Sindrome Piramidal y Extrapiramidal PDF

 

SISTEMA PIRAMIDAL ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA Se conoce también como vía motora voluntaria.  Su función es: Controlar las motoneuronas del Sistema Segmentario (Centros motores subcorticales) estimulándolas o inhibiéndolas.  

Características Es filogenéticamente más nuevo que el extrapiramidal, con una estructura anatómica y funcional mucho más simple.   Se origina en las siguientes áreas de Brodman:  Área 4 y 6 (giro precentral); 1, 2 y 3 (giro

poscentral);

40

(área

somestésica secundaria). Desde el Giro Precentral se van a orig or igin inar ar las las

fifibr bras as de desc scen ende dent ntes es,,

siguiendo la somatotopía (Homúnculo Motor). Motor ). Las fib fibras ras que titienen enen como como destino la región de la cara nacen de la porci rción más inferior del giro precentral, en cambio, las que tienen como destino el tronco y el inicio del miembro inferior, nacen de la porción más alta del giro precentral.  Alrededor de 2/3 de las fibras proviene del lóbulo Frontal y 1/3 del lóbulo Parietal. Sólo el 60% de sus fibras que vienen del córtex cerebral son mielinizadas, y un 40% son amielínicas. Las fibras mielinizadas o axones de las células gigantes sólo corresponden al 2 ó 3 % del total de fibras mielinizadas.  

 

Los movimientos automáticos están bajo control de los centros motores subcorticales, los cuales pueden ser modificados por acción del Sistema Piramidal.   Está constituido por los Fascículos: Corticoespinal y Corticonuclear    Las fib fibras ras que const constituy ituyen en el sistem sistema a pir pirami amidal dal (Trac (Tracto to cor cortic ticoes oespin pinal al y Tracto corticonuclear): •

Pasan a través de la Cápsula Interna, Pedúnculo Cerebral, Porción Basilar del Puente, Pirámide Bulbar.

•

En la cápsula Interna pasan a nivel del brazo posterior. Estas fibras, una vez que han pasado la cápsula interna pueden sufrir alguna patología como es, por ejemplo, la presencia de un coágulo producto de una rotura de algunas de las arteriolas que se originan de la arteria cerebral media, el cual produce un bloqueo de la conducción nerviosa a través de la cápsul cáp sula a int intern erna, a, lo que que se manifie manifiesta sta en un una a hem hemiple iplejia jia o paráli parálisis sis contralateral.

•

Junto Jun to a las Fib Fibras ras Cortic Corticopo oponti ntinas nas,, el Sistem Sistema a Pir Pirami amidal dal for forma ma los Pedúnculos Cerebrales. El Tracto Piramidal se ubica en la parte media de los Pedúnculos Cerebrales.

•

 A nivel de los Pedúnculos Cerebrales, las fibras del Tracto

Corticonuclear son las más mediales,   seguidas por las del Tracto Corticoespinal (fibras para el miembro superior, tronco, miembro inferior) y Parietopontinas. •

 Al pasar al puente las fibras rotan, quedando: el Tracto Corticonuclear Dors Do rsal alme ment nte e y ve vent ntra ralm lmen ente te las las fibr fibras as de dell trac tracto to Co Cort rtic icoe oesp spin inal al (cervicales, torácicas, lumbares y sacras).

•

El 70-90 70-90% % de las Fi Fibr bras as del Tracto racto Cor Cortic ticoes oespin pinal al cruzan la línea media a nivel de la decusación de las pirámides.

•

Las fibras para el miembro superior cruzan dorsales a las destinadas al control del miembro inferior.

 

•

La mayorí mayoría a de las Fi Fibr bras as del Tracto Corticoespina Corticoespinall terminan en las interneuronas entre el cuerno ventral y dorsal.

 

TRACTO CORTICOESPINAL  La mayoría se origina en las áreas motoras y premotoras; y terminan en las interneuronas, entre el cuerno ventral y dorsal (alfa motoneuronas).

  Funciones:

 

Es esencial para la habilidad y precisión de movimientos; la ejecución de movi mo vimi mien ento toss fino finoss de lo loss dedo dedos. s. (S (Sin in emba embarg rgo, o, no pu pued ede e in inic icia iarr es esto toss movimientos por sí mismos, lo hacen las fibras corticofugales).  Además, regula los relevos sensitivos y la selección de la modalidad sensorial que alcanza el córtex cerebral. El tracto corticoespinal fundamentalmente estimula las neuronas flexoras e inhibe inh ibe las extens extensora oras. s. A niv nivel el de la sustan sustancia cia gris gris med medula ularr exi existe sten n las neuronas inhibitorias de Renshaw que inhiben a las neuronas extensoras.

Clasificación: Las fibras del Tracto Corticoespinal se disponen más o menos dispersas, se van concentrando y se van ubicando dentro de las pirámides bulbares para llegar a nivel del límite inferior del bulbo donde un 70-90% de las fibras cruzan la línea media constituyendo el Tracto Corticoespinal Lateral que se ubica en el cordón lateral de la médula, en el lado opuesto. El resto de las fibras va a descender directamente en dirección a la médula constituyendo el Tracto Corticoespinal Anterior , el cual también decusa, pero a nivel de la comisura blanca medular.  

Tracto Corticoespinal Lateral 

Es producto de la Decusación Piramidal, por lo tanto, representa el 70 a 90% de las fibras.



Sus fibras terminan en las neuronas motoras, en la parte lateral del cuerno ventral.



Se ubica a lo largo de todo el cordón lateral de la médula. m édula.



Presenta las fibras para el miembro superior mediales a las fibras para el miembro inferior.



Inerva la musculatura distal de las extremidades.

Tracto Corticoespinal Ventral 

Corresponde al 8% de las fibras fi bras que no decusa a ni nivel vel bulbar.

 



El 98 98% % de este este tra tract cto, o, decu decusa sa en fo form rma a se segm gmen enta tari ria a en lo loss ni nive vele less medulares a tra ravvés de la comisu isura bla lan nca. El 2% se mantie tiene ipsolateralmente (Tracto Barnes).



Sus fibras terminan en las neuronas motoras de la parte medial del cuerno ventral, que inerva la musculatura del cuello, tronco y porción porción proximal de las extremidades.

TRACTO CORTICONUCLEAR  o

Se origina en las áreas de la cara, en la corteza cerebral.

o

En la cápsula interna, se ubica a nivel de la rodilla.

 

o

No alcanza la médula, se proyecta sobre los Núcleos de los Nervios Craneales.

o

 Algunas de sus fibras se proyectan directamente sobre los siguiente núcleos:

o

o

Motor del V par, del VII par y Núcleo del XII par (Inervación bilateral) La may mayor oría ía de sus sus fifibr bras as te term rmin ina a en núcl núcleo eoss reti reticu cula lare ress (Tra (Tract cto o Cortic Cor ticorr orreti eticul culonu onucle clear) ar),, ant antes es de alcanz alcanzar ar los nú núcle cleos os de los ner nervio vioss craneales.

o

Es importante tener en cuenta que la mayoría de los núcleos de los Nervios Craneales reciben fibras Corticonucleares Bilaterales.

