Sindrome de Sjogren

 

 

FICHA DE IDENTIFICACIÓN DE TRABAJO DE INVESTIGACIÓN Título  Autor/es 

Fecha  Carrera Asignatura Grupo Docente Periodo Académico Subsede . .

SINDROME DE SJOGREN Nombres y Apellidos AREVILLCA FLORES KEVIN DOUGLAS CORTEZ ARANCIBIA LEONELA YTATY JEHA CAMARGO GUSTAVO MAMANI MEJÍA VILLALVA MELISA DAYANNY MAGNANI NANCY FELICIDAD MITA BARJA JUAN DANIEL MONTENEGRO DAVALOS VIVIANA YUJRA MITA YESICA 27/11/2019 MEDICINA MEDICINA INTERNA III- REUMATOLOGIA E Dr. DIEGO J PUENTE T. II/2019 Santa Cruz de la Sierra

Código de estudiantes  201501635 201503521 201504209 201500508 201313748 201502109 201301065 201313983

 

Título: Sindrome de sjogren RESUMEN: El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que puede darse a cualquier edad,  pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes presentan el síndrome de Sjögren como una complicación de otra enfermedad autoinmunitaria, como la artritis reumatoide o el lupus. Identificar las características del Síndrome de Sjogren juntamente con las alteraciones que la enfermedad desarrolla en los sistemas corporales mediante utilización de literaturas importante s actuales los últimos años. exponiendo atreves de datos de Es una importantes investigación de tipo de descriptiva cualitativa libros, artículos y periódicos actualizados referentes a Síndrome de Sjogren. El Síndrome Sjogren es una enfermedad autoinm autoinmune une multisistémica poco frecuente en pediatría. Por ello, solo si conocemos esta enfermedad podremos sospechar y derivar al paciente para un estudio y tratamiento adecuado. La presentación de SS en la edad pediátrica es diferente que en los adultos, lo que se debe tener presente en el momento de plantear el diagnóstico; además, los síntomas de sicca son menos frecue frecuentes ntes en los niños. Debemos aprender de los reumatólogos adultos, los cuales tienen un mayor número de pacientes con este síndrome y, por lo tanto, una mayor experiencia en su diagnóstico y tratamiento. Palabras clave: Enfermedad reumatológica, Síndrome de Sjogren, UDABOL.

ABSTRACT: Sjögren's syndrome is an autoimmune disease that can occur at any age, but is more common in older women. Many patients have Sjögren's syndrome as a complication of another autoimmune disease, such as rheumatoid arthritis or lupus. To know the characteristics of the Sjogren Syndrome together with the alterations that the disease develops in the corporal systems through the use of relevant current literatures of the last years. It is a qualitative descriptive research exposing through data from books, articles and updated newspapers referring to Sjogren's Syndrome. Sjogren syndrome is a rare multisy multisystem stem autoimmune disease in pediatrics. Therefore, only if we know this disease can we suspect and refer the patient for an adequate study and treatment. The presentation of SS in the pediatric age is different than in adults, which should be kept in mind at the time of presenting the diagnosis; In addition, the symptoms of sicca are less frequent in children. We must learn from adult rheumatologists, who have a greater number of patients with this syndrome and, therefore, more experience in their diagnosis and treatment. Key words: Rheumatological disease, Sjogren's syndrome, UDABOL

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Título: Sindrome de sjogren Tabla De Contenidos

Introducción ........................................................................................................................... 4  Introducción Capítulo Capí tulo 1. Plante Planteamien amiento to del Problema ................................................................................. 5  1.1.  Formul Formulación ación del Problem Problemaa ..................................................................................... 5  1.2.  Obje Objetivos tivos ............................................................................................................... 5  1.3. Justificaci icación ón ...........................................................................................................   2.Justif Capí Capítulo tulo Marc Marco o Teórico Teóri co ......................................................................................................56   2.1  Área de estudio/cam estudio/campo po de investigaci investigación ón .................................................................... 6  2.2  Desarrol Desarrollo lo del marco teórico teórico ...................................................................................... 6  Capítulo Capí tulo 3. Mét Método odo .... ............................................................................................................... ........................................................................................................... 22  3.1  Tip Tipoo de Investigaci Investigación ón .............................................................................................. 22  3.2  Operaci Operacionalizaci onalización ón de variables variables .............................................................................. 22 22  3.3  Técni Técnicas cas de Investigaci Investigación ón ........................................................................................ 22  Capítulo Capí tulo 4. Resul Resultados tados y Discusión Discusión....................................................................................... 23  Capítulo Capí tulo 5. Concl Conclusiones usiones ...................................................................................................... 2244  Referencias Referen cias........................................................................................................................... 25  Apéndice Apén dice .............................................................................................................................. 26 

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Introducción El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmunitaria que puede darse a cualquier edad, pero es más común en mujeres mayores. Muchos pacientes presentan el síndrome de Sjögren como una complicación de otra enfermedad autoinmunitaria, como la artritis reumatoide o el lupus. Los síntomas pueden variar variar en cuanto al ti tipo po y la iintensidad, ntensidad, pero muchas personas que  padecen Sjögren pueden vivir sus vidas normalmente. La may mayor or parte del tratamiento para el síndrome de Sjögren apunta a aliviar los síntomas de resequedad en los ojos y en la boca, y a prevenir y tratar complicaciones a largo plazo, como infecciones y enfermedades dentales. La mayoría de los pacientes con el síndrome de Sjögren permanecen saludables,  pero se han descrito algunas complicaciones poco frecuentes, como un mayor riesgo de  padecer cáncer de las glándulas linfáticas (linfoma). Por lo tanto, la atención y el seguimiento médicos periódicos son importante para todos los pacientes.  Normalmente el sistema inmunológico nos protege de diversas enfermedades, enfer medades, destruyendo organismos dañinos e invasores como virus y bacteria. En el caso del síndrome de Sjögren, las células que luchan contra enfermedades atacan las glándulas que producen lágrimas y saliva. El daño a estas glándulas no les permite trabajar correctamente. El resultado es sequedad en los ojos y en la boca. Esta enfermedad puede afectar otras glándulas, tales como las que están localizadas en el estómago, páncreas, e intestinos y puede causar sequedad en otras partes del cuerpo que necesitan secreciones y humedad, como la nariz, garganta, vías respiratorias y la piel. Esta enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad, pero los síntomas suelen  presentarse entre los 45 y los 55 años. Afecta diez veces más a las mujeres que a los hombres. Alrededor de la mitad de los pacientes también padecen artritis reumatoide u otras enfermedades del tejido conjuntivo, como el lupus. A principios del siglo XX, el físico sueco Henrik Sjögren describió por primera vez a un grupo de mujeres cuya artritis crónica venía acompañada de ojos secos y boca seca. Hoy en día, los reumatólogos saben más acerca del síndrome al que le dio nombre Sjögren y lo más importante es que pueden asesorar a los pacientes sobre cómo vivir con la enfermedad.

