STT Frontal 1

 

BAB I PENDAHULUAN

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam. Yang tergolong jaringan lunak antara lain otot, tendon, jaringan ikat, dan jaringan lemak. Soft tissue tumor (STT) adalah pertumbuhan sel baru, abnormal, dan  progresif, yang disebabkan oleh neoplasma neoplasma atau non neoplasma.1  Tumor jaringan lunak merupakan tumor yang berasal dari otot, tendon, ligament, fascia, saraf, jaringan fibrosa, lemak, pembuluh darah, dan membran synovial. WHO mengklasifikasikan tumor jaringan lunak menjadi beberapa subtipe berdasarkan penampakan histologisnya. American Cancer Society memperkirakan data statistik insidensi tumor  jaringan lunak dan ganas untuk tahun 2016 sekitar s ekitar 12.310 kasus (6.980 pada pria dan 5.330  pada wanita) yang diperkirakan akan meninggal karena tumor ganas jaringan lunak. Indonesia sendiri masih kurang laporan mengenai insidensi dan deskripsinya.2  Sebagian besar tumor jaringan lunak muncul tanpa penyebab, meskipun radiasi, luka  bakar, atau paparan racun terlibat. Prognosis pada pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu tipe histologis tumor, derajat defisiansinya, dan luas anatomik, yang dinyatakan dalam stadium. 1 

1

 

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1  Definisi(2) 

Soft tissue atau jaringan lunak merupakan semua jaringan non epitel selain tulang, tulang rawan, otak dan selaputnya, sistem saraf pusat, sel hematopoietik, dan  jaringan limfoid.

Tumor jaringan lunak umumnya umumnya diklasifikasikan berdasarkan

 jenis jaringan yang membentuknya, termasuk lemak, jaringan fibrosa, otot dan jaringan neurovaskular. Namun, sebagian tumor jaringan lunak tidak diketahui asalnya. Tumor  jaringan lunak atau Soft Tissue Tumor  (STT)  (STT) adalah suatu benjolan atau pembengkakan abnormal yang disebabkan oleh pertumbuhan sel baru.

2.2 Anatomi dan Fisiologi(3)

a.  Jaringan Lemak Secara umum dapat dikatakan bahwa lemak memenuhi fungsi dasar bagi manusia, yaitu : -  Menjadi cadangan energi dalam bentuk sel lemak. -  Mempunyai fungsi selular dan komponen struktural pada membran sel yang  berkaitan dengan karbohidrat dan protein demi menjalankan aliran air, ion dan molekul lain, keluar dan masuk ke dalam sel. -  Menopang fungsi senyawa organik sebagai penghantar sinyal, seperti pada  prostaglandin dan steroid hormon dan dan kelenjar empedu. -  Menjadi suspensi bagi vitamin A, D, E, dan K yang berguna untuk proses  biologis. -  Berfungsi sebagai penahan goncangan demi melindungi organ vital dan melindungi tubuh dari suhu luar.  b.  Jaringan Fibrosa Jaringan fibrosa tersusun dari matriks yang mengandung serabut fleksibel  berupa kolagen dan bersifat tidak elastis. Fibrosa ditemukan pada tendon otot, ligamen, dan simfisis pubis, fungsinya antara lain sebagai penyokong dan  pelindung, penghubung antara otot dan tulang serta penghubung antara tulang dan tulang.

2

 

c.  Otot Otot diklasifikasikan menjadi 3 jenis yaitu otot lurik, otot polos, dan otot jantung. -  Otot lurik Otot lurik memiliki pergerakan yang spontan dan membutuhkan tenaga besar. Pergerakan otot ini diatur oleh sinyal dari sel saraf motorik. Dimana otot ini menempel pada kerangka dan digunakan untuk pergerakan. -  Otot polos Otot yang ditemukan dalam intestinum dan pembuluh darah bekerja dengan  pengaturan dari sistem si stem saraf tak sadar, yaitu saraf otonom. Otot polos dibangun oleh sel-sel otot yang terbentuk gelondong dengan kedua ujung meruncing, serta memiliki 1 inti. d.  Pembuluh darah Terdapat 3 jenis pembuluh darah, yaitu : 1.  Kapiler Merupakan selapis sel endotel, dan berfugnsi dalam pertukaran bahan secara difusi melalui ruang antar sel. 2.  Arteri Merupakan suatu rangkaian pembuluh eferen yang setelah bercabang akan mengecil dengan fungsi mengangkut darah bersama nutrient dan oksigen ke  jaringan. 3.  Vena Merupakan bagian konvergensi dari kapiler ke dalam sistem pembuluh pembuluh yang lebih besar yang menghantar produk metabolisme (CO2  dan lain-lain kembali ke jantung. e.  Saraf perifer (6)  Komponen utama dari susunan saraf tepi adalah serabut saraf, ganglia, dan ujung saraf. Serabut saraf adalah kumpulan serat saraf yang dikelilingi selubung  jaringan ikat. Tumor pada serabut saraf disebut neurofibroma. Pada serat saraf tepi, sel penyelubung yaitu sel schwann. Sedangkan tumor pada penyelubung sel saraf tepi adalah schwannoma.

