Sss20102011 Slide Otosklerosis (1)

12/3/2010

OTOSKLEROSIS Prof. Askaroellah Aboet, Sp.THT-KL(K) Dept. I.K. THT-KL FK. USU/ RSUP. H.Adam Malik Medan

OTOSKLEROSIS 1. Istilah Otosklerosis berarti hardening of the ear 2. Dikenal sebagai satu kesatuan patologi oleh Valsalva pada awal abad ke 18 3. Satu kelainan metabolisme tulang dari endochondral dari otic capsule 4. Resopsi dan redeposisi dari tulang menyebabkan fiksasi dari rantai osikular dan conductive hearing loss

1

12/3/2010

PREVALENSI 1. Kaukasian, insidens 1%, Asiana 0,5% jarang pada Amerika Afrika 2. Posmortem kaukasian 8,3% dan 1 % Amerika Afrika 3. Dekade ke 2 – 5 Wanita : Laki – laki = 2 : 1

ETIOLOGI • Genetik, Autosomal dominan, with incomplete panetrance • Gene untuk sklerosis tidak jelas tapi ada penelitian lokasi pada kromosom 15 q 25 – 26 tapi yang lain mengatakan berhubungan dengan Gen COLIA1 pada kologen tipe 1

2

12/3/2010

KLINIK 1. Progressive conductive hearing loss 2. Sebagaian mengatakan telinga mendengar lebih baik pada keadaaan bising (Paracusis of willis) 3. Tinitus 4. Pada wanita dipengaruhi oleh perubahan hormonal

DIAGNOSIS 1. Schwartze’s Sign 2. Audiogram, Carhart’s Notch , 2 kHz

3

12/3/2010

TERAPI 1. Medikal 1.1 Sodium fluoride 1.2 Bisphosphonates menghambat osteoklas dan cytokine antagonis menghambat bone resoption (mempunyai harapan masa mendatang) 2. Hearing aid 3. Operasi Stapes Mobilization

4