Síndrome Tumoral Abdominal

 

SÍNDROME TUMORAL  ABDOMINAL

 

TUMOR DE WILMS

 

DEFINICIÓN El tumor umor de wilms lms o nefr nefrob obllastom stomaa es una neo neoplasi lasiaa maligna del riñón y el tipo mas frecuente de cáncer abdominal en los niños. Entre el 75 y 80% de los casos son diagnosticados antes de los 5 años y su pico de incidencia es alrededor de los 3 años.

 

ETIOLOGIA Su causa ausa exa exacta cta se desc esconoc noce. Es más comú omún ent entre algunos hermanos y gemelos, lo cual sugiere una posible causa genética. La perdi perdida da de func función ión de algunos algunos genes genes supr supres esore oress esta asociada con el desarrollo de la enfermedad. Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se aso soccian ian a anor anorm mali lida dade dess de dell desar esarrrollo ollo com omoo malformaciones en el tracto urinario (criptorquidia, hiposp hipo spad adia ias, s, ent entre ot otrros) os), ause ausenc nciia del del ir iris is (ani (aniri riddia) ia) y hemihipertrofia (crecimiento desproporcionado de un lado del cuerpo, síndrome de Beckwith-Wiedeman Beckwith-Wiedemann, n, síndrome de WARG y sindrome de Denys Drash.

 

FISIOPATOLOGÍA La mayoría de los nefroblastomas son unilaterales, siendo bilaterales en menos del 5% de los casos. Se ubican con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón. Pattológ Pa lógica icament ente, un ne nefr frob obla last stooma con onst staa de tres res



elementos: Blastema:: un Blastema unaa ma masa sa de célu célula lass in indi dife fere renc ncia iada dass ca capa pace cess de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo.

 

esénquima: un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de esénquima: origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.



M



Epitelio:: el grupo de células que alinean las superficies del Epitelio tumor. El co com mpone ponent ntee me mese senq nqui uim mal pued puedee in incl clui uirr célu célula lass que que muestran muestra n diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mismo mostrar

elementos

rabdomiosarcomatoso.

de

malignidad:

nefroblastoma

 

CUADRO CLÍNICO          

asa abdominal, en ocasiones dolorosa. Dolor abdominal Hematuria microscopica Fiebre M

Anorexia Perdida de peso Náuseas y/o vómitos Astenia Presión arterial elevada Estreñimiento

 

DIAGNÓSTICO Se realiza mediante la anamnesis, examen físico y estudios diagnósticos.

 

ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS 

Hematología completa con diferencial.

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Química sanguínea.

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Factores de coagula Factores coagulación. ción. PT y PTT Examen de orina



Rx de tórax y abdomen.

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 

Ecosonograma Ecosonogra ma renal y abdominal. abdominal. TAC de tórax y abdomen.

 

CLASIFICACIÓN El establecim imiiento del estadio de la enf enfermedad es obligatorio obliga torio para el tratamient tratamiento. o. Estadio I. 





El tumor está limitado a los riñones y puede ser resecado por completo. La cápsula renal está intacta.



El tumor no fue roto ni ha sido biopsiado antes de su extracción. Los vasos del seno renal no están afectados.



No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de la escisión

 

Estadio II. 







El tumor se extiende más allá del riñón, pero es extirpado por completo. Ausencia de tumor residual aparente más allá de los márgenes de la escisión quirúrgica Extens Exte nsió ión n tumo tumora rall fu fuer eraa de dell paré parénq nqui uima ma rena renall y/o y/o lo loss vasos vasos sanguíneos sangu íneos renale renales. s. El tumor ha sido biopsiado antes de la remoción quirúrgica o hay derrame local del tumor durante la cirugía, confinado al flanco y no afecta la superficie renal.

Estadio III. 

Tum Tu mor re resi sidu dual al no he hem matóg atógen enoo pr pres esen ente te y no co conf nfin inad adoo al abdomen.

 



Loss ga Lo gang ngllio ioss li linf nfát átiico coss de dent ntrro del ab abdo dome men n y la pe pelv lvis is está están n



afectados por el tumor (renales, hiliares o mas allá). El tumor se encuentra en la superficie peritoneal o ha penetrado a través de ella.





Tumor primario irresecable Asociación de derrame tumoral en las superficies peritoneales, ya sea antes o durante d urante la cirugía.

Estadio IV. 

M

etástasis hematógena (pulmón, hígado, hueso, o el cerebro).



M

etástasis ganglionares abdomenopelvicos fuera de la región

renal.

 

Estadio V. 

Tumor bilateral al momento del diagnostico inicial Nota: Para los pacientes con afectación bilateral, se debe llevar a cabo el estadiaje de cada uno de los lados de acuerdo con los criterios anteriores (etapa I a III) basados en la extensión de la enfermedad antes de la biopsia.

