Sistem Ventrikel Otak

 

Laporan Kasus Meningioma Intraventrikel

Oleh :

Mahendra Budi Sagita

Pembimbing :

Rahadian Indarto Susilo, dr, Sp.BS (K)

Program Pendidikan Dokter Spesialis 1 Departemen Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Kedokteran Universitas Airlangga / RSUD dr Soetomo Surabaya 2017

 

LEMBAR PENGESAHAN

Telah menyetujui dan mengesahkan karya ilmiah : Judul Karya Ilmiah

: Meningioma Intraventrikel

Jenis Karya Ilmiah

: Laporan Kasus

Penyusun

: Mahendra Budi Sagita

Disetujui oleh pembimbing : Surabaya, 22 Juni 2017

Rahadian Indarto Susilo, dr, Sp.BS (K)

Mengetahui, Ketua Program Studi Bedah Saraf

Eko Agus Subagio, dr, Sp.BS (K)

iii

 

DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL DEPAN ........................................... ................................................................. ............................................ ........................

i

HALAMAN JUDUL ............................................. ................................................................... ............................................ ...................................... ................

ii

HALAMAN PENGESAHAN ............................... ..................................................... ............................................ ...................................... ................

iii

DAFTAR ISI ......................................................... ............................................................................... ............................................ ...................................... ................

iv

DAFTAR GAMBAR ............................................. ................................................................... ............................................ ...................................... ................

v

BAB 1 PENDAHULUAN ............................................ .................................................................. ............................................ ............................... .........

1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA ............................................. ................................................................... .......................................... ....................

2

2.1 Sistem Ventrikel ......................................... ............................................................... ............................................. ................................... ............

2

2.2 Cairan Serebrospinal .......................................... ................................................................ ............................................ ........................... .....

7

2.3 Tumor Intraventrikular ........................................... ................................................................. ............................................ ........................

9

BAB III LAPORAN KASUS ........................................... ................................................................. ............................................ ........................... ..... 15 BAB IV PEMBAHASAN ......................................... ............................................................... ............................................. ................................... ............ 36 BAB V KESIMPULAN ............................................ ................................................................... ............................................. .................................. ............ 40 DAFTAR PUSTAKA ........................................ .............................................................. ............................................ .......................................... .................... 41

iv

 

DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... .........

2

Gambar 2.2 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... .........

3

Gambar 2.3 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... .........

4

Gambar 2.4 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... .........

8

Gambar 3.1 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 16 Gambar 3.2 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 17 Gambar 3.3 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 18 Gambar 3.4 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 20 Gambar 3.5 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 20 Gambar 3.6 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 21 Gambar 3.7 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 21 Gambar 3.8 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 22 Gambar 3.9 ............................................. ................................................................... ............................................ ............................................ ............................... ......... 22 Gambar 3.10 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 23 Gambar 3.11 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 23 Gambar 3.12 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 25 Gambar 3.13 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 26 Gambar 3.14 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 26 Gambar 3.15 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 27 Gambar 3.16 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 28 Gambar 3.17 ........................................... ................................................................. ............................................ ............................................ ............................... ......... 28

v

 

BAB I PENDAHULUAN

Meningioma adalah tumor yang berasal dari selaput pelindung otak dan medulla spinalis (meningen). Bila dibandingkan dengan medulla spinalis, otak lebih sering terkena. Meningioma bersifat jinak, ganas ataupun atipik tapi lebih sering tumor ini bersifat jinak. Tumor jenis ini biasanya berkembang cukup lambat. Mayoritas penderita adalah wanita berusia lanjut dan riwayat pemakaian KB. Namun pria dan anak-anak juga memiliki resiko menjadi  pengidap tumor jenis ini. Meningioma intraventrikel merupakan kasus yang jarang dan muncul dari struktur  periventrikular seperti dinding sistem ventrikel, septum pellucidum dan plexus choroideus. Terdapat beberapa diagnosis diferensial terkait neoplasma di intraventrikular. Diagnosis diferensial tersebut bergantung pada usia penderita dan asal tumor tersebut dari primer atau ventrikel atau sekunder dari paraventrikular. Pada laporan kasus ini, penulis membahas massa intraventrikel yang terletak dan primer dari ventriculus lateralis. Terdapat banyak diagnosis banding dari masa intraventrikel ditinjau dari populasi usia yang terkena. Diagnosis pasti kasus ini ditegakkan melalui pemeriksaan  patologi anatomi yaitu meningioma dengan lokasi di ventriculus lateralis. Kasus ini cukup  jarang terjadi hanya sekitar 1% dari kejadian tumor intrakranial. Oleh ka karena rena itu pembahasan meningioma intraventrikel dengan mendalam perlu dilakukan.

1

 

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Sistem Ventrikel Otak 2.1.1 Anatomi

Sistem ventrikel otak terdiri atas empat ruang yang terhubung secara bebas dan berisi cairan serebrospinal. Ruang tersebut adalah dua Ventriculus lateralis, Ventriculus tertius dan Ventriculus quartus (Gambar 1). Ventriculus lateralis lateral is berbentuk huruf C yang terletak di bawah masing-masing hemisfer serebral. Kedua ventriculus lateralis later alis dihubungkan dengan ventriculus tertius melalui foramen interventricularis atau foramen monro. Ventriculus lateralis  berhubungan dengan ventriculus quartus melalui aqueductus sylvii atau aqueductus cerebri. Selanjutnya ventriculus quartus berlanjut menjadi canalis centralis medulla spinalis yang sempit dan dihubungkan dengan spatium subarachnoideum melalui tiga buah foramina pada atapnya. Canalis centralis mempunyai pelebaran kecil pada ujung inferiornya disebut ventriculus terminalis. Seluruh ventrikel dilapisi oleh ependyma dan berisi cairan serebrospinal. Ventrikel –  Ventrikel –  ventrikel  ventrikel ini berkembang dari rongga tubulus neuralis (1).

Gambar 2.1 Tampak Lateral Sistem Ventrikel Otak (Mortazafi, (Mortazafi , et al., 2013) 2.1.2 Ventriculus Lateralis

Tiap-tiap Ventrikulus lateralis dibagi menjadi atrium dan corpus, cornu frontale (anterior), cornu occipitale (posterior), dan cornu temporale (inferior). Masing-masing bagian tersebut memiliki dinding medial, lateral, sebuah atap, lantai dan dinding anterior (2). Bagian corpus melebar di posterior dan bersambung dengan atrium. Atrium terletak di atas thalamus, 2

 

 berkomunikasi dengan cornu temporale te mporale pada bagian depan dan dengan cornu co rnu occipitale pada  bagian posterior. Atrium dan dan cornu occipitale membentuk sebuah rongga segitiga dengan dengan apeks adalah cornu occipitale dan basisnya adalah dinding anterior atrium. Atap dari atrium at rium dibentuk oleh bagian corpus, splenium dan tapetum corpus callosum. Lantainya dibentuk oleh trigonum collateral (1-5).

Gambar 2.2 Sistem Ventrikel Otak (droubalb.faculty.mjc.edu) Terkait dengan ukuran ventriculus lateralis, insiden asimetris pada ventriculus lateralis sekitar 5-12%. Asimetris pada ventriculus lateralis dapat dianggap kondisi patologis, namun apabila tidak ditemukan keadaan patologisnya, keasimetrisan ini masih dipertanyakan. Studi oleh Erdogan, et al membuktikan bahwa interaksi antara a ntara kecenderungan pemakaian tangan dan gender mempengaruhi volume ventriculus lateralis kanan dan kiri, ventriculus tertius dan 3

 

quartus. Rerata volume ventriculus lateralis kanan dan tertius secara signifikan lebih besar pada  pemakai tangan kanan daripada pemakai tangan kiri. Namun, rerata volume ventriculus lateralis kiri dan ventriculus quartus tidak menunjukkan perbedaan menurut kecenderungan  pemakaian tangan (6). Derajat dan asimetris ventriculus lateralis kanan dan kiri juga berubah dengan adanya abnormalitas atau penyakit. Misalnya pasien autis terdapat penurunan terlokalisir pada cornu frontalis dan occipitalus dari vetriculus lateralis (7). Selain itu, derajat asimetris dapat berubah pada pasie schizophrenia terkait dengan jenis kelamin (8). Kiroglu, et al mempelajari hubungan antara asimetris dari ventriculus lateralis dengan patologis klinis dan struktural dan mereka berkesimpulan bahwa asimetris ventriculus lateralus merupakan variasi normal dan memiliki risiko rendah terkait kondisi patologis pada derajat asimetris ringan atau moderate tanpa deviasi septum atau pembesaran difus. Sebaliknya, asimetris dengan derajat  berat dan adanya deviasi septum atau pembesaran difus dianggap tidak normal (9). 2.1.3 Plexus Choroideus Ventriculus Lateralis 

Plexus choroideus menonjol ke dalam ventrikel pada aspek medialnya dan merupakan daerah tepi vaskuler yang mengandung piamater yang dilapisi oleh ependimal cavitas ventriculi. Pada kenyataanya plexus choroideus merupakan tepi lateral dari tela tel a choroidea yang iregular dengan lipatan piamater berlapis ganda yang ditemukan di antara fornix di superior dan permukaan atas thalamus. Fungsi dari plexus choroideus adalah menghasilkan cairan serebrospinal (1).

