Spina Bifida

SPINA BIFIDA PENDAHULUAN

Spina bifida merupakan suatu kelainan kongenital berupa defek pada arkus posterior  tulan tulang g belak belakan ang g akib akibat at kega kegaga galan lan penu penutu tupa pan n elem elemen en saraf saraf dari dari kana kanali liss spin spinal alis is pada pada  perkembangan awal dari embrio. (10,11,14) Pada Pada stad stadiu ium m dini dini pemb pemben entu tukan kan lemp lempen eng g neur neural al terbe terbent ntuk uk celah celah neur neural al yang yang kemudian kemudian membentuk membentuk pipa neural. Pipa neural inilah yang kemudian menadi aringan otak  dan medula spinalis. !etika dalam kandungan, aringan yang membentuk pipa neural tidak  menutup atau tidak tertutup secara sempurna. "ni menyebabkan adanya bagian yang terbuka  pada #ertebra, yang mengelilingi dan melindungi korda spinalis. Proses penutupan pipa neural ini berlangsung selama minggu keempat kehidupan embrio dan biasanya sebelum wanita wanita menget mengetahu ahuii kehami kehamilan lannya nya.. Proses Proses neurali neuralisasi sasi mulai mulai pada pada garis garis tengah tengah dorsal dorsal dan  berlanut ke arah ar ah sefal dan kaudal. Penutupan yang paling akhir teradi pada uung posterior  yaitu pada hari ke$%&. (%, 11) !adang$kad !adang$kadang ang alur saraf tersebut tidak menutup, menutup, ini oleh karena kesalahan kesalahan induksi oleh chorda spinalis yang terletak dibawahnya atau karena pengaruh faktor$faktor teratogenik  lingkungan sel$sel neuroepitel. 'aringan saraf dalam hal ini tetap terbuka ke dunia luar. angguan proses ini menyebabkan defek pipa neural yang kemudian digolongkan sebagai disrafisme. israfisme terbagi dua yakni kranial dan spinal. (%,11) israfi israfisme sme spinal spinal * mielod mielodisp isplasi lasiaa adalah adalah anomal anomalii kongen kongenital ital dari dari spinal spinal yang yang diakibatkan diakibatkan oleh kegagalan kegagalan fusi dari struktur$strukt struktur$struktur ur pada garis tengah. tengah. +ila lesinya hanya terbatas pada tulang (arkus) posterior baik satu atau beberapa le#el, kelainan ini disebut sebagai spina bifida.(1.%,1%,1) 'ika 'ika elemen elemen saraf saraf ikut ikut terlib terlibat at maka maka akan akan menimb menimbulk ulkan an parali paralisis sis dan hilang hilangnya nya sensasi dan gangguan pada sfingter. eraat dan lokalisasi defek yang teradi ber#ariasi. Pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fusi satu atau lebih dari satu arkus  posterior #ertebra pada daerah lumbosakral. -erkadang -erkadang kelainan ini tidak menimbulkan menimbulkan geala klinis yang signifikan.

(1.%,10,1%,1)

Seringkali apabila teradi defek pada arkus posterior maka akan timbul gangguan pada  permukaan kulit yang menutupinya, yang tampak seperti lesung, seikat rambut, massa lemak  atau sinus kulit. Spina bifida dapat digolongkan menadi dua tipe yakni, spina bifida okulta dan spina  bifida aperta (cystica (cystica). ). (1,10)

INSIDENS

Spina bifida kira$kira muncul pada 1$% dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila satu anak  telah menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida meningkat %$. Seorang ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi  pada kehamilan berikutnya akan meningkat. (1%,14) Spina bifida ditemukan terutama pada ras /ispanik dan beberapa kulit putih di ropa, dan dalam umlah yang kecil pada ras sia dan frika$merika. Spina bifida tipe okulta teradi pada 10 2 13  dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica teradi pada 0,1  kehamilan. -eradi lebih banyak pada wanita daripada pria (  %) dan insidennya meningkat  pada orang 5hina. (1%,16) !elainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral junction. -etapi  uga dapat teradi pada regio ser#ikal dan torakal meskipun dalam skala yang kecil. (7, 11) +eberapa masalah yang paling sering muncul pada kasus spina bifida adalah (3,11) •

rnold$5hiari 8alformasi, 90 kasus muncul bersamaan dengan spina bifida dimana sebagian massa otak menonol ke dalam rongga spinal.

