Sarcoma de Ewing

 

SARCOMA DE EWING R2RX

 

ETIOLOGIA  O

Tumor de células pequeñas y redondas

O

Se origina de neuronas colinérgicas postganglionares ( Neuroectodérmo)

O

Agresivo con componente de tejidos blandos

 

EPIDEMIOLOGIA  O

Segundo tumor óseo en orden de frecuencia en niños y adolecentes

O

Más frecuente frecuente en varones que que en niñas 3: 2

O

95 % de personas están entre los 5 y 30 años

O

Frecuencia máxima en varones de 10- 15 años

O

Predilección por personas de raza blanca

 

O

80 – 100 % hay un componente extraóseo

O

Se originan de la cavidad medular

O

15 – 30 % de los pacientes tienen enfermedad metastasica

O

Sitios más frecuentes de mets –Pulmón y hueso

 

60 % se localiza en la diáfisis de los huesos largos

 

Afecta a la mitad inferior del cuerpo

 

SIGNOS Y SINTOMAS O O O O O O

Dolor , tumefacción Malestar general Fiebre Hemograma normal Fracturas patológicas Pueden haber síntomas néurologicos si hay extensión al canal medular

 

HALLAZGO HALL AZGOS S POR PLA PLACA  CA  SIMPLE O O O O O

Aspecto agresivo Mal delimitado Tiene componente de partes blandas Osteolisis permeativa o con patrón apolillado Reaccion perióstica exuberante en catáfilas de cebolla(capas de hueso neoformado) o en finas espículas óseas orientadas perpendicularmente perpendicularmen te ( patrón en cepillo)

 

Patrones de destrucción ósea. (a) Geográfico ( tipo I) en el caso de un encondroma del 2º metatarsiano. (b) Apolillado Apolillado ( tipo II), en un Sarcoma de Ewin de ramas pubianas derechas. (c) Permeativo ( tipo III) en en un Sarcoma de de Ewing metadiafisario de peroné.

 

Aparecen en 25 %

Tipos de reacción perióstica. (a) Laminar “ en capas de cebolla” en Sarcoma de Ewing femoral. (b) Espiculada “ en cepillo” en infiltración mandibular en un paciente con leucemia mieloide aguda. (c) Espiculada “ en rayos de sol” en metástasis orbitaria de Neuroblastoma. (d) Triángulo de Codman en Osteosarco Osteosarcoma ma convencional de metáfisis distal tibial.

 

IMÁGENES EN CATAFILAS DE CEBOLLA

 

HALLAZGOS POR USG O O

Reflexiones corticales interrumpidas Tumor de partes blandas hiperémico con margen convexo

 

HALLAZ HALL AZGOS GOS X RM O

Técnica de elección para visualizar la extensión tumoral

O O

O

O O O

Seguimiento durante tratamiento Permite diferenciar el en tumor del edema perilesional Los cambios de dinámica del tumor en tratamiento son un factor pronostico T1-Hipointenso señal intermediarespecto a la médula ósea T2-Hiperintenso respecto a los musculos T1 + C- Intensificación heterogénea

 

GAMMAGRAFIA  O

Demuestra aumento del radioisopoto

 

TRATAMIENTO O

QT- Neoadyuante: Poliqiuimioterapia QT(Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida

O

oifosfamida Actinomicina D y quizás etóposido)

O

Posterior ala QT inducción –cirugía y RT cuando esta indicado

O

Posteriormente QT Adyuvante por 1 año

 

PRONOSTICO O

La supervivencia depende del estadio al momento del diagnostico

O

La probabilidad de supervivencia es mayor en tumores de huesos largos

O

12- 35 % recurren

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL O O O O O

OSTEOMELITIS OSTEOSARCOMA GRANULOMA EOSINOFILO METS POR NEUROBLASTOMA RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO CON INFILTRACION INFILTRACION A HUESO

 

OSTEOMELITIS

O

Niños menores de 5 años Empeoramiento de los síntomas con rapidez Localización metafisiaria Formación perióstica normal interrumpida

O

de hueso nuevo ( laminar) No hay matriz tumoral en RM

O O

O

 

OSTEOSARCOMA  O O

La esclerosis tumoral es más frecuente Destrucción apolillada

 

GRANULOMA EOSINOFILO O O O O

No siempre distinguible Localización diafisiaria Osteolisis delimitada Puede haber reacción periostica laminar

 

METS X NEUROBLASTOMA  O O

O

Más común en niños meno menores res de 3 años años Destrucción periostica apolillada con esclerosis o sin ella Reacción periostica mal definida, en general interrumpida

 

RABDOMIOSARCOMA  O

Radiológicamente idéntico al Sarcoma de Ewing

O

La diferencia histológica también suele ser difícil