Sd Neurologicos

SÍNDROMES NEUROLÓGICOS

Prof. Dr. Luis Cartier R. Profesor Titular de Neurología de la Universidad de Chile Jefe el Laboratorio de Neuropatología del Hospital del Salvador Dr. Renato Verdugo L. Magister en Neurociencias. Docente del Departameto de Ciencias Neurológicas de la Universidad de Chile Dr. Fernando Araya D. Magister en Neurociencias. Miembro del Servicio de Neurología del Hospital del Salvador

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CAPITULO I SINDROMES NEUROLÓGICOS Y PERFIL TEMPORAL Los síndromes neurológicos constituyen la base sobre la que se construye el diagnóstico clínico de las enfermedades del Sistema Nervioso. Una anamnesis detallada de los síntomas y signos que relata el enfermo, orientan el examen clínico. Resulta fundamental, que el examinador establezca con claridad el perfil temporal de la enfermedad, ya que en neurología existen patrones evolutivos más o menos característicos. Los procesos vasculares, habitualmente, tienen una instalación brusca seguida de una estabilización y regresión posterior. El perfil temporal de los tumores es progresivo en semanas o meses. En las denominadas afecciones degenerativas, la progresión se produce en años y su comienzo siempre resulta inaparente. Otra forma evolutiva se expresa por cuadros recurrentes, con manifestaciones similares (jaqueca, epilepsia), o de expresión variada, dejando o no una secuela (Esclerosis Múltiple). También debe considerarse con un perfil evolutivo particular los síndromes infecciosos e inflamatorios del Sistema Nervioso, que suelen instalarse en pocos días, asociados a las manifestaciones clínicas de los cuadros de éste origen (fiebre, leucocitosis, etc. ). Habitualmente los síndromes neurológicos, orientan o definen una localización, que junto con el perfil temporal pueden orientar la etiología. La identificación de cada síndrome no solo implica la actitud atenta del examinador respecto a signos que no siempre son evidentes y es necesario buscar. Sino que con frecuencia un solo examen es insuficiente, requiriéndose evaluaciones repetidas. Debido a que tanto el paciente como el examinador se fatigan, así como por los cambios que suelen tener los cuadros neurológicos.

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CAPITULO II SINDROME PIRAMIDAL El haz córtico-espinal o piramidal es la vía cortical eferente mejor reconocida en clínica, siendo la única conexión sin intermediarios entre la corteza cerebral y la médula espinal. El 80 % se proyecta cruzadamente, es decir, las lesiones del hemisferio izquierdo se manifiestan en el hemicuerpo derecho y viceversa. Existe una somatotopía de las fibras piramidales en todo su trayecto, la cara es más medial y anterior, hasta llegar al pié que es más lateral y posterior. (Fig. Nº 1). Se describen clásicamente dos fases en la lesión piramidal, una fláccida y otra espástica. La Etapa Fláccida se observa en lesiones agudas y no suele presentarse en procesos de instalación crónica. Se caracteriza por una parálisis fláccida y arrefléctica de los segmentos comprometidos. La duración de este período es variable (en promedio dos a cuatro semanas), y ocasionalmente permanente. La Etapa Espástica es la que define el síndrome piramidal. Hay parálisis o paresia de diversa magnitud que se relaciona con la intensidad y localización de la noxa, además hipertonía, hiperreflexia y signo de Babinski. La parálisis o paresia se caracteriza, por presentar en las extremidades superiores un compromiso mayor de los músculos extensores y rotadores externos; en las extremidades inferiores, predomina en los flexores y rotadores internos. El resultado es que la extremidad superior se encuentra adducida, semiflectada y pronada; la inferior está abducida y extendida. Esta modalidad constituye la postura piramidal. Cuando la paresia es pequeña no se observa la postura característica, pero al levantar las extremidades superiores con la palma hacia atrás se aprecia una caída y pronación en el lado afectado (prueba de pequeña paresia). La hipertonía piramidal, se manifiesta por el intenso aumento de la resistencia a poco de iniciar el movimiento, para luego disminuir abruptamente. Es lo que se denomina hipertonía espástica ("muelle de navaja"). La espasticidad se hace más notable cuando se elongan rápidamente los músculos, apreciándose especialmente, en los músculos flexores de la extremidad superior, y en los extensores de la inferior (al extender el codo o flectar la rodilla). Este fenómeno tiene su origen en la exaltación de las respuestas de estiramiento muscular, que es causado por la pérdida de las influencias inhibitorias descendentes de origen cortical. La hiperreflexia es la exaltación de los reflejos profundos u osteotendinosos. Esta alteración se expresa por reflejos policinéticos, que es la generación de varias respuestas a un sólo estímulo. También hay aumento del área reflexógena, que se expresa por la obtención del reflejo al estimular sectores próximos, donde normalmente no se obtiene Otro componente es la difusión que representa la respuesta de áreas cercanas no estimuladas directamente. El clonus es una forma de reflejo policinético y consiste en una serie de contracciones rítmicas, en respuesta al estiramiento brusco y sostenido de un tendón. Generalmente se evoca en el tobillo y en la rodilla (clonus de pié, clonus de rodilla). Los reflejos cutáneos están abolidos: como los cutáneos abdominales o el reflejo cremasteriano; o pervertidos como el reflejo plantar que genera el signo de Babinski. Este, se obtiene

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al estimular el borde externo de la planta del pié, normalmente se flectan los dedos, en cambio, en el síndrome piramidal se produce extensión del ortejo mayor y a veces, también una extensión en abanico de los demás ortejos, especialmente del quinto. Esta misma respuesta puede obtenerse al estimular otras regiones, como el borde externo del pié (Chaddock), la cara interna de la tibia, etc. (sucedáneos). Este signo representa el componente más distal de una sinergia nociceptiva. En el síndrome piramidal, suelen observarse movimientos involuntarios de las extremidades afectadas, que se producen al realizar actos voluntarios con el lado sano o con el enfermo. Estos movimientos son las sincinesias de imitación y de coordinación, respectivamente. Ejemplo de la última es el signo de Strümpell, que consiste en la contracción del tibial (dorsiflexión de pié) al intentar elevar el muslo contra resistencia. En un síndrome piramidal pueden estar todos los elementos descritos, pero no siempre es así, sin embargo, el valor de algunos signos como el Babinski es tan fundamental, que su sola presencia habla de compromiso piramidal. Finalmente debe destacarse que dependiendo del nivel de la lesión se pueden observar patrones semiológicos diferentes. Así, el compromiso de regiones corticales puras dan habitualmente hemiparesias o hemiplejias que afectan mayormente una extremidad que otra (hemiplejia predominante), en tanto que las lesiones capsulares dan un compromiso semejante en la extremidad superior como en la inferior (hemiplejias proporcionales). Las lesiones que afectan la vía piramidal en el tronco cerebral generan los llamados síndromes alternos (cap. VII). Las lesiones medulares se expresan generalmente como paraparesias o paraplejias (compromiso de ambas piernas) o tetraparesias (cap. VI).

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CAPITULO III SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES El sistema extrapiramidal no tiene un ámbito preciso y suele involucrar todos los sistemas motores, con excepción del sistema piramidal. Sin embargo, en la práctica puede restringirse a los circuitos vinculados al sistema estrío-pálido-nigral del que forma parte el Núcleo Laudado, el Núcleo Lenticular, la Substancia Nigra y los Núcleos Subtalámicos (Fig. Nº 2). El funcionamiento de estos sistemas no está completamente dilucidado, definiéndose sólo por sus déficits o excesos. Se ha postulado que, lo primordial, sería una acción moduladora sobre la actividad motora voluntaria y postural. Existen cuatro formas básicas de alteraciones : la rigidez que es un aumento particular del tono muscular; la distonía que se caracteriza por generar cambios del tono normal, con trascendencia en la actitud; la diskinesia de base hipotónica, expresada en movimientos involuntarios; y el temblor, que es una contracción rítmica involuntaria que predomina en segmentos dístales de las extremidades. En los síndromes extrapiramidales se asocian los distintos elementos, aun cuando en la mayoría suele predominar alguno de ellos. SINDROME PARKINSONIANO: se caracteriza por tres elementos esenciales, hipokinesia, rigidez y temblor. La hipokinesia o akinesia es la disminución o ausencia de la iniciativa motora, sin que exista una pérdida significativa de la fuerza. La inmovilidad suele llegar a un grado considerable. También existe una lentificación de los movimientos, que es la bradikinesia. La rigidez es una forma de hipertonía, caracterizada por un aumento de la resistencia muscular al estiramiento pasivo, tanto en la flexión como en la extensión (“tubo de plomo”). Esta rigidez se manifiesta también en la postura y en la actividad voluntaria. Los síndromes parkinsonianos desarrollan una postura arquetípica, debido al predominio del hipertono flexor, que lleva a estos enfermos a una semiflexión permanente, difícil de modificar, tanto de la cabeza y tronco, como de las extremidades. Esta actitud, repercute en la marcha que es de pasos cortos y arrastrados (marcha a petit-pas). Así como en el control de los reflejos de postura, perturbando la mantención del centro de gravedad, y al caminar se ven obligados a apresurarse para no caer ("marcha festinante") y al detenerse bruscamente, caen. La hipomimia y la disminución de movimientos asociados (braceo por ejemplo), es otro elemento de estos síndromes rígidos y traduce hipertonía e hipokinesia. Otro fenómeno relacionado con la alteración del tono es la "rueda dentada" (signo de Negro) que se percibe como una resistencia, con breves disminuciones de ella: dando al examen de flexo extensión de la muñeca, la sensación de resaltos. El temblor en este síndrome, es de reposo y de actitud, desaparece con el movimiento, es más evidente en las manos, aunque también se ve en los pies, la mandíbula o la lengua; es rítmico (4 a 6 c.p.s.) y consiste en movimientos de flexo-extensión de los dedos y pronosupinación de la mano ("pildoreo"). Como todo movimiento involuntario, desaparece durante el sueño y se exagera con los cambios afectivos. Este síndrome se acompaña además de hipofonía y de algunas alteraciones neurovegetativas como sialorrea, seborrea de la cara y aumento de la sudoración. La causas más frecuentes son la Enfermedad de Parkinson y el uso de Neurolépticos.

