Tutorial Hidranensefali (2)

Bagian Ilmu Penyakit Anak

Tutorial Klinik Perinatologi

Fakultas Kedokteran Umum Universitas Mulawarman

Bayi Cukup Bulan dengan Hidranensefali

Disusun Oleh : Famela Asditaliana Marini Tandarto

Pembimbing : dr. Sukartini, Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman Rumah Sakit Umum Daerah Abdul Wahab Sjahranie Samarinda 2016

1

BAB I PENDAHULUAN

Hydranencephaly merupakan suatu kondisi bawaan langka dimana semakin  besar bagian dari belahan otak dan corpus striatum digantikan oleh cairan cerebrospinal dan jaringan glial. Hydranencephaly adalah nekrosis masif hemisfer otak pada janin, dengan penyingkiran debris yang akan meninggalkan struktur  bilateral kista, biasanya jarang mengenai basal ganglia, brainstem, dan cerebellum. Meskipun hydranencephaly biasanya kelainan kongenital, penyakit ini dapat terjadi sebagai diagnosis postnatal setelah terjadinya meningitis, infark intra-serebral, dan iskemia (stroke), atau cedera otak traumatis lainnya. Hydranencephaly merupakan abnormalitas yang langka terjadi pada kurang dari 1/10.000 kelahiran di seluruh dunia, sekitar 1:3. Kelainan ini adalah bentuk yang  paling parah dari kehancuran korteks serebral bilateral. Hydranencephaly terjadi setelah otak dan ventrikel telah sepenuhnya terbentuk, biasanya dalam kedua trimester. Tidak perbedaan angka kejadian baik pada bayi laki-laki atau perempuan. Diagnosis diferensial meliputi schizencephaly bilateral simetris (proses  perkembangan yang kurang destruktif pada otak), hidrosefalus berat (cerebrospinal kelebihan cairan di dalam tengkorak), dan alobar holoprosencephaly (anomali  perkembangan neurologis). Tidak ada pengobatan standar untuk hydranencephaly. Pengobatan hanya  bersifat

simptomatik

dan

suportif.

Prognosis

untuk

anak-anak

dengan

hydranencephaly umumnya sangat buruk. Kematian biasanya terjadi pada tahun  pertama kehidupan.

2

BAB II STATUS PASIEN

Identitas Pasien

 Nama

: By. Ny.DM

Usia

: 1 hari

Usia Gestasi

: 42-44 minggu

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Tanggal Lahir

: 14 Maret 2016

Anak ke

: I

Kamar

: Ruang bayi

Identitas Orang Tua

 Nama Ayah

: Tn. M.S

Usia

: 23 tahun

Alamat

: Jl. Raya RT. 20, Muara Kaman

Pekerjaan

: Wiraswasta

Pendidikan Terakhir

: SMP

Suku

: Kutai

 Nama Ibu

: Ny. DM

Usia

: 22 tahun

Alamat

: Jl. Raya RT. 20, Muara Kaman

Pekerjaan

: Ibu Rumah Tangga

Pendidikan Terakhir

: SD

Suku

: Kutai

MRS

: 14 Maret 2016

Pukul

: 14.00 WITA

3

Keluhan Utama

: Kepala bayi Besar

Riwayat Penyakit Sekarang

: Bayi lahir cukup bulan (usia kehamilan 42-44

minggu) secara Secsio secaria atas indikasi post matur, letak sunsang dan Hidrosefalus dengan apgar score 7/9. Saat lahir bayi langsung menangis dengan tubuh kemerahan dan disertai kepala besar.

Riwayat Kehamilan Sekarang

Ibu mengaku jarang memeriksakan kehamilannya. Menurut pengakuan ibu, hal ini dikarenakan jarak rumahnya dengan pelayanan kesehatan cukup jauh. Pada  bulan Febuari, ibu tidak juga merasakan tanda-tanda persalinan. Ibu lalu kontrol ke  bidan. Disana menurut pengakuan ibu, bidan mengalami kesulitan dalam menentukan  posisi bayi. Pasien lalu di rujuk untuk di USG. Dari hasil USG di dapatkan bayi hidrosefalus. Ibu lalu disuruh pulang dan diminta kontrol lagi 1 minggu kemudian, namun Ibu tidak kontrol. Tanggal 5 maret 2016, ibu dirujuk ke IGD dengan IUFD, namun setelah diperiksa di IGD, kondisi janin baik. Ibu lalu dipulangkan dan di suruh kontrol seminggu kmudian. Setelah kontrol, pasien lalu direncanakan untuk di operasi. Ibu menyangkal adanya penyakit selama kehamilan,

Riwayat Persalinan Sekarang

Bayi lahir 14 Maret 2016 dari ibu G2P1A1, 22 tahun, usia kehamilan 42-44 minggu secara sectio secaria di rumah sakit Abdul Wahab Sjahrani Samarinda. Bayi lahir pada pukul 13.08 WITA dengan berat 3100 gram, panjang 47 cm, jenis kelamin Laki-laki, bayi menangis setelah di resusitasi, apgar score 7/9.

