Trabajo Inmuno upao 3 ciclo

1. INMUNODEFICIENCIAS O DEFICIENCIA DEL SISTEMA INMUNE El sistema inmunitario está formado por diferentes tipos de células y proteínas. Cada una tiene una función especial en el reconocimiento de sustancias extrañas o la reacción ante ellas, como bacterias, virus, polen u órganos trasplantados de otras personas. Cuando parte del sistema inmune se encuentra ya sea ausente o alguna de sus funciones impedidas, puede resultar una enfermedad de inmunodeficiencia. Una enfermedad de inmunodeficiencia puede ser causada ya sea por un defecto intrínseco (innato) en las células del sistema inmune, o por que algún factor o agente ambiental extrínseco dañe el sistema inmune. Las inmunodeficiencias causan a las personas afectadas una gran susceptibilidad a padecer infecciones y una mayor prevalencia de cáncer.

CARACTERISTICAS   

Aumenta la predisposición a padecer infecciones. Susceptibilidad a presentar determinados tipos de cánceres. Puede deberse a defectos de la maduración o activación de los linfocitos o a defectos de los mecanismos efectores de la inmunidad innata y adaptativa.

CLASIFICACIÓN 1. INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA O CONGÉNITAS Las primarias se manifiestan, salvo algunas excepciones, desde la infancia, y se deben a defectos congénitos que impiden el correcto funcionamiento del sistema inmunitario. a) Anomalías de las células B Tienen como consecuencia una mayor susceptibilidad frente a las infecciones piogénicas, y son debidas a anomalías en el funcionamiento de las células B, como en agammaglobulinemia ligada al cromosoma X, o a la incapacidad de las células T prar transmitir las señales adecuadas a las células B, como ocurre en el

Síndrome de Hiperinmunoglobulinemia IgM, en la inmuno deficiencia variable común (IVC) y en la Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

b) Anomalías de las células T Dan como resultado una mayor susceptibilidad frente a las infecciones oportunistas,l y son debido a anomalías en el funcionamiento de las células T como ocurre en la inmunodeficiencia combinada grave (SCID, del inglés severa combinad inmunodeficiencia), en el déficit de moléculas CPH de clase II, en la ataxia telangiectasia y en los Síndromes de WiskottAldrich y de DiGeorge. c) Defectos de las proteínas del sistema de complemento Afectan a los últimos componentes de la cascada (C5, C6, C7 y C8) o bien a las proteínas de la vía alternativa (factor H, factor I y properdina) provocan una extraordinaria susceptibilidad frente a dos especies de bacterias del género Neisseria (gonorrhoea y meningitidis). d) Defecto de los fagocitos Debido a la incapacidad de estas células para ensamblar la NADH oxidasa y producir peróxido de hidrógeno y radicales de oxígeno antibacterianos, son la causa de la enfermedad granulomatosa crónica. La persistencia de productos bacterianos en los fagocitos conduce a la formación de abscesos o granulomas, según el patógeno de que se trate. e) Defectos de la adherencia leucocitaria Lleva asociada una leucocitosis persistente, ya que las integrinas defectuosas de las células fagocíticas impiden que dichas células puedan migrar desde el torrente sanguíneo hasta los tejidos a través del endotelio vascular.

2. INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA O ADQUIRIDAS Las secundarias, en cambio, son el resultado de la acción de factores externos, como desnutrición, cáncer o diversos tipos de infecciones. Un ejemplo de inmunodeficiencia adquirida por una infección viral es el SIDA. También se debe a una carga hormonosupresora que se adhiere a las moléculas del ADN produciendo una sobre carga pulmonar en el riñón. a) Fármacos inmuno moduladores Pueden hacer disminuir en gran medida las funciones inmunitarias. b) Los esteroides Afectan los desplazamientos celulares, determinan leucopenia e inhiben la síntesis de citosinas c) La ciclofosfamida, azatioprina y mofetil micofenolato Actúan directamente sobre el ADN y su síntesis d) La malnutrición calórico proteica Tiene grave consecuencia sobre el tejido linfoide y la inmunidad mediada por células

e) Una disminución importante de CD4 Se puede producir mediante diversos mecanismos, con la consiguiente alteración en la inmunidad celular y muerte por infecciones oportunistas.