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Capítulo 1. Planteamiento del Problema 1.1. Formulación del Problema ¿CUALES SON LAS MANIFESTACIONES DEL SÍNDROME DE SJOGREN A LOS APARATOS DEL CUERPO HUMANO?   1.2. Objetivos Objetivo general Conocer las características del Síndrome de Sjogren las alteraciones que la enfermedad desarrolla en los sistemas corporales.

Objetivo especifico •

definir la enfermedad del síndrome de Sjogren en bibliografías actuales

•

Identificar las alteraciones de acuerdo a cada sistema corporal que el Síndrome de

Sjogren desarrolla. •

Determinar los medios de tratamientos más eficaces para esta enfermedad. 

1.3.  Justificación El objetivo de la elaboración de recomendaciones, basadas en llaa mejor evidencia ci científica entífica disponible, orientadas a ayudar a los estudiantes de la carrera de medicina en especial los alumnos de la materia de reumatología. Con el fin es mejorar el control de la actividad de la enfermedad, disminuyendo la variabilidad sin detrimento de la calidad de vida de los pacientes.

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Capítulo 2. Marco Teórico 2.1  Área de estudio/campo de investigación El área de estudio es la Reumatología. El campo de investigación es la Síndrome de Sjogren

2.2  Desarrollo del marco teórico Las glándulas exocrinas son glándulas que secretan sus productos (enzimas) en ductos (glándulas de ducto). Son la contrapartida de las glándulas endocrinas, que secretan sus productos (hormonas) directamente en la corriente sanguínea (glándulas endocrinas). Las glándulas endocrinas, por su parte, se denominan glándulas sin conductos, ya que, en el  proceso de desarrollo, estas glándulas pierden su contacto o unión con los conductos embriológicos o superficies y permanecen como bloques de tejido en el cuerpo. Se ha descubierto que ambas glándulas secretan sustancias como enzimas, hormonas, metabolitos y otras moléculas. Los productos celulares de las glándulas exocrinas se recogen en el conducto y se desplazan hacia la superficie cuando el conducto está en contacto

con llaa superficie. Además, llas as gl glándulas ándulas exocrinas incluyen las glándulas

sudoríparas, sebáceas, mamarias, y las glándulas que secretan las enzimas digestivas. La mayoría de las glándulas del cuerpo son de tipo exocrino. Las glándulas exocrinas típicas son las glándulas sudoríparas, glándulas salivales, glándulas mamarias, estómago, hígado y páncreas. Función: La función de estas glándulas es mantener los conductos internos del organismo que colisionan o se unen con los conductos externos en buen estados, secretando de esta manera en los órganos huecos, en su mayoría, hormonas que no solo distribuyen nutrientes para la totalidad del cuerpo, sino que también expulsan hacia el exterior todos los desechos que el cuerpo ya no necesite, es decir, estas glándulas que forman parte del Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren sistema exocrino tienen dos funciones fundamentales darle a la anatomía lo que necesita y limpiarlo de todo aquello que le ocasionará algún tipo de daño a la larga. Aunado a ello, teniendo esa doble función también algunas de ellas poseen lo que se denomina un sistema dual, es decir, algunas de estas glándulas exocrinas poseen dos vías  por decirlo de cierta manera, una secretora y otra excretora, la primera se encarga de dispersar las enzimas, los nutrientes y las hormonas y la segunda genera algún tipo de hormona, de la cual aún no se tiene un conocimiento completo, y la distribuye a otros órganos que no son los huecos, a una distancia moderada para que no se mezcle con las hormonas anteriormente expulsadas. Las glándulas exocrinas secretan sustancias bioquímicas, hormonas y productos a través de conductos de excreción del organismo. Estas son algunas de sus características: •

Por lo general, sus hormonas van específicamente a los órganos huecos.

•

Estas tienen contacto directo con la piel y con el exterior.

•

Son totalmente opuestas a las glándulas endocrinas.

•

Sus secreciones secreciones incluyen mucosidad, sudor, ace ite, cera y enzimas digestivas.

•

Son duales, es decir, poseen una doble función.

Estas glándulas son fundamentales para el desarrollo del cuerpo humano y el funcionamiento óptimo del organismo del mismo, sin estas el cuerpo no tuviera, por decirlo de alguna manera, un sistema de limpieza, ya que estas glándulas desechan los residuos del cuerpo al exterior, aunado a ello, estas se encargan de impulsar, agilizar y darle más fluidez a lo que sería el acto sexual y la reproducción de igual manera, sin las glándulas mamarias el primer instinto de supervivencia tanto en humanos como en animales mamíferos no se desarrollaría correctamente. Por lo mismo, estas glándulas son esenciales para poseer una calidad de vida óptima. Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren Las glándulas exocrinas multicelulares mayores presentan ciertas características comunes en todas ellas. Están rodeadas por una capa de tejido conectivo que constituye la cápsula y están divididas en lóbulos por tabiques o septos conjuntivos que se introducen en la g lándula a partir de la cápsula. Los lóbulos a su vez se dividen por delgados tabiques en unidades menores: los lobulillos y todavía en estructuras menores ya no visibles macroscópicamente: los lobulillos microscópicos, en los que el tejido colágeno penetra parcialmente. Los vasos y nervios acompañan en su distribución al tejido conjuntivo. El producto de secreción se elabora en los ácinos y luego se excreta por conductos intercalares, que se van uniendo para formar conductos cada vez de mayor calibre llamados intralobulillares, después interlobulillares, lobulares y por último forman un conducto  principal que desemboca en el exterior o en una cavidad. Estas ramificaciones adoptan la fo rma como las ramas de un árbol. Tipos de glándulas exocrinas: Hay diversas formas de clasificar las glándulas exocrinas: Según su estructura: Las glándulas exocrinas contienen una parte glandular y una parte de ducto, cuyas estructuras pueden usarse para clasificar la glándula: La parte del ducto puede ser ramificada (glándula (g lándula compuesta), o no ramificada (glándula simple). La parte glandular puede ser tubular, acinar, o una mezcla de las dos (túbulo-acinar). Si la  parte glandular se bifurca, entonces la glándula se llama bifurcada. Según el método de secreción: Las glándulas exocrinas se clasifican en apocrinas, holocrinas o merocrinas, según el producto que secretan: Apocrinas: una parte de la membrana plasmática sale de la célula, conteniendo la secreción. Holocrinas: la célula entera se desintegra para secretar la sustancia que contiene. Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren Merocrinas: las células secretan las sustancias por exocitosis. También se las llama "ecrinas". Según el producto secretado: Las células serosas secretan proteínas, a menudo enzimas. Ejemplos: las células principales y las células de Paneth. Las células mucosas secretan mucosidad. Ejemplos: glándulas de Brunner, glándulas esofágicas y glándulas pilóricas. Las glándulas mix mixtas tas secretan tanto proteínas como mucosidad. Ejemplos: glándulas salivales (aunque la glándula parótida sea una glándula predominantemente serosa y la sublingual es predominantemente mucosa). Lista de glándulas exocrinas: Las glándulas normalmente son nombradas de dos o más formas alternativas. Suele usarse el nombre de los científicos que las describieron.

