Tuli Sensorineural / sensorineural hearing loss

Universitas Trisakti. dyca KATA PENGANTAR

Segala puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena berkat rahmat dan petunjukNya, saya dapat menyelesaikan referat “Tuli Sensorineural” ini, yang telah diterima dan disetujui oleh pembimbing saya, dr M. Agus S, Sp.THT. Referat ini dibuat dalam rangka memenuhi salah satu tugas kepaniteraan klinik di bagian ilmu telinga, hidung, dan tenggorok (THT) di RSAL Mintohardjo selama periode 6 Mei 2013 – 8 Juni 2013. Pada kesempatan ini saya mengucapkan terima kasih yang sebesarbesarnya kepada para konsulen di bagian THT, khususnya dr M. Agus S, Sp.THT yang telah memberikan bimbingan pada saya sehingga saya dapat menyelesaikan tugas ini dengan baik. Saya menyadari bahwa tugas ini masih jauh dari kesempurnaan dan masih memiliki banyak kekurangan serta kesalahan. Oleh karena itu saya sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari semua pihak. Saya berharap kasus ini dapat bermanfaat dan dapat menambah pengetahuan dalam bidang ilmu THT khususnya dan bidang kedokteran pada umumnya.

Jakarta, Mei 2013

1

Universitas Trisakti. dyca DAFTAR ISI

Kata Pengantar

.......................................................................................................

1

Daftar isi

.......................................................................................................

2

BAB I

PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang

............................................................................................

3

1.2.

Tujuan

............................................................................................

4

1.3.

Manfaat

............................................................................................

4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Anatomi Telinga ……………………………………………………………........…. 5 2.2. Fisiologi Pendengaran ………………………………………………………............. 11 2.3. Tuli Sensorineural 2.3.1. Defenisi ………………………………………………………………........ 14 2.3.2. Insidensi ………………………………………………………………....... 14 2.3.3. Etiologi ………………………………………………………………......... 15 2.3.4. Patofisiologi ……………………………………………………………..... 15 2.3.5. Manifestasi Klinik ……………………………………………………….... 16 2.3.6. Diagnostik ...............……………………………………………………..... 17 2.3.7. Diagnosa Banding ……………………………………………………........ 20 2.3.8. Penatalaksanaan ………………………………………................................ 20 2.3.9. Prognosis………………………………………………………………........ 20 BAB III

KESIMPULAN ………………………………………………………..… 21

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA…………………………………………………..... 22

2

Universitas Trisakti. dyca BAB I PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif dan tuli sensorineural. Dari semua

kasus kehilangan pendengaran, 90 % merupakan tuli sensorineural. Tuli sensorineural adalah tuli yang terjadi karena adanya gangguan pada telinga dalam atau pada jalur saraf dari telinga dalam ke otak. Tuli sensorineural merupakan masalah bagi jutaan orang. Kehilangan pendengaran ini dibagi dalam beberapa derajat, yaitu ringan, sedang,dan berat.Tuli ini dapat mengenai segala usia dengan etiologi yang berbeda-beda.Sekitar 50% kasus merupakan faktor genetik dan 50 % lagi didapat (acquired). Tuli sensorineural dibagi dalam tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh kelainan kongenital, labirintitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat, selain itu juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak, trauma kapitis, trauma akustik dan pajanan bising.Sedangkan tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak dan kelainan otak lainnya. Jumlah orang Amerika dengan gangguan pendengaran memiliki angka kejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir. Data yang diperoleh dari survei federal menggambarkan prevalensi untuk individu yang berusia tiga tahun atau lebih yang mengalami gangguan pendengaran, yaitu 13,2 juta (1971), 14,2 juta (1977), 20,3 juta (1991), dan 24,2 juta (1993).Seorang peneliti independen memperkirakan bahwa 28,6 juta orang Amerika memiliki gangguan pendengaran pada tahun 2000. Anak-anak yang tuli akan merasa jauh lebih sulit daripada anak-anak yang memiliki pendengaran normal untuk belajar kosa kata, tata bahasa,urutan kata, ungkapan idiomatik, dan aspek lain dari komunikasi verbal. Beberapa studi 3

Universitas Trisakti. dyca menunjukkan varians dalam prevalensi bayi baru lahir dengan gangguan pendengaran bawaan di Amerika Serikat. Perkiraan keseluruhan adalah antara 1 sampai 6 per 1.000 bayi yang baru lahir. Sebagian besar anak dengan gangguan pendengaran bawaan tuna rungu saat lahir dan berpotensi diidentifikasi oleh skrining pendengaran bayi baru lahir. Namun,beberapa gangguan pendengaran bawaan mungkin tidak menjadi jelas sampai nanti di masa kanak-kanak.