Gambar 2.3 Plexus Choroideus (droubalb.faculty.mjc.edu)

4

 

2.1.4 Foramen Interventriculare

Foramen interventriculare disebut juga dengan foramen monro. Foramen monro membentuk saluran komunikasi antara ventriculus lateralis pada tiap sisi dengan ventriculus tertius pada hubungan atap dengan dinding anterior. Diameter foramen monro adalah 3-4 mm. Ukuran dan bentuk foramen monro tergantung dari ukuran ventrikel. Apabila ventrikel kecil,  bentuk foramen crescent dan apabila foramen membesar bentuknya menjadi lebih bulat. Struktur yang melewati foramen adalah plexus choroideus, arteri choroidal posterior medial, thalamostriate, vena septal dan superior choroidal (2,5). ( 2,5). 2.1.5 Ventriculus Tertius

Ventriculus tertius merupakan kavitas yang sempit berbentuk tabung, unilokular, terletak di pusat kepala. Berkomunikasi dengan ventriculus lateralis melalui foramen monro  pada sisi anterosuperiornya dan dengan aqueductus silvii pada aspek posteroinferiornya. Atap ventriculus tertius membentuk lengkungan ke atas, meluas dari foramen monro pada sisi anterior ke recessus suprapineal di posterior. Ventriculus tertius memiliki empat lapisan yaitu selapis neural (lapisan paling atas), kemudian dua lapis tipis membranosa tela choroidea dan selapis pembuluh darah antara lembaran tela choroidea. Dinding anterior ventriculus tertius dari superior ke inferior adalah fornix, foramen monro, commissura anterior, lamina terminalis, resesus optcus dan chiasma opticum (2). Sebagian lantai anterior dibentuk oleh struktur diencephalon dan sebagian posterior oleh struktur mesencephalon. Ketika dilihat dari bawah, struktur yang membentuk lantai ventriculus tertius dari anterior ke posterior adalah chiasma opticum dan recessusnya, infundibulum hypothalamus dan recessusnya, tuber cinereum hypothalamus, corpus mamillaris, dan paling posterior dari tegmentum mesencephali. Dinding posterior ventriculus tertius dibentuk dari atas ke bawah yaitu oleh recessus suprapinealis, commissura habenularum, corpus glandula pinealis dan recessusnya, commissura posterior, dan aqueductus silvii (2). Recessus suprapinealis biasanya merupakan kavum kecil yang terletak di atas commissura habenular. Panjang dan lebarnya sekitar 2-3 mm. Dilatasi recessus suprapinealis merupakan variasi yang banyak terjadi di ventriculus tertius, terti us, dan menurut Krokfors, et al terdapat 4% kasus dilatasi recessus suprapinealis. Jarang terjadi apabila panjang dan lebarnya melebihi 10 mm. Recessus suprapinealis yang besar dianggap tidak memiliki kepentingan patologis. Pada kasus hydrocephalus hypertensive, recessus suprapinealis dapat terdistensi sangat besar dan disebut diverticulum pressure dari ventriculus tertius (10). Bagian dinding lateral paling atas 5

 

ventriculus tertius dibentuk oleh permukaan medial dua pertiga anterior thalamus dan bagian  bawah dibentuk oleh hypothalamus di bagian anterior anterior dan subthalamus di bagian posterior (3). 2.1.6 Plexus Choroideus Ventriculus Tertius

Plexus choroideus dibentuk oleh tela choroidea yang terletak di atap ventrikel. Tela choroidea yang bersifat vaskular menonjol ke bawah di setiap set iap sisi garis tengah, menginvaginasi atap ependyma ventriculi. Fungsi plexus choroideus ini juga untuk memproduksi cairan serebrospinal. Suplai vaskular menuju tela choroidea dan plexus ventriculi lateralis serta tertius adalah dari tami choroidei arteriae carotidis internae dan arteri basilaris. Darah vena mengalir menuju vena-vena cerebri interna yang bergabung membentuk vena cerebri magna. Vena cerebri magna bergabung dengan sinus sagittalis inferior untuk membentuk sinus rectus (1). 2.1.7 Aquaductus Sylvii

Aqueductus silvii atau disebut juga aqueductus cerebri merupakan kanal penghubung ventriculus tertius dan quartus yang berukuran 1,8 cm. Saluran ini dilapisi oleh ependyma dan dikelilingi oleh selapis substansia grisea yang disebut grisea centralis. Tidak terdapat plexus choroideus pada saluran ini (1). Pada tahun 1855 berdasarkan studi histologi, Von Gerlach membagi aqueductus silvii menjadi tiga bagian. Sementara Turkewitsch menyebitkan lima  bagian yaitu aditus ad aquaductum atau aditus aquaeducti, bagian anterior, ampulla, genu genu,, dan  posterior (9). 2.1.8 Ventriculus Quartus

Ventriculus quartus merupakan rongga berbentuk tenda, terletak di anterior cerebellum dan di posterior pons dan setengah bagian atas medulla oblongata. Rongga ini dilapisi oleh ependyma dan ke atas berlanjut pada aqueductus cerebri di mesencephalon dan ke bawah sebagai canalis centralis di dalam medulla oblongata dan medulla spinalis. Bagian caudal setiap  batas lateral dibentuk oleh pedunculus cerebellaris cerebell aris inferior. Sedangkan bagian kranial setiap  batas lateral dibentuk oleh pedunculus cerebellaris superior. Atap ventriculus quartus  berbentuk seperti tenda yang menonjol ke dalam cerebellum yang mana bagian superior dibentuk oleh vellum medullare superius dan bagian inferior atap dibentuk oleh vellum medullare inferius. Pada bagian inferoposterior terdapat apertura besar, apertura mediana atau foramen magendie dan recessus yang meluas ke lateral di sepanjang pinggir medulla oblongata dan terbuka ke anterior sebagai foramina luschka atau apertura lateralis ventriculi quartus.

6

 

Dengan demikian, cavitas ventriculi quartus berhubungan dengan spatium subarachnoideum melalui sebuah apertura mediana dan dua apertura lateralis (1). 2.1.9 Plexus Choroideus Ventriculus Quartus

Plexus choroideus terbentuk dari tela choroidea, yaitu lipatan dua lapis pia mater yang menonjol melalui atap ventrikel dan dilapisi ependyma. Pembuluh darah yang menuju plexus  berasal dari arteria inferior posterior cerebelli. Fungsi dari plexus choroideus ini adalah menghasilkan cairan serebrospinal (1). 2.2 Cairan Serebrospinal Serebrospinal

Cairan serebrospinal ditemukan di dalam ventrikel otak dan subarachnoid di sekeliling otak dan medulla spinalis. Cairan serebrospinal membasahi area eksterna dan interna otak serta medulla spimalis. Volumenya sekitar 150 mL bersifat jernih, mengandung larutan garamgaram anorganik yang sama dengan yang ada di plasma darah. Kadar glukosa sekitar setengah dari kadar glukosa plasma darah dan hanya sedikit protein. Hanya terdapat sedikit sel yaitu limfosit dan sedikit protein. Tekanan serebrospinal dipertahankan konstan sebesar 60  –  150   150 mmHg yaitu saat diukur dalam keadaan miring. Meningkat saat batuk, regangan, atau tekanan  pada vena jugularis interna (1). Fungsi cairan serebrospinal adalah sebagai bantalan antara susunan otak dan tulangtulang yang mengelilinginya, sehingga melindungi dari trauma mekanik. Cairan serebrospinal  juga berfungsi meregulasi isi cranium, misalnya apabila volume otak atau darah meningkat maka volume cairan serebrospinal akan berkurang. Cairan ini mungkin berperan aktif dalam memberikan nutrisi untuk jaringan saraf karena merupakan substrat fisiologis yang ideal, cairan ini juga berfungsi mengangkut zat-zat hasil metabolisme neuron. Sekret glandula  pinealis juga mempengaruhi aktivitas glandula pituitania dengan cara bersirkulasi melalui cairan serebrospinal di dalam ventriculus tertius (1). 2.2.1 Produksi Cairan Serebrospinal Serebrospinal