Definición del Síndrome de Sjogren El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune caracterizada por un infiltrado de células linf linfomonoc omonocitarias itarias y atrofia acinar de las glándulas exocrinas, que producen una disminución o ausencia de las secreciones glandulares y sequedad de piel y mucosas; las manifestaciones clínicas más frecuentes son: xeroftalmía, xerostomía y el aumento de las glándulas parótidas. Clasificación 1. Síndrome de Sjögren primario (SSp): Caracterizado por la xeroftalmía, la xerostomía y otros rasgos clínicos y biológicos de la afección. 2. Síndrome de Sjögren secundario (SSs): Está presente la xeroftalmía y/o la xerostomía, generalmente menos intensa que en el SSp, asociada a una enfermedad o situación autoinmune bien identificada .

Epidemiología Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren La enfermedad tiene una prevalencia entre un 2 y 5 % en la población general, afectando con preferencia a las mujeres entre la cuarta y sexta décadas de la vida, son más frecuente los hallazgos relacionados con la disminución de la secreción vaginal y la presencia de síntomas generales. Debido a su carácter crónico suele tener un efecto adverso sobre la calidad de vida de los pacientes que la sufren, tiene con frecuencia un curso variable con  período de exacerbación y remisión de los síntomas, que incluyen estados subclínicos apenas perceptibles por el enfermo.

Patogenia En la patología del SS se pueden identificar 3 fases o etapas cuya concatenación van desde la predisposición a padecer la enfermedad hasta su desarrollo. La primera fase, que resulta asintomática, incluye los factores internos o intrínsecos en el individuo, entre los que se encuentran los factores hormonales y el material. Otro factor en esta primera fase está dado por las hormonas sexuales, relacionado con la mayor frecuencia que se presenta en las mujeres respecto a los hombres (9- 10 / 1); lo cual está asociado al concepto de que los estrógenos son inmunoestimulantes y los andrógenos inmunosupresores en los procesos autoinmunes. La segunda fase, denominada fase de iniciación, está caracterizada por alteraciones que se  presentan en los mecanism mecanismos os de apoptosis celular de tipo no inflamatorio, favorecidos  por elementos locales y factores medioambientales o extrínsecos extr ínsecos al individuo. La tercera fase es la mejor comprendida por las múltiples investigaciones que existen al respecto. Está dada por la respuesta inflamatoria tanto celular como mediada por factores solubles, solubles, y va a ser la responsable de la destrucción del epitelio secretor de las glándulas afectadas, dando lugar al cuadro clínico de la enfermedad.

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Fisiopatología del Síndrome de Sjogren Como en la mayoría de enfermedades autoinmunes, las causas del desarrollo del SSp son multifactoriales, esto se debe a la interacción entre factores extrínseco s e intrínsecos del individuo. Dentro de los factores extrínsecos, el ambiente juega un papel fundamental, mientras que dentro de los factores intrínsecos se encuentran la genética, la edad y el sexo; siendo este último importante ya que el SSp es 9 veces más frecuente en mujeres que en hombres, lo que lleva al desarrollo de diferentes hipótesis acerca del rol del componente hormonal, considerando el papel de los estrógenos como potentes activadores del sistema inmunológico. Respecto a la genética, se han identificado alteraciones en múltiples genes, en los que se destacan DRW52, DQ A1 0501 y DQ B1 0201, los cuales se asocian a la síntesis de antiRo/ SS- A y anti-La/SS-B, los principales anticuerpos desarrollados en esta enfermedad. La sobreexpresión de autoanticuerpos los cuales son producidos por la la células plasmocíticas y moléculas inmunoactivadoras, son pilares fundamentales en el desarrollo y evolución de la enfermedad, quim quimoquinas oquinas como el CXCL13 y CXCL21 y citoqui citoquinas nas como IL-1, IL4, IL-15, IL 17, IL-21, IL-23, MIP-1b e IFN-a median las respuestas inmunocelulares, que originan la quimiotaxis y la acción de células linfocitarias y monocíticas, llevando a la infiltración global y difusa sobre el tejido glandular. Estos mecanismos mecanismos conducen a cambios degenerativos en la arquitectura acinar, que posteriormente se manifiestan como atrofia, hiperplasia ductal, fibrosis e infiltración de adipocitos. Otro mecanismo que juega un rol importante en el SSp es la sobreexpresión del BAFF (19), una citoquina con capacidad de activar la proliferación y diferenciación de los linfocitos B,  por la activación de factores antiapoptóticos, aumentando así el riesgo de desarrollar trastornos linfoproliferativos. Se ha documentado además que pacientes con SSp pueden Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren tener otras comorbilidades autoinmunes, principalmente Lupus Eritematoso Sistémico (LES), artritis reumatoide (AR) y la enfermedad tiroidea autoinmune (ETA) y en menor  porcentaje, esclerosis sistémica (ES), síndrome aantifosfolípido ntifosfolípido (SAF) y escleros esc lerosis is múltiple múltiple (EM).

