Temas de Dermatologia Pediatrica

Editorial ATEPROCA

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Editor Dr. Antonio José Rondón Lugo

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas

Editor Dr. Antonio José Rondón Lugo

Editorial ATEPROCA

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Caracas, 2005

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas

Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Editor. Dr. Antonio José Rondón Lugo

Depósito Legal lf63420056103128 ISBN 980-6905-09-1

Editorial ATEPROCA C.A., Caracas,

Telef.

+58-212-793.5103

Fax:

+58-212-781.1737

www.ateproca.com e-mail: [email protected]

Quemados en Caracas, Venezuela

Edición: 1000 CD, septiembre 2005

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Autores Dra. Belkis Blanco Pediatra. Dermatóloga. Instituto de Biomedicina, Universidad Central de Venezuela (UCV), Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Héctor Cáceres Ríos Médico Dermatólogo Pediátrico del Instituto de Salud del Niño. Profesor de Dermatología, Universidad Peruana “Cayetano Heredia”, Lima, Perú. e-mail: [email protected] Dra. Adriana Calebotta Profesor Agregado. Cátedra de Dermatología Escuela de Medicina “Luis Razetti”, UCV. Jefe de la Consulta de Enfermedades Ampollares del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas. Caracas, Venezuela. Dra. Josefina Carbajosa Martínez Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Subirán”, México, DF. e-mail: [email protected] Dra. Andrea Bettina Cervini Becaria de la Fundación “Profesor Dagoberto O Pierini”, en el Servicio de Dermatología del Hospital “Profesor Dr. Juan P Garraham” , Buenos Aires, Argentina. Dra. María Rosa Cordisco Médica Principal del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Profesor Dr. Juan P Garraham”, Buenos Aires, Argentina. e-mail: [email protected] Dra. Carola Durán Mckinster Investigador Nacional, Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores. Jefe del Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría, México. e-mail:[email protected]

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Dr. Juan Ferrando Médico Consultor de Dermatología. Hospital Clinic. Profesor Titular de Dermatología. Universitat de Barcelona. España. e-mail: [email protected] Dr. José Francisco Pediatra. Doctor en Ciencias Médicas. Profesor de Puericultura y Pediatría, Escuela de Medicina “JM Vargas”, Facultad de Medicina, UCV. Hospital de Niños “JM De Los Ríos”, Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Luis Miguel Franco Médico de la Pontificia Universidad Javeriana de Bogotá, Colombia. Dra. Eunice M García Ramírez Dermatóloga. Instituto Diagnóstico. Barcelona, Estado Anzoátegui, Venezuela. e-mail: [email protected] Dra. Rita García Díaz Médica Principal del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Profesor Dr. Juan P Garraham”, Buenos Aires, Argentina. e-mail: [email protected] Dra. Elda Giansante Profesora de la Cátedra de Dermatología, Escuela de Medicina “Luis Razetti” UCV. Ex-Presidenta de la Red de Sociedades Científicas de Venezuela. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Francisco González Otero Profesor Asistente, Cátedra de Dermatología, Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Jefe de la Consulta de Dermatología Pediátrica del Hospital Universitario de Caracas. Ex Presidente de la Sociedad Venezolana de Dermatología y Cirugía Dermatológica de Venezuela. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected]

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Dr. Antonio José Guzmán Fawcett Dermatólogo. Cirujano Dermatólogo. Profesor Titular de la Cátedra de Estomatología y Profesor Adjunto de Patología Bucal de la Facultad de Odontología “Pierre Fauchard”, Universidad Autónoma de Paraguay, U.A.P. Asunción, Paraguay e-mail: [email protected] Dra. Evelyne Halpert Médica Dermatóloga, Universidad de Antioquia. Dermatóloga Infantil del INP DIF, México. Jefe de la Sección de Dermatología Pediátrica, Fundación Santafé de Bogotá, Bogotá, Colombia. e-mail: [email protected] Dr. Alfredo Lander Marcano Dermatólogo. Presidente de la Sociedad de Dermatología y Cirugía Dermatológica de Venezuela. Profesor de Dermatología, Universidad de Oriente. Venezuela. Dra. María Elvira Loyo Pediatra. Residente del Curso de Postgrado de Dermatología. Instituto de Biomedicina. UCV, Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Gerardo A Moreno Arias Médico Becario del Servicio de Dermatología. Hospital Clinic. Universitat de Barcelona, España. e-mail: [email protected] Dra. Celia Moisés Dermatólogo Pediátrico, Hospital “Edgardo Rebagliati”, Lima, Perú. Dra. Laura Teresa Naranjo Lara Pediatra Infectóloga, Instituto de Medicina Tropical, UCV, Caracas, Venezuela e-mail: [email protected]

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Dra. María de la Luz Orozco Covarrubias Investigador Nacional Nivel I, Sistema Nacional de Investigadores. Dermatóloga Pediatra, adscrita al Servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría. México. e-mail: [email protected] Dr. Ricardo Pérez Alfonzo Profesor de la Cátedra de Dermatología, Escuela de Medicina “JM Vargas”. UCV, Coordinador del Postgrado de Dermatología, Instituto de Biomedicina, UCV. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Adrián-Martín Pierini Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Profesor Dr. Juan P. Garraham“, Buenos Aires, Argentina. e-mail: [email protected] Dr. Miguel Eduardo Robles Médico Dermatólogo. Guatemala. e-mail: [email protected] Dra. Natilse Rondón Lárez Cursante del Postgrado de Dermatología, Universidad de Guayaquil. Guayaquil, Ecuador. e-mail: [email protected] Dr. Antonio José Rondón Lugo Jefe de la Cátedra de Dermatología, Escuela de Medicina “JM Vargas”, Facultad de Medicina, UCV. Director del Curso de Postgrado de Dermatología Instituto de Biomedicina. UCV. Coordinador del Comité de Bioética, Instituto de Biomedicina. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Ramón Ruiz Maldonado Profesor Titular de Dermatología y Dermatología Pediátrica. Universidad Nacional Autónoma de México. Instituto Nacional de Pediatría. México D.F. e-mail: [email protected]

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Dra. Ana María Sáenz de Cantele Profesora Instructora, Cátedra de Dermatología, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, UCV. Adjunta de la Consulta de Enfermedades Ampollares y Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. José Antonio Suárez Sancho Pediatra Infectólogo. Instituto de Medicina Tropical, UCV. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected] Dr. Vicente Torres Presidente de la Sociedad Mexicana de Dermatología. Dermatólogo y Cirujano. Dermatólogo del Hospital “Juárez” de México. Ex Presidente de la Unión Latino Americana Contra las ETS, México e-mail: [email protected] Dr. Eduardo Weiss Profesor Asistente de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Escuela de Medicina, Universidad de Miami, Miami, Florida. USA. e-mail: [email protected] Dra. Gisela Zapata Román Dermatóloga, Instituto de Biomedicina. Jefa de la Consulta de Dermatología Pediátrica, Instituto de Biomedicina, UCV. Caracas, Venezuela. e-mail: [email protected]

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Prólogo La Dermatología Pediátrica es actualmente reconocida como una sub-especialidad de la Dermatología General. Adquiere gran relevancia en los países latinoamericanos llamados del tercer mundo, donde la población infantil rebasa con mucho a la población adulta, aunque también se desarrolla en los países europeos y algunos asiáticos. Es una especialidad relativamente nueva. Fue reconocida como tal hace apenas tres décadas. Fundada en México en 1972 por un pequeño grupo de connotados dermatólogos de diferentes países, que tenían especial preocupación por la patología cutánea del niño. Este grupo acudió al llamado del Dr. Ramón Ruiz Maldonado, pionero de la especialidad en México y en el mundo. A partir de esa fecha la Dermatología Pediátrica se desarrolla activamente siendo actualmente acreditada por algunas universidades, las cuales conceden el título universitario de Dermatólogo Pediatra después de un período de entrenamiento en reconocidos hospitalesescuela. Sin embargo, a la fecha, se cuenta con pocos textos de esta especialidad, la mayoría de ellos publicados en idioma inglés, de ahí la importancia del presente libro editado en español por el Profesor Rondón-Lugo. El profesor Antonio Rondon-Lugo es bien conocido en Latinoamérica tanto por su capacidad de trabajo y por su destacada trayectoria en la enseñanza de la dermatología, todo ello corroborado por sus múltiples aportes y publicaciones en la especialidad. El presente libro, titulado “Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas Diagnósticas y Terapéuticas”, consta de 19 capítulos desarrollados por expertos dermatólogos pediatras Ibero-latinoamericanos. En ellos se tratan principalmente las dermatosis más frecuentes, pero también algunas menos comunes de importancia pronóstica. Los temas incluyen avances recientes tanto en etiopatogenia, diagnóstico, manejo y tratamiento de las diferentes enfermedades. Rondón Lugo AJ

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El libro incluye temas educativos de gran relevancia como el de fotoprotección, temas preventivos como “El estudio de la piel del niño, e incluye un capítulo interesante y novedoso no considerado como tal en otros textos, “Cirugía Dermatológica en Pediatría” que incluye cómo manejar el temor del niño ante los procedimientos quirúrgicos que realiza el dermatólogo. En resumen un libro instructivo y completo, útil tanto al dermatólogo como al pediatra, que ilustra la diversidad de los padecimientos cutáneos en el niño, y consta de fotos a color ubicadas en cada uno de los temas.

Bienvenida su publicación.

Lourdes Tamayo-Sánchez.

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Introducción Este libro tiene como objetivo, presentar una actualización sobre diferentes afecciones dermatológicas en niños y adolescentes. La piel del niño presenta características especiales, anatómicas y fisiológicas; por lo cual la presentación clínica de muchas enfermedades en los niños, difiere de la observada en los adultos. Todo esto motivó el nacimiento de la Dermatología Pediátrica. Para la actualización en diagnósticos y terapéuticas en Dermatología Pediátrica, fueron invitados los más relevantes Profesores Ibero Latinoamericanos, a los cuales manifiesto mi gran agradecimiento por tan valiosa y destacada colaboración. Le dedico este libro a Natilse, mi compañera, a mis hijos Mélida, Antonio José, Paul Eduardo, Natty, Oscar Antonio (nieto) y a Valentina, quien colaboró en la parte informática. Quiero expresar mi agradecimiento a Editorial Ateproca, en especial a su director Dr. Rogelio Pérez D’Gregorio, quien puso gran esmero en la presente edición.

Antonio José Rondón Lugo Editor

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2003.p.XI-XII.

CONTENIDO

Capítulo 1. Capítulo 2. Capítulo 3.

Capítulo 4. Capítulo 5. Capítulo 6.

Capítulo 7.

Capítulo 8.

Capítulo 9.

Estudio de la piel del niño. Dr. Adrián-Martín Pierini Genodermatosis. Dra. Gisela Zapata Román, Dra. María Elvira Loyo

15

Dermatitis del área del pañal. Dr. Adrián-Martín Pierini, Dra. Rita García-Díaz, Dra. Andrea Bettina Cervini

35

Dermatitis atópica. Dra. Evelyne Halpert, Dr. Luis Miguel Franco

47

Dermatitis seborreica infantil. Dr. Héctor Cáceres Ríos, Dra. Celia Moisés

62

Infestaciones en la piel. Dr. Eduardo Weiss, Dra. Belkis Blanco, Dr. Antonio José Rondón Lugo

72

Infecciones de piel y tejidos blandos. Dr. José Antonio Suárez Sancho, Dra. Laura Teresa Naranjo Lara

86

Enfermedades virales de la infancia. Dra. Eunice M. García Ramírez, Dr. Alfredo Lander Marcano, Dr. Antonio José Rondón Lugo, Dra. Natilse Rondón Lárez

103

Micosis superficiales en niños. Dr. Miguel Eduardo Robles

126

Capítulo 10. Fotoprotección y fotoeducación en la infancia. Dr. Antonio José Rondón Lugo, Dra. Natilse Rondón Lárez

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XI

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Capítulo 11. Prurigo en el niño. Dra. Carola Durán Mckinster

162

Capítulo 12. Trastornos de la pigmentación. Dra. María De La Cruz Orozco Covarrubias, Dr. Ramón Ruíz Maldonado

168

Capítulo 13. Alopecias de la infancia y la adolescencia. Dr. Gerardo A. Moreno Arias, Dr. Juan Ferrando

190

Capítulo 14. Enfermedades infecciosas eruptivas. Dr. José Francisco, Dra. Belkis Blanco, Dra. Natilse Rondón Lárez

214

Capítulo 15. Psoriasis en los niños. Dr. Vicente Torres

243

Capítulo 16. Hemangiomas y malformaciones vasculares. Dr. Adrian-Martín Pierini, Dra. María Rosa Cordisco, Dra. Andrea Bettina Cervini

265

Capítulo 17. Enfermedades vesiculo-ampollares en la infancia Dra. Ana María Sáenz de Cantele, Dr. Francisco González Otero, Dra. Adriana Calebotta

281

Capítulo 18. Cirugía dermatológica en pediatría. Dra. Josefina Carbajosa Martínez, Dr. Antonio José Guzmán Fawcett, Dr. Antonio José Rondón Lugo

303

Capítulo 19. Arte de la terapia tópica en el niño. Dra. Elda Giansante, Dr. Ricardo Pérez Alfonzo, Dr. Antonio José Rondón Lugo

325

Anexo 1.

Índice Analítico

339

Anexo 2.

Índice de Figuras

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XII

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Zoom Estudio de la piel del niño

Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.1-14.

Capítulo 1

Estudio de la piel del niño Dr. Adrián-Martín Pierini

Introducción El primer contacto del médico pediatra o dermatólogo con el niño es a través del examen visual y táctil de la piel, ese órgano cutáneo tan extenso y complejo que con razón es considerado el más grande del organismo humano. Su conocimiento es primordial para comprender muchos de los procesos internos del paciente, y junto con el adecuado manejo de la clínica pediátrica es la clave para desentrañar el problema del niño que tenemos delante. Los procesos de maduración propios de la infancia se dan paso día a día en la piel. Solamente con imaginar el abrupto cambio de ambiente que sufre el recién nacido, al pasar del líquido amniótico cálido y amortiguador al exterior de una sala de partos, podemos darnos cuenta de la necesidad de adaptación de su envoltura a las nuevas condiciones. Esta maduración es progresiva, lo que explica muchas de las manifestaciones que vamos a encontrar en el niño pequeño. Para una mejor comprensión de los fenómenos que ocurren en el niño hasta la adolescencia, vamos a repasar brevemente algunas nociones elementales del desarrollo.

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Embriología A partir de la cuarta semana de gestación se encuentra definida la epidermis primitiva, con dos capas de células (peridermo y estrato germinativo). Luego aparecen los anexos pilosos, glandulares, los vasos, los nervios y los melanocitos. El ectodermo primitivo tiene un origen común con las estructuras nerviosas del sistema nervioso central, lo que explica la presencia, más tarde, de síndromes complejos que comprometen ambas estructuras. Los melanocitos migran desde la cresta neural al mismo tiempo que las células peridérmicas comienzan a diferenciarse como queratinocitos. Posteriormente el mesodermo primitivo da origen a la dermis o corion, tejido de sostén de la epidermis constituido por los fibroblastos, las fibras colágenas y la sustancia fundamental. Estas estructuras se encuentran completas en el feto de 500 gramos. Fisiología La función primordial de la piel es la de defender al organismo de las agresiones externas, y de proveerle un adecuado intercambio de elementos líquidos y gaseosos con ese medio exterior. Para ello, la epidermis posee una capa córnea firme, cubierta por un manto lipídico de propiedades antibacterianas y lubricantes, cuya integridad es necesaria para evitar el ingreso de agentes extraños, incluyendo los infecciosos y los químicos. Este manto es mantenido constante en su composición química gracias a la acción de las glándulas sebáceas y sudoríparas y a la síntesis de colesterol y ceramidas por los queratinocitos. Las células de Langerhans son células especializadas en el reconocimiento de antígenos y son las encargadas de “informar” sobre las agresiones y preparar las primeras respuestas. Los melanocitos, son células pigmentarias que producen y liberan melanina ante el estímulo de los rayos ultravioletas, para defender a la piel de sus efectos deletéreos, y en especial de la carcinogénesis.

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Zoom Estudio de la piel del niño

La sudoración y la red vascular se encargan de regular los mecanismos de homeotermia, y desintoxicar mediante la eliminación de sales y electrólitos. Finalmente, las terminaciones nerviosas adaptadas a las sensaciones táctiles y térmicas son las encargadas de las respuestas voluntarias e involuntarias al contacto con cuerpos externos. Su desarrollo es imprescindible para el adecuado crecimiento emocional del niño. Todas estas funciones se encuentran esbozadas en el recién nacido, pero solamente alcanzarán su madurez en forma progresiva y diferente para cada subsistema. Así las glándulas sudoríparas no maduran hasta los 2 años, de allí que es frecuente observar por sus alteraciones, ante situaciones de hiperestímulo, conocidas como miliaria o sudamina. Las glándulas sebáceas, luego de un período de estímulo neonatal por las hormonas maternas, ingresan en una etapa de reposo que solamente se interrumpe a la llegada de la adolescencia. La inmadurez de la red vascular es la responsable de la exagerada respuesta a los cambios de temperatura, y a la aparición del “cutis marmorata fisiológico”. Del mismo modo, las terminaciones nerviosas y sus conexiones centrales inmaduras están en el origen de la escasa importancia del prurito en los primeros dos meses de vida. Sin embargo, debemos saber que el dolor es percibido por el recién nacido con igual intensidad que el niño mayor o el adulto, y aunque no lo exprese verbalmente puede hacerlo mediante manifestaciones de shock o similares. Patología cutánea En la infancia se observan casi todas las dermatosis de la edad adulta, aunque con diferente frecuencia y, a veces, bajo distintas formas clínicas. Son muy pocas las dermatosis propias de la niñez, que desaparecen antes de la vida adulta. En el estudio de un niño con enfermedad de piel, o con manifestaciones cutáneas de algún proceso interno, debemos acercarnos

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con espíritu inquieto, mucho de intuición, ese “sentido común” tan poco frecuente, y mucho de psicología. El niño suele ser poco o nada comunicativo, dependiendo de la edad, pero está acompañado por los adultos, quienes traen una carga emocional que no siempre guarda relación con el padecimiento de sus hijos. La anamnesis La historia familiar es de capital importancia, así como la historia del embarazo y sus padecimientos, la ingestión de drogas por parte de la madre, y las situaciones ambientales que pudieran repercutir sobre la salud psicofísica del niño. Debemos preguntar sobre dermatosis familiares y en el niño, sobre sus actividades físicas, su desarrollo intelectual y motor, su alimentación, el ambiente en el que se desenvuelve. En todos los casos debemos ser prudentes en la forma de preguntar, sin insinuar diagnósticos, y en especial, evitando mencionar enfermedades que conllevan una alta carga de angustia familiar, tales como la psoriasis, el vitíligo, el cáncer. El examen físico Tanto el manejo diagnóstico como el terapéutico deben ser adaptados a la edad del paciente. Debemos recordar especialmente, la inmadurez del lactante y su mayor labilidad ante las agresiones externas. El examen físico, que debe ser completo, suele ser más fácil en esta edad, pero no debe ignorarse que el pudor aparece a partir de los 5 a 6 años, y debe respetarse tanto o más que el de los adultos. En este procedimiento, mi conducta es realizarlo en forma sistemática, de la cabeza a los pies, por lo general dejando para el final la lesión que ha traído al niño a la consulta. Esto con el objeto de evitar que “el árbol no me deje ver el bosque”. La dermatología pediátrica requiere conocimientos clínicos y quirúrgicos, y se basa en la interpretación de las imágenes variadas y cambiantes de la piel, que expresan el acontecer de la totalidad, tanto

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física como psíquica, del sujeto. El diagnóstico implica saber “leer” el lenguaje de la piel, las diferencias entre máculas y pápulas, costras y úlceras, vesículas y ampollas, y deducir la evolutividad de las enfermedades. Para ello, es imprescindible adoptar un lenguaje común, que son, como las letras del alfabeto, las lesiones elementales. Una vez reconocida la lesión elemental es necesario, para llegar al diagnóstico preciso, describir detalladamente la manera como se presenta: disposición, modo en que se agrupan, topografía, forma, color, número, asociación con otras lesiones elementales cutáneas. Cualquier matiz que se pueda percibir a través de la vista y el tacto al examinar toda la piel del niño es importante. No debe olvidarse que el diagnóstico dermatológico se basa, en un primer paso, en la morfología. Como paso siguiente se tendrán en cuenta otras características: tiempo de evolución, síntomas que provocan, terreno sobre el que asientan; en todos los casos se hará un examen clínico completo, en razón de que la manifestación cutánea puede ser expresión de una enfermedad sistémica. Las lesiones elementales cutáneas son las unidades morfológicas de las dermatosis. Ellas permiten “leer” la piel del enfermo, facilitando la ubicación de la dermatosis en alguno de los grandes grupos nosológicos: dermatosis papulosas, vesiculosas, ampollares, etc. Estas lesiones elementales pueden ser primarias o secundarias. Las primarias son las lesiones iniciales, la forma de presentación o comienzo de las dermatosis, mientras que las secundarias son el producto de la evolución de las anteriores o de otras causas que las modifiquen, como tratamientos o traumatismos. La misma lesión puede ser primaria en unos casos y secundaria en otros. Como ejemplo, la escama es primaria en la ictiosis y secundaria en la eritrodermia.

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Lesiones elementales primarias 1. Mancha o mácula: es un cambio de coloración circunscrito, sin relieve ni depresión con respecto a la piel vecina. El origen puede ser: 1.a - vascular, por cambios en la red capilar del plexo superficial. Estos cambios pueden ser activos (eritemas y exantemas), y desaparecen a la vitropresión, o pasivos (cianosis, livedos), y pueden además deberse a aumento (telangiectasias, mancha en vino de Oporto) o disminución (nevo anémico) de la red vascular. 1.b - pigmentario, por alteraciones en la distribución y cantidad de los pigmentos de la piel. El color de la piel depende fundamentalmente del pigmento natural, que es la melanina, pero también del estado vascular, así como de otros pigmentos (bilirrubina, argiria, hemosiderina). 1.b.i - El aumento de la pigmentación por melanina puede ser, tanto generalizado (melanodermia) como localizado (manchas café con leche, nevo pigmentario plano). La disminución también puede ser generalizada (albinismo) o localizada (vitíligo, nevo acrómico) y de diferente intensidad (acromía, hipocromía) (Figura 1.1). 1.b.ii - La extravasación de hematíes se denomina púrpura, no se modifica con la vitropresión, y puede adquirir diversas formas: petequias (puntiformes), equimosis (grandes placas) o víbices (líneas poco extensas). 1.b.iii - Otros pigmentos acumulados en exceso pueden alterar la coloración de la piel, dando máculas generalizadas o localizadas. La bilirrubina (ictericia), el hierro (hemosiderosis), los carotenos (carotinodermia) la plata (argiria) suelen dar cambios generalizados. Los medicamentos (eritema fijo), sustancias artificiales externas (tatuajes) o causas todavía no conocidas (pigmentación maculosa eruptiva idiopática), pueden provocar cambios localizados.

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Figura 1.1.

Manchas acrómicas (vitiligo).

2. Pápula: lesión saliente, pequeña (menor de 1 cm de diámetro), sólida, cónica o aplanada, de corta evolución; desaparece espontáneamente sin dejar atrofia ni cicatriz. Puede estar localizada histológicamente en la epidermis (verruga plana), en el folículo piloso (pitiriasis rubra pilaris), en la epidermis y dermis (prúrigo, liquen plano) o en la dermis superficial (sifilides). Cuando se deben a edema se denominan roncha o habón y son lesiones salientes, de límites imprecisos, forma y tamaño irregular, color rojo, y de duración fugaz (urticaria). 3. Vegetación: lesiones salientes debidas al crecimiento de las papilas y epidermis suprayacente, más o menos delimitadas. Si se agrega hiperqueratosis (engrosamiento de la capa córnea), se denominan verrugosidades (verruga vulgar) (Figura 1.2).

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Figura 1.2.

Vegetación (verrugas vulgares).

4. Tubérculo: lesión saliente, grande, circunscrita, con componente profundo a la palpación, de consistencia y color variables. Al involucionar siempre deja cicatriz, y ocasionalmente se ulcera (seudolinfoma, tuberculosis). 5. Nódulo: elemento saliente y a la vez profundo por su origen en hipodermis, sólido, bien limitado, de tamaño variable, doloroso o no, cubierto por piel normal o eritematosa. Su evolución es crónica y al resolverse suelen dejar atrofia o cicatriz (eritema nudoso, vasculitis, granuloma por cuerpo extraño). Los gomas son nódulos que experimentan cuatro fases evolutivas (crudeza, reblandecimiento, ulceración, cicatriz) (escrofuloderma, micosis profundas).

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6. Tumor: lesión saliente y profunda a la vez, no inflamatoria, en general de tamaño grande, persistente; está ocasionada por la neoformación progresiva, de naturaleza benigna (angiomas, nevos, fibromas) o maligna (epiteliomas, linfomas, sarcomas) de algún elemento constitutivo de la piel (Figura 1.3). 7. Vesícula: elevación epidérmica circunscrita, de pocos milímetros, de contenido líquido, seroso o sanguíneo (dishidrosis); su duración es breve y al romperse se recubre de costra (herpes).

Figura 1.3.

Tumor (nevo melanocítico).

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8. Ampolla: lesión semejante a la vesícula pero de mayor tamaño, contienen serosidad (quemadura), pus (impétigo ampollar) o sangre (epidermólisis ampollar), o combinaciones de ellos (eritema polimorfo); las ampollas muy grandes se suelen llamar flictenas (Figura 1.4). 9. Pústula: lesión saliente, pequeña, circunscrita, de contenido purulento (miliaria pustulosa, acné). El absceso es semejante, pero más grande y profundo (forúnculo). 10. Escama: desprendimiento visible, en bloque, de la capa córnea; puede ser de diversos tamaños y colores (ictiosis, descamación fisiológica del neonato). 11. Quiste: cavidad epidérmica, de tamaño y localización variable, esférica u oval, de contenido líquido o semisólido (milium, quiste sebáceo).

Figura 1.4.

Ampolla (epidermolisis ampollar).

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Lesiones elementales secundarias 1. Costra: lesión formada por exudados que se secan formando una concreción; la secreción puede ser serosidad, pus (costra melicérica en el impétigo) o sangre (costra hemática o sanguínea). 2. Escama: desprendimiento en bloque, visible, de grupos de células del estrato córneo secundario a un proceso inflamatorio (psoriasis). Por su tamaño se distinguen las escamas furfuráceas o pitiriásicas (pulverulentas de la pitiriasis versicolor), micáceas (psoriasis), en grandes láminas o exfoliación (eritrodermias). Se denomina queratosis a la escama secundaria a la proliferación de la capa córnea, generalizada (feto arlequin) o localizada (cuerno cutáneo). 3. Fisura: pérdida de continuidad lineal de la piel, de profundidad variable, con frecuencia dolorosa (intertrigos). 4. Erosión o exulceración: pérdida de continuidad que sólo compromete a la epidermis, por lo que no deja cicatriz (pos ampolla o vesícula, por rascado). 5. Excoriación: pérdida de continuidad que compromete la epidermis y la dermis papilar; puede no dejar cicatriz (heridas por rascado, traumatismos). 6. Úlcera: pérdida de continuidad profunda, que abarca epidermis y dermis y puede comprometer tejidos más profundos; de curso crónico, tamaño y aspecto variable, siempre deja cicatriz (leishmaniasis, pioderma gangrenoso). 7. Escara: desprendimiento en bloque de una zona necrótica; es oscura, fría, indolora (por decúbito, infecciones, oclusión vascular). 8. Cicatriz: reparación de la solución de continuidad secundaria a un proceso inflamatorio o traumatismo mediante tejido conectivo fibroso. Habitualmente es plana, pero puede ser atrófica, hipertrófica o queloidea. 9. Atrofia: lesión deprimida, con o sin cambios de la pigmentación, alopécica, ocasionada por el adelgazamiento de la epidermis, la dermis o ambas y los anexos.

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10. Liquefacción: engrosamiento de la piel, con acentuación de los pliegues, color grisáceo u oscuro, seca, producida en general por el rascado persistente (eccema atópico, tics). 11. Esclerosis: endurecimiento parcial o total de la piel, a expensas del componente dérmico, que se presenta acartonada, inextensible, con la pigmentación alterada (hiper o hipopigmentación). Puede ser localizada (liquen escleroso y atrófico, morfea) o generalizada (esclerodermia). Los exámenes complementarios Una vez completado el examen físico, tenemos un planteo diagnóstico aproximado o cabal del padecimiento de nuestro paciente, y en algunas circunstancias es menester corroborarlo mediante exámenes complementarios. Recurriremos entonces a la toma de una muestra de piel, por raspado (citodiagnóstico) o incisión/excisión (biopsia por punch o losange) para el estudio histológico en microscopia óptica, inmunofluorescencia o electrónica. Si sospechamos infección haremos los cultivos de material obtenido de la superficie (Ej: micosis, herpes) o del tejido profundo (Ej. abscesos, úlceras), o determinaremos por los anticuerpos monoclonales la presencia de virosis. El examen con luz de Wood es de particular interés en el diagnóstico de tiñas de la cabeza, y en niños de tez clara, para visualizar las manifestaciones de esclerosis tuberosa y de vitiligo y otras hipocromías. La epiluminiscencia o dermatoscopia es realizada con un microscopio de baja resolución que permite la visualización de la estructura superficial, subepidérmica, de la lesión examinada, y es sumamente útil en las lesiones pigmentadas con sospecha de malignidad. En presencia de tumores de las partes blandas podremos recurrir a la ecografía superficial con trasductores de alta resolución (10 a 20 MHz), y eventualmente a la resonancia magnética a fin de determinar

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sus límites y estructura. Si sospechamos una extensión de la lesión visible a los tejidos profundos o su asociación con otras manifestaciones clínicas, la radiografía (visualizamos quistes, deformidades o fracturas óseas) y la tomografía computada son elementos a considerar. El laboratorio clásico, con examen de las funciones metabólicas completas, suele ser necesario ante la sospecha de compromiso sistémico de la enfermedad, o ante la necesidad de controlar la medicación utilizada o a utilizar (Ej. para el empleo de citostáticos, retinoides, dapsona, etc.). Finalmente, recordemos que hay un pequeño número de maniobras diagnósticas de valor en el momento del examen clínico, como el raspado metódico para la psoriasis (signo de la vela de estearina) y las pitiriasis liquenoides (signo de la oblea), el signo de Nikolsky (despegamiento cutáneo superficial al deslizar fuertemente el dedo sobre la piel aparentemente no afectada) en enfermedades ampollares, el signo de Darier (edema y eritema local luego de frotar una lesión) en las mastocitosis, la diascopía o vitropresión en las sarcoidosis y tuberculosis. El diagnóstico Con todos los procedimientos referidos, el médico llegará a establecer un diagnóstico que guiará sus propuestas terapéuticas. Muchas veces el diagnóstico es de certeza, de enfermedad, pero muchas otras solamente llegamos a una sospecha de la situación y abordamos la terapéutica como confirmatoria de la misma. Y por cierto, existen pacientes que durante meses o años se escapan a cualquier categorización, y en los que nuestro enfoque debe ser paliativo, para aliviar sus síntomas mientras persistimos en la búsqueda del diagnóstico correcto. En todos los casos el mensaje debe ser claro. Los padres agradecen nuestra palabra, aunque no siempre es sencillo explicarles que nuestra ignorancia nos impide darles la respuesta definitiva que ellos esperan.

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REFERENCIAS 1. Pierini AM, Pierini R, Laterza AM, et al. Atlas de Dermatología Pediátrica: Dermatitis del área del pañal. Buenos Aires, 2000;I(1):1-2. 2. Ruiz Maldonado R, Saúl A, Ibarra G, Tamayo L. Temas de Dermatología Pediátrica. En: Francisco Méndez Cervantes, editor. México, 1980.p.118. 3. Levy M. Principles of diagnosis. En: Schachner L, Hansen R, editores. Pediatric Dermatology (Dermatología Pediátrica). 2ª edición. New York: Churchill Livingstone; 1995.p.139-163.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.15-34.

Capítulo 2

Genodermatosis Dra. Gisela Zapata Román, Dra. María Elvira Loyo

NEUROFIBROMATOSIS (NF) Esta entidad pertenece a un grupo de desórdenes neurocutáneos que cursan con tumoraciones de crecimiento progresivo a lo largo de trayectos nerviosos, en cualquier localización corporal, y que pueden afectar el desarrollo de tejidos no neurales tales como hueso y piel. Otros nombres: enfermedad de Von Recklinghausen, facomatosis. Tipos NF1 también conocida como NF periférica o enfermedad de Von Recklinghausen. NF2 o NF acústica bilateral. Puesto que la NF1 es la que guarda interés dermatológico, nos restringiremos sólo a ella. NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1 (NF 1) Es la forma más común de NF y de los desórdenes autosómicos dominantes en humanos. Afecta primariamente las células de origen en la cresta neural, con el desarrollo de anormalidades pigmentarias y neoplásicas. Incidencia: 1: 4 000 nacimientos. Herencia: autosómica dominante. El gen tiene un alto porcentaje

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de mutación y aproximadamente la mitad de los pacientes con NF no tienen historia familiar. Se han identificado 180 mutaciones diferentes en NF1. Cada hijo de un padre con NF tiene 50 % de posibilidades de heredar el gen y desarrollar la enfermedad. Características clínicas - Máculas café con leche (café-au-lait): son el signo más común. Aparecen al nacimiento o en los primeros 2 años de vida; la cantidad puede aumentar durante la niñez e incluso un poco después. Tamaño aprox: 5-15 mm. Localizadas en áreas expuestas y no fotoexpuestas (por ejemplo su presencia en región axilar se considera fuerte evidencia de NF). - Neurofibromas: crecimientos benignos compuestos por tejidos nervioso y fibroso, que se desarrollan en o inmediatamente debajo de la superficie de la piel (dermal), pero también pueden localizarse en áreas más profundas (plexiformes). Generalmente se desarrollan en la pubertad, pero pueden aparecer a cualquier edad. La cantidad es variable. Pueden recurrir después de la remoción quirúrgica (Figura 2.1). - Nódulos de Lisch: acúmulos de pigmento en iris. Aparecen en la pubertad; no afectan la visión ni causan problemas médicos. Diagnóstico con lámpara de hendidura. - Crecimiento y deformidades óseas y de la curvatura raquídea (escoliosis). - Alteración de la capacidad de aprendizaje (50 %). - Ocasionalmente se presenta asociación con tumores cerebrales o de médula espinal. Criterios diagnósticos (NIH Consensus Conference, 1987) Presencia de 2 o más de los siguientes: 1. Pariente en primer grado (padres, hermanos) con NF1. 2. Seis o más manchas café con leche: >5 mm en prepúberes y >15 mm en pospúberes. 3. Dos o más neurofibromas de cualquier tipo o 1 neurofibroma plexiforme. 16

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4. 5. 6. 7.

Múltiples efélides en región axilar y/o inguinal. Dos o más nódulos de Lisch. Glioma óptico. Lesiones óseas características tal como displasia esfenoidal o adelgazamiento de corteza ósea con pseudoartrosis o sin ella.

Pruebas diagnósticas: estudio histopatológico, pruebas de DNA. Complicaciones: 1. Desfiguración y otras alteraciones estéticas. 2. Escoliosis. 3. Alteraciones del aprendizaje. 4. Macrocefalia. 5. Gliomas ópticos. 6. Defectos óseos congénitos: más frecuentes en cráneo y piernas. 7. Hipertensión arterial.

Figura 2.1.

Manchas “café con leche” (neurofibromatosis).

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Diagnóstico diferencial NF2, manchas café con leche sin NF, síndrome de BannayanRiley-Ruvalcaba, fibromatosis hialina juvenil, síndrome LEOPARD, síndrome McCune-Albright, neoplasia endocrina múltiple, lipomatosis múltiple, síndrome de Noonan, síndrome de Proteus, esclerosis tuberosa. Conducta médica Ésta debe ser realizada por un equipo multidisciplinario e incluye: - Historia médica personal con particular atención a características de NF1. - Historia familiar. - Consejo genético a los padres. Realizar anualmente: • Examen físico con particular atención a piel, sistemas óseo y neurológico. • Evaluación oftalmológica con lámpara de hendidura. • Seguimiento de curvas de crecimiento y desarrollo. • Evaluación psicológica y psicopedagógica. • Rx de cráneo, tórax y columna. RMN cerebral y de órbitas. • EEG. Audiometría y potenciales evocados auditivos. • Monitoreo de tensión arterial. • Cirugía: remoción de neurofibromas. • Otros estudios indicados sobre la base de hallazgos clínicos. • Seguimiento y manejo en equipo multidisciplinario, que incluye: pediatra, dermatólogo, neurólogo, oftalmólogo, traumatólogo y genetista. TRASTORNOS DE LA QUERATINIZACIÓN: ICTIOSIS CONGÉNITAS El término ictiosis se aplica a un gran número de enfermedades descamativas, que pueden afectar toda la superficie corporal y en las cuales hay una amplia heterogeneidad clínica y genética. La distinción

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de las ictiosis con las eritroqueratodermias y las dermatosis ictiosiformes a veces es difícil. Los desórdenes de la queratinización adquiridos se observan principalmente en adultos. Las ictiosis se han clasificado de acuerdo a las características clínicas, histológicas y genéticas en cuatro grupos mayores: ictiosis vulgar, ictiosis ligada a X, ictiosis lamelar (formas dominante y recesiva) y la hiperqueratosis epidermolítica. Los tres primeros tipos de ictiosis pueden formar parte de síndromes con ictiosis, a los cuales no nos referiremos. El desarrollo de la biología molecular y de la genética en los últimos años ha planteado que los desórdenes de la queratinización pueden deberse a alteraciones en la composición de los lípidos epidérmicos o a defectos de los corneocitos ricos en proteínas y/o a mutaciones de queratina. Para hacer el diagnóstico clínico es útil conocer: 1. Si la ictiosis es congénita: aparece al nacimiento o en las cuatro primeras semanas de vida; o si no es congénita aparece después de los primeros meses de vida: es la ictiosis vulgar. 2. También es importante precisar: si la ictiosis es la única manifestación del defecto genético, o si asocia otros signos y síntomas formando parte de los síndromes ictiosiformes. Próximamente los lineamientos genéticos podrían incidir favorablemente en la clasificación, diagnóstico, pronóstico y tratamiento de cada individuo. ICTIOSIS EN ARLEQUÍN Otros nombres: feto arlequín. Herencia: autosómica recesiva. Incidencia: muy rara. Es la forma más grave de ictiosis. Características: describe una ictiosis eritrodérmica severa con escamas muy gruesas que cubren enteramente al feto; después del nacimiento se desarrollan fisuras profundas en las mismas con restricción del movimiento. La gruesa descamación causa eversión de los labios (eclabium) y de los párpados (ectropión). Los dedos y pabellones auriculares pueden parecer malformados, debido, en parte,

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a las gruesas escamas que se desarrollan en ellos (Figura 2.2). Hallazgos asociados: algunos pacientes no muestran ningún signo asociado. Talla baja es común en los sobrevivientes. Se han descrito anomalías renales y pulmonares. Edad de aparición: al nacimiento. Evolución: comúnmente asociado a parto prematuro. Las muertes tempranas ocurren como complicaciones de la prematurez y/o constricción causada por las gruesas escamas, por infección o por deshidratación. Los sobrevivientes adoptan posteriormente la apariencia de ictiosis lamelar o de eritrodermia ictiosiforme congénita. Pruebas diagnósticas: biopsia de piel procesada por microscopia electrónica (altamente sugestiva). Gen anormal: desconocido. Hay heterogeneidad genética con defecto en los lípidos y en las proteínas epidérmicas.

Figura 2.2.

Feto arlequín.

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Tratamiento: si sobrevive en las primeras horas necesita cuidados intensivos especiales. El beneficio de la terapia con retinoides es difícil de valorar y no todos los sobrevivientes lo han recibido; su introducción temprana parece acelerar la descamación y la gruesa hiperqueratosis. BEBÉ COLODIÓN Herencia: variable. Incidencia: se estima en 1:100 000 nacimientos, aunque no se conoce con certeza. Características: la piel muestra la presencia de membrana translúcida, brillante, de aspecto coloidal, que cubre la superficie corporal total y que se rompe antes o poco después del nacimiento, con exfoliación total en 2-4 semanas; ectropión y eclabium que mejoran cuando la membrana coloidal se fragmenta. Edad de aparición: al nacimiento. Evolución: la mayoría de los bebés son infantes con eritrodermia ictiosiforme congénita. Otros pueden evolucionar a ictiosis lamelar, síndrome de Netherton, síndrome de Conradi, ictiosis vulgar, ictiosis recesiva ligado al X y síndrome de Sjögren-Larsson. Menos frecuentemente la membrana se desprende dejando al infante con piel normal. Pruebas diagnósticas: estudio histológico. Consejo genético. Gen anormal: se han encontrado muchos genes involucrados. Recientemente se demostró que la mutación en el gen transglutaminasa 1 (TGM1) puede estar asociado con los subtipos clínicos de ictiosis lamelar y de eritrodermia ictiosiforme congénita no bulosa. Tratamiento: debe ser realizado por un equipo multidisciplinario pediátrico de cuidados intensivos. Posteriormente, de acuerdo a la evolución, manejo con retinoides sistémicos. ICTIOSIS VULGAR Otros nombres: ictiosis común, ictiosis simple. Herencia: autosómica dominante.

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Incidencia: 1:250 - 1:5 000 nacimientos. Características: piel con escamas blanquecinas, planas, finas y poligonales que son más oscuras distalmente en las extremidades; usualmente respeta cara y flexuras; hiperlinearidad palmoplantar acentuada; descamación perifolicular en las extremidades. Hallazgos asociados: rinitis alérgica, asma y/o eczema en más del 50 %. Edad de aparición: lactantes menores; usualmente ausente al momento del nacimiento. Evolución: presente durante toda la vida; variación estacional, empeora en climas secos. Pruebas diagnósticas: biopsia de piel puede ser altamente sugestiva, pero no diagnóstica. Gen anormal: desconocido. Tratamiento: consejo genético. Lubricación. Queratolíticos tópicos.

ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X Otros nombres: deficiencia de sulfatasa esteroidea. Herencia: recesiva ligada a X. Incidencia: 1:2 000 -1:9 500 nacimientos. Características: piel con escamas firmemente adherentes, pequeñas y oscuras, a predominio de cuello y tronco; generalmente respeta cara, palmas, plantas y fosas antecubitales y poplíteas. Hallazgos asociados: Ojos: manchas blancas, asintomáticas, en córnea (50 %). Genitales: testículos no descendidos (20 %). Obstétricas: parto prolongado en madres de niños afectados (usual). SNC: retardo mental u otras anomalías neurológicas (rara). Edad de aparición: puede estar presente al momento del nacimiento, aunque frecuentemente no es notada sino meses o años después.

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Evolución: la severidad no varía con el tiempo, pero empeora en climas húmedos. Pruebas diagnósticas: nivel de colesterol sulfato en sangre; análisis químico o por fluorescencia de DNA celular. Gen anormal: sulfatasa esteroidea. Tratamiento: consejo genético. Lubricación. En casos severos, retinoides orales por corto tiempo. ICTIOSIS LAMELAR (IL) Otros nombres: eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar. Herencia: autosómica recesiva. Incidencia:1: 200 000 nacimientos. Características: la IL comprende un grupo de desórdenes genéticos severos que ha sido difícil diferenciar por la clínica, histología y cambios ultraestructurales. El término IL es usualmente usado como sinónimo de ictiosis congénita no ampollar. Por mucho tiempo se pensó que eran la misma entidad, pero en 1984 se describió un subtipo autosómico dominante. En los últimos años las investigaciones ultraestructurales y los estudios bioquímicos de lípidos, sugieren la heterogeneidad genética y clínica de la IL tipo autosómico recesivo. Se identificaron dos subtipos: eritrodérmico y no eritrodérmico. Recientemente se descubrió el gen defectuoso y la alteración en algunos casos de la transglutaminasa 1. ICTIOSIS LAMINAR AUTOSÓMICA RECESIVA Características: los pacientes pueden nacer con fenotipo de bebé colodión; después de desprenderse la membrana, la piel puede quedar eritrodérmica o no. En el tipo clásico de la IL persiste eritema debajo de las escamas; posteriormente, la piel presenta grandes escamas (> 1 cm) poligonales, aplanadas, oscuras, de distribución generalizada más acentuadas en miembros inferiores; engrosamiento palmoplantar; ectropión y eclabium usualmente presentes. Pelo escaso y ralo. Uñas usualmente normales, pero pueden ser distróficas. Edad de aparición: al nacimiento, usualmente con aspecto de

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bebé colodión. ICTIOSIS LAMELAR AUTOSÓMICA DOMINANTE Descrita en 1984. La piel del cuerpo entero se presenta cubierta con grandes escamas; hiperqueratosis plantar pronunciada y palmar en menor grado; liquenificación pronunciada en manos, pies, codos y rodillas. Histología: hiperplasia epidérmica, hipergranulosis. Evolución: ambas formas están presentes toda la vida; con pequeñas fluctuaciones en la severidad de la descamación y eritema. Susceptibilidad aumentada a infecciones dermatológicas bacterianas y micóticas. Intolerancia al calor. Retraso psicomotor. Pruebas diagnósticas: estudio histopatológico. Estudio genético: análisis de DNA celular. Gen anormal: transglutaminasa 1 en 50 %-60 % de los individuos; se desconoce la alteración genética en los restantes. Tratamiento: medidas generales. Retinoides orales: neotigasón. Dosis: 1 mg/kg/día. ICTIOSIS EPIDERMOLÍTICA Las ictiosis epidermolíticas pueden ser ampollares y la histología es característica. Desde el punto de vista clínico se distinguen varios grupos: 1. Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollar de Brock. 2. Ictiosis ampollar de Siemens. 3. Hiperqueratosis palmoplantar. 4. Nevo epidérmico verrugoso. ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGÉNITA AMPOLLAR Otros nombres: ictiosis hystrix; ictiosis bulosa de Siemens, hiperqueratosis epidermolítica. Herencia: autosómica dominante (50 % de nuevas mutaciones); mosaicismo. Incidencia: rara,1:100 000 nacimientos.

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Características: eritrodermia y formación de ampollas severas al nacimiento. En los primeros años de vida, las ampollas y el eritema van desapareciendo y son sustituidas por placas queratósicas en axilas, codos y pliegues flexurales preferiblemente. Puede haber hiperqueratosis palmoplantar severa. Piel muy frágil con fácil formación de ampollas después de traumatismos leves. Engrosamiento y distrofia de una o más uñas. Cabello ralo sin anormalidades. Edad de aparición: al nacimiento. Evolución: el proceso de formación de ampollas es más severo en el período perinatal y mejora significativamente con la edad; la descamación y el engrosamiento de partes de la piel pueden durar toda la vida; la sobreinfección bacteriana de las ampollas es frecuente, con mal olor. Pruebas diagnósticas: la biopsia de piel muestra cambios característicos; el análisis del ADN celular es de gran utilidad. Gen anormal: queratinas K1, K10 o K2e. Tratamiento: medidas generales del cuidado de piel; control de anemia e infecciones de piel. Retinoides sistémicos. EPIDERMÓLISIS BULOSA HEREDITARIA (EBH) La EBH comprende un grupo de enfermedades hereditarias cuya característica primaria es la formación de ampollas en piel y/o membranas mucosas, después de trauma mínimo, dejando o no cicatrices. La enfermedad puede afectar órganos internos y las formas más severas pueden ser mutilantes y mortales. La clasificación se hace de acuerdo al nivel ultraestructural en el cual se forma la ampolla, de los cambios moleculares, del defecto genético y alteraciones bioquímicas. Dentro de cada grupo hay varios subtipos distintivos de EBH; sin embargo, en la mayoría de los casos los signos clínicos determinan la clasificación: características de la ampolla, su localización y morfología, que junto al estudio histológico y la genética nos dan la posibilidad de reconocer un subtipo dado de EBH.

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Determinar la patología molecular precisa en los pacientes y en los familiares con EB hereditaria tiene importancia para el consejo genético, diagnóstico prenatal y desarrollo de estrategias de terapia de genes en el futuro. Los 3 grandes grupos son: (Tabla 2.1) • Epidermólisis bulosa simple (EBS): ampolla intraepidérmica. Herencia autosómica dominante (AD) o recesiva (AR). • Epidermólisis de unión (EBU): ampolla en zona membrana basal. Herencia AR. • Epidermólisis bulosa distrófica(EBD): ampolla por debajo de la lámina densa. Herencia AD o AR. EPIDERMÓLISIS BULOSA SIMPLE Inicio: al nacimiento o en la niñez tardía. Clínica: vesículas y ampollas serosas y/o hemorrágicas, intraepidérmicas, no cicatriciales. Puede afectar membranas mucosas. Gen defectuoso: keratina 14-5 y de la proteína plectina. Subtipos: 1. EBS generalizada (tipo Koebner): herencia autosómica dominante; comienzo al nacimiento; características clínicas: ampollas generalizadas, principalmente en manos, pies, codos, rodillas. Milio; cicatrices atróficas; ausencia o distrofia de uñas. 2. EBS localizada (Weber- Cockayne): herencia autosómica dominante. Comienzo: infancia o niñez tardía. Ampollas en palmas y plantas, que curan dejando milio, sin cicatrices. Pocos hallazgos extracutáneos. 3. EBS herpetiforme (Dowling-Mcara): herencia autosómica dominante. Comienzo: al nacimiento. Ampollas agrupadas en forma herpetiforme, en pliegues flexores. Queratodermia palmoplantar. 4. EBS (Ogma). 5. EBS con distrofia muscular. 26

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Tabla 2.1 Clasificación de la epidermólisis bulosa (EB) Localización de la ampolla

Grupo clínico

Herencia

Intraepidérmica Zona membrana basal Sublámina densa

EB simple EB de unión o juncional EB distrófica

AD – AR AR AR – AD

AR: autosómica recesiva AD: autosómica dominante Fuente: Marinkovich MP, et al. Hereditary epidermolysis bullosa. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, editores. Fitzpatrick’s Dermatology en General Medicine. 5 ª edición. NY, McGraw-Hill, 1999. Heterogeneidad clínica de la epidermólisis bulosa (EB) Epidermolítica

Dermolítica

De unión

Simple (Koebner)

De unión gravis (Herlitz)

Dermolítica recesiva generalizada

Simple localizada (Weber-Cockayne) Herpetiforme (Dowling-Meara) Simple (Ogna)

(Hallopeau-Siemens) De unión mitis De unión con atresia pilórica Atrófica generalizada benigna

Dermolítica recesiva localizada Dermolítica dominante (Cockayne-Touraine) Distrófica dominante albopapuloide (Pasini)

Simple con distrofia muscular De unión localizada Fuente: Marikonvich MP, et al. Hereditary epidermolysis bullosa. En: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, Fitzpatrick TB, editores Fitzpatrick’s Dermatology en General Medicine. 5ª edición. NY: McGraw-Hill, 1999.

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EPIDERMÓLISIS BULOSA DE UNIÓN Inicio: nacimiento. Clínica: formación de ampollas severas y extensas en piel y mucosas. Disfonía. Muestra la mayor variabilidad genética. La ampolla se forma dentro de la lámina lúcida de la membrana basal. Gen y proteína defectuosos: laminina 5 e integrina. Subtipos: 1. EBU gravis letal (tipo Herlitz): herencia autosómica recesiva. Comienzo: nacimiento. Ampollas generalizadas que curan sin cicatrices ni formación de milio, a menos que se complique con infección secundaria. Hay tejido de granulación periorificial característico. Ausencia o distrofia de uñas. Distrofia de dientes. Múltiples hallazgos extracutáneos: anemia, retardo del crecimiento, afectación de todas las mucosas con erosiones crónicas. Muerte: 42 % en el primer año de vida. 2. EBU mitis. 3. EBU con atresia pilórica. 4. EBU generalizada atrófica benigna. 5. EBU localizada. EPIDERMÓLISIS BULOSA DISTRÓFICA Inicio: nacimiento o infancia tardía. Clínica: es una enfermedad “dermolítica” donde la curación después de la formación de ampollas se acompaña de cicatrices y formación de milio. La afectación de membranas mucosas puede llevar a estenosis esofágica, uretral, renal. En la forma mutilante hay deformidades de manos, pies, dedos, contracturas en flexión, afectación de uñas, dientes y cuero cabelludo. Retardo del crecimiento, anemia crónica, malnutrición. En áreas de erosiones crónicas aparecen precozmente carcinomas de células escamosas y muerte antes de 30 años. Ampolla de localización subepidérmica.

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Gen y proteína defectuosos: colágeno tipo VII. (Figura 2.3). Subtipos: 1. EBD-R generalizada de Hallopeau-Siemens: herencia autosómica recesiva. Ampollas generalizadas con formación de milio, cicatrices, ausencia de uñas, anormalidades del cuero cabelludo; retraso del crecimiento. Afectación de todas las mucosas. Fusiones digitales, contracturas en flexión de rodillas, codos y muñecas. Muerte: 39 % 2. EBD-R localizada. 3. EBD-D (Cockayne-Touraine): herencia autosómica dominante. Comienzo: nacimiento. Ampollas generalizadas, principalmente en áreas de fricción con formación de milio y cicatrices atróficas. Ausencia de uñas, afectación del tracto gastrointestinal. Buen pronóstico. 4. EBD-D albopapuloide de Passini.

Figura 2.3.

Epidermólisis bulosa distrófica.

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Pruebas diagnósticas Biopsia de piel: microscopia de luz; microscopia electrónica; inmunofluorescencia; cultivo de tejido. Análisis genético. Tratamiento 1. Cuidados de soporte de la piel: evitar trauma, control de temperatura, manejo de infecciones. 2. Control o apoyo nutricional. 3. Control de infecciones y/o anemia. 4. Terapia potencial futura: reemplazo de genes y proteínas defectuosas. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO Pertenece a las enfermedades hereditarias del tejido conectivo y se caracteriza por presentar una amplia variedad de manifestaciones cutáneas oculares y sistémicas. Prevalencia: se desconoce con exactitud. Puede variar, aprox. 1: 160 000 personas. Herencia: heterogeneidad AD y AR.

Criterios diagnósticos Criterios mayores 1. Piel: lesiones amarillentas de localización flexural. 2. Histología: calcificación en fibras elásticas de piel lesional con coloración de Von Hossa. 3. Ojos: estrías angiodes y maculopatía en mayores de 20 años de edad. (Figura 2.4). Criterios menores 1. Calcificación de fibras elásticas en piel no lesional. 2. Historia familiar de pseudoxantoma elástico en relativos de primer grado.

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Figura 2.4.

Pseudoxantoma elástico.

Clasificación Categoría 1: Categoría IIa: Categoría IIb:

3 criterios mayores presentes. 1 criterio mayor y 1 criterio menor. 1 criterio mayor y 2 criterios menores.

Características De acuerdo con algunos autores es necesaria la presencia de lesiones en piel características para hacer el diagnóstico. Por el color amarillo se les conoce como -xantoma.like-: comienzan como máculas amarillas que pueden evolucionar a pápulas o formar placas que simulan xantomas planos; comienzan típicamente en el cuello, pero pueden afectarse las axilas y cualquier área flexural. En casos más severos puede haber piel redundante e hiperelasticidad cutánea. Las estrías angiodes se consideran marcadores del PE y pueden aparecer en la adolescencia.

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Son membranas que contienen tejido elástico en la retina y pueden calcificarse. Pueden haber manifestaciones cardiovasculares como calcificaciones de las arterias, claudicación intermitente, hipertensión y enfermedad coronaria. Se han reportado pacientes adolescentes con angina o infarto del miocardio. Pueden haber hemorragias y afectación del SNC. Tratamiento 1. Medidas para prevenir el sangrado. 2. Ecocardiograma para determinar enfermedad valvular y tomar medidas profilácticas en caso necesario. 3. Medidas preventivas de enfermedad cardiovascular comenzando desde la infancia; dieta, ejercicio, suprimir tabaco, etc. 4. Tratamiento quirúrgico para la piel redundante cosméticamente deformante. 5. Se ha sugerido evitar desde la infancia suplementos de calcio y alimentos ricos en calcio, aunque puede ser controversial. 6. Consejo genético, con la finalidad de estudiar los familiares de los pacientes con la enfermedad y poder hacer diagnóstico precoz. 7. En el futuro: terapia genética. REFERENCIAS 1. Traupe H. The ichthyoses. A guide to clinical diagnosis, genetic counseling and therapy. Berlin: Springer-Verlag; 1989:111-134. 2. Traupe H, Kolde G, Happle R. Autosomal dominant lamellar ichthyosis: A new skin disorder. Clin Genet 1984;26:457-461. 3. Williams M, Elias P. Heterogeneity in autosomal recessive ichthyosis. Clinical and biochemical differentiation of lamellar ichtyosis and nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma. Arc Dermatol 1985; 121:477-485.

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4. Traupe H. The genetic ichthyoses. En: Harper J, Oranje A, Prose N, editores. Textbook of Pediatric Dermatology; Blackwell Science Ltd; 2000.p.1101-1111. 5. Fitzpatrick T, Allen R, Wolff K, Suurmond D. Icthyosiform dermatoses En: Color Atlas & Sinopsis of clinical dermatology: Common & serious diseases. 4ª edición. McGraw-Hill Medical Publishing Division. International Edition; 2001.p.70-81. 6. Fine J, Johnson L, Wright T. Epidermolysis bullosa simplex superficialis. Arch Dermatol 1989;125:633-638. 7. Leih I, Lane E. Mutations in the genes for epidermal keratins in epidermolysis bullosa and epidermolytic hyperkeratosis. Arch Dermatol 1993;729:1571-1577. 8. Mcgrath J, Ishida-Yamamoto A, Tidman M, Heagerty A, et al. EB simplex: A clinicopathological review. Br J Dermatol 1992;126:421430. 9. Uitto J, Christiano A. Molecular basis for the dystrophic forms of EB: Mutations in the type VIII collagen gene. Arc Dermatol Res 1994;287:1622. 10. Pearson R, Paller A. Dermolytic (dystrophic) EB. Arch Dermatol 1988; 124:544-547. 11. Atherton D. Epidermolysis bullosa. En: Harper J, Oranje A, Prose N, editores. Textbook of Pediatric Dermatology. Blackwell Science Ltd; 2000.p.1075-1100. 12. Fitzpatrick T, Allen R, Wolff K, Suurmond D. Bullous diseases. En: Color Atlas & Sinopsis of clinical dermatology: Common & serious diseases. 4ª edición. McGraw-Hill Medical Publishing Division, International Edition; 2001.p.84-91. 13. Some genodermatoses and acquired syndromes. En: Andrew’s Diseases of the skin. Clinical Dermatology .p.689-699. 14. Christiano A, et al. Genetic basis of dominantly inherited transient bullous dermolysis of the newborn: A splice site mutation in the type VII collagen gene. J Invest Dermatol 1997;109:811.

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15. Goldstein A, et al. Junctional epidermolysis bullosa: Diagnosis and management of a patient with the Herlitz variant. J Pediatr Surg 1998; 33:756. 16. Wright J, et al. Hereditary epidermolysis bullosa. Semin Dermatol 1994;13:102. 17. www.skinregistry.org. 18. Goldberg N. Neurofibromatosis. Adv Dermatol 1996;11:179. 19. Guttmann D, et al. The diagnostic evaluation and multidisciplinary management of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2. JAMA 1997;278:51. 20. Cnossen M, et al. A prospective 10-years follow-up study of patients with NF type 1. Arch Dis Child 1998;78:408. 21. Viskochill D, Carey J. Nosological considerations of the neurofibromatoses. J Dermatol 1992;19:873-880. 22. National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement: Neurofibromatoses. Arch Neurol 1988;45:575-578. 23. Von Deimling A, Krone W, Menon A. NF type 1: Pathology, clinical features and molecular genetics. Brain Pathol 1995;5:153-168. 24. Huson S, Ruggieri M. The neurofibromatoses. En: Harper J, Orange A, Prose N, editores. Textbook of Pediatric Dermatology. Blackwell Science Ltd; 2000.p.1204-1214.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.35-46.

Capítulo 3

Dermatitis del área del pañal Dr. Adrián-Martín Pierini, Dra. Rita García-Díaz, Dra. Andrea Bettina Cervini

Definición Dermatitis del área del pañal es un término inespecífico que se utiliza para definir una serie de lesiones inflamatorias que se desarrollan en el área cubierta por los mismos. Es relativamente común en los lactantes; se estima que se presenta en el 10 % de niños entre los 0-2 años de edad, con mayor prevalencia entre los 9 y 12 meses de edad. Etiopatogenia Como consecuencia de investigaciones clínicas y de laboratorio realizadas en los años 80 se ha modificado el antiguo concepto de la importancia del amoníaco en la génesis de la dermatitis del área del pañal. Hoy sabemos que los factores desencadenantes claves son la humedad permanente de la piel de la zona cubierta por el pañal, el cambio del pH cutáneo y la actividad de las enzimas fecales. a. Humedad de la piel: la piel de la zona del pañal está frecuentemente hidratada en exceso por el contacto con la orina, situación que se exacerba con la oclusión producida por los pañales. Esta prolongada hiperhidratación tiene diversas consecuencias: 1. La piel muy hidratada tiene un coeficiente de fricción superior al de la piel seca y por tanto es más susceptible a cualquier tipo de abrasión (mecánica, química, microbiana y/ o enzimática).

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2. La piel hiperhidratada es más permeable que la piel seca y por tanto permite más fácilmente la penetración de sustancias potencialmente irritantes. 3. La piel excesivamente hidratada y macerada facilita el desarrollo de microorganismos, llevando a la instalación de dermatitis del pañal mucho más graves. b. pH cutáneo: la oclusión producida por los pañales, así como el contacto prolongado con la orina y la materia fecal llevan a un aumento del pH de la piel (normalmente es de 5 a 6). La enzima ureasa, producida por la flora intestinal y presente en las heces, degrada la urea presente en la orina a amoníaco, con lo que el pH se acerca a la neutralidad (7). En esta situación, las lipasas y proteasas de la materia fecal aumentan su actividad, y esto, sumado al incremento de la permeabilidad cutánea, produce irritación en la piel cubierta por el pañal. c. Las enzimas fecales: en las heces se encuentran numerosas enzimas, incluyendo lipasas y proteasas pancreáticas; estas enzimas son mínimamente activas si entran en contacto con una piel seca o con un pH ácido normal. Al alcalinizarse la piel por la oclusión y la producción de amoníaco, su actividad es mucho mayor y aparece la irritación. En los lactantes alimentados con leche materna el pH fecal es menor, esto explica la baja incidencia en estos niños de dermatitis del área del pañal. Otros factores que influyen en las características y duración de la dermatitis del área del pañal son el uso de medicamentos tópicos o sistémicos, la cantidad de deposiciones diarias de cada niño, la frecuencia en el cambio de los pañales, la higiene de la zona cubierta por los mismos y el tipo de dieta. Un estudio realizado sobre la influencia de la dieta en la incidencia de la dermatitis del pañal demostró que los bebés alimentados con leche materna presentaban un

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pH fecal menor, una actividad de proteasa fecal menor con la consiguiente disminución de la incidencia y severidad de la afección. En las formas más severas de dermatitis del área del pañal se observa una infección sobreagregada por Candida albicans. Dicho hongo pertenece a la flora habitual de esa zona e infecta la piel cuando hay algún grado de inflamación previa. Estos conocimientos han permitido elaborar un modelo teórico de producción de la dermatitis del área de los pañales, que hoy es aceptado mundialmente (Figura 3.1).

Figura 3.1.

Dermatitis por contacto.

