Short Bowel Syndrome (Fix)

BAB I PENDAHULUAN

Short Bowel Syndrome (SBS) merupakan suatu keadaan malabsorpsi sebagai akibat dari reseksi masif usus halus. Keadaan ini memiliki karakteristik sebagai ketidakmampuan tubuh dalam menjaga keseimbangan energi-protein, cairan, elektrolit, dan mikronutrien dengan asupan  biasa. (Uko V. et e t al, 2012) Bagian usus u sus yang mengalami cedera menentukan jenis mikronutrien yang akan berkurang di dalam darah oleh karena malabsorpsi. Gejala utama SBS adalah diare. Diare ini bila berkelanjutan akan berdampak luas pada fisiologi tubuh penderita, yaitu dapat menimbulkan dehidrasi, malnutrisi malnutrisi dan penurunan berat badan. Gejala lain yang mungkin mungkin terjadi adalah kram perut, kembung, rasa panas di dada, dan kelelahan. (National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2009) Inside Insiden n dan preval prevalens ensii dari dari SBS sangat sangat sulit sulit diesti diestimas masi. i. Meskip Meskipun un demiki demikian an sebuah sebuah lapora laporan n oleh oleh Lennar Lennard d dan Jones Jones pada tahun tahun 2009, 2009,

menyat menyatakan akan bahwa di negara Inggris Inggris,,

diestimasi diestimasikan kan insiden insiden dari SBS yang membutuhkan membutuhkan terapi adalah 2 pasien pasien untuk tiap juta jiwa. Sedangk Sedangkan an data data yang yang dilapo dilaporka rkan n oleh oleh Byrne Byrne dkk. dkk. menunj menunjukka ukkan n bahwa bahwa di negara negara Amerik Amerikaa terdapat sekitar 10.000 hingga 20.000 pasien SBS yang dirawat dengan nutrisi parenteral. Penye Penyeba bab b utam utamaa SBS SBS adala adalah h hila hilang ngnya nya segm segmen en usus usus halu haluss oleh oleh kare karena na tind tindak akan an  pembedahan. Pemotongan segmen usus ini merupakan tindakan terapi pada beberapa penyakit usus, jejas pada usus, maupun defek usus yang muncul sejak lahir. Pada bayi baru lahir, SBS dapat terjadi pasca reseksi usus oleh karena berbagai kondisi seperti necrotizing enterocolytis (NEC), defek congenital dari usus seperti volvulus midgut, omfalokel dan gastroschisis, atresia  jejunoileal, hernia interna, dan keadaan lain seperti mekoneum ileus. Sedangkan pada anak-anak  dan orang dewasa, SBS dapat terjadi pasca reseksi usus oleh karena berbagai keadaan seperti intususepsi, penyakit inflamasi usus seperti penyakit Chron, jejas traumatik pada usus, kanker  usus dan kerusakan kerusakan pada usus oleh karena terapi terapi kanker usus. SBS juga dapat disebabkan disebabkan oleh  penyakit atau jejas pada usus yang dapat mengganggu fungsi normal usus, dalam keadaan ini,  panjang usus dapat normal. 1

Tatalaksana SBS yang utama ialah terapi nutrisi yang baik dan benar. Tatalaksana SBS dapat berupa terapi rehidrasi cairan per oral, nutrisi nutrisi parenteral, parenteral, nutrisi enteral, enteral, dan obat. Terapi rehidrasi cairan per oral adalah pemberian larutan yang terdiri dari gula dan garam. Nutrisi  parenteral terdiri dari cairan, elektrolit, dan nutrisi yang diberikan secara intravena. Nutrisi  parenteral memiliki peran yang sangat penting dalam pengelolaan SBS, namun memiliki  beberapa komplikasi dalam pelaksanaannya termasuk penyakit hati kolestatik.

Sedangkan

nutrisi enteral adalah cara memberikan nutrisi ke lambung atau ke usus halus melalui pipa makanan. makanan. Dalam tatalaksan tatalaksanaa SBS perlu dipertim dipertimbangkan bangkan tingkat tingkat keparahan penyakit. penyakit. Untuk  SBS yang ringan, tatalaksananya terdiri dari pemberian makanan dalam jumlah sedikit namun sering, pemberian cairan dan suplemen nutrisi, dan obat antidiare. Sedangkan untuk SBS yang sedang, tatalaksananya hampir sama dengan SBS yang ringan hanya saja ada tambahan berupa  pemberian nutri parenteral yang berisi cairan dan elektrolit sesuai kebutuhan. Untuk SBS yang  berat, pasien dapat tetap diberikan nutrisi enteral atau makanan secara kontinu meskipun banyak  nutrien yang tidak diabsorpsi. Hal ini digunakan untuk merangsang segmen usus yang masih tersisa untuk dapat segera kembali berfungsi dengan normal sehingga diharapkan pemberian cairan secara parenteral dapat dihentikan. Transplantasi usus dapat menjadi pilihan terapi untuk   beberapa pasien yang gagal dengan terapi konvensional dan pasien yang menderita berbagai keluhan akibat komplikasi pemberian nutrisi parenteral dalam waktu yang lama. Komplikasi tersebut dapat berupa sepsis, pengentalan darah, dan gagal hati yang dapat mengarah pada kemung kemungkin kinan an dibutu dibutuhkan hkannya nya transp transplan lantas tasii hati. hati. (Natio (National nal Digest Digestive ive Diseas Diseases es Inform Informati ation on Clearinghouse, 2009) Selain transplantasi, transplantasi, masih ada terapi bedah yang dapat dilakukan dengan tujuan untuk memperlambat transit usus seperti membalik segmen usus halus, interposisi segmen kolon di antara segmen usus halus, pembuatan katub usus halus, halus, dan pemasangan pacu elektrik   pada usus halus, prosedur  longitudinal longitudinal intestinal intestinal lengthening lengthening and tailoring  tailoring  (LILT),  serial  transv transvers ersee enerto enertopla plasty sty procedu procedure re (STE (STEP) P).. Namu Namun n efek efekti tifi fita tass dari dari berb berbag agai ai tind tindaka akan n  pembedahan ini masih dipertanyakan efektifitasnya sehingga masih jarang dilakukan secara rutin sebagai terapi SBS. (Brunicardi C. et al, 2006) Akhir-a Akhir-akhi khirr ini, ini, penekan penekanan an pada pada rehabi rehabili litas tasii usus usus adalah adalah dengan dengan tim multid multidisi isipli pliner  ner  sebaga sebagaii pendekat pendekatan an kompre komprehens hensif if untuk untuk pengel pengelola olaan an pasien pasien dengan dengan SBS. SBS. Pada beberap beberapaa institusi, tim tersebut terdiri dari ahli bedah, ahli gastroenterologi, terapis okupasi, ahli bedah 2