Resume Persalinan

Usia kehamilan

: 42-44 minggu

Letak bayi

: Presentasi bokong

Ketuban pecah

: Tidak

Warna air ketuban : Jernih

4

Jenis persalinan

: sectio secaria.

Apgar Score

: 7/9

Riwayat Menstruasi 

Menarche

: 12 tahun



Siklus haid

: 28 hari/ teratur



Lama haid

: 5-7 hari



Jumlah darah haid

: 2-3 kali ganti pembalut



Hari pertama haid terakhir

: Pertengahan - Akhir Maret



Taksiran persalinan

: Akhir Desember

Riwayat Kelahiran yang Lalu Tahun

JK

BBL

Lahir

Keadaan

Komplikasi

Penyakit

Anak

Persalinan

Waktu

Persalinan

Hamil

2014

Abortus

-

-

Spontan (bidan)

2016

L

3100gr

Hidup

-

-

SC (Sp. OG)

Kontrasepsi

Tidak pernah menggunakan kontrasepsi

PENGKAJIAN BAYI BARU LAHIR Riwayat Persalinan Sekarang 

Paritas

: P1A1



Lahir di

: rumah sakit



ditolong oleh

: dr. Sp.OG



Berapa bulan dalam kandungan : 42-44 minggu



Jenis partus

: SC

5



Air ketuban

: jernih

NILAI APGAR Apgar Score

1 menit

5 menit

Detak Jantung

2

2

Pernafasan

2

2

Warna Kulit

1

1

Reaksi Penghisapan

1

2

Tonus otot

1

2

Total

7

9

Apgar score 7/9 : tidak asfiksia Resusitasi

: dilakukan

Penghisapan lendir

: dilakukan

VTP

: tidak dilakukan

Massage jantung

: tidak dilakukan

PEMERIKSAAN FISIK BAYI

Keadaan Umum

: Tampak sakit sedang

Berat Badan

: 3100 gram

Panjang badan

: 47 cm

Lingkar Kepala

: 45,8 cm

Lingkar Dada

: 28 cm

Lingkar Perut

: 27 cm

Panjang Lengan

: 14 cm

Panjang Kaki

: 20 cm

Anus

: +

Cacat

: Hidrosefalus

 Nadi

: 145 x/ menit, regular, kuat angkat

Pernafasan

: 38 x/menit

Suhu

: 36,6 C

6

Kepala

Bentuk

:

Hidrosefalus,

Rambut

:

tipis

Raut muka

:

normal

Odema

:

tidak ada

Moon face

:

tidak ada

Bentuk

:

Normal

Palpebra

:

edema (-/-)

Konjungtiva

:

Anemis (-/-)

Sklera

:

Ikterik (-/-)

Pupil

:

isokor (1mm/1mm), reflex cahaya (+/+) Dextra < Sinistra

Lensa

:

Jernih

Muka

Mata

Gerakan bola mata : Strabismus Hidung

Bentuk

: normal

Pernafasan cuping hidung

: (-/-)

Sekret

: (-/-)

Darah

: -

Mulut

Bibir

:

merah kecoklatan, mukosa agak kering, sianosis(-)

Lidah

:

merah kekuningan, mukosa basah

Gigi

:

-

Gusi

:

kemerahan

:

di tengah

Leher

Trakea

7

Kelenjar

:

KGB normal, tiroid tidak membesar

Massa

:

tidak teraba adanya massa

Inspeksi

:

Bentuk normochest, retraksi (-), iktus kordis tidak terlihat

Palpasi

:

Pergerakan dinding dada simetris (D=S), iktus kordis tidak teraba

Perkusi

:

tidak dilakukan

Auskultasi

:

bronkovesikuler (+), rhonki (-/-), wheezing (-/-),S1 S2 tunggal

Inspeksi

:

agak cembung

Auskultasi

:

peristaltik dalam batas normal

Perkusi

:

Timpani

Palpasi

:

distensi (-), nyeri tekan sulit dievaluasi

Bentuk

:

oedem (-)

Akral

:

Hangat

Kulit

:

kemerahan dan halus

CRT

: