RIF Camptodactily

 

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

1. PENDAHULUAN

Camptodactyly adalah kontraktur tipe fleksi tanpanyeri tanpanyeri dari sendi proksimal interphalangeal

(PIP) yang biasanya berangsur-angsur progresif. Tidak ada

 pembengkakan intraartikular atau periartikular. Sendi metacarpophalangeal dan interphalangeal distal tidak terpengaruh, meskipun mereka dapat berkembang menjadi kelainan kompensasi. Definisi camptodactyly telah diperluas untuk memasukkan reducible (juga dikenal sebagai fleksibel) dan tidak dapat direduksi (juga dikenal sebagai bentuk tetap), yang berbeda. Dokter harus membedakan antara cacat fleksibel dan tetap, sebagai pengobatan dan

berbeda algoritma

 berlaku.

Camptodactyly

terjadi pada kurang dari 1% 1% dari dari populasi, populasi, meskipun

kebanyakan pasien tanpa gejala dan tidak mencari perltolongan medis. Camptodactyly bilateral di sekitar dua pertiga dari kasus, meskipun tingkat kontraktur biasanya tidak simetris (Gambar. 1, 2 dan 3). Jari kelima paling sering terlibat. jari lain dapat terpengaruh, meskipun insiden menurun ke arah sisi radial tangan (Gambar 4 dan 5).

1

 

Camptodactyly dibagi menjadi tiga kategori : Deformitas tipe 1 adalah yang paling umum, terbentuk dan menjadi jelas selama masa bayi. Deformitas ini biasanya merupakan temuan yang terisolasi dan terbatas jari kelingking. Bentuk bawaan ini memengaruhi pria dan wanita secara setara. Deformitas tipe 2 memiliki kemiripan gambaran klinis dengan tipe 1, meskipun tidak terlihat sampai praremaja (Gambar 1, 2 dan 3). berkembang antara 7 dan 11 tahun dan mempengaruhi wanita lebih dari laki-laki. Jenis camptodactyly ini biasanya tidak membaik secara spontan dan dapat berkembang menjadi deformitas fleksi berat. Deformitas tipe 3 sering berupa deformitas berat yang biasanya melibatkan beberapa jari pada kedua ekstremitas dan

berhubungan

dengan

berbagai sindrom.

Tingkat

keterlibatan antara tangan dan sering asimetris. Camptodactyly syndromic ini dapat terjadi bersamaan dengan gangguan kraniofasial, perawakan pendek, dan kelainan kromosom (Gambar 6 dan 7) (Tabel 1).

2. PATOFISIOLOGI

2

 

Kekuatan di sekitar sendi PIP menciptakan keseimbangan antara fleksi dan ekstensi. Setiap perubahan kecil dalam keseimbangan ini menghasilkan ketidakseimbangan

dan

mengarah

ke

deformitas.

Pada

camptodactyly,

ketidakadilan ini bisa hasil dari peningkatan gaya fleksi atau penurunan kekuatan ekstensi di sekitar sendi PIP. Deformitas ini pada awalnya dapat diperbaiki secara  pasif (yaitu, camptodactyly fleksibel atau direduksi) tetapi sering berkembang menjadi kontraktur yang tetap atau tidak tereduksi dari waktu ke waktu. konsep ketidakseimbangan dari flexion extension ini adalah dasar untuk memahami dan memperlakukan camptodactyly. Etiologi pasti yang mendasari camptodactyly masih belum diketahui, dan tidak ada konsensus tentang patogenesis saat ini. Hampir setiap struktur di sekitar sambungan PIP telah diimplikasikan sebagai penyebab utama atau faktor yang  berkontribusi dalam pembentukan camptodactyly. Kulit dan perubahan jaringan subkutan termasuk kontraktur dermis dan fibrotik dalam dalam jaringan subkutan atau fasia, atau keduanya. Perubahan periarticular yang dapat berupa kontraktur ligamen kolateral atau volar plate, atau keduanya. Musculotendinous anomali yang melibatkan kelainan tendon fleksor, otot intrinsik (lumbricals atau interossei, atau keduanya), dan otot ekstensor. Kelainan potensial dalam ligamen sekitar jari termasuk anomali dari ligamen retinacular transversal atau oblique. Deformitas tulang dan sendi yang mungkin termasuk konfigurasi atipikal dari sendi PIP, khususnya kepala falang proksimal dan dasar phalanx tengah. Bahkan sebuah abnormalitas dalam sumsum tulang belakang di segmen saraf servikal dan serviks kedelapan telah terlibat sebagai penyebab potensial camptodactyly. 3

 

4

 

TABEL

1.

