Rotinas Em Neurologia - Chaves - 1ed (OCR)

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R848

Rotinas em neurologia e neurocirurgia [recurso eletrônico] / Márcia L. F. Chaves, Alessandro Finkelsztejn, Marco Antonio Stefani (orgs.), Adroaldo B. M allmann ... [et al.]. Dados eletrônicos. - Porto Alegre : Artmed, 2008. Editado também como livro impresso em 2008. ISBN 978-85-363-1864-6 1 . Neurologia. 2. Neurocirurgia. I. Chaves, Márcia Loureiro F. II. F inkelsztejn, Alessandro. III. Stefani, Marco Antonio. rv. Mallmann, Adroaldo.

CDU 616.8 Catalogação na publicação: Renata de Souza Borges CRB - 1 0/Prov-021/08

Márcia L. F. Chaves Alessandro Finkelsztejn Marco Antonio Stefani e colaboradores

em

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Reimpressão 2009

2008

1

© Artmed Editora S.A., 2008

Capa:

Paola Manica

Preparação de originais: Leitura final:

Taíse Simione

Juliana Thiesen Fuchs

Supervisão editorial:

,

Laura Avila de Souza

Projeto gráfico e editoração eletrônica:

TIPOS design editorial

Reservados todos os direitos de publicação, em ARTMED® EDITORA S.A. Av. Jerônimo de Ornelas, 670 - Santana 90040-340 Porto Alegre RS Fone (51) 3027-7000 Fax (51) 3027-7070 ,

língua

portuguesa, à

E proibida a duplicação ou reprodução deste volume, no todo ou em parte, sob quaisquer formas ou por quaisquer meios (eletrônico, mecânico, gravação, fotocópia, distribuição na Web e outros), sem permissão expressa da Editora. SÃO PAULO Av. Angélica, 1 091 - Higienópolis 01 227-100 São Paulo SP Fone (1 1 ) 3665-1 1 00 Fax (1 1 ) 3667-1 333 SAC 0800 703-3444 IMPRESSO NO BRASIL PRINTED IN BRAZIL

Márcia L. F. Chaves -Professora Adjunta da Univer­

Amauri Dalacorte - Neurocirurgião do Serviço de

sidade Federal do Rio Grande do Sul ( UFRGS). Chefe

Neurologia e Neurocirurgia do Hospital Divina Provi­

do Serviço de Neurologia do Hospital de Clínicas de

dência. Especialista em Neurocirurgia pela Socieda­

Porto Alegre (HCPA). Doutora em Clínica Médica

de Brasileira de Neurocirurgia. Mestre em Medicina

pela UFRGS.

pela Pontifícia Universidade Católica de Porto Alegre ( PUCRS). Doutorando em Medicina pela PUCRS.

Alessandro Finkelsztejn -Médico contratado do Ser­

Médico Auditor em Saúde e Consultor em Neuroci­

viço de Neurologia do HCPA. Chefe do Serviço de

rurgia da Unimed/RS.

Neurologia do Hospital Divina Providência. Mestre em Epidemiologia pela UFRGS.

Ana Beatriz Zimmermann - Médica formada pela UFRGS.

Marco Antonio Stefani - Professor Adjunto da UFRGS. Neurocirurgião do HCPA. Doutor em Clínica

Analuiza Camozzato - Médica Psiquiatra. Doutora

Médica pela UFRGS.

em Ciências Médicas pela UFRGS. Pesquisadora do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Envelhecimento.

André Dalbem -Médico Neurologista. Coordenador Adroaldo B. Mallmann -Professor Adjunto da Facul­

do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do Hos­

dade de Medicina da Universidade de Passo Fundo

pital São Lucas da PUCRS.

(UPF). Preceptor de Residência Médica em Neuro­ cirurgia do Hospital São Vicente de Paulo e do Insti­

André Leite Gonçalves - Médico Pesquisador do

tuto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo Fundo.

Hospital Israelita Albert Einstein. Professor do Curso

Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS.

de Pós-Graduação em Neurologia/Neurociências da Universidade Federal de São Paulo -Escola Paulista

Alexandre da Silveira Perla - Médico Neurologista

de Medicina (UNIFESP/EPM). Professor de Neurolo­

e Neurofisiologista Clínico. Coordenador do Ambula­

gia da Faculdade de Medicina do ABC (FMAB C).

tório de Cefaléias do HCPA. Neurologista do Hospital São José do Complexo Hospitalar Santa Casa de Por­

André Palmini-Médico Neurologista. Diretor Cientí­

to Alegre. Mestre em Neurociências pela UFRGS.

fico do Programa de Cirurgia da Epilepsia do Hospital São Lucas da PUCRS. Professor Adjunto de Medicina

Alexandre Mac Donald Reis - Médico Neurocirur­

Interna da PUCRS.

gião. Mestrando em Ciências Médicas pela UFRGS.

Anelise Junqueira Bohnen - Especialista em Ga­ Alvaro Ernani Georg - Neurocirurgião do Hospital

gueira pela Stuttering Fondation of America e

Cristo Redentor e do HCPA. Mestre em Epidemiolo­

Northwestern University. Mestre em Fonoaudiologia

gia pela UFRGS.

Autores pelo Ithaca College, USA. Doutoranda em Letras pelo

Cloer Vescia Alves- Coordenador Geral de Urgência

Instituto de Letras da UFRGS. Presidente do Institu­

e Emergência do Ministério da Saúde.

to Fala e Fluência.

Daniela dos Santos Marona - Chefe da Unidade de Angela Zanonato- Acadêmica do Curso de Medicina

Terapia Intensiva do HCPA. Mestranda em Enferma­

da UFRGS.

gem pela UFRGS.

Antônio Carlos Huf Marrone - Professor Adjunto

Débora Feijó Villas Bôas Vieira -Professora da Esco­

de Neuroanatomia do Departamento de Ciências

la de Enfermagem da UFRGS. Chefe do Serviço de

Morfológicas da UFRGS. Professor Assistente de

Enfermagem em Terapia Intensiva do HCPA. Douto­

Neurologia da Faculdade de Medicina da PUCRS.

randa em Epidemiologia pela UFRGS.

,

Apio Cláudio Martins Antunes - Professor Adjunto

Débora Palma Maia -Neurologista pela Universida­

da Disciplina de Neurocirurgia da Faculdade de Me­

de de São Paulo (USP) -Ribeirão Preto. Mestre em

dicina da UFRGS. Chefe da Unidade de Neurocirur­

Ciências da Saúde pela Universidade Federal de Mi­

gia do HCPA. Doutor em Neurocirurgia pela

nas Gerais (UFMG). Médica Assistente da Clínica

UNIFESP/EPM.

de Distúrbio de Movimentos da FM/UFMG. Profes­ sora Adjunta do Centro Universitário Newton Paiva.

Artur Schuh - Médico Residente do Serviço de Neu­ rologia do HCPA.

Diego Zaquera Carvalho - Acadêmico da Faculdade de Medicina da UFRGS.

Ayrton Massaro -Assessor Médico do Centro de Me­ dicina Diagnóstica Fleury. Doutor em Neurologia pela

Eduardo Sprinz - Médico Infectologista do HCPA.

USP.

Doutor em Ciências Médicas pela UFRGS.

Bethania Gamara Ehlers -Médica Pesquisadora do

Eliseu Paglioli Neto -Professor de Neurocirurgia da

Serviço de Neurologia do HCPA.

PUCRS. Doutor em Neurociências pela PUCRS.

Bruno Scardazzi Pozzi - Oncologista Clínico.

Estela Lladó-Carbó - Médica Neurofisiologista. Fellowship em Neurofisiologia pelo Beth Israel Me­

Carlos Roberto de Mello Rieder- Neurologista. Mé­

dical Center.

dico do Serviço de Neurologia do HCPA. Professor do Curso de Pós-Graduação em Clínica Médica da

Fernanda Garcia da Silva -Enfermeira do HCPA.

UFRGS. Coordenador do Ambulatório de Distúrbios do Movimento do HCPA. Doutor em Neurologia pela

Fernando Antônio de Oliveira Costa- Professor Ad­

Universidade de Birmingham, Inglaterra.

junto de Neurologia e Neurocirurgia da Universidade Católica de Pelotas (UCPEL). Chefe do Serviço de

Carolina Machado Torres - Neurologista e Neuro­

Neurocirurgia do Hospital Universitário São Francis­

fisiologista. Médica contratada do HCPA e do Progra­

co de Paula (UCPEL). Mestre e Doutor em Neuroci•

ma de Cirurgia da PUCRS.

rurg1a.

Charles Peter Tilbery- Professor Titular de N eurolo­

Fernando Jahn da Silva Abreu - Médico fom1ado

gia da Santa Casa de São Paulo. Coordenador do Cen­

pela UFRGS.

tro de Atendimento e Tratamento da Esclerose Múlti­ pla (C ATEM).

Francisco Eduardo Costa Cardoso -Professor As­ sociado de Neurologia da Faculdade de Medicina da

Cigléa do Nascimento - Nutricionista Clínica do

UFMG. Coordenador do Setor de Distúrbios do Movi­

HCPA. Especialista em Nutrição Clínica pelo IMEC.

mento do Hospital das Clínicas da UFMG.

Clara Belle Manfroi Galinatti- Médica graduada pela

Frederico Soares Falcetta - Acadêmico da Faculda­

UFRGS.

de de Medicina da UFRGS.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Gilberto Schwartsmann - Professor da Faculdade

Jerusa Fumagalli de Salles - Professora Adjunta

de Medicina da UFRGS. Membro da Academia Na­

do Programa de Pós-Graduação em Psicologia da

cional de Medicina. Membro da Academia Sul-Rio

UFRGS. Coordenadora do Curso de Especialização

Grandense de Medicina.

em Neuropsicologia da UFRGS e do Ambulatório de Neuropsicologia do HCPA. Doutora em Psicologia

Gisele Silva de Moraes - Acadêmica da Faculdade

pela UFRGS.

de Medicina da UFRGS. Integrante do Grupo de Pes­ quisa do Centro de Referência em Esclerose Múltipla

Jerusa Smid -Neurologista do Grupo de Neurologia

do RS (CREEM).

Cognitiva e do Comportamento do Hospital das Clí­ nicas da faculdade de Medicina da Universidade de

Guilherme Loureiro Fracasso -Acadêmico da Facul­

São Paulo (USP). Neurologista do Instituto de Infec­

dade de Medicina da UFRGS.

tologia Emílio Ribas.

Gustavo Costa Fernandes -Acadêmico da Faculda­

João Arthur Ehlers - Coordenador do Serviço de

de de Medicina da UFRGS. Monitor do Departamen­

Neurologia do Sistema de Saúde Mãe de Deus. Neu­

to de Medicina Interna do HCPA.

rofisiologista responsável pelos laboratórios de Neu­ rofisiologia Neuroevidencia do Hospital Luterano e

Gustavo Rassier lsolan -Neurocirurgião do HCPA.

Hospital Universitário (ULBRA) e Hospital Mãe de

Professor da Pós-Graduação em Cirurgia do HCPA.

Deus e Mãe de Deus Center (SSMD).

Pós-Doutor em Neurocirurgia pela University Of Ar­ kansas For Medical Sciences.

Jonas Alex Morales Saute -Acadêmico da Faculda­ de de Medicina da UFRGS. Fundador e Presidente

Helena Ferreira Moura -Médica formada pela Uni­

da Liga de Neurologia de Porto Alegre

(2006-07).

versidade do Estado do Pará. Cursando Especializa­ ção em Psiquiatria na UFRGS.

Jorge Freitas Esteves -Professor Adjunto da Facul­ dade de Medicina da UFRGS. Chefe do Setor de Neu­

Isabel Piazenski -Enfermeira Assistencial da Unida­

ro-Oftalmologia do HCPA.

de de Terapia Intensiva do HCPA. Mestre em Neuro­ logia pela UFRGS.

Jorge Junqueira Bizzi - Neurocirurgião do Serviço de Radiocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.

lsis Marques Severo -Mestranda em Enfermagem pela UFRGS. Pós-Graduada em UTI Adulto pela

José Augusto Bragatti -Neurologista e N eurofisio­

ULBRA. Pós-Graduada em Planejamento Pedagógico

logista Clínico. Chefe da Unidade de Eletroencefa­

pela UFRGS.

lografia e Coordenador do Ambulatório de Epilepsia do HCPA. Mestre em Clínica Médica pela UFRGS

Jaderson Costa da Costa- Professor Titular de Neu­ rologia da Faculdade de Medicina da PUCRS. Chefe

José Miguel Dora - Médico Residente do Serviço

do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas da

de Endocrinologia do HCPA.

PUCRS. Diretor Médico do Programa de Cirurgia de Epilepsia do Hospital São Lucas da PUCRS. Diretor

Josep Valls-Solé - MD/PHD. Consultor Sênior do

do Instituto de Pesquisas Biomédicas da PUCRS.

Departamento de Neurologia do Instituto de Neu­ rociências do Hospital Clinic, Barcelona.

Jairo Blumenthal -Ortesista e Protesista. Diplomado nos Estados Unidos. Diretor Clínico da Correto Clíni­ ca de Próteses e Órteses. Membro das Academias

Juliana Bohn Assmann - Acadêmica da Faculdade de Medicina da UFRGS.

Americana e Brasileira de Ortopedia Técnica.

Jamile Rodrigues lsoppo -Nutricionista. Especialis­

Karen Renata P. Finkelsztejn -Fisioterapeuta do Ser­

viço de Fisiatria do HCPA.

ta em Nutrição Clínica pela Universidade Gama Fi­ lho.

Laura Bannach Jardim -Professora Adjunta do De­ partamento de Medicina Interna da Faculdade de

Autores Medicina da UFRGS. Chefe do Laboratório de Me­

Neurologia e Neurocirurgia do Hospital São Vicente

dicina Genômica do HCPA. Doutora em Clínica Médi­

de Paulo. Ex-Research Fellow do Barrow Neurolo­

ca pela UFRGS.

gical Institute -Phoenix/AZ. Membro da American Association of Neurological Surgeons.

Leonardo Frighetto - Neurocirurgião do Serviço de Radiocirurgia Hospital Moinhos de Vento. Ex-Fellow

Márcio Francisco Lehmann - Professor de Neuro­

da Divisão de Neurocirurgia da Universidade da Cali­

cirurgia no departamento de Clínica Cirúrgica da

fórnia, Los Angeles.

Universidade Estadual de Londrina (UEL). Mestran­ do em Medicina pela UEL.

Leonardo Vedolin -Neurorradiologista. Doutor em Medicina pela UFRGS.

Maria Alice de Mattos Pimenta Parente -Professora do Departamento de Psicologia do Desenvolvimento

Letícia Petersen Schmidt Rosita -Otorrinolaringo­

da UFRGS. Doutora em Psicologia pela USP.

logista do HCPA e do Sistema de Saúde Mãe de Deus. Mestre em Cirurgia pela UFRGS. Especialização em

Maria Paz Loayza Hidalgo -Médica Psiquiatra. Pro­

Otologia do HCPA.

fessora Adjunta do Departamento de Psiquiatria e Medicina Legal da UFRGS. Pesquisadora do Grupo

Lisia von Diemen - Médica Psiquiatra. Mestre em

de Pesquisa em Cronobiologia Humana do HCPA.

Psiquiatria pela UFRGS.

Doutora em Ciências Médicas pela UFRGS.

Luciana Barcellos Teixeira -Enfermeira do HCPA.

Mariana Peixoto Socai -Mestre em Ciências Médi­

Enfermeira do Grupo Hospitalar Conceição. Mestre

cas pela UFRGS. Professora do Curso de Medicina

em Epidemiologia pela UFRGS.

da Universidade Luterana do Brasil (ULBRA).

Luciano Nogueira -Médico Neurologista. Professor

Marino Muxfeldt Bianchin - Médico Neurologista.

de Neuroanatomia e Clínica Neurológica do Adulto

Professor Adjunto do Departamento de Medicina In­

da Faculdade de Fisioterapia do Instituto de Ensino

terna da UFRGS.

A

Superior de Santo Angelo.

Maria Fernando Prieto Peres -Médico Pesquisador Luis Henrique Canani - Médico Endocrinologista.

do Hospital Israelita Albert Einstein. Professor do

Professor Adjunto do Departamento de Medicina In­

Curso de Pós-Graduação em Neurologia/Neurociên­

terna da Faculdade de Medicina da UFRGS. Doutor

cias da UNIFESP/EPM. Professor de Neurologia da

em Endocrinologia pela UFRGS.

Fundação e Faculdade de Medicina do ABC.

Luiz Carlos Porcello Marrone - Médico Residente

Newton Satoru Odashima -MD/PHD.

do Serviço de Neurologia do Hospital São Lucas da PUCRS.

Nícolas Silva Lazaretti - Médico Oncologista e In­ ternista. Médico Oncologista do Centro Integrado

Maira Tonidandel Barbosa -Médica Especialista em

de Terapia Onco-Hematologica de Passo Fundo. Es­

Geriatria pela Sociedade Brasileira de Geriatria e Ge­

pecialização em Oncologia Clínica pelo Hospital

rontologia. Doutora em Neurologia pela Universida­

Royal Marsden, Londres. Mestrando em Ciências

de de São Paulo. Pós-Doutoranda do Setor de Distúr­

Médicas pela UFRGS.

bios do Movimento, Serviço da Neurologia da UFGM.

Osvaldo Massaiti Takayanagui- Professor do Depar­ Marcelo Krás Borges - Fisioterapeuta. Mestre em

tamento de Neurologia, Psiquiatria e Psicologia Mé­

Ciências do Movimento Humano pela Escola de Edu­

dica da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.

cação Física da UFRGS. Especialista em Fisioterapia N eurofuncional.

Patrícia de Saibro -Psiquiatra. Especialista em de­ pendência Química. Mestranda em Psiquiatria pela "

Marcelo U. Crusius - Neurocirurgião. Preceptor de

UFRGS. Médica do Centro de Pesquisa em Alcool e

Residência Médica em Neurocirurgia do Instituto de

Drogas do HCPA.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Paulo Caramelli -Professor Adjunto e coordenador

Brasileira de Acupuntura e Associação Médica Brasi­

do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Comporta­

leira. Coordenadora do Curso de Pós-Graduação em

mento do Departamento de Clínica Médica da

Acupuntura da PUCRS. Mestre em Clínica Médica

UFGM.

pela USP. Doutora em Medicina pela PUCRS.

Paulo Petry Oppitz - Neurocirurgião do Serviço de

Roberto Rossatto - Médico Neurologista e Neuro­

Radiocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.

fisiologista Clínico. Médico Neuroemergencista.

Paulo Sérgio Crusius -Diretor e Neurocirurgião do

Recheie Paz Fonseca -Fonoaudióloga e Psicóloga.

Instituto de Neurologia e Neurocirurgia de Passo

Professora Adjunta da Faculdade de Psicologia e do

Fundo. Professor titular de Neurologia e Neuroci­

Programa de Pós-Graduação em Psicologia da

rurgia da UPF. Preceptor da Residência Médica em

PUCRS. Coordenadora do Grupo de Pesquisa Neu­

Neurocirurgia do Instituto de Neurologia e Neuro­

ropsicologia Clínica e Experimental da PUCRS. Su­

cirurgia de Passo Fundo.

pervisora do Ambulatório de Neuropsicologia do HCPA. Membro da Diretoria da Sociedade Brasileira

Pedro Schestatsky-Médico Neurologista e Neuro­

de Neuropsicologia. Pós-Doutora em Psicologia Clíni­

fisiologista. Especialista pela Academia Brasileira de

ca pela PUC-RIO.

Neurologia. Doutor em Ciências Médicas pela UFRGS.

Rodrigo Barbosa Thomaz - Médico Neurologista do Centro de Atendimento e Tratamento de Esclerose

Rafael Armando Seewald - Médico farmado pela

Múltipla (CATEM) da Santa Casa de São Paulo. Es­

UFRGS.

pecialista pela Academia Brasileira de Neurologia e Associação Médica Brasileira.

Rafael do Amaral Cristovam -Acadêmico de Medici­ na da UFRGS. Integrante do Grupo de Pesquisa do

Rodrigo Lindenmeyer -Médico contratado do Servi­

Centro de Referência em Esclerose Múltipla do RS

ço de Oftalmologia do Hospital de Clínicas de Porto

(CREEM).

Alegre. Responsável pelo Setor de Glaucoma do HCPA.

Rafael Selbach Scheffel -Médico Residente do Ser­ viço de Medicina Interna do HCPA.

Rosane Brondani -Médica Neurologista. Mestre em Ciências Médicas pela UFRGS.

Raquel da Silva Townsend -Médica graduada pela UFRGS.

Sady Seilamen Costa -Professor Associado do De­ partamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia

Renata Areza Fegyveres - Médica Neurologista.

da UFRGS. Chefe da divisão Otologia e Otoneurolo­

Pesquisadora Colaboradora do Grupo de Neurologia

gia do Sistema Mãe de Deus. Diretor da Comissão

Cognitiva e do Comportamento (GNCC) e do Centro

de Educação Médica Continuada Abora -CCF.

de Referência de Distúrbios Cognitivos ( CEREDEIC) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina

Sheila Cristina Ouriques Martins -Consultora do Mi­

da USP. Doutoranda do Departamento de Neurologia

nistério da Saúde em AVC. Neurologista da Unidade

da Faculdade de Medicina da USP.