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TORTICOLIS ESPASMODICA es un síndrome diskinético donde se observan contracciones sucesivas de un esternocleidomastoideo, que llevan la cabeza lentamente a una postura viciosa, a través de dos a tres contracciones. Luego bruscamente la contractura cede y la cabeza vuelve a la postura de reposo. El movimiento se repite irregularmente, interferido por la oposición del enfermo, que irremediablemente debe consentir el desplazamiento de su cabeza. Aunque su etiopatogenia no se ha definido, es atribuido a disfunción de los ganglios basales. Sin embargo elementos propioceptivos de origen muscular parecen intervenir también. DISTONIAS DE TORSION son síndromes distónicos-diskinéticos complejos que presentan espasmos intermitentes, impresos sobre el eje de actitud del tronco y miembros, y generan posturas bizarras de inclinación, torsión, anteflexión o retroflexión. Estos cambios pueden llegar a ser permanentes, produciendo contracturas que impiden la actividad normal. Cualquier movimiento voluntario tiene la cualidad de producir contracciones sincinéticas de las áreas distónicas, particularmente la marcha. Los modelos suelen ser muy variables, pero siempre semejantes en un mismo sujeto. Además, evolucionan a través del tiempo. No tienen una clara definición etiopatogénica. COREA es un síndrome diskinético, que cursa con hipotonía y pasividad aumentada. Se caracteriza por presentar movimientos involuntarios de la cara, la cabeza y las extremidades, de aspecto semipropositivos. Son rápidos, arrítmicos y tienen la apariencia de gestos bruscos o de inquietud motora inmotivada. Si son muy intensos interfieren todas las actividades del sujeto. Prototipos de estos cuadros son el Corea de Sydenhan (reumático, en jóvenes, de carácter transitorio) y el Corea de Huntington (familiar tardío y generalmente se acompaña de demencia). La Atetósis también cursa con hipotonía. Presenta movimientos involuntarios más lentos, con desplazamientos de apariencia ondulante del cuello y las extremidades superiores. Son movimientos sin propósitos, que desplazan segmentos enteros, presentan una tendencia repetitiva del modelo, predominando los aspectos extensores. Tanto en el Corea como en la Atetosis está involucrado el Neoestriatum (Caudado y Putamen), y suelen observarse como síndromes Coreo-atetósicos. EL SINDROME DE BALISMO es una diskinesia de base hipotónica que se caracteriza por movimientos proximales violentos, de una extremidad (monobalismo), o de un lado del cuerpo (hemibalismo ), caracterizado por desplazamientos amplios y bruscos del brazo que se hiperextiende hacia atrás, acompañándose a veces de rotación de la cabeza hacia el mismo lado. Este gesto suele repetirse, o tomar diferentes patrones. Se debe al compromiso de un núcleo subtalámico contralateral (cuerpo de Luys), habitualmente es de origen vascular. La intensidad, frecuencia y brusquedad de estos movimientos agotan a los enfermos y pueden llevarlos a la insuficiencia cardíaca. SINDROME DISKINETICO OROLINGUAL es un cuadro que se expresa por una hiperkinesia de la lengua, que es protruida y reintroducida en la boca con un gesto irregular, semejante al acto de degustar, intervienen también los labios que a veces se protruyen y la mandíbula con una actividad como de masticación. El modelo se repite constantemente con algunas variaciones. Es un síndrome tardío, que puede asociarse a deterioro intelectual y a veces es expresión de diskinesias por el uso de neurolépticos. SINDROME DE MEIGE es una forma particular de diskinesia que se caracteriza por la oclusión brusca e involuntaria de los ojos, seguido por la incapacidad de abrirlos inmediatamente, (bléfaroespasmo). Este elemento central en el síndrome, puede acompañarse de otros componentes distónicos o diskinéticos de la cara y extremidades. Es un síndrome de aparición tardía.

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CAPITULO IV SINDROMES CEREBELOSOS En las variadas instancias de un acto, desde la preparación de los sistemas motores, hasta la ajustada finalización del movimiento, pasando por el aprendizaje y la automatización de los mismos, está presente el cerebelo. Parece justificado actualmente hablar de síndromes cerebelosos, particularmente si se reconoce que el cerebelo interviene en los movimientos desde áreas diferentes. Pueden reconocerse dos síndromes cerebelosos principales, a los que debiera agregarse las lesiones de sus vías aferentes y eferentes y algunas manifestaciones somatotópicas específicas. Las lesiones producidas en la corteza cerebelosa tienden a compensarse y desaparecer, en cambio el compromiso de los núcleos y vías suelen ser definitivo. SINDROME VERMIANO O DE LA ZONA MEDIA es producido por lesiones del vermis anterior y posterior, el lóbulo floculonodular y el núcleo fastigial. Estas estructuras corresponden aproximadamente a lo que se ha denominado como paleocerebelo y arquicerebelo. En el síndrome vermiano se alteran la marcha, la postura del tronco y la cabeza, además se perturba la oculomotilidad, sin afectar ostensiblemente la actividad de las extremidades. La marcha se realiza con aumento de la base de sustentación (separación de las piernas), produciendo desplazamientos más lentos e irregulares debido a latero, antero o retropulsiones y a inestabilidad del tronco, generando pasos desiguales. La prueba de Romberg, suele ser negativa. La marcha en una línea por anteposición de los pies es imposible. También se observa la marcha en estrella de Babinski. Estas perturbaciones de la marcha son, también producidas por lesiones del hemisferio derecho del cerebelo. Asociado a la inestabilidad del cuerpo suelen observarse durante la marcha sacudidas rítmicas del tronco y la cabeza que desaparecen en el reposo. Este temblor cefálico y del cuerpo, se produce en lesiones que afectan el vermis, pero es poco localizatorio, al igual que la inclinación lateral o rotación del tronco que suele señalar alteración cerebelosa. La perturbación más característica de la oculomotilidad, es el nistagmo que puede ser espontáneo o postural. Se define como un movimiento rítmico de carácter oscilatorio manifestado en uno o ambos ojos que se desencadena, ya sea, con la mirada en posición central o por la desviación ocular. El nistagmo cerebeloso, habitualmente se produce en las miradas laterales y consiste en un lento retorno de los ojos al centro, seguido de un rápido movimiento correctivo en el sentido de la mirada. Además del nistagmo horizontal, puede haber también nistagmo vertical, producido en la mirada hacia arriba (más frecuente) o hacia abajo. El 51 % de las lesiones del Vermis presentan nistagmo y sólo el 31 % de las lesiones de hemisferio izquierdo y el 25% de las lesiones derechas. El nistagmo postural (prueba de Nilen) se evoca con cambios en la inclinación de la cabeza El nistagmo de rebote sería típicamente cerebeloso y aparece en relación a enfermedades degenerativas (Atrofia Olivo-Ponto-Cerebelosa, Atrofia Cerebelosa) y tóxicas (Fenitoína), caracterizándose, porque la fase rápida se inicia al comenzar la desviación de la mirada, decreciendo su intensidad al aumentar la desviación ocular y después de más o menos 20 segundos en la mirada extrema, invierte su sentido. El Flóculo ha sido señalado como el área responsable del seguimiento ocular, pensándose que otros sectores, aún no definidos, controlarían el mantenimiento de la mirada. Por consiguiente,

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los movimientos rápidos (sacádicos) de los ojos se ven afectados por estas lesiones mediales, apareciendo dismetría de ellos y perturbaciones en el nistagmo optoquinético (movimiento ocular normal de seguimiento). Debemos insistir en lo poco localizadora que resultan algunas de estas alteraciones. SINDROME HEMISFERICO O LATERAL: Se produce como consecuencia de lesiones en los hemisferios cerebelosos y el núcleo dentado, estructuras que corresponden aproximadamente a los que se denomina neocerebelo. Estas lesiones producen hipotonía, dismetría, disdiadococinesia, temblor, disartria y alteraciones de la oculomotilidad. La hipotonía, definida como la disminución de la resistencia muscular a los movimientos pasivos, es un elemento esencial del síndrome cerebeloso lateral. Traduce la falta de influencia del cerebelo sobre las alfa y gama motoneuronas en la médula, las últimas, responsables del control de los husos neuromusculares, cuya actividad decrece con las lesiones cerebelosas. Consecuencia de la hipotonía es la hiporreflexia y los reflejos pendulares. La hipotonía siempre es más intensa en las lesiones agudas, compensándose parcial o completamente en etapas posteriores. La dismetría es la incapacidad de los pacientes cerebelosos de realizar ajustadamente sus movimientos, sobrepasándose o no completando la proyección del acto. Esta alteración, se estudia con la prueba índice-nariz y talón-rodilla. La dismetría se asocia y es parte de la asinergia, que consiste en la imposibilidad de realizar movimientos armónicos, derivado de la contracción extemporánea de los grupos musculares involucrados. Esto le da al movimiento una discontinuidad, que traduce el error en la secuencia y velocidad de los distintos componentes del acto, y produce lo que en clínica se llama descomposición del movimiento, Esta alteración no se modifica al cerrarlos ojos. La disdiadococinesia es la imposibilidad de efectuar movimientos opuestos alternadamente, produciéndose una descomposición y asinergia. Habitualmente, se explora golpeándose con la punta de los dedos de una mano al dorso de la otra, alternando el golpe con la cara palmar y dorsal de los dedos. También se logra el mismo propósito, con movimientos que imiten el acto de atornillar una ampolleta. La dismetría y la disdiadococinesia izquierdas identifican su lado en el 67% de los casos, a derecha ocurre sólo en el 43%. A veces las lesiones mediales (vermianas) pueden dar síntomas de lateralización de uno u otro lado, sin embargo, en más del 40%de los casos, no hay síntomas del síndrome lateral. El temblor cerebeloso es una oscilación de 3 ó 4 ciclos por segundo que se desencadena al realizar movimientos, por eso se le denomina temblor kinésico o de acción. Es un temblor que nace habitualmente en la raíz de los miembros, teniendo por ellos el carácter de temblor proximal, suele aumentar hacia el final de un acto. El temblor cerebeloso también puede aparecer en determinadas posturas (temblor estático), sin embargo, su expresión proximal y otros elementos cerebelosos suelen definirlo. El temblor tendría un origen preferente en las lesiones del haz ascendente que nace del núcleo dentado, pero no tiene un carácter localizatorio. La disartria es la pérdida de la claridad, asociada al cambio de ritmo y velocidad de la palabra. La idea de disartria cerebelosa incluye los conceptos de palabra escándida, explosiva, vacilante, lenta, silabeante, disprosódica, "aguardentosa", etc. En la disartria no hay alteraciones gramaticales ni de significado. La palabra escandida se usa como sinónimo de disartria cerebelosa y se caracteriza por la

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dificultad en la emisión que es lentamente medida, vacilante, con una clara alteración del ritmo al sostener algunas sílabas y acentuar otras indebidamente. La disartria acompaña a las lesiones cerebelosas hemisféricas izquierdas, raramente a las vermianas o del lado derecho.

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CAPITULO V SINDROMES SENSITIVOS Las sensaciones son percibidas por una serie de receptores especializados ubicados en la piel, músculos, articulaciones, vísceras, etc. Ellas están destinadas, según su forma y ubicación a recoger estímulos táctiles (Meissner, Meckel, formación en cesta), térmicos (Krausse - frío y Ruffini calor), dolorosos (terminaciones libres), de peso y presión (Paccini), posturales (Golgi, husos neuromusculares), etc. La neurona bipolar del ganglio raquídeo recibe la información y la transmite al Sistema Nervioso Central (ver figura Nº 4). Los síndromes sensitivos se clasifican según el lugar de la lesión en corticales, talámicos, medulares, radiculares y tronco nervioso. El SINDROME SENSITIVO CORTICAL tiene dos modalidades: gnosico-postural y el de pérdida total de la percepción sensitiva. La forma Gnosica-Postural (parietal post-central) conserva la sensibilidad tactil, térmica y dolorosa, observándose la pérdida del sentido postural, de localización de los estímulos y de definición tactil, configurando además, alteración en el reconocimiento de la textura, calidad y forma de los objetos que se denomina asterognosia. Otra característica constante es la "inatención", del lado afectado o fenómeno de extinción sensitiva, que se explora estimulando dos puntos homólogos contralaterales, dejándose de percibir el estímulo del lado afectado, sin embargo, es percibido si sólo se estimula el lado enfermo. La inatención puede ser tan importante, que el paciente ignora su lado enfermo (asomatognosia ), e incluso cree que alguien desconocido yace a su lado. El sentido postural se estudia realizando movimientos de flexión o extensión, en los dedos de manos y pies, que el paciente debe reconocer. Las alteraciones del sentido postural, en algunos de estos enfermos, se traduce en movimientos erráticos de la extremidad (superior ) afectada, que el paciente suele ignorar. El Síndrome Sensitivo Cortical de Pérdida Completa de la sensibilidad es por lesión del área sensitiva y tiene mucha semejanza con el síndrome talámico. SINDROME TALAMICO, se caracteriza por la pérdida de la sensibilidad dolorosa analgesia o hipoalgesia), que habitualmente se conserva en las lesiones de corteza, así como por el compromiso de todas las formas de sensibilidad, tanto superficial como profunda. Puede haber también una asomatognosia. Las lesiones del tálamo, a veces, desarrollan de 4 a 6 semanas después, una forma particular de este síndrome conocido como HIperpatia Talámica (síndrome de Déjerine-Roussy ), que consiste en la aparición de un dolor poco localizable, desagradable y duradero, sobre un fondo de analgesia o hipoestesia. El dolor es desencadenado por estímulos tactiles o desplazamientos articulares, también surge espontáneamente. Se trata de un trastorno serio, difícil de controlar. Es un dolor que avanza como una ola y se retira lentamente. Esta alteración es atribuida a una perturbación del dolor que viaja por la vía reticular. Los síndromes sensitivos originados en el tronco cerebral y médula serán estudiados en dichos capítulos. (VI y VII) SINDROME SENSITIVO RADICULAR, es producido por la lesión de la raíz posterior (sensitiva) o el ganglio raquídeo. Las características relevantes son el dolor, las parestesias y