1.2. Tujuan Tujuan dari penulisan ini adalah untuk mengetahui secara mendalam dan luas mengenai tuli sensorineural.

1.3.Manfaat 1. Memberikan informasi dan menambah pengetahuan serta wawasan mengenai tuli sensorineural. 2.Untuk penulisan makalah yang sejenis.

4

Universitas Trisakti. dyca BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 ANATOMI TELINGA Telinga terdiri atas telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.

Telinga Luar Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Bagian daun telinga berfungsi untuk membantu mengarahkan suara ke dalam liang telinga dan akhirnya menuju membran timpani. Liang telinga Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalamnya terdiri dari tulang. Panjangnya kira-kira 2, 5 – 3 cm. Rancangan yang begitu kompleks pada telinga luar berfungsi untuk menangkap suara dan 5

Universitas Trisakti. dyca bagian terpenting adalah liang telinga. Saluran ini merupakan hasil susunan tulang dan rawan yang dilapisi kulit tipis. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjer serumen dan rambut. Kelenjer keringat terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua pertiga bagian dalamnya hanya sedikit dijumpai kelenjer serumen. Membran Timpani Membran timpani merupakan suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya umbo, mengarah ke medial. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar, lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan, dan lapiasan mukosa bagian dalam. Lapisan Fibrosa tidak terdapat di atas prosesus lateralis maleus dan ini menyebabkan bagian membrana timpani yang disebut membran Shrapnell menjadi lemas ( flaksid ). Membran timpani terlihat bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran shaphrnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars Flaksida terdiri dari 2 lapis: epitel kulit liang telinga dan sel kubus bersilia seperti epitel mukosa saluran nafas. Pars Tensa mempunyai satu lapis bagian tengahya yaitu lapisan yang terdii dari serat kolagen yang berjaln secara radier di bagian luar dan sirkuler pada bagian dalam.

6

Universitas Trisakti. dyca

Gambar 2 : Anatomi Telinga Telinga Tengah Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang. Di dalamnya terdapat saluran Eustachio yang menghubungkan telinga tengah dengan faring. Rongga telinga tengah berhubungan dengan telinga luar melalui membran timpani. Hubungan telinga tengah dengan bagian telinga dalam melalui jendela oval dan jendela bundar yang keduanya dilapisi dengan membran yang transparan. Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti rantai yang menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang tersebut adalah tulang martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan (inkus). Kedua tulang ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu tulang. Tulang yang ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela oval. Antara tulang landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan bebas.

7

Universitas Trisakti. dyca Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk mengirimkan getaran suara dari membran timpani menyeberangi rongga telinga tengah ke tingkap lonjong Telinga Dalam

Gambar 3. Telinga Dalam Labirin (telinga dalam) mengandung organ pendengaran dan keseimbangan dan terletak pada pars petrosa os temporal. Labirin terdiri dari: a. Labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, vestibulum, dan koklea. b. Labirin bagian membran, yang terletak didalam labirin bagian tulang, yang terdiri dari kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus, sakus dan duktus endolimfatikus, serta koklea. Antara labirin bagian tulang dan membran terdapat suatu ruangan yang berisi cairan perilimfe yang berasal dari cairan serebrospinalis dan filtrasi darah. Di dalam labirin bagian

