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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía
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1.ª vuelta Distancia Di stancia
Neurología y neurocirugía SEMIOLOGÍA 1.
uno de los dos ojos. ojo s. La exploración revela ptosis, limitación en la supraelevación e infraversión de ojo derecho, con pupilas normales. El diagnóstico más probable es:
Un paciente con lesión en el área motora puede presentar todas, EXCEPTO una:
1) 1) 2) 3) 4) 5)
Ausencia de reflejos miotáticos, en fases muy precoces. Reflejos miotáticos exaltados. Ausencia de reflejos cutaneoabdominales cutaneoabdominales.. Respuesta cutaneoplantar flexora en fases avanzadas del cuadro. Disminución de la masa muscular del territorio afectado.
2) 3) 4) 5) 6.
2.
Un paciente presenta hemiparesia derecha que afecta a cara, brazo y pierna. Señale, de entre las siguientes opciones, la localización más probable de la lesión: 1) 2) 3) 4) 5)
3.
La exploración de un paciente que consulta por diplopía revela limitación en la mirada hacia fuera del ojo izquierdo, paresia hemifacial izquierda y disminución de fuerza en extremidades derechas. La lesión se sitúa en: 1) 2) 3) 4) 5)
4.
Corteza parietal izquierda. Tálamo izquierdo. Mesencéfalo izquierdo izquierdo.. Bulbo izquierdo. Ganglio de Gasser Gasse r izquierdo.
Varón de 63 años, hipertenso y diabético, acude a Urgencias por diplopía de instauración brusca, que desaparece al taparse
Un paciente acude a su médico por haber observado descenso de su párpado derecho con disminución de la hendidura palpebral. La exploración revela una pupila derecha miótica. En el diagnóstico diferencial incluirá todos, EXCEPTO uno de los siguientes: 1) 2) 3) 4) 5)
7.
Cápsula interna izquierda. Mesencéfalo izquierdo izquierdo.. Mesencéfalo derecho. Protuberanciaa izquierda. Protuberanci Conducto auditivo interno izquierdo.
Paciente con hipoestesia hemifacial izquierda y hemicorporal derecha. Señale la localización más probable de su lesión: 1) 2) 3) 4) 5)
5.
Hemimédula derecha. Bulbo medial derecho. Protuberanciaa izquierda. Protuberanci Cápsula interna derecha. Cápsula interna izquierda.
Síndrome bulbar lateral o de Wallenberg. Siringomielia cervical. Tumor apical pulmonar. Patologíaa carotídea. Patologí Neurolúes.
Paciente con disminución de fuerza en miembro inferior derecho, con disminución de sensibilidad térmica en miembro inferior izquierdo y déficit de sensibilidad posicional en miembro inferior derecho. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5)
8.
Herniación uncal derecha, secundaria a una hemorragia intraparenquimatosa. Neuropatía isquémica del III par. Aneurisma de la arteria comunicante posterior. Aneurisma de la arteria cerebelosa anterosuperior. Aneurisma de la arteria cerebral posterior.
Síndrome medular anterior. Síndrome medular posterolateral. Síndrome medular central. Síndrome de hemisección medular derecha. Síndrome de hemisección medular izquierda.
La pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa bilateral entre los niveles D3 y D6, con sensibilidad conservada por encima y debajo de la lesión, nos debe hacer sospechar el diagnóstico de: 1) 2) 3) 4) 5)
Polineuropatía de fibras finas. Polineuropatía Polirradiculopatía. Lesión centromedular. Lesión cordonal anterior. Lesión cordonal posterior.
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1
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 9.
Un varón de 60 años reere, desde hace seis meses, décit motor progresivo en miembros inferiores, acompañado de sensación eléctrica cuando exiona el cuello, que se inicia a nivel cervical y se irradia distalmente. A la exploración se objetivan amiotroas en musculatura intrínseca de las manos, reejos bicipital y estilorradial normales, hiperreexia en miembros inferiores y respuesta cutaneoplantar extensora bilateral. ¿Cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable? 1) 2) 3) 4) 5)
10.
2) 3) 4)
5)
14.
Mielopatía cervical. Neurolúes. Degeneración subaguda combinada de la médula. Síndrome espinal anterior anterior.. Esclerosis lateral amiotrófica.
Señale la denición correcta: 1)
3) 4) 5)
Distonías: movimientos continuos, reptantes, que pueden afectar a cualquier área corporal y que s uelen aumentar si el paciente intenta realizar un movimiento voluntario voluntario o hablar. Mioclonías: movimientos repetitivos, repetitivos, irregulares y estereotipados que pueden afectar a diversos grupos musculares. Corea: movimientos involuntarios de torsión relacionados con contracciones musculares mantenidas. Temblor: Tembl or: movimiento oscilatorio rítmico debido a contracciones de tipo alternante de músculos agonistas y antagonistas. Atetosis: movimientos rápidos de amplitud variable debidos a contracciones simultáneas de músculos agonistas y antagonistas.
2) 3) 4) 5)
Varón de 72 años que presenta, a la exploración, tono muscular aumentado de forma generalizada, con resistencia continua a la movilización pasiva y reejos miotáticos normales. De to das las siguientes, señale cuál le parece la denición correcta de la alteración motora que presenta el paciente: 1) 2) 3) 4) 5)
12.
17.
Anticolinérgicos. Benzodiacepinas. Toxina botulínica. Barbitúricos. Tenotomía.
Un paciente de 57 años presenta oscilaciones en las manos cuando realiza actividades como intentar enhebrar una aguja o sujetar un vaso mientras bebe. No presenta movimientos involuntarios cuando no realiza actividad con las manos. Señale cuál de estos términos le parece más correcto para denir este trastorno: 1) 2)
Temblor de reposo. Temblor postural.
Temblor esencial. Lesión ocupante de espacio en fosa posterior. Atrofia aislada de vermis cerebeloso. Lesión cordonal posterior. Lesión mesencefálica.
Señale cuál de los siguientes síntomas NO corresponde a una lesión de la corteza occipital: 1) 2) 3) 4) 5)
19.
Disartria. Temblor intencional. Temblor cinético. Marcha atáxica. Hipertonía.
Paciente que presenta de forma progresiva bipedestación y marcha inestable, con pasos desiguales, sin clara lateralización. No presenta dismetrías, disdiadococinesias ni oscilaciones en extremidades. Señale el diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)
18.
Por tratarse de un temblor postural, insistiría sobre sus antecedentes familiares. Realizaría urgentemente una prueba de imagen para descartar una lesión cerebelosa hemisférica. Pensaría que probablemente en los próximos años desarrollará una enfermedad de Parkinson. Lo tranquilizaría, ya que probablemente sean “sus nervios”. Buscaría signos que apunten a una ingesta alcohólica importante.
De entre los siguientes síntomas y signos, señale cuál NO corresponde a una lesión cerebelosa: 1) 2) 3) 4) 5)
Señale cuál es el tratamiento de elección en las distonías focales cervicofaciales: 1) 2) 3) 4) 5)
13.
Discinesia. Distonía. Rigidez. Espasticidad. Paresia.
Hipoglucémica. Hipercápnica. Hepática. Urémica. Tóxica por anticomiciales.
Paciente de 55 años que acude a su consulta porque en los últimos meses reere un “temblorcillo” en la mano izquierda cuando tiene la mano apoyada; si realiza cualquier movimiento, este temblor desaparece. ¿Cuál sería su actitud? 1)
16. 11.
Un movimiento involuntario, caracterizado por sacudidas rápidas y arrítmicas secundarias a periodos silentes en la actividad electromiográca, se puede encontrar asociado a cualquiera de estas encefalopatías, SALVO: 1) 2) 3) 4) 5)
15.
Temblor cinético. Temblor intencional. Temblor rúbrico.
Prosopagnosia. Astereognosia. Simultanagnosia. Hemianopsia homónima con respeto macular macular.. Apraxia óptica.
Señale dónde localizaría la lesión ante un paciente con cuadrantanopsia homónima superior izquierda:
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2
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 1) 2) 3) 4) 5) 20.
¿Cuál de los siguientes datos clínicos NO es característico de la lesión del lóbulo parietal? 1) 2) 3) 4) 5)
21.
2) 3) 4) 5) 25.
No reconocimiento de objetos a través del tacto (astereognosia). Negligencia del hemicuerpo contralateral en lesiones no dominantes. No discriminación entre dos estímulos cutáneos en hemicuerpo contralateral. Anestesia dolorosa en el hemicuerpo contralateral. Cuadrantanopsia homónima inferior contralateral.
Una mujer de 72 años, hipertensa, presenta bruscamente un trastorno del lenguaje, con habla incoherente, sustituyendo sustituyendo una palabra por otra, siendo incapaz de repetir palabras que se le dicen. Sin embargo, obedece órdenes verbales. La localización más probable de la lesión es: 1) 2) 3) 4) 5)
1)
Lóbulo temporal izquierdo. Lóbulo temporal derecho. Lóbulo parietal izquierdo. Lóbulo parietal derecho. Cintilla óptica izquierda.
Lóbulo frontal izquierdo. Girus supramarginalis izquierdo. Lóbulo temporal izquierdo. Área prefrontal izquierda. En torno al área de Wernicke. 27.
Un paciente de 70 años es e s traído a Urgencias por sus familiares por presentar un cuadro de instauración progresiva en el curso de varias horas, consistente en inatención, desorientación temporoespacial, incapacidad para retener información, lenguaje incoherente y alucinaciones. Señale la etiología más probable de este proceso: 1) 2) 3) 4) 5)
23.
1) 2) 3) 4) 5) 28.
Encefalopatía urémica. Encefalopatía hepática. Lesión compresiva mesencefálica. Lesión vascular protuberancial extensa. Lesión bulbar.
2) 3) 4) 5) 29.
Lesión hemisférica profunda. Lesión mesencefálica. Lesión pontina. Lesión bulbar. Coma acidótico.
Usted está valorando a un paciente que ingresó hace 24 horas por un cuadro confusional con lenguaje incoherente y ataxia. A la exploración se le objetiva estado alerta con incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario, salvo parpadeo débil y movimientos verticales oculares. Su opinión sería: 1)
La exploración de un paciente en coma revela una postura en extensión y adducción de miembros inferiores, con extensión, adducción y rotación interna de miembros supe riores, que aparece con la estimulación dolorosa. ¿Cuál de los siguientes hallazgos es más compatible con la situación clínica descrita?
Enfermedad de Wernicke. Enfermedad de Marchiafava-Bignami Marchiafava-Bignami.. Mielinólisis central pontina. Psicosis de Korsakoff. Polineuritis alcohólica.
Un paciente es traído al hospital en situación clínica de coma. A la exploración se le objetiva patrón respiratorio de hiperventilación rítmica y pupilas isocóricas de tamaño medio y reactividad normal. El diagnóstico más probable es:
NO se considera causa de estado comatoso: 1) 2) 3) 4) 5)
24.
Hematoma subdural subagudo. Tumoración Tumorac ión hemisférica no dominante. Estatus parcial complejo. Encefalitis herpética. Trastorno metabólico.
Lesión hemisférica izquierda. Lesión protuberancial derecha. Lesión bulbar derecha. Hipoglucemia severa. Encefalopatía hipóxica.
Un paciente alcohólico de 49 años, con antecedentes de HTA, diabetes y fumador importante, important e, es traído al Servicio de Urgencias por alteración grave del nivel de consciencia. En la exploración clínica inicial se objetiva parálisis pseudobulbar y cuadriparesia espástica. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) 2) 3) 4) 5)
CUADROS CONFUSIONALES. ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS. COMA 22.
Un paciente en coma presenta desviación tónica de la mirada hacia la izquierda y disminución de la movilidad en hemicuerpo izquierdo ante estímulos dolorosos. Como causa de su coma sospechará: 1) 2) 3) 4) 5)
26.
Patrón respiratorio rítmico con pausas de apnea y rachas de hiperventilación. Reflejos oculocefálicos conservados. Pupilas de tamaño y reactividad normales. Hematoma en fosa posterior posterior.. Respuesta a órdenes verbales.
Debe realizarse TC craneal para descartar lesión diencefálica ocupante de espacio. Debe realizarse RM cerebral centrada en fosa posterior por ser ésta la prueba de imagen de elección. Debe tratársele de forma inmediata con vitamina B1 parenteral. Deben revisarse los hallazgos analíticos al ingreso y la sueroterapia pautada. La causa más probable es coma de origen conversivo.
La encefalopatía anoxicoisquémica NO se caracteriza por: 1) 2)
Buena regeneración posterior de las áreas afectadas. Su origen puede ser un infarto agudo de miocardio.
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3
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 3) 4) 5)
30.
3)
Afectar de forma precoz el córtex cerebeloso, los ganglios basales y el área hipocampal. Causar daños tisulares cerebrales en 5 minutos tras el inicio de la anoxia. Aparición de síntomas días después de sufrir el proceso isquémico.
Paciente de 18 años que es traído a Urgencias tras un cuadro de cinco días de evolución de trastorno de la conducta y pérdida de memoria, en el que en el curso de las últimas 48 horas se ha objetivado ebre de 39,5 ºC, cefalea holocraneal, y disminución del nivel de consciencia. El examen del LCR revela pleocitosis linfocitaria con un nivel de proteinas elevado. Respecto al diagnóstico y tratamiento, señale la FALSA:
4) 5)
34.
Acude a Urgencias una paciente de 65 años que de manera brusca presenta pérdida de la memoria reciente, preguntando continuamente“¿dóndeestoy?”.En laexploraciónno seobjetiva ningún signo de focalidad neurológica. ¿Cuál sería su actitud? 1) 2)
1) 2) 3)
4) 5)
31.
3) 4) 5)
35.
¿Cuál de los siguientes datos NO es característico del coma hipoglucémico? 1) 2) 3) 4) 5)
32.
Ante la sospecha clínica, incluso s in estudio del LCR, estaría indicado el tratamiento empírico con aciclovir. Se trata de la causa más f recuente de encefalitis focal esporádica. En la TC o RM podemos encontrar datos de inflamación y edema, sobre todo en los lóbulos temporal anterior y frontal inferior. El método más sensible y específico para el diagnóstico es el cultivo viral del líquido cefalorraquídeo. Los pacientes inmunodeprimidos pueden tener una respuesta inflamatoria reducida en el cerebro, con un curso clínico insidioso.
Aparición de los primeros síntomas al cabo de minutos de hipoglucemia severa mantenida. La ingesta de antidiabéticos orales puede ser causa de coma hipoglucémico. Puede cursar con hemiparesia, especialmente en ancianos. Se presenta como una desconexión brusca del medio, sin síntomas previos. La sobredosis de insulina es una causa frecuente.
Un paciente es traído a Urgencias por presentar diplopía, importante inestabilidad en la marcha y disminución del nivel de consciencia con lenguaje incoherente. Entre sus antecedentes destaca alcoholismo. De las siguientes opciones, ¿cuál le parece la medida terapéutica inicial más adecuada? 1) 2) 3) 4) 5)
Observación clínica sin tratamiento. Punción lumbar y tratamiento con aciclovir empírico. Administración de vitamina B 1 parenteral. Sueroterapia con sueros glucosados abundantes. Administración de neurolépticos parenterales.
33.
Sobre los defectos de memoria, señale la opción FALSA: 1) 2)
La memoria inmediata depende fundamentalmente del nivel de atención. La amnesia global transitoria afecta básicamente al recuerdo de datos recientes.
38.
Analítica con función tiroidea. TC craneal. Estudio de electrolitos en suero. Estudio genético cromosoma 14 (preselinina I). Serología luética.
¿Cuál de los siguientes es el fármaco más útil para la enfermedad de Alzheimer? 1) 2) 3) 4) 5)
AMNESIAS. DEMENCIAS
Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Alzheimer. Estadio lacunar. Demencia multiinfarto.
Mujer de 67 años, sin factores de riesgo cardiovascular, que presenta un cuadro progresivo en los últimos dos años, de olvidos frecuentes e incapacidad para retener las cosas como antes, pérdida de interés por las actividades que m ás le atraían, e incluso desorientación en lugares cotidianos. No presenta décit neurológicos, excepto lenguaje empobrecido. No existen datos de parkinsonismo, ni trastorno de la marcha, ni de los esfínteres aparentemente. ¿Cuál de las siguientes medidas no está recomendada de rutina? 1) 2) 3) 4) 5)
37.
Iniciaría tratamiento antiepiléptico, por tratarse de una crisis parcial compleja. Tranquilizaría a la familia, porque probablemente en menos de 6 horas el cuadro remita sin ningún problema. Pediría una RM para descartar una encefalitis herpética temporal. Recomendaría una valoración psiquiátrica. Iniciaría antiagregación con clopidogrel por tratarse de un fenómeno isquémico cerebral.
El deterioro de funciones superiores caracterizado por deterioro de memoria, trastornos de concentración y enlentecimiento en los procesos de pensamiento, con ausencia de francas apraxias, agnosias o afasia, es característico de todas, MENOS de una de estas patologías: 1) 2) 3) 4) 5)
36.
El tratamiento de los cuadros de amnesia se basa en el bloqueo de los receptores gabaérgicos. La amnesia anterógrada es uno de los hallazgos característicos del síndrome de Korsakoff. Una lesión bilateral extensa de lóbulos temporales puede cursar con un síndrome amnésico.
Agonistas de receptores dopaminérgicos. Inhibidores de la acetilcolinesterasa cerebral. Inhibidores de la MAO-B. Antioxidantes (idebenone). Factores neurotrópicos.
Un paciente ha sido diagnosticado de demencia cortical. Usted NO esperaría encontrar en la exploración:
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4
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 1) 2) 3) 4) 5) 39.
2) 3) 4) 5)
45.
5)
Enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Strachan. Insomnio familiar fatal. Encefalopatía espongiforme.
Sobre la enfermedad de Binswanger, señale la FALSA: 1) 2)
3) 4) 5)
2) 3)
4) 5)
47.
Se trata de una crisis clónica secundariamente generalizada. Se trata de una crisis simple motora. Es una crisis parcial compleja. El foco epiléptico parece localizarse en el lóbulo parietal izquierdo, junto a la hoz. Supone un signo inequívoco de recidiva tumoral.
Un varón de 45 años comienza de modo brusco con movimientos tónicos en miembro superior derecho, de pocos segundos de duración, que en una ocasión son seguidos de pérdida brusca del nivel de consciencia junto con movimientos tónico-clónicos generalizados. Reere no haber sufrido nunca accidentes o contusiones de importancia. Sobre el caso, es INCORRECTO: 1)
Aparece en pacientes hipertensos mal controlados de larga evolución. Presenta leucoaraiosis en las pruebas de imagen cerebral, que aunque no es patognomónica, resulta muy característica de esta patología. Existen alteraciones en la marcha, con una marcha “a pequeños pasos”. Cursa con demencia subcortical. El tratamiento antihipertensivo adecuado puede revertir los síntomas.
Crisis generalizada no convulsiva. Crisis parcial simple. Crisis parcial compleja. Crisis de ausencia. No presenta semiología de crisis comicial.
Un paciente de 70 años, con antecedente de meningioma operado hace un año, reere desde hace 2 semanas episodios repetidos consistentes en movimientos clónicos involuntarios que comienzan en la mano derecha y progresan por miembro superior hasta afectar a todo el hemicuerpo derecho. Duran unos 3 minutos y ceden sin secuelas. No hay deterioro de consciencia asociado. Podemos armar que: 1) 2) 3) 4)
46.
Foco en lóbulo temporal. Etiología subyacente.
Un paciente de 25 años ha comenzado a presentar episodios repetidos de pérdida de consciencia consistentes en sensación epigástrica ascendente seguida de desconexión del medio, mirada ja, automatismos deglutorios y falta de respuesta a estímulos externos. Se sigue de corta confusión posterior. La duración de estos episodios es de 2-3 minutos. Se trata probablemente de: 1) 2) 3) 4) 5)
La mitad de los pacientes afectados muestran signos de afectación de primera motoneurona, como hiperreflexia e hipertonía elástica. El deterioro severo se produce en la mayoría de los pacientes antes de un año desde el inicio de los síntomas. Más de la mitad de los pacientes suelen presentar algún signo parkinsoniano. El EEG no es útil para el diagnóstico. Pueden existir antecedentes familiares en un reducido número de casos.
Una de estas patologías NO está producida por priones: 1) 2) 3) 4) 5)
42.
44.
Enfermedad de Pick. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Friedreich. Enfermedad de Binswanger. Enfermedad de Parkinson.
Paciente de 65 años consulta por un cuadro progresivo de olvidos frecuentes, trastorno de la marcha y sacudidas musculares breves y arrítmicas desencadenadas por sobresaltos. Señale, en relación con la patología que probablemente sufre el paciente, la respuesta INCORRECTA: 1)
41.
4) 5)
Señale cuál de las siguientes enfermedades cursa con demencia de características corticales: 1) 2) 3) 4) 5)
40.
Deterioro del estado de alerta y atención. Deterioro de la memoria de fijación. Apraxias. Agnosias. Afasias.
La causa más probable del caso es una lesión ocupante de espacio a nivel cortical. Está indicada la realización urgente de una TC craneal en busca del diagnóstico. El origen más probable de la crisis es un traumatismo craneoencefálico de baja intensidad, que el paciente haya olvidado. El episodio tónico-clónico generalizado puede deberse a una generalización a partir del foco hemisférico izquierdo. En el caso de tratarse de una lesión tumoral, lo más probable es que se trate de una metástasis.
Señale cuál de las siguientes es un patrón característico de crisis originadas en el lóbulo frontal:
EPILEPSIA 43.
La diferencia entre crisis parciales simples y complejas es: 1) 2) 3)
Presencia o no de manifestaciones psíquicas. Duración de la crisis. Conservación de la consciencia y percepción del ambiente.
1) 2) 3) 4) 5)
Parestesias hemicorporales. Alucinaciones visuales en forma de luces centelleantes. Elevación del brazo con desviación cefálica hacia ese brazo. Sensación de bolo gástrico que asciende seguido de alteración del nivel de consciencia. Parpadeo bilateral con mirada fija.
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5
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 48.
En el síndrome de West es característico: 1) 2) 3) 4) 5)
49.
Conservación del desarrollo psicomotor a lo largo de la enfermedad. Existencia de patología cerebral subyacente en la mayoría de los casos. Crisis generalizadas mioclónicas. Hipsarritmia durante las crisis. Buen control terapéutico con fenitoína.
Niño de 6 años, que en el contexto de un cuadro gastrointestinal, presenta un episodio de pérdida de consciencia, y movimientos tónico-clónicos generalizados, de unos 5 minutos de duración. La exploración neurológica es normal, con T 38,5 ºC. ¿Cuál es la actitud que hay que adoptar en este momento? 1) 2) 3) 4) 5)
1) 2) 3) 4)
5) 54.
Un paciente de 25 años ha presentado una crisis comicial de tipo tónico-clónico generalizado, sin claro factor desencadenante. La exploración es normal; el EEG interictal y la RM cerebral son normales. La actitud terapéutica recomendada sería: 1) 2) 3) 4) 5)
51.
2) 3) 4) 5)
52.
Esperar a una segunda crisis para instaurar tratamiento. Iniciar tratamiento con ácido valproico. Iniciar tratamiento con etosuximida. Iniciar tratamiento con vigabatrina. Iniciar tratamiento en caso de presentar antecedentes familiares.
El tratamiento en monoterapia consigue el control de las crisis en el 20% de los pacientes aproximadamente. La carbamacepina es el fármaco de segunda elección en las crisis de ausencia típicas. La etosuximida es el tratamiento de elección para las crisis parciales complejas. El fenobarbital en niños puede producir un síndrome de hiperactividad. Es habitual el tratamiento profiláctico de las crisis febriles a largo plazo con bajas dosis de valproico.
56.
Esclerosis lateral amiotrófica. Una facomatosis. Una vasculitis cerebral. Esclerosis múltiple. Panencefalitis esclerosante subaguda.
Una joven con antecedente de trastorno sensitivo hemicorporal hace un año, presenta diplopía de una semana de evolución. La exploración muestra limitación en la aproximación del ojo derecho con nistagmo en ojo izquierdo cuando intenta la mirada lateral a la izquierda. Se trata de: 1) 2) 3) 4) 5)
Lesión fascicular del III par derecho. Lesión nuclear del III par derecho. Lesión del fascículo longitudinal medial derecho. Lesión del fascículo longitudinal medial izquierdo. Oftalmoplejia internuclear bilateral.
El tratamiento de elección en el estatus epiléptico es: 57.
1) 2) 3) 4) 5) 53.
Mujer de 22 años acude a consulta po r un episodio en el que presentaba visión borrosa, dolorimiento a la movilización ocular derecha, que desaparece tras 48 horas. Refiere que hace 3 meses tuvo un cuadro de inestabilidad en la marcha y dificultad en la articulación de las palabras, que cedió en unos 4 días. Se le realiza un estudio con RM, que demuestra placas de desmielinización periependimarias. Diagnóstico que le sugiere: 1) 2) 3) 4) 5)
Es correcto, en relación al tratamiento de la epilepsia: 1)
Fenitoína: hiperplasia gingival. Valproato: caída del pelo. Fenobarbital: sedación. Carbamacepina: reducción concéntrica del campo visual. Felbamato: aplasia medular.
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES 55.
50.
Señale cuál de los siguientes efectos adversos NO es característico de cada fármaco: 1) 2) 3) 4) 5)
Solicitar RM urgente. Iniciar perfusión lenta con diazepam intravenoso. Como la crisis ha cedido sola, no se toma ninguna medida específica. Si la fiebre supera los 40 ºC, se inicia tratamiento antipirético. Inducir al paciente un coma barbitúrico, e intubación.
Suspender progresivamente el tratamiento. Mantener el tratamiento a la dosis actual y vigilar los niveles plasmáticos del fármaco. Añadir ácido valproico, por ser éste el fármaco de elección para su tipo de epilepsia. Aumentar la dosis de carbamacepina, por ser habitual una caída de los niveles plasmáticos del fármaco durante el embarazo. Se recomienda aborto terapéutico.
Clonazepam i.v. y, valproato sódico i.v. Diazepam i.v. y, difenilhidantoína i.v. Fenobarbital i.v. y, fenitoína i.v. Valproato i.v. y, fenitoína i.v. Fenobarbital i.v. y, penthotal sódico i.v.
