Riedel Disease

 

TIROIDITIS RIEDEL

I.

PENDAHULUAN Pada tahun 1883, Prof. Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel yang pertama

kali mengenali penyakit ini. Dia menguraikan dua kasus pada tahun 1896 dan satu kasus kasu s pada pada tahun tahun 1897. 1897. Riedel Riedel menggu menggunaka nakan n istilah istilah struma eisenharte eisenharte untuk menggambarkan konsistensi kelenjar tiroid yang keras seperti batu serta fiksasinya pada struktur-struktur di sekitarnya. Dia melihat adanya peradangan kronik tanpa disertai gambaran keganasan pada pemeriksaan mikroskopik. a.

1

Defenisi

Tiroiditis Riedel  merupakan suatu proses inflamasi kronik yang jarang terjadi diman dim ana a melib melibatk atkan an sat satu u atau atau ked kedua ua lob lobus us da dari ri tiroi tiroid. d. Yang Yang da dapa patt mengin menginva vasi si struktur-struktur leher di sekitarnya seperti daerah fasia, trakea, otot-otot, serabut sa saraf raf,, dan dan pemb pembulu uluh h darah darah,, sehin sehingg gga a sulit sulit dibe dibeda dakan kan se secar cara a klini klinik, k, de deng ngan an karsinoma tiroid anaplastik. Penderita umumnya hipotiroid. Tiroiditi Tiro iditis s Riedel Riedel

1,2

disebut disebut juga riedel riedel disease diseases, s, tiroiditis tiroiditis fibrosa invasive invasive,,

struma stru ma riedel, riedel, tiroiditi tiroiditis s kayu, kayu, tiroiditi tiroiditis s ligneou ligneous, s, dan tiroiditi tiroiditis s invasif  invasif . Penyaki Penyakitt ini ditan ditanda daii ol oleh eh jarin jaringa gan n fib fibros rosis is pada padatt ya yang ng meng mengga ganti ntika kan n pa paren renkim kim tiroid tiroid yang yang normal. norm al. Kira-kira Kira-kira 1/3 kasus kasus Tiroidit Tiroiditis is Riedel Riedel berh berhubu ubunga ngan n dengan dengan fibroskle fibrosklerosis rosis multifokal. 1,3 b.

Epidemiologi Di Amerika, Tiroiditis Riedel  merupakan penyakit yang amat jarang ditemui.

Di Mayo Clinic terdapat 37 kasus Tiroiditis Riedel  dalam 57.000 tiroidektomi yang dilakukan antara tahun 1920-1984 (0,06%). Insidens total untuk penderita rawat inap berju berjumla mlah h 1,6 per per 100.0 100.000 00 popu popula lasi, si, usia usia rata-r rata-rata ata 50 ta tahu hun, n, da dan n lebih lebih se serin ring g ditemukan pada wanita. Walaupun banyak dilaporkan pada ras kulit putih, Tiroiditis Riedel  juga Riedel   juga dapat dapat ditemui ditemui pada ras yang lain. 1,3

1

 

ETIOLOGI Etiologi dari Tiroiditis Riedel  tidak diketahui. Namun diperkirakan sebagai stadium stad ium akhir akhir dari Hashimot Hashimoto. o. Beberap Beberapa a teori teori juga juga mengata mengatakan kan bahwa bahwa Tiroiditis Riedel  diakibatkan oleh suatu proses autoimun.

1,3,4,5

EMBRIOLOGI dan ANATOMI Embriologi  Kelenjar tiroid berkembang dari endoderm yang berasal dari sulcus faringeus pertama dan kedua. Tempat pembentukan kelenjar tiroid ini menjadi foramen sekum dipangkal lidah. Jaringan endodermal ini turun ke leher sampai setinggi cincin trakea kedua dan ketiga kemudian membentuk divertikulum thyroid. Penurunan ini terjadi pada garis tengah. Saluran pada struktur endodermal ini tetap ada dan menjadi duktus duk tus tirogloss tiroglossus us atau mengala mengalami mi oblitera obliterasi si menj menjadi adi lobus lobus piramida piramidalis lis kele kelenjar  njar  tiroid. Kelenjar tiroid mulai terbentuk pada hari ke 24.

