Resumos revalida

ANEMIAS

↓ O2 na circulação → estimula os RINS a produzir ERITROPOETINA → ↑ EPO -hormônio produzido pelos rins em reposta a hipóxia tecidual, esses hormônios estimula a MEDULA ÓSSEA a produzir ERITROCITOS ( hemácias), contanto que haja um suprimento adequado de FEFRRO, AC. FOLICO e B12)... alem do mecanismo de defesa do organismo: ↑ DC e desvio para DIREITA da curva de dissociação da oxiemoglobina causada pelo ↑ 2, 3- DPG ( difosfoglicerato) que ↓ a afinidade da Hb pelo O2, permitindo sua liberação para os tecidos. * Vida media eritrócito: 100 a 120Médio dias. ( tamanho da hemácia) : valores normais= 80 a 100 VCMdo - volume corpuscular HCM -hemoglobina corpuscular Médio ( cor da hemácia): valores normais: 28 a 32 RDW - variação do tamanho das hemácias= ANISOCITOSE : valores normais 10 a 14%

1- ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS ANEMIA FEROPRIVA De acordo com a OMS define ANEMIA como * Hb < 13 g/dl sexo ♂ * Hb < 12 - sexo ♀ * Hb < 11 p/ gestantes * Hb < 12 g/dl p/ crianças > 6 anos * Hb < 11cg/dl p/ crianças entre 6 meses e < 6 anos * Anemia Ferropriva: ↓ do estoque de Fe no organismo. O Fe é essencial na formação da hemoglobina e transportar O2 no sangue. - valor normal de FERRO SÉRICO: 50 a 150 mcg/dl

EPIDEMIO e ETIOLOGIA - principal causa de anemia no MUNDO- 10% da população mundial - + comum sexo ♀ ( menstruação e gravidez) ETIOLOGIA: 1- ↑ demanda de Fe - perda sanguínea - crescimento - gravidez - hemólise 2- Suprimento inadequado - dieta inadequada - má – absorção ( cirurgia de bypass gástrico; Crohn; acloridria e doença celíaca) 3- Função anormal da transferrina

CLÍNICA - glossite atrofica ( língua despapilada- atrofia das papilas linguais) - queilite Angular - unhas quebradiças e coiloniquia ( unha em forma de colher) - esplenomegalia de pequena monta - esclera azul - perversão do apetite ( PICA) ( comer gelopagofagia; terra...) - SX. De Plummer-vinson ou Paterson- Kelly ( disfagia por membrana esofagiana- + comum em mulheres idosas com anemia ferropriva na fase mais tardia)

LABORATÓRIO - fase inicial da doença: Anemia normo-normo ( VCM e HCM normais) ANEMIA FERROPRIVA: * Hb < 9- 12 g/dl- anemia * ↓ VCM < 70- microcitose GRAVE! * ↓ HCM < 28- hipocromia * ↑ RDW > 14%anisocitose * ↓ RETICULÓCITOS < 2% ( é uma anemia hipoproliferativa, caracterizada pela síntese prejudicada de hemácias na medula óssea, porque a anemia ferropriva é um tipo de anemia carencial) * FERRO  ↓ < 30 mcg/dl

TRATAMENTO * FERRO ORAL – sulfato ferroso: 300 mg de sulfato ferroso ( 60 mg de ferro elementar) 3x ao dia por 6-12 meses após normalização do hemograma ( restabelecer os estoques corporais ou os valores de ferritina ultrapassarem 50 ng/ml.) - Criança: 3-5 mg/kg de ferro elementar por dia, dividida em 3 tomadas,1 a 2 horas antes das refeições e de preferência associada a vitamina C ou suco de laranja ou limão ( ↑ a absorção), caso não tolere se deve administrar 1

- a principal fonte de Fe pra produzir Hb vem da destruição das hemácias velhas ( senescentes) pelos macrófagos do baço. - O Fe é armazenado ( reserva de ferro) como forma de FERRITINA ou HEMOSIDERINA. - O Fe é absorvido no intestino delgado e é + facilmente absorvido na forma de FERRO FERROSO. - a enzima ferro-redutase transforma ferro férrico em ferro ferroso. - Molécula responsável por transportar o Fe no plasma= transferrina.

OBS: o conteúdo de Ferro do leito humano é absorvido de 2 a 3 vezes mais em comparação com o leite de vaca.

OBS: acloridria ou hipocloridria ↓ a absorção de ferro. - PRINCIPAIS CAUSAS DE ACORDO COM A IDADE: * em ♂ ou ♀ > 50 anos: sempre que tiver anemia ferropriva tem que investigar CANCER DE CÓLON, fazer COLONOSCOPIA. * crianças: CRESCIMENTO ( ↑ a demanda de ferro). A principal causa de anemia ferropriva em crianças é por INGESTÃO INADEQUADA DE FERRO.

- anorexia, irritabilidade - sx. Da perna inquieta

* FERRITINA  ↓ < 15-30 ( nl de 40 a 200) (significa estoque de ferro baixo e a OBS: ferritina é o 1ª exame a se HEPCIDINA: molécula alterar na dieta pobre em produzida pelo fígado e ferro) funciona com reguladora * ↓ saturação da da homeostase de ferro no transferrina organismo, tem 2 ações: ↓ * ↑ da capacidade total de a absorção de Fe no ligação ao ferro -( TIBIC) > intestino e ↓ a liberação de 360 ferro do sistema * ↑ protoporfirina reticuloendotelial . As situações que estimula a - ESFREGAÇO DO SANGE síntese de Hepcidina e PERIFÉRICO: portanto ↓ a * HIPOCROMIA ( ↓ HCM) disponibilidade do Fe, são: * MICROCITOSE ( ↓ VCM) inflamação ( anemia de * ANISOCITOSE ( ↑ RDW) doença crônica) e * POIQUILOCITOSE ( sobrecarga de Fe. hemácias em forma de charuto, lápis ou alvo) QUANDO A REPOSIÇÃO ORAL NÃO SURTE EFEITOrefratário ao tratamento oral: - anemia multifatorial - má adesão ao tratamento - sangramento crônico - não absorção de ferro ( doença celíaca; infecção por H.PYLORI e gastrite atrófica.)

- PADRÃO-OURO: aspirado da medula óssea = mostra a ausência de ferro nos macrófagos e eritroblastos.

junto com as refeições AVALIAÇÃO DA RESPOSTA TERAPEUTICA: - os reticulócitos começam aumentar entre 48-72 hrs e atinge seu pico 5-7 dias. - a hemoglobina aumenta dentro de 4-30 dias e normaliza em 6 semanas. - melhora dos sintomas na 1ª semana ( fadiga..) OBS: o exame de escolha para avaliar a resposta PRECOCE ao tratamento é CONTAGEM DE RETICULÓCITOS. * FERRO PARENTERAL Indicações: - intolerância oral - incapacidade de atender as necessidades de ferro oral - hemodiálise - sangramento GI persistente Calculo para reposição: Peso corporal (Kg) x 2,3 x ( 15- hemoglobina sérica em g/dl) + 500

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ANEMIA DE DÇA CRÔNICA - ANEMIA INFLAMATÓRIASecundaria a ativação imune aguda ou crônica. ETIOLOGIA: - Artrite reumatoide - LES -Sarcoidose - doença inflamatória intestinal - TBC / empiema/ abscesso/ pneumonia - endocardite infecciosa - meningite - HIV .... qualquer doença crônica!!!

EPIDEMIOLOGIA - 2ª causa + COMUM de anemia. - PRINCIPAL causa de anemia em pacientes HOSPITALIZADOS. Ela é causada por distúrbio na homeostase do ferro, caracterizada por estimulo à produção de HEPCIDINA, que leva ao “aprisionamento”  do  ferro   nos macrófagos do sistema reticuloendotelial, e como isso, ↑ os estoques de ferro ( FERRITINA ↑) e ↓ da disponibilidade de Fe ( FERRO ↓)

A  ≠  entre  anemia   ferropriva e anemia de doenças crônicas é que na anemia ferropriva o Fe sérico e a ferritina estão ↓ e já na anemia crônica a FERRITINA esta normal ou ↑, mas as capacidades de ligação com o ferro e a quantidade dos receptores de transferrina estão ↓. OBS: a liberação de citocinas inflamatórias estimula a produção de Hepcidina.

LABORATÓRIO - níveis moderados de Hb ( raro < 8 g/dl) - anemia NORMONORMO( em 80% dos casos) VCM > 80 ou levemente MICRO. - FERRO NL ou ↓ - FERRITINA ↑ou NL - RDW NORMAL - ↓ RETICULOCITOS ( anemia hipoproliferativa) - TIBIC normal ou ↓ ( o que diferencia da anemia ferropriva) - Índice de SATURAÇÃO DA TRANSFERRINA ↓ - PCR ou VHS ↑

TRATAMENTO OBS: o MELHOR exame para  ≠  anemia  ferropriva   da anemia de doença crônica é FERRITINA. TTO: se trata a doença de base.

CLINICA: Evidencia clinica ou laboratorial de inflamação.

TALASSEMIAS Diminuição da síntese da GLOBINA. - representam os defeitos hereditários da hemoglobina + comum - é a doença GENÉTICA + comum do mundo. - são + frequentes na região do mediterrâneo,

FISIOPATOLOGIA 1- alfatalassemia (↓ da produção  de  cadeias  α) 2- betatalassemia ( ↓ da produção  de  cadeias  β ou não produz nada) Tipos: - TALASSEMIA MAJOR ( anemia de Cooley) β  0  /β  0  ou  β  +/β  0 : não

CLINICA Betatalassemia: * TALASSEMIA MAJOR: - os sintomas se tornam evidentes a partir do 6 mês de vida. - anemia grave ( Hb entre 3,0 e 5,0) - icterícia - ICC de ↑ debito - deformidades ósseas por expansão da MO ( predomínio dos MAXILARES com ↑ da arcada

LABORATÓRIO e TTO Betatalassemia: - anemia HIPO-MICRO ( VCM < 72 e CHCM < 32) OBS: microcitose GRAVE!!! - FERRO NL ou ↑ - FERRITINA NL ou ↑ - RDW ↓ ou NL ( obs: na anemia ferropriva o RDW esta ↑) - TIBC normal 3

sudoeste da Ásia e África

produz nada ou produz muito pouco. HEMOGLOBINA: - TALASSEMIA globina INTERMEDIA ↕ β  +/  β  + : produz pouco globina↔HEME↔ globina - TALASSEMIA MINOR ↕ Β  0/  β  ou  β  +/β : produz Globina um pouco abaixo do * no adulto normal a normal. molécula de hemoglobina OBS:  β/β=  pessoa   é formada por 4 cadeias NORMAL. de globinas: FISIOPATOLOGIA: -97% de hemoglobina A - ↓ a quantidade de Hb A ou A1( a hemoglobina em cada hemácia- que possui  2  cadeias  α  e  2  β.) leva a hemácia micro/ - 2% de hemoglobina A2 ( hipo. 2  α  e  2  delta - hemácias com pouca - 1% hemoglobina F (  2  α  e   hemoglobina( ↓ da síntese 2  δ)- F de Fetal, é a de Hb) são hipocromicas principal Hb da vida Fetal. e microciticas. - fica sobrando muita cadeia  α  leva  a  destruição   dos precursores eritropoiéticos na medula óssea – eritropoiese ineficaz→  ↑ da absorção intestinal de Fe e pode causar hemocromatose - hemólise crônica. - ativação plaquetáriaestado de hipercoagulabilidade.

superior com separação do dentes- “fascie   talassêmico”  ou  fascie  de  esquilo.) - litíase biliar pela hemólise crônica - hepatoesplenomegalia - comprometimento do desenvolvimento, fertilidade e disfunção endócrina. - RX de crâneo  “HAIR-ON-END” * TALASSEMIA INTERMEDIA: - geralmente se manifesta na adolescência. - crescimento, desenvolvimento, fertilidade preservado. - clinica + branda * TALASSEMIA MINOR: - assintomática ou anemia leve ( hipo- micro)costuma exacerbar na gravidez. - Hb entre 9- 11g/dl

- Saturação de transferrina normal ou ↑ - ↑   BI; LDH * ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: - anisopoiquilocitose - HEMÁCIAS em ALVO - HIPOCROMIA ( ↓ HCM e CHCM) - PONTILHADO BASÓFILO - RDW ↓

* PADRÃO-OURO: ELETROFORESE DE Hb→ Níveis aumentados de Hb A2 e F e níveis baixos ou ausentes de Hb A . * Alfatalassemia * Alfatalassemia -Hidropsia fetal: eletroforese de - os sintomas da doença só se manifesta com 3 Hb com 80% de Hb BART e deleções ( doença da Hb H) ou 4 deleções ( ausência de Hb A hidropisia fetal) - doença da HbH: eletrofrese de 1- HIDROPISIA FETAL Hb com 5 a 40% de Hb H níveis de Já pode se manifestar na vida fetal ou pós-natal. HbF e HbA2 normais. A ausência  de  cadeia  α  é  incompatível  com  a  vida   TRATAMENTO: extrauterina que evolui para óbito. Betatalassemia: Sem  nenhuma  cadeia  α,  as  cadeias  gama  (δ)    se   - hipertranfusão crônicajuntam,  formando  tetrâmero  δ4  ou  hemoglobina   objetivando o Ht 27 a 30% de BART ( tem altíssima afinidade pelo O2, sendo - quelante de Ferro com incapaz de libera-la aos tecidos que leva a deferoxamina ( quando ferritina > hipoxia tecidual severa, edema, ICC e morte. 1.000) 2- DOENÇA DA Hb H: - acido fólico Ausência de 3 genes permite o nascimento da - esplenectomia criança sem maiores problemas, mas já com - transplante de MO- é o único anemia hemolítica. tratamento curativo 4

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Anemia por ↓síntese da porção HEME da Hb. OBS: o grupo HEME é formado por Protoporfirina IX + íon Ferroso. - acumulo excessivo de FERRO dentro das mitocôndrias dos precursores eritroides.

ETIOLOGIA * HEREDITÁRIA: - herança ligada ao X - herança autossômica dominante - congênita: SX. De PEARSON

CLINICA - sintomas de anemia e pelo acumulo de ferro ( hemocrormatose)

* ADQUIRIDA - mielodisplasia - isoniazida, clorafenicol - alcoolismo - deficiência de COBRE - intoxicação por CHUMBO Intoxicação por chumbo é causa clássica de anemia sideroblastica.

2- ANEMIAS NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS=

DIAGNÓSTICO - anemia HIPO/MICRO - FERRO NL ou ↑ ( acumulo de Fe) - pode haver hemácias normo ou macrociticasRDW ↑ - FERRITINA NL ou ↑ - TIBC NL - saturação de transferrina ↑

TRATAMENTO - excluir problemas reversíveis - suporte transfusional - quelante de ferro com deforaxamina ou com deferasorox - suplemento de vitamina B6 ( piridoxina)

* PADRÃO-OURO: aspirado de medula óssea: mostra os sideroblastos em ANEL perfazendo + de 15% dos eritroblastos. - hematoscopia ( esfregaço de sangue periférico)= corpúsculos de Pappenheimer

Se ÷ em anemias HIPOPROLIFERATIVAS e HIPERPROLIFERATIVAS:

HIPOPROLIFERATIVAS: a medula óssea NÃO esta produzindo eritrócitos de forma adequada. contagem de RETICULÓCITOS reduzida ( < 40-50.000 ou < 2%)

H

EX:- fase inicial da anemia ferropriva; anemia de doença crônica; anemia de doença Renal Crônica ( ↓ EPO) Anemia Aplásica Anemia das doenças Endócrinas ( Hipopituitarismo; hipotireoidismo; hipertireoidismo; doença de Addison; hipogonadismo; hiperparatireoidismo; DM)

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hemorragia

HIPERPROLIFERATIVAS: bom funcionamento da medula, mas esta havendo DESTRUIÇÃO aumentada de eritrócitos (hemólise); ou hemorragia aguda que suplantam a capacidade de reação da medula. Contagem de RETICULÓCITOS aumentada ( > 100.OOO ou > 2%) EX: anemia do Sangramento Agudo Anemias Hemolíticas: destruição prematura de hemácias na periferia.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS ALOGARITIMO DE INVESTIGAÇÃO DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Clinica: anemia normo normo + Icterícia + esplenomegalia + litíase biliar

+

RETICULOCITOSE > 100.000 ou > 2% ↑ BI ↑ LDH ↓ HAPTOGLOBINA

COOMBS DIRETO (+)

COOMBS DIRETO ( - )

↓

ANEMIA HEMOLITICA NÃO AUTO-IMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE- AHAI

↓ CONGÊNITA:

ANTICORPOS QUENTES (IgG) ( IgG-75%) - Extravascular

ANTICORPOS FRIOS (IgM) - intravascular

Defeitos de Membrana: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA Defeitos Enzimáticos: -DEFICIÊNCIA de GLICOSE 6-FOSFATO DESIDROGENASE ( G6PD) -DEFICIÊNCIA de PIRUVATO-QUINASE (PK) Defeitos da Hemoglobina: ANEMIA FALCIFORME ↓ ADQUIRIDAS: - HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

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AHAI É uma desordem de origem idiopática ou secundaria a doenças autoimunes ou drogas, que ocorre uma formação de anticorpos contra a membrana das hemácias, que leva sua destruição pelo baço ou fígado.

EPIDEMIOLOGIA - a incidência ↑ com a idade > 50 anos e + no sexo ♀ - AHAI é a causa + comum de anemia hemolítica adquirida, com exceção dos países em que a malária é endêmica.

ETIOLOGIA * IDIOPATICA * SECUNDARIA Ac quentes: - Doença autoimunes ( LES; AR; RCU) - Drogas: METILDOPA ( principal); penicilina; procainamida , quinidina. - carcinomas; linfomas... - doenças linfoproliferativas

FISIOPATOLOGIA: * Ac quentes ( IgG): + comum- 75% dos casos. As hemácias cobertas por Ac IgG são retiradas da circulação por macrófagos do baço, levando a hemólise EXTRAVASCULAR. * Ac frios (IgM): ocorre lise direta- hemólise INTRAVASCULAR ou pela células de Kuppfer no fígado.

OBS: qual antihipertensivo que leva a anemia hemolítica? Alfametildopa.

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA Ou MICROESFEROCITOSE HEREDITÁRIA É um tipo de anemia hemolítica NÃO autoimune do tipo

FISIOPATOLOGIA

CLINICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

Defeitos no citoesqueleto da membrana da hemácia. A hemólise ocorre no baço por FALHA na DEFORMAÇÃO das

Anemia congênita + historia familiar (+) + reticulocitose + icterícia ( ↑ BI) hiperbilirrubinemia intensa + esplenomegalia

- Historia familiar ( + ) - COOMBS ( - ) - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: * presença de esferócitos (

TTO de ESCOLHA: - ESPLENECTOMIA: sempre fazer!!!! PREPARO PRÉOPERATORIO:

Ac frios: *doença crioaglutinina - idiopática - secundaria: Infecções MYCOPLASMA ( pneumonia por Mycoplasma pneumoniae)

CLINICA e DIAGNOSTICO * CLINICA: sintomas relacionados a anemia, a hemólise e a doença de base. - Cursa com ESPLENOMEGALIA de GRANDE MONTA. * DIAGNOSTICO: - teste de COOMBS DIRETO ( + ) - ↑ RETICULOCITOS - ↓ HAPTOGLOBINA - ↑ LDH; BI - pesquisa dos títulos séricos de crioaglutinina

TRATAMENTO 1- Tratamento de ESCOLHA: GLICOCORTICOIDES ( predinisona) 2- esplenectomia: somente para quem não responde ao glicocorticoide.

OBS: SX. De ZIEVE: anemia hemolítica autolimitada ( com reticulocitose, icterícia, hiperlipidemia e esplenomegalia) que pode ocorrer em etilistas crônicos, independente da presença de hipertensão porta ou cirrose.

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CONGÊNITA.

D6PD - é a desordem do metabolismo da hemácia + frequente. - é anemia hemolítica NÃO imune do tipo CONGÊNITA

hemácias arredondadas ● e sem palidez central) * reticulocitose

hemácias, dificultado a passagem delas pelo cordão de Bilroth, onde são fagocitadas por macrófagos.

+ litíase biliar

FISIOPATOLOGIA - a deficiência de D6PD leva a uma incapacidade de inativação de compostos oxidantes, que se acumulam no eritrócito com consequente hemólise. - o principal mecanismo de hemólise é intravascularhemoglobinemia, hemoglobinúria e ↑ BI.

CLINICA DIAGNÓSTICO - CRISES hemolíticas que - dosagem de G6PD são causadas pelo ↑ de estresse oxidativo, precipitadas por infecção, cetoacidose diabética e uso de drogas oxidativas ( SULFAMETOXAZOL, NITROFURANTOINA, PRIMAQUINA( antimalárico) e ingestão acidental  de  “BOLINHA  DE   NAFTALINA” .

- PADRÃO-OURO: teste de FRAGILIDADE OSMÓTICA ( utiliza solução salina que leva a lise das hemácias)

- fazer vacinação contra pneumococo e H. influenza B mínimo 2 semanas antes da cirurgia. - sempre fazer USG abdominal para avaliar a presença de LITIASE BILIAR associada, caso tenha se deve realizar a colecistectomia junto com esplenectomia laparoscópica. - profilaxia P.O com penicilina V oral.

TRATAMENTO - prevenção de hemólise: evitar contato com drogas e tratamento adequado as infecções.

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ANEMIA FALCIFORME Anemia hemolítica crônica hereditária por defeito qualitativo da hemoglobina. É uma hemoglobinopatia hereditária marcada pela ocorrência de fenômenos vaso-oclusivos decorrentes do  “afoiçamento”  das   hemácias no interior da microcirculação.

CLÍNICA e COMPLICAÇÕES COMPLICAÇÕES AGUDAS 1- CRISES VASO-OCLUSIVAS * SX. MÃO-PÉ ( Dactilite Falcêmica) -Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés que leva a DOR e EDEMA dos digitais. -Ocorre por volta do 5- 6 meses ( 1ª manifestação de DOR na criança) * CRISE ÁLGICA É a causa mais comum de admissão hospitalar. - dor óssea; abdominal ( isquemia e infarto mesentérico que pode simular abdome agudo); priaprismo ( ereção involuntária > 30 min) EPIDEMIOLOGIA: * SX. TORÁCICA AGUDA - países da área equatorial, - principal causa de MORTE na anemia falciforme região  do  “cinturão  da   - febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitoses e malária”. infiltrado pulmonar, que evolui para Insuficiência respiratória. ETIOLOGIA: - o AGENTE infeccioso + COMUM: S. PENEUMONIAE. Uma única mutação: troca - Tratamento empírico: cefuroxime + azitromicina do acido glutâmico por * AVE- pode ser isquêmico ( + em crianças) ou valina- gera produção da hemorrágico ( + em adultos). O AVE hemorrágico ocorre Hemoglobina S. ao ↑ da contagem dos Leucócitos. TTO agudo: exanguineotransfusão. FISIOPATOLOGIA: Polimerização da 2- DISFUNÇÃO ESPLÊNICA- PREDISPOSIÇÃO A hemoglobina S INFECÇÕES desoxigenada, levando a: Aproximadamente aos 6 meses, o baço irá crescer AFOIÇAMENTO DA devido a hemólise intensa. Mas depois de um período HEMÁCIA, ↑ de começa acumular muitas hemácias afoiçadas e causar viscosidade, ↓ da múltiplos infartos e assim o baço começa a se atrofiar, capacidade de deformação tornar-se duro e com fibrose, processo chamado → que leva a: AUTOESPLENECTOMIA. - destruição prematura OBS: o baço é um órgão muito importante para

DIAGNÓSTICO - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: * hemácias em FOICE * Policromasia ( indicativo de reticulocitose) * Corpos de Howell-Jolly ( hipoesplenismo)

- PADRÃO-OURO: eletroforese de Hemoglobina. - LABORATÓRIO * Anemia leve a moderada * ↑ RETICULOCITOS * leucocitose neutrofilica * ↑ BI * ↑ LDH * ↓ Haptoglobina

TRATAMENTO 1- Profilaxia de infecções: * Penicilina V oral: iniciar aos 3 meses e continuar ate os 5 anos ( 125 mg/kg ate 3 anos , após = 250 mg 2 x ao dia) * Imunização: Pneumococo, antihemofilos, hepatite B e influenza. 2- Suplemento com FOLATO 1 a 2 mg/dia 3- Hemotransfusão: esta contraindicada na anemia assintomática e deve ser evitada ao Maximo, exceto em casos graves com SX. Torácica aguda. 4- HIDROXILUREIA: agente mielossupressor que ativa a síntese de HbF ( a HbF protege a hemácia do afoiçamento, por inibir a polimerização da HbS). ↓ o numero de crises de falcemização e aumenta a sobrevida do paciente. 5- Transplante de MOpara pacientes jovens e 9

das hemácias→ anemia hemolítica. - oclusão da microvasculatura→ isquemia.

* Expectativa de vida dos pacientes é de 50-60 anos.

resposta imune, e tem bactérias que dependem do baço para serem destruídas, ex: S. PNEUMONIAE, H. INFLUENZA B e SALMONELLA. Portanto pensou em infecção de paciente falcêmico, pensou em PNEUMOCOCO, exceto na situação de osteomielite e artrite séptica, ai devo pensar em SALMONELLA ( tratar com ceftriaxone). OBS: a principal causa de morte em crianças entre 1 e 5 anos com anemia falciforme é por SEPSE PENEUMOCÓCICA. A profilaxia do pneumococo com penicilina V oral ate os 5 anos de vida todos os dias e vacina antipneumococica a partir da 6ª semana de vida, diminui bastante a incidência.

graves. 6- Conduta no manuseio da dor: administrar combinações analgésicas, em doses plenas e horários fixos, incluindo opiáceos, ate o alivio da dor.

3- CRISES ANÊMICAS Piora aguda da anemia, pode ser de 4 tipos: * CRISE APLÁSICA(+ comum): causa ANEMIA HEMOLÍTICA com RETICULÓCITOS MUITO ↓↓↓↓↓ ou ZERADO! causada pelo PARPOVÍRUS B-19 ( agente etiológico do eritema infeccioso)- geralmente apresenta febre. * CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO ( + grave): anemia grave com ↑↑ reticulocitos e baço ↑ subitamente de tamanho + HIPOVOLEMIA e pancitopenia, costuma aparecer entre 6 meses e 1 ano de idade, não costuma aparecer após 2 anos. TTO: esplenectomia para evitar recorrência. * CRISE MEGALOBLÁSTICA: deficiência de acido fólico. * CRISE HIPER-HEMOLITICA

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VARIANTES FALCÊMICAS: 1- TRAÇO FLACÊMICO- indivíduos assintomáticos - hemograma normal - expectativa de vida normal 2- HEMOGLOBINOPATIA SC- menos intensa que anemia falciforme, porem + grave que traço falcêmico. Não cursa com retinopatia e nem osteonecrose da cabeça do fêmur. 3- S/ BETATALASSEMIA 4- HEMOGLOBINA S/ PERSISTÊNCIA HEREDITÁRIA DA HEMOGLOBINA FETAL: os pacientes em geral não tem anemia e nem manifestações vasooclusivas. O paciente ira apresentar HbF ( hemoglobina fetal elevada entre 15-35%)

COMPLICAÇÕES CRÔNICAS 1- Envolvimento Osteoarticular: * Necrose séptica (osteonecrose) da cabeça do fêmur ( dor no quadril de evolução insidiosa) * vértebra em “BOCA DE PEIXE”- formato bicôncavo. 2- Envolvimento Renal: * ↓ creatinina –( fase inicial do acometimento renal) * hematuria ( necrose de papila) * ISOSTENÚRIA ( incapacidade de concentrar urina) * glomerulopatia ( Glomerulonefrite segmentar e focal- GESF) * hipoaldosteronismo hiporreninêmico ( caracterizada por ↑ K, acidose metabólica, ↓ NA ( aumenta a excreção de NA urinário) 3- Anemia hemolítica crônica 4- Atraso no crescimento e desenvolvimento 5- Envolvimento Hepatobiliar * colelitiase/ coledocolitiase ( calculo de bilirrubinato de cálcio) alta incidência. * Hepatite viral * hepatopatia falcêmica crônica * sobrecarga de ferro 6- Envolvimento Pulmonar- hipertensão pulmonar 7- Envolvimento Cardiovascular 8- Envolvimento do SNC 9- Envolvimento Ocular ( retinopatia não proliferativa ( hemorragias cor de salmão e manchas negras irradiantes) 10- Envolvimento Cutâneo-Subcutâneo: devido a isquemia crônica da pele, localização + comum região maleolar. 11- Gestação: complicações como pré-eclanpsia, sx. Torácica aguda, pielonefrite, endocardite, aborto espontâneo, baixo peso ao nascer, natimorto... 11

HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA - é a única anemia hemolítica em que existe um defeitos ADQUIRIDO e não herdado, da membrana celular do eritrócito. * ocorre em qualquer idade, mais comum em adulto jovem. Pensar em Hemoglobinuria, quando: ANEMIA HEMOLÍTICA + PANCITOPENIAS ( leucopenia, anemia e plaquetopenia) + TROMBOSE

SHU SX. HEMOLÍTICO URÊMICO: doença trombótica de pequenos vasos glomerulares

FISIOPATOLOGIA

CLINICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

- mutação do gene PIG-A que leva a deficiência da GIP. Por conta disso ocorre deficiência de 3 principais proteínas: * CD 55 * CD 59 *C8 - elas tem função de inativar o complemento. Na ausência dessa proteína as hemácias se tornam sensível a lise.

- Episódios agudo de hemólise intravascular que leva a hemoglobinúria, principalmente a noite. - dor abdominal; cefaleia e febre. - exacerbação da hemólise nas infecções , cirurgias e transfusões. - hemoglobinúria e hemossiderinuria que leva a deficiência de ferro. - hipercoagulabilidade que pode levar a trombose.

LABORATÓRIO - hemácias macro, normo, ou micro. - ↑ RETICULÓCITOS - deficiência de FERRO - hemoglubinuria e hemossiderinuria - leucopenia e plaquetopenia.

- corticoide - reposição de sulfato ferroso - suplementação de acido fólico.

EPIDEMILOGIA - é a principal causa de INSFICIENCIA RENAL em CRIANÇAS. - 80% dos casos é devido a uma gastroenterite previa ( 5 a 10 dias antes) causada por E. COLI entero-hemorrágica ( cepa O157: H7) e SHIGELLA e SALMONELLA.

CLÍNICA * ANEMIA HEMOLITICA microangiopática ( ESQUIZÓCITOS- hemácias fragmentadas no esfregaço do sangue periférico) + * TROMBOCITOPENIA ( ↓ plaquetas) + * INSUF. RENAL AGUDA oligúrica

DIAGNÓSTICO - historia clinica + achados laboratoriais.

TRATAMENTO - suporte e correção hidroeletrolitica

“pensar  em  criança  que   faz diarreia e depois quadro de IRA oligúrica+ anemia e ESQUIZÓCITOS no esfregaço + ↓ plaquetas”.

- evitar ATB na suspeita de E. COLI, pois pode agravar o quadro.

DIAGNÓSTICO - pesquisa das moléculas CD 55 e CD 59 na superfícies da hemácias ou dos granulócitos, a partir da citometria de fluxo.

- A principal causa de morte é por TROMBOSE! OBS: - todo paciente NÃO hepatopata que apresenta a SX. De BUDD.CHIARI ( trombose aguda das veias supra-hepáticas) deve ser avaliado para a possibilidade de hemoglobinúria paroxística noturna.

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3- ANEMIAS MACROCÍTICAS ( VCM > 100) ANEMIA MACROCÍTICA - anemia causada por defeito na síntese do DNA, que leva a ↓ do n° de ÷ celular dos precursores eritroides, que passam a apresentar núcleos grandes e imaturos, porem o citoplasma amadurece normalmente. Ocorre uma dissociação núcleo/citoplasma: MEGALOBLASTOSE. OBS: a manifestação clinica da deficiência de folato se desenvolve após 2 a 3 meses na dieta sem acido fólico. OBS: o fator intrínseco é fundamental para perfeita absorção da VIT. B12.

CAUSAS 2 principais causas: 1- Def. de COBALAMINA ( vitamina B12) + freq. em idosos. 2- Def. de ÁCIDO FÓLICO MAS, também pode ser causada por drogas. DEFICIÊNCIA DE ÁC. FÓLICO: - fonte: folhas verdes, aveia, cogumelo, algumas frutas e proteína animal. - causas + comuns: ALCOOLISMO ( causa + comum).- o etanol interfere no metabolismo do folato. -GRAVIDEZ: ↑ a demanda de acido fólico ( pode levar a defeitos na formação do tubo neural do feto na 1ª semana de gravidez- predispõe a malformação neurológicas ( espinha bífida, anencefalia)- reposição de ácido fólico 400 mg/d 3 meses antes da gravidez. - LEITE DE CABRA: é pobre em ácido fólico- → leva a anemia megaloblástica por def. de ac. Fólico. - FENITOÍNA: ↓ a absorção do acido fólico no organismo - ESPRU TROPICAL - uso de METOTREXATE e trimetropim DEFICIÊNCIA DE COBALAMINA ( VIT. B12) - DIETA VEGETARIANA ESTRITA ( umas das causas + comuns) - principal fonte de vit. B12: produtos de origem

CLÍNICA e DIAGNÓSTICO * Manifestações hematológicas: - fraqueza, dispneia aos esforços.. - petequias, e sangramentodevido a ↓ plaquetas. * Manifestações digestivas: - glossite atrófica dolorosa, queilite angular - diarreia e perda ponderal * Manifestações neurológicas: Ocorre apenas na deficiência de VITAMINA B12 ( COBALAMINA): - neuropatia periférica; alteração da marcha - demência - perda propriocepção - ↓ sensibilidade vibratória - parestesia de extremidades - sinal de Romberg + fraqueza e espasticidade de MMII OBS: ANEMIA + alteração NEUROLÓGICAS = anemia megaloblástica por carência de B12.

TRATAMENTO *Reposição B12 ( IM) via PARENTERAL é a preferencial. : 1.000 mg/dia por 1 semana – 1.000 mg/semana por 4 semanas – 1.000 mg/mês por toda vida ( anemia perniciosa ou alguma outra causa irreversível) * Reposição de Ac. Fólico 1-5 mg/dia VO COMPLICAÇÃO: - B12 parenteral pode levar a retenção de NA e a ↓ K grave. RESPOSTA AO TRATAMENTO: - Pico reticulocitário em 7 a 10 dias - melhora da anemia com 2 meses.

DIAGNÓSTICO - MACROCITOSE ( VCM > 100) - HCM normal - RDW ↑ - anisocitose - RETICULOCITOS ↓ < 2% ( se trata de uma anemia carencial13

animal ( ovo, leite, carne) - estado de ACLORIDRIA ↓ a absorção de Vit. B12) – uso de medicamento IBP. - PÓS-GASTRECTOMIA: desenvolve carência de B12 por remoção da fonte do fator intrínseco ( cel. Gástricas parietais) - distúrbio do íleo terminal: DOENÇA DE CROHN ( ileite regional) e Doença celíaca. - anestésico de inalação de ÓXIDO NITROSO: destrói a cobalamina endógena. Esta relacionada com a inativação de enzima metiona sintase.

hipoproliferativa) - LDH ↑ e BI ↑ - leucócitos e plaquetas: normais ou ↓- tendência a pancitopenia. - NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS ( característico de anemia megaloblástica) OBS: neutrófilos hipossegmentados e hipogranulares são característicos de sx. Mielodisplasica.

- causa + comum de def. de B12: ANEMIA PERNICIOSA: doença autoimune, gera anticorpos contra as células parietais ( oxinticas) gástricas produtoras de fator intrínseco, e secreção de acido clorídrico, levando estado de acloridria e ATROFIA GASTRICA – GASTRITE ATRÓFICA e ↓ da absorção de vit. B12. - anticorpos detectados no soro: anticélula parietal ( 90%) e antifator intrínseco ( 60% dos casos) - + comum em idosos - incidência ↑ em associação com GRAVES, HASHIMOTO, VITILIGO. - EDA revela presença de atrofia da mucosa gástrica e o teste de Schilling se torna ( + ) na administração de vit. B12 sendo detectado na urina. - fator de risco para Câncer gástrico.

OBS: a anemia megaloblástica é a que mais aumenta o LHD OBS: ANEMIA PERNICIOSA é causa clássica de PLAQUETOPENIA. - ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFERICO: * NEUTROFILOS HIPERSEGMENTADOS * macro-ovalócito- eritrócitos grandes, ovais, cheios de hemoglobina * anisocitose ( hemácias de tamanho  ≠) * poiquilocitose ( hemácias de formatos  ≠) - DOSAGEM DE VIT. B12: Normal de 200 a 900 - DOSAGEM DE FOLATO: 14

Normal de 6 a 20 - NA DUVIDA COMO ≠  A   DEFICIENCIAS DE VITAMINAS: * acido metilmalônico ↑ somente na def. de VIT. B12 ( COBALAMINA) * sintomas neurológicos ( somente na def. de VIT. B12) OBS: a HEMOCISTEÍNA estará ↑ nas 2 deficiências ( vitamina B12 e ácido fólico)

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ARTRITE → MONO/ OLIGOARTICULARES OBS: toda quadro de monoartrite deve Ser PUNCIONADO ( ARTROCENTESE) Para analise do liquido sinovial. GOTA - ARTRITE POR DEPOSIÇÃO DE CRISTAIS. A gota é uma doença METABÓLICA, causada pelo acumulo de acido úrico corporal, um produto de degradação das PURINAS.

EPIDEMIOLOGIA - HOMENS- ♂ 30-60 anos ( 7-9: 1) em relação ao sexo ♀. - na mulher ↑ a incidência pósmenopausa, pela perda do efeito uricosúrico do estrogênio.

OBS: a hiperuricemia e gota NÃO são sinônimos! A GOTA ocorre quando há precipitação e depósito ( geralmente crônico) de acido úrico nos tecidos.

CLASSIFICAÇÃO: * PRIMÁRIA- idiopática, associada a alterações enzimáticas- SX. De LESH-NYHANdeficiência de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. * SECUNDÁRIA- neoplasia- tratamento quimioterápico - hiperparatireoidismo - psoríase - estresse - INGESTÃO DE ALCOOL - insuficiência renal - intoxicação por

* Principal órgãos afetados: rins e pele.

PATOGENIA: Acido úrico > 7 mg/dl→ hiperuricemia→ gotadeposito de cristais de urato monossódico nas articulações e em diversos

- ARTRITE GOTOSA - ARTRITE SÉPTICA GONOCÓCICA - ARTRITE SÉPITICA NÃO GONOCÓCICA - SX. DE REITER - ARTRITE PSORIASICA - ARTRITES CRONICAS: TUBERCULOSA E FUNGICA

CLÍNICA e DIAGNÓSTICO 4 FASES DA DOENÇA: 1- HIPERURICEMIA ASSINTOMÁTICA: - acido úrico > 7 mg/dl- começa a se precipitar no corpo - 2/3 dos pacientes hiperuricemicos se mantém assintomáticos. 2- ARTRITE GOTOSA AGUDA: Crise aguda de gota→ geralmente inicia a NOITE, extremamente DOLOROSA com sinais flogisticos( ERITEMA, CALOR, RUBOR) de inicio SÚBITO- , abre o quadro com uma MONOARTRITE ( classicamente no 1ª pododáctilo- ARTRITE  “PODAGRA”- DEDÃO do PÉHALUX). - duração de 3 a 10 dias. * fatores que predispões a crise ( após uma variação quanto pra mais , quanto pra menos da uricêmia): - traumatismo - consumo de álcool ( cerveja e vinho) - alguns medicamentos- diuréticos, ASS em baixas doses - ingestão excessiva de carne - qualquer remédio que ↓ acido úrico ( aloperidol) * DIAGNÓSTICO: - ATROCENTESE- PUNÇÃO DO LIQUIDO ARTICULAR ( sempre fazer!) →

TRATAMENTO * TRATAMENTO DA CRISE: 1ª linha: - AINESINDOMETACINAIBUPROFENO- DICLOFENACO 2ª linha- COLCHICINA 3ª linha- CORTICOIDE CONTRAINDICAÇÃO: * ASS *ALOPURINOL – porque ela faz ↓ os níveis de acido úrico e vai precipitar ainda mais a crise. OBS: a ↓ da hiperuricemia não deve fazer parte do tratamento da crise aguda da gota e sim to tratamento profilático. * TRATAMENTO PROFILÁTICO: 1- afastar os fatores de risco: álcool, carne, diuréticos tiazídicos. 2- COLCHICINA : ação antiinflamatória- inibição da movimentação e fagocitose dos leucócitos intra-articular. NÃO ↓ acido úrico. 16

tecidos, sob forma de TOFOS. Na articulação ocorre SINOVITE decorrente da fagocitose desses cristais destes por neutrófilos, desencadeando inflamação. *2 mecanismos que justificam o ↑ do acido úrico: produção ↑ de acido nucleicos e eliminação ↓ pelos rins.

chumbo

- ASPECTO do LIQUIDO SINOVIAL: - leitoso - ↑ de leucócitos - presença de cristais de acido úrico no interior dos leucócitos intra-articular com forte birrefrigência negativa . - Luz Polarizada no Microscópio- apresenta cristais de Birrefrigência NEGATIVA. 3- PERIODO INTERCRÍTICO Período SEM crise Obs: quanto + o tempo passa, mais articulações são envolvidas a cada crise, cada vez mais articulações proximais, e menos é o período de intercrise. ( recorrentes e aditivas!) - as crises posteriores são mais graves e tende a assumir caráter POLIARTICULAR e acompanhada de febre ↑. 4- GOTA TOFOSA CRÔNICA ↑↑↑ de acido úrico por anos não tratado→ deposito de GRANDES GOTAS TOFOSAS na pele, tendão, cartilagens ( orelha- pavilhão auricular externo). - Articulações que RARAMENTE são afetadas: ombro, quadril, coluna, sacroiliaca. - muitas vezes os tofos se ulceram e eliminam substancias de aspecto pastoso, rico em cristais de urato monossódico- análise da secreção classifica o nódulo como tofo gotoso.

3- fármacos que ↓ acido úrico: 1- URICOSÍDICOPROBENECIDA ( estimula a excreção renal) - droga de escolha para pacientes hipoexcretores de ácidos úricos. - droga de escolha p/ < 60 anos e rins com função normal - 10% dos pacientes desenvolvem cálculos renais. 2-ALOPURINOL ( inibe a síntese do acido úrico) - uma vez iniciado deve se manter por toda vida. O LOSARTAN é bom pra quem tem HAS e GOTA ( tem função uricosúrica) INDICAÇÃO de TTO da hiperuricemia ASSINTOMÁTICA: - níveis séricos persistentemente > 13 mg/dl em ♂ e > 10 em ♀ - pacientes em tratamento de quimioterapia e radioterapia, para prevenir a SX. Da lise tumoral que faz ↑ acido úrico. - uricosúria > 1100 mg/24h pelo risco ↑ de urolitíase.

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AGENTE CAUSADOR DISSEMINAÇÃO EPIDEMIOLOGIA FATORES DE RISCO

CLÍNICA OBSERVAÇÃO 1: quando o quadro clinico tiver ERITEMA INTENSO ( rubor e calor articular intenso)→ pensar em : →  ARTRITE SÉPITICA ou → GOTA. OBSERVAÇÃO 2: JOVEM + MONOARTRITE de grandes artic. ( joelho ou joelho e cotovelo) ↓ Ate que se provo contrario , pensar em ↓ → SX. De REITER → ARTRITE GONOCÓCICA

ARTRITE SÉPTICA GONOGÓCICA Neisseria gonorrhoeae diplococo gran ( - ), sexualmente transmissível- relacionado a DST via hematogênica JOVEM (< 40 anos) e sexualmente ativos + no sexo ♀ - JOVEM sadios e sexualmente ativo - menstruação recente - gravidez ou puerpério - deficiência congênita ou adquirida do sist. complemento - LES

Quadro BIFÁSICO: 1ª FASE: POLIARTICULAR: fase de gonococcemia ou SX. Atrite- Dermatite ♀ jovem + FEBRE + + POLIARTRITE (DOR- EDEMA- ERITEMA )+ DERMATITE + TENOSINOVITE * poliartrite ASSIMÉTRICO de - GRANDES articulações ( joelho, cotovelo, tornozelo) *Dermatite: LESÕES CUTÂNEAS- pústula indolor, com base eritematosa e centro necrótico ( + nas mãos) * HEMOCULTURA ( + ) * CULTURA do liquido sinovial – ATROCENTESE é ( - ) * CULTURA da orofaringe, reto, uretra, colo uterino ( + ) 2ª FASE: MONOARTICULAR: - artrite supurativa- o gonococo MIGRA para o interior do espaço articular→ que leva a uma artrite séptica propriamente dita. * HEMOCULTURA ( - ) * CULTURA do liquido sinovial- ARTROCENTESE ( + ) em 30% apenas. * CULTURA do reto, colo uterino e reto- ( + em 80% )

ARTRITE SÉPTICA NÃO GONOCÓCICA Staphylococcus Aureus ( cocos gran ( + ) em cachos) geralmente a porta de entrada é cutânea CRIANÇAS e IDOSOS e imunocomprometidos - crianças - idosos -paciente imunocomprometido - usuários de drogas EV - portadores de alterações articulares de base ( AR; gota; Osteoartrite; prótese articular, aplicação intra-articular de corticoide.) - Já inicia com MONOARTRITE PURULENTA, associada a sinais sistêmicos de toxemiaFEBRE- DOR a movimentação- ERITEMA. - Tenosinovite é RARA

- AUSENCIA de LESÕES CUTÂNEAS * HEMOCULTURA ( + ) em + de 50% * CULTURA de liquido SINOVIALARTROCENTESE ( + ) em 90%

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CARACTERISTICA DO LIQUIDO SINOVIAL

TRATAMENTO

ARTROSCOPIA

ARTRITE REATIVA - é uma condição sistêmica, caracterizada pelo desenvolvimento de uma forma de artrite ESTÉRIL, SORONEGATIVA, deflagrada por alguma infecção a distancia.

OBS: a Sx. De REITER é um grande exemplo de artrite reativa oriunda de infecção genital com tríade clássica ( artrite + uretrite + conjuntivite.

- turvo, purulento, com leucócitos entre 10.000 a 100.000 ( inferior a artrite NÃO gonocócica), predomínio de NEUTROFILOS, ↓ glicose e ↑ de proteínas. - bacterioscopia:diplococos gran ( - ) * CEFTRIAXONE ( 1g IV ou IM cada 24 hrs) ate melhorar os sinais sistêmicos... depois completar 7 DIAS de tratamento com * CIPORFLOXACINO 500 mg 12/12 h

* RARAMENTE é necessário

EPIDEMIOLOGIA - PÓS- DISENTÉRICA ( pósgastroenterite) ou EPIDÊMICA: → + comum em CRIANÇA *causada por: sighela salmonella campylobacter yersina. - PÓS-VENÉRIA ( pós-uretrite) ou ENDÊMICA: → + comum em ♂ JOVEM. * causada por: clamydia tracomatis - parece esta ligada ao HLA- B27 em 60% dos casos.

leucócitos ate 200.000, com predomínio de neutrófilos, ↓ glicose e ↑ proteínas. - bacterioscopia do liquido : gran ( + ) – 7080% NÃO esperar pelo resultado, inicia logo ATB EMPÍRICA: ate sair o resultado da hemocultura e cultura do liquido sinovial: * RN: oxacilina + cefotaxima * 1 MÊS E 5 ANOS: cefalosporina de 3ª G * > 5 anos: oxacilina TERAPIA INDIVIDUALIZADA: * S. AUREUS: oxacilina por 3- 4 semanas * MRSA: vancomicina por 3- 4 semanas * GONOCOCO: cefitriaxone por 2 semanas esta INDICADA em TODOS casos

CLÍNICA SX. De REITER: tríade→ *ARTRITE monoarticular ASSIMETRICA de GRANDES articulações predomina em MMII ( joelho)- de 1 a 4 semanas após a infecção precipitante. + URETRITE +CONJUNTIVITE( olho vermelho) Outros achados associados: - Presença de tendinite de Aquiles e sacroilite e dactilite ( dedo em “salsicha”) - balanite circinada - ulceras orais - ceratoderma blenorrágico - - uveíte anterior

TRATAMENTO SINTOMÁTICO: * AINES: indometacina ou naproxeno por 2 semanas * azitromicina ou doxicilina = para tratar clamydia.

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→POLIARTRITES ( 4 ou + articulações acometidas)

ARTRITE REUMATOIDE Doença inflamatória crônica sistêmica, caracterizada por agressões articulares autoimunes. - artrite soropositiva! EPIDEMIOLOGIA: - ♀ ( 3:1) de 35-55 anos - parentes de 1ª grau (4:1) - melhora durante a gestação e piora no pósparto. PATOGENIA: - Idiopática e tem participação imunológica: 1) FATOR REUMATÓIDEWALLER-ROSE: - é um auto-anticorpo IgM que ataca as IgGs do paciente. - pouco sensível e especifico (70-80%) - FR positivo é encontrado em 5% da população NORMAL e em 10-20% dos

ARTRITE REUMATOIDE SX. REUMATOIDE ( artrite viral) ARTRITE GONOCÓCICA- fase inicial ARTRITE DO LÚPUS ERITEMATOSO DOENÇA DE WIPPLE- ( esta no resumo de sx. Diarreica) DOENÇA DE LYME ( esta na apostila de sx. Febril)

CLÍNICA Características: - poliartrite inflamatória periférica e SIMÉTRICA de inicio insidioso com edema de partes moles e derrame articular e intermitente - prefere articulações pequenas: MÃO- PÉPUNHO é pronto! - NÃO é saltatório e nem migratório - RIGIDEZ MATINAL (+ de 1 h de duração) * MÃOS e PÉS: - as artic + afetadas: MCF e IFP - artic. POUPADA: IFD - desvio ULNAR dos DEDOS - deformidade em “PESCOÇO  DE  CISNE”extensão da IFP e flexão da IFD. - deformidade em “ABOTOADURA”- flexão das IFP e extensão IFD. * PUNHO: - desvio RADIAL do CARPO - alteração da MCF- punho “em  dorso  de   CAMELO”. - compressão do NERVO MEDIANO→ leva a SX. Do TÚNEL DO CARPO: parestesia do polegar, 2ª – 3ª e metade radial do 4ª dedo. - 2 manobras pode precipitar a sx. Do túnel do carpo: 1- manobra de Tinel: digito percussão sobre o

DIAGNÓSTICO * ENVOLVIMENTO ARTICULAR: - 1 grande artic= 0 ponto - 2 a 10 grandes artic= 1 ponto - 1 a 3 PEQUENAS artic ( MCF; IFP; MTF e polegar)= 2 pontos - 4 a 10 PEQUENAS artic= 3 p - > 10 artic ( sendo ao menos 1 pequena)= 5 pontos * SOROLOGIA: - FR e ACPA ( anti-CCP) ( - )= 0 p - FR e ACPA ≤ 3 x valor de referencia= 2 pontos - FR e ACPA > 3 x = 3 pontos * REAGENTE DA FASE AGUDA: - PCR e VHS normal= 0 ponto - PCR e VHS ↑ = 1 ponto * DURAÇÃO DOS SINTOMAS: - < 6 SEMANAS= O ponto - > 6 SEMANAS= 1 ponto RESULTADO: ≥  6  PONTOS=  dá o diagnostico definitivo de AR.

TRATAMENTO 1- SINTOMÁTICO: * AINES: - não evita a progressão da doença * GLICOCORTICOIDES: - suprime sinais e sintomas inflamatórios - usado em BAIXAS doses - sempre usado associado com outra droga. - predinisona: 7,5 a 10 mg/dia 2- DROGAS ANTIRREUMÁTICAS MODIFICADORES DA DOENÇA ( DARMD) * NÃO BIOLÓGICOS: - MTX ( metotrexate)- de escolha! Dose semanal de 7,5 a 25 mg. - HIDROXICLOROQUINA ( antimalárico)- 200-400 mg/dia - SULFASSALAZINA 20

idosos . 2) ANTICORPO ANTICITROLINA- CICLICA( anti- CCP ou ACPA): ↑ especificidade ( quase 100%)- se encontrar esse anticorpo + tem praticamente certeza do DX. FISIOPATOLOGIA: -O LOCAL da articulação + acometida→ MEMBRANA SINOVIAL, que leva a uma SINOVITE CRONICA ( edema) e formação de PANNUS – tecido extremamente corrosivo que destrói o osso e cartilagem, levando a DEFORMIDADE ARTICULAR. OBS: é a única artrite que deforma! OBS: A articulação que NÃO é acometida geralmente é a coluna DORSAL e LOMBAR ( é mais característico da espondilite anquilosante). O que é SX. DE FELTY? AR crônica ( fase tardia) + esplenomegalia e neutropenia.

nervo mediano ano nível do punho ( região volarpalmar do punho). 2- manobra de Phalen: mão em flexão forçada por 30-60 seg. * JOELHOS: - Cisto de BAKER: o ↑ da pressão intra-articular causada pelo acumulo de liquido leva a um abaulamento na porção posterior do joelho, este cisto pode se romper e simulando uma TVP. EXCESSÃO: * PESCOÇO: - Acometimento da C1 e C2 ( atlanto- axial) - artic. Cricoaritenoides: o paciente pode apresentar ROUQUIDÃO , DISFAGIA e dor na região anterior do pescoço que pode levar a Insuf. Resp. aguda. - artrite Temporomandibular: limitação dolorosa da abertura da boca. * MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES: “Peguei  nojo  de  vasca” PE: PERICARDITE ( + comum) NO: NÓDULOS SUBCUTANÊOS: + comum na face extensora dos braços. JO: SX. DE SJOGREN (30% dos pacientes) DE: DERREME PLEURAL- é exudativo: ↑ LDH e proteínas; ↓ glicose e FR + . VAS: VASCULITE CA: SX. DE CAPLAN: AR. Em mineradores de carvão- pneumoconiose. OBS: - Artrite reumatoide :Pode apresentar glicose MUITO BAIXA (< 30) OBS: 40% tem manifestação extra-articular e 15% são graves.

Principais FATORES DE RISCO para doença progressiva e PIOR PROGNÓSTICO: - idade avançada ou jovem que apresenta  doença  “ativa” - tabagismo - genótipo HLA- DR4 + - múltiplas artic. Inflamadas - presença de nódulos reumatoides - envolvimento extra-articulas - incapacidade funcional - erosão no RX - FR e anti-CCP (+) - VHS e PCR ↑↑ Fator de risco ( + ) ↓ Inicio precoce de terapia + agressiva ↓ MTX ( de escolha) + corticoide em baixas doses Pode Tb associar hidroxicloroquina Fator de risco ( – ) ↓ Coxib ou hidroxicloriquina + baixas doses de corticoide

- sais de outro - leflunomida OBS: melhora sinais e sintomas e lentifica o dano as estruturas articulares. - melhor resposta quando combina MTX ou outro DARMD. - OBS; paciente com uso de MTX deve ser monitorados com hemograma e transminases cada 4-8 sem. Pois é hepatotóxico. - fazer abstinência alcoólica durante o uso de MTX. * BIOLÓGICOS: - inibidores do TNF-α: infliximab; etanercept - antagonista dos receptores IL-1: anakinra 3- IMUNOSSUPRESSORES OBS: NÃO são de 1ª escolha, são menos eficazes que o DARMDs. - ciclosporina - azatioprina - ciclosfosfamida

- PROGNÓSTICO: a AR ↓ a sobrevida do paciente e a principal causa de óbito e a doença cardiovascular . 21

SÍNDROME REUMATÓIDE- artrite VIRAL Poliartrite AGUDA de pequenas articulações, diferencia da AR por ser AUTOLIMITADA que NÃO ULTRAPASSA 6 SEMANAS. - ocorre + em crianças e jovens + do sexo ♀

PRINCIPAIS VÍRUS RELACIONADOS: - RUBÉOLA - HEPATITE B - PARVOVÍRUS B 19 - HIV

ARTRITE DO LÚPUS ERITEMATOSO Caracteriza  por  originar  “ITES”  nos  seus  focos  de  lesão:  nos  rins:   glomerulonefrites; nas articulações : artrites; nos vasos : vasculites; no pulmão: pleurites, pneumonites...

CLÍNICA - idêntica da AR porem < 6 semanas * DIAGNÓSTICO: - SOROLOGIA: ↑ IgM em 15 a 21 dias * TRATAMENTO: sintomático.

ARTRITE do LES= ARTTRITE da AR + ARTRITE DA FEBRE REUMATICA Ou seja: acomete pequenas articulações periféricas das mãos, pés e punho , MASSS, é MIGRATÓRIA, ASSIMÉTRICA ( assim como na FR) e a inflamação costuma durar poucos dias e NÃO FAZ EROSÃO ÓSSEA ( a principio não deforma, exceto na artrite de JACCOUD: causa uma frouxidão ligamentar.

ARTRITE EM PEDIATRIA FEBRE REUMATICA Complicação tardia NÃO supurativa após infecção pelo S. pyogenes do trato respiratório superior ( após uma faringoamidalite bacteriana ou escarlatina). AGENTE: STREPTOCOCOS PYOGENES- β   HEMOLITICOS DO GRUPO A EPIDEMIOLOGIA: * idade: 5 a 15 anos * > incidência em países

CLINICA CRITÉRIOS DE JONES: 2 critérios > ou 1 critério > + 2 OU 1 > e 2 < CRITERIOS MAIORES : + * POLIARTRITE MIGRATÓRIA ( 75%): confirmar infecção - GRANDES artic. estreptocócica prévia: - MIGRATÓRIO que persiste 1-3 dias em cada articulação - ANTICORPOS ( + ) : e não aditiva e ASSIMÉTRICO - ASLO- não deixa sequelas e é autolimitada (antiestreptolisina 0) - dura no Max. 1 mês e é manifestação clinica + precoce. - ANTI-DNA ase-B OBS: a melhora rápida da artrite com o uso de anti- anti-HIALURONIDASE inflamatório oral é característica da FR. - CULTURA da orofaringe * CARDITE ( 50-60%): - teste rápido do antígeno - tem potencial de uma pericardite, cardiomegalia, ICC ( Estreptococo.

TRATAMENTO 1ª MEDIDA: erradicar S. hemolítico grupo A: ATB - PENICILINA BENZATINAdose única IM: - < 25 Kg: 600.000 U > 25 Jg: 1.200.000 U OU amoxilina ou eritromicina x 10 dias OBS: mesmo com tratamento adequado o ASLO pode permanecer (+) por ate 6 meses. * ARTRITE: - ASPIRINA (ASS): 22

em desenvolvimento

edema) e SOPRO cardíacos→ é uma PANCARDITE

PATOGENIA: - Historia prévia de Faringoamidalite nas ultimas semanas ( 2 a 4 semanas antes) em indivíduos geneticamente predisposto.

- a válvula + acometida é VALVULA MITRAL, seguida da aórtica e tricúspide. - qual o processo + comum AGUDO? INSUFICIENCIA MITRAL- presença de sopro e regurgitação. OBS: ela é a única alteração que pode deixa sequelas de toda F.R.

OBS: NÃO há relação com impetigo- piodermite - é a principal causa de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias no mundo. Geralmente ocorre 10-20 anos depois do ataque original. ACHADO PATOGNOMÔNICO: nódulos de ASCHOFF: lesões inflamatórias perivasculares focais.

- qual é a sequela? – lesão crônica? ESTENOSE MITRAL * COREIA de SYDENHAM: Ou doença de São Vito- lesões dos gânglios da base: movimentos involuntários, não ritmados e sem propósito. - é benigna e não deixa sequelas - aparece tardiamente de 1 a 8 meses - pode ser a única manifestação da febre reumática. - desaparece no sono * ERITEMA MARGINATUM- 3% - NÃO pruriginoso, serpentinosa. - mais no tronco e aparece com o calor * NÓDULOS SUBCUTÂNEOS ( raros 1-5%) São firmes e indolores, SEM sinais flogísticos - Localiza na fascie extensora dos braços ou na superfície óssea ou próximos a tendões. - apresenta relação com a gravidade do comprometimento cardíaco!!!!!!!.

- EXAMES COMPLEMENTARES: * ECG: ↑ intervalo PR * VHS e PCR * FR: apenas 10 a 20% revelam FR (+).

OBS: quando aparece a coreia você pode falar que é F.R. , porque ela aparece muito tardiamente e ai já não tem os outros critérios. E também pode ser o único achado clinico.

OBS: Paciente alérgico a penicilina, usar ERITROMICINA. O que é SX. De REYE? Uso de salicilatos principalmente em pacientes com varicela ou infecção por influenza A e B, associada por um erro inato no metabolismo. Ë uma condição rapidamente progressiva marcada por encefalopatia e disfunção

Cça: 100 mg/Kg/dia VO 6/6 h por 3 a 5 dias e depois 75 mg/Kg/dia x 4 semanas Adulto: 6-8 g/dia * CARDITE: - PREDINISONA em dose imunossupressora: 2mg/ Kg/dia VO 6/6 hrs x 2-3 sem, seguido de redução para 5 mg a cada 3 dias. - ASPIRINA: 75mg/Kg/diainiciada quando reduz a dose do corticoide e mantida por 6 semanas. * COREIA: - repouso/ fenobarbital/ carbamazepina/ valproato PROFILAXIA: PRIMÁRIA: 1ª: - evitar a doença a quem NÃO teve, porem esta sobre risco = ou seja, criança que tem faringoamidalite bacteriana→ * PENICILINA BENZATINA – dose única IM SECUNDÁRIA: 2ª : - A paciente já teve F.RPrevenir novos surtos: - PENICILINA BENZATINA < 20 kg (600.000) e 23

CRITERIOS MENORES * FEBRE * ARTRALGIA * intervalo PR alargado ( BAV de 1ª grau) *↑ PCR e VHS

ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- AIJ Inflamação CRÔNICA ( > 6 SEMANAS) da sinóvia das articulações ( SINOVITE CRÔNICA) periféricas em crianças e adolescentes < 16 anos. CARACTERISTICA: 1- inicio antes dos 16 anos + no sexo ♀ 2- ARTRITE CRÔNICA: -rigidez matinal - Dor artic. No fim da tarde - Edema/ Calor - Limitação de movimento - Dor a mobilização 3- duração ≥  6  SEMANAS 4- Os subtipos da AIJ:

hepática. Sendo assim o tratamento de FR associada a presença de processo agudo viral deve levar a suspensão do salicilato.

> 20 kg ( 1.2000.000) IM, cada 21 dias ate quando? * SEM CARDITE: ate os 21 anos ou 5 anos após o ultimo surto. ( o que durar mais tempo de tto) * COM CARDITE e SEM SEQUELAS: ate os 25 anos ou ate 10 anos do ultimo surto *COM CARDITE GRAVE e COM REPERCUÇAO SISTEMICA: para o RESTO DA VIDA.

CLASSIFICAÇÃO E CLÍNICA 1- PAUCIARTICULAR/ OLIGOARTICULAR ( + comum- 50% ) - acometimento ≤ 4 artic. Nos 1ª 6 meses da doença - predomina em MENINAS ≤ 4 ANOS - artic. + acometidas: + MMII: joelhos e tornozelos - FR ( - ) e VHS NORMAL FAN :fator antinuclear ( + ) Esta intimamente ligado ao aparecimento da Uveite anterior. - Manifestação extra-articular: associada a UVEÍTE ANTERIOR OBS: pode evoluir para cegueira em 15% dos casos - TRATAMENTO: AINES intra-articular e corticoide. 2- POLIARTICULAR- 30-40% - acomete ≥  5  artic - MENINAS > 10 ANOS - acomete tanto MMSS, quanto MMII - observa nódulos reumatoides na superfície extensora dos cotovelos ou tendões de Aquiles. - são + propensas a deformidades ósseas ( coluna cervical e quadril) 24

Pauciarticular - ≤ 4 artic Poliarticular- ≥  5  artic Sistêmica- STILL ( artrite + febre + rash salmão + trombocitose) 5- excluir outras causas de artrite.

- FR variável e VHS ↑ - FAN ( + ) - TRATAMENTO: imunomoduladores ( MTX) e drogas anti- TNF . 3- SISTÊMICA ( DOENÇA DE STILL)- 10-15% - 2/3 dos pacientes tem inicio antes do 5 anos - alem da ARTRITE por + 6 semanas, tem comprometimento visceral com : * FEBRE ≥ 38,5° quase diária por + 2 semanas + hepatomegalia, lifadenomegalia e derrame pericárdico. * RASH SALMÃO * TROMBOCITOSE/ LEUCOCITOSE acentuada ANEMIA e ↑ VHS (> 100 mm/h) * FR ( - ) e FAN ( - )

ARTRITE SÉPTICA DO QUADRIL + comum em lactantes e préescolar.

Geralmente ocorre após infecção das vias aéreas superiores ou pós-trauma. - CLINICA: surgimento AGUDO de FEBRE ALTA + MONOARTRITE : dor no quadril com limitação de movimento permanecendo a coxa fétida, em abdução e Rotação Externa.

AGENTE: S. Aureus ( + comum)

- DIAGNOSTICO: VHS e PCR ↑ + LEUCOCITOSE RX: NORMAL US: derrame articular punção aspirativa do espaço cartilaginoso- ANALISE do LIQUIDO ARTICULAR - TRATAMENTO: não pode esperar resultado de analise laboratoriais. Esta indicado diretamente o tratamento CIRURGICO o mais RÁPIDO POSSIVEL, para DRENAGEM articular + ATB venoso ( cefalosporina de 1ª G ou oxacilina) e analgesia.

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CEFALEIAS→ PRIMÁRIAS: a cefaleia constitui a própria doença ( surge do nada e não tem uma doença que desencadeia) → SECUNDÁRIAS: geralmente se associam a lesão neurológica ou distúrbio sistêmico. Vem acompanhada de SINAIS DE ALARME - Após 50 anos ( pensar em arterite cerebral ou lesão do SNC) - inicio SUBITO e INTENSA: hemorragia subaracnoide- ruptura de aneurisma ou AVE hemorrágico intraparenquimatoso. - Progressiva ( hipertensão intracraniana; tumor, abscesso) - recente em paciente com neoplasia ou HIV ( metástase cerebral, neurotoxoplasmose, abscesso cerebral ou meningite) - historia de queda ou TEC recente ( pode esta havendo instalação de hematoma subdural ou epidural) - achados sistêmicos ( febre, rigidez de nuca; rash) - sinal neurológico focal - edema de papila CEFALEIAS PRIMÁRIAS

PREVALÊNCIA

HISTORIA FAMILIAR FATORES PRECIPITANTES DOR

DURAÇÃO

ENXAQUECA ( MIGRÂNEA) - 10% da população - mais comum em ♀ JOVEM - inicio na adolescência, pico 30-50 anos

TENSIONAL ( + comum) - 40-70% da populaça ( + comum) - mais comum em sexo ♀ - pico aos 30-40 anos

- SIM ( genética e hereditária em 60-80%) - clima, estresse, alimentos, álcool, período menstrual; odores - PULSÁTIL/ LATEJANTE de MODERADA a FORTE intensidade- a DOR se PIORA com ATIVIDADE FÍSICA - pode ser incapacitante em alguns casos ( pois LIMITA AS ATIVIDADES DA VIDA DIÁRIA) - LOCAL: frontotemporal UNILATERAL 4- 72 horas

- NÃO - estresse

EM SALVAS - RARA, pertence ao grupo de “cefaleias  trigêmio-autonômicas” - mais comum em ♂ ( HOMENS) - pico aos 30-40 anos - NÃO - álcool ( em 70%)

- OPRESSIVA de LEVE a moderada - “EM FACADAS”- INSUPORTÁVEL - BILATEAL holocraniana- em - PERIORBITAL UNILATERAL FAIXA - geralmente contínua que afeta toda a cabeça. - 30 minutos a 7 dias

-15 a 180 minutos 26

PERÍODO APRESENTAÇÃO DO PACIENTE AURA

- manha ou final da tarde - prefere repouso em ambiente calmo e com pouca luz - SIM ( em 20% dos casos) O que é AURA?sinais e sintomas neurológicos focais: dormência, tontura, escotoma cintilantes; parestesia que pode durar ate 60 min; podendo surgir antes, durante ou depois da enxaqueca. OBS: a enxaqueca pra ser classificada como CLÁSSICA, tem que ter AURA! Se não tiver aura, é considerada enxaqueca COMUM!

TIPOS DE ENXAQUECA

- enxaqueca CLÁSSICA: COM AURA - enxaqueca COMUM: SEM AURA - enxaqueca TRANSFORMADA: as crises de mensais, passam a ser semanal ou diárias. - enxaqueca HEMIPLÉGICA: associada a hemiplegia ou paresia de membros - enxaqueca BASILAR ou de BICKERSTAFF: associada a VERTIGEM, ZUMBIDO, DIPLOPIA, DISARTRIA, PARESTESIA BILATERAL. - fotofobia, fonofobia, osmofobia, vômitos COM náuseas.

OUTROS ACHADOS

TRATAMENTO - de escolha: TRIPTANOS- Sumatriptano 25, 50 ABORTIVO- durante a ou 100 mg VO ou 6 mg- SC ( agonistas dos CRISE receptores de serotonina- leva a vasoconstricção dos vasos cerebrais e meníngeos) OBS: os Triptanos NÃO servem para prevenir crises de enxaqueca- seu uso é restrito ao período de sintomas.

- final da tarde - a cefaleia NÃO impede as atividades do paciente - NÃO

- noturno - muito agitado, bate a cabeça na parede e ameaça suicídio - NÃO OBS: os episódios da dor pode se repetir quase diariamente durante até 10 semanas, geralmente no mesmo horário, sendo seguidos por longo período assintomáticos e o posterior retorno das crises.

Outro  tipo  de  “cefaleias  Trigêmioautonômica”= HEMICRANIA PAROXÍSTICA: igual a em salvas, porem com menor duração das crises e > frequência diária ( > 5 episódios por dia). Seu tratamento : responde bem a INDOMETACINA - hiperestesia e hipertonia da musculatura pericraneana

- analgésico comum - AINES

- hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, sudorese facial, miose, ptose, edema palpebral - TRIPTANO ( sumatriptano (6 mgSC- Maximo 3 injeções por dia) + OXIGENIO a 100% No 1ª episódio: fazer TC com e sem contraste para  diag.  ≠.  Caso   seja normal, pedir punção lombar.

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INDICAÇÃO DE PROFILAXIA TTO PROFILATICO

+ analgésicos e metoclopramida- 10 mg- VO pra vômitos. - FALHA TERAPEUTICA: clorpromazina ou proclorperazina( neuroléptico) ou corticoide ( dexametasona) OBS: tomar remédio por no Maximo 2 semanas ( porque se não transforma em cefaleia por uso de medicamento crônico) - NÃO é necessário pedir nenhum exame complementar! - ≥  3  a  5    crises/  mês OBS: o tto profilático é mantido por 6 meses. - de escolha: BETA-BLOQUEADOR: Propranolol ( 80- 320 mg/dia) Atenolol ( 50-150 mg/dia) Outras opções: - ANTI-DEPRESSIVO TRICICLICO: amitriptilina - BLOQUEADOR do CANAL DE CALCIO: flunarizina - ANTICONVULSIVANTE: valproato de sódio ou topiromato

OBS: na 1ª consulta deve abordar a crise e já iniciar a profilaxia.

- cefaleia  ≥  15  dias/mês ( é considerada crônica) - ANTIDEPRESSIVO TRICICLICO: Amitriptilina 10 a 50 mg/dia ao deitar.

SEMPRE - de escolha: VERAPAMIL ( bloq. Do canal de cálcio) Outras opções: - acido valproico, lítio.

OBS: o antidepressivos tricíclicos esta associados a ↑ do intervalo QT no ECG que pode levar a taquicardia  ventricular  “torsades   dês  pointes”

SECUNDÁRIAS MENINGITE BACTERIANA - infecção purulenta das meninges e espaço subaracnoideo. - 80% crianças ate 5 anos - > incidência no inverno

ETIOLOGIA * PERÍODO NEONATAL ( ate 28 dias) 1ª lugar: S. AGALACTIAE 2ª: E.COLI ( gran - ) 3ª :LISTERIA ( bastonete gran +): acomete neonato e > 55 anos

CLINICA -TRIADE CLASSICA: * CEFALEIA * FEBRE *↓ NIVEL DE CONSCIENCIA + - RIGIDEZ DE NUCA - inicio súbito - náuseas, VÔMITOS

DIAGNOSTICO * PUNÇAO LOMBAR: realizada entre L1 e S1 Contraindicações a PL: - infecção no local da punção - signos de PIC - Insf. Respiratória aguda - discrasia sanguínea

TRATAMENTO DOENÇA de NOTIFICAÇAO COMPULSORIA. ATB: EMPIRICA: HARISSON 0-1 mês: AMPICILINA + CEFOTAXIMA 1-3 meses: ampicilina + cefota ou ceftriaxa 28

* a principal via transmissão é por via RESPIRATÓRIA e a invasão do SNC se da por via hematogênica. Qual é o patógeno mais associado a SURTOS e EPIDEMIAS de meningite? - MENINGOCOCO, sorotipo C: fazer profilaxia dos contactantes íntimos ou creches, para que tiveram 20 horas de convivência com o caso índice, nos últimos 7 dias, com RINFAMPICINA 10 mg/kg ou 600 mg cada 12 horas por 2 DIAS – VO + VACINAÇAO BLOQUEIO para surtos e epidemias na população considerada de risco. OBS: profilaxia para HEMÓFILO: RINFAMPICINA por 4 DIAS. OBS:a meningite por penumococo pode ocorrer como sequela- PERDA AUDITIVA em ate 30%

*1 MÊS ao 20 ANOS: 1ª lugar: NEISSERIA MENINGITIDIS MENINGOCOCO ( GRAN - ) ( É o principal) OBS: diplococo gran (-) Negativo= Neiseria 2ª lugar : PNEUMOCOCO 2ª o MS, o meningococo é o + prevalente em todas as idades, sendo a principal bactéria causadora de meningite. * > 20 ANOS: segundo Harisson: 1ª: S. PNEUMONIAEPNEUMOCOCO( GRAN +) ( + grave, leva a morte 2030%) OBS:diplicoco granPositivo= Pneumococo * > 55 anos: 1ª : PNEUMOCOCO 2ª : LISTERIA : é um bastonete gran + OBSERVAÇÕES: OBS: a meningite pós punção lombar tem como o principal agente

- choro com caráter de grito - convulsões - ptose palpebral - reflexo de cushing - rash petequial, púrpura

OBS: nesses casos de CI da PL, iniciar ATB empírico e colher hemocultura. O objetivo é iniciar o ATB em 60 min da chegada do paciente.

* MENINGOCEMIA- sepse por meningococo, as principais características são alterações vasculiticas cutâneas ( petequias, rash, púrpura), e presença de crise convulsiva que pode evoluir pra choque rapidamente.

* NEUROIMAGEM: - pedir o exame de neuroimagem ANTES da PL, somente nesses casos: - pcte imnucomprometido - TCE recente - alt. Do nível de consciência - papiledema - déficit neurológico focal.

* As principais complicações são: choque refratário e CID * a sequela neurológica + comum é a surdez neurosensorial Quais os principais critérios de Um MAL prognostico da doença meningocócica? MENINGOCEMIA: - IDADE > 60 anos - CHOQUE e RASH purpúrico - COMA - AUSENCIA de sinais

> 3meses ate 55 anos: cefotaxime OU CEFTRIAXONE + associado ou não a vancomicina ( para cobrir pneumococo de alta resistência) > 55 anos: cefalosp. 3ª G + vancomicina + AMPICILINA MINISTERIO DA SAUDE: < 2 meses: ampi + genta 2 m a 5 anos: ampi + clorafenicol > 5 anos: penicilia G cristalina + ampicilina OBS: de acordo com MS o tratamento de meningite bacteriana SEM etiologia determinada na faixa etária 2 anos e 5 anos é CEFTRIAXONE OBS: toda ATB terapia é IV, por 7-21 dias TTO ESPECIFICO DE ACORDO COM AGENTE: * PSEUDOMONAS: ceftazidime ( 3ª G) ou cefepime ou meropenem ( 4ª G) * LISTERIA: adicionar ampicilina no esquema em 29

MORTALIDADE: 3-7% MENINGOCOCO 15% LISTERIA 20% PNEUMOCOCO

etiológico S. AUREUS e PSEUDOMONAS. TTO: ceftazidime + oxacilina

menÍngeos - AUSENCIA de leucocitose ou leucopenia - PCR reativo e VHS ↓

VACINAÇÃO: MENINGOCOCO: p/ sorotipo C: - faz parte do calendário vacinal do MS: < 1 ano (2 doses- 3-5 mês ) PNEUMOCOCO: -faz parte do calendário vacinal do MS: Crianças: vacina pneumocócica 10-valente: 3 doses ( 2-4-6 meses) e reforço 12 e 15 meses > 60 anos: pneumocócica 23- valente: dose de 5 em 5 anos

OBS: indivíduos com fratura de crânio e P.O de neurocirurgias é mais causada por S. AUREUS e GRAN - entéricos. TTO: ceftazidime Ou Meropenem + vancomicina + ampicilina

NEONATO E LACTANTE - febre,irritabilidade, grito meníngeo, recusa mamar, abaulamento da fontanela,letargia, gemência, convulsões. OBS :os neonatos e lactantes geralmente NÃO apresenta sinais de irritação meníngearigidez de nuca.

HAEMÓFILOS B: Criança < 1 ano: 3 doses ( 2-4-6 meses)

OBS: principal agente de meningite em paciente com DPOC: pneumococo OBS: Qual é o principal agente causador de meningite em pacientes com SIDA? CRIPTOCOCCUS neoformans ( fungos). * Clinica: cefaleia, febre, rebaixamento de consciência SEM déficit neurológico focal. A rigidez de nuca nem sempre esta presente! * Tratamento: anfotericina B x 2 semanas + fluconazol por 8 semanas.

MENINGITE TUBERCULOSA - é umas das formas + graves de TBC e ↑ mortalidade. - a vacina BCG reduz o risco, mas não impede. - CLINICA: quadro crônico de febre arrastada > 3 semanas e depois evolui com vomito, cefaleia...

* DIAGNÓSTICO: -Rx de tórax -TC de crânio com contraste: principal a HIDROCEFALIA SINAL DE KERNING: - Exame do liquor Paciente em decúbito - ADA ( acurácia de 90%) dorsal, fletir a coxa sobre o - BAAR raramente é + quadril e o joelho sobre a - PPD geralmente NÃO é coxa. Quando o importante, porque examinador tenta geralmente vai da não estender a perna o reagente. paciente refere dor. *TRATAMENTO: esquema RIPE por 9 meses + SINAL DE BRUDZINSKI: CORTICOIDE nas 4-8 Flexão involuntária da primeiras semanas. perna sobre a coxa e dessa sobre a bacia ao tentar fletir a cabeça.

< 3 meses e > 55 anos * S. AGALACTIAE: penicilina G ou ampicilina * MENINGOCOCO e PNEUMOCOCO: penicilina G cristalina * glicocorticoidesDEXAMETASONA: usar somente para PNEUMOCOCO e HEMOFILO Deve ser usada antes com junto com ATB *isolamento respiratório por 24 hrs após inicio de ATB: somente P/ MENINGOCO E HEMOFILO - hidratação com solução isomolar - elevar a cabeceira da cama - manitol p/ manutenção - diazepan PROFILAXIA P/ CONTACTANTES INTIMOS: Fazer somente em caso de MWNINGOCOCO e HEMOFILO: RINFAMPICINA por 2 dias. OBS: pneumococo NÃO precisa de PROFILAXIA. 30

MENINGITE VIRAL - principal via de transmissão é FECALORAL - É + comum que a MBA.

ETIOLOGIA - ENTEROVIRUS – 75% → fazem parte: *COXSACKIE * ECOVIRUS ou ECHO vírus * POLIOVIRUS * ENTROVIRUS HUMANO 68 A 71

CLINICA - quadro clinico semelhante ao MBA, porem mais arrastado - geralmente menos grave e prognostico melhor. - sinal de KERNING e BRUDZINKI geralmente estão ausentes.

DIAGNOSTICO - PCR ( principal) - cultura do liquor - sorologias virais.

TRATAMENTO - SUPORTE - reposição hidroeletrolitica - o TTO pode ser ambulatorial em pacientes imunocompetentes. - ACICLOVIR: oral ou venoso

BACTERIANA > 500 ( ↑↑↑) > 40 ( ↑ proteína) < 40 ( ↓ glicose) POSITIVA Predomínio de PMN ( neutrófilos)- liquido cor TURVA

VIRAL < 500 20-80 NORMAL NEGATIVA Predomínio de LINFÓCITOS em alguns caso pode ter predomínio de PMN- cor CLARA

TBC < 500 > 100 ( ↑↑↑ proteína) < 40 ( ↓ glicose) NEGATIVA ou POSITIVA Predomínio de LINFÓCTOS

- HERPES VIRUS TIPO 225% em ♀ e 11% em ♂ OBS: é a principal causa de meningite recorrente. - EBV TABELA DE RESUMO DAS CARACTERISTICAS DO LIQUOR

CELUERIDADE- leucócitos PROTEÍNAS GLICOSE CULTURA

NORMAL 4 40 > 40 NORMAL

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HEMORRAGIA SUBARACNÓIDE ( HSA) TRIADE CLASSICA:

AVE HEMORRÁGICO AVE HEMORRÁGICO INTRAPARENQUIMATOSO - mais comum dos AVEs hemorrágicos. TRIADE CLASSICA:

- Cefaleia SÚBITA INTENSA ( diferente de qualquer episódio) + PERDA DA CONSCIÊNCIA- SÍNCOPE + RIGIDEZ DE NUCA SEM FEBRE - Principal causa: ruptura de aneurisma sacular ou malformação arteriovenoso. - DIAGNÓSTICO: TC de crânio SEM CONTRASTE: imagem hiperdensa “branca”.....  se  vier  normal...  pedir PUNÇÃO LOMBAR: liquor com XANTOCROMIA.

ABSCESSO CEREBRAL Localização + comum: frontal e frontoparietal ( a maioria das vezes a partir de sinusite ou infecção dentária.) BACTÉRIAS + FREQ: - Imunocompetentes: Streptococo - Imunocomprometidos: a maioria são de causa não bacteriana: norcadia, toxoplasma, aspergillus, cândida, criptococo.

PATOGENIA Pode se originar de: - foco supurativo: complicação de mastoidite ou sinusite - TCE penetrante, neurocirurgia - disseminação hematogênica - criptogênico

- CEFALEIA SÚBITA INTENSA + AGRAVAMENTO DA PA COM DEFICITE NEUROLÓGICO FOCAL( hemiplegia contralateral) + REBAIXAMENTO DA CONSCIÊNCIA ao longo dem3-6 hrs. - Principal causa: etiologia hipertensiva. - DIAGNÓSTICO: TC de crânio SEM CONTRASTE, se vier sem alteração pedir→ PUNÇÃO LOMBAR.

CLÍNICA Sintomas ao “efeito  de   massa” TRÍADE CLÁSSICA: CEFALEIA holocranaiana ou lateralizada + FEBRE + DEFICTE NEUROLÓGICO FOCAL ( hemiparesia) OBS: o principal agente causador de lesão com “efeito  em  massa”em   paciente com SIDA é? TOXOPLASMA GONDII ( neurotoxoplasmose)

DIAGNÓSTICO * TC COM CONTRASTE * RM: imagem anelar“em  forma  de  anel”. *diagnostico definitivo= DRENAGEM DO MATERIAL ( coleta do material pra Gran e Cultura OBS: NÃO pedir punção lombar LABORATÓRIO: - leucocitose neutrofilica; ↑ VHS e PCR

TRATAMENTO - SEMPRE o abscesso deve ser DRENADO - iniciar ATB empírica mantido por 6 a 8 sem. - anticonvulsivantemínimo 3 meses - dexametasona OBS: a principal causa de morte por abscesso é causado é por : herniação cerebral

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TUMORES DO SNC Os tumores SECUNDÁRIOS do SNC ( metastáticos) são + comum que os PRIMARIOS; portanto: as neoplasias + comuns do SNC são as metastáticas. Qual principal sítio de metástase para SNC? PULMÃO Qual tumor PRIMÁRIO + comum do SNC: GLIOMAS ( das cel. Gliais) Qual tumor BENIGNO + comum do SNC: MENINGIOMA (80%) Qual tumor MALIGNO + comum do SNC? GLIOMAS -ASTROCITOMAS: tipos: Melhor prognostico: astrocitoma policístico juvenil Pior prognostico: glioblastoma multiforme TUMORES do SNC associado a SIDA: pensar sempre em LINFOMA 1ª DO SNC e esta sempre associada ao vírus Epstein- Barr)

CLÍNICA Sintomas de Hipertensão Craniana: - cefaleia continua que piora pela manha e ao deitar ( pois ↑ PIC) - Vômitos em jato ( não precedido de náuseas) - irritabilidade e sonolência - paralisia de VI par: estrabismo convergente à Esquerda e ptose palpebral - reflexo de Cushing: HTA + bradicardia + arritmia respiratória. - rebaixamento do nível de consciência. - crise convulsiva - Edema de papila ( sinal de gravidade) - Sx. atáxicas

ARTERITE TEMPORAL ou de CÉLULAS GIGANTES Vasculite de artérias de GRANDE e MÉDIO calibre, tem predisposição pelos ramos extracranianos da carótida ( como artéria temporal) OBS: a polimialgia reumática esta presente em 40% dos casos de arterite temporal. Tratamento difere da arterite com inicio de prednisona em DOSES BAIXAS ( 10-20 mg/dia)

DIAGNÓSTICO - TC de crânio COM contraste - RNM COM gadolínio: + sensível que TC NÃO realizar punção lombar! SINAIS DE GRAVIDADE de um PRÉESCOLAR: - < 6 anos e inicio recente dos sintomas ( < 6 meses) - piora progressiva - acorda o paciente a noite - sinais de hipertensão intracraniana : HTA + bradicardia.

CLÍNICA- DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO IDOSO (> 50 anos) + CEFALEIA TEMPORAL + CLAUDICAÇÃO DE MANDIBULA ( dificuldade de mastigação) + alterações visuais ( CEGUEIRA) + VHS ↑ + FEBRE e PERDA DE PESO. Diag: biopsia da artéria temporal TTO: prednisona – iniciar com doses ALTAS - 60-80 mg/dia ( ótima resposta ao corticoide) OBS: em caso de associação com alterações visuais se deve associar a corticoides e iniciar imediatamente o tratamento. O controle da doença é obsevada pelo VHS

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COLAGENOSES LES- LÚPUS ERITEMATOSO Inflamação dos tecidos por ataque autoimune. Fatores genéticos e ambientais relacionados a perda da “autotolerância”  do  LES: 1- luz ultravioleta: comportamento epidêmico do lúpus nos períodos de verão. 2- hormônios sexuais: o estrogênio são imuno estimulantes. Isso explica a predominância em ♀ idade fértil. 3- medicamentos. EPIDEMIOLOGIA: - + freq. em ♀ na idade fértil ( 9:1) - + freq. em ♀ NEGRAS. * OBS: Fator de risco ↑ para doença aterosclerótica ( 7 a 10 x > no LES) OBS: > mortalidade dos pacientes com LES é por complicação cardiovascular.

CLÍNICA * Período de exacerbação e remissão da doença. - as manifestações clinicas + comuns são :mialgia e fadiga, alem de febre e emagrecimento . * PELE e MUCOSA: - ESPECÍFICAS: AGUDASRASH MALAR- em  “asa  de   borboleta” Fotossensibilidadeassociado ao ANTI-RO Lúpus bolhoso SUBAGUDASEritema em forma de anel Rash no dorso das falanges poupando os nós articulares ( inverso das manchas de GOTTRON da polimiosite) Associado ao anticorpo ANTI-RO CRÔNICALesão discoide no couro cabeludo- alopecia. - INESPECÍFICAS: Alopecia não discoide Fenômeno de Raynaud Livedo reticular Telancioectasias

LABORATÓRIO * INESPECÍFICOS: - anemia de doença crônica, carencial e imuno-hemolítica - plaquetopenia; leucopenia - ↑ VHS e PCR - ↓ complemento sérico C3 e C4 * ESPECÍFICOS: - ANTICORPOS: FAN  (  +  )  ≥  1:  80= ↑ sensibilidade e ↓ especificidade - melhor teste para TRIAGEM do LES - Em ate 10% da população NORMAL apresenta FAN ( + ) e isso NÃO significa o desenvolvimento futuro da doença. - NÃO esta relacionado com a atividade da doença. - cerca de 5% dos pacientes com LES tem FAN ( - ) - Qual anticorpo + SENSÍVEL para diagnostico de LES? FAN ( + )- fator antinuclear - Qual os anticorpos + ESPECÍFICOS do LES? 1ª : anti- SM 2ª : anti- DNA nativo ( dupla hélice)

TRATAMENTO * MEDIDAS GERAIS: - repouso e evitar estresse - uso de protetor solar - evitar tetraciclina ( ↑ efeito U.V) * MEDICAMENTOS: CUTÂNEAS: - CORTICOIDE TÓPICO - ANTIMALÁRICOS ( hidroxicloriquina; cloriquina)droga de ESCOLHA! - CORTICOIDE SISTEMICO OSTEOARTICULAR: - AINES: ibuprofeno, cetoprofeno, diclofenaco... Para casos + intensos e refratários: - ANTIMALARICO - CORTICOIDE SISTÊMICO - MTX SEROSITE: - CORTICOIDE SISTÊMICO ( dose anti- inflamatória- baixas doses 0,25 a 0,5 mg/Kg/dia de predinisona) * FORMA MODERADA E GRAVE: - IMUNOSSUPRESSÃO: *CORTICOIDE DOSE 34

Ulceras mucosas ( lábios, orais, nasal, vagina) * OSTEOARTICULAR ARTRITE: Poliartralgia de PEQUENAS articulações ( mão-punho e joelho) ASSIMETRICO e MIGRATÓRIA. NÃO cursa com EROSÃO articular- Padrão deformante, porem NÃO erosivo- ARTRITE de JACCOUD. * PULMONAR E CARDÍACO PLEURITE- dor pleurítica PERICARDITE ( manifestação ♥ + freq) - derrame do tipo exsudado com glicose NORMAL e complemento reduzido. SX. Do PULMÃO CONTRAÍDO ( raro)- ↓ do volume pulmonar, pode levar a atelectasia- ocorre por miosite do diafragma. ENDOCARDITE de LIBMAN-SACKES- tipo de endocardite verrucosa NÃO bacteriana, localização + frequente é a FACE ATRIAL DA VALVA MITRAL. + frequente nos

3ª anti- P - Qual anticorpo relacionado a ATIVIDADE DA DOENÇA? ↑ anti- DNA nativo e ↓ C3 Quais os MARCADORES relacionados a atividade da doença? VHS ↑, hemoglobina, plaquetas, creatinina, albumina, EAS. - Qual anticorpo + relacionado a LESÃO RENAL? Anti- DNA nativo ( dupla hélice) - Qual anticorpo + relacionado ao lúpus FARMACOINDUZIDO? Anti-Histona - Qual anticorpo + relacionado a RASH por HIPERSENSIBILIDADE? Anti- RO - Qual o + relacionado ao LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO? Anti- RO - Qual o + relacionado ao LUPUS NEONATAL ( bloqueio ♥ congênito)? Anti- RO

IMUNOSSUPRESSORA ( 1 a 2 mg/kg/dia de predinisona) OU *CITOTÓXICOS: ciclofosfamida, azatioprina, micofenolato. - Glomerulonefrite rapidamente progressiva, lúpus grave do SNC: pulsoterapia ( metilpredinisolona) OBS: * não usar AINES nos pacientes com nefrite. * fazer avaliação oftalmológica periódica nos usuários de antimaláricos * cuidado com ESTRONGILOIDÍASE disseminada a usar corticoide em doses imunossupressoras nesses pacientes, pois pode levar a sepse, se indica tratar antes a parasitose ( tiabendazol) * usuários crônicos de corticoide: repor CÁLCIO e vitamina D para prevenir osteoporose. LES NA GRAVIDEZ: - O LES não reduz a chance da mulher engravidar - a gestação é considerada de alto risco - a gestação EXACERBA a doença: é recomendado a gestação após 6 meses de remissão da doença 35

portadores de LES + SX. Do anticorpo antifosfolipídeo. * HEMATOLÓGICAS ANEMIA de doença CRONICA: normo-normo ( forma + comum do LES, mas NÃO é critério de DX) ANEMIA IMUNOHEMOLITICA- Coobs direto + TROBOCITOPENIA < 100.000 LEUCOPENIA < 4.000 LINFOPNEIA < 1.500 Distúrbio da hemostasia – anticorpo antifator VIII ( é um fator antihemofílico- na falta dele leva  a  “hemofilia   adquirida”) * RENAL Anticorpo da nefrite lupica: anti-DNA- nativo + ( dupla hélice) e ↓  C3 e C4 Proteinuria > 500mg/24 h Cilindros Celulares Lesão Renal + COMUM no LES: CASSE IV Lesão renal + GRAVE: CLASSE IV

- Qual o + relacionado ao LUPUS FAN ( - )? Anti- RO - Qual possui associação NEGATIVA com a NEFRITE lúpica? Anti- LA - Qual esta relacionado a PSICOSE lúpica? Anti- P OBS: o VDRL FALSO positivo pode ser encontrado em baixos títulos nos pacientes ( ≤ 1: 8), principalmente nos casos associados à SX. do anticorpo antifosfolipideo. Neste caso se deve fazer os testes treponêmicos específicos da doença ( FTA-ABS) que será negativo neste caso.