Vascular do HCPA e do Hospital Mãe de Deus. Dou­ tora em Neurologia Vascular pela UNIFESP/EPM.

Ricardo Nitrini - Professor Associado do Departa­ mento de Neurologia e Coordenador do Grupo de

Silvete Maria Brandão Schneider - Enfermeira do

Neurologia Cognitiva e do Comportamento e do Cen­

HCPA. Habilitação em Saúde Pública.

tro de Referência em Distúrbios Cognitivos (CEREDIC) da Faculdade de Medicina da USP.

Sílvia Dornelles-Mestre em Distúrbios da Comuni­ cação Humana.

Roberta Riga Dalacorte - Preceptora da residência Médica de Geriatria do Hospital São Lucas da PUCRS.

Simone Rizzo Nique Peralles -Professora do Curso

Especialista em Acupuntura pela Sociedade Médica

de Fisioterapia do Centro Universitário Metodista

Autores IPA. Mestre em Pediatria pela UFRGS. Especialista

Valéria Santoro Bahia -Membro do Grupo de Neu­

em Fisioterapia N eurofuncional.

rologia Cognitiva e do Comportamento da Faculdade de Medicina da USP. Doutora em Medicina pela Fa­

Sônia Maria Dozzi Brucki -Pesquisadora do Centro

culdade de Medicina da USP.

Paulista de Neuropsicologia -UNIFESP/EPM. Mem­ bro do Grupo de Neurologia Cognitiva e do Compor­

Vitor Félix Torres -Médico Neurologista e Neurofi­

tamento da Faculdade de Medicina da USP. Respon­

siopatologista Clínico. Médico Contratado do Grupo

sável pelo Ambulatório de Neurologia Cognitiva do

Hospitalar Conceição. Mestrando em Ciências Médi­

Hospital Santa Marcelina. Doutora em Medicina pela

cas pela UFRGS.

UNIFESP/EPM.

Victor Mascarenhas de Andrade Souza - Médico Suzana Veiga Schõnwald - Neurologista, traba­

Neurologista do Hospital São Lucas da PUCRS.

lhando no laboratório do sono do HCPA. Thomas Jefferson University; Fellow do American College

Vívian Fontana -Acadêmica de Medicina da UFRGS.

of Physician.

Wolnei Caumo - Médico Anestesiologista. Especia­ Telmo Tonetto Reis -Médico do Serviço de Neurolo­

lista em Tratamento de Dor pela UFRGS e pela AMB.

gia e Neurocirurgia do Hospital Moinhos de Vento.

Professor Adjunto do Departamento Farmacologia

Membro Titular da Academia Brasielira de Neuroci­

do Instituto de Ciências Básicas da Saúde da UFRGS.

rurgia. Membro Titular da Sociedade Brasileira de

Professor do Serviço de Anestesiologia e Medicina

Neurocirurgia. Membro da American Academy of

Perioperatória do HCPA.

Neurology.

,

1

re ac 1 0

A união do

método clínico às ferramentas da me­ dicina baseada em evidências permite um proces­ so diagnóstico mais abrangente e atualizado em qualquer especialidade. A aplicação dessa junção na prática da neurologia contribui para tomá-la uma especialidade dinâmica e mais simples de ser seguida. Este livro foi estruturado de acordo com essa filosofia. Cada capítulo foi escrito se­ guindo um roteiro de uso e indicação de evidên­ cias, objetivando um resultado que expresse o mo­ vimento internacional que procuramos seguir. Uma grande parte dos autores, bem como os or-

ganizadores, são membros do Serviço de N eurolo­ gia do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, repre­ sentantes de uma instituição universitária que tem como missão formar profissionais de excelên­ cia. Além desses autores, contamos com diversos outros importantes representantes de diferentes escolas de nosso Estado e do País. Esperamos que este livro atenda às expectativas dos leitores e seja de auxílio no manejo diário dos pacientes, mos­ trando a importância do trabalho feito em equipe, de forma multidisciplinar e com base em evidênc1as. •

Os organizadores

,

1

___.. u m a r 1 0

Parte 1 Di ag nóstic o e m neu r ologia

1

Raciocínio diagnóstico em neurologia

__,)

8

AVC isquêmico / 97 Sheila Cristina Ouriques Martins Rosane Brondani

/ 19 9

Márcia L . F. Chaves

AVC hemorrágico

/ 112

Rosane Brondani

2

Tomografia computadorizada e ressonância magnética

Sheila Cristina Ouriques Martins

/ 27

Gisele Silva de Moraes

Leonardo Vedolin

10 3

Líquido cerebrospinal

/ 37

Newton Satoru Odashima

Cefaléias: diagnóstico diferencial

/ 128

Alexandre da Silveira Perla

Osvaldo Massaiti Takayanagui

11 4

Eletrencefalografia

/ 51

Eletroneuromiografia

/ 144

Mario Fernando Prieto Peres

José Augusto Bragatti

5

Cefaléias: tratamento André Leite Gonçalves

/ 68

12

Pedro Schestatsky

Demência

/ 157

Márcia L . F. Chaves

Artur Schuh

13

Josep Valls-Solé

6

Potenciais evocados

/ 83

Demência de Alzheimer, vascular e mista / 184 Renata Areza Fegyveres

João Arthur Ehlers

Paulo Caramelli

Vitor Félix Torres

14

Bethania Camara Ehlers

Outras demências / 204 Ricardo Nitrini Sônia Maria Dozzi Brucki

Parte 2 P atologi a s neu r ológic a s

7

Doença cerebrovascular / 93

Valéria Santoro Bahia

__,)

Jerusa Smid

15

Avaliação neuropsicológica

Sheila Cristina Ouriques Martins

nas doenças neurológicas / 218

Rafael Armando Seewald

Maria Alice de Mattos Pimenta Parente

Rosane Brondani

Jerusa Fumagalli de Salles

Cloer Vescia Alves

Rochele Paz Fonseca

Sumário 16

17

Distúrbios do movimento/ 230

26

Ataxias hereditárias/ 363

Carlos Roberto de Mello Rieder

Jonas Alex Morales Saute

Raquel da Silva Townsend

Laura Bannach Jardim

Tremor: diagnóstico diferencial/ 244

27

André Dalbem

Polineuropatias/ 381 Pedro Schestatsky Angela Zanonato

18

Doença de Parkinson

Estela Lladó-Carbó

e parkinsonismo/ 254 Maira Tonidandel Barbosa

28

Miopatias e distúrbios da

Débora Palma Maia

junção neuromuscular/ 392

Francisco Eduardo Costa Cardoso

Vitor Félix Torres João Arthur Ehlers

19

Epilepsia: mecanismos e classificação clínica / 277

29

Insônia/ 400

André Palmini

Analuiza Camozatto

Angela Zanonato

Wolnei Caumo Maria Paz Loayza Hidalgo

20

Epilepsias generalizadas / 293 Victor Mascarenhas de Andrade Souza

30

Distúrbios do sono/ 41 O

Jonas Alex Morales Saute

Suzana Schõnwald

Jaderson Costa da Costa

Raquel da Silva Towsend Diego Zachera Carvalho

21

Epilepsias focais/ 309 José Augusto Bragatti

31

,

Alcool e sistema nervoso central/ 427

Gisele Silva de Moraes

Lisia von Diemen

Rafael do Amaral Cristovam

Helena Ferreira Moura

Marino Muxfeldt Bianchin

Patrícia de Saibro

Juliana Bohn Assmann

22

Tratamento cirúrgico das epilepsias/ 324

32 O diabete e seus efeitos no sistema nervoso central/ 443

Gustavo Rassier lsolan

Rafael Selbach Scheffel

Marino Muxfeldt Bianchin

José Miguel Dora

José Augusto Bragatti

Luis Henrique Canani

Carolina Machado Torres Frederico Soares Falcetta

33

Vívian Fontana

Distúrbios neurológicos e a infecção pelo HIV/ 455 Eduardo Sprinz

23

Infecções do sistema nervoso central/ 334

Clara Belle Manfroi Galinatti

Osvaldo Massaiti Takayanagui

Fernando Jahn da Silva Abreu

Newton Satoru Odashima

34 24

25

Diagnóstico diferencial das

Síndromes neurológicas paraneoplásicas / 4 70

doenças desmielinizantes do adulto/ 346

Ana Beatriz Zimmermann

Rodrigo Barbosa Thomaz

Bruno Scardazzi Pozzi

Charles Peter T ilbery

Gilberto Schwartsmann

Esclerose múltipla/ 351 Alessandro Finkelsztejn

Nícolas Silva Lazaretti

35

Neurite óptica/ 477 Jorge Freitas Esteves Rodrigo Lindenmeyer

Rotinas em neurologia e neurocirurgia 36

Vertigens J 480

44

Doença degenerativa da coluna

Sady Selaimen da Costa

Amauri Dalacorte

Letícia Petersen Schmidt Rosita

Roberta Rigo Dalacorte

J 597

Rafael do Amaral Cristovam

45

Sílvia Dornelles

37

Rotinas em morte encefálica e avaliação dos quadros de coma J 503

Tratamento intensivo do paciente com AVC isquêmico agudo J 612 Ayrton Massaro

46

Roberto Rossatto

Aneurismas cerebrais e hemorragia subaracnóidea J 623

Gustavo Costa Fernandes

Marco Antonio Stefani

Márcia L. F. Chaves

Antônio Carlos Huf Marrone Luiz Carlos Porcello Marrone

Parte 3

P ato l ogia_n _ _ _ _ _ _ _ _ _ se _

38

Márcio Francisco Lehmann

' i u_ r_ o_ c_iru s_ _ __ _ _ r_ g_ c_ a ___

�

Traumatismo craniencefálico

J 523

Rafael Armando Seewald

47

Marco Antonio Stefani

Malformações vasculares cerebrais: diagnóstico e tratamento J 634

Antônio Carlos Huf Marrone

Marco Antonio Stefani

Luiz Carlos Porcello Marrone

Márcio Francisco Lehmann Guilherme Loureiro Fracasso

39

Traumatismo raquimedular J 535

48

Alvaro Ernani Georg

Hidrocefalia J 643 Jorge Junqueira Bizzi

40

Diagnóstico diferencial dos tumores do sistema nervoso central J 544

49

Neurocirurgia funcional

Gustavo Rassier lsolan

Alexandre Mac Donald Reis

Fernando Antônio de Oliveira Costa

Telmo Tonetto Reis

J 660

Rafael do Amaral Cristovam

50

Marco Antonio Stefani

41

e radioterapia estereotáxica fracionada J 668

Tratamento dos tumores cerebrais supratentoriais

Radiocirurgia estereotáxica

J 557

Jorge Junqueira Bizzi

Gustavo Rassier lsolan

Leonardo Frighetto

Eliseu Paglioli Neto

Paulo Petry Oppitz

Frederico Soares Falcetta Gilberto Schwartsmann

42

Tratamento dos tumores cerebrais da base do crânio e dos tumores infratentoriais J 571

43

Parte 4

A te n d ime nt o m u ltid isc ip lina r _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _ _

51

_

Ápio Cláudio Martins Antunes

Rotinas de enfermagem no AVC agudo J 681

Gustavo Rassier lsolan

Fernanda Garcia da Silva

Frederico Soares Falcetta

Silvete Maria Brandão Schneider

Tumores raquimedulares

J 589

52

Paulo Sérgio Crusius

Cuidados de enfermagem no pós-operatório de neurocirurgia

Adroaldo B . Mallmann

Isabel Piazenski

Marcelo U. Crusius

Débora Feijó Villas Bôas Vieira lsis Marques Severo Daniela dos Santos Marona

�

_

___

J 689

Sumário 53

Cuidados de enfermagem no

58

pós-operatório de cirurgia carotídea / 708

Órteses/ 768 Jairo Blumenthal

Débora Feijó Villas Bôas Vieira

59

Isabel Piazenski

Manejo nutricional em doenças neurológicas / 779

Daniela dos Santos Marona

Cigléa do Nascimento

lsis Marques Severo

Gisele Silva de Moraes

54

Reabilitação no AVC agudo / 718

Jamile Rodrigues lsoppo

Simone Rizzo Nique Peralles

Apêndice

Marcelo Krás Borges

Escalas em neurologia/

55

811

Reabilitação nas lesões medulares / 728

Alessandro Finkelsztejn

Marcelo Krás Borges

Marco Antonio Stefani

Simone Rizzo Nique Peralles

Rafael do Amaral Cristovam Gisele Silva de Moraes

56

Fonoaudiologia nas doenças neurológicas/ Anelise Junqueira Bohnen

57

Dor neuropática / 757

Luciana Barcellos Teixeira

740

Silvete Brandão Schneider Mariana Peixoto Socai Karen Renata P. Finkelsztejn Luciano Nogueira

Pedro Schestatsky João Arthur Ehlers Bethania Camara Ehlers

Índice/ 851

parte 1 .......

1

....- 1a

,

1

nos 1co e 1

neuro o....._. 1a

capítulo 1 1

,

1

ac 1 o c 1 n 1 0

1

1a

,

1

n os 1 co 1

e m n e u ro 0�1 a Márcia L . F. Chaves

Aplicando neurologia baseada em evidência A neurologia ainda é considerada uma especiali­ dade médica difícil e complicada. Há muitos desa­ fios que facilmente desencorajam os estudantes que se deparam com a clínica neurológica pela primeira vez. Não é difícil compreender o que faz os acadêmicos perceberem as características do currículo médico e das condições do ensino como desafios, pois, depois do rápido e compactado con­ tato com as disciplinas básicas (neuroquímica, neurofisiologia, neuroanatomia e neuropatolo­ gia), geralmente sentem-se intimidados pela com­ plexidade do sistema nervoso. A partir desse mo­ mento, são expostos a rituais compostos de inú­ meras e elaboradas manobras, as quais tentarão aplicar aos pacientes com o objetivo de desenca­ dear sinais cujos nomes muitas vezes são difíceis até de pronunciar. Todos esses rituais acabam re­ forçando, de fato, a concepção de que em neurolo­ gia há uma combinação excepcional de processos extremamente intelectuais aos quais o diagnóstico deve atender. Além disso, os alunos não têm expe­ riência com os diferentes exames que são usados no diagnóstico neurológico, como a punção lom­ bar e o exame do líquido cerebrospinal ou o ele­ trencefalograma, a eletromiografia, os potenciais evocados, a arteriografia e os demais exames de imagem. Ao mesmo tempo, não sabem como in-

terpretar os resultados. A maioria dos livros-texto apenas confirma esse temor à medida que os estu­ dantes encontram nesses livros uma numerosa quantidade de detalhes sobre muitas doenças ra­ ras do sistema nervoso, fazendo com que se per­ guntem: que espécie de memória prodigiosa deve ter alguém que escolhe essa especialidade? Já no Capítulo 1 do livro Princípios de Neurologia de Victor e Adams, desde edições muito anteriores (Ropper; Brown, 2008 ) , os autores se referem a todas essas dificuldades e acreditam que grande parte delas pode ser vencida pela utilização dos princípios básicos da clínica médica. Primeiro, e principalmente, é necessário conhecer o método clínico e adquirir familiaridade com seu uso. A importância do método clínico é muito gran­ de no estudo das doenças neurológicas, bem como em outros campos da medicina, e as diretrizes apresentadas a seguir são de aplicação universal: 1 ) a solução do problema clínico é alcançada por uma série de inferências e deduções: por meio de cada tentativa de explicar um elemento da história de uma doença ou um achado físico; e 2 ) o diag­ nóstico é um ato mental de integração de todas as interpretações para a seleção de uma explicação mais compatível com todos os fatos da observação clínica. O processo lógico envolvido no diagnóstico não é o mesmo para todos os pacientes com doença

Raciocínio diagnóstico em neurologia neurológica. Em algumas situações, a adesão es­

lesão. Essa etapa pode ser chamada de diagnósti­

trita a uma seqüência formal de raciocínio é extre­

co sindrômico; •

mamente necessária, enquanto em outras a rela­

Essas correlações permitem que o médico loca­

o processo

ção entre os achados clínicos e o diagnóstico

lize

da doença, i.e., estime a( s)

anatômico/etiológico é tão direta que não há ne­

parte(s) do sistema nervoso envolvida(s) Essa

cessidade de uma seqüência tão formal de racio­

etapa pode ser chamada de diagnóstico anatômico

cínio. Por exemplo, o quadro clínico da doença de

ou

.

•

Parkinson é geralmente tão característico que a

topográfico;

A partir do diagnóstico anatômico e das infor­

natureza da doença é quase óbvia. No entanto, a

mações clínicas, principalmente a respeito da

aplicação do método clínico provará consistir, na

forma de início, da evolução e do curso da doen­

maioria das vezes, em uma seqüência de passos

ça, do envolvimento de outros sistemas não­

(Figura •

•

1.1 ) :

neurológicos, dos antecedentes mórbidos e fa­

Sintomas ou sinais são assegurados pela histó­

miliares e dos achados laboratoriais, pode-se

ria e pelo exame físico, respectivamente;

deduzir o diagnóstico patológico, e, quando o me­

Os sintomas físicos que são considerados rele­

canismo e/ou a causa da doença podem ser de­

vantes para o problema sob análise são inter­

terminados, chega-se ao •

pretados em termos de fisiologia e anatomia,

diagnóstico etiológico;

Finalmente, o clínico deve avaliar o grau de

isto é, identificam-se a(s) alteração(ões) fun­

incapacitação e determinar sua reversibilidade

cional(is) e a(s) estrutura(s) anatômica(s) im­

(temporária ou permanente). Este

plicada(s) na doença. Geralmente, identifica­

funcional é importante para o manejo da doença

se um agrupamento característico de sintomas

e para estimar o potencial de recuperação da

e sinais, constituindo uma síndrome. A formu­

função.

diagnóstico

lação dos sintomas e dos sinais em termos sin­

A obtenção de descrições de sintomas e sinais

drômicos é de grande auxílio na identificação de uma estimativa de

Obtenção dos dados clínicos

localização

Pela história

e

natureza

da

de farma precisa para sua correta interpretação

Interpretação dos sintomas e dos sinais em termos de fisiologia e anatomia

Fonnulaçlo sindrõmica e localização de lesão

Diagnóstico sindrômico

Dlagn6stlco anat6mlco

Pelo exame físico

•......................................................................

....................................

...

• • •

�

Etapas

•

1

... . .. . . .... . ... . . . .. . ... . . .. . .. .. .

...

Ili

li

• • •............................................................................................................

[ Figura 1 . 1 ]

...

....................................

..

Seqüência de passos necessária para a organização do raciocínio diagnóstico em neurologia.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia em termos de função comprometida do sistema nervoso constitui obviamente uma etapa funda­ mental para o diagnóstico. As informações epide­ miológicas sobre as doenças e, principalmente, so­ bre a população que atendemos são extremamen­ te valiosas para a formulação das hipóteses diag­ nósticas. O raciocínio deve sempre partir das con­ dições que mais freqüentemente acometem aque­ la população em geral, para que depois se formu­ lem hipóteses para grupos individualizados (''de

Quadro 1 .2 EXEMPLOS DE DIAGNÓSTICOS SINDRÔ MICOS EM NEUROLOGIA Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome Síndrome

cognitiva convulsiva de hipertensão intracraniana meníngea motora sensitiva

risco'') para uma dada condição (p. ex., faixa etá­ ria, sexo, tabagismo, alcoolismo, história familiar, ,

etc.). E claro que, em uma grande parte das ocasiões, esses enfoques são utilizados simultanea•

• A

•

mente, pois, com o tempo e a exper1enc1a, tornam. se automat1cos. ,

O raciocínio clínico é focado no desenvolvimen­ to de uma lista de problemas e diagnósticos dife­ renciais específicos para cada paciente. Listas de

Quadro 1 .3

CLASSIFICAÇÃO DAS SÍNDROMES MOTORAS 1.

Piramidais Hemiplégica Paraplégica Tetraplégica Monoplégica

problemas incluem sinais e sintomas de doenças, história médica pregressa, história familiar, histó­ ria psicossocial e preferências do paciente em ter­ mos de cuidados. A produção de diagnósticos dife­ renciais inclui os potenciais diagnósticos para

2.

Parkinsoniana Coréica Coreoatetótica Distônica

cada sistema e para categorias de doenças usando o mnemônico VINDICATE (Quadro dros

1. 1 ). Os Qua­

1.2 e 1.3 apresentam exemplos de diagnós­

ticos sindrômicos e a classificação das síndromes motoras. A partir do diagnóstico cuidadosamente pro­ posto, em conjunto com os diagnósticos diferen­

Extrapiramidais

3.