Cairan serebrospinal terutama dihasilkan oleh plexus choroideus ventrikel dan sebagian kecil ependyma yang melapisi ventrikel serta dari jaringan otak melalui ruang perivaskular. Plexus choroideus secara aktif mensekresi cairan serebrospinal dan pada saat yang sama mengangkut zat-zat metabolit susunan saraf pusat. Transportasi aktif ini juga menjelaskan mengapa kadar beberapa zat seperti kalsium, kalium, glukosa, dan bikarbonat lebih rendah dari 7

 

 pada di plasma darah. Cairan serebrospinal diproduksi terus menerus dengan dengan kecepatan 0,5 mL  per menit dan volume total tot al sekitar 150 mL hal ini dicapai dalam waktu sekitar 5 jam. Cairan serebrospinal diproduks terus-menerus meskipun terjadi hambatan reabsorbsi (1). 2.2.2 Sirkulasi Cairan Serebrospinal

Sirkulasi dimulai dengan sekresi cairan serebrospinal dari plexus choroideus di dalam ventrikel (dan dalam jumlah kecil dari permukaan otak). Cairan mengalir dari ventriculus lateralis ke ventriculus tertius melalui foramen monro kemudian melalui aqueductus sylvii menuju ventriculus quartus. Sirkulasi dibantu oleh pulsasi arteri pada plexus choroideis dan silia pada sel ependimal yang melapisi ventrikel (1). Selanjutnya, cairan mengalir melewati apertura mediana dan foramen lateralis di recessus lateralis ventriculi quarti, kemudian bergerk menuju spatium subarachnoideum. Cairan bergerak melalui cisterna cerebellomedularis dan cisterna pontis, lalu mengalir ke superior melalu incisura tentorii dari tentorium cerebelli untuk mencapai permukaan inferior cerebri. Selanjutnya, cairan serebrospinal mengalir ke superior melalui aspek lateral masingmasing hemispher cerebri. Sebagian berjalan ke inferior dalam spasium subarahnoid di sekeliling medulla spinalis dan cairan cauda equina. Di sini cairan berkumpul dan denyut arteria cerebri dan spinalis serta gerakan columna vertebralis, batuk, dan perubahan posisi tubuh akan akan memfasilitasi cairan. Cairan serebrospinal tidak hanya hanya membasahi permukaan ependimal dan pia mater otak dan medulla spinalis tetapi juga penetrasi ke dalam jaringan saraf di sepanjang pembuluh darah (1).

8

 

Gambar 2.4 Plexus Choroideus dan Aliran Cairan Serebrospinal (droubalb.faculty.mjc.edu) 2.2.3 Absorpsi Cairan Serebrospinal Serebrospinal

Tempat utama untuk absorpsi cairan serebrospinal adalah villi arachnoideae yang menonjol ke dalam sinus durae matris, terutama sinus sagittalis superior. Villi arachnoidae cenderung berkelompok untuk membentuk elevasi yang dikenal sebagai granulation arachnoideae. Secara struktur, masing-masing villus arachnoideae merupakan sebuah diverticulum spatii subarachnoidei yang menembus dura mater. Duramater arachnpoideae ditudungi oleh selapis sel tipis yang selanjutnya akan ditutupi oleh endothelium sinus venosus. Pertambahan jumlah dan ukuran granulationes arachnoideae seiring dengan penambahan usia dan cenderung mengalami kalsifikasi saat tua (1). Absorpsi cairan serebrospinal ke dalam sinus venosus terjadi jika tekanan cairan serebrospinal lebih besar dari pada tekanan di dalam sinus. Pemeriksaan dengan mikroskop elektron pada villi arachnoideae menunjukkan bahwa tubulus-tubulus halus yang dilapisi oleh sel endothel memungkinkan aliran cairan langsung dari spatium subarachnoideum ke dalam lumen sinus venosus. Jika tekanan vena meningkat lebih dari cairan seprebrospinal, kompresi  pada ujung-ujung villi ajan menutup tubulus dan mencegah refluks darah ke dalam spatuum subarachnoideum. Villi aracnoideae berfungsi sebagai katup (1). Sebagian cairan serebrospinal mungkin diabsorbsi langsung ke dalam vena di dalam spatium subarachnoideum dan sebagian lagi mungkin keluar melalui pembuluh limfe  perineural dari saraf kranial dan spinalis. Oleh karena produksi cairan serebrospinal dari plexus choroideus diproduksi secara konsta, kecepatan absorpsi cairan serebrospinal melalui villi arachnoideae diatur oleh tekanan cerebrospinal (1). 2.3 Tumor Intraventrikel Intraventrikel

Tumor sistem ventrikel terdiri atas berbagai macam lesi masa ma sa baik jinak maupun ganas yang berlokasi di dalam kavum ventrikel maupun muncul dari struktur neural yang membentuk sistem ventrikel. Secara makros dapat dibedakan sebagai lesi intraaksial dan ekstraaksial. Tumor ventrikel primer atau sejati adalah mereka yang berasal dari dinding ventrikel dan meluas ke sistem ventrikel. Tumor sekunder atau paraventrikular adalah tumor yang berasal dari struktur yang dekat dengan sistem ventrikular. Tumor primer yang paling sering adalah kista colloid, papilloma plexus choroideus, epenymoma, meningioma, kista epidermoid dan 9

 

dermoid dan craniopharyngioma. Sedangkan tumor sekunder adalah glioma, adenoma pituitari, dan kista arachnoid (11). 2.3.1 Meningioma Intraventrikel Intraventrikel

Meningioma intraventrikel merupakan 9,8-14% dari semua tumor intraventrikel dan 20% dari semua tumor ventrikel lateral. Meningioma ventrikel lateral merupakan 0,5-4,5% dari semua meningioma. Sekitar 60-94% meningioma ventrikel lateral muncul dari plexus choroideus pada trigonum. Tumor yang kecil sering tanpa gejala karena ventrikel lateral memiliki ruang kompensasi yang luas, tetapi gejala seperti peningkatan tekanan intrakranial dan defisit neurologis lokal dapat muncul pada tumor yang besar (11). Kejadian meningioma intraventrikel hanya sekitar 1,5% dari seluruh kasus meningioma. Dari 550 kasus meningioma interventrikel 80% diantaranya terletak pada ventriculus lateralis, 15% pada ventriculus tertius dan 5% di ventriculus quartus. Sekitar 8% meningioma di ventriculus lateral terletak di sekitar foramen monro sisanya terdapat di trigonum ventriculus. Predileksi trigonum mungkin disebabkan oleh banyaknya arachnoidea  plexus choroideus (12). 2.3.2 Meningioma Ventriculus Lateralis

Gejala klinis tumor ventriculus lateralis dapat juga disebabkan oleh hipertensi intrakranial dan tekanan akibat lesi pada sekitar parenkim serebri. Secara alamiah, keparahan dari gejala ini proporsional terhadap ukuran lesi dan arah perkembangan (12). 2.3.3 Patologi

Pembagian meningioma intraventrikel sekarang ini adalah berdasarkan ukuran dan  perkembangan tumor. Tumor Tumor yang yang kecil berkembang di kavum kavum ventrikel sedangkan yang yang lebih  besar melibatkan ependyma dan meluas hingga sekitar struktur otak (12). (12). 2.3.4 Gejala Klinis

Tidak terdapat sindroma klinis yang mampu mengarahkan lokasi tumor pada meningioma interventrikel. Sehingga sangat sulit untuk mendiagnosis meningioma ventriculus lateralis berdasarkan data klinis saja. Pada tahun 1934 Dandy untuk pertama kali mencoba mendefinisikan tumor ventriculus lateralis. Dia menemukan bahwa gejala klinis yang paling umum adalah nyeri kepala dan muntah. Pada beberapa kasus juga terdapat epilepsy, 10

 

hemianesthesia, hemiparesis, dan hemianopsia. Kemudian Cushing and Eisenhardt menetapkan sindroma klinis untuk meningioma intraventrikel yang terletak pada regio trigonum. Sindroma ini adalah nyeri kepala biasanya unilateral, hemianopsia homonym kontralateral (sering melibatkan macula), defisit sensorimotor (lebih mendominasi defisit sensoris dan terkadang disertai rasa kebas trigeminal), dan gejala yang menunjukkan keterlibatan cerebellum. Saat tumor melibatkan hemisfer dapat terjadi disfasia dan paraleksia (12). Pada tahun 1968 Arseni menekankan adanya kejadian paroksismal yang ada pada 25% kasus. Krisis mendadak ini berkaitan dengan perubahan posisi kepala, yaitu akibat adan adanya ya blok sementara dari aliran serebrospinal sere brospinal yang disebabkan oleh tekanan tumor pada bagian posterior ventriculus tertius atau karena obstruksi foramen monro atau eksklusi dari cornu temporal atau occipital (12). Gejala yang terjadi akibat pergerakan meningioma ventricular lateral yang terkalsifikasi juga pernah dilaporkan oleh Imaizumi et al pada kasusnya (13). 2.3.4.1 Gejala Subjektif Klinis

