TOLOSA HUNT SYNDROM.docx

TOLOSA HUNT SYNDROM

 Lidwina Gusti Ayu Made Aprilia, Aprilia, Happy Handaruwati

A.

PENDAHULUAN

Tolosa Hunt syndrome (THS) diambil dari nama dr. Eduardo Tolosa, seorang ahli bedah saraf Spanyol, yang pertama kali melaporkan penyakit ini pada tahun 1954, dan Dr. William Hunt seorang ahli saraf dan bedah saraf yang mendeskripsikan lebih banyak kasus pada tahun 1961. (1) TolosaHunt Syndrome (THS) adalah gangguan yang jarang ditemui, ditandai dengan ophtalmopplegia yang rekuren yang disebabkan oleh inflamasi tidak spesifik pada sinus cavernous atau superior orbital fissure (SOF). Penyakit ini secara histopatologi dicirikan dengan pseudotumor orbital yang idiopatik, tetapi oleh karena lokasi anatomisnya, menimbulkan manifestasi klinis yang memiliki karakteristik, yakni nyeri rekuren retro orbital, disertai  palsi nervus cranialis III, 1V, dan VI, juga biasa mengenai I dan II nervus trigeminus.(2) Penyakit ini

memiliki karakteristik nyeri pada periorbital atau

hemikranial, dan paralisis okulomotor ipsilateral.(3) Selain nyeri periorbital  juga disertai dengan pengelihatan ganda, diplopia. (4) Secara klinis, berespon cepat dengan pemberian steroid, yang merupakan pertanda khas penyakit. Manifestasi klinis THS memiliki jangkauan diagnosis banding yang luas, yang seiring dengan berjalannya waktu dan perkembangan teknik pencitraan  juga investigasi laboratorium dapat membuat klinisi menegakkan diagnosis dini dan management yang akurat. (2)

B.

EPIDEMIOLOGI

Tolosa Hunt Syndrome merupakan penyakit yang jarang ditemui dan diperkirakan terdapat satu kasus per satu juta populasi. THS tersebar diseluruh dunia dan mengenai semua umur. Tidak ada perbedaan prevalensi terkena THS pada lelaki dan perempuan. Distribusi usia tidak terlalu  berbeda, tetapi kejadian jarang pada usia kurang dari 20 tahun.(1) C.

ANATOMI

Berikut ini adalah gambaran anatomi sinus cavernosus, vena rongga orbita dilihat dari lateral.

Gambar 1. Vena rongga mata, Orbita, dilihat dari lateral. (Dikuti dari kepustakaan 5)

Gambar 2. Nervi cranialis II, III, V dan VI disekitar sinus cavernous. (Gambar dikutip dari kepustakaan 5)

D.

PATOMEKANISME THS disebabkan oleh proses granulomatosa pada sinus cavernosus anterior, fisura orbital superior dan apeks orbita. THS ditemukan jaringan granulomatosa pada sinus cavernosus disekeliling arteri carotis yang

menginfiltrasi hanya pada tunika adventisia arteri carotis dan lesi granulomatosa disekeliling nervus VI. Lakke menemukan beberapa nekrosis dan lapisan jaringan granulomatosa pada duramater di regio fisura orbital superior. Data patologi yang tersedia bahwa THS disebabkan oleh inflamasi nonspesifik yang berlangsung lama atau granuloma pada sinus cavernosus atau berdekatan dengan fisura orbital superior. (6) Tolosa Hunt Syndrom disebabkan oleh proses inflamasi. Tolosa menggambarkan sindrom ini sebagai proses non spesifik, inflamasi kronik, dengan proliferasi fibroblas dan infiltrasi s epta dan dinding sinus cavernosus oleh limfosit dan sel plasma. Hunt dan kawan-kawan membenarkan  penemuan ini, dan mengutamakan pada nekrosis “... such inflamatory changes, in a tight connective tissue may exert pressure upon the  penetrating nerves”, perubahan inflamasi pada jaringan conective tissue dapat menekan nervus yang melintasinya. Penelitian terkini menunjukkan inflamasi granulomatosa dengan sel epiteloid dan occasional giant sel.  Nekrosis pun dapat ditemukan. Tidak ada laporan tentang infeksi organisme yang berhubungan dengan Tolosa Hunt Syndrome E.

(7).

ETIOLOGI

Etiologi sindrom Tolosa-Hunt tidak diketahui. Belum ada sumber yang dapat menjelaskan apa yang memicu proses inflamasi di wilayah sinus kavernosa/superior fisura orbital. Penyakit ini lebih kepada suatu sindrom,  peradangan orbital idiopatik (pseudotumor). Dengan demikian, proses inflamasi yang tidak pesifik inflamasi menyebabkan orbitopathy akut. Jika

terletak lebih posterior, proses inflamasi melibatkan rongga sinus/fisura orbital superior, menyebabkan sindrom Tolosa-Hunt. Peradangan yang menyebar ke dalam intrakranial jarang ditemukan F.

(7)

.

GEJALA KLINIS

Sindrom Tolosa-Hunt dapat terjadi pada hampir semua usia dari dekade 1 hingga 8, dimana jenis kelamin tidaklah begitu berpengaruh. Gejala umum yang dikeluhkan pasien adalah rasa nyeri, yang berlangsung rata-rata 8 minggu jika tidak diobati. Palsi motorik nervus kranialis okular timbul

setelah

2

minggu

setelah

munculnya

rasa

nyeri.