KONDISI

UMUM

YANG

TERKAIT

DENGAN

CAMPTODACTYLY Kelainan kraniofasial Orofasiodigital sindrom Craniocarpotarsal distrofi (freeman - Sheldon Sindrom) Oculodentodigital displasia Kelainan Kromosomal Trisomi 13 sampai 15 Short stature Camptomelic displasia tipe I Mucopolisacharidosis Fasial digital Genital Lain lain Osteoonikodisostosis (turner - Kieser sindrom) Cerebrohepatorenal (Zellwegel sindrom) Jacob downey sindrom

5

 

Anomali

paling

umum

yang

terkait

dengan

camptodactyly

adalah

mempengaruhi otot fleksor digitorum superfisial superfisial dan intrinsik (lumbricals dan interossei). Fleksor Fleksor digitorum digitorum superfisial normal memiliki variabilitas variabilitas struktur yang besar. otot fleksor digitorum superfisialis dapat berasal dari cincin tendon  jari ke 4

digitorum superfisialis atau sebagai otot yang terpisah. Umumnya,

tendon berjalan sejajar dengan jari telunjuk fleksor digitorum superfisialis, meskipun mungkin saja berdekatan dengan cincin flexor digitorum superfisialis. Kurang umumnya, superfisial ke jari kecil mungkin sama sekali tidak ada. Pada camptodactyly, tendon fleksor digitorum superfisialis telah digambarkan mengalami kontraksi, tidak berkembang, atau tidak memiliki fungsional fungsional sebagai otot. Origo tendon dapat berasal dari fasia palmaris atau ligamen carpal transversus . Struktur

musculotendinous yang tidak normal normal ini, tidak bisa

memanjang selama periode pertumbuhan yang cepat (yaitu, masa bayi dan remaja), yang membuat efek tenodesis dan berikutnya kelainan fleksi sendi PIP. Otot

lumbrical

yang

menyimpang

juga

terlibat

dalam

penyebab

camptodactyly . Mirip dengan fleksor digitorum superfisialis, lumbirical yang normal ke jari kecil memiliki variabilitas cukup besar. Penyisipan khas ke dalam aparatus ekstensor ditemukan pada 60% hingga 72% dari spesimen anatomi, dengan penyisipan abnormal sebanyak 17% hingga 35%. Selanjutnya, sebanyak 5% dari spesimen tidak memiliki otot lumbrical sama sekali. Pada camptodactyly, otot lumbrical mungkin memiliki origo atau insersio yang abnormal, meskipun anomali yang konsisten belum dilaporkan. Origo yang abnormal telah dilaporkan 6

 

dari ligamentum karpal transversus atau dari tendon fleksor jari ke 4. Insersio yang menyimpang lebih umum terjadi dan termasuk perlekatan langsung ke dalam kapsul sendi metacarpophalangeal, ke tendon fleksor superfisial , ke aparatus ekstensor jari manis, atau dalam kanal lumbrical. Deformitas otot-otot otot-otot lumbrical mengarah ke deformitas intrinsik, yang dapat menyebabkan camptodactyly. Konsep ini didukung oleh pemeriksaan ekstensi sendi PIP aktif, dengan sendi metacarpophalangeal diposisikan ekstensi dan fleksi. pada camptodactyly fleksibel, dengan ekstensi sendi PIP selama sendi metacarpophalangeal fleksi sering terlihat. Temuan ini menyiratkan fungsi abnormal dari tendon intrinsik dan tendon ekstrinsik normal.

Persisten Kontraktur PIP menyebabkan perubahan sekunder sekunder pada struktur sekitarnya. Kulit palmar dapat muncul jaringan di sepanjang sendi PIP, mirip dengan pterigium (Gbr. 9). Band fasia yang abnormal bisa terbentuk di bawah kulit, mirip kontraktur Dupuytren. Konsekuensial dalam tulang dan konfigurasi sendi PIP dapat terjadi sebagai respon terhadap fleksi sendi terus menerus.