GRANULOCITOPENIA O NEUTROPENIA

La granulocitopenia o neutropenia es una afección poco frecuente que se manifiesta cuando la médula ósea produce una cantidad insuficiente de neutrófilos, los glóbulos blancos necesarios para combatir las infecciones. La mayor parte de los glóbulos blancos son neutrófilos, los cuales constituyen una parte fundamental del sistema inmunitario. Por lo general, son los primeros en llegar al lugar de cualquier infección, donde consumen y destruyen a los invasores nocivos, como las bacterias. Debido a la granulocitopenia o neutropenia, una infección menor puede convertirse en una infección grave. Los microbios o microorganismos débiles que en circunstancias normales no suelen ser dañinos pueden fortalecerse lo suficiente como para atacar el organismo. Las mujeres son más propensas a sufrir esta enfermedad. Si bien puede manifestarse a cualquier edad, las formas heredadas de la afección son más frecuentes en niños. La granulocitopenia adquirida afecta con más frecuencia a las personas mayores. CLASIFICACIÓN 

CONGÉNITA Genéticamente nacemos con esa anomalía

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ADQUIRIDA Puede ser ocasionado por determinados fármacos o intervenciones medicas medicamentos como clozapina y medicamentos antitiroideos exposición a productos químicos, como el insecticida DDT enfermedades que afectan la médula ósea, como el cáncer infecciones exposición a la radiación enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso diseminado  carencias alimentarias, incluido un consumo insuficiente de vitamina B-12 y folatos      

 trasplantes de médula ósea  transfusiones de sangre  quimioterapia

Neutropenia cíclica y neutropenia inmune Neutropenia cíclica Definición Es una enfermedad que se hereda de modo dominante localizado en el cromosoma 19, Características inmunológicas En la cual el número de neutrófilos fluctúa desde casi normal hasta muy bajo o nulo, con un ciclo aproximado de 21 días. Sorprende que las mutaciones de la elastasa de neutrófilo de ser humano (ELA2) causen neutropenia cíclica. Las mutaciones llevan a la producción de elastasas disfuncionales y esto, a su vez, da pie a la producción de una proteína intracelular toxica que bloquea la maduración de neutrófilos. En tres pacientes con neutropenia se han detectado mutaciones heterocigotos en el oncogén GFI1, que codifica para un represor transcripcional. Este dato surgió a partir de la observación inesperada de que los factores que carecen de la proteína Gfi 1 son neutropénicos. Análisis mas minuciosos revelaron que la mutación en el ratón Gfi 1 afecta la expresión de Ela2, lo que proporciona un enlace entre estos dos genes en una vía común de diferenciación de célula mieloide. El modo en que la elastasa mutante causa un ciclo de 21 días en la neutropenia. Neutropenias inmunes Definición En la Neutropenia inmune (NpNA), descripta por Parviz Lalezari los valores absolutos de los neutrófilos pueden ser inferiores a 500 Ne/µl. La neutropenia autoinmune puede ser primaria o secundaria. La neutropenia autoinmune idiopática está bien documentada en niños, pero es poco frecuente en adultos, en quienes la neutropenia autoinmune se suele asociar a otros trastornos inmunológicos.

Características inmunológicas Los autoanticuerpos neutrofilicos (generalmente IgG) son especiales en el sentido de que pueden tener una especificidad bien definida para aloantígenos específicos de neutrófilos. Sin embargo, no siempre es posible demostrar la especificidad del antígeno, y dichos autoanticuerpos pueden tener una especificidad diana más amplia que los neutrófilos maduros y, probablemente, estarán mejor descritos como autoanticuerpos anti-granulocitos. Estos autoanticuerpos pueden suprimir los precursores de granulocitos de la medula ósea y causar una neutropenia autoinmune más severa.

