Soft Tissue Tumor

 

Case Report Session

Soft Tissue Tumor Fajar Normansyah (0910313205) Preseptor: Prof. dr. H. Azamris, SpB(K)Onk

 

Pendahuluan

 

Latar Belakang “Jaringan Lunak”

Bagian dari tubuh yang terletak antara kulit dan tulang serta organ tubuh bagian dalam Jaringan Lunak: • • • • •

  Otot   Tendon   Jar. Jar. Ikat   Lemak   Jar. Jar. sinovial sinovi al

Tumor adalah benjolan atau pembengkakan abnormal dalam tubuh, tetapi dalam artian khusus tumor adalah benjolan yang disebabkan oleh neoplasma.

 

Latar Belakang Kanker jaringan lunak termasuk kanker yang jarang ditemukan, insidensnya hanya sekitar 1% dari seluruh keganasan yang ditemukan pada orang dewasa dan 715% dari seluruh keganasan pada anak.

Di Amerika angka kejadian 7800 kasus baru per tahun dan hampir 50% meninggal akibat penyakitnya.

Di Indonesia belum ada data tentang SJL, baik yang berbasis Rumah Sakit maupun yang berbasis populasi.

 

Tinjauan Pustaka Pustaka

 

Definisi & Epidemiologi

Sarkoma adalah kelompok tumor yang berasal terutama dari mesoderm, tetapi dapat berasal dari ektoderm yaitu tumor sistem saraf  perifer.

Sarkoma merupakan tumor yang jarang, terhitung kurang 1%dewasa, dari seluruh kankerdari pada dan 7% kanker pada anakanak.

 

Frekuensi Relatif 

 

Faktor Risiko

Paparan Radiasi

 

Trauma

Genetik

 

Manifestasi Klinis

Asimptomatik

 

Pencitraan Diagnostik

MRI Foto Rontgen

  USG

CT Scan

 

Biopsi

FNAB

 

Core Needle   Biopsy

Insisi/eksisi

 

Klasifikasi Patologi

Klasifikasi patologis sarkoma jaringan memiliki lunak nilai prognosis yang lebih signifikan daripada derajat tumor

Tumor dengan potensi metastasis terbatas termasuk desmoid, lipoma atipikal (dikenal sebagai liposarkoma diferensiasi baik), dermatofibrosarkoma menonjol (protuberans), dan hemangioperisitoma. Tumor dengan risiko penyebaran metastasis sedang biasanya memiliki miksoid dan termasuk liposarkoma miksoid,komponen histiositoma fibrosa malignan miksoid, dan konrosarkoma ekstraskeletal Yang paling agresif dan sangat berpotensial metastasis adalah angiosarkoma, sarkoma sel jernih (clear-cell), liposarkoma dediferensiasi dan pleomorfik, leiomiosarkoma, rhabdomiosarkoma, sarkoma sinovial.

 

Derajat dan Prognosis

Kriteria staging menurut menurut American  American Joint Committee on Cancer untuk sarkoma jaringan lunak terdiri dari derajat histologi, ukuran dan kedalaman tumor, dan metastasis jauh atau kelenjar limfe.

 

Sumber: Cormier JN, Pollock RE. Soft Tissue Sarcoma. In: Brunicardi FC, Anders Andersen en DK, Billiar Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Pollock RE, editors. Schwartz Manual of Surgery. 8th ed. New York: York: McGraw-Hill McGraw- Hill Companies;2006

 

Tatalaksana

Untuk sarkoma jaringan lunak pada ekstremitas, pendekatan multidisiplin termasuk reseksi batasnegatif  ditambah radioterapi pada tumor bed , menghasilkan kontrol lokal hingga >90%.

Limb sparing

Radiasi dan Amputasi Isolated regional perfusion

sistemik

 

Laporan Kasus

 

Identitas Pasien   Nama

: Nn. D

•

  Jenis Kelamin   Umur

: Perempuan : 30 tahun

•

  Pekerjaan

: pedagang

•

•

•

•

  Status Perkawinan Perkawinan:: belum kawin   Tan angg ggal al ma masu suk k : 23 De Dese semb mber er 20 2017 17

 

Keluhan Utama •

  Benjolan pada paha kiri sejak 5 bulan yang lalu.