Una mujer de 30 años, diagnosticada de epilepsia generalizada tónico-clónica desde los 20, consulta por estar embarazada de 4 semanas. Se encuentra en tratamiento con carbamacepina desde los 20 años y no ha presentado crisis desde los 25 años de edad. La actitud terapéutica recomendada sería:
Señale cuál de los siguientes síntomas es más frecuente en el curso de una esclerosis múltiple: 1) 2) 3) 4) 5)
58.
Depresión. Crisis epilépticas. Neuralgia del trigémino. Movimientos coreoatetósicos involuntarios. Signo de Lhermitte.
El diagnóstico de la esclerosis múltiple es sobre todo clínico, pero, respecto a las pruebas complementarias, ¿qué procedimiento diagnóstico NO le aportará ningún dato?
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6
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1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 1) 2) 3) 4) 5) 59.
Estudio del LCR. EEG. TC/RM. Fondo de ojo. Potenciales evocados.
63.
Sobre el tratamiento de la esclerosis múltiple, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)
Los corticoides ayudan a mejorar secuelas previas. Los corticoides disminuyen el número de brotes. El uso de interferón no está indicado en el primer brote. El tratamiento concomitante con corticoides e interferón está contraindicado. No existe tratamiento que modifique el curso clínico de la enfermedad.
Un paciente con antecedentes de alcoholismo es traído al hospital tras ser encontrado en la calle con alteración del nivel de consciencia. En la exploración presenta apertura ocular espontánea, tetraparesia, ausencia de movimientos faciales, con conservación de motilidad ocular vertical voluntaria y parpadeo, que parece hacer de forma voluntaria en respuesta a orden verbal. Señale cuál de entre los siguientes le parece el diagnóstico más probable: 1) 2) 3) 4) 5)
Brote agudo de esclerosis múltiple. Mielinólisis central pontina Intoxicación etílica aguda Encefalopatía de Wernicke. Psicosis de Korsakoff.
PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL 60.
Con respecto al tratamiento para modicar el curso de la enfermedad en la esclerosis múltiple, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)
64.
No hay tratamiento específico para las formas progresivas primarias. En las formas remitentes-recurrentes puede llegar a reducirse un 30% de los brotes. Están disponibles los interferones beta 1a y beta 1b y el acetato de glatiramer. El tratamiento con interferón puede ayudar a la recuperación de secuelas de brotes previos. La administración de estos fármacos es por vía parenteral.
Un paciente de 47 años presenta un cuadro progresivo de decaimiento, tristeza, trastornos de memoria, y movimientos continuos involuntarios de forma generalizada. No tiene antecedentes personales destacables. Sabe que su abuelo paterno “perdió la cabeza” y que tenía movimientos extraños. Su padre falleció joven en un accidente. Señale, sobre el diagnóstico más probable de este paciente, la respuesta FALSA: 1) 2) 3)
61.
Es FALSO sobre la encefalomielitis diseminada aguda: 4) 1) 2) 3) 4) 5)
62.
Es una enfermedad de curso monofásico. Es habitual que las lesiones desmielinizantes presenten captación de contraste. Clásicamente se asocia con la infección por el virus del sarampión. En países desarrollados, la varicela es el agente etiológico más frecuentemente asociado. El interferón beta es útil para el control sintomático de la enfermedad.
Usted es consultado para valorar a un niño de 10 años que presenta retraso escolar, crisis generalizadas y ataxia progresiva. En las exploraciones complementarias destaca un EEG con descargas de ondas lentas de alto voltaje seguidas de período de aplanamiento de la actividad cerebral. En la RM cerebral realizada se aprecian múltiples lesiones en sustancia blanca y moderada atroa cortical. En relación con la enfermedad que probablemente presenta, señale la respuesta correcta: 1) 2)
3) 4) 5)
Se trata probablemente de un caso de esclerosis múltiple. La causa es una infección vírica, la más probable, la varicela, por ser ésta la enfermedad vírica nativa más frecuente en países occidentales. En el LCR esperaría encontrar bandas oligoclonales con aumento de las gammaglobulinas. Si se aplica en fases iniciales, el tratamiento específico es altamente efectivo. Es un cuadro frecuente y habitualmente autolimitado.
5)
65.
Es INCORRECTO sobre la enfermedad de Huntington: 1) 2) 3) 4) 5)
66.
Asocia movimientos coreicos, demencia subcortical y trastornos psiquiátricos. El diagnóstico puede establecerse con la clínica y los ante cedentes familiares. Presenta una dilatación selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. Existe una alteración genética en el cromosoma X. No existe medicación que detenga la progresión de la enfermedad, aunque sí puede pautarse tratamiento sintomático.
¿Cuál de los siguientes fármacos NO es útil en el tratamiento de la enfermedad de Huntington? 1) 2) 3) 4) 5)
67.
En una TC craneal se podrá objetivar atrofia de la cabeza del núcleo caudado. El pronóstico de esta enfermedad es de una supervivencia de entre 10 y 25 años. El tratamiento de elección es con neurolépticos (bloqueantes de receptores dopaminérgicos). Si el padre del paciente hubiera vivido lo suficiente, con toda probabilidad habría presentado un cuadro similar. El único aminoácido que se encuentra alterado en el sistema nervioso central es la dopamina.
Fluoxetina. Reserpina. Haloperidol. Bromocriptina. Tetrabenacina.
Paciente de 71 años remitido a consulta de neurología por cambios de comportamiento de instauración progresiva en pocos meses, junto a alucinaciones visuales ocasionales y caídas al
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7
Test
1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía suelo en varias ocasiones, sin pérdida del nivel de consciencia. En la exploración se aprecia hipomimia facial, aumento del tono muscular de forma global, con resistencia continua a los movimientos pasivos, reejos presentes algo hipoactivos y simétricos. No se objetiva movimientos involuntarios ni temblor de reposo. Ante estos signos, señale cuál de los siguientes diagnósticos le parece más probable:
1)
2) 3) 4)
1) 2) 3) 4) 5) 68.
Enfermedad de Parkinson. Enfermedad de Huntington (variante rígida o enfermedad de Westphal). Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de Alzheimer.
5)
73.
Un varón de 60 años presenta un cuadro clínico consistente en lentitud motora, rigidez cervical en extensión, inestabilidad postural con frecuentes caídas hacia atrás, aumento de los reejos miotáticos y parálisis de la infraversión de la mirada. Diagnóstico que le sugiere: 1) 2) 3) 4) 5)
Respecto a la estimulación cerebral profunda, señale la correcta: 1)
2)
Enfermedad de Parkinson. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Balo. Demencia por cuerpos de Lewy. Parálisis supranuclear progresiva.
3) 4)
5) 69.
Ante un paciente que presenta rigidez, bradicinesia, escaso temblor y marcha atáxica con aumento de base de sustentación, su diagnóstico de presunción será: 1) 2) 3) 4) 5)
70.
71.
72.
Enfermedad de Parkinson. Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Shy-Drager. Hidrocefalia normotensa.
Un varón de 65 años consulta por dicultad para iniciar la micción, incontinencia e impotencia. En la historia clínica destaca la presencia de síncopes posturales desde hace años, junto con dicultad para la marcha, rigidez y bradicinesia. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica? 1) 2) 3) 4) 5)
74.
2) 3) 4) 5)
Enfermedad de Parkinson. Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Atrofia olivopontocerebelosa. Enfermedad de Shy-Drager. Hidrocefalia normotensa.
1)
2) 3)
1) 2) 3) 4) 5)
5)
Con respecto a la enfermedad de Parkinson idiopática, señale la respuesta INCORRECTA:
4)
76.
La aparición de efectos secundarios no se relaciona con la dosis empleada. Es poco útil en los parkinsonismos no idiopáticos. El fenómeno wearing-off consiste en un aumento de movimientos coreicos antes de la siguiente dosis. Las distonías suelen coincidir con el pico plasmático de L-dopa. Los fenómenos on-off empeoran al añadir carbidopa al tratamiento.
Señale la respuesta FALSA con relación a los efectos secundarios del tratamiento a largo plazo con L-dopa en la enfermedad de Parkinson:
¿Cuál de entre los siguientes datos clínicos, cuando se presentan desde el inicio del cuadro sindrómico, NO es sugerente de enfermedad de Parkinson idiopática? Temblor de reposo. Bradicinesia. Reflejos miotáticos normales. Conservación de funciones corticales. Caídas frecuentes.
La estimulación de ambos núcleos subtalámicos es la mejor diana terapéutica para mejorar, en conjunto, la sintomatología del paciente. Se trata de una cirugía muy agresiva, y se reserva para aquellos pacientes con deterioro cognitivo y avanzada edad. Durante la cirugía el paciente está completamente dormido. El hecho de encontrar en la clínica datos atípicos de la enfermedad de Parkinson idiopática (piramidalismo, afectación cerebelosa, etc.), no contraindica la cirugía. Siempre que sea posible, es mejor realizar una lesión que implantar un sistema de estimulación.
Respecto a la L-DOPA, señale la correcta: 1)
75.
El marcador anatomopatológico más característico son los cuerpos de Lewy, que se encuentran especialmente en el tronco del encéfalo. El temblor de reposo característico se asocia en numerosas ocasiones a un temblor postural. Los cambios en la personalidad son frecuentes en las fases evolucionadas de la enfermedad. A la exploración es frecuente encontrar una hipertonía elástica. En el tratamiento farmacológico no se incluyen los antagonistas dopaminérgicos.
El fenómeno wearing-off es la reaparición de síntomas parkinsonianos por descenso de las concentraciones plasmáticas de L-dopa. Elfenómeno on-off son fluctuaciones motoras que no tienen relación con los niveles plasmáticos de L-dopa. El tratamiento del fenómeno wearing-off se basa en mantener concentraciones plasmáticas estables. El tratamiento del fenómeno on-off se basa en aumentar de forma sostenida las concentraciones plasmáticas de L-dopa. Estos fenómenos no suelen aparecer en las primeras fases de la enfermedad.
Paciente de 65 años que presenta oscilaciones en las manos cuando realiza determinadas tareas como escribir, usar cubiertos o afeitarse. Mejora con la ingesta moderada de alcohol. La exploración neurológica es normal, salvo una discreta rueda dentada en mano derecha. No presenta temblor de reposo, limitación
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8
Test
1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía en la amplitud o rapidez de los movimientos, ni trastornos de la marcha. Señale la opción que le parece INCORRECTA con respecto al caso clínico descrito:
desviación conjugada de los ojos a la izquierda y hemianopsia derecha por amenaza. Se trata de: 1)
1) 2) 3) 4) 5)
Con frecuencia se encuentran en la historia antecedentes familiares de síntomas similares. Dada la existencia de rueda dentada, lo más probable es que desarrolle un parkinsonismo en los próximos años. El tratamiento con betabloqueantes puede ser una buena opción como terapia sintomática. Si se encuentra temblor cinético en la exploración, habrá que descartar patología de fosa posterior. Hay que descartar que el paciente esté siguiendo algún tratamiento que pueda justificar la sintomatología.
2) 3) 4) 5)
82. 77.
En relación con la enfermedad de Friedreich, señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3) 4) 5)
78.
Es la ataxia hereditaria más frecuente. Los síntomas comienzan antes de los 25 años de edad. Suele haber hipoarreflexia generalizada. Las respuestas cutaneoplantares son extensoras. La principal causa de muerte son las infecciones respiratoria s de repetición.
Señale cuál de las siguientes patologías NO se asocia con la enfermedad de Friedreich: 1) 2) 3) 4) 5)
¿Cuál de los siguientes signos y síntomas NO esperaría encontrar en un infarto de la arteria cerebral anterior? 1) 2) 3) 4) 5)
83.
Deterioro cognitivo. Miocardiopatía. Trastornos de conducción cardíaca. Malformaciones esqueléticas. Diabetes mellitus.
1)
Varón de 57 años, cuya exploración neurológica demuestra de forma progresiva paresia distal en miembros con hiperreexia, amiotroa y fasciculaciones, con función esnteriana íntegra, sin deterioro cognitivo asociado, habría que sospechar como diagnóstico probable:
3) 4) 5)
1) 2) 3) 4) 5)
Atrofia muscular espinobulbar. Enfermedad de Kugelberg-Welander. Miastenia gravis. Esclerosis lateral amiotrófica. Tumor medular dorsal.
84.
PATOLOGÍA VASCULAR CEREBRAL 80.
Señale cuál de los siguientes es el factor de riesgo más importante de la patología cerebrovascular isquémica:
81.
HTA. Hipercolesterolemia. Tratamiento con anticonceptivos orales. Tabaquismo. Diabetes mellitus.
Un paciente de 56 años presentó hace dos meses un IAM anteroseptal. Es traído hoy a Urgencias por cuadro brusco de pérdida de fuerza en miembros derechos. La exploración revela
2) 3) 4) 5) 85.
Es preciso la realización de una RM cerebral ante la sospecha de patología de fosa posterior. Presenta probablemente isquemia en territorio de la arteria cerebral media izquierda, de ramas parietales. Los datos clínicos sugieren afectación en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Si la prueba de imagen cerebral urgente es normal, lo más probable es que se trate de un estatus epiléptico parcial. Es urgente descartar la patología ateromatosa carotídea.
Paciente de 76 años que sufre de forma brusca dicultad para sostener cosas con la mano izquierda, asociando dicultad para hablar. Entre sus antecedentes personales destacan: hipercolesterolemia leve en tratamiento dietético, HTA de difícil control terapéutico y sustitución de la cabeza femoral izquierda por prótesis hace 5 años. A la exploración presenta desviación de la comisura bucal hacia la derecha con capacidad conservada para cerrar el ojo izquierdo. La exploración sensitiva es normal. Señale el diagnóstico más probable: 1)
1) 2) 3) 4) 5)
Hemianopsia homónima contralateral. Abulia. Desinhibición o moria. Hemiparesia contralateral de predominio crural. Apraxia de la marcha en lesiones bilaterales.
Paciente de 58 años que acude a Urgencias por pérdida de visión en el hemicampo derecho, de instauración brusca. En la exploración no se aprecia décit motor y la comprensión y expresión del lenguaje están conservadas. Destaca una hipoestesia hemicorporal derecha que incluye hemicara. Con respecto al diagnóstico más probable de este enfermo, señale la respuesta correcta:
2) 79.
Crisis comicial afectando al área frontal derecha asociando parálisis de Todd postcrítica. Embolismo cardíaco sobre la arteria basilar con lesión isquémica de la hemiprotuberancia derecha. Embolismo sobre territorio de la arteria cerebral media izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda. Embolismo sobre el territorio de la arteria cerebral posterior derecha.
Hemorragia intraparenquimatosa corticosubcortical de localización temporoparietal derecha. Lesión isquémica en territorio de arteria cerebral posterior izquierda. Infarto lacunar en ganglios basales derechos. Infarto lacunar en cápsula interna derecha. Infarto isquémico carotídeo derecho extenso.
NO se incluye entre los síndromes lacunares, uno de los siguientes:
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9
Test
1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 1) 2) 3) 4) 5) 86.
Paciente de 58 años que acude por presentar episodio de pérdida de visión en ojo izquierdo, de inicio en campo superior, de duración total de unos dos minutos. Fondo de ojo: sin hallazgos. Reere haber presentado días antes episodio de escasos minutos de duración de hormigueos en la mano derecha, que le cedieron con un masaje. A la exploración, auscultación cardíaca rítmica sin soplos. Carótidas rítmicas y simétricas, sin soplos. Señale la respuesta INCORRECTA: 1) 2) 3)
4) 5)
87.
5)
4) 5)
91.
92.
Mejoría rápida de la sintomatología en los primeros minutos. Pericarditis postinfarto de miocardio. Historia de hemorragias intracraneales. Una presión arterial mayor de 185/110 mmHg en una determinación. Recuento plaquetario inferior a 100.000/mm3.
Angiopatía amiloide. Malformación vascular. Rotura de aneurisma sacular. Hipertensión. Rotura de aneurisma fusiforme.
3) 4) 5)
Aterotrombosis de grandes vasos intracraneales. Aterotrombosis de grandes vasos extracraneales. Embolia cardiogénica. Embolia paradójica a través de un foramen oval permeable. Trombosis in situ.
SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO En el diagnóstico diferencial de las neuropatías, señale el enunciado correcto:
Electromiografía. Arteriografía cerebral. Punción lumbar. EEG. TC cerebral.
La principal medida terapéutica que se debe adoptar ante un caso de Guillain-Barré es: 1) 2) 3) 4) 5)
95.
La más frecuente es la polineuropatía distal simétrica. La mononeuropatía craneal más frecuente es el III par incompleto. Síntomas como la hipotensión ortostática, la impotencia o las diarreas son sugerentes de neuropatía vegetativa. Son potencialmente reversibles si se tratan de forma agresiva. La amiotrofia diabética es de predominio proximal en cintura pélvica.
Varón de 25 años que presenta una infección respiratoria de vías altas. 15 días más tarde acude al hospital por pérdida de fuerza en extremidades, más ostensible en las inferiores, de 10 días de evolución. El examen físico demuestra ausencia de reejos. ¿Qué exploración realizaría en primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5)
94.
Polineuropatía desmielinizante aguda. Neuropatía sensitiva distal. Mononeuritis múltiple. Neuropatía amiotrófica proximal. Polirradiculitis.
Señale el enunciado INCORRECTO con respecto a las neuropatías diabéticas: 1) 2)
93.
La disminución en la amplitud de los potenciales de acción es típica de la afectación axonal. La dispersión de los potenciales de acción es característica de la afectación axonal. La velocidad de conducción se encuentra disminuida en las neuropatías axonales y en las desmielinizantes. Los bloqueos de conducción son sugerentes de lesión axonal. No existe lesión axonal y desmielinizante concomitantemente en un mismo nervio.
Señale cuál de las siguientes neuropatías periféricas NO se ha relacionado con la infección por VIH: 1) 2) 3) 4) 5)
Señale cuál es la causa más probable de isquemia en el territorio de la arteria cerebral media: 1) 2) 3) 4) 5)
90.
3)
LaTCcranealdeunpacientemuestraunhematomatalámicode1,5 cm de diámetro. Señale la causa más probable de esta patología: 1) 2) 3) 4) 5)
89.
La primera prueba diagnóstica a realizar es un es tudio ecoDoppler de troncos supraaórticos. Si se aprecia estenosis en el eco-Doppler, se debe realizar angiografía posteriormente. Si en el estudio angiográfico se aprecia estenosis de menos del 30% en la carótida sintomática, el tratamiento de elección es antiagregación. Si se detecta estenosis entre el 30 y el 50% de la carótida sintomática, el tratamiento se realiza con anticoagulación oral. En el caso de encontrarse una estenosis de más del 70 % en la carótida sintomática, hay que plantearse la posibilidad quirúrgica.
2)
Acerca del tratamiento brinolítico con t-PA, señale la armación que NO debe considerarse un criterio de exclusión: 1) 2) 3) 4)
88.
1)
Hemianopsia homónima. Ictus motor puro. Ictus sensitivo puro. Ataxia-hemiparesia. Disartria-mano torpe.
Administración de prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. Administración de ciclofosfamida a dosis de 2 mg/kg/día. Plasmaféresis repetidas en la fase inicial de la enfermedad. Medidas fisioterapéuticas adecuadas. Vigilancia de la función respiratoria e intubación y ventilación mecánica en caso de insuficiencia respiratoria grave.
A propósito de la distroa muscular progresiva de tipo Duchenne, señale la respuesta correcta: 1) 2) 3) 4) 5)
Su transmisión es autosómica recesiva. Se inicia por las extremidades superiores. La biopsia es patognomónica. Aumenta la creatinina urinaria. Las alteraciones predominan en las fibras tipo I.
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10
Test
1.ª vuelta Distancia
Neurología y neurocirugía 96.
Un varón de 30 años presenta un trastorno en la relajación de ambas manos, que le empeora con el frío, calvicie frontal y debilidad facial bilateral. El diagnóstico clínico es: 1) 2) 3) 4) 5)
97.
Neuralgia del trigémino atípica. Arteritis de la temporal. Hemicránea paroxística. Migraña oftálmica. Cefalea en racimos.
Test de Tensilon. Determinaciónde anticuerposantirreceptorde acetilcolina. Electromiografía de fibra simple. Electroneurografía. Estimulación repetitiva.
Paciente de 25 años de edad, que reere visión doble y caída de los párpados de unos meses de evolución. A estos síntomas iniciales se les añadió dicultad para tragar y debilidad en las extremidades inferiores. La paciente dice encontrarse unos días mejor que otros y mucho mejor al levantarse por la mañana que por la noche. En la exploración se puso de maniesto fatigabilidad muscular en los músculos de la cara, extraoculares y en los de las extremidades; no presentaba alteraciones sensitivas ni amiotroas y los reejos musculares profundos estaban conservados. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? 1) 2) 3) 4) 5)
99.
1) 2) 3) 4) 5)
Varón de 30 años con debilidad muscular de predominio vespertino que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo, ptosis palpebral y diplopía. Los reejos miotáticos están conser vados y no hay amiotroas. La exploración sensitiva es normal.¿Qué prueba NO utilizaría para conrmar el diagnóstico? 1) 2) 3) 4) 5)
98.
Enfermedad de Becker. Enfermedad de Steinert. Distrofia facioescapulohumeral. Distrofia muscular de las cinturas. Distrofia oculofaríngea.
dosis de 80 mg/6 h para disminuir la frecuencia de los ataques. Lo más probable es que se trate de:
Botulismo. Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Miastenia gravis. Esclerosis múltiple. Miopatía hipertiroidea.
Es INCORRECTO en relación con la miastenia gravis: 1) 2) 3) 4) 5)
La aparición de ptosis y debilidad fluctuantes a lo largo del día deben hacer sospechar el diagnóstico. La clínica y los hallazgos neurofisiológicos pueden ser suficientes para establecer el diagnóstico. Es preciso la realización de una Rx de tórax para confirmar el diagnóstico. La alteración tímica más frecuentemente asociada es la hiperplasia. En las formas oculares puras el tratamiento de elección son los anticolinesterásicos.
CEFALEAS 100.
Un varón de 45 años presenta episodios diarios de cefalea consistentes en dolor periocular intenso, como una puñalada en el ojo derecho, de unos 45 minutos de duración y que se acompaña de lagrimeo, rinorrea, inyección conjuntival y disminución de la hendidura palpebral en el mismo lado. El paciente ya ha acudido varias veces a Urgencias y está en tratamiento con verapamilo a
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11
Comentarios de Test a distancia 1.ª vuelta
Neurología y neurocirugía
Comentarios de Test a distancia
1.ª vuelta
Neurología y neurocirugía SEMIOLOGÍA
nos exclusivamente en la distribución, hay que recordar los distintos patrones:
Pregunta 1.- R: 4 El área motora ocupa la circunvolución prerrolándica o área 4 de Brodmann en el lóbulo frontal. Allí se encuentran los cuerpos neuronales de las primeras motoneuronas encargadas de inervar el hemicuerpo contralateral de forma voluntaria. Las lesiones de las primeras motoneuronas, si se preservan las segundas, dan lugar a una paresia espástica, con reflejos de estiramiento muscular aumentados (opción 2), hipertonía elástica, clonus y respuesta cutaneoplantar extensora (signo de Babinski) , por lo que la opción incorrecta es la 4. En fases muy precoces de lesión de la primera motoneurona los reflejos están abolidos (opción 1), sobre todo en lesiones de la vía piramidal (médula), y tardan días o semanas en exaltarse. En fases avanzadas puede encontrarse disminución de la masa muscular (opción 5), dependiente del grado de pérdida de fuerza, condicionada por la menor actividad muscular. No sucede igual en las lesiones de la segunda motoneurona, en las que la amiotrofia es precoz y más intensa. Los reflejos de estiramiento muscular o miotáticos se desencadenan por una conexión monosináptica (entre una neurona sensitiva y una segunda motoneurona), mientras que los reflejos cutáneos suelen ser polisinápticos, y no se comportan de la misma manera que los anteriores. Los reflejos cutáneos abdominales reflejan la respuesta medular al estímulo en la piel abdominal, con una contracción de la pared del abdomen; se dividen en superiores (D6-9), medios (D9-11) e inferiores (D11-L1) y suelen abolirse en lesiones de las primeras motoneuronas cuando la lesión está por encima del nivel de salida, especialmente en las afectaciones medulares.
•
1.ª MOTONEURONA
2.ª MOTONEURONA
Amplios grupos musculares
Músculos aislados o pequeños grupos musculares
No amiotrofia o leve (por desuso) Hipertonía (espasticidad)
Amiotrofia importante
Reflejos hiperactivos
Reflejos hipoactivos o ausentes
Respuesta cutaneoplantar extensora (Babinski)
Respuesta cutaneoplantar flexora
No fasciculaciones
Pueden existir fasciculaciones
Pregunta 1. Diagnóstico diferencial de lesión de 1.ª y 2.ª motoneurona.
