Résumé Médecine 3

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Bien sûr l'argent n'a pas d'odeur… mais pas d'odeur me monte au nez… – J.B.

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

SOMMAIRE SEMIOLOGIE  .................................................................................................................................................  10   ACOUPHENES  ....................................................................................................................................................  11   AGITATION  .........................................................................................................................................................  12   ARRET  CARDIO-­‐RESPIRATOIRE  ...........................................................................................................................  14   ARTHRITES  .........................................................................................................................................................  20   ASCITE  ................................................................................................................................................................  23   ASTHENIE  –  "GROSSE  FATIGUE"  .........................................................................................................................  24   CEPHALEES  ET  FACIALGIES  (SUB)-­‐AIGUËS  ..........................................................................................................  26   CEPHALEES  ET  FACIALGIES  CHRONIQUES  ..........................................................................................................  31   CONSTIPATION  ..................................................................................................................................................  33   DEFICITS  (SENSITIVO)-­‐MOTEURS  (SUB)-­‐AIGUS  DES  MEMBRES  ..........................................................................  36   DIARRHEE  AIGUE  ...............................................................................................................................................  38   DIARRHEES  CHRONIQUES  ..................................................................................................................................  44   DIPLOPIE  ............................................................................................................................................................  47   DOULEURS  ABDOMINALES  AIGUES  ...................................................................................................................  51   DOULEURS  THORACIQUES  AIGUES  ....................................................................................................................  61   DYSPEPSIE  ..........................................................................................................................................................  65   DYSPHAGIE  ........................................................................................................................................................  67   DYSPNEE  ............................................................................................................................................................  69   EPISTAXIS  ...........................................................................................................................................................  72   ERYTHEME  NOUEUX  ..........................................................................................................................................  73   ETATS  DE  CHOC  ..................................................................................................................................................  75   EXOPHTALMIES  .................................................................................................................................................  81   FIEVRES  D'ORIGINE  INDETERMINEE  ..................................................................................................................  83   GROSSE  BOURSE  /  BOURSE  DOULOUREUSE  ......................................................................................................  88   HALLUCINATIONS  ..............................................................................................................................................  91   HEMATURIE  .......................................................................................................................................................  93   HEMOPTYSIE  ......................................................................................................................................................  96   HEMORRAGIES  DIGESTIVES  BASSES  ..................................................................................................................  98   HEMORRAGIES  DIGESTIVES  HAUTES  ...............................................................................................................  101   HYPERHIDROSES  -­‐  HYPERSUDATIONS  ..............................................................................................................  103   HYPOTHERMIE  .................................................................................................................................................  106   HYPOACOUSIES  –  SURDITES  ............................................................................................................................  109   HYPOTENSION  ORTHOSTATIQUE  .....................................................................................................................  112   ICTERES  ............................................................................................................................................................  116   INFLAMMATION  PALPEBRALE  AIGUE  ..............................................................................................................  118   MALAISES,  LIPOTHYMIES,  SYNCOPES  ..............................................................................................................  119   OEDEMES  .........................................................................................................................................................  122   ŒIL  ROUGE  –  DOULOUREUX  ............................................................................................................................  125   OTALGIES  ET  OTITES  ........................................................................................................................................  127   PALPITATIONS  .................................................................................................................................................  129   PARALYSIES  FACIALES  ......................................................................................................................................  130   PATIENT  FEBRILE  OU  SUSPECT  D'INFECTION  AUX  URGENCES  .........................................................................  132   POLYURIE-­‐POLYDYPSIE  ET  DIABETE  INSIPIDE  ...................................................................................................  133   PRURIT  .............................................................................................................................................................  135   PURPURA  AIGU  ................................................................................................................................................  138   SYNDROMES  OCCLUSIFS  ..................................................................................................................................  140   TOUX  ...............................................................................................................................................................  144   TRAUMAS  OCULAIRES  .....................................................................................................................................  146   TREMBLEMENTS  ..............................................................................................................................................  148   TROUBLES  COGNITIFS  AIGUS  ...........................................................................................................................  155   TROUBLES  DE  LA  MARCHE  ET  DE  L'EQUILIBRE  .................................................................................................  160   TROUBLES  DE  LA  VISION  D'APPARITION  BRUTALE  (HORS  CONTEXTE  TRAUMATIQUE)  ...................................  164   TROUBLES  DE  L'OCULOMOTRICITE  EXTRINSEQUE  ...........................................................................................  173   3

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 TROUBLES  DE  L'OCULOMOTRICITE  INTRINSEQUE  ET  ANOMALIES  PUPILLAIRES  .............................................  178   VERTIGES  .........................................................................................................................................................  183   VOMISSEMENTS  ..............................................................................................................................................  190   GRANDS  SYNDROMES  NEUROLOGIQUES  ....................................................................................................  193   SYNDROME  CONFUSIONNEL  ...........................................................................................................................  194   SYNDROMES  MEDULLAIRES  ............................................................................................................................  197   SYNDROMES  MENINGES  ..................................................................................................................................  200   HYPERTENSION  INTRACRANIENNE  ..................................................................................................................  207   HYPOTENSION  INTRACRANIENNE  ...................................................................................................................  212   SYNDROME  CEREBELLEUX  ...............................................................................................................................  213   SYNDROME  FRONTAL  ......................................................................................................................................  215   SYNDROMES  NEUROLOGIQUES  PERIPHERIQUES  :  MONONEUROPATHIES  .....................................................  217   SYNDROMES  NEUROLOGIQUES  PERIPHERIQUES  :  POLYNEUROPATHIES  ........................................................  226   TROUBLES  DE  LA  VIGILANCE  ............................................................................................................................  227   ANOMALIES  SANGUINES  .............................................................................................................................  236   ANEMIES  ..........................................................................................................................................................  237   AUGMENTATION  DE  L'ACTIVITE  DES  PHOSPHATASES  ALCALINES  (PAL)  ..........................................................  239   AUGMENTATION  DE  L'ACTIVITE  DES  TRANSAMINASES  ...................................................................................  240   CHOLESTASE  ....................................................................................................................................................  241   COAGULATION  INTRAVASCULAIRE  DISSEMINEE  (CIVD)  ..................................................................................  243   HYPOGLYCEMIE  (SUSPICION  D')  ......................................................................................................................  245   NEUTROPENIES  ................................................................................................................................................  249   PAN-­‐  ET  BICYTOPENIES  ....................................................................................................................................  252   THROMBOCYTOPENIE  .....................................................................................................................................  254   TROUBLES  ACIDO-­‐BASIQUES  ET  GAZ  SANGUINS  .............................................................................................  257   TROUBLES  DE  L'HEMOSTASE  ...........................................................................................................................  262   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPERCALCEMIES  (CA  >  2,7  MMOL/L)  ...........................................................................  265   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPERKALIEMIES  (K  >  5  MMOL/L)  .................................................................................  267   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPERMAGNESEMIES  (MG  >  0,95  MMOL/L)  .................................................................  268   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPERNATREMIES  (NA  >  145  MMOL/L)  .........................................................................  269   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPERPHOSPHOREMIES  (P  >  1,45  MMOL/L)  .................................................................  270   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPOCALCEMIES  (CA  <  2  MMOL/L)  ...............................................................................  271   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPOKALIEMIES  (K  <  3,5  MMOL/L)  ...............................................................................  273   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPOMAGNESEMIES  (MG  <  0,7  MMOL/L)  .....................................................................  275   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPONATREMIES  (NA  <  135  MMOL/L)  ..........................................................................  276   TROUBLES  IONIQUES  –  HYPOPHOSPHOREMIES  (P  <  0,9  MMOL/L)  ....................................................................  280   ANOMALIES  DES  AUTRES  LIQUIDES  BIOLOGIQUES  ......................................................................................  281   PROTEINURIE  ...................................................................................................................................................  282   AUTRES  EXAMENS  COMPLEMENTAIRES  ......................................................................................................  284   ELECTROCARDIOGRAMME  ..............................................................................................................................  285   EPREUVES  FONCTIONNELLES  RESPIRATOIRES  (EFR)  ........................................................................................  289   NEUROLOGIE  –  ALCOOLISME  –  COMPLICATIONS  NEUROLOGIQUES  ............................................................  292   NEUROLOGIE  –  ANOMALIES  DU  DEVELOPPEMENT  .....................................................................................  297   CRANIOSTENOSES  ...........................................................................................................................................  298   NEUROLOGIE  –  ATAXIES  CEREBELLEUSES  ....................................................................................................  303   NEUROLOGIE  –  CANCEROLOGIE  ET  TUMEURS  .............................................................................................  307   LYMPHOMES  INTRACRANIENS  ........................................................................................................................  308   MENINGIOMES  INTRACRANIENS  .....................................................................................................................  312   MENINGITES  TUMORALES  ...............................................................................................................................  317   METASTASES  CEREBRALES  ...............................................................................................................................  319   4

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 NEUROFIBROMATOSE  DE  TYPE  1  .....................................................................................................................  323   NEUROFIBROMATOSE  DE  TYPE  2  .....................................................................................................................  327   NEUROFIBROMATOSE  DE  TYPE  3  =  SCHWANNOMATOSE  ...............................................................................  329   SYNDROMES  NEUROLOGIQUES  PARANEOPLASIQUES  ....................................................................................  330   TUMEURS  CEREBRALES  –  GENERALITES  ..........................................................................................................  336   TUMEURS  CEREBRALES  DE  L'ENFANT  –  QQ  SPECIFICITES  ................................................................................  343   TUMEURS  SPINALES  –  GENERALITES  ...............................................................................................................  345   NEUROLOGIE  –  CEPHALEES  ET  FACIALGIES  CHRONIQUES  ............................................................................  347   ALGIES  VASCULAIRES  DE  LA  FACE  ET  AUTRES  CEPHALEES  TRIGEMINO-­‐AUTOSOMIQUES  ...............................  348   CEPHALEES  DE  TENSION  ..................................................................................................................................  349   CEPHALEES  DU  SYNDROME  POST-­‐TRAUMATIQUE  ..........................................................................................  351   CEPHALEES  PAR  ABUS  D'ANTALGIQUES  ..........................................................................................................  352   MALFORMATIONS  CERVICO-­‐OCCIPITALES  ET  CERVICARTHROSE  ....................................................................  353   MIGRAINES  ......................................................................................................................................................  354   NEVRALGIES  .....................................................................................................................................................  356   NEUROLOGIE  –  DEMENCES  .........................................................................................................................  357   DEMENCES  .......................................................................................................................................................  358   NEUROLOGIE  –  ENCEPHALOPATHIES  ...........................................................................................................  362   GENERALITES  ET  ELEMENTS  D'ORIENTATION  ETIOLOGIQUE  ...........................................................................  363   NEUROLOGIE  –  EPILEPSIES  ..........................................................................................................................  366   CRISES  EPILEPTIQUES  –  PRISE  EN  CHARGE  EN  URGENCE  ET  INSTAURATION  D'UN  TRAITEMENT  DE  FOND  .....  367   EPILEPSIES  .......................................................................................................................................................  371   NEUROLOGIE  –  INFECTIONS  ET  MALADIES  TRANSMISSIBLES  .......................................................................  374   ABCES  CEREBRAUX  ET  EMPYEMES  INTRACRANIENS  ........................................................................................  375   ENCEPHALITES  .................................................................................................................................................  379   ENCEPHALOPATHIES  SPONGIFORMES  TRANSMISSIBLES  HUMAINES  =  EST  =  MALADIES  A  PRIONS  ................  382   MENINGITES  AIGUES  .......................................................................................................................................  391   MENINGITES  CHRONIQUES  .............................................................................................................................  393   NEUROLOGIE  –  MYELOPATHIES  NON  TRAUMATIQUES  ...............................................................................  394   MYELOPATHIES  COMPRESSIVES  NON  TRAUMATIQUES  ..................................................................................  395   MYELOPATHIES  (MYELITES)  "AIGUES"  TRANSVERSES  ......................................................................................  401   NEUROLOGIE  –  MYOPATHIES  ET  PATHOLOGIE  DE  LA  JONCTION  NEURO-­‐MUSCULAIRE  ...............................  403   GENERALITES  ...................................................................................................................................................  404   DYSTROPHIES  MUSCULAIRES  ..........................................................................................................................  405   MYOPATHIES  METABOLIQUES  .........................................................................................................................  407   MYOTONIES  NON  DYSTROPHIQUES  ................................................................................................................  408   POLYMYOSITES  ET  DERMATOMYOSITES  .........................................................................................................  410   MYOSITE  A  INCLUSIONS  ...................................................................................................................................  411   MYOPATHIES  ENDOCRINIENNES  .....................................................................................................................  412   SYNDROMES  MYASTHENIQUES  .......................................................................................................................  413   MYOPATHIES  MEDICAMENTEUSES  .................................................................................................................  416   NEUROLOGIE  –  NEUROPATHIES  PERIPHERIQUES  ........................................................................................  417   NEUROPATHIES  FOCALES  ................................................................................................................................  418   ATTEINTES  MULTIPLES  DES  NERFS  CRANIENS  ..................................................................................................  431   NEUROLOGIE  –  MALADIE  DES  NOYAUX  DE  LA  BASE  ....................................................................................  434   CHOREE  DE  HUNTINGTON  ...............................................................................................................................  435   MALADIE  DE  PARKINSON  .................................................................................................................................  437   SYNDROMES  PARKINSONIENS  .........................................................................................................................  443   5

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIE  DU  MOTONEURONE  ......................................................................................  444   MALADIES  DEGENERATIVES  DU  MOTONEURONE  ...........................................................................................  445   NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIE  NEURO-­‐VASCULAIRE  .....................................................................................  447   AVC  :  SCHEMAS  DE  PRISE  EN  CHARGE  EN  URGENCE  ET  GENERALITES  .............................................................  448   AVC  ISCHEMIQUES  ARTERIELS  .........................................................................................................................  459   AVC  :  THROMBOSES  VEINEUSES  CEREBRALES  .................................................................................................  475   AVC  HEMORRAGIQUES  ....................................................................................................................................  478   ACCIDENTS  VASCULAIRES  MEDULLAIRES  ........................................................................................................  484   ANGIOPATHIES  AMYLOÏDES  CEREBRALES  .......................................................................................................  488   DISSECTION  DES  ARTERES  CERVICO-­‐ENCEPHALIQUES  ....................................................................................  491   ENCEPHALOPATHIES  HYPERTENSIVES  .............................................................................................................  494   PATHOLOGIE  ATHEROSCLEREUSE  SUPRA-­‐AORTIQUE  ......................................................................................  496   SIDEROSE  SUPERFICIELLE  DU  SNC  ....................................................................................................................  498   VASCULITES  LIMITEES  AU  SYSTEME  NERVEUX  .................................................................................................  499   NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIES  INFLAMMATOIRES  DEMYELINISANTES  DU  SNC  ............................................  500   ENCEPHALOMYELITE  AIGUE  DISSEMINEE  (ADEM)  ...........................................................................................  501   NEUROMYELITES  OPTIQUES  (NMO)  ................................................................................................................  502   SCLEROSE  EN  PLAQUE  (SEP)  .............................................................................................................................  505   NEUROLOGIE  –  TRAUMAS  CRANIENS  ..........................................................................................................  513   TRAUMAS  CRANIENS  .......................................................................................................................................  514   CANCEROLOGIE  ..........................................................................................................................................  518   CANCERS  BRONCHO-­‐PULMONAIRES  PRIMITIFS  ..............................................................................................  519   CANCER  COLO-­‐RECTAL  ....................................................................................................................................  523   CANCER  DE  LA  PROSTATE  ................................................................................................................................  527   CANCER  DU  SEIN  ..............................................................................................................................................  530   HEPATOCARCINOME  .......................................................................................................................................  534   MYELOME  MULTIPLE  (MM)  .............................................................................................................................  536   PRINCIPALES  COMPLICATIONS  EN  CANCEROLOGIE  .........................................................................................  540   CARDIOLOGIE  ET  PATHOLOGIE  VASCULAIRE  ...............................................................................................  549   ANEVRISMES  ARTERIELS  ..................................................................................................................................  550   AOMI  (ARTERIOPATHIE  OBLITERANTE  DES  MEMBRES  INFERIEURS)  ................................................................  554   ARYTHMIES  ......................................................................................................................................................  557   CARDIOMYOPATHIES  .......................................................................................................................................  570   CORONOPATHIES  =  CARDIOPATHIES  ISCHEMIQUES  ........................................................................................  575   DISSECTION  AORTIQUE  ....................................................................................................................................  584   ENDOCARDITES  INFECTIEUSES  ........................................................................................................................  588   HYPERTENSION  ARTERIELLE  ............................................................................................................................  592   HYPERTENSION  ARTERIELLE  PULMONAIRE  .....................................................................................................  600   INSUFFISANCE  CARDIAQUE  .............................................................................................................................  603   ISCHEMIE  AIGUE  DES  MEMBRES  INFERIEURS  ..................................................................................................  612   MYOCARDITES  (SUB)-­‐AIGUËS  ..........................................................................................................................  616   PERICARDITES  ET  AUTRES  PATHOS  DU  PERICARDE  .........................................................................................  618   TAKO-­‐TSUBO  ...................................................................................................................................................  621   "TAKO  TSUBO  INVERSE"  =  SQUID  SYNDROME  .................................................................................................  622   VALVULOPATHIES  ............................................................................................................................................  623   ENDOCRINOLOGIE  ......................................................................................................................................  629   ACROMEGALIE  .................................................................................................................................................  630   DIABETE  ...........................................................................................................................................................  632   HYPERALDOSTERONISMES  ..............................................................................................................................  653   HYPERCORTICISMES  (SYNDROMES  DE  CUSHING)  ............................................................................................  656   6

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 HYPERPARATHYROÏDIES  ET  METABOLISME  PHOSPHOCALCIQUE  ...................................................................  659   HYPERTHYROÏDIE  .............................................................................................................................................  662   HYPOTHYROIDIE  ..............................................................................................................................................  668   INSUFFISANCE  (CORTICO)-­‐SURRENALIENNE,  HYPOALDOSTERONISME  ET  SYNDROMES  ADRO-­‐GENITAUX  ....  673   PHEOCHROMOCYTOME  ET  PARAGANGLIOMES  SECRETANTS  .........................................................................  680   GASTRO-­‐ENTEROLOGIE  ...............................................................................................................................  682   ADENITE  (=  ADENOLYMPHITE)  MESENTERIQUE  ..............................................................................................  683   ANGIODYSPLASIES  DIGESTIVES  ........................................................................................................................  684   APPENDAGITES  ................................................................................................................................................  685   APPENDICITES  AIGUES  .....................................................................................................................................  686   CHOLANGITES  SCLEROSANTES  ........................................................................................................................  688   CIRRHOSE  ........................................................................................................................................................  690   CIRRHOSE  BILIAIRE  PRIMITIVE  .........................................................................................................................  694   CROHN  .............................................................................................................................................................  696   DIVERTICULES,  DIVERTICULOSE  ET  DIVERTICULITES  ........................................................................................  699   GASTRITES  .......................................................................................................................................................  702   HYPERTENSION  PORTALE  ................................................................................................................................  703   INFARCTUS  MESENTERIQUE,  COLITE  ISCHEMIQUE  ET  ANGOR  ABDOMINAL  ...................................................  705   INSUFFISANCE  HEPATO-­‐CELLULAIRE,  HEPATITES,  ENCEPHALOPATHIE  HEPATIQUE  ........................................  708   LITHIASE  BILIAIRE,  CHOLECYSTITE  ET  ANGIOCHOLITE  .....................................................................................  716   PANCREATITE  AIGUE  .......................................................................................................................................  719   PANCREATITE  CHRONIQUE  ..............................................................................................................................  725   RCUH  :  RECTOCOLITE  ULCERO-­‐HEMORRAGIQUE  ............................................................................................  728   REFLUX  GASTRO-­‐ŒSOPHAGIEN  .......................................................................................................................  731   STEATOSE  ........................................................................................................................................................  732   SYNDROME  DE  MALABSORPTION  ET  DE  MALDIGESTION  ................................................................................  733   ULCERES  GASTRO-­‐DUODENAUX  ......................................................................................................................  735   GERIATRIE  ..................................................................................................................................................  737   CHUTES  DU  SUJET  AGE  ....................................................................................................................................  738   DENUTRITION,  AMAIGRISSEMENT,  ANOREXIE,…  ............................................................................................  742   SUR-­‐  ET  SOUS-­‐MEDICATION  DE  LA  PERSONNE  AGEE  .......................................................................................  744   TROUBLES  DE  L'HYDRATATION,  DESORDRES  HYDROELECTRIQUES,  IRA,  DESORDRES  PHOSPHOCALCIQUES  ..  746   HEMATOLOGIE  ...........................................................................................................................................  749   ANEMIES  HEMOLYTIQUES  ...............................................................................................................................  750   ANEMIES  INFLAMMATOIRES  ...........................................................................................................................  755   ANEMIES  FERRIPRIVES  .....................................................................................................................................  756   ANEMIES  MEGALOBLASTIQUES  .......................................................................................................................  757   ANEMIES  PAR  ANOMALIES  DE  L'HEME  ............................................................................................................  758   APLASIES  MEDULLAIRES  ..................................................................................................................................  759   HYPERSPLENISME  ............................................................................................................................................  760   LEUCEMIES  AIGUES  DE  L'ADULTE  ....................................................................................................................  761   LYMPHOMES  MALINS  ......................................................................................................................................  763   MALADIE  DE  WALDENSTRÖM  (=  MACROGLOBULINEMIE)  ..............................................................................  766   MYELODYSPLASIES  ..........................................................................................................................................  768   MYELOFIBROSES  ..............................................................................................................................................  769   SYNDROME  D’ACTIVATION  MACROPHAGIQUE  =  SYNDROME  HEMOPHAGOCYTAIRE  ....................................  770   SYNDROME  INFLAMMATOIRE  DE  RESTAURATION  IMMUNE  (IRIS)  .................................................................  771   INFECTIOLOGIE  ...........................................................................................................................................  773   CERVICO-­‐VAGINITES,  VULVO-­‐VAGINITES  ET  BALANITES  (MST)  .......................................................................  774   INFECTIONS  A  HPV  (MST)  .................................................................................................................................  776   INFECTIONS  A  HSV  (MST)  .................................................................................................................................  778   INFECTIONS  AIGUES  DES  TISSUS  MOUS  :  ERYSIPELE,  CELLULITE,  FASCIITES,  PYOMYOSITES,…  ........................  780   INFECTIONS  RESPIRATOIRES  BASSES  ...............................................................................................................  785   7

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 INFECTIONS  URINAIRES  ...................................................................................................................................  788   MALADIE  DE  LYME  –  BORRELIOSE  ...................................................................................................................  791   MALADIE  DE  WHIPPLE  .....................................................................................................................................  793   SIDA  –  HIV  (MST)  ..............................................................................................................................................  795   SYPHILIS  (MST)  .................................................................................................................................................  805   TUBERCULOSE  .................................................................................................................................................  808   URETRITES  (MST)  .............................................................................................................................................  815   NEPHROLOGIE  ET  UROLOGIE  ......................................................................................................................  816   DIALYSE  –  GENERALITES  ..................................................................................................................................  817   GLOMERULONEPHRITES  ..................................................................................................................................  824   HYPERTROPHIE  BENIGNE  DE  LA  PROSTATE  .....................................................................................................  832   INSUFFISANCE  RENALE  AIGUE  .........................................................................................................................  835   INSUFFISANCE  RENALE  CHRONIQUE  ...............................................................................................................  840   COLIQUE  NEPHRETIQUE  ..................................................................................................................................  845   SYNDROME  NEPHROTIQUE  .............................................................................................................................  847   OTO-­‐RHINO-­‐LARYNGOLOGIE  ......................................................................................................................  849   ANGINES  ET  PHARYNGITES  DE  L'ADULTE  .........................................................................................................  850   PATHOLOGIES  MULTISYSTEMIQUES  &  DIVERS  ............................................................................................  852   AMYLOSE  =  AMYLOÏDOSE  ................................................................................................................................  853   HEMOCHROMATOSE  .......................................................................................................................................  856   HYPOCUPREMIE  ACQUISE  ...............................................................................................................................  858   INTOXICATIONS  AIGUËS  ..................................................................................................................................  860   LUPUS  ERYTHEMATEUX  SYSTEMIQUE  =  LUPUS  ERYTHEMATEUX  DISSEMINE  (LED)  ........................................  871   MALADIE  DE  STILL  DE  L'ADULTE  .......................................................................................................................  874   MALADIE  DE  WILSON  .......................................................................................................................................  876   POLYARTHRITE  RHUMATOÏDE  .........................................................................................................................  881   PORPHYRIES  ....................................................................................................................................................  885   RHABDOMYOLYSE  ...........................................................................................................................................  891   RHUMATISME  ARTICULAIRE  AIGU  (RAA)  .........................................................................................................  895   SARCOIDOSE  ....................................................................................................................................................  897   SCLERODERMIE  ...............................................................................................................................................  900   SURDOSAGES  EN  AVK  ET  HEPARINES  ...............................................................................................................  905   SYNDROME  DE  SJOGREN  .................................................................................................................................  906   VASCULITES  .....................................................................................................................................................  907   PNEUMOLOGIE  ...........................................................................................................................................  924   ASTHME  ...........................................................................................................................................................  925   ATELECTASIES  PULMONAIRES  .........................................................................................................................  931   BRONCHOPNEUMOPATHIE  CHRONIQUE  OBSTRUCTIVE  (BPCO)  .....................................................................  932   DEFICIT  EN  Α-­‐1-­‐ANTITRYPSINE  .........................................................................................................................  938   EMBOLIE  PULMONAIRE,  TVP  ET  TVS  :  LA  MALADIE  THROMBO-­‐EMBOLIQUE  VEINEUSE  ..................................  942   OEDEMES  PULMONAIRES  ................................................................................................................................  951   PLEURESIES  –  EPANCHEMENTS  PLEURAUX  .....................................................................................................  954   PNEUMOPATHIES  INTERSTITIELLES  DIFFUSES  .................................................................................................  961   PNEUMOTHORAX  ............................................................................................................................................  962   RHUMATOLOGIE  .........................................................................................................................................  963   GOUTTE  ...........................................................................................................................................................  964   OSTEOPOROSE  ................................................................................................................................................  966   AF / syndrome de Raynaud, arthralgies, arthrose, maladie cœliaque, intolérance au lactose, colopathies fonctionnelles, hyperprolactinémie, allergies, PTI, PTT, dyslipoprotéinémies, insuffisance antéhypophysaire, dysurie, adénopathies et territoires de drainage, spondylarthropathies, douleurs neuropathiques, hémophilie PID, ulcérations génitales, syndrome de goodpasture, varicelle-zona, bronchectasies, syndromes 8

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myéloprolifératifs et leucémies chroniques Sd méningé, ADEM, sclérose latérale amyotrophique, hydrocéphalies HTIC BéNIGNE, hydrocéphalies, agueusie, déficits moteurs, vasculites du SNC Fissures anales (movicol + préparation magistrale : dinitrate d'isosorbide 1,25g, lanoline 3,25g, paraffine liquide 7g, vaseline blanche 26g, eau distillée 1ml, 3-4x/j, arrêter en cas de survenue de céphalées/ hypoTA == Rectogesic qui se vend 50€, efficacité débattue, céphalées dans 50%, 1ère intention reste le tt hygiéno-diététique, 2de intention = prépas avec nitrés ou autres, 3ème intention = chir). Infiltrations intra-articulaires : linisol (= lidocaïne) ~1cc mélangé à une ampoule de dépôt-médrol. Existence d'un site de la communauté vih.info/intervenants/aspectbiomed.html

française

pour

les

MST

:

http://www.guide-ist-

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SEMIOLOGIE  

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ACOUPHENES = perception d'un son (++ bourdonnement, sifflement) n'existant pas dans l'environnement sonore, généré par le patient lui-même. Certains rajoutent à cette définition le caractère inaudible par l'entourage (excluant ainsi les 510% "d'acouphènes objectifs"). Concerne 10-20% des > 65 ans.

ACOUPHENES SECONDAIRES Un acouphène n'est que rarement un symptôme annonciateur d'une pathologie organique, mais ce cas de figure doit toujours être exclu. Sont à rechercher : mode d'apparition (brutale, insidieuse), caractère uni/bilat, symptômes associés (hypo/hyperacousie, céphalées, vertiges,…), caractère pulsatile de l'acouphène, perception du son par l'examinateur, bruits à l'auscultation des vaisseaux de la tête et du cou, battements vasculaires à l'otoscopie, contraction musculaire à l'examen de la cavité buccale, bouchons de cérumen, perforation du tympan, HTA non contrôlée, signes d'otite, signes associés (hypoacousie, neuros, vestibulaires, vertiges,…), médicaments (AINS, diurétiques, aminosides,…). Examens complémentaires systématiques : - Biologie : hémato, formule, CRP, VS, lipides, glycémie - Consult ORL (examen ORL complet, audiométrie,…) En l'absence de cause évidente, discuter en 2ème intention l'utilité de : - Potentiels Evoqués Auditifs ++ si acouphène unilat (tumeur de l'acoustique ?) o IRM en cas de positivité ou de doute (… en outre d'autres tumeurs peuvent se manifester par un acouphène isolé…) - RX dentaires et ATM / explorations cardio-vasculaires uniquement en cas d'aN évocatrices à l'examen clinique Les causes sont nombreuses : - Infections : otite moyenne aiguë, mastoïdite, méningite, labyrinthite - Tumeurs du glomus/ cérébrale, neurinome de l'acoustique/ naso-pharyngée - HTA, artériosclérose, dissection carotidienne, transmission de souffles cardiaques/ carotidiens/ veineux/ malformations artério-veineuses - Syndrome urémique - Trauma acoustique/ crânien, perforation du tympan - Aminosides, AINS, diurétiques de l'anse, nicotine,… - Myoclonies vélo-palatines, maladie de Ménière, bouchon de cérumen, corps étranger dans le CAE, presbyacousie, otosclérose, anémie/ polycythémie, épilepsie, glaucome, strabisme, hallucinations

ACOUPHENES IDIOPATHIQUES = Grande majorité des acouphènes. Toujours subjectifs, ils demeurent un diag d'exclusion. Prise en charge : - Réassurance : pas de pathologie grave, habituation cérébrale progressive. Eventuelle aide psy - Recours aux antidépresseurs/ (benzos) à minimiser - Evaluer opportunité d'appareillage auditif (l'acouphène peut éventuellement être "couvert par une légère amplification auditive), de réentraînement par générateurs de bruit à faible niveau,…

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AGITATION = troubles du comportement, des actes, de la parole, de la pensée. Auto- ou hétéro-agressivité.

PRISE EN CHARGE EN URGENCE Prise en charge immédiate par un médecin et d'autres membres du personnel soignant. Ne jamais s'isoler avec le patient, maintenir la porte ouverte. 1.

ABORD VERBAL : tenter de raisonner et calmer le patient tout au long de sa prise en charge

2.

CONTENTION ET SEDATION (jamais de contention sans sédation!)

En cas d'échec de l'abord verbal (agitation incontrôlable) ! acte médical ! mesure d'exception temporaire ! a) La contention -

Présence de 5 personnes : 4 empaumant un membre, le coordinateur maintenant la tête sur le côté. Coucher le patient sur le dos, attacher chaque membre et la ceinture ventrale. Déshabiller partiellement le patient et le recouvrir d'un drap Fouille systématique à la recherche d'objets dangereux Surélever la tête du brancard (éviter les inhalations) b) La sédation

-

-

1er choix en l'absence d'étiologie et de contexte pyschotique = lorazépam [Temesta] 2 mg per os/ IV, max 10 mg o Alternative : diazépam [Valium] 5-10 mg per os/ IM/ IV ( 2-20mg à 1 ml/min) o En cas de forte agitation et/ ou besoin d'une sédation rapide : midazolam [Dormicum] 3 mg IV sur 10 min +- doses de 1 mg avec un max de 7,5 mg. Contexte psychotique/ patient âgé/ très forte agressivité/ alcoolisme/ agitation avec délires : zyprexa 2,5mg PO/IM ou halopéridol [Haldol] 1-10 mg PO/ IM

Lorsque la sédation devient efficace la contention doit être levée. 3.

REVOIR LE TRAITEMENT

Eliminer toute cause iatrogène possible (++médoc nouvellement introduit/ changement de posologie), ++ si patient âgé. 4.

ROLE DE LA SECURITE ET DE LA POLICE

En cas de besoin, faire d'abord appel à la sécurité de l'hosto. Les forces de police peuvent être sollicitées en cas d'agitation avec violence non maitrisable pour sécuriser l'intervention des soignants ou en cas de délit constitué. La police/ le procureur doit être saisie lorsque le patient est mineur en cas d'absence ou d'opposition des parents. 5.

RECOURS AU PSYCHIATRE DE GARDE

D'emblée en cas de pathologie psychiatrique connue (mais continuer quand même le bilan somatique). Autrement, si le bilan somatique est normal.

ETIOLOGIES ET BILAN EN URGENCE INVESTIGATIONS EN URGENCE A réaliser systématiquement dès que le patient est maîtrisé (même en cas d'étiologie évidente du fait d'étiologies multiples fréquentes, ie : intoxication / sevrage éthylique + pneumonie + hypoglycémie) : - Paramètres : TA, RC, FR, T°, SatO2 - Glycémie au doigt - Gazométrie, RX thorax, EMU 12

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-

Biologie, urines : alcoolémie et drogues courantes, glycémie, hémogramme, formule, CRP, VS, iono Examen clinique et anamnèse (Fécalome? Globe ? Fièvre? Déficits neuros? Crise E? Douleur? Démence? Psy?)

Les autres examens ne doivent pas être systématiques et ne sont à réaliser que sur base de signes d'appels/ suggestion anamnestique et de la persistance d'une incertitude diagnostique : dosages de toxiques/ médocs moins fréquents, tropos, CT cérébral, PL, EEG,… 1.

CAUSES TOXIQUES

Ivresse/ sevrage alcoolique +++ (hallus, délires), iatrogènes (antidépresseurs tricycliques et sérotoninergiques, xanthines, atropiniques, psychotropes, atropiniques,…), sevrages (alcool, benzodiazépines et morphiniques), cannabis, ectasy,… 2.

CAUSES ORGANIQUES

A exclure systématiquement en première intention : Hypoglycémie Trauma crânien Hypoxie/ hypercapnie Trouble ionique

Etat de choc Globe vésical/ fécalome Insuffisance respiratoire aiguë

Sepsis Douleur Hyperthermie

NB : certaines démences se caractérisent par des épisodes de troubles comportementaux (ex : démence à corps de Lewy), mais de façon générale une agitation/ confusion aiguë chez un patient dément impose la recherche d'un facteur décompensant. Exclure UNIQUEMENT en cas de signe d'appel / en cas d'incertitude diag persistante : Crise épileptique Masse cérébrale 3.

Méningite/ Méningo-encéphalite

AVC Infarctus myocardique

CAUSES PSYCHIATRIQUES

Accès maniaque, bouffée délirante aiguë, schizophrénie, délires chroniques paranoïaques, personnalités antisociales et états limites, attaque de panique, crise hystérique. = diagnostics d'exclusion, même chez un psy connu !

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ARRET CARDIO-RESPIRATOIRE = interruption brutale de la circulation et de la ventilation. Diagnostic pratique = perte de conscience + apnée + absence de pouls carotidien.

SCHEMA DE REANIMATION INCONSCIENT ?