Defecto de adhesión leucocitaria tipo I y Tipo II Defecto de adhesión Leucocitaria Tipo I (DAL- 1) Definición: La DAL-1 está provocada por mutaciones en el gen ITGB2 (21q22.3), que codifica para la beta-2-integrina, CD18. Esta proteína es esencial para la adhesión de los leucocitos en el endotelio.

Características inmunológicas La síntesis defectuosa de la unidad BCD18 de las integrinas leucocitarias LFA-1 y MAC-1 lleva a una alteración de la adhesión leucocitaria al endotelio y la migración a través de éste, y a una fagocitosis defectuosa y generación de un estallido oxidativo.

Defecto de adhesión Leucocitaria Tipo II (DAL- 2)

Definición DAL-2 es un síndrome de glucoproteínas deficientes en carbohidratos (síndrome CDG; ver este término) y por tanto, también se conoce como CDG IIc.

Características inmunológicas Esta enfermedad está provocada por mutaciones en el gen SLC35C1 (11p11.2), que codifica para el transportador guanosina 5difosfato frucosa, localizado en el aparato de Golgi. Esta proteína es un transportador específico que transloca la frucosa desde el citosol hasta el aparato de Golgi, dónde se utiliza como substrato para la fucosilación. La transmisión es autósomica recesiva. Esta alteración da lugar a la ausencia de sialil- Lewis X, el oligosacarido de los leucocitos que se une a las selectinas sobre el endotelio activado

3.Deficiencia del receptor para el iC3b: Los leucocitos con este defecto carecen de una o de ambas cadenas de este receptor. La intensidad de las manifestaciones clínicas está en relación con el grado de carencia de estos receptores. Clínicamente el cuadro se acompaña de retardo en el desprendimiento del cordón umbilical después del nacimiento, pobre cicatrización de heridas, y ausencia de formación de pus en presencia de infecciones bacterianas. La mucositis, gingivitis y periodontitis. Clínicamente puede sospecharse este defecto cuando hay una granulocitosis persistente de 15.000 o más. En ocasiones puede llegar hasta 100.000 por mm.

Síndrome de agregación leucocitaria:

En casos de septicemas por Gram negativos, hemodiálisis, leucoforesis, pancreatitis y trauma, condiciones en las cuales suele presentarse una hiperactivación del sistema de complemento con incremento del C5a y C5b y la expresión exagerada de ICAM-1, que incrementa la adherencia leucocitaria a los endotelios capilares, puede llegar a comprometer la circulación. Algo similar ocurre en el síndrome de estrés respiratorio agudo, en la zona de isquemia post infarto del miocardio.

Deficiencia de la proteína ligadora de manosa: La falta o mutación de esta proteína interfiere con la inmunidad innata, por cuanto impide a los fagocitos reconocer las moléculas carbohidratos presentes en las bacterias. Esta molécula tiene una estructura similar al C1q. Se han descrito cientos de pacientes de este activador de las dos vías: clásica y alternativa. En el gen existen cinco bases polimórficas. Tres de ellas afectan la región colagénica y las otras dos ocurren en la región promotora del gen. En ambos casos se produce reducción en los niveles de proteína. Clínicamente se asocia con mayor frecuencia de infecciones en adultos y niños. También se ha encontrado una mayor frecuencia de esta deficiencia entre los pacientes con lupus.

4. SÍNDROME DE DIGORGE 

El Síndrome de DiGeorge (SDG) es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria (IP) asociada a una susceptibilidad a las infecciones por problemas en la producción y función de los linfocitos T. El SDG es causado por un desarrollo anormal de las células y del tejido durante el crecimiento fetal. Además de posibles problemas del sistema inmunológico, este desarrollo anormal puede provocar la alteración de características faciales, desarrollo anormal de las glándulas o defectos en órganos como el corazón.

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Pese a que el SDG es una afección de por vida, principalmente afecta a lactantes y niños pequeños.