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Tipos de dermatitis del pañal La irritación del área del pañal, si bien originada en los factores que mencionamos antes, se presenta en niños de características diferentes, lo que hace que la respuesta no sea siempre idéntica. Por ese motivo podemos distinguir diversas formas de dermatitis del pañal, que pasamos a describir sucintamente. Dermatitis por contacto En este cuadro, los diferentes elementos mencionados producen una verdadera dermatitis por contacto en el área de los pañales que puede presentarse en cualquier momento dentro de los 2 primeros años de la vida, si bien hay un predominio mayor cuando el niño comienza a recibir una alimentación más compleja que la leche materna, época que coincide con la adquisición de mayor movilidad propia que a su vez intensifica el roce de la piel con los detritus y con el pañal. Se observa por igual en varones y mujeres y recibe también la denominación de “dermatitis en W”, ya que la ubicación de las lesiones en las zonas convexas del área perineo-genital remeda en su dibujo a dicha letra. Clínicamente pueden observarse máculas y pápulas con diverso grado de eritema, leve descamación y a veces exudación, siempre respetando los pliegues. Las lesiones permanecen siempre limitadas a la zona cubierta por el pañal. Podemos ubicar también dentro de las dermatitis por contacto del área de los pañales a la llamada “sifiloide pápulo erosiva de Sevestre-Jacquet” por su aspecto discretamente similar a las auténticas sifilides de la lúes congénita. Se presenta como pápulas eritematosas sobreelevadas también con ubicación por fuera de los pliegues que pueden ulcerarse, sangrar y cubrirse de una costra serohemática (de allí su nombre). Se presenta habitualmente en lactantes mayores, si bien su frecuencia ha disminuido notoriamente con la utilización de los pañales descartables. Una complicación cada vez más rara es el granuloma glúteo

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infantil, que atribuimos al uso indiscriminado de corticoides de mediana y alta potencia en el área del pañal. Se presentan como nódulos rojizos o amarronados que miden entre 0,5 a 4 cm de diámetro ubicándose preferentemente en las ingles, glúteos, genitales y abdomen inferior (Figura 3.2). Estas lesiones resuelven en forma espontánea. El diagnóstico diferencial de esta entidad incluye nódulos posescabióticos, urticaria pigmentosa y xantogranulomas. También es importante diferenciar este proceso benigno de ciertos procesos linfoproliferativos o histiocíticos. Dermatitis del pañal secundarias a dermatosis preexistentes a. Dermatitis seborreica Suele comenzar entre la semana y el 6° mes de vida. Se presenta como placas eritematosas con escamas medianas, amarillentas, que a veces son difíciles de observar dada la

Figura 3.2.

Granuloma glúteo infantum.

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intensa maceración de la zona. Pueden respetar o no los pliegues ya que, con suma frecuencia se asocia la presencia de Candida albicans. Con frecuencia en estos niños se pueden observar lesiones de dermatitis seborreica en otras áreas del cuerpo (cuero cabelludo, axilas, pliegues antecubitales y cuello) que nos permiten realizar el diagnóstico correcto. b. Dermatitis del pañal psoriasiforme Se discute si se trata de una forma particular de dermatitis seborreica o de una auténtica psoriasis del lactante, ya que su histología varía en uno y otro sentido. Se presenta como placas eritematosas a veces confluentes, cubiertas de escamas blanco nacaradas predominantemente en los bordes y con tendencia a la maceración (Figura 3.3).

Figura 3.3.

Dermatitis psoriasiforme.

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Generalmente estas placas de franco aspecto psoriasiforme se extienden muy por fuera del límite del pañal y pueden coexistir con lesiones de dermatitis seborreica clásica o psoriasis en otras áreas del tegumento. En algunos casos existe antecedentes familiares de psoriasis, lo que ayuda al diagnóstico. La evolución de esta dermatitis psoriasiforme es la que finalmente nos dará la pista sobre el origen: en algunos niños, llegada la adolescencia aparecen lesiones de auténtica psoriasis. Sin embargo, ante el caso individual del lactante, no nos es posible hoy sospechar la evolución ulterior, por lo que debemos ser cautos con el pronóstico. c. Dermatitis atópica Dentro del cuadro de la dermatitis atópica puede verse con enorme frecuencia una intensa dermatitis del área del pañal. Está constituida por máculas y pápulas eritematosas, y placas eritematosas exudativas que pueden llegar a eccemas francos. Sobrepasan extensamente los límites de la zona del pañal y su característica fundamental es el prurito que la diferencia de las otras dermatosis del área. d. Dermatitis candidiásica Cuando la Candida albicans, comensal habitual del tubo digestivo, coloniza la zona del pañal, favorecida por la humedad y particularmente el uso de antibióticos orales, se desarrolla una dermatitis con peculiares características. Predomina en recién nacidos y en los primeros meses de vida. La lesión inicial es una vesícula de contenido purulento, ubicada en la región perianal, que se rompe fácilmente. Las lesiones progresan en forma centrífuga, confluyendo unas con otras, comprometiendo pliegues y dejando superficies erosionadas. Los bordes de la dermatitis presentan un “collarete de despegamiento epidérmico” que es muy sugestivo del

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diagnóstico. Lo mismo sucede cuando la Candida sobreinfecta una dermatitis preexistente, y en especial la dermatitis seborreica (Figura 3.4). e. Infección por dermatofitos Aunque la Candida albicans es el hongo más frecuentemente observado en la zona del pañal en lactantes y niños pequeños, la infección por dermatofitos puede ser responsable de dermatitis en el área del pañal. Clínicamente se observan como lesiones circinadas, bien delimitadas, descamativas con áreas de curación central y bordes eritemato-vesico-costrosos. El examen directo de las escamas con hidróxido de potasio para la visualización de hifas de dermatofitos nos permite confirmar el diagnóstico.

Figura 3.4.

Dermatitis por Candida albicans.

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f. Miliaria rubra Caracterizada por la presencia de pequeñas pápulas, vesículas o papulovesículas eritematosas en la zona del pañal, cuello y cara. La incidencia de la miliaria es mayor en las primeras semanas de vida debida a la relativa inmadurez de las glándulas sudoríparas écrinas que favorece el cierre de los conductos con la consiguiente retención del sudor. Diagnósticos diferenciales Numerosas enfermedades sistémicas con manifestaciones cutáneas pueden comprometer el área del pañal. Entre ellas cabe mencionar: Ciertas deficiencias nutricionales pueden manifestarse como dermatitis del pañal. Algunos pacientes con deficiencia de biotina pueden presentar como única manifestación de su enfermedad una dermatitis del área del pañal resistente a los tratamientos habituales. Sin embargo, en la mayoría de los mismos se observa también eritema perioral, alopecia, hipotonía y retraso mental. Acrodermatitis enteropática: enfermedad autosómica recesiva; su inicio coincide con el destete; cursa con una tríada básica: diarrea, alopecia y lesiones eritemato-pustulosas y erosivas en el área del pañal y periorificial. Apatía, retardo en el crecimiento y fotofobia acompañan a esta tríada. Está ocasionada por una alteración en la absorción del cinc a nivel intestinal. Existen cuadros acrodermatitis-like que aparecen en forma secundaria a hipovitaminosis, síndromes de malabsorción, alimentación parenteral, desnutrición, fenilcetonuria, alteración en el metabolismo de los ácidos grasos, que deben ser considerados. Histiocitosis de células de Langerhans (enfermedad de Letterer-Siwe): las lesiones cutáneas de esta enfermedad tienen predilección por el área del pañal, pliegues, palmas, plantas y tronco. Está caracterizada por pequeñas pápulas amarillentas o rojo

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amarronadas, ligeramente infiltradas y lesiones purpúricas y/o petequiales, acompañadas de una dermatitis seborreica-like de aspecto hemorrágico en cuero cabelludo. El hallazgo de infiltrados histiocíticos en la biopsia de piel nos permite arribar al diagnóstico. Sífilis congénita precoz: se manifiesta entre la 2ª y 6ª semana de vida como máculas, pápulas y/o ampollas, de color rojo ajamonado, en el área anogenital asociada al compromiso de palmas y plantas. Las lesiones suelen ubicarse en el margen anal, y este signo las distingue de las “sifiloides papuloerosivas”. Anemia, hepatoesplenomegalia e ictericia frecuentemente acompañan a este cuadro, cuyo diagnóstico será confirmado por la reacción de VDRL en el lactante y su madre. Impétigo ampollar: puede localizarse en cualquier parte del tegumento, pero frecuentemente afecta el área del pañal en los lactantes. Las lesiones son causadas por el Staphylococcus aureus y consisten en ampollas de contenido purulento amarillento y pústulas de tamaño variable, de 0,5 a 2 cm, que rápidamente se rompen, dejando un área denudada con descamación periférica. Otros diagnósticos diferenciales más infrecuentes incluyen las diversas epidermólisis ampollares, enfermedades ampollares autoinmunes, infección por herpes simplex y varicella-zoster, sarna, urticaria y abuso sexual. Tratamiento El tratamiento de la dermatitis del pañal está primordialmente orientado a mantener el área seca y limpia y limitar la irritación y maceración que produce la oclusión de la zona. Todo tratamiento debe tener en cuenta: • Los pañales deben mantener el área siempre seca; para ello los pañales descartables son mejores que los de algodón. Los pañales descartables con geles absorbentes denominados “superabsorbentes” conducen a la presencia de menor humedad en la piel comparados con los otros tipos de pañales,

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disminuyendo el contacto de la orina y materia fecal con la piel. • Cambiar los pañales frecuentemente, especialmente durante la noche. • La limpieza de la zona se debe realizar con jabones suaves neutros o con propiedades humectantes, en lo posible solamente una vez al día. • Utilización de aceites o linimento óleo calcáreo para la limpieza de la piel durante cada cambio de pañal. • La colocación de pastas con óxido de cinc y/o vaselina aislan la piel de factores irritantes y humedad. • Debe evitarse el uso de corticoides locales debido a la posibilidad de atrofia, telangiectasias, estrías o absorción sistémica de los mismos. La infección por Candida requiere la aplicación tópica de un agente antimicótico (imidazólico) en combinación con pastas con óxido de cinc. Si esta infección es resistente a tratamientos locales o va acompañada de muguet se debe administrar nistatina por vía oral en forma concomitante, para eliminar el reservorio intestinal de Candida albicans. La sobreinfección bacteriana por Staphylococcus aureus o Streptococcus ß hemolítico, rara complicación, pero que requiere especial cuidado en los neonatos ya que puede desencadenar un cuadro de sepsis, debe ser tratada con antibióticos sistémicos.

Conclusión La dermatitis del pañal es una de las dermatosis más comunes en los lactantes. La distribución y características de las lesiones como así también la presencia o ausencia de compromiso sistémico, son útiles para establecer el diagnóstico. Las principales acciones orientadas a prevenir y tratar la dermatitis del pañal incluyen el mantener la piel de la zona seca, protegida y libre de infección. Los cambios frecuentes de pañal, el uso de pañales descartables y la ventilación de la zona deben ser las acciones

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primordiales a realizar conjuntamente con la limpieza adecuada de la zona, el uso de cremas de barrera y el tratamiento de las eventuales infecciones micóticas o bacterianas. Finalmente cualquier dermatitis del pañal recalcitrante y resistente a los tratamientos habituales debe ser estudiada para descartar la presencia de alguna enfermedad sistémica subyacente. REFERENCIAS 1. Krafchik B. Eczematous Dermatitis. En: Schachner LA, Hansen RC, editores. Pediatric Dermatology. 2ª edición. New York: Churchill Livingstone; 1995.p.703-711. 2. Pierini AM, Pierini R, Laterza AM, et al. Atlas de Dermatología Pediátrica: Dermatitis del área del pañal. Buenos Aires, 2000:46-48. 3. Hurwitz S. Clinical Pediatric Dermatology. Filadelfia: WB Saunders; 1993:34-39. 4. Larrègue M, Duriez P, Vabres P, et al. Dermatitis de los pañales: diagnóstico topográfico y guías terapéuticas. En: Gelmetti C, editor. Dermatología Pediátrica: Debates y Conceptos Actuales. 1ª edición. New York: DM Medical Publishing; 1994.p.17-26. 5. Kazaks E, Lane A. Diaper Dermatitis. En Levy M, editor. The Pediatric Clinics of North America. Filadelfia: WB Saunders; 2000.p.909-919.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.47-61.

Capítulo 4

Dermatitis atópica Dra. Evelyne Halpert, Dr. Luis Miguel Franco

Definición La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, caracterizada por prurito y lesiones eccematosas. Tradicionalmente ha sido considerada en conjunto con otras enfermedades atópicas como el asma, la rinitis alérgica y la conjuntivitis. Epidemiología Desafortunadamente, son pocos los estudios epidemiológicos sobre la enfermedad que provienen de países en desarrollo. Estudios realizados en países desarrollados muestran que entre el 10 % y el 20 % de los niños sufre de dermatitis atópica 1 . La prevalencia parece ser mayor en estratos socioeconómicos altos 2 . A pesar de que tradicionalmente ha sido considerada una enfermedad de la niñez, algunos estudios indican que la prevalencia de la dermatitis atópica en la edad adulta puede ser mucho mayor de lo que se pensaba 3,4. Etiología y fisiopatología Son muchos los interrogantes que aún persisten en cuanto a los factores causales y los mecanismos fisiopatológicos que conducen al

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desarrollo de la dermatitis atópica. Sin embargo, el conocimiento en el área se expande rápidamente y son frecuentes en la literatura biomédica actual los reportes de investigaciones relacionadas con el tema. Delinearemos, por tanto, el esquema básico de la manera como se entiende actualmente la enfermedad. Sobre este esquema, enumeraremos los factores individuales que son tema de mayor estudio en la actualidad. Pretendemos con esto facilitar el seguimiento de las investigaciones que se publican a diario sobre el tema. En términos generales, se describen dos fenómenos: el fenómeno de respuesta inmunológica inicial ante una primera exposición al alergeno y el fenómeno de perpetuación de dicha respuesta. Conocemos mucho más sobre el primer fenómeno que sobre el segundo, y los eventos transicionales que conducen del uno al otro son motivo de intensa investigación. Respuesta inicial: la respuesta a la exposición inicial al alergeno ocurre probablemente en los órganos linfoides 5. Allí, los linfocitos T ayudadores del subgrupo h-0 (Th-0) se diferencian de manera preferencial en linfocitos Th-2. Las interleuquinas producidas por este subgrupo de linfocitos T ayudadores (IL-3, IL-4, IL-5) estimulan una respuesta humoral mediante la cual los linfocitos B se diferencian en células plasmáticas productoras de IgE específica para el antígeno en cuestión. Tanto las células de Langerhans como los mastocitos (componentes importantes del sistema inmunológico cutáneo – SIC) presentan en sus superficies receptores para el fragmento Fc de la IgE (FceR), dejando expuesto el fragmento Fab, que es el fragmento de unión al antígeno. Así, cuando ocurre una nueva exposición al mismo antígeno, este se une a dichas moléculas de IgE, causando su entrecruzamiento y la consiguiente degranulación de mastocitos, con liberación de mediadores químicos de la inflamación y factores quimiotácticos para otras células inflamatorias. Clínicamente, esta fase inicial se caracteriza por prurito y eritema. El rascado subsiguiente contribuye en parte a la generación de lesiones eccematosas 6, pero claramente no es el único mecanismo involucrado y por sí solo no explicaría la presencia de lesiones eccematosas en pacientes menores

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de dos meses, que aún no son capaces de rascarse. Perpetuación y cronificación de la respuesta inflamatoria: como se mencionó anteriormente, aún carecemos de una explicación concluyente para este fenómeno. Se ha postulado que luego de la reacción inicial existe una respuesta inmunológica tardía, mediada también por IgE, que podría representar el nexo entre las dos fases. Esta respuesta tardía comienza a ser evidente unas 4 horas después de que la reacción inicial empieza a ceder 7 . Se caracteriza inicialmente por la presencia de moléculas de adhesión de leucocitos en el endotelio venular poscapilar; más adelante por la infiltración de eosinófilos y neutrófilos y finalmente por la predominancia de células mononucleares (monocitos y linfocitos). Se ha sugerido que entre estas células mononucleares hay una mayor participación de linfocitos Th-2, porque predomina la expresión de IL-3, IL-4 e IL-13. Sin embargo, en las lesiones crónicas de la dermatitis atópica predomina la expresión de IFN-γ (que es una citoquina típica de células Th1), IL-12 (que facilita la transición de Th2 a Th1) y GM-CSF (que puede fomentar la supervivencia de granulocitos y macrófagos en las lesiones crónicas). Esto es lo que se denomina el patrón bifásico de expresión de citoquinas, y por sus características sugiere que a medida que el proceso inflamatorio inicial se torna crónico ocurre un cambio en el tipo de célula involucrada, de Th2 a Th1. Líneas de investigación actual: teniendo en cuenta el anterior esquema, se investiga actualmente la participación de diferentes factores en la fisiopatología de la enfermedad. Algunos de ellos pueden tener implicaciones directas sobre las estrategias terapéuticas a corto y mediano plazo. Enumeraremos los principales, con una breve descripción de cada uno. Esperamos que el lector, haciendo referencia al marco general anterior y a la lista que sigue, pueda poner en contexto cualquier artículo de investigación actual sobre el tema. • Diferencias genéticas, posiblemente hereditarias, en la tasa de expresión de genes a nivel de una región del brazo largo del cromosoma 5 (5q31-33), donde se encuentra una familia de genes de citoquinas activas en la dermatitis atópica, incluyendo

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IL-3, IL-4, IL-5, IL-13 y GM-CSF 8-10, o a nivel del gen que codifica el receptor de IL-4 en el cromosoma 16 11. Diferencias genéticas en el receptor para el fragmento Fc de la IgE (FceR) 5. Fosfodiesterasa: esta enzima convierte el AMC cíclico en AMP. Al bajar los niveles de AMP cíclico aumentan las concentraciones de IL-4 (secretada por linfocitos Th-1) y de IgE (secretada por linfocitos B activados) 12. Moléculas como el par CLA-selectina E, que determinan la migración selectiva de linfocitos T ayudadores hacia la piel 13. Participación de la IgE en reacciones autoinmunes que perpetúan el proceso inflamatorio (en la forma de IgE contra proteínas endógenas o auto-anticuerpos contra IgE) 7. Agentes infecciosos bacterianos o micóticos. Con mayor intensidad se han estudidado la participación del Staphylococcus aureus como productor de superantígenos (TSST, enterotoxinas) y de la Malassezia furfur, dada la presencia de IgE contra este microorganismo en algunos pacientes con dermatitis atópica. Células de Langerhans, que actúan como presentadoras de antígenos en la piel y pueden tener en su superficie moléculas de IgE 14. Eosinófilos como productores de intermediarios reactivos del oxígeno y secretores de gránulos citotóxicos. Queratinocitos, mediante la producción anómala de citoquinas proinflamatorias como GM-CSF, TNF-α e IL-1α 15,16. Irritantes primarios y otros factores ambientales: uso excesivo de jabones y contacto con detergentes o productos de lana. También se ha visto exacerbación de las lesiones con cambios de temperatura y contacto con aeroalergenos como los ácaros del polvo 17.

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Diagnóstico Clínico: los antecedentes personales y familiares de enfermedad atópica son importantes en la sospecha clínica de la enfermedad, aunque cabe recordar que las lesiones cutáneas que la caracterizan pueden preceder por varios meses o años a las manifestaciones clínicas del asma o la rinitis alérgica. La mayoría de los casos tiene su inicio durante los primeros años de vida, (el 80 % antes de los 7 años) aunque puede aparecer en cualquier momento de la vida. Aunque hay pocos estudios que evalúen de manera objetiva la historia natural de la enfermedad, dos de ellos demuestran una mejoría de alrededor del 60 % a la edad de 16 años 18,19 . Las lesiones que caracterizan la enfermedad suelen ser más localizadas en la edad adulta, lo cual no debe llevar a subestimar la prevalencia de la enfermedad a dicha edad. Las manifestaciones clínicas varían según la edad del paciente, la severidad de las lesiones y la presencia o no de factores asociados y complicaciones 20. La mayoría de los pacientes presenta xerosis, prurito y eccema. Se observan también con frecuencia, manifestaciones cutáneas no eccematosas, como doble pliegue infraorbitario, queilitis, oscurecimiento infraorbitario, pitiriasis alba y queratosis pilar. Hanifin y Rajka 21 fueron los primeros en proponer criterios diagnósticos para la dermatitis atópica (Tabla 4.1), la cual tiene criterios mayores y criterios menores. Para el diagnóstico de la dermatitis atópica se requieren como mínimo 3 criterios mayores y 3 menores. Un grupo del Reino Unido propuso simplificar estos criterios para estudios poblacionales (Tabla 4.2) El eccema, que es la lesión característica de la dermatitis atópica, puede aparecer en cualquier localización. El eccema se describe como: • Agudo: eritema, microvesículas, exudación y costras. • Subagudo: eritema y descamación. • Crónico: descamación y liquenificación. A pesar de la gran variabilidad en la presentación del eccema,

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Tabla 4.1 Criterios diagnósticos de la dermatitis atópica de Hanifin y Rajka (1980) Criterios mayores

Criterios menores

- Prurito - Distribución y morfología típicas • compromiso flexural en adultos • superficies extensoras, cara en niños

- Inicio de los síntomas a edad temprana - Xerosis - Ictiosis, queratosis pilar, hiperlinealidad palmar - Eritrodermia - Pitiriasis Alba- Dermografismo blanco - Acentuación perifolicular - Hipersensibilidad a alimentos - Intolerancia a irritantes: lana, solventes lipídicos y alimentos - Pliegue infraorbitario (DennieMorgan) - Conjuntivitis recurrente-cataratas-queratocono-ojeras - Susceptibilidad a infecciones cutáneas - Alteraciones en la inmunidad celular Pruebas cutáneas inmediatas positivas (Tipo I o por IgE) IgE sérica elevada - Evolución influenciada por • Factores emocionales y ambientales • Lengua geográfica • Eccema de manos y pies • Palidez facial • Prurito secundario a sudoración • Queilitis • Eccema de pezón

- Dermatitis crónica y recurrente - Antecedentes familiares de atopia

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Tabla 4.2 Criterios del Reino Unido (UK Working party, 1994) para el diagnóstico de la dermatitis atópica Debe tener lesiones de piel con prurito durante el último año, más al menos tres de los siguientes criterios: • •

Historia de dermatitis a nivel de pliegues. Antecedentes personal de rinitis o asma (o historia de un familiar de primer grado con enfermedad atópica para los menores de 4 años). • Signos de dermatitis de los pliegues (o compromiso de cara o cuero cabelludo en menores de 2 años de edad) * Estos criterios tienen una sensibilidad del 80 % y una especificidad del 97 %

hay algunos patrones que se han observado con mayor frecuencia a diferentes edades y que facilitan la detección oportuna de casos y el diagnóstico diferencial. Los describiremos a continuación: Etapa infantil (0 a 2 años de edad): durante los primeros meses de vida las lesiones se presentan más frecuentemente a nivel de las mejillas, respetando el área perioral (Figura 4.1). Son frecuentes, también, las lesiones en cuero cabelludo y áreas extensoras de las extremidades. Después de los primeros meses, las lesiones suelen localizarse en los pliegues de flexión de las extremidades, predominando entonces las placas de eccema agudo o subagudo. Puede ocurrir impetiginización secundaria, principalmente por Staphylococcus aureus. Las lesiones pueden generalizarse y comprometer gran parte de la superficie corporal. Después de los dos meses de edad, pueden evidenciarse excoriaciones secundarias al rascado. Etapa preescolar y escolar: el cuadro clínico es más variable y pueden coexistir diferentes tipos de lesión. Predominan las lesiones subagudas durante los episodios de exacerbación, y las lesiones crónicas

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Figura 4.1. años.

Placas de eccema a nivel de las mejillas en un niño menor de 2

con liquenificación debida al rascado prolongado. Es mucho más frecuente en esta etapa la localización de las lesiones a nivel de superficies flexoras (pliegues poplíteo y antecubital). Sin embargo, otras áreas comprometidas con frecuencia incluyen las superficies plantar y palmar, el pabellón auricular (son típicas las rágadas infra y retroauriculares) (Figura 4.2) y la zona de transición entre el muslo y la región glútea. Esta última se ha asociado con irritantes presentes en los desinfectantes de baños. El eccema puede presentarse en forma de placas redondeadas, denominándose entonces eccema numular atópico. Esta manifestación particular suele asociarse con formas severas y

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prolongadas de la enfermedad, y en general anticipan un desafío terapéutico considerable. Etapa adulta: en la edad adulta predominan las lesiones de tipo crónico. La enfermedad se puede manifestar como eccema en manos, cuello, areola y algunos pliegues de flexión, y debe formar parte del diagnóstico diferencial en pacientes con prurito anal o vulvar. Es importante a la hora de establecer el diagnóstico de dermatitis atópica recordar los hallazgos clínicos que se asocian con un peor pronóstico. Estos son: • Dermatitis atópica severa en la infancia • Comienzo temprano de la enfermedad • Presencia de dermatitis atópica en ambos padres • Coexistencia de asma • Exposición a múltiples alergenos desencadenantes de la enfermedad

Figura 4.2.

Eccema fisurado de pabellón auricular.

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Histopatología: los hallazgos histopatológicos son similares a los de otras enfermedades eccematosas, y al ser inespecíficos no representan una ayuda diagnóstica útil en la actualidad. Otras pruebas diagnósticas: el diagnóstico de la enfermedad es clínico y no paraclínico. Aunque los niveles de IgE sérica, la presencia de eosinofilia y las pruebas cutáneas de alergia pueden cumplir un papel de apoyo en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, de basarnos exclusivamente en estas pruebas estaríamos dejando por fuera al 30 % de los pacientes afectados. Diagnóstico diferencial Etapa infantil: el principal diagnóstico diferencial a esta edad es la dermatitis seborreica. La ausencia de prurito, las lesiones a nivel del surco naso-geniano, el compromiso de pliegues y la prominencia de las lesiones en cuero cabelludo orientan el diagnóstico en ese sentido. Etapas preescolar y escolar: a estas edades es importante diferenciar la dermatitis atópica de la escabiosis, en la cual se presentan también múltiples excoriaciones, ocasionalmente asociadas con eccema de contacto debido a intentos previos de tratamiento. La presencia de lesiones en personas que conviven con el paciente, las lesiones en surco y a nivel de espacios interdigitales sugieren el diagnóstico de escabiosis. Etapa adulta: la dermatitis de contacto, especialmente cuando compromete las manos, es un importante diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica a esta edad. La diferenciación es complicada por la posibilidad de coexistencia de ambas enfermedades. La ausencia de antecedentes familiares y personales de enfermedad atópica en un paciente en quien se logra documentar la exposición a un contactante que pueda explicar la distribución del eccema, sugiere el diagnóstico de dermatitis de contacto. Así como en las etapas preescolar y escolar, la escabiosis debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de la dermatitis atópica en la etapa adulta.

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Tratamiento El manejo exitoso de la dermatitis atópica parte siempre de la obtención de una buena historia clínica inicial. En esta se deben documentar aquellos factores que están cumpliendo un papel desencadenante y el tipo de terapias que el paciente ha recibido con anterioridad. Los tres pilares del tratamiento de la dermatitis atópica son: • Abolición de factores desencadenantes. • Control del prurito. • Tratamiento de las lesiones cutáneas presentes. Examinaremos cada uno de manera más detallada. Abolición de factores desencadenantes: estos pueden incluir la lana, los cambios de temperatura excesivos, los cosméticos y los aeroalergenos (principalmente los ácaros del polvo). El control de los alimentos debe efectuarse sólo en aquellos casos en los que se encuentre una historia clara de relación entre la ingesta de algún alimento particular y la exacerbación de las lesiones. También puede considerarse cuando el eccema no ceda a la terapia convencional. El control del estrés debe realizarse de manera individualizada. Vale la pena recalcar la importancia de creer en la percepción del paciente sobre las sustancias o situaciones que exacerban su enfermedad, y crear una relación que le dé confianza y le permita ser parte activa de las decisiones terapéuticas. Manejo del prurito: el control del prurito se logra mediante la abolición del calor excesivo, el uso de ropa de algodón y no de lana, el manejo adecuado de la xerosis y el tratamiento del eccema. El uso de antihistamínicos 22 es controvertido, aunque frecuente, y en general, se recomienda sólo en casos en que el prurito altera el patrón de sueño del paciente, con dosificación nocturna. Se recomienda el baño diario con agua tibia, para mantener la piel limpia. El baño es hidratante, pero es muy importante utilizar humectantes o emolientes inmediatamente después; de lo contrario ocurre evaporación del agua, con la consiguiente contracción del estrato córneo y la aparición de fisuras. Además de su uso

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inmediatamente posterior al baño, los humectantes y emolientes sin perfume aplicados dos o tres veces durante el día, cumplen un papel fundamental en el manejo de la xerosis. Es importante que el humectante o emoliente sea cómodo para el paciente y que no le genere prurito; muchos pacientes asocian de manera errónea la aparición de prurito con una mejor acción de los medicamentos tópicos, creencia que debemos procurar modificar. Tratamiento de las lesiones cutáneas presentes: la mayoría de los eccemas responde bien al tratamiento con corticoesteroides suaves 23 , pero algunos requieren el uso de corticoesteroides más potentes. Estos últimos deben aplicarse inicialmente durante una semana, dos veces al día, y deben ser continuados de manera intermitente, asociados con emolientes, hasta lograr el control de las lesiones. Una vez controladas las lesiones, el uso permanente de emolientes se debe continuar. Es importante recordar que sitios como párpados, cara, genitales y cuello requieren el uso de corticoesteroides tópicos suaves. Los macrólidos tópicos, pimecrolimus 24 y tacrolimus 25, han mostrado ser una alternativa real en el tratamiento de la dermatitis atópica. Actúan inhibiendo la producción de citoquinas en células inflamatorias, disminuyendo así la activación de células T y mastocitos en los sitios de lesión. No tienen efectos sobre queratinocitos, fibroblastos, células endoteliales o células de Langerhans y por tanto no producen atrofia ni otros efectos colaterales que caracterizan a los corticoesteroides tópicos. Se aplican dos veces al día y se espera que con el tiempo reduzcan la necesidad del uso prolongado de corticoesteroides tópicos al usarlos de manera alternada. En casos de infección bacteriana o casos severos de dermatitis atópica, deben asociarse antibióticos sistémicos específicos contra el Staphylococcus aureus. Cuando los pacientes presentan lesiones severas o extensas de herpes simple o varicela, se recomienda el uso de antivirales sistémicos. En casos severos de dermatitis atópica que asumen formas extensas y resistentes a las terapias convencionales se han utilizado múltiples tratamientos 26 , entre ellos la fototerapia con psoralenos y la

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ciclosporina oral, que requieren de manejo del dermatólogo. REFERENCIAS 1. Williams HC. Epidemiology of Atopic Dermatitis. En: Harper J, Oranje O, Prose N, editores. Textbook of pediatric dermatology. Londres: Blackwell Science; 2000.p.163. 2. Golding J, Peters TJ. The epidemiology of childhood eczema I: A population based study of associations. Pediatr Perinatal Epidemiol 1987;1:67-79. 3. Lammintausta D, Dalimo D, Raitala R, et al. Prognosis of atopic dermatitis: A prospective study in early adulthood. Int J Dermatol 1991; 30:563-568. 4. Herd RM, Tidman MJ, Hunter JJA, et al. The economic burden of atopic eczema: A community and hospital-based assessment. Br J Dermatol 1994;131(Suppl 44):34 5. Immunology of atopic dermatitis. En: Harper J, Oranje O, Prose N, editores. Textbook of pediatric dermatology. Londres: Blackwell Science; 2000.p.178. 6. Engman MF, Weiss RS, Engman ME Jr. Eczema and environment. Med Clin North Am 1936;20:651-663. 7. Leung DY. Patogenesis of atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1999;104(3 Pt 2 Suppl):99-108. 8. Marsh D, Neely J, Breazeale D, et al. Linkage analysis of IL-4 and other chromosome 5q31.1 markers and total serum IgE concentrations. Science 1994;264:1152-1156. 9. Rosenwasser LJ, Klemn DF, Dresback JK, et al. Promoter polymorphism in the chromosome 5 gene cluster in asthma and atopy. Clin Exp Allergy 1995;25(Suppl 2):74-78. 10. Kawashima T, Noguchi E, Arinami T, et al. Linkage and association of an interleukin 4 gene polymorphism with atopic dermatitis in Japanese families. J Med Genet 1998;35:502-504.

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11. Hershey GK, Friedrich MF, Esswein LA, et al. The association of atopy with a gain-of-function mutation in the alpha subunit of the interleukin 4 receptor. N Engl J Med 1997;337:1720-1725. 12. Hanifin J, Chan S, Cheng J. Type 4 phosphodiesterase inhibitors have clinical and in vitro anti-inflammatory effects in atopic dermatitis. J Invest Dermatol 1996;107:51-56. 13. Santamaría-Babi LF, Picker LJ, Perez Soler MT, et al. Circulating allergen-reactive T cells from patients with atopic dermatitis and allergic contact dermatitis express the skin-selective homing receptor, the cutaneous lymphocyte-associated antigen. 14. Van der Heijden FL, Van Enerven RFF, Van Katwijk M, et al. Serum IgE-facilitated allergen presentation in atopic disease. J Immunol 1993; 150:3643-3650. 15. Girolomoni G, Saveria P. The role of keratinocytes in the pathogenesis of atopic dermatitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(Suppl):25-28. 16. Barker JNMN, Mitra RS, Griffiths CEM, et al. Keratinocytes as initiators of inflammation. Lancet 1991;337:211-214. 17. Tann BB, Strickland I, Weald D, et al. House dust mite allergen avoidance in atopic dermatitis: A double-blind controlled study. Br J Dermatol 1995;133(Suppl 45):18. 18. Rystedt I. Long term follow-up in atopic dermatitis. Acta Derm Venereol (Stockh) 1980;(Suppl 114):117-120. 19. Williams HC, Strachan DP. The natural history of childhood eczema. Br J Dermatol 1998;139:834-839. 20. Beltrán VS. The clinical spectrum of atopic dermatitis. J Allergy Clin Immunol 1999;104(Suppl 3):87-98. 21. Hanifin J, Chan S. Diagnosis and treatment of atopic dermatitis. Dermatological Therapy 1996;1:9-18. 22. Walsh GM, Annunziato L, Frossard N, et al. New insights into the second generation antihistamines. Drugs 2001;61(2):207-236. 23. Abeck D, Strom K. Optimal management of atopic dermatitis. Am J Clin

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Dermatol 2000;1(1):41-46. 24. Wellington K, Blair J. Topical pimecrolimus: A review of its clinical potentialin the management of atopic dermatitis. Drugs 2002;62(5): 817-840. 25. Raewyn P. Tacrolimus: An effective long term therapy for atopic dermatitis. Inpharma Weekly 2002;1329:15-17. 26. Birngham EA. Guidelines to management of atopic dermatitis. En: Harper J, Orange A, Prose N, editores. Textbook of pediatric dermatology. Oxford: Blackwell Science; 2000.p.215-230.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.62-71.

Capítulo 5

Dermatitis seborreica infantil Dr. Héctor Cáceres Ríos, Dra. Celia Moisés

Definición La dermatitis seborreica infantil (DSI), es una erupción eritematoescamosa autolimitada no pruriginosa, que ocurre durante los primeros meses de la vida y que compromete principalmente cuero cabelludo y flexuras; sin embargo, puede generalizarse hasta la eritrodermia. La DSI cuya frecuencia alcanza el 2,5 %; comparte su preferencia topográfica con otras entidades eritemato escamosas que afectan al lactante, tales como la dermatitis atópica (DA) o la psoriasis. Puede presentarse en forma secuencial o superpuesta con estas entidades en el mismo paciente; haciendo difícil su reconocimiento individual, por lo que coincidiendo con algunos otros autores, preferimos considerar a la DSI como un estado transicional 1-4 .

Etiología y etiopatogenia La etiología de la DSI es poco conocida; sin embargo, existen algunas evidencias a considerar: 1. Mediciones realizadas de la cantidad de excreción de sebo hacia la superficie cutánea en madres y sus neonatos, desde el nacimiento hasta las 12 primeras semanas de vida, demuestran una correlación directa 5. Este hallazgo apoya la teoría de la influencia de los andrógenos maternos sobre la glándula sebácea del neonato determinando en este una “pubertad en miniatura”

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2. El sebo producido durante esta fase, es rico en colesterol, triglicéridos y parafina, con disminución en las concentraciones de escualeno, ácidos grasos libres y ésteres de ceras 6; esta proporción confiere al sebo la capacidad para incrementar el pH cutáneo favoreciendo la proliferación del pityrosporum ovale 7. 3. Se han encontrado cifras incrementadas de esta levadura lipofílica sobre la piel de pacientes con DSI en comparación con la piel de individuos sin DSI 6 . Se ha propuesto que el pitirosporum desencadenaría una activación del complemento, ya sea directamente o por la vía alterna induciendo la respuesta inflamatoria presente en la DSI 8. 4. Se han planteado otros factores vinculados al inicio o exacerbación de DSI tales como Candida albicans y Staphylococcus aureus en calidad de gérmenes oportunistas; factores nutricionales como deficiencias de biotina y cinc y alteraciones en el metabolismo de los ácidos grasos esenciales 9 . Diagnóstico clínico El diagnóstico de la DSI es fundamentalmente clínico. Beare y Rook en 1979 consideraron como criterios diagnósticos: el inicio temprano, la presencia de lesiones eritemato-escamosas, el compromiso de cuero cabelludo y flexuras y la ausencia de prurito 10. El cuadro clínico se caracteriza por lesiones eritemato-escamosas de aspecto grasiento, algo amarillentas, poco pruriginosas sobre todo en cuero cabelludo y cara, mientras que en los pliegues predominan lesiones con fina descamación blanquesina sobre una base eritematosa. La DSI inicialmente compromete la línea de inserción de los cabellos, progresando luego al cuero cabelludo; en la cara toma preferentemente, la frente, las cejas, los párpados, los surcos nasogenianos, conducto auditivo externo y región retroauricular 11. Otras áreas afectadas son cuello, axilas, ingles, región anal, y menos usualmente el área esternal e interescapular y ombligo 12. Raramente las lesiones se diseminan hasta una forma eritrodérmica. Con criterios académicos, consideramos 4 formas clínicas de

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DSI: la del cuero cabelludo, la del área del pañal, la psoriasiforme y la forma generalizada o eritrodérmica. La dermatitis seborreica del cuero cabelludo. Caracterizada por placas oleosas, amarillentas adheridas al cuero cabelludo; clásicamente se localizan en las áreas frontal y parietal, así como en la región glabelar y el tercio medial de las cejas (Figura 5.1). Se presenta generalmente antes de los 3 meses de vida. De acuerdo con los criterios diagnósticos de Beare y Rook, el compromiso cefálico debe además acompañarse del compromiso de por lo menos una flexura para denominarla DSI; por tanto, es mejor emplear el término de costra láctea para denominar a la afección exclusiva del cuero cabelludo, la que según Bonifazi estaría presente en casi los dos tercios de los lactantes entre la tercera semana y los 3 meses 13.

Figura 5.1.

Dermatitis seborreica del cuero cabelludo.

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La dermatitis seborreica del área del pañal. Es una forma de DSI de localización flexural, preferentemente del área del pañal, que se presenta en los lactantes durante los primeros 2 ó 3 meses de vida. Inicia como una dermatitis del área del pañal irritativa, con intenso eritema que puede ser exudativo, el que se extiende gradualmente a los pliegues cercanos. Posteriormente aparecen placas eritematoescamosas redondeadas bien definidas por fuera del área del pañal, comprometiendo axilas, cuello y cuero cabelludo (Figura 5.2). La dermatitis seborreica psoriasiforme. Es una variante clínica poco precisa porque no existe una diferencia clara entre los términos dermatitis del pañal psoriasiforme, psoriasis del área del pañal y dermatitis seborreica psoriasiforme. La inclusión de ésta entidad dentro del espectro de la DSI se debe al compromiso de

Figura 5.2.

Dermatitis seborreica del área del pañal.

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flexuras, sobre todo del área del pañal; sin embargo, no existen criterios sólidos para considerarla como una forma de DSI, más aún si consideramos que ocurre en lactantes mayores, período en el que usualmente la clásica DSI ya ha remitido espontáneamente. Nosotros mantendremos esta denominación para referirnos a la DSI de evolución crónica y aspecto psoriasiforme. La dermatitis seborreica generalizada o eritrodérmica. Variedad poco frecuente 14 que suele presentarse a partir de una dermatitis seborreica limitada a flexuras en la que van apareciendo placas diseminadas a tronco y extremidades con tendencia a confluir hasta llegar a la eritrodermia (Figura 5.3).

Figura 5.3.

Dermatitis seborreica generalizada.

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En un estudio descriptivo realizado con lactantes atendidos en el Servicio de Dermatología del Instituto de Salud del Niño en LimaPerú con diagnóstico de DSI el compromiso de cuero cabelludo se presentó en todos los casos, seguido en frecuencia por la localización en área del pañal y la localización a otras flexuras; el compromiso de tronco y la forma generalizada fueron infrecuentes 4. La DSI usualmente remite espontáneamente antes del tercer mes de vida; en pocos casos persiste hasta el sexto mes.

Diagnóstico histopatológico Si bien el diagnóstico es evidentemente clínico, el examen histopatológico muestra en la epidermis paraqueratosis focal, acantosis de leve a moderada con papilomatosis irregular y a veces hiperplasia psoriasiforme, tapones foliculares y/o escamo-costras conteniendo neutrófilos; además, se observa espongiosis en grado leve a moderado. En la dermis papilar se evidencia usualmente, escaso infiltrado perivascular superficial linfo-histiocitario. En las formas de curso más prolongado se aprecian además vasos capilares y vénulas dilatadas 6.

Diagnóstico diferencial Dermatitis atópica. La dermatitis atópica (DA) inicia entre los 2 y 3 meses de vida, justo cuando la DSI comienza a autolimitarse; sin embargo, en este período es difícil la diferenciación entre ambas entidades debido a que se superponen y gradualmente las costras grasientas de la DSI van cambiando a las placas eritematosas exudativas de la DA (Figura 5.4). La observación repetida de lactantes con cuadros de DSI persistentes precediendo o superponiéndose a lesiones típicas de DA ha dado lugar a que algunos autores cuestionen el carácter independiente de ambas entidades, y consideren que la DSI no sea más que una variante clínica que precede el desarrollo de una DA típica; sin embargo, existen a la fecha pocos estudios que confirmen esta hipótesis 3,15,16. En un estudio realizado por nosotros en el Instituto de Salud del Niño de Lima-Perú, con 96 niños menores de un año con diagnóstico de DA, observamos que el 49 % de ellos había

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presentado DSI en los primeros meses de vida; mientras que en el grupo control tenía este antecedente sólo en el 17 % de ellos. Esta diferencia sugiere una fuerte asociación entre ambas entidades 4. Para algunos autores la DSI no sería más que una DA desde el inicio, atenuada por la lubricación natural del sebo 15 . Cuando la secreción sebácea disminuye se seca la piel produciendo prurito y como va madurando el reflejo del rascado, el bebe se frota y luego se rasca desencadenando las típicas lesiones exudativas de la DA.

Figura 5.4.

Dermatitis seborreica atópica.

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Dermatitis del pañal. La DSI del área del pañal es dificil de diferenciar de otros cuadros que ocurren en esa área. Para establecer el diagnóstico correcto, debe considerarse la presencia de escamas oleosas en cuero cabelludo y otras flexuras; no obstante, en algunas ocasiones el compromiso del área del pañal puede ser la única manifestación de DSI. Psoriasis. Inusualmente puede estar presente al nacimiento o aparecer en los primeros meses de vida comprometiendo las mismas áreas de la DSI. Los antecedentes familiares, la evolución crónica de las lesiones pueden ser orientadores. El estudio histopatológico nos ayudará a establecer el diagnóstico. Enfermedad de Leiner. Por mucho tiempo fue considerada una forma clínica de DSI, actualmente se la clasifica dentro de las inmunodeficiencias primarias. Se presentan lesiones eritematodescamativas que rápidamente confluyen llegando a la eritrodermia en un lactante severamente enfermo, con anemia, diarrea severa e infecciones recurrentes. Los pacientes con presentación familiar tienen deficiencia funcional de C5 resultando con un defecto en la opsonización 6 . Histiocitosis de Letterer-Siwe. Ante la persistencia de lesiones y un cuadro clínico muy florido, es conveniente el estudio histopatológico para descartar esta entidad, se han visto casos de pacientes con clínica de DSI persistente que precede a la aparición de un cuadro clásico de histiocitosis de Letterer Siwe.

Tratamiento El tratamiento en los pacientes con DSI deberá administrarse en función de la severidad y localización de las lesiones. Cuando el compromiso de cuero cabelludo es leve a moderado se recomienda el uso de schampúes suaves, suelen ser de utilidad los que contienen piritionato de cinc o ketoconazol dado el rol del pytirosporum ovale en la respuesta inflamatoria de la DSI. Los corticoides tópicos de baja y de mediana potencia son útiles por pocos días cuando predomina el eritema. Existen reportes de tratamiento exitoso con

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imidazólicos tópicos 15. Cuando la escama es extremadamente gruesa y adherente se recomienda ablandarla con compresas tibias y el uso de soluciones de ácido salicílico al 2 % por algunas horas, seguido de lavado con shampoos suaves o cepillado suave para desprender las costras. Las lesiones en otras localizaciones son manejadas con el uso de jabones suaves o syndets y la aplicación de corticoides tópicos de baja potencia como hidrocortisona por períodos cortos. REFERENCIAS 1. Neville E, Finn O. Psoriasiform napkin dermatitis. A follow up study. Br J Dermatol 1975;92(3):279-285. 2. Vickers C. The natural history of atopic eczema. Acta Dermato-Venereol (Stockh)1980;92:113-115. 3. Podmore O, Burrows D, Eedy DJ, et al. Seborrheic eczema -a disease entity or a clinical variant of atopic eczema? Br J Dermatol 1986; 115:341-350. 4. Moisés-Alfaro C, Cáceres-Ríos H, Rueda-Alvarez M, et al. Are infantile seborrheic and atopic dermatitis clinical variants of the same disease? Int J Dermatol 2002;41(6):349-351. 5. Henderson CA, Taylor J. Cunliffe W. Sebum excretion rates in mothers and neonates. Br J Dermatol 2000;142(1):110-111. 6. Plewig G, Jansen T. Seborrheic dermatitis. En: Fitzpatrick T, Eisen A, Wolff K, editores. Dermatology in General Medicine. 5ª edición. New York: Mc Graw Hill Inc; 1999.p.1482-1489. 7. Zaits C, Reis C, Castro L. Etiopatogenia da dermatiti seborréica: estado atual. 1996;71(2):11-15. 8. Sohnle P. Collins-Lech C: Activation of complement by Pityrosporum orbiculare. J Invest Dermatol 1983;80:93. 9. Unamuno P, Armesto S, Yañez S. Dermatitis seborreica infantil. Piel 1993;8:333-337.

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10. Beare J. Rook A. Infantile seborrhoeic dermatitis. En: Rook A, Wilkinson D, Ealing F, editores. Textbook of dermatology. 3ª edición. Oxford: Blackwell Scientific Publications; 1979.p.194. 11. Venancie P. La dermatite séborrheique du nourrison: une forme clinique de la dermatite atopique. Ann Pediatr 1988;35(5):293-295. 12. Flynn-Rodden K, Parish L, Witowski J. Dermatitis seborreica y seborrea En: Ruiz-Maldonado R, Parish L, Beare JM, editores. Tratado de Dermatología Pediátrica. 1ª edición. México: Nueva Editorial Interamericana; 1992.p.173-177. 13. Bonifazi E. Dermatitis seborreica infantil. En: Gelmetti, editor. Dermatología pediátrica: debates y conceptos actuales. New York: DM Medical Publishing Oyster Bay; 1994.p.13-16. 14. Sarkar-R, Sharma-RC, Koranne-RV, et al. Erythroderma in children: A clínico-etiological estudy. J Dermatol 1999;26(8):507-511. 15. Pérez E, Castañon L, Tamayo L, et al. Pytirosporum ovale en dermatitis seborreica infantil y en otras dermatosis infantiles. Med Cut I LA 1989; 17:98-102. 16. Menni S, Piccino R, Baietta S, et al. Infantile seborrheic dermatitis: Seven year follow-up and some prognostic criteria. Pediatr Dermatol 1989;6(1):13-15.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.72-85.

Capítulo 6

Infestaciones en la piel Dr. Eduardo Weiss, Dra. Belkis Blanco, Dr. Antonio José Rondón Lugo

ESCABIOSIS La sarna o escabiosis es una ectoparasitosis producida por el Sarcoptex scabiei, pequeño ácaro que parasita la epidermis del hombre y diversos mamíferos; cada especie alberga una variedad diferente, la humana se conoce como variedad hominis. La primera descripción fue hecha por Avenzoar y Averroes. La hembra fecundada cava un surco en la epidermis por medio de sus mandíbulas; en el fondo de las galerías, la hembra elimina los huevos que al cabo de 3 a 5 días se transforman y dejan salir las ninfas hexápodas. Estas ninfas se transforman en octópadas y luego de mudar dan origen a machos adultos o a una segunda generación de ninfas octópadas que luego de mudar darán origen a las hembras adultas. El ciclo completo dura de 14 a 17 días. Los machos viven habitualmente en la superficie en busca de la hembra. El parásito adulto no sobrevive sino 24 a 36 horas fuera del huésped humano. El contagio por S scabiei se produce cuando las hembras fecundadas pasan de un individuo infestado a un individuo sano por medio de un contacto directo, por los vestidos, o por medio de la ropa de cama. Manifestaciones clínicas La erupción intensamente pruriginosa consiste en habones,

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pápulas, vesículas, surcos acarinos y una dermatitis eccematosa sobreañadida. En niños mayores y adolescentes el cuadro clínico es similar al de los adultos. Las localizaciones más frecuentes son espacios interdigitales, muñecas, codos, tobillos (Figura 6.1), nalgas, ombligo, ingles, genitales, areolas y axilas. La cabeza, cuello, palmas y plantas suelen estar respetados. En lactantes son frecuentes las ampollas y pústulas; no existen surcos acarinos y las palmas, plantas, cara y cuero cabelludo suelen estar afectados. Una variedad menos frecuente consiste en nódulos de color marrón rojizo, localizados a nivel de axilas, ingles y genitales. Todas las lesiones son intensamente pruriginosas, especialmente durante la noche. El rascado produce eccematización, excoriaciones y piodermitis secundaria que puede enmascarar la verdadera naturaleza del cuadro clínico.

Figura 6.1.

Escabiosis. Lesiones en el pie.

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La escabiosis puede adoptar manifestaciones clínicas polimorfas, bien por circunstancias patológicas de base del paciente (estados de inmunosupresión) o bien por el uso de medicamentos como los esteroides tópicos y/o sistémicos. La sarna costrosa (“noruega”) cubre clásicamente todo el tegumento, aunque se han descrito formas localizadas. Los esteroides favorecen la aparición de esta forma de sarna. Otra forma particular de manifestarse la escabiosis es por una erupción papulosa, pruriginosa, urticariforme que aparece después de la infestación inicial y cuyos exámenes parasitológicos e histológicos a nivel de las lesiones dan resultados inespecíficos, estas lesiones han sido llamadas “escabides” por analogía con las “eczemátides” y las “dermatofitides”. Diagnóstico 1. Examen directo: Se realiza identificando al microscopio los ácaros, huevos y escíbalos (detritus fecales marrones) en material epitelial. Los raspados tienen mayor probabilidad de ser positivos si se obtienen de surcos, lesiones eccematosas o pápulas recientes. El mejor método es aplicar una gota de aceite mineral sobre la lesión seleccionada, raspar vigorosamente con un instrumento romo y colocar el aceite y material de raspado en un portaobjetos. El ácaro puede identificarse al microscopio por sus movimientos. 2. Microscopia de epiluminiscencia: método confortable que no precisa del raspado. 3. Estudio histológicos de las lesiones. En todo caso, cualquiera que fuese la especificidad del método de búsqueda del parásito, un resultado negativo no elimina la posibilidad diagnóstica. En conclusión, el diagnóstico positivo de la sarna humana descansa en el interrogatorio, manifestaciones clínicas, respuesta terapéutica y evolución. No existe ningún examen biológico específico de la enfermedad.

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Diagnóstico diferencial Depende de los tipos de lesiones presentes. Los surcos son prácticamente patognomónicos de sarna. Las lesiones pápulovesiculosas se pueden confundir con una urticaria papulosa, varicela, exantemas virales, erupciones medicamentosas, dermatitis herpetiforme y foliculitis. Las lesiones eccematosas pueden simular una dermatitis atópica y seborreica y las lesiones ampollosas de los niños, muy raras, pueden parecerse a otras enfermedades ampollosas. La sarna nodular suele diagnosticarse erróneamente como una urticaria pigmentosa, histiocitosis X o granuloma por picadura de insecto. Tratamiento 1. Hexacloruro de gamma-benceno al 1% (Lindano): aplicado por toda la superficie corporal desde el cuello hacia abajo, se deja durante 8-12 horas y si es necesario, se repite el tratamiento 1 semana después. Este producto debe recetarse con precaución en lactantes, en mujeres embarazadas, porque puede ser eliminado por la leche materna a pesar de su uso tópico pues la absorción percutánea es neurotóxica. En niños menores de 1 año se puede aplicar durante 6 horas, lo que resulta menos peligroso. 2. Permetrina al 5% en crema: útil en el tratamiento de niños mayores de 2 meses, se absorbe poco, se metaboliza rápidamente por las estereasas tisulares y, por tanto, su toxicidad es muy reducida. 3. Crotamitón al 10 % en crema o solución: aplicado diariamente por 5 días consecutivos, es eficaz en el tratamiento de niños menores de 6 meses. 4. Azufre al 6 % en vaselina: aplicado durante 8-12 horas, durante 3 días consecutivos es efectivo para el tratamiento de niños, incluso los menores de 6 meses. 5. Ivermectina: tópica u oral (200 µg/kg de peso en dosis única), útil en infestaciones severas de adultos o adolescentes, en espe-

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cial en pacientes con sarna costrosa. No se recomienda su uso en niños pequeños ni en mujeres embarazadas. 6. Otros: Sulfuro de fosfotirosina al 5 %-10 % en vaselina, benzoato de benzoilo al 25 % o al 22,5 % con disulfiram al 2 %, tiabendazol tópico. El prurito, debido a la hipersensibilidad a los antígenos acarinos, puede persistir durante varios días y en estos casos son útiles los antihistamínicos. Hay que tratar a toda la familia. Los vestidos, ropa de cama y lencería se deben lavar cuidadosamente. PEDICULOSIS Los anopluros (del griego: sin defensa) llamados vulgarmente piojos, son insectos de metamorfosis incompleta, parásitos obligatorios de los mamíferos alimentándose de su sangre. Del orden Anoplura sólo tienen interés en patología humana la familia Pediculae, que comprende dos géneros: Pediculus y Pthirius, de estos últimos sólo 3 especies infestan a los humanos: Pthyrus pubis (piojo del pubis), Pediculus humanus capitis (piojo de la cabeza) Pediculus humanus corporis (Piojo del cuerpo). Sólo el piojo del cuerpo es vector de agentes patógenos de enfermedades en el humano (fiebre recurrente, tifus exantémico, fiebre de las trincheras). Los piojos del cuerpo y de la cabeza poseen características físicas similares, tienen una longitud de 2-4 mm, mientras que el piojo del pubis tiene forma parecida a un cangrejo y mide 1-2 mm de longitud. Las hembras viven aproximadamente 1 mes y ponen hasta 10 huevos al día sobre el huésped. Los huevos eclosionan al cabo de 1 semana y los insectos maduran en otra semana más. Tanto las ninfas como los piojos adultos se alimentan de sangre de manera periódica que va de 4-6 horas en el caso del piojo de la cabeza y el genital, no así los del cuerpo que permanecen sin alimentación por días; al alimentarse inyectan sus jugos salivares en el huésped y depositan sus heces sobre la piel.

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PEDICULOSIS DEL PUBIS Se observa habitualmente en adolescentes, aunque los niños pequeños pueden presentar piojos del pubis en las pestañas, por contacto estrecho con una persona infestada o por fomites (ropa, toallas y/o ropa de cama contaminada). Manifestaciones clínicas Prurito moderado o intenso y pueden desarrollar piodermitis secundaria al rascado. Las máculas cerúleas (manchas azules) pueden aparecer en la zona púbica, abdomen y muslos, se piensa que éstas son consecuencia de pigmentos hemáticos alterados o sustancias excretadas por la glándula salivar del piojo. Las liendras, ovaladas y traslúcidas, firmemente adheridas al tallo del pelo se pueden identificar con una lupa o al microscopio óptico. Como los piojos del pubis pueden migrar o ser transportado a otras localizaciones por fómites , en el caso de los adolescentes deben buscarse las liendras en el vello del tronco, muslo, axilas, barba y pestañas. También se deben investigar manifestaciones de otras enfermedades venéreas. Tratamiento 1. Piretrina: En loción o crema aplicada durante 10 minutos, repitiendo el tratamiento a los 7-10 días. 2. Hexacloruro de gamma-benceno al 1 % (Lindano): En champú, aplicado durante 5 minutos. No se recomiendan las cremas ni lociones de lindano. 3. Tiabendazol al 0,5 % en loción: usada durante 5 días consecutivos. 4. Butoxido de piperonilo al 0,5 % + decametrina al 0,02 % en champú: aplicado durante 10 minutos. Repetir tratamiento a los 7 días. 5. Vaselina: 3-5 veces al día durante 8-10 días para tratar las infestaciones de las pestañas.

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6. Fisostigmina ungüento oftálmico al 0,25 por 100 aplicaciones: usado 2 veces al día durante 8-10 días es un tratamiento alternativo menos seguro, pero eficaz, para las infestaciones de las pestañas. 7. Lavado cuidadoso de los fómites. PEDICULOSIS DEL CUERPO Rara en niños, excepto en condiciones higiénicas deficientes, ya que el parásito se transmite por vestidos y ropa de cama. Manifestaciones clínicas Las lesiones consisten en pápulas y habones, muy pruriginosos, concomitantemente excoriaciones, eccematización y piodermitis. Los piojos se encuentran en la piel sólo en el momento de alimentarse, el resto del tiempo viven en la ropa lugar donde depositan las liendras. Tratamiento 1. Medidas higiénicas y lavado cuidadoso de la ropa. 2. Hexacloruro de Gamma-benceno al 1 % (lindano) en champú: aplicado durante 4 minutos. Para erradicar las liendras del vello corporal. 3. Permetrina al 1 % en crema: aplicada durante 10 minutos. Para erradicar las liendras del vello corporal.

PEDICULOSIS DE LA CABEZA Suele observarse en niños con cueros cabelludos limpios y sanos, siendo los huéspedes más frecuentes niños entre 3 y 11 años, probablemente como resultado del mayor contacto físico durante el juego, así como por compartir cepillos, gorras, cascos, peinetas, lazos, etc. Afecta a todos los niveles socioeconómicos y a todos los grupos

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étnicos, sin embargo, los negros afro-americanos tienen una incidencia muy baja (0,3 %) según un estudio que los comparó con no afroamericanos (10,4 %). Los mecanismos de transmisión y los hábitos de P capitis difieren entre climas cálidos y fríos. La producción máxima de huevos ocurre a una temperatura entre 29 y 30 grados celcius con abundante fuente de alimento. Por tal motivo, la mayoría de los huevos son depositados cerca del cuero cabelludo; esto aplica en climas fríos, pero en áreas tropicales y durante el verano se pueden encontrar liendras viables a 15 cm del cuero cabelludo. Manifestaciones clínicas Prurito intenso y la infestación puede complicarse con piodermitis secundaria y adenopatías. Los piojos no son siempre visibles, pero las liendras se pueden detectar en los cabellos, sobre todo en la región occipital y detrás de las orejas. También puede apreciarse una dermatitis en el cuello y en los pabellones auriculares. Tratamiento 1. Permetrina al 1 % en crema: aplicada después del lavado de la cabeza durante 10 minutos y repetir la aplicación a los 10-14 días. 2. Champúes de piretrinas y hexacloruro de gamma-benceno al 1 %: aplicados durante 4 minutos, repitiendo la aplicación a los 10-14 días. 3. Las liendras se pueden eliminar con un peine fino después de aclarar con una solución de vinagre y agua al 1:1. 4. Deben tratarse todos los miembros de la familia al mismo tiempo. Los cepillos y peines deben desecharse o sumergirse en un pediculicida durante 15 minutos y lavarse posteriormente en agua muy caliente. Los vestidos y ropa de cama deben lavarse en agua hirviendo.

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LARVA MIGRANS CUTÁNEA (ERUPCIÓN SERPIGINOSA) La larva migrans cutánea está causada por varios nematodos larvarios que no suelen parasitar al ser humano. Ancylostoma braziliense (una uncinaria de los perros y los gatos) es el más común de estos helmintos, pero otras uncinarias (A. Caninum, Uncinaria stenocephalas y Bunostomun phlebotosum) y los parásitos humanos (Necator americanus, A. Duodenale y S. Stercoralis) pueden producir la enfermedad. Principalmente perros infectados, dejan sus heces casi siempre en terrenos de tierra blanda o arenosas donde la persona pisa o se sienta y por acción de proteasas las larvas estrongiloides penetran a la piel, casi siempre por la facilidad de pequeñas fisuras, folículos pilosos o piel sana; así el humano se convierte en un huésped accidental. Las larvas pueden, incluso, llegar a la dermis, linfáticos y migrar hasta los pulmones, lo cual es excepcional, van al intestino y comienzan un nuevo ciclo, sin embargo, lo habitual es que tres a cuatro semanas finalice su ciclo en la epidermis. Manifestaciones clínicas Después de penetrar en la piel, las larvas se localizan en la unión dermo-epidérmica y migran en este plano, moviéndose a una velocidad de 1-2 cm por día, produciendo lesiones serpinginosas, eritematosas y elevadas que ocasionalmente forman ampollas. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples y suelen localizarse en las extremidades, aunque puede estar afectada cualquier parte del cuerpo. A medida que el parásito migra aparecen nuevas lesiones en otras áreas. El prurito localizado puede estar asociado a las lesiones (Figura 6.2). Diagnóstico La larva migrans cutánea se diagnostica por examen clínico de la piel. Los enfermos suelen recordar el momento exacto de la exposición porque las larvas producen intenso picor en la zona de penetración.

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Ocasionalmente practicando una biopsia, precisando la zona por donde se piensa se desplaza, podría observarse la larva. Diagnóstico diferencial Debe realizarse con otras patologías de aspecto serpinginoso: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Granuloma anular. Poroqueratosis de Mibelli. Eritema anular centrífugo. Picadura de medusas. Escabiosis: dependiendo de la localización. Foliculitis. Herpes zoster: al inicio son pápulas pruriginosas, agrupadas.

Figura 6.2.

Larva migrans en la mano.

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Tratamiento Si se deja sin tratar, las larvas mueren y el síndrome se resuelve en unas pocas semanas a varios meses. Si los síntomas obligan a tratar al paciente puede usarse: 1. Tiabendazol: 30 mg/kg/día durante 2 días. 2. Albendazol: 400 mg, dosis única. En pacientes con lesiones múltiples debe usarse esta dosis durante 3 días consecutivos. 3. Pomadas de tiabendazol. 4. Mebendazol: 200 mg dos veces diaria x 4 días. 5. Ivermectina: a dosis de 200 µg por kilo (dosis única). No se recomienda en niños pequeños. 6. Antibióticos tópicos y sistémicos en caso de infecciones secundarias. Profilaxis 1. Tratamiento de los animales infectados (perros y gatos). 2. Uso de calzado. 3. Educación sanitaria respecto a la adecuada eliminación de excretas de los animales. MIASIS Miasis significa infección por moscas, sin embargo, se reserva para designar el conjunto de trastornos y manifestaciones patológicas producidas por larvas de dípteros, especialmente por larvas de moscas que invaden los tejidos y órganos del ser humano y animales. Estas larvas viven a expensas del hombre de diferentes maneras, así algunas no pueden evolucionar sino en los tejidos o cavidades de los animales, es por tanto, un parasitismo obligado; como es el caso de Dermatobia hominis; otras siguen un parasitismo facultativo, es decir, que normalmente se desarrollan sobre materia orgánica en descomposición pero pueden vivir y crecer ocasionalmente en los tejidos y cavidades naturales, finalmente existen aquellas que realizan un parasitismo accidental.