7

 

3. DIAGNOSIS

A. Anamnesis Tipe 1 atau bentuk kongenital dari camptodactyly muncul dengan deformitas fleksi saat lahir atau selama masa bayi. Tipe 2 atau bentuk yang diperoleh dimulai dengan deformitas ringan yang secara bertahap progresif (Gambar 1, 2 dan 3). Kontraktur tetap ringan hingga usia 10 tahun dan jarang mengganggu. Fleksi ringan bisa tidak diperhatikan diperhatikan oleh pasien dan keluarga, dan penundaan penundaan dalam mencari evaluasi dan pengobatan. Seringkali, onset spesifik dari fleksi sendi PIP tidak diketahui. Selama lonjakan pertumbuhan masa remaja, deformitas fleksi PIP  berlangsung dan dapat berlanjut ke 90 derajat. Memburuknya posisi PIP dapat  berlanjut hingga usia 20 tahun. Keluhan utama daripasien dan keluarga adalah angulasi jari dan penampilan tangan. Nyeri jarang jadi keluhan dan mungkin menunjukkan diagnosis alternatif (Tabel 2).

DIAGNOSIS  

FAKTOR PEMBEDA

Pterigium sindrom

Multiple, termasuk lutut dan elbow

Arthrogriposis

Multiple, atrofi otot, deviasi nervus ulnaris

Marfan sindrom

Arachnodactili tanpa kontraktur fleksi

Dupuytrens contraktur (juvenil palmar fibromatosis)

Keterlibatan MCP , teraba nodul pada palmar

Trigger finger

Keterlibatan MCP, teraba ‘kluk’ ‘kluk’ pada  pada ekstensi jari

8

 

symphalagism

Tidak ada gerakan sendi aktif/pasif

Traumatik kontraktur

Riwayat trauma

B. Pemeriksaan Fisik kondisi preoperatif dari jari menunjukan perawatan yang direkomendasikan. Gerakan aktif dan pasif dari sendi PIP dicatat dengan goniometer. Deformitas fleksibel harus dibedakan dari yang tetap. Titik akhir karet atau lunak menyiratkan kemungkinan peningkatan dengan modalitas terapeutik, seperti peregangan dan splinting. Kelenturan sendi PIP aktif adalah normal di camptodactyly, dan pasien harus mampu membuat kepalan penuh. Pemeriksaan ini membutuhkan pemeriksaan yang teliti dan cermat dari  penyebab potensial untuk deformitas fleksi. Pemeriksaan dimulai dengan  pemeriksaan kulit, termasuk integritasnya, ketegangan,dan ada atau tidak adanya  pterygium. Kadang-kadang, band fasia dapat dipalpasi di bawah kulit sepanjang aspek palmar dari falang proksimal. Kontraktur fleksi sendi PIP tetap menyiratkan  pemendekan dan penebalan tendon fleksor, ligamen checkrein, atau pelat volar, atau kombinasi. Sudut ekstensi sendi PIP pasif dinilai sambil memvariasikanposisi  pergelangan tangan dan sendi metacarpophalangeal. Fleksi dari pergelangan 9

 

tangan dan sendi metacarpophalangeal sering dapat meningkatkan jumlah ekstensi sendi PIP pasif (Gambar 13). hal ini menyiratkan penebalan dari fleksor ekstrinsik, terutama superfisial fleksor digitorum Derajat gerakan aktif sendi PIP

juga harus dinilai dengan sendi

metacarpophalangeal diposisikan dalam ekstensi dan fleksi. Hipereekstensi metacarpophalangeal karena kompensasi sering berkembang sebagai respons terhadap sendi PIP yang diposisikan dalam fleksi.