transplantasi, dan pekerja sosial. (Uko V. et al, 2012) Oleh karena itu bagi seorang ahli bedah, diperlukan pengetahuan yang baik dalam menangani kasus SBS dengan komprehensif.

3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

1. Defini Definisi si Short Short Bowe Bowell Syndrom Syndromee Short Bowel syndrome adalah kumpulan gejala akibat kondisi malabsorbsi berat yang terjadi setelah dilakukannya tindakan reseksi luas pada usus halus. Short Bowel Syndrome juga dapat didefinisikan sebagai sisa panjang usus halus 100-120 cm tanpa kolon, atau sisa panjang usus halus 50 cm dan kolon masih intak. Pasien dengan SBS akan mengalami gejala klinis seperti diare diare kronis kronis,, dehidra dehidrasi, si, kelain kelainan an akibat akibat kekura kekurangan ngan elekro elekrolit lit,, malnut malnutri risi si yang kesemu kesemuaa hal tersebut disebabkan adanya gangguan pencernaan dan gangguan penyerapan. Tatalaksana SBS  bervariasi, dapat dilakukan dengan hanya memberikan manipulasi diet hingga pasien-pasien yang yang memerl memerlukan ukan nutris nutrisii parent parentera eral, l, bahkan bahkan hingga hingga transp transplan lantas tasii usus usus halus. halus. Short Short Bowel Bowel syndrome lebih banyak terjadi pada pasien wanita dibandingkan pria, kemungkinan disebabkan wanita wanita yang pada awalnya awalnya memang memang memiliki memiliki panjang usus yang relative relative lebih pendek daripada  pria ( Parish Carol S. 2005 ). Panjang usus halus pada orang dewasa berkisar antara 365-600 cm, apabila reseksi luas pada usus halus akan dilakukan, reseksi 75% sering memerlukan nutrisi parenteral yang berkepanjangan. Berdasarkan panjangnya usus halus yang tersisa, pasien dengan panjang usus halus ±150 cm berakhir pada stoma atau 60-90 cm teranastomose pada  panjang kolon yang adekuat, nutris parenteral dapat secara bertahap dihentikan. Namun perlu diingat bahwa harus dipertimbangkan fungsi keseluruhan dari usus halus, bukan hanya pada sisa  panjang usus halus yang menentukan intensitas terapi yang diperlukan. Reseksi pada bagian  proximal lebih dapat ditoleransi dengan baik dari pada reseksi pada distal. Reseksi pada jejunum lebih dapat ditolerir daripada reseksi ileum. Reseksi pada jejunum lebih ditoleransi dibandingkan reseksi pada ileum dengan panjang reseksi yang yang sama, sama, dikare dikarenaka nakan n ileum ileum lebih lebih mudah mudah berada beradapta ptasi si dan berfun berfungsi gsi mengabs mengabsorb orbsi si asam asam amin amino, o, karb karboh ohid idra rat, t, asam asam lema lemak, k, dan dan vita vitami min. n. Ileu Ileum m yang yang leng lengka kap p dapa dapatt memb memban antu tu mempertahankan kekentalan garam empedu dan absorbs vitamin B12. Masa transit usus halus 4

dapat dipertahankan bila ileum, ileocaecal dan colon masih dapat diselamatkan. Penyerapan cair cairan an dapat dapat berl berlan angs gsung ung denga dengan n baik baik pada pada rese reseks ksii jeju jejunum num oleh oleh karen karenaa mukos mukosaa ileum ileum mempuny mempunyai ai kemamp kemampuan uan untuk untuk mengab mengabsor sorbsi bsi lebih lebih baik baik dibandi dibandingk ngkan an bagian bagian usus usus halus halus  proximal, sedangkan kolon dapat meningkatkan kemapuan penyerapannya hingga h ingga tiga kali lipat. Meskipun kolon mampu meningkatkan kemampuannya pada reseksi usus halus, restriksi diet sering diperlukan untuk meningkatkan fungsi optimal penyerapan 2. Etiolo Etiologi gi dan Gejala Gejala Klini Kliniss Short Short Bowel Bowel Snydrome Snydrome Short Short Bowel Bowel Snydro Snydrome me dapat dapat terjad terjadii pada pasien pasien dewasa dewasa maupun maupun pasien pasien anak-an anak-anak ak dan mempunyai gejala klinis yang hamper sama. Short bowel syndrome terjadi oleh karena tindakan reseksi luas pada usus halus, penyebab dilakukannya reseksi pada pasien dewasa dan anak-anak  antara lain a. Pasien dew dewasa -

crohn’s di disease,

-

iskem skemii akut akut mes mesen entterik erika, a,

-

volv volvul ulus us (obs (obstr truks uksii usus usus halus halus), ),

-

Kerusa Kerusakan kan salura saluran n cerna cerna sebaga sebagaii akib akibat at dari dari trauma trauma

