Waterhouse Friderichsen

 

UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Decana de América, Facultad de Medicina E.A.P. de Medicina Humana

Síndrome Sínd rome de Waterho Waterhouse use Friderichsen  Jessica Flor Mateo Chepe

 

Crisis suprarrenal suprarrenal aguda 

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También llamado insuficiencia suprarrenal aguda, apoplejía suprarrenal. Hemorragia masiva a menudo bilateral. Puede desencadenar desencadenarse se de forma brusca brusca o evolucionar a lo largo largo de varios días. Ocurre en infecciones bacterianas fulminantes  Meningococo  Meningoc oco, debido principalmente a Haemophilus influenzae y también también se describen casos en presencia presencia de estreptococos Streptococcus  pneumoniae.

 

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Se caracteriza por: 

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Septicemia por Neisseria meningitidis. Hipotensión rápidamente progresiva que acaba en shock. Coagulación intravascular diseminada con púrpura generalizada, gener alizada, especialmente en piel. Insuficiencia corticosuprarrenal de rápido desarrollo secundario a una hemorragia corticosuprarrenal masiva bilateral.

 

Patología 

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Más frecuente frecuente en niños. El mecanismo puede atribuirse 

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 A la siembra bacteriana directa de los vasos de pequeño calibre.  Al desarrollo desarrollo de CID. CID.  A la vasculitis inducida por endoto endotoxinas. xinas.  Alguna forma de vasculitis por por hipersensibilidad. Cual se la causa, las suprarrenales se convierten convierten en sacos de sangre coagulada que prácticamente borra cualquier detalle subyacente.

 

Macroscopía

Suprarrenal de aspecto hemorrágico

 

Microscopía 

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La hemorragia hemorragia se inicia en la médula, en los vasos  venososs sinusoidales de pared fina para  venoso extenderse periféricamente hacia la corteza.  A menudo deja islotes islotes de células corticales reconocibles.

 

Microscopía

 

Clínica

 

Caso clínico 

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Paciente mujer de 53 años, procedencia urbana con antecedentes de gastritis crónica, sin tratamiento.  Acude al servicio porque hace apro aproximadament ximadamentee 6 días inicio cuadro brusco con lesión eritematosa sobre la la cual se insertaron posteriormente numerosas vesículas de contenido claro en la región de la comisura comisura labial labi al izquierda y surco nasogeniano ipsilateral. ipsilateral. Diagnosticada Diagnostica da como lesión por Herpes zoster zoster,, cumplió tratamiento tratamien to con con aciclovir aciclovir tópico y soporte vitamínico parenteral.

 

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3 días después notó que las lesiones lesiones se habían extendidoo a la región del cuello extendid cuello y el contenido de las mismas se torn tornó ó de c color olor amarille amarillento nto y muy dolorosas, además presentaba decaimiento marcado, anorexia, anorexia , y falta de aire a mínimos esfuerzos esfuer zos y posteriormente al reposo así como fiebre fi ebre de 39 y 40C°, por todo lo cual acude a emergencia.

 

EXAMEN CLÍNICO 

Piel: Lesiones en placa eritemato-pustulo-costrosa de bordes no bien bien definidos definidos en región de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral con zonas de necrosis, las placas varían en tamaño desde 0.5cm hasta confluir y formar 2cm; alternando entre las pústulas lesiones costrosas de color color pardo amarillenta de difícil difícil desprendimiento desprend imiento además eritema desde el cuarto dedo que se extiende por todo la cara interna del miembro superior izquierdo.

 

PA: 90/60 mmHg  FC: 110’ Na+: 108 mmol/l

Glucosa: 50mg/dl K+: 6.8mmol/l

 

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Evolucionando tórpidamente presentando nuevos signos como hipotensión arterial mantenida a pesar apoy apoyo o vasoactivo, vasoactivo , taquicardia, taquic ardia, de 100 latidossdepor latido minuto y pico febril mantenido y a 118 diuresis escasa escasa entre 5-15 ml/h ml/h por tal motivo se decide su traslado a UCI.

 

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Hemocultivo I: Estafilococo Estaf ilococo coagulasa positivo positivo  Antibiograma: Resistente: Amoxicilina Sensible: Meropenem, Gentamicina Hallazgos Patológicos La autopsia autopsia reveló aumento de volumen volumen en en ambas glándulas suprarrenales a predominio de lado derecho, los cortes muestran hemorragia masiva bilateral.