ABCDE

OUVRIR LES VOIES AERIENNES ABSENCE DE POULS CAROTIDIEN ?

présence de signes de vie

COUPS DE POING PRECORDIAL SI TEMOIN DE L'EFFONDREMENT

APPELER DE L'AIDE ET UNE EQUIPE DE REA

RCP 30:2 Jusqu'à ce que le monito soit branché

EVALUER LE RYTHME

BESOIN DE CHOC (FV / TV sans pouls)

PAS BESOIN DE CHOC (AEsP / Asystolie)

CHOC 1

RCP 30:2 Durant 2 minutes + 1mg Adrénaline IV dès que possible + 3mg Atropine IV si asystolie/ AEsP < 60 bpm

RCP 30:2 Durant 2 minutes

EVALUER LE RYTHME EVALUER LE RYTHME

IDEM MAIS + 1mg Adrénaline IV avant les chocs impairs (3ème – 5ème – 7ème – 9ème …) + 300 mg amiodarone IV avant le 4ème choc

IDEM MAIS + 1mg Adrénaline IV 1x/2 (3ème – 5ème – 7ème …)

Prise en charge post-réanimation

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DURANT LA REANIMATION ASSURER AIRWAY ET BREATHING

POSER UNE PERF IV

MASSER SANS INTERRUPTION DES QUE AIRWAY ET BREATHING SONT SECURISES

RESTE DE L'ABCDE RECHERCHER ET CORRIGER LES CAUSES REVERSIBLES !!!

VERIFIER POSITION ET CONTACT DES ELECTRODES

INTUBATION ET O2 HYPOXIE

PNEUMOTHORAX SOUS TENSION

HYPOVOLEMIE

TAMPONNADE PERICARDIQUE

HYPO/ HYPERKALIEMIE + ACIDOSE

TOXIQUES

HYPOTHERMIE

THROMBOSE CORONAIRE / PULMONAIRE

CAUSES REVERSIBLES HYPOXIE

ELEMENTS D'ORIENTATION SatO2 / Gazométrie TRC / couleur des extrémités

HYPOVOLEMIE

HypoTA/ jugulaires hémorragie évidente

HYPO/HYPERKALIEMIE – HYPOCALCEMIE – ACIDOSE

Gazométrie / Biologie Diabète / IRA Déshydratation / choc / arrêt prolongé Température Noyade/ Exposition au froid/ Alcoolisme, intox aux médocs/ Troubles neuros Poumon silencieux à l'auscultation, turgescence jugulaire Trauma thoracique / ventilation mécanique / essai récent de pose d'un cathé veineux central Signes de péricardite Turgescence jugulaire + hypoTA Trauma thoracique pénétrant Chir cardiaque récente

HYPOTHERMIE

PNEUMOTHORAX SOUS TENSION

TAMPONNADE PERICARDIQUE

TOXIQUES ET MEDOCS THROMBOSE (PULMONAIRE – CORONAIRE)

collabées/

Myosis bilatéral (opiacés) Boîtes de médocs proches Lettre de suicide Embolie Pulmonaire : - signes de TVP - alitement/ chir récents Infarctus myocardique : - hétéro-anamnèse - atcdts de coronopathie

TRAITEMENT RAPIDE ! toujours à minimiser en s'assurant d'une ventilation et oxygénation correctes Remplissage (colloïdes ie Voluven 500ml – 1,5l) Contrôle des hémorragies Dose unique de 50ml Na2CO3 8,4% IV Réchauffement actif (interne si < 30°C) ! continuer la RCP tant que la T° n'atteint pas 36°C ! Décompression avec le plus gros cathé dispo : ponction en médio-claviculaire au 2/3ème EIC (à remplace par drain dès que possible) Remplissage Ponction évacuatrice (++ sous contrôle écho) entre la xiphoïde et l'angle costo-sternal G vers l'épanchement en crânial Antidotes (naloxone si opiacés) Thrombolyse

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LA RCP A assurer le plus rapidement possible (d'abord appeler à l'aide, ouvrir les voies aériennes, rechercher les signes de vie). NB: si patient intrahospitalier → faire vérifier durant la RCP s'il n'a pas un statut NTBR. En cas d'arrêt cardio-respiratoire (arca) : RCP 30:2 : - Si témoin de l'arrêt : donner un coup de poing précordial. Mieux : si un défibrillateur est sur place : s'assurer qu'il s'agit d'une FV/TV sans pouls et donner immédiatement un choc. Puis passer à la RCP. - Massage cardiaque : placer les mains l'une sur l'autre au milieu du thorax, masser à une profondeur de 5-6 cm à un rythme 100-120/min. Les temps de compression et de relaxation de chaque massage doivent être égaux. Dès que de l'aide est disponible, se relayer toutes les 2 min. - Ventilation : 2 insufflations profondes (1-2 sec max) toutes les 30 compressions (le bouche-àbouche/nez n'est pas légalement obligatoire → alternative = masser sans interruption). Dès que de l'aide est disponible : mettre en place le plus rapidement possible une canule oro/naso-pharyngée et un masque avec ballon (assurer ~10 respis /min). On peut ensuite tenter d'intuber. - !!! le massage est prioritaire et ne doit pas être retardé/ interrompu par la mise en place de matériel de ventilation ! La seule raison d'arrêter temporairement le massage est l'administration d'un choc ! - Les seules indications pour arrêter la RCP sont : o Des signes de vie clairs tels qu'une reprise de conscience (isolément, la palpation d'un pouls central n'est pas fiable !!!) o Une fois le monito installé : la reprise d'une activité électrique compatible avec une circulation efficace associée à la présence d'un pouls central - Dès que du personnel suffisant est sur place : mettre en place le monito, prodiguer les chocs si FV/TV (gueuler pour que tout le monde lache le patient!), mettre en place une perf IV, administrer les médocs nécessaires, évaluation ABCDE pour rechercher et traiter les causes. En cas d'arrêt respiratoire isolé : - Assurer la ventilation ~10/min - Vérifier la circulation toutes les 10 insufflations - Au moindre doute quant à un arca : débuter la RCP (tout arrêt respi prolongé est suivi d'un arca!)

LES RYTHMES DE l'ARCA 1.

RYTHMES NECESSITANT UN CHOC : FIBRILLATION ET TACHYCARDIE VENTRICULAIRE Fibrillation Ventriculaire (FV)

Tachycardie Ventriculaire (TV)

La FV (rythme rapide totalement irrégulier) est le rythme d'arca le plus courant chez l'adulte. Certaines TV très rapides ou sur insuffisance ventriculaire G peuvent entraîner une chute très importante du débit cardiaque avec perfusion inefficace. NB: certaines FV à petites mailles peuvent être confondues avec une asystolie… dans le doute il faut traiter comme une asystolie (RCP sans choc) car une telle FV n'est pas susceptible d'être transformée par un choc en rythme efficace. Dès que le diag est fait il faut administrer un choc (monophasique 360J) puis reprendre la RCP et rechoquer toutes les 2 minutes si la FV/TV persiste. Avant chaque choc, il faut vérifier le rythme au monito. Avant le 3ème choc, puis avant chaque choc impair il faut injecter 1mg d'adrénaline IV. Avant le 4ème choc, il faut injecter 360 mg d'amiodarone IV. 2.

RYTHMES NE NECESSITANT PAS DE CHOC : ASYSTOLIE ET ACTIVITE ELECTRIQUE SANS POULS Asystolie

Activité électrique sans pouls (AEsP) ECG ~normal mais absence de pouls

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L'asystolie (ECG +- plat avec quelques variations dues à la réanimation, les interférences,… une ligne totalement plate suggère une déconnection d'électrode) et l'AEsP (= dissociation électromécanique = activité cardiaque [quasi-]normale sans Q cardiaque efficace) ne sont pas susceptibles de répondre à un choc. Dans ce cas il faut continuer la RCP et vérifier le monito toutes les 2 minutes. Injecter le plus vite possible 1mg d'adrénaline IV puis 1 cycle/ 2. S'il s'agit d'une asystolie ou d'une AEsP lente (< 60bpm) → injecter une fois 3mg d'atropine (bloc vagal). 3.

RYTHME AGONIQUE

= rythme lent de complexes irréguliers, larges et de formes variables. Svt rencontré dans les derniers moments d'une RCP inefficace. Ralentissement inexorable des complexes devenant de plus en plus larges jusqu'à perte de toute activité électrique reconnaissable.

APPROCHE ABCDE ! ce schéma mnémotechnique doit être adopté en cas de menace vitale imminente avec présence de signes de vie (conscience/ respiration +/ pouls carotidien +). En cas d'arca avéré, sa séquence doit être adaptée selon le schéma de RCP présenté plus haut, le massage cardiaque précoce étant l'élément déterminant du pronostic. Dans tous les cas, il faut appeler à l'aide et prévenir une équipe de réanimation le plus rapidement possible. 1.

A = AIRWAY

= libérer les voies aériennes. Les signes d'obstruction sont : respiration paradoxale (bascule thorax/ abdomen), utilisation des muscles accessoires, cyanose, respiration bruyante/ absente. Les mesures thérapeutiques : - Patient en décubitus dorsal, head tilt [sauf si suspicion de trauma cervical!] et chin lift (une main sur le front, l'autre sur le menton → bascule de la tête en arrière avec menton surélevé) - écouter au nez/ bouche → présence de bruits respiratoires ? gargouillis ? stridor ? - mettre en place une canule oro (naso)-pharyngée, éventuellement après aspiration - ventiler au masque / masque à réservoir avec O2 > 10 l/min (maintien de la Sat à > 97%, min 90% - ou PaO2 > 100 mmHg, min 60 à la gazo) - Intubation trachéale et ventilation assistée (! à faire en parallèle à la suite, l'intubation ne peut retarder le massage!). Si c'est impossible, insérer un masque laryngé - en cas d'absence de tout matériel : assurer 2 insufflations lentes (2 sec) couplées au massage cardiaque 2.

B = BREATHING

-

évaluer le RR (N = 12-20/min), le type de respi, la symétrie des mvts thoraciques turgescence jugulaire ? (crise d'asthme sévère, pneumothorax sous tension) déviation de la trachée ? (pneumothorax, fibrose pulmonaire, épanchement) ausculter les poumons : baisse des bruits respis ? (pneumothorax, épanchement) palpation du thorax : emphysème chirurgical ? crépitants ? (pneumothorax ++) percussion du thorax : hyper-résonnance ? (pneumothorax) matité ? (foyer, épanchement)

Les mesures thérapeutiques : O2, tt étiologique. 3.

C = CIRCULATION

-

absence de pouls central → massage RCP 30:2 voie IV de gros calibre (14-16 G) Prise des paramètres, biol de routine et gazométrie Fluid challenge ++ si choc : définir les paramètres à améliorer (ex: TAS > 100mmHg) → remplissage sur 5-10 min:

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Commencer par un cristalloïde. Utiliser un colloïde si hypovolémie manifeste et ralentir dès qu'un pouls radial est présent pour envisager un geste chir en cas d'hémorragie. N'utiliser une solution glucosée qu'en cas d'hypoglycémie, et prudemment. o normoTA → 500 ml cristalloïde chauffée o hypoTA → 1 l idem o insuffisance cardiaque connue → bolus de 250 ml avec surveillance pulm (crépitants OPH ?) o à répéter jusqu'à amélioration satisfaisante o à stopper/ diminuer la vitesse si apparition de signes d'insuffisance cardiaque (dyspnée, tachycardie, B3, crépitants) d+ thoracique et suspicion syndrome coronarien aigu → ECG + O2 + nitrés + 100 mg aspirine +morphine Hypovolémie ? (veines collabées ? Pouls périphériques absents ? Pouls central peu palpable ? TRC > 2sec ? hypoTA avec pincement diastolique ? signes d'hémorragie externe/ interne ?) extrémités : cyanose? rose? pâleur ? transpiration ? froides/ chaudes ? TRC > 2sec → hypovolémie ? froid ? âge avancé ? Pouls périphériques et pouls central (si peu présent : diminution Q cardiaque, si bondissant : sepsis ?) TA → choc manifeste ? pincement diastolique (DTA < 30 mmHg → choc cardiogénique/ hypovolémie) ? hyperTA ? o

4.

D = DISABILITY = EXAMEN NEUROLOGIQUE

-

examiner les pupilles (taille, symétrie, photomoteur) vérifier le traitement (altération de la vigilance sur toxicité. Ex: opiacés → administrer naloxone) évaluation rapide par un Glasgow grossier mesurer TA, sat, glycémie (si hypoglycémie → 50 ml sol glucosée 10% IV)

5.

E = EXPOSURE

= dévêtir suffisamment pour pouvoir effectuer la RCP et l'examiner, mais pas trop pour minimiser les pertes de chaleur.

MEDICAMENTS Si une perfusion veineuse centrale est déjà en place, elle doit être utilisée. Sinon poser rapidement une perf périphérique IV (14-16G) s'il n'y en pas déjà une. ! Le bénéfice de la plupart de ces médicaments est peu démontré → en cas de doute : s'abstenir, continuer la RCP qui est la priorité, réévaluer les causes réversibles. MEDICAMENT ADRENALINE AMIODARONE LIDOCAINE SULFATE DE Mg ATROPINE CHLORURE DE Ca BICARBONATE DE Na

INDICATIONS - Dans tous les cas - FV/TV sans pouls - Si amiodarone indisponible - FV/TV sans pouls + hypoMg - torsade de pointe - asystolie / AEsP < 60 bpm - AEsP sur hyperK/ hypoCa/ hyperMg/ anticalciques - acidose métabolique sévère - hyperK - intox aux tricycliques

DOSES 1mg IV toutes les 4 min Dose unique de 300mg IV avant le 4ème choc Dose unique de 100mg IV avant le 4ème choc Dose unique de 2g IV Dose unique de 3mg IV Dose unique de 10 ml de CaCl2 10% IV Dose unique de 50 ml de Na2CO3 8,4% IV

SOINS POST-REANIMATION Après récupération d'une activité électrique efficace → assurer une prise en charge selon le schéma ABCDE en attente d'un transfert à l'USI, en particulier : - assurer l'airway et le breathing : o au minimum : oxygénation au masque o si conscience altérée : envisager sédation et intubation trachéale avec ventilation contrôlée - ECG et transférer en unité coronaire pour éventuelle reperfusion en cas d'élévation ST ou BBG d'apparition récente. - Effectuer un score de Glasgow 18

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-

Rassembler des infos (cardiopathie préexistante ? surdosage médicamenteux ? HSA ?...) Monito permanent ECG, TA, SatO2, RC et corriger les paramètres avec prudence. Gazo (PO2, PCO2, acides/bases) Biologie (anémie, iono, glycémie, fonction rénale, CK, CK-MB, tropo) RX thorax

! Dans 10% des cas le patient présentera des crises E → à traiter → les antiE peuvent entraîner des hypoTA → être prêt à les traiter ! ! L'hyperthermie est fréquente → antipyrétiques et cooling actif ! Une hypothermie modérée peut être bénéfique (en l'absence de sepsis, de MOF ou de choc cardiogénique sévère). ! Traiter toute hyperglycémie par une perfusion d'insuline !

PREVENTION DE L'ARRET CARDIO-RESPIRATOIRE Dans 80% des cas, l'arca est précédé de quelques heures par une détérioration des paramètres cliniques (++ hypoxie ou hypoTA). Ces cas évoluent le plus svt vers une AEsP/ asystolie de mauvais pronostic alors que leur survenue est le plus svt évitable → importance d'un diag et d'un tt précoce ! Les critères d'appel d'une équipe médicale d'urgence sont : - une menace d'obstruction de l'airway - un arrêt respiratoire – un RR < 5/min – un RR > 36/min - un arrêt cardiaque – un RC < 40/min – un RC > 140/min - une perte de conscience – une baisse du Glasgow de 2 points – un mal épileptique - un problème dépassant l'équipe de soins sur place Les causes communes susceptibles d'entraîner un arca et à traiter sans retard sont: CAUSES D'OBSTRUCTION RESPI Sang Vomissements Corps étrangers Trauma gorge/ face Épiglottite Gonflement laryngé (infection/ œdème) Laryngospasme Bronchospasme Sécrétions bronchiques Dépression du SNC

CAUSES D'ARYTHMIES Syndrome coronarien aigu (infar/ angor) Cardiopathie hypertensive Cardiopathie valvulaire Cardiopathie héréditaire (synd. du QT long,…) Acidose Trouble ionique (K/ Mg/ Ca) Hypothermie Électrocution Médocs (antiarythmiques, digoxine, antidépresseurs tricycliques,…)

Dans tous les cas, il convient d'appeler de l'aide, d'assurer l'airway, de donner de l'O2 à haute concentration (58l), d'évaluer ABCDE (dont une biol, une gazo et un ECG) et de débuter un traitement supportif et étiologique le plus rapidement possible.

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ARTHRITES MONOARTHRITES Bursite (++ prérotulienne, d+ aN à la pression de la peau en regard de la rotule, cul-de-sac sous-quadricipital vide) ? Tendinite (++ absence d'épanchement, d+ à la tension élective)? Dermohypodermite telle qu'un érythème noueux (infiltration cutanée, d+ vive à la pression mais pas à la mobili) ? Lésions osseuses ? Lésion traumatique ?

Monoarthrite Exclure l'arthrose et les inflammations/ lésions extra-articulaires

Atcdts persos (goutte, chondrocalcinose, monoarthrite rhumatismale d'une autre articulation orientant vers une polyarthrite rhumatoïde ou une spondylarthropathie, immunodépression) et familiaux (polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante), tts (diurétiques [hyperuricémie?], anticoagulants [hémarthrose?], ABth [décapitation d'une arthrite septique?], quinolones [tendinopathie?]), caractéristiques (âge et localisation [le genou d'un jeune évoquera une arthrite septique/ réactionnelle, un hallux de 40 ans une goutte, un poignet/ genoux âgé une chondrocalcinose], aiguë [septique/ microcritalline ++] ou subaiguë), signes associés (porte d'entrée cutanée ou dentaire/fièvre/ frissons/ adp/ chaleur +++ ? signe neuro/ systémique ? souffle cardiaque non connu ?) FIEVRE > 38,5/ FRISSONS/ CEPHALEES/ FORTE DEG/ PORTE D'ENTREE/ IMMUNODEPRESSION ?

OUI

NON PONCTION ARTICULAIRE

URGENCE ARTICULAIRE ?

+ RX + Biol (VS, CRP, hémogramme, bilan hépatique, acide urique, FR, +- sérologies/ autres selon clinique)

INVESTIGATIONS AUX URGENCE ! Biol, hémocs, ponction articulaire, +- écho-cœur/ sérologies/ frottis génitaux/ copros, HOSPITALISATION ARTHRITE BACTERIENNE ? + RAA, post-strepto, syphilis secondaire, Lyme ENDOCARDITE ? Pseudo-arthrite rhizomélique compliquant un HORTON ? Vasculite ? LED ? Arhtrite virale (HBV, HIV, rubéole, oreillons,…)?

ARTHRITE RHUMATISMALE

ARTHRITE MICROCRISTALLINE

PONCTION ARTICULAIRE

Aspect Viscosité GB (% PNN) Glucose/ glycémie Culture

SEPTIQUE Opaque, verdâtre Diminuée 5000-200000 (>80%) > 0,4 Svt +

CRISTALLINE Trouble, opalescent Diminuée 1000-100000 (>70%) < 0,1 Stérile

RHUMATISME Trouble, lactescent Diminuée 3000-100000 (>50%) > 0,25 Stérile

Le seul véritable diag à exclure en urgence est une monoarthrite bactérienne. Il ne faut pas hésiter à procéder à une 2ème ponction en cas de 1ère négative mais de forte suspicion. Des arthrites septiques subaiguës sont possibles en cas de décapitation par ABth ou d'immunodépression. La fièvre (généralement < 38,5°C) et un syndrome inflammatoire parfois important avec dissociation CRP-GB sont fréquents dans les arthrites non septiques ! Le diag est svt plus difficile en cas de monoarthrite chronique. Dans ce cas, si différentes articulations sont successivement atteintes, la démarche diag rejoint celle des oligo-polyarthrites.

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OLIGO- ET POLYARTHRITES Oligoarthrite = atteinte articulaire inflammatoire avec signes objectifs concernant 2-3 articulations. Polyarthrite = atteinte articulaire inflammatoire avec signes objectifs concernant au moins 4 articulations. 1.

SCHEMA DE MISE AU POINT OLIGO/ POLYARTHRITE

FIEVRE > 38,5/ FRISSONS/ CEPHALEES/ FORTE DEG/ PORTE D'ENTREE/ IMMUNODEPRESSION ?

OUI

NON

URGENCE ARTICULAIRE ?

Clinique + Biologie (hémato-formule, VS et CRP, GPT, GOT, PAL, FR, FAN, Ac antinucléaires et anti-ADN,fer, ferritine, sat transferrine) + Sérologies + Ponction si possible + RX +- autres selon clinique

INVESTIGATIONS AUX URGENCE ! Biol, hémocs, ponction articulaire, +écho-cœur/ sérologies/ frottis génitaux/ copros, HOSPITALISATION ARTHRITE BACTERIENNE ? + RAA, post-strepto, syphilis secondaire, Lyme ENDOCARDITE ? Pseudo-arthrite rhizomélique compliquant un HORTON ? Vasculite ? LED ? Arhtrite virale (HBV, HIV, rubéole, oreillons,…)?

ARTHRITES RHUMATISMALES Bilatérale, symétrique, poignets, MCP, IPP, avant-pieds Bilatérale, asymétrique, poignets, MCP, IPP, IPD, avant-pied, psoriasis Asymétrique, chevilles +- genoux + signes rachidiens +- sacro-iliaques Bilatérale, symétrique, distale + sd grippal + exposition virale Sujet âgé Bilatérale, symétrique, distale + sd sec/ atteintes multisystémiques 2ème et 3ème MCP bilat + atcdt familiaux MCP, IPP, poignets +- myalgies/ fièvre/ éruption visage

ARTHRITES MICROCRISTALLINES Polyarthrite rhumatoïde ? Rhumatisme psoriasique ? Spondylarthropathie ? Polyarthrite virale ? Chondrocalcinose ? PPR +- Horton ? Polyarthrite oedémateuse ? Sjögren/ vasculite ? Hémochromatose ? Connectivite ?

2.

PRINCIPALES ETIOLOGIES

-

Urgences articulaires à exclure systématiquement o Arthrites bactériennes § Les polyarthrites bactériennes sont exceptionnelles (immunodéprimés ++) § Gonocoque +++, brucella, staph, strepto, pneumocoque,… o Endocardites bactériennes § Toute arthrite fébrile accompagnée d'un souffle → écho cœur o Pseudopolyarthrite rhizomélique accompagnée d'une maladie de Horton § ++ sujets âgés § Douleur inflammatoire des ceintures, DEG, fébricule § Une céphalée intense impose la mise en route immédiate d'une corticoth o Vasculites et connectivites : PAN, LED, maladie de Still, polymyosites, sclérodermie,… § Rechercher une DEG et des signes d'atteintes multisystémiques o Entérocolopathies chroniques : RCUH, Crohn o Arthrites réactionnelles (conjonctivite ? signes génitaux/ digestifs ?) et apparentées : chlamydia trachomatis, salmonelles, shigella, yersinia enterocolitica, campylobacter jejuni, RAA, rhumatisme post-strerptococcique, maladie de Lyme (érythème migrans ? chancre ?), syphilis secondaire o Arthrites virales : HCV, HBV, rubéole, oreillons, HIV, parvoV B19 21

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-

-

Arthrites rhumatismales o Polyarthrite rhumatoïde à début aigu o Pelvispondylite inflammatoire (spondylarthropathie) : ++ jeune, atteinte axiale, atteinte ophtalmique (uvéite ?) o Rhumatisme psoriasique o Vasculites et connectivites : PAN, LED, maladie de Still, polymyosites, sclérodermie, Behçet (uvéite?)… § Rechercher une DEG et des signes d'atteintes multisystémiques o Entérocolopathies chroniques (signes digestifs chroniques ?) : RCUH, Crohn o Sarcoïdose, amyloïdose,… Arthrites microcristallines o Goutte § Se déclare rarement par une polyarthrite. Rechercher un atcdt d'atteinte métacarpo/métatarso-phalangienne. Rechercher une hyperuricémie. Présence de cristaux d'urate dans le liquide articulaire o Chondrocalcinose § Se présente rarement sous forme d'une polyarthrite. Image radiologique de chondrocalcinose. Présence de cristaux de pyrophosphate dans le liquide articulaire

L'essentiel est d'exclure les urgences articulaires. Cela fait, une MAP de polyarthrite est généralement difficile et il n'est pas rare d'errer durant plusieurs mois avant d'arriver à un diag précis.

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ASCITE = liquide dans la cavité intra-péritonéale DD = clinique (matité des flancs, distension abdo, hernie ombilicale dans 20% des 1ères poussées) + écho + ponction (protéines, amylase, numération des éléments figurés, triglycérides, examen direct et culture aérobie et anaérobie, PCR BK en cas de suspicion de Tbc avec culture négative) systématique sauf CI (CIVD évidente, thrombolyse récente) + biol (hémato, coag, iono, protéines + électrophorèse, albumine, tests pancréatiques et hépatiques)

ETIOLOGIES ~80% des ascites ont une cirrhose pour origine. 50% des patients ayant une cirrhose compensée développeront une ascite dans les 10 ans, son apparition marquant une mortalité de 30-50% à 1 an. ~10-20% des ascites ont un néo pour origine et 5-10% une insuffisance cardiaque D. On classe traditionnellement les ascites en transsudats et exsudats selon la concentration en protéines… il faut garder à l’esprit que cette concentration a une faible valeur diagnostique). 1. 2. -

TRANSSUDATS (protéines < 25 g/l) Hypertension portale (Se et Sp > 95% : [albumine plasma] – [albumine ascite] > 11g/l) : cirrhose, stéatose, Budd-Chiari, thrombose porte,… Origine cardiaque : insuffisance cardiaque D, péricardite constrictive Hypo-albuminémie : syndrome néphrotique, IR, malabsorption,… EXSUDATS (protéines > 25 g/l) Néoplasies (très évocateur : ascite hémorragique = > 10000 GR/mm³ / chyleuse = d’aspect laiteux avec [triglycérides] > 2g/l) : carcinomatose péritonéale (< estomac, ovaires,…), néo ou métas hépatiques, mésothéliome, lymphome Inflammations : péritonite bactérienne (> 250 PNN/mm3), tuberculose, pancréatite aiguë Trauma abdo Divers : polyarthrite rhumatoïde, collagénose, amyloïdose,…

COMPLICATIONS -

Ascite sous tension = apparition d’une dyspnée/ d+ abdos/ mobilisation difficile Infection du liquide d’ascite (8-30%) = péritonite bactérienne spontanée = PMN > 250/mm³ d'ascite o Le risque est majoré si [protéines] < 10 g/l. A suspecter devant tout sepsis/ IRA inexpliquée IRA iatrogène Complications liées à l’étiologie

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE 1ère poussée d’ascite : - Hospitalisation - Ponction → si o Ascite non compliquée : § Régime hyposodé : 2g (=88mmol) Na/j § Spironolactone (100-400mg/j per os en 1-3x/j) +- furosémide (40mg/j per os pouvant être augmenté jusqu’à 160mg/j) ( ! contrôler créat et urée 1x/1-2j (risque d’IRA) ! • Arrêter diurétiques si : encéphalopathie/ IRA/ troubles iono/ crampes o Ascite infectée : ABth (augmentin ou céfuroxime) + prévention IRA (perfs d’albumine 1,5g/kg dans les 6 1ères h puis 1g/kg à J3) (maintenir ensuite ABprophylaxie (norfloxacine) - ABprophylaxie (norfloxacine 400mg/12h 7j) si [protéines] < 10g/l ou HH digestive haute - Bilan et tt étiologique si possible, évaluer l’indication de greffe en cas de cirrhose - Ascite résistante/ sous tension : o Paracentèses itératives (administration d’albumine de 8g/l d’ascite ponctionnée si le V ponctionné dépasse 4l) o Envisager dérivation péritonéo-jugulaire, TIPS (cirrhose CHILD A/B/ à discuter pour C) ou greffe 23

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ASTHENIE – "GROSSE FATIGUE" = sensation d'incapacité ("lassitude", "fatigue permanente", "difficultés intellectuelles", "perte de force",…) non/ peu améliorée par le repos. Différente donc de la fatigue, phénomène physiologique secondaire à une activité physique/ psychique inhabituelle calmée par le repos. Symptôme vague et aspécifique fréquent… → partir des symptômes/ signes associés s'ils existent. Une asthénie isolée doit susciter une démarche diag rigoureuse et difficile. Dans 85% des cas on retrouve, à parts égales, une origine organique/ psychogène/ réactionnelle à un événement extérieur. Une asthénie persistant > 6 mois sans étiologie organique/ psychique objectivée = syndrome de fatigue chronique.

PRINCIPALES ETIOLOGIES D'ASTHENIE ISOLEE A EVOQUER IATROGENES ET TOXIQUES Psychotropes, sédatifs, diurétiques, β-bloquants, interféron, addictions, sevrages, CO, Pb, antiHT centraux, antihistaminiques, anticalciques, alcool, hypoglycémiants, antiE,…

NEUROS

NEOPLASIES

Myasthénie Myopathies SEP, démences Parkinson Neuropathies

Rénal, colique, hémopathies,…

SAS, narcolepsie, parasomnies, décalage horaire,…

ASTHENIE ISOLEE

SYSTEMIQUES Vasculites (Horton!) Lupus Sjögren Dermatomyosites Hémochromatose

TROUBLES DU SOMMEIL

PSYS Dépression Anxiété Surmenage

SYNDROME DE FATIGUE CHRONIQUE

Insuffisance surrénalienne (corticoth ?), hypercorticismes, Hypothyroïdie (amiodarone ?) Panhypopituitarisme INFECTIONS

GENERALES Grossesse, anémie, carences, post-op, hypoP, hypoK, hyperCa, maladie cœliaque, malabsorption,…

ENDOCRINOS

INSUFFISANCE ORGANIQUE Cœur, reins, foie, poumons

Tbc, EBV, parvoV B19, HIV, CMV, Toxo, Lyme, Hépatites, ricksetties, brucellose, fièvre Q

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE -

ANAMNESE o Distinguer asthénie d'une fatigue physiologique/ surmenage o Soulagement par le repos : § Partiellement → plaide pour une asthénie organique/ une fatigue physiologique § Non (voire aggravation : asthénie matinale) → plaide pour une asthénie psychique o Assuétudes ? o Traitement (hypnotiques, antidépresseurs, inducteurs de dysthyroïdie, laxatifs, diurétiques,…) o Régime hypocalorique ? Grossesse ? Milieu familial ? Profession ? Activité physique ? o Caractéristiques : § physique/ mentale/ sexuelle/ globale ? § Horaire (matin → ++ psychique, soir → ++ organique) ? § Vitesse d'installation/ évolution (rapide d'intensité croissante → ++ organique) § Episodes antérieurs (++ psychogène) ? § Signes orientant vers une cause organique (fièvre/ amaigrissement franc/…) § Répercussions socio-professionnelles (négatives ou positives) ? § Hypersomnie non réparatrice ? Apnées du sommeil ? Troubles d'endormissement (anxiété ++) ? Réveils précoces (dépression ++) ? Signes de dépression ?