 

Trayecto: Cápsula Interna (rodilla) —> Pedúnculo Cerebral —> Porción Basilar del Puente (aquí se entrecruzan sus fibras con las del tracto corticoespinal).

 

SISTEMA EXTRAPIRA EXTR APIRAMIDAL MIDAL ANATOMÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Su estudio no está bien desarrollado aún, se sabe que es un conjunto de núcleos y vías al servicio del control automático de la motilidad voluntaria. Los centros o núcleos del sistema motor extrapiramidal son los siguientes:  A) A nivel del cerebro: •

Núcleo neoestriado (caudado y putamen)

•

Núcleo paleoestriado (pálido)

•

Núcleo de la zona incerta

•

•

Núcleo hipotalámico de Luys Núcleo tálamo: núcleo ventral lateral centro mediano de Luys

B) A nivel del mesencéfalo: •

Núcleo rojo

•

Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos

•

Sustancia negra

C) A nivel de la protuberancia: •

Núcleos pontinos o del puente

D) A nivel del bulbo: •

Oliva bulbar 

•

Núcleo de Deiters

E) A nivel del cerebelo: •

Oliva cerebelosa o núcleo dentado

 

 

Neo estriado o estriado: Está constituid ido o por el núcle leo o caudado y el putam tamen los cuales histológicamente tienen una estructura muy mu y similar.

Globopálido (paloestriado):  Está situado medial al putamen, del que está separado por la lámina medular  externa. La lámina medular interna lo divide en sus dos porciones, Globo Pálido Lateral y Medial.

Núcleo subtalámico de Luys: está atravesando los importantes sistemas de fibras en su trayecto hacia el tálamo, las neuronas presentan un soma redondo y fusiforme  de tamaño variable, dendritas que se arborizan en disposición elipsoidal. Son ricas en el neurotransmisor excitador glutamato. divide en dos partes partes denominadas sustancias sustancias negra Sustancia negra: esta se divide compacta (compuesta por grandes células pigmentadas) y sustancia negra reticular (pobre en células y próxima al pie de los pedúnculos cerebrales, desde el punto de vista funcional es similar al globo pálido medial.

Núcl Nú cleo eo rojo rojo:: El nú núcl cleo eo ro rojo jo es una una estr estruc uctu tura ra si situ tuad ada a en la pa parte rte rost rostra rall Mesencéfalo y  y está en relación con la coordinación motriz. Tiene (superior) del Mesencéfalo dos porciones, una inferior magnocelular y otra superior parvocelular.

Núcleo de los tubérculos cuadrigéminos:  Sabemos que hay dos tubérculos cuadri cua drigém gémino inoss sup superi eriore oress y dos inf inferi eriore ores. s. A los tubérc tubérculo uloss cua cuadri drigém gémino inoss superiores

les

llegan

fib fibras

aferente tess

procedentes de la retina y que llegan a través de las las vías vías óp óptitica cas. s. Está Están n al ser ervi vici cio o de numerosos reflejos en relación con la visión. A los tub tubérc érculo uloss cuadr cuadrigé igémin minos os inf inferi eriore oress les llegan fibras aferentes que proceden de las

 

vías acústicas y están al servicio de numerosos reflejos de la audición. De los tubérculos cuadrigéminos superiores e inferiores salen fibras eferentes que alcanzan la médula espinal formando el fascículo tecto-espinal. Las fibras del fascículo tecto-espinal se cruzan en la línea media del mesencéfalo dando lugar a la decusación de Meinert.

Oliva bulbar: al corte transversal, tiene forma de U cuya abertura mira hacia atrás y adentro. Produce una elevación o hernia, que resulta ser la oliva bulbar. En los dos extremos de la oliva bulbar se encuentran los otros dos núcleos: paraolivo medial y paraolivo dorsal cuya misión es idéntica a la del núcleo principal.

Núcleo Núcle o dentado: dentado:  es el má máss gr gran ande de.. Co Cons nsta ta de una una ca capa pa de neur neuron onas as plegadas dentro de una bolsa arrugada del cual recibe fibras aferentes. Núcleo cere ce rebe bela larr pr prof ofun undo do qu que e re reci cibe be fifibr bras as de la zo zona na ex exte tern rna a de la co cort rtez eza a cerebelosa y parece actuar como disparador de la corteza cerebral, rigiendo los movimientos voluntarios y las propiedades de los movimientos durante su ejecución.

Vías del sistema motor extrapiramidal: Fibras de proyección: que unen los núcleos extrapiramidales con estructuras distintas del sistema nervioso central. Nacen en los núcleos extrapiramidales y van a parar a las astas anteriores de la médula espinal. Existen otras fibras de proyección descubiertas hace relativamente poco tiempo y que conectan la estructura cortical del cerebro con los núcleos extrapiramidales del mismo: - Fascículo rubro-espinal (de Von Monakow) - Fascículo rubro-reticulo-espinal

 

- Fascículo tecto-espinal - Fascículo olivo-espina - Fascículo vestíbulo-espinal o deitero-espinal.

-Tracto tectoespinal: se origina en los núcleos de los colículos superiores, sus fibras se decusan en el miniencéfalo y descienden por el funículo anterior de la médula espinal. Actúa sobre las neuronas motoras encefálicas y espinales mediante células intercaladas. Es una importante vía refleja relacionada con la visión. -Tracto ruboespinal: procede del núcleo rojo, sus fibras cruzan al lado opuesto en  el me mesen sencéf céfalo alo (decus (decusaci ación ón ventra ventrall del tegmen tegmento) to),, tra transc nscurr urren en por el funículo  lateral de la médula espinal, terminando a distintas alturas haciendo sinapsis  con  neuronas de la sustancia gris del hasta anterior de la médula espinal. Participa en  la excitación de las neuronas motoras de los músculos flexores así como en la   inhibición de los extensores. Es una vía cruzada. Es la principal vía motora del mesencéfalo. -Tracto reticuloespinal: se inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces con los núcleos de los nervios craneales. En su trayecto por la  méd médula ula esp espina inall se divide divide en dos hac haces: es: uno direct directo o (ho (homol molate ateral ral)) que desciende  por el funículo lateral y otro cruzado que desciende por el funículo anterior,, ambos  establecen contacto con las células de los núcleos motores de anterior la médula espinal.  Los enlaces de la Formación Reticular con los núcleos de los nervios craneales y de la médula espinal permiten su participación en todos

 

los los ac acto toss refl reflej ejad ados os en que que  int interv ervien ienen en muchos muchos múscul músculos os en variad variadas as comb co mbin inac acio ione nes, s, ta tale less como como en la  fon fonaci ación, ón, deg degluc lución ión,, res respir piraci ación ón etc etc.. -Trac -Tracto to oli olivoe voespi spinal nal:: toma toma ini inicio cio en el núcleo núcleo oliv olivar ar inf inferi erior or de la médula médula oblong obl ongada ada y descie desciende nde por el funícu funículo lo latera laterall de la médula médula es espin pinal. al. Está Está relacionado con el mantenimiento del equilibrio.   -Tracto vestibuloespinal: Se origina en los núcleos vestibulares, desciende por el  funículo anterior estableciendo sinapsis con neuronas motoras distintas a la de los  tractos piramidal y rubrospinal. Actúa aumentando el tono muscular del mismo lado. Hay autores que describen un tracto lateral más voluminoso y otro menos medial.

