Tuli Sensorineural

BAB I PENDAHULUAN 1.1. Latar Belakang Proses mendengar terjadi karena adanya integrasi dari sistem pendengaran yang meliputi telinga luar, telinga tengah dan telinga dalam. Telinga luar berfungsi dalam penangkapan dan penghantaran getaran suara ke telinga tengah untuk diperbesar dan diperkuat dan selanjutnya diteruskan ke telinga dalam. Telinga dalam merupakan tempat letak sel pengindra. Telinga dalam tersebut mengubah energi mekanik (getaran suara) menjadi impuls listrik yang kemudian dihantar melalui saraf ke otak untuk diinterpretasikan menjadi bunyi. Gangguan proses mendengar dapat terjadi akibat terganggunya fungsi di bagian mana saja di salah satu atau kedua telinga, sehingga seseorang tidak dapat mendengar dengan baik atau tidak dapat mendengar sama sekali.1 Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural. Dari semua kasus kehilangan pendengaran, 90 % merupakan tuli sensorineural. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural merupakan masalah bagi jutaan orang. Kehilangan pendengaran ini dibagi dalam beberapa derajat, yaitu ringan, sedang,dan berat.Tuli ini dapat mengenai segala usia dengan etiologi yang berbedabeda.Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik dan 50 % lagi didapat (acquired).2 Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural

koklea

disebabkan

oleh

kelainan

kongenital,

labirintitis

(oleh

bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya.2 Perkiraan dari kejadian tahunan sekitar 15.000 kasus SHL (sensorineural hearing loss) dilaporkan per tahun di seluruh dunia dengan 4000 orang terjadi di Amerika Serikat. Satu dari setiap 10.000 sampai 15.000 orang akan menderita dari kondisi ini, dengan insiden tertinggi terjadi antara 50 dan 60 tahun. Insiden terendah adalah antara 20 dan 30 tahun. Dari pasien yang menderita SHL, 2% adalah gangguan bilateral. Angka kejadian hampir sama pada laki-laki dan wanita. Masih berbahaya dan

1

sedikitnya informasi yang diketahui masyarakat membuat penulis untuk menjelaskan mengenai tuli mendadak.1 1.2. Tujuan Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui secara mendalam dan luas mengenai tuli sensorineural. 1.3. Manfaat Memberikan informasi dan menambah pengetahuan serta wawasan mengenai tuli sensorineural.

2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Telinga3 

Telinga Luar Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri dari tulang. Panjangnya kira – kira 2 ½ - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat = kelenjar serumen) dan rambut. Kelenjar keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada duapertiga bagian dalam hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen.



Telinga Tengah Telinga tengah berbentuk kubus dengan:

-

Batas luar

: membran timpani

-

Batas depan

: tuba eustachius

-

Batas bawah

: vena jugularis (bulbus jugularis)

-

Batas belakang

: aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

-

Batas atas

: tegmen timpani (meningen/otak)

-

Batas dalam

: berturut – turut dari atas ke bawah kanalis semi sirkularis

horizontal, kanalis fasialis, tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium. Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti epitel 3

mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di tengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara radier di bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membran timpani disebut sebagai umbo. Dari umbo bermula suatu reflek cahaya (cone of light) kea rah bawah yaitu pada pukul 7 untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani kanan. Reflek cahaya (cone of light) ialah cahaya dari luar yang dipantulkan oleh membran timpani. Di membran timpani terdapat dua macam serabut, sirkuler dan radier. Serabut inilah yang menyebabkan timbulnya reflex cahaya yang berupa kerucut itu. Secara klinis reflek cahay ini dinilai, misalnya bila letak reflek cahaya mendatar, berarti terdapat gangguan pada tuba eustachius. Membran timpani dibagi dalam empat kuadran, dengan menrik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta bawahbelakang, untuk menyatakan letak perforasi membran timpani. Bila melakukan miringotomi atau parasentesis, dibuat insisi di bagian bawah belakang membran timpani, sesuai dengan arah serabut membran timpani. Di daerah ini tidak terdapat tulang pendengaran. Di dalam teling tengah terdapat tulang – tulang pendengaran yang tersusun dari luar ke dalam, yaitu maleus, inkus dan stapes. Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesu longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes.stapes terletak pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang – tulang pendengaran merupakan persendian. Pada flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah nasofaring dengan telinga tengah.