-

EXAMEN CLINIQUE o T°, état général, suivi du poids, hypoTA orthostatique, thyroïde, ganglions, TR etTV, abdomen (masse, HSM, splénomégalie), cutané (ictère, mélanodermie), cavité buccale (candidose, leucoplasie chevelue),… 24

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o -

Examen neuro avec une attention particulière sur les déficits sensitivo-moteurs, ROT (polyneuropathie aiguë ?),

EXAMENS COMPLEMENTAIRES SYSTEMATIQUES EN 1ère INTENTION EN CAS D'EXAMEN CLINIQUE NORMAL

En cas de fatigue récente avec une explication évidente (post-infection, stress aigu,…) et en l'absence de signe associé/ de DEG → mise au repos et réévaluation 1-2 semaines après avant de commencer un bilan En cas d'absence de signes orientant la MAP/ asthénie persistante, il est licite de faire systématiquement : o Biologie : hémato-numération-formule, CRP, VS, iono, créat, transaminases, glycémie à jeun, électrophorèse des protéines, LDH, CK, PAL, GGT, fer, ferritine, Sat Tf, cortisol, TSH, βhCG, testostérone, LH, FSH, marqueurs maladie cœliaque,… +- sérologies,… o Tigette urinaire En cas de persistance de l'asthénie et bilan négatif, on discutera l'utilité de : o sérologies o RX thorax o Echo abdo o Consultation psy Si au terme de cette évaluation aucune étiologie n'est clairement identifiée : - Si DEG nette faisant craindre une patho grave évolutive → bilan hospitalier - Sinon → mettre le patient au repos et le suivre qq semaines o Si l'on n'observe ni amélioration ni apparition d'un signe orientant le diag → bilan hospitalier

LE SYNDROME DE FATIGUE CHRONIQUE Etiologie obscure (EBV ? EntéroV ? Dysimmunité ? Troubles psychiatriques ?...) son existence même est discutée. Frontières floues avec d'autres syndromes fonctionnels (fibromyalgie, troubles fonctionnels intestinaux, anxiété, attaques de panique, troubles somatoformes). Demeure un diag d'exclusion (organique/ psychiatrique). 2F > 1H, ++ < 40 ans actifs, ++ dans un contexte de stress, ++ début brutal par un syndrome d'allure grippal faisant place à une fatigue permanente/ fatigabilité/ intolérance à l'effort durant > 6 mois. Possibles symptômes associés : arthromyalgies, pseudo-vertiges, troubles mnésiques/ de la concentration, céphalées, troubles du sommeil,… Patients svt très revendicatifs et agressifs envers le corps médical, fréquemment persuadés d'être atteint d'une patho grave (élément péjoratif), dégradation socio-professionnelle. Aucun traitement n'a jamais été démontré efficace → réassurance (ne pas nier la réalité des plaintes mais expliquer que, bien que l'on ne puisse apporter ni explication ni solution claire, l'on a exclu les pathos graves), thérapies cognitivocomportementales de réadaptation à l'effort, techniques de relaxation,… laisser la porte ouverte aux paramédecines…

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CEPHALEES ET FACIALGIES (SUB)-AIGUËS ATTITUDE EN URGENCE

EXCLURE AVANT TOUT Accès typique chez un céphalgique chronique, syndrome grippal, otites, sinusites, mastoïdites, infections, anémie, hypoglycémie, intoxs (! CO !), arthropathie ATM/ cervicooccipitales, pathos dentaires, IRC, glaucome aigu et autres pathos ophtalmo, endocrinopathies, anémie, Sd d'hyperviscosité,…

Attitude schématique, hormi les orientations cliniques évidentes : CEPHALEE / FACIALGIE RECENTE BILAN Anamnèse (ancienneté et rythme,…) Examen neuro et général, paramètres, biol +- toxico

D’installation brutale – "en coup de tonnerre" → URGENCE jusqu'à preuve du contraire → bilan exhaustif

D’installation subaiguë Bilan selon caractéristiques cliniques

Présence d'un item parmi : -

Céphalées à début brutal – "en coup de tonnerre" – d'emblée maximales ou rapidement progressives Notion d'une "céphalée sentinelle" dans les semaines précédentes Antécédent de patho sévère évolutive : immunodéprimés et HIV +, néoplasies,… Céphalées survenant lors de : accouchement, post-trauma crânien, post-ponction lombaire, effort Céphalées d'intensité variable mais dépendante de la position de la tête/ nocturne/ matinale Céphalées inhabituelles chez un céphalgique connu Céphalées accompagnées d'une aN clinique telle que : o Trouble de la conscience/ confusion o Fièvre / signes de sepsis sans foyer extracrânien évident o Nausées/ vomissements/ crise E o DEG inexpliquée o Déficits neuros / aN pupillaire non connue o Palpation douloureuse du cuir chevelu/ de l'art temporale (Horton) o Œil rouge / douleur péri-orbitaire/ diminution brutale de l'acuité visuelle o Pic hypertensif NON OUI + pas d'étiologie évidente

Glaucome aigu à angle fermé, (pré)-éclampsie, sinusite, otite compliquée, mastoïdite, douleurs dentaires/ ATM, intox CO

Prise en charge non urgente similaire à celle des céphalées chroniques

Anamnèse – examen clinique + biol + gazo

VS systématique (Horton ?) si > 50 ans

CT-scan cérébral (+ FO) HSA AVC ischémique artériel TVC HTIC aiguë Abcès cérébraux / empyème Encéphalites Apoplexie pituitaire Hématome rétroclival Encéphalopathie hypertensive

Négatif PL avec colonne de pression Négative IRM cérébrale

HSA Méningite Encéphalite HTIC idiopathique Hypotension IC

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Négative

AVC ischémique artériel TVC Encéphalites Apoplexie pituitaire Hématome rétroclival Encéphalopathie hypertensive Hypotension intracrâniennne spontanée

Angio-IRM Anévrisme/ MAV Négative TVC Dissection cervicale Angiopathie cérébrale Céphalée en coup de tonnerre réversible primaire Hypotension 1ère crise d'une céphalée chronique intracrânienne spontéanée ! LES TABLEAUX CLINIQUES SUIVANTS EVOQUENT D'EMBLEE JUSQU'A PREUVE DU CONTRAIRE : - Céphalée aiguë + POM du III → HSA SUR ANEVRISME ? TUMEUR ? - Céphalées aiguës après un effort / valsalva / coït → HSA ? RUPTURE D'UN CAVERNOME/ MAV ? - Céphalées aiguës + tt anticoagulant → AVC HH ? - Céphalo-facialgie aiguë chez tout patient de > 50 ans ou présentant des artères temporales indurées/ douloureuses ou signes récents d'atteintes systémiques ou diminution de l'acuité visuelle ou céphalée à prédominance temporale avec hyperesthésie → HORTON ? - Céphalo-facialgie aiguë + Claude-Bernard-Horner → DISSECTION CAROTIDIENNE ? ATTEINTE DE LA LOGE CAVERNEUSE ? - Céphalée sub-aiguë + signe d'HTIC ou crise E ou déficit neuro non focal → TVC ? TUMEUR ? - Céphalée aiguë centrée sur l'orbite + diminution unilat de l'acuité visuelle +- mydriase unilat → GLAUCOME AIGU A ANGLE FERME ? (les occlusions vasculaires rétiniennes sont classiquement indolores !) - Céphalées aiguës + fièvre ou autres signes méningés → MENINGITE / ENCEPHALITE ? - Notion d'une céphalée (sub)-aiguë + troubles de la conscience/ confusion/ mydriase unilat/ myosis bilat → exclure avant tout une HTIC EN DECOMPENSATION → exclure ensuite les AVC / MENINGITES/ ENCEPHALITES/ ABCES CEREBRAUX/ ENCEPHALOPATHIES DIVERSES (HTA? Toxique? Métabolique?) - Céphalée aiguë + HTA sévère + signe de faillite(s) organique(s) → ENCEPHALOPATHIE DANS LE CADRE D'UNE URGENCE HYPERTENSIVE ? PHEOCHROMOCYTOME ? - Céphalée ou nucalgie + sujet jeune + déficit neuro focal ou notion de trauma récent → DISSECTION CAROTIDIENNE ? - Céphalée aiguë + grossesse ou post AG ou sous bromocriptine +- troubles visuels → APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE ? - Céphalée aiguë + grossesse + HTA + protéinurie (+ convulsions) → PRE-ECLAMPSIE (ECLAMPSIE) - Céphalée aiguë + diabète ou signe évocateur d'une décompensation inaugurale → COMPLICATION DIABETIQUE AIGUE OU HYPOGLYCEMIE (et/ou AVC) ? ! Une HTA sévère secondaire protectrice est fréquente dans de nombreuses atteintes cérébrales → le diag d'encéphalopathie hypertensive ne peut être porté qu'après exclusion des autres causes de céphalées ou absence de signe évident d'autre étiologie + signes de faillite d'autres organes/ images radiologiques typiques ! Ne pas hésiter à réaliser une IRM si besoin, l'attitude thérapeutique face au pic HTA changeant radicalement selon la situation ! ! Les céphalées sont rarement au 1er plan des AVC ischémiques → dans ce cas, toujours rechercher une autre étiologie (TVC ? Tumeur ?...) même en cas d'association à un déficit focal/ FRCV et éliminer une dissection carotidienne sous-jacente ! Rechercher à l'anamnèse ; Caractéristiques de la céphalée : - Ancienneté et, si chronique, cet épisode est-il différent ? - Mode d’installation (brutal, lent, par à-coups,…) - Mode d’évolution, fréquence des accès douloureux,… - Localisation (uni/bilat,…), irradiations, extension 27

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-

Type (étau, brûlure, pulsatile, continue,…) Facteurs déclenchants (froid, effort, aliments, alcool, privation de sommeil, médoc, trauma, coït,…)/ aggravants/ soulageants Sévérité (impact sur la vie quotidienne) Réponse aux traitements éventtuels

Signes d’accompagnement : - N+/V+, cervicalgie, t°, DEG, troubles cognitifs, déficits neuros focaux, rhinorrhée, d+ oculaire, crise convulsive,… - Prodromes (irritabilité, tr. de l’humeur, malaise, sensation de faim,…) ? Antécédents persos et familiaux, âge, contexte psycho-socio-économique, prise de médocs ( !!! abus d’antalgiques, de dérivés nitrés, de dipyridamole,…). Rechercher à l'examen clinique : TA, t°, état général, points sinusaux, examen neuro (signes méningés et déficits focaux !), acuité visuelle, palpation des temporales, FO si suspicion d’HTIC,… Biologie : Coag avec DD, CRP-hémato, iono, fonction rénale et hépatique, glycémie VS pour exclure une maladie de Horton si >50 ans Gazo en cas de suspicion de complication aiguë d'un diabète avec HbCO en cas de suspicion d'intox au CO Tigette urinaire en cas de suspicion de complication aiguë d'un diabète Ponction lombaire : systématique si fièvre/ signe méningé/ forte suspicion d'HSA avec CT-cérébral négatif !

PRINCIPALES ETIOLOGIES DES "CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE" ET CEPHALEES SUB-AIGUËS AVEC SIGNES D'ALARME 1.

HEMORRAGIE SOUS-ARACHNOIDIENNE

1ère cause des céphalées en coup de tonnerre secondaires. Céphalée isolée dans > 50% des cas. Possibles troubles de la conscience, déficits neuros, crise E, syndrome méningé, "céphalée sentinelle" dans les semaines précédentes. Toujours à suspecter. 2.

AUTRES AVC HEMORRAGIQUES ET HEMORRAGIES POST-TRAUMATIQUES

Diag généralement évident : notion d'HTA mal contrôlée/ d'angiopathie amyloïde cérébrale/ de traitement anticoagulants/ de trauma récent. Le CT suffit généralement au diag. 3.

TOUTES CAUSES D'HTIC AIGUË

Caractères évocateurs : céphalées d'aggravation progressive, prédominant en fin de nuit/ matin, rapidement rebelles aux antalgiques + vomissements +- troubles visuels +- crise E +- déficits neuro mal systématisés +troubles de la vigilance +- aN pupillaires (signe de décompensation !!!). Le CT fera le diag (FO inutile). 4.

AVC ISCHEMIQUES ARTERIELS

Déficits neuro focaux. Les céphalées sont rarement au 1er plan → si c'est le cas, faire systématiquement une angio-IRM pour exclure une dissection cervicale causale ou une TVC ! 5.

THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALE

Rare (< 1% des AVC). Se manifeste généralement par des céphalées d'évolution sub-aiguë ("céphalées en coup de tonnerre" dans < 10% des TVC) et est classiquement associée à la femme d'âge moyen avec des facteurs de risque de thrombophilie… Cependant, vu l'extrême gravité de son évolution spontanée et son évolution généralement très favorable sous anticoagulation, ce diag est à exclure dans tous les cas sur base clinique ou radiologique (le CT ne montrant des aN que dans < 75% des cas, une angio-IRM est indispensable). Une 28

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céphalée accompagnée de déficit neuro mal focalisés ou de crises convulsives ou de troubles de la conscience sans diag alternatif doit la faire évoquer systématiquement en 1ère intention. NB : la découverte d'une HIC n'exclut pas la présence d'une TVC (transformation HH) → poursuivre la MAP en cas de localisation HH inhabituelle pour une HIC hypertensive / absence d'HTA connue ou de cause iatrogène ! 6.

DISSECTION D'UNE ARTERE CERVICALE

Se caractérise par des céphalées explosives dans 20% des cas. Les céphalées carotidiennes sont généralement fronto-orbitaires unilat (mais bilat diffuses possibles) et les vertébrales des nucalgies. Y penser systématiquement chez les sujets jeunes/ signe de Claude-Bernard-Horner/ suspicion d'AVC ischémique. Le diag nécessite une angio-IRM ou, à défaut, un angio-CT + écho-doppler cervicale. 7.

INFECTIONS DU SNC : MENINGITES, ENCEPHALITE, ABCES, EMPYEMES

A évoquer devant un syndrome méningé ou un patient fébrile ou un patient âgé/ immunodéprimé sans autre cause évidente de céphalée. Le CT et/ou la PL +- EEG (encéphalite herpétique !) feront généralement le diag. 8.

ENCEPHALOPATHIES HYPERTENSIVES

La céphalée est habituelle mais rarement explosive. Lorsqu'il n'existe pas d'autre signe d''urgence hypertensive, le DD peut être très difficile avec les céphalées accompagnées d'un pic HTA réactionnel. Le CT est svt sp. L'IRM montre généralement un œdème diffus prédominant dans la SB et en postérieur. Prise en charge UC (pas à la stroke-unit ou en salle de neuro comme c'est svt le cas ! l'unique urgence est le contrôle tensionnel !). ! Ces encéphalopathies ne sont pas toujours réversibles (même le PRESS) → urgence thérapeutique ! 9.

APOPLEXIE HYPOPHYSAIRE

= HH / infarctus de la glande pituitaire, ++ céphalées frontales/ rétro-orbitaires, ++ sur adénome hypophysaire. Le CT est généralement normal ou montre une sinusite sphénoïdale inflammatoire d'accompagnement, le diag repose sur l'IRM. Rare, elle survient plus fréquemment au décours d'une grossesse/ anesthésie générale, traitement par bromocriptine. La coexistence de troubles visuels/ oculomoteurs est évocatrice → surveillance à l'USI + administration d'hydrocortisone + avis endocrino +- avis neurochir si pas d'amélioration sous tt med. 10. HEMATOME RETRO-CLIVAL Sa gravité particulière réside dans le risque de compression du tronc cérébral et de mort subite. 11. HYPOTENSION INTRACRANIENNE SPONTANEE PAR FUITE DE LCR Une céphalée explosive est présente dans 15% des cas. Se présente typiquement par une céphalée orthostatique. Le CT est sp. La PL montre une pression d'ouverture basse et éventuellement une hyperprotéinorachie et/ ou augmentation des GB et GR… mais risque d'aggraver les symptômes. Le diag est établi par une IRM avec gadolinium qui montre une prise de contraste diffuse des méninges. Le traitement repose sur le blood patch (injection péridurale de sang autologue). 12. HYPERTENSION INTRACRANIENNE IDIOPATHIQUE Typiquement : femme jeune obèse, céphalées réfractaires subaiguës avcec troubles de la vue/ aN au FO. Risque de diminution de l'AV définitive → hospit + diamox 13. ANGIOPATHIE CEREBRALE AIGUE REVERSIBLE Syndrome clinico-radiologique caractérisé par l'association d'une céphalée aiguë +- autres signes neuros et d'une vasoconstriction spontanément réversible des artères cérébrales. La répétition en salve de céphalées explosives est évocatrice. Le CT et la PL ne sont d'aucune utilité. L'angio-IRM est parfois normale → en cas de doute, recourir à l'artériographie (rétrécissements segmentaires mutliples des artères de moyens et gros calibre des territoires carotidien et vertébro-basilaire). L'évolution est en régle spontanément favorable en 2-16 sem. Le traitement repose sur les antalgiques et le nimotop.

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14. ANEVRISMES/ CAVERNOMES/ MAV N'AYANT PAS SAIGNE Leur implication dans des céphalées en coups de tonnerre est toujours débattue (mise sous tension ? hémorragie intra-pariétale ?) → continuer la MAP en cas de découverte d'un anévrisme/ MAV n'ayant pas saigné (et impérativement s'en assurer via une PL !). En cas de MAP négative, il faudra envisager l'opportunité d'un traitement endoscopique/ chir/ RXth. 15. GLAUCOME AIGU PAR FERMETURE DE L'ANGLE A évoquer en cas de : douleur péri-orbitaire, œil rouge / douloureux, baisse unilat de l'acuité visuelle. Débuter immédiatement le tt à la moindre suspicion avant même l'avis ophtalmo (risque de cécité définitive) ! 16. INFECTIONS ORL : MASTOIDITES, OTITES COMPLIQUEES, SINUSITES,… Diags essentiellement clinique, éventuellement appuyé par la biol, le CT fera le diag en cas de doute. 17. MALADIE DE HORTON La céphalée (++ temporale avec hyperesthésie) en est le symptôme le plus fréquent (présente dans ~60% des cas). Urgence en cas de diminution de l'acuité visuelle (risque de cécité difinitive) ! A évoquer systématiquement (→ demander une VS) si > 50 ans ou céphalée prédominant en temporal avec hyperesthésie ou artères temporales douloureuses/ indurées à la palpation ou diminution de l'acuité visuelle ou signes systémiques récents. 18. TOXIQUES Penser en particulier à l'intox au CO, à la prise de cocaïne ou de SSRI ou d'antagonistes sérotoninergiques ! 19. ENDOCRINOPATHIES ET ANEMIE En dehors d'une étiologie évidente, l'association d'une céphalée (sub)-aiguë à une notion d'HTA rebelle ou à un pic hypertensif doit faire évoquer un phéochromocytome (prévoir U24h pour dosage des métanéphrines urinaires). Généralement à l'arrière plan, une céphalée aiguë doit faire évoquer une complication aiguë d'un diabète chez un diabétique connu ou en cas de signe évocateur d'une décompensation inaugurale. Un AVC associé, pouvant causer ou résulter d'une telle décompensation, est toujours à exclure. Evoquer des décompensations d'autres endocrinopathies selon les signes cliniques et/ou troubles ioniques associés. L'anémie est une cause fréquente de céphalées, généralement au second plan, survenant en hospit. 20. CEPHALEES EN COUP DE TONNERRE PRIMAIRES, 1ère CRISE D'UNE CEPHALEE PAROXYSTIQUE CHRONIQUE, TROUBLES PSYCHOGENES Diags d'exclusion ! Evoquer également l'hémicrania continua (unilat, continue sur plusieurs sem/ mois, sensible à l'indométacine)

PRINCIPALES ETIOLOGIES DES CEPHALEES SUB-AIGUËS EN L'ABSENCE DE SIGNE D'ALARME Infections ORL, fièvre/ sepsis, patho dentaire, troubles de la vue, endocrinopathies, 1er accès d'une céphalée chronique,…

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CEPHALEES ET FACIALGIES CHRONIQUES PREMIERE ORIENTATION DIAG Plus de 95% des céphalées chroniques sont primitives et ne nécessitent aucune investigation. La difficulté réside dans l'identification des rares situations nécessitant une MAP urgente pour éliminer une céphalée secondaire. CEPHALEE / FACIALGIE CHRONIQUE Anamnèse Examen neuro et général, paramètres

Présence d'un item parmi : aN à l'auscultation/ palpation cranio-cervicale, déficit neuro, HTA sévère, crises E, signes méningés inhabituels, troubles de la vigilance, signes de sepsis, début à > 50 ans et jamais de MAP, notion de trauma crânien (semi)-récent

ETIOLOGIE EVIDENTE Sd post-trauma, trouble de la vue, patho dentaire/ stomato, intox chronique, céphalée chronique connue modifiée par un abus d'antalgiques, iatrogène (vasodilatateurs,…)

Caractéristiques très différentes des céphalées habituelles

PRISE EN CHARGE D'UNE CEPHALEE AIGUE

Autres cas Probable céphalée primitive Tt symptomatique Bilan hors du cadre de l'urgence

! EXCLURE UNE CEPHALEE SECONDAIRE ! HTIC Prédomine en fin de nuit/ matin, rebelle, N+/V+, crises E, déficits focaux, tr visuels,…

HORTON H > 50 ans, qq j/sem, lourdeur temporale, art temporales indurées, VS,… !! cécité transitoire = urgence

HYPOTENSION INTRACRANIENNE Céphalée orthostatique +- vertiges/ nausées/ acouphènes/ diplopie/… Notion de PL/ rachianesthésie/ trauma/… DIVERS Anémie, polyglobulie, hypoxie, hypercapnie, intox au CO, HTA, décompensation diabétique, phéochromocytome et autres endocrinopathies, méningite/ encéphalite chronique, cervicopathies, Sd post-trauma, céphalées primitives,…

Continues +- renforcements

Récurrentes (paroxystiques)

CEPHALEES DE TENSION Céphalées svt bilat, anxiété, rides de stress, pas de signes d’accompagnement ( ! possibles photo /sonophobies)

MIGRAINES Svt bilat, pulsatile, +N+/V+/photo /sonophobie, +- aura, atcdts familiaux

ABUS D’ANTALGIQUES Anamnèse, coexiste svt avec céphalées de tension, rebelles voire augmentent avec le tt antid+

ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE Jamais d'aura, d+ unilat de type "arrachement", œil rouge/ larmoyant NEVRALGIES ++ lors de certaines actions ++ un territoire du V ~15 min ++ céphalées d'Arnold

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PRESCRIPTION D'EXAMENS COMPLEMENTAIRES AUX URGENCES Examen ophtalmo avec FO si : - Troubles de la vue de novo/ en aggravation - Suspicion d'encéphalopathie hypertensive - Suspicion d'HTIC chronique CT/RMN cérébrale si : - Changement récent important de la sémio de céphalées habituelles - Atcdt de crises convulsives - Survenue de déficits neuros (hors déficits habituels d'une aura connue) - Trauma crânien (semi)-récent PL indiquée si CT normal et suspicion de méningite/ encéphalite/ HTIC/ hypoTIC Biol si état infectieux/ inflammatoire, VS si début à > 50 ans ou clinique compatible avec un Horton Gazo si suspicion intox CO/ insuffisance respi Glycémie + tigette urinaire systématique si diabétique EEG inutile hormis céphalées atypiques AVEC signes évocateurs de crise E ou notion de pertes de contact répétées

ANAMNESE Caractéristiques de la céphalée : - Ancienneté et, si chronique, cet épisode est-il différent ? - Mode d’installation (brutal, lent, par à-coups,…) - Mode d’évolution, fréquence des accès douloureux,… - Localisation (uni/bilat,…), irradiations, extension - Type (étau, brûlure, pulsatile, continue,…) - Facteurs déclenchants (froid, effort, aliments, alcool, privation de sommeil, médoc, trauma,…)/ aggravants/ soulageants - Sévérité (impact sur la vie quotidienne) - Réponse aux traitements Signes d’accompagnement : - N+/V+, cervicalgie, t°, DEG, troubles cognitifs, déficits neuros focaux, rhinorrhée, d+ oculaire,… - Prodromes (irritabilité, tr. de l’humeur, malaise, sensation de faim,…) ? Antécédents persos et familiaux, âge, contexte psycho-socio-économique, prise de médocs ( !!! abus d’antalgiques, de dérivés nitrés, de dipyridamole,…). EXAMEN CLINIQUE TA, t°, état général, points sinusaux, examen neuro (signes méningés et déficits focaux !), acuité visuelle, palpation des temporales, FO si suspicion d’HTIC,…

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CONSTIPATION Résulte d'un ralentissement du transit colorectal associé à une déshydratation excessive des selles (avec ou sans hypersécrétion réactionnelle colique associée à des épisodes de fausses diarrhées) et aboutit à une modification de la consistance des selles et < 3 exonérations/ semaine (ou un poids de selles < 100g/j). Très fréquente (++ F, vieux, pauvres), source majeure d'automédication. L'affirmation d'une constipation chronique nécessite > 2 de ces critères durant > 12 sem (consécutives ou non) durant les 12 derniers mois : - Effort de poussée nécessaires pour > 25% des exonérations - Selles dures ou agglomérées lors de > 25% des exonérations - Sensation d'évacuation incomplète lore de > 25% des exonérations - Sensation d'obstruction/ blocage ano-rectal lors de > 25% des exonérations - Manœuvres digitales de facilitation lors de > 25% des exonérations - < 3 exonérations/ semaine

ETIOLOGIES 1.

CONSTIPATIONS AIGUËS

-

Infectieuses/ Inflammatoires : - Cholécystite - Pancréatite aiguë - Méningite Traumas/ tumeurs/ HH cérébro-spinaux Intox au plomb Divers : - Fonctionnelle (déménagement, hospit, voyage, régime pauvre en fibres, apports liquidiens insuffisants, immobilisation, stress) - Colique néphrétique - UGD - Grossesse - Corps étranger - Douleur (fissures ano-rectales, hémorroïdes, abcès péri-anal), hyperthermie

-

2.

CONSTIPATIONS CHRONIQUES

-

Infection : diverticulite sténosante Tumeurs : polypes, néos, métas digestives/ uro-génitales, carcinomatose péritonéale Insuffisance cardiaque Endocrino-métaboliques : - Diabète (neuropathie autonome), hypo/hyperthyroïdie, porphyrie, hyperparathyroïdie, phéochromocytome, panhypopituitarisme, acromégalie - HypoK (abus de laxatifs?), hyperCa Systémiques : Crohn, RCUH, collagénoses Sténoses digestives post-op ou post-RXth Iatrogènes : abus de laxatifs, diurétiques, anticholinergiques, antidépresseurs, neuroleptiques, antiparkinsoniens, β-bloquants, opioïdes (! antitussifs codéinés), sédatifs, antiacides, vérapamil, clonidine, cholestiramine, fer,… Divers : - Alimentation inadéquate - Troubles fonctionnels intestinaux - Brides - Rectocèle et prolapsus rectal - Corps étranger - Immobilisation/ déshydratation - Hémi/paraplégie - Anorexie - Douleur (fissures ano-rectales, hémorroïdes, abcès péri-anal)

-

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-

Maladies neuromusculaires (mégacôlon congénital, maladie de Chagas, neuropathies végétatives, Parkinson, SEP, AVC) Mégarectum, dyssynergie anorectale, troubles de la sensibilité rectale Dépression, démence, névrose

ATTITUDE DIAGNOSTIQUE Le plus svt, la constipation est idiopathique/ fonctionnelle, mais il faut toujours éliminer une constipation secondaire, surtout les origines tumorales. 1.

ANAMNESE

Ancienneté de la constipation, symptômes ano-rectaux, habitudes alimentaires (carence hydrique/ en fibre), contexte socio-psycho-professionnel, atcdts persos/ familiaux (++ cancer anorectal, adénomes, chir, accouchement), autres signes de colopathies fonctionnelles (d+ abdos, ballonement,…), fausse diarrhée de constipation, médocs, abus de laxatifs, explorations déjà réalisées, tts déjà essayés, notion de facilitations digitales (orientant vers une dyschésie). On définira 3 groupes à risque de cancer colo-rectal : - Risque moyen : > 50 ans + pas d'atcdt au 1er degré - Risque élevé : atteints de Crohn/ RCUH ou atcdts persos/ familiaux d'adénome > 1cm/ canccer colorectal - Risque très élevé : notion de cancers à transmission héréditaire autosomale dominante (PAF, Lynch) 2.

EXAMEN CLINIQUE

Attention particulière à l'examen abdo et orifices herniaires, touchers pelviens (masses, hyper/atonie sphinctérienne, rectum emplit de matières fécales alors que le patient ne ressent aucun besoin de défécation signant une dyschésie), examen procto, aires ganglionnaires, signes de neuropathies/ de troubles uro-génitaux/ d'endocrinopathies/ de troubles métaboliques. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Selon l'orientation clinique (et la réponse à un traitement hygiéno-diététique +- laxatifs en cas d'origine fonctionnelle probable durant 1-2 mois). -

-

-

Biologie : hémato, VS, CRP, iono, glycémie, TSH Examens morphologiques : - Coloscopie indiquée si : > 45 ans en l'absence de coloscopie dans les 5 dernières années, constipation d'installation/ d'aggravation récente, symptômes d'alarme (rectorragies, amaigrissement, syndrome rectal), > 60ans, atcdts de diverticulite aiguë § Lavement baryté en cas de colono incomplète/ contre-indiquée. Explorations fonctionnelles : en cas de formes sévères résistantes aux tts symptomatiques - Temps de transit colique des marqueurs radio-opaques (inertie colique? Simulation?) - Manométrie ano-rectale (présence du réflexe recto-anal? Anisme [contraction du spincter externe et du muscle pubo-rectal à la défécation] ?) Explorations neuros/ endocriniennes

COMPLICATIONS -

Fécalome Prolapsus rectal, fissures anales, prolapsus hémorroïdaire En cas d'utilisation abusive de laxatifs : diarrhée, hypoK (favorisant la constipation!), mélanose

TRAITEMENTS -

Etiologique si possible Mesures hygiéno-diététiques

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-

-

-

Augmenter la part alimentaire de fibres (30g/j de son, blé, mucilages), boissons abondantes, exercice physique régulier, petit déjeuner copieux, ne pas réprimer les envies de défécation, se présenter à heures fixes à la selle. Laxatifs (jamais de laxatifs irritants !!!) - "de lest" : son, mucilages - Osmotiques : lactulose (duphalac), mannitol, sorbitol,… - Lubrifiant : huile de paraffine/ vaseline - Suppositoires (glycérine, libérateurs de gaz) et lavements Psychoth en cas de persistance malgré l'élimination de toute cause organique et d'un bon tt symptomatique

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DEFICITS (SENSITIVO)-MOTEURS (SUB)-AIGUS DES MEMBRES Anamnèse, clinique

Notion de trauma/ douleur +- à la mobilisation/ arthrite/ hématome/ lésion cutanée/…

Impotence fonctionnelle

Notion de sd sciatique, apparition brutale d'un déficit moteur (+sensitif) des MI ! si persistance de d+ → morphine IV pour exclure une impotence fonctionnelle

Claudication intermittente

Sciatique paralysante

"Neurogène" Douleurs peu intenses/ soulagées à la flexion du rachis/ augmentées à l'extension, paresthésies

"Vasculaire" FRCV, PP absents, troubles trophiques

Canal lombaire/ cervical étroit ?

AOMI ?

Notion de fièvre/ syndrome méningé

Notion de trauma crânien / rachidien

Notion de convulsions

Infection SNC ? / (AVC ?)

Contusions/ HH/ fracture ?

Déficit postcritique ?

Aigu + "5 P" (pain, paralysie, paresthésies, pas de pouls, pâleur)

Autres situations

Migraine

Apparition brutale/ (sub-aiguë), territoire artériel/ déficit à bascule/ céphalées, FRCV ou de thromboses

AVC ?

Signes d'HTIC, troubles de la conscience, convulsions

Déficits sensitivo-moteurs symétriques distaux ascendants, paresthésies, hyporéflexie, notion d'épisode viral

Mononeuropathie ?

Polyneuropathie aiguë ?

Contexte psy + incohérences anatamocliniques / cliniques ou manque de reproductibilité

Psychogène

Si glycémie < 0,6 g/l et amélioration après injection de glucose

Hypoglycémie

Encéphalopathie métabolique ?

Niveau sensitif, tétra/paraparésie, signes centraux et périphériques, signes centraux asymétriques/ dissociés

Processus expansif intracrânien ?

Déficits sensitivomoteurs sur territoire périphérique, radiculalgies, hyporéflexie

Syndrome de la queue de cheval / du cône médullaire ?

Ischémie aiguë des MI ?

Biol (glycémie, iono, fonctions rénale et hépatique)

Bilan négatif, résolution spontanée, apparition d'une céphalée, atcdts familiaux

Paraparésie flasque, anesthésie en selle, douleurs pluriradiculaires, diminution réflexes rotulien/ achilléen/ anal, troubles génitosphinctériens

Syndrome médullaire

"Asthénie", fatigabilité, diplopie fluctuante, ptose palpébrale, cancer bronchique

Syndromes myasthéniques ?

Notion d'épisodes neuros antérieurs inexpliqués/ épisode viral récent/ déficits multiples

SEP ? ADEM ? NMO ?

Déficits moteurs proximaux symétriques progressifs

Myopathies ? 36

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Schématiquement, on envisagera le recours à divers exams complémentaires selon la suspicion étiologique : - Trauma crânien / rachidien → CT-scan cérébral/ rachidien - AOMI → Echo-dopler des MI - Canal étroit / Sd de la queue de cheval / Sd du cône médullaire → CT-scan + IRM rachis - Ischémie aiguë des MI → écho-doppler des MI + écho-cœur + biol + ! anticoag dès suspicion ! - Crise E / déficit post-critique → EEG + biol + CT-scan cérébral sauf si crise stéréotypée chez épileptique connu - Migraine → CT-scan cérébral ssi 1er épisode ou atypique EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN URGENCE Intérêt variable selon la suspicion étiologique : PREVENTION DES COMPLICATIONS Thrombo-emboliques → clexane 40mg/j SC (à J2 si AVC HH) Escarres → nursing Spasticité et ankylose → mobilisation/ kiné précoce Spécifique selon l'étiologie (peakflows 6x/j si Guillain-Barré/ Myasthénie,…).

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DIARRHEE AIGUE = apparition brutale de selles trop nombreuses (> 3/j) et trop abondantes, durant < 14/28j (aiguë au sens de l’OMS = < 14j, persistante si 14-28j, chronique si > 28j). Presque toujours d’origine infectieuse et spontanément résolutive (! hors abdomen aigus ! tjrs à éliminer !). 1% nécessitent des explorations d’emblée pour suspicion de colite aiguë (selles sanglantes, d+ abdos localisées) ou d’un contexte particulier (immunodéprimé, séjour tropical récent).

PATHOGENIE ET FORMES CLINIQUES Intoxination (absorption d’une toxine présente dans l’aliment) à action brutale, durée de < 24 h +++ Pouvoir pathogène de micro-organismes < inoculum minimal infectant + victoire dans la compétition avec la flore commensale + franchissement du film de mucus et adhésion aux entérocytes à altération/ destruction des entérocytes par toxinogénèse (diarrhées hydriques = hydro-électriques ++)/ envahissement cellulaire (diarrhées invasives ++)/ mixte. Diarrhées invasives (++ colon) : glairo-sanglantes, selles peu nombreuses, parfois émission de pus, svt t°. - Shigella, E. coli entéro-invasive (EIEC), clostridium difficile, Yersinia,… Diarrhées hydriques = sécrétoires (++ grêle proximal) : pertes aqueuses très importantes à forte concentration d’électrolytes, peu de fièvre, svt V+ et d+ abdos. Risque de déshydratation, d’acidose et d’hypoK. - Vibrio cholerae, ETEC, staph doré, bacillus cereus, rotavirus, virus Norwalk, giardia, cryptosporidies, malabsorption,… Cette division n’est cependant que schématique (tableaux mixtes, prenant une autre forme,…).

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Météorisme (suspicion dilatation colique aiguë)

AAB (CT abdo)

Diarrhée aiguë Eliminer fausse diarrhée Diarrhée < 24h (allergie,… ?) Médicamenteuse ?

Diarrhée hydrique/ fécale liquide

NON SEVERE ET PAS DE CONTEXTE PARTICULIER

DUREE < 72h

SEVERE (sepsis, déshydratation, mauvaise tolérance)

DUREE > 72h

Abdomen aigu, douleurs au 1er plan

Diarrhée sanglante/ syndrome dysentérique

CONTEXTE PARTICULIER (Epidémique, séjour tropical il y a < 7j, prise d’AB, immunodépression, affection susceptibles d’être décompensée)

Cf PEC d'un abdomen aigu

COPRO + RECHERCHE PARASITO +- TOXINES RETENTISSEMENT BIOL (iono, créat, EHC,…)

Traitement symptomatique

(HEMOCS si sepsis)

RECTO-SIGMOÏDOSCOPIE (+- coloscopie si négative ou d+ abdominales D)

COLITE HEMORRAGIQUE

PSEUDO-MEMBRANES

RECHERCHE DE E. COLI 0157:H7 (+ Klebsiella oxytoca si prise d’AB)

RECHERCHE DE TOXINES DE CLOSTRIDIUM DIFFICILE

AUTRES

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E. coli 0157:H7 = variété de EHEC = E. Coli entéro-hémorragique 1.

ANAMNESE

-

Saison : origine virale ++ en décembre-janvier, bactérienne ++ en été Âge : vieux à élargir la recherche étiologique ! (colite ischémique, péritonite,…) Diarrhée aiguë ? Si persistante (14-28j) à évoque étiologie bactérienne, parasitaire (giardia lamblia, cryptosporidium, cyclospora, microsporum) ou troubles fonctionnels. Aspect des selles : aqueux – liquide fécal / glaireux – glairo-sanglant – sanglant +- pus Fréquence des selles : risque de déshydratation majoré si > 6/j Symptômes associés : - V+ à évoque plus une GE virale - D+ abdo localisée… ex : FID à Yersinia enterocolitica, Salmonella Typhi ++ - t° et DEG à marque la sévérité et le risque de déshydratation - syndrome dysentérique = diarrhée glairo-sanglante + d+ abdos/ épreintes (contractions d+ du colon terminal)/ ténesme (contracture d+ du sphincter anal précédant/ suivant la selle) à marque une atteinte du recto-colon +++ Shigella, Campylobacter, amibiase (notion de voyage tropical) tt médical < 2 mois Repas - < 24h § Moules à toxines thermoR (dinoflagellés) § Riz ayant séjourné à l’air ambiant à bacillus cereus § Plats cuisinés la veille à clostridium perfringens § Champignons à intoxication chimique - 24-48h § Crustacés crus à virus ronds et Vibrio § Produits laitiers non pasteurisés à Salmonelles § Poulet mal cuit/ acheté cuit (rôtissoire) à Salmonelle - > 48h § Poulet mal cuit/ acheté cuit (rôtissoire) à Campylobacter sp § Produits laitiers non pasteurisés à Campylobacter sp § Porc mal cuit à Yersinia enterocolitica § Bœuf cru/ haché mal cuit à EHEC Urticaire/ autre signe allergique Présence dans l’entourage de cas similaires à toxi-infections alimentaires collectives Voyage dans un pays chaud < 7j à bactéries (dont ETEC), parasites (dont giardia lamblia, crystosporidium parvum, Entamoeba histolytica, cyclospora cayetanensis), virales EP intense RS anal à risque à infection vénérienne ? Chth récente à clostridium difficile ++ Antécédents, terrain fragile : - Déficits en Ig A : lambliase ? - Achlorydie / drépanocytose : salmonelle ? - Greffé : CMV ? - SIDA : cryptosporidie ?

-

-

-

2.

CLINIQUE

Intéressante surtout pour déterminer la sévérité et les complications -

Défense FID à origine iléo-caecale Météorisme localisé/diffus : dilatation colique aiguë TR peut confirmer le caractère glairo-sanglant Signes extra-digestifs : arthrite réactionnelle (< Yersinia, Campylobacter), érythème noueux (< Yersinia, Campylobacter, Mycobacterium Tuberculosis),… Evaluer la déshydratation Signes de sepsis (hypot°/ > 39°C/ frissons/…) ? De choc septique (hypoTA, marbrures,…) ?... se rencontre dans les diarrhées invasives fébriles, typiquement dans les syndromes dysentériques. 39

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-

Tolérance (abondance, d+), signes de gravité,…

3.