DIAGNÓSTICO: 11 CRITÉRIOS P/ DX: - Resultado: 4 ou + critérios positivos. 1- Exantema Malar- asa de borboleta. 2- Exantema Discoide 3- Fotossensibilidade 4- Ulceras Orais e nasais ( ulceras genitais NÃO faz parte do dx)

- ↑ risco de complicações fetais ( parto prematuro, aborto, natimorto) - anti-RO ( + ) tem > chance de RN com lúpus cutâneo e bloqueio cardíaco congênito que tem letalidade de 20% - ciclosfosfamida, MTX e talidomida são CONTRAINDICADAS na gestação. - a azatioprina pode ser usada com cuidado - o sofrimento fetal relacionado ao anticorpo antifosfolipidio deve ser tratado com heparina plena. LES e CONTRACEPÇÃO: - os ACO contendo ↑ doses de ESTROGÊNIO aumenta a chance de exacerbação do LES. - o DIU deve ser evitado pelo > risco de hemorragias e infecçõe . - INDICAÇÃO de anticoncepção: injeção trimestral de acetato de medroxiprogesterona e minipilula. OBS: o progesterona NÃO interfere na atividade do lúpus. LUPUS FARMACOINDUZIDO DROGAS: - Hidralazina - procainamida - isoniazida 36

LES que cursa com sx. Nefrótica Pura e simplesproteinúria > 3,5 g/24h: CLASSE V ( cursa com complemento normal) Complicação da CLASSE V: trombose da veia renal Peculiaridade da classe V: geralmente anti- DNA ( - ) e complemento sérico NORMAL. * NEUROLÓGICA: CEFALEIA ( manifestação neurológica + frequente) Convulsões * PSIQUIÁTRICA: Depressão; demência lúpica PSICOSE lúpica ( esta associada ao anticorpo ANTI-P ( P de- Psicose) * OFTALMOLÓGICA: SX. De SJOGRENceratoconjuntivite seca Vasculite retiniana ( exudatos algodanosos à fundoscopia)

5- Artrite ( não erosiva; que pega 2 ou + articulações) 6- Serosite: PLEURITE e PERICARDITE 7- Distúrbios Hematológicos: anemia HEMOLITICA ou Leucopenia ( < 4 000) ou Linfopenia ( < 1 500) ou Trombocitopenia ( < 100.000) 8- Distúrbio Renal: PROTEINÚRIA > 500 g/dia  ou  ≥  3+ Ou CILINDROS CELULARES 9- Distúrbios Neurológicos: CONVULSÕES ou PSICOSE 10- Distúrbios Imunológicos: ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDIOS ( anticardiolipinia; anticoagulante lupico e VDRL falso positivo) ou ANTI-DNA ( + ) ou ANTI- SM ( + ) 11- FAN ( + )- FATOR ANTINUCLEAR

- Fenitoína - Clopromazina - d- penicilamina - Metildopa - Quinidina - Alfainterferon

FORMA CLINICA: - é branda - NÃO acomete os RINS ou SNC - NÃO consome complemento - ANTI-DNA dupla hélice ( - ) - FAN é ( + ) em ALTOS títulos - anticorpo ANTI-HISTONA ( + ) em > 95% dos casos.

OBS: LUPUS LEVE: pele, mucosa e articulações e serosas LUPUS MODERADO: + hematológicos LUPUS GRAVE: + renal ou manifestações neurológicas e psiquiátricas.

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SX. Do ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDIO- SAF É caracterizada por eventos tromboembolíticos ( arteriais ou venosos), ABORTAMENTO espontâneo de repetição e presença no soro dos anticorpos antifosfolipidios: *anticardiolipina IgG ou IgM * anticoagulante lúpico * anti- β2  glicoproteina

CLINICA

- Tromboses arteriais e venosas de repetiçãoevento mais comum /e TVP seguida por AVE isquêmico. - Tromboflebite superficial - trombocitopenia - levedo reticular: espasmos de arteríolas dérmicas, formando uma malha na pele. EPIDEMIOLOGIA: - abortamento espontâneo - SAF PRIMÁRIO ( 50% dos casos): de repetição por oclusão incidência igual em ♀ e ♂. de vasos uteroplacentários - SAF SECUNDÁRIO ( 50% dos - endocardite de Libmancasos): incidência bem > em ♀. Sackes. É a principal associação com o lúpus. DIAGNÓSTICO: tem que ter pelo ao menos 1 critério OBS: anticoagulante lúpico: clinico e 1 critério prolongamento do PTTa que NÃO laboratorial. corrige com adição de plasmanos pacientes com LES a presença de antifator VIII ( hemofilia adquirida) leva a um achado laboratorial semelhante porem com uma diferença clinica: o paciente com LES apresenta hemorragia e o paciente com SAF apresenta trombose.

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

* CRITÉRIOS CLINICOS: 1- TROMBOSE Vascular: Um ou mais episodio confirmado pelo Doppler ou exame histopatológico.

-- Pacientes Assintomáticos: * ASS em doses baixas

2- ABORTAMENTO: Morbidade Gestacional: A) 1 ou + mortes de feto morfologicamente NORMAL com + de 10 sem de gestação. B) 1 ou + nascimento prematuro de feto morfologicamente NORMAL com 34 sem C) 3 ou + abortos espontâneos antes da 10 semana de gestação * CRITÉRIOS LABORATORIAIS: 1- ACA- anticardiolipina IgG ou IgM em títulos moderados ou altos ( 40 unidade) em 2 ou + ocasiões com intervalo de no mínimo 6 -1 2 semanas. 2- anticoagulante lupico ( + ) é o teste laboratorial + sensível para diagnostico- leva a trombose e tem Tempo parcial de tromboplastina alargado! 3- anticorpos anti- β  2  glicoproteina acima do percentil 99

Pacientes Ssintomáticas: * 1ª episódio: anticoagulação com Warfarin por 6 meses a 1 ano- manter o INR entre 2 e 3. * 2ª episódio: anticoagulação por toda a vida - Pacientes refratários: * imunoglobulina IV ou anticorpo anti- CD20 - Gestante: * ASS em baixas doses e HEPARINA ( preferível a HBPM- enoxaparina) OBS: se deve evitar o WARFARIN. O tratamento deve ser mantido durante 4 a 6 semanas após o puerperio, para reduzir risco de trombose materna.

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ESCLERODERMIA Ou ESCLEROSE SISTÊMICA Esclerodermia  significa  “pele   dura”. Caracterizada pela FIBROSE dos órgãos acometidos, através da superprodução de COLÁGENO. Leva a disfunção vascular de pequenas artérias e microvasos de diversos órgãos, gerando um estado de isquemia tecidual crônica. PATOGENIA: Ativação anormal do sistema imune, leva a → mobilização de células inflamatórias e fibroblastos→ superprodução de COLÁGENO→ FIBROSE EPIDEMIOLOGIA: - + no sexo ♀ entre 30 e 50 anos - é menos frequente que o LES. - apresenta mortalidade > que a forma cutânea limitada ( a principal causa de morte é doença pulmonar)

CLASSIFICAÇÃO * FORMA SISTÊMICA: aqui em todas as formas há acometimento de órgãos internos. 1) CUTÂNEA DIFUSA: acometimento de órgãos internos + qualquer parte da pele - Acometimento pulmonar + comum é alveolite com fibrose intersticial - responde pela grande maioria dos episódios  de  “crise  Renal” - o fenômeno de raunaud se inicia junto com o acometimento cutâneo. - anticorpo + comum na forma difusa: ANTITOPOISOMERASE I 2) CUTÂNEA LIMITADA: acometimento de órgãos internos + cutâneo limitado as regiões distais aos cotovelos, joelhos e superiores a clavícula ( mãos e faces- NÃO atinge o tronco!!!). SX. De CREST: C: Calcinose R: Raynaud E: Esofagopatia S: Sclerodactyly ( esclerodactilia) T: telangioectasias

CLÍNICA - NÃO ocorre fase de remissão e recidiva, uma vez instalada, progride lentamente de forma irreversível. Possui 3 etapas: edema (precoce)→ fibrose → atrofia tecidual ( tardia). - Manifestações clinicas comuns: perda de peso e fadiga. FEBRE NÃO é comum!

DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO * LABORATORIO: - anemia - geralmente NÃO tem leucopenia, plaquetopenia e nem elevação do VHS.

* MANIFESTAÇÕES VASCULARES FENÔMENO DE RAYNAUD - manifestação + COMUM da esclerodermia, abrindo o quadro clinico de quase todos os pacientes. - Qual a colagenose + associada ao fenômeno de Raynaud? Esclerodermia. - precipitada pelo FRIO e estresse e geralmente observada nas mãosocorre vasoespasmo das arteríolas digitais que leva a: - PALIDEZ → CIANOSE → RUBOR ( causado pela vasodilatação de rebote - dor e formigamento) - principal causa de fenômeno de Raynaud é a DOENÇA de Raynaud que acomete de 3 a 20% da população , mais comum em ♀ jovens com historia familiar positiva para a doença. - em raros os casos o fenômeno de Raynaud pode ocorrer após uso de quimioterápicos e

2) ANTICORPOS: * Anticentromero: 38% dos pacientes na forma cutânea limitada ( CREST) * Antitopoisomerase I ou antiScl 70: 31% na forma cutânea difusa – é muito especifico e pouco sensível. * FAN e FR : pode ser +

DIAGNÓSTICO: 1)CLINICA

3) CAPILAROSCOPIA DO LEITO UNGUEAL: 98% de sensibilidade TRATAMENTO: * NÃO tem cura! * Geral: d-penicilamina e ASS em baixas doses. * fenômeno de Rayunaud: - evitar tabagismo, betabloqueadores, frio e simpaticomiméticos.

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O diagnostico é firmado por pelo menos 3 dos 5 critérios. - o fenômeno de Raynaud inicia isoladamente anos antes do aparecimento das lesões cutâneas. - o acometimento pulmonar + comum é vasculopatia com hipertensão pulmonar - crise renal é rara - antiCorpo + comum na SX. DE CREST: ANTICENTRÔMERO. 3) VISCERAL: ( rara < 5%): acomete SOMENTE órgãos internos- esclerose SEM esclerodermia. * FORMA LOCALIZADA: 1) MORFEIA ( forma + comum da localizada): placas de esclerose bem limitada na pele 2) ESCLERODERMIA LINEAR: bandas fibroticas longitudinal. Mais comum na infância e adolescência. 3) LESÃO EM GOLPE DE SABRE: em face e couro cabeludo

Qual a colagenose + associada a hipertensão arterial pulmonar? ESCLERODERMIA

betabloqueadores. * CUTÂNEAS: ESCLERODACTILIA- fibrose da pele das mãos, leva ao desaparecimento das pregas cutâneas, limitação dos movimentos dos dedos→FLEXÃO DOS DEDOS, alem da queda dos pelos. ULCERAS CUTÂNEAS- nas pontas dos dedos e sobre as articulações IF Fibrose da pele da face, afina o nariz e desaparecimento das pregas cutâneasLimitação da abertura e fechamento da boca- leva a microstomia e deixando os dentes à mostra. LEUCOMELANODERMIADespigmentação cutânea poupando as áreas perifoliculares- aspecto em “sal  e  pimenta”. CALCINOSE- deposição de cálcio subcutâneo TELANGIECTASIA

- vasodilatadores: nitroglicerina tópica, antagonista de cálcio ( nifedipina), simpaticolíticos e análogos da prostaciclina . * Alveolite fibrosante: pedinisona + ciclofosfamida ou azatioprina * Vasculopatia com Hipertensão pulmonar: Oxigenoterapia + anticoagulante ( warfarin) + vasodilatadores. * Crise renal: IECA- não suspender o IECA mesmo que haja deterioração da função renal- dialisar - evitar diuréticos, corticoides e imunossupressores→ pois podem agravar o dano renal da esclerodermia.

* SISTÊMICAS: MIALGIA, POLIARTRALGIA ( dor nas articulações, mas sem sinais inflamatórios – não cursa com artrite!); ATROFIA 40

E FRAQUEZA MUSCULAR. * GASTROINTESTINAIS: ESOFAGOPATIA ( ocorre em 90% dos casos)- acomete o esôfago distal, leva a incompetência do EEI que leva a refluxo e disfagia de condução.. ESTASIA VASCULAR ANTRAL ( estomago em melancia) que pode levar a Hemorragia digestiva. HIPOMOTILIDADE INTESTINAL- constipação → formação de DIVERTICULO com BOCA LARGA ( luz ampla) INCONTINENCIA FECALdisfunção do esfíncter anal * PULMONARES: ALVEOLITE COM FIBROSE INTERSTICIAL: dispneia e tosse seca- típica da forma cutânea difusa. VASCULOPATIA PULMONAR com HIPERTENSÃO PULMONAR- típica da forma cutânea limitada- SX. De CREST * RENAIS: Crise renal da esclerodermiaquase exclusivo da forma cutânea difusa. Cursa com: IRA oligurica; HAS grave; anemia Hemolítica 41

microangiopatica. * OUTRAS MANIFESTAÇÕES: NEURALGIA DO TRIGEMIA SX. DO TUNEL DO CARPO HIPOTIREOIDISMO ( fibrose tireoidiana- 20% dos casos) Risco ↑ para Câncer de Pulmão e esôfago. PERICARDITE

SX. DE SJOGREN SX. SECA- boca e olhos secos! EPIDEMIOLOGIA: - é a mais comum das colagenoses- presente em 1% da população. - 50% dos pacientes possui a forma PRIMARIA ( idiopática)- + no sexo ♀ entre 30-50 anos - 50% forma SECUNDÁRIA a outras doenças: AR ( + comum) e LES. PATOGENESE: - infiltração linfocitária das glândulas exócrinas, causando disfunção glandular - deposição de imunocomplexos em diversos órgãos pode causar vasculite e glomerulonefrite.

CLÍNICA * XEROFTALMIA: olhos secos ( ceratoconjuntivite seca), sensação de areia nos olhos, queimação ocular * XEROSTOMIA: boca seca→ caries, halitose e disfagia * ↑ parotídeo: mais na sx. De sjogren primaria. * Acloridria- gastrite crônica atrofica * artralgia e artrite NÃO erosiva ( 60 a 70%) * fenômeno de Raynaud- 30% * cirrose biliar 1ª – hepatomegalia e icterícia. *Doença Pulmonar 9 20%): fibrose intersticial * Doença Renal ( 15%) : nefrite intersticial linfocitária e glomerulonefrite por imunocomplexo * Vasculite ( 10%) * Pseudolinfoma e Linfoma NÃO Hodgkin ( 10% )

DIAGNÓSTICO * LABORATORIO: - anemia de doença crônica - ↑ VHS - ANTI- RO ( + ) em 60% - ANTI-LA ( + ) em 40% - FAN ( + ) em 80 a 90% - FR ( + ) em 75 a 90%

TRATAMENTO - ↑ da ingestão hídrica - colírio - saliva artificial - colinérgicos - corticoterapia nos casos graves.

* DIAGNÓSTICO: - Teste de Schirmer: avaliação da produção anormal das glândulas lacrimais- fita colocada sobre a pálpebra por 5 min. - Escore de Rosa Bengala: substancia que cora as áreas de ceratoconjuntivite seca.

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DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO Mistura de doenças reumatologicas: lúpus, esclerodermia, poliomiosite, artrite reumatoide. OBS: doença cheia de consoantes= autoanticorpos cheio de consoantes: DMTC= anti- RNP

CLINICA - Mãos edemaciadas + fenômeno de Raynaud - artrite não erosiva; miosite e sinovite - hipertensão pulmonar ( principal causa de morte) - nefropatia Membranosa - Neuropatia do trigêmeo - geralmente NÃO tem acometimento grave dos RINS e SNC.

LABORATÓRIO - FAN ( + ) em ALTOS TITULOS > 1:1000 - anticorpo ANTI-RNP ( + ) > 1: 1600 - FR ( + ) em 50-70% TRATAMENTO: - antimalárico - corticoide em baixas doses

VASCULITES ARTERITE TEMPORAL ou ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES * Principal vaso acometido: ramos extracranianos da carótida- como a ARTÉRIA TEMPORAL. Vasculite de GRANDES VASOS ARTERITE DE TAKAYASU ou SX. DO ARCO AÓRTICO

Vasculite de MÉDIOS VASOS

* Principal vaso acometido: Aorta e seus ramos- carótida, SUBCLÁVIA, coronárias, pulmonares, mesentérica, renais e femorais POLIARTERITE NODOSA CLASSICA- PAN OBS: não acomete os microvasos, e NÃO causa

IDOSO (> 50 anos) + CEFALEIA TEMPORAL + CLAUDICAÇÃO DE MANDIBULA ( dificuldade de mastigação) + alterações visuais ( CEGUEIRA) + FEBRE e PERDA DE PESO + dor na cintura escapular + VHS ↑ > 50 Diag: biopsia da artéria temporal TTO: prednisona – iniciar com doses ALTAS - 60-80 mg/dia ( ótima resposta ao corticoide) OBS: em caso de associação com alterações visuais ,iniciar imediatamente o tratamento. O controle da doença é obsevada pelo VHS ♀ JOVEM ( 15 a 30 a) + CLAUDICAÇÃO DE MMSS ( ↓ de pulso braqueal ) HAS + SOPRO subclávios, carotídeos ou abdominais + ASSIMETRIA DE PRESSÃO ARTERIAL (  ≠  de  PA  sistólica  >  10  mmHg  entre  o  MSD  e  MSE)  + FEBRE – ATRALGIA- MIALGIA- ASTENIA E PERDA DE PESO. Diag: aortografia ( estenose vascular, com ou sem oclusão , dilatação pósestenóticas, aneurismas arteriais e circulação colateral) * artéria + acometida: SUBCLÁVIA ( 93%) HOMENS ( 2:1) entre 40-60 a + PERDA DE PESO > 4 kg + LIVEDO reticular + GANGRENA DIGITAL DOR TESTICULAR + MONONEUROPATIA MULTIPLA ( parestesia) + MIALGIA e FRAQUEZA + HTA de inicio recente + UREIA > 85 e CREATININA > 1,5 ( insuf. Renal) + HBsAg ( + ) 43

glomerulonefrite e não acomete dos pulmões o que diferencia da Poliangeíte Microscópica e também NÃO é P- ANCA ( + ) DOENÇA DE KAWASAKI * Principal vaso acometido: especialmente CORONÁRIAS. Em 20% dos pacientes apresentam ANEURISMAS CORONARIANOS. VASCULITE ISOLADA DO SNC - vasculite restrita ao SNC * Principal vaso acometido: artérias CEREBRAIS. GRANULOMATOSE DE WEGENER

Vasculite de PEQUENOS VASOS

* Principal vaso acometido: artérias e arteríolas do trato RESPIRATÓRIO superior e GLOMERULARES POLIANGEITE MICROSCOPICA * acomete artérias de pequeno e médio calibre e principalmente MICROVASOS capilares, arteríolas e vênulas. SX. DE CHURG-STRAUSS Ou granulomatose ALÉRGICA. - tem associação com ATOPIA e infiltração EOSINOFÍLICA.

OBS: ate 30% dos pacientes com PAN são positivos para HBsAg e HbeAG-. *Associação com a HEPATITE B OBS: NÃO acomete os PULMÃO e nos RINS não causa golemrulonefrite. Diag: arteriografia ( aneurismas ou oclusões de artérias viscerais) e BIOPSIA ( biopsia contem neutrófilos) CRIANÇA ( < 5 a) + FEBRE  ≥ 5 dias + CONJUNTIVITE BILATERAL não exudativa + ALT. Da CAVIDADE ORAL (língua em framboesa, fissura labial e descamação labial) + LINFADENOPATIA CERVICAL não supurativa + EXANTEMA POLIMORFO + MÃOES E PÉS EDEMATIZADOS e ENDURECIDOS Diag: febre ↑ ≥  5  dias    +  4  dos  5 critérios. TTO: imunoglobulina e ASS COMPLICAÇÃO: Aneurisma coronariano que pode levar ao infarto agudo do miocárdio. HOMEM ( 30-50 a) + CEFALEIA de inicio recente + ENCEFALOPATIA + INFARTOS MULTIFOCAIS + DEMÊNCIA PROGRESSIVA

AMBOS OS SEXOS 40 a +SINOSITE de repetição + RINORREIA PURULENTA ou SANGUINOLENTA + RX de tórax com infiltrado, nódulos ou cavitações + ULCERAS ORAIS + GLOMERULONEFRITE ( GNRP) OBS: acomete principalmente PULMÃO e RINS - C- ANCA ( + ) 97%- ( anticorpo anticitoplasma de neutrófilo ) HOMEM DE 40-60 a + PÚRPURA PALPÁVEL + GOLMERULONEFRITE (80%) + HEMOPTISE + INFILTRADO PULMONAR ( pode haver sx. Pulmão-rim) + PANCA ( + ) em 50-60% e C- ANCA ( + ) em 30% OBS: P- ANCA ( + ) ( P de perinuclear) OBS: acomete RINS e PUMÃO Diag: BIOPSIA: vasculite granulomatosa ( granulomas dos vasos acometidos) MULHER ( 48 a) + ASMA ou RINITE ALÉRIGICA grave + ↑↑↑ EOSINOFILIA ( > 10% ) + infiltrados pulmonares MIGRATÓRIOS + VASCULITE cutânea + MONONEURITE

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Vasculite de MICROVASOS

PÚRPURA DE HENOCHSCHONLEIN É a vasculite + comum na INFÂNCIA. Tem bom prognostico é auto limitada, mas pode esta envolvida com o acometimento RENAL VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA

DOENÇA DE BEHÇET

OUTRAS VASCULITES

* acomete vasos de qualquer calibre. COGAN * acomete AORTA e vasos de médio e pequeno calibre. DOENÇA DE BUERGER Ou TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE * acomete artérias e veia de MÉDIO e PEQUENO calibre, especialmente da porção DISTAL dos membros com comprometimento associados a veias e nervos das extremidades.

- LABORATÓRIO: Eosinofilia > 1.000 ( 80% dos pacientes) ; Ig E ↑ P- ANCA ( + ) CRIANÇA + em MENINOS ( 2 a 8 a) + PURPURA PALPAVEL NÃO TROMBOCITOPÊNICA ( + em nadegas e MMII) + ARTRITE ( + em joelhos e tornozelos) + DOR ABDOMINAL ( tipo cólico com abdome inocente) + DIARREIA SANGUINOLENTA + sx. NEFRITICA ( HEMATÚRIA) - diag: BIOPSIA: vasculite leucocitoclástica com deposito de IgA e C3 OBS: as PLAQUETAS esta NORMAL e ↑ IgA. - TTO: Corticoide PURPURA palpável + GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA + CONSUME C4 ( única vasculite que consome complemento C4) + ASSOCIAÇÃO com HEPATITE C *A crioglobulinemia tipo II tem associação com a HEPATITE C OBS: É a única vasculite que cursa com Hipocomplementaria ( ↓ C4) ADULTO JOVEM ( 20- 35 a) + ULCERAS ORAIS AFTOSAS E GENITAIS recorrentes + LESÕES OCULARES ( uveite anterior ou posterior + lesões cutâneas ( ACNE , PSEUDOFOLICULITE) + TESTE DA PATERGIA ( papula eritematosa no local da introdução de uma agulha) CERATITE INTERSTICIAL ( alteração ocular) + PERDA AUDITIVA neurossensorial + ATAXIA ( alteração vestíbulo-auditivo) HOMEM ADULTO TABAGISTA + DOR e ISQUEMIA de ambas extremidade dos membros ( com ausência de pulso) – CLAUDICAÇÃO INTERMITENTE NA REGIAO PLANTAR + TROMBOFLEBITE MIGRATÓRIA SUPERFICIAL * sintomas iniciais pode ser parestesia e dor com exposição ao frio. * pode esta associada ao fenômeno de Raynaud. - Diag: arteriografia com estreitamento e oclusão vascular. Pode observar presença  de  colaterais  ao  redor  da  oclusão  com  aspecto  de  “saca  rolhas”. - TTO: interronper o tabagismo

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DISPNEIA ESPIROMETRIA- PROVA DE FUNÇÃO PULMONAR → noções básicas: DISTÚRBIO OBSTRUTIVO DISTÚRBIO MISTO DISTÚRBIO RESTRITIVO * encontrado em: ASMA e DPOC, FIBROSE * encontrado em: SARCOIDOSE; * encontrado em: PNEUMOPATIAS CISTICA, BRONQUIECTASIA PARACOCODIODOMICOSE; TBC; INTERSTICIAIS DIFUSAS, acomete o pulmão * REDUÇÃO dos volumes Dinâmicos e fluxos BRONQUIECTASIA, ICC; bilateralmente e de forma difusa que leva a expiratórios: LINFANGIOLEIMIOMATOSE. fibrose. Ex: Fibrose Pulmonar Idiopática; ↓↓↓ VEF1 ( vol. Expiratório forçado no 1ª seg) ↓ CV (capacidade vital) CV=VC+VRI + VRE Índice de TiffeneauVEF1/CVF < 70%( diminuída) * REDUÇÃO de TODOS os volumes ↓ CVF ( capacidade vital forçada). OBS: aqui para diferenciar do distúrbio pulmonares- estáticos e dinâmicos: obstrutivo é que CVF esta bem mais reduzida do ↓↓↓ CVF ( normal é ± 5 L – homem adulto) Índice Tiffeneau VEF1/CVF < 70% ( diminuída) que o VEF1. ↓ CV OBS: o VEF1 esta bem mais reduzida do que o VEF1 pós PBD ( – ) ↓  VEF1 ( normal é ±3,8) CVF. ↓ CPT VEF1 pós PBD (+ ) * AUMENTO dos volumes Estáticos: ↑ ↑↑ VR ( volume residual) ↑ CPT ( capacidade pulm. Total) CPT= CV + VR ↑ CRF ( capacidade residual funcional) CRF= VRE + VR. PERGUNTAS: 1) qual é parâmetro mais SENSÍVEL para detectar distúrbio obstrutivo ? FEF( fluxo expiratório forçado do volume CVF ou fluxo mesoexpiratório) 2) qual é o principal parâmetro no estadiamento da gravidade de doenças obstrutivas? VEF1

O QUE É PROVA BRONCODILATADORA (PBD)? - teste importante para avaliar a reversibilidade da obstrução das vias aéreas através da espirometria com uso de salbutamol ou fenoterol via inalatória e realizando espirometria 15 a 20 minutos após. Compara o resultado com a espirometria sem broncodilatador→ será POSITIVA se houver um AUMENTO  do  VEF1  ≥  7%    - 12% do valor previsto após uso de broncodilatador. - Diagnostico importante para ASMA.

Índice VEF1/CVF ≥  70%  ( normal ou elevada) OBS: o VEF1 se reduz proporcionalmente à CVF ou CVF se reduz mais que o VEF1.

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DOENÇAS OBSTRUTIVAS ASMA BRÔNQUICA Inflamação crônica das VA inferiores, potencialmente reversível, que resulta em hiper-reatividade da arvore brônquica a diversos estímulos ( alergenos inalados, microorganismo, frio, exercícios físico...) * a INFLAMAÇÃO é predominantemente de EOSINÓSFILOS e LINFÓCITOS T CD4. EPIDEMIOLOGIA: - quase 5% da população mundial tem asma. - afeta principalmente CRIANÇAS, mais do sexo ♂ - pico da incidência aos 3 anos de idade. Qual é a IMUNOGLOBULINA mais envolvida nos processos alérgicos? IgE ( ela induz a degranulação dos mastócitos, e assim libera uma serie de mediadores inflamatórios que provoca

FATORES DE RISCO - Predisposição genética - atopia - moradia em gdes cidades - exposição ocupacional - exposição a alérgenos ( pólen, fungos, ácaros, tabaco; cão, gato, baratas..) - infecções Virais - obesidade - peso baixo ao nascer

CLÍNICA Os sintomas são: EPISÓDICOS ou FLUTUANTES, que pode ser precipitado por exercício físico, mudança de temperatura, umidade, inalação de alergenos, poluição, etc. Os sintomas predominam pela MANHÃ, logo após despertar e no fim da noite e nos casos mais TIPOS DE ASMA: graves o despertar 1)- Asma extrínseca noturno. atópica ou alérgica (+ * TOSSE freq): > 90% dos casos em * SIBILÂNCIA- chiado de crianças e 50% em adultos. peito. 2) Asma criptogênica ( * DISPINEIA intrínseca) : 50% em * APERTO NO PEITO adultos. É o principal tipo RX: Geralmente é normal de asma que se inicia na fase adulta. TTO P/ CRISE ASMÁTICA 3) Asma extrínseca NÃO 1ª – AVALIAR: o paciente alérgica : 10% dos casos quanto a gravidade da de asma. A asma é por crise.Colher gasometria e contato repetitivo. EX: PFE. Encaminhar a UTI pintores, trabalhadores para IOT no caso de CRISE plásticos, borracha, MUITO GRAVE: cianose, madeira vermelha, sudorese, confusão padeiros, animais ( mental, dispneia grave, veterinários). O fala frases curtas ou

DIAGNÓSTICO - critérios clínicos típicos ou em casos de duvidas fazer espirometria para confirmar o Diagnostico: * Espirometria com PBD: - Padrão obstrutivo = VEF1/CVF < 75%% ( adulto) VEF1/CVF < 86% ( criança) + PBD + = ↑ VEF1 > 7-12% em relação ao valor antes de fazer a PBD). * Teste de Broncoprovocação com= -agentes broncoconstritores ( metacolina, histamina ou carbacol)= ↓ VEF1 > 20% - exercício físico= ↓ VEF1 > 10 – 15%. * Variabilidade do Pico de Fluxo Expiratório (PFE) ou peak flow= ↑ PFE em 15 a 20% após uso de broncodilatador ou corticoide oral ou variação diurna do PFE > 20%.

TRATAMENTO - ASMA INTERMITENTE: Higiene + broncodilatador( – β2  agonista inalatório de CURTA duração) apenas: *durante a crise: salbutamol ( aerolin) ou fenoterol ( berotec) ou terbutalina ( brincanyl)Tem ação imediata em 1 a 2 minutos com duração de 4 hrs. OBS:  o  β2  de  curta   duração NÃO deve ser usado como terapia de manutenção!!! - ASMA PERSISTENTE LEVE: * a terapia de manutenção( período de intercrise) esta indicada com corticoide INALATÓRIO em baixas doses: budesonida; beclometasona ( dose em criança 100-200 mcg/dia e adulto 200 a 500 mcg/dia) * durante a crise: β2agonista  de  CURTA duração. 47

broncoconstricção, edema e produção de muco)

O que é ATOPIA? É uma reação exacerbada a antígenos, mediada pela produção de IgE, ou seja, uma reação de hipersensibilidade tipo I. Formas de manifestações da atopia: * rinite alérgica; asma; dermatite atópica e febre do feno. OBS: Classificação de gravidade da asma esta na apostila de pediatria. OBS: qual alteração na gasometria arterial mais comum na asma ? Alcalose respiratória ( paciente hiperventila, que acarreta > eliminação de CO2, levando a alcalose). E nos casos de crise grave de broncoespasmo e falência ventilatória, pode haver retenção de CO2 com acidose respiratória.

diagnostico é suspeitado quando os sintomas de asma aparecem nos dias de trabalho e melhoram nos fins de semana. 4) Asma induzida por aspirina: 10% dos casos em adultos

monossilábico, movimentos torácicos paradoxais, retração costal, desaparecimento do pulso paradoxal, ausência de MV e sibilos, FR ↑, FC >140, PFE 45 e PaO2 < 60.

OBS:  O  β2  agonista  de   CURTA duração e os corticoides inalatórios são SEGUROS para o uso de GESTANTE asmática. Mas  o  β2  agonista  de   LONGA duração aumenta o risco de edema agudo de pulmão, para gravidez múltipla, polidramnia, HTA, devendo ser evitada nestas situações. Os corticoides ORAL aumenta o risco de préeclampsia e prematuridade

2ª - β2  agonista  de  curta   ação via inalatória ( NBZ 10 gotas em 3 a 5 ml de SF ou aerossol 4-8 jatos) cada 20 min na 1ª hora, O2 suplementar a 3L/min se Sat O2≤ 92%

OBS: Quais são os mais comuns efeitos adversos do uso de corticoide inalatório? - candidíase oral - disfonia (rouquidão) - tosse

3ª REAVALIAR: - ausência de critérios de gravidade: PEF>70%= alta hospitalar com indicação de  β2  de  curta  de  4-4 hrs por 2 dias + corticoide oral por 7 a 10 dias ( predinisona 1 a 2 mg/Kg/dia ) - melhora incompleta dos sinais: Β2-agonista cada 20 min por ate 4 hrs + brometo de ipatrópio- 20 gotas + 60 mg de predinisona

OBS: qual é o distúrbio eletrolítico decorrente do uso de β2  agonista? ↓ K ( hipopotassemia ou hipocalemia) OBS: Tratamento de manutenção que deve ser usado mesmo na ausência de sintomas, preservando a função pulmonar a longo prazo, reduzindo os riscos de remodelamento das vias aéreas

- ASMA PERSISTENTE MODERADA: *Terapia de manutenção: Corticoide INALATÓRIO em BAIXAS doses: budesonida; beclometasona + + β2  de  LONGA duração (salmEterol ou FORMOterol)

- ASMA PERSISTENTE GRAVE: Corticoide INALATÓRIO em MÉDIA ou ALTAS OBS: qual é a causa + doses: budesonida; frequente de falha no beclometasona tratamento? + Técnica inadequada na + β2  de  LONGA duração administração das drogas salmEterol ou FORMOterol inalatórias. + associar a uma 3ª ou 4ª OBS: os antileucotrienos droga: são drogas de escolha para metilxantina ou o manejo de asma antileucotrieno ou induzida por AAS ou corticoide ORAL: AINES. predinisona 5-10 mg em dias alternados por no OBS: os mucolíticos devem Maximo 3 meses. ser evitados, pois pioram a tosse!

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DPOC - obstrução crônica e parcialmente reversível das VA inferiores, com destruição progressiva do PARENQUIMA PULMONAR. A INFLAMAÇÃO é predominantemente de NEUTRÓFILOS, MACRÓFAGOS e LINFÓCITOS T CD8. FATORES DE RISCO - tabagismo (+ importante) - exposição ocupacional - infecção respiratória por repetição. - deficiência  de  α  1antitripsina - má condição sócioeconômica - hiperatividade das VA inferiores. OBS: o risco de DPOC depende da carga tabagista cumulativa ( n° de maços/dia x quantidade de anos) Carga tabagista > 40 maços/ano a chance de DPOC chega a 25%. OBS: em 1 maço de cigarro

PATOGENIA 1) BRONQUITE OBSTRUTIVA CRÔNICA Inflamação da parede brônquica > 2mm com infiltrado leucocitário. 2) ENFISEMA PULMONAR Atinge os ÁCINOS ( unidade funcional de troca gasosa), ocorre destruição progressiva dos septos alveolares. Existe 2 tipos: * CENTROACINAR: típico de TABAGISMO ( 90%) - destruição começa no centro do ácino - predomínio nos lobos superiores e progride para região inferior. * PANACINAR: típico de DEFICIENCIA  DE  α1ANTRIPSINA - destruição já começa em todo ácino ( periferia e centro) - predomina nos lobos inferiores e progride mais pra região superior. - pacientes + JOVENS ( 3 mEq/L). Já nos casos AGUDOS, o organismo do paciente não tem tempo pra esta compensação fazendo com que o PH sanguíneo caia < 7,3. Então, o melhor parâmetro pra identificar o quadro de exacerbação aguda da doença? PH < 7,3 ( acidose respiratória descompensada)

ABORDAGEM nas EXACERBAÇÕES AGUDAS da DPOC: DPOC descompensada: Clinica: dispneia, ↑ volume de escarro e escarro purulento. A causa + comum é: INFECÇÃO RESPIRATÓRIA: 3 bactérias + comuns: * Haemophilus influenza ( 50% dos casos) * S. pneumoniae * Moraxella catarralis Conduta: 1ª : IOT ( nos casos de esforço respiratório ou rebaixamento do nível de consciência) ou CPAP ou O2 a baixo fluxo 1-3 L/min. 2ª : Broncodilatadores Inalatórios:  β2-agonista de CURTA duração + Anticolinérgico 3ª : Corticoide Oral ( sistêmico): prednisona 40 mg/dia x 10 dias. 4ª : ATB: pra iniciar o ATB é imprescindível 1 dos sintomas: dispneia, ↑ do volume de escarro e escarro purulento.

tórax ( tórax em tonel) - pletora facial ( face rosea) - 1ª simtomas: dispenia ao esforço progressiva, ate o surgimento de ortopineia. - MV ↓, quase abolido, SEM ruídos adventícios - dispneia – tipo soprador ( sopra pra ↑ o tempo EXPIRATÓRIO) - hipoxemia LEVE, que raramente evolui com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale. OBS: a hipoxemia crônica estimula a produção renal de eritropoietina, resultando num ↑ do hematocrito. OBS: O uso de corticoide sistêmico nas exacerbações da DPOC reduzem o tempo de internação e a chance de recidiva.

VEF1  pós  PBD    ≥  80% do previsto II: 50% do pulmão) com aumento súbito da Pressão da artéria pulmonar faz ↑ pós-carga→ cor pulmonale agudo→ hipotensão e choque cardiogênico. OBS: pensar em TEP sempre que: “paciente  com  fatores  de  risco   que desenvolvem dispneia SÚBITA e com ausculta pulmonar NORMAL ( inocente)  “.

ESCORE DE WELLS : para suspeita de embolia pulmonar - clinica de TVP – 3 pontos - S/outro dx. provável – 3 pontos - FC > 100 – 1,5 pontos - imobilização > 3 dias ou cirurgia < 4 semanas- 1,5 pontos - episódio prévio- 1,5 pontos - hemoptise- 1 ponto - câncer – 1 ponto * resultado: > 4: probabilidade clinica alta ≤ 4: probabilidade clinica baixa

- disfunção do VD ( dilatação e hipocinesia do VD) 5) RX: - OBS: a radiografia de tórax apresenta normal em ate ¼ dos casos de TEP - pode achar derrame pleural, atelectasia, infiltrado pulmonar - sinal de WESTERMARK: comparação da região de hipertransparência com o pulmão contralateral. - CORCOVA de HAMPTON: imagem hipotransparente com formato de cunha ( triangulo-▲) sobre o diafragma. Indica infarto pulmonar. - sinal de PALLA: dilatação da artéria pulmonar direita descendente. EXAMES ESPECÍFICOS 1) EXAME INICIAL para DX: ANGIO-TC - melhor método radiológico para diagnostico. É o 1ª exame a ser pedido em pacientes internados e  com  escore  ≥  4.   - fazer cintilografia se o paciente tiver alergia do contraste ou insuficiência renal. 2) CINTILOGRAFIA PULMONAR DE V/Q::

instáveis hemodinamicamente - candidatos a trombólise - obesos mórbidos - portadores de IRC com CLCr < 30 - ↓ mortalidade de 30% para a 8% - meia vida de 6 horas - dose de ataque: 5.000 U- EV seguida em bomba infusora 1250 U/h OU 80 U/kg IV em bolus seguida de 18 U/kg/h em bomba infusora. _ ajustar a dose de acordo com PTTa. OBS: HNF ALarga o PTTa. - objetivo de obter PTTa cerca 1,5 a 2,5 vezes do valor de controle. - necessita de monitorização com PTTa cada 6 horas ate que seja ajustada a dose ideal. - complicação + temida: trombocitopenia auto-imune ( risco de 10%) que consta a partir do 5ª dia de uso. HBPM: - anticoagulante de escolha para pacientes estáveis hemodinamicamente. - usada na maioria dos casos devido a posologia ser mais fácil, uso SC e NÃO precisar de monitorização com PTTa. Exceto em instabilidade, obesos mórbidos e IRC c/ CLCr< 30 que se 55

PROGNÓSTICO: * FATORES RELACIONADOS A PIOR PROGNOSTICO NO 1ª EPISODIO DE TEP: - disfunção de VD - ↑ níveis de BNP - > 100 ( peptídeo natriurético cerebral): são excelentes preditores de mortalidade no TEP ( 6 x mais). O BNP esta associado a disfunção ventricular e insuficiência cardíaca. - ↑ da TROMBINA sérica: seu aumento esta associado a sobrecarga do VD.

- 40% de sensibilidade - caracteriza por cintilografia de perfusão ANORMAR e cintilografia de ventilação NORMAL. 3) PADRÃO-OURO para TEP: ARTERIOGRAFIA PULMONAR - reservados para casos altamente suspeitos que tem a angio-TC inconclusiva e para aqueles que vão se submeter a embolectomia ou trombose guiada por cateter. 4) DUPLEX-SCAN DE MMIIl: - MELHOR exame para TVP no território ileofemoral.

OBS: no TEP é observado: redução: * fibrinogênio. aumento: * dímero D (>500), * troponina * BNP. O dímero D aparece com o aumento do produto de degradação de fibrina.

dá preferência a HNF. - empregada no TEP associado a TVP. - não necessita de monitorização, com 3 exceções: portadores de IR; gestante e obesos . Neste caso esta indicado quantificação do fator Xa. - desvantagem em relação a HNF: meia vida maior ( 12 hrs) - tipos disponíveis no mercado: * Nadroparina: 225 U/kg/dia SC12/12 hrs. * Enoxaparina ( clexane) : dose de anticoagulação plena: 1 mg/kg- SC - 12/12 hrs - FILTRO DE VEIA CAVA INFERIOR Indicações: - embolia pulmonar na presença de sangramento ativo ( porque contraindica coagulação) - Trombose venosa recorrente mesmo com uso de anticoagulante. O filtro é posicionado abaixo das veias renais. Fazer venocavografia após procedimento. OBS: nos primeiros 2 anos que coloca o filtro, aumenta o risco de TVP, assim é recomendado o paciente continue recebendo anticoagulantes após instalação do filtro, exceto nos pacientes 56

EMBOLIA GORDUROSA - Causa + comum: fratura de ossos longos e pelve ( principalmente fechadas). - Clinica: tríade: 1)- hipoxemia 2) alteração neurológica ( agitação, queda no nível de consciência, confusão mental) 3) rash petequial ( região + comum no tórax, axilas, cervical e conjuntiva) Que se instala entre 12 a 72 horas após a fratura. - diagnóstico: clinico, não tem exame complementar. - Tratamento: de suporte hemodinâmico e ventilatório. - Prevenção: 1)- imobilização precoce de fratura 2) evitar fatores que elevem a pressão dentro do osso 3) prescrição de metilprednisolona para pacientes de alto risco. - mortalidade de 10%

RESUMO P/ DIAGNÓSTICO de TEP:

Suspeita clinica ↓ *↓ probabilidade para TEP ( WELLS ≤ 4 )ou paciente NÃO internado→ pedir o D-DÍMERO - normal (500): pedir angio-TC * ↑ probabilidade WELLS > 4 ou paciente internado→  pedir ANGIO-TC ou cintilografia e fazer DOPPLER de MMII ↓ Se der negativo a ANGIO-TC e o DOPPLER fazer: PADRÃO-OURO: ARTERIOGRAFIA

com sangramento ativo! Ou seja, ↓  pra TEP e ↑ risco para TVP. * PACIENTE GRAVE: TROMBOLÍTICO - dissolve a > parte dos trombos - é possível empregar o trombolítico ate 14 DIAS após o inicio dos sintomas!!! Indicações: - paciente chocado- instabilidade hemodinâmica - falha perfusional na metade da vasculatura - falência do VD Trombolíticos existentes no mercado: - t-PA: ( de escolha): 100 mg em infusão continua em 2 horas. - estreptoquinase - Uroquinase OBS: t-PA tem > risco de hemorragia intracraniana 1-3%. A HNF deve ser suspensa ate o termino da infusão do trombolítico, após isso se o PTTa for inferior a 2 x do limite superior da normalidade a heparina pode ser reiniciada sem dose de ataque. Contraindicação aos trombolíticos: - PA  ≥  185  x110  mmhg - glicemia < 50 ou > 400 - coagulopatia ( plaquetas < 57

EMBOLIA GASOSA Menos comum que a TEP e embolia gordurosa, a embolia gasosa pode complicar procedimentos videolaparoscópicos e histeroscópicos. O som de moinho de vento no lado direito do coração é causa de acumulo de bolhas de CO2 no átrio direito.

OBS: EXISTEM 3 INDICAÇÕES PARA USO DE TROMBOLÍTICO: 1) AVE isquêmico ( ate 4 horas e meia) 2) TEP ( ate 14 dias após inicio dos sintomas) 3) IAM ( ate 12 horas)

100.000, INR e/ou PTT elevados) - hemorragia cerebral previa - AVE isquêmico ou TCE grave nos últimos 3 meses - grande cirurgia ou hemorragia GI recente - estupor e coma EMBOLECTOMIA - para pacientes instáveis hemodinamicamente, com embolia maciça que apresenta contraindicação a trombolítico.

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DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA E TROMBOSE HEMOSTASIA → Fases da Hemostasia: * Hemostasia 1ª : objetivo:  formação  de  TAMPÃO  plaquetário=  “soldados”  na  1ª  fase:    PLAQUETAS - 3 etapas da hemostasia 1ª : 1- ADESÃO ( ligação das plaquetas ao colágeno); precisa do GP Ia/IIa e GP VI que se liga no colágeno e a GP Ib que se lia ao FvWB. 2- ATIVAÇÃO- as plaquetas que estão no local da lesão mudam sua conformação e “chamam”outras  plaquetas  para  ajudar,  através  de  2  substancias  liberadas  na  circulação:  ADP e TROMBOXANE A2. 3- AGREGAÇÃO de novas plaquetas, ligação através da GP IIb/IIIa, unidas por pontes de fibrinogênio. - Característica Clinica do distúrbio da Hemostasia 1ª: * o paciente NÃO para de sangrar – o sangramento é imediato * sangramento de Pele e Mucosa (petequias; epistaxe, gengivorragia, púrpuras, equimoses, hematuria). * fácil controle- compressão mecânica - Quais os EXAMES INICIAIS para avaliação da Hemostasia PRIMÁRIA: 1- CONTAGEM DE PLAQUETAS: normal 150-450 mim – avalia o distúrbio plaquetário QUANTITATIVO. : 2- TEMPO DE SANGRAMENTO: normal de 3 a 7 minavalia o distúrbio plaquetário QUALITATIVO. - TRATAMENTO: transfusão de plaquetas. - PRINCIPAIS FÁRMACOS ANTIPLAQUETÁRIOS: OBS: são uteis apenas na trombose ARTERIAL e não na venosa profunda!!! 59

* ASS ( aspirina): inibição IRREVERSÍVEL da COX- 1 → enzima necessária para produção do TROMBOXANE A2, sem TxA2 a ativação plaquetária é inibida. O ASS deve ser suspenso no Préoperatório de cirurgias eletivas 7 dias antes, para reduzir complicação hemorrágica. * AINE: inibição REVERSÍVEL da COX-1, necessária para produção de TxA2. O AINE deve ser suspenso 1 a 3 dias antes da cirurgia. * CLOPIDOGREL: bloqueador do receptor de ADP, inibindo a ativação plaquetária de forma IRREVERSÍVEL. Deve ser suspenso 5 a 7 dias antes da cirurgia. * Hemostasia 2ª: Objetivo:  formação  de  REDE  de  FIBRINA:  “soldados”da  2ª  fase  são  os  FATORES DE COAGULAÇÃO. - quase todos os fatores de coagulação são produzidos no FÍGADO ( exceto FvWB, fator III ( tromboplastina) e IV ( cácio) - OBS: o fator VIII ( da via intrínseca) só é ativado na presença do FvWB. - QUAIS SÃO OS FATORES DE COAGULAÇÃO VITAMINA K- DEPENDENTES ( dependem da vit. K para serem sintetizadas) ? 2-7-9-10, alem da proteína C e S. - Características Clinicas do distúrbio 2ª : * parou e voltou a sangrar * sangramento de Articulações, músculos, órgãos internos ( hemartrose, hematomas musculares e retroperitoneais; hemorragias) * difícil controle; sangramentos profundos. - exames INICIAIS para investigação da hemostasia 2ª : 1- TP ou TAP ou INR(TEMPO de PROTROMBINA)- normal de 10 a 13 segundos →  avalia a via rápida- VIA EXTRÍNSECA – fator VII (7) 2- PTTa ( TEMPO DE TROMBOPLSTINA PARCIAL ATIVADO)- normal de 25 a 30 segundos → avalia via lenta -VIA INTRÍNSECA – fator VIII, IX, XI e FvWB ( 8-9-11) 60

- OBS: o objetivo de ambas as vias é ativar a via COMUM ( fator X) → transformação de Protrombina ( fator II) em trombina que converte fibrinogênio em FIBRINA ( que se coloca em cima do tampão plaquetário e deixa o coagulo estável). - o  “prego”que  fixa  a  rede  de  fibrina  em  cima  do  tampão  plaquetário  é  o  fator  de  coagulação  “meio  rebelde”- XIII ( 13), que é o fator de estabilização de fibrina, onde os exames de TAP ou PTTa NÃO conseguem avalia-lo, ou seja, o TAP e PTTa estão NORMAIS, alem de plaquetas e tempo de sangrado também normais- Embora o paciente tenha clinica de distúrbio de hemostasia 2ª. O diagnostico se da pelo teste da UREIA. - TRATAMENTO: transfusão de PLASMA + vitamina K. - PRINCIPAIS FÁRMACOS ANTICOAGULANTES: * HNF: aumenta a atividade da antitrombina III (ATIII) que é um anticoagulante endógeno. Leva a um ALARGAMENTO do PTTa. * HBPM: também aumenta a atividade da ATIII, com ação inibitória sobre o fator Xa. NÃO alarga o PTTa. * WARFARIN ( cumarínico): inibe a formação dos fatores de coagulação vitamina K-dependentes ( 2-7-9-10). Leva a um ALARGAMENTO do TAP ou TP ou INR.

* 3ª fase: - fase de reparo tecidual, visa destruir a rede de fibrina já formada- “soldado”da  3ª  fase  é  PLASMINA. - a PLASMINA gerada degrada a rede de fibrina→ leva ao aparecimento de produtos de degradação de fibrina, como D-dímero no sangue. - PRINCIPAIS FÁRMACOS TROMBOLÍTICOS: * rtPA: potente trombolítico de uso venoso, causa trombólise seletiva, é usado pra quebrar as redes de fibrina em pacientes com IAM, AVE isquêmico e TEP. * ESTREPTOQUINASE: antitrombolitico NÃO fibrino-especifico, ativa tanto o plasminogenio ligado a rede de fibrina quanto o circulante- leva a hipofibrinogemia e aumenta o risco de sangramento.

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DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA PRIMÁRIA: DISTÚRBIO QUANTITATIVO – TROMBOCITOPENIA PTI – IDIOPÁTICA * Púrpura Trombocitopênica imune idiopática. O que é Púrpura? Manchas avermelhadas ou arroxeadas na pele causada pelo extravasamento de hemácias na derme que NÃO desaparecem sob compressão. Se vê em: trombocitopenia; vasculite e escorbuto. ( OBS: vasculite e escorbuto não cursa com plaquetopenia) PATOGENIA: - as plaquetas são revestidas com anticorpos para antígenos de membranas das plaquetas, resultando em sequestro esplênico e fagocitose por macrófagos→ Destruição excessiva de plaquetas ciruculantes. -presença de anticorpos contra GP IIb/IIIa, causa desconhecida.

EVOLUÇÃO * Crianças: ( + freq) - entre 1-4 anos: (+ freq) - quadro agudo que remite em 90% dos casos, independente do tratamento. - geralmente é precedida por infecção respiratória VIRAL de ate 4 semanas antes.

CLÍNICA - PETEQUIAS, EQUIMOSES, PÚRPURAS, gengivorragia, epistaxe.

OBS: é a causa mais comum de trombocitopenia aguda em crianças.

OBS: Paciente com ↓ de plaquetas com ou sem sintomas e NADA MAIS→ pensar em PTI idiopática.

* Adultos: - evolução crônica ( > 6 meses) - + comum em ♀ 20-40 anos - ao contrario das crianças, no adulto existe necessidade de tratamento na maioria das vezes- apenas 10% dos casos tem resolução espontânea.

OBS: a PTI deve ser diferenciada de púrpura de Henoch-Schonlein ( vasculite com plaquetas NORMAL)

OBS: hematomas geralmente NÃO ocorre!! OBS: NÃO há hepatoesplenomegalia!!

COMPLICAÇÃO: - hemorragia intracraniana ( é rara) OBS: para que seja considerado remissão completa, deve manter as plaquetas < 150 mil durante 6 meses.

DIAGNÓSTICO - OBS: o diagnostico é clinico e de exclusão. * ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFÉRICO: - presença de MACROPLAQUETAS - Plaquetopenia - ausência de esquizócitos, blastos OBS: pode haver anemia e leucocitose em resposta ao sangramento agudo. * ASPIRADO DE MEDULA ÓSSEA: normal ou com HIPERPLASIA do setor MEGACARIÓCITOS. OBS: o aspirado não é feito de rotina, apenas nos casos de PTI crônica com > 60  anos  (  diag.  ≠  com   mielodisplasia) ou quando não responde ao tratamento. * se deve excluir causa 2ª como LES, LLC, HIV, HCV, drogas... * PTI + anemia Hemolítica = sx. De EVANS

TRATAMENTO - NÃO adianta transfundir PLAQUETAS!!! Porque serão destruídas também. OBS: transfundir plaquetas só em ultimo caso!!!! Indicações de TTO: - plaquetas < 30.000 + sangramento mucoso ( digestivo, urinário..) OU plaquetas < 20.000 * tratamento de escolha: CORTICOIDE: predinisona 1 mg/kg/dia x 2 a 6 sem. * P/ sangramento GRAVE ou antes de uma cirurgia de urgência que necessita de ↑ rápido de plaquetas: IMUNOGLOBULINA polivalente-IV- 1 g/kg dose única; ou METILPREDINISOLONA em altas doses * casos REFRATÁRIOS: ESPLENECTOMIA: indicação: refratariedade à corticoide com ausência de resposta após 3 meses 62

de terapia; intolerância a corticoide e doses toxicas de corticoide; recidiva a terapia.

PTI SECUNDÁRIA Púrpura Trombocitopênica imune secundária. FISIOLOGIA: anticorpo contra  a  “complexo”  PF4heparina ativa a plaqueta, em vez de destruí-la. Por isso leva a eventos trombóticos → consumo de plaquetas e ↓ da plaquetometria.

PTT/ SHU Estas 2 doenças são “irmãs”. Púrpura Trombocitopênica Trombótica e Sx. Hemolítica Urêmica. * ambas cursam com oclusão trombótica

CAUSAS * HEPARINA ( principal causa)- ocorre em ate 15% dos pacientes - inicia no 5ª a 14ª dia de uso - + comum em ♀ e pacientes cirúrgicos.

CLINICA OBS: a trombocitopenia induzida pela heparina geralmente não esta associada a sangramentos, e sim a eventos trombóticos.

*Outras drogas: quinidina, sulfas, betalactâmicos, sais de ouro... *infecções: HIV, dengue, CMV, EBV * LES e outras doenças autoimunes * LLC * gestação

COMPLICAÇÃO + FREQ: - TVP

PATOGÊNESE- PTT - trombose e injuria endotelial→ isquemia de múltiplos órgãos → consumo de plaquetas e lise de hemácias. - ocorre + em ♀ ADULTAS

CLÍNICA – PTT - DOR ABDOMINAL, náuseas, vômitos- FEBRE - anemia HEMOLÍTICA MICROANGIOPATICA ( encontra-se ESQUIZÓCITOS no sangue periférico)

DIAGNÓSTICO 3 critérios clínicos presentes no DX: 1- ↓ das plaquetas durante a administração da heparina ( < 150.000) ou ↓   de 50% ou + da contagem de plaquetas. 2- trombose durante a administração de heparina 3- ↑ das plaquetas após retirada da heparina. 4- lesões cutâneas necróticas nos sítios de injeções da heparina.

TRATAMENTO - prevenção de eventos trombóticos que pode ocorrer em ate 50%→ transfusão de plaquetas NEM PENSAR!!!!- esta CONTRAINIDICADO! - NÃO tem benefícios o uso de corticoides!!! - 1ª passo: RETIRAR A HEPARINA e associar a outros anticoagulantes alternativos: argatroban ou hirudina e após contagem de plaquetas em níveis normais iniciar cumarinico: warfarin ( manter por 4 sem)

DIAGNÓSTICO- PTT * anemia hemolítica com coombs direto ( - ) : reticulocitose, ↑ LDH e ↑ BI; haptoglobulina ↓. * leucocitose * plaquetopenia < 50.000 * TAP e PTTa normal

TRATAMENTO - PLASMAFARESE- troca de plasma; pode transfundir plasma fresco. * NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS- esta formalmente 63

disseminada do vaso, sendo denominadas microangiopatias trombocitopênicas trombóticas.

HISTOPATOLOGIA: Depósito hialinos subendoteliais.

SHU SX. HEMOLÍTICO URÊMICO: doença trombótica de pequenos vasos glomerulares.

EPIDEMILOGIA - é a principal causa de INSFICIENCIA RENAL em CRIANÇAS. - 80% dos casos é devido a uma gastroenterite previa ( 5 a 10 dias antes) causada por E. COLI netero-hemorrágica ( cepa O157: H7) e SHIGELLA e SALMONELLA.

PATOGÊNESE: Diarreia sanguinolenta pela E.coli O157: H7→ produção de toxina shiga →lesão endotelial com ativação plaquetaria e trombose.

ETIOLOGIA:formação de anticorpos contra a protease endógena ADAMTS-13

ETIOLOGIA: infecção por E.COLI O 157-H7.

- icterícia - TROMBOCITOPENIA de consumo - petequias, equimoses -MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS- cefaleia, paralisia dos pares cranianos; afasia, hemiparesia... - INSF. RENAL- ( é raro)

- ESFREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: * ESQUIZÓCITOS ( fragmentos de hemáciasfecha o diagnostico de anemia hemolítica microangiopática) - BIOPSIA: depósitos hialinos subendoteliais em 50% dos casos.

CLÍNICA * DIARRÉIA * ANEMIA HEMOLITICA microangiopática ( ESQUIZÓCITOS- hemácias fragmentadas no esfregaço do sangue periférico) + * TROMBOCITOPENIA (↓ plaquetas < 50.000) + * INSUF. RENAL AGUDA oligúrica- é comum!

DIAGNÓSTICO - historia clinica + achados laboratoriais. * anemia hemolítica com coombs direto ( - ) ↑ LDH e BI , reticulocitose e haptoglobulina ↓. * leucocitose * plaquetopenia < 50.000

CONTRAINDICADA !!!!!!! OBS: esfregaço de sangue periférico com presença de ESQUIZÓCITOS, só se deve pensar em 2 diagnósticos= PTT e SHU - PTT: anemia hemolítica, dor abdominal + manifestações neurológicas - SHU: crianças com anemia hemolítica + IRA TRATAMENTO - SUPORTE e correção hidroeletrolitica - evitar ATB na suspeita de E. COLI, pois pode agravar o quadro.

- ESREGAÇO DO SANGUE PERIFÉRICO: ESQUIZÓCITOS “pensar  em  criança  que   faz diarreia e depois quadro  de  IRA  +  anemia”.

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DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS QUALITATIVOS- TEMPO DE SANGRAMENTO AUMENTADO E PLAQUETAS NORMAL ou pouco ↓ HEREDITÁRIAS * SX. De BERNARD SOULIER: deficiência de GP Ib, leva a um prejuízo na ADESÃO plaquetária. * TROMBASTENIA de GLANZMANN: defeito da GP IIb/IIIa, prejuízo na AGREGAÇÃO plaquetária. É + grave! O paciente apresenta TS alterado com PLAQUETAS NORMAIS. TTO: transfundir plaquetas. * DOENÇA do POOL de ARMAZENAMENTO PLAQUETÁRIO: deficiência de ADP, prejuízo na ADESÃO e AGREGAÇÃO plaquetaria.

ADQUIRIDAS * UREMIA- história de um paciente com DOENÇA RENAL CRÔNICO, que progride com sangramento- disfunção plaquetaria pela uremia: substancia toxica para plaquetas, que leva ao ↑ de óxido nítrico, que dificulta a ADESÃO plaquetaria. Causa prejuízo na GP Ia/IIa e a GP VI que se ligam ao colágeno e GP Ib que se liga ao FvWB. TTO: -DDAVP ( desmopressina): ↑ a atividade e quantidade de FvWB. - Crioprecipitado: fonte de FvWB - DIÁLISE: retira o excesso de toxina. - Transfusão de HEMÁCIAS: corrige a anemia NÃO ADIANTA TRANSFUNDIR PLAQUETAS!!

* DOENÇA DE VON WILLEBRAND: ↓ a produção de FvWB. * DROGAS: - ASS: inibe a COX1 irreversível ( durante toda vida media da plaqueta- 7 a 10 dias) que reduz TxA2 - CLOPIDOGREL e TICLOPIDINA: inibe a ADP

DISTÚRBIOS DA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA- DISTURBIO DOS FATORES DE COAGULAÇÃO * HEREDITÁRIOS HEMOFILIAS - Distúrbio hereditário dos fatores de coagulação. OBS: as hemofilias A e B são ligadas ao CROMOSSOMO X. - mulheres são portadoras da doença, mas não há desenvolve. Quando devemos suspeitar de um caso de hemofilia?

PATOGÊNESE * Deficiência dos fatores da via INTRÍNSECA ( 8-911- FvWB)→ levando a disfunção da hemostasia 2ª com ↑ PTTa. 3 tipos: *Hemofilia A (+comum): deficiência do fator VIII (8) - herança recessiva ligada ao X- acomete sexo ♂. * Hemofilia B: deficiência

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO - são geralmente 3 : diagnosticadas na infância. * Hemartroses- de - casos suspeitos + grandes articulações ( * TS e plaquetas NORMAIS joelho), podendo causar *TP ou TAP NORMAL deformidades. Geralmente +PTTa alargado ( > 35 é o 1ª sinal de hemofilia seg)- distúrbio da via grave . INTRÍNSECA ↓ * Hemorragias- GI e Fazer exames para geniturinária ( hematúria). detecção e atividade dos No SNC( AVE hemorrágico)

H

TRATAMENTO Indicações: - paciente com hemofilia quando tiver hemorragia, hemartrose ou na prevenção de sangramentos durante e após cirurgia. * hemofilia A: reposição de fator VIII, crioprecipitado ou plasma fresco. 65

- episodio de sangramento espontâneo ou não - hematomas musculares PÓS-VACINAL - HEMARTROSE - HISTORIA FAMILIAR ( + ) de sangramento espontâneo anormal em 70% dos casos.

do fator IX (9) - herança recessiva ligada ao X- acomete sexo ♂. * Hemofilia C (rara): deficiência do fator XI (11).

a mortalidade é de 30%. * Hematomasintramuscular, retroperitoneais, de orofaringe... Podem trazer complicações como compressão de nervos, artérias e sx. Compartimental.

DOENÇA de VON WILLEBRAND Deficiência do FvWB.

PATOGÊNESE

CLÍNICA

LABORATÓRIO

TRATAMENTO

* tipo I ( + comum-80%): ↓ moderada do FvWB

HISTORIA FAMILIAR + - sangramento intenso após trauma ou uso de antiplaquetário + - equimoses com pequenos traumas e sangramento após procedimentos ( extração dentária) * nos pacientes tipo 3, a apresentação clinica é igual da hemofilia A.

* TS alargado ( normal é de 3 a 7 min): tempo de sangrado ( pela alteração da adesão plaquetária) * PTTa alargado ( normal é de 25 a 35 seg) > 35 seg ( pela ↓ do fator VIII)

- sangramento mucoso: * DDAVP( desmopressina) → ↑ os níveis de FvWB. O principal efeito colateral da DDAVP é a ↓ Na, causada pela redução da eliminação de H2O. O paciente deve evitar a ingestão hídrica 24 seguintes do uso de DDAVP.

- é a causa + COMUM de distúrbio da hemostasia HEREDITÁRIO ( 1% da população) FUNÇÃO: - ajuda na adesão das plaquetas ao endotélioatua na hemostasia 1ª → se espera que o Tempo de sangrado seja alargado. - protege o fator VIII e atua na hemostasia 2ª → se espera um PTTa alargado.

* tipo II: distúrbio qualitativo do FvWB * tipo III ( + raro < 5%): ↓ intensa FvWB – é o único autossômico recessivo os outros são autossômicos dominantes. OBS: no tipo 3 com a degradação rápida do FvWB, ocorre também depleção do fator VIIIlevando a hemofilia A.

OBS: o paciente deve evitar antiplaquetário.

fatores VIII; IX e XI. - Principais causas de MORTE nos hemofílicos: 1ª : AIDS e hepatite C 2ª : hemorragia intracraniana. OBS: muitos hemofílicos haviam sido contaminado pelo HIV e hepatite C, devido a transfusões de crioprecititados.

OBS: TAP e plaquetas NORMAIS! DIAGNÓSTICO: * teste de RISTOCETINA * dosagem do FATOR VIII * ANTICORPOS contra FVWB

* hemofilia B: reposição fator IX ou plasma fresco. * hemofilia C: plasma fresco. Outros tratamentos: - agentes antifibrinoliticos - DDAVP ( desmoressina)↑ FvWB que ↑ fator VIIII ( só para hemofilia A)

- sangramento grave: reposição de fator VIII, crioprecipitado, plasma fresco ( igual a hemofilia A)

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* ADQUIRIDOS USO DE DROGAS WARFARIN - Ação: impede a ação da Vitamina K e formação dos fatores de coagulação ( 2-79- 10) e também fatores anticoagulantes endógenos : proteínas C e S. OBS: os efeitos dessa droga é mais observada em 2 fatores que tem a meia vida mais curta: fator VII e a proteína C. *Por isso que para MONITORAR o efeito dos CUMARÍNICOS os primeiros exames que se alteram são: o TAP/TP ou INR ( avalia a via extrínseca dos fatores de coagulação – fator VII). OBS: efeito PRÓ-COAGULANTE nas primeiras 48 hrs de uso do warfarin se da pela redução do anticoagulante endógeno- PROTEÍNA C. Piorando a trombose e podendo levar a necrose cutânea pela trombose de pequenos vasos Os sítios + comuns da necrose é no pênis, mama e tronco. O tratamento inclui heparinização plena. Por isso que esses pacientes devem ser anticoagulados com heparina junto com warfarin ate que o INR esteja na faixa terapêutica entre 2 e 3. * AMIODARONA ↑ o efeito do warfarin e o paciente fica propenso a sangramento. * RINFAMPICINA inibe o efeito do warfarin. - MEIA-VIDA do warfarin: 36 a 42 horas. * Para reverter o sangramento dos pacientes com uso de warfarin: - sangramento leve a moderado: administrar vitamina K. - sangramento grave: vit. K – IV ( 10 mg) + fatores prontos ( plasma fresco complexo protrombínico ou fator VII recombinantes) * se não houver sangramento, apenas um alargamento do INR? - INR < 5: apenas suspender o warfarin - INR entre 5 e 9: + vit. K oral ( 1 a 2,5 mg) - INR > 9: + vit. K oral ( 2,5 a 5 mg) * Conduta em pacientes com uso de Cumarínicos, submetidos a procedimento cirúrgico: 1- Qx. De Emergência: suspender o cumarínico e na mesma hr administrar plasma fresco + vit. K- IV ou SC ( 5-10 mg)

HEPARINA - Ação: aumenta 1.000 x a atividade do anticoagulante endógeno- ANTITROMBINA III. 2 TIPOS: * HBPM: teste para MONITORAR a função do HBPM é dosar fator X ativado ( porque ele inibe apenas 1 fator da via comum) * HNF: teste para MONITORAR a sua função é PTTa ( porque ele inibe a maioria dos fatores da via Intrínseca). O PTTa deve manter entre 1,5 a 2,5 vezes o controle; ou seja se o PTTa vier de 60 seg, quer dizer que ta entre 1, 5 a 2 x do seu controle normal que é 30 a 35 seg. * Para reverter o sangramento dos pacientes com uso de HNF: - sangramento leve: suspender a infusão da droga - sangramento moderado a grave: + PROTAMINA- IV ( se liga a heparina e impede sua ação) . Para cada 1mg de Protamina antagoniza 100 U de HNF. * Qual o antagonista da Heparina ou seja seu ANTÍDOTO? PROTAMINA * Quais os efeitos adversos da Protamina? Bradicardia, hipotensão, depressão miocárdica

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2- QX. De Urgência ( entre 1 -4 dias): suspender cumarínico e adm Vit. K oral 3- QX. Eletiva com ↓ risco para trombose: suspender cumarínico 5 dias antes e liberar para procedimento se INR < 1,5 e atividade de protrombina > 50%. 4- QX. Eletiva com ↑ risco para trombose: suspender cumarínico 5 dias antes e iniciar heparina 12 hrs após, liberar para cirurgia se INR < 1,5 e suspender HBPM 12-24 hrs antes do procedimento e se for HNF 4-6 hrs antes da cirurgia. Quais são os pacientes com ↑ risco de trombose? - portador de prótese valvar mecânica - fibrilação atrial e alto risco para TEP ( doença mitral reumática, FE < 40%; HTA; hipertireoidismo, idade > 65 anos e historia de eventos prévio) - estado de trombose venosa ou TEP há menos de 3 meses. - estado de hipercoagulabilidade

CIDV - Coagulação Intravascular Disseminada. Ocorre ativação excessiva das hemostasias 1ª e 2ª e 3ª , levando a um consumo de plaquetas e fatores de coagulação e fibrinolise. FORMAS: * AGUDA: ( sepse, emergências obstétricas, politraumatizados, grandes queimados...)→ predomina a HEMORRAGIA. * CRÔNICA: ( neoplasias sólidas que secretam fator tecidual)→ predomina TROMBOSE.

PATOGÊNESE Exposição do fator tecidual→ ativação da coagulação → risco de TROMBOSE → consumo de plaquetas e fatores de coagulação → risco de HEMORRAGIA. * PRINCIPAIS CAUSAS: - sepse bacteriana - trauma: queimaduras extensas; rabdomiólise - obstétricas: PP; feto morto retido - envenenamento: cobras - Câncer: adenocarcinoma de próstata, pâncreas...) LMA M3.

CLINICA - CIVD AGUDA: sangramento cutaneomucoso e de órgãos internos. Alem do sangramento ocorre microtrombos difusos que leva a IRA, disfunção hepática,depressão sensorial, gangrena de dígitos. * mortalidade de 30-80%. - CIVD CRÔNICA: trombose de repetição.

TROMBOLÍTICOS - Ação: estimula a 3ª fase da hemostasia, ou seja, transforma o plasminogênio em PLASMINA. Degrada a fibrina e o fibrinogênio, levando a dissolução do coágulo. *Quando ocorre sangramento em pacientes com uso de Trombolíticos: - Crioprecipitados ou plama fresco.

DIAGNÓSTICO * ↓ fibrinogênio * ↑ D-dímero- produto de degradação de fibrinas. * alargamento do PTTa, TAP e TS * alargamento do Tempo de Trombina ( TT- teste que indica alteração do fibrinogênio; a trombina pertence a via comum de coagulação e ela transforma fibrinogênio e fibrina que culmina na formação de coagulo) * ↓ plaquetas * anemia hemolítica microangiopática COM ESQUIZÓCITOS no sangue

TRATAMENTO * AGUDO:- Concentrado de plaquetas, plasma fresco e crioprecipitado * CRÔNICO: heparinização

OBS: o CIVD é o principal exemplo de HIPOFRBRINOGENEMIA grave adquirida. Em somente uma condição que o fibrinogênio esta em níveis ELEVADOS: toxemia da gravidez ( eclampsia e préeclampsia).

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DOENÇA HEPÁTICA - hepatopatas

- ↓ de quase todos os fatores de coagulação, em especial dos VITAMINA K DEPENDENTES ( 2-7-9-10). - os hepatopatas se caracteriza por um ALARGAMENTO do TAP ( porque o fator VII o único que pertence a via EXTRÍNSECA tem meia vida curta sendo o primeiro a ser alterado). Nos estágios + avançados o PTTa também ira se alargar. * nos adultos a principal causa de depleção da VITAMINA K são: - HEPATIPATIA, - COLESTASE ( a vitamina K é uma vitamina lipossolúvel e depende dos sais biliares para sua absorção, e os pacientes com colestase apresenta obstrução da via biliar e ↓ a quantidade de sais biliares lançadas no intestino), - MÁ-ABSORÇÃO INTESTINAL - USO PROLONGADO de ATB ( leva a perda da flora intestinal, responsável pela produção de parte da vit. K necessária) e - USO PROLONGADO de CUMARÍNICOS - TTO: vitamina K IV ou SC e nos casos graves de hemorragia administrar plasma fresco e vitamina K.

DOENÇA HEMORRAGICA DO RNassociada a deficiência de vit. K. Sempre no caso clinico vai ter historia de RN, geralmente nascido em casa em domicilio que apresenta sangramento e com aleitamento materno exclusivo.

Todos RN possuem baixa reserva de Vitamina K e fica propensos a sua carência, principalmente se for prematuro e aleitamento exclusivo com leite materno ( pobre em Vitamina K). Para prevenir se deve aplicar IM ou IV 1 g de Vitamina K ao nascer. O exame que reflete a carência de vitamina K é o TAP alargado, pois mede a eficácia da via extrínseca que utiliza os principais fatores dependentes de vitamina K.

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TROMBOFILIAS TVP - TROMBOSE VENOSA PROFUNDA.

OBS: 90% dos TEP são secundários a TVP.

SX. DE BUDD-CHIARI: Trombose das veias suprahepáticas. Clinica: dor abdominal ; hepatomegalia e ascite refratária. TROMBOSE DE VEIA RENAL: * ocorre principalmente em portadores de SX. NEFRÓTICA): - nefropatia membranosa; - glomerunefrite membranoproliferativa -amiloidose * Clinica: lombalgia intensa de instalação aguda + hematúria e perda da função dos rins afetado.

FATORES DE RISCO - imobilização - cirurgia recente - tromboembolia prévia - trombofilias - neoplasias e QT - ICC - câncer - AVE - gestação e puerpério - obesidade - uso de ACO

COMPLICAÇÕES DE TVP: - TEP - AVE

CLÍNICA - 60% dos pacientes com TVP em MMII são assintomático . - edema mole UNILATERAL e ASSIMÉTRICO com empastamento muscular na panturrilha + dor, rubor e sensação de peso ↑ da T° e dor a palpação. - sinal de HOMANS: dor na panturrilha durante a dorsiflexão do pé. Tem ↓ sensibilidade e especificidade. - sinal de LOWENBERG: dor insuflação de manguito na panturrilha. - sinal de MOSES/ sinal de BANCROFT: dor à compressão da panturrilha - PHLEGMASIA ALBA/ CERUELA DOLES: persistência do edema, que leva a comprometimento da perfusão arterial do MI, surgindo palidez, cianose e dor intensa. - prova de PERTHES: ocluise o sistema venoso superficial com um garrote

DIAGNÓSTICO ESCORE DE WELLS : para suspeita de embolia pulmonar - clinica de TVP – 3 pontos - S/outro dx. provável – 3 pontos - FC > 100 – 1,5 pontos - imobilização > 3 dias ou cirurgia < 4 semanas- 1,5 pontos - episódio prévio- 1,5 pontos - hemoptise- 1 ponto - câncer – 1 ponto * resultado: > 4: probabilidade clinica alta ≤ 4: probabilidade clinica baixa *↓ probabilidade para TEP ( WELLS ≤ 4 )ou paciente NÃO internado→ pedir o D-DÍMERO - normal ( 4 OU paciente INTERNADO→  pedir US com DOPPLER ( dupplex scan) ↓ → se vier ALTERADO: confirmar TVP

PADRÃO-OURO: VENOGRAFIA ou FLEBLGRAFIA

OBS: o US Doppler é o teste de escolha para diagnostico de TVP.

ativo, TCE, grande cirurgia recente, AVE hemorrágico < 30 dias): * FILTRO DE VEIA CAVA INFERIOR * uso de meias compressivas: ↓ o risco em 50% num período de ate 2 anos após TVP. PREVENÇÃO PRIMÁRIA ( evitar o 1ª episódio) * HNF: dose profilática: 5000 U SC de 8/8 h ou 12/12 h. - seu efeito é imediato, decrescendo rapidamente nos primeiros 15 minutos. * HBPM ( de escolha por ser seguro e custo-eficaz): dose profilática: enoxaparina 40 mg SC 1x/dia. OBS: na anticoagulação profilática não é necessário monitorar laboratorialmente. CONTRAINDICAÇÃO a ANTICOAGULAÇÃO: * MEIAS COMPRESSIVAS * COMPRESSÃO PNEUMÁTICA

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HEMOCOMPONENTES E HEMODERIVADOS: CONCENTRADO DE HEMÁCIAS: cada bolsa tem cerca de 200 ml e aumenta a Hb do paciente em 1 g/dl e o Ht em 3%. * COMPLICAÇÕES DA HEMOTRANSFUSÃO: 1- Aloimunização: repetidas transfusões estimulam que o receptor desenvolva anticorpos contra antígenos presentes na superfície das células, aumentando o risco de reação hemolítica nas próximas transfusões. 2- Reação Hemolitica aloimune aguda: imcponpatibilidade ABO. No inicio da transfusão o paciente apresenta febre, taquicardia, dispneia, hipontensão, podendo evoluir para choque e hemólise intravascular intensa. Conduta: interrupção imediata da transfusão, seguida de coleta de amostra da bolsa e do paciente para analise. 3- Reação hemolítica aloimune tardia: imconpatibilidade de Rh. Febre baixa, icterícia e reticulocitose dias após a transfusão. 4- Os agentes contaminantes + frequentemente encontrado nos concentrados de hemácias: YERSINIA e SERRATIA. 5- Reação alérgica ao plasma: urticária, angioedema e broncoespasmo que muito raramente evolui para choque anafilático. 6- Reações à hemotransfusão maciça: após a 8 a 10 concentrado de hemácias: * HIPOTERMIA; * HIPERVOLEMIA; * CONGESTÃO PULMONAR: ALCALOSE METABOLICA, ↓ Ca ; * ↓ PLAQUETAS; * COAGULAÇÃO DILUCIONAL PLASMA FRESCO CONGELADO: corresponde ao sangue sem hemácias, leucócitos e plaquetas. Contem todos os fatores de coagulação e proteínas. Dose 15-20 ml/kg. *indicações de plasma fresco: o o o o o

- reposição de fatores de coagulação - intoxicação por cumarínicos - Insuficiência hepática - CIDV - PTT - coagulopatia hereditárias ( exceto hemofilia A)

CRIOPRECIPITADO: é um derivado do plasma fresco, rico em FIBRINOGÊNIO ( fator I), fator VIII , FvWB , fator XIII e fibronectina.

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PANCITOPENIAS ( ↓ de Hemácias, Leucócitos e plaquetas) RETICULÓCTIOS Ate 100.000 ou ate 2% do total da hemácia. - são hemácias jovens - vida media: 1-2 dias

HEMÁCIAS ♂: 4,5- 6 milhões/mm ♀: 4- 5,4 milhões/mm - vida media: 120 dias.

HEMOGLOBINA HEMATOCRITO ♂: 13- 17g/dl ♂: 40-52% ♀: 12- 16g/dl ♀: 36- 48% Obs: 3x + que o valor da Hb

Transfusão de PLAQUETAS 1 unidade de plaquetas para cada 10 Kg do paciente; espera ↑ 10.000 plaquetas para cada bolsa transfundida. Indicações: - sangramento ativo de MUCOSA comm plaquetas < 50.000 - < 100.000: transfundir apenas no pré-operatório de cirurgia oftalmológica ou neurológica - < 50.000: em sangramento graves ou grandes cirurgias - < 30.000: para sangramento espontâneo ou cirurgia de médio/pequeno porte - < 20.000- 10.000: - sangramento espontâneo é comum- transfundir se houver febre ou infecção. ( infecção, febre e sangramento ativo ↓ consumo de plaquetas) - ≤ 10.000- 5.000: transfundir profilaticamente

LEUCÓCITOS 5.000- 10.000 Se ÷ em granulocitos ( neutrófilos, eosinofilos, basófilos) e agranulocitos ( linfócitos e monócitos) Obs: os bastões são células jovens precursores dos neutrófilos- é indicativo de uma infecção bacteriana. - Neutrófilos maduros são chamados Tb de segmentados ou PMN) - vida media do neutrófilo: 7 HORAS - vida media do linfócito: HORAS a ANOS.

PLAQUETAS 150.000 a 450.000 - vida media: 7 a 10 DIAS no sangue. Obs: megacariócitos são os precursores das plaquetas

Transfusão de HEMÁCIAS Para cada 1 concentrado de hemácia, espera-se ↑ de 0,5 a 1 g/dl de Hb e de 3- 5% de Hematocrito. Indicações: - > 10 g/dl de Hb: evitar transfusão - 8 a 10 g/dl: não transfundir em anemia crônica e paciente estável sem evidencia de isquemia. Considerar transfusão apenas em anemia aguda. - > 6 g/dl: nível tolerado, indica para portadores de anemia crônica estáveis hemodinamicamente. OBS: estado de hipovolemia deve ser corrigido apropriadamente.

OBS: lembre-se que na Púrpura trombocitopenia Idiopática ( PTI)- se deve evitar transfusão; e na Púrpura trombocitopenia Trombótica ( PTT) NÃO transfundir!

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NEUTROPENIA FEBRIL Presença de Neutropenia GRAVE ( < 500) + FEBRE, geralmente após ciclo de QUIMIOTERAPIA ( 1 a 2 semanas após a QT)

CAUSAS DE NEUTROPENIA - QT - anemia aplásica - invasão tumoral ( leva a falência da MO) - mielofibrose - deficiência de B12 e acido OBS: uso de Sonda urinaria e fólico GI são fatores complicadores - AIDS da neutropenia febril. - leishmaniose visceral - infecção bacteriana maciça

MANEJO CLÍNICO -internar o paciente e rastrear foco infeccioso ( colher cultura e exame de imagem) - iniciar ATB empírica de largo espectro ( cobrir pseudômonas- CEFEPIME- IV - o ATB deve ser mantido ate a resolução da neutropenia (ate atingir 500 de neutrófilos) - se deve associar a VANCOMICINA ao esquema inicial quando considerar colonização de MRSA ( infecção do sitio do cateter, mucosite, infecção da pele, uso prévio de quinolonas ou choque séptico.)

- FEBRE persistente após 4-7 dias de ATB se deve acrescentar: ANFOTERICINA B. DIAGNÓSTICO - NÃO prescrever ATB profilática para todo paciente em QT, porque ↑ o risco - neutrófilos < 500 + pico febril  ≥   de infecção por bactérias resistente e não aumenta a sobrevida do paciente. 38,5° ou 3 pico de 38° C em 24 - GRANULOKINE: ele ↓ o tempo de neutropenia e de hospitalização, porem hrs não reduz a mortalidade. NÃO é indicado de rotina, apenas em casos graves com previsão de longo período de neutropenia ( > 20 dias)

PANCITOPENIAS ANEMIA APLÁSICA (AA) -hiperfunção acentuada da MO, leva a ↓ ou ausência dos precursores hematopoiéticos - instalase PANCITOPENIA, geralmente grave. * Principais causa de morte é por infecções e hemorragias.

EPIDEMIOLOGIA - rara - ambos sexos; + em adultos jovens e idosos. PATOGENESE: - idiopática ( + de 50%) - adquirida: exposição ao benzeno, radiações ionizantes, CLORAFENICOL, anticonvulsivante e diureticos) - congênita ( raro)-

CLÍNICA - manifestações de pancitopenia: febre, sangramento ou equimoses, anemia - NÃO tem esplenomegalia e nem linfadenopatia. PANCITOPENIA + MEDULA HIPOCELULAR e mais nada→ pensar AA

DIAGNÓSTICO - BIOPSIA da MO: medula Hipocelular com infiltração gordurosa. - SANGUE PERIFÉRICO: * SEM reticulocitose e SEM BLASTOS e SEM fibrose medular. PANCITOPENIA ( anemia macrocitica; Htc < 25%; plaquetopenia < 50.000, leucócitos entre 150 e

TRATAMENTO -suporte: transfundir hemácias, plaquetas e tratar infecções. - Especifico: Transplante de MO em pacientes < 45 anos- cura de 70%. - globulina antitimocito e ciclosporina devem ser usadas antes do TMO. - pacientes > 45 anos: apenas terapia imunossupressora 74

anemia de Fanconi e Sx. De Diamond- Blackfan.

ANEMIA de FANCONI: doença autossômica recessiva, causa + comum de AA congênitaCriança de +- 8 anos se apresenta com: * palidez cutâneomucosa * manchas café com leite * baixa estatura * ausência dos POLEGARES * microcefalia - Diag: se dá + ou – aos 8 anos. *hemograma: VCM ↑( macrocitose) e PANCITOPENIA - eletroforese de Hemoglobina: níveis ↑ de hemoglobina F.

1500) com morfologia celular NORMAL OBS: as plaquetas estão diminuídas, mas os exames de coagulação ( TAP e PTTa) estão normais.

(globulina antitimocito e ciclosporina)

SX. De DIAMOND-BLACKFAN: anemia hipoplásica congênita isolada do setor eritroide da medula. Leva a ANEMIA macrocitica PROFUNDA e ISOLADA ( ↑ VCM e Hb ↓) importante SEM reticulocitose, e todos outros aspectos normais. - Diagnostico geralmente é no 3ª MÊS de vida, outras características: * baixa estatura * espessamento do lábio superior * pulsos filiforme * achatamento da eminência tênar e polegar apresentado 3 falanges. TTO: responde bem a corticoide ( predinisona)

LEUCEMIAS AGUDAS

INCIDÊNCIA IDADE CAUSAS

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA- LMA É a leucemia + COMUM entre todos os tipos ( Aguda e Crônica) > 60 anos ( sua incidência ↑ com a idade); + no sexo ♂ * Primaria: ocorre em individuo previamente hígido * Secundaria: - quimuioterapia - exposição ao benzeno;- radiações ionizante - mielodisplasia, leucemia crônica, HPN - distúrbios hereditários ( anemia de Fancini e Sx. De Down)

LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA ( LLA) - é a leucemia + COMUM em CRIANÇAS - É a NEOPLASIA MALIGNA + comum de CRIANÇAS - entre 2 e 6 anos * ocorre com > frequência em portadores de distúrbios genéticos ( ex. SX. DE DOWN) ou imunodeficiência. OBS: a LLA é a principal causa de leucemia em portadores de Sx. De DOWN ( o risco é 14 > em Sx. Down)

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QUADRO CLÍNICO

DIAGNÓSTICO

Tríade das leucemias agudas: instalação aguda de FADIGAASTENIA + SANGRAMENTO ( petequias; manchas no corpo; equimoses devido a trombocitopenia) + INFECÇOES ( FEBRE)

Tríade das leucemias agudas + * achados específicos da LLA: - DOR ÓSSEA- muito frequente ( 80%), pode ser o 1ª sintomas, com pouca resposta a analgésicos. - ADENOMEGALIAS- LINFADENOPATIA ( cervical ou generalizada) - ESPLENOMEGALIA - FEBRE NEOPLASICA - ACOMETIMENTO de TESTICULOS - ACOMETIMENTO do SNC ( se deve pesquisar através da analise do liquor e RM de crânio)

* achados + específicos de LMA: - HIPERPLASIA GENGIVAL - CLOROMA ( tumoração orbitária- extramedular) - CIDV ( os promielócitos neoplásicos secretam substancias prócoagulantes, desencadeando a síndrome, marcada pelo consumo de fatores de coagulação)- subtipo + associado é o LMA-M3. - PLACAS ERITEMATOSAS ( infiltração cutânea) - Sx. DA LEUCOSTASE ( ↑ dos leucócitos): ocorre pelo grande numero de blastos circulantes. Quadro de taquidispneia, hipoxemia, distúrbios neurológicos e sangramento anormal. TTO: QT + hidroxilureia em doses altas , transfusão de plaquetas, ou ate leucoaférese. OBS: evitar a transfusão de hemácias. LABORATÓRIO: Hemograma completo ( exame inicial) :PANCITOPENIA: Anemia; trombocitopenia, leucopenia ou leucocitose (as custas de blastos) com neutropenia marcante * Sangue Periférico: presença de BLASTOS

* ASPIRADO E BIOPSIA DE MEDULA ÓSSEA ou mielograma- Padrão-ouro: presença ≥  20%  de  BLASTOS ( critério da OMS) LMA LLA MORFOLOGIA Blastos mieloides ( são > que os - Blastos < que LMA linfoides) e possuem: - grânulos azurófilos - BASTONETES DE AUER ( patognomônico) CITOQUIMICA - mieloperoxidase ( + ) - somente PAS ( + ) Corado pela: - Sudan Black B ( + ) - esterases não especificas IMUNOFENOTIPAGEM ( CALLA): - positivos p/ CD 34-33-13-14. - CD 10; CD 19, CD 20; (LLA 76

Método  de  >  acurácia  para  ≠  as   - glicoforina e espectrina – LMA- M6 cél B) leucemias agudas ( meiloide ou - fator de Von Willebrand e - CD 2; CD 3; CD 5 ( LLA cel. T) linfocitica) glicoproteina IIb e IIIa : LMA- M7 PATOGÊNSE: Acumulo de BLASTOS (células jovens) não funcionantes e possuem ↑ poder de divisão e multiplicação. O fato de a produção de BLASTOS ocupar boa parte da medula óssea, a produção de células hematopoiéticas é reduzida, levando a uma PANCITOPENIA.. SUBTIPOS 8 subtipos ( M0 ate M7) 3 subtipos: - melhor Prognostico: M3 ( leucemia promielocítica aguda) L1: variante INFANTIL: + freq. em crianças (85%)- blastos, - pior prognostico: os  da  “ponta”:  M0,  M1,  M6,  M7 pequenos, citoplasma escasso e SEM nucléolo. - + frequente: M2 ( leucemia mieloblastica aguda) L2: variante do ADULTO: + freq. em adultos ( 70%)- blastos - + associado a Sx. De DOWN: M7 (leucemia megacarioblástica maiores, irregulares, COM nucléolo. ag) L3: variante BURKITT-SÍMILE: + freq. em adultos- blastos - + associado a CIDV: M3 maiores, nucléolo proeminente, citoplasma vacuolado e basofílico ( azulado)- sempre é um precursor do linfocito B e tem associação com EBV. TRATAMENTO * suporte * suporte * Indução a remissão: QT com arabinosídeo-C + daunorrubicina * QT em 4 fases: tempo total 2-3 anos OBS: o aspirado e biopsia de MO devem ser realizado entre 7 a 1- indução a remissão- 4 semanas 10 dias após o termino da indução a remissão. 2- profilaxia do SNC- 12 semanas * terapia pós-remissão:- QT- arabinosideo ( p/ prognostico 3- consolidação da Remissão- 2 ciclos de 4 semanas + 1 ciclo bom) de 8 semanas - TMO alogênico p/ < 60 anos com 4- Manutenção – ate completar 2 anos prognostico ruim e que encontrou um doador compatível. - TMO autólogo ( o doador de medulo OBS:  locais  chamados  “santuários- são locais do corpo do é o próprio paciente): paciente > 60 anos , prognostico ruim e paciente em que as células leucêmicas se infiltram e se NÃO encontrou um doador compatível. tornam menos sensíveis a QT ( ex: testículos e SNC) EXCEÇÃO: OBS: NÃO esta indicado esplenectomia em pacientes com * subtipo M3: QT ( ATRA- acido transretinoico) é capaz de leucemias agudas. controlar a CIDV típica desta leucemia. O uso de ATRA mudou drasticamente o prognostico da LMA-M3, sendo o subtipo de melhor prognostico ( 70% de cura). CURA: 40-60% e a porcentagem aumenta com o TMO. - Pacientes submetidos a QT deve prevenir a SX. De LISE TUMORAL: 48 horas antes e durante toda a QT ( hidratação 77

Critérios de MELHOR Prognostico

Critérios de PIOR prognostico

venosa + Alopurinol- ↓  a produção de acido úrico). - idade entre 2 e 50 anos - leucocitose < 25.000 LDH sérica normal - alterações cito genéticas t (8;21), t (15;17) e inv (16) - subtipos  do  “meio”:  M2;  M3  e  M4 - idade < 2 ou > 60 anos - leucocitose > 100.000 - LDH ↑ - alterações cito geneticas inv (3) ou t (3;3); Del (5q) e t (6;9) - subtipos  da  “ponta”:  M0;  M1;  M6  e  M7

MIELODISPLASIAS- MDS Presença de clone defeituoso de células hematopoiéticas, levando a maturação defeituosa delas ( mielodisplasia), marcada por hematopoiese ineficaz e BLASTOS < 20%. - tem potencial para evoluir para LMA

EPIDEMIOLOGIA - ocorre + em IDOSOS Causas: - idiopática: + comum em idosos - secundaria a agentes QT ou ao benzeno: em qualquer idade e pior prognostico. OBS: 50% são assintomáticos no momento do diagnostico, sendo notado a partir do hemograma de rotina.

- idade entre 1 e 10 anos - HIPERploidia - rearranjo dos genes TEL/ AML 1

- idade < 1 ou > 10 ( especialmente > 30 anos) - leucocitose > 50.000 a 100.000 - HIPOploidia - cromosso Philadelphia t (9;22); t (4;11); t (8;14 e t (1;19) - rearranjo dos genes MLL

CLÍNICA - Fadiga + sangramento + febre - perda ponderal - hepatoesplenomegalia e linfadenopatia são incomuns - 14% dos pacientes tem manifestação autoimune associada: vasculite cutânea e artrite monoarticular.

DIAGNÓSTICO - ANEMIA sem reticulocitose - leucopenia ( 50% dos casos) - trombocitopenia ( 25%)

OBS: a presença  de  ≥  20%   blastos define como LMA secundaria a mielodisplasia.

- SANGUE PERIFÉRICO: * uni, bi, ou pancitopenia * anormalia pseudo Pelger- Huet * neutrófilos HIPOGRANULARES e HIPOSSEGMENTADOS-

- BIOPSIA DE MO: * medula HIPERCELULAR ou hipocelular ( 20%). * Diseritropoiese - sideroblastos em anel

TRATAMENTO Suporte: transfusões , eritropoietina e granulokine * TMO em casos selecionados ( < 60 anos, boas condições clinicas) Critérios de MELHOR prognostico: - cariótipo normal, deleção 5q, deleção 20q - percentual de blastos < 5% - displasia eritroide apenas

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com corpúsculo de Dohle * plaquetas gigantes

Outras patologias que cursam com Pancitopenia: Mielofribrose; linfomas; anemia megaloblástica; HPN; LES.

OUTROS TIPOS DE LEUCEMIAS, MAS QUE NÃO CURSAM COM PANCITOPENIA- LEUCEMIAS CRÔNICAS Caracterizado pelo acumulo lento e gradativo de clones neoplásicos leucocitários na MO e no sangue.

INCIDÊNCIA

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA - sexo ♂; idade media 50 anos

PATOGÊNESE

- anomalia citogenetica do cromossomo PHILADELPHIA t (9:22) e formação de um gene hibrido BCR-ABL

FATORES de RISCO CLÍNICA

Exposição a altas doses de radiação ionizante - LEUCOCITOSE NEUTROFILICA acentuada com desvio p/ E + ESPLENOMEGALIA de GRANDE MONTA + TROMBOCITOSE Outros achados: febre vespertina, sudorese noturna; astenia e desconforto abdominal no quadrante superior E saciedade precoce . OBS: infecção NÃO é frequente! - ANEMIA + LEUCOCITOSE NEUTROFILICA- segmentados ( > 50.000) + TRMBOCITOSE * Aspirado ou Biopsia da MO: HIPERPLASIA mieloide acentuada, com relação mieloide-eritroide (15:1)- normal é 3:1 e cariótipo das células aspiradas presença do cromossomo PHILADELPHIA (95% dos casos) e gene BCR-ABL ( 5% dos

LABORATÓRIO DIAGNÓSTICO OBS: as leucemias crônicas NÃO há

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA ( + frequente que LMC) - + comum em IDOSOS ( > 60 anos), sexo ♂ - é o tipo de leucemia + comum do IDOSO. - clone neoplásico é um linfócito B maduro, mas que não produz anticorpos. Por isso que na sua clinica tem LINFOCITOSE acentuada com predisposição a infecção devido a falta de anticorpos. - LLC tem baixa atividade mitótica LINFADENOPATIA CERVICAL + astenia, febre, sudorese noturna e perda ponderal. - esplenomegalia ( 40% dos pacientes) - predisposição a infecções - anemia e plaquetopenia se vê em estágios mais avançados. - LINFOCITOSE ( > 4.000) acentuada + ADENOPATIA CERVICAL * Sangue Periférico: LINFOCITOSE > 4.000 formado por células B monoclonais que expressam o antígeno CD5, alem, do CD 19, CD 20, CD 21, CD23 e CD 24. Linfócitos  “amassados  ou  em  cestos”. 79

formação de BLASTOS.

casos) OBS: o cromossomo Philadelphia não é patognomônico da LMC.