4



Telinga Dalam Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah

lingkaran dan vetibuler yang terdiri dari tiga buah kanalis semi sirkularis. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema, memnghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibule. Kanalis semi sirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea tampak skala vestibule sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibule dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Hal ini penting untuk pendengaran. Dasar skala vestibule disebut sebagai membran vestibule (Reissner’s membrane) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terletak organ Corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti. Perdarahan4 Telinga dalam memperoleh perdarahan dari a. auditori interna (a. labirintin) yang berasal dari a. serebelli inferior anterior atau langsung dari a. basilaris yang merupakan suatu end arteri dan tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang 3 yaitu : 1. Arteri vestibularis anterior yang mendarahi makula utrikuli, sebagian makula sakuli, krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus dan sakulus. 2. Arteri vestibulokoklearis, mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior, bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea. 3. Arteri koklearis yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri spiral yang mendarahi organ Corti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada stria vaskularis. Aliran vena pada telinga dalam melalui 3 jalur utama. Vena auditori interna mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena akuaduktus koklearis mendarahi putaran basiler koklea, sakulus dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior.

5

Vena akuaduktus vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena ini mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid. Persarafan4 N. akustikus bersama N. fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus internus dan bercabang dua sebagai N. vestibularis dan N. koklearis. Pada dasar meatus akustikus internus terletak ganglion vestibulare dan pada modiolus terletak ganglion spirale. 2.2. Fisiologi Pendengaran3 Proses pendengaran diawali dengan ditangkapnya energi bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani diteruskan ke teling tengah melalui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong sehingga perilimfa pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui mebrana Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relative antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel - sel rambut, sehingga kanal ion terbukan dan terjadi pelepasan ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39 – 40) di lobus tempolaris. 2.3. Gangguan Fisiologis Telinga3 Gangguan telinga luar dan telinga tengah dapat menyebabka tuli konduktif, sedangkan gangguan telinga dalam menyebabkan tuli sensorineural, yang terbagi atas tuli koklea dan tuli retrokoklea.

6

Sumbatan tuba eustachius menyebabkan gangguan teling tengah dan akan terdapa tuli konduktif. Gangguan pada vena jugulare berupa aneurisma akan menyebabkan telinga berbunyi sesuai dengan denyut jantung. Antara inkus dan maleus berjalan cabang n. fasialis yang disebut korda timpani. Bila terdapat radang di telinga tengah atau truma mungkin korda timpani terjepit, sehingga timbul gangguan pengecap. Di dalam telinga terdapat alat keseimbangan dan alat pendengaran. Obat – obat dapat merusak stria vaskularis, sehingga saraf pendengaran rusak, dan terjadi tuli sensorineural. Setelah pemakaian obat ototoksik seperti streptomisin, akan terdapat gejala gangguan pendengaran dan gangguan keseimbangan. Tuli dibagi atas tuli konduktif, tuli sensorineural (sensorineural deafness) serta tuli campur (mixed deafness). Pada tuli konduktif terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh kelainan atau penyakit di telinga luar atau telinga tengah. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran, sedangkan tuli campur disebabkan oleh kombinasi tuli konduktif dan tuli sensorineural. Tuli campur dapat merupakan satu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya tumor nervus VIII (tuli saraf) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif). Jadi jenis ketulian sesuai letak kelainan. Suara yang didengar dapat dibagi dalam bunyi, nada murni dan bising. Bunyi (frekuensi 20 Hz – 18.000 Hz) merupakan frekuensi nada murni yang dapat didengar oleh telinga normal. Nada murni (pure tone), hanya satu frekuensi, misalnya dari garpu tala, piano. Bising (noise) dibedakan antara: NB (narrow band), terdiri atas beberapa frekuensi, spektrumnya terbatas dan WN (white noise), yang terdiri dari banyak frekuensi.