 

TRATAMIENTO Y PRONOSTICO Estadio I: Nefrectomía + quimioterapia Pronós Pro nóstic tico: o: Bueno. Bueno. Estadio II: Nefrectomía + radiación abdominal + quimoterapia Pronós Pro nóstic tico: o: Bueno. Bueno. Estadio III: Radiación abdominal + quimoterapia + nefrectomía después de reducción tumoral Pronós Pro nóstic tico: o: Bueno. Bueno.

 

Estadio IV: Nefrectomía + radiación abdominal + 24 semanas de quimio quim iote tera rapi piaa + ra radi diac ació ión n de zona zonass con con metás etásta tasi siss de ser ser apropiado Pronós Pro nóstic tico: o: Bueno. Bueno. Estadio V: tratamiento individualizado basado en la carga tumoral Pronostico Prono stico:: Reservado. Reservado. El Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas: 



Favorable: Contiene componentes componentes celulares bien desarrollados Anaplásicos: Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)

 

NEUROBLASTOMA 

 

DEFINICIÓN Es un tumor maligno que se forma en el tejido nervioso simp si mpát átic icoo y que que por por lo gene genera rall sue suele com omen enza zarr co con n ma mayyor frecuencia en las glándulas suprarrenales.   Aun Aunqu quee pued puedee apare parece cerr an ante tess de dell nac nacimie imient nto, o, es má máss frecuente que se diagnostique en el primer año de vida hasta los 3 años de edad.

 

EPIDEMIOLOGÍA El neur neurob obla last stom omaa es el ter erce cerr tu tumo morr pe pedi diát átri rico co más más frec recue uen nte y comprende ende 66-10 10% % de todo todoss lo loss cán áncceres eres de la infancia, y el 15% de las muertes por cáncer en niños. La mayor incidencia se encuentra en el primer año de vida, y entre 1-2% de los casos son tumores congénitos.

 

ETIOLOGÍA La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. Se han proopue pr puesto sto varios factores de riesgo relacionados con la enfermedad pero no se han demostrado de forma consistente. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación, es deccir, la exposic de osiciión a pro produc ductos químicos en industrias esppecíficas, el tabaquismo, el consumo de licor, uso de es medi me dica came ment ntos os dura durant ntee el emba embarrazo azo como como anti antico conv nvul ulsi sivo vos, s, diuréticos, analgésicos, analgésicos, hormonas, drogas de fertilidad, incluso incluso el uso materno de tintes de cabello. Se ha reportado su relación con el síndrome de Turner y la enfermedad de Hirschprung.

 

P ATOLOGÍA Son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. Se ha sugerido que la células de Schwann (células gliales periféricas que se forman en la cresta neural embrionaria) que se encuentran en los tejidos tumorales pueden secretar factores de crecimiento inductores de neoplasia.

 

CUADRO CLÍNICO Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor, virtualmente en cualquier punto a lo larg la rgoo de dell si sist stem emaa ne nerv rviios osoo simpá impáti ticco y de los los si sittios ios dond dondee pudieran situarse las metástasis. El tumor primario abdominal es el mas frecuente, seguido por las glándulas suprarrenal, seguidos por los situados en aéreas paraespinales torácicas y en región cervical. Los síntomas más comunes del neuroblastoma suelen aparecer en el primer año en un 40% de los casos y se deben a la presión que ejerce el tumor sobre los tejidos cercanos o al cáncer que se ha diseminado a diversos tejidos, en especial el hueso.

 



Dolo olor en un hue ueso so y a menu nudo do sín ínto tom mas de in insu suffic icie ien ncia medular, medul ar, como anemia anemia y púrpura. púrpura. asa palpable en el abdomen, el cuello o el tórax.



M



Exofta Exo ftalmo lmos, s, het heter erocr ocrom omia ia del iris, iris, equ equimo imosi siss perior periorbit bitar arias ias cuando hay presencia de metástasis en cráneo.



Hipertensi Hiper tensión ón arterial, arterial,



Vómitos, Vómit os, diarr diarrea ea y estreñim estreñimiento iento



Fiebr Fie bree el elev evad adaa co con n otr otros sign signos os de dete deterrioro ioro co como mo disn disnea ea,, debilidad o parálisis, especialmente en tumores de gran tam tamaño. año.

 



La anor anorex exia ia,, dist disten ensi sión ón,, do dolo lorr abdo abdom mina inal y hepa hepato tome meggalia alia apar parecen con frecu ecuenc encia en tumores que se ubican en el abdomen.



Dolo olor de espa espallda, da, falsa sinov inovit itiis de la cadera, edem demas y manif anifeestac stacio ion nes

neu eurroló lóggica icas

div iver ersa sass

rela elacion ionadas das

con

compresión compr esión paraespinal. paraespinal. Loss ni Lo niño ñoss con tumo umores tor torácic icos os o cer ervvic icaale less su suel elen en presentar con el síndrome de Horner.

 

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS  A menudo debido a que los síntomas son tan vagos, de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado (metástasis) a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico. Los

criterios

diagnósticos

mínimos

establecidos

internacionalmente internacionalmen te son: 1. Diagnostico patológico inequívoco a partir de muestra de tejido tumoral por microscopio de luz, con inmunohistología o no, microscopia electrónica o incremento de catecolaminas o sus metabolito meta bolitoss en orina o suero.