-

Kegana Keganasan san dan kerus kerusakan akan pada pada salura saluran n cerna cerna yang diseba disebabkan bkan terap terapii pada kegana keganasan san

-

Embo Emboli li / thro thromb mbus us pem pembu bulu luh h dara darah h pada pada usu ususs

-

Hernia nia st strangul gulate

-

Fist Fistul ulaa pad padaa us usus halu haluss

-

Iatr Iatrog ogeni enicc pada pada tera terapi pi pemb pembed edah ahan an obes obesit itas as

 b. Pasien bayi dan anak-anak  -

necrot necrotizi izing ng enterocol enterocoliti itis, s, suatu suatu kondisi kondisi yang terjadi terjadi pada bayi-ba bayi-bayi yi prematu premature re dan menyebabkan kematian jaringan usus. 5

-

Kelainan Kelainan congenit congenital al pada pada usus, usus, sepert sepertii volvulus volvulus,, omphaocel omphaocele, e, dan gastrochisi gastrochisis, s, atresia atresia yeyunoileal, yeyunoileal, hernia internal, internal, intussuseps intussusepsi, i, hirschprung hirschprung dan congenital congenital short bowel syndrome.

-

Ileus Ileus meko mekoniu nium, m, suat suatu u kondi kondisi si dengan dengan cyst cystic ic fibr fibrosi osiss

Tanda dan Gejala Diare adala gejala utama dari short bowel syndrome. Diare dapat memicu timbulnya dehidrasi, malnutrisi, dan turunnya berat badan. Masalah-masalah ini dapat memburuk dan menyebabkan kematian jika tidak ditangani dengan tepat. Gejala yang lain melingkupi : -

Kram

-

Kembung

-

Rasa panas di dada ( heartburn )

-

Lemas dan kelelahan

Tingkat atau stadium SBS : 1. Ringa Ringan, n, apabi apabila la SBS SBS masi masih h dapat dapat diat diatas asii deng dengan an pember pemberia ian n nutri nutrisi si seca secara ra oral oral dan dan  pengaturan diet 2. Sedang, apabila apabila pemenuhan pemenuhan nutrisi nutrisi SBS harus harus sudah sudah melalu melaluii enteral. enteral. 3. Berat , apabila apabila pemenuhan pemenuhan nutrisi nutrisi SBS SBS hanya dapat dapat dilakukan dilakukan secara secara parenteral parenteral.. Kekurangan Kekurangan nutrisi nutrisi tertentu tertentu dapat terjadi terjadi tergantung tergantung pada daerah mana dari usus halus halus yang direseksi atau yang tidak berfungsi dengan baik. Absorbsi nutrisi pada usus halus tergantung  pada tempatnya, yaitu: -

Duodenum, area pertama pada usus halus, dimana zat besi diserap

6

-

Yeyunum, area pertengahan pada usus halus, dimana karboidrat, protein, lemak, dan vitamin diserap

-

Ileum, area terakhir pada usus halus, dimana a sam empedu dan vitamin B12 diserap.

Pasien dengan short bowel syndrome juga berisiko untuk mengalami alergi pada makanan.

3. Mekanisme Mekanisme Fisiologis Fisiologis terhadap terhadap Reseksi Reseksi Usus Halus Sepanjang 150 cm awal dari usus halus yang merupakan duodenum dan jejunum proximal mempunyai peranan yang sangat besar dalam proses penyerapan nutrisi. Sehingga apabila terjadi reseksi atau pemotongan pada usus halus akan menyebabkan hilangnya sejumlah permukaan usus halus dan hilangnya kemampuan usus halus untuk melakukan penyerapan nutrisi., elektrolit dan cairan cairan.. Reseks Reseksii usus usus halus halus menyeba menyebabkan bkan berbaga berbagaii macam macam perubah perubahan an fisio fisiolog logis, is, yang kebanya kebanyakan kan mengak mengakiba ibatka tkan n gangguan gangguan penyera penyerapan pan dan pencern pencernaan aan.. Reseks Reseksii usus usus halus halus juga juga memicu memicu terjad terjadiny inyaa rangkai rangkaian an perubah perubahan an morfol morfologi ogiss dan fungsi fungsiona onall pada pada usus, usus, yang yang turut turut membantu proses penyembuhan fungsi usus dikenal sebagai adaptasi usus halus ( intestinal adapta adaptatio tion n ). Peruba Perubahan han morfol morfologi ogiss melipu meliputi ti hipert hipertrof rofii vili vili usus usus untuk untuk mening meningkat katkan kan area area  permukaan penyerapan, meningkatnya panjang dan diameter usus yang tersisa, sedangkan  perubahan fisiologis berupa menurunkan kecepatan transit makanan pada usus. Bagian ini akan membahas proses pencernaan dan absorbsi yang normal, dan perubahan-perubahan fisiologis yang terjadi sebagai konsekuensi tindakan reseksi usus halus. Reseksi pada usus halus akan menyebabkan penurunan masa transit ( transit time ) saat makanan melewati usus dan menyebabkan gangguan pencernaan makanan oleh enzim-enzim pencernaan, sert sertaa masa masa kont kontak ak anta antara ra maka makana nan n denga dengan n perm permuk ukaa aan n muko mukosa sa usus usus.. Bagi Bagian an dist distal al usus usus mempuny mempunyai ai kecende kecenderun rungan gan untuk untuk mening meningkat katkan kan trans transit it time time dari dari chyme chyme ( bahan bahan makana makanan n setengah tercerna ) yang melewati bagian proximal dari usus. Pada usus halus, hal ini sangat nyata terlihat pada ileum, fenomena ini dikenal sebagai ileal brake. Fenomena ileal brake ini dimungkinkan karena tingginya kadar peptide YY dan glucagon like peptide-2 ( GLP-2 ) pada ileum dan colon. Sehingga reseksi yang dilakukan pada jejunum tidak akan mempengaruhi