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disestesias en el territorio afectado. Es un dolor intenso y persistente. Las parestesias son percepciones anormales que se presentan como sensación de hormigueo, quemadura, frío, ardor o presión sin causa aparente, así como las disestesias son las percepciones perturbadas de un estímulo, por ejemplo: un estímulo tactil se percibe como ardor u hormigueo. Las causas más frecuente de este síndrome son: una lesión compresiva (discopatías, tumores, espondiloartrosis) o infecciosa (Herpes -Zoster). El dolor suele dominar el cuadro y presenta una distribución netamente radicular, se puede acompañar de déficit sensitivo (hipoestesia o anestesia) y alteración de los reflejos osteotendíneos (hiporreflexia o arreflexia). Las radiculopatías más frecuentes son las de L 5 y S1 (por discopatía), generadoras del Síndrome Ciático. Es característico en estos casos el dolor en la región glútea que se propaga por la parte posterior de la pierna. Se pone en evidencia con el estiramiento de la raíz nerviosa (signo de Lasségue). Se explora con el enfermo en decúbito dorsal y levantando suavemente la pierna estirada, el dolor aparece a los 30º o 40º. Algunos síndromes ciáticos por compromiso de la raíz anterior, presentan también un déficit motor. Así mismo, son frecuentes las radiculopatías comprensivas cervicales que lesionan, más corrientemente, las raíces C5 a C7. Tienen la característica de presentar parestesias, tanto como dolor. Hay numerosas causas de cervicobraquialgias, sin embargo, las que comprometen las raíces, siempre tienen signología neurológica definida. La electromiografía y los potenciales evocados son procedimientos diagnósticos de utilidad definitiva en estos casos. Otro síndrome radicular sensitivo es producido por el virus del Herpes - Zoster, que lesiona las neuronas ganglionares. Esta infección produce lesiones muy características de la piel (eritema y vesículas), y una zona de anestesia o hipoestesia con dolor de la raíz correspondiente. Este sector también presenta una disestesia, sentida como quemadura o descarga eléctrica. El dolor y la disestesia pueden perdurar después de pasada la infección, constituyendo una neuralgia postherpética. Los SÍNDROMES SENSITIVOS DE LOS TRONCOS NERVIOSOS. Serán vistos en el capítulo correspondiente, aquí sólo hablaremos de una forma particular de compromiso sensitivo periférico como es la causalgia. (Cap. VIII). La CASUALGIA es un síndrome sensitivo caracterizado por dolor permanente que puede ser extraordinariamente intenso y perturbador. La sensación de quemazón se desencadena ante al menor estímulo, cambios de temperatura ambiente, situaciones afectivas, incluso ruidos. Suele acompañarse de trastornos vasomotores, observándose vasodilatación y trofoedema. La zona que abarca ésta alteración habitualmente supera el territorio del nervio lesionado, pudiendo comprometer una extremidad entera. El origen de la causalgia es la lesión casi siempre traumática y parcial de un nervio. El más habitualmente comprometido es el nervio mediano. La fisiopatología de éste fenómeno aun no está aclarada. Una de las hipótesis sería la hiperactividad neurovegetativa, debido a la formación de un circuito reverberante de las neuronas intercalares de la médula estimulada a partir de una lesión periférica de apariencia menor. Este complejo síndrome puede llevar a la atrofia de una extremidad con graves alteraciones cutáneas, musculares, óseas y articulares.

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CAPITULO VI SINDROMES MEDULARES La médula espinal tiene funciones de conducción nerviosa y de actividad refleja segmentaria. Las alteraciones que la afectan pueden manifestarse por compromiso motor, sensitivo o autonómico. La expresión de cada uno de ellos depende de: la extensión en el plano transverso o del plano longitudinal, el nivel metamérico y el tiempo que demora en completarse la lesión. (Fig. Nº 5) SINDROME DE SECCION MEDULAR COMPLETA, que se caracteriza por la interrupción de toda la inervación segmentaria a nivel del metámero lesionado, así como de los haces ascendentes y descendentes que pasan por ese segmento. El daño puede ser funcional o estructural. A nivel de la lesión hay parálisis de los músculos correspondientes a los segmentos, que presentan los signos de una lesión de motoneurona inferior, por destrucción directa del asta anterior con pérdida de reflejos y atrofia muscular. También, en ese nivel, puede existir una zona de hiperpatía que involucra uno o dos dermatomas. Bajo la lesión el síndrome agudo de sección medular completa distingue la etapa inicial de shock espinal (arrefléctica), y la tardía (espástica con actividad refleja exaltada). EI Shock Espinal es un estado de inexitabilidad transitoria de las motoneuronas que se traduce en flaccidez muscular y arreflexia. Además, hay pérdida de la sensibilidad superficial y profunda, parálisis atónica de vejiga y recto, abolición de la función sexual y fallas del control vasomotor. La duración de esta etapa es variable (1 a 6 semanas). En la Etapa Tardía se observa hiperreflexia e hipertonía espástica. El control de los esfínteres reaparece parcialmente. El signo de Babinski se hace evidente y aparecen los automatismos medulares como la respuesta de "triple flexión" (sincinesias nociceptivas). Este reflejo de retirada se hace más intenso después de un tiempo y hablamos de “espasmos flexores". Estas contracciones bruscas espontáneas, pueden acompañarse de dolor, sudoración, piloerección y vaciamiento automático de la vejiga. Cuando incluye evacuación intestinal y vesical se establecen los llamados "reflejos en masa", que pueden ser evocados a veces por la sola estimulación táctil. En la etapa tardía el nivel sensitivo se hace menos definido, pero se mantienen la anestesia al dolor, mientras existe una cierta recuperación táctil. Además del" síndrome clásico "de acuerdo al nivel de la lesión, se observan algunos elementos clínicos característicos que permiten definir el metámero afectado: Cervical Alto C2-C3. Puede haber dolor occipital con irradiación a los hombros, hipoestesia de la cara (núcleo descendente del trigémino), debilidad de esternocleidomastoideos y trapecios (núcleo espinal). Suele haber dificultad respiratoria por parálisis y falla de los automatismos respiratorios (pérdida del frénico y de la vía retículoespinal). Cervical C5-C6. Dolor radicular del brazo con atrofia de los músculos de deltoides y bíceps (nivel de la motoneurona). Alteración sensitiva de la mitad externa de la extremidad superior. Cervical C8-D1. Síndrome de Bernard-Horner, por compromiso del simpático cervical. Atrofia de los músculos intrínsecos de la mano y compromiso sensitivo del borde cubital. Niveles Torácicos. Suelen presentar un síndrome radicular intercostal (dolor en faja) que da el nivel de la lesión.

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Lumbar L2-L3. Dolor lumbar, atrofia y arreflexia del cuádriceps (moto-neurona). Cono medular S3-S5. Se caracteriza por anestesia en silla de montar, parálisis esfinteriana e impotencia sexual, la neuralgia del pudendo representa a veces una forma de síndrome radicular local (S4). Las LESIONES MEDULARES INCOMPLETAS generan una gran variedad de síndromes que dependen de la etiología, nivel de la lesión y grado de compromiso de los diferentes elementos medulares. Algunos procesos comprometen distintivamente a neuronas o tractos blancos independientes del nivel, otros lesionan áreas medulares determinadas. (Fig. Nº 6). Síndromes de Hemisección de la Médula (Brown-Sequard). Es clásico, pero raro, se caracteriza por parálisis motora ipsilateral de tipo piramidal, pudiendo existir a nivel de la lesión, compromiso de motoneurona inferior. En la sensibilidad se aprecia una banda metamérica de anestesia global (superficial y profunda), de tipo radicular. Bajo la lesión e ipsilateral, abolición de sensibilidad profunda e hipoestesia táctil, por compromiso del cordón posterior; contralateralmente existe anestesia superficial (termoalgésica), por compromiso del haz espinotalámico; puede existir compromiso autonómico con hipo o anhidrosis ipsilateral. Los Síndromes que Afectan Particularmente la Substancia Gris pueden comprometer exclusivamente el asta anterior (neuronas motoras), la porción centromedular (pasaje de vías cruzadas de la sensibilidad superficial) o el asta posterior (zona sinóptica de la sensibilidad superficial y refleja). El Síndrome del Asta Anterior, origina una atrofia muscular del territorio comprometido que lleva a la parálisis. Suelen acompañarse de arreflexia. Habitualmente es multisegmentario y crónico. Las motoneuronas se van comprometiendo al azar en cada segmento (atrofias espinales). La única forma aguda es la Poliomielitis infecciosa. Síndrome Centromedular o Siringomiélico, es un compromiso periependimario que afecta la zona de decusación de la vía termoalgésica. Se expresa por una anestesia al dolor y temperatura bilateral y conservación de la sensibilidad profunda y táctil. Existen niveles de sensibilidad superficial conservada por sobre y bajo la lesión (anestesia suspendida). La causa principal es la siringomielia (jóvenes), los accidentes vasculares de la médula y ependimomas. Síndrome del Asta Posterior, no se observa aislado, se compromete la sensibilidad superficial y hay abolición de los reflejos osteotendíneos. Tiene semejanzas a lesiones del tronco nervioso o radicular. Síndromes que afectan particularmente la Substancia Blanca. Las lesiones del cordón lateral comprometen especialmente el haz piramidal. Generalmente, son síndromes de origen degenerativo, carencial o viral, que afectan siempre ambos cordones laterales, produciendo paraparesias y paraplejias crónicas progresivas (años de evolución). El compromiso de los cordones posteriores afecta la sensibilidad profunda (sentido postural y de presión), además de alteraciones de la sensibilidad táctil. Se expresa por una marcha taloneante que se hace difícil en la obscuridad. El paciente cae hacia cualquier lado al cerrar los ojos (signo de Romberg positivo). La sensación térmica y dolorosa están conservadas constituyendo la disociación tabética de la sensibilidad. La tabes es la lesión sifilítica de la médula espinal que se expresa por este síndrome, de allí su nombre. Sin embargo, el cordón posterior puede ser lesionado por otras causas.

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El trastorno sensitivo determina artropatías por microtraumatismos. El Síndrome de Esclerosis Combinada, afecta tanto el cordón lateral como el posterior. Se caracteriza por una marcha ataxoespástica. Son síndromes crónicos, asociados al déficit de vitamina B12, aunque hay otras etiologías. La Esclerosis Múltiple, produce lesiones en los haces blancos de manera asistemática multisegmentaria, que evoluciona episódicamente y que en un comienzo tiene remisiones. Esta enfermedad de la substancia blanca compromete además otros segmentos del Sistema Nervioso Central. Los Síndromes Mixtos, que incluyen compromiso de substancias blanca y gris tienen un prototipo en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), que se caracteriza por el compromiso de la vía piramidal (motoneurona superior), y del asta anterior. Tiene hiperreflexia y Babinski, asociado a una amiotrofia plurisegmentaria que suele incluir la motoneurona de los pares craneanos (compromiso labioglosofaríngeo) y progresa más o menos rápidamente hasta la parálisis respiratoria (2 a 3 años). Un síndrome mixto de comienzo agudo es el Síndrome de la Arteria Espinal Anterior, que produce de manera clásica (hay variantes), un compromiso de motoneurona bilateral (generalmente asimétrico), y una anestesia de tipo siringomiélico suspendida en los segmentos lesionados. Bajo la lesión, una paraparesia, paraplejía o monoplejia crural (por la predominancia de un lado), que puede asociarse a trastornos sensitivos superficiales. Estas lesiones son propias de pacientes arterioescleróticos y con alteraciones importantes de la columna vertebral y la aorta.