7

2.4. Tuli Sensorineural 2.4.1. Defenisi5 Merupakan menifestasi dari lesi organik pada telinga dalam, nervus auditorius dan koneksi pada otak. 2.4.2. Etiopatogenesis6 Penyebab tuli sensorineural dibagi menjadi: A. Koklea Penyebab tuli sensorineural yang berasal dari koklea terdiri dari:

1. Labirinitis (oleh bakteri/ virus) Merupakan suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam, paling sering disebabkan oleh otitis media kronik dan berat. Penyebab lainnya bisa disebabkan oleh meningitis dan infeksi virus. Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan labirinitis, yang mengakibatkan kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan sampai yang berat. Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan komplemen melewati membran tingkap bundar dan menyebabkan inflamasi labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan penyakit telinga tengah akut atau kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di bagian medial dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke endolimfe pada membran basilaris koklea mengakibatkan tuli sensorineural frekuensi sedang-tinggi.

2. Obat ototoksik Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan fungsi dan degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala utama yang dapat timbul akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo, dan gangguan pendengaran yang bersifat sensorineural. Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya:

8



Antibiotik - Aminogliksida : streptomisin, neomisin, kanamisin, gentamisin, Tobramisin, Amikasin dan yang baru adalah Netilmisin dan Sisomisin. - Golongan macrolide: Eritromisin - Antibiotic lain: kloramfenikol



Loop diuretic : Furosemid, Ethyrynic acid, dan Bumetanides



Obat anti inflamasi: salisilat seperti aspirin



Obat anti malaria: kina dan klorokuin



Obat anti tumor : bleomisin, cisplatin Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut antara lain: 1. Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada penggunaan semua jenis obat ototoksik 2. Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ korti

dan

labirin

vestibular,

akibat

penggunaan

antibiotika

aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh daripada sel rambut dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks 3. Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya degenerasi dari sel epitel sensori Umumnya efek yang ditimbulkan bersifat irreversible, kendatipun bila dideteksi cukup dini dan pemberian obat dihentikan, sebagian ketulian dapat dipulihkan.

3. Presbikusis Merupakan tuli sensorineural frekuensi tinggi yang terjadi pada orang tua, akibat mekanisme penuaan pada telinga dalam. Umumnya terjadi mulai usia 65 tahun, simetris pada kedua telinga, dan bersifat progresif. Pada presbikusis terjadi beberapa keadaan patologik yaitu hilangnya selsel rambut dan gangguan pada neuron-neuron koklea. Secara kilnis ditandai dengan terjadinya kesulitan untuk memahami pembicaraan terutama pada tempat yang ribut/ bising.

9

Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara bertahap oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang. Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja, lalu lintas, alat-alat yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras. Selain itu, presbikusis juga bisa dipengaruhi oleh faktor herediter, dan penyakit-penyakit seperti aterosklerosis, diabetes, hipertensi, obat ototoksik, dan kebiasaan makan yang tinggi lemak. Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan perubahan struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok ialah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses atrofi disertai dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis, pada dinding lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal yang sama terjadi juga pada myelin akson saraf. Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/ degenerasi di koklea, yaitu: 3.1 Presbikusis sensorik Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel rambut sensoris pada organ korti. Proses ini dimulai dari basal koklea dan secara perlahan berlanjut sampai ke bagian apeks lapisan epitel koklea. Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada nada tinggi. 3.2 Presbikusis neural Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran suara ke saraf pusat. Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel saraf, sementara sel-sel rambut di koklea masih dipertahankan. Pada tipe ini, diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan hanya sedikit gangguan sel rambut. 3.3 Presbikusis metabolik (strial presbikusis)

10

Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis tampak menciut akan tetapi masih memberi skor diskriminasi yang bagus terhadap suara walaupun proses degenerasi menyebabkan ketulian sedang hingga berat. 3.4 Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear) Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis koklea.