7

 pergerakan usus bila dibandingkan panjang reseksi yang sama pada ileum. Katub ileocaecal dan kolon mempunyai kecenderungan yang lebih besar untuk meningkatkan transit time. Pencernaan terutama terjadi pada duodenum dimana chyme ( bahan makanan yang setengah tercer tercerna na ) yang yang secara secara bertah bertahap ap dikelu dikeluark arkan an oleh oleh lambun lambung, g, bercam bercampur pur dengan dengan bahan-b bahan-baha ahan n sekresi dari pancreas dan kantong empedu. Pada reseksi usus halus, proses ini terganggu oleh karena peningkatan waktu pengosongan lambung dan pengosongan usus. Duodenum juga merupakan tempat penyerapan kalsium, besi, dan asam folat. Selain itu pada reseksi jejunum proximal, sekresi enzim pancreas ( yang sekresinya dipengaruhi oleh makanan ) dan sekresi sekresi empedu menurun menurun sebagai sebagai akibat sel enteroc enterochroma hromaffin ffin ( mensekresi mensekresi secretin secretin dan cholecystokinin ) banyak terdapat pada jejunum proximal. Sebagai tambahan peningkatan asam lambung terjadi 3-6 bulan setelah tindakan reseksi luas usus halus, yang dapat menyebabkan ulsera ulserasi si pada pada usus usus halus halus proxim proximal al dan dapat dapat memicu memicu malabs malabsorb orbsi si akibat akibat inakti inaktivas vasii enzim enzim  pancreas dan garam empedu, dimana kedua enzim tersebut bekerja paling baik pada pH netral. Fungsi normal usus juga bergantung bergantung pada kemampuan kemampuan ileum terminal terminal untuk menyerap menyerap vitamin vitamin B12 dan garam empedu. Sepanjang 100cm bagian akhir dari ileum adalah satu-satunya area untuk penyerapan vitamin B12. Pencernaan dan penyerapan vitamin B12 juga tergantung sekresi sel pariet parietal al lambun lambung g dan hidrol hidrolisi isiss vitami vitamin n B12 oleh oleh protea protease se pancre pancreas. as. Garam Garam empedu empedu terkonjugasi membantu lemak pada makanan dan vitamin larut lemak bercampur dengan air dan meningkatkan pencernaan dan penyerapannya. Kekentalan garam empedu dipertahankan oleh sirkulasi enterohepatic ( sirkulasi garam empedu pada usus, lalu diserap oleh reseptor spesifik   pada sepanjang 100 cm ileum distal, kemudian dikirim kembali lagi ke hepar melalui vena portal dan disekresi lagi oleh liver ke usus. Sehingga apabila dilakukan reseksi pada sepanjang 100 cm ileum distal, garam empedu yang tidak terserap akan digantikan oleh sintesis hepar. Namun garam empedu yang tidak terserap tersebut mengadakan kontak dengan mukosa kolon dan menyebabkan diare sekretorik, yang dikenal sebagai cholerrheic diarrhea. Sedangkan apabila sepanjang >100 cm ileum distal mengalami reseksi maka kekentalan garam empedu tidak dapat dipertahankan oleh karena kompensasi liver tidaklah cukup. Steatorrhea akan menjadi lebih berat  pada kasus ini, dan diare sekretorik terjadi sebagai akibat tidak terabsorbsinya rantai panjang asam lemak yang kontak dengan colon. 8

Reseksi Reseksi usus halus, terutama reseksi yang melibatkan melibatkan katub ileocaecal ileocaecal dapat menyebabkan menyebabkan  perubahan jenis dan jumlah bakteri pada usus halus dan akhirnya memicu pertumbuhan bakteri yang berlebihan pada usus halus. Bakteri ini menginaktivasi garam empedu sehingga menjadi kurang optimal dalam mengemulsi lemak pada makanan dan mempengaruhi penyerapan vitamin B12. B12. Kompli Komplikas kasii yang jarang jarang sebaga sebagaii akibat akibat pertum pertumbuha buhan n bakter bakterii adalah adalah adanya adanya d-lact d-lactic ic asidosis. D-lactic acid dihasilkan dari fermentasi karbohidrat yang tidak terserap oleh bakteri kolon tertentu. Manusia kurang mempunyai kemampuan untuk memetabolisme d-laktat, yang dapat terbentuk pada tubuh dan memicu anion gap positive metabolic asidosis dan ensefalopati. Tatalaksana yang diperlukan pada kasus ini adalah restriksi intake karbohidrat dan antibiotic oral. Sekresi dan absorbsi cairan oleh sistem gastrointestinal setelah reseksi usus halus menentukan  perlu tidaknya pasien tersebut mendapat cairan intravena. Pada keadaan normal, sejumlah 8-9 liter cairan memasuki usus halus setiap harinya dan hanya berkisar 2 liter yang berasal dari inta intake ke oral oral.. Sekr Sekres esii ini ini menci mencipt ptaka akan n kondi kondisi si netr netral al dan isot isoton onic ic,, yang yang dipe diperl rluk ukan an untu untuk  k   pencernaan dan penyerapan nutrisi yang optimal. Sekresi cairan tersebut paling banyak berasal dari kelenjar air liur, lambung, saluran empedu, pancreas dan usus halus. Usus halus menyerap 80% dari total cairan, yaitu berkisar antara 1.5-2 liter. Kolon menyerap 90 % sisa cairan tersebut dan meninggalkan 0,1 liter cairan pada kondisi pergerakan normal kolon. Pada reseksi usus, kolon mampu meningkatkan kemampuan penyerapannya hingga mencapai 2-6 liter cairan per  hari. Penyerapan cairan adalah sebuah proses yang pasif dimana terjadi akibat transport aktif elektrolit dan nutris nutrisi. i. Natriu Natrium m disera diserap p oleh oleh permuk permukaan aan entero enterocyt cytee melalu melaluii pompa pompa Na/K Na/K ATPase ATPase dan melalu melaluii kotran kotranspo sporr monosa monosakar karida ida dan asam asam amino. amino. Hal ini menyeb menyebabka abkan n electr electroche ochemic mical al gradie gradient nt sehing sehingga ga air dapat dapat mengal mengalir ir secara secara pasif pasif dari dari lumen lumen ke inters interstit titial ial space space melalu melaluii enterocyte. Penyerapan natrium ditentukan oleh “longgarnya” intracellular tight junction pada epitel permukaan usus halus. Pada jejunum, ikatan tight junction ini relative longgar, sehingga air dapat berdifusi kembali kedalam lumen. Inilah yang mempertahankan kondisi isotonic yang merupakan kondisi ideal untuk pencernaan. Pada ileum dan colon ikatan tight junction lebih ketat sehingga tidak memungkinkan adanya difusi kembali air ke dalam lumen, mengakibatkan lumen lebih hipertonis dibandingkan plasma. Hal ini penting untuk mempertahankan cairan. 9