FISIOLOGÍA DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL Mantener el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios. También También controla movimientos m ovimientos asociados o involuntarios. Por lo tanto, este sistema tiene por función el control automático del tono muscular y de los movimientos asociados que acompañan a los movimientos voluntarios. Porr ej Po ejem empl plo, o, al ha hace cerr un una a flflex exió ión n de dell mu musl slo, o, vo volu lunt ntar aria iame ment nte e se es esta ta manejando el miembro inferior derecho, y en forma involuntaria, todo el resto de la musculatura del cuerpo hace mantener el equilibrio y el tono muscular, esto último es controlado por el sistema extrapiramidal. El Núcleo Estriado (EST) constituye la entrada al circuito de los Ganglios Basa Ba sale less (GB) (GB).. El mism mismo o re reci cibe be múlt múltip iple less afer aferen enci cias as,, la mayor mayoría ía de el ella lass glutamatérgicas de la corteza cerebral.

A

su

vez

el

segmen seg mento to int intern erno o del glo globo bo pálilido pá do (GPi (GPi)) y la sust sustan anci cia a nigr nigra a pa pars rs reti reticu cula lata ta (S (SNr Nr)) repres rep resent entan an los princi principal pales es núcleos de salida del circuito. Estas dos ultimas estructuras

 

ejercen una influencia inhibitoria tónica mediada por GABA sobre las neuronas premotoras excitatorias localizadas en la lamina ventral del tálamo. Entre el núcleo de entrada (STR) y las estructuras de salida (GPi y SNr) existen dos si sist stem emas as para parale lelo loss de pr proy oyec ecci ción ón or orig igin inad ados os en di dife fere rent ntes es po pobl blac acio ione ness neuronales del EST denominados como "vía directa" y "vía indirecta". La vía directa originada de neuronas gabaérgicas y Peptidérgicas estriatales proyecta monosinapticamente sobre el complejo GPi/SNr. La vía indirecta originada de subp su bpob obla laci cion ones es

ga gaba baér érgi gica cass

y

en ence cefa faliliné nérg rgic icas as

es estr tria iata tale less

proy proyec ecta ta

polisi pol isináp náptic ticame amente nte sob sobre re el co compl mplejo ejo GPi/SN GPi/SNrr pa pasan sando do pre previa viamen mente te por el segmento externo del globo pálido (GPe) y núcleo subtalámico (STN). Esta secu se cuen enci cia a in indi dire rect cta a esta esta da dada da in inic icia ialm lmen ente te po porr efer eferen enci cias as in inhi hibi bito toria riass gabaérgicas del EST sobre el Gpe, de este ultimo sobre el STN y una eferencia final excitatoria glutamaérgica sobre el complejo GPi/SNr (Albin 1989).    A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparen rentemente

opuesto

estarí taría a

mediado

por

agonismo

D1

y

D2

respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una in inh hib ibic ició ión n

gaba gabaér érgi gicca

aumentada

de

las

neuro eurona nass pre remo moto tora rass talámi tal ámicas cas result resultant antes es de una un a ex exce cesi siva va de desc scar arga ga dell de

co comp mple lejo jo

Esto

GPi/ GPi/SN SNrr. ocurre

característicamente luego de

la

degeneración

nigroestriada

c on

consecue cons ecuente nte disminuci disminución ón de DA estriatal y posterior

 

desinhibición de las neuronas gabaérgicas y encefalinérgicas de la vía indirecta con consecuente hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos t rastornos hipocinéticos (Albin 1989).  A nivel del EST la dopamina (DA) aparecería como facilitadora de la transmisión sobre la vía directa e inhibitoria de la indirecta, y este efecto aparen rentemente

opuesto

estarí taría a

mediado

por

agonismo

D1

y

D2

respectivamente. El disbalance en la activación de ambos circuitos resultaría en alteraciones en la descarga del complejo GPi/SNr dando lugar a la aparición de bradicinecia o hipercinecia. La bradicinecia o acinecia resultaría de una inhibi inh ibició ción n gabaé gabaérgi rgica ca aum aument entada ada de las neu neuron ronas as pre premot motora orass tal talámi ámicas cas result res ultant antes es de una exc excesi esiva va des descar carga ga del com comple plejo jo GPi/SN GPi/SNrr. Est Esto o ocu ocurre rre característicamente luego de la degeneración nigroestriada con consecuente dism dismin inuc ució ión n de DA estr estria iata tall y po post ster erio iorr de desi sinh nhib ibic ició ión n de la lass ne neur uron onas as gaba ga baér érgi gica cass y en ence cefa faliliné nérg rgic icas as de la vía vía in indi dire rect cta a co con n co cons nsec ecue uent nte e hipoactividad del Gpe y posterior marcada hiperactividad del STN, siendo este el sustrato fisiopatológico de la Enfermedad de Parkinson como más claro ejemplo de trastornos hipocinéticos (Albin 1989).

Por otro lado los trastornos hipercineticos, como por ejemplo la corea presente en la enfermedad de Huntington resultarían de una disminución de la inhibición de las neuronas premotoras talámicas debido a una falta de estimulación

 

glutamaérgica del STN sobre el complejo GPi/SNr. En este último caso la hipoactividad del STN resultaría de una marcada inhibición del Gpe sobre el mismo debido a la degeneración de las subpoblaciones de neuronas estriatales que proyectan sobre la vía indirecta (Albin 1989).

SÍNDROME PIRAMIDAL Por lo que hemos dicho se deduce que regula la motilidad muscular.  Además tiene el control y regulación del funcionamiento de las astas anteriores de la mé médu dula la es espi pina nal.l. Tambi ambién én trans transmi mite te lo loss es estím tímul ulos os qu que e prov provoc ocan an la contracción de la musculatura estriada. Normalmente, las astas anteriores de la médula tienen la misión de mantener una hipertonía, una hiperreflexia y un trofismo muscular, por lo que la función muscular es adecuada. Esta función se regula con cierta autonomía, ya que es regulada por la vía piramidal. Precisamente al lesionarse el circuito piramidal y faltar este control sobre la autonomía medular, no hay freno y hay aumento de las funciones: hipertonía e hiperreflexía.