4. Tuli mendadak Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba tanpa diketahui pasti penyebabnya.Tuli mendadak didefinisikan sebagai penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli mendadak, keadaan ini dapt disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatu end artery sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada selsel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti dengan pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membrana basilaris jarang terkena.

5. Kongenital Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital atau onset-awal yang disebabkan oleh faktor keturunan, ditemukan bahwa 60-70 % bersifat otosom resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2% bersifat X-linked. Tuli sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau sebagai salah satu gejala dari suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher (retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural kongenital) , Sindrom Waardenburg (tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang bergeser ke lateral, pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala dan heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan nefritis).

11

6. Trauma Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma akustik dan trauma mekanis. Trauma tertutup ataupun langsung pada tulang temporal bisa mengakibatkan terjadinya tuli sensorineural. Diantara semua trauma, trauma akustik merupakan trauma paling umum penyabab tuli sensorineural. Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan tuli sensorineural unilateral dan tuli konduksi. Tuli sensorineural terjadi jika fraktur tersebut melibatkan labirin. Trauma dapat menimbulkan perpecahan pada foramen ovale sehingga perilymph

bocor

ke

telinga.

Pasien

tiba-tiba

mengalami

kehilangan

pendengaran, bersama dengan tinnitus dan vertigo.

7. Tuli akibat bising Bising adalah suara atau bunyi yang mengganggu dan tidak dikehendaki. Hal ini menunjukkan bahwa sebenarnya bising itu sangat subyektif, tergantung dari masing-masing individu, waktu dan tempat terjadinya bising. Sedangkan secara audiologi, bising adalah campuran bunyi nada murni dengan berbagai frekwensi.1 Bising dengan intensitas 80 dB atau lebih dapat mengakibatkan kerusakan reseptor pendengaran corti pada telinga dalam. Hilangnya pendengaran sementara akibat pemaparan bising biasanya sembuh setelah istirahat beberapa jam ( 1 – 2 jam ). Bising dengan intensitas tinggi dalam waktu yang cukup lama ( 10 – 15 tahun ) akan menyebabkan robeknya sel-sel rambut organ Corti sampai terjadi destruksi total organ Corti. Hal yang mempermudah seseorang menjadi tuli akibat terpapar bising antara lain intensitas bising yang lebih tinggi, berfrekwensi tinggi, lebih lama terpapar bising, kepekaan individu dan faktor lain yang dapat menimbulkan ketulian. Tuli akibat bising mempengaruhi organ Corti di koklea terutama sel-sel rambut. Daerah yang pertama terkena adalah sel-sel rambut luar yang menunjukkan adanya degenerasi yang meningkat sesuai dengan intensitas dan lama paparan.

12

Stereosilia pada sel-sel rambut luar menjadi kurang kaku sehingga mengurangi respon terhadap stimulasi. Dengan bertambahnya intensitas dan durasi paparan akan dijumpai lebih banyak kerusakan seperti hilangnya stereosilia. Daerah yang pertama kali terkena adalah daerah basal. Dengan hilangnya stereosilia, sel-sel rambut mati dan digantikan oleh jaringan parut. Semakin tinggi intensitas paparan bunyi, sel-sel rambut dalam dan sel-sel penunjang juga rusak. Dengan semakin luasnya kerusakan pada sel-sel rambut, dapat timbul degenerasi pada saraf yang juga dapat dijumpai di nukleus pendengaran pada batang otak. B. Retrokoklea 1.Penyakit Meniere Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural. Penyebab pasti dari penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya penyebab dari penyakit ini berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan cairan di telinga dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang normal mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan.Ini mungkin dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di system vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ keseimbangan Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh: 1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri 2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler 3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler 4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfe Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada rendah penyakit Meniere. 2. Neuroma Akustik