Pregunta 2.- R: 5 Cuando un paciente presenta un déficit motor del que no sabemos sus características exploratorias (reflejos, tono, etc.) y debemos basar-
Lesiones medulares: no afectan a la cara, y el paciente presenta una
hemiparesia ipsilateral a la lesión. Aunque existe una parte de axones de primeras motoneuronas que descienden por e l cordón anterior y se decusan en la médula, la mayor parte de la vía corticoespinal se decusa en el bulbo y se sitúa en el cordón lateral ipsilateral al hemicuerpo que va a inervar. •
Lesiones troncoencefálicas: típicamente dan lugar a los síndromes
cruzados, en los que aparece sintomatología en un hemicuerpo y en la hemicara opuesta. La afectación de las extremidades se produce por la lesión de la vía corticoespinal en su trayecto por el tronco del encéfalo, aún sin decusar, por lo que dan lugar a defectos contralaterales, mientras que la afectación facial se produce por lesión de los núcleos motores, es decir, las segundas motoneuronas, que se sitúan en el mismo lado del músculo al que inervan, por lo que producen defectos ipsilaterales. En los síndromes cruzados, la hemicara indica el lado de la lesión. •
Lesiones por encima del tronco del encéfalo (cápsula interna, corteza
frontal): dan lugar a defectos hemicorporales contralaterales que incluyen la hemicara y las extremidades. En el caso de la pregunta, al tener un defecto en la hemicara, brazo y pierna en el mismo hemicuerpo, sabemos que se trata de una lesión superior al tronco del encéfalo, y contralateral, puesto que aún no ha tenido lugar ninguna decusación y, por eso, es la 5 la respuesta correcta. Pregunta 3.- R: 4 Aunque el motivo de la consulta es la diplopía, en realidad es un dato que no es imprescindible para responder correctamente, dado que el resto de la exploración que presenta el paciente indica un síndrome cruzado, con afectación facial izquierda y de extremidades derechas. Los síndromes cruzados son la presentación característica de las lesiones del tronco del encéfalo, donde se lesiona la vía piramidal antes de decusarse en el bulbo, y los núcleos motores del tronco del encéfalo. Ante la presencia de un síndrome cruzado, la localización de la lesión viene definida por la afectación craneofacial, tanto para el nivel lesional como para la lateralidad. La lesión es homolateral a la cara afectada, en este caso izquierda, y el nivel lo indica el par craneal afectado, en este caso el VII, que se sitúa en la protuberancia, con lo que tenemos suficientes datos para dar con la opción correcta. Las diplopías que se describen como una limitación en la motilidad del globo ocular en una dirección concreta apuntan a lesión neuromuscular de un músculo concreto de los encargados de mover el globo ocular
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1
Comentarios de Test a distancia 1.ª vuelta
Neurología y neurocirugía (lo que se denomina motilidad ocular extrínseca o extraocular). El III par se encarga de la motilidad vertical superior e inferior del ojo, y del movimiento de adducción (hacia la línea media); el IV par contribuye a un movimiento similar al de mirar a la punta de la nariz (infraversión y rotación interna), y el VI par realiza una acción de abducción casi pura. Si el paciente tiene limitación en la mirada externa con el ojo izquierdo, el origen más probable es la afectación del VI par izquierdo, que en el caso concreto de la pregunta, apunta a una lesión nuclear en la protuberancia izquierda, junto al núcleo del VII par izquierdo y la vía corticoespinal. Pregunta 4.- R: 4 Ante la presencia de un síndrome cruzado, sea éste motor o sensitivo, la lesión estará situada en el tronco del encéfalo. Queda por definir la altura de la lesión: mesencéfalo, protuberancia o bulbo. En el caso de los síndromes cruzados sensitivos, será una afectación baja, ya que la porción central del trigémino (el núcleo sensitivo central del trigémino) se sitúa en su mayor parte en el bulbo y en la parte más inferior de la protuberancia. Dado que entre las respuestas no está la opción de la protuberancia, la respuesta no puede ser más que l a 4. Hay que recordar, con respecto a los síndromes sensitivos, que una lesión parietal no produce anestesia hemicorporal contralateral, a pesar de encontrarse allí la corteza sensitiva primaria, sino trastornos en las sensibilidades combinadas, esto es, en el reconocimiento adecuado de los estímulos sensitivos (agnosias sensitivas). Las lesiones talámicas sí producen anestesia hemicorporal completa, que incluye la hemicara, y que si se establece de forma definitiva, puede acompañarse de episodios lancinantes de dolor espontáneo en el hemicuerpo anestesiado (dolor talámico), y de movimientos pseudoatetoides de la mano afectada, probablemente en relación con la desaferentización sensitiva. Por lo que respecta a las lesiones bulbares, como es el caso de la pregunta, hay que recordar que en el bulbo la vía espinotalámica, portadora de la información del dolor y de la temperatura, discurre por la porción lateral, mientras que la información posicional y vibratoria que asciende por los cordones posteriores, se sitúa medial. Esta disposición anatómica hace que en la lesión bulbar lateral se vea afectada la sensibilidad termoalgésica y no la propioceptiva, y en el síndrome bulbar medial suceda al contrario.
Pregunta 4. Anatomía de las alteraciones de la sensibilidad.
Pregunta 5.- R: 2 La afectación del elevador del párpado, del recto superior e inferior, nos revela la afectación del III par craneal. Siempre que se nos presenta un III par, lo siguiente que hay que valorar es cómo está la pupila. Recuerda que las fibras pupilomotoras están localizadas periféricamente alrededor del nervio, y que una lesión compresiva se caracteriza por
una midriasis asociada a la debilidad de la musculatura que inerva el III par. Si la lesión es de tipo isquémico (por ejemplo, la diabetes) las últimas fibras en afectarse serán las de la pupila, por l o cual la asimetría pupilar será una presentación relativamente tardía. En este caso se trata de una afectación del III par aislada, siendo la causa más frecuente en nuestro medio la neuropatía isquémica del diabético. El equilibro en el diámetro pupilar viene determinado por la acción permanente del estímulo parasimpático (produce constricción), y el simpático (provoca dilatación). La presencia, por tanto, de unas pupilas medias, es diagnóstica de un equilibrio simpático-parasimpático. La existencia de una pupila midriática indica lesión de la vía parasimpática con conservación de la simpática. Hay que pensar en lesiones a nivel del núcleo parasimpática o de Edinger-Westphal (mesencefálico posterior), de la porción mesencefálica del III par, o del trayecto del III par ( seno cavernoso, órbita). Las lesiones del núcleo pueden tener afectación exclusivamente pupilar; las otras se acompañarán de dificultad en los movimientos del globo ocular y de ptosis. Pregunta 6.- R: 5 La presencia de ptosis y miosis es altamente sugerente de síndrome de Horner por lesión del simpático cervical. La inervación simpática se encarga de la dilatación pupilar, de la musculatura tarsal (contribuye a la elevación del párpado) y de las glándulas sudoríparas y los vasos sanguíneos de la hemicara. El síndrome de Horner completo incluiría pues: • • •
Disminución de hendidura palpebral. Miosis. Enoftalmos (aparente para algunos autores, por paresia del músculo
• •
Anhidrosis. Vasodilatación.
orbitario).
Si la lesión es distal a la bifurcación carotídea, la anhidrosis y la vasodilatación no estarán presentes, dado que dicha inervación discurre por separado de la pupila a partir de ese punto. Dado el complejo trayecto del simpático hasta alcanzar la pupila, en el diagnóstico diferencial del síndrome de Horner hay que incluir las lesiones de la carótida interna (disección), del vértice pulmonar ( tumores pulmonares), de la médula cervical (lesiones centromedulares) y del tronco del encéfalo. En el bulbo la vía se sitúa lateral, por lo que se ve afectada en el síndrome de Wallenberg y no en el síndrome bulbar medial. De las opciones de la pregunta, la que no se relaciona con el síndrome de Horner es la neurolúes; esta patología asocia otro tipo de alteración pupilar: la pupila de Argyll-Robertson. Pregunta 7.- R: 4 Aunque algunos síndromes medulares son muy característicos y constantes, lo fundamental es recordar las principales vías y su disposición en la médula, dado que lesiones traumáticas o compresivas pueden dar síndromes aproximados que no encajen por completo en lo que conocemos previamente. • Cordones posteriores: conducen la sensibilidad posicional, vibratoria, de presión y tacto hasta el tálamo (pasando por unos núcleos en el bulbo raquídeo, donde se encuentran las segundas neuronas sensitivas, y decusándose para alcanzar el tálamo contralateral). Cada cordón posterior contiene la información del hemicuerpo ipsilateral. •
Vía piramidal: los axones de las primeras motoneuronas descienden
en su mayor parte por el cordón lateral medular hasta alcanzar el nivel correspondiente de la segunda motoneurona. Su decusación se produce en el bulbo raquídeo, por lo que cada cordón lateral lleva las vías motoras para el hemicuerpo ipsilateral.
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Neurología y neurocirugía •
Vía espinotalámica: las bras sensitivas del nervio periférico que
recogen las señales del dolor y la temperatura se decusan en la médula, con un trayecto ascendente, tras encontrar su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular, y se sitúan en la porción anterior-lateral medular. Por lo tanto, la vía espinotalámica en la médula conduce información sensitiva contralateral. Conociendo las principales vías medulares, no es difícil adivinar la sintomatología que presentará un paciente del que conozcamos la lesión, o interpretar la distribución de la misma si lo que se nos describe es cada uno de los defectos neurológicos.
Mielopatía transversa
Síndrome Brown-Sequard (hemisección medular)
Síndrome medular central
Síndrome medular postlateral
Síndrome cordonal posterior
Síndrome medular anterior
presente un defecto proximal y no distal, como lo sería entre D3 y D6. La clínica aislada de anestesia termoalgésica bilateral y simétrica debe hacer sospechar una lesión centromedular. La causa más frecuente de lesión centromedular es la siringomielia, con dilatación del conducto ependimario y lesión de las vías adyacentes. Pregunta 9.- R: 1 Tenemos un paciente con déficit motor en miembros inferiores, que se acompaña de reflejos vivos y signo de Babinski, lo que indica lesión de la vía piramidal. El hecho de que en miembros superiores no haya asimismo hiperreflexia sugiere que la lesión es medular, dado que si fuera por encima de los segmentos medulares cervicales, lo más probable es que cursara con hiperreflexia generalizada. En miembros superiores se objetivan amiotrofias, lo que sugiere lesión de segunda motoneurona. En un paciente con clínica de afectación de primeras y segundas motoneuronas hay que considerar la posibilidad de una esclerosis lateral amiotrófica (ELA): de curso progresivo en la edad adulta, en este caso no es compatible, dado que la ELA debe cursar sin alteraciones cognitivas, de esfínteres ni sensitivas, y el paciente presenta signo de Lhermitte, lo que indica afectación de los cordones posteriores medulares a nivel cervical. La degeneración subaguda combinada de la médula presenta deterioro de cordones laterales y posteriores medulares, de curso ascendente, motivado por un déficit de vitamina B 12. No cursa con afectación de segundas motoneuronas, por lo que la amiotrofia en manos no apoya el diagnóstico. El síndrome espinal anterior se produce en la mayoría de las ocasiones por una lesión isquémica en el territorio de la arteria espinal anterior, que irriga los dos tercios anteriores medulares. No afecta los cordones posteriores y cursa con una plejia bilateral aguda, de mal pronóstico en lo que respecta a su recuperación. La mielopatía cervical se produce por una disminución del espacio en el canal medular cervical, segmento en que la médula alcanza su máximo grosor, con lo que se produce una compresión de curso lentamente progresivo, afectando a las vías ascendentes y descendentes medulares (lo que justifica el Lhermitte –cordones posteriores– y la espasticidad en miembros inferiores –cordones laterales–) y a las neuronas motoras presentes a ese nivel, lo que explica la amiotrofia coincidente con la lesión.
Pregunta 7. Síndromes medulares.
Pregunta 8.- R: 3 La pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa nos debe hacer sospechar una lesión de la vía espinotalámica, por la que discurre esta sensibilidad. Una lesión de esta vía a nivel medular cursaría con alteraciones sensitivas termoalgésicas que comenzarían dos segmentos por debajo del nivel lesional (debido al trayecto ascendente de los axones que acceden a la vía en el interior de la médula) y que afectarían a toda la parte inferior del hemicuerpo desde el nivel inicial. El hecho de que se trate de un nivel lesional suspendido (con áreas íntegras por encima y por debajo de la lesión) descarta que se trate de una lesión funicular (del cordón). La sensibilidad termoalgésica también puede verse afectada en el nervio periférico, dado que es recogida por unas fibras independientes del resto de sensibilidad táctil. Son fibras III y IV, finas, pobremente mielinizadas algunas, que tras entrar por la raíz posterior medular, encuentran su segunda neurona sensitiva en el asta posterior medular. El axón de esta segunda neurona sensitiva de la vía se decusa con un trayecto ascendente, pasando por la comisura anterior medular, muy cerca del centro de la médula, hasta alcanzar el cordón anterior y lateral contralaterales. La lesión de las neuronas III y IV periféricas daría lugar a un defecto con patrón polineuropático, en “guante y calcetín”, siendo extraño que
Pregunta 10.- R: 4 Las descripciones de los trastornos del movimiento que cursan con exceso de movimiento (hipercinesias) no siempre hacen fácilmente identificable el movimiento en cuestión. Unas pistas para enfocar estos trastornos: •
Las contracciones musculares mantenidas típicas son las distonías:
tienen una instauración lenta y progresiva en el tiempo, hasta que se establecen como fijas, limitando la actividad funcional del sujeto. •
Los movimientos repetitivos estereotipados son los tics: predominan
en el área facial, de inicio típicamente en la edad infantil. La inmensa mayoría son simples y benignos, y no precisan tratamiento farmacológico. •
Los movimientos continuos son coreoatetósicos: los atetósicos
son movimientos continuos, lentos, que predominan distalmente, aunque pueden afectar a cualquier área corporal; los movimientos coreicos son rápidos, de amplitud variable, que también pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y que cuando son generalizados aparecen como un baile (chorea = baile). •
Las sacudidas musculares, arrítmicas, breves y saltatorias son típicas
de las mioclonías: pueden tener origen cortical, medular o per iférico, y son arrítmicas. Todo el mundo tiene mioclonías hipnagógicas (al coger el sueño) que suelen coincidir con imágenes oníricas de caída, tropezón, etc.
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Neurología y neurocirugía •
Las oscilaciones rítmicas, por actividad alternante agonista-antagonista, son el temblor. Los temblores se distinguen en distintas clasificaciones, según la forma de presentación, la frecuencia de las oscilaciones, o las patologías de base asociadas. Todo el mundo tiene un cierto grado de temblor (temblor fisiológico) que se exacerba en situaciones de cansancio, estrés, consumo de estimulantes, etc.
Pregunta 11.- R: 3 El tono muscular viene definido por la resistencia del músculo a la mo vilización pasiva. Los aumentos del tono muscular (hipertonías) pueden estar en relación con: •
•
Espasticidad: presente cuando se pierde la función inhibitoria que
ejerce la vía piramidal sobre la segunda neurona motora. Es mayor al comienzo del movimiento y en movimientos rápidos; si se ejerce una fuerza continua, se produce una relajación del músculo (fenómeno de navaja). Se acompaña de reflejos miotáticos vivos y respuesta cutaneoplantar extensora. Si la espasticidad es muy intensa y mantenida puede llegar a dar lugar a una contracción mantenida (distonía espástica). Rigidez: existe un aumento de tono muscular mantenido en muscu latura flexora y extensora, con lo que aparece una resistencia continua a la movilización pasiva en cualquier dirección. Los reflejos de estiramiento muscular son normales y la respuesta cutaneoplantar es flexora, salvo que coexista una lesión de la vía piramidal. En el parkinsonismo, la rigidez se acompaña de interrupciones rítmicas de la resistencia (fenómeno de “rueda dentada”).
La disminución del tono muscular (hipotonía) es una pérdida del tono normal en la que los músculos aparecen fláccidos y blandos, con una resistencia inferior a la normal al movimiento pasivo. Las causas más frecuentes son las lesiones de la segunda motoneurona o las miopatías. Las lesiones cerebelosas pueden cursar con una hipotonía algo más leve que la descrita anteriormente. El desuso también produce hipotonía.
Pregunta 12.- R: 3 La distonía es un trastorno del movimiento que se define por contracciones musculares sostenidas que producen posturas anormales, contorsiones y, en ocasiones, movimientos anormales. Se han utilizado distintas clasificaciones, siendo las más útiles las que marcan la edad de comienzo (precoces si lo hacen antes de los 25 años y tardías a las que aparecen más tarde), la distribución anatómica (focales, segmentarias, hemidistonías, generalizadas), la causa (primarias, hereditarias, secundarias) y, más recientemente, las basadas en los defectos genéticos asociados. El tratamiento de las distonías depende de la distribución y la intensidad, y va encaminado a la mayor recuperación funcional posible, más que a una recuperación completa. Se dispone de tres escalones terapéuticos: •
Fármacos: agentes dopaminérgicos (agonistas dopaminérgicos,
levodopa), anticolinérgicos, benzodiacepinas, baclofén, litio, antiepilépticos y un largo etcétera. •
Toxina botulínica: es la mejor opción para la distonía cervical, el
blefaroespasmo y la distonía espástica. Se inyecta directamente en el músculo seleccionado, obteniéndose un beneficio que persiste semanas-meses. No es útil en las distonías que afectan a muchos músculos. •
Cirugía: en las distonías queno responden a los tratamientos descritos
arriba, pueden ser subsidiarios de procedimientos quirúrgicos como la lesión o estimulación cerebral profunda seleccionada en determinados ganglios basales, similar a la que se realiza en los casos de enfermedad de Parkinson farmacorresistente. Pregunta 13.- R: 2 El temblor es un trastorno del movimiento definido por oscilaciones rítmicas debidas a la actividad alternante de la musculatura agonista y antagonista. Es el trastorno del movimiento más común. Puede clasificarse siguiendo varios criterios (véase la figura correspondiente a la pregunta); el más objetivo es según la frecuencia del temblor, pero lo más útil es, probablemente, clasificarlo según su relación con la presencia o no de contracción muscular. Así podremos clasificarlo en:
Pregunta 13. Clasificación y tratamiento del temblor. CTO Medicina • C/Francisco Silvela, 106 • 28002 - Madrid • Tfno. (0034) 91 782 43 30/33/34 • E-mail:
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Neurología y neurocirugía •
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El temblor de reposo se produce cuando no hay contracción muscu lar. Como su nombre indica, es más visible cuando la parte afectada está en reposo (con apoyo o sometida a efecto de la gravedad). Es siempre patológico y hay que pensar normalmente en un síndrome parkinsoniano. El temblor de acción es aquel que se presenta cuando haycontracción
muscular. Como la presencia de contracción muscular no implica necesariamente movimiento, para clarificar los tipos de temblores de acción según el movimiento los clasificamos en: - Temblor postural. Aparece cuando hay contracción, pero sin movimiento, normalmente cuando se intenta mantener una postura contra gravedad. Es el único que puede ser fisiológico, pero además puede estar presente en el temblor esencial benigno, el temblor de causa farmacológica o asociado al temblor de reposo típico del Parkinson. - Temblor cinético. Aparece cuando la contracción muscular se acompaña además de movimiento, normalmente de amplio recorrido. Es típico de la patología cerebelosa y mesencefálica (temblor rúbrico), con la peculiaridad de que en los casos cerebelosos es aislado, mientras en las lesiones mesencefálicas coexisten temblor de reposo, postural y cinético en el mismo paciente. El temblor intencional es el empeoramiento o la aparición del temblor al final de un movimiento, y puede ser una primera sintomatología de un temblor cinético.
o apoyada) es diagnóstica de temblor de reposo, y éste a su vez conlleva inmediatamente la sospecha de un síndrome parkinsoniano. De los síndromes que cursan con rigidez, bradicinesia y temblor de reposo, el más frecuente es la enfermedad de Parkinson. Es, por otra parte, en el que predomina esta forma de debut, con un temblor de reposo, de predominio en manos, asimétrico (en fases iniciales sólo tiembla una mano) e inicialmente sin otros signos o síntomas, con lo cual, la mera aparición de un temblor de reposo en una mano levanta la sospecha de enfermedad de Parkinson. De los distintos tipos de temblor, el más frecuente es el temblor postural; si el paciente refiere un temblor postural de instauración lentamente progresiva, en efecto hay que preguntar por los antecedentes familiares, ya que la sospecha sería un temblor esencial, que es en la mayoría de los casos familiar, con distintos tipos de herencia (la más frecuente, autosómica dominante con alta penetrancia). En pacientes con antecedente de alcoholismo se pueden encontrar temblores de tipo cinético por lesión cerebelosa crónica, aunque es más característica la atrofia vermiana, y temblores de carácter postural, en fases de deprivación alcohólica. Todos los temblores posturales se acentúan en situaciones de inquietud emocional y mejoran con la tranquilidad, independientemente de cuál sea su origen.
Pregunta 14.- R: 1 Dentro de los movimientos involuntarios, los que vienen definidos como sacudidas musculares deben hacernos pensar en mioclonías, más si se especifica que son rápidas y arrítmicas. Sólo el hecho de que se especifique que aparecen periodos silentes (o de silencio eléctrico, es decir, que no hay actividad muscular en determinados momentos) en el electromiograma, nos da el diagnóstico sindrómico de asterixis. La asterixis se explora pidiendo al paciente que mantenga una posición fija contra gravedad (generalmente las manos en dorsiflexión), observándose las sacudidas porque es incapaz de mantener la postura. Inicialmente descrita en relación con la insuficiencia hepática, denominándose flapping, en realidad puede aparecer en el contexto clínico de otras encefalopatías toxicometabólicas, aunque ocasionalmente puede presentarse en pacientes con lesiones hemisféricas cerebrales. La encefalopatía hipoglucémica característicamente tiene una fase inicial, marcada por el aumento de catecolaminas circulantes, con un cuadro de inquietud psicomotora, taquicardia, sudoración y midriasis que precede a una disminución del nivel de consciencia y entrada progresiva en coma hipoglucémico, si no se corrige a tiempo.
Pregunta 16.- R: 5 Las lesiones cerebelosas cursan con ataxia, es decir, mala organización de los movimientos. Aparecen errores en la amplitud, la dirección, la fuerza y la frecuencia empleada en los distintos movimientos. Entran en acción distintos componentes del movimiento en el momento equivocado, y las correcciones que se hacen suelen ser excesivas, por lo que el movimiento resultante resulta irregular, pendular y espasmódico (asinergia). Una lesión cerebelosa puede presentar un temblor que no es de reposo (postural o cinético) que característicamente se acentúa al final (temblor intencional); parece relacionarse con la lesión de vías dentatorrubrotalámicas, por lo que la lesión de las mismas a nivel mesencefálico, cerca del núcleo rojo, puede cursar con un temblor muy similar (temblor rúbrico) que se diferencia del cerebeloso por asociar un componente de temblor de reposo del que aquél carece. En reposo no se pueden objetivar alteraciones del movimiento; en la valoración del tono muscular pueden no encontrarse signos patológicos, a lo sumo una disminución del tono muscular que es leve, menos intensa de la que presentan las lesiones de segunda motoneurona; esto justifica que la respuesta falsa sea la 5. Hay que recordar que la marcha atáxica por lesión cerebelosa se caracteriza por una aparente debilidad en miembros inferiores: la extremidad que avanza lo hace con movimientos erráticos y al apoyar puede golpear en el suelo, con lo que puede resultar difícil diferenciar esta marcha de la que se presenta en el déficit de sensibilidad profunda. El paciente con lesión cerebelosa presenta mayor dificultad al intentar caminar con ojos cerrados; esto no es un signo de Romberg positivo, ya que sólo debe considerarse como tal a la inestabilidad que aparece al cerrar los ojos y desaparece al abrirlos.
Pregunta 15.- R: 3 Lo importante de la pregunta es identificar el tipo de temblor que tiene el paciente y saber a qué enfermedades se asocia. Indiscutiblemente el paciente presenta un temblor de reposo y, por ello, debemos recordar su asociación con un síndrome parkinsoniano. Si el temblor fuera de acción cinética deberíamos pensar en afectación cerebelosa o ingesta de alcohol. Si fuera de acción postural deberíamos pensar en temblor esencial (antecedentes familiares) o fisiológicos (exacerbación en situaciones de estrés). La descripción de un temblor que sólo aparece cuando no se ejerce acción muscular en la parte afectada (dejada caer a favor de gravedad,
Pregunta 17.- R: 3 Ante la descripción de un paciente con marcha atáxica tenemos que establecer el diagnóstico diferencial básicamente entre unos cuadros concretos: • Ataxia sensitiva: por pérdida de la sensibilidad posicional; típicamente en relación con lesión de cordones posteriores medulares. Considerarla si se refieren trastornos sensitivos asociados (sobre todo de sensibilidad posicional, táctil profunda o vibratoria), en pacientes con alteraciones en la vitamina B 12 (pensando en una degeneración subaguda combinada de la médula: operados de estómago, ileítis
Como la diferencia entre temblor cinético y postural puede ser confusa, recuerda que los típicos ejemplos de temblor postural son: escribir, beber agua, comer, abrocharse un botón… en los que la importancia de la acción reside en mantener una postura más que en una amplio arco de movimiento.
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Neurología y neurocirugía terminal, anemia macrocítica o megaloblástica), antecedentes de sífilis (tabes dorsal). Cursa con Romberg positivo, y con ojos abiertos la marcha no tiene claras lateralizaciones, sino sólo problemas con el final del movimiento: los pies golpean fuertemente en el suelo (marcha taloneante). El caso de la pregunta podría serlo si no es por la descripción de bipedestación inestable (que no hace coincidir con el cierre ocular, para pensar en un Romberg) y los pasos desiguales. •
Pregunta 19.- R: 2 Conviene tener claros algunos conceptos en cuanto al campo visual: •
•
•
Ataxia vestibular: la marcha es inestable, pero aparece lateralización de
La congruenciae incongruenciatienenvaloren los defectoshomónimos.
Las lesiones occipitales que afectan en parte a la porción posterior
del cuerpo calloso, pueden originar síndromes de desconexión: el paciente puede ser capaz de escribir pero no de leer (alexia sin agrafia, asociada a lesiones occipitales izquierdas), de ver los objetos pero no de cogerlos con la mano (desconexión visuomanual) o incapaz de dar nombre a un objeto o a un color que se le muestra de forma visual (por desconexión del área visual con el área sensitiva del lenguaje).
La presencia de un defecto izquierdo nos hace pensar en una lesión derecha. A su vez, al ser una cuadrantanopsia implica la afectación de las radiaciones ópticas, y como las fibras están invertidas, al ser de predominio superior, será por afectación de las radiaciones ópticas inferiores que van por el lóbulo temporal. Por ello, la respuesta es temporal derecha.