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Según la ubicación de las larvas se distinguen tres tipos de miasis: 1. Miasis cutánea: causada por el desarrollo de las larvas en la piel o en el tejido celular subcutáneo donde cumplen un parasitismo obligatorio; se presenta bajo varias formas clínicas: 1.1. Miasis subcutánea migratoria: provocada por Hypoderma bovis, en Europa y Brazil. 1.2. Miasis subcutánea de tumores ambulatorios: producida por Hypoderma bovis, en países europeos. 1.3. Miasis furunculosa producida en Sur América por Dermatobia hominis. 1.4. Miasis de las heridas y úlceras cutáneas, provocadas por las larvas de los Géneros Sarcophaga y Callitroga. 2. Miasis cavitaria: causada por el desarrollo ocasional en las cavidades naturales del hombre de larvas de moscas. Las formas más frecuentes son: miasis nasal, miasis del conducto auditivo, miasis ocular y miasis vaginal. 3. Miasis intestinal: producida por el desarrollo de larvas de mosca en el tubo digestivo. Manifestaciones clínicas Las miasis se producen frecuentemente en los niños después de su exposición al aire libre: las heridas y otras áreas de piel lesionada son particularmente propensas a la infestación por larvas facultativas. Las áreas cubiertas o descuidadas son propensas a lesiones destructivas (debida a la acción mecánica, por sus ganchos y proteolítica de sus secreciones) y sobreinfectadas por bacteria. (Figura 6.3). Diagnóstico Recuperación de las larvas acéfalas, blancas y activas en los tejidos.

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Figura 6.3.

Miasis en cuero cabelludo.

Tratamiento 1. Aseo local con agua y jabón. 2. Aplicar compresas con solución de alcohol-eter, solución de cloroformo al 10 % o eter-esencia de anís; por 2-3 minutos y extracción de las larvas con ayuda de una pinza. Si la lesión es muy extensa con gran número de larvas se deben extraer bajo anestesia general. 3. Antibióticos en caso de infecciones secundarias. Prevención 1. Limpieza y protección de las heridas. 2. En áreas endémicas, control de los huéspedes naturales. 3. En granjas y centros de agrupamiento de animales deben instituirse medidas de control de las moscas.

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REFERENCIAS 1. Battan J, Castillon R, Petter Y. Infestaciones de la piel. En: Rondon L, editor. Dermatología. 1995.p.481-488. 2. Denenholz D, Crissey JT. Cutaneous infestations. En: Ruiz Maldonado, Parish, Beare. Textbook of Pediatric Dermatology 1989.p.555-565. 3. Prendeville J. Scabies and lice. En: Prendeville J, editor. Scabies and lice in. Harper Textbook of pediatric Dermatology. 2000.p.555-566. 4. Bouchaud O, Houze S, Schiemann R, Durand R, Ralaimazava P, Ruggeri C, Coulaud JP. Cutaneous larva migrans in travelers: A prospective study, with assessment of therapy with ivermectin. Clin Infect Dis 2000;31:493-498. 5. Edelgless TW. Cutaneous larva migrans in nothem climates: A souvenir of your dream vacation. J Am Acad Derm 1982;7:353-358.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.86-102.

Capítulo 7

Infecciones de piel y tejidos blandos Dr. José Antonio Suárez Sancho, Dra. Laura Teresa Naranjo Lara

Introducción La piel y sus tejidos anexos frecuentemente pueden estar envueltos en el curso de múltiples enfermedades infecciosas. Tres patrones patogénicos han sido descritos clásicamente: 1. La infección no involucra directamente la piel, pero su manifestación cutánea es resultado de toxinas (Ej. fiebre escarlatina o síndrome de piel escaldada) o mecanismos inmunológicos (Ej. sepsis gonocóccica diseminada). 2. La piel es infectada como parte de una enfermedad sistémica. El ejemplo más claro de este patrón son las enfermedades virales como el sarampión, la varicela y la viruela; sin embargo, ciertas enfermedades bacterianas como la meningococcemia, la sepsis por Pseudomona aeruginosa y las infecciones por mycobacterias, hacen sus manifestaciones cutáneas como parte del proceso sistémico. 3. La piel y sus anexos pueden ser infectados primariamente, llegando a involucrar en algunos casos, tejidos subyacentes 1. Este capítulo se referirá específicamente a este último patrón de presentación. Para tal objetivo, las infecciones de piel serán clasificadas de acuerdo a su localización anatómica, se hará una revisión de infecciones

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por mordedura y finalmente se describirán entidades poco frecuentes causantes de infecciones cutáneas. Clasificación de infección de piel y tejidos blandos 1-3 Piel • Impétigo costroso • Impétigo buloso • Foliculitis • Furúnculo • Carbúnculo Tejido celular subcutáneo • Erisipela • Celulitis • Celulitis necrotizante-fasceitis necrotizante Músculo • Piomiositis tropical y no tropical. • Miositis necrotizante por Streptococcus grupo A • Mionecrosis por Clostridium perfringens (gangrena gaseosa) • Mionecrosis no clostridium IMPÉTIGO COSTROSO El impétigo costroso se caracteriza por ser una infección superficial de la piel, frecuente en niños, que se inicia con pequeñas vesículas de base eritematosa, que rápidamente pueden desarrollar pústulas algunas de ellas, las cuales se rompen con facilidad, y generan lesiones de costra mielicérica. Usualmente se localizan en las extremidades, tronco y cuero cabelludo y en la cara están ubicadas con mayor frecuencia alrededor de la nariz y boca. Son muy pruriginosas y como consecuencia de esto, pueden producir lesiones a distancia a través del rascado 4. El agente etiológico aislado más frecuente es el Streptococcus beta-hemolítico del grupo A (serotipo M) en un 80 %, el cual puede conseguirse sólo o asociado al Staphylococcus aureus. En el recién

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nacido el Streptococcus del grupo B (S. agalactiae) puede estar presente 2. El tratamiento puede incluir tratamiento tópico (mupirocin, polimixina B, sulfato de gentamicina), el cual presenta ventajas por su fácil y rápida aplicación; sin embargo, en pacientes con múltiples lesiones o en contacto con miembros de la familia infectados, este esquema resulta menos efectivo. El lavado con agua y jabón siempre deben incluirse antes del tratamiento tópico. La terapia sistémica debe tomar en cuenta el incremento del aislamiento del estafilococo, muchos de ellos betalactamasas positivos, por lo que se recomienda dicloxacilina, cloxacilina, cefalosporinas de primera generación o macrólidos, generalmente con una duración de 10 días 4,5 (Figura 7.1).

Figura 7.1.

Impétigo costroso.

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IMPÉTIGO BULOSO El impétigo buloso aparece como vesículas superficiales de base eritematosa que rápidamente aumentan de tamaño, formando grandes ampollas (bulas), las cuales en su interior tienen un fluido, que inicialmente puede ser claro o amarillo, pero que posteriormente se pueden tornar oscuras o purulentas. Las bulas pueden permanecer intactas, aunque son muy frágiles siendo común su ruptura. El colapso de la bula deja una erosión anular u oval, que es característica de esta entidad. Las lesiones se encuentran usualmente en grupos de tres a seis. En neonatos, estas ampollas se encuentran más frecuentemente en el área perineal y/o periumbilical, a diferencia de los niños mayores donde las extremidades están involucradas más frecuentemente. Es menos contagioso que el impétigo costroso 1,4. Es causado por el Staphylococcus aureus (phago II), productor de una toxina exfoliativa, que cuando es absorbida en el torrente sanguíneo, usualmente coloniza las superficies mucosas y puede producir el síndrome de piel escaldada, con bulas de gran extensión las cuales se esfacelan con la presión, produciendo el signo de Nikolsky. La opción de tratamiento siempre debe incluir terapia sistémica con cobertura antiestafilocóccica (dicloxacilina, cefalosporina de primera generación, macrólidos o clindamicina) 4,5. FOLICULITIS Es una lesión purulenta de piel, localizada en el folículo piloso y sus glándulas apocrinas. Las lesiones son pequeñas, de 2-5 mm, de color eritematoso, que pueden observarse como pápulas con pústulas centrales. El Staphylococcus aureus es el agente etiológico usual; sin embargo, la Pseudomona aeruginosa (serotipo 0 y 11) se puede observar en foliculitis adquiridas en jacuzzi y piscinas, 3 incluye la zona de los glúteos, palmas de manos y axilas, y en algunas ocasiones se asocia otitis externa.

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Las medidas locales como compresas salinas y antibacterianos tópicos, generalmente son suficientes para controlar la infección. Si el paciente ha recibido esteroides tópicos en las lesiones por tiempo prolongado, la Candida puede estar presente. Los inadecuados niveles de cloro en las piscinas y en los jacuzzi son los responsables de la mayoría de las epidemias reportadas 2 . FURÚNCULO Y CARBÚNCULO El furúnculo es un nódulo inflamatorio que usualmente se desarrolla posterior a una foliculitis. El carbúnculo es un proceso más extenso que involucra al tejido celular subcutáneo, donde el área grasa se cubre por delgadas capas de tejido conectivo, formándose múltiples abscesos separados por septos, produciendo drenaje por la superficie del folículo piloso. La etiología de ambas es invariablemente el Staphylococcus aureus. El tratamiento debe dar cobertura antiestafilocóccica con antibióticos sistémicos. El cuidado general de la piel con agua y jabón debe ser realizado para disminuir la colonización del Staphylococcus aureus. En los casos refractarios, la aplicación nasal de mupirocín está indicada. La rifampicina también ha sido usada para la eliminación de los portadores nasales de S. aureus, en los casos que se quiera interrumpir el ciclo de furunculosis recurrente 2. ERISIPELA La erisipela es una variedad de celulitis superficial, que envuelve la dermis con las porciones superiores del tejido celular subcutáneo y ganglios linfáticos superficiales. Es una lesión dolorosa, en placa, de color rojo brillante, edematosa e indurada, con bordes bien definidos que la delimita de la piel sana, dando un aspecto de “piel de naranja”. Es más frecuente en lactantes, niños mayores y adultos. El 70

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%-80 % de las lesiones ocurren en extremidades inferiores y del 5 %20 % en la cara. La puerta de entrada es común (úlceras, abraciones, eccema, psoriasis, etc.). Existen condiciones preexistentes como el estasis venoso, la paraparesia, la diabetes mellitus y el abuso de alcohol, así como lesiones de obstrucción linfática preexistente. Los pacientes con síndrome nefrótico son particularmente susceptibles (Figura 7.2). El agente etiológico más frecuente es el Streptococcus del grupo A. En recién nacidos ha sido encontrado el Streptococcus del grupo B 1,2. El Staphylococcus aureus no es común pero es difícil de excluir por lo que el tratamiento de elección es la oxacilina o las cefalosporinas de primera generación 5 . La bacteriemia por streptococo ocurre en alrededor del 5 % de los pacientes con erisipela.

Figura 7.2.

Erisipela.

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CELULITIS La celulitis es una infección de piel que compromete el tejido celular subcutáneo y la dermis, y se diferencia de la erisipela por la profundidad de la afectación del tejido celular subcutáneo; se expresa clínicamente como eritema y edema sin delimitación definida en los márgenes de la lesión 1,2. El trauma previo (laceraciones, punciones, heridas) o lesiones subyacentes como furúnculos y úlceras, predisponen al desarrollo de una celulitis. Una gran variedad de gérmenes han sido descritos como causa de celulitis, particularmente después de un trauma o en huéspedes inmunocomprometidos, pero los organismos más comúnmente implicados son el Staphylococcus coagulasa positivo, el Streptococcus beta hemolítico del grupo A (Figura 7.3) y hasta hace poco el

Figura 7.3.

Celulitis facial por estreptococo.

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Haemophylus influenzae tipo B, quien producía lesiones eritematovioláceas a nivel facial muchas veces acompañadas de bacteriemia y meningitis, pero que gracias a la inmunización sistemática de rutina, esta forma de celulitis ha disminuido dramáticamente 1,2. Casos raros de celulitis neumocóccicas por ruta bacteriémica han sido reportados 6. En pacientes inmunocomprometidos y granulocitopénicos, bacterias como Serratia, Proteus y otras enterobacterias, además de hongos (Criptococcus neoformans), pueden ser agentes causales de celulitis 2. El tratamiento es similar a la erisipela. Cuando se sospecha de gérmenes gramnegativos, en pacientes inmunocomprometidos, los aminoglicósidos como la gentamicina pueden ser usados en asociación con cefalosporinas de tercera generación antipseudomónica. En los casos donde no hay antecedente de inmunización contra el H. influenzae tipo B y la lesión es sugestiva de ser causada por este germen, el tratamiento de elección es cefalosporina de tercera generación (cefotaxime, ceftriaxone), las cuales penetran bien el sistema nervioso central 1,2. CELULITIS NECROTIZANTE - FASCEITIS NECROTIZANTE Existe una terminología confusa alrededor de un grupo de infecciones que envuelven el tejido cutáneo y subcutáneo, con extensión en ocasiones, a la fascia y a músculos subyacentes. La precisión en la terminología se hace más difícil aún en el momento de determinar exactamente, los planos de tejido involucrados en cada caso. Adicionalmente, diferentes agentes etiológicos, pueden actuar de modo sinergístico y ser responsable de una clínica similar. En este grupo de infecciones han sido definidas entidades como: fasceitis necrotizaante, gangrena hemolítica aguda estreptocóccica, celulitis necrotizante sinergística, gangrena sinergística progresiva, gangrena sinergística de Meleney, gangrena de Fournier, erisipela gangrenosa y erisipela necrotizante, donde la necrosis del tejido subyacente y la necesidad del debridamiento quirúrgico son características de estas

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infecciones. Esta entidad generalmente se inicia de modo similar a una celulitis, pero el área involucrada se extiende rápidamente, con induración marcada y extensión del eritema, observándose áreas oscuras que indican una perfusión sanguínea deficiente. Aparecen luego bulas y áreas de necrosis de la piel con o sin crepitación. Todos estos signos pueden ir acompañados de manifestaciones sistémicas (Figura 7.4). Para definir una relación etiológica sinergística deben estar involucrados un aerobio como el Staphylococcus aureus, Streptococcus beta-hemolítico del grupo A o un organismo gramnegativo, además de uno o más anaerobios como Peptoestreptococcus, Prevotella, Porphyromonas y grupos del Bacteroides fragili. La Pseudomonas se puede observar en neutropénicos. El sinergismo infeccioso no es esencial en la patogénesis, un solo organismo puede ser igualmente destructivo 1,2,5.

Figura 7.4.

Celulitis necrotizante.

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El fenómeno de Eaton Eagle observado en modelos experimentales por infección fulminante por Streptococcus beta-hemolítico del grupo A, es observado cuando hay un alto inóculo bacteriano que conlleva a una replicación exagerada, alcanzando la fase de meseta muy rápidamente, lo que no permite que los betalactámicos que son antibióticos que actúa inhibiendo la pared bacteriana, ejerzan su acción eficazmente, necesitándose la combinación con otro antimicrobiano que actúe a otro nivel y que su efectividad sea independiente del inóculo 7. Los factores de riesgo para desarrollar una fasceitis necrotizante incluyen: inmunodeficiencias congénita y adquirida, varicela, trauma y cirugía. En neonatos, la onfalitis y la circuncisión pueden ser una condición predisponente. El uso de antiinflamatorio no esteroideo, puede contribuir a un desbalance en la función granulocítica 1. El tratamiento debe llevar una exploración quirúrgica precoz, con debridamiento de todo el tejido necrótico. El manejo vigoroso de los fluidos y la corrección del desbalance electrolítico deben ser realizados en conjunto con el monitoreo continuo de los sistemas renal, respiratorio y de pruebas de coagulación 8 . La antibióticoterapia debe estar dirigida a los posibles agentes etiológicos involucrados. Si se trata de un Streptococcus beta-hemolítico del grupo A, siempre debe combinarse un betalactámico (penicilina cristalina, cefalosporina de tercera generación o carbapenem) más clindamicina por el efecto del alto inóculo potencial. Si la infección es polimicrobiana, el uso de carbapenem (imipenem o meropenem) como monoterapia está recomendado. La mortalidad de estas infecciones potencialmente fatales es de un 29 %, la cual aumenta cuando se trata de pacientes pediátricos, donde se reporta hasta un 45 %, por lo que el diagnóstico precoz y la intervención quirúrgica oportuna evitará la mayoría de las secuelas como amputación y muerte, sobre todo si la cirugía se realiza después de las 12 horas de la admisión 8.

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PIOMIOSITIS La piomiositis se define como la infección bacteriana aguda del músculo esquelético. La acumulación de pus es siempre intramuscular inicialmente y no secundario a una infección de la piel, de la grasa o del hueso. Su característica clínica, es fiebre, dolor muscular localizado y edema. La mayoría de los casos de piomiositis ocurren en áreas tropicales, sobre todo en los niños encontrándose en un 4 % de las admisiones hospitalarias, lo que ha llevado a la definición del término de piomiositis tropical 2. Sin embargo, en Norte América, se han reportado 100 casos en los últimos 20 años, definiéndose esta entidad como piomiosistis no tropical, la cual es más frecuente en adultos y ancianos y la condición de riesgo reportada es la inmunosupresión severa como la diabetes y la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), donde la combinación del defecto bactericida de la actividad del neutrófilo, la inmunodeficiencia mediada por células y el daño muscular (miopatía VIH, miopatía mitocondrial asociada a análogos nucleósidos, miositis de la enfermedad parasitaria) juegan un papel importante en la predisposición a esta entidad 2,3. El Staphylococcus aureus es el responsable del 95 % de los casos en áreas tropicales y del 66 % de los casos en Norte América, donde también están presentes enterobacterias y anaerobios 2,3. El uso de ecosonografía de partes blandas es uno de los métodos diagnósticos más sencillos de utilizar. Este método evidencia el aumento de la masa muscular y la presencia de colecciones hipoecoicas, las cuales pueden ser drenadas de modo percutáneo con dirección ecográfica 9 . La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear son métodos diagnósticos que también han sido usados. El tratamiento se basa en el drenaje quirúrgico de la colección y el uso de penicilinas antiestafilocóccicas y cefalosporinas de primera generación. La modificación de la terapia antimicrobiana está basada en la interpretación de la coloración de Gram y los subsecuentes resultados de cultivos 2,5.

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MIONECROSIS POR (GANGRENA GASEOSA)

CLOSTRIDIUM

PERFRINGENS

Es una enfermedad rápidamente progresiva, causada por la infección toxigénica del músculo por el Clostridium perfringens (80 %-90 % de los casos). Usualmente ocurre después de lesiones musculares (herida postraumática, heridas de guerra, heridas quirúrgicas después de cirugía de intestino y vías biliares). Ocasionalmente la gangrena gaseosa puede desarrollarse en ausencia de heridas externas, esta forma de mionecrosis por Clostridium, es conocida como gangrena gaseosa espontánea no traumática y el agente etiológico más importante es el Clostridium septicum. La ruta bacteriémica es la forma de establecer la infección, a partir de anormalidades del tracto gastrointestinal (cáncer de colon, diverticulitis, infarto intestinal, enterocolitis necrotizante). El período de incubación puede ser entre dos o tres días, pero puede ser hasta más corto como 6 horas. El dolor es el síntoma precoz más importante, el paciente se observa severamente enfermo, pálido y sudoroso, con pulso rápido, hipotensión y signos de shock. A nivel local hay edema tenso con herniación del músculo a través de la herida, salida de secreción serosanguinolenta con numerosos microorganismos y escasos leucocitos. El olor es característicos y las burbujas de aire son visibles. La crepitación usualmente está presente y la piel subyacente está edematizada de color amarillo bronceado con ampollas cuyo contenido es oscuro, serosanguinolento. La radiografía de la zona afectada demuestra una extensa y progresiva disección gaseosa de los músculos y la fascia. El tratamiento incluye cirugía extensa de emergencia, lo que constituye el elemento principal del mismo, evitando el síndrome de compartimiento. En ocasiones la amputación es necesaria 2. Debe tratarse con combinación de antimicrobianos, como betalactámicos más clindamicina o carbapenem como monoterapia.

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MORDEDURAS Las mordeduras humanas y animales frecuentemente pueden resultar en infecciones progresivas, que conllevan a destrucción de tejidos blandos, articulaciones y huesos, por lo cual el manejo apropiado y oportuno antes de las 12 horas es necesario. Siempre recordar profilaxis para el tétano, según el estado vacunal. Mordeduras humanas Las mordeduras humanas pueden parecer laceraciones triviales, pero que en ocasiones ocurren sobre articulaciones, lesionando las mismas. La etiología generalmente es polimicrobiana encontrándose estafilococos, estreptococos, anaerobios grampositivos y espiropquetas bucales, gérmenes como Eikenella corrodens también han sido encontrados. Estas heridas nunca deben ser suturadas y la limpieza generosa con irrigación y debridamiento es la piedra angular del tratamiento. El régimen de antibióticoterapia, dependerá del tiempo que haya transcurrido desde el momento del accidente hasta la atención primaria, recomendándose la vía oral con amoxicilina/clavulánico en las primeras tres horas del accidente, utilizándose la vía endovenosa posterior a este tiempo con cualquier combinación de penicilinas más inhibidor suicida (ampicilina/sulbactan, piperazilina/tazobactan, ticarcilina/clavulánico). La radiografía del área afectada siempre debe realizarse 1,5. Mordedura de perro Sólo el 5 % de las mordeduras de perro se infectan. Los agentes etiológicos implicados son la Pasteurella multocida, Staphylococcus aureus y otros gérmenes anaeróbicos. En pacientes esplenectomizados el género capnocitophaga puede estar presente produciendo evento de sepsis. El tratamiento debe incluir amoxicilina/clavulánico 5 . Mordedura de gato El 80 % de las mordeduras de gato se infectan. La Pasteurella

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multocida y el Staphylococcus aureus son los gérmenes más frecuentes. La tenosinovitis y la osteomielitis están asociadas a este tipo de mordedura por la penetración profunda e inoculación a tendones, espacio articular y periostio. El tratamiento de elección es amoxicilina/ clavulánico 5 . Debe considerarse la vacunación antirrábica en las mordeduras de perro y gato, según los criterios y lineamientos estipulados del Centro de Control de Enfermedades de Atlanta. Si los perros y gatos se encuentran en buen estado de salud, deben ser observados durante 10 días. Si hay sospecha de rabia, el animal es desconocido o salvaje debe vacunarse inmediatamente y avisar a las autoridades de salud 5. Mordedura de rata Es producida por dos gérmenes: Spirillum minus y Streptobacilus moniliforme. Este último responsable de la fiebre por mordedura de rata. El tratamiento incluye amoxicilina/clavulánico. El tratamiento antirrábico no está indicado 5 . Mordedura de mono La microbiología es desconocida, pero el Herpes virus simiae, puede ser contagiado por esta vía y la indicación de aciclovir es necesaria 5. Mordedura de cerdo La información es limitada, pero es un accidente común y potencialmente grave. Puede haber flora polimicrobiana, anaerobios y Pasteurella multocida. El tratamiento recomendado incluye amoxicilina/clavulánico o carbapene. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS POCO FRECUENTES Foliculitis por Malassezia furfur Produce una foliculitis eritematosa con pápulas y pápulopústulas en tronco y extremidades. En ocasiones en cara en pacientes

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con diabetes mellitus, uso de corticosteroides y granulocitopenia. No responden a antibióticos tópicos 1,2. Foliculitis pustular eosinofílica Este cuadro semeja una foliculitis bacteriana o micótica, pero es un proceso estéril con infiltración eosinofílica y perifolicular de la dermis. Es autolimitado 1,2. Ectima benigno Las lesiones comienzan similar a un impétigo, pero penetran en profundidad en la epidermis. Pueden aparecer de novo o secundarias a una lesión preexistente. Son en forma de sacabocado y recuerdan a las lesiones producidas por pseudomona en condición bacteriémica. El agente etiológico es el Streptococcus del grupo A 1,2. Antrax cutáneo Puede ocurrir solo o como parte de una infección sistémica por el Bacillus anthracis. Produce la clásica pústula maligna, que comienza como pápula poco dolorosa que luego pasa a vesícula de contenido hemorrágico y necrótico. Puede haber malestar y febrícula y está descrita la diseminación bacteriémica a meninges y pulmón. El antrax constituye parte de un grupo conocido como lesiones chancreiformes, haciendo diagnóstico diferencial con el Treponema pallidum, Haemophylus ducreyi, Francisella tularensis, Mycobacterium ulceran y marinum 1,2. Celulitis erisipeloide El agente etiológico es Erisopelotrix rhusiopathiae. Generalmente ocurre en personas que manipulan pescados y moluscos de agua salada. La infección se introduce por abrasiones en las manos y frecuentemente en climas cálidos. Es una lesión violácea que ocurre una semana después de la herida. La coloración de Gram no es de utilidad, pero el cultivo de los márgenes de la lesión puede ser positivo 1,2.

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Celulitis y mionecrosis por Aeromona hydrophyla La Aeromona hydrophyla es un bacilo gramnegativo, anaerobio facultativo. Ocurre posterior a traumas penetrantes o lesiones producidas por peces de agua dulce. En casos severos puede producir cuadros de mionecrosis que semejan gangrena gaseosa 1,2. Celulitis por Vibrio vulnificus Es un proceso infeccioso del celular subcutáneo que ocurre posterior a heridas en agua salada 1,2. Celulitis eosinofílica Sugiere una celulitis bacteriana de extremidades y tronco, con presencia de edema y eritema. No responde a antimicrobianos. La biopsia presenta eosinófilos en la dermis. El cuadro recurre aunque se resuelve de modo espontáneo en algunas semanas 1,2. Celulitis laborales • Celulitis por enterobacterias y Pseudomona maltophila: se observa posterior a heridas de trabajadores que manipulan maquinarias moledoras de maíz 1,2. • Celulitis por Streptococcus iniae: ocurre en acuacultores, especialmente por la tilapia. Esta infección puede ocurrir preparando el pescado a través de punción con sus espinas o con la manipulación de algún cuchillo. Esta celulitis puede ser de rápida aparición acompañada de fiebre, linfangitis y bacteriemia. Puede complicarse con artritis séptica, endocarditis y meningitis 1,2. Infecciones de piel por Mycobacterias cutáneas Ocurre generalmente una lesión rojo-violácea de característica nodular, que aparece dos o tres semanas después del trauma. También se puede observar formas granulomatosas 1,2.

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Síndrome de Helycobacter cinaedi Se presenta como un cuadro de bacteriemia asociado a celulitis multifocal. Fue descrito inicialmente en homosexuales con gastroenteritis. La transmisión sexual ha sido implicada y se puede observar en pacientes con SIDA 1,2. REFERENCIAS 1. Melish M, Bertuch A. Bacterial skin infections. Feygin: Textbook of Pediatric Infectious Diseases. 4ª edición. WB Saunders Co.; 1998.p.741751. 2. Swartz M. Cellulitis and subcutaneous tissue infections. En: Mandell GL, Benett JE, Dolin R, editores. Mandell, Douglas and Benett’s Principles and practice of infectious diseases. 5ª edición. Churchill Livingstone, INC; 2000.p.1037-1063. 3. Harbarth S, Lew D. Pyomiositis as a Nontropical Disease RemingtonSwart: Current clinical topics. Infectious diseases. 1997;17:37-50. 4. Hirschmann J. Impetigo: Etiology and Therapy. Remington-Swart: Current Clinical Topics in Infectious Diseases. 2001;22:42-51. 5. Gilbert D, Moellering R a, Sande M. The Sanford Guide to Antimicrobial Therapy. 32ª edición. 2002. 6. Patel M, Ahrens JC, Moyer DV, et al. Pneumococcal soft-tissue infections: A problem deserving more recognition. Clin Infect Dis 1994;19:149. 7. Lewis R, Klepser M. Update on Clyndamycin: New Pharmacokinetic and Pharmacodynamic Data. Infect Med 1998;15(10):726-731. 8. Quiñonez J, Steel R. Necrotizing Fasciitis. Sem Ped Infect Dis 1997;8(4):207-214. 9. Suárez J, Graterol A, De Izaguirre J. Ecosonografía como método auxiliar en el diagnóstico de piomiositis. Arch Venez Puer Pediat 1992;55:118-120.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.103-125.

Capítulo 8

Enfermedades virales de la infancia Dra. Eunice M. García Ramírez, Dr. Alfredo Lander Marcano, Dr. Antonio José Rondón Lugo, Dra. Natilse Rondón Lárez

MOLUSCO CONTAGIOSO “Infección cutánea viral frecuente producida por un poxvirus caracterizada por la presencia de pápulas blandas perladas umbilicadas brillantes, puede persistir por meses o años y extenderse a zonas distantes o contagiar a otras personas, por tanto es aconsejable eliminar las lesiones en pacientes afectados”. Epidemiología clínica La infección por molusco contagioso (MC) se presenta a nivel mundial; es más frecuente en áreas tropicales. Afecta a niños y adultos sexualmente activos y a pacientes quienes padecen de alteración de la inmunidad celular 1. Se presenta como lesiones papulares perladas, una característica distintiva es la umbilicación central. Aparecen sobre la piel sana de cualquier tegumento, en los niños especialmente en cara tronco, y extremidades (Figura 8.1); en adultos jóvenes en quienes el MC se adquiere a menudo por transmisión sexual, las lesiones están presentes en genitales y parte baja del abdomen. Puede aparecer también intrabucal, perioral, raramente en palmas y plantas, a veces las lesiones son gigantes de más de 1,5 cm, estas últimas son más frecuentes en pacientes inmunosuprimidos, el número de lesiones es usualmente menor de 30 2 . En un estudio la incidencia de MC fue mayor en aquellos niños que se bañaban en piscinas 3. Es causado por un virus ADN de la familia poxvirus, el virión

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maduro es una partícula en forma de ladrillo que mide 150-350 nm. Se ha demostrado que existe la presencia de subtipos diferentes de molusco contagioso (VMC). Usualmente los pacientes menores de 15 años tienen virus VMC I, el subtipo VMC II es más frecuente en pacientes inmunosuprimidos o infectados por HIV, lo que puede indicar que la ruta de transmisión es diferente, siendo este último por contacto sexual 4. Algunos autores refieren otra variante VMC III 5, mientras otros hablan de un tipo IV 6 . Histopatología Se observa que las células epidérmicas contienen inclusiones intracitoplasmáticas grandes o “cuerpos de molusco”, las cuales son estructuras eosinofílicas, ovoides, diminutas y únicas, situadas en las células inferiores del estrato de Malpighi. La dermis circundante revela una reacción inflamatoria mínima o nula 7.

Figura 8.1.

Múltiples moluscos contagiosos.

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Diagnóstico diferencial Se debe realizar el diagnóstico diferencial con verrugas comunes, siringomas, condilomas acuminados, criptococosis e histoplasmosis en pacientes inmunosuprimidos. Las lesiones solitarias pueden semejar furúnculos o granulomas piogénicos 8 . Tratamiento Aunque el MC puede ser autolimitado y asintomático en indidividuos sanos, la realización de tratamiento garantiza la prevención de la autoinoculación o transmisión del virus a contactos cerrados (contactos íntimos) 2. Debido a la ubicación epidérmica de la lesión no se justifican tratamientos cruentos que dejen secuelas. El medicamento ideal para tratar en niños las lesiones de MC debe ser seguro, eficaz, con pocos o ningún efecto secundario, de fácil aplicación y cuya ejecución se pueda realizar en forma práctica y ambulatoria. En la actualidad existe una gran variedad de alternativas terapéuticas, desde el uso de tratamientos farmacológicos tópicos, sistémicos hasta la realización del curetaje de las lesiones, con lo cual se consigue eliminar el cuerpo del molusco. Medidas farmacológicas tópicas • La vitamina A ácida o tretinoína produce una marcada respuesta inflamatoria en la lesión de MC lo cual ocasiona una respuesta local destructiva contra el virus 9 . • La cantaridina es una sustancia quimio-vesicante, altamente efectiva en el tratamiento del MC. Ha sido evaluada en un grupo de 300 niños, efectuando aplicaciones en consultorio con intervalos de 2-4 semanas, logrando mejoría en 90 % de los pacientes. Los efectos secundarios más frecuentes fueron ardor, dolor, prurito, eritema 10. • La solución de ácido salicílico y ácido láctico en colodión flexibe, en pacientes pediátricos es útil por su acción queratolítica, ofrece una respuesta terapéutica, en general buena, puesto que se evidencia un 60 % de disminución de las lesiones de MC

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en más del 80 % de los pacientes evaluados en un estudio clínico. Los efectos indeseables se manifiestan como prurito, hiperpigmentación residual, hipopigmentación, eritema, todos los cuales fueron tolerados y reversibles 11. • El hidróxido de potasio al 5 % aplicado 2 veces al día en las lesiones, utilizando un hisopo, logró la mejoría total en 20 niños, en un tiempo de 6 semanas, siendo efectivo y menos irritante comparado con una solución de hidróxido de potasio al 10 % 12,13. • Otros agentes farmacológicos tópicos con acción antiviral pueden ser útiles como el imiquimod y cidofovir los cuales han demostrado beneficio en un número limitado de pacientes incluyendo aquellos infectados con VIH 14-16. • El curetaje como procedimiento destructivo local, ha sido evocado como un tratamiento efectivo en niños y en adultos con lesiones en genitales, y en pacientes con enfermedad avanzada por VIH. Igualmente la crioterapia con nitrógeno líquido es muy efectiva aunque el dolor y el trauma emocional asociado a estos procedimientos lo hacen indeseable para su uso en la población pediátrica 17. En todos estos últimos procedimientos es conveniente recurrir a la aplicación tópica de EMLA ® (mezcla de prilocaína y lidocaína al 5 %), que es un anestésico tópico el cual se debe aplicar sobre la piel y se debe ocluir con un plástico o adhesivo 1 hora antes del procedimiento y provee un efecto anestésico durante 20-30 minutos 18. Otras medidas farmacológicas propuesta en MC es el uso de cimetidina por vía oral, un antagonista de los receptores de histamina H1 a dosis de 40 mg/kg/día 19. REFERENCIAS 1. Becker TM, Blount JH, Douglas J, Judson FN. Trends in Molluscum contagiosum in the United Stated 1966-1983 Sex Transm Dis 1986;13: 88-92.

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2. Gottlieb SL, Myokowski PL. Molluscum contagiosum International. J Dermatol 1994;33(7):453-460. 3. Nizeky K, Kano O, Kondo Y. An epidemic study of molluscum contagiosum. Int J Dermatol 1996;35:99-105. 4. Porter CD, Blake NW, Archard LC, Muhlemann MF, Rosedale N, Cream JJ. Molluscum contagiosum virus types in genital and non-genital lesions. Br J Dermatol 1989;120:37-41. 5. Scholz J, RosenWoolf A, Bugert J, Reisner H, White ME, Darai G, et al. Epidemiology of molluscum contagiosum using genetic analysis of the viral DNA. J Med Virol 1989;27:87-90. 6. Nakamura J, Muraki Y, Yamada M, Hatano Y, Nii S. Analysis of MCV genomes isolated in Japan. J Med Virol 1995;46:339-348. 7. Lever WF. Gundula Schaumburg-Lever. Histopatología de la piel. 7ª edición. 390-391. 8. Diven DG. An Overview of poxvirus. J Am Acad Dermatol 2001;44:114. 9. Thomas JR, Doyle J.A. The therapeutic uses of topical vitamina A acid. J Am Acad Dermatol 1981;4:505-513. 10. Silverberg NB, Sidbury R, Mancini AJ. Chidlhood molluscum contagiosum: Experience with cantharidin therapy in 300 patients. J Am Acad Dermatol 2000;43:503-507. 11. Hernández I, García E, Ruiz MR, Zapata G. Molusco contagioso en niños. Respuesta terapéutica con solución de ácido salicílico al 16,7% y ácido láctico al 16,7%. Trabajo presentado en el Congreso de Dermatología Venezolano. 1997. 12. Janniger CK, Schwartz RA. Molluscum contagiusum in children. Cutis 1993;52:194-198. 13. Romiti R, Ribeiro AP, Grinblat BM, Rivitti EA, et al. Treatment of molluscum contagiosum with potassium hydroxide: A clinical approach in 35 children. Pediatr Dermatol 1999;16:228-231. 14. Brown CW, O’Donoghue M, Moore J, et al. Recalcitrant molluscum cotagiosum in a HIV-afflicted male-treated succesfully with topical

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imiquimod. Cutis 2000;65:363-366. 15. Ibarra V, Blanco JR, Oteo JA, et al. Eficaccy of cidofovir in the treatment of recalcitrant molluscum contagiosum in AIDS patient. Acta Derm Venereol 2000;80:315-316. 16. Topical cidofovir for molluscum contagiosum in children. Pediatr Dermatol 1999;16:414-415. 17. Rosdahl L, Edmar B, Gisslem H, et al. Curettage of molluscum contagiosum in children: Analgesia by topical application of a lidocaine/ prilocaine cream (EMLA). Acta Der Venereol 1988;68:149-153. 18. Buckley MM, Benfield P. Eutetic lidocaine/prilocaine cream. A review of the topical anaesthetic/ analgesic efficacy of a eutetic mixture of local anaesthetics (EMLA). Drugs 1993;46:126-151. 19. Yashar SS, Shami B. Oral cimetidine treatment of molluscum contagiosum. Pediatr Dermatol 1999;16:493.

VERRUGAS VULGARES “Se trata de nódulos bien delimitados, de superficie rugosa redondeados o irregulares, firmes y de coloración gris clara, amarillo parada o negro grisáceas de 2 a 10 mm de diámetro. Las verrugas constituyen una infección cutánea común en pediatría causada por el virus de papiloma humano.” Las verrugas ocurren en un 10 % de todos los niños con un pico de incidencia entre los 12-16 años 1 . Estudios sobre el curso natural de las verrugas indican que 2/3 de los pacientes tienen regresión espontánea hasta 2 años luego del inicio de la infección 2 . Los virus del papiloma humano están ampliamente difundidos por todo el mundo. Se han identificado más de 180 subtipos, los cuales se relacionan con diversas manifestaciones clínicas.

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Clínica Las verrugas vulgares son prácticamente universales en la población. En niños generalmente están afectadas las manos y son responsable de la diseminación posterior. Pueden estar presente, desde una verruga común única hasta la casi afección total del cuerpo en casos raros. Variantes clínicas • Verrugas comunes: representan el 70 % de las verrugas cutáneas y se encuentran hasta en el 20 % de los niños en edad escolar (Figura 8.2). • Verrugas subungueales o periungueales: son dolorosas y difíciles de tratar, dañan la uña y son responsable de la diseminación a otras áreas. • Verrugas plantares: son de superficie plana y tienden a ser dolorosas.

Figura 8.2.

Verrugas vulgares múltiples.

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• Verrugas planas: clínicamente pápulas poligonales planas pardo-amarillenta pequeñas y múltiples, que por lo general afectan la cara. Se producen con frecuencia en niños y adultos jóvenes. • Verrugas filiformes: son excrecencias elongadas estrechas, se ven con mayor frecuencia sobre cara y cuello, párpados, labios, pero pueden presentarse en cualquier parte de la piel. • Verrugas en mosaico: son placas formadas por la coalescencia de múltiples verrugas plantares pequeñas, que se disponen muy cerca unas de otras. • Verrugas en mucosas: denominadas condilomas acuminados, son pápulas húmedas y digitiformes, recubiertas por un epitelio blanquecino que se ubican sobre los genitales externos. Diagnóstico Las verrugas en general se diagnostican clínicamente. Si surgen dudas se puede cortar la superficie para identificar la zona de sangrado punteado que representa vascularización de la lesión. El ADN viral sólo es detectable mediante hibridización del ADN o por reacción de cadena de la polimerasa (PCR). Tratamiento El manejo de las verrugas depende de la edad, la extensión y duración de las lesiones, el estado inmunológico y el deseo por parte del paciente de someterse a tratamiento. La existencia de múltiples modalidades terapéuticas refleja la ausencia de un tratamiento eficaz o antiviral directo. La escogencia del tratamiento depende de la localización, tamaño, número y tipo de verruga así como de la edad y cooperación del paciente. El tratamiento conservador suele ser especialmente en niños el más indicado. Debe iniciarse con el método más sencillo con pocos efectos secundarios, luego debe aplicarse métodos más complejos si los tratamientos anteriores han fallado 3.

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Modalidades terapéuticas Se describen procedimientos de destrucción química: ácido salicílico, ácido retinoico, cantaridina, podofilina, bleomicina, destrucción física: crioterapia, electrofulguración, extirpación quirúrgica, láser, inmunomoduladores, cimetidina, levamisol, interferón, imiquimod, retinoides e inmunoterapia de contacto dinitroclobenceno, ácido escuárico. Es muy frecuente en verrugas comunes el uso de una solución de ácido salicílico y ácido láctico al 17 % en colodión flexible aplicado diariamente hasta obtener mejoría, es un tratamiento sencillo, no doloroso y no deja cicatrices. En verrugas plantares una opción terapéutica consiste en el uso de parches de ácido salicílico al 40 % mantenido durante varios días con el fin de provocar maceración, luego se realiza debridamiento. En verrugas planas se utiliza ácido retinoico al 0,025 % en crema si no se observa curación puede practicarse electrofulguración de las lesiones o aplicación de ácido tricloroacético al 20 % cada 10 días. La cantaridina, al 0,5-1 % en colodión flexible aplicado en el consultorio produce una dermatitis ampollar con la subsiguiente destrucción de la lesión. Puede producir linfangitis y linfedema 4. Bleomicina (sulfato) en solución salina al 0,1 % intralesional, ha sido utilizada por sus efectos citotóxicos, suele producir necrosis y curación de las verrugas plantares más resistentes 5,6. Sin embargo, se han publicado casos de fenómeno de Raynaud y lesiones vasculares en los dedos, luego de inyectar bleomicina en las verrugas 7 . Tiene la desventaja de ser un procedimiento doloroso y requiere inyección de anestesia local previa. Se han obtenido porcentajes de curación entre 75 %-100 % con un éxito inferior en verrugas plantares. Se cree que la bleomicina, no sólo actúa por la inhibición de la síntesis del ADN del virus de papiloma sino también,y por su capacidad destructiva local por la formación de microtrombos 8 . Crioterapia con nitrógeno líquido, utilizando un aplicador de madera con punta de algodón es suficiente para tratar la mayor parte

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de las verrugas. Deben congelarse hasta lograr un halo de congelación de 5 mm descongelar y recongelar. Hay que reaplicar cada 2-3 semanas. Es una terapia de segunda línea, salvo para lesiones genitales y faciales para las cuales es el tratamiento de elección. Entre sus efectos adversos se describen eritema, ardor, edema y formación de ampollas. Se puede pronosticar una tasa de curación entre 60 %-80 % 9. La electrofulguración es un método rápido y efectivo, quizás el más empleado, pero necesita de anestesia local y puede dejar cicatrices o hipocromía. El láser CO 2 es una alternativa terapéutica sobre todo en aquellos casos de verrugas periungueales. Es recomendable la utilización de mascarilla ya que se ha evidenciado la existencia de virus de papiloma en el vapor producido durante el procedimiento con láser, así como con la electrocoagulación 10. La cimetidina es un antagonista de los receptores H 2 que tiene acción inmunomoduladora, su uso es controversial. En un estudio se evaluó la respuesta de la cimetidina oral durante 3 meses en 47 pacientes con verrugas virales múltiples no genitales, y se obtiene una respuesta terapéutica favorable en 87 % de los niños y 65 % de los adultos tratados, asimismo hubo menor recurrencia de lesiones en aquellos pacientes que mejoraron durante el uso de cimetidina 11. Aunque la cimetidina es a menudo eficaz en algunos pacientes pediátricos, utilizada a dosis de 40 mg/kg/día, algunos no responden y otros no toleran el medicamento, la administración de cimetidina durante 2-3 meses, 2-3 veces al día limita el cumplimiento del tratamiento además de los efectos secundarios que pueda ocasionar 12. El uso de levamisol fue originalmente descrito en 1979, aumenta la inmunidad celular in vitro e in vivo 13 . Utilizado a dosis de 5 mg/kg/ peso/día en un grupo de 40 pacientes, se evidenció cura en 60 %, obteniéndose una mayor respuesta en verrugas planas y comunes mientras que no ocurrió mejoría en verrugas plantares 14. El cinc es considerado un inmunomodulador y ha sido exitosamente utilizado para tratar muchas enfermedades de la piel con respuesta inmunológica alterada 15. En un estudio realizado en una

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población de 37 pacientes, cuyas edades oscilaron entre los 4 y 50 años y quienes recibieron sulfato de cinc a dosis de 10 mg/kg/día se observó completa resolución de las lesiones verrugosas en 60,9 % de los pacientes durante el primer de tratamiento y 86,9 % en 2 meses de tratamiento 16. La inmunoterapia por contacto funciona induciendo una hipersensibilidad tipo IV. La respuesta inmunológica es dirigida contra un hapteno unida a una proteína de origen vírico o humano lo que aumenta la regresión de la verruga. La dermatitis de contacto a menudo causa suficiente inflamación capaz de producir destrucción de la verruga. El dinitroclorobenceno (DNCB) aplicado a pacientes previamente sensibilizados, ha demostrado ser eficaz en 65 %-90 % de los individuos tratados 17. El DNCB tiene potencial mutagénico por lo cual debe considerarse su uso sólo en verrugas cutáneas extensas y persistentes. La inmunoterapia por contacto con dibutilester de ácido escuárico (DBEAE), sensibilizante no mutagénico aplicado sobre la verruga cada 2-4 semanas en el consultorio previa sensibilización, produjo curación en 69 % de pacientes cuyas edades oscilaron entre 22 meses y 40 años 18. En un estudio realizado exclusivamente en niños aplicado de 3-7 noches por semana hasta tres meses de duración, se observó curación en 58 % de los pacientes en un lapso promedio de 7 semanas, lo que indica que el DBEAE constituye una opción eficaz para la terapia domiciliaria de verrugas en niños 19. El imiquimod es un modificador de la respuesta inmunológica que tiene efectos antitumoral y antiviral de forma indirecta, estimula la producción local de citoquinas y la respuesta inmunológica mediada por células, aumenta el interferón alfa y el factor de necrosis tumoral. Se ha utilizado en enfermedad de Bowen, verrugas planas, verrugas genitales, verrugas comunes y en molusco contagioso. El imiquimod ha sido aprobado en Estados Unidos por la FDA desde 1997 para el tratamiento de verrugas genitales. Se usa en crema al 5 % tres veces por semana, durante 16 semanas con pocos efectos adversos y mínima inflamación local. No se ha establecido su seguridad en menores de 18 años 20, 21 . García EM, Lander A, Rondón Lugo AJ, Rondón Lárez N

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HERPES ZOSTER EN NIÑOS El Herpes zoster representa una reactivación del virus de varicela zoster (VVZ). Se conoce también como zona, del latín cingulum o pequeño cinturón refiriéndose a su frecuente patrón dermatómico troncal. El Herpes zoster se presenta en pacientes que han tenido varicela; así afecta con mayor frecuencia a adultos pero también se presenta en niños 1,2. El VVZ es un Herpes virus el cual es capaz de producir dos síndromes diferentes; la varicela y el Herpes zoster. Pertenece a la familia Herpesviridae ( junto con el Herpes virus tipo I y II ) y es un virus DNA de doble cadena 3. El Herpes zoster es una enfermedad poco frecuente en la infancia producida por el mismo virus que produce la varicela, se plantea que después de la infección de la varicela los virus permanecen de forma García EM, Lander A, Rondón Lugo AJ, Rondón Lárez N

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latente en los ganglios de las raíces dorsales, y aparece Herpes zoster debido a la reactivación de dicho virus 4,5. Manifestaciones clínicas El Herpes zoster tiene un cuadro clínico único debido a su erupción dermatómica dolorosa, con mucha frecuencia el dolor localizado es el síntoma de presentación, aunque en pacientes jóvenes la enfermedad es generalmente indolora 6 . Aproximadamente, en un 5 % de los pacientes ese dolor puede estar acompañado de fiebre, malestar general y cefalea. El rash comienza con máculas y pápulas eritematosas que progresan primero a vesículas (en 12-24 horas), luego a pústulas (en 7-10 días). Pueden quedar cicatrices particularmente en pacientes de piel oscura 7. La erupción del Herpes zoster usualmente es más severa en pacientes inmunocomprometidos y ancianos 8 y además tienen un alto riesgo (sobre un 40 %) de diseminación 9 (Figura 8.3). Los pacientes

Figura 8.3.

Herpes zoster.

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inmunosuprimidos pueden desarrollar un exantema generalizado grave, que a menudo es grave. Los niños afectos de leucemia, enfermedad de Hodgkin, síndrome de inmunodeficiencia adquirida y aquellos que tienen infección primaria intrauterina o varicela durante el primer año de vida 10, son muy propensos a presentar Herpes zoster 4 . En estos pacientes las lesiones tienden a ser hemorrágicas ulcerativas con riesgo elevado de diseminación cutánea o visceral, en contraste con los niños inmunocompetentes donde las lesiones son típicas de varicela 11. Diagnóstico El diagnóstico de Herpes zoster es invariablemente clínico. El test de Tzanck es muy útil y puede ser confirmatorio, conduce al diagnóstico en 80 %-100 % de los casos. El cultivo, serología, inmunofluorescencia directa y técnicas moleculares son útiles para diferenciar el VVZ del virus de Herpes simple (VHS). El cultivo, aunque es específico, no es realizado con frecuencia debido a la labilidad del virus. Recientemente, técnicas moleculares de alta sensibilidad como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) ha sido utilizada para diagnóstico de infección por VVZ en lesiones de piel, células mononucleares en sangre periférica y otros tejidos en pacientes con infección por el VVZ 12,13 . Histopatología Las lesiones cutáneas del Herpes zoster son indistinguibles de las del Herpes simple. Se observan inclusiones eosinofílicas intranucleares. La vasculitis leucocitoclastica es acentuada en el Herpes zoster, se puede observar también inclusiones en dermis, células endoteliales y fibroblastos 14. Tratamiento El aciclovir es la droga de elección en el tratamiento de Herpes zoster. Fue la primera droga antiviral desarrollada para uso sistémico, que es altamente específica para las células infectadas por el virus

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Herpes 15. Una vez dentro de las células el aciclovir es activado selectivamente por la timidina quinasa viral en las células infectadas por VHS y VVZ. En la forma activa el aciclovir actúa específicamente para inhibir la replicación viral; actuando como un sustrato competitivo para la ADN polimerasa viral y como un terminador de la cadena, previniendo específicamente cualquier elongación ulterior del ADN viral 16 . La morbimortalidad de las infecciones por VVZ están disminuidas de forma importante, por la administración de aciclovir tempranamente en el curso de la enfermedad 17. Algunos autores proponen que la terapia antiviral puede beneficiar a los pacientes inmunocompetentes quienes tienen Herpes zoster a cualquier edad y así minimizar las complicaciones y acelerar la curación 18,19.

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HERPES SIMPLE El Herpes simple es una infección frecuente cuyo agente etiológico es el Herpes virus hominis, del que existen dos tipos distintos. Pertenece a la subfamilia α Herpes virus. Los virus del Herpes simple (VHS), se han dividido en dos grupos el virus del Herpes tipo I y el virus del Herpes tipo II. El VHS se caracteriza por la erupción aguda de uno o más grupos de vesículas sobre una base eritematosa, que aparecen aisladamente o en grupos, sobre todo en las zonas cutáneas mucosas. Representa un problema médico mundial. Después de la infección primaria el virus establece un período prolongado de latencia en los ganglios de la raíz dorsal y pueden ocurrir recurrencias impredecible en el número de veces y la severidad. El virus del Herpes simple tipo I causa generalmente enfermedad orolabial y el tipo II está asociado, frecuentemente, a infección genital y en recién nacidos. La mayor incidencia de la infección por el VHS ocurre en los primeros cinco años de vida y posteriormente luego del inicio de la madurez sexual. Clínica El virus del Herpes produce una variedad de manifestaciones clínicas que afectan a la piel, las mucosas, los ojos, el sistema nervioso central, y genital. También puede causar enfermedades sistémicas generalizadas. Muchos niños pueden permanecer asintomáticos o tener una enfermedad leve trivial, asociado a la exposición previa al VHS. Estas infecciones son infrecuentes por debajo de los 6 meses de edad debido a la transferencia pasiva de anticuerpos. Herpes primario: la infección primaria con VHS I es subclínica y tiene lugar en la infancia en el 85 %-90 % de los casos 1 . El Herpes sintomático primario es poco frecuente y se caracteriza por vesículas en el sitio de la inoculación asociado con linfadenopatía regional, a

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veces se presenta con fiebre, cefalea, malestar general, mialgias, que se resuelven entre tres a cuatro días. La gingivoestomatitis herpética primaria es el complejo sintomático que acompaña más a menudo la infección primaria por VHS en niños 2 . Las lesiones bucales se caracterizan por úlceras de tamaño variable, son múltiples dolorosas y sangran al roce. Otras localizaciones: faringitis herpética, queratoconjuntivitis herpética, erupción variceliforme de Kaposi. Herpes recurrente: puede estar precedido 24 horas antes, de síntomas locales como prurito, ardor, hormigueo y posteriormente se añaden los cambios en piel. El Herpes labial y la estomatitis herpética recurrente se caracterizan por la aparición de un número variable de elementos vesiculosos que evolucionan hacia la formación de úlceras y costras. Entre 20 %-40 % de la población puede tener lesiones orolabiales recurrentes por VHS I y están localizadas más usualmente en los labios. El sitio más comúnmente afectado es la zona de la unión de la boca y los labios o cerca del borde libre de los labios (Figura 8.4). En vez de los labios puede afectar cualquier lugar de la piel o de la mucosa oral. Los factores de recurrencia más frecuentemente involucrados son: la luz ultravioleta, traumatismo local, procedimientos quirúrgicos dentales, estrés, menstruación, resfriado común, estados inmunológicos anormales, sitio de la infección (el Herpes genital recurre con mayor frecuencia que el labial). Factores que comprometen la función inmunológica y predisponen a la reactivación del virus: infección por VIH, malignidad (leucemia y linfoma), trasplantes de órganos, quimioterapia, uso de corticoesteroides sistémicos, radiaciones, fármacos inmunosupresores 3-5 . Infección neonatal por VHS. Los recién nacidos pueden infectarse durante el parto en el período neonatal. La manifestación puede estar localizada exclusivamente en la mucosa bucal, conjuntival o en la piel. Durante el primer

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episodio de VHS genital en las proximidades del parto existe alto riesgo para el niño, y en estas circunstancias debe efectuarse cesárea. La infección neonatal contraída durante el pasaje del feto por el canal de parto, las manifestaciones cutáneas aparecen luego de un período de incubación, pocos días después del nacimiento y puede ocasionar graves infecciones herpéticas generalizadas en toda la superficie cutánea y afectar al sistema nervioso central 6,7.

Figura 8.4.

Herpes simple.

Infección genital Muchos niños con infección por VHS son adolescentes que iniciaron la actividad sexual. Otros pueden adquirir la infección herpética genital debido a autoinoculación de enfermedad digital herpética o gingivoestomatitis.

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Diagnóstico Test de Tzank: es el examen citológico es útil para establecer el diagnóstico preliminar, éste se practica tomando un frotis delgado del piso de una vesícula recién abierta sobre un portaobjeto, se deja secar y luego se hace una tinción de Giemsa o Wright. Es positivo si se detectan queratinocitos gigantes acantolíticos o multinucleados, los cuales se observan en el 75 % de los casos tempranos ya sean primarios o recurrentes 8. Histopatología: vesícula intraepidérmica debida a la degeneración de las células epidérmicas que provoca acantólisis significativa, acompañada de degeneración por tumefacción y reticular. Presencia de células en balón y células acantolíticas 9 . Anticuerpos monoclonales: específicos para VHS I y II, detectan y diferencian los antígenos del VHS en el frotis de la lesión. Serología: existe una amplia variedad de antígenos biológicos. Puede haber reactividad cruzada entre HSV1 y el. Cultivos: el diagnóstico se establece de manera definitiva si se logra hacer crecer el virus en cultivo de células. PCR: para determinar la secuencia del DNA de VHS en el tejido. Tratamiento Terapia de soporte Incluye analgesia, higiene local y uso de antibióticos para infecciones secundarias. Cuando existen múltiples lesiones en boca es necesario el uso de fluidos orales y en casos severos de gingivoestomatitis herpética pueden se manejados con fluidos parenterales y antivirales. Los antivirales son necesarios en infecciones diseminadas, niños inmunocomprometidos, e infecciones genitales. El aciclovir es el tratamiento de elección en las infecciones primarias por Herpes simple. Es un análogo sintético del nucleósido purina el cual es convertido por la timidina quinasa viral en monofosfato de aciclovir y luego por las enzimas celulares en difosfato y trifosfato.

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La droga es más activa contra VHS I y II y en menor grado contra varicela zoster, citomegalovirus y Epstein- Barr 9. El aciclovir vía oral en suspensión a dosis de 15 mg/kg 5 veces al día por 7 días, fue administrado en 72 niños con gingivoestomatitis herpética dentro de las 72 horas de inicio de la enfermedad. Este estudio doble ciego, al azar, placebo controlado mostró que los niños tuvieron lesiones orales por un período más corto de tiempo, rápida desaparición de la fiebre, menos odinofagia, que en el grupo placebo 10. El aciclovir oral es activo también contra Herpes oro-labial, cuando es iniciado de forma precoz, y en aquellos casos de Herpes labialis recurrente, está probada su eficacia en infecciones por HSV en pacientes inmunocomprometidos, en infección herpética neonatal (10-20 mg/kg/cada 8 horas durante 21 días y eccema severo herpeticum (10 mg/kg/cada 8 horas por 5-7 días) 11-13.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.126-150.

Capítulo 9

Micosis superficiales en niños Dr. Miguel Eduardo Robles

Introducción Las micosis son infecciones causadas por hongos y con fines meramente didácticos, se clasifican en superficiales y profundas. Las micosis superficiales son aquellas infecciones micóticas que están localizadas en la epidermis, pelo, uñas y mucosas. Por el contrario las micosis profundas afectan la dermis y las vísceras. Posteriormente se agregó un nuevo grupo de hongos llamados oportunistas, que pueden causar patologías como la candidosis que puede ser superficial o profunda y la pitiriasis versicolor. Los hongos son organismos vivientes que forman parte del reino Fungi, se caracterizan porque su nutrición la hacen por absorción, y difieren de las bacterias en su tamaño mayor y en su estructura compleja. Los hongos dermatofílicos están formados de filamentos segmentados, tubulares, largos, numerosos denominados hifas o micelios y generalmente forman colonias secas en el medio de cultivo. Las levaduras son hongos caracterizados por presentar brotes o gemas, formando micelios únicamente bajo condiciones especiales. Las levaduras forman colonias húmedas o mucoides. Definición El término dermatofitosis se refiere a las infecciones micóticas superficiales causadas por un grupo de hongos queratinofílicos, generalmente limitados a la epidermis y sus apéndices, por su gran

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afinidad por los tejidos queratinizados; la descripción puede hacerse más específica de acuerdo al tejido principal afectado: epidermomicosis, tricomicosis u onicomicosis. Son potencialmente patógenos para el hombre y los animales y poseen una enorme capacidad de adaptación a las más diversas condiciones ambientales. No atacan estructuras profundas, son contagiosos, muy frecuentes y relativamente de fácil curación. Etiología Los dermatofitos patógenos son numerosos y usualmente se agrupan en tres grandes géneros o grupos principales: Trichophyton y Microsporum, que invaden el pelo, piel y uñas, y el Epidermophyton, que invade la piel y las uñas pero no el pelo. En la actualidad se reconocen más de cuarenta especias, alrededor de diez de ellas producen infección en el humano. Epidemiología Los dermatofitos se pueden clasificar de la siguiente forma: 1. Dermatofitos antropofílicos: los cuales son principalmente parasíticos para el hombre. Entre ellos se encuentran Trichophyton schoenleinii, T. rubrum y Microsporum audouinii. Generalmente se contraen por contacto humano y pueden causar epidemias. 2. Dermatofitos zoofílicos: que son adquiridos por el hombre de animales infectados encontrándose en este grupo el Microsporum canis y el Trichophyton verrucosum. 3. Dermatofitos geofílicos: son los que existen como saprofitos en el suelo. La infección es adquirida por personas en contacto con el suelo. Un hongo común en este grupo es el Microsporum gypseum que se encuentra en el suelo abonado de jardines. Para fines prácticos podemos decir que dentro del género del Trichophyton, las especies patógenas más comunes en nuestro medio son T. rubrum, T. tonsurans, T. mentagrophytes, T. schoenleinii y,

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Robles ME

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ocasionalmente el T. concentricum. Del género Microsporum, la más frecuente es la especie M. canis. Del género Epidermophyton sólo se conoce E. flocosum. La importancia médica de los dermatofitos radica principalmente en su fácil transmisión puesto que excepcionalmente comprometen el estado general del enfermo. Se sabe que están distribuidos en todo el mundo, son más prevalentes en países tropicales y subtropicales. Las enfermedades debilitantes, especialmente aquellas donde la respuesta celular del huésped está generalmente ausente, la malnutrición y la higiene pobre son factores predisponentes para la infección. Su frecuencia en la consulta dermatológica es del 2,4 %, ocupando el noveno lugar entre los padecimientos cutáneos del niño. Cuadro clínico Desde el punto de vista clínico las dermatofitosis o tiñas se clasifican dependiendo de las áreas corporales que afectan por lo que se habla de tiña de la cabeza, tiña del cuerpo y tiña de las uñas. La denominación en latín es común y se usa indistintamente por lo que la Asociación Internacional de Micología aprueba el uso de tinea capitis para la tiña de la cabeza, tinea corporis para la tiña del cuerpo o piel lampiña, tinea pedis para la tiña de los pies, y tinea ungium para la tiña de las uñas. TIÑA DE LA CABEZA O TINEA CAPITIS Debería mejor ser llamada tiña de la piel cabelluda porque es una infección fungosa del pelo y piel cabelluda causada por especias del género Microsporum y Trichophyton que afecta principalmente a la población infantil sobre todo los de edad preescolar y escolar, presentándose pocos casos en niños menores de cinco años y menos todavía en los que han llegado a la edad de la pubertad. En edades más avanzadas es excepcional y si ocurre suele estar involucrado el Trichophyton, afectando de preferencia a las mujeres. En los hombres esto nunca sucede a menos que haya un estado de inmunosupresión, tratamientos con corticosteroides u otros inmunodepresores. Su

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desaparición en la pubertad ha sido vinculada con la presencia de ácidos grasos no saturados como el ácido undecelénico de conocida acción fungostática. Desde el punto de vista epidemiológico es necesario conocer peculiaridades propias de los hongos de tal manera que se sabe que los hongos antropofílicos mantienen su transmisión basada en los contagios de persona a persona pudiendo volverse en verdaderas epidemias en escuelas e instituciones sobre todo con hacinamiento (ejército, o internados) y en estas circunstancias, además del control de los pacientes, es importante identificar y tratar a los portadores asintomáticos en razón de que la transmisión se da de persona a persona, de animal a persona, o a través de fómites. Con respecto a la tiña de la cabeza podemos distinguir en ella tres tipos de cuadros clínicos fundamentales: tiña seca o no inflamatoria, tiña húmeda o inflamatoria y favus. TIÑA SECA O NO INFLAMATORIA En este tipo de tiña es común encontrar zonas escamosas en el cuero cabelludo, de límites casi siempre bien precisos, generalmente de forma redondeada u oval, así como placas pseudoalopésicas confinadas a las zonas escamosas. Pueden ser Microspóricas y Tricofíticas, las primeras producen pequeñas esporas y causan grandes placas donde todos los cabellos se encuentran parasitados y fragmentados a 2 ó 3 milímetros de la superficie cutánea, mientras que las segundas son placas numerosas y pequeñas de uno o dos centímetros de diámetro, aisladas o que confluyen para ocupar grandes extensiones de la piel cabelluda, placas en las que se ven los pelos sanos alternando con los cortos parasitados que dan la apariencia de pequeños puntos negros. TIÑA DE LA CABEZA El pelo es atacado de un modo algo diferente; según sea la especie de dermatofito, así, cuando se trata de un Microsporum, las

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esporas que siempre son muy abundantes, se encuentran parasitando al pelo en su superficie. La hifa se fragmenta en artrospora, lo que conduce a la destrucción de la cutícula y atendiendo a esto es que la invasión ha recibido el nombre de ectothrix. En ciertas ocasiones también se puede observar invasión dentro del pelo (endothrix). Cuando se trata de un Trichophyton, las esporas son mucho más grandes y se encuentran dispuestas en forma de cadenas, tanto en la superficie del pelo (ectothrix) como dentro del pelo mismo, designándoseles en este último caso con el nombre de endotrix (Figura 9.1).