Cerebelares Atáxica

ciais relevantes, e depois de concluídas todas as

etapas, incluindo a investigação laboratorial, par­

Quadro 1.1

te-se para a decisão terapêutica. Muitas vezes, os

MNEM Ô NICO "VINDICATE" PARA DIAGN ÓSTICO DIFERENCIAL DAS ETIOLOGIAS

tratamentos são sintomáticos, mas podem garan­

Vasculares 1 Infecciosas N Neoplásicas D Degenerativas 1 latrogênicas C Congênitas, relcaionadas ao desenvolvimento A Auto-imunes, alérgicas T Traumáticas E Exposição ambiental, endócrinas, metabólicas, tóxicas

V

tir uma boa qualidade de vida para os pacientes, já que a evolução de um grande número de trans­ tornos neurológicos é lenta e de bom prognóstico funcional a curto e médio prazo. Deve-se lembrar que, além do tratamento farmacológico, há outras formas de reabilitação. A orientação ao paciente, bem como ao grupo familiar, sobre a doença e as farmas de manejá-la é fundamental, mesmo que (e até principalmente) se trate de uma enxaque­ ca sem aura, não-complicada e com boa resposta farmacológica. Esse é processo básico que aproximou o raciocí­ nio diagnóstico neurológico do método clínico e

Raciocínio diagnóstico em neurologia foi um passo fundamental para o crescimento da neurologia como especialidade clínica. No entan­ to, com o aumento progressivo da informação mé­ dica, esse recurso sozinho não é mais suficiente para o domínio adequado das ferramentas para o raciocínio diagnóstico. Quando estava na escola na Inglaterra da época da guerra, entre os marcos do currículo escolar, junto com banhos frios, matemática, repolho cozi­ do e longas c aminhadas no campo, estavam o la­

tim e o francês. Era óbvio que latim não passava

de um exercício teórico, porque, afinal de contas, os romanos já estavam mortos. No entanto, mes­ mo a França sendo visível logo do outro lado do Canal, por anos ela ou foi ocupada ou era inacessí­ vel, assim aprender francês parecia um exercício muito pouco prático e teórico. Era impensável pa­ ra mim e para meus professores que eu fosse al­ gum dia encontrar uma utilidade prática para este aprendizado -que francês fosse uma íngua para ser falada.

Este é um depoimento feito por Drummond Rennie, um dos editores do JAMA e também um dos co-responsáveis pela série de 25 artigos pu­ blicados entre 1993 e 2000, chamada The Users' Guides to the Medical Literature (2002). Naquela mes­ ma revista médica sobre diretrizes para a utiliza­ ção da literatura médica e medicina baseada em evidência (MBE), Rennie transfarmou sua expe­ riência na juventude em uma figura de linguagem na apresentação do livro organizado a partir destes artigos ( Guyatt; Rennie, 2002) para exemplificar a relação que muitos clínicos têm com a literatura médica. O autor define essa relação como clara­ mente visível, mas completamente inacessível''. E claro que a prática clínica deve estar baseada nos achados divulgados nas revistas médicas, mas também é importante reconhecer que, em poucos anos, a quantidade de infarmação médica duplica em tamanho, e progressivamente os clínicos pare­ cem ter menos tempo para avaliá-la. A tarefa ideal de estar atualizado com a literatura torna-se a ca­ da dia impraticável, especialmente se o objetivo for cobrir um grande número de revistas, fazendo uma leitura individualizada de cada volume. Como a literatura médica vem se tornando cada vez mais inacessível, ela reforça a imagem de que 11

,

pertence a outro mundo e não tem nada de útil para oferecer a um paciente em particular. A MBE, cuja origem filosófica remete à Paris da metade do século XIX e mesmo de antes, é o uso consciencioso, explícito e prudente da melhor evidência do momento na tomada de decisão so­ bre o cuidado de pacientes individuais. A prática da MBE constitui-se na integração da expertise clí­ nica individual com a melhor evidência clínica ex­ terna disponível de pesquisa sistemática. Expertise clínica individual quer dizer a proficiência e a capacidade de julgamento que cada clínico indivi­ dualmente adquire por meio de experiência e prá­ tica clínicas. Expertise aumentada é refletida de muitas formas, principalmente em mais diagnós­ ticos efetivos e eficientes, em mais identificações responsáveis e no uso humano de dilemas indivi­ duais dos pacientes, direitos e preferências nas to­ madas de decisão clínicas sobre seus cuidados. A melhor evidência clínica externa disponível, por sua vez, refere-se à pesquisa clinicamente rele­ vante, geralmente no campo das ciências básicas, mas especialmente no da pesquisa clínica sobre acurácia e precisão de testes diagnósticos (incluin­ do o exame clínico), poder de marcadores prog­ nósticos, eficácia e segurança terapêutica, reabili­ tação e regimes preventivos. Evidência clínica ex­ terna invalida tanto testes diagnósticos quanto tratamentos previamente aceitos e os substitui por novos, que devem ser mais poderosos, acurados, eficazes e seguros. Bons médicos utilizam tanto a expertise clínica individual quanto a melhor evi­ dência externa disponível, e nenhuma isoladamente é suficiente. Sem expertise clínica, a prática corre o risco de tornar-se tiranizada pela evidência externa; mesmo sendo excelente, uma evidência externa pode não ser aplicável ou pode ser inade­ quada a um paciente em particular. Sem a me­ lhor evidência externa do momento, a prática cor­ re o risco de tornar-se rapidamente desatualiza­ da, causando prejuízo aos pacientes. A prática da MBE é um processo longo e permanente, consti­ tuindo um aprendizado autodirigido, no qual cui­ dar dos pacientes cria uma necessidade de infor­ mação clinicamente importante sobre diagnósti­ co, prognóstico e terapia. Esse processo se dá por meio de 5 etapas: ( 1) converte-se essa necessida­ de de informação em questões respondíveis; (2) procura-se, com máxima eficiência, a melhor evi-

Rotinas em neurologia e neurocirurgia dência com a qual se responde às questões; (3) avalia-se criticamente a evidência quanto à sua validade (proximidade à verdade) e utilidade (aplicabilidade clínica); (4) integra-se essa avalia­ ção com expertise clínica e aplica-se isso na práti­ ca; e (5) avalia-se o desempenho do médico. No dia-a-dia, a melhor forma de aplicar MBE é aprender a decodificar o problema do paciente em uma questão, ou mais de uma questão, clínica que deverá ser respondida por meio das ferramen­ tas de acesso à literatura médica. Questões clínicas geralmente surgem na mente dos clínicos de tal maneira que encontrar respostas na literatura mé­ dica por si só é um desafio. Dissecar a questão em seus componentes para facilitar a localização da melhor evidência é uma habilidade fundamental na MBE. A maioria das questões pode ser dividida em tres partes: "

•

População: quem são os pacientes relevantes?

•

Intervenções ou exposições: testes diagnósti­

cos, alimentos, medicações, procedimentos ci­ rúrgicos, etc. Quais são as estratégias de mane­ jo que estamos interessados em comparar, ou qual é o dano potencial com o qual nos preocu­ pamos? Para questões sobre terapia ou dano, devemos questionar quem é o grupo controle.

•

Desfecho: quais são as conseqüências relevan­

tes para os pacientes da exposição nas quais estamos interessados? As habilidades necessárias para a prática basea­ da em evidência foram identificadas em 1992. Elas incluem capacidade para definir o problema de um paciente com precisão, estabelecer que infor­ mação é essencial para resolver o problema, con­ duzir uma busca eficiente na literatura, selecionar os melhores estudos relevantes, aplicar regras de evidência para determinar sua validade, extrair a mensagem clínica e aplicá-la ao problema do pa­ ciente. A essas capacidades, é importante adicio­ nar a compreensão do impacto dos valores dos pacientes sobre o balanço entre vantagens e des­ vantagens das opções de manejas disponíveis e a capacidade de apropriadamente envolver o pa­ ciente na decisão. Uma década de experiência com MBE não modificou o maior desafio da prática baseada em evidência: a limitação de tempo. Fe­ linnente, novas fontes para suporte aos clínicos estão disponíveis, e o ritmo de inovação é rápido. Pode-se considerar que a classificação das fontes de infarmação é acompanhada por um mecanismo mnemônico, o 4S (Tabela 1.3). Sistemas são sumários que conectam um número de sinop­ ses relativas ao cuidado de um problema em par-

Tabela 1.3 HIERARQUIA DAS EVID ÊNCIAS PR É-AVALIADAS (4S)

Study (estudos)

A pré-avaliação envolve selecionar somente aqueles estudos que são altamente relevantes e que são caracterizados por projetos de estudo que minimizam o viés, permitindo, assim, inferências mais fortes.

Systematic review (revisões sistemáticas)

As revisões sistemáticas fornecem aos clínicos uma visão geral de todas as evidências que tratam de uma questão clínica específica.

Synopsis (resumos estruturados)

Os resumos estruturados dos estudos individuais ou das revisões sistemáticas sintetizam os principais detalhes e resultados metodológicos necessários à aplicação das evidências ao cuidado individual do paciente.

System (sistemas)

Diretrizes práticas, vias clínicas ou resumos de livros-texto baseados em evidências fornecem ao clínico muitas das informações necessárias para orientar o cuidado individual dos pacientes.

Raciocínio diagnóstico em neurologia ticular de um paciente (p. ex., sangramento agu­ do do trato gastrintestinal alto) ou tipo de pa­ ciente (p. ex., paciente ambulatorial com diabete).

Exemplo da aplicação da medicina baseada em evidência na prática da clínica neurológica Revisão sistemática sobre repouso após punção lombar para prevenção de cefaléia Muitas vezes, aprende-se uma prática baseada em experiências pessoais cuja base de conhecimento pode estar defasada, e freqüentemente não se ve­ rifica se há evidência atual diferente dessa prática. É necessário aprender a obter a melhor resposta do momento às questões clínicas. Em relação à prevenção da cefaléia após punção lombar, para envio do líquido cerebrospinal para exame, para mielografia ou para qualquer outro propósito, ain­ da é prática comum recomendar ao paciente que faça repouso no leito após a punção. Que pergun­ tas têm sido levantadas sobre essa medida preventiva recentemente? Que estudos demons­ tram que a medida é eficiente? Há alguma com­ plicação por adotá-la? Os pacientes questionam sobre ela? Que dados da literatura têm sido usa­ dos para responder aos questionamentos? Há 1 6 ensaios clínicos randomizados (NE I) sobre repouso no leito após punção lombar (entre 1980 e 1992), e nenhuma mudança na cefaléia pós-punção foi constatada, apenas aumento da dor lombar. No entanto, cerca de 80% das unida­ des neurológicas no Reino Unido têm protocolos que recomendam repouso no leito após punção lombar ( Serpell et al., 1998). Apesar de existir evi­ dência de má-prática há mais de 15 anos, a prática do conhecimento informal ou não-baseado em evidência continua sendo adotada.

Como colocar evidência na Prática? Como fazer MBE? Em primeiro lugar, é muito importante ter noção de que uma parte das questões nunca será respon­ dida. Quando uma questão é respondida sem MBE, é provável que a informação não seja nem a melhor nem a mais atual. Para utilizar as ferra­ mentas da evidência, é necessário iniciar pela questão clínica, escrevendo o problema clínico que necessita encontrar uma resposta. Deve-se definir

a questão crítica do problema e perguntar-se mais uma vez se é possível respondê-la. Caso seja possí­ vel, é importante avaliar de que forma conseguiu a informação e qual é a sua origem. Independente­ mente da resposta à questão clínica, dá-se início a uma busca segundo os passos da MBE. Verifica­ se se essa questão crítica constitui a ''menor ques­ tão possível de ser respondida'' e se ela é relevante com relação ao problema clínico original. A seguir, busca-se a melhor evidência utilizando um site de busca de literatura médica (p. ex., MEDLINE, Best Evidence, Up to Date, Clinica! Evidence, Cochrane Library). Encontrando a evidência, deve-se fazer uma avaliação crítica desse achado. Se tal evidên­ cia pode ser generalizada para a realidade dos pa­ cientes, ela deve ser integrada à experiência clínica do médico e aos valores do paciente individual. Esses passos estão resumidos no Quadro 1.4. A seguir, é apresentado um caso clínico sobre o repouso no leito para prevenir cefaléia após pun­ ção lombar. •

•

Caso clínico: - Um paciente de 55 anos será submetido à punção lombar para exame do líquido cere­ brospinal. Os familiares estão ansiosos em relação à necessidade de repouso no leito após a punção e querem saber qual é a me­ lhor recomendação. - O paciente também pergunta se precisa ficar deitado na cama muitas horas após o exame, pois já ouvira falar sobre isso, mas costuma apresentar desconforto lombar depois de al­ gumas horas deitado, especialmente se não estiver dormindo. - Para fornecer uma orientação baseada em evidência e atender aos valores e às expecta­ tivas do paciente e de seus familiares, deve­ se recomendar o repouso no leito? A questão: - O repouso no leito previne cefaléia após pun­ ção lombar? População: adultos submetidos à punção lombar Indicador: repouso no leito Comparador: atividade imediata (ou ou­ tro tipo de intervenção) Desfecho: cefaléia pós-punção •

•

•

•

Para aplicar os passos da MBE a esse caso clíni­ co, primeiramente devem-se sublinhar as pala-

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 1.4 PASSOS DA MEDICINA BASEADA EM EVID Ê NCIA

Questão clínica • • •

Escreva um problema clínico recente Qual era a questão crítica? Você conseguiu respondê-la? Como?

Busca pela informação • • • •

A •

•

• • •

• • •

•

Formular uma questão respondível Perseguir a melhor evidência Avaliar criticamente a evidência Integrar com experiência clínica e com valores do paciente

melhor evidência depende do tipo de questão Quais são os fenômenos/problemas? (OBSERVAÇÃO) Qual é a freqüência do problema? (FREQÜÊNCIA) AMOSTRA AO ACASO (ou consecutiva) Esta pessoa tem o problema? (DIAGN ÓSTICO) AMOSTRA AO ACASO (ou consecutiva) COM PADRÃO-OURO Quem terá o problema? (PROGN ÓSTICO) ESTUDO DE SEGUIMENTO OU COORTE Como se pode aliviar o problema? (INTERVENÇÃO/TERAPIA) Ensaios clínicos randomizados

vras-chave e pensar em sinônimos para elas. A seguir, seleciona-se no site do MEDLINE a opção Clinicai Queries, clicando na categoria therapy e digitando a questão. Desse modo, obtêm-se di­ versos artigos publicados sobre o assunto; caso isso não ocorra, deve-se modificar a questão acres­ centando sinônimos ou substituindo-os por ou­ tros sinônimos. Se o objetivo for buscar as princi­ pais revisões sistemáticas já publicadas, selecio­ na-se a opção Find Systematic Reviews. Em relação à questão do repouso no leito para prevenir cefa­ léia pós-punção, apesar de, há muito tempo, ela ser atribuída à mobilização precoce do paciente, há pouca evidência sobre isso. A revisão dos arti­ gos publicados mostra 1 6 ensaios clínicos que

avaliam repouso ou atividade imediata, seja re­ pouso de até oito horas, seja repouso mais pro­ longado (24 horas) ( NE I). As razões para a reali­ zação da punção lombar também são diversas, como anestesia, mielografia e diagnóstico. Ne­ nhum dos estudos mostrou que repouso é melhor do que atividade imediata para prevenir cefaléia pós-punção. Todas as revisões sistemáticas con­ cluem que não há evidência de que repouso no leito após punção lombar ou cervical seja melhor do que atividade imediata na redução da incidên­ cia de cefaléia (Evans et al., 2000; Sudlow; Warlow, 2002; Thoennissen et al., 2001 ). Respondendo às questões do caso clínico, a re­ comendação do repouso poderá ser feita apenas se forem desconsideradas todas as evidências dis­ poníveis, inclusive as revisões sistemáticas publi­ cadas no Canadian Medical Association Journal e na Cochrane Library, ambas de 2001. Para os familia­ res, dever-se-ia explicar que, de acordo com os dados atuais da literatura médica, o paciente, após a punção, não necessitará ficar restrito ao leito e terá o atendimento necessário se apresentar qualquer sintoma relacionado ou não à punção. E importante explicar que a ocorrência da cefaléia pós­ punção independe dessas medidas (ou seja, o pa­ ciente poderá ter cefaléia com ou sem repouso), mas está um pouco mais relacionada com o calibre da agulha utilizada no procedimento (com as mais finas, é menor a ocorrência de cefaléia) (nível de evidência I e II) (Evans et al., 2000). Para o pacien­ te, além de fornecer esse esclarecimento, pode-se ainda explicar que o repouso prolongado no leito, segundo as evidências atuais, aumenta as chances de piorar sintomas lombares, talvez explicando o desconforto que ele relata nessa condição. Pode­ se sugerir uma avaliação posterior deste problema (dependendo da intensidade, da condição em in­ vestigação no momento, etc.). Em resumo, não há evidência que sustente a recomendação de re­ pouso no leito para prevenir a cefaléia pós-punção. ,

Considerações finais A combinação do método clínico com as ferra­ mentas da MBE constitui o processo diagnóstico mais abrangente e atualizado em qualquer espe­ cialidade clínica. A aplicação da junção desses mé­ todos na prática da neurologia torna-a uma espe­ cialidade dinâmica e mais simples de ser seguida.

Raciocínio diagnóstico em neurologia Referências

Sites recomendados

Evans RW, Armon C, Frohman EM, Goodin DS. Assess­

http ://clinicalevidence.bmj .com/ceweb/index.j sp

ment: prevention of post-lumbar puncture headaches: re­ port of the therapeutics and technology assessment sub­ commit tee of the american academy of neurology.

http://cochrane.bvsalud.org/cochrane/ main.php?lang =pt&lib =COC

Neurology. 2000 Oct 10;55(7) :909-14.

http://jama.ama-assn.org/

Guyatt G, Rennie D, editors. Users' guides to the medical

http://WWW.accessmedicine.com/

literature: a manual for evidence-based clinica! practice.

resourceTOC.aspx?resourceID = 54

Chicago:

AMA Press; 2002.

Ropper AH, Brown RH. Adams and Victor' s principles of neurology [on-line] . 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005 [capturado em 23 fev. 2008]. Disponível em: URL: http:// www.accessmedicine.com.

Serpell MG, Haldane GJ, Jamieson DR, Carson D. Pre­ vention of headache after lumbar puncture: questionnaire survey of neurologists and neurosurgeons in United I 250

Osso esponjoso

1 30 +- 100

Gordura

-65 +-1 0

Sangue (coagulado)

80 +-10

Plasma

27 +-2

Exsudato

> 1 8 +-2

Músculo

1 2 +-2

.

[

Figura

2.1 ]

janela óssea.

Exemplo de exame do crânio com

ritmos de reconstrução como MPR (multiplanar reconstruction), MIP ( maximum intensity projection ) e VR ( volume rendering ) são utilizados para melhor demonstração tridimensional das estruturas estu­ dadas (Figura 2.2). A utilização de um meio de contraste iodado injetado por via endovenosa é comum nos estudos tomográficos do encéfalo. O iodo tem elevado nú-

[

Figura

2.2 ]

Exemplos de reconstruções MIP de uma malformação arteriovenosa.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia •

••

•

•

mero atom1co e, consequentemente, atenua s1gn1ficativamente a passagem do raio X. Seu uso visa a detectar ruptura da barreira hematencefálica (p. ex., tumor cerebral) e acentuar as diferenças entre estruturas com diferentes fluxos (p. ex., es­ tudo angiográfico). A impregnação pelo agente de contraste depende basicamente da dose do con­ traste e de fatores farmacocinéticos, como osmo­ lalidade e hidrofilia. O volume de contraste injeta­ do varia conforme o peso do paciente, a região a ser estudada e o tipo de aparelho de TC. Em um exame convencional do crânio, utiliza-se de 1 a 2 mL/kg de contraste a 1 a 8 mL/s. Com o cresci­ mento da técnica de ressonância magnética ( RM ), o uso de contraste no espaço subaracnóideo (mie­ lotomografia ou cisternografia por TC) é raramen­ te realizado. A descrição de um relatório de TC exige uma revisão sistemática de todas as estruturas identi­ ficadas no exame, como o encéfalo, a calvária, as partes moles de face e crânio, a base do crânio, as órbitas e as cavidades paranasais. A correlação clí­ nica e radiológica deve ser encorajada para au­ mentar a acurácia do método. Normalmente, des­ creve-se a estrutura em estudo como isodensa ou isoatenuante, hipodensa ou hipoatenuante e hi­ perdensa ou hiperatenuante em relação ao tecido normal adjacente. Lesões hiperdensas, por exem­ plo, apresentam maior densidade do que o tecido padrão ou centro da janela (Figura 2.3). A

Aplicações Com a introdução da TCMS, ocorreu um grande avanço na utilização do método em neurorradiolo­ gia (Rydberg et al., 2000). Em relação à RM, com a TC o tempo de exame é menor, o custo é inferior e há maior facilidade para monitorar pacientes ins­ táveis. Apesar do crescimento da RM, a TC perma­ nece como o método mais rápido e eficaz de ava­ liar pacientes com suspeita de hemorragia cere­ bral. Outra vantagem reside na detecção de calci­ ficações, como, por exemplo, em alguns tipos de tumores do sistema nervoso central ( SNC) (p. ex., craniofaringioma), em doenças metabólicas espe­ cíficas (p. ex., doença de Krabbe) ou em infecções do SNC (p. ex., toxoplasmose neonatal). Além disso, a detecção de lesões na região cortical dos ossos da calvária, como, por exemplo, em fraturas, é maior na TC. Com o surgimento da TCMS, o estudo angio­ gráfico por T C tornou-se uma excelente alternati­ va para estudo não-invasivo dos vasos intra e ex­ tracranianos, como, por exemplo, na detecção de aneurisma cerebral. O método também tem sido utilizado no estudo de doenças oclusivas, de mal­ formações vasculares e de lesões vasculares pós­ traumáticas. Da mesma forma, a perfusão por TC é realizada na avaliação de penumbra isquêmica e reserva funcional cerebral e no estudo hemodi­ nâmico dos tumores. No estudo das doenças de cabeça e pescoço, a TC é o principal exame de ima­ gem para avaliar doenças das cavidades parana­ sais (sinusopatia inflamatória, sinusite fúngica e tumores), fraturas (na órbita, no maxilar e na base do crânio), doenças do osso temporal (otosclerose, colesteatoma e displasias da orelha interna) e al­ gumas doenças da coluna (na avaliação de fratu­ ras e na análise pós-operatória de instrumentação cirúrgica).