Lesiones de áreas asociativas visuales: incluyen síndrome visuales
complejos con alteraciones en la percepción o nominación de los colores, prosopagnosia con dificultad para reconocer las caras, dificultad para mantener la mirada fija en un punto (apraxia óptica), dificultad para ver objetos de forma simultánea (simultanagnosia). •
•
Aunque el déficit visual coincida en ambos ojos, no siempre es idéntico: si el área que se pierde en el campo superior izquierdo (en el caso de la pregunta) es mayor en un ojo que en otro, tenemos una cuadrantanopsia homónima incongruente; si el defecto es idéntico, es congruente. Las alteraciones campimétricas heterónimas no son superponibles, con lo que hablar de congruencia o incongruencia no tiene sentido. La congruencia entre los campos visuales de ambos ojos se va ganando de forma progresiva a medida que nos acercamos a la corteza occipital, de modo que un defecto plenamente congruente sugiere una lesión cortical; las lesiones de las radiaciones ópticas son menos congruentes que las occipitales, pero más que las de cintillas ópticas.
Lesiones de corteza visual primaria: son exclusivamente visuales;
pueden cursar con cuadrantanopsias o hemianopsia; si son bilaterales, con visión “en túnel” (hemianopsia con respeto macular bilateral) o con ceguera cortical, que se acompaña habitualmente de alucinaciones y de anosognosia (el paciente niega que no ve). •
La homonimia y la heteronimia hacen referencia a si el defecto en
el campo visual coincide o no en ambos ojos, en la misma parte del campo; en el caso de la pregunta, describe un paciente que si cier ra el ojo izquierdo tiene pérdida de visión superior izquierda y si cierra el ojo derecho tiene pérdida de visión superior izquierda: defecto homónimo. Si al cerrar un ojo el defecto es superior izquierdo y al cerrar el ojo contralateral, la pérdida de visión está en otro cuadrante, es un defecto heterónimo. Los defectos heterónimos son típicos de las lesiones quiasmáticas (o de un paciente con dos lesiones distintas) mientras que los déficit homónimos son siempre retroquiasmáticos.
forma constante hacia el mismo lado. Generalmente se acompañará de vértigo, con sensación de giro de objetos. El Romberg será positivo hacia el mismo lado de la lateralización de la marcha. Pregunta 18.- R: 2 Las lesiones en el lóbulo occipital pueden dar lugar a distintos tipos de clínica según la localización exacta de la lesión:
La descripción del décit visual siempre hace referencia al área que el
paciente deja de ver en su campo visual; esto supone que el defecto que lo origina será siempre contralateral (lesiones derechas – déficit izquierdo y al revés) e invertido (lesiones inferiores – déficit superior y al revés).
Ataxia cerebelosa: es una marcha insegura, con pasos desiguales,
inestable con ojos abiertos y cerrados (aunque algo peor con ojos cerrados). Si se acompaña de signos atáxicos de extremidades, pensaremos en una lesión cerebelosa completa, como podría generar una lesión ocupante de espacio en fosa posterior, pero si no se encuentran más signos cerebelosos que en la bipedestación y en la marcha, hay que pensar en una atrofia aislada de vermis. •
La astereognosia o incapacidad para reconocer objetos por medio del tacto es típico de lesiones de la corteza parietal.
Pregunta 19. Defectos campimétricos y lesiones de la vía óptica paraquiasmástica.
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Neurología y neurocirugía Pregunta 20.- R: 4 La corteza sensitiva del lóbulo parietal es la encargada de recibir los estímulos sensitivos combinados; sería la encargada de la percepción global de la sensibilidad más allá del dato aislado de temperatura o dolor o forma. De ahí que una exploración sensitiva completa deba incluir el análisis de datos concretos (recepción de estímulo táctil superficial –roces–, táctil profundo –toques–, dolor, temperatura, vibración, posición) y el análisis de datos combinados (reconocer un objeto, reconocer un dibujo hecho sobre la piel, reconocer varios estímulos simultáneos), siendo estos últimos los que suponen una exploración cortical parietal, y los primeros la información sobre las vías sensitivas. Otras funciones perceptivas del lóbulo parietal hacen que sus lesiones, más allá del trastorno concreto del reconocimiento de datos aislados, puedan conllevar trastornos más amplios de la percepción, a lo que a veces se le denomina negligencia: el paciente puede no reconocer el hemicuerpo afectado como suyo, no hacer caso a estímulos que vienen del lado afectado e incluso no ser claramente conscientes del déficit. Estos síntomas son más frecuentes en las lesiones no dominantes (derechas). Por el contrario, cualquier referencia a alteraciones en una sensibilidad concreta (táctil superficial, vibratoria, etc.; dolorosa en el caso de la pregunta) nos obliga a pensar en lesiones infracorticales: si se habla de anestesia, hay que pensar en el tálamo en los casos de hemianestesia completa o en lesiones medulares en casos de anestesias con un nivel bilateral. En la opción 4, que habla de “anestesia dolorosa” podríamos pensar en una lesión talámica o en una lesión aislada de la sensibilidad termoalgésica (vía espinotalámica).
El resto de los síntomas en realidad pueden relacionarse directamente con la dificultad de contacto con el explorador, con lo que la desorientación, el lenguaje incoherente y la incapacidad para retener nuevos datos no indican que el paciente tenga un deterioro de funciones superiores de base, sino que está alterada la elaboración de procesos mentales, incluyendo la memoria, el lenguaje, el cálculo y la orientación. El cuadro confusional es una clínica común a una infinidad de etiologías, descritas en la tabla, siendo la más frecuente los trastornos tóxico-metabólicos. Consideración aparte merece el delirium, cuya definición corresponde a un cuadro confusional con hiperactividad vegetativa (taquicardia, sudoración, hipertensión arterial) y cuyo representante típico es el delirium tremens por deprivación alcohólica. ENFERMEDADES PSIQUIÁTRICAS: TRASTORNOS CONVERSIVOS, CRISIS PSICÓTICAS. ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS • Tóxicos: intoxicaciones o deprivación (alcohol, benzodiacepinas, barbitúricos). • Fármacos: anticolinérgicos, antidepresivos, corticoides. • Epilepsia: crisis parciales complejas, estados postcríticos. • Meningoencefalitis. • Descompensación de una demencia incipiente. • Hemorragias cerebrales (subaracnoidea, subdural). • Infarto temporal derecho, témporo-parietal izquierdo o bioccipital.
ENFERMEDADES SISTéMICAS • Sepsis. • Hipoglucemia, alteraciones hidroelectrolíticas. • Intoxicaciones.
Pregunta 22. Causas de cuadro confusional.
Pregunta 21.- R: 2 Las afasias son alteraciones de las funciones superiores caracterizadas por un problema con el manejo del lenguaje, lo que vendrá concretado por problemas en la nominación en la mayoría de los casos. La producción del lenguaje consta de un centro sensitivo (área de Wernicke) localizado en el lóbulo temporal dominante, más concretamente en el girus supramarginalis; y de un centro motor (área de Broca) localizado en el lóbulo frontal dominante. Según el área afectada tendremos los principales tipos de afasias. Así, una afectación del área de Wernicke provocará una afasia de tipo sensitivo, que característicamente preservará la producción de lenguaje (afasia fluente), si bien este no guarda correlación con las preguntas realizadas y en muchos casos es incomprensible con invención de palabras (parafasias). Si la afectación es del área de Broca tendremos un afasia de tipo motor, que será característicamente no fluente, viéndose afectada la producción del lenguaje más que la comprensión del mismo. En algunas ocasiones se suma un componente motor y sensitivo, con lo que nos encontramos con las afasias globales. A veces se produce la afectación de áreas suplementarias del lenguaje, sensitivas o motoras, en las denominadas afasias transcorticales sensitivas o motoras, en las que se producen los mismos síntomas que su afasia sensitiva o motora correspondiente, pero conservan la capacidad de repetir. En la pregunta nos encontramos ante una afasia sensitiva pura, por lo que la afectación es del girus supramarginalis izquierdo o área de Wernicke, cuidado con no responder en torno al área de Wernicke, pues sería una transcortical sensitiva. CUADROSCONFUSIONALES. ENCEFALOPATÍAS METABÓLICAS.COMA Pregunta 22.- R: 5 La descripción del caso clínico es la característica de un cuadro confusional. Lo que determina fundamentalmente la existencia de dicho cuadro es la inatención, la baja interacción del paciente con el entorno. Puede presentar un cuadro de exceso de actividad, con agitación, o con cierta disminución del nivel de consciencia.
Pregunta 23.- R: 5 El coma es una situación de mala función cerebral global. El nivel de consciencia depende del normal funcionamiento de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoencefálica y su proyección difusa a toda la corteza cerebral. Cuando encontramos a un paciente en estado de coma hay que pensar en un trastorno difuso generalizado o multifocal de la corteza o una lesión directa de la SRA. En las lesiones difusas corticales, la tónica es la ausencia de focalidad neurológica. Excepción notable es la hipoglucemia severa en ancianos, que puede cursar con hemiparesia. Suele haber una cierta hipotonía, puede haber movimientos horizontales pendulares de los ojos, las funciones y reflejos del tronco cerebral están conservadas, y el patrón respiratorio es muy variable: puede ser normal, de tipo Cheyne-Stokes, con hipoventilación en algunas intoxicaciones (depresores del SNC) o hiperventilatorio (acidosis). Las lesiones del tronco del encéfalo son muy ricas semiológicamente: pueden tener alteraciones pupilares, alteración o abolición de los reflejos del tronco (corneales, oculocefálicos, oculovestibulares), trastornos del ritmo respiratorio y, con frecuencia, reacción de descerebración (extensora) a estímulos dolorosos. Aunque todas las lesiones del tronco del encéfalo, a cualquier nivel, pueden generar una situación de coma, el término “estado comatoso”, que aunque no muy correcto sugiere un paciente estabilizado en situación de coma, no es muy compatible con una lesión bulbar, dado que un daño a este nivel, en el que ya no hay SRA, lo que produce es una alteración primaria del ritmo respiratorio, altamente inestable, que puede ser mortal en pocas horas. Si la lesión no afecta a los núcleos respiratorios, el paciente tendrá focalidad deficitaria sin alteración del nivel de consciencia, como puede suceder en el síndrome de Wallenberg. Pregunta 24.- R: 4 Las respuestas motoras anómalas son movimientos reflejos que aparecen en lesiones del SNC. No siempre permiten la localización exacta de la
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Neurología y neurocirugía lesión que las origina, pero sí pueden ser útiles en el abordaje diagnóstico. La descerebración o postura extensora cursa con extensión y adducción de las cuatro extremidades, con hiperpronación de las superiores. Aparece en lesiones mesencefálicas o protuberanciales altas. La decorticación cursa con extensión de miembros inferiores y flexión de miembros superiores, con adducción; algunos autores hablan de hiperpronación asociada y otros de supinación, con lo que asumimos que el dato más importante es la flexión, que sirve para distinguir la decorticación de la descerebración, dado que por lo que respecta a los miembros inferiores son iguales. Si el coma es muy profundo, puede no encontrarse ningún tipo de movimiento, existiendo una hipotonía generalizada. En casos en los que no haya respuestas motoras a los estímulos, pero el nivel de consciencia esté relativamente conservado, hay que sospechar lesiones de las vías motoras (típicamente protuberanciales: síndrome de cautiverio). En el caso de la pregunta, en el que se describe una postura de descerebración, esperaríamos encontrar una situación de coma bastante profundo (respuesta 5 falsa) con alteraciones de los reflejos y las funciones del tronco (falsas la 2 y la 3) y alteraciones en el patrón respiratorio que no corresponderían a un ritmo de Cheyne-Stokes como está descrito en la opción 1. Una lesión ocupante de espacio en la fosa posterior puede causar una compresión de tronco de forma directa o indirecta (herniaciones).
lisis central pontina (hiponatremia rápidamente recuperada), infarto (trombosis de la basilar), tumor, hemorragia o traumatismo. Cursa con tetraplejia y afectación de la motilidad ocular horizontal. Sólo conservan la motilidad ocular en el plano vertical y el parpadeo. La mielinólisis central pontina es una enfermedad desmielinizante del tronco cerebral, caracterizada por signos de parálisis pseudobulbar (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, conservando el parpadeo y los movimientos oculares verticales. Generalmente aparece 2-6 días después de la corrección rápida de estados de hiponatre mia, pero también se ha descrito asociada a alcoholismo crónico y a trasplante hepático. Tiene un pobre pronóstico y no hay tratamiento efectivo. La enfermedad de Marchiafava-Bignami, consiste en una degeneración primaria del cuerpo calloso (zona medial, con bordes dorsal y ventral conservados), que se presentó inicialmente con especial frecuencia en varones italianos de mediana edad o ancianos habituados al consumo de alcohol (vino). También aparece en pacientes desnutridos y se desconoce si su patogenia es tóxica o metabólica. La alteración anatomopatológica es similar a la encontrada en la toxicidad por alcohol metílico, arsénico o cianuro. La presentación más frecuente es la demencia inespecífica. Los síntomas mentales están casi siempre presentes y tienen características de estados maníacos, depresivos, paranoides, etc. Las convulsiones son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o hemiparesias.
Pregunta 25.- R: 2 Las desviaciones forzadas de la mirada son típicas de dos localizaciones distintas: la frontal y la protuberancial, no resultando difícil distinguir entre ambas:
Pregunta 27.- R: 5 Ante un paciente comatoso, la exploración de las pupilas y su reactividad es especialmente útil, ya que se alteran en lesiones del tronco del encéfalo y aportan información de dónde puede estar situada la lesión. La existencia de pupilas isocóricas y normorreactivas indica que el tronco cerebral del paciente permanece sin lesión.
•
La lesión frontal cursa con una desviación oculocefálica hacia el lado
del lóbulo frontal lesionado (con una lesión frontal izquierda el paciente viene mirando hacia la izquierda); lo que suele corresponder con el lado contrario de la hemiparesia (una lesión frontal izquierda cursa con una hemiparesia derecha). En resumen: el paciente con lesión frontal viene mirando hacia el hemicuerpo que puede mover. •
La lesión protuberancial cursa con desviación ocular (más que
oculocefálica) hacia el lado contrario a la lesión (una lesión protuberancial derecha presenta desviación ocular hacia la izquierda), lo que suele corresponder con el hemicuerpo deficitario (la lesión de la vía piramidal a su paso por la protuberancia genera una hemiparesia contralateral, ya que se decusará en el bulbo raquídeo: una lesión protuberancial derecha cursa con una hemiparesia izquierda). En resumen: el paciente con lesión protuberancial viene mirando hacia el hemicuerpo parético. Por supuesto hay otra serie de datos que nos ayudan a diferenciar entre ambas: la lesión protuberancial es probable que deje al paciente en coma, mientras que la frontal no tiene por qué alterar el nivel de conciencia; la distribución del déficit generalmente es de predominio faciobraquial en las lesiones frontales; las lesiones protuberanciales asociarán probablemente alteraciones pupilares; las lesiones frontales pueden asociar otros déficit (afasia motora en hemisferio dominante). Pregunta 26.- R: 3 Se trata de una mielinólisis central pontina. Encontramos afectación de la vía piramidal bilateral, referida en la exploración del paciente, e importante alteración del nivel de consciencia. Los únicos movimientos que tienen respetados estos pacientes son los de parpadeo, y los verticales de la mirada. La causa más frecuente es una hiponatremia rápidamente corregida. La enfermedad de Marchiafava-Bignami es una degeneración primaria del cuerpo calloso, cuyo síntoma más frecuente es la demencia. El síndrome de locked-in o cautiverio puede ser secundario a mielinó-
Pregunta 27. Respuestas pupilares características de las lesiones encefálicas.
Ante un paciente que presenta una situación de coma sin afectación del tronco cerebral, nos queda la posibilidad de una lesión hemisférica profunda o una afectación difusa de toda la corteza, lo que conocemos como encefalopatías. El hecho de que este paciente presente un patrón respiratorio de hiperventilación rítmica nos debe hacer pensar en una encefalopatía, ya que el patrón más frecuentemente asociado a la lesión hemisférica profunda es la respiración de Cheyne-Stokes, que cursa con ritmo regular de hiperventilación-apnea, por aumento de sensibilidad de los centros inspiratorios a la concentración de CO 2. La hiperventilación rítmica es un signo clásico del coma acidótico, denominándose respiración de Kussmaul; no es exclusiva de la acidosis, pero es la acidosis metabólica de cualquier origen la que se relaciona típicamente con ella.
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Neurología y neurocirugía Pregunta 28.- R: 4 La descripción del cuadro clínico es lo que nos debe llevar la máxima atención: •
•
Incapacidad para realizar cualquier movimiento voluntario salvo
parpadeo y movimientos oculares verticales: los movimientos oculares horizontales conjugados tienen su área de coordinación en la protuberancia, y desde allí se dirigen las órdenes a los terceros pares para los movimientos de addución (por los fascículos longitudinales mediales), mientras que los movimientos oculares verticales se organizan en el mesencéfalo, donde se sitúan los terceros pares. A nivel mesencefálico se origina también el movimiento de convergencia, en el que, a pesar de ser horizontal, sólo intervienen los terceros pares, con adducción de ambos ojos Estado alerta: esto implica que es capaz de interaccionar con el entorno; probablemente significa que sigue objetos con la mirada en el plano vertical, que se produce cierre palpebral ante la aproximación de un objeto al campo visual (reflejo de amenaza) o incluso que es capaz de mantener una conversación si se le da la oportunidad de contestar “sí” o “no” con un determinado número de parpadeos. Este dato induce a pensar en una conservación de la sustancia reticular activadora (SRA) troncoencefálica.
Cómo un paciente con un déficit motor que incluye la parte alta de la protuberancia como límite superior puede no tener lesión de la SRA, que está situada en el tronco del encéfalo. La respuesta es que tiene un síndrome de cautiverio. El síndrome de cautiverio está originado por una lesión desmielinizante que afecta a las vías motoras descendentes de la protuberancia, sin afectar al nivel de conciencia. Una RM cerebral puede mostrar desmielinización difusa protuberancial. Las lesiones que pueden dar esta clínica pueden ser de múltiples etiologías, incluyendo la idiopática, pero el antecedente de una paciente que ha presentado antes un cuadro confusional que ha sido atendido médicamente debe hacer pensar en una hiponatremia corregida demasiado rápidamente, que puede provocar una lesión de sustancia blanca protuberancial. Pregunta 29.- R: 1 El cerebro es el tejido con mayor sensibilidad a la falta de perfusión, comenzando a producirse lesiones irreversibles tras escasos minutos de hipoxia, aunque no todas las zonas del encéfalo sufren en la misma medida. Las áreas más sensibles son las descritas en la opción 3, de tal manera que un paciente que se recupere de forma incompleta y le quede alguna secuela tras una hipoxia cerebral es más frecuente que presente ataxia, alteraciones de memoria y trastornos motores extrapiramidales. La hipoxia cerebral puede producirse por cualquier causa que impida la llegada de flujo sanguíneo oxigenado al cerebro, sea por parada cardíaca de cualquier origen, asfixia, o compresión vascular. Es la posibilidad de sufrir un daño cerebral irreversible, lo que obliga a realizar desde el primer momento de una parada cardíaca maniobras de resucitación, porque si se recupera flujo pasados 10-15 minutos, el paciente probablemente permanezca en situación de coma. El cuadro denominado encefalopatía hipóxica retardada se presenta en pacientes que, tras sufrir el proceso de hipoxia aguda, recuperan aparentemente sin secuelas, y éstas aparecen en los días siguientes, debido a una desmielinización de las áreas afectadas, que se instaura de forma subaguda. Las áreas cerebrales lesionadas no tienen una regeneración en lo que respecta a tejido neuronal: se produce una cicatriz glial que puede dar lugar a crisis epilépticas tardías.
Pregunta 30.- R: 4 El método de laboratorio más sensible y específico para el diagnóstico de la encefalitis herpética es la detección de ADN vírico en el LCR por reacción en cadena de la polimerasa (PCR). Tiene una importante morbimortalidad, con secuelas como deterioro cognitivo, trastornos de la personalidad o disfasia. Un EEG con actividad focal de ondas agudas periódicas de predominio en región temporal-frontal, es otro dato más que apoya el diagnóstico. Cursa con fiebre, cefalea, signos meníngeos y, lo que es más característico, de encefalitis, deterioro del nivel de consciencia que puede oscilar desde el estado confusional al coma profundo y signos y síntomas de focalidad neurológica, como la disfasia. Típicamente hay pleocitosis linfocitaria (> 95% de los casos) con hiperproteinorraquia y glucosa normal en el LCR. La celularidad puede ser normal en fases muy iniciales o cuando el paciente está inmunodeprimido. En algunos casos hay un aumento en la cifra de hematíes (encefalitis necrohemorrágica). En la TC la encefalitis herpética puede dar lugar a zonas de hipodensidad y efecto de masa en regiones frontotemporales que pueden captar contraste. La RM es la técnica radiológica de elección para detectar cambios de señal en el parénquima cerebral en las encefalitis. Pregunta 31.- R: 4 El coma hipoglucémico es una encefalopatía metabólica, con afectación difusa de la cor teza. Es casi exclusiva de diabéticos tratados, dado que en un organismo sin patología, la gluconeogénesis impide que se llegue a esa situación de forma fisiológica. El cerebro es un órgano selectivo y sólo utiliza glucosa como fuente de energía, salvo en condiciones de ayuno prolongado, en el que se producen los cambios metabólicos suficientes para permitir que se consuman cuerpos cetónicos. Tanto los antidiabéticos orales como la insulina pueden producir una hipoglucemia lo suficientemente mantenida como para producir una situación de coma. De forma típica, por muy rápidamente que se produzca el descenso de los niveles de glucemia, el cuerpo tiene una primera reacción de estrés que consiste en la liberación de catecolaminas; ésto lleva a un cuadro clínico hiperadrenérgico, con sudoración, taquicardia, boca seca, midriasis y agitación, que es seguido de la disminución del nivel de consciencia, generalmente en minutos-horas (dependiendo del ritmo de acción de la terapia hipoglucemiante). Ante un paciente en coma del que no podemos obtener cifras de glucemia, se trate o no de un diabético conocido en tratamiento (pero especialmente si se conoce este antecedente) una de las primeras medidas a tomar es la administración de glucosa por vía endovenosa. Pregunta 32.- R: 3 La tríada de oftalmoplejia externa (alteraciones de la motilidad del globo ocular sin afectación pupilar o de la acomodación), ataxia y cuadro confusional es la típica de la encefalopatía de Wernicke por déficit de vitamina B1 (tiamina). La teoría dice que la tríada se instaura en ese orden y que tras la terapia de reposición el orden de recuperación de los síntomas también es el mismo: primero la oftalmoparesia, posteriormente la ataxia y, por último, el cuadro confusional. En la práctica lo que nos interesa e s no dejar pasar ninguna encefalopatía de Wernicke sin sospecharla. Habrá que estar atentos a la presencia de signos de malnutrición o de alcoholismo previos a la presentación de la nueva clínica. Ante la sospecha de síndrome de Wernicke está i ndicada la administración de 100 mg de tiamina por vía parenteral; la disponibilidad de la vitamina por vía intramuscular es prácticamente inmediata, no teniendo en principio claras ventajas la intravenosa, pero sí la
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Neurología y neurocirugía vía parenteral sobre la enteral, dado que estamos hablando con un paciente malnutrido que probablemente asociará problemas de malabsorción digestiva. Hay que intentar evitar la administración de glucosa intravenosa en un paciente con sospecha de Wernicke antes de la tiamina, ya que puede desencadenar o empeorar la encefalopatía. Lo más indicado en un paciente con déficit nutricional combinado es la administración de un combinado polivitamínico, ya que la carencia de otras vitaminas también puede producir síntomas neurológicos.
Pregunta 33.- R: 3 La memoria es la capacidad para almacenar datos (y rescatarlos cuando es preciso).Enprincipiosepuedeasumirquees unafunciónrepartidadeforma difusa por todo el cerebro, aunque hay algunas áreas (hipocampo-cerebro basal) cuyas lesiones provocan importantes alteraciones de la memoria. Aunque hay distintas clasificaciones, es práctico recordar algunos datos básicos:
Pregunta 35.- R: 3 Hay que recordar que las apraxias, las agnosias y las afasias son síndromes clínicos que se presentan únicamente en procesos que afecten a la corteza hemisférica, a diferencia de otros síndromes (pérdida de fuer za, disartria, anopsias) que pueden ser clínicamente comunes pese a poder estar causados por lesiones de distintas localizaciones. La definición de demencia incluye un deterioro global (con afectación de distintas áreas) de las funciones intelectuales previas, con conservación del nivel de consciencia y en ausencia de una lesión orgánica cerebral definida. Se quedan, por tanto, fuera de esta definición los trastornos de alguna función intelectual aislada (memoria, afasia, acalculia, etc.), los defectos en la adquisición de dichas funciones (oligofrenias), los comas y los procesos secundarios (encefalopatías). Una vez diagnosticado el paciente de demencia, también existen varios subtipos: la principal diferencia a recordar está entre las demencias: • Corticales: el síntoma inicial es la pérdida de memoria, y se van de sarrollando progresivamente afasia, apraxias y agnosias en ausencia de claros déficit neurológicos focales. El prototipo es la enfermedad de Alzheimer.
•
•
AMNESIAS. DEMENCIAS
Memoria inmediata: se valora pidiendo al paciente que repita lo
que se le dice; depende sobre todo de la atención; en pacientes con alteraciones importantes del resto de funciones mnésicas, la memoria inmediata se conserva si mantienen un buen nivel de consciencia. •
de los procesos mentales, sin claras alteraciones corticales (afasia, apraxia, agnosia) y con fallos de memoria inicialmente menos llamativos.