Figura 9.1.

Tiña del cuero cabelludo.

TIÑA HÚMEDA O INFLAMATORIA Habitualmente estas tiñas son producidas por hongos zoofílicos tales como M. Canis y T. Verrucosum o por hongos geofílicos como M. Gypseum. Se deben por la general a los mecanismos inmunológicos del hospedero para eliminar al hongo. Desde la antigüedad se le

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conoce con el nombre de “Querion de Celso”. El período de incubación dura alrededor de una semana. Las lesiones típicas están representadas por tumoraciones redondeadas y ovales cuyo tamaño varía de uno a ocho o más centímetros de diámetro que hace siempre prominencia sobre la superficie normal de la piel cabelluda y en pocos días se desarrollan foliculitis y perifoliculitis profundas cubiertas de pústulas y costras, con aspecto abscesiforme de la que espontáneamente o a la presión sale abundante material purulento, verdoso o hemorrágico, dejando a la vista una superficie casi siempre sangrante y llena de folículos vacíos. Alternando con todo esto, pueden encontrarse microabscesos también de posición folicular producidos por fenómenos de hipersensibilidad y no por infección bacteriana sobre agregada, los cuales posteriormente se abren al exterior expulsando los pelos completos, por lo que puede considerarse como secuela frecuente de las tiñas húmedas, una alopecia cicatrizal definitiva más o menos extensa (Figura 9.2).

Figura 9.2.

Tiña inflamatoria o querion de Celso.

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Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la tiña de la cabeza debe de hacerse con la dermatitis seborreica, psoriasis, dermatitis atópica, liquen simple crónico, lupus eritematoso cutáneo, alopecia areata, etc. La tiña inflamatoria (Querion), debe diferenciarse de la celulitis. FAVUS Es una infección fungosa crónica cuya etiología está dada por el Trichophyton schoenleinii aunque también se ha descrito como causantes al T. violaceum y M. gypseum. Usualmente se limita a la piel cabelluda, produciendo costras en forma de capas amarillentas, lenticulares y convexas llamadas escudetes o cazoletas fávicas, con un olor desagradable a “ratón”. El proceso produce grandes cicatrices y alopecia permanente. En ocasiones se invaden las uñas y la piel lampiña. La infección comienza precozmente en la infancia y no desaparece al llegar a la pubertad, sobre todo en mujeres. El parasitismo del pelo es endothrix con artrosporas y espacios aéreos dentro del pelo. Es muy rara en Europa Occidental y Norteamérica sin embargo, aún es endémica en algunas partes del mundo. La contaminación requiere un contacto íntimo y prolongado con individuos afectados, de manera que predomina en el medio familiar pudiendo encontrarse pacientes en varias generaciones. Desempeñan un papel importante en la aparición y propagación de esta enfermedad la desnutrición, la suciedad, el abandono y el descuido. La autoinoculación puede producir con frecuencia la tiña favosa de la piel lampiña en la cual se observan lesiones vesiculosas, papulosas y papuloescamosas, además escudetes o cazoletas típicos que pueden atrofiarse. No es posible diferenciar la tiña favosa de las uñas de las otras formas de tiña ungueal. Diagnóstico diferencial Este debe de hacerse con el ectima, el impétigo y la escabiasis.

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TIÑA DEL CUERPO O TINEA CORPORIS Muchos autores, al hacer el estudio de este padecimiento, señalan como entidades diferentes las tiñas localizadas en la cara, en las manos, la tiña crural o de las ingles (que abarca no solamente esta región, sino también el área perianal y glútea), y la tiña de los pies; pero ya que el agente etiológico, la sintomatología y el tratamiento son semejantes en todas estas variedades, muchos prefieren englobarlas en el término de tiñas del cuerpo o de la piel lampiña, las cuales ocurren por contaminación directa o indirecta de cualquier dermatofito y tiene mayor incidencia durante la infancia. Su cuadro clínico se caracteriza por la presencia de placas con pápulas o vesículas así como escamas y eritema, con tendencia a formar anillos policíclicos e irregulares con bordes activo, levantados y área central de curación (Figura 9.3).

Figura 9.3.

Tiña corporal.

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TIÑA CORPORAL El 75 % de los casos de tiña de la piel lampiña se debe a hongos zoofílicos, cerca del 20 % a especies geofílicas y el resto son de etiología antropofílico, pero también hay importantes variaciones según las especies endémicas en las diferentes áreas geográficas, ejemplo de ello es la frecuencia de la tiña imbricata o “tokelau”, causada por el Trichophyton concentricum y que se encuentra en los mares del sur, en Brasil, Colombia, Guatemala, México, etc. y que se caracteriza por presentar clínicamente la presencia de anillos concéntricos que forman grandes placas diseminadas, afectando principalmente miembros superiores e inferiores, dando la apariencia de tejas. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe de hacerse con la dermatitis por contacto, dermatitis atópica, eritema anular, psoriasis, dermatitis rosada, dermatitis alba, pitiriasis versicolor, eritema migratorio, lupus eritematoso, etc. TIÑA DE LA CARA O TINEA FACIEI La tiña de la cara es la dermatofitosis de la piel glabra de la cara, es más frecuente en niños y se asocia con frecuencia a la tiña de la cabeza y su etiología se debe más a T. mentagrophytes, T. rubrum, así como a M. canis y M. audoninii. Factores de predisposición le constituyen la exposición a los animales o la aplicación tópica de corticosteroides, y es la tiña que se confunde más a menudo con otra dermatosis. Su manifestación más típica está constituida por una lesión anular eritematosa, que afecta cualquier parte de la cara, compuesta por un gran número de pequeñas pápulas y vesículas dispuestas en círculos aislados o confluentes, que crecen periféricamente, dejando en el centro una piel escamosa que posteriormente toma el aspecto de la piel sana o queda una ligera despigmentación; aunque en pacientes de color queda una hiperpigmentación. Otras variedades de lesiones incluyen el tipo en placa y las

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variedades folicular y granulomatosa. La tiña de la cara es notoriamente polimorfa y superficial. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial debe de hacerse con la dermatitis seborreica, dermatitis por contacto, lupus eritematoso, erupción polimorfa lumínica, el infiltrado linfocitario, etc. TIÑA DE LA MANO O TINEA MANUUM Es una dermatofitosis aguda, subaguda o crónica, relativamente común, con predominio en la mano dominante, más frecuente en climas calientes y se observa generalmente en pacientes con tiña de los pies y a menudo con tiña crural. Los dermatofitos causales más frecuentes son el T. rubrum, T. mentagrophytes y E. floccosum. En algunos casos más de un hongo puede estar presente. En relación con su cuadro clínico la erupción es generalmente irritativa y se observa más en palmas de manos, espacios interdigitales y en el dorso de las manos, las lesiones pueden ser anulares, constituidas por pápulas, vesículas y escamas (tipo dishidrótico) o aparecer como placas descamativas bien limitadas, hiperqueratosis, descamación, bordes bien marcados, fisuración y maceración son frecuentes. La transpiración de la palma de la mano afectada está disminuida o ausente, a menudo el cuadro es asintomático, sin embargo, puede presentarse prurito, ardor, dolor de moderado a severo, así como dificultades funcionales. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de la tiña de la mano debe de hacerse con la dermatitis atópica, dermatitis por contacto, psoriasis, pitiriasis rubra pilaris, liquen simple crónico, etc. TIÑA CRURAL O TINEA CRURIS Es también llamada eccema marginado de Hebra, es más frecuente en hombres, especialmente en individuos obesos o quienes

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usan ropa apretada y de material sintético utilizado para la elaboración de ropa deportiva, hecho que ha motivado que este tipo de infección también ya se vea en niños. Sus agentes etiológicos los constituyen el T. rubrum, T. mentagrophytes y E. Floccosum. La distribución es generalmente bilateral pero asimétrica. Afecta la región inguinocrural pero también puede extenderse a la parte inferior del abdomen, región umbilical, pliegue interglúteo, glúteos y escroto. Las axilas están raras veces afectadas (tinea axilaris), al igual que los pliegues inter y submamarios sobre todo en mujeres obesas diabéticas o inmunodeprimidas. Por lo general se asocia con tiña de los pies o tiña de las uñas. Las lesiones características están constituidas por placas eritematoescamosas bien marginadas con tendencia ligera o moderada a la curación central y bordes escamosos con pápulas, pústulas o vesículas y bien definido. Los casos crónicos pueden mostrar únicamente lesiones liquenificadas en forma de placa. Al resolverse el cuadro es común observar una hiperpigmentación posinflamatoria. TIÑA DE LOS PIES O TINEA PEDIS Es el padecimiento comúnmente conocido como pie de atleta, causado generalmente por el Trichophyton rubrum, T. mentagrophytes var. interdigital o por el Epidermophyton floccosum; en algunos casos, más de un hongo puede estar presente. La distribución geográfica de este padecimiento es mundial y sin duda alguna, es la dermatofitosis más frecuente y cosmopolita sobre todo en el verano pero puede persistir inactiva durante el invierno. La incidencia es alta en las regiones tropicales y es mayor en aquellas personas que usan medias gruesas y zapatos muy cerrados y quienes transpiran profusamente, así como por el uso de piscinas públicas, duchas, toallas o el uso de calcetines y calzado de otras personas. Ha sido reportada como enfermedad ocupacional entre mineros, petroleros, soldados, etc., en el que el uso de botas es una obligación; en la actualidad se observa una alta incidencia en escolares por el uso constante de calzado

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oclusivo (tenis). La enfermedad puede presentarse desde que se inicia el final de la infancia o al principio de la edad adulta, más frecuente en varones que en mujeres. El cuadro clínico puede variar debido a que ordinariamente se distinguen tres formas de tiña de los pies que corresponden a las conocidas como: intertriginosa, vesiculosa e hiperqueratósica. De ellas las dos primeras pueden considerarse como formas de evolución aguda y subaguda y de evolución crónica a la última. En la forma intertriginosa las lesiones están constituidas por maceración, fisuras o exulceraciones, localizadas en los surcos interdigitales especialmente entre el cuarto y quinto artejo, así como en el pliegue de la cara plantar de los dedos, el prurito es el principal signo asociado a un fuerte y desagradable olor. La forma vesiculosa puede presentarse de manera simultánea con la fase intertriginosa, y está caracterizada, como su nombre indica, por numerosas vesículas de contenido viscoso, que se rompen dejando erosiones y costras melicéricas asociadas a prurito marcado. La localización predominante es en el hueco de la planta de los pies, pero casi siempre se extienden por invasión, a toda la superficie plantar. La forma hiperqueratósica es considerada como la variedad crónica, casi siempre causada por Trichophyton rubrum y se localiza en la planta de los pies, a veces ocupando toda su extensión, caracterizada por placas hiperqueratósicas que se descaman abundantemente sin participar de fenómenos inflamatorios. En todas las formas de tiña de los pies, los síntomas más frecuentes son el prurito y el ardor que pueden ser severos. La fase aguda es dolorosa y la hiperhidrosis es frecuente. Cuando las lesiones son agudas y vesiculosas puede haber una reacción conocida como dermatofitides que corresponde a las lesiones dermatológicas de origen alérgico, que se presentan a distancia de un foco de tiña, casi siempre en estado agudo e inflamatorio y es producido por la diseminación hematógena de los productos antigénicos solubles o por fragmentos del mismo hongo.

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Diagnóstico diferencial Este debe de hacerse con el eritrasma, impétigo, intertrigo, dermatitis por contacto, dishidrosis, psoriasis, las queratodermias, etc. TIÑA DE LAS UÑAS O TINEA UNGUIS Comúnmente utilizamos el término de onicomicosis cuando nos referimos a esta infección, sin embargo, es importante recordar que el término de onicomicosis se refiere a una infección de uñas de manos o pies producida por una gran variedad de hongos, levaduras y mohos. Mientras que el término tiña de las uñas o tinea unguis es un subtipo de onicomicosis producida por un grupo de hongos dermatofitos, entre los que se encuentran el Trichophyton rubrum, el T. Mentagrophytes var. Interdigitale y el Epidermophyton floccosum, que constituyen una fuente constante de contagio palmo plantar con participación de las uñas de manos y pies. La tiña de las uñas es rara en niños sanos, pero aumenta su frecuencia con el uso de calzado oclusivo (tenis) así como en niños que sufren padecimientos crónicos que afectan el estado general, neoplasias malignas e inmunodeficiencias. La invasión de la placa ungueal en la tiña de las uñas puede llevarse a cabo en tres aspectos clínicos que son: la forma subungueal distal y lateral, donde la infección se inicia en los bordes subungueales distales o laterales y afecta la uña en dirección completa. La forma en mancha blanca superficial (leuconiquia tricofítica) que se caracteriza porque la infección invade toda la superficie de la placa ungueal. Suele observarse en pacientes inmunodeprimidos por sida, en pacientes trasplantados, pacientes con linfomas, etc. Y la subungueal proximal en la cual el hongo penetra por el área de la cutícula en el pliegue ungueal posterior y luego emigra a lo largo de la hendidura ungueal proximal hasta afectar la matriz, el hecho ungueal y por último, la placa ungueal subyacente. Sin importar la forma de invasión del hongo a la lámina ungueal, las uñas afectadas pierden su color normal, su suavidad y su brillo,

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observándose grisaseas, negruzcas o amarillentas. En ocasiones la lámina ungueal se engrosa debido a la gran cantidad de detritus que se acumulan debajo de la misma; en otras ocasiones se adelgaza y ahueca tornándose blanquecinas (Figura 9.4).

Figura 9.4.

Tiña de la uña.

TIÑA DE LA UÑA Diagnóstico diferencial Debe de tenerse presente la psoriasis, paroniquia candidósica, enfermedad de Darier, trastornos tróficos, dermatitis eccematosa, dermatitis por contacto, iatrogenias, discromías, etc.

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CANDIDOSIS Definición La candidosis o candidiasis es una micosis oportunista que constituye una infección frecuente la cual puede ser aguda, subaguda o crónica; superficial o sistémica causada por especies de Candida. Etiología De las especies de Candida que pueden producir esta infección encontramos que la Candida albicans es el principal agente, sin embargo, se sabe que existen más de treinta especies de Candidas entre las que se han aislado la Candida (1938), Candida kruseii, (1923), Candida parapsilosis (1959), Candida stellatoidea (1939), Candida tropicalis (1923), Candida pseudotropicalis (1931) y otras. Epidemiología Es una infección micótica, frecuente de la piel que afecta a ambos sexos igualmente. Candida albicans es un miembro de la flora microbiana normal del ser humano y habita, principalmente, a lo largo de todo el tracto gastrointestinal. En las personas saludables frecuentemente está presente en las membranas mucosas de la boca, la orofaringe y la vagina, pero no es común que se aisle de la piel. Casi siempre es una infección endógena, lo que se demuestra al encontrar que más del 30 % de las muestras de heces pueden contener levaduras. El tracto gastrointestinal es el principal reservorio de la Candida albicans en períodos de enfermedad. También puede ocurrir la diseminación persona-persona. Por ejemplo, la presencia de aftas en los neonatos puede sugerir la adquisición de la levadura, por parte del infante durante el parto, de ahí en adelante se va a requerir que ciertas condiciones ambientales o de salud del niño se vean alteradas, para que la Candida se torne patógena, razón por la cual es considerado un hongo oportunista. La mayor susceptibilidad que presenta el niño a padecerla hace que de todas las formas de candidosis, la mucocutánea sea una de las más frecuentes en la edad pediátrica.

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La balanitis por Candida puede ser adquirida por los hombres luego de una relación sexual con una compañera que sufra de vaginitis candidósica. La incidencia de la candidosis depende de múltiples factores de predisposición entre los que sobresalen climas calientes y húmedos, la obesidad, el embarazo, la diabetes, lactantes con problemas de dermatitis causada por el uso del pañal, oclusión, hiperhidrosis, maceración, poliendocrinopatías, corticosteroides sistémicos y tópicos, debilidad crónica, linfomas, tuberculosis, sida, etc.; la ocupación es también un factor predisponente sobre todo en personas cuyas manos están constantemente sumergiendo en agua como lo son las amas de casa, madres de niños pequeños, trabajadores de salud, cantineros, cocineras, floristas, lavanderas, etc. Cuadro clínico Los cuadros clínicos de las infecciones por Candida albicans son tan variados, dependiendo de la localización del proceso infeccioso, que los estudiaremos por separado según la estructura anatómica afectada, de tal manera que encontramos: Lesiones cutáneas Intertrigo Se caracteriza por placas exudativas, eritematosas, bien marginadas con bordes papuloescamosos, con vesículas y pequeñas pústulas. El intertrigo se localiza de preferencia en el cuello, las axilas, áreas submamarias, ombligo, pliegues glúteos e ingles. Interdigital Erosión interdigital en la cual se observa una banda de piel enrojecida, exudativa, a menudo con un centro macerado blancuzco y fisurado, con presencia variable de piel blanca engrosada alrededor. El área más frecuente en las manos es casi siempre entre el tercer y cuarto dedo; en los pies, el cuadro es similar a la tiña del pie.

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Paroniquia Es una inflamación periungueal que, normalmente, precede a la infección ungueal, caracterizada por edema y dolor del tejido alrededor de la uña. El edema levanta la pared de la placa ungueal subyacente. Después la infección se vuelve purulenta, con la presión se libera pus cremoso del pliegue ungueal. Onicomicosis Secundario al cuadro de paroniquia por Candida albicans se suscita la invasión de la lámina ungueal presentándose onicodistrofia, onicólisis o engrosamiento ungueal así como coloración anormal estrías y arrugas. Dermatitis por el pañal Este cuadro favorece la presencia de Candida albicans y se caracteriza por eritema, edema con lesiones papulosas y pustulosas, excoriaciones, exudación, lesiones satélites que rodean las áreas genital y anal, cara interna de los muslos y glúteos. Lesiones mucocutáneas Candidosis oral Conocido también como Muget o algodoncillo, es frecuente durante el período neonatal, en el que los sistemas de defensa inmunológicos aún no están desarrollados contagiándose de la madre a través del canal vaginal. Se caracteriza por presentar típicas manchas blancas cremosas las cuales pueden verse en forma de pequeñas o grandes placas únicas o múltiples diseminadas por la mucosa, a la cual se adhieren. En pacientes inmunocomprometidos las lesiones se extienden al esófago y al árbol traqueobronqueal. Candidosis genital El trastorno se caracteriza por ser pruriginoso y doloroso. La mucosa vaginal generalmente se presenta eritematosa y con placas

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blanquecinas acompañadas de una secreción espesa, blanco amarillenta y grumosa, así como de lesiones perianales. En el niño con fimosis suele afectar el glande y el prepucio causando inflamación y dolor, observándose en el saco prepucial pústulas, erosiones, así como lesiones máculo papulosas con eritema difuso. Candidosis sistémica Los pacientes inmunocomprometidos son los más afectados, es una afección grave, el diagnóstico puede ser difícil, puede diseminarse a todo el organismo originando una candidosis generalizada. Su pronóstico es malo. Diagnóstico diferencial La candidosis debe de diferenciarse del intertrigo, eritrasma, psoriasis invertida, escabiasis, eccema, dermatitis atópica, dermatitis seborreica, panadizo herpético, foliculitis bacteriana, acné, etc. PITIRIASIS VERSICOLOR Definición Es una micosis superficial asintomática, crónica, localizada fundamentalmente en el tronco pero en ocasiones afecta axilas, ingles, brazos, muslos, cuello y cara, se debe a una levadura comensal que se torna patógena en condiciones de humedad y calor favorables. A través del ácido azelaico que produce se desarrolla una despigmentación característica que llega a ser un rasgo común en los pobladores de áreas tropicales. Etiología El agente etiológico de la pitiriasis versicolor es la Malassezia furfur, también conocida como Pityrosporum orbiculare o Pityrosporum ovale. Es una levadura lipofílica que normalmente se encuentra en la queratina de la piel y folículos pilosos de individuos de 15 años o más. Es un saprofito y oportunista de la flora normal de

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la piel que produce la pitiriasis versicolor, foliculitis por Pityrosporum y se le vincula con la patogénesis de la dermatitis seborreica. Cuadro clínico Las lesiones de esta enfermedad son superficiales y se encuentran con más frecuencia en el tronco, hombros y brazos. En climas cálidos la cara, cuello y piel cabelluda pueden estar afectados. PITIRIASIS VERSICOLOR DE LA CARA Las lesiones características son placas furfuráceas, rojo parduscas, hipo o hipercrómicas, circunscritas, difusas e irregulares que confluyen formando placas irregulares con piel normal entre ellas (forma geográfica). Existen factores predisponentes que incrementan la frecuencia de esta enfermedad y entre los que encontramos la transpiración profusa, el alto índice de producción de sebo. La aplicación de grasa, como la crema de cacao, predispone a los niños pequeños a la pitiriasis versicolor. La corticoterapia tanto tópica como sistémica, factores genéticos y la mal nutrición son también factores predisponentes. El curso de la enfermedad es extremadamente crónico y sujeto a recaídas. No afecta la salud general y no presenta complicaciones. (Figura 9.5) Diagnóstico diferencial La pitiriasis versicolor se debe de diferenciar de la pitiriasis rosada, psoriasis, dermatitis seborreica, eccema numular, la tiña del cuerpo, pitiriasis alba, vitíligo, leucodermia pos inflamatoria de la lepra tuberculoide, etc. Diagnóstico de laboratorio Dermatofitosis Ciertos procedimientos simples de laboratorio que pueden efectuarse en el consultorio confirmarán el diagnóstico de una micosis

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Figura 9.5.

Pitiriasis versicolor en la cara

superficial y con frecuencia identificarán el organismo causal. La recolección de la muestra se debe hacer después de haber limpiado con una torunda de algodón empapada en alcohol al 70 %, puesto que de esta forma se remueve la contaminación de la piel, eliminando partículas de polvo o de cualquier medicamento que pudiera dificultar el examen microscópico. La toma de la muestra en la piel cabelluda puede hacerse, removiendo la porción basal del pelo o fragmento del mismo de preferencia localizado en los bordes de las lesiones. Si el pelo está enrollado, éste se libera con un bisturí; en las infecciones por Microsporum, siempre que sea posible se deberán remover los pelos bajo la lámpara de Wood arrancando únicamente aquellos que dan fluorescencia amarilla verdosa. En las lesiones de la piel, las muestras deben tomarse del borde activo de las lesiones. En lesiones de las uñas deberá recogerse únicamente el material patológico, decolorado, quebradizo o desmenuzable de la uña o el lecho ungueal

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en la onicomicosis subungueal lateral y distal. En la onicomicosis blanca superficial, la muestra se obtiene de la placa ungueal dorsal y en la variedad subungueal proximal, se obtiene después de desprender la placa ungueal dorsal. Después de la recolección de las muestras éstas deberán colocarse sobre un porta objetos de vidrio agregándosele una gota de solución de hidróxido de potasio (KOH) del 10 % al 20 % y se calienta suavemente, luego se coloca el cubre objetos y se examina bajo el microscopio, donde se podrá identificar los elementos micóticos. El aislamiento del agente patógeno mediante el cultivo micológico nos permite la identificación del mismo. El medio de cultivo de elección es el agar de Sabouraud (agar de dextrosa peptona) al que se le ha adicionado cicloheximida y cloranfenicol para reducir el crecimiento de hongos y bacterias saprofíticas. Candidosis El examen directo del material clínico obtenido mediante un raspado de las lesiones puede ser realizado con una preparación de KOH del 10 % al 20% o mediante una tinción de Gram, observándose pseudohifas y elementos levaduriformes. Estas levaduras son grampositivas. El cultivo micológico nos permite la identificación de las especias de Candida, por lo general se usa el agar de Sabouraud con antibiótico donde se presentan como colonias de coloración blanca con aspecto cremoso. El cultivo bacteriano se utiliza únicamente para descartar una infección bacteriana agregada. Para la identificación de las otras especies de Candida de importancia médica, se utilizan pruebas como la producción de clamidosporas y auxonograma de carbono, así como la fermentación de azúcares (zinograma). Pitiriasis versicolor Los hallazgos clínicos se confirman con los resultados positivos en las preparaciones de KOH o mediante el método de la cinta

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adhesiva. Este método sólo se emplea en este padecimiento y consiste en adherir un pedazo de cinta sobre el área afectada presionándola fuertemente y luego se remueve suavemente. La cinta se coloca sobre una laminilla de vidrio para su examen microscópico. Se observan hifas filamentosas y formas levaduriformes globosas, conocidas como “espagueti con albóndigas”. El examen bajo la lámpara de Wood detecta lesiones no visibles con la luz normal. Tratamiento Dermatofitosis El tratamiento de las dermatofitosis o micosis superficiales se puede considerar de dos formas: tópico o sistémico. Las tiñas de la piel lampiña (tiña de la cara, tiña de la mano, tiña crural y tiña de los pies) generalmente curan únicamente con tratamiento tópico, entre los que encontramos efectivas fórmulas magistrales como el ungüento de Whitfield, el alcohol yodado al 1 %, el azufre precipitado, el ácido salicílico, etc., así como otros medicamentos como el clotrimazol, miconazol, iconazol, econazol, bifonazol, tioconazol, omoconazol, oxiconazol, ketoconazol, flutrimazol, sertaconazol, terbinafina, amorolfina, ciclopiroxolamina, etc., que se presentan en forma de lociones, talcos, cremas, geles o ungüentos. Cuando el tratamiento tópico no es suficiente para curar las lesiones se puede recurrir al tratamiento sistémico. La tiña de la cabeza y la tiña de las uñas en los niños, requieren siempre de tratamiento sistémico, siendo la griseofulvina el medicamento de elección a dosis de 10 a 15 mg/kg/día según se trate de griseofulvina ultra micronizada o micronizada en dos tomas al día, recomendándose la ingesta de grasas o leche para favorecer su absorción. El tiempo de tratamiento es de aproximadamente de 2 a 3 meses para la tiña de la cabeza y de 4 a 12 meses para la tiña de las uñas. La griseofulvina es un antibiótico derivado del Penicillium griseofulvum y no debe ser administrado a personas alérgicas a la penicilina, porque puede dar reacciones adversas de hipersensibilidad.

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Otras alternativas para el tratamiento de la tiña de la cabeza y las uñas son los antimicóticos azólicos y la terbinafina entre los primeros encontramos al ketoconazol cuya dosis pediátrica recomendada es de 7 a 15 mg/kg/día en niños mayores de 2 años. La experiencia con itraconazol es reducida y no se recomienda su uso en niños. El fluconazol es un medicamento antifúngico del grupo de los triazoles, la dosis pediátrica recomendada es de 3 a 6 mg/kg/día. Finalmente la terbinafina es una alilamina y su dosis pediátrica recomendada en niños menores de 20 kg de peso es de 62,5 mg/día y en niños de 20 a 40 kg es de 120 mg/día. Candidosis El tratamiento de la candidosis al igual que las dermatofitosis puede ser tópico o sistémico, entre los primeros se cuenta con los azoles e imidazoles que son más efectivos que la nistatina, alivian los síntomas y hacen negativos los cultivos en el 80 % a 90 % de los pacientes después de completar el tratamiento. Mientras que por vía sistémica el fluconazol es el tratamiento más efectivo al igual que el itraconazol y el ketoconazol, otro medicamento que se puede usar es la anfoterizina B para aquellos casos de enfermedad grave y resistente a los medicamentos mencionados. Pitiriasis versicolor El tratamiento tópico es la primera opción para la erradicación de este padecimiento, el uso de preparados como el sulfuro de selenio (2,5 %) en loción o champú ha sido muy efectivo al igual que el uso de propilenglicol en solución al 50 % (en agua); el ketoconazol en champú o el uso de crema con azoles e imidazoles. El tratamiento sistémico es posible tanto con ketoconazol a dosis de 7 a 15 mg/kg/día en niños mayores de 2 años o fluconazol a dosis de 3 a 6 mg/kg/día.

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Robles ME

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.151-161.

Capítulo 10

Fotoprotección y fotoeducación en la infancia Dr. Antonio José Rondón Lugo, Dra. Natilse Rondón Lárez

Decirle a un niño que se proteja del sol, pues hay efectos nocivos que pueden dañar su piel y que podrían ocasionarle fotoenvejecimiento, cáncer de piel y otras alteraciones, lo primero que piensa es que ese lenguaje no lo conoce. No dirá nada, no hará nada. Por eso, es conveniente explicar y trasladar nuestros conocimientos para que sean comprendidos y aceptados.

El sol Es el astro más importante, sin él no habría vida en la tierra, produce luz y calor. La luz visible está comprendida entre 400 -760 nm. La luz natural, efecto de las radiaciones ultravioletas (RUV) comprenden un grupo de radiaciones de diferente longitud. Así que los rayos X tienen longitudes de ondas muy corta y alta energía mientras que las radiaciones infrarrojas son ondas más largas y de baja energía. De manera arbitraria se hizo una división, porque debajo de 290 nm no alcanzan la superficie terrestre. Las UVA, llamadas también luz negra está en las longitudes de 320 - 400 nm, no es visible para el ojo humano, se le subdivide en UVAI; (340-400) y UVA II (320-340). Los efectos biológicos de las diferentes longitudes son distintos así como su penetración en la piel.

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Existen numerosos estudios de los efectos de los RUV B, no así de los RUV A. La radiación electromagnética es una forma de energía y las radiaciones visibles y ultravioletas son parte del espectro. Los efectos beneficiosos de las radiaciones son bien conocidos: luz, calor, fotosíntesis y en la piel: formadora de vitamina D 3 , tiene también efecto antiseborreico, estimula la circulación sanguínea, aumenta la formación de hemoglobina, puede promover la disminución de la tensión arterial, tiene efecto beneficioso en algunos estados de inmunodepresión, en psoriasis, pitiriasis rosada, alopecia areata, micosis fungoide, hiperbilirrubinemia neonatal, vitiligo, dermatitis atópica. Efectos nocivos Algunas enfermedades pueden agravarse: ejemplo: vitiligo, lupus eritematoso, porfiria cutánea tarda, otras pueden desencadenarse, como el herpes simple, o aumentar las complicaciones como en el xeroderma pigmentoso. Factores que influyen en el efecto de las RUV • Altitud: a mayor altitud hay mayor radiación. • Latitud: mientras más cerca del ecuador, mayor radiación. • Horario: de 10 am a 3 pm hay mayor radiación. • Tiempo de exposición: es directamente proporcional. • Tipo de piel: es importante recordar que el color de la piel juega un papel fundamental en la protección y daño solar. Según Fitzpatrick, existen 6 tipos de piel o fototipos: Tipo I cabello rubio, pelirrojo, ojos azules. Siempre se quema. Nunca se broncea, hasta el tipo VI que es la piel muy oscura, con pigmentación constitucional intensa, no se quema, siempre se broncea. Algunas enfermedades y síndromes tienen mayor susceptibilidad a los RUV:

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• Xeroderma pigmentosum; aquí existe un defecto para reparar el ADN. • Síndrome de Rotmund Thomson, es muy raro, además tiene tendencia a formar verrugas. • Síndrome de Bloom: Telangiectasias y fotosensibilidad. • Enfermedad de Hartnup: parecida a la pelagra. Con ataxia. • Síndrome de Cockayne: asociado a xeroderma pigmentosum, envejecimiento prematuro. • Porfirias: Desórdenes en la síntesis de Haem y fotosensibilidad. • Medicamentos: algunas sustancias aplicadas en la piel, pueden conducir a fototoxicidad y fotosensibilidad, algo muy común: la vaselina, alquitrán, colorantes, anestésicos tópicos, antibacterianos tópicos, así como otras sustancias. • Y por ingestión: psoralenos, algunos AINES, tiazidas, anticonceptivos, griseofulvina, dimetiltetraciclina, carbamazepina, etc. también la promueven. Sitios de daño: Las áreas expuestas al sol, orejas, labio inferior, nuca y piernas son los sitios más frecuentemente afectados. Efectos en la piel • Agudos: desde el eritema solar hasta quemaduras importantes de la piel. • Efecto crónico: siempre es necesario recordar el efecto acumulativo de los RUV. Existen numerosos estudios que relacionan los UVA con carcinoma basocelular, melanoma. Hay formación de dímeros de pirimidina en melanocitos expuestos a UVA. Los UVA son 100 veces más abundantes en el espectro solar. Fotoinmunología Se han demostrado alteraciones estructurales en las células de Langerhans en la piel fotoenvejecida, que se distinguen de las del

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envejecimiento natural. Hay menor número de ellas en el fotoenvejecimiento. Con las RUV se disminuye la inmunocompetencia de la piel. Fotoenvejecimiento Hay cambios en la piel caracterizados por alteraciones en la pigmentación, desde cambios pigmentarios leves, hasta la piel amarillagrisácea y aparición de arrugas, desde las mínimas, hasta estar presente en todos los sitios, aparición de equimosis, hiperplasias sebáceas, lesiones verrugosas, hiperqueratóticas mínimas, hasta aparición de cánceres cutáneos. Las personas al principio pueden usar maquillaje en su mínima expresión, hasta los casos que el empleo de cosméticos agrieta la piel. Estas alteraciones tienen una expresión histopatológica: la epidermis, está acantótica, con atipias celulares, hay inflamación en forma crónica (dermatoheliosis). En la dermis los histiocitos, células mononucleares y mastocitos son abundantes y degranulados. La elastosis es una de las diferencias principales que caracteriza a la piel fotodañada, del envejecimiento normal. Hay alteraciones en la composición, organización y estructura del colágeno. Cáncer de piel Es un hecho demostrado que la RUV puede inducir aparición de cáncer cutáneo. La aparición más común en personas que se exponen al sol, los que viven en países más soleados, personas expuestas a tratamientos con radiaciones ultravioleta, pacientes que sufren de xeroderma pigmentosum y que no pueden reparar el ADN son todas evidencias a favor. Experimentalmente se ha demostrado mutaciones del ADN inducidas por UVB en carcinomas de células escamosas. La mutación de dímeros de timidina, inductores de mutación del ADN en cáncer de piel, con incapacidad de producir proteínas funcionales, como P 53, que pueden controlar el crecimiento celular. Los UVA solos o UVA más UVB pueden inducir tumores.

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Cámaras de bronceado Es una moda universal, el empleo frecuente de cámaras de bronceado, incluso en muchos hogares adquieren estos aditamentos. Se utilizan tubos que emiten principalmente UVA, y pocas UVB, con la creencia antigua de que los UVA eran inocuos. La fuente es perpendicular, generalmente en áreas no fotoexpuestas frecuentemente, se emplean aceleradores del bronceado. Cuando se emplean filtros solares, estos sólo protegen UVB, y otro dato importante es que la mayoría de las personas que los usan son aquellos de piel tipo I-III. Fotoprotección Existe una fotoprotección natural, determinada en parte por el color de la piel, a mayor color (tipo oscura) mayor protección, debido a que la melanina absorbe los RUV. Cuando sudamos producimos ácido urocánico que nos protege parcialmente de los RUV. La exposición solar produce progresivamente un engrosamiento de la piel con hiperqueratosis la cual también protege. Fotoprotección estática y dinámica El uso de ropa, de colores claros, que reflejen los RUV, y de trama ajustada (existen en el mercado ropas especiales) así como el empleo de sustancias (Ej.: Sun guard ® ) que aplicadas a la ropa le confieren cierto grado de protección a los RUV, el empleo de sombrillas, sombreros y cachuchas permiten una fotoprotección así como el resguardecerse en lugares “sombreados” enseñar a las personas, principalmente a niños que cuando hay sombra “es que el sol no está tan perpendicular, sería el juego: “busca tu sombra”. En algunos países como en Argentina existen campañas dirigidas al público para que vayan a “playas protegidas”, donde se disfruta del ambiente marino pero cuidándolos y amparándolos del sol. En este movimiento el Dr. Fernando Stengel ha sido el promotor e impulsor permanente (Stengel F, Brandan Araoz M. Tu piel y el Sol. Buenos Aires Argentina: Editorial Sigmar 2001). En niños menores de tres años debe evitarse su exposición al sol.

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Y entre 3 y 10 años usar fotoprotectores de máxima calidad que deben ser aplicados media hora antes de la exposición solar, con piel seca. Fotoprotectores Los protectores solares reflejan y/o dispersan los RUV, transfieren energía y la fotodegradan, deben impedir la insolación, el envejecimiento prematuro y el cáncer de la piel. Existen muchas clasificaciones. La planteada por F. Stengel: • Los físicos o particulados en suspensión, inorgánicos como el dióxido de titanio, óxido de zinc, reflejan, esparcen, diseminan y bloquean los RUV. • Los químicos, solubles u orgánicos, absorben, modifican y transmiten los RUV. Existen combinaciones de ambos. • Los orales como betacarotenos cuestionado hoy en día como fotoprotector y los antimaláricos. Se debe verificar fecha de extinción, no deben ser solubles en el agua, no ser tóxicos, ni fototóxicos, ser compatibles con los vehículos empleados, no producir decoloración, manchas, y deben ser fáciles de aplicar y cosméticamente aceptables. Son considerados como drogas sin prescripción facultativa. La hidroxiacetona se emplea como cosmético y tiene efecto autobronceador. La resistencia al agua se realiza después de 40 minutos de exposición al agua (dos baños de 20 minutos ). Los muy resistentes al agua, resisten sin perder su eficacia , 4 baños de 20 minutos cada uno, con intervalos de 20 minutos. Cuando se realizan estas pruebas, puede ponerse en la etiqueta esta anotación. La palabra bloqueador según la FDA no debe emplearse debido a la posibilidad de que los consumidores puedan pensar, erroneamente, que la luz del sol es bloqueada en su totalidad. Los fotoprotectores deben ser de amplio espectro, uso diario, renovarlo después del baño o cuando hay sudoración intensa. Luego

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de la exposición solar es conveniente el empleo de sustancias hidratantes y emolientes en la piel. Se recomienda (FDA) el etiquetado APROBADO para protección de amplio espectro entre los que se debe considerar el factor de protección solar (FPS) y método in vitro de longitud de onda crítica. Umbral de 370 nm. Métodos de evaluación El FPS es el más común y sirve como un aproximado del tiempo que se puede permanecer expuesto sin correr riesgo de sufrir quemadura, también significa las veces que aumenta la capacidad de la piel ante el eritema, pero hay que recordar que evalúa los UVB. Desde 1956,Schulze la definió como la relación entre la dosis de eritema mínimo (DEM) de la piel con fotoprotector y sin él a las 24 horas de la irradiación. Actualmente se emplea el método COLIPA. DEM con fotoprotección FPS= DEM sin fotoprotección Índices de protección UVA No están estandarizados ni bien etiquetados. Existen métodos in vitro. El principio es la medida espectrofotométrica sobre la piel, mide el porcentaje de radiación no filtrada, es un método costoso y no reproduce los fenómenos biológicos reales; también la prueba de inducción de P53. Y métodos in vivo basados en la respuesta de la piel ante el UVA. Oscurecimiento pigmentario inmediato (IPD). Mide la fotooxidación de la melanina y sus precursores de 0 a 15 minutos, no es invasiva y fácil de realizar, pero sólo mide la pigmentación rápida, que varía con los diferentes fototipos, no contempla la fotoestabilidad del producto, y hay una sobreestimación de los índices.

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Dosis de IPD con fotoprotección IPD = Dosis de IPD sin fotoprotección Persistente oscurecimiento pigmentario (PPD). La lectura de la pigmentación se realiza a las dos horas , cuando ya se ha estabilizado la pigmentación, se miden dosis de UVA realistas y no varía con los dfiferentes fototipos. Dosis de PPD con fotoprotección PPD = Dosis de PPD sin fotoprotección Clasificación de los índices de protección (IP) UVA • IP 5-6: Protección media • IP 8: Protección alta • IP 10: Protección muy alta • IP mayor de 15: Protección extrema Método fototóxico éticamente no aceptado. Futuros métodos podrían ser la cuantificación de la fotoisomerización del ácido urocánico, pues se apoyan en los estudios que los RUV producen isomerización del ácido urocánico. Otro método sería la cuantificación del fotodaño al DNA, midiendo los dímeros de pirimidina. Reparadores del ADN como IL2, T4 endonucleasa.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.162-167.

Capítulo 11

Prurigo en el niño Dra. Carola Durán Mckinster

Definición El término “prurigo” se ha utilizado indistintamente para referirse a lesiones papulares pruriginosas, sin especificar la etiología. El término fue introducido por Hebra para describir una dermatitis caracterizada por pápulas inducidas por rascado crónico. Sin embargo, actualmente el término de prurigo es aceptado para denominar diferentes entidades caracterizadas por pápulas (prurigo papular) o nódulos (prurigo nodular). En países tropicales como México, la causa más frecuente de prurigo es provocada por la picadura de insectos. Otras causas de prurigo incluyen fotosensibilidad (prurigo actínico) y dermatitis atópica (prurigo de Besnier) las cuales serán tratadas en los capítulos correspondientes. Etiología Los insectos que provocan con más frecuencia el prurigo por insectos, zancudos, la pulga (Pulex irritans) y la chinche (Cimex lectularius). Afecta con más frecuencia a niños de uno a siete años de edad, de cualquier sexo, principalmente de estrato socioeconómico bajo. La saliva que introduce el insecto al picar produce una respuesta de hipersensibilidad. La respuesta primaria está mediada por IgE e histamina, provocando edema vasomotor transitorio de la dermis caracterizado clínicamente por una roncha seguida de una pápula

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(Figura 11.1). Esta lesión se produce como consecuencia de una reacción de hipersensibilidad tardía tipo 4 dependiente de linfocitos T.

Figura 11.1.

Prurigo. Sitios de las picaduras “piquetes”.

Diagnóstico Clínico: la distribución de las lesiones cutáneas orienta el diagnóstico. Las lesiones localizadas en cara, pabellones auriculares y áreas no cubiertas por ropa sugieren picadura por mosquitos voladores generalmente mientras el niño duerme. Las lesiones con frecuencia se presentan en pares o haciendo trayectos lineales principalmente en la cintura, glúteos y piernas, cuando el insecto viaja por debajo de la ropa. Las chinches (Cimex lectularuis) “pican” en pares, linealmente o en grupos y producen una mancha purpúrica secundaria a una sustancia anticoagulante. No es raro observar gotas de sangre en la ropa a nivel del sitio de la picadura debidas a que el insecto derramó

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unas gotas de sangre que succionó en exceso. Las pulgas pican en forma salteada (Figura 11.2.). Inicialmente la lesión es una roncha urticariforme que en 24-48 h es reemplazada por una pápula eritematosa.

Figura 11.2.

Prurigo. Lesiones papulosas con reacción urticariana.

De acuerdo a la hipersensibilidad pueden desarrollarse vesículas o ampollas tensas de contenido claro, principalmente en extremidades inferiores (Figura 11.3). Las lesiones se acompañan de prurito intenso provocando huellas de rascado y costras hemáticas. La evolución es crónica y nuevas picaduras de insecto pueden reactivar viejas lesiones lo que provoca que haya lesiones en diferentes estadios. La repetición de las picaduras por los mismos insectos origina una desensibilización paulatina y espontánea. Por esta razón, después de los 7 años de edad, el prurigo por insectos es poco común. En los niños de piel morena, la hiperpigmentación residual es frecuente.

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Figura 11.3.

Prurigo. Lesiones vesiculosas y ampollares.

Histológico Se observa un infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial con abundantes eosinófilos en dermis superficial y media. Diagnóstico diferencial La escabiasis en lactantes puede tener la misma topografía del prurigo por insectos, excepto que las lesiones en cara son excepcionales. El prurito es más intenso durante la noche y generalmente se presenta en varios miembros de la familia. La presencia de túneles y el hallazgo del ácaro confirman el diagnóstico. La acropapulosis infantil presenta lesiones en zonas acrales y glúteos. Se asocia a hepatitis viral anictérica. Las pápulas están en la misma fase mientras que en el prurigo por insectos generalmente son polimorfas. El prurigo actínico presenta pápulas y nódulos pruriginosos provocados por la exposición a la luz solar. Las lesiones son muy

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numerosas en cara, cuello y extremidades superiores. El daño actínico en labio inferior, dorso de nariz y las conjuntivas es muy evidente. Las lesiones vesiculosas deben diferenciarse de la varicela, tan frecuente en la edad pediátrica. En la fase inicial las vesículas se presentan en la piel, así como en piel cabelluda, boca y área genital. En caso de duda el examen citológico de la base de una vesícula, teñida con Papanicolaou o hematoxilina y eosina, confirma la presencia de células gigantes multinucleadas con inclusiones intranucleares ocasionadas por el virus del Herpes. Prurigo nodular de Hyde. En muchos casos la etiología permanece desconocida, pero ocasionalmente se inicia después de picaduras por insectos u otra forma de proceso inflamatorio localizado. La lesión es muy pruriginosa ocasionando ciclos de rascado intenso, trauma mecánico, hiperplasia reactiva y formación de nódulos de 0,5 a 3 cm. Se localizan principalmente en extremidades. Se observa entre los 20 y 60 años siendo excepcional en edad pediátrica. Frecuentemente se presenta en pacientes atópicos. Tratamiento La terapia deberá enfocarse principalmente a la prevención de las picaduras por insectos y secundariamente al control del prurito. Esto no siempre es fácil puesto que para ello se deberán modificar las condiciones ambientales en las que vive el niño. Medidas de prevención. Es muy útil el uso de ropa con magna y pantalón largos cuando el niño juegue en jardines o lugares con muchas plantas, colocando los calcetines por fuera del pantalón; instalar mosquiteros alrededor de la cama y ventanas, el uso de insecticidas deberá hacerse durante la mañana, cuando el niño no está en casa y posteriormente ventilar por varias horas. La tiamina por vía oral (200 a 600 mg/día) es excretada por la piel causando un olor que evita que los insectos se acerquen. El efecto se verá a partir de la tercera semana y puede darse por 2 a 3 meses, principalmente en la época de más insectos como es el verano. Tiene el inconveniente de que no hay en jarabe y sólo hay una presentación

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en tableta de 300 mg. Control del prurito: E n casos leves la comezón puede controlarse con preparaciones tópicas que contengan mentol o alcanfor. Los casos que cursan con prurito intenso requieren de un esteroide tópico de baja o mediana potencia, 2 veces al día, por 3 a 5 días, en lesiones recientes. Los antihistamínicos sistémicos que causan somnolencia se recomiendan principalmente durante la noche para que el niño duerma bien. La hidroxicina (1 mg/kg/día) es más recomendable ya que la clorfenamina es de corta duración y el niño se despierta a la mitad de la noche. Los antihistamínicos no sedantes se indicarán durante el día: loratadina, desloratadina, epinastina, etc. todos ellos con respuesta muy similar. Las lesiones infectadas se tratarán con soluciones secantes y antimicrobianas, como el sulfato de cobre al 1 % en fomentos para descostrar, o simplemente agua y jabón, dos o tres veces al día. Posteriormente se aplicará un antimicrobiano como vioformo al 1% o un antibiótico. La mupirocina y el ácido fusídico son los más recomendables ya que otros antibióticos tópicos causan sensibilidad. En casos muy extensos es necesario un antibiótico sistémico como dicloxacilina o eritromicina a las dosis habituales. Finalmente, lo más importante es convencer a los padres de que el niño cursa con una alergia a la picadura por insectos. REFERENCIAS 1. Howard R, Frieden I. Papular urticaria in children. Pediatric Dermatol 1996;13:246-249. 2. Tamayo-Sánchez L, Bettancourt MS, Harper J. En: Harper J, Oranje A, Prose N, editores. Textbook of Pediatric Dermatology. United Kingdom: Blackwell Science Ltd.; 2002.p.278. 3. Tanaka M, Aiba S, Matsumara N, et al. Prurigo nodularis consists of two distinct forms: Early-onset atopic and late-onset non atopic. Dermatology 1995;190:269-276.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.168-189.

Capítulo 12

Trastornos de la pigmentación Dra. María De La Cruz Orozco Covarrubias, Dr. Ramón Ruíz Maldonado

El color de la piel en el ser humano es una característica de gran importancia social y cultural. Cualquier alteración en el color de la piel de un niño es motivo de preocupación y de repercusiones psicosociales tanto para el niño como para los padres. Los trastornos de la pigmentación son una de las causas más frecuentes de consulta tanto para el pediatra como para el dermatólogo y pueden ser el marcador cutáneo que permita establecer el diagnóstico de síndromes complejos con implicación sistémica. El color de la piel depende fundamentalmente del pigmento denominado melanina, el cual se produce en los melanocitos, células de origen neural altamente especializadas, presentes en la capa basal de la epidermis. Otros elementos que contribuyen al color de la piel son la oxihemoglobina, la hemoglobina reducida y los carotenos dando tonos rojo, azul y amarillo respectivamente. En este capítulo se revisan brevemente los trastornos de la pigmentación más frecuentes, en niños, relacionados con cambios en la cantidad de melanina, ya sea por exceso (hiperpigmentación) o por disminución (hipopigmentación). Hiperpigmentación En la piel normal la melanina se encuentra en la epidermis. Un aumento en su producción o una distribución anormal de melanina se manifiestan clínicamente como hiperpigmentación cutánea. La presencia de hiperpigmentación en un niño plantea un reto

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diagnóstico. En las Tablas 12.1 y 12.2 se enlistan la mayoría de las posibilidades diagnósticas ante la presencia de lesiones hiperpigmentadas cutáneas en un niño, considerando el momento de su aparición, el que sean circunscritas o diseminadas y en el caso de las adquiridas si son de origen endógeno o exógeno. Tabla 12.1 Causas genéticas de hiperpigmentación cutánea

Circunscrita Genética

-

o Congénita -

Difusa

Efelides Léntigo/Lentigines Leopard Síndrome de Peutz-Jehgers Síndrome de Carney Manchas café con leche Neurofibromatosis Síndrome de Albright Hiperpigmentación periorbitaria Acropigmentación infantil circunscrita Síndromes con pigmentación reticulada o puntata (Ej. acropigmentación reticulada de Kitamura, genética, enfermedad de Dowling-Degos, síndrome de Cantu y/ Mastocitosis Hipermelanosis nevoide Nevo de Ota Nevo de Ito Mancha mongólica Nevos melanocíticos Xeroderma pigmentoso Incontinencia pigmenti

- Hiperpigmentación progresiva familiar - Alcaptonuria - Síndrome de Naegeli-FraneschettiJadassohn

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Tabla 12.2 Causas adquiridas de hiperpigmentación cutánea

Adquirida

Circunscrita

Endógena

Difusa

Exógena

Endógena

Exógena

- Melasma - Eritema discrómico pertans (dermatitis cenicienta) - Hiperpigmentación cribiforme y zosteriforme progresiva - Pigmentación macular eruptiva idiopática - Anemia perniciosa endógena - Insuficiencia renal crónica - Degeneración hepatolenticular - Hiperpigmentación por hemosiderina - Discromía cutánea en la desnutrición - Nevo de Becker - Nevos melanocíticos -

Eritema pigmentado fijo Fitofotodermatitis Dermatitis de Berloque Tatuajes accidentales Talón negro Hiperpigmentación pos inflamatoria Melanosis de Riehl

- Melanosis Universal adquirida(Bebé carbón) - Enfermedad de Schilder - Síndrome del bebé de bronce - Trastornos endocrinos Enfermedad de Addison Síndrome de Cushing - Hiperpigmentación causada por medicamentos

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Manchas café con leche Se presentan en alrededor del 2 % de los recién nacidos. Se caracterizan por manchas de color café claro de 3 a 5 mm, de bordes definidos. Persisten durante toda la vida, aumentando de tamaño en proporción al crecimiento del niño. La presencia de 1 a 3 lesiones es común en niños sanos, pueden aparecer lesiones nuevas después del nacimiento. Histológicamente hay aumento de melanina en epidermis, sin aumento de melanocitos. La presencia de múltiples manchas café con leche debe alertar a los médicos involucrados con un recién nacido de la posibilidad de un síndrome asociado, de los cuales el más común es la neurofibromatosis tipo I (Figura 12.1). La presencia de una gran mancha café con leche, irregular que no atraviesa la línea media es típica del síndrome de Albright. El tratamiento de las manchas café con leche no asociadas a un síndrome, puede ser con láser (Q-switched de rubí o Nd: YAG), se requieren varios tratamientos para disminuir la pigmentación y la recurrencia es alta. Acropigmentación infantil Es la presencia de hiperpigmentación en la porción distal del dorso de los dedos de manos y pies, la cual se acentúa alrededor de las uñas, particularmente en el pliegue proximal. Es un hallazgo más o menos frecuente en niños con piel tipo IV y V. Se desconoce la causa y tiende a disminuir con la edad. Mastocitosis (urticaria pigmentosa) Es el acumulo de mastocitos en la piel con o sin afectación de otros órganos. Afecta a ambos sexos y puede dar manifestaciones desde los primeros días de vida. En la forma cutánea difusa hay evidencia de herencia autosómica dominante. La manifestación más frecuente de la mastocitosis en el recién nacido o del mastocitoma solitario es la presencia de ampollas. A la exploración física se va a encontrar la piel infiltrada con apariencia de “piel de naranja”, al friccionarla tenemos como respuesta

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Figura 12.1. Múltiples “manchas café con leche”, en una niña con neurofibromatosis.

dermografismo (Signo de Darier) incluso con formación de ampollas. El término urticaria pigmentosa marca la hiperpigmentación de las lesiones cutáneas, que pueden confundirse con lentigines, nevos melanocíticos y manchas café con leche. El agua caliente, la codeína, el ácido acetilsalicílico, etc., pueden desencadenar vesículas y ampollas por la degranulación de mastocitos. El prurito es constante, manifestándose como inquietud y/o irritabilidad en el recién nacido y lactantes. Puede haber otros síntomas como

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diarrea. Con la edad tiende a mejorar. Los mastocitomas solitarios sintomáticos pueden extirparse con cirugía; en la mastocitosis diseminada, los síntomas pueden requerir del uso de antihistamínicos. Nevo de Ota Es la presencia de una mancha azul o gris pizarra en la cara de mayor intensidad que la mancha mongólica, sin otros cambios en la piel, secundaria a la presencia de melanocitos entre las fibras colágenas de la dermis. Predomina en niños y en personas de origen asiático. La mitad de los casos está presente al nacimiento, la otra aparece durante la pubertad. Afecta la rama oftálmica y/o maxilar del quinto nervio craneal, afectando o no, la esclera, conjuntiva, retina, mucosa nasal y paladar. El nevo de Ota no desaparece con la edad y generalmente es benigno, aunque se ha reportado la asociación de melanoma, particularmente en pacientes de piel blanca. Recientemente, se ha usado el láser Q-Switched rubí y un procedimiento de micropeeling con resultados parciales. Mancha mongólica Es una mancha azul o gris pizarra, de tamaño variable, que se presenta hasta en el 90 % de recién nacidos orientales y en menor porcentaje en otros grupos étnicos. Afecta predominantemente la región lumbosacra, aunque puede aparecer en cualquier otro sitio. Tiende a obscurecerse después del nacimiento y más del 95 % desaparecen antes de los 5 años de edad. Histológicamente consiste en melanocitos en la dermis profunda con abundante melanina, lo que se refleja en la epidermis como la coloración descrita. Nevos melanocíticos congénitos Son hamartomas de melanocitos que se localizan en la unión dermoepidérmica y/o en la dermis, están presentes desde el nacimiento, en 1 de cada 100 recién nacidos vivos. Clínicamente se manifiesta como neoformaciones de color café oscuro o negro, de bordes bien

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definidos; pueden ser planos, ligeramente elevados o en forma de domo. La mayoría de los nevos melanocíticos son pequeños (< 1,5 cm); sin embargo, pueden ser gigantes (>20 cm), cubriendo gran parte de la superficie corporal, ya que además pueden presentar múltiples lesiones satélites al nevo principal. Las implicaciones de estos últimos nevos van más allá del compromiso estético. Por un lado, dependiendo de su localización, pueden asociarse a melanosis leptomeníngea, con alteraciones neurológicas variables; y por otro lado, su potencial para degenerar en melanoma. La incidencia de melanoma en un nevo melanocítico gigante va del 5 % al 8 %. El tratamiento ideal de los nevos melanocíticos congénitos gigantes es su extirpación total, sin embargo, esto rara vez es posible a pesar de los adelantos tecnológicos con los que se cuenta actualmente. Xeroderma pigmentoso El xeroderma pigmentoso es una enfermedad rara, autósomica recesiva secundaria a un defecto en la reparación del DNA. Las primeras lesiones aparecen a partir del primer año de edad, evidenciando el daño solar. La piel se encuentra seca, escamosa, y adelgazada con manchas hiperpigmentadas que parecen pecas que van del café claro a oscuro, incluso negro. La presencia de neoplasias cutáneas malignas antes de los 5 años de edad es común. No hay tratamiento, hasta el momento debe evitarse la luz solar; el uso de protectores solares, pantallas, ropa protectora, lentes, etc. y un examen clínico frecuente para extirpar las neoplasias precozmente puede mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Incontinentia pigmenti Es una genodermatosis con herencia dominante ligada a X, letal en varones. Las lesiones cutáneas son características; al nacimiento se encuentra la presencia de vesículas y/o ampollas de distribución lineal, afectando más frecuentemente las extremidades. Puede haber nuevos brotes y van siendo reemplazados por lesiones verrucosas, las

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cuales remiten espontáneamente, dejando manchas hiperpigmentadas, que persisten hasta la segunda década de la vida, desaparecen dejando hipocromia que persiste durante toda la vida. Es importante mencionar que pueden estar presentes 2 o más de las lesiones al mismo tiempo. Las alteraciones asociadas en alrededor del 30 % de los recién nacidos incluyen: malformaciones dentales, alteraciones oftalmológicas, musculoesqueléticas y del sistema nervioso central. No hay tratamiento, el consejo genético es fundamental. Pigmentación macular eruptiva idiopática La pigmentación macular eruptiva idiopática es una dermatosis de causa desconocida. Se presenta en niños y adolescentes. La primera fase se caracteriza por manchas eritematosas diseminadas, las cuales respetan cara y pueden pasar desapercibidas dejando manchas café claro o violáceas de 0,5 a 2,5 cm. La erupción es asintomática. El diagnóstico es clínico (Figura 12.2) debido a que los hallazgos histopatológicos son inespecíficos. Hay involución espontánea en meses o años. Acantosis nigricans benigna (pseudoacantosis nigricans) Es la presencia de placas hiperpigmentadas, aterciopeladas en cuello, axilas, ingles y región perineal. La obesidad es la asociación más frecuentemente vista, como traducción de resistencia a la insulina. Puede iniciar en la infancia y acentuarse en la adolescencia. Los cambios histológicos incluyen hiperqueratosis, papilomatosis y aumento en el pigmento melánico. Las lesiones cutáneas tienden a desaparecer tan pronto como la endocrinopatía preexistente y/o la obesidad se controlen. Se han reportado algunos casos familiares. El uso de queratolíticos a bajas concentraciones pueden mejorar el aspecto clinico. Nevo de Becker El nevo de Becker es un hamartoma cutáneo unilateral, piloso e hiperpigmentado. Aparece generalmente en la adolescencia, en

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hombros o tórax anterior. Inicia como una mancha hiperpigmentada, la cual aumenta progresivamente con engrosamiento y posteriormente desarrollo de pelo. Se ha postulado un aumento en la sensibilidad a los andrógenos como factor patogénico entre otras cosas por su predominio en varones y su inicio en la pre o adolescencia. Se han asociado alteraciones como hipoplasia mamaria ipsilateral, hipoplasia o acortamiento de la extremidad ipsilateral, pectus excavatum, etc. con el nevo de Becker.

Figura 12.2.

Pigmentación macular eruptiva idiopática.