 

2. Aspi Aspira rado do o biop biopsi siaa de medu edula ós ósea ea que conte onteng ngaa cé célu lula lass tumorales e incremento de catecolaminas y sus metabolitos en orina o suero. La cl clas asif ific icac ació ión n por esta estadi dios os es indi indisp spen ensa sabl blee para para el tratamiento y pronostico, para lo cual son necesarios diferentes estudios que incluyen: 

La

exploración

por

gammagrafía

con

IBG

M

(meta-

yodobe yod obenz nzilg ilguan uanidi idina) na),, que que es una susta sustanc ncia ia radia radiact ctiva iva que que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas. 

Estudios simples o contrastados y TAC o RMN de abdomen torax o craneo

 



Ecosonogram Ecoson ogramaa abdominal abdominal



Hematología completa con diferencial



Velocidad Velocid ad de eritr eritrosedim osedimenta entación ción (VSG) (VSG)



Pt y PTT



Proteína C reactiva



Química sanguínea



TGO y TGP.

 

CLASIFICACIÓN Se diferencian por estadios, los cuales son: Estadio 1. Tumor unilateral localizado, extirpación completa con enfermedad microscópica microscópica residual o sin esta. Ganglios linfáticos linfáticos ipsi ip sila late tera rale less

negat egativ ivos os

micr icros osccópic ópicam amen ente te..

Los Los

gang angli lios os

adheridos adheri dos al tumor pued pueden en ser positivos. positivos. Estadio 2A. Tumor localizado unilateral, extirpación completa o incompleta.

Ganglios

ipsilaterales

negativos

microscópicamente. Estadio 2B. tumor localizado unilateral, extirpación completa o incomple pleta.

Ganglios

contralat cont ralaterale eraless negativos. negativos.

ipsi psilaterales

positivos,

ganglios

 

Esttadio 3. Tumor infiltra pasada la línea media con o sin Es afectación ganglionar regional o unilateral; o tumor contralateral con afectación ganglionar, o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral. Esttad Es adio io 4. Dif ifus usió ión n de dell tu tum mor hast hastaa los los gang gangli lios os li linf nfát átic icoos a distancia, médula ósea, hueso, hígado, piel y otros órganos, excepto tal como se define en la etapa etap a 4S. Estadio 4S. Tumor primario localizado, tal como se definen en la etapa 1 o 2, con difusión limitada a hígado, hígado, piel o médula ósea ósea,, en los que menos del 10 por ciento de las células nucleadas nucleadas de la médula ósea son células tumorales. Limitado a niños menores de 1 año de edad.

 

La nueva asignación de riesgo del INRG (International clasifica al neuroblastoma en el momento del diagnóstico basado en un nuevo estadiaje:

Neuroblas Neur oblastom toma a Risk Group) Group)



Fase L1: enfermedad localizada, sin factores de riesgo definida



por las neuroimagenes Fase L2: enfermedad localizada, con factores de riesgo definida por las neuroimagenes



Estadio M: la enfermedad metastásica



Estadio EM: la enfermedad metastásica "especial" en la que la EM 

es equivalente a la etapa 4S.

 

TRATAMIENTO El tratamiento varía para estas diferentes categorías de riesgo. 





Los pacientes de bajo riesgo pueden ser mantenidos con una cond co nduc ucta ta expe expect ctan ante te y ba bajo jo obse observ rvac ación ión,, con con frec frecue uenc ncia ia si sin n ningún tratamiento en absoluto o bien pueden ser curados con cirugía sola. Los de riesgo intermedio son tratados con cirugía y quimioterapia. Aquell Aque llos os con con alto alto ries riesgo go de neur neurob obla last stom omaa son son trat tratad ados os co con n quimiotera erapia intensiv ivaa, ciru irugía, terapia de radiación, tran tr ansp spla lant ntee de médu médula la ósea ósea o tran transp spla lant ntee de célu célula lass madre adre hematopoyéticas y terapias con fundamento biológico del 13-cisácido retinoico y la terapia de anticuerpos suele administrarse con citocinas, Factor estimulante de colonias de granulocito -CSF) F) e int interl erleuc eucina ina 2 (IL(IL-2) 2) y macrófagos (GM-CS

 

PRONÓSTICO Con los los trat tratam amie ient ntos os actu actual ales es,, lo loss pa paci cien ente tess de ri ries esgo go intermedio y bajo de la enfermedad suelen cursar con muy buen pronóstico, con tasas de curación superiores al 90% en los pacientes de bajo riesgo y 70% -90% en los de riesgo intermedio. En cont contra rast ste, e, en la lass últim ltimas as dos dos déca década das, s, la tera terapi piaa pa parra paccie pa ient ntes es de alto lto ries riesggo de neur neurob obla last stom omaa ha dado dado com como resultado curas de sólo alrededor del 30%. La adición de la terapia de anticuerpos ha elevado considerablemente las tasas de supervivencia en pacientes de alto riesgo para la enfermedad