8

Universitas Trisakti. dyca membran terdapat cairan endolimfe yang diproduksi oleh stria vaskularis dan diresorbsi pada sakus endolimfatikus. Labirin membran dikelilingi oleh cairan perilimfe ( tinggi natrium dan rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang. Vestibulum adalah suatu ruangan kecil yang berbentuk oval, berukuran ± 5 x 3 mm yang memisahkan koklea dari kanalis semisirkularis. Pada dinding lateral terdapat foramen ovale (fenestra vestibuli) sedangkan foramen rotundum terdapat pada lateral bawah. Pada dinding medial bagian anterior terdapat lekukan berbentuk spheris yang berisi makulasakuli dan terdapat lubang kecil yang berisi serabut saraf vestibular inferior. Pada dinding posterior terdapat muara dari kanalis semisirkularis dan bagian anterior berhubungan dengan skala vestibuli koklea. Kanalis Semisirkularis terdiri dari 3 buah, yaitu superior, posterior, dan lateral yang membentuk sudut 90° satu sama lain. Masing-masing kanal membentuk 2/3 lingkaran, dengan diameter 0,8 – 1 mm dan membesar hampir dua kali lipat pada bagian ampula. Pada vestibulum terdapat lima muara kanalis semisirkularis dimana kanalis superior dan posterior bersatu membentuk krus kommune sebelum memasuki vestibulum. Koklea terletak di depan vestibulum menyerupai rumah siput dengan panjang ± 30-35 mm. Koklea membentuk 2 ½ - 2 ¾ kali putaran dengan sumbunya yang disebut modiolus yang berisi berkas saraf dan suplai darah dari arteri vertebralis. Kemudian serabut saraf ini berjalan ke lamina spiralis ossea untuk mencapai sel-sel sensorik organ Corti. Koklea bagian tulang dibagi dua oleh suatu sekat. Bagian dalam sekat ini adalah lamina spiralis ossea dan bagian luarnya adalah lamina spiralis membranasea, sehingga ruang yang mengandung perilimfe. Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian :

9

Universitas Trisakti. dyca •

Skala vestibuli ( bagian atas), Dasar skala vestibuli disebut sebagai membran timpani (Reissner ‘ s membrane). Pada skala ini berisi cairan perilimfe

•

Skala media (duktus koklearis) yang panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria.Membran tektoria disekresi dan disokong oleh suatu panggung yang terletak di media; disebut sebagai limbus

•

Skala timpani ( bagian bawah ) juga mengandung cairan perilimfe dan dipisahkan oleh lamina spiralis oseus dan membrana basilaris. Pada membrana basilaris terletak organ corti yang terdapat 4 lapisan sel rambut yang penting untuk mekanisme pendengaran, di mana 1 lapisan sel rambut terletak pada sisi dalam dari terowong Corti (Tunnel of Corti) dan dikenal sebagai sel rambut dalam sedangkan 3 lapisan sel rambut luar terletak pada sisi luar terowong tersebut.

Kedua skala vestibuli dan skala timpani ini bertemu pada ujung koklea yang disebut helikotrema. Skala vestibuli berawal pada foramen ovale dan skala timpani berakhir pada 10

Universitas Trisakti. dyca foramen rotundum. Pertemuan antara lamina spiralis ossea dan membranasea ke arah perifer membentuk suatu membran yang tipis yang disebut membran Reissner yang memisahkan skala vestibuli dengan skala media (duktus koklearis). Duktus koklearis berbentuk segitiga, dihubungkan dengan labirin tulang oleh jaringan ikat penyambung periosteal dan mengandung end organ dari N. koklearis dan organ Corti. Duktus koklearis berhubungan dengan sakulus dengan perantaraan duktus Reuniens. Organ Corti terletak diatas membran basilaris yang mengandung organel-organel penting untuk mekanisme saraf perifer pendengaran. Organ Corti terdiri dari satu baris sel rambut dalam yang berisi kira-kira 3000 sel dan 3 baris sel rambut luar yang berisi kira-kira 12.000 sel. Sel-sel ini menggantung lewat lubang-lubang lengan horizontal dari suatu jungkat-jungkit yang dibentuk oleh sel-sel penyokong. Ujung saraf aferen dan eferen menempel pada ujung bawah sel rambut. Pada permukaan sel rambut terdapat strereosilia yang melekat pada suatu selubung yang cenderung datar yang dikenal sebagai membran tektoria. Membran tektoria disekresi dan disokong oleh limbus. Sakulus dan utrikulus terletak di dalam vestibulum yang dilapisi oleh perilimfe. Sakulus jauh lebih kecil dari utrikulus tetapi strukturnya sama. Sakulus dan utrikulus berhubungan satu sama lain dengan perantaraan duktus utrikulosakularis yang bercabang menjadi duktus endolimfatikus dan berakhir pada suatu lipatan dari duramater pada bagian belakang os piramidalis yang disebut sakus endolimfatikus. Pada sakulus terdapat makula sakuli dan pada utrikulus terdapat makula utrikuli. VASKULARISASI TELINGA DALAM Telinga dalam mendapatkan darah dari a. auditori interna (a. labirintin) yang berasal dari a. serebelli inferior anterior atau dari a. basilaris yang merupakan suatu end artery dan