Manifestaciones clínicas del síndrome de Sjögren Las manifestaciones clínicas en el SS han sido descritas desde finales del siglo XIX como una enfermedad caracterizada por sequedad de la boca y los ojos, que a partir de 1888 se denominó síndrome de Mikulicz, al describirla el cirujano Johann Mikulicz en un paciente, que además presentaba agrandamiento bilateral de la glándulas parótidas. Desde entonces se han ido identificando nuevos datos clínicos que han ampliado el concepto de esta entidad, llegando a plantearse que estos pueden presentar tres categorías diferentes: 1. Los síntomas generales observados en todos los procesos morbosos de carácter sistémico asociados a la presencia de IL-1 y el TNF. 2. Las manifestaciones clínicas asociadas a la disminución de la secreción de las glándulas exocrinas. 3. Las manifestaciones extraglandulares, relacionadas casi siempre con niveles elevados de inmunocomplejos circulantes (ICC) y a la presencia de autoanticuerpos órgano específicos. Xeroftalmía  La principal manifestación ocular es la sequedad del ojo o xeroftalmía, provocada por la infiltración de linfocitos en la zona y destrucción de acinos y conductos de las glándulas lagrimales. Las manifestaciones clínicas incluyen fotofobia, sensación de arena en los ojos,  prurito, quemazón, e inclusive, do dolor lor al parpadeo; en la explorac exploración ión se corrobora corr obora hiperemia conjuntival y disminución de la agudeza visual, queratosis filamentaria (con descamación de columnas del epitelio), que permanecen adheridas al mismo, semejando fibras mucosas a Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren las que se puede asociar procesos infecciosos. El curso crónico de la enfermedad, puede dar lugar a episcleritis o escleritis, y con la pérdida continua de células epiteliales de la esclera, aparecer una escleromalacia, que en los casos más graves puede llegar a perforarse. Para evaluar el ojo seco se utilizan diferentes pruebas diagnósticas; las de mayor sensibilidad han resultado ser el test de Schirmer y la tinción con Rosa de Bengala. La xeroftalmía puede ser ocasionada por otras situaciones (tabla 2).

Xerostomía  El elemento oral característico del SS es la xerostomía o sequedad de la mucosa bucal,  producida por la disminución de la secreción de las glándulas salivales, que al ser lesionadas por el infiltrado linfocitario, producen manifestaciones clínicas dadas por la sensación de sed, dificultad con la masticación y la deglución, para lo cual el paciente tiene necesidad de ingerir líquidos constantemente. A estos elementos se les puede asociar cambios en el tono de la voz, disminución de la agudeza del gusto, lengua seca, hiperémica y dolorosa, halitosis, gingivitis, periodontitis y caries dentales El 30 % de los pacientes refieren historia de hipertrofia de las glándulas parótidas, lo cual generalmente es unilateral e intermitente, aunque puede ser bilateral hasta en el 10 % de los casos, dando la característica "Fascie de Ardilla". En la palpación, la consistencia de las glándulas suele estar aumentada, pero no resultan fluctuantes ni hipersensibles. El diagnóstico diferencial de la tumefacción en las glándulas parótidas del SS debe hacerse con una variada gama de afecciones que tienen diferentes etiologías y mecanismos fisiopatológicos, entre ellas tenemos las de origen infeccioso en glándulas salivares mayores (virales o bacterianas), de origen tumoral, seudolinfomas, la sarcoidosis y por depósito de material amiloide. Para determinar si existen alteraciones del funcionamiento de las glándulas salivales se pueden indicar un grupo de exámenes, con una mayor o menor sensibilidad para el diagnóstico, estos son: - Sialografía. - Ultrasonido de las glándulas parótidas. - Gammagrafía parotídea. - Resonancia magnética parotídea. Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren - Biopsia labial de glándulas salivales menores

Manifestaciones Respiratorias  La lesión en el SS del aparato respiratorio puede tener diferentes localizaciones; la  presencia en el epitelio traqueobronquial del infiltrado linfomonocitario suele originar la disminución de las secreciones normales del árbol respiratorio y producir sequedad de la mucosa nasal, orofaríngea, traqueal y bronquial (xerotráquea), la traducción clínica es la disfonía y tos crónica no productiva (tos seca), cuando predomina la lesión bronquial,  puede aparecer disnea secundaria al proceso inflamatorio, debido al infiltrado linfocitar linfocitario io  peribronquial. Cuando la infiltración linfomonocitaria aparece en el e l parénquima pulmonar, da lugar a la fibrosis pulmonar intersticial, que suele ser bilateral y difusa. Clínicamente se  puede manifestar por to tos, s, disnea y ser la respo responsable nsable de la neumonía intersticial linfocítica (LIN). La infiltración linfocítica del parénquima pulmonar puede evolucionar a linfomas malignos, principalmente al tipo linfocítico

Manifestaciones dermatológicas  Las manifestaciones cutáneas más frecuentes encontradas entre los reportes del SS son la fotosensibilidad y la xerodermia; esta última se traduce por la ausencia de sudor y resequedad marcada de la piel, debido a la infiltración linfocitaria de glándulas sudoríparas y sebáceas; en ocasiones las capas superficiales de la piel pueden descamarse y presentase de forma similar a una lesión de psoriasis. La afectación de las glándulas apocrinas de los genitales externos femeninos produce sequedad y atrofia de la vagina, condicionando  prurito y dispareunia, tornando las relaciones sexuales cruentas y dolorosas. Es frecuente encontrar púrpuras en el SS; además de las de origen vasculítico, pueden presentarse asociadas a la macroglobulinemia de Waldenstrom y las crioglobulinemias. Menos frecuentes son las de origen trombocitopénico y las causadas por hiperviscosidad. B no Hodgkin, con destrucción del tejido local no linfoide e invasión de otros tejidos linfoideos vecinos como los ganglios regionales La asociación de púrpura cutánea e hipergammaglobulinemia recibió el nombre de púrpura cutánea de Waldenstrom, posteriormente se ha comprobado que ambas son manifestaciones extraglandulares del SS. Otras lesiones dermatológicas que se describen en el SS son el eritema anular, similar al del lupus eritematoso cutáneo subagudo, las lesiones del lupus eritematoso neonatal, sarcoidosis cutánea, esclerodermia, amiloidosis y los procesos Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren linfoproliferativos malignos; en estos casos, aunque raros, son específicamente por linfocitos T. Manifestaciones digestivas La disfagia es frecuente en estos pacientes, debido a la hiposialia, la hipomotilidad del tercio superior del esófago, así como una disminución de tono del esfínter esofágico inferior. Se puede observar disminución en la secreción de  pepsinógeno, hipoclorhidria o aclorhidria manifestándose por náusea, dispepsia y dolor epigástrico discreto. Tanto el páncreas como el hígado contribuyen con sus secreciones en el lumen, y pueden estar afectados en el SS.

Manifestaciones músculo esqueléticas  La frecuencia de la afección muscular inflamatoria en el SSp varía de 0 a 9 % según los estudios de diferentes series. Los dolores musculares difusos y generalizados (mialgias) es lo más común; no obstante, se presentan otras alteraciones que se pueden dividir en sintomáticas: mialgias, asociación SS dermatomiositis, secundaria a medicamento y asintomáticas: miositis focal, granulomatosa o por vasculitis. Lo más característico es la artralgia o artritis en metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y rodillas, con discreta rigidez matinal, que no evoluciona a la anquilosis ni a la destrucción articular. Las manifestaciones articulares, la xeroftalmía y la xerostomía forman parte de la triada clásica del SS.