Limitações

[

Figura

2.3 ]

Hemorragia intra-axial no hemisfério cerebelar esquerdo.

Existem alguns fatores que limitam a utilização da TC. Entre eles, destacam-se os problemas relaciona­ dos ao uso de contraste iodado e ao uso de radiação ionizante (Bõhn; Schild, 2006; Pannu; Wiebe; To­ nelli, 2006). As duas principais complicações do uso do contraste iodado na TC são a nefropatia induzida pelo contraste (NIC) e as reações de hipersensibili­ dade (RHs). A NIC é a terceira causa de perda de função renal aguda em ambiente hospitalar e está asso-

Tomografia computadorizada e ressonância magnética ciada a maior mortalidade, maior tempo de in­ ternação hospitalar e necessidade de diálise, prin­ cipalmente nos pacientes com fatores de risco (Quadro 2 .1). Apesar das evidências limitadas, quando o uso de TC for indispensável, medidas preventivas como suspensão de medicamentos nefrotóxicos, reposição de volume e uso de meio de contraste isosmolar devem ser estimuladas. Apesar da redução da incidência de RHs, esse tipo de complicação ainda ocorre em até 3% dos pacientes. As RHs são divididas em imediatas (menos de uma hora após a infusão) e tardias (entre uma hora e sete dias após a infusão). Conti­ nuam imprevisíveis em um grande número de pa­ cientes e podem apresentar desde quadros leves (urticária) até casos dramáticos (necrose epidér­ mica tóxica e óbito por choque anafilático). Apesar de não haver evidência na literatura, medicações como anti-histamínicos e corticóides são usados para prevenir as complicações. Outra preocupação é o uso de meio de contraste na gestação e na lactação. Na gestação, o uso deve ser evitado; quando for indispensável, devem ser feitas provas de função da tireóide do recém-nas­ cido. Como a excreção pelo leite materno é míni­ ma, a lactação não deve ser suspensa em mulheres que tenham utilizado meio de contraste iodado.

Quadro 2.1 FATORES DE RISCO PARA NEFROPATIA INDUZIDA PELO CONTRASTE Doença renal crônica Diabete melito

A TC é a principal fante de exposição à radiação em medicina. Como o número de exames de TC tem aumentado significativamente nos últimos anos, os efeitos da exposição repetida são particu larmente importantes em pediatria (risco de de­ senvolvimento de câncer relacionado à radiação) e na gestação (potencial efeito teratogênico quan­ do a dose ultrapassar 50 a 100 mGy). Dessa forma, estratégias para redução da dose de radiação são necessárias como controle dos parâmetros de aquisição (kVp, tempo de rotação do gantry, mi­ liamperagem e pitch ).

Ressonância magnética As imagens de RM estão baseadas na atividade eletromagnética do núcleo do átomo de hidrogê­ nio, que é o elemento mais simples e abundante do corpo humano (Reimer; Parizel; Stichnoth, 2003; Mitchell; Cohen, 2004). O próton do hidro­ gênio tem carga positiva e, devido ao movimento giratório deste em torno do seu próprio eixo, for­ ma um pequeno campo magnético (spin magnéti­ co). O método foi introduzido na prática clínica na década de 1980 e é considerado o exame de ima­ gem de escolha para o diagnóstico da maioria das doenças que afetam o SNC. Comparada com técni­ cas baseadas em raio X, como a TC, a RM apresen­ ta excelente resolução espacial e de contraste nas imagens, além de alta sensibilidade e especifici­ dade para o estudo morfológico e funcional do SNC. Quando empregado apropriadamente, o mé­ todo não tem efeitos deletérios para o organismo, podendo ser utilizado em crianças, gestantes e ou­ tras populações sensíveis.

Idade Hipertensão Baixo hematócrito Insuficiência cardíaca congestiva Balão intra-aórtico

Princípios A ressonância é definida como o aumento da am­ plitude de oscilação de um sistema exposto a uma força periódica (no caso das imagens da RM on­ das de radiofreqüência - ORs - emitidas pelo equi­ pamento). A obtenção de um sinal de RM inicia com o posicionamento do paciente em posição su­ pina dentro do equipamento de RM que pode ter um baixo ou um alto campo magnético (variando de 0,2 a 3,0 Tesla). Para estimular os spins magné­ ticos, é preciso emitir uma OR capaz de causar ''movimentação'' e ''relaxamento'' dos spins. Exis­ tem dois tipos de relaxamento: relaxamento lon,

,

Fração de ejeção menor do que 40% Hipotensão Fonte: adaptada de Pannu; Wiebe; Tonell, 2006.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia gitudinal e relaxamento transversal, descritos pe­ las constantes de tempo T l e T2, respectivamente. Quanto mais longos o T l e o T2, mais tempo de­ mora o processo de relaxamento. O valor de T l e T2 depende da intensidade das interações entre os spins magnéticos e da freqüência com que essas interações estão sendo moduladas. Dessa forma, o líquido cerebrospinal, o córtex e a substância branca, por exemplo, apresentam diferentes tem­ pos de relaxamento. Todo esse processo é captado pelo sistema de bobinas que ficam ao redor da cabeça do paciente durante a realização do exame. A formação das imagens de RM depende de como as ORs são usadas. Combinações de diferen­ tes características e tempos de emissão das ORs, denominadas seqüências de pulso ( SPs), e dife­ rentes SPs demonstram as características de rela­ xamento T l e T2 dos tecidos. As imagens iniciais de todo protocolo de RM são os localizadores, SPs extremamente rápidas que auxiliam o planejamento das demais SPs. Nor­ malmente, são obtidas imagens nos três planos ortogonais (sagital, axial e coronal). No plano sa­ gital as estruturas da linha média (corpo caloso, aqueduto cerebral, quarto ventrículo e medula) devem estar simétricas. Já as imagens axiais, idealmente, são obtidas paralelamente à linha in­ tercomissural (unindo as comissuras anterior e posterior). As imagens coronais freqüentemente são obtidas paralelamente à superfície posterior do tronco cerebral ou ao maior eixo dos lobos tem­ porais. A escolha dos planos e das SPs deve ser determinada pela suspeita clínica do médico assis­ tente. Por exemplo, pacientes com suspeita de epi­ lepsia do lobo temporal devem obrigatoriamente realizar imagens coronais e axiais do hipocampo, devido à possibilidade de esclerose mesial tempo­ ral. Da mesma forma, pacientes com traumatismo craniencefálico devem ter imagens gradiente-eco para excluir possibilidade de dano axonal difuso. Na maioria dos exames, o uso de um agente de contraste (gadolínio) endovenoso é realizado. Sua função é diminuir os tempos de relaxamento dos tecidos com os quais entra em contato, detec­ tando quebra da barreira hematencefálica, por exemplo. Utilização de imagens tardias, de dupla dose de contraste e de imagens com saturação da gordura e com técnica de transferência de mag­ netização potencializam o realce das lesões. Assim como na TC, o relatório de um exame de RM exige uma análise sistemática de várias

estruturas localizadas no crânio, no encéfalo, na transição craniovertebral e na base do crânio e de estruturas da face, como órbitas, cavidades para­ nasais e fossas infratemporais. Conhecimento da história clínica e exame neurológico são funda­ mentais para a correta interpretação dos achados observados. A descrição de uma lesão geralmente utiliza os termos isointensa, hipointensa ou hipe­ rintensa, em relação ao córtex normal adjacente. Um tumor cerebral, por exemplo, freqüentemente se apresenta hipointenso em T l e hiperintenso em T2.

Aplicações A RM é realizada como método diagnóstico na maioria das doenças que afetam o SNC, incluindo doenças congênitas, infecciosas, degenerativas e vasculares e tumores (Atlas, 2002; van der Knapp; Valk, 2005). O objetivo desta seção não é revisar as características de imagem de todas as doenças do SNC, mas destacar como as SPs podem ser úteis em algumas doenças específicas. Para o estudo mais aprofundado dos sinais radiológicos das principais doenças, sugere-se leitura complemen­ tar em livros-textos especializados.

SP ponderada em T1 A SP T l é uma das mais robustas para demonstrar a anatomia do SNC e tecidos com componente gorduroso como os lipomas do SNC. Além disso, quando a imagem é adquirida após a infusão de gadolínio, é sensível para demonstrar lesões em atividade como neoplasias primárias e doenças in­ flamatórias. No estudo da epilepsia, geralmente são realizadas aquisições volumétricas T l com re­ formatações para o estudo anatômico do córtex e da substância branca subcortical e o diagnóstico de displasias corticais (Figura 2 .4).

SP ponderada em T2

A SP T2 é utilizada em todos os protocolos de neurorradiologia. E muito sensível para detectar aumento de água (p. ex., inflamação) nos tecidos, como, por exemplo, nas placas de esclerose múlti­ pla. Mais recentemente, SPs T2 adquiridas em 3D têm sido utilizadas para a demonstração anatô­ mica dos pares cranianos, dos condutos auditivos e das estruturas das orelhas internas (Figura 2.5). Uma SP alternativa é a STIR (short TI inversion recovery), seqüência que anula o sinal da gordura e ,

Tomografia computadorizada e ressonância magnética com as seqüências spin-eco tradicionais. Essas ca­ racterísticas causam significativa perda de sinal em regiões com heterogeneidade do campo mag­ nético, o que aumenta a sensibilidade para detec­ tar calcificações, produtos da degradação da he­ moglobina de eventos hemorrágicos prévios (he­ morragia hipertensiva, angiopatia amilóide e cavernoma), dano axonal pós-traumático e depó­ sito de material ferromagnético (Figura 2.6 ) .

SP FLAI R (fluid attenuation inversion recovery) A SP FLAIR corresponde a uma SP com contraste T2 que tem o sinal do líquido cerebrospinal anula­ do devido à aplicação de um pulso de radiofre­ qüência invertido. Dessa forma, demonstra maior contraste e conspicuidade para mostrar as lesões, principalmente no córtex e na substância branca periventricular. E extremamente sensível para detectar placas de esclerose múltipla e edema vaso­ gênico, para diferenciar lacunas de espaços peri­ vasculares dilatados e para detectar doenças no espaço subaracnóideo, como carcinomatose me­ níngea (Figura 2.7). Alguns artefatos podem ocor­ rer em FLAIR, principalmente pela pulsação li­ quórica na fossa posterior e pela saturação incom­ pleta do sinal do líquido cerebrospinal em pacientes que realizam a RM com suporte anestésico e oxigenioterapia. ,

[ Figura 2.4 ]

Displasia cortical no hemisfério cere­

[ Figura 2.5 ]

Imagem sagital T2 do encéfalo.

bral direito.

tem relativa insensibilidade à heterogeneidade do campo magnético, sendo utilizada no estudo de epilepsia de lobo temporal e doenças das órbitas.

SP gradiente-eco Conceitualmente, a SP gradiente-eco utiliza um pulso de radiofreqüência com menor angulação e tempo de eco curto (25 a 30 mseg) em comparação

[ Figura 2.6 ]

Múltiplas lesões com baixo sinal em gradiente-eco (dano axonal difuso).

Rotinas em neurologia e neurocirurgia

[ Figura 2.7 ]

Lesões hiperintensas na substância branca periventricular (esclerose múltipla).

Angiorressonância magnética (angioRM) O estudo da vascularização arterial e venosa do SNC é feito pela angioRM. O método se baseia na supressão de sinal dos tecidos estacionários e na demonstração dos tecidos em movimento. Exis­ tem diversos métodos para sua realização, como TOF ( time ofjlight, sensível para detectar baixo flu­ xo), contraste de fase ( usado para determinar a direção, a velocidade e o volume do fluxo) e aquisi­ ção volumétrica 3D com gadolínio ( alta relação sinal-ruído e baixo tempo de exame). As técnicas mais utilizadas para avaliar os vasos intra e ex­ tracranianos são 3D TOF ( técnica MOT SA) e aqui­ sição volumétrica 3D com gadolínio, nessa ordem (Figura 2.8). Adicionalmente à análise vascular, sempre que existir a suspeita de dissecção vascu­ lar, deve ser feita a seqüência spin-eco T l axial com saturação de gordura para demonstrar o he­ matoma parietal, que pode ser negligenciado no estudo vascular isolado.

[ Figura 2.8 ]

Exemplo de angioRM dos vasos

cerebrais.

( abscesso cerebral e doença de Creutzfeldt-Jacob) e na caracterização de tumores do SNC (medulo­ blastoma e linfoma). No AVC, a zona isquêmica aguda se manifesta com hipersinal na difusão e hipossinal no mapa de ADC ( Figura 2.9). Uma das variantes da difusão é a tractografia por RM, em que a mensuração é feita de acordo com a orientação das fibras dos tratos do SNC: moléculas

Difusão e tractografia por RM A difusão por RM mede o movimento randômico das moléculas de água nos tecidos biológicos quando submetidas a um alto campo magnético. Essa propriedade é expressa em dois tipos de ima­ gens: difusão e mapa de ADC (apparent diffusion coefficient). A difusão por RM tem sido utilizada no estudo de diversas doenças do SNC, como na detecção do acidente vascular cerebral agudo (AVC), no diagnóstico de doenças infecciosas

[ Figura 2.9 ]

AVC isquêmico agudo no território da artéria cerebral média direita.

Tomografia computadorizada e ressonância magnética que se movimentam paralelamente à orientação das fibras têm movimento facilitado se compara­ das às moléculas que se movimentam perpendicu­ larmente (fenômeno de anisotropia). Essas dife­ renças são transfarmadas em mapas de anisotro­ pia ou tratos ( tractografia). Mesmo que ainda em desenvolvimento, a técnica tem sido testada na avaliação pré-operatória de tumores do SNC, trau­ matismo craniencefálico e doenças degenerativas (Figura 2.10).

Espectroscopia de prótons por RM (ERM) A ERM é uma ferramenta que avalia de forma não-invasiva o ambiente químico do tecido em estudo (Figura 2.12). O resultado dessa técnica é

Tractografia por RM demonstrando os tratos corticospinais.

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Perfusão por RM demonstrando dé­ ficit perfusional (penumbra) no território da artéria ce­ rebral média direita.

a criação de um gráfico no qual são demonstrados alguns metabólitos, sendo que os quatro princi­ pais são n-acetilaspartato (marcador neuronal), colina (marcador de síntese de membrana celu­ lar), mioinositol (marcador glial) e creatina (me­ tabolismo energético celular). A espectroscopia tem sido utilizada na investigação de tumores do SNC e de doenças infecciosas e degenerativas.

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[ Figura 2.10 ]

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Perfusão por RM A perfusão por RM é uma técnica que quantifica diferentes parâmetros hemodinâmicos, como o volume sangüíneo cerebral, o fluxo sangüíneo ce­ rebral e o tempo médio de trânsito do agente pa­ ramagnético injetado por via endovenosa. O con­ traste causa uma perda transitória de sinal na re­ gião estudada, proporcional à sua concentração. A ferramenta tem sido utilizada na avaliação da penumbra isquêmica (AVC agudo), na diferencia­ ção de tumores do SNC e na orientação de biópsia cerebral (Figura 2. 1 1 ).

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[ Figura 2.12 ]

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Gráfico da espectroscopia de pró­

Rotinas em neurologia e neurocirurgia RM funcional A RM funcional, conceitualmente denominada BOLD imaging (blood oxygen level-dependent), avalia o efeito da deoxiemoglobina nos tecidos em pre­ sença ou ausência de ativação cortical. Resumida­ mente, na presença de um paradigma de ativação cortical, ocorre maior transfarmação de oxiemo­ globina em deoxiemoglobina. O inverso ocorre em situações de repouso. Essas diferenças são capta­ das pelo equipamento de RM (efeito BOLD) e são transformadas em mapas de ativação cortical. Atualmente, a RM funcional raramente é utilizada nos protocolos clínicos. Em centros de pesquisa, a técnica tem sido utilizada para mapeamento do córtex motor, de áreas de linguagem e de centros da memória (Figura 2 .13) .

Limitações A RM é um método de imagem considerado segu­ ro ( Shellock; Crues, 2004). Até este momento, não há evidência de que a exposição ao campo magné­ tico, a gradientes ou a pulsos de radiofreqüência determinem efeitos biológicos significativos sobre o organismo. Entretanto, objetos ferromagnéticos (derivados de ferro ou aço), como prendedor de cabelo, material de hemóstase, tubos de oxigênio ou cadeira de rodas, podem ser atraídos pelo cam-

po magnético e transformados em projéteis de alta velocidade que podem causar sérios danos para o paciente. Pacientes com implantes metálicos ferromagnéticos (p. ex., marcapasso cardíaco, des­ fibrilador interno, clipe ferromagnético de aneu­ risma e prótese coclear) têm alto risco, e a RM portanto, é geralmente contra-indicada nessas situações. Da mesma forma, existe a preocupação quanto ao exame em gestantes. Até o momento, não fo­ ram demonstrados efeitos biológicos significativos nos fetos quando expostos ao campo magnético ou aos pulsos de radiofreqüência. Apesar disso, existe um risco teórico relativo ao efeito sobre as células em formação no primeiro trimestre da ges­ tação. As recomendações atuais indicam a reali­ zação do exame quando a infarmação obtida for maior do que com outros métodos diagnósticos. A decisão de realizá-lo no primeiro trimestre deve ser individualizada, ponderando-se os riscos e os benefícios. O mesmo raciocínio vale para as ges­ tantes que trabalham no setor de RM Reações de hipersensibilidade ou nefropatia re­ lacionadas ao uso do gadolínio são infreqüentes quando comparadas às reações relativas ao uso de contraste iodado na TC. Evidências indicam que o uso de gadolínio na gestação ou na lactação não tem efeitos biológicos sobre o feto ou o recém­ nascido. Mais recentemente, um alerta do Food and Drug Administration (FDA) recomenda cau­ tela no uso do gadolínio em pacientes com insu­ ficiência renal, devido ao risco de desenvolvimen­ to de fibrose nefrogênica sistêmica. Para uma revi­ são completa das contra-indicações, ver sites espe­ cíficos nas referências deste trabalho. ,

.

Referências Atlas SW. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2002. v. l . Bõhm I, Schild HH. A practical guide to diagnose lesser-known immediate and delayed contrast media-induced adverse cutaneous reactions. Eur Radiol. 2006 Jul;l6(7): 1570-9. Jones TR, Kaplan RT, Lane B, Atlas SW, Rubin GD. Single­ versus multi-detector row CT of the brain: quality assessment. Radiology. 2001 Jun;2 l 9( 3 ) :750-5.

[ Figura 2.13 ]

Ativação cortical da área motora primária do hemisfério esquerdo.

Mitchell D, Cohen M. MRI principles. 2nd ed. New York: Saunders; 2004.