TRATAMENTO

- Mesilato de IMATINIBE: objetiva remissão citogenetica ( desaparecimento do cromossomo philadelphia)- Droga de escolha, pois melhorou drasticamente o prognostico dos pacientes. OBS: o tratamento de escolha pra CRIANÇAS com LMC não é o IMATINIBE é o TMO alogênico. - TMO alogênico ( em pacientes estáveis, com < 60 anos e doador de 1ª grau compatível, que não responde ao imatinibe). - Suporte e Hidroxiureia: pode ajudar no controle sintomático ( reduz a leucocitose, esplenomegalia)

* Aspirado da MO: > 30% de LINFÓCITOS, formado por células B monoclonais indistinguível dos linfócitos B de indivíduos normais: linfócitos pequenos, com núcleo arredondado e cromatina comdensada e citoplasma escasso. * Alterações citogenéticas (presente 40-50% dos pacientes): - mais comum: 13 q - pior prognostico: 11 q e 17 p e trissomia do 12. ESTÁGIOS DA DOENÇA: 1- hipoproliferativa por ocupação medular 2- hiperproliferativas por destruição autoimune: anemia hemolítica Coombs direto ( + ) e Púrpura Trombocitopênica imune (PTI). Os casos autoimune respondem bem a Corticoides. - NÃO há CURA!!! A terapia visa ↑ a sobrevida e alivio dos sintomas. - QT ( indicada para pacientes sintomáticos): flurarabina + rituximab + ciclofosfamida - TMO alogênica não tem bons resultados. - Corticoides são usados para PTI e anemia hemolítica autoimune associada a LLC.

OBS: Quais outras doenças cursam com LINFOCITOSE , alem da LLC? - Mononucleose infecciosa – infecção do Vírus Epstein – Barr- com  +  de  10%  de  “linfócitos  atípicos”. - Infecção pelo Coxackie B - outras viroses: sarampo, varicela, caxumba, influenza 80

- Coqueluche: infecção pela bactéria Bordetella Pertussis.- a linfocitose é regra nessa infecção com valores > 50.000 - Bartonelose: febre da arranhadura do gato, causada pela Bartonella Henselae- causa linfocitose atípica, eosinofilia, monocitose, anemia, e trombocitopenia. - Toxoplasmose: causada pelo Toxoplasma gondii. Costuma provocar uma sx. De mononucleose, com linfocitose atípica, adenomegalia e hepatoesplenomegalia. Eosinofilia é observada em 10-20% dos casos. - Linfocitoses Malignas: LLC – principal causa neoplásica de linfocitose. LLA e linfoma linfoblastico Timona Maligno.

FAZ PARTE DA SINDROME MIELOPROLIFERATIVAS:

- Policitemia vera - mielofibrose - LMC - Trombocitemia essencial

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PNEUMONIA ADQUIRIDA NA COMUNIDADE ( PAC) ( até 48 horas de internação) PAC - todo processo inflamatória agudo do parênquima pulmonar. PAC são aquelas adquiridas na comunidade e ate 48 HORAS de internação, ou seja, fora do ambiente hospitalar. PNEUMONIA ASSOCIADA A CUIDADOS DE SAÚDE – NÃO pertence a PAC, são eles: - casa de repouso, asilos - home care - instituições de tto psiquiátrico - hemodiálise - quimioterapia - paciente com internação há menos de 90 dias OBS: esses pacientes serão tratados como pneumonia nosocomial, porque são classificados como “pneumonia  relacionada  a   cuidados  de  saúde”,  que   tem fatores de risco para microrganismos MDR.

ETIOLOGIA/ PATOGENIA AGENTE ETIOLOGICO + COMUM DA PAC? - Streptococus pneumoniae- 30-40% ( é o patógeno mais comum em todas as idade ( exceto em recém-nascidos); mesmos nos casos mais graves, o pneumococo continua sendo o principal!.

CLASSIFICAÇÃO TIPICOS: S. PNEUMONIAE - diplococo gran+ - é o que + causa DERRAME PARANEUMONICO 25-50% e 1 a 5% se tornam EMPIEMA - sua complicação + frequente é derrame pleural.

AMBULATORIO - S. pneumoniae ( + freq) - Mycoplasma pneumonia - Clamydia pneumoniae - vírus respiratório - Haemophilus influenza

H. INFLUENZA - pctes c/ DPOC TTO: cefalosp. 2ª e 3ª G

UTI - S. pneumoniae ( + freq) - Bastonetes - gran – - H. inlfuenza - Leigionella - S. aureus ASSOCIADA A DPOC - Haemophilus influenza ( + freq e, DPOC) - M. catarralis

S. AUREUS - causa pneumonia GRAVE desde o inicio com febre alta, toxemia e alterações radiológicas, geralmente complicada com pneumotórax, pneumatocele e empiema, alem de formação de cavitações e abscessos. - 2ª agente etiológico do lactante, perde para pneumococo - usuário de DROGAS - bonquiectasia em idosos

CLINICA E DIAGNOSTICO TIPICOS: PADRÃO PNEUMOCOCO - instalação HIPER-AGUDA ( 2 – 3 dias) - calafrios, febre ↑, dor pleurítica, tosse c/ expectoração purulenta - leucocitose ( neutrófilos) OBS: em pacientes idosos a febre pode não existir, e as vezes o único sinal de pneumonia é a prostração, desorientação, deliriun e taquidispneia... SX. De consolidação: - sopro tubário - ↓ MV - ↑ F/V ( frêmito) - submacicez à percussão - broncofonia - pectoriloquia fônica (ausculta nítida a palavra) RX: - Infiltrado pulmonar do tipo broncopneumônico ( + frequente ) e lobar (quase todas as PAC lobar são causadas por S. pneumoniae.)

TRATAMENTO TTO AMBULATORIAL ou HOSPITALAR ?? = CURB-65 (avalia a gravidade, indicando ou não a internação em enfermaria ou CTI) C- confusão metal-1 ponto U- ureia > 43 –(1p) R- respiração > 30- (1p) B- baixa PA (≤ 90/60) - (1p) 65- idade  ≥  65  anos  – ( 1p) .... resultado: 0 ou 1: NÃO interna > = 2: interna 4 ou 5= UTI CRITERIOS DE EWIG: enfermaria ou CTI??? >: - necessidade de VM - Choque séptico 0.5 - LDH>200 -relação LDH pleural / LDH sérico> 0.6 TRATAMENTO: ATB - 1 a 5% se transforma em derrame complicado ( EMPIEMA) →EMPIEMA: - PH < 7,3 - PUS franco - glicose < 40 - LDH > 1000 - neutrófilos > 1000 TRATAMENTO DO EMPIEMA: vai depender

- S. Pneumoniae - P. aeroginosa - Leigionella ASSOCIADA A ALCOLISMO - S. penumoniae - Anaerobios - Klebsiella - M. tuberculosis ASSOCIADA A ABSCESSO - S. aureus - anaeróbios - pneumococo do TIPO 3 - klebsiella ASSOCIADA A ASPIRAÇÃO - Anaeróbios - gran – entéricos ASSOCIADA A FEZES DE MORECEGO - Histoplasma capsulatum EXPOSIÇÃO A PASSAROS - Clamydoplhila psittaci EXPOSIÇÃO A AGUA CONTAMINADA EM SISTEMA DE CALEFAÇÃO E AR CONDICIONADO - Legionella

- disseminação hematogênica - o derrame parapneumônico aparece em 40% dos casos em adultos e 70% em crianças. - piopneumotorax ocorre em 25% - pneumoatocele em 4060% dos casos - tratamento: oxacilina; e para MRSA usar vancomicina ou linezolida) KLEBSIELLA - pneumonia do lobo pesado ( quando a pneumonia acomete o lobo superior, este lobo faz um abaulamento na sua borda inferior ANAERÓBIOS - causada devido a aspiração da flora bacteriana da boca - acomete pacientes que tem mau estado de conservação dos dentes; pacientes com queda no nível de consciência ( AVE, convulsões, intoxicação alcoólica...)→ tem > risco de macroaspiração.

ATIPICOS: - instalação SUBAGUDA ( + ou – 10 dias) - jovens de 5 a 40 anos - sintomas de virose respiratória prolongada - dor de garganta, mal estar, mialgia, cefaleia, tosse seca, febre ↓ -Manifestações Extrarrespiratórias do Micoplasma Pneumoniae: 1- miringite bolhosa ( vesículas na membrana timpânica) 2- anemia hemolítica por CRIOAGLUTININAS 3- sx. De StevensJonhson- lesões ertemovesiculares. 4- fenômeno de Raynald 5- sx. De guillain-barre, pericardite, miocardite.... RX: - infiltrado tipo broncopneumonico OU - infiltrado intersticial ( típico de virose) - tratamento: macrolideos ou doxicilina.

1)- Sem fatores de risco 1ª linha: MACROLIDEO (azitromicina, eritro e claritromicina) Ou Doxicilina ou Amoxilina 2) -Com comorbidades, uso de ATB nos últimos 3 meses FLUOROQUINOLONA RESP (moxifloxacin, gemifloxacin ou lefloxacin ( 750 mg/dia) OU MACROLIDEO + B LACTAMICOS ( amoxilina em dose alta ou associado a clavulanico ou cefalosporina 2ª e 3ª ) ENFERMARIA FLUOROQUINOLONA RESP OU MACROLIDEO + B LACTAMICO ( cefal. 3ª G) CTI CEFOTAXIMA OU CEFTRIAXONE + FLUOROQUINOLONA OU CEFOTAXIMA OU CEFTRIAXONE + AZITROMICINA 83

da fase evolutiva: 1) fase exudativa ou aguda: liquido claro, SEM formação de septação→ fazer DRENAGEM PLEURAL FECHADA ( toracostomia tubular  em  selo  d’agua.) 2) fase fibrinopurulenta ou subaguda: liquido purulento, espesso, presença de fibrina, tente a formar septações → PLEUROSCOPIA. Não tem necessidade do uso de fibrinolítico. 3) fase de organização ou crônica: →  decorticação pulmonar ou DRENAGEM PLEURAL ABERTA ( pleurostomia) OBS: TODO derrame complicado DEVE ser DRENADO, ou seja: PH for < 7,2 e ou glicose < 40. B) PNEUMONIA NECROSANTE: corresponde a presença de cavitações ( < 2 cm) ou ABSCESSO ( cavitações > 2 cm). * Causado por: anaeróbios, S. aureus; gran -. * o que é abscesso? É

PATOGENIA: 1- ASPIRAÇÃO (+ comum) 2- INALAÇÃO 3- VIA HEMATOGENICA ( S. Aureus)

- pode ocorrer também com aspiração do suco gástrico- que leva a uma pneumonia química aspirativa “sx.  De   Mendelson”. - é mais comum no PULMÃO DIREITO ( segmento posterior do lobo superior) - tendência a formar empiema, abscesso . * droga de escolha: clindamicina 600 mg IV de 6/6 hrs , seguida por amoxilina-clavulanato.

DIAGNOSTICO GERAL: CLINICA + EX. FISICO + RX

ATIPICOS: M. PNEUMONIAE ( causa mais frequente de PNM atípica.) - predomina em adolescente, geralmente B) Vacina antifebril e a toxemia não é pneumocócica 23importante. valente: CLAMYDIA pneumoniae * > 60 anos de 5 em 5 VÍRUS anos. - LEIGIONELLA: Apesar de C) Vacina antiser um germe atípico, pneumocócica 10causa uma pneumonia valente: semelhante a dos germes * para CRIANÇAS: 3 doses ( típicos, GRAVE e de alta 2-4-6 meses) e reforço aos letalidade. 12 e 15 meses. - presentes em águas de

Pacientes: AMBULATOREAIS: iniciar o TTO EMPIRICO.

PADRÃO HISTOPATOLOGICO - broncopneumonia ( principal) - pneumonia lobar

PREVENÇÃO: A) Vacina anti-influenza: * > 50 anos/ anualmente * contatos íntimos com pessoas de risco * pessoas de risco com comorbidades * indígenas ( independente da idade)

Paciente com quadro clinico sugestivo de PAC, o exame complementar indicado para confirmar o diagnostico é? RX OBS: o padrão radiológico das pneumonias NÃO tem relação com o provável agente etiológico, portanto não é de grande utilidade para o inicio da ATB empírica.

INTERNADOS: pesquisar o agente etiológico com: - EXAME DO ESCARRO ( gran , e cultura- fazer em TODOS os pacientes INTERNADOS!!!) - BRONCOFIBROSCOPIA - HEMOCULTURA: Ela é capaz de diagnosticas apenas uma MINORIA dos casos de pneumonia comunitária. - INICIAR O TTO EMPIRICO,

P/ PSEUDOMONAS CEFALOSPORINA DE 4ª G + LEVOFLOXACIN OU CIPRO OU AMIGLICOSIDEO E FLUOQUINOLONA OU AMINOGLICOSIDEO E AZITRO. P/ S. AUREUS- MRSA Adicionar VANCO ou LINEZOLIDA OBS: * DURAÇÃO DO TRATAMENTO: 10 a 14 dias. * para suspender a ATB o paciente deve ta AFEBRIL por no mínimo 3 dias. OBS: não usar o RX como critério para alta ou suspensão do ATB, pois demoram a se resolver . OBS: em geral o paciente com pneumonia terna-se afebril em ate 72 hrs de ATB. Se o paciente não melhorar tem que investigar Com exame de BRONCOFIBROSCOPIA e se mesmo assim o paciente não melhorar se 84

necrose do parênquima pulmonar por infecção microbiana que leva a formação de uma lesão cavitária, escavada, com mais de 2 cm, que contem fragmentos necróticos em seu interior. A principal causa é por aspiração. * localização mais frequente no pulmão: POSTERIOR do lobo SUPERIOR DIREITO. * indicações cirúrgicas dos abscessos pulmonares: - hemoptises refratarias - suspeita de neoplasias - resposta inadequada ao tratamento clinico ( > 6 semanas de ATB).

OBS: o que é pneumonia CASEOSA? É uma pneumonia por MICOBACTÉRIAS ( mycobacterium tuberculosis) Qual o mecanismo de resistência do pneumococo frente a penicilina? - mudança no sitio de ligação (PBP- proteína ligadora de penicilina)

lagoas, rios e reservatórios de abastecimento. - sintomas: febre alta ( acima dos 40 graus associado a quadro de gastrointestinal, diarreia, náuseas... -Paciente com HIPONATREMIA GRAVE e ↑ das ENZIMAS HEPATICAS são mais comuns em pneumonia por Leigionella. - tratamento: macrolideo ( eritro, azitro e claritromicina) venoso associado ou não a rinfampicina.

antes mesmo do resultado do exame de escarro.

deve fazer BIOPSIA toracoscopia guiada ou a céu aberto ( padrão-ouro).

PADRAO-OURO: Biopsia a céu aberto ou guiada pela toracoscopia endoscópica ( indicado sé em casos duvidosos)

PNEUMONIA NOSOCOMIAL PNEUMONIA NOSOCOMIAL Ocorre após 48 HORAS da internação do paciente. * Mecanismo de ação: principalmente através de microaspiração do material da orofaringe, que geralmente esta modificada naqueles com mais de 48 horas de internação.

FATORES DE RISCO * fatores de Risco para bactérias resistentes a ATB ( MDR): - - casa de repouso, asilos - home care - instituições de tto psiquiátrico - hemodiálise - quimioterapia - paciente com internação com uso de ATB há menos de 90 dias

CLÍNICA E DIAGNOSTICO * CRITÉRIOS CLÍNICOS: - agravamento de infiltração pulmonar no RX; associada a pelo menos 2 dos seguintes: - febre  ≥  38° - leucocitose > 10.000 ou leucopenia < 4.000 - purulência do escarro ou secreção traqueal

TRATAMENTO - PNM nosocomial PRECOCE ou associada a VM PRECOCE: ate 4ª dia de internação e em pacientes sem fatores de risco para MDR ( multi- droga resistente). * CEFTRIAXONE 2g/dia OU * LEVOFLOXACINA 750 mg/dia OU * AMPICILINA/SUBACTAM 3g 85

*  Qual  a  ≠  entre  PNM  nosocomial precoce e tardia? - PRECOCE: se manifesta nos primeiros 4 dias de internação, onde ganha importância as bactérias da PNM comunitária ( S. pneumoniae; H. influenzae e os gran-negativos entéricos não multiresistente a drogas- MDR). - TARDIA: se manifesta a partir do 5ª dia de internação., ou em pacientes com fatores de risco para resistência a ATB ( MDR). Costuma ser causada com grannegativos entéricos ( P. aeruginosa; S. aureus; enterobacteriaceae; Acinetobacter sp, frequentemente pertencem ao grupo de bactérias MDR- multidrogas resistente).

- uso de corticoide e imunossupressor - hospitalização a mais de 5 dias - submetidos a neurocirurgia. - SDRA - intubação e VM. É o principal fator de rsico para PNM nosocomial) ...o que ocorrem com estes pacientes??? As bactérias gran positivas são substituídas por germes gran negativos. O QUE É PNEUMONIA ASSOCIADA A VENTILAÇÃO MECÂNICA? - é aquela que se instala pelo menos 48-72 HORAS APÓS INTUBAÇÃO. O principal mecanismo é por microaspiração do material da orofaringe.

- piora da oxigenação. DIAGNÓSTICO: - HEMOCULTURA: sempre deve coletar 2 amostras de sanguíneas do inicio do ATB durante o pico febril. - COLETA DE SECRÇÃO TRAQUEAL: pesquisa gran e cultura quantitativa. Como deve coletar? 1)- método broncoscopico: broncoscopia com escovado brônquico ou lavado broncoalveolar. 2) método não broncoscopico: aspiração traqueal, mini- lavado broncoalveolar ou aspiração a cega.

6/6 hrs - PNM nosocomial TARDIA ou associada a VM TARDIA: 5 ou mais dias de internação ou com fatores para MDR → fazer terapia combinada! * CEFEPIME ou IMIPENEM ou MEROPENEM ou PIPERACILINATAZOBACTAM + LEVOFLOXACINA ou CIPRO ou AMIKACINA ... pode associar também a VANCOMICNA ou LINEZOLIDA ( para cobrir MRSA – resistentes a S. AUREUS).

Estratégias realizadas para reduzir o risco de um paciente evoluir com PNM nosocomial ou associada a VM: - cabeceira elevada 30 a 45° - PADRÃO-OURO: biopsia - evitar uso de ranitidina pulmonar ( é raramente realizado) indiscriminado ( porque ela ↑ PH acido eliminando a barreira de OBS: se deve iniciar o tratamento proteção contra colonização pelas empiricamente antes do bactérias) resultado da cultura. - utilizar dieta enteral preferindo cateter oral e não nasal e posicionar a ponta do cateter * DURAÇÃO DO TRATAMENTO: alem do piloro. 14 a 21 dias. - aspirar as vias aéreas de maneira asséptica * o paciente deve obter resposta ao tratamento em 72 hrs de ATB. 86

SÍNDROME DIARREICA INVASIVA - com sangue, muco, pus = disenteria

NÃO INVASIVA -sem sangue, muco, pus

ALTA= delgado ( absorve 80% de H20; ± 8 ,5 LITROS) * ↑ volume *  ↓  frequência * Sem tenesmo * fezes c/ restos alimentares.

BAIXA= colón ( absorve ± 1,5 L de H2O) * ↓ volume *↑  frequência * Com tenesmo * fezes aquosas

AGUDA < 3 SEMANAS

CRONICA > 3 SEMANAS

DIARREIAS AGUDAS: é por infecção intestinal e intoxicação alimentar - 90% dos casos das diarreias é aguda, causada por vírus ou bactéria - VIRAL: geralmente não invasiva; Sintomas + brandos NOROVIRUS= principal de adultos ROTAVIRUS= grave em < de 2 anos ( geralmente causa diarreia NÃO invasiva) - BACTERIANA: geralmente invasiva * EXAMES PARA DIARREIAS AGUDAS COM SINAIS DE ALARME: EAF ( elementos anormais nas fezes); LEUCÓCITOS FECAIS ( para confirmar sua invasividade); COPROCULTURA ( para descobrir o agente etiológico bacteriano) OBS: a base do tratamento de diarreias agudas é HIDRATAÇÃO OBS: de acordo com a OMS recomenda que todas as crianças com diarreias agudas receba ZINCO oral por 10-14 dias de 10 a 20mg/dia, pois o ZINCO reduz o risco de recorrência de diarreia aguda e persistente! HIDRATAÇAO VENOSA para pacientes com perda > 10% do peso corporal ANTIDIARREICO NÃO pode usar em diarreias invasivas ATB : usar em febre alta, leucocitose, sinais de alarme (desidratação com perda corporal > 10% do peso; fezes com sangue; não melhora após 48 hras; idosos > 70 anos; uso recente de ATB, imunodeprimidos) 87

TIPOS DE DIARREIAS AGUDAS BACTERIANAS: E. COLI enterotoxigênica - Diarreia do viajante - Diarreia voluminosa, explosiva, SEM muco, pus e sangue, e com hiponatremia. - é autolimitada ( 15 dias) - é a principal causa de diarreia bacteriana no Brasil

YERSINA - associada a adenite mesentérica, ela gera um quadro que se confunde com apendicite aguda.

E.COLI êntero hemorrágica - carne mal cozida e sucos de fruta - Clinica: disenteria + dor abd e pode NÃO ter febre. - produz toxina shiga-like O157-H7, ( causa colite hemorragia e manifestações sistêmicas) - 5 a 10% se complicaSX HEMOLITICO UREMICA→ *anemia hemolítica + *insuf. Renal + *plaquetopenia

SHIGELLA - gran – - muito invasiva - Clinica: pequenos volumes de fezes muco, pus e sangue( diarreia inflamatória) , associadas a manifestações NEUROLOGICAS:convuls ões . - complicação: SX HEMOLITICO UREMICA - TTO: tratar TODOS os pacientes com CIPROFLOXACINA x 5 dias.

CLOSTRIDIUM DIFFICILE- colite pseudomembranosa - gran( + ) - presente em ambiente hospitalar, asilos - uso de ATB prévio ate 6 semanas antes ( CLINDAMICINA, AMPICILINA, AMOXI, CEFALOSPORINA, QUINOLONAS...)

SALMONELLA ( não typhi e paratyphy) - gran – - aves, ovos, leite, água contaminada - Clinica: N, V, diarreia de 6 a 48 hrs após a ingestão + febre - 5-10% apresenta manifestação SNC, pulmão, ossos ( osteomielite por salmonella na anemia falciforme), articulações. - pode se complicar com megacolon toxico - TTO: CIPROFLOXACINA só para RN; > 50 anos; imunodeprimido, paciente com prótese, doença vascular.

CAMPYLOBACTER

S. AUREUS

- gran Associada a- SX de GUILLAIN- BARRE - carne crua, contato direto com animal infectado. - clinica: Diarreia voluminosa (> 10 evacuações/ dia) + dor abdominal e sangue - pode confundir com apendicite aguda - TTO: p/ Diarréia > 1 semana: ERITROMICINA

- comida expostas a T® ambiente (cremes, carnes, ovos,maionese) - é uma toxina termoestável com tempo de incubação curto. Exemplo: “família  que  comeu   uma salada de batatas num piquenique” - OBS: sintomas inicia em algumas horas (1-6 hrs) - clinica: febre é incomum

VIBRIO CHOLERAE - gran ( – ) - água costeira salgada - transmissão oral- fecal - fatores que ↑ a possibilidade de infecção : *HIPOCLORIDRIA; *INGESTAO DO INOCUO; * ESVAZIAMENTO; * 88

OBS: apenas 20% dos pacientes com diarreia que estão em uso de ATB apresentam de fato infecção por C. difficile. - clinica: diarreia que inicia 4-6 dias após uso de ATB, pode apresentar ate 20 evacuações/ dia + febre + dor abdominal + leucocitose OBS: geralmente o paciente vai ter historia de internação prévia ou com uso de ATB. - Diag: - > 3 evacuação/ dia por  ≥    2  dias - detecção de TOXINA A ou B nas fezes (Elisa ou Cultura) - C dificile + nas fezes - pseudomembrana esbranquiçada na endoscopia -TTO: - suspensão de ATB causador da colite - METRONIDAZOL (casos leves) ou VANCOMICINA( casos graves) por VIA ORAL x 10 a 14 dias.

GASTRICO ACELERADO; *GRUPO SANGUINEO O +. -clinica: inicio dos sintomas 24-48 hrs- diarreia aquosa indolor, ↑↑↑↑↑ voluminosa, cor cinza, água de arroz, turva, com flocos de muco, odor ligeiramente adocicado seguida por vômitos, NÃO tem FEBRE. Leva a distúrbios hidroeletrolitico e desidratação rápida e muito intensa, perda de liquido de 500- 1000 ml hora, com perda de 10 % do peso em algumas horas. - Diag: identificação do bacilo nas fezes – microscopia em campo escuro - TTO: - soro de hidratação oral- corrigir distúrbios eletrolíticos, acidose metabólica -ATB para casos graves – TETRACICLINA x 3 dias ou DOXICILINA dose única * Para CÇAS: SMz_TMP, eritromicina e azitro * GESTANTE: ampicilina OBS: CASO DE NOTIFICAÇAO COMPULSORIA!!!

DIARREIAS CRONICAS 1)- DIARREIA DESABSORTIVA ( esteatorreia- fezes amareladas, brilhantes, fétidas que boiam no vaso + anemia) DOENÇA CILIACA - intolerância ao GLUTEN - doença autoimune - doença imunomediada a proteína do glúten (trigo; cevada), que causa lesão na mucosa do delgado por linfócitos em indivíduos geneticamente predisposto ( HLA- DQ2 e DQ8). OBS: o íleo do intestino delgado é

CLINICA - diarreia crônica desabsortiva ( esteatorreia; perda ponderal e anemia ferropriva) - distensão abdominal - déficit de crescimento - alterações neurológicas (miopatia, epilepsia, ataxia) - atrofia da musc. Glútea - edema

DIAGNOSTICO SOROLOGIA ( ELISA): EXAME INICIAL : Dosagem de anticorpos- antitrasglutaminase IgA ( + especifico- DE ESCOLHA) OU antiendomisio IgA. PADRAO-OURO: BIOPSIA DO DELGADO ( obter 4 fragmentos

TRATAMENTO - Excluir glúten – TRIGO, CENTEIO, CEVADA, para o resto da vida! * lista de alimentos permitidos: - arroz; aveia; batata; milho; mandioca, carnes; manteiga, óleo; leite; queijo minas e ricota; frutas, legumes e verduras. 89

a porção que mais absorve nutrientes como carboidratos e proteínas e é importante na absorção de sais biliares e vitamina B12. EPIDEMIOLOGIA: - 1% da população geral - 5-20% de parentes de 1ª grau

- artrite - anemia ferropriva ( refrataria a reposição de ferro oral) -↓ Ca (osteoporose), vitaminas OBS- nos adultos predominam sintomas atípicos: osteoporose, anemia, pelo ao menos 50% não apresentam diarreia.

da porção mais distal do duodeno)- Atrofia + infiltrado de LINFOCITOS + hiperplasia de criptas.

CLINICA - diarreia alta e crônica e desabsortiva ( esteatorreia) + - artralgia migratória (75%) - MIOARRITIMIA OCULOMASTIGATORIA E OCULOFACIALESQUELETICA + PARALISIA DO OLHAR VERTICAL SUPRANUCLEAR → PATOGNOMONICO!!!!

DIAGNOSTICO - BIOPSIA do intestino delgado: macrófagos PAS +

COMPLICAÇÕES: 1- ADENOCARNOMA DE JEJUNO 2- LINFOMA NÃO HODGKIN ( principalmente no jejuno)

OBS: Lactante com historia de diarreia crônica + déficit de crescimento que se inicia no momento em que se faz a troca do leite materno por dieta alimentar→ pensar em DC.

DOENÇA DE WHIPPLE - Agente: TROPHERYMA WHIPPLEI Gran+ - doença bem rara - geralmente acomete homens BRANCOS de meia –idade que meche com a terra; a contaminação parece ser através do solo!.

Associada: - DERMATITE HERPETIFORME: erupções cutâneas vesiculopapular pruriginosa no tronco e superfície extensora dos membros. OBS: 85% dos paciente com dermatite herpetiforme apresenta DC. - DEF. de IgA - SX DOWN - DM tipo I - dça TIREOIDIANA E HEPATICA

TRATAMENTO - PENICILINA G CRISTALINA x 2 sem + SMZ/TMP x 1 ano cada 12 hrs. OBS: melhora do quadro com SMZ/TMP é sugestivo de DW. OBS: é 1 ano de tratamento. A doença não tratada é fatal!

SX. DO SUPERCRESCIMENTO BASTERIANO: DIARREIA + ESTEATORREIA + ANEMIA MACROCITICA com níveis baixos de cobalamina e elevados de ácido fólico. OBS: TESTE DE SCHILLING: serve p/ determinar a causa da má-absorção de COBALAMINA.

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2)- DIARREIA INFLAMATORIA ( associadas a acometimentos sistêmicos )- característica: presença de muco, pus ou sangue nas fezes.

FATORES DE RISCO

EPIDEMIOLOGIA

LOCALIZAÇÃO

PROGRESSÃO PATOLOGIA

CLÍNICA

COMPLICAÇÕES

DOENÇA DE CROHN - historia familiar ( + importante); tabagismo; aines; ↓ ingestão de fruta e ↑ consumo de carne; amigdalectomia; ACO - + no sexo masc. ; adolescentes e adultos jovens de 1530 anos e 60-80 anos - população urbana com melhor nível econômico - judeus e população branca - afeta todo trato GI ( boca ao anus) afeta mais o ILEO TERMINAL , geralmente o reto é preservado

- saltatória e não é continua - 30-40% limitada a ao intestino delgado - lesão TRASMURAL - imagem em pedra de calçamento ( intercala lesão com mucosa normal) - PATOGNOMONICO: GRANULOMA SARCOIDES NÃO GASEOSO - DIARREIA - DOR ABDOMINAL - PERDA DE PESO Pode seguir 3 padrões: 1- inflamatório 2- fistulizante 3- estenosante - fistula ( + em jovens) 20-40% OBS- PNEUMATURIA ( fistula entero-vesical)

RETOCOLITE ULCERATIVA - historia familiar FATOR PROTETOR: - tabagismo possui risco 40% MENOR de ter RCU. - apendicectomia - + no sexo masc. ; adolescentes e adultos jovens de 1530 anos e 60-80 anos - população urbana com melhor nível econômico - judeus - 40-50% limitada no reto e sigmoide - 30-40% intestino GROSSO - 20% pancolite Obs: NÃO afeta o intestino delgado! - ascendente e continua ( inicia no reto) - 40 a 50% é limitada ao reto e sigmoide - afeta a MUCOSA e submucosa intestinal - pseudopolipos - criptite

- DIARREIA BAIXA com sangue e muco( intercala com período de remissão e exacerbação); com presença de tenesmo - dor a palpação abdominal e SANGUE na luva ao toque retal

- colite toxica - megacolon toxico ( pacientes graves) 91

MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS

DIAGNÓSTICO

- fissura - abscesso - estenose - doença perianal (1/3 dos pacientes- abscesso anoperineal) - adenocarcinoma ( menos que RCU)) - articulares: ARTRITE, -( + em crohn) e se relaciona com a ATIVIDADE DA DOENÇA. SACROILITE e ESPONDILITE ANGUILOSANTE- NÃO se relaciona com a atividade da doença. - dermatológicas: ERITEMA NODOSO 15% ( + em crohn) – indica ATIVIDADE DA DOENÇA - oculares: UVEITE, conjuntivite - hepatobiliares- colelitiase - SOROLOGIA: P- ANCA – ( NÃO CROHN !!!) ASCA + ( SIM CROHN !!!) - ENDOSCOPIA:* Ulcera aftosa ( manifestação inicial + comum)) *Ulceras longitudinais e transversais ( desenho em ladrilho)

TRATAMENTO

OBS: ressecção do Íleo terminal na DC leva a uma ↓ de absorção de sais biliares e consequentemente a

- TC – ENTEROGRAFIA POR TC ( exame inicial de primeira linha) OBS: faz diagnostico diferencial com doença celíaca - aminossalicilatos- 5 ASA ( induz a remissão) - CORTICOIDE ( para remissão da forma moderada a grave- , se deve realizar TC para excluir abscesso) - ATB : para DC ATIVA, fistulizante ou perianal- canal anal: CIPROFLOXACINA e METRONIDAZOL ( o suo prolongado do metronidazol pode induzir a NEUROPATIA PERIFÉRICA) - IMUNOMODULADORES: AZATIOPRINA –

- perfuração ( é a complicação + temida) - câncer – ADENOCARCINOMA de colón ( ↑ o risco em paciente com pancolite e > tempo de duração da RCU)

- PIODERMA GANGRENOSO- lesão ulcerada. - COLANGITE ESCLEROSANTE ( obs: a colangite não melhora com o controle da RCU) - ERITEMA NODOSO ( presente em 10% dos pacientes)

- retosigmoidoscopia e colonoscopia - SOROLOGIA: P-ANCA + ASCA -

- aminossalicilato ( induz a remissão e ajuda na manutenção) - TTO CIRURGICO ( para casos refratários, displasia/ CA e complicações). ELETIVA: PROTOCOLECTOMIA COM IPAA – complicações: bolsite ( + comum 50%, apresenta febre, sangramento, cólica, aumento das evacuações) e obstrução do delgado 92

diarreia crônica secretória. Se trata com colestiramina.→

Mercaptopurina ( droga de escolha para manutenção) - OBS: o tratamento cirúrgico NÃO CURA a DC, somente se complicar se faz CIRURGIA: ressecção local com anastomose 1a .

Contraindicado: > 65 anos e incontinência fecalrealizarão proctocolectomia total com ileostomia. URGENCIA: COLECTOMIA TOTAL A HARTMAN ( para megacolón toxico e dça grave fulminante) OBS: o tratamento cirúrgico CURA a RCU

3)- DIARREIA SECRETORIA- diarreia aquosa, volumosa, indolor, que persiste em jejum . Exemplo: SX. CARCINOIDE , VIPOMA, CARCINOMA MEDULAR DE TIREOIDE E ADENOMA VILOSO COLORRETAL. VIPOMA ou SX. De VernerMorrison Tumor neuroendócrino secretor de VIP ( polipeptideo intestinal vasoativo). *LOCALIZAÇÃO: pâncreas ( + na cauda do pâncreas) O VIP ↑ a secreção de fluidos e eletrolíticos no lúmen intestinal, levando a diarreia aquosa.

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA E DIAGNOSTICO

TRATAMENTO

- acomete crianças de 2 a 4 anos e adultos de 30 a 50 anos. - esta associado com a SX. De NEM 1 * hiperparatiroidismo 1ª * tumor hipofisario * gastrinoma - no momento do diagnostico 60 a 80% já tem metástase.

- diarreia aquosa; volumosa (>700ml/dia) - NÃO melhora com jejum - alta concentração de Sódio - ↓   POTÁSSIO ( hipocalemia) e CLORO ( hipocloridria em 75% ) - ↑ CALCIO e GLICOSE - rubor cutâneo ( FLUSH) DX: - dosagem do VIP > 200 + TC .

- hidratação e correção dos distúrbios hidroeletroliticos - cirurgia para ressecção do sitio primário - OCTREOTIDEO: para controle da diarreia, ele bloqueia a secreção do VIP.

TUMOR CARCINOIDE - é um tipo de tumor neuroendócrino que secreta principalmente SEROTONINA. - LOCALIZAÇÃO + FREQUENTE DO TUMOR CARCINOIDE: apêndice - a maioria dos tumores são pequenos e NÃO fazem a síndrome carcinoide. - 10% dos tumores carcinoides vem associados a NEM – 1

SINDROME CARCINOIDE - LOCALIZAÇÃO + FREQ: intestino médio ( é onde se produz mais serotonina) - MENOS de 10% dos tumores carcinoides fazem a SX. Carcinoide, sendo a grande maioria são do intestino médio e os que já apresentam metástase principalmente para o fígado.

CLÍNICA DA SX. CARCINOIDE * TRIADE da SX. CARCINOIDE - flush cutâneo ( rubor facial) - diarreia - lesão orovalvar ( o ♥ direito é + acometido( insuficiência tricúspide) - é PATOGNOMONICO!

TRATAMENTO - Ressecção tumoral - controle dos sintomas com OCTREOTIDE.

- DIAGNÓSTICO: Excreção urinária de acido 5hidroxiindolacético + 93

- dosagem de cromogramina A + - TC/ cintiligrafia

4)- DIARREIA POR DISMOTILIDADE SX. DO INTESTINO IRRITAVEL - é uma doença funcional e não tem alteração estrutural do intestino. - 10 a 20 % da população - é a CAUSA + FREQUENTE de DIARREIA CRONICA no ADULTO!!! - + freq em ♀ 30-50 anos - é a causa + frequente de diarreia crônica do adulto! - alterações psiquiátricas acometem ate 80% dos pacientes.

CLINICA - dor abdominal tipo cólica - alternância entre diarreia e ou constipação com ausência de doença orgânica - piora da diarreia após refeições. OBS: NÃO ocorre perda de peso! OBS: não interfere no sono! * O exame físico é NORMAL . * PATOGENESE: alteração da motilidade intestinal + hipersensibilidade visceral.

DIAGNOSTICO - POR EXCLUSAO Critério de ROMA III- DOR ou desconforto abdominal Recorrente pelo ao menos 3 dias por mês nos últimos 3 meses ; + 2 ou + dos seguintes abaixo: 1- melhora c/ evacuação 2- inicio associado a mudança frequência das evacuações 3- inicio associado a mudança na forma ( aparência) das fezes.

TRATAMENTO - não há cura - redução de cafeína, medicamento que interfere no ritmo, bebidas alcoólicas, estresse, tratar doenças psiquiátricas, comer alimentos ricos em fibras, dieta SEM lactose.

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PARASITAS INTESTINAIS 1) PROTOZOARIOS: - unicelulares ( não coloca ovo) - NÃO tem EOSINOFILIA - tem que tratar mesmo que assintomático - DIAG: cistos/ trofozoitas nas fezes AMEBÍASE AGENTE: Entamoeba histolytica CICLO: vive no intestino grosso sob forma de trofozoita e cisto Invade a mucosa intestinal causa colite, invade o sangue e faz ABSCESSO HEPÁTICO , pulmonar e cerebral. CLINICA:* 90% assintomático * Disenteria( diarreia com sangue e muco) * amebona ( causa lesão estenosante e faz diag. diferencial com neoplasia maligna) * abscesso hepático amebiano DIAG: pesquisa de trofozoita ou cisto nas fezes - EPF: 3 amostras TTO: teclosan ( assintomáticos) ou METRONIDAZOL ou tinidazol ( sintomáticos) ABSCESSO HEPATICO: único; + no lobo D ; + no sexo ♂ jovem. Clinica: dor no HD + febre ↑,  sudorese noturna; sinal de TORRES HOMEM + (percussão dolorosa no gradil costal D) Punção: liquido achocolatado; liquido  em  “pasta  de  anchova”,  sem   cheiro DX: sorologia (ELISA) e US OBS: tratar todos os casos de Entamoeba Hystolytica, mesmo os

GIARDÍASE Giardia Lambia Vive no intestino delgado OBS: a água é um meio transmissor do parasita. * período de incubação: 7 a 10 dias. * NÃO há invasão intestinal * Assintomático ou diarreia alta NÃO invasiva * Ma absorção intestinal - diarreia com restos alimentares, esteatorreia, perda de peso, anemia; deficiências de vitaminas. A diarreia NÃO tem muco e nem sangue ( não é invasiva) DIAG:pesquisa de trofozoita ou cisto nas fezes – EPF 3 amostras ou detecção de antígeno TTO: tinidazol ou METRONIDAZOL - OBS: fazer controle da cura com exame parasitológico - Não responde ao tratamento com mebendazol!!!!!!!

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assintomáticos. Existem outras espécies de amebas que fazem parte do intestino humano e NÃO DEVEM SER TRATADAS (entamoeba díspar, entamoeba coli, endolimax nana, entamoeba hartinani, loboameba butschili). 2) HELMINTOS – Rash cutâneos - Pneumonia intersticial - EOSINOFILIA ASCARIDIASE AGENTE: Ascaris lumbricoides - é o helminto mais prevalente do mundo! - + comum em crianças de 2- 10 anos - baixo níveis socioeconômicos - CICLO: verme vive no jejuno, contaminação após ingestão de H2O ou alimentos contaminados, passa pelos PULMÕES – ciclo de loss, causa tosse seca irritante, pneumonia intersticial, com eosinofilia – ciclo pulmonar larvário = síndrome de LOEFFLER) - RX: infiltrado intersticial múltiplo e MIGRATÓRIO no pulmão. - pode causar OBSTRUÇÃO intestinal (40% das obstruções intestinais agudas pediátricas)- imagem em MIOLO DE PÃO no intestino.

ANCILOSTOMIASE * Necatur americanus (AMARELAO ou DÇA DO JECA TATU)- a infecção ocorre por via percutânea. * Ancylostoma duodenalis – a infecção se da por via percutânea e também por via oral, pela água e alimentos contaminados. - associada ao baixo nível econômico. - CICLO: penetração das larvas através de pés descalços, faz ciclo pulmonar- sx. De LOFFLER, e se aloja no duodeno e jejuno proximal→ causa ANEMIA FERROPRIVA e DERMATITE PRURIGINOSA, causa EOSINOFILIA. - acomete mais pessoas que vivem no meio rural e com habito de andar descalço.

-DIAG: ovos nas fezes - DIAG: - pesquisa de ovos nas fezes - pode ser observadas larvas no escarro - TTO: ALBENDAZOL e MEBENDAZOL - TTO: sempre deve ser tratado!! OBS: NÃO confunda ancilostomíase com

ESTRONGILOIDIASE Strongyloides stercoralis CICLO: larvas eliminadas nas fezes – e através do SOLO CONTAMINADO- penetração na pele sã- pulmão -sx de LOFFLER – se aloja no duodeno-jejuno, pode causar DUODENITE PARASITARIA (cursa com sx dispeptica) - causa SEPSE ( estrongiloidiase disseminada causa sepse por gran – entérico), pacientes que tomam corticoide ou imunocomprometidos ou desnutridos graves.) OBS: deve ser tratado da parasitose todas as vezes antes de iniciarmos imunossupressão. - parasita associada a MENINGITE SÉPTICA por E. COLI - causa erupção SERPENTINOSA com rápida progressão na pele – LARVA CURRENS (larva que corre) - DIAG: pesquisa de larvas RABDITOIDES nas 96

ALBENDAZOL E MEBENDAZOL - obstrução: PIPERAZINA + OLEO MINERAL + ANTIESPASMODICO + HIDRATAÇAO

LARVA MIGRANS CUTANEA (bicho geográfico) causado pelo ANCYLOSTOMA BRAZILIENSE. Diagnostico é feito por exame clinico da pele.

TOXOCARIASE Toxocara canis – LARVA MIGRANS VISCERAL CICLO: cães infectados – ovos nas fezes – ingestão do ovo- ciclo pulmonar –sx de LOFFLER- sintomas SISTEMICOS - CLINICA: HEPATOMEGALIA, INTENSA EOSINOFILIA, LEUCOCITOSE. OBS: geralmente não esta presente dor abd, diarreia, vomito e náuseas. OBS: é o helminto que mais causa eosinofilia OBS: o paciente pode evoluir com manifestações oftalmológicas ( pela larva migrans ocular); levando a uveite e inflamação no vítreo. - DIAG: SOROLOGIA + para T. canis (ELISA) EXAME DE FEZES será NEGATIVO - TTO: é autolimitada e nos casos graves – CORTICOIDE

TENÍASE e NEUROCISTICERCOSE - Tenia solium (PORCO); e Tenia saginata ( BOI) - ingestão de carne contaminada - ELIMINAÇAO DE PROGLOTES NAS FEZES - DIAG: detecção de ovos ou PROGLOTES nas fezes. CISTICERCOSE

fezes ( método de Baermann e Moraes) + sorologia - TTO:- TIABENDAZOL( 25 a 50mg/Kg 3 x ao dia por 5 dias) ,ALBENDAZOL, IVERMECTINA - Melhoria da rede de esgoto.

ENTEROBIASE- OXIURIASE - Enterobius vermiculares - É o único helminto que ATINGE TODA CLASSE SOCIAL ( do pobre ao rico) - é o único helminto que NÃO OBSERVA EOSINOFILIA nas maioria dos casos - vive no intestino grosso e libera seus ovos na região anal - causa PRURIDO ANAL - DIAG: fita gomada - TTO: pomada de pivinio ou pomada de pirantel MEBENDAZOL ( 3 DIAS CONSECUTIVOS) OU ALBENDAZOL (DOSE ÚNICA) TRICURIASE - Thichuris trichiura - causa PROLAPSO RETAL; - VIVE NO CECO - comum em comunidades rurais pobres - as crianças pode apresentar carga viral alta e anemia ferropriva alta.

ESQUISTOSSOMOSE - Schitosoma mansoni É um helminto que possui característica única, em vez de parasitar o intestino, ele PARASITA OS VASOS SANGUÍNEOS - circulação porta; após ser fecundado nesse território a fêmea migra ate a junção retossigmoide onde ocorre a ovipostura. O ovo então segue 3 caminhos: * plexo venoso RETAL ( pode ser eliminado pelas fezes e contaminando a H2O ) ou fica retiro na mucosa retal ou volta pra corrente sanguínea e atinge órgãos como o FÍGADO. * quando o ovo entra em contato com a H2O, ele penetra no caramujo; após 1 mês dão 97

- Agente: TENIA SOLIUN (PORCO) - homem ingere ovos e proglotes que vai para SNC, músculos, olhos...

origem a centenas de cercarias que saem do caramujo e ganham as águas dos lagos e córregos, penetram na pele SADIA do ser humano. - REGIOES ENDÊMICAS NO BRASIL: do MA ate MG.

- CLINICA: CRISE CONVULSIVA na neurocisticercose.

- CLINICA: ESQUITOSSOMOSE AGUDA: - dermatite cercaniana ( bastante pruriginosa) e depois de 4 a 8 sem → - febre de KATAYAMA ( febre alta eosinofilica; calafrios; sudorese noturna, anorexia; dor abdominal , diarreia.) - hepatoesplenomegalia - eosinofilia marcada

- DIAG: clinica + neuroimagem ( microcalcificação, lesões císticas com escolex) + teste sorológico + LCR ( pleocitose, EOSINOFILORRAQUIA) + historia de exposição.

- DIAG: sorologia ( OBS: na fase aguda não se encontra ovos nas fezes, somente na crônica) - TTO: TENIASE: PRAZIQUANTEL , MEBENDAZOL, ALBENDAZOL NEUROCISTICERCOSE: PRAZIQUANLTEL x 21 dias + DEXAMETASONA ou ALBENDAZOL por 30 dias + METILPREDINISOLONA.

ESQUITOSSOMOSE CRÔNICA: - formação de FIBROSE GRANULOMATOSA intra-hepatico pré-sinusoidal ( fibrose de Symmers), que leva a Hipertensão Porta, formação de varizes do esôfago e esplenomegalia congestiva ( a esplenomegalia pode ser de GRANDE MONTA!). Pode também causar hipertensão pulmonar e cor pulmonale. - Pode causar GLOMERULONEFRITE ESQUITOSSOMOTICA ( tipo mais comum é a MEMBRANOPROLIFERATIVO)- presente em ate 15%. - NEUROESQUITOSSOMOSE ( meilorradiculite esquitossomótica ou MIELITE TRANSVERSAapresenta perda de foca muscular em MMII e arreflexia; dor lombar) - DIAG: pesquisa de ovos nas fezes através do método LUTZ e KATO- KATZ e por biopsia da mucosa retal. NOTIFICAÇÃO COMPLUSÓRIA em áreas não endêmicas ou todas as formas graves. - TRATAMENTO: PRAZIQUANTEL ( não usar em grávidas, amamentação; crianças < 2 anos, insuf. Hepática e renal)

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SÍNDROME EDEMIGÊNICA- DERRAMES CAVITÁRIOS : Derrame Pleural; Ascite (  GASA  ≥  1,1  é  transudado  e  ≤ 1,1 é exsudado) e Derrame Pericárdico ( todos são exsudados) DERRAME PLEURAL Acúmulo anormal de líquidos entre as pleuras visceral e parietal. ÷ DP em transudado e exsudado. PATOGÊNESE: * TRANSUDADO: ↑ P. hidrostática capilar ( ex: IC) ↓ P . coloidosmotica do plasma ( ex: sx. Nefrotica) * EXSUDADO: ↑ permeabilidade capilar ( ex: infecção, neoplasia) Obstrução linfática OBS: Qual a principal causa de DP em pacientes JOVENS no nosso meio? TBC ( atinge + do lado E) e o diagnostico se da através de BIOPSIA ( presença de granuloma caseoso) OBS: o DP do pós-operatório de cirurgia cardíaca é do tipo exudativo!!!

ETIOLOGIA * TRANSUDADO: - ICC ( + comum) - Sx. Nefrotica - Cirrose - Desnutrição proteica - Mixedema (hipotireoidismo) - atelectasia - Sx. Da veia cava superior - TEP ( 20% dos casos) * EXSUDADO: ( cursa com↓ glicose < 60 ) - Pneumonia ( derrame para pneumônico)- + comum! Pode apresentar glicose MUITO BAIXA ( < 30) - Empiema pleural e Abscesso Pulmonar - TBC - glicose ↓, ADA ↑  (  >  40), RICO em Linfócitos e POBRE em células mesoteliais ( 110 mg/dl) - Quilotórax - sx. De Meigs - TEP – 80% dos casos

DIAGNÓSTICO 1) TORACOCENTESE - deve haver no mínimo 300 ml de liquido na cavidade  pleural,  que  corresponde  a  uma  “lamina”>   1  cm  de  liquido  no  RX  na  incidência  de  “laurell”(  dec.   Lateral do lado do derrame) CRITÉRIOS DE LIGHT 1 ou + = exudado!!! - proteína pleural/proteína sérica > 0,5 - LHD pleural/ LDH sérico > 0,6 - LDH pleural > 200 ou > 2/3 dos valores normais. ... Outros dados que sugerem que é DP do tipo exsudado e tem acurácia semelhante aos critérios de Light: - proteína total > 2,9 - colesterol > 45 mg/dl 2) ASPECTO DO LIQUIDO - turvo: derrame inflamatório - leitoso : quilotorax - Hemorrágico: acidente por punção, Ca ou TEP - purulento: empiema 3) CITOMETRIA DIFERENCIAL - predomínio de PMN: pensar em pneumonia ( derrame para pneumônico), TEP, pancreatite - mononucleares ( linfócitos ou monócitos): AR, Câncer, TBC Colagenoses, sarcoidose, quilotorax - Eosinófilos: doença parasitaria ou fungica, hidropneumotorax, infarto pulmonar, asbestoses.

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INSUFICIÊNCIA CARDÍACA INSUF. CARDÍACA Desordem estrutural ou funcional com perda habilidade do ventrículo se encher ou ejetar o sangue, Sendo incapaz de garantir o DC adequado. Leva a uma Sx. Congestiva ( acumulo de sangue no aparelho circulatório).

CLASSIFICAÇÃO * DIREITA E ESQUERDA →D: congestão do tipo sistêmica ( jugular, fígado e MMII) →E ( + comum): congestão pulmonar

OBS: a principal causa de IVD é a evolução da própria IVE. - IVE é + comum que IVD.

* SISTÓLICA E DIASTÓLICA - SISTÓLICA ( + freq): ocorre redução da força contrátil do miocárdio. ↓ FE( fração de ejeção): < 45% ( normal é 50-65%): ao ejetar menos sangue → ↓ DC, ocorre ativação do sistema Reninaagiotensidaaldosteronaretendo H2O e NA, ↑

* CRÔNICA E AGUDA - AGUDA: principal causa é o IAM, ou miocardite EPIDEMIOLOGIA: aguda, crise hipertensiva - o avanço da terapêutica grave. Os paciente com IC tem contribuído para o aguda podem se AUMENTO da apresentar com: Edema PREVALÊNCIA ( n° de casos Agudo de Pulmão e novos e antigos) da Choque Cardiogênico. doença. - CRÔNICA: > 6 meses.

O que é REMODELAMENTO CARDÍACO? É resposta à sobrecarga hemodinâmica e efeitos direto de mediadores neuro-humorais ( angiotensina II,

DIAGNÓSTICO * CLÍNICO * MARCADORES: - ↑ BNP > 100: ele é indispensável para diferenciar se a dispneia é origem cardiogênica ( BNP elevado) ou de origem pulmonar ( BNP normal). - Pró-BNP: define prognostico > 300-400. OBS: quanto mais grave for IC, mais elevado será o BNP. * RX: - Inversão do padrão vascular pulmonar ( devido a congestão pulmonar) - cardiomegalia - derrame pleural - linhas B de Kerley * ECOCARDIOGRAMADOPPLER TRANSTORÁCICO * CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM ( sinais clínicos e radiológicos): 2 > Ou 1 > e 2< - MAIORES:

TRATAMENTO * IC – SISTÓLICA 1)- DROGAS QUE APENAS ALIVIAM OS SINTOMAS (diuréticos e digitálicos) *DIURÉTICOS: -↓  pré e pós-carga e aliviam a sobrecarga ventricular - devem ser prescrito a todo paciente SINTOMÁTICO, e deve ser usado em associação a outras drogas com IECA e  β-BLOQ. * FUROSEMIDA ( lasix): 20-40 mg/dia VO 2 x ao dia. ( diurético alça.) * HIDROCLOROTIAZIDA ( tiazidico): bom para pacientes menos sintomáticos. Dose: 12,5 a 25 mg/dia * FUROSEMIDA IV: para pacientes descompensados. OBS: os diuréticos devem ser tomados associados a restrição de sódio na dieta ( 4g de sal/dia). O paciente deve perder entre 0,5 a 1 kg por dia de peso na 1ª semana de tratamento. EFEITOS ADVERSOS: - ↓ K; ↓ Mg, alcalose metabólica e hipovolemia. * DIGITÁLICOS: - são drogas inotrópicas + ( cardiotônico) e podem ser usadas a longo prazo na IC sistólica - ↑ a contratilidade do miocárdio - indicado para Fibrilação atrial em IC ( inibição do NA) - NÃO aumenta a sobrevida do paciente, MAS reduz as descompensações e a taxa de hospitalização . - NÃO é mais considerado droga de 1ª linha na IC sistólica. - NÃO usar na IC diastólica * DIGOXINA ORAL : 0,125 a 0,25 mg/dia 1 x ao dia. - meia –vida de 36 hrs 100

aldosterona, noradrenalina). Que leva ao remodelamento cardíaco: - ventrículo dilatado - degeneração e apoptose dos miócitos - fibrose miocárdica - redução da sobrevida do paciente. CLÍNICA: IVE ( ESQUERDA)→ leva a congestão pulmonar: -cansaço aos esforços, fadiga, e intolerância a esforço físico. - dispneia aos esforços; ortopneia ( dispneia da posição supina, que alivia imediatamente quando paciente senta) - DPN ( asma cardíaca) : taquidispneia acompanhada de tosse, que acorda o paciente à noite, acompanhado de sibilância)- demora um pouco para melhorar os sintomas após levantar-se - Derrame Pleural do tipo transudado ( + comum do lado D)

volemia e o RV ao ♥, o ventrículo com disfunção sistólica acumula sangue e torna-se dilatado ( dilatação ventricularcardiomegalia→ SOBRECARGA DE VOLUME ( ↑ volume de enchimento ventricular- vol. Diastólico final= PRÉ-CARGA excessiva). Ex. principal são as regurgitações valvares, em resposta ao estresse sistólico ocorre HIPERTROFIA VENTRICULAR EXCÊNTRICA. Ocorre liberação de hormônios: ↑ADH, e noradrenalina que leva a vasoconstrição e provoca ↑ RVP e surge o ↑ PÓSCARGA ( é definida como a resistência imposta à ejeção ventricular na sístole) ou seja vasocontrição é =

A:aumento da jugular e refluxo hepatojugular B: presença de B3 C: cardiomegalia D:diurético terapia perda > 4,5Kg E: estertores pulm.- EAP

RESUMO do DX... - SISTÓLICO: - FE < 45% - ↑ diâmetro do VEcavidade aumentada - Presença de B3 - Cardiomegalia no RXhipertrofia excêntrica. - ictus do VE difuso e desviado - DIASTÓLICO: - FE normal ( > 45%) - Cavidade normalHipertrofia concêntrica com ↑ da P. enchimento do VE. - Sinais de disfunção no Doppler mitral ( déficit de relaxamento ou padrão restritivo) - presença B4 - ictus do VE normal - predomina em ♀ idosas hipertensas.

- apresenta índice terapêutico estreito entre o efeito clinico e toxidade ( > 2 ng/ml) * FATORES QUE ↑ RISCO DE INTOXICAÇÃO: ↓ k ( o K protege o miocárdio contra o efeito digital) ;↓ Mg ; ↑ Ca; insuficiência renal ; hipotireoidismo; hipoxemia e idade avançada. * DROGAS QUE ↑ NÍVEL DE DIGOXINA: - amiodarona, verapamil, itraconazol, quinidina, eritromicina, ciclosporina, espinorolactona. *ECG:- extrassístole ventricular ( + precoce e + comum) -Taquicardia ventricular bidirecional - Taquicardia atrial com BAV 2:1 * COMO TRATAR A INTOXICAÇÃO DIGITÁLICA: - retirar a droga e dosar níveis séricos - avaliar níveis de K e Mg - atropina ( em caso de bradiarritmia importante) ou Marca passo transcutâneo. -fenitoína- IV ( em caso de taquiarritmia ventricular) ou Lidocaína IV. Se deve evitar cardioversão pelo risco de FA e assistolia. - antídoto da digoxina: anti-FAB * QUAL ACHADO ECG QUE É ENCONTRADO NA IMPREGNAÇÃO DIGITÁLICA? INFRA de ST  “escavado” ou  em  “pá  de  pedreiro”

2- DROGAS QUE ↑  SOBREVIDA: - agem inibindo os efeitos neuro-humorais do remodelamento cardíaco . * BETA-BLOQUEADORES - inibe o efeito da noradrenalina ( são inotrópicos – ), ↓ a hipertrofia do VE e melhora o edema. - Indicação: assintomático estágios B ou sintomáticos ( 101

- estertorização bibasal IVD ( DIREITA)→ leva a congestão sistêmica: - cansaço aos esforços - Turgência jugular - refluxo hepatojugular - hepatomegalia ( pode evoluir com cirrose, insuf. Hepática nos casos crônicos.) - sinal de Kussmaul ( aumenta da jugular na inspiração) - Ascite ( de alto gradiente ≥  1,1), derrame pleural - edema simétrico gravidade – dependente COM CACIFO (MMII e bolsa escrortal) - diarreia. IC AVANÇADA: * respiração de CHEYNESTOKES: período alterado de apneia e respiração profunda e rápida ( taquipneia)- ocorre devido a diminuição do DC e ↓ da sensibilidade do centro respiratório à PaCO2 arterial.

Pós-carga alta. Formula da FE: FE  é  ≠  entre  vol.  Diastólico   final e vol. Sistólico final ÷ pelo vol. Diastólico final. - PRINCPIAL CAUSA DE IC sistólica AGUDA: IAM

ESTADIAMENTO A: paciente tem FATORES DE RISCO para IC ( HAS, aterosclerose, diabetes, obesos, dislipdemia...), mas NÃO tem alteração estrutural e nem sintomas.

NYHA de I a IV) - NÃO deve ser usado em IC DESCOMPENSADA Tipos de drogas que tem benefícios comprovados na IC sistólica: * CARVEDILOL: dose inicial: 3,125 mg/ 2x/dia Dose plena: 25 mg/2x/dia * BOSIPROLOL * SUCCINATO DE METOPROLOL B: apresenta alteração OBS: inicialmente eles pioram os sintomas do paciente, - PRINCIPAL CAUSA DE IC ESTRUTURAL ( IAM prévio, mas depois do 3ª mês melhora!!! Para que o paciente sistólica CRÔNICA: hipertrofia do VE...) , mas tolere esta fase, ele deve esta compensado, usar - dça coronariana NÃO apresenta associado a diuréticos e IECA e começar com doses aterosclerótica- isquemia; sintomas→ TTO: IECA + β  - baixíssimas e vai aumentando a dose de 2 em 2 - HTA BLOQ. semanas. - miocardiopatia OBS: pacientes em - CONTRAINDICAÇÕES : DILATADA. estagio B não tem - paciente DESCOMPENSADO sobrecarga de volume, - asma ou broncoespasmo - DIASTÓLICA: ocorre portanto não precisa usar - bradicardia sintomática ( FC < 50) e - hipotensão resistência ao enchimento diurético!!!!. sintomática ( OBS: o carvedilol ainda mais a PA do ventricular ( ↑ P. de paciente em relação aos outros) enchimento). C: alteração estrutural + OBS: em caso de descompensação aguda do paciente FE normal ( > 45%) e NÃO SINTOMAS.→ IECA  +  βque toma betabloqueador se deve somente suspender há dilatação ventricular BLOQ + DIURÉTICO caso sinais de hipoperfusão periférica ( hipotensão), nos ( os ventrículos estão demais casos se deve manter a dose do betabloqueador! rígidos)→ D: paciente REFRATÁRIO * IECA SOBRECARGA DE ao tratamento. - causa vasodilatação com redução da pós-carga, e ainda PRESSÃO ( pós-carga permite acumulo de bradicinina que causa tosse e excessiva- ↑ resistência angioedema. imposta a ejeção CLASSE FUNCIONAL DE - ↓ a hipertrofia do VE ventricular e leva a NYHA: - indicação: IC sistólica SINTOMÁTICA e assintomático HIPERTROFIA 1- dispneia a GRANDES estagio B, C e D e NYHA I, II, III e IV. VENTRICULAR esforços- sem limitações Tipos: CONCÊNTRICA) nas atividades cotidianas* CAPTOPRIL: dose inicial: 6,25 mg/3x/dia- dose Max: 50 - mais comuns em IDOSAS tolera 6 METs na mg/3x/dia 102

IC DESCOMPENSADA: - principal causa: má aderência ao tratamento farmacológico. OBS:  os  β-BLOQ só devem ser suspensos em caso de hipotensão arterial com sinais de má perfusão periférica. * Classificação do perfil Clinico hemodinâmico do paciente: - perfil A: quente e seco : boa perfusão sistêmica e SEM congestão. É considerado normal!!. - perfil B: quente e úmido: boa perfusão e COM congestão. É o perfil + comum nas descompensações e deve ser tratado com diurético. - perfil C: frio e úmido: MAL perfundido e COM congestão . Deve ser tratado com inotrópico ( dobutamina) - perfil L: frio e seco: MAL perfundido e SEM congestão. Fazer reposição volêmica cautelosa.

hipertensas do sexo ♀; obeso e raça negra, diabéticas. PRINIPAL CAUSA da IC diastólica: HTA ( hipertrofia concêntrica da parede do VE) ...outras causas: - miocardiopatia HIPERTROFICA - miocardiopatia RESTRITIVA - amiloidose, sarcoidose, hemocromatose, pericardite constritivas. OBS: apresenta melhor prognostico que a IC sistólica/ * ALTO E BAIXO DEBITO - ALTO: Tireotoxicose, beribéri ( déficit de Vit. B1tiamina, comum em paciente alcoólatra)), fistula arteriovenosas, anemia, febre; doença de Paget, meiloma múltiplo - BAIXO ( ↑ resistência vascular sistêmica) + freq: cardiopatia isquêmica, hipertensiva, vavulopatias.

ergometria. TTO: IECA + β- BLOQ. 2- dispneia a MÉDIOS esforços. EX: varrer casa, subir escada...) – tolera 46 METs na ergometria. TTO: IECA + β- BLOQ. 3- dispneia PEQUENOS esforços. EX: andar devagar, vestir-se... tolera < 4 METs na ergometria. TTO: IECA + β-BLOQ + ESPIRONOLACTONA OBS: pode acrescentar diurético na terapia. 4- dispneia em REPOUSO. EX: pentear cabelo, levantar da cama...) não tolera ergometria.sobrevida em 1 ano de 50%. TTO: ESPIRONOLACTONA + IECA + β-BLOQ - DIURÉTICO- ( se tiver congestão) - DIGITÁLICO- ( só usar em pacientes refratários, ou seja, pacientes que permanecem sintomáticos mesmo com uso otimizado

* ENALAPRIL: dose inicial: 2,5 mg/2x/dia- dose Max: 10 mg/2x/dia OBS: na sobrecarga de volume um diurético deve ser sempre associado ao IECA> - CONTRAINIDCAÇÕES: ↑ k > 5,5 Creatinina > 3 Estenose bilateral da Artéria Renal. Hipovolemia, hipotensão com PA < 80 mmHg. Angioedema ( inchaço causado pelo IECA através do ↑ da bradicinina podem causar angioedema reversível com a suspensão da droga) OBS: pacientes negros se beneficiam menos que os brancos com o IECA. * BRA ( BLOQUEADORES DOS RECEPTORES DA ANGIOTENSINA) - indicação: em pacientes que não toleram IECA por tosse ou angioedema Tipo: * CANDESARTAN * VALSARTAN - CONTRAINDICAÇÕES: as mesmas do IECA. * ANTAGONISTA DA ALDOSTERONA - indicação: IC SINTOMÁTICA classe III e IV da NYHA. - Tem efeito na prevenção do remodelamento cardíaco. Tipo: * ESPIRONOLACTONA: a dose de ser baixa pra evitar hipercalemia – 25-50 mg/dia. - CONTRAINDICAÇÕES: ↑K > 5 Cratinina > 2 – 2,5 mg/dl * HIDRALASINA + NITRATO - aumenta a sobrevida em NEGROS. - indicação: paciente que NÃO pode usar IECA ou BRA, 103

* FIBRILAÇÃO ATRIAL: É a arritmia atrial mais frequente na IC. - droga pra indicada para o controle da FA é digoxina +  β-BLOQ OBS: a digoxina esta contraindicada em IC DIASTÓLICA. Droga utilizada para manutenção do paciente após cardioversão para prevenir o retorno da FA é a amiodarona. * paciente DIABÉTICO + IC: Contraindica o uso de METFORMINA ; TIAZOLIDINEDIONAS ( rosiglitazona).

das drogas de 1ª linha , porque leva a intoxicação.) - HIDRALASINA + NITRATO

* TRATAMENTO DE EDEMA AGUDO DE PULMÃO 1- O2 a fluxo continuo 2- DIURÉTICO: FUROSEMIDA IV- 40 mg IV ( 2 ampolhas) ou 0,5-1 mg/kg 3- NITRATO: ↓ pré-carga DINITRATO DE ISORBIDA ( isordil)- 5mg SL 4- MORFINA: 2 a 4 mg IVgeralmente dilui 1 ampolha de 10 mg ( 1 ml) em 9 ml de SF: ↓ pré-carga pela venodilatação e sensação dispneia 5- P/ paciente HTA: CAPTOPRIL 25 mg SL ou VO P/ HTA refratária ou muito grave: NITROPRUSSIATO DE SÓDIO: 0,5-10 mcg/kg/min

devido a ↑ K e insuficiência Renal. Paciente que ainda permanece sintomático apesar  do  uso  de  diuréticos  +  IECA  +  β-BLOQ, especialmente na raça NEGRA. INDICAÇÃO P/ ANTICOAGULAR: - FA persistente ; - embolia previa ou TEP em parente de 1ª grau ; - cardiopatia dilatada; - amiloidose TERAPIA INTERVENSIONISTA * MARCA-PASSO ( terapia de ressincronização) - IC sistólica, NYHA III e IV refrataria a terapia - FE ≤ 35% - QRS  alargado  ≥  12  s  ou  120  ms * TRANSPLANTE ♥: - choque cardiogênico refratário - dependência de aminas para manter a homeostasia - ergometria com VO2 max. De 10 ml/Kg/min - sintomas de angina grave que limita a atividade diária que não diminui por angioplastia ou revascularização cirúrgica. - arritmia ventricular sintomática, refrataria a tratamento * IC-DIASTÓLICA: - fazer o controle rigoroso da Pressão Arterial e FC. - tratar paciente com sintomas de congestão com DIURÉTICOS ( furosemida , tiazidico) - tratar a HTA com : IECA , BRA, 𝛽- BLOQ , antagonista de Ca ( verapamil ou diltiazem). - Revascularização miocárdica em paciente com IC diastólica refrataria - FA:  β- BLOQ , amiodarona * CONTRAINDICAÇÃO: digitálico ( digoxina)- porque o problema NÃO esta na contratilidade do miocárdio. 104

CAUSAS DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA- MIOCARDIOPATIAS: CARDIOMIOPATIA DILATADA * causa tipicamente: IC SISTÓLICA - doença primaria do músculo cardíaco. * ETIOLOGIA: - idiopática ou primária : + comum em ♂ negros entre 30 e 50 anos - álcool - doença de chagas: síndrome clinica: ICC ( acomete mais o VD, apresenta bloqueio de ramo D) + arritmia + tromboembolismo. - periparto: aparecimento de cardiomiopatia em gestantes sem doença previa, entre ultimo trimestre de gestação ate 6ª mês pós-parto. Caracteriza-se por dilatação ventricular E com disfunção SISTÓLICA. * ECOCARDIOGRAMA - dilatação e disfunção do VE - insuficiência MITRAL e TRICÚSPIDE * EXAME FÍSICO - ictus desviado e difuso - B3 - hipofonese de B1 - sopro de insuficiência MITRAL secundária. MIOCARDITE - infiltrado inflamatório e degeneração de miocitos. Caracterizado por DILATAÇÃO do VE e instalação de IC AGUDA. - A ETIOLOGIA + comum é VIRAL ( vírus Coxsackie e enterovirus) - Clinica: quadro viral inespecífico ( febre, prostração , mialgia..) + sinais de ICC

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA * causa tipicamente: IC DIASTÓLICA * ETIOLOGIA: - amiloidose ( causa + comum): no Ecocardiograma apresenta miocárdio cintilante e na RNM contraste tardio do endocárdio com gadolínio. Prognostico ruim! - hemocromatose - sarcoidose- para confirmar o DX. Solicitar Holter e ecocardiograma e biopsia endomiocardica. - encardiomiopatia eosinofilica de Loeffler - cardiomiopatia restritiva idiopática -endocardiomiofibrose * ECOCARDIOGRAMA - ↑ da espessura da parede do VE - função do VE normal ou discretamente ↓ - B4 * Clinica de IC diastólica - ictus de VE tópico - pulso venoso em “  W  “ou   em    “  M  ” - sinal de Kussmaul

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA * causa tipicamente: IC DIASTÓLICA + angina * ETIOLOGIA: - doença genética ( 50% tem historia familiar + - nesta caso os familiares devem passar por triagem com ecocardiograma cada 1 a 2 anos entre os 12 e os 20 anos.)- principal causa de morte súbita em atletas! O paciente possui hipertrofia do VE CONCENTRICA e frequentemente assimétrica. OBS: já na cardiopatia HIPERTENSIVA a hipertrofia é SIMÉTRICA. * FORMAS DE APRESENTAÇÃO: - hipertrofia SEPTAL assimétrica ( + comum) - hipertrofia APICAL assimétrica * CLINICA: - dispneia aos esforços ( pela IC diastólica) - angina pectoris ( pela isquemia do miocárdio) - sinal de ↓ debito ( sincope), geralmente durante o esforço físico. * ECOCARDIOGRAMA - hipertrofia septal ASSIMÉTRICA na maioria dos casos - movimento anterógrado sistólico da valva mitral → estenose subaórtica funcional * EXAME FÍSICO - ictus propulsivo - B4 - sopro SISTÓLICO ejetivo é RUDE, em forma de diamante e que ocorre logo após a 1ª bulha ( pela insuf. Mitral ou estenose subaórtica pela hipertrofia do miocárdio obstrutiva)→ AUMENTA de intensidade com a manobra de VALSALVA e posição ortostática e DIMINUI com handgrip e posição de CÓCORAS. 105

HIPERTENSÃO PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR P. arterial Pulmonar > 25mmHg em repouso e > 30 mmHg durante o exercício na presença de P. capilar pulmonar < 15mmHg.. * CAUSAS: - idiopática ( > incidência em ♀ e jovens) - familiar - associada a: colagenose ( sx. De CREST/ esclerodermia), hipertensão portal, shunts congênitos sistêmico-pulmonares, HIV, drogas anorexígenas - HAP persistente do RN - esquitossomose

CLÍNICA - dispneia aos esforços, fadiga, fraqueza e sincope ( esta relacionado a baixos débitos cardíacos) - dor torácica por distensão da artéria pulmonar ou isquemia miocárdica. - falência do VD com congestão sistêmica - fenômeno de Reynaud em 30% dos pacientes. EXAME FÍSICO: - hiperfonese de P2, ictus de VD e B4 de VD - B3 de VD e sopro de insuficiência tricúspide em casos avançados.

DIAGNÓSTICO *RX: abaulamento do 2ª arco à E, ↓ da vascularização pulmonar, ↑ do AD e VD – “coração  em  bota”. * ECG: sobrecarga do VD *TRIAGEM: ECOCARDIOGRAMADOPLLER → estima a PA pulmonar sistólica. * CATETERIZAÇÃO CARDÍACA DIREITA: confirma o DX!!!

OBS: A colagenose + frequente associada a HAP é? Esclerodermia ( SX. De CREST)

TRATAMENTO - anticoagulação com Warfarin em TODOS os casos - teste da vasorreatividade aguda positiva: usar bloqueadores dos canais de Cálcio - Pacientes com teste negativo ou refratários: usar análogos de prostaciclina ( epoprotenol, iloprost...); inibidores da fosfadiesterase ( sindenafil...) e antagonistas do receptor da endotelina ( bosentan, ambrisetan) - TTO paliativo: sestostomia atrial - TTO definitivo: transplante pulmonar.

QUAIS SÃO AS CUASAS CLASSICAS DE EDEMA SEM CACIFO? * Obstrução linfática ( linfedema- a principal causa de linfedema do mundo é FILARIOSE ou elefantíase e a droga de escolha para tratamento é Dietilcarbamazepina). * mixedema pré-tibial da doença de Graves. O QUE É A doença de MILROY é caracterizada por: LINFEDEMA CONGÊNITO.

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SINDROME METABOLICA

HIPERTENSÃO ARTERIAL HIPERTENSAO ARTERIAL 1® HIPERTENSAO MASCARADA? Consultório normal e fora do consultório elevada. HIPERTENSAO RESISTENTE OU REFRATARIA? PA> 140/90 mesmo usando 3 remédios na dose máxima (sendo um deles diurético) , adicionar ESPIRONOLACTONA ou SIMPATICOLITICOS ou BETABLOQUEADORES, se ainda NÃO responder, adicionar vasodilatadores diretos ( MINOXIDIL e HIDRALASINA) , SE NÃO melhorar pensar em HTA SECUNDARIA, afastar PSEUDORESISTENCIA E MÁ ADESAO AO TTO.

3 dos 5 critérios confirmam o DX - Circunferência abdominal : ♀ > 88 e ♂ > 102 - PA >130/85 - triglicerídeos > ou = 150 - HDL : ♀ ou = 100 (é o principal fator de risco para doença cardiovascular). ETIOLOGIA - PRIMARIA ou essencial – 90-95% - SECUINDARIA * dça parenquimatosa renal ( + freq)

CLASSIFICAÇAO - PA normal < 120/80 - Pré-HTA 120/39 - 80/89 - HTA I 140/159 – 90/99 - HTA  II  ≥  160 – 100 - ISOLADA  ≥  140 < 90

HTA esta presente em 35% da população brasileira com > 40 anos.

Pressão sistólica isolada é do tipo + comum em idosos (principal fator de risco p/ AVE isquêmico)

OBS: a HTA é a principal causa de Hemorragia Intracerebral espontânea (HICE)

Com o TRATAMENTO vai buscar chegar numa - PA ALVO: 140/90 -PA ALVO P/ DIABETICOS < 130/80 -PA ALVO P/ RENAL CRONICO ou = 140/90 2- MAPA (medida automática a cada 20min por 24 hrs) PADRA0-OURO >130/85 3- MRPA( 3 medidas de manha e 3 a noite x 5 dias) >130/85 4- PA > 180/110 ( em uma única medida) 5- lesão de órgão ALVO: *Coração (HVD) *cérebro (AVC, demência) *rins * vasos sanguíneos (claudicação intermitente) * retina I- estreitamento arteriolar II- cruzamento AV III- manchas algodanosa IV- papiledema

TRATAMENTO - Pré HTA: mudança do estilo de vida e reavaliar em 6 meses - grau I: confirmar em 2 meses e considerar o MAPA e MRPA Grau II: confirmar em 1 mês e considerar MAPA e MRPA - >180/110 : intervenção medicamentosa imediata ou reavaliar em 1 semana TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Grau I: MONOTERAPIA (diurético tiazidico) Grau II: 2 drogas ( tiazidico + IECA ou Bloq. Ca) QUANDO O TIAZIDICO DEIXA DE SER 1ª OPCÃO: - B- BLOQ: coronariopatia, ICC, FA, enxaqueca - IECA/BRA II: diabete, insf. Renal - Bloq. Ca: dça vascular periférica, transplantados 107

EFEITOS ADVERSOS e VANTAGENS TIAZIDICOS EFEITOS ADVEROSOS Dose Max > 25 mg/dia de hidroclorotiazida (dose > que isso não trás benefícios para HTA) 4 HIPO: Hipovolemia Hipo NA Hipo k Hipo Mg 3 HIPER: Hiper uricemia (gota) Hiper Glicemia Hiper trigliceridemia VANTAGENS - retenção de Ca ( ↓ risco de fratura x osteoporose) - ↓ a calciuria ( beneficio para tto de nefrolitiase) - bom para IDOSOS - são diuréticos - Pós- AVC e HAS sistólica

IECA  “pril”  e  BRA  II  “lartan” EFEITOS ADVERSOS - Hiper K ( Potássio sérico ate 5,5) - ↑ creatinina sérica (aceita ate 3,0) - tosse crônica ( x↑ de bradicina) – no BRA não ocorre!!) - angioedema - ↓ tônus da art. EFERENTE CONTRA-INDICADO IECA - estenose BILATERAL da art. Renal - gestantes VANTAGENS - nefropatas proteinuricos com creatinina < 3 e K normal - ICC sistólico - nefroprotetores - DM com nefropatia ( nefropatia diabética)

BETA BLOQUEADORES EFEITOS ADVEROSOS - broncoespasmo - fenômeno de RAYNAUD - NÃO iniciar em ICC descompensada VANTAGENS - angina - ICC SISTOLICA - TAQUIARRITMIAS - PÓS-IAM - enxaqueca - tremor essencial Obs: SÃO DROGAS CARDIOPROTETORAS ( melhor em brancos e jovens) ALFA BLOQUEADOR - bom para hiperplasia benigna de próstata.

BLOQUEADORES DE CALCIO “dipinas”  (age  nos  vasos)  e   verapamil (cardioseletiva) EFEITOS ADVERSOS - efeito dose dependente - edema maleolar VANTAGENS - drogas ANTIANGINOSAS ( coronariodilatadoras) - FA - bom para IDOSOS E NEGROS OBS:é a ÚNICA DROGA onde seus efeitos NÃO são inibido pelos AINES

QUAL DROGA QUE CAUSA DERRAME PERICARDICO? - minoxidil (2ª linha) QUAL A DROGA ANTIHIPERTENSIVA QUE MAIS PODE LEVAR A ANEMIA HEMOLÍTICA? - Alfametildopa

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HIPERTENSAO SECUNDARIA 11 SINAIS SUGESTIVOS DE HTA SECUNDARIA:

DÇA PARENQUIMATOSA RENAL (RENAL CRONICO) - PRINCIPAL causa de HAS 2ª - ocorre a perda da função renal por isquemia - Hiperativação do sist. RENINA-ANGIOTENSINA - insuf. Renal+ edema, ureia ↑, creatinina ↑, proteinuria e hematuria - EXAMES: TFG, USG renal, clearance creatinina - TTO: IECA e BRAII ( cuidado com nível de K e piora da função renal)

- Inicio súbito precoce ou tardio (55) - HAS grave (180/110) ou refrataria - HAS labil + tríade do feocromocitoma - sx Cushing, hipo e hipertiroidismo, hiperparatiroidismo - presença de massa ou sopro abdominal - assimetria de pulso femoral -↑ creatinina, piora da função renal com uso de IECA (estenose da art. Renal bilateral - ↓ Potássio inexplicada - proteinuria e hematuria - apneia durante o sono

DÇA RENOVASCULAR (HTA DA ATERIA RENAL) HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO - ↑ renina plasmática - SOPRO ABDOMINAL - EDEMA PULMONAR SUBITO - alteração da função renal por IECA e BRA II EXAME PADRAO-OURO: - ARTERIOGRAFIA RENAL TTO: -IECA , BRAII, ANTAG. CA E BETABLOQ. Obs: IECA é contraindicado em estenose bilateral da art. Renal - IMPLANTE DE STENT/ QX

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO - ↑ ALDOSTERONA (no córtex da supra renal) - HTA + HIPO K - ↓ da renina plasmática - adenoma da supra renal - + em jovens com HTA de difícil controle EXAME: - aldosterona sérico (>5) - renina plasmática TTO: - localizar o adenoma e ressecção. - espironolactona CONTRA-INDICADO: - tiazidico (perde k)

FEOCROMOCITOMA

SX. DA APNEIA DO SONO

- Alternância de crise HIPERTENSIVA E hipotensão + PALPITAÇAO, SUDORESE E CEFALEIA - surtos adrenérgicos (libera as catecolaminas) - Tumor na medula da supra renal)

- RONCO, SONOLENCIA DIURNA E OBESIDADE.

EXAME: - METANEFRINA DE 24 H - TC e RM TTO: - SEMPRE CIRURGICO Preparo PRÉ-OPERATORIO: -bloqueio α  (  10  dias   antes) e β adrenérgico

COARCTAÇAO DA AORTA - é congênito - causa de HTA em criança e jovens - diferença de pulso entre MMSS e MMII

EXAME: - polisonografia. TTO: CPAP durante o sono.

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CRISE HTA

URGENCIA EMERGENCIA - NÃO tem lesão aguda de ORGÃO ALVO - TEM LESAO DE ORGAO ALVO ( infarto, encefalopatia - PRESSAO >180/120 hipertensiva, convulsão, EAP, dissecação da aorta, sx. - NÃO pode ir pra casa- hospitalizar por 8-12 hrs, e só Coronariana aguda, eclampsia, sx de hellp...) quando sua PA estiver ao PERCENTIL DE 95.

DISLIPIDEMIA COLESTEROL TOTAL TRIGLICERIDEOS – responde bem a exercícios físicos num valor de 150 a 499, > que 500 tratar com FIBRATOS, AC. NICOTINICO, OMEGA 3 HDL- M > 40 e H >50 → dieta e exercício físico, NUNCA tomar remédio! LDL- CONTROLE DO LDL: QTOS FATORES DE RISCO CARDIOVASCULAR?? HAS; IDADE (H:>45 e M:>55); HDL OU =2: risco intermediário LDL alvo < 130 e deita por 3 meses e se não melhorar ESTATINA >4 : ↑ risco LDL alvo < 100 e para CARDIOPATAS < 70- TOMAR ESTATINA ROSUVASTATINA ( Crestor, Vivacor) – 10 a 40 mg/dia

ATORVASTATINA ( Lipitor, Citalor)- 10-80 mg/dia

- Estatina + potente, porem + cara. Reservada para os casos + graves.

- 2ª estatina + potente. - é a + eficaz para ↓ TRIGLICERÍDEOS.

SINVASTATINA ( Zocor, Vaslip) 20 a 80 mg/dia- tomar a noite, tem meia vida curta. - Estatina + usada no nosso meio - potencia intermediaria.

PRAVASTATINA e FLUVASTATINA ( lescol) - estatina + SEGURA em usuários de inibidores de protease e RENAIS CRONICOS. 110

DIABETES MELLITUS DIABETES MELLITUS É um distúrbio do metabolismo intermediário, caracterizado pelas condições agudas ou crônicas da hiperglicemia. FISIOPATOLOGIA O que é metabolismo intermediário? É um conjunto de reações responsáveis pela síntese ( anabolismo) e degradação ( catabolismo) de proteínas, carboidratos e lipídios. E quem regula essas reações? INSULINA e HORMÔNIOS CONTRAINSULINICOS. * INSULINA: promove a entrada da glicose na célula, é secretada pelas  células  β  pancreática,  é   estimulada para sua secreção quando ↑ glicemia após as refeições. ↓ glicemia ↓ corpos cetônicos ↑ anabolismo OBS: como faço para dosar a insulina sanguínea? Através da dosagem do PEPTÍDEO C ( ele é liberado junto com a insulina pelo pâncreas, e apresenta meia-vida mais longa que a insulina - a

CLASSIFICAÇÃO * TIPO 1 : - doença autoimune: presença de Anti-ICA ( 80%) Anti-GAD ( 70%) Anti-IA-2 ( 60%)- permanece (+) por mais tempo- ideal p/ investigar DM de longa duração ! 2 tipos: * I A: origem autoimune, com autoanticorpos (+) e predomina em caucasianos. * I B: idiopática, com autoanticorpos (-) e mais comum em negros e asiáticos. - deficiência ABSOLUTA na produção de insulina→ destruição completa das ilhotas pancreática. - paciente MAGRO(↑ catabolismo) - inicio antes dos 30 anos, de forma abrupta e sintomática - Peptídeo C indetectável ou níveis < 0,1 ng/dl - insulinodependente - Sintomas clássicos: poliúria, polifagia, polidipsia; perda de peso. * TIPO 2 : ( + comum -90%) - doença genética precipitada por fatores ambientais. ( 80% entre

DIAGNÓSTICO RASTREAMENTO: GLICEMIA DE JEJUM TOTG 75 (2h) HbA1c - qualquer pessoa > 45 anos - para qualquer idade em paciente com sobrepeso (IMC > 25) + 1 dos fatores de risco: * historia familiar de 1ª grau * negros, americanos, asiáticos, moradores da ilha do pacifico *  HTA  ≥  140/90  mmHg * dislipidemia HDL < 35 e triglicerídeos > 250 * sedentarismo * SOP * historia de doença cardiovascular *historia de diabetes gestacional *historia de glicemia alterada ou intolerância  a  glicose  ou  HbA1c  ≥   5,7% * acantose nigrans, obesidade mórbida

TRATAMENTO 1)- CONTROLE DA GLICEMIA: * HEMOGLOBINA GLICADA < 7% : PADRÃO-OURO para acompanhamento a longo prazo, deve ser solicitada pelo ao menos 2 x/ ano ou de 3 em 3 meses.

PRÉ- DIABETES GLICEMIA DE JEJUM 100-125 TOTG 75 (2h) de 140-199 HbA1c 5,7 a 6,4%

2) CONTROLE DE FATORES DE RISCO CARDIOVASCULARES: * HTA: - em paciente DM tipo 2 é encontrada em 40-60%

* GLICEMIA CAPILAR: - P/ DM tipo 1 e gestante:medir a glicemia 3 ou + x/dia Pré-café da manha Pré-almoço Pré-jantar Antes de dormir - P/ DM tipo 2: pelo ao menos 1 ou 2 testes por semana. ALVO GLICÊMICO: GLICEMIA DE JEJUM: < 100 GLICEMIA PRÉ-PRANDIAL < 110 GLICEMIA PÓS-PRANDIAL < 140 OBS: Alvo Glicêmico em pacientes internados: para paciente críticos internados manter alvo glicêmico pósprandial entre 140 e 180.

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insulina tem meia vida muito curta, sendo difícil sua dosagem)

gêmeos monozigotos) - inicia após 45 anos de forma insidiosa e assintomática. * HORMÔNIOS - deficiência PARCIAL de insulina CONTRAINSULINICOS: são todos - autoanticorpos NEGATIVO hiperglicemiantes, estimulam a - 80% dos pacientes são OBESOS produção hepática de glicose( obesidade androgênica tipo gliconeogênese; ↑ corpos abdominovisceral) que leva a ↑ cetônicos ( devido a lipólise da resistência periférica a extrema, faz liberar muitos ácidos insulina. graxos) e ↑ catabolismo. OBS: cerca de 20% dos pacientes EX: com diabetes tipo II são MAGROS- glucagon (  cel.  Α  das  ilhotas  do   possuem LADA ( uma variante da pâncreas) DM tipo I – são indivíduos que - adrenalina ( produzida pela possuem autoanticorpos +, mas medula suprarrenal) cuja destruição das ilhotas - cortisol ( córtex da suprarrenal) pancreáticas evoluem de forma - GH ( produzido na adenoipófise) mais lenta) - Peptídeo C > 0,1 ng/dl *** em virtude da deficiência de - NÃO insulinodependente ( pelo insulina, os hormônios ao menos na fase inicial da contrainsulinicos irão predominar. doença) - SX. MODY: DM tipo II que se RESPOSTA AO ESTADO DE JEJUM inicia na faixa etária pediátrica ou PROLONGADO E ↓ GLICEMIA: adolescência. É uma doença - ↓ secreção de insulina genética autossômica dominante - ↑ glicogenólise, lipólise, que provoca uma grave disfunção proteólise e gliconeogênese( das células beta das ilhotas catabolismo) pancreáticas.Estima-se que 5% dos diabéticos tipo II sejam MODY tipo 3 .

Conduta: -o paciente deve ser monitorada anualmente; - perda de 7% do peso corporal - melhora do sedentarismo - metformina pode ser considerada. OBS: a glicemia de jejum tem correlação direta com a produção hepática de glicose, e após uma glicemia de jejum alterada, esta indicada a realização do TOTG 75 porque ele nos oferece mais informações a respeito do metabolismo glicêmico e resistência PERIFÉRICA e assim pode fechar o diagnostico. DIAGNÓSTICO DE DIABETES: GLICEMIA  DE  JEJUM  ≥  126 em 2 ocasiões. TOTG  75  (2h)  ≥  200 em 2 ocasiões HbA1c  ≥  6,5% em 2 ocasiões ou em qualquer momento se associada a sintomas clássicos GLICEMIA  ≥  200 em qualquer momento + sintomas associados.