11

Universitas Trisakti. dyca tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang menjadi tiga, yaitu: a. Arteri vestibularis anterior yang mendarahi makula utrikuli, sebagian macula sakuli, krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus dan sakulus. b. Arteri vestibulokoklearis, mendarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior, bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran basal dari koklea. c. Arteri koklearis yang memasuki modiolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri spiral yang mendarahi organ Corti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada stria vaskularis. Aliran vena pada telinga dalam melalui tiga jalur utama yaitu vena auditori interna mendarahi putaran tengah dan apikal koklea. Vena akuaduktus koklearis mendarahi putaran basiler koklea, sakulus dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior. Vena akuaduktus vestibularis mendarahi kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena ini mengikuti duktus endolimfatikus dan masuk ke sinus sigmoid.

PERSARAFAN TELINGA N. akustikus dan N. fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus internus dan bercabang dua sebagai N. vestibularis dan N. koklearis. Pada dasar meatus akustikus internus terletak ganglion vestibulare dan pada modiolus terletak ganglion spirale. 2.2. FISIOLOGI PENDENGARAN

12

Universitas Trisakti. dyca Telinga melaksanakan dua fungsi yang berbeda: (1) mendengar, yang melibatkan telinga luar, telinga tengah, dan koklea telinga dalam, dan (2) sensasi keseimbangan, yang melibatkan apparatus vestibularis telinga dalam. Berlainan dengan fotoreseptor mata, reseptor telinga terletak di telinga dalam dimana sel-sel rambut di koklea dan apparatus vestibularis adalah mekanoreseptor. Pendengaran bergantung pada kemampuan telinga untuk mengubah gelombang suara di udara menjadi deformasi mekanis sel-sel rambut reseptif yang kemudian mengawali sinyal listrik. Gelombang suara terdiri dari daerah-daerah pemampatan (kompresi) molekul udara bertekanan tinggi berselang-seling dengan daerah-daerah penjarangan molekul udara yang bertekanan rendah. Nada suara ditentukan oleh frekuensi gelombang dan dan kekerasan (intensitas) oleh amplitudo gelombang. Gelombang suara disalurkan melalui saluran telinga luar ke membrana timpani, yang bergetar secara sinkron dengan gelombang suara tersebut. Tulang-tulang telinga tengah yang menjembatani celah antara membrana timpani dan telinga dalam memperkuat gerakan membrana timpani dan menyalurkannya ke jendela oval, yang gerakannya menyebabkan timbulnya gelombang berjalan dalam cairan koklea. Gelombang ini, yang berfrekuensi sama dengan gelombang suara semula, menyebabkan membrana basilaris bergetar. Berbagai bagian dari membrana ini secara selekttif bergetar lebih kuat sebagai respons terhadap frekuensi suara tertentu. Di atas membrana basilaris terletak sel-sel rambut reseptif organ Corti, yang rambut-rambutnya menekuk saat membrana basilaris bergerak naik turun dalam kaitannya dengan membrana tektorial yang stasioner tempat rambut-rambut tersebut terbenam. Deformasi mekanis sel-sel rambut spesifik di daerah membrana basilaris dengan getaran maksimum itu diubah menjadi sinyal listrik yang disalurkan ke korteks pendengaran di otak untuk persepsi suara.