Tomografia computadorizada e ressonância magnética Pannu N, Wiebe N, Tonelli M. Alberta I 1 1 0 mmHg no início do tratamento

•

Procedimento cirúrgico grande nos últimos 1 4 dias

•

Infarto agudo do miocárdio nos últimos três meses

•

Cirurgia intracraniana, AVC extenso ou trauma craniano grave nos últimos três meses

•

História de hemorragia intracraniana prévia

•

Hemorragia gastrintestinal ou geniturinária nos últimos 21 dias

•

Crise convulsiva com déficit neurológico residual no pós-ictal (não causada por AVCI)

•

Punção arterial em local não compressível nos últimos sete dias

Fonte: Adams et ai., 1 997; Raffin et ai., 2006.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 8.2 REGIME DE TRATAMENTO DO AVCI AGUDO COM RT-PA ENDOVENOSO 1 . Transferir o paciente para a unidade de trata­ mento intensivo ou para a unidade de AVC 2. Iniciar a infusão de rt-PA endovenoso 0,9 mg/ kg, administrando 10% em bolo em um minuto e o restante em uma hora; não exceder a dose máxima de 90 mg 3. Não admin istrar heparina, antiagregante plaquetário ou anticoagulante oral nas primei­ ras 24 horas do uso do trombolítico 4. Manter o paciente em jejum por 24 horas pelo risco de hemorragia e pela eventual necessida­ de de intervenção cirúrgica de urgência 5. Realizar exame neurológico (escore NIHSS) a cada 1 5 minutos durante a infusão, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, após esse período, a cada hora até completar 24 horas de tratamento 6 . Monitorar a pressão arterial a cada 1 5 minutos nas primeiras duas horas, a cada 30 minutos nas seis horas seguintes e, depois, a cada hora até completar 24 horas de tratamento 7. Se a pressão arterial estiver acima de 1 80/105 mmHg, iniciar metoprolol (ou esmolol) endovenoso e manter os níveis o mais próximo possível dessas cifras (manter PAS entre 1 60 e 1 80 mmHg); alternativa: nitroprussiato de sódio (0,5 mg/kg/min) 8. Monitorar a pressão a cada 1 5 minutos durante o tratamento com anti-hipertensivos; observar hipotensão

de trombolíticos recebe, na fase aguda do AVC, antiagregante plaquetário. Acido acetilsalicílico (AAS ) , na dose de 160 a 325 mg, diminui o risco de eventos cardiovasculares graves em 1 3 a cada 1 .000 pacientes tratados (Adams et al., 2007). Na impossibilidade da utilização do AAS, utiliza-se o clopidogrel ou, quando este não está disponível, a ticlopidina. O estudo CARE SS randomizou 100 pa­ cientes após AVCI agudo de origem carotídea para receber clopidogrel ( 300 mg no primeiro dia, se­ guidos de 75 mg/dia) + AAS 75 mg versus AAS 75 mg/dia. No Doppler transcraniano, a combinação determinou uma redução do risco relativo de 40% no número de pacientes com microembolização em sete dias ( Markus et al., 2005). Levando-se em consideração esses achados, em alguns centros tem sido empregada a terapia dual na fase aguda em pacientes com AVCI de origem carotídea. Pacientes com AVCI causado por embolia car­ díaca, trombose venosa cerebral, síndrome do trombo intraluminal e dissecção arterial extracra­ niana de carótidas e vertebrais são freqüente­ mente tratados com heparina seguida por anti­ coagulante oral ( Brott; Bogousslavsky, 2000). Ne­ nhum ensaio clínico comprovou a superioridade desse tipo de tratamento em relação ao antiagre­ gante plaquetário, mas existem estudos em an­ damento na tentativa de avaliar que tipo de AVC pode ter benefício com a anticoagulação na fase aguda. Nos casos de AVCI embólico, nos quais o risco de transformação hemorrágica é maior, o pa­ ciente deve ser anticoagulado com heparina, res­ peitando-se o melhor momento para o início e considerando-se o tamanho do AVC ( três a sete dias após o ictus em AVCs moderados, 14 dias em AVCs extensos). ,

O atendimento especializado do AVC agudo 9. Se houver qualquer suspeita de hemorragia intracraniana, suspender o rt-PA e solicitar TC de crânio com urgência, hemograma e exames de TP, K11P, plaquetas e fibrinogênio 1 O. Após as 24 horas do tratamento trombolítico, seguir o tratamento do AVC com as mesmas orientações relativas ao paciente que não rece­ beu trombólise, isto é, antiagregante plaquetário ou anticoagulante Fonte: Adams et ai., 2007; Raffin et ai., 2006.

A organização de centros especializados no atendi­ mento do AVC é uma das maneiras de melhorar o atendimento de um número maior de pacientes, com a organização de sistemas de triagem e inves­ tigação e com a criação de um ambiente adequado para o tratamento seguro com rt-PA. A estrutura­ ção de unidades de AVC, com espaço físico defini­ do e equipe treinada para o atendimento dos pa­ cientes, diminui o risco de morte em 1 7%, de morte ou dependência em 25% e de morte ou ins­ titucionalização em 24% ( Stroke Unit Trialists Collaboration, 2007) . E necessário tratar 18 pacientes ,

AVC isquêmico em unidades de AVC para prevenir um desfecho (NNT = l 8 ) .

Prevenção secundária Após o tratamento da fase aguda do AVC, é funda­ mental o tratamento preventivo ( Sacco et al., 2006). O paciente que já teve um AVC tem nove vezes mais chance de ter um novo evento.

Antiagregação plaquetária ,

E indicada para AVCis ou AITs de origem nãocardioembólica. Está associada a 28% de diminui­ ção de risco de novo AVC. AAS 50 a 1.300 mg/dia é eficaz para prevenir AVCI ou AIT. Altas e baixas doses têm eficácia si­ milar, entretanto maiores doses de aspirina apre­ sentam um maior risco de hemorragia gastrintes­ tinal. A dose recomendada é de 50 a 325 mg/dia. Ticlopidina 250 mg duas vezes ao dia diminui o risco relativo de novo evento em 2 1 % quando comparada ao AAS. Os efeitos adversos mais co­ muns são diarréia ( 12% ), outros sintomas gastrin­ testinais e rash. A freqüência de complicações he­ morrágicas é similar à do tratamento com aspiri­ na. Neutropenia ocorre em 2% dos pacientes e quase sempre é reversível com a retirada da droga. Existem relatos de púrpura trombocitopênica trombótica (PTI). Clopidogrel 75 mg/dia é tão eficaz quanto aspi­ rina para a prevenção do AVC. Alguns estudos su­ gerem uma leve superioridade do clopidogrel em pacientes diabéticos e em pacientes com AVC ou IAM prévios ( Bhatt et al., 2002; Ringleb et al., 2004). Causa mais diarréia e rash do que a aspirina, mas sintomas gastrintestinais e hemorragias são menos freqüentes. Existem raros relatos de PTT. No caso da combinação entre dipiridamol 100 mg e aspirina 25 mg, o comprimido de liberação lenta (Agrenox® ), utilizado duas vezes ao dia, re­ duz em 18% o risco de novo evento em relação à aspirina sozinha. Aguardam-se os resultados do estudo PROFESS, ainda este ano, para definir a segurança do seu uso em pacientes com cardio­ patia isquêmica. O efeito adverso mais importante é a cefaléia, que muitas vezes impossibilita o seu uso. Não há aumento do risco de complicações hemorrágicas. Essa formulação ainda não existe no Brasil. A combinação de clopidogrel 75 mg e aspirina 75 mg/dia foi comparada com clopidogrel 75 mg

no estudo MATCH, que randomizou 7.599 pacien­ tes de alto risco cardiovascular com AVCI ou AIT recentes (Diener et al., 2004). Não houve diferença na redução de risco de eventos vasculares maiores, e houve um aumento absoluto de 1,3% no risco de sangramento grave com o tratamento combi­ nado. A maioria dos pacientes recebe aspirina como primeira escolha (NE I, GRA), por ser mais barata, o que facilita a adesão ao tratamento. Clopidogrel ou combinação de dipiridamol e aspirina são op­ ções aceitáveis como tratamento inicial (NE II, GR A), pois, apesar do custo maior, têm uma pe­ quena redução de eventos em relação à aspirina. Para pacientes intolerantes à aspirina, clopidogrel é a melhor opção ( NE II, GR B). No Brasil, devido ao custo do clopidogrel, a ticlopidina também po­ de ser usada nessa situação. O uso da combinação de clopidogrel e aspirina pós-AVC aumenta o risco de hemorragia com o uso continuado, e não é roti­ neiramente recomendado ( NE III ). Para pacientes que têm um AVCI usando aspirina, não há evidên­ cia de que aumentar a dose da aspirina aumente o benefício. Deve-se considerar, nesse caso, a troca de antiagregante plaquetário.

Tratamento para hipertensão Tratamento anti-hipertensivo está indicado para prevenção secundária do AVC após a fase aguda (NE I, GR A) ( Sacco et al., 2006 ) . O nível-alvo de pressão arterial é definido como menos de 120/ 80 mmHg (NE II, GR B ) ( Chobanian et al., 2003 ) . A melhor droga ainda permanece incerta, mas a recomendação é o uso de diuréticos ou a combina­ ção de diuréticos e inibidores da enzima conver­ sora de angiotensina (NE I, GR A).

Tratamento para diabete Pacientes com diabete devem ter um controle rigo­ roso de pressão arterial e lipídeos ( NE II, GR B ) . São recomendados como primeira escolha os ini­ bidores da enzima conversora de angiotensina e os bloqueadores do receptor da angiotensina (mais efetivos em reduzir a progressão da doença renal) ( Sacco et al., 2006 ) . A glicemia deve ser normal ou próxima do normal para diminuir as complicações microvasculares (NE I, GRA) e, pos­ sivelmente, as complicações macrovasculares (NE II, GR B ) . O controle da glicemia deve atingir o alvo de hemoglobina glicosilada menor ou igual a 7%.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Controle de lipídeos Pacientes com AVCI ou AIT com hipercolestero­ lemia têm indicação de utilizar estatina com o ob­ jetivo de reduzir o LDL colesterol para menos de 100 mg/dL. Pacientes com alto risco vascular de­ vem manter o LDL menor do que 70 mg/dL (pa­ cientes com doença cardiovascular estabelecida associada a múltiplos fatores de risco maiores, es­ pecialmente diabete; fatores de risco graves e mal controlados, incluindo fumo; múltiplos fatores de risco de síndrome metabólica, principalmente tri­ glicerídeos superiores a 200 mg/dL e HDL inferior a 40 mg/dL; pacientes com síndrome coronariana aguda; e pacientes com estenose carotídea) . Pacientes com AVCI ou AIT de origem presu­ mivelmente aterotrombótica devem usar estatina, mesmo que apresentem o colesterol normal. Pa­ cientes com HDL baixo são candidatos a trata­ mento com niacina ou genfibrozil.

Modificação dos hábitos de vida ,

E fundamental a modificação do estilo de vida para diminuir o risco de doenças vasculares. E recomendado parar de fumar, diminuir a ingestão de sal e aumentar o consumo de potássio ( NE I, GRA), diminuir a ingestão de gorduras saturadas e aumentar a ingestão de frutas e vegetais ( NE I, GR A), fazer atividade física por pelo menos 30 . . . mmutos no mrrumo tres vezes por semana e evitar excesso de álcool (homens podem consumir dois drinks por dia, e mulheres não-grávidas, um drink) . ,

"

,,..

Referências Adams HP Jr, del Zoppo G, Alberts MJ, Bhatt DL, Brass L, Furlan A, et al. Guidelines for the early management of adults with ischemic stroke: a guideline from the American Heart Association/American Stroke Association Stroke Council, Clinical Cardiology Council, Cardiovascular Ra­ diology and Intervention Council, and the Atherosclerotic

Tratamento para fibrilação atrial

Peripheral Vascular Disease and Quality of Care Outcomes

Pacientes com fibrilação atrial e AVC têm indica­ ção de uso de anticoagulante oral, com INR-alvo entre dois e três. Não se deve anticoagular na fase aguda.

in Research Interdisciplinary Working Groups: the American Academy of Neurology affirms the value of this guideline as an educational tool for neurologists. Stroke. 2007 May;38 ( 5 ) : 1655-71 1 . Erra tum in: Stroke. 2007 Jun; 38( 6) :e38. Stroke. 2007 Sep;38( 9) :e96.

Tratamento para estenose carotídea Em pacientes com AVCI ou AIT nos últimos seis meses e estenose carotídea ipsilateral superior ou igual a 70%, está indicada endarterectomia caro­ tídea, de preferência dentro de duas semanas do evento (NE I, GR A). Em estenose carotídea ipsi­ lateral moderada (50 a 69%), é recomendada en­ darterectomia dependendo das características dos pacientes: idade (maiores de 75 anos têm maior benefício), sexo (homem tem efeito protetor mai­ or), co-morbidades e severidade dos sintomas ( sintomas hemisféricos têm maior benefício com a cirurgia do que quadros de amaurose fugaz) ( NE I, GR A). Não há indicação de endarterectomia em estenose inferior a 50% ( Sacco et al., 2006 ) . Angioplastia com stent pode ser considerada ( NE II, GR B ) quando realizada por médicos experien­ tes, alcançando morbimortalidade de 4 a 6% em pacientes com estenose superior ou igual a 70% difícil de acessar cirurgicamente, em pacientes com condições médicas que aumentariam muito . . . . o risco crrurgico em pacientes com estenose carotídea pós-radiação ou reestenose pós-endarterec­ tomia. "

Albers GW Diffusion-weighted MRI for evaluation of acute stroke. Neurology. 1 998 Sep; 5 1 ( 3 Suppl 3 ) : S47-9. Albers GW, Clark WM, Madden KP, Hamilton SA. ATLANTIS trial: results for patients treated within 3 hours of stroke onset. Alteplase Thrombolysis for Acute Noninterventional Therapy in Ischemic Stroke. Stroke. 2002 Feb;33( 2) :493-5. Bamford J, Sandercock P, Dennis M, Burn J, Warlow C. Classification and natural history of clinically identifiable subtypes of cerebral infarction. Lancet. 1 9 9 1 Jun 22;337(8756):1521-6. Bhatt DL, Marso SP, Hirsch AT, Ringleb PA, Hacke W, Topol EJ. Amplified benefit of clopidogrel versus aspirin in patients with diabetes mellitus. Am J Cardiol. 2002 Sep 15;90( 6) :625-8. Brasil. Ministério da Saúde. Departamento de Análise de Situação de Saúde. Sistemas de informação sobre mortali­ dade (sim) e nascidos vivos ( SINASC). Brasília: Ministé­ rio da Saúde; 2005. Brott T, Bogousslavsky J. Treatment of acute ischemic stroke. N Engl J Med. 2000 Sep 7;343( 10) :710-22.

AVC isquêmico Chapman I 65

4,6

3

1 ,2

0,4

Folstein et ai., 1 991 Fratiglioni; Grut; Forsell, 1 991

Baltimore, MD, EUA Estocolmo, Suécia

DSM-111 DSM-111 R, Hachinski (1 975)

> 65 > 75

4,5 1 1 ,9

2 6

Heyman et ai., 1 991

Carolina do Norte, EUA

DSM-111, NINCDS

> 65

3,05

-

Bachman et ai., 1 992

Framingham, MA, EUA

Cummings and Benson

> 65

4, 1

2,3

Copeland et ai., 1 992

Liverpool, Inglaterra

Geriatric Mental Scale

> 65

4,3

Ueda et ai., 1 992

Hisayama, Japão

DSM-111, Karasawa (1 987), Hachinski (1 975)

> 65

6,7

CSHA, 1 994 Park et ai., 1 994 [ Continua ]

Canadá Coréia

DSM-111 R, NINCDS, CID-10 DSM-111 R, Hachinski (1 975)

> 65 > 65

8 1 0,8

2 3 -

0 ,4

0,5 2,9 -

1 ,4

3,3

0 ,7

0,3

1 ,7

3,8

1 ,2

5, 1 6,5

1 ,5 1 ,3

1 ,4 3

1

1 1 1 1 1 1 1 1

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Tabela 12.1

(continuação)

ESTUDOS DE PREVALÊ NCIA DE DEM ÊNCIA

Fonte dos dados

Local

Definição de demência

Idade (anos)

Taxa global DA

DV

Outra causa

(%)

(%)

(%)

(%)

Manubens et ai., 1 995

Pamplona, Espanha

CAMDEX

72-74 75-79 80-84 85-89 90-91

6,3 1 1 ,8 1 7,3 25,6 34,7

0,6 8,2 1 0,6 1 7,8 25

3 1 ,9 2,2 0,9 6, 1

2,7 1 ,7 4,5 6,9 3,6

Graves et ai., 1 996

Estado de Washington, EUA

DSM Ili R, NINCDS

> 65

6,3

3,5

1 ,4

1 ,4

Perkins et ai., 1 997

Houston, Texas, EUA

NINCDS, Hachinski (1 975)

60-80 60-80 60-80 60-80

1 ,85 1 ,26 4,8 4,75

Herrera et ai., 2002

São Paulo, Brasil

> 65

7, 1

CSHA, Canadian Study of Health and Aging; CAMDEX, Cambridge Examination for Mental Disorders in the Elderly; DSM, Diagnostic and Statistical Manual of Menta./ Disorders; NINCDS, National lnstitute of Neurologica and Communicative Disorders and Stroke.

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Rotinas em neurologia e neurocirurgia Etiopatogenia e fisiopatologia As investigações neuroquímicas e neurobiológicas levaram ao avanço na compreensão das causas das demências. Os estudos realizados com ima­ gem funcional permitiram a identificação de pos­ síveis biomarcadores, a partir dos quais uma gama de potenciais abordagens de tratamentos surgiu, enfocando aumento da função neurotransmisso­ ra, intervenções no nível da produção e do depósi­ to amilóide e redução dos fatores de risco secundá­ rios, como hipertensão, depressão e hipolipidemia. A DA está associada com lesão e morte neuro­ nal difusa, com achados patológicos caracteriza­ dos por placas senis e enovelados neurofibrilares. A etiologia da DA permanece indefinida, embora progresso considerável tenha sido feito na com­ preensão de seus mecanismos bioquímicos e gené­ ticos. Suas alterações neuropatológicas e bioquí­ micas podem ser divididas em dois tipos gerais: modificações estruturais e alterações de neuro­ transmissores (ou de sistemas neurotransmisso­ res ) . As modificações estruturais incluem enovela­ dos neurofibrilares, placas neuríticas e alterações do metabolismo amilóide, bem como perdas si­ nápticas e morte neuronal. O declínio cognitivo é acompanhado do surgimento dessas lesões, que se caracterizam pelo depósito fibrilar extracelular de polipeptídeos derivados de glicoproteínas de­ nominadas �-APP ( �-amyloid precursor protein, pro­ teína precursora �- amilóide) e por enovelados fi­ lamentosos intraneuronais formados por proteí­ nas tau em um arranjo denominado PHF (paired helicalfilaments, ou seja, filamentos helicoidais pa­ reados ) . Os depósitos amilóides são distribuídos principalmente nas paredes dos vasos cerebrais, nas placas neuríticas e nas lesões difusas nos gân­ glios da base e no cerebelo. Nas placas neuríticas típicas, encontram-se processos neuronais (com PHF), processos astrocíticos e microglia. As �-APP têm origem em um gene do cromossomo 2 1, mas o envolvimento de outros cromossomos também tem sido investigado. Nos cromossomos 1 e 14, há genes de proteínas envolvidas no processamento das �-APP e, no 19, estão genes das apolipopro­ teínas E, que interagem com as proteínas tau na gênese dos PHF ( Cummings et al., 1998). A teoria da cascata �- amilóide para a patogênese da demên­ cia causada por DA ainda predomina, mas outros possíveis eventos menos prováveis estão sendo ex­ plorados. O alelo e4 do gene da apolipoproteína E é aproximadamente três vezes mais freqüente nas

pessoas com DA do que nos controles pareados por idade, e pessoas homozigotas para o gene apresen­ tam maior risco para a doença do que as não-ho­ mozigotas. Entretanto, a especificidade e a sensibili­ dade do teste da ApoE4 são muito baixas para permi­ tir seu uso como teste de rastreio na população geral ( Apolipoprotein..., 1996). Na DV, infartos contribuem para a maioria dos casos, mas pequenos múltiplos infartos e doença de pequenos vasos são mais freqüentes como substrato de DV do que infartos isolados maio­ res. No entanto, DV subcortical tem sido progres­ sivamente mais reconhecida como a variante iso­ lada mais comum de DV, contribuindo para tal­ vez 40% dos casos. Na DV, o declínio cognitivo pode iniciar apenas com a presença de fatores de risco, principalmente no caso da hipertensão. Leu­ coaraiose, hemorragias, angiopatia amilóide, vas­ culites, angioendoteliose e infartos incompletos são fatores etiológicos menos comuns. Os fatores ambientais, muito mais do que os fatores genéti­ cos, parecem ter papel importante na DV. A histo­ logia é a da causa subjacente. Os processos que levam à DV podem iniciar antes de ocorrer o in­ farto. Fatores de risco, principalmente a hiperten­ são, sem eventos vasculares claros, são associados com aumento relativo do volume dos ventrículos laterais, sugerindo atrofia e declínio cognitivo. Leucoaraiose está etiologicamente associada a hi­ pertensão e história de AVC, sugerindo causa vas­ cular, embora a associação fisiopatológica não es­ teja firmemente estabelecida. Leucoaraiose não está, por outro lado, associada à doença carotídea. A localização dos infartos em regiões como o tálamo pode ser crucial, no entanto existe muita discussão sobre que lugares são mais importan­ tes, em parte devido à aplicação de diferentes mé­ todos em populações diversas. As evidências fa­ vorecem de farma variável as seguintes localiza­ ções: bilateral, lado esquerdo, tálamo, território da artéria cerebral anterior e lesões frontais. O en­ volvimento do hemisfério dominante é mais co­ mum entre indivíduos demenciados do que entre não-demenciados com múltiplos infartos, mas é mais comum se os sujeitos são selecionados por não apresentarem múltiplas lesões. A demência de corpos de Lewy é uma causa de demência degenerativa conhecida mais recente­ mente e apresenta sobreposições clínicas, patoló­ gicas e genéticas tanto com a DA quanto com a doença de Parkinson. Na DCL, os corpos de Lewy