- ALVO DA PA EM DIABÉTICOS → < 130/80 - Anti-hipertensivo de escolha para DM tipo 2: IECA ou BRA II + tiazidico  +  βBLOQ ou bloq. De Ca. * DISLIPIDEMIA: ALVO LIPIDEMICO EM DM→ LDL < 100 HDL ♂ > 40 e ♀ > 50 TG < 150 OBS: a dislipdemia clássica dos diabéticos é: ↑ dos triglicerídeos e ↓ HDL: fazer dieta e exercício físico. * OBESIDADE: DM tipo 2 + IMC > 35 = cirurgia bariátrica. * EFEITO ANTITROMBÓTICO: - a diabete leva ao aumento da atividade plaquetária; fazer profilaxia com AAS em pacientes com risco cardiovascular aumentado. OBS: a hemoglobina glicada passou a ser o melhor marcador para diagnostico, apresenta a média das glicemias durante os últimos 2 a 3 meses, exceto em gestantes; portadores de anemia hemolítica ; hipervitaminose C e E, hipertiroidismo e dif. De vit. B6 -12 que ↓ seus níveis. E a def. de Ferro ↑ seus níveis. 112

TRATAMENTO E CONTROLE DA GLICEMIA TIPO 1 TIPO 2 * INSULINOTERAPIA MEDIDAS NÃO FARMACOLÓGICAS: - tentar reproduzir a secreção normal de insulina endógena. - dieta hipocalórica: perda de 5-10% do peso anterior. - exercício físico: exercício aeróbico x 30 min – 5x/sem TRATAMENTO CLÁSSICO OBS: IMC > 35 a cirurgia bariátrica passa a ser indicada!!! → secreção basal de insulina: NHP- 2x/dia ( insulina de ação lenta que dura 10-18 hrs e efeito em 2-4 hrs) MEDIDAS FARMACOLÓGICAS: → pico de insulina Pós-prandial: REGULAR – 3x/ dia , aplicar 30 min. 1) DROGAS QUE ↓ A RESISTÊNCIA INSULÍNICA: Antes da refeição ( insulina de ação rápida e duração de 5 a 8 hrs e * BIGUANIDAS (metformin): 850 mg/ dia ou 500 mg 2x/dia. Tomar efeito em 30 min) junto com as refeições. Após 5 a 7 dias se não houve intolerância GI passar para 850 mg 2x/dia antes das refeições. Em 2 a 3 meses tentar alcançar a dose máxima de 1.000 mg 2x/dia ou 1 cp de 850 mg 3x/dia. - efeito esperado: redução da HbA1c de 1-2%. - NHP + regular Regular NPH regular - NÃO estimula a secreção pancreática de insulina- NÃO É -/ ----------------------------------------/---------------------/-----------------/--HIPOGLICEMIANTE!!! Café da manha almoço janta antes de dormir - ↑ a sensibilidade hepática a insulina ( sensibilizadora de insulina) e ↓ a produção hepática de glicose ( gliconeogênese e glicólise) - tem efeito anorexígeno ( ↓ peso nos obesos) - ↓ risco cardiovasculares nos diabéticos obesos. EFEITOS ADVERSOS: - efeito adverso: * intolerância gástrica ( + comum) 1) EFEITO SOMOGYI: paciente faz hipoglicemia na madrugada e como * ACIDOSE LÁTICA ( + grave e fatal): esta efeito rebote faz hiperglicemia no inicio da manha ( matinal) contraindicada em todos os tipos de insuficiência: cardíaca, renal, 2) FENÔMENO DO ALVORECER ou DAWN ( + comum): hiperglicemia hepática ; instabilidade hemodinâmica e durante cirurgia . matinal, devido ao pico fisiológico de GH durante o sono e ao * ↓ na absorção da Vitamina B12 amanhecer. * GLITAZONAS ( TIAZOLIDINEDIONAS): rosiglitazona.. Como diferenciar os 2 efeitos: fazer teste de glicemia capilar da DROGA SUSPENSA em vários países- risco cardiovascular!!! madrugada ( 03:00 hrs), se tiver reduzida o diagnostico é Somogyi e se - efeitos adversos:* ↑ peso; * acumulo de gordura do tipo periférico tiver normal é Alvorecer. * RETENÇÃO DE NA: esta contraindicada em ICC OBS: hoje em dia não vê mais esses efeitos devido a aplicação da NHP grave ( classe III e IV de NYHA) e insuf. Hepática. PODE usar em IR!!! antes de dormir, mas acaso ele ocorra se deve ↑ a dose da insulina NPH da noite. 2) ↑ DA SECREÇÃO DE INSULINA * SULFONILUREIAS- glibenclamida ( 2ª geração) e glimepirida ( 3ª G) - estimula  as  células  β  pancreáticas,  aumentando  a  secreção  basal  de   113

TRATAMENTO ALTERNATIVO ( + caro!) → secreção basal de insulina: GLARGINA 1x/dia antes de dormir ( insulina de ação prolongada 24 hrs ( ex: glargina e detemir), que não faz pico, possui um perfil semelhante à secreção fisiológica basal da insulina endógena e tem menor chance de que ocorra hipoglicemia em relação a NHP.) →pico de insulina Pós-prandial: LISPRO – 3x/dia, aplicar na hora da refeição. (insulina de ação ultrarrápida (ex: lispro; asparte e glulisina), duração 3-5 hrs e efeito em 5-15 min) _________________24 HRS___________________→ GLARGINA --/---------------------------------------/----------------------------------------------/--Café da manha almoço janta LISPRO

LISPRO

LISPRO

TRATAMENTO PADRÃO-OURO * BOMBA DE INSULINA - complicação: entupir o cateter e risco de infecção, se deve trocar o sitio de aplicação cada 2-3 dias. OBS: criança diabética com uso de insulina que tem uma complicação pneumônica, se deve aumentar a dose de insulina , por causa do processo infeccioso, como qualquer estresse metabólico que induz o aumento da glicemia, com isso ira aumentar concomitantemente a insulina. OBS: PRANLINTIDA é usada em DM tipo 1 e 2 em uso de insulina, quando NÃO tem controle glicêmico desejado. É um análogo da amilina, é administrado SC antes das refeições.

insulina. É UMA DROGA HIGLICEMIANTE!!!. - efeito esperado: ↓ da HbA1c de 1-2 % - efeito adverso: HIPOGLICEMIA IATROGÊNICA ( se deve sempre investigar a função renal) e ganho de peso. * contraindicadas em Insuficiência renal e hepática. * GLINIDAS: repaglinida; nateglinida - apresenta ↑ pico pós-prandial e tem o principal papel no ↓ a hiperglicemia pós-prandial e só pode ser administrada antes das refeições ( 3x/dia) - efeito adverso: HIPOGLICEMIA IATROGÊNICA ( se adm em jejum) * contraindicação: insf. Renal e hepática. OBS: as INCRETINAS são as drogas mais novas do mercado que estimula o aumento da secreção de insulina, mas NÃO leva a HIPLOGLICEMIA. 3) ↓ NA ABSORÇÃO INTESTINAL DE GLICOSE * ARCABOSE - inibição da alfaglucosidade - inibe a digestão de carboidratos e ↓ a hiperglicemia pós-prandial - efeito adverso: FALTULÊNCIA e diarreia . 4) AÇÃO INCRETINOMIMÉTRICA As INCRETINAS são hormônios ( ex: GLP-1) que promove o aumento da secreção da insulina , inibe a secreção do glucagon e retarda o esvaziamento gástrico. Drogas que aumenta a ↑ a secreção do GLP-1: * EXENATIDE ( 2x/dia SC) e LIRAGLUTIDE ( dose única/dia- SC): - análogos da GLP-1 endógeno - a grande vantagem desta droga é a perda de peso Droga que inibe a enzima DPP-IV ( essa enzima inativa o GLP-1): * GLIPTINA - são drogas caras e sem estudo garantido. - existe relato de urticaria, angioedema e pancreatite. - NÃO altera o peso corporal - a dose deve ser corrigida em caso de Insuficiência Renal. 114

TRATAMENTO NA PRATICA MÉDICA 1ª PASSO: NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO - Modificação do estilo de vida- MEV - metformin para TODOS os paciente ( prescrever logo após o diagnostico de DM) Objetivo: ↓ a HbA1c em 1-2%. .... depois de 2 a 3 meses se NÃO atingiu o ALVO GLICÊMICO ( HbA1c ainda  permanecer  ≥  7%),  devemos  passar  para  2ª  PASSO: 2ª PASSO: - associar agente oral - ou associar a agonista do GLP-1 ou inibidor do DPP-4 - ou insulina basal P/ HbA1c entre 8,5 – 10%: metformina + sulfonilureia ou inibidores do DPP-4 ou associar a insulinoterapia ( NHP) ao deitar ou GLARGINA. P/ HbA1c > 10% - insulinoterapia 3ª PASSO: ALVO GLICÊMICO AINDA NÃO ATINGIDO * INDICAÇÕES DE INSULINOTERAPIA NO DM TIPO 2: - paciente refratário a dieta, exercício físico e droga VO ( monoterapia com metformin ou terapia combinada) - glicemia de jejum > 250-300 mg/dl ou Cetose - paciente em franco estado catabolizo: emagrecimento, poliúria e polidipsia. - troca de diagnostico: o que parecia ser DM tipo 2, na verdade é tipo 1 tardio ( sx. De LADA) - estresse cirúrgico, ou clinico ou durante a gestação. ALVO GLICÊMICO: - HbA1c < 6,5% ( 7%) - pré-prandial e jejum < 110 ( 70-130) - pós-prandial < 140 – 180 - PA < 130/80 - LDH < 100 - TG < 150 - HDL ♀ > 50 e ♂  >  40 115

COMPLICAÇÕES AGUDAS DO DIABETES CRISES HIPERGLICÊMICAS CETOACIDOSE DIABÉTICA ( CAD)- GLICEMIA > 250 mg/dl ESTADO HIPERGLICÊMICO HIPEROSMOLAR ( EHH)- GLICEMIA > 600 - é uma complicação aguda clássica da DM tipo 1, mas NÃO é - é uma complicação aguda mais característica da DM tipo 2 exclusiva da tipo 1, pode ocorrer também na tipo 2. DESENCADEADO POR: * infecção FISIOPATOLOGIA: *catabolismo intenso →  ↑  lipólise → ↑ ac. Graxos * AVE livres que se transformam em corpos cetônicos no fígado ( * IAM cetogênese), o principal corpo cetônico é o beta-hidroxibutirato. A grande maioria dos paciente são da faixa etária idosa. * Catabolismo intenso→  libera glicerol, aminoácidos CLÍNICA: * rebaixamento do nível de consciência e lactato que serão utilizados na gliconeogênse hepática→ * espoliação hidroeletrolitica > que na CAD, e > intensidade hiperglicemia → leva a glicosúria da poliúria e perda volêmica > que na CAD ( perda de 8-10 L) DESENCADEADA POR: * estresse metabólico ( infecção, cirurgia, * AUSENCIA de sintomas GI e taquidispneia ( respiração de isquemia...) Kussmaul)- porque o paciente não tem acidose metabólica!!!! * suspensão da insulinoterapia * AUSENCIA de hálito cetônico * distúrbios alimentares, drogas DIAGNÓSTICO: - HIPERGLICEMIA EXTREMA ( > 600 ) CLÍNICA: * sintomas GI ( vomito, dor abdominal, náuseas..) * dispneia devido a hiperventilação pra compensar a acidose - HIPEROSMOLARIDADE ACENTUADA (OSM >320 ) ( respiração de Kussmaul) * rebaixamento da consciência ( PH < 7) - AUSÊNCIA DE ACIDOSE E CETOSE IMPORTANTE * poliúria, polidipsia, perda de peso; polifagia e desidratação * halito cetônico ( PH > 7,30; HCO3 > 18 mEq/L e CETONÚRIA < +2) DISTURBIOS HIDROELETROLITICOS: * perda de NA, água, K , fosfato e Mg * ↑ ureia e creatitina ( escórias nitrogenadas) OBS: O normal da osmolaridade é ate 295 mOsm/L. * leucocitose neutrofilica ( ate 25.000) mesmo na ausência de infecção TRATAMENTO: * ↑ triglicerídeos e amilase sérica - A letalidade é bastante alta, e mesmo com a reposição volêmica a DIAGNÓSTICO: - HIPERGLICEMIA ( > 250) letalidade ainda alcança 20%. Tripé de tratamento: - REPOSIÇÃO VOLÊMICA ( salina 0,45%) - ACIDOSE METABÓLICA ( PH < 7,3 e HCO3 < 18- 15 ) - CETOSE MODERADA: cetonúria do tipo Anion Gap ↑ > 10 a 12 ( formula do AG: Na – Cl- HCO3)

- INSULINOTERAPIA - REPOSIÇÃO DE POTÁSSIO E FOSFATO

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TRATAMENTO: OBS: sem tratamento a mortalidade é de 100%!!! 1) REPOSIÇÃO VOLÊMICA RÁPIDA: 1L a 1,5L de SF na 1ª hora ( 15-20 ml/kg/h IV). * SODIO NORMAL ( > 135): utilizar solução salina 0,45%( misturar 50% de SF +50% água destilada ) * SODIO BAIXO ( < 135): utilizar SF 0,9% 2) INSULINOTERAPIA: - começar a insulinoterapia após o 1ª litro de soro . - insulina REGULAR 0,1 U/Kg em bolus, seguida de bomba de infusão 0,1 U/Kg/h. OBS: também poderia utilizar insulina de ação ultrarrápida ( IM ou SC) - aferir a glicemia cada 1-2 hrs no 1ª dia. - durante a insulinoterapia a hidratação venosa deve continuar, ate que déficit volêmico seja restaurado ( cerca de 3 a 5L) - quando a glicemia cair para 200 mg/dl, não devemos suspender a infusão de insulina, mas sim reduzi-la para 0,05 U/Kg/h e o soro ser trocado por 50% de glicosado 5% e 50% de SF 0,9%, mantendo 150200 ml/hr para prevenir hipoglicemia. 3) REPOSIÇÃO DE POTÁSSIO E FOSFATO: - se K >5,2: aguardar a próxima dosagem ( 2 e, 2 hrs) - K 3,3 a 5,2: repor 20-30 meq em cada Litro da solução de reposição IV - K < 3,3: não administrar provisoriamente a insulina. Repor 20-30 meq/hora ate que o K > 3,3. OBS: avaliar a função renal do paciente antes de infundir K ( diurese 50 ml/h OBS: o bicarbonato de sódio só esta indicada quando PH < 6.9 ( 100 mEq - 100 ml diluídos em 400 ml de água destilada + 20 mEq de KCL passar em 2 hrs). OBS: nunca acompanhe a eficácia do tratamento da cetoacidose pela cetonúria!!

COMPLICAÇÕES: * EDEMA CEREBRAL IATROGÊNICO ( + temida)causada pela correção rápida da glicemia. CRISE HIPOGLICEMIA O percentual dos pacientes em uso de insulina desenvolver hipoglicemia sintomática é de 100%!!!!! * Quem tem mais tendência a HIPOGLICEMIA? DM tipo 1 ( a destruição das ilhotas pancreáticas, impede o principal mecanismo de defesa contra hipoglicemia- secreção de glucagon! ) DESENCADEADO POR: * má disciplina terapêutica e controle cronológico entre a aplicação da insulina, alimentação e exercício físico. * BETABLOQUEADORES: predispões a hipoglicemia nos DM tipo 1- bloqueia os receptores beta-2 hepáticos, necessários para o estimulo da gliconeogênese pela adrenalina. Por isso são contraindicação relativa nestes pacientes. * INGESTÃO DE ÁLCOOL * NEFROPATIA DIABÉTICA: a ↓ TFG prejudica a depuração da insulina que leva a hipoglicemia. Sempre que tiver paciente com DM em uso de insulina que passa necessitar de doses maiores  de  insulina  ou  apresenta  hipoglicemia  com  “doses   normais→ pensar em Insuficiência Renal! * TERAPIA COM SULFONILUREIA: hipoglicemiante oral . É a causa + frequente em pacientes com DM tipo 2. DIAGNÓSTICO: TRÍADE DE WHIPPLE: - HIPOGLICEMIA < 50 - SINTOMAS de hipoglicemia: ADRENÉRGICOS ( tremores finos de extremidade, sudorese fria, palpitação , HTA) e NEUROGLICOPÊNICOS ( dificuldade de concentração, incoordenação, ataxia, letargia, coma..) - REVERSÃO DO ▀ C/ NORMALIZAÇÃO DA GLICOSE.

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! – são detectados na urina dois tipo  de  “corpos  cetônicos”=   acetoacetato e beta-hidroxibutirato. Mas somente o acetoacetato é detectado pelo exame de fitas do EAS. - Se o tratamento for correto a compensação glicêmica ( glicose < 200), ocorre em 8 hrs e a compensação da acidose metabólica em 16 hrs. COMPLICAÇÕES: * complicações eletrolíticas iatrogênicas ( hipocalemia) * hipoglicemia iatrogênica * edema cerebral iatrogênico * TVP ( a cetoacidose é uma condição pró- coagulante) * mucormicose ( zigomicose): a cetoacidose diabética é o principal fator de risco para esta rara micose profunda invasiva, causada por fungos saprófitas oportunistas. O 1ª sinal é de eliminação enegrecida inodora pelo nariz. A forma rinocerebral é a + comum. Conduta: anfotericina B venosa e debridamento cirúrgico.

OBS: a CAD é a complicação + frequente no DM tipo1, ocorre de 20 a 40%, muitas vezes sendo sua 1ª manifestação clinica evidente da doença.

OBS: a tríade de Wipple vai aparecer nos casos de hipoglicemia, e também nos estados de excesso de insulina endógena ( ex: INSULINOMA). TRATAMENTO: - injeção SC de glucagon 0,5-1 mg ou - GLICOSE hipertônica IV- 20 g ( 4 ampolas glicose a 50% ou 8 ampolas de glicose a 25%). O que é ENCEFALOPATIA DE WERNICKE? Causada por deficiência de TIAMINA ( vitamina B1), comum em alcoólatras e desnutridos crônicos. TRÍADE: - ALTERAÇÃO DOS MOVIMENTOS OCULARES ( nistagmo, paralisia do VI par) - ATAXIA CEREBELAR - CONFUSÃO MENTAL OBS: antes de repor glicose em pacientes alcoólatras e desnutridos se deve administrar TIAMINA 100 mg.

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COMPLICAÇÕES CRÔNICAS DO DIABETES → MICROVASCULARES ( retinopatia – nefropatia- neuropatia) → MACROVASCULARES- principal causa de óbitos em diabéticos por atetosclerose, IAM e AVE!!! RETINOPATIA DIABÉTICA - É a causa mais importante de cegueira entre os 20 e 74 anos. - é a complicação mais COMUM dos DM, ocorrendo após os 20 anos em quase 100% dos DM tipo 1 e em 60-80% nos tipo 2. * RASTREAMENTO: - exame oftalmológico com dilatação pupilar e fundoscopia. DM tipo 1: a partir dos 10 anos de idade ou 5 anos após o diagnostico. DM tipo 2: rastrear desde o momento do diagnostico de DM. GESTANTE: logo no 1ª trimestre, durante o parto e 1 ano pós-parto. FORMAS DAS LESÕES 1) RETINOPATIA DIABÉTICA NÃO PROLIFERATIVA ( RDNP) LEVE: microaneurismas ( pequemos pontos vermelhos), seguido de exsudados  “duros”→ acompanhamento anual. MODERADA:lesões mais abundantes e manchas  “algodonosas” ( microinfarto retiniano e tem pior prognostico)→ acompanhamento 6-12 meses. AVANÇADA: isquemia localizada com hemorragias em “chama  de  vela”e com Aparecimento de veias tortuosas- “veias  em   rosário”.→ acompanhamento de 2-4 meses

NEFROPATIA DIABÉTICA - na ausência de controle da PA rígido, desenvolve em 30% dos DM tipo 1 e 20% dos DM tipo 2.

* RASTREAMENTO: - pesquisa de microalbuminúria anualmente ( excreção 30 a 300 mg de albumina em 24 hrs)- é a alteração mais precoce da nefropatia. DM tipo1: a partir de 5 anos de doença DM tipo 2: desde o diagnóstico FORMAS DE LESÕES - INICIAL: microalbuminúria - AVANÇADA: macroalbuminúria ( ALBUMINA > 300) e proteinuria → insuficiência renal crônica com rins de tamanho aumentado ( creatinina  ≥1,5) LESÃO HISTOPATOLÓGICA: 1)- PRÉ-NEFROPATIA - INICIAL(): expansão mesangial e hiperfiltração glomerular com clearance cratinina acima de 120 ml/min ( ↑ TFG). - AVANÇADA: * lesão + específica: Glomeruloesclerose focal - lesão de Kimmelstiel-Wilson- especifica da nefropatia

NEUROPATIA DIABÉTICA FORMAS DE LESÃO: * NEUROPATIA SENSITIVOMOTORA 1) POLINEUROPATIA SIMÉTRICA DISTAL ( PERFÉRICA) ( + comum): forte predomínio sensitivo: parestesia ( ↓ da sensibilidade)Acometimento de “botas  e  luvas”; DOR neurogênica ( costuma acordar o paciente a noite, sensação de facadas na planta do pé). OBS: a 1ª sensibilidade a ser perdida é a VIBRATÓRIA. - Rastreamento 5 anos após o diagnóstico para DM tipo 1 e no momento do diagnóstico para DM tipo 2. Avaliação da sensibilidade dolorosa, tátil, térmica e vibratória e pesquisa dos reflexos tendinosos ( aquileu, patelar, tricipital) - TRATAMENTO: antidepressivo tricíclico ( amitriptilina ou Nortriptilina). 2) NEUROPATIA FOCAL Mononeuropatia diabética: * Mononeuropatia do III° par: marcada pela falta de midríase, o que não ocorre em outras paralisias do III° par, só na diabética! * Sx. Do túnel do carpo: neuropatia do N. Mediano ( É a mononeuropatia diabética + comum) * NEUROPATIA AUTOSSÔMICA 119

TRATAMENTO: - controle da glicemia, PA e dislipidemia. - Ruboxistaurina ( inibidor da proteína quinase C , ela é uma enzima que é ativada pela hiperglicemia e causa dano microvascular. 2) RETINOPATIA DIABÉTICA PROLIFERATIVA ( RDP) Forma mais grave e avançada com isquemia difusa - Formação de neovasos ( neovasculogênse)- forma aderências vitreoretinianas, com retração degenerativa e perda súbita da visão.1) hemorragia vítreo e 2) deslocamento tradicional da retina→ acompanhamento de 2-4 meses. TRATAMENTO: - fotocoagulação panretiniana. 3) MACULOPATIA DIABÉTICA Lesão macular, mais comum em DM TIPO 2exudatos  “duros”em  volta  da  mácula, edema macular. Sintomas: borramento visual, metamorfopsia ( visão distorcida) e escotma central. TRATAMENTO: - fotocoagulação.

diabética. * lesão + comum: Glomeruloesclerose difusa. TRATAMENTO: - fazer controle glicêmico rígido - dieta com restrição proteica - interrupção do tabagismo 2)- NEFROPATIA DIABÉTICA: FASE DE MICROALBUMINÚRIA ( 30 a 300mg/dia): TRATAMENTO: IECA ou ARAII- devem tomar mesmo que a PA encontra em níveis normais, pois agem reduzindo a hiperfiltração glomerular e previnem a evolução da lesão renal. 3)- NEFROPATIA DIABÉTICA DECLARADA: * FASE DE MACROALBUMINÚRIA ( proteinuria > 300 mg/urina 24 hrs): fazer controle rígido da PA. Pacientes com proteinuria > 1g/24 hrs devem receber antihipertensivo para manter o alvo da PA < 125x 75 mmHg- IECA ou ARAII + diuréticos tiazidicos ( TFG > 30) ou de alça ( TFG < 30). 4)- * FASE DE AZOTÊMIA ( ↑ das escórias nitrogenadas- Ur e Cr e IRC) OBS: IRC geralmente cursa com DIMINUIÇÃO do tamanho renal; exceto na DM que irá cursar com AUMENTO do tamanho renal. OBS: o IECA protege o paciente contra a deteriorização da função renal, mas inicialmente pode ↑ a creatinina e K. Por isso nos primeiros meses os níveis séricos de

- SX. DISAUTONOMICA: ( é a neuropatia + preocupante!) *hipotensão postural sem taquicardia postural ( tratar com flodrocortisona, meias compressivas) * gastroparesia: plenitude pós-prandial, náuseas, diarreia e constipação intestinal, incontinência fecal ( tratar com bromoprida). * bexiga neurogênica ( bexigoma) e impotência ( sindanafil) * hiperhidrose ( tratar com simpatectomia ou botox) * anidrose * PÉ DIABÉTICO A DM é a principal causa de ulceras de MMII que não cicatrizam e de amputação não traumática ( 50 -70%). As ulceras são as complicações mais comuns dos DM. É uma forma de polineuropatia simétrica distal ( Polineuropatia Periférica) * Principal fator de risco: neuropatia periférica. EXAME FÍSICO: - inspeção geral com remoção de sapatos e meia. - avaliação neurológica: avaliar a Perda de Sensibilidade Protetora ( PSP), com: 1- estesiômetro ou monofilamento de náilon de 10 g ( cor laranja) + 1 dos 4 testes abaixo: * diapasão 128Hz ( avaliação da sensibilidade vibratória. Deve ser testado na proeminência óssea do halux ( joanete) 120

cratinina e K devem ser avaliados. Mas não se deve suspender o uso de IECA. OBS: para diferenciar a Sx. Nefrotica do diabético da sx. Nefrotica NÃO relacionada a diabetes, é importante saber que nefropatia e retinopatia andam juntas e que o exame de urina do DM apresenta proteinuria isolada, SEM cilindros celulares ou hematuria dismorfica. OBS: o DM também tem predisposição a nefrotoxidade pelo radiocontraste iodado, necrose da papila renal, ITU em ♀, candidíase genital e bexiga neurogênica.

* martelo ( reflexo aquileu) * pino ou palito * bioestesiômetro ou neuroestesiômetro: quantifica o limiar de sensibilidade vibratória - Palpação de pulsos tibial posterior e pédico em ambos os pés. PREVENÇÃO: - controle glicêmico e pressórico - nunca andar descalço - evitar contato com água quente - usar palmilhas ou órteses ortopédicas apropriadas - examinar os pés todos os dias. TRATAMENTO: * feridas e ulceras não infectadas ou calos: tratamento local com curativos e compressas úmidas. * Feridas infectadas: ATB ( amoxilinaclavulanato; ampicilina-subactam, clindamicina + fluoroquinolona ou cefalosporina de 2ª ou 3ª G) * sinais de gangrena: internação com ATB venoso e debridamento de todos os tecidos desvitalizados OBS: pesquisar osteomielite em todas as ulceras infectadas profundas. * A isquemia do pé com ausência dos pulsos pediosos deve ser investigada com arteriografia e o tratamento é revacularização distal. OBS: estima-se que 20% dos pés-diabéticos irá precisar de amputação em algum momento.

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OBESIDADE OBESIDADE Estado de armazenamento excessivo de gordura corporal. EPIDEMIOLOGIA: - + em ♀ e debaixo nível socioeconômico. - no Brasil 1/3 da população é obesa e 2% é obesos mórbidos. FATORES QUE INFLUENCIAM NO DESENVOLVIMENTO DA OBESIDA? * genéticos: gene da leptina e Sx. De Prader Willi. * ambientais: sedentarismo, ↑ cosumo de calorias, produtos industrializados. ETIOLOGIA: * obesidade secundária ( corresponde a 1% dos casos de obesidade): -SX. De cushing; def. de GH; hipogonadismo - insulinoma - SOP

Quem regula a ingestão alimentar e o acúmulo de lipídeos? ANOREXÍGENOS: * hormônios periféricos: - GLP-1; -colecistoquinina; - leptina ( produzida no tecido adiposo- conhecida como o hormônio da saciedade- promove inibição da liberação dos orexígenos e estimula os anorexígenos); - amilina - insulina * moduladores centrais: seretonina; neurotensina; urocortina; ocitocina; IL 1beta; peptídeo CART e MSH ( estimula melanócitos) ; CRH ( hormônio que libera corticotropina); TRH ( tireotropina) OREXÍGENOS ( produz apetite): * hormônios periféricos: grelina ( produzida pela cel.do corpo Gástrico- a

DIAGNÓSTICO * QUANTITATIVO- IMC Peso/ altura x altura Baixo peso Peso nl Sobrepeso Pré-obeso Obeso 1 Obeso 2 Obeso 3

IMC < 18,5 18,5 - 24,9 ≥  25 25 – 29,9 30 – 34,9 35 – 39,9 ≥  40

* QUALITATIVO - circunferência abdominal ♂ > 102 cm e ♀ > 88 cm. - índice ou relação cinturaquadril ( RCQ)= ♂ < 1 e ♀ > 0,8 OBS; a obesidade androgênica ( gordura abdominovisceral) esta mais relacionada com risco cardiovascular. - TC= melhor exame para  ≠  o   tipo de obesidade ( visceral ou subcutânea) O valor total de gordura visceral normal para ♀ e♂ é < 130  cm₂.

CLÍNICA:

TRATAMENTO 1- TTO CLÍNICO * NÃO farmacológico: dieta, exercício físico e modificação comportamental. META: perda de peso de 10% em 6 meses. * farmacológico: - p/ IMC  ≥  30 ou IMC > 25 ou 27 acompanhada de comorbidade ( HTA, diabetes, dislipdemia). Que não tiveram sucesso no tratamento conservador. 1) anerexígenos: anfepramona; femproperex, mazindol 2) sacietógenos adrenérgicos e serotoninérgicos: sibultramina 3) redutores da absorção de gordura: orlistat 2) TTO CIRURGICO- Cirurgia Bariátrica: * Indicações: - obeso mórbido IMC  ≥  40 com insucesso de tratamento por pelo menos 2 anos. - IMC  ≥  35 + comorbidade, após ser submetido a tto clinico. * Contraindicações: - obesidade de causa endócrina - doença cardiopulmonar em fase terminal - SX. De Prader-willy ( obesidade + retardo mental+ baixa estatura) - dependência alcoólica * TECNICA: a técnica ideal é a laparoscópica.: < dor no P.O; < complicações da parede abdominal; < resposta metabólica e recuperação mais rápida. 122

- drogas: ACO; haloperidol; anticonvusivante; antedepressivo tricíclico; lítio; corticoide; glitazona - transtornos alimentares ( bulimia nervosa) - nutrição por SNG

cirurgia de Sleeve gastrectomy remove a parte secretora de grelina) * moduladores centrais: neuropeptídeo Y, sistema endocanabinoide, hipocretinas e orexinas, noradrenalina; galanina OBS: a SX. De hipoventilação por obesidade é conhecida como SX. De PICKWICK: IMC > 30 + hipoventilação PaCO2 > 45 e NÃO pode ser atribuída a outros distúrbios ( pulmonares, restrição óssea, fraqueza neuromuscular, hipotireoidismo).

-doenças associadas a obesidade: -DM tipo 2; - diabetes gestacional - puberdade precoce ; - SOP - dislipidemia - osteoartrite, discopatia -Sx. Do túnel do carpo - gota - HAS- ICC; cor pulmonale - hipertrofia ventricular D - insuf. Venosa, TVP - apneia do sono - asma - hipoventilação alveolar - incontinência urinaria de esforço - hipogonadismo - Ca de mama, endométrio, cérvice, ovário, próstata, estomago, colorretal, pâncreas, fígado, vesícula. - hérnias - DRGE, colelitíase, esteatose hepática - infecções fungicas, linfedema, abscessos, acantose nigricans - pseudotumor cerebral ( hipertensão intracraniana idiopática), depressão, demência; distúrbios alimentares; distorção corporal, isolamento social.

* MECANISMO DE AÇÃO: - RESTRITIVO ( puro): reduz a entrada de alimento no tubo * anel ou banda gástrica ajustável: perda de peso moderada e baixa taxa de complicação. - Predominantemente RESTRITIVO: - MISTOporque associa restrição gástrica e desvio alimentar da porção inicial do intestino delgado.: * Bypass gástrico com Y-Roux- CAPELLA ou Wittgrove: é uma cirurgia predominantemente Restritiva - cirurgia mais realizada no EUA e a tecinica PADRÃO-OURO para obeso mórbido e diabéticos. Compilcação: - gera uma doença desabsortiva: carência de Fe; vit. B 12 e cálcio. e leva a hiperoxalúria.

- Predominatemente DESABSORTIVO- MISTO: retira um segmento * derivação bilioprancreatica- SCOPINARO- > taxa de desnutrição proteica, que pode levar a deficiência de vitamina B1 ( sx. De wernickeKorsakoff) * Switch duodenal: reduz a incidência de ulcera da anastomose. OBS: a perda de peso é maior nos procedimentos desabsortivos e não nos restritivos. OBS: a cirurgia será um sucesso quando alcançar IMC ≤ 35 ou perda de peso > 50%.

123

SÍNDROMES COMPORTAMENTAIS RENAIS SÍNDROMES GLOMERULARES = Acometimento da função infiltrativa ( glomérulo)= sintomas clássicos: hematúria e proteinúria.

-SX. Nefrítica(GNDA)= GNPE - Glomerulonefrite rapidamente progressiva= DÇA DE GOOODPASTURE ( sx. Pulmão-rim) - SX. Nefrotica= 5 tipos ( DLM; GEFS; GN PROLIFERATIVA MESANGIAL; GM e GNMP) - Alterações Urinárias assintomáticas =doença de BERGER e MAL DE ALPORT (Nefrite hereditária autossômica DOMINANTE ligada ao CROMOSSOMO X, caracterizada por: hematúria + surdez) - Trombose Glomerular: SHU ( síndrome Hemolítico-Urêmico)

SX. NEFRÍTICA- GNDA Mesmo que Glomerulonefrite Difusa Aguda ( GNDA)

ETIOLOGIA PRIMÁRIAS do glomérulo: - doença de BERGER ( nefropatia por IgA) - glomerulonefrite mesangiocapilar

- conjunto de sinais e sintomas e achados laboratoriais que surgem quando há INFLAMAÇÃO dos glomérulos renais.

SECUNDÁRIAS: 1- Pós-infecciosa: pós-estreptococica- GNPE - NÃO pós-estreptococica: endocardite; abscessos; hepatite B e C e malaria 2- Dça sistêmica: LES; crioglobulinemia

GNPE GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA É INFLAMAÇÃO glomerular que ocorre por sequela de infecção estreptocócica(BETA- HEMOLÍTICO do grupo A- cepas nefritogênicas : após: * FARINGOAMIDALITE: * PIODERMITE

ETIOLOGIA - + no sexo ♂ entre 5-12 anos (+freq)- incomum antes dos 3 anos. - Na criança o prognostico é excelente- 95% se curam sem deixar sequelas. - nos ADULTOS tem pior prognostico. OBS: a hematuria microscópica e a proteinuria pode persistir

CLÍNICA E LABORATÓRIO Sintomas e sinais de sx. Nefrítica clássica e “PURA”. É a única forma PURA de GNDA. - Hematúria DISMÓRFICA com CILINDROS HEMATICOS -OLIGURIA (↓ TFG) - EDEMA com retenção de H2O e NA

CLÍNICA e LABORATÓRIO - Hematúria DISMÓRFICA + HTA + -OLIGURIA + - EDEMA ( com retenção de H2O e sal e tendência a hipervolemiausar diuréticos em altas doses) - EAS: CILINDROS HEMATICOS- - HEMATURIA DISMÓRFICA - PIÚRIA - PROTEINÚRIA ( de 150 mg e 3,5 g /24h) - se a oliguria persistir= ↑ ureia e creatinina.

DIAGNÓSTICO 1ª PASSO: Historia de * FAA ou PIODERMITE antes? 2ª PASSO: Período de incubação compatível? * FAA: 1 a 2 semanas * PIODERMITE: 3 A 6 sem 3ª PASSO: A infecção foi estreptocócica? Avaliar:

TRATAMENTO 1- repouso relativo- restrição hidrosalina 2- diuréticos ( furosemida) 3- vasodilatadores : hidralazina; anti-Ca; IECA; nitroprussiato 4- diálise ( se necessário) 5- ATB: penicilina ou azitromicina. OBS: NÃO há benefício de CORTICOIDE!!! 124

Quais são as glomerulopatias da sx. NEFRITICA que cursa com queda do complemento C3? * GNPE * GN não pósesptreptococica * GN do LÚPUS

por anos, não indicando mal prognostico!. OBS: alem da GNPE que cursa com queda do complemento C3 a GN do LÚPUS também cursa com ↓ C3 e C4; alem da GNRP por imunocomplexos- LES, também consome C3)

E quaL é a glomerulopatia da sx. NEFRÓTICA que cursa com queda com complemento C3? * GNMP ( Hipocomplementaria > 8 semanas)

GNRP GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA É uma GNDA que evolui em pouco tempo para lesão renal terminal rica em fibrose, a partir de uma lesão IMUNE da MEMBRANA BASAL. Causas: *anticorpo anti-MBG (10%): DOENÇA DE GOODPASTURE: padrão LENEAR de depósito de autoanticorpo anti-MBG

(HIPERVOLEMIA) -HTA - PIÚRIA - PROTEINÚRIA ( de 150 mg e 3,5 g /24h) - ↓ C3- CONSOME COMPLEMENTO OBS: o ASLO pode esta (-) em + 50% dos casos! .

DÇA DE GOOODPASTURE Doença raríssima AUTOIMUNE, presença de anticorpo antimembrana basal (MBG) * EPIDEMIO: ♀ 60-70 anos ♂  20-30 anos *OS anticorpos atacam o pulmão e os rins ( membrana basal glomerular) OBS: não tem ↓ C3.

* ASLO (> 330) e ANTI * DNAse B 4a PASSO: houve ↓ C3? Indicação de BIOPSIA: * anuria ou IR acelerada ( rápida deteriorização da função renal) * oliguria > 72 hrs ou 7 dias * ↓ C3 > 8 – 12 sem * proteinuria nefrotica ( > 3,5 ou > 50mg/kg/dia) * HAS ou hematuria macro > 6 semanas. BIOPSIA: nódulos subepiteliais eletrodensos “GIBA”  ou  “CORCOVA”  ou   “humps”

CLINICA “SX.  PULMÃO-RIM” ↓ SX. NEFRITICA GRAVE ( glomerulonefrite e IRA ) + HEMORRAGIA PULMONAR ( hemoptise)

TRATAMENTO * Plasmaferese : ate a negativação do anticorpo antimembrana basal * Predinisona + Imunossupressor ( ciclosfamida ou azatioprina)

DIAGNÓSTICO: -90% do anticorpo é encontrado no sangue ( mas não sela o DX ) - BIOPSIA RENAL: Padrão de depósito LINEAR na MB e CRESCENTES em + 50% dos 125

* Imunocomplexos (45%): LES ( consome C3); GNMP; NEFROPATIA POR IgA- padrão GRANULAR * Pauci-imunes(45%): possui marcador sorológico: anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA +)

SÍNDROME NEFRÓTICA Sx. Caracterizada pela excreção de proteínas > 3-3,5g/ dia em adulto e > 50 mg/Kg/dia ou 40 mg/m2 /h em crianças. OBS: a sx. Nefrotica é 15x + comum em crianças que em adultos. 5 formas de SX. NEFRÓTICA PRIMARIA: 1- Doença por lesões mínimas- DLM 2) Glomeruloesclerose Focal e SegmentarGEFS 3) GN Proliferativa Mesangial 4) Glomerulopatia Membranosa 5) Glomerulonefrite Mesangiocapilar QUAIS AS FORMAS + ASSOCIADAS A TVR? 1); Glomerulopatia Membranosa ( principal) 2) Glomerulonefrite Membranoproliferativa 3) Amiloidose

glomérulos.

CLÍNICA e LABORATÓRIO 1- PROTEINÚRIA: >3- 3,5g/dia ou > 50mg/kg/dia 2- HIPOALBUNEMIA < 2,5g/dl 3- HIPERLIPIDEMIA 4- LIPIDÚRIA 5- EDEMA PERI—ORBITÁRIO PALPEBRAL MATUTINO - com tendência a hipovolemia ( então usar diuréticos em baixas doses)

OBS: a PRINCIPAL causa de HEMATÚRIA em NEONATAL É? TROMBOSE DA VEIA RENALTVP

COMPLICAÇÕES - Quais são as PROTEÍNAS QUE PERDE? 1* ANTITROMBINA III- : ação anticoagulanteleva a um estado de HIPERCOAGUBILIDADE e TROMBOSE- TVP e TROMBOSE DA VEIA RENAL →TROMOSE DA VEIA RENAL- TVR: - dor lombar, em flancos e virilha - hematúria macroscópica - PIORA da proteinúria - oliguria inexplicada - ↑ creatinina - varicocele súbita do lado E ( sinal clássico no sexo ♂) - edema renal - Tratamento: heparina e warfarin 2* IMUNOGLOBULINA (IgG): ↑ a susceptibilidade as infecções bacteriana ( principalmente pelo S. PNEUMONIAE)→ PERITOMITE BACTERIANA ESPONTÂNEA 3* TRANSFERRINA: tendência a ANEMIA HIPO-MICRO 126

DLM DÇA por LESÃO MÍNIMA = Nefrose Lipoide PRINCIPAL COMPLICAÇÃO: - PERITONITE bacteriana por PNEUMOCOCO) A criança pode apresentar uma quadro de ASCITE, dor abdominal aguda, junto com o edema e proteinuria , febre, leucocitose.

GEFS GLOMERULOESCLEROSE FOCAL E SEGMENTAR Pode ser : Primaria ou idiopática80% ( Lesão direta) Secundária ( hiperfluxo e sobrecarga).

GM GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA - causa lesão na membrana basal, que sofre espessamento

EPIDEMIOLOGIA - Crianças (2 a 6 anos + no sexo ♂) - é a principal FORMA de SX. NEFROTICA em CRIANÇAS. HISTOPATOLOGIA: Mic. Eletrônica: Fusão dos processos podocitários. Microscopia óptica é NORMAL PATOGENIA: -perda da “barreira  de   carga”- proteinuria seletiva- albumina. EPIDEMIOLOGIA - é a principal FORMA de SX. NEFROTICA em ADULTOS. - forma + comum em NEGROS 25-35 anos! OBS: é a glomerulopatia + associada a HIV

EPIDEMIOLOGIA - 2ª causa + comum em ADULTOS ( em geral!) - forma + comum em ADULTO BRANCO e IDOSO

CLÍNICA “caracterizada  por   períodos de REMISSÃO e ATIVIDADE”: PROTEINURIA ... NADA... PROTEINURIA.... NADA... PROTEINURIA... NADA Criança que surge com EDEMA sem historia pregressa + EAS com PROTEINURIA > 3g/24h ou > 50mg/Kg/dia e depois desaparece, voltando a reaparecer do nada!!!!

DIAGNÓSTICO - PROTEINURIA INTENSA - NÃO consome complemento.

CLÍNICA Sx. Nefrótica + Insuficiência Renal

DIAGNÓSTICO - BIOPSIA: presença de “esclerose”  cicatriz  nos   glomérulos.

PODE esta ASSCOCIADA: * HIV * uso de HEROÍNA * OBESIDADE MORBIDA * HAS * ANEMIA FALCIFORME * REFLUXO VESICOURETRAL CLÍNICA SX. Nefrótica FRANCA com quadro de proteinúria intensa e sx. edemigênica e alta tendência a TVR

* É a única sx. Nefrotica que NÃO precisa de BIOPSIA porque a doença responde drasticamente a corticoides!!! Pode esta associada a LINFOMA DE HODGKIN

OBS: o diagnostico só pode ser obtido por biopsia.

DIAGNÓSTICO - BIOPSIA - NÃO consome complemento - EAS inocente

TRATAMENTO - CORTICOIDE “é a única das 5 formas de SX. Nefrotica 1a que responde MUITO BEM a CORTICOIDE”- 95% dos casos. * prevenção de recaída: - VACINA PNEUMOCÓCICA em todas as crianças não imunizadas.

TRATAMENTO - CORTICOIDE: responde MAL ao corticoide, o tratamento precisa ser mais longo! - IMUNOSSUPRESSORES - IECA: reduzem os níveis de proteinúria e retardam a evolução para IRC. - ESTATINAS ( controle lipidêmico) TRATAMENTO - 20% dos pacientes apresentam remissão espontânea - 50% dos pacientes podem evoluir para 127

HISTOPATOLOGIA: - Espessamento da MEMBRANA BASAL - deposito SUBEPITELIAIS de IgG e C3

- + no sexo ♂ 30-50 anos - é a glomerulopatia + associada a HEPATITE B - associada a TVRtrombose venosa Renal

GNMP GLOMERULONEFRITE MESANGIOCAPILAR Ou MEMBRANOPROLIFERATIVA - GNMP

HISTOPATOLOGIA: - Espessamento das alças capilares com aspecto “DUPLO  CONTORNO”.

PODE esta ASSOCIADA: * HEPATITE B * NEOPLASIAS ( pulmão, mama, colón, ...) * SÍFILIS * uso de CAPTOPRIL; SAIS DE OURO; dPENICILAMINA * pode ser o 1ª sinal de LES

EPIDEMIOLOGIA - CRIANÇAS e ADULTOS JOVENS - rara na raça negra

CLÍNICA e CLASSIFICAÇÃO Faz também SX. NEFRÍTICA + NEFRÓTICA - Alta tendência a TVR

- é precipitada pelo VIRUS DA HEPATITE C

CLASSIFICAÇÃO: * tipo I ( + comum): associada a vírus da HEPATITE C, crioglobulinemia e LES. * tipo II * tipo III

- associada a TVRtrombose venosa Renal

Insuficiência Renal Crônica em 15 anos. * a principio o tratamento deve aguardar evolução, se piorar associar a imunossupressor ; predinisona

DIAGNÓSTICO PROTEINÚRIA NEFROTÍCA > 3 g/dl + HEMATURIA DISMÓRFICA + consumo de COMPLEMENTO: ↓ C3 MANTIDA por mais de 812 semanas! - em 50% dos casos há historia de infecção previa ( com ↑ ASLO) - BIOPSIA: ≠  GNPE  da   GNMP

TRATAMENTO OBS: faz diagnostico diferencial com GNPE * PREDINISONA

- OBS: é a única sx. NefrOtica que consome complemento.!!! E é a única que tem clinica de sx. NEFRITICA associada a nefrotica.

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DOENÇA DE BERGER - NEFROPATIA por IgA A lesão glomerular encontrada na doença de Berger e idêntica a encontrada na PURPURA de HENOCH-SCHONLEIN: depósito de IgA- pode ser considerada comum uma forma monoassintomática de uma vasculite: púrpura de HENOCH-SCHONLEIN

SHU SX. HEMOLÍTICO URÊMICO: doença trombótica de pequenos vasos glomerulares. PATOGÊNESE: Diarreia sanguinolenta pela E.coli O157: H7→ produção de toxina shiga →lesão endotelial com ativação plaquetaria e trombose.

EPIDEMIOLOGIA - é a glomerulopatia primaria + COMUM DO MUNDO! - acomete + sexo ♂ de 2030 anos - + comum em asiáticos e raras em negros

CLÍNICA HEMATÚRIA .... NADA...HEMATÚRIA... NADA...HEMATÚRIA... OBS: a hematúria é assintomática e do tipo dismorfica ( ou seja, de origem glomerular)

DIAGNÓSTICO

OBS: a doença de Berger cursa em 10% dos casos com sx. Nefritica ( mas NÃO consome complemento)  o  que  a  ≠   da GNPE ( quadro + florido e ↓ o COMPLEMENTO e BIOPSIA)

PODE esta ASSOCIADA: * NEFRITE LÚPICA: deposito de IgA e ↓ C3 * CIRROSE: deposito de IgA pode ser encontrado em ate 1/3 dos cirróticos. * DÇA CELÍACA * HIV: < associação que a GEFS

- BIOPSIA: depósitos de IgA no mesângio. - dosar IgA sérica( no sangue -50%) - deposito de IgA na pele ( 50%) - EAS: HEMATÚRIA DISMÓRIFCA ISOLADA - NÃO consome C3

EPIDEMILOGIA - é a principal causa de INSUFICIÊNCIA RENAL em CRIANÇAS. - 80% dos casos é devido a uma gastroenterite previa ( 5 a 10 dias antes) causada por E. COLI entero-hemorrágica ( cepa O157: H7) e SHIGELLA e SALMONELLA.

CLÍNICA * ANEMIA HEMOLITICA microangiopática ( ESQUIZÓCITOS- hemácias fragmentadas no esfregaço do sangue periférico) + * TROMBOCITOPENIA (↓ plaquetas < 50.000) + * INSUF. RENAL AGUDA oligúrica

DIAGNÓSTICO - historia clinica + achados laboratoriais. * anemia hemolítica com coombs direto ( - ) * leucocitose * plaquetopenia < 50.000

A biopsia nem sempre esta indicada porque a doença tente a ser benigna:

- INDICAÇÃO DE BIOPSIA: * Proteinuria > 1g/dia *sinais de SX. NEFRITICA * Insuficiencia Renal

TRATAMENTO *em < de 5% ocorre remissão completa sem complicações. E < 5% evolui pra IR . - fator de Pior Prognóstico: sexo ♂. TRATAMENTO: - Na > parte não esta indicado, somente quando desenvolver proteinuria > 1g/d ou HTA ou creatinina > 1,5. * corticoide, óleo de peixe * imunossupressores * IECA

TRATAMENTO - SUPORTE e correção hidroeletrolitica - evitar ATB na suspeita de E. COLI, pois pode agravar o quadro.

SANGUE PERIFÉRICO: presença de ESQUIZÓCITOS “pensar  em  criança  que   faz diarreia e depois quadro  de  IRA  +  anemia”. 129

SÍNDROMES TUBULOINTERSTICIAIS= Acometimento da função reabsortiva, Ocorre mais distúrbios da concentração Da urina e hidroeletroliticos. NTA NECROSE TUBULAR AGUDA. Destruição de células tubulares renais bilateralmente. Trata-se de um evento mais comum no túbulo proximal e porção ascendente da alça. * na maioria das vezes é um distúrbio autolimitado ( 7 a 21 dias). * é considerado atualmente a principal causa de IRA ( principalmente causada por SEPSE) nos pacientes hospitalizados- TERAPIA INTENSIVA. * na NTA os rins tem geralmente o tamanho NORMAL.

ETIOLOGIA - ISQUEMIA: hipoperfusão renal por um quadro Prérenal ( choque circulatório, SIRS, SEPSE- levam a vasoconstricção renal) - NEFROTOXIDADE: toxinas endógenas ( mioglobulina) e exógenas ( medicamentos* principais Medicamentos: aminoglicosídeo; anfotericina B; aciclovir; cisplatina; venenos * Principais características da NTA causada pelos AMINOGLICOSÍDEOS? - a disfunção em geral ocorre 7 dias após o uso do fármaco. - insuf. Renal aguda NÃO oligúrica - ocorre disfunção renal

- Necrose Tubular Aguda ( NTA)= quadro de IRA - Nefrite Intersticial Aguda (NIA) - Nefrite Intersticial Crônica ( NIC)= quadro de IRC - Necrose de Papila= clinica de pielonefrite

Como  ≠  da  NTA  da  IRA   pré-renal? BIOQUIMICA URINÁRIA NTA ( lesão renal intrínseca): - fração excretória de ureia > 50% (é o parâmetro + importante para  ≠  as  2  entidades) -não responde a reposição volêmica; -↑ a excreção de NA , H2O e ureia. - SODIO urinário > 40 - fração excretória de NA > 1% - Osm urinária < 350 - Cr urin/plasm < 20 - ureia plasmática/ creatinina plasmática 1000 - ↑ k; ↑ fosfato; ↑ acido láctico e úrico ( devido a ruptura dos miócitos) e ↓ Ca. - dipstick + para hemoglobina * CAUSAS: - trauma e compressão muscular - sx. Do soterramento ( paciente soterrado) - exercício físico intenso - imobilização prolongada - drogas e toxinas : COCAÍNA; colchicina; ESTATINA ( inibidores de redutase de coenzima –A) - infecções - distúrbio eletrolítico ( ↓ K e P) 130

PROXIMAL: aumenta o aporte distal de Na e promove a excreção do K. - HIPOCALEMIA (↓ k) - HIPOMAGNESEMIA (↓ Mg) OBS: é um caso raro de IRA que cursa com HIPOcalemia ( ↓ K) Como  ≠  se  é  NTA  ou  NIA   causada pelo medicamento? Na NIA tem que ter eosinofilúria ou sinais e sintomas de reação sistêmica de hipersensibilidade (urticária, febre; rash cutâneo) ; ↑ do tamanho dos rins. OBS: a cisplatina causa lesão direta no túbulo renal do tipo OLIGÚRICA.

AZOTEMIA PRÉ-RENAL ( causa pré-renal): - fração excretória de Ureia < 35% -é reversível a reposição volêmica. - ↑ reabsorção de NA e H2O - SODIO urinário < 20 - fração excretória de NA < 1% - Osm urinário > 500 - Cr urin/plasm > 40 - ureia plasm/Cr plasm >40 - urina hiperconcentrada com pouco NA e ureia. - Sedimento urinário: tipo acelular ou conter cilindros HIALINOSGeralmente não tem proteinúria, hematúria e nem leucocitúria. presente de 20-30%- não sendo necessários para diagnóstico.

- hipotireoidismo - miopatias inflamatórias * TRATAMENTO: - ressuscitarão volêmica agressiva ( pq tem muito sequestro de liquido para 3ª espaço) com SF 1-2 L /h ate obter diurese entre 200 e 300ml/h. - monetarização de Cálcio plasmático e PCV - hemodiálise ( quando tiver sinais de Sx. Urêmica) - alcalinização urinaria com bicarbonato. 2) SX. DA LISE TUMORAL São rupturas de células neoplásicas, geralmente dos tumores hematológicos mais agressivos que são submetidos a QT e RT. O SLT libera ACIDO ÚRICO que leva a NTA. LABORATÓRIO: - Relação entre Acido úrico/ creatinina > 1 - ↑ K ( + grave); ↑ fosfato e ↓ Ca, acidose metabólica. Como prevenir as lesões Renais na SLT? - hidratação venosa maciça; alopurinol;alcalinização urinária. 3)- NEFROPATIA INDUZIDA PELO RADIOCONTRASTE: O contraste iodado pode causar NTA através da vasoconstricção da arteríola aferente que leva a isquêmica tubular e NTA. OBS: mesmo sendo NTA terá uma alteração bioquímica urinário com padrão de IRA ( ou seja com FRAÇÃO EXCRETÓRIO DE SÓDIO < 1%). Como prevenir? Solução isotônica de bicarbonato de sódio e acetilcisteína. *FATORES DE RISCO: - insuf. Renal previa ( creatinina > 1,5) + importante! - DM com disfunção renal previa - ICC; CIRROSE HEPATICA; HIPOALBUNEMIA 131

- mieloma múltiplo - altas doses de contraste

NIA Inflamação aguda dos rins. Caracterizada pela infiltração do interstício por LEUCÓCITOS + intenso EDEMA que obstrui os túbulos que leva a OLIGÚRIA e ↓ TFG. QDO PENSAR EM NIA? Paciente com USO DE MEDICAMENTO , desenvolveu IRA com QUADRO ALÉRGICO

ETIOLOGIA Drogas causadoras de NIA: -β-lactâmicos e sulfonamidas: ampicilina; penicilina cefalotina - esquema RIP: RINFAMPICINA - anticonvulsivante: FENITOÍNA - anti- hipertensivo: HIDROCLOROTIAZIDA - anticoagulante: WARFARIN - AINES derivados do AC. Propiônico: ibuprofeno; cetoprofeno...) OBS: os AINES causam NIA com padrão morfológico de SX. Nefrotica- (doença de LESÃO MÍNIMA).

NECROSE DE PAPILA Destruição da papila renal. PRINCIPAIS CAUSAS: 1)- nefropatia por analgésico 2) nefropatia obstrutiva 3) pielonefrite ( dor lombar, piuria, febre) 4) anemia FALCIFORME 5) diabetes melitus

CLÍNICA e DIAGNÓSTICO Fenômenos alérgicos: - eosinofilia, eosinofilúria - cilindros LEUCOCITÁRIO - ↑ IgE sérico - hematúria NÃO dismórfica - oliguria - rash cutâneo, febre; dor lombar - ↑ do tamanho dos rins - fração excretória de sódio > 1% - ↑ UREIA e CREATININA

CLÍNICA E LABORATÓRIO CLINICA DE PIELONEFRITE - Febre com calafrios - dor lombar + disúria - hematúria LABORATÓRIO: - urinocultura + (75% dos casos)

132

DISTÚRBIOS TUBULARES ESPECÍFICOS NÉFRON PROXIMAL * REABSORVE normalmente: - glicose; aminoácidos; fosfato; acido urino E Bicarbonato →SX. DE FANCONI( glicosúria renal) Desligamento TOTAL da reabsorção no túbulo proximal, que leva a: - glicosúria com NORMOglicemia - aminiaciduria- doença de HARTUNUP - hiperfosfaturia com hipofosfatemia ( ↓ P ) leva a hipofosfatemia crônica que leva ao raquitismo ( crianças) e osteomalácia ( adulto) - hiperuricosuria com hipouricemia - bicarbonaturia (↓ HCO3)- ATR tipo II OBS:    a  sx.  De  Fanconi  é  o  famoso  “  rim  do  Mieloma” OBS: paciente NÃO é diabético, mas é portadora de glicosúria renal, que NÃO aumenta o risco para diabetes.

*TIPO I: ocorre no túbulo COLETOR – incapacidade de secretar de H+, urina alcalina e leva a ↓ K ( aumenta sua excreção)= PACIENTE C/ ACIDOSE METABÓLICA hipercloremica com anion- gap +( normal) E URINA ALCALINA. - Tratamento: citrato de potássio ( dose baixa)

ALÇA DE HENLE →SX. DE BARTTER Desligamento congênito na reabsorção de SÓDIO na alça de henle como se fosse uma intoxicação por FUROSEMIDA * poliúria e polidipsia * HIPERcalciúria e HIPOcalcemia (↓ Ca) * hipocalemia ( ↓ K) *ALCALOSE metabólica ( ↓ HCO3) * Tendência a hipovolemia, ativa o sistema RAA, leva a hiperaldosteronismo crônico com aumento da prostaglandina E. * Pressão arterial NORMAL * paciente tem tendência a nefrolitíase de repetição OBS: geralmente a criança apresenta déficit ponderoestrutural.

NÉFRON DISTAL →SX. DE GITELMAN Desligamento congênito da reabsorção de SÓDIO no túbulo contorcido distal como se fosse intoxicação por TIAZÍDICOS. NÃO ocorre poliúria . * HIPOcalciúria e HIPERcalcemia (↑ Ca) * HIPERmagnesiúria e hipomagnesemia (↓Mg) * HIPOcalemia (↓ K )

.

TTO: espironolactona.

ACIDOSE TUBULARRES RENAIS – ATR *TIPO II: ocorre no túbulo PROXIMAL pela ↓ da reabsorção de HCO3 ( O HCO3 não é reabsorvido, ocorre uma bicarbonatúria e ↓ K.)= PACIENTE C/ ACIDOSE METABÓLICA ( hipercloremica) com anion gap normal E URINA ÁCIDA.

*TIPO IV: SX. Do HIPOALDOSTERONISMO, mas sem doença de ADDISON= PACIENTE C/ ACIDOSE LEVE, HIPERCALEMIA ( ↑ k ) e NEFROPATIA PERDEDORA DE SAL. - Tratamento: fludrocortisona e furosemida 133

OBS: valor do anion-gap normal: 8-12 mEq/L OBS: acidose metabólica decorrente da perda de HCO3 e retenção de H+, deve ser compensada com aumento do cloreto, que resulta em um anion gap normal e acidose hiperclorêmica!)

- Marcador p/ diagnóstico: excreção fracionada de bicarbonato. - Tratamento: citrato de potássio dose alta.

SÍNDROMES VASCULARES RENAIS: ESTENOSE UNILATERAL DA ARTERIA RENAL é* HIPERTESÃO RENOVASCULAR- HRV Estenose da artéria renal é o estreitamento da luz do vaso que leva a hipoperfusão em um dos rins→ hipofluxo → ativação de sistema RAA→ que leva a vasoconstricção ( efeito da angiotensina II) e retenção hidrosalina ( efeito da aldosterona) → ↑ PA. * a estenose da artéria renal esta presente em 24% dos hipertensos.

ETIOLOGIA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

* ATEROSCLEROSE (90%) - + comum em IDOSO - ambos sexos - ocorre oclusão PROXIMAL da art. Renal - tende a evoluir com atrofia

OBS: Considere HRV sempre que tiver isto no enunciado: - hipertensão GRAVE e REFRATÁRIA e de inicio recente - aterosclerose difusa, associada a SOPRO ABDOMINAL - assimetria renal na USG - alcalose metabólica + ↓ K na ausência de diuréticos - edema agudo de repetição, apesar de terapia anti-hipertensiva adequada.

- cintilografia com captopril

*IECA e ARAII: assim não deixa converter angiotensina I em II e assim não leva a vasoconstricção e ↑ da PA.

* DISPLASIA FIBROMUSCULAR - + comum em JOVENS - sexo ♀ - oclusão da art. MÉDIODISTAL - quase não evolui para atrofia OBS: fazer sempre diagnostico  ≠  com  arterite   de Takayassu ( vasculite de grandes vasos também comum em ♀ jovens)para  ≠  fazer  prova  de   atividades inflamatória (

- ecodoppler da artéria renal ( é mais sensível que a cintilografia) - angio-TC – PRESENÇA DE SOPRO na artéria renal - angio- RM - OBS esta CONTRAINDICADO o uso de RM com GADOLÍNEO em pacientes com nefropatia avançada, pelo risco de induzir quadro de FIBROSE SISTÊMICA PROGRESSIVAesclerodermia por gadolíneo.

- p/ pacientes jovens com displasia fibromuscular o tratamento de escolha é angioplastia por balãorevascularização SEM implantação de STENT OBS: o tratamento da ESTENOSE BILATERAL DAS ARTERIAS RENAIS É: REVASCULARIZAÇÃO .

* PADRÃO-OURO: arteriografia renal- só 134

VHS , Proteína C reativa) seria (+) na arterite de Takayassu)

deve ser indicado em casos de duvidas.

ESTENO BILATERAL DAS ARTERIAS RENAIS Quando PENSAR EM ESTENOSE BILATERAL DA ARTERIA RENAL:

- Falência renal crônica progressiva - quase todos os casos são devidos a aterosclerose - perfil: paciente idoso, hipertenso, diabético, dislipidêmico - grande sinal clinico: agudização de um quadro de INSUF. RENAL CRÔNICO E FIBROSE INTERTICIAL com quadro urêmico, após utilizar IECA ou ARAII ( pq piora o quadro!!!!). - Tratamento é REVASCULARIZAÇÃO

ATEROEMBOLISMO Quando PENSAR EM ATEROEMBOLISMO :

AMILOIDOSE:

-INSUF.RENAL AGUDA + - o paciente fez CATETERISMO ARTERIAL NOS ULTIMOS DIAS!!

- Doença causadas pela deposição de fibrilas no espaço extracelular de vários tecidos e órgãos. - causa de amiloidose PRIMÁRIO: idiopático e MIELOMA MULTIPLO - Principal causa de amiloidose SEUCUNDÁRIA: ARTRITE REUMATOIDE - ORGÃO mais acometido na primaria: RINS (80%)- manifestação de sx. Nefrotica ( proteinúria nefrotica) + Hipoalbuminemia significativa com ANASARCA + acometimento cardíaco com disfunção diastólica; neuropatia periférica; equimoses cutânea ( ao redor dos olhos- olhos de guaxinim) - BIOPSIA RENAL: depósitos de amorfos em nível glomerular CORÁVEIS pelo VERMELHO DE CONGO! E na USG RENAL IRC com rins de tamanho NORMAL ou AUMENTADO.

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SÍNDROME URÊMICAINSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA IRA ↓ da função renal em horas ou dias com: * ↓ TFG ( normal entre 90120 ml/min) * volume urinário ( < 0,5 ml/kg/h por + 6 hrs); *retenção de escórias nitrogenadas ( Ur e Cr ≥0,3  mg/dl  em  48  hrs  ou  ↑ 1,5 a 2 vezes do seu valor basal) * distúrbios hidroeletroliticos.

CLASSIFICAÇÃO CRITÉRIOS DE AKIN: I: Alto risco de disfunção Renal: - ↑ abrupto em 48 hrs da Cr  ≥  0,3  ou  entre  1,5  a  2  x   o valor basal - DU < 0,5 ml/kg/hr > 6 hrs II- Lesão Renal : - ↑ Cr entre 2 a 3 x valor basal e DU < 0,5 ml/kg/h >12 hrs III- Falência Renal: - ↑ Cr 3 x do valor basal OU Cr sérica > 4 com aumento agudo de 0,5mg/dl - DU < 0,3 ml/kg/h OU anuria por 12 hrs.

CLÍNICA Quadro de SX. URÊMICA: *↑ UREIA ( uremia): anerexia, náuseas, vômitos, cefaleia - ENCEFALOPATIA URÊMICA: - confusão metal; mioclonias, FLAPPING; hiper-reflexia; sinal de BABINSKI bilateral e agitação psicomotora. - Pericardite hemorrágica - sangramento urêmico

DIAGNÓSTICO ≠  causa  PRÉ-RENAL da RENAL INTRINSECA: 1) BIOQUIMICA URINÁRIA e SEDIMENTO URINARIO: AZOTEMIA PRÉ-RENAL ( causa pré-renal): - fração excretória de Ureia < 35% -é reversível a reposição volêmica. - ↑ reabsorção de NA e H2O - SODIO urinário < 20 - fração excretória de NA COMO AVALIAR A TFG? DISTURBIOS < 1% 1) PADRÃO-OURO: HIDROELETROLITICOS: - Osm urinário > 500 Clearance de INULINA: é * HIPERVOLEMIA: - Cr urin/plasm > 40 cara, difícil de medir e - HAS leve; - ureia plasm/Cr plasm invasiva. CLASSIFICAÇÃO DE - Derrame Pleural >40 2) Creatinina sérica: ACORDO COM DU ( débito - ascite e Edema periférico - tendo urina variam de acordo com a urinário): - Edema agudo de Pulmão hiperconcentrada com massa muscular, sexo, *NÃO oligurica: DU > 400 * ACIDOSE METABÓLICA pouco NA e ureia. raça; idade; ingesta de ml/dia com ANION GAP ELEVADO - Sedimento urinário: tipo carne, dieta... * Oligúrica: DU < 400 * ↑ ACIDO ÚRICO acelular ou conter 3) Clearance de Creatinina * Anúrica: DU < 100 * diminui: ↓ SÓDIO ( Na) cilindros HIALINOS( depuração da creatinina e CALCIO ( Ca) Geralmente não tem na urina de 24hrs):é a + * aumenta: ↑ POTÁSSIO ( proteinúria, hematúria e usada!!!: leva em k) FOSFATO ( P); nem leucocitúria. consideração a idade, peso MAGNÉSIO( Mg) presente de 20-30%- não

TRATAMENTO * IRA PRÉ-RENAL: Restaurar a PA - interromper diuréticos * IRA PÓS-RENAL: - desobstrução do trato urinário com nefrostomia percutânea *IRA INTRINSECA: - tratar a doença de base INDICAÇÃO DE DIALISE DE URGÊNCIA: - acidose metabólica grave refrataria - hipercalemia(↑k) grave - hipervolemia grave refrataria ( HAS , edema pulmonar) - encefalopatia, hemorragia, pericardite - Sepse, choque com disfunção orgânica e NTA PROGNÓSTICO - taxa de mortalidade entre 20-50% - IRA PRÉ-RENAL: 10% mortalidde - IRA RENAL: pode chegar 136

e sexo do paciente. Formula de CockcroftGault: ClCr= (140-idade)x peso ÷ creatinina plasm x 72 Multiplicar o resultado por 0,85 se for do sexo ♀ - só pode ser usada esta formula em pacientes com função renal estável!!! OBS: não deve ser usado no caso de injuria renal aguda ( com ↑ 50% do valor basal em alguns dia ou anúria ou sintomas urêmicos)- sendo assim a TFG por definição encontra-se maximamente reduzida< 10 – 20 ml/min. OBS: a creatinina só ↑ após comprometimento de 50% da função renal, portanto ela não é um marcador precoce de lesão renal!!!! OBS: o CONTRASTE IODADO e RABDOMIOLISE, pode

ETIOLOGIA: * CAUSA PRÉ-RENAL: - causa + comum 55%; exceto em pacientes hospitalizados, assim passa a ser a causa + comum a Intrínseca (NTA por sepse). - hipovolemia - ↓ DC - vasoconstrictores renais: noradrenalina, ergotamina; sx. Hepatorrenal e - HIPOCALCEMIA ( ↓ Ca) - IECA na estenose bilateral de artérias renais leva a hipoperfusão renal grave - AINES: impede que a prostaglandina dilate a arteríola aferente. * CAUSAS INTRÍNSECA - lesões glomerulares, tubulointersticiais e vasculares. - OBS: a NTA isquêmica ( hipofluxo renal) ou nefrotoxica é responsável por 80-90% dos casos de IR intrínseca.

OBS: o ↑ K leva a alterações no ECG: onda T em TENDA ( apiculada) com ↓ do intervalo Q-T e nos casos mais graves ausência de onda P. Se deve tratar a HIPERcalemia com GLUCONATO de CALCIO1g IV em 2-3 min ( não reduz o K sérico, mas estabiliza eletricamente o miocárdio e evita arritmia) ; glicoinsulina venosa; nebulização  com  β-2 agonista; diuréticos alça, bicarbonato de sódio venoso , resinas de troca e diálise. OBS: a IRA quase sempre cursa com ↑ K, exceto na Necrose Tubular Aguda (NTA) NÃO oligurica pelo uso de aminoglicosídeo, irá cursar com ↓ K e Mg. OBS: na IRA a HIPOcalcemia é geralmente assintomática, porque a acidose possui um efeito protetor contra tetânia. OBS: a hiponatremia diluicional na IRA pode

sendo necessários para diag) NTA ( lesão renal intrínseca): - fração excretória de ureia > 50% (é o parâmetro + importante para  ≠  as  2  entidades) -não responde a reposição volêmica; -↑ a excreção de NA , H2O e ureia. - SODIO urinário > 40 - fração excretória de NA > 1% - Osm urinária < 350 - Cr urin/plasm < 20 - ureia plasmática/ creatinina plasmática 3 - Idosos - Pacientes com falência múltiplas dos órgãos. OBS: o uso de furosemida NÃO reduz a mortalidade na IRA. * Qual é a principal causa de IRA do recém – nascido? Axfixia perinatal SAIBA MAIS... * Exemplos de ACIDOSE com ANION GAP ↑: acidose lática; cetoacidose; uremia; intoxicação por salicilato; metanol. * ex. de acidose com anion gap NORMAL: acidose metabólica decorrente da perda HCO3 ( ATR tipo II) ou retenção de H+ ( ATR tipo I)- leva a uma acidose metabólica hipercloremica com anion 137

causar IR intrínseca com FE de SÓDIO < 1% ( bioquímica compatível com IRA pré-renal) OBS: quadro de ANÚRIA SÚBITA pensar em obstrução completa e bilateral do trato urinárioIRA PÓS-RENAL.

* CAUSAS PÓS-RENAL -5% dos casos: - obstrução mecânica no sistema coletor urinário. - Hiperplasia Prostática Benigna ( HPB) - Neoplasias

levar a quadro de convulsões .

* RNM c/ contraste: contraindicada ClCr 6 mEq/L 4) acidose metabólica grave e refratária 5) encefalopatia uremica, 138

OBS: nos estágios iniciais da IRC a TFG permanece normal ou em estado de HIPERFILTRAÇÃO, devido a resposta ao estimulo proteico aumentado. ETIOLOGIA: *Principal causa no MUNDO: DM- nefropatia DIABÉTICA. * Principal causa no BRASIL: HAS- nefropatia HIPERTENSIVA CLASSIFICAÇÃO 0: fatores de risco (+): HAS; DM;; dislipidemia; obesidade; idade > 60 anos; historia familiar; tabagismo... TFG normal 1: Lesão renal com microalbuminúria (nl de 30 a 300mg/dia) ou albuminúria persistente. 1: TFG  ≥  90  ml/min 2: TFG entre 89-60 ml/min 3: TFG 59-30 ml/min 4: TFG 29-15 ml/min → gravemente reduzida 5: TFG < 15 ml/min→ falência renal P/ calcular a TFG: utilizar a

com ANION GAP ↑ OBS: um dos fatores que contribui p/ gênese da acidose metabólica na IRC são os níveis ↑ PTH. * DISLIPIDEMIA: ↑ triglicerídeos e ↓ HDL *HAS ( 85% dos casos) 2 anti-hipertensivos de escolha pra previnem a evolução da lesão renal: IECA ou BRA II + diuréticos tiazidicos ( TFG > 30) ou de alça ( TFG < 30). Manter níveis pressóricos < 130x 80 mmHg * ANEMIA NORMONORMO: por ↓ da produção de ERITROPOIETINA renal. *SANGRAMENTO URÊMICO com Tempo de sangramento ↑ * PERICARDITE: febre, dor pleurítico, atrito pericardico. * NEUROROPATIA URÊMICA: ( encefalopatia;

↓  ( perda da dissociação corticuossinusal) * hiperecogenicidade cortical AGUDO: - sem anemia E sem osteodistrofia - USG: rins de tamanho NORMAL ( 9- 12 cm) e Relação cortico/medular preservada e ecogenicidade preservada. Quais as causas de IRC com RIM de tamanho NORMAL ou AUMENTADO: - amiloidose 1ª ( MIELOMA MULTIPLO) - DM - anemia falciforme - dça renal policística - nefropatia obstrutivahidronefrose) - nefropatia por HIV - esclerodermia Quais os principais fatores envolvidos na AGUDIZAÇÃO da IR? - depleção de volume - HTA acelerada ou NÃO

-Manter níveis pressóricos < 130 x 80 mmHg e em DM < 125 x 75 mmHg→ inibe a progressão da lesão renal. OBS: se creatinina for > 3 mg/dl se deve suspender o IECA, porque ele pode desencadear hipercalemia, ↓ abrupta da TFG.

pericardite uremica ou hemorragia uremica. 6) choque ou sepse com disfunção orgânica e NTA

4-manutenção da proteinuria < 1,0 g/dia

Principais Métodos dialíticos: * HEMODIÁLISE: * DIÁLISE PERITONEAL

* Tratamento da Acidose Metabólica - Bicarbonato de Na * Tratamento da Osteodistrofia Renal - Restrição de fosfato na dieta - uso de quelante de fosfato para TFG < 30 ml/min: sais de Cálcio ( carbonato de cálcio 2,5- 20 g/dia 3x /dia. Evitar quelante como hidróxido de alumínio, mesmo ele sendo mais efetivo e leva a intoxicação de pacientes com IRC, demência, osteomalácia e anemia refrataria.

IRC NÃO AGUDIZADA: 1) sinais e sintomas de Sx. Urêmica com ClCr < 10 OU 15 ml/min em situação de DM, ICC e desnutrição.

O que deve suplementar na DIETA do paciente com IRC em HEMODIÁLISE? Acido fólico Qual o método de diálise + indicado para pacientes com INSTABILIDADE HEMODINÂMICA, hipercatabolismo e hipervolemia? Hemodiálise continua Qual é a VEIA DE ESCOLHA para acesso vascular central na hemodiálise? jugular interna D 139

formula do ClCr: ClCr= (140-idade)x peso ÷ creatinina plasm x 72 Multiplicar o resultado qdo for sexo ♀ por 0,85

polineuropatia)

* PADRÃO-OURO: Clearance INULINA.

* PALIDEZ CUTÂNEA; equimoses, hematomas

OBS: Quais são os MEDICAMENTOS causadores de HIPERCALEMIA ( ↑ k)? - IECA - BRA II ( bloq. Dos receptores de angiotensina II) - ESPIRONOLACTONA - AINES

*PRURITO URÊMICO ( NÃO melhora com a diálise!)

*ALT. GI ( náuseas, vômitos, anorexia; halito urêmico)

controlada - ITU - uropatia obstrutiva com cálculos ou necrose de papila - Drogas ( AINES; IECA; ouro, ATB, Lítio, penicilamina) - radiocontraste - reativação da causa original

*Quando devemos BIOPSIAR O RIM? - rins de tamanho próximo do normal, onde outros exames menos invasivos NÃO definiram o diagnostico ou na suspeita *OSTEODISTROFIA RENAL: de causa potencialmente Representada por: tratável. A) Osteíte fibrosa cística: (típica de hiperpara 2ª) : ↑ dos osteoclastos com ↑ da reabsorção óssea e ↑ da deposição de colágeno. ↑ P → ↑ PTH e ↓ Calcitriol e ↓ Ca. RX: -crânio em “sal  e   pimenta” - reabsorção subperiosteal das falanges da mão ( achado + típico) * NEVE URÊMICA ( ↑ concentração de ureia no suor, após evaporar fica uma camada no pó na pele.)

- calcitriol

Qual complicação mais comum na confecção de * Tratamento da anemia: uma fistula arteriovenosa - reposição de Ferro ( deve para hemodiálise? ser feita antes da Estenose do componente eritropoietina) venoso proximal. - Eritropoetina recombinante humana 50 Contraindicação a 100 U/Kg/sem ABSOLUTA da diálise * manter a Hb alvo de 10- PERITONEAL? 12 g/dl e Ht > 33% - Ausência da integridade OBS: pacientes tratados do diafragma. com eritropoiéticos ↑ AVE - fibrose e obliteração da e eventos cavidade abdominal por tromboembólicos. cirurgia prévia - clearance peritoneal * Tratamento para inadequado sangramento uremico: Desmopressima Qual agente etiológico de PREPARAÇÃO P/ TERAPIA um paciente que evolui DE SUBSTITUIÇÃO RENAL com PERITONITE em uso Indicada para estagio V ( de DIÁLISE PERITONEAL( TFG < 15 ml/min), incidência de 20-80%)? devendo ser preparado a * S. coagulase negativo ( partir do estagio IV ( TFG epidermidis) 20-25 ml/min) * S. aureus * o melhor método é o TRANSPLANTE RENAL, Qual ATB usar em uma mas a maioria dos PERITONITE 2ª À INSF. pacientes necessitam de RENAL? diálise durante algum - Cefitriaxone e período ate o transplante. metronidazol. - fazer coleta de cultura 140

- cistos ósseos e tumores marrons de ossos longosOSTEOCLASTOMA - coluna  “Rugger  Jersey” - osteoporose e fraturas patológica e dor óssea. OBS: sítio ósseo que apresenta > perda mineral a porção distal do radio. - Diagnóstico: exames inicias: dosagem de P; Ca e PTH Padrão-ouro: biopsia óssea. B) Osteomalácia: Causada por: *↓ VIT. D →  ↓ Ca e ↓ P e ↑ FA * toxidade de alumínio: é um quelante do P ( leva a ↓ P) RX: - osteopenia generalizada - adelgaçamento do córtex linhas de pseudofraturas (zonas de Looser) principalmente no fêmur e quadril.

* Manifestações da SX. URÊMICA que NÃO responde a DIÁLISE: - anemia - osteodistrofia renal - distúrbios do CÁCIO e FOSFATO - prurido urêmico - dislipdemia - hipercatabolismo com desnutrição proteicocalórica - depressão imunológica com predisposição a infecções. - aterosclerose acelerada

C) Doença óssea Adinâmica: típico de paciente com IRC avançada que recebe 141

tratamento adequado, mantendo seu PTH normal, mas com o hiperparatireoidismo controlado a tendência é que a uremia afete o tecido ósseo reduzindo seu metabolismo.

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SINDROMES FEBRIS DENGUE - É a mais importante ARBOVIROSE do planeta - AGENTE CAUSADOR: arbovirus, do gênero FLAVIVIRUS 4 sorotipos: DEN 1, 2, 3, 4. * + freq: DEN 1 * + grave: DEN 2 - AGENTE TRASMISSOR (VETOR): FÊMIA do mosquito AEDES AEGYPTI ( Tb transmite a febre amarela urbana) - PERIODO DE VIREMIA no homem: 1 dia antes da febre, até o 6ª dia da doença. Este é o período de transmissibilidade da doença intrínseca no ser humano, onde a transmissão do ser humano para o mosquito ocorre quando houver a presença do vírus no sangue humano, chamado período de viremia. -HOSPEDEIRO: homem (principal) e mosquito.

EPIDEMIO- FISIOPATO - 1ª caso documentado clinico laboratorialmente no BRA foi 1981. - 1ª EPIDEMIA: 1986 no RJ - REGIAO + AFETADA: SUDESTE - Índices de infestação não devem ser superior a 1% para prevenção da dengue, de 5% já previnem as epidemias de febre amarela. A pessoa pode ter ate 4 dengues da vida, cada vez com um sorotipo diferente. A infecção por um sorotipo confere imunidade ao sorotipo especifico e adquire imunidade cruzada TEMPORARIA para os demais sorotipos. FEBRE HEMORRAGICA DA DENGUE: Infecções sequenciais por diferentes sorotipos de

CLINICA DENGUE CLASSICA - febre↑, inicio abrupto - cefaleia, mialgia, artralgia, anorexia, dor retro-orbital, náuseas, vômitos - exantema: tipo maculopapular na face, tronco, ocorre em muitos casos no 1ª dia da doença. - prurido - pode ter petequias, epistaxis, gengivo e metrorragiamanifestações hemorrágicas. - duração: 5 a 7 dias. OBS: nas crianças o inicio da doença pode passar desapercebido e as manifestações da dengue aparecem já como quadros graves. LABORATORIO: - LEUCOPENIA com LINFOCITOSE - ↓ plaquetas leve (> 100.000) - ↑ TGO

DIAGNOSTICO EXAMES INESPECIFICOS - hemograma completo e dosagem de albumina EXAMES ESPECIFICOS -1ª SEMANA: -isolamento viral (PADRAO –OURO) coleta de sangue nos 1ª 5 dias - antígeno NS1 ( nos 1ª 3 dias- marcador da infecção aguda ativa) - APÓS 6ª DIA: SOROLOGIA PARA DENGUE – MAC- ELISA (IgM)- método de escolha na rotina. ( permanecem elevados ate 30-90 dias) QUANDO SOLICITAR EXAME? -período NÃO epidêmico: para TODOS os pacientes suspeitos!! - período epidêmico: para grupo B, C, D, ou seja casos graves, duvidosos, situações especiais ( lactantes, gestante e portadores de

TRATAMENTO - NOTIFICAR TODOS OS CASOS SUSPEITOS DE DENGUE! - CASOS GRAVE DE DENGUE É NOTIFICADO DENTRO DE 24 HRS. CLASSIFICAÇAO DE RISCO GUPO A: - sem alteração - prova de laço – - ausência de hemorragias e comorbidade - TTO: AMBULATOREAL *volume de liquido (80ml/ kg/ dia VO (1/3 SRO + 2/3 liquido) *ANTITERMICO: dipirona e paracetamol * ANTIEMETICO: plasil ou bromoprida * ANTIPRURIGINOSO: dexclorfeniramina, loratadina *ASS é CONTRAINDICADO GRUPO B: - Prioridade não urgente - ausência de sinais de alarme - prova de laço + - paciente com 143

- HABITO DO MOSQUITO: diurno e vespertino

** de acordo ao MS a DENGUE e a FEBRE AMARELA são doenças RE- EMERGENTE, e tem preocupado as autoridades devido ao risco potencial de reurbanização da febre amarela, relacionada ao vetor da dengue. NÃO EXISTE VACINAS OU DROGAS ANTIVIRAIS CONTRA DENGUE! O ÚNICO PONTO VULNERAVEL NA CADEIA EPIDEMIOLOGICA É O MOSQUITO!

vírus da dengue, após um período de 3 m a 5 anos. * A reintrodução do sorotipo 4 em 2010 no Brasil é uma preocupação devido a susceptibilidade da população ao sorotipo 4 e ao > risco de desenvolver complicações com a febre hemorrágica da dengue. ** crianças com menos de 1 ano de idade podem adquirir passivamente anticorpos antidengue da mãe durante a gestação e, uma infecção primaria pelo mesmo vírus , pode produzir a forma hemorragia da doença. OBS: nas crianças a forma hemorrágica (grave) ocorreria pelo mesmo sorotipo que infectou a mãe e NÃO a um NOVO sorotipo como ocorre no adulto.

CASOS CONFIRMADOS da dengue clássica: Será confirmado laboratorialmente ou durante uma epidemia pode ser confirmado através de critérios clinico epidemiológico.

FEBRE HEMORRAGICA DA DENGUE Presença obrigatória de HEMOCONCENTRAÇÃO ( + importante) E PAQUETOPENIA - agravamento do quadro no 3ª, 4ª dia, com desaparecimento da febre e com manifestações hemorrágicas e colapso circulatório→ choque ( ↑ da permeabilidade capilar e hemoconcentração e falência circulatória) CONFIRMAÇÃO DE FHD: - ↑  20%   HEMATOCRITO ou sua ↓ de 20% após o tto - ↓ PLAQUETAS < 100.000 - LEUCOPENIA - PROVA DO LAÇO + - presença de DERRAME PLEURAL, ASCITE,

comorbidades) Grupo B: homograma completo é obrigatório Grupo C e D: hemograma completo e sorologia/ isolamento viral é obrigatório.

OBS: -paciente em uso de ASS e CLOPIDOGREL – indica transfusão de plaquetas - paciente em uso de WARFARIN com sangramento grave- indica administração de plasma fresco congelado.

comorbidade, gestante, < 2 anos, > 65 anos -TTO:- deixar o paciente em OBSERVAÇÃO : HIDRATA e pede HEMATOCRITO - ↑10% do hematocrito( C>38%, M>44%, H>50%) = TTO: supervisionado oral (80ml/kg/dia, sendo 1/3 de SRO) ou parenteral ( SF ou RINGER LACTATO 40ml/kg em 4 horas.) - hematocrito normal= tratar igual grupo A ** surgimento de sinais de alarme, ou ↑ hematocrito mesmo com hidratação adequada ou paciente com PLAQUETOPENIA < 20.000= INTERNAÇAO. GRUPO C - urgência, atendimento o mais rápido possível SINAIS DE ALARME: a) dor abd. Intensa b) vômitos persistente c) hipo tensão postural d) hepatomegalia e) sangra// de mucosa f) somolencia ou irritabili// g) ↓ diureses frequência da doença é nos meses de janeiro a abril. O acometimento epidemiológico mais relevante em relação a FA no Brasil é o ↑ da área de transição em direção a costa atlântica.

CLINICA - assintomáticas 90% - formas grave 10% = TRIADE DE DISFUNÇÃO HEPATORRENAL: 1- ICTERICIA 2- OLIGURIA 3-HEMATEMESE * LETALIDADE ALTISSIMA 50% 1ª FASE – período de infecção( VIREMIA): Febre, cefaleia de inicio abrupto, náuseas, vômitos, epistaxe, icterícia - SINAL DE FAGET: desproporção PULSO/ T® 2ª FASE- período toxemico: Formas + graves: reaparecimento da febre, diarreia, vômitos ( borra de café) - insuficiência hepatorrenal ( icterícia, oliguria, anuria, albuminuria, hemorrgias) - prostração - desidratação - morte no 6ª -7ª dia do inicio dos sintomas, raramente após 10 dias, quando parte dos doentes evoluem para cura .

DIAGNOSTICO ALTERAÇAO LABORATOREAL: - só nas formas graves DIAGNOSTICO: - apartir 6ª dia= MAC ELISA IgM

FISIOPATOLOGIA: - A DOENÇA confere IMUNIDADE ATIVA NATURAL - a VACINA confere IMUNIDADE ATIVA ARTIFICIAL - LACTANTES ATE 6 MESES TEM IMUNIDADE PASSIVA NATURAL de mães imunes.

TRATAMENTO NOTIFICAÇÃO COMPULSORIA - TRATAMENTO DE SUPORTE PREVENÇÃO: - vacina aos 9 meses e depois de 10 em 10 anos para todos moradores de área endêmica, ou turistas, caminhoneiros, , garimpeiros. - Fazer 10 dias antes a vacina se for viajar para áreas endêmicas. - nas epidemias recomenda-se a vacinação acima de 6 meses.

**Manifestações hemorrágicas são + freq. Na febre amarela.

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MALARIA É uma doença febril aguda, causada por um PROTOZOARIO do gênero Plasmodium e é transmitida por um mosquito. - AGENTE CAUSADOR: - P.VIVAX (+ comum 90%) - P.FALCIPARUM ( + grave e + LETAL- porque tem capacidade de invadir hemácias de qualquer idade) - P.MALARIE ( pode causar nefropatia) - AGENTE TRANSMISSORVETOR: mosquitoAnopheles Darlingi, infectada pelo plasmodiun * vetores da malaria são conhecidos como: carapanã; muriçoca; sovela; mosquito prego e bicudo. - RESERVATORIO: homem exclusivamente.

EPIDEMIOLOGIA Região de > risco no BRA? Região NORTE 99%Amazonas, Amapá, Acre, Roraima, Rondônia, Pará - transmissão através da picada da FÊMEA do mosquito anopheles - vetores são + abundantes nos horários crepusculares (ao entardecer e ao amanhecer) O P.VVAX e P. OVALE, são capazes de formar os hipnozoitas, que são formas latentes no fígado e responsáveis pela RECAIDAS TARDIAS. MALÁRIA CRÔNICA ou INFECÇÃO RECORRENTE ? - caracterizada por esplenomegalia de GRANDE MONTA - hipergamaglobulinemia com inversão do padrão albumina/ globulina e pancitopenia.

FISIOPATOLOGIA - no homem tem 2 ciclos : 1- hepático 2- eritrocitário - Onde ocorrem as fases do ciclo evolutivo? * CICLO ASSEXUADO: No hepatocito humano ( ocorre a 1ª multiplicação no homem) e hemácias OBS: os gametas são formados no homem e ingeridos pelo mosquito. * CICLO SEXUADO: no mosquito

ALTERAÇÕES GRAVE DA MALARIA ? - malária cerebral - hipoglicemia - acidose lática - edema pulmonar não cardiogênico - insf. Renal - disfunção hepática

CLINICA E DIAGNOSTICO P. VIVAX e FALCIPARUM= FEBRE TERÇÃ ( 2 dias sem febre e no 3ª dia com febre, mais 2 dias sem febre e no 3ª dia sem febre...) P. MALARIE= FEBRE QUARTÃ (cada 72 hrs) → pode ocorrer SX. Nefrotica ( nefropatia) - FEBRE ALTA (± 40°), calafrios, sudorese profunda, cefaleia que ocorrem em padrões cíclicos + ANEMIA hemolítica (icterícia, esplenomegalia de GRANDE MONTA) - hipoglicemia - hiperlactato= acidose lacta DIAGNOSTICO: - parasitológico= GOTA ESPESSA SINAIS DE MAL PROGNOSTICO : Prostração, alt. Da consciência, dispneia, hiperventilação, convulsão, hipotensão e choque, oliguria, hemorragia, icterícia, hiperpirexia.

TRATAMENTO - NOTIFICAÇÃO COMPULSORIA VIVAX= cloroquina + PRIMAquina ( contraindicada em grávidas, devido ao risco de homolise) FACIPARUM= clindamicina + artesunato PREVENÇÃO: ** NÃO existe vacina com resultados satisfatórios **não se indica quimioprofilaxia para viajantes em território nacional, exceto se o viajante for pra região de alto risco de FALCIPARUM na Amazônia, 1 semana antes, ate 4 semanas após abandonar a área de risco. (MEFLOQUINA) * Medidas como uso de repelentes, roupas compridas e mosquiteiro; devem ser recomendadas a todos viajantes para áreas de alto risco.

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LEISHMANIOSE VESCERAL – CÃO * Leishmaniose visceral ou CALAZAR: quando o parasita invade o sistema reticuloendotelial. - AGENTE CAUSADOR da visceral: protozoários do gênero leishmania- L. CHAGASI. - AGENTE TRANSMISSOR ou VETOR: flebotomineos ( mosquito palha e birigui)- Lutzomyia longipalpis e a Lutzomyia cruzi. * tem atividade CREPUSCULAR e NOTURNA. * não ocorre transmissão direta, pessoa-pessoa!

EPIDEMIOLOGIA

CLINICA

DIAGNOSTICO

TRATAMENTO

* CRIANÇAS DA ZONA RURAL: A grande maioria acontece em < 10 anos . Até os 5 anos em ambos os sexos, e a partir dessa idade predomina sexo masculino. - doença GRAVE, que não tratada evolui pra óbito em mais de 90% dos pacientes. - no BRA a LV é uma doença endêmica, principalmente no nordeste.

Infecção assintomática ( > parte) Não tem manifestações clinicas, mas o diagnostico sorológico e intradermorreação de MONTENEGRO é + → NÃO deve ser NOTIFICADO e NÃO deve receber TTO especifico.

- PARASITOLOGICOidentificar o parasita ( forma amastigota) ( é o + UTILIZADO, e de ESCOLHA para forma visceral! ) : - aspirado da Medula óssea - MIELOGRAMA ( + USADO) - punção esplênica - é o + SENSÍVEL, porem da muitas complicações!

NOTIFICAÇÃO COMPULSORIA Cães com LV tem que ser notificado e sacrificado!

- METODO SOROLOGICOpesquisa de anticorpos contra leishmania, através: imunofluorescencia indireta ou ( ELISA rK39) (↓específicos e ↑sensibilidade)

- ANFOTERICINA B- x 14 a 20 dias: é a melhor droga, mas só ta indicado para: * gestantes * transplantados * HIV + * Insf. Renal * casos graves : < 6 meses e > 65 anos Desnutrição grave Comorbidade Icterícia e hemorragia Anasarca Toxemia

PERIODO DE INCUBAÇÃO: Homem: 10 dias a 24 MESES Cão:3 meses a vários anos

- RESERVATORIO * área urbana: CÃO * área silvestre: RAPOSAS e MARSUPIAIS

* As crianças e imunocomprometidos são + suscetível ao desenvolvimento da doença clinica.

* Leishmaniose tegumentar: infecção que

OBS: LV pode ser uma infecção oportunista nos pacientes com HIV, geralmente com contagem CD4 + baixa ( 2,5-3 mg/dl ↑ da BILIRRUBINA INDIRETA ( normal ate 0,9 mg/dl) CAUSAS: 1) HEMÓLISE ( superprodução de BI) 2) ↓ da CAPTAÇÃO da BI pelo fígado → * medicamentos ( rinfampicina, probenecida) * jejum prolongado * ICC, shunt porto-ssistêmico 3) ↓ da CONJUGAÇÃO da BI pelo Fígado → * Distúrbios do metabolismo da bilirrubina ( SX. De Gilbert e Crigler-Najjar) * imaturidade do sistema de conjugação ( recém-nascidos)

↑ da BILIRRUBINA DIRETA ( normal ate 0,3 mg/dl) CAUSAS: * ↑ da BD isolada → Distúrbios do metabolismo do bilirrubina ( SX. De Dubin-Johnson e Rotor) * ↑ da BD + teste hepáticos alterados → ↑ TGP/TGO > 300 = LESÃO HEPATOCELULAR → ↑ FA > 4x do seu valor normal e GGT ( 5- nucleotidase) = SX. COLESTATICA

↑ da BILIRRUBINA DIRETA LESÃO HEPATOCELULAR 1- HEPATITES VIRAIS - ↑ BD - transminases > 1.000 - > 10 x do valor normal( TGP > TGO) OBS: TGP (ALT) é mais especifica do fígado e já a TGO (AST) pode ser encontrada no miocárdio, músculo e cérebro. - Padrão- histopatológico ( biopsia): padrão PERIPORTAL com infiltração MONONUCLEAR de linfócitos. - FASE PRODRÔMICA ( dura dias de 2 a 7 dias): febre, mal estar, mialgias, artralgias, náuseas, vômitos - FASE ICTÉRICA ( dura semanas 2 a 6 semanas) : ↓ dos sintomas inespecíficos e ↑ da icterícia ( OBS: a icterícia esta presente em apenas 30% dos casos); coluria, acolia fecal; dor em HD. - FASE DE CONVALESCÊNCIA ( dura de 2 a 12 semanas): regressão clinico laboratorial. - sinal de mau prognostico na hepatite viral aguda é o alargamento do tempo de protrombina

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HEPATITE A - vírus RNA - período de incubação: 4 semanas ( 5 a 45 dias) - transmissão: FECAL-ORAL - epidemiologia: baixo nível socioeconômico; no BRASIL mais de 90% dos adultos já tiveram hepatite A em algum momento da vida( anti-HVA IgG + ) - idade: 5-14 anos - manifestação clinica: > parte são assintomáticos; na maioria simula um gripe os sintomas são mais leves em crianças do que em adultos. Geralmente subclinica em lactante. - OBS: tem relação com SX. COLESTATICA - DIAGNÓSTICO: anti-HVA IgM - período de contagio: 2 semanas antes e ate 1 a 2 semanas do inicio da icterícia. - NUNCA SE CRONIFICA!!! - prognostico: excelente e não deixa sequelas. - prevenção: * isolamento dos pacientes: de 7 a 15 dias após o surgimento da icterícia. * lavar as mãos antes de preparar alimentos e troca de fraldas. - pofilaxia: * PRÉ-EXPOSIÇÃO: < 1 ano: imunoglobulina ( Ig) > 1 ano imunocompetente: vacina (2 doses) > 1 ano imunocomprometido: vacina + Ig OBS: o MS só disponibiliza vacina e apenas para grupos especiais. * PÓS- EXPOSIÇÃO: Ig ate 14 dias após inicio dos sintomas para < 1 ano ou imunodeprimidos ou portadores de doenças crônicas.