MAP COMPLEMENTAIRE

Examen direct des selles + coproculture -

-

Coproculture standard : - GB : signe inflammation muqueuse, ++ bactérien (mais Se 65% à un résultat négatif n’est qu’un faible argument en faveur d’une GE virale) - Lactoferrine fécale : idem mais meilleure Se - GR : suggère une atteinte iléo-colique - Mise en évidence de certains germes à morphologie évocatrice - Culture de Salmonelle, Shigella +- Campylobacter +- Yersinia Coproculture orientée ( ! faible rentabilité – 1-2% d’examens + et interprétation difficile): - Recherche de germes selon l’orientation clinique… mais nbx FP et FN (Se 50%)… EHEC si diarrhée sanglante, Clostridium difficile si prise d’AB, Klebsiella oxytoca si diarrhée sanglante sous AB, Yersinia enterolitica en cas de d+ abdos fébriles, Aeromonas sp, Pleslomonas shigelloides chez les vieux/ sujets en institution avec diarrhée sanglante/ hydrique prolongée, Vibrio sp en cas d’ingestion de fruits de mer

Recherche des facteurs de virulence Possible en routine (kits) pour les toxines A/B de Clostridium Difficile Examen parasitologique standard ← diarrhée aiguë hyperEo / de plus de 72h A refaire 3 x avec qq j d’intervalles. Recherche orientée pour Entamoeba histolytica en cas de syndrome dysentérique au retour d’un voyage. Recherche d’oocystes de cryptosporidies en cas de diarrhée de plus d’une semaine. Tests immunologiques parasitos Possibles pour les cryptosporidies, giardia lamblia, amibiase PCR parasitos ← ++ pour les immunodéprimés (pauci-parasitémies) Possibles pour les cryptosporidies, amibiases, microsporidies. Recherches virologiques très peu utilisées en routine. Goutte épaisse ← de principe en cas de voyage récent en zone d’endémie palustre Biologie ← uniquement en cas de forme sévère ou de terrain à risque, pour évaluer les répercussions bio Numération, formule, CRP, VS (sepsis ?) Protidémie, iono (déshydratation ?) Créat, urée (IR fonctionnelle sur déshydratation) Albuminémie (degré d’exsudation protéique) Divers selon contexte Sérologies Elles sont rarement utiles. En cas de signes extradigestifs, on peut faire une séro Yersinia (positive si l’on constate une augmentation des Ac sur 15j). Des séros de parasites sont possibles pour les amibiases (dont l’importance de la positivité traduit l’importance d’une atteinte tissulaire/ hépatique), trichinoses et bilharzioses. Hémocs ← en cas de signe de sepsis (hypo/ hyperthermie, frissons,…)

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RX AAB ← suspicion de dilatation colique aiguë (dilatation du colon transverse de plus de 6 cm > risque de mégacolon toxique avec sepsis – urgence > tenter tt médical conservateur et discuter indication de colectomie)/ pneumopéritoine CT abdomino-pelvien ← d+ abdo +++, suspicion d’atteinte vasculaire/ ascite/…, formes sévères, diarrhée au second plan,… Recto-sigmoïdoscopie ← sd dysentérique/ diarrhée sanglante/ suspicion de diarrhée des AB/ RS anorectaux à risque Simple, indolore, permet des prélèvements histo et microbio +- aspiration de selles. Iléo-coloscopie Indications : - D’emblée en cas de d+ abdos prédominant en FID - En cas de microbio négative dans contexte de : - Diarrhées sanglantes - Diarrhées fébriles - Diarrhées persistantes - Recto-sigmoïdoscopie négative à ++ pour évaluer la sévérité et la topographie lésionnelle. Non sp excepté en cas de colite pseudomembraneuse (clostridium difficile). La distinction entre patho infectieuse et inflammatoire débutante n’est pas toujours possible. Rechercher sur les prélèvements bactérios : - Pour toute diarrhée aiguë : Salmonelle, Shigelle, Yersinia, Campylobacter - En cas de colite hémorragique : Klebsiella oxytoca (si prise d’AB)/ EHEC (si consommation de viande peu/pas cuite) - En cas de diarrhée sous AB : toxines A/B de Clostridium difficile - Chez les migrants/ atcdts de Tbc/ notion d’intradermo + : mycobacterium tuberculosis

ENQUETE ETIOLOGIQUE 1.

DIARRHEES AIGUES SPONTANEMENT RESOLUTIVES (< 24h)

-

Allergies alimentaires (+ urticaire/ signes anaphylactiques) – très rares Consommation d’une grande quantité d’aliments riches en histamine (poisson avarié, épinards, tomates, fromages fermentés,…) Champignons (formes bénignes : clinique endéans les 4h, formes létales : clinique à plus de 10h) Intoxination : endéans les 12h, svt avec V+. Toxines provenant de : staph doré (charcuterie, laitages, pâtisserie, glaces), bacillus cereus (riz frit ayant séjourné à l’air ambiant à diarrhée + V+ dans les 6h), toxine de plancton thermoR (crustacés, moules,…). Grandes quantités de sucres (dépassement des capacités bactériennes de fermentation à diarrhée osmotique)

2.

DIARRHEES MEDICAMENTEUSES

Toujours à évoquer en cas de diarrhée isolée dans un délai de qq h à 2 mois à enquête médicamenteuse complète et vérifier toutes les notices (nbx médocs impliqués : AB, colchicine, AINS, cisapride, digitaliques, quinidiniques, ticlopidine, chimioth,…). 3.

DIARRHEES AIGUES INFECTIEUSES ++ 1ère cause

Suivre l’algorithme supra. Diarrhées sporadiques (= en l’absence de contexte particulier)

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 L’enquête alimentaire est généralement difficile à on se fie surtout à la clinique et le terrain pour déterminer l’opportunité d’une MAP complémentaire. Généralement les diarrhées virales durent < 3j / bactériennes < 10j / parasitaires peuvent être très longues à une diarrhée de > 7j peut être présumée bactérienne/ parasitaire. 80% des patients ayant une diarrhée hydrique depuis > 3j ont une diarrhée bactérienne (++ Salmonelle, Shigelle, Campylobacter). Les diarrhées hivernales sont le plus svt virales (++ caliciV, rotaV) et les estivales bactériennes. Contexte épidémique à toujours faire une coproculture ! -

Collectivités (crèches, écoles, homes,…) à ++ virales Nosocomiales (à partir du 3ème j en hôpital, FR : ABth, vieillesse, durée de séjour, chambres à plusieurs lits) à ++ Clostridium difficile et Salmonelles Toxi-infections alimentaires (au moins 2 cas groupés similaires avec même origine alimentaire, généralement mêlent les mécanismes d’intoxination – prédominant – et d’infection directe) à aliments crus, lai, volailles, œufs, crudités, coquillages/ crustacés, poissons peu cuits - Diarrhée et V+ dans les 6h post-prandial: suspecter Staph doré/ Bacillus cereus - Diarrhée et V+ dans les 8-14h : suspecter clostridium perfringens - Tableau dominé par les V+ à > 14h : suspecter entérite à rotaV - Fièvre/ diarrhée sanglante à rechercher germes invasifs (Shigella, Salmonella, Campylobacter, EHEC [généralement diarrhée sanglante sans fièvre]). !!! en cas de toxi-infection dans une collectivité : déclaration obligatoire aux autorités !!!

Diarrhée au (dé)cours d’une ABth Différents mécanismes possibles à possible origine fonctionnelle ou infectieuse à toujours rechercher : - Clostridium difficile : le plus fqt, ++ après 4-9j d’ABth mais jusqu’à 3 mois - clinique variable allant du simple portage au mégacolon toxique - forme typique (mais peu fqte) = colite pseudo-membraneuse : diarrhée liquide parfois verdâtre, non sanglante, d+ abdos, t° modérée, hyperleucocytose. Lésions typique à la rectosigmoïdoscopie - diagnostic de 1ère ligne par recherche de toxines A et B dans les selles (kits) - Klebsiella oxytoca : 2-7j après ampicilline/ ses dérivés/ pristinamycine. - forme typique : diarrhée aiguë brutale rapidement sanglante, d+ abdos Diarrhée au retour des tropiques En général de courte durée (2-4j), hydrique/ fécale, secondaire à ETEC. Il faut cependant toujours évoquer une primo-infection palustre : peut passer pour une diarrhée aiguë hydrique avec légère t° et céphalées, la clinique étant minimisée par la chimioprophylaxie à faire une goutte épaisse. Diarrhée chez l’homosexuel Contamination oro-fécale à infections pluri-microbiennes et MST ano-rectales. Toujours recourir à une MAP microbio. Infections les plus fréquentes : Shigellas, Salmonelles, Campylobacters, CMV (proctite avec signes généraux, sérologie inutile vu la haute prévalence des Ac anti-CMV), amibiases, lambliases. Diarrhées chez les immunodéprimés -

SIDA : sévérité fonction du taux de CD4. - > 200/ mm³ : généralement mêmes germes que pour l’immunocompétent. Peuvent cependant être prolongées/ récidivantes. - < 200/ mm³ à ++ cryptosporidies - < 100/ mm³ à ++ microsporidies/ CMV, ++ chroniques co-infections dans 10% § Coproculture + 3 x recherche de parasites, avec demande de microsporidies, cryptosporidies, isospora belli. + recherche de toxine de clostridium difficile (toujours si ABth/ Chprophylaxie récente). • Si négatif à rectosigmoïdoscopie/ coloscopie avec prélèvements

4.

DIARRHEE DU SUJET AGE

! taux de décès ~3% chez les > 75 ans ! 42

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-

La promiscuité (institutions/ hôpitaux) favorise la transmission de Clostridium difficile. Pièges : fausses diarrhées (sur fécalome), abdomen chirurgical simulant une diarrhée Toujours dépister un mégacolon toxiue devant une distension abdominale/ météorisme à AAB Germes les plus fqts : clostridium difficile, E coli O157:H7, salmonelloses, rotaV, V de Norwalk La sévérité est difficile à évaluer : dénutrition et déshydratation sont courantes… cependant un pli cutané peut être présent seulement du fait de la perte d’élasticité cutanée.

TRAITEMENTS DES DIARRHEES AIGUES INFECTIEUSES -

-

-

-

Mesures générales : Isolement entérique strict Mesures hygiéno-diététiques - Réhydratation immédiate, à privilégier per os : § Cas sévères : soluté OMS per os (90 mmol/l de Na, 20 mmol/l de K+, 80 mmol/l de Cl, 20 g de glucose, 10 mmol/l d’anions [bicar/ citrates/ gluconates], 301 mOsm/l)… mais risque d’hyperNa § Autres cas : les solutions contenant 60-75 mmol/ l de Na et 75-100 mmol/l de glucose s’avèrent tout aussi efficaces (ex : Alhydrate), entrainant une hypoNa asymptomatique § Cas très sévères (hypovolémie, troubles de la conscience,…) : IV : Lactate Ringer +NaCl 0,9%/ glucosé 30 ml/kg en 30 min puis 70 ml/ kg en 3h - Régime alimentaire dès que possible : § Si l’alimentation normale est impossible : associer au soluté de réhydratation 50-80 mg de poudre de riz/ autres céréales § Pâtes, pain, farine de froment, riz, bananes, carottes +- Zn 20 mg/j Antidiarrhéiques (réduisent la déshydratation) : - Lopéramides et ses dérivés (augmentent le temps d’absorption en ralentissant le transit) : § Très efficace pour réduire la déshydratation et soulager le malade. Risque de constipation, d+ abdo et de pullulation bactérienne, voire de mégacolon toxique § CI = syndrome dysentérique, météorisme abdo, < 6 ans § Préférer l’oxyde de lopéramide (diffusion iléo-colique prédominante) § Les adsorbants (attapulgite,…) sont moins efficaces, à préférer chez les enfants. Probiotiques (saprophytes participant à la flore de barrière) - En cours d’évaluation pour prévenir les diarrhées récidivantes Antiseptiques intestinaux - Pas de preuve d’efficacité Antibiotiques - Indiqués uniquement en cas de diarrhée invasive sévère ou de terrain fragile. But = réduire le risque de bactériémie et la contagiosité des selles. - Fluoroquinolones (ciprofloxacine) en 1ère intention (CI : enfants, femmes enceintes) § Céphalosporine de 3ème génération = alternative • Azithromycine = alternative pour les infections à Campylobacter/ shigelles Antiparasitaires - Dérivés de l’iimidazole (métronidazole) actifs sur amibiase, lambliase et bactéries anaérobies

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DIARRHEES CHRONIQUES = émission de selles > 3x/j ou > 300g durant > 3 sem. Résulte de la malabsorption ou de la sécrétion anormale d'un soluté/ électrolyte/ nutriment. La première chose à faire sera d'éliminer l'incontinence anale et les fausses diarrhées (hypersécrétion réactionnelle à la stase fécale/ à l'abus de laxatifs irritants/…) alternant svt avec des épisodes de constipation. A cette fin, on procédera durant 3j à une mesure du poids des selles et à leur examen coprologique fonctionnel.

PHYSIOPATHOGENIES ET PREMIERE ORIENTATION DIAGNOSTIQUE TYPE Motrice Sécrétoire

MECANISME Transit accéléré (diminution du temps de contact entre muqueuse et solutés) Sécrétion d'ions

Osmotique

Hyperosmolarité luminale

Lésionnelle

Fuite de plasma

Malabsorption

Entérocytopathie/ fuite de lymphe/ maldigestion

CAUSES PRINCIPALES (fréquence) Colopathie fonctionnelle (+++) Hyperthyroïdie (+) Colite microscopique (++) Tumeur endocrine (-) Déficit en lactase (++) Laxatifs (+) Colite inflammatoire (++) Tumeur (+) Tuberculose intestinale Colite ischémique/ post-ABth Maladie cœliaque (++) Insuffisance pancréatique (+) Colonisation bactérienne grêle chronique (+) Lymphangiectasies intestinales (-) Colites inflammatoires Lymphomes Causes de cholestase

On pourra habituellement s'orienter rapidement vers un de ces tableaux cliniques : 1.

DIARRHEES LESIONNELLES

Eléments d'orientation : rectorragies, glaires, pus, DEG,… Le diag repose généralement sur un syndrome inflammatoire biologique et une iléocoloscopie avec biopsies. 2.

DIARRHEES PAR MALABSORPTION ET/ OU ENTEROPATHIE EXSUDATIVE

Eléments d'orientation : syndrome de malabsorption (amaigrissement avec conservation de l'appétit, pâleur, OI, d+ osseuses, pigmentation cutanée, glossite, ecchymoses, troubles neuros, anémie hypochrome, hypoalbuminémie, stétorrhée [> 5g de lipides/ 24h], créatorrhée, hypoCa, hypocalciurie, augmentation des PAL, baisse du taux de prothrombine). La distinction entre malabsorption proprement dite (patho intestinale) et maldigestion (patho pancréato-biliaire) nécessitera généralement une biol, un CT abdo +- transit grêle +- vidéoentéroscopie (Crohn, lymphome, pancréatopathie, cause de cholestase prolongée), une OGD avec biopsies (maladie cœliaque, lambliase, lymphome). Les entéropathies exsudatives entraînent une fuite protéique luminale se traduisant par une hypoalbuminémie majeure et une hypoCa. Lorsqu'elle est en rapport avec une fuite lymphatique, elle se traduit en sus par une lymphopénie et une stéatorrhée. La confirmation repose sur la mesure de la clairance fécale de l'α-1-antitrypsine sur les selles de 3j. 3.

DIARRHEES HYDRO-ELECTRIQUES

Eléments d'orientation : selles aqueuses, pas de glaires/ sang. Pas de signes de malabsorption. Courbe ponndérale suivant l'évolution de la diarrhée. Il en existe trois grands types svt intriqués : a)

Diarrhées motrices

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Eléments d'orientation : selles impérieuses dans l'heure après les repas et contenant des aliments non digérés +d+ abdos, pas de selles nocturnes, amélioration sous lopéramide/ jeûne. Rechercher la notion d'une vagotomie, d'une hyperthyroïdie, d'un diabète. La recherche d'une tumeur carcinoïde ou d'une neuropathie viscérale se fera selon le contexte. L'étiologie la plus fréquente, les colopathies fonctionnelles, est un diag d'exclusion. b) Diarrhées sécrétoires Eléments d'orientation : abondantes, persistance à jeun, pas d'horaire particulier. On recherchera une prise médicamenteuse susceptible d'entraîner une colite microscopique (veinotonniques, ,…), une cryptosoridiose (++ immunodéprimés) et une tumeur endocrine. Le risque de déshydratation est important et peut imposer une hospit. c)

Diarrhées osmotiques

Dues à l'ingestion d'un soluté peu absorbable, elles s'interrompent à jeun, sont moyennement abondantes et plutôt diurnes. On recherchera particulièrement une intolérance au lactose et la prise de laxatifs osmotiques (attentions aux consommations non avouées → recherche dans les selles et urines).

ATTITUDE DIAGNOSTIQUE -

Interrogatoire et examen clinique → orientation diag Quasi toujours nécessaire : bilan endoscopique complet avec biopsies duodénales, iléales et coliques - En cas d'absence de diag → CT + écho abdo, biol (hémato, CRP, VS, TP, iono, glycémie, électrophorèse des protéines, cholestérol, tests de la maladie cœliaque) + coproparasitologie des selles § En cas d'absence de diag : investigations en centre spécialisé : test fonctionnels et explorations hormonales

1.

ANAMNESE

-

Date de début et circonstances (changement des habitudes alimentaires, voyage, stress, nouveau médoc) Traitement à domicile et atcdts persos (++ chir/ RXth digestive, diabète, infections répétées suggérant une agammaglobulinémie) et familiaux (pancréatites, NEM, colites inflammatoires), comportement sexuel Abondance : pesée des selles sur 3j par le patient Fréquence et rythme, caractère nocturne réveillant le patient (++ origine organique) Influence de l'alimentation : lait/ autres déclenchant/ aggravant, amélioration par le jeune (++ osmotique) Aspect des selles et signes associés (interrogatoire + examen du bocal des selles) : - Volumineuses, décolorées, non sanglantes, graisseuses + d+ périombilicales + ballonement → maldigestion/ malabsorption ? - Fréquentes, peu abondantes, présence de mucus et sang + épreintes + faux besoins → tumeur ou colite inflammatoire ? - Très liquides, aqueuses, pas de graisse/ sang, présence d'aliments peu digérés → diarrhée motrice ? - Liquides avec parcelles dures → fausse diarrhée de la constipation traitée par laxatifs irritants ? Caractériser les éventuelles d+ associées : - Syndrome de Koenig (d+ intenses paroxystiques fixes avec météorisme localisé, durant qq h suivies par des selles liquides) → lésion sténosante ? - D+ post-prandiales péri-ombilicales très intenses (parfois calmées par les dérivés nitrés/ anticalciques) → ischémie grêle ? - D+ épigastriques ulcéreuses → syndrome de Zollinger-Ellison ?

-

-

2.

EXAMEN CLINIQUE

Complet, attention particulière à l'abdomen + proctologique, aux souffles artériels, au cœur, aux aires ganglionnaires, aux téguments/ muqueuses/ articulations, à la thyroïde.

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Arthralgies/ arthrite Athéromatose diffuse Dermatite herpétiforme Érythème noueux, uvéite Fistules, fissures anales Flushs (accès d'érythème facial) ADP périphériques Glossite, aphtes Hippocratisme digital Hyperpigmentation Hyperthyroïdie HypoTA orthostatique Infections à répétition Insuffisance cardiaque D Neuropathie périphérique Tumeur thyroïdienne Péricardite constrictive UGD

SIGNES ET SYMPTOMES EVOCATEURS Crohn, RCUH, Whipple Ischémie intestinale Atrophie villositaire Crohn, RCUH Crohn Tumeur carcinoïde Lymphome, Whipple, SIDA Maladie cœliaque, Crohn, RCUH Maladie cœliaque, Crohn Maladie cœliaque, Whipple Diarrhée motrice Diabète, amylose, syndrome de Shy-Drager Déficit en Ig Tumeur carcinoïde Diabète, amylose Diarrhée motrice Lymphangiectasie du grêle Syndrome de Zollinger-Ellison

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Examen coproparasitologique - Examen fonctionnel et quantitatif - Examen parasitologique - Recherche de laxatifs et mesure de la clearance de l'α-1-antitrypsine + créatorrhée + acides organiques et ammoniaque - Une coproculture en 1ère intention n'est pas indiquée Endoscopie + biopsies - En 1ère intention : coloscopie et gastroscopie. Iléoscopie en 2de intention. Biologie + EMU

-

Eosinophilie Hypogammaglobulinémie Protéinurie Cholestase -

-

SIGNES BIOLOGIQUES EVOCATEURS Parasitose, gastro-entérite à éosinophiles Défiicit en Ig Amylose Pancréatopathies, métas hépatiques d'un néo digestif, RCUH avec cholangite sclérosante

CT et/ ou écho abdo Tests fonctionnels - Épreuve de jeune : amélioration après 48h en cas de diarrhée osmotique ou motrice, persistance en cas de diarrhée sécrétoire (> 50% du débit fécal avant le jeune) - Test au rouge carmin : composante motrice si 1ère selle rouge avant 18h et dernière avant 24h - Test de Schilling : absorption de la vitB12é marquée → malabsorption iléale? - Test respiratoire à l'hydrogène : ingestion de glucose → une élévation de l'hydrogène plaide pour une colonisation bactérienne chronique du grêle Explorations hormonales : gastrinémie et test à la sécrétine (Zollinger-Ellison), sérotoninémie et dérivés urinaires (tumeurs carcinooïde), calcitonie et VIP en cas de diarrhée sécrétoire inexpliquée. Une scintigraphie à l'octréotide marqué (mise en évidence des R à la somatostatine des tumeurs endocrines) peut parfois être utile.

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DIPLOPIE = perception de deux images pour un objet.

ELEMENTS D'ORIENTATION DIAGNOSTIQUE DIPLOPIE Occlusion d'un œil puis de l'autre

DIPLOPIE MONOCULAIRE

DIPLOPIE BINOCULAIRE

Trou sténopéique

Examen de face + de la motilité

Persistance de la vision floue

Disparition de la vision floue

IRM après exam ophtalmo

Problème oculaire

Lésion occipitale

Notion de trauma cranien/ oculaire

Psychogène

Autre signe neuro ou absence d'orientation

Exclure hétérophorie décompensée

Ataxie/ hyporéflexie

Miller-Fisher

IRM +- biol +- PL +EMG +exam ophtalmo

Doute

Pas de déviation, motilité normale

Strabisme aigu

Problème oculaire/ psychogène/ (POM frustre ?)

Exam ophtalmo

Eruption territoire V Zona ophtalmique

CT-scan

Déviation stable

Exophtalmie

Angio-IRM + biol (glycémie + TSH-T3-T4 + CRP)

Sérologies +- PL

Diplopie intermittente Exam ophtalmo + test glaçon + test prostigmine +- EMG

Déviation variable

Céphalofacialgie homolat

Angio-IRM

Anévrisme Patho inflammatoire Basedow

Fistule carotidocaverneuse

TVC

Myasthénie

Tumeur de l'orbite

Hétérophorie décompensée

Cellulite orbitaire

Psychogène

Tumeur/ inflammation sinus caverneux/ TVC

Si IRM normale → discuter biol → PL → EMG

Lymphome cérébral

Méningite carcinomateuse

Myasthénie

Horton, sarcoïdose, vasculites,…

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MISE AU POINT A REALISER DEVANT TOUTE DIPLOPIE Distinguer d'emblée la diplopie monoculaire (persistance de la vision floue lors de l'occlusion d'un des yeux) de la diplopie binoculaire (disparition de la vision double lors de l'occlusion d'un œil = défaut de fusion des images fournies par chacun des yeux). ! Clinique parfois frustre : un simple "flou" disparaissant en monoculaire doit être traité comme une diplopie binoculaire ! -

-

Anamnèse - Antécédents : ophtalmos (strabisme, chir, rééducation orthoptique, trauma cranio-facial/ orbitaire récent, POM récente), FRCV dont diabète, familiaux et persos neuros/ musculaires - Signes précédant/ accompagnant la diplopie : douleurs périoculaires ou céphalées, baisse d'acuité/ trouble du champ visuel, éclipses visuelles,… → réorienter éventuellement la MAP - Disparaît lors de la fermeture d'un œil ? - Permanente/ transitoire/ fluctuante/ intermittente : § Augmentant à l'effort physique/ fixation (myasthénie ? hétérophorie décompensée ?) § N'existant que dans certaines positions du regard (paralysie oculomotrice ?) - Direction de la vision double (horizontale/ verticale/ oblique ?) Examen clinique - Cacher un œil puis l'autre → monoculaire/ binoculaire ?

DIPLOPIE MONOCULAIRE 1.

MISE AU POINT

→ Placer un cache percé d'un trou punctiforme (= sténopéique) - Disparition de la vision floue → confirme l'atteinte oculaire → renvoi en consult ophtalmo - Persistance de la vision floue → DD = psychogène vs atteinte occipitale (exceptionnelle) → avis ophtalmo → IRM cérébrale si confirme l'absence d'atteinte oculaire ! 2.

ETIOLOGIES

-

Causes ophtalmologiques (quasi exclusivement) - Cornée : anomalie de surface avec irrégularité/ astigmatisme cornéen irrégulier,… - Cristalin : cataracte, (sub)luxation du cristallin, implant cristallinien,… - Iris : iridectomie importante, iridodialyse post-trauma,… - Macula : membrane épirétinienne,… Psychogène (rare) Atteinte cérébrale occipitale (exceptionnelle)

-

DIPLOPIE BINOCULAIRE → URGENCE JUSQU'À PREUVE DU CONTRAIRE 1.

MISE AU POINT

a)

Clinique

Observation du patient de face en position de repos : - Déviations oculaires - Attitudes vicieuses compensatrices de la tête - Anomalies oculaires associées : o Exophtalmie o Ptosis o Oculomotricité intrinsèque Etude complète de l'oculomotricité en binoculaire et monoculaire, manœuvre de Bielschowsky (pencher la tête côté paralysé → élévation de l'œil atteint et de la diplopie = atteinte du IV),… Examen neuro complet.

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Une déviation et diplopie stables dans toutes les positions du regard oriente vers un strabisme aigu. Une absence de déviation/ trouble oculomoteur objectivés réoriente vers une pathologie oculaire/ psychogène sans pouvoir (→ exam ophtalmo, permettant aussi d'exclure une POM frustre). b) Examens complémentaires Indications très variables selon la présentation clinique → cf infra. En cas de doute quant à une éventuelle POM frustre/ complexe, demander un exam ophtalmo (AV, réfraction, FO, lampe à fente, barres de prismes, test de Lancaster ou au verre rouge, examens colorimétriques). 2.

PRINCIPALES PRESENTATIONS CLINIQUES ET ORIENTATIONS ETIOLOGIQUES

La plupart de ces étiologies peuvent se présenter par une diplopie isolée… certaines présentations sont cependant très évocatrices (voir aussi les notes sur les troubles oculomoteurs) : a)

Notion de trauma crânien récent

Un CT cérébral avec fenêtres parenchymateuses et osseuses est indispensable dans tous les cas. Discuter une IRM en cas de CT négatif. Même si l'on conclut à un trauma crânien bénin, une surveillance de 24h aux urgences dans le repos le plus strict et le noir est nécessaire. - Trauma orbitaire → hématome compressif, muscle oculomoteur incarcéré,… - Trauma crânien sévère → rechercher des complications HH et des signes d'HTIC - Trauma crânien bénin → ++ atteinte isolée du VI (atteinte bilat possible, atteinte isolée du IV plus rarement). Diag d'exclusion. b) POM associée à d'autres anomalies neuro La triade parésie oculomotrice + ataxie + a/hyporéflexie évoque d'emblée un syndrome de Miller-Fisher. Ce syndrome, d'évolution spontanément favorable, autorise un RAD après 24h de surveillance aux urgences avec consigne de se représenter en cas de non amélioration dans la semaine ou d'apparition d'autres signes/ symptômes. Une hospitalisation +- corticoth peut se discuter dans les formes avec ataxie invalidante ou pour les patients peu compliants. Ce diag est purement clinique mais une IRM cérébrale peut se discuter pour exclure d'autres étiologies. L'association d'une atteinte du III et d'un CBH doit faire évoquer une patho de la loge caverneuse. L'association d'une parésie oculomotrice à des atteintes du VII et du V homolatérales évoque d'emblée une sarcoïdose ou une méningite carcinomateuse. Une IRM et une PL sont indispensables. L'association à un déficit moteur/ sensitif hémicorporel ou un syndrome cérébelleux suggère une lésion du tronc cérébral (++ AVC > tumeurs > SEP >…) → IRM indispensable. L'association à une atteinte du IV doit faire évoquer une HTIC quelqu'en soit l'étiologie ou une HSA → CT-scan indispensable. En pratique, l'association à toute autre aN neuro que celles évoquant un syndrome de Miller-Fisher doit faire réaliser une (angio)-IRM en urgence. c)

Exophtalmie associée à une POM

La MAP nécessite alors la réalisation d'une angio-IRM cérébrale et d'une biol (minimum = hémato-CRP, TSH, T3/T4). Les principaux diags à évoquer d'emblée sont : tumeur de l'orbite (++ exophtalmie unilat, non axiale, indolore et progressive), infiltrat inflammatoire de l'orbite, fistule carotido-caverneuse, TVC du sinus caverneux, Basedow (++ exophtalmie bilat, axiale, avec rétraction palpébrale). L'association à des signes inflammatoires locaux (rarement des signes infectieux systémiques), on évoquera d'emblée d'une cellulite orbitaire. En cas de MAP négative, on discutera une angiographie cérébrale. d) Eruption cutanée sur le territoire du V homolat associée à une POM (du III +++)

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→ évoque un zona ophtalmique → biol + PL avec sérologies → avis infectio (urgence thérapeutique). e)

Ophtalmoplégie douloureuse

L'association de céphalo-facialgies (++ fronto-orbitaires homolat) impose d'emblée la réalisation d'une biol avec glycémie et Hb1Ac pour exclure un diabète (étiologie la plus fréquente ! par atteinte micro-angiopathique du III) ET d'une angio-IRM pour exclure un anévrisme carotidien supraclinoïdien ou une pathologie du sinus caverneux (++ TVC et tumeurs). En cas d'IRM et biol N on réalisera une biol avec VS (d'emblée chez les patients de > 50 ans) pour exclure un Horton, une PL pour exclure une méningite carcinomateuse ou un lymphome cérébral, un EMG pour exclure une myasthénie, une biol avec ACE pour exclure une sarcoïdose, et, enfin, en cas de MAP négative, une angiographie pour exclure une vasculite du SNC et un bilan pour exclure une myosite, primaire ou secondaire. f)

Diplopie fluctuante/ intermittente

Evoque d'emblée une myasthénie → réalisation d'un test au glaçon + à la prostigmine et d'un EMG. En cas de MAP négative on demandera un examen ophtalmo pour trancher entre une hétérophorie décompensée et une origine psychogène. g) Diplopie isolée En cas de déviation stable, on évoquera un strabisme aigu. Une absence de déviation oculaire objectivée et une oculomotricité normale évoque une patho ophtalmo/ une origine psychogène/ (une POM frustre) → examen ophtalmo systématique, discuter une IRM cérébrale selon les résultats. En cas de déviation/ diplopie variable selon la position du regard (→ POM à caractériser), une absence de contexte ou d'aN associée évocatrice impose une MAP complète. On réalisera d'abord une IRM cérébrale pour exclure un AVC du tronc cérébral, une SEP, une tumeur cérébrale. En cas d'IRM négative, on réalisera un test à la prostigmine et un EMG pour exclure une myasthénie. En cas de négativité, on discutera la réalisation d'une biol (TSH, Hb1Ac, ACE, VS, CRP-hémato, glycémie), d'une PL, d'une angiographie… mais il est fréquent qu'aucun diag ne puisse être posé au terme de la MAP… Cependant, certaines étiologies sont plus fréquentes selon un trouble oculomoteur isolé donné (cf troubles de l'oculomotricité extrinsèques) : - OINA → SEP (> 90% si < 40 ans), AVC du tronc (60% si > 60 ans), tumeurs, (! rarement, une myasthénie peut mimer une OINA) - Parésie du VI → traumas et AVC >>> tumeurs, SEP, méningites, mastoïdites, Horton, sarcoïdose, Tolosa-Hunt - Parésie du III → même en l'absence de céphalées ou d'autre aN neuro il faut d'abord exclure un anévrisme/ une patho de la loge caverneuse. Les causes les plus fréquentes sont cependant : diabète et trauma >> tumeurs >>> SEP, Horton, méningo-encéphalites, Tolosa-Hunt. - Parésie du IV → trauma >>> AVC, SEP, tumeurs, méningo-encéphalite, collagénoses - Syndrome un et demi de Fisher → SEP, AVC du tronc, Wernicke

TRAITEMENT -

Traitement étiologique si possible Symptomatique : SYSTEMATIQUE, NE JAMAIS LAISSER UN PATIENT VOIR DOUBLE ! - Intialement : occlusion de l'œil atteint → prismes avec rééducation orthoptique précoce - A distance (phase de séquelle) : chirurgie, prismes,…

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DOULEURS ABDOMINALES AIGUES "Abdomen aigu" = concept flou dominé par des douleurs abdominales dont l'intensité/ la rapidité d'évolution/ les signes d'accompagnement/ l'instabilité hémodynamique/ des facteurs de risque (âge, atcdts,…)… font craindre une affection aiguë des organes abdominaux menaçant le pronostic vital à court terme → impose une collaboration avec un chirurgien, une hospitalisation pour MAP et surveillance rapprochée voire une chir en URGENCE. "Abdomen suraigu" = douleur intolérable, ventre de bois, état de choc → URGENCE ABSOLUE "Abdomen subaigu" = douleurs persistantes/ en voie de résolution (! Accalmie traîtresse !) avec pas/peu de signes d'irritation péritonéale et stabilité hémodynamique. Les problèmes : abdomen subaigu avec patients dont la clinique peut être masquée (personnes âgées, immunocompromis), accalmies traîtresses, colopathies fonctionnelles (colon irritable) vs organique,… Lorsqu'on renvoie un patient s'étant présenté pour douleurs abdominales avec un diagnostic "banal" et un tt symptomatique, il faut toujours lui préciser de se représenter en cas d'aggravation du tableau/ d'inefficacité du tt.