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Dada su naturaleza (aumento en la cantidad de pigmento en la capa basal) es un lesión benigna. La hipertricosis se puede tratar con algún método de depilación; la hiperpigmentación mejora con el uso de láser como el Q-Switched de rubí o Nd : YAG. Nevos melanocíticos adquiridos Los nevos melanocíticos adquiridos (NMA) o nevo celulares son lesiones formadas por melanocitos, generalmente pigmentadas, cuya apariencia clínica se relaciona con la localización de las células névicas en la epidermis, dermis o unión dermo-epidérmica. Los nevos melanocíticos adquiridos son pequeños, aparecen generalmente después de los 2 años de edad como manchas de 2 a 3 mm, su color varía de café claro a negro, con crecimiento progresivo y eventualmente el desarrollo de pelo. Aumentan en número y tamaño hasta la tercera o cuarta década de la vida y desaparecen paulatinamente en los años siguientes. El número promedio de NMA en un adulto joven varía entre 20 y 35. Los factores determinantes del número de NMA son múltiples e incluyen factores genéticos, fisiológicos y ambientales. Los NMA conocidos vulgarmente como lunares son una característica inherente a la piel humana, su peligrosidad como precursores de malignidad es un concepto relativamente reciente y su difusión no siempre ha sido veraz. En general los NMA son benignos, la incidencia de melanoma en un NMA preexistente es menor al 0,1 %. En niños no hay un momento ideal para su extirpación por razones cosméticas o por su localización en áreas que favorecen la irritación de una lesión dada. La técnica de extirpación ideal es con cirugía y cierre directo y en todos los casos se debe practicar estudio histopatológico. Eritema pigmentado fijo Es una reacción adversa a fármacos frecuente en niños que se caracteriza por la presencia de 1 o más placas eritemato-violáceas que se resuelven dejando una coloración parda. Las lesiones recurren en el mismo sitio cada vez que se ingiere el medicamento causante. En

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algunos niños el sitio afectado es peribucal y/o genital (vulva, pene). Si persiste la ingesta del agente causal pueden ir apareciendo nuevas lesiones además de la reactivación de las previas y no es excepcional la presencia de vesículas y/o ampollas con necrosis epidérmica. La hiperpigmentación dura semanas o meses. Los medicamentos involucrados más frecuentemente son: pirazolonas, sulfonamidas, aspirina, penicilina y cloroquinas. Fitofotodermatitis La fitofotodermatitis es una reacción secundaria al contacto con furocumarinas con la piel, seguido de exposición solar. El término dermatitis Berloque se refiere específicamente a una fitofotodermatitis secundaria a la furocumarina que contienen los perfumes (aceite de bergamota). Es frecuente en niños, especialmente en el verano. Las lesiones se localizan en cualquier sitio expuesto al sol y se caracterizan por manchas eritematosas de forma característicamente irregular que se tornan café claro u obscuro en pocos días. Si la exposición solar es intensa puede haber vesículas o ampollas. La hiperpigmentación dura uno a dos meses. El uso de un protector solar puede acortar la duración de la hiperpigmentación. Hiperpigmentación pos inflamatoria La hiperpigmentación pos inflamatoria es el exceso de pigmento adquirido secundario a un proceso inflamatorio cutáneo. Su localización y extensión depende de la causa del proceso inflamatorio y la coloración será más obscura si la melanina se localiza en la epidermis y de un tono gris-azuloso si se localiza en la dermis. La inflamación es una de las causas más frecuentes de hiperpigmentación adquirida y su grado se relaciona con la naturaleza de la dermatosis. En general tiende a ser mayor y de más duración en pieles obscuras. Hacer el diagnóstico correcto de la dermatosis subyacente no siempre es fácil porque su naturaleza puede ser infecciosa, alérgica, inmunológica, enfermedades papulo-escamosas, secundaria a drogas, fototoxicidad, agentes físicos, etc. En niños debe

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considerarse la posibilidad de maltrato infantil. Una biopsia no siempre es de ayuda para llegar al diagnóstico, en muchos casos sólo será de utilidad para la localización del pigmento. El tratamiento es muy poco satisfactorio, cuando el pigmento se localiza en la epidermis puede haber mejoría en 3 a 6 meses con hidroquinona del 2 % al 4 %, si se localiza en dermis no hay respuesta. Otros despigmentantes, en nuestra experiencia son de poca o nula utilidad. El uso de un protector solar puede, a largo plazo, disminuir la hiperpigmentación y/o prevenir su incremento secundario a la exposición solar. Trastornos endocrinos Diferentes endocrinopatías puede cursar con hiperpigmentación cutánea, siendo el prototipo la enfermedad de Addison que presenta hiperpigmentación en piel y mucosas. En la piel es difusa, sin embargo, se acentúa en áreas expuestas al sol, en pliegues y sitios de fricción, así como en palmas y plantas. El aumento en el pigmento se explica por exceso en la producción de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), la cual estimula la producción de melanina en los melanocitos. El hipertiroidismo, el síndrome de Nelson, la enfermedad de Cushing y la producción ectópica de ACTH puede dar hiperpigmentación adisoniana. El tratamiento va dirigido a la enfermedad subyacente. Hiperpigmentación causada por medicamentos Hay una gran cantidad de medicamentos que se han relacionado con hiperpigmentación cutánea en niños y adolescentes (hidantoína, fenotiacina, cloroquina, ciclofosfamida, doxorrubicina, bleomicina, arsénico, bismuto, oro, plata, mercurio, progesterona/estrógenos, minociclina, clofazimina, doxiciclina, azidotimidina (AZT), etc.). El medicamento puede causar hiperpigmentación cutánea directamente, alterar el metabolismo de la melanina, o por ambos mecanismos. La hiperpigmentación por medicamentos generalmente es diseminada y puede haber también lesiones en mucosas. Un diagnóstico correcto es fundamental para suspender el medicamento debido a que

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la hiperpigmentación puede aumentar en grado y en algunos casos ser irreversible. Hipopigmentación Las manchas claras en la piel del niño pueden, a groso modo, dividirse en acrómicas o blancas e hipocrómicas o no totalmente blancas. Por motivos didácticos seguiremos el algoritmo para analizar cada una de las posibilidades diagnósticas y su diagnóstico diferencial cuando estemos ante un niño con mancha (s) clara (s). Ver algoritmo. Manchas acrómicas Las manchas acrómicas o blancas pueden, en lo que a su inicio se refiere, ser congénitas o aparecer después del nacimiento. Aunque existen entidades sumamente raras que pueden presentar manchas blancas al nacimiento, dos son los síndromes que describiremos aquí, el de Waardenburg y el piebaldismo. Síndrome de Waardenburg Se hereda en forma autosómica dominante. Las lesiones dermatológicas consisten en manchas blancas aisladas presentes desde el nacimiento, un mechón frontal de pelo blanco y abundantes cejas. Se han descrito 3 tipos de acuerdo a las alteraciones asociadas. Las alteraciones extracutáneas son características y consisten en una fascies peculiar: Dystopia canthorum, puente nasal amplio, sinofris heterocromia del iris, sordera neurosensorial y rara vez enfermedad de Hirschprung, y alteraciones músculoesqueléticas. Las lesiones acrómicas son pequeñas y no requieren tratamiento. Piebaldismo (albinismo parcial) Es también un padecimiento genéticamente determinado en forma autosómica dominante. Clínicamente se caracteriza por manchas acrómicas congénitas dispuestas simétricamente y con áreas de piel normalmente pigmentada en su interior, sobre todo en tórax anterior.

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Como en el síndrome de Waardenburg los pacientes también tienen un mechón blanco frontal. Puede asociarse a alteraciones neurológicas. Se puede tratar con injerto de epidermis o de melanocitos. Vitíligo Es la acromia adquirida más frecuente. Afecta alrededor del 1 % de la población general. Consultan más las mujeres y las personas de piel oscura en quienes la acromia es evidente. Afecta a todas las edades, con predominio entre los 10 y 30 años. En 20 % a 50 % de los casos hay antecedentes familiares de vitíligo. La herencia es autosómica dominante. La causa del vitíligo se desconoce. La hipótesis inmunológica postula la existencia de anticuerpos contra los melanocitos y la hipótesis neurotóxica la existencia de sustancias melanocitotóxicas secretadas por las terminaciones nerviosas en la piel. Se consideran factores precipitantes el trauma físico (fenómeno de Koebner) quemadura solar, abrasiones, heridas, áreas de presión de la ropa y “stress” emocional. El vitíligo se asocia significativamente a padecimientos autoinmunes como alopecia areata, tiroiditis y esclerodermia. Clínicamente, consiste en manchas blancas (acrómicas), bien delimitadas, sin otros cambios en la superficie cutánea y asintomáticas, son ovaladas o de forma geográfica (Figura 12.3). De acuerdo a su distribución, el vitiligo puede ser focal cuando son manchas pequeñas en un solo sitio, segmentario cuando es unilateral casi dermatomal, generalizado cuando consta de manchas diseminadas y universal cuando afecta la casi totalidad del tegumento incluyendo el vello y el pelo. En la mayoría de los casos el diagnóstico se hace en bases clínicas. La biopsia no muestra alteraciones con excepción de ausencia de melanocitos en el área blanca. En 10 % de los pacientes con lesiones extensas puede haber iritis o coriorretinitis por lo que es conveniente practicar un examen oftalmológico. También deben descartarse los padecimientos autoinmunes que pueden asociarse al vitíligo. En cuanto al tratamiento el vitíligo tiene un curso crónico y

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Figura 12.3.

Vitíligo. Lesiones extensas muy evidentes en niños de piel oscura.

caprichoso pudiendo extenderse o repigmentarse sin motivo aparente. En general, en los niños y en lesiones focales, la respuesta al tratamiento y el pronóstico son mejores. Para vitíligo focal en áreas poco susceptibles a atrofia, y en niños, los corticoides tópicos de mediana potencia durante 8 a 12 semanas son el tratamiento de elección.

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La segunda opción para lesiones focales es el 8-metoxipsoraleno (8-MOP) al 0,1 % en solución o crema y dos horas después exposición a luz ultravioleta tipo A (UVA) una o dos veces por semana, hasta obtener un eritema moderado. En lesiones diseminadas los medicamentos tópicos no son prácticos, se recomienda por tanto, el 8-MOP oral, 0,3 mg/kg y luz ultravioleta A o 0,3 mg/kg de trimetilpsoraleno más luz solar o luz UVA cada tres días, la respuesta terapéutica se inicia hacia los 20 tratamientos, con éxito en un 60 % de los casos. Al exponerse a la luz deben emplearse lentes oscuros. Es preferible emplear este método de tratamiento en sujetos mayores de 12 años. En sujetos adultos mayores de 40 años con vitíligo extenso existe la opción de despigmentar las áreas residuales con éter monobencílico de hidroquinona al 20 % , esta terapéutica no está indicada en pacientes pediátricos. Los injertos epidérmicos o de melanocitos no son recomendables en niños. Nevo con halo acrómico (Sutton) También conocido como vitíligo perinevico. Se trata habitualmente de un nevo melanocítico pigmentado que desarrolla un halo blanco progresivo, finalmente acaba por desaparecer el nevo y en la mayoría de los casos el área acromica se repigmenta, aunque en algunos se extiende y se desarrolla vitiligo. En ocasiones en más de un nevo se observa acromia perinevica. Este fenómeno puede verse, también, en melanoma, nevo azul y neurofibromatosis. Acromia por sustancias químicas El contacto prolongado con ciertas sustancias químicas puede ser tóxico para los melanocitos y resultar en manchas acrómicas adquiridas. La sustancia que con mayor frecuencia causa acromia cutánea es el éter monobencilico de la hidroquinona, cuando se emplea para tratar melasma puede dar lugar a la dermatitis “en confeti”, también en el revelado fotográfico, en la fabricación de caucho para guantes y sandalias que eventualmente pueden dar lugar a acromia.

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Nevo anémico Es una macha hipocrómica, habitualmente de escasos centímetros de diámetro, de borde irregular y congénita. No es debida a falta de pigmento sino a una anomalía farmacológica consistente en una hiperreación a catecolaminas que tiene como consecuencia vasoconstricción y palidez. No existe tratamiento. Hipomelanosis de Ito (HI) En la mayoría de los casos las lesiones no son congénitas sino aparecen durante los primeros meses de vida, no hay evidencia de transmisión genética. Con frecuencia hay rupturas y otras alteraciones cromosómicas. Clínicamente se caracteriza por manchas acrómicas o hipocrómicas, frecuentemente en dibujo de jarrón chino o en remolinos uni o bilaterales. En ocasiones pueden aparecer como una placa. Después de su aparición no tienden a ser progresivas y hacia la adolescencia se repigmentan (Figura 12.4). Las asociaciones patológicas más frecuentes en HI son óseas, neurológicas y oculares. El diagnóstico diferencial de la HI es con el nevo despigmentado o nevo acrómico grande, éste generalmente es congénito único, hipocrómico y no blanco, no desaparece con la edad y no tiene asociaciones patológicas. No existe tratamiento para la HI, en la mayoría de los pacientes la lesión se repigmenta espontáneamente. Acromia lenticular (Hipomelanosis idiopática en gotas) No se observa en niños pero puede verse en adolescentes. Consiste en pequeñas manchas acrómicas de 2 a 6 mm, de forma irregular, presentes en áreas expuestas, sobre todo en antebrazos y piernas. Se notan más después de exponerse al sol y por el contraste con la piel bronceada. Aparecen como consecuencia de la exposición solar crónica, por daño a los melanocitos.

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Figura 12.4.

Hipomelanosis de Ito.

Se tratan con ácido retinoico 0,1 % por la noche y filtro solar durante el día, se requiere, por lo menos, un año de tratamiento para ver resultados. Esclerosis tuberosa (ET) Las manifestación más temprana y más constante en la ET son la manchas blancas, con frecuencia lanceoladas, que pueden estar presentes al nacimiento. Se considera arbitrariamente que más de 6

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manchas acrómicas son indicativas de ET, la luz de Wood ayuda a detectarlas. Las manchas pueden continuar apareciendo, pero rara vez constituyen un problema estético. Alteraciones asociadas que apoyan el diagnóstico de ET son retraso mental, espasmo masivo del sollozo o crisis convulsivas, angiofibromas faciales, fibromas periungüeales y placas fibrosas. Las manchas acrómicas o hipocrómicas de la esclerosis tuberosa carecen de melanocitos, por lo que no responden a los tratamientos médicos. Pitiriasis alba (PA) Es la causa más frecuente de lesiones cutáneas hipocrómicas en niños en América Latina, sobre todo en escolares y preescolares de estratos socio-económicos bajos. En países industrializados la PA es considerada como un estigma de atopia, en Latinoamérica no es el caso. La hipótesis más aceptada es que se debe a xerosis cutánea, proliferación excesiva de la flora bacteriana cutánea normal (impétigo seco) y exposición solar. Se presume que la colonias bacterianas y la descamación impiden la pigmentación normal que tiene lugar fuera de esas áreas. La PA es crónica y asintomática, generalmente desaparece al inicio de la pubertad, al aumentar la secreción grasa sobre la piel. Clínicamente se caracteriza por manchas que tienden a ser circulares, hipocrómicas y finalmente escamosas, mal delimitadas, presentes sobre todo en la cara pero también en otras áreas expuestas a la luz. El tratamiento consiste en la aplicación de un antimicrobiano como el vioformo por la noche y un filtro solar por la mañana. Si no hay recursos para el filtro solar debe recomendarse una crema emoliente. Deben evitarse los corticoides tópicos porque no hacen sino aumentar la hipocromia. La PA no tiene relación con la presencia de parásitos intestinales ni con deficiencias vitamínicas.

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Hipocromia pos-inflamatoria Un gran número de padecimientos o lesiones cutáneas, pueden, al resolverse, dejar como secuela una mancha acrómica o hipocrómica. Este fenómeno es más común en lesiones tratadas con corticoides tópicos. El diagnóstico es generalmente evidente si se conoce con el antecedente que le dio origen. Los padecimientos que con mayor frecuencia dejan hipocromia residual al ser tratados con corticoesteroides tópicos son la dermatitis atópica y la psoriasis, pero cualquier proceso inflamatorio al curar puede dejar hipocromia residual. La mayoría de las hipocromias posinflamatorias recuperan el color normal espontáneamente en uno a tres meses. Lepra La primera manifestación de lepra en niños puede ser una o más manchas hipocrómicas, hipoestesicas y anhidróticas bien delimitadas. El diagnóstico se confirma por la presencia de bacilos en la biopsia cutánea y engrosamiento de los nervios. El tratamiento de base es la diamino-difenil sulfona. Otros tratamientos efectivos solos o combinados son la clofazimina, rifampicina, quinolonas, minociclina y claritromicina. Micosis fungoides (MF) (linfomas de células T) En años recientes se han multiplicado las comunicaciones de casos de MF en niños y adolescentes, caracterizados por manchas cutáneas hipocrómicas, generalmente extensas, en ocasiones ligeramente escamosas y asintomáticas. Las manchas hipocrómicas son la lesión inicial de la MF que habitualmente, después de meses o años serán seguidas por la fase tumoral y un desenlace frecuentemente fatal. En la fase de manchas hipocrómicas el tratamiento no debe ser agresivo, lo más recomendable es el PUVA, alquitrán de hulla corticoides tópicos y 5-FU tópico.

Orozco Covarrubias MC, Ruíz Maldonado R.

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Pitiriasis versicolor (PV) La PV es causada por el hongo lipofílico Malassezia globosa que coloniza el estrato corneo. La hipocromia, que frecuentemente la acompaña, se observa en individuos de piel oscura después de exponerse al sol y es debida a la secreción por el hongo de ácido acelaico que es tóxico para los melanocitos e inhibe la síntesis de melanina. La PV es endémica en zonas tropicales y afecta con mayor frecuencia a adolescentes y adultos, se caracteriza por pequeñas manchas circulares, finalmente escamosas, de color oscuro o claro (versicolor) generalmente asintomáticas. El tratamiento consiste en la aplicación de imidazoles tópicos, propilen glicol al 50 % en agua cada 12 horas, disulfuro de selenio al 2,5 % durante 10 minutos piritionato de cinc en champú durante 5 minutos. Todas las terapias deben tener mantenimiento con aplicación posterior de la terapia por lo menos una vez por semana por 6 meses y planchado de las prendas de vestir interiores. También pueden emplearse antimicóticos sistémicos: ketoconazol, itraconazol, fluconazol.

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Orozco Covarrubias MC, Ruíz Maldonado R.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.190-213.

Capítulo 13

Alopecias de la infancia y la adolescencia Dr. Gerardo A. Moreno Arias, Dr. Juan Ferrando

La pérdida de pelo es un proceso frecuente en niños. Algunas enfermedades pueden ocasionar hipotricosis y/o alopecia desde la vida intrauterina o expresarse precozmente durante la etapa perinatal o más tardíamente durante la infancia o adolescencia. En algunos casos el cuadro clínico es muy característico y puede prescindirse de métodos diagnósticos complementarios; no obstante, en ocasiones puede ser complejo, por lo que se debe recurrir a pruebas complementarias como la microscopia convencional o electrónica de transmisión o barrido; así como a técnicas más sofisticadas de biología molecular para llegar al diagnóstico de precisión. Así pues, el diagnóstico de certeza es fundamental, no sólo en la identificación de las enfermedades susceptibles de tratamiento sino también de aquéllas en las que proceda el consejo genético a los padres. En el presente capítulo revisaremos los aspectos etiopatogénicos, clínicos, histopatológicos y terapéuticos más importantes de las alopecias más frecuentes de la infancia y la adolescencia. Clasificación Con el propósito de simplificar hemos dividido en cinco grandes grupos las alopecias que afectan a niños y adolescentes, según la Tabla 13.1.

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Tabla 13.1. Clasificación de las alopecias Alopecias cicatriciales congénitas - Aplasia cutis - Hipoplasia dérmica focal - Hipotricosis de Marie-Unna - Nevo sebáceo Alopecias no cicatriciales congénitas - Alopecia triangular temporal - Displasia ectodérmicas - Hipotrichosis simple de Toribio y Quiñónes Displasias pilosas alopeciantes - Monilethrix - Trichorrhexis nodosa -Pili torti - Síndrome de Netherton - Tricotiodistrofia - Síndrome de Menkes Alopecias cicatriciales adquiridas - Traumáticas - Inflamatorias - Infecciosas Alopecias no cicatriciales adquiridas - Efluvio anágeno - Efluvio telogéno - Loose anagen hair - Alopecia areata - Tricotilomanía

A continuación, pasaremos a estudiar cada una de las alopecias anteriormente mencionadas. Alopecias cicatriciales congénitas Consideramos los siguientes cuadros:

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Aplasia cutis La aplasia cutis congénita, también conocida como aplasia cutánea circunscrita, fue descrita inicialmente por Cordón en 1767. Se estima que 1 de cada 3 000 recién nacidos vivos presenta la enfermedad. Se desconoce su etiología pero se ha sugerido que la ingesta de metimezol durante el embarazo o la infección herpética durante ésta, puedan tener alguna relación. Su asociación a otras enfermedades presupone una alteración cromosómica del tipo trisomía 13. Se desconoce el patrón de herencia pero cuando se trata de una placa aislada en el cuero cabelludo, se ha visto que el patrón es autosómico dominante. Desde el punto de vista clínico la lesión característica es una placa solitaria, ovalada en la línea media posterior del cuero cabelludo (Figura 13.1). En la mayoría de los casos la lesión es única pero también se han comunicado casos de placas múltiples en cuero cabelludo y otras áreas anatómicas.

Figura 13.1.

Aplasia cutis.

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Es posible observar erosiones debido a la ausencia de epidermis, así como ausencia de dermis, músculo, tejido óseo o incluso meninges. Se ha clasificado en seis subgrupos, de acuerdo a características clínicas, patrón de herencia y otros aspectos. En el síndrome de Adams-Oliver se observa aplasia cutis congénita y bandas constrictivas transversales en las extremidades, sindactilia, distrofia ungueal transversal, cutis marmorata telangiectásica y malformaciones múltiples del sistema nervioso central (paquigiria focal, polimicrogiria) y cardiovascular (malformaciones de la arteria pulmonar y septum interventricular, hipertrofia de la aurícula derecha, hiperperfusión pulmonar, etc). que pueden llevar al óbito. El estudio histopatológico evidencia atrofia y fibrosis una vez ha cicatrizado la lesión. El diagnóstico suele ser clínico pero la biopsia puede ser necesaria para descartar epidermólisis ampollar. El diagnóstico diferencial debe incluir nevo sebáceo, epidermólisis ampollar y meningocele, entre otros. Las lesiones habitualmente cicatrizan espontáneamente y sólo se recurre a la cirugía en caso de exposición de estructuras anatómicas importantes . Hipoplasia dérmica focal (síndrome de Goltz) Se trata de una genodermatosis muy rara que afecta principalmente al sexo femenino. Se desconoce su etiología, pero se sabe que su patrón de herencia es dominante ligado a X. Desde el punto de vista clínico, se aprecian áreas de alopecia donde la piel es característicamente fina, atrófica y provista de muchas telangiectasias, con aspecto de papel de cigarrillo. Este tipo de lesión puede comprometer otras áreas anatómicas, donde se observa, además, herniaciones de la grasa debido a la pérdida de la dermis. Finalmente, se pueden observar pápulas verrucosas perianales y peribucales, así como distrofia ungueal, alteraciones esqueléticas (sindactilia, escoliosis, manos en pinza, osteopatía estriada y estriaciones lineales en epífisis de los huesos largos), oculares (coloboma, microftalmia), dentarias y retraso mental. La biopsia cutánea es fundamental para establecer el diagnóstico y en una lesión típica se observa la epidermis superpuesta sobre

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lóbulos de grasa sin evidencia de dermis. El diagnóstico diferencial debe plantearse entre nevo lipomatoso (herniaciones), verrucas víricas (papilomas periorificiales), facomatosis o síndrome del nevo sebáceo y otros síndromes (MIDAS; hipoplasia dérmica facial focal, síndrome de Setleis, síndrome óculo-cerebro-cutáneo). Hipotricosis de Marie-Unna La enfermedad fue descrita por primera vez por Marie Unna en 1925. Se trata de una genodermatosis poco frecuente con patrón de herencia autosómica dominante originada por una mutación espontánea o con un patrón de penetrancia variable. Estudios recientes han sugerido la presencia de los genes responsables de la hipotricosis de Marie Unna (HMU) en la región de 8p21. La enfermedad ha sido descrita en Europa, Estados Unidos y Malasia. Se caracteriza por la ausencia de pelo o la presencia de poco pelo en el recién nacido. Durante la infancia se observa crecimiento de pelo terminal grueso y rizado que se pierde progresivamente imitando un patrón de alopecia androgenética masculina- al llegar a la pubertad. La falta de pelo puede afectar el cuero cabelludo, cejas, pestañas, barba, axilas y región pubiana. La microscopia de luz óptica y electrónica evidencian pelos aplanados, gruesos con alteraciones del tallo piloso, como pelos doblados, torcidos, enrollados y curvos. No obstante, el estudio histopatológico puede mostrar apenas una disminución de las unidades pilosebáceas (UPS) que por lo demás son de aspecto estructural normal. Asimismo, en algunos casos la microscopia electrónica puede ser normal. El diagnóstico diferencial debe incluir hipotricosis hereditaria simple y displasia ectodérmica. Nevo sebáceo Inicialmente descrito por Jadassohn, se trata de un nevus organoide con componente epidérmico, dérmico y anexial. Generalmente se observa una placa alopécica de color rosa o amarillento en el cuero cabelludo —preferentemente en la región temporo-frontal, o mejillas. Posteriormente, la lesión se va tornando verrucosa y adquiere un

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aspecto papilomatoso. Más tardíamente, ya en la vida de adulto, se puede apreciar la aparición de costras y pápulas o incluso nódulos que pueden corresponder a un tricoblastoma, siringocistoadenoma papilífero o carcinoma basocelular. La lesión puede asociarse a aplasia cutis y úvula bífida y distrofia retiniana. Desde el punto de vista histopatológico, una lesión inicial muestra hiperqueratosis y aumento del número de folículos pilosos inmaduros, pero más tardíamente se puede apreciar hiperqueratosis, paraqueratosis, papilomatosis y un incremento del número de glándulas sebáceas y estructuras apocrinas y ecrinas. El diagnóstico diferencial incluye aplasia cutis congénita y nevus melanocítico papilomatoso. En cuanto al tratamiento, se recomienda la extirpación quirúrgica por razones cosméticas. La mayoría de los tumores derivados de la lesión son benignos, motivo por el que no se debe indicar de rutina la extirpación profiláctica de la lesión. Alopecias no cicatriciales congénitas Incluiremos en este subgrupo la alopecia triangular temporal, las displasias ectodérmicas y la hipotricosis simple hereditaria de Toribio y Quiñones. Asimismo, otras genodermatosis pueden presentar alopecia en grado variable como parte del cuadro clínico: enfermedad de Darier, queratosis folicular, epidermólisis ampollar, ictiosis, condrodisplasia puntata e incontinencia pigmenti. Alopecia triangular temporal. Esta alopecia fue inicialmente descrita por Saboraud. La lesión se caracteriza por una placa de piel brillante, desprovista de pelo, generalmente triangular u oval, que afecta habitualmente la región temporo-frontal del lado izquierdo, pero ocasionalmente es bilateral (Figura 13.2). En algunos casos se pueden apreciar algunos vellos dentro de la placa alopécica, que pueden ser vistos en el estudio histopatológico. Se desconoce la causa de la enfermedad, pero algunos autores consideran que se trata de una lesión névica que en raras ocasiones puede tener carácter familiar como el nevos ectodérmico.

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En la mayoría de los casos la lesión aparece en los dos primeros años de edad, pero puede aparecer más tarde, generalmente antes de los 6 años. El diagnóstico diferencial incluye la alopecia areata, tricotilomanía, tinea capitis y alopecia traccional. En los casos de duda, se puede establecer el diagnóstico mediante el estudio histopatológico que evidencia folículos pilosos rudimentarios tipo vello.

Figura 13.2.

Alopecia triangular temporal.

Displasia ectodérmica Hemos agrupado bajo este subtítulo los dos tipos más conocidos de displasia ectodérmica, la hidrótica y la hipohidrótica. Displasia ectodérmica hidrótica (Síndrome de Clouston) Fue descrita por Clouston en 1929 y se caracteriza por la preservación de las glándulas sudoríparas y por tanto, de la función principal, la sudación; además en los pacientes afectos se aprecia 196

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alopecia difusa, leucoplaquia, distrofia ungueal, retardo mental y queratodermia palmo-plantar. Asimismo, se puede observar defectos del epitelio corneal desde el nacimiento, neovascularización corneal, estrabismo y cataratas desde temprana edad. Se ha localizado el gen responsable de esta dermatosis en la región 13q1-q12. Displasia ectodérmica hipohidrótica (Síndrome de Christ-SiemensTouraine) Se trata de una genodermatosis recesiva liga a X (gen Xq1121.1) caracterizada por descamación, anodoncia o hipodoncia, dientes cónicos, párpados finos arrugados, alopecia de cuero cabelludo, cejas y pestañas; así como ausencia de glándulas sudoríparas y mucosas que pueden ocasionar alteración termorregulatoria, —incluso convulsiones por fiebre— e infecciones respiratorias altas a repetición. La cara de los pacientes es característica, con frente amplia, puente nasal plano y falta de soporte labial que determina un patrón de habla característica. Las improntas de silicona ponen de manifiesto la falta de conductos ecrinos en la región palmo-plantar; mientras que las pruebas de medición de la sudación evidencia la disminución o falta de ésta. Desde el punto de vista otorrinolaringológico, los pacientes afectos por esta genodermatosis pueden presentar infecciones crónicas como rinitis, faringitis y otitis media; así como epistaxis, hipoacusia, disfunción ciliar nasal y disfonía. Por otro lado, se puede observar disminución de las lágrimas que puede llevar al síndrome del ojo seco. Además, puede existir disfagia. El diagnóstico se basa en los aspectos clínicos ya expuestos, en la radiografía maxilar que evidencia la falta de dientes en niños pequeños y en los estudios de la función ecrina. El diagnóstico diferencial debe plantearse con el síndrome de RappHodgkin y la displasia ectodérmica hidrótica (síndrome de Clouston). En el síndrome de Rapp-Hodgkin, autosómico dominante, se observa alopecia, hipohidrosis, alteraciones dentarias, dermatitis escamosocostrosa crónica del cuero cabelludo, hendidura de labio, úvula y paladar, columnela corta, ptosis, atresia del conducto auditivo externo, displasia de los orificios de la trompa de Eustaquio, orejas en forma de

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copa e hipospadias. Mientras que en el síndrome de Clouson (gen 13q11-q12) se puede apreciar alopecia, leucoplaquia, distrofia ungueal, retardo mental, queratodermia palmo-plantar y sudación normal. Finalmente, en cuanto al tratamiento, es fundamental limitar el exceso de actividad física durante los meses de calor, vigilándose periódicamente la temperatura corporal y, en lo posible, la temperatura y humedad del medio ambiente. Por otro lado, el tratamiento odontológico precoz puede mejorar no sólo el aspecto sino también la técnica de alimentación de estos niños y su forma de hablar. En algunos casos puede estar indicado el tratamiento con logopeda. Hipotricosis simple de Toribio y Quiñones La hipotricosis simple hereditaria de Toribio y Quiñones es una genodermatosis caracterizada por una acentuada disminución de las unidades pilosebáceas en el cuero cabelludo. El inicio es precoz, durante la primera década de la vida, y se acentúa en la adolescencia hasta llevar a la alopecia total alrededor de los treinta años. La alopecia difusa afecta exclusivamente al cuero cabelludo, generalmente no se asocia a otros signos de compromiso ectodérmico. El tricograma suele mostrar aumento de los pelos en telógeno sin alteraciones del tallo. Mientras que el estudio histopatológico muestra pocos folículos pilosos predominantemente en fase telogénica. Rodríguez y colaboradores han sugerido un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia completa. Displasias pilosas alopeciantes En este grupo podemos incluir el monilethrix, trichorrhexis nodosa, pili torti, síndrome de Netherton, tricotiodistrofia y el síndrome de Menkes. Monilethrix Es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por la presencia de un pelo escaso, corto y frágil que se rompe y da lugar a una alopecia difusa. El pelo presenta alternancia de estrecheces y

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dilataciones (cabello moniliforme). Se fracturan fácilmente por las estrecheces. Se asocia a queratosis folicular, especialmente en el área occipital (Figura 13.3). No existe tratamiento específico.

Figura 13.3.

Monilethrix.

Trichorrhexis nodosa Esta displasia se caracteriza por la presencia de nódulos de fractura a lo largo del tallo piloso. La mayoría de los casos se deben a traumatismo crónico, pero en algunos pacientes puede asociarse a una alteración en el metabolismo del ácido arginosuccínico. Se distinguen dos variantes, la proximal (Figura 13.4) y la distal. La primera, la proximal, es más frecuente en pacientes negros; mientras que la segunda, la distal, se ve más frecuentemente en caucásicos y asiáticos. El diagnóstico diferencial incluye las liendres y las vainas peripilares de queratina. En cuanto al tratamiento, se debe recomendar

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Figura 13.4.

Trichorrehexis nodosa.

el peinado suave, con acondicionador y agentes desenredantes pero sin alisantes en el caso de pacientes negros. Pili torti También es una displasia pilosa con patrón de herencia autosómica dominante. La mayoría de los casos son congénitos pero se han comunicado algunos casos secundarios a daño piloso por técnicas cosméticas. El tallo piloso característicamente presenta giros alrededor de su eje, situación que lo torna más frágil, fragmentándose fácilmente. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome de Menkes, síndrome de Björnstad, citrulinemia, síndrome de Basex, síndrome de Crandall, síndrome de Netherton y las displasias ectodérmicas. No se dispone de tratamiento, pero se debe aconsejar el uso de acondicionadores y desenredantes; así como evitar los agentes químicos empleados en las permanentes. 200

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Trichorrhexis invaginata También se conoce con el nombre de pelo en caña de bambú. Fue descrito originalmente por Netherton en 1958. El pelo presenta un aspecto de telescopio con un segmento introducido dentro de otro; no obstante, habitualmente se requiere realizar el examen en varias ocasiones para detectar el daño estructural. Puede coexistir con pili torti. Por otro lado, el síndrome de Netherton o de Comèl-Netherton se caracteriza por presentar trichorrhexis invaginata, dermatitis atópica, ictiosis —habitualmente ictiosis linear circunfleja— y defectos inmunológicos que pueden ocasionar infecciones de repetición. Tricotiodistrofia Esta displasia pilosa se caracteriza por la deficiencia de azufre que se asocia a varios síndromes con patrón de herencia autosómica recesiva (Tabla 13.2). Característicamente, el pelo es frágil, quebradizo y se rompe fácilmente, ocasionando alopecia en placas o difusa desde temprana edad. Si se observa el pelo afecto al microscopio de luz polarizada se pueden ver bandas oscuras y claras alternas, denominándose “pelo de zebra” o en “cola de tigre”. La microscopia electrónica de barrido evidencia la pérdida de la cutícula, presencia de canales longitudinales, dobleces a lo largo del eje del tallo piloso y fracturas netas transversales características (tricosquisis). El análisis bioquímico del pelo evidencia una disminución de cistina y cisteína; así como reducción del contenido de azufre, entre 50 % y 90 %. Se desconoce tratamiento para esta enfermedad. Síndrome de Menkes También se conoce como pelo ensortijado —kinky hair syndrome— y tricopoliodistrofia. Descrita inicialmente por Menkes en 1962, se trata de una deficiencia hereditaria —patrón autosómico recesivo ligado a X— con un defecto en la absorción intestinal del cobre y su transporte que ocasiona alteraciones cutáneas, pilosas y del sistema nervioso central. La alteración genética se ha localizado en la región del gen Xq12-q13 que es responsable de una ATPasa necesaria

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Tabla 13.2 Síndromes asociados a tricotiodistrofia Síndrome

Características

BIDS (Síndrome del cabello quebradizo Amish)

Cabello frágil y quebradizo Infertilidad Retardo mental Estatura corta

IBIDS (Síndrome de Tay)

Ictiosis + BIDS

PIBIDS

Fotosensibilidad + IBIDS Hay variantes con/sin alteración de la fertilidad Hay variantes con alteración del proceso de reparación del ADN, con/sin cáncer cutáneo

Sabina

Cabello quebradizo Displasia ungueal Retardo mental Alteraciones del pigmento retiniano

Marinesco-Sjögren

Retardo mental acentuado Falta de desarrollo pondo-estatural Ataxia Cabello frágil y quebradizo Distrofia ungueal Cataratas Alteraciones dentarias

en el transporte del cobre. La deficiencia en la absorción intestinal del cobre determina su disminución sérica y conlleva una bajada en los niveles de ceruloplasmina. También se puede observar déficit de metalotionina, proteína transportadora útil en la recaptación de cobre, lisil oxidasa y tirosinasa que ocasionan alteraciones cutáneas —defectos en la elastina y melanina—. Desde el punto de vista clínico se 202

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pueden apreciar pelos claros con aspecto de lana, frágiles y muy quebradizos que ocasionan alopecia difusa del cuero cabelludo, cejas y pestañas. Además, puede coexistir con monilethrix, pili torti y trichorrhexis nodosa. Por otro lado, la piel puede presentar áreas de hipopigmentación y lesiones papulares o nodulares de consistencia suave debido a la alteración de la elastina. Asimismo, el labio superior tiene un aspecto de “arco de cupido”. Los niños afectos por la enfermedad pueden presentar, además, alteraciones del sistema nervioso central como retardo mental, convulsiones e hipotonía. La alteración de la elastina es la causa de la tortuosidad de las arterias y las microhemorragias y púrpura. También se puede observar ensanchamiento de la metáfisis de los huesos largos y huesos wormianos; así como alteraciones genitourinarias. El diagnóstico se basa en la determinación de los niveles séricos de cobre y ceruloplasmina. El pronóstico es malo y habitualmente ocurre el óbito antes del tercer año de vida. Los diagnósticos diferenciales más importantes son el síndrome de Björnstad (pili torti congénito, sordera, sistema nervioso central normal) y alteración del metabolismo de los aminoácidos (vgr. ácido arginosuccínico). No existe tratamiento conocido para esta genodermatosis y la administración de cobre no revierte los daños neurológicos. Alopecias cicatriciales adquiridas En este grupo incluiremos las alopecias de origen traumático, inflamatorio e infeccioso, entre otras. Traumáticas Se incluyen las quemaduras por frío, calor y ácidos; radiaciones ionizantes, alopecia por avulsión, la tricotilomanía crónica y la alopecia por tracción. Inflamatorias Este apartado se consideran en los niños y adolescentes la morfea, alopecia parvimaculata, foliculitis en penachos, foliculitis

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decalvante y pitiriasis amiantácea. Infecciosas Básicamente las de origen micótico: tinea capitis inflamatoria (granuloma de Majocchi, querion de Celso, Favus). Otras Otros cuadros posibles en niños y adolescentes son la enfermedad injerto vs huésped, pustulosis eosinofílica, dermatitis pustulosa y erosiva del cuero cabelludo y Ulerythema ophryogenes Alopecias no cicatriciales adquiridas Finalmente, en este grupo estudiaremos los efluvios, la alopecia areata y la tricotilomanía. Efluvio anágeno En este proceso ocurre una pérdida súbita de pelos en anágeno debido a un efecto tóxico agudo en el folículo. Entre las causas descritas figuran los antineoplásicos empleados en la quimioterapia contra el cáncer, otros fármacos, desnutrición acentuada, radiación ionizante y metales pesados (Tabla 13.3).

Tabla 13.3 Causas de efluvio anágeno Antimetabolitos Colchicina Talio Arsénico Ácido bórico Radiación Desnutrición acentuada

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Característicamente el paciente pierde en cuestión de días o semanas casi la totalidad del pelo. El diagnóstico suele establecerse mediante el tricograma, apreciándose casi exclusivamente pelos distróficos en anágeno –pigmentados, al principio, pero sin forma de clava. El crecimiento piloso es normal una vez haya cesado el agente externo causal. El diagnóstico diferencial debe incluir efluvio telógeno acentuado y loose anagen hair. No existe tratamiento útil para este tipo de efluvio pero actualmente se realizan estudios con anticuerpos monoclonales que podrían minimizar la pérdida durante la quimioterapia del cáncer. El minoxidil tópico se ha mostrado eficaz en la recuperación más rápida del proceso. Síndrome del pelo suelto en anágeno (Loose anagen hair syndrome) Se desconoce la causa de esta enfermedad. Generalmente se trata de niñas rubias de 2 a 5 años con pérdida acentuada de pelo en anágeno, exclusivamente del cuero cabelludo. No obstante, también puede afectar a niños. Característicamente, los padres notan que el pelo cae fácilmente con una tracción mínima y que el niño o la niña casi no requiere del corte de pelo. Se puede confirmar el diagnóstico clínico mediante el tricograma —abundantes pelos distróficos en anágeno— y la microscopia electrónica de barrido en la que se aprecian canales longitudinales y el típico “ruffling” o plisado de la vaina reticular externa. No existe tratamiento para esta enfermedad pero debe evitarse la tracción. Efluvio telógeno Es un proceso que rara vez ocurre en niños, pero sus causas suelen ser muy diversas (Tabla 13.4). No obstante, la forma más frecuente suele ser aquella observada en el recién nacido que pierde grandes cantidades de pelo durante las primeras semanas de vida extrauterina, observándose alopecia parcial, especialmente en la región occipital debido a la presión con la almohada, o una forma de alopecia más difusa. El diagnóstico suele ser clínico, pero puede confirmarse mediante tricograma —pelos predominantemente en telógeno—. No

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Tabla 13.4 Causas de efluvio telógeno Cambios hormonales Deficiencia de hierro Deficiencias nutricionales Enfermedades agudas Enfermedades crónicas Estrés Fármacos Fisiológico en el neonato Infección aguda y crónica Químicos

existe tratamiento específico, pero debe clarificarse a los padres sobre la reversibilidad del proceso una vez corregida la causa. Alopecia areata La alopecia areata (AA) es una enfermedad inflamatoria de origen inmunológico caracterizada por placas alopécicas, generalmente redondas. Se desconoce la causa de la enfermedad pero se sabe que algunos factores (vgr. estrés emocional e infección) actúan como desencadenantes y en otros casos se puede asociar a procesos patológicos diversos (Tabla 13.5). El Grupo de Consenso para la investigación en AA de la Academia Americana de Dermatología la define como una enfermedad dermatológica caracterizada en su forma limitada por placas alopécicas, redondas u ovaladas con márgenes bien delimitados entre la piel normal y el cuero cabelludo afectado. La enfermedad progresa sin descamación, induración o pérdida de los ostium foliculares. La AA puede ocasionar la pérdida completa del pelo del cuero cabelludo y/o cuerpo; así como afectar a las uñas —depresiones cupuliformes y traquioniquia o estriaciones longitudinales asociadas a pérdida de brillo.

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Tabla 13.5 Procesos patológicos asociados a la alopecia areata

Acroqueratosis para neoplásica de Bazex y carcinoma espinocelular Alteración funcional y disminución del número de las glándulas sudoríparas ecrinas Alteraciones cromosómicas Síndrome de Down Síndrome de Turner Alteraciones oculares Alteraciones electrooculográficas Atrofia del iris Catarata subcapsular posterior Drusas e hipopigmentación localizada en la retina Disminución de la agudeza visual Ectopia pupilar Heterocromía del iris Hiperplasia pigmentaria de la coroides y epitelio retiniano Miosis Opacidades del cristalino Pérdida súbita de la visión con inicio brusco de AA Ptosis palpebral Reflejo corneano abolido Síndrome de Horner Tortuosidad de los vasos del fondo del ojo Alteraciones ungueales Adelgazamiento y ruptura de la lámina ungueal Coiloniquia Depresiones puntiformes y cupuliformes (“pitting”) Leuconiquia puntata o transversa Lúnula roja Onicólisis Onicomadesis

Continúa en la pág. 208…

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…continuación de pág. 207.

Onicorrexis Paquioniquia Surco de Beau Surcos longitudinales Surcos transversales Traquioniquia (“uñas rugosas”) Atrofia testicular Dermatitis atópica Nevo flámeo Persistencia de pelos en nevo melanocítico piloso gigante en caso de AA universal Pili annulati Procesos autoinmunes Anemia perniciosa Artritis reumatoide Colitis ulcerosa Diabetes mellitus insulinodependiente Enfermedad de Addison Esclerodermia Gastritis atrófica crónica Hipogammaglobulinemia Liquen plano Lupus eritematoso Miastenia gravis Polimialgia reumática Síndrome endocrinopatía-candidiasis Timoma Tiroiditis Vitíligo SIDA

Clásicamente, se divide la AA según la extensión y el patrón de la enfermedad (Figura 13.5) (Tabla 13.6).

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Figura 13.5.

Alopecia areata.

Tabla 13.6. Clasificación de la alopecia areata Según la extensión Alopecia areata en placas focal o multifocal Total Universal Según el patrón de presentación AA en placas AA reticular Ofiasis Ofiasis inversa (Sisaifo) AA Difusa AA tipo FAGA AA tipo MAGA AA tipo María Antonieta AA tipo enrocada

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La lesión fundamental de la AA es una placa redonda u ovalada, calva, lisa, brillante, sin escamas, en la que se puede efectuar un pellizcamiento de prácticamente, todo el espesor de la piel, maniobra denominada signo del pliegue de Jacquet. La enfermedad puede afectar al cuero cabelludo y otras áreas pilosas. Característicamente, en la periferia de la lesión se aprecian pelos de extremo muy fino que bajo el microscopio de luz óptica aparecen en forma de signo de admiración, denominándoseles cabellos peládicos de Sabouraud. El inicio de la enfermedad suele ser abrupto y el paciente manifiesta caída de pelo en áreas circunscritas. Ocasionalmente, el paciente puede referir parestesias, prurito, sensibilidad, escozor o dolor. El diagnóstico suele ser clínico pero en los casos menos típicos puede recurrirse al tricograma y/o estudio histopatológico, donde se observa un aumento de raíces catagénicas y un infiltrado inflamatorio perifolicular de linfocitos T. El diagnóstico diferencial es limitado pero debe incluir otras causas de alopecia circunscrita. Finalmente, el tratamiento dependerá de la extensión de la enfermedad y puede incluir medidas conservadoras –conducta expectante, rubefacientes tópicos, corticoides (tópicos, intralesionales y sistémicos), minoxidil tópico, terapia de contacto breve (antralina), inmunoterapia tópica e inmunomoduladores, fototerapia y ciclosporina. Tricotilomanía Se define como la alopecia traccional autoinducida consciente o inconscientemente, debido a un trastorno emocional subyacente o a una neurosis obsesivo compulsiva y, más raramente, a un estado psicótico. Afecta a individuos de todas las edades y grupos sociales, pero es más frecuente en el sexo femenino. El área más frecuentemente comprometida es la región frontotemporal del lado izquierdo en los diestros y del lado derecho en los zurdos. Habitualmente, hay placas alopécicas irregulares en el cuero cabelludo con pelos de diferente longitud. Asimismo, se puede apreciar falta de pestañas, cejas y pelos en barba, bigote, axilas y pubis. También se puede observar hemorragia puntiforme debido al traumatismo folicular. Además, se puede asociar

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a tricofagia, tricobezoars y bulimia. El diagnóstico suele ser clínico pero puede confirmarse mediante estudio histopatológico que muestra hemorragia dentro y alrededor del folículo piloso; así como tricomalacia, restos de pigmento, queratina y vaina radicular interna dentro de folículos atróficos, folículos en catágeno o sin pelo y, finalmente, infiltrado inflamatorio perivascular y alrededor del folículo. El tricograma habitualmente muestra aumento de la proporción de pelo en catágeno y escasos o ningún pelo en telógeno. En cuanto al tratamiento, puede recurrirse a la psicoterapia y, en algunos casos más acentuados, a antidepresivos clomipramida y fluoxetina.

Conclusión Las alopecias de la infancia y adolescencia constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, síndromes y procesos patológicos que pueden requerir la participación de un grupo multidisplinario conformado por pediatras, dermatólogos, infectólogos, inmunólogos, patólogos y psicólogos, entre otros profesionales, para llegar al diagnóstico de certeza e implementar el tratamiento adecuado oportunamente. REFERENCIAS 1. Abeck M, Strom L, Beham C, et al. The wide spectrum of clinical expression in Adams-Oliver syndrome: A report of two cases. Br J Dermatol 1999;140:1157. 2. Camacho F, Montagna W. Tricología. Enfermedades del folículo pilosebáceo. Grupo Aula Médica, Madrid 1996. 3. Camacho FM, Randall VA, Price VH. Hair and its disorders. Biology, pathology and management. Martin Dunitz, Londres 2000. 4. Cichon S, Kruse R, Hillmer AM, et al. A distinct gene close to the hairless locus on chromosome 8p underlies hereditary Marie Unna type hypotrichosis in a German family. Br J Dermatol 2000;143:811.

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5. Clouston HRA. A hereditary ectodermal dystrophy. Canad Med Assoc J 1929;21:18-31. 6. Daniel E, McCurdy EA, Shashi V, et al. Ectodermal dysplasia: Otolaryngologic manifestations and management. Laryngoscope. 2002;112:962-967. 7. Donahue JP, Shea CJ, Taravella MJ. Hidrotic ectodermal dysplasia with corneal involvement. J AAPOS 1999;3:372-375. 8. Erickson Q, Yanase D, McVan PM. Temporal Triangular Alopecia: Report of an African-American Child with TTA Misdiagnosed as Refractory Tinea Capitis. Pediatric Dermatol 2002;19:129. 9. Ferrando J, Grimalt R. Atlas of diagnosis in paediatric trichology. I.M.&C Ed., Madrid 2002. 10. Ferrando J. Alopecias. Pulso Ediciones, Barcelona 2002. 11. Patrizi A, Morrone P, Fiorentini C, et al. An additional familial case of temporal triangular alopecia. Pediatric Dermatology 2001;18:261. 12. Rodríguez E, Fernández G, Martín A, et al. Hereditary hypotrichosis simplex of the scalp. Dermatology 1995;191:139-141. 13. Rook A, Dawber R. Diseases of the hair and scalp. Blackwell Scientific Publications, Oxford 1991. 14. Sabouraud R. Manuel elementaire de dermatologie topographique regionale. Paris: Masson and Cie, 1905;197. 15. Salinas CF, Montes GM. Rapp-Hodgkin syndrome: Observations on ten cases and characteristic hair changes (pili canaliculi). Birth Defects Orig Artic Ser 1988;24:149-168. 16. Selvaag E. Inherited disorders of the hair. Eur J Pediatr Dermatol 1998;8:73-80. 17. Shapiro J. Hair loss: Principles of diagnosis and management of alopecia. Martin Dunitz, Londres 2002. 18. Sidoroff H, Baldissera W, Erian H. Aplasia cutis congenita, uvula bifida and bilateral retinal dystrophy in a girl with naevus sebaceous syndrome. Br J Dermatol 1999;140:542.

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19. Sinclair RD, Banfield CC, Dawber RPR. Handbook of diseases of the hair and scalp. Blackwell Science, Oxford 1999. 20. Sreekumar GP, Roberts JL, Wong CQ, et al. Marie Unna hereditary hypotrichosis gene maps to human chromosome 8p21 Near Hairless. J Invest Dermatol 2000;114:595-597. 21. Tan E, Ng M, Gima YC. Temporal triangular alopecia: Report of five cases in asian children. Pediatric Dermatol 2002;19:127. 22. Toribio J, Quiñónes P. Hereditary hypotrichosis simplex of the scalp. Br J Dermatol 1974;91:687-696. 23. Unna M. Ueber Hypotrichosis congenita hereditaria. Dermatol Wochenschr 1925;32:1167-1178. 24. Vazquez MR, Rodriguez RR, Tapia AG, et al. Hereditary hypotrichosis simplex of the scalp. Pediatr Dermatol 2002;19:148-150. 25. Wong SN, Giam YC, Lee YS. Marie Unna Hypotrichosis in a Chinese Family. Pediatric Dermatol 2002;19:250.

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.214-242.

Capítulo 14

Enfermedades infecciosas eruptivas Dr. José Francisco, Dra. Belkis Blanco, Dra. Natilse Rondón Lárez

Resumen Se analizan las principales características de las enfermedades infecciosas eruptivas más comunes: sarampión, rubéola, escarlatina, eritema infeccioso, exantema súbito, enfermedad de Kawasaki, y varicela. Se incluyen las principales medidas terapéuticas y de inmunización. Se presenta, en un cuadro, el diagnóstico diferencial entre ellas y con otras afecciones. Introducción Las enfermedades infecciosas denominadas tradicionalmente eruptivas tienen la característica común de producir manifestaciones cutáneas tipo máculas, pápula, vesícula o pústula. La gran mayoría son de origen viral. Las excepciones son la escarlatina y la toxoplasmosis adquirida. Las inmunizaciones han modificado significativamente la frecuencia e importancia de este conjunto de afecciones, las cuales en su mayor parte, eran más frecuentes en la infancia y constituían causas importantes de morbilidad y en algunos casos, como sarampión y varicela, de mortalidad. Una de ellas, la más temible, era la viruela, que tenía altísima letalidad, es la primera enfermedad erradicada del mundo; el último caso se diagnosticó en 1977; por esa razón se omite aquí su descripción. El sarampión ha sido objeto de campañas masivas de vacunación que han logrado grandes éxitos. El panorama no es homogéneo; en muchos países pobres, especialmente de Asia y África,

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todavía constituyen problema de salud pública. En este capítulo se tratará, en forma resumida, las siguientes afecciones: sarampión, rubéola, escarlatina, eritema infeccioso, exantema súbito, enfermedad de Kawasaki y varicela. SARAMPIÓN Es una enfermedad aguda infectocontagiosa, causada por un virus de ARN de la familia Paramixoviridae. El primer documento sobre esta enfermedad se atribuye a Rhazés, médico persa del siglo IX, quien la distinguió por primera vez de la viruela. En el siglo XVII, Sydenham, en Inglaterra, la diferencia de la escarlatina. En 1940, Rake y Schaffer logran cultivar el virus en embriones de pollo. La existencia de una vacuna a partir de 1963, ha permitido su casi erradicación en algunos países. Epidemiología El sarampión era endémico en la mayor parte del mundo antes de la utilización masiva de la vacuna; la incidencia del sarampión era mucho más alta en los niños, con predominio de los preescolares y escolares; la mayoría de los adultos era inmune. En la época anterior a la vacuna las epidemias ocurrían en ciclos, cada 2 a 5 años. En la actualidad, en poblaciones con programas eficaces de vacunación, la incidencia es nula o escasa y los casos se observan generalmente en adolescentes y adultos jóvenes que no han sido inmunizados adecuadamente. En los países pobres constituye aún causa importante de morbilidad y mortalidad. El reservorio habitual del virus es el hombre y la enfermedad se transmite por la dispersión de microgotas de saliva o por contacto directo con secreciones de la nariz o garganta de las personas infectadas. Los pacientes son contagiosos desde uno a dos días antes del comienzo de los síntomas (3 a 5 días antes de la aparición del exantema) y hasta 4 días después de la aparición del exantema. Casi todas las personas que no han padecido la enfermedad o no han recibido la vacuna, son susceptibles.

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La inmunidad adquirida después de la enfermedad es permanente; la que confiere la vacunación, es duradera pero se desconoce si protege durante toda la vida. Los lactantes adquieren inmunidad por vía transplacentaria de las madres que han padecido la enfermedad o han sido vacunadas. Esta inmunidad suele ser completa durante los primeros 4 a 6 meses de vida y desaparece a un ritmo variable entre los 9 y 15 meses de edad. Patogenia El virus del sarampión penetra en el organismo por la vía respiratoria y por el saco conjuntival, se replica localmente en las células epiteliales y luego migra a los ganglios linfáticos regionales. Después de una viremia primaria, el virus se disemina y se siembra en las células del sistema retículo endotelial. En este sitio se produce una nueva replicación. Luego, una segunda viremia conduce el virus a las vías respiratorias, a las conjuntivas, a la piel y otros órganos. Aproximadamente a las dos semanas de la inoculación del virus en el organismo, se pueden detectar anticuerpos en el suero; los 3 tipos de anticuerpos presentes son: neutralizantes, inhibidores de la hemaglutinación y fijadores del complemento. El exantema es ocasionado probablemente por una reacción de hipersensibilidad, resultante de la interacción de linfocitos sensibilizados o anticuerpos fijadores del complemento con el antígeno viral presente en el plasma, en las membranas de células infectadas del endotelio capilar, manifestándose en piel y mucosas. Las manchas de Koplik, son glándulas submucosas inflamadas, en las que el endotelio de los vasos prolifera y se necrosa. La hipersensibilidad retardada puede ser la responsable de la encefalomielitis que puede aparecer 1 a 2 semanas después de la presencia del exantema. Manifestaciones clínicas Las infecciones inaparentes son raras, generalmente el sarampión se presenta en su forma clásica. En la clínica del sarampión se consideran 3 períodos:

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1. Período de incubación: con signos o síntomas escasos o inexistentes, dura de 8 a 12 días. 2. Período prodrómico o catarral: dura de 3 a 5 días; se caracteriza por fiebre baja a moderada, tos seca y “metálica”, rinitis y conjuntivitis intensa, dando lugar a lagrimeo intenso y fotofobia, es la denominada “cara de niño llorón”. Casi siempre estos síntomas preceden, en 2 ó 3 días, a la aparición de las manchas de Koplik, las cuales son puntiformes, de color blanco grisáceo, con ligera aréola rojiza en ocasiones hemorrágica, localizadas en la mucosa bucal frente a los molares, que desaparecen con rapidez al cabo de 12 a 18 horas. En ocasiones este período puede ser aparatoso, anunciándose por fiebre súbita elevada, acompañada en algunos casos de convulsiones. 3. Período exantemático: las manifestaciones clínicas del período anterior se exacerban: la fiebre se eleva alcanzando temperatura de 40° a 40,5°C, la fotofobia y la tos alcanzan su máxima intensidad y aparece el exantema máculopapular eritematoso, no pruriginoso, el cual comienza detrás de los pabellones auriculares, se extiende a la cara, el cuello, tronco y extremidades sin afectar palmas y plantas. Al quinto día la erupción es de color parduzco y descama en forma muy fina, furfurácea. En los casos no complicados los síntomas remiten rápidamente cuando el exantema aparece en las piernas y los pies, en aproximadamente dos días (Figura 14.1). Formas clínicas El sarampión presenta características clínicas definidas, sin embargo, ocasionalmente se observan casos con comportamiento diferente, es por esto que se han considerado diferentes formas clínicas; siendo algunas de ellas las siguientes: 1. Sarampión abortivo: aparece en pacientes que han recibido inmunoglobulinas en el período de incubación y/ o en lactantes con anticuerpos maternos en sangre; se caracteriza por un largo período de incubación, ausencia del período prodrómico y la

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2. 3. 4. 5.

erupción es apenas perceptible. Sarampión hemorrágico: forma grave, caracterizada por temperatura alta, petequias, equimosis, epistaxis y gingivorragias. Sarampión sin exantema: es raro, el pródromo es discreto, el enantema se desarrolla, pero no aparece la erupción cutánea. Sarampión vesiculoso: se presenta en niños con hiperhidrosis, en estos casos la descamación es acentuada. Sarampión atípico: ocurre en pacientes previamente inmunizados, se caracteriza por malestar, mialgia, cefalea, vómitos,

Figura 14.1.

Sarampión. (Cortesía del Dr. Guido Tatá).

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seguido por coriza, conjuntivitis, dolor pleural y un exantema maculopapular que progresa a vesicular y purpúrico, el cual se localiza inicialmente en palmas, muñecas, plantas, tobillos y se extiende en forma centrípeta; algunos pacientes presentan trombocitopenia, elevación de transaminasas, miocarditis, alteraciones radiológicas pulmonares (nódulos). Diagnóstico Se hace habitualmente por las características clínicas típicas, rara vez es necesario la confirmación de laboratorio. Durante el período prodrómico se puede demostrar la presencia de células gigantes multinucleadas en extendidos coloreados del moco nasal. Es posible aislar el virus en cultivos tisulares y detectar elevaciones diagnósticas del título de anticuerpos (incremento de 4 veces el valor en la fase aguda), entre los sueros pareados de la fase aguda y 2 a 4 semanas después. El recuento de leucocitos suele ser bajo con una linfocitosis relativa. Diagnóstico diferencial Con rubéola, escarlatina, eritema infeccioso, exantema súbito, infecciones por enterovirus, adenovirus, toxoplasmosis, enfermedad de Kawasaki y exantemas medicamentosos. Complicaciones Otitis media, neumonía, bronconeumonía, laringotraqueobronquitis, diarrea, síndrome de Guillain-Barré, gangrena y encefalitis aguda, esta última se observa en uno de cada mil casos de sarampión y produce lesión cerebral definitiva en una proporción elevada. Las complicaciones que se manifiestan en el aparato respiratorio y en el digestivo, son más frecuentes y graves en los niños más pequeños y en los desnutridos moderados y graves. La panencefalitis esclerosante subaguda es una patología poco común, que produce convulsiones y secuelas neurológicas importantes, se debe a una infección persistente que se desarrolla muchos años

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después de la infección original: (promedio 10,8 años). Tratamiento No hay tratamiento antiviral eficaz. Sintomático, hidratación adecuada, antipiréticos, protección ocular. En caso de complicaciones, estas deben ser evaluadas por separado e indicar tratamiento específico según el caso. La vitamina A oral (400 000 UI), reduce la morbilidad y mortalidad en los casos de sarampión grave. Profilaxis. El UNICEF y la Organización Mundial de la Salud han patrocinado un vasto programa de erradicación del sarampión en el mundo. La Organización Panamericana de la Salud, junto con los Ministerios de Salud del continente han logrado la erradicación casi absoluta en el área. La inmunización activa con la vacuna de sarampión suele darse a los 12-15 meses, pero en áreas epidérmicas se puede administrar desde los 6 meses de edad; en estos casos debe repetirse después de los 12 a 15 meses de edad. Se recomienda, de rutina, una segunda dosis la cual generalmente se aplica generalmente a los 7 años o en cualquier consulta ulterior. Se realiza actualmente con la vacuna trivalente viral para sarampión, rubéola y parotiditis. También, existe sola para sarampión o combinada con rubéola, con parotiditis u otras combinaciones. La protección que produce la primera dosis es de 95 % cuando es aplicada después de los 12 meses de edad. La segunda dosis ofrece un 5 % adicional de protección. La vacuna puede aplicarse con eficacia a los no vacunados, en contacto con casos de sarampión, dentro de las primeras 72 horas después del contagio. La Organización Mundial de la Salud la recomienda especialmente en niños de 6 meses a 2 años y en pacientes con factores de riesgo tales como desnutrición moderada y grave, inmunodeficiencias, áreas de mortalidad alta o signos de deficiencia de vitamina A. La dosis recomendada de vitamina A es de 100 000 unidades internacionales (UI) para niños de 6 meses a un año y 200 000 UI para los mayores de un año. Puede repetirse en casos con signos oculares

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de deficiencia de esta vitamina. El sarampión puede prevenirse temporalmente mediante inmunización pasiva con inmunoglobulina G (gammaglobulina) por vía intramuscular, a una dosis de 0,25 mL/kg, dentro de los 6 días siguientes a la exposición. La aplicación de inmunoglobulinas de cualquier tipo, o derivados de cortisona, obliga a posponer la inmunización en lapsos variables de 3 a 11 meses. La cuarentena es de poco valor debido a la gran contagiosidad durante el período prodrómico. Sarampión. Sinopsis Período

Duración

Características clínicas

Incubación

Ocho a 12 días antes de los síntomas prodrómicos

Pocas o ningún signo o síntomas

Prodrómico o

3 a 5 días.

Fiebre baja o moderada, tos seca, catarral rinitis, conjuntivitis, manchas de Koplik en mucosa oral.

Exantemático

2-5 días.

Fiebre alta, fotofobia intensa, erupción máculo papular, eritematosa, que se inicia detrás de las orejas y se extiende centrífugamente. Al 5° día la erupción es descamativa y de color pardo

RUBÉOLA POSNATAL La rubéola es una enfermedad infecciosa, causada por un virus ARN de la familia Togaviridae, caracterizada por síntomas generales leves, un exantema maculopapular, parecido, pero más leve, que el del sarampión o la escarlatina, acompañado de aumento de tamaño y sensibilidad de los ganglios linfáticos occipitales, retroauriculares y 221

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cervicales posteriores. Su duración es corta. Por su semejanza con otras enfermedades eruptivas no se le consideró como entidad independiente hasta 1752 (De Bergen y Orlow). La rubéola adquirió gran relevancia en 1941 con la descripción de Gregg sobre las alteraciones congénitas producidas por rubéola intrauterina. No es de alta contagiosidad, se necesita exposición estrecha para su transmisión. Epidemiología Es una enfermedad endémica, difundida en todo el mundo. Antes de que se instituyera la vacunación contra la rubéola, la mayor incidencia se observaba en niños de 5 a 14 años; ahora la mayor cantidad de casos se observa en adolescentes y adultos no vacunados. El reservorio del virus es el hombre. El virus se propaga por vía oral (gotas de saliva), o por vía transplacentaria en el caso de la infección congénita. Los pacientes son contagiosos 1 semana antes y 5 a 7 días después de la aparición del exantema; los niños con síndrome congénito por rubéola pueden eliminar el virus por años. Las personas que no han padecido la enfermedad, o no han recibido la vacuna, son susceptibles a la rubéola. Los anticuerpos maternos protegen durante los primeros 6 meses de vida. La inmunidad adquirida después de la enfermedad es permanente y la que confiere la vacuna es probable que dure toda la vida. Patogenia El virus de la rubéola penetra en el organismo a través de la nasofaringe, se multiplica localmente en las células epiteliales, ocurre una primera viremia a través de la cual alcanza las células del sistema retículoendotelial, donde hay una nueva replicación; se produce luego una segunda viremia, que lleva el virus a diferentes tejidos, especialmente a la piel donde produce el exantema, ganglios linfáticos donde produce linfadenopatías y a las mucosas nasofaríngeas.