HEPATITE B - é o único que é vírus DNA - período de incubação : 8 a 12 semanas ( 30 dias a 6 meses) - transmissão: SEXUAL, perinatal ( vertical) e percutânea. - epidemiologia: alta endemicidade na região amazônica O vírus B esta mais associado ao Câncer!. - manifestações clinicas: 70% dos pacientes não desenvolvem a fase ictérica. - manifestações EXTRA-HEPATICAS: * Poliarterite Nodosa ( PAN) * glomerulonefrite membranosa * doença de Gianotti-Crosti - DIAGNÓSTICO: marcadores sorológicos: * HBS Ag (+)– 1ª marcador que aparece, ainda no período de incubação, antes dos sintomas→ significa que o paciente TEM o VIRUS. * anti- HBC (+) → significa CONTATO com o vírus, já teve hepatite B ou ainda tem? - IgM: agudo- aparece junto com os sintomas e com o ↑ das transminases. - IgG: crônica ou curada. * Anti- HBC ( - ) : NUNCA teve contato c/ vírus. OBS: o MS utiliza o marcador anti-HBC total como teste de triagem. * anti- HBS → Aparece na fase de convalescência quando ocorre queda das transminases, e negativação do HBS Ag. Indica se já curou ou não? Anti-HBS (+ ) isolado→ vacina Anti-HBS ( + ) e anti-HBC IgG (+ ) →  cura OBS: HBS Ag ( + ) x mais de 6 meses e anti- HBS ( - ) e ↑↑↑ de transminases é = hepatite crônica. HBS Ag ( + ) e anti- HBS ( + ) = erro de laboratório ou por escape * HBeAg ( + ) → significa que o vírus esta na fase de REPLICAÇÃO VIRAL - Método mais sensível: HBV-DNA - padrão histopatológico da biopsia: inclusões em vidro- fosco ( esses depósitos só são encontrados na forma crônica). - Complicações: *hepatite FULMINANTE: ocorre com anti- HBC IgM altíssimo e precoce. 154

* hepatite CRONICA: 90% dos RN se cronifica; 1 a 5% se cronifica em ADULTO. - tratamento: * a hepatite B aguda não se trata, somente em casos muito grave, tratar com lamivudina ( 100 mg/dia) * dieta hipercalórica rica em carboidrato ( por isso que é bom comer suspiro!!!) HEPATITE C * suspensão da ingestão de álcool por mínimo 6 meses - vírus RNA OBS: 90% dos adultos se cura! - período de incubação: 7 semanas (15 a 160 dias) - transmissão vertical ( perinatal) de mães HBsAg (+): - transmissão: DROGAS INJETÁVEIS e TRANSFUSÃO. * a chance de transmissão vertical depende do HBeAg, ou seja, mãe HBeAg (+) tem - É a hepatite que mais se CRONIFICA ( 80 a 90%). 90% de chance de passar vírus para seu filho; e mãe HBeAg (-) de 10 a 15%. - mais associada a CIRROSE ( 20 a 50%) * Profilaxia: - imunoglobulina + vacina ate 12 hrs pós-parto no RN em  2  sítios  ≠. - Manifestações clinicas: 80% dos casos da hepatite C - não há indicação da via de parto: indicação obstétrica. aguda são assintomáticas. E sendo os assintomáticos os que - aleitamento materno NÃO esta contraindicado. mais tem chance de se cronificar. Profilaxia PRÉEXPOSIÇÃO: *A icterícia é rara. * vacina ( 3 doses 0-1-6), indicação: * sintomas mais comuns é a fadiga. - RN ou < 20 anos - associação com anti-LKM1, que normalmente é - comunicante sexual encontrado na hepatite autoimune. - profissional da saúde, do sexo, caminhoneiro; manicure, podólogos, militares; - Manifestações Extra-hepaticas: indígenas * CRIOGLOBULINEMIA - gestante a partir do 1ª T - Diagnostico: sorologia anti-HCV (+) + - vírus C + ; HIV + HCV RNA ( PCR) teste qualitativo - portadores de doença crônica ; doadores de órgãos. - Complicações: * Esquemas especiais com 4 doses ( 0-1-2-6): * hepatite CRONICA ( 80-90%) - prematuros; < 2 kg; imunodeprimidos; renais crônicos. * crioglobulinemia OBS: se der anti-HBS(-) após 3 doses da vacina, se deve refazer o esquema vacinal, - Tratamento: e se continuar dando anti-HBS (-), deve ser considerado não respondedores e É única forma de hepatite aguda que se trata suscetíveis em caso de exposição. especificamente. - tem que fazer biopsia hepática para iniciar o tratamento - Profilaxia PÓS-EXPOSIÇÃO: - 2 esquemas de tratamento: IFN convencional isolado por * imunoglobulina + vacina ate 14 dias: esta indicado para os NÃO vacinados: mãe HBsAg +; comunicante sexual de casos agudos; vitima de abuso sexual; vitima de 6 meses ou IFN em doses mais baixas + ribavirina por 6 acidente com material biológico +. E para os previamente vacinados esta indicado meses. imunoglobulina para os imunodeprimidos após exposição de risco. * contraindicação ao tratamento: sinais de insuficiência hepática, porque a ribavirina causa hemólise. HEPATITE E É igual hepatite A, a única diferença é que quando ocorre em gestantes tem risco de 20% de evoluir para hepatite fulminante.

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- Avaliar a resposta ao tratamento: HCV-RNA ira se negativar. - Prevenção: Não há vacina ou imunoglobulina. - medidas gerais de proteção: usar seringas e agulhas descartáveis. - NÃO existe medidas profiláticas para transmissão vertical do vírus C e nem rastreio pré- natal

HEPATITE D - É um vírus RNA incompleto formado pelo antígeno S do vírus B. * COINFECÇÃO HBV-HDV: hepatite B e D AGUDA. NÃO ↑ risco de cronificar. * SUPERINFECÇÃO HBV-HDV: hepatite B CRONICA + hepatite D. Aumenta o Risco de 20% de hepatite fulminante e risco de cirrose. OBS: a superinfecção tem pior prognostico que a coinfecção. - diagnostico: anti-HDV (+) + HBsAg (+) OBS: só há hepatite D se o HBsAg for positivo! OBS: alguns casos de hepatite D são anti-LKM-3 positivos.

2- HEPATITE ALCOÓLICA HEPATITE ALCOÓLICA LESÃO PELO ALCOOL: * esteatose: 90-100% * hepatite alcoólica: 1020% * cirrose: 1-6% OBS: a mortalidade da hepatite alcoólica em 6 meses é de 40%. OBS: menos de 1/3 dos etilistas desenvolvem hepatite alcoólica. O termo hepatite alcoólica é usado para descrever as manifestações clinicas agudas da doença hepática alcoólica.

FATORES DE RISCO - sexo ♀ - hepatite C crônicapolimorfismo genético - obesos - quantidade e duração da ingestão alcoólica *40-80 g/dia p/ ♂ * 20-40 g/dia p/ ♀ OBS: as mulheres apresentam mais susceptibilidade à lesão hepática alcoólica quando comparadas ao homem.

CLINICA BEBEDOR CRÔNICO + - icterícia ( ↑ BD); febre; dor abdominal; anorexia . O álcool leva a remodelamento hepático, e lipogênese ( formação de depósitos de gordura). OBS: as lesões hepáticas da hepatite alcoólica são REVERSIVEIS.

LABORATÓRIO ↑ das transminases ( TGOoooo 2 x > TGP) em geral < 400 BIOPSIA: - Padrão histopatológico: necrose lesão CENTROLOBULAR - corpúsculos de Mallory - leucocitose NEUTROFILICA OBS: a dosagem de GGT é usada como teste de triagem para monitorizar a abstinência alcoólica, pois ela pode ser usada como indicador sensível do abuso de bebidas alcoólicas.

TRATAMENTO - abstinência alcoólica. Tratar a sx. De abstinência com benzodiazepínicos. - reposição de líquidos - reposição de vitaminas - corticoides: predinisona ( 32 mg/dia x 4 semanas) - terapia nutricional - encaminhar a programas anti alcolismo. OBS: não são candidatos imediatos a transplantes. * Critério para indicação de tratamento com corticoide é a FD ( função discriminativa, com resultado sendo > que 32); excessao paciente com encefalopatia o corticoide esta indicado FD < 32 156

3- HEPATITE MEDICAMENTOSA HEPATITE MEDICAMENTOSA PRINCIPAIS TIPOS DE LESÕES: 1- hepatocelular: paracetamol ( acetaminofeno), halotano, isoniazida, fenitoina, AINEs. 2- colestática: ACO, eritromicina, amoxilina/clavulanato, rinfamicina. 3- indução de esteatose: amiodarona, tetraciclina, zidovudina.

DIAGNÓSTICO - exposição ao medicamento - ↑ TGO/ TGP/ FA e GGT - melhora do quadro clinico após suspensão da droga.

TRATAMENTO - suspensão do medicamento e tratamento sintomático. OBS: o paracetamol causa lesão de maneira previsível e dependente da dose ( dosedependente)

CASOS ESPECIAIS * PARACETAMOL Sua relação com a hepatite é dose dependente, são necessários de 10 a 15g /dia para gerar sintomas ( dose máxima recomendada é 4g/dia). Ocorre ↑ das aminotransferases podendo chegar a 30.000. O tratamento é feito com lavagem gástrica e Nacetilcisteina nas primeiras 24/36 hrs.

4 – HEPATITE ISQUMICA E CONGESTIVA HEPATITE ISQUÊMICA *Fisiopatologia: necrose tecidual hepática por ↓ do aporte sanguíneo, ocorre em casos de instabilidade hemodinâmica ( choque). * diagnostico: paciente grave + ↑ transitório de aminotransferases e ↑ LDH * Padrão-histopatologico: necrose centrolobular. * tratamento: recuperar o mais rápido os parâmetros hemodinâmicos.

HEPATITE CONGESTIVA * Fisiopatologia: congestão venosa sistêmica, principalmente de origem cardíaca. * clinica: turgencia jugular; edema MMII; hepatomegalia; pulso hepático; refluxo hepatojugular; ascite e icterícia. * Patologia: fígado em “NOZ-MOSCADA” e necrose hemorrágica centrolobular.

5- HEPATITE FULMINANTE- Insuficiência hepática aguda. HEPATITE FULMINANTE É a instalação de sinais e sintomas de insuficiência hepática  grave,  com  INR  ≥   1,5 e algum grau de

ETIOLOGIA * EUA e Reino Unido: intoxicação por paracetamol * demais regiões: vírus da

QUADRO CLINICO Quadro de hepatite aguda clássica que evolui subitamente para encefalopatia , edema

LABORATÓRIO * alargamento do tempo de protombina e fator V para níveis < 50% do normal.

TRATAMENTO - o paciente deve ir para UTI e o centro de transplante deve ser contatados. 157

encefalopatia, num paciente sem doença hepática previa, no período de ate 8 SEMANAS do inicio dos sintomas.

hepatite B ( risco de 1% de causar HF) e superinfecção B+D. * vírus hepatite A: risco de 0,3% de causar HF. * doença de Wilson * esteatose hepática da gravidez - + frequente em usuários de drogas endovenosas, idosos e hepatopatias.

cerebral com hipertensão intracraniana, coagulopatia com hemorragia; SX. Hepatorrenal ( oliguria não responsiva a volume; elevação da creatinina sem aumento da ureia e sódio urinário baixo)

* INR > 1,5 * bilirrubina > 18 * queda abrupta das transaminases * elevação da amônia (NH3) sérica * hipoglicemia * azotemia

- o transplante é a única esperança de vida porem 20% dos casos há uma recuperação espontânea sem deixar sequelas. - terapia de suporte com controle da PIC; tratar a encefalopatia hepática com lactulose, metronidazol, flumazenil; diálise; reposição glicemia ( manter glicemia > 65 mg/dl); reposição de plasma fresco. QUANDO INDICAR TRANSPLANTE HEPATICO? * paciente em uso de paracetamol: - PH < 7,3 - INR > 6,5 - creatinina > 3,4 * paciente que não usa paracetamol: INR > 6,5 ou 3 dos critérios abaixo: - idade < 10 ou > 40 - etiologia: hepatites - INR > 3,5 - bilirrubina > 17,6 - instalação de encefalopatia > 7 dias após inicio da icterícia.

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SX. COLESTÁTICA COLELITÍASE Presença de calculo na vesícula biliar. TIPOS DE CÁLCULO 1- de colesterol (80%)- são radiotrasnparentes ( não aparecem no RX), pois não contem cálcio em sua formação. São cálculos ricos em colesterol e pobres em sais biliares. 2- pigmentados pretos (15-20%)- calculo de bilirrubinato de cálcio, são radiopacos, PEQUENOS e MULTIPLOS e sua formação ocorre por hemólise crônica e ↑  da bilirrubina indireta que se liga ao cálcio que serão formados na vesícula biliar. 3- pigmentados castanhos ( < 5%)- são os únicos cálculos formados FORA da vesícula, será formado no interior dos ductos. São cálculos de tamanho GRANDE e bastante FRIAVEL, são formados depende da bile esta infectada por bactérias.

FATORES DE RISCO - idade avançada ( principal) - sexo feminino - gravidez - ACO ( o estrogênio ↑ a excreção de colesterol) - obesidade - nutrição PARENTERAL - perda ponderal rápida; cirurgia bariátrica ( operação de Capella) - dieta gordurosa - doença de Crohn com ressecção do íleo terminal ( leva a ↓ da absorção de sais biliares e intensa diarreia secretora- se trata com colestiramina) - hipomotilidade da vesícula - hemólise crônica ( anemia falciforme, esferocitose, talassemias) - cirrose hepática - fibrose cística - estase biliar - doença de caroli ( múltiplos cistos intrahepáticos) - colangite bacteriana crônica + parasitose

CLÍNICA - > parte são assintomáticos (85%), os sintomas aparecem em 1/3 dos casos. -DOR BILIAR súbita de moderada a forte intensidade que dura até( < 6 HORAS ); do tipo aperto, localizada no HD ou epigástrio, que irradia para ESCAPULA ou OMBRO DIREITO, geralmente precipitada por alimentação gordurosa. OBS: a dor não dura mais do que 6 horas, pq ocorre uma obstrução transitória do ducto cístico pelo calculo. Neste momento ocorre uma contração vigorosa da musculatura da vesícula para tentar expulsar o calculo. - NÁUSEA, VÔMITOS - PLENITUDE PÓSPRANDIAL * DIAGNÓSTICO: *PADRÃO-OURO: USG abdominal

TRATAMENTO - TRATAMENTO P/ COLELITIASE ASSINTOMÁTICA: conservador. - INDICAÇÃO P/ QX: colelitíase SINTOMÁTICACOLECISTECTOMIA LAPAROSCÓPICA. REGRA DE EXCEÇÃO para OPERAR colelitíase ASSINTOMÁTICA: - vesícula em porcelana - pólipo de alto risco ( idade > 60 anos, > 1 cm, crescimento documentado pela USG seriada)→ colecistectomia ABERTA - calculo > 3 cm - vesícula com anomalia congênita

COMPLICAÇÕES As principais complicações são decorrentes da migração do calculo para o ducto cístico ou colédoco. * migração para o ducto cístico: - colecistite aguda - hidropsia de vesícula - sx. De mirizzi * migração para o colédoco: - coledocolitíase - colangite - pancreatite biliar OBS: a prevalência de calculo biliar na população adulta é de 10 a 20%.

TERAPIA MEDICAMENTOSA: - acido ursodesoxicólico , indicado para: * cálculos de colesterol * < 1 cm * com vesícula funcionante. 159

- drogas: CEFTRIAXONE, octreotide. COLECISTITE AGUDA Inflamação aguda da vesícula biliar, causada por um calculo impactado no ducto cístico. A vesícula cheia de bile e cálculos e com um deles encravado no cístico, levara a um efeito irritativo dos cálculos que faz com que libere uma enzima ( fosfolipase A) que ira converter a lectina da bile em lisolecitina, que é um potente irritante químico. Esta substancia é o grande vilão da colecistite aguda. QUAL MECANISMO DA INFLAMAÇÃO? * químico: irritação química pela lisolecitina. * bacteriano ( tardio): após 2 -3 dias pode haver proliferação bacteriana -enterobacterias (68%)E. COLI e KLEBSIELLA - enterococus (14%) - anaeróbios (10%)

CLÍNICA * FEBRE * DOR ABDOMINAL QSD > 6 HORAS inicio a dor é mal localizada ( dor visceral), depois se torna localizada ( dor somática) que irradia para escapula e ombro D. * MASSA DOLOROSA e SINAL DE MURPHY + : dor a palpação do ponto cístico durante a inspiração profunda. Sinal (+) quando o paciente para de respirar subitamente pela dor. OBS: NÃO TEM ICTERÍCIA Pois o calculo esta impactado no cístico e portanto deixa as vias biliares livres para escoar a bile. OBS: a vesícula NÃO é palpável e NÃO tem dilatação da arvore biliar. LABORATÓRIO - leucocitose (12.000 a 15.000)

DIAGNÓSTICO * 1ª INICIAL : USG abdominal. - espessamento da parede da vesícula > 4mm - distensão da vesícula - calculo impactado - sinal de Murphy ultrassonografico ( pelo toque do transdutor * exame MAIS indicado: USG abdominal * PADRÃO- OURO: CINTILOGRAFIA

SX. DE MIRIZZI Obstrução extrínseca do ducto hepático comum por um calculo impactado no cístico. TIPOS: I: sem fistula II- c/ fistula biliobiliar. OBS: a vesícula não é palpável e HÁ dilatação da arvore biliar ate o cístico. CLINICA: colecistite que faz ICTERÍCIA, coluria, hipocolia.

TRATAMENTO Colecistite aguda é Causa clássica de abdome AGUDO CIRURGICO! * TRATAMENTO INCIAL: - ATB venosa( cefalos.3ª G + metronidazol) - hidratação venosa - analgésico ( evitar morfina- usar AINE, meperidina) - dieta  “0” * TRATAMENTO DEFINITIVO: * COLECISTECTOMIA VIDEOLAPAROSCOPICA. Sempre indicada!!! - momento ideal: 24 a 72 horas do inicio dos sintomas. OBS: SE tiver sinais e sintomas de coledocolitiase associada, durante a cirurgia se deve fazer colangiografia associada. * Quando optar pela cirurgia ABERTA? - idade avançada

COMPLICAÇÕES De 10 a 20% dos pacientes evoluem com graves complicações: 1)- EMPIEMA DE VESÍCULA- deve ser operado precocemente pelo risco de sepse abdominal. 2) GANGRENA + PERFURAÇÃO: leva a: - Abscesso sub-hepático - Peritonite generalizada - fistula colecisto-entérica 3)- COLECISTITE ENFISEMATOSA: forma GRAVE de colecistite aguda é mais comum em DIABÉTICOS IDOSOS. Causada pelo Clostridium Welchii ( bactéria anaeróbia produtora de gás) COLECISTITE ACALCULOSA ou ALITIÁSICA * + comum em pacientes criticamente enfermos, como doentes internados em terapia intensiva e grandes queimados. 160

- ↑ leve das enzimas hepáticas - bilirrubina NORMAL

DX: US e CPER TTO: sempre cirúrgico.

OBS: em ate 20% dos paciente com colecistectomia podem desenvolver diarreia secretora crônica no 1ª ano, devido ao aumento súbito de ácidos biliares no duodeno, pela perda do efeito armazenador da vesícula. Na maioria das vezes a diarreia tende a melhorar sozinha, embora apresente boa resposta ao uso de colestiramina ( sequestrador de ácidos biliares).

COLEDOCOLITÍASE Presença de um ou mais cálculos no colédoco, provocando obstrução parcial ou completa do fluxo biliar ( colestase) ETIOLOGIA: de onde vem o calculo? *90% coledocolitiase secundaria (

CLINICA - ICTERÍCIA FLUTUANTE ( intermitente) - COLURIA - pode ocorrer DOR - vesícula NÃO palpável COMPLICAÇÕES DE TRATAMENTO:

- sexo masculino - ASA elevado - obesidade - parede > 4 mm OBS: quando o paciente não é operado dentro de 3 dias do inicio dos sintomas, ele deve ser tratado com ATB e realizar cirurgia eletiva dentro de 6 a 10 dias.

DIAGNÓSTICO * exame INICIAL: USG abdominal - HÁ DILATAÇÃO da arvore biliar intra e extra-hepatica , colédoco > 5-8 mm ( normal ate 6 mm) * PADRÃO-OURO: CPRE: diagnostica e também pode ser terapêutico. Suas principais

* Fisiopatologia: hipomobilidade da vesícula, que leva a uma estase de bile, que é seguida de absorção de seu conteúdo hídrico, formando bile mais espessa- lama biliar que pode obstruir seu trato de saída. * costuma ter comportamento mais fulminante que a forma calculosa e progride mais rapidamente para complicações . * tratamento: colecistectomia ABERTA de URGÊNCIA , se o paciente tiver instável clinicamente são candidatos inicialmente a colecistectomia percutânea guiada por USG ou TC. TRATAMENTO - sempre será tratada com preferência com a retirada dos cálculos. 1)- ENDOSCÓPICA- papilotomia endoscópica ou esfincterotomia endoscópica: * método de escolha para tratar coledocolitiase que descobriu 161

cálculos que migram da vesícula, 80% de colesterol e 20% pigmentados) * 10% coledocolitiase primaria ( o calculo é formado no próprio colédoco – são cálculos pigmentado castanho e vem associado a estase biliar e infecção. CLASSIFICAÇÃO: * cálculos RESIDUAIS: identificados nos 2 primeiros anos após colecistectomia. * cálculos RECORRENTES: identificados após 2 anos após colecistectomia.

COLANGITE BACTERIANA Obstrução do fluxo de bile seguido de infecção aguda das vias biliares por bactérias piogênicas : - E.COLI -enterobacteria principal); - KLEBSIELLA, - ENTEROCOCCUS, - ANAERÓBIOS.

1)- Coledocolitiase residual- 5% dos casos. Calculo na via biliar ate 2 anos após colecistectomia. Leva a icterícia flutuante. Tratamento: papilotomia endoscópica. 2)- estenose cicatricial –ocorre por lesão iatrogênica das vias biliares, se manifesta nos primeiros meses do P.O. Provoca sintomas como: icterícia continua e progressiva. Se não tratar leva a cirrose biliar secundaria e colangite. Tratamento: CPER com colocação de stent.

PATOGENIA Estase biliar + presença de calculo. 2 FORMAS: 1)- NÃO SUPURATIVA: + comum 80% dos casos 2) SUPURATIVA: ou séptica ( pus na via biliar) ocorre em 20% dos casos, necessita de procedimento de

complicações são: colangite e pancreatite. OBS: NÃO é realizada em todos os pacientes, apenas nos pacientes de alto risco para coledocolitiase.

ANTES da colecistectomia. * método de escolha para tratar coledocolitiase RESIDUAL. A taxa de sucesso da extração dos cálculos é de 90%!! - complicação + freq: hemorragia. LABORATORIO: 2) EXPLORAÇÃO CIRURGICO DO - BILIRRUBINA DIRETA > 1,5 COLEDOCO: - FA > 150 * método de escolha para - TRANSMINASE > 100 coledocolitiase que se descobre durante a colecistectomia. 3) DERIVAÇÃO BILIODIGESTIVAcoledocoduodenostomia ou coledocojejunostomia em Y de Roux: Método de escolha para: * colédoco muito dilatado (>1,2 cm ou 12 mm) * múltiplos cálculos (+ 6 ); lama biliar; calculo gigante * cálculos intra-hepaticos * coledocolitiase 1ª ( calculo 1ª ) * divertículo duodenal CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO TRIADE DE CHARCOT- 50- - clinico - Triade de Charcot: 75% dos pacientes - EXAME INICIAL: USG ATB venoso + * icterícia abdominal - HÁ descompressão ELETIVA * febre alta (39-40°) e DILATAÇÃO da arvore (CPRE com papilotomia; se calafrios biliar intra e extraa obstrução for alta fazer * dor biliar hepatica colangiografia transhepatica percutânea) PENTADA DE REYNOLDS: - PADRÃO-OURO: CPRE- Pentada de Reynolds: * tríade de charcot + confirma o diagnostico e é ATB venoso + * hipotensão terapêutica. descompressão de 162

drenagem de urgência!

* confusão mental

LABORATÓRIO: * leucocitose > 15.000 * ↑ BD; FA e transminases.

URGÊNCIA. Via de preferência é endoscópica.

NEOPLASIAS DO SISTEMA BILIAR E PERIAMPULARES CARCINOMA DE VESICULA BILIAR * tipo histológico mais comum: ADENOCARCINOMA - É o câncer mais comum da via biliar. - mais comum no sexo feminino. - Prognostico muito ruimsobrevida 1-3 meses.

FATORES DE RISCO -COLELITIASE (90%) - vesícula em porcelana OBS: pacientes com colelitiase o risco de fazer CA de vesícula é de apenas 0,5% ou 1,5% em idosos em 20 anos.

PÓLIPO DA VESICULA BILIAR - cerca de 5% dos adultos apresentam pelo ao menos um pólipo na USG - Os pólipos de vesícula MAIS COMUNS são os pólipos de COLESTEROL, que geralmente são < 1 cm, múltiplos e tem aspecto pediculado.

COLANGIOCARCINOMA Tipo histológico mais comum: ADENOCARCINOMA * Tipo mais importante: TUMOR DE KLATSKIN ( Peri-hiliar, na confluência dos ductos hepáticos. Tipo I: acomete só

FATORES DE RISCO - idade avançada (50-70 a) - colangite esclerosante 1ª - cistos congênitos - hepatite B e C *predomínio no sexo ♂

CLINICA E DIAGNÓSTICO - ASSINTOMATICO ate estágios avançados. - Sintomas mais comum: dor biliar episódica * EXAME DE ESCOLHA: USG No momento do diagnostico 40% já tem metástase.

TRATAMENTO Maioria irressecavel ao diagnostico, tratamento paliativo.

QUANDO INDICAR COLECISTECTOMIA? - nos casos sintomáticos - casos assintomáticos com risco de malignidade: 1) associado a colelitiase; 2) idade > 60 anos; 3) > 1 cm; 4) crescimento visto USG seriada → OBS: quando houver suspeita de malignidade ( carcinoma) fazer SEMPRE colecistectomia ABERTA ( laparoscópica)

CLÍNICA ICTERÍCIA PROGRESSOVA E INDOLOR - emagrecimento - prurido - coluria e hipocolia - vesícula MURCHA OBS: TUMOR DE KLATSKIN NÃO

DIAGNOSTICO - Exame Inicial: USG e TC de abdome LEI de Couvoisier-Terrier: * vesícula reduzida, sem bile: colangiocarcinoma proximal ( Tumor de Kltatskin) * vesícula distendida e

COMPLICAÇÃO - colangite bacteriana PROGNÓSTICO * irressecável: 5 a 8 meses * ressecavel: 10-40% sobrevida em 5 anos.

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hepático comum Tipo II: acomete bifurcação Tipo III: invade hepático D OU E. Tipo IV: hepático D + E.

CARCINOMA DA CABEÇA DE PÂNCREAS * Tumor PERIAMPULAR + COMUM (85% dos casos) * Tipo histológico + comum: ADENOCARCINOMA DUCTAL (80-90%)

distende a vesícula; causa dilatação apenas das vias biliares intra-hepaticas. A vesícula e as vias extrahepaticas ficam MURCHAS.

palpável: Tumor periampulares ( cabeça de pâncreas, ampola de vater ou colangiocarcinoma do colédoco)

FATORES DE RISCO

CLINICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

- idade avançada - sexo ♂ - raça negra - tabagismo - pancreatite crônica - historia familiar de CA pancreático.

- ICTERÍCIA CONTÍNUA PROGRESSIVA INDOLOR - EMAGRECIMENTO ( sintomas mais comum) - DOR ( pode ser em barra) - VESICULA PALPÁVEL, DISTENDIDA e INDOLOR ( sinal de COURVOISIER (+) → mal sinal!!! - coluria, hipocolia, prurido intenso. -sinal de TROUSSEAU: tromboflebite migratória.

- MARCADOR TUMORAL: CA 19.9 OBS: o CA 19.9 pode se elevar em condições benignas e malignas das vias biliares e pancreáticas.

* SEM METASTASE ou INVASÃO: CIRURGIA de WIPPLEpancreatoduodenectomia com gastrectomia distal - retirar a vesícula.

OBS: Paciente com imagem altamente sugestiva e doença potencialmente ressecavel pode ir direto para cirurgia sem biopsia.

- Exame Inicial: USG - PADRÃO-OURO: TC helicoidal

* COM METASTASE: - endoprotese e derivação biliodigestiva para melhorar a icterícia.

OBS: a colangite é a complicação mais temida!

-gastroenteroanastomose: para melhorar a obstrução intestinal

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DOENÇAS AUTOIMUNES DAS VIAS BILIARES CIRROSE BILIAR PRIMÁRIA - NATUREZA: autoimune idiopática - LOCALIZAÇÃO: ataca as PEQUENAS vias biliares ( ductos biliares dos espaços porta hepático) - mais comum em ♀ de meia idade - CLÍNICA: * COLESTASE SEM OBSTRUÇÃO com USG normal; * 1ª sintomas é o PRURIDO e fadiga, depois de vários anos tem a tríade: PRURIDO + ICTERÍCIA + HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA e XANTELASMAS nas pálpebras. - DOENÇAS ASSOCIADAS: * artrite reumatoide * sx. De Sjogren (75%) * sx. De CREST * tiroidite de Hashimoto - LABORATÓRIO: * ↑ crônico da FA e GGT sem outra explicação. - DIAGNOSTICO: * Anticorpo antimitocôndria + ( método ELISA) OBS: A biopsia hepática esta sempre indicada - TRATAMENTO: acido ursodesoxicólico (UDCA) Naltrexone ( anti-histamínico para o prurido) Transplante hepático é o tratamento definitivo! MULHER DE MEIA IDADE ASSINTOMÁTICA COM AUMENTO CRONICO DA FOSFATASA ALCALINA SEM OUTRA EXPLICAÇÃO

COLANGITE ESCLEROSANTE PRIMÁRIA - NATUREZA: autoimune idiopática - LOCALIZAÇÃO: ductos biliares intra e extra-hepáticos -ataca as GRANDES vias biliares ( principalmente a bifurcação do ducto hepático comum. - mais comum em ♂ ( 35-50 anos) - CLÍNICA: se manifesta com COLESTASE COM OBSTRUÇÃO, icterícia obstrutiva; coluria, hipocolia; prurido; febre baixa - sintomas são intermitente ou flutuantes - LABORATÓRIO: ↑ FA e GGT e discreta elevação das transminases. - MARCADOR SOROLÓGICO: p-ANCA + ( em cerca de 30-80%) - DIAGNÓSTICO: PADRÃO-OURO: colangiografia endoscópica (CPRE)padrão de CONTAS DE ROSÁRIO ( estenose + dilatação da arvore biliar. - DOENÇA ASSOCIADA: retocolite ulcerativa- RCU (70% dos casos) - TRATAMENTO: definitivo é o transplante hepático. - COMPLICAÇÕES: 1)- cirrose biliar SECUNDÁRIA; 2)colangiocarcinoma; 3)- sx. Desabsortiva pela colestase PACIENTE COM COLESTASE + RETOCOLITE ULCERATIVA→ pensar em colangite esclerosante!!!

O que é doença de CAROLI? Cisto de colédoco congênito. PARASITAS COMUNS DAS VIAS HEPÁTICAS

* Clonorquiase : ingerido pelo homem após consumo de peixe e moluscos mal-cozidos. Comum na China e Coreia * Fasciolíase: o verme atinge o fígado pela via transperitoneal e pode obstruir por completo a arvore biliar. * Ascaris Lumbricoides: é o helminto mais comum do mundo 165

DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DA BILIRRIBINA PREDOMINIO DE BILIRRUBINA INDIRETA SÍNDROME DE GILBERT SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR - distúrbio genético autossômico dominante , ocorre por deficiência - distúrbio HEREDITÁRIO do metabolismo da bilirrubina, por PARCIAL leve da GLUCORONILTRANSFERASE( enzima que converte a BI deficiência da GLUCORONILTRANSFERASE. em BD ( o que significa que o processo de conjugação da bilirrubina é - CLASSIFICAÇÃO: 2 TIPOS: lento, mas ocorre ) * TIPO I: - ausência TOTAL da enzima glucoroniltransferase - BENIGNO - CLINICA: Associada a encefalopatia por Kernicterus, se - + sexo ♂ apresenta nos 3 primeiros dias do recém-nascido com - é uma doença comum 7-9% da população hiperbilirrubinemia grave ( BI entre 20 e 25 mg/dl) e com função - CLINICA: os sintomas inicial no final da adolescência ocorre uma hepática normal . OBS: os níveis de BD são indetectáveis no sangue. icterícia LEVE precipitada por: jejum prolongado, exercício físico, febre, OBS: quando a BI se acumula acima de 20 mg/dl, ela pode ultrapassar menstruação e uso de álcool e acido nicotínico. a barreira hematoencefálica causando o Kernicterus que numa fase - a maioria dos pacientes são assintomáticos e o diagnostico é feito mais avançada pode levar a espasticidade e opistótono. com exame de rotina que apresentara ↑ BI ( em geral não ultrapassa 3 - TRATAMENTO: fototerapia, plasmaférese e transplante mg/dl) hepático - TRATAMENTO: não é necessário; por razoes estéticas usar - PROGNÓSTICO: ruim. fenobarbital ( é um indutor de glucoroniltransferase) em baixas doses e fazer dieta hipercalórica. * TIPO II: - deficiência PARCIAL da enzima glucoroniltrasnsferase. OBS: estudos mostram diminuição dos casos de cânceres na população - Os níveis de BI variam de 8 a 18 mg/dl e o paciente pode com Gilbert. chegar na vida adulta. Os níveis de BD são detectáveis no sangue. - TRATAMENTO: uso crônico de fenobarbital

PREDOMINIO DE BILIRRUBINA DIRETA SINDROME DE DUBIN-JOHNSON SINDROME DE ROTOR - Ocorre um defeito na fase de EXCREÇÃO da bilirrubina ( ou seja após - distúrbio no ARMAZENAMENTO da BD que acaba retornando ao sua conjugação e por isso que acumula BD) sangue antes de ser excretada. - CLINICA: os pacientes são ASSINTOMATICOS. Pode ocorrer colúria. - DIAGNOSTICO: laboratório hepático NORMAL e aumento de BD - Niveis de BD ficam entre 2- 5 mg/dl. Drogas como ACO podem isolada. Excreção urinaria de coproporfirina urinaria tipo I aumentada. agravar ou desencadear o primeiro episodio. - não precisa tratar. - DIAGNOSTICO: ↑ BD com funções hepáticas NORMAIS. - não é necessário e tem prognostico excelente. 166

BOLETIM OPERATORIO: LESÃO IATROGÊNICA DAS VIAS BILIARES * Icterícia no Pós-operatório imediato de uma colecistectomia é lesão iatrogênica da via biliar. * HEMOBILIA: Hemorragia digestiva alta + icterícia + dor abdominal. Pode ocorrer por trauma acidental ou trauma cirúrgico. Diagnostico: angiografia * a lesão mais clássica da colecistectomia é confundir o ducto hepático com o ducto cístico e clampea-la ( ligadura do colédoco → não ocorre hemorragia); isto se deve a tração excessiva da vesícula biliar em direção cefálica, que pode acabar alinhando o ducto cístico com o colédoco, e assim a ligação inadvertida do colédoco. * para minimizar os riscos de lesão iatrogênica das vias biliares na colecistectomia videolaparoscopica , a melhor conduta é dissecar próximo a junção infundíbulo-cística. * a etiologia mais comum que contribui para ocorrência de lesão da via biliar é a inflamação aguda ou crônica da vesícula biliar. * O CO2 é usado na na colecistectomia viodeolaparoscópica para estabelecer o pneumoperitoneo; a uma pressão de 15 mmHg; é obrigatório o uso de capnografia intra-operatorio. * a principal arritmia cardíaca decorrente do pneumoperitoneo com CO2 é a bradicardia. * repercussões orgânicas causadas pelo pneumoperitoneo: ↑ da PVC; das veias femorais; da PIC ; do trabalho cardíaco; PAM; resistência vascular pulmonar. ↓ da taxa de filtração glomerular, debito urinário; ↓ Debito cardíaco. * o pneumoperitoneo pode complicar com dor no ombro no P.O; para evitar essa dor se deve infundir lentamente o CO2 durante a promoção do pneumoperitoneo. * o que é a técnica laparoscópica de HASSON: é a utilização de o trocarte de Hasson que tem uma borda romba, evitando lesões de vísceras durante sua introdução – complicação que é mais frequente em pacientes que já foram submetidos a cirurgias abdominais no passado pela técnica de Hasson.

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SÍNDROMES NEUROLÓGICAS SX. PIRAMIDAL- 1° NM Músculo

- Hipotrofia- crônica

Força Tonûs

- Paresia ou Plegia - HIPERtoniaESPASTICIDADE – ↑ da resistência à movimento passivo ( sinal de caniveteé patognomônico) - Hipotonia na fase aguda - HIPER-reflexia : *sinal de BABINSK- reflexo cutâneo-plantar em extensão) + * CLÔNUS ( contração muscular repetitivas após estiramento de tendão de Aquiles) * Perda dos reflexos Cutaneo-abdominais e cremasteriano OBS: quando o evento for agudo, tipo AVE; nos primeiros dias ira ter

Reflexos

SX. do 2° NEURÔNIO MOTOR ou NM inferior - Hipotrofia ou ATROFIA, MIOFASCICULAÇÃO ( é patognomônico!!!)- câimbras

SX. CEREBELAR

- Paresia ou Plegia - HIPOtonia- flacidez

- Normal - HIPOtonia

- ARREFLEXIA

- Normal ou Pendular

OBS: o que diferencia a NEUROPATIA PERIFÉRICA da Sx. Do 2ª NM é que nas neuropatias periféricas tem alteração SENSITIVA, e o resto é igual!

OBS: fala ESCANDIDA: fala silabada e mal articulada.

- Tremor de intenção

SX. EXTRAPIRAMIDAParkinsonismo 2 tipos: -Lentidão de movimentosdistúrbio HIPOCINÉTICOParkinsonismo ( Bradicinesia e tremor de repouso) - Exacerbações de Movimentos- distúrbio HIPERCINÉTICO – coreia, atetose, hemibalismo. - Normal - HIPERrtonia PLÁSTICARIGIDEZ do tipo roda denteada

- Normal

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Sensitivo Marcha

hipotonia e hipo-reflexia ( fase  de  “choque   medualar”) - Normal - Marcha CEIFANTE ou HEMIPLÉGICA- Flexão de MS e extensão de MI

Coordenaçã o

Causas

- AVE ; Trauma – SX. Piramidal aguda - Esclerose Múltipla; ELA; Tumores; neurotoxoplasmose- SX. Piramidal subaguda e crônica.

Normal - Marcha Parética ou escavanteArrastada

Normal Marcha ATÁXICA com base alargada- cambaleante ou Marcha ebriosa

-Dismetria: não consegue realizar  prova  “dedo-nariz”  e   “calcanhar  –joelho” - Disdiadococinesia: incapacidade de realizar movimentos alternados - nistagmo, vertigem - ELA ( doença degenerativa do 1ª - AVE cerebelar e 2ª NM) - Neoplasias - Poliomielite ( paralisia flácida - EM aguda) - Etilistas crônicos

- Normal - Festinação ( dificuldade de iniciar o movimento) com instabilidade postural com passos curtos

- Doença de Parkinson ( 75%) - Drogas: neurolépticos, flunarizina, metoclopramida - Doença cerebrovascular que acomete o sistema extrapiramidal. - Doença de Wilson - Doença de Levy - Doença de CreutzfeldtJakob  (  “mal  da  vaca  louca”)

O que é SX. de BROWN-SÉQUARD? Hemissecção da medula, levando a perda da sensibilidade dolorosa e térmica contralateral e da função motora ipsilateral.

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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS DOENÇA DE PARKINSON É a principal causa de Sx. Parkinsoniana; incide geralmente em > 55 anos. * a via piramidal e via sensitiva NÃO são afetadas ( sensibilidade e força muscular estão preservados)

OBS: a LEVODOPA é o fármaco + EFICAZ, sendo indicado para todos os pacientes que precise manter atividade laborativa. Porem apresenta > efeito adverso como a DISCINESIAS ( movimentos repetitivos involuntários) e o fenômeno  “liga-desliga”. Sua apresentação comercial vem associada a CARBIDOPA ou BENSERAZIDA que evitam a conversão da levodopa em dopamina antes de chegar no SNC.

FISIOPATOLOGIA - lesões no NÚCLEO da base. Degeneração dos neurônios dopaminérgicos da substancia NEGRA→ ↓ DOPAMINA → a dopamina é responsável pela inibição dos neurônios colinérgicos do corpo estriado, que é feita através da VIA NIGROESTRIAL , como ela esta ↓, ira ↑ a atividade do corpo estriado e ↑ a acetilcolina que ira inibir o córtex prémotor, levando a ↓ da atividade motora. O principal FATOR DE RISCO é o envelhecimento.

CLÍNICA TÉTRADE CLASSICA: - INSTABILIDADE POSTURAL com FESTINAÇÃO ( manifestação + PRECOCE): dificuldade de iniciar o movimento, com aceleração abrupto da marcha em busca do centro de gravidade; , marcha com passos curtos e inclinado para frente. * BRADICINESIA * RIGIDEZ ( hipertonia plástica- do  tipo  “roda   denteada”) * TREMOR de REPOUSO distal,  do  tipo  “conta   dinheiro”ou  “enrolar   fumo”,  inicialmente   assimétrico Pode apresentar também: - sialorreia, hipotensão postural, fácies amimica; hipofonia.

DIAGNÓSTICO * o diagnostico é CLINICO! - afastar outras causas de Parkinsonismo: * induzidas por DROGAS: Anti-eméticos (metoclopramida); neurolépticos ( haloperidol), antipsicótico atípico,antipvertiginoso ( cinarizina, funarizina) , carbonato de lítio. OBS: no parkinsonismo induzido por fármacos os sintomas + importantes são bradicinesia e tremor de instalação abrupta e bilaterais. * TREMOR ESSENCIAL: é o distúrbio de movimento + comum que é diferenciado do Parkinson pela ausência de outras manifestações clinica como bradicinesia, rigidez... Seu tratamento é com PROPRANOLOL e Primidona.

TRATAMENTO SINTOMÁTICO: - ↑ atividde da dopamina: * Agonistas dopaminérgicos: BROMOCRIPTINA. * Precursores da dopamina: LEVODOPA. * Bloqueadores da degradação da dopamina: CARBIDOPA, SELEGILINA, RASAGILINA, BENZERAZIDA * Bloqueadores da recaptação da dopamina: AMANTADINA É útil para discinesias induzidas por fármacos, pois tem pouco efeito adverso. - ↓ a atividade colinérgica: * Anticolinégicos: BIPERIDENO, TRIEXIFENIDIL Obs: devem ser evitados em > 65 anos, causa confusão mental, retenção urinaria, borramento 170

visual e constipação intestinal. NEUROPROTETOR: * SELEGILINA e RASAGILINA: inibidores de MAO-B, age prevenindo ou retardando a progressão da doença. É bom para controlar os sintomas INICIAIS da doença. - Causas REVERSÍVEIS de demência: SÍNDROMES DEMENCIAIS * hipotireoidismo ;

* deficiência de Vitamina B12

* neurossifilis

* relacionada ao HIV

* Hidrocefalia com pressão normal

* tumores cerebrais

* hematoma subdural crônico DOENÇA DE ALZHEIMER É a causa + COMUM de demência ( > 50% dos casos). FATORES DE RISCO: - idade avançada > 65 anos - historia familiar + para Alzheimer Outros TIPOS de demência: * demência vascular ( 2ª

FISIOPATOLOGIA * degeneração neuronal: - acumulo de proteínas beta-amiloide ( placas amiloides ou placas senis) - acumulo de proteína TAU no meio intraneuronalemaranhado de neurofilamentos que leva a atrofia cortical com ↓ da ACETILCOLINA e outros neurotransmissores.

*intoxicação crônica

CLÍNICA - evolução insidiosa ( vários ANOS)→ começa com perda da memória anterógrada e desorientação tempoespacial→ distúrbio do raciocínio lógico ( ↓ cognitivo), ↓ das funções da vida diária, linguagem, planejamento, agnosia, apraxias ( devido a atrofia cortical). Nos estágios avançados:

DIANGÓSTICO O DX. é CLINICO! *excluir causas reversíveis e outros tipos de demência. ALOGARITMO DX: - anamnese, exame físico e miniexame do estado mental → ↓ cognitivo e das funções da vida diária, demência . → exames laboratoriais e Exame de Imagem para excluir outras causas de

TRATAMENTO NÃO existe tratamento especifico! - Anticolinesterásicos ( impedem a degradação da acetilcolina): * DONEPEZIL * RIVASTIGMINA * GALANTAMINA Outras drogas: * Vitamina E em doses altas- retarda a progressão da doença 171

causa + comum): historia de AVE e de instalação mais súbita e alterações focais devido ao AVE * demência frontotemporal ou doença de PICK: alteração da personalidade e desinibição ( alt. Do comportamento). DX de neuroimagem mostra atrofia frontotemporal * demência do Corpúsculo de Lewy: parkinsonismo + demência + alucinações visuais. * doença de CreutzfeldtJakob- “mal  da  vaca   louca”: demência de progressão rápida, rigidez motora e mioclonias. * hidrocefalia com pressão normal: distúrbio progressivo da marcha ( ataxia de marcha) + demência + incontinência urinaria. TTO: derivação ventriculoperitoneal. * Doença de Huntington: Coreia + demência + distúrbio comportamental + hipotonia

O que é estado Confusional agudoDELIRIUM? EX: “paciente  que  foi   dormir normal e acordou desorientado” Paciente com confusão mental AGUDA, desorientado, que desenvolve em um CURTO período de tempo ( horas ou dias), SEM evidencias anteriores de déficit cognitivo ou sensorial ( ou seja, SEM DEMÊNCIA). NÃO é considerado uma causa de demência, pois NÃO existe demência de instalação AGUDA! - fatores precipitantes: uso de múltiplas drogas, infecção, choque, febre, hipoxia, anemia, distúrbio metabólico, privação do sono, realização de procedimento invasivo prévio ( sonda vesical de demora...).

alterações do equilíbrio, da marcha e força muscular. Pode se encontrar reflexos primitivos ( palmomentoniano, sucção e preensão palmar) Quais são as principais diferenças entre DEMÊNCIA e DEPRESSÃO? * depressão: - possui data precisa do inicio dos sintomas ( progride rapidamente) - perda cognitiva é enfatizada - perda da memória tanto anterógrada quanto retrograda. * demência: - evolução lenta e insidiosa - perda cognitiva é vaga e minimizada - perda de memória anterógrada bem mais evidente ( fatos recentes)

demência: * TC e RNM de crânio: atrofia cortical

* Memantina: antagonista do receptor do glutamato

OBS: AMITRIPTILINA ( * TC com emissão de antidepressivo tricíclico) e Prótons ( PET): ↓ da CODEÍNA , tem efeito atividade cerebral nas anticolinérgico, piorando a áreas afetadas cognição em paciente que tem demência, visto que a OBS: o diagnostico acetilcolina já se encontra definitivo PADRÃO –OURO baixa neste paciente. para doença de ALZHEIMER é a analise OBS: portadores de SX. de histopatológica obtida DOWN após os 40 anos, pela necropsia: acumulo apresentam alterações de placas senis mieloides ( neurológicas compatíveis a placas neuríticas) doença de ALZHEIMER ( + 50% dos pacientes)

OBS: a Doença de Huntington É uma doença autossômica dominante, ou seja: 50% dos seus descendentes tem risco de desenvolver a doença.

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ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO AVE ISQUÊMICO- 85% dos AVE Definição: infarto cerebral por isquemia prolongada de um território do encéfalo nutrido por um artéria que sofreu oclusão. EPIDEMIOLOGIA: - causa + COMUM de MORTE NO BRASIL. FATORES DE RISCO: - Hipertensão arterial ( principal) - incluindo a hipertensão sistólica isolada do idoso!) - DM; dislipdemia, tabagismo, Idade > 50 anos; raça negra, sexo masculino, historia familiar ( + ) - Fibrilação atrial - Prótese valvar ( especialmente metálicas) - IAM da parede anterior - Cadiopatia dilatada e restritiva - Ataque isquêmico transitório ( AIT) prévio PATOGÊNESE: 2 formas de oclusão que leva o infarto cerebral: 1- ATEROTROMBOSE: forma trombo sobre uma placa de ateroma na própria artéria culpada pelo AVE. 2- EMBOLIA: o trombo forma a distancia, EX: coração E, aorta, artéria extracarniana ( carótida, vertebral) ou mesmo na artéria intracraniana, deslocando-se na direção do fluxo sanguíneo ate ocluir uma artéria distal de < calibre.

PATOGÊNSE Tipos: *AVE CARDIOEMBÓLICO ( 30% dos casos) - mais associado a FIBRILAÇÃO ATRIAL→   formações de trombos murais no átrio ou ventrículo E ( devido a estase atrial) e nas valvas protéticas ( principais sítios). - a artéria + ACOMETIDA é : ART. CEREBRAL MÉDIA ( é a principal art. Do cérebro!). - seu risco ↑ na presença de determinados fatores de risco: idade > 65 anos, HTA, DM, disfunção do VE, cardioembolia previa, doença mitral reumática e valva protética, AE > 5 cm, estenose Mitral. - EVOLUÇÃO: provoca déficit neurológico SUBITO ( em segundos ou minutos), que persiste estável, sem piorar nas próximas horas ou dias. - PREVENÇÃO de AVE isquêmico na FA: prescrever warfarin

CLÍNICA * Déficits neurológicos FOCAIS do AVE isquêmico: → qualquer lesão piramidal ACIMA da decussação das pirâmides ( local onde as fibras se cruzam) que ocorre no BULBO ( ex: córtex, capsula interna e tronco encefálico) levará→ hemiplegia de membros CONTRALATERAL à lesão . → qualquer lesão ABAIXO da decussação das pirâmides ( ex. medula), levara a → hemiplegia IPSILATERAL ( homolateral) à lesão.

* AVE ATEROTROMBÓTICO 1- de GRANDES e MÉDIAS ARTERIAS ( 20%): - a grande maioria deste tipo é devido a episódios de AIT prévio ( ataque isquêmico transitório) - quase exclusivo em > 50 anos com fatores de risco para aterosclerose: HTA, DM, tabagismo... - a artéria + ACOMETIDA: ART. CARÓTIDA INTERNA e SIFÃO CAROTIDEO

2- Território Vertebrobasilar ou circulação posterior: Art. Subclávia → ART. VERTEBRAIS→ que se unem e formam a → ART. BASILAR ( na junção bulbopontina) → que se bifurcam e geram as → ART. CEREBRAIS POSTERIORES. OBS: * as artérias vertebrais irrigam o bulbo! * A artéria basilar irriga a ponte e o cerebelo! * a artéria cerebral posterior irriga o

DEFICIT NEUROLOGICO FOCAL ÷ em 3 grandes grupos: 1- Território Carotídeo ou circulação anterior: Carótida INTERNA → se bifurca em: ART. CEREBRAL MEDIA e CEREBRAL ANTERIOR e antes de sua bifurcação sai um ramo→ art. Oftálmica.

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2ªl lugar : artéria vertebral 3ª : origem da cerebral media -EVOLUÇÃO: déficit neurológico que se instala de forma progressiva ( ao longo de horas ou dias) que pode piorar. 2- de PEQUENAS ARTERIAS ( AVE LACUNAR)20% dos casos. - é um AVE isquêmico pequeno de ate 2 cm, localizado na região central do cérebro, capsula interna, tálamo, gânglios da base, tronco encefálico ou na ponte→ que leva a isquemia FOCAL. - quase sempre ocorre em pacientes hipertensos. - a maioria são assintomáticos, porem os acomete a capsula interna por onde passa o feixe piramidal leva a hemiplegia contralateral.

* ART. CEREBRAL MÉDIA- ramo SUPERIOR ( irriga a porção frontal) ( é o tipo de AVE + comum!) - hemiplegia e hemiparesia CONTRALATERAL ( poupa o pé) - paralisia facial CENTRAL Contralateral - disartria ( dificuldade de articular palavra)

1- Território CAROTÍDEO ou circulação anterior * ART. CEREBRAL MÉDIA- ramo INFERIOR ( irriga o lobo parietal – é o lobo da sensibilidade) - NÃO causa HEMILPEGIA nem HEMIPARESIA . - ASTEROGNOSIA da mão contralateral ( não reconhece objetos através do tato) - HEMIANOPSIA contralateral

mesencéfalo, parte do tálamo, lobos occipitais e lobo temporal medial! OBS: praticamente todo AVE do tronco encefálico acomete algum par craniano. 3- SX. Do AVE Lacunar * capsula interna, tálamo e base da ponte 1- Hemiparesia pura - AVE lacular + comum!!! - hemiparesia ou plegia FASCIOBRAQUIOCRURAL contralateral, SEM déficit sensitivo ou afasia (  o  que  ≠  do  AVE  da   cerebral  media  e  também  é  ≠  da  SX.  de  Foville   porque a paralisia é toda de um lado só, desde a face ate o pé e já na sx. pontina ocorre sx. cruzada) 2- Hemianestesia pura - é a SX. de Dejerine-Rossy SEM dor talâmica ( hemianestesia fasciobraquiocrural contralateral SEM déficit motor. 3- Hemiparesia Atáxica 4- Sx. da Disartria-apraxia da mão (  “Mao   desajeitada”)

* ART. CEREBRAL ANTERIOR irriga a porção anteromedial do córtex motor que é responsável pela perna e pé. - sua lesão predomina no MEMBRO INFERIOR contralateral → MONOplegia e MONOparestesia e apraxia de perna e pé CONTRALATERAL ( não afeta mão e face)

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leve: língua desviada p/ lado hemiplégico - afasia de BROCA ou motora: só ocorre em AVE do hemisfério dominante ( Esquerdo) ou seja paciente com hemiplegia a direita - a área de broca se localiza no lobo frontal Esquerdo. O paciente perde a fluência da fala, mas consegue entender tudo!. - desvio do OLHAR conjugado para o lado OPOSTO a hemiplegia ( ou seja, desvio para o lado da lesão cerebral)- indica lesão frontal!

HEMISFÉRIO ESQUERDO ( dominante): - afasia de WERNICK ou sensorial ( principal sintomas): perde a compreensão da fala ( não fala coisa com coisa e não compreende que te falam, mas a fala é fluente!). - afasia de CONDUÇÃO: fala fluente e compreende tudo que fala, mas NÃO consegue repetir palavras. - Sx. De GERSTMANN: desorientação esquerda-direita +alexia ( não Lê) + agrafia ( não escreve) + acalculia ( não calcula) + agnosia dos dedos ( não reconhece dedos)EVE isquêmico do lobo parietal E. - APRAXIA IDEOMOTORA: o paciente não consegue imitar gestos, como pentear cabelo, beber água... HEMISFÉRIO DIREITO ( não dominante): - ANOSOGNOSIA: o paciente não reconhece que seu lado esquerdo esta paralisado. - HEMINEGLIGÊNCIA do hemicorpo e hemiespaço esquerdo: o paciente ignora totalmente seu lado E do corpo.

- Lesão BILATERAL da cerebral anterior ( é raro)→ SX. Do LOBO FRONTAL ABÚLICA ou Mutismo acinético: perde a iniciativa dos movimentos, ações , torna-se apáticos, monossilábicos, com incontinência urinaria e fecal. Os reflexos primitivos são liberados ( reflexo de preensão e sucção).

2- Território VERTEBROBASILAR ou circulação posterior: AVE do TRONCO ECEFÁLICO * ART. CEREBRAL POSTERIOR ( segmento P2) * ART. CEREBRAL POSTERIOR ( segmento P1) * RAMOS DA BASILAR - irriga a porção occipital “revela  o  que  meu   * Síndromes MESENCEFÁLICAS e TALÂMICAS: - paramedianos e circunferenciais curtos. olho  vê” 1- SX. de WEBER ( mesencéfalo anterior) - compromete a função VISUAL. - Hemiplegia da face, braço, perna e pé * Síndromes PONTINAS: - HEMIANOPSIA CONTRALATERAL em ambos CONTRALATERAL +- paralisia do III° 1- SX. de FOVILLE ou MILLARD-GUBLER os olhos( + freq) IPSILATERAL ( do mesmo lado da lesão) + - hemiplegia do braço e da perna ( - ilusão e alucinação visual - Parkinsonismo CONTRALATERAL. braquiocrural) CONTRALATERAL + paralisia do Resumindo: sx. cruzada do 3ª par VI° ( abducente) + VII ° (do tipo paralisia facial 175

* no hemisfério ESQUERDO ( dominante): - alexia sem agrafia: não consegue ler, mas consegue escrever. - anomia para cores - agnosia visual de objetos * no Hemisfério DIREITO: - PROSOPAGNOSIA: incapacidade de reconhecer rostos. * BILATERAL com lesão parcial: - SX. de BALINT: simultanagnosia ( incapacidade de reconhecer cenários e paisagens, o paciente reconhece apenas pequenos detalhes, mas não o todo- perda o scanner visual): apraxia óptica ( incapacidade de acompanhar objetos com olhar); ataxia óptica ( incapacidade de alcançar objetos com as mãos) * BILATERAL com lesão extensa: CEGEUIRA CORTICAL→ SX. de ANTON- cegueira cortical, mas o paciente não se sente cego! Para diferenciar de uma cegueira ocular é só testar o reflexo fotomotor que estará preservado na cegueira cortical e abolido na cegueira ocular.

2- SX. de CLAUDE ou BENEDIKT ( mesencéfalo médio-lateral) - ataxia e tremor CONTRALATERAL + paralisia do III° par IPSILATERAL 3- SX. de DEJERINE-ROUSSY ( tálamo) HEMIANESTESIA ( perda de todas as sensibilidades) CONTRLATERAL + DOR talâmica CONTRALATERAL OBS: o AVE de mesencéfalo que acomete o III° par manifesta-se: diplopia para o lado da hemiplegia- estrabismo DIVERGENTE e vertical , ptose palpebral + MIDRÍASE não fotorreagente. Lesão do VI° causa: diplopia contraria a hemiplegia -estrabismo CONVERGENTE. MACETE: * toda SX. mesencefalica, pontina e bulbar, na maioria vai ter hemiplegia ou hemianestesia contralateral e paralisia de par craniano ipsilateral→ SX.CRUZADA. ( toda SX. cruzada indica lesão do tronco encefálico. * SX. Pontinas e e Bulbares cursam com SX. vestibular e Cerebelar OBS: o nistagmo VERTICAL quase sempre indica que a lesão é CENTRAL ( tronco ou cerebelo) OBS: HIPOACUSIA ocorre no AVE da AICA OBS: desvio do olhar conjugado para o lado da HEMIPLEGIA ocorre nos AVEs PONTINOS OBS: o VII° par se localiza na PONTE. OBS: paralisia do V; VI, VII e VIII par- lesão da

periférica - toda hemiface com desvio da boca para lago bom) IPSILATERAL - desvio do olhar conjugado PARA O MESMO LADO da HEMIPLEGIA. ( ao contrario da lesão frontal da arterial cerebral media) Resumindo: sx. cruzada do 7ª par. 2- SX. da AICA- sx. pontina dorso lateral - Hemianestesia termoalgica CONTRALATERAL SEM perder a sensibilidade profunda - Sx. vestibular: vertigem, nistagmo, náuseas e vômitos - HIPOACUSIA e zumbido do lado afetadoparalisia do VIII° par - Ataxia Cerebelar IPSILATERAL - paralisia do V° par ( trigêmeo) sensitivo ( anestesia da hemiface ipsilateral) e/ou paralisia do VII° - SX. de HORNER ( miose, ptose, anidrose) ipsilateral - Desvio do olhar conjugado para o lado da hemiplegia 3- SX. PONTINAS MEDIAIS ( ramos paramedianos) - hemoplegia contralateral - perda da sensibilidade profunda( tátil, vibratória, proprioceptiva) CONTRALATERAL SEM perder a termoalgica - paralisia do VI° par e do VII° par - ataxia cerebelar ipsilateral - Mioclonus do palato - desvio do olhar conjugado para lado hemiplégico 176

* ART. VERTEBRAL * SX. BULBARES 1- SX. de WALLEMBERG ( bulbo lateral) - NAO HÁ DEFICIT MOTOR ( NAO acomete feixe piramidal) - paralisia do IX° e X° par (glossofaríngeo e vago): musculatura envolvida na deglutição e fonação. A lesão do IX° causa disfagia para liquido e perda do reflexo de engasgo. E lesão do X° par causa disfonia, paralisia das cordas vocais., paralisia do palato ( úvula desvia para lado oposto) - hemianestesia contralateral e paralisia do V° par sensitivo ( anestesia da hemiface ipsilateral) - SOLUÇOS incoercíveis - SX. vestibular - SX. de HORNER ( miose, ptose palpebral, anidrose) - ataxia cerebelar ipsilateral 2- SX. de DEJARINE -hemiplegia FLÁCIDA CONTRALATERALpoupa face - paralisia do XII° par ( HIPOGLOSSO)- faz o movimento da língua, na sua lesão causa: disartria grave, língua desvia para o lado afetado da lesão cerebral e CONTRALATERAL à hemiplegia.

PONTE OBS: paralisia do IX; X e XII par indica lesão do BULBO. OBS: paralisia do III° par- lesão do MESENCÉFALO * ART. BASILAR * SX. ISQUEMICA GRAVE E PONTENCIALMENTE FATAL Trata-se de uma das mais graves síndromes de AVE isquêmico 2 tipos: * EMBOLIA DO TOPO BASILAR: - instalação abrupta - estado de sonolência, torpor e COMA ( estado comatoso) - diplopia e estrabismo - desvio do olhar conjugado para BAIXO - pupilas MEDIO-FIXA, pouco ou NÃO reagente a luz - quando acorda: CEQUEIRA CORTICAL, alucinações visuais. - SX. de ANTON: cegueira cortical ano reconhecida. * TROMBOSE DA BASILAR: - instalação  subaguda  em  “saltos” - diversas manifestações de AVE pontino - episodio de AIT prévio - Tormbose de toda a basilar- SX.  “LOCKEDIN”- enclausuramento ( preso em si mesmo): TETRAPLEGIA e diplegia facial, anestesia da face e do corpo, mexe apenas os olhos e somente para baixo, com desvio do olhar conjugado para baixo, manutenção da lucidez.

* AVE do CEREBELO * SX. da ART.CEREBELAR SUPERIOR - ATAXIA CEREBELAR IPSILATERAL proeminente: *TREMOR de INTENÇÃO * DISMETRIA→prova dedo-nariz e calcanharjoelho * DISDIADOCOCINESIA: incapacidade de realizar movimentos alternados→ pede pro paciente alternar prono-supino de antebraço. - DISARTRIA CEREBELAR: fala escandida - SX. vestibular: * vertigens, náuseas e vômitos * nistagmo vertical ou horizontal - Reflexos tendinosos pendulares e hipotonia OBS: o cerebelo possui intima conexão com os núcleos vestibulares do tronco encefálico ( VIII° par). - ausência de disfunção de outros pares cranianos.

177

DIAGNÓSTICO Todo o paciente com DEFICIT NEUROLOGICO FOCAL SÚBITO > 15 minutos : hemiplegia, afasia, disartria, heminegligencia, agnosia, amnésias, diplopia, vertigem central, paralisia de pares cranianos...) ↓ INTERNAR o paciente + TC de crânio NÃO CONTRASTADA ↓ A principal função da TC de crânio NÃO contrastada realizada na fase aguda é afastar AVE HEMORRAGICO ( ira aparecer imediatamente uma imagem HIPERDENSA ( branca) OBS: no AVE isquêmico só vai aparecer alteração na TC após 24-72 horas , e já no AVE hemorrágico aparece imediatamente ao evento agudo→ portanto em caso de TC normal + clinica compatível com AVE → o diagnostico se trata de um AVE ISQUÊMICO!!! ↓ Repetir o TC de crânio dentro de 72 horas→ presença de imagem HIPODENSA ( cinza- preto)- se trata de um AVE isquêmico! OBS: os AVEs de tronco cerebral e Lacunares são difíceis detectar na TC de crânio → neste caso a RNM mostra superior! * Quando a RNM de crânio é melhor que TC ? - AVE isquêmico nas primeiras horas do evento agudo ( detecção PRECOCE do AVE isquêmico na fase AGUDA) - AVE isquêmico de tronco, cerebelo, e lacunar ( em qualquer tempo) Outros exames solicitados na admissão do paciente: - hemograma - glicemia - bioquímica básica - lipidograma - coagulograma - ECG e marcadores de necrose miocárdica

TRATAMENTO 1ª passo: Evitar: HIPOTENSÃO: fazer reposição volêmica, se deve manter a pressão para uma boa perfusão cerebral. OBS: a hipertensão arterial ate um certo valor é benéfica na fase aguda do AVE isquêmico para manter a perfusão cerebral. HIPO/HIPERGLICEMIA: quando > 200 fazer insulinoterapiamantendo a glicemia inferior a 110 mg/dl HIPERTERMIA: usar antitérmico HIPER-HIDRATAÇÃO: pode levar a ↓ Na e EDEMA CEREBRAL 2ª passo: Avaliar CRITÉRIOS para o uso de TROMBOLÍTICO VENOSO ( rTPA= alteplase). OBS: o único trombolítico que mostrou beneficio é o rTPA. INDICAÇOES: * diagnostico clinico de AVE isquêmico com delta-T de ate 4 horas e meia * TC de crânio EXCLUINDO AVE hemorrágico e SEM edema superior a 1/3 do território da cerebral media *  IDADE  ≥  18 ANOS * Consentimento pelo paciente ou representante * ausência de CONTRAINDICAÇOES CONTRAINDIÇACÕES: - AVE HEMORRAGICO em qualquer época - AVE isquêmico > 4,5 horas e < 3 meses - TEC e IAM < 3 meses - hemorragia digestiva ou sangamento geniturinário < 3 semanas - grande cirurgia < 2 semanas - crise convulsiva no inicio do quadro - “ËXTREMOS”:  déficit  neurológico  muito  leve  ou  que  esteja   melhorando rapidamente, ou então muito grave com estupor/ coma - PA > 185/110 mmHg - Plaquetas < 100.000 178

COMO EVITAR O PROXIMO AVE- PREVENÇÃO SECUNDÁRIA? Exames: 1- Duplex-scan de carótida e vetebrais; angio TC e angio RM: investiga se tem aterotrombose extracraniana. Nos casos inconclusivos fazer Doppler transcraniano. 2- ECG: avalia FIBRILAÇÃO ATRIAL. IAM anterior, flutter atrial 3- Ecocardiograma: avalia trombo ou condição emboligênica. ↓ Esses exames vão ajudar diferenciar o AVE aterotrombótico, lacunar e Cardioembólico. * CONDUTA APÓS 3 DIAS DE AVE CADIOEMBÓLICO: - anticoagulação PLENA ( a partir do 3ª dia ou do 7ª dia nos AVEs de grande tamanho ou após 3 semanas -21 dias caso tenha havido degeneração hemorrágica.) * Warfarin deve ser mantido por 3 meses nos pacientes por IAM da parede anterior ou indefinido na presença de FA crônica. Manter o INR entre 2-3. - pode associar o warfarin ao ASS nos pacientes que tiveram um novo evento tromboembolitico na vigência de terapia com cumarinico.

- uso de heparina nas ultimas 48 hrs com alargamento do PTT e aumento do INR - anemia com Ht < 25% - glicose < 50 ou > 400

* CONDUTA APÓS AVE ATEROTROMBOTICO: - NÃO há necessidade de anticoagulação - usar ASS 50-325 mg/dia com ou sem dipiridamol de liberação lentanome comercial é aggrenox. Nos alérgicos com intolerância ao ASS usar clopidogrel- 75 mg/dia OBS: não utiliza associar o ASS ao clopidogrel, pois aumenta a chance de sangramento. - Controlar fatores de risco * QUANDO INDICAR CIRURGIA- ENDARTERECTOMIA CAROTÍDEA? - Em caso de estenose entre 70-99% da carótida e SINTOMÁTICOS)→ realizar exame invasivo- angiografia que é padrão-ouro para guiar a cirurgia de endarterectomia e outro exame não invasivo : anigo-TC, angio- RM e duplex-scan. - deve ser realizada nas primeiras 2 semanas após o evento - reduz 65% de risco de AVE isquêmico nestes pacientes.

Existe uma única exceção a regra: Trombose da BASILAR ( caso típico AVE isquêmico aterotrombotico em evolução) → indicar HEPARINIZAÇÃO PLENA para evitar a evolução para a SX. de Locked-in. Dose da Heparina plena: enoxaparina 1 mg/kg SC de 12/12 hrs ou HNF IV em bomba infusora.

↓ * se foi feito o rTPA→ NÃO usar ASS ou HEPARINA dentro de 24 hrs OBS: existe um risco do AVE isquêmico sofrer degeneração hemorrágico em quase 10x quando usado o trombolítico! → após esse período de 24 hrs após uso de trombolítico pode iniciar ASS e heparina em doses PROFILÁTICAS pelo ao menos nos primeiros 3 dias ( NÃO usar em doses plena na abordagem inicial devido ao risco de degeneração hemorrágica -passar de AVE isquêmico para hemorrágico!) Dose da Heparina profilática: exoxaparina 40 mg/dia SC ou HNF 5000 UI SC de 8/8 hrs. OBS: caso haja degeneração hemorrágica do AVE, suspender a anticoagulação e esperar 3 semanas para reinicia-la.

* se o paciente PIORAR após uso do trombolítico? - sangramento, piora neurológica, PA > 185x110 mmHg... Realizar imediatamente CRIOPRECIPITADO ( repõe fibrinogênio), mesmo antes da confirmação por exame de imagem, pensando em AVE hemorrágico. ↓ * se NÃO foi feita o rTPA iniciar ASS 100-300 mg/dia e heparina PROFILÁTICA subcutânea a fim reduzir o risco de TVP e TEP. 179

OBS: em caso de estenose entre 60-99% e ASSINTOMATICOS, NÃO esta indicado tratamento cirúrgico. Outra opção de cirurgia: ANGIOPLASTIA CAROTÍDEA com STENT O que é ESCALA de NIHSS? Escala usada para graduar o déficit neurológico do AVE isquêmico, que pontua o paciente de 0 a 42 pontos ( 0 = ausência de déficit; 42 = pior déficit) . Em geral os melhores resultados do rTPA em AVE isquêmico obtidos em paciente com NIHSS entre 4 e 22. NIHSS > 22 é considerado AVE grave e prognostico ruim. O NIHSS é muito usado para avaliar a resposta ao trombolítico, considerando positiva quando há uma redução de 8 pontos na escala ou quando o paciente apresenta NIHSS ≤ 1 ( melhora completa do quadro após o uso do trombolítico)

CONDUTA DA HIPERTENSÃO ARTERIAL * NÃO usar anti-hipertensivo nos primeiros 3 dias do AVE isquêmico, a NÃO SER: - PA > 220 x 120 mmHg- usar em todos os pacientes - PA > 185 x 110 mmHg -usar nos candidatos a rTPA - emergência HTA: encefalopatia hipertensiva, IAM, dissecção da aorta, eclampsia, EAP) ↓ O anti-hipertensivo de escolha: Labetolol venoso ( B-bloq.) ou Nitroprussiato de Sodio OBS: para iniciar o uso de rTPA a PA deve ser ≤ 185 x 110 e deve ser mantida < 180/105 mmHg nas 24 hrs seguintes ao uso de trombolítico.

ATAQUE ISQUÊMICO TRNASITÓRIO (AIT) AIT Definição: evento agudo de isquemia encefálica NÃO associada a INFARTO CEREBRAL. - ausência de Infarto cerebral! OBS: considerando todos os AIT num só grupo, a maioria dura ate 10-15 minutos, e o paciente quando chega ao hospital não tem mais déficit neurológico. O que é AMAUROSE FUGAZ? É um tipo de AIT especial. Sx.caracterizada por uma súbita perda visual unilateral, como se

MANIFESTAÇÃO CLINICA 3 mecanismos explicam os AIT: 1- AIT de baixo fluxo em GRANDES artérias: - estenose de grande artéria extracraniana ( carótida, vertebral) - os déficits neurológicos duram MINUTOS que se repetem no mesmo dia ou diariamente. - os episódios costumam ser estereotipados, ou seja, o mesmo déficit vai e volta. 2- AIT Lacunar- AIT de baixo fluxo em pequenas artérias: - são menos intensos que os AIT

DIAGNÓSTICO Exame de escolha: ↓ RNM de difusão( DWI) nas primeiras 24 hrs Avalia se houve infarto cerebral, ou seja , se estamos diante de um AVE isquêmico ou se é um AIT ( sem infarto cerebral) logo nos primeiros 30 minutos após o inicio dos sintomas. * a TC de crânio sem contraste fica em 2ª plano!

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Escore ABCD2- varia de 0 a 7 pontos: * Age ( idade)  ≥  60  anos  =  1  ponto * Blood pressure ( PA)  =  ≥  140/90   = 1 ponto * Clinica: paresia ou paralisia = 2 pontos; apenas distúrbio da fala = 1 ponto e outros déficits neurológicos = 0 ponto * Duração ≥  60  minutos  =  2   pontos; entre 10-59 min = 1 ponto; e < 10 = o pontos. * Diabetes = 1 ponto

- avaliar qual foi o mecanismo que

O risco de AVE isquêmico nas 180

uma faixa ou cortina caísse sobre o olho do paciente. Dura alguns segundos e tende a se repetir. O mecanismo mais provável é a doença aterotrombótica do sifão carotídeo, enviando microêmbolos para artéria oftálmica ( primeiro ramo da carótida interna). O prognostico é melhor que os outros tipos de AIT.

de grande artérias - também causam déficits neurológicos estereotipados. 3- AIT EMBÓLICO: -fonte emboligênica ( carótida, vertebral ou coração) - os déficits são + duradouros – duram HORAS - os déficits neurológicos são + discretos - possuem < frequência de repetição .

causou o AIT: * ECG e Ecocardiograma: avalia o risco cardioembólico * Duplex-scan, angio TC e angioRM- avaliação não invasiva nos fenômenos ateroembólicos. * Doppler transcraniano, angioTC e angio-RM: avalia vasos intracranianos.

próximas 48 hrs é de acordo com ABCD2: 6- 7 pontos: alto risco ( 8,1%) 4- 5 pontos: médio risco ( 4,1%) 0-3 pontos: baixo risco ( 1%) OBS:  todo  paciente  ≥  3  deve  ser   internado para monitorização. TRATAMENTO Prevenir o AVE isquêmico * AIT cardioembolico: warfarinmanter INR entre 2-3 * AIT aterotrombótico: AAS 50325 mg/dia com ou sem dipiridamol de liberação lenta ou clopidogrel em alérgicos * AIT aterotrombotico carotídeo: Edarterectomia carotídea em caso de estenose entre 70-99% ou Angioplastia carotídea com stent.

AVE HEMORRÁGICO- 15% dos casos HEMORRAGIA SUBARACNOIDE ( HSA) Definição: inundação do espaço subaracnoide por sangue. CAUSAS: 1- RUPTURA de um ANEURISMA SACULARgeralmente em > 35 anos

CLÍNICA E DIAGNÓSTICO

PROGNÓSTICO

TRATAMENTO

COMPLICAÇÕES

TRÍADE: - Cefaleia súbita de forte intensidade ( pior cefaleia da vida!) - sincope ( 50% dos casos) - rigidez de nuca- demora de 12 a 24 hrs para se instalar

- Letalidade no 1ª mês: 45%- sendo que 10% morre antes de chega no hospital. - metade dos sobreviventes apresenta déficit neurológico irreversível.

Todo paciente é considerado grave! Internar o paciente na UTI → monitorar a PAM e PIC → repouso absoluto → iniciar nimodipina – é um bloqueador do canal de Ca com efeito

1- Ressangramento ( + grave e + temida)- 20% nos primeiros 7 dias . 2- Vasoespasmo( é a que deixa + sequelas)- 20 a 30% entre 3-14 dias ( + comum no 7° dia) - leva a 181

– localizado em artérias do polígono de Willis. 2- RUPTURA de uma MALFORMAÇÃO VASCULAR- geralmente entre 10-30 anos. OBS: o risco de roptura é proporcional ao seu tamanho

- vômitos OBS: frequente o evento é desencadeado por esforço físico ou ato sexual.

EXAME FISICO: - fundoscopia: HEMORRAGIA SUBHIALOIDE- sangue entre o vítreo e retina- indica mal FATORES DE RISCO: prognostico. - idade entre 30 e 65 anos Em alguns casos pode - tabagismo apresentar déficit - alcoolismo neurológico focal: - HTA - Ruptura de aneurisma da - historia familiar ( + ) comunicante posterior: - sx. de Ehler-Danlos apresenta sx. do III° par ( - rins policísticos ptose, midriase, estrabismo divergente do Quais as LOCALIZAÇÕES + mesmo lado da lesão.) comum dos aneurismas? - Ruptura do aneurisma na 1- comunicante ANTERIOR comunicante anterior: ( + comum) hemiparesia abulia ( 2- comunicante Posterior mutismo acinético) na junção com carótida interna 3- bifurcação da artéria DIGNÓSTICO: cerebral media - TC de crânio NÃO CONTRASTADA: demonstra sangue no espaço subaracnoide ( imagem HIPERdensa). * sensibilidade de 95% ate 72 hrs do evento.

CRITÉRIOS de HUNT-HESS: feito logo na admissão do paciente: Grau 1: assintomático ou cefaleia leve Grau 2: cefaleia moderada a intensa, rigidez de nuca Grau 3: sonolência, confusão mental, leve déficit focal Grau 4: torpor, déficit significativo Grau 5: coma, postura de descerebração. ESCALA de FISHER: - avalia a quantidade de sangue subaracnoide, indica o risco de vasoespasmo através de TC de crânio não contrastada: Grau 1: sem sangue, o diagnostico é feito pela punção lombar Grau 2: laminas verticais < 1 mm Grau 3: laminas > 3 mm Granu 4: hemoventriculo.

neuroprotetor que ↓ a sequela isquêmica do vasoespasmo → em caso de hipertensão- fazer labetalol ( manter a PA < 140 mmHg) → suspender ASS, heparina e warfarin caso o paciente faça uso, alem de usar antídoto de heparina para reverter o efeito da heparina e warfarin ( protamina e vit. K + plasma fresco ou complexo protrombinico) OBS: a profilaxia para TVP deve ser feita apenas com métodos mecânicos: meias compressivas. ↓ Angiografia ( arteriografia cerebral) ↓ Fazer intervenção precoce do aneurisma precocemente nos primeiros 3 dias= NEUROCIRURGIA → clipagem do aneurisma Ou → terapia endovascularembolização em coli

isquemia e infarto cerebral. O diagnostico é confirmado pelo Doppler transcraniano. - o tratamento do vasoespasmo: terapia do TRIPLO H ( hipertensão + hipervolemia + hemodiluição) – prescrever hidratação venosa pra aumentar a PA para 160 x 100 mmHgfazer clipagem precoce do aneurisma 3- Hidrocefalia- 15% * hidrocefalia aguda hiperbarica: complicação aguda ( HIC, agravamento do quadro neurológicoindicação de derivação ventricular externa. * Hidrocefalia crônica normobárica: sequela tardia ( demência + apraxia de marcha + descontrole esfincterianoindicação de derivação ventriculoperitoneal. 4- Hiponatremia: nas primeiras 2 semanas. 2 causas: * SIADH ( sx. da secreção inapropriada de hormônio 182

OBS: RNM é pior que TC pra diagnosticar HSA. .... no caso de TC normal, mas com forte suspeita de HSA→ fazer: ↓ *exame PADRÃO-OURO p/ HSA: - PUNÇÃO LOMBAR: * > 100.000 hemácias + aspecto xantocrômico ( cor amarela proveniente da bilirrubina- produto de degradação da hemoglobina) do sobrenadante. * glicose normal * proteínas ↑

OBS: não fazer punção lombar na presença de Hipertensão Intracraniana, devido ao risco de herniação.

antidiurético): paciente esta com ↓ Na e normovolêmico -acido úrico ↓ - densidade urinaria ↑ - sede normal ou ↓ * Cerebropatia perdedora de sal: o paciente esta hipovolêmico, com sede - fazer suplementação de sal oral, soro fisiológico ou salina hipertônica ( evitar restrição hídrica pelo risco de vasoespasmo)

Logo após feito o diagnostico de HSA, se deve realizar exame de neuroimagem para identificar o ANEURISMA: - Padrão-ouro: ANGIOGRAFIA cerebral convencional de 4 vasos.

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HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA-HIP Definição: formação aguda e espontânea de uma coleção de sangue ( hematoma) no parênquima encefálico. - extremamente letal, levando a óbito 50% dos casos PRINCIPAIS CAUSAS: 1- Hemorragia hipertensiva 2- Angiopatia amiloide TIPOS + COMUM: 1- Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva ( principal) 2- Hemorragia lobar pela angiopatia amiloide ( em idosos) FATORES DE RISCO: * HTA ( principal) * raça negra * idoso * angipatia amiloide * alcoolismo * hipocolesterolemia * anticoagulantes * trombolíticos * hemorragia tumoral OBS: sitos + frequentes de AVE hemorrágico itraparenquimatoso: - PUTAME ( núcleos da base)

PATOGÊNSE e FISIOPATOLOGIA

CLÍNICA e DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

PATOGÊNSE: 1- Hemorragia Hipertensiva: degeneração da paredes de pequenas artérias perfurantes, leva a ruptura e formação de falsos microaneurismas de Charcot-Bouchard, que podem se romper. 2- Angiopatia amiloide: microdepósitos de betapeptídeo amiloide em pequenas artérias corticais ou na junção corticossubcortical; os depósitos causam fraqueza da parede vascular que se rompem. É uma doença de IDOSOS ( > 65 anos) e pode vir associada à doença de Alzheimer. FISIOPATOLOGIA: O hematoma cresce ao longo de 3-6 hrs, formando em seguida um coagulo. Em volta do hematoma surge edema vasogênico e citotóxico ( isquêmico) em 12-72 hr, contribuindo para o efeito em massa que, provoca desvio da linha media→ herniação → morte. Pode também ocorrer ruptura do hematoma, levando a hidrocefalia aguda hiperbárica. Após 2-3 sem o edema regride.

Geralmente conta uma historia de paciente hipertensivo não controlado! - Cefaleia súbita de forte intensidade + - déficit neurológico focal que se instala em 1-3 hrs ( o putame é o local + acometido da HIP)+ -Rebaixamento da consciência em 3-6 hrs Alem de agravamento da hipertensão ( pico HIPERTENSIVO) ; rigidez de nuca e convulsões.

- internar na UTI TODOS os pacientes - em caso de glasgow ≤ 8 → intubação com VM e monitorização da PAM ( cateter radial) e PIC ( ventriculostomia) - suporte ventilatório - controle glicêmico, hidroeletrolitico e da temperatura corporal - - suspender AAS, heparina e warfarin- reverter seu efeito com protamina ( no caso de heparina) e Vit K + plasma fresco ou complexo protombínico ( no caso de warfarin). - tratar hipertensão arterial= droga de escolha: Labetalol. - Controlar a PIC

DIAGNÓSTICO: TC de crânio SEM contraste- lesão HIPERDENSA ( branca) SÍNDROMES CLÍNICAS: 1- Hemorragia do Putamenúcleos da base (30-40% dos casos- + comum) - comprime a capsula interna e da hemiparesia/ plegia e parestesia fasciobraquiocrural contralateral, disartria, desvio do olhar conjugado contra a hemiparesia. Pode haver afasia motora na hemorragia putaminal E. 2- Hemorragia Lobar (30%) - forma + comum de IDOSOS > 70

* COM PIC- hipertensão intracraniana: - cabeceira elevada- 30-45° - hiperventilação - manitol - baixar a PAM de forma a manter a PPC entre 60-80 mmHg OBS: PPC= PAM-PIC OBS; nunca deixar PAS > 200 e PAM > 150 mmHg ( sempre tratar)

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- Tálamo - Cerebelo - Ponte

anos, NÃO hipertensos ou leves - crise convulsiva em 10% dos casos - o déficit neurológico depende do lobo acometido. 3- Hemorragia Talâmica ( 1520%) - hemiparesia ( anestesia) e hemiplegia fasciobraquiocrural contralateral, afasia motora com preservação da repetição , heminegligencia, distúrbios pupilares e da oculomotricidade, miose ipsilateral ( sx. de HORNER), anisocoria não fotorreagente; desvio do olhar para baixo e para dentro ( convergência), desvio do olhar conjugado para lado hemiplégico, nistagmo de retração. 4- Hemorragia Cerebelar (1015%) Vertigem, vômitos repetidos, ataxia de marcha, desequilíbrio e cefaleia occipital. - desvio do olhar conjugado contrario ao lado da hemorragia - paralisia do VI° par ipsilateral - NÃO há déficit moror!!! 5- Hemorragia Pontina (5-10% ): Pupilas puntiformes (< 1mm) reagentes a luz. - coma profundo, tetraplegia, postura de descerebração.

* SEM PIC: - tratar PA sistólica > 180 mmHg ou PAM > 130 mmHg, objetivando PAM de 110 mmHg ou PA em torno de 160 x 90 mmHg. Cirurgia: hematoma > 3 cm OBS: para os pacientes que sobrevivem e encontram-se lúcidos  (“os  grandes  sortudos”)  – a recuperação do déficit neurológico é melhor que do AVE isquêmico, já que não ocorreu morte neuronal. Entretanto a recuperação é lenta e a recorrência é mínima.

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NERVOS CRANIANOS I° par- OLFATÓRIO II° par- ÓPTICO III° par- OCULOMOTOR

IV° par- TROCLEAR

VI° par- ABDUCENTE

V° par- TRIGÊMIO

VII° par- FACIAL ( origem na Ponte)

- puramente SENSITIVO - puramente SENSITIVO- responsável pela visão. NERVO NORMAL: - movimenta os olhos para dentro ( ADUÇÃO) e para BAIXO; alem de ELEVAR a PÁLPELBRA. - através de suas fibras simpáticas provoca MIOSE, e acomodação visual para perto- CONVERGÊNCIA. LESÃO DO III° par: - diplopia - estrabismo DIVERGENTE - MIDRÍASE - PTOSE palpebral NERVO NORMAL: - movimenta os olhos para BAIXO e apara FORA LESÃO DO IV° par: - diplopia - estrabismo com olho afeta para DENTRO e para CIMA- “olhar  patético” NERVO NORMAL: - movimenta o olho para fora ( ABDUÇÃO) LESÃO DO VI° par: - diplopia - estrabismo CONVERGENTE ( o olho acometido não olha para fora) Tem 1 porção SENSITIVA e um porção MOTORA. NERVO NORMAL: * Porção SENSITIVA: seu núcleo se estende por todo tronco encefálico ( mesencéfalo, ponte e bulbo) - é responsável pela SENSIBILIDADE da HEMIFACE * Porção MOTORA: núcleo localizado na ponte media - formado pelos MÚSCULOS MASTIGATÓRIOS LESÃO DO V° par: * SENSITIVO: anestesia e parestesia na hemiface. * MOTOR: paralisia dos músculos mastigatórios ( desvio da mandíbula) NERVO NORMAL: - responsável pela musculatura da mímica facial - sensibilidade nos 2/3 anteriores da língua. LESÃO DO VII°: 186

VIII° par- VESTIBULOCOCLEAR IX° e X°GLOSSOFARÍNGEO e VAGO

XI° par- ACESSÓRIO ou ESPINHAL

XII° par- HIPOGLOSSO

- paralisia facial - puramente SENSITIVO - tem 2 porções: COCLEAR: responsável pela audição e VESTIBULAR: responsável pelo equilíbrio. - são pares cranianos que tem origem no BULBO ( principais pares cranianos bulbares) NERVO NORMAL: * IX° e X° par: - inerva a musculatura da deglutição e fonação - reflexo do engasgo - responsável pela sensibilidade dos outros 1/3 posteriores da língua LESÃO DO IX° par: - DISFAGIA para líquidos e perda do reflexo do engasgo LESÃO DO X° par: - DISFONIA e paralisia das cordas vocais, disfagia para líquidos e do palato ( úvula desviada para o lado oposto à lesão) - origem no BULBO e MEDULA CERVICAL NERVO NORMAL: - inerva o músculo ECM ( esternocleidomastoideo)- faz rotação da cabeça para lado oposto - inerva o músculo TRAPÉZIO ( elevação de ombro) LESÃO DO XI° par: - desvio da cabeça para o lado afetado e dificuldade para girar a cabeça para lado não afetado, e não eleva o ombro. NERVO NORMAL: - movimenta a LINGUA. LESÃO DO XII° par: - DISARTRIA e desvio da língua para o lado afetado

PARALISIA FACIAL CENTRAL - paralisia da HEMIFACE CONTRALATERAL A LESÃO CEREBRAL e do mesmo lado da hemiplegia do corpo. - POUPA A HEMIFACE SUPERIOR- AFETA APENAS O QUADRANTE INFERIOR DA HEMIFACE ( o paciente fecha normalmente os olhos e franze a testa- porque a porção superior da face recebe inervação bilateral) . - desvio da RIMA LABIAL para lado NÃO PARALIZADO - a paralisia facial central decorre da lesão do FEIXE

PARALISIA FACIAL PERIFÉRICA - paralisia da HEMIFACE IPSILATERAL A LESÃO CEREBRAL ( do mesmo lado ) e contralateral a hemiplegia do corpo. - acomete TODA HEMIFACE ( incluindo olho e testa, o paciente se queixa de não conseguir fechar o olho) - desvio da RIMA FACIAL para o lado NÃO PARALIZADO ( EX: paralisia do lado E e desvio da rima labial para lado direito) - A paralisia facial periférica causa lesão DIRETA do NERVO CRANIANO, manifestando-se do mesmo lado da lesão e acometendo toda 187

CORTICONUCLEAR ( via motora do córtex ao núcleo do nervo craniano), acometendo a hemiface contralateral a lesão – devido ao cruzamento das fibras no tronco e poupa a fronte e o músculo orbicular do olho.

hemiface. - O par craniano responsável pela musculatura da mímica facial é o VII° par ( facial) O que é paralisia de BELL? É a causa + comum de paralisa facial. Inicio súbito com progressão nos primeiros 14 dias, sendo o déficit Maximo nos primeiros 4 dias. Acredita-se que pode esta relacionada com INFECÇÃO VIRAL do nervo facial ( principalmente HERPÉTICA). - diagnostico é clinico - TTO: aciclovir e predinisona

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TERAPIA INTENSIVA -INSTABILIDADE HEMODINÂMICA CHOQUE CIRCULATÓRIO * Fisiopatologia: ↓ da perfusão tecidual, que leva a disfunção celular e a falência orgânica. * Patogênese: ↓  O2 Acidose metabólica ↑ do lactato sérico ( melhor indicador de má perfusão tecidual e de prognostico do paciente com choque)→ leva a acidose metabólica→ hiperventilação. * Quais os principais mediadores inflamatórios que participam na lesão do choque? As CITOCINAS ( TNF e IL1) * Qual o melhor parâmetro clinico que avalia a reposição volêmica e a perfusão tecidual é o ? DEBITO URINÁRIO

CHOQUE OBSTRUTIVO ( EXTRACARDIACO)- principal causa: tamponamento cardíaco; pneumotórax hipertensivo e TEP ↓ DC ↑ RVP ↓ PRÉ-CARGA ↑ PVC POAP e PCaP ( PCP) normal Os objetivos do tratamento geral pra choque é: Manter a PAM > 65 mmHg; POAP 15-18 mmHg; hemoglobina > 7 g/dl; SatO2 > 90-92%; lactato em queda ( > 10% dentro das 2 primeiras horas), redução excesso de base ( BE) e diurese > 0,5 ml/kg/hr. O método mais utilizado para monitorar a PA em pacientes chocados é através do cateter de Swan-Ganz; que é introduzido na veia jugular direita. Tem objetivo de diferenciar os tipos de choque, avalia PVC, POAP, PCP... CHOQUE HIPOVOLÊMICO - principal causa: choque hemorrágico ↓ DC ( hipodinâmico) ↑ RVP ↓ PRÉ-CARGA ↓ PVC ( valor normal é de 5 mmHg) ↓ POAP e PCP - ocorre desvio da curva de dissociação da Hb para a direita, com maior liberação de O2 aos tecidos. - ↑ relação lactato piruvato, decorrente do metabolismo anaeróbico - desvio da circulação para órgãos vitais ( cérebro e ♥)

CHOQUE CARDIOGÊNICO – principal causa: lesão direta no ♥, ou anormalidades mecânica do ♥ ( falência de bomba) ↓ DC ( < 2,2 L/min) ↑ RVP ↑ da PRÉ-CARGA ↑ PVC ↑ POAP ( pressão de oclusão da artéria pulmonar) e da PCP ↑ ( pressão capilar pulmonar) > 18 mmHg OBS: é o único que cursa com PCP ↑. * TRATAMENTO: - IOT - dobutamina 5 mg/kg/min) ( droga inotrópica )

CHOQUE DISTRIBUTIVO- é caracterizado pela vasodilatação, com padrão característico de ↓ RVP e ↑ DC que leva a hipotensão . Principal causa: choque séptico ↑ DC ( hiperdinâmico- vasodilatação sistêmica intensa) ↓ RVP ↓ PRÉ- CARGA POAP e PVC normal ou ↓ TIPOS DE CHOQUE DISTRIBUTIVO: * séptico * anafilático : resulta de uma resposta sistêmica IgE mediada a determinado alérgeno. Tratamento: IOT + reposição volêmica 10 a 20 ml/kg + 189

* Qual é a complicação mais comum na ressuscitação volêmica com soro fisiológico? Acidose hiperclorêmica e hiperosmolaridade.

- ocorre taquicardia em resposta a hipovolemia. * A partir de qual grau de perda volêmica ocorre hipotensão arterial e se deve repor sangue? Grau III ( de 30 a 40% de perda= 1.500 a 2.000 ml): PA 120 e debito urinário de 5 a 15 ml/hr)

* TRATAMENTO: - entubação orotraqueal Qual o choque + comum - reposição volêmica (10 a 20 ml/kg) ou coloide ( 5ml/kg) na população pediátrica? - perda maior que 30% de sangue ou PA < 90 mmHgChoque hipovoLêmico ( transfusão de concentrado de hemácias ( 5 a 10 ml/kg) por diarreia) - droga vasopressora ( noradrenalina ou dopamina)

SEPSE SIRS ( Sx. De resposta inflamatória sistêmica), caracteriza por 2 ou + das seguintes achados: 1) T° > 38° ou < 36°C 2) FC > 90 3) FR > 20 ou pCO2 < 32 4) leucograma > 12.000 ou > 10% de bastões.

EPIDEMIOLOGIA *Principais focos iniciais da sepse no Brasil e no mundo são: pulmão, abdome e trato urinário. *Quais os microrganismos relacionados com as maiores taxas de mortalidade? Pseudomonas aeruginosa e cândida Sp.

SEPSE Definida por 2 dos critérios da SIRS + evidencia * a incidência de sepse infecciosa. vem AUMENTANDO nos últimos anos, porem a SEPSE GRAVE taxa de mortalidade vem Sepse + um ou + sinais de diminuindo. E a disfunção orgânica: mortalidade brasileira 1) hipotensão (≤90 mmHg) chega ao dobro da

adrenalina EV: 1 ampola de adrenalina diluída em 9 ml de SF: infundir 1 ml de solução diluída + hidrocortisona 5 a 10 mg/kg * neurogênico: após trauma raquimedular, TCE: é o único choque que cursa com HIPOTENSÃO + BRADICARDIA ( os outros tipos de choque cursam com hipotensão e taquicardia), FC normal; pulso cheio, dilatação venosa ( ↓ PVC) * endocrinológico: crise adrenal * tóxico: SX. DO CHOQUE TÓXICO: é causada por uma enterotoxina stafilocócica ( S. aureus) e S. pyogenes, associada ao uso de tampões vaginais pelas mulheres.