Fungsi terpisah dari fleksor digitorum superfisialis dan fleksor digitorum  profundus ke jari yang terlibat harus dinilai. flexor digitorum superfisial dari jari 5 dan 4 dapat saling berhubungan. Anomali ini mencegah fleksi sendi PIP independen dari jari 5 dan hadir dalam sepertiga dari individu. Oleh karena itu, ketidakmampuan untuk melenturkan sendi PIP dari jari kecil sambil memegang yang jari yang tersisa dalam ekstensi penuh mungkin tidak menyiratkan tidak adanya flexor digitorum superfisialis (Gbr. 15). test harus diulangi dengan  pembebasan jari manis dan penilaian serupa pada fleksi sendi PIP aktif akti f (Gbr. 16). Evaluasi dua bagian ini mencegah kesimpulan yang salah mengenai tidak adanya fleksor digitorum superfisialis ke jari kecil. Independen fleksor digitorum superfisialis kecil jari adalah donor potensial untuk transfer tendon. Flexor 10

 

digitorum superfisialis harus terpisah dari jari manis pada saat operasi untuk menjadi donor yang cocok untuk transfer

C. Penunjang Rontgen anteroposterior dan lateral secara rutin dilakukan untuk menilai konfigurasi ruang sendi dan status tulang di sekitarnya. rontgen lateral adalah  proyeksi paling informatif untuk menilai kelainan di sekitar sendi PIP (Gbr. 17). Dalam kasus-kasus lama, x-ray selalu tidak normal, dengan perubahan kedua sisi sendi sekunder akibat deformitas fleksi berkepanjangan. Kepala Phalanx  proksimal sering kehilangan konveksitas normal dan tampak cacat. Basis phalanx tengah yang ditekuk menciptakan sebuah indentasi sepanjang leher palmar dari falang proksimal. Dasar phalanx tengah bisasubluks dalam arah palmar dan mungkin tampak datar

11

 

4. PENATALAKSAAN a. Non operatif

Terapi konservatif adalah prinsip untuk pengobatan camptodactyly ringan. Kontraktur kurang dari 30 hingga 40 derajat tidak menciptakan cacat fungsional atau mengganggu aktivitas kehidupan sehari-hari. Pasien harus diinstruksikan untuk menerima kelainan bentuknya dan untuk menghindari intervensi bedah. Statis splinting pada malam hari dianjurkan untuk mencegah perkembangan deformitas dan intervensi pembedahan . Bebat dibuat dari bahan termoplastis dan ditempelkan ke jari Periode awal perawatan nonoperatif hampir selalu dilakukan untuk menyelesaikan fleksi deformitas yang permanen. Terapi formal biasanya diperlukan untuk memberikan peregangan dan splinting yang cukup(statis dan dinamis), dan bahkan casting serial. peregangan ringan diperlukan untuk memanjang 12

 

struktur palmar yang ketat dan diikuti oleh splint statis. Serial splinting atau casting dapat memperbaiki kontraktur sendi PIP. Splinting dinamis dapat ditambahkan ke rejimen pengobatan, meskipun splint statis progresif sering lebih manjur dalam deformitas tetap. Pada bayi, splints harus sampai lengan bawah yang sesuai untuk mengurangi kemungkinan pergeseran (Gbr.19). Jumlah pemakaian splint per hari bervariasi di antara laporan mengenai manajemen konservatif. Hori dkk.menggunakan dynamic splinting 24 jam per hari untuk “beberapa bulan,” diikuti oleh 8 jam per hari setelah koreksi tercapai. Miura dkk. splint untuk dikenakan “hari dan malam " 12  jam per hari pada anak-anak muda. Benson dkk. (8) merekomendasikan 15 hingga 18 jam memakai splint per hari pada bayi muda dan 10 hingga 12 jam per hari saat anak bertambah tua. Terlepas dari reg regimen imen splint, splinting perlu dilanjutkan untuk jangka waktu yang lama. penghentian dari splint harus ditunda sampai remaja akhir atau penutupan lempeng pertumbuhan, yang menunjukkan  berhentinya pertumbuhan jari

B. Terapi operatif Terapi operatif hanya untuk deformitas berat yang tidak respon pengelolaan konservatif . Perawatan operasi camptodactyly mencerminkan patologi yang dirasakan, dan multipel prosedur telah direkomendasikan. Perawatan bedah yang diusulkan termasuk pembagian dari beberapa beberapa atau semua

yang berkaitan,

termasuk fasia, kulit, tendon, selubung tendon, kapsul, ligamen kolateral; rekonstruksi atau augmentasi mekanisme ekstensor; dan struktur tulang di sekitar PIP Setiap jari dinilai secara klinis sebelum dan setelah operasi. ROM aktif setiap  jari diperiksa dan diukur dari fleksi aktif penuh saat ekstensi proksimal interphalangeal, interphalangeal distal, dan sendi metacarpophalangeal. Rerata pra operasi kontraktur fleksi adalah 57 derajat (kisaran, 35 sampai75 derajat) pada sendi interphalangeal proksimal. 13