3

 

2.3  Etiologi(4) 

1.  Kondisi genetik Ada bukti tertentu pembentukan gen dan mutasi gen adalah faktor predisposisi untuk beberapa tumor jaringan lunak, dalam daftar laporan gen yang abnormal,  bahwa gen memiliki peran penting dalam diagnosis. diagnosis. 2.  Radiasi Mekanisme yang patogenik adalah munculnya mutasi gen radiasi-induksi yang mendorong transformasi neoplastik. 3.  Infeksi Infeksi virus Epstein-Barr dalam orang yang kekebalannya lemah juga akan meningkatkan kemungkinan tumor jaringan lunak.

2.4  Patofisiologi Soft Tissue Tumor(4) 

Pada umumnya tumor-tumor jaringan lunak atau Soft Tissue Tumors (STT) adalah proliferasi jaringan mesenkimal yang terjadi di jaringan nonepitelial ekstraskeletal tubuh. Dapat timbul di tempat dimana saja, meskipun kira-kira 40% terjadi di ekstermitas bawah, terutama daerah paha, 20% di ekstermitas atas, 10% di kepala dan leher, dan 30% dibadan. Tumor jaringan lunak tumbuh centripetally centripetally,, meskipun beberapa tumor jinak, seperti serabut luka. Setelah tumor mencapai batas anatomis dari tempatnya, maka tumor membesar melewati batas sampai ke struktur neurovascular. Tumor jaringan lunak timbul di lokasi seperti lekukan-lekukan tubuh. Proses alami dari kebanyakan tumor ganas dapat di bagi atas 4 fase yaitu: 1. Perubahan ganas pada sel-sel target, disebut sebagai transformasi. t ransformasi. 2. Pertumbuhan dari sel-sel transformasi. 3. Invasi lokal. 4. Metastasis jauh.

4

 

2.5  Klasifikasi Soft Tissue Tumor(4) 

Tabel 1. Klasifikasi soft tissue tumor berdasarkan jenis jaringan menurut WHO 2013. No

Soft Tissue Tumor

Lipoma 1.

Tumor Jaringan Lemak

Liposarkoma Fasilitis Nodularis

2.

Tumor dan Lesi Mirip-Tumor pada Jaringan Fibrosa

Fibromatosis Fibromatosis superfisialis Fibromatosis Profunda Fibrosarkoma Histiositoma Fibrosa Dermatofibrosarkoma

3.

Tumor Fibriohistiositik

Protuberans Histiositoma Fibrosa Maligna

4.

Tumor Otot Rangka

Rabdomioma Rabdomiosarkoma Leiomioma Leiomiosarkoma

5.

Tumor Otot Polos

Tumor otot polos dengan  potensi keganasan tidak  jelas Hemangioma Limfangioma

6.

Tumor Vaskular

Hemangioendotelioma Hemangioperisitoma Angiosarkoma  Neurofibroma

7.

8.

Tumor Saraf Perifer

Tumor yang Histogenesisnya Tidak Jelas

Schwannoma Tumor ganas selubung saraf perifer Tumor Sel Granular 5

 

Sarkoma Sinovium Sarkoma bagian lunak alveolus Sarkoma Epitelioid

Tabel 2. Klasifikasi Soft Tissue Tumor Berdasarkan Pertumbuhan Jinak Dan Ganas CLASSIFICATION: HISTOGENIC CLASSIFICATION CLASSIFICATION: CLASSIFICATION SCHEME FOR BENIGN AND MALIGNANT SOFT TISSUE TUMORS  Tissue formed 

Benign soft tissue tumor 

Malignant soft tissue tumor (histogenesis) 