Pada 80% kasus, nyeri kepala merupakan gejala awal dan paling sering. Nyeri kepala  pada umumnya tidak pada satu s atu lokasi, namun nyeri n yeri terutama pada frontal atau bilateral dapat  pula oksipital atau bahkan oksipital-nuchal. oksipital-nuchal. Sebagaimana disebutkan di atas bahwa perubahan  posisi kepala dapat menyebabkan menyebabkan onset nyeri nyeri kepala mendadak atau memperparah nyeri kepala kepala yang sudah ada. Gejala paroksismal ini dapat disertai gejala lain seperti pandangan kabur, mual, muntah dan vertigo. Muntah merupakan gejala yang sering sekitar 30% dan berkaitan dengan nyeri kepala (12). Gangguan penglihatan merupakan gejala kedua yang paling sering sekitar 40% kasus dan disebabkan terutama akibat edema papil dan atau atrofi optik. Episode transient gangguan  penglihatan juga sering disertai nyeri kepala. Pasien yang menderita hemianopsia jarang menyadari adanya gangguan visual dan jarang menyebutkan pada gejalanya. Diplopia merupakan gejala yang jarang (12). Gangguan fisik sering terjadi pada gejala awal dan bervariasi derajatnya. Gejala tersebut meliputi gangguan memori khususnya pada kejadian yang baru terjadi, konfabulasi, kelelahan mental, perilaku agresif, ketumpulan, dan penurunan output verbal. Gangguan ini kadang-kadang mendominasi gambaran klinis dan sering berhubungan dengan nyeri kepala. Hal tersebut sering menyebabkan kesalahan diagnosis. Pada masa lampau pasien seperti ini 11

 

sering dirujuk ke rumah sakit jiwa. Gangguan cara berjalan sering tetapi tidak spesifiki pada mayoritas kasus dan dideskripsikan sebagai perasaan tidak seimbang. Gejala epilepsi sering terjadi sekitar 27%. Kejang biasanya bersifat general (12). Difasik, gangguan motorik atau sensorik jarang tampak pada awal gejala klinis  biasanya tampak pada tahap lanjut. Afasia biasnaya ringan dan dapat berupa motorik atau sensorik. Pasien juga jarang mengeluh aleksia. Gangguan motorik ketika ada umumnya bersifat ringan dan sering dideskripsikan kekakuan unilateral atau bilateral tungkai dengan kehilangan mobilitas yang progresif. Meskipun jarang, tremor tungkai juga sering dilaporkan. Gangguan sensitivitas subyektif bisaanya parasthesia kontralateral yang kadang0kadang muncul intermiten. Beberapa melaporkan adanya tinitus dan hipoakusia terlokalisir unilateral atau  bilateral (12). 2.3.4.2 Tanda Objektif Klinis

Harus dilakukan pemeriksaan neurologis dengan ophthlamoskopi karena rata-rata  prevalensi perubahan fundus okuli dan lapang pandang sering melebihi gejala klinis. Perubahan fundus okuli terdiri atas papiledema sekitar 60% kasus dan kadang disertai  perdarahan retinal. Juga dilaporkan stasis papillari unilateral yang konsisten dengan lokasi tumor dan hemianopia homonim kontralateral. Atrofi optik dan subatrofi jarang terjadi. Perubahan lapang pandang ditemukan pada 50% kasus, paling sering terdiri atas homonim lateral hemianopia. Lateral hemianopia dapat total atau dengan menyisakan penglihatan makula (12). Gejala obyektif lain yang cukup jarang terjadi. Gangguan motorik terutama pada 50% kasus, biasanya hipertonia, hiperrefleksia, dan defisit motorik ringan. Tremor dapat berkaitan dengan defisit motorik atau berasal dari ekstrapiramidal namun pada umumnya cerebellar. Gangguan cara berjalan disebabkan oleh gangguan koordinasi motorik atau keseimbangan, Adiadochokinesis, dismetria, dan nistagmus adalah gambaran klinis yang sering pada komponen serebellar sindrom neurologis (12). Kenyataan bahwa meningioma intraventrikular merupakan hemisfer yang dominan meliputi trigonum parieto-temporo-occipital dapat memberi kesan adanya kelainan difasik onset awal. Sebenarnya, hanya sekitar 40% kasus dimana dominan hemisfer yang terkena dan  biasanya terjadi afasia nominum, disartria, dan afasia sensorik. Gangguan sensoris secara

12

 

obyektif dapat terjadi sekitar 20% dan terdiri atas hemihipoesthesia dan astereognosis, meskipun agnosia digital dan apraksia juga dilaporkan (12). Defisit trigeminal secara obyektif dapat menyertai gangguan sensitivitas wajah subyektif. Seringnya terjadi kontralateral namun kadang juga homolateral, pada umumnya terjadi hipoesthesia wajah dan gangguan reflek kornea. Keterlibatan motorik dari nervus trigeminus jarang tetapi juga mungkin dapat terjadi. Uji psikometrik saat dilakukan dapat membuktikan adanya derajat gangguan fungsi verbal dan intelektual pada pasien dnegan gangguan psikis pada gejawal awal. Bahkan pada pasien dengan gangguan mental nonspesifik, hasil dari uji ini dapat memunjukkan perubahan ringan (14, 15). 2.3.5 Studi Diagnostik

Pemeriksaan dengan CT Scan dan MRI memungkinkan diagnosis awal dan yang lebih akurat. CT dan MRI akan menunjukkan masa yang berbatas tegas. Dengan bantuan kontras kebanyakan tumor menunjukkan penyengatan yang kuat dan homogen. Terdapat edema  perifokal dan minimal hingga masif kalsifikasi pada 47% kasus. Hidrocephalus atau cornu occipital yang terjebak dapat diamati pada tumor yang besar. Angiografi memperlihatkan tumor disuplai oleh arteri choroidal anterior dan posterior, atau hanya oleh arteri choroidal  posterior saja. Segmen ventricular cisternal ci sternal dan inisial terdorong ke bawah dan ke depan oleh cornu temporal yang membesar. Suplai darah dominan dari arteri choroidal anterior, tumor yang besar menerima suplai darah dari arteri choroidal posterior. Meningioma intraventrikel memperlihatkan karakteristik histologis mirip meningioma. Bertalanffy et al melaporkan  bahwa mayoritas kasus yaitu 75% 75% berupa tipe meningothelial atau campuran, dan 19% atipikal (16). 2.3.6 Meningioma Ventriculus Tertius

Meningioma ventriculus tertius dan regio pineal dibagi menjadi dua kelompok utama. Yang pertama dari tepi tentorium dimana tumor bergabung dengan margin inferior falcotentorial junction dan yang kedua menginvasi regio pineal dan ventriculus tertius  posterior. Rerata penderita meningioma regio pineal adalah sekitar 40 tahun. Tumor sel germinal pineal jarang terjadi pada pasien perempuan. Gejala klinis yang paling sering meningioma ventriculus tertius adalah berkaitan dengan peningkatan tekanan intrakranial, yaitu nyeri kepala, papil edema, gangguan berjalan dan disfungsi kognitif (12).

13

 

2.3.7 Meningioma Ventriculus Quartus

Meningioma ventriculus quartis diklasifikasikan oleh Abraham dan Chandy yaitu sebagai  berikut (12). 1.  Meningioma dari plexus choroideus ventriculus quartus dan berkembang hanya pada ventrikel. 2.  Meningioma dari tela choroidea inferior yang berkembang sebagian di ventriculus quartus dan sebagian di hemisfer dan vermis. 3.  Meningioma di dalam cisterna magna yang tidak melekat pada duramater. Meningioma ventriculus quartus dapat mengenai usia 7-65 tahun dengan perbandingan rasio perempuan dan laki-laki 0,9 : 1. Tumor yang berkembang terutama di cerebellum pada awalnya menyebabkan gejala cerebellar dan akhirnya hipertensi intrakranial. Pemeriksaan dengan CT dan MRI dapat dengan mudah memberikan informasi akurat mengenai lokasi dan  bentuk tumor (12).