ATTITUDE EN URGENCE -

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En cas d'abdomen subaigu : investigation complémentaire en fonction de l'anamnèse/ clinique. Signes devant faire craindre une urgence thérapeutique et entraîner une MAP sans délai (le reste peut attendre !): - Immuno-dépression, grossesse, trauma - Douleur térébrante (brutale et d’emblée maximale), douleur continue - Signe péritonéal (défense et contracture !) - Signes de choc, chute d'Hb, signes occlusifs, HH digestive, suspicion de dissection ou fissuration aortique/ infarctus mésentérique. En cas d'abdomen aigu, contrairement à ce que disent les "anciens" chirs, il n’y a aucune excuse à ne pas débuter immédiatement un traitement antalgique - Assurer l'ABC si nécessaire et traquer tout signe d'état de choc septique/ hémorragique (→ cf Etats de choc) - Poser une perf avec NaCl 0,9%, antalgie adaptée, mettre le patient à jeun, examen chir - Biologie : VS, CRP, hémogramme, formule, iono, glycémie, fonctions rénale/ lipase/ hépatique, coag, groupe sanguin, agglutinines irrégulières § Selon clinique : cortisol et ACTH, porphobilinogène, d-dimères, enzymes cardiaques - EMU + tigette (et éliminer glycosurie+cétonurie de l'acidocétose) - ECG - RX thorax et AAB - Examens complémentaires en fonction du diagnostic suspecté (cf infra) En cas d'abdomen suraigu : - Suspicion : dissection/ rupture AAA, rupture hépatique/ splénique, rupture de kyste pancréatique - Immédiatement : assurer abc + faire écho abdo + avis chir + biol (VS, CRP, hémogramme, formule, iono, glycémie, fonctions rénale/ pancréatique/ hépatique, coag, groupe sanguin, agglutinines irrégulières) + EMU + tigette + ECG

ANAMNESE -

Antécédents et médication (AINS? Médoc susceptible d’aggraver un saignement ?), tabac et alcool, activité sexuelle et menstrues, immunodépression? Trauma récent ? Chirurgie ? Caractériser la d+: - Début, mode (brutal/ progressif), intensité (échelle analogique), évolution (persistante, intermittente, permanente avec pics,…) et type (crampes, à type de coliques [augmentationdiminution], inflammatoire [augmentation progressive], térébrante [intense et d'apparition brutale] et transfixiante [pancréatite], brûlure [estomac, œsophage],…) - Localisation, migration et irradiations - Eléments ayant précédé la d+ : alcool (pancréatite), repas riche en graisse (colique hépatique), douleurs post-prandiales répétées (ischémie mésentérique), calmée par les repas mais recrudescence 2-3h après (crises ulcéreuses) 51

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- Facteurs antalgiques (position, alimentation, selles, médocs,…) et algiques Transit : dernières selles, consistance, couleur, quantité, sang? Date du dernier repas, des dernières règles. Miction : difficultés, d+? Symptômes d'accompagnement (t°, N+/ V+, tendance au collapsus, autres d+,…)

EXAMEN CLINIQUE -

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-

Paramètres : t° et stabilité hémodynamique ! Asthénie, Aigrissement, Anorexie ? Attitude : agité (colique néphrétique/ hépatique), courbé/ en chien de fusil (pancréatite, appendicite), aspect crispé/ détendu, calme mais figé (colique hépatique pathétique = obstruction brutale des voies biliaires sur lithiase), frissons (à hémocs), perte des mouvements respis abdominaux (péritonite) Coloration: pâleur (réaction vagale, anémie sur HH digestive), ictère, hyperpigmenté (Addison), signes de choc (marbrures, cyanose,…) SIGNES PERITONEAUX : défense, rebond, ventre de bois !!! → svt indication de chir urgente - Locaux ou généralisés - Apparition parfois retardée - Possible accalmie traîtresse (perforation) Rechercher les signes d'appendicite - Douleur migrante (épigastrique → FID) est très évocatrice - Défense typique localisée au point de Mac Burney - Température et différence de entre t° rectale et axillaire > 0,5° - Signe de Rovsing (d+ FID à la palpation rétrograde du colon) - Cul-de-sac de Douglas sensible au TR - Psoïtis D (d+ à la flexion de la cuisse D) - Mais clinique atypique/ pauvre : appendicite rétro-caecale, personnes âgées, diabétiques,… Inspection : voussures, cicatrices chirs Palpation des 9 quadrants abdominaux SDP?, organomégalie ?, masse ? Percussion : météorisme (iléus), ascite,… Auscultation - Bruits augmentés : entérocolite - Sonorité mécanique : iléus mécanique - Silence : iléus paralytique (infarctus mésentérique, pancréatite, colique néphrétique, trouble métabolique) Orifices herniaires Toucher rectal : sang, masse palpable, sensibilité du Douglas (appendicite, salpingite,…)

PRINCIPALES ETIOLOGIE SELON LE PATIENT ET LA LOCALISATION ENFANTS > 2 ans Infection ORL 19% Pharyngite 17% Syndrome viral 16% Gastro-entérite 11% Fièvre 8%

ADULTE

PLUS DE 65 ANS

Aspécifique/ fonctionnel 26% Appendicite 12% Patho biliaire 12% Iléus / colique néphrétique 6% Diverticulite 5%

Infections diverses 19% Occlusion mécanique 16% Ulcère 8% Tumeur 8% Patho uro 7% + diverticulites, lithiases biliaires, ischémies,… è Orientation chir +++

FEMME ENCEINTE Après l’examen par un gynéco (exclure causes obstétricales), toujours évoquer un HELLP syndrome et un hématome sous-capsulaire ou une stéatose aiguë gravidique. D’autres pathos sont favorisées par la grossesse : lithiases vésiculaires, cholécystite, pyélonéphrite, nécrobiose de fibromes utérins, appendicite (d+ possible dans tous les quadrants !), occlusion. Une d+ unilatérale, brutale et apyrétiques doit tjrs évoquer une torsion d’annexe. 52

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HYPOCHONDRE D Lithiase biliaire Cholécystite/ angiocholite Ulcère GD Pancréatite Hépatite, cirrhose du foie Colique néphrétique Pyélonéphrite aiguë Pleuro-pneumopathie base D

EPIGASTRE Pancréatite Ulcère GD (perforé?) RGO/ dyspepsie/ gastrite Lithiase biliaire Cholecystite/ angiocholite Torsion épiploïque

HYPOCHONDRE G Pancréatite Colique néphrétique Ulcère GD Lésions spléniques Pyélonéphrite aiguë Pleuro-pneumopathie base G

FLANC D Colique néphrétique Infection urinaire / PNA Pathologie rachidienne Infarctus rénal Appendicite rétrocaecale Dissection aortique/ Fissuration AAA Pathologie gynéco

PERI-OMBILICAL Occlusion Péritonite Dissection aortique/ Fissuration AAA Adénite mésentérique

FLANC G Colique néphrétique Infection urinaire / PNA Pathologie rachidienne Infarctus rénal Appendicite rétrocaecale Dissection aortique/ Fissuration AAA Pathologie gynéco

FID Appendicite Pathologie annexielle Colique néphrétique Iléite, diverticulite Crohn/ RCUH Adénite mésentérique Torsion épiploïque Pyélonéphrite aiguë Colon irritable

HYPOGASTRE/ PELVIS Patho annexielle Globe vésical Sigmoïdite Dysménorrhées Torsion/ rupture de kyste de l'ovaire Infection tubo-annexielle Colite Colique néphrétique

FIG Sigmoïdite Pathologie annexielle Colique néphritique Colite Tumeur Torsion d'appendice épiploïque Pyélonéphrite aiguë Colon irritable

DOULEURS DIFFUSES + SIGNES DE CHOC Rupture d'AAA/ Dissection Aortique Hématome rétropéritonéal Hémorragie intra-péritonéale (t+ hépatique, anévrisme art. digestive) GEU rompue Infarctus mésentérique Pancréatite Infarctus myocardique Occlusion Bride étranglée + ABDOMEN PERITONEAL Perforation intestinale, péritonite + SYNDROME OCCLUSIF Occlusion mécanique Occlusion fonctionnelle ABSENCE DE SIGNE DE GRAVITE +- TROUBLES DU TRANSIT Gastro-entérites Colopathies fonctionnelles DIVERS Fièvre méditéranéenne (t°, atcdts)

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IRRADIATIONS Hypochondre D → dos D : cholécystite Epigastre → épaule D : pancréatite aiguë Fosse iliaque → aine: tumeur colique perforée, kyste ovarien, GEU Flanc → aine/ organes génitaux externes : colique néphrétique

AUTRES URGENCES A EVOQUER D'EMBLEE SELON LES ATCDTS Diabétique → décompensation acido-cétosique/ hyperosmolaire, acidose lactique, hypoglycémie → glycémie + tigette + gazo Hyperthyroïdien → crise thyrotoxique → TSH et T4 Addisonien → Insuffisance surrénalienne aiguë → iono, cortisol, ACTH Allergies → anaphylaxie URGENCES RARES A EVOQUER EN CAS DE DOULEURS INTENSES DIFFUSES/ SIGNES DE SEVERITE AVEC IMAGERIE NORMALE Décompensations diabétiques → acido-cétosique/ hyperosmolaire, acidose lactique, hypoglycémie → glycémie + tigette + gazo Crise thyrotoxique → TSH et T4 Insuffisance surrénalienne aiguë → iono, cortisol, ACTH Porphyrie aiguë intermittente → ALA et PBG urinaires et sériques, t°, V+, troubles neuropsychiques, médoc/ alcool déclenchant Saturnisme → plombémie Drépanocytose → anémie hémolytique, électrophorèse de l'Hb, d+ osseuses Hémoglobinurie paroxystique nocturne → anémie hémolytique, hémoglobinurie Vasculites → VS, CRP, signes systémiques Fièvre méditéranéenne familiale → VS, CRP, origine méditéranéenne, t°, arthralgies, efficacité de la colchicine Maladie de Still → VS, CRP, hyperferritinémie, t°, polyarthrite, éruption, pharingite, polysérite, péritonite aseptique Œdème angioneurotique héréditaire → C2 et C4, œdèmes segmentaires non inflammatoires, œdème laryngé, diarrhée Maladie de Fabry → homme, d+ des extrémités, angiokératomes, atteintes rétiniennes/ rénales/ cardiaques/ cornéennes Syphilis tertiaire → sérologie, LCR, signe d'Argyll-Robertson

DOULEURS ABDOMINALES "CLASSIQUES" 1.

DOULEUR BILIAIRE (= COLIQUE HEPATIQUE)

-

siège : épigastre/ hypochondre D type : torsion/ crampoïde irradiation : épaule D/ omoplate D/ interscapulaire intensité : +++ durée : plusieurs heures ++ facteurs déclenchants : 0 facteurs aggravants : inspiration, toux facteurs calmants : antispasmodiques (pas de position antalgique) horaire : indifférent signes d'accompagnement : V+, agitation, ictère, t° et frissons sont évocateurs d'angiocholite clinique : signe de Murphy

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-

DD: -

Lithiase biliaire, cholécystite, angiocholite Tumeurs vésiculaires Parasites (douve) Hémobilie (caillots de sang dans la voie biliaire)

2.

DOULEUR GASTRO-DUODENALE

-

siège : épigastre type : torsion/ crampoïde irradiation : 0 intensité : variable durée : 1/2h → qqh facteurs calmants : aliments, antiacides, pansements gastriques périodicité nette dans les ulcères GD clinique : douleur provoquée épigastrique DD: - Ulcères GD - Cancer gastrique - Dyspepsie fonctionnelle pseudo-ulcéreuse

3.

DOULEURS COLIQUES

-

siège : épigastre/ en cadre/ fosses iliaques/ hypogastre type : coliques irradiation : le long du cadre colique intensité : variable durée : qq min → qq h facteurs déclenchants : multiples facteurs calmants : émission de selles / gaz, antispasmodiques horaire : variable, parfois post-prandial signes d'accompagnement : gargouillis abdominaux, ballonnement, constipation/ diarrhée, émissions glaireuses/ sanglantes clinique : douleur à la palpation du cadre colique

-

DD: -

Cancer du colon Colites inflammatoires/ infectieuses Colon irritable

4.

DOULEUR PANCREATIQUE

-

siège : épigastre/ périombilical/ (rarement hypochondre D ou G) type : crampoïde irradiation : dorsale transfixiante intensité : +++ début : brutal en coup de poignard durée : qqh → qq j facteurs déclenchants : repas riche en graisses, alcool facteurs calmants : courbé, en chien de fusil, aspirine horaire : variable signes d'accompagnement : malaise, sueurs, V+, constipation (iléus), diarrhée (stéatorrhée), amaigrissement clinique : d+ provoquée épigastrique ou péri-ombilicale (rare: lombes)

-

DD: -

Pancréatite aiguë (alcool, lithiase, médocs) Pancréatite chronique (alcool, héréditaires) Cancer du pancréas

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5.

DIFFERENCIER DOULEURS ORGANIQUES ET DOULEURS FONCTIONNELLES

-

Signes en faveur d'une pathologie organique : - Âge > 50 ans, amaigrissement, douleurs nocturnes, dysphagie, hémorragie/ anémie - Douleur typiquement biliaire ou pancréatique - Modification récente de symptômes anciens (apparition d'une patho organique sur un terrain fonctionnel) Evaluer le stress et le profil psychologique du patient.

-

QUELQUES « VRAIES URGENCES » 1.

FISSURATION AAA / DISSECTION AORTIQUE = Y A PAS PLUS URGENT !!!!

D+ abdominale transfixiante/ associée à une d+ lombaire aiguë, atroce, plutôt G. Masse pulsatile abdo, pouls fémoraux abolis/ asymétriques, FRCV. Si diag probable à transfert en salle d’op avec écho sur place, sinon orientation diag par écho. 2.

PERFORATIONS = URGENCE ABSOLUE

D+ localisée se généralisant rapidement avec défense/ contracture +- syndrome septique. Signes initiaux variant selon la cause. Des perforations d’un organe dans un autre pourront ne pas présenter de réaction péritonéale. Une perforation sur obstacle tumoral s’accompagne de signes occlusifs et DEG. Diag : AAB (pneumopéritoine) / CT si doute. Endoscopie contre-indiquée. 3.

VOLVULUS = URGENCE ABSOLUE

= rotation avec ischémie vasculaire, possible perforation et péritonite. - Gastrique (rare) : d+ épigastriques brutales + signes d’occlusion haute avec V+ +- hématémèse. Diag : transit œsogastrique / endoscopie. - Grêle (rare) : gravissime, risque de résection étendue, mortalité de 25%. D+ péri-ombilicale, intense avec signes occlusifs à CT à chir en urgence. - Caecum (rare) : signes variables. D+ en flanc G/ FIG, intermittente ou aiguë, +- signes occlusifs +généralisation de la d+ (par perforation [avec signes péritonéaux] ou distension du colon). Météorisme (distension abdo) de l’hypochondre D à la FIG. Diag : AAB, CT si besoin. 4.

ISCHEMIES = URGENCE ABSOLUE

-

Ischémie mésentérique par thrombose veineuse/ artérielle à d+ diffuses/ localisées brutale et persistante, disproportionnée par rapport à l’abdomen. Hypermotilité évoluant vers un « silence sépulcral ». Diag : angio-CT, laparotomie exploratrice si signes péritonéaux. ++ patients de > 50 ans avec antécédents vasculaires. Thrombose porte à signes d’hypertension portale, d+ inconstante et atypique. Diag : Echo-doppler / CT. Syndrome de Budd-Chiari (thrombose de veine(s) sus-hépatique(s) : d+ hypochondre D +- ascite +hépatomégalie +- hépatomégalie +- ictère. Diag : Echo-doppler.

5.

OCCLUSION = URGENCE ABSOLUE

D+ abdos diffuses, signes péritonéaux si perforation, météorisme central. Svt : signes de lutte à l’auscultation. Un syndrome de König est très évocateur (cycles de douleur progressivement croissante cédant brutalement avec gargouillements / débâcle). V+, arrêt des matières et des gaz. Diag : AAB (niveaux hydro-aériques), CT. 6.

INFARCTUS MYOCARDIQUE = URGENCE ABSOLUE

Possible révélation par d+ épigastrique, survenue à l’effort, oppression, irradiation thoracique/ cou/ MSG, FRCV. Diag : ECG, enzymes cardiaques. 7.

HEMATOME SOUS-CAPSULAIRE HEPATIQUE / SPLENIQUE = URGENCE ABSOLUE

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D+ vives (< distension capsulaire) augmentées à la palpation dans les hypochondres correspondant ou en épigastrique. Rechercher une notion de trauma (même minime en cas de tr de la coag). Peut aussi révéler une tumeur/ une infection (rupture de rate sur infection à CMV). Si V très importants/ rupture à possibles signes de choc, péritonéaux. Diag : US. 8.

RUPTURE DE VESSIE = URGENCE ABSOLUE

Très rare, ++ post RXth. D+ hypogastrique intense avec ascite. 9.

EMBOLIE PULMONAIRE ET PNEUMOPATHIES BASALES

Rechercher dyspnée, t°, toux, hémoptysie, antécédents de phlébite, signes de TVP,… Intérêt d’une RX thorax/ D-dimères. 10. INFECTIONS A évoquer en cas de d+ abdo fébrile +- signes de choc +- hyperleucocytose +- syndrome inflammatoire. Evoquer péritonite et ses causes (perforation ??) en cas de signes péritonéaux. - Appendicite : fréquente, d+ FID (parfois après migration depuis la région hypogastrique), +- signes péritonéaux +- tr du transit +- signes infectieux généraux +- attitude antalgique cuisse repliée +- psoïtis. Localisation atypiques possibles (sous-hépatique, rétrocaecale, pelvienne,…). Diag : clinique + Echo / CT. - Sigmoïdite : tableau "d’appendicite gauche", âge plus élevé, +- atcdts de diverticulose. Diag : CT. - Abcès : peut compliquer de multiples pathologies, multiples localisations, orientation par signes de la maladie initiale. Diag : Echo/CT. 11. PYELONEPHRITE / PROSTATITE AIGUË Signes d'infection urinaire basse +- syndrome septique/ t°/ frissons/ DEG. En cas de pyélo : PCL +, d+ flanc,… En cas de prostatite : DEG fréquente, TR douloureux. Diag : tigette, EMU. Hospit en cas de DEG/ état septique/ vieux/ infections répétées rapprochées. Si prostatite → prévoir écho à distance. 12. HEPATITE, TUMEUR, AMIBIASE HEPATIQUE Hépatite aiguë à suspecter si d+ modérée hypochondre D, cytolyse, absence de patho biliaire à l’écho. Tumeur : d+ de l’hypochondre D (par nécrose, HH,…) sans explication à diag = écho, éventuel signe de Murphy. Amibiase hépatique à évoquer en cas d’hépatomégalie fébrile et douloureuse après séjour en zone d’endémie. 13. PANCREATITE AIGUE D+ épigastrique d’apparition rapide, intense, transfixiante, augmentée par les repas, soulagée par l’antéflexion. Diag : lipase x 3 (moins si fond de pancréatite chronique), CT dans les 48h. 14. LITHIASE BILIAIRE, CHOLECYSTITE ET ANGIOCHOLITE AIGUE -

Lithiase biliaire : d+ (épigastrique/ hypochondre D, irradiation vers l’omoplate D, inhibition à l’inspiration profonde, dure 15 min – qq h), signe de Murphy (douleur à la palpation de l’hypochondre D majorée à l’inspiration profonde, cette dernière étant inhibée). Défense ou grosse vésicule dans moins de 10%. V+ dans 65%. - Cholécystite aiguë : clinique fort similaire, svt poussée fébrile modérée, possible sub-ictère. - Angiocholite (inf des voies biliaires principales) : triade (dans l’ordre d’apparition) : d+ (épigastrique/ hypochondre D, irradiation vers l’omoplate D, inhibition à l’inspiration profonde) t°, ictère. +- V+/… Diag = Echo. 15. PATHOLOGIES GYNECOLOGIQUES -

GEU : Toujours évoquer chez une femme en âge de concevoir, même sous contraception, une GEU à toujours demander un dosage de l’hCG. D+ abdomino-pelviennes (80-90%), métrorragies (50%), signes péritonéaux (15-45%). Possibles signes de choc/ anémie aiguë si rupture. Avis gynéco. 57

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-

Torsion d’annexe : d+ pelvienne brutale, intense, unilatérale, pas de t°. Diag : écho. Perforation spontanée de l’utérus : complication rare de l’endométrite à abdomen aigu avec pneumopéritoine, contracture, syndrome septique, d+ pelvienne, écoulements vaginaux.

PATHOLOGIE NON URGENTE ET URGENCES RELATIVES 1.

RGO / OESOPHAGITE / GASTRITE / ULCERE NON COMPLIQUE

RGO / œsophagite : D+ épigastriques modérées à type de brûlure, pyrosis. Tt médical sans MAP si < 50 ans et pas de signe d’alarme. Endoscopie préalable sinon. Ulcère GD / gastrite : clinique très variable et non corrélée à la sévérité de la patho ( !!! ) : faim douloureuse (65%), crampes épigastriques (50%), brûlures (30%), douleurs rythmées/ calmées par les repas (50%) +- N+ / V+ / tr du transit / signes d’hémorragie / de perforation. Toujours réaliser une endoscopie. 2.

COLIQUE NEPHRITIQUE

D+ lombaire intense à irradiation descendante vers l’avant et les organes génitaux externes. Patient typiquement agité du fait de l’absence de position antalgique. 3.

INFECTIONS

Gastro-entérites : la d+ est généralement au second plan, la diarrhée aiguë prédomine. Tableau classique : diarrhée + N+/V+ (80%) + d+ abdos (80%) +- t° (50%). La présence de météorisme douloureux doit faire faire réaliser un AAB (dilatation colique aiguë ?), celle de signes péritonéaux un CT (péritonite ?). La survenue en hiver oriente vers une GE virale, en été vers une GE bactérienne. Des selles glaireuses ou sanglantes orientent vers une GE bactérienne. Un examen direct des selles peut mettre en évidence des bactéries, des leucocytes/ GR (++salmonelles, shigellas, campylobacter, clostridium). Si jugé nécessaire, on pourra demander une coproculture bactérienne. Un AAB/ CT n’ont de sens que pour une suspicion de complication (dilatation colique, pneumopéritoine). On pourra s’orienter vers une colite inflammatoire en cas de récurrence des épisodes et d’anomalies biologiques ou vers des causes plus rares (Tbc intestinale, Whipple, sprue tropicale) en cas de signes systémiques/ d’anomalies biologiques. 4.

INFECTIONS URINAIRES BASSES

Cystite chez la femme, s’accompagne quasi-toujours d’une prostatite chez l’homme. Dysurie, pas de signe systémique chez la femme, signes systémiques variables sur prostatite chez l’homme (t°, frissons, malaise,…) +association d’une orchi-épididymite +- rétention urinaire. Diag : tigette, EMU. !!! Dans un tel contexte, en cas de rétention, le sondage urétral est proscrit à drainage par cathé sus-pubien SN. Les infections urinaires basses chez la femme ne nécessitent aucun autre examen. Chez l’homme/ l’enfant, une exploration de l’appareil génitourinaire est nécessaire (écho en aigu, urographie après quelques jours de traitement). 5.

GLOBE VESICAL

D+ hypogastrique avec masse rénitente à la palpation et percussion d’une matité convexe. Notion d’oligo/anurie. Diag et 1er tt = sondage urinaire. 6.

CAUSES PARIETALES

-

-

Contracture du psoas : d+ inguinales après effort Syndrome de Cyriax (trauma condro-condral avec compression du n intercostal) : d+ à la pression des dernières côtes, augmentée à l’inspi profonde, possible irradiation abdominale. Hernies : très variable. D+ modérée à l’effort/ la toux si non compliquée et réductible. D+ très intenses et très localisées en cas de hernie étranglée. Autres localisations : hernie ombilicale, hernie de Spiegel (bord ext du grand droit) Dystonies aiguë des neuroleptiques/… : peut mimer un abdomen aigu avec contracture.

7.

CAUSES GYNECOLOGIQUES

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A évoquer devant des d+ prédominant en hypogastrique à irradiation variable sans position antalgique et reproduite par les touchers pelviens. +- dysménorrhées/ leucorrhée. En cas de t° / syndrome septique on évoquera une salpingite/ endométrite/ nécrobiose aseptique de fibrome. Diag : avis gynéco. 8.

CAUSES METABOLIQUES

Nombreuses à être impliquées. - Porphyrie aiguë intermittente : d+ abdo (90%), persistant pendant des heures, diffuse, continue ou crampoïde, V+ (60%), constipation (60%), diarrhée 8%). Origine neurologique à des signes péritonéaux/ t°/ hyperleucocytose sont rares. +- d+ des membres/ thorax/ cou/ tête +- parésies (50%) (y compris respis dans 15% !) +- tr mentaux (50%)/ convulsions (15%) +- tachycardie (70%) +- HTA (40%). Typiquement, les urines brunissent à la lumière. Diag : dosage urinaire des précurseurs des porphyrines. - Intox au plomb : un tableau de d+ abdo aiguës + constipation + anémie peut évoquer le diag. - Insuffisance surrénalienne aiguë (crise addisonienne) : svt d+ abdos d’intensité variable pouvant mimer un abdomen chirurgical, hypoTA, déshydratation, N+/V+, diarrhées, t°, tr. psychiques/ de la conscience. Biol : possibles hypoNa, hyperK, hypoglycémie - Fièvre méditerranéenne (autosomique récessive) : d+ brutales diffuses et intenses dans un contexte fébrile, crise durant qq heures. +- constipation/ syndrome occlusif. Orientation par antécédents d’une récurrence de mêmes crises, ++ pourtour méditerranéen. - Œdème angioneurotique : d+ abdos aiguës, parfois intenses. Oedèmes/ épanchements séreux à l’examen - Autres : acidocétose, hyperCa, hémolyse, thyrotoxicose, HTIC

EXAMENS COMPLEMENTAIRES UTILES SELON SUSPICION CLINIQUE ABDOMEN SURAIGU Dissection/ rupture AAA Rupture splénique/hépatique Rupture kyste pancréatique

US (directement en salle d'op si diag probable !) US US

ABDOMEN AIGU Appendicite Ulcère GD perforé Diverticulite perforée Pancréatite aiguë nécrosante Cholécystite/ angiocholite Iléus mécanique Infarctus mésentérique GEU rompue Torsion/ rupture d'annexe Salpingite

Anamnèse, clinique, syndr infl, US/ CT RX ASP, OGD Syndr infl, US/ RX ASP Lipases, CT Phosphatases alcalines, GGT, bili, US RX ASP, CT Anamnèse, clinique, angiographie Béta-HCG, US US Exam gynéco/ US

ABDOMEN SUBAIGU Ulcère GD Diverticulite Gastro-entérite aiguë Pancréatite aiguë Cholécystite/ Angiocholite Colique néphrétique Stase hépatique aiguë Infarctus splénique

OGD US/ RX avec PC Clinique (V+, diarrhée, d+ diffuses modérées), examen des selles Lipases, (CT) PAL, GGT, trasaminases, bili, US US, EMU, tigette US US

AFFECTIONS EXTRA-ABDOMINALES AVEC UN ABDOMEN (SUB)-AIGU Infarctus myocardique

ECG, tropos, (CK/CK(MB) SGOT, LDH) 59

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Acidocétose diabétique Porphyrie aiguë intermittente Maladie d'Addison Crises hémolytiques Zona Pleurésie/ pneumonie de base Embolie pulmonaire Intoxication au plomb

Glycémie, tigette, gazo Porphobilinogène dans les urines Iono (Na, K), cortisol et ACTH, test au synacthène Hémogramme, réticulocytes, LDH, haptoglobine Clinique et atcdts (immunodépression) RX thorax D-dimères, scinti/ angio-CT (angiographie) Anamnèse professionnelle, plombémie

+ douleurs psychogènes/ colopathies fonctionnelles : anamnèse, exclusion d'autres diags, AAB

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DOULEURS THORACIQUES AIGUES ETIOLOGIES ! toujours commencer par exclure les urgences vitales, le diag de d+ psychogène étant le dernier à considérer. CARDIO-VASCULAIRES - Infarctus myocardique !!!!!! - Dissection aortique !!!!!! - Angor instable !!!!!! - Péricardite !!! - Décompensation cardiaque !!! - Angor stable - Myocardite/ endocardite - Valvulopathies, cardiomyopathies, tachyarythmies, Tako-Tsubo,… PARIETALES - costochondrite - xyphoïdinie - arthrite / arthrose - fractures costales (! métas et corticoth) - syndrome de Tietze - syndrome de Cyriax - myalgies NEUROLOGIQUES - hernies discales - zona

PULMONAIRES - Embolie pulmonaire !!! - Hypertension pulmonaire - Pneumonie, trachéo-bronchite - Pleurésie - Pneumothorax !!! - Cancers - Sarcoïdose - OPH !!! (d+ rarement au 1er plan) GASTRO-INTESTINALES - Rupture/ perforation œsophage !!! - RGO et œsophagite - spasmes œsophagiens - ulcère GD - colique hépatique - abcès hépatique - cholécystite - pancréatite - appendicite,… PSYCHOGENES - hyperventilation - aérophagie

PRISE EN CHARGE EN URGENCE En cas de d+ thoraciques aiguës d'étiologie non évidente 1.

MESURES IMMEDIATES

-

Repos au lit, position semi-assise Prise + monitoring paramètres + examen clinique rapide Dérivés nitrés sublingual : cedocard o Si baisse d+ → angor +++ (stable ++) Perf de dérivés nitrés à envisager Lunette 3 L O2 Perf veineuse +- Temesta 2mg/ Valium 10 mg IV si patient agité +- tt antid+ Biol : classique, CRP, iono, tropos, BNP, fibrinogène, D-dimères, coag, fonctions hépatique et pancréatique, LDH o Les tropos, CK, CK-MB sont à répéter toutes les 3h ! → CK-MB augmentée et représentant > 6% des CK ou augmentation dynamique des tropos? → infarctus/ angor instable o Augmentation de la CRP, des D-dimères (> 500 ng/ml) et du fibrinogène, diminution du TCA et du temps de thrombine → EP non exclue ECG de repos (! peut être N dans les 24h d'un infar) o Sous-décalage ST > 1mm → angor instable / infarctus NSTEMI o Sus-décalage ST convexe → 1mm sur 2 dérivations adjacentes → infar STEMI o Sus-décalage ST concave diffus/ microvoltages (si épanchement) +- inversion onde T +- sousdécalages PR → péricardite

-

-

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o o

Troubles du rythme S1Q3 et autres signes de surcharge du cœur D → EP à envisager

2.

(HETERO)-ANAMNESE

-

Caractériser la douleur : o Constrictive, pincement, transfixiante o Rétro-sternale, précordiale, pleurale,… o Déclenchement : repos, effort, postural o Facteurs aggravant/ soulageant: position, respiration (d+ respiro-dépendante : pneumothorax), mvts, efforts, alimentation,… o Durée/ ancienneté o Intensité o Réponse aux dérivés nitrés/ anti-acides Signes d'accompagnement : dyspnée, transpiration, conscience, toux,… Atcdts persos et familiaux (cardiopathies, AOMI, AVC, diabète, problèmes veineux,…) + FR (tabac, alcool, dyslipidémie, triade de Virshow) + âge

3.

EXAMEN CLINIQUE ET PRINCIPALES ORIENTATIONS DIAGNOSTIQUES

-

paramètres (! TA aux 2 bras + rechercher tous les pouls) général rapide (Marfan, emphysème sous-cutané, signes de choc,…) + centré cardio-respi (souffle, bruits cardiaques assourdis, frottement péricardique/ pleural, MV, pouls, signes de TVP…) ! Toujours supposer une origine cardiaque (transport/ surveillance médicalisé en permanence) si : o Antécédents cardiaques o Age > 40 ans o Douleur associée à : dyspnée, syncope, transpiration profuse, nausées/ vomissements

-

Douleur + dyspnée aiguë +- toux sèche PNEUMOTHORAX Spontané (++ H jeune)/ traumatique Douleur aiguë brutale "en coup de poignard", respiro-dépendante avec inhibition de la respiration. Dyspnée apparaissant ensuite et finit par dominer le tableau clinique. Hypersonorité à la percussion, diminution du MV. Turgescence jugulaire/ choc si compressif. TRAUMA THORACIQUE

EPANCHEMENT PLEURAL Douleur et dyspnée augmentant en décubitus, toux et inspiration. Matité à la percussion, baisse du frémitus vocal, frottement pleural. EMBOLIE PULMONAIRE Clinique peu spécifique : d+, dyspnée, tachypnée, tachycardie, turgescence jugulaire, voire choc/arca. +++ si signes de TVP. D-Dimères ! Y penser si FR : néo, chir, cathé central, perfs hypertoniques, thrombophilie, immobilisation, femme, âge avancé.

Douleur + toux sèche TRACHEO-BRONCHITE

SEQUELLES PLEURALES

TRAUMA THORACIQUE

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Douleur brutale, déchirante +- signes de choc

DISSECTION AORTIQUE Douleur brutale, déchirante, médiastinale +- irradiation postérieure et descendante, douleur migrante. Asymétrie/ abolition possible de pouls, souffle d'insuffisance aortique, asymétrie tensionnelle, signes de choc, HTA quasi-constante, déficits sensitivo-moteurs, syncopes,… FR: HTA, syndrome de Marfan Complics : infar, AVC, ischémie aiguë des MI, tamponnade… Douleur précordiale constrictive/ oppressive irradiant dans le bras G/ mâchoire/ cou/ dos/épigastre/… ANGOR INSTABLE Sévère au repos/ effort minime, durant > 5min mais < 30 min, cédant partiellement/ transitoirement aux dérivés nitrés

ANGOR STABLE À l'effort, disparaît au repos/ aux dérivés nitrés en < 5 min

INFARCTUS NSTEMI Idem angor instable mais durant > 30min

INFARCTUS STEMI Douleur angoreuse très sévère durant > 30 min, résistante aux dérivés nitrés +- choc/ OPH/ insuffisance cardiaque. Rarement paucisymptomatique

PERICARDITE Douleur "pseudo-angoreuse", rétrosternale/ thoracique G +- irradiation postérieure, augmentée en décubitus dorsal/ en inspiration, soulagée assis penché en avant/ chien de fusil. +- t° et syndrome viral Frottements péricardiques (P sèche)/ assourdissement des bruits cardiaques (P humide).

DOULEUR PARIETALE Caractéristiques et intensité variables, très localisée, augmentée aux mvts/ palpation

PNEUMONIE Toux grasse, t°, foyer de crépitants avec augmentation des vibrations vocales, douleur respiro-dépendante localisée possible (toux)

EMBOLIE PULMONAIRE Cf supra

Douleur thoracique localisée/ précordiale constante variant selon la position / inspiration profonde/ toux 4.

GAZOMETRIE

5.

RX THORAX

Rechercher : silhouette cardiaque, ectasie aortique, épanchement pleural, infiltrats/ condensations, pneumothorax, masses, emphysème médiastinal, fractures costales, hernie hiatale,… 6.

CORONOGRAPHIE en urgence si probable angor instable/ infarctus. Si impossible, discuter thrombolyse.

7.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN CAS D'AGGRAVATION/ PERSISTANCE CLINIQUE

-

Echo-cœur → épanchement péricardique, anévrisme aortique, valvulopathies, cardiomyopathies, fonction ventriculaire, signes d'HTAP,… ECG à l'effort → angor stable? AngioCT → EP? Dissection aortique? Echo (trans-œso)/ CT thorax → dissection/ anévrisme/ rupture aortique

-

D'INCERTITUDE

DIAGNOSTIQUE

ET

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-

Holter RC + ECG → troubles du rythme ? Gastroscopie OED RX rachis thoraco-cervical pH-métrie œsophagienne → RGO? Manométrie œsophagienne → spasmes œsophagiens ? Ponction pleurale si épanchement

RESUME DES CARACTERISTIQUES PRINCIPALES

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DYSPEPSIE = gêne/ douleur/ inconfort (sensation de plénitude épigastrique/ de satiété précoce/ ballonnement/ nausées) de l'abdomen supérieur. On parle de "dyspepsie motrice" lorsque l'inconfort est au 1er plan, de "dyspepsie pseudoulcéreuse" lorsque domine la douleur et de "dyspepsie non spécifique" dans les autres cas. Concernerait 5-20% des adultes, cause de 2-5% des consults de med générale.. Fonctionnelles dans 2/3 des cas, elles ne nécessitent alors aucune investigation, la difficulté étant d'identifier les cas suspects de pathologies organiques. Face à ces plaintes, il convient tout d'abord d'exclure par l'anamnèse un RGO (entité en soi selon la classification de Rome) et l'existence de douleurs des hypochondres à l'examen.

ETIOLOGIES 1.

DYSPEPSIES FONCTIONNELLES (~2/3)

Rôle d'aN sensitives/ motrices ? D'une infection H. Pylori ? De facteurs psys ? De comportements alimentaires ? 2.

