steven johnson syndrome

Laporan Kasus

STEVENS JOHNSON SYNDROME

PEMBIMBING

: dr dr. Riki Mu Muljadi

Rejiv Shankar

!!!!"#

Pavi$hra Palani

!!!!%#&

E'$her () ()urde'

!!!!%#*

(ee Mun +ia$

!!!!%,,

DEP-RTEMEN DEP-RTEMEN I(M PENY-+IT PENY-+IT D-(-M RSD Dr. PIRNG-DI MED-N %!/

2

+-T+-T- PENG-NT-R  PENG -NT-R 

Puji dan syukur kehadirat Allah SWT, yang telah memberikan berkat dan karunia Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan judul 0STEVENS JOHNSON SYNDROME1.

Penu Penuli lisa san n lapo laporan ran kasu kasuss ini ini adala adalah h salah salah satu satu syar syarat at untu untuk k meny menyele elesai saika kan n Kepaniteraan Klinik Senior Program Pendidikan Proesi !okter di !epartemen "lmu "lmu Penyakit !alam, #akultas Kedokteran $ni%ersitas Sumatera $tara&

Pada Pada kese kesemp mpat atan an ini ini penu penuli liss meng mengu' u'ap apka kan n teri terima ma kasi kasih h kepa kepada da dose dosen n  pembimbing, dr& (iki )uljadi, yang telah meluangkan *aktunya dan memberikan  banyak masukan dalam penyusunan laporan kasus ini sehingga penulis dapat menyelesiakan tepat pada *aktunya&

Penu Penuli liss meny enyadar adarii bah* bah*aa penu penuli lisa san n lapo lapora ran n kasu kasuss ini ini masi masih h jauh jauh dari dari kese kesemp mpur urna naan an,, baik baik isi isi maup maupun un susu susuna nan n baha bahasa sany nya, a, untu untuk k itu itu penu penuli liss mengharapkan saran dan kritik dari pemba'a sebagai koreksi dalam penulisan laporan kasus selanjutnya& Semoga makalah laporan kasus ini bermanaat, akhir  kata penulis mengu'apkan terima kasih&

)edan, 2+ anuari 2+.,

Penulis

2

+-T+-T- PENG-NT-R  PENG -NT-R 

Puji dan syukur kehadirat Allah SWT, yang telah memberikan berkat dan karunia Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan laporan kasus ini dengan judul 0STEVENS JOHNSON SYNDROME1.

Penu Penuli lisa san n lapo laporan ran kasu kasuss ini ini adala adalah h salah salah satu satu syar syarat at untu untuk k meny menyele elesai saika kan n Kepaniteraan Klinik Senior Program Pendidikan Proesi !okter di !epartemen "lmu "lmu Penyakit !alam, #akultas Kedokteran $ni%ersitas Sumatera $tara&

Pada Pada kese kesemp mpat atan an ini ini penu penuli liss meng mengu' u'ap apka kan n teri terima ma kasi kasih h kepa kepada da dose dosen n  pembimbing, dr& (iki )uljadi, yang telah meluangkan *aktunya dan memberikan  banyak masukan dalam penyusunan laporan kasus ini sehingga penulis dapat menyelesiakan tepat pada *aktunya&

Penu Penuli liss meny enyadar adarii bah* bah*aa penu penuli lisa san n lapo lapora ran n kasu kasuss ini ini masi masih h jauh jauh dari dari kese kesemp mpur urna naan an,, baik baik isi isi maup maupun un susu susuna nan n baha bahasa sany nya, a, untu untuk k itu itu penu penuli liss mengharapkan saran dan kritik dari pemba'a sebagai koreksi dalam penulisan laporan kasus selanjutnya& Semoga makalah laporan kasus ini bermanaat, akhir  kata penulis mengu'apkan terima kasih&