13

Universitas Trisakti. dyca

2.3 TULI SENSORINEURAL 2.3.1 DEFINISI Kelainan telinga dapat menyebabkan tuli konduktif atau tuli sensorineural. Tuli konduktif biasanya disebabkan oleh kelainan yang terdapat di telinga luar atau telinga tengah. Tuli sensorineural dibagi atas tuli sensorineural koklea dan retrokoklea. Tuli sensorineural adalah berkurangnya pendengaran atau gangguan pendengaran yang terjadi akibat kerusakan pada telinga bagian dalam, saraf yang berjalan dari telinga ke otak (saraf pendengaran), atau otak. 2.3.2. INSIDENSI Keterampilan komunikasi adalah pusat kehidupan yang sukses untuk semua orang.Gangguan komunikasi sangat mempengaruhi pendidikan, pekerjaan, dan kesejahteraan banyak orang. Jumlah orang Amerika dengan gangguan pendengaran memiliki angkakejadian dua kali lipat selama 30 tahun terakhir. Berdasarkan data yang diperoleh dari surveifederal, didapatkan prevalensi untuk individu yang berusia tiga tahun atau lebih yangmengalami gangguan pendengaran berkisar 13,2 juta (1971), 14,2 juta (1977), 20,3 juta(1991), dan 24,2 juta (1993). Seorang peneliti independen memperkirakan bahwa 28,6 juta orang Amerika memiliki gangguan pendengaran pada tahun 2000. Gangguan pendengaran sensorineural mendadak ditemukan hanya 10-15% dari jumlah pasien. Insidensi tahunangangguan pendengaran sensorineural diperkirakan adalah 5 sampai 20 kasus per 100.000 orang. Paparan dengan

14

Universitas Trisakti. dyca kebisingan telah lama dikenal sebagai faktor risiko untuk gangguan pendengaran Lebih dari 30 juta orang Amerika yang terkena tingkat suara berbahaya secara teratur.

2.3.3 ETIOLOGI Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia (congenital), labirinitis (oleh bakteri/virus), intoksikasi obat streptomisin, kanamisin, garamisin, neomisin, kina, asetosal atau alkohol. Selain itu, tuli sensorineural juga dapat disebabkan oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis, trauma akustik, dan pajanan bising. Tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma akustik, tumor sudut pons serebelum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan otak, dan sebagainya. 2.3.4 PATOFISIOLOGI Perjalanan penyakit dari tuli sensorineural disebabkan oleh beberapa hal sesuai dengan etiologi yang sudah disebutkan diatas. Pada tuli sensorineural (perseptif) kelainan terdapat pada koklea (telinga dalam), nervus VIII atau di pusat pendengaran. Sel rambut dapat dirusak oleh tekanan udara akibat terpapar oleh suara yang terlalu keras untuk jangka waktu yang lama dan iskemia. Kandungan glikogen yang tinggi membuat sel rambut dapat bertahan terhadap iskemia melalui glikolisis anaerob. Sel rambut juga dapat dirusak oleh obat-obatan, seperti antibiotik aminoglikosida dan agen kemoterapeutik cisplatin, yang melalui stria vaskularis akan terakumulasi di endolimfe. Hal ini yang menyebabkan tuli telinga dalam yang nantinya mempengaruhi konduksi udara

15

Universitas Trisakti. dyca dan tulang. Ambang pendengaran dan perpindahan komponen aktif membran basilar akan terpengaruh sehingga kemampuan untuk membedakan berbagai nada frekuensi yang tinggi menjadi terganggu. Akhirnya, depolarisasi sel