Fat

Lipoma

Liposarkoma

Fibrous tissue

Fibroma

Fibrosarkoma

Skeletal muscle

Rabdomioma

Rabdomiosarkoma

Smooth muscle Synovium

Leiomioma Synovioma

Leiomyosarkoma Sarkoma sinovial

Blood vessel

Hemangioma hemangiopericytoma

Angiosarkoma; malignant

Lymphatics

Lymphangioma

Lymphangiosarkoma

 Nerve

Neurofibroma

Neurofibrosarkoma

Mesothelium

Benign mesothelioma

Malignant mesothelioma

Tissue histiocyte

Benign fibrous histiocytoma

Malignant fibrous histiocytoma

Pluripotent

None recognized

Malignant mesenchymoma

Uncertain

 None recognized sarkoma; epithelioid sarkoma

Ewing's sarkoma; alveolar soft parts

6

 

2.6  Staging(4) 

Klasifikasi TNM : Tx

Primary tumour cannot be assessed

T0

No evidence of primary tumour Tumour < 5cm in greatest dimension

T1 Primary tumour (T)

T1a: superficial tumour T1b: deep tumour

Tumour > 5cm in greatest dimension T2

T2a: superficial tumour T2b: deep tumour

Regional lymph nodes (N)

Distant metastasis (M)

 Nx

Regional lymph nodes cannot be be assessed

 N0

No regional lymph node node metastasis

 N1

Regional lymph node metastasis metastasis

M0

No distant metastasis

M1

Distant metastasis

Gradasi histopatologis

Yang termasuk dalam penilaian gradasi adalah tingkat selularitas, diferensiasi,  pleomorfi, nekrosis, dan jumlah mitosis. American Joint Commission on Cancer (AJCC) dan Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (MSKCC) membedakan atas gradasi rendah dan tinggi. Disamping gradasi, diperlukan pula informasi pemeriksaan histopatologis berupa : -  Ukuran tumor -  Tipe dan subtipe -  Batas sayatan (margin) -  Invasi G  –  Histopathologic  Histopathologic grade

Low grade High grade

7

 

Stage grouping (TNM system 6th edition, 2002)

Stage IA

Low grade

T1a

N0

M0

Low grade

T1b

N0

M0

Low grade

T2a

N0

M0

Low grade

T2b

N0

M0

High grade

T1a

N0

M0

High grade

T1b

N0

M0

Stage IIB

High grade

T2a

N0

M0

Stage III

High grade

T2b`

N0

M0

Stage IV

Any

AnyT N1

M0

Any

AnyT AnyN M1

Stage IB

Stage IIA

2.7  Manifestas Manifestasii Klinis(5) 

Gejala dan tanda kanker jaringan lunak tidak spesifik, tergantung pada lokasi dimana tumor berada, umumnya gejala berupa adanya suatu benjolan di bawah kulit yang tidak terasa sakit. Hanya sedikit penderita yang mengeluh sakit, yang biasanya terjadi akibat perdarahan atau nekrosis dalam tumor, dan bisa juga karena adanya  penekanan pada saraf-saraf tepi. Tumor jinak jaringan lunak biasanya tumbuh lambat, tidak cepat membesar, bila diraba terasa lunak dan bila tumor digerakan relatif masih mudah digerakan dari  jaringan di sekitarnya dan tidak pernah menyebar menyebar ke tempat jauh. Umumnya pertumbuhan kanker jaringan lunak relatif cepat membesar,  berkembang menjadi benjolan yang keras, dan bila digerakkan agak sukar dan dapat menyebar ke tempat jauh ke paru-paru, liver maupun tulang. Kalau ukuran kanker sudah  begitu besar, dapat menyebabkan borok borok dan perdarahan pada kulit diatasnya. Perlu ditanyakan bila terjadi dan bagaimana sifat pertumbuhannya. Keluhan yang berhubungan dengan infiltrasi dan penekanan terhadap jaringan sekitar. Keluhan yang berhubungan dengan metastasis jauh. Pada pemeriksaan fisik dilakukan untuk menentukan lokasi dan ukuran tumor, batas tumor, konsistensi dan mobilitas, serta menilai nyeri. Perlu juga dilakukan pemeriksaan kelenjar getah bening regional untuk menilai metastasis regional.

