Spina Bifida

 

SPINA BIFIDA

Definisi

Spina bifida berarti terbelahnya arcus vertebrae dan bisa melibatkan jaringan saraf di bawahnya atau tidak. Spina bifida disebut juga myelodisplasia, yaitu suatu keadaan dimana ada perkembangan abnormal pada tulang belakang, spinal cord, sarafsar af-sar saraf af sekita sekitarr dan kantung kantung yang yang berisa berisa cairan cairan yang mengit mengitari ari spinal spinal cord. cord. Kelainan ini menyebabkan pembentukan struktur yang  berkembang di luar tubuh.

Klasifikasi

Ada berbagai jenis spina bifida, antara lain : 

Spina bifida okulta enunjukkan suatu cacat yang lengkung-lengkung vertebranya dibungkus oleh

kulit yang biasanya tidak mengenai jaringan saraf yang ada di bawahnya. !acat ini terjadi di daerah lumbosakral " #$ % S& ' dan biasanya ditandai dengan plak rambut yang yan g yang yang menutu menutupi pi dae daerah rah yang yang cacat. cacat. Kecacat Kecacatan an ini diseba disebabkan bkan karena karena ti tidak  dak  meny me nyat atuny unyaa le lengk ngkun ung-l g-len engku gkung ng ve vert rteb ebra ra "d "def efek ek te terj rjadi adi ha hany nyaa pa pada da ko kolu lumn mnaa vertebralis' dan terjadi pada sekitar &() kelahiran. 

Spina bifida kistika Adalah suatu defek neural tube berat dimana jaringan saraf dan atau meningens

menonjol melewati sebuah cacat lengkung vertebra dan kulit sehingga membentuk  sebu sebuah ah ka kant nton ong g mi miri rip p kist kista. a. Keba Kebany nyaka akan n te terl rleta etak k di daera daerah h lu lumb mbos osak akra rall da dan n menga me ngaki kibat batkan kan ga gang nggua guan n

ne neur urol ologi ogis, s, te teta tapi pi bi bias asany anyaa

ti tidak dak di dise sert rtai ai denga dengan n

keterbelakangan mental.  Spina bifida dengan meningokel *adaa be *ad beber berapa apa kasus kasus ha hany nyaa meni mening ngen enss sa saja ja ya yang ng be beri risi si caira cairan n sa saja ja ya yang ng menonjol melalui daerah cacat. eningokel merupakan bentuk spina bifida dimana cairan yang ada di kantong terlihat dari luar " daerah belakang ', tetapi kantong tersebut tidak berisi spinal cord atau saraf. 

Spina bifida dengan eningomielokel erupakan bentuk spina bifida dimana jaringan saraf ikut di dalam kantong

tersebut. +ayi yang terkena akan mengalami paralisa di bagian bawah. 

Spina bifida dengan mielokisis atau rakiskisis

 

erupakan bentuk spina bifida berat dimana lipatan-lipatan saraf gagal naik di sepanjang daerah torakal bawah dan lumbosakral dan tetap sebagai masa jaringan saraf yang pipih. Kelainan-kelainan di atas biasanya timbul di daerah cervical dan atau lumbar dan dapat menyebabkan gangguan neurologis pada ekstremitas bawah da dan n ga gang nggua guan n ka kandu ndung ng kemih kemih.. efe efek k ne neur ural al tu tube be in inii da dapat pat di didet detek eksi si mela melalui lui  pemeriksaan kadar alfa feto protein " A* A* '  pada sirkulasi fetus setelah perkembangan empat minggu.

Pembentukan Neural N eural Tube

*embentukan system saraf pusat dimulai sejak bulan pertama perkembangan  janin, dimulai dari notocord kemudian terbentuk neuroectoderm dan berkembang menjadi bentukan seperti pita pipih yang dinamakan neural plate, kemudian masuk ke dalam ke bagian belakang embrio yang dinamakan neural groove. +agian samping dari neural groove akan melengkung ke atas "neural fold' dan menyatu membentuk suatu tabung yang dinamakan neural tube, penyatuan  fusi dari neural fold dimulai dari bagian tengah dari embrio dan bergerak ke arah atas "cranial' dan bawah "caudal'.+a "caudal'.+agian gian atas dinamakan dinamakan anterior " rostral rostral ' neuropore neuropore dan bagian  bawah dinamakan posterior " caudal ' neuropore. Anterior neuropore menutup pada harii /0 atau har atau sebelum sebelumnya nya sedang sedangkan kan caudal caudal neurop neuropore ore akan akan menutu menutup p pada akhir  akhir  minggu ke empat. 1ika bagian dari tabung neural " neural tube ' tidak menutup, tulang  belakang juga tidak menutup akan menyebabkan terjadinya spina bifida. Stadium Perkembangan   

/& hari : neural groove dan dimulainya pembentukan neural tube /2 hari : penutupan neural groove kecuali bagian akhir anterior dan posterior  3( hari : neuropores menutup, pengenalan fore, mid dan hind brain.

Diferensiasi 3 lapis neural tube   

 



2 minggu : pembentukan otak dan pembentukan lensa mata 0 minggu : dimulainya perkembangan cerebellum 4 minggu minggu : corpus corpus str striat iatum um dan thalam thalamus, us, bertem bertemuny unyaa kompone komponen n glandul glandulaa  pituitary 5 minggu : meningens, diferensiasi corte6 cerebral 3 % $ bulan : otak mulai menyerupai otak dewasa, terbentuknya corpus calosum dan konmponen yang lain $ bulan-lahir : timbulnya cerebral sulkus dan gyrus, g yrus, myelinisasi dimulai.

Ada 3 kategori perkembangan system saraf yang abnormal : &. Kelainan struktural : kesalahan dalam organogenesis /. 7angguan dalam organisasi

 

3. 7angguan metabolisme

Etiologi

+ahan % bahan teratogen yang dapat menyebabkan terjadinya defek neural tube adalah :  !arbama8epine  9alproic acid  efisiensi folic acid  Sulfonamide Seor Seoran ang g wani wanita ta yan ang g meng mengko kons nsum umsi si va valp lpro roic ic ac acid id se sela lama ma ke keha hami mila lan n mempunyai resiko kemungkinan melahirkan bayi dengan defek neural tube sebesar &/), maka dari itu seorang seorang wanita wanita hamil yang mengkonsums mengkonsumsii obat-obat obat-obat anti epilepsi epilepsi selama kehamilannya disarankan untuk melakukan pemeriksaan A* prenatal rutin. aktor maternal lain yang dapat menyebabkan defek neural tube meliputi : 

iwayat keluarga dengan defek neural tube

 

*enggunaan obat-obat anti kejang ;verweight berat emam tinggi pada awal kehamilan iabetes mellitus

 

Patogenesis

efek neural tube disini yang dimaksud adalah karena kegagalan pembentukan mesoderm dan neurorectoderm. efek embriologi primer pada semua defek neural tube adalah kegagalan penutupan neural tube, mempengaruhi neural dan struktur  ku kuta taneu neuss ectod ectoderm ermal al..