rambut dalam tidak adekuat dapat

menghasilkan sensasi suara yang tidak biasa dan mengganggu (tinnitus subyektif). Hal ini bias juga disebabkan oleh eksitasi neuron yang tidak adekuat pada jaras pendengaran atau korteks auditorik. Kekakuan membran basilar mengganggu mikromekanik yang akan berperan dalam ketulian pada usia lanjut. Tuli telinga dalam juga disebabkan oleh sekresi endolimfe yang abnormal. Jadi, loop diuretics pada dosisi tinggi tidak hanya menghambat kotranspor Na + -K+ -2Cl- ginjal, tetapi juga di pendengaran. Kelainan genetik pada kanak K + di lumen juga diketahui menyebabkan hal tersebut. Kanal K+ terdiri atas dua subunit (IsK/KvLQT1) yang juga diekspresikan pada organ lain, berperan dalam proses repolarisasi. Defek Kv LQT1 atau IsK tidak hanya mengakibatkan ketulian, tetapi juga perlambatan repolarisasi miokardium. Ganggguan penyerapan endolimfe juga dapat menyebabkan tuli di mana ruang endolimfe menjadi menonjol keluar sehingga mengganggu hubungan antara sel rambut dan membran tektorial (edema endolimfe). Akhirnya, peningkatan permeabilitas antara ruang endolimfe dan perilimfe yang berperan dalam penyakit Meniere yang ditandai dengan serangan tuli dan vertigo. 2.3.5 MANIFESTASI KLINIS Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba. Gangguan pendengaran mungkin sangat ringan, mengakibatkan kesulitan kecil dalam berkomunikasi atau berat seperti ketulian. Kehilangan pendengaran secara cepat dapat memberikan petunjuk untuk penyebabnya. Jika gangguan pendengaran terjadi secara mendadak, mungkin

16

Universitas Trisakti. dyca disebabkan oleh trauma atau adanya gangguan dari sirkulasi darah. Sebuah onset yang tejadi secara bertahap bisa dapat disebabkan oleh penuaan atau tumor. Gejala seperti tinitus (telinga berdenging) atau vertigo (berputar sensasi), mungkin menunjukkan adanya masalah dengan saraf di telinga atau otak. Gangguan pendengaran dapat terjadi unilateral atau bilateral. Kehilangan pendengaran unilateral yang paling sering dikaitkan dengan penyebab konduktif, trauma, dan neuromas akustik. Nyeri di telinga dikaitkan dengan infeksi telinga, trauma, dan obstruksi pada kanal. Infeksi telinga juga dapat menyebabkan demam. 2.3.6 DIAGNOSIS A. Anamnesis Diperlukan anamnesis yang terarah untuk menggali lebih dalam dan luas keluhan utama pasien. Keluhan utama telinga antara lain pekak (tuli), suara berdenging (tinnitus), rasa pusing berputar (vertigo), rasa nyeri di dalam telinga (otalgia), dan keluar cairan dari telinga (otore). Perlu ditanyakan apakah keluhan tersebut pada satu atau kedua telinga, timbul tiba-tiba atau bertambah berat, sudah berapa lama diderita, riwayat trauma kepala, telinga tertampar, trauma akustik, terpajan bising, pemakaian obat ototoksik, pernah menderita penyakit infeksi virus, apakah gangguan pendengaran ini sudah diderita sejak bayi sehingga terdapat gangguan bicara dan komunikasi, dan apakah gangguan lebih terasa di tempat yang bising atau lebih tenang. B. Pemeriksaan audiologi khusus

17

Universitas Trisakti. dyca Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan yang terdiri dari audiometri khusus, audiometri objektif, pemeriksaan tuli anorganik, dan pemeriksaan audiometri anak. 1. Audiometri khusus Perlu diketahui adanya istilah rekrutmen yaitu peningkatan sensitifitas pendengaran yang berlebihan di atas ambang dengar dan kelelahan merupakan adaptasi abnormal yang merupakan tanda khas tuli retrokoklea.

Kedua fenomena ini dapat dilacak dengan beberapa pemeriksaan khusus, yaitu: •

Tes SISI (short increment sensitivity index)

Pemeriksaan ini bertujuan untuk mengetahui apakah pasien dapat membedakan selisih intensitas yang kecil (samapai 1 dB). •

Tes ABLB (alternate binaural loudness balans test)

Diberikan intensitas bunyi tertentu pada frekuensi yang sama pada kedua telinga sampai kedua telinga mencapai persepsi yang sama. •

Tes Kelelahan (Tone decay)

Telinga pasien dirangsang terus-menerus dan terjadi kelelahan. Tandanya adalah tidak dapat mendengar dengan telinga yang diperiksa.

18

Universitas Trisakti. dyca •

Audiometri Tutur (Speech audiometri)

Tujuan pemeriksaan adalah untuk menilai kemampuan pasien berbicara dan untuk menilai pemberian alat bantu dengar (hearing aid). •

Audiometri Bekesy

Tujuan pemeriksaan adalah menilai ambang pendengaran seseorang dengan menggunakan grafik. 2. Audiometri objektif •

Audiometri Impedans

Tujuan pemeriksaan adalah untuk memeriksa kelenturan membran timpani dengan tekanan tertentu pada meatus akustikus eksterna.