 Aumenta la zona reflexógena y la amplitud de los reflejos, aparte de algún reflejo patológico, como el reflejo de Babinski: así en el individuo el reflejo plantar, consiste en una flexión de planta y dedos, si se lesiona esta vía, se aumenta el proceso, el dedo gordo experimenta una flexión dorsal con la separación de los demás dedos en forma de abanico. Este fenómeno es

 

normal en el niño pues la vía piramidal aún no está madura (por falta de protección mielínica). Cabe aún distinguir las parálisis de la vía piramidal según que la lesión asiente a nivel de su primera neurona o a nivel de la motoneurona de las astas anteriores medulares: La lesión de la primera neurona provoca una parálisis que, por la liberación de los refle reflejos jos medu medulares lares tiene las cara caracterís cterísticas ticas de hipe hipertónic rtónica a e hiper hiperrefléx refléxica: ica: los músculos están duros y los reflejos están exaltados apareciendo incluso los reflejos patológicos como el de Babinski; a esta parálisis se la conoce con el nombre de parálisis de primera neurona o parálisis central o espástica. La lesión de la motoneurona o segunda neurona da lugar a una parálisis que se acompaña de hipotonía e hiporreflexía pues los reflejos medulares también se hallan comprometidos. Al mismo tiempo, la función trófica medular queda también anulada produciéndose por ello una atrofia muscular. A este tipo de parálisis se les denomina parálisis de segunda neurona, periférica o fláccida. Causas orgánicas y frecuentes del síndrome piramidal

 

Las consecuencias clínicas de las lesiones de la vía piramidal dependen del nivel niv el en que que se en encu cuen entr tre e la le lesi sión ón.. En ge gene nera rall po pode demo moss di dist stin ingu guir ir la lass afectaciones de esta vía en los siguientes niveles:  A) A niv nivel el del del ár área ea moto motora ra: si es en un sólo hemi he misf sfer erio io,, só sólo lo se af afec ecta tará rán n la lass ex extr trem emid idad ades es con co ntra trala late tera rale less a est sta a ár área ea (d (de ebido bido a que un hemisferio se encarga de la musculatura del lado contrario). El tronco y la cabeza quedarán indemnes, pues pu es reci recibe ben n fifibr bras as de am ambo boss he hemi misf sfer erio ios. s. En resumen, se producirá hemiplejía contralateral de las extremidades. Normalmente y debido a la extensión dell área de área mo moto tora ra só sólo lo se af afec ecta ta una una extr extrem emid idad ad,, inferior o superior, será una monoplejía contralateral. Otras veces incluso sólo se afecta una mano, un dedo, etc. B) A nivel de la cápsula interna : sabemos que a este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía. El tronco es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parálisis de extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio (hemiplejía contralateral). C) A nivel del mesencéfalo: se produce hemiplejía contralateral acompañada de par paráli álisis sis ho homol molate ateral ral de la mus muscul culatu atura ra int intrín rínsec seca a de dell ojo ojo,, de debid bido o a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el síndrome de Weber. D)  A ni loss nú núcl cleo eoss de dell puen puente te prod produc ucen en un una a nive vell de la prot protub uber eran anci ciaa: lo diso disoci ciac ació ión n de la ví vía a pira pirami mida dal,l, po porr lo que que es di difíc fícilil un una a co cons nsec ecue uenc ncia ia importante por lesión a este nivel. El núcleo del facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse, entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares: síndrome de Gübler.

 

E) A nivel del bulbo: Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la lengua, síndrome de Jackson. F) Lesión de la decusación piramidal: en este punto consideraremos que las fib fibra rass de la extre xtrem mid ida ad in infe feri rio or se decusan antes (o por encima) que las desti estin nad ada as a lo loss mie miemb mbro ross supe superi rio ore res, s, según egún es esto to la lass fifib bras ras de la lass extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los miembros superiores. El esquema adjunto muestra la localización de las lesiones y sus consecuencias. G) Lesión medular de la vía piramidal : debido a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión. Sin embargo, es posible la recuperación de parte de la funcionalidad de la extremidad afecta, gracias al 10-20% de las fibras directas, que con tratamiento fisioterapéutico puede restablecerse. H) Lesión de la motoneurona: es el caso de la poliomelitis, hay parálisis con pérd pé rdid ida a de to tono no musc muscul ular ar (h (hip ipot oton onía ía), ), ar arre refle flexí xía a y atro atrofifia, a, es la pa pará rálilisi siss fláccida.

Síndrome piramidal deficitario o de barré El sín síndro drome me pir pirami amidal dal descri descrito to const constituy ituye e el sín síndro drome me pir pirami amidal dal clásic clásico(o o(o irritativo), bien individualizado por los clínicos del siglo pasado. Se ah descrito el síndrome piramidal deficitario de observación poco frecuente, aunque de ningún modo excepcional. En este a diferencia diferencia de la nocion nocion pre estable establecida cida en la mente de los médic médicos, os, que ligan la lesión de la via motora voluntaria con transtornos de la motilidad, del tono, reflejos, etc, faltan la hipertonía , contractura,(predomina mejor la

 

hopotonia), y la hiperreflexia pues lo s reflejos son normales o disminuidos, e incluso falta el signo de babinski. Solo existe, y aun velada, la paralisis. El diagnostico se basa en los siguientes signos: •

Signo del orbicular :

Se hace que el paciente cierre los ojos. El orbicular de los parpados se contrae rápida y completamente, pero el sujeto no puede mantener la oclusión; el ojo del lado paretico se entre abre pese a la voluntad del paciente. •

Prueba de los brazos extendidos,(maniobra de mingazzini, en los brazos):

El

enfermo,

con

los

ojos

cerra rad dos,

extie tiende

ambos

brazos

horizontalmente hacia delante, con la manos levantadas. El miembro del lado afecto desciende paulatinamente sin desviarse de la línea media, mientras el antebrazo se flexiona sobre el brazo y la mano sobre el antebrazo. El lado sano conserva la posición inicial. •

Prueba de las manos. manos.   Se pide al paciente que separe sus dedos el máximo (haciéndole

acercar, además, las manos para facilitar la comparación, pero sin ponerl pone rlas as en cont contac acto to); ); lo loss de dedo doss se se sepa para ran n me meno noss en el la lado do paralizado y ofrecen menos resistencia al oponerse a este movimiento ocurre lo propio si, estando separados como un abanico, queremos impedir que los junte.

 

•

Signo del dedo meñique (Rowwer).  