DYSPEPSIES ORGANIQUES (1/3)

-

Lésions digestives o UGD (10% des dyspepsies) o Oesophagite peptique avec/ sans hernie hiatale, gastrite chronique o Cancer gastrique/ œsophagien/ pancréatique o Gastroparésie (diabète/ vagotomie/ sclérodermie ?) o Infiltration gastrique (Ménétrier/ Crohn/ sarcoïdose/ amylose ?) o Infections gastriques (CMV, syphillis, bacille de Koch, giardiase) o Pancréatites chroniques o Cholédolithiases o Néoplasies intra-abdominales, volvulus gastrique, hernies para-œsophagienne,… Causes médicamenteuses o AINS, aspirine, paracétamol, corticoïdes o AB (macrolides et imidazolés ++), digitaliques, suppléments en fer/ potassium, morphiniques, lévo-dopa, IEC et anti-calciques Maladies systémiques o Diabète o Dysthyroïdies et hyperparathyroïdies o Insuffisance cardiaque/ rénale, ischémie myocardique Divers o Intolérance au lactose o Syndrome de malabsorption o Alcool, café, régime trop gras, repas trop rapides

-

-

-

CARACTERISTIQUES CLINIQUES SUSPECTES D'ETIOLOGIE ORGANIQUE La plupart des patients ne nécessitent aucun examen complémentaire !!! - Brûlures rétrosternales, réveillant la nuit, régurgitation acides → cf RGO - Symptômes d'alarme imposant une MAP : o Age > 45 ans (moins si terrain éthylo-tabagique) o HH digestive o Perte de poids > 10%, anorexie o V+ persistants o Anémie o Dysphagie/ odynophagie progressive (une dysphagie intermittente est fqte et peu inquiétante) o Atcdts persos/ familiaux de néos du TD supérieur o Atcdts persos de chir gastrique/ d'UGD - Signes d'alarme imposant une MAP : o Masse abdominale o Hématémèse/ méléna (hématest !) o Ictère o ADP

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-

Une MAP est également nécessaire lorsqu'on suspecte la responsabilité d'un médoc mais que sa suppression n'entraîne pas d'amélioration

BILAN DE 1ère INTENTION EN CAS DE SUSPICION D'ETIOLOGIE ORGANIQUE -

-

BIOLOGIE o Glycémies (diabète), anémie (signe d'alarme), calcémie (malabsorption/ hyperPTH), bilan hépatique (origine hépato-bilio-pancréatique), hémogramme, CRP et VS (infection digeestive, cancer, patho systémique) OGD +- biopsies pour recherche d'H. Pylori Test respi à l'urée à la recherche d'H. Pylori – en débat

En 2ème intention on pourra prescrire une écho abdo (perturbation du bilan hépatique), une pH-métrie (si DD difficile avec un RGO), une scinti de la vidange gastrique, un transit grêle/ entéro-scanner, CT abdo

STRATEGIE THERAPEUTIQUE DES DYSPEPSIES (ABSENCE DE SIGNES D'ALARME) ET EVENTUEL BILAN -

-

FONCTIONNELLES

Réassurance (20-60% d'amélioration sous placebo !) Mesures hygiéno-diététiques : arrêt tabac/ alcool/ café, fractionnement des repas et diminuer leur contenu en graisses Traitements spécifiques : o En 1ère intention : IPP durant 1 mois (ou prokinétique [dompéridone] si dyspepsie motrice) § Si échec → Test respi à l'urée • Si + → éradication d'H. Pylori (efficacité discutée dans la dyspepsie !) • Si – ou persistance de la dyspepsie après tt d'éradication HP → OGD Psychothérapie si suspicion d'un trouble psychiatrique sous-jacent

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DYSPHAGIE = Sensation d'arrêt des aliments solides et/ ou liquides, permanente ou intermittente. Toute dysphagie impose au minimum la programmation rapide d'une OGD à la recherche d'une lésion pharyngée/ œso-gastrique.

ETIOLOGIES Contextes évocateurs: - Selon l'âge : o Patient < 40 ans → prédominance des étiologies fonctionnelles et des œsophagites infectieuses (recherche HIV systématique !) o Patient > 40 ans → rechercher systématiquement un cancer de l'œsophage et un diverticule œdophagien. - Selon les caractéristiques de la dysphagie : o Cause organique ß récente, progressive, intialement pour les solides puis les liquides. § Une dysphagie haute évoque un diverticule de Zenker (!!! hormi ce cas il n'existe pas de corrélation entre le niveau de la dysphagie et le niveau d'une éventuelle lésion) o Cause fonctionnelle ß intermittente et brutale, prédominante pour les liquides, le patient s'aidant fréquemment de manœuvres facilitantes (valsalva, absorption d'une grande quantité de liquides,…). Ces caractéristiques évoquent également une œsophagite infectieuse, mais le contexte/ autres signes sont généralement évocateurs. CAUSES ORGANIQUES Obstacle intrinsèque : - Cancer de l'œsophage/ du cardia - Tumeurs bénignes de l'œsophage - Sténose peptique de l'œsophage - Œsophagite infectieuse/ caustique/ iatrogène - Anomalies diaphragmatiques - Corps étranger Obstacle extrinsèque - Tumeur médiastinale/ bronchique - Diverticule œsophagiens (++ Zenker) - Pathologies thyroïdiennes - Anomalies congénitales

CAUSES FONCTIONNELLES Achalasie du cardia = méga-œsophage Syndrome du péristaltisme douloureux de l'œsophage (= œsophage casse-noisette) Spasmes diffus œsophagiens Sclérodermie Amylose Troubles moteurs d'origine neurologique/ secondaires à un RGO Post-opératoire (vagotomie, cure de hernie hiatale)

MISE AU POINT 1.

ANAMNESE

-

Alcoolo-tabagisme ? (FR néo œsophage) FR HIV ? Atcdts : ORL, neurologique, sclérodermie, RGO,… Ingurgitation de caustiques ? Prise de médocs pouvant s'impacter sur l'œsophage (AB, AINS, KCl,…) Age, mode d'installation, prédominante aux liquides/ solides

2.

EXAMEN CLINIQUE

-

Fièvre/ mycose buccale (immunodéficience ?) ADP cervicales/ sus-claviculaires, hépatomégalie (néo ?) Retentissement : perte de poids/ déshydratation ?

3.

OGD + BIOPSIES D'EVENTUELLES LESIONS → SYSTEMATIQUE !!!

4.

OED (transit baryté avec déglutitions successives)

5.

MANOMETRIE ŒSOPHAGIENNE

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6.

ECHO-ENDOSCOPIE ŒSOPHAGIENNE

7.

SCINTIGRAPHIE ŒSOPHAGIENNE

Exceptionnellement nécessaire, elle permet d'étudier la clearance œsophagienne. 8.

CT-THORAX

9.

PH-METRIE

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DYSPNEE = perception désagréable de la respiration.

ETIOLOGIES COURANTES DYSPNEE CHRONIQUE

DYSPNEE AIGUE Pneumonies/ pleurésies Œdème pulmonaire (ICG/ allergie/ toxique, IRA, HTA) : OPH, ARDS Asthme bronchique Décompensation d'une BPCO Embolie pulmonaire Pneumothorax compressif Inhalation d'un corps étranger Œdème laryngé Acidose métabolique (diabète, IR) Psychogène (hyperventilation,…)

OPH chronique (ICG) BPCO, emphysèmes, fibroses RGO, angor,… CAUSES MOINS FREQUENTES Cancer bronchique, tumeurs médiastinales, anémie, fièvre, grossesse, obésité, ascite, hyperthyroïdie, Guillain-Barré, poliomyélite, myasthénie, tamponnade péricardique, traumas, troubles de la conscience, hydro/ hémothorax, volet costal, fibrose, épiglottite, morphine, myocardite,…

DYSPNEE AIGUE – MESURES IMMEDIATES -

-

-

-

Nécessitent un référencement immédiat aux urgences : - Enfants si : § < 3 mois ou t° > 38,8°C ou apparition brutale ou stridor ou mal de gorge ou troubles de la vigilance - Adultes si : § Dyspnée sévère ou nouvelle au repos ou avec douleur thoracique aiguë § Dyspnée progressive mais BPCO / asthme et pas d'amélioration significative après bronchodilatateurs repos au lit, position semi-assise O2 nasal/ masque 2-10l, voire ventimask (20-100%)/ intubation. But = Sat > 90%. Mesures des paramètres : RR (N = 15-20), RC, t°, TA, Sat (alerte si < 90%) Faire l’ABC si besoin, s’assurer qu’aucun corps étranger n’obstrue les voies aériennes Examen clinique Perf IV Biol : hémogramme, numération et formule, CK-MB/CK, tropos, D-dimères, SGOT, urée, créat, iono, CRP, VS, coag, LDH (→ infarctus, EP, syndrome inflammatoire, IRA), pro-BNP, tests hépatiques ECG, (débit expiratoire de pointe), (écho cœur), (culture des expectos),… Gazométrie: - Insuffisance respi type I (troubles de diffusion) : hypoxie + normo/ hypocapnie § Pneumonie, EP, OPH, ARDS - Insuffisance respi type II (troubles de ventilation) : hypoxie +normo/ hypercapnie § BPCO, asthme, dépression neuro-musculaire et centrale, métabolique, médocs, infections, dégénératif, ionique, endocrinien, traumatique RX thorax - Œdème pulmonaire : ailes de papillon (opacités en taches confluentes, symétriques), lignes de Kerley (lignes horizontales dans la partie latérale des lobes inférieurs) - Asthme bronchique : parfois augmentation de la transparence (distension) avec abaissement du diaphragme et étroitesse de la silhouette cardiaque - Pneumothorax : absence d'image vasculaire en périphérie, déplacement du médiastin du côté sain en cas de pneumothorax compressif - Pneumonie : foyer de condensation - Atélectasie : opacité homogène rétractile sans bronchogramme - EP : normale ou zones d'hyperclartés périphériques/ infiltrats cunéiformes Tt étiologique - En cas de dégradation et de doute entre bronchospasme et OPH, on peut administrer lasix, antidouleurs, dérivés nitrés et aérosols (combivent)…

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ORIENTATION CLINIQUE RAPIDE SYMPTOMATOLOGIE Toux

Expectorations

Pneumonie Asthme - BPCO Croup ("toux aboyante")

Pneumonie, BPCO (purulentes) OPH (mousseuses, roses) Asthme (visqueuses)

Indigestion, dysphagie RGO Fausse-route

Apparition hyperaiguë Embolie pulmonaire Pneumothorax

Fièvre

Douleur thoracique

Pneumonie Epiglottite Embolie pulmonaire

Syndrome coronarien aigu Péricardite Embolie pulmonaire Pneumothorax Pneumonie

Orthopnée, paroxysmes nocturnes

Douleur gorge sévère

OPH

Epiglottite

AUSCULTATION PULMONAIRE LARYNGEE (inspiratoire et bruyante – stridor) Œdème de Quincke (anaphylaxie) Épiglottite Cancer laryngé Compression/ sténose trachéale Corps étranger Paralysie des cordes vocales Croup/ laryngite striduleuse (enfant)

PULMONAIRE (crépitants) OPH (++ bibasaux) ARDS Pneumopathies infectieuses Pneumopathie diffuse/ fibrose

BRONCHIQUE (expiratoire avec sibilances et ronchis) BPCO décompensée Crise d'asthme OPH Bronchite AUSCULTATION NORMALE

ENCOMBREMENT DIFFUS Coma, morphiniques, O2 à trop haut Q Crise E Bronchite aiguë du sujet âgé OPH Fausses déglutitions

ASYMETRIE DU MV Pneumothorax Epanchement pleural Atélectasie

RESTE DE L'EXAMEN CLINIQUE Déviation trachéale Pneumothorax Atélectasie Epanchement pleural

Œdèmes, jugulaires turgescentes, galop cardiaque, RHJ, HTA OPH

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE -

Asymétrie du frémitus Pneumonie (augmenté) Epanchement (diminué) Pneumothorax (diminué)

Embolie pulmonaire Tamponnade péricardique Anémie aiguë Choc septique Acidose métabolique Guillain-Barré, myasthénie Syndrome d'hyperventilation Signes de TVP, tachycardie, fébricule Embolie pulmonaire Matité pulmonaire Epanchement Pneumonie

Facteurs déclenchants : position (orthopnée [couché], plathypnée [assis-debout], trépopnée [couché sur un côté]), effort,… signes d'accompagnement : t° (pneumonie), expectorations (blanches mousseuses : œdème pulmonaire, purulentes : pneumonie, rosées : EP), toux, douleur (+++ angor, infarctus, EP, pneumothorax), orthopnée (OPH), circonstances de survenue (effort, inhalation d'un corps étranger,…),… ATCDTS : cardiaques, bronchopulmonaires et asthme (+ allergies), âge Tabagisme, exposition à des toxiques Paramètres: RR aN?, t°?, HTA?, choc?, satO2? Signes d'insuffisance respi : tirage, respiration paradoxale Auscultation cardiaque : souffles, troubles du rythme? Auscultation pulmonaire - Abolition unilatérale du MV avec tympanisme à la percussion : pneumothorax 70

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-

- Abolition unilatérale du MV avec matité à la percussion : épanchement pleural / atélectasie - Diminution du MV avec sibilances +- râles bronchiques : crise d'asthme - Râles humides / fins crépitants: œdème pulmonaire - Foyer de râles crépitants : pneumonie - Frottement pleural : pleurésie Stridor : œdème laryngé (rechercher piqûres d'insectes, infections virales, allergies, signes d'anaphylaxie) BEG, paresthésies, mains d'accoucheurs : syndrome d'hyperventilation Signes de TVP (EP) Cyanose, oedèmes, hippocratisme digital,… Signes d’alerte : cyanose, battement des ailes du nez, tirage, stridor, wheezing, respiration paradoxale (= balancement thoraco-abdominal = contraction des muscles abdominaux durant l’inspiration), asterixis (= flapping tremor = légers battements des mains lors du maintien bras tendus),… Types particuliers de dyspnée : - Respiration de Cheyne-Stokes : cycles d’~2 min d’hyperpnée croissante suivie d’hypo/apnée à signe une insuffisance circulatoire cérébrale - Respiration de Kussmaul : respi lente, régulière et profonde avec des pauses en fin d’inspi et d’expi à signe une acidose métabolique

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EPISTAXIS En dehors des très rares EPISTAXIS MASSIFS AVEC RETENTISSEMENT HEMODYNAMIQUE nécessitant immédiatement une aspiration, méchage et une prise en charge en réanimation, l'évaluation se fait en position assise après mouchage, aspiration et anesthésie-rétraction de la muqueuse par l'application d'un coton imbibé de xylocaïne 5% → on se trouve face à 2 situations : - EPISTAXIS DE FAIBLE ABONDANCE - ++ antérieures, cèdent habituellement spontanément/ à la pression bidigitale de > 5min/ tamponnement par mèches hémostatiques. Traitement de l'étiologie si identifiée. En cas de récidive, envisager une cautérisation chimique de la tache vasculaire (acide chromique 33%) - EPISTAXIS DE MOYENNE ABONDANCE - Imposent une hospitalisation, anxiolytique per os, monito, contrôle tensionnel (adalate sublingual, lénitral spray), biol avec Hb répétées, hémostase avec escalade thérapeutique selon le contrôle obtenu, avis ORL dès que possible (rhinosccopie antérieure)

TECHNIQUES HEMOSTATIQUES -

-

-

TAMPONNEMENT ANTERIEUR - = introduction à l'aide d'une pince coudée de mèches grasses tassées en accordéon (ex : 2 feuilles de biogaze de 20cm²/ Merocel avec pommade AB puis gonfler à l'exacil/ Surgicel). Laisser 2-3j sous couvert d'amoxicilline 3x500mg/j + dafalgan TAMPONNEMENT POSTERIEUR - Rarement nécessaire, ssi tamponnement antérieur est inefficace (écoulement sanglant visible sur la paroi pharyngée post). Très douloureux et traumatisant → sous anesthésie générale/ sédation par un spécialiste ++ EMBOLISATION - En cas d'échec des tamponnements/ troubles de la coag. LIGATURE ARTERIELLE PAR VOIE ENDONASALE LIGATURE ARTERIELLE PAR VOIE EXTERNE

BILAN ETIOLOGIQUE A réaliser après contrôle de l'épisode aigu → biol (coag, plaquettes), examen général et examen des cavités nasales au fibroscope +- CT sinus. Principales étiologies : essentielles (le plus fqt, ++ ados/jeunes), HTA, surdosage en AVK/ aspirine, traumas, troubles de la coag (Willebrand, hémophilie, déficit en Pq,…), post-chir, anomalies vasculaires, tumeurs,…

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ERYTHEME NOUEUX CLINIQUE Début brutal, résolution sans séquelle (pas d’ulcérations) après 3-6 semaines, récidives fréquentes - Nodules érythémateux douloureux, symétriques bilat, chauds avec plaques surélevés o ++ face antérieure des jambes o cuisses, tronc, MS - Nodules profonds parfois non visibles mais palpables - Polyarthralgies - Fièvre, douleurs abdominales, vomissements, toux, diarrhée,… - Malaise général Pic à 20-40 ans, F > H. Il peut survenir en réaction à des agents multiples - + ADP hilaires → orientent vers : sarcoïdose ++, tuberculose, coccidioidomycose, histoplasmose, hodgkin, yersiniose, pneumonies atypiques (chlamydia, psitacose,…), blastomycose,… - + symptômes digestifs → orientent vers patho inflammatoire intestinale (Crohn, RCUH), gastroentérites bactériennes (salmonella, shigella, campylobacter, yersinia), Behçet, Whipple, pancréatite - Selon l’âge : o Enfants à infection à streptocoque +++ o Adultes à sarcoïdose, médicamenteux, pathologie inflammatoire intestinale, idiopathique (Crohn, RCUH)

BIOLOGIE -

VS souvent élevée (mais N dans 15-40%)

HISTOLOGIE = panniculite septale du tissu adipeux sous cutané Généralement pas d'association avec vasculite des petits vaisseaux DD = autre panniculites

ETIOLOGIES - FACTEURS DE DECLENCHEMENT Chez les enfants : streptocoque (pharyngite), idiopathique +++ Chez les adultes : sarcoïdose et autres maladies inflammatoires (sarcoïdose > Crohn > RCUH >…), médicaments, infections bactériennes (pharyngite streptococcique ++), idiopathique +++ -

-

-

Infections (5-60%) o Bactériennes : streptocoque +++, tuberculose, lèpre, mycoplasme, yersinia, salmonelle, leptospirose, tularémie, chlamydia o Fongiques : coccidioidomycose, blastomycose, histoplasmose, dermatophytoses o Virus : EBV, lymphogranuloma venereum, maladie des gfiffes du chat, psittacose, HBV, paravaccinations Médicaments (0-7%) o Sulfonamides, bromides, COC +++ o Minocycline, sels d'or, pénicilline, salycylates, phénytoïne, aminopyrine, nitrofurantoïne, dpénicillamine, thalidomide,… Néoplasies o Lymphomes, leucémies, carcinomes, tumeurs radio-induites Inflammatoires(0-30%) o RCUH et maladie de Crohn o Maladie de Whipple o Maladie de Behçet o Syndrome de Sweet o Collagénoses vasculaires 73

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-

o Sarcoïdose ++ Grossesse (0-10%) Idiopathique (17-72%)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : AUTRES PANNICULITES -

-

LOBULAIRES o Sans vasculite § Présence d'histiocytes → radio-induite, goutteuse, post-stéroïdes, nécrose graisseuse du nouveau-né, lipoatrophie, traumatique, sarcoïdose sous-cutanée, cytophagique § Présence de neutrophiles → factice, infectieuse, déficience en alpha1-antitrypsine, pancréaqtique § Présence de lymphocytes → LED, froid § Absence de cellule inflammatoire → sclerema néo-natale, oxalose, calciphylaxis, sclérosante o Avec vasculite § Des petits vaisseaux • Neutrophilique lobulaire, phénomène de Lucio, erythema nodosum leprosum § Des gros vaisseaux • Erythème induré de Razin SEPTALES o Sans vasculite § Présence d'histiocytes • Erythème noueux, xanthogranulome, nodule rhumatoïde, granulome annulaire sous-cutané § Présence de lymphocytes et plasmocytes • morphée profonde, nécrobiose lipoïdique o Avec vasculite § Gros vaisseaux • Polyarthrite noueuse cutanée, thrombophlébite superficielle § Petits vaisseaux • Vasculite leucocytoclasique

L'érythème noueux étant la première cause de panniculite septale.

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ETATS DE CHOC Mortalité de 50% ! NB : PAM = TA moyenne = (TAS + 2xTAD) /3

DEFINITION - DIAGNOSTIC Choc = insuffisance circulatoire aiguë → hypoperfusion tissulaire compromettant le métabolisme cellulaire! Son diagnostic repose sur une conjonction de signes cliniques et biologiques et n'est pas synonyme de collapsus (chute sévère de la TA)! Les signes cliniques pouvant être présents sont: - poly/ tachypnée (compensation respi < acidose lactique) - tachycardie (activation OS) - une hypoTAS (< 100 mmHg) parfois tardive est de mauvais pronostic ! ne pas l'attendre pour penser à un choc (choc avec TA correcte = choc compensé) ! - index de choc (RC/TAS > 1) - troubles de la vigilance : agitation, obnubilation, stupeur, confusion, coma (< hypoxie cérébrale!) - oligurie / anurie, IRA - marbrures, sueurs froides, extrémités froides/ pâles/ cyanosées - TRC > 3 sec - veines jugulaires turgescentes/ collabées - dégradation clinique rapide - poumon de choc (opacités alvéolaires RX bilat, avec au max un ARDS) Les signes biologiques à rechercher : - acidose lactique (lactatémie > 2mmol/L) - altération de la SvO2 - plus tardifs : apparition d’un foie de choc (cytolyse, cholestase, insuffisance hépatocellulaire), IRA avec inversion du rapport Na/K urinaire (hyperaldostéronisme secondaire) - élévation de la pro-calcitonine - élévation des marqueurs cardiaque… ! l’élévation des tropos est courantes dans tous les chocs (souffrance myocardique) à ne peut suffire à diagnostiquer un choc cardiogénique sur infarctus ! De même, une pro-BNP élevée signe une défaillance cardiaque qui peut se rencontrer dans tout type de choc

MESURES IMMEDIATES -

appeler de l'aide position : allonger le patient / position semi-assise jambes pendantes en cas de détresse respi/ jambes surélevées dès qu'un choc cardiogénique est exclu (CC : jugulaires turgescentes, crépitants d'un OPH à l'auscultation pulm). déshabillage rapide masque facial + O2 4-8l/min (adapter selon GDS) / intubation si détresse respi sévère ou coma. Réévaluer régulièrement l'opportunité d'intuber. monitoring complet Viser une TAM > 60 mmHg ( > 80 en cas d’œdème cérébral) deux perfs IV (14-16G) avec NaCl 0,9% 500ml biologie (formule, hémato, CRP/VS, groupe sanguin, lactate, iono, glycémie, agglutinines irrégulières, coag, fibrinogène, D-dimères, antithrombine III, CK, CK-MB, tropos, fctions hépatique, rénale et pancréatique) gazométrie + prise de glycémie au doigt demander une RX thorax (épanchement pleural, pneumothorax, cardiomégalie, OPH) et un ECG poser un cathé veineux central dès que possible (mesure de la PVC) transfert en USI dès que possible !!!!

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RECHERCHE ETIOLOGIQUE (ANAMNESE + CLINIQUE) HYPOVOLEMIQUE

CARDIOGENIQUE SEPTIQUE

OBSTRUCTIF (EP)

ANAPHYLACTIQUE

- le + fqt ++ chez les jeunes - trauma récent - hémorragie évidente (! Faire un TR!) - brûlures étendues - pertes rénales (polyurie) - ascite - chute de l'Hb si hémorragie - atcdts cardiaques/ FR - d+ thoracique, palpitations - dyspnée / orthopnée (OPH) - fièvre ou hypothermie > 38/ < 36 - frissons, peau sèche et chaude - inflammation d'une perf - leucocytose/ leucopénie (> 12000 / < 4000) - dyspnée au 1er plan, d+ thoracique - toux, expectos sanglantes - signes de TVP - biol : CRP, D-dimères, fibrinogène,… - notion d'allergie et contact avec un allergène (piqûre, crustacés, coquillages, PCI, nouveau médoc,…) - N+/ V+

- peau pâle et sueurs froides, marbrures - jugulaires collabées - suspicion d'hémopéritoine - suspicion GEU - suspicion rupture AAA / Dissection Ao - pertes digestives (fistule, diarrhée) - souffles, arythmies, râles crépitants (OPH), turgescence jugulaire - ECG + Echo cœur - signes de foyer (dysurie, toux, expectos, signes méningés, d+ abdo, ictère,…) - ++ immunodéprimés, personnes âgées / enfants, chir récente, maladies sévères (diabète, néos, cirrhose,…) - turgescence jugulaire - alitement récent/ postop - ECG "droit" - signes cutanés (érythème/ rash, urticaire, oedèmes face/ cou/ MS) - signes respis obstructif (bronchospasme, stridor)

Si le diag n'est pas clair : - débuter un traitement probabiliste - demander des exams : o écho cœur (montre une atteinte cardiaque / donne des infos sur le mécanisme du choc) o écho abdo (épanchement péritonéal/ rupture d'un organe plein) Tout état de choc se complique d’un SIRS (syndrome de réponse inflammatoire systémique) entretenant le choc.

ORIENTATION PARACLINIQUE Intéressante uniquement si le premier pari thérapeutique a échoué et que le mécanisme du choc ne peut être cliniquement affirmé. Premier palier -

SpO2 : un mauvais signal signe svt une vasoconstriction périphérique Capnographie (etCO2 = CO2 expiré) < 22 mmHg signe une grave chute du Qcardiaque Epreuve de lever passif des jambes pour déterminer s’il est utile de remplir : positif si la TA augmente de > 10% Echo cardiaque transthoracique à très bonne Se et Sp pour affirmer un choc cardiogénique

Deuxième palier -

Chez un patient en ventilation contrôlée muni d’un cathé artériel : un deltaPP (variations de la pression pulsée = de la pression différentielle) variant de > 13% au cours du cycle respi prédit une bonne réponse au remplissage = diminution plus marquée de la TA et de la PP en expiration signe une hypovolémie Cathé veineux central : une PVC < 5 mmHg prédit une bonne réponse au remplissage

Troisième palier -

Cathéter pulmonaire de Swan Ganz à Qcardiaque, pressions (PAP – systolique, diastolique, moyenne , PAPO = POG, POD = PVC), SvO2 (saturation en O2 du sang veineux mêlé) Cathé PICCO (pulse indexed continuous cardiac output) se basant sur l’analyse du contour de l’onde de pouls et sur la thermodilution à mesure fiable du Qcardiaque,… 76

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Normes : PVC = 2-7 mmHg POD = PVC = 5 mmHg PAP = 20/8 (12) mmHg PAPdiastolique – PAPO = 2 mmHg POD-PAPO = 2-4 SvO2 > 70% IC (index cardiaque = Qcardiaque/ surface corporelle) = 2,5-3,5 L/min/m²

PAPO = 8 mmHg Qcardiaque moyen = 5L/min

Hypertension pulmonaire (PAP moyenne > 20) : - PAPd – PAPO > 2 (pré-capillaire) o - PAPd – PAPO < 2 (post-capillaire) o PRESENTATIONS LES PLUS CLASSIQUES : CHOC

Qcardiaque/SvO2

Bas / Elevée

P de remplissage basses

HYPOVOLEMIQUE ?

Elevé / Basse

P de remplissage élevées

PAP-PVC et PAPO élevées

PAP-PVC élevée / PAPO N

CARDIOGENIQUE ?

OBSTRUCTIF ?

DISTRIBUTIF ?

CHOC HYPOVOLEMIQUE Phase d’activation sympathique (tachycardie et conservation relative de la TA) puis inhibition (bradycardie et effondrement brutal de la TA). Rechercher une hémorragie externe/ interne (hémopéritoine, hématome rétropéritonéal, hémothorax, rupture aortique… trauma ou prise d’anticoagulants ?) ou une pathologie entraînant une déshydratation majeure (diarrhées/ V+ profus, brûlures étendues, troisième compartiment) -

traitement étiologique ! (HH externe/ interne, brûlures, ascite, oedèmes,…) remplissage IV : Voluven 0,5-1,5l o !!!! le remplissage massif induit fréquemment une hypothermie qui doit absolument être prévenue/ traitée (induction d’une coagulopathie). si hémorragie avec chute d'Hb → transfusion sanguine groupe O Rh- (min 2 unités) → but = Hb > 8g/dl si INR >2/ Temps de Quick < 40%/ TCA > 60 sec/ fibrinogène < 75 → FFP 2 poches poser cathé veineux central contrôler régulièrement la biol et adapter. Ne recourir à l'adrénaline/ NAd que transitoirement face à une dégradation brutale menaçant la vie et non modifiée par le remplissage. Si HH → recourir immédiatement à un geste chirurgical.

CHOC CARDIOGENIQUE Examens clés : ECG, écho-cœur, RX thorax (OPH, cardiomégalie), CK-MB > 160 UI/L. Mortalité > 60%. L’infarctus étendu en est la 1ère cause.

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FR à identifier : > 65 ans, diabète de type 2, artériopathie cérébrale/ périphérique, atcdt d’infar, FEVG < 35% Les décompensations de cardiomyopathies sont des causes plus rares - Rechercher troubles du rythme (++ FA), hypoCa, hypoK, acidose, hypoMg, hypothermie, surdosage en tricycliques/ carbamates/ quinine/ anti-arythmiques,…. Une myocardite/ endocardite est à éliminer systématiquement en cas de syndrome infectieux En cas de souffle cardiaque ou de cause non évidente, il faudra envisager une valvulopathie aiguë (évolution d’une valvulopathie chronique ou sur valve saine [endocardite, dissection aortique, maladie de Barlow, trauma cardiaque]). Un trouble grave de la conduction à l’ECG devra faire rechercher une hyperK, une intoxication (β-bloquants, quinidiniques, anti-calciques,…), une myocardite, un abcès septal (bloc AV fébrile). Attitude : - position de Trendelburg - Remplissage prudent (surveiller auscultation : OPH ??) : débuter par NaCl 0,9% 500ml/15 min +- à répéter. Etre plus agressif en cas d'hypoTA sévère, de dégradation de la conscience rapide,… - Dobutamine 2-20 µg/kg/min (commencer par 2-3) ++ si hypoTA sur hypocontractilité/ faillite du VD - Puis si hypoTA : Adrénaline 0,025-0,5 µg/kg/min (~1mg/h) après bolus de 1mg - Traitement étiologique dès que possible : o Infarctus myocardique (70% des cas, le choc survenant généralement dans les h suivant le début de l'infar) : § AAS 500 mg IV § envoyer en USI coro pour PTCA en urgence (thrombolyse peu/ pas en cas de choc !!! → si PTCA impossible) o Tamponnade o Arythmies !!! JAMAIS DE β-BLOQUANTS EN CAS DE CHOC CARDIOGENIQUE !!!

CHOC SEPTIQUE NB : le choc septique ressort plus largement des « chocs distributifs » qui incluent également les chocs purement inflammatoires (sur pancréatite aiguë, chirurgie majeure, brûlures étendues, polytraumas, microangiopathies thrombotiques), plus rares. La mortalité est > 50% malgré une ABth empirique adaptée dans 90% des cas. Il n’y a généralement pas de marbrure. On définit : Réponse inflammatoire systémique (SIRS) : > 2 critères

Sepsis Sepsis sévère Choc septique Choc septique réfractaire

T° > 38,3 ou < 36 RC > 90 RR > 20 Glycémie > 7,7 mmol/L GB > 12000 ou < 4000 ou > 10% immatures Altération des fonctions supérieures TRC > 2sec Lactatémie > 2 mmol/L SIRS + infection présumée/ identifiée Sepsis + lactatémie > 4 mmol/L ou hypoTA avant remplissage ou une dysfonction organique (PaO2/FiO2 < 300, créatininémie > 176 µmol/L, INR > 1,5, thrombocytopénie < 100000/mm³, Glasgow < 13) Sepsis sévère + hypoTA malgré un remplissage vasculaire (20-40 ml/kg) Choc septique réfractaire à l’administration d’amines

! Chez les enfants/ les > 65 ans/ les immunodéprimés, les signes de septicémie peuvent être rares et discrets… l'état clinique pouvant sembler peu inquiétant jusqu'à la survenue d'un choc extrêmement brutal et sévère ! → ces patients doivent bénéficier d'une ABth au moindre doute ! -

prélever 3 paires d'hémocs sur 10 min en différents lieux de ponction, avant toute ABth faire tous les prélèvements suggérés par la clinique (PL, ponction d'ascite,…)

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rechercher tout foyer drainable chirurgicalement et retirer tout matériel susceptible d'être infecté (mise en culture des extrémités des cathés retirés!) ABth empirique : o Pas de foyer évident: § Communautaire, immunocompétent et pas d'ABth préalable : • Cefuroxime 1,5g x 3 IV + amikacine 15 mg/kg x 1 IV § Intrahospitalier ou séjour récent en hôpital/ maison de repos ou immunodéprimé ou ABth préalable : • Ceftazidime/ céfépime 2g x 3 IV + amikacine 15 mg/kg x 1 IV + vancomycine 1g x 2 IV o Si suspicion de Gram négatif multiR (quelques Enterobacters, Kblebsiella, E. Coli,…) → remplacer la ceftazidime par méropénem 1g x 3 IV o Foyer clairement identifié → traitement en fonction o Evaluer l'opportunité d'un élargissement de spectre si pas d'amélioration clinique o Réévaluer le schéma en fonction des résultats d'examens Remplissage vasculaire : NaCl 0,9% 500ml/15 min à répéter jusqu'à TAM > 65mmHg / TAS > 90 (! Surveiller les signes d'apparition d'un OPH : auscultation, SatO2, PaO2) ou colloïdes. Si le remplissage est insuffisant/ d'emblée si TAM< 40/ TAS 8g/l par transfusions. En cas de dysfonction myocardique : rajouter dobutamine Protéine C activée (Xigris) < sepsis sévère avec au moins 2 dysfonctions organiques RX thorax + examens complémentaires (US, CT,…) selon la clinique. Traitement général

CHOC OBSTRUCTIF La dyspnée est au 1er plan, s’y associeront : douleur thoracique, jugulaires turgescentes, hépatomégalie douloureuse, reflux hépato-jugulaire, galop droit, pouls paradoxal (diminué à l’inspiration : ++ en cas de tamponnade). Tardivement : OMI, ascite. Pas d’OPH. Examens clés : écho-cœur, angioCT Le principal diagnostic est l’Embolie pulmonaire massive à faire un score de Wells. On recherchera également une tamponnade (un trauma, un infar, une IRC, un néo, une dissection aortique… épanchement, septum paradoxal à l’écho) et un infarctus du VD. -

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Echo cœur : indispensable (cœur pulmonaire aigu +- caillots +- HTAP) CT thorax injecté = GOLD STANDARD pour le diag à réaliser si possible ! Remplissage IV 500ml/ 15 min +- à répéter Morphine 1mg/h Dobutamine IV 5-20 microg/min (+- dopamine même dosage) Thrombolyse : rt-PA IV 100mg en 2h stopper et passer à un relais à l'héparine dès que l'INR est < 2x la normale et fibrinogène > 100mg/100ml o CI absolues : hémorragie/ AVC très récent o CI relative : chir < 10j, neurochir/ AVC < 1 mois, KT artériel, HTA >180/110, plaquettes < 100.000,… o En cas d'hémorragie : exacyl 25mg/kg per os toutes les 6h !!!! Relais à l'héparine → bolus de 5000 UI → pousse-seringue 1000-1500UI/h. Mesurer l'INR ttes les 2h Relais au chir pour filtre cave/ embolectomie chirurgicale o Si CI à la thrombolyse o Si récidive EP confirmée sous traitement anticoag efficace Mesures générales

CHOC ANAPHYLACTIQUE Anaphylaxie = réaction multisystémique dûe à la libération de médiateurs (histamine, tryptase, hyaluronidase, chymase, NO, dérivés de l'acide arachidonique) dans la circulation par un mécanisme immunologique (++ IgE médié, complexes immuns activant le complément, inconnus), induit par l'introduction préalable dans l'organisme d'une substance étrangère. On définit une réaction anaphylactoïde comme un phénomène identique 79

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induit par un mécanisme non immunologique (= anaphylaxie non immunologique de la WAO : activation directe ou via des micelles du complément, activation directe des mastocytes/ basophiles, cryoprotéines). Touche 810/100.000 hab/ an, probablement sous-diagnostiqué, 50% sont iatrogènes dont la moitié dus à des anesthésiques (chez l'enfant, les anaphylaxies alimentaires prédominent). Le diagnostic repose sur la reconnaissance de la clinique et la recherche d’un terrain allergique (absent chez 1/3)/ asthme, d’une prise médicamenteuse (anesthésiques, aspirine, AINS, béta-lactamines, sulfamides, PCI, macromolécules)/ alimentaire (cacahuètes, crustacés, poissons, fraises, œufs, kiwi, bananes) à risque, d’une exposition au latex (réaction souvent retardée de 15-30 min) ou d’une piqûre/ morsure dans les minutes précédant la symptomatologie. Les facteurs aggravants sont : insuffisance coronaire/ cardiaque, patho mitrale, pneumopathies obstructives, médications (β-bloquants, IEC), alcool, exercice physique, état pré-menstruel, contact IV avec l'allergène. Une 2ème réaction anaphylactique est en règle générale plus sévère que la 1ère. On observe un choc sans marbrure et collapsus majeur brutal, généralement précédé de signes annonciateurs : les manifestations cutanées sont généralement les 1ères à apparaître (60%) (prurit, brûlure, rash, œdème de Quincke, autres éruptions), fréquentes manifestations respis (bronchospasme) pouvant évoluer vers un ARDS, éventuels signes digestifs, palpitations, hypoTA, signes neuros (acouphènes, vertiges, troubles visuels, confusion, perte de connaissance, coma). +++ 15/50 ans, anxieux, femmes. Le risque de décès se situe principalement au cours des 30 1ères min, la résolution survient généralement endéans l'heure. PRISE EN CHARGE -

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Biologie : histamine, IgE spécifiques, tryptase Retirer l'allergène (! médocs) ABC Adrénaline o IM 0,5mg (+- à répéter ttes les 10 min) o IV continu 2-10 microg/min < R à Ad IM / hypoTA / incontinence /… o ssi ARCA → RCP + 1mg IV toutes les minutes (5mg à partir de la 3ème injection) Remplissage IV : o NaCl 0,9% 500 ml/ 15 minutes +- à répéter o Voluven < orthostatisme, hypoTA sévère, réponse incomplète à Ad +- dobutamine Salbutamol en aérosols < bronchospasme résistant à Ad +- Solumédrol 120 mg IV (efficacité sur l'œdème laryngé??) +- antihistaminiques (diphenylhydramine 25-50mg IV ttes les 4-6h + cimétidine 300mg IV ttes les 8-12h) o Pas d'efficacité démontrée sur la mortalité, utilisation controversée Après résolution : surveillance intrahospitalière 1-3 jours (20% sont biphasiques : récurrence ++ dans les 10h mais jusqu'à 3j) → évitement, éducation, carte ID médicale, auto-injecteurs Ad → bilan allergique

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EXOPHTALMIES = protrusion aN du globe oculaire en avant du cadre orbitaire. On définit une protrusion aN comme étant (du sommet de la cornée au canthus latéral) > 20 mm ou s'il existe une différence > 2 mm entre les 2 yeux.