Sehingga kolon berperan sangat penting dalam mempertahankan garam dan air. Kolon juga mampu menyimpan hampir 4,2 MJ/d ( 1000kcal/d ) energi berasal dari karbohidrat yang tidak  terabsorbsi dan serat pada makanan. Karbohidrat tersebut difermentasi oleh bakteri anaerob pada kolon menghasilkan rantai pendek asam lemak, yang kemudian ditransport menuju liver melalui sirkulasi portal.  Nephrolitiasis dan cholelitiasis merupakan 2 komplikasi yang juga dapat terjadi pada reseksi luas usus halus. Nephrolitiasis oksalat terjadi pada reseksi usus halus dimana hanya tersisa sedikit  bagian dari kolon. Pada keadaan normal oksalat pada makanan melewati sistem pencernaan sebagai sebagai garam kalsium yang tidak tidak terlarut, terlarut, namun

keadaan steatorr steatorrhea hea konsentrasi konsentrasi kalsium kalsium

menurun menurun dikarenakan dikarenakan kalsium kalsium berikatan berikatan dengan asam lemak dan oksalat berada dalam bentuk   bebas yang kemudian diserap oleh kolon. Pasien dengan SBS yang mengalami hiperoxaluria dapat diterapi dengan restriksi lemak dan oksalat pada makanan dan menambahkan kalsium per  oral. Pasien dengan hyperoxaluria berulang dapat ditatalaksana dengan pemberian kolestiramin ( zat yang mengurangi dampak garam empedu pada kolon ), yang dapat meningkatkan absorbs oksa oksala lat. t. Sebal Sebalik ikny nyaa pada pada pasie pasien n SBS SBS tanpa tanpa colon colon lebi lebih h peka peka terh terhada adap p batu batu asam asam urat urat.. Cholel Choleliti itiasi asiss pada SBS disebab disebabkan kan berkur berkurangn angnya ya jumlah jumlah aliran aliran garam garam empedu, empedu, sehing sehingga ga menimbulkan stasis pada aliran empedu yang lama kelamaan akan menimbulkan batu saluran empedu. Dikarenakan tatalaksana cholelitiasis pada pasien dengan SBS jauh lebih sulit, terdapat  banyak pendapat yang saling bertentangan tentang perlunya cholecystectomy pada pasien yang menjal menjalani ani reseks reseksii usus usus halus. halus. Bebera Beberapa pa ahli ahli menyar menyarank ankan an perlun perlunya ya reseks reseksii kolesi kolesiste stekto ktomi mi  profilaksis pada saat tindakan reseksi luas usus halus. Proses adaptasi usus halus yang berlangsung sebagai akibat reseksi luas usus halus, dimana usus halus yang tersisa mengadakan peningkatan kemampuan untuk mengabsorbsi nutrisi. Proses ini dimulai segera setelah tindakan reseksi usus dan berlangsung hingga 2 tahun setelah tindakan. Proses ini menghasilkan perubahan morfologis, terjadi peningkatan luas permukaan pada sisa usus halus dengan cara pemanjangan vili-vili usus, dan perubahan fungsional berupa peningkatan kapasi kapasitas tas penyer penyerapa apan n fungsi fungsiona onall entero enterocyt cytee dan colonoc colonocyte yte serta serta peningka peningkatan tan transi transitt time. time. Mekanisme yang menyebabkan proses adaptasi usus halus masih belum diketahui, perubahan yang sama terjadi pada studi eksperimental menggunakan berbagai macam zat dan neurohumoral factor factors. s. Faktor Faktor-fa -fakto ktorr yang yang memper mempercepa cepatt proses proses adapta adaptasi si antara antara lain lain : growth growth hormon hormone, e, 10