Según la gravedad del síndrome, las infecciones recurrentes tienden a disminuir al final de la niñez y en la edad adulta. Sin embargo, aproximadamente un tercio de los adultos afectados tendrán infecciones recurrentes leves.

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Los órganos y tejidos afectados, y la gravedad de la enfermedad SDG varían en cada niño.

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La mayoría de los casos se deben a una supresión del cromosoma 22q11.2 (la región del cromosoma del síndrome de DiGeorge). Una pequeña cantidad de casos de SDG tienen defectos en otro cromosoma, en particular en 10p13.

CARACTERÍSTICAS INMUNOLÓGICAS: 

El desarrollo nulo o incompleto del primordio tímico conduce a una maduración defectuosa del linfocito T. El defecto más frecuente del desarrollo tímico ligado a la IDCG se observa en los niños con el síndrome de DiGeorge. Esta deficiencia selectiva del linfocito T se debe a una malformación congénita que da lugar a un desarrollo defectuoso del tiempo y de las glándula paratiroides, así como de las otras estructuras que se desarrollan a partir de la tercera y cuarta bolsa faríngeas durante la vida fetal.

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Como consecuencia de la hipoplasia del timo se observa en casi todos los casos linfopenia T. Cuando existen, los linfocitos T son inmaduros y se caracterizan por la expresión de CD1 y la coexpresión de CD4 y CD8. En ocasiones a unos linfocitos B normales en la periferia se asocian una discreta hipogammaglobulemia y una respuesta deficitaria de anticuerpos post-inmunización.

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Una línea murina con un defecto análogo en el desarrollo del timo es portadora de una mutación en un gen que codifica un factor de transripción llamado T-box1 (TBX1), que está dentro de la región eliminada del síndrome de Di George.

SÍNDROME DE LINFOCITOS DESNUDOS 

Inmunodeficiencia combinada de carácter congénito y herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el déficit en la expresión de moléculas del complejo principal de histocompatibilidad de la clase II, en linfocitos B, macrófagos y células dendríticas.

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Aparece, principalmente, en niños del norte de África, y se caracteriza por la presencia de un número normal de linfocitos B y T, con agammaglobulinemia y una disminución de la inmunidad celular, que condiciona la presencia de infecciones de repetición, asociada con frecuencia a una malabsorción y a diarrea. También se denomina SÍNDROME DE LINFOCITOS DESNUDOS.



En estos pacientes los linfocitos TCD4+ no se desarrollan, lo que afecta todos los aspectos de la inmunidad adaptativa. El síndrome de linfocitos desnudos se origina en defectos de reguladores de la transcripción esenciales para la expresión de todos los loci esenciales del HLA de clase II. Un defecto homocigótico en cualquiera de cuatro proteínas produce la enfermedad.



Una proteína es el transactivador de la clase II (CIITA) , las otras tres son componentes del RFX, un complejo de transcripción que

se une a una secuencia conservada en el promotor de los genes de HLA de clase II llamada caja X. Un defecto en cualquiera de los genes que codifican el transportador de los péptidos TAP impide la captación de péptidos por las moléculas del HLA de clase I, lo que conduce a una concentración extraordinariamente baja de esas moléculas en la superficie de las células. Esta forma de inmunodeficiencia , llamada síndrome de linfocitos desnudos (CMH de clase I), es menos grave que la IDCG causada por la ausencia de HLA de clase II, su efecto principal es la pérdida selectiva de linfocitos TCD8 y de respuestas de células T citotóxicas contra infecciones intracelulares.

5. INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES 

GAMAGLOBULINAS: proteína del plasma sanguíneo del grupo de las inmunoglobulinas que actúa como anticuerpo.

1.1.