8

 

2.7.1  Jaringan Lemak (4) 

Lipoma dapat single dapat pula multiple. Bentuk lipoma bila masih kecil  bulat atau oval, bila sudah besar berbenjol-benjol atau lobuler, karena adanya sekat-sekat jaringan ikat yang masuk ke dalam tumor. Lipoma dapat mencapai ukuran yang sangat besar 10 kg atau lebih dan dapat menggantung dari kulit seperti buah. Konsistensi lipoma tergantung dari jaringan lain yang menyertai. Umumnya lunak, dapat kisteus (pseudokisteus) dan dapat pula padat. Lipoma umumnya terdapat subkutan, tetapi dapat di tempat lain, seperti di mediastinum, retroperitoneum. 2.7.2  Jaringan Fibrous

Konsistensi fibroma tergantung dari banyaknya jaringan ikat yang terdapat dalam tumor. Makin banyak jaringan ikat, makin keras konsistensinya. 4 Fibroma merupakan suatu neoplastik jinak yang berasal dari jaringan ikat fbrous. Fibroma merupakan hasil dari perbaikan kronis yang melibatkan jaringan granulasi, pembentukan scar yang menghasilkan suatu massa yang berupa submukosa fibrous. Fibroma memiliki karakteristik tumbuh lambat dalam hitungan bulan atau tahun. Gambaran mikroskopis fibroma tampak sebagai suatu massa nodular dari jaringan ikat fibrosa dengan serat kolagen yang bercampur dengan fibroblast dan diselimuti oleh keratn sel epitel. Fibroma dapat disebabkan karena factor herediter atau factor eksternal seperti trauma atau iritasi lokal. Fibroma bisa berupa hasil dari trauma yang hanya sekali atau  pengulangan, infeksi atau inflamasi kronis.6 2.7.3  Jaringan Otot(4) 

Leiomioma adalah neoplasma jinak jaringan lunak yang timbul dari otot  polos, pertama kali dijelaskan oleh Virchow

pada 1854. Leiomioma dapat

dikategorikan ke dalam 4 jenis sebagai berikut: - 

Multipel piloleiomyomas

- 

Solitary piloleiomyoma

- 

Angioleiomyoma (soliter)

- 

Genital leiomyoma (soliter) Klasifikasi ini mencerminkan asal yang paling logis dari tumor otot polos

dan sesuai dengan histologis atau anatomi dimana leiomioma ditemukan. Piloleiomyomas berasal dari otot pili arrector unit pilosebaceous, sedangkan 9

 

angioleiomyomas berasal dari otot polos (yaitu, media tunika) dalam dindingdinding arteri dan vena. Leiomioma genitalia berasal dari otot dartos skrotum dan labia majora. Tumor pada klasifikasi masing-masing memiliki karakteristik klinis dan atau histologis yang berbeda. -  Piloleiomyoma Merupakan tumor tunggal dengan permukaan halus, papula, atau nodul, biasanya lebih kecil dengan diameter 2 cm dan berwarna coklat kemerahan. Tempat predileksi pada tubuh, wajah atau ekstremitas. Pola distribusi bilateral simetris, dikelompokkan dermatomal dan pola linier. -  Angioleiomyoma Biasanya didefinisikan sebagai nodul pada kulit yang cukup dalam dengan diameter 4 cm. Biasanya Biasanya dirasakan nyeri terutama pada saat palpasi. Angioleiomyoma umumnya soliter dan terjadi terutama pada ekstremitas  bawah. -  Leiomyoma Leiomyoma genitalia pada vulva atau skrotum biasanya berukuran lebih besar dari kedua jenis leiomyoma yang lainnya.

Rhabdomyoma adalah tumor otot lurik. Ada 2 jenis rhabdomyoma yaitu

neoplastik dan hamartoma. Hamartoma dibagi menjadi rhabdomyoma jantung dan mesenchymal rhabdomyomatous kulit. Paling banyak terdapat terdapat pada daerah kepala dan leher. Penyebab dari rhabdomyoma kemungkinan terbesar merupakan varian genetik dari perkembangan otot lurik.  2.7.4  Jaringan Pembuluh Darah(4)  Hemangioma   ialah tumor jinak yang berasal dari pembuluh darah.

Tumor ini berwarna merah atau merah kebiru-biruan. Hemangioma itu terutama terdapat pada bayi dan anak-anak. Kurang lebih 75% telah ada sejak lahir dan 85% telah tampak sebelum bayi berumur 1 tahun. Hemangioma ini umumnya terdapat di kulit dan atau subkutan, sebagian besar di daerah kepala dan leher. Dapat pula diketemukan di mukosa, hati, otot, tulang. Ada beberapa macam hemangioma : a.  Hemangioma arteriale 10

 

Hemangioma

arteriale

berbentuk

tumor

berwarna

merah.