14

 

BAB III LAPORAN KASUS

Pasien seorang perempuan, berusia 20 tahun yang mengeluhkan nyeri kepala disertai muntah, makin lama makin memberat dan tidak hilang dengan pengobatan, demam (+),  penurunan penglihatan (+), kejang (-), kelemahan anggota gerak (-) dan penurunan kesadaran (-) sejak 1 bulan SMRS. Pasien juga mengeluh luka bekas operasi pada kepala dirasakan menggembung. Pasien riwayat operasi pengangkatan tumor otak di RSDS pada 19 Januari 2017 dan operasi pemasangan selang kepala-perut pada 03 Maret 2017. Riwayat HT (-) dan DM (-). Pasien sudah menikah dan belum mempunyai anak. Pasien riwayat rujukan dari dokter  bedah saraf RSUD Bojonegoro dengan dengan hidrosefalus dan tumor cerebri. Pemeriksaan Fisik didapatkan : Status Generalis

Kepala/Leher : anemia (-), ikterik (-), cyanosis (-), dispnoe (-) Thoraks

: simetris (+), retraksi (-), rhonki (-), wheezing (-)

Abdomen

: flat (+), soefl (+), bising usus (+) normal

Ekstremitas

: akral hangat, kering dan merah, capillary refill time < 2 detik

Status Neurologis

GCS 456, Pupil Bulat Isokor 3/3, Refleks Cahaya +/+, Hemiparese (-) MS / KK (-) Motorik : 5 / 5 5/5 Sensorik : normal Refleks Fisiologi : APR +2 / +2

TPR +2 / +2

BPR +2 / +2

KPR +2 / +2

15

 

Refleks Patologi : Babinski (-) / Chaddock (-) CV ANS normal

Pemeriksaan Penunjang didapatkan : 16 November 2016 : Pemeriksaan foto thoraks (Gambar 3.1) dengan hasil tidak tampak proses metastase serta ser ta jantung dan paru tidak tampak kelainan.

Gambar 3.1 Foto Thoraks

04 November 2016 : Pemeriksaan CT Scan kepala dari RSUD Bojonegoro (Gambar 3.2) dengan hasil hidrosefalus dan tumor cerebri.

16

 

Gambar 3.2 Computed Tomography Scan (CT Scan) kepala

28 November 2016 : Pemeriksaan MRI kepala dengan kontras (Gambar 3.3) dengan hasil : -  Enhancing solid mass, extra axial ukuran 2,9 x 2,1 x 2,7 cm di intraventrikel lateralis kanan mendesak ventrikel lateralis kanan ke sisi kiri menyebabkan midline shift sejauh 1,5 cm, peningkatan sedikit rCBV dan peningkatan ratio Ch/Cr dan Ch/NAA pada lesi dan peri lesi sesuai gambaran primary brain tumor kesan papiloma pleksus choroideus. -  Communicating hydrocephalus.

17

 

Gambar 3.3 Magnetic Resonance Imaging (MRI) kepala dengan kontras

23 Desember 2016 : Pemeriksaan oleh TS Mata dengan hasil : Visus OD 1/300

TIOD 17,3 mmHg

Visus OS 5/40

TIOS 17,3 mmHg

Segmen anterior okuli dekstra + sinistra : Palpebra

: Lagopthalmus (-/-), Ptosis (-/-), Spasme (-/-), Edema (-/-)

18

 

Konjungtiva

: Hiperemis (-/-)

Kornea

: Jernih (+/+)

BMD

: Dalam (+/+)

Iris

: Radier (+/+)

Pupil

: Bulat (+/+), RC (+/+), ø 3 mm/3 mm, RAPD (+/-)

Lensa

: Jernih (+/+)

Funduskopi okuli dekstra + sinistra : Fundus refleks (+/+) Papil N.II batas tegas (+/+), warna pucat (+/+) Makula refleks (+/+) Retina perdarahan (-/-), eksudat (-/-) Ishihara okuli dekstra + sinistra : 0/35 dan 0/35 Occular motility okuli dekstra + sinistra : bebas, nyeri (-) dan bebas, nyeri (-) KESIMPULAN : Saat ini pemeriksaan pada bidang opthalmologi didapatkan ODS secondary  papil atrophy.

DIAGNOSIS : Tumor intraventrikel lateralis kanan + Hidrosefalus communicans ditegakkan pada pasien ini dan diputuskan untuk dilakukan operasi eksisi tumor.

19 Januari 2017 : Dilakukan operasi craniotomi + eksisi tumor transcortical approach + EVD Keen (D) + osteoplasty. Didapatkan LCS bening, jernih dan mengalir dengan initial pressure 15 cmH2O serta dilakukan pengambilan sampel LCS untuk analisa dan kultur LCS. Dilakukan eksplorasi ventrikel dan didapatkan massa tumor kekuningan dengan batas tegas. Dilakukan eksisi tumor dengan piece meal. Dilakukan osteoplasty dengan 2 miniplate. 19

 

Gambar 3.4 Durante operasi eksisi tumor

Gambar 3.5 Durante operasi eksisi tumor

20

 

Gambar 3.6 Durante operasi eksisi tumor

Gambar 3.7 Durante operasi eksisi tumor

21

 

Gambar 3.8 Durante operasi eksisi tumor dengan pendekatan transcortical

Gambar 3.9 Durante operasi eksisi tumor 22

 

Gambar 3.10 Durante operasi eksisi tumor

19 Januari 2017 : Pemeriksaan CT Scan kepala evaluasi post operasi eksisi tumor (Gambar 3.11) dengan hasil hidrosefalus communicans + subdural hygroma.

Gambar 3.11 Computed Tomography Scan (CT Scan) kepala evaluasi post op eksisi tumor 23

 

19 Januari 2017 : Pemeriksaan sediaan patologi anatomi (PA) dengan hasil : Makroskopik : Diterima 1 tempat sediaan berisi potongan  –  potongan   potongan jaringan dengan berat total 2,7 gram, ukuran total 3 x 2,5 x 1 cm, warna putih abu  –  abu   abu sebagian coklat kehitaman, padat kenyal sebagian padat lunak. Diproses semua dalam 1 kaset (kuning). Mikroskopik : Menunjukkan potongan jaringan neoplasma jinak terdiri dari proliferasi sel plasma berinti bulat  –   oval, oval, monoton, kromatin halus beberapa dengan pseudonuclear inclusion, mitosis 0/10 HPF tersusun dalam pola sinsitial sebagian tersusun dalam lembaran samar  –   samar membentuk whorl. KESIMPULAN : Tumor ventrikel, operasi : MENINGIOMA, TRANSITIONAL TYPE (WHO GRADE I)

10 Maret 2017 : Pemeriksaan imunohistokimia, nomor patologi anatomi (PA) IRS.497 / 17 dengan hasil : Makroskopik : Diterima blok parafin no. T 540 / 17, dilakukan potong ulang blok dan pulasan imunohistokimia dengan antibodi EMA, Vimentin, PR dan Ki67. Mikroskopik : EMA

: positif pada membran dan sitoplasma sel tumor.

Vimentin

: positif difus pada sitoplasma sel tumor.

PR

: positif fokal.

Ki67

: positif pada < 1 % sel tumor.

24

 

KESIMPULAN : Blok parafin no. T.540 / 17, imunohistokimia : MENINGIOMA (WHO GRADE I)

Hapusan Hematoksilin-Eosin (Gambar 3.12) : 4x

10 x

20 x

40 x

Gambar 3.12 Hapusan HE pembesaran 4 x (kiri –  (kiri –  atas),  atas), 10 x (kanan –  (kanan –  atas),  atas), 20 x (kiri –  (kiri –    bawah) dan 40 x (kanan –  (kanan –  bawah)  bawah)

25

 

Hapusan Imunohistokimia (Gambar 3.13 –  3.13 –  3.15)  3.15) : EMA

Gambar 3.13 Hapusan EMA pembesaran 40 x (positif pada membran dan sitoplasma sel tumor) PR

Gambar 3.14 Hapusan PR pembesaran 40 x (positif fokal)

26

 

Ki67

Gambar 3.15 Hapusan Ki67 pembesaran 40 x (positif pada < 1 % sel tumor)

27

 

POST OPERASI EKSISI TUMOR 21 Februari 2017 : Pasien dilakukan tapping di Poli Bedah Saraf RSUD dr Soetomo  pada bagian kulit kepala yang menggembung bekas operasi dan didapatkan cairan LCS sebanyak 20 ml, warna bening dan kejernihan jernih.

21 Februari 2017 : Pemeriksaan foto thoraks (Gambar 3.16) dengan hasil tidak tampak  proses metastase serta jantung dan paru tidak tampak kelainan

Gambar 3.16 Foto Thoraks

21 Februari 2017 : Pemeriksaan CT Scan kepala (Gambar 3.17) dengan hasil hidrosefalus communicans + skull defect + leakage LCS subgaleal.