•

/ydrosefalus, 70$90 biasanya uga muncul bersamaan dengan spina bifida. Pada keadaan ini teradi peningkatan berlebihan dari li:uor cerebrospinal.

•

angguan pencernaan dan gangguan kemih, dimana teradi gangguan pada saraf yang mempersarafi organ tersebut. nak$anak sering mengalami infeksi kronik atau infeksi  berulang saluran kemih yang disertai kerusakan pada ginal.

•

angguan pada ekstremitas teradi ; 0 kasus. angguan dapat berupa dislokasi sendi panggul, club foot. angguan ini dapat teradi primer atau sekunder karena ketidakseimbangan otot atau paralisis.

EMBRIOLOGI DAN PATOLOGI EMBRIOLOGI

Proses pembentukan embrio pada manusia melalui % tahap perkembangan setelah  pembuahan setiap tahap rata$rata memakan waktu selama % $ hari. da dua proses  pembentukan sistem saraf pusat. Pertama, neuralisasi primer, yakni pembentukan struktur  saraf menadi pipa, hal yang serupa uga teradi pada otak dan korda spinalis. !edua, neuralisasi sekunder, yakni pembentukan lower   dari korda spinalis, yang membentuk bagian

lumbal dan sakral.  Neural plate dibentuk pada tahap ke & (hari ke17$19), neural fold  terbentuk pada tahap ke 9 (hari ke 19$%1) dan fusi dari neural fold  terbentuk pada tahap ke 10 (hari ke %%$%). +eberapa tahap yang sering mengalami gangguan yakni selama tahap & 2 10 (yakni, ketika neural plate membentuk fold  pertamanya dan berfusi untuk membentuk neural  tube) hal ini dapat menyebabkan teradinya craniorachischisis, yang merupakan salah satu  bentuk yang arang dari neural tube defect  (P

mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein (>P) yang dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan normal seumlah kecil dari >P biasanya melintasi plasenta dan memasuki peredaran darah ibu. P dianurkan untuk melakukan pemeriksaan tambahan seperti Eltrasonografi atau mniosentesis untuk menegakkan diagnosa.(&) 

Eltrasonografi

apat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan >P antara lain kelainan pada fetus ataupun umlah fetus yang lebih dari satu. Pada spina bifida akan tampak #ertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina bifida.



(&)

Pada mniosintesis dilakukan pemeriksaan >P yang berasal dari cairan amnion yang

langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan arum.

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut  

A$ ?ay tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan



5- scan atau 8?" tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan luas dan lokasi kelainan (13)

PENANGANAN

-idak ada penanganan yang sempurna untuk spinabifida karena kerusakan aringan syaraf tidak bisa diganti atau diperbaiki. -indakan pertama dituukan pada perbaikan keadaan umum dan mencegah pecahnya mielomeningokel. -indakan yang dilakukan untuk kasus mielomeningokel adalah operasi untuk menutup defek yang ada. -indakan pembedahan untuk menutup defek pada spinal biasanya dilakukan dalam %4 am pertama setelah kelahiran

untuk meminimalkan infeksi dan memelihara fungsi dari spinal kord. Pemberian antibiotik  yang berspektrum luas memungkinkan untuk menunda tindakan operasi sampai beberapa saat. -indakan operasi penutupan ini dapat dilakukan bersamaan dengan operasi pintas bila kasus tersebut uga disertai dengan hidrosefalus yang masif. -uuan operasi adalah menutup medulla spinalis dengan lapisan aringan untuk mencegah masuknya bakteri dari kulit,mencegah kebocoran li:uor serta mempertahankan fungsi neurologis dari kerusakan  berkelanutan. Penutupan benolan yang pecah harus dikerakan sedini mungkin untuk mencegah meningitis atau kontaminasi. +ila benolan masih utuh, pembedahan dapat ditunda sampai  berusia 3$6 bulan. Selama menunggu pembedahan, perawatan keadaan umum bayi diutamakan ssambil mencegah kontaminasi pada benolan, biasanya bayi dibaringkan telungkup dan benolan mielomeningokel ditutup dengan kain steril yang dibasahi larutan salin atau garam fisiologis. (%,4,3,9)) Pada kelainan dengan sinus spinal pembedahan hanya dikerakan bila dikhawatirkan kemungkinan infeksi retrograd. Pembedahan dilakukan dengan eksisi seluruh sinus dan kista dermoid yang menyertainya. Pada kelainan dengan lipoma lumbosakral, pembedahan sebaiknya segera dilakukan karena makin kecil lipoma makin mudah eksisi dikerakan. isamping itu lipoma dapat terus membesar baik kedalam kanalis spinalis maupun ke luar . -uuan pembedahan adalah membebaskan mileum dari perlengketan yang ada sesudah lipoma dieksisi semaksimal mungkin. Pada umumnya pembedahan tidak sederhana karena batas antara aringan syaraf dan aringan lipoma sukar dibedakan karena timbul fibrosis sehingga diperlukan tindakan bedah mikro.