)edan, 2+ anuari 2+.,

Penulis

/

D-2T-R ISI

+-T+-T- PENG-NT-R........ PENG-NT-R............................... .............................................. .............................................. .....................................ii ..............ii D-2T-R D-2T-R ISI......................................... ISI................................................................ .............................................. .........................................iii ..................iii B-B  PEND-H(-N........................... PEND-H(-N.................................................... ................................................ ................................. .......... (a$ar Belakan3................................ Belakan3........................................................... .................................................. ............................................ ..................... B-B % TINJ--N PS-+-.................................... PS-+-........................................................... ...........................................& ....................& %. De4ini'i..................................... De4ini'i................................................................ .................................................. ............................................& .....................& %.% E$i)l)3i5.................................... E$i)l)3i5........................................................... .............................................. ............................................& .....................& %.& +la'i4ika'i..................................... +la'i4ika'i............................................................ .............................................. .........................................../ ..................../ %.* Pa$)4i'i)l)3i................................. Pa$)4i'i)l)3i........................................................ .............................................. ............................................, ....................., %./ Gejala +lini'55................................... +lini'55.......................................................... .............................................. ................................6 .........6 %., Dia3n)'i' Bandin3................................. Bandin3........................................................ .............................................. ................................." .........." %.6 Dia3n)'i'................................... Dia3n)'i'.......................................................... .............................................. .............................................." ......................." %." Pena$alak'anaan................... Pena$alak'anaan.......................................... .............................................. ................................................ ..........................# .# %.# +)78lika'i................................... +)78lika'i........................................................... ............................................... ........................................ .................  %.! Pr)3n)'i'...................... Pr)3n)'i'............................................. .............................................. .............................................. ................................% .........% B-B & (-POR-N +-SS....................................... +-SS.............................................................. ..........................................& ...................& B-B * +ESIMP(-N.......................... +ESIMP(-N................................................. .............................................. .......................................%# ................%# D-2T-R D-2T-R PS-+-....................................... PS-+-.............................................................. .............................................. ...............................&! ........&!

+

B-B  PEND-H(-N

..

(a$ar Belakan3

Stevens Johnson Syndrome 0SS1 pertama diketahui pada +22 oleh dua dokter, dr& Ste%ens dan dr& ohnson, pada dua pasien anak laki-laki& Namun dokter tersebut tidak dapat menentukan penyebabnya Stevens Johnson Syndrome dijelaskan pertama kali pada tahun +22, Stevens Johnson Syndrome merupakan hipersensiti%itas yang dimediasi kompleks imun yang merupakan ekspresi berat dari eritema multiorme& Stevens Johnson Syndrome

0SS1

0ektodermosis

erosi%a

plurioriisialis,

sindrom

mukokutaneaokular, eritema multiormis tipe 3ebra, eritema multiorme mayor, eritema bulosa maligna1, adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, %esikel, bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir oriisium, dan mata dengan keadaan umum ber%ariasi dari baik  sampai buruk&+

Sindrom Stevens-Johnson merupakan kumpulan gejala 0sindrom1  berupa kelainan dengan 'iri eritema, %esikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir serta mukosa kelopak  mata& Penyebab pasti dari Sindrom Stevens Johnson saat ini belum diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memi'u timbulnya Sindrom Stevens Johnson seperti obat-obatan atau ineksi %irus& )ekanisme terjadinya sindroma pada Sindrom Stevens Johnson adalah reaksi hipersensiti terhadap 4at yang memi'unya& 2

Stevens Johnson Syndrome mun'ul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tidak berhubungan langsung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien& (eaksi hipersensiti sangat sukar diramal, paling diketahui jika ada ri*ayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tidak 

2

disadari pasien, jika tipe alergi tipe 'epat yang seperti syok anailaktik jika 'epat ditangani pasien akan selamat dan tak bergejala sisa, namun jika Stevens Johnson Syndrome akan membutuhkan *aktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian seperti syok anailaktik& /

5leh itu, beberapa kalangan disebut sebagai eritema multiorme mayor  tetapi terjadi ketika setujuan dalam literatur& Sebagian besar penulis dan ahli berpendapat bah*a Stevens Johnson Syndrome dan nekrolisis epidermal toksik 0N6T1 merupakan penyakit yang sama dengan maniestasi yang berbeda& !engan alasan tersebut, banyak yang menyebutkan Stevens Johnson Syndrome  /   Nekrolisis 6pidermal Toksik& Stevens Johnson Syndrome se'ara khas mengenai kulit dan membran mukosa&2

/

B-B % TINJ--N PST-+-

%..

De4ini'i

Stevens-Johnson syndrome 0SS1 atau sindrom Stevens-Johnson dan to7i' epidermal necrolysis 0T6N1 atau nekrolisis epidermal toksik adalah  penyakit kulit yang disebabkan oleh alergi atau ineksi& Sindrom tersebut mengan'am kondisi kulit yang mengakibatkan kematian sel-sel kulit sehingga epidermis mengelupas dan memisahkan dari dermis& Sindrom ini dianggap sebagai hipersensiti%itas kompleks yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir& Stevens Johnson Syndrome adalah sindroma yang mengenai kulit, selaput lendir oriisium dan mata dengan keadaan umum ber%ariasi dari ringan sampai berat& Kelainan pada kulit berupa eritema, %esikel, bula dapat disertai purpura&/