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Suspicion à l'inspection - → précision des caractéristiques cliniques : o La direction : axile (saillie d'axe antéro-post) évoquant un processus intraconique ou non axile (avec perte du parallélisme des axes visuels) évoquant un processus extraconique ? o Caractère pulsatile (palpation + auscultation) évoquant une fistule carotidocaverneuse ? o Modification lors des changements de position (décubitus/ procubitus/…) ? o Anomalies de position palpébrale, mobilité et fermeture palpébrrale, asynergie oculopalpébrale (la pauppière sup ne suit pas le globe lorsqu'il regarde vers le bas) o Oculomotricité, réflexe photomoteur, acuité visuelle o Masse orbitaire palpable ? - → anamnèse : o Précision des antécédents persos/ familiaux : traumas, dysthyroïdie,… o Ancienneté (demander des photos), mode d'installation rapide/ lent, évolution, modifications à la toux, pulsatilité ressentie par le patient,… o Autres symptômes visuels (baisse d'acuité visuelle, diplopie, inflammation oculaire, larmoiement,…) - → examen ophtalmo systématique o Exophtalmométrie o Elimination de DD (forte myopie, glaucome congénital, énophtalmie contro-latérale, rétraction isolée des paupières) Orientation clinique : - Bilatérale axile, rétraction de la paupière sup, asynergie oculopalpébrale, diminution du clignement, limitation oculo-motrice → dysthyroïdie ? - Bilatérale non axile → lymphome/ méta orbitaire ? - Unilatérale pulsatile → fistule carotidocaverneuse, varicocèle orbitaire ? - Unilatérale axile non pulsatile → tumeur intraconique, hémangiome caverneux, orbitopathie inflammatoire idiopathique ? - Unilatérale non axile, non pulsatile, globe dévié en bas et en dedans → tumeur de la glande lacrymale ? - Unilatérale non axile, non pulsatile, globe dévié en bas et en dehors → tumeur sinusienne (mucocèle/carcinome) ? - Notion de trauma, hématome intra-orbitaire, emphysème orbitaire → exophtalmie post-traumatique ? - Douleur, pas de signe inflammatoire, évolution lente → tumeur ? - Douleur, rougeur, fièvre, installation récente → cellulite orbitaire, ténonite ? URGENCE Recours aux examens complémentaires : - Systématiques : o CT-scan o RMN (!! exclure la présence d'un corps étranger métallique !!) o Echo-doppler - Selon l'orientation clinique : o Suspicion de dysthyroïdie : TSH, T4, Ac antithyroïdiens o Si tumeur, orbitopathie inflammatoire, Wegener, sarcoïdose,… → biopsie/ ponction à l'aiguille fine

PRINCIPALES ETIOLOGIES CHEZ L'ADULTE 1.

OPHTALMOPATHIE DYSTHYROIDIENNE

Etiologie la plus fqte chez l'adulte. Basedow +++, Hashimoto, hypothyroïdie. Peut précéder de plusieurs mois les autres symptômes. 85% F, ++ > 40 ans. Généralement bilatérale, asymétrique, axile, non pulatile et réductible. Signes associés : rétraction des paupières avec asynergie oculo-palpébrale, rareté du clignement, fixité du regard, signes inflammatoires (chémosis et vasodilatation conjonctival, oedèmes et poches graisseuses palpébrales, 81

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troubles oculomoteurs et diplopie, atteintes cornéennes, syndrome sec. Possible URGENCE si baisse d'acuité visuelle/ aN du champ visuel/ œdème ou pâleur papillaire (compression du n. optique). Evolution généralement lente et progressive souvent dissociée de l'évolution du reste de la clinique. Persistance fréquente de l'exophtalmie et des troubles oculomoteurs à la phase séquellaire. Le diag est basé sur la recherche de signes d'hyperthyroïdie et le dosage de la TSH/ T4/T3. L'imagerie ne montrera qu'un épaississement des muscles oculomoteurs, un élargissement du compartiment graisseux et une perte de convexité de la paroi médiale. 2.

TUMEURS ORBITAIRES

A évoquer en 1ère intention en cas d'exophtalmie unilatérale en l'absence d'atcdt traumatique/ thyroïdien. Signes associés divers. Le diag est généralement avant tout radiologique. - Hémangiome caverneux, tumeurs de la glande lacrymale (malignes ou bénignes, contre-indication des biopsies !), lymphomes non Hodgkinien uni/bilatéraux (toujours faire un bilan systémique), fibromes, lipomes, myomes, gliomes, ostéomes, ostéo- et chondrosarcomes, dysplasie fibreuse, histiocytose X. - Tumeurs provenant de la sphère ORL : mucocèles sinusiennes (bénin, possible surinfection : mucopyocèle), néos des sinus (++ ébénistes,…) ou du nasopharynx. - Métas (++ exophtalmie d'évolution rapide, douloureuse et inflammatoire avec ophtalmoplégie, rarement enophtalmie ou bilatérales) : sur néo bronchique/ sein/ prostate/ gastrique/ pancréas/ foie/ rein/ testicule/ thyroïde/ carcinoïde grêle. 3.

ORBITOPATHIES INFLAMMATOIRES CHRONIQUES

→ tableau pseudo-tumoral orbitaire uni/bilatéral à début brutal et signes inflammatoires importants, localisées ou diffuses. Aspect radiologique évocateur : masse hyperdense mal limitée prenant le contraste +- épaississement scléral post. Test thérapeutique au medrol 1mg/kg/j → régression de la totalité des symptômes en qq sem/mois. Confirmation par ponction/biopsie. Généralement idiopathiques. Rarement secondaires : sarcoïdose, amylose, Tbc, PAN, LED, dermatomyosites, Wegener. 4.

INFECTIONS ORBITAIRES

→ ++ exophtalmie non axile, unilat, douloureuse, troubles oculomoteurs, diminution de l'acuité visuelle, signes inflammatoires, parfois signes systémiques (fièvre !). +++ Cellulite orbitaire (post-plaie/ corps étranger/ septicémie/ infection ORL ou dentaire) → risque de thrombophlébite du sinus caverneux, d'abcès intracrânien/ de méningite → URGENCE THERAPEUTIQUE : ABth large spectre + corticoth (+ drainage chir si abcès). Plus rares et d'évolution lente : kyste hydatique, mycoses orbitaires. 5.

EXOPHTALMIES POST-TRAUMATIQUES

Sur hématome orbitaire → exophtalmie brutale, douloureuse +- hématome palpébral/ pneumorbite (crépitations des paupières). Exclure en URGENCE un risque de compression du n. optique (→ drainage chir). Possible infection ou constitution d'une fistule artérioveineuse (intracrânienne, carotidocaverneuse, durale ou orbitaire) à distance entraînant une exophtalmie secondaire. 6.

FISTULES CAROTIDO-CAVERNEUSE

++ jusqu'à qq sem post-trauma, (HTA, Ehlers-Danlos) → ++ exophtalmie brutale unilatérale axile pulsatile avec souffle orbito-crânien à l'aucultation (parfois entendu par le patient) et thrill à la palpation +- vasodilatation conjonctivale avec vssx "en tête de méduse". URGENCE NEUROCHIRURGICALE. Les fistules durales, de moindre débit, sont d'évolution plus lente.

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FIEVRES D'ORIGINE INDETERMINEE DEFINITION Episodes pyrétiques persistant plus de 3 semaines et d'origine indéterminée malgré des investigations hospitalières pertinentes.

ETIOLOGIES -

Infections ~30% Néoplasies ~20% Collagénoses (maladies du tissu conjonctif : LED, sclérodermie, polymyosite, PAN, sarcoïdose) et vasculites ~20% Fièvres médicamenteuses (s’installent typiquement 1 semaine après instauration du tt +- manifestations allergiques, ++ pénicillines, céphalosporines, méthyl-dopa,…) Autres : thromboses veineuses et EP, hématome rétropéritonéal, myxome de l'oreillette, hyperthyroïdie, fièvre factice, fièvres professionnelles (inhalation de vapeurs de Cu, Zn, Ni, Al,…) Restent inexpliquées ~20%

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Hospitalisation pour MAP, puis adapter selon signes d'appels. 1.

ANAMNESE

Profession, origine, vaccins, habitat, animaux, morsures-piqûres (psittacose, rickettsiose, Lyme, hydatidose, leishmaniose, bartonella,…), voyages, médication, signes d'accompagnement, signes généraux, antécédents (soins dentaires, prothèses, cardiaques, articulaires,…), hobbies (bains de rivière ?, jardinage, chasse,…), régime, drogues, vie sexuelle, tabac, consommation de fruits de mer (salmonelle, hépatites)/ fromages-laits de ferme (brucellose, listériose), manifestations associées (frissons, sudation [lymphomes, Tbc, brucellose], claudication de la mâchoire, éruptions fugace [maladie de Still], purpura, nodules cutanés [endocardite],…),… 2.

EXAMEN CLINIQUE (à répéter tout au long de l'hospit!)

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Paramètres ! objectiver la température : DD = fièvre factice Rythme des températures : o Continue (v< 1°C) → infections sévères ? o Rémittentes (v > 1°C) → septicémie, Tbc miliaire,… ? o Intermittentes (v > 2°C) → si + frissons : septicémie ? o Oscillante (intervalles libres de qq jours) → brucellose, lymphome de Hodgkin ? o Périodique → malaria ? Signes cutanés (rash, exanthème, abcès, purpura) Souffle cardiaque (apparition/aggravation) → endocardite ? Points sinusaux → abcès sinusal ? Signes articulaires → arthrites, vasculites,… ? Adénopathies → lymphomes, viroses,… ? Sensibilité abdominale → abcès profond ? Déficits neuros → métastases, vasculites HSM TR et TV → abcès ? saignements occultes?

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE NIVEAU 1

a) Biologie : VS, CRP, formule, EHC, fctions rénale/ hépatique, LDH, protéines totales + électrophorèse, albumine, TSH, facteur rhumatoïde, Ac antinucléaires, ASLO, ionogramme, HCG,… b) CT cérébral + PL en cas de céphalées, de signes méningés, d'altération de la conscience,… c) EMU + tigette 83

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d) Hémocs : 3x anaérobies + aérobies e) Coprocultures f) Goutte épaisse si voyage en zone endémique de malaria g) Echo abdominale → foie, reins, rate, hématome rétropéritonéal ? h) RX thorax face + profil i) Echo-cœur + ECG 4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE NIVEAU 2 a) Echo-cœur trans-œsophagienne b) Bilan tuberculose : intradermo, cultures BK expectos/ tubage gastrique/ urines c) Screening sérologique : EBV (Paul et Bunnel, PCR), HAV, HBV, HCV, HIV, CMV, toxoplasmose, salmonella, brucellose, leptospirose, psittacose, legionella, aspergillus, mycoplasmia pneumonia, taenia sagitana, toxocara canis, echinoccoque, leishmaniose, parvovirus B19,… d) RX sinus/ CT crâne e) Avis dentiste + ORL f) Biopsie des artères temporales si > 60 ans

5.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES DE NIVEAU 3 a) CT thoraco-abdominal → lymphome, abcès,… ? b) Scinti-pulmonaire/ angio-CT → EP ? c) Scintigraphie Technétium et Gallium → ostéomyélite, spondyloliscite,… d) PET-scan → permet si l'on est vraiment perdu de localiser un néo/ infection/ inflammation e) Fibroscopie gastro-duodénale f) Coloscopie g) CPRE h) Bronchoscopie + LBA i) Ponction de moelle osseuse j) Biopsie hépatique k) Autres biopsies selon clinique/ résultats précédents (ADP, rate,…)

6.

TRAITEMENTS D’EPREUVE

Si la MAP complète reste négative mais que le patient ne se dégrade pas, on pourra se contenter d’un simple suivi couplé à une surveillance sérologique dans l’attente d’un élément nouveau ou d’une résolution spontanée (on conclura alors à une virose bénigne).

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Si la MAP complète reste négative et que le patient se dégrade rapidement, on pourra tenter des tts d’épreuve en hospit : - Corticoth si l’on soupçonne une maladie inflammatoire - ABth (vancomycine + aminoside) chez un valvulopathe (endocardite à hémocs négatives ?) - Héparinoth en cas de suspicion de maladie thrombo-embolique - AntiTbc chez les sujets à risque (immigrés, vieillards, immuno-déprimés, atcdts de Tbc, granulomatose fébrile,…)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1.

INFECTIONS (30%) Pathologie

Investigations LOCALISEES A BACTERIES PYOGENES Abcès (dentaires, sinus, tubo-ovariens, cérébraux, CT-scan ou écho hépatique, pancréatique, périrénal,…) Adénite mésentérique Appendicite CT/ écho Cholangite CPRE + fctions hépatiques Cholécystite (en gériatrie) EMU + tigette Diverticulite CT/ écho Malakoplakie urinaire Maladie des griffes du chat PID EMU + tigette + écho Ostéomyélite Scintigraphie osseuse Sinusite RX/ CT Thrombophlébite suppurée BACTERIENNES INTRAVASCULAIRES Aortite Echo transoeso Endocardite Echo cœur + hémocs Cathéter intravasculaire infecté BACTERIENNES SYSTEMIQUES Bartonellose Brucellose Choléra Fièvre typhoïde Gonnococcémie Infection à campylobacter Infection à Yersinia Légionellose Leptospirose Listériose Maladie de Lyme Mélioïdose Méningoccocémie Salmonellose Sodoku Syphilis Tularémie MYCOBACTERIENNES M. avium M. intracellulaire Mycobactéries atypiques Tuberculose Intradermo, RX thorax, recherche de BK ds les expectos/ urines/ tubage gastrique CHAMPIGNONS Aspergillose Blastomycose 85

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Candidose Coccidoïdomycose Cryptoccocose Histoplasmose Mucomycose Paracoccidïodomycose Sporotrichose DIVERS Actinomycose Whipple Nocardiose Rickettsioses Psittacose VIRALES Chorioméningite lymphocytaire Dengue Fièvre à tiques du Colorado Hépatites ABCDE HHV6 Parvovirus B19 EBV HIV CMV Coxsackies groupe B

Sérologies + bilan hépatique

PARASITES Pneumocystis carinii (immunodéprimés ++) Amibiase Leishmaniose Toxoplasmose Toxocarose Chagas Paludisme Strongyloïdose Trichinose 2.

Leucémies et syndrome myéloprolifératifs Cancer rénal (T° = 1er signe ds 10%) /hépatique / pancréas Cancer colique/ autres tumeurs solides…

Électrophorèse des protéines, lymphogramme, écho, CT, biopsies ADP/ moelle NFS, ponction de moelle Écho, CT, alpha-FP, fctions rénale/ pancréatique/ hépatique,… Coloscopie,…

COLLAGENOSES ET VASCULITES

LED Maladie de Horton Maladie de Still Erythème noueux/ polymorphe RAA Autres vasculites (Wegener, Behçet, Takayasu, PAN, polyalgia, rhumatica,…) 4.

Goutte épaisse

NEOPLASIES

Lymphomes de Hodgkin / non hodgkinien

3.

Sérologie

NFS, VS, Ac antinucléaires, anti-dsADN, antiphospholipides,… VS et clinique typique (! Atteinte oculaire!!!)

Ac

Atcdts, clinique, écho cœur ANCA (p et c), facteur rhumatoïde, VS, NFS, autres anomalies cliniques,…

AUTRES

Fièvre factice !!!

Surveillance des prises de température !! 86

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Myxome de l'oreillette Hyperthyroïdie Sarcoïdose TVP et EP Hématome retroperitoneal

Écho cœur TSH, T3 RX thorax, VS, PET-CT Echo Doppler MI, scinti pulm/ angio-CT Echo/ CT

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GROSSE BOURSE / BOURSE DOULOUREUSE L'essentiel est d'éliminer une torsion testiculaire ou une hernie étranglée, seules urgences chirurgicales.

ORIENTATION CLINIQUE GROSSE BOURSE

DOULOUREUSE

Non inflammatoire

Traumatique

Atraumatique

Fracture du testicule

Torsion du cordon

Hématome du cordon

Hernie inguinale étranglée

NON DOULOUREUSE

Inflammatoire/ T° Gangrène scrotale Orchiépididymite Affection cutanée Filaire tropicale

Transilluminable

Opaque

Hydrocèle vaginale

Hernie inguinale

Kyste du cordon

Varicocèle Filaire tropicale Tumeur testiculaire

Suffusion cutanée -

-

-

BOURSE DOULOUREUSE INFLAMMATOIRE/ PATIENT FEBRILE - Signes d'inflammation : érythème, chaleur, douleur spontanée, très douloureuse à la palpation - Palpation à la recherche d'une hernie inguinoscrotale et d'adp - Palpation systématique à la recherche du foyer inflammatoire (testicule, épididylen hydatide, cordon) BOURSE TRAUMATIQUE - Hématome péinéal/ scrotal pouvant s'étendre jusqu'à la cuisse - Généralement résolution sous antidouleurs et AINS - Vérifier l'intégrité des éléments anatomiques (testicule ++) BOURSE ATRAUMATIQUE NON DOULOUREUSE - Rarement urgent, ++ hydrocèle vaginale/ varicocèle, hernie inguinale - Testicule normal sauf tumeur BOURSE ATRAUMATIQUE DOULOUREUSE - Toujours exclure une torsion testiculaire - Augmentation du volume de la bourse rarement importante, rétraction du testicule à l'anneau inguinal

EXAMENS COMPLEMENTAIRES La clinique suffit généralement au diagnostic. En cas de doute diag, seule l'échodoppler est utile. Elle n'est indispensable qu'en cas de trauma pour préciser l'amplitude des lésions.

ETIOLOGIES 1.

TORSION DU CORDON SPERMATIQUE

A exclure devant toute douleur testiculaire (même si rare en post-trauma) → douleur intense ++ unilat d'emblée maximale, vomissements, agitation sans position antalgique, testicule ascensionné (signe de Gouverneur) très douloureux à la palpation. Très évocateur : épisodes de "sub-torsion" (épisodes douloureux spontanément résolutifs précédant la torsion). ++ nouveau-né et ado.

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Forme particulière : torsion de testicule ectopique, à évoquer devant de violentes douleurs abdos avec un hémiscrotum vide. Le principal DD reste l'hernier étranglée, mais dans ce cas, le testicule n'est pas le site douloureux principal. URGENCE CHIRURGICALE. L'echo-doppler peut faire le diag, mais ne peut retarder l'intervention en cas de clinique évocatrice. Avertir que l'orchidectomie de nécessité s'avére souvent nécessaire. 2.

HERNIE INGUINO-SCROTALE

Généralement évoquée suite à une douleur inguinale ou l'apparition d'une tuméfaction inguinale à l'effort. Plus fréquente chez les patients cirrhotiques ou ayant déjà présenté une hernie. Le diag se fait par palpation des orifices herniaires à l'examen debout en valsalva. Une hernie non étranglée est indolore et réductible. DD : lipome, hydrocèle, kyste du cordon, adénopathie, ectopie testiculaire. Le bilan et la cure chir peuvent se faire à distance. En cas d'incarcération avec irréductibilité d'une anse (hernie étranglée, 10% de mortalité), la chirurgie est URGENTE. 3.

TRAUMA ET FRACTURE DU TESTICULE

Contexte de trauma périnéal, à évoquer devant un hématome scrotal très douloureux et d'une palpation impossible → l'écho-doppler systématique pour préciser les lésions et exclure une rare torsion testiculaire ne s'impose qu'en cas de bourse non augmentée de volume, sinon : exploration chir en URGENCE. 4.

GANGRENE PERINEO-SCROTALE

= infection aiguë des parties molles des organes génitaux externes = cellulofasciite aiguë nécrosante. Evolution foudroyante, mortalité de 25-50%. Secondaire (iatrogène post-chir/ biopsique/ ponction dans 20%) ou idiopathique (= gangrène de Fournier). FR = diabète (30-40%, alcoolisme, immunodéficience, artériopathie). Germes fréquents : streptocoques A et D, staphs, E coli, enterobacter, proteus, pseudomonas aeruginosa, (acinetobacter, Klebsiella), bactéroïdes, clostridum, peptostreptocoques. → inconfort, endolorissement, prurit scrotal/ verge, fatigabilité, fébricules avec frissons → œdème débutant, érythème, chaleur → après 2-14j : scrotum tendu, dur, douloureux, exsudatif, œdème, fièvre, prostration, nausées/vomissements, crépitation neigeuse sous-cutanée à la palpation dans 30%, phlyctènes → septicémie, MOF, nécrose cutanée → en cas de résolution : tissu de granulation et cicatrisation centripète à partir des zones saines. Biologie aspécifique, hémocs/ EMU peu contributifs, prélèvements des lésions cutanées et écoulements (biopies/ aspirations) + à 95%. L'imagerie (RX, écho, CT, IRM) peut être utile en cas de doute diag ou en préop. Traitement en URGENCE : - ABth dès les prélèvements effectués : IV, β-lactame + dérivé nitro-imidazolé + aminoside durant > 20j - Vaccination anti-tétanos - Symptomatique : réanimation, prise en charge de choc septique, nutrition parentérale hypercalorique et hyperprotidique, corriger toute hyperglycémie, prévention HBPM - Chirurgie précoce (résection des zones nécrosées +- douteuses) - O2th hyperbare après chir (répéter des scéances de 90min à 2,5 atm) - Greffes secondaires 5.

HYDROCELE VAGINALE

Correspond chez l'adulte à une sécrétion de la vaginale testiculaire → bourse avec augmentation de volume (++ unilat, parfois jusqu'à > 1L) fluctuant dans le temps, testicule indolore et sain → chirurgie à disance (plicature/ exérèse de la vaginale). 6.

VARICOCELE

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= augmentation de volume des veines du cordon spermatique par incompétence ostiale de la veine spermatique à G (rare à D, mais dans ce cas suspecter une compression extrinsèque [tumeur ?] de la veine spermatique) → "varices" sus-testiculaires, gêne/ douleur modérée à la marche, possible stérilité secondaire, ++ cordon gauche → bilan et chir à distance. 7.

ORCHIEPIDIDYMITE

= inflammation testiculaire, de l'épididyme, du déférent et du cordon spermatique → +++ après une infection génitale/ urinaire, un sondage vésical ou une chir périnéale, parfois idiopathique. Bourse douloureuse, inflammatoire et difficilement palpable. Patient généralement (sub)-fébrile. Toucher rectal systématique chez l'H (prostatite associée ?). Faire des prélèvements sur plusieurs écouvillons (recherche de Chlamydia trachomatis, Nasseria gonorrheae, entérobactéries, treponema pallidum, CMV, pseudomonas aeruginosa, cepacia, acinetobacter, staphs) + hémocs + EMU avant tt. Faire des échos-doppler répétées à la recherche de complications. Traitement : - Repos au lit - AINS-antalgiques - ABth empirique - < 35 ans/ urétrite/ suspicion de MST : ceftriaxone 1g IM en dose unique + doxycyline 2x100mg/j PO/ IV si sévère 7-21j (éventuellement plus en cas de prostatite associée) - Ne remplissant pas ces critères (++ entérobactéries) : 2x500mg ciprofloxacine PO 10j/ dans les formes très sévères : aminoside+céphalosporine IV - Élévation et maintien scrotale par un suspensoir. - Chirurgie en cas de complications - Bilan des partenaires 8.

TUMEUR TESTICULAIRE

++ homme jeune, ++ néoplasique → palpation d'une induration dans le parenchyme testiculaire → bilan (écho, HCG et α-FP) et chirurgie à distance. 9.

LYMPHOEDEME SCROTAL DE LA FILARIOSE LYMPHATIQUE

= obstruction des lymphatiques par des filaires. Peut survenir des années après un séjour en zone intertropicale. Surinfections fréquentes (++ streptoccociques). → épaisseur de la peau du scrotum doublée/triplée, œdème parfois impressionant → évolution vers une sclérose hypertrophique → éléphantiasis s'étendant jusqu'aux MI avec un poids des bourses jusqu'à 50kg. Le diagnostic doit être évoqué devant une clinique compatible, un antécédent de séjour en zone tropicale et une hyperEo à > 20%. Il doit être confirmé par une preuve immunologique (IgE totales élevées et Ac antifilariens) ou histologique (filaires dans le sang ou le prélèvement d'un hydrocèle). Traitement : repos + pansements humides + AINS + ABth et parasiticides (diéthylcarbazine, ivermectine). La chir est rarement nécesaire.

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HALLUCINATIONS = perception ou sensation sans aucune stimulation sensorielle. Symptôme très peu spécifique.

ETIOLOGIES ET ORIENTATION CLINIQUE Une étiologie organique (rare) imposant un bilan (sensiblement le même que celui des troubles de la vigilance) doit impérativement être exclue en cas de : - Hallucinations visuelles/ olfactives/ gustatives/ tactiles - Hallucinations dont le sujet reconnaît spontanément le caractère irréel - Altération de la conscience, état confusionnel aigu - Contexte organique évocateur (intox, sevrage, température, convulsions, céphalées,…) 1.

CAUSES PSYCHIATRIQUES

Concerne surtout les psychoses mais également les troubles dépressifs et anxieux. Typiquement il s'agit d'hallus auditives avec méconnaissance de leur caractère pathologique. Les hallus visuelles/ tactiles/ olfactives, bien que non exceptionnelles imposent un bilan afin d'exclure une origine organique. 2.

CAUSES SENSORIELLES

Privation sensorielle (hallus élémentaires, état proche de l'onirisme), privation prolongée de sommeil (hallus visuelles), surdité aquise (hallus auditives), cécité (10-30% des aveugles ont présenté des hallus visuelles), dégénerescence maculaire/ glaucome/ catarcate (hallus visuelles), amputation (membre fantôme douloureux ou non). 3.

ALTERATIONS DE L'ETAT DE CONSCIENCE

Endormissement, narcolepsie, hypnose, transe, extase,… Il s'agit généralement de pseudo-hallus visuelles reconnues comme telles par le sujet. 4.

DROGUES PSYCHOTROPES ET TOXIQUES

LSD, peyotl, mescaline, psilocybine, cannabis, ecstasy… peuvent induire des hallus (visuelles, distorsions sensorielles ++). Effet très variable, jusqu'à plusieurs années après la consommation (++ LSD). Intoxications : alcool (des visions d'animaux menaçants sont très évocatrices), méthylphénidate, amphets, chloral,… ++ hallus tactiles ("parasites se déplaçant sous la peau"). Certains solvants volatiles peuvent entraîner des hallus sexuelles. 5.

MEDICAMENTS

Anticholinergiques, antiHTA (clonidine), dopaminergiques, morphiniques (fentanyl), digoxine, β-bloquants, cimétidinee, antihistaminiques H2, anesthésiques, sédatifs (benzos et hypnotiques). ++ en cas de surdosage/ sevrage brutal. Hallus visuelles ++ 6.

CAUSES METABOLIQUES, ENDOCRINIENNES ET MALNUTRITION

7.

SEPSIS – INFECTIONS DU SNC

Contexte généralement évocateur. 8.

CAUSES NEUROLOGIQUES (++ lésions pariéto-temporales ou occipitales)

Tumeurs cérébrales (tumeurs pédonculaires de la substances noire → rarement : hallus visuelles avec degré d'obnubilation, tumeurs de la base du crâne → hallus gustatives ou olfactives,…), AVC, encéphalopathies, chorée de Huntington, LED, SEP, démences (++ à corps de Lewy : hallus visuelles > auditives pouvant précéder la démence, mais également jusqu'à 50% des Alzheimer lorsqu'il existe des lésions pariétales), neurosyphilis, 91

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Parkinson (spontanément ou du fait du traitement par dopaminergiques/ anticholinergiques. Hallus svt visuelles à fort contenu émotionnel [enfants, conjoint défunt,…]), épilepsie (hallus visuelles ou auditives svt complexes, brèves, stéréotypées, faisant référence à des événements du passé, altération de la vigilance. "Psychoses épileptiques" = hallus visuelles complexes sans trouble de la conscience, svt mystiques/ religieuses), auras migraineuses (++ visuelles/ olfactives. Exemple typique du "double visuel" : le sujet voit une image de lui-même non coloré imitant ses mouvements) 9.

STRESS INTENSE

Exceptionnellement, un stress intense menaçant la vie du sujet peut induire des hallus. 10. IMPLANTS METALLIQUES Des "hallus auditives" ont été décrites en relation avec certaines fréquences radio chez des porteeurs de pièces métalliques (dentaires, balles dans la boîte crânienne,…).

TYPES D'HALLUCINATIONS -

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-

Hallucinations psycho-sensorielles : caractérisées par leurs sensorialité, leur spatialité. Font généralement appel à la mémoire - Visuelles - Auditives - Olfactives et gustatives généralement désagréables - Tactiles (++ passives : brûlures, piqûres, froid, humidité, perception de reptation, fourmillements, grouillements,… Rarement actives : croient toucher un corps/ animal/ objet) - Cénesthésiques = de la sensibilité interne : sensation de transformation (d'une partie) de son corps/ d'intestins pourris ou bouchés/ d'absence d'un organe - Motrices = perception de mouvements imaginaires du corps / impression que l'on parle par ses organes avec mouvements réels de l'appareil phonatoire et parfois des mots audibles Pseudo-hallucinations = hallucinations psychiques : ici le patient n'a pas une impression de stimuli extérieur (pas de caractère de sensorialité ni de spatialité), il s'agit de phénomènes perçus comme étrangers mais intrapsychiques (voix intérieures,…). Elles sont très évocatrices d'un trouble psychotique. Syndrome d'automatisme mental : comprend des phénomènes automatiques de type moteur, sensitif et idéoverbal. Onirisme : associe une confusion de degré variable à un délire ayant les caractéristiques du rêve de prédominance nocturne et à une reviviscence hallucinatoire. La croyance à la réalité de ce délire onirique est certaine et le délire est vécu et agi. Il peut être observé chez le sujet alcoolique (++ sevrage brutal) et aux cours de diverses affections métaboliques.

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HEMATURIE = présence de > 5-10 GR/mm³ (= 5-10.000/ml) d'urine

DIAGNOSTIC Evidente en cas d'hématurie macroscopique (traduit généralement une concentration > 300-500 GR/mm³). Il faut cependant éliminer : - Une urétrorragie : saignements en dehors des mictions, ++ si récolte par sondage urinaire - Menstruations, métrorragies - Une coloration pigmentaire des urines : - Alimentaire : betteraves, choux rouges, myrtilles, mûres,… - Médicamenteuse : rifampicine, métronidazole, phénindione, sulfasalazine, l-dopa, ibuprofène, laxatifs à base de phénolphtaléine, vitamine B12, érythromycine, pyramidon,… - Métaux lourds : plomb, mercure - Intrinsèques : Hb, myoglobine, bilirubine, mélanurie, porphyrinurie,… - Les hématuries factices, rares, constituent un diag d'exclusion Hématurie microscopique : - Dépistage par tigette (très Se et Sp : FP possibles en cas d'Hb/ myoglobine/ présence d'antiseptiques/ infection urinaire) - Certitude par l'EMU (mais nbx FN si délai d'examen trop long)

DEMARCHE ETIOLOGIQUE ET ATTITUDE L'essentiel est dans un premier temps de distinguer une hématurie extra-glomérulaire d'une hématurie glomérulaire. 1.

ANAMNESE

-

Caractéristiques de l'hématurie : - Initiale → étiologie urétro-prostatite ++ - Terminale → étiologie vésicale ++ - Totale → pas de valeur localisatrice - Date d'apparition et nombre d'épisodes. Survenue à l'effort (hématurie d'effort, hémolyse, rhabdomyolyse ?) - Signes associés § D'instabilité vésicale : pollakiurie, brûlures, impériosités § De prostatisme : idem, rétention urinaire aiguë § Du haut appareil urinaire : lombalgies, colique néphrétique § Systémiques : t°, DEG, arthralgies, douleurs abdos, purpura,… → vasculite/ connectivite ? Antécédents : chir, lithiases, tumeurs, RXth, trauma abdo récent + LED, coagulopathies, diabète, HTA, drépanocytose, amylose,… infection ORL dans les 2 semaines (GNA post-streptococcique ?) ou d'extraction dentaire (endocardite ?) Antécédents familiaux : néphropathies (polykystose !), uropathies Vaccination antituberculeuse récente ? Séjours à l'étranger (zone d'endémie bilharzienne ?) Traitement : anticoagulants, antiagrégants (! Jusqu'à 25% de néos sous-jacents en cas d'hématurie macroscopique sous anticoagulants !), AAS (cystites hémorragiques par toxicité directe), cyclophosphamide,… abus d'antalgiques (néphropathie des antalgiques/ nécrose papillaire ?)… surdité (syndrome d'Alport ?) FR d'un néo des voies urinaire : hématurie macroscopique, > 40 ans, homme, tabagisme, exposition professionnelle (amines aromatiques, teintures, caoutchoux, goudron, métallurgie, benzène, colorants,…), iatrogène (phénacétine, cyclophosphamide, herbes chinoises,…), irradiation pelvienne, schistosomiase, symptômes urinaires (dysurie, surinfection,…)

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HEMATURIE Clinique + Tigette + EMU et sédiment urinaire (contrôler 2-3x) +- biol

CAUSE EVIDENTE Cystite/ Prostatite/ Pyélonéphrite/ Sonde urinaire/ Trauma/ Menstrues/ Métrorragies (avis gynéco) / Colique néphrétique Vérifier disparition de l'hématurie après élimination de la cause (1 mois en cas d'infection)

HEMATURIE ISOLEE (= pas de douleurs/ de dysurie, de caillots/ dépôts/ d'IR/ d'HTA…)

Consult néphro/uro pour MAP ambulatoire (UIV – écho). Suivi annuel (HTA, protéinurie,… ?)