CLÍNICA CRITERIOS PARA SIRS ( 2 OU +) 1) T° > 38° ou < 36°C 2) FC > 90 3) FR > 20 ou pCO2 < 32 4) leucograma > 12.000 ou < 4.000 ou > 10% de bastões. SEPSE= SIRS + evidências de infecção. OBS: nos IDOSOS e em IMUNOCOMPROMETIDOS os sinais clínicos e os parâmetros laboratoreais sugestivos de sepse podem estar ausente ( ex: a febre nem sempre esta presente, a alteração do estado mental é muito frequente). DIAGNÓSTICO:

TRATAMENTO 1) reposição volêmica agressiva: infusão de fluidos IV: 1.000 ml de cristaloide ( de escolha) ou 300 a 500 de coloide com intervalo de 30 minutos. * objetivos precoces necessários a serem atingidos em 6 horas= EARLY-GOAL: - PVC entre 8-12 mmHg - PAM  ≥  65 - debito  urinário  ≥  0,5 - Sat, venosa central ≥  70 ou  Sat.  Venosa  mista  ≥   65%. Se não houver melhora da SvO2 mesmo após ressuscitação inicial de volume, se deve: - infundir  hemácias  para  manter  o  hematócrito  ≥   30%. - iniciar infusão de dobutamina ( Max. De 20 mg/kg/min) 190

2) confusão mental 3) oliguria (< 0,5 ml/kg/h) 4) hipóxia 5) acidose metab. (lactato ≥  4) 6) CID 7) disfunção hepática CHOQUE SÉPTICO Sepse grave + hipotensão NÃO responsiva a administração de volume por 1 hr ( 1 a 2 L em 1-2 hrs ou 40 ml/kg) CHOQUE SÉPTICO REFRATÁRIO Choque NÃO responsivo a vasopressores SX. DA DISFUNÇÃO DE MULTIPLOS ÓRGÃOS: ocorre necrose dos enterócitos.

mortalidade encontrada em países desenvolvidos. PATOGÊNSE: Na sepse ocorre: ↑ da resistência a insulina - estado de hiperglicemia - catabolismo das proteínas musculares - ↑ da proteólise muscular - ↑ do ácido lático - liberação de citocinas pró-inflamatórias ( TNF e IL-1) - ativação das vias de coagulação – CID - ↑ níveis de oxido nítrico - vasodilatação periférica, ocorrendo um ↑ compensatório do DC e ↓ RVP - falência respiratória ( é o órgão mais vulnerável na sepse.

1) hemograma 2) coagulograma ( na CID vai ter alargamento do PTT), com fibronogenio baixo e elevação do D-dimero ) 3) função hepática 4) albumina sérica: queda da albumina em 24 hrs durante a sepse. 5) PCR ↑ 6) glicemia 7) lactato ↑ 3 a 5 x ( lactato normal ate 2-3 mmol/L 8) gasometria: acidose 9) hemocultura: devem ser coletadas 2 ou 3 amostras, uma antes do inicio do ATB. OBS: a hemocultura são negativas em 50%, e se vier com resultado negativo não afasta o diagnóstico de sepse. 10) RX de tórax OBS: qual é o marcador mais especifico para diferenciar sepse grave e choque da SIRS? Procalcitonia ( é liberado em situações de grande estresse)

2) ATB: ± 7 a 10 dias. Iniciar logo após coleta da hemocultura com tratamento empírico, e depois do resultado da cultura se deve reduzir o espectro do antibiótico. 3) vasopressores: para  manter  a  PAM  ≥  65   quando a infusão de líquidos não resolver = - noradrenalina ( de escolha no choque sépticotem ação vasoconstrictora e induz a menor taquicardia que a dopamina) e dopamina 4) inotrópicos: administrar na presença de disfunção cardíaca ( indicada pela SVO2 baixa e ↓ DC))= dobutamina 5) hidrocortisona: não esta indicado rotineiramente: somente em casos de CHOQUE REFRATÁRIO paciente não responde a ressuscitação volêmica e nem a vasopressores.) 6) Proteina C recombinante: eficaz em reduzir a mortalidade na sepse grave nos paciente com critérios de APACHE II  ≥  25  e  /ou  2  ou  mais   disfunção orgânica. OBS: esta contraindicada em sangramento ativo, AVC hemorrágico, TCE < 2 meses, plaquetas < 30.000. 7) transfusão de concentrado de hemácias qdo Hb ≤ 7.

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SINDROME DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA INSUF. RESPIRATÓRIA Insuficiência Respiratória = PaO2 < 60 e PCO2 > 50, com exceção de pacientes que retém gás carbônico cronicamente. - DIAGÓSTICO: o exame laboratorial mais importante é a gasometria arterial. OBS: o controle do fluxo sanguíneo cerebral é controlado por: pressão parcial de CO2- a elevação de CO2 no sangue que perfunde o cérebro aumenta o fluxo sanguíneo cerebral.

CLASSIFICAÇÃO 1) DISTURBIO DA TROCA GASOSA= leva a INSUFICIENCIA RESPIRATÓRIA TIPO 1 ou HIPOXÊMICA que cursa com HIPOXEMIA), que cursa com P ( A-a)O2 > 15 mmHg ( ≠  entre  PO2  alveolar  e  arterial- indica que há distúrbio de troca gasosa. 2 tipos: * Distúrbio V/Q ( + freq): alvéolos mal ventilados. Este distúrbio responde a oferta de O2 . * SHUNT arteriovenoso: o sangue passa pelo pulmão sem NENHUMA ventilação ( relação V/Q=ZERO) ou o sangue não passa pelos alvéolos e NÃO reponde a oferta de O2. EX:- Shunt parenquimatoso pulmonar : os alvéolos estão cheios de liquido ou colapsado, assim o O2 fica impedido de chegar aos alvéolos, não ocorrendo troca gasosa. EX: EAP e SDRA. - Shunt vascular: o sangue não passa pelos alvéolos através de uma fistula. EX: Sx. De Osler – Weber- Rendu ( telangiectasia hemorrágica hereditária) ou Sx. Hepatopulmonar . COMO QUANTIFICAR A INSUFICIÊNCIA HIPOXEMICA? Através da relação PaO2 / FIO2 ( ÷) * PaO2 /FIO2 < 300 = Insuficiência Respiratória Hipoxêmica ou injuria pulmonar * PaO2/ FIO2 < 200 = Insuficiência Respiratória grave!!! Ex: SDRA. 2) INSUFICIÊNCIA VENTILATÓRIA= INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA TIPO 2 -,cursa com HIPOVENTILAÇÃO PULMONAR e HIPERCAPNIA ( PaCO2 > 50) e P (A-a) O2 ≤ 15 mmHg Aqui a remoção do ar se encontra reduzida, aumentando o CO2 que leva a ACIDOSE RESPIRATÓRIA. *HIPERCAPNIA CRONICA: gasometria: PH 7,34 ; PaCO2 80; HCO3 40 ( normal entre 22 e 26) , BE + 10 ( nl ate 3): Gasometria de DPOC compensado, retentor crônico de CO2. O BE elevado indica mecanismo renal compensatório, com retenção de bicarbonato. Nestes pacientes o estimulo respiratório passa advir principalmente de um certo grau de hipoxemia, pois os centros bulbares se tornam insensíveis ao CO2. Por isso o Oxigênio suplementar deve ser ofertado a baixos fluxos ( 1 a 3L/min), apenas para manter a Saturação de O2 entre 90 e 92%. Fluxos altos de O2, agrava a hipoventilação e a hipercapnia, levando o paciente a coma por excesso de CO2 ( carbonarcose) *HIPERCAPNIA AGUDA: aqui ocorre queda importante do PH, pois a compensação renal não ocorre de forma imediata. Sintomas: sonolência, bradicardia, hipotensão, sudorese e bradipneia.

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SDRA SX. Do desconforto Respiratório do Adulto: é um tipo de edema pulmonar inflamatório que cursa com hipoxemia severa e insuficiência respiratória GRAVE. Quais os principais mecanismos de insuficiência respiratória na SDRA? Distúrbio V/Q e shunt intraparenquimatoso pulmonar, que leva a hipoxemia grave. PROGNÓSTICO: 30-40% de mortalidade.

ETIOLOGIA - sepse ( principal causa) - aspiração de conteúdo gástrico ( Sx. De Mendelson) - trauma grave FISIOPATOLOGIA: - dano alveolar difuso: edema + alvéolo rico em proteína + formação de membrana hialina + congestão capilar + necrose do pneumocito tipo I. Quais são as fases da SDRA? 1- fase exudativa 2- proliferativa 3) fibrótica

CLÍNICA - Dispneia franca - ausculta pulmonar: estertores crepitantes bilateral. DIAGNÓSTICO: - PaO2/FIO2≤ 200 - hipoxemia que NÃO responde a O2 - infiltrado pulmonar misto, algodanoso, intersticial bilateral (sx. Do pulmão branco) - P. capilar Pulmonar ou P. de oclusão < 18mmHg ( ausência de disfunção ventricular E.) - presença de PMN

TRATAMENTO - Ventilação Mecânica assistocontrolada, com os parâmetros: -FIO2 a 100% inicialmente, depois baixar para 60%. - Volume corrente 6 ml/kg ( baixo)- para < risco de barotrauma) - Pressão de Platô 30 cm H2O - PEEP alto: 5 a 15 cmH2O ( para melhor troca de O2 e recrutamento alveolar) - manter o paciente em posição ventral/ prono - corticoide: apenas na presença de eosinófilos no LBA.

ALTERAÇÃO DO NÍVEL DE CONSCIÊNCIA

ESTADO VEGETATIVO: ETIOLOGIA: causas:

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAIS:

ABORDAGEM DO PACIENTE COMATOSO

COMA- incapacidade do individuo em interagir com meio ambiente a cerca Subsindrome comatosa em que o paciente encontra-se de olhos abertos, mas não responsivo. * ESTRUTURAL * TÓXICO-METABÓLICA ( + comum)→ causa alterações mais difusas e não vem acompanhada de déficits focais: ↓ da oferta de O2; ↑ Ca; ↓ Na; acidose respiratória. ( OBS: o Potássio não causa lesão nos neurônios) *  SX.  “LOCKED-IN”(  sx.  Do  cativeiro):  lesão  pontina  anterior  bilateral,  de  causa  vascular  que  o  paciente  esta   consciente , com movimentos oculares , mas com quadriplégia . *DOENÇAS PSIQUIATRICAS: esquizofrenia catatônica, depressão grave * MUTISMO ACINÉTICO: lesão dos lobos frontais, com paciente alerta, sem verbalização ou mobilização espontâneas. 1ª PASSO: suporte de vida + oxigênio, veia e monitor + glicemia capilar Escala de GLASGOW: avalia nível de consciência. COMA= ≤ 8 pontos. 2ª PASSO: diferenciar causa Estrutural ou Tóxico- metabólico 3ª PASSO: a lesão é irreversível ? O paciente esta em morte Encefálica? 193

TRATAMENTO

Fazer o Teste da função do TRONCO CEREBRAL: *Principais Reflexos de Tronco no estado de Coma: 1- Reflexo fotomotor ( 2ª par) e consensual ( 3ª par): estimulo luminoso que causa MIOSE reflexa no olho estimulado ( fotomotor) e no olho contralateral ( consensual)→ atesta a integridade do MESENCÉFALO. - a perda da contração pupilar indica lesão do mesencéfalo. As pupilas podem se encontrar1- médio-fixa: compressão do mesencéfalo 2- anisocoria com midriase ( pupila > 5 mm) paralitica unilateral: hérnia de úncus 3- midriase paralitica bilateral: destruição do mesencéfalo 4- miótica ( < 4 mm) : lesão hipotalâmica 5- puntiforme (< 1 mm): hemorragia pontina. 2- Reflexo oculocefalico e oculovestibular- integridade da ponte 3- Reflexo corneopalpebral e cilioespinhal- integridade da ponte * Alterações do Ritmo Respiratório: 1- Respiração de CHEYNE-STOKES: hiperpneia alternando com apneia. Causada por coma metabólico, lesão biemisferica, compressão diencefálica. Ritmo respiratório com BOM prognostico. 2- Respiração APNÊUTICA: pausa no final da inspiração. Compressão ou lesão da ponte. Sinal de MAU prognostico 3- Respiração ATÁXICA DE BIOT: arritmia respiratória do tipo irregular e insuficiente. Compressão ou lesão bulbar extensa. PESSIMO prognostico. - GLASGOW ≤ 8- IOT - na impossibilidade de avaliar o nível glicemia- administrar TIAMINA 100 mg IV + solução glicosada hipertônica ( 50 ml de glicose a 50%). OBS: a tiamina é utilizada em coma sem causa evidente. - presença de sinais de herniação: adm MANITOL (0,5- 1g/kg) - iniciar FENITOINA em caso de crise convulsiva - o HALOPERIDOL ( antipsicótico) é a droga de escolha no caso de DELIRIM

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MORTE ENCEFÁLICA * Exame neurológico que demonstra ausência dos reflexos do tronco cerebral.

- NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA a centrais de notificação , captação e distribuição de órgão, após a confirmação da morte encefálica, mas não precisa ser pelo neurologista.

* para certificar-se da morte encefálica, o paciente deve ser submetido a 2 exames neurológicos que avalia a integridade do tronco cerebral, sendo realizados por 2 médicos diferentes que não sejam da mesma equipe, sendo um deles neurologista. * Intervalo mínimo entra as 2 avaliações clinicas: IDADE: 7 dias a 2 meses---------------------- 48 horas 2 meses a 1 ano incompleto ----- 24 horas 1 ano a 2 anos incompleto -------12 horas > 2 anos ------------------------------ 6 horas

* após o 2ª exame clinico é realizado um exame complementar que demonstra:

- ausência da perfusão sanguínea cerebral - ausência da atividade elétrica cerebral - ausência da atividade metabólica cerebral

* Exames Complementares: 1- arteriografia cerebral ; 2- cintilografia radioisotópica ;3- Doppler transcraniana 4- monitorização da Pressão intracraniana ;5- TC com XENÔNIO ; 6- tomografia POR EMISSÃO DE FÓTONS ;7- EEG ;8- tomografia por emissão de PRÓTONS . OBS: uma simples Tomografia computadorizada ou RNM não é capaz de fornecer o diagnóstico.

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TOSSE CRÔNICA

Sx. Da tosse de via aérea superior Asma DRGE Infecção do trato respiratório Bronquiectasia Bronquite Crônica Câncer de Pulmão Bronquite Eosinofílica não asmática Refluxo laríngeo Uso de IECA Coqueluche

TUBERCULOSE -AGENTE CAUSADOR: Mycobacterium tuberculosis – ou Bacilo de Koch ( BK), também conhecido como bacilo álcool – acido resistente ( BAAR) pelo método ZiehNeelsen. - RESERVATÓRIO: principal é o HOMEM. Mas pode ser encontrado no gado bovino, primatas, aves.

Possíveis ETIOLOGIAS de TOSSE CRÔNICA ( > 8 semanas) Causa + comum de tosse crônica em adulto. EX: rinite, sinusite crônica e nasofaringite Causa + comum de tosse Crônica em crianças. ( tosse + sibilos + dispneia). Tosse após o inicio do tratamento com Betabloqueador sugere asma. Tosse + pirose + regurgitação. Problema no Esfíncter esofagiano INFERIOR Infecção por Mycoplasma pneumoniae; Clamydia pneumoniae e Borterella pertussis Dilatações irreversíveis dos brônquios. A tosse é seu principal sintomas, sendo geralmente muco purulenta. A bronquiectasia pode ser FOCAL ou DIFUSA. Diag: TC de alta resolução. Tosse produtiva por no mínimo 3 meses por mais de 2 anos consecutivos. Fumante + tosse crônica Carga tabágica elevada + tosse crônica + hemoptise É causado por um problema no Esfíncter esofagiano SUPERIOR Tosse NÃO produtiva, que ocorre em 15% dos pacientes. Ocorre pelo acumulo de bradicinina nas V.A Infecção pelo Bordetella pertussis ( gran -). Cursa com fase catarral + paroxismo de tosse severa por + 10 semanas.

PATOGENIA FASE I: SEM IMUNIDADE CELULAR: ( 1ª semana após infecção) A primoinfeção é caracterizada pelo 1ª contato do paciente com o BK, a maioria das vezes na infância. Nesta fase ocorre a proliferação bacilar descontrolada através da disseminação linfohematogênica. Os bacilos ficarão latentes ou serão destruídos.

CLÍNICA A) TBC PULMONAR PRIMÁRIA - forma característica das CRIANÇAS, com quadro clinico de uma pneumonia arrastada. * Formas de apresentação: - Linfonodomegalia mediastinal e Hiliar: o ↑ dos linfonodos é a forma + frequente da TBC 1ª ! A TBC 1ª é a causa mais comum de ADENOPATIA HILIAR/ mediastinal

DIAGNÓSTICO *RX *BACILOSCOPIA DIRETA DO ESCARRO ( BAAR)método Ziehl- Neelsen - identifica os pacientes multibacilifero –( principal método) - o paciente bacilifero tem baciloscopia (+)→ estes são responsáveis pela transmissão da TBC. - possui ↑  valor preditivo positivo e ↓ sensibilidade

TRATAMENTO NOTIFICAÇÃO DE CASOS COFIRMADOS! * o tratamento na maioria das vezes é AMBULATOREAL, sendo diretamente supervisionado da tomada diária. - consideramos que após 15 dias de tratamento o paciente não esteja mais infectando. - fazer acompanhamento com baciloscopia 196

- FONTE DE CONTAMINAÇÃO: VIA AÉREA, sendo transmitida pelo paciente com TBC bacilifero, que lança no ar gotículas contaminadas, mas somente as gotículas de ate 5 micra que leva o nome de núcleos de Wells pode atingir os bronquíolos e alvéolos e iniciar o processo infeccioso. OBS: em 1 ano um único paciente bacilifero pode transmitir TBC para 10 a 15 pessoas. OBS: as crianças com TBC geralmente NÃO são infectantes, porque são do tipo NÃO BACILÍFERA. EPIDEMIOLOGIA: - TBC é um problema de saúde prioritária no Brasil. - é a 4ª causa de óbito por doenças infecciosas e a 1ª em pacientes com AIDS. - atinge mais o sexo ♂ ( 45-59 anos) - a incidência de mortalidade vem diminuindo cada ano.

O foco granulomatoso pulmonar onde tudo começa se chama FOCO 1ª ou NÓDULO DE GHON ( geralmente é único e localiza no 1/3 médio do pulmão D).

unilateral em crianças. - Padrão Miliar: é a coleção de pequenas opacidades isoladas de 13 mm ( infiltrado micronodular). Acomete principalmente crianças < 2 anos NÃO VACINADAS FASE II- IMUNIDADE e IMUNODEPRIMIDAS. CELULAR ESPECÍFICA ( 3ª a A Alteração RX mais 8ª semanas após infecção) precoce é: A maioria dos pacientes HIPERINSUFLAÇÃO nessa fase são PULMONAR, que surge em assintomáticos. 2 a 3 semanas. A imunidade começa - consolidação reagir ( linfócitos T e parenquimatosa: macrófagos) contra os opacidade homogenia do bacilos, combatendo sua pulmão com apagamento disseminação→ formação dos vasos pulmonares. de GRANULOMA - Atelectasia CASEOSO. - Derrame Pleural: é rara A imunidade celular é em crianças. capaz de conter a infecção - TBC 1ª progressiva: ( em 90% das pessoas que acomete crianças apresentam uma boa desnutridas e infecção por imunidade), mas NÃO é HIV. Ocorre disseminação capaz de cura-la. do foco 1ª , formando um Porem 5 % pode adoecer infiltrado após a primoinfecção, boncopneumonico que ainda na infância ( < 15 pode cavitar. Clinicamente anos) que leva o nome de é vista como uma – TBC PRIMÁRIA. pneumonia multilobar A Partir do momento que necrosante com curso se controla a infecção , arrastado e sem resposta

- se faz a coleta de 2 amostras de escarro, colhidas na 1ª consulta e a outra na manha seguinte em jejum ao acordar. * CULTURA: - se deve solicitar quando a baciloscopia não é eficaz ou quando a baciloscopia é negativa e tem a suspeita clinica e radiológica de TBC - fazer cultura independente do resultado da baciloscopia, para: - contato com TBC resistente - paciente com tratamento prévio - paciente imunodeprimido e HIV + - baciloscopia + no final de 2ª mês de tratamento - falência de tratamento Como se obtém amostra pra o teste microbiológico: 1) escarro espontâneo 2) escarro induzido 3) exame invasivo com broncofibroscopia

mensalmente, mas especificamente no 2ª , 4ª e 6ª mês de tratamento. OBS: paciente bacilifero deverão ter pelo ao menos 2 baciloscopia NEGATIVA pra comprovar a cura ( uma durante o tratamento e outra no final.) ESQUEMA DE TTO PARA ADULTO e > 10 ANOS indicação: - casos novos de TBC pulmonar e extrapulmonar, infectados ou não com HIV - casos de retratamento após abandono ou recidiva. RIPE x 2 MESES: R: rinfampicina- (R) I: isoniazida- (H) P: pirazinamida- (Z) E: etambutol- (E) OBS: o Etambutol foi adicionado ao esquema I, nos primeiros 2 meses de tratamento. RI x 4 MESES: ( TOTAL de 6 MESES de tratamento) - fazer CULTURA e teste de sensibilidade para TODOS 197

* QUAL É A DROGA QUE UTILIZA PARA INFECÇÃO LATENTE ( paciente assintomático ou seja PPD (+) e baciloscopia (–) que significa ausência da doença clinica ) ou para QUIMIOPROFILAXIA? Isoniazida por 6 meses. * CRIANÇA assintomática na fase latente: tomar isoniazida por 6 meses para evitar a doença ativa. * HIV + : fazer quimioprofilaxia com isoniazida por 6 meses para TBC LATENTE ( ou seja excluiu a doença ativa) quando? - PPD  ≥  5  mm - contato domiciliar com paciente bacilifero , independente do resultado do PPD. - RX de tórax com cicatriz radiológica de TBC sem tratamento anterior, independente do resultado de PPD.

mas não cura, anos mais tarde ( paciente já ADULTO ou 3 anos após a primoinfecção ) caso nossa imunidade caia e não seja capaz de conter o bacilo dentro do granuloma, ele pode voltar a se proliferar e causar uma TBC PÓS-PRIMÁRIA. A TBC PÓS- PRIMARIA acontece por 2 razões: - reinfecção através da inalação de um novo inoculo bacilar - reativação de um foco latente OBS: Quando posso definir um quadro de CASO SUSPEITO de TBC? – Todo individuo com sintomatologia clinica sugestiva de TBC pulmonar e paciente com imagem compatível com TBC. A partir daí se deve progredir as investigações pra CONFIRMAR o Diagnostico através: 2 baciloscopia ( + ) ou 1 baciloscopia + cultura pra TBC ( + ).

ao antimicrobiano. OBS: os achados do RX da TBC 1ª leva de 6 meses a 1 ano para desaparecer, muitas vezes deixa sequelas como o tuberculoma pro resto da vida. B) TBC PÓS- PRIMÁRIA É a forma + comum em adolescentes e ADULTOS. - é a forma onde ocorre a transmissão da doença na população- chamados de MULTIBACILIFEROS . - CLINICA: paciente jovem entre 15-45 anos. * tosse produtiva > sem ( sintomas + comum) + * febre vespertina baixa * sudorese noturna * perda de peso, perda de apetite * escarro hemoptoico RX: CAVITAÇÃO em lobo superior Direito ( ÁPICE do pulmão). No interior dessas cavernas existem mais de 1 milhão de bacilos, esse bacilos são expelidos com a fala, espirro ou tosse. Dizemos que o paciente é

* TC DE ALTA RESOLUÇÃO- TCAR - utilizado em pacientes sintomáticos, com BAAR(-) e RX insuficiente. * PROVA TUBERCULÍNICA ou PPD - avaliada pela técnica de MANTOUX ; a avaliação dos resultados é realizada 48-72 hrs ate 96 hrs. - resultados: 0-4mm: NÃO reator NÃO tem TBC >=5 ate 9 mm:reator fraco -não vacinados com BCG - vacinados + de 2 anos - imunodeprimidos ... será considerado TT +!!! >=10: reator forte - vacinados com BCG em menos de 2 anos OBS: paciente TT reator ( PPD + ) NÃO diagnostica TBC em atividade( tuberculose-doença) ou TBC bacilifera, significa apenas que o paciente já teve contato com o bacilo e fez sua primoinfecção. Por isso que o teste é bom

os casos de retratamento ou aqueles com baciloscopia POSITIVA ao final do 2ª mês de tratamento. - o esquema antiretroviral do HIV (+) pode ser iniciado após 2-4 semanas e o mais indicado é EFAVIRENZ + 2 ITRN. - sempre dar prioridade no tratamento da TBC, se o paciente tiver HIV +. ESQUEMA PARA TBC MENINGOENCEFÁLICA - sempre INTERNAR o paciente - os corticoides estão indicados nos primeiros 4 meses. RIPE x 2 meses + RI por 7 meses ( TOTAL de 9 MESES) ESQUEMA PARA TBC MULTIRRESISTENTE * indicações: - resistência a RI ou outra droga de 1ª linha - falência ao esquema básico - intolerância a 2 ou + fármacos. S ( estreptomicina) E ( etambutol) 198

PERGUNTAS CONCEITUAIS: *Porque uma boa parte dos pacientes que iniciam o tratamento para TBC NÃO concluem? - devido a falta de confiança no medico ou serviço de saúde - a melhora rápida dos sintomas - efeitos adversos do medicamento - tempo prolongado do medicamento e múltiplas drogas * Porque nem todos que completam o tratamento podem ser considerados curados? Devido a condição de imunossupressão do paciente. * porque surge bactérias resistentes ao tratamento? Devido a má condução do tratamento.

OBS: o PPD não é necessário para confirmar diagnostico em ADULTO. OBS: a MICOSE + associada a colonização de CAVERNAS tuberculosas é a ASPERGILOSE ( fungo do gênero aspergillus)- a famosa BOLA FUNGICA!!!, seu tratamento se baseia em observação, pois os antifúngicos não atingem o interior da cavidade. Em caso de hemoptise maciça embolização da artéria brônquica e cirurgia devem ser considerados. OBS: em caso de ALPERGILOSE INVASIVA, geralmente associada a imunodeprimidos o tratamento de 1ª linha é o VARICONAZOL. OBS: em caso de ASPERGILOSE BRONCOPULMONAR ALERGICA ( associado a asmáticos e portadores de fibrose cística) com eosinofilia marcada e ↑ IgE, o tratamento é PREDINISONA + ITRACONAZOL.

MULTIBACILÍFERO. - LOCAL + ACOMETIDO do pulmão:: ápice e segmentos posterior do lobo superior D .

para TBC de CRIANÇA , infecção LATENTE no adulto e na criança que são do tipo NÃO bacilifera.

* HISTOPATOLOGICO - empregado para as * Formas de apresentação: formas extrapulmonares - opacidade heterogenia ( ou nas formas pulmonares área branca) com doença difusa ou - formação de CAVERNAS pacientes Ocorre de 40 a 45%. imunossuprimidos. - Consolidação: imagem OBS: quando damos um em escada- decorrente da diagnostico pela clinica e disseminação RX, dizemos que é TBC broncogenica para outro pulmonar NEGATIVA. pulmão. -Quando damos o - Padrão Reticulonodular diagnostico encontrando o - nódulo solitário bacilo (BAAR e cultura), - banda parenuimatosa dizemos que é TBC pulmonar POSITIVA. OBS: em ate 15% dos casos o RX não tem *O que significa FALÊNCIA alteração. TERAPEUTICA? - persistência da positividade do escarro ao final do tratamento. - paciente com positividade inicial, seguida de negativação e nova positividade por 2 meses consecutivos a partir do 4ª mês de tratamento.

L ( levofloxacina) Z ( pirazinamida) T ( terizidona) OBS: a estreptomicina devera ser utilizada 5 dias por semana nos 2 primeiros meses, seguido de 3 vezes por semana nos 4 meses subsequente. - solicitar CULTURA e teste de sensibilidade. * CASOS ESPECIAIS: 1) GESTANTE: - ↑ risco de prematuridade - associar a PIRIDOXINA - a estreptomicina é CI - não há contraindicação a amamentação desde que a mãe não seja portadora de mastite tuberculosa. Ë recomendado o uso de mascaras. 2) DIABÉTICOS: - prolongar o esquema por 9 MESES - trocar o hipoglicemiante oral por INSULINA 3) ALCOOLATRA: - associar a PIRIDOXINA 4) HEPATOPATA GRAVE: - estreptomicina + 199

etambutol + ofloxacina por 12 MESES.

* Qualquer droga pode causar?

* R, I e P são drogas? * Qual é a droga mais hepatotoxica? * efeitos adversos da ISONIAZIDA:

* efeitos adversos da RINFAMPICINA:

* efeitos adversos da PIRAZINAMIDA:

* efeitos adversos da ESTREPTOMICINA: * efeitos adversos do ETAMBUTOL:

PRINCIPAIS EFEITOS ADVERSOS DAS DROGAS Irritação gástrica: suspender as drogas por 48-72 hrs, quando controlar os sintomas, reiniciar o tratamento indicando P após o almoço e a R + I após o desjejum. Se não melhorar a droga que causa o sintomas deve ser modificada. HEPATOTOXICAS. Quando as enzimas hepáticas atingirem 3x seu valor normal, o esquema deve ser suspenso ate sua redução. Depois as drogas vão sendo reintroduzidas uma a uma com intervalo de 3-5 d PIRAZINAMIDA. OBS: pode ser substituída por Etambutol ( esquema RIP por REI) *Psicose, crise convulsiva, encefalopatia toxica, coma ( substituir a droga : esquema: 2 meses- REEP ( rinfa + estreptomicina + etambutol + pirazinamida) e 4 meses de RE ( rinfampicina + etambutol) * Neurite periférica ( queimação e dor nas extremidades)= usar PIRIDOXINA ( vit. B6), pois a isoniazida é antagonista dessa vitamina, levando a deficiência dela. * cefaleia e mudança de comportamento * Trombocitopenia ( púrpura); leucopenia; anemia hemolítica * neurite intersticial aguda OBS: TODO o tratamento sem rinfampicina tem que ser por 12 MESES ( pois ela é a principal droga do tratamento pra TBC). Pode ser substituída pela associação estreptomicnia + etambutol. * Hepatotoxidade; hiperuricemia, gota * Rabdomiolise * artralgia e artrite *Ototoxidade: Hipoacusia * Labirintopatia: nistagmo, vertigem * exantemas * Neurite óptica , perturbação visual das cores, estocoma, borramento visual e perda da visão. * neurite periférica

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TUBERCULOSE EXTRA-PULMONAR TBC PLEURAL

TBC GANGLIONAR TBC ÓSSEA

- é TBC extrapulmonar + COMUM em indivíduos HIV (-). Acomete + JOVENS. - Clinica: astenia, emagrecimento e anorexia + febre com tosse seca + dor torácica do tipo pleurítica. - RX: derrame pleural + comum do lado E→ sempre fazer TORACOCENTESE diagnóstica: - presença de EXUDATO amarelo cítrico , raramente sanguinolento e com predomínio de LINFÓCITOS ( > 75% de linfócitos); GLICOSE BAIXA ( < 60). - DIAG: sempre fazer BIOPSIA PLEURAL ( mandar para cultura e histopatológico) →   ADA > 40 e ausência de células neoplásicas na BIOPSIA com pouquíssimas células mesoteliais < 5% ( o que ≠ de neoplásico) e positivo para GRANULOMA CASEOSO. OBS: o BAAR tem baixa sensibilidade pra diagnostico CURIOSIDADE: em que patologias devo pensar quando a GLICOSE tiver < 60? empiema ; TBC; artrite reumatoide; neoplasia. - forma + COMUM de TBC extrapulmonar em HIV (+) e CRIANÇAS. - se manifesta como tumoração de linfonodos ( + na região supraclavicular) - DIAG: aspiração com agulha fina ou biopsia cirúrgica. - É + comum em crianças ( 10 a 20%) ou na 4ª e 5ª década de vida. - as ARTICULAÇÕES + acometidas são coluna vertebral ( torácica baixa e lombar) ; quadris e joelho. - a TBC na coluna vertebral também é chamada de MAL DE POTT.

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MICOSES PULMONAR PARACOCCIDIOIDOMICOSE AGENTE CAUSADOR: paracoccidioides braziliensis AMBIENTE ECONTRADO: Plantas e solo TRANSMISSÃO: via respiratória OBS: é uma doença infecciosa, mas NÃO é contagiosa, ou seja, não passa de pessoa pra pessoa.

EPIDEMIOLOGIA - + no sexo ♂  10-20 anos - trabalhadores de zonas rurais ( lavradores) *Pode levar anos ate aparecer as manifestações clinicas. PENSAR EM PARACOCO sempre que: quadro parecido c/ TBC ( tosse produtiva ; febre arrastada) + lesões cutaneomucosas + morador de área rural.

HISTOPLASMOSE AGENTE CAUSADOR: Histoplasma capsulatum TRANSMISSÃO: inalação do fungo. AMBIENTE ENCONTRADO: cavernas habitadas por MORCEGOS, galinheiros, viveiros de aves. Locais de temperatura amena e umidade elevada.

CLINICA 2 FORMAS: 1) AGUDA ( tipo juvenil)10% dos casos: - inicia como síndrome mononucleose like com febre + adenopatia generalizada + hepatoesplenomegalia. O sintomas duram meses. 2) CRÔNICA ( tipo adulto)90% dos casos: a clinica parece a da TBC + - lesões CUTANEOMUCOSA nos lábios, cavidade oral e vias aéreas superiores.

DIAGNÓSTICO - RX: INFILTRADO pulmonar PERI-HILIAR bilateral e simétrico ( 1/3 MÉDIO do pulmão) em “ASA  DE  MORCEGO”. - Pesquisa direta do fungo: ( escarro, aspirado de linfonodo; raspado de lesão): células com múltiplos brotamento ( aspecto “RODA  DE  LEME”.

TRATAMENTO TTO DE ESCOLHA: - itraconazol oral por 6 a 18 meses. CASOS GRAVES: - anfotericina B durante a internação e completar o esquema com Itraconazol oral.

- SOROLOGIA

CLÍNICA * forma aguda: quadro gripal que regride espontaneamente. Não é necessário tratamento. * forma crônica: quadro parecido com TBC, geralmente com paciente que tiveram pneumonia previa. * forma disseminada: quadro pulmonar grave + adenopatia , hepatoesplenomegalia; febre alta que evolui com sepse e choque. Geralmente em pacientes imunocomprometidos.

TTO E DIAGNÓSTICO - PADRÃO-OURO: cultura - TRATAMENTO: Itraconazol 12 meses e anfotericina B nos casos graves.

* ZIGOMICOSE ( MUCORMICOSE): Infecção fúngica invasiva em IMUNODEPRIMIDOS , especialmente em DIABÉTICOS. Quadro clinico mais comum é de sinusite que invade o cérebro ( rino-orbito-cerebral). 202

VERTIGEM VERTIGEM POSICIONAL PAROXÍSTICA BENIGNA ( VPPB) É a causa + comum de vertigem PERIFÉRICA. O que é vertigem? Ilusao de movimento, sensação de que tudo esta girando.

NEURITE VESTIBULAR - LABIRINTITE É um tipo de vertigem PERIFÉRICA.

Quais são as características de vertigem Periférica? - Nistagmo Unidirecional do tipo horizontal , que melhora com a fixação visual ao dedo do examinador. - a vertigem é SUBITA, INTENSA, RECORRENTE - vem acompanhada de zumbido e hipoacusia. - NÃO tem outras alterações neurológicas - PIORA com movimento

FISIOPATOLOGIA - Ocorre geralmente após infecção das vias aéreas.

CLINICA

TRATAMENTO

Geralmente JOVEM que NÃO apresenta comorbidades associadas + - episódios rápidos de vertigem ( duram segundos) - nistagmos UNIDIRECIONAL - autolimitados - desencadeados pelo movimento da cabeça ( ex: levantar da cama ou extensão cervical para olhar p/ cima) - NÃO apresenta outras alterações neurológicas. CLINICA - episódio ÚNICO de vertigem do tipo AGRESSIVA, acompanhada de náuseas e vômitos.

Manobra de reposição dos otólitos dos canais semicirculares de volta para o utrículo- manobra de epley.

OBS: as drogas devem ser usadas por um período curto ( 1 semana) DOENÇA DE MENIÈRE É um tipo de vertigem PERIFÉRICA

CLINICA - episodio INTENSO, RECORRENTE de vertigem + sensação de PELNITUDE AURICULAR, ZUMBIDO e HIPOACUSIA.

TRATAMENTO -sintomáticos - depressores vestibulares: * anti-histaminicos: dimenidrato ( dramin) * benzodiazepínicos: diazepam * cinarizina e flunarizina ( devem ser evitadas em pacientes idosos pelo risco de parkinsonismo secundário e depressão.) TRATAMENTO

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INSUFICIÊNCIA VERTEBROBASILAR É um tipo de vertigem CENTRAL Quais são as características de vertigem CENTRAL? - nistagmo MULTIDIRECIONAL, do tipo VERTICAL e NÃO melhora com a fixação do olhar. - vertigem discreta, insidiosa e crônica - NÃO vem acompanhada por zumbido e hipoacusia - vem acompanhada de outras manifestações neurológicas - NÃO tem ralação com o movimento.

FISIOPATOLOGIA

CLINICA

TRATAMENTO

Causa comum entre os IDOSOS - esta relacionada a ISQUEMIA do tronco encefálico. - geralmente o paciente tem MULTIPLOS FATORES DE RISCO para doença ATEROSCLERÓTICA.

IDOSO com episodio ABRUPTO, que dura MINUTOS + ILUSOES VISUAIS, ALUCINAÇÕES, DIPLOPIA, FRAQUEZA ( achados de isquemia do território posterior- vertebrobasilar)

- relacionado a redução da hidropsia linfática, mas sem comprovação adequada.

SÍNCOPE ( Perda súbita e transitória da consciência e do tônus postural com retorno súbito) NEUROMEDIADA ( NEUROCARDIOGÊNICA) Causa + COMUM de síncope (8-41%) - é um tipo de sincope benigna. Ocorre por resultado de um reflexo VASOVAGAL que leva a → vasodilatação com bradicardia e pausa sinusal. HIPERSENSIBILIDADE DO SEIO CAROTÍDEO Causa rara. O paciente desmaia após qualquer estimulo mecânico do seio carotídeo ( rodar subitamente a cabeça, camisa de gola apertada, ao se barbear) HIPOTENSÃO ORTOSTÁTICA Resposta autonômica que leva a ↓ da P. sistólica > 20 mmHg quando assumida a

CLINICA Predomina em ♀ JOVENS→ síncope precedida de sintomas prodrômicos ( sudorese fria, náuseas e mal-estar), ocorre quase sempre em posição ortostática e é desencadeada por situações como estresse ou defecação. CLINICA Ocorre mais em ♂ > 50 anos. Pode ser diagnosticada pela compressão ( 5 a 10 seg) da artéria carótida, que leva a→ pausa sinusal > 3 seg e ↓ da P. sistólica > 50 mmHg. CLINICA - Sua prevalência ↑ com a idade + Sintomas clássicos da sincope neuromediada .

TRATAMENTO Colocar a paciente deitada com as pernas para cima. * em casos refratários: betabloqueadores, inibidores da recaptação de serotonina, e em raros casos MP ( marca-passo) definitivo. TRATAMENTO Evitar compressão - agentes vasoconstrictores - MP definitivo. TRATAMENTO 1ª opção: fludrocortisona, associada ou não a agentes simpaticomiméticos ( midodrina) 204

posição ortostática por 2-5 min. Ocorre devido a depleção de volume e ↓ do RV e a alteração de reflexos autonômicos. DOENÇA CARDIOVASCULAR * PRINCIPAL CAUSA: ARRITMIAS CARDIACAS ( 2ª causa + comum de sincope)

- O paciente pode apresentar dor na região cervical ( cefaleia em cabide) CLINICA 2 tipos: * Sincope por TAQUIVENTRICULAR ( Torsades de pointes) : suspeitar em todo o paciente cardiopata ( pós- IAM, miocardiopatia). * sincope BRADICÁRDICA ( SX. de STOKEADAMS): causa + COMUM de sincope em IDOSOS.

TRATAMENTO * Sincope taquiventricular: colocação de um cardiodesfibrilador implantável. * sincope Bradicardica: MP definitivo.

DOENÇA CEREBROVASCULAR Raramente causa sincope. Ocorre em 2 ocasiões: insuficiência vertebrobasilar ou estenose de carótida BILATERAL grave.

OBS: CRITÉRIOS DE GRAVIDADE diante de uma síncope→ REGRAS DE SÃO FRANCISCO:- se define portadores de alto risco: Historia de Insuf. Cardíaca Hematocrito < 30% ECG anormal Dispneia PA sistólica < 90 mmHg

EXAMES a serem solicitados: ECG de repouso ( indicado em TODOS os pacientes que sofrem sincope) Hematocrito Teste de inclinação ortostática passiva ( TILT TEST): indicado para sincope RECORRENTE e desencadeada por REFLEXO VAGAL. HOLTER de 24 hrs: indicada para pacientes que apresentam alteração do ECG OU com historia de ARRITMIAS ♥. TESTE ERGOMETRICO ( de esforço): indicada para sincope associada a esforço físico, dor precordial ou na presença de fatores de risco cardiovascular) 205

ARRITMIAS Sempre que fizer uma leitura de um ECG, tem que levar em conta 5 aspectos mais importantes: 1- FREQUENCIA CARDÍACA: → Frequência cardíaca→ normal: 60 a 100 bpm. Avaliar no ECG:

RESUMO: R- R < 3 quadradões = TAQUICARDIA ( FC > 100) R- R > 5 quadradões = BRADICARDIA ( FC < 60) 2- RITMO: *O ritmo é SINUSAL ( ou seja, parte do nodo sinusal)? - onda P sempre antes do QRS e onda P POSITIVA na derivação D2 * O ritmo é regular ( normal)? - distancia iguais entre ondas semelhantes 3- EIXO: primeira coisa: procure D1 e AVF: eles tem que ta POSITIVO→ isto indica que o eixo do coração esta NORMAL ( entre 0° a + 90°) 4- HIPERTROFIA: 1- HIPERTROFIA AURICULAR: onda P > que 3 quadradinhos de largura ( > 0,12 seg) 2- HIPERTROFIA VENTRICULAR 5- INFARTO: 1- LESÃO: supra de ST: - significa processo agudo; - se a onda T for igualmente elevada, devemos suspeitar de PERICARDITE. 206

- se houver INFRA de ST: pensar em: * impregnação digitálica; ou * infarto subendocárdico; ou * teste de Master ( + ) 2- INFARTO: onda Q patológica: onda Q > larga que 1 quadradinho ou profundidade da onda Q > 1/3 da altura do QRS em D3. 3- ISQUEMIA: ONDA T IVERTIDA

TAQUIARRITMIAS TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES FIBRILAÇÃO ATRIAL - Definição: *ritmo IRREGULAR, com irregularidade dos intervalos R-R *AUSENCIA de onda P. OBS: a FC da fibrilação atrial geralmente se encontra entre 110-180 bpm. Mas há casos de FA com FC < 100 ( chamada de FA de baixa resposta ventricular- comum em idoso com doença previa do novo AV) - CAUSAS: * Cardiopatias: doença mitral reumática e cardiopatia hipertensiva. * Sem cardiopatia estrutural: tireotoxicose ( hipertireoidismo), dist. Hidroeletrolitico, pós- operatório... * isolada - CLASSIFICAÇÃO: * FA 1ª episodio: 1ª episodio, independente da duração. * FA Paroxística: < 7 dias. É autolimitada e com reversão espontânea. *  FA  persistente:  ≥  7  dias  e  COM  resposta  a  cardioversão. * FA permanente:  ≥  1  ano  e  SEM  resposta  a  cardioversão. * FA de baixa resposta: com FC < 100 bpm ( associada ao uso de inibidores do nodo AV ou doença previa do nodo AV- comum em idoso→ CONDUTA: terapia antitrombótica crônica ou MP definitivo.

TRATAMENTO 1ª passo: existe INSTABILIDADE HEMODINÂMICA? - FATORES QUE DEFINE INSTABILIDADE HEMODINÂMICA: * ↓ PA * sincope ou rebaixamento da consciência * EAP- congestão pulmonar e CHOQUE * fase aguda do IAM * dor torácica- dor angionosa típica em repouso ↓ Fazer CARDIOVERSÃO ELETRICA de urgência com choque sincronizado ( ou seja, em cima do QRS) OBS: o paciente deve ser heparinizado junto com a cardioversão e manter por no mínimo 4 semanas. Existe ESTABILIDADE HEMODINÂMICA? - paciente IDOSO, assintomático ou com sintomas leves

→ Controlar a FC c/ droga antiarrítimica

- CLÍNICA e COMPLICAÇÕES: 207

* a FA pode ser assintomatica em 25% dos casos ( vista apenas no ECG) * sintomas da FA: palpitações, fadiga, dispneia, lipotímia, desconforto precordial, intolerância a esforços. * variação da fonese de B1 * ausência de B4 * ↑ da FC leva a perda da contração atrial→ levando a ESTASE ATRIAL, que predispõe a formação de TROMBOS→ que pode levar a AVE isquêmico . OBS: a fibrilação atrial é a causa mais comum de AVE isquêmico cardioembólico.

Quais são os EFEITOS ADVERSOS ao uso CRÔNICO da AMIODARONA? * Tireoide: hipotireoidismo, tireotoxicose ( devido ao componente de iodo da amiodarona ou efeito toxico provocando tireoidite subaguda) * Fígado: hepatite, colestase, esteatose, fibrose * Pulmão: fibrose pulmonar intersticial * Olhos: depósitos corneanos * Sistema nervoso: neuropatia periférica, tremor * Pele: fotossensibilidade, hiperpigmentação cutânea * anorexia, náuseas e constipação TODOS os paciente em uso dessa droga, devem ser acompanhados com dosagem de TRANSMINASES e HORMONIOS TIREOIDIANOS cada 6 meses e RX de TORAX cada 1 ano. OBS: na ocorrência de hipotireoidismo, a amiodarona NÃO precisa ser suspensa, se de manter o antiarrítmico e administrar Levotiroxina. OBS: - DROGAS alternativas para o WARFARIN: dobigatran; rivaroxaban e apixaban→ inibem o fator Xa e a trombina.

- JOVEM - sintomaticos

→ Controle do Ritmo ( reversão da FA para ritmo sinusal ) + Controlar a FC

- casos refratários

1- CONTROLE DA FC: * INIBIDORES do nodo AV: (↓ FC, agindo no nodo AV, que funciona com  um  “filtro”natural  da  passagem  elétrica  entre  o  átrio  e  o   ventrículo, sem reverter a arritmia), quem são: - antagonista de Cálcio: DILTIAZEM e VERAPAMIL - β- BLOQUEADOR: PROPRANOLOL, METOPROLOL ... - DIGITAL ( esta CONTRAINDICADA em disfunção diastólica) OBS: a amiodarona poderia abaixar a FC, porem ela pode causar uma reversão do ritmo não desejada!!) Objetivo: FC entre 60-80 bpm e no exercício entre 90-110 bpm. Indicação: ↓ FC sem converter em ritmo sinusal; FA paroxística: indicada durante o surto ou após sua reversão espontânea. Caso o paciente mantenha FC > 100 mesmo com uso otimizado de inibidores do nodo AV, se deve receber conduta intervencionista clássica: Ablação do nodo AV + MARCA-PASSO definitivo. 2- CONTROLE DO RITMO: - reverter a FA para ritmo sinusal: através de DROGAS ( antiarrítimicos) ou CARDIOVERSÃO ELÉTRICA. *REVERSÃO COM ANTIARRÍTMICO: - PROPAFENONA VO: 600 mg dose única - AMIODARONA IV : 150 mg de ataque + 1 mg/min por 8 hrs + 0,5 mg/ min por 16 hrs OBS: a amiodarona alem de seus efeitos antiarrítimicos, também possui a propriedade de inibir o nodo AV. 208

* CARDIOVERSÃO ELÉTRICA SINCRONIZADA: 1ª : se o paciente tiver consciente se deve fazer analgesia ( opioide) + sedativo ( midazolan ou propofol) 2ª : oxigenação 3ª : o choque deve ser sincronizado e a carga inicial é de 100-200 J OBS: para FA persistente se deve usar 1ª um antiarrítmico e depois fazer a cardioversão elétrica.

OBS: o Eco- transesofagico é o único capaz de visualizar formação de trombo, principalmente no AE. A terapia antitrombótica em pacientes com FA, visa prevenir eventos tromboembólicos e principalmente AVE isquêmico.

Quem são os pacientes de ALTO RISCO para AVE? * estenose mitral * prótese valvar * embolia previa ( AVE, AIT, sistêmica) * paciente que apresenta + de 1 fator moderado de risco é considerado de ↑ risco: Idade  ≥  75  anos HTA DM IC FE < 35%

- ANTICOAGULAÇÃO PRÉ- E PÓS-REVERSÃO da FA: → FA < 48 H: o risco de ter trombo é BAIXO→  fazer HEPARINA 6 horas antes →fazer a REVERSÃO → e após usar WARFARIN x 4 sem. OBS: a única exceção é para paciente com 1ª episodio de FA paroxística que se reverte espontaneamente→ usar apenas ASS 325 mg x 4 sem após a reversão. → FA > 48 H: paciente de ALTO risco para trombo ou tempo indeterminado→ 2 protocolos a seguir: COM ECOTRANSESOFÁGICO SEM TROMBO: HEPARINA por 6 hrs antes → fazer a REVERSÃO → WARFARIN x 4 sem depois. COM ECOTRANSESOFÁGICO COM TROMBO OU SEM ECOTRANSESOFÁGICO: WARFARIN x 3 sem antes → fazer a REVERSÃO → WARFARIN x 4 sem depois. * ANTIARRÍTIMICO PROFILÁTICO ORAL- Manutenção do Ritmo após cardioversao eletrica: - droga de escolha: AMIODARONA- 200 mg/dia OBS: o risco de recorrência é bastante alta, cerca de 70-80% em 1 ano, e com a terapia antiarrítmica profilática esta taxa cai para 20-60%. Portanto após reversão farmacológica ou elétrica ou espontânea da FA, um antiarrítmico profilático esta indicado. TERAPIA ANTITROMBÓTICA CRÔNICA: - paciente de ↑ RISCO→ fazer anticoagulação com WARFARIN por tempo indeterminado- ad eternum, mantendo o INR entre 2 e 3. - paciente de ↓ RISCO→ ASS 209

TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR PAROXÍSTICA- “TAQUI  SUPRA” Definição: - RITMO REGULAR Com FC > 120 bpm - QRS ESTREITO - NÃO tem onda P - FC entre 120- 150 bpm. 2 TIPOS principais de TAQUI-SUPRA: 1- Taquicardia AV por re-entrada nodal ( 75% dos casos): onda P esta colada no QRS ou a onda simplesmente não aparece ou aparece no final do QRS como uma pequena deflexão ( pseudo – s) 2- Taquicardia AV com re-entrada com via acessória ( 15-25% dos casos): onda  P’,  alternância  do  QRS,  observada  em  V1  e  V6. Qual ARRITMIA + comum em CRIANÇAS? – 1ª: arritmia sinusal ( é benigna) 2ª : Taquicardia SUPRA ventricular CLINICA: clássico de paciente ♀ JOVEM, geralmente NÃO cardiopata, após uma situação de estresse se manifesta de forma paroxística ( começa e termina subitamente). Palpitação muito forte, lipotimia, sincope, tonteira, dispneia, desconforto torácico e poliuria.

TRATAMENTO * paciente ESTÁVEL HEMODINÂMICAMENTE: 1ª Medida: MANOBRA VAGAL: compressão do seio carotídeo, exceto em idosos e na presença de sopro cardíaco. ... se não ceder a taqui supra, fazer ↓ ADENOSINA VENOSA – droga de escolha!!! 6 mg em bolus, se não ,melhorar fazer 12 mg ... se não ceder, fazer ↓ VERAPAMIL VENOSA- 5 A 10 mg ou DILTIAZEM VENOSO 20-25 mg OBS: adenosina NÃO pode ser usada em asmáticos. * paciente INSTÁVEL HEMODINAMICAMENTE: ↓ CARDIOVERSÃO ELÉTRICA - Após reversão o paciente irá fazer profilaxia com Verapamil ou Diltiazem combinados ou não com digoxina. *TERAPIA DEFINITIVA: ABLAÇÃO POR RADIOFREQUÊNCIA ( sucesso de 95%)- OBS: a taqui supra é a arritmia + curável pela ablação.

OBS: se uma arritmia for REGULAR mas com a FC < 120 bpm se deve pensar em → TAQUICARDIA JUNCIONAL NÃO PAROXÍSTICA ( é a arritmia + clássica da intoxicação digitálica)

FLUTTER ATRIAL Definição: - RITMO REGULAR (RR regular) - ondas com aspecto em “DENTE  DE  SERRA” nas derivações D2- D3 e aVF e negativas. - FC é de 150 bpm ( 2 quadrados) - OBS: uma taquiarritmia batendo a 150 bpm é Flutter ate que se prove o contrario. - o flutter atrial apresenta tipicamente com condução 2:1,

TRATAMENTO - O flutter precisa sempre ser tratado! * paciente com INSTABILIDADE HEMODINÂMICA ou ↑ CHANCE DE RECIDIVA ou PERSISTÊNCIA ( doença mitral reumática, ICC sistólica, disfunsao do VE com FE < 40%, átrio E > 5,0 cm e flutter paroxístico recorrente): ↓ 210

ou seja, para cada 2 ondas flutter há um QRS. CAUSAS: * ICC sistólica * DPOC * doença mitral reumática * P.O de cirurgia cardíaca * cardiopatia congênita- CIA ( comunicação intratrial) CLÍNICA: é uma arritmia geralmente transitória, revertendo espontaneamente para ritmo sinusal ou convertendo em FA. - os sintomas são os mesmo de FA: palpitação, fadiga, intolerância ao esforço, tontura, dispneia e precordialgia.

Fazer CARDIOVERSÃO ELETRICA para controle do Ritmo. OBS: o flutter é a taquiarritmia que mais responde a cardioversão elétrica. E em relação aos antiarrítmicos, o flutter é a taquiarritmia mais difícil de reverter quimicamente. ↓ Após reversão, seguir com Antiarrítmico Profilático: * DOFETILIDA ou AMIODARONA. OBS: taxa de recidiva é alta ( > 50% em 1 ano) mesmo com antiarrítmicos, por isso atualmente tem usado cada vez mais a conduta intervencionista→ ABLAÇÃO por RADIOFREQUÊNCIA DO ISTMO ( sucesso de 85% e recidiva de 15%) Precisa anticoagular este paciente? SIM, fazer terapia antitrombótica igual da FA: antes e depois da reversão e também depois fazer terapia antitrombótica crônica com Warfarin ou ASS dependendo do grupo de risco. * paciente ESTÁVEL HEMODINAMICAMENTE ↓ Fazer controle da FC com → INIBIDORES DO NOVO AV

Observe nas derivações D2, D3 e aVF, existe onda F de Flutter com aspecto  de  “dente  de  serra”? Observe que o intervalo R- R tem a FC de 150 bpm ( 2 quadrados) e cada onda F para outra onda F tem uma FC de 300 ( 1 quadrado ou 5 quadradinhos)

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TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES TAQUICARDIA VENTRICULAR Definição: - RITMO REGULAR - QRS ALARGADO, com + de 3 complexos ventriculares ( extrassístoles) sucessivos - NÃO tem onda P - FC entre 100-300 bpm. “sempre  que  tiver  uma  TV  com  QRS  ALARGADO,  se  deve considerar TV  ventricular  ate  que  se  provo  o  contrario.” Qual é o grande perigo da Taqui ventricular? É a taquiarritmia + PREOCUPANTE!!! Devido a capacidade de degenerar em FIBRILAÇÃO VENTRICULAR e MORTE!!! FATORES DE RISCO: - FC ( é o principal Fator de risco): FC > 180 deve ser prontamente revertida, pois pode levar a uma parada cardíaca ( TV sem pulso). 3 TIPOS de TAQUI- VENTRICULAR: 1- Taqui ventricular NÃO sustentada ( TVNS): episódios que duram < 30 segundos E NÃO cursam com instabilidade hemodinâmica. Por definição + de 3 extrasistoles ventriculares no traçado indicam taquiventricular. 2- Taqui Ventricular Sustentada ( TVS): duração > 30 min OU leva a instabilidade hemodinâmica. 3 tipos: *Taquiventricular monomórfica: complexo QRS com a mesma morfologia * Torsades des Pointes: QRS com morfologia diferente ( polimórfica) que oscila em amplitude e polaridade. Ritmo de base: QT longo. * TV polimórfica não torsades: complexo QRS de morfologia diferente. RR regular ou irregular. NÃO tem QT longo 3- Ritmo Idioventricular acelerado: FC entre 60-120 ( antiga TV lenta). Costuma ser benigno e assintomático, facilmente encontrado na fase aguda do IAM ou após reperfusão miocárdica.

TRATAMENTO 1- TVNS: - SEM cardiopatia: tratamento sintomático com Betabloqueador 2- TVS: TODOS precisão ser revertidas. * paciente INSTÁVEL HEMODINAMICAMENTE→ fazer CARDIOVERSÃO ELEÉTRICA de emergência. - após a reversão deve ser administrada ANTIARRITMICO: * Taqui ventricular monomórfica: AMIODARONA ou PROCAINAMIDA * Torsades dês Pointes: - Correção do distúrbio eletrolítico ( K ) e suspensão de drogas relacionadas. - Sulfato de Magnésio - Marca-passo transverso provisório ( casos refratários ao magnésio) OBS: O que significa TORSADES DES POINTES? - taquicardia ventricular polimórfica que pode levar a morte súbita. * TV polimórfica não torsades: AMIODARONA PROFILAXIA: - AMIODARONA ( antiarrítmico) OBS: pacientes que tiveram uma Taqui ventricular sustentada com sincope ou instabilidade hemodinâmica ou FE < 40%= deve receber Cardiodesfibrilador implantável, logo após a terapia clinica esta otimizada.

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Para facilitar nossa vida: 5 perguntas essenciais para diagnostico de Taquiarritimias? 1: tem taquicardia? R- R < 3 quadradões ou FC > 100 bpm 2- tem onda P? não, então não é ritmo sinusal e nem atrial 3- tem onda F? olhe para derivações D2- 3 e aVF. Não tem onda F? não, então não é Flutter. 4- QRS estreito ou alargado? Alargado só pode ser Taquicardia Ventricular ou SX. de Wolff-Parkinson-White. Estreito só pode ser taquicardia supra ventricular, ou flutter atrial ou FA. 5- R-R ( ritmo) é regular ou Irregular? Irregular- FA. Regular: taquicardia supraventricular paroxística ( TSVP) ou taquicardia juncional não paroxística.

BRADIARRITMIAS

BRADICARDIA SINUSAL - é um RITMO BENIGNO - tem onda P ( + ) em D2 - frequência baixa > ■  (  <  60 bpm) - Causas: * vagotomia ( estimulo parassimpático) * drogas que ↓ a FC ( betabloq; antag. Do canal de Ca; digital, adenosina...) - TTo: * não tratar casos sintomáticos * tratar com ATROPINA casos sintomáticos.

BRADICARDIAS SINUSAIS PAUSA SINUSAL SX. BRADI-TAQUICARDIA - é um RITMO MALIGNO - é uma síndrome MALIGNA - tem onda P ( + ) em D2 ( - é uma doença do nodo sinusal mantém o ritmo sinusal) mais avançada que atinge os - pausa elétrica por um tempo- se átrios, levando a FA. prolongado > 3 seg é maligna! - intercala momentos de taquicardia e bradicardia. - Causas: * DOENÇA DO NODO SINUSAL ( é - TTo: Marca-passo. comum em IDOSOS com historia de SÍNCOPE, ocorre como um fenômeno isolado, manifestandose por episódios paroxísticos de tonteira e sincope.) - TTo: Marca-passo.

RITMO DE ESCAPE - é quando o Nodo sinusal pára e quem assume o comando é o átrio, ou juncional ou ventricular. 1- Escape atrial ( Ritmo Idioatrial) - FC entre 40-60 bpm - onda P de morfologia ou polaridade diferente 2- Escape Juncional ( Ritmo Idiojuncional) - Não tem onda P em D2 ou a onda P é ( - )  em  D2  e  “colada”ao   QRS. - QRS estreito - FC entre 40-60 bpm 3- Escape Ventricular ( Ritmo 213

Idioventricular) - é muito bradicárdico – FC entre 8 -40 bpm - Não tem onda P - QRS alargado - é um ritmo típico de parada cardíaca com atividade elétrica e sem pulso ( AESP ) BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR- dica: medir sempre o P-R RITMOS BENIGNOS RITMOS MALIGNOS * BAV de 1ª GRAU: * BAV de 2ª GRAU- MOBITZ II - toda onda P é seguida de QRS - não ocorre o fenômeno de Wenckebach ( ou seja, o intervalo P-R não - duração do intervalo P-R é alargado > 5 quadradinhos ( o normal é de vai se alargando progressivamente ate ocorrer o bloqueio da onda P 3 a 5 quadradinhos) ou > 200 ms ( 0,2 seg) como ocorre no Mobtz tipo I, ele simplesmente bloqueia a onda P do - ocorre uma lentidão da condução AV nada, mantendo um intervalo P-R iguais entre si! - é um RITMO MALIGNO * BAV de 2ª GRAU MOBITZ I - TTo: Marca-passo - onda P eventualmente bloqueada ( sem QRS) - sempre tem mais numero de onda P do que complexo QRS. * BAV 2:1 - FENÔMENO de WENCKEBACH: intervalo P-R vai se alargando de - aqui não tem 2 intervalos consecutivos P-R para saber se foi forma PROGRESSIVA, ate que ocorre um bloqueio da onda P. alargando ou não - Pode ser benigno ou maligno→ se deve fazer estudo eletrofisiológico - TTO: ATROPINA ou teste ergométrico, e também fazer teste de atropina, se responder a atropina, indica que é benigno. * BAV AVANÇADO - onda P uma seguida da outra, com relação ao QRS de 3:1, 4:1, 5:1... * BAV TOTAL ( BAVT) ou de 3ª GRAU - nenhuma onda P conduz o QRS- a onda P aparece em várias posições com relação ao QRS ( dentro, logo depois, logo antes, no segmento ST, em cima da onda T )- ou seja, a onda P não tem nenhuma relação com o QRS. - completa dissociação AV - Tto: Marca- passo. 214

RESUMO DE BRADIARRITMIAS

Exemplos

BENIGNAS- Bloqueios SUPRA-HISSIANOS - Bradicardia sinusal - BAV de 1ª grau - BAV de 2ª grau- MOBITZ I

Causas

- vagotomia - drogas bradicardizantes - IAM INFERIOR

Conduta

- observar ou ATROPINA

MALIGNAS- Bloqueio INFRA-HISSIANOS - Pausa Sinusal - SX. bradi- taqui - Ritmo de escape - BAV 2ª grau- MOBITZ II - BAV avançado - BAV de 3ª grau - Doença do Nodo Sinusal - Doença de Lev-Lenegre ( degeneração senil do sistema de condução ) - IAM da parede ANTERIOR - Miocardiopatia ( principalmente a chagásica e infiltrativa como a amiloidose) - MARCA-PASSO

BLOQUEIOS DE RAMO BLOQUEIOS DE RAMO Dica: medir sempre o complexo QRS com 3 ou + quadradinhos de largura BLOQUEIO DE RAMO DIREITO BLOQUEIO DE RAMO ESQUERDO - Definido pela presença: -QRS  e    R’  – predominantemente ( + ) em V1 - Definido pela presença: - QRS predominantemente ( - ) em V1 - onda S alargada em D1 – V6 - onda S alargada em V1 OBS: lembrar da seta do carro: acionar a seta para baixo ( você liga o pisca-pisca para E) e acionar a seta para cima ( você liga o pisca-pisca para D) OBS: na DOENÇA DE CHAGAS- ocorre BLOQUEIO DE RAMO DIREITO ( BRD) + hemi-bloqueio de átrio E ( HBAE)

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PARADA CARDIORRESPIRATÓRIA (PCR) - ATENDIMENTO INICIAL À PARADA CARDÍACA NÃO TRAUMÁTICA 1ª passo: reconhecimento IMEDIATO da PCR ( paciente irresponsivo, sem respiração ou respirando de forma anormal) 2ª passo: acionar o SERVIÇO DE URGÊNCIA ( pedir ajuda, e solicitar imediatamente um desfibrilador) 3ª passo: iniciar manobras do BLS - SUPORTE BÁSICO DE VIDA ( BLS ) Com as últimas diretrizes de 2010, algumas mudanças foram realizadas, principalmente na ordem de reanimação cardíaca- 1ª : Ccirculação; 2ª A: abertura das vias aéreas; B: ventilação. NÃO se usa mais o ABC, agora é CAB. 1- C – CIRCULAÇÃO ( MASSAGEM CARDÍACA) no paciente irresponsivo → observar a presença de pulso carotídeo em no Maximo 10 segundos ( apenas para profissionais de saúde) e logo iniciar as 30 compressões torácicas. Como é feita a massagem cardíaca? são 30 COMPRESSÕES torácicas comprima com FORÇA e RAPIDEZ a frequência de compressão deve ser no MÍNIMO 100 compressões por minuto a PROFUNDIDADE da compressão mínima deve ser de 5 cm caso seja possível a massagem cardíaca deve ser alternadas com ventilação na relação 30:2→ defini-se então 1 CICLO de RPC ( com execução de 30 massagem e 2 ventilações) Independente do NUMERO de socorristas, sempre a relação de compressões/ ventilação será 30:2. cada ciclo dura cerca de 25 minutos e pelo ao menos 5 CICLOS DE RCP ( ou seja, 2 minutos) devem ser realizados ANTES DE QUALQUER MEDIDA DE REANIMAÇÃO ( choque, avaliação de ritmo, entubaçao...)

2- A -ABRIR AS VIAS AÉREAS na AUSÊNCIA de TRAUMA cervical: colocar o paciente em decúbito dorsal sobre superfície solida e realizar a manobra do “head   tilt   chin   lift”- estender a cabeça e levantar o queixo e retirar corpo estranho da boca do paciente ( incluindo prótese dentaria) na PRESENÇA DE TRAUMA cervical: 1ª coisa é colocação de um colar cervical. A extensão cervical é CONTRAINDICADA. Se deve realizar a manobra de “   Jaw   Trust”- se realiza apenas tração anteriormente os angulas da mandíbula.

B- BREATHE- VENTILAÇÃO fazer 2 ventilações de resgate ( mascara de ambu ou respiração boca-boca) a mascara deve ser BEM ACOPLADA de forma a evitar o escape de ar. objetivo é ventilar o paciente de modo a garantir a expansão torácica. a FREQUÊNCIA de ventilações é de 6-10 por minuto cada ventilação deve ser feita devagar em 1 segundo, para 216 minimizar a distensão gástrica e broncopaspiração.

D- DESFIBRILADOR OBS: apesar de ser a letra D, não significa que é o 4ª passo. O desfibrilador deve ser utilizado assim que disponível. o choque desfibrilatório é a única medida confiável capaz de reverter uma FIBRILAÇÃO VENTRICULAR e TAQUICARDIA VENTRICULAR SEM PULSO a POSIÇÃO IDEAL dos eletrodos no tórax do paciente é: INFRACLAVICULAR DIREITA ( base do ♥- foco aórtico) e INFRAMAMÁRIA ESQUERDA ( ápice do ♥- foco mitral) 2 tipo de desfibrilador: mais antigo – é o monofásico: o choque é de 360 J mais moderno- é o bifásico: choque de 120 a 200 J Qual é a sequencia obrigatória para usar o desfibrilador: chegar o ritmo através do monitor, se for RITMO CHOCÁVEL: FV ou TV sem pulso→ aplicar imediatamente o CHOQUE desfibrilatorio de 360 J OU 200 J→ retornar IMEDIATAMENTE ( ou seja, SEM checar o pulso e ritmo nesse momento) para manobra ventilação compressão realizando 5 ciclos ( 2 min) de 30:2, e somente depois desses 5 ciclos de massagem que irá chegar o reversão do ritmo. Se o paciente NÃO melhorou o próximo passo será intubação traqueal→ ACLS. RESUMINDO: nenhum ritmo e nem pulso devem ser chegados depois do choque, somente depois de 2 minutos de RCP.

Qual a diferença entre DESFIBRILAÇÃO e CARDIOVERSÃO ELÉTRICA? - na desfibrilação o choque aplicado é sempre DESSINCRONIZADO e de alta energia. Se deve ser aplicado somente para: FV e TV sem pulso. - na Cardioversão elétrica o choque é SEMPRE SINCRONIZADO, ou seja, o choque será aplicado exatamente em cima do QRS. Se deve aplicar para todas as taquiarritmias com QRS facilmente identificável no monitor e na presença de pulso ( ou seja, o paciente não esta parado), são elas: FA, Flutter atrial, Taqui-supra, TV monomórfica com pulso

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SUPORTE AVANÇADO DE VIDA EM CARDIOLOGIA – A C L S 1ª passo: ABCD A- via aérea Avançada: INTUBAÇÃO TRAQUEAL( obtenção das vias aéreas definitiva) B- VENTILAÇÃO- ventilar SEM sincronia com a massagem. Após a intubação deve-se apenas manter a ventilação em um ritmo de 8 a 10/ min, independente da massagem cardíaca!!. Se deve continuar as Compressões Cardíacas durante todo o ACLS, com pequenas interrupções para a intubação traqueal, determinação do ritmo e novos choques desfibrilatórios, fora isso→ continuar massageando na frequência de 100 x min. C- ACESSO VENOSO periférico de preferência a veia cubital. A 2ª opção é o acesso intraósseo, e em ultimo caso, fazer endotraqueal. OBS: Quais são as Drogas que podem ser administradas endotubo? VANEL: V: vasopressina; A: atropina; N: naloxone; E: epinefrina ou adrenalina; L: lidocaína. OBS: amiodarona e nem bicarbonato de sódio NÃO podem ser administrados endotubo!!! D- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: procure e trate as causas reversíveis: 6  “H”s  e  5  “T”s→ elas levam a Dissociação Eletromiocárdica. 6  “H”s: 1. Hipóxia- historia de DPOC descompensada, pneumonia, crise asmática, EAP... 2. Hipovolemia 3. Hipo ou Hipercalemia 4. Hipoglicemia 5. Hidrogenio de acidose 6. Hipotermia- irá encontrar onda J no ECG que é característico de Hipotermia.

5  “T”s: 1. Tensão pneumotórax ( geralmente tem PCR após trauma torácico- apresenta turgência jugular + assimetria de tórax e hipertimpanismo)- fazer imediatamente Toracocentese no 2ª espaço intercostal na linha hemiclavicular) 2. Tamponamento Cardíaco - Turgencia jugular; - hipofonese de bulhas; - hipotensão arterial ( paciente com trauma torácico ou clinica compatível com dissecação de aorta ou pericardite- fazer imediatamente Pericardiocentese subxifoidiana) 3. 3-TEP 4. Trombose coronariana 5. Toxidade exógena

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Quais são os PRINCIPAIS RITMOS de uma PARADA CARDÍACA? Fibrilação Ventricular ( é a principal forma de PCR de uma forma geral e extra-hospitalar) Taquicardia ventricular SEM pulso ( TVSP) Atividade elétrica sem pulso ( AESP) Assistolia PROTOCOLO de RITMOS CHOCÁVEIS: FV e TVSP

PCR →BLS ( 5 ciclos ou 2 minutos de RCP) →  CHEGADA do desfibrilador → Checar Ritmo: FV/ TVSP→

CHOQUE → RCP 2 minutos

ou 5 ciclos→ Chegar o Ritmo→  NÃO melhorou→  entubação traqueal e acesso venoso →  administrar ADRENALINA ( epinefrina)- 1 mg ( 1 ampola) em bolus, infundindo em seguida 20 ml de soro fisiológico e elevar o braço do paciente OU VASOPRESSINA- 40 U →    chegar o Ritmo→ NÃO melhorou →                  CHOQUE→ RCP 2 minutos ou 5 ciclos→ Chegar o Ritmo→ NÃO melhorou → Considerar o uso de ANTIARRITMICO – AMIODARONA ( é o antiarrítmico considerado de escolha para FV e TVSP) ou Lidocaina→ checar o ritmo→ NÃO melhorou →

CHOQUE→ RCP 2 minutos ou 5 ciclos→ Chegar o Ritmo→ se NÃO melhorou, voltar usar ADRENALINA ....

OBS: a vasopressina só pode ser feita 1 vez, no lugar da primeira ou da segunda dose de adrenalina, pois sua meia vida é mais longa. - Qual é a PRIMEIRA droga a ser usada? ADRENALINA ( EPINEFRINA)- 1 mg IV em bolus - Qual o ANTIARRÍTMICO de escolha para o paciente com FV ou TVSP? AMIODARONA OBS: a amiodarona pode ser feita 2 vezes: na 1ª a dose é 300 mg ( 2 ampolas) e na 2ª a dose é de 150 mg ( 1 ampola) OBS: a amiodarona substitui totalmente a lidocaína no tratamento de FV/ TVSP. 219

- Quando usar SULFATO DE MAGNÉSIO? Para TVSP polimórfica ( TORSADES DES POINTES). 1 a 2 g . OBS: na intoxicação por antidepressivos tricíclicos, à parada cardíaca geralmente sucede uma TV polimórfica do tipo Torsades des Pointes- que é revertida com Bicarbonato de Sódio e Sulfato de Magnésio. - Quando usar BICARBONATO DE SÓDIO? Para FV/ TVSP decorrente de ↑ K ( hipercalemia), ou intoxicação por cocaína ou por antidepressivos tricíclicos. - Qual o principal determinante da SOBREVIDA de uma parada cardiorespiratoria devido a Fibrilação Ventricular ( FV)? DESFIBRILAÇÃO – é a única maneira de reverter a FV.

PROTOCOLO de RITMO NÃO CHOCÁVEIS: AESP ( ou PEA) / ASSITOLIA 1°: Monitorarização eletrocardiográfica→ 2ª : Protocolo de LINHA RETA: - conferir os cabos do monitor e verificar se o monitor esta ligado e conectado ao paciente; - mudar as derivações do monitor→ para conferir realmente se existe assistolia ou AESP. Assistolia/ AESP→ Entubação traqueal e acesso venoso→ ADRENALINA- 1 mg→ RCP com massagem cardíaca por 2 min ou 5 ciclos→ chegar o Ritmo→ se não melhorou→ ADRENALINA 1 mg→ RCP x 2 min→ checar o Ritmo.... OBS: NÃO se usa desfibrilador em Assistolia e nem AESP * NÃO se usa mais atropina * a vasopressina é controverso seu uso. * NÃO se usa mais marca-passo transcutâneo OBS:  durante  toda  a  Parada  com  AESP  e  Assistolia  pensar  nos  5  “T”s  e  6  “H”s.

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CONDUTA IMEDIATA PÓS-REANIMAÇÃO→ com retorno da circulação espontânea! 1ª : instituir uma via aérea segura e suporte ventilatório. 2ª :cabeça elevada em 30° para reduzir a incidência de edema cerebral, broncoaspiração e pneumonia. 3ª  :  O2  a  100%  e  manter  a  saturação  ≥  94%. Não hiperventilar ( 10-12 irpm) 4ª  :  manter  a  PA  sistólica  alvo  de  ≥  90  mmHg.   Sinais de choque indica tratamento agressivo com reposição volêmica com SF 0,9% ou RL ( 1- 2 L), aminas vasopressoras ( dopamina IV: 5- 10 mcg/kg/min), noradrenalina- adrenalina IV: 0,1 – 0,5 mcg/kg/min) e inotrópicos ( dobutamina). 5ª : INDUÇÃO À HIPOTERMIA: ↓ as lesões de reperfusão, melhora o fornecimento de O2 ao encéfalo e pode diminuir a FC e aumentar o RVS, mantendo o volume sistólico constante. O paciente dever ser mantido a T° de 32 a 34° C por 12 a 24 hrs. OBS: o prognostico do paciente reanimado é determinado principalmente pelo seu estado neurológico: escala de Glasgow; pesquisa de reflexos do tronco ( reação pupilar à luz, reflexo córneo-palpebral). MORTE SÚBITA 1- Causa + COMUM de morte súbita? – DOENÇA CORONARIANA ATEROTROMBÍTICA OCLUSIVA ( especialmente em > 30 anos) 2- Causa + COMUM de morte súbita em JOVENS e em ATLETAS? – CARDIOPATIA HIPERTRÓFICA 3- Quais são os FATORES DE RISCO para morte súbita? – HTA, DM, TABAGISMO, DISLIPDEMIA, HISTORIA FAMILIAR de IAM e de MORTE SUBITA, CONSUMO DE ALCOOL, ISOLAMENTE SOCIAL. 4- Qual o principal MECANIMSO de morte súbita? - FIBRILAÇÃO VENTRICULAR ( ocorre por hipoxia – isquemia do miocárdio) 5- Qual o MECANISMO ELÉTRICO + comum da Parada Cardíaca? - FIBRILAÇÃO VENTRICULAR

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5- O que é SX. de BRUGADA? É uma doença elétrica do sistema elétrico cardíaco. Ocorre um defeito nos canais de Sódio do miocárdio ventricular, propiciando uma heterogeneidade dos períodos refratários, que leva a taquiarritmias ventriculares malignas. Apresenta um padrão no ECG com morfologia marcante: supra de ST em V1, V2, V3 e pseudo- BRD. - é 9 x mais comum em ♂ - a morte súbita costuma ocorrer entre 20 e 65 anos e no período da noite ( durante o sono) Os indivíduos devem receber cardiodesfibrilador implantável , quando apresentarem: 1- historia de morte súbita abortada, 2- historia de sincope ou instabilidade hemodinâmica.

6- Quais são as outras desordem elétricas do coração que pode manifestar com FV e morte súbita? * SX. de Wolff- Parkinson-White * SX. Do QT longo congênito * TV polimórfica catecolaminérgica: é desencadeada por estresse adrenérgico ( emoções fortes) * Commotio Cordis: ocorre quando um golpe acidental é desferido no precórdio, coincidindo com o final da repolarizaçao ventricular, desencadeando um TV. Acomete jovens atletas.

PEDIATRIA - SUPORTE BÁSICO E AVANÇADO DE VIDA EM PEDIATRIA 1- Quais são as CAUSAS de PCR na INFÂNCIA? Qual o RITMO de PCR mais comum na INFÂNCIA? A PCR geralmente é por ASFIXIA- HIPÓXIA ( parada hipóxica) e o RITMO mais comum é ASSISTOLIA. RECOMENDAÇÕES para MANOBRAS de RCP de acordo com a FAIXA ETÁRIA ADULTO CRIANÇAS E BEBÊS ( < 1 ano) OBS: não entra Recém-nascido) Sequencia de RCP C- A – B C- A- B Frequência de compressão 100 compressões x minuto 100 compressões x minuto Profundidade da compressão No mínimo 5 cm Criança: 1/3 do diâmetro AP ( cerca de 5 cm) Bebes: no mínimo 1/3 do diam. AP ( cerca de 4 cm) 222

Método de compressão

Calcanhar da mão; uma mão sobre a outra

Ventilação com via aérea avançada Alivio da obstrução das Vias aéreas por corpo estranho

8-10 ventilação/ min

Relação compressãoventilação

Compressões abdominais ou Manobra de Heimlich ou compressões torácicas 30:2 ( 1 ou 2 socorristas)

Criança: Apenas o calcanhar de UMA MÃO OU uma sobre a outra Bebes: 1 socorrista: 2 dedos 2 socorristas: 2 polegares (apenas profissionais de saúde) 8-10 ventilação/ min Criança: Compressões abdominais ou manobra de Heimlish Bebes: 5 golpes nas costas alternados com 5 compressões torácicas. 30:2 ( 1 socorrista) 15:2 ( 2 socorristas) OBS: NÃO faz ventilações de resgate antes das compressões!!!

OBS:. Quando existir apenas 1 socorristas e a vitima for criança, se deve iniciar 5 ciclos de RCP de depois acionar o socorro. E já nos adultos deve-se acionar primeiramente o socorro, para depois iniciar a RCP. DETALHES de DOSES e CHOQUES em PEDIATRIA CHOQUE: 1ª CHOQUE: 2J / kg 2ª CHOQUE: 4J/ kg CHOQUES SUBSEQUENTES: > 4 J/ kg ( Maximo 10 J/ Kg DOSES: * EPINEFRINA/ ADRENALINA dose IO/IV: 0,01 mg/kg – repetir cada 3- 5 minuto. - dose SEM acesso VIA ENDOTUBO: 0,1 mg/Kg * AMIODARONA: em bolus 5 mg/Kg ( pode repetir ate 2 vezes) - Qual é a 1ª droga utilizada na RCP em crianças? EPINEFRINA/ ADRENALINA

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ALEITAMENTO MATERNO FISIOLOGIA da LACTAÇÃO * Hormônios com ação sobre a glândula mamaria e a LACTOGÊNESE: Lactogênese fase I: - ocorre durante a gestação, onde a mama é preparada para lactação. - níveis ↑ de ESTROGÊNIO e PROGESTERONA. - o estrogênio estimula a adenoipófise para PRODUÇÃO de PROLACTINA que é fundamental para produção de leite. O pico de prolactina ocorre no 3ª trimestre de gestação e se mantém alta nos primeiros dias do puerpério. Lactogênese fase II: - ocorre com o nascimento, e LIBERAÇÃO da PROLACTINA, levando a secreção de leite e liberação de OCITOCINA pela hipófise posterior ( neuro hipófise), levando a contração dos ductos para ejeção do leite→ APOJADURA ( descida do leite), ocorre ate 3ª – 4ª dia após parto. OBS: a apojadura ocorre por ação dos hormônios ( prolactina e ocitocina) e NÃO depende da sucção mamilar pelo bebe.

FASES DA LACTAÇÃO 3 FASES: 1ª FASE: COLOSTRO ( 1ª semana ou 0 a 7 dias) - leite  amarelado,  “  mais  grosso  ” - fundamental para proteção contra infecções e maturação intestinal e eliminação de mecônio. - tem MAIOR ( > ) quantidade de: * PROTEÍNA *IMUNOGLOBULINA- IgA * LACTOFERRINA * LEUCÓCITOS * possui efeito LAXANTE ( facilita a eliminação do mecônio) * VIT. LIPOSSOLUVEIS ( D-A-K-E) * ELETROLITOS - tem MENOR (< ) quantidade de: * CALORIAS * LACTOSE * GORDURA * VITAMINA HIDROSSOLUVEL 2ª FASE- LEITE DE TRANSIÇÃO entre 7 e 15 dias. - ocorre ↓ das PROTEINAS E ↑ da GORDURA e LACTOSE. 3ª FASE- LEITE MADURO- > 15 dias. - tem MAIOR quantidade de:

COMPOSIÇÃO / LEITE MATERNO * Aleitamento materno exclusivo ( AME): A criança recebe unicamente o leite materno. Indicado ate o 6ª mês de vida. - durante o AME, NÃO é necessária a suplementação de FERRO em crianças normal nascidas a termo. * Aleitamento materno PREDOMINANTE: Alem do leite materno, a criança Recebe água, chá, sucos. * Aleitamento materno COMPLEMENTADO ( desmame): Alem do leite materno, a criança recebe alimentos sólidos e semissólidos. - inicia após 6ª mês de vida, necessária para aumentar o aporte quantitativo de calorias e a variedade nutritiva. * Aleitamento materno MISTO ou PARCIAL: Alem do leite materno a criança recebe outros tipos de leite. Pode ser indicado caso de indisponibilidade transitória da mãe para o aleitamento.

VANTAGENS do ALEITAMENTO VANTAGENS P/ O BEBÊ: 1- fatores de Proteção Imunológica- fator antimicrobiano: * IgA: proteção contra MO. * Lisozima * Lactoferrina * Fator Bífido: lactobacillus bífidos que impede a proliferação bacteriana e ↓ o PH fecal. * Macrófagos e Neutrófilos 2- Melhor perfil Proteico: -o leite materno contem proteínas de mais fácil digestão ( quantidade de Lactoalbumina > que caseína). - Não possui efeito alérgico. - a quantidade < de proteína reduz a excreção renal e de solutos e água, prevenindo a desidratação. * Melhor perfil Lipídico ( ácidos graxos): - importante para o desenvolvimento psicomotor e conexões cerebrais. * Melhor perfil Glicídico ( lactose): Lactobacilos bifidus *Melhor perfil Hidroeletrolitico: < concentração de SÓDIO- previne 224

Lactogênse fase IIIGalactopoiese: Esta fase que se manter por toda a lactação e dependo do estimulo da sucção do bebê. -fase em que a prolactina e ocitocina sob estimulo da sucção da mama pelo bebe atuam na produção e secreção do leite. OBS: Qual o hormônio responsável pela produção do leite ( lactogênese)? Prolactina. Como age a Ocitocina? Promove a contração das células dos alvéolos e ductos, provocando a expulsão do leite armazenado. - Estimula a contração uterina, reduzindo a hemorragia puerperal. OBS: tanto a ocitocina, quanto a prolactina precisam do reflexo de sucção do mamilo pelo bebe, para a produção e expulsão do leite.

* LACTOSE * GORDURA * VIT. HIDROSSOLÚVEIS - tem MENOR quantidade de: * PROTEÍNA O leite Maduro possui 3 fases de liberação em cada mamada, ou seja a composição do leite materno varia a cada mamada: * INICIO da mamada: leite anterior:- leite  cor  de  “água  de   coco”:  mais  água,  proteína,   lactose, vitaminas e eletrolitos. * Leite do meio: cor branca e opaca: rico em CASEÍNA. * FINAL da mamada: Leite posterior: cor amarelada: rico em GORDURA. OBS: a GORDURA é a que sofre maior variação no decorrer da mamada ao longo das fases de lactação. A gordura esta presente em > concentração no leite maduro e no leite posterior ( final da manada) OBS: o leite das mães de PREMATUROS é + RICO em PROTEÍNA ( taurina e cisteina), AMIONOÁCIDOS, GORDURA, ACIDOS GRAXOS, VIT. A e E. E é POBRE em LACTOSE e VIT. C.

OBS: O leite materno é CARENTE de algum elemento ESSENCIAL? Sim, de vitamina K, vit. D. * VITAMINA k: - aplicar 1 mg de vit. K ao nascimento, para prevenir fenômenos hemorrágicos, pois a vitamina K é necessária para síntese de 4 fatores de coagulação pelo fígado: II, VII, IX e X. * VITAMINA D: - a quantidade de VIT. D no leite materno é inadequada em mães com fatores de risco: - raça NEGRA - BAIXA EXPOSIÇÃO SOLAR - grande poluição de área urbana - altas altitudes - uso de protetor solar e cobrir todo corpo. - uso de alguns anticonvulsivantes - deficiência materna gravidez. Nestes casos esta indicado a reposição de vit.D – 200 UI/ dia ate os 18 meses, para evitar o RAQUITISMO. OBS: lactantes com AME e com EXPOSIÇÃO SOLAR de 30 minutos/ semana ou lactantes alimentados com FORMULAS INFANTIL no mínimo 500ml/dia→ NÃO precisam receber complemento de VIT. D.

desidratação. * Maior disponibilidade de Ferro: A quantidade de ferro é baixa em ambos os leites, porem o do leite materno é bem mais aproveitado. * Maior disponibilidade de Cálcio * ↓ da mortalidade infantil: evita 13% das morte em crianças < 5 anos. * < risco de infecções GI, respiratórias, doenças alérgicas, obesidade, DM tipo 2, câncer hematológico... OBS: a causa + COMUM de alergia a alimentos de > prevalência de crianças é pelo LEITE DE VACA. VANTAGENS P/ A MÃE: * ↓ o sangramento uterino ( efeito da ocitocina) * prolonga a amenorreia ( efeito da prolactina) * Promove perda de peso * ↓ risco de Câncer de Mama e ovário * ↓ risco de osteoporose pósmonopausa * ↓ risco de DM tipo 2.

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* VITAMINA A: - apresenta concentrações NORMAIS no leite materno, mas em certas regiões do pais, possuem altas prevalências em hipovitaminose ( nordeste, e minas gerais). Recomenda-se: p/ lactante 6 a 12 meses: 100.000 UI VO e repetida cada 6 meses. p/ 12 a 72 meses: 200.000 VO p/ puérperas no pós-parto imediato: 200.000 UI para prevenir em lactantes < 6 meses com AME. OBS: a deficiência de VIT. A esta associada a CEGUEIRA noturna.

OBS: o leite de mulheres com DIABETES contem mais betaglicuronidase que AUMENTA a reabsorção entero-hepatica de BILIRRUBINA.

COMPOSIÇÃO do LEITE MATERNO X LEITE DE VACA LEITE MATERNO LEITE DE VACA - Proteína: 1,1 g/ 10ml, sendo: 3,5 g/1 00ml, sendo: - 40% de CASEÍNA e 60% de lactoalbumina, -82% de CASEÍNA ( difícil digestão) e 18% de lactoferrina, lisozina... lactoalbumina, lactoferrina, lisozima, Ig) - Lactose ( carboidratos): 7,0 g 4,8 g - Gordura: 4,5g ( ácidos graxos insaturados) 4,0 g ( Excesso de ácidos graxos saturados) - COM lipase ( digestão de gorduras) - SEM lípase - Eletrolitos: Na: 7 mEq/L Na: 22 mEq/L K: 13 K: 35 Cálcio: 340 ( < teor, mais BEM Cálcio: 1.170 ( > teor, porem MAL absorvido!) absorvido) - Vitamina: suficiente ( rico em IgA ( principal), - Deficiência de vit. A e C IgG e IgM) - Ferro: 0,5 ( pequeno teor BEM absorvido) 0,5 ( MAL absorvido)

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TÉCNICA de ALEITAMENTO MATERNO

CAUSAS DE DESMAME PRECOCE

* Quando INICIAR o aleitamento materno? Já na sala de parto, na 1ª hora de nascido. * Qual a TÉCNICA CORRETA? Boa pega do bebê: - A boca do bebê BEM aberta - abocanhando TODA aréola ( mais aréola visível acima da boca do bebê do que abaixo) - lábio INFERIOR EVERTIDO ( virado p/ fora) - língua tocando a gengiva inferior - queixo tocando a mama - rosto do bebê de frente para a mama com nariz em oposição ao mamilo - corpo do bebê bem próximo ao da mãe * Quais as POSIÇÕES da amamentação correta? - Sentada tradicional: Barriga-barriga - Sentada cruzada - Posição sentada invertida: barriga com axila - Posição deitada: barriga com barriga - Posição para gêmeos OBS: manter o corpo e a cabeça do bebe alinhados, com pescoço estendido. * De quanto em quanto tempo a mãe deve amamentar? O leite deve ser oferecido em LIVRE DEMANDA ( media de 8 x/dia) Cerca de 80% do leite é sugado pelo RN nos primeiros 3 minutos de sucção. OBS: a secreção de leite ↑ de menos de 100 ml/dia no inicio da lactação para aproximadamente 600 ml/dia no 4ª dia ( atingindo o prazo de > produção de leite)

Principais Causas de desmame precoce: 1- desconhecimento sobre a aleitamento e sua técnica, vantagens para mulher e o bebê. 2- Falta de conhecimento técnico da equipe de saúde 3- Fatores  Culturais  e  “mitos”: * O meu leite é fraco! – não existe isso. * Eu tenho pouco Leite! – geralmente é causado pelo erro da técnica de amamentação. A conduta é corrigir a técnica. * Eu não tenho Leite! * Se eu amamentar meu peito vai cair! * Cerveja preta aumenta a produção de leite? Não há nada comprovado, deve ser evitado. 4- Baixa autoestima materna 5- Falta de apoio familiar 6- Introdução precoce a chupetas e mamadeiras 7- retorno da mãe ao trabalho OBS: em 2008 foi sancionada a Lei que amplia a licença maternidade para 180 dias ( 6 meses). As mãe que tem que voltar ao trabalho após 4 meses de licença, deve ser incentivadas a iniciar a pratica da ordenha manual, o leite deve ser armazenado em geladeira por 12 hrs e em freezer por 15 dias. Oferecer o leite em copinho ou colher.

CONTRAINDICAÇÕES AO ALEITAMENTO MATERNO - RELACIONADAS À MÃE: 1- HIV ( + ), independente da carga viral 2- fase ATIVA DO HERPES simples onde as vesículas herpéticas estão localizadas na MAMA. 3- mãe c/ VARICELA iniciada 5 dias antes ate 48 hrs depois do parto: fazer imunoglobulina para o bebe e iniciar o aleitamento somente na fase não contagiosa ( crostas) 4- mãe HTLV-1 ou HTLV-2 ( + ) 5- uso de DROGAS: antineoplásicos, imunossupressores (ciclosporina); substancia radioativa; derivados da ergotamina ( p/ enxaqueca); amiodarona, fenindiona, sais de ouro. 6- casos de graves de PSICOSE 7- doença orgânica grave da mãe ( ICC grave, endocardite bacteriana, eclampsia) OBS: o parasita de CHAGAS é excretado no leite materno na fase AGUDA da doença, época de > parasitemia. O aleitamento deve ser CONTRAINDICADO nesse período. - RELACIONADAS AO BEBÊ: - GALACTOSEMIA do RN ( deficiência da enzima que metaboliza a galactose, componente da lactose, o açúcar do leite) - ATRESIA de ESÓFAGO OBS: hepatites, CMV, TBC, hanseníase, abscesso mamários, mastite, NÃO contraindicam a amamentação. 227

* Por qual mama deve começar a mamada? Sempre alternar as mamas, e começar a próxima mamada pela ultima mama oferecida na vez anterior. *  Qual  é  a  FILOSOFIA  do  “MÉTODO   CANGURU”? Amor ♥, calor e Aleitamento materno.

INGURGITAMENTO MAMÁRIO É o ↑  doloroso e quente da mama pelo acumulo de leite ( as mamas ficam turgidas e congestas). Pode ter febre baixa. Ocorre comumente durante a apojadura ( 3ª – 4ª dia pós-parto) Conduta: - não interromper o aleitamento - realizar massagem na mama e ordenhar o leite ( é a medida principal) - começar a mama na mama mais turgida. - compressas de gelo entre as mamadas. - uso de analgésico: ibuprofeno -- uso de sutiãs de alça larga e firme para

FISSURAS MAMILARES A principal causa de fissura mamilar é devido a má posição da criança e “pega”  incorreta, e de higiene excessiva das aréolas. Prevenção: orientar a posição  e  “pega”correta  (   principal) - não realizar higiene excessiva da mama. Conduta: - não interromper o aleitamento - iniciar a mamada na mama menos afetada - lubrificar o mamilo com o próprio leite materno, ou uso tópico de lanolina anidra modificada. - Orientar  a  “pega”correta   do RN.

