Sindrome Edematoso en Pediatria

SINDROME EDEMATOSO EN PEDIATRIA Dr. Felipe Cavagnaro S. M.

El edema puede ser definido como la presencia de l í quido quido en exceso en el espacio intersticial del cuerpo, y requiere de dos elementos b ásicos para su formaci ón: una alteraci ón de la hemodin ámica capilar, y retenci ón de sodio y agua por el ri ñón. Se puede clasificar, seg ún extensión, en generalizado o localizado. En el edema generalizado, la acumulaci ón de lí quido quido se distribuye por áreas más extensas del cuerpo, frecuentemente con significativo ascenso de peso, pudi éndose llegar a la situaci ón clí nica nica de anasarca, en que se observa un edema generalizado que incluye derrame pleural y ascitis. En el caso de pacientes pedi átricos que consultan espontáneamente por s í ndrome ndrome edematoso, las causas de origen renal son las m ás frecuentes. El edema localizado se origina generalmente a partir de un trauma o inflamaci ón local (ej. picadura de insecto), y en algunas ocasiones, de obstrucci ón al flujo venoso (ej. trombosis venosa profunda) o al drenaje linf ático de un área (ej. filariasis). Algunos edemas generalizados pueden ser advertidos como edemas localizados cuando éstos se ubican s ólo en sitios de declive por gravedad (edema de dec úbito); en ese caso la clara mejor í a o "traslado" del edema con el cambio de posici ón reorientan el diagn óstico. El edema pulmonar puede aparecer en un contexto de patolog í a localizada, como ocurre en el s í ndrome ndrome de dificultad respiratoria aguda, o en un contexto m ás sistémico, como se ve en la insuficiencia card í aca aca congestiva. En forma didáctica, la aplicaci ón de las fuerzas de Starling (Figura ( Figura 1) 1) a nivel microvascular nos ayudan a clasificar las causas de edema en: 1. 2. 3. 4. 5.

Aume Aument nto o de la pres presiión hidráulica intracapilar Disminución de la presi ón oncótica intracapilar Aument Aumento o de la per permea meabil bilida idad d capil capilar ar Aum Aumento nto de de pr presión oncótica intersticial Alteración del drenaje linf ático intersticial.

a.- Aumento de la presión hidráulica intracapilar A grandes rasgos, se distinguen dos grupos: •

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Dificultad del retorno venoso al coraz ón, con la consiguiente hipertensión venosa central: Insuficiencia card í aca aca congestiva, tamponamiento card í aco aco o pericarditis, obstrucción de venas cavas. Hipervolemia secundaria a oligoanuria: glom érulonefritis aguda, insuficiencia renal aguda o cr ónica.

Es interesante notar que la hipertensi ón arterial como tal no se transmite hacia el capilar como elevaci ón de la presión hidráulica, ya que las arteriolas poseen un activo esf í nter precapilar que regula la presi ón intracapilar con bastante exactitud; esto no ocurre con la hipertensi ón venosa, pues al no haber un esf í nter prevenular, ella se transmite directamente hacia el capilar.

b.- Disminución de la presión oncótica intravascular Condición dada especialmente por estados hipoalbumin émicos (alb úmina plasm ática < 2 g/L), por ser la albúmina la prote í na de mayor importancia onc ótica intravascular. Las principales causas son: • • • •

Sí ndrome nefrótico Cirrosis hep ática Desnutrición proteica (kwashiorkor) Enteropatí a perdedora de proteí nas (linfangiectasia intestinal)

Al menos en los casos de s í ndrome nefr ótico y de cirrosis hep ática, parece establecido que la hipoalbuminemia no es la única explicaci ón del sí ndrome edematoso, pues adem ás se ha comprobado una activa retenci ón de sodio (y agua) que puede llevar a una hipervolemia real.

c.- Permeabilidad capilar aumentada Suele asociarse a cuadros sist émicos que expresan gran cantidad de mediadores que alteran la indemnidad del endotelio vascular o var í an su permeabilidad. Entre ellos est án: • •

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Reacciones anafil ácticas (al érgicas) por alimentos, drogas o picaduras de insecto. Sepsis (en que puede asociarse a hipoproteinemia, falla renal y disfunci ón mioc árdica) Quemaduras (en que puede asociarse hipoproteinemia) Vasculitis ( P úrpura de Schönlein-Henoch, lupus eritematoso sist émico, Enfermedad de Kawasaki, etc.)

d.- Aumento de la presión oncótica intersticial Situación descrita para el mixedema, donde hay un marcado aumento de la acumulaci ón intersticial de albúmina y otras prote í nas. Esta situaci ón no es corregida adecuadamente por el drenaje linf ático ya que estas proteí nas se unirí an a una excesiva cantidad de mucopolisac áridos intersticiales.

e.- Alteración del drenaje linf ático Es de frecuencia rar í sima como causa de s í ndrome edematoso generalizado, puede ocurrir en casos de obstrucción tumoral o iatrog énica del ducto tor ácico.