Stevens Johnson Syndrome adalah bentuk penyakit mukokutan dengan tanda dan gejala sistemik yang parah berupa lesi target dengan bentuk  yang tidak teratur, disertai ma'ula, %esikel, bula, dan purpura yang tersebar  luas terutama pada rangka tubuh, terjadi pengelupasan epidermis kurang lebih sebesar +8 dari area permukaan tubuh, serta melibatkan membran mukosa dari dua organ atau lebih& 9

Sindrom Stevens Johnson umumnya terjadi pada anak-anak dan de*asa muda terutama pria& Tanda-tanda oral sindrom Stevens Johnson  sama dengan eritema multiorme, perbedaannnya yaitu melibatkan kulit dan membran mukosa yang lebih luas, disertai gejala-gejala umum yang lebih  parah, termasuk demam, malaise, sakit kepala, batuk, nyeri dada, diare, muntah dan artralgia&.

9

%.%.

E$i)l)3i

Penyebab yang pasti belum diketahui, dikatakan )ultiaktorial& Ada yang  beranggapan bah*a sindrom ini merupakan eritema multiorme yang berat dan disebut eritema multiorme mayor, sehinga dikatakan mempunyai  penyebab yang sama& :eberapa aktor yang dapat menyebabkan timbulnya sindrom ini antara lain; 9 +& "neksi a) Virus

Sindrom Stevens-Johnson  dapat terjadi pada stadium permulaan dari ineksi saluran naas atas oleh %irus Pneumonia& 3al ini dapat terjadi pada  Asian flu, Lympho Granuloma Venerium, Measles,  Mumps dan vaksinasi Smalpo virus! Virus-virus "osackie,  #chovirus dan Poliomyelits juga dapat menyebabkan Sindroma Stevens-Johnson!

9 Bak$eri

:eberapa bakteri yang mungkin dapat menyebabkan Sindroma StevensGlanders,

Johnson

ialah

$rucelosis,

Pneumonia,

%yptheria,

Psitacosis,

#rysipeloid, &u'erculosis,

&ularemia,Lepromatous Leprosy atau &yphoid (ever!

; Ja7ur

"ocidiodomycosis dan )istoplasmosis dapat menyebabkan 6ritema )ultiorme :ulosa , yang pada keadan berat juga dikatakan sebagai Sindroma Stevens-Johnson!

d Para'i$

)alaria dan Tri'homoniasis juga dikatakan sebagai a gen penyebab&

.

2& Alergi Sistemik terhadap; a O9a$

:erbagai obat yang diduga dapat menyebabkan Sindrom Stevens Johnson antara lain adalah penisilin dan deri%atnya, streptomysin, sulonamide, tetrasiklin, analgesikipto mangunkusumo dahulu biasa digunakan ?entamisin dengan dosis 2 7 @-B mg < hari& Sekarang dipakai Netilmisin Sulat dengan dosis @mg < kg :: < hari, dosis dibagi dua& Alasan menggunakan obat ini karena pada beberapa kasus mulai resisten terhadap ?entamisin, selain itu eek sampingnya lebih ke'il dibandingkan ?entamisin& +2

++

/& Menja3a +e'ei79an3an T3 0Syna'then depot1 dengan dosis + mg < hari setiap minggu dimulai setelah pemberian Kortikosteroid&+/

*. Tran'4u'i Darah

:ila dengan terapi di atas belum tampak tanda-tanda perbaikan dalam 2-/ hari, maka dapat diberikan transuse darah sebanyak /-. '' setiap hari selama 2 hari berturut-turut& Tujuan pemberian darah ini untuk memperbaiki keadaan umum dan menggantikan kehilangan darah pada kasus dengan purpura yang luas& Pada kasus Purpura yang luas dapat ditambahkan %itamin > . mg atau +mg sehari intra%ena dan obat-obat 3emostatik& +2

/. Pera>a$an T)8ikal

$ntuk lesi kulit yang erosi%e dapat diberikan Soratulle yang bersiat sebagai protekti dan antisepti' atau Krem Suladia4in Perak& Sedangkan untuk lesi dimulut < bibir dapat diolesi dengan Kenalog in 5ra base& Selain pengobatan diatas, perlu dilakukan konsultasi pada  beberapa bagian yaitu kebagian T3T untuk mengetahui apakah ada kelainan di #aring, karena kadang-kadang terbentuk pseudo membran yang dapat menyulitkan penderita bernaas dan sebagaian penyakit dalam& Pemeriksaan

sinar

H

Thoraks perlu

dilakukan

untuk 

+2

mengetahui apakah ada kelainan pada paru, misalnya tuber'ulosis atau :ron'ho pneumonia Aspesiik& +/

%.#

+)78lika'i

Komplikasi yang tersering ialah :ron'hopneumonia 0+@81 yang dapat menyebabkan kematian& Komplikasi yang lain ialah kehilangan 'airan atau darah ,gangguan keseimbangan elektrolit sehingga dapat menyebabkan sho'k &Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan Lakrimasi& +9

%.!