Manifestaciones hematológicas  Además de observar la anemia asociada a los procesos inflamatorios crónicos en un 30 % de estos enfermos, es frecuente la presencia de leucopenia, anemia hemolítica autoinmune,  púrpura trombocitopénica, miel mielodisplasia odisplasia o anemia aplástica. Se han reportado casos de anemia perniciosa con bajos niveles séricos de vitamina B12, asociada a la disminución del factor intrínseco y la secreción gástrica El aumento en el suero de la beta 2 microglobulina, proteína de bajo peso molecular secretada por algunas células nucleadas, está relacionado con el desarrollo de adenopatías  periféricas, esplenomegalia y la posibilidad de evolucionar a un linfoma. El factor reumatoideo (FR) es positivo en la mayoría de los casos cuando se buscan por diferentes  pruebas analíticas. Puede estar formado por inmunoglobulinas IgM, IgG o IgA. Con frecuencia se asocian cifras muy elevadas de FR a pacientes con SS de largo tiempo de evolución. La presencia de inmunoglobulinas que precipiten con el frío, es una de las Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren situaciones más graves del SS y puede desarrollar una crioglobulinemia mixta tipo II (IgG  policlonal e IgM monoclonal co conn actividad del FR), que es una de las responsables de la vasculitis descrita en esta entidad, capaz de desarrollar un grupo de manifestaciones extraglandulares como la neuropatía periférica, lesión glomerular, fenómeno de Raynaud,  púrpura cutánea y artralgia. El riesgo de evolución a un linfoma no Hodgkin,  principalmente de la clase linfocítica B, est estáá presente pr esente entre un 4 y un 6 % de los pacientes, tanto en el SSp como en el SSs. Entre los elementos clínicos que orientan sobre esta situación tenemos: el aumento de volumen de las parótidas, adenopatías periféricas, esplenomegalia y tratamientos con inmunosupresores. De igual forma estudios analíticos como la disminución de las IgM, negativización del FR, aparición de proteínas monoclonales, aumento de las alfa 2 microglobulinas y presencia de crioglobulinemia mixta, deben alertar ante esta posibilidad.

Manifestaciones cardiovasculares   No son frecuentes en el SSp, aunque puede detectarse pericarditis por ecografía en el e l 30 % de los casos; por lo general asintomática y sin repercusión hemodinámica. Puede  presentarse bloqueo auriculoventricular congénito en relaci re lación ón con co n los anticuerpos AntiAnti-Ro Ro / SS-A maternos.

Manifestaciones renales  La lesión histológica más frecuente encontrada en el riñón de los pacientes con SS reportada en todos los estudios dirigidos a este fin, es el infiltrado linfomonocitario intersticial (nefritis intersticial), situado en el intersticio del riñón y alrededor de los túbulos contorneados, principalmente distales, que produce fibrosis tubular y da lugar a alteraciones funcionales tubulares. La glomerulonefritis es poco frecuente y está en relación con el depósito de inmunocomplejos en la membrana basal glomerular, formados por FR monoclonal junto a IgG e IgA policlonal; se han descrito glomerulonefritis mesangial y membranoproliferativa en la patología de esta entidad. Manifestaciones neuropsiquiátricas El aumento de reportes de casos en los últimos tiempos con todo tipo de manifestaciones neurológicas en el SS ha despertado el interés de su estudio en el que se invocan dos mecanismos patogénicos: la presencia de células inmunocompetentes, con posibilidades de producir autoanticuerpos neuronales en el líquido cefalorraquídeo y las lesiones vasculíticas, presentes en la vaso nervorum de neuronas en Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren estos pacientes. No obstante, el análisis a profundidad de muchos de estos estudios de forma retrógrada, ha mostrado que algunas de las manifestaciones neuropsíquicas descritas en el SS, han sido por otra causa, o no son más frecuentes que en la población general.

Afecciones del sistema nervioso periférico La forma más común es la neuropatía periférica (NP), su manifestación es insidiosa y su curso benigno, puede pasar inadvertida tanto para el paciente como para el médico, y solo revelarse en un examen neurológico riguroso o en un electromiograma. Pueden presentarse como neuropatías sensitivas puras, pero lo más frecuente son las neuropatías sensitivomotoras de evolución crónica, que afectan de forma simétrica la porción distal de los miembros. Los síntomas más frecuentes son los negativos (pérdida de la sensibilidad), que se refieren como adormecimiento en las regiones distales de los miembros; menos frecuentes resultan los síntomas positivos (percepción errónea de los estímulos) que se informan como frialdad, hormigueo o ardor de la zona afectada. La neuropatía del trigémino generalmente es asimétrica y ocasiona parestesia facial que se acompañan de hipogeusia, dolor mandibular y atrofia asimétrica de los músculos maseteros; el examen de la sensibilidad muestra hipoestesia facial en forma de cebolla, que empeora cuando se acerca a la nariz. Las neuropatías sensitivas puras de los ganglios dorsales se han reportado con cierta frecuencia en el SS, sin embargo, su asociación con procesos linfoproliferativos,  primarios o metastásicos a este nivel nivel,, nos obli o bliga ga a tenerlos en cuenta y ser cautelosos en el momento de evaluar estas manifestaciones.