Edema en el recién nacido El edema fisiol ógico del RN se desarrolla dentro de las primeras 24 horas y usualmente persiste hasta por una semana. La hipoxia intrauterina, acompa ñada por un aumento de la osmolaridad plasm ática, puede inducir movimiento de agua desde la circulaci ón materna hacia la fetal, causando edema; en este contexto, tambi én puede colaborar un aumento de la permeabilidad capilar. Otras causa de edema precoz en la vida incluyen sí ndrome nefr ótico congénito, TORCH, sí ndrome de Turner, trombosis de la vena renal, neoplasias e intoxicación mercurial.

Edema cí clico idiopático Ocurre en j óvenes post-men árquicas, en ausencia de otras patolog í as. Su etiologí a es desconocida pero puede representar una forma de permeabilidad capilar aumentada en relaci ón al estar de pie, con acumulaci ón excesiva de lí quido en las extremidades inferiores, lo que gatilla la posterior liberaci ón de renina, epinefrina y ADH. Su diagnóstico es de exclusi ón, y no debe confundirse con el edema premenstrual, el cual es leve, frecuente y autolimitado, y que desaparece al llegar la menstruaci ón.

Sí ndrome Nefrótico Comprende la trí ada de: edema, proteinuria masiva (>40 mg/m2/h) e hipoproteinemia (especialmente hipoalbuminemia); la hiperlipidemia, especialmente como hipercolesterolemia, suele incorporarse entre los elementos caracter í sticos de este s í ndrome, aunque no es obligatoria para su diagn óstico. En niños entre 1 y 6 años, la causa m ás frecuente de s í ndrome nefr ótico es la nefrosis lipo í dea o sí ndrome nefr ótico con cambios mí nimos (80-90%); a mayor edad la importancia relativa de otras causas de s í ndrome nefr ótico (gloméruloesclerosis focal y segmentaria, glom érulonefritis mesangiocapilar, nefropat í a membranosa, etc.) comienzan a aumentar. La nefrosis lipo í dea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidad capilar glomerular a las proteí nas plasmáticas (especialmente con carga negativa como la alb úmina), aparentemente gatillado por elementos inmunol ógicos (citoquinas). Cuando la proteinuria supera la capacidad hep ática de sintetizar proteí nas, disminuye la presi ón oncótica intracapilar a niveles cr í ticos, originando el edema. El an álisis de orina puede sólo mostrar proteinuria, pero tambi én cuerpos ovales grasos, cilindros grasos, y hasta en un 20%, microhematuria. Entre las complicaciones m ás importantes del s í ndrome nefr ótico se encuentran las infecciones a g érmenes encapsulados, especialmente neumon í as, peritonitis primaria e infecciones urinarias; otra complicaci ón seria es el tromboembolismo, que puede afectar importantes arterias (ni ños) y venas (adultos). La insuficiencia renal aguda es una rara complicación y se asocia especialmente a manejo muy agresivo del edema. El tratamiento est á encaminado a controlar la proteinuria, aliviar la sintomatolog í a y tratar las complicaciones. Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el primer episodio de s í ndrome nefrótico. En niños entre 1 y 6 años con primer episodio de s í ndrome nefr ótico, se presume el diagn óstico de nefrosis lipo í dea y se inicia tratamiento corticoidal (prednisona 60 mg/m2/d í a por 4-6 semanas seguido por 40 mg/m2/d í a por medio, por 4-6 semanas), debido a la alta probabilidad de esta patolog í a en este grupo etario y su buena respuesta a corticoides. La dieta debe ser hipos ódica (2 g/m2), normoproteica y generalmente sin restricci ón de volumen. Se debe siempre advertir a los padres que las reca í das, especialmente en relaci ón a infecciones intercurrentes, son frecuentes (>70% de los casos).