(14)

Epaya pencegahan dan mengurangi risiko teradinya defek tuba neuralis dapat dilakukan dengan mengkonsumsi #itamin asam folat. !onsumsi asam folat pada periode peri konsepsi dapat mengurangi keadian defek tuba neuralis sebesar 30 $ 70. sam folat adalah #itamin + yang tersedia pada bahan makanan sehari$hari seperti sayuran hiau, kacang  buncis, padi, hati, ragi, dan beberapa buah seperti eruk. 8eskipun seseorang yang mengkosumsi sayur mayur dan daging segar akan mencerna sebanyak % mg setiap harinya, ternyata tidak semua wanita hamil memperoleh asupan asam folat yang adekuat dari diet sehari$hari ini. Pada orang dewasa normal, asupan harian yang direkomendasikan yaitu sebesar 400 mcg. dan pada wanita hamil, menyusui, serta pada pasien dengan lau pergantian sel yang tinggi seperti pada pasien anemia hemolitik membutuhkan asam folat sebesar 300$ 600 mcg atau lebih setiap harinya. sam folat dalam bentuk suplementasi dan bahan

makanan alami ternyata memiliki perbedaan dalam hal penyerapan dan ketersediaan didalam tubuh. (,3,7,14) Fanita yang tidak merencanakan hamil dalam waktu dekat dapat mengkonsumsi asam folat sebesar 400 mikrogram

perhari, dan apabila hamil dapat dilanutkan hingga

minggu ke$1% kehamilan. Fanita yang memiliki anak dengan spina bifida, atau riwayat spina  bifida atau penyakit neural tube lain dapat mengkonsumsi 10 dosis atau 4000 mikrogram  perhari selama 1$ bulan sebelum hamil. Sumber asam folat dapat ditemukan pada buah$  buahan, sayur$sayuran, kacang$kacangan atau sereal. /ingga kini tidak diketahui mengapa asam folat dapat mencegah spina bifida.

(,3,7,14)

PROGNOSIS

Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, umlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin elek apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi 5hiari "" dan defek  kongenital lain. engan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa.(7) 8ielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang elek. Setelah dioperasi mielomeningokel memiliki harapan hidup 9%  ( &6  dapat bertahan hidup selama 3 tahun).(7)

DAFTAR PUSTAKA

1.

leBander

8.

Spina

Bifida.

#ailable

at

http**kidshealth.org*parent*system*ill*spinaGbifida.html. ccesed on ugust %007. %. e 'ong F. Sistem Saraf . Bu!u A#ar Ilmu Be$ah. disi %. 'akarta. 5. %004  109&. .llenbogen ?.  Neural

Tube

Defects

in

the

Neonatal

Period.

#ailable

at

http**www.emedicine.com*ped*topic%&03.htm. cceses on September %007. 4. riscoll '. Spina Bifida. #ailable at http**en.wikipedia.org*wiki*SpinaGbifida. ccesed on September %007. 3. >oster 8?. Spina Bifida. #ailable at http**www.emedicine.com*orthoped*topic337.htm. ccesed on ugust %007

6.

riffin

8.

ccupational

Theraphy

!e"ision

Notes.

#ailable

at

http**www. otdirect.co.uk*bifida.hml. ccesed on September %007. 7. /erdiana D.  Asam #olat $egah Bayi %ahir $acat .

#ailable at http**neuro$

ugm.com*indeB.phpHoptionIcomGcontentJtaskI#iewJidI1J"temidI%.

ccesed

on

ugust %007. &. 8ayo >oundation for 8edical ducation and ?esearch. Spina Bifida. #ailable at http**www.mayoclinic.com*health*spina. ccesed on ugust %007. 9.