Criterios diagnósticos para el SS El interés por tener un concepto global sobre el SS, ha dado lugar al desarrollo de diferentes criterios, que unidos, facilitan y orientan al diagnóstico de la enfermedad. En la tabla 5 exponemos los de la comunidad europea, por considerar que son los que abarcan el mayor número de elementos que representan a esta entidad.  No obstante, el diagnóstico d iagnóstico del SS se hace con un minucioso examen físico e interpretación de los estudios complementarios, aun a pesar de que no tengamos el número de elementos necesarios para el diagnóstico según los criterios europeos. Tales criterios se emplean para los pacientes que los cumplen y en los que participen en investigaciones de esta enfermedad. Cuatro de los seis criterios son necesarios para el diagnóstico de síndrome de Sjögren; deben ser excluidas otras enfermedades como la sarcoidosis, enfermedad de Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren trasplante contra huésped, SIDA y los linfomas. No obstante, a pesar de que la xerostomía y la xeroftalmia son factores comunes de la enfermedad, la clínica puede ser variable con manifestaciones a otros niveles (respiratorias, articulares, digestivas) que compliquen el diagnóstico diferencial, especialmente durante las fases iniciales. Asimismo, la sensación subjetiva de xerostomía puede estar presente en otras patologías como la diabetes, la sarcoidosis o la insuficiencia renal. Por todo lo expuesto, la orientación clínica es complicada y pueden solicitarse pruebas diagnósticas orientadas a descartar otras entidades. Por otro lado, aunque la presencia de queratoconjuntivitis se puede poner de manifiesto con sencillas pruebas diagnósticas, la afectación de las glándulas salivales exige pruebas diagnósticas invasivas y complicadas como la sialometría o la sialografía. Por este motivo, diversos autores han analizado la validez de pruebas no invasivas como la ecografía o la resonancia magnética nuclear (RMN) parotídeas en el diagnóstico de esta enfermedad. Uno de los primeros en hacerlo fue Vogl4 que estableció que en los pacientes afectos de SS, a diferencia de los pacientes con síndrome seco no asociado a SS, la RMN mostraba una alteración morfológica de las parótidas que presentaban un patrón nodular heterogéneo acompañado de cambios en el tamaño glandular. En función de la intensidad de estos cambios estableció 5 estadios radiológicos (0-IV) que presentaban correlación con los hallazgos clínicos e inmunoserológicos. Posteriormente, Späth5 estableció otra clasificación de los hallazgos en la RMN dividida en 4 grados (0-3) que ha sido más aceptada. Sin embargo, alteraciones morfológicas semejantes pueden encontrarse en  pacientes con procesos inflamatorios y neoplásicos glandulares. En este sentido, en el estudio presentado por Izumi et al., se presenta un estudio en el que comparaban cuantitativamente la intensidad de señal en T1 de RMN parotídeas de sujetos sanos, sujetos con procesos inflamatorios y sujetos diagnosticados de SS. Concluyeron que la intensidad de señal era significativamente mayor en pacientes con SS que en los otros 2 grupos,  permitiendo confirmar el diagnóstico en todos los casos. Asimismo, establecieron una relación entre los estadios propuestos por Vogl y el nivel de intensidad en T1 y demostraron correlación entre los hallazgos de la RMN y los resultados de la biopsia de glándula salival7 y la sialografía, siendo el nivel de intensidad proporcional a los cambios apreciados en las otras 2 pruebas. Otros autores como Makula y Takashima también han estudiado los hallazgos radiológicos presentes en la RMN parotídeas de pacientes con SS. Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren Concuerdan con el resto de estudios en que la alteración más frecuente es una pérdida de la homogeneidad en el patrón de captación glandular, apreciándose un infiltrado reticulonodular más o menos difuso que aumenta conforme progresa la enfermedad y que, al igual que establecieron Vogl e Izumi, se correlaciona con los resultados del resto de  pruebas diagnósticas. Sin embargo, se muestran más prudentes a la hora de establecer diferencias con los pacientes con procesos inflamatorios parotídeos o aquellos con síndrome seco que no cumplen criterios de SS. Otras alteraciones que pueden apreciarse en la RMN de pacientes con SS incluyen la presencia de litiasis, quistes y adenopatías intraparotídeas y atrofía glandular. En este sentido, hallazgos semejantes pueden encontrarse en paciente con VIH, sarcoidosis y procesos inflamatorios crónicos, que constituyen las principales entidades con las que establecer un diagnóstico diferencial. En el caso de pacientes con VIH pueden apreciarse tanto lesiones quísticas como un infiltrado nodular linfocitario. La presencia de adenopatías cervicales, hipertrofia amigdalar o tonsilar, orientan al diagnóstico de VIH. Por su parte en la sarcoidosis es frecuente encontrar calcificaciones intraglandulares que se acompañan de un infiltrado nodular y alteración en la señal parenquimatosa. En los proseos inflamatorios crónicos, la  presentación radiológica más típica es la prese presencia ncia de atrofia glandular g landular con calcificaciones  pequeñas intraparenquimatosas. Asimismo, mediante RMN se pueden det detectar ectar alteraciones a nivel de los conductos salivales. Esta técnica se ha denominado sialografía-RMN y ha demostrado su utilidad para el diagnóstico del SS. Mediante secuencias potenciadas en T2 se ha conseguido visualizar la anatomía de los conductos sin la necesidad de utilizar contrastes intravenosos ni intraductales y sin tener que canalizar el Stenon. Incluso se han realizado reconstrucciones tridimensionales obteniendo una sialografía-RMN en 3D. Esta  prueba presenta una alta especificidad y alto valor predictivo, por lo que muchos autores defienden su utilidad como otra herramienta válida para el estudio de los pacientes con SS. La otra gran utilidad de la RMN es el seguimiento a largo plazo de los pacientes diagnosticados de SS. En estos sujetos, existe un riesgo aumentado de presentar linfomas de glándula salival, que pueden aparecer hasta varios años después del diagnóstico. Por lo tanto, la RMN no solo se erige como una herramienta diagnóstica, sino como una herramienta para el seguimiento de los pacientes que permita un diagnóstico precoz de las  posibles complicaciones. En el caso expuesto, la paciente acudió a consultas externas Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren refiriendo la presencia de una tumoración parotídea asintomática. Inicialmente, ante la ausencia de otra clínica asociada, el diagnóstico de presunción se encaminó hacia el estudio de una neoplasia parotídea. Sin embargo, las pruebas no confirmaron el diagnóstico, y el hallazgo más significativo fue la alteración del patrón de captación del parénquima glandular en la RMN que sugería el diagnóstico de síndrome de SS, que posteriormente se confirmó con la biopsia de glándula salival menor. La RMN es una técnica sencilla y no invasiva que se postula como una herramienta diagnóstica de gran utilidad en el estudio de los pacientes con SS. Permite establecer diferencias entre los sujetos sanos y los sujetos con SS desde las fases iniciales de la enfermedad, mientras que el estudio cuantitativo de las imágenes puede suponer, en el futuro, un gran avance en el diagnóstico diferencial de esta  patología. Al mismo tiempo ofrece grandes ventajas en el e l seguimiento de los pacientes y en diagnóstico precoz de posibles complicaciones.