28

 

Gambar 3.17 Computed Tomography Scan (CT Scan) kepala

21 Februari 2017 : Pemeriksaan oleh TS Mata dengan hasil : Visus OD light perception (-)

TIOD 17,3 mmHg

Visus OS > 2/60

TIOS 17,3 mmHg

Segmen anterior okuli dekstra + sinistra : Palpebra

: Lagopthalmus (-/-), Ptosis (-/-), Spasme (-/-), Edema (-/-)

Konjungtiva

: Hiperemis (-/-)

Kornea

: Jernih (+/+)

BMD

: Dalam (+/+)

Iris

: Radier (+/+)

Pupil

: Bulat (+/+), RC (+/+), ø 3 mm/3 mm, RAPD (+/-)

Lensa

: Jernih (+/+)

Funduskopi okuli dekstra + sinistra : Fundus refleks (+/+) Papil N.II batas tegas (+/+), warna pucat (+/+) Makula refleks (+/+) Retina perdarahan (-/-), eksudat (-/-) Ishihara okuli dekstra + sinistra : 0/35 dan 0/35 Occular motility okuli dekstra + sinistra : bebas, nyeri (-) dan bebas, nyeri (-) KESIMPULAN : Saat ini pemeriksaan pada bidang opthalmologi didapatkan ODS papil atrofi.

29

 

DIAGNOSIS : Hidrosefalus communicans + post eksisi tumor intraventrikel + leakage le akage LCS subgaleal ditegakkan pada pasien ini dan diputuskan untuk dilakukan operasi EVD double set up VP shunt.

22 Februari 2017 : Dilakukan operasi EVD Keen (D) double set up VP shunt. Didapatkan LCS bening, jernih dan mengalir dengan initial pressure 15 cmH2O serta dilakukan pengambilan sampel LCS untuk analisa dan kultur LCS. Diberikan Antibiotik

22 Februari 2017 Analisa LCS : Warna

: bening kekuningan

PMN%

: 47,8 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 93

Bekuan

: negatif

Nonne

: positif

MN

: 48

Pandy

: positif

PMN

: 44

Glukosa

: 47

MN%

: 52,2 %

Total protein : 1000

23 Februari 2017 Kultur LCS : Coccus Gram (+) Staphylococcus epidermidis

30

 

24 Februari 2017 Analisa LCS :

Kultur LCS :

Warna

: bening

PMN%

: 57,4 %

Coccus Gram (+)

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 68

Staphylococcus capitis

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 29

Pandy

: positif

PMN

: 39

Glukosa

: 49

MN%

: 42,6 %

Total protein : 200

26 Februari 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 61,2 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 68

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 26

Pandy

: negatif

PMN

: 41

Glukosa

: 35

MN%

: 38,8 %

Total protein : 78,29

01 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 31,2 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 81

Bekuan

: negatif

Nonne

: positif 31

 

MN

: 55

Pandy

: positif

PMN

: 25

Glukosa

: 13

MN%

: 68,8 %

Total protein : 108

02 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 46,4 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 131

Bekuan

: negatif

Nonne

: positif

MN

: 68

Pandy

: positif

PMN

: 59

Glukosa

: 14

MN%

: 53,6 %

Total protein : 131,2

03 Maret 2017 : Dilakukan operasi aff EVD + VP shunt MP Keen (D). Didapatkan loss screw serta dilakukan fiksasi miniplate dengan uniscrew 1,6 mm 4 mm dan spooling subgaleal dengan gentamycin. Didapatkan drain EVD dengan burrhole di Keen (D) serta dilakukan aff EVD. Didapatkan LCS bening, jernih dan mengalir dengan initial  pressure 8 cmH2O serta dilakukan pengambilan sampel LCS untuk analisa dan kultur LCS.

10 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 64,7 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 140

Bekuan

: negatif

Nonne

: positif 32

 

MN

: 50

Pandy

: positif

PMN

: 90

Glukosa

: 20

MN%

: 35,3 %

Total protein : 252

10 Maret 2017 : Dilakukan operasi exteriorisasi shunt. Didapatkan LCS bening, jernih dan mengalir dengan initial pressure 15 cmH2O serta dilakukan pengambilan sampel LCS untuk analisa dan kultur LCS.

18 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 33,3 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 50

Bekuan

: negatif

Nonne

: positif

MN

: 30

Pandy

: positif

PMN

: 20

Glukosa

: 63

MN%

: 66,7 %

Total protein : 0,1

19 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 25,5 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 50

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 40

Pandy

: negatif

33

 

PMN

: 10

Glukosa

: 51

MN%

: 74,5 %

Total protein : 45,8

23 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 21,6 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 40

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 30

Pandy

: negatif

PMN

: 10

Glukosa

: 36

MN%

: 78,4 %

Total protein : 35,48

27 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 25,9 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 90

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 60

Pandy

: negatif

PMN

: 20

Glukosa

: 47

MN%

: 74,1 %

Total protein : 34,08

29 Maret 2017 Analisa LCS : 34

 

Warna

: bening

PMN%

: 29,5 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 110

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 70

Pandy

: negatif

PMN

: 30

Glukosa

: 59

MN%

: 70,5 %

Total protein : 32,77

30 Maret 2017 Analisa LCS : Warna

: bening

PMN%

: 22,2 %

Kejernihan

: jernih

Jumlah sel

: 20

Bekuan

: negatif

Nonne

: negatif

MN

: 10

Pandy

: negatif

PMN

:0

Glukosa

: 55

MN%

: 77,8 %

Total protein : 40,85

01 April 2017 : Pasien mendadak mengalami kejang sekitar 5 menit dan telah diposisikan kepala head up 30 derajat, diberikan oksigen masker 8 liter per menit dan bolus  pelan diazepam 1 ampul (10 mg/2 ml) yang diencerkan dengan aquadest menjadi 5 ml hingga kejang berhenti kemudian pasien mendadak mengalami apneau dan dilakukan CPR selama 1  jam namun pasien tidak tertolong dan meninggal meninggal dunia.

35

 

BAB IV PEMBAHASAN

Penemuan massa intraventrikel memiliki tantangan untuk mengarahkan pada diagnosis yang pasti. Hal tersebut salah satunya dipengaruhi oleh faktor epidemologi suatu penyakit. Pada populasi pediatri masa intraventrikel dapat memiliki diagnosis diferensial yaitu papilloma  plexus choroideus, ependymoma, teratoma dan asctrocytoma. Sedangkan pada populasi dewasa massa intraventrikel berbatas tegas dapat didiagnosis banding sebagai glioma, ependymoma, meningioma, metastase, atau sistiserkosis. Prevalensi meningioma intraventrikel sendiri adalah 9,8-14% dari semua neoplasma intraventrikel. Kejadian meningioma intraventrikel hanya sekitar 1,5% dari seluruh kasus meningioma. Sekitar 60-94% meningioma ventrikel lateral muncul dari plexus choroideus  pada trigonum (area atrium). Sisanya adalah muncul muncul dari area di sekitar foramen monro. Tumor yang kecil sering tanpa gejala karena ventrikel lateral memiliki ruang kompensasi yang luas, tetapi gejala seperti peningkatan tekanan intrakranial dan defisit neurologis fokal dapat muncul  pada tumor yang besar. Gejala dari adanya suatu massa di intraventrikel dapat menyumbat aliran cairan serebrospinal atau memproduksi cairan serebrospinal secara berlebihan di sistem ventrikel sehingga terjadi hidrosephalus. Pasien dapat asimptomatis hingga tumor tersebut menjadi cukup besar untuk menyebabkan keluhan. Diantara keluhan yang banyak terjadi adalah akibat  peningkatan tekanan intrakranial yaitu nyeri kepala, mual muntah, penurunan fungsi  penglihatan, defisit sensori dan motoris, hingga kejang. Pada kasus ini, seorang wanita berusia 20 tahun datang dengan keluhan nyeri kepala kronis disertai penurunan penglihatan yang makin lama semakin berat. Selain itu keluhan lain adalah mual dan muntah. Dari hasil pemeriksaan ophthalmologi didapatkan visus mata kanan 1/300 dan mata kiri 5/40 serta papil atrofi pada mata sebelah kanan dan kiri. Sedangkan dari hasil pemeriksaan penunjang MRI kepala dengan kontras didapatkan massa intraventrikel  berukuran 2,9 x 2,1 x 2,7 cm di ventriculus lateralis dextra. Lokasi massa berada pada area 1/3 depan ventriculus lateralis kanan dan menyebabkan pendesakan ke kiri (midline ( midline shift ) sejauh 1,5 cm. Terdapat pula komplikasi hidrocephalus yang bersifat communicating. communicating.  

