Twin to Twin Transfusion Syndrome

Twin to twin transfusion syndrome

Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) adalah suatu keadaan dimana terjadi tranfusi darah intrauterine dari janin yang lain pada kehamilan kembar. TTTS merupakan komplikasi dari kehamilan kembar monokorionik dimana dari gambaran sonografi telihat ditemukan polihidramnion pada satu kantong dan oligohidramnion pada kantong yang lainnya pada suatu kehamilan ganda monokorionik-diamnionik. Angka kejadian TTTS berkisar antara 4% sampai 35% dari seluruh kehamilan kembar monokorion dan menyebabkan kematian pada lebih dari 17% dari seluruh kehamilan kembar. Bila tidak diberikan penanganan yang adekwat,>80% janin dari kehamilan tersebut akan mati intrauterine atau mati selama masa neonatus. Kematian dari satu janin intrauterine akan membawa konsekuensi terjadinya disseminated intravascular coagulation (DIC). Kehamilan kembar monokorion menunjukkan adanya peningkatan resiko gangguan perkembangan substansia alba dari jaringan otak pada periode antenatal. TTTS merupakan akibat dari ketidakseimbangan yang kronis dari transfusi antar janin kembar yang terjadi melalui anastomosis pembuluh plasenta pada kehamilan kembar monokorion. Janin donor akan menjadi anemis, oliguri, dan mengalami pertumbuhan yang terlambat, sedangkan janin penerima (resipien) menjadi polisitemia, poliuria, hipervolemia, dan potensial menjadi hidropik. KLASIFIKASI Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) berdasarkan berat ringannya penyakit dibagi atas. 1. TTTS tipe berat. Biasanya terjadi pada awat trimester ke II, umur kehamilan 16018 minggu. Perbedaan ukuran besar janin lebih dari 1,5 minggu kehamilan. Ukuran tali pusat juga berbeda. Konsentrasi Hb biasanya sama pada kedua janin. Polihidramnion terjadi pada kembar resipien karena adanya volume overload dan peningkatan jumlah urin janin. Oligohidramnion yang berat bisa menyebabkan terjadinya fenomena stuck twin dimana janin terfiksir pada dinding uterus. 2. TTTS tipe sedang, terjadi pada akhir trimester II, umur kehamilan 24-30 minggu. Walaupun terdapat perbedaan ukuran besar janin lebih dari 1,5 minggu kehamilan, polihidramnion dan oligohidramnion tidak terjadi. Kembar donor menjadi anemia, hipovolemia dan pertumbuhan terhambat. Sedangkan kembar resipien mengalami plethoric, hipervolemia dan makrosomia. Kedua janin bisa berkembang menjadi hidrops.

3. TTTS tipe ringan, terjadinya secara perlahan pada trimester III. Polihidramnion dan oligohidramnion biasanya tidak terjadi. Konsentrasi Hb berbeda lebih dari 5gr%. Ukuran besar janin berbeda lebih dari 20%.

Twin to twin transfusion syndrome juga dapat diklasifikasi menjadi akut dan kronik. Patofisiologi yang mendasar penyakit ini, gambaran klinis, morbiditas dan mortalitas janin pada kedua tipe ini sangat berbeda. Angka kematian perinatal yang tinggi pada twin to twin transfusion syndrome terutama disebabkan tipe yang kronik. 1. Tipe akut. Jika terjadi tranfusi darah secara akit/tiba-tiba dari satu janin ke janin yang lain, biasanya pada trimester III atau selama persalinan dari kehamilan monokorionik yang tidak berkomplikasi, menyebabkan keadaan hipovolemia pada kembar donor dan hipervolemia pada kembar resipien, dengan berat badan lahir yang sama. Transfuse dari kembar pertama ke kembar kedua saat kelahiran kembar pertama. Namun demikian, bila tali pusat kembar pertama terlamabat dijepit, darah dari kembar yang belum dilahirkan dapat tranfusi ke kembar pertama. Diagnosis biasanya dibuat pada saat post natal. 2. Tipe kronik. Biasanya terjadi pada kehamilan dini (umur kehamilan 12-26 minggu) kasus tipe ini merupakan yang paling bermasalah karena biayanya masih immature dan tidak dapat dilahirkan, sehingga dalam pertumbuhannya di uterus, bisa mengalami kelainan akibat dari TTTS seperti hydrops. Tanpa terapi, sebagian besar bayi tidak dapat bertahan hidup atau bila survival, akan timbul kecacatan. Walaupun arah tranfusi darah menuju kembar resipien, tetapi thrombus dapat secara bebas berpindah arah menujunkembar resipien, tetapi thrombus dapat secara bebas berpindah arah melalui anastomosis pembuluh darah sehingga dapat menyebabkan infark atau kematian pada kedua janin.