Demência estão amplamente distribuídos nas regiões límbi­ cas, paralímbicas e neocorticais. A técnica padrão para a identificação dos corpos de Lewy no córtex é a imunopigmentação por ubiquitina. A proteína pré-sináptica a-sinucleína foi recentemente iden­ tificada como o componente principal dos corpos de Lewy e de neurites relacionadas aos corpos de Lewy, e parece ser um marcador mais específico para essas inclusões. A dimensão da contribuição dos corpos de Lewy corticais para a lesão neuronal e, assim, para a síndrome clínica ainda não está bem definida. Outras alterações patológicas, inclu­ indo patologia do tipo Alzheimer, freqüentemente coexistem com corpos de Lewy e podem contribuir para o fenótipo clínico ( Gómez-Tortosa et al., 2000). No caso das demências frontotemporais (DFTs ), considera-se que a etiologia seja variada. A maioria entra na categoria dos transtornos de­ generativos. A doença de Pick segue como o protó­ tipo das demências degenerativas. Algumas das DFTs têm ligações com mutações do gene tau, lo­ calizado no cromossomo 17, enquanto outras são conhecidas por serem familiares, mas aguardam a identificação de um gene específico. A base pato­ lógica das DFTs é a concentração de achados de patologia macroscópica no neocórtex dos lobos frontais e temporais. A classificação histopatoló­ gica dessas demências está sendo revisada à medi­ da que a base molecular das doenças é descoberta. A maioria dos neuropatologistas norte-america­ nos exige corpos de Pick (inclusões argirofílicas intraplasmáticas) presentes para o diagnóstico de doença de Pick. Corpos de Pick são encontrados no neocórtex frontal e temporal anterior e no hi­ pocampo. Um constituinte principal dos corpos de Pick é a proteína tau. Além dos corpos de Pick, um dos principais achados histopatológicos da doença de Pick é o marcado grau de perda neuro­ nal cortical. Duas variantes da doença de Pick ( corpos de Pick-positivo ) podem ser identificadas neuropatologicamente com base no grau de perda celular: uma forma cortical e outra na qual a perda celular é tanto cortical quanto subcortical. Além disso, variações na gravidade da patologia podem ser observadas entre os hemisférios direito e es­ querdo e entre localizações anteriores dos lobos frontais e temporais. A principal distinção entre DFT e afasia progressiva primária pode simples­ mente ser feita pela preponderância de envolvi­ mento do hemisfério direito em relação ao esquer-

do. Por outro lado, a patologia frontal e a temporal não apresentam diferenças clínicas identificáveis. Há também formas de doença de Pick ( tipo B ) com ausência de corpos de Pick, mas com neurô­ nios edemaciados cromatolíticos (que contêm proteína tau). Esses achados histológicos são, por vezes, referidos como células de Pick. Dependendo da localização das células de Pick, a doença em que elas ocorrem é referida como demência com neurônios edemaciados cromatolíticos ou degene­ ração corticobasal. Uma terceira categoria de con­ dições seria aquela em que não há achados histo­ lógicos característicos e que tem sido denominada ''demência sem histologia definida'', ''demência não-específica'', ''degeneração frontotemporal'' ou ''demência do tipo de lobos frontais''. Quanto à base molecular das DFTs, a patologia tau é a principal. Pela microscopia eletrônica, as inclusões do tipo corpúsculo de Pick são compos­ tas de filamentos ''retos'' de 15 nm de comprimen­ to. Esses filamentos são constituídos de proteínas tau. Corpos de Pick contêm proteínas tau, as quais são o componente principal dos enovelados neu­ rofibrilares da DA. A proteína tau é hiperfosforilada em ambas as doenças, mas na DA ela existe em trios, enquanto na doença de Pick é encontrada em duplas de 55kd e 64-kd. O significado dessa diferença ainda não é conhecido. DFTs com neurônios cromatolí­ ticos edemaciados também apresentam material tau-positivo. Desde 1998, é sabido que o gene tau no cromossomo 1 7 está ligado às DFTs e diversas famílias já foram ligadas a mutações tau. Essas famílias apresentam fenótipos nos quais DFT é a manifestação principal, o que ocorre também com as famílias com parkinsonismo proeminente. A doença de Pick pode ocorrer como um transtorno familiar associado às mutações tau. Um número considerável de casos esporádicos de DFTs e al­ guns poucos casos familiares não apresentam mu­ tações tau, sugerindo que há outros mecanismos que ainda não foram descobertos.

Quadro clínico Sinais e sintomas de demência pela história e pelo exame do estado mental A avaliação de uma suspeita de demência com­ preende técnicas básicas de anamnese e exame

Rotinas em neurologia e neurocirurgia do estado mental. Não há um único instrumento amplamente usado para aquisição de história da demência. O Quadro 1 2 . 1 cobre as principais áreas de comprometimento que devem ser revisadas com um familiar, um amigo próximo ou o cuidador do paciente. Um informante que esteja realmente a par dos dados e que possa falar francamente

Quadro 12.1

CHECKLIST DOS SINTOMAS DE DEM ÊNCIA

PROVÁVEIS DE APARECER EM PACIENTES RECENTEMENTE DIAGNOSTICADOS (SUPOSTAMENTE LEVES)

Comprometimento de orientação no tempo ou no espaço Comprometimento de memória recente: Fazer a mesma pergunta várias vezes em um período de 5 a 1 O minutos Esquecer eventos recentes que ocorreram poucas horas ou dias antes Esquecer conversas recentes Alocar itens erroneamente de forma repetida Esquecer nomes de amigos ou membros da família •

•

•

sobre esses tópicos é essencial para estabelecer um diagnóstico. Geralmente, essas questões são mais bem discutidas na ausência do paciente. Ao ter receio de que suas respostas aborreçam o pa­ ciente, o infarmante pode não ser completamente franco. O perfil temporal de uma doença que cau­ sa demência é central no diagnóstico diferencial. O delirium e as demências rapidamente progressi­ vas são primariamente reconhecidos como dife­ rentes das outras síndromes pela duração dos sin­ tomas. A relação temporal entre eventos vascula­ res ( acidente vascular cerebral) e comprometi­ mento cognitivo é necessária para distinguir DV de demência causada por DA. Outras doenças clínicas podem ter papel impor­ tante ou contribuinte na síndrome demencial ( Quadro 12.2). O exame do estado mental deve ser tão familiar quanto a ausculta cardíaca ao clí­ nico que pratica cuidados primários. O exame com formato padronizado fornece consistência e con­ fiabilidade. O Mini-Exame do Estado Mental (MEEM) atualmente é a avaliação do estado men­ tal mais amplamente utilizada. Embora não seja perfeito em todos os aspectos, apresenta vários

• •

Quadro 12.2

Problemas para encontrar palavras, perda de habilidade de conversação

QUESTOES IMPORTANTES SOBRE DOENÇAS CLÍNICAS NA AVALIAÇÃO DA DEM ÊNCIA

Comprometimento do julgamento

O paciente usa medicações que poderiam causar confusão?

Perda de interesse ou incapacidade para desem­ penhar passatempos ou tarefas diárias: Uso de telefone Lida com finanças, talão de cheques, dinheiro, contas Compras Preparação de alimentos Organização e cuidados com a casa Condução de automóvel (o paciente pode sofrer acidentes ou perder-se) Atividades ocupacionais • •

• •

•

•

•

-

Existe história de: trauma? consumo de álcool? fatores de risco para vírus da imunodeficiência humana? doença da tireóide? crises de cefaléia ou cefaléia de início recente que poderiam sugerir existência de lesão com efeito de massa, como hematoma subdural, tumor cerebral ou meningite crônica? doença psiquiátrica, como depressão, transtorno bipolar, esquizofrenia, ansiedade, que exija hospitalização e medicações? AVC, ataques isquêmicos transitórios, eventos de déficit focal neurológico? doenças sistêmicas como câncer ou doenças do tecido conjuntivo? • • •

• •

•

Alterações no humor ou no comportamento como: Mudanças sutis nas relações interpessoais Ansiedade de início recente Agitação na forma de paranóia, irritabilidade, ilusão ou pensamento ilógico •

• •

•

•

Demência ,

pontos fortes. E sensível a variações das doenças ao longo do tempo, tem ampla variação e é útil na demência leve a moderada, correlacionando­ se com patologia cerebral. Sua principal falha é a baixa sensibilidade para detectar demência leve ( Anthony et al., 1982), sendo que uma das princi­ pais razões para essa falha é a inadequação da evocação de três palavras como medida de memó­ ria recente ( Cullum; Thompson; Smernoff, 1993 ) . Outras avaliações do estado mental curtas e popu­ lares também sofrem de relativa baixa sensibilida­ de nos itens de memória recente. A escala de ava­ liação clínica da demência CDR ( clinica! dementia rating ) é um instrumento semi-objetivo de esta­ diamento de gravidade de demência amplamente utilizado. Com um treinamento simples e com a utilização de uma rotina, a escala CDR pode ser utilizada como instrumento de diagnóstico e clas­ sificação de gravidade da demência e de detecção de comprometimento cognitivo leve, em um am­ biente ambulatorial ou mesmo em estudos de co­ munidades. Na demência leve em fase inicial, os itens de evocação tardia, a subtração seriada de 7, o dese­ nho e a tarefa de soletrar a palavra ''mundo'' são provavelmente os testes mais sensíveis do MEEM. Se o clínico necessita de avaliação mais sensível, deve complementar o MEEM com outros testes de memória e com testes mais sensíveis, como o teste de evocação tardia de 10 palavras, os testes

construcionais (desenho do relógio ) e as tarefas executivas/ raciocínio ( cálculos, similaridades, flu­ ência verbal). Esses testes adicionais aumentam a sensibilidade da avaliação no exame do estado mental para demência inicial. Quanto ao quadro clínico de demência, o mais evidente é o encontrado em DA. A duração mé­ dia da DA é de 1 O anos, durante os quais as pes­ soas afetadas progridem de perda de memória dis­ creta para necessidade de supervisão nas 24 ho­ ras do dia, total dependência e óbito ( Figura 12.1 ) .

-

Início dos sintomas cognitivos Perda da independência funcional Dificuldade nas compras e no manejo das finanças Dificuldade no banho Problemas de continência Dificuldade em alimentar-se Problemas comportamentais Internação em casa geriátrica Óbito [ Figura 12.1 ]

o 1

Transtornos neuropsiquiátricos na demência Em termos de manejo dos pacientes, uma das evo­ luções mais importantes dos últimos anos foi o reconhecimento do papel dos transtornos psiquiá­ tricos e comportamentais nas síndromes demen­ ciais. Tais condições incluem transtornos afetivos ( depressão, ansiedade e euforia), mudanças de personalidade, dificuldades comportamentais ( agitação, apatia, irritabilidade, desinibição e comportamento motor aberrante ), alucinações, ilusões e transtornos alimentares. Os transtornos neuropsiquiátricos, que ocorrem em até 90% dos pacientes com demência, são uma das causas principais de sobrecarga e estresse dos cuidadores e de institucionalização dos pacientes. No entanto, fornecem dicas extremamente importantes em re-

2 3 4 5 6 7 8 9 10 1 1 12 Tempo (anos)

Ocorrência típica das manifestações da demência na doença de Alzheimer.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia lação aos processos subjacentes da demência e são peças-chave para o diagnóstico diferencial e o prognóstico (Tabela 12.2 ) . Depressão é talvez o transtorno mais amplamente estudado, em fun­ ção das dificuldades do diagnóstico diferencial en­ tre a demência precoce e as síndromes depressi­ vas. Atualmente, já se reconhece que demência e depressão não são mutuamente exclusivas; pelo contrário, depressão ocorre em aproximadamente 40 a 50% dos casos de demência.

Exame do estado mental O exame do estado mental é de grande utilidade no diagnóstico de demência para corroborar a his­ tória de comprometimento cognitivo ou estabele­ cer que existe comprometimento cognitivo na au­ sência de uma boa história. A concordância ou discordância entre história e exame do estado

mental é muito útil no diagnóstico. Concordância de presença de disfunção cognitiva nos dois méto­ dos é um dos pontos centrais no diagnóstico de demência. Quando a história sugere fortemente comprometimento cognitivo, mas a avaliação do estado mental é normal, há a possibilidade de di­ versas alternativas, como demência muito preco­ ce, alto nível educacional ou de inteligência, trans­ torno depressivo primário ou distorção por parte do informante. Teste psicométrico é geralmente necessário para solucionar a discrepância e esta­ belecer um diagnóstico. Quando o exame do esta­ do mental é claramente indicativo de comprometi­ mento cognitivo, mas a família e o paciente negam qualquer problema cognitivo prévio, outras possi­ bilidades diagnósticas incluem estado confusional agudo, nível educacional ou de inteligência baixo ou reconhecimento inadequado pela família do pa­ ciente do desenvolvimento dos déficits cognitivos.

-

Tabela 12.2 TRANSTORNOS NEUROPSIQUIÁTRICOS NA DEM ÊNCIA

Humor

Comportamento

Traços psicóticos

Doença de Alzheimer

Apatia Depressão Ansiedade

Agitação Desinibição Transtorno alimentar

Alucinações Ilusões Euforia

Demência de corpos de L.ewy

Depressão

Demência vascular

Depressão

Perda de tato (falta de consideração) Grosseria Choro

Demência frontotemporal

Euforia Ansiedade ldeação suicida Apatia

Comportamento inadequado Desinibição Agitação Hiperoralidade Transtorno alimentar Perseveração Hipersexualidade

Doença de Parkinson

Depressão Ansiedade

Alucinações Ilusões Alucinações Ilusões

Alucinações Ilusões

Demência Diagnóstico Exame neurológico Além do exame do estado mental, o resto do exa­ me neurológico é necessário principalmente para diferenciar a DV e a demência associada a Par­ kinsonismo da demência ligada à doença de Al­ zheimer. O exame neurológico em um paciente com DV pode ser inalterado ou pode haver evidên­ cia de hemiparesia, hemianestesia, hemianopsia, negligência unilateral, diplopia, disfagia, disartria, paralisia facial, ptose palpebral ou anormalidades pupilares. Nenhuma dessas alterações ocorre exclusiva­ mente em decorrência de AVC; assim, o clínico necessitará colocar tais achados em uma perspec­ tiva mais ampla, incluindo a história e o exame do estado mental. Além disso, essas alterações não provam em definitivo que a etiologia vascular é a causa da demência; elas são apenas suporte ao diagnóstico. Achados de rigidez ( aumento da re­ sistência ao movimento passivo amplo dos mem­ bros e do pescoço ), bradicinesia, postura encurva­ da, marcha de pequenos passos, comprometimen­ to do equilíbrio ( incapacidade de endireitar-se após ter sido empurrado) e tremor de repouso no cenário de demência apresentam peso diagnóstico mais alto. Assim que outras causas de sinais ex­ trapiramidais possam ser excluídas (principal­ mente uso simultâneo de medicação antagonista de receptor dopaminérgico ), esses achados no exame neurológico são basicamente diagnósticos da contribuição de uma doença de Parkinson à demência. Pode haver outros achados que apon­ tem para etiologias específicas de demência, como coréia no caso de doença de Huntington ou dis­ função do movimento ocular extrínseco vertical na paralisia supranuclear progressiva, mas essas condições são muito mais raras em uma unidade de cuidados primários e secundários do que doen­ ça de Alzheimer, DV ou demência com Parkinsomsmo. •

Avaliação laboratorial diagnóstica Os critérios da Academia Americana de Neurolo­ gia para o diagnóstico de demência estipulam vá­ rias recomendações específicas (Tabela 12.3 ) . Os testes para diagnóstico molecular e aconselha­ mento genético para famílias com demência au­ tossômica dominante de início precoce são novos

desenvolvimentos, e, assim, essa abordagem não é útil para demência de início tardio. Nesta última condição, a suscetibilidade dos genes do candidato identificado tem pequeno efeito de risco. O papel dos estudos de imagem também já foi exaustiva­ mente debatido (Corey-Bloom et al., 1995 ). Em­ bora neuroimagem não seja recomendação de ro­ tina, há algumas situações em que ela deve ser considerada. A presença de outros sinais ou sinto­ mas neurológicos ( cefaléia, crises convulsivas e achados motores anormais no exame), juntamen­ te com comprometimento cognitivo, deve indicar estudo de imagem. A importância dos estudos de imagem aumen­ ta de acordo com a duração da demência ou com a incerteza dessa duração pelo clínico. Nas situa­ ções em que o início da demência pode ter ocorrido em menos de seis meses, mas esse fato não é claro devido a falha na informação disponível, um exa­ me de imagem é justificável para descartar neoplasia e hematoma subdural crônico. Diferen­ temente, considerando-se uma situação de um pa­ ciente com uma história típica documentada que cobre diversos anos de uma demência no momen­ to avançada, parece difícil justificar um exame de imagem. Por outro lado, do ponto de vista dos critérios diagnósticos, no caso da DA e das de­ mais causas de demência, a maioria dos sistemas diagnósticos exige um exame de imagem para completar os critérios.

Diag nóstico diferencial Distinguindo demência de outras condições Envelheci menta Os problemas de memória no idoso são mais fre­ qüentemente considerados como fazendo parte do envelhecimento normal. O alegado comprome­ timento inevitável da memória no envelhecimen­ to cria uma pronta explicação para lapsos cogni­ tivos. Duas décadas de pesquisas em psicologia cognitiva estabeleceram que o envelhecimento normal não está associado a declínio dramático na memória recente e no julgamento. A interpre­ tação do que é esperado no envelhecimento cog­ nitivo é complicada pelos desafios metodológicos. Os idosos são mais suscetíveis a doenças con­ correntes que podem afetar adversamente a cog-

Rotinas em neurologia e neurocirurgia -

Tabela 12.3 AVALIAÇÃO DIAGN ÓSTICA RECOMENDADA NOS CASOS SUSPEITOS DE DEM ÊNCIA

Medida

Para que pacientes Indicação

História e exame neurológico

Todos os pacientes

Rotina

Laboratório: hemograma completo, glicemia, Todos os pacientes eletrólitos, cálcio, uréia e creatinina, provas de função hepática, provas de função tireóidea, 812 sérica, sorologia para sífilis

Rotina

Outros testes, como folato sérico, HIV, raio X de tórax, EQU, rastreio toxicológico

Pacientes selecionados

Evidência a partir da história ou do exame, levantando possibilidade diagnóstica

Punção lombar

Pacientes selecionados

Duração curta de sintomas ou evidência de meningite, câncer metastático e reação sérica de absorção fluorescente do anticorpo do treponema (FTA-ABS) positiva

Estudos de neuroimagem, tomografia computadorizada ou imagem por ressonância magnética

Pacientes selecionados

Todos os pacientes com curta duração de sintomas; pacientes com outros sinais e sintomas neurológicos (p. ex., crises convulsivas, cefaléia, exame motor anormal) ; pacientes com idade abaixo dos 60 anos

Testes neuropsicológicos

Pacientes

Casos em que há necessidade de distinguir demência leve, depressão e demência frontotemporal; casos com implicações legais

PET, SPECT

Pacientes selecionados (casos raros)

Possivelmente útil para corroborar diagnóstico de demência de lobo frontal

Genotipia da APOE

Pacientes selecionados (casos raros)

Possivelmente útil para aumentar a probabilidade de diagnóstico de DA

HIV, human immunodeficiency vírus (vírus da imunodeficiência humana); PET, positron emission tomography (tomografia por emissão de pósitrons); SPECT, single-photon emission computed tomography (tomografia computadorizada por emissão de fóton único); APOE, apolipoproteína E. Adaptada de Academia Americana de Neurologia.

nição. Além disso, a presença de demência inci­ piente em um pequeno subgrupo de amostras não selecionadas de idosos torna-os prováveis de pior desempenho do que os grupos de comparação de

indivíduos em seus 20 anos de idade. Em estudos longitudinais e naqueles que avaliam apenas os idosos mais saudáveis são revisados, o único acha­ do consistente por meio do espectro de idade (pelo

Demência menos até aproximadamente a idade de 75 anos) é a lentificação do desempenho. O desempenho nas tarefas de evocação tardia nos idosos saudá­ veis está preservado na décima década de vida. Sendo assim, não parece válido atribuir queixas de memória ou de comprometimento cognitivo ao envelhecimento.