Cons Co nsis iste te en la ab abdu ducc cció ión n del del dedo dedo meñi meñiqu que e cu cuan ando do el pa paci cien ente te extiende sus manos y dedos adelante, con las palmas hacia abajo. Los dedos tienden normalmente a estar en aducción cuando están en esta posición, pero en la hemiparesia leve el quinto-dedo del lado afecto se pone en ligera abducción, con un espacio abierto entre él y el anular. El signo sólo se considera que está presente cuando el quinto dedo del lado afecto está en abducción mientras el del lado normal está en aducción. Es signo de hemipa hemiparesia resia leve; no se ve en los pac pacientes ientes con hemiplejía. •

Maniobra de Strauss   El enfermo extiende la mano por la muñeca, contra la resistencia que

le ofrece el médico con su propia mano. La comparación de uno y otro lado muestra una debilidad de los extensores en el lado parésico. Estos músculos son más recientes filogénicamente que los flexores y por ello se alteran antes. •

Maniobra de Barré 

Con el individuo en decúbito prono, se colocan los miembros inferiores flexionados sobre las rodillas, con los pies separados, y procurando que ambos lados de la pelvis descansen por igual sobre el plano de la cama y que los codos no puedan imprimir, por asimetría en su actitud, una torsión al tronco, causa de error. En el lado lado de defifici cita tari rio, o, la pi pier erna na va cay cayendo endo po poco co a po poco co,, a sacudidas, a pesar de los esfuerzos del paciente para sostenerla, manifestados por la contractura intensa de los flexores de la pierna. Esta Es ta pa para radó dójijica ca ca caíd ída a de la pi pier erna na,, a pe pesa sarr de lo loss es esfu fuer erzo zoss infructuosos de los flexores, es precisamente lo que tiene mayor valor para el diagnóstico. En la lesión grave piramidal, o de la neurona motriz inferior, la pierna cae como un peso muerto m uerto (a plomo).

 

•

Prue ba de la

hiperflexión de la pierna   Con el sujeto en decúbito prono, se le hace flexionar al máximo la

pierna sobre el muslo; la pierna deficitaria lo hace incompletamente. Si nos oponemos a este movimiento, veremos asimismo que, en el lado enfermo, la oposición es mucho menor. •

Maniobra de Mingazzini .   Colocado el individuo en decúbito supino, el muslo se flexiona en

ángulo recto respecto del tronco (adopta, por tanto, la posición vertical), mientras que la pierna se sostiene horizontal. Al poco rato de mantener esta es ta post postur ura, a, la pi pie ern rna a y el mus muslo del la lad do afec afecto to de desc scie ien nden den paulatinamente. •

Prueba del descenso de la rodilla (Wartenberg ( Wartenberg)).   Es Es,, qu quiz izá, á, la má máss sens sensib ible le pa para ra co comp mpro roba barr afec afecci cion ones es de dell tra tract cto o

piramidal. Se sitúa al paciente en decúbito supino, con las piernas algo separadas y las rodillas dobladas. Los talones han de descansar sobre una un a supe superfi rfici cie e re resb sbal alad adiz iza. a. En ca caso so de he hemi mipl plej ejía ía le leve ve,, la rodi rodilla lla desciende, después de un cierto espacio, hasta extenderse la pierna por comple comp leto to.. La pr prue ueba ba se re repi pite te vari varias as ve vece cess co con n di dive vers rso o grad grado o de genuflexión. Percutiendo la mesa de reconocimiento, puede acelerarse el descenso de la rodilla. •

Pruebas de las piernas péndulas (Wartenberg) (Wartenberg)..

Sentado el paciente en el borde de la mesa de reconocimiento, con las piernas colgantes, éstas son levantadas hasta la horizontal por el médico, quien las deja luego caer y observa su pendulación sagital. Las enfe en ferm rmed edad ades es

extr extrap apir iram amid idal ales es,,

es espe peci cial alme ment nte e

la lass

de dell

grup grupo o

parkinsoniano, reducen el tiempo de oscilación de modo manifiesto, mientras que las afecciones de la neurona periférica lo aumentan. En caso de enfermedades piramidales, la pierna se desvía lateralmente del

 

pl plan ano o sagi sagita tall y de desc scrib ribe e movi movimi mien ento toss ci circ rcul ular ares es,, se semi mici circ rcul ular ares es y elípticos, con frecuencia, sólo al final de las oscilaciones. •

Signo de la flexión de la rodilla (Bonaretti).  (Bonaretti).  

En el enfermo en decúbito dorsal y con las piernas simétricamente extend ext endida idass y sep separa aradas das,, la lenta lenta rot rotac ación ión int intern erna a de dell pie (pa (pasiv siva a y contemporánea) determina frecuentemente, cuando existe una lesión piramidal, una mayor o menor elevación de la rodilla por flexión del muslo sobre la pelvis del lado afecto (o del lado más afecto en caso de lesión bilateral). En los sujetos sanos, el fenómeno es poco manifiesto y simétrico.

Síndromes topográficos de la lesión de la vía piramidal La lesión de la vía piramidal puede radicar en la corteza cerebral, cápsula interna, tronco cerebral y bulbo o médula, siendo poco frecuente su aparición bil bilate ateral ral.. En ca cada da cas caso, o, se produc produce e un sín síndro drome me clí clínic nico o dis distin tinto, to, fác fácilil de diag di agno nost stic icar ar si, si, ad adem emás ás de la zona zona pa para raliliza zada da,, va valo lora ramo moss lo loss si sign gnos os neurológicos que resultan de la afectación de otras formaciones nerviosas:

1. Síndrome piramidal por lesión cortical . Esta forma es poco frecuente y resulta de la lesión de la zona motora de la corteza cerebral. Como ésta, rara vez se afecta en su totalidad, la parálisis es poco extensa y parcial y se reduce en general a la cara, a un miembro (monoplejía) o a un grupo muscular de un miembro. Ayuda a precisar el origen cortical de la parálisis la existencia de otros signos neurológicos, como afasias, crisis epilépticas de tipo jacksoniano, hemianopsias y alteraciones sensitivas con astereognosia. capsular..  Es el más frecuente en clínica. Determina 2. Síndrome piramidal capsular una hemiplejía total, hemilateral completa, raras veces con hemianestesia, si también se afecta la rama posterior de la cápsula interna, conductora de fibras sensitivas, si la lesión causal del síndrome profundiza hacia los núcleos grises extrapiramidales y tálamo óptico, aparecen atetosis y dolores residuales de tipo talámico.

3. Sí Sínd ndro rome me pir piram amid idal al tro tronc ncul ular ar

y bul bulba bar  r . Mo Motiv tivan an la lass llllam amad adas as

hemiplejías alternas. En ellas hay parálisis del brazo y de la piema de un lado y de los nervios craneales del opuesto:

 

pedunc ncul ular ar). ). Es la form forma a má máss co comú mún n de a) Sínd índrome de Weber (o pedu hemiplejías alternas. Consiste en: - Lesión del motor ocular común de! lado de la lesión (globo ocular dirigido hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis). - Hemiplejía del lado opuesto o cruzada de la cara y miembros de! otro lado de la lesión.

b) Síndrome de Benedikt. Se produce cuando la lesión se extiende hasta e!