Memoria reciente: se valora pidiendo al paciente que retenga algún
dato durante varios minutos, mientras se le encarga alguna otra tarea, y pidiéndole que lo repita más tarde. •
Subcorticales: hay fundamentalmente un enlentecimiento global
Memoria remota: se le pide al paciente que aporte datos de hace
El enunciado de la pregunta describe una demencia subcortical, entre las cuales no se encuentra la enfermedad de Alzheimer, que es, por el contrario, la demencia cortical por excelencia (y por frecuencia).
años, biográficos o históricos. Otra clasificación dividiría las amnesias en retrógrada, cuando se olvidan datos que previamente se conocían, y anterógrada, cuando el paciente no es capaz de retener nueva información. Lo cierto es que actualmente no existe un tratam iento para los déficit aislados de memoria, fuera de los tratamientos globales para enfermedades degenerativas que se acompañen de amnesias (demencias). Pregunta 34.- R: 2 La amnesia global transitoria es lo que presenta el paciente. Hay que tener claro que el cuadro típico tiene las siguientes características: • •
Aparición brusca y duración menor de 24 horas El paciente suele repetir las mismas preguntas, pero no olvida quién
es, no está afásico ni confuso, puede realizar acciones complejas (vestirse, conducir) sin aparente dificultad •
Predomina el defecto amnésico anterógrado: el paciente no retiene
datos durante más de 1-2 minutos; puede presentar alguna laguna retrógrada, menos llamativa. Se desconoce la etiología de la amnesia global transitoria. Se ha postulado origen isquémico (pero el paciente no presenta más riesgo antes ni después de ictus que la población de su mismo rango de edad, lo que no se correspondería con ataque isquémico transitorio) o epiléptico (pero la duración de las crisis es menor, el EEG realizado durante la crisis no muestra alteraciones que la justifiquen y el paciente no tiene otro tipo de crisis epilépticas). El factor desencadenante del episodio puede ser muy variable: esfuerzos físicos intensos, estrés emocional, coito, ataque de migraña, ingesta de fármacos. Tratamiento no tiene, puesto que se desconoce la etiología. Lo que sí se conoce es el buen pronóstico: al paciente le queda como secuela una laguna de memoria correspondiente al tiempo de la crisis, pero la incidencia de recurrencias es baja.
DEMENCIA SUBCORTICAL
DEMENCIA CORTICAL
Intensidad
Leve o moderada
Más grave
Proceso cognitivo
Muy lento
Normal
Déficit neuropsicológicos
Pérdida de memoria de tipo frontal
Amnesia, afasia, apraxia, agnosia
Afectividad
Apatía, depresión
Depresión infrecuente
Síntomas motores
Disartria, síndrome tremórico-rígido-acinético
No, salvo en fases finales
Lesiones
Estriado y tálamo
Corteza asociativa
Pregunta 35. Diagnóstico diferencial entre demencia cortical y subcortical.
Pregunta 36.- R: 4 Lo más importante del diagnóstico de las demencias es saber que existe un pequeño grupo de enfermedades que cursan con demencia potencialmente reversible, es decir, que si son diagnosticadas a tiempo y puesto tratamiento, el paciente experimentará una mejoría importante o al menos no deteriorará más. Por ello es importante conocer estas demencias potencialmente tratables y sus pruebas diagnósticas: • Hipotiroidismo → TSH • Hematoma subdural crónico → TC craneal • Hidrocefalia normotensa → TC craneal • • •
Alteraciones hidroelectrolíticas Sílis → Serología luética VIH
Pregunta 37.- R: 2 Hoy existen en el mercado fármacos comercializados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer. Todos comparten el mecanismo de acción de ser inhibidores de la acetilcolinesterasa a nivel cerebral, dado
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Neurología y neurocirugía que ha sido el único mecanismo farmacológico que ha demostrado eficacia terapéutica in vivo . Están indicados en las fases leve y moderada de la enfermedad, dado que en fases avanzadas el deterioro es tan acusado que una potenciación de la actividad colinérgica no consigue unos beneficios tangibles frente a los potenciales efectos secundarios. Obtienen mejoría en todos los aspectos de la enfermedad: el deterioro de funciones superiores, las alteraci ones del comportamiento y la capacidad funcional global del sujeto. La dosis debe aumentarse de forma creciente, dependiendo de la tolerancia de los efectos secundarios, que generalmente se producen a nivel digestivo. Otras terapias no han demostrado eficacia, a pesar de que se ha intentado actuar sobre los distintos mecanismos que en principio influyen en la enfermedad: formación de depósitos amiloides, otros neurotransmisores, fenómenos oxidativos, etc.
neurofibrilar del Alzheimer (gránulos de Pick). No existe tratamiento para esta enfermedad.
Pregunta 38.- R: 1 El diagnóstico de demencia se establece cuando existe afectación de distintas áreas de funcionamiento cerebral, de forma progresiva, sin que existan enfermedades subyacentes que puedan influir en ese proceso, y con conservación del nivel de consciencia. Si no existe un buen nivel de consciencia no se puede evaluar la afectación de las funciones superiores, y no es posible conocer si el deterioro simplemente es transitorio por una causa que, una vez corregida, no deje una alteración establecida. Esto es válido para todos los tipos de demencia, corticales y subcorticales. En el caso de las demencias corticales, principalmente tendremos problemas de memoria, en especial y en fases iniciales se altera más la memoria reciente o de fijación, mientras que el paciente aún es capaz de recordar datos biográficos antiguos. En fases avanzadas incluso esa memoria remota se altera y se pierde definitivamente. Las apraxias pueden describirse como que el paciente tiene dificultad para vestirse, para realizar acciones simples que antes sabía (abrir una puerta con una llave, manejar un mando a distancia). Las agnosias pueden ser evidentes en la incapacidad para reconocer los rostros de los familiares, u objetos cotidianos (un reloj, una llave). La afasia inicialmente es nominal: el paciente tiene un lenguaje espontáneo fluente, pero cuando se le pide que nombre alguna cosa es incapaz de extraer ese nombre de su memoria, aunque lo haya usado de forma espontánea.
Una demencia progresiva con mioclonías debe hacer pensar automáticamente en una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De hecho, la tríada típica es una demencia con mioclonía y un EEG característico con las denominadas ondas trifásicas, aunque el cuadro suele completa rse con signos cerebelosos, piramidales, extrapiramidales, crisis epilépticas y alteraciones de segunda neurona motora. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en el contexto clínico coherente, con el EEG compatible; las pruebas complementarias suelen ser negativas. En el LCR, que puede mostrar un aumento inespecífico de las proteínas, se detecta la proteína 14-3-3, que no es específica ni sensible al 100%, pero que aparece en la mayor parte de los casos. El curso clínico es fatal en el transcurso de 6-12 meses, con muerte generalmente producida en relación con complicaciones respiratorias. El diagnóstico de certeza es el anatomopatológico, con el hallazgo de una espongiosis con escasa actividad inflamatoria.
Pregunta 39.- R: 1 Las demencias corticales se diferencian de las subcorticales en el contexto clínico por una mayor alteración de las funciones “superiores”: memoria, cálculo, lenguaje, acciones motoras complejas; mientras que las demencias subcorticales conservan esas funciones hasta fases tardías de la enfermedad, en el contexto de un funcionamiento globalmente enlentecido. Hay, no obstante, muchas situaciones clínicas en las que resulta muy difícil diferenciar entre ambas entidades. Por lo general, los trastornos denominados extrapiramidales, cuando asocian demencia, suele ser de características subcorticales, y lo mismo sucede con las demencias de origen vascular. La enfermedad de Pick es una demencia muy similar clínicamente a la enfermedad de Alzheimer, en la que pre dominan las alteraciones de características “frontales”: desinhibición, alteración de la personalidad previa, lenguaje verborreico, incontinencia de esfínteres. En fases evolucionadas se produce un deterioro global. En las pruebas de imagen aparece una atrofia selectiva frontal y temporal inferior, más selectiva que en el Alzheimer, sin que se sepa la razón. La anatomía patológica es la diagnóstica, con la aparición de neuronas degeneradas (células de Pick) o con inclusiones intraneuronales de filamentos anómalos, similares a los de la degeneración
Pregunta 40.- R: 4 La primera premisa para responder la pregunta es descifrar el cuadro clínico: •
Olvidos frecuentes de forma progresiva en paciente mayor: sugiere
demencia incipiente (otra cosa sería un olvido global de forma brusca: amnesia global transitoria). •
Trastorno de la marcha: aunque no está especicado el tipo de
trastorno, una demencia con trastor no de la marcha de tipo apráxico ayudaría a pensar en una demencia cortical, mientras que una marcha a pequeños pasos apunta más a patología subcortical. •
Sacudidas musculares breves y arrítmicas: denición de mioclonías;
¿desencadenadas por sobresaltos? mioclonías reflejas.
Pregunta 41.- R: 3 Hay que recordar que los priones son partículas de naturaleza proteica y que se comportan como agentes infecciosos. Todo el mundo posee la proteína precursora de la proteína priónica (PrP), de la que aún no se conoce claramente su función. Su código genético está en el cromo soma 20. En algunas familias, una mutación en el cromosoma 20 codifica de forma anómala la proteína precursora, con lo que se produce la enfermedad, con debut generalmente en la vida adulta (5.ª década): son la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker, el insomnio familiar fatal y alguna variante familiar de la enfermed ad de Creutzfeldt-Jakob. Una modificación en la estructura terciaria de la proteína normal (sin cambios en la codificación genética) puede hacer que dicha proteína se agregue en forma de un depósito amiloide resistente a la actividad de las proteasas, generando escasa actividad inflamatoria y una destrucción de características espongiformes. Esta modificación la puede conseguir el contacto con la proteína priónica; estas son las variantes infecciosas: las variantes adquiridas de la enfermedad de C-J clásica, la nueva variante del CJ y el kuru. El mecanismo por el que la proteína consigue llegar hasta el sistema nervioso central y al propio interior de las células hasta conseguir la transformación de las proteínas precursoras en proteínas priónicas permanece desconocido. La enfermedad de Strachan o neuritis jamaicana es una enfermedad de carácter adquirido, de origen carencial, aunque sin corresponder a ninguno de los síndromes carenciales clásicos por déficit de una vitamina (beri-beri, pelagra), que presenta polineuropatía (con dolor en extremidades y abolición de reflejos), ataxia, disminución de visión y audición, y que responde a la terapia polivitamínica.
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Neurología y neurocirugía Pregunta 42.- R: 5 La enfermedad de Binswanger en realidad debería diagnosticarse únicamente post mortem, ya que en su diagnóstico incluye que exista una desmielinización difusa subcortical con ausencia de infartos extensos o de una gran número de infartos lacunares, junto con lipohialinosis y esclerosis de arteriolas. Se trata de pacientes con factores de riesgo vascular, básicamente hipertensión, que presentan en las pruebas de imagen una alteración en la densidad o la señal de la sustancia blanca que sugiere desmielinización y que se denomina leucoaraiosis. En la práctica, ante un paciente con deterioro cognitivo subcortical y la presencia de una prueba de imagen (TC o RM) sugerente, se considera que estamosanteelmismocuadro,sedenomine enfermedaddeBinswangerono. De modo que un paciente que presente: •
Deterioro de características subcorticales con parkinsonismo, rigidez,
urgencia miccional, trastornos de la marcha. •
Factores de riesgo arteriosclerótico (hipertensión arterial, diabetes,
isquemia coronaria). • •
Infartos lacunares previos. Y leucoaraiosis bilateral extensa en las pruebas de imagen, queda
diagnosticado de encefalopatía isquémica subcortical. No existe un tratamiento que revierta los síntomas, ya que cuando estamos en fase sintomática, indica que el daño cerebral está establecido. El control estricto de los factores de riesgo aspira a prevenir una progresión más acusada. De todos modos, conviene recordar que la forma más frecuente de demencia vascular es la que se produce por infartos múltiples, generalmente de predominio subcortical, y que en ocasiones no es fácil de separar de una enfermedad de Alzheimer. Para distinguir entre ambas se ha utilizado la escala isquémica de Hachinski, que valora datos clínicos que apoyen más un tipo u otro de demencia. EPILEPSIA Pregunta 43.- R: 3 Las crisis parciales son crisis focales eléctricamente, aunque algunas puedan tener síntomas que obligan al diagnóstico diferencial con crisis generalizadas; el más importante es la desconexión del medio, que por definición comparten las crisis generalizadas, y que también pueden presentar algunas crisis focales. El diagnóstico más difícil está entre las crisis de ausencia con las crisis parciales complejas, que pueden ser clínicamente muy similares. Otro límite especialmente difícil se sitúa entre las crisis parciales simples con síntomas psíquicos y las crisis con alteración del nivel de consciencia, dado que en muchas ocasiones los propios síntomas psíquicos pueden conducir a trastornos en el nivel de alerta, o ser ya parte de la crisis parcial compleja. En cualquier caso, a efectos de un caso teórico, se debe especificar que hay alteración del nivel de consciencia para diagnosticar de crisis parciales complejas y no simples. La mayoría de las crisis parciales complejas tienen foco en el lóbulo temporal, lo que no implica que todas las crisis que tienen su origen en dicho lóbulo cursen con alteración del nivel de consciencia. De igual modo, la etiología subyacente no es determinante en el curso clínico de los episodios comiciales, ni el tipo exacto de los mismos implica mejor o peor pronóstico de la patología de base. Pregunta 44.- R: 3 El paciente presenta desconexión del medio, lo que inicialmente nos reduce el diagnóstico diferencial, de entre las opciones, a la 3 o la 4. Las
crisis generalizadas no convulsivas no existen como tales en las clasificaciones actuales de las crisis epilépticas, salvo que se les quiera aplicar ese nombre a lo que conocemos como ausencias, y las crisis parciales simples no alteran el nivel de consciencia. No es sencillo distinguir entre crisis de ausencia y las crisis parciales complejas que cursan casi como ausencias, y básicamente nos tiene que hacer descartar la ausencia el hecho de que aparezca algún síntoma incompatible con la misma. De entre los datos del caso clínico, la duración es poco sugerente de ausencias, que suelen durar segundos, pero no es un signo incompatible, como lo son la sensación epigástrica previa a la crisis y la confusión posterior al episodio. La presencia de estos síntomas nos hacen descartar el diagnóstico de ausencias típicas; tendríamos que conformarnos con el de ausencias atípicas, que es un término menos definido en el que se incluyen las crisis que cursan predominantemente con pérdida del nivel de consciencia y escasos síntomas motores. Pero preferiblemente habrá que elegir la opción de las crisis parciales complejas por ser mucho más exacta. Pregunta 45.- R: 2 Los episodios repetidos de movimientos involuntarios sugieren crisis motoras. Si no conllevan deterioro del nivel de consciencia, se tratarán de crisis parciales simples, ya que tanto las crisis generalizadas como las crisis parciales complejas asocian alteración del nivel de consciencia. El hecho de que se desplacen o extiendan a lo largo del mismo hemicuerpo indica que la actividad eléctrica también se desplaza o extiende, pero a lo largo de la circunvolución motora primaria del lóbulo frontal. A este tipo de crisis, descritas por Jackson, se le llama “jacksoniana”, pero no hay generalización con afectación del resto de la corteza. En cuanto a la causa, dado el antecedente de un meningioma inter venido, habrá que descartar una recidiva del tumor, pero no es imprescindible la existencia de lesión ocupante de espacio. Dado que está intervenido, es posible que haya habido una lesión quirúrgica o por compresión por el tumor previo que puede generar la crisis, sin necesidad de más tumor. Por último, dado que los síntomas motores comienzan en la mano derecha, localizamos el punto de inicio en el lóbulo frontal izquierdo, en el área correspondiente a las primeras motoneuronas encargadas de la extremidad superior, que no están en la hoz (donde se sitúa la raíz del muslo), sino a un nivel inferior, en la circunvolución motora. Pregunta 46.- R: 3 Las causas de crisis epilépticas de debut en adulto joven son fundamentalmente los traumatismos previos y las lesiones ocupantes de espacio, de las que la más frecuente es la metástasis de un tumor primario en otra localización. De éstos, se necesita un traumatismo al menos moderado para poder considerarlo causante de un foco epileptógeno, mientras que no necesitamos antecedente tumoral para encontrar una metástasis; de hecho, no es infrecuente que algunos tumores den sus primeros síntomas por metástasis intracraneales. Recordar que se tratarán de lesiones con captación de contraste en anillo, con edema digitiforme o vasogénico alrededor, con importante efecto de masa. Ante la sospecha de una lesión ocupante de espacio, está indicada la realización de una prueba de imagen. No necesariamente tiene que ser “urgente” si lo entendemos como sinónimo de “inmediata”, pero no puede dilatarse mucho, puesto que pensamos en un tumor. La prueba de imagen que más datos aportará será la RM, pero una TC puede ser también diagnóstica. El síndrome clínico que presenta el paciente parecen ser crisis parciales tónicas (se detalla que hay alteración del nivel de consciencia, luego son crisis parciales complejas) y el hecho de que e n una ocasión se presente
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Neurología y neurocirugía un episodio tonicoclónico generalizado simplemente indica extensión de la actividad eléctrica anómala a lo largo de toda la corteza. Pregunta 47.- R: 3 Los síntomas que presentan las crisis epilépticas dependen, lógicamente, de la función del área cerebral en el que se asienta la anomalía eléctrica paroxística. Podemos también, conociendo la sintomatología, suponer a la inversa dónde situar el foco epiléptico. En el lóbulo frontal se sitúa la corteza motora primaria, y por eso encontraremos movimientos involuntarios en el hemicuerpo contralateral; asimismo, cada lóbulo frontal coordina la desviación oculocefálica hacia el lado contrario, que se produce cuando se estimula la corteza; por eso el paciente mira al hemicuerpo que tiene los movimientos involuntarios. Las parestesias hemicorporales paroxísticas sugieren un foco en corteza parietal contralateral. Las luces centelleantes paroxísticas en un hemicampo sugieren focalidad occipital; hay que establecer el diagnóstico diferencial entre crisis y episodios de aura migrañosa, que es más frecuentemente occipital. Las crisis suelen tener inicio y fin bruscos, y suelen ser de corta duración (segundos, escasos minutos), mientras que el aura visual migrañosa suele durar varios minutos (menos de media hora) y se siguen de cefalea hemicraneal en el lado contrario a las fotopsias (aunque pueden existir auras sin migraña posterior). La sensación de bolo epigástrico ascendente puede ser premonitoria de una crisis generalizada, aunque no es privativa de las mismas, y pueden aparecer en las crisis parciales complejas y en las denominadas ausencias atípicas. Pregunta 48.- R: 2 Hay que recordar que el síndrome de West debuta más frecuentemente entre los 3 y los 6 meses y siempre en el primer año. En la mayor parte de los casos (60%) existe patología subyacente, y es en estos casos en los que el pronóstico a medio-largo plazo es peor: el paciente suele quedar con una afectación psicomotriz importante y suelen ser epilepsias crónicas de difícil tratamiento. En los casos (40%) en los que no se encuentra patología subyacente el pronóstico es mejor. Las crisis de espasmos se presentan generalmente al desper tar, sin que se necesite un estímulo especial para desencadenarlas, y conviene no olvidar que la hipsarritmia (el EEG que se considera parte de la clínica característica del síndrome) es interictal, es decir, cuando el paciente no tiene crisis (opción 4, falsa). Los espasmos que se consideran más frecuentes varían según las series, pero probablemente sean los flexores y los mixtos (flexoextensores). El diagnóstico no es difícil desde un punto de vista sindrómico; hay que realizar un amplio cribado para la patología de base. Elegir entre los tratamientos que han demostrado eficacia en el síndrome de West no es fácil, ya que hay varios fármacos útiles: el clásico es con ACTH, aunque el valproato y el clonacepam también pueden ser eficaces. La vigabatrina da mejor resultado que los otros en el control de los síndromes de West asociados a esclerosis tuberosa, pero su uso generalizado se ha seguido del hallazgo de lesiones en la retina, que comienzan en la retina periférica (con la consiguiente reducción periférica del campo visual) y que obliga a realizar campimetrías de control a los pacientes tratados, dado que el daño es irreversible. En principio, el uso de este fármaco está limitado a casos seleccionados, por periodos concretos de tiempo y con seguimiento campimétrico. Pregunta 49.- R: 3 Las crisis febriles típicas son un fenómeno muy frecuente en la edad infantil, debido a la especial sensibilidad que tiene el cerebro a esas edades para presentar crisis generalizadas en relación con las subidas
térmicas. Con la madurez completa de la cor teza, que se va alcanzando a lo largo de la infancia, aumenta la resistencia a que los cambios de temperatura produzcan alteraciones eléctricas. En la pregunta nos presentan un caso de una crisis febril típica. Dado que la mayoría ceden espontáneamente, el manejo más adecuado es el control de la temperatura, preferiblemente con paracetamol. No está indicado el tratamiento continuado con anticomiciales como profilaxis de crisis febriles. Si son recurrentes, se puede administrar diazepam oral o rectal en situaciones de ascenso térmico. Se desconocen por el momento los mecanismos básicos por los cuales se es más sensible a los cambios de temperatura, pero se ha visto estadísticamente que se presentan antecedentes familiares en un gran número de casos. En las crisis típicas, tanto el desarrollo, como el comportamiento, rendimiento y funciones cerebrales son normales fuera de los episodios críticos, así como el EEG. No es preciso el tratamiento de base con anticomiciales, dado que es suficiente con el control de los ascensos térmicos bruscos. Las denominadas crisis febriles “atípicas” sugieren patología de base que tiene una repercusión clínica en el contexto de un síndrome febril, más que de una corteza cerebral normal con mayor sensibilidad a la hipertermia, por lo que hay quien prefiere hablar de “crisis con fiebre”, lo que significa que el paciente tiene crisis no causadas únicamente por la fiebre, sino por la suma de ésta a otra patología. Pregunta 50.- R: 1 Hay que recordar que “epilepsia” significa tener crisis epilépticas de forma recurrente. Cualquier cerebro puede tener, bajo determinadas circunstancias, una actividad eléctrica paroxística que clínicamente conlleve una crisis epiléptica, sin que ésto signifique mayor riesgo de presentar crisis más adelante. TIPO DE CRISIS
ANTIEPILéPTICO
Parcial
CBZ, PHT, LM, VG, FE
Tónico-clónica generalizada
PHT, VPA, CBZ, FB
Ausencias típicas
VPA, ESM
Ausencias atípicas
VPA, LM, FE
Mioclónicas
BZD, VPA
Síndrome de West
VGB, VPA, BZD, ACTH
Síndrome de Lennox-Gastaut
VPA, LTG, BZD
Atónicas
VPA, LTG, BZD
CBZ: carbamacepina, PHT: fenitoína, VPA: ácido valproico, BZD: benzodiacepina, LM: lamotrigina, VG: vigabatrina, FE: felbamato, ESM: etosuximida, FB: fenobarbital.
Pregunta 50. Indicación de fármaco antiepiléptico en función del tipo de crisis.
La decisión de instaurar un tratamiento anticomicial está basada en el riesgo estimado de presentar nuevas crisis en el futuro; cuando es bajo o no es posible determinarlo, no está indicado iniciar un tratamiento, dado el no desestimable número de casos en los que se presenta una crisis aislada con un estudio complementario normal o negativo. Los síndromes epilépticos merecen una consideración aparte, pero ya estamos en el contexto de una patología hereditaria de la que se puede estimar el riesgo de presentar nuevas crisis por los antecedentes familiares y lo que conocemos de la enfermedad, y por eso puede estar indicado iniciar el tratamiento a la primera crisis. De modo que, ante una primera crisis: NO TRATAR. Pregunta 51.- R: 4 Se trata de una serie de generalidades que hay simplemente que recordar:
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Neurología y neurocirugía •
El tratamiento en monoterapia (una vez seleccionado un fármaco
de primera línea para el tipo de crisis) consigue un buen control de las mismas en un alta porcentaje de pacientes (60-80%). •
En las crisis de ausencia típicas hay dos fármacos que, según los
autores, se sitúan en primer o segundo lugar: la etosuximida y el ácido valproico. La fenitoína y la carbamacepina pueden empeorar las crisis de ausencia. •
La etosuximida es un fármaco cuya única indicación hoy día son las
crisis de ausencia típicas, sin que controle ningún otro tipo. En las crisis parciales complejas, el tratamiento (o uno de ellos ) de primera línea sería la carbamacepina. •
El fenobarbital cuenta entre sus efectos secundarios más frecuentes
con la sedación y la somnolencia; en niños puede producirse el efecto paradójico de desencadenar un cuadro de hiperactividad. Esto no es muy distinto de lo que sucede con el síndrome de hiperactividad e hipercinesia primario, en el que parece que la alteración básica es una tendencia al sueño con dificultad para mantener el nivel de alerta y, por eso, para conseguirlo, el paciente tiene la hiperactividad y es preciso tratarlo con estimulantes para que no tenga la necesidad de ser hiperactivo. •
Las crisis febriles son un proceso frecuente en los primeros años de
vida (1-5 años) y se relaciona con antecedentes familiares de crisis febriles infantiles en los padres y con algunas formas de epilepsia. No está indicado el tratamiento profiláctico con anticomiciales a largo plazo, y sí el control de los ascensos de temperatura en los procesos febriles. En algunos casos concretos se puede administrar diazepam al principio de cada proceso febril, pero no es una práctica generalizada.
fase del embarazo; eso obligaría a una suspensión brusca del tratamiento: si hacemos una lenta retirada, no hemos evitado las malformaciones. La retirada de un fármaco anticomicial debe hacerse de forma muy lenta (meses), porque una retirada brusca puede conseguir que el paciente presente de nuevo crisis, incluso de una forma más agresiva que las que motivaron el inicio del tratamiento. Visto lo anterior, tenemos que decidirnos entre asumir el riesgo de malformaciones o el riesgo de crisis durante el embarazo. Esta balanza se inclina hacia lo primero: es menor el riesgo para el feto de estar sometido a un fármaco, en especial si es en monoterapia, que el de que l a madre embarazada sufra una crisis. Es cierto que puede haber una disminución de niveles del fármaco durante el embarazo por aumento del metabolismo y del volumen de distribución, pero no se suele precisar un aumento de dosis, y menos a priori. Pregunta 54.- R: 4 Efecto secundario • Molestias gástricas, gastritis • Inducción enzimática • Aplasia medular • Exantema • Interferencia con vitaminas liposolubles • Sedación, somnolencia, ataxia • Teratogénesis • Hirsutismo, hiperplasia gingival, dermatitis, lupus-like • Hiperamoniemia, alopecia,
obesidad, pancreatitis
Fármaco que lo puede producir • Todos • Todos • Todos • Todos
• Todos • Todos • Fenitoína • Valproico
Pregunta 54. Efectos secundarios de la medicación anticomicial.