•

Elektrokokleografi

Digunakan untuk merekam gelombang-gelombang yang khas dari evoke electropotential cochlea. •

Evoked Response Audiometry

Pemeriksaan ini bertujuan untuk menilai perubahan potensial listrik di otak setelah pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Pemeriksaan ini bermanfaat

pada keadaan

tidak

memungkinkan

untuk dilakukan

19

Universitas Trisakti. dyca pemeriksaan biasa dan untuk memeriksa orang yang berpura-pura tuli (malingering) atau kecurigaan tuli saraf retrokoklea. •

Otoacoustic Emission/OAE

Emisi otoakustik menunjukkan gerakan sel rambut luar dan merefleksikan fungsi koklea. 3. Pemeriksaan tuli anorganik •

Cara Stenger

Memberikan 2 nada yang bersamaan pada kedua telinga, kemudian nada dijauhkan pada sisi yang sehat. •

Audiometri nada murni dilakukan secara berulang dalam satu minggu.

•

Dengan Impedans.

•

Dengan BERA.

4. Audiologi anak •

Free field test

Bertujuan untuk menilai kemampuan anak dalam memberikan respons terhadap rangsang bunyi yang diberikan. •

Audiometri bermain (play audiometry).

•

BERA (Brainstem Evoke Response Audiometry).

20

Universitas Trisakti. dyca •

Echocheck dan emisi Otoakustik (Otoacoustic emissions/OAE).

2.3.7. DIAGNOSIS BANDING Beberapa penyakit yang dapat dijadikan sebagai diagnosis banding tuli sensorineural,antara lain barotrauma, serebrovaskular hiperlipidemia, efek akibat terapi radiasi, traumakepala, lupus eritematosus, campak, multiple sclerosis, penyakit gondok, neoplasma kanal telinga, neuroma, otitis externa, otitis media dengan pembentukan kolesteatoma, ototoxicity ,poliartritis, gagal ginjal, dan sipilis. 2.3.8 PENATALAKSANAAN Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat distabilkan. Tuli sensorineural umumnya diperlakukan dengan menyediakan alat bantu dengar (amplifikasi) khusus. Volume suara akan ditingkatkan melalui amplifikasi, tetapi suara akan tetap teredam. Saat ini, alat bantu digital yang di program sudah tersedia, dimana dapat diatur untuk menghadapi keadaan yang sulit untuk mendengarkan. Tuli sensorineural yang disebabkan oleh penyakit metabolik tertentu (diabetes, hipotiroidisme, hiperlipidemia, dan gagal ginjal) atau gangguan autoimun (poliartritis dan lupus eritematosus) dapat diberikan pengobatan medis sesuai penyakit yang mendasarinya. Beberapa individu dengan tuli sensorineural yang berat, dapat dipertimbangkan untuk melakukan implantasi bedah perangkat elektronik di belakang telinga yang disebut implan koklea yang secara langsung merangsang saraf pendengaran. 2.3.9. PROGNOSIS 21

Universitas Trisakti. dyca Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. Jika tinitus disebabkan oleh tumor akustik, otosklerosis, atau kondisi tekanan telinga meningkat dalam hidrolik (sindromMeniere), operasi untuk mengangkat lesi atau menyamakan tekanan dapat dilakukan. Tinitus berkurang atau sembuh sekitar 50% dari kasus yang berat setelah menjalani operasi. BAB III KESIMPULAN Tuli sensorineural adalah berkurangnya pendengaran atau gangguan pendengaran yang terjadi akibat kerusakan pada telinga bagian dalam, saraf yang berjalan dari telinga ke otak (saraf pendengaran), atau otak. Manifestasi klinik : Gangguan pendengaran mungkin timbul secara bertahap atau tiba-tiba . Pendengaran berkurang dapat unilateral atau bilateral, biasanya disertai tinnitus dan vertigo, dan lain – lain tergantung penyebabnya. Untuk membedakan tuli konduktif dan tuli neurisensorik dibutuhkan audiologi dasar. Tes Penala