núcleo rojo. Cursa con síndrome de Weber + hemitemblor del lado paralizado. c) Síndrome de Pierre Marie-Foix. Aparece si la lesión alcanza e! pedúnculo

cere ce rebe be!o !oso so.. Cu Curs rsa a co con n el sínd síndro rome me de We Webe berr + si sign gnos os ce cere rebe belo loso soss homolaterales, con hipotonía, ataxia y asinergia. d) Síndrome de Millard-Gubler (o protuberancial). Parálisis facial total de tipo

periférico en el lado de la lesión y hemiplejía del lado opuesto. e) Síndrome de Foville superior superior.. Si la lesión alcanza la cintilla longitudinal posterior. Cursa con el síndrome de Weber + fijación de la mirada hacia el lado de la lesión. f) Sí Sínd ndrom rome e de Fo Fovi vill lle e infe inferi rior or.. Se obs observ erva a cua cuando ndo se afecta afecta la cintill cintilla a

longit lon gitudi udinal nal pos poster terior ior y pro protub tubera eranci ncia. a. Se obs observ erva a el sín síndro drome me de MiI MiIlar larddGübler + imposibilidad para mirar el lado de la lesión, o sea, al lado opuesto al de los miembros paralizados.

g) Sín Síndro drome me de Ray Raymon mon-Ce -Cesta stan. n.  Aparece si se afecta la parte alta de la

protuberancia (se interesan las vías piramidal y sensitiva de los miembros y

tronco, vía central del trigémino (después de entrecruzarse, cintilla longitudinal post po ster erio iorr, ví vías as olivo olivorrú rrúbr bric icas as y ru rubr bros ospi pina nale les) s).. Cu Curs rsa a co con n he hemi mipa pare resi sia a y hemianestesia contra laterales, y parálisis de los movimientos de lateralidad de la mirada, hacia el lado izquierdo si la lesión ocupa este lado y hacia el derecho cuando asienta en el la lesión. Además, hay temblor estático, con refuerzo intencional y asinergia cerebelosa. h) Sín Síndro drome me de Wa Walle llenbe nberg. rg. Es uno de los síndromes más complejos de la

patología. Resulta de un déficit circulatorio en el territorio irrigado por la arteria cere ce rebe belo losa sa in infe feri rior or post poster erio iorr, con con subs subsig igui uien ente te rebl reblan ande deci cimi mien ento to de la lass

 

estructuras situadas en las partes laterales de la médula oblongada. Es de observación relativamente frecuente. Con frecuencia se acompaña de insulto apoplético.

El inicio del síndrome es siempre repentino, Instantáneo, súbito, sin que por ello el cuadro clínico haya de manifestarse siempre, ya de entrada, con toda su riqueza sintomatológica: - Molestias subjetivas. Al comienzo del cuadro aparecen dolores de cabeza, crisis de vértigo, parestesias en cara o extremidades, trastornos del habla, náuseas, vómitos, alteraciones visuales y sudorales. - Sensibilidad disociada. Es el síntoma más llamativo y constante (70,8 %). Se manifiesta a través de una considerable debilitación o intensificación de las cualidades sensibles para el dolor y la temperatura, conservándose la sensibilidad da d tá táct ctilil.. Es Este te tr tras asto torn rno o es dese desenc ncad aden enad ado o po porr un una a le lesi sión ón de dell ha hazz espinotalámico y del nervio tngémino. La sensibilidad frente a los estímulos

 

dolorosos y térmicos se pierde en la mitad homolateral de la cara y en la mitad contra con tralat latera erall del cue cuerpo rpo corres correspon pondie diente nte a la loc locali alizac zación ión de la les lesión ión.. La af afec ecta taci ción ón de to toda da la colu column mna a de nú núcl cleo eoss gris grises es del del trig trigém émin ino o mo motiv tiva a la hi hip pos oste tesi sia a

o

anes este tesi sia a

homo mola late tera rall

de

la lass

mu muccos osas as bu buccal, nas asal al,,

corneoconjuntival, así como del velo del paladar. - Hemipl Hemiplejí ejías as y hem hemipa ipares resias ias.. Como Como manifes manifestac tacion iones es tra trans nsito itoria riass de un edema perifocal, por trombosis de las l as arterias vertebral o espinal anterior. - Pérdidas del equilibrio, vértigo y nistagmo. Por lesión del núcleo vestibular. Estas molestias suelen remitir con bastante rapidez. - Trastornos auditivos. Hipoacusia o sordera homolateral por compresión del VIII par a consecuencia de edema homolateral. - Parálisis del velo del paladar (homolateral) y alteraciones del habla. Por parálisis del nervio glosofaríngeo y contralateral de las cuerdas vocales por paresia del nervio recurrente. - Ataxia homolateral. Casi constante. - Paresias de la musculatura ocular. Con diplopía y a veces desviación conjugada (como manifestación irritativa) o posición forzada de los ojos hacia el lado del foco en los casos graves. - Parálisis facial. - Parálisis del hipogloso. Por interrupción de la vía supranuclear de este nervio. - Alteraciones visuales. Con pérdida parcial o disminución de la agudeza visual. - Man Manife ifesta stacio ciones nes psíqu psíquica icas. s. Com Como o ano anorex rexia ia reb rebeld elde, e, co confu nfusió sión n men mental tal,, in inte tent nto o de sui suici cidi dio. o. Con Con ffre recu cuen enci cia a es está tán n cond condic icio iona nado doss po porr la es escl cler eros osis is cerebral concomitante. - Síndrome de Homer homolateral. - Ageusia. Por lesión del núcleo del haz solitario. En la mitad homónima de la lengua. - Trastornos vasomotores. Elevación de la temperatura cutánea y reducción de la secreción sudoral sobre la mitad del cuerpo homónima con respecto al foco, con inclusión de la cara. Ambas manifestaciones se deben a una interrupción de la vía simpática central que determina una parálisis de los vasoconstrictores.

 

- Hipo: Por irritación pasajera del centro' respiratorio situado en el bulbo. i)

Síndrome

de

Avellis.

Pará Pa rálilisi siss un unililat ater eral al y di dire rect cta a velo velopa pala latitina na

(correspondiendo a la parálisis de la rama interna del espinal) y de la cuerda vocal del mismo lado y hemiplejía cruzada con indemnidad de la motilidad facial. Existe Exis te pa pará rálilissis de dell trap trapec ecio io y mú músscul ulo o esternocleidomastoideo del lado de la lesión, o sea, parálisis del nervio espi-

 j)

Síndrome

de

Schmidt.

nal ipsolateral y hemiplejía del lado opuesto. k) Síndrome de Jackson. Está constituido por parte de los síntomas de los

anteriores (de Avellís y de Schmidt) y además por parálisis del hipogloso o XII par del mismo lado de tipo periférico, con hemiatrofia lingual consecutiva. l) Síndrome de Babinski-Nage Babinski-Nageotte. otte. Lesión unilateral del bulbo situada por

encima de la decusación piramidal, sin alcanzar los núcleos de los nervios craneales suprayacentes. Se caracteriza por hemiplejía piramidal cruzada que respeta la cara, asociada a hemiplejía cerebelosa directa, por estar casi siempre lesionados a la vez los pedúnculos cerebelosos inferiores, si se interesan las fibras simpáticas de la formación reticular se puede asociar al síndrome ocular simpático de Bernard-Horner. 4. Síndrome piramidal por lesión medular . La consecuencia es la parálisis espástica del miembro superior y del inferior del mismo lado de la lesión, con in inde demn mnid idad ad de la mo motitilid lidad ad fa faci cial al;; si se ac acom ompa paña ña de tras trasto torn rnos os de la sensibilidad térmica y dolorosa del lado opuesto, constituye el «síndrome de Brown-Séquard». La lesión debe asentar por encima del abultamiento cervical, de donde parten las raíces del plexo braquial. Si se halla en el propio abultamiento cervical, sobreviene monoplejía braquial espástica, y el brazo queda paralizado en mayor o menor extensión en correspondencia con el segmento interesado, acompañándose, en consecuencia, de signos de parálisis flácida de diferente localización y extensión, de acuerdo con el agente nosológico. La afectación bilateral de la médula por encima del abultamiento cervical motiva la parálisis de los cuatro miembros (tetraplejía) y por debajo la de los miembros inferiores, respetando los superiores (paraplejía). 5. Síndrome piramidal bilateral.