3, 6,7

 Anatomi  Tiroid dibentuk oleh : 

Isthmus : menutupi cincin trachea ke dua dan ke tiga.



Lobus lateral : tiap lobus memanjang dari kartilago tiroidea sampai cincin trakhea ke enam.



Lobus piramidal : jika ada, menonjol ke atas, biasanya dari isthmus bagian kiri. 7,8

Kelenjar ini tertutup oleh fasia pretrakheal, otot-otot leher pendek, serta m. sternokl ster nokleid eidomas omastoid toideus eus.. Vena-ve Vena-vena na jugularis jugularis ante anterior rior berjalan berjalan melewati melewati isthmus. isthmus. Jika terjadi pembesaran tiroid, otot-otot leher pendek meregang, dan melekat pada tiroid, sehingga pada pembedahan tampak seperti fasia yang tipis.

2

7,8

 

Di belakang tiroid terdapat laring dan trakhea, disertai faring dan esofagus dibel dib elaka akang ngnya nya se serta rta sarun sarung g karot karotis is disam disampin pingn gnya. ya. Terda Terdapa patt du dua a saraf saraf yang yang berhubu berh ubunga ngan n dengan dengan tiroid, tiroid, diantara diantara trakhea trakhea dan esofagu esofagus s terdapa terdapatt n. laringe laringeal al rekure rek uren n dan dan pada pada ku kutub tub atas atas tiroid tiroid terda terdapa patt ca caba bang ng ek ekste sterna rna da dari ri n. larin laringe geal al superior yang berjalan menuju m. krikotiroidea.

7,8

Pada kelenjar tiroid terdapat tiga arteri yang menyuplai darah. A. tiroidea superior, berasal dari a. karotis eksterna menuju kutub atas tiroid. A. tiroidea inferior, berasal dari trunkus tiroservikal bagian pertama dari a. subklavia dan berjalan di belakang sarung karotis menuju ke belakang tiroid. Dan yang terakhir A. tiroidea ima, ima, tida tidak k se sela lalu lu ada, ada, dan dan ji jika ka ada, ada, ia be bera rasa sall da dari ri ar arku kus s ao aort rta a at atau au a. brakhiosefalika.

7,8

Vena-vena yang mengeluarkan darah terdiri dari tiga. Vena tiroidea superior  mengeluarkan darah dari kutub atas tiroid menuju v. jugularis interna. Vena tiroidea medialis mengeluarkan darah dari bagian lateral menuju v. jugularis interna. Vena ti tiro roid idea ea in infe feri rior or meng mengel elua uark rkan an da dara rah h da dari ri kutu kutub b ba bawa wah h menu menuju ju vena vena-v -ven ena a brakhiosefalika.

7,8

 Anatomi tiroid tiroid beserta beserta perdarahannya perdarahannya.. Dikutip dari kepustakaan 9 PATOFISIOLOGI

3

 

Etiologi dari Tiroiditis Riedel  tida tidak k diketahu diketahui. i. Teori Teori patogen patogenesis esis pertama pertama mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel  diakibatkan oleh suatu proses autoimun. Teori kedua mengatakan bahwa Tiroiditis Riedel  merupakan kelainan fibrotik primer.

1,5

Berikut Beri kut ini adalah adalah beberap beberapa a bukti bukti yang yang mendukun mendukung g patogen patogenesis esis autoimun autoimun Tiroiditis Riedel  : 1. Adanya Adanya antibodi antibodi antitiroi antitiroid d pada pada penderi penderita ta Tiroiditis Riedel  (67% dari 178 kasus dalam penelitian) 2. Gambaran Gambaran patol patologis ogis infiltrasi infiltrasi seluler, seluler, termasu termasuk k limfosit, limfosit, sel plasma, plasma, dan histiosit. 3. Seringnya Seringnya ditemukan vaskulitis vaskulitis fokal pada pem pemeriksaan eriksaan patologi. patologi. 4. Respon yang yang baik terhadap pengobat pengobatan an dengan kortikosteroid kortikosteroid sistemik sistemik Namun demikian, jumlah limfosit dan kadar komplemen serum yang normal berlawa berl awanan nan dengan dengan mekanism mekanisme e autoimu autoimun. n. Apalag Apalagii kadar kadar antibod antibodii antitiro antitiroid id yang yang meningkatt hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing meningka yang dilepaskan oleh destruksi parenkim tiroid dari suatu kelainan fibrotik primer.