AGAMAGLOBULINEMIA CONGÉNITA O ENFERMEDAD BURTON

o CAUSA: defecto en el cromosoma xq221(ligada al sexo),ocasionando la ausencia de la moléculas tirosina kinasa sh2 implicado en la transducción de señales desde pre-bcr,necesario para la supervivencia ,diferenciación y maduración de los pre linfocitos B. o SINTOMATOLOGÍA: a partir del 4º mes de vida extrauterina por ausencia de ac. maternos. presentan infecciones recurrentes (neumonías, otitis, sinusitis, meningitis), tanto virales o por hongos con menos frecuencias. o DATOS INMUNOLÓGICOS: tejido linfoide disminuido con ausencia de centros germinales en los ganglios linfáticos. Niveles séricos de Ig disminuidos-dosificación total de ig menor a 250 mg/ml. el 20% de los pacientes presenta transtornos autoinmune. 1.2.

HIPOGAMAGLOBULINEMIA FISIOLÓGICA o CAUSA: se terminaron de catabolizar todas las Ig recibidas por la madre. La producción propia del niño no alcanza los niveles normales. o SINTOMATOLOGÍA : riesgo a infecciones es mínima o DATOS INMUNOLÓGICOS: Ig G llega a sus niveles más bajos a los tres meses de vida. Aumentados niveles de Ig M e Ig A

1.3. HIPOGAMAGLOBULINEMIA PRIMARIA DE MANIFESTACIÓN TARDÍA o CAUSA: disminución de los niveles de Ig. o SINTOMATOLOGÍA: se presenta en la tercera década de vida .Incapacidad para responder a estímulos blastogénicos con lectinas y virus de Epstein Barr.clinicamente se manifiesta por infecciones de árbol respiratorio alto y bajo, sobre todo de h. influenza, otitis, meningitis, sinusitis, artritis sépticas. en una tercera parte de las personas hay esplenomegalia, en el 25 % presentan aclorhidriatis, el 10% enteritis.

o DATOS INMUNOLÓGICOS :número de Ls B normales pero con capacidad notoriamente disminuída.En algunos pacientes Ls T CD8(supresores).

1.4.

DEFICIENCIA DE SUBCLASES DE INMUNOGLOBULINAS o CAUSA: Deficiencia de Ig A por bloqueo en la diferenciación de Ls B en células plasmáticas secretoras . Pequeña proporción de personas hay mutación en el gen TACI, o, en uno de los tres receptores para las citocinas (BAFF, APRIL) Deficiencia de Ig G por diferenciación anómala de Ls B, normalmente por eliminación homocigota de varios genes de regiones contantes (cg) o SINTOMATOLOGÍA : Deficiencia de Ig A ,a nivel del tracto digestivo permite el ingreso de moléculas a través del intestino las cuales normalmente no pasarían por ser atajados por las Ig. Deficiencia de Ig G. importante para neutralizar virus causando infecciones recurrentes infecciones bacterianas recurrentes ,muchos sin problemas clínicos. Deficiencia de g4 se presenta con infección de senos paranasales y árbol respiratorio. o DATOS INMUNOLÓGICOS : Deficiencia de Ig A se encuentra concentraciones normales de Ig G e Ig M Deficiencia de Ig Pasa desapercibido por niveles normales de la inmunoglobulina total .las subclases G3 se encuentra disminuido con mayor frecuencia en adultos , así como G2 esta disminuido con más frecuencia de niños.

1.5.

INMUNODEFICIENCIA VARIABLE COMÚN o CAUSA: defecto en el cromosoma 6 afecta tanto a varones como mujeres presentándose a diferentes edades ,o casos esporádicos o SINTOMATOLOGÍA: infecciones sinopulmonares ,gastrointestinales(actividad de giardiasis) .gérmenes causantes streptococo y haemophilus.frecuente tumores malignos linforreticulares y afecciones autoinmune. Alteración de la respuesta de Ac a las infecciones o vacunas. o DATOS INMUNOLÓGICOS: presenta Ls B maduros ,con ausencia de células plasmáticas en tejido linfático. Ausencia o disminución de Ig G e Ig A en la mayoría de los casos, también se puede encontrar baja la Ig M.

1.6.