epidermal growth factor, insulin-like growth factors I and II, keratinocyte growth factor, peptide YY, glucagon-li glucagon-like ke peptide peptide 2, soluble soluble fiber, fiber, short-chain short-chain fatty acids, acids, glutamine, glutamine, polyamines, polyamines, interleukines 3, 11 and 15, and sekresi sistem pancreaticobiliary. Senyawa kimia yang berperan paling besar dalam proses adaptasi usus halus adalah glucagon like peptide-2 yang dihasilkan terutama oleh ileum. Selain itu mukosa ileum juga menghasilkan  beberapa trophic hormone, dan d an peptide lain seperti enteroglucagon, epidermal growth factor, dan insulin like growth factor. Akhir-akhir ini ditemukan pula senyawa lain yaitu plasma citruline sebagai sebagai biomarker biomarker potensial untuk memprediks memprediksii kemampuan kemampuan adaptasi adaptasi usus halus. Citruline Citruline adalah senyawa asam amino esensial yang diproduksi oleh sel enterocyte, semakin tinggi kadar  nya di dalam plasma darah maka semakin tinggi kemungkinan parenteral independent. Proses adaptasi usus dapat dipercepat dengan memberikan berbagai macam macronutrient pada usus halus yang tersisa. Selain itu kompleksit kompleksitas as nutrisi nutrisi yang diberikan juga mempengaruhi mempengaruhi  proses adaptasi fungsional usus tersebut. Sebagai contoh pemberian karbohidrat monosakarida yang tidak memerlukan memerlukan proses pencernaan, pencernaan, menyebabkan menyebabkan proses hyperplasia hyperplasia pada usus lambat dibandingkan usus yang mendapat nutrisi karbohidrat polisakarida. Oleh karena itu semakin kompleksitas jenis makronutrisi yang diberikan mempunyai peranan penting dalam suksesnya  proses transisi pemberian nutrisi melalui enteral. Proses adaptasi usus memakan waktu hingga 12 tahun, factor-faktor yang mempengaruhi proses adaptasi usus antara lain : 1. Stimul Stimulasi asi oleh oleh nutris nutrisii intra intra lumen lumen 2. Stimul Stimulasi asi oleh oleh sekres sekresii pancre pancreas as dan emped empedu u 3. Efek Efek tropis tropis dari dari horm hormon on salur saluran an pencer pencernaan naan 4. Peningkatan Peningkatan aliran aliran darah darah pada usus usus yang yang sebelumnya sebelumnya mengalam mengalamii sumbatan sumbatan Faktor-faktor tersebut hendaknya diupayakan agar tercapai proses adaptasi usus yang maksimal  pada usus yang tersisa. Penegakan Diagnosis Anamnesis

11

Diare adalah gejala utama pada short bowel syndrome. Diare dapat menyebabkan dehidrasi, malnutrisi, dan penurunan berat badan. Gejala-gejala lain yaitu : Cramping abdominal pain

•

•

 Bloating 

•

 Heartburn Kelemahan dan fatigue

•

Defisiensi Defis iensi nutrien spesifik spesifik dapat terjadi tergantung tergantung bagian mana dari usus halus yang dires direseksi eksi atau yang tidak berfungsi dengan baik. Pembagian absorbsi nutrien pada usus halus : duodenum, tempat absorbsi Fe

•

 jejunum, tempat absorbsi karbohidrat, protein, lemak, dan vitamin

•

ileum, tempat absorbsi asam empedu dan vitamin B-12.

•

Pasien dengan SBS juga berisiko mengalami hipersensitivitas terhadap makanan.

Pemeriksaan Fisik 

Pemeriksaan fisik pada pasien dengan short-bowel syndrome dapat ditemukan beberapa petunjuk  diagnosis, tergantung lama dan beratnya malabsorbsi. •

Pasien dengan malnutrisi protein dan energi yang berat mungkin datang dengan temporal  wasting , kehilangan massa otot jari-jari, dan edema perifer. Kulit mungkin kering dan  pecah-pecah, kuku menonjol menon jol ke atas dan atrofi papila lidah. Pada anak-anak, dapat terjadi gangguan tumbuh kembang.

•

Pasien dengan defisiensi asam lemak esensial akan mengalami retardasi pertumbuhan, dermatitis, dan alopecia.

•

Tampil Tampilan an klinis klinis defisi defisiens ensii vitami vitamin n A, berupa berupa ulkus ulkus kornea kornea dan pertum pertumbuh buhan an yang terlambat.

•

Pasien Pasien dengan dengan kadar kadar vitami vitamin n B komple kompleks ks yang yang rendah rendah dapat dapat mengal mengalami ami stomat stomatiti itis, s, cheilosis, dan glossitis. Defisiensi vitamin B-1 berhubungan dengan edema, takikardi, oftalmoplegia, dan penurunan reflek tendon. Defisiensi vitamin B-6 dapat menyebabkan neuropati perifer dan kejang. Neuropati perifer juga dapat terjadi pada defisiensi vitamin B-12.

12

•

Defisi Defisiens ensii vitami vitamin n D berhub berhubunga ungan n dengan dengan pertum pertumbuha buhan n ekstr ekstremi emitas tas yang yang jelek jelek dan bowed extremities. extremities.

•

Defisiensi vitamin E berat dapat menyebabkan ataxia, edema, dan penurunan refleks tendon.

•

Tanda Tanda fisik fisik defisi defisiens ensii vitami vitamin n K berhubu berhubungan ngan dengan dengan ganggua gangguan n hemost hemostasi asis, s, yaitu yaitu  petekie, ekimosis, purpura, atau gangguan diatesis lainnya.

•

Tanda fisik adanya defisiensi besi yaitu anemis, spooned nail, dan glossitis.

•

Defisiensi Defisiensi Zinc menyebabkan menyebabkan stomatitis stomatitis angular, angular, penyembuhan penyembuhan luka yang jelek, jelek, dan alopecia, serta rash eritematosa di sekitar mulut, mata, hidung, dan perineum.