 

Riwayat Penyakit Sekarang •

•

  Benjolan pada paha kiri sejak 5 bulan yang lalu, benjolan benjolan dirasakan makin lama makin membesar membesar.. Awalnya Awalnya benjolan disadari berukuran seperti jempol orang dewasa. Pada benjolan tidak dirasakan nyeri. Pada awalnya benjolan tidak berdarah, hanya mengeluarkan cairan berwarna bening.   Os sebelumnya pernah mengalami keluhan keluhan yang serupa ± 1,5 tahun yang lalu, os mengatakan ada benjolan pada paha kiri seukuran telur ayam, benjolan tersebut sudah dieksisi. Kemudian os mengatakan tumbuh kembali benjolan pada tempat yang sama ± 1 tahun yang lalu sebesar kepalan tinju orang dewasa, benjolan juga sudah dieksisi, lalu os diminta untuk kontrol bulan maret 2017, tapi tidak datang. Kemudian Kemudian 5 bulan yang lalu, pasien kembali mengeluhkan benjolan di paha kiri.

 

Riwayat Penyakit Sekarang •

•

  Os juga mengeluhkan kaki sembab sejak bulan bulan yang lalu.

•

  Riwayat trauma di daerah daerah lesi (-)   Riwayat terpapar radiasi (-)

•

  Penurunan nafsu makan (+)

•

  Penurunan berat berat badan (+) 12 kg dalam 5 bulan terakhir

•

•

  Mual (+), muntah muntah (+)  BAB dan BAK biasa

 

Riwayat Penyakit Dahulu •

  Os tidak pernah menderita penyakit keganasan sebelumnya

 

Riwayat Penyakit Keluarga •

 Tidak ada anggota keluarga yang mempunyai riwayat keganasan

 

Riwayat Sosial Ekonomi •

 Pasien sehari-hari bekerja sebagai pedagang

 

Pemeriksaan Fisik •

•

Pe  meriksaan Pemeriksaan Kesadaran fisik umum : CMC   Kea Keada daan an umu mum m : sa saki kitt sedang   Te Teka kana nan n da dara rah h : 12 120/ 0/70 70 mmHg   Nadi : 90 x/i   Pernapasan : 20x/i   Suhu : 36,7°C   Keadaan gizi : sedang •

•

•

•

•

•

•

•

•

: teraba hangat, turgor baik : tidak ada pembesaran dan : normocephal : hitam, tidak mudah : konjungtiva anemis (-/-), (-/-)

•

•

•

  Kulit   KGB nyeri tekan   Kepala   Ra Rambut rontok   Mata sklera ikterik

•

•

  pendengaran Telinga : deformitas (-/-), baik   Hi Hidung : hidung bagian luar tidak ada kelainan, deviasi septum (-)   Mulut : oral hygiene baik, faring hiperemis (-)   Leher : pembesaran tiroid (-), pembesaran pembe saran KGB (-)

 

Pemeriksaan Fisik Paru   Inspeksi Inspeksi :   Palpasi :   Pe Perk rku usi :   Auskultasi : •

•

•

•

Jantung   Inspek Inspeksi si •

• •

•

•

•

: iktus iktus kor kordis dis tidak tidak terlih terlihat at

  Palpasi alpasi : iktus iktus kor kordis dis teraba teraba 1 jari med medial ial LMCS LMCS RIC V   Perkusi erkusi : bat batas as jantun jantung g dalam dalam batas batas normal normal   Auskultasi : irama regular, regular, murmur (-), bising (-)

Abdomen   Inspek Inspeksi si   Palpasi   Pe Perk rku usi •

normoches normochest, t, simetris simetris kiri dan kanan statis dan dinamis nyeri tekan (-), fremitus fremitus kiri sama denga dengan n kanan son sonor bronkovesikuler, bronkovesikuler, ronkhi (-/-), wheezing (-/-)

: tidak tidak tampak tampak membun membuncit cit : hepar dan lien tidak teraba, teraba, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-) : timpa impani ni

•

  Auskultasi : bising usus (+) normal

 

Status Lokalis

Reg egio io paha paha kiri kiri   Inspeksi Inspeksi : benjolan benjolan paha kiri anter anterior ior 1/3 proks proksimal, imal, tampak sebagian sebagian terbu terbungku ngkuss dengan kulit, berwarna hitam, tampak berair dan darah di permukaannya.

•

•

  Palpasi

: benjolan benjolan padat, ukuran ukuran 20x15x10 20x15x10 cm, batas tegas bentuk bentuk bulat, nyeri nyeri tekan tidak ada, tidak mobile.

 

Foto Klinis

 

Diagnosa Kerja •

Soft tissue tumor  residif  residif et femur sinistra 1/3 proksimal

 

Pemerik emeriksaan saan Anjuran •

  Foto rontgen thorax dan femur (S)

•

 CT Scan   MRI

•

  Pemeriksaan histopatologi histopatologi (biopsy)

•

 

Prognosis •

•

•

  Quo ad vitam

: dubia ad bonam

  Quo ad functionam   Quo ad sanationam

: dubia ad bonam : dubia

 

Diskusi

 

Diskusi •

  Pada kasus didapatkan seorang perempuan, usia 30 tahun yang datang dengan keluhan benjolan di paha kiri yang membesar 5 bulan SMRS. Berdasarkan keluhan utama ini dipikirkan beberapa organ yang dapat terlibat dalam menyebabkan keluhan ini yaitu tulang, jaringan lunak (soft tissue), tissue), dan kulit.