Pregunta 52.- R: 2 Hay distintas pautas de actuación ante un estatus epiléptico, pero generalmente se establece una actuación por escalones: •
Benzodiacepina: intravenosa en adultos, rectal en niños. En nuestro
medio se utiliza habitualmente el diazepam; en otros países disponen de lorazepam por vía intravenosa y se utiliza en lugar del diazepam. En cualquier caso, hay que tener cuidado con la dosis, dado que puede producir depresión respiratoria. El efecto de las benzodiacepinas es de corta duración, con lo que en muchas ocasiones no se espera a que el paciente tenga una segunda crisis para pasar al segundo escalón. •
Fenitoína (difenilhidantoína) intravenosa: de inicio de acción algo
más lento, pero de vida media larga, permite que posteriormente se mantenga el tratamiento a largo plazo con el mismo fármaco. También está admitido el ácido valproico intravenoso, aunque no en todos los países. Si con la administración de fenitoína en dosis máxima (hasta 25 mg/kg) no ceden las crisis, pasar al siguiente escalón. •
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES
Barbitúricos: el fenobarbital como primera opción. Su administración
generalmente ha de ser en la UCI o con posibilidad inmediata de intubación, si es preciso. En algunos casos se precisa otro tipo de barbitúricos, con anestesia general si es preciso. Pregunta 53.- R: 2 En principio, un paciente epiléptico con buen control con un fármaco durante años, si está cinco años sin crisis (como en este caso) con pruebas complementarias negativas, podría ser candidato a un intento de lenta retirada de medicación; en este caso, si no apareciera el hecho del embarazo, la opción correcta sería la 1. Un embarazo con tratamiento farmacológico, en general, tiene mayor riesgo de malformaciones fetales. Éstas se producen en la fase de organogénesis, es decir, las primeras semanas, con lo que si queremos evitar ese riesgo hay que suspender el fármaco al menos durante la primera
Pregunta 55.- R: 4 La esclerosis lateral es una enfer medad que afecta a la motoneurona, por tanto, se presenta con datos motores, y no cursa en brotes. La localización de las lesiones, periependimarias, pegadas a los ventrículos, son más sugerentes de esclerosis múltiple que de vasculitis. La panencefalitis esclerosante subaguda no cursa en brotes. Una facomatosis es un grupo de enfermedades hereditarias, entre las que se incluyen la esclerosis tuberosa, la neurofibromatosis, y otras, de carácter congénito. El síntoma de comienzo más frecuente de la EM es la alteración de la sensibilidad, lo que se produce hasta en el 45% de los casos. Puede consistir en parestesias (descritas como pinchazos u hormigueo) o hipoestesias (acorchamientos). El déficit motor también es frecuente como síntoma de debut, que puede presentarse como franca paresia focal o como debilidad generalizada, que a la exploración se acompaña de signos de lesión piramidal. Las alteraciones visuales son características, aunque sean menos frecuentes al debut: lo más habitual es un escotoma central con disminución de la agudeza visual. El fondo de ojo puede presentar edema de papila (papilitis) o ser normal (neuritis retrobulbar), siendo más frecuente lo último. Pasadas unas semanas, en el fondo de ojo se apreciará una atrofia de la papila, con palidez de la misma. La disfasia aislada no encaja dentro del curso clínico de la esclerosis múltiple, salvo que esté asociada a deterioro cognitivo por numerosas lesiones diseminadas. Los trastornos del control de los esfínteres son muy infrecuentes al debut, aunque no sucede lo mismo a lo largo del curso de la enfermedad, donde más de la mitad de los pacientes sufre algún tipo de alteración en este sentido.
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Neurología y neurocirugía Pregunta 56.- R: 3 La oftalmoplejia internuclear es muy característica de la esclerosis múltiple; se dice que si es bilateral y en un paciente joven, puede considerarse casi patognomónica. El cuadro clínico se produce por la interrupción del fascículo longitudinal medial, que recorre la protuberancia, poniendo en comunicación la zona de organización de la motilidad horizontal conjugada, que se encuentra junto a los VI pares, con el área mesencefálica próxima a los III pares. El fascículo longitudinal medial de cada lado es el que lleva la información para la aducción del ojo ipsilateral, de tal forma que ante una lesión del fascículo derecho se encuentra una imposibilidad para la aducción del ojo derecho cuando se intenta la mirada conjugada. Es un movimiento (el del recto interno) que induce el III par, pero no hay que confundir la oftalmoplejia con la lesión del III: el ojo puede hacer movimientos verticales y no está desviado hacia fuera en reposo, como sucedería con una lesión del III par. Asimismo, la información ascendente por el fascículo longitudinal medial facilita el movimiento de abducción del ojo contralateral, por lo que, al producirse la lesión, aparece un nistagmo en el ojo que sí abduce. En resumen: ante la presencia, como único defecto de motilidad ocular, de alteración en la mirada horizontal hacia un lado, en el que aparece un ojo que no presenta aducción (no mira hacia adentro) y un ojo que abduce (mira hacia fuera) pero con nistagmo, podemos situar la le sión en el fascículo longitudinal medial del ojo que no mira hacia adentro, o, si no se menciona el fascículo, en la protuberancia de ese lado. Pregunta 57.- R: 1 Entre los síntomas menos frecuentes en el curso de una esclerosis múltiple se encuentran los fenómenos paroxísticos: dolores o parestesias lancinantes que recuerdan las neuralgias (como la neuralgia del trigémino), en principio asumidas como originadas por lesiones y áreas de desaferentización sensitiva, aunque a veces no hay forma de justificar la causa. Generalmente responden bien al tratamiento con inmunomoduladores (antiepilépticos, antidepresivos tricíclicos, como las neuralgias esenciales). La existencia de cuadros de actividad neuronal anómala (como las crisis epilépticas) son infrecuentes en la EM (un 3%) y se producen en relación con lesiones activas que se sitúen próximas a la sustancia gris, postulándose que la irritación cortical que produce la inflamación activa sería la causa de las crisis. Lo mismo sucedería en los movimientos coreoatetósicos, en lesiones próximas a los ganglios basales, bien por interrupción de vías inhibidoras, bien por irritación. El signo de Lhermitte es un signo clásico de afectación de cordones posteriores a nivel cervical, con la aparición de un dolor agudo (tipo descarga eléctrica) que recorre la columna vertebral en sentido descendente. No es exclusivo de la EM, sino que puede presentarse en lesiones medulares cervicales de otro origen, y en aquella aparece cuando hay lesión medular, con lo que puede significar un signo de mal pronóstico si aparece en el debut de la enfermedad. Los trastornos afectivos, especialmente la depresión, son comunes en la EM. Valorada la incidencia de depresión en otras patologías que producen un grado similar de discapacidad, se objetiva un mayor número de casos en los causados por la esclerosis múltiple, y se ha relacionado con la carga lesional o la existencia de lesiones en áreas concretas. También pueden aparecer otros síntomas psiquiátricos causados por la terapia corticoidea, aunque no se recomienda el tratamiento preventivo con litio u otros estabilizadores del ánimo, dado que no es lo más frecuente. Pregunta 58.- R: 2 En el EEG se valora la actividad cortical, que no tiene por qué estar alterada en la esclerosis múltiple, ya que se trata de una afectación de la sustancia blanca del sistema nervioso central. En el LCR, fundamentalmente, iremos a buscar las típicas bandas oligoclonales. La prueba de imagen
resulta útil, sobre todo la resonancia, para el estudio de las lesiones, y su localización. En el FO podemos valorar el nervio óptico. Los potenciales
evocados, sobre todo los visuales, resultan muy útiles para el estudio de la desmielinización en el sistema ner vioso central. Los hallazgos en las pruebas complementarias no son por sí mismos diagnósticos ni descartan el diagnóstico de esclerosis múltiple, limitándose a apoyar o a alejar el diagnóstico. La prueba más útil para el diagnóstico es, hoy por hoy, la resonancia magnética, puesto que es capaz de distinguir un mayor número de lesiones e incluso diferenciar entre lesiones desmielinizantes activas o antiguas, bien por el uso de determinadas secuencias específicas o por la administración de contraste. De este modo, el hallazgo de una RM cerebral normal, ante la presencia de una clínica por lo demás sugerente de EM, si bien no descarta el diagnóstico, puesto que podría ser normal en fases muy precoces, sí es la menos sugerente de la enfermedad y obliga a plantear antes otros diagnósticos. Los hallazgos del LCR apuntan hacia una actividad inflamatoria dentro del SNC cuando aparecen anticuerpos que han sido sintetizados dentro del SNC: ésto se demuestra mediante dos mediciones: •
Aumento del índice de IgG: en el total de proteínas de un líquido
normal aparecen más inmunoglobulinas de lo habitual, aunque la proteinorraquia total no aumente; ésto implica una síntesis excesiva de IgG. •
Bandas oligoclonales: al estudiar las IgG en el LCR y en el suero del
mismo paciente, se detectan anticuerpos en el LCR que no están presentes en el suero, lo que indica que se han sintetizado dentro del SNC. Éste es el hallazgo que aparece de forma más constante en la enfermedad. Los potenciales evocados se basan en la detección de la actividad cor tical que se produce con la estimulación de distintos sistemas periféricos (visual, auditivo, sensitivo, motor). Si se detecta enlentecimiento en alguno de los sistemas, se diagnostica de forma indirecta de desmielinización en algún punto de la vía. Hoy por hoy, los que se consideran más útiles son los visuales, dado que para el resto de los sistemas la RM es más sensible, mientras que para la valoración del nervio óptico lo es el estudio del potencial evocado visual. Pregunta 59.- R: 3 El tratamiento de la esclerosis múltiple se basa en dos puntos: •
La disminución de la intensidad del brote: desde un punto de vista
conceptual, si conseguimos disminuir la actividad inflamatoria lo antes posible, conseguiríamos un menor daño y una mejor recuperación. Parece que el tratamiento con corticoterapia intravenosa en altas dosis produciría este efecto, aunque a largo plazo el grado de recuperación es el mismo en tratados y no tratados, pero en los tratados esa recuperación se produce antes. Incluso se ha valorado que el tratamiento con corticoides en un primer brote de neuritis óptica retrasaría la aparición del segundo brote, sin que se sepa la razón y sin que se hayan repetido los resultados en brotes de otro tipo. •
La disminución del número de brotes: en las formas recurrentes-
remitentes existen tratamientos capaces de disminuir el número de brotes, con lo que a largo plazo tendríamos una menor carga lesional y, por lo tanto, menos secuelas. El interferón beta, el acetato de glatiramer y algunos inmunosupresores han obtenido este efecto, y, hoy por hoy, por tener menos efectos secundarios relativos, se administra el interferón. No está indicado el tratamiento con fármacos para disminuir el número de brotes cuando aún no se sabe el número de brotes que espontáneamente presentará el paciente, por lo que no se trata a partir de un único brote.
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Neurología y neurocirugía Un paciente que esté sometido a tratamiento para modificar el curso de la enfermedad, con interferón beta o con otro fármaco, en el caso de presentar un nuevo brote tiene indicación de ser tratado con corticoterapia intravenosa, no siendo incompatibles ambos tratamientos. La existencia de secuelas establecidas en un paciente con esclerosis múltiple habla de lesión axonal residual añadida a la desmielinización, y actualmente, no hay tratamiento que consiga una regeneración neuronal, con lo que no se dispone de ningún tratamiento que ayude a mejorar secuelas establecidas desde brotes antiguos. Pregunta 60.- R: 4 El tratamiento modificador de la historia natural de la esclerosis múltiple actualmente está basado en la reducción del número de brotes. En este objetivo han demostrado eficacia varios fármacos, siendo l os más usados el interferón beta y el acetato de glatiramer, que han demostrado reducción de un 30% de los brotes previstos en comparación con grupos control. Se administran por vía subcutánea o intramuscular con distintas pautas y dosis, a pacientes con formas recurrentes-remitentes de la enfermedad, que hayan presentado dos brotes en los dos últimos años; con menos frecuencia no existe indicación de tratar. En las formas monosintomáticas (un único brote) y las formas progresivas primarias (en las que hay una lesión continua, sin brotes) no está indicado el tratamiento, ya que no hay brotes que reducir. Las secuelas de brotes previos indican lesiones residuales más allá de la desmielinización, por lo que no se recuperan con ningún tratamiento. Se ha descrito mejoría de las lesiones desmielinizantes en la resonancia magnética tras el tratamiento con interferón, pero sin cambios en la situación funcional del sujeto, con lo que probablemente signifique una reducción de las lesiones aparentes, pero que estaban funcionando a pesar de la desmielinización. Pregunta 61.- R: 5 Para contestar esta pregunta basta conocer cuál es la utilidad del interferón para dejar reducidas a dos las opciones a pensar. El interferón beta es un fármaco que se administra en las esclerosis múltiples remitentes-recurrentes para disminuir el número de brotes. Es un inmunomodulador que hace que el paciente tenga menos episodios, sin modificar la intensidad de éstos, por lo que, en caso de presentar brote, el paciente debe recibir terapia con corticoides. Por lo tanto, ninguna enfermedad monofásica se beneficiará de un tratamiento de este tipo, sino que será preciso tratar con corticoterapia i.v. como cualquier otra inflamación aséptica activa del SNC. En el caso de la encefalomielitis diseminada aguda, que se presenta entre días y escasas semanas después de una infección o una vacunación, se produce una desmielinización difusa de la sustancia blanca, probablemente por activación de la inmunidad celular, con una reactividad cruzada con antígenos de la mielina. Las vacunaciones que se han asociado con este cuadro son las de virus vivos atenuados, y tras la administración de suero antitetánico (no del toxoide); la más frecuente, la vacuna del sarampión. Esto hace que en países de baja prevalencia de sarampión, se sustituya la vacuna de virus atenuados por una sin virus vivos. Hoy las infecciones espontáneas con las que se asocia de forma más frecuente esta patología son las infecciones respiratorias de etiología desconocida, seguidas de la varicela. Clásicamente era la infección por el virus del sarampión. La clínica puede variar desde un síndrome meningo-encefalo-mielítico grave con afectación de muchos sistemas (cerebeloso, motor; crisis epilépticas), hasta un cuadro leve similar a un primer brote de esclerosis múltiple. El tratamiento, como se ha dicho, es con dosis altas de corticoides.
Pregunta 62.- R: 3 En un paciente de esta edad que previamente está bien y comienza con un cuadro de deterioro progresivo hay que pensar en enfermedades degenerativas que, dado que se describe con afectación de la sustancia blanca, debería hacernos pensar en alteraciones degenerativas de la sustancia blanca: las leucodistrofias. En efecto, las leucodistrofias son cuadros degenerativos propios de la edad infantil, que, de forma genérica, presentan ceguera, sordera, deterioro mental y tetraplejia de instauración progresiva, pero no suelen presentar crisis epilépticas, mioclonías, ni alteraciones en el EEG. En este paciente en el que expresamente se nos describe una alteración característica del EEG hay que pensar en una panencefalitis esclerosante subaguda. Se produce en pacientes que han sufrido el sarampión (también es posible en vacunados, pero con una incidencia muchísimo menor) y cursan de la forma descrita en el caso clínico. Se produce una encefalitis difusa de las sustancias gris y blanca, con pocos signos inflamatorios. En el LCR se detectan títulos de anticuerpos antisarampión altos, pero no virus. También hay bandas oligoclonales. No existe ningún tratamiento y la evolución es mortal en el curso de 1-4 años. Pregunta 63.- R: 2 La descripción clínica de un paciente con aparente buen nivel de consciencia, con el que se puede mantener una conversación en la que las contestaciones son a base de parpadeos, es la imagen característica de un síndrome de cautiverio. Este síndrome se produce por lesiones protuberanciales extensas que respeten la sustancia reticular, con lo que el paciente no está comatoso, como ocurriría de tratarse de una lesión ocupante de espacio, pero no tiene motilidad voluntaria por debajo de ese nivel, lo que incluye los movimientos oculares horizontales, la musculatura craneofacial y el resto del cuerpo. Las causas son múltiples, y hay que recordar como curiosa la mielinólisis central pontina yatrogénica por una recuperación demasiado rápida de una hiponatremia, lo que da lugar a una deshidratación y destrucción de las células a dicho nivel. Puede aparecer una destrucción espontánea de la mielina o asociada a otras lesiones desmielinizantes. No tiene buen tratamiento, salvo que se identifique la patología de base, y lo más importante es distinguirlo de un cuadro compresivo, que puede causar el mismo déficit motor, pero que generalmente irá acompañado de coma, alteraciones pupilares y en los reflejos de tronco. PATOLOGÍA EXTRAPIRAMIDAL Pregunta 64.- R: 5 Aunque la presencia de trastornos anímicos y de la memoria pueda se r patológica, el hecho de que se describa un paciente con movimientos continuos involuntarios es el dato más significativo. Los movimientos continuos generalizados sin especificar área predominante ni velocidad de ejecución los podríamos denominar “coreoatetósicos”. Un paciente adulto en el que debutan movimientos continuos involuntarios hay que pensar que se trate de movimientos coreicos, ya que los movimientos atetósicos con mayor frecuencia se asocian a patología congénita y no degenerativa de inicio tardío. Estamos, por lo tanto, ante un paciente con demencia, trastorno afectivo y movimientos involuntarios: esto es suficiente para el diagnóstico de la enfermedad de Huntington, aunque hoy día puede establecerse con certeza en ausencia de antecedentes o incluso de clínica, mediante estudio genético.
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Neurología y neurocirugía La herencia es autosómica dominante, por lo que las posibilidades de que los hijos de un paciente afecto padezcan la enfermedad son el 50%, pero ante la presencia de antecedentes dos generaciones atrás se tiene prácticamente la certeza de que el padre del paciente de este caso también habría padecido la enfermedad. En esta enfermedad se produce una alteración de la proteína huntingtina, de la que aún no se conoce su función normal, y que conlleva una destrucción neuronal en distintos sistemas, predominando la atrofia del estriado, pero con afectación en fases más avanzadas de la corteza cerebral, el locus ceruleus, el núcleo subtalámico y otras áreas. Desde el punto de vista bioquímico, el principal neurotransmisor relacionado es la dopamina, existiendo una hiperfunción dopaminérgica; pero también se altera la neurotransmisión gabaérgica, la colinérgica, la somatostatina y la sustancia P.
En los pacientes que presenten síndrome depresivo se puede iniciar un tratamiento empírico, con inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina, paroxetina) o con otro tipo de antidepresivos (tricíclicos). En principio, los agonistas dopaminérgicos no tienen papel alguno que jugar en una enfermedad con una hiperactividad dopaminérgica, salvo para empeorarlos y, por eso, se considera correcta la opción 4. Sin embargo, en algunas ocasiones se pueden obtener beneficio con dosis bajas de agonistas dopaminérgicos, por un efecto paradójico que se postula se produce al actuar sobre los receptores presinápti cos, limitando la liberación de más dopamina.
Pregunta 65.- R: 4 Conviene recordar con respecto a esta enfermedad:
•
•
Pregunta 67.- R: 3 Para no caer en la confusión, separar los datos del caso clínico en las distintas áreas de la exploración:
algo hipoactivos. Todoello compatible con enfermedad de Parkinson. Caídas frecuentes que no parecen crisis epilépticas (conser vación de la consciencia): no sugerente de enfermedad de Parkinson.
Que es de herencia autosómica dominante, por lo tanto, afecta a
hombres y mujeres. •
Que aunque el diagnóstico se puede establecer por la clínica y los
antecedentes familiares compatibles, hoy día el estudio genético, en busca de las repeticiones del triplete CAG en el cromosoma 4 establece el diagnóstico de certeza incluso en fase sintomática; esto no quiere decir que sea preciso, se puede seguir diagnosticando como siempre si no se dispone del estudio genético. Un mayor número de tripletes parece correlacionarse con el inicio más precoz, pero no con la clínica psiquiátrica ni con la cognitiva. •
Que presenta el fenómeno de anticipación: en la duplicación genética,
para la formación de las células sexuales se produce un aumento en el número de copias CAG, con lo que, si el descendiente toma ese cromosoma, la enfermedad debutará antes en él que en su antecesor. •
Que la atroa del núcleo caudado (más acusada en la cabeza) hace
que ese espacio se ocupe por el ventrículo lateral próximo. Eso en la TC semeja una dilatación ventricular como las hidrocefalias, pero en este caso es selectiva: sólo está aumentada de tamaño el asta frontal, que es la que está junto al caudado, mientras que el resto del ventrículo (astas temporales y occipitales) es normal. Hay que tener en la memoria también dos variantes respecto a la forma típica: •
Variante juvenil (de Westphal): presenta un cuadro rígido-acinético
más llamativo que el coreico, y crisis epilépticas. Son casos heredados del padre y no de la madre, y tienen peor pronóstico. •
Variantede inicio tardío: la corea como signo predominante,evolución
más benigna. Pregunta 66.- R: 4 El tratamiento de la enfermedad tiene un objetivo meramente sintomático, ya que hasta el momento no se dispone de ninguna molécula capaz de detener la muerte de las neuronas afectadas, con lo que ningún tratamiento consigue detener la evolución de la enfermedad. Los síntomas coreicos se controlan con antagonistas dopaminérgicos, entre los que se encuentran los neurolépticos clásicos (haloperidol, tiaprida, sulpirida) y los depletores presinápticos de dopamina (reserpina, tetrabenacina). Se ha intentado actuar sobre otros sistemas de neurotransmisión afectados (gabaérgico, serotoninérgico, colinérgico, somatostatina) sin claros efectos beneficiosos. La base neuroquímica de la depresión en la enfermedad de Huntington se desconoce, ya que los sistemas serotoninérgicos parecen estar afectados tanto en los pacientes deprimidos como en los que no lo están.
Motor: hipertonía plástica (resistencia continua), reejos presentes,
•
Extrapiramidal: hipomimia facial, hipertonía plástica, sin temblor
de reposo (lo que esperaríamos en una enfermedad de Parkinson) ni movimientos involuntarios (lo que presentaría una variante de Westphal, además de ser más joven que el paciente de la pregunta) •
Funciones corticales: cambios de comportamiento, alucinaciones
visuales, instauración subaguda. Son demasiados los datos que hacen más que dudoso el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. Ni el curso clínico ni la edad del paciente acompañan a la variante rígida de la enfermedad de Huntington. Igualmente son demasiados signos motores extrapiramidales para una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob o de Alzheimer, que cursan de una forma menos llamativa en lo motor (salvo las mioclonías en la primera). En ocasiones, es especialmente difícil el diagnóstico diferencial entre la demencia por cuerpos de Lewy y un Parkinson-demencia, dado que el diagnóstico definitivo se establece postmórtem y que incluso entonces, dada la aparición de datos anatomopatológicos similares, puede no quedar claro. De forma arbitraria se ha establecido que, si los síntomas parkinsonianos preceden a los cognitivos en un año, estaremos ante un Parkinsondemencia, mientras que si la demencia precede o coexiste al comienzo con el cuadro motor, lo consideraremos una enfermedad por cuerpos de Lewy. A la hora del MIR encontramos un dato clave para contestar la pregunta como demencia por cuerpos de Lewy difusos: la presencia de alucinaciones visuales. Por ello, si nos aparece un cuadro parkinsoniano o de demencia subcortical en el que el paciente tenga alucinaciones visuales, la única opción posible es la enfermedad de cuerpos de Lewy difusos. Pregunta 68.- R: 5 Se trata de un parkinsonismo con ciertos datos característicos que nos tienen que llamar la atención: rigidez cervical en extensión; la parálisis vertical de la mirada es al mirar hacia abajo; presenta datos de piramidalismo, con reflejos miotáticos aumentados (incompatible con enfermedad de Parkinson); y las frecuentes caídas. Todo ello, típico de una parálisis supranuclear progresiva. La atrofia olivopontocerebelosa cursaría con datos de afectación cerebelosa, como ataxia de la marcha. La enfermedad de Balo es un tipo de enfermedad desmielinizante, monofásica. La ataxia de Friedreich, es la ataxia hereditaria más frecuente,
que no cursa con bradicinesia. Existe una serie de datos clínicos muy sugerentes de la presencia de una parálisis supranuclear progresiva o enfermedad de Steele-Richardson,
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Pregunta 69. Diagnóstico diferencial del parkinsonismo.
aunque al principio del cuadro pueda confundirse y diagnosticarse erróneamente de enfermedad de Parkinson. De hecho, un número no pequeño de pacientes (hasta un 40-50%) presentan una cier ta mejoría con la administración de levodopa. Entre el 60 y el 90 % de los pacientes presenta inestabilidad postural al inicio, dando lugar a caídas frecuentes, dato poco compatible con el diagnóstico de enfermedad de Parkinson. La afectación típica de los movimientos oculares supranucleares no suele presentarse hasta transcurridos cuatro o cinco años del comienzo de los síntomas, consistiendo en una limitación para los movimientos oculares verticales con conservación de los reflejos oculocefálicos. Puede haber una rigidez axial intensa, lo que es más llamativo en la hiperextensión forzada del cuello que suelen presentar estos pacientes, con un tono relativamente conservado en las extremidades. Existe muy frecuentemente un deterioro cognitivo asociado, que no suele ser una demencia completa, pero que conlleva bradipsiquia, irritabilidad, incluso labilidad emocional. La parálisis supranuclear progresiva tiene un rango de presentación muy similar al de la enfermedad de Parkinson, más frecuentemente en torno a los 50-60 años, aunque existen casos de debut más precoz. La muerte se produce por complicaciones asociadas (respiratorias, caídas).
Parkinson, que es la causa más frecuente de síndrome parkinsoniano (véase la figura correspondiente a esta pregunta). Si aparecen signos de afectación de otros sistemas, hay que pensar, en principio, que no se trata de una enfermedad de Parkinson. En el caso de la pregunta, ya se nos presenta la existencia de escaso temblor, cuando el temblor de reposo es el signo más frecuente de inicio de la enfermedad de Parkinson. Pero la presencia de marcha atáxica automáticamente nos lleva a la lista de diagnósticos diferenciales en la que no cabe el Parkinson, puesto que no puede presentar síntomas de afectación cerebelosa. Siempre que aparezca un cuadro parkinsoniano con síntomas incompatibles, hay con considerar la presencia de una atrofia multisistémica: este es un cuadro que engloba la coexistencia de síntomas parkinsonianos, vegetativos, cerebelosos y piramidales en distinto grado en el mismo paciente. En un principio se consideraban distintas enfermedades dependiendo de la sintomatología preponderante, hasta que se demostró que en realidad la anatomía patológica era la misma y que se trataban de presentaciones distintas de un mismo proceso. En el caso de la atrofia multisistémica que presenta de forma predomina nte síntomas cerebelosos, la denominamos atrofia olivopontocerebelosa, por ser éstas las localizaciones en las que en un principio se creía estaba confinada la degeneración.