* Qual é o MELHOR MÉTODO para INIBIR a produção de leite materno em mães que não podem amamentar? - Enfaixar as mamas da mãe ( fazer compressão externa das mamas) e aplicar compressas de gelo, por um período de 10 dias. Inibe em 80% dos casos.

AFECÇÕES DA MAMA MASTITE E ABSCESSO Infecção do tecido subcutâneo, principalmente pelo S. AUREUS. Clinica: dor, calor,calafrios, estase láctea, FEBRE ALTA. É comum entre 2-3 semanas pós-parto. Conduta: - não interromper o aleitamento - ATB sistêmico por 10 DIAS ( Cefalexina 500 mg VO 6/6 h) + analgésicos e antitérmicos. P/ ABSCESSO: coleção de pus no subcutâneo, como complicação da mastite. O diagnostico se da pela USG.

CANDIDÍASE MAMILAR

MAMILOS PLANOS

Provocada pelo fungos CANDIDA sp., que infecta a pele da aréola e mamilo e ate ductos lactíferos. Clinica: prurido, queimação, dor em agulhadas dentro da mama. Na boca do bebe contem crostas brancas que não são removíveis com facilidade. Conduta: tratar a mãe e o bebê, mesmo que ele não apresente sinais de clínicos de candidíase. * uso tópico nas mamas x 2 sem: nistatina, miconazol, cetoconazol. A violeta de genciana 0,5% pode ser usada nos mamilos e nas bocas dos bebes 1x ao dia por 4 dias.

- ordenhar o leite e oferecer em copinho quando o bebê não sugar adequadamente. - tentar diferentes posições para descobrir a qual o bebê se adapta melhor - treinar manobras de protrusão do mamilo antes das mamadas: estimulo do mamilo, sucção com bomba manual ou seringa de 20 ml - ajudar a mãe com a pega - promover a confiança da mãe, ela deve ter paciência, para superar o problema.

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sustentar o seio.

- amamentar com > frequência - realizar massagem de ordenha antes da mamada - não usar sutiãs muito apertados

FORMULAS INFANTIS As formulas infantis industrializadas são as MELHORES opções de aleitamento na ausência do leito materno. - não necessita de acréscimo de açúcar ou farinha e não devem ser submetidos a ação do calor. * VOLUME oferecido a cada mamada: 25 a 30 ml/ Kg/ vez de 3/3 h ou 4/4 hrs. * Sulfato Ferroso: 1 mg/ kg/dia, somente deve ser iniciado a partir do 6ª mês para crianças que usam menos de 500 ml/dia de formula. OBS: DESVANTAGENS do aleitamento artificial: - > risco de infecções, alergias, obesidade, prejudica a relação afetiva mãe-filho.

TTO: ATB + drenagem cirúrgica. * A amamentação só deve ser suspensa em caso de drenagem purulenta espontânea pela papila.

* uso sistêmico de cetoconazol 200 mg/dia por 10 a 20 dias se o tratamento tópico não for eficaz. * enxaguar os mamilos e seca-los ao ar após as mamadas, expor os mamilos a luz.

ALEITAMENTO ARTIFICIAL LEITE DE VACA A Sociedade de Pediatria NÃO recomenda para < de 1 ano, devido a: - taxas ↑ de PROTEÍNAS que predispões a alergias devido as proteínas alérgicas do leite de vaca: CASEINA e BETALACTOGLOBULINA. - ↑ concentração de SÓDIO - ↓ teor de ácido linoleico - ↓ teor de CARBOIDRATOS ( é necessário o ACRÉSCIMO de açucares) - ↓ teor de FERRO e ZINCO - ↓ concentração de VIT. D, E, C * Caso Houver APENAS a possibilidade de LEITE DE VACA, como recomendá-lo? - para leite de vaca fluido: - ferver o leite antes; - no 1ª mês de vida o leite deve ser DILUIDO em metade de água ( 1: 1), do 2ª ao 5ª mês a diluição pode ser feita na proporção 2/3 de volume de leite e 1/3 de água. Após o 5ª mês NÃO precisa diluir. - para leite de vaca em pó: - no 1ª mês: 1 colher rasa de sobremesa de leite para 100 ml de água; do 2ª ao 5ª mês 1 colher cheia de sobremesa para 100 ml de água. A partir do 5ª mês, uma colher de sopa cheia para 100 ml de água. - Acrescentar AÇUCAR e AMIDO ( 1 colher cheia para cada 100 ml de leite) - VOLUME oferecido: 25 a 30 ml/kg/ vez LEITE DE CABRA 229

- POBRE em CÁLCIO, ferro, vitamina D. - POBRE em ACIDO FOLICO que leva a ANEMIA MEGALOBLASTICA!!!!

ALIMENTAÇÃO COMPLEMENTAR ( DESMAME) 6 MESES ate 2 ANOS A partir do 6ª mês em diante, o leite materno não fornece sozinho todas as necessidades nutricionais para garantir o crescimento e desenvolvimento ideal, sendo necessário adicionar ao cardápio da criança novos alimentos, MAS se deve MANTER o aleitamento materno ate os 2 anos de vida!!!. - Introdução dos alimentos complementares: * 6ª mês: aleitamento materno + papa de fruta * 6ª ao 7ª mês: + 1 papa salgada * 7ª ao 8ª mês: + 2 papas salgadas * 9ª a0 11ª mês: tornar o alimento complementar + próximo dos hábitos familiares * 12ª mês: alimentação do lactante deve ser igual ao da família e mantendo o leite materno ate os 2 anos de vida. OBS: NÃO bater as papas no liquidificador. - NÃO adicionar, leite, açúcar e sal

PRÉ-ESCOLAR- 2 a 6 ANOS -nesta fase o ritmo de ganho de peso e estatura são menores que na fase de lactante. A inapetência nesta  fase  é  “fisiológica”,  e  não   deve ser considerada uma doença. * total de refeições diárias: 6/dia * valor calórico: - 2- 3 anos: 1.300 Kcal/dia) - 4-6 anos: 1.800 Kcal/dia) ESCOLAR – 6 a 10 ANOS - nesta fase apresenta ritmo e desenvolvimento mais constante e > atividade física. - recomendar consumo ideal de cálcio para formação adequada de massa óssea. * calor calórico: 2.000 Kcal/dia

ADOLESCENTE- > 10 ANOS ate 20 ANOS - ocorre nesta fase, ↑ da estatura, peso, massa magra e modificação da distribuição de gordura, ↑ dos

CARÊNCIAS NUTRICIONAIS entre 2 e 3 meses de idade ate o 5 mês , há uma queda fisiológica da Hemoglobina e do Hematocrito no lactante ( Hb entre 9 e 11 g/dl). Essa “anemia   fisiológica do lactante”ocorre devido a queda transitória do nível de eritropoietina, que antes era produzido pelo fígado ( desde a vida fetal) e agora inicia sua produção renal. Não deve ser confundida com anemia ferropriva. Ate o 6ª mês, os estoques de Ferro são suficientes, sendo necessário apenas suplementação com este mineral a partir desta idade. OBS: NÃO há anemia ferropriva carencial antes dos 6 meses de vida, NÃO sendo necessário a complementação de Ferro antes dos 6 meses ( p/ crianças nascida a termo)

HABITO INTESTINAL Qual é o PADRÃO EVOLUTIVO DO CONTROLE ESFINCTERIANO? Começa o controle a partir dos 18 MESES. 1ª : Controle FECAL NOTURNO 2ª : Controle FECAL DIURNO ☼ 3ª:Controle URINÁRIO DIURMO☼ 4ª: Controle URINÁRIO NOTURNO

OBS: após a mamada é normal que o bebê apresente evacuações de fezes liquidas e explosivas ( normal de 8x dia), devido ao reflexo gastrocólico exacerbado do RN.

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nas papas- para que a criança conheça o sabor real dos alimentos. - a quantidade inicialmente oferecida de sal, tende a ser memorizada pela criança. - NÃO usar MEL no 1ª ano de vida da criança, pelo risco de desenvolver BOTULISMO.

órgãos e massa óssea. OBS: - adolescente em uso de ACO: risco de deficiência de vit. C - vegetarianos: carência de B12 - ↑ das necessidade de vit. A e D ; Cálcio, Ferro, Zinco. * Valor calórico ♀: 2.200 Kcal/dia ♂: 2.500 Kcal/dia

INÍCIO PROFILÁTICO DE FERRO: * Lactantes A TERMO com aleitamento exclusivo ate o 6 mês, e a partir do 6ª mês ate 2 anos: 1 mg/Kg/ de ferro elementar. * p/ Lactante A TERMO que usa formula infantil ao invés de leite materno, só fazer complemento de Ferro a partir do 6ª mês se sua ingestão diária de leite for < 500 ml. * Lactantes PREMATURO ou BAIXO PESO (< 2500 g): iniciar complemento de Ferro a partir do 1ª mês ( 30 dias) ate 1 ano: 2 mg/Kg/dia de Fe. Elementar. E de 1 ano ate 2 anos: 1 mg/kg/dia de Ferro elementar. * Lactante com MUITO BAIXO PESO ( < 1500 g): iniciar a partir de 30 dias de vida ate 1 ano: 3 mg/ kg/dia de Fe. Elementar. * Lactante com EXTREMO BAIXO PESO ( < 1.000 g): iniciar a partir de 30 dias ate 1 ano: 4 mg/kg/dia de Ferro elementar.

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SÍNDROMES GASTROINTESTINAIS NA INFÂNCIA MALFORMAÇÃO CONGENITAATRESIA DE ESOFAGO É a anormalidade congênita esofagiana mais freqüente - se manifesta logo após o nascimento ESTENOSE PILORICA

OBS como diferenciar estenose pilórica de hiperplasia adrenal congênita? Na HAC 75% dos casos apresenta a forma perdedora de sal, que é caracterizado por vomito, perda de peso, desidratação e ACIDOSE METABOLICA, ↓ Na e ↑ K. ENTEROCOLITE NECROSANTE Doença que ocorre predominantemente em PREMATUROS, e raramente em RN a termo que sofreram asfixia perinatal. * Ocorre necrose da mucosa intestinal.

ETIOLOGIA

CLÍNICA

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

- 90% se associa a fistula traqueo- esofágica distal - a metade desses pcts possuem outras anormalidades congênitas ETIOLOGIA -+ comum no RN sexo masculino e raça branca.

RN COM SALIVAÇÃO ABUNDANTE + TOSSE + ASFIXIA + SNG QUE NÃO PROGRIDE

- ausência de ar na radiografia de abdômen

- CIRURGICO, mas NÃO é de urgência

CLINICA - manifestação entre a 1 semana e o 5 mês VOMITO NÃO BILIOSO pós alimentares, APÓS PRIMEIRA SEMANA + PALPAÇÃO DE OLIVA PILORICA Leva a ALCALOSE metabólica HIPOCLOREMIA (↓cl) e HIPOKALEMIA (↓ k), por perda através do vomito de acido gástrico. CLÍNICA

DIAGNOSTICO PATOGNOMONICO: oliva pilórica

TRATAMENTO - correção dos distúrbios hidro- eletrolíticos e estabilidade hemodinâmica

DIAGNÓSTICO

TRATAMENTO

RN PREMATURO com INICIO da DIETA ENTERAL ( geralmente após 4ª dia de vida) que evolui com DISTENSÃO ABDOMINAL, dificuldade da progressão da dieta, presença de RESÍDUO GASTRICO

- RX de abdome: PENUMOPERITÔNIO( PNEUMATOSE INTESTINAL) ( acumulo de gás na submucosa da parede intestinal)

- admissão na terapia intensiva - dieta ZERO - sonda nasogástrica aberta - hidratação venosa - correção dos distúrbios eletrolíticos

- HIPERTROFIA DA MUSCULAR MEDIA Obs: logo após o vomito o bebê esta faminto!

FATORES DE RISCO - PREMATURIDADE * PATOGENIA: TRÍADE: - isquemia intestinal - inicio da dieta enteral no RN PREMATURO ( geralmente nas primeiras

USG de abdome: - espessamento cirunferencial do piloro > 4 mm e alongamento > 14 mm. ( sensibilidade de 95%) - Imagem em ALVO

- CIRURGIA: pilorotomia extramucosa

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* REGIÃO + ACOMETIDA: íleo distal e cólon proximal.

2 SEMANAS de vida) - presença de organismos patogênicos.

BILIOSO e sangramento GI + repercussão sistêmica ( hipoatividade, oliguria, palidez, taquicardia)→ pode evoluir para perfuração intestinal e peritonite.

ATRESIA DUODENAL - se manifesta logo após nascimento.

EPIDEMIOLOGIA - 20 a 30% portadores de SX. DE DOWN - outras más- formações estão associadas: malrotação intestinal, atresia de esôfago, cardiopatia congênita. EDPIDEMIOLOGIA - é a causa mais comum de emergência abdominal em crianças < 2 anos - + comum em CRIANÇAS de 3 meses a 6 anos. - + no sexo masculino 3:2

CLÍNICA RN COM VOMITOS BILIOSOS logo após o nascimento, SEM DISTENSÃO ABDOMINAL + RX DE SINAL DE DUPLA BOLHA (peristaltismo visível) CLÍNICA Criança previamente hígida com aparecimento súbito de : - DOR ABDOMINAL ( cólica intensa) - FEZES EM GELEIA DE FRAMBUESA -MASSA PALPÁVEL (salsicha)- no quadrante superior D.

OBS: historia de POLIDRAMNIA ( durante a vida intrauterina) INTUSSUSCEPÇÃO Ou INVAGINAÇÃO INTESTINAL: evento agudo de invaginação de uma alça intestinal para dentro do próprio tubo digestivo. OBS: é a causa de obstrução intestinal + frequente no 2ª SEMESTRE DE VIDA. - Localização + comum: junção ILEOCECAL

- em crianças a causa é IDIOPÁTICA.

DIAGNÓSTICO - não tem ar no restante do intestino porque o ar não passa. - RX com sinal de DUPLA BOLHA.

- ATB - Indicação de laparotomia exploratória: 1- presença de pneumoperitoneo 2- cultura do liquido + 3- falha no tratamento conservador 4- alça fixa no RX de abd. 5- eritema da parede abd. TRATAMENTO - CIRURGICO: duodeno-duodenostomia em diamante

DIAGNÓSTICO clinica + RX simples ou c/ contraste , US e ENEMA

TRATAMENTO suporte / ENEMA / cirurgia

RX: distensão de alça e ausência de gás no reto.

OBS: o enema com bário é capaz de reverter a intussuscepção em 80%, sem necessidade de cirurgia.

US; imagem em ALVO e PSEUDORIM. OBS:: Historia clássica de um lactante saudável que subitamente GRITA, dobra as pernas e vomita. A dor retorna e os episódios se tornam periódicos.

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HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA Distúrbio autossômico recessivo da síntese dos esteroides adrenais. ETILOGIA: deficiência de 21-hidroxilase (90% dos casos), leva a deficiência de mineralcorticoide ( aldosterona) e glicocorticoide ( cortisol) com ↑ dos androgênios. RESUMO: * deficiência da enzima ↓ 21hidroxilase→ →↓ de cortisol e aldosterona →↑  androgênio: androstenediona e testosterona →↑ de ACTH →↑  17  OH * Fontes de androgênios: ovário ( testosterona) e suprarrenal ( androstenediona; DHEA e S-DHEA) . OBS: 17 OH- progesterona da origem ao cortisol e a androstenediona , então o androstenediona estará aumentado, mas.... por falta também da 21hidroxilase o cortisol e aldosterona estará baixo, porque sem ele não tem síntese de cortisol e nem aldosterona!!!

CLÍNICA * > causa de genitálias ambíguas na mulher: – PSEUDO HERMAFRODITISMO FEMININO: induz a masculinização do sistema genital externo feminino( ↑ clitóris, fusão dos lábios). A genitália interna não se altera. 3 FORMAS: A- forma apenas virilizante: Sinais de puberdade precoce e VIRILIZAÇÃO nos BEBES do sexo feminino nos primeiros 6 meses, com ↑ do clitóris, pelos pubianos, idade óssea adiantada e se não diagnosticada o fechamento precoce das epífises leva a baixa estatura no adulto. E nos meninos leva a puberdade precoce. B- forma clássica perdedora de sal (75%): Pela deficiência de mineralcorticoide, neonato com desidratação, vomito, perda de peso, anorexia. No exame se encontra níveis elevados de 17-OH progesterona e níveis baixos de cortisol e aldosterona→e sistema RAA aumentado, ↓ NA, ↑ K e ACIDOSE metabólica ( diferenciando de estenose pilórica que faz alcalose metabólica). Tratamento: reposição de corticoide ( hidrocortisona) e mineralcorticoide ( fludrocortisona) C- forma NÃO clássica- tardia Virilizaçao nas meninas ao nascimento, mas na adolescência pode simular uma SOP . OBS: a SOP NÃO apresenta níveis elevados de 17- HIDROXIPROGESTERONA, e já a Hiperplasia adrenal apresenta níveis elevados de 17 OH progesterona!!! DX: dosar o hormônio 17- OH: < 200: NÃO é hiperplasia adrenal; entre 200 e 500: diagnostico incerto, fazer estimulo com ACTH. > 500: diagnostico de hiperplasia adrenal congênita.

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CONSTIPAÇÃO DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG Megacólon Aganglionar congênito (ausência de plexo de AUERBACH e MEISSNER). O seguimento agangliônico acometido é incapaz de relaxar. - localização + comum: RETO e SIGMOIDE (75%) ; é muito raro no intestino delgado. - Pode ta associada a SX de Down e neoplasias endócrinas. - EPIDEMIOLOGIA: * afeta + sexo Masc. ♂ ( 4:1)

CLÍNICA * distensão abdominal INTENSA * Vômitos * ausência de eliminação de mecônio por 48 hrs após o nascimento torna-se obrigatória a investigação para doença de Hirschsprung OU * Parada da expulsão de mecônio após 24 hrs do nascimento→ que leva a um quadro de CONSTIPAÇÃO crônica, déficit de crescimento e desenvolvimento e dificuldade de ganho de peso

DIAGNÓSTICO EXAME FISICO: massa fecal palpável, fezes da criança em fita ou caproica ou em cíbalos. OBS: ao toque retal se observa AMPOLA RETAL VAZIA e esfíncter anal com TÔNUS NORMAL. Durante o toque retal ocorre saída explosiva de gases e fezes.

TRATAMENTO TTO: CIRÚRGICO: retirada do segmento aganglionar, com reanastomose termino-terminal entre o segmento colônico normal e o reto.

CONSTIPAÇÃO INTESTINAL CRÔNICA: é uma síndrome muito frequente na pratica pediátrica, RX: zona de transição entre o sendo que a etiologia ( causa) colón proximal dilatado e o colón principal é a origem FUNCIONAL, distal obstruído de menor calibre. responsável por 90 a 95% dos casos. Para  ≠  constipação PADRÃO – OURO= BIOPSIA por funcional crônica de megacólon, sucção RETAL , os principais é que as fezes da constipação achados são: funcional observada ampola retal *ausência de células ganglionares dilatada e preenchida com fezes (obrigatório) e presença de encoprese ( escape * hipertrofia de fibras nervosas de fecal, eliminação de fezes * ↑ da atividade da liquefeitas em pequena acetilcolinesterase quantidade, varias x/dia, sujando a vestimenta, ou seja, pseudodiarreia da constipação).

DIARREIA 1- diarreia aguda: no Max. 14 dias. A maioria dos episódios é provocado por agentes infecciosos. Na maioria das vezes é AUTOLIMITADA. 2- diarreia persistente: alem de 14 dias 3- diarreia crônica: De acordo com o NELSON: período >3 semanas. De acordo com SBP: > 30 dias. 235

DIARREIA AGUDA

ROTAVÍRUS * principal CAUSA de diarreia aguda do MUNDO! - acomete crianças de 6 a 24 MESES.e causa diarreia GRAVE. - Período de incubação: 1-3 dias. - tipo de diarreia osmótica. - Clinica: vômitos, febre seguida de diarreia liquida, volumosa e EXPLOSIVA. - duração: 2 a 8 dias.

E.COLI E.COLI ÊNTEROTOXIGÊNICA * Principal CAUSA de diarreia BACTERIANA no BRASIL. - Diarreia do VIAJANTE. - acomete crianças > 1 ano e viajantes. - tipo de diarreia secretora. - Clinica: diarreia VOLUMOSA, aquosa e EXPLOSIVA, SEM MUCO, pus e sangue e SEM FEBRE. - duração: É autolimitada ( 1 a 5 dias) E.COLI ÊNTERO-HEMORRÁGICA - Acomete > 6 meses a 10 anos. - Transmissão: alimentos CONTAMINADOS ( hambúrguer,

VIRAL NOROVÍRUS ou CALICIVÍRUS ( NORWALK) - acomete crianças + VELHAS. - Período de incubação: < 12 horas - Surtos associados a INGESTÃO DE ÁGUA e ALIMENTOS CONTAMINADOS. - Clinica: N e V - Duração: 1 a 3 dias.

ADENOVÍRUS * Associado a INFECÇÕES das VIAS AÉREAS SUPERIORES. - Acomete crianças < 2 anos - > incidência no verão - Clinica: cursa com diarreia Prolongada ( 14 dias)

BACTÉRIAS SHIGELLA SALMONELA * principal CAUSA de DISENTERIA - Clinica: inicio abrupto de N, V, ( diarreia com muco, sangue e dor abdominal , inicialmente em pus) no nosso MEIO. região periumbilical e depois - acomete crianças < 5 anos e rara localizada em quadrante inferior antes dos 6 meses. D. - FEBRE ↑ + dor intensa, N, V, 5-10% apresenta manifestação DISENTERIA, tenesmo e urgência SNC, pulmão, ossos ( osteomielite + Sintomas do NEUROLÓGICOS ( por salmonella na anemia letargia, confusão, alucinação, falciforme), articulações. CRISE CONVULSIVA) - pode se complicar com megacolon toxico. - Complicação: a principal complicação é a DESIDRATAÇÃO. Outras: SX. HEMOLÍTICO URÊMICA e Crise convulsiva.

CAMPYLOBACTER JEJUNI * É a principal causa de DEISNTERIA em PAÍSES DESENVOLVIDOS. -associada a: * SX. DE GUILLAIN BARRÉ * ARTRITE REATIVA * SX. DE REITER

YERSINA - associada a adenite mesentérica, ela gera um quadro que se confunde com apendicite aguda.

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maça, alface, salame), carne mal cozida, leite não pasteurizado. - Clinica: disenteria, dor abdominal, e pode NÃO ter febre. - produz toxina SHIGA-LIKE 0157H7: causa colite hemorrágica, formação de microtrombos, hemólise intravascular e isquemia tecidual. - Complicação: 5 a 10 % pode se complicar com SX. HEMOLÍTICOURÊMICA ( insuf. Renal aguda + paquetopenia + anemia hemolítica)

GIARDIA LAMBLIA - Faixa etária: 1 a 5 anos Vive no intestino delgado OBS: a água contaminada é um meio transmissor do parasita ( transmissão fecal-oral) * período de incubação: 7 a 10 dias. - a deficiência de IgA secretora pode esta associada a alguns casos de giardíase. * NÃO há invasão intestinal * Assintomático ou diarreia alta NÃO invasiva * Ma absorção intestinal - diarreia com restos alimentares, esteatorreia, perda de peso, anemia; deficiências de vitaminas. A diarreia NÃO tem muco e nem sangue ( não é invasiva) DIAG:pesquisa de trofozoita ou cisto nas fezes – EPF 3 amostras ou detecção de antígeno TTO: tinidazol ou METRONIDAZOL OBS: não responde ao tratamento de cura com mebendazol.

PROTOZOÁRIOS ENTAMOEBA HISTOLÍTICA - Faixa etária: a incidência ↑ com a idade. CICLO: vive no intestino grosso sob forma de trofozoita e cisto Invade a mucosa intestinal causa colite, invade o sangue e faz ABSCESSO HEPÁTICO , pulmonar e cerebral. CLINICA:* 90% assintomático * Disenteria( diarreia com sangue e muco) * amebona ( causa lesão estenosante e faz diag. diferencial com neoplasia maligna) * abscesso hepático amebiano DIAG: pesquisa de trofozoita ou cisto nas fezes - EPF: 3 amostras TTO: teclosan ( assintomáticos) ou METRONIDAZOL ou tinidazol ( sintomáticos) ABSCESSO HEPATICO: único; + no lobo D ; + no sexo ♂ jovem. Clinica: dor no HD + febre ↑,  sudorese noturna; sinal de TORRES HOMEM + (percussão dolorosa no gradil costal D) Punção: liquido achocolatado; liquido  em  “pasta  de  anchova”,  sem  cheiro 237

TRATAMENTO DE DIARREIA AGUDA 1- HIDRATAÇÃO PLANO A * estado geral: bem alerta * olhos: normais * lacrimas: presente * boca e língua: úmidas * sede: bebe normalmente * sinal de Prega: desaparece rapidamente * pulso: cheio * enchimento capilar: normal < 3 seg * FC: normal * Respiração: normal * Extremidades: quentes * Debito urinário: normal a diminuído

PLANO B * irritado * fundos ENCOVADOS * ausente * secas * SENDENTE, bebe RAPIDO e avidamente * desaparece Lentamente * RAPIDO, DÉBIL * LENTO ( 3-5 seg) * normal a aumentada * normal a aumentada * frias * diminuído

PLANO C * letárgico- comatoso – hipotônica * muito fundos * ausente * muito secas * NÃO É CAPAZ DE BEBER * desaparece MUITO lentamente ( > 2 seg) * MUITO débil ou AUSENTE * MUITO lento ( > 5 seg) * aumentada * profunda * frias e cianóticas * mínimo

* Diagnostico: DIARREIA SEM DESIDRATAÇÃO - TRATAMENTO: DOMICILIAR 1- aumentar a ingestão de líquidos ou oferecer SRO ( soro de reidratação oral)→ * < 10 Kg: 60- 120 ml de SRO * 10 kg: 120 – 240 ml de SRO Após cada evacuação ou episodio de vomito. 2- manter a alimentação habitual ( aumentar a frequência de mamadas) 3- orientar o retorno caso de piora da diarreia e se a criança apresentar sinais de desidratação. 4- suplementação de ZINCO por 10 a 14 diasdose única diária em crianças ate 6 meses: 10 mg e em crianças > 6 meses 20 mg/dia. OBS: o zinco reduz o risco de recorrência da

* 2 ou + sinais acima= DIARREIA COM DESIDRATAÇÃO LEVE A MODERADA - TRATAMENTO: SRO oferecido na UNIDADE DE SAUDE DO ATENDIMENTO, onde a criança permanecerá ate sua reidratação completa. 1- SRO: 50- 100 x kg por 4 a 6 HORAS - oferecer em pequenas quantidades e com frequência - se deve MANTER o aleitamento materno - Toda alimentação que seja diferente do leite materno deve ser SUSPENSA enquanto persistir a desidratação. - em caso de VOMITOS persistentes  (≥   4/hora), administrar SRO através de SNG ( gastróclise): 20 a 30 ml/kg/hora), caso a criança permaneça vomitando diminua a

* DIARREIA COM DESIDRATAÇÃO GRAVE!!! - perda ponderal ≥  9%  do  peso. - TRATAMENTO: HOSPITALAR- terapia de reidratação VENOSA. FASE DE EXPANSÃO- recomendação atual da OMS: 100 ml x kg de RL ou SF, utilizado da seguinte forma: * P/ < 1 ano: 30 ml/ Kg→ passar em 1 hora - repetir caso o pulso radial ainda estaja muito débil. 70 ml/kg → passar em 5 horas. * P/ > 1 ano: 30 ml/kg → passar em 30 min. 70 ml/kg→ passar em 2,5 horas. 238

diarreia aguda e da diarreia persistente. Qual é a Composição do SRO? - cloreto de Na: 2,6 gramas/L - cloreto de Potássio: 2,9 gramas/ L - glicose: 13,5 gramas/L - Sódio: 75 mMol/L - glicose: 75 mMol/L - Cloro: 65 mMol/L - Potássio: 20 mMol/L - Citrato: 10 mMol/L - Osmolaridade: 245 mMol/L O que difere a solução de reidratação oral de 2002 em relação a de 1975? MENOR concentração de SÓDIO, GLICOSE e < OSMOLARIDADE. Mostrando uma redução no numero de evacuações, vômitos e da necessidade de hidratação venosa. O SRO tem a mesma composição do soro CASEIRO? NÃO, o soro caseiro tem concentração de SÓDIO de 40 a 50 mEq/litro. Ele é capaz de manter uma criança com diarreia aguda hidratada, MAS ele NÃO é capaz de REIDRATAR uma criança desidratada. Sendo assim, a função do soro caseiro é PREVENIR a desidratação e NÃO trata-la. Como fazer o soro caseiro? 200 ml de Água limpa filtrada ou fervida + medida rasa de sal ( 1 pitada) + 2 medidas rasas de açúcar ( 1 punhado)

quantidade de infusão para 15 ml/kg/hora ate sua melhora. Quais são as OUTRAS indicações para GASTRÓCLISE? - perda de peso após as primeiras 2 horas de tratamento com SRO - distensão abdominal acentuada com persitalse presente. - criança que não consegue ingerir SRO ( ex: estomatite) Quando terminar a fase de reidratação? Quando terminar os sinais de desidratação. Posso passar para o plano A? SIM, se a criança melhorar, se deve liberar a dieta, dar alta a criança e orientar que deverá receber SRO nas próximas 48 hrs; o aleitamento deve ser mantido, acrescentar uma refeição diária para recuperação nutricional, retornar para reavaliação em 2448 hrs ou imediatamente em caso de piora. - Fazer suplementação de ZINCO.

... Reavaliar a criança cada 1 ou 2 horas, caso a criança não esteja melhorando, aumentar o gotejamento. * assim que criança conseguir ingerir líquidos administrar SRO na dose de 5 ml/kg/hr. Após a fase de expansão que dura de 3 a 6 horas, a criança deve ser reclassificada em Plano A, B ou C. Plano A: diarreia SEM desidratração: Terapia de reposição de perdas com SRO após evacuações ou vômitos em ambiente domiciliar: * < 10 Kg: 60- 120 ml de SRO * 10 kg: 120 – 240 ml de SRO OBS: a criança continua recebendo leite materno ou dieta adequada para idade. Plano B: diarreia aguda COM desidratação leve a moderada: Terapia de reidratação em ambiente hospitalar/ unidade de saúde: * 50- 100 ml/kg SRO por 4 a 6 horas. Pano C: diarreia aguda COM desidratação grave: Esta recomendado terapia de reidratação em ambiente hospitalar * 20 ml/kg EV de RL ate perfusão e o estado mental melhorarem. * 100 ml/Kg VO de SRO nas próximas 4 hrs OU soro glicosado + SF na proporção de 1: 1 EV 2x a taxa de manutenção. 239

FORMULA de HILLIDAY-SEGAR: estima a necessidade hídrica de uma criança. * Peso ate 10 kg→ 100 ml/ kg * Peso de 11 a 20 Kg→1.000 ml + 50 ml/kg para cada Kg acima de 10 Kg * Peso acima de 20 Kg→ 1.500 ml + 20 ml/ kg para cada kg acima de 20 Kg. Como faço para Calcular o GOTEJAMENTO da solução: N° de gotas x min= volume a ser administrado Tempo ( horas) x 3 Se o paciente voltar a ficar desidratado nesta fase, o que fazer? Voltar a fazer uma nova fase de expansão.

OBS: Durante um episódio de diarreia, mesmo nas diarreias secretoras, a capacidade de absorção de SÓDIO E GLICOSE NÃO é afetada. Este é o principio no qual baseia a reidratação oral, que utiliza soluções glicossalinas no intuito, de manter a criança hidratada durante episodio de diarreia, e reidratar o paciente através de administração da SRO. 2- ALIMENTAÇÃO: Manter o aleitamento materno ↑ uma refeição para aumentar a oferta calórica ( NÃO se faz uso de dieta restritiva, pobre em gordura) ( > oferta de alimentos) Não é necessária a restrição de gordura, pois não altera a evolução da diarreia. OBS: líquidos para reidratação oral NÃO substituem a alimentação. 3- MEDICAMENTOS: Os medicamentos habitualmente utilizados são desnecessários e NÃO devem ser prescritos: antieméticos; antiespasmódicos, adstrigentes, antipiréticos, lactobacilos.

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4- ANTIBIÓTICOS: Usar somente em DISENTERIA com comprometimento grave do estado geral. Sinais de sepse ou toxemia após reidratação Cólera grave Fatores de risco para Salmonelose ( anemia falciforme, < 3 meses, crianças com leucemia/ linfoma e imunossupressão.) * DISENTERIA: 1ª escolha: ácido nalidíxico: 40 mg/kg/dia 6/6 h durante 5 dias. 2ª escolha: trimetoprim/ sulfametaxazol: 40 mg/ kg/ dia de 12/ 12 h por 5 dias Alternativa: ceftriaxone e ciprofloxacina * CÓLERA: de acordo com MS: 1ª linha: sulfa-trimetoprim por 3 dias. 2ª linha: Eritromicina De acordo com SBP: < 8 anos: sulfa-tripetoprim e > 8 anos: tetraciclina ou doxiciclina. * SALMONELOSE: cefalosporina de 3ª G. Alternativa: sulfa-trimetoprim e ciprofloxacina * AMEBÁISE: metronidazol x 5 dias: 30 mg/kg/dia dividida em 3 doses. * GIARDÍASE: metronidazol x 5 dias: 15 mg/kg/dia dividida em 3 doses.

DIARREIA CRÔNICA E SÍNDROMES DISABSORTIVAS DOENÇA CELÍACA - intolerância ao GLUTEN - doença autoimune - doença imunomediada a proteína do glúten (trigo; cevada), que causa lesão na mucosa do delgado por linfócitos em

CLINICA - quadro típico de PRÉ-ESCOLAR com diarreia crônica disabsortiva ( esteatorreia; fezes fétidas) + DEFICIT de GANHO DE PESO E CRECIMENTO +- anemia FERROPRIVA ( refrataria a

DIAGNOSTICO SOROLOGIA ( ELISA): EXAME INICIAL : Dosagem de anticorpos- antitrasglutaminase IgA ( + especifico- DE ESCOLHA) OU antiendomisio IgA.

TRATAMENTO - Excluir glúten – TRIGO, CENTEIO, CEVADA, para o resto da vida! * lista de alimentos permitidos: - arroz; aveia; batata; milho; mandioca, carnes; manteiga, óleo; 241

indivíduos geneticamente predisposto ( HLA- DQ2 e DQ8). OBS: o íleo do intestino delgado é a porção que mais absorve nutrientes como carboidratos e proteínas e é importante na absorção de sais biliares e vitamina B12.

reposição de ferro oral) + - distensão abdominal - alterações neurológicas (miopatia, epilepsia, ataxia) - atrofia da musc. Glútea - edema - artrite -↓ Ca (osteoporose), vitaminas

EPIDEMIOLOGIA: - 1% da população geral - 5-20% de parentes de 1ª grau

OBS: Lactante com historia de diarreia crônica + déficit de crescimento que se inicia no momento em que se faz a troca do leite materno por dieta alimentar→ pensar em DC. CLÍNICA * Esofagite eosinofílica: disfagia para alimentos sólidos + N, V, principalmente em crianças > e adolescentes + eosinofilia. * Enterocolite alérgica: 1 a 5 meses após introdução do leite de vaca, lactante com diarreia, V, cólicas... * enteropatia alérgica * constipação * cólicas abdominais * proctite alérgica OBS: a alergia ao leite de vaca pode cursar com anemia grave, mas ela responde a terapia de ferro oral, o que não acontece na DC.

ALERGIA ALIMENTAR As alergias alimentares afetam ate 6% das crianças < 3 anos. Os  alimentos  +”alérgicos”  são:   - OVO, LEITE, AMENDOIM, NOZES, PEIXES, SOJA E TRIGO. São responsáveis por 90% das alergias alimentares em crianças. Felizmente 50% das crianças se curam da alergia a proteína do leite de vaca e ovo após 2-3 anos de idade.

PADRAO-OURO: BIOPSIA DO DELGADO ( obter 4 fragmentos da porção mais distal do duodeno)- Atrofia + infiltrado de LINFOCITOS + hiperplasia de criptas. COMPLICAÇÕES: 1- ADENOCARNOMA DE JEJUNO 2- LINFOMA NÃO HODGKIN ( principalmente no jejuno)

DIAGNÓSTICO 1- clinica 2- recuperação clinica após a retirada do alimento alérgico da dieta 3- reaparecimento dos sintomas após a reintrodução do alimento suspeito. Relação de alimentos e suas respectivas proteínas + alérgicas: Alimento Proteína OVO Ovomucoide Leite de Caseína e vaca betalactoglobulina Amendoim Vicilina conglutina Peixe Paralbumina

leite; queijo minas e ricota; frutas, legumes e verduras. Associada: - DERMATITE HERPETIFORME: erupções cutâneas vesiculopapular pruriginosa no tronco e superfície extensora dos membros. OBS: 85% dos paciente com dermatite herpetiforme apresenta DC. - DEF. de IgA - SX DOWN - DM tipo I - dça TIREOIDIANA E HEPATICA TRATAMENTO * As mães de bebês amamentados exclusivamente ao seio materno, devem realizar uma dieta livre de leite de vaca e deus derivados. * uso de formulas especificas em substituição do leite de vaca, a base de soja, ou formulas a base de aminoácidos ou a base de hidrolisado proteico.

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DESIDRATAÇÃO 1- Quais são os TIPOS de desidratação? * ISOTÔNICA: perda PROPORCIONAL de água e eletrólitos. O meio INTRAcelular esta normal e o meio EXTRAcelular ( interstício e plasma) esta diminuído. Ocorre principalmente por diarreia e vômitos. Laboratório: sódio entre 130 e 150 mEq/L. * HIPOTÔNICA- HIPONATREMICA: ocorre MAIOR perda de ELETROLITOS do que de água, deixando o meio EXTRAcelular HIPOtonônico, assim o liquido vai do LEC para LIC, devido a diferença de osmolaridade→ leva a um EDEMA CELULAR principalmente dos neurônios, que levara a convulsão, coma. Ocorre principalmente por diarreia e vômitos em crianças com desnutrição grave e reposição com solução hipotônica. Laboratório: sódio BAIXO < 130. * HIPERTÔNICA- HIPERNATREMICA: perda MAIOR de AGUA do que de eletrólitos, deixando o LEC hiperosmolar, levando a desidratação INTRAcelular. Os sinais de desidratação extracelular são mais sutis, ate mesmo com perda de volume significativo. Cursa com SEDE INTENSA, MUCOSA SECA. Ocorre principalmente por uso de DIURÉTICOS, reposição com solução hipertônica e diabetes insípido. Laboratório: sódio > 150. 2- Qual a forma de desidratação + COMUM? Isotônica, ou seja, inicialmente a espoliação hidroeletrolitica em uma diarreia aguda ocorre no meio EXTRAcelular e por enquanto a osmolaridade se mantém normal, não há fluxo entre os compartimentos. Obs: os quadros de diarreia pode vir acompanhado de ACIDOSE METABÓLICA ( devido a perda fecal de bicarbonato) 3- Qual a forma + GRAVE? HIPOtônica. OBS: o CHOQUE HIPOVOLÊMICO é mais precoce na desidratação Hipotônica ( hiponatrêmica) E EDEMA CEREBRAL.

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CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO QUAIS SÃO OS FATORES QUE INFLUENCIAM - GENETICA: somente nas crianças > e adolescentes, a genética passa a atuar como forte influencia no crescimento. *alvo genético para meninos Altura do pai + (alt. Da mãe +13) / 2 (+- 8,5) * alvo genético para meninas Altura da mãe + (altura do pai -13) / 2 (+- 8,5) - SIST. NEUROENDOCRINO: GH e os FATORES DE CRESCIMENTO INSULINA-SIMILE ( IGFs)→ são os principais hormônios que influenciam no crescimento. - AMBIENTE; ATIVIDADES FISICAS e NUTRIÇAO : predomina na infância, principalmente ate os 5 anos, são potentes determinantes do crescimento.

COMO AVALIAR O CRESCIMENTO - PESO: “a  criança  DOBRA  de  peso  aos  4  a  5  meses, e TRIPLICA aos 12 meses e QUADRUPLICA aos 2 anos”. RN: perda de 10% do peso na 1ª semana e recupera o peso a partir da 2ª semana. 1ª TRIMESTRE: 700g/mês ou 25-30g/dia 2ª TRIMESTRE: 600g/mês ou 20 g/dia 3ª TRIMESTRE: 500g/mês ou 15 g/dia 4ª TRIMENTRE: 400g/mês Dos 2 aos 6 anos ( Pré-escolar): 2Kg/ano. 6 aos 10 anos ( Escolar): 3 a 3,5 kg/ano PESO= IDADE X 2 + 9 Obs: bebes ate 2 anos são pesados deitados. - ESTATURA: RN: media de 50 cm 1ª TRIMESTRE: 8 a 9 cm nos 3 meses ESTATURA= (idade-3) x 6 + 95 2ª TRIMENTRE: 6 a 7 cm nos 3 meses TOTAL no 1ª SEMESTRE: 15 cm. 2ª SEMESTRE: 10 cm * com 1 ano a criança cresceu 25 cm ( 50%) do seu comprimento ao nascimento. 2ª ANO: 10 cm 3ª ANO: 10 cm 4ª ANO: a criança mede 1 metro PRE-ESCOLAR: 7 a 8 cm/ano ESCOLAR: 6 a 7 cm/ano ou 5 a 7cm/ano ADOLESCENTE: ♀: 8,3 cm/ano e ♂: 9,5 cm/ano - PERIMETRO CEFALICO: * o PC é a METADE do comprimento + 10 no 1ª ano de vida. * se mede o PC ate os 2 anos de idade. RN: 35 cm 1ª TRIMESTRE: 2 cm/mês 2ª TRIMESTRE: 1 cm/ mês - 3ª 4ª TRIMESTRE: 0,5 cm/mês - Com 1 ano o PC médio é de 47 cm. 244

Denver avalia 4 funções primordiais: DSENVOLVIMENTO NEUROPSICOMOTOR

motora GROSSEIRA; * motora FINA; * LINGUAGEM; * PESSOAL-SOCIAL

Existem diversas escalas com finalidade de estudar o neurodesenvolvimento, as mais conhecidas são: Gesell ( crianças de 0-5 anos) e Denver ( crianças de 0-6 anos). Estas escalas tem a finalidade de fazer TESTE DE TRIAGEM e NÃO de diagnostico especifico! IDADE NEONATO ( 0-28 dias)

1ª MÊS 2ª MÊS

3ª MÊS

4ª MÊS

7ª MÊS

MARCO DO DESENVOLVIMENTO - Postura de braços e pernas semi fletidas - em Prono: vira a cabeça de um lado para o outro ( libera as vias aéreas) - Reflexos PRIMITIVOS presentes ( moro, RTCA, marcha, pressão palmo-plantar) - fixa o olhar a luz e movimento dos “olhos  de  boneca” ao girar o corpo de um lado para o outro. - RTCA na posição supina com as mãos fechadas - em prono levanta a cabeça momentaneamente. - em supina PREDOMINA o RTCA - a cabeça cai quando a criança é puxada pra sentar. - segue um objeto em movimento 180° - SORRISO SOCIAL e sons guturais - quando puxado pra sentar a cabeça pende pra trás, a cabeça titubeia para alcançar o controle - em prono sustenta a cabeça e tronco com os braços estendidos. - escuta musica - REFLEXO DE MORO e PREENSÃO PALMAR DESAPARECE ( OBS: o reflexo de moro desaparece por completo aos 6 meses) - DESAPARECE o RTCA e predomina a postura SIMÉTRICA, e MÃOS NA LINHA MÉDIA. - DESAPARECIMENTO do reflexo de GALANT - PEGA OBJETOS E TRÁS A BOCA - quando puxado pra sentar a CABEÇA NÃO PENDE PARA TRAS- SUSTENTA A CABEÇA - quando colocado de pé empurra o corpo com as pernas - senta com suporte completo de TRONCO e PELVE e firma a cabeça. - RI ALTO, dá GARGALHADAS - fica feliz ao VER COMIDA - ROLA - rasteja-se e engatinha - SENTA COM APOIO (com suporte DA PLEVE), e senta na posição de TRIPÉ: com tronco inclinado pra frente e mãos apoiadas. - TRANSFERE OBJETOS DE UMA MÃO PARA OUTRA - alcança e pega grandes objetos com a palma radial - BRINCA COM OS PÉS 245

10ª MÊS

12ª MÊS

15ª MÊS

18ª MÊS

24 MESES

- prefere a mãe - observa-se no espelho - emite  sons  de  VOGAIS  “aaa” OBS: REFLEXO DE PARAQUEDISTA: surge aos 8 ou 9 meses e permanece POR TODA A VIDA. É um REFLEXO DE MATURAÇÃO. - SENTA SOZINHA E SEM APOIO ( obs: aos 9 meses ele mantém a posição sentada sem apoio) - passa da posição engatinhar para de pé - ENGATINHA - começa a segurar OBJETOS COM POLEGAR E INDICADOR. - BRINCA DE PIQUE-ESCONDE - da tchau - emite  sons  de  CONSOANTES  “mmm” -ANDA COM APOIO - levanta-se sozinho - FAZ MOVIMENTO DE PINÇA entre o polegar e indicador - brinca com bola e ajuda a se vestir - diz ao menos 1 ou 2 PALAVRAS com sentido: mama, papa, aga... - ANDA SOZINHO E SEM APOIO - escala escadas - INDICA OBJETO DESEJADO APONTANDO - faz uma torre com 3 cubos - ABRAÇA OS PAIS - CORRE RIGIDAMENTE - faz uma torre com 4 CUBOS - queixa-se quando a fralda ta molhada e suja - explora gavetas e lixos - SOBE EM CADEIRAS - COME SOZINHO - BEIJA OS PAIS - fala 10 palavras e identifica um ou + partes do corpo - SOBE E DESCE ESCADA, um passo de cada vez - PULA - CORRE BEM - ajuda a se despir - ouve e presta atenção em historias 246

- faz uma torre com 7 CUBOS 4 ANOS - PULA DE UM PÉ SÓ - DESENHA UMA FIGURA HUMANA COM CABEÇA E 2-4 PARTES DO CORPO. - usa tesoura pra cortar - BRINCA COM OUTRAS CRIANÇAS OBS: Qual o distúrbio de aprendizado MAIS COMUM na infância? DISLEXIA REFLEXOS PRIMITIVOS AVALIADOS NO NEONATO ( tem que desaparecer ate os 2 anos – 24 meses) Reflexo de MORO

Reflexo TONICO CERVICAL ASSIMÉTRICO ( RTCA) Reflexo de PRENSÃO PALMAR Reflexo de PRENSÃO PLANTAR Reflexo de GALANT

- RN na posição supina, eleva-se o bebe pelo tronco acima do plano da mesa e repentinamente o solte. Objetivo é observar abdução seguida de adução e flexão de MMSS, extensão e flexão de pescoço e choro. - DESAPARECIMENTO NO 3ª MÊS. - Bebe na posição supina, fazer rotação da cabeça para um dos lados por 15 segundos. Se observa extensão das extremidades do lado que foi rodada a cabeça e flexão das extremidades do lado occipital. - DESAPARECIMENTO NO 4ª MÊS . Após esse período o reflexo permanecer se torna um Reflexo PATOLÓGICO. - DESAPARECIMENTO NO 3ª MÊS. - DESAPARECIMENTO NO 15ª MÊS.

- Bebe na posição PRONA com o tronco apoiado na mãe do examinador. Com o dedo da mãe contralateral o examinador faz estimulo na pele do dorso, objetivando uma flexão de tronco. - DESAPARECIMENTO NO 4ª MÊS. Reflexo do APOIO - apoie os pés do RN sobre uma superfície e ele ira retirar e iniciar uma marcha reflexa. PLANTAR E MARCHA - DESAPARECIMENTO NO 2ª MÊS. Reflexo de LANDAU - Com uma das mãos suspendemos o lactante pela superfície ventral. Com outra mão flexionamos a cabeça rapidamente e todo corpo fica em flexão. - SURGE NO 3ª MÊS e DESAPARECE no final do 2ª mês. Reflexo de SUCÇÃO - DESAPARECIMENTO: em vigília aos 3 meses e durante o sono com 6 meses. Reflexo de EXPULSÃO Ao tocar a língua do lactante com uma colher, faz movimento de protrusão da mesma. - DESAPARECIMENTO por volta do 2ª MÊS. OBS: A persistência por um período maior levanta a SUSPEITA DE PARALISIA CEREBRAL. Quais são os reflexos PATOLÓGICOS ? * Reflexo Tônico Labiríntico ( é sempre patológico); * RTCA ( após o 4ª mês) e * RTCS ( é sempre patológico) 247

DESENVOLVIMENTO PUBERAL DE TANNER SEXO FEMININO MAMA M1M2- crescimento da glândula mamaria subareolar- BROTO MAMARIO Ou TELARCA (é o 1ª sinal de puberdade na mulher, entre 8-13 anos)depende a secreção de estrógenos. M3- ultrapassa o limite da aréola e SEM separação dos contornos da mama e da auréola e ESTIRÃO PUBERAL (8,3 cm/ano aos 11,5 anos) M4- duplo contorno e MENARCA ( ocorre 2 a 2, 5 após a telarca) e desaceleração do crescimento. M5- mama ADULTA

SEXO MASCULINO GENITALIA G1G2- ↑ TESTICULAR > 3.5 ml de volume ou > 2,5 cm – 1ª sinal de puberdade nos homens, entre 9-14 anos. Ocorre também a 1ª EJACULAÇÃO – NÃO há ↑ do pênis. G3- ↑ LONGITUDINAL do pênis

PELOS PUBIANOS P1- discreta pelugem NÃO pigmentada P2- PUBARCA ( inicio dos desenvolvimentos dos pelos PIGMENTADOS), pelos finos e LISOS em torno dos grandes lábiosdepende da secreção dos androgênios adrenais. P3- PIGMENTADO GROSSO e ENCARACOLADO em pequena quantidade na sínfise púbica P4- em GRANDE quantidade P5- presença de pelos na superfície interna da coxa

PELOS PUBIANOS P1- discreta penugem P2- PIGMENTADOS, FINOS E LISOS na raiz do pênis

OBS: puberdade precoce, antes dos 8 anos. OBS: os NIVEIS SERICOS DE ANDROGENIO começa aumentar entre 6-8 anos. OBS: o estirão de crescimento se inicia distalmente ( 1ª os pés e mãos), depois braços e pernas e só depois o tronco. OBS: antes da menarca o útero atinge sua conformação madura, com ↑ da lubrificação vaginal e aparecimento de secreção vaginal clara.

GINECOMASTIA: é benigna, em geral não ultrapassa 4 cm de diâmetro, tem cura espontânea em 100% dos casos, a conduta é expectante e +ou- 3 anos desaparece. OBS: nos MENINOS a puberdade começa em idade mais TARDIA, porem DURAM MAIS!! OBS: o testículo E é geralmente < que o D.

G4- ↑ DIAMETRO TRANSVERSAL e nítida separação da glande do corpo do pênis e ESTIRÃO PUBERAL (9,5 cm/ano aos 13,5 anos) G5- genitais de ADULTO e desaceleração do crescimento. Mudança da voz.

P3- PUBARCA e pigmentado GROSSO e ENCARACOLADO em pequena quantidade na sínfise púbica P4- GRANDE quantidade P5- na superfície interna da coxa.

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SINDROMES DE CRESCIMENTO LINEAR SX. da BAIXA ESTATURA Define sx. da baixa estatura aquela em que a criança apresenta: 1- < percentil 3, na curva estatura x idade= baixa estatura. 2- Velocidade de crescimento abaixo do percentil 25 para determinada idade e sexo. 3- estatura 1 desvio- padrão abaixo do alvo- genético familiar. 4- estatura 2 desvio- padrão abaixo da media populacional. Quem regula o crescimento? *intrauterino: -insulina -tamanho do útero - estado metabólico e nutricional. * extrauterino: - HG - hormônio tireoidiano - hormônios sexuais são importantes no estirão puberal. CAUSAS DE BE: * Causas NÃO patológicas: - baixa estatura genética ( familiar) - atraso constitucional do crescimento * Causas patológicas

PROGNOSTICO Como avaliar o crescimento? 1ª: VELOCIDADE DE CRESCIMENTO, é a melhor ferramenta para avaliar o crescimento e assim determinar se esta normal ou anormal . * 0 a 1 ano: 25 cm/ano * 1 a 2 anos: 15 cm/ ano * pré-escolar: 7 a 8 cm/ ano * escolar: 5 a 7 cm/ ano ( período prépuberal) * adolecente: ♀: 8,3 cm/ano e ♂: 9,5 cm/ano .....diante de uma alteração da VC, a conduta a seguir é avaliar a idade óssea, pois a ela nos fornece informação a respeito do potencial futuro do crescimento de uma criança. - Avaliar IDADE OSSEA: Pelo método de Greulich e pyle, avalia a maturação dos contornos epifisários: P/ crianças > 1 ano: RX da Mão e punho E. P/ crianças < 1 ano: RX do Joelho. *BOM PROGNOSTICO: idade óssea ATRASADA em relação a idade cronológica, isso significa que a criança ainda tem potencial de crescimento e suas epífises ainda não fecharam. * MAU PROGNOSTICO: idade ósseas ADIANTADA em relação a cronológica.

ETIOLOGIA VELOCIDADE NORMAL DE CRESCIMENTO→ BE NÃO PATOLÓGICA: 1- BAIXA ESTATURA GENÉTICA/ FAMILIAR: *VC NORMAL * idade óssea COMPATÍVEL com a idade cronológica * PAIS BAIXOS “são  crianças  baixas  que  crescem  no  ritmo  constante  e  dentro   do alvo genético, sua estatura final é baixa, mas compatível com  padrão  familiar”. 2- ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO e da PUBERDADE: * VC NORMAL * idade ósseas ATRASADA em relação a idade cronológica * PAIS com ALTURA NORMAL. “é  a  criança  que  cresce  mais  lentamente,  mas  no  final  da   puberdade atinge a estatura final dentro do padrão genético familiar”. VELOCIDADE ANORMAL DO CRESCIMENTO: → BE PATOLÓGICA: 1- SX. GENETICA/ CROMOSSOMICA - sx. Genética ou cromossômica: ex: TURNER ou DOWN OBS: em mulheres avaliar o cariótipo, pode ser sx de Turner 2- CAUSA ENDOCRINA: * VC ANORMAL ( ↓ ) * idade óssea ATRASADA * criança com BE + tendência a OBESIDADE ( SOBREPESO). OBS: o hipotireoidismo é a causa endócrina + comum. OBS: a deficiência de GH ( nanismo hipofisário), ocorre ↓ da VC 249

PROPORCIONAL ( relação SS/SI dimunuida) 1- doenças CRONICAS: - fibrose cística, doença celíaca - IRC - cardiopatia congênita - anemia falciforme 2- DESNUTRIÇÃO GRAVE 3- PSICOSSOCIAL: maus tratos, privação afetiva. 4- causas ENDÓCRINAS: - hipotireoidismo ( causa endócrina + comum) - sx. de Cushing - hipogonadismo - deficiência de GH - baixa estatura idiopática - DM descompensada. 5- SX. GENÉTICAS E CROMOSSOMICAS: - Down - Tuner

- avaliar o ALVO GENETICO: Leva em consideração a altura dos pais. Calculo de ALVO GENÉTICO também é importante para diagnostico de baixa estatura familiar: *alvo genético para meninos Altura do pai + (alt. Da mãe +13) / 2 (+8,5) * alvo genético para meninas Altura da mãe + (altura do pai -13) / 2 (+8,5)

de forma intensa e precoce!

- avaliar RELAÇÃO ESTATURA/IDADE: a medida isolada da estatura não é um parâmetro fidedigno.

OBS: puberdade precoce determina um avanço da VC no inicio do quadro, pois os hormônios gonodais estimulam o crescimento acelerado; masss, a estatura final do crescimento vai esta reduzida nos casos de puberdade precoce verdadeira sem tratamento.

* Causa patológica DESPROPORCIONAL ( relação segmento superior/ segmento inferior AUMENTADA, ou seja, encurtamento de membros)crescimento desproporcional entre tronco e membros: - acondroplasia - displasia óssea - raquitismo

- PROPORÇÃO CORPORAL: relação entre segmento superior e inferior do corpo ( relação SS/ SI). OBS: as displasias esqueléticas, acondroplasia, síndromes genéticas e raquitismo cursam com alterações da relação SS/SI que no qual vai esta AUMENTANDA . Normalmente a relação U/L no final da puberdade é igual a 1.

- RELAÇÃO PESO/ ESTATURA: ajuda no Diagnostico etiológico- criança baixa e com ↑ peso: pensar em endocrinopatias. - criança baixa e com ↓ peso: pensar em doença sistêmica ou desnutrição.

3- DESNUTRIÇÃO ou DÇAS CRÔNICAS ou PRIVAÇÃO PSICOAFETIVA: * VC ANORMAL ( ↓ ) *criança com BE e tendência ao EMAGRECIMENTO.

OBS: A VC é  ≠  nos  diversos  estágios  da  vida.  Sendo  ALTA  no   lactante; MENOS no período pré-puberal e volta a AUMENTAR na puberdade.

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SX. da ALTA ESTATURA Quando a VC ultrapassa 2 desvios-padrões da media para idade e sexo. O que é Catch-up growth? ACELERAÇÃO do crescimento visto em lactantes que nasceram prematuros e em crianças > após um período de doença aguda.

ETIOLOGIA VELOCIDADE NORMAL DE CRESCIMENTO→ AE NÃO PATOLÓGICA: 1- ALTA ESTATURA GENETICA/ FAMILIAR: *VC NORMAL ou AUMENTADA * idade óssea COMPATÍVEL com a idade cronológica * PAIS BAIXOS * NÃO há dismorfias * medidas corporais PROPORCIONAIS “são  crianças  ALTAS  que  crescem  no  ritmo  constante  e  dentro  do  alvo  genético,  sua  estatura  final  é ALTA, mas  compatível  com  padrão  familiar”,  geralmente  com  estatura acima o p97. 2- ACELERAÇÃO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO/ PUBERDADE: * VC NORMAL ou AUMENTADA ( entre percentis 75 e 97) * idade ósseas AVANÇADA em relação a idade cronológica * inicio e termino da puberdade mais cedo VELOCIDADE ANORMAL DO CRESCIMENTO: → AE PATOLÓGICA: - CAUSAS PRIMARIAS 1- SX. DE BECKWITH-WIEDEMANN 2- SX. de SOTOS ( gigantismo cerebral) 3- SX. de WEAVER 4- SX. XYY 5- SX. de KLINEFELTER ( XXY): é a causa genética + COMUM de HIIPOgonadismo e infertilidade no sexo ♂ 6- SX. do X-FRAGIL: é a causa genética + COMUM de RETARDO MENTAL no homem ( ♂ ) 7- SX. de MARFAN: alta estatura, membros LONGOS, escassez de tecido subcutâneo, hipotonia muscular, pectus excavatum, redução da extensão do cotovelo, pés planos, miopia - CAUSAS SECUNDÁRIAS 1- DM MATERNO 2- OBESIDADE ( causa exógena + COMUM de alta estatura) 3- EXCESSO DE GH ( GIGANTISMO hipofisário): a principal causa é adenoma hipofisario. Clinica: VC aumentada + sintomas relacionados a massa tumoral ( cefaleia + dores ósseas...)

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SÍNDROMES PUBERAIS SX. da PUBERDADE PRECOCE - aparecimento de caracteres sexuais secundários precocemente: *♀ : aparecimento de mamas e pelos antes dos 8 anos. * ♂: antes do 9 anos. DIAGNÓSTICO Exames necessários * idade óssea ( RX de punho) * dosagem das gonadotrofinas ( FSH e LH) * dosagem dos hormônios sexuais: estrogênio, androgênio adrenais ( 17-OH progesterona), testosterona ( DHEA). * imagem do SNC * US de pelve/ abdome TRATAMENTO - Puberdade precoce CENTRAL causa idiopática: análogo de GnRH ( leuprolide) OBS: tem melhor resultado quanto mais precocemente for utilizada diante de um quadro de puberdade precoce. - Puberdade precoce CENTRAL por lesao do SNC: cirurgia - Puberdade precoce PERIFÉRICA: * cirurgia nos casos de tumores * HAC : fazer reposição de corticoide * em criança com excesso de androgênio, usar antiandrogenicos: espironolactona e flutamida

ETIOLOGIA VARIAÇÃO NORMAL DA PUBERDADE → causas NÃO PATOLÓGICAS: pensar quando: VC NORMAL e APENAS 1 SINAL de puberdade precoce. 1- ACELERAÇÃO CONSTITUCIONAL DA PUBERDADE * INÍCIO antes dos 8 ANOS e depois dos 6 ANOS E MEIO: aparece mamas, depois pelos pubianos e depois a menarca. * idade óssea um pouco avançada * VC NORMAL ( não vai ter alteração na altura final) “são  crianças  que  se  desenvolvem  e  crescem  mais  rápido  que  a  media”. * NÃO REQUER TRATAMENTO 2- TELARCA PRECOCE * INÍCIO do aparecimento ISOLADO das MAMAS normalmente entre 6 MESES e 2 ANOS * NÃO há outros sinais de estrogenização ou androgenização ( pelos e odores) * idade óssea COMPATIVEL com idade cronológica * VC NORMAL OBS: o melhor definidor da benignidade do quadro é a avaliação a longo prazo, mostrando a parada da progressão ou involução das mamas. OBS: qualquer sinal de aumento progressivo das mamas, aparecimentos de pelos e aceleração da VC indica causa PATOLOGICA e deve ser investigada. 3- ADRENARCA PRECOCE ( ↑ de androgênio) * INÍCIO antes dos 8 anos em ♀ e 9 anos em ♂ , com o aparecimento ISOLADO de PELOS AXILARES, PÚBICOS, ACNE, ODOR, na ausência de outros sinais puberais ( NÃO há desenvolvimento de MAMAS ou TESTÍCULOS). * + frequente no sexo ♀,  raça negra * VC NORMAL ou um pouco AUMENTADA OBS: Pode ocorrer virilização em meninas OBS: a presença de DHEA ou 17-OH progesterona, requer avaliação da suprarrenal, pois podemos estar diante de hiperplasia adrenal congênita forma tardia ou tumor da adrenal.

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* SX. de McCUNE: usar tamoxifeno ( antiestrogênicos) em meninas.

VARIAÇÃO ANORMAL DA PUBERDADE→ CAUSAS PATOLÓGICAS pensar quando: VC AVANÇADA e 2 ou + SINAIS DE PUBERDADE PRECOCE. 1- PUBERDADE CENTRAL → puberdade precoce VERDADEIRA ou gonadotrofina-dependente: *↑ das gonadotrofinas ( FSH/LH) e consequentemente de esteroides sexuais * VC AUMENTADA * desenvolvimento de caracteres sexuais TIPICOS DE CADA SEXO ( ou seja, NÃO causa virilização nas meninas ou feminilização em meninos) * em meninos ocorre ↑  dos TESTÍCULOS + PÊNIS de forma precoce. * a sequencia de eventos puberais é semelhante a observada na puberdade fisiológica, só que de forma mais precoce. Ex: telarca, , seguida de pubarca, estirão de crescimento ( ↑ VC) e menarca ( seguindo esta ordem). CAUSAS: - 90% é de causa IDIOPÁTICA - DOENÇAS DO SNC: * HAMARTOMA HIPOTALÂMICO: é a lesão cerebral que + COMUM causa puberdade precoce. Produz GnRH ectópico. * NEOPLASIAS: astocitomas, neuroblastomas * PÓS-TRAUMA: TCE grave - RADIOTERAPIA/ QUIMIOTERAPIA - HIPOTIREOIDISMO - SX. GENÉTICAS: neurofibromatose tipo 1 ( manchas café com leite com bordes REGULARES); esclerose tuberosa; síndrome de Willians; sx. de Cohen. 2- PUBERDADE PERIFÉRICA→ Pseudopuberdade precoce ou gonadotrofina- INDEPENDENTE: * cursam com ↑ dos esteroides sexuais ( testosterona e estradiol) SEM estimulo das gonadotrofinas ( FSH/LH ↓) * VC AUMENTADA - em meninos ocorre ↑   PÊNIS e dos PELOS PUBIANOS SEM AUMENTAR OS TESTÍCULOS. Isso indica produção de andrógenos geralmente de origem suprarrenal. - pode desenvolver caracteres sexuais correspondentes do próprio sexo OU ABERRANTES ( ou seja, causa virilização em meninas e feminilização nos meninos) CAUSAS:

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* SX. de McCUNE ALBRIGHT: Tríade: puberdade precoce + manchas café com leite com bordas IRREGULARES + displasia óssea . O estimulo com GnRH é negativo, e os níveis de estradiol ↑. TTO: antiestrogênico ( tamoxifeno) em meninas. * TUMOR TESTICULAR: - Tumores da células de LEYDIG Ocorre aumento UNILATERAL do testículo. * TUMORES OVARIANOS: - Neoplasias ovarianas: Tumor das CÉLULAS DA GRANULOSA: apresenta 70% dos casos de puberdade precoce: desenvolvimento rápido das mamas e genitais, cursa com ↑ do estrogênio e ↓ do FSH e LH, ↑ inibina, hormônios antimulleriano e beta-HCG. * DOENÇAS DE SUPRARRENAL: - TUMORES DE ADRENAL: ↑ de DHEA, cursa com ↑ de androgênio, levando virilização em meninas e puberdade precoce em meninos. - HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA: deficiência do 21- hidroxilase, enzima necessária a síntese de cortisol e aldosterona. Leva a virilização de meninas, devido ao aumento do androgênio e puberdade precoce em meninos. TTO: reposição de corticoide ( hidrocortisona e fludrocortisona) - TUMORES SECRETORES DE GONADOTROFINA ( HCG): hepatoblastoma, hepatoma, teratoma, secretam HCG, ativa os receptores de LH, levando a puberdade precoce SEM ocorrer virilização. OBS: o HEPATOBLASTOMA é + comum em meninos entre 4 MESES e 8 ANOS, manifesta como puberdade precoce + hepatomegalia. O PROGNOSTICO é RUIM, sobrevida de 1 a 2 anos.

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SÍNDROME da PUPERDADE ATRASADA Aparecimento de caracteres sexuais secundários tardiamente: * ♀: ausência de mamas ( TELARCA) após 1213 anos * ♂: ausência de aumento de volume testicular ( > 3 ml de volume ou 2,5 cm de comprimento) após 14 anos.

ETIOLOGIA VARIAÇÃO NORMAL DA PUBERDADE → causas NÃO PATOLÓGICAS 1- ATRASO PUBERAL CONSTITUCIONAL * BAIXA estatura * VC NORMAL * idade óssea ATRASADA em relação a idade cronológica e atraso puberal * há casos semelhantes na família. VARIAÇÃO ANORMAL DA PUBERDADE- causas PATOLOGICAS * HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROFICO: ↓ de FSH, LH ou GnRH e estrogênio 1- SX. DE KALLMANN: anosmia + amenorreia 1ª + cegueira para cores. OBS: é a causa + comum de deficiência isolada de gonadotrofinas. 2- AUSENCIA ISOLADA DE LH ou FSH 3- SEQUENCIA DA DISPLASIA SEPTO-ÓPTICO 4- SX. DE PRADER-WILLI: obesidade iniciada aos 6 meses + falta de saciedade + obsessão alimentar + retardo metal, mãos e pés pequenos + hipogonadismo. 5- CRANIOFARINGIOMA: tumor na região hipotalâmica- hipofisaria. Clinica: cefaleia + náusea e vômitos + alterações visuais + poliúria e polidpsia * HIPOGONADISMO- HIPERGONADOTROFICO ↓ estrogênio e ↑ FSH ou LH ou GnRH 1- SX. DE KLINEFLETER: é a causa + COMUM de hipogonadismo no sexo masculino. Cariótipo é 46 XXY. Clinica: MENINOS com ALTA ESTAURA + retardo metal + aumento desproporcional dos MMII + ginecomastia + micropênis e testículos pequenos e endurecidos. 2- SX. DE TURNER: e a causa + COMUM de hipogonadismo no sexo feminino. Cariótipo 45 X0 Clinica: MENINAS com BAIXA ESTATURA + disgenesia ovariana, gônadas em fita, linfedema ao nascimento, tórax em escudo, orelhas proeminentes, implantação baixa dos cabelos, pescoço curto e alado, rins em ferradura→ NÃO apresenta RETARDO MENTAL OBS: a principal causa de hipogonadismo-hipergonadotrofico é a FALÊNCIA OVARIANA PRECOCE. 255

SÍNDROME DE DEFICITE PONDEROESTRUTURAL – DESNUTRIÇÃO DESNUTRIÇÃO Sx metabólica decorrente da deficiência de energia e proteínas. Desnutrição deve ser considerada sempre que as curvas de peso/idade, peso/estatura ou IMC/idade abaixo do percentil 3.

KWASHIORKOR - deficiência de PROTEINAS - idade: > 1 ano - instalação + rápida - EDEMA PRESENTE - gordura subcutânea PRESENTE

3 TIPOS: 1- KWASHIORKOR 2- MARASMO 3- MISTO ( KWASHIORKORMARASMATICO)

- alteração do crescimento + - dermatose PRESENTE : hiperpigmentação em MMII e nadegas que alterna com hipopigmentação. - alteração do cabelo +++ ( sinal de bandeira) - hepatomegalia +++ - atividade física ↓↓↓ - anemia MUITO comum - apetite NÃO esta preservado

ETIOLOGIA: *PRIMARIA: oferta insuficiente de nutrientes e calorias. * SECUNDARIA: ↑ de demanda metabólica por doenças orgânicas. - é principal causa de morbidade e mortalidade nas crianças abaixo de 5 anos. FISIOPATOLOGIA: A 1ª resposta é a ↓ de peso e depois ↓ da estatura. Alterações metabólicas e hormonais: ↓ zinco ↓  K;;  ↓  Mg; ↓ fosfato; hipoglicemia Hiponatremia dilucional; anemia

MARASMO - deficiência CALORICA total - idade: < 1ano - instalação lenta - EDEMA AUSENTE - gordura subcutânea AUSENTEdesaparecimento da bola de gordura de bichat. - alteração do crescimento +++ - dermatose RARO

- alteração do cabelo + - hepatomegalia RARO - atividade física ↓ - anemia comum - apetite preservado - emagrecimento acentuado - face senil

QUAIS SÃO AS FORMAS DE CLASSIFICAÇÃO DA DESNUTRIÇÃO? SEGUNDO GOMEZ: PESO/IDADE: *  ≥  -2: peso adequado P/ idade *-2 -3: baixo peso p/ idade * -3: muito baixo peso para idade

TRATAMENTO 3 fases: 1ª fase: ESTABILIZAÇÃO - duração de 1 a 7 DIAS - tratar as condições que levam ao risco iminente de morte. * HIPOGLICEMIA: Cça inconsciente: glicose 10% 5ml/kg EV e manter infusão continua de glicose 4-6mg/kg/min Cça consciente: solução de glicose 10% VO ou alimentação 2/2 hrs * DESIDRATAÇÃO: - A VIA ORAL é preferencial ( RESOMAL- possui teor de NA < e > concentração de K) 5 ml/kg cada 30 min e depois de 12 hrs 70-100 ml/kg. - A hidratação VENOSA pode levar a hiper- hidratação e ICC. A reidratação venosa só esta indicada em caso de CHOQUE( SF+ SG em partes iguais 15ml/kg na 1ª hora) ** sinais de hiper-hidratação: ↑ FR; FC, turgencia jugular e edema palpebral. Na presença de púrpura, icterícia ou fígado aumentado, dar 1 dose de vitamina K IM. - após 2-3 hrs do inicio da hidratação, iniciar alimentação. 256

OBS: 2ª a OMS desnutrição GRAVE é : - índice P/E abaixo de -3 desviospadroes ou < 70% da media (percentil 50) - presença de EDEMA

OBS: o MS preconiza a quantidade MINIMA de consultas ao pediatra: Ate 1 ano: 7 CONSULTAS 2ª ano: 2 CONSULTAS 3 a 6 anos: 1 consulta anual. Como faço para entender o PERCENTIL? Ex: uma criança de 4 anos cujo peso esta no p-60%, significa, que? 60% das crianças com 4 anos estão abaixo deste peso e 40% esta acima. Para entender imagina uma fila invertida.

SX DE RECUPERAÇÃO NUTRICIONAL Surge no decorrer do tratamento bem sucedido da criança com desnutrição , sendo + exuberante nos casos de KWASHIORKOR. * Inicio: entre 20ª a 40ª dia após o inicio do tratamento de crianças com desnutrição grave. *Os achados mais frequentes são: hepatomegalia, distensão abdominal, circulação colateral, Ascite, faces de lua cheia, sudorese, hipertricose, arritmias, HIPERgamaglobulinemia, eosinofilia e hipervolemia. *As alterações clinicas ocorrem devido a: * ↓ FÓFORO; * ↓ POTÁSSIO; e liberação de INSULINA no momento da realimentação.

- NORMAL > 90%; < 90% É DESNUTRIDO - GRAU 1 ( desnutrida leve): 7590% - GRAU 2 (moderado):60-74% - GRAU 3 ( grave): < 60% OBS: segundo Gomez,não há como diferenciar desnutrição aguda da crônica, pois não considera a altura. Como achar o Peso IDEAL? ( peso ideal – peso real) x 100 Peso ideal * avalia seu déficit: Grau 1: 10 a 24% : LEVE Grau 2: 25 a 39%: MODERADO Grau 3: > 40%: GRAVE SEGUNDO WATERLOW: PESO/ ESTATURA: *  ≥  -2: eutrofico * -2 -3: magreza ou desnutrido moderado * -3: magreza acentuada ou desnutrido grave P/E: > 90% É NORMAL; < 90% É MAGRO ESTATURA/IDADE: *≥  -2: estatura adequada p/ idade * -2 -3: baixa estatura para idade * -3: muito baixa estatura E/I: > 95% É NORMAL ; < 95% É BAIXO

* ALIMENTAÇÃO: Caloria: 100 kcal/kg/dia Proteína: 1- 1,5g/kg/dia * INFECÇÃO: GENTAMICINA 7,5mg/kg/dia 1x ao dia IM ou IV por 7 dias + AMPICILINA 50mg/kg/dose IM ou IV cada 6 hrs por 2 dias, seguido de AMOXILINA 15/ mg/dose cada 8 hrs por 5 dias. OBS: TODA criança com desnutrição grave tem infecção e devem receber ATB. DEFICIENCIA DE NUTRIENTES: * VITAMINA A: ≤ 6 meses: 50.000 UI VO 6 – 12 meses: 100.000 > 12 meses: 200.000 * ACIDO FOLICO: 5mg VO no 1ª dia e a partir daí 1mg/dia por 2 sem. * ZINCO: 1ml/kg/dia *transfusão de concentrado de hemácias quando Hb percentil 85: risco de sobrepeso > percentil97: SOBREPESO > percentil 99,9: OBESIDADE Curva de IMC x Idade * crianças < 5 anos: >percentil 85: risco de sobrepeso > percentil 97: SOBREPESO > percentil 99,9: OBESIDADE * Criança de 5 a 19 anos: > 85 : SOBREPESO > 97: OBESIDADE > 99.9: OBESIDADE GRAVE

IMC: ___PESO ( KG) ALTURA X ALTURA

TRATAMENTO SOBREPESO ( IMC < 95) S/ comorbidades: manter peso. C/ comorbidades: cças < 7 anos manter o peso e cça > 7 anos ↓ de peso. OBESIDADE ( IMC >95) S/ comorbidades: 7 anos ↓ de peso C/ comorbidades: ↓ de peso. 1- reeducação alimentar: redução da ingesta de alimentos hipercalóricos e ↑ a ingestão de frutas, legumes, folhas. * crianças < 2 anos: não se recomenda a redução do valor energético de gorduras * crianças > 2 anos: limitação de ingesta de gordura trans, sal e consumo de açúcar e manter suas necessidades calóricas o consumo energético adequado para o desenvolvimento e crescimento. 2- atividade física regular e reduzir tempo de TV, PC... 3-CIRURGIA BARIATRICA: para IMC > 40 com comorbidade e tto multidisciplinar x 6 meses tenha falhado. 260

DOENÇAS EXANTEMÁTICAS SARAMPO AGENTE: PARAMYXOVIRIDAL

CLINICA - TOSSE (é a ultima desaparecer) - FEBRE que dura toda a doença, no 1ª dia do exantema a febre fica ↑ - conjuntivite - fotofobia -EXANTEMA maculopapilar MORBIFORME -PROGRESSÃO: craneocaudal - DESCAMAÇÃO: fina após 10 dias- FURFURÁCEA -MANCHAS DE KOPLIK

DIAGNOSTICO - manchas de KOPLIK ( manchas brancas na face interna da bochecha) é PATOGNOMONICO!!! - ELISA- detecção de IgM e IgG COMPLICAÇÃO: Pensar em complicação qdo a febre persistir... -OMA (+ freq) - PNEUMONIA (+ grave) - PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA – 100% de morte

* NÃO há necessidade de fazer isolamento do paciente.

RUBEOLA AGENTE: TOGAVIRUS IDADE: > 19 ANOS - Período de incubação: 14 a 21 dias - Período contagioso: 5

CLINICA - LINFODENOPATIA retroauricular, occipital, cervical posterior -NAO descama - febre ↓ - exantema maculopapular

DIAGNOSTICO *SINAL DE THEODOR: Linfodenopatia retroauricular, occipital, cervical OBS: pode da ARTRALGIA

PROFILAXIA e PREVENÇAO PREVENÇAO: vacina triplice viral (sarampo, caxumba e rubéola) aos 12 meses e reforço aos 4-6 anos. CONTRAINDICAÇÃO - AIDS -imunodeprimidos, -doença neurológica grave - uso recente de imunoglobulina - Gestante PROFILAXIA -VACINA ANTI-SARAMPO até 72 h após exposição -IMUNOGLOBULINA- IMate 6 dias após exposição Indicação p/ Ig: -Contactante domiciliar, - lactante < 6 meses - grávidas -imunocomprometidos PROFILAXIA e TREVENÇAO - VACINA de bloqueio ate 72 h após exposição OBS: mulher deve esperar um intervalo de 28 dias após a vacina pra

TRATAMENTO - hidratação - antipirético - oxigênio - ribavirina + gamaglobulina - vitamina A: Indicação p/ uso de Vit. A: - criança entre 6 meses e 2 anos com complicações do sarampo - criança > 6 meses com fatores de risco: * Imunodeficiência * deficiência de vit. A * desnutridos * prejuízo da absorção intestinal OBS: TEM Q NOTIFICAR O MINISTERIO DA SAUDE antes mesmo da confirmação! TRATAMENTO OBS: para casos suspeitos DE RUBEOLA a NOTIFICAÇÃO tem q ser IMEDIATA NA SECRETARIA DE SAUDE.

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dias antes e 6 dias após o rash. ERITEMA INFECCIOSO Ou 5ª DOENÇA AGENTE: PARVOVIRUS B19 IDADE: 5 a 15 anos (escolar) OBS: o parvovirus Tb pode causar SX. LUVAS e MEIAS que é caracterizado por lesões purpúricas simétricas, eritematosa e indolores nas mãos e pés. EXANTEMA SÚBITO Ou ROSEOLA AGENTE: HERPES VIRUS 6, 7 IDADE: < 2 anos (lactante) *é a doença exantemática + comum no lactante. VARICELA AGENTE: VARICELA ZOSTER OBS: é a única que tem VESICULA * A VARICELA É TRANSMITIDA: - contato direto

RÓSEO no tronco - ARTRALGIA nos joelhos CLINICA -febre↓, cefaleia, sintomas de IVAS 3 FASES EXANTEMATICA: 1ª – face esbofeteada 2ª – PROGRESSÃO: craniocaudal Exantema RENDILHADO NÃO DESCAMA 3ª – RECIDIVA- em casos de exposição solar, exercícios... CLINICA

me mãos, pés e joelho.

engravidar

DIAGNOSTICO OBS: aqui também pode da ARTRALGIA em mãos, pés e joelhos.

PROFILAXIA e PREVENÇAO - NÃO tem vacina

DIAGNOSTICO

PROFILAXIA e PREVENÇAO

TRATAMENTO

- só FEBRE ↑(39-40° C) - depois desaparece a febre  em  “crise”  e  surge  os   EXANTEMAS súbitos - PROGRESSÃO: CENTRIFUGA (no meio do corpo e depois pra face) - NÃO DESCAMA CLINICA Período de transmissão: 2 dias antes do exantema ate que as vesículas acabem! EXANTEMA PRURIGINOSO - PROGRESSÃO: CENTRIPETA- céfalocaudal( couro cabeludo, rosto, pescoço e tronco)

DIAG. DIFERENCIAL: Farmacodermia( o exantema é morbiforme, tem prurido e eosinofilia e desaparece com a suspensão do medicamento.

- cuidado pode causar CONVULSAO FEBRIL

- antitérmico - ganciclovir, aciclovir ou foscarnet para imunocomprometidos

DIAGNOSTICO COMPLICAÇÃO: - INFECÇOES SECUDÁRIA DA LESÃO: *PIODERMITE BACTERIANA 2ª (S. PYOGENES e S. AUREUS)) + em crianças. * PNEUMONIA POR VARICELA (+ em adultos)

PROFILAXIA e PREVENÇAO PREVENÇÃO: *Vacina antivaricela ( não faz parte do calendário vacinal do MS)Dose única aos 12 meses, junto com a tríplice viral. CONTRAINDICADOS: -imunodeprimidos - mulheres grávidas

TRATAMENTO - não usar ASS (leva a sx de REYE) e nem IBUPROFENO - anti-histaminico (hidroxizina) - aciclovir: 20 mg/kg/doses (VO)- 4x/dia - fazer isolamento da criança ( 10 dias) - A

OBS: Não precisa afastar a criança da creche!!! OBS: somente crianças com anemia aplásica devem ser isoladas.

TRATAMENTO COMPLICAÇÃO: -aplasia eritroide (pacientes com anemia hemolítica) -hidropisia fetal - artropatia em meninas

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- dispersão aérea - lesões cutâneas * PERIODO DE INCUBAÇAO: 14 a 21 dias OBS: a vacina contra varicela não esta presente no calendário vacinal do M.S.

- Lesões em vários estágios evolutivos: macula, papula, VESICULA , pústula e crosta→ PLEOMORFISMO - NÃO DESCAMA VARICELA PROGRESSIVA: envolve vísceras (pulmão, fígado, SNC e coagulopatia)

- doença debilitante VARICELA CONGENITA: Grave qdo: a mãe pega varicela 5 dias ANTES do PARTO até 48 hrs após . * RN pós-parto: fazer uso de IMUNOGLOBULINA especifica e leite materno ordenhado ou pasteurizado a partir de um banco de leite. Na fase das crostas o bebê já pode voltar a ter contato com a mãe. * CLÍNICA DA VARICELA CONGENITA: - hipoplasia de membros - lesões cutâneas - microftalmia, catarata, atrofia óptica.

ENTEROVIROSES AGENTE: COXSACKIE A Idade: LACTANTE e CRIANÇAS PEQUENAS OBS: os ENTEROVIRUS são responsáveis por 90% das causas virais de

CLINICA SX MÃO-PÉ- BOCAHERPANGINA febre↑  (  ate 41°C) , odinofagia vesículas/ ulceras em orofaringe vesículas e pústulas em mãos, pés e nadegas

DIAGNOSTICO -CLINICA E E FAIXA ETARIA

PROFILAXIA: - VACINA de bloqueio ate 3 a 5 dias pós exposição OBS: É contraindicada em imunodeprimidos!! - IMUNOGLOBULINA até 96 hrs ( 4ª dia) Indicado para: -gestante - imunodeprimido ( ex: HIV, renal crônico...) - RN de mãe com varicela entre 5 dias antes do parto ate 48 hrs depois - prematuro < 28 sem q foram expostos a varicela independente da imunidade da mãe. - prematuro > 28 semanas que foram expostos e a mãe tinha imunidade. PROFILAXIA e PREVENÇAO - NÃO TEM VACINA PREVENÇAO: -lavar as mãos -evitar compartilhar utensílios

criança pode voltar a escola qdo todas as lesões do tipo vesícula tiverem transformado em crosta. QUANDO USAR ACICLOVIR IV – HOSPITALAR? -imunocomprometidos -corticoide sistêmico - mulheres grávidas - varicela progressiva - RN * durante a internação, requer quarto isolado com fluxo de ar e pressão negativa e uso de mascara de proteção contra aerossol.

TRATAMENTO - manifestações neurológicas( MENINGITE E ENCEFALITE) e cardíacas (MIOCARDITE E PERICARDITE 25 a 30%)requer internação.

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MENINGITE. MONONUCLEOSE INFECCIOSA AGENTE: -EBV – 90% ( é um herpes vírus) TRANSMISSÃO: gotículas de saliva (doença do beijo) e sexual -95% da população mundial já teve infecção pelo EBV. - doença comum em crianças, adolescentes e adultos jovens. OBS: O EBV permanece latente no organismo e esta associado a neoplasias ( principalmente linfomas ). ESCARLATINA AGENTE: ESTREPTOCOCOS BETAHEMOLITICOS GRUPO A -IDADE: 5 A 15 ANOS - associada a FARINGITE ESTREPTOCOCICA

CLINICA

DIAGNOSTICO

PROFILAXIA e PREVENÇAO

TRATAMENTO

- astenia - FEBRE ( 95%) - FARINGITE dolorosa e petequias no palato. - LINFODENOMEGALIA – GENERALIZADA ( predomínio cervical) 90% - EXPLENOMEGALIA (50%)- é observado na 2ª 3ª semana. - hepatomegalia ( apenas em 10% dos casos) - icterícia em raros casos - EDEMA NAS PALPEBRAS (sinal de Hoagland) - EXANTEMA ( 5%)- esta % ↑ para 95% após uso de amoxilina e ampicilina CLINICA - febre ↑ de inicio abrupto - dor de garganta - rash q se inicia no tórax, pescoço, membros e poupa a região palmoplantar - eritema micropapular ( puntiforme) áspero (lixa) - língua em FRAMBOESA OU MORANGO - DESCAMAÇAO LAMELAR

- LEUCOCITOSE discreta as custas de LINFOCITOS - linfocitos atípicos ( > 10%)- células de Downey

OBS: o EBV esta relacionadas a varias desordens proliferativas: -CANCER DE NASOFARINGE - LINFOMA DE BURKIT - SX DE DUCAM ( distúrbios ligado ao X, quase exclusivo do sexo ♂, que torna incapaz de combater a infecção do EBV, evoluindo para óbito.)

- sintomático - corticoides em casos graves. - evitar ASS - antivirais NÃO esta indicado, pois não modifica a evolução da doença.

- sorologia: *IgM anti VCA- antígeno do capsídeo viral- (doença aguda) * IgG Anti-EBNA- ( doença tardia) * anticorpos HETERÓFILOS ( + )- reação de PaulBunnell.

DIAGNOSTICO - clinico - PADRAO-OURO- cultura swab da orofaringe - anticorpos estreptocócicos

COMPLICAÇÃO: -ruptura esplênica ( é a complicação mais temida!)

OBS: o quadro clinico clássico raramente é observado em crianças. PROFILAXIA e PREVENÇAO - criança infectada deve ser afastada das atividades escolares por 24-48 horas após inicio do ATB. NÃO é necessário nenhuma medida especifica para as demais crianças que tiveram contato como o caso índice.

TRATAMENTO - penicilina G benzatina: 600.000 U IM dose única. - penicilina V oral x 10 dias - ou eritromicina x 10 dias

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- SINAL DE FILATOV = (palidez Peri bucal) - SINAL DE PASTIA = (intensificação dos exantemas nas fossas cubitais)

COMPLICAÇAO: - glomerulonefrite difusa aguda

MOLUSCO CONTAGIOSO: lesão papular, PEROLADA, com umbicação central, material GASEOSO NO INTERIOR. IMPETIGO: LESOES CROSTOSAS MELICERICAS ( cor de mel): é a infecção + comum da criança. São papulas, vesículas, crostas ( aspecto espesso sero hemático) SX. Da PELE ESCALDADA: AGENTE: S. aureus.; ocorre mais em crianças < 5 anos. Clinica: eritrodermia difusa e febre; formação de bolhas flácidas que se rompem e exibem superfície cutânea hiperemica e úmida. SINAL DE NIKAESKY: separação da epiderme.

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VASCULITES EM PEDIATRIA DOENÇA DE KAWASAKI Ou FEBRE FARINGOCONJUNTIVAL EXANTEMATICA Ou SX MUCOCUTANEA LINFONODAL AGENTE: desconhecido

PATOGENIA - VASCULITE necrosante da ARTERIA DE MEDIO CALIBRE, especialmente coronárias OBS: a febre NÃO responde a ATB.

- IDADE: 4 meses a 5 anos - + entre asiáticos

PURPURA DE HENOCHSCHONLEIN IDADE: 2-8 ANOS É a vasculite mais COMUM da INFANCIA, predomina no sexo ♂.

PATOGENIA VASCULITE DE PEQUENOS VASOS, com hiperprodução e deposito de IgA e C3 após infecção das vias aéreas. -50% dos casos é precedida por uma infecção do trato respiratório superior.

CLINICA e DIAGNÓSTICO - FEBRE ↑ por no MNIMO 5 dias + 4 critérios dos 5: 1- Conjuntivite BILATERAL NÃO exudativa 2- alt. Da cavidade oral: eritema, fissura labial e língua em framboesa 3- Linfadenopatia cervical unilateral NÃO supurativa 4- Exantema POLIMORFO ( + em tronco) 5- descamação periungueal + mãos e pés edematizados e endurecidos. CLINICA

LABORATÓRIO - trombocitose(↑ plaquetas ) - PIURIA ESTERIL - ↑ VHS e PCR - ECO: vê o aneurisma.

Tétrade: -PÚRPURAS em áreas sob efeito da gravidade + em pernas e nadegas. - ARTRITE ou ARTRALGIA simétrica migratória de de joelhos e tornozelos por 2ou 3 dias. - DOR ABDOMINAL tipo cólico, diarréia sanguinolenta com abdome inocente.

- BIOPSIA: presença de vasculite Leucocitoclástica com depósito de IgA e C3.

DIAGNOSTICO

OBS: PLAQUETAS NORMAL! O que difere da PTI idiopática!

TRATAMENTO - fase aguda: Imunoglobulina- IV + ASS por 14 dias *Para trombose coronariana: terapia com fibrinolítico COMPLICAÇÃO: Aneurisma coronariano que pode levar ao infarto agudo do miocárdio. Obs: 20% dos pacientes não tratados desenvolverão aneurismas de coronária. TRATAMENTO - acetaminofen - corticóide - frio local Tem bom prognostico é auto limitada, mas pode esta envolvida com o acometimento RENAL

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- SX. NEFRÍTICAhematuria ARTRITES EM PEDIATRIA FEBRE REUMATICA Complicação tardia NÃO supurativa após infecção pelo S. pyogenes do trato respiratório superior ( após uma faringoamidalite bacteriana ou escarlatina). AGENTE: STREPTOCOCOS PYOGENES- β   HEMOLITICOS DO GRUPO A EPIDEMIOLOGIA: * idade: 5 a 15 anos * > incidência em países em desenvolvimento PATOGENIA: - Historia prévia de Faringoamidalite nas ultimas semanas ( 2 a 4 semanas antes) em indivíduos geneticamente predisposto.

OBS: NÃO há relação com impetigo- piodermite

CLINICA CRITÉRIOS DE JONES: 2 critérios > ou 1 critério > + 2 OU 1 > e 2 < CRITERIOS MAIORES : + * POLIARTRITE MIGRATÓRIA ( 75%): confirmar infecção - GRANDES artic. estreptocócica prévia: - MIGRATÓRIO que persiste 1-3 dias em cada articulação - ANTICORPOS ( + ) : e não aditiva e ASSIMÉTRICO - ASLO- não deixa sequelas e é autolimitada (antiestreptolisina 0) - dura no Max. 1 mês e é manifestação clinica + precoce. - ANTI-DNA ase-B OBS: a melhora rápida da artrite com o uso de anti- anti-HIALURONIDASE inflamatório oral é característica da FR. - CULTURA da orofaringe * CARDITE ( 50-60%): - teste rápido do antígeno - tem potencial de uma pericardite, cardiomegalia, ICC ( Estreptococo. edema) e SOPRO cardíacos→ é uma PANCARDITE - EXAMES COMPLEMENTARES: - a válvula + acometida é VALVULA MITRAL, seguida da * ECG: ↑ intervalo PR aórtica e tricúspide. * VHS e PCR - qual o processo + comum AGUDO? * FR: apenas 10 a 20% INSUFICIENCIA MITRAL- presença de sopro e revelam FR (+). regurgitação. OBS: ela é a única alteração que pode deixa sequelas de toda F.R. OBS: quando aparece a - qual é a sequela? – lesão crônica? coreia você pode falar ESTENOSE MITRAL que é F.R. , porque ela aparece muito * COREIA de SYDENHAM: Ou doença de São Vitotardiamente e ai já não

TRATAMENTO 1ª MEDIDA: erradicar S. hemolítico grupo A: ATB - PENICILINA BENZATINAdose única IM: - < 25 Kg: 600.000 U > 25 Jg: 1.200.000 U OU amoxilina ou eritromicina x 10 dias OBS: mesmo com tratamento adequado o ASLO pode permanecer (+) por ate 6 meses. * ARTRITE: - ASPIRINA (ASS): Cça: 100 mg/Kg/dia VO 6/6 h por 3 a 5 dias e depois 75 mg/Kg/dia x 4 semanas Adulto: 6-8 g/dia * CARDITE: - PREDINISONA em dose imunossupressora: 2mg/ Kg/dia VO 6/6 hrs x 2-3 sem, seguido de redução para 5 mg a cada 3 dias. - ASPIRINA: 75mg/Kg/diainiciada quando reduz a dose do corticoide e 267

- é a principal causa de cardiopatia adquirida em todas as faixas etárias no mundo. Geralmente ocorre 10-20 anos depois do ataque original.

- lesões dos gânglios da base: movimentos involuntários, não ritmados e sem propósito. - é benigna e não deixa sequelas - aparece tardiamente de 1 a 8 meses - pode ser a única manifestação da febre reumática. - desaparece no sono

ACHADO PATOGNOMÔNICO: nódulos de ASCHOFF: lesões inflamatórias perivasculares focais.

* ERITEMA MARGINATUM- 3% - NÃO pruriginoso, serpentinosa. - mais no tronco e aparece com o calor * NÓDULOS SUBCUTÂNEOS ( raros 1-5%) São firmes e indolores, SEM sinais flogísticos - Localiza na fascie extensora dos braços ou na superfície óssea ou próximos a tendões. - apresenta relação com a gravidade do comprometimento cardíaco!!!!!!!.