1,5

Teori bahwa Tiroiditis Riedel  merupakan kelainan fibrotik primer didukung berdasarkan hubungannya dengan fibrosklerosis multifokal. Sindrom idiopatik yang  jarang ini ditandai ditandai dengan adanya fibrosis yang melibatkan melibatkan berbagai berbagai sistem organ. Manifest Mani festasi asi ekstrase ekstraservika rvikall dari fibroskle fibrosklerosis rosis mult multifok ifokal al meliput meliputii retrope retroperiton ritoneal, eal, fibrosis mediastinal, pseudotumor orbita, fibrosis paru, kholangitis sklerosis, fibrosis ke kelen lenjar jar lakrim lakrimal al,, dan dan paro parotit titis is fib fibros rosa. a. Tiro Tiroidit iditis is Ried Riedel  el  mun mungk gkin in salah salah satu satu manifestasi dari penyakit multifokal.

1

Perubahan Perubah an histopatologi histopatologi Tiroi Tiroiditi ditis s Riedel  Riedel  san sanga gatt mirip mirip de deng ngan an se semua mua manifestasi pada fibrosis multifokal. Apalagi, sepertiga dari kasus Tiroiditis Riedel  ya yang ng di ditem temuk ukan an menu menunju njukka kkan n setida setidakny knya a sa satu tu manife manifesta stasi si da dari ri fib fibros roskle kleros rosis is ekstraservikal. ekstraservik al. Kemampuan Kemampuan kortikostero kortikosteroid id sistemik untuk menghambat menghambat fibrogenesis

4

 

memberikan efek yang baik pada kedua kondisi tersebut, yakni Tiroiditis Riedel  beserta manifestasi fibrosklerosis ekstraservikal.

1

DIAGNOSIS  Anamnesis  Anamnes is Pada anamnesis biasanya penderita mengeluh gejala-gejala kompresi lokal seperti sep erti dispneu dispneu,, disfagi disfagia, a, suara suara parau, parau, dan batuk batuk sering sering timbul. timbul. Gejala-g Gejala-gejal ejala a tersebu ters ebutt diakibat diakibatkan kan massa massa tiroid tiroid yang yang membesa membesarr atau atau meluasny meluasnya a fibrosis fibrosis pad pada a struk struktur tur-st -struk ruktu turr leher leher diseki disekitar tarnya nya (misa (misalny lnya: a:oto otot-o t-oto tott le lehe herr pe pend ndek, ek, trakhe trakhea, a, esophagus, syaraf laryngeal rekuren).

1, 10

Pemeriksaan fisik  Gambaran klinik Tiroiditis Riedel  sangat mirip dengan karsinoma anaplastik tiroid. Umumnya penderita tetap eutiroid (normal). Kira-kira 30% penderita menjadi hipotiro hipo tiroid id (kurang (kurang dari normal), normal), dan jarang yang menjadi menjadi hipertiro hipertiroid id (lebih (lebih dari norma normal) l) dan dan sif sifatn atnya ya unila unilater teral. al. Pada Pada pend penderi erita ta didap didapatk atkan an massa massa tiroi tiroid d ya yang ng tumbuh sangat cepat tanpa rasa nyeri, dan bila dipalpasi terasa keras seperti kayu dengan bentuk yang tidak teratur serta melekat ke jaringan sekitar. Namun demikian diagnosis yang tepat memerlukan biopsi insisi.