DEFICIENCIA SELECTIVA DE INMUNOGLOBULINA M o SINTOMATOLOGÍA: asociado a enfermedades por neumococo o haemophilus.comportamiento clínico similar al paciente esplenectomizado. o DATOS INMUNOLÓGICOS : anticuerpos producidos contra polisacáridos de la capsula del microorganismo es por lo genera Ig M ,su ausencia priva al organismo de su factor protector.

1.7.

HIPERGLOBULINEMIA M o CAUSA: deficiencia del ligando de la molécula CD40,generado por el gen del cromosoma xq`26.principal isotipo en sangre es Ig M o SINTOMATOLOGÍA: se acompaña de otitis, infecciones de tracto respiratorio bajo y septicemias. Defectos de la inmunidad celular:pneumocytis jiroveci. o DATOS INMUNOLÓGICOS: el ligando se expresa en los Ls T activos y reacciona con un ligando especial en Ls B.si esto no ocurre los Ls B no se transforman en plasmocitos. Defectos en el cambio de Ls B a los isotipos de Ig G e Ig A (reducidos)

1.8.

SÍNDROME DE HIPERGLOBULINA E o CAUSA: síndrome autosómico recesivo o SINTOMATOLOGÍA: infecciones recurrentes de la piel,abcesos pulmonares ,eosinofilia ,anormalidades faciales y esqueléticas. o DATOS INMUNOLÓGICOS: niveles de Ig e que van de 3 mil a 54 mil iv/ml.

2. SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI Trastorno autosómico recesivo. CAUSA: se produce una mutación del gen LYST SINTOMATOLOGÍA: o Infecciones recurrentes por bacterias piógenas o Albinismo oculocutáneo parcial(formación defectuosa del melanosoma) o Infiltración de varios órganos por Ls no neoplásicos. o Alteraciones lisosómicas en células del S.N y plaquetas DATOS INMUNOLÓGICOS:    

Codifica a un proteína reguladora del trafico lisosomal ,y también controla el tamaño ,movimiento y función de los mismos. La alteración de orgánulos da lugar a:orgánulos agrandados y función de transporte defectuosa Afección de la vía de exocitosis ,explica los defectos en la muerte de células Tc , Nk. Respuesta quimiotáctica alterada. Formación de lisosomas gigantes en los neutrófilos ,durante la maduración de estas células a partir de los precursores mileocítico.Lo que da lugar a la muerte prematura de algunos(LEUCOPENIA MODERADA),y la sobrevivencia de otros con una cantidad reducida de enzimas lisosomales que intervienen en la muerte de los microbios.

6. Síndrome de kartagener Este síndrome se caracteriza por falta en la motilidad de los cilios y de los espermatozoides, así como pobre migración de los linfocitos. Se manifiesta clínicamente por infecciones pulmonares a repetición, con el desarrollo de bronquiectasias, como consecuencias de la falta de motilidad de los cilios de las células de la mucosa respiratoria. Por otra parte, la pobre motilidad de los espermatozoides da lugar a infertilidad. La deficiente motilidad de los granulocitos es responsable de manifestaciones infecciosas diferentes a las pulmonares. Existe un defecto molecular, que se pone en evidencia por la microscopia electrónica, a nivel de la estructura de cilios y flagelos y que se debe a un defecto en la dineína.

Síndrome de Job La manifestaciones características de esta enfermedad, es la falta de una respuesta inflamatoria. Se presentan, por lo tanto, abscesos fríos. La entidad es más frecuente en pacientes con piel blanca y fina y cabello rojizo. Algunos pacientes tienen hipergammaglobulinemia E.

