SISTEMA KELL

Sanatorio Británico

SITEMA KELL

Antígenos del sistema Kell

Son producidos por una sustancia Precursora:

k x  Codificada por un gen  x k ( en el cromosoma  x )

Antígenos

K1-K2

y

Los Antígenos Kell (K) y Cellano (k ) son producidos por genes alelicos.

(K+k +) (K-k +) Los cuales corresponden a los siguientes genotipos. y

Hay tres fenotipos (K+k -)

KK - Kk - kk  

El Antígeno K (Kell) es inmunógeno

por lo tanto: y

Un individuo K (negativo) produce Anti K cuando recibe glóbulos rojos

Kell+

y

y

La frecuencia del antígeno K (Kell) es de 9%. No es difícil por tanto encontrar sangre compatible, para un paciente Anti K.

Frecuencia del Antígeno

k (Cellano) y

Decimos que es raro encontrar pacientes con

 Anti k (Cellano) por tanto será difícil encontrar sangre Anti k . y

Su frecuencia es del

99.9%.

Puede encontrarse glóbulos rojos k (Cellano-Negativo) en los familiares. y

Otros genes alelicos 

Kpa.



Kpb.



 Jsa.



 Jsb.

TODOS SON P OCO FRE CU E NT    ES    

Sistema

Kx

Sustancia precursora que esta presente en los leucocitos y los hematíes de la mayoría de los individuos; si los hematíes carecen Kx, presentaran una forma anormal (Acontocitos) La ausencia de la sustancia Kx ( síndrome de Mcleod), en los leucocitos se ha descripto en individuos con enfermedad Granulomatosa Crónica, quiere decir: -Tales leucocitos pueden ser fagocitados, pero no eliminan las bacterias, por eso estos pacientes presentan enfermedades bacterianas recurrentes.

 Anticuerpos (AC) en el sistema Kell y y y

 Ac IgG. Significancia clínica. La inmunización puede ser producida por transfusión o embarazo.

PUEDE CAUS AR  Reacción

y

Extravascular

Intravascular (Raro) EHRN (Enfermedad Hemolítica Recién Nacido) y

y

y

y

Los Anti K naturales son raros, en la mayoría de los casos son IgM. Máxima actividad in vitro

 Aparecen como una enfermedad y desaparecen con la desaparición de la misma.

y

Los Ac IgG Los detectamos en el laboratorio a través de: y

Prueba de antiglobulina indirecta.

 Algunos fijan complemento.

y

Reaccionan débilmente en baja fuerza iónica ( liss-enzimas) y

Debemos recordar

 Antígenos Kell es el primero en aparecer en la membrana del Glóbulo Rojo del feto, por eso se destruye y produce disminución en la producción, no por hemolisis sino por la falta de producción

Ley de Sangre Las mujeres que tienen Ac Kell deben ser monitoreadas mensualmente hasta las 28 semanas y después cada dos semanas, con la misma frecuencia que las sensibilizadas con Anti D.

Anti Kell (A diferencia del Anti D) Causa significativa supresión de la eritropoyesis mas que hemolisis, produciendo anemia aloinmune fetonatal NO tiene relación con el titulo Ac materno Cursa con Reticulopenia y el test de Liley no es útil La prueba de antiglobulina d irecta (PAD) en el  neonato no siempre es positiva 

´Muchas graciasµ