1,2,3,5

Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium pada Tiroiditis Riedel  tidak spesifik. Kadar  sedimentasi eritrosit umumnya meningkat. Dalam satu penelitian, ditemukan kadar  antibodi antitiroid yang meningkat pada 67 % dan 178 kasus. Namun, belum dapat dipastikan apakah kadar autoantibodi yang demikian bersifat patogen atau hanya mencerminkan ekspos terhadap sistem imun dari antigen terasing yang dilepaskan oleh destruksi fibrotik dari parenkim tiroid normal. Radiologi 

5

1,5

 

Pada Pa da kasus kasus Rie Riedel del disease disease,, peme pemerik riksa saan an radio radiolog logii da dapa patt memba membantu ntu diagn dia gnos osis, is, tetap tetapii hasil hasil temu temuan an yang yang dida didapa patka tkan n bu bukan kanlah lah pe pene nentu ntu diagn diagnos osis. is. Pembesaran kelenjar tiroid yang terkena dan kompresi atau invasi struktur-struktur  di sekitarnya, seperti otot-otot leher pendek, trakhea, esophagus, atau karotis dapat di diob obse serv rvas asii lewa lewatt CT Scan Scan atau atau MR MRI. I. Namu Namun, n, pe peme meri riks ksaa aan n in inii tida tidak k da dapa patt membedakan antara Tiroiditis Riedel dan Riedel dan keganasan tiroid invasif.

1,11

Pada MRI, kelenjar tiroid yang terkena memberikan gambaran khas hipointes pada pencitraan T1 dan T2. Perbaikan kondisi yang meningkat dan menurun telah dilaporkan pada penggunaan kontras Gadolinium.1,11,12 Scan tiroid nuklir umumnya memperlihatkan suatu area dingin dari ambilan pada titik dimana kelenjar tiroid terkena.

1

USG tiroid menunjukkan gambaran hipoekhoik homogen, dengan hilangnya batas tegas dari kelenjar saat terjadi invasi fibrotik pada struktur-struktur anatomi di sekitranya. 1,11,12 Prosedur  Diagnosis Tiroiditis Riedel  meme memerluk rlukan an konfirma konfirmasi si histolo histologi gi melalui melalui biopsi biopsi bedah terbuka. Biopsi jarum halus pada penderita Tiroiditis Riedel  memperlihatkan perubahan fibrotik dari kelenjar tiroid, namun cara ini tidak dapat diandalkan untuk membedakannya dengan perubahan fibrotik yang berhubungan dengan karsinoma anap anaplas lastik tik.. Perub Perubah ahan an fib fibrot rotik ik dan dan kuran kurangn gnya ya se sel-s l-sel el foliku folikula larr tiroi tiroid d biasa biasanya nya mengakibatkan biopsi aspirasi jarum halus menjadi tidak adekuat, karena alasan ini maka biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis.

6

1,13

 

Gambaran sel folikel

Folikel kelenjar tiroid Dikutip dari kepustakaan 14

Histologi  Bagian Bag ian dari kelenjar kelenjar tiroid tiroid yang tersering tersering pada pada penderi penderita ta Tiroiditis Riedel  secara khas digambarkan seperti batu atau kayu. Massa tiroid umumnya berbatas tegas tega s tetapi tetapi tidak tidak berkaps berkapsul. ul. Perluasa Perluasan n proses proses fibrotik fibrotik ke struktu struktur-stru r-struktur ktur leher  leher  disekitarnya, mengakibatkan massa tiroid terfiksasi dan tidak ada lagi tempat untuk  jaringan normal. Fibrosis dapat mencapai mencapai otot-otot leher pendek, pendek, trakhea, esopha eso phagus, gus, karotis, karotis, kelenjar kelenjar paratiro paratiroid, id, dan syaraf-sy syaraf-syaraf araf laringea laringeal. l. Saat Saat diinsisi diinsisi,,  jaringan yang terkena relatif avaskuler, “cuts “ cuts like cartilage”, cartilage ”, dan biasanya berwarna putih. Tiroiditis Riedel  tidak dapat dibedakan dengan karsinoma anaplastik melalui pemeriksaan patologi makro. 1,3,9 Pita-p Pit a-pita ita fib fibros rosa a ko kolag lagen en mengi menginfi nfiltr ltrasi asi ba bagia gian n da dari ri kelen kelenjar jar tiroi tiroid d yang yang terkena. Pada akhirnya, asinus tiroid berkurang atau bahkan menghilang. Infiltrasi seluler selu ler dari limfosit, limfosit, sel plasma, plasma, dan eosinofil eosinofil menyert menyertai ai pros proses es fibrosis. fibrosis. Sel-s Sel-sel el radang rada ng dalam dalam dinding dinding arteri arteri dan vena kecil kecil dapat dapat mengha menghasilka silkan n suatu suatu vaskulit vaskulitis is lokal. Invasi dari proses fibroinflamasi fibroinflamasi menembus kapsul tiroid dapat menghilangkan menghilangkan bidang anatomi yang normal. 1, 5