Pregunta 69.- R: 3 La presencia de un cuadro parkinsoniano con rigidez y bradicinesia nos debe hacer pensar siempre, en primer lugar, en una enfermedad de
Pregunta 70.- R: 4 Nos están describiendo un cuadro de afectación vegetativa, con síntomas predominantemente genitourinarios: podríamos encontrarnos ante un
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Neurología y neurocirugía cuadro de disautonomía periférica o bien de afectación medular con afectación de segmentos inferiores. La presencia del antecedente de síncopes no acompaña para el diagnóstico de patología medular, por lo que podría corresponder a un síndrome periférico si no fuera por los signos parkinsonianos. Ante un síndrome parkinsoniano con disautonomía, podría tratarse de una enfermedad de Parkinson si el cuadro motor hubiera sido compatible y previo a la aparición de los síntomas vegetativos. Generalmente, los signos disautonómicos no suelen ser muy marcados. En este paciente, sin embargo, lo que parece menos llamativo es el cuadro parkinsoniano, y más limitante los síncopes de largo tiempo de evolución. Este es el patrón típico de la enfermedad de Shy-Drager, que se encuadra dentro de la atrofia multisistémica, en la que predomina el cuadro vegetativo sobre el motor. El tratamiento de los síntomas motores, como en el resto de atrofias multisistémicas, es poco satisfactorio, y en este caso es preciso un buen control de los síntomas vegetativos, especialmente de los síncopes, que pueden producir problemas por las caídas. Se recomienda evitar hipotensiones y situaciones en que éstas pueden producirse, y hay algunos autores que recomiendan tratamiento hipertensor, aunque este extremo no está comúnmente aceptado. Pregunta 71.- R: 5 La presentación típica de la enfermedad de Parkinson idiopática es el temblor de reposo, unilateral, en una mano, que con el tiempo se extiende a la mano contralateral. En fases más avanzadas es cuando aparece la bradicinesia característica, junto con el aumento de tono muscular y la inestabilidad postural. Los reflejos miotáticos suelen conservarse normales o mínimamente disminuidos a lo largo de toda la evolución de la enfermedad; unos reflejos vivos o exaltados obligarían a replantearse el diagnóstico, ya que en la enfermedad de Parkinson idiopática no hay afectación de la vía piramidal, salvo que haya además otras lesiones asociadas. La capacidad cognitiva de los pacientes se conserva también durante largo tiempo, siendo en fases avanzadas cuando no es infrecuente que éstas se alteren, dando lugar a lo que se denomina parkinson-demencia, y que obliga al diagnóstico diferencial con la enfermedad por cuerpos de Lewy si la demencia aparece en fases iniciales. A pesar de las alteraciones posturales, el paciente generalmente no sufre caídas frecuentes hasta fases avanzadas de la enfermedad, y si aparecen en fases iniciales hay que considerar otros diagnósticos (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad por cuerpos de Lewy, etc.). Pregunta 72.- R: 4 Hay que recordar que el diagnóstico de enfermedad de Parkinson idiopática es eminentemente clínico, y que las pruebas complementarias son especialmente útiles para descartar otras patologías, salvo las pruebas de imagen funcionales (PET, SPECT) que detecten alteraciones en la función de los ganglios basales. El estudio anatomopatológico muestra cambios degenerativos similares a los que se producen en la enfermedad por cuerpos de Lewy, quedando en discusión si ambas entidades no forman parte de una misma patología, con presentaciones diferentes. La diferencia es que los datos de afectación estructural se encuadran en ganglios basales y tronco del encéfalo en la enfermedad de Parkinson, mientras que en la otra, tanto la corteza como el área subcortical, tiene afectación. Es la afectación cortical la que se relaciona con la demencia, por lo que es esperable que el Parkinson, que suele conservar las funciones superiores hasta fases avanzadas, en las que aparecen cambios de per sonalidad y cognitivos, no presente degeneración cortical.
El temblor característico de la enfermedad de Parkinson es el temblor de reposo; durante años puede ser incluso el único dato. Pero a lo largo de la evolución es frecuente que se asocie con un cierto componente de temblor postural que, si es muy intenso, puede llegar a precisar tratamiento con betabloqueantes. El tratamiento busca, de forma directa o indirecta, el aumento de la transmisión dopaminérgica, por lo que, en efecto, no hay que incluir antagonistas dopaminérgicos, que empeorarían los síntomas. Por último, recordar que los signos de afectación piramidal (reflejos vivos, hipertonía elástica, respuesta cutaneoplantar extensora) obligan a replantear el diagnóstico de enfermedad de Parkinson, debiendo considerarse en primer lugar una atrofia multisistema (degeneración estrionigrica) o que haya otras lesiones distintas afectando a las pr imeras motoneuronas (¿isquemia lacunar?). Pregunta 73.- R: 1 Actualmente, la diana de elección en la cirugía funcional del Parkinson, es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. Se ha visto que es donde más mejora tanto la bradicinesia, como la rigidez, y el temblor. Es un tratamiento sintomático, que sólo está indicado en aquellos pacientes que cumplen criterios de inclusión, en general, no tener datos incompatibles con la enfermedad, no tener deterioro cognitivo, ni demasiada edad (más de 70 años). El ideal es no producir lesiones que luego son irreversibles, por lo que es de elección la implantación de electrodos de estimulación. El paciente ha de estar despierto para colaborar durante la cirugía. El tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson comenzó en los años 40, antes de que se dispusiera de la L-dopa. Con la aparición de esta última en los años 60 decayó el interés por la cirugía en esta enfermedad. La pérdida de efectividad a largo plazo de la L-dopa, junto a los efectos secundarios asociados con su administración, sobre todo las discinesias tardías, ha motivado un resurgimiento de las técnicas quirúrgicas destinadas al control de la sintomatología de esta enfermedad, facilitado por los avances técnicos en el campo de la estereotaxia y neurofisiología que permiten localizar las dianas con precisión. El tratamiento quirúrgico puede plantearse en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología incapacitante, que no responden a la medicación o que presentan intolerancia a la misma o efectos secundarios importantes que limitan su uso. Esencialmente existen dos tipos de técnicas para el tratamiento quirúrgico de la enfermedad de Parkinson: las técnicas ablativas (lesión mediante termocoagulación por radiofrecuencia que destruye las células y fibras nerviosas en el lugar de la lesión) y la estimulación cerebral profunda (estimulación crónica del núcleo a alta frecuencia, que produce un efecto similar al de la lesión pero reversible). Ambos procedimientos tienen como diana ciertos núcleos de los ganglios de la base ( globus pálido medial y núcleo subtalámico) y el tálamo (núcleo ventral intermedio o VIM). En el momento actual puede decirse que la técnica quirúrgica de elección es la estimulación bilateral del núcleo subtalámico. En los casos en que predomina el temblor, la diana de elección puede ser el VIM (lesión o estimulación). Para la bradicinesia y la rigidez las dianas preferidas son el núcleo subtalámico y el globus pálido. Pregunta 74.- R: 2 Los parkinsonismos secundarios a causas metabólicas, tóxicas, vasculares..., en general no responden a levodopa. La dosis de levodopa empleada sí influye en los posibles efectos secundarios. El wearing-off es el deterioro fin de dosis que aparece cuando caen los niveles plasmáticos de L-dopa, y consiste en un empeoramiento de la sintomatología del paciente, o momento off . Los movimientos que aparecen en el pico plasmático de dosis, o de beneficio de dosis suelen ser generalmente
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Neurología y neurocirugía discinesias de predominio coreico, no distonías. El fenómeno on-off no se relaciona con los niveles plasmáticos de L-dopa. La L-dopa asociada a un inhibidor de la dopadecarboxilasa periférica (carbidopa-benseracida) sigue siendo el tratamiento de primera línea y es especialmente útil en el tratamiento de la bradicinesia y la rigidez; la falta de respuesta a L-dopa habla en favor de síndrome parkinsoniano no idiopático. La carbidopa y benseracida, al inhibir la metabolización periférica de la L-dopa, aumentan la biodisponibilidad de la misma para su paso a través de la barrera hematoencefálica, permitiendo reducir la dosis y, por tanto, los efectos secundarios. En cualquier caso, casi todos los pacientes que inicialmente mejoran pierden su respuesta a la L-dopa en 3-8 años, apareciendo fluctuaciones motoras (fenómeno wearing off o fin de dosis, hipercinesia pico de dosis, distonías fin de dosis, discinesias bifásicas, fenómenos on-off ). La asociación de L-dopa con agonistas dopaminérgicos permite un control parcial de las mismas y la reducción de dosis de L-dopa. Pregunta 75.- R: 4 A las complicaciones derivadas del tratamiento con L-dopa de forma prolongada algunos autores las denominan “síndrome de levodopaterapia crónica”, y suele aparecer tras 3-5 años de tratamiento con este fármaco. Básicamente aparecen fluctuaciones en la movilidad y discinesias. Las fluctuaciones motoras pueden ser simples o fenómeno wearing off (“gastado”), en las que el paciente presenta de nuevo déficit de movilidad a las 3-4 horas de la última administración de L-dopa y recupera su situación funcional tras la nueva dosis. Fluctuaciones complejas o fenómenos on-off son las que se presentan de modo errático, sin una clara relación
temporal con la ingesta de dosis, y pueden deberse a múltiples causas, generalmente combinadas. Las discinesias pueden clasificarse en discinesias de beneficio de dosis (aparecen en el pico máximo de L-dopa, y generalmente son de tipo coreico), discinesias bifásicas (movimientos rítmicos alternantes de las extremidades inferiores que aparecen al inicio y/o al final de la acción de la L-dopa) y distonía off (postura distónica que aparece coincidiendo con el fin del efecto de la L-dopa). El manejo de las fluctuaciones motoras simples y de las discinesias de beneficio de dosis se basa en la distribución de la dosis del fármaco a lo largo del día, asegurarse de que no hay inter ferencias con la absorción, o el uso de medicación con liberación lenta, con objeto de evitar altibajos en los niveles plasmáticos del fármaco. El control de las fluctuaciones motoras erráticas requiere generalmente la combinación de distintos fármacos, con objeto de mantener un estímulo dopaminérgico continuo “sin fluctuaciones.” Pregunta 76.- R: 2 En ocasiones es difícil determinar desde el punto de vista teórico, ante qué tipo de temblor nos encontramos, y nos tenemos que imaginar las situaciones en las que aparece el temblor: •
El temblor de reposo aparece cuando no hay contracción muscular,
es decir, en apoyo y sin hacer ninguna actividad. •
El temblor de acción postural, se produce cuando hay contracción
muscular, pero sin movimiento. Es decir, es visible al mantener una postura o con mínimos movimientos. •
El temblor de acción cinético aparece cuando a la contracción
muscular se acompaña movimiento claro, observándose al realizar desplazamientos en los que interviene toda la extremidad. En el caso de la pregunta, aunque cupiera la duda de si se trata de un temblor postural o cinético, la ausencia de alteraciones en la marcha no apunta a un cuadro cerebeloso.
La presencia de una rueda dentada podría hacer sospechar una enfermedad de Parkinson, pero se especifica la ausencia de temblor de reposo, que es lo característico de este cuadro. Por lo tanto, estamos ante un temblor de características posturales, con fenómeno de rueda dentada, que mejora con alcohol: son los datos característicos del temblor esencial. Ésta es una enfermedad de etiología no determinada, pero con un claro componente familiar, con lo que son frecuentes los antecedentes familiares en la anamnesis. Antes de pronunciarse con este diagnóstico hay que descartar fundamentalmente dos cosas: la ingesta de algún fármaco que pueda causar temblor (el temblor farmacológico es más frecuentemente de tipo postural) y la existencia de focalidad neurológica. Puede presentar rueda dentada (de hecho, la rueda dentada en la enfermedad de Parkinson se achaca al temblor de reposo, más que considerarse un signo independiente). El tratamiento de esta patología es meramente sintomático, y se utilizan los betabloqueantes o la primidona (un precursor del fenobarbital). El momento de comenzar el tratamiento lo da la limitación que tenga el paciente para su vida diaria. Pregunta 77.- R: 5 La enfermedad de Friedreich es, en efecto, la ataxia hereditaria más
frecuente, con herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma 9. Los síntomas siempre comienzan en las dos primeras décadas de la vida, tras un desarrollo normal, y una vez que aparecen, se produce un progreso completo de la enfermedad. El defecto anatomopatológico fundamental es la degeneración de los cordones posteriores, aunque después también se afectan los cordones laterales, con vías descendentes corticoespinal y espinocerebelosa ascendente: ésto da lugar a la ataxia, aunque el cerebelo no está afectado desde el punto de vista anatómico. Además del cuadro clínico más llamativo, que es la ataxia, en la exploración se aprecian alteraciones de la sensibilidad profunda (la que depende de cordones posteriores) y arreflexia (a pesar de la degeneración de la vía corticoespinal, que debería cursar con hiperreflexia), ya que la degeneración de las neuronas sensitivas que forman los cordones posteriores interrumpe la vía aferente de los reflejos de estiramiento muscular. Sin embargo, la respuesta cutaneoplantar es extensora, como corresponde a la degeneración de la vía corticoespinal, ya que la recepción del estímulo superficial cutáneo sí se conserva. En casi todos los casos hay afectación cardíaca, que es la que más suele limitar el pronóstico vital, aunque típicamente se describe una miocardiopatía hipertrófica; en numerosas ocasiones se detecta dilatación, con trombos intracavitarios o anomalías de la conducción, con lo que los problemas cardíacos pueden estar asociados a problemas restrictivos, embólicos o por arritmias. Pregunta 78.- R: 1 El curso evolutivo de la enfermedad de Friedreich es completo una vez
que comienzan los síntomas, llevando al fallecimiento de los pacientes en la 4.ª-5.ª década, debido a complicaciones cardíacas (más frecuentemente) o respiratorias. En prácticamente todos los enfermos hay miocardiopatía, que puede ser hipertrófica o dilatada, y que con frecuencia asocian trastornos de la conducción, detectables en el ECG. Es la causa más habitual de muerte. Existen alteraciones esqueléticas adquiridas por la disfunción neurológica, básicamente cifoescoliosis y pies cavos, aunque la limitación en la marcha la produce la ataxia y no estas anomalías. Suele presentar trastornos endocrinológicos entre los que destaca la diabetes mellitus.
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Neurología y neurocirugía El deterioro cognitivo implica un fallo a nivel de la sustancia gris de la corteza cerebral, manifestándose como apraxias, afasias, agnosis, trastornos de memoria, etc. En el caso de la ataxia de Friedrich la lesión se
sitúa en los ganglios de las raíces dorsales de la médula, extendiéndose la afectación a cordones posteriores y laterales de la médula, y hacia el nervio periférico. Por ello nunca se afecta la corteza, por lo que el daño cognitivo no se produce en la ataxia de Friedrich.
Pregunta 79.- R: 4 Se describe un cuadro de debilidad progresiva de predominio distal en las extremidades, con datos de primera motoneurona (hiperreflexia), y de segunda motoneurona (amiotrofia y fasciculaciones), sin otros datos de afectación sensitiva, esfinteriana ni disautonómica. La enfermedad de Kugelberg-Welander es de predominio proximal. La atrofia muscular espinal es selectiva de segunda motoneurona. Un tumor en la médula dorsal, sólo afectaría a miembros inferiores, y probablemente, no sólo a la vía motora. La miastenia gravis presenta reflejos miotáticos normales, sin amiotrofias, y característicamente presenta un curso fluctuante, con fatigabilidad. La esclerosis lateral amiotrófica es la enfermedad degenerativa de la motoneurona más frecuente. Hay que sospecharla ante un paciente con clínica de pérdida de fuerza, progresiva, subaguda, y que en la exploración muestre, en unas áreas corporales, signos de pérdida de motoneurona superior (reflejos vivos, respuesta cutaneoplantar extensora) y en otras, lesión de motoneurona inferior (atrofia muscular marcada, fasciculaciones, reflejos disminuidos). En ningún momento de la evolución presenta alteración del control de esfínteres (esas neuronas, sin que se sepa la razón, no se degeneran), ni con menoscabo de las funciones superiores, ni con alteraciones sensitivas. El diagnóstico diferencial más frecuente que hay que hacer es con la mielopatía cervical, en la que el paciente también tiene signos de afectación de primera motoneurona (con hiperreflexia y Babinski en miembros inferiores) y segunda motoneurona en brazos, con atrofia y reflejos disminuidos. Esta distribución característica y la posible afectación sensitiva y de esfínteres por compresión de otros cordones medulares sirven para el diagnóstico. En las fases iniciales, la musculatura extraocular está preservada, aunque en fases avanzadas también se afecta. La supervivencia espontánea de la enfermedad puede alargarse de forma discreta con el tratamiento con riluzol. PATOLOGÍA VASCULAR CEREBRAL Pregunta 80.- R: 1 De entre los factores de riesgo del ictus isquémico (véase tabla), el más importante, por ser el más frecuente y por el hecho de ser modificable, es la hipertensión arterial. El riesgo relativo de padecer un ictus isquémico está directamente relacionado con las cifras elevadas de tensión arterial, tanto la diastólica como la sistólica, por lo que los pacientes con hipertensión sistólica aislada también tienen más riesgo de sufrir un ictus isquémico. El grado y la progresión de la aterosclerosis carotídea se relaciona con los niveles de colesterol total y colesterol LDL, mientras que sucede a la inversa con el colesterol HDL. Debido a ésto es especialmente importante el control de la hipercolesterolemia, tanto en prevención primaria como en secundaria del ictus isquémico. El tratamiento con anticonceptivos orales aumenta el r iesgo, sobre todo si se asocia con otros factores (HTA, tabaquismo), especialmente en anticonceptivos con alto contenido de estrógenos. Está en tela de juicio si la terapia hormonal sustitutiva en la menopausia incrementa o no el riesgo.
El tabaquismo promueve la formación de placas de ateroma, disminuye el flujo sanguíneo cerebral y favorece la hiperviscosidad sanguínea, lo que conlleva a multiplicar por dos el riesgo de ictus isquémico. A los cinco años de dejar de fumar, el riesgo se iguala con los no fumadores. La diabetes aumenta el riesgo de padecer infarto, principalmente de tipo aterotrombótico, asociado a la microangiopatía y al aumento de la aterosclerosis cerebral. Además, los ictus sufridos por pacientes diabéticos tienen mayor morbimortalidad. NO
MODIFICABLES • Edad • Raza • Sexo • Herencia
MODIFICABLES • Hipertensión arterial • Diabetes mellitus • Patología cardíaca • Tabaquismo
• Dislipemia • Enolismo • Ataque isquémico
transitorio • Tratamiento
• Otros • Obesidad • Inactividad
física • Migraña
hormonal
Pregunta 80. Factores de riesgo del ictus isquémico.
Pregunta 81.- R: 3 Una pérdida de fuerza de instauración brusca sugiere un origen vascular. Las pérdidas de fuerza asociadas a crisis epilépticas aparecen tras una crisis motora (parálisis postcrítica o de Todd) o en las crisis atónicas, que son generalizadas. Cuando sospechamos un cuadro vascular, se trata de establecer el área de lesión dependiendo de los síntomas: un cuadro motor puede aparecer por diversas lesiones. La desviación conjugada de los ojos se presenta en lesiones frontales y en lesiones protuberanciales, diferenciándose (entre otros datos) en que los ojos miran hacia el hemicuerpo parético en el caso de las lesiones protuberanciales y hacia el sano en las frontales. En este caso, la presencia de hemianopsia asociada al defecto motor automáticamente nos debe hacer pensar en una lesión hemisférica, y nos permite descartar un proceso lacunar, que cursaría con un defecto motor aislado. La exploración del campo visual e n un paciente no colaborador no es sencilla; nos servimos del reflejo de amenaza, que consiste en aproximar rápidamente hacia los ojos un objeto por el campo visual que queremos valorar. Ésto provoca un cierre inconsciente de los párpados; si no se produce, deducimos que existe una pérdida de visión por esa área. En un paciente del que conocemos como antecedente un IAM reciente, podemos apostar por una etiología cardioembólica como más probable si aparecieran en otras opciones infarto en la arteria cerebral media por otras causas. Hay que recordar que los émbolos cardíacos tienen como destino más frecuente la arteria cerebral media. Pregunta 82.- R: 1 La arteria cerebral anterior irriga la porción medial de los lóbulos frontal y parietal. Por lo que respecta a las funciones sensitiva y motora, un infarto en este territorio provoca una afectación contralateral de predominio crural; en el caso del déficit sensitivo será de sensibilidades combinadas, como corresponde a un déficit cortical, y no cursará con anestesia ni con pérdida de sensibilidades aisladas. Por afectación de áreas prefrontales se puede acompañar de trastornos del comportamiento, bien con inhibición (abulia, apatía, desinterés, mutismo acinético) o con desinhibición (moria; menos frecuentemente). Pueden aparecer los reflejos de liberación frontal (prensión, succión, palmomentoniano). La incontinencia de esfínteres es más frecuente en las lesiones bilaterales, aunque también puede encontrarse en lesiones unilaterales. Un infarto frontal bilateral también puede producirse dado que la malformación más frecuente del polígono de Willis es el origen común de
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Neurología y neurocirugía ambas arterias cerebrales anteriores, faltando en una deellas el segmento arterial entre la carótida interna y la comunicante anterior, lo que cursa de forma asintomática debido a la suplencia de riego por esta última. Las alteraciones del campo visual de causa vascular pueden estar originadas por una lesión en territorio de la arteria cerebral media, de la coroidea anterior o de la cerebral posterior, pero no de la cerebral anterior. Las lesiones frontales bilaterales pueden cursar con un cuadro clínico que semeja el de la hidrocefalia a presión normal, con apraxia de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro de funciones superiores.
efecto para fosa posterior, pero no es este caso) que si aparece normal en un primer momento, será porque aún no se han producido cambios estructurales tras la isquemia, lo que sucede pasadas las primeras horas. El mecanismo más frecuente de oclusión del flujo sanguíneo en el territorio de la arteria cerebral posterior es el embólico, y aunque en ocasiones estas arterias pueden originarse a par tir de las comunicantes posteriores, lo más frecuente es que se originen en la bifurcación de la basilar, por lo que la patología ateromatosa carotídea que pueda estar asociada no justifica isquemia en este territorio. Pregunta 84.- R: 4 Atención a la descripción clínica del cuadro, porque no es muy detallada y hay que considerar distintos datos: •
•
Pregunta 82. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco del encéfalo y del polígono de Willis.
Pregunta 83.- R: 3 Ante una hemianopsia de instauración brusca, con lo cual, de probable origen vascular, es el resto de síntomas asociados lo que nos da el diagnóstico. Si la hemianopsia no se acompaña de otros déficit, lo más probable es que sea en territorio de la arteria cerebral posterior. En los casos de lesión del territorio completo de esta arteria, aparece hemianopsia y hemianestesia, por lesión talámica, como sucede en este caso. Si la hemianopsia se acompaña de hemiparesia y hemihipoestesia, podemos estar ante una lesión de arteria cerebral media o de coroidea anterior. La primera es más frecuente, presenta un déficit de predominio faciobraquial y probablemente se acompañará de desviación oculocefálica, mientras que la coroidea produce una hemiparesia-hemihipoestesia completas, sin desviación de la mirada. En el caso de la pregunta, la opción de la cerebral media está prácticamente descartada al conservar el paciente un lenguaje normal, dado que el déficit visual es derecho y, por lo tanto, la lesión es izquierda: un paciente con lesión de cerebral media que le produce hemianopsia asociaría trastornos del lenguaje. Dado que nuestra sospecha clínica es isquemia en lóbulo occipital y tálamo, la prueba de imagen de elección será una TC (la RM es en
Dicultad para sostener cosas con la mano: ésto podría corresponder
a una paresia, o bien a una ataxia, con torpeza por incoordinación, y ésta a su vez de etiología cerebelosa o sensitiva (le sión talámica o en cordones posteriores). Dicultad para hablar: puede referirse a una afasia motora (con di cultad para emitir lenguaje) o a una disar tria, también con dificultad para la emisión, pero por mala ar ticulación, sea de causa cerebelosa o por algún déficit motor. Quizá también una disfonía podría describirse de esta manera, pero parece más apropiado que para una disfonía se refieran alteraciones en la voz.
Los antecedentes en los que se describen distintos factores de riesgo cerebrovascular no se corresponden con un cuadro vascular, de inicio brusco. La exploración describe una desviación de la comisura hacia la derecha, esto es, una paresia facial izquierda. El hecho de encontrar déficit de fuer za facial apunta que la dificultad del habla será una disartria motivada por esta debilidad. Si es capaz de cerrar el ojo izquierdo es que no es una parálisis completa, es decir, tiene una paresia facial izquierda central (o supranuclear), no nuclear ni periférica. Una vez etiquetado el déficit en el lenguaje como disar tria por paresia facial, la dificultad con la mano izquierda parece menos probable que se trate de una ataxia (ya que el habla no es por lesión cerebelosa y se describe una exploración sensitiva normal), y pensaremos antes en una paresia. Tenemos un cuadro típico que asocia dificultad para hablar y dificultad con una mano: la disartria - mano torpe, causada por una infarto lacunar capsular, en este caso derecho, puesto que el déficit es izquierdo. De las otras opciones, quizá merezca la pena recordar que los hematomas pueden cursar clínicamente con un síndrome lacunar, siempre que tengan la misma localización que esperamos del infar to lacunar: un hematoma en cápsula interna derecha podría producir este cuadro clínico, pero no el hematoma descrito en la primera opción. Pregunta 85.- R: 1 Para encontrar en una lesión vascular una hemianopsia homónima aislada, la lesión ha de ser occipital contralateral. El ictus motor puro sí puede ser una lesión lacunar, tanto de brazo posterior de cápsula interna, como en la base de la protuberancia. En el ictus sensitivo puro, la lesión se encuentra en tálamo. La ataxia-hemiparesia y la disartria-mano torpe, en brazo anterior de cápsula interna o protuberancia anterior. Son pequeños infartos (lagunas) de un tamaño comprendido entre 0,3 y 2 cm de diámetro, secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral media o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares representan el 20% de toda la patología vascular. La hipertensión arterial es el factor de riesgo más importante, observándose en un 65% de pacientes. Otros diagnósticos etiológicos incluyen la diabetes mellitus, cardiopatía, etc.