Comprometimento cognitivo leve O conceito de comprometimento cognitivo inter­ pondo-se entre envelhecimento normal e demên­ cia muito precoce está na literatura há muitos anos. Recentemente, o construto de comprometi­ mento cognitivo leve ( CCL) foi proposto para de­ signar um estado precoce, mas anormal, de com­ prometimento cognitivo. No entanto, há contro­ vérsia em relação à definição precisa desse concei­ to e à sua implementação em vários cenários clíni­ cos. Subtipos clínicos de CCL foram propostos pa­ ra ampliar o conceito e incluem farmas prodrô­ micas de uma variedade de demências. Os crité­ rios empregados para classificação de CCL estão no Quadro 12.3. O Registro Mayo de doença de Alzheimer ini­ ciou em 1986 como um estudo longitudinal de

base comunitária sobre envelhecimento e demêneia. A medida que os participantes eram avaliados, os pesquisadores iam reconhecendo que classificá­ los apenas como normais ou demenciados deixava muitos entre essas duas categorias. Um grupo que parecia ter déficits cognitivos sutis, primariamen­ te no domínio de memória, mas com desempenho intacto nos demais domínios, não era nem normal nem comprometido o suficiente para permitir o diagnóstico de demência. Esses indivíduos foram categorizados com uma designação separada e, quando seguidos ao longo do tempo, pareceram progredir para demência em uma taxa maior do que a população geral (Petersen et al., 2001 ) . A estimativa de CCL na população geral é de 3,2% e a de déficit cognitivo idade-associado é de 19,3%. Em um estudo de base populacional, CCL foi um preditor mais pobre de demência do que o déficit cognitivo idade-associado no período de três anos, com uma taxa de conversão de 1 1, 1 %. Indivíduos com CCL compõem um grupo instável, no qual quase todos mudam de categoria a cada ano; no entanto, aqueles classificados como tendo déficit cognitivo idade-associado mostraram cons­ tituir um grupo mais estável, cuja taxa de conver,

Quadro 12.3 CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO PARA COMPROMETIMENTO COGNITIVO LEVE Mayo Clinic Alzheimer's Disease Research Center (MCADRC) • • • •

• •

Queixa de memória pelo paciente, pelo familiar ou pelo médico Atividade de vida diária normal Função cognitiva geral normal Comprometimento objetivo em uma área cognitiva (escore > 1 ,5 função de memória anormal para a idade) COR 0,5 Paciente não-demenciado

DP da normatização para a idade ou

=

Critérios propostos por Petersen et ai., 2001 AAN -

• •

• • •

Queixa subjetiva de memória (relato corroborado por informante colateral e por escalas) Função intelectual geral preservada demonstrada por desempenho em habilidades lingüísticas (vocabulário) Demonstração de comprometimento da memória por testagem cognitiva Desempenho preservado em atividades de vida diária Ausência de demência

CDR, Clinicai Dementia Rating; DP, desvio-padrão.

Rotinas em neurologia e neurocirurgia são para demência foi de 28,6% em três anos (risco relativo = 2 1,2 ) ( Ritchie; Artero; Touchon, 2001 ) .

um diagnóstico em um paciente com depressão e com queixas cognitivas.

Delirium

Psicose

Delirium pode ser erroneamente diagnosticado co­ mo demência se o clínico falhar na avaliação do início e da progressão do transtorno cognitivo. De­ lirium, por definição, tem início agudo e geralmen­ te ocorre ao longo de horas a dias. Delirium e de­ mência são também diferenciados por alteração do nível de consicência no delirium e sua preservação na demência. Pacientes com delirium apresen­ tam flutuações do nível de consciência e também mostram comprometimento de atenção e concen­ tração. Pacientes com demência, ao contrário, não têm flutuações da consciência e geralmente têm atenção e concentração normais durante a fase leve da doença. Quando os dois transtornos se so­ brepõem, a identificação é mais difícil. Os pacien­ tes com demência são os que provavelmente apre­ sentam maior risco para delirium no cenário de doenças clínicas agudas ( Francis; Martin; Kapoor, 1990). Estudos de seguimento com pacientes que apresentaram delirium mostraram que eles nem sempre têm uma recuperação cognitiva comple­ ta, talvez porque o episódio de delirium desmas­ cara algumas vezes um quadro de demência in­ cipiente ou não-identificada.

Sintomas psicóticos, como alucinações, ilusões, paranóia, ou comportamentos bizarros que apare­ cem pela primeira vez no final da meia-idade ou nos indivíduos idosos, requerem uma avaliação cuidadosa de demência, delirium ou ambos. Embo­ ra uma doença primária psicótica com ilusões e alucinações, como esquizofrenia, possa se apre­ sentar pela primeira vez tardiamente durante a vida, esse fato não é comum ( Raskind; Alvarez; Herlin, 1979 ) . Assim, esquizofrenia não deve ser um diagnóstico de primeira escolha nas conside­ rações etiológicas em pacientes idosos com sin­ tomas psicóticos de início recente.

Depressão Demência e depressão algumas vezes se sobre­ põem. Depressão pode ser um sintoma precoce de diversas doenças que causam demência ( Kra­ mer; Reifler, 1992 ) . Pacientes com depressão sem demência podem ter queixas de comprometimen­ to de memória e de concentração, porém apresen­ tam desempenho normal nos testes objetivos. De forma característica, os pacientes com depressão têm maior probabilidade do que os pacientes com demência de se queixar de problemas de memória, mas essa diferença não é sempre um discrimina­ dor confiável. Pacientes deprimidos voluntaria­ mente farão referência a sentimentos de tristeza ou desesperança, mas queixas de tristeza de forma espontânea ou induzida não excluem demência. Comprometimento cognitivo objetivo geralmente, mas não sempre, diferencia demência de depres­ são ( LaRue, 1989). Avaliação competente do esta­ do mental de beira de leito ou avaliação neuropsi­ cológica são necessárias para caracterizar a fun­ ção cognitiva adequadamente a fim de se fazer

Diagnóstico diferencial das demências O diagnóstico diferencial das demências no idoso envolve cinco síndromes principais (Tabela 12.4), que incluem as apresentações freqüentemente ob­ servadas com início do comprometimento cogni­ tivo subagudo ou gradual. O diagnóstico diferen­ cial de demência não se aplica para pacientes mais jovens (indivíduos com idade entre 45 e 50 anos). Nos pacientes mais jovens, há um número de do­ enças que devem ser consideradas e que não se­ rão abordadas neste capítulo.

Demência causada por doença de Alzheimer A demência causada por DA é a forma mais co­ mum de demência no idoso. Aproximadamente 40 a 60% dos pacientes com demência nos estudos epidemiológicos apresentam DA. Os critérios do DSM-IV para DA exigem comprometimento de memória recente e pelo menos outra anormalida­ de cognitiva ( afasia, apraxia e agnosia) ou com­ portamental. No entanto, esses domínios cogni­ tivos não descrevem tão acuradamente os sinto­ mas centrais da doença. O Quadro 12.4 apresenta os critérios diagnósticos mais freqüentemente uti­ lizados (NINCDS-ADRDA), e o Quadro 12.5 apre­ senta diretrizes para o reconhecimento precoce de demência que enfatizam os sintomas mais cen­ trais da DA.

Demência rapidamente progressiva As demências rapidamente progressivas são trans­ tornos de disfunção cognitiva nos quais sintomas

Demência -

Tabela 12.4 SÍNDROMES DEMENCIAIS Síndrome demencial

Características distintivas

Demência rapidamente progressiva

História: apresentação em semanas/meses. História clínica sugere doença sistêmica. Crises convulsivas, cefaléia ou anormalidades motoras inesperadas estão presentes.

Demência associada a AVC

História: anormalidades vasculares, incluindo história de AVC, e comprometimento cognitivo. Exame neurológico: sinais de tronco, achados motores assimétricos. Imagem: infartos.

Demência associada a parkinsonismo

História: anormalidades motoras antecedem o comprometimento cognitivo ou são simultâneas a ele. Exame neurológico: sinais extrapiramidais.

Demência frontotemporal

História: alterações no julgamento e no comportamento social. Exame do estado mental: déficit executivo excede amnésia anterógrada.

Demência causada por doença de Alzheimer

Amnésia anterógrada proeminente (amnésia ocorre após trauma ou doença) de início gradual. Outros déficits cognitivos e comportamentais podem estar presentes com a progressão da doença, mas podem ser leves no início.

e sinais estão presentes por apenas uns poucos dias ou meses (Quadro 12.6 ). Nessa categoria, es­ tão as demências chamadas tratáveis nos esque­ mas diagnósticos precoces. Distúrbios metabólicos e tóxicos são comuns nesse grupo. Uma história completa direcionada para identificar anteceden­ tes e sintomas associados aos distúrbios e trans­ tornos listados no Quadro 12.6 oferece a indicação mais acurada do diagnóstico correto. Avaliação laboratorial é elemento necessário no diagnóstico das demências rapidamente progressivas. Neuroi­ magem é imprescindível no diagnóstico do hema­ toma subdural subagudo, bem como das neopla­ sias benignas cerebrais (p. ex., meningiomas). Punção lombar pode ser necessária na investiga­ ção de meningite (Tabela 12.3) ou outras condi­ ções. O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Ja­ kob (DCJ) se estabelece com base no início rápido do comprometimento cognitivo. A vasta maioria dos pacientes com DCJ morre em um ano após o

diagnóstico. Em geral, a doença é acompanhada por déficits motores ( cerebelares, piramidais ou extrapiramidais ) e, por fim, convulsões e anorma­ lidades eletrencefalográficas.

Demência associada a AVC DV é um diagnóstico controverso. Devido à com­ plexidade do estabelecimento de conexões causais entre os infartos cerebrais de vários tamanhos e localizações e a DV , os neuropatologistas variam em como diagnosticam essa condição. Além do mais, a presença de alguma patologia da DA na maioria dos casos de DV levanta a questão de o que constitui a carga mínima das alterações da DA necessárias para realizar esse diagnóstico. De­ pendendo do grau de patologia da DA, a contribui­ ção das lesões vasculares para a demência é incer­ ta. Com questões sobre padrão-ouro neuropato­ lógico para diagnóstico, não é surpreendente que as taxas de diagnóstico de DV, tanto nos estudos

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.4 ELEMENTOS-CHAVE DOS CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DO NINCDS-ADRDA Diagnóstico de DA provável • • • • •

Presença de síndrome demencial Déficit em duas ou mais áreas cognitivas Piora progressiva da memória e de outra função cognitiva Início entre 40 e 90 anos de idade Ausência de doença sistêmica que possa causar a síndrome

Achados que suportam o diagnóstico provável • • • •

Afasia, apraxia, agnosia (incluindo disfunção visoespacial) progressiva Comprometimento das atividades de vida diária e mudança comportamental História familiar positiva Liquido cerebrospinal, EEG e TC sem alterações ou com achados inespecíficos

Achados consistentes com o diagnóstico provável • •

•

• •

Platô no curso da progressão da doença Sintomas psiquiátricos e constitucionais (depressão, insônia, ilusões, alucinações, dificuldades de controle comportamental, transtornos do sono e perda de peso) Outras anormalidades neurológicas na doença avançada (aumento do tônus muscular, mioclonias ou distúrbio de marcha) Convulsões na doença avançada TC de crânio normal para idade

Achados inconsistentes com o diagnóstico provável • • •

Início súbito, apoplético Achados neurológicos focais precoces no curso da doença Convulsões ou distúrbio de marcha precoce no curso da doença

Diagnóstico clínico de DA possível •

•

Pode ser feito com base na síndrome demencial quando as seguintes condições são preenchidas: - outros transtornos neurológicos, psiquiátricos ou sistêmicos suficientes para causar demência estão ausentes - achados atípicos estão presentes no início, na forma de apresentação, ou no curso clínico Pode ser feito na presença de um segundo transtorno que cause demência, mas não é provável que seja a única causa para a demência

ECG, eletroencefalograma; TC, tomografia computadorizada.

clínicos como nos epidemiológicos, em que os critérios são mais subjetivos, variem considera­ velmente. Os critérios diagnósticos para DV in­ cluem comprometimento cognitivo de múltiplos domínios e perfil temporal neurológico de déficits residuais típicos de AVC (Quadro 12.7). Indivi­ dualmente, nenhum dos critérios do quadro é pa­ tognomônico de DV. AVC nem sempre é identifi­ cado. A ressonância magnética pode detectar in-

fartos que são clinicamente silenciosos, e o proble­ ma aparece quando é necessário decidir quantos infartos é suficiente identificar para se fazer o diagnóstico de DV. Outro aspecto importante é a localização da lesão, porque um pequeno infarto talâmico ou infartos no estriado podem ter maior significado do que alguns grandes infartos corti­ cais. Outra evidência diagnóstica importante é a relação temporal entre o reconhecimento do AVC

Demência Quadro 12.5 SINTOMAS QUE PODEM INDICAR DEM ÊNCIA Esta pessoa vem apresentando dificuldade crescente com qualquer das atividades listadas abaixo?

Atividade

Exemplo

Aprendizado e retenção de novas informações

Dificuldade para lembrar eventos

Lida com tarefas complexas

Dificuldade com talão de cheques, com o ato de cozinhar, etc.

Habilidades de raciocínio

Incapacidade para lidar com eventos inesperados

Orientação e habilidade espacial

Perder-se em locais familiares

Linguagem

Busca de palavras (word finding)

Comportamento

Menos iniciativa, mais irritabilidade, depressão

Adaptado de Costa; Wiliams; Somefield, 1996.

Quadro 12.6 DEM ÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS E ESTADOS CONFUSIONAIS SUBAGUDOS

Condições mais prováveis de serem reversíveis Distúrbios tóxicos: Mau uso (abuso) de medicações Problemas relacionados ao álcool: intoxicação, síndrome de abstinência, síndrome de Wernicke-Korsakoff • •

Distúrbios metabólicos: tireóide, cobalamina, eletrólitos, distúrbio hepático, distúrbio renal, distúrbio do cálcio Transtornos depressivos Detectáveis pela história por meio da presença de convulsões e cefaléia: Neoplasias: primárias e metastáticas Hematomas subdurais crônicos Meningite crônica • • •

Detectável pela história por meio da presença de distúrbio de marcha e incontinência Hidrocefalia de pressão normal •

Condições fatais, irreversíveis Encefalite paraneoplásica límbica Doença de Creutzfeldt-Jakob '

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.7 ACHADOS SUGESTIVOS DE DEM Ê NCIA VASCULAR

Na história • • • •

Início do déficit cognitivo associado ao AVC Melhora sintomática que segue evento agudo Início abrupto Deterioração em degraus

No exame •

Achados típicos do AVC (p. ex., hemiparesia, hemianopsia)

Na imagem •

Infartos acima do tentório

Concordância entre história, exame e imagem •

•

Comprometimento cognitivo coincide no tempo com o AVC Comprometimento cognitivo corresponde à localização do infarto na imagem

e o início do comprometimento cognitivo. Quanto menor o espaço de tempo, maior a probabilidade do diagnóstico de DV. Essa condição costuma ser muito heterogênea em apresentação.

ça. Esse comprometimento reflete o enfraqueci­ mento do estímulo dopaminérgico aos circuitos cognitivos que inclui os núcleos da base, e os dé­ ficits são geralmente leves e de significado incerto, porque os fatores não-cognitivos também apre­ sentam papel que precisa ser considerado na in­ terpretação dos achados. Humor deprimido, con­ fusão, alucinações e agitação podem afetar a moti­ vação e a atenção. O diagnóstico da demência na DP não é direto. Na DP e na demência de corpos de Lewy, há um padrão indicando demência subcortical. Esse con­ ceito veio dos estudos da paralisia supranuclear progressiva e da doença de Huntington, condições de importante patologia subcortical. Os pacientes apresentam proporcionalmente bom desempenho de memória, mas nítida lentificação psicomotora (bradifrenia) e dificuldade com tarefas que envol­ vem abstração, raciocínio e troca de padrão cog­ nitivo. Há três categorias principais de sintomas na DP e na demência de corpos de Lewy: cogniti­ vos, motores e comportamentais. Há vários fatores de risco clínicos para demência na DP, entre os quais avanço da idade e início tardio da doença ( principalmente depois dos 70 anos), além de achados motores mais graves. Outros fatores de risco são depressão coexitente, fluência verbal po­ bre, disfunção executiva precoce e início precoce de alucinações. A duração da DP não aumenta o risco de demência, independentemente da idade do paciente e da gravidade da doença.

Demência associada ao parkinsonismo Sinais extrapiramidais são comuns no idoso. Gros­ seiramente, 30% dos indivíduos com parkinsonis­ mo desenvolverão demência ( Stern et al., 1993 ) . O reconhecimento da demência na doença de Parkinson (DP) é importante devido às questões de manejo e tratamento diferentes, em muitos as­ pectos, na comparação com a DA. O diagnóstico é realizado com base na história e no exame neu­ rológico. Marcha e dificuldades de equihôrio, rigi­ dez, bradicinesia e tremor de repouso são as mani­ festações centrais da DP. No idoso, o tremor de repouso é menos comum. Além disso, entre as manifestações cognitivas e comportamentais da demência associada com a DP, ocorrem as bem relatadas alucinações visuais vívidas. Nos testes psicométricos sensíveis, praticamen­ te todos os pacientes com DP apresentam compro­ metimento em relação aos controles de mesma idade, mesmo mais no início da evolução da doen-

Demência frontotemporal As DFTs são muitos menos comuns do que a de­ mência causada por DA, a DV ou a demência assaciada ao parkinsonismo. E uma categoria cujo diagnóstico é feito com base na história e nas evi­ dências do exame do estado mental de compro­ metimento desproporcional de raciocínio e julga menta em relação à amnésia anterógrada. O ter­ mo síndrome disexecutiva'' foi aplicado à sín­ drome cognitiva dos pacientes com DFT que, gros­ seiramente, tinham alteração do raciocínio abstra­ to, julgamento pobre e diminuição da flexibilidade mental. Alterações comportamentais são especial­ mente importantes e podem ser erroneamente atribuídas a doenças psiquiátricas primárias. Os pacientes podem tornar-se muito isolados e ser confundidos e tratados como tendo depressão; por outro lado, podem manifestar-se com muita ina­ dequação social, felicidade excessiva e agressivi,

11

Demência dade inadequada, ou exibir comprometimento do julgamento, e, dessa forma, ter um diagnóstico errôneo de fase marúaca de um transtorno bipolar. Os critérios diagnósticos da DFT refletem as carac­ terísticas cognitivas e comportamentais observa­ das (Neary et al., 1998) ( Quadro 12.8). Três sín­ dromes clínicas diferentes podem ser identificadas nas DFTs: uma relacionada às mudanças progres­ sivas da personalidade (variante frontal), uma se­ gunda síndrome relacionada à afasia progressiva fluente (variante temporal ou demência semânti­ ca) e uma relacionada à afasia progressiva não­ fluente ( afasia progressiva primária).

Tratamento O tratamento deve refletir os valores e os desejos do paciente e de sua família. O manejo da demên­ cia é complexo e, idealmente, envolve abordagem interdisciplinar para avaliação, tratamento e edu­ cação. Os papéis de enfermagem, serviço social, psicologia, representação legal e manejo de caso podem ser vitais nos cuidados efetivos a longo prazo dos pacientes com demência. O impacto de um tratamento com abordagem interdisciplinar pode ser muito maior do que qualquer intervenção clínica ou farmacológica sozinha. O aumento da socialização (por meio de lugares que ofereçam atividades diárias daycare) e a melhora do padrão do sono, pela sua higiene, podem minimizar a ne­ cessidade de intervenções farmacológicas para vá­ rios comportamentos difíceis. Ensinar familiares e cuidadores a utilizar métodos para minimizar agitação também precisa ser encorajado. A prepa­ ração para o futuro é outro aspecto que deve ser incorporado nos planos dos cuidados. Uma preocupação especial no manejo é a pro­ moção da segurança pessoal. Enfermeiros ou tera­ peutas ocupacionais que fazem visitas domicilia­ res podem auxiliar as famílias com avaliação da situação da segurança da casa. Nos locais onde não se dispõe de equipes com esses profissionais para visitas domiciliares, solicita-se aos familiares e aos cuidadores que tragam em uma das consul­ tas um desenho esquemático da casa ( como uma planta da moradia). Na consulta para discutir se­ gurança, o clínico pode, junto com a família e/ou os cuidadores, definir todos os pontos de risco, marcando-os no esquema, e verificar que adapta­ ções são necessárias para solucionar cada um de­ les. Por exemplo, uma escada que separa um andar -

superior com os quartos do andar inferior com a cozinha e outras peças deve receber um portão, que, à noite, precisa ser fechado para o paciente não correr o risco de cair na escada, e assim por diante. O risco de dirigir veículos motorizados e provocar colisões e lesões fatais aumenta com a duração e a gravidade da demência (NE I e II) ( Dubinsky; Stein; Lyons, 2000). Um dos objetivos principais do tratamento glo­ bal deve ser a prevenção de excesso de incapacita­ ção, que pode ser alcançada minimizando efeitos adversos de medicações e maximizando capacita­ ção e conhecimento de cuidadores. No entanto, as mudanças agudas no comportamento demandam avaliação em busca de um fator complicador como uma infecção ou um distúrbio metabólico. Condi­ ções co-mórbidas são comuns nos pacientes idosos com demência, e o manejo ideal nesses transtornos pode reduzir incapacitação e maximizar função.