Pertumbuhan tumor ini sukar diramalkan. Ada yang dengan cepat membesar, terutama dalam 4-6 bulan pertama. Dalam waktu beberapa minggu saja sudah menjadi sangat besar. Pertumbuhannya ada yang sewaktu-waaktu dapat berhenti dan bahkan dapat mengalami regresi spontan. Regresi umumnya berjalan pelan-pelan 5-7 tahun. Ada pula tumor  besarnya praktis tetap.  b.  Hemangioma capillare Ada bermacam-macam Hemangioma capillare: -  Hemangioma simpleks -  Hemangioma plexiform -  Hemangioma juvenilis atau infantile -   Nevus flameus Hemangioma ini berbentuk plaque atau nodus berwarna merah muda di kulit yang umumnya tidak besar, kurang dari 3 cm, dan juga tidak membesar. Nevus flameus berupa plaque berwarna merah di kulit yang dapat mencapai ukuran yang sangat besar dan sering telah ada sejak lahir. Jenis-jenis hemangioma ini yang paling sering ditemukan pada anak-anak, ada yang sejak lahir tetapi ada pula yang timbul pada bayi. Hemangioma ini ada beberapa yang dapat mengadakan regresi spontan. c.  Hemangioma cavernosum Hemangioma cavernosum terutama terdiri dari pembuluh vena yang

membentuk

cavernae

yaitu

ruangan-ruangan

seperti

spons.

Hemangioma ini berwarna kebiru-biruan, mengecil bila ditekan dan membesar lagi bila tekanan dilepaskan. Besar tumor bermacam-macam, ada yang kecil ada yang besar. Hemangioma ini umumnya tidak mengalami regresi. d.  Hemangioma intramuscular Hemangioma ini terdapat di dalam otot yang letaknya dalam. e.  Hemangioma racemosum Hemangioma racemosum disebut juga hemangioma arteriovenosa, arteriovenosa, karena terdapat fistula kongenital antara arteri dan vena, sehingga hemangioma itu berdenyut. 11

 

2.7.5  Jaringan Saraf Perifer(4)  Neurofibroma   adalah tumor jinak selubung saraf dalam sistem saraf

 perifer. Biasanya ditemukan pada individu dengan neurofibromatosis tipe I (NF1), sebuah autosomal dominan penyakit genetik yang diturunkan.  Neurofibroma muncul dari non-myelin jenis sel Schwann yang menunjukkan inaktivasi dari gen NF1 yang mengkode untuk protein neurofibromin.  Neurofibroma dibagi menjadi tipe yaitu dermal dan plexiform. neurofibroma kulit berhubungan dengan saraf tepi tunggal, sementara plexiform neurofibroma berhubungan dengan berkas saraf ganda. Menurut sistem klasifikasi Organisai Kesehatan Dunia (WHO), neurofibroma dermal dan  plexiform adalahtumorkelas adalahtumorkelas I. Plexiform I. Plexiform neurofibroma lebih sulit untuk diobati dan bisa berubah menjadi tumor ganas. Neurofibroma dermal tidak menjadi ganas. a.  Neurofibrom Neurofibroma a Dermal. Kadang-kadang disebut sebagai neurofibroma kulit  berasal dari saraf dari saraf di kulit di kulit . Tiga jenis yang dibedakan: 1)  Diskrit kulit neurofibroma: massa sessile atau pedunkulata pada kulit, tidak nyeri tekan, dan dapat bervariasi dalam ukuran. 2)  Diskrit subkutan neurofibroma: terlihat seperti benjolan pada kulit, yang terkadang bisa menjadi lunak. 3)  Jauh nodular neurofibroma: melibatkan jaringan dan organ di bawah dermis, tetapi dermis,  tetapi sebaliknya menyerupai kulit dan subkutan neurofibroma.  b.  Neurofibrom dari saraf di di kulit  kulitatau atau dari berkas Neurofibroma a Plexiform: Dapat tumbuh dari saraf saraf internal, dan bisa sangat besar. Internal plexiform neurofibroma sangat sulit untuk menyembuhkannya karena tumor tersebut dapat bertambah besar melalui lapisan jaringan dan dapat merusak jaringan sehat atau organ sekitarnya. 2.7.6  Jaringan Penyambung(4)  Sinovial Sarcoma adalah salah satu tumor jaringan lunak yang paling

umum terjadi pada remaja dan pasien pasien muda, dengan sekitar 1 dari 3 kasus yang terjadi dalam 2 dekade pertama kehidupan. Rata-rata pasien yang didiagnosa adalah sekitar 30 tahun. Lokasi tumor dibagi berdasarkan: - 

Lokasi trunkal melibatkan kepala, leher, dada, perut, dan panggul.