Pemeriksaan Penunjang •

Darah lengkap Tujuan utama pemeriksaan ini adalah untuk mengetahui apakah terdapat anemia atau tidak. Dua tipe anemia yang paling sering ditemukan adalah anemia defisiensi Fe dan anemia defisiensi B-12.

•

Albumin o

Kadar albumin dalam plasma merupakan indikator yang penting untuk menilai status nutrisi secara menyeluruh. Protein ini memiliki waktu paruh sekitar 21 hari. Bukti Bukti menu menunj njuk ukka kan n bahwa bahwa penur penurun unan an kadar kadar album albumin in yang yang bera berat, t, teru teruta tama ma dibawah dibawah 2.5 g/dL, berhubungan berhubungan dengan peningkatan peningkatan morbiditas morbiditas dan mortalitas mortalitas  pada pasien bedah.

o

Albumin juga indikator yang baik dari sintesis protein hepatic. Perlu diperhatikan  bahwa selama periode stress atau infeksi, liver akan cenderung lebih banyak  memproduksi reaktan-reaktan fase akut (contoh, C-reactive protein) dibandingkan albumin.

•

Prealbumin o

Prealbumin adalah indikator yang baik untuk menilai status nutrisi akut. Waktu  paruhnya kira-kira k ira-kira 3-5 hari. Banyak praktisi yang menggunakan protein ini untuk  memonitor efikasi dari regimen nutrisi yang diberikan ke pasien mereka. Namun, dikarenakan dikarenakan waktu paruhnya yang relative relative pendek, prealbumin prealbumin bukan parameter  parameter  yang baik untuk skrining nutrisi. Untuk tujuan ini, lebih dipilih albumin. 13

o

•

Kadar prealbumin juga dapat dipengaruhi dipenga ruhi oleh status hidrasi dan fungsi ginjal.

Enzim hepar  o

Enzim hepatoseluler (aspartate aminotransferase [AST], alanine aminotransferase [ALT]) penting untuk dimonitor, terutama pada pasien yang menerima nutrisi  parenteral jangka-panjang. Banyak pasien yang mendapatkan support nutrisi  parenteral jangka panjang, kadar enzim-enzim ini meningkat transient dan kemudian menjadi normal, terutama saat mereka memulai intake makanan per  oral.

o

Kewas Kewaspad padaa aan n perlu perlu diti ditingk ngkat atkan kan keti ketika ka kenai kenaikan kan kadar kadar enzim enzim ini ini menj menjadi adi  persisten, terutama jika kadarnya menjadi makin meningkat. Ini merupakan kelom kelompo pok k pasi pasien en yang yang mung mungki kin n berk berkem emba bang ng prog progre resi siff menj menjad adii keru kerusa saka kan n hepatoseluler, sirosis, dan liver failure.

•

Bilirubin: Bilirubin serum adalah indikator yang baik untuk menilai fungsi hepar, tapi sensit sensitivi ivitas tasnya nya untuk untuk menila menilaii kerusa kerusakan kan dini dini pada pada hepar hepar lebih lebih rendah rendah diband dibanding ingkan kan enzim-enzim hepatoseluler.

•

Elektrolit Elektrolit serum : elektrolit elektrolit serum yang biasanya biasanya diukur, diukur, termasuk termasuk natrium, natrium, kalium, kalium, klorida, dan CO2, sering bermanfaat terutama pada pasien yang diberikan nutrisi parental  jangka panjang. Nutrisi parenteral total biasanya berhubungan dengan gangguan komponen ini, dan koreksi sederhana biasanya sudah cukup untuk mengatasi problem ini.

•

BUN: Mengetahui kadar BUN adalah penting untuk mengetahui fungsi renal. Lebih  penting

lagi,

pada

kelompok

pasien

ini,

peningkatan

kadar

BUN

mungkin

mengin mengindik dikasi asikan kan bahwa bahwa pasien pasien mendapa mendapatka tkan n diet diet protei protein n yang berleb berlebih. ih. Sebagai Sebagai alternatif, jika kadar BUN meningkat tidak proporsional dalam hubungannya dengan kreatinin (>20:1), pasien mungkin mengalami dehidrasi. •

Kreatinin : kreatinin serum merupakan indikator yang baik untuk menilai fungsi renal. Adanya Adanya pening peningkat katan an kreati kreatinin nin,, kita kita harus harus lebih lebih memper mempertim timban bangkan gkan kemung kemungkin kinan an  penurunan fungsi renal dan mungkin perlu merubah regimen suport nutrisi yang kita  berikan.

•

Kalsium, magnesium, dan fosfat serum: Kalsium dan magnesium berperan dalam fungsi  beberapa sistem enzim, regulasi stabilisasi membran dan eksitasi, dan memerankan fungsi penting pada konduksi jantung dan area lain. Fosfat dan protein merupakan anion 14

intraseluler yang utama. Fosfat juga terlibat dalam pembentukan adenosine triphosphate (ATP), sumber energi utama pada metabolisme aerob. Kekurangan ion-ion ini dapat terjadi pada diare berat, terutama steatorrhea terutama steatorrhea.. •

Kadar vitamin serum: Kadar vitamin serum dapat diukur. Hal ini dikerjakan jika pada temuan klinis ditemukan gambaran khas defisiensi vitamin.

•

Faktor koagulasi : Defisiensi faktor-faktor koagulasi biasanya merupakan tanda penyakit liver lanjut. Perlu dinilai international normalized ratio (INR), prothrombin time (PT), dan activated partial thromboplastin time (aPTT) pada semua pasien yang menjalani operasi operasi,, teruta terutama ma pasien pasien dengan dengan disfun disfungsi gsi liver liver.. Jika Jika ditemu ditemukan kan defek, defek, harus harus segera segera diberikan terapi (contoh, vitamin K, fresh K, fresh frozen plasma [FFP]).