7. SINDROME DE LINFOSITO PEREZOSO

1. DEFINICION: Una forma grave de neutropenia que se debe a que los neutrófilos no son capaces de moverse adecuadamente.

2. CARACTERISTICAS INMUNOLOGICAS:

 Defecto congénito en cual la polimerización de la tubulina es anormal y , en consecuencia, los granulocitos se mueven lentamente y su respuesta a los estímulos quimiotacticos es muy pobre.  se manifiesta por un incremento de susceptibilidad a las infecciones, como otitis, sinusitis, gingivitis, rinitis e infecciones cutáneas por estafilococos.  Puede presentar efectos similares de polimerización de la actina en niños en los cuales hay infeccione recurrentes.  La locomoción de los granulocitos ante el estímulo quimiotactico es lenta, y se caracteriza por la formación de pseudopodos en forma ancha

SINDROME DE WISKOTT - ALDRICH

1. DEFINICION: Es una inmunodeficiencia primaria que afecta tanto a los linfocitos B como T. Además, las células sanguíneas que ayudan a controlar las hemorragias, llamada plaquetas, también se ven afectadas. En su forma clásica, el SWA tiene un patrón característico de síntomas que incluye una mayor tendencia a sangrar causada por la menor cantidad de plaquetas, infecciones recurrentes bacterianas, víricas y fúngicas, y eccema. Tras la identificación del gen responsable de este trastorno, ahora hemos podido reconocer que también existen formas leves de esta enfermedad que expresan algunos de los síntomas antes mencionados, aunque no todos.

2. CARACTERISTICAS INMUNOLOGICAS:



Se trata de un defecto recesivo ligado al sexo



Se presenta con una inmunodeficiencia, trombocitopenia y dermatitis atópica.



Se manifiesta clínicamente por susceptibilidad a las infecciones.



El defecto está en la falta de expresión de la proteína WASP, que controla la organización del citoesqueleto de LsT y B.



Aumento de IgE y IgA, la IgG es normal y la IgM esta disminuida.



Hay deficiente respuesta al estímulo con algunos antígenos como los polisacáridos.



Los linfocitos carecen de la proteína CD43.



La linfopenia puede presentarse en forma progresiva.



El defecto de la inmunidad celular causado por el numero deficiente de linfocitos T, que responden inadecuadamente a la estimulación para su transformación.



Son frecuentes las manifestaciones malignas inmunoproliferativas.



La dermatitis atípica aparece en forma temprana y la trombocitopenia da lugar a manifestaciones hemorrágicas frecuentes, durante los periodos de infección.

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Las infecciones se deben a microorganismos que tienen en su membrana o capsula polisacáridos, tales como el Haemophilus influenzae, lo neumococos y el meningococo.



Terapia con antibióticos y con transfusiones, para controlar las hemorragias, son las medidas terapéuticas indispensables.

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Los antígenos con moléculas de polisacáridos en su estructura no logran inducir la respuesta inmune. En consecuencia hay un trastorno moderado de inmunidad celular y algunos defectos en la inmunidad humoral.

INDICE : 1.Definicion de inmunodeficiencias y su clasificación, neutropenia, granulocitopenia severa congenita. 2.Neutropenia cíclica , neutropenias inmunes , defecto de adhesión ( tipo 1 y 2) 3. Deficiencia para el receptor para IC3B, deficiencia de la proteína ligadora a manosa y síndrome de agregación plaquetaria 4. . síndrome del linfocito desnudo : definición y característica inmunológica, .sindrome de di George : definición y características inmunológica

5. Gammaglobulinemias : definición y características inmunológica, .sindrome de Chediak higashi : definición y caract. Inmunológica 6.. sindrome de kartagener : definicio y caract.inmunologica , sindrome de job : definición y características imunologica 7. .Sindrome linfocitos perezoso : definición y características inmunologicas y Sindrome de Wiskott. Aldrich : definición y características inmunologicas 8.VIH

UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO FACULTAD DE MEDICINA ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA INMUNOLOGIA GENERAL

ALUMNOS: ANDIA, MAX ARBULU, ALEJANDRA CASANOVA, FERNANDA GAMARRA, EDISON GUEVARA , NASTIA GONZALES , ARTHUR RODRIGUEZ, GYANELLA ROMERO, JOSE

DOCENTE: DR.EDGAR ROMERO DRA.ELVA MEJIA