DIAGNOSA TTTS Diagnosa prenatal TTTS dibuat dengan menggunakan ultrasonografi. Dengan berbagai variasi, para ahli memberikan criteria untuk diagnosis TTTS antenatal sebagai berikut: Keadaan pada trimester I untuk diagnosis TTTS : •

Kehamilan monokorionik

•

Ukuran nuchal translucency >3nmm pada umur kehamilan 10-14 minggu

•

Ukuran crown-rump length yang kurang pada satu janin

•

Membrane pemisah pada umur kehamilan 10-13 minggu

Kriteria diagnostik trimester kedua dan awal trimester ketiga termasuk: kehamilan monokorion, kembar dengan jenis kelamin sama, kombinasi polihidramnion pada satu kantong dan olgohidramnion pada kantong yang lainnya dan kecil atau tidak terlihatnya kandung kemih pada donor sementara pada resipien memiliki kandungan kemih yang besar. kriteria diagnostic TTTS pada trimester ketiga (kriteria diagnostik ultrasonografi) •

Kehamilan monokorionik

•

Jenis kelamin yang sama

•

Satu massa plasenta

•

Membrane pemisah yang tipis

•

Kelainan volume cairan amnion

•

Kantung kencing yang persisten

•

Perkiraaan perbedaan berat janin (20% lebih berat kembar besar)

•

Adanya stuck twin

•

Hidrops fetalis ( adanya satu atau lebih gejala edema kulit(tebal 5 mm), efusi pericardial, efusi pleura, acites)

•

Membrane pembungkus pada umur kehamilan 14-17 minggu.

Diagnosis post natal TTTS dapat ditegakkan dengan : 1. Adanya perbedaan berat badan kedua janin yang >500gr atau perbedaan>20% pada janin aterm( untuk TTTS Kronis) 2. Terdapat perbedaan kadar hemoglobin dan hematokrit dari kedua janin, janin donor dapat mencapai 8gr% atau kurang dan janin resipien bisa mencapai 27% 3. Perbedaan ukuran pada organ-organ jantung,ginjal,hepar dan thymus.

PENATALAKSANAAN Beberapa jenis teknik terapi telah dilakukan dalam usaha memperbaiki hasil luaran kehamilan kasus twin to twin transfusion syndrome. Pendekatan ini meliputi terapi

amniosentesis, septostomi, ablasi laser terhadap anastomosis pembuluh darah, selektif feticide dan terapi ibu dengan memakai digoksin. Pilihan terapi: •

Pemeriksaan antenatal dengan ultrasonografi, analisa aliran darah dengan dopler, echokardiografi ferus dan kardiografi fetus atau non stress test, pemberian tokolisis untuk mencegah partus prematurus.

•

Pengurangan volume cairan amnion secara sentral

•

Oklusi fetoskopik dengan menggunakan laser pada pembuluh darah plasenta

•

Septotomi

•

Terminasi selektif

•

Histerotomi dengan mengangkat satu janin

•

Ligasi tali pusat secara endoskopi atau percutaneus

Referensi : 1. Cunninngham. F.G. dkk. 2006. “Sindrom Tranfusi Antarkembar” Obstetri Williams. Edisi 21. Vol 1. Hal 874-876 EGC: Jakarta. 2. Rusda Muhammad. Twin to twin transfusion syndrome. Departemen Ginekologi FK USU. Majalah kedokteran Nusantara. Vol 38. 2005. 4 Desember.