13

Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di cerebellopontin angel. Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan. Neuroma akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve sheats bertransisi menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini biasanya terletak di dalam kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh dalam kanalis auditoris internus dan menyebabkan pelebaran diameter dan kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnya akan tumbuh dan masuk ke cerebellopontin angel mendorong batang otak dan cerebellum. Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat: a. trauma langsung terhadap nervus koklearis b. gangguan suplai darah ke koklea Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang berjalan progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea ditemukan tuli sensorineural mendadak dan berfluktuasi. 2.4.3. Manifestasi Klinis6 Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba. Gangguan pendengaran mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam berkomunikasi atau berat seperti ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat memberikan petunjuk untuk penyebabnya. Jika gangguan pendengaran terjadi secara mendadak, mungkin disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah. Sebuah onset yang tejadisecara bertahap bias dapat disebabkan oleh penuaan atau tumor. Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi), mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak. Gangguan pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral yang paling seringdikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik.

14

Nyeri di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga dapat menyebabkan demam. 2.4.4. Diagnosa6 

Anamnesis

Anamnesis menunjukkan gejala penurunan pendengaran, baik yang terjadi secara mendadak maupun yang terjadi secara progresif.Gejala klinis sesuai dengan etiologi masing-masing penyakit. 

Pemeriksaan Fisik Penderita tuli sensorineural cenderung berbicara lebih keras dan mengalami gangguan pemahaman kata sehingga pemeriksa sudah dapat menduga adanya suatu gangguan pendengaran sebelum dilakukan pemeriksaan yang lebih lanjut. Pada pemeriksaan otoskop, liang telinga dan membrana timpani tidak ada kelainan. Pemeriksaan lain yang biasa digunakan adalah : 

Tes Penala Pemeriksaan ini merupakan tes kualitatif dengan menggunakan garpu tala 512 Hz. Terdapat beberapa macam tes penala, seperti tes Rinne, tes Weber dan tes Schwabach.



Tes Rinne Tujuan : membandingkan hantaran melalui udara dengan hantaran melalui tulang pada satu telinga penderita. Cara kerja : garpu tala digetarkan, letakkan tangkainya tegak lurus pada prosesus mastoid penderita sampai penderita tidak mendengar, kemudian cepat pindahkan ke depan liang telinga penderita kira-kira 2,5 cm. Interpretasi : * Bila penderita masih mendengar disebut Rinne positif * Bila penderita tidak mendengar disebut Rinne negatif Pada tuli sensorineural, Tes Rinne positif.



Tes Weber Tujuan : Membandingkan hantaran tulang antara kedua telinga penderita. Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan di garis tengah kepala (verteks, dahi, pangkal hidung, di tengah-tengah gigi seri atau di dagu).

15

* Apabila bunyi garpu tala terdengar keras padasalah satu telinga disebut weber lateralisasi ke telinga tersebut. * Bila tidak dapat dibedakan, kearah mana bunyi terdengar lebih keras disebut weber tidak ada leteralisasi. Pada tuli sensorineural, lateralisasi kearah telinga yang sehat. 

Tes Schwabach Tujuan : Membandingkan hantaran tulang penderita denganpemeriksa yang pendengarannya normal. Cara kerja : Garpu tala digetarkan, letakkan garpu tala pada prosesus mastoideus penderita sampai tidak terdengar bunyi. Kemudian tangkai penala segera dipindahkan pada prosesus mastoideus pemeriksa. Interpretasi : * Bila pemeriksa masih mendengar getaran garpu tala, disebut schwabach memendek. Ini mempunyai arti klinis tuli semsorineural. * Bila pemeriksa tidak mendengar getaran garpu tala, maka pemeriksaan diulangi dengan garpu tala diletakkan terlebih dahulu di prosesus mastoideus pemeriksa. Jika penderita masih dapat mendengar disebut schwabach memanjang (tuli konduktif) dan jika penderita tidak mendengar disebut schwabach normal.