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CAPITULO VII SINDROMES DE NERVIOS CRANEALES Y TRONCO CEREBRAL El examen de los nervios craneales es parte fundamental en la exploración neurológica, tanto la alteración como la normalidad de ellos aporta datos esenciales en el diagnóstico. Los nervios craneales se comprometen por lesiones parenquimatosas del tronco cerebral, en su trayecto dentro del cráneo o fuera de él. En el primer caso se producen los Síndromes Alternos donde el par craneano está afectado ipsilateralmente a la lesión con manifestaciones motoras y sensitivas contralaterales. La lesión de los nervios fuera del tronco cerebral, alterados aisladamente o en forma conjunta, produce síndromes característicos que orientan la localización y etiología. El Nervio Olfatorio (I), es raramente afectado por lesiones del S.N. y lo más frecuente es la anosmia producto de lesiones de la pituitaria. El nervio olfatorio puede comprometerse de manera directa por tumores de la base del lóbulo frontal que dan anosmias uni o bilaterales. En estos casos puede presentarse el Síndrome de Foster-Kennedy, que además tiene atrofia papilar del lado lesionado, por proximidad del nervio óptico (II) y edema de papila del otro lado, expresión de la hipertensión intracraneana. El daño del Nervio Óptico (II) produce pérdida de la visión o alteración del campo visual y ha sido estudiado en capítulo aparte por su importancia (Cap. X). El Nervio Motor Ocular Común (III) puede ser lesionado en los pedúnculos cerebrales (lugar de origen) determinando un síndrome que asocia la parálisis de elevación, descenso, adducción y ptosis palpebral de un ojo con un síndrome motor contralateral. Habitualmente es una hemiplejia, constituyéndose el Síndrome de Weber (pié del mesencéfalo), o un cuadro cerebelo-extrapiramidal en el Síndrome de Benedikt (calota mesencefálica). Estos síndromes suelen ser de origen vascular (Fig. Nº 7). En su trayecto intracraneano el III puede verse afectado, entre otras causas, por aneurismas de la arteria comunicante posterior o de la carótida y también por hernias del lóbulo temporal. Estas Lesiones directas del nervio, además de las parálisis oculomotoras, se acompañan de compromiso de la pupila, originando una midriasis paralítica (no reactiva). Por otra parte, en las neuropatías del III par, como la diabética, que son también de instalación súbita, suele estar preservada la pupila. Existen enfermedades que comprometen la oculomotilidad desde áreas supranucleares, así como musculares y de placa motora, que simulan lesiones del Motor Ocular Común. En todos ellos el compromiso es Incompleto involucrando sólo algunos de los músculos inervados por el III par, disociado porque nunca tienen compromiso pupilar y suelen ser bilaterales. Cuando se lesiona el Nervio Patético (IV) se aprecia la imposibilidad para dirigir el ojo hacia abajo y adentro (acción del músculo oblicuo mayor). Su compromiso aislado es muy infrecuente, produciendo diplopía altitudinal. Habitualmente su lesión se asocia a otros pares oculomotores. La parálisis del Nervio Motor Ocular Externo (VI) produce la incapacidad de abducir el ojo (llevar el ojo hacia afuera). Es frecuente su lesión por mononeuritis de diverso origen (diabética, viral) y en los síndromes oculomotores de origen muscular o de placa (miopatía, miastenia), donde se

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asocia a compromiso del III par. Su perturbación puede ser parte de una hipertensión intracraneana, si se acompaña de otros elementos de este síndrome. En este caso, aunque no suele señalar localización, representa un elemento de gran valor clínico (Cap. XIV). El compromiso del III, IV y VI par, y a veces la rama oftálmica de V par, forma parte del Síndrome del Seno Cavernoso que se genera por trombosis del seno o por aneurisma de la carótida en esa región. Otros síndromes que asocian el compromiso del III, IV y VI par con el nervio óptico, son generados por lesiones intraorbitarias retrooculares, síndrome del vértice orbitrario que puede asociarse a exoftalmos. El Nervio Trigémino (V) tiene un componente motor, cuyo daño produce desviación de la mandíbula hacia el mismo lado de la lesión cuando el paciente abre la boca (acción cruzada de los pterigoideos). El daño de la parte sensitiva del trigémino produce una anestesia que compromete desde la mitad del cráneo toda la hemicara homolateral (línea del vértice mentoniano), además de abolición del reflejo corneano y ciliar. Sin embargo, más que al compromiso global del V par sensitivo se asiste a perturbaciones parciales, que orientan respecto a localización y etiología. Una lesión en la protuberancia sugerente de causa vascular, desmielinizante, o tumoral, se manifiesta por una hipoestesia, anestesia o disestesia a todas las formas de sensibilidad que, habitualmente es mayor hacia la línea media demostrando una somatotopía característica (en telas de cebolla ). Las lesiones del bulbo raquídeo (las mismas etiologías), son productoras de cambios sensitivos de la cara. En éste caso sólo hay perturbaciones termoalgésicas (núcleo descendente del trigémino). La causa más frecuente de alteraciones sensitivas de la cara de origen central (hipoestesia, hiperestesia), es la Esclerosis Múltiple. El nervio trigémino al salir del ganglio de Gasser, se divide en una rama Oftálmica, Maxilar superior y Maxilar inferior. La Neuralgia del Trigémino es el síndrome aislado más común originado en este nervio. Suele afectar de preferencia a la segunda rama (Maxilar superior), muchas veces compromete más de una rama, observándose habitualmente en pacientes mayores de 50 anos (Cap. VIII). El Nervio Facial (VII) se lesiona con mucha frecuencia siendo una de las mononeuropatías más comunes (Parálisis de Bell). Produce la parálisis completa de la hemicara afectada. La caída de la comisura labial y el lagoftalmo (mayor apertura palpebral) denuncian su compromiso. Se explora haciendo cerrar los ojos, mostrar los dientes, abrir la boca, arrugarla frente, etc. La neuropatía del nervio facial suele asociarse a compromiso de la Cuerda del Tímpano (rama sensorial), produciendo ageusia (pérdida del gusto) de los dos tercios anteriores de la hemilengua. Estas perturbaciones son frecuentes cuando el nervio se afecta dentro del canal facial (C. de Falopio). En algunas polineuropatías puede haber diplejia o diparesia facial. La parálisis facial puede dejar como secuela a largo plazo un Hemiespasmo Facial, que es la contractura involuntaria de la hemicara, donde sobre una hipertonía de fondo, se agregan contracciones bruscas, repetidas, a veces clónicas. También puede ser originado, por lesión de la protuberancia o por compresión crónica del nervio, sin parálisis previa. La fisiopatología de ésta alteración, aun está indefinida. El Síndrome de Ramsay-Hunt es producido por infección herpética del nervio facial y del nervio intermediario de Wrisberg (rama sensitiva que cursa con el facial y que va al ganglio geniculado). Se define por una erupción herpética detrás de la oreja, en una parte de la concha de la

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oreja y/o el conducto auditivo, dolor neurítico en esa área, asociado además a una parálisis facial. El dolor es muy intenso (Neuralgia del ganglio Geniculado). Nervio Acústico y Vestibular (VIII). La lesión coclear produce hipoacusia o anacusia del oído afectado. Clínicamente se investiga con la prueba de Rinne y de Weber, o con Audiometría. El estudio del nervio vestibular por su importancia se trata en un capítulo aparte (Cap. XI). Las causas de hipoacusia son variadas, habitualmente en relación al aparato receptor. Las de origen neural están determinadas por enfermedades degenerativas del Sistema Nervioso, neuropatías crónicas, o síndromes protuberanciales. El Síndrome del Angulo Ponto-Cerebeloso se origina más comúnmente por un tumor del nervio vestibular (neurinoma), también por meningiomas del ángulo o por neurinoma de los otros nervios del área como el V, VII, la rama acústica del VIII, o tumores del cerebelo. Lo más habitual es un síndrome incompleto, donde domina el desequilibrio asociado a hipoacusia y ausencia del reflejo corneano (compromiso inaparente del VII y V). La presencia además de una parálisis facial, un síndrome cerebeloso e hipoestesia de la cara constituyen la forma completa del síndrome. Existen distintos síndromes de la protuberancia que no serán enumerados, porque el objeto de éste texto es simplificar y nombrarlos no contribuiría a ello. Sin embargo, debemos señalar que el déficit asociado de facial y motor ocular externo, señalan una lesión de la calota protuberancial y/o del IV Ventrículo. Cuando se compromete el pie de la protuberancia se agrega hemiplejia, braquiocrural, contralateral. También puede asociarse síndrome cerebeloso homolateral (Fig. 8). Los Nervios Glosofaríngeo (IX) y Neumogástrico (X) se hayan tan complementados que no siempre es posible disociar el compromiso de uno y otro. La lesión del IX par, produce pérdida del gusto en el tercio posterior de la lengua e hipoestesia de la región faríngea. La lesión del X par, afecta la musculatura de la faringe y laringe ipsilateralmente. Se investigan simultáneamente con el reflejo del velo y el reflejo faríngeo. Los trastornos del timbre y calidad de la voz suelen denunciar el compromiso del neumogástrico, (voz bitonal por parálisis de una cuerda), así como la disfagia paradojal, la rinolalia y la regurgitación nasal de los alimentos. La neuralgia de la raíz de la lengua y de la región amigdaliana (neuralgia del Glosofaríngeo) representa un compromiso particular del IX par. El Nervio Espinal (XI) (accesorio de Willis), raramente se afecta de manera aislada, su lesión produce parálisis del esternocleidomastoideo y de la parte superior del trapecio. El Nervio Hipogloso (XII) es el nervio motor de la lengua y su lesión produce atrofia de la mitad de ella. El compromiso bilateral generalmente denuncia una enfermedad de motoneurona que afecta los núcleos motores del bulbo. Existen distintos síndromes en relación a los nervios de origen bulbar. El Síndrome del Agujero Rasgado Posterior, se caracteriza por el compromiso del IX - X y XI par. Clínicamente se observa una parálisis o paresia del velo, hemiparálisis de la lengua, paresia del esternocleidomastoideo. Este síndrome es producto de traumatismos (fracturas) o tumores del piso del cráneo. El Síndrome Lateral del Bulbo (Wallemberg o retro-olivar), es muy frecuente. Habitualmente traduce compromiso de la arteria cerebelosa posteroinferior. Se caracteriza por el compromiso del haz espinotalámico lateral que produce una hipoestesia o anestesia del lado contrario a la lesión: un síndrome cerebeloso, de Claude-Bernard-Horner (miosis, ptosis y enoftalmos), del mismo lado de la lesión. Además puede agregarse parálisis vestibular, parálisis velo-

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faríngeo-laringea (disfagia, voz bitonal y nasal), analgesia de la cara (por el compromiso del núcleo descendente del trigémino), todos del mismo lado de la lesión. Si a ello se agrega una hemiplejia o hemiparesia contralateral tenemos un Síndrome Hemibulbar (Babinski-Nageotte) que traduce una lesión que probablemente no es vascular (Fig. Nº 9).