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Manifestaciones clínicas Del 25 % a 50 % de las infecciones son asintomáticas. La fase prodrómica de síntomas catarrales es corta, y puede pasar desapercibida. La enfermedad se inicia con la aparición de linfadenopatías retroauriculares, cervicales y occipitales dolorosas a la palpación, que permanecen por una semana o más. Antes del comienzo del exantema puede aparecer un enantema caracterizado por la presencia de manchas rojas en paladar blando que cuando se localiza en el límite entre el paladar duro y el blando se denomina signo de Forscheimers. A las 24 horas de la aparición de las linfadenopatías aparece el exantema maculopapular que se inicia en cara y se extiende rápidamente, que generalmente desaparece de la cara cuando empieza a aparecer en el tórax; durante el segundo día tiene aspecto puntiforme, aclarándose al tercer día. Puede producir prurito leve y la descamación es mínima. Se ha descrito rubéola sin exantema. La fiebre es leve y acompaña al período eruptivo. A diferencia del sarampión, no hay conjuntivitis ni fotofobia. Las manifestaciones articulares (poliartralgia y poliartritis) son raras en la infancia y comunes en adultos, aparecen generalmente al final del período eruptivo y pueden durar varias semanas (Figura 14.2). Diagnóstico Es una enfermedad difícil de diagnosticar por la clínica dado que muchas enfermedades virales producen síntomas y exantemas similares. El diagnóstico de laboratorio se realiza por aislamiento del virus de secreciones nasofaríngeas y por la realización de pruebas serológicas donde se demuestra un aumento de 4 ó más veces los títulos de anticuerpos en dos muestras pareadas de suero tomadas en el período agudo y convaleciente de la enfermedad. En el análisis de sangre periférica se observa leucopenia con aumento de linfocitos anormales. Se observan plasmocitos y células de Turk.

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Figura 14.2.

Rubéola. (Cortesía del Dr. Guido Tatá).

Diagnóstico diferencial Se plantea con: sarampión, escarlatina, mononucleosis infecciosa, infecciones por enterovirus y exantemas medicamentosos. Complicaciones Son poco frecuentes en la infancia, en ocasiones se producen neuritis y artritis. Se han descrito púrpuras trombocitopénicas y encefalitis. El pronóstico es bueno. Tratamiento El tratamiento es sintomático salvo que se produzcan complicaciones.

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Profilaxis La inmunización activa con la vacuna preparada con virus vivos atenuados, se recomienda a los 12 meses de vida, y la protección que produce puede durar toda la vida. ESCARLATINA Esta enfermedad es el resultado de la infección por estreptococos del grupo A, productores de toxina eritrogénica. Generalmente la infección está ubicada en amígdalas y faringe, ocasionalmente en la piel: (heridas accidentales o quirúrgicas o en quemaduras infectadas secundariamente por esta bacteria). La toxina eritrogénica produce un eritema que la diferencia clínicamente de las demás entidades estreptocócicas. Se puede observar un cuadro semejante con ciertas cepas de estafilococos que producen una toxina similar. Es más común en niños de edad escolar. Manifestaciones clínicas El período de incubación oscila entre 1 a 7 días, el comienzo es agudo y se caracteriza por fiebre elevada, escalofríos, vómitos, cefalea, amígdalas hiperémicas y edematosas. Muchas veces predominan el dolor abdominal y los vómitos, lo cual ha sido señalado como orientador. Durante los primeros días de la enfermedad el dorso de la lengua está cubierto por una capa blanca que respeta los bordes y la punta de la lengua. A través de la capa blanca de saburra se proyectan las papilas rojas y edematosas dando el aspecto denominado “lengua de fresa blanca”. Después de varios días la capa blanca se descama, persistiendo la lengua roja tachonada de papilas prominentes, denominada “lengua en fresa roja o también aframbuesada”; el paladar y la úvula pueden estar rojos y edematosos, cubiertos por petequias. El exantema típico aparece en 12 a 48 horas, caracterizado por piel enrojecida que, si se presiona la piel, desaparece momentáneamente y se evidencia el color original de la piel; también aparecen pápulas finas, eritematosas, que al palparlas, tienen la textura de papel de lija

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fina. Se inicia en las axilas, ingles y cuello pero se generaliza en 24 horas; pueden aparecer petequias como consecuencia de la fragilidad capilar; en los pliegues de flexión se pueden formar zonas de hiperpigmentación, a veces con petequias, particularmente en las fosas antecubitales (líneas o signo de Pastia). A la zona circumoral pálida en contraste con las mejillas enrojecidas, se le ha denominado facies de Filatow. En algunos pacientes pueden aparecer lesiones vesiculares (sudamina miliar) en el abdomen, manos y pies. La descamación gruesa, a veces en colgajos, es característica de la enfermedad, guarda relación con la intensidad del exantema, comienza en la cara, hacia el final de la primera semana, continúa en el tronco y finalmente en las manos y pies; la descamación puede durar hasta 6 semanas. La escarlatina puede recurrir (Figura 14.3). Diagnóstico de laboratorio 1. El cultivo de estreptococo beta hemolítico grupo A, en la secreción, permite el diagnóstico etiológico, sin embargo, debe recordarse que hay muchos casos de portadores sanos en región faríngea (15 % en escolares asintomáticos). 2. Pruebas serológicas: el aumento de la antiestreptolisinas por encima de 200 unidades Todd, durante la convalecencia, indica infección estreptocócica activa; la prueba es más útil cuando el cultivo resulta negativo, debido a la acción de los antimicrobianos. Diagnóstico diferencial Las enfermedades más comunes que pueden confundirse con escarlatina son: sarampión, difteria faríngo-amigdalar, mononucleosis infecciosa, enfermedad de Kawasaki, rubéola, exantema súbito, síndrome de piel quemada (escaldada) por estafilococo, exantemas alérgicos, quemaduras solares y exantema por calor (miliaria).

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Figura 14.3.

Escarlatina. (Cortesía del Dr. Guido Tatá).

Complicaciones Conforme al momento de presentación, se clasifican en mediatas y tardías. Tempranas: se presentan por extensión de la infección estreptocócica; ocurren durante la primera semana de la enfermedad y son: adenitis cervical, otitis media, sinusitis, mastoiditis y más raramente absceso retrofaríngeo, septicemia y osteomielitis. La bronconeumonía es una complicación temprana, rara, del ataque estreptocócico de las vías respiratorias al igual que la endocarditis.

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Tardías: se consideran como secuelas, aparecen después de un período latente de 1 a 3 semanas y son la fiebre reumática y la glomerulonefritis aguda. Tratamiento Antibióticoterapia: penicilina vía oral: 400 000 U (250 mg) dos o tres veces al día durante 10 días, aun cuando se observe mejoría. Para los niños de 10 y más años se recomienda 500 mg dos o tres veces al día. La penicilina benzatínica es más segura. Se utiliza dosis única: (600 000 unidades si pesa menos de 27 kg y 1 200 000 si pesa más de 27 kg). En casos de alergia a la penicilina se recomienda el uso de macrólidos tipo estolato de eritromicina, a 20-40 mg/kg/ día o etilsuccinato a 40 mg/kg/día, ambas en 2 a 4 dosis diarias por 10 días. También se han utilizado otros macrólidos como claritromicina a 15 mg/kg/día, en dos dosis, por 10 días o azitromicina por 5 días. Las cefalosporinas de primera y segunda generación también son eficaces. El tratamiento de sostén consiste en reposo en cama, durante el período febril se debe indicar antipiréticos tipo acetaminofen. ERITEMA INFECCIOSO Se denomina también “quinta enfermedad”, la produce el Parvovirus B19, descubierto por Cossart y col. en 1975. El eritema infeccioso, la manifestación más conocida de la infección por este virus, fue descubierta en 1983 (Anderson y col.). Epidemiología: se trasmite por vía respiratoria. En 25 % de los casos es asintomática. La mayoría de las infecciones se produce en niños de edad escolar. Los pacientes inmunocompetentes son contagiosos durante la incubación. Los inmunosuprimidos pueden trasmitirlo durante meses o años. Puede contagiarse por transfusiones de sangre y hemoderivados. La infección intrauterina puede dañar al feto. Manifestaciones clínicas: la incubación puede durar entre 4 y 20 días. La fase prodrómica es breve: (febrícula, síntomas leves del

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aparato respiratorio y cefalea); luego aparece un eritema facial, especialmente en las mejillas, el cual se describe como producido por una bofetada. Rápidamente se disemina un exantema leve en sentido céfalocaudal mientras desaparece de la cara dejando un aspecto reticulado, más evidente en las extremidades. La erupción puede reaparecer en los días subsiguientes, generalmente por exposición al sol. No hay descamación. Diagnóstico: el virus causal es difícil de cultivar. Las pruebas serológicas no están al alcance de los laboratorios clínicos. Existe una prueba que utiliza la Inmunoglobulina M anti B19. Diagnóstico diferencial: debe hacerse clínicamente con las demás eruptivas y con la ayuda del laboratorio con las afecciones articulares como artritis reumatoide juvenil y lupus eritematoso diseminado. En estos casos es de gran utilidad la determinación del título de Parvovirus B19. Complicaciones: se han descrito púrpura trombocitopénica y meningitis aséptica. Se puede presentar artritis de grandes articulaciones, especialmente en adolescentes y adultos. En los pacientes con enfermedades hemolíticas crónicas, se puede producir una aplasia eritrocitaria transitoria. En inmunosuprimidos puede haber supresión medular. En mujeres embarazadas que sufren primoinfección, el producto puede llegar a término sin estar afectado, aunque algunos niños, aparentemente sanos, son portadores asintomáticos. Se ha demostrado anemia grave e hidropesía fetal de elevada mortalidad, especialmente en la primera mitad del embarazo. Profilaxis: no existe vacuna. Se recomienda separar a estos pacientes de las mujeres embarazadas. Tratamiento: no hay tratamiento específico. En las complicaciones se ha utilizado inmunoglobulina endovenosa. EXANTEMA SÚBITO (ROSÉOLA INFANTIL) Es una enfermedad viral aguda, también denominada “sexta

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enfermedad”, producida por el virus herpesvirus humano tipo 6 (HVH6). Fue descrita por primera vez en 1921, por Zahorsky, Veeder y Hempelmann, quienes la denominaron exantema súbito. Epidemiología La distribución es mundial, suele producirse de forma esporádica. Afecta principalmente a lactantes y niños pequeños. El hombre es el único reservorio. Se desconoce el modo y el período de transmisión; la dispersión viral asintomática en la saliva de los adultos puede ser la fuente de infección.

Manifestaciones clínicas Se observa en niños entre 6 y 24 meses de edad; la infección es rara antes de los 3 meses y después de los 3 ó 4 años de edad. Se manifiesta, aproximadamente, en 20 % de los niños menores de 3 años, infectados en forma aguda por el HVH6. El comienzo es brusco con fiebre elevada, alcanzando temperaturas de 39,5° a 40,5° C y se mantiene alta por aproximadamente 1 a 5 días; durante este período se aprecia buen estado general y pocos hallazgos clínicos que expliquen la hiperpirexia. Se acompaña de adenopatías cervicales y retroauriculares, congestión timpánica y síntomas digestivos. La fiebre se puede acompañar de agitación, irritabilidad y en algunos casos, de convulsiones febriles (10 % a 15% de los casos). Es habitual observar hiperemia de la faringe y coriza. Algunos autores han descrito un enantema en el paladar blando, constituido por punteado y estrías eritematosas. Al descender la fiebre, lo cual sucede en forma brusca, aparece un exantema maculopapular, que se inicia en el tronco, extendiéndose a los brazos y cuello, con poca afectación de la cara y las piernas (Figura 14.4). El exantema desaparece rápidamente, antes de las 48 horas. No se presenta descamación ni hiperpigmentación residual. Se ha descrito un edema palpebral leve que precede a la erupción. La rapidez con que

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Figura 14.4.

Exantema súbito. (Cortesía del Dr. Guido Tatá).

desciende la fiebre y la erupción simultánea de duración muy breve son dos características claves para el diagnóstico clínico de esta enfermedad. Ocasionalmente hay esplenomegalia. El virus persiste en el organismo y puede reactivarse, especialmente en inmunosuprimidos, produciendo supresión de médula ósea, neumonía y encefalitis.

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Diagnóstico Se orienta por las características clínicas de la enfermedad; las pruebas diagnósticas confiables no están disponibles sino en laboratorios de institutos de investigación. El aumento de la seroconversión, aún al cuádruple, no demuestra infección reciente. Durante las primeras horas de la enfermedad, en algunos casos, puede haber leucocitosis. En el segundo día se evidencia leucopenia acentuada con linfocitosis; el cuadro hemático no se normaliza hasta una semana después de la aparición del exantema. Diagnóstico diferencial En los primeros días puede confundirse con cualquier cuadro febril. Las características descritas permiten diferenciarla de sarampión, rubéola, eritema infeccioso y dengue entre otras. Complicaciones Son raras, se han descrito otitis, encefalitis y hepatitis fulminante. Tratamiento Si no hay complicaciones es exclusivamente de soporte: antipiréticos, reposo y aumentar la ingesta de líquidos. En pacientes inmunosuprimidos infectados con el HVH6 se ha utilizado el ganciclovir. ENFERMEDAD DE KAWASAKI Se manifiesta por fiebre y manifestaciones muco-cutáneas; puede producir lesiones coronarias. Fue descrita por primera vez en Japón, en 1967. Se ha identificado casos en todo el mundo, aunque es más frecuente en niños de origen asiático. Epidemiología: afecta a niños menores de 8 años, (80%, menores de 5 años). No se conoce la etiología pero se supone su origen infeccioso. No se conoce el período de incubación. Ocasionalmente,

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la enfermedad puede repetir meses o años después, en 1 % a 3 % de los casos. La mortalidad era, inicialmente de 3 %, pero ha disminuido después del uso de aspirina e inmunoglobulina endovenosa, a mucho menos de 1 %. Manifestaciones clínicas: después de varios días de fiebre, aparecen los síntomas siguientes: 1. Conjuntivitis sin secreción. 2. Adenopatía cervical, generalmente única. 3. Congestión en la mucosa bucal y en la faringe, y/o lengua “aframbuesada” y/o labios enrojecidos y fisurados (Figura 14.5). 4. Eritema polimorfo que puede ser escarlatiniforme, morbiliforme

Figura 14.5.

Enfermedad de Kawasaki. (Cortesía del Dr. Guido Tatá).

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o recordar el eritema multiforme. 5. Lesiones en los miembros: induración de palma de las manos y planta de los pies. Posteriormente se produce descamación gruesa, especialmente periungueal. Para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki, además de la fiebre, no menor de 5 días, debe presentar, al menos, 4 de los síntomas anotados o evidencia de alteraciones coronarias acompañado de tres de las características citadas. Cuando el número de signos es insuficiente, pero se encuentra daños coronarios, se habla de Kawasaki atípico. Puede haber otros hallazgos tales como dolor abdominal, diarrea, vómitos e irritabilidad y uretritis con piuria estéril. Se ha descrito artritis, artralgia, elevación de transaminasas, meningitis aséptica, derrame pericárdico, hidrops de vesícula biliar y miocarditis, manifestada ésta por insuficiencia cardíaca congestiva. Sin tratamiento, la duración promedio es de 12 días. Diagnóstico: no hay pruebas específicas. El diagnóstico se hace con los criterios clínicos señalados. El laboratorio puede contribuir: velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva elevadas, trombocitosis. Diagnóstico diferencial: se debe distinguir de sarampión, escarlatina, artritis reumatoide juvenil, meningococcemia, exantemas por ricketsias, síndrome de piel quemada (escaldada) por estafilococo y del síndrome de Stevens Johnson, entre otras. Complicaciones: la complicación coronaria es frecuente, se puede diagnosticar en 20 % a 25% de los pacientes que no reciben tratamiento; se presenta, generalmente, después de 10 días de fiebre, más frecuentemente entre 15 días y 1 mes del comienzo. Los factores predisponentes que se han identificado son los siguientes: varones, menores de 1 año, con más de 10 días de fiebre, con anemia y niveles bajos de albúmina sérica, trombocitosis y signos de alteración cardíaca. También se puede producir aneurismas en otras arterias, generalmente de tamaño mediano. Los niños pueden fallecer por trombosis coronaria, meses o años después del cuadro agudo y rara vez por ruptura de la

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arteria durante el período agudo. Prevención: sólo de tipo secundario, aplicando el tratamiento en forma temprana. Tratamiento: debe iniciarse al sospechar el diagnóstico. Se utiliza aspirina e inmunoglobulina endovenosa, ambas en dosis altas. La aspirina a 80-100 mg por kg, en 4 dosis diarias, posteriormente, después de ceder la fiebre por varios días, se establece una dosis de mantenimiento. La inmunoglobulina endovenosa (2 g/kg) administrada en los 10 primeros días de la enfermedad puede disminuir la incidencia de daño coronario. Debe recordarse que el uso de inmunoglobulina endovenosa obliga a posponer durante 1 año las inmunizaciones contra sarampión y varicela. VARICELA La varicela es una enfermedad infectocontagiosa aguda, figura como diferente de la viruela desde 1626 (Vidus Vidius). Es causada por la primo infección por un virus de ADN, denominado varicellazoster perteneciente a la familia de los herpesvirus. Se caracteriza por la aparición de brotes sucesivos de vesículas en piel y mucosas, acompañado de signos y síntomas generales, generalmente leves. Epidemiología Era una infección de distribución mundial; muy común en la infancia hasta la aparición de la vacuna específica; la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, incluso en neonatos debido a que no hay inmunidad pasiva a través de la placenta. El reservorio del virus es el hombre y la enfermedad se transmite por contacto directo, por dispersión de microgotas de saliva y por el aire. El período de incubación es de 10 a 21 días. El virus se encuentra en las vesículas; las lesiones costrosas de varicela no son infectantes. Los enfermos son contagiosos desde aproximadamente 5 días antes de la aparición del exantema hasta que todas las lesiones han formado costras (7-8

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días). Las personas que no han recibido la vacuna o que no han sufrido la enfermedad son susceptibles. La inmunidad adquirida después de la enfermedad es prolongada, siendo raro los casos de reinfección, los cuales suelen ser leves. La infección persiste en forma latente, alojándose en los ganglios de las raíces anteriores de la médula espinal, pudiendo reaparecer muchos años después como un herpes zoster (zona o culebrilla). La inmunidad adquirida por la vacuna es duradera pero se desconoce si protege por toda la vida. Patogenia El virus penetra al organismo por la vía respiratoria, en dicha mucosa ocurre una primera replicación, luego el virus penetra a la circulación sanguínea y alcanza el sistema retículo endotelial, donde sufre una segunda replicación y se produce una segunda viremia, que ocasiona malestar general, fiebre, etc., luego se disemina el virus a otros órganos, especialmente piel y mucosas. Manifestaciones clínicas Se consideran 3 períodos: 1. Incubación: dura de 2-3 semanas. 2. Prodrómico: suele preceder al exantema en 24 horas, puede presentarse fiebre poco intensa, malestar general, anorexia, intranquilidad e insomnio, a veces se acompaña de un exantema escarlatiniforme. 3. Exantemático: algunas veces constituye la primera y única manifestación de la enfermedad, el exantema se caracteriza por ser de aparición rápida, se presenta inicialmente como máculas eritematosas, que evolucionan rápidamente a pápulas que, en pocas horas, se convierten en vesículas llenas de un líquido claro, rodeadas de un área eritematosa, que da el aspecto de “gota de rocío sobre pétalo de rosa”; el promedio del número de lesiones es de 300, pero hay casos con menos de 10 y otros con más de 1 500. El líquido vesicular en pocas horas se vuelve turbio, momento en que las vesículas se rompen fácilmente y se

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encostran; el prurito es constante y molesto. Por el rascado, algunas de las vesículas pueden transformarse en pústulas. Las vesículas también aparecen en la boca, comúnmente en el paladar y al romperse dejan úlceras; con menos frecuencia se afectan las mucosas genitales, la conjuntiva y la córnea. Las lesiones de varicela aparecen por brotes, durante 3 a 4 días, lo que permite observar una variedad de formas evolutivas en la misma zona del cuerpo lo cual le diferencia de las producidas por la viruela. El exantema se inicia en el tórax, se extienden a cara, cuero cabelludo, parte proximales de las extremidades y en pocas ocasiones afecta palmas y plantas; dura de 10 a 15 días. Formas clínicas 1. Varicela congénita. Se adquiere en el lapso de 5 días antes del parto a 2 días después. Se manifiesta en los primeros 15 días de edad como una infección diseminada grave. 2. Varicela de adulto. Se presenta con fiebre y síntomas generales intensos, su duración y gravedad también es mayor, la erupción es profusa y generalmente se complica con neumonitis. Complicaciones Son más frecuentes y graves en adolescentes, adultos e inmunocomprometidos. 1. Varicela pustulosa: se caracteriza por gran cantidad de pústulas con supuración intensa, se acompaña de fiebre elevada y con frecuencia se complica con abscesos, celulitis, etc. 2. Varicela penfigoide o bullosa: se presenta con “vesículas gigantes” producto de la confluencia de varias vesículas; es poco común y se observa fundamentalmente en niños menores de 2 años. 3. Varicela hemorrágica: es muy rara y de mal pronóstico; en estos casos el contenido de las vesículas se torna hemorrágico, aparecen equimosis y petequias, asociadas con la aparición de trombocitopenia. 4. Varicela gangrenosa: las vesículas se hacen al comienzo hemáticas, aumentan de tamaño hasta hacerse penfigoides, con 237

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un fondo gangrenoso. Al romperse queda una úlcera con fondo necrótico. La púrpura fulminante que se produce aproximadamente al final de la primera semana y está asociada con gangrena con infección secundaria por estreptococo A (fascitis necrosante). Diagnóstico Se hace habitualmente por las características clínicas de la enfermedad, rara vez se necesita la confirmación por laboratorio que se fundamenta en: 1. El aumento significativo del título en inmunoglobulina G específica permite un diagnóstico retrospectivo. Esta prueba es confiable en huéspedes inmunocompetentes, pero no en inmunocomprometidos. 2. Muchas de las pruebas disponibles comercialmente no dan resultados confiables en cuanto a determinar inmunidad producida por vacunación. 3. El antígeno directo por fluorescencia a partir del raspado de la vesícula es más sensible que el cultivo y más específico que la prueba de Tzanck; además distingue entre el virus de varicelazoster y el virus del herpes. Diagnóstico diferencial Con la viruela o su forma leve, alastrim (desaparecidos de la faz de la tierra gracias a la vacunación, pero en riesgo de reaparición por guerra biológica o por accidentes de laboratorio), infecciones bullosas por estafilococo patógeno, herpes simple diseminado, síndrome de Stevens Johnson, dermatitis herpetiforme, exantemas vesiculares de las infecciones por enterovirus (coxsackie y echovirus), rickettsiosis pustulosa, eritema multiforme, reacciones medicamentosas, picaduras de insectos, entre otras. Complicaciones Neumonitis, infección bacteriana secundaria de las lesiones

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cutáneas (impétigo, celulitis, erisipela, fascitis) alteraciones neurológicas (encefalitis, ataxia cerebelosa), glomerulonefritis, artritis serosa, manifestaciones hemorrágicas (epistaxis, melena, equimosis, petequias). Con menos frecuencia: sepsis bacteriana aguda, miocarditis, neumonitis intersticial, hepatitis, orquitis, pancreatitis, apendicitis y queratitis. Tratamiento Sintomático: dirigido a aliviar el prurito utilizando antihistamínicos. En caso de infección secundaria en piel, neumonías o sepsis de origen bacteriano, está indicado el uso de antibióticos sistémicos. El aciclovir, valaciclovir, famciclovir, foscanet y el vidarabine son efectivos en el tratamiento de pacientes inmunocomprometidos, siempre que se administren precozmente. El aciclovir endovenoso está indicado en pacientes inmunosuprimidos, varicela neonatal y en casos de neumonía, hepatitis, encefalitis o trombocitopenia. El inicio debe hacerse dentro de las primeras 72 horas de la aparición de la enfermedad. La forma oral de aciclovir se ha utilizado en adolescentes y adultos sanos y en pacientes que reciben salicilatos o esteroides. Para que sea eficaz debe iniciarse en las primeras 24 horas de la aparición de las lesiones cutáneas. Los pacientes con varicela no deben recibir salicilados, debido al riesgo de que desarrollen síndrome de Reye, motivo por el cual debe usarse otro antipirético para aliviar este síntoma. Profilaxis 1. Vacunación: la vacuna antivaricela con virus vivos atenuados (cepa OKA y KMcC) induce inmunidad activa. En caso de contacto con enfermos de varicela, los no inmunizados deben recibir la vacuna en las primeras 72 horas después de la exposición, para evitar o atenuar la enfermedad. 2. Gammaglobulina anti-varicela-zoster: es eficaz para modificar

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o prevenir la enfermedad si se administra en un tiempo no mayor de 96 horas después de la exposición. El resto de tratamiento son medidas de sostén: antipiréticos, líquidos, etc.

Cuadro sinóptico de algunas enfermedades eruptivas Diagnóstico

Características clínicas

Sarampión

Período prodrómico largo y muy aparente, progresa en 4 a 5 días con fiebre muy alta. Signo de Koplik, conjuntivitis, signos catarrales intensos, cara de “niño llorón”, tos, descamación furfurácea

Rubéola

Poca sintomatología inicial. Fiebre baja o moderada Adenopatías retroauriculares dolorosas. Duración corta. La erupción progresa rápidamente. Dolores articulares (adolescentes y adultos)

Escarlatina

Período prodrómico llamativo. Exantema temprano, con predominio facial. Lengua en fresa. Petequias en paladar. Signo de Pastia. Dolor abdomi nal,vómitos. Hemograma: leucocitosis con neutrofilia. Título de ASTO: más de 200 U. Todd.

Eritema Infeccioso (Quinta enfermedad)

Poca fiebre de corta duración. Exantema confluente en las mejillas (niño abofeteado). Exantema corporal leve reticulado, esp. en extremidades

Exantema súbito (Sexta enfermedad,

Más frecuente en menores de 2 ó 3 años. Buenas condiciones generales Fiebre alta 3 a 7 días.

Roséola infantil)

Exantema de corta duración, que aparece al bajar la fiebre. Continúa en pág 241…

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…continuación de pág. 240.

Cuadro sinóptico de algunas enfermedades eruptivas Enfermedad Kawasaki

Edad menor de 8 años. Fiebre más de 5 días. d e Conjuntivitis. Ganglio cervical. Labios fisurados. Lengua de fresa, eritema variado, polimorfo. Eritema e induración palmoplantar. Descamación gruesa, después de 8-10 días. Laboratorio: Aumento de la VSG. Leucocitosis con neutrofilia. Trombocitosis (tardía). Piuria estéril.

Mononucleosis infecciosa

Antecedente de recibir ampicilina o amoxicilina incrementa la erupción hasta 80 %. Ganglios grandes no dolorosos en varios sitios. Esplenomegalia. Laboratorio: Linfocitos atípicos. Inmunoglobulina M específica positiva. Debe distinguirse de toxoplasmosis congénita.

Infecciones por Enterovirus (Coxsackie A16, Eco 9, Enterovirus 70)

Variable según virus. Período de incubación breve y ausencia de adenopatías. Revisar mucosas: Aftas. Herpangina. (Coxsakie A16) Conjuntivitis hemorrágica. Exantema palmo-plantar. Enfermedad boca-mano-pie.

Exantemas medicamentosos

Antecedente de ingesta del medicamento. Presencia de prurito. Ausencia de adenopatías.

REFERENCIAS 1. Atkinson I. Rubella. Am J Med Sci 1987;93:17-34. 2. Balfour H, et al. A study of erythema infectiosum: Recovery of rubella virus and echovirus. Pediatrics 1971;50:285-290. 3. Cherry J. Newer viral exanthems. Adv Pediatr 1969;16:233-286.

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4. Feigin-Cherry. Tratado de enfermedades infecciosas en pediatría. México: Ed. Interamericana. Mc Graw- Hill; 1995. 5. Harrison. Principios de medicina interna. Interamericana. Ed. Mc Graw-Hill; 1994.

España: Editorial

6. Leal FJ, Guerrero R, Franco G. Usuario pediátrico. Bogotá: Editorial Médica Celsus; 1998. 7. Nelson. Tratado de pediatría. Editorial Interamericana. México: EdMc Graw-Hill; 1996. 8. Ruiz-Maldonado R, Parish LC, Beare JM. Tratado de dermatología pediátrica. México: Editorial Interamericana. Mc Graw-Hill; 1992. Red Book 2000. Academy of Pediatrics. Washington 25 ed. 2000. Red Book 2000. American Academy of Pediatrics. Washington. 25 ed. 2000. 9. Krugman-Ward. Infectious disease of children and adults. Saint Louis. Ed. T. S. Mosby. 1973. OMS. Manual para el control de las enfermedades transmisibles. 16ª edición. Washington. 1997. Pub Cient Nº 564. 10. Plata R E. Diagnóstico diferencial de los exantemas En: Meneghello J, editor. Pediatría. 3ª edición. Santiago de Chile: Ed. Mediterráneo; 1985. 11. Sala Ginabreda JM. Enfermedades infecciosas en la infancia. Barcelona España: Ed. Científico- médica; 1955;1:69-102. 14. Cumana T, Guido J. Enfoque de un niño con exantema. Video. (26’) Laboratorios Merck. Caracas. Videoteca Técnica Educativa.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.243-264.

Capítulo 15

Psoriasis en los niños Dr. Vicente Torres

Definición La psoriasis es una patología de origen genético, desencadenada por una desregulación inmunológica a nivel cutáneo que se manifiesta, clínicamente, por la presencia de eritema, escama gruesa de color plateado o blanquecino e inflamación, que llegan a formar lesiones pequeñas en gotas o placas grandes. Afecta áreas específicas de la piel, más o menos constantes en su topografía y que son el resultado de un proceso de vasodilatación dérmica con inflamación e hiperproliferación de la epidermis; de una forma arbitraria en relación con el ciclo de diferenciación queratinocítica normal. En algunos casos el proceso inflamatorio puede ser tan activo que se llegan a presentar lesiones de tipo pustuloso, y en algunos pacientes el proceso puede provocar también afectación ungueal o articular (artritis).

Epidemiología Es una patología escasa en la población pediátrica, sin embargo, exhibiremos algunos datos de interés epidemiológico, en general, para evaluar su frecuencia en la práctica dermatológica en este grupo de pacientes. Se ha calculado en diversos estudios en la población adulta que la psoriasis afecta de 1 a 3 personas por cada 100 en la poblacióngeneral,

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Torres V

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dependiendo del grupo estudiado 1. En el caso de los pacientes pediátricos, algunos autores han calculado una frecuencia de 3,1 por cada 1 000 niños 2. De acuerdo a un estudio llevado a cabo en un departamento de dermatología pediátrica en México, la psoriasis ocupa el lugar 26 en frecuencia, es decir, el 0,52 % del total de la consulta dermatológica, presentándose principalmente en niños de entre 5 y 14 años de edad (65 %) y afecta por igual a ambos sexos 3 . Se ha establecido que en aproximadamente el 33 % de los casos de psoriasis la enfermedad inicia en el transcurso de los dos primeros decenios de la vida 4. De acuerdo al estudio HANES I llevado a cabo en Estados Unidos en 1978 se demostró que en ese país un 0,5% de 20 749 personas examinadas, tenían psoriasis 5 . En general los estudios epidemiológicos en grupos grandes de pacientes van del 0 % de incidencia en Samoa, 0,36 % en la República Popular China hasta el 2,8 % en las islas Faroe 6 . De acuerdo al estudio epidemiológico de Farber y col., un 10 % de los pacientes iniciaron la enfermedad antes de los 10 años y un 35 % antes de los 20 años de edad 8 . Nyfors y Lemholt analizaron la edad de comienzo de 245 niños con psoriasis en Dinamarca, reportándose en un promedio de edad de inicio a los 8,1 años, estableciendo el concepto de que a más temprana la presencia de manifestaciones psoriáticas, existe mayor probabilidad de que los pacientes tengan antecedentes familiares 9 . Se puede decir que la prevalencia de psoriasis en la población adulta en general se estima del 1 % al 3 % con bajas frecuencias entre la población japonesa, afroamericana así como entre los indios americanos 1,2. Como ya se comentó aproximadamente un tercio de los pacientes tienen su primer brote en la infancia o adolescencia, de este tercio la enfermedad se diagnostica en la infancia temprana en un 2 % de los casos, en la etapa preescolar en un 10 % y un 25 % en la adolescencia 1. Diversos estudios han demostrado que aproximadamente un 35% del

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total de los enfermos con psoriasis tienen antecedentes familiares 2,4. Un concepto de importancia es que los niños con manifestaciones psoriáticas tienen más probabilidades de referir antecedentes familiares de la enfermedad a diferencia de los pacientes que desarrollan la enfermedad en la edad adulta.

Psoriasis y genética Esta es sin lugar a dudas una de las patologías dermatológicas con mayor complejidad en cuanto a los aspectos etiopatogénicos y hay aun mucho por conocerse en este sentido, sin embargo, podemos decir que existen una serie de factores que influencian el desencadenamiento de esta dermatosis. La genética es fundamental en cuanto a su origen, y se han reportado ciertos antígenos de histocompatibilidad en relación con la psoriasis como es el caso del HLA B13, HLA B17, HLA Bw16, y HLAB37. Al parecer los pacientes con HLAB17, HLA B13 o Cw6 desarrollan psoriasis en etapas más tempranas de la vida en comparación por ejemplo con los pacientes con antígenos de histocompatibilidad HLABw16 7, es decir, se debe conceptuar a la psoriasis como una enfermedad de causa genética al menos en un grupo determinado de pacientes que inician en la etapa pediátrica. La asociación entre psoriasis y ciertos antígenos humanos de histocompatibilidad a nivel linfocítico ha sido descrita y soporta la hipótesis de que la psoriasis es una enfermedad autoinmune mediada por los linfocitos T 4. La presencia del alelo HLA-Cw6 puede predisponer a psoriasis pues hay una fuerte asociación entre la edad de inicio de la enfermedad, historia familiar y la presencia de HLA-Cw6, B-13 y B-w57 5 . Se sabe que gemelos monocigóticos tienen un alto grado de concordancia, a diferencia de los gemelos dicigóticos 7. La hipótesis es que la enfermedad se hereda en forma autosómica dominante con valores de penetrancia del 10 % al 50 %. Aproximadamente un 30 % a 35 % de los enfermos con psoriasis tienen un pariente de primer grado quien padece la enfermedad 2,9.

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Al parecer puede haber más de un gen asociado a la enfermedad, habiéndose identificado un gen en particular y que se encuentra en la porción distal del brazo largo del cromosoma 17 y con evidencia de heterogeneidad genética. El mapeo de los genes de este cromosoma en familias afectadas de psoriasis es importante debido a que esto podría llevar a la identificación de los genes implicados en la psoriasis esporádica. Los haplotipos Cw6 y DR7 por ejemplo, se han encontrado ligados al inicio de la psoriasis en forma temprana, mientras que el haplotipo Bw13 se asocia con una psoriasis de severidad media pero con una alta probabilidad de antecedentes de infección estreptocóccica 3,7,8 . Al parecer estas expresiones genéticas pudieran verse influenciadas por cambios climáticos, por ejemplo, la psoriasis es más frecuente en climas fríos donde la radiación solar es menor y posiblemente la ausencia de rayos ultravioleta promueva una desregulación de la inflamación cutánea o una menor síntesis de vitamina D3 con la consiguiente alteración en el metabolismo epidérmico del calcio, ion que se ha comprobado es de vital importancia en cuanto a la diferenciación queratinocítica.

Psoriasis e infección En cuanto a los procesos infecciosos y la manifestación psoriática, se ha publicado que entre el 15 % al 76 % de los pacientes manifiestan infecciones agregadas durante los brotes de la enfermedad, en particular por estreptococo beta hemolítico en vías respiratorias altas.

Psoriasis y estrés El estrés se ha reportado como una de las causas de agravamiento de los brotes de psoriasis, siendo de particular importancia el estudio de Nyfors y Lemholt en población pediátrica y donde se comenta que el 90 % de los estudiados tenía exacerbaciones de la enfermedad a consecuencia de estrés, sin embargo, los mecanismos no han sido aclarados 10.

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Psoriasis y medicamentos Entre los medicamentos que se sabe inducen un agravamiento de la enfermedad están los antimaláricos, el litio y los bloqueadores beta adrenérgicos.

Manifestaciones clínicas Fenómeno de Koebner Este fenómeno isomórfico es, al parecer, una respuesta del paciente psoriático ante una lesión cutánea que da origen, en el área traumatizada a las ya comentadas lesiones eritematoescamosas. En cuanto al papel del prurito en esta patología y su relación con este fenómeno de Koebner, es muy probable que la persistencia de las lesiones pudiera estar influenciada por el rascado. La psoriasis puede no ser fácil de diagnosticar cuando se presenta en la población pediátrica y algunos estudios demuestran que el diagnóstico correcto se lleva a cabo en promedio, hasta 11 meses después del inicio de la patología 10. Cuando el médico se encuentra ante un paciente pediátrico con placas eritematosas en regiones intertriginosas, se pueden considerar algunos diagnósticos como: candidiasis, dermatitis seborreica, dermatitis por contacto antes de asegurar que se trata de una psoriasis. Las lesiones elementales de esta enfermedad en la mayoría de los casos son eritema, edema y escamas de aspecto plateado o blanquecino que se concentran formando placas de diversos tamaños y formas bien delimitadas. En algunos casos la región central de las placas puede involucionar dando origen a diversos aspectos clínicos; desde el numular, anular, girata, arcuata o circinata. La enfermedad puede tener desde una placa solitaria, hasta múltiples placas diseminadas en diferentes partes de la superficie corporal, dando origen al término de psoriasis vulgar por ser la presentación clínica más frecuente, teniendo un patrón de simetría y bilateralidad en la mayoría de los casos, con mayor predilección por la piel cabelluda (Figura 15.1), los codos, las rodillas, la región lumbosacra y el área ano genital.

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Figura 15.1.

Psoriasis en cuero cabelludo. (Foto ARL).

La psoriasis vulgar se observa en los niños con un patrón similar al de los adultos. Se cataloga a una psoriasis como invertida (Figura 15.2) cuando las lesiones afectan los pliegues axilares, inguinales, inter glúteo, región central del pecho y el ombligo. En tales casos, es difícil, en ocasiones diferenciar la psoriasis de la dermatitis seborreica. La escama micacea (como mica) está adherida preferentemente al centro de la placa, más que a la periferia, y al desprenderse se produce un ligero puntilleo sangrante conocido como signo de Auspitz o del rocio sangrante. Esta enfermedad en la población pediátrica puede tener una gran variedad de presentaciones morfológicas como son: la psoriasis gutata o en gotas, las formas pustulosas, eritrodérmica, sebopsoriasis, tiña amiantacea y artritis psoriásica juvenil de las que se hablará específicamente más adelante.

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Figura 15.2.

Psoriasis invertida. (Foto ARL).

En cuanto a la relación de la psoriasis con la dermatitis seborreica, como parte de un espectro clínico, en un estudio de 72 niños diagnosticados como dermatitis seborreica y seguidos por un período de 13 años, se demostró que el 27 % de estos pacientes desarrollaron psoriasis en la edad adulta 9 . En la población pediátrica y de forma similar a la población adulta el prurito es el síntoma clínico más común y en un estudio en 305 niños con psoriasis, en Kuwait, el prurito fue el signo cardinal en el 72 % de los pacientes 12. Según algunos autores la piel cabelluda es el sitio más frecuentemente afectado en niños seguida de los codos y rodillas.

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Psoriasis gutata La psoriasis gutata es común en niños, observándose como pequeñas gotas de lluvia de aproximadamente 1mm a 1 cm de diámetro, principalmente localizadas en el tronco y parte proximal de las extremidades (Figura 15.3). La cara es menos probable que se vea involucrada a comparación de otras formas de psoriasis y las palmas

Figura 15.3.

Psoriasis gutata. (Foto ARL).

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y plantas están generalmente respetadas. Las lesiones son similares a las de la pitiriasis rosada de Gibert, secundarismo sifilítico y hasta tiña del cuerpo. Los infantes con este tipo de psoriasis son más probables que presenten antecedentes de infecciones estreptocóccicas del tracto respiratorio superior como faringoamigdalitis. La correlación entre infección estreptocóccica y los brotes psoriásicos se establece, según algunos investigadores por la similitud estructural entre la queratina humana y la proteína estreptocócica M6. Esta similitud antigénica permite la activación y expansión de linfocitos T antiestreptocóccicos que por consiguiente llevan a un brote psoriático. Hipótesis que se reafirma al comprobarse que la psoriasis gutata puede remitir después de una amigdalectomía, lo cual puede verse acompañado por una disminución de los anticuerpos IgM antiqueratina. Las proteínas estreptocócicas y las exotoxinas pueden también actuar como un “superantígeno” a través de la codificación de proteínas que estimulan a un gran número de clonas de células T, lo que provoca una liberación de citoquinas y por consiguiente, un brote de psoriasis. Un cultivo de muestra faríngea en estos pacientes y ocasionalmente, una determinación de los títulos de antiestreptolisinas, se recomiendan en los niños con psoriasis gutata. La terapia antiestreptocóccica empírica puede ser de beneficio en los casos agudos.

Psoriasis pustulosa La psoriasis pustulosa que ocurre tanto en las formas localizadas como generalizadas (von Zumbusch), es raramente observada en niños. Las formas localizadas habitualmente tienen un curso crónico, caracterizado por pústulas estériles sin síntomas sistémicos, a diferencia de las formas generalizadas, con un gran número de pústulas donde es frecuente observar fiebre, mal estado general, y anorexia 11-15 . Ambas formas son a menudo diagnosticadas como foliculitis bacteriana, impétigo o infecciones candidiásicas. La terapia de las formas pustulosas generalizadas puede requerir retinoides sistémicos, esteroides tópicos y hospitalización del enfermo.

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Eritrodermia psoriática El eritema y exfoliacion generalizada pueden dar origen a una eritrodermia psoriática que afecte la totalidad de la piel, lo cual es muy raro en los niños. De forma característica estos niños presentan mucha menos escama que los que presentan psoriasis en placas, y ocasionalmente estos cuadros eritrodérmicos pueden ser provocados por factores externos, como el uso indiscriminado de esteroides tópicos o sistémicos, estrés, otras enfermedades dermatológicas coexistentes o medicaciones como sales de oro, litio, beta bloqueadores o drogas antimaláricas 16. El diagnóstico diferencial incluye dermatitis atópica, erupciones medicamentosas, dermatitis seborreicas y dermatitis por contacto generalizada.

Sebopsoriasis La sebopsoriasis o seborriasis es caracterizada por escamas blandas de aspecto grasoso de color salmón, alternadas con placas eritematosas bien demarcadas, cubiertas por escama adherente de color plateado, que son observadas más frecuentemente en cabeza y cuello, y a diferencia de la dermatitis seborreica, donde el cuadro clínico tiende a estar confinado a la línea de implantación del cabello, la psoriasis a menudo se extiende a la región retroauricular y preauricular, el área de la frente y el conducto auditivo externo.

Tiña amiantacea La tiña amiantacea o pitiriasis amiantacea produce lesiones costrosas gruesas primordialmente en la piel cabelluda. A menudo puede ser diagnosticada erróneamente como tiña de la cabeza por su apariencia escamosa, sin embargo, no se observa pérdida de pelo.

Artritis psoriática La artritis psoriática juvenil es un reto de diagnóstico, especialmente si las lesiones cutáneas no están presentes o se observan en forma leve. El surco inter glúteo, el ombligo y la piel cabelluda son topografías a revisarse meticulosamente para apoyar el diagnóstico de 252

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artritis psoriática juvenil. El diagnóstico se retarda en ocasiones por las similitudes de esta enfermedad con artritis reumatoide juvenil. La presentación más común de este tipo de artritis es la afectación monoarticular, a menudo aguda a nivel del tobillo, siendo este tipo de presentación más frecuente en niños con una historia familiar de esta enfermedad y que se asocia, habitualmente, con el haplotipo B27, particularmente cuando el cuadro se presenta como una espondiloartropatía. El patrón es bimodal con un primer pico de incidencia entre los 2 a 4 años de edad, afectándose más las niñas que los niños y un segundo pico de incidencia entre los 11 y los 12 años de edad afectándose ligeramente más los varones. Los criterios de Vancouver para la clasificación de artritis psoriásica en niños incluyen no sólo la presencia de psoriasis, artritis, y los antecedentes familiares de la enfermedad sino también dactilitis, pozos en la placa ungueal, anticuerpos antinucleares y uveítis 17,18 .

Alteraciones ungueales Las anormalidades ungueales, como pozos en la placa ungueal son comunes en los pacientes pediátricos con psoriasis. Otras manifestaciones ungueales incluyen: decoloración amarillo café, onicodistrofias, hiperqueratosis subungueal que consiste en un engrosamiento debajo de la lámina ungueal y onicolisis. O sea el despegamiento de la lámina en su parte distal. Entre las formas clínicas especiales que pueden ser observadas en niños se encuentran: Psoriasis numular (en forma de moneda) Su distribución es similar a la de la psoriasis gutata, pero su inicio no es súbito y las placas son más pequeñas, su respuesta al tratamiento es más difícil y no se asocia con infección faríngea estreptocóccica. Psoriasis facial Se dice que es característica de los niños, pudiéndose presentar

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sin lesiones corporales, esta topografía se observa raramente en los adultos 3. Psoriasis congénita Es excepcionalmente rara y para establecer el diagnóstico se requiere de un estudio histopatológico. Psoriasis de la zona del pañal Es una entidad rara y hay que diferenciarla de otras dermatosis “psoriasiformes” en el área del pañal, para lo cual, en ocasiones, es también necesario el estudio histológico para asegurar el diagnóstico.

Psoriasis y calidad de vida Esta enfermedad produce un importante impacto negativo en la calidad de vida de los afectados. De acuerdo a una entrevista telefónica a 502 pacientes con psoriasis severa, el 79 % refirió que esta enfermedad causaba un impacto negativo en su vida diaria. Se cataloga una psoriasis como severa, aquella que afecta a más del 10 % de la superficie corporal o en los casos de psoriasis eritrodérmica, psoriasis pustulosa generalizada, o cuando la enfermedad causa problemas para estar de pie, utilizar las manos, estar sentado por largos períodos de tiempo o cuando produce problemas para dormir 19. En cuanto a la sensación de vergüenza que produce la enfermedad, esta fue más acentuada en los pacientes entre 18 y 45 años de edad. Curso de la enfermedad En general, el curso de esta patología es crónico e impredecible. Puede estar confinada a una área topográfica y no modificarse. Las exacerbaciones y remisiones son la regla, con mejorías en verano cuando hay largas exposiciones solares. En otros casos, se produce una remisión espontánea y en otros, se puede producir un agravamiento de la enfermedad sin causa aparente. A pesar de que algunos estudios sugieren que la psoriasis infantil es un aviso de una psoriasis más severa en la vida adulta,

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remisiones por períodos variables de tiempo pueden ser observadas hasta en el 38 % de los niños con psoriasis. Tratamiento Un aspecto que limita el éxito del médico al abordar terapéuticamente a los pacientes con psoriasis es su evolución crónica y el carácter paliativo de los tratamientos tópicos o sistémicos que de alguna forma son poco cosméticos o tienen efectos colaterales riesgosos, teniendo además en ocasiones un alto costo financiero. Por otro lado los pacientes al enterarse de la naturaleza de la enfermedad y de que no existe un fármaco o esquema específico para curarla, en muchos casos se desmotivan para llevar a cabo el tratamiento, fenómeno que se extiende a la familia del paciente y en ocasiones hasta al médico tratante. Se podría decir que las terapias actuales proporcionan cortos períodos de remisión y en algunos casos pueden ser extremadamente tóxicas incrementando los riesgos de insuficiencia hepática o renal, o un mayor riesgo para el desarrollo de cáncer cutáneo, como es el caso del melanoma maligno en relación con la terapia con psoralenos y luz ultravioleta (PUVA). Un estudio reciente, llevado a cabo en Estados Unidos por la Fundación Nacional para la Psoriasis, demostró que casi el 80 % de los pacientes expresaron su frustración acerca de la terapia antipsoriásica en relación con su falta de eficacia, lo cual repercute en la calidad de vida del paciente. También, hay estudios que demuestran que el deterioro de este parámetro puede llegar a ser tan importante en psoriasis como en la insuficiencia cardíaca crónica o la diabetes. Afortunadamente, en el caso de los pacientes pediátricos, la psoriasis se presenta menos frecuentemente que en los adultos, sin embargo, esto ha provocado que los abordajes terapéuticos estén basados en un menor bagaje de experiencia y las decisiones de tratamiento al seleccionar fármacos sistémicos, sean de mayor dificultad para el dermatólogo promedio, debido a las variaciones en el metabolismo de los niños que obligan al ajuste de las dosis y a evaluar detenidamente los posibles riesgos del uso tanto de

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medicamentos tópicos como sistémicos en esta población. La presentación clínica de esta patología puede también tener algunas variantes entre los pacientes pediátricos dando lugar a diferentes diagnósticos diferenciales. En realidad es difícil el abordaje en niños y adolescentes, puesto que el éxito dependerá de una gran comunicación entre el médico, el paciente y sus padres. Las opciones terapéuticas pueden variar desde los emolientes suaves hasta inmunomoduladores potentes en cuadros severos y refractarios a otras terapias. Como comentábamos previamente, el caso de la psoriasis severa en jóvenes es un reto para pediatras y dermatólogos debido a que existen pocos estudios de medicina basada en evidencias acerca de la efectividad de la terapia sistémica en este grupo de edad. Teniendo en cuenta las implicaciones psicosociales de esta enfermedad particularmente en niños y adolescentes, el cuidado médico debe comenzar con aspectos educativos acerca de la cronicidad de la enfermedad y su tendencia a las fluctuaciones en su severidad. El tratamiento debe ser individualizado dependiendo del grado de afectación de la piel, tratamientos previos fallidos y estilo de vida del paciente, siendo de suma importancia un abordaje terapéutico temprano y efectivo que puede significar una gran diferencia en el desarrollo físico y psicosocial del paciente pediátrico. Terapia tópica Una amplia variedad de terapias tópicas son usadas en el tratamiento de la psoriasis, sin embargo, debido al limitado número de estudios comparativos doble ciego han sido llevados a cabo en niños, una cantidad considerable de terapias son extrapoladas de estudios basados en evidencia llevados a cabo en población adulta. Otro problema al tratar pacientes pediátricos es la importancia de la educación de los padres en el cumplimiento del tratamiento. Esta educación debe incluir una guía verbal, así como información escrita respecto a la cronicidad y curso impredecible de la enfermedad, y el hecho de que en algunos casos, la enfermedad remita en forma

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espontánea, enfatizando la conveniencia de la terapia temprana. Es de utilidad tener un plan de manejo preimpreso que puede ser individualizado y será de suma ayuda para mejorar el cumplimiento del tratamiento. Terapia tópica para casos leves o moderados La mayoría de los casos de psoriasis leve o moderada pueden ser manejados con terapia tópica combinando dos o tres agentes si es necesario. El petrolato u otras cremas emolientes no deben ser subestimadas en su ayuda complementaria en cuanto a la terapia tópica. Queratolíticos como la urea al 10 % o 20 % y el ácido salicílico al 6 %, pueden ser de utilidad para exfoliar la piel, desinflamándola, en particular cuando se asocian con esteroides tópicos, siendo los corticoides por vía local, de acuerdo a la mayoría de los dermatólogos pediatras, el “caballo de batalla” en la terapia de la psoriasis en los niños, utilizándose, ya sea, en forma individual, o combinados con análogos de la vitamina D 3 . Los efectos adversos son mínimos cuando son usados corticoides de baja potencia y por períodos limitados de tiempo. Los riesgos del uso de esteroides tópicos en niños pequeños incluyen taquifilaxis, estrías irreversibles, atrofia reversible y lesiones acneiformes en la cara, pecho, espalda, regiones periorales y áreas perioculares. Varios estudios han descrito la posible supresión del eje hipotálamo hipofisario provocando un retardo irreversible del crecimiento corporal como resultado de la absorción percutánea del esteroide tópico en niños cuando estas cremas o pomadas se aplican en forma crónica 21. Sin embargo, cuando se usan en forma apropiada y por un tiempo limitado, se puede decir que son una terapia relativamente segura y efectiva en el tratamiento de la psoriasis infantil. La antralina es un componente sintético derivado del ácido crisarofanico, un extracto del árbol araroba vouacopoua. Su mecanismo de acción no está esclarecido, pero se piensa que produce

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una disminución del recambio celular alterado que caracteriza a la psoriasis, además de su función antinflamatoria al inhibir la función de los monocitos y los neutrófilos. Una de sus ventajas es la baja posibilidad de producir efectos adversos a largo plazo, lo cual permite la reintroducción de medicamentos cuando esto es necesario. Entre sus efectos adversos están la decoloración del vello, de la ropa, y de la piel adyacente a la placa psoriática bajo tratamiento, además de la posibilidad de producir dermatitis por contacto. Las concentraciones recomendadas son del 0,05 % al 1 % ya sea en petrolato o en pasta con óxido de zinc, aplicando la mezcla por 30 minutos, una vez al día, y aumentando el tiempo de exposición en forma gradual conforme aumenta la tolerancia al producto. El alquitrán de hulla es una de los más viejas y efectivas terapias, tanto para la psoriasis en placas como para la psoriasis gutata, y se puede conseguir virtualmente en cualquier parte del mundo. No irrita la piel como la antralina y los análogos de la vitamina D3 . En general no causa efectos adversos a largo plazo. La principal desventaja del alquitrán es su desagradable olor que provoca poco cumplimiento de la terapia entre los pacientes pediátricos. Detergentes carbónicos líquidos como las soluciones con alquitrán de hulla crudo al 20 %, tiene un olor menos ofensivo y menos tendencia a manchar la piel y la ropa. Los análogos de vitamina D3 , utilizados en la terapia de la psoriasis por su efecto antiproliferativo sobre los queratinocitos y su habilidad para inducir diferenciación terminal in vitro, pueden también alterar la activación linfocítica y disminuir la respuesta inflamatoria. Varios estudios utilizando calcipotriol en niños después que éste fue probado en poblaciones adultas, han demostrado que esta molécula es segura en la terapia de niños con psoriasis 22-23. Los retinoides como el tazaroteno son agentes relativamente recientes en la terapia de la psoriasis, sin embargo, como con todos los retinoides, su capacidad irritativa puede ser una limitante para su uso. El más recomendado para tratar psoriasis es el tazaroteno. Su aplicación en combinación con esteroides potentes puede reducir la irritación.

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No se han llevado a cabo estudios basados en evidencia en poblaciones pediátricas para el tratamiento de la psoriasis, por tanto, a la fecha, es posible prescribir preferentemente tazaroteno, en particular, si las lesiones no se localizan en regiones intertriginosas sensibles. Las radiaciones ultravioleta tanto del tipo A como B, son utilizadas para la terapia de la psoriasis. La terapia UVA más psoralenos es una terapia efectiva en adultos que no ha sido ensayada del todo en niños por sus complicaciones como las cataratas, daño actínico prematuro y el posible desarrollo de cáncer cutáneo. Las longitudes de onda van de los 320 a los 400 nm. Estudios epidemiológicos recientes han indicado que la exposición al sol durante la infancia pueden incrementar el riesgo en el trascurso de la vida, de presentar carcinoma basocelular y que la radiación acumulada de rayos ultravioleta se correlaciona directamente una alta incidencia de carcinoma epidermoide. Stern y colaboradores siguieron a 26 pacientes en quienes se utilizó PUVA antes de los 15 años de edad, encontrándose que uno de ellos desarrolló dos carcinomas basocelulares antes de los 21 años de edad 24. A pesar de que los autores no reportaron ningún carcinoma epidermoide o melanoma, la terapia PUVA debe ser reservada para niños con psoriasis que no responden a otros tratamientos. La terapia con rayos ultravioleta B ha sido una parte importante de la terapia antipsoriásica en adultos por varios años y su uso en niños ha sido limitado por la preocupación de desarrollar tumores malignos en la piel a largo plazo, sin embargo, varios estudios recientes han demostrado la eficacia y seguridad de la terapia UVB en niños. Por ejemplo Tay y colaboradores trataron 10 pacientes pediátricos con psoriasis con terapia UVB. Todos ellos respondieron de manera adecuada en un plazo de 20 semanas, aproximadamente, sin presentar efectos adversos serios. A la fecha la terapia UVB se puede considerar una alternativa segura y efectiva para la psoriasis si su duración es limitada. En vista de la poca información que existe de seguimiento a largo plazo en la población pediátrica tratada con UVB, se debe comunicar a los padres de los posibles riesgos de fotoenvejecimiento

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y el desarrollo de cáncer cutáneo. La radiación UVB de banda estrecha también conocida como UVB Narrow band o terapia UVB selectiva es una alternativa más segura que la radiación UVB de banda ancha. Hace desaparecer las lesiones más rápidamente con menos quemadura cutánea y con un porcentaje mayor de tiempo en remisión. Quemaduras cutáneas y ampollas pueden ser una complicación de este tipo de terapia relativamente segura. La terapia UVB de banda estrecha es particularmente de utilidad en niños con las variantes de psoriasis en placas o la variante en gotas, ya que tiene un excelente perfil de seguridad en cuanto a efectos adversos, pudiéndose utilizar sola o en combinación con un régimen tópico. Las ventajas de la banda estrecha de UVB incluyen ausencia de dolor y náusea asociados con el tratamiento PUVA, además no es necesaria la protección ocular y existe un bajo riesgo de inducción de cáncer de la piel. A pesar de que reportes recientes establecen que los rayos UVB de banda ancha tienen una eficacia comparable al PUVA en la terapia de adultos con psoriasis moderada o severa, el PUVA permanece como la terapia de elección en los casos severos. Terapia sistémica La terapia sistémica se recomienda sólo en pacientes con enfermedad severa o brotes agudos asociados a formas generalizadas o pustulares. El metotrexate es comúnmente utilizado en adultos con enfermedad severa o recalcitrante. En el caso de los niños con psoriasis su uso debe reservarse a los casos más severos y refractarios. En una publicación se incluyeron siete niños con psoriasis severa entre 3,5 y 16 años de edad, que fueron tratados con metotrexate por un promedio de 38,8 semanas la enfermedad fue controlada entre seis y diez semanas de estar recibiendo dosis 0,2 a 0,4 mg/kg de peso/por semana. La disminución gradual de la terapia se llevo a cabo conforme hubo mejoría clínica. Ninguno de los niños mostró alteraciones de

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laboratorio o efectos adversos en el crecimiento o desarrollo de caracteres sexuales secundarios. Tres de los pacientes presentaron náusea y vómitos que fueron controlados con metroclopramida. Los niños con psoriais pustulosa que no responden a la terapia tópica pueden ser medicados con metrotexate de 0,2 a 0,4 mg/kg/ semana, adicionando ácido fólico a 1 mg/ día o 5 mg. Dos veces a la semana, para facilitar el manejo de los efectos gastrointestinales, sin perder la eficacia del metrotexate. En pacientes que no se adhieren correctamente a terapia se pueden utilizar injecciones intramusculares que pueden ser administradas semanalmente en el consultorio. Los efectos adversos comunes del metrotexate incluyen: náusea, anorexia, fatiga, y alopecia. La leucopenia y trombocitopenia pueden ser signos de toxicidad en médula ósea y pueden revertirse con ácido fólico. Un conteo sanguineo completo, pruebas de función hepática y un panel de química sérica se recomiendan al inicio del tratamiento, cada mes y eventualmente cada tres meses. La hepatotoxicidad es una de las mayores preocupaciones al administrar metrotexate. La biopsia hepática está indicada después de una dosis acumulativa de 1,5 gramos para monitorear el daño estructural. Los retinoides derivados de la vitamina A como: la isotretinoina, etretinato y acitretin son efectivos en esta enfermedad, sin embargo, en niños son usados sólo en raras ocasiones en casos severos o en tratamientos refractarios a otras terapias. La isotretinoina es preferida a otras terapias, dada su corta vida media y metabolismo favorable, el etretinato y acitretin son menos usadas, dado su depósito en el cuerpo hasta por tres años En niños jóvenes, los retinoides pueden llevar a un cierre prematuro de las epífisis. De acuerdo a cambios ortopédicos observados en los adultos bajo terapia sistémica con retinoides, se ha reportado hiperostosis esquelética ideopática, por lo que al utilizarse estas moléculas, en niños, se recomienda hacer radiografías de huesos largos cada 12 a 18 meses.

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Otros efectos adversos de los retinoides incluyen: sequedad de labios, ojos y mucosa oral así como xerosis cutánea generalizada, alopecia, dolor muscular y de articular. En cuanto a efectos gastrointestinales son menos comunes, debiendo medirse los lípidos séricos y las enzimas hepáticas en forma periódica. El potencial teratogénico de los retinoides no debe ser sobrenfatizado y debe ser discutido sólo en los casos de pacientes femeninas en la adolescencia, remarcando en la necesidad de no embarazarse, al menos un mes antes de iniciar la terapia, durante esta y por un período de tres años posteriores al tratamiento, como es el caso del acitretin. En adolescentes y mujeres sexualmente activas se recomienda el uso de dos métodos distintos para el control de la natalidad en forma simultánea. Existen nuevas drogas no probadas extensamente en la población pediátrica como el alefacept y el infliximat las cuales están diseñadas para influenciar las células T alteradas, suprimiendo la enfermedad sin causar inmunosupresión generalizada. Si el alefacept es aprobado por la FDA, en breve estará en el mercado para administrarse en pacientes que han tenido poco éxito con otras alternativas. Los pacientes tratados en estudios tempranos, no sólo experimentaron una mejoría dramática de los síntomas, sino que parmanecieron libres de la enfermedad por períodos de 10 a 18 meses. La medición de la mejoría se basó en el índice PASI (psoriasis area severity index) .

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Erythrodermic (exfoliative) psoriasis. Culis

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.265-280.

Capítulo 16

Hemangiomas y malformaciones vasculares Dr. Adrian-Martín Pierini, Dra. María Rosa Cordisco, Dra. Andrea Bettina Cervini Definición Las lesiones vasculares que se observan en la infancia fueron conocidas como angiomas, hasta que Mulliken y Glowacki propusieron en 1982 una clasificación hoy aceptada para separar a las mismas de acuerdo a su biología. Para ello consideraron sus manifestaciones clínicas, los hallazgos histológicos y la evolución natural. Así es que se reconocen dos grandes grupos:

- Hemangiomas - Malformaciones vasculares Por lo general no hay coincidencia de hemangiomas y malformaciones vasculares en el mismo paciente. Esta clasificación ha sido ampliada recientemente por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) para incorporar otros tumores vasculares, quedando establecida como se detalla en la Tabla 16.1. Los hemangiomas son tumores vasculares que poseen una fase de crecimiento rápido, con proliferación endotelial e hipercelularidad, y una fase de involución. No suelen estar presentes en el momento del nacimiento, sino que se hacen evidentes a partir del mes de vida. A veces están precedidos por una mácula anémica o un punto rojizo.