- 

Ekstremitas distal melibatkan tangan, kaki, dan pergelangan kaki. 12

 

- 

Ekstremitas proksimal melibatkan lengan, lengan, paha, dan kaki.

Kemungkinan tumor ganas jaringan lunak bila didapatkan tumor yang : a.  Letaknya dalam, di bawah fasia  b.  Besar, lebih dari 5 cm c.  Pertumbuhannya cepat d.  Vaskularisasi bertambah/teraba panas e.  Ada infitrasi kulit atau tulang f.  Timbul ulserasi 2.8  PEMERIKSAAN PENUNJANG(4)  2.8.1  Pemeriksaan Laboratorium

Selain pemeriksaan histologi dan analisis sitogenetik, tidak ada  pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis mendiagnosis soft tissue tumor. Pemeriksaan Biopsi diindikasikan pada tumor jaringan ja ringan lunak yang timbul  pada pasien tanpa riwayat trauma atau pada tumor yang persisten pers isten selama lebih dari 6 minggu dengan riwayat trauma lokal, serta pada tumor jaringan lunak yang berukuran lebih dari 5 cm. Teknik biopsi yang yang bisa digunakan antara lain FNAB, core needle biopsy, biopsi insisi, biopsi eksisi. 2.8.2  Pemeriksaan Radiologi

MRI merupakan modalitas diagnostik terbaik untuk mendeteksi, karakterisasi, dan menaikkan stadium tumor jaringan lunak. MRI mampu membedakan jaringan tumor dengan otot di sekitarnya dan dapat menilai terkena tidaknya komponen neurovaskular yang penting dalam limb salvage surgery. surgery. MRI juga biasa digunakan untuk mengarahkan biopsi, merencanakan teknik operasi, mengevaluasi respons kemoterapi, penentuan ulang stadium, dan evaluasi jangka panjang terjadinya kekambuhan lokal. Foto Roentgen juga bisa menunjukkan reaksi tulang akibat invasi tumor jaringan lunak seperti destruksi, reaksi periosteal atau remodeling tulang. Peran CT-scan telah lama digantikan oleh MRI, tetapi CT-scan memiliki keunggulan dalam mendeteksi kalsifikasi dan osifikasi, melihat metastasis di tempat lain (biasanya paru-paru), dan mengarahkan FNAB (biopsi tertutup) tumor jaringan lunak.

13

 

2.9  PENATALAKSANAAN(7) 

Pada dasarnya prinsip penatalaksanaan untuk tumor jinak jaringan lunak adalah eksisi yaitu pengangkatan seluruh jaringan tumor. Tapi penatalaksanaan berbeda pada sarkoma jaringan lunak. Prosedur terapi untuk sarkoma jaringan lunak yaitu dibedakan atas lokasinya, antara lain : 2.9.1  Ekstremitas

Pengelolaan SJL di daerah ekstremitas sedapat mungkin haruslah dengan tindakan “the limb- sparring  sparring operation”  operation”  dengan atau tanpa terapi adjuvant (radiasi/kemoterapi). Tindakan amputasi harus ditempatkan sebagai pilihan terakhir. Tindakan yang dapat dilakukan selain tindakan operasi adalah dengan kemoterapi intra arterial atau dengan hypertermia dan “limb perfusion”.  perfusion”.  a.  SJL Pada Ekstremitas yang Resektabel  Resektabel   Setelah diagnosis klinis onkologi dan diagnosis histopatologi ditegakkan secara biopsi insisi/eksisi, dan setelah ditentukan gradasi SJL serta stadium klinisnya, maka dilakukan tindakan eksisi luas. Untuk SJL yang masih operabel/resektabel, eksisi luas yang dilakukan adalah eksisi dengan “curative wide margin” yaitu margin” yaitu eksisi pada jarak 5 cm atau lebih dari zona reaktif tumor yaitu daerah daerah yang mengalami perubahan warna disekitar tumor yang terlihat secara inspeksi, yang berhubungan dengan jaringan yang vaskuler, degenerasi otot, edema dan jaringan sikatrik. - 

Untuk SJL ukuran < 5 cm dan gradasi rendah, tidak ada tindakan ajuvant setelah tindakan eksisi luas.