 

  El de origen alto (cerebro, tallo cerebral) se observa en la diplejía cerebral

infantil o en la lesión de los lóbulos para centrales por tumor o causa vascular; el de orig origen en medu medula larr, en la le lesi sión ón tr tran ansv sver ersa sa de la mé médu dula la (tet (tetra rapl plej ejía ía,, paraplejía).

SINDROME EXTRAPIRAMIDAL EXTRAPIRAMIDAL Los síndromes extrapiramidales de deben al compromiso, desde el punto de vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; pueden ser: a) emocionales; b) instintivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido fuerte y repentino); aprendidos: primero se aprenden por la voluntad y lueg luego o se vu vuel elve ven n auto automá mátitico coss (c (com omo o an anda darr en bi bici cicl clet eta a o na nada dar) r).. Lo Loss movimientos asociados son en realidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimiento voluntario (como el balanceo de los brazos al caminar).   De Desd sde e el pu punt nto o

de vist vista a se semi miol ológ ógic ico, o, la lass di disf sfun unci cion ones es de dell si sist stem ema a

extrapiramidal se manifiestan por: 

Trastornos Trasto rnos del movimiento: a) volu volunt ntar ario io:: •

hípercinéticos (aparición de movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores)

•

hipocinéticos (bradicinecia, acinesia)

b) aut uto omá mátitico coss y aso soci cia ado dos: s: per erdi dida da de la mí mím mic ica a em emo oci cio onal, nal, desaparición de los movimientos asociados (como balanceo de los brazos al caminar) 

Trastornos Trasto rnos del tono: hipotonía e hipertonía



Trastornos Trasto rnos de la postura: distonía

 

De este este mod modo o acc acceso esorio rio se presen presentan tan varios varios trasto trastorno rnoss veg vegeta etativ tivos os com como o sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vasoactivos. Exis Ex iste ten n va vari rias as hi hipó póte tesi siss qu que e tr trat atan an de ex expl plic icar ar el pape papell de dell si sist stem ema a extrapiramidal en el control de la función motora .una de estas propuestas explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que se observan en la patología extrapiramidal. Esta Es ta menc mencio iona na qu que e el sist sistem ema a extr extrap apir iram amid idal al,, “ser “seria ia el en enca carg rgad ado o de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar ejecutar,, suprimiendo aquellos no deseados”.

MANIFESTACIONES CLINICAS TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMA ANORMALES LES El prim primer er paso paso pa para ra ar arri riba barr al di diag agno nost stic ico o ne neur urol ológ ógic ico o de lo loss sínd síndro rome mess extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento anormal que presenta el paciente. Como ya se menciono, desde el punto de vista semiológico las disfunciones del sistema extrapiramidal se m manifiestan anifiestan por: por: 

Trastornos Trasto rnos del movimiento



Trastornos Trasto rnos del tono: hipotonía e hipertonía



Trastornos Trasto rnos de la postura: distonía

La lesión lesión de una est estruc ructur tura a puede puede dar lugar lugar a dif difere erente ntess man manife ifesta stacio ciones nes clínicas, así como una expresión clínica puede provenir de la afectación de distintas topografías.

A. TRASTOR TRASTORNOS NOS DEL MOVIMIENT MOVIMIENTO O 1. Hipoci Hipocines nesia ia o bradic bradicine inesia sia Se mani manififies esta ta pr prin inci cipa palm lmen ente te po porr la di difificu cultltad ad para para la in inic icia iaci ción ón de un movimi mov imient ento o volunt voluntari ario. o. Los pac pacien ientes tes se mueve mueven n con len lentitu titud d y tor torpez peza, a, y aparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carecen de un programa motor interno (engrama) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global de los movimiento movim ientoss de estos paciente pacientes, s, hipomimia hipomimia o inexpresividad inexpresividad facial, facial, falta de

 

movimi mov imient entos os aso asocia ciados dos (ba (balan lanceo ceo de los braz brazos os al cam camina inar) r) y mic microg rográf ráfia ia (reducción en el tamaño de la escritura). La bradicinesia es característica de la enfermedad de Parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales, como la enfermedad de Huntington Son por lesión predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)

2. Hi Hipe perc rcin ines esia iass Se den denomi omina na así al conju conjunto nto de los siguie siguiente ntess mov movimi imient entos os involu involunta ntario rios: s: temblor corea, galismo, mioclonias y tics. Son por lesión predominantemente del sistema neoestriado (putamen + núcleo caudado)

a) Temb mbllor   El temblor es el movimiento involuntario oscilatorio ritmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Fisiopatología Una de las alteraciones subyacentes al temblor es la contracción simultánea de músculos agonistas y antagonistas del movimiento. Los mecanismos que rigen los temblo temblores res involu involucra cran n las aferen aferencia ciass sensit sensitivas ivas,, el tálamo tálamo,, los gangli ganglios os basales, el núcleo rojo, la oliva inferior, el cerebelo, la corteza cerebral y la maquinaria motoneuronal espinal. Los imbalances en frecuencias de disparo neuronal y alteraciones de las conexiones sinápticas entre estas estructuras no se conocen con exactitud.

 

b) Corea Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma invo involu lunt ntar aria ia e impr impred edec ecib ible le,, en di dife fere rent ntes es part partes es del del cu cuer erpo po.. Lo Loss movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tienen Tienen pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente los hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa si sin n trans transic ició ión n de un gr grup upo o mu musc scul ular ar a otro otro (per (perma mane nent nte e su suce cesi sión ón de dell movimiento) La base fisiopatotologica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con la perdida de celulas en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser provocada por agonistas dopaminergicos.

 

c) Hemi Hemiba bali lism smo o El hemib hemibalism alismo o es una corea corea unila unilateral teral (hemi (hemicorpo corporal), ral), espe específica cíficamente mente vi viol olen enta ta porq porque ue es está tán n in invo volu lucr crad ados os lo loss mú músc scul ulos os prox proxim imal ales es de la lass extremidades. Se produce en forma más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contralateral y, y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio.