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CAPITULO VIII SINDROMES DE NERVIOS PERIFERICOS Los nervios son las estructuras que relacionan el Sistema Nervioso Central con otros tejidos (piel, músculo, articulaciones, vasos, etc,) Poseen axones mielínicos o amielínicos que inervan un área definida. El territorio sensitivo o motor de los nervios varía del radicular, debido a la constitución multirradicular de muchos de ellos. (Fig. 10 a y b) El compromiso aislado de un nervio se denomina Mononeuropatía. Si se altera el funcionamiento de más de un tronco nervioso es Multineuropatía o Mononeuropatía Múltiple. Si se compromete sistemáticamente los nervios de las extremidades, habitualmente en forma simétrica y de preferencia las extremidades inferiores se habla de Polineuropatía. La alteración predominante de las raíces nerviosas se llama Polirradiculopatía (polirradiculoneuritis). Las Mononeuropatías (mononeuritis) son procesos agudos en la mayoría de los casos, que pueden comprometer a nervios motores, sensitivos o mixtos. Los Nervios Motores más frecuentemente afectados son el facial y el motor ocular común. La lesión del primero produce una plejia o paresia facial que incluye el orbicular de los párpados (Ver Cap. VII). El compromiso del motor ocular común paraliza la adducción, elevación y descenso del globo ocular, produce ptosis palpebral, ocasionalmente se compromete la pupila, en cuyo caso debe descartarse una compresión del nervio (Cap. VIl). Los Nervios Mixtos más frecuentemente comprometidos son los de las extremidades, como los nervios Cubital, Radial, Mediano o Ciático Poplíteo Externo. El Compromiso es sensitivo y motor cuando la lesión es completa, predominando uno u otro aspecto cuando es parcial. Las etiologías más frecuentes de estas mononeuropatías son los traumatismos y las compresiones (contusión del Cubital a nivel del codo, compresión del Radial en el Húmero). El Síndrome del Túnel del Carpo por compresión del nervio Mediano, se gesta por alteraciones del ligamento anular de la muñeca. Se caracteriza por parestesias, disestesias y dolor de la cara palmar de la muñeca y la mano, que a veces se extienden al antebrazo, pudiendo ser bilateral. Es una entidad de evolución crónica que lleva a la paresia de los músculos intrínsecos de la mano. El nervio Ciático-Poplíteo-Externo se lesiona habitualmente por compresión a nivel de la cabeza del peroné y produce una anestesia de la cara anterior de la pierna y pie, así como una paresia de los músculos dorsiflexores del pie. Existen numerosos síndromes por atrapamiento, tanto en las manos como en los pies, o en el resto de las extremidades, que pueden dar mononeuropatías. Los Nervios Sensitivos que se comprometen más habitualmente son el femorocutáneo, el pudendo y el trigémino. El dolor suele dominar en estos síndromes (neuralgia) que se acompañan también de disestesias y parestesias. El dolor tiene variada expresión según sea el nervio afectado. En el caso de la Neuralgia del Trigémino, el dolor puede presentarse como picadas o punzadas, también como descargas eléctricas, y tiene un carácter discontinuo. La Neuralgia Parestésica se

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percibe como un dolor quemante de carácter continuo en la cara anterolateral del muslo. El dolor del Pudendo puede relacionarse con la postura (al sentarse), y se percibe como cuerpo extraño doloroso a nivel del ano. No puede dejar de mencionarse aquí un síndrome que si bien es mixto (sensitivo-motor), su expresión inicial, es un dolor neurálgico, la Neuralgia Amiotrófica. Es una plexitis de origen viral que afecta con más frecuencia la región proximal de las extremidades superiores (plexo braquial). Mononeuritis Múltiple: se define como el compromiso simultáneo o sucesivo de varios troncos nerviosos. Estas alteraciones pueden ser completas o parciales, pudiendo observarse, que mientras una lesión se recupera otra aparece. Son procesos de comienzo agudo o subagudo que generalmente implican un cuadro de pronóstico severo. Este compromiso salpicado asistemático, sugieren un origen vascular (diabetes, angeitis). Polineuropatías: se caracterizan por una perturbación global del sistema nervioso periférico, con manifestaciones sensitivas, motores o vegetativas de acuerdo a la etiopatogenia del síndrome. Se observa una distribución distal y simétrica del compromiso nervioso que suele predominar en las extremidades inferiores. Los trastornos sensitivos pueden comprometer todas las formas de la sensibilidad y tienen una distribución en "calcetín" o "media" en las extremidades inferiores y de "guante" en las superiores. Las parálisis o paresias se expresan particularmente en pies, piernas y manos. Las alteraciones motoras se acompañan siempre de atrofia, hipotonía y pérdida de los reflejos. La marcha de los polineuríticos se caracteriza por el "steppage" que consiste en la elevación del muslo, para no arrastrar la punta de los pies caídos, debido a la debilidad de los músculos anteroexternos de la pierna. Las alteraciones vegetativas se manifiestan en cambios locales en la coloración y temperatura de la piel, así como por la presencia de cambios tróficos de los tejidos (piel y fanereos), trastornos de la sudoración, respuesta refleja de piloerección y dermografismo anormales. También pueden haber perturbaciones de los barorreceptores y generar ortostatismo. La diversidad de causas que producen polineuropatías, suele dificultar su diagnóstico etiológico. Sin embargo, resulta orientador el predominio sensitivo, motor o vegetativo de sus síntomas, así como los datos anamnésticos, el estudio electromiográfico y la biopsia de nervio. Entre las polineuropatías más frecuentes en Chile tenemos: la Polineuropatía Diabética que es predominantemente sensitiva, de instalación crónica, puede ser bien definida por los hallazgos clínicos, electromiográficos, velocidad de conducción y el antecedente mórbido que la define. La Polineuropatía Alcohólica es sensitivo motora y suele cumplir con todas las características clásicas de los síndromes polineuríticos, además de tener el antecedente anamnéstico, que siempre es claro. Las de origen Paraneoplásico son predominantemente sensitivas y se tiene el antecedente del cáncer, aunque excepcionalmente pueden precederlo. Las Polineuropatías Tóxicas son sensitivo motoras, presentando características especiales de acuerdo a su causa: talio, insecticidas, citostáticos, metales pesados. Suele contarse con el antecedente de intoxicación, habitualmente son subagudas y afectan de manera primordial el axón. El dolor es un síntoma relevante en las polineuropatías por talio. Entre las Polineuropatías Familiares, la más frecuente en Chile, es el Charcot-Marie-Tooth, por su carácter dominante suele tenerse el antecedente familiar. Es una polineuropatía crónica, sensitivo motora que afecta particularmente las extremidades inferiores, que dura toda la vida del

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paciente. Es desmielinizante, alteración perfectamente definible por la biopsia de nervio y la Electromiografía. Polirradiculopatía o Polirradiculoneuritis: Es un síndrome caracterizado por el compromiso motor de las cuatro extremidades, de instalación aguda o subaguda. Pueden comprometerse también los pares craneanos, particularmente el facial, así como la musculatura respiratoria lo que implica un riesgo vital. Se asocia a una alteración del líquido cefalorraquídeo, que muestra una disociación albúmino - citológica (aumento de las proteínas, sin cambio de las células), después de la primera semana. Pueden encontrarse muy leves alteraciones sensitivas o vegetativas que no invalidan el diagnóstico de este síndrome motor. Se origina por la desmielinización de las raíces motoras debido a una respuesta antigénica a continuación de un cuadro infeccioso. Por ello el Síndrome de Guillain Barré se denomina "Polirradiculoneuropatía Aguda Post-infecciosa

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CAPITULO IX SINDROMES MIOPATICO Y MIASTENICO El Síndrome Miopático se define por la disminución de la potencia muscular en la parte más proximal de las extremidades, de instalación subaguda o crónica, se acompaña de atrofia muscular en mucho casos, conserva sus reflejos osteotendíneos, no tiene alteraciones sensitivas y muestra definidos cambios electromiográficos e histológicos De acuerdo a la edad y etiopatogenia, el síndrome miopático, presenta algunas particularidades. En los Recién Nacidos y Lactantes se observa el "niño hipotónico" que tienen debilidad muscular e hipotonía marcada, produciendo aumento de la extensividad articular. Las causas más frecuentes de hipotonía infantil son las Miopatías Congénitas y Distrofias Congénitas, ambas deben diferenciarse de la Atrofia Espinal Progresiva (Werdnig Hoffman) que es neurogénica y siempre tiene arreflexia. En la Infancia y Adolescencia suele verse el síndrome miopático típico, con debilidad y atrofia de los músculos de la cintura pelviana y escapular, generalmente tienen preservación de los grupos musculares distales. Se definen por la marcha miopática que consiste en el bamboleo de la pelvis y una postura del tronco ligeramente inclinado hacia atrás (marcha de pato). Presentan escápula alada que es la elevación del ángulo de la escápula tanto en reposo, como al esfuerzo, donde se acentúa. También es característica la dificultad para lograr la bipedestación desde una posición de decúbito, debiendo el enfermo trepar por su cuerpo para realizar el acto. A esta edad las causas más frecuentes del síndrome miopático son las Distrofias Musculares, Miopatías Congénitas y Polimiositis. Los Adultos presentan, el síndrome miopático típico en relación a la Distrofia de Cintura, Polimiositis, y algunas Miopatías Metabólicas. Sin embargo, existen síndromes miopáticos que comprometen además la musculatura facial, ocular o faríngea y a veces solamente ellas, como ocurre en ciertas Miopatías Mitocondriales. Así mismo, una de las distrofias más corrientes en Chile, la Distrofia Miotónica, compromete la cara y distalmente las extremidades, no tomando el aspecto clásico de los miopáticos. Existen también los síndromes de debilidad muscular episódica que incluye distintas formas de Parálisis Periódicas. Debemos destacar que las Atrofias Espinales, no siendo enfermedades musculares, toman ese aspecto por la distribución proximal de la atrofia, constituyendo en realidad un síndrome pseudomiopático, que es dilucidado con el estudio electromiográfico y la biopsia muscular. El trazado electromiográfico que caracteriza las miopatías tiene ausencia de actividad eléctrica en el reposo muscular; la contracción genera potenciales de menor amplitud y duración que los normales y a veces un aumento de su número. Estos cambios se expresan en el trazado como deflexiones pequeñas y polifásicas. Los cambios histológicos son más específicos y suelen estar en relación a la etiología. Tienen como base la atrofia muscular difusa, con fibras de distinto calibre, o perturbaciones estructurales, los cambios de ubicación y forma de los núcleos. En las Miopatías Congénitas el nombre de la enfermedad corresponde a la alteración histológica específica (Miopatía Centronuclear,

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Miopatía por Cuerpo Central, Miopatía por diferencia de calibre, Miopatía a bastoncitos, etc.). En las distrofias musculares, se asocia aumento de tejido conjuntivo. En las polimiositis necrosis de fibras y reacción inflamatoria. También un elemento menos constante, pero a veces definitivo de algunos síndromes miopáticos, es la elevación de la Fosfocreatinquinasa (C.P.K.). Otro fenómeno de origen muscular es la Miotonía que consiste en la prolongación anormal de la contracción muscular después de terminado el acto voluntario. Esta respuesta se obtiene también por estímulos mecánicos; la percusión del músculo produce una contracción sectorial sostenida. El síndrome miotónico tiene la característica de disminuir su intensidad en contracciones sucesivas. Electromiográficamente se expresa por una repetición regular de potenciales de amplitud variable que oscilan creciendo o decreciendo con el fenómeno. Es una actividad eléctrica que no parte de la contracción voluntaria, sino después que ella ha cesado o se desencadena al implantar la aguja (en reposo). El Síndrome Miasténico es producido por una perturbación de la sinapsis neuromuscular y se caracteriza por disminución de la potencia muscular en el transcurso de la actividad motora, recuperándose parcial o totalmente con el reposo. Es una fatigabilidad anormal del músculo, que en casi todos los casos mejora con el uso de anticolinesterásicos. La causa principal es la Miastenia Gravis, cuya patogenia consiste en la disminución de receptores colinérgicos útiles, por fenómeno de autoinmunidad que llega a destruir la placa motora. Electromiográficamente se define por un decrecimiento de los potenciales con el esfuerzo y los estímulos repetidos. El estudio de fibra única corrobora éstas alteraciones. El uso de anticolinesterásicos durante el estudio electromiográfico (Prueba de "Tensilón®”) normaliza el trazado. Otro síndrome miasténico es el de Eaton-Lambert, también de origen autoinmune y habitualmente asociado a cáncer, pero aquí se afecta el aparato presináptico disminuyendo la cantidad de acetilcolina en la placa. Existen además, los Síndromes Miasténicos Congénitos que afectan de diversas maneras la placa, ya sea por falta de colinesterasa, disminución de síntesis de acetilcolina, defecto en los canales de Calcio, etc. Desde el punto de vista clínico la mayoría de los síndromes miasténicos se caracterizan por ptosis palpebral y/o defecto de la oculomotilidad. Inicialmente inconstante, éstos síntomas tienen una acentuación vespertina, para luego hacerse permanentes (fase miopática). Hay habitualmente debilidad de los músculos masticadores y faríngeos, así como debilidad generalizada variable, que puede llevar a la muerte por incapacidad ventilatoria en las crisis miasténicas agudas.