7

 

Patologi makro, potongan tepi yang avaskuler tampak khas berwarna putih Dikutip dari kepustakaan 1

DIAGNOSIS BANDING

1,4,15

Umur  Etiologi Jenis kelamin

Riedel’s Disease 30-60 tahun Tadak Tad ak diket diketah ahui ui deng dengan an pa pasti sti 9:1

Tiroiditis Hashimoto Segala umur terutama 30-50 tahun Auto Autoimu imun n 4:1

(Wanita : Pria) Maninfestasi

Kera ras, s,

unil ila ate tera rall,

Kada Ka dang ng tid tidak ak ad ada a be benjo njolan lan,, bila bila

klinis

melekat

jaringan

ad ada, a, be benj njola olan n sedan sedang, g, as asime imetri tris, s,

Gambaran

sekitar. Infiltra Infi ltrasi si seluler seluler dari limfosit, limfosit,

agak padat, sedikit nyeri. In Infi filt ltra rasi si limf limfos osit it ya yang ng

Patologi

se sell

lymph lym phoi oid d

Fungsi tiroid

menyertai proses fibrosis Umumnya Eutiroid

nyeri ri,, pada

plas plasma ma,,

dan dan

eosi eosino nofi fill

pr prof ofus us,,

ge germi rmina nall center centers, s, dan

destruksi sel-sel folikel tiroid. Hipotiroid

PENATALAKSANAAN Medikamentosa •

Golongan Kortikosteroid : sebagai anti inflamasi dan menyebabkan efek metabolik yang sangat besar dan bervariasi. Kortikosteroid memodifikasi respon imun tubuh untuk stimulus yang berbeda-beda. Obat yang biasa digunakan antara lain adalah Prednisone.

•

1

Golonga Golo ngan n Antineo Antineoplas plastik tik : Untuk Untuk Tiroidit Tiroiditis is Ried Riedel el pro progres gresif if yang tidak berespon terhadap kortikosteroid ataupun bedah dekompresi. Memberikan perbaikan gejala dan mengecilkan ukuran jaringan yang terkena seperti ya yang ng teruk terukur ur pada pada CT Scan Scan.. Obat Obat ya yang ng bi biasa asa digun digunak akan an an antar tara a la lain in adalah Tamoxifef 

1,5

8

 

•

Golongan Hormon tiroid : Untuk mengoreksi hipotiroidisme akibat Riedel disease. Obat yang biasa digunakan antara lain adalah Levothyroxine 1

Pembedahan Pembeda Pemb edahan han terhada terhadap p penderi penderita ta Tiro Tiroidit iditis is Riedel  Riedel  memi memiliki liki tujuan tujuan untuk untuk menegakkan diagnosis dan menghilangkan kompresi trakhea.

3

Biopsi bedah terbuka esensial untuk menegakkan diagnosis Tiroiditis Riedel  secara tepat dan menyingkirkan kemungkinan karsinoma. Pembedahan tiroid yang lebih luas umumnya tidak dilakukan karena dapat mengubah struktur anatomi dan menghilangkan bidang pembedahan.