Pasien

menggambarkan nyerinya seperti rasa pedih, rasa berat atau rasa menusuk. Lokasi periorbital meluas ke retroorbital, frontal, dan temporal. Ketiga motor okular saraf kranial dapat terlibat, dalam berbagai kombinasi. Pupil dapat normal, dapat pula terlibat saraf parasimpatis (okulomotor) atau simpatik. Disfungsi nervus optikus menunjukkan adanya proses patologis mungkin melibatkan apeks orbital. Discus optikus dapat normal, bengkak, atau pucat. Penurunan pengelihatan dapat terjadi hingga kebutaan. Hilangnya ketajaman pengelihatan bervariasi dan tidak dapat diprediksi dan dapat pula menjadi permanen. Nervus kranialis lain yang tidak terletak dalam sinus kavernosa/fisura orbital superior dapat juga terpengaruh. Termasuk nervus maxillaris dan mandibula dari trigeminal dan nervus facialis. Tidak ada laporan tentang keterlibatan sistemik apada sindrom Tolosa-Hunt, kecuali mual dan muntah. Gejala tersebut muncul mungkin karena nyeri periorbital, yang dapat diatasi dengan penghenti nyeri

(7)

.

G.

DIAGNOSIS

Pada tahun 1988 disepakati kriteria diagnosis untuk Tolosa Hunt Sindrom oleh International Headache Society (IHS) dan selanjutnya direvisi  pada tahun 2004, sepeti terlihat pada Tabel 1. Tabel 1. Kriteria diagnosis Tolosa Hunt Sindrome.

A B C D E

H.

Satu atau lebih episode nyeri unilateral orbital bertahan selama bermingguminggu jika tidak diobati Paresis dari satu atau lebih dari nervus kranialis ketiga, keempat dan / atau keenam dan / atau demonstrasi granuloma oleh MRI atau biopsi Paresis bertepatan muncul dengan gejala nyeri atau terjadi dalam 2 minggu Nyeri dan paresis berkurang dalam waktu 72 jam ketika diobati dengan kortikosteroid yang adekuat Penyebab lain telah dieliminasi dari anamnesis

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pencitraan

a. MRI otak dan orbita dengan atau tanpa kontras, angiography dan CT-Scan dapat sangat membantu menemukan THS. Inflamasi pada sinus cavernous dapat terlihat dengan pencitraan resolusi tinggi, tentunya dengan ahli radiologi yang expert.  b. Catatan: pada beberapa kasus Tolosa Hunt Syndrome dapat memberikan gambaran normal pada semua jenis imaging. c. Pada angiography perubahan pada sinus cavernous tidak spesifik sebagai THS (8).

Berikut ini adalah gambaran radiologi imaging dari THS.

Gambar 3. CT potongan axial menggambarkan massa soft tissue pada superior orbital fissure dan juga penebalan nervus optikus. Dikutip dari kepustakaan 2.

Gambar 4. Potongan axial MRI menunjukkan enhancement massa soft tissue. Lesi pada sinus cavernosus. Gambar dikutip dari kepustakaan 2.

2. Histopatologi

Biopsi dapat mengkonfirmasi diagnosis. Tetapi tehknik ini sangat sulit dilakukan pada daerah sinus cavernosus (8). I.

TERAPI

Dosis tinggi steroid membangkitkan respon yang baik dalam 24-48  jam. Terapi steroid jangka panjang tidak begitu bermanfaat. Terapi steroid dapat diulang jika ada kekambuhan. J.

(6)

DIFERENSIAL DIAGNOSA

Temporal arteritis dapat memiliki gejala yang mirip dengan THS. Tetapi onset muncul lebih sering usia tua dibanding THS, dan jenis kelamin wanita lebih sering terkena, yang pada THS jenis kelamin tidaklah  berpengaruh. Pada THS, paralisis nervus III lebih sering terjadi, dimana  pada temporal arteritis gejala kebutaan lebih dominan. Ophtalmoplegia diabetik, aneurisma intracavernous carotis, tumor nasopharing, tumor orbita dan migraine ophtalmoplegi dapat dipertimbangkan sebagai diagnosis  banding. Dapat terjadi salah diagnosis antara THS dan myositis orbita, tetapi pada myositis orbita terdapat chemosis pada konjunctiva bulbar dan eksopthalmus sebagai penanda diagnosis (6). K.

KOMLPIKASI

Komplikasi yakni tingginya dosis dan/atau penggunaan jangka  panjang steroid. Pasien dengan keterlibatan sinus extracavernous yang mempengaruhi saraf optik dapat terjadi kehilangan penglihatan

(8)

.

L.

PROGNOSIS

Biasanya prognosis baik. Pasien biasanya menanggapi kortikosteroid, dan remisi spontan dapat terjadi, meskipun defisit motor okular permanen mungkin tetap terjadi. Relapse dapat terjadi pada sebanyak 40 % pasien yang berhasil diobati. Remisi spontan dapat terjadi. Pasien yang mengalami remisi spontan tampaknya memiliki banyak risiko terjadinya kembali THS. Gimenez-Roldan et al. melaporkan bahwa kambuh dapat terjadi selama 13 tahun setelah diagnosis awal dan pengobatan

(8)

.