Sí ndrome Nefrí tico Comprende la trí ada edema, hematuria e hipertensi ón arterial. En nuestro pa í s, la causa m ás frecuente de sí ndrome nefr í tico en edad pedi átrica ha sido tradicionalmente la Glomerulonefritis aguda postestreptoc ócica (GNAPE), la que ha ido perdiendo importancia relativa con otras causas de s í ndrome nefrí tico (glomérulonefritis primaria, nefritis l úpica, S.H.U., nefropatí a por IgA, etc.), en la medida que las condiciones de salud han permitido disminuir la incidencia y complicaciones de la patolog í a estreptocócica. GNAPE se presenta generalmente en ni ños entre 5 y 15 a ños y luego de 1 a 2 semanas de una infección farí ngea o cutánea por estreptococo beta-hemolí tico grupo A, nefritog énico. Algunos componentes de la bacteria (antí geno nefritog énico) provocan una respuesta inmunol ógica humoral (anticuerpos), con la consiguiente formación de complejos inmunes circulantes que se depositan en los capilares glomerulares activando la cascada del complemento (C3) y originando la inflamaci ón glomerular. Esto reduce marcadamente la filtración glomerular, con la consiguiente oliguria, edema e hipertensi ón arterial por hipervolemia. La inflamaci ón glomerular tambi én se refleja en escape de c élulas (eritrocitos, leucocitos) y prote í nas, al lumen tubular, los que junto a los cilindros de variados tipos (especialmente eritrocitarios) conforman el clásico sedimento "nefr í tico". Las principales complicaciones de GNAPE son las relacionadas con la hipervolemia: insuficiencia card í aca, edema pulmonar e hipertensi ón arterial severa con encefalopat í a hipertensiva. La insuficiencia renal aguda establecida y la proteinuria masiva (s í ndrome nefrí tico) son complicaciones raras. El tratamiento consiste en hospitalizaci ón, reposo, dieta hipos ódica, restricci ón de volumen y/o diur éticos y erradicaci ón del estreptococo. Su recurrencia es rara.

Elementos de confusión clí nica entre sí ndrome edematoso causado por nefrosis lipoí dea y GNAPE. Si bien la presencia de edema es el único signo clí nico común a ambos sí ndromes, la aparici ón de hematuria y/o hipertensi ón en un supuesto s í ndrome nefr ótico o de proteinuria masiva en un s í ndrome nefrí tico confunde el cuadro cl í nico y les hace adquirir la denominaci ón de "impuros". La realidad es que estas situaciones no son tan infrecuentes y deben tenerse en cuenta al momento de enfrentar este tipo de pacientes. Por ejemplo, niños con nefrosis lipo í dea pueden presentar hematuria microsc ópica e hipertensi ón arterial en alrededor del 20% y 15 %, respectivamente. Estos porcentajes pueden aumentar cuando la etiolog í a del sí ndrome nefr í tico es por otras glomerulopatí as primarias, como la glom érulonefritis mesangiocapilar. Por lo demás, el evento de infecci ón estreptoc ócica previa es relativamente habitual en nuestro medio, por lo que ese antecedente puede confundir a ún más el correcto diagn óstico. A su vez, algunas causas de s í ndrome nefrí tico pueden presentarse o desarrollar proteinurias en rango nefr ótico (P. Schönlein-Henoch, Enf. Berger, etc.), aunque la GNAPE "clásica" se complica de s í ndrome nefr í tico en menos de 3% de los casos. En relación a la hipocomplementemia, aproximadamente el 10% de las GNAPE no lo presentan, as í  como existe la ocasional ausencia de hipertensi ón arterial al momento de plantear el diagn óstico. Aproximadamente un 30% de los niños con GNAPE pueden no tener antecedentes cl í nicos ni de laboratorio de infecci ón estreptoc ócica reciente.

Enfoque clí nico en el diagnóstico del paciente edematoso

En general, una buena historia cl í nica, un acucioso examen f í sico y un conocimiento del momento epidemiológico orientan muy bien hacia la causa del s í ndrome edematoso, y por ende, hacia un estudio y tratamiento adecuados. En la anamnesis, es importante averiguar sobre enfermedades o infecciones previas, drogas en uso, presencia de diarrea o v ómitos, dolores articulares, fiebre, cambios de coloraci ón y/o evacuaci ón de orina, historia nutricional. En el examen f í sico se debe describir el edema, buscar soplos, hepato /esplenomegalia, ictericia, artritis, lesiones en piel, masas abdominales, adenopat í as, malformaciones externas, bocio. Es muy importante observar la orina, medir la presi ón arterial y registrar el peso actual (comparar). Puede ser útil observar una fotograf í a previa del paciente. Los exámenes de laboratorio estar án guiados por la sospecha cl í nica del diagn óstico, destacando la gran utilidad del an álisis de orina para evaluar proteinuria, hematuria y cilindruria. En sangre: medici ón de BUN y creatinina, albuminemia, colesterol, pruebas hep áticas, y hemograma con VHS. En una segunda l í nea: serologí a para Lupus eritematoso (AAN), hepatitis B y C, C3 y C4 y eventualmente ANCA. Ante la sospecha de GNAPE, se debe estudiar evidencia de infecci ón estreptoc ócica con serolog í a (ASO, anti-DNAsa B) y frotis farí ngeo. En algunas ocasiones puede ser necesaria una evaluaci ón radiológica de ri ñones, hí gado y corazón (ultrasonograf ía  , Rx).