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CAPITULO X SINDROMES VISUALES Los trastornos de la visión ocupan un lugar de gran importancia en la evaluación neurológica, debido a que el sistema visual, por su ubicación y recorrido está en relación con extensos sectores del sistema Nervioso Central y además es parte de él (Fig. Nº 11). Estas afecciones se definen por la disminución de la visión, pero debe tenerse presente que bajo ésta queja algunos pacientes suelen incluir la diplopia, el vértigo o alteraciones de la acomodación que deben diferenciarse de un verdadero trastorno visual. La alteración de la visión puede ser producida por una lesión ocular, de la vía visual, del cortex visual o de la corteza de asociación visual. En la exploración del II par debe definirse agudeza y campo visual, así como las características del fondo de ojo y los reflejos pupilares. En las Lesiones Oculares la agudeza se compromete por lesión de los medios transparentes como cataratas uni o bilaterales o vicios de refracción. Las lesiones de retina tienen causa degenerativa (degeneración pigmentaria), vasculares (hemorragia, trombosis arterial, etc.), traumáticas (desprendimiento de retina), inflamatorios (esclerosis múltiple). La retina puede presentar distintos aspectos según sea la etiopatogenia: depósitos pigmentarios, hemorragias de distinta magnitud, cambio del grosor y aspecto de los vasos, así como palidez o atrofia papilar, entre las alteraciones más frecuentes. Las Afecciones de la Vía Visual pueden ser prequiasmáticas cuando comprometen el nervio óptico, quiasmáticas y retroquiasmáticas que incluyen las lesiones de la cintilla óptica, el cuerpo geniculado lateral y las radiaciones ópticas. Las Lesiones del Nervio Óptico dan pérdida de la visión de un ojo. El paciente puede referir una visión “más pálida” con el ojo afectado, lo que puede también confirmarse con la prueba de saturación del color. Se hace mirar un objeto rojo alternativamente con uno y otro ojo, el paciente referirá disminución de la intensidad del color o del “brillo” con el lado afectado. Una de las causas es la neuritis óptica que tiene un comienzo agudo, presenta pérdida de visión del ojo que duele y suele acompañarse de edema de papila monocular. El edema de papila bilateral suele denunciar un síndrome de hipertensión endocraneana que inicialmente no compromete la visión macular como es lo clásico en las neuritis ópticas. Se habla de defecto pupilar aferente cuando la respuesta a la pérdida subclínica de visión de un ojo se expresa por la dilatación de la pupila del ojo afectado al estímulo luminoso alternante. En estos casos puede observarse en el fondo del ojo palidez papilar, como en las compresiones del nervio óptico o en las neuritis ópticas de cualquier etiología. La ceguera monocular de algunos minutos (amaurosis fugaz) puede significar una crisis isquémica transitoria del territorio carotídeo. Las Lesiones Quiasmáticas producen una pérdida de la visión que habitualmente, afecta ambas regiones temporales del campo visual, generando una hemianopsia bitemporal heterónima, cuya causa más habitual es el tumor hipofisiario.

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Las Lesiones por detrás del Quiasma determinan hemianopsias homónimas, es decir, del hemicampo derecho o izquierdo (retina nasal de un ojo y temporal del otro). Predominan aquí las lesiones vasculares que pueden afectar la cintilla óptica o el cuerpo geniculado, puede asociarse también con lesiones que incluye el tálamo, produciendo hemianopsia, hipoestesia o anestesia del mismo lado. Por detrás del cuerpo geniculado lateral, lo más característico es la aparición de cuadrantopsias que son déficits de un solo cuadrante del campo visual. En las lesiones que afectan las radiaciones ópticas superiores que atraviesan el lóbulo parietal, la cuadrantopsia es inferior y en las lesiones de las radiaciones inferiores en el lóbulo temporal, la cuadrantopsia es superior. Estos defectos parciales del campo visual pueden pasar desapercibidos si son pequeños o si se agregan otros síntomas (agitación), productos de lesiones de la base del lóbulo temporal o del lóbulo parietal (particularmente en el lado derecho ). El Compromiso del Cortex Visual cuando es unilateral, determina una hemianopsia homónima contralateral, muchas veces cursa con conservación de la visión macular, hecho que señala el respeto de la parte posterior del cortex visual. Si el daño compromete ambas cortezas visuales se produce el síndrome definido como ceguera cortical. En este síndrome se conservan los reflejos pupilares, que se integran a nivel mesencefálico. En algunos casos, a pesar de la ceguera total, el paciente no reconoce este defecto, fabulando respecto a lo que ve (Síndrome de Anton); atribuyendo su falla visual a defecto de iluminación o distracción. Las lesiones isquémicas, tumorales o desmielinizantes suelen dar manifestaciones “negativas” del campo, o disminución de la agudeza visual. La presencia de elementos “positivos” como visión de luces (fotopsias), es más propia de fenómenos funcionales como jaquecas o epilepsias. Ocasionalmente, sin embargo, pueden aparecer alucinaciones simples en el campo hemianóptico, en el transcurso de lesiones isquémicas o tumorales del cortex visual. Las Afecciones de las Áreas de Asociación Visual determinan manifestaciones más complejas, como los síndromes de heminatención (generalmente lesión parietal derecha), donde el paciente no atiende al hemicampo visual izquierdo, aunque lo ve. Esto se demuestra cuando un estímulo visual del campo izquierdo es reconocido, pero si se asocia a otro igual y simultáneo en el campo derecho, sólo visualiza este último Otro fenómeno es la agnosia de colores que es la incapacidad de distinguir colores. Las lesiones parieto-occipitales bilaterales producen el síndrome de Balint. Estos pacientes tienen la incapacidad de orientar voluntariamente los ojos en una dirección determinada, parálisis psíquica de la mirada; dificultad para asir objetos sólo con la guía visual, ataxia óptica de la mano; e imposibilidad de ver armónicamente conjuntos (caras, cuadros, paisajes, etc.), quedándose sólo con una mínima parte del todo (los bigotes o los anteojos de una cara), este fenómeno se denomina simultagnosia. Próximo a él, está la prosopoagnosia que es la incapacidad de reconocer caras que le eran familiares. Así también en la agnosia espacial el paciente falla en reconocer las distancias, tamaños y orientación de las cosas. Estos fenómenos se relacionan con la ataxia óptica cuya expresión es consecuencia de las fallas de conceptualización espacial que afectan al enfermo. Estos fenómenos son producto de lesiones vasculares del territorio vertebro-basilar y cerebral posterior o por encefalopatía anóxica. La hipoxia suele afectar preferentemente esas áreas corticales. Las alucinaciones complejas no tienen su origen en el área visual.

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CAPITULO XI SINDROME VESTIBULAR Para la mantención de la postura y el equilibrio el Sistema Nervioso Central recibe información visual, vestibular, muscular y articular. En el laberinto (vestíbulo) se encuentran receptores propioceptivos especiales, tales como las crestas de los canales semicirculares y la mácula del utrículo y sáculo. Estos órganos detectan cambios en la posición del cuerpo y variaciones en la velocidad del movimiento. Los impulsos son transmitidos hasta los núcleos vestibulares del tronco cerebral, los cuales están interconectados con el cerebelo, la médula espinal (vía vestíbulo espinal), el centro de la mirada horizontal (formación reticular pontina) y los núcleos oculomotores, entre otras estructuras (Fig. Nº 12). El síndrome vestibular se caracteriza por vértigo, alteraciones del equilibrio, la postura y la marcha, a consecuencia de lesiones en cualquier de los segmentos del sistema. Las causas son múltiples. Se distinguen un Síndrome Vestibular Periférico que es aquel producido por daño en las estructuras receptoras o en el nervio vestibular (VIII) y un Síndrome Vestibular Central por lesión en los núcleos y vías vestibulares. El síntoma más frecuente de compromiso vestibular es el vértigo, definido como una ilusión de rotación, que puede ser objetivo o subjetivo. En el primero existe la sensación que el ambiente rota alrededor del sujeto y en el segundo el sujeto se siente girar. Esta alteración puede ser episódica, constante, o en relación a cambios de postura. Suele acompañarse de síntomas como náuseas, vómitos, fotopsias, sudoración, así como hipotensión y bradicardia, secundarios a alteraciones neurovegetativas que acompañan habitualmente a los síndromes periféricos. El vértigo es más intenso en estos, especialmente porque suelen ser agudos. Otro signo vestibular destacado es el nistagmo que puede definirse como una oscilación rítmica e involuntaria de los ojos. El nistagmo vestibular tiene dos componentes, un movimiento lento que se dirige hacia el lado del vestíbulo minusválido y un componente rápido de dirección opuesta. El componente rápido da el nombre del nistagmo. Hay que distinguir un nistagmo espontáneo y otro provocado. El nistagmo espontáneo siempre es patológico. El de origen periférico suele ser transitorio, unidireccional (derecha o izquierda) y conjugado (de ambos ojos); el central es más duradero, siendo uni, bi o multidireccional y ocasionalmente puede ser desconjugado (hay nistagmo en un solo ojo, o un uno más que otro ). El nistagmo provocado es aquel que aparece en relación a un estímulo. El nistagmo postural, que aparece en relación a un cambio de posición de la cabeza, es siempre patológico. Se evoca haciendo cambios bruscos en la postura de la cabeza (prueba de Nylen-Bárany). El nistagmo postural de causa periférica se caracteriza por tener latencia, ser rotatorio, paroxístico, transitorio y se acompaña de vértigo e intensos signos neurovegetativos. El central no tiene latencia, suele ser inagotable y se desarrolla habitualmente sin vértigo. El nistagmo post-calórico aparece al irrigar con agua fría o caliente (30º y 44° C, respectivamente) cada oído. Es de aparición normal y la respuesta dura entre 1.30 a 2.30 minutos, no debiendo existir una diferencia mayor de 15 seg. entre uno y otro oído. Las lesiones periféricas dan alteraciones cuantitativas del nistagmo post-calórico tales como: ausencia de respuesta o respuesta de menor duración e intensidad (parálisis o paresia vestibular). Las lesiones centrales producen cambios cualitativos

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expresados en disrritmia (frecuencia variable), respuestas aberrantes (aparición de nistagmo vertical y no horizontal), desviación tónica de los ojos (se ve en algunos pacientes en coma), etc. En el síndrome vestibular, se destacan las alteraciones de la marcha, que se caracteriza por lateropulsiones hacia el lado del vestíbulo afectado. Asimismo, la postura erecta sólo se mantiene con los ojos abiertos, al cerrarlos se produce oscilaciones del cuerpo y hay caída hacia el lado lesionado (signo de Romberg). El compromiso auditivo sugiere un cuadro periférico. De los Síndromes Vestibulares Periféricos el más frecuente es el Vértigo Postural Paroxístico Benigno. Se vede preferencia en mujeres (5ª y 6ª década), donde el estudio del VIII par es normal, postulándose un origen psicosomático. El Vértigo Post-Traumático es también un vértigo postural que etiopatogénicamente correspondería a una lesión del canal semicircular posterior. Otra causa, es la Enfermedad de Méniere que se origina en un compromiso cocleo-vestibular, por aumento de la presión endolinfática. Se ve en personas jóvenes, quienes sufren crisis vertiginosas intensas (de horas), precedidas de tinitus, que disminuyen de intensidad con la edad, mientras progresa la hipoacusia. La Mononeuritis Vestibular (neuronitis) se caracteriza por un vértigo y nistagmo espontáneo de carácter periférico, en que el calorigrama muestra paresia o plejia vestibular Un síndrome menos frecuente, pero de necesario diagnóstico es el Síndrome del Angulo Pontocerebeloso, el vértigo e hipoacusia (VIII par), se asocia con hipoestesia de la cara (V par ), paresia facial (VII par), y compromiso cerebeloso (Cap. VII). El estudio radiológico con scanner suele contribuir en el diagnóstico. Los Síndromes Vestibulares Centrales se producen por compromiso del tronco cerebral o cerebeloso. Dan nistagmo espontáneo, postural o post-calórico de tipo central.