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Tabla 16.1 Clasificación de las anomalías vasculares I.S.S.V.A. 1996 Tumores vasculares

Malformaciones vasculares

Hemangioma Hemangioendotelioma kaposiforme Angioma “en penacho” Hemangiopericitoma Granuloma piógeno Spindle-cell hemangioendotelioma

Malformaciones Malformaciones Malformaciones Malformaciones Malformaciones

capilares venosas linfáticas arteriovenosas combinadas

Las malformaciones vasculares están presentes al nacer y sufren pocos cambios con el crecimiento del niño. Son manifestación de trastornos de la morfogénesis vascular, y de acuerdo al vaso del que derivan, pueden ser capilares, venosas, arteriales, linfáticas o mixtas. Etiología La causa de los tumores vasculares infantiles es desconocida. Sin embargo, algunos hechos permiten sospechar factores genéticos y/ o trastornos de la actividad vasculogenética y angiogenética durante el embarazo y en los primeros meses de vida. Por vasculogénesis se entienden todos los procesos por los que los precursores de las células endoteliales generan la formación de vasos sanguíneos, en tanto que la angiogénesis se refiere al desarrollo de nuevos vasos a partir de los existentes. En los hemangiomas se encuentran células endoteliales densamente agrupadas que forman pequeños capilares durante la fase proliferativa. Estas poblaciones celulares contienen marcadores celulares de angiogénesis que pueden ser identificados por inmunohistoquímica, tales como colagenasa tipo IV, antígeno nuclear de proliferación celular, uroquinasa, selectina E, factor de crecimiento

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del endotelio vascular, y factor de crecimiento de fibroblastos. Incluso en los lactantes con hemangiomas se encuentran niveles elevados de excreción de este último. La presencia de arterias anómalas en algunos pacientes con hemangiomas extensos puede atribuirse a vasculogénesis imperfecta, durante la octava a décima semana de gestación. Se encuentra un aumento de 10 veces en la incidencia de hemangiomas en niños cuyas madres fueron objeto de biopsia de vellosidades coriónicas. Esto podría relacionarse con ruptura de estructuras vasculares en esa etapa precoz del desarrollo y migración al embrión de estas células vellositarias. Se encuentran casos en los que marcadores de tejido placentario como el Glut-1, Lewis Y y merosina, se han detectado en los hemangiomas, y en esto se apoya la llamada teoría trofoblástica. Existen algunos casos de familias con hemangiomas, lo que ha llevado a postular un mecanismo de herencia autosómica dominante. Se ha identificado el gen responsable de esta hemangiomatosis familiar en el cromosoma 5q31-33, así como se han encontrado los asociados a enfermedades con alteraciones vasculares como el síndrome de von Hippel-Lindau (cromosoma 3p25). Por ese motivo se postula que los hemangiomas espontáneos serían mutaciones somáticas por pérdida de heterozigocidad. Diagnóstico En la descripción de los caracteres clínicos de estas lesiones vasculares nos referiremos por separado a los tumores vasculares y a las malformaciones, pues son entidades absolutamente diferentes en su aspecto, evolución y pronóstico. También describiremos por separado algunos síndromes complejos. Clínica A. Tumores vasculares A.1.- Hemangiomas Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia. De acuerdo a los centros de donde provengan, las

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estadísticas mencionan que entre el 5 % y 15 % de los niños tienen estas alteraciones durante los primeros dos años de vida. Habitualmente no están presentes en el momento del nacimiento sino que aparecen a partir de los 15 a 30 días de vida. En casi la mitad de los casos se encuentran lesiones “precursoras”, manifestadas como telangiectasias, máculas hipocrómicas, o ulceraciones. Hay un claro predominio del sexo femenino, con una relación de 3 a 5:1. En la raza blanca, esta incidencia es de 5 %-10 %. Entre los grupos con mayor incidencia de hemangiomas debemos destacar los prematuros de menos de 1 500 g de peso, los menores de 32 semanas, y los productos de embarazos múltiples. En este último caso, se plantea el rol desempeñado por los tratamientos hormonales de inducción del embarazo. Estas lesiones presentan una etapa o fase de crecimiento rápido o fase proliferativa, que suele durar hasta los 12 meses. Luego el tumor se estaciona y comienza una fase de lenta involución espontánea que puede durar hasta los 8 a 10 años. Se estima que el 50 % de los hemangiomas involucionan totalmente hacia los 5 años, el 70 % lo ha hecho a los 7 años, y el 90 % alrededor de los 9 a 10 años. De resultados de esta involución pueden quedar máculas de piel atrófica con algunas telangiectasias o piel redundante, que requieren la reparación plástica. Los hemangiomas son heterogéneos en su presentación clínica, dependiendo ésta de su profundidad, ubicación y estadio evolutivo. De acuerdo a su ubicación en las estructuras cutáneas, los hemangiomas pueden ser superficiales, profundos o subcutáneos, y mixtos. Los hemangiomas superficiales son tumores lobulados, sobreelevados, de bordes netos, color rojo vivo, y consistencia elástica semejante a la goma. Se los conocía anteriormente como hemangiomas “en frutilla” o hemangiomas “capilares inmaduros”.

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Los hemangiomas profundos o subcutáneos son tumores de límites más o menos netos, globulosos, que elevan la piel que los recubre, blando, elásticos a la palpación, indoloros. La superficie puede aparentar un color azulado o violáceo, o ser de color normal si el tumor se sitúa más profundamente en la hipodermis. Se los conocía anteriormente como hemangiomas “cavernosos”. Los hemangiomas mixtos son aquellos que combinan los componentes superficiales y profundos en la misma lesión. En la inmensa mayoría de los casos, más de 80 %, la lesión es única, pero existen situaciones en las que las lesiones son múltiples y asociadas o no con otras manifestaciones internas. Estas constituyen un amplio número de síndromes más o menos complejos que pueden poner en peligro la vida del niño (Figuras 16.1. y 16.2). La localización preferencial es la extremidad cefálica y cuello (60 %), en tanto que 25 % se ubican en tronco y 15 % en las extremidades (Figura 16.3).

Figura 16.1.

Hemangioma.

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Figura 16.2.

Malformación vascular, mancha en vino de Oporto.

Figura 16.3.

Fenómeno de Kasabach-Merritt.

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A.2. Hemangioendotelioma kaposiforme Son tumores rojo violáceo, de superficie abollonada, duros, por lo general de gran tamaño, de crecimiento rápido, que se acompaña de secuestro de plaquetas y consumo de factores de coagulación. Son característicos en el fenómeno de KasabachMerritt. Se localizan preferentemente en tronco, cuello y raíz de miembros. Pueden involucionar dejando masas fláccidas o tumores profundos cubiertos por piel de aspecto normal. Anteriormente se consideraba a estos angiomas como hemangiomas subcutáneos con un comportamiento especial, pero hoy se reconoce su individualidad clínica e histológica. A.3. Angioma “en penacho”: Llamado “tufted angioma” en la literatura sajona, es un infrecuente tumor vascular firme, de tamaño variable, duroelástico, de color rojo violáceo, doloroso, que simula un hematoma. Su característica diferencial es histológica, por la presencia de paquetes de capilares densos en la dermis profunda. A.4. Granuloma piógeno También conocido como “botriomicoma”, es un tumor altamente vascularizado, que aparece siguiendo a traumatismo con infección inespecífica. De tamaño pequeño, suele crecer durante semanas o meses hasta que se exulcera en la superficie y sangra abundantemente. Histopatología El cuadro es similar en todos los hemangiomas, independientemente de la profundidad de su localización. Se encuentran agregados de pericitos y células endoteliales, algunos de los cuales forman luces vasculares. En la etapa proliferativa abundan los mastocitos y fibroblastos. En la fase involutiva, se aplanan las células endoteliales, se forman lagunas vasculares, y las células tumorales son reemplazadas por tejido adiposo y tractos fibrosos.

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Síndromes con hemangiomas A.5. Hemangiomatosis diseminada neonatal: múltiples hemangiomas pequeños, de pocos milímetros hasta 1 cm de diámetro, diseminados por toda la superficie cutánea y en ciertas vísceras como hígado, pulmón, intestino, cerebro (Figura 16.4). Las complicaciones son hemorragias intraviscerales, insuficiencia cardíaca por hiperflujo, sepsis, coagulación intravascular diseminada, y convulsiones. En algunos pacientes solamente se observan lesiones cutáneas, y se habla entonces de hemangiomatosis benigna neonatal. A.6. Hemangiomas de la línea media: los localizados en la región lumbosacra suelen asociarse con disrafias espinales, síndrome de la cuerda medular fijada, y otras anomalías del desarrollo. Cuando localizan en mentón, cuello y región esternal, pueden asociarse con anomalías cardíacas y de los grandes vasos, atresia de esternón y hemangiomas viscerales.

Figura 16.4.

Hemangiomatosis diseminada neonatal.

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Los grandes hemangiomas de cabeza y cuello constituyen un síndrome denominado PHACE. Este acrónimo proviene de la literatura sajona, y describe las alteraciones asociadas: malformaciones de la fosa posterior incluyendo Dandy-Walker (Posterior fossa malformation), hemangiomas (Hemangiomas), anomalías arteriales (Arterial anomalies), coartación aórtica y alteraciones cardíacas (Coartaction of the aorta), y trastornos oculares (Eye abnormalities). Diagnóstico diferencial Los hemangiomas suelen ser tan característicos que es difícil confundirlos con otros procesos. Cuando localizan en el tejido celular subcutáneo, deben diferenciarse de otros tumores de partes blandas como sarcomas, neuroblastoma, y linfomas. Tratamiento La mayor parte de los hemangiomas no requiere tratamiento, y la involución espontánea lleva a su desaparición con mínimas o ninguna secuela. Alrededor de un 10 % de los casos debe ser tratado, por su ubicación que compromete el funcionalismo de estructuras vitales, como el aparato ocular o la vía aérea, o por conformar cuadros complejos, como el fenómeno de Kasabach-Merritt (Figura 16.3). En estos casos, las alternativas empleadas son las siguientes: Corticosteroides sistémicos: se emplea la dosis de 2 a 3 mg/kg/ día de prednisona, hasta obtener la regresión deseada. Esto suele determinar la aparición de fenómeno de Cushing y retraso del crecimiento, pero se ha demostrado que al suspender la terapia los lactantes recuperan ese retardo en forma rápida. Interferón alfa: se emplea en casos graves que no han respondido a los corticosteroides. Su efecto antiproliferativo es lento, comenzando entre la 2ª semanas a 2 meses, debiendo emplearse por 4 a 6 meses. Se administra en forma de inyecciones subcutáneas o intramusculares, en dosis de 3 000 000 U/m 2 de superficie/día. Los efectos secundarios de

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este tratamiento son múltiples, e incluyen cuadro seudogripal, fiebre, fatiga, cefaleas, artralgias, vértigos, leucopenia, trombocitopenia, y alteraciones hepáticas y tiroideas. Láser: se emplea precozmente para detener la fase proliferativa de los hemangiomas, y en hemangiomas ulcerados. El más empleado es el láser pulsado de colorantes, aunque también es eficaz el de NdYAG. En la fase residual, el láser es de utilidad para eliminar las telangiectasias residuales. B. Malformaciones vasculares La nomenclatura de las malformaciones vasculares está en permanente revisión, aceptándose hoy la que se observa en la Tabla 16.1. Entre ellas, Mulliken y Enjolras distinguen aquellas con alto flujo vascular (malformaciones arteriovenosas) y aquellas con bajo flujo vascular (malformaciones capilares, venosas y linfáticas) (Tabla 16.2). Es frecuente encontrar combinaciones de vasos alterados en estas malformaciones, como por ejemplo, arteriales y capilares, arteriales y linfáticos, venosos y capilares, conformando la mayor parte de los síndromes complejos que luego describiremos brevemente. B.1. Malformación arterio-venosa localizada o generalizada Se trata de lesiones tumorales confundidas en los primeros estadios con hemangiomas o manchas vino de Porto, constituidas por fístulas arteriovenosas, presentes desde el nacimiento y con crecimiento progresivo. Los límites son imprecisos, y la superficie puede ser normal o rojo vinosa. Como consecuencia del hiperflujo, los vasos aumentan de tamaño, la superficie se ulcera, aparece dolor y hemorragias. Siempre deben investigarse las estructuras subyacentes para controlar las alteraciones secundarias. Su evolución es impredecible; luego de permanecer quiescente durante la infancia, suelen desarrollar crecimiento en la

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Tabla 16.2 Malformaciones vasculares

B. Malformaciones de alto flujo vascular 1. Malformación arterio venosa localizada o generalizada 2. Malformación arterio venosa sindrómica a. Síndrome de Wyburn-Mason b. Síndrome de Brégeat c. Síndrome de Cobb d. Síndrome de Parkes-Weber B. Malformaciones de bajo flujo vascular 3. Malformación venosa localizada o generalizada 4. Malformación venosa sindrómica a. Síndrome de Mafucci b. Glomangiomatosis c. Blue-rubber-bleb nevus d. Malformación venosa familiar 5. Malformación linfática 6. Malformaciones capilares a. Mancha en vino de Oporto localizada o extensa b. Mancha en vino de Oporto sindrómica i. Síndrome de Sturge-Weber ii. Síndrome Proteus iii. Síndrome de Klippel-Trenaunay iv. Facomatosis pigmentovascular v. Disrafia espinal oculta c. Malformaciones vasculares telangiectásicas i. Cutis marmorata telangiectatica congénita ii. Enfermedad de Rendu-Osler iii. Síndrome de Adams-Oliver iv. Ataxia-telangiectasia d. Angioqueratomas localizados e. Angioqueratomas sindrómicos (Enfermedad de Fabry)

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adolescencia y adultez, con destrucción local y manifestaciones sistémicas como insuficiencia cardíaca congestiva. B.2. Malformación arterio-venosa sindrómica B.2.a y b. Síndromes de Wyburn-Mason y Brégeat: son síndromes neurooftalmológicos infrecuentes, aislados, que asocian malformación arteriovenosa centro o hemifacial cutánea con otras intracraneanas ipsilaterales. El síndrome de WyburnMason tiene manifestaciones vasculares en retina y el Brégeat en conjuntiva. B.2.c. Síndrome de Cobb: asocia lesiones de piel y médula espinal en la misma metámera. Puede ser peri o intramedular, y también comprometer la vértebra y los músculos paraespinales regionales. Los síntomas dependen del tamaño y localización de la malformación, y son de índole neurológica, llegando a la cuadriplejía. B.2.d. Síndrome de Parkes-Weber: es una malformación compleja que combina elementos arteriales de hiperflujo con elementos capilares y venosos de bajo flujo, localizada en miembros o cabeza. Como consecuencia de fístulas arteriovenosas, el aumento de tamaño del miembro afectado es frecuente. B.3. Malformación venosa localizada o generalizada Se trata de tumores conformados por venas ectásicas, únicos o múltiples, presentes desde el nacimiento aunque pueden hacerse evidentes sólo más tarde en la vida del paciente. Anteriormente se las denominaba “angiomas cavernosos”, por la presencia de lagunas y canales venosos interconectados en forma de red compleja, en la dermis profunda y en los tejidos subyacentes. Esta ubicación profunda determina el color azul de las lesiones. El crecimiento progresivo lleva a deformidades localizadas de las áreas afectadas, en especial de la extremidad cefálica. El estudio de estos tumores debe hacerse mediante ecografía Doppler color y resonancia magnética nuclear.

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B.4. Malformación venosa sindrómica B.4.a. El síndrome de Mafucci combina la malformación venosa con encondromatosis, unilaterales o simétricas. Las lesiones predominan en manos (89 %) y pies (61 %), y se caracterizan por nódulos metafisarios y diafisarios que producen deformidades progresivas, con nódulos vasculares exofíticos, azulados, similares a los del Blue-rubber-bleb nevus. B.4.b. Glomangiomatosis familiar: este cuadro autosómico dominante presenta aisladas o placas de lesiones nodulares azuladas, profundamente situadas en la dermis, que pueden ser dolorosas por el frío. La característica histológica son las células glómicas, derivadas del músculo liso perivascular. 8.4.c. Síndrome del Nevo Azul en Tetina de Goma (Blue rubber bleb nevus) o síndrome de Bean: las malformaciones venosas son cutáneas y viscerales, y en especial gastrointestinales. Los nódulos cutáneos son aislados, azulados, depresibles y dolorosos a la presión en muchos pacientes. Las lesiones viscerales pueden dar sangrado y anemia ulterior. 8.4.d. Malformación venosa familiar: es similar al síndrome de Bean pero no se demuestra compromiso visceral. 8.5. Malformación linfática Se trata de tumores constituidos por vesículas de contenido linfático y a veces sanguíneo, que pueden presentarse como micro o macroquistes, o combinaciones de ambos. Anteriormente fueron denominados linfangiomas (los microquísticos) e higromas (los macroquísticos). De acuerdo a su localización y extensión será la importancia de cada lesión. La invasión profunda tisular es la regla en las formas microquísticas, al igual que la recidiva luego de su extirpación quirúrgica. La destrucción de los tejidos afectados puede llevar a la muerte, en especial por ataque óseo o pulmonar. Cuando localizan en miembros pueden acompañarse de linfedema y drenaje de linfa.

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B.6. Malformaciones capilares B.6.a. La mancha en vino de Oporto, denominada también nevus flammeus, y anteriormente conocida como angioma plano, es una lesión muy frecuente en el recién nacido (0,3 %-0,6 % de los recién nacidos). De color rojo rosado en la infancia, se oscurece con el crecimiento llegando al púrpura (Figura 16.2). Después de la adolescencia suele engrosar su superficie, con aparición de pequeños tumores vasculares o nódulos. Localiza preferentemente en cabeza y cuello, aunque cualquier sector del tegumento puede estar afectado. Suele ser única y unilateral, aunque ocasionalmente se dispone siguiendo una metámera y constituye solamente un problema cosmético. B.6.b. Mancha en vino de Oporto sindrómica Cuando esta mancha adopta ciertas localizaciones, puede ser el componente cutáneo de complejos síndromes con compromiso visceral. B.6.b.i. Síndrome de Sturge-Weber: conocido también como angiomatosis encefalotrigeminal, asocia la mancha en vino de Porto que compromete el territorio de las ramas superior (V1) y media (V2) del trigémino, con glaucoma y malformación vascular leptomeníngea ipsilateral. Esta última es la responsable de convulsiones, hemiplejías y deficiencias neurológicas progresivas antes de los 2 años de vida. La presencia de calcificaciones intracraneanas en las radiografías y tomografía computada son indicadores del compromiso neurológico, de gravedad variable según el número de neuronas destruidas. B.6.b.ii. Síndrome Proteus: es un complejo síndrome que asocia crecimiento asimétrico de miembros, hamartomas múltiples, nevos epidérmicos y malformaciones capilares y venosas, probablemente como resultado de un gen dominante letal sobreviviente por mosaicismo. B.6.b.iii. Síndrome de Klippel-Trenaunay: asocia malformaciones capilares, linfáticas y venosas ubicadas en los miembros. A diferencia del síndrome de Parkes-Weber, este es del tipo de

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bajo flujo, pero igualmente puede mostrar crecimiento exagerado del miembro afectado. B.6.b.iv. Facomatosis pigmentovascular: asociación de malformación capilar con diversos tipos de nevos pigmentados (incluyendo nevo spilus, mancha mongólica, nevo de Ota). Se han distinguido cuatro subtipos cutáneos puros (tipo A) y otros tantos sindrómicos (tipo B), que están asociados con síndrome de Sturge-Weber, Klippel-Trenaunay, Nevo de Ota, etc.). B.6.b.v. Disrafia espinal oculta: la mancha en vino de Porto como marcador de patología de la columna vertebral y la médula subyacente es más frecuente en la región lumbosacra, pero puede observarse también en el dorso, nuca y occipital. Suele asociarse a otras lesiones localizadas como lipomas, apéndices fibrosos, parches de pelos, etc. En el cráneo puede encontrarse meningocele y encefalocele. B.6.c. Malformaciones vasculares telangiectásicas Las formas localizadas, como la telangiectasia unilateral nevoide, son raras, y se presentan como líneas rojo-purpúricas, pápulas milimétricas, o estrellas. B.6.c.i.- Cutis marmorata telangiectásica congénita Hay formas localizadas, preferentemente en los miembros, y generalizadas. Son bandas rojovioláceas, dispuestas en forma de red, con telangiectasias y atrofias, más marcadas en los entrecruzamientos, y que pueden llegar a la ulceración. Con el crecimiento del niño tienden a esfumarse. En algunos casos se asocia a otras malformaciones viscerales, como trastornos cardíacos, vasculares, y neurológicos. Se debe diferenciar del livedo fisiológico del recién nacido, y de aquellos que acompañan al síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y el síndrome de Sneddon. B.6.c.ii.- Enfermedad de Rendu-Osler Llamado también telangiectasia hemorrágica familiar, las telangiectasias aparecen en la niñez y van aumentando con la edad, especialmente en mucosas y cara y manos. Se asocian con

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iguales manifestaciones viscerales, especialmente en el tracto digestivo, que pueden provocar hemorragias a veces severas. Tratamiento Las malformaciones vasculares que han sido mencionadas en este capítulo son tan variadas que no se puede establecer un tratamiento único para ellas. De acuerdo a las características de las mismas (dilataciones capilares, venosas, fístulas arteriovenosas, etc.) será el enfoque terapéutico. Por lo general no responden a los corticosteroides ni al interferón, y la terapéutica es quirúrgica (extirpación, ligadura, embolización). El láser puede ser de gran utilidad en las malformaciones capilares. REFERENCIAS 1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plastic & Reconstructive Surgery, 1982;69:4-12. 2. Drolet BA, Esterly NB, Frieden IJ. Hemangiomas in children. N Engl J Med 1999;341:173-181. 3. Pierini AM, Pierini R, Laterza AM, et al. Atlas de Dermatología Pediátrica: Hemangiomas y malformaciones vasculares. Buenos Aires, 2001;II(9). 4. Hurwitz S. Clinical Pediatric Dermatology. Filadelfia: WB Saunders; 1993:242-277.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.281-302.

Capítulo 17

Enfermedades vesiculo-ampollares en la infancia Dra. Ana María Sáenz de Cantele, Dr. Francisco González Otero, Dra. Adriana Calebotta

Introducción Las enfermedades vesículo–ampollares de la infancia comprenden un grupo de entidades cuya manifestación clínica es la presencia de lesiones de contenido: vesícula, pústula, ampolla, aunque secundariamente se pueden presentar como, erosiones, costras y escamas. Estas enfermedades constituyen un reto diagnóstico para el dermatólogo y el pediatra. Se han agrupado de acuerdo a la lesión primaria predominante (vesícula o ampolla), a la localización histológica de la ampolla en la piel (subepidérmica, intraepidérmica o subcorneal), así como, a la extensión o distribución en la superficie corporal (localizadas o generalizadas). Según la etiopatogenia, éstas se clasifican en: congénitas y adquiridas. Las congénitas están constituidas por el grupo de las epidermólisis ampollares. Las adquiridas, a su vez, se clasifican según su etiología, en: • Infecciosa: bacterianas, micóticas, virales y parasitarias. • Inflamatoria: prúrigo, miliaria, dermatitis de contacto, erupción

Sáenz de Cantele AM, González Otero F, Calebotta A

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medicamentosa, eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica, mastocitocis, dermatosis fotosensibles, psoriasis pustulosa y acropustulosis de la infancia. • Agentes físicos: fricción, quemaduras, radiación o irritantes químicos. • Autoinmune: dermatosis ampollar crónica de la infancia, penfigoide ampollar, dermatitis herpetiforme, pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, lupus eritematoso ampollar y epidermólisis ampollar adquirida. En el presente capítulo se desarrollarán las enfermedades ampollares de etiología autoinmune. En general, estas enfermedades son infrecuentes en este grupo etario, pero el diagnóstico diferencial es amplio. Es necesario realizar una detallada historia clínica, considerando la edad de presentación, historia familiar y presencia de lesiones en mucosas, así como, el estado general, con la finalidad de determinar su asociación con enfermedad sistémica, de lo cual dependerá, el manejo terapéutico y el pronóstico. Estas dermatosis autoinmunes se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra proteínas estructurales involucradas en la integridad del epitelio. Desde el punto de vista histopatológico, pueden ser clasificadas según la localización de la ampolla en la piel en: intraepidérmicas y subepidérmicas. En las primeras tenemos el pénfigo, muy raro en niños habiéndose descrito tres variantes: vulgar, foliáceo y paraneoplásico. Las enfermedades ampollares subepidérmicas son más frecuentes, e incluyen, la dermatosis ampollar crónica de la infancia (dermatosis por IgA lineal), penfigoide ampollar y sus variantes, dermatitis herpetiforme y epidermólisis ampollar adquirida 1 .

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DERMATOSIS AMPOLLAR CRÓNICA DE LA INFANCIA Es una enfermedad rara, adquirida, autolimitada que afecta, como su nombre lo indica, a niños preferentemente en edad escolar. Fue considerada inicialmente como una variante de la dermatitis herpetiforme o del penfigoide ampollar. Desde 1971, basados en los hallazgos característicos en la inmunofluorescencia (IF), se definió como una entidad separada 2,3. Etiología La etiología y patogénesis son desconocidas, pero la mayoría de los investigadores coinciden en que es la presentación infantil de la enfermedad ampollar por IgA lineal del adulto y la denominan ELA infantil o juvenil. En los adultos, se han reportado casos de esta enfermedad con la administración de drogas como el captopril, litio, diclofenac, trimetropín-sulfametoxazol, somatostatina y con mayor frecuencia vancomicina, por lo que se mencionan ahora 2 tipos, idiopática e inducida por drogas 1,3. Manifestaciones clínicas La dermatosis ampollar crónica de la infancia (DACI) se manifiesta en la infancia temprana con un promedio de edad de 4,5 años y predominio del sexo femenino cercano a 2:1 4. Las lesiones cutáneas típicas son ampollas grandes, tensas, de contenido claro, ocasionalmente hemorrágica, que aparecen sobre piel normal y/o eritematosa. Se pueden observar, tanto lesiones anulares como policíclicas, agrupadas y/o aisladas. Con frecuencia se aprecian placas eritematosas rodeadas de una serie de ampollas (“signo del collar de perlas”). En niños mayores y adolescentes se describen formas más generalizadas. La localización típica es el área perineal, perioral y periocular, así como, parte inferior del tronco y miembros inferiores 4,5 (Figura 17.1). Es frecuente la afectación de las mucosas (hasta en 50 %) e inclusive se han descrito casos de cicatrices conjuntivales, tanto en niños, como en adultos. El prurito es variable 5,6.

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Figura 17.1.

Dermatitis ampollar crónica de la infancia (iga lineal).

Histopatología e inmunopatología Los hallazgos histopatológicos no son específicos, observándose ampollas y vesículas subepidérmicas, las cuales pueden contener eosinófilos, sugiriendo penfigoide ampollar o por el contrario, microabscesos papilares neutrofílicos, similar a lo observado en la dermatitis herpetiforme. Algunos autores consideran, sin embargo, que es una dermatosis subepidérmica ampollar rica en neutrófilos que comparte muchas características de la dermatitis herpetiforme. El espectro histológico va desde una dermatitis de interfase vacuolar con neutrófilos a lo largo de la unión dermo-epidérmica en lesiones tempranas de la enfermedad hasta abscesos neutrofílicos en las papilas dérmicas o dentro de las ampollas. La presencia de fibrina y restos nucleares neutrofílicos en las papilas dérmicas son más característicos en esta entidad que en la dermatitis herpetiforme 6,7 (Figura 17.2).

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Figura 17.2.

Dermatitis ampollar crónica de la infancia (histopatología).

Debido a las similitud entre ambas entidades es necesario realizar inmunofluorescencia directa (IFD) para llegar al diagnóstico definitivo. En éste se muestran depósitos de IgA lineal en la zona de la membrana basal (ZMB), a menudo, con positividad para C3. Además, pueden haber otros depósitos de inmunoglobulinas con fluorescencia menos intensa 8,9. En la inmunomicroscopia electrónica de las dermatosis ampollares por IgA se aprecian tres patrones de depósito de la IgA. El primero a nivel de la lámina lúcida, el segundo en la sublámina densa, mientras que un tercer grupo muestra depósitos en ambas localizaciones. Aquellos a nivel de la lámina lúcida, comparten un antígeno de 97 Kd, que corresponde a un fragmento del antígeno del penfigoide ampollar (BPAG2) el BP180. En un reporte de 11 pacientes con dermatosis por IgA lineal los anticuerpos reaccionaron exclusivamente a uno de los antígenos del penfigoide ampollar y otro grupo de investi-

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gación demostró anticuerpos IgA contra un antígeno de 285 Kd en la ZMB, aún no dilucidado 9-11. Diagnóstico El diagnóstico se determina mediante la combinación de criterios clínicos, histológicos y de IFD. Otros métodos útiles son el inmunomapeo y la IF indirecta. La IFD puede realizarse con piel perilesional separada con NaCl 1 M, observándose el depósito de IgA en el lado epidérmico o techo, en contraste con otras enfermedades ampollares subepidérmicas que se deposita en el lado dérmico 10. Diagnóstico diferencial Clínicamente esta entidad es de difícil diagnóstico por su similitud con otras enfermedades ampollares: penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme. Es indicativo realizar los estudios inmunopatológicos, IFD de piel perilesional, para separarla de otras enfermedades ampollares subepidérmicas, tales como eritema multiforme, penfigoide ampollar y lupus eritematoso (LE) ampollar; en este último hay depósitos lineales y granulares de inmunoglobulinas G y M a lo largo de la unión dermoepidérmica opuesto al patrón lineal fino de IgA en esta dermatosis. En el eritema multiforme la IFD no es específica y en penfigoide ampollar los depósitos son de IgG o C3 a lo largo de la ZMB. Con respecto a la presencia de enteropatía intestinal no es una característica típica en la dermatosis ampollar crónica de la infancia, pero si lo es en dermatitis herpetiforme 1. Tratamiento El tratamiento de elección son las sulfonas (DAPSONA) a una dosis de 1-2 mg/kg/día no excediendo 3-4 mg/kg/día. Algunos autores utilizan sulfapiridina para disminuir los efectos secundarios de las anteriores, a dosis de 70 mg/kg/día, sin exceder los 100 mg/kg/día. En aquellos casos de respuesta terapéutica inadecuada, se aconseja asociar prednisona a la dosis de 1 mg/kg/día, observándose respuesta rápida y control de la enfermedad 6,11-13.

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Curso y pronóstico La erupción es autolimitada, desapareciendo a los pocos años o antes. El curso es caracterizado por exacerbaciones y remisiones a intervalos de 2 a 3 años. En la mayoría de los casos la remisión es seguida de la pérdida de los depósitos de IgA. Sin embargo, raramente llega a la edad adulta, en cuyo caso, la presentación clínica es similar a la del adulto 14. Dado que la evolución natural de la enfermedad es hacia la remisión, se sugiere no sobredosificar, para evitar los efectos secundarios del tratamiento. PENFIGOIDE AMPOLLAR Definición El penfigoide ampollar es una enfermedad ampollar, adquirida, crónica, autoinmune, rara en la niñez, de etiología desconocida, pero cuya forma adulta es común en el anciano. En 1953, Lever reconoció el penfigoide como una entidad distinta al pénfigo. El primer caso confirmado por IF, reportado en un niño fue en 1970. Hasta la actualidad se han publicado aproximadamente 40 casos en este grupo etario, con un promedio de edad de 8 años o menos. El penfigoide ampollar cicatricial, variante del penfigoide, ha sido descrito en 15 niños aproximadamente 1. El penfigoide ampollar vulvar localizado, parece ser una variante morfológica en niños, localizándose las lesiones exclusivamente en el área vulvar 13. El herpes gestationis o penfigoide gestacional, es otra de las variantes descritas. En esta dermatosis los anticuerpos pueden cruzar la placenta y en 5 % al 10 % de los niños de estas pacientes, desarrollan lesiones típicas de la enfermedad 12. Etiología Los pacientes con penfigoide ampollar producen autoanticuerpos contra antígenos de la ZMB con pesos moleculares de 230 KD (antígeno mayor del BP en más del 90 % de los casos) y el de 180 KD (antígeno

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menor del penfigoide en 30 % de los casos), ambas proteínas componentes de las placas de hemidesmosomas de los queratinocitos basales. En modelos murinos, se ha logrado desarrollar la enfermedad mediante el uso de anticuerpos recombinantes de BP180. En el caso del penfigoide cicatricial los antígenos involucrados son el BP 180 y la epiligrina, una proteína de la lámina lúcida, similar a la laminina5 11,14,15. En el penfigoide vulvar localizado es el BP230 y en el penfigoide gestationis parece estar involucrado el BP180 11,14,16. Manifestaciones clínicas Se presenta sin distinción de raza o género y la edad de aparición es sobre los 8 años, con un rango entre 2,5 meses y 14 años. Desde el punto de vista clínico, se presentan ampollas tensas, algunas de contenido hemorrágico sobre una piel sana o eritematosa, o sobre habones. Precediendo éstas, se describe una erupción urticariana o eccematosa, de 3 semanas y hasta varios meses de evolución. Las vesículas se agrupan formando anillos o rosetas, o siguiendo patrón en “collar de perlas”. El signo de Nikolsky es negativo. Las erosiones curan sin dejar cicatriz, aunque puede haber hiper o hipopigmentación residual con formación de millium. Se localizan preferentemente en áreas flexurales aunque pueden presentarse en cualquier región anatómica. El prurito es variable, desde muy intenso, hasta leve en otros reportes. A pesar de que clínicamente el penfigoide en la infancia es similar al adulto, existen dos diferencias significativas. Las lesiones mucosas son frecuentes en niños entre el 50 % hasta 72 % de los casos reportados. En segundo lugar, la afectación de palmas y plantas es un hallazgo repetido 1,5,17 (Figura 17.3). Histología e inmunopatología El examen histológico muestra la ampolla subepidérmica con infiltrado variable de eosinófilos, ya sea en la base o en la dermis papilar y en menor número, linfocitos, neutrófilos e histiocitos. La espongiosis eosinofílica es una clave importante en las enfermedades

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Figura 17.3.

Penfigoide ampollar.

inmunoampollares y es en el penfigoide que adquiere un valor diagnóstico preponderante sobre todo, en las etapas tempranas de la enfermedad 18 (Figura 17.4). El estudio de IFD es fundamental para el diagnóstico definitivo. Se observan depósitos lineales de IgG y C3 en la ZMB de la piel eritematosa o perilesional. Otro inmunorreactantes como IgA, IgM, IgE se pueden encontrar, pero menos frecuentes que los anteriores. En el estudio de IFD con piel separada con NaCl 1 M, los autoanticuerpos reaccionan contra el lado epidérmico, de la ZMB. Este método nos permite diferenciar esta entidad con otras subepidérmicas, como la epidermólisis ampollar adquirida, en la que se observa el depósito hacia la dermis 19. Los anticuerpos circulantes se detectan en el 60 % a 70 % de los casos, similar a los adultos. Sin embargo, estos niveles de anticuerpos

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no reflejan actividad de la enfermedad como en los casos de pénfigo. Se ha reportado eosinofilia periférica hasta del 65 % y niveles elevados de IgE (hasta 2934 U/mL) asociados con penfigoide ampollar en niños; su significado se desconoce, algunos sugieren actividad de la enfermedad 20. Diagnóstico El diagnóstico se determina mediante la combinación de criterios clínicos, histológicos y de IF. Diagnóstico diferencial En las etapas tempranas de urticaria y eccema, el diagnóstico diferencial es amplio; con la aparición de las ampollas hay que considerar diferentes entidades, tales como: impétigo ampollar y herpes simple generalizado, eritema multiforme, dermatitis de contacto,

Figura 17.4.

Penfigoide ampollar (histopatología).

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urticaria pigmentosa ampollar (signo de Darier positivo), necrólisis epidérmica tóxica (signo de Nikolsky positivo) y todas las enfermedades ampollares subepidérmicas y epidérmicas: DACI, pénfigo vulgar, dermatitis herpetiforme, lupus eritematoso ampollar y epidermólisis ampollar adquirida. Todas estas entidades pueden ser diferenciadas mediante los estudios histológicos y de IF 17,19,20. Tratamiento En las formas leves y localizadas de PA, se recomiendan los esteroides tópicos de mediana y alta potencia. Los corticoesteroides sistémicos son la terapia de elección en los casos generalizados. Prednisona 1-2 mg/kg/día es efectiva para el control de la enfermedad. La dapsona, sulfapiridina y azathioprina se administran como terapia adyuvante y ahorradora de esteroides. La combinación de niacinamida 40 mg/kg/día y eritromicina 50 mg/kg/día, ha sido eficaz en casos reportados, tanto en penfigoide localizado vulvar como el PA. El prurito puede ser controlado con antihistamínicos. En el penfigoide cicatricial localizado en laringe, esófago o conjuntiva, los corticoesteroides sistémicos a altas dosis son la terapia de elección, 1-2 mg/ kg/día. Los inmunosupresores como la azathioprina y ciclofosfamida son excepcionalmente utilizados en la infancia 9,21,22. Curso y pronóstico El pronóstico del PA es autolimitado. Tiene un curso benigno con remisión en el primer año de la enfermedad, por lo que se recomienda que el tratamiento sea conservador 4,18,19,22. Dermatitis herpetiforme Es una enfermedad pápulovesicular, muy pruriginosa, crónica, de distribución característica, descrita por Duhring en 1884. En 1966, Markes y col. reportaron la asociación de dermatitis herpetiforme (DH) y enteropatía sensible al gluten (ESG). Posteriormente, se determinó que los pacientes con DH tenían HLA-B8 similar a los pacientes con ESG. Cormane en 1967 demostró inmunorreactantes en

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la piel de los pacientes con DH luego correspondieron a inmunoglobulina A (IgA) 23. Etiología Debido a la asociación entre ESG y la presencia de gluten en el suero de pacientes con DH, se ha especulado sobre el papel de los anticuerpos del gluten en la etiopatogénesis de esta enfermedad. El gluten es una fracción proteica remanente de la harina después que ha sido lavada y eliminado el almidón. Los principales fuentes de gluten en occidente son trigo, centeno, cebada; el maíz y la avena no parecen contener cantidades importantes. El 75 % de los casos de DH tienen aplanamiento de las vellosidades intestinales y 20 % presenta infiltrado linfocitario en el epitelio como evidencia de ESG 24. Es bien establecido, que las manifestaciones cutáneas e intestinales mejoran con la dieta estricta libre de gluten; sin embargo, el mecanismo fisiopatológico se desconoce. A partir de 1960, la IF permitió diagnóstico preciso y diferenciación con otras enfermedades ampollares, cuando Van der Meer demostró que los depósitos presentes en las papilas dérmicas eran de IgA 25. Desde entonces, se describieron dos patrones de depósitos: granular en papilas dérmicas que corresponde a DH, y patrón homogéneo en la ZMB que se asociaba con la DACI y enfermedad lineal por IgA del adulto. Desde entonces, no ha sido posible determinar la estructura de la IgA que se une a la piel 26. En pacientes con DH se evidenciaron autoanticuerpos a reticulina, una proteína estructural relacionada al colágeno; sin embargo, estos anticuerpos son clase IgG y sus títulos tienen relación con la severidad de la enteropatía y no con la actividad del rash. Chorzelsky en 1983, describió anticuerpos circulantes contra el componente endomisial del músculo liso, siendo de clase IgA 27. La presencia de estos, estaba relacionada con la actividad de la ESG en 70 % de pacientes no tratados, por lo que actualmente es un marcador de compromiso intestinal 28. Los complejos inmunes se encuentran en el 20 % a 100 % de los pacientes pero no se ha demostrado que sean la fuente de los depósitos de IgA en la piel 29.

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Existe una alta frecuencia de asociación de la DH con antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-B8, DR3 y DQw2. Aunque la presencia de estos predispone a la ESG, existen otros factores importantes en la expresión clínica de la enfermedad, aún desconocidos. La asociación inmunogenética apoya la naturaleza autoinmune de la DH a otras enfermedades autoinmunes. Aunque no se ha descrito todavía el antígeno diana, hay asociación de la DH con otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso, enfermedades tiroideas y diabetes mellitus 25. Manifestaciones clínicas La DH se ha reportado raramente en niños, pero la edad de presentación es de 2 a 7 años. Las lesiones cutáneas características son pápulas y placas eritematosas, urticarianas, edematosas sobre las cuales hay vesículas, distribuidas simétricamente en superficie extensora de las extremidades. Los sitios característicos son: codos, rodillas, glúteos, nuca y cuero cabelludo. Una sensación de ardor o escozor suele preceder las lesiones. El prurito es intenso haciendo que el paciente esté inquieto. Hay lesiones secundarias al rascado como escoriaciones, costras y máculas hiper e hipopigmentadas residuales. Las membranas mucosas no están comprometidas. Sin embargo, se han descrito defectos en el esmalte dental similar a lo observado en la enfermedad celíaca, cambio de coloración y textura de la superficie dentaria 23. Los síntomas gastrointestinales pueden ser muy leves o estar ausentes, aunque por lo menos un tercio de los pacientes sufre de esteatorrea y anemia 30. Histopatología e inmunopatología La patología es característica. Se describen microabscesos en la punta de las pápilas dérmicas y formación de ampolla subepidérmica. En la dermis superior y media se observa un infiltrado de linfocitos, neutrófilos e histiocitos alrededor de los vasos sanguíneos. Los eosinófilos son escasos 31.

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La IF reviste una gran importancia diagnóstica ya que los resultados son positivos en casi todos los casos, tomando la biopsia preferiblemente en la piel perilesional no afectada. En la IFD se hallan depósitos granulares de IgA en la dermis papilar. Puede demostrarse fibrina, C3 y a veces IgM. Los depósitos granulares de IgA en la piel sana se consideran como el criterio más digno de confianza. Estos no desaparecen con el tratamiento, sino solamente al instituir una dieta libre de gluten. En la inmunomicroscopia electrónica se observan los depósitos en la dermis papilar a nivel de las microfibrillas 26,30 . Con la IFI no se pueden detectar los anticuerpos antimembrana basal. Se sabe que existen 2 tipos: anticuerpos antirreticulina de la clase IgA y los anticuerpos antigliadina sobre todo de la clase IgG, que están presentes también en otras afecciones cutáneas intestinales. Su utilidad es monitorear la respuesta a la dieta libre de gluten porque no son específicas para DH 32. Diagnóstico El diagnóstico se basa en criterios clínicos, histológicos y de IF, así como la respuesta favorable a las sulfonas y a la dieta libre de gluten. Diagnóstico diferencial En la infancia la DH es de difícil diagnóstico, debido a que no es considerada entre las patologías pruriginosas en este grupo etario debido a su baja incidencia. Clínicamente hay que distinguirla de urticaria papular, prúrigo crónico, eccema, escabiosis, pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, y crónica. Debido al prurito intenso, además de excoriaciones y liquenificación, se debe realizar diagnóstico diferencial con dermatitis atópica. Si las lesiones predominantes son vesículas y ampollas, la diferenciación con PA, DACI y eritema multiforme debe ser considerada, diferenciándose éstas por los patrones de IF 1,5,32 . Es necesario enfatizar que la clave del diagnóstico de la DH es

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la presencia de depósitos granulares de IgA en la dermis papilar de la piel no afectada, por lo que es necesario repetir el estudio 26. Tratamiento y pronóstico El tratamiento de elección, como en los adultos, es la dieta libre de gluten. Se describe una respuesta mucho más rápida en este grupo con control de las lesiones cutáneas a los 11 meses aproximadamente 33. La dapsona a la dosis de 1,5-2 mg/kg/día, es efectiva para el control de las lesiones cutáneas y del prurito intenso. La suspensión de ésta, produce la reaparición rápida de las lesiones, por lo que el tratamiento debe ser combinado con la dieta libre de gluten y disminución progresiva y suspensión de la dapsona al lograr control, con lo que disminuye la aparición de los efectos secundarios de la droga: metahemoglobinemia, anemia hemolítica, agranulocitosis, y complicaciones neurológicas. Antes de su uso, los niveles de glucosa6-fosfato deshidrogenasa deben ser determinados. En esos casos, en los que no se pueda utilizar la dapsona, se recomienda la sulfapiridina a 250 mg/día con ajuste de acuerdo a respuesta terapéutica 1,32,34,35. El curso de la DH en niños no está bien definido, la ESG persiste toda la vida, aunque con períodos de remisiones espontáneas en algunos casos. Sin embargo, hay que informar a la familia sobre la naturaleza de la enfermedad y su duración, así como, la importancia de la dieta estricta libre de gluten de por vida 33. Existen reportes de casos con enfermedad celíaca y dermatitis herpetiforme con riesgo aumentado para el desarrollo de linfoma, relacionado este con la severidad de la enteropatía al momento del diagnóstico. Este riesgo disminuye con la instauración de la dieta estricta libre de gluten 36,37 . PÉNFIGO Es una enfermedad ampollar autoinmune, del epitelio estratificado, que normalmente afecta a individuos de edad media y mayores, pero puede ocurrir raras veces en niños. Las dos variantes del pénfigo son el vulgar (PV) y foliáceo (PF), que difieren en su presentación

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clínica, histológica y en los antígenos patogénicos. El pénfigo vegetante y eritematoso son variantes clínicas más raras. En Brasil, existe la forma endémica del pénfigo foliáceo denominada fogo selvagem. Más recientemente se describió el pénfigo paraneoplásico y el pénfigo IgA. En 1955 se publicó el primer caso de pénfigo vulgar en un niño. Posteriormente en 1969, se describió el primero en este grupo con los hallazgos de la IF. En la literatura mundial hay aproximadamente 50 casos reportados en niños 1,5,6,11,38. Etiología El pénfigo es una enfermedad autoinmune que afecta la piel y las mucosas, de etiología desconocida. Existe un aumento en la expresión de antígenos del complejo mayor de histocompatibilidad HLA-A, DR4, Dw10 y Dw6. Los pacientes tienen autoanticuerpos que reaccionan con los desmosomas, moléculas de adhesión localizadas en la superficie de los queratinocitos. Los autoanticuerpos detectados son de la clase IgG. En los últimos años, se ha logrado un avance en la determinación de los antígenos responsables en todas las formas de pénfigo. Mediante la utilización de inmunoprecipitación e inmunoblotting se detectaron proteínas de 130 kd que correspondían a la desmogleína 3, en el caso del PV, y de 160 Kd en el PF, ambas glicoproteínas transmembránicas, componentes de los desmosomas. De la unión de este autoanticuerpo con las desmogleína antigénica se produce la acantolisis, con pérdida de la cohesión de las células y la formación de las ampollas 39. Manifestaciones clínicas Es una enfermedad que afecta todas las razas sin distinción de sexo. Sin embargo, se reporta una mayor incidencia en judíos ashkenazi y menos en la raza negra. La edad de presentación en niños va desde 3 hasta 17 años. En algunos el diagnóstico se retrasó meses y años desde el inicio de los síntomas. Clínicamente suele comenzar en la mucosa bucal con erosiones del epitelio. Las lesiones cutáneas

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consisten en vesículas, ampollas fláccidas que se rompen con facilidad resultando en extensas erosiones. Se localiza predominantemente en cara, cuello, tronco, extremidades y áreas intertriginosas. Las erosiones causan dolor y ardor y secundariamente pueden infectarse con bacterias u hongos. El signo de Nikolsky es positivo. Se ha reportado onicólisis y distrofia ungueal 1,38,40. En el PF infantil es endémico en Brasil, en la forma de fogo selvagem, pero su incidencia en otras países es menor a la del PV. Clínicamente se presentan erosiones superficiales con descamación y costras, aisladas o generalizadas (eritrodermia). En ocasiones se inicia en cuero cabelludo o áreas seborreicas luego se extienden al tronco y extremidades. No se aprecian lesiones orales 40 (Figura 17.5).

Figura 17.5.

Pénfigo foliáceo (fogo selvagem).

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Histología e inmunopatología Se deben escoger las vesículas intactas para el examen histológico. En el PV se evidencia la ampolla intraepidérmica suprabasal con acantólisis marcada. El piso de la cavidad está constituido por queratinocitos basales y leve infiltrado inflamatorio, compuesto por eosinófilos. En lesiones tempranas los eosinófilos invaden la epidermis en racimo. Este fenómeno se denomina espongiosis eosinofílica. La ampolla en el PF se localiza en la subcorneal de la epidermis. La acantólisis está presente inmediatamente por encima o por debajo de las células de la capa granulosa 41. La IFD de la piel perilesional tanto del PV como PF, muestra depósitos de IgG y C3 en los espacios intercelulares. Este patrón se ha denominado “panal de abejas”, y constituye la herramienta diagnóstica en estas enfermedades cuya positividad alcanza hasta el 100 % 42. Diagnóstico El diagnóstico se basa en la combinación de criterios clínicos, histológicos y de IF. Diagnóstico diferencial En el caso de PV y las lesiones están limitadas a la cavidad oral, el diagnóstico diferencial debe ser: estomatitis aftosa, eritema multiforme, herpes simple, penfigoide cicatricial, lupus eritematoso y liquen plano erosivo. Cuando coexisten las lesiones cutáneas y mucosas, el diagnóstico es más evidente; sin embargo, hay que diferenciarlo de impétigo ampollar, eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampollar, erupción medicamentosa y dermatitis de contacto ampollar 43. En el caso de PF en las etapas iniciales puede confundirse con impétigo, dermatitis seborreica o psoriasis si se localizan en cuero cabelludo. En aquellos casos generalizados es necesario considerar eritema multiforme, necrólisis epidérmica tóxica, psoriasis pustulosa, dermatitis de contacto y erupción por drogas 40.

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Tratamiento En manejo de los pacientes pediátricos en PV es similar al adulto. Los casos con enfermedad localizada pueden ser tratados con corticoesteroides tópicos. Sin embargo, la mayoría de los casos desarrollan formas más severas que ameritan el uso de corticoesteroides sistémicos a altas dosis (2 a 3 mg/kg/día). Con la finalidad de disminuir los efectos adversos de éstas, se usan drogas adyuvantes como: azathioprina, ciclofosfamida, dapsona, metotrexate 43. REFERENCIAS 1. Rabinowitz L, Esterly N. Inflammatory bullous diseases in children. Dermatol Clin 1993;11:565-581. 2. Jablonska S, Chorzelski T, Beutner E, et al. Juvenile dermatitis herpetiformis and light immunofluorescence studies. Br J Dermatol 1971;85:307-313. 3. Chorzelski T, Jablonska S. IgA linear dermatosis of childhood (chronic bullous disease of childhood). Br J Dermatol 1979;101:535-542. 4. Oranje A, Vuzevski V, Van Joost T. Dermatosis inmunoampollares en la niñez. En: Gelmetti C, editor. Dermatología Pediátrica: Debates y conceptos actuales. New York: DM Medical Publishing; 1994. 5. Gellis S. Bullous diseases of childhood. Dermatol Clin 1986:89-96. 6. Jablonska S, Chorzelski T. Enfermedades bulosas no hereditarias. En: Ruíz Maldonado R, Parish LC, Martin Beare J, editores. Tratado de Dermatología Pediátrica. 1ª edición. México: Interamericana McGrawHill; 1992.p.281-297. 7. Samuel B, Jordon R. Chronic nonhereditary blistering disease in children. Arch Dermatol 1974;110:941-944. 8. Wojnarowska F, Marsden R, Bhogal B, et al. Chronic bullous disease of childhood, childhood cicatricial pemphigoid and linear IgA disease of adults, a comparative study demostrating clinical and immuno-pathological overlap. J Am Acad Dermatol 1988;19:792-805.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.303-324.

Capítulo 18

Cirugía dermatológica en pediatría Dra. Josefina Carbajosa Martínez, Dr. Antonio José Guzmán Fawcett, Dr. Antonio José Rondón Lugo

Importancia de la cirugía Dentro de la dermatología existen, en la actualidad, subespecialidades debido a la extensión y cantidad de nuevos conocimientos en cada uno de estos rubros. Esto ha generado cambios sustanciales en la práctica de la dermatología, dando un carácter nuevo dentro de la especialidad. Por este motivo, la micología, la dermatopatología, la cirugía dermatológica y la dermatología pediátrica tienen esta categoría e inclusive se hacen diplomados y subespecialidades reconocidas en los programas de formación de dermatólogos a nivel mundial. La dermatología es en la actualidad una especialidad que se reconoce como especialidad médico quirúrgica. La cirugía cutánea está diseñada para corregir o tratar problemas localizados en la superficie cutánea en todas sus topografías, así como en las mucosas y los anexos de la piel. Dentro de la dermatología pediátrica no es la excepción y por motivos obvios la cirugía dermatológica en niños plantea ciertas diferencias y dificultades en el tratamiento debido a que una gran cantidad de procedimientos son realizados bajo anestesia local en los adultos y el comportamiento de los niños ante el dolor y el trauma quirúrgico es distinto.

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Se plantean algunos detalles enfocados al manejo quirúrgico y a técnicas que disminuyen el dolor, por lo que se intenta un manejo menos traumático en el paciente pediátrico. Igualmente, se señalarán detalles importantes en el manejo posoperatorio, así como los tipos de apósitos adecuados para el cuidado de las heridas. Instrumental quirúrgico y suturas Debe seleccionarse el instrumental adecuado para cada caso. Mangos de bisturí • Se usa habitualmente el mango de bisturí del Nº 3 que utiliza hojas del 10, 11 y 15. La hoja 10 es más fuerte, la 11 es punzante, útil en encías y áreas donde se encuentra el tejido unido a cartílago o hueso, como lecho ungueal, entre otros. • La que usamos más frecuentemente es la hoja Nº 15. • Los mangos pueden ser planos o redondos; estos últimos son especialmente fáciles de usar ya que pueden manipularse en áreas de difícil acceso, como canto interno. La superficie del mango puede ser lisa o rugosa que se adhiere mejor para su manejo. Las tijeras • Se prefieren de cirugía fina como las tijeras de iris que pueden ser rectas o curvas y las tijeras de Stevens, también curvas o rectas. Estas últimas tienen la ventaja de poder disecar y cortar el tejido con facilidad. • Las tijeras para corte y manejo de material pueden ser la tijera de Mayo, y se aconseja no cortar el material con las tijeras de disección ya que rápidamente esto las deteriora. Las pinzas • De disección, Adson finas con o sin dientes o Adson Brown son más fuertes. Tienen dientes múltiples, por lo que son más fuertes para tomar el tejido disecado.

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• Pinzas de hemostasia finas rectas y curvas. • Porta agujas, finos tipo Webster o el Olsen Hegar delicado, con tijera combinada, especialmente útil cuando se trabaja sin ayudante. • El instrumental de cirugía de uñas incluye una charola de cirugía dermatológica de uso habitual agregando, dependiendo del caso, una separador ungueal Ingles, gubia y sisaya. El separador ungueal es un tipo de “alicata” fina, que tiene una mandíbula roma y otra cortante. La primera diseca sobre lecho y matriz ungueal disminuyendo el traumatismo, la segunda facilita un corte preciso en la lámina ungueal. • La gubia y la sisaya se utilizan cuando la patología involucra partes óseas (exostosis subungueal) o en la reconstrucción del lecho ungueal en uña en pinza. Son un instrumental muy usado por los ortopedistas. Suturas • Las suturas son absorbibles y no absorbibles. • Las suturas absorbibles más utilizadas en la actualidad son el Vicryl (copolímero láctico y glicósido) que permanecerá en los tejidos de 77 a 90 días, Dexon, ácido poliglicólico, 90 a 120 días, PDS (poliéster dioxano)150 a 180 días, esta última sutura es un monofilamento que aunque es absorbible puede utilizarse para suturar piel. El catgut en la actualidad prácticamente no se utiliza, pero en caso de necesidad, la topografía ideal sería exclusivamente mucosa (oral, genital) puesto que en piel dejara cicatriz antiestética. • El grosor de la sutura recomendada varía dependiendo de la topografía, tipo de extirpación, estado de la superficie de la piel, presencia o no de infección previa. • En cara. a nivel de párpados y áreas delgadas de piel, como párpados, labio usar nylon 6 ceros, en mejillas, frente y mentón, puede utilizarse 5 ceros, en cuello brazos y piernas, usar 4 a 5

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ceros, individualizando cada caso. En genitales puede usarse sutura absorbible igual que en mucosa oral, del tipo del vicryl o dexon. El PDS al ser muy rígido (monofilamento absorbible) es incómodo y molesto en estas zonas. • Áreas como piel cabelluda y algunas zonas de la espalda, sobre todo cuando hay pérdida de sustancia, tensión del tejido y falta de elasticidad, pueden usarse suturas de mayor grosor para aumentar resistencia, de 3 a 2 ceros. • El tiempo de permanencia de las suturas también depende del tipo de piel, la topografía y condiciones particulares de las heridas, pero en términos generales, en cara no deben permanecer más de 4 a 6 días, 5 a 8 días en cuello y como brazos o espalda, en miembros inferiores en cambio será necesario dejarlas hasta 10 o más días. • Con respecto al efecto de cicatriz de la propia sutura en puntos simples, que deja este aspecto de gusano o vía de tren, puede evitarse dejando una sutura intradérmica o súrgete continuo combinando con puntos simples. En este caso se retiran antes los puntos simples y se deja la sutura intradérmica o súrgete más tiempo, evitando así que se marque.

Cuándo se hace • Para corregir defectos, ya sean congénitos o adquiridos. Para extirpar lesiones tumorales, tanto benignas como malignas. • Para corregir los efectos de la cirugía original, existiendo el concepto de segundo tiempo quirúrgico o tiempos quirúrgicos múltiples, que desde luego puede combinar diversas técnicas. • Cirugía de acero frío (bisturí) con dermoabrasión mecánica en áreas de cicatrices posquirúrgicas, quimioexfoliación, terapia compresiva con apósitos de silicón para evitar la hipertrofia de la cicatriz, por mencionar algunas posibilidades.

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Toma de biopsia Tipos de biopsia Sacabocado (PUNCH) Es uno de los procedimientos más utilizados, que debe ser dominado por todo dermatólogo, especialmente para la aplicación en cirugía dermatológica pediátrica, donde se requiere habilidad y rapidez, debido a que un paciente pediátrico coopera, pero no en procedimientos muy largos o incómodos. Los sacabocados de preferencia en la actualidad se recomienda sean desechables, los hay de 1 a 10 mm, siempre pensar que sea una muestra adecuada para el diagnóstico, puesto que en ocasiones pensando en el efecto cosmético o la cicatriz sacrificamos el objetivo médico y del mismo procedimiento, que es precisar cual es el problema para darle solución especifica cuando esto sea posible. El sacabocado en términos generales, debe llegar hasta el tejido celular subcutáneo, sobre todo cuando pensemos en una patología tumoral, micosis profundas o patología que involucre panículo adiposo. Dependiendo del tamaño del sacabocado puede dejarse sin suturar, inclusive hasta aquellos sacabocados de 4 a 5 mm, con esto evitaremos la molestia en los niños del retiro de puntos, sacabocados de más de 5 mm requieren sutura. La biopsia con bisturí, en forma de huso, más indicada en lesiones profundas o cuando se requiere mayor cantidad de tejido para el diagnóstico o estudios simultáneos, como cultivos de tejido, microscopia electrónica entre otras. La biopsia por rasurado, especialmente útil en lesiones epidérmicas, puede hacerse con una cureta, en este caso se recomienda sólo en aquellas neoformaciones pequeñas, puesto que el tejido fácilmente se desorganiza para una buena biopsia. La otra forma es con bisturí, haciendo un corte que vaya paralelo a la superficie de la piel, intentando que sea homogéneo, y sin pasar de dermis superficial, de esta forma no quedara prácticamente ninguna cicatriz, no pinzar la pieza quirúrgica que suele ser delgada y formara artefactos para la

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interpretación microscópica.

Sitios especiales Párpados En los párpados es importante recordar la utilidad de la anestesia oftálmica en gotas, y hacer rasurados en el borde libre cuando la lesión así lo permita, evitando profundizar el corte para no tocar cartílago, ya que esto dejara una cicatriz. Puede hacerse desde luego con sacabocado 2 ó 2,5 mm, e inclusive cuña cuando el caso lo amerite como en tumores benignos o malignos que incluyan conjuntiva tarsal. Un detalle importante en esta topografía, es no utilizar jabón, sólo solución fisiológica para limpiar, debido a que el jabón desepiteliza la córnea fácilmente, usar electrocirugía bipolar en caso de usar este método, debido a que cuando se usa monopolar, la córnea puede hacer las veces de “tierra” y sufrir quemadura. Siempre avisar al paciente o los padres del paciente que una pequeña biopsia en esta localización, puede dar edema importante, hematoma si se toca algún vaso sanguíneo al infiltrar. Piel del cuero cabelludo La piel está muy bien irrigada, lo que puede favorecer un sangrado abundante. En esta zona es importante recordar que los folículos pilosos están situados a 45º. Uñas En uñas podemos hacer también sacabocados sobre la lámina, cuando busquemos micosis, psoriasis, liquen plano o patología diversa que afecte lámina o lecho ungueal, sin embargo, es más recomendable la biopsia longitudinal que abarque desde la matriz ungueal hasta

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hiponiquio, en este sentido existen dos métodos 1. Método de Zaias, que es por la parte central de la lámina, que deja casi siempre una deformación permanente de dicha superficie y a veces ranuras permanentes. 2. Método de Rondón Lugo y colaboradores. Es también longitudinal, pero por la región lateral con buenos resultados cosméticos y se obtiene material suficiente para su estudio. En el caso de lesiones pigmentadas oscuras, cuando se localizan en el área que corresponde a la matriz, se abre un ojal, se toma una biopsia o se extirpa la lesión y luego la piel del ojal que fue separada se sutura, de esta forma se produce poco daño a la matriz y en consecuencia es factible que no aparezcan secuelas en la lámina ungueal. Lesiones pigmentadas o tumorales ubicadas en cualquiera otra de las regiones, como lecho ungueal, hiponiquio, la biopsia debe ser realizada directamente sobre la zona, incluso a veces es necesario practicar previamente onicectomía.

Anestesia Debemos manejar con mayor precisión la dosis total de anestésico local (xilocaína o cualquier otro anestésico) pensando en la susceptibilidad, especialmente en recién nacidos, prematuros y lactantes. Con el advenimiento de los anestésicos tópicos, que deben aplicarse una hora antes de la intervención para minimizar el dolor de la punción e infiltración de la solución anestésica. El uso de agujas finas del # 30 así como la infiltración muy lenta del líquido, disminuyen notablemente el dolor. Cuando se va a infiltrar la piel, se calcula la xilocaína a 10 mg por kg de peso. Los anestésicos locales del tipo de las amidas como la xilocaína tienen toxicidad a nivel de SNC y cardíaco, primordialmente. Se aconseja en la actualidad el uso de esta dosis diluida en solución fisiológica, pensando en los beneficios de la anestesia tumescente, tanto por su efectividad como por su baja toxicidad (fórmula de Klein) no siempre será necesario su uso, puesto que en el

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caso de lesiones extensas será mejor opción pensar en hacer la cirugía bajo anestesia general. En la actualidad también es recomendable trabajar en conjunto con un anestesiólogo pediatra, para que los riesgos anestésicos sean menores.

Anestesia general Los casos en que se recomienda sedación o anestesia general, son en pacientes que no cooperen, cuando la cirugía sea como ya se dijo, en un área extensa, en lesiones situadas en la cara, o áreas muy sensibles como genitales, palmas o plantas de los pies, aquellos pacientes con padecimientos neurológicos. Las lesiones situadas en la cavidad oral, especialmente si son vasculares son una indicación especialmente importante por el peligro que puede haber de una bronco aspiración en caso de sangrado o falta de cooperación del paciente. Desde luego, siempre individualizando cada caso.

Cierre de heridas Cierre directo • Las técnicas más empleadas son: • Sutura simple a puntos separados • Sutura continua • Sutura en U • Suturas subcutáneas • Suturas en colchonero • Sutura con adhesivo • Etc. Cicatrización por segunda intención Denominase así a la formación espontánea de tejido organizado y estable (tejido de cicatrización) que sustituye el tejido destruido por tejido conjuntivo normal de soporte; muy utilizada en heridas

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anfractuosas, o muy pequeñas y superficiales o con gran pérdida de sustancia, con restos hemorrágicos, cuerpos extraños o tejidos desvitalizados, donde no existe aposición quirúrgica de sus bordes mediante sutura ni el empleo de injertos o colgajos. En este caso el fondo de la herida se llena de tejido de granulación y aparece en los bordes tejido neoformado, vasos sanguíneos, células del tejido conjuntivo y abundantes neutrófilos: Esta granulación crece hasta rellenar la pérdida requerida y regresa y se retrae después de cumplir su cometido, convirtiéndose en tejido colágeno sin fibras elásticas, células inflamatorias ni vasos, cubierto principalmente por células epidérmicas superficiales. Tiene este cierre tisular el inconveniente de dejar ocasionalmente deformidades y cicatrices deprimidas.

Procedimientos especiales Rasurado O Shaving Consiste en eliminar una lesión determinada mediante un corte con tijeras o bisturí, siendo la cicatrización por segunda intención. Extirpación en huso Consiste en retirar una lesión, generalmente una malformación o neoformación benigna o maligna o un defecto anatómico congénito o adquirido, mediante una incisión fusiforme y el cierre del área cruenta es realizado por una sutura borde a borde denominada directa, simple o primaria.