- 

Bila SJL ukuran > 5 cm dan gradasi rendah, perlu ditambahkan radioterapi eksterna sebagai terapi ajuvan.

- 

Untuk SJL ukuran 5-10 cm dan gradasi tinggi perlu ditambahkan radioterapi eksterna atau brakhiterapi sebagai terapi ajuvan.

- 

Bila SJL ukuran > 10 cm dan gradasi tinggi, perlu dipertimbangkan  pemberian kemoterapi preoperatif dan pasca operatif disamping  pemberian radioterapi eksterna atau brakhiterapi.

 b.  SJL Pada Ekstremitas yang Tidak Resektabel Ada 2 pilihan yang dapat dilakukan, yaitu : - 

Sebelum tindakan eksisi luas terlebih dahulu dilakukan radioterapi  preoperatif atau neo ajuvan kemoterapi sebanyak 3 kali. 14

 

- 

Pilihan lain adalah dilakukan terlebih dahulu eksisi kemudian dilanjutkan dengan radiasi pasca operasi atau kemoterapi.

Eksisi yang dapat dilakukan : - 

Eksisi “wide margin” yaitu margin” yaitu 1 cm diluar zona reaktif.

- 

Eksisi  “marginal margin” yaitu Eksisi margin” yaitu pada batas pseudo capsul.

- 

Eksisi “intralesional margin”  margin”  yaitu memotong parenkim tumor atau debulking, dengan syarat harus membuang massa tumor > 50% dan tumornya harus berespon terhadap radioterapi atau kemoterapi.

Perlu perhatian khusus untuk SJL yang tidak respon terhadap radioterapi atau kemoterapi dapat dipertimbangkan untuk tindakan amputasi.

c.  SJL Pada Ekstremitas yang Residif Bila masih resektabel dilakukan eksisi luas dilanjutkan terapi ajuvan

radioterapi/kemoterapi. Bila sebelumnya pernah mendapat terapi

ajuvan, perlu dipertimbangkan kembali apakah masih mungkin untuk kemoterapi ajuvan dengan regimen yang berbeda atau radiasi dengan modalitas yang lain.

2.9.2  Viseral/Retroperitoneal

Jenis histopatologi yang sering ditemukan adalah liposarkoma dan leiomiosarkoma. Bila dari penilaian klinis/penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal harus dilakukan pemeriksaan tes fungsi ginjal dan  pemeriksaan untuk menilai pasase usus. Sebelum Sebelum operasi dilakukan “persiapan kolon” untuk kemungkinan dilakukan reseksi kolon. Modalitas terapi yang utama untuk SJL viseral/ retroperitoneal adalah tindakan operasi. Bila SJL telah menginfiltrasi ginjal dan dari tes fungsi ginjal diketahui ginjal kontralateral dalam kondisi baik, maka tindakan eksisi luas harus disertai dengan tindakan nefrostomi. Dan bila telah menginfiltrasi kolon, maka dilakukan reseksi kolon. Seringkali tindakan eksisi luas yang dilakukan tidak dapat mencapai reseksi radikal karena terbatas oleh organ-organ vital seperti aorta, vena cava, dan sebagainya, sehingga tindakan yang dilakukan tidak radikal dan terbatas

15

 

 pada pseudo kapsul. Untuk kasus yang demikian perlu dipikirkan terapi ajuvan,  berupa kemoterapi dan atau radioterapi. Setelah dilakukan pemeriksaan laboratorium/pemeriksaan penunjang ditegakkan diagnosis SJL viseral/retroperitoneal, kemudian dilakukan eksisi luas yang harus dinilai apakah tindakannya eksisi dengan wide margin atau marginal margin atau intra lesional.

2.9.3  Dengan Metastasis Luas

Bila lesi metastasis tunggal tunggal masih operabel / resektabel

dapat

dilakukan tindakan eksisi, tetapi bila tidak dapat dieksisi, maka dilakukan kemoterapi dengan Doxorubicin sebagai obat tunggal atau dengan obat kemoterapi kombinasi, yaitu Doxorubicin + Ifosfamide, terutama untuk pasien dengan keadaan umum yang baik. Obat-obat kombinasi yang lain adalah : - 

Doxorubicin + Dacarbazine

- 

Doxorubicin + Ifosfamide + Mesna + Dacarbazine

2.10  Komplikasi(8) 

Penyebaran atau metastasis kanker ini paling sering melalui pembuluh darah ke  paru-paru, liver, dan tulang.