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CAPITULO XII ALTERACIONES DE CONCIENCIA La conciencia normal es el estado de alerta, que implica la percepción ajustada de sí mismo, del medio circundante y que genera respuestas coherentes con esa realidad. La alerta o vigilia es el elemento central en la calificación de los estados de conciencia. Está condicionada al funcionamiento del sistema reticular activador ascendente que parte desde la región tegmental de la Protuberancia y Mesencéfalo, y ejerce su efecto en tálamo, hipotálamo y la corteza cerebral. Otro elemento es el contenido de la conciencia que está determinado por la función de la corteza cerebral. Ambos elementos, vigilancia y contenido, configuran los distintos estados de conciencia. Los cambios de la vigilancia producen las alteraciones cuantitativas de la conciencia, que van desde la ligera somnolencia al coma. Los cambios en los contenidos generan las perturbaciones cualitativas de la conciencia que partiendo de la inatención, puede llegar a los síndromes psicóticos alucinatorios. Los grados de alteración CUANTITATIVA de conciencia son: Obnubilación Simple, es un compromiso menor de la conciencia que compromete tanto la vigilancia como los contenidos, aparecen defectos de atención, lentitud del pensamiento, con aumento de latencia y errores en las respuestas. Somnolencia, es un compromiso mayor de la vigilancia que de los contenidos, hay una disminución de la alerta con aumento de las horas de sueño. Se necesitan estímulos de cierta intensidad para activar al paciente. Habitualmente, se encuentra desorientado y cumple mal en la mayoría de las pruebas. Se habla de Sopor cuando el paciente aparece profundamente dormido, sólo se despierta parcialmente ante estímulos intensos y repetidos. Una vez pasado los estímulos vuelve al estado previo. Coma, aquí el paciente no logra despertarse ante ningún estímulo y sólo responde con movimientos defensivos o movimientos incoordinados frente a estímulos nociceptivos. En el coma profundo el enfermo no tiene respuestas a los estímulos y sólo a veces, según el caso, genera movimientos automáticos de descerebración o de decorticación. Suele presentar alteraciones vegetativas y respiratorias. En los pacientes no vigilantes con sopor o coma, hay elementos clínicos que tienen valor en el diagnóstico etiopatogénico y pronóstico del cuadro: la respiración, el estado de las pupilas, la oculomotilidad y la actividad motora. Dentro de las alteraciones respiratorias la hiperventilación habitualmente es la manifestación de un cuadro extra neurológico, (como acidosis metabólica, o algún proceso pulmonar). La hiperventilación neurogénica central es rara. La respiración de Cheyne-Stokes, con frecuencia tampoco es de causa cerebral (limitación crónica del flujo aéreo, insuficiencia cardíaca), cuando lo es, traduce alteraciones diencefálicas o compromiso bihemisférico. La respiración atáxica siempre habla de lesión del Sistema Nervioso Central, en particular del bulbo raquídeo, señalando

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extrema gravedad. La hipoventilación, traduce una depresión del centro respiratorio, comúnmente es de origen tóxico (barbitúricos, benzodiacepinas). El examen de las pupilas en los enfermos inconcientes es fundamental. Pupilas normales o levemente mióticas, pero reactivas a la luz, en ausencia de otros elementos clínicos sugieren un compromiso metabólico. Se conoce la resistencia de la vía pupilar a este tipo de noxas. Por otra parte las pupilas mióticas puntiformes, hacen pensar en una lesión de la protuberancia. La midriasis no reactiva de una pupila, con normalidad de la otra, señala lesión del III par. Habitualmente corresponde a compresión del motor ocular común por hernia temporal, o aneurisma de la comunicante posterior. La midriasis pupilar bilateral no reactiva, es propia de los estados terminales. La presencia o ausencia del reflejo cilioespinal (estímulo nociceptivo del trapecio que produce midriasis) hablan de reactividad refleja a nivel del tronco de uno u otro lado. Se explora la oculomotilidad en los estados de inconciencia observando la mirada espontánea y luego haciendo rotar la cabeza rápidamente a derecha e izquierda, arriba y abajo, poniendo atención a las respuestas oculomotoras reflejas. Los ojos ligeramente divergentes, con movimientos espontáneos y conjugados que fluctúan a derecha e izquierda (vagabundeo ocular), indican indemnidad de los sistemas oculomotores, como se observa en los comas toxicometabólicos. En las lesiones supratentoriales hemisféricas, la mirada de reposo suele estar dirigida al lado opuesto a la hemiplejia. En las lesiones de tronco cerebral la mirada está desviada hacia la hemiplejia (lado contrario a la lesión). Los reflejos oculocefálicos están habitualmente presentes en las lesiones supratentoriales, en las lesiones mesencefálicas está limitada o abolida la elevación, presentando a veces de manera espontánea una desviación sesgada de la mirada (un ojo central y el otro hipotrópico y abducido). En las lesiones protuberanciales está abolido el reflejo oculocefálico hacia el lado lesionado. Cuando el compromiso protuberancial es bilateral, suele ocurrir que los pacientes tienen los ojos fijos sin respuesta refleja. (“ojos de muñeca”) Las pruebas calóricas, con agua fría, persiguen el mismo objetivo que los reflejos oculocefálicos. En un paciente vigil producirá un nistagmo de dirección contraria (fase rápida). En los pacientes con compromiso de conciencia, desaparece la fase rápida correctora, de origen cortical y los ojos quedan dirigidos tónicamente hacia el oído irrigado. En las lesiones protuberanciales no hay respuesta en el lado de la lesión. La exploración motora busca definir alguna localización precisando la existencia de paresias, hemiplejías, síndromes alternos, mioclonías. Las respuestas de descerebración (extensión, pronación de la extremidad superior y extensión de la inferior), hablan de lesión mesencefálica baja o protuberancial. La respuesta de decorticación (flexión, adducción, pronación de los antebrazos y extensión de las piernas), es expresión de lesiones que afectan las regiones cortico-subcorticales, pueden ser bilaterales (hipoxia, hipoglicemia) o unilaterales (infarto, hemorragia). La flacidez completa, sin respuestas motoras, sugiere una intoxicación por depresores del sistema nervioso central o una lesión grave del tronco cerebral, que compromete incluso el Bulbo Raquídeo. En los síndromes de deterioro rostrocaudal (lesiones que se inician en el cerebro y comprometen posteriormente el tronco), se observan respuesta de decorticación o descerebración uni o bilaterales presentándose a veces respuesta de un tipo en un lado y del otro tipo en el opuesto. En los síndromes con predominio de las alteraciones CUALITATIVAS de la conciencia, se produce una perturbación de los procesos mentales, más que un compromiso de la vigilancia.

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El más frecuente es el Síndrome de Agitación Nocturna de los pacientes con daño orgánico cerebral (ancianos) que además de la transposición del ritmo vigilia-sueño, presentan alucinaciones visuales y desorientación témporo-espacial. Estos estados son transitorios y suelen recobrar el sentido de realidad con rapidez. Los Delirios Tóxico-Infeccioso o Tóxico-Metabólicos, definidos como psicosis exógena cuando son prolongados, se presentan como un síndrome de obnubilación, asociado a ráfagas alucinatorias e inquietud motora, con períodos de lucidez. Se van atenuando al mismo tiempo que la causa originaria (Tifoidea, encefalopatía hepática, infecciones varias, etc. ). El Delirio Alcohólico Agudo es un síndrome donde el paciente se aprecia con la vigilancia alterada, agitado, con un desajuste coherente con su estado alucinatorio visual y auditivo, y a las ideas deliroides que !o perturban. Habitualmente cursa con delirios de tipo laboral a los que incorpora el ambiente que lo rodea y donde el personal hospitalario o el médico, participa como familiares o conocidos. En el Delirium Tremens la agitación adquiere gran relevancia, generada por alucinaciones zoomorfas casi siempre de carácter terrorífico, que producen una intensa reacción del paciente, que además, tiene desajustes vegetativos (taquicardia, sudoración profusa, etc.) En estos dos últimos casos los pacientes están ajenos y aunque se intente, no se logra que adquieran conciencia de realidad. Las lesiones parieto-occipitales derechas, pueden producir un cuadro confuso con alteraciones conductuales difíciles de diferenciar de otros estados semejantes. Los signos focales del área pueden sugerir su origen focal (hemianopsias, o alteraciones de la percepción visual). Los episodios hipóxicos menores, recuperados dentro de las horas siguientes (generalmente accidentales o suicidas), presentan un síndrome de desorientación agitada, donde es relevante el grave compromiso de la memoria. El clínico debe tener cuidado para no confundirlos con cuadros de carácter histérico. De igual modo, estados confusionales post-ictales (crisis convulsivas), pueden ser agitados, predominado el compromiso cualitativo de la conciencia.

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CAPITULO XIII SINDROMES AFASICOS El síndrome afásico puede ser definido como la pérdida o la alteración del lenguaje debido a una lesión cerebral, sin que exista compromiso de los instrumentos de ejecución o recepción verbal (a diferencia de la disartria y la sordera). Este síndrome puede ocurrir con cualquier tipo de lesión en las llamadas áreas del lenguaje, ya sea en el nivel cortical, o en regiones subcorticales. Existen zonas primarias de lenguaje que en la mayoría de los sujetos están situadas en el hemisferio izquierdo. Ocupan las regiones perisilvianas y su lesión produce afasia en el 94 a 97% de las personas. Circunvecino a ellas, se extiende un área más extensa, donde el número de afasia es aun significativo, pero menor. (Fig. Nº 13) Desde un punto de vista anátomo-clínico pueden distinguirse: síndromes afásicos perisilvianos, como la afasia motora (Broca), la sensorial (Wernicke) y la de conducción; síndromes afásicos extrasilvianos, afasias transcorticales; síndromes afásicos subcorticales, como la afasia talámica y la estriatal; y síndromes afásicos con localización anatómica poco definida, como la afasia anómica y la afasia global. La definición de éstos síndromes se hace en base a: el análisis del lenguaje espontáneo, la capacidad de repetición, de nominación, la comprensión verbal y la lectoescritura. Los SINDROMES AFASICOS PERISILVIANOS, corresponden a las afasias clásicas y se caracterizan por tener una repetición del lenguaje severamente perturbada. La afasia de Broca se define por un lenguaje espontáneo poco fluido, espaciado, pobremente articulado, disprosódico, que produce frases cortas, después de un gran esfuerzo. El lenguaje está formado con sustantivos y verbos, careciendo de palabras sintácticas, hasta llegar al lenguaje telegráfico y a la estereotipia verbal. La comprensión aparece conservada, mientras que la repetición está comprometida, especialmente la repetición de palabras sintácticas. También se aprecian graves alteraciones en la nominación. La lectura y la escritura se perturban de modo similar a la expresión verbal. La mayoría de estos sujetos tienen algún grado de paresia de sus extremidades derechas y apraxia bucolingual. La lesión compromete la tercera circunvolución frontal (área 44 o de Broca). La afasia de Wernicke se caracteriza por un lenguaje espontáneo fluido, que llega a la logorrea, sin esfuerzo articulatorio, ni alteración melódica. Estos pacientes si no encuentran una palabra, la substituyen o hacen circunloquio para expresar su pensamiento. Muchas veces por este camino puede cambiar el concepto inicial o substituir las ideas originales. Por ello su lenguaje es poco informativo, con frecuentes parafasias y errores en los tiempos verbales, llegando a decir palabras y frases sin significado, pudiendo desarrollar una verbalización incomprensible o Jergonofasia. La compresión está alterada al igual que la repetición. La lecto-escritura traduce el mismo defecto del lenguaje hablado El examen neurológico de estos paciente puede ser totalmente normal, u observarse defectos del campo visual y más raramente trastornos sensitivos. Clásicamente se localiza en la región posterior de la circunvolución temporal superior (área de Wernicke). La afasia de Conducción suele tener un lenguaje fluido con parafasias de menor intensidad