36

 

Gejala yang dialami pasien adalah akibat dari peningkatan tekanan intrakranial yang disebabkan oleh hydrocephalus communicans akibat communicans akibat massa di ventriculus lateralis dextra. Hal ini juga sesuai dengan literatur dimana gejala nyeri kepala adalah gejala yang paling sering dialami pada pasien dengan meningioma intraventrikel yaitu sebanyak 80% diikuti dengan gangguan penglihatan sebanyak 40% sedangkan mual dan muntah sebanyak s ebanyak 30%. Tumor yang  berasal dari plexus choroideus sering dikaitkan dengan komplikasi hydrocephalus (17). Sebagaimana diketahui bahwa plexus choroideus merupakan salah satu struktur s truktur yang berfungsi menghasilkan cairan serebrospinal. Kasus ini diputuskan untuk dilakukan operasi pada pasien dengan pendekatan frontal transcortical. Pendekatan ini dipilih dengan mempertimbangkan lokasi, ekspansi dan ukuran tumor. Tumor terletak di regio anterior ventriculus lateralis dextra dengan ukuran besar dan ventrikel yang membesar pula (18). Pendekatan ini berarti dilakukan incisi pada korteks untuk mencapai ventriculus lateralis untuk mengambil meningioma pada ventriculus lateralis. Didapatkan tumor berbatas tegas warna wa rna kekuningan. Dilanjutkan dengan pemasangan External Ventricular Drain (EVD) pada pasien. Operasi dengan pendekatan transcortical pada ventriculus lateralis yang besar dalam hal ini akibat hydrocephalus memiliki risiko untuk terjadi kolaps kortikal dan subdural fluid collection (19). Setelah operasi keluhan nyeri kepada dan mual muntah hilang namun penglihatan masih menurun akibat kerusakan permanen papil optikus pada kedua mata. Hasil dari CT Scan post operasi menunjukkan massa tumor tidak ada namun masih didapatkan hydrocephalus dan terdapat subdural fluid collection pada area korteks kanan. External Ventricular Drain (EVD) atau ventriculostomy merupakan prosedur yang  paling umum digunakan pada bidang bedah saraf. EVD dianggap paling akurat, efektif dan efisien untuk memonitor tekanan intrakranial pada pasien sekaligus mengalirkan cairan serebrospinal. Prosedur ini dilakukan dengan cara memasang kateter yang diselipkan secara  perkutan di di sisi tempat tidur ke sistem ventrikular dan dan dihubungkan dihubungkan dengan transduser transduser (20, 21).  Namun terdapat komplikasi dari tindakan EVD yaitu infeksi yang terjadi sekitar 0-45%. Diantara faktor risiko infeksi pada pemasangan EVD adalah insersi berulang-ulang yaitu pada insersi yang kedua atau ketiga EVD menjadi rentan untuk menjadi infeksi. Pada beberapa kasus, infeksi terjadi pada hari ke 5-6 pemasangan (22). Meskipun demikian, Park et al menemukan bahwa risiko infeksi akan rendah apabila EVD segera diganti dengan Ventriculo Peritoneal Shunt (VP Shunt) (23). Oleh karena itu, pada pasien ini dilakukan aff EVD pada hari ke lima. Komplikasi kedua terbanyak selanjutnya dari pemasangan EVD adalah 37

 

 perdarahan yaitu sebesar 0-15% (24). Walaupun perdarahan ini kurang signifikan dan jarang memerlukan operasi. Komplikasi lain meliputi obstruksi, malfungsi, drainase berlebihan, injury neurologi, hiponatermia, pneumocephalus tension, dan kalsifikasi intrakranial (19, 25, 26). Pasien kemudian kembali masuk rumah sakit dengan kulit kepala menggembung di  bagian bekas luka operasi dan nyeri kepala yang yang makin lama makin memberat disertai dengan demam hilang timbul dan mual muntah lebih kurang 1 bulan SMRS. Pada pemeriksaan CT Scan didapatkan hydrocephalus kembali dan terdapat cortical collapse serta subdural fluid collection. Pemeriksaan analisa cairan serebrospinal terdapat peningkatan jumlah total protein dan sel serta penurunan glukosa. Pada pemeriksaan kultur cairan serebrospinal terdapat t erdapat kuman Coccus Gram (+) dan Staphylococcus epidermidis. epidermidis. Disimpulkan pasien mengalami ventriculitis dan hydrocephalus sedangkan cortical collapse dan subdural fluid collection merupakan komplikasi tindakan eksisi tumor dengan pendekatan transcortical. Hydrocephalus  pada pasien bisa diakibatkan oleh ventriculitis yang menyebabkan obstruksi aliran serebrospinal atau gangguan absorbsi cairan serebrospinal (27). Ditemukannya bakteri Staphyloccus epidermidis  epidermidis  pada cairan serebrospinal membuktikan bahwa terdapat inokulasi mikroba dari kulit kepala menuju intrakranial hingga area ventrikel (28). Untuk mengatasi ventriculitis dilakukan pemberian antibiotik intravena jangka panjang sedangkan untuk mengalirkan caian serebrospinal dilakukan tindakan EVD double set up VP Shunt yaitu  pemasangan EVD selama s elama 5 hari kemudian dilepas dan diganti dengan VP Shunt. Seminggu kemudian diputuskan untuk dilakukan tindakan eksteriorisasi shunt. Sebagai pilihan pertama untuk mengatasi hydrocephalus adalah VP shunt. VP shunt memungkinkan aliran dari ventriculus lateralis ke rongga peritoneum. Kegagalan VP shunt  paling banyak disebabkan oleh obstruksi, diklasifikasikan menjadi obstruksi proksimal,  berhubungan dengan katup, atau obstruksi distal. Paling sering terjadi adalah obstruksi  proksimal yaitu yaitu pada lokasi insersi ujung kateter. Penyebab Penyebab obstruksi ujung kateter diantaranya adalah isi cairan serebrospinal, produk darah, partikulat parenkim otak, debris selular, sel ependym, jaringan glial, jaringan ikat, dan leptomeningen. Insersi ujung kateter pada foramen monro, atrium atau cornu occipital dapat meningkatkan risiko obstruksi. Sementara obstruksi distal tersering adalah akibat malposisi, infeksi atau malabsorpsi. Malposisi sering akibat kesalahan antara lemak preperitoneal dan omentum sehingga kesalahan meletakkan di ruang  preperitoneal yang dapat dibuktikan dengan akumulasi cairan sub kutan. Sementara malabsorpsi adalah akibat absopsi cairan serebrospinal terakumulasi di abdomen sehingga 38

 

mengakibatkan asites atau pseudocyst yang seharusnya absorpsi cairan serebrospinal dilakukan oleh peritoneum. Infeksi VP shunt dapat menyebabkan pembentukan pseudocyst pada intraabdomen yang kemudian dapat menyebabkan obstruksi distal. Komplikasi tersering  pemasangan VP shunt shunt adalah infeksi yaitu yaitu sebesar 41% dilanjutkan dengan drainase berlebihan yaitu 10-12%, fraktur shunt, diskoneksi, dan migrasi, serta kejang (29). Eksteriorisasi shunt merupakan tindakan penyelamatan yang perlu dilakukan bila terjadi infeksi pada VP shunt. Eksteriorisasi berarti pencabutan kateter bagian distal yaitu  bagian yang terhubung dengan peritoneum. Infeksi VP shunt akan menyebabkan VP shunt mengalami obstruksi dan penyebaran infeksi pada abdomen (peritonitis). Tingkat mortalitas akibat infeksi VP Shunt adalah sebesar 30-40%. Terdapat beberapa cara untuk mengatasi VP shunt dengan infeksi diantaranya adalah pemakaian antibiotik secara intensif dan digabung dengan eksteriorisasi shunt. Tindakan tersebut terbukti efektif dari pada diberikan antiobiotik saja (30). Namun, tindakan VP Shunt, antibiotik jangka panjang, dan eksteriorisasi shunt rupanya tidak dapat menyelamatkan pasien tersebut. Pasien kemudian mengalami kejang dan meninggal. Kejang pada pasien dapat disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial yang tidak teratasi. Pada kasus hydrocephalus dengan ventriculitis tindakan drainase segera dan agresif  perlu dilakukan. Namun, pemasangan shunt pada hydrocephalus dengan dengan ventrikulitis memiliki risiko besar terjadi malfungsi dibandingkan pemasangan shunt pada pasien tanpa infeksi. Malfungsi pada shunt dengan infeksi adalah karena obstruksi akibat debris atau substansi  protein. Tabuchi dan Kadowaki (2015) melaporkan bahwa tindakan irigasi agresif dan segera dengan teknik neuroendoskopi pada kasus VP shunt dan ventrikulitis membawa hasil yang lebih baik. Teknik neuroendoskopi dilakukan dengan cara burr cara  burr hole frontal hole frontal kiri supaya kateter dapat mencapai ventriculus lateralis kiri, kemudian melubangi septum pellucidum untuk mencapai ventriculus lateralis kanan selanjutnya kateter mencapai ventriculus tertius melalui foramen monro. Kemudian dilakukan irigasi dengan cairan serebrospinal buatan ke seluruh sistem ventikel. Setelah dua minggu tindakan ini, infeksi berakhir ditandai dengan normalnya kembali hasil analisa dan kultur cairan serebrospinal. s erebrospinal. Selanjutnya dilakukan tindakan revisi VP Shunt. Tindakan neuroendoskopi sebaiknya dilakukan pada waktu 2 minggu setelah pemberian antibiotik agresif namun tetap didapatkan didapatkan hasil yang tidak memuaskan (31, 32). Dalam waktu waktu 2 minggu tersebut drainase cairan serebrospinal dilakukan dengan cara punctie lumbal secara intermiten (32).