2.11  Prognosis (8) 

Prognosis pasien dengan tumor jaringan lunak dipengaruhi oleh beberapa faktor. Prognosis dari sarkoma jaringan lunak bergantung pada : a.  Staging dari penyakit  b.  Lokasi serta besar dari tumor: tumor yang berada di superfisial memiliki prognosis yang relatif lebih baik, dan semakin besar tumor, semakin buruk prognosisnya. c.  Ada atau tidaknya metastase d.  Respon tumor terhadap terapi. e.  Umur serta kondisi kesehatan dari penderita. f.  Toleransi penderita terhadap pengobatan, prosedur terapi. g.  Penemuan pengobatan yang terbaru.

16

 

BAB III LAPORAN KASUS

3.1  Identitas Pasien

 Nama

: Tn. A.S.A

Umur

: 22 tahun

Jenis kelamin

: Laki-laki

Pekerjaan

:-

Agama

: Kristen Protestan

Alamat

: Polimak II

Tgl MRS

: 14 Mei 2018

Tgl pemeriksaan

: 15 Mei2018

 No. DM

: 442798

3.2  Anamnesa

1.  Keluhan Utama

Benjolan di jidat sebelah kanan 2.  Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan keluhan benjolan di jidat sebelah kanan. Keluarga pasien mengaku benjolan tersebut mulai muncul sejak lahir. Awalnya benjolan timbul dengan ukuran sebesar mata ikan. Namun semakin bertambahnya usia benjolan tersebut menjadi semakin membesar hingga ke daerah kelopak mata kanan. Pasien mengaku benjolan terebut tidak menimbulkan nyeri, hanya saja mengganggu  penglihatan pada mata kanan pasien. Keluhan lain seperti pusing (-), demam (-), mual dan muntah (-). 3.  Riwayat Penyakit Dahulu - 

Riwayat post biopsi (+), tanggal 27 April 2018 hasil pemeriksaan PA ditemukan kesan fibroma

4.  Riwayat Penyakit Keluarga - 

Riwayat sakit serupa (-)

- 

Riwayat menderita tumor (-)

17

 

3.3  Pemeriksaan Fisik Keadaan Umum

Tampak sakit sedang

Kesadaran

Compos mentis

Tanda Vital

TD : 124/82 mmHg  N : 86x/menit, reguler, isi dan tegangan cukup RR  : 20x/menit Suhu : 36.7 0C

Kepala

 Normocephal

Mata

Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor ODS

Hidung

 Nafas cuping hidung (-/-), sekret (-), lesi (-)

Telinga

Discharge (-/-), lesi (-/-)

Mulut

Tenggorokan : T1-T1, faring hiperemis (-)

Leher

Pembesaran kelenjar getah bening (-)

Thorax

Simetris lapang patu kanan dan kiri, retraksi intercostal (-)

Jantung :

Inspeksi

Iktus kordis tidak tampak

Palpasi

Iktus kordis teraba di SIC V linea midclavicula sinistra, kuat angkat.

Inspeksi : Statis

Normochest, simetris ikut gerak napas

Dinamis

Pengembangan

sela iga tidak

melebar, retraksi

intercostal (-) Palpasi :

Pergerakan dada kanan = kiri, fremitus kanan = kiri

Perkusi :

Sonor

Auskultasi Kanan

Suara dasar vesikuler (+), suara tambahan (-)

Kiri

Suara dasar vesikuler (+), suara tambahan (-)

Abdomen

Inspeksi

datar , jejas (-) 18

 

Auskultasi

Bising usus (+) normal

Palpasi

Supel, nyeri tekan (-), hepar/lien : tidak teraba  pembesaran

Perkusi

Timpani pada seluruh lapang abdomen

Status lokalis region frontalis dekstra

Inspeksi : tampak massa, warna kullit sama dengan disekitar. Palpasi : -  Teraba

massa dengan ukuran ± 5x8cm, konsistensi padat keras

-  Teraba

hangat sama dengan suhu sekitar

-  Nyeri Nyeri

tekan (-)

-  Tidak

dapat digerakkan

3.4  Pemeriksaan Penunjang

Hematologi Rutin Pemeriksaan

Hasil

Normal

Hemoglobin

10,9

13,3-16,6

Hematokrit

35,0

41,3-52,1

Leukosit

3,73

3,37-8,38

Trombosit

100

140-400

Eritrosit

5,14

3,69-5,46

BUN

13,0

7-18

Creatinin

0,88