CRITERIOS MENORES * FEBRE * ARTRALGIA * intervalo PR alargado ( BAV de 1ª grau) *↑ PCR e VHS

tem os outros critérios. E também pode ser o único achado clinico. OBS: Paciente alérgico a penicilina, usar ERITROMICINA. O que é SX. De REYE? Uso de salicilatos principalmente em pacientes com varicela ou infecção por influenza A e B, associada por um erro inato no metabolismo. Ë uma condição rapidamente progressiva marcada por encefalopatia e disfunção hepática. Sendo assim o tratamento de FR associada a presença de processo agudo viral deve levar a suspensão do salicilato.

mantida por 6 semanas. * COREIA: - repouso/ fenobarbital/ carbamazepina/ valproato PROFILAXIA: PRIMÁRIA: 1ª: - evitar a doença a quem NÃO teve, porem esta sobre risco = ou seja, criança que tem faringoamidalite bacteriana→ * PENICILINA BENZATINA – dose única IM SECUNDÁRIA: 2ª : - A paciente já teve F.RPrevenir novos surtos: - PENICILINA BENZATINA < 20 kg (600.000) e > 20 kg ( 1.2000.000) IM, cada 21 dias ate quando? * SEM CARDITE: ate os 21 anos ou 5 anos após o ultimo surto. ( o que durar mais tempo de tto) * COM CARDITE e SEM SEQUELAS: ate os 25 anos ou ate 10 anos do ultimo surto *COM CARDITE GRAVE e COM REPERCUÇAO SISTEMICA: para o RESTO DA VIDA.

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ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL- AIJ É uma doença de natureza imunogenética cujo alvo de lesão é a sinóvia das articulações. Inflamação CRÔNICA ( > 6 SEMANAS) da sinóvia das articulações ( SINOVITE CRÔNICA) periféricas em crianças e adolescentes < 16 anos. CARACTERISTICA: 1- inicio antes dos 16 anos + no sexo ♀ 2- ARTRITE CRÔNICA em + de 1 articulação, com: -rigidez matinal - Dor artic. No fim da tarde - Edema/ Calor - Limitação de movimento - Dor a mobilização 3- duração ≥  6  MESES 4- Os subtipos da AIJ: Pauciarticular (oligo) - ≤ 4 artic Poliarticular- ≥  5  artic Sistêmica- STILL ( artrite + febre + rash salmão + trombocitose) 5- excluir outras causas de artrite.

CLASSIFICAÇÃO E CLÍNICA 1- PAUCIARTICULAR/ OLIGOARTICULAR ( + comum- 50% ) - acometimento ≤ 4 artic. Nos 1ª 6 meses da doença - predomina em MENINAS (♀) ≤ 4 ANOS - artic. + acometidas: + MMII: joelhos e tornozelos - FR ( - ) e VHS NORMAL FAN :fator antinuclear ( + ) Esta intimamente ligado ao aparecimento da Uveite anterior. - Manifestação extra-articular: associada a UVEÍTE ANTERIOR OBS: pode evoluir para cegueira em 15% dos casos - TRATAMENTO: AINES intra-articular e corticoide. 2- POLIARTICULAR- 30-40% - acomete ≥  5  artic - MENINAS > 10 ANOS - acomete tanto MMSS, quanto MMII/ Grandes e pequenas articulações. - observa nódulos reumatoides na superfície extensora dos cotovelos ou tendões de Aquiles. - são + propensas a deformidades ósseas ( coluna cervical e quadril) - FR variável e VHS ↑ - FAN ( + ) - TRATAMENTO: imunomoduladores ( MTX) e drogas anti- TNF . 3- SISTÊMICA ( DOENÇA DE STILL)- 10-15% - 2/3 dos pacientes tem inicio antes do 5 anos - alem da ARTRITE por + 6 semanas, tem comprometimento visceral com : * FEBRE ≥ 38,5° quase diária por + 2 semanas + hepatomegalia, linfadenomegalia e derrame pericárdico. * RASH SALMÃO * TROMBOCITOSE/ LEUCOCITOSE acentuada ANEMIA e ↑ VHS (> 100 mm/h) * FR ( - ) e FAN ( - )

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VACINA DE AGENTES VIVOS / ATENUADOS: imunização ativa artificial. BCG – via INTRADERMICA - Mycobacterium bovis atenuado- Calmette e Guerin. - DOSE ÚNICA ao nascer ID no músculo deltoide do braço Direito. ( ainda na maternidade) -protege 80% contra TBC miliar e meningea e de 50% contra TBC pulmonar. - duração da proteção 10-15 anos. INDICAÇOES - todas crianças 0-4 anos - RN de mãe HIV + ou RN HIV +ASSINTOMÁTICO - Contato intradomiciliar com hanseníase ( 2 doses com intervalo de 6 m) EVENTOS ADVERSOS - ulcera > 1 cm, abscesso, linfadenite > 3 cm = usar ISONIAZIDA

VOP- via ORAL

VORH- via ORAL

FEBRE AMARELA- via SC

TRIPLICE VIRAL- via SC

- adm 3 DOSES (2-4-6 m), reforço aos 15 meses e 4 -6 anos + campanha vacinal 2 X ao ano ate os 5 anos. - no novo esquema apenas aos 6 meses. - pode ser adm junto com o aleitamento materno.

- adm 2 DOSES (2-4 m) - aplicar no MAXIMO ate 5 meses e ½, depois dessa data não aplicar mais. - a 1ª dose pode ser aplicada ate 3 meses e 7 dias. - introduzida no calendário vacinal em 2006.

- adm 1 DOSE aos 9 meses e depois de 10 em 10 anos em áreas endêmicas - período de latência- 10 dias

- CAXUMBA , RUBEOLA E SARAMPO - adm 1 DOSE aos 12 meses e reforço as\os 4 anos

CONTRAINDICAÇÃO - criança imunodeprimida - criança filhos de mãe HIV ( + ) antes da definição do diagnostico - lactante que tem contato domiciliar com imunodeprimidos- ex: lactante que tem dentro de casa um irmão portador de leucemia em tratamento quimioterápico. - não aplicar dentro do hospital, pois é um agente vacinal contaminante - reação anafilática-

CONTRAINDICAÇÃO - cça com malformação intestinal - historia de invaginação - imunodeficiência - drogas imussupressoras ADIAR - vômitos e diarreia grave ** se a criança regurgitar, ou cuspir NÃO REPETIR a dose.

CONTRAINDICAÇÃO - < 6 meses ( risco de ENCEFALITE) - historia de reação ANAFILATICA após ingestão de OVO de GALINHA - aleitamento materno de < 6 meses OU contra indica o aleitamento por 15 dias após aplicação da vacina na mãe. - gravidez - HIV com contagem de CD4 alta. ** OBS: NÃO pode aplicar junto com a VACINA ANTI PNEUMOCOCICA, dá sempre preferência a vacina de FEBRE AMARELA.

**OBS: crianças com reação anafilática a ingestão de OVO, NÃO apresenta contraindicação. CONTRAINDICAÇÃO - gravidez (aguardar 30 dias pra engravidar) - imunodeficiente - HIV sintomático - corticoide em dose imunossupressora e quimioterapia, esperar 3 meses pra vacinar - transplantado de medula: esperar 2 anos pra aplicar a vacina. PROFILAXIA APÓS ESXPOSIÇÃO SARAMPO: Vacina ate 72 horas após contato intimo em pessoas NUNCA foram VACINADOS Imunoglobulina ate 6 dias, para: < 6 meses, grávidas, AIDS, 270

CONTRAINDICAÇÃO - RN < 2 kg (aplica após 1 mês) - IG < 36 semanas - mãe bacilifera- não aplicar a vacina ao RN, fazer isoniazida por 3 meses, realizar o PPD, se -, aplicar vacina BCG. - afecção dermatológica extensa no local da aplicação. - quimioterapia, uso de corticoide dose imunossupressora (aplicar a vacina após 3 meses do termino do tto) - HIV + SINTOMÁTICO - imunodeficiência congênita adquirida

criança com historia de paralisia flácida associada a vacina, após dose anterior da VOP.

OBS: INTERVALO MINIMO ENTRE VACINAS DIFERENTES?? NÃO há intervalo mínimo entre dose de ADIAR A VACINA vacina DIFERENTE, - diarreia e vômitos em 4 EXCETO por vacinas de semanas vírus VIVO dada pela - gravidez MESMA VIA de ADM, podem ser dadas no ** se a criança regurgitar mesmo dia juntas, mas ou vomitar, REAPLICAR a se uma das 2 não poder vacina mais 1 x. ser adm no mesmo dia, esperar intervalo de 15 EVENTO ADVERSO: DIAS paralisia flácida. Se a via for diferente pode ser antes de 15 dias.

transplantados,imunodeficientes, que tiveram contato RUBEOLA: Vacina – ate 72 hr ( 3 DIAS) após contato entre 6 meses e 39 anos. Vacina durante a gestação: os riscos são teóricos. - TRANSFUSÃO DE SANGUE - ainda no período de latência da vacina tem que ser revacinado ( 3 meses) EVENTO ADVERSO do componente da RUBEOLA: - Artralgia, artrite, febre EVENTRO ADVERSO do componente da CAXUMBA: - parotidite leve.

REVACINAÇÃOCICATRIZ VACINAL - se NÃO tiver cicatriz ate os 6 meses aplicar novamente a BCG e não aplicar mais, mesmo que não crie cicatriz, ela já será considerada vacinada

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VACINA DE VIRUS INATIVADO – MORTO HEPATITE B- aplicar IM - anticorpo ANTI- HBS - 1ª dose na maternidade, depois no 1ª e no 6ª mês de vida ( esquema antigo) - vacinar a 1ª DOSE ainda na MATERNIDADE ( nas primeiras 12 hrs de vida), depois do 2ª -4ª e 6ª mês ( de acordo com novo calendário vacinal) - pcte PRÉ-MATURO 12 meses e adulto recebe só DOSE ÚNICA. - introduzida no calendário vacinal em 2010.

VIP – aplicar IM - no esquema de 2012 – aplicar VIP nas 2 primeiras doses- 2ª- 4ª mês.

INDICAÇOES: - criança imunodeprimida ( filhos de mães HIV +) ou em contato com imunodeprimido - transplantados de MO - RN que permanecem internados na UTI neonatal – ambiente hospitalar - crianças com historia de paralisia flácida após VOP

- criança que recebe 1ª vacina APÓS 6 meses 2 DOSES e SEM reforço OBS: vacina antipneumocócica NÃO conjugada ( 23 valente): somente A PARTIR dos 2 ANOS DE IDADE.

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Qual exame deve ser solicitado para avaliar a existência de anticorpos PÓS-VACINAÇÃO? quando a criança toma vacina contra hepatite B, ela se torna ANTI-HBS (+), ou seja, sinal que ela criou anticorpos contra o vírus. E os restos dos outros marcadores sorológicos da hepatite estão NEGATIVOS. OBS: aqueles que permanecem anti-HBS negativo depois de 2 ESQUEMAS completos de 3 doses, devem ser considerados NÃO respondedores e SUSCETÍVEIS em caso de exposição.

OBS: a imunoglobulina é um tipo de imunização PASSIVA ARTIFICIAL, alem dela, tem o soro. Qual a diferença de SORO e IMUNOGLOBULINA? * soro é extraído de animais ( cavalo, cobra..) e

somente se a criança dor portadora de doença crônica: anemia falciforme, asplenia, HIV +, fibrose cística... - a 1ª vacinação a partir dos 7 ANOS vacinar com 3 doses de dT ( sem componente pertissis e com quantidade reduzida de toxoide diftérico), não é necessário de reforço antes dos 10 anos. - 1ª vacinação a partir dos 20 anos: 2 doses de dT . - RN prematuro usar DPT acelular na 1ª dose e depois anti-Hib 15 dias após.

- OBS: NUNCA se reiniciar esquema vacinal nem nenhum tipo de vacinação, independente do intervalo entre as doses!!!! Uma vez vacinado é só completar o esquema e NÃO esta indicado a utilização do soro.

- GESTANTE: * sem vacina prévia: aplicar 3 doses de dT com internvalo de 30-60 dias. * esquema incompleto: completar esquema * 3 doses e a ultima a + de 5 anos: fazer 1 reforço * 3 doses e a ultima a menos 5 anos: não faz nada.

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imunoglobulina é extraído de seres humanos.

EFEITOS ADVERSOS Obs: é + causada pelo componente PERTUSSIS (coqueluche) - febre (39,5ª ) - sonolência ate 72 hrs - choro inconsolável e prolongado 3 h ou + ** tem que notificar e continuar recebendo o esquema e fazer antitérmico profilático - convulsão ate 72 hrs - sx hipotônico hiporresponsivo ** NÃO aplicar a tetravalente, aplicar vacinas separadamente – ACELULAR. - encefalopatia ate 7 dias, dça neurológica ativa, e reação anafilática ** NÃO APLICAR NENHUMA VACINA, NEM ACELULAR!

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VACINA ANTI – TETÂNICA ( TT) Ferimento com RISCO MÍNIMO: superficiais, limpos, sem corpo estranho ou tecido desvitalizado. ≥  3  doses,  sendo  a  ultima  dose  <  5  anos ≥  3  doses,  ultima  dose  entre  5  e  10  anos

NÃO FAZER NADA NÃO FAZER NADA

≥  3  doses,  ultima  >  10  anos < 3 doses ou em caso de duvida do esquema vacinal

Aplicar REFORÇO vacinal Vacina o paciente COM 3 DOSES ou COMPLETAR o esquema

Ferimento com RISCO MÁXIMO: profundos ou superficiais sujos, com corpo estranho, ou tecido desvitalizado, queimaduras, ferida por arma branca ou de fogo, fratura exposta. NÃO FAZER NADA Antecipar o reforço ( normalmente o reforço é de 10 em 10 anos) VACINA + IMUNOGLOBULINA ou SORO VACINA + IMUNOGLOBILINA ou SORO

PROFILAXIA ANTIRRÁBICA → P/ CÃO E GATO: * GRAVE: ferimento da cabeça, face, mãos e plantas dos pés - Lavar com água e sabão. - Observar o animal durante 10 DIAS após a exposição - INICIAR IMEDIATAMENTE o tratamento com 2 DOSES de VACINA ( dia 0 e dia 3)→ - se o animal permanecer SADIO→ ENCERRAR o tratamento. → se o animal se tornar RAIVOSO ou MORRER ou DESAPARECER→ aplicar SORO + COMPLETAR O ESQUEMA DE 5 DOSES- IM de VACINA ( entre 7ª -10ª dia, DIA 14 e dia 28). → P/ ANIMAL SILVESTRE:

* LEVE - lavar com água e sabão - observar o animal por 10 DIAS→ se permanecer SADIO→ NÃO FAZER NADA!

* GRAVE - aplicar IMEDIATAMENTE SORO antirrábico + ESQUEMA VACINAL COM 5 DOSES ( dia 0- 3- 7- 14- 28)

* LEVE - iniciar IMEDIATAMENTE esquema VACINAL COM 5 DOSES.

Obs: em todos os casos de mordida de cão e gato se deve usar ATB para prevenir infecção bacteriana :PENICILINAS: penicilina G ou amoxilina + clavulanato ou ampiciliana – subactam .

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INFECÇÃO DO TRATO URINARIO ITU - < 1 ANO: + no sexo ♂ - > 2 ANOS: + sexo ♀ (10:1) ETIOLOGIA: MASC: PROTEUS = E. COLI FEM: E. COLI (90%) O agente etiológico é adquirido por via ASCENDENTE, exceto em RN ( período neonatal) que é por via HEMATOGÊNICA. -O VIRUS que pode causar ITU: ADENOVIRUS - TBC RENAL: suspeitar em caso de PUIRIA ESTERIL Obs: PIELONEFRITE CRONICA é uma causa comum de HIPERTENSAO ARTERIAL 2ª NA INFANCIA

FATORES DE RISCO - sexo feminino - sexo ♂ não circundados - refluxo vesicureteral - disfuncional - treino de toalete - roupas apertadas - bexiga neurogênica - uropatia obstrutivafimose, válvula de uretra posterior. OBS: as MENINAS ( ♀), apresenta uretra mais CURTA e anteriorizada. As infecções urinarias são mais comuns no sexo masculino SOMENTE no PRIMEIRO ANO de vida, em associação a malformações do trato genitourinario. Do primeiro ano de vida em diante a infecção urinaria é + frequente em meninas.

CLINICA E DIAGNOSTICO RECEM – NASCIDOS - NÃO apresenta GANHO de PESO, apesar de se alimentarem normalmente! - dificuldade de sucção - irritabilidade - vomito, diarreia, anorexia - icterícia colestatica - urina com odor fétido - distermia ( geralmente HIPOTERMIA); letargia, hipotonia

PRE- ESCOLARES E ESCOLARES PIELONEFRITE: Febre, calafrios, dor abdominal e nos flancos * Atenção para febre SEM FOCO! CISTITE: enurese, polaciúria, urgência, disuria, incontinência, retenção urinaria com urina fétida OBS: cistite não cursa com FEBRE!

DIAGNOSTICO - EXAME INICIAL: exame de URINA ( piúria, bacteriuria) - CONFIRMA O DIAGNOSTICO: URINOCULTURA *Lactantes que NÃO tem controle vesical →fazer   punção supra púbica(de escolha pra RN e lactante) ou cateterismo vesical. * para criança q tem controle vesical o método de escolha é colher a urina através da técnica do JATO MEDIO OBS: SACO COLETOR só serve para EXCLUIR diagnostico, ou seja, se vier ( - ) exclui ITU. Porem se vier > 100.000 de um único patógeno + clinica, se considera urinocultura ( + ), porque este método esta muito sujeito a contaminação. RESULTADO-UROCULTURA: < 10.000= negativo 10.000 a 100.000 + clinica= positivo >100.000= positivo

TRATAMENTO PROFILAXIA - a quimioprofilaxia deve ser iniciada desde o 1ª episodio de ITU, e manter ate que toda a investigação morfológica e funcional do sistema urinário esteja completa (US + UCM+ cintilografia) - Pode usar: cefalexina, nitrofurantoina ou SMX+TMP em ¼ da dose terapêutica em tomada única a noite. TRATAMENTO OBS: inicia o tratamento mesmo sem o resultado da urinocultura - manter o TTO x 10 a 14 dias PIELONEFRITE (ITU FEBRIL) * HOSPITALAR - 50.000), com predomínio de LINFOCITOSE!!!!!!

TRATAMENTO - benigna e auto- limitada - sintomático

TRATAMENTO - ERITROMICINA x 14 dias

COMPLICAÇÃO - OMA ( + freq) - SINUSITE OBS: pensar em complicação bacteriana se não melhorar em 10 dias ou piorar o quadro em 5 dias. COMPLICAÇÃO NOTIFICAÇÃO COMPLUSÓRIA

- VACINA: 2-4-6 meses – DPT

- PADRÃO-OURO: cultura da secreção nasofaríngea - RX: infiltrado PARACÁRDICO BILATERAL

DIAGNÓSTICO - otoscopia - timpanometria e impedância acústica - timpanocentese com cultura ( fazer em casos refratários, sepse em < 3 meses, imunodeficiência)

TRATAMENTO - AMOXILINA (40-50mg) x 10-14 dias * 6 meses se NÃO tiver certeza do DX e NÃO for grave, NÃO prescrever

COMPLICAÇÃO PREVENÇÃO: - vacina anti-influenza, anti pneumocócica - tubo de timpanostomia -adenoidectomia - ATB profilático ½ dose para cças q ficam em casa ou vivem com poucas pessoas 279

- idade: 6 a 24 meses

OMA RECURRENTE? 3 ou + episódios nos últimos 6 meses ou 4 ou + em 1 ano.

- a recidiva é comum 50%

SINUSITE BACTERIANA AGENTE: - S. PNEUMONIAE 30% - H. INFLENZA - M. CATARRALIS - vem da complicação do resfriado comum 5-13% OBS: o diagnostico de SINUSITE deve ser suspeitado quando os sintomas de IVAS ( resfriado comum) piorarem após 5ª dia ou persistirem por mais de 10 dias; principalmente em crianças que não se manifesta com cefaleia.

CLÍNICA TRIÍADE: - RINORREIA com secreção nasal purulenta + - TOSSE produtiva + - FEBRE ↓ que dura mais de 10-14 dias. *A TOSSE piora em decúbito- ao deitar e a noite ( principal sintomas de sinusite em crianças) Em crianças > e adulto: - cefaléia, dor a palpação dos seios paranasais +hiposmia + edema periorbitario.

DIAGNÓSTICO - clinico ( < 6 anos) - o RX dos seios da face NÃO é fundamental para o DX. NÃO realizar RX e TC da face em cças < 6 anos, pela inexistência do seio frontal OBS: cça não tem cefaleia pq não tem o seio frontal que se forma a partir dos 6 anos. CRITERIOS RADIOLOGICOS -espessamento da mucosa - opacificação - nível hidroaéreo

ATB, deixar em observação por 48-72hrs. * criança com recidiva, imunodeprimida, q vivem em creches →DOSE DOBRADA de amoxilina -falha terapêutica: dobrar a dose para S.Pneumoniae ou associar clavulanato para M.Catarralis ou H.Influenza) TRATAMENTO AMOXILINA 40-50mg/kg x 14-21 dias * DOSE DOBRADA: - 27 Kg: 1.200.000 U - para alérgicos: eritromicina VO por 10 dias. OBS: após 24-48 hrs do inicio do ATB, o paciente não mais elimina o agente.

COMPLICAÇÃO NÃO SUPURATIVAS: *Febre Reumática ( + freq) * GNDA pósestreptocócica SUPURATIVAS: * ABSCESSO RETROFARINGEO- cça apresenta rigidez de nuca + febre + dor de garganta + disfagia ... Conduta: internação + TC cervical + ATB venoso e drenagem de urgência *ABCESSO PERIAMIGDALINO: intensificação da dor de garganta, surgindo intensa disfagia e trismo em grau variado. Conduta: internação + ATB venoso + drenagem.

BACTERIAS ESTREPTOCÓCICA FEBRE ↑, inicio abrupto, dor de garganta, disfagia, dor abd, vomito, 281

petequias no palato, adenomegalia e rash eritematoso (lixa)escarlatina. E LEUCOCITOSE.

VIAS AÉREAS INTERMEDIÁRIAS: * presença de ESTRIDOR.

LARINGITE ou CRUPE Ou Laringotraqueobronquite. AGENTE: PARAINFLUENZA 75% É uma virose benigna Idade: 3 m a 5 anos Sexo masculino ( ♂ ) Dça sazonal ( meses frios)

EPIGLOTITE AGENTE: HAEMOPHILUS INFLUENZA TIPO B – agora já faz parte do calendário

LARINGITE EPIGLOTITE LARINGOMALACIA: É a causa + comum de ESTRIDOR CONGENITO 60%, QUE MELHORA COM O TEMPO. Tem que fazer laringoscopia e broncoscopia- 15- 60% apresenta outras anormalidades. Tratamento: expectante ANEL VASCULAR: ESTRIDOR CONGENITO que PIORA COM O TEMPO

CLÍNICA Historia previa de sintomas de resfriado que evoluir para: - ESTRIDOR (é proporcional a gravidade da obstrução!) - ROUQUIDÃO - TOSSE METALICA“ladrante” - taquidispneia - geralmente NÃO observa febre! Os sintomas pioram a noite e com o choro. CLÍNICA -instalação rápida 12-24 h -FEBRE ↑  e TOXEMIA marcante + - ESTRIDOR que NÃO é

DIAGNÓSTICO Clinico- cças pequena com historia de resfriado que evolui para estridor, rouquidão e tosse metálica.

TRATAMENTO AMBULATORIAL

COMPLICAÇÃO Traqueite bacteriana: internar + ATB venoso

GRAVES: ESTRIDOR EM REPOUSO- NBZ com adrenalina + corticoide

RX- sinal de torre OBS: sinal de vela: imagem do TIMO- é normal em crianças.

DIAGNÓSTICO PADRAO-OURO: LARINGOSCOPIA DIRETA - leucocitose >20.000 -RX: sinal de polegar

TRATAMENTO 1- manter a criança em posição confortável- não pode deitar a criança, risco de PCR!!!!

COMPLICAÇÃO Causa de morte: obstrução laríngea e PCR Portanto só depois de estabelecer a 282

vacinal. - idade: < 5 anos - + no sexo masculino (♂ )

VIAS AÉREAS INFERIORES: * presença de TAQUIPNEIA BRONQUIOLITE AGENTE: - VSR 50% ( vírus sincicial respiratório) Idade: < 24 meses PICO: do 2ª ao 5ª mês de vida. -1® episodio de SIBILO OBS: cuidado com o ADENOVIRUS, pq evolui para cronicidadeBRONQUIOLITE OBLITERANTE ( BOOP)!!!

proporcional ao grau de obstrução. - SIALORREIA - disfagia - posição de TRIPE: sentado com o tronco para frente, mãos apoiadas nos joelhos, cabeça pra frente, queixo para cima, mandíbula protusa e língua pra fora com sialorreia.

PROFILAXIA: * RINFANPICINA: 20 mg/kg/dia 1x/dia VO x 4 dias para: - contactantes cças < 48 meses com vacina incompleta - < 12 meses que não foi vacinada com nenhuma vacina - imunocomprometidos intradomiciliares

2- evitar manipulação na orofaringe 3- Entubação traquealtraqueostomia o mais rápido possível! 4- ATB venoso: ceftriaxone ou ampi-subactam ou cefuroxima por 7- 10 dias.

permeabilidade das VA, fazer cultura, e ATB venoso ( cefuroxima, ceftriaxone ou ampicilinasubactam x 7-10 dias)

TRATAMENTO - OXIGENIOTERAPIA – é o principal tto de suporte, SAT de O2 normal em cças é  ≥  a  95% - cabeceira elevada 30 - broncodilatação com adrenalina ou brometo de ipratrópio - corticoide em sibilância recorrente e grave bronco espasmo

COMPLICAÇÃO DIAG DIFERENCIAL: - ASMA: não da diag. De asma antes do 3 anos - FIBROSE CISTICA: os sibilos não melhorou com broncodilatador, dificuldade de ganho de peso, anormalidade hidroeletroliticas, baqueteamento digital - REFLUXO - CARDIOPATIA CONGENITA - PNEUMONIA

≥  60  irpm  em  <  2  MESES ≥  50  irpm  em  crianças  entre 2 MESES e 11 MESES ≥  40  irpm  em  crianças  >  de  12  MESES  E  <  5  ANOS CLÍNICA -SIBILO “Chiado  de  peito” - TAQUIPNEIA - T® normal ou ↑ - TOSSE paroxística, coriza - fígado e baço palpável - inapetência e dificuldade para mamar - coriza e obstrução nasal FATORES DE RISCO - sexo masc. ♂ - prematuro; -< 6 meses - dça pulm. Crônica - desnutrição; aglomeração;- aleitamento

DIAGNÓSTICO - clinico OBS: a FREQUENCIA RESP. melhora com NBZ, se não melhorar, pensar em Pneumonia!!!!! - RX: HIPERINSUFLACÃO pulmonar e ATELECTASIA OBS: a prevenção da disseminação viral em ambiente hospitalar recomenda precaução de contato apenas.

283

PNEUMONIA OBS: para ter pneumonia tem que ter TAQUIPNEIA (↑ da FREQUENCIA RESPIRATORIA- sinal + importante) -80% de morte x IRA - 2® lugar de mortalidade infantil em < 5 anos AGENTE: RECEN-NASCIDO: GRAN - S AGALACTIAE (grupo B) - E. COLI - LISTERIA A partir do 3ª dia acrescenta a lista: S. AUREUS e S. EPIDERMIDIS. 1 A 3 MESES: pneumonia AFEBRIL de criança. - VRS - CLAMYDIA TRACHOMATIS - UREAPLASMA PRÉ-ESCOLAR ( > 3 MESES) - S. PNEUMONIAEPNEUMOCOCO ( + freqÉ o principal agente das penumonias)

CLÍNICA PNEUMONIA TÍPICA BACTERIANA PNEUMONIA PNEUMOCOCICA: OBS: o principal agente causador das pneumonias bacterianas comunitárias COM ou SEM derrame pleural em TODAS as faixas etárias ( exceção do período neonatal) é o S. Pneumoniae. - CLÍNICA: para ter pneumonia tem que ter TAQUIPNEIA + *Lactante: -obst. Nasal, irritabilidade, gemência, aleteo nasal, retração, taquicardia, dist. Abdominal, ↓ do apetite *Crianças e adolescentes: - calafrios seguidos por FEBRE de ate 40° C, retração, aleteo nasal, MV↓, macicez a percurção, estertores crepitantes, ↑ frêmito, sopro tubário. - LABORATÓRIO: leucocitose > 15.000 com predomínio de PMN - RX: * CONSOLIDAÇÃO parenquimatosa ( hipotransparência de todo lobo pulmonar, broncograma aéreo) * DERRAME PLEURAL ( é a complicação + frequente das pneumonias bacterianas) - TRATAMENTO: 2 MESES AMBULATORIAL - PENICILINA PROCAINA ou AMOXILINA dose padrão x 10 dias * Se não melhorar AMOXI- CLAVULANATO ou CEFALOSP 2 G) HOSPITALAR -PENICILINA CRISTALINA ou AMPICILINA - GRAVE: OXACILINA + CLORAFENICOL OU CEFTRIAXONE

TRATAMENTO /COMPLICAÇÃO INDICAÇÃO PARA HOSPITALIZAR: - 1 cm deve ser puncionado (toracocentese) para analise bioquímica, PH, celuridade, cultura. - sempre internar a cça e ATB venoso. - EXAME FISICO: macicez à percussão, ↓ da ausculta pulmonar. 284

90% das cças carregam S. Pneumoniae na nasofaringe. - principal causa de DERRAME PLEURAL. - 1® causa de pneumonia bact. Da comunidade Outros agentes: - H. INFLUENZA - S. AUREUS - M. PNEUMONIAE OBS: Qual o VIRUS que pode levar a uma pneumonia FULMINANTE AGUDA? ADENOVIRUS

- RESISTENTE: VANCOMICINA + CEFTRIAXONE PNEUMONIA ESTAFILOCOCICA (S. AUREUS) - idade: 70% em < 1 ANO e 30% < 3 meses - CLINICA: inicio abrupto de rápida progressão ( DIAS), febre alta, tosse e dispneia, pode associar a LESOES CUTANEAS ( historia de furúnculos, impetigo, internação recente, trauma, osteomielite...) e é GRAVE!!! - LABORATÓRIO: LEUCOCITOS > 20.000 com predomínio de PMN. -RX: rápida progressão de Broncopneumonia para DERRAME ou PIOPNEUMOTORAX com ou sem PNEUMATOCELE. - TTO: OXACILINA, CEFALOTINA OU CLINDAMICINA em casos de Resistência: VANCOMICINA

- RX: velamento do seio costofrênico . EXUDADO: - liquido amarelo turvo - proteína pleural > 3.0 -relação proteína pleural/ proteína sérica > 0.5 - LDH> 200 -relação LDH pleural / LDH sérico> 0.6 - PH < 7,2 - glicose ↓(1000 - bacterioscopia gran+ TTO: manter o ATB

EMPIEMA: PENEUMONIA ATÍPICA BACTERIANA - PH < 7.2 MICOPLASMA PNEUMONIAE -PUS FRANCO Idade: escolar e adolescente (6-18 anos) - glicose < 40 -é benigna - LDH > 1000 - sintomas com inicio gradual de dor de garganta, CAFALEIA, MIALGIA, -neutrofilos > 100.000 mal estar, TOSSE proeminente, FEBRE BAIXA , rinorreia ( tempo de TTO:  drenagem  fechada  sob  selo  d’agua. evolução arrastada- SEMANAS ) e TAQUIPNEIA. - LABORATÓRIO: LEUCOCITOS NORMAL e VHS↑ 2- ABSCESSO PULMONAR: - DX: ↑ títulos de CRIOAGLUTININA (>1:64) e anticorpos - são cavidades arredondadas contendo ATIMICOPLASMA parênquima necrosante e pus. - RX: INFILTRADO PULM. INTERSTICIAL. RX: imagem arredondada > 2 cm; presença - TTO: AZITROMICINA, claritromicina ou eritromicina= (macrolidos de nível hidroaéreo, cavidade com paredes erradicam 100%) espessadas, localização + frequente são os -COMPLICAÇÃO: lobos superiores direitos e esquerdos. E Anemia hemolítica auto imune ( anticorpos frio- IgM) segmento apical do lobo inferior direito.

CLAMYDIA TRACHOMATIS - Pneumonia AFEBRIL do LACTANTE

3- PNEUMATOCELES: - são lesões císticas de conteúdo aéreo, 285

- neonatal com CONJUNTIVITE, AFEBRIL, e presença de EOSINOFILIA e taquipneia, tosse seca

formado por paredes finas, podendo ou não conter nível hidroaéreo. A conduta é expectante.

PNEUMONIA VIRAL VRS - responsável pela maioria dos casos - idade entre 2 e 3 anos - é mais encontrada nos meses de inverno - CLINICA: inicio insidioso de vários dias de TOSSE, CORIZA, obstrução Nasal e FEBRE ↓  →  evolui para TAQUIPNEIA com RETRAÇÃO intercostal, subcostal + BATIMENTO das ASAS do NARIZ e uso de musculatura acessória→ gemência e cianose. - LABORATÓRIO: Leucograma normal ou com leucocitose que não passa de 20.000 com predomínio Linfocitário. - DX: isolamento viral colhido da nasofaringe: cultura, ELISA -RX: padrão de HIPERINSUFLAÇÃO e infiltrado INTERSTICIAL. - TTO: de suporte.

TUBERCULOSE AGENTE: BACILO KOCH - as crianças com TBC são PAUCIBACILARES ( geralmente a forma não cavitaria; logo não transmite a doença) e tem dificuldade na detecção e isolamento da micobacteria a partir do escarro. A Cultura para BK, somente é possível a

CLÍNICA - febre moderada, vespertina >2 semanas -adinamia - expectoração - perda de peso -sudorese noturna RX: ADENOMEGALIA HILIAR unilateral ou padrão MILIAR .

OBs: Porque não usar o Etambutol em crianças?

DIAGNÓSTICO O diagnostico da TBC na infância é dada com base no sistema de pontuação que leva em consideração: * CLINICA....15 PONTOS) + * RX ..........(15 PONTOS) + * TT ...........(15 PONTOS) + * CONTATO COM ADULTO TUBERCULOSO.... (10 P) + * ESTADO NUTRICIONAL (5 PONTOS)

TRATAMENTO ≥  40 pontos- diag. MUITO PROVÁVEL →iniciar o tratamento > 30 pontos: diag. POSSÍVELiniciar o tto ≤ 25 pontos: diag. POUCO PROVÁVEL→ continuar investigando, fazer cultura para micobacteria, a coleta deve ser feita: *lavado gástrico para crianças < 5 ou 6 anos.

PREVENÇAO RECEM –NASCIDO com contactante bacilifero ou mãe bacilifera - NÃO fazer BCG, tomar ISONIAZIDA por 3 meses e assim fazer o TT se -, fazer BCG e se + ( PPD ≥ 5) tomar mais 3 meses de isoniazida e NÃO SE APLICA BCG. - manter o aleitamento materno com mascara ate que a mãe deixe de ser bacilifera. As 286

partir dos 5-6 anos obter o exame do escarro, antes disso a coleta é feita através do lavado gástrico.

Devido a dificuldade de identificar precocemente a neurite óptica( reação adversa do etambutol) nesta faixa etária.

OBS: BAAR e CULTURA tem baixa sensibilidade * 80% das crianças doentes NÃO apresentam confirmação por BAAR ( Baciloscopia). * são definidas por BAAR negativo com cultura + e PPD +.

ASMA - doença inflamatória crônica da vias aéreas inferiores. -é desencadeada pela interação entre genética e alérgenos. - ↑ dos eosinofilos > ou = a 4.

CLÍNICA - dispneia - chiado no peito - dor torácica - sensação de aperto - tosse crônica ( + a noite e pela manha.) - exacerbação em épocas chuvosas ( sazonal)

TESTE TUBERCULINICO ( PPD ou REAÇÃO DE MANTOUX) 0-4mm: NÃO REATOR - não tem TBC - ou esta na janela imunológica, e tem que repetir o PPD em 8 semanas. ≥5mm: considerados (+) qdo: -não vacinados com BCG - vacinados + de 2 anos - imunodeprimidos ( HIV) ≥10mm:REATOR: PPD POSITIVO- para: - vacinados com BCG em menos de 2 anos

* coleta do escarro para > 6 anos.

DIAGNÓSTICO - ESPIROMETRIA: VEF1/CVF < 86% em crianças. - Pico de fluxo expiatório- PFE: ocorre um ↑ 15% no PFE, após inalação de broncodilatador ou corticoide oral. - avaliação de atopia ( ↑ de IgE sérico)

TRATAMENTO - ASMA INTERMITENTE: Higiene + broncodilatador( – β2  agonista inalatório de curta duração) durante a crise: salbutamol ( aerolin) ou fenoterol ( berotec) ou terbutalina ( brincanyl)Tem ação imediata em 1 a 2 minutos com duração de 4 hrs. OBS:  o  β1  de  curta  duração   não deve ser usado como terapia de manutenção!!!

TRATAMENTO: * crianças ate 10 anos: RIP ( RHZ) x 2 meses + RI ( RH) x 4 meses * crianças > 10 anos: RIPE por 2 meses + RI por 4 meses R: rinfampicina H ou I: isoniazida Z ou P: pirazinamida

medicações antituberculosas utilizadas na mãe, não contraindicam o aleitamento materno. - criança TT+ que são assintomáticas ( infecção latente), fazer profilaxia para não adoecer- ISONIAZIDA X 6 meses, evita ate 90%.

CLASSIFICAÇÃO * ASMA INTERMITENTE - sintomas raros ( < 1x/semana) - nenhuma limitação das atividades - raro despertar noturno ( ate 2 x/ mês) * PERSISTENTE LEVE - sintomas semanais - limitações presentes nas exacerbações - despertar noturno mensal ( > 2x x/mês) 287

RISCO DE ASMA EM LACTANTE NO FUTUROIndice Preditivo de Asma: CRITERIOS >: - um dos pais com asma - dx. De dermatite atópica CRITERIOS 4% 2 > ou 1> e 2< ( se pensa em lactante sibilante precoce persistente) E se não tiver esses critérios pensar em sibilancia transitória que melhora depois 3 anos. OBS: 78% dos pacientes que tem asma, tem rinite . Dermatite atópica: lesões eitematodescamativas, pruriginosas em face e áreas de dobras. OBS: o exercício físico em especial em crianças,

TRATAMENTO P/ CRISE: 1ª  :  β2-agonista de curta duração : NBZ ou aerossol *NBZ: 1  gota  de  β2   agonista para cada 3 Kg/peso + 3 a 5 ml de SF cada 20 min x 1 hora. * aerossol: 4-8 jatos de 20-20 min por 1 hora ( mais eficaz!!) - associar a O2 inalatorio de SatO2 < 95%. GRAVE: associar a: ANTICOLINERGICOS ( brometo de ipratropioatrovent) :20 a 40 gotas ou Β2  AGONISTA  (  berotec ) 1 gota / 3 Kg ... administrar corticoide oral ( predinisona) se o paciente já é dependente de corticoide ou se não houver resposta adequada. _ REAVALIAR: paciente estável: alta hospitalar com  β2  – agonista de curta duração por aerossol ou NBZ de 4 em 4 hrs por 2 dias +

OBS: Tratamento de manutenção que deve ser usado mesmo na ausência de sintomas, preservando a função pulmonar a longo prazo, reduzindo os riscos de remodelamento das vias aéreas. OBS: Quais são os mais comuns efeitos adversos do uso de corticoide inalatório? - candidíase oral - disfonia (rouquidão) - tosse OBS: os antileucotrienos são drogas de escolha para o manejo de asma induzida por AAS ou AINES. OBS: qual é o distúrbio eletrolítico decorrente do uso de β2 agonista? ↓ K ( hipopotassemia ou hipocalemia) OBS: qual é a causa + frequente de falha no tratamento? Técnica inadequada na administração das drogas inalatórias. OBS: qual alteração na

- ASMA PERSISTENTE LEVE: * a terapia de manutenção( período de intercrise) esta indicada com corticoide inalatorio em baixas doses: budesonida; beclometasona ( dose em criança 100-200 mcg/dia e adulto 200 a 500 mcg/dia) *  durante  a  crise:  β2agonista   de curta duração. - ASMA PERSISTENTE MODERADA: *Terapia de manutenção: Corticoide inalatório em baixas doses + + β2  de  LONGA duração (salmEterol ou FORMOterol) - ASMA PERSISTENTE GRAVE: Corticoide inalatório em MÉDIA ou ALTAS doses + + β2  de  LONGA  duração    e associar a uma 3ª ou 4ª droga: metilxantina e antileucotrieno + corticoide ORAL: predinisona 5-10 mg em dias alternados por no Maximo 3 meses.

- VEF1 ou PFE ≥80%  e   variação do VEF1 ou PFE de 1x/sem) - necessidade de uso diário de agonista beta2 de ação curta. - VEF1 ou PFE 60-80% e variação VEF1 ouPFE >30% * PERSISTENTE GRAVE - sintomas diários e contínuos - exacerbações continuas com limitação de atividade física - despertar noturno quase diário. - VEF1 ou PFE ≤ 60% e variação VEF1 ou PFE > 30% OBS: uma vez obtido o controle sintomático por no mínimo 3 288

pode ser fator desencadeante de crise asmática. A principal opção de medicamento para PROFILAXIA de asma induzida pelo exercício é: β2- agonista de curta duração administrado 30 minutos antes do exercício.

FIBROSE CISTICA Doença autossômica recessiva, leva alteração de um canal condutor de cloreto, que gera uma incapacidade de secretar íon cloreto. - Mutação do gene da PROTEINA CFTR- ela pega o CL que esta dentro da célula e joga pra fora. Mas ela ta com problema ocorre ao contrario . Pega o cloro que ta fora da célula é joga pra dentro da célula, assim vai junto o Sódio, ocorre ↑ intracelular de H20 ,

corticoide oral: 1 a 2 mg/Kg dia de predinisona por 7 a 10 dias. - paciente se mantém instável ou PIORAR: internar o paciente e associar SULFATO DE MAGNÉSIO IV. Se o mesmo não melhorar encaminhar para UTI em dripping e xantinas IV.

gasometria arterial mais comum na asma ? Alcalose respiratória ( paciente hiperventila, que acarreta > eliminação de CO2, levando a alcalose)

CLÍNICA - múltiplas infecções de vias aéreas , devido a presença de muco espesso que gera inflamação , destruição e fibrose.(causa pneumonia de repetição.). Sintomas + comum é a tosse crônica e sibilos frequente. - polipose nasal ( presente em 25% dos casos) - quadro de insuficiência pancreática exócrina- por obstrução dos canalículos pancreáticos- levando a Sx. Da má-absorção→ desnutrição → baixo

DIAGNÓSTICO RASTREIO: - TRIAGEM NEONATAL: teste do pezinho com ↑ do tripsinogênio PADRAO-OURO P/ DIAG: - dosagem de CLORO no SUOR ( cloro > 60 ou 70 mEq/L) ( em 2 momentos) OBS: no suor a proteína CFTR faz ao contrario do que faz no resto de corpo, ou seja nas glândulas sudoríparas ela pega o cloro que ta fora da célula e joga pra dentro, ↑ o teor de cloro e Na do suor→

meses, pode reduzir as medicações e suas doses, mantendo o acompanhamento do paciente

TRATAMENTO Medidas de Prevenção de infecções nas Vias aéreas: - eliminação de muco: exercícios respiratórios e tapotagem e inalação de salina . - ATB: alvo principal contra P. aeruginosa e S. aureus: quinolona oral + tobramicnia inalatoria. - Oxigenioterapia - dieta completa e equilibrada - reposição de vitaminas lipossolúveis ( D-E-K-A) - suplementação de enzimas pancreáticas para

COMPLICAÇÃO - A falência respiratória é a causa de morte em mais de 90% dos pacientes. - aspergilose broncopulmonar _ OBS:: a criança pode ter uma crise perdedora de NA. A PNEUMONIA CAUSADA POR FIBRESE CISTICA, os germes causadores + comum são? - S. AUREUS - PSEUDOMONAS DICA: criança + cirrose / 289

cloreto e sódio . Diminuindo assim a H2O que reveste os epitélios, ocorrendo desidratação e ↑ da viscosidade das secreções→ inflamação neutrofilica e fibrose das mucosas

ganho de peso e estatura - lesão hepática- CIRROSE - infertilidade masculina - RN com quadro de ÍLEO MECONEAL (obstrução intestinal), já no 1ª dia de vida. É o 1ª sintomas que aparece.

CRIANÇA COM SUOR SALGADO!!!! - Pesquisa da mutação genética CFTR (F 508):

melhorar a digestão e a absorção dos alimentos.

DPOC / insuf. Pancreática → pensar em: fibrose cística.

OB- presente em 5% da população branca. S:

290

INTRODUÇÃO A NEONATOLOGIA * Período neonatal: 0 a 28 dias de vida * Período neonatal PRECOCE: 0 a 7 dias de vida TARDIA: 8ª a 28ª dia de vida * Lactente: 29 dias ate 2 anos * Pré- escolar: 2 anos a 6 anos * Escolar: 6 anos a 12 anos * Adolescente: 12 a 18 anos ou 10 a 20 anos.

RN QUANTO A IDADE GESTACIONAL: A TERMO: 37 a 41 sem e 6 dias PRE-TERMO: < 37 sem PÓS-TERMO:  ≥ 42 sem RN QUANTO AO PESO DE NASCIMENTO: ↓baixo peso: ≤  2500 ↓↓ muito baixo peso: ≤  1500 ↓↓↓ extremo baixo peso≤ 1000 RN QUANTO A RELAÇAO PESO/IDADE GESTACIONAL AO NASCIMENTO: AIG: entre o percentil 10 e 90 PIG: < do percentil 10 GIG: > percentil 90 OBS: PIG: trata-se de um percentil menor que 10. Os PIG são pequenos NÃO por um processo patológico CIUR: crescimento intrauterino retardado: também é definido pelo percentil abaixo de 10, mas ocorre em decorrência de um processo PATOLOGICO. Os hormônios que predominantes dos PIG e GIG são: cortisol (PIG) e insulina (GIG) Obs: a causa + comum de GIG é a DM materna!

ABORDAGEM DE RN DE BAIXO RISCO 1- ROTINA DA SALA DE PARTO: *AQUECER: envolver o RN em campo estéril, a temperatura da sala de parto deve ser mínimo 26 C. * COLO MATERNO * SECAGEM: desprezando compressas úmidas * CAMPOS SECOS * BOLETIM APGAR: 1ª minuto e 5ª minuto =→ Avalia a vitalidade neonatal precoce. O boletim

1. 2. 3. 4.

- esforço respiratório: FR ( ausente, choro fraco; e choro forte) - frequência cardíaca: FC ( ausente, < 100 e > 100) - tônus muscular: ( flácido, semi-flexao; e movimentos ativos) - resposta ao cateter nas narinas:( sem resposta; sem movimento e choro forte) 5. - cor : ( cianose central; cianose periférica ou rósea.) 291

De Apgar NÃO pode ser fator que determina o inicio das manobras de reanimação. O APGAR ≤ 4 no 1ª minuto esta associado a acidose e PaCO2→ indica dificuldade respiratória grave! * EXAME FÍSICO SUMARIO : FR normal ( entre 40 e 60 irpm); FC ( normal de RN : 90-180 bpm); T° axilar ( entre 36,1 e 37° C); Perímetro cefálico ( entre 33 e 38 cm); Peso ( normal entre 2.500 a 3.999 g); Comprimento ( media de 50 cm) * IDENTIFICAR O RN * CALCULAR A IDADE GESTACIONAL PELO METODO CAPURRO: esta indicado apenas para RN A TERMO ( 37 semanas ate 41 semanas e 6 dias) de idade gestacional. O grande problema do capurro é sua inadequação para prematuros extremos. É avaliado entre 4-6 hr do nascimento. Avalia a textura da pele; forma da orelha; glândula mamaria; pregas plantares; sinal do xale e posição da cabeça ao levantar o RN. * CALCULAR A IDADE GESTACIONAL PELO METODO NEW BALLARD: usado para PREMATUROS ( ≤ 36 semanas e 6 dias) Se avalia sinais de maturidade física ( pele, lanugem, superfície plantar, mama, orelha e olho e genitália) * BOLETIM DE SILVERMAN-ANDERNSEN: avalia o DESCONFORTO RESPIRATÓRIO DO RN. OBS: quanto > pontuação, PIOR será o prognostico! - Gemência - Batimento da asa do nariz - Tiragem intercostal - Retração esternal - Balancium

* PRESCRIÇÃO MÉDICA:

- Aleitamento materno a livre demanda - nitrato de prata colírio a 1%: 1 gota em cada olho, dose única. ( contra oftalmia gonocócica) - vitamina K: 1mg IM dose única ( contra doença hemorrágica do RN) - vacina contra hepatite B: 0,5 ml IM - vacina BCG: via intra dérmica - cuidados gerais

292

OBS: de acordo com a sociedade brasileira de pediatria o RN a termo, saudável deve permanecer em alojamento conjunto com sua mãe por no mínimo 48 hrs. OBS: a eliminação de MECONIO ocorre em ate 48 hrs de nascidos. E a DIURESE em 24 hrs. OBS: RN com historia de distensão abdominal progressiva, vômitos biliosos e ausência de evacuação de mecônio, e quadro de obstrução intestinal, pensar sempre em FIBROSE CISTICA OBS: CONJUNTIVITE do RN iniciada após 48 hrs de vida deve ser sempre investigada: infecção por N. GONORRHOEAE ( entre 2 e 5 dias) ; CLAMYDIA TRACOMATIS ( entre 5 e 14 dias). OBS: HEMORRAGIA RETINIANA e da CONJUNTIVA é um achado frequente em bebês nascidos de parto vaginal, que desaparece em 1-2 semanas e não deixa sequelas e não é necessário o acompanhamento. OBS: RN a termo e principalmente Pré-termo, pode apresentar ritmo respiratório PERIÓDICO, ou seja, encontra respiração intervalada por pausas breves ( 5 a 10 seg) e SEM alteração da cor e FC. Por isso se deve contar a FR dentro de 1 minuto completo, pois a irregularidade em seu curso. OBS: não confundir com APNÉIA, que são pausas respiratórias PATOLÓGICAS ( > 20 seg), acompanhadas de alteração da COR e FC do RN, e não é normal em um RN. O que significa PLETHORA do NEONATO? Coloração azul-avermelhada da pele, é provocada pela elevação do hemotócrito acima de 65% ou policetemia, que ocorre devido a fatores como: * gestação em grandes altitudes, pós-maturidade, atraso do clampeamento do cordão, transfusão entre gemelares, gestação diabéticas e hipertensas, trissomias... OBS: a ausculta de sopros cardíacos tem < importância no período neonatal do que em qualquer outra época, já que os RN podem ter anomalias cardíacas graves sem apresentar sopros a ausculta e que fenômenos funcionais como o fechamento do canal arterial, podem gerar sopros cardíacos transitórios. OBS: o corrimento vaginal em geral esbranquiçado e mucoso e ate sanguinolento e comumente encontrado em meninas e não tem significado patológico, pois é resultado de influencia dos hormônios femininos maternos ( ↓ devido a redução abrupta dos níveis de estrogênio maternos)

293

* COLHER O TESTE DO PEZINHO: nunca colher antes das 48 hrs e superior a 30 dias. Colher entre 3ª e 7ª dias

Inclui as seguintes doenças para o teste de RASTREIO: FENILCETONURIA HIPOTIROIDISMO CONGENITO DOENÇAS FALCIFORMES E HEMAGLOBINOPATIAS ( importante para ↓ doenças infecciosas) FIBROSE CISTICA ( somente em alguns estados) OBS: qual é a causa + comum de Hipotireoidismo congênito? Disgenesia tireoidiana, principalmente a tireoidite ectópica. Sendo a icterícia neonatal prolongada o sinal + precoce.

* REALIZAR TRIAGEM DO TESTE DA ORELINHA: EOA: é o melhor teste de triagem, por ser rápido, barato e fácil, o teste devera ser confirmado antes dos 3 meses. Resultados falsos positivos podem ser produzidos pela presença de verniz caseoso ou secreção. Pode haver resultado falso-positivo e o exame deve ser repetido ates do 3ª mês de vida. BERA: avalia o potencial auditivo de tronco encefálico.

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ABORDAGEM DO RN DE ALTO RISCO 1ª 30 segundos: ESTABILIZAÇÃO: *Promover CALOR: campos estéreis aquecidos, fonte de calor. OBS: RN com peso < 1500, uso de saco plástico transparente de polietileno em todo o corpo, para permanecer entre 36,5 e 37 graus C. * POSICIONAR: cabeça em leve extensão * ASPIRAR: 1ª a boca e depois as narinas * SECAGEM * ESTIMULAÇÃO TÁTIL: fricção do dorso e petelecos nos pés ... Se persistir apneico, cianótico → Dos 30 aos 60 segundos: RESPIRAÇÃO: OBS: o tempo Maximo para avaliação da vitalidade do neonato e o inicio da ventilação é de 60 segundos!! AVALIAR A FREQUENCIA CARDIACA E RESPIRAÇÃO, se: * FC > 100: o bebe deve receber s cuidados de rotina da sala de parto. * FC < 100 ou BRADIPNEIA / APNEIA ou CIANOSE PERSISTÊNTE → inicio da VPP * VPP: ventilação com pressão positiva, mascara facial acoplada ao ambú ( Balão + mascara) , com frequência de 40 a 60 ipm ( ventila2- 3, ventila-2-3....) Se não melhorar a FC em 30 segundos de VPP em ar ambiente, recomenda-se mistura de ar + O2 suplementar.

Se o RN não melhorar ... INTUBAÇÃO!

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Após 90 segundos: * INTUBAÇÃO OROTRAQUEAL: após 90 segundos

INDICAÇÃO DE INTUBAÇÃO:

* VPP com balão ou mascara ineficaz ( após 30 segundos) ou prolongada * LIQUIDO AMNIOTICO MECONIAL e RN NÃO VIGOROSO * HERNIA DIAFRAGMATICA ( abdome escavado, instabilidade respiratória) * PREMATURO EXTREMO < 1kg: para usar o surfactante via endotubo * NECESSIDADE DE MASSAGEM CARDIACA

OBS: cada tentativa de intubação deve durar no Maximo 20 seg, caso não consiga, voltar a VPP Reavaliar o paciente após 30 segundos, se a FC estiver < 60 → MASSAGEM CARDIACA OBS: o melhor parâmetro para avaliar a eficácia da intubação é a elevação da FC. Situações Especiais da Reanimação neonatal: - RN com liquido amniótico meconial + sinais de Instabilidade ( depressão respiratória, apneia, FC < 100, hipotonia)→ a intubação orotraqueal deve ser imediata + aspiração. - RN com Hérnia diafragmática Congênita→ intubação orotraqueal imediata. - RN com Atresia de coanas e SX. de Pierre-Robin→ intubação orotraqueal imediata

OBS: FC < 100: VPP FC < 60: MASSAGEM CARDIACA.

Após 120 segundos: RESTABELECENDO A CIRCULAÇÃO: * MASSAGEM CARDIACA: Indicado para FC < 60 bpm, após 30 segundos de de VPP adequado Massagem cardíaca + ventilação, relação 3:1, reavaliar após 30 segundos 296

A massagem deve ser feita com a frequência em torno de 120 por minuto Técnica dos polegares ( ideal) ou técnica dos 2 dedos. Suspender massagem cardíaca se FC > 60 FC< 60 bpm mesmo após VPP e Massagem cardíaca com técnica correta: administrar ADRENALINA e VOLUME Após 150 segundos: DROGAS: administrar ADRENALINA ( epinefrina): * ADRENALINA ENDOVENOSA: veia umbilical: 0,01mg/kg a 0.03mg/kg ( dose não diluída) ou 0,1 x Kg ( dose diluída) Pode repetir a dose cada 3 a 5 minutos OBS: a única medicação que pode ser feita via ENDOTRAQUEAL é a ADRENALINA. *VOLUME: Solução cristaloide ( SF ou RL) : 10 ml/kg IV, podendo repetir mais uma vez Quando interromper as manobras de reanimação: após 10 minutos de reanimação com técnica adequada. OBS: o parâmetro mais importante para avaliar a eficácia da ventilação é o AUMENTO DA FREQUENCIA CARDIACA!!!! SUSPENDER A REANIMAÇAO: FC > 100 RESPIRAÇAO REGULAR AUSENCIA DE CIANOSE CENTRAL OBS: a > causa de BRADICARDIA no período neonatal é a ausência de VENTILAÇÃO e HIPÓXIA. Portanto o ponto chave da reanimação neonatal é estabelecimento da respiração. No RN a principal causa de PCR é HIPÓXIA.

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SINDROMES RESPIRATORIAS AGUDA DO NEONATO SX DA MEMBRANA HIALINA Ou SX da ANGUSTIA RESPIRATORIA DO RN * É a causa mais comum de insuficiência respiratória em PREMATURO, instalandose dentro das 1ª hrs de vida. OBS: RN normal quando nasce ocorre a produção e liberação de surfactante, obsorção de líquido pulmonar e ↓ da resistência vascular pulmonar.

PNEUMONIA POR S. AGALACTIAE ( GRUPO B) - é fulminante OBS: o estreptococo do grupo B é o principal agente etiológico da sepse neonatal precoce e da pneumonia neonatal.

ETIOPATOGENIA

FATORES DE RISCO

CLINICA e DIAGNOSTICO

TRATAMENTO

- prematuridade ( em mães que não tomou corticoide) - sexo masculino - diabetes mellitus ( a insulina atrasa a maturação do pneumocito tipo II que sintetiza o surfactante) - raça branca - gestação múltipla OBS: o principal - parto Cesário diagnostico diferencial da - amniocentese com baixa membrana hialina é a relação L/E pneumonia bacteriana - persistência do canal neonatal. arterial OBS: CIUR não esta incluído entre os fatores de risco.

- RN PREMATURO com quadro de desconforto respiratório ainda nas 1ª hrs de vida e PIORA PROGRESSIVA dos sinais de insuficiência respiratória ( taquipenia, retração costal, batimento da asa do nariz, palidez cutânea, gemencia..)

1- terapia de suporte inicialO2 inalatoria 2- CPAP nasal (5-8 cmH2O): com PO2 < 50 mmHg com FIO2> 60%. 3- ventilação mecânicaINTUBAÇAO TRAQUEAL: Indicações: - casos refratários a CPAP - PH 60 - apneia persistente 4- SURFACTANTE traqueal ( indicado p/ casos graves)

ETIOPATOGENIA

FATORES DE RISCO

CLINICA e DIAGNOSTICO

PROFILAXIA 1- betametasona IM 12mg cada 24 hrs por 2 doses, dentro das 24-34 sem. 2- surfactante profilático: para RN < 1.250g e com 23 e 29 sem de gestação. TRATAMENTO

Patógeno do sistema genitourinario ou GI materno que ascendem e atingem o liquido amniótico e o feto, sempre que houver quebra da barreira

- amniorrexe prolongada (>18h) - infecção urinaria materna - corioamnionite ( febre materna, taquicardia fetal, dor a palpação uterina e

- desconforto respiratório ( taquipneia e dispneia) + neonato com fatores de risco ( febre materna, LA fétido,, leucorreia, tempo prolongado de bolsa rota...)

- PROFILAXIA INTRAPARTO para mães com: * cultura + * mãe com estado de colonização desconhecido que tenha entrado em trabalho de parto com < 37

- deficiência de SURFACTANTE pulmonar. - os pulmões apresentam múltiplas áreas de atelectasia e o preenchimento dos alvéolos por edema proteináceo e uma membrana hialina eosinofilica.

DIAGNÓSTICO: RX: infiltrado reticulo granular difuso ou vidro moído ou vidro fosco e broncograma aéreo. GASOMETRIA ARTERIAL: hipoxemia.

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placentária . A infecção do bebe pode ocorrer ainda intra útero ou durante o trabalho de parto.

SEPSE NEONATAL É uma sx. Multissistemica inflamatória de causas infecciosa. SEPSE NEONATAL PRECOCE: ate 1ª semana de vida. * S. AGALACTIAE ( S. beta hemolítico do grupo B) evolui com sepse em 50% dos RN * E. COLI * LISTERIA OBS: SEPSE NEONATAL TARDIA: 8ª a 90 dias) * STAPHYLOCOCUS COAGULASE (–)

ETIOPATOGENIA 3 formas de transmissão no período neonatal: 1- via transplacentaria ( CMV, HIV, rubéola, herpes, varicela, sífilis, toxoplasmose, parvovirus B 19 - ( TORCHS) 2- via ascendente: MO que colonizam a via de parto 3- infecção de inicio tardio: através do leite materno (CMV e HIV) e contaminação do bebe por contato direto.

liquido com odor fétido) - colonização de colo uterino pelo S. agalactiae - parto prematuro sem causa aparente.

FATORES DE RISCO - colonização do canal de parto ( principal fator de risco) - prematuridade - imaturidade do sistema imunológico - corioamnionite - ambiente hospitalar - roptura prolongada da membrana  (≥  18  h) - filho anterior com sepse neonatal precoce por GBS Quais os distúrbios hidroeletroliticos e metabólicos que alteram a função cardiovascular no

- comprometimento sistêmico da infecção: hipoatividade, distermia, apneias, oliguria, distensão abdominal e hipotensão arterial.

semanas * bacteriuria assintomática * ruptura de placenta > 18 h que apresentam febre 38°: PENICILINA CRSITALINA ou AMPICILINA ate o parto.

RX: infiltrado reticulo granular difuso HEMOGRAMA: leucocitose, neutrofilia OBS: fazer hemocultura, urinocultura ( + para infecções tardias) e punsão lombar ( em pacientes sintomáticos) CLINICA e DIAGNOSTICO -desconforto respiratório, taquipneia, taquicardia, choque, hipotermia, resíduos gástricos aumentados, distensão abdominal e vômitos. OBS: a sepse neonatal e a pneumonia por GBS manifestam-se geralmente dentro das primeiras 24-48 hrs.

TRATAMENTO:

EXAMES COMPLEMENTARES: - hemocultura - coprocultura - cultura de urina

AMPICILINA + GENTAMICINA

TRATAMENTO SEPSE NEONATAL PRECOCE: ampicilina + gentamicina SEPSE NEONATAL TARDIA: vancomicina + cefepime PROFILAXIA da sepse por S. Agalactiae ( GBS): GESTANTE: – PENICILINA G cristalina: 5 milhões IV de ataque, seguido de 2,5 a 3 milhões IV cada 4 hrs ate o parto ou AMPICILINA 2g IV dose de ataque, seguida de 1g cada 4 hrs. * todas as gestantes dever 299

* S. AUREUS

choque séptico? * ↓ Ca * Hipoglicemia * Acidose metabólica

- cultura do liquor

fazer o rastreamento para colonização do S. agalactiae (GBS) entre a 35ª e 37ª semana de gestação. Indicação de Profilaxia: 1- historia de sepse precoce em neonato anterior 2- cultura + para GBS 3- bacteriúria por GBS em qualquer trimestre gestacional 4- gestante com status desconhecido para GBS OU na presença de: * trabalho de parto prematuro < 37 semanas * ruptura prolongada de membranas  ≥  18  hrs * T° materna  intraparto  ≥   38° * teste intraparto para GBS ( +) OBS: se for parto Cesário e a gestante não entrou em trabalho de parto e ta com as membranas integras, NÃO tem necessidade de quimioprofilaxia. NEONATO: SINTOMATICO: Colher todos os exames e 300

SX. DA ASPIRAÇÃO MECONIAL Acomete RN a termo ou PÓS-TERMO (42 semanas ou mais), raramente antes das 37 semanas. Associações entre a pósmaturidade e doenças: 1- anencefálico 2- trissomia 16 e 18 3- sx de seckel

FISIOPATOLOGIA

FATORES DE RISCO

CLINICA e DIAGNOSTICO

- ↓ do fluxo placentário e hipoxemia→ ↑ peristaltismo intestinal e relaxamento esfincteriano → liberação de mecônio → aspiração meconial produz pneumonite química → hipoxemia, hipercapnia e acidose → pode haver inativação do surfactante.

- neonatos sobre risco de asfixia : sofrimento fetal agudo, pós-termo, CIUR, apresentação pélvica, macrossomia.

-RN PÓS-TERMO com desconforto respiratório GRAVE - RN com sinais de insuficiência nas 1ª hrs de vida - hiperdistensão do tórax DIAGNÓSTICO: liquido amniótico meconial + desconforto respiratório agudo + RX de tórax com infiltrado alveolar GROSSEIRO - Pneumotórax (30%) - Hiperinsuflação pulm. ( ↑ volume pulm)

iniciar AMPICILINA + GENTA ASSINTOMATICOS: C/ CORIOAMNIONITE materna: colher exames e iniciar ATB S/ CORIOAMNIONITE materna: *mãe que recebeu quimioprofilaxia > 4 hrs durante o trabalho de parto: observar o bebe por 48 hrs. *Mãe que não recebeu profilaxia : observar por 48 hrs e hemograma completo. TRATAMENTO - oxigenioterapia: CPAP - VM - ATB = ampi+ genta - surfactante COMPLICAÇÕES - Pneumotórax - sx da hipertensão pulmonar persistente ( tratamento é correção volêmica, uso de inotrópico pra manter a PAS > que a pressão pulmonar e vasodilatadores pulmonares seletivos ( oxido nítrico)

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TAQUIPNEIA TRANSITORIA DO RN É a dificuldade de reabsorção do liquido pulmonar após o nascimento. RN com idade gestacional A TERMO , com desenvolvimento pulmonar normal e por mais de 3 hrs mantém FR > 60.

FISIOPATOLOGIA

FATORES DE RISCO

CLINICA e DIAGNOSTICO

TRATAMENTO

- retardo na absorção do liquido pulmonar pelo sistema linfático - imagem de pulmão molhado

- parto Cesáreo SEM que a mãe tenha entrado em trabalho de parto. - macrossomia (>4 kg e percentil > 90) - gestação múltipla - sexo masculino - demora no clampeamento do Cordão

- taquipneia leve e transitória de rápida resolução RX: -↓ da transparência pulmonar - hiperinsuflaçao - liquido nas cissuras e DP pequenos - vasos linfáticos Perihiliares proeminentes - infiltrado algodanoso

- CPAP nasal ou capacete de O2 (hood) com FiO2 40%

Quais são as doenças crônicas encontradas como sequelas típicas de PREMATURIDADE EXTREMA e COMPLICAÇÃO do EXCESSO DE OXIGÊNIO no período neonatal? 1- Displasia Broncopulmonar: criança que depende de O2 por mais de 28 dias, sendo consequência tardia da oxigenioterapia e do trauma pela ventilação mecânica ( pressão e volume) ao parênquima pulmonar imaturo. 2- Retinopatia da Prematuridade: caracterizado por uma proliferação anormal dos casos sanguíneos retinianos. Em 90% dos casos esse processo se resolve espontaneamente.

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS DO NEONATO 1- SÍNDROME DE INSUFICIÊNCIA CARDÍACA (CIV) COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR É a cardiopatia congênita + COMUM!!! (30-35% dos casos) Nas CIVs ocorre um desvio de sangue da cavidade E ( de > pressão) para D ( de < pressão) FISIOPATOLOGIA As CIVs pode ser de 3 tipos, de acordo com sua localização: 1- perimenbranosa ( + comum-70%) 2- supracristal 3- muscular OBS: qual cardiopatia + frequente na SX. DE DOWN? Defeito do septo atrioventricular, cuja a clinica é igual a CIV. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL ( PCA) O canal arterial localiza-se logo após a emergência da artéria subclávia E, no arco

SEMIOLOGIA * CIV PEQUENA: a Pressão do VD é normal- paciente assintomático e com bom desenvolvimento pondero-estatural. * CIV MODERADA: a um hiperfluxo pulmonar e ↑ da sobrecarga de ambas camaras ventriculares- paciente com ICC sintomático + infecção respiratória de repetição e déficit pondero-estatural. * CIV GRANDE: o diâmetro da comunicação interventricular é = ou > que o diâmetro da aorta, a um grande ↑ da cavidade E. paciente com ICC GRAVE e congestão pulmonar. CLINICA: 1- Taquipneia ( FR > 60 em neonatos ate 2 meses; FR > 50 de 2 meses a 11 meses...) 2- dispneia: aleteo nasal, retração intercostal, subcostal; interrupção da mamada 2- taquicardia ( FC > 200 em neonatos) 3- precórdio hiperdinâmico 4- hepatomegalia 5- atraso de peso e estatura, sudorese e irritabilidade 6- ausculta pulmonar com roncos, estertores creptantes, chiado. SX. DE ELISENMENGER É a hipertensão vascular pulmonar desenvolvida por cardiopatias que cursam com hiperfluxo e congestão pulmonar prolongada ( CIV, CIA, PCA). - pode se auscultar um sopro holossistolico de regurgitação TRICUSPIDE, e a artéria pulmonar pode ta tão dilatada que sua pulsação pode ser observada através do exame físico. FISIOPATOLOGIA SEMIOLOGIA * Fisiologicamente ocorre seu fechamento funcional dentro de 12 horas de vida, e seu fechamento

1- Taquipneia ( FR > 60 em neonatos ate 2 meses; FR > 50 de 2 meses a 11 meses...)

EXAME FISICO - VE deslocado lateral e inferiormente. - frêmito paraesternal - sopro sistólico na borda esternal E inferior - B2 hiperfonético na CIV grande. - desdobramento da 2ª bulhas fisiológico. RX DE TÓRAX - cardiomegalia - artéria pulm. ↑ - intensificação da trama vascular pulmonar. ECG - sobrecarga ventricular - onda AT invertida em V1 indica ausência de hipertensão pulmonar, e onda T ascendente indica sua presença.

EXAME FISICO - PULSO PALMAR: é o grande valor diagnostico na diferenciação entre CIV e PCA no período 303

aórtico, conectando a anatômico se completa em 14 a 21 dias aorta e a artéria pulmonar. após o nascimento. *o PAC em RN a termo é decorrente de um defeito da camada endotelial e da camada muscular media. TRATAMENTO * o PAC em RN PREMATURO não se deve - INDOMETACINA ou a defeito estrutural, e sim a imaturidade IBUPROFENO e hipoxia, que ↓ a eficácia da contração - CIRURGIA ( fazer com ductal. Também pode ser considerada existe contraindicação ao uma complicação da doença da uso de indometacina ou o membrana hialina, pois a hipoxia , canal persistir aberto após acidose, ↑ da P. pulmonar por seu uso) vasoconstricção, hipotensão sistêmica e liberação de prostaglandina, fazem dilatação do canal.

2- dispneia: aleteo nasal, retração intercostal, subcostal; interrupção da mamada 2- taquicardia ( FC > 200 em neonatos) 3- precórdio hiperdinâmico 4- hepatomegalia 5- atraso de peso e estatura, sudorese e irritabilidade 6- ausculta pulmonar com roncos, estertores creptantes, chiado.

neonatal. - sopro sistolico na região infraclavicular E que irradia para Dorso, do tipo contínuo ou MAQUINÁRIA. - pulso de amplitude ↑ - pressão arterial divergente, onde a diastólica será baixa. - Cianose em MMII devido a resistência pulmonar > que a sistêmica.

OBS: o PAC é a cardiopatia congênita + frequentemente associada a infecção por RUBÉOLA durante a gestação.

COARCTAÇÃO DE AORTA – (CoA) - estreitamento em qualquer ponto da aorta.

SEMIOLOGIA

SEMIOLOGIA

RX de TÓRAX * ↑ das camaras E * intensificação da trama vascular pulmonar * ↑ da artéria pulmonar. TRATAMENTO

nas CoA graves, ocorre no período neonatal imediato, levando a um suprimento de sangue para os MMII do corpo ( não chega sangue nos MMII).

- Neonato que inicia quadro de ICC que coincide com a época de fechamento do canal arterial ( nas primeiras 36 hrs)- inicia o aparecimento dede uma SX. respiratória aguda ( taquipneia + dispneia + dificuldade para mamar+ taquicardia que vai piorando progressivamente), porem sem comprometimento das vias aéreas inferiores, descartando doenças do parênquima pulmonar. - CIANOSE em MMII→ AUSENCIA de PULSO PERIFÉRICO EM MMII.

- Mais freq. no sexo ♂ - na SX. de Tuner, 70% das meninas apresentam CaA associada a válvula aórtica bicúspide.

OBS: a CoA costuma esta associada a outros defeitos congênitos como da válvula aórtica bicúspide.

O tratamento é CIRURGICO, mas ate que se realize a cirurgia, se deve fazer o tratamento temporário e paliativo na tentativa de manter o canal arterial ABERTO ( pra salvar a vida da criança), administrando PROSTAGLANDINA E endovenosa, na tentativa de manter pérvio o canal arterial.

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2- SÍNDROME CIANÓTICA OBS: Como faço para DIFERENCIAR a origem da CIANOSE ( doença CARDÍACA ou DOENÇA RESPIRATORIA) no período neonatal? Nos bebês com cianose se deve realizar o TESTE DA HIPERÓXIA, consiste na administração de O2 a 100% por 5 a 10 minutos. Se houver um ↑ da Pao2 acima de 160 mmHg sugere ausência de cardiopatia congênita e provavelmente a cianose será se origem respiratória. * 2 GRANDES CAUSAS de Cardiopatias Congênitas Cianóticas: TETRALOGIA DE FALLOT ( + comum ) e TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS. TETRALOGIA DE FALLOT É Ca cardiopatia CIANÓTICA + COMUM!!! OBS: a posição de cócoras aumenta a resistência vascular periférica e assim reduz o shunt D/E,  “forçando”o  fluxo  de  saída   de sangue do VD para a artéria pulmonar.

TRATAMENTO O tratamento é CIRURGICO, mas ate que se realize a cirurgia, se deve fazer o tratamento temporário e paliativo na tentativa de manter o canal arterial ABERTO ( pra salvar a vida da criança), administrando PROSTAGLANDINA E endovenosa, na tentativa de manter pérvio o canal arterial.

FISIOPATOLOGIA 1-Obstrução do trato de saída do VD, devido a estenose pulmonar,que pode ser encontrada em graus variados de estenose. 2- CIV 3- Dextroposicionamento da aorta 4- Hipertrofia do ventrículo direito OBS: quando o VD se contrai , o sangue desoxigenado é desviado para a cavidade E pelo CIV, isso ocorre devido a estenose da artéria pulmonar, gerando CIANOSE.

SEMIOLOGIA * Obstrução GRAVE ao fluxo de saída do VD, devido a estenose grave da artéria pulmonar, leva a CIANOSE que aparece logo após o fechamento do PCA( canal arterial), – nas 1ªs 36 hrs de vida; ou seja, a perfusão pulmonar esta tão reduzida que a única fonte de fluxo era através do bypass de sangue da aorta para o ramo da pulmonar através do canal arterial ( PCA), isso assegura a vida do RN. * se a obstrução for LEVE e NÃO grave, as crianças poderam desenvolver uma sx. de ICC sem cianose, devido ao CIV. A medida que a criança cresce, a hipertrofia do infundíbulo do VD aumenta e aparece cianose ao longo do 1ª ano de vida. A crise de cianose geralmente tende a piorar após o CHORO.

EXAME FÍSICO - CIANOSE generalizada - dedos em baqueta de tambor nas crianças maiores. - desenvolvimento ponderoestatural prejudicado RX: - sinal de TAMANCO HOLANDÊS: ponta cardíaca acima do diafragma - área cardíaca NORMAL - arco pulmonar ESCAVADO - vasos pulmonares pouco desenvolvidos ( AUSENCIA de INFILTRADO PULMONAR E HIPOFLUXO PULMONAR) ECG: - hipertrofia do VD - onda T positiva em V1 - onda R proeminente nas derivações precordiais.

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TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS - Mais prevalente em: * filhos de MÃES DIABÉTICAS * Sexo ♂ * crianças com deleção do cromossomo 22q:11

FISIOPATOLOGIA

SEMIOLOGIA

EXAME FÍSICO

1- a aorta sai do VD 2- o tronco da artéria pulmonar sai do VE.

- CIANOSE nas PRIMEIRAS HORAS DE VIDA, momento que ocorre o fechamento de PAC ( canal arterial)→ leva a CIANOSE, taquicardia e piora do quadro em 12 a 24 hrs.→ choque circulatório.

- OBS: o TESTE DE HIPERÓXIA NÃO mostra melhora da cianose mesmo após administração de O2 a 100%.

OBS: o retorno venoso sistêmico segue do AD para VD e vai para TRATAMENTO: AORTA, e o sangue venoso O tratamento é CIRURGICO, mas pulmonar vai para o AE e VE, ate que se realize a cirurgia, se sendo ejetado na artéria deve fazer o tratamento pulmonar!!→ ocorre 2 circulações temporário e paliativo na em paralelo. SE NÃO houver tentativa de manter o canal mistura do sangue entre estas 2 arterial ABERTO ( pra salvar a vida circulações, seja através do PAC, da criança), administrando ou forame oval ou CIV, a PROSTAGLANDINA E endovenosa, sobrevida será IMPOSSIVEL, pois na tentativa de manter pérvio o não há sangue oxigenado na canal arterial. circulação periférica. 50% dos casos há CIV associado, minimizando o distúrbio!!!.

RX DE TÓRAX: - mediastino superior estreito - sombra  cardíaca  com  “formato   de  ovo” - fluxo pulmonar normal ou aumentado.

OUTRAS CARDIOPATIAS CONGENTIAS CIANÓTICAS menos importantes: 1- ATRESIA TRICUSPIDE: RN com CIANOSE + DESVIO de EIXO CARDÍACO para E ( normal é entre 0 e 90°, na atresia tricúspide desvia p/ - 30°). 2- SX. DO CORAÇÃO E HIPOPLÁSICO: CIANOSE + sinais de insuficiência de VD ( hepatomegalia)

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ICTERICIA NEONATAL

ICTERICIA FISIOLOGICA

Coloração amarelada na pele e mucosa, por ↑ da fração INDIRETA ou lipossolúvel da bilirrubina. A grande complicação dos níveis elevados de BI, é cruzar a BHE produzindo efeito toxico, levando a um quadro de encefalopatia bilirrubinica ou KERNICTERUS(níveis superiores a 25mg/dl), como manifestação crônica apresenta: - déficit auditivo neurosensorial - desordens de movimento ( atetose, balismo, tremor) - disfunção oculomotora

- reflexo da > produção de bilirrubina INDIRETA pela degradação de hemácias fetais, que tem uma sobrevida mais curta que a do adulto. - Limitação transitória da captação e conjugação hepática. - pico no 2ª ao 4ª dia de vida, atinge um valor de 5-6mg/dl, podendo chegar a 12mg/dl e caindo para níveis < 2mg/dl entre o 5ª e 7ª dia. OBS: nos prematuros a captação e conjugação de bilirrubina é mais lenta, e o pico de BI ocorre no 4ª e 7ª dia alcançando valores de 15mg/dl e permanecem ate a 2ª semana

PRINCIPAL CAUSA DE ICTERICA É? - anemia hemolítica por incompatibilidade de RH e grupo sanguíneo ABO - anemia auto-imune - esferocitose hereditária - deficiência de G6PD

ICTERICIA PATOLOGICA

ICTERICIA DO LEITE MATERNO. 2 formas: * apresenta umas das PRECOCE: ictérica do seguintes características: aleitamento materno= 1- inicio antes de 24 hrs ocorre ↑ da BI de vida. TARDIA: ictérica do leite 2- velocidade de aumento: materno= ocorre ao redor > 5mg/dl/dia nas 24h ou de 4ª dia, ao invés de 0,5mg/dl/hr ocorrer a queda da 3- BI > 12mg/dl ( a termo) bilirrubina como ou > 15 (pré-termo) esperada, a concentração 4- icterícia persistente ( > de bilirrubina continua ↑ 8 dias em RN termo e > 14 ate o 14ª dia de vida, dias em pré-termo) podendo chegar a 205- icterícia as custas de ↑ 30mg/dl, depois disso BD > 2 mg/dl começa cair lentamente 6- associado a alterações ate a 12 semana de vida. clinicas: Não apresenta alteração (hepatoesplenomegalia, da função hepática ou de palidez, petequias) hemólise. Para confirmar 7- associado a historia se realiza prova familiar de anemia terapêutica , suspende o hemolítica ou leite materno por 24-48 incompatibilidade ABO ou hrs, assim a bilirrubina RH com sinais de cai rapidamente, hemólise. podendo ocorrer discreto aumento na reintrodução OBS: icterícia neonatal as do leite materno, porem custas de BD é sempre não atingindo valores patológica. como os anteriores. OBS: os bebes permanecem SAUDÁVEIS e com BOM GANHO DE PESO!!

TRATAMENTO FOTOTERAPIA Aplicação de luz de alta intensidade, função de converter a bilirrubina toxica , atreves da fotoisomerização , em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina. A BI se transforma em lumirrubina que é solúvel em H2O e sai pela urina. EXSANGUINEOTRANSFUSÃO OBS: hematocrito  ≥  a 65%→ POLICETEMIA + com a clinica de irritabilidade, letargia, taquipneia, desconforto respiratório, cianose, dificuldade de alimentar, hiperbilirrubinemia, hipoglicemia. + freq. Em crianças a termo e PIG. * P/ Paciente sintomático ( independente do Ht) OU Hto>70% ( mesmo na ausência de sintomas)→ fazer exanguineotransfusão parcial.

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Diagnostico diferencial de icterícia q se inicia após a 1ª semana de vida: - icterícia do leite materno - sepse - galactosemia ( não pode amamentar do leite materno) - hipotireodismo - atresia das vias biliares ( exame: BIOPSIA HEPATICA - hepatites

* Cerca de 60% do RN tem icterícia na 1ª semana. - A progressão da icterícia é craniocaudal→ ZONAS de KRAMER: * zona I: cabeça e pescoço * II: tronco ate umbigo *III: hipogástrio ate coxa *IV: joelhos ate tornozelo e cotovelos ate o punho *V: mãos e Pés SX. de Crigler- Najar tipo I: Deficiência por ausência TOTAL da enzima glucoroniltransferase. Não converte BI em BD.

HIPOGLICEMIA Toda nível glicêmico abaixo de 40 mg/dl. OBS: RN prematuros tem diminuição da reserva de glicogênio hepático . OBS: o HIPERinsulinismo congênito é a causa + COMUM de hipoglicemia PERSISTENTE na infância, que cursa com níveis elevados de pepitideo C no momento da hipoglicemia;

EXAMES PRA INVESTIGAR ICTERICA PRECOCE: - bilirrubina total e frações - tipagem sanguínea - coombs direto - hematocrito ou hemoglobina - hematoscopia - contagem de reticulocitos - sorologia pra grupo de doenças TORCHS - US abdominal e das vias biliares - biopsia

ETIOPATOGENIA I- hipoglicemia HIPERinsulinemica - filho de mãe diabética - eritroblastose fetal - RN GIG de mãe obesa - sx de beckwith-wiedemann II- hipoglicemia secundaria e ↑ da demanda metabólica - hemorragia intra-craniana - sepse; RN asfixiado - cardiopatia congênita cianótica III- hipoglicemia por redução das reservas

CLINICA - tremores - choro fraco - cianose - hipoatividade - CONVULSÕES - recusa de dieta - apneia - movimentos oculares e abalos OBS: uma das causas + comum de CONVULSÃO NO NEONATO, principalmente neonato GIG ( mães diabéticas) é a

* Hematocrito entre 60-70% + Assintomático: fazer aumento de volume de liquido, e uma nova coleta de hematocrito em 4-6 hrs. OBS: qual DROGA usada no FINAL da gestação pode levar ao surgimento de Kernicterus? SULFONAMIDAS.

TRATAMENTO - FASE AGUDA: Glicose a 10%- 2ml/kg EV Na presença de convulsões: 4ml/kg EV - MANUTENÇÃO: taxa de infusão de glicose 8 mg/kg/minuto - em caso refratário as medidas anteriores, avaliar corticoide ( hidrocortisona), octreotide e diazoxido.

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necessidade de altas taxas de infusão de glicose para prevenir a hipoglicemia, ausência de cetonia ou acidose. Geralmente são filhos de mães diabéticas.

- RN PIG - RN prematuro - gêmeos discordantes IV- hipoglicemia por defeitos genéticos ou metabólicas - def. enzimática

HIPOGLICEMIA. OBS: durante a vida fetal, os filhos de mães diabéticas estão expostos a ALTOS níveis de glicemia e em resposta a isso se tornam HIPERinsulinêmicos. Imediatamente após o nascimento os níveis de insulina ainda estão altos, mas há uma interrupção abrupta de glicose, levando a HIPOGLICEMIA.

OBS: a causa metabólica + comum de crise convulsiva em RN é: HIPOGLICEMIA.

PRINCIPAIS SÍNDROMES GENÉTICAS SX. DE DOWN

SX. DE EDWARDS SX. DE PATAU SX. DE TUNER

SX. DE WILLIAMS SX. DO X-FRÁGIL

Fissura palpebral obliquas com inclinação ascendentes, orelhas pequenas, língua protusa, face achatada, manchas de Brushfield na íris, prega palmar única ( prega simiesca), hipoplasia da falange média do 5ª dedo com clinodactilia, mãos pequenas e dedos curtos, retardo mental, HIPOTONIA e sinal de sandália nos pés, pele redundante na nuca, BAIXA ESTATURA + cariótipo revelando a TRISSOMIA do cromossomo 21. * apresenta > incidência de hipotireoidismo, leucemias, DM, obesidade, doença Alzheimer, doença celíaca. OBS: qual cardiopatia + frequente na SX. DE DOWN? Defeito do septo átrio-ventricular. Orelhas malformadas e baixo implantadas, dedos das mãos sobrepostos, pelve estreita, calcanhar proeminentes, micrognatia + cariótipo revelando a TRISSOMIA do 18. Hipotelorismo ocular, microftalmia, fenda labiopalatina, orelhas malformadas, polidactilia + cariótipo revelando TRISSOMIA do 13. Baixa implantação das linhas do cabelo na nuca, orelha baixa implantada, pescoço curto e alado, pele redundante na nuca, LINFEDEMA de mãos e pés, baixa estatura, tórax em escudo, cubito valgo, ausência do cromossomo X ou Y- disgenesia gonodal- hipogonadismo hipergonadotrofico , rins em ferradura + cariótipo 45 X0 – SEMPRE É NO SEXO FEMININO!!! Não existe dx. de Turner do sexo masculino!!! OBS: NÃO apresenta retardo mental!!! Ponte nasal achatada, aletas nasais largas, filtro labial longo, lábios grossos, região periorbitária espessa + detecção da microdeleção do cromossomo 7 Fronte proeminente, face fina e longa, mandíbula proeminente, orelhas grandes. É considerada das causas hereditárias + comuns de retardo mental. Acomete + o sexo ♂ 309

INFECÇÕES CONGÊNITAS DO RN ( TORCHS ) SÍFILIS CONGÊNITA Treponema pallidum OBS: a taxa de transmissão sem tratamento é de 100 %, por via transplacentaria ou perinatal, principalmente nas fases 1ª e 2ª da doença. E já na fase tardia ou 3ª fase a taxa de transmissão é de 30%. OBS: a sífilis NÃO transmite pelo leite materno!!!

TOXOPLASMOSE CONGÊNITA Transmissão transplacentaria.

CMV CONGÊNITA Transmissão transplacentaria. RUBÉOLA O risco de transmissão fetal é > no inicio ( 80%) e no termino da gravidez ( 100%(. HERPES SIMPLES

* Mães com sífilis que NÃO foi tratada ou tratada num período MENOR que 30 dias antes do parto→ o RN é considerado com sífilis congênita. CLINICA: * PERIOSTITE – espessamento extenso e bilateral do cortical da diáfise- ossos longos * OSTEOCONDRITE METAFISÁRIA ( sinal RX + encontrado) * LESÕES CUTÂNEAS: pênfigo palmo-plantar - descamação, condilomas planos. * CORIZA SEROSANGUINOLENTA - Fazer 4 exames no RN: - VDRL do sangue periférico - RX de ossos longos - Hemograma - Punção lombar ( liquor) - TRATAMENTO: * SEM ALTERAÇÃO LIQUÓRICA: penicilina G CRISTALINA 50.000/kg/dose EV por 10 dias 2 x dia OU Penicilina Procaina 50.000 dose única diária x-por 10 dias * COM ALTERAÇÃO DO LIQUOR: Penicilina G CRISTALINA IV por 10 dias. * RN ASSINTOMÁTICO e TODOS os exames NORMAIS: dose ÚNICA de penicilina BENZATINA ( 50.000 U/Kg)- IM + acompanhamento do RN. - CLINICA: TRÍADE DE SABIN: * CORIORRETINITE – 60-80% * CALCIFICAÇÕES INTRACRANIANAS DISSEMINADAS ( DIFUSAS) * HIDROCEFALIA- MICROCEFALIA Obs: dos RN infectados 50% serão assintomáticos. - TRATAMENTO: PIRIMETAMINA + SULFADIAZINA + ÁCIDO FÓLICO por 1 ano. Acrescentar CORTICÓIDE ( PREDINISONA) na presença de coriorretinite OU hiperproteinorraquia. - CLINICA: * CALCIFICAÇÕES INTRACRANIANAS PERIVENTRICULARES * SUDEZ NEUROSSENSORIAL ( o CMV é a principal causa de surdez de causa viral na infância) - TRATAMENTO: ganciclovir por 6 semanas. - CLINICA: * CATARATA * RETINOPATIA com  aspecto  “sal  e  pimenta” * Persistência do canal arterial ( cardiopatia congênita do RN presente na infecção por rubéola na gestação) * SURDEZ OBS: é a infecção congênita + associada a CIUR. - CLINICA: * VESÍCULAS CUTÂNEAS 310

Transmissão transplacentaria e perinatal. VARICELA Risco de transmissão fetal é de 25%

HIV É transmitida por via transplacentaria ( 35%principalmente nas ultimas semanas de gestação) , perinatal ( durante o trabalho de parto cerca 65%) e através do leite materno ( 7-22%)

* ALTERAÇOES OCULARES * MICRO E HIDROCEFALIA - TRATAMENTO: aciclovir por 14 a 21 dias. quando a mãe pega varicela 5 dias ANTES do PARTO até 48 hrs após →  o  RN  é considerado com Varicela Congênita. - RN pós-parto: fazer uso de IMUNOGLOBULINA especifica e leite materno ordenhado ou pasteurizado ( CONTRAINDICADO o ALEITAMENTO MATERNO) a partir de um banco de leite. Na fase das crostas o bebê já pode voltar a ter contato com a mãe. - durante a internação, requer quarto isolado com fluxo de ar e pressão negativa e uso de mascara de proteção contra aerossol. - CLÍNICA: * HIPOPLASIA DE MEMBROS * lesões cutâneas * microftalmia, catarata, atrofia óptica - o teste de HIV deve ser realizado em TODAS as gestantes na 1ª consulta e no 3ª trimestre. - TODA gestante HIV (+) deve tomar a partir da 14ª semana de gestação ate o seu termino com terapia tríplice de antirretroviral- TARV ( Zidovudina + Lamivudina + Lopinavir + Ritonavir) - fazer a contagem de CD4 e carga viral trimestral; alem de hemograma, enzimas hepáticas mensalmente. - qual antirretroviral NÃO é permitido usar durante a gravidez soropositivas devido efeito teratogênico? EFAVIRENZ - Se deve manter baixas a contagem de leucócitos T CD4 e carga viral abaixo de 1000 ate o parto. Repetir na 34ª semana contagem de CD4 e carga viral : - se tiver < de 1.000→ pode fazer parto VAGINAL e fazer AZT ( zidovudina) durante o trabalho de parto ate a ligadura do cordão umbilical e dar XAROPE de AZT para o bebê por 6 SEMANAS. Após 6 semanas iniciar Sulfametaxazol-trimetropim ate 1 ano de idade. - se a carga viral tiver > 1000 ou carga viral desconhecida ou paciente que durante a gestação só fez uso de terapia monoterapia ( AZT) ou gestante HIV (+) NÃO tratada → fazer parto CESÁRIANA ELETIVA ( ou seja, cesariana realizada com membranas integras e antes do inicio do trabalho de parto- ate 3 a 4 cm de dilatação)iniciar AZT endovenoso pelo ao menos 3 hrs antes da cesária. CUIDADOS COM RN: - banho imediato após o nascimento - NÃO amamentar, alimentar com formula infantil 311

- Administrar AZT solução oral nas primeiras 24 hrs após nascimento ate a 6ª semana de vida - fazer profilaxia a partir da 6ª semana ate 1 ano de idade, para prevenir pneumonia pelo Pneumocystis jjrovecii com SMZ+TMP - o RN deve ficar com a mãe em alojamento conjunto - esta contraindicado fazer amamentação por outra mulher

*ALTERAÇÕES CUTÂNEAS BENIGNAS NO PERÍODO NEONATAL MANCHAS SALMÃO MANCHA MONGÓLICA ERITEMA TÓXICO NEONATAL MELANOSE PUSTULOSA

MILLIUM SEBÁCEO MILIÁRIA

- manchas de cor RÓSEA; localizada na GLABELA, PÁLBEBRA ou NUCA, que se ACENTUAM COM CHORO e desaparece com passar dos meses. São decorrentes de ectasia capilar. - coloração AZUL-ACINZENTADA; mais comum na região SACRAL. Mais comum na raça negra ou asiáticos. Ocorre devido a persistência de melanócitos na derme. - surge no 2ª dia de vida, são lesões MÁCULO-PAPULARES ( tipo picada de pulga) ou PUSTULOSAS, acomete principalmente o tronco e região glútea, POUPANDO A REGIÃO PALMO-PLANTAR. Desaparece em 1 semana. - VESÍCULAS e PÚSTULAS, + comum na RAÇA NEGRA, presente já ao nascimento e NÃO POUCA a região palmoplantar. Após 2-3 dias as lesões desaparecem, deixando tipicamente pequenas máculas HIPERCRÔMICAS com um COLARETE DE ESCAMAS BRANCAS. - são PÁPULAS AMARELO-ESBRANQUIÇADAS, que aparecem na fronte, asas do nariz e genitália, correspondem a pequenos CISTOS por retenção de QUERATINA, causado por obstrução dos folículos pilosebácios. - surge geralmente após 7 DIAS DO NASCIMENTO, são VESÍCULAS puntiforme, decorrente da OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SUOR e ruptura das glândulas sudoríparas écrinas. O nível de obstrução determina a forma clinica: 1- FORMA CRISTALINA: somente VESÍCULAS 2- FORMA RUBRA: obstrução + profunda, VESICULAS + PÚSTULA + ERITEMA. OBS: a miliária desaparece com compressas frias e resfriamento do ambiente.

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