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que en el Wernicke, frecuentes tartamudeos y disprosodia, sin trastornos articulatorios relevantes, pero con dificultades en la nominación. La comprensión verbal y escrita está habitualmente conservada. El trastorno de la repetición es muy severo y es lo más relevante del síndrome. La lectura y escritura se perturban en menor grado. El examen neurológico es variable aunque suele ser normal. La lesión se ubicaría en el fascículo arcuato. Los SINDROMES AFASICOS EXTRASILVIANOS son la consecuencia de lesiones fuera de las áreas primarias del lenguaje. Clínicamente se definen por conservar indemne la repetición. Pueden distinguirse la afasia transcortical motora, transcortical sensorial y transcortical mixta. La Afasia Transcortical Motora es semejante a la afasia de Broca, por el lenguaje poco fluido, con preservación de la comprensión, pero con indemnidad de la repetición, existiendo ecolalia ocasional. Su localización estaría en el lóbulo frontal por sobre el área de Broca. La Afasia Transcortical Sensorial tiene parecido con la afasia de Wernicke, con lenguaje fluido y parafásico, la comprensión está muy alterada, al igual que la escritura y lectura. La repetición es buena, siendo la ecolalia un elemento característico. La lesión se ubica en la región ParietoTemporal con indemnidad del ares de Wernicke. La Afasia Transcortical Mixta o aislamiento del área del lenguaje, es rara y difícil de definir. El lenguaje es poco fluido con dificultades en la comprensión y nominación, manteniendo una repetición automática (ecolalia). La lesión suele abarcar áreas que corresponden a sectores vasculares límites (regiones parieto-occipital y fronto-temporal). Los SINDROMES AFASICOS SUBCORTICALES se caracterizan porque suelen iniciarse con mutismo que dura días o semanas, seguido de lenguaje hipofónico y disártrico. Se distingue una Afasia Talámica, la que después de su etapa de mutismo sigue con un lenguaje parafásico, a veces anómico; y una Afasia Estriatal que es poco fluida y disártrica. El pronóstico de estos síndromes suele ser favorable. Finalmente existen dos SINDROMES CUYA LOCALIZACION NO ESTA DEFINIDA. Una, es la Afasia Anómica que tiene lenguaje espontáneo con muchos circunloquios. La compresión, lectura y escritura están conservados, pero tienen un gran defecto en la nominación. El segundo tipo es la Afasia Global, debida a lesiones extensas del hemisferio dominante. Son enfermos que tienen una absoluta incomunicación debido a un severo trastorno de la compresión y expresión del lenguaje. La clasificación presentada, además de la correlación anátomo-clínica, es útil con fines pronósticos. Las afasias anteriores (Broca, transcortical motora) y las subcorticales tienen una mayor recuperación que las posteriores (Wernicke, transcortical sensorial); influyendo además la edad y la etiología.

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CAPITULO XIV SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA El síndrome de hipertensión endocraneana es el conjunto de síntomas y signos producto de un conflicto de espacio en la cavidad inextensible del cráneo. Normalmente, la presión intracraneana se mide en el líquido céfalo raquídeo a nivel lumbar (160 a 180 mm. de H 2O). Se habla de hipertensión, cuando la presión excede los 200 mm de H2O. Su desarrollo se debe al aumento de cualquiera de los compartimientos de la cavidad intracraneana: el parénquima (tumores, edema), el espacio vascular (trombosis senos venosos, vasodilatación de cualquier origen), y el espacio ventricular y subaracnoídeo (hidrocéfalo, meningitis); o mixtos (hemorragias cerebro meníngeas). El síndrome de hipertensión endocraneana tiene como elementos centrales la cefalea asociada a vómitos, edema de papila y alteraciones de conciencia. La cefalea es un síntoma muy constante, no siempre es intensa ni permanente, pero se caracteriza por ser progresiva y tener un ritmo horario, en caso de tumor. En las mañanas el paciente se levanta con sensación de pesadez y dolor que puede ir cediendo durante el día. Los movimientos bruscos y los esfuerzos aumentan el dolor (maniobra de Valsalva). En un 30% de los enfermos el dolor está en relación con la zona lesionada. El dolor frontal y oftálmico, orientan hacia procesos de la fosa media o anterior (territorio trigeminal). El compromiso de los senos venosos produce dolores retroauriculares (territorio del glosofaríngeo y neumogástrico). Los procesos de la fosa posterior, originan cefaleas occipitales (raíces cervicales). Sin embargo, la cefalea suele ser holocránea o indefinidamente frontal en la mayoría de los casos. El vómito forma parte, en algún momento, de este síndrome. Se presenta en los períodos de mayor cefalea, haciendo más inconfortable el estado del enfermo. Ocasionalmente tiene un carácter explosivo y aparece sin ser precedido de náuseas. El vómito es más frecuente en los procesos de fosa posterior, atribuyéndose a la proximidad del centro emético. Esto parece confirmarse en algunos tumores de IV ventrículo. El signo objetivo más importante para el diagnóstico del síndrome de hipertensión intracraneana es el edema de papila, que si bien no es un signo constante, su presencia tiene un significado fundamental. La papila se ve congestiva, enrojecida, los bordes, habitualmente nítidos, están borrados, las venas pueden observarse dilatadas y a veces se encuentran hemorragias. La alteración papilar puede ser uni o bilateral, aunque la lateralización del edema no indica necesariamente el lado de la lesión. La prolongación del proceso lleva a atrofia de la papila. Las perturbaciones visuales no son habituales, pero también pueden formar parte de éste síndrome, ya sea por una disminución de la agudeza visual (edema de papila) o por diplopia pasajera o permanente debido al compromiso del VI par, que puede pasar desapercibido en un examen no especializado. Las alteraciones psíquicas que no son muy notables en la etapa inicial, van creciendo con la hipertensión. AI comienzo suele observarse apatía, irritabilidad y disminución del nivel de atención. Posteriormente, se establece una clara alteración de conciencia que puede llegar al coma. No es infrecuente observar convulsiones, generalizadas o focales, dependiendo de la causa. Asimismo

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pueden encontrarse alteraciones endocrinas debidas a perturbaciones del hipotálamo. La amenorrea suele ser corriente en hipertensiones de evolución crónica, así como la obesidad Muchas de las manifestaciones descritas transcurren mientras se mantiene el equilibrio sin grandes cambios de masas dentro del cerebro, pero finalmente la hipertensión produce desplazamientos del cerebelo y tronco por el agujero magno, así como de las estructuras cerebrales a través de la tienda del cerebelo (hernia transtentorial, hernia temporal ). Si la hipertensión se genera en un hemisferio cerebral, éste desplaza al otro y sus estructuras se protruyen bajo la hoz del cerebro (hernia subfalcial). Cuando se producen las hernias el compromiso de conciencia progresa rápidamente al coma, produciéndose fenómenos de decorticación o decerebración y trastornos de la oculomotilidad (Cap.XII). A veces suele preceder a la descompensación los fenómenos de Kocher-Cuching, consistentes en un alza de la presión arterial con bradicardia marcada, asociados a otros fenómenos neurovegetativos como sudoración. Cuando el fenómeno de descompensación es brusco, hay paro respiratorio y a veces muerte súbita, se habla de enclavamiento (desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través del agujero Magno y compresión del bulbo). Por ello el diagnóstico de hipertensión endocraneana, lleva implícito el reposo absoluto y el rápido diagnóstico etiológico.

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CAPITULO XV SINDROME MENINGEO El síndrome meníngeo es la expresión de una irritación de las meninges por cualquier causa, compromete particularmente las leptomeninges o meninges blandas. La inflamación de las meninges duras es menos frecuente y se relaciona con procesos contiguos del cráneo o vertebras, así como a inflamaciones del tejido peridural (abscesos epidurales, osteomelitis, etc.) Según su evolución, el síndrome meníngeo puede ser agudo con instalación en horas o días, o crónicos con un período de enfermedad de semanas. Los procesos agudos son propios de las meningitis bacterianas, vírales y de las hemorragias subaracnoídeas; los crónicos se observan en la tuberculosis, cisticercosis, meningitis carcinomatosa o por hongos. Las manifestaciones propias de la leptomeningitis son: cefalea, alteración de conciencia, rigidez de nuca y los signos de Kernig y Brudsinski, también puede haber fiebre. El síntoma más relevante es la cefalea, habitualmente precoz, de intensidad progresiva. En general es holocránea, aunque algunas meningitis agudas se inician con un dolor localizado que simula una jaqueca. En las meningitis crónicas la cefalea puede ser el único síntoma. La cefalea se debe a la rica inervación sensitiva de las meninges por el trigémino, así como a la presencia de algún grado de hipertensión endocraneana. El compromiso de conciencia suele estar en relación a la gravedad del cuadro, puede ir desde la obnubilación simple al coma. En este último caso los signos de irritación meníngea pueden pasar desapercibidos al examinador. La rigidez de nuca, es un signo habitualmente constante, rara vez pasa inadvertido a un examen cuidadoso. Aparece como una resistencia dolorosa a la flexión de la cabeza (con el paciente en decúbito dorsal). No debe esperarse siempre una gran rigidez, o el opistótono, para hacer el diagnóstico. Debe distinguirse del cuello rígido, originado por artrosis, traumatismos, adenopatías, parkinsonismo, etc., en cuyo caso la limitación de la movilidad de la cabeza suele ser en varias direcciones y no solo a la flexión como ocurre en el síndrome meníngeo. El signo de Brudsinski es una manifestación de la contractura refleja de la musculatura espinal (extensora), y de los grupos flexores de muslo y pierna. Esta respuesta nociceptiva se consigue flectando bruscamente el cuello y obteniéndose una flexión refleja de los muslos. En las meningitis graves, el paciente a raíz de la intensa irritación meníngea adopta la postura de gatillo, que consiste en la extensión de la cabeza, la flexión de los muslos sobre el tronco y la flexión de las piernas y brazos. El signo de Kernig, que también es una respuesta refleja debido a la irritación meninges, se busca flectando los muslos sobre el abdomen con las piernas extendidas para obtener la flexión de las piernas. Suele ser parte del síndrome meníngeo algunos síntomas atribuidos habitualmente a la hipertensión endocraneana como las nauseas y vómitos explosivos. También aunque menos frecuente, se puede encontrar edema de papila. La fiebre acompaña siempre a este síndrome en las meningitis de origen bacteriano, y no

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suelen ser relevante en el comienzo de la meningitis TBC, en algunas de origen viral (“jaquecas con pleocitosis”) o en otras etiologías. El síndrome meníngeo conlleva una hiperestesia que se traduce en irritabilidad y fotofobia. Cuando es muy intensa, cualquier estímulo ambiental perturba al enfermo. La sospecha de un síndrome meníngeo es indicación de punción lumbar inmediata. El LCR que no es transparente, sugiere una meningitis bacteriana, que será confirmada si el examen citoquímico muestra una pleocitosis elevada a polimorfonucleares, con glucosa baja y proteína elevada. El líquido claro sugiere una meningitis viral si la pleocitosis es a mononucleares, con glucosa normal y proteína normal o elevada. Una fórmula semejante, pero con glucosa baja es propia de la meningitis tuberculosa. El síndrome meníngeo originado por una hemorragia subaracnoídea se caracteriza por una cefalea súbita muy intensa, a veces con una pérdida momentánea de conciencia. La cefalea puede disminuir en las horas siguientes, para volverse nuevamente importante en las horas o días subsiguientes. La cefalea sobrepasa al síndrome meníngeo en las primeras 24 horas. A veces aparece una ciatalgia o síndrome ciático bilateral algunos días después de sangramientos poco importantes. Cuando el sangramiento es de cierta magnitud la alteración de conciencia es la regla y el síndrome meníngeo es más precoz. El scanner cerebral o en su defecto la punción lumbar hace el diagnóstico. Las meningitis carcinomatosas se acompañan de un síndrome meníngeo, pero suelen ser los síntomas neurológicos focales, generalmente el compromiso de pares craneanos, lo que orienta el diagnóstico.

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