 

 A veces su causa es otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia. La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalamico de Luys contralateral

d) Mi Mioc oclo loni nias as Lass sacudi La sacudidas das mioclo mioclonic nicas as son

contracciones

musculares bruscas, rápidas, e

involuntarias

de

un

segmento corporal, de parte de

este

o

de

varios

segmentos al mismo tiempo, orig or igin inad adas as en le SNC. SNC. Se observan observ an mioclo mioclonia niass en los miem mi embr bros os y ta tamb mbié ién n en le tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Se prod produc ucen en por por de desc scar arga ga espontánea moto mo tone neur uron onas as

de que que

está están n

hiperexcitables por fallo en el cualquier punto de control del movimiento causado por: - Déficit de Serotonina. - Hipoxia. - Enfermedades de depósito lipídico. - Encefalopatías. - Enfermedad de Creutzfeld-Jakob. - ENfermedades metabólicas.

 

e) Ast steerixi rixiss La asterixis seria el fenómeno inverso a la mioclonia (mioclono negativo), ya que el fenómeno fisiológico corresponde a una brusca interrupción del tono postural (ausencia de contracción muscular). Se lo observa en pacientes con encefalopatía metabólica (insuficiencia hepática o renal). Se produce en encefalopatías metabólicas: - Encefalopatía hepática. - Hipercapnia. - Uremia.

f) Tics Los tics son movimientos anormales, involuntarios, bruscos, recurrentes, rápido ráp idos, s, que abarc abarcan an det determ ermina inados dos gru grupos pos mus muscul culare ares. s. En oc ocasi asione oness remedan un movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC). Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una inhibición no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario. El neurotransmisor implicado en estas vías es la dopamina. Por ello, el tratamiento con antipsicóticos, que son antagonistas dopaminérgicos, mejora los tics. Los tics pueden ser causados por la tensión extrema, algunas medicaciones incluso inclu so Ritalin, Ritalin, Dexed Dexedrine, rine, y Adderall (est (estimulan imulantes), tes), o Tegret egretol ol pueden pueden causarlo. En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis) pueden tener que ver con tics. Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios basales pueden tener que ver con tic o con el fenómeno parecido a un tic. También las infecciones virales pueden causar raramente tics.

 

Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y comportamientos obsesivos compulsivos. Los PANDAS o los desórdenes neurosiquiátricos pediátricos autoinmunes asociados con infecciones de estreptococos, son una entidad conocida en la cual los anticuerpos a las bacterias estreptococos atacan los ganglios basales que causan los síntomas arriba mencionados.

B. TRAST TRASTORN ORNOS OS DE DEL LT TONO ONO El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrap ext rapira iramid midale aless rec recibe ibe le nombre nombre de rig rigide idezz y se caract caracteri eriza za por un una a resistencia al movimiento pasivo de un segmento corporal, a diferencia de la hipertonía espástica que presenta el “fenómeno de la navaja” (fase inicial de re resi sist sten enci cia a se segu guid ida a por por una una re rela laja jaci ción ón brus brusca ca), ), la ri rigi gide dezz titien ene e un una a resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento (rigidez cérea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenóme fenómeno no de la rueda dentada dentada de Negro. Negro.  Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas o los dientes de una rueda de engr engran anaj aje, e,

q al so soltltar ar el miem miembr bro, o, es este te qu qued eda a en la posi posici ción ón en qu que e

se deja. Cuando se explora la resistencia de los movimientos pasivos en un lado, se puede pedir al paciente que haga un determinado movimiento con el otro lado, por ejemplo, cerrar y abril el puño lentamente y , de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral o inclusive la pone de manifiesto cuando no se halla presente en forma espontánea. La gran gran may mayor oría ía de la lass enfe enferm rmed edad ades es ex extr trap apira irami mida dale less cu curs rsan an con con hipert hip ertoní onía a (enfer (enfermed medad ad de Parkin Parkinson son,, deg degene enerac ración ión hepato hepatolen lentic ticula ularr, enfermedad de Hallevorden – Spartz, etc) acompañada por movimientos anormales y7omporturas anómalas (distonias) La rigide rigidezz

de la enfe enferm rmed edad ad de Park Parkin inso son n afec afecta ta a todo todoss lo loss grup grupos os

musculares, pero tiene predilección por los músculos antigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los músculos proximales mas que los

 

dístales. Esta característica distribución de la hipertonía confiere al paciente parkinsoniano, una apariencia característica , en la cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia adelante, los brazos, aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas, parcialmente flexionados, las muñecas, algo extendidas

,

con

los

dedos

flexionados

en

las

artic icu ula lacciones

metacarpofalang metacarpof alangicas icas y extendi extendidos dos en las articula articulacione cioness interfalangica interfalangicas. s. Conc Co ncom omititan ante teme ment nte, e, hay hay le lent ntitu itud d en la real realiz izac ació ión n de movi movimi mien ento toss volunt vol untari arios os (hipoc (hipocine inecia cia o bradic bradicine inecia cia); ); los ref reflej lejos os son son nor normal males. es. La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría , disminución o perdida de lo loss mo movi vimi mien ento toss de bala balanc nceo eo de lo loss miem miembr bros os su supe perio riore ress du dura rant nte e la marcha, animia y trastornos vegetativos. En la enfermedad de Parkinson, los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipe hipert rton onía ía , so sobr bre e to todo do lo loss flflex exor ores es de la ca cabe beza za . pa para ra po pone nerl rla a en manifiesto se realiza la siguiente prueba: hallándose el paciente en decúbito dorsal, el examinador mantiene su cabeza levantada , sosteniéndola con una de sus manos; en un momento dado , la deja caer súbitamente . con la otra mano, colocada encima del plano horizontal en que esta tendido el enfermo, comprueba la fuerza de caída de la cabeza , cuya rapidez de aprecia visualmente . la prueba es positiva positiva cuando la caída caída se lentifica o no se produce. En este tipo de pacientes, los reflejos posturales se encuentran alterados alter ados (contracció (contracción n parad paradójica ójica de West Westphal phal); ); el reflejo reflejo nasop nasopalpeb alpebral ral esta exaltado y es inagotable.  

La hipotonía (disminución del tono muscular) puede deberse a lesiones a nivel de los músculos, del SNP o SNC. En este último se puede observar

 

hipotonía por afectación, por ejemplo, del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington Huntington y en la corea de Sydenh Sydenham. am. Existe Existe una reducc reducción ión en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. Se manifiesta en forma espontánea, como una exagerada movilidad de ese segmento corporal (ejemplo. Balanceo exagerado de los brazos al caminar)

C. TRAS TRASTOR TORNOS NOS D DE E LA POSTURA POSTURA La dist diston onía ía es el sí sínd ndro rome me pr prod oduc ucid ido o po porr co cont ntra racc ccio ione ness mu musc scul ular ares es sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o mov imientos repetitivos de torsión.