Colgajos Colgajo cutáneo es todo pedazo de piel completa (epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo) que puede cubrir un defecto cercano (colgajo local) o lejano (colgajo a distancia), pero manteniendo un pedículo vascular unido a su lecho primitivo, hasta que al menos reciba una vascularización adecuada de su lecho receptor.

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Clasificación a. Según su localización anatómica: l. Locales ll. A distancia • Abiertos • Cerrados b. Según su irrigación: l. De circulación indeterminada o al azar: con un sistema musculocutáneo arteriovenoso en su base 1. Locales: 1.1. Con base de piel completa: • Deslizamiento o avance • Rotación • Transposición • Interpolación 1.2. Con base de pedículo subcutáneo 2. A distancia: 2.1. De pedículo plano 2.2. De pedículo tubulizado 2.3. De dermis 2.4. De mucosa dermopapilar ll. De circulación determinada o axial: siempre llevan en su eje el sistema arteriovenoso 1. De pedículo cutáneo vascular 1.1. Planos • Locales: interpolación, mediofrontal • A distancia: deltopectoral, inguinal, hipogástrico 1.2. Tubulizado: toracoepigástrico 2. De pedículo vascular exclusivo y pedículo neurovascular lll. Compuestos: 1. De piel, músculo y mucosa 2. De mucosa dermopapilar y tejidos subyacentes 3. Cutáneomusculares 4. Cutáneocartilaginosos y cutáneoseos

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lV. De transferencia por microanatomosis vascular o colgajos libres: Anastomosis por microcirugía de los vasos del colgajo con los vasos de la zona receptora. Los fines inmediatos de un colgajo son reparar soluciones de continuidad mucomusculocutáneas muy grandes, eliminar la sutura a tensión y evitar la cicatrización por segunda intención en zonas y defectos mayores difíciles de suturar borde a borde. Son complicaciones de los colgajos: la infección, reacción alérgica a desinfectantes, hemorragia, hematomas, necrosis, cicatrización anómala y la reacción a los materiales de sutura

Injertos Se define injerto como una porción de piel o mucosa que tomada de una zona anatómica determinada, llamada lecho donador y privada totalmente del aporte sanguíneo, es transportada a otro lugar denominado lecho receptor, teniendo la capacidad de ser aceptada y de adaptarse al nuevo sitio, adquiriendo las características casi normales de la piel ausente en el defecto que cubre. Clasificación: 1. De espesor parcial: sólo compromete epidermis o epitelio de revestimiento y parte de la dermis o el corión 1.1. Delgados 1.2. Medianos 1.3. Gruesos 2. De espesor total: su espesor incluye hasta toda la dermis o corión 3. Compuesto: consta de epidermis, dermis e incluye otros tejidos y estructuras como grasa, folículos pilosos, cartílago, músculo, etc. Existen criterios bien establecidos que deben estudiarse para seleccionar un injerto:

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1. Características de la zona receptora • Área anatómica • Tipo de defecto a cubrir: piel, cartílago, mucosa • Profundidad a cubrir en el lecho receptor • Tamaño del defecto • Grosor del tegumento en la zona receptora • Calidad de aporte del lecho vascular receptor 2. Características de la zona donadora • Tamaño y grosor del injerto • Color y textura de la piel donadora • Calidad de aporte del lecho vascular donador Así pues, en la cara es más aceptable por el color, forma y textura de la piel en dicha región anatómica, el injerto de espesor total, dado que éste presenta menos tendencia a la pigmentación residual, desarrolla más rápido tejido celular subcutáneo, conserva sus estructuras anexiales y tiene menor tendencia a la contracción tisular. Este injerto de espesor total debe tomarse de piel de las regiones preauricular, retroauricular o supraclavicular, que ofrecen características de color, grosor y flexibilidad casi iguales a las de la cara. Otras zonas clásicamente donadoras de este tipo de injertos son el pliegue inguinal, la cara anterior del brazo, la cara interna de la muñeca y el surco nasogeniano. Lo ideal es injertar piel con características semejantes al defecto a cubrir, es decir, piel del párpado superior para recubrir el párpado inferior, ala nasal y paredes laterales de la nariz para cubrir la punta nasal, pabellón auricular para cubrir ala nasal y piel de planta de pies o palma de manos para cubrir respectivamente soluciones de continuidad en esas mismas zonas acrales. Los injertos de espesor parcial los tomamos mejor del muslo o glúteo. Tienen la ventaja de poseer menos tejido que requiera vascularización importante, por lo cual “ sobreviven” en cualquier zona receptora y muy especialmente en áreas con poco aporte vascular como tobillos, maléolos, zona tibial y otras, donde hay exposición de

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periostio o pericondrio. Por su delgadez, se aplican y prenden fácilmente, aunque suelen dejar defectos cosméticos importantes debido que tienen una mayor tendencia a la retracción. Los injertos de espesor parcial tienen el inconveniente de que su toma es mucho más difícil y se requiere el empleo de un instrumental adecuado y el conocimiento de técnicas más complejas. En los injertos, a las 48 a 72 horas de colocados, se realizan las anastomosis vasculares. Es importante colocar vendajes compresivos para evitar la aparición de hematomas, revisar la zona injertada a las 48 horas como mínimo a fin de detectar infección o necrosis tempranas y retirar las suturas entre 4 a 8 días, de acuerdo al lugar anatómico.

Otros procedimientos quirúrgicos Electrocirugía Se define como el uso de la energía eléctrica de baja frecuencia, alto voltaje, baja intensidad y alta producción de calor que al ponerse en contacto con los tejidos produce su corte (electrosección) o gran destrucción (electrocoagulación). En la electrocoagulación se emplea corriente alterna de alta frecuencia para destruir y hacer exéresis de los tejidos por la producción de calor y ruptura mecánica de los mismos; también se puede hacer por esta metodología, hemostasia durante un acto quirúrgico. La electrocoagulación se utiliza sola o combinada con curetaje en el tratamiento de lesiones benignas como las verrugas vulgares, acrocordones, hiperplasias sebáceas, angiomas y otras, y en tumores malignos como epiteliomas basocelulares y espinocelulares menores de un centímetro. No es una buena opción para carcinomas mayores por ser un método “ciego”, es decir, no se puede saber si la extirpación fue completa ni hay posibilidad de un estudio histopatológico adecuado de la pieza quirúrgica y sus márgenes de seguridad, pues estos tejidos son destruidos durante el acto quirúrgico.

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La radiocirugía, también llamada radiofrecuencia, es una variante de la electrocirugía que se aparta definitivamente de ella porque sus bases se sustentan en la utilización de los efectos de la corriente eléctrica alterna, de bajo voltaje y alta frecuencia de ondas de radio de 2 a 4 megahertz para tratar lesiones benignas y malignas de la piel humana. Se basa en la resistencia de los tejidos al paso de esta corriente, generándose calor y volatilizándose o vaporizándose los fluidos intracelulares en el punto o lugar de contacto del electrodo transmisor, lo que produce un estallido intracelular sin dañar el estrato exterior de la célula, con la consiguiente destrucción selectiva del tejido afectado. El aparato de radiofrecuencia emite cinco tipos de corriente eléctrica, cada una con indicaciones precisas, a saber: 1. Corriente totalmente rectificada y filtrada o de corte (90 % de corte y 10 % de coagulación) para cortes muy suaves y delicados, con poca coagulación, sin carbonización ni destrucción celular. Útil para tomar biopsias, realizar incisiones de drenaje de abscesos y extracción de quistes, cirugía bucal y en la obtención de injertos o colgajos. 2. Corriente totalmente rectificada, no filtrada o corriente combinada de corte y coagulación (50 % de corte y 50 % de coagulación) que al cortar va coagulando al mismo tiempo; se usa para extirpar tumores de gran tamaño, nevus, incluido en nevo epidérmico inflamatorio lineal, queloides, onicocriptosis, foliculitis hipertrófica, queratosis actínicas y seborreicas, lesiones por HPV y tumores gingivales o épulis. 3. Corriente parcialmente rectificada, no filtrada o de coagulación (90 % de coagulación y10 % de corte) que produce excelente coagulación. Ideal para hemostasia de vasos y tejidos blandos, por ende, es de mucha utilidad en el tratamiento de telangiectasias, depilaciones, matricectomías y otros procedimientos. 4. Corriente de fulguración o radiodesecación, con un efecto deshidratante sobre los tejidos que genera una excelente coagulación superficial por carbonización de la lesión que está

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sobre el tegumento afectado. 5. Corriente bipolar o de coagulación por precisión; que combina las tres primeras corrientes, pero se utilizan un electrodo de punta roma o pinzas hemostáticas especiales, empleada para la hemostasia de alta precisión en zonas húmedas y secas. Las ventajas de la radiocirugía son el corte exacto, fino y sin presión, menor sangrado, poca manipulación tisular, tiempo quirúrgico menor, disecciones atraumáticas, mínimo riesgo de dolor, inflamación e infección; rápida curación con excelente cicatrización y resultado final confiable, seguro, menos complicado y más cosmético. Entre sus limitaciones cabe mencionar que se requiere de cierto entrenamiento; porque un operador no ejercitado puede realizar cortes tisulares muy profundos, sobre todo, si está acostumbrado al uso del escalpelo o bisturí común. Para corregir esa tendencia es recomendable practicar los distintos tipos de modalidades de corriente eléctrica que emite el aparato, en carne fresca de animales hasta obtener el pulso manual especialmente requerido, que le permita al manipulador usar el aparato con adecuada destreza. También es importante recalcar que este artefacto y las modalidades terapéuticas que ofrece, requieren cierto grado de humedad cutánea en la patología a tratar; por lo cual, es recomendable en lesiones verrugosas y muy queratósicas curetearlas o rasurarlas previamente y humedecer permanentemente su lecho; porque de otra manera, el instrumento no trabajará en óptimas condiciones y los electrodos que se empleen pueden ser averiados notoriamente. Criocirugía Crioterapia, un término acuñado por Solente en 1930 define a la técnica mediante la cual se utilizan criógenos o sustancias congelantes para destruir lesiones adquiridas y tumores benignos y malignos de piel y mucosas. Los criógenos más usados son el dióxido de carbono o nieve carbónica, en forma de pastas para mascarillas en el tratamiento del

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acné y sus secuelas o aplicada directamente como “hielo seco” en forma de pequeñas barras que alcanzan temperaturas de -78ºC. El nitrógeno líquido es el otro criógeno de uso universal y tal vez el más importante en la actualidad; alcanza temperaturas de hasta -196ºC. Desde 1961, Irving Cooper utiliza, en reemplazo de vocablo crioterapia, la expresión criocirugía. Siendo esta última la más aceptada por todos los autores en la actualidad. Método nitrógeno líquido Los métodos más utilizados en la criocirugía con nitrógeno líquido son: Spray: en lesiones superficiales y extensas, generalmente con fines cosmiátricos como secuelas de acné, siringomas múltiples, xantelasmas, cicatrices superficiales y fotoenvejecimiento. También es utilizado el spray luego de haber realizado un rasurado de lesiones névicas y queloides, mejorando notoriamente la cicatrización final posterior; después del curetaje de verrugas para evitar recidivas y en algunos epiteliomas pequeños con el fin de obtener mejores márgenes de seguridad, casos en los cuales el spray se debe aplicar directamente sobre el lecho de la lesión extirpada. Contacto: este método, por su efecto necrosante sobre los vasos sanguíneos es utilizado corrientemente en la destrucción de lesiones vasculares como angiomas y linfangiomas. Además, tiene poder selectivo para destruir células tumorales, por lo que es una de las alternativas válidas para el tratamiento de lesiones premalignas y malignas. Otras aplicaciones útiles son la eliminación de tumores benignos, queloides, foliculitis hipertróficas y el rinofima. Inyección: técnica más compleja, empleada para eliminar tumores de gran tamaño; pero el riesgo de producir embolias gaseosas limita su utilidad. Contraindicaciones y limitaciones: pueden ser absolutas como intolerancia al frío, crioglobulinemia, criofibrinogenemia, enfermedad de Raynaud, urticaria criogénica, pioderma gangrenoso, enfermedades autoinmunes, agamaglobulinemia, diabetes descompensada, anemia

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de células falciformes y otras y relativas, casi siempre ligadas a la inexperiencia del operador, quién deberá conocer las características criobiológicas del tejido a tratar, el modelo del aparato que emplea y los tiempos de congelación y descongelación necesarios para destruir las lesiones en tratamiento. Como efectos colaterales, pueden presentarse dolor e inflamación por el contacto exagerado del criógeno con la superficie cutánea, infecciones sobreagregadas, cicatrices inestéticas y leucodermias en el sitio de aplicación. Terapia cutánea con láser El vocablo láser proviene de la sigla en inglés Light, Amplification by Stimulated Emision of Radiation y se define como la amplificación de la luz por emisión estimulada de radiaciones. Esta luz es producida por el denominado “medio láser”, que puede ser un sólido (láser rubí), un gas (láser CO 2) o un líquido (láser de colorantes). La luz emitida posee características especiales de monocromaticidad (ondas de un mismo color e igual longitud de onda), coherencia (todas las ondas son exactas entre sí en espacio y tiempo), alta colimación (rayos paralelos entre sí). Al ser aplicadas con determinados parámetros la hacen de utilidad en el campo macro y microquirúrgico de la cirugía dermatológica (máximo). Los láser quirúrgicos son elementos insustituibles en muchos casos porque en su empleo se requieren períodos menores de recuperación hospitalaria, ofrecen menor riesgo de infección, mínimas pérdidas hemáticas, facilidad de ejecución una vez se ha entrenado el operador adecuadamente y por lo general hay una buena y rápida cicatrización del tejido tratado. Cada láser presenta un comportamiento diferente sobre los tejidos humanos dependiendo de su longitud de onda; así, el láser de CO 2 , de menor longitud de onda, tiene un efecto más superficial que el Nd: YAG láser (Neodimio-Ytrio-Aluminio-Granate) de mayor longitud de onda y más profundidad. Actúan por la acción térmica que producen, absorbiendo las

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células tratadas, la energía lumínica que ellos liberan; luego se produce la conversión de dicha energía en calor, el cual se difunde a otras células y tejidos vecinos con la consiguiente reacción tisular. Si se emplean temperaturas de 80º C durante algunos segundos se conseguirá necrosis de coagulación (desecación y reatracción tisular con desnaturalización de proteínas y colágeno, sin destrucción de la estructura normal del tejido); a temperaturas superiores a los 100ºC durante décimas de segundos, se producirá volatilización de los tejidos (destrucción tisular y su eliminación en forma de humo). De los distintos láseres existentes, el de argón se prefiere por su efecto térmico, profundidad, especificidad de acción y absorción a nivel del pigmento melánico y de la hemoglobina. Su principal indicación queda limitada al tratamiento de algunas malformaciones vasculares, entre ellas, el granuloma piogéno, telangiectasias y angiomas estelares y hamartomas como el adenoma sebáceo y tricoepitelioma. Por su baja eficiencia debida a la gran dispersión de calor y por su poca profundidad de acción no trata adecuadamente vasos profundos o grandes. Suelen dejar como secuelas hipopigmentaciones o hiperpigmentaciones transitorias que se resuelven espontáneamente en algunos meses y también cicatrices hipertróficas y atróficas. No está recomendado su uso en la infancia. La energía del láser de CO 2 es absorbida principalmente por los tejidos, lo que permite una buena vaporización y destrucción de las células en el espacio intersticial. Tiene dos funciones: a. Corte o sección: empleado para incidir áreas muy vascularizadas y lesiones sangrantes, obteniéndose una buena hemostasia y accediéndose a la posibilidad de sutura inmediata; también admite el corte de tejido muscular sin contracción del mismo, además permite la disección y despegamiento de los tejidos con

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gran facilidad, rapidez, asepsia y traumatismo mínimo. b. Volatilización: esta función se induce al desfocalizar el haz de luz, aumentar el spot de impacto o al alejar ligeramente la terminal de los tejidos tratados; dicha maniobra permite destruir múltiples lesiones cutáneo mucosas. Puede emplearse para tratar lesiones producidas por HPV, nevos epidérmicos, botriomicomas, neurofibromas, adenomas sebáceos, léntigos mucosos, eliminación de tatuajes, queilitis actínicas y de gran utilidad en el tratamiento del cáncer cutáneo. El láser Nd:YAG es el de elección para el tratamiento de los hemangiomas hipertróficos y otras malformaciones y tumores vasculares de calibre medio y localización profunda de piel, mucosas y lengua por su gran acción hemostática. Los láser de colorante y entre ellos el DYE láser, se fabrican de dos tipos; el de colorantes por pulsos o bombeado por lámparas de flash y el láser de colorantes bombeado por un láser de argón. Su uso principal es en el tratamiento de lesiones vasculares superficiales, especialmente en malformaciones vasculares, tanto en su fase proliferativa como involutiva. Es uno de los láseres ideales para el tratamiento hemangiomas superficiales en infantes y niños de corta edad. Quimioexfoliación y dermoabrasión Dermabrasión: este procedimiento consiste en eliminar la capa superficial, media y/o profunda de la piel, utilizando aparatos eléctricos y lijas (dermabrasión mecánica) o productos químicos (dermabrasión química). Los términos peeling químico, quimioabrasión o quimioexfoliación definen a un conjunto de procedimientos que consisten en incitar la regeneración de la piel dañada como consecuencia del paso de los años, del fotoenvejecimiento (Colins) o por efecto del fotodaño, mediante la aplicación de diversos agentes químicos, generalmente

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ácidos o cáusticos, que producen la destrucción de la epidermis y dermis papilar induciendo posteriormente la regeneración de ambos estratos cutáneos con la consecuente disminución de los signos clínicos e histopatológicos de los tres factores mencionados anteriormente como causa de daño cutáneo. Las sustancias químicas más utilizadas son el ácido tricloroacético, fenol, resorcina, ácido salicílico, ácido retinoico, alfahidroxiácidos (derivados naturales de la caña de azúcar), alfa cetoácidos (más modernos) y otras, en diferentes concentraciones y combinaciones; con distintos criterios de aplicación, diversos efectos colaterales y complicaciones y con indicaciones terapéuticas variadas. De acuerdo con la profundidad de penetración cutánea la dermabrasión química puede ser superficial, media y profunda. En la dermabrasión mecánica, se emplean aparatos eléctricos especiales que contienen cepillos metálicos, lijas o fresas rotatorias con el fin de realizar la eliminación dermo-epidérmica deseada; aunque este procedimiento puede hacerse manualmente con lijas de agua (Máximo). Ambas técnicas de dermabrasión están indicadas en niños y adolescentes para el tratamiento de cicatrices de acné, lentígines, efélides, nevo melanocítico congénito y en el tratamiento y prevención del fotodaño en entidades congénitas que cursan con lesiones precoces precancerosas como el caso del xeroderma pigmentoso. Las limitaciones y complicaciones por su uso son: operador no entrenado en el uso del aparto o de la técnica quimioexfoliante, alergia a los cáusticos utilizados, infecciones bacterianas o virales secundarias, aparición de quistes de milium y/o telangiectasias múltiples, manchas hipo o hiperpigmentadas residuales y cicatrices anómalas. No deben emplearse estos métodos para tratar cicatrices atróficas o hipertróficas; tampoco están indicados en el tratamiento de secuelas por quemaduras con rayos X, ni en cicatrices localizadas a párpados, cuello, manos y genitales por el alto riesgo en estas zonas anatómicas de producir sinequias y cicatrices más inestéticas que el defecto a tratar.

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2003.p.325-338.

Capítulo 19

Arte de la terapia tópica en el niño Dra. Elda Giansante, Dr. Ricardo Pérez Alfonzo, Dr. Antonio José Rondón Lugo

Principios generales La piel es el órgano que recubre toda la superficie corporal, actúa como barrera contra el medio externo y mantiene la homeostasis del organismo. Las características de la piel del niño varían según su nivel de desarrollo. Así tenemos que la piel del lactante posee un epitelio adelgazado, con mayor susceptibilidad a presentar irritaciones, escoriaciones e infecciones. Igualmente los anexos cutáneos son inmaduros, produciéndose poco o en algunos casos, nada de sudor, haciendo que el manejo de la temperatura corporal en estos lactantes sea poco adecuado. Las glándulas sebáceas, responsables de la lubricación natural de la piel, que inicialmente poseían una influencia hormonal materna, grandes en el recién nacido, se retraen con rapidez en la infancia, permanecen inactivas hasta la pubertad, reanudando, para ese momento, toda su función. La falta de lubricación hace que la piel del niño tenga mayor tendencia a desecarse y por tanto, a descamarse más que la del adulto. Esta ausencia de sebo, también puede explicar la mayor frecuencia de micosis superficiales, en especial tinea capitis, que poseen los niños. En el lactante existe una cohesión débil entre las células epidérmicas, y a su vez entre la epidermis y la membrana basal, haciendo fácil la producción de ampollas por infección, trauma o fricción.

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El recién nacido, por probable labilidad vascular, desarrolla frecuentemente, máculas eritematosas, o erupciones papulares evanescentes. El epitelio adelgazado y la alta relación superficie: volumen corporal, presente en los niños sobre todo en lactantes, los hace poseer una mayor tasa de absorción cutánea, aumentando así el riesgo de efectos adversos sistémicos. Este hecho es de vital importancia y siempre debe ser tomado en cuenta al aplicar a grandes superficies corporales, tratamientos tópicos. Al momento de nacer, el pH cutáneo es neutro, tornándose ácido entre la segunda y cuarta semana después del nacimiento. La reacción ácida se debe sobre todo al ácido láctico del sudor y en menor grado a los ácidos glutámico y aspártico de la epidermis En la adolescencia, la piel se vuelve más gruesa, aumentan las glándulas sebáceas, activándose, contribuyendo a los brotes de acné vulgar propios de este período. En el tratamiento de pacientes pediátricos, la terapia tópica es usualmente preferida, sobre la terapia sistémica, en razón de que la vía transcutánea garantiza unas altas concentraciones en el lugar donde sea requerida, minimizando así, los efectos sistémicos (Tabla 19.1). Tabla 19.1 Efectividad de la terapia tópica -

Capacidad del médico de diferenciar las dermatosis agudas de las crónicas. Entender los principios básicos de los diferentes agentes tópicos. Conocer el mecanismo de acción de cada uno. Es imperativo conocer la fisiología cutánea y factores involucrados en la farmacocinética de la droga. Adquirir destreza en la aplicación de las modalidades terapéuticas físicas. La terapia tópica evita la mayoría de las veces la medicación sistémica. Removiendo el medicamento, este puede ser eliminado. Disminuye la posibilidad de sobredosis.

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En la población pediátrica el tratamiento debe ser simple y dirigido sobre todo a restaurar el estado fisiológico de la piel. La máxima hipocrática de ““Primun non nocere” (primero no hacer daño), debe ser siempre prioritaria al planearnos cualquier terapéutica sobre todo en el grupo pediátrico (Tabla 19.2). Tabla 19.2 Principios generales de tratamiento tópico en el niño 1. 2. 3. 4.

No hacer daño. Aliviar los síntomas Adecuar el tratamiento al paciente. Siempre tomar en cuenta la posible absorción sistémica de la terapéutica tópica. 5. Insistir en los cuidados generales de la piel del niño.

El crecimiento y desarrollo propio de esta etapa de la vida, hace a los niños más susceptibles a sustancias hormonales y quimioterapias, que aún usados tópicamente podrían producir alteraciones en unos órganos y tejidos en vías de maduración, incluso, sólo poniéndose en evidencia, años después de la exposición a dicha sustancia, como es el caso de los efectos gonadales y carcinogénicos de los citostáticos. Muchas patologías presentes en la infancia pueden presentar involución espontánea, sin tratamiento, y aún con mejores resultados que si son tratadas médicamente. Son frecuentes ejemplos de esta situación los hemangiomas capilares que involucionan durante el primer año de vida, los herpes zoster que sin complicaciones, desaparecen solos, o el liquen estriado. En muchas ocasiones los tratamientos, alteran el curso de la enfermedad, complican su evolución y sobre todo confunden al médico tratante. Por otro, lado toda sustancia aplicada tópicamente, puede especialmente en pacientes con condición atópica, o con pieles

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inflamadas, desarrollar dermatitis de contacto irritativas o alérgicas, que confundirán todavía más el cuadro clínico. Estas dermatitis de contacto no sólo son debidas a la sustancia activa aplicada sino también pueden relacionarse a cualquiera de los otros componentes presentes en toda medicación (vehículos, preservativos, perfumes, estabilizadores, colorantes). Tratamiento sintomático El prurito, síntoma de muchas enfermedades dermatológicas, lleva implícito una respuesta de rascado, la cual produce, a su vez, mayor inflamación, excoriaciones, e infecciones sobreagregadas. En ocasiones este trauma cutáneo aumenta la descarga de histamina, como sucede en las urticarias y dermografismos, o dispara fenómenos isomórficos o de Koebner, como en el caso del liquen plano, vitíligo o verrugas planas. En un paciente con inflamación aguda, debemos iniciar el enfoque terapéutico, con compresas húmedas, baños, lociones y lubricantes, dejando para una segunda etapa la correcta aplicación de principios activos, con potencialidad irritante. Al seleccionar, en un niño, un tratamiento tópico, debe pensarse que toda preparación posee, al menos, dos componentes la medicación propiamente dicha y el vehículo en que esta se dispone. La adecuada selección de tanto la sustancia activa como del vehículo, determinará el exitoso resultado terapéutico de una sustancia (Tabla 19.3). La barrera epidérmica (epidermis y capa córnea) actúa como un filtro en la absorción de toda medicación aplicada tópicamente. La excesiva humedad, como se encuentra en áreas con oclusión natural, en las cuales la evaporación del agua es usualmente retardada, como las ingles, axilas, periné, submamarias e interdigitales, producirá maceración cutánea. Esta excesiva humedad aumentará la absorción cutánea. El prevenir la evaporación de agua de la piel con terapias oclusivas con plástico, usando vehículos tipo ungüentos o aceites, aumentarán la absorción cutánea.

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Tabla 19.3 Factores que contribuyen a aumentar la absorción cutánea -

Daño epidérmico.

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Calor.

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Aumento del contenido de agua del estrato córneo.

-

Inflamación.

Hidratación cutánea La hidratación o lubricación del estrato córneo es fundamental en el tratamiento adecuado de una gran variedad de eccemas crónicos. De hecho, la piedra angular del tratamiento de una gran cantidad de patologías dermatológicas, sobre todo en el grupo pediátrico, es sencillamente mantener la piel bien hidratada. Así, aumentará la absorción cutánea de una determinada sustancia, reducirá la descamación y promoverá una adecuada reparación del epitelio alterado. Una gran mayoría de los lubricantes usados son mezclas aceite en agua del tipo petrolato - vaselina. Muchas de ellas poseen mezclas de lanolina con petrolato, debiendo estar pendientes en aquellos pacientes con antecedentes de dermatitis de contacto alérgica a dicha sustancia. Cantidad de medicación a ser usada Una causa importante de falla en la terapia tópica, es la inadecuada aplicación de la misma. La medicación exagerada es frecuente y lleva a menudo, sobre todo por razones económicas, a abandono precoz del tratamiento. Siempre, el médico, al prescribir un determinado medicamento, debe calcular e indicar la cantidad de medicación que se necesitará y demostrarle al paciente como debe ser ésta aplicada.

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Es de bastante utilidad el cálculo de la medicación ha usar a través de la medida de la unidad del pulpejo del dedo (FTU). Esta consiste en la cantidad de una determinada crema o ungüento que sale de un tubo con un orificio de más o menos 5 mm que ocupa el pulpejo del dedo de un adulto desde la punta hasta el pliegue interfalángico distal. Un FTU equivale a 0,5 g, mientras que un gramo de una determinada sustancia consistirá de dos FTU. Así, un FTU cubre, aproximadamente, dos veces el área de superficie de las manos. Cuatro manos de adultos son equivalentes a dos FTU que a su vez equivale a un gramo del producto tópico. Esto es de especial importancia al usar esteroides tópicos en la población pediátrica. Cuidados generales El baño • Elimina el sudor, descamación, suciedad y algunos alergenos. • Hidrata el estrato córneo. • Disminuye el estrés. • En los niños: fomenta la relación entre familiares que se encargan del aseo personal y los niños. • Se recomienda realizarlos a temperatura ambiente o cercana a la temperatura corporal. Tipos de baños 1. Baños coloidales • Avena, almidón. • Tienen acción sedante, descongestionante, antioprurítica • Hervir hasta formar una sustancia coloidal homogénea 250 – 500 g de harina (arroz, maíz, trigo, avena) en 1 -2 L de agua. Se agrega ésta a la bañera, mezclarla con agua corriente a temperatura deseada. 2. Baños emolientes • Cubre la superficie de la piel durante el baño, disminuyendo la pérdida del agua por evaporación. • Baños de aceite, glicerina. 330

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• Indicados en pacientes con xerosis. 3. Baños astringentes • Se utilizan en erupciones exudativas donde amerite resecar la piel • Útil en eccemas y en enfermedades vesiculo-ampollares. • Preparación: 3 cucharadas de flor de manzanilla por litro. Jabones • Limpian la piel • Tienen acción detergente, dispersante • Solventes de grasa Generalmente, los jabones de tocador tienen un Ph alcalino entre 9 y 11, dependiendo de los ácidos grasos que lo integran, mientras mayor capacidad de limpieza tienen un pH mayor, y a mayor pH mayor alcalinidad y mayor resequedad de la piel. Para las pieles secas o alérgicas, se recomienda usar jabones con menor capacidad limpiadora, < astringentes pero con mayor capacidad de depositar humectantes en la piel, son los llamados jabones humectantes. Recordar: “un jabón nunca reemplazará una crema hidratante”. Actualmente existen en el mercado los llamados jabones Syndet o detergentes sintéticos: • Fabricados con derivados del petróleo • Constituidos por tensoactivos aniónicos y compactados en forma líquida o de pasta. • Tienen un pH ácido • Buena acción detergente • Fácil eliminación • Adiciona: antisépticos, lanolina y sus derivados, extractos vegetales, etc.

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Curas o compresas húmedas Se utilizan en afecciones que abarcan poca extensión de piel. Pueden ser: • Compresas húmedas abiertas • Vendajes húmedos oclusivos Las sustancias más utilizadas son: • Agua • Solución fisiológica 0,9 % • Agua de manzanilla • Leche fresca • Ácido acético al 5 % - en úlceras infectadas por Pseudomonas .

Tabla 19.4 Curas húmedas. Recomendaciones -

Puede utilizarse agua corriente, hervida, temperada. Utilizar tela de algodón. Humedezca el paño. Aplicarlo durante 10 - 20 minutos 2 a 3 veces al día. Remover las compresas cada 2 minutos. Para curas húmedas oclusivas recubrir con película plástica.

Polvos Son sustancias minerales y vegetales finamente divididas las cuales se usan separadamente o en combinación para producir una acción. Pueden actuar como antisépticos, absorbentes, protectores, reduciendo la fricción y evitando la maceración.

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Polvos vegetales - Almidones: maíz, papa y trigo Precaución: los polvos vegetales tienen tendencia a fermentarse y permitir el desarrollo de hongos y bacterias. Usos: su efecto beneficioso en gran parte es debido a la gran superficie de contacto que poseen, se emplean con fines cosméticos, en protectores solares, como antipruríticos. En general se aplican en áreas intertriginosas para disminuir la humedad, la maceración y la fricción. Polvos minerales • Óxido de zinc. Polvo blanco fino, insoluble en agua. Útil en polvos, pomadas y pastas. Astringente y antiséptico suave. • Calamina Compuesto de 98 % de óxido de cinc y 2 % de óxido de hierro. Color rosado. Puede mezclarse con óxido de cinc. Antipruriginoso. Lociones • Suspensiones de polvos relativamente inertes, en un líquido. • Fáciles de aplicar • No necesita vendajes • Especialmente indicadas en dermatosis agudas y subagudas. • Cubren extensas áreas de la piel. Desventajas • Dejan una película opaca sobre la piel • Difícil de remover Las más usadas son las antipruriginosas, utilizadas en afecciones

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dermatológicas acompañadas de ardor y prurito, en irritaciones de la piel, dermatitis agudas, quemaduras de sol, picaduras de insectos, etc., proporcionando sensación de frío por evaporación del líquido y dejando una película blanca protectora. Estas preparaciones se caracterizan por ser líquidas y heterogéneas. Están constituidas por una fase continua que es un líquido (agua de alcohol y agua, agentes humectantes, etc.) y una fase dispersa o discontinua que es sólida (antipruríticos, protectores, antibióticos, etc.). El principal problema que se presenta en una suspensión está asociado con su inestabilidad física. La lociones con calamina son utilizadas para secar, enfriar y aliviar el prurito. Un ejemplo práctico del uso de calamina en formulaciones magistrales, sería: Calamina 80 g Óxido de zinc 80 g Polietilenglicol 400 80 cm 3 Monoestereato de Glicolpolietileno 400 20g Agua destilada csp 1L MRT: Loción cuerpo Cremas Bases emulsificadas semisólidas Compuestos semisólidos que contienen aceite y agua. a. Cremas de aceite en agua O/W- crema evanescentes • Son miscibles en agua • Se dispersan muy bien en la piel • Refrescantes y suavizantes • Efecto emoliente y humectante • Siempre contienen un preservativo para evitar la colonización micótica y bacteriana. Ej. Crema fría b. Cremas de agua en aceite W/O cremas aceitosas

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• • • • • • •

No se mezclan con el agua Difíciles de lavar Ligeramente oclusivas Emolientes, lubricantes y humectante Urea: también conocida como carbamida o diamina carbónica Integra en un 7 % el factor humectante natural (NHF) Hidratante en concentraciones del 3 % al 10 %.

Ungüentos • Son preparaciones grasosas semisólidas. • Pueden incorporar ingredientes activos en concentraciones de hasta un 40 %. • Son oclusivos, promoviendo la penetración del medicamento. • Evitan la pérdida transepidérmica de agua. • Acciones: emolientes, protectora, hidratantes y humectantes. • Usos: procesos crónicos, con piel liquenificada. • Desventaja: puede causar maceración, no son eliminados con agua solamente. Ejemplo: Vaselina o Petrolato - Grasa de origen mineral: hidrocarburo saturado sólido, se obtiene por destilación del petróleo. - Puede encontrarse en forma líquida o sólida. - Es inocuo. - Por su poder oclusivo evita la evaporación, considerándose un buen hidratante. - Es considerado el hidratante natural. Antihistamínicos tópicos • Antidepresivos tricíclicos: “DOXEPINA” - Crema al 5 %: efecto anti H1 y Anti H2 - Efectos colaterales: - dermatitis por contacto - Somnolencia, sedacción. • Anti H1 • Etilendiaminas y fenotiacinas: no recomendado por producir

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fotosensibilidad y fotoalergia. Esteroides tópicos Acción: • Vasoconstrictor • Disminuye el índice mitótico • Disminuye la epidermopoyesis • Efecto antioproliferativo en dermis • Acción antinflamatoria por: - Disminuir la permeabilidad capilar, por tanto, disminuye el edema - Disminuye la migración de polimorfonucleares ( quimiotaxis) al tejido. - Inhibe la síntesis de prostaglandinas. - Bloquea la liberación de histamina - Estabiliza las membranas lisosomales.

Esteroides tópicos Alta potencia: uso en piel gruesa, liquenificada y dermatosis hipertrófica. Evitar en niños. Mediana potencia: uso en piel glabra. Evitar en niños. Baja potencia: piel delgada, áreas húmedas y de flexión. Indicado en niños. Terapia tópica usada frecuentemente: • Emolientes • Queratolíticos • Antibióticos • Antimicóticos • Antivirales

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Tabla 19.5 Esteroides tópicos. Riesgos Cutáneos: - Atrofia cutánea / estrias - Telangectasias, anormalidades pigmentarias - Erupciones: acneiformes, rosacea-like - Dermatitis perioral Sistémicos: - Supresión del eje hipotálamo-pituitario-adrenal - Retardo del crecimiento - Síndrome cushingoide. - Taquifilaxis - Toxicidad ocular: riesgo de cataratas, glaucoma.

Inmunomoduladores tópicos Estos nuevos agentes pueden representar el más importante avance en la terapia de enfermedades inflamatorias desde la introducción de los corticoides tópicos en los años 50. • No son corticoesteroides • Son más selectivos • Dirigidos a tratar la anormalidad inmune • Disminuye la actividad de ciertas citoquinas proinflamatorias. Tacrolimus • Inhibidor selectivo de la fosfatasa calcineurin • Primer inmunosupresor tópico, que no deriva de la hidrocortisona. • Es un macrólido derivado del Streptomyces tsukubaensis. • Usado por vía oral u endovenosa en la prevención del rechazo de órganos trasplantados, en forma tópica recomendada en pacientes con dermatitis atópica. • Preparación en forma de ungüento.

Giansante E, Pérez Alfonzo R, Rondón Lugo AJ

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• Alto riesgo de picor - ardor, que usualmente disminuye o se resuelve en 2 ó 3 semanas. Pimecrolimus • Uso específico para enfermedades cutáneas inflamatorias. • Aprobado por el FDA para uso tópico en dermatitis atópica • Lipofílico • Alta afinidad cutánea. • Inhibidor selectivo de citoquinas inflamatorias (IL-2, IL-4, IL10, IFN-gamma y mastocitos). • Provee eficacia y seguridad con el uso por tiempo prolongado. • Disminuye o elimina el eritema. • Disminuye el prurito en una semana. • Penetración menos profunda en piel. • Es una crema no esteroidea. REFERENCIAS 1. Obadía S J. Contribución al estudio de la terapéutica dermatológica. Agosto 1968. 2. Zapata G. Principios de la terapia tópica en el niño, riesgos y complicaciones. En: Soto JM, Rondón AJ, editores. Terapéutica Dermatológica. Caracas: Disinlimed C.A; 1989.p.125-134. 3. Maldonado R, Parish L, Beare J. Therapeutic aspects of pediatric dermatology. En: Ruiz Maldonado, Parish, Bere, editores. Tetbook of Pediatric Dermatology. Grune and Stratton; 1989.p.44-54. 4. West D, Micali G. Principles of paediatric. Dermatological therapy. En: Harper J, editor. Tetbook of Pediatric Dermatology. Blacwell S LTD 2000.p.1731-1742. 5. Oliver M, Rondón Lugo AJ. Aplicabilidad de los sistemas de evaluación en enfermedades dermatológicas. Der Ven 1998;36:73-76. 6. Soto JM, Rondón Lugo AJ. Disinlimed 1989.

Terapéutica dermatológica.

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Editorial

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2003.p.339-350.

Acantosis nigricans 175 Acné 10 Acrodermatitis enteropática 43 Acromia 6 lenticular 184 por químicos 183 Acropigmentación 171 Aeromona hydrophyla 101 Albiniso 6 parcial 180 Alopecia(s) 190 areata 204,205,209 clasificación 209 patologías asociadas. 206 tipo enroscada 209 tipo FAGA 209 tipo MAGA 209 tipo María Antonieta 209 clasificación 190,191 cicatriciales adquiridas 203 congénitas 191 infecciosas 203 inflamatorias 203 no cicatriciales adquiridas 204 congénitas 195 parimaculata 203 por avulsión 203 por tracción 203 triangular temporal 195,196 traumáticas 203 Ampolla 10 Angiomas 9 en penacho 271 Angioteratomas localizados 275

Índice Analítico

sindrómicos 275 Anomalías vasculares 265 Antihistamínicos tópicos 335 Antralina 257 Ántrax cutáneo 100 Aplasia cutis 192 Argiria 6 psoriática 252 reumatoide 208 Balanitis 141 Baños 330 Basex síndrome de 200 Bebé carbón 170 colodión 21 de bronce 170 BIDS 202 Biopsia 307 con bisturí 307 de piel 30 en sitios especiales 308 método de Rondón 309 de Zaias 309 por punch 12 por rasurado 307 sacabocado 307 tipos 307 Björnstad síndrome de 200 Bleomicina 111 Blue-rubber-bled nevus 275 Cámaras de bronceado 155 Cáncer de piel 4,154 Candida albicans 40,41,42,44,140,142 kruseii 140 parapsilosos 140

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stellatoidea tropicales Candidosis (candidiasis) cuadro clínico diagnóstico diferencial epidemiología genital lesiones cutáneas oral sistémicas Cantaridina Carbúnculo Carotinodermia Celso querion de Celulitis eosinofílica erisipeloide facial por estreptococo laborales necrotizante y mionecrosis Chinche Cicatriz atrófica hipertrófica queloidea Ciclofosfamida Cimex lectularis Cirtrulinemia Cirugía dermatológica anestesia fórmula de Klein general cicatrización por segunda intención cierre de heridas directo clasificación colgajos criocirugía

140 140 140, 146,148 141 143 140 142 141 142 143 105,111 90 6 203 92 101 100 92 101 94,92 101 162 11 11 11 11 288,299 162 200 303 309 309 310 310 310 310 312 311 316

crioterapia 316 electrocirugía 315 electrocoagulación 315 electrosección 315 extirpación en huso 311 importancia 303 indicación 306 injertos 313 características 314 clasificación 313 instrumental bisturí 304 pinzas 304 tijeras 304 láser 319 método del nitrógeno líquido contacto 318 contraindicaciones 318 inyección 318 spray 318 procedimientos especiales 311 radiocirugía 316 radiofrecuencia 316 rasurado de O Shaving 311 suturas 305 Citodiagnóstico 12 Clostridium perfringes, mionecrosis por Corticosteroides en hemangiomas 273 Costra 11 hemática 11 melicérica 11 Cremas 334 Crotamitón 75 Cuerno cutáneo 11 Curas húmedas 330,332 Cutis marmorata 279 Dapsona 299 Dermatitis ampollar 284,285 Dermatitis atópica 40,47,67 abolición factores

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desencadenantes 57 criterios de Hanifin y Rajka 52 del Reino Unido 53 definición 47 diagnóstico 51 clínico 51 diferencial 56 epidemiología 47 etapa adulta 55 infantil 53 preescolar y escolar 53 etiología y fisiopatología 47 histopatología 56 manejo del prurito 57 pruebas diagnósticas 56 signos de mal pronóstico 55 tratamiento 57 de las lesiones cutáneas 58 Dermatitis Barloque 195 candidiásica 41 de Semestre-Jacquet 38 del área del pañal 35,69 definición 35 diagnóstico diferencial 43 en W 38 enzimas fecales 36 por contacto 37 psoriasiforme 40 secundaria 39 tipos 38 tratamiento 44 eritrodérmica 66 herpetiforme 286,291 diagnóstico 294 diagnóstico diferencial 294 etiología. 292 histología 293 inmunología 293 tratamiento y pronóstico 295

por Candida albicans 42 por contacto 37 por el pañal 142 psoriasiforme 40 seborreica 39 atópica 68 del área del pañal 65 del cuero cabelludo 64 generalizada 66 psoriasiforme 65 seborreica infantil 62 definición 62 diagnóstico clínico 63 diagnóstico diferencial 67 diagnóstico histopatológico 67 etiología y etiopatogenia 62 tratamiento 69 sifiloide pápulo erosiva 38 Dermatofitos antropofílicos 127 geofísicos 127 zoofílicos 127 Dermatofitosis 126,144,147 Dermatoscopia 12 Dermatosis ampollar crónica 283 curso y pronóstico 287 diagnóstico 286 diagnóstico diferencial 286 etiología 283 histopatología 284 inmunología 284 manifestaciones clínicas 283 tratamiento 286 Dermoabrasión 321 Diascopía 13 DIBS 202 Dishidrosis 9 Displasia(s) ectodérmica 196.200 hidrótica 196 hipohidrótica 196 pilosas alopeciantes 198

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Disrrafia espinal oculta 279 Eccema 54 agudo 54 atópico 12 crónico 54 fisurado 55 subagudo 54 Efluvio anágeno 204 causas 204 elógeno 204,205 causas 205 Electrocirugía 315 Electrocoagulación 315 Electrosección 315 Enfermedad(s) de Addison 170,208 de Darier 139 de Dowling-Degos 169 de Fabry 275 de Hallopeau-Siemens 29 de Hartnup 153 de Kawasaki 214,232,233 complicaciones 234 diagnóstico 234 diagnóstico diferencial 234 epidemiología 232 manifestaciones clínicas 233 prevención 234 tratamiento 234 de Leiner 69 de Letterer-Siwe 43,69 de Passini 29 de Rendu-Osler 279 de Von Recklinghausen 15 infecciosas eruptivas 214 vesiculo-ampollares infecciosa 281 inflamatoria 281 virales en la infancia 103 Epidermolisis ampollar 10 Epidermolisis bulosa

de unión con atresia pilórica gravis letal localizada mitis tipo Herlitz distrófica generalizada albopapuloide localizada hereditaria simple con distrofia muscular Dowling-Mcara generalizada herpética localizada Ogma tipo Koebner tipo Weber-Cockayne Epiluminiscencia Epiteliomas Equimosis Erisipela Eritema fijo infeccioso complicaciones diagnóstico diferencial diagnóstico epidemiología manifestaciones clínicas profilaxis tratamiento pigmentado fijo Eritrodermia ictiosiforme psoriática Erosión Erupción serpiginosa Escabiosis diagnóstico

26 26 26 26,27 26 26 26 26 12 9 6 91,90 6 228 229 229 229 228 228 225 229 177 5,11 24 252 11 80 72 74

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28 28 28 28 28 29 28 29 29 25

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diagnóstico diferencial 75 lesiones en el pie 73 manifestaciones clínicas 72 tratamiento 75 Escama(s) 10,11 furfurácea 11 micáceas 11 pitiriásica 11 Escara 11 Escarlatina 86,214,225,227 complicaciones tempranas 227 tardías 228 diagnóstico de laboratorio 226 diferencial 226 manifestaciones clínicas 225 tratamiento 228 Escleroderma 12 Esclerosis 12 tuberosa 18,185 Escrofuloderma 8 Esteroides tópicos 336,337 Estima benigno 100 Estudio de la piel del niño 1 anamnesis 4,12 diagnóstico 13 examen físico 4 Exantema súbito 229,231 complicaciones 232 diagnóstico 231 diagnóstico diferencial 232 epidemiología 230 manifestaciones clínicas 230 tratamiento 232 Excoriación 11 Exfoliación 11 Exulceración 11 Facomatosis 15 pigmentovascular 279 Fasceitis necrotizante 93 Favus 132,204

Fenómeno de Eaton-Eagle 95 Kasabach-Merrit 270,273 Koebner 247 Feto alerquín 11,20 Fibromas 9 Fibromatosis hialina juvenil 18 Fitofotodermatitis 178 Fogo selvagem 297 Foliculitis 89 declarante 203 en penacho 203 por Malassezia furfur 99 pustular eosinofílica 100 Forúnculo 10 Fotoeducación 151 Fotoenvejecimiento 154 Fotoinmunología 153 Fotoprotección 151,155 dinámica 155 estática 155 Fotoprotectores 156 Furúnculo 90 Gangrena de Fournier 93 de Meleney 93 gaseosa 97 hemolítica 93 aguda 93 Genodermatosis 15 Glioma óptico 17 Glomangiomatosis familiar 277 Goma 8 Granuloma de Majocchi 203 glúteo infantum 39 piógeno 271 Habón 7 Hemangioendotelioma kaposiforme 271 Hemangiomas 267,269 de la línea media 272

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diagnóstico diferencial 273 mixtos 269 profundos 269 subcutáneos 269 superficiales 268 tratamiento con esteroide 273 con interferón 247 y malformaciones vasculares 265 Hemangiomatosis diseminada neonatal 272 Hemosiderina 6 Hemosiderosis 6 Heridas por rascado 11 Herpes primario 117 recurrente 117 simple 122 clínica 117 diagnóstico 117 infección genital 117 neonatal 117 tratamiento 117 zoster 9,115,116 diagnóstico 116 histopatología 117 manifestaciones clínicas 116 tratamiento 117 Hidratación cutánea 329 Hidroxicina 167 Hiperpigmentación por medicamentos 179 posinflamatoria 178 Hiperqueratosis 7 epidermolítica 19,24 Hipocromía 6 posinflamatoria 187 Hipomelanosis de Ito 184,185 idiopática 184 Hipopigmentación 163 Hipoplasia dérmica focal 193

Hipotricosis de Marie-Unna 194 simple de Toribio y Quiñones 198 Histiocitosis de células de Langerhans 43 de Letterer-Siwe 69 Histopatología 271 Horner Síndrome de 207 Humedad de la piel 35 Hypoderma bovis 83 Ictericia 6 Ictiosis 5,10,18 bulosa de Siemens 24 congénita 18 en arlequín 19 epidermolítica 24 hystrix 24 lamelar 19,22,23 laminar 23 ligada al cromosoma X 22,19 vulgar 18,21 Iga lineal 284 Impétigo ampollar 44 buloso 89 costroso 87,88 Incontinenti pigmenti 174 Índice PASI 262 Índices de protección UVA 157 Infección de piel y tejidos blandos 86 clasificación 87 patrones 86 de tejidos blandos 86 por dermatofitos 42 Infestaciones en la piel 72 Inmunomoduladores 337 Instrumental quirúrgico 304 Interdigital 141 Intertrigo 11,141 Ito hipomelanosis de 185

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Kawasaki enfermedad de Larva migrans cutánea diagnóstico manifestaciones clínicas profilaxis tratamiento Larva migrans en la mano Lehismanias Lepra Lesiones elementales cutáneas primarias ampolla escama mácula mancha pigmentaria vascular vascular activa vascular pasiva nódulo pápula pústula quiste tubérculo tumor vegetación secundarias atrofia cicatriz costra erosión escama escara esclerosis excoriación fisura liquefacción úlcera Lesiones mucocutáneas Lesiones papulosas con reacción urticariana

214 80 80 80 82 81 81 11 187 5 5 5,6 10 10 6 6 6 6 6 8 7 10 10 8 9 7 5,11 11 11 11 11 11 11 12 11 11 12 11 142 164

Lesiones vasculares clasificación 265 clínica 267 definición 265 diagnóstico 266 Linfomas 9 de células T 187 Lipomatosis múltiple 18 Liquefacción 9 Liquen escleroso 12 Losange 12 Luz de Wood 12 natural 151 ultravioleta 259 Máculas café con leche 16 Malassezia furfur 50,99 Majocchi granuloma de 203 Malformaciones arteriovenosas sindrómicas 276 clasificación 275 linfática 277 mancha en vino de Oporto 270 vasculares 274 arterio-venosas 274 clasificación 275 telangectásicas 279 tratamiento 280 venosa familiar 276,277 sindrómicas 277 Mancha(s) acrómicas 7,180 café con leche 6,16,17,171,172 en vino de Oporto 6,270,278 mongólica 173 Mastocitosis 13,171 Mebendazol 82 Medicamentos hipopigmentación 179 Melanina 6 Melanocitos 2

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas

Melanodermia 6 Metotrexate Miasis 82 cavitaria 83 cutánea 83 diagnóstico 83 en cuero cabelludo 84 intestinal 83 manifestaciones clínicas 83 prevención 84 tratamiento 84 Micosis fungoides 187 profundas 8 superficiales 126 cuadro clínico 128 definición 126 epidemiología 127 etiología 127 Milaria pustulosa 10 rubra 43 Milium 10 Mionecrosis 97 Molusco contagioso 103,104 Molusco contagioso diagnóstico diferencial 105 epidemiología 104 histopatología 104 medidas farmacológicas 105 tratamiento 105 Monilethrix 198, 199 Mordeduras 98 de cerdo 99 de gato 98 de mono 99 de perro 98 de rata 98 humanas 98 Morfea 12,204 Mycobacterias cutáneas 101 Neoplasia endocrina múltiple 18

Neurofibromas 16 Neurofibromatosis 15,17,172 acúsica bilateral 15 perférica 15 tipo 1 15 características clínicas 16 complicaciones 17 conducta médica 18 criterios diagnósticos 16 diagnóstico diferencial 18 herencia 15 incidencia 15 pruebas diagnósticas 17 tipo 2 15 Nevo 8 acrómico 6,183 anémico 184 de Becker 175 de Ota 173 de Sutton 183 melanocítico 9 congénito 173 adquirido 177 pigmentario plano 6 sebáceo 194 Niacinamida 291 Nódulo 8 Nódulos de Lisch 16 Ofiasis 209 Onicólisis 207 Onicomadesis 207 Onicomicosis 143 Onicorrexis 208 Pápula 7 Paquioniquia 208 Paroniquia 142 candidosa 139 Patología cutánea 3 Pediculosis 76 de la cabeza manifestaciones clínicas 79 tratamiento 79

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del cuerpo 78 manifestaciones clínicas 78 tratamiento 78 pubis 77 manifestaciones clínicas 77 tratamiento 77 Pediculus humanus 76 Peeling 322 Pénfigo 295 diagnóstico 298 diagnóstico diferencial 298 etiología 296 foliáceo 296,297 histología 298 inmunología 298 manifestaciones clínicas 296 tratamiento 299 vulgar 296 Penfigoide ampollar 286,289 curso y pronóstico 291 definición 287 diagnóstico 290 diagnóstico diferencial 290 etiología 287 histología 288 histopatología 290 inmunología 288 manifestaciones clínicas 288 tratamiento 291 Permetrina 75,78 Petequias 6 pH cutáneo 36 PIBIDS 202 Piebaldismo 180 Piel del niño estudio 1,2 embriología 2 Pigmentación macular eruptiva 175 idiopática 176 maculosa 6 Pili

annulati torti 200 Pimecrolimus 337 Pioderma gangrenoso 11 Piomiositis 87 tropical 96 Piquetes 163 Piretrina 77,79 Pitiriasis alba 186 amiantácea 203 liquenoide 13 versicolor 143,145,148,188 cuadro clínico 144 de la cara 144 definición 143 diagnóstico de laboratorio 144 diagnóstico diferencial 144 etiología 143 tratamiento 146 Pliegue infraorbitario (Dennie-Morgan) 52 Polimialgia reumática 208 Polvos 332,333 Porfirias 153 Prurigo 162,163 clínica 163 definición 162 diagnóstico diferencial 166 diagnóstico 163 etiología 162 histología 165 lesiones papulosas 164 vesiculosas y ampollares 165 tratamiento 166 Pseudoacantosis nigricans 175 Pseudomona maltophila 101 Pseudoxantoma elástico 30,31 características 31 clasificación 31 criterios diagnósticos 30

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tratamiento 31 Psoralenos 255 Psoriasis 4,11,12,69,243 alteraciones ungueales 253 congénita 254 curso de la enfermedad 254 definición 243 de la zona del pañal 254 epidemiología 243 e infección 246 en cuero cabelludo 248 facial 253 gutata 250 invertida 249 numular 253 pustulosa 251 y calidad de vida 254 y estrés 246 y genética 245 y medicamentos 247 manifestaciones clínicas 247 terapia sistémica 260 tópica 256 tratamiento 255 Pústula 10 Queilitis 52 Queratinización, trastornos de 18 Queratosis 11 pilar 52 Querion de Celso 131,203 Quimioexfoliación 321 Quinta enfermedad 228 Quiste 10 sebáceo 10 Radiaciones ultravioleta 151 efectos nocivos 152 factores asociados 152 Radiocirugía 315 Radiofrecuencia 315 Retinoides Roncha 7

Roséola infantil 229 Rubéola 224 complicaciones 224 diagnóstico 223 diagnóstico diferencial 224 epidemiología 222 manifestaciones clínicas 223 patogenia 223 posnatal 221 profilaxis 225 tratamiento 224 Sarampión 214,215,218 abortivo 217 atípico 218 complicaciones 219 diagnóstico 219 diagnóstico diferencial 219 epidemiología 213 formas clínicas 217 hemorrágico 218 manifestaciones clínicas 216 patogenia 216 profilaxis 220 sin exantema 218 tratamiento 220 vesiculoso 218 Sarcoidosis 13 Sarcomas 9 Sarcoptes scabiei 72 Sebopsoriasis 252 Seudolinfoma 8 Sífilis congénita precoz 44 Signo de Darier 13,291 de Koplik 221,240 de la oblea 13 de la vela de estearina 13 de Nikolsky 13 de Pastia 240 Síndrome de Adams-Oliver 193 de Bannayan-Riley-Ruvalcaba 18

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de Basex 200 de Bean 277 de Björnstad 200 de Bloom 153 de Christ-Slemens-Touraine 197 de Clouston 196,197 de Cobb 276 de Cockayne 153 de Cockayne-Touraine 29 de Comer-Netherton 201 de Crandall 200 de Down 207 de Goltz 193 de Helycobacter cinaedi 102 de Horner 207 de Klippel-Trenaunay 278 de Mafucci 277 de Maíz 202 de Marinesco-Sjörgen 202 de McCune-Albright 18 de Menkes 198,200,201 de Netherton 200,201 de nevo azul 277 de Noonan 18 de Parkes-Weber 276 de piel escaldada 86 de Proteus 18,278 de Rapp-Hodgkin 197 de Rotmund Thomson 153 de Sabina 202 de Sturge-Weber 278 de TAY 202 de Turner 207 de Waardenburg 180 de Wyburn-Mason y Brégeat 276 del pelo suelto anágeno 205 LEOPARD 18 Síndromes con hemangioma 272 Sol 151 Spindle-cell hemangioendotelioma 266 Streptococcus iniae 101

Surco(s) de Beau 208 longitudinales 208 Suturas 304 Tacrolimus 337 Talón negro 170 Tatuajes 6 Tazaroteno 258 Telangectasias 6 Terapia tópica baños 330 cremas 334 curas húmedas 332 efectividad 326 esteroides tópicos 336,337 hidratación cutánea 329 inmunomoduladores 337 jabones 331 lociones 333 pimecrolimus 338 polvos 332 principios generales 325 tacrolimus 337 tratamiento sintomático 328 ungüentos 335,336,337 Test de Tzank 117 Tetina de goma 277 Tiña amiantacea 252 capitis 203 corporal 133,134 diagnostico diferencial 134 crural 135 de la cabeza 128,129,147 diagnóstico diferencial 132 de la cara 134 diagnostico diferencial 135 de la mano 135 de las uñas 138,139 de los pies 136 del cuero cabelludo 130 del cuerpo 133

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húmeda no inflamatoria 129 inflamatoria o querion de Celso131 seca no inflamatoria 129 Trastornos de la pigmentación 168 hiperpigmentación 168 hipopigmentación 168 de la queratinización 18 endocrinos 179 Traumatismos de piel 11 Trichorrehexis nodosa 200 Trichorrhexis nodosa 199 invaginata 200 Tricodistrofia síndromes asociados 202 Tricotilomanía 210 crónica 203 Tricotiodistrofia 201 Tubérculo 8 Tuberculosis 8,13 Tumor(es) nevo melanocítico 9 de piel 9 vasculares 268 etiología 266 Ungüentos 335 Urea 257 Urticaria pigmentosa 171 Varicela 214,235 complicaciones 237,239 diagnóstico 238 diagnóstico diferencial 238

epidemiología 235 formas clínicas 237 gangrenosa 238 hemorrágica 238 manifestaciones clínicas 236 patogenia 236 penfigoide 238 profilaxis 239 pustulosa 238 tratamiento 239 Vegetación 7,8 Verruga(s) comunes 109 en mosaico 110 en mucosa 110 filiformes 110 múltiples 109 planas 110 plantares 109 subungueales 109 vulgares 7,8,108 clínica 109 diagnóstico 110 tratamiento 110 Verrugosidades 7 Vesícula 9 Víbices 6 Vibrio vulnificus 101 Vitíligo 4,67,181,182 Vitropresión 13 Wood. Luz de 12 Xeroderma pigmentoso 174 Xerosis 52

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Rondón Lugo AJ, editor. Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas. Caracas: Editorial Ateproca;2005.p.351-353.

Índice de Figuras Página

Figura 1.1.

Manchas acrómicas (vitíligo).

7

Figura 1.2.

Vegetación (verrugas vulgares).

8

Figura 1.3.

Tumor (nevo melanocítico).

9

Figura 1.4.

Ampolla (epidermolisis ampollar).

10

Figura 2.1.

Manchas “café con leche” (neurofibromatosis).

17

Figura 2.2.

Feto arlequín.

20

Figura 2.3.

Epidermolisis bulosa distrófica.

29

Figura 2.4.

Pseudoxantoma elástico.

31

Figura 3.1.

Dermatitis por contacto.

37

Figura 3.2.

Granuloma glúteo infantum.

39

Figura 3.3.

Dermatitis psoriasiforme.

40

Figura 3.4.

Dermatitis por Candida albicans.

42

Figura 4.1.

Placas de eccema a nivel de las mejillas en un niño menor de 2 años.

54

Figura 4.2.

Eccema fisurado de pabellón auricular.

55

Figura 5.1.

Dermatitis seborreica del cuero cabelludo.

64

Figura 5.2.

Dermatitis seborreica del área del pañal.

65

Figura 5.3.

Dermatitis seborreica generalizada.

66

Figura 5.4.

Dermatitis seborreica atópica.

68

Figura 6.1.

Escabiosis. Lesiones en el pie.

73

Figura 6.2

Larva migrans en la mano.

81

Figura 6.3.

Miasis en cuero cabelludo.

84

351

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Temas de Dermatología Pediátrica. Pautas diagnósticas y terapéuticas

Página Figura 7.1.

Impétigo costroso.

88

Figura 7.2.

Erisipela.

91

Figura 7.3.

Celulitis facial por estreptococo.

92

Figura 7.4.

Celulitis necrotizante.

94

Figura 8.1.

Múltiples moluscos contagiosos.

104

Figura 8.2.

Verrugas vulgares múltiples.

109

Figura 8.3.

Herpes zoster.

116

Figura 8.4.

Herpes simple.

122

Figura 9.1.

Tiña del cuero cabelludo.

130

Figura 9.2.

Tiña inflamatoria o querion de Celso.

131

Figura 9.3.

Tiña corporal.

133

Figura 9.4.

Tiña de la uña.

139

Figura 9.5.

Pitiriasis versicolor en la cara.

145

Figura 11.1.

Prurigo. Sitios de las picaduras “piquetes”.

163

Figura 11.2.

Prurigo. Lesiones papulosas con reacción urticariana. 164

Figura 11.3.

Prurigo. Lesiones vesiculosas y ampollares.

Figura 12.1.

Múltiples “manchas café con leche”, en una niña con neurofibromatosis. 172

Figura 12.2.

Pigmentación macular eruptiva idiopática.

176

Figura 12.3.

Vitíligo. Lesiones extensas muy evidentes en niños de piel oscura.

182

Figura 12.4.

Hipomelanosis de Ito.

185

Figura 13.1.

Aplasia cutis.

192

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Página Figura 13.2.

Alopecia triangular temporal.

196

Figura 13.3.

Monilethrix.

199

Figura 13.4.

Trichorrehexis nodosa.

200

Figura 13.5.

Alopecia areata.

209

Figura 14.1.

Sarampión.

218

Figura 14.2.

Rubéola.

224

Figura 14.3.

Escarlatina.

227

Figura 14.4.

Exantema súbito.

231

Figura 14.5.

Enfermedad de Kawasaki.

233

Figura 15.1.

Psoriasis en cuero cabelludo.

248

Figura 15.2.

Psoriasis invertida.

249

Figura 15.3.

Psoriasis gutata.

250

Figura 16.1.

Hemangioma.

269

Figura 16.2.

Malformación vascular, mancha en vino de Oporto.

270

Figura 16.3.

Fenómeno de Kasabach-Merritt.

270

Figura 16.4.

Hemangiomatosis diseminada neonatal.

272

Figura 17.1.

Dermatitis ampollar crónica de la infancia (iga lineal).

284

Dermatitis ampollar crónica de la infancia (histopatología).

285

Figura 17.3.

Penfigoide ampollar.

289

Figura 17.4.

Penfigoide ampollar (histopatología).

290

Figura 17.5.

Pénfigo foliáceo (fogo selvagem).

297

Figura 17.2.

353

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