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Neurología y neurocirugía Suelen ocasionar un déficit neurológico de más de 24 horas de duración. Hasta un 50% de los pacientes presentan accidentes isquémicos transitorios previos de una duración aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto lacunar de 24-72 horas. Los síndromes lacunares más frecuentes son: • Ictus motor puro. Es el síndrome lacunar más frecuente, con una to pografía lesional habitualmente localizada en el brazo posterior de la cápsula interna, aunque también puede situarse en la porción anteri or de la protuberancia. Consiste en la paresia o parálisis hemicorporal faciobraquiocrural,generalmente proporcionada(similar afectación en cara, brazo y pierna), sin afectación de otras áreas ni del nivel de consciencia o las funciones superiores. Cuando se localizan en la rodilla de la cápsula interna puede cursar con paresia facial aislada, y cuando afectan a la parte más posterior de la misma pueden dar lugar a una paresia crural aislada. •
Ictus sensitivo puro. Resulta de un infarto lacunar a nivel del núcleo
ventral posterolateral del tálamo. La clínica consta de un déficit sensitivo que afecta a un hemicuerpo incluida la cara, siendo menos frecuente la distribución queiro-oral (afectación peribucal y de la mano ipsilateral). • •
Ataxia-hemiparesia. Disartria-mano torpe.
La existencia de múltiples infartos lacunares puede conducir a un síndrome pseudobulbar. El diagnóstico se efectúa clínicamente en el 80% de los casos basándose en la anamnesis y la exploración neurológica, y se confirma con técnicas de neuroimagen. La resonancia magnética es, en el momento actual, la exploración complementaria de elección en el estudio de los infartos lacunares. La TC demuestra la mayor parte de los infartos lacunares supratentoriales de un tamaño mayor a 5 milímetros, pero no es útil para los infartos lacunares localizados en la fosa posterior. Se establece el diagnóstico ante una lesión de tamaño inferior a 2 cm atribuible a la oclusión de una ar teria perforante. En el tratamiento del infarto lacunar es fundamental el control estricto de la hipertensión arterial. En los infartos lacunares de mayor tamaño lesional el tratamiento antiagregante plaquetario puede ser de utilidad. Pregunta 86.- R: 4 El episodio descrito corresponde a una amaurosis fugaz del ojo izquierdo, lo que apunta directamente a patología carotídea i zquierda. En el fondo de ojo se podrían haber apreciado, quizá, cristales de colesterol, resto del émbolo fragmentado para acabar de completar la definición. El episodio de hormigueos en la mano derecha de días antes es muy posible que corresponda a un ataque isquémico transitorio hemisférico izquierdo, a donde podría ir un fragmento de trombo que se desprendiera de la carótida izquierda. Luego estamos ante un paciente con dos AIT que suponemos de origen aterotrombótico carotídeo izquierdo. El proceso diagnóstico a seguir con una carótida sintomática es el descrito a continuación: •
•
Eco-Doppler de TSA: si fuera normal o sugerente de estenosis no signicativa (< 50%), se antiagregaría ante el cuadro clínico. Si su -
giere estenosis significativa (> 50%), estaría indicada la realización de una angiografía para determinar con la mayor exactitud posible el grado de estenosis. Probablemente, en un futuro cercano, se pueda determinar el grado con más exactitud en angiografías no convencionales (angio-TC, angio-RM) pero, de momento, la prueba de referencia es la arteriografía de troncos supraaórticos. Arteriografía: con el grado de estenosis de certeza, caben dos op ciones: - Por encima del 70% de estenosis hay indicación de intervención (endarterectomía carotídea).
-
En estenosis carotídeas altas pero menores del 70%, sintomáticas, hay dudas sobre qué hacer, pero la anticoagulación sólo se contempla en carótidas que están a la espera de cirugía, no como tratamiento de mantenimiento a medio plazo.
La angioplastia carotídea como sustitución endovascular de la endarterectomía abierta está dando buenos resultados, pero aún es una técnica pendiente de consolidarse. Pregunta 87.- R: 4 Está aprobada la administración de r-TPA intravenoso en el ictus isquémico, aplicándose en las tres primeras horas tras el inicio de los síntomas, siempre que el paciente no cumpla alguno de los siguientes criterios de exclusión: Criterios de exclusión para la fibrinólisis intravenosa: •
Presencia de hemorragia en la TC craneal previa a la administración
del fármaco. • • • • •
Presentación clínica sugestiva de HSA incluso con TC normal. Décit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente. Escala NIH > 25 puntos. Convulsiones al inicio del ictus. Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000/mm3,
tratamiento actual con anticoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas previas y T TPA aumentado). • • • • • •
TA > 185/110 o necesidad de manejo i.v. agresivo para reducirla. Glucosa sanguínea > 400 o < 50 mg/dl. Historia de ictus previo y DM concomitante. Ictus en los 3 últimos meses. Hemorragia grave o peligrosa maniesta o reciente. Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma,
cirugía… •
Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropa -
tía ulcerativa reciente, aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, hepatopatía grave). •
Cirugía mayor o traumatismo importante en los tres últimos meses.
Pregunta 88.- R: 4 La angiopatía amiloide es un proceso de personas mayores, en las que se forman depósitos de material amiloide en las paredes arteriolares. Puede asociarse a la enfermedad de Alzheimer, que también presenta depósitos de amiloide extravasculares. La rotura de estas arteriolas de pared rígida por estos depósitos origina hematomas lobares, en el límite corticosubcortical de los hemisferios, sobre todo en personas mayores. No tiene tratamiento, porque los depósitos ya no se movilizan, y su curso es presentar hematomas espontáneos de repetición en esas localizaciones. Las malformaciones vasculares, teniendo en cuenta su distinta naturaleza, disposición, tamaño y localización, pueden ser la causa de hematomas intraparenquimatosos, típicamente superficiales. Son más frecuentes en pacientes jóvenes, aunque pueden debutar a cualquier edad. El pronóstico, tanto de recurrencias como de un primer sangrado, ante el hallazgo de una malformación en principio asintomática, debe establecerse de forma individualizada. Los aneurismas saculares se forman en las bifurcaciones vasculares, más frecuentemente en arterias del polígono de Willis, y dentro de éste son más habituales en los vasos que dependen de las carótidas (la localización más frecuente: bifurcación cerebral anterior – comunicante anterior). Se denominan congénitos, aunque lo que en realidad lo es la debilidad en las paredes arteriales en esas bifurcaciones, que con los años dan lugar a las dilataciones saculares. Si se produce su ruptura dará clínica de hemorragia subaracnoidea, es decir, cefalea intensa, junto con
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Neurología y neurocirugía vómitos, náuseas, rigidez de nuca y afectación del nivel de consciencia que puede variar desde postración a coma. Distintos son los aneurismas fusiformes: su localización típica es la arteria basilar, y se pueden considerar una dilatación anómala de la misma, que no se rompe ni sangra, y que puede dar problemas como otra lesión ocupante de espacio a ese nivel. La indicación de intervenir depende del tamaño. La hipertensión de forma crónica es la causa más frecuente de hemorragia intraparenquimatosa, y su localización más habitual es profunda (ganglios de la base, tronco del encéfalo y cerebelo) en territorios vasculares de arterias perforantes, cuyas paredes son las que más sufren la presión arterial elevada. Pregunta 89.- R: 2 ¡Cuidado con la nomenclatura! Lo importante es tener los conceptos claros: • El mecanismo de génesis de trombo a nivel vascular es por la agre gación de plaquetas y fibrina sobre una estenosis previa, que generalmente está a su vez condicionada por el depósito de colesterol. A este fenómeno le podemos denominar atero- (placa de ateroma) trombosis. Lo más frecuente es que el trombo formado sobre la placa de ateroma no obstruya el vaso en ese punto (aunque ésto puede suceder), sino que el agregado se libere y circule hasta obstruir un vaso distalmente: a este fenómeno lo podemos llamar embolia arteroarterial o aterotromboembolia, pero el mecanismo de génesis es la aterotrombosis, y el tratamiento debe ir encaminado a evitar la aterotrombosis. • El mecanismo de formación de un coágulo es la activación de factores de coagulación generalmente en una zona vascular de flujo lento (venas profundas, corazón) y la isquemia cerebral sólo puede hacerlo mediante su circulación y la oclusión distal.
En la práctica, a la hora de abordar el diagnóstico etiológico de un proceso isquémico cerebral en un paciente, no se suele plantear a priori la causa, ya que hay que completar el estudio con pruebas en ambos sentidos. Ante el hallazgo de patología cardíaca embolígena, lo más frecuente es que el ictus haya tenido un origen embólico cardíaco, y ante la existencia de lesiones carotídeas estenosantes, lo más probable es que se trate de un mecanismo aterotrombótico. Existen ictus indeterminados, cuando el paciente tiene ambas cosas, o cuando no se encuentra justificación al proceso. Estadísticamente la mayor parte de los procesos cerebrovasculares isquémicos tienen en su génesis mecanismos aterotrombóticos con liberación de trombos a distancia, por eso es correcta la opción 2.
se produce por un segmento desmielinizado, las velocidades de conducción son variables, detectándose distintos potenciales en lugar de uno solo tras un estímulo (dispersión). La mayor parte de las polineuropatías de causa metabólica tienen afectación mixta axonal y desmielinizante, con disminución de las velocidades de conducción y de las amplitudes. Pregunta 91.- R: 4 Las manifestaciones neurológicas asociadas al VIH son múltiples y no pocas corresponden al nervio periférico. Pueden producirse por afectación directa debida al propio virus, por infecciones oportunistas, o por efectos secundarios del tratamiento. De forma general, en las fases iniciales de la infección, la afectación del sistema nervioso periférico suele tener un mecanismo inmunológico, con lo que puede responder a terapias en ese sentido (gammaglobulinas, plasmaféresis, corticoides). En este contexto estaría la forma más frecuente de afectación en el comienzo de la infección: la polineuropatía desmilinizante aguda, que recuerda a un síndrome de Guillain-Barré. En fases avanzadas predominan las neuropatías carenciales y tóxicas, y la más frecuente es la polineuropatía sensitiva simétrica distal, con distribución “en guante y calcetín”, que probablemente es de causa multifactorial. En fases avanzadas puede aparecer también la polirradiculopatía que se asocia a la infección concomitante por CMV, que se puede demostrar en la biopsia, y que puede responder al ganciclovir. También el VIH de forma directa puede causar una polirradiculitis. La amiotrofia proximal en miembros inferiores es un cuadro típico dentro de las afectaciones del sistema ner vioso periférico asociada a la diabetes mellitus, en especial la de tipo 2. Cursa con dolor en raíz de miembros inferiores, seguido de pérdida de fuerza y de masa muscular, y puede ser reversible si se trata de forma agresiva. Pregunta 92.- R: 4 La diabetes mellitus es responsable de un gran número de patologías en el sistema nervioso periférico, mediadas por microangiopatía y microinfartos en los nervios periféricos. Los patrones de afectación del sistema nervioso periférico por culpa de la DM son básicamente de cuatro tipos: •
aunque también pueden aparecer en extremidades. La más frecuente es la parálisis incompleta del III par ( con conservación de la actividad pupilar). Generalmente tienen buen pronóstico y se recuperan sin secuelas. •
Neuropatía motora proximal (denominada amiotroa diabética):
generalmente en DM tipo 2, presentan dolor en miembros inferiores, junto con pérdida de fuerza y de masa muscular, de predominio proximal. Estos pacientes suelen responder al tratamiento insulínico, incluso aunque no tuvieran un mal control con antidiabéticos orales, y recuperan en gran medida los síntomas. Se ha postulado que esta forma de neuropatía tendría un mecanismo distinto al del resto de las polineuropatías asociadas a la DM.
SISTEMA NERVIOSO PERIFéRICO Pregunta 90.- R: 1 El estudio neurofisiológico es básico para determinar las alteraciones estructurales básicas del nervio periférico: fundamentalmente encaminado a distinguir las afectaciones axonales de las desmielinizantes. La afectación axonal produce una disminución de la amplitud del potencial nervioso, que en principio se conducirá con una velocidad normal si se conserva la mielina. La afectación desmielinizante produce un enlentecimiento de las velocidades de conducción; en ocasiones, el enlentecimiento se produce en puntos concretos en los que se detecta una dificultad en la conducción desproporcionadamente marcada respecto al resto (bloqueo de conducción). La desmielinización produce otro efecto añadido: el potencial que conduce el nervio generalmente es único, mientras que si la conducción
Mononeuropatías: son características las mononeuropatías craneales,
•
•
Neuropatía autonómica: hipotensión ortostática, alteraciones de la
sudoración, vejiga neurógena, diarreas y disautonomía cardíaca, con trastornos del ritmo y posible muerte súbita. Polineuropatía difusa: existe alteración de las bras sensitivas periféricas, con alteración de las fibras finas (dolor; parestesias, quemazón), las fibras gruesas (alteraciones en la posición, pie neuropático por torceduras recurrentes) y las autonómicas (trastornos tróficos cutáneos, úlceras). Es la forma más frecuente y, generalmente, presenta una mezcla de estos síntomas en distintos grados, con una distribución “en guante y calcetín”.
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Neurología y neurocirugía Salvo escasas excepciones, el tratamiento intensivo de la diabetes no consigue revertir sintomatología, y lo que más puede hacer es prevención. Pregunta 93.- R: 3 Se trata de una pregunta modelo típica de síndrome de Guillain-Barré. Dan por hecho que reconocemos el cuadro, y nos preguntan sobre las pruebas complementarias. Ante un varón, joven, con episodio días previos gastrointestinal o respiratorio, que acude por debilidad de predominio en miembros inferiores, con arreflexia generalizada, y rápidamente progresiva, la primera sospecha clínica ha de ser una polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. La electromiografía y electroneurografía no es lo mismo, la típica disminución de las velocidades de conducción las encontramos en la neurografía. Si nos preguntaran cuál de las siguientes pruebas complementarias aparece alterada antes (entre el LCR o el estudio neurofisiológico), la respuesta correcta no sería la punción lumbar (PL), ya que la típica disociación albúmino-citológica puede tardar incluso varios días tras el inicio de la clínica. Sería la onda F,
que valora la conducción motora en las zonas más proximales del axón. Tras varios días de evolución, damos por correcta la PL. El diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré es eminentemente clínico, ante la presencia de una debilidad ascendente con abolición de los reflejos de estiramiento muscular, incluso en áreas corporales en las que aún no hay debilidad significativa. Se produce una desmielinización muy proximal en las raíces anteriores medulares (las raíces motoras), con lo que el cuadro es cas i únicamente motor pero, no obstante, pueden aparecer síntomas de otros sistemas (sensitivo, vegetativo), siempre en menor intensidad que la paresia. El curso clásico es ascendente, aunque existe el denominado síndrome de Miller-Fisher, en el que predomina la debilidad s uperior (craneofacial).
En el síndrome de Guillain-Barré clásico, la musculatura que menos se afectará será la ocular, aunque en los casos más graves también puede verse afectada. La prueba complementaria que establece el diagnóstico son los hallazgos neurofisiológicos: el estudio del nervio periférico no suele mostrar hallazgos patológicos, dado que la desmielinización es muy proximal, pero hay una onda (denominada onda F) que se detecta en el nervio periférico tras un estímulo que
recorre el nervio hacia atrás y de nuevo hacia adelante, y que está abolida en el síndrome de Guillain-Barré, debido a la lesión. El estudio neurofisiológico es, por otra parte, el primero en ser positivo. En el LCR se puede encontrar un aumento de proteínas, sin que haya aumento de células inflamatorias (disociación albúmino-citológica) porque está producido por la desmielinización. Es sugerente del diagnóstico, pero si no se encuentra, no lo descarta. Pregunta 94.- R: 5 Lo más importante es mantener el soporte de las funciones cardiorrespiratorias, y la prevención de las infecciones intercurrentes, con intubación y ventilación mecánica si fuera preciso en las formas más graves. La plasmaféresis se reserva para los pacientes gravemente afectados, o con una rápida progresión. En la forma crónica sí son efectivos los corticoides, en la forma aguda no están indicados dada su mala respuesta. Ante un cuadro clínico típico de síndrome de Guillain-Barré (infección previa, arreflexia, debilidad de curso ascendente, ausencia de síntomas no motores) debería establecerse el diagnóstico con estudio neurofisiológico y/o con estudio del LCR. Establecido el diagnóstico, deberíamos recordar que se trata de un proceso autoinmune en el que circulan autoanticuerpos contra la mielina del sistema nervioso periférico. Cuando tenemos clínica es que se ha producido la síntesis de dichos anticuerpos, en el tiempo de latencia entre el proceso infeccioso y el debut del cuadro neurológico. Los corticoides y otros inmunosupresores pueden disminuir e incluso frenar la síntesis
de anticuerpos, pero en el caso del Guillain-Barré no son útiles, porque a la aparición de los síntomas ya se han producido los anticuerpos; por tanto, los corticoides no son eficaces. La medida más útil es retirar de la circulación los anticuerpos circulantes: hay varios sistemas, siendo el clásico la plasmaféresis (sustitución del suero por un compuesto artificial), pero hay otros sistemas menos agresivos para el paciente e igualmente eficaces (inmunoadsorción, administración de gammaglobulina policlonal). Estos métodos son tanto más eficaces cuanto más precoces, ya que están intentando impedir la génesis de más lesión. En fases avanzadas no consiguen beneficios. La medida que más ha influido en la super vivencia de estos enfermos es el soporte vital, dado que, al tratarse de un proceso desmielinizante con poco daño axonal, puede producirse una remielinización si el paciente no fallece por complicaciones asociadas (dificultad respiratoria o en la deglución). No hay toxina involucrada en el síndrome de Guillain-Barré; los sueros antitoxina son útiles en el botulismo o en el tétanos. Pregunta 95.- R: 4 La distrofia muscular de Duchenne es una distrofinopatía. La distrofina es una proteina codificada por un gen situado en el brazo corto del cromosoma X. Comienzan a los 3-5 años, y suelen fallecer en la segunda década de la vida por infecciones pulmonares intercurrentes. Es característica la pseudohipertrofia de pantorrillas, debido al reemplazamiento de músculo por grasa y tejido conjuntivo. El tratamiento con prednisona ha demostrado alterar el curso de la enfermedad en determinados pacientes. Aparecen trastornos de la marcha y debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los miembros inferiores más gravemente afectados que los superiores. Hay importante aumento de la CPK. El paciente tendrá una marcha dificultosa, bamboleándose hacia los lados por insuficiencia muscular en cintura pélvica, y para levantarse del suelo lo tiene que hacer apoyándose. En torno a los 10 años de edad es incapaz de caminar. No hay tratamiento; la muer te se produce alrededor de los 20 años por problemas respiratorios; sólo en un 10 % de los casos es por problemas cardíacos. El cuadro completo de esta enfermedad incluye la miopatía de músculo estriado, la miocardiopatía y un bajo cociente intelectual. No hay alteraciones sensitivas, y los reflejos están abolidos. Es especialmente importante el diagnóstico de mujeres portadoras, dado que la mayor parte son asintomáticas (la coincidencia de los dos cromosomas X anómalos es letal intraútero). Un estudio que incluya ECG, CPK seriadas, biopsia muscular y una buena historia familiar, permite asegurar el diagnóstico de portadora al 95%; también puede realizarse el estudio genético de los cromosomas X. Pregunta 96.- R: 2 Hay que tener presente el diagnóstico de un paciente que debute en la edad adulta con fenómeno miotónico y debilidad facial y en las manos de forma progresiva, dado que la distrofia miotónica de Steinert es la distrofia más frecuente de la edad adulta, y la primera manifestación muscular es precisamente la miotonía de predominio en las manos, que no suele ser incapacitante, que mejora con el calentamiento (tras unas pocas contracciones voluntarias) y empeora en los días fríos. La calvicie frontal y la debilidad facial, otorga a los pacientes con una distrofia miotónica de Steinert un fenotipo muy típico. El trastorno en la relajación muscular es lo que se denomina miotonía, cuyo tratamiento de elección es la fenitoína. Suele debutar a estas edades, entre los 20-30 años. Es autosómica dominante, con mutación en la miotonina proteincinasa, enfermedad por tripletes (fenómeno de anticipación). De todas las que se presentan, es la única que presenta miotonía.
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Comentarios de Test a distancia 1.ª vuelta
Neurología y neurocirugía Con la progresión de la enfermedad se afecta la musculatura facial, de la masticación, del cuello, los antebrazos y las piernas. Pero se trata de una enfermedad sistémica, con lo que el paciente puede tener disfagia, trastornos esfinterianos, hipogonadismo, trastornos de conducción cardíaca (en el 70% de los pacientes), alteraciones valvulares cardíacas y deterioro cognitivo progresivo. El aspecto de estos pacientes es característico: ptosis palpebral, sonrisa invertida con boca entreabierta (por debilidad facial), voz gangosa, cataratas y calvicie. El diagnóstico se establece por la clínica, el estudio electromiográfico (que muestra un patrón miopático con descargas miotónicas), y la biopsia muscular, que muestra en efecto atrofia de fibras tipo I. La CPK está normal o levemente elevada. El estudio genético (cromosoma 19) es diagnóstico. No hay tratamiento, salvo el sintomático, intentando evitar infecciones intercurrentes; control de trastornos cardíacos, con marcapasos si es preciso, y la miotonía, que rara vez requiere tratamiento, puede controlarse con fenitoína o procainamida. Pregunta 97.- R: 4 Nos están describiendo una miastenia gravis. Debilidad muscular, de predominio al final del día, fluctuando, con fatigabilidad, empeorando con el ejercicio. No hay datos de motoneurona, y los reflejos miotáticos son normales. La miastenia es una alteración de la placa motora. Con la electroneurografía se estudia la conducción motora o sensitiva de un nervio periférico. La electromiografía de fibra única nos mostrará la alteración del jitter . Con la estimulación repetitiva se valora la típica respuesta decremental. La miastenia gravis se produce por un bloqueo de los receptores de acetilcolina de la placa muscular. Este bloqueo no es completo, en cuyo caso el paciente no podría realizar ningún movimiento, pero impide el normal funcionamiento de la placa neuromuscular, que se hace más evidente a medida que se repite la transmisión de potenciales. Este empeoramiento progresivo relacionado con la llegada repetida de estímulos tiene su correlato clínico en la fatigabilidad: la fuerza y los reflejos están inicialmente conservados, pero una repetición del acto motor va empobreciendo la transmisión y aparece la debilidad. Este mecanismo se objetiva con el e studio neurofisiológico: el primer potencial de acción es normal (como lo son los reflejos, un solo estímulo) pero la estimulación repetitiva (como si se hiciera un ejercicio) conlleva una pérdida de la intensidad de la transmisión (respuesta decremental). Dado que la afectación es exclusivamente de la placa motora, en un paciente miasténico no deben aparecer signos de otros sistemas afectados: autonómico, sensitivo, cerebelo... Sólo un déficit motor con fatigabilidad; si aparecen otros datos en la exploración, habrá que replantear el diagnóstico. La distribución anatómica de la afectación en la miastenia gravis es preferentemente ocular, y si hay una generalización a tronco y extremidades, la afectación es predominantemente proximal. Pregunta 98.- R: 3 Se trata de una afectación sólo de la fuerza, no de la sensibilidad. Típicamente fluctúa (unos días mejor que otros), con fatigabilidad (peor por la noche). Los reflejos miotáticos son normales, a diferencia del botulismo, y del síndrome de Eaton-Lambert. Una esclerosis múltiple característicam ente cursaría en brotes, que no tendrían que ser sólo motores. Se trata de una forma generalizada, ya que afecta a la musculatura extraocular y a extremidades. Todo ésto orienta hacia una miastenia gravis.
Los anticuerpos responsables de la miastenia gravis se sitúan en la hendidura sináptica, en la membrana muscular, sobre los receptores de acetilcolina. Cuando un receptor de acetilcolina es bloqueado por anticuerpos, queda inutilizado de forma definitiva, con lo que tiene que ser reabsorbido y sustituido. Este recambio se hace por recaptación de segmentos de membrana en los que van incluidos los receptores, por lo que, si el recambio es muy intenso porque haya muchos receptores afectados, la reposición no se hace con la misma velocidad, y empieza a faltar membrana en la sinapsis. La sinapsis habitualmente tiene pliegues complicados, con el fin de tener más superficie donde situar receptores de acetilcolina; si se quita mucha membrana, queda poco espacio para receptores, con lo que el funcionamiento de la sinapsis no vuelve a ser correcto por cambios estructurales y no sólo por el bloqueo de los receptores. La miastenia se asocia frecuentemente con alteraciones tímicas, siendo la más frecuente la hiperplasia, pero en un 10% de los casos se asocia a franca tumoración de origen tímico, lo que automáticamente convierte la resección del timo en una medida indicada. En los otros casos en los que se detecta bien una hiperplasia o bien un timo de aparie ncia normal (el hecho de que se detecten restos tímicos en una persona adulta hay quien lo considera patológico, puesto que debe atrofiarse antes) la indicación quirúrgica la da el cuadro clínico: debut precoz, mala respuesta al tratamiento médico, evolución rápida. Pregunta 99.- R: 3 El diagnóstico de miastenia gravis debe sospecharse ante una clínica sugerente (opción 1). Toda debilidad fluctuante es sugerente de miastenia gravis, como causa más frecuente de síndrome miasteniforme. Si el paciente es un varón, mayor, con tumor conocido o síndrome constitucional, quizá habrá que pensar primero en un síndrome de Eaton-Lambert.
Pregunta 99. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis.
Ante la sospecha clínica existen una serie de pruebas complementarias que confirman el diagnóstico: •
Test de edrofonio: una recuperación inmediata y transitoria de fuerza
tras la administración de este anticolinesterásico de vida media corta
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