 Audiometri Pada pemeriksaan audiometri, dibuat grafik (audigram) yang merupakan ambang pendengaran penderitalewat hantaran tulang (bone conduction = BC) dan hantaran udara (air condation = AC) dan pemeriksaan audiometri ini bersifat kuantitatif dengan frekuensi suara 125, 500, 1000, 2000, 4000, dan 8000 Hz. Pada Tuli sensorineural, dari penilaian audiogram didapatkan : - AC dan BC lebih dari 25 Db - AC dan BC tidak terdapat gap dapat menentukan jenis tuli yang diderita, dengan audiogram kita juga menentukan derajat ketulian, yang dihitung hanya dengan ambang dengar (AD) hantaran udaranya (AC) saja. Ambang dengar (AD) : AD 500 Hz + AD 1000 Hz + AD 2000 Hz + AD 4000 Hz Interpretasi derajat ketulian menurut ISO :

16

0 – 25 dB : normal >25 – 40 dB : tuli ringan >40 – 55 dB : tuli sedang >55 – 70 dB : tuli sedang berat >70 – 90 dB : tuli berat >90 dB : tuli sangat berat  Brainstem Evoked Respone Audiometry (BERA) BERA merupakan suatu pemeriksaaan untuk menilai fungsi pendengaran dan fungsi N.VIII. Cara pemeriksaan ini bersifat objektif, tidak invasif. Pemeriksaan ini bermanfaat terutama pada keadaan dimana tidak memungkinkannya dilakukan pemeriksaan pendengaran biasa, misalnya pada bayi, anak dengan gangguan sifat dan tingkah laku, intelegensi rendahdan kesadaran menurun. Pada orang dewasa juga bisa digunakan pada orang yang berpura-pura tuli (malingering) atau pada kecurigaan tuli sensorineural retrokoklea. Prinsip pemeriksaan BERA adalah menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsangsensoris berupa bunyi. Rangsang bunyi yang diberikan melalui headphone akan menempuh perjalanan melalui N.VIII di koklea (gelombang I), nucleus koklearis (gelombang II), nucleus olivarius superior (gelombang III), lemnikus lateralis (gelombang IV), kolikulus inferior (gelombang V) kemudian menuju ke korteks auditorius di lobus temporal otak. Perubahan potensial listrik di otak akan diterima oleh elektroda di kulit kepala, dari gelombang yang timbul di setiap nucleus saraf sepanjang jalur saraf pendengaran tersebut dapat dinilai bentuk gelombang dan waktu yang diperlukan dari saat pemberian rangsang suara sampai mencapai nucleus-nukleus saraf tersebut. Dengan demikian setiap keterlambatan waktu untuk mencapai masing-masing nucleus saraf dapat memeri arti klinis keadaan saraf pendengara, maaupu jaringan otak disekitarnya. Penilaian BERA : - Masa laten absolute gelombang I, III, V - Beda masing-masing masa laten absolute (interwave latency I – V, I – III, III – V) - Beda masa laten absolute telinga kanan dan kiri (interneural latency)

17

- Beda masa laten pada penurunan intensitas bunyi (latency intensity function) - Rasio amplitudo gelombang V/I yaitu rasio antara nilai puncak gelombang V ke puncak gelombang I yang akan meningkat dengan menurunnya intensitas.