 

1. Lepas pterygium kulit menggunakan Z-plasty atau flap transposisi lokal dan FTSG 2. Pelepasan fasia dan jaringan subkutan yang mendasari 3. Sliding volar plate release. 4. Koreksi interphalangeal proksimal ekstensi lag, jika diidentifikasi oleh Bouvier manuver. Jika ringan, splinting pasca operasi sudah cukup.b. Jika parah, transfer intrinsik menggunakan tendon flexor digitorum superfisialis. 5. Fowler ekstensor tenotomi distal dikerjakan bila interphalangeal distal hiperekstensi.

Tiga minggu setelah operasi, gips dilepas, dan jahitan dilepaskan. splint termoplastik

dibuat

dengan

pergelangan

tangan

di

netral,

sendi 14

 

metacarpophalangeal di 70 derajat fleksi, dan sendi interphalangeal lurus. Pilihan lain

adalah

dengan

menggunakan

gelang

tangan

ulnaris

yang

mempertahankansendi metacarpophalangeal dalam fleksi dan mendorong ekstensi sendi PIP (Gambar. 33). Splint dan gelang berusaha untuk posisi sendi metacarpophalangeal di fleksi untuk memungkinkan ekstensor ekstrinsik memperpanjang sendi PIP sampai transfer tendon intrinsik mampu (Gbr. 34). Sebagai tambahan,fleksi sendi metacarpophalangeal mengendurkan transfer flexor digitorum superfisialis dan melindungi transfer tendon.

15

 

BAB II LAPORAN KASUS

Identitas Penderita  Nama

: An. F

Jenis Kelamin

: Laki-laki

Umur

: 8 tahun

 No CM

: C604616

Status biaya

: JKN non PBI

Alamat

: Pati

Ruang

: C1LD

16

 

Anamnesis Keluhan Utama

: jari tangan kiri tidak bisa diluruskan

Riwayat Penyakit Sekarang Alloanamnesis ibu pasien Sejak lahir jari tangan kelingking kiri bengkok, awalnya bisa diluruskan, bengkok  jari semakin memberat seiring bertambahnya umur, dan saat usia sekolah jari tangan yang lain ikut membengkok, bengkok di sendi yang lain tidak ada Pasien berobat ke RS pati dan disarankan untuk melatih menggerakan dan di tarik  jari agar lurus rutin setiap hari Sejak 1 tahun lalu semakin memberat dan pasien berobat ke RS pati dan dirujuk ke RSDK

Riwayat penyakit dahulu Riwayat alergi (-) Riwayat sesak nafas (-).

Riwayat penyakit keluarga Riwayat keluarga dengan kelainan bawaan (-)

Pemeriksaan Fisik Status Generalis Keadaan Umum

: sadar

Tanda Vital

: 17

 

 Nadi

:

100 x/menit, isi dan tegangan

cukup Laju pernafasan

: 22 x/menit : 36,6 oC

Suhu

Kepala / leher : mesosefal, mongoloid (-), low set ear (-), hipertelorisme (-), konjungtiva

palpebra

anemis

(-/-),

sklera

ikterik

(-/-),

 pembesaran nnll leher (-). Thorax: Pulmo :

Cor :

Inspeksi

: Simetris, statis dinamis

Palpasi

: Stem fremitus kanan = kiri

Perkusi

: Sonor seluruh lapangan paru

Auskultasi

: Suara dasar vesikuler, suara tambahan (-)

Inspeksi

: Ictus cordis tidak tampak

Palpasi

: Ictus cordis teraba di SIC V di medial LMCS

Perkusi

: Konfigurasi jantung dalam batas normal.

Auskultasi

: Bunyi jantung I-II murni, gallop (-), bising (-)

Abdomen : Inspeksi

: datar, venektasi (-), gambaran gerak usus (-)

Palpasi

: supel, nyeri tekan (-), lien dan hepar tak teraba

Perkusi

: timpani, pekak alih (-), pekak sisi (+) normal

18

 

Auskultasi

: bising usus (+) normal

Extremitas:

superior

inferior

Sianosis

-/-

-/-

Akraldingin

-/-

-/-

Edema

-/-

-/-

Capillary refill