1,4,10

Follow up a) Perkembangan Perkembangan penderita penderita harus diikuti diikuti untuk melihat progresi progresi dari Tiroiditis Riedel dan Riedel  dan perkembangan fibrosklerosis fibrosklerosis multifokal. Pemeriksaan CT Scan atau MRI leher harus dilakukan ulang pada interval progresivitas penyakit. b) Kadar Kadar TSH secara secara rutin harus diperiksa diperiksa dan diatu diaturr dala dalam m batas normal dengan memberikan levothyroxine bila perlu. KOMPLIKASI •

Disfagia

•

Suara parau

•

Obstruksi jalan napas

•

Hipotiroidisme

•

Hipoparatiroidisme,

1

PROGNOSIS

9

1

 

Tiroiditis Riedel  umumnya merupakan penyakit yang dapat sembuh sendiri dengan prognosis yang baik. Kematian akibat gangguan jalan nafas sangat jarang terjadi. Sepertiga dari penderita Tiroiditis Riedel pada Riedel  pada akhirnya berkembang berkembang menjadi setidaknya satu manifestasi ekstraservikal dari fibrosklerosis multifokal, termasuk di dalam dalamnya nya yaitu yaitu fib fibros rosis is retrop retroperi eriton tonea eal, l, fib fibros rosis is media mediasti stina nal, l, da dan n kh khola olang ngiti itis s sklerosis. Pada penderita-penderi penderita-penderita ta demikian, demikian, prognosisnya prognosisnya kurang begitu bagus sehingga sebaiknya dilakukan pemeriksaan radiologi perut dan dada saat Tiroiditis Riedel  terd terdiagn iagnosis osis,, guna guna menying menyingkirka kirkan n manifest manifestasiasi-mani manifest festasi asi yang dapat dapat menyertainya.

1,11,12

10

 

DAFTAR PUSTAKA

1. Boone

J.

Ried Riedel el

Thyr Thyroi oidi diti tis s.

Sep.2008.

Available

from:

URL:http://www.emedicine.com 2. Schro chroc ck T.R T.R.. Ilmu Bedah (Handbook of Surgery). Surgery) . Ed.7. Jakarta : EGC. 1995. p.146-151 3. Jong Jong W, W, Sjams Sjamsuh uhid idaj ajat at R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Bedah . Ed.2. Jakarta: EGC. 2004. P.683-695 4. Shir ire es T,d T,dkk. kk. Intisari prinsip-prinsip Ilmu Bedah. Bedah . Ed.6. Jakarta : EGC.2000. p.539-541 5.

De M, Jaap A, Dempster J. Tamoxifen Therapy in steroid-Resistant steroid-Resistant Riedel’s Disease.2002. Disease .2002. Available from : URL:http://www.smj.org.uk

6.

Utama HW, Riyadi I. Radioterapi Karsinoma Tiroid . 2007. Available from : URL:http:www.klikharry.com

7. Pri rin nz RA, Stare ren n ED. Endocrin Endocrine e Surgery . George Georgeto town, wn, Texas Texas : La Land ndes es Bioscience. 2000. p.1-9 8. Ellis H. H. Clinical Anatomy:a revision and applied anatomy for clinical students. students. 10thed. Oxford: Blackwell Science. 2002. p.284-286 9. Dorion

D.

Thyr Th yroi oid d

Anato natomy  my .

Mar.2008.

Available

from

:

URL:http://www.emedicine.com 10. 10. Clark Clark OH,dk OH,dkk. k.  Atlas of Clinical Oncology: Oncology: Endocrine Endocrine Tumor . Hamilton Hamilton,, London : BC Decker Inc. 2003. p.17-21

11

 

11. Ozgen

A, Cila A. Riedel’s Thyroiditis in Multifocal Fibrosclerosis : CT and MR 

Imaging Findings. Findings. 2000. Available from : URL:http://www.ajnr.org 12.

Slatosky J, Shipton B, Wahba H. Thyr Thyroidi oiditis tis : Differen Differential tial Diagnosi Diagnosis s and  Management . 2000. Available from : URL:http://www.aafp.com 13. Oertli Oertli D, Udelsman Udelsman R. Surgery of the Thyroid and Paratyhroid Glands. Glands. Verlag Berlin Heidelberg : Spinger. 2007. p.1-2,69-70 14. Dorion

D.

Thyr Th yroi oid d

Anato natomy  my .

Mar.2008.

Available

from

:

URL:http://www.emedicine.com 15. Sudoyo Sudoyo AW,dkk. AW,dkk. Ilmu Penyakit Dalam jilid III . Jakarta : Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI. 2006. p. 1949-1952.

12