Transposition of the Great Arteries

Learning Objective

Transposition of the Great Arteries (TGA) / Transposisi Arteri Besar Disususn oleh: Putri Frima (207210073) Davidtuan Andartua Sihombing (207210079) FK UMI 2008

TGA adalah sebuah kelainan jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah TF, dimana kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan, dengan perbandingan anak laki-laki lebih sering daripada anak perempuan. Hemodinamik Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah desaturasi kembali dari jaringan (darah sistemik) melalui vena kava masuk ke atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik lagi melalui aorta yang transposisi. Darah yang kaya O2 (darah pulmonal) dari vena pulmonalis masuk ke atrium kiri, venntrikel kiri dan diteruskan melalui arteri pulmonalis kembali ke paru-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit paralel. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup. Etiologi Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktorfaktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang brhubungan dengan TGA adalah: •

Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil

•

Nutrisi yang buruk selama kehamilan

•

Ibu yang alkoholik

•

Usia ibu lebih dari 40 tahun

1

•

Ibu menderita diabetes

•

Abnormalitas dari kromosom

Patofisiologi Selama dalam kandungan oksigenisasi janin hampir normal. Setelah lahir, ductus arteriosus akan segera menutup setelah beberapa jam atau 3 sampai 4 hari. Darah pulmonal dan darah sistemik bercampur hanya melalui foramen ovale. Akibatnya saturasi O2 dalam darah yang harus di edarkan ke sistemik sangat menunurun. Terjadi hipoxia berat dan segera muncul sianosis. Manifestasi Klinik Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya pencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis ringan sampai berat. Bila terjadi tanpa kelainan lain, penderita TGA tidak dapat hidup. Akan tetapi jika disertai dengan kelainan lain, seperti ASD, VSD dan PDA maka hubungan antara darah sistemik dan darah pulmonal dapat terjaga. Gejala: •

Sianosis

•

Sesak nafas (tachypnea)

•

Clubbing fingers

•

Kulit terasa dingin dan lembab

•

tidak mau makan/menyusu

Bila tidak diobati, sebagian besar bayi akan meninggal pada masa neonatus. Hipoksemia biasanya berat; gagal jantung kongestif jarang. Keadaan ini merupakan gawat darurat medik, dan hanya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksemia berat yang lama, asidosis dan kematian. Diagnosis Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan auskultasi akan terdengar murmur (desah jantung). Pemeriksaan penunjang: •

•

X-foto toraks (Roentgen dada) -

Jantung sedikit membesar

-

Bayangan jantung seperti telur tergantung pada batang kayu kecil. (Eeg-on-slide appearance)

-

Mediastinum sempit

-

Aliran darah paru bertambah

Elektrocardiography (EKG)

Adanya deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan. Pola neonatus dominan sebelah kanan.

2

•

Echocardiography (ECG)

Menunjukkan hubungan ventrikel-arteria yang transposisi. •

Kateterisasi jantung

Menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Penatalaksanaan  Segera, setelah ada kecurigaan infus Prostaglandin E-1 (PGE-1), dengan tujuan untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaiki oksigenasi.  Karena PGE-1 mempunyai efek samping dengan berhentinya pernafasan (apnea), maka perlu diberikan alat bantu pernafasan dengan menggunakan ventilator.

2. atrial switch 1.Balloon Atrial Septostomy  Balloon Atrial Septostomy (Rashkind). Dengan cara menggunakan kateter balon dan dengan bantuan echocardiogrphy. Tujunannya untuk merobek septum interatrial sehingga meningkatkan pirau dan menurunkan sianosis.  Arterial Switch (Jatene). Kedua pembuluh darah utama dipotong pada pangkal dan ditukar posisinya. Pembuluh darah koroner yang memberi makan otot jantung dan menempel di aorta harus dilepas pada muaranya, kemudian dipindah ke aorta baru yang sudah berhubungan dengan bilik kiri.

Sumber referensi: Ilmu Kesehatan Anak Nelson Vol.2. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2000. Hal 1611-1613. Kapita Selekta Kedokteran Edisi III Jilid 2. Media Aesculapius. Jakarta: 2000. Hal. 452-453. Bahan Kuliah Ilmu Kesehatan Anak Blok Cardiovaskular oleh Prof. Bistok Saing, Sp.A (K). FK UMI Medan 2008. Artikel Transposisi Arteri Besar oleh Dr. Anna Ulfah Rahayoe, SpJP. RS Jantung Harapan Kita 2007. (www.pjnhk.go.id) At Glance Medicine. Hal. 169 Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan Anak, FKUI. Jakarta 2005. Hal.33-36

3

www.medicastore.com www.southeastmissourihospital.com/health/peds/cardiac

4