Pr)3n)'i'

!engan penanganan yang tepat dan 'epat maka prognosis Sindrom Ste%ens-ohnson sangat baik& !alam ke pustaka anangka kematian  berkisar antara .-+. 8& !ibagian kulit dan kelamin (S >ipto mangunkusumo angka kematian hanya sekitar /,.8& Kematian biasanya terjadi akibat sekunder ineksi&+9

B-B & (-POR-N +-SS ST-TS OR-NG S-+IT

+/

Tanggal )asuk

; 9 #ebruari 2+.

am

; 2/ W":

ANA)N6S6 P(":A!"  Nama

; (usmiati

$mur

; / tahun

enis kelamin

; Perempuan

Status perka*inan

; )enikah

Pekerjaan

; "(T

Suku

; :atak 

Agama

; "slam

Alamat

; alan Perjuangan, :romo

-N-MNESE PENY-+IT

Keluhan utama

; Kulit terkelupas seluruh tubuh

Telaah

; Keluhan ini dialami os lebih kurang satu minggu yang

lalu, a*alnya timbul bintik bintik kemerahan disertai dengan rasa gatal sehingga lama kelamaan terkelupas&(i*ayat demam tidak dijumpai& (i*ayat batuk tidak  dijumpai& 5s mengeluhkan nyeri menelan dan nyeri ulu hati& :AK nyeri dijumpai& :AK berpasir tidak dijumpai& :AK berdarah tidak dijumpai& :A: normal& )ual dijumpai dan muntah tidak dijumpai& 3al ini terjadi setelah os mengkonsumsi obat >eadro7il dan Para'etamol setelah menjalani operasi patah tulang di kaki kanan os& & Lalu os berobat ke seorang dokter dan diberikan obat hidrokortison, gabiten dan 'etiri4ine& (i*ayat kulit melepuh sebelum ini disangkal os&(i*ayat penyakit gula dan tekanan darah tinggi disangkal os&

(i*ayat penyakit terdahulu; (i*ayat penggunaan obat ; para'etamol, 'eadro7il, gabiten, hidrokortison dan 'etiri4in

-N-MNESE ORG-N

antung

6ndokrin

; 0-1

+9

Sesak napas

; 0-1

3aus< polidipsi ; 0-1

6dema

; 0-1

Poliuri

; 0-1

Angina Pektoris ; 0-1

Poliagi

; 0-1

Palpitasi

?ugup

; 0-1

; 0-1

Lain-lain ; 0-1 Sal& Pernapasan

Perobahan suara ; 0-1 Syara pusat

:atuk Gbatuk

; 0-1

Sakit kepala

; 0-1

Asma,bronkitis

; 0-1

3oyong

; 0-1

!ahak

; 0-1

Lain-lain

; 0-1

Lain-lain ; 0-1 Sal& pen'ernaan

!arah dan pembuluh darah

 Nasu makan

Pu'at

; normal

; 0-1

Keluhan menelan ; 0E1

Perdarahan ; 0-1

Keluhan perut

Pte'hiae

; 0-1

Purpura

; 0-1

Keluhan deekasi ; 0-1

Lain Glain

; 0E1 eritema skuama

Lain-lain Sal& $rogenital

; Sirkulasi perier

Sakit :AK

; 0E1

>laudi'atio

:AK tersendat

; 0-1

"ntermittent ; 0-1

; 0-1

Penurunan ::

; 0-1

)engandung batu ; 0-1 3aid

Lain-lain

; 0-1

; 0-1

; 0-1

  Lain-lain Sendi dan tulang

;

Sakit pinggang

; 0-1

Kel&persendian

; 0-1

Keterbatasan gerak ; 0-1 Lain-lain

; 0-1

PEMERI+S--N 2ISI+ DI-GNOSTI+  +eadaan 7u7

+eadaan Pen?aki$

+eadaan Gi@i

Sensorium

Pan'aran *ajah

T: ; +. 'm

; >ompos

;lemah

+.

 

)entis

Sikap Paksa

; 0-1

:: ; . kg

Tekanan darah ; ++