Pemeriksaan radiologis: •

Rontgen thorax: pemeriksaan foto rontgen thorax secara rutin dilakukan pada semua  pasien yang dipasang kateter vena sentral dalam waktu yang lama atau temporer untuk  tujuan hiperalimentasi atau tujuan lainnya. Selain itu juga dapat untuk memastikan posisi kateter vena sudah pada tempatnya

•

Foto polos abdomen : Foto polos abdomen bertujuan untuk preliminary assessment status usus.

•

Upper GI series with small bowel follow-through: follow-through: Usus halus akan tampak mengalami dilatasi karena ini merupakan mekanisme adaptasi utama dari usus halus. Area yang meng mengal alam amii stri strikt ktur ur akan akan tamp tampak ak menye menyemp mpit it secar secaraa signi signifi fika kan. n. Hal Hal ini ini bias biasan anya ya ditemukan pada daerah anastomosis. Secara keseluruhan, pola mukosa usus relatif tidak   berubah.

15

16

•

CT Scan Scan abdo abdome men: n: CT Scan Scan abdo abdome men n deng dengan an kont kontra rass dapa dapatt digu diguna naka kan n untu untuk  k  mengidentifikasi problem di enteral, seperti obstruksi usus. Pemeriksan ini juga berguna untuk mengetahui gambaran hepar dan dapat menunjukkan jika terdapat perubahan ke arah sirosis, atau tanda dini disfungsi liver seperti fatty liver.

•

USG abdomen: banyak pasien pasien dengan short-bowel short-bowel syndrome yang akhirnya akhirnya mengalami biliary sludge atau kolelitiasis. Gejala-gejala yang konsisten dengan kolik bilier atau kolelitiasis dapat ditemukan pada USG abdomen. Pemeriksaan ini memberikan informasi  penting, seperti mengetahui ada tidaknya batu, penebalan dinding vesica vesica fellea fellea,, dan diameter ductus biliaris comunis. Choledocholithiasis dan fatty dan  fatty liver  mungkin juga dapat ditemukan

Pemeriksaan penunjang lain: •

 Bone densitometry o

Pasien dengan short-bowel syndrome, terutama dengan prolonged TPN, dapat mengal mengalami ami penyaki penyakitt tulang tulang metabo metabolik lik.. Mekani Mekanisme sme utaman utamanya ya adalah adalah karena karena malabsorbsi kalsium dan vitamin D. Tulang dapat mengalami dekalsifikasi dan mudah mengalami fraktur.

o

Densitas tulang dapat diperkirakan dengan dual x-ray absorptiom absorptiometry etry.. Densitas mineral tulang diukur dalam satuan g/cm2. Densitas tulang pasien diukur dan dibandi dibandingka ngkan n dengan dengan nilai nilai normal normalnya nya.. Kemudi Kemudian an ditent ditentukan ukan apakah apakah pasien pasien termas termasuk uk osteope osteopeni ni atau atau tidak. tidak. Pasien Pasien yang osteope osteopeni ni dapat dapat diberi diberikan kan terapi terapi estrogen; kalsitonin; bisphosphonates; atau suplementasi kalsium, vitamin D, dan magnesium. Pasien dapat diberi nasehat untuk meningkatkan tingkat aktivtitas fisiknya secara bertahap.

Prosedur Diagnostik: •

Biops Biopsii hepa hepar: r: Pasi Pasien en denga dengan n disf disfung ungsi si hepar hepar,, yang yang dicu dicuri riga gaii denga dengan n moda modali lita tass  pemeriksaan kimia darah dan radiologi, pengambilan spesimen jaringan dianjurkan. Biopsi hepar dapat dikerjakan percutaneus dengan panduan ultrasound atau CT.

17

Beberapa keputusan keputusan terapetik, terapetik, termasuk termasuk keputusan keputusan untuk melakukan melakukan Temuan Temuan Histolo Histologis gis : Beberapa transplanta transplantasi, si, dibuat berdasarkan berdasarkan temuan pada gambaran gambaran histologis. histologis. Jenis tranplanta tranplantasi si yang dilaku dilakukan kan juga juga berdas berdasar ar pada pada kondisi kondisi hepar. hepar. Pasien Pasien dengan dengan sirosi sirosiss hepati hepatik k memerl memerlukan ukan transplantasi hepar-intestinal. Pada pasien tanpa sirosis dapat melakukan transplantasi intestinal saja.

18

Referensi sonny Brunicardi Charles et al. Schwartz’s Manual of Surgery 8 ed . Mc Graw Hill, 2008. 729-731 Byrne TA, Persinger RL, Young LS, et al. A new treatment for patients with short-bowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and a modified diet. Ann diet. Ann Surg . Sep 1995;222(3):243-54; discussion 254-5. Lennard-Jone Lennard-Joness JE. Indications Indications and need for long-term long-term parenteral nutrition: nutrition: implication implicationss for  intestinal transplantation. Transplant Proc. Proc. Dec 1990;22(6):2427-9  National Digestive Diseases Information Clearinghouse. Shor Shortt Bowe Bowell Syndr Syndrome ome.. NIH Publication 2009; No. 09–4631 Uko Victor et al.. Short Bowel Syndrome in Children: Current Potential and Therapies. Therapies. Pediatr  Drugs 2012; 14 (3): 179-188 Referensi FIL Parish Carol R. the clinician guide to short bo wel syndrome.2005  Nightingale J, Woodward J M. guideline for management of patient with short bowel.2006  National Digestive Disease Information Clearinghouse. Short Bowel Syndrome. NIH publication 2009

19