Normal

Tes Rinne

(+) hantaran udara masih(-) hantaran udara tidak (+)

Tes Weber

Tes Schwabach

Tuli Konduktif

Tuli sensorineural hantaran

udara

terdengar

terdengar

Tidak ada lateralisasi

Lateralisasi ke telinga yangLateralisasi ke telinga

Sama dengan pemeriksa

masih terdengar

sakit

yang sehat

memanjang

Memendek

Untuk membedakan tuli koklea dan tuli retrokoklea diperlukan pemeriksaan yang terdiri dari audiometri khusus, audiometri objektif, pemeriksaan tuli anorganik, dan

22

Universitas Trisakti. dyca pemeriksaan audiometri anak. Tuli sensorineural tidak dapat diperbaiki dengan terapi medis atau bedah tetapi dapat distabilkan. Nmun umumnya penatalaksanaanya yitu memasang alat bantu dengar (ADB), implant koklea, latihan membaca ujaran ( speech reading ), latihan mendengar ( auditory training ), dan terapi wicara ( speech therapi ). Pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural yang berat mungkin dapat mendengar suara setelah melakukan implantasi koklea. BAB IV DAFTAR PUSTAKA

1. ASHA. Hearing Loss. 2011. Accessed on: 25th Mei 2013. Available from: http://www.asha.org/public/hearing/Hearing-Loss/ . 2. Yunita A.Gangguan Pendengaran Akibat Bising. 2003. Accessed on: 25 Mei 2013. Available from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/3468/1/thtandrina1.pdf . 3. AARP. Sensorineural deafness. 2009. Accessed on: 25 Mei 2013. Available from: https://www.aarphealthcare.com/adamcontent/sensorineuraldeafness? hlpage=article&loc=table_of_contents_nav#definition. 4. MD Guidelines. Hearing Loss. 2010. Accessed on: 25 Mei 2013. Available from:http://www.mdguidelines.com/hearing-loss. 5. Tuli Sensorineural.2012. Accessed on 25 Mei 2013.Available from : http://id.scribd.com/doc/103709140/Tuli-Sensorineural

23

Universitas Trisakti. dyca 6. T Mizoue, T Miyamoto, T Shimizu. (2003). “Combined effect of smoking and occupational exposure to noise on hearing loss in steel factory workers”. Occup Environ Med. 60, 56-59 7. A. D. Dunmade S. Segun-Busari T. G. Olajide F. E. Ologe. (2007). “Profound Bilateral Sensorineural Hearing Loss in Nigerian Children: Any Shift in Etiology?”. Journal of Deaf Studies and Deaf Education. 12, 112-118 8. ES Marlow, LP Hunt, N Marlow. (2000). “Sensorineural hearing loss and prematurity”. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 82, 141-144 9. L Coates. (2010). “The effects of magnesium supplementation on sensorineural hearing damage: A critical review of the literature”. University of Western Ontario Journal. 1-6 10. AE Conlin. (2007). “Treatment of Sudden Sensorineural Hearing Loss”. ARCH OTOLARYNGOL HEAD NECK SURG. 133, 573-581 11. Sherwood, Lauralee. Fisiologi Manusia: dari Sel ke Sistem; alih bahasa, Brahma U.Pendit; editor, Beatricia I. Santoso. Ed 2. Jakarta: EGC, 2001. h. 176-189. 12. Soetirto I, Hendarmin H, Bashiruddin J. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam: SoepardiEA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher.Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 16;22.5. 13. Silbernagl, Stefan. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi; alih bahasa, Iwan Setiawan,Iqbal Mochtar; editor, Titiek Resmisari. Jakarta: EGC, 2006. h. 328.

24

Universitas Trisakti. dyca 14. Soepardi EA, Iskandar. Pemeriksaan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala dan Leher.Dalam: Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi ke-6. Jakarta : Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 1-2. 15. Sjarifuddin, Bashiruddin J, Alviandi W. Tuli Koklea dan Tuli Retrokoklea. Dalam:Soepardi EA, Iskandar N. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala& Leher. Edisi ke-6. Jakarta: Balai Penerbit FK UI, 2008. h. 2330.10.

25