•

  Berdasarkan anamnesis, didapatkan bahwa massa dirasakan terletak di atas kulit. Konfirmasi pemeriksaan fisik menunjukkan bahwa massa berukuran 20 x 15x 10demikian,dipikirkan cm dengan batas tegas, ter fiksir, , serta tidak menempel pa da kulit. Dengan massaterfiksir tidak melibatkan organ tulang pada ataupun kulit. Sehingga dapat disimpulkan ini bukanlah massa yang berasal dari kulit. Keluhan benjolan ini sendiri merupakan kali ketiga dikeluhkan pasien dimana sebelumnya sudah dua kali dilakukan pengangkatan massa di tempat yang sama.

 

Diskusi •

  Beberapa kemungkinan penyebab penyebab benjolan pada otot dipikirkan, dipikirkan, yaitu infeksi, trauma,dan neoplasma. Dari anamnesis, gejala-gejala peradangan seperti nyeri, kemerahan, panas,keluar nanah, berbau, maupun riwayat demam disangkal oleh pasien. Pada pemeriksaan fisik juga didapatkan bahwa benjolan tidak hangat, dan tidak terdapat nyeri tekan. Dengan demikian, penyebab infeksi dapat disingkirkan. Jika dilihat dari dar i riwayat trauma, pasien menyangkal pernah terjadinya trauma di lokasi benjolan. Oleh karena itu, etiologi yang dipikirkan menyebabkan massa pada pasien adalah neoplasma atau soft tissue tumor . Hal ini didukung oleh riwayat gejala pasien, yaitu massa yang membesar dan tanpa disertai gejala (asymptomatic mass). mass).1 Meskipun factor risiko keganasan secara umum berupa riwayat radiasi dan riwayat keluarga disangkal, keganasan jaringan lunak tetap dipikirkan mengingat sebagian besar tumor jaringan lunak muncul pada individu tanpa faktor predisposisi. 2

 

Diskusi •

  Tumor jaringan lunak memiliki beberapa diagnosis diferensial, mulai dari tumor jaringan lunak yang jinak hingga sarcoma (Tabel 3.1). Membedakkan kedua kelompok tersebut sulit karena gejala dan tanda klinis k linis sarcoma yang “jinak”.2 Oleh karena itu dianjurkan pemeriksaan imaging berupa MRI yang merupakan modalitas pilihan untuk melihat keterlibatan dan ekstensi tumor jaringan lunak.2 Sementara penegakkan pasti diagnosis membutuhkan pemeriksaan histopatologi jaringan tumor.

 

Sumber: Wood WC. Soft Tissue Tumors. In: Butcher I, editor e ditor.. Oxford O xford Textbook of Surgery. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 2002.

 

Diskusi •

  Pada tahap ini, jika dilakukan staging menurut menurut klasifikasi TNM, didapatkan kasus sebagai T2bN0Mx dengan penjabaran ukuran tumor lebih besar dari 5 cm dan terletak superfisial. Dari pemeriksaan fisik didapatkan tidakpada teraba pembesaran nodus limfa inguinal maupun nodus limfa jauh seperti s eperti ketiak dan daerah leher. leher. Metastasis jauh belum dapat ditentukan, dan pemeriksaan histopatologi dibutuhkan untuk menentukan Grade.

•

  Pada pasien ini ditentukan diagnose kerja soft tissue tumor residif et femur sinistra 1/3ukuran proksimal. Selanjutnya eksisi mengingat tumor yang >3cm,dianjurkan kemudiandilakukan dilakukanbiopsy pemeriksaan histopatologi untuk menentukan tipe dari tumor tersebut. Dianjurkan pula dilakukannya pemeriksaan imaging yaitu foto rontgen femur sinistra untuk melihat apakah ada keterlibatan tulang, dan foto thorax untuk melihat apakah sudah terjadi metastasis jauh ke paru-paru. MRI dianjurkan dilakukan untuk melihat ekstensi dari tumor jaringan lunak tersebut.

 

Diskusi •

  Prognosis pada pasien ini masih sulit ditentukan karena belumgrading didapatkannya diagnostic pasti maupun dari pemeriksaan histopatolo histopatologi. gi.

 

TERIMA KASIH