Tratamiento El tratamiento, como se comprende, debe estar encaminado en primera instancia a contrarrestar los síntomas locales propios de la sequedad en las mucosas. Algunos factores como el cigarro, bebidas alcohólicas, comidas secas y medicamentos anticolinérgicos deben evitarse. Resulta importante la higiene bucal, ingerir líquidos abundantes y sustitutos de la saliva; de igual forma el uso de gafas para evitar la irritación ocular debido al aire, el polvo y la luz, el empleo de humidificadores nocturnos y el uso de lágrimas artificiales son elementales para contrarrestar la xeroftalmía. El uso de la ciclosporina A en concentraciones de 0,05 o 0,1 % 2 veces al día, y el suero del paciente centrifugado y diluido al 20 % a razón de una gota cada 2 h, se han utilizado de forma local con buenos resultados en la xeroftalmía. La pilocarpina en dosis de 15 mg/día repartidas en tres tomas  por vía oral, ha mostrado contrarrestar los efectos de la xeroftalmía y la xerostomía, con  pocos efectos adversos. El cevimeline, un estimulante colinérgico de los receptores muscarínicos tipo 3 de las glándulas salivales y lagrimales, se utiliza a razón de 30 mg/día dividido en tres tomas, el cual produce un aumento de las secreciones glandulares y mejora los síntomas de sequedad. Los aines pueden mejorar el cuadro inflamatorio articular, pero debemos tener en cuenta que la disminución de las pepsinas gástricas y la resequedad oral y esofágica pueden llegar a acentuar los efectos adversos de estos medicamentos en el aparato digestivo. El uso de la cloroquina a razón de 5 mg/kg/día ha sido útil en el Asignatura: Medicina interna III –  reumatología  reumatología Carrera: Medicina

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Título: Sindrome de sjogren tratamiento de las manifestaciones articulares, no así en las manifestaciones de resequedad oral y ocular. Los esteroides, el metotrexate, ciclofosfamida y la ciclosporina por vía oral o  parenteral, se reservan para complicaciones viscerales como la neumonitis intersticial, nefritis o afecciones del sistema nervioso central; en estos casos, la prednisona es la droga de elección en la mujer embarazada. En ocasiones es necesario usar la ciclofosfamida en  bolos endovenosos o el clorambucil para tratar complicaciones severas del tipo de las vasculitis o la presencia de crioglobulinas que ponen en peligro la vida del paciente. Existen reportes del uso de la leflunemida y los inhibidores biológicos del TNF en el tratamiento del SS con resultados favorables. Para concluir queremos señalar, que el SS resulta una entidad multifactorial con una gran expresividad desde el punto de vista clínico, que nos hace sospecharla ante aquellos pacientes que presentan resequedad ocular y oral, asociada o no a otras entidades, considerándoseles por esto primaria o secundaria. La aplicación de los criterios europeos para su definición, nos facilita su planteamiento; aunque no cumplirlos, no da la posibilidad de excluir el diagnóstico definitivo. Los avances actuales en medios diagnósticos y terapéuticos para el SS hacen posible su control desde fases muy tempranas, teniendo un pronóstico mucho más favorable que el que se planteaba años atrás. El tratamiento de las enfermedades asociadas al SS debe ser dirigido por el especialista afín con ellas; la presencia de elementos que orienten una evolución tumoral, debe ser valorada por el oncólogo.

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Capítulo 3. Método 3.1  Tipo de Investigación Onvestigacion de tipo descriptiva cualitativa decribiendo atreves de datos de libros, artículos y periódicos actualizados referentes a Síndrome de Sjogren.

3.2  Operacionalización de variables Los datos de inclusión fueron las bibliografías referentes a Síndrome de Sjogren, los conceptos, signos, manifestaciones clínicas de acuerdo a los aparatos del organismo, diagnósticos y tratamiento. Las variables de exclusi exclusión ón fueron las las literaturas literaturas sin confiabilidad, literaturas fuera del tema propuesto.

3.3  Técnicas de Investigación   Utilización de artículos   Utilización de Periódicos para conocimiento de Síndrome de Sjogren en Bolivia   Selección de los últimos 10 años del material colectado.

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para elaboración del trabajo    Utilización Utilización de de computadora libros

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Capítulo 4. Resultados y Discusión Debido a la fisiopatología del SSp, donde la hiperactividad de las células B juega un papel crucial en la presentación de los signos, síntomas y evolución, el uso de Rituximab, un anticuerpo monoclonal que induce una depleción de las células B debido a su mecanismo de acción basado en la acción contra el antígeno de superficie de células B CD20, ha demostrado ser seguro y efectivo. En un estudio multicéntrico de seguimi seguimiento ento prospectivo en una cohorte de 41 pacientes con SSp se comparó la efectividad y seguridad del Rituximab versus disease-modifying antirheumatic drogas (DMARD), basados en la disminución del Sjögren’s síndrome Disease Activity Index (ESSDAI), do nde fue más

significativa en el grupo de pacientes que fueron tratados con el anti-CD20, además se observó también que este medicamento, reduce el infiltrado glandular, interfiere con la compartimentalización de las células B/T y la formación de estructuras linfoides ectópicas y centro germinal en las glándulas salivares menores. En ambos grupos no se observaron efectos adversos. Diferentes estudi estudios os se han realizado para identificar identificar si los anti anti –  TNF  – TNF tienen eficacia en el tratamiento del Síndrome de Sjogren, en la actualidad hay discrepancias al respecto. En un estudio con placebo controlado, con una muestra de 103  pacientes a los cuales se les administró infliximab, no hubo mej mejoría oría en los desenlaces  primarios y secundarios. Los rresultados esultados con etanercept se ase asemejan mejan a los anteriores cuando se realizó estudio placebo controlado con una muestra mucho menor. Un estudio  prospectivo que contó con una muestra de 16 pacientes, encontró que el uso de epratuzumab condujo a una mejoría en la fatiga y en la valoración subjetiva del médico y el  paciente. Debido a que todavía estas nuevas alternativas están en investigación, queda como labor del médico tratante según la evidencia de cada medicamento elegir la terapia más adecuada

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Capítulo 5. Conclusiones El Síndrome Sjogren es una enfermedad autoinmune multisistémica poco frecuente en  pediatría. Por ell ello, o, solo si conocemos esta enfermedad podremos sospechar y derivar al  paciente para un estudio y tratamiento adecuado. La presentación de SS en la edad  pediátrica es diferente que en los adultos, lo que se debe tener presente en el momento de  plantear el diagnóstico; además, los síntomas de sicca son menos frecuentes en los niños. Debemos aprender de los reumatólogos adultos, los cuales tienen un mayor número de  pacientes con este síndrome y, por lo tanto, una mayor experiencia en su diagnóstico y tratamiento. Es importante realizar un diagnóstico oportuno, deinir si se trata de un Síndrome Sjogren primario o secundario a otra enfermedad autoinmnume, porque el tratamiento de este último irá principalmente enfocado al manejo de la enfermedad de base. Por otra parte, el tratamiento de un SS, además de mejorar la calidad de vida, permite hacer el seguimiento, lo que puede evitar complicaciones secundarias a sus síntomas sicca, detectar presencia de un linfoma que es más prevalente en estos pacientes o diagnosticar  posteriormente alguna otra enfermedad autoinmune. auto inmune.