39

 

BAB V KESIMPULAN  

Meningioma intraventrikel merupakan kasus yang sangat jarang. Berikut ini kami mempresentasikan kasus meningioma intraventrikel dengan lokasi di ventriculus lateralis dextra dengan komplikasi hydrocephalus communicans. Presentasi klinis pada kasus ini adalah akibat dari peningkatan TIK seperti nyeri kepala, gangguan penglihatan hingga papil atrofi dan mual muntah. Dari MRI kepala dapat mendeteksi ukuran dan lokasi tumor berikut komplikasinya yaitu hydrocephalus. Dilakukan operasi dengan pendekatan trancortical untuk mengambil massa tumor dilanjutkan dengan pemasangan EVD untuk mengalirkan cairan serebrospinal lebih lanjut. Dari diagnosis histo PA dapat diketahui diagnosis pasti yaitu meningioma.

40

 

Daftar Pustaka

1.  Snell RS. 2011. Neuroanatomi Klinik Edisi 7. Jakarta : EGC 2.  Rhoton AL Jr (2002) The lateral and third ventricles. Neurosurgery 51:S207 – 271 271 3.  Standring S (2008) Gray’sanatomy : the anatomical basis of clinical practice. Churchill Living stone, Edinburgh 4.  Timur kaynak E, Rhoton AL Jr, Barry M (1986) Microsurgical anatomy and operative approaches to the lateral ventricles. Neurosurgery 19:685 – 723 723 5.  Le Gars D, Lejeune JP, Peltier J (2009) Surgical anatomy and surgical approaches to the lateral ventricles. Adv Tech Stand Neurosurg 34:147 – 187 187 6.  Erdogan AR, Dane S, Aydin MD, Ozdikici M, Diyarbakirli S (2004). Sex and handedness differences in size of cerebral ventricles of normal subjects. Int J Neurosci 114:67 – 7 73 3 7.  Vidal CN, Nicolson R, Boire JY, Barra V, DeVito TJ, Hayashi KM, Geaga JA, Drost DJ, Williamson PC, Rajakumar N, Toga AW, Thompson PM (2008) Threedimensional mapping of the lateral ventricles in autism. Psychiatry Res 163:106 –  163:106 – 115 115 8.  Graham J, Babalola KO, Honer WG, Lang D, Kopala L, Vandorpe R (2006) Lateral asymmetry in the shape of brain ventricles in control and schizophrenia groups. Biomedical Imaging: Nano to Macro, 2006 3rd IEEE International Symposium, Arlington, VA, p 414 9.  Mortazavi MM, Adeeb N, Griessnauer CJ, Sheikh H, Shahidi S, Tubbs RI, Tubbs RS (2013) The ventricular system of the brain : a comprehensve review of its history, anatomy, histology, embryology, and surgical considerations. Childs Nerv Syst. 10. Krokfors G, Katila O, Taalas J (1967) Enlarged suprapineal recess of the third ventricle. Acta Neurol Scand 43:607 – 615 615 11. Arumugam SK (2016) Intraventricular Meningioma  –   A Case Report. University Journal of Surgery and Surgical Specialties 2(4) 2016 12. Lee JH (2009) Meningiomas : Diagnosis, Treatment and Outcome. London : Springer. 13. Imaizumi S, Onuma T, Kameyama M, Ishii K (2002) Symptom changes caused by movement of a calcified lateral ventricular meningioma : case report. Surg Neurol 2002;58:128-130

41

 

14. Nakamura   Nakamura M, Roser F, Bundscuh O, Vorkapic P, Samii M (2003) Intraventricular meningiomas : a review of 16 cases with reference to the li literature. terature. Surg Neurol 2003; 59(6):491-503 15. Liu M, Wei Y, Liu Y, Zhu S, Li X (2006) Intraventricular meningiomas : a report of 25 cases. Neurosurge Rev 2006; (29):36-40 16. Nishizaki T (2012) Surgical approaches for lateral ventricular trigone meningioma,   meningiomas  –   management and surgery, Dr Daniel Monleon. Available from : http://www.interchopen.com  http://www.interchopen.com  17. Uygur ER, Deniz B, Zafer K (2008) Anterior third ventricle meningiomas, Report of two cases. Neurocirugia 2008 19: 356-360.  18. Secer HI, Duz B, Izci Y, Tehli O, Solmaz I, Gonul E (2008) Tumors of the lateral ventricle : the factor affected the preference the surgical approach in patiens. Turkish  Neurosurgery 2008, 18 18 (4);345-355. 19. Ngo   Ngo QN, Ranger A, Singh RN, Kornecki A, Seabrook JA, J A, Fraser DD (2009) External ventricular drains in pediatric patients. Pediatr Crit Care Med 10:346 –  10:346 – 351 351 20. Kulkarni AV (2009) External ventricular drains: common procedure, unanswered questions. Pediatr Crit Care Med 10:412 – 413 413 21. Kitchen WJ, Singh N, Hulme S, Galea J, Patel HC, King AT (2011) External ventricular drain infection : improved technique can reduce infection infecti on rates. Br J Neurosurg 25:632 –  635 22. Lo CH, Spelman D, Bailey M, Cooper DJ, Rosenfeld JV, Brecknell JE (2007) External ventricular drain infections are independent of drain duration: an argument against elective revision. J Neurosurg 106:378 – 383 383 23. Park YG, Woo HJ, Kim E, Park J (2011) Accuracy and safety of bedside external ventricular drain placement at two different cranial sites : Kocher’s Kocher’s   point versus forehead. J Kor Neurosurg Soc 50:317 –  321  321 24. Kakarla UK, Kim LJ, Chang SW, Theodore N, Spetzler RF (2008) Safety and accuracy accurac y of bedside external ventricular drain placement. Neurosurgery 63:ONS162 – 166; 166; discussion ONS166 – 167 167 25. Ji C, Ahn JG (2010) Multiple intracranial calcifications as a complication of external ventricular drain placement. J Kor Neurosurg Soc 47:158 – 160 160 26. Prabhakar H, Ali Z, Rath GP, Bithal PK (2008) Tension pneumocephalus following external ventricular drain insertion. J Anesth 22:326 – 327 327

42

 

27. Agrawal, A., Cincu, R., Timothy, J (2008) Current Concepts and Approach to Ventriculitis. Infectious Diseases in Clinical Cli nical Practice. 2008; 16(2): 100-104. 28. Wang KW, Chang WN, Shih TY, Huang Cr, Tsai NW, Chan CS et al (2004) Infection of cerebrospinal fluid shunts: causative pathogens, clinical features, and outcomes. Jpn J Infect Dis 2004;57:44-48 29. Weprin BE, Swift DM (2002) Complications of ventricular shunts. Tech Neurosurg 7:224 – 242 242 30. Paiva WS, Soares MS, Amorim RLO, Figueiredo EG, Pinto FCG, T Teixeira eixeira MJ (2010) Management of the ventriculoperitoneal shunt infections. Rev Panam Infectol 2010;12(3):43-47. 31. Schulz M, Buhrer C, Spors B, et al. Endoscopic neurosurgery in preterm and term newborn infants –  infants –  a  a feasibility report. Childs Nerv Syst. 2013;29:771 – 779. 779. 32. Tabuchi S and Kadowaki and Kadowaki M (2015) Neuroendoscopic surgery for ventriculitis and hydrocephalus after shunt infection and malfunction: Preliminary report of a new strategy. Asian strategy.  Asian J Endosc Surg. 2015 Surg. 2015 May; 8(2): 180 – 184 184

43