Sintomas neuropsiquiátricos Em primeiro lugar, alterações comportamentais devem ser manejadas não-farmacologicamente, antes de se administrar uma medicação. Uma am­ pla variedade de intervenções não-farmacológicas pode ser avaliada para cada situação em particular. Tais intervenções incluem música, vídeos de membros da família, fitas com as vozes dos cui­ dadores, caminhadas, exercícios leves, estímulo sensorial e relaxamento ( NE III e IV para pacien­ tes com demência; NE I para idosos instituciona­ lizados ) . Pouca consideração é dada às interven­ ções não-farmacológicas para pacientes que vivem na comunidade, mas atenção tem sido dada às intervenções que podem beneficiar os cuidadores desses pacientes (NE II a IV). Poucos ensaios clínicos randomizados e contro­ lados foram direcionados para agentes psicofar­ macológicos ideais no tratamento das alterações comportamentais da demência. As recomenda ções são feitas com base em pequenos ensaios, estudos abertos e dados extrapolados de estudos com pacientes sem demência. O uso de risperi­ dona ou olanzapina para tratar problemas com­ portamentais associados à demência não é reco­ mendado no Reino Unido devido ao risco aumen­ tado de efeitos adversos cardiovasculares e/ou mortalidade (NE I, GR A). Embora o FDA ameri­ cano não tenha aprovado os antipsicóticos atípicos para uso em pacientes com demência, essas dro-

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Quadro 12.8 CRITÉRIOS DIAGN ÓSTICOS CLÍNICOS DAS DEM ÊNCIAS FRONTOTEMPORAIS

Perfil clínico: •

•

Mudança de caráter e alteração da conduta social - achados dominantes iniciais e característicos ao longo de toda a evolução da doença Percepção, habilidade espacial, praxia e memória estão intactas ou relativamente bem preservadas

Critérios diagnósticos maiores (todos devem estar presentes): • • •

• •

Início insidioso e progressão gradual Declínio precoce na conduta social interpessoal Comprometimento precoce na regulação da conduta pessoal Incompetência emocional precoce Perda de insight precoce

• • •

• • • •

Critérios de suporte: •

• • • • •

• • •

Transtorno comportamental Declínio na higiene e nos cuidados pessoais Rigidez e inflexibilidade mental Distractibilidade e falta de persistência Hiperoralidade e mudança de hábitos alimentares Comportamento estereotipado e perseverativo Comportamento de exploração Fala e linguagem: - Fala alterada (produção) : perda da espontaneidade ou fala ansiosa - Estereotipia da fala - Ecolalia - Perseveração - Mutismo

Início antes dos 65 anos, história familiar positiva de transtorno similar nos familiares de pr1me1ro grau Paralisia bulbar, fraqueza muscular e fasciculações •

•

•

Sinais presentes ao exame neurológico: •

Critérios diagnósticos menores:

. amnes1a grave e precoce desorientação espacial fala festinante, logoclônica, com perda do trem do pensamento mioclônus fraqueza corticospinal ataxia cerebelar coreoatetose ,

• • •

Reflexos primitivos Incontinência Acinesia, rigidez e tremor Pressão sangüínea baixa e lábil

Exames complementares: •

•

•

•

Exame neuropsicológico: comprometimento significativo nos testes de lobo frontal na ausência de amnésia grave, afasia ou transtorno da sensopercepção Eletrencefalografia: normal no EEG convencional Imagem cerebral: anormalidade predominantemente frontal ou temporal anterior nas técnicas Estruturais ou funcionais

Critérios de exclusão (todos devem estar ausentes): • •

início abrupto com eventos ictais trauma craniano relacionado ao início

Fonte: Neary et ai., 1 998.

gas são freqüentemente prescritas nos Estados Unidos e em muitos outros países. Para determinar que evidências suportam o uso dos antipsicóticos atípicos no tratamento de

agressividade, agitação e psicose nos pacientes com DA, ensaios clínicos foram identificados em uma última busca nos registros sobre demência dos dados Cochrane, usando os termos olanza-

Demência pina, quetiapina, risperidona, clozapina, amisul­ prida, sertindole, aripiprazole e ziprasidona (Ballard; Waite, 2006 ). Apenas os ensaios clínicos randomizados, controlados com placebo e cegos que avaliavam demência, psicose e/ou agressivida­ de foram analisados. Dezesseis ensaios clínicos que utilizaram antipsicóticos atípicos preencheram o critério de entrada, por serem randomizados e controlados com placebo, no entanto somente no­ ve puderam ser incluídos na metanálise e apenas cinco haviam sido publicados na íntegra em perió­ dicos com corpo editorial . Nenhum estudo com amisulprida, sertindole ou zotepina preencheu os critérios para inclusão. Os incluídos tiveram os seguintes resultados (NE I, GRA): não houve me­ lhora significativa da agressividade com risperi­ dona e olanzapina comparadas ao placebo; houve melhora significativa na psicose entre pacientes tratados com risperidona; pacientes tratados com risperidona e olanzapina mostraram maior inci­ dência significativa de uma série de efeitos adver­ sos (incluindo AVC ), efeitos extrapiramidais e ou­ tros desfechos importantes; houve um aumento significativo nas perdas nos grupos tratados com risperidona ( 2 mg) e olanzapina ( 5 a 1 O mg); e os dados não foram suficientes para avaliar o impac­ to sobre a função cognitiva. A conclusão dos revi­ sores foi de que a evidência sugere que risperidona e olanzapina são úteis para reduzir agressividade e risperidona reduz psicose, mas ambos estão as­ sociados com eventos adversos cerebrovasculares graves e sintomas extrapiramidais. Apesar da mo­ desta eficácia, o aumento significativo nos eventos adversos confirma que nem risperidona nem olan­ zapina devem ser usados em tratamentos de roti­ na em pacientes com demência que apresentam agressividade ou psicose, a menos que haja sofri­ mento grave ou risco de prejuízo físico àqueles que vivem ou trabalham com os pacientes. Embo­ ra dados insuficientes dos estudos considerados estejam disponíveis, uma metanálise de 1 7 en­ saios clínicos controlados com placebo de neuro­ lépticos atípicos para tratamento de sintomas comportamentais em pessoas com demência con­ duzido pelo FDA sugeriu um aumento significati­ vo da mortalidade (razão de chance = 1,7). Uma revisão sistemática publicada mais recen­ temente avaliou os benefícios e os prejuízos dos antipsicóticos atípicos quando usados em pacien­ tes com sintomas comportamentais e psicológicos de demência ( Carson; McDonagh; Peterson,

2006 ) . A evidência para olanzapina e risperidona sustenta suas efetividades quando comparadas ao placebo. Risperidona não mostrou vantagem so­ bre haloperidol, tanto nas medidas de eficácia nos estudos de melhor qualidade quanto nas medidas de sintomas extrapiramidais. Evidência para olan­ zapina foi muito limitada para avaliar eficácia e segurança. Os ensaios foram curtos e conduzidos em populações altamente selecionadas (NE II). O potencial de risco elevado para eventos adversos cerebrovasculares e mortalidade foi uma séria preocupação. Os autores concluíram que, para jul­ gar o quanto os benefícios dos antipsicóticos atí­ picos ultrapassam os potenciais prejuízos, os clíni­ cos ainda necessitam de mais informação.

Comprometimento cognitivo Tratamentos com inibidores da colinesterase Donepezil, galantamina e rivastigmina estão apro­ vados para uso na DA de leve a moderada. A base teórica para o uso de drogas colinérgicas para pacientes com DA recai no aumento da secreção ou no prolongamento da meia-vida da acetilcolina na fenda sináptica em áreas relevantes do cérebro. Os inibidores da colinesterase, que retardam a de­ gradação da acetilcolina naturalmente secretada, ofereceram o avanço mais significativo. O primei­ ro dos inibidores a ser comercializado para o trata­ mento da DA foi a tacrina, que, embora tenha se mostrado efetiva em ensaios clínicos, tem uma alta incidência de efeitos adversos potencialmente sé­ rios e já foi superada pelas drogas novas (NE I, GR A). As três medicações presentes no mercado são donepezil (Eranz® ), rivastigmina (Exelon® ) e ga­ lantamina (Reminyl® ). Essas drogas têm proprie­ dades farmacológicas levemente diferentes, mas todas agem inibindo a degradação da molécula de acetilcolina ( o neurotransmissor classicamente associado à função de memória) por bloquearem a enzima acetilcolinesterase. Ao contrário do donepezil, a rivastigmina inibe a butilcolinestera­ se bem como a acetilcolinesterase. A galantamina, além de inibir a acetilcolinesterase, tem atividade agonista nicotínica. A significância clínica dessas diferenças ainda não foi estabelecida. O donepezil tem meia-vida mais longa, o que torna sua dose de uma vez ao dia uma opção lógica. O maior efeito comprovado dessas medicações é o de modificar as manifestações da DA. Revisões

Rotinas em neurologia e neurocirurgia da Cochrane Collaboration de cada um dos inibidores da colinesterase já foram completadas e publica­ das ( Birks et al., 2000; Birks; Harvey, 2006; Loy; Schneider, 2006). Nessas revisões, todas as evi­ dências disponíveis, publicadas e não-publicadas, relatando os estudos sobre os inibidores foram identificadas, avaliadas e descritas. Foram incluí­ dos 23 estudos com donepezil (5.272 pacientes randomizados), nove com rivastigmina ( 3 .449 pa­ cientes randomizados ) e nove com galantamina (5. 194 pacientes randomizados ) nas revisões. O objetivo da maioria desses estudos é avaliar a efi­ cácia e a tolerabilidade do inibidor da colineste­ rase, detectando diferenças na taxa de deterioração da função cognitiva entre os grupos tratados e os que receberam placebo ao longo de três ou seis meses. A função cognitiva é geralmente ava­ liada pelas medidas da ADAS-Cog ( a subescala cognitiva da escala da doença de Alzheimer e doen­ ças associadas Alzheimer s Disease and Associated Disorders) ou do Mini-Exame do Estado Mental ­ MEEM. A impressão clínica global de mudança e medidas de comportamento e da habilidade para realizar as atividades de vida diária foram avalia­ das em alguns dos estudos de forma suplementar. A maioria dos estudos é patrocinada pelas compa­ nhias farmacêuticas que fabricam e comerciali­ zam as medicações. As três revisões chegam a con­ clusões similares: em certas doses testadas, nas mais altas do que nas mais baixas, os inibidores da colinesterase mostram eficácia no que diz res­ peito à função cognitiva, às atividades de vida diá­ ria, ao comportamento e ao estado clínico global quando comparados ao placebo e houve mais efei­ tos adversos, como náusea, anorexia, vômitos, ce­ faléia e dor abdominal, associados ao inibidor da colinesterase do que ao placebo. Um período de escalonamento de dose de aproximadamente três meses é necessário para desenvolver tolerância e minimizar os efeitos adversos. -

/

Respondedores ou não-respondedores? Pode­

mos aumentar a eficiência de uma droga definin­ do o alvo apropriado: prescrevendo-a apenas para aqueles pacientes que apresentam benefício e pelo tempo que esse benefício for demonstrado. Apesar de uma proporção importante de pacientes alo­ cados nos ensaios clínicos não ter apresentado me­ lhora com as medicações, não há indicadores con­ fiáveis disponíveis para identificar que pacientes

com DA são prováveis de se beneficiar. Alguns cri­ térios de prescrição, incluindo aqueles do NICE (2001 ), recomendam monitoramento clínico obje­ tivo dos pacientes. Diagnóstico clínico formal e avaliação usando algumas escalas devem ser em­ pregados, e a prescrição não deve ser continuada nos casos de falta de benefício ( Evans; Wilcock; Birks, 2004). A definição de ausência de benefício ainda é controversa. A que intervalo o paciente deve ser avaliado? Devido à progressão da DA, um pa­ ciente cuja função cognitiva não mostra mudança ao longo do período de avaliação deve ser classifi­ cado como respondedor ou como não-respondedor? A prática clínica, sem dúvida, evoluirá, mas no mo­ mento, uma tentativa de três meses é geralmente percebida como apropriada (NICE, 2001; FDA). Es­ tabilização ou melhora no escore da ADAS-Cog ou no MEEM, alguma forma de medida de impressão global e desempenho de ADL nesse período deve­ riam indicar resposta, enquanto deterioração indi­ caria não-resposta. Para alguns pacientes, a opção por escalas de avaliação escolhidas mais individual­ mente para refletir problemas particulares, por exemplo, comportamentos desafiadores, distúrbios do sono ou incontinência, pode ser relevante. Questões éticas podem ser levantadas. Critérios de organizações como o NICE têm por objetivo primário controlar os custos das drogas, com base no custo-efetividade global, e não devem ser alu­ didos na tentativa de evitar o cuidado ótimo ou humanitário de pacientes individuais. Mudança nos escores ao longo do período de observação necessita ser interpretada à luz da tendência que pode ser esperada na história natural de um trans­ torno progressivo como a DA. Nos ensaios clínicos, isso representa, em média, uma variação de 2 pon­ tos por ano no MEEM e de 4,5 pontos por ano na escala ADAS-Cog para os grupos-placebo. Em outros grupos de pacientes, quedas mais rápidas são observadas. Há também variação intra-sujei­ to a se considerar. Durante o período tão curto como um mês de uso da medicação, pacientes que usaram placebo mostraram variação de 5 pontos no MEEM e de 10 pontos na ADAS-Cog. Isso, em parte, reflete flutuação na condição do paciente e, em parte, erro de medida. E ainda incerto se extrapolar esses dados para a população geral de pacientes com DA é justificável. A tomada de deci­ são para pacientes individuais com base em esco­ res médios é ainda mais questionável. ,

Demência Por quanto tempo se deve manter o tratamento?

A decisão mais difícil é a de quando interromper o tratamento. Se um problema como o início de agitação começa após o paciente ter sido tratado por algum tempo com uma dose estável e há sus­ peita de tratar-se de um evento adverso tardio do tratamento, a decisão é relativamente simples. Em muitas circunstâncias, no entanto, haverá apenas uma suspeita de que o efeito do tratamento estaria se dissipando, seja com base na impressão global seja com base em uma escala de deterioração, caso esta esteja sendo utilizada. Nessas situações, já foi sugerido que um regime de ''férias da medica­ ção'' possa ser empregado, ou seja, suspensão temporária do tratamento (por um curto período) com reavaliação após a nova introdução ( Figura 12.2 ) . Inicia-se melhor a interrupção, provavel­ mente, reduzindo-se gradualmente a dose, quan­ do existe variabilidade para isso, embora a meia­ vida longa do donepezil possa dispensar essa ne­ cessidade. Não é clinicamente justificável, embora isto já tenha sido sugerido (NICE, 2001 ), especi­ ficar um ponto em uma escala, como o Mini-Exa­ me do Estado Mental, abaixo do qual a droga é interrompida automaticamente. Tal escore deve, isto sim, lembrar ao clínico que está na hora de realizar uma avaliação cuidadosa da situação quando tal estágio é atingido. E importante, nesse momento, verificar que estágio o paciente atingiu e redefinir as indicações das medicações disponí­ veis, o benefício apresentado pelo paciente com a medicação em uso, as expectativas de familiares e cuidadores, e, por fim, a própria experiência e as crenças do médico. A tomada de decisão deve estar baseada em todas essas variáveis. Isso é o verda­ deiro exercício da medicina baseada em evidência. ,

Tratamentos com drogas não-inibidoras da colinesterase Memantina. A abordagem racional para o desen­

volvimento das drogas antidemência com base na disfunção neuroquímica dessa condição sugeriu uma outra droga potencialmente útil, a meman­ tina, que modula o sistema glutamatérgico blo­ queando o receptor do tipo NMDA (N-metil-D­ aspartato) . L-glutamato é o principal neurotrans­ missor excitatório no sistema nervoso central; está implicado na transmissão neural dos processos de aprendizado e de memória e na plasticidade neuronal. Há evidência de que o aumento da ação excitatória desse aminoácido tem um papel na pa-

togênese do dano provocado pelo AVC isquêmico e, possivelmente, na doença de Alzheimer (Caca­ belos; Takeda; Winblad, 1999). No entanto, a ativi­ dade fisiológica do glutamato é necessária para a atividade cerebral normal e não pode ser abolida completamente. A memantina foi primeiramente sintetizada como um agente redutor dos níveis elevados da glicemia, mas não se mostrou efetivo. Posterior­ mente, a droga foi testada em modelos animais de cognição, observando-se reversão dos déficits de aprendizado e da plasticidade neuronal. Nos últimos 1 O anos, a droga foi testada em ensaios clínicos em pacientes com DA, DV e demência mista em diferentes estágios. Em todos os estudos, a incidência e a gravidade relatada de efeitos ad­ versos foram baixas. A memantina foi aprovada em fevereiro de 2002 pela Agência Européia de Avaliação dos Medicamentos (2004) para trata­ mento da DA de moderada a grave. Uma revisão sistemática incluiu sete ensaios clínicos envolvendo DA, DV e demência mista ( McShane; Areosa Sastre; Minakaran, 2006 ) . De forma geral, os revisores concluíram que, em do­ ses diárias de 20 a 30 mg, a memantina foi associa­ da a uma pequena melhora na função cognitiva por pelo menos 28 semanas nos pacientes com DA leve a moderada, DV ou demência mista ( NE I, GRA). Em doses mais elevadas, houve um efeito benéfico mais precoce sobre humor e comporta­ mento. A incidência global de eventos adversos e as perdas no seguimento dos estudos não diferi­ ram entre os grupos tratados e o grupo-placebo, mas, em três ensaios, a incidência de impaciência e agitação foi maior no grupo com memantina do que no grupo-placebo. Os dados não foram sufi­ cientes para permitir análise dos resultados para pacientes com DA apenas. Nesse momento, não seria eticamente aceitável conduzir ensaios controlados com placebo para DA, e comparações diretas da memantina com os inibidores da coli­ nesterase são absolutamente necessárias. O meca­ nismo de ação da memantina difere daquele dos inibidores da colinesterase, e há alguma evidência para um efeito aditivo, havendo estudos que rela­ tam desfechos significativamente melhores com a combinação de doses estáveis de donepezil e me­ mantina ( 20 mg) do que com placebo nas medidas cognitivas, de atividades de vida diária, de desfe­ chos globais e de comportamento (Tariot et al., 2004).

Rotinas em neurologia e neurocirurgia Estabelecer o diagnóstico de doença de Alzheimer

i

Estabilizar alterações comportamentais, se necessário (p. ex., depressão, agitação)

i

Revisar uso dos inibidores da colinesterase com paciente (se apropriado), familiares e cuidadores. Registrar MEEM, ADL-IADL, outras medidas cognitivas de rotina (p. ex., teste do relógio, OS, etc.)

i

Iniciar terapia com um dos inibidores na dose inicial

i

Avaliar efeitos adversos nas primeiras duas a quatro semanas, reavaliar em oito semanas para determinar resposta clínica

i

i

i

-

Paciente claramente se beneficia

Paciente possivelmente se beneficia

Paciente NAO se beneficia

i

i

i

Manter a dose ou iniciar escalonamento*

Iniciar escalonamento de dose

Iniciar escalonamento de dose

+

Reavaliar após 12 semanas do início da terapia paciente recebendo dose efetiva a partir de 8 semanas, novo reajuste da dose.

i -

Paciente claramente se beneficia

Paciente possivelmente se beneficia

Paciente NAO se beneficia

Manter medicação

Iniciar suspensão da medicação; no caso de piora, retornar à medicação.

Suspender medicação por duas semanas

+

[ Figura 1 2.2 ]

+

+

i Iniciar tratamento com outro inibidor

Diretrizes práticas para o uso dos inibidores da colinesterase nos pacientes com doença de

Alzheimer.

* Manter dose no caso do donepezil (5 mg/dia), iniciar escalonamento no caso da rivastigmina, que pode ter sido iniciada em dose tão baixa quanto 1 ,5 ou 3 mg/dia para atingir 9 ou 1 2 mg/dia, e da galantamina (4 mg duas vezes ao dia inicialmente para passar, em 8 semanas, para 1 6 mg/dia). MEEM, Mini-Exame do Estado Mental; ADL, Escala de atividade de vida diária; IADL, Escala de atividade de vida diária instrumental; DS, Teste de span (extensão) de dígitos.

Considerações finais

O ritmo da investigação científica nesta área é rá­ pido, e é provável que as direções das pesquisas levem a tratamentos mais efetivos no futuro. A Figura 12.3 representa um resumo da compreen­ são atual dos mecanismos da DA e do local de

ação das terapias utilizadas. Enquanto em direção a novas estratégias biológicas de tratamento, muito permanece a ser realizado na área do mane­ jo das doenças e do desenvolvimento de modelos apropriados de cuidados de longo prazo.

Demência Possível sítio de ação de vários tratamentos

Estrógenos, antioxidantes, drogas antiinflamatórias não-esteróides

Outros fatores contribuintes ao dano neuronal

Processo primário da doença de Alzheimer

Idade Fatores genéticos e ambientais que podem modificar início Inflamação (placas de �-amilóide da Proteína precursora amilóide proteína precursora amilóide) Trauma craniano Presenilina Apolipoproteína e4 Dano oxidativo (enovelados neuríticos da hiperfosforilação da proteína tau) Deficiências metabólicas e nutricionais

i

Morte neuronal

Inibidores da colinesterase

(p. ex., processamento anormal da proteína precursora amilóide) Perda de neurotransmissores

Intervenções comportamentais Intervenções família cuidadores Antidepressivos Neurolépticos Estabilizadores do humor

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Sintomas

[ Figura 12.3 ]

Possíveis mecanismos patogênicos e sítios de ação de algumas estratégias de tratamento da doença de Alzheimer.

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