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Referencias 1.  Selva O, Callaghan J, Bosch G. Síndrome de Sjögren primario: características clínicas e imunológicas de 114 pacientes. Rev Esp de Medicina Clínica. 2011;19(116):721-5. 2.  Cuchacovich M, Pacheco P, Merino G. Características clínicas y respuesta al tratamiento sistémico de la epiescleritis y escleritis primarias y secundarias, refractarias al tratamiento local. Rev Méd Chile. 2011;128(11):1205-14. 3.  Lobato Borges Claudia Teresa, Christmann de Sousa Romy. Atualização em Síndrome de Sjögren. Rev Bras Reumatol 2005; 45(5): 323-6. 4.  Portela Rabello Leonardo, Marrocos de Aragão Ricardo Evangelista, Holanda Filha Joana Gurgel, Marques Ribeiro Erlane, Roma Dias Daniele, Portela Rabello Luciana. Síndrome Sjögren  –  Larsson.   Larsson. Rev Bras Oftalmol 2011; 70 (6): 416-8. 5.  Felberg Sergio, Correa Dantas Paulo Elias. Diagnóstico e tratamento da síndrome de Sjögren. Arq Bras Oftalmol 2006; 69(6):959-63FORMATO: Autor. (AÑO). Título del document. Editorial. 6.  Anaya JM. Síndrome de Sjögren en Fundamentos de medicina. Reumatología. Medellín: Editorial Corporación para las Investigaciones Biológicas. 2018. p . 306-13. 7.  Muñoz M, Casteläo W, Saraiva F, Costa J, Queiroz M. Primary Sjögren's Síndrome: manifestaciones exocrinas y no exocrinas. Rev Bras Reumatol. 2014; 44 (2): 129-38. 8.  Barile Fabris L, Xibille Friedmann D. Síndrome de Sjögren. Rev Mex de Reumatología. 2003; 18 (2): 137-46. 9.  Borges C, Sousa R. Atualização em síndrome de Sjögren. Rev Bras Reumatol. 2005; 45 (5): 323-6. 10. Ramos Casals M, García Carrasco M, Gil V, Claver G. El síndrome de Sjögren. Jano, Medicina y Humanidades. 2003; 65 (1492): 30-42. 11. Freitas T. Síndrome de Sjögren: revisión de literatura y acompañamiento de um caso clínico. Rev Bras Otorrinolaringol. 2014; 70 (2): 283-88. 12. Roser Solans M, Labrador J, Bosch A. (116): Etiopatogenia síndrome Sjögren. Rev Esp de Medicina Clínica. 2011; 19 750-5. 8.del Barcellos K, de Andrade L. Histopatología e inmunopatología en saliva menor. Glándulas de pacientes con síndrome de Sjögren (SS). Rev Bras Reumatol. 2005; 45 (4): 215-23. 9. Cartier L, Vergara C, Ramírez E. Proteína Tax (HTLV-I), factor probable Patogénico y marcador del síndrome sicca que se asocia a HAM / TSP. Rev Méd Chile. 2005; 133 (10): 1183-90. 13.  Bowman SJ, Stand DA, Platts RG. Medición de fatiga y malestar en el síndrome de Sjögren Primario Usando un Nuevo Cuestionario como Herramienta. Rheumatology. 2014;43(6):75864. 14. Huerta Sil G, Medrano Ramírez G. Microquimerismo fetal en enfermedades reumáticas. 2006;2(4):202-9.

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Apéndice nombre 

localización 

glándulas sudoríparas apocrinas glándulas de Tiedmann, Bartholin, glándulas de glándulas vulvovaginales glándulas de Bauhin, glándulas linguales anteriores

-

tubular enrollada

vagina (en la vulva)

-

-

glándulas de Brunner, glándulas duodenales

glándulas de Ciaccio, glándulas lacrimales accesorias glándulas de Cobelli glándula de Duverney glándulas de Ebner

estructura 

 piel

lengua (cerca de la punta)

glándulas bulbouretrales, glándulas de Cowper, glándulas de Mery

producto 

no seroso o mixto compu esta tubular

duodeno

mucoso

 pene (en la base)

-

-

-

-

mucoso

-

-

-

seroso

-

ojo esófago (encima (encima del cardias, en la mucosa) vagina (a ambos lados) lengua

glándulas sudoríparas ecrinas

piel

-

tubular enrollada

glándulas esofágicas

esófago

mucoso

racim racimosa osa

 páncreas exocrin exocr inoo

 páncreas

seroso

túbulo-acinar

glándulas de Fränkel

cuerdas vocales

-

-

células principales gástricas, glándulas de Wasmann

estómago

seroso

-

glomus coccygeum, glándula coccigeal, glándula o ganglio de Luschka

coxis

-

-

células de copa glándulas de Henle

aparato digestivo, vías respiratorias

mucoso

párpados, párpado s, conjuntiva conjuntiva

-

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simple unicelular tubular

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ENFERMEDADES QUE PUEDEN PRESENTARSE ASOCIADOS AL SINDROME DE SJOGREN  Artitis reumatoide  Enfermedad t iro roiidea Esclerosis sistémica progresiva 

Enfermedad mixta mixta del tejido conectivo conectivo

Cirrosis hepática criptogenetica 

Crioglobulinemia mixta

Vaculitis  Hepatitis crónica activa 

Necrolisis epidémica toxica Hemocromatosis

Purpura hipergam maglobulinémica maglobu linémica 

 Neomonitt is intest  Neomoni intestiicial linfocítica

Facitis eosinofilica 

Amiloidosis

Epidermólisis toxicas 

Enfermedade de injerto contra huésped

Mononucleosis infecciosa 

Enfermedad celiaca

Enfermedad de Darier 

Enfermedad de Still del adulto

Lupus Eritematosos Sistemico 

Cirrosis Biliar Primaria

Polimiositis  Dermatitis Herpetiforme 

Hiperlipoproteinemia t ipo V Sindrome de Sweet

Miastenia Gravis 

Pénfigo Vulgar

Sindrome de Inmunodeficiencia adquirida 

Sindrome secos in indicidos dicidos por drogas: Busulfan Practolol Fenibutazona D-Penicilamina Crisoterapia Tabla 1. Enfermedades que pueden presentarse asociados al sindrome de Sjogren

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1.  Xerostomía

2. xeroftalmia

3.lesion .macular

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