 Otoacustic Emittion / Oae (Emisi Otoakustik) Emisi otoakustik merupakan respon koklea yang dihasilkan oleh sel-sel rambut luar yang dipancarkan dalam bentuk energi akustik. Sel-sel rambut luar dipersarafi oleh serabut eferen yang mempunyai elektromobilitas, sehingga pergerakan sel-sel rambut akan menginduksi depolarisasi sel. Pergerakan mekanik yang besar diinduksi menjadi besar, akibatnya suara yang kecil diubah menjadi lebih besar. Hal inilah yang menunjukkan bahwa emisi otoakustik adalah gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea. Sedangkan sel rambut dalam dipersarafi serabut aferan yang berfungsi mengubah suara menjadi bangkitan listrik dan tidak ada gerakan dari sel rambut sendiri. Emisi Otoakustik dibagi menjadi dua kelompok, yaitu : a. Emisi Otoakustik Spontan (Spontaneus Otoacustic Emission / SOAE) SOAE merupakan emisi otoakustik yang dihasilkan koklea tanpa stimulus dari luar, didapatkan pada 60% telinga sehat, bernada rendah dan mempunyai nilai klinis rendah. b. Evoked Otoacustic Emissin / EOAE EOAE merupakan respon koklea yang timbul dengan adanya stimulus suara, ada tiga jenis : Stimulus Frequency Otoacustic Emission (SFOAE), adalah respon yang dibangkitkan oleh nada murni secara terus-menerus, jenis ini tidak mempunyai arti klinis dan jarang digunakan Transiently-evoked Otoacustic Emission (TEOAE), merupakan respon stimulus klik dengan waktu cepat yang timbul 2 – 2,5 ms setelah pemberian stimulus, TEOAE tidak dapat dideteksi dengan ambang dengar lebih dari 40 dB. Distortion-product Otoacustic Emission (DPAOE), terjadi karena stimulus dua nada murni dengan frekuansi tertentu. Nada murni yang diberikan akan merangsang daerah koklea secara terus menerus.

18

2.4.5. Tatalaksana5 Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat distabilkan. Tuli sensorineural umumnya diperlakukan dengan menyediakan alat bantu dengar (amplifikasi) khusus. Volume suara akan ditingkatkan melalui amplifikasi, tetapi suara akan tetap teredam. Saat ini, alat bantu digital yang di program sudah tersedia, dimana dapat diatur untuk menghadapi keadaan yang sulit untuk mendengarkan. Tuli sensorineural yang disebabkan oleh penyakit metabolik tertentu (diabetes, hipotiroidisme, hiperlipidemia, dan gagal ginjal) atau gangguan autoimun (poliartritis dan lupus eritematosus) dapat diberikan pengobatan medis sesuai penyakit yang mendasarinya. Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat dipertimbangkan untuk melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang telinga yang disebut implan koklea yang secara langsung merangsang saraf pendengaran. 2.4.6. Prognosis5 Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh tumor akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik (sindrom Meniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat dilakukan. Tinitus berkurang atau sembuh sekitar 50% dari kasus yang berat setelah menjalani operasi.

19

BAB III KESIMPULAN

Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh kelainan kongenital, labirintitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya

20

DAFTAR PUSTAKA

1. Bab

I.

2013.

Accessed

on

18th

May

2013.

Available

on

:

http://www.scribd.com/doc/137716206/BAB-I 2. Ananda P. Referat Tuli Saraf. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on : http://www.scribd.com/doc/134004416/Referat-Tuli-Saraf 3. Soepardi EA, Iskandar. Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher. Dalam: Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 10-17. 4. Yunita A. Gangguan Pendengaran Akibat Bising. 2003. Accessed on: 11th

august

2011.

Available

from:

http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/tht-andrina1.pdf 5. Tuli Sensorineural. 2012. Accessed on 18th

May 2013. Available on :

http://www.scribd.com/doc/117384096/103709140-Tuli-Sensorineural 6. Sahara E. Makalah THT. 2013. Accessed on 18th May 2013. Available on : http://www.scribd.com/doc/120785322/Makalah-THT-Eka

21