ETIOLOGIE INDETERMINEE UROLOGIQUE PROBABLE

ETIOLOGIE INDETERMINEE NEPHROLOGIQUE PROBABLE

Hématurie ++ macroscopique ++ dysurie et/ou douleurs lombaires/ pelviennes, présence de caillots/ dépôts, pyurie,…

(++ micro, cylindres/ acanthocytes au sédiment, protéinurie, IR, HTA, œdèmes, syndrome inflammatoire, purpura, palpation d'une masse rénale, suspicion de polykystose familiale…)

Hospit uro pour MAP Prévoir en 1ère intention : cytologie urinaire, uroCT/écho+ AAB, UIV, (cystoscopie)

Hospit néphro - MAP En 1ère intention : protéinurie de 24h + uro-CT/ écho. Ponctionbiopsie urgente si hématurie macroscopique (GN extracapillaire ?)/ signes systémiques

Orientation : Pyurie → infection urinaire Signes mécaniques → urolithiase, corps étranger, trauma FR, clinique, masse, TR → tumeur urinaire/ prostatique MAP négative → idiopathique

Orientation : Protéinurie > 0,5g/24 h : - Signes systémiques → maladie de système ? PBR urgente ! - Sinon → GN à investiguer Protéinurie absente / < 0,5g/24h : - Infection des VAS récente o Streptococcique → GNA post-strepto ? o Non streptococcique → Néphropathie à IgA ? - Pas d'infection des VAS récente o Néphropathie à IgA, hématurie d'effort, hématurie familiale bénigne, syndrome d'Alport ?

2.

EXAMEN CLINIQUE

-

DEG, perte de poids, asthénie → Tbc / néo ? Fièvre → infection/ néos/ vasculites ? HTA, œdème, gain de poids, purpura → néphropathie ? Masse au TR → adénome/ cancer prostate ? PCL + / lombalgies → PNA / colique néphrétique / tumeur / hydronéphrose ? Masse lombaire → tumeur/ polykystose rénale ? Souffle lombaire → sténose artérielle/ fistule artério-veineuse ? Examen gynéco (contamination ? cancer gynéco invasif ?) Auscultation cardiaque : arythmies (embolies ?), souffle (endocardite ?) Globe vésical → prostatisme ? Organes génitaux externes

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Examens de base - Tigette + EMU + sédiment urinaire → affirme l'hématurie, protéinurie / infection ? - +- Biol : créat, CRP, VS, hémato, bili, CK, PSA, ASLO,… 94

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Bilan de 1ère intention - Protéinurie de 24h, cytologie urinaire, uro-CT/ écho, UIV, (cystoscopie) Bilan de 2ème intention - Cystoscopie, IRM, urétéroscopie, néphroscopie percutanée, artériographie rénale, biopsie,…

PRINCIPALES ETIOLOGIES -

Tumeurs bénignes et malignes : cancer de la vessie/ du rein/ de la prostate/ urothélial/ de l'urètre, tumeurs de la verge, lymphome rénal, métas Infections : urétrite, cystite, PNA, prostatite aiguë/ chronique, Tbc/ bilharziose urinaire, glomérulonéphrite post-streptococcique Lithiases Vasculaires : fistules urétéro-iliaques/ aortiques, thrombose de la veine rénale, thrombose/ embolie/ sténose de l'artère rénale Malformations : reflux vésico-urétéral, syndrome de la jonction pyélo-urétérale, urétérocèle, diverticule vésical, rein atrophique Divers : traumas, cystocèle, vessie neurologique, cystite à éosinophiles/ interstitielle/ chimique (cyclophosphamide, ifosfamide)/ radique, nécrose papillaire, glomérulo/néphropathies, sténose de l'urètre, rein polykystique, papillite, endométriose vésicale, hypertrophie des ilôts de Von Brünn, amylose vésicale, maladies de système (LED, vasculites, amylose rénale, sclérodermie,…),…

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HEMOPTYSIE = expecto de sang provenant des voies aériennes sous-glottiques. Il s'agit typiquement d'un rejet par la bouche/ (nez) de sang rouge vif au cours d'un effort de toux +- angoisse/ chaleur rétrosternale/ chatouillement laryngé/ goût métallique dans la bouche. Cependant, la distinction avec une hématémèse, un épistaxis ou un saignement stomato n'est pas toujours aisée.

SCHEMA DE PRISE EN CHARGE HEMOPTYSIE Faible abondance < 50cc

Moyenne abondance 50-200cc

Grave > 200cc ou mal tolérée

HOSPIT PNEUMO ET BILAN ETIOLOGIQUE

Surveillance USI/ labo de choc (possible récidive grave)

URGENCE USI, monito, repos semi-assis, O2th, perf, aspiration/ intubation Terlipressine 1 (< 50 kg) - 2 (> 70 kg) mg IV lent toutes les 4-6h

Anamnèse, clinique, biol, ECG, gazo, RX, CT-thorax +- fibroscopie Examen ORL / gastroscopie si doute Réévaluer, discuter terlipressine/ maîtrise du saignement

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

ESTIMER SEVERITE ET LOCALISATION Eliminer origine ORL/gastro/stomato Anamnèse, clinique, ECG, biol, gazo, RX, CT-thorax +- fibroscopie MAITRISE DU SAIGNEMENT RADIOLOGIE INTERVENTIONNELLE Origine bronchique (90%) → embolisation bronchique Origine artérielle pulmonaire (10%) → vaso-occlusion artérielle pulmonaire

PRINCIPALES ETIOLOGIES -

-

CHIRURGIE Si traumatique ou échec radiologie interventionnelle

Origine broncho-pulmonaire - Tumeurs (hémoptysies souvent minimes): cancer bronchique primitif, métas, carcinoïdes, hamartochondrome, schwannomes, lipome, pseudo-tumeurs inflammatoires,… - Tuberculose (hémoptysies souvent graves) active ou non (par le biais d'une hypervascularisation bronchique) - Autres infections bactériennes/ virales/ mycotiques (aspergillose ++ chez l'immunodéprimé) - Bronchectasies (atcdts de mucoviscidose, dyskinésie ciliaire, infections répétées,… ++) - Bronchite chronique +- surinfection… demeure un diag d'exclusion - Secondaire à une maladie systémique : sarcoïdose, Goodpasture, Wegener, polyangéite microscopique, LED, hémosidérose pulmonaire, Behçet, Takayasu, amyloses - Divers : inhalation de cocaïne, silicose, endométriose pulmonaire/ splénose thoracique (exceptionnels) Origine cardio-vasculaire (à évoquer si survenue à l'effort ++) - Sténose mitrale - Insuffisance ventriculaire gauche - Cardiopathies congénitales - Embolie pulmonaire - Anévrismes artériels pulmonaires/ bronchiques/ des gros vaisseaux - Agénésies pulmonaires - Fistules artério-veineuses pulmonaires 96

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-

- HTAP sévère - Séquestrations pulmonaires - Rares : HTA, hypertension portale Troubles de l'hémostase héréditaires ou acquis, traitements anticoagulants/ thrombolytiques/ antiagrégants Greffés pulmonaires Traumatiques/ sur actes invasifs/ corps étrangers Hémoptysies idiopathiques (! Si aucune étiologie n'est retrouvée en cas d'hémoptysie chez un fumeur de > 40 ans → surveillance rapprochée dans les années suivantes)

97

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HEMORRAGIES DIGESTIVES BASSES 20% des HH digestives. Mortalité de 5-10%. Restent idiopathiques dans 10%. Généralement modérées, régression spontanée dans 80%. = HH dont l'origine est en aval de l'angle de Treitz (duodéno-jéjunal)

MESURES IMMEDIATES -

-

2 perfs IV O2th 2-6l/min gazo Discuter sonde naso-gastrique Vitamine K en cas de surdosage en AVK (vérifier INR) Restaurer la volémie : - Initialement : cristalloïdes isotoniques NaCl 0,9% - maintenir une TA moyenne > 80 mmHg - de façon limitée pour éviter récidives/ aggravation Transfusions éventuelles pour maintenir Hb 8-10 g/dl (limiter pour éviter récidives) IPP (oméprazole 40 mg/24h) + 1 anxiolytique (sauf si choc/ cirrhose) Traiter choc hémorragique éventuel Chirurgie en urgence en cas d'HH massive

ANAMNESE ET CLINIQUE Atcdts et médocs (sintrom, AINS, béta-bloquants,…), atcdts familiaux (cancer colo-rectal, polypose), prise de t° rectale, t° et syndrome inflammatoire (colite infectieuse/ inflammatoire). Délai de prise en charge, volume du saignement, signes associés (! Troubles de la conscience, dyspnée,… les troubles du transit ou un syndrome rectal orientent vers une tumeur) Sang dans (HH colique G)/ en dehors (HH péri-anales)/ moulant (HH anorectale) les selles RECTORRAGIES = sang rouge dans les selles (possible également dans les HH hautes massives) SIGNES D'ANEMIE variables REPERCUSSIONS HEMODYNAMIQUES jusqu'au choc en cas d'HH massive RAREMENT : "MELENA" en cas de transit lent/ saignement grêle ou colique D Examen clinique complet, axé sur abdomino-thoracique et procto. Les facteurs de mauvais pronostic sont : instabilité hémodynamique, pathos associées (++ coronopathies), l'âge, HH persistantes/ récidivantes.

ETIOLOGIES 1.

DIVERTICULES > 30%

2.

TUMEURS COLIQUES ~20% : polypes, cancers, PAF, métas,…

3. -

ENTERO-COLITES ~20% Infectieuses - Yersinia, shigella, clostridium, BK, salmonelles, E. coli, CMV, HSV, rotavirus, amibiase, lamblia, schistosome, candida, tuberculose colique Médicamenteuses sur ABth, laxatifs, AINS Radiques Idiopathiques (HH rarement sévères) : Crohn, RCUH Ischémiques : thromboses mésentériques, infarctus mésentérique

4.

ANGIODYSPLASIES ~10%, +++ > 60 ans (dilatations veino-capillaires sous-muqueuses tortueuses)

5.

ANO-RECTALES ~5%, hémorroïdes, fissures anales, cancers,…

6.

IATROGENES : ! surdosage en sintrom ! 98

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7.

AUTRES ~10%, endométriose colique, varices oesophagiennes ("fausses HDB"), fistules vasculodigestives, origine bilio-pancréatique (sang au niveau de la papille à l’endoscopie/ angio), HH basses liées à une HT portale (colopathie portale et varices coliques/anorectales à HH rares mais massives lorsqu’elles surviennent). < 25 ans

25-60 ans

RCUH Crohn Polypes Iatrogènes

Diverticules RCUH Crohn Polypes Cancers Colite infectieuse Angiodysplasies Iatrogènes

> 60 ans Angiodysplasies Diverticuloses Cancers Polypes Colites ischémiques Iatrogènes

MISE AU POINT

RECTORRAGIES Anamnèse Examen clinique (! TR !) Quantifier importance de l'HH Biologie (anémie et CRP!) ECG, Hématest AAB (/ CT)

SI PNEUMOPERITOINE = URGENCE CHIRURGICALE

Exclure HH digestive haute Endoscopie OGD au moindre doute

Prise en charge d'une HH digestive haute

Si hémodynamiquement stable : Recto-sigmoïdoscopie

SI INSTABILITE HEMODYNAMIQUE OU HEMORRAGIE MASSIVE

Si négatif Si hémorragie persistante

Si arrêt spontané

Colonoscopie en urgence

Programmer une colonoscopie

A DISCUTER : ANGIOGRAPHIE OU LAPAROTOMIE EXPLORATRICE AVEC COLONO PEROP

Si négatif Entéroscopie ! Ne pas hésiter à effectuer une OGDuodénoscopie pour exclure une HH haute (certains la demandent systématiquement), toujours en cas de clinique sévère ! - Monitoring hémodynamique

99

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-

Biol : hémogramme, numération, formule, CRP, VS, fonction rénale/ hépatique/ coagulation/ hépatique, CK, CK-MB, groupe sanguin, iono, lactates. L’évolution de l’Ht, bien que parfois retardée, reflète bien la sévérité de l’HH. ECG AAB → pneumopéritoine? (urgence chirurgicale) Le CT tend à s'imposer face à l'AAB (meilleure Se pour détecter les complications et pour une orientation diag) Recto-sigmoïdoscopie → si négative et hémorragie persistante : colonoscopie → si nég : entéroscopie Une artériographie peut être utile pour le diag (Se 50-75%) mais surtout le tt (embolisation sélective/ guider la chir) Laparotomie exploratrice diag et thérapeutique si le bilan reste négatif et l'HH persiste

QUELQUES DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Crohn

RCUH

++ 20-30 ans ++ blancs Famille? D+ FID++ Diarrhée sanglante Aphtes Fissures/ abcès/ fistules anales T° et DEG Manifestations extradigestives fréquentes (érythème, arthrite, périmyocardite, anémie hémolytique auto-immune, amylose rénale,…)

++ 20-30 ans ++ blancs Famille? D+ hypogastre et cadre colique Diarrhée glairosanglante Ténesme Manifestations extradigestives rares

Biologie

Anémie, augmentation GB/ CRP/ VS, malabsorption

Autres exams

Echo/ CT abdo/ Endoscopie + biopsie/ RX +PC Nombreuses lésions discontinues sur l'ensemble du TD

Anémie, augmentation GB/ CRP/ VS, malabsorption Echo/ CT abdo/ Endoscopie+ biopsie/ RX + PC Une seule lésion continue colique

Clinique

! risque de choc si mégacolon toxique (complication rare)

Colite ischémique/ angor/ infarctus mésentérique Angor D+ post-prandiales chroniques Colite ischémique Coliques aiguës ++ à G, N+, V+, diarrhées sanglantes Infarctus mésentérique D+ aiguës très sévères, N+, V+, intervalle indolore après qqh, iléus paralytique (P-) ds les 24h, péritonite, diarrhée sanglante, choc, FA Peu altérée

Endoscopie Artériographie (ou angio-CT) urgente

Angiodysplasie (++ caecum et colon D) ++ > 60 ans Association discutée avec sténose Ao, IR/ respi, cirrhose, von Willebrand Examen clinique N hormis l'HH

Diverticulite HH (++ colon D vu la tension plus élevée) D+ FIG de type "appendicite G" T° quasi constante Signes de complications (abcès, perforation, sepsis)

Possible anémie

Augmentation GB/ CRP/ VS

Endoscopie Angiographie

CT-scan

MESURES APRES MISE AU POINT -

Traitement étiologique si possible Chirurgie en urgence en cas de récidives précoces/ hémorragie massive/ pneumopéritoine Hospitalisation pour surveillance et complément de MAP (la prise en charge peut-être d’emblée ambulatoire si : < 65 ans, pas de signe de gravité [signe de choc, TAS < 100, RC > 100], pas de comorbidité [insuffisance cardiaque/ respi]). - Avec surveillance paramètres et Hb - IPP - perfs NaCl 0,9% - +- antid+

100

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HEMORRAGIES DIGESTIVES HAUTES Représentent 80% des HH digestives. Elles régressent spontanément chez 90% des patients mais les récidives sont fréquentes. = HH dont l'origine est au-dessus de l'angle de Treitz (duodéno-jéjunal)

MESURES IMMEDIATES -

-

2 perfs IV O2th 2-6l/min gazo Discuter sonde naso-gastrique Si anticoagulation → stop sauf indication absolue + INR/aPTT → correction de surdosages Restaurer la volémie : - Initialement : cristalloïdes isotoniques NaCl 0,9%/mixte 1-2l/24h - maintenir une TA moyenne > 80 mmHg - de façon limitée pour éviter récidives/ aggravation Transfusions éventuelles pour maintenir Hb 8-10 g/dl (limiter pour éviter récidives) IPP IV (nexiam 40 mg/24h à bolus 80mg + 8mg/h) + anxiolytique (sauf si choc/ cirrhose) +- somatostatine bolus 250µg puis 250µg/h Traiter choc hémorragique éventuel et chirurgie en urgence en cas d'HH massive Endoscopie en urgence pour MAP

ANAMNESE ET CLINIQUE Atcdts (ulcères, RGO, chir abdo/aortique, alcoolissme) et médocs (sintrom, AINS [ulcères GD], bétabloquants,…). Délai de prise en charge, volume du saignement, signes associés (! Troubles de la conscience, dyspnée,…). Signes précédant l’HH : épigastralgies, pyrosis, V+,… 1. HEMATEMESE = V+ sanglants, rouge vif-sombre 2. MELENA = sang digéré dans les selles, selles noires/ molles/ luisantes DD = suppléments/ aliments riches en fer, possible également en cas d’HH digestive basse avec transit lent 3. SIGNES D'ANEMIE : pâleur, vertiges, dyspnée, intolérance à l'effort 4. REPERCUSSIONS HEMODYNAMIQUES en cas d'HH massives Hypotension orthostatique, hypoTA, choc hémorragique RAREMENT : RECTORRAGIES possibles en cas d'HH massives Examen clinique complet, axé sur abdomino-thoracique. Signes de cirrhose, d’HT portale, cicatrices chir.

ETIOLOGIES 1.

ULCERES GASTRODUODENAL !!~40% des HH digestives hautes!!

2.

IATROGENES : anticoagulants !!surdosages en sintrom!!

3.

GASTRO-DUODENITES AIGUES HEMORRAGIQUES ~20%

Liées au stress ou sur médocs gastrotoxiques. 4.

RUPTURE DE VARICES OESOPHAGIENNES/ GASTRIQUES ~10%

Sur hypertension portale 5.

OESOPHAGITES SEVERES ~10%

6.

SYNDROME DE MALLORY-WEISS ~5%

= lacération longitudinale œsophagienne sur effort de V+ +- prise d'alcool. Généralement résolution spontanée, sinon tt endoscopique. 101

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7.

AUTRES

Tumeurs gastriques, ulcères de Dieulafoy (ulcère avec artériole érodée au fond → récidives +++), maladie de Rendu-Osler, wirshungorragies, hémobilie, fistules post-chir (ex: aorto-entérique), ectasies vasculaires antrales (++ en cas d’IRC), gastropathie sévère sur HT portale

MISE AU POINT -

-

Monitoring hémodynamique Biol : hémogramme, numération, formule, CRP, VS, fonction rénale/ hépatique/ coagulation/ hépatique, CK, CK-MB, groupe sanguin, iono, lactates - L’évolution de l’Ht est un bon marqueur de la sévérité de l’HH (sévère si Ht < 30%) mais peut être retardée. AAB (/ CT) → pneumopéritoire? (urgence chirurgicale) Endoscopie OGD en urgence (dès stabilité hémodynamique) → localisation + classification de Forrest. Permet le diag dans 90%.

CLASSIFICATION DE FORREST Classification de l'activité des HH digestives basée sur les résultats endoscopiques. FORREST I

HH active

FORREST II

HH inactive avec signe de saignement récent

FORREST III

Atcdt d'HH sans signe de saignement

Ia = saignements en jet Ib = saignement en nappe (suintement) IIa = lésion vasculaire visible IIb = caillot frais IIc = caillot organisé (tache noire)

MESURES APRES MAP -

-

-

Traitement étiologique si possible Hémostase si Forrest Ia/Ib/IIa ou si varices oesophagiennes ou si échec du tt médical - Endoscopique : ligature, colle, clips, laser, adrénaline, par ballonnets (varices oesophagiennes), produits sclérosants - Médicamenteuse (somatostatine IV 250 µg en bolus puis idem/h ou octréotide IV 25-50 µg/h) ++ en complément pour varices oesophagiennes… certains l’administrent dès le diag d’HH digestive haute, avant même l’endoscopie… Chirurgie/ radiologie interventionnelle en urgence en cas de récidives précoces/ hémorragie massive/ échec endoscopique Hospitalisation pour surveillance et complément de MAP (la prise en charge peut-être d’emblée ambulatoire si : < 65 ans, pas de signe de gravité [signe de choc, TAS < 100, RC > 100], pas de comorbidité [insuffisance cardiaque/ respi/ rénale]). - Avec surveillance paramètres et Hb - Sonde d'aspiration naso-gastrique (également pour diag) - IPP (nexiam) IV 80 mg bolus puis 8mg/h ou per os - Perfs 2l NaCl 0,45%/ G5 ou NaCl 0,9% - +- antid+/ transfusions selon Hb/… - Dans le cas d’HH chez le patient cirrhotique, liées à l’HT portale : § Décontamination intestinale précoce en phase hémorragique chez les cirrhotiques (réduit le risque infectieux) : augmentin/ norfloxacine § Les béta-bloquants (propranolol/ nadolol) ont été démontrés comme diminuant les récidives de 40% et la mortalité de 20%. Les dérivés nitrés sont en cours d’évaluation. § !!!!!! le risque d’encéphalopathie en cas de patient cirrhotique est important (génération de toxiques par la dégradation digestive de sang alors que le catabolisme hépatique est déficient) (hospit à l’USI + diminution des apports protéiques + lactulose A distance : éventuelle tentative d’éradication d’H. pylori !!! ne pas hésiter à recourir à une ABth en cas de risque infectieux plausible 102

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HYPERHIDROSES - HYPERSUDATIONS = exagération du processus de sudation au-delà du processus de thermo-régulation physiologique. Les hyperhidroses localisées sous dépendance émotionelle sont les plus fréquentes. Isolées, elles ne nécessitent qu'exceptionnellement de l'urgence.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE Localisée Circonscrite Idiopathique Dermatose Thoracique unilatérale Tumeur intrathoracique

HYPERHIDROSE Paumes, plantes, aiselles Emotionnelle

Visage Hypersudation gustative Hypersudation lacrymale Syndrome d'Arlequin

Si négatif : exclure en ambulatoire +- hospit Acromégalie, autres endocrinopathie, vasculites,… Hyperhidrose idiopathique si bilan négatif

Etendue

Clinique, anamnèse, biol (CRP, VS, hématoformule, TSH, BNP, sérologie brucella), RX thorax, intra-dermo, hémocs 2x, glycémie, β-hCG

Eliminer rapidement Syndrome infectieux, Tbc, endocardite, brucellose Pathos neuros, sympathectomie Grossesse, ménopause, diabète, hypoglycémie, hyperthyroïdie Médocs, alcools, drogues, autres toxiques Insuffisance cardiaque, angor Phéochromocytome, tumeur carcinoïde, lymphome

Examens de confirmation SN (écho cœur, catécholamines sanguines et urinaires, CT,…)

Démarche devant une hyperhidrose : 1. Localisée ou généralisée ? Diurne ou nocturne ? Fréquence ? Durée ? Eléments déclencheurs ? 2. Isolée ou symptômes associés ? - Contecte infectieux, fièvre, hypothermie, malaises (céphalées, tachycardie, flushs), douleurs, troubles digestifs, DEG, perte de poids, contexte neuro, antécédents (sympathectomie ?), médicaments, toxiques, anhidrose associée,… ?

HYPERHIDROSES LOCALISEES 1.

HYPERHIDROSE EMOTIONNELLE

La plus fréquente (~1% de la population). Sites : paumes > plantes > aiselles. Sudation généralement non odorante (hyperactivité eccrine et non apocrine). Début ++ dans l'enfance/ adolescence. Histoire familiale dans 33%. De physiopathologie mal connue (zone hypothalamique distincte de celles contrôlant le reste du corps et sous contrôle corrtical plutôt que thermosensitif ?), elle reste un diag d'exclusion. Association fréquente à la dyshidrose (vésicules sur les bords latéraux des doigts). 2.

HYPERHIDROSE PAROXYSTIQUE SUR TUMEURS INTRATHORACIQUES

Résulte d'un contact entre une masse (néos, tumeurs bénignes, côte cervicale,…) thoracique avec le tronc sympathique/ fibres postganglionnaires → hyperhidrose généralement : - limitée à la partie homolatérale du thorax antérieur/ hémiface/ cou - spontanée, profuse, sans lien avec l'alimentation/ climat/ miction/ digestion/ sommeil/ exercice - associée à des signes généraux en cas de néo (douleur, dyspnée, DEG, perte de poids, adénopathies, hypoesthésie, parésie faciale, Claude-Bernard-Horner) 3.

HYPERHIDROSES LOCALISEES ASSOCIES A DES DERMATOSES

Granulosis rubra nasi

103

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Rare, débute dans l'enfance (parfois dès 6 mois). Le premier symptôme consiste généralement en une hyperhidrose médio-faciale pouvant précéder de plusieeurs années les autres symptômes : érythème nasal pouvant s'étendre aux lèvres/ menton/ joues +- maacules/ vésicules. L'association avec une cyanose froide et hyperhidrose des extrémités est fréquente. La physiopathologie est inconnue mais l'affection régresse généralement à la puberté, pouvant laisser de petits kystes/ télangiectasies. Autres Très rarement observée sur/ autour de diverses lésions : naevus, tumeurs glomiques, hamartome eccrine, pachydermopériostose, myxœdème prétibial,… 4.

HYPERHIDROSE UNILATERALE CIRCONSCRITE IDIOPATHIQUE

Zone ne dépassant pas 10x10cm², ++ visage/bras. Sudations profuses débutant brutalement, parfois déclenchées par la chaleur, durant de 15 min à 1h, typiquement sans aucun autre symptôme/ signe associé. Mécanisme inconnu. 5.

DIVERS

-

Hyperhidrose gustative = symétrique autour des lèvres/ du nez/ sur le front après la consommation d'épices. S'accompagne svt de salivation/ sécrétions laccrymales et nasales/ flush. ! Lorsqu'elle est unilatérale, elle peut révéler une lésion parotidienne (parotidite, abcès, syndrome auriculotemporal) Hyperhidrose lacrymale = sudation continue et profuse de la région sus-orbitaire, complète un ClaudeBernard-Horner Syndrome d'Arlequin = hyperhidrose faciale avec flushs homolatéraux et anhidrose controlatérale, mécanisme compensatoire

-

HYPERHIDROSES GENERALISEES / TOUCHANT UNE SURFACE ETENDUE Sont rarement le seul motif de la consultation, les autres symptômes permettant d'orienter le diag. 1.

THERMOREGULATION AU COURS DES ACCES FEBRILES

Généralement évident. Cependant, certains épisodes ne sont pas toujours contemporains des accès fébriles, notamment au cours de la tuberculose/ brucellose/ endocardite d'Osler ou chez les alcooliques et les obèses. 2.

DESORDRES ET PATHOLOGIES SYSTEMIQUES

La triade hypersudation paroxystique + tachycardie + céphalées pulsatiles contemporaines de poussées tensionnelles suggère fortement le diag de phéochromocytome → dosage des catécholamines plasmatiques et urinaires. La triade sueurs nocturnes + perte de poids + fièvre doit faire suspecter une maladie de Hodgkin. Causes occasionnelles de sueurs nocturnes isolées : lymphomes, vasculites, acromégalie Selon l'examen/ les antécédents, on pourra également évoquer : hyperthyroïdie, insuffisance cardiaque congestive, angor, dumping syndrome, tumeurs carcinoïdes, ménopause, grossesse, hypoglycémies, diabète,… 3.

MEDICAMENTS ET TOXIQUES

Opiacés, AINS (naproxène), sympathicomimétiques (terbutaline, ritodrine), antidépresseurs (imipraniques, fluoxétine [jusqu'à 20% !]), interférons, dérivés de la vitamine A (acitrétine, isotrétinoïne), bromocriptine, clomifène, Ac monoclonaux, intoxication/ sevrages alcooliques/ toxicomanies. 4.

HYPERHIDROSES D'ORIGINE NEUROLOGIQUE

-

Lésions cérébrales : toute lésion hypothalamique (AVC, tumeur, chir,…) peut entraîner une hyperhidrose et hyperthermie. - Syndrome de Hines = hypothermie épisodique avec hyperhidrose chez le sujet jeune +agénésie du corps calleux Lésions de la moelle épinière :

-

104

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-

5.

- Hyperréflexie autonomie chez les paraplégiques ayant une lésion au-dessus de Th6 - A distance d'une section de la moelle cervicale - Syringomyélie post-trauma Neuropathies périphériques : hyperhidrose (++ épisodique) possible au cours de la dysautonomie familiale/ syndrome d'insensibilité congénitale à la douleur/ neuropathie périphérique motrice avec dysfonctionnement autonome HYPERHIDROSES COMPENSATRICES

= hyperhidrose du tronc et des MI survenant après une sympathectomie thoracique (tt d'une hyperhidrose palmaire/ faciale) ou chez des patients présentant un syndrome de rétention sudorale. Déclenchées par des stimuli thermiques ou l'exercice physique. Toujours rechercher une anhidrose associée sur diabète (anhidrose distale) / lésion de la moelle épinière et du tronc sympathique/ obstruction étendue des pores eccrines sur dermatose. 6.

HYPERHIDROSES IDIOPATHIQUES

Diag d'exclusion d'une hyperhidrose isolée, parfois nocturne/ déclenchée par le froid/ sous dépendance émotionnelle.

TRAITEMENTS DES HYPERHIDROSES -

-

Traitement étiologique si possible Traitement symptomatique par voie générale : - 1er choix = anxiolytiques - Semblent donner parfois de bons résultats : antiCa (diltiazem 30-60mg 4x/j) - Les anticholinergiques et les inhibiteurs centraux (donidine) sont à proscrire ((ES+++) Antiperspirants (++ chlorure d'aluminium hexahydraté à 20-25% dans l'alcool éthylique) : ++ pour les hyperhidroses axillaires modérées Ionophorèse : ++ pour les hyperhidroses palmo-plantaires Chirurgie en cas d'hyperhidrose sévère et résistance aux autres traitements : curetage sous-cutané, sympathectomie thoracique endoscopique (! Hyperhidrose compensatrice dans d'autres parties du corps dans 50-95%) Hygiène élémentaire

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HYPOTHERMIE = température centrale (++ mesurée en 2 sites : rectal et œsophagien) < 35°C

ETIOLOGIES -

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HYPOTHERMIES ACCIDENTELLES - +++ sans abris, personnes âgées (malnutrition, troubles de perception, immobilité, comorbidités, démences, troubles psys, précarité,…) et nouveaux-nés (important ratio surface/masse, adaptation immature,…). Divers : troubles psys, activités en plein air, noyades, avalanches, polytraumas (pronostic très défavorable), combattants,… INTOXICATIONS ETHYLIQUES (comportements aberrants, exposition au froid, vasodilatation, réduction de la thermogénèse et néoglucogénèse) ET AUTRES DROGUES ENDOCRINOPATHIES - Hypothyroïdies, insuffisance surrénalienne, hypopituitarisme, hypoglycémies (abus d'insuline/ ADO ?), céto-acidoses diabétiques, acidose lactique, insuffisance rénale,… LESIONS NEUROLOGIQUES - Traumas, infections, AVC, lésions hypothalamiques, agénésie du corps calleux, lésions médullaires aiguës,… SEPSIS (hypothermie est un signe de très mauvais pronostic) DIVERS : insuffisance hépatique, infarctus myocardique, lésions cutanées étendues (grands brûlés, psoriasis, érythrodermie,…),…

STADES DE GRAVITE ET CLINIQUE -

-

STADE I = hypothermie légère 32-35°C - Peau froide, horripilation, frissons, troubles du comportement/ mnésique/ de la vigilance, dysarthrie, polypnée, tachycardie, HTA, polyurie,… STADE II = hypothermie modérée 28-32°C - Peau glacée, livide/ cyanosée et sèche, frissons généralement absents mais possibles fines trémulations, troubles de la vigilance importants, hypertonie musculaire, ROT diminués, pupiles en myosis, absence de réflexe photomoteur, bradypnée, bradycardie, oligourie. - Onde J d'Osborn possible à l'ECG. Risque de défaillance respi, d'inhalation et d'arythmies +++ STADE III = hypothermie sévère 24-28°C - Coma, rigidité, mydriase bilatérale aréactive. - QRS très élargis, risque de FV majeur !!!! STADE IV = hypothermie profonde < 24°C - Svt état de mort apparente avec ARCA, mydriase bilatérale aréactive, EEG plat possible

ORIENTATION ETIOLOGIQUE Généralement difficile (à l'exception des polytraumas/ expositions prolongées au froid), les signes secondaires à l'hypothermie masquant/mimant des signes étiologiques (ex : aréflexie sur hypothermie ou sur lésion médullaire ? Iléus sur hypothermie ou sur abdomen aigu ? Altérations de la vigilance secondaires ou primitives ?...). Quelques signes doivent cependant attirer l'attention : - Une tachycardie disproportionnée au stade suggère : hypoglycémie, hypovolémie, overdoses, sepsis - Une hyperventilation persistante ou une altération de la vigilance trop marquée pour une hypothermie légère-modérée suggère : lésion du SNC, acidoses - Tout indice d'infection (signe/ symptôme/ histoire clinique récente/ biologie) doit faire considérer le patient comme en choc septique

ELEMENTS DE PRISE EN CHARGE REGLE D'OR : TOUJOURS ANTICIPER LES ETAPES SUIVANTES (prévoir matériel et personnel) ! Altération des réflexes oro-pharyngés protecteurs, insuffisance respi de règle (altérations bronchiques et alvéolaires, - O2th systématique - Indication larges d'intubation trachéale / gastrique et de ventilation mécanique 106

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Cardiomonitoring et RCP si nécessaire : - Nécessité de distinguer les patients en ARCA en raison d'une hypothermie, d'un sujet décédé s'étant refroidi secondairement ! - En cas de FV, un 1er choc doit être administré mais en cas d'échec on attendra d'avoir réchauffé le patient à > 30°C avant d'administrer le second. La déshydratation est la règle → bolus de sérum phy systématique Support hémodynamique : - Objectif prioritaire : maintien d'une TA moyenne > 60 mmHg - Moyens : cristalloïdes, colloïdes, réchauffement § Si inefficace : envisager dopamine 2-5 µg/kg/min Prise en charge des arythmies : - Arythmies auriculaires : traiter exceptionnellement (généralement la réponse ventriculaire est lente + cardioversion spontanée lors du réchauffement). - Arythmies ventriculaires : privilégier le bretylium tosylate. - Eviter l'amiodarone (pas de preuve d'efficacité/ d'inocuité) et les KT veineux jugulaires (risque d'induire une arythmie) si possible Stratégies de réchauffement : - Eviter le "collapsus de réchauffement" (= instabilité hémodynamique brutale jusqu'à l'ARCA sur réchauffement trop rapide [une mobilisation excessive peut le provoquer !] par libération de vastes volumes de sang froid séquestré en périphérie + contexte d'insuffisance cardiaque hypothermique) - Réchauffement externe passif : - = isolement dans une pièce chaude + couvertures en alu - Généralement inefficace sauf si hypothermie légère accidentelle primaire - Réchauffement actif : indispensable si T < 32°C / instabilité hémodynamique / nouveaux-nés / vieux / suspicion d'hypothermie secondaire / dysfonction du SNC / insuffisance hormonale - Réchauffement actif externe § = couvertures à air pulsé réchauffé / sources de chaleur irradiante (ne pas approcher des extrémités, priorité au tronc !) - Réchauffement actif interne § Mini-invasif : perfs (1L/h de NaCl 0,9% à 40-45°C) et O2th (41°C) réchauffées § Par dialyse péritonéale (/ lavages vasicaux, gastriques ou pleuraux) : dialysat à 4045°C, 2L instillés en 10 min et laissés en place 10 min puis récupérés par siphonnage avant de recommencer. § Par méthodes extra-corporelles : • Hémodyalise via KT veineux fémoral • CEC = Gold Standard en cas d'ARCA Antibiothérapie empirique - En l'absence de foyer évident et chez l'adulte : - Ceftazidime/ céfépime 2g x 3 IV ou méropénem 3x1g IV si suspicion de BGN multiR + amikacine 15 mg/kg x 1 IV + vancomycine 1g x 2 IV - Au moindre signe d'infection - Systématique chez les nouveaux-nés / patients âgés / immuno-déprimés sauf si hypothermie accidentelle primitive certaine. Traitements étiologiques si possible, prise en charge des lésions associées et des complications hypothermiques précoces à tardives (anoxie cérébrale, pancréatites, OPH, ARDS, péritonites, fasciites nécrosantes,…) Biologies et gazos répétées : - Correction prudente des troubles acido-basiques (se corrigent généralement par le réchauffement). - L'hypothermie masque les fréquents troubles électrolytiques/ anémies/ troubles de la coag / hyperleucocytose !

107

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Patient hypotherme (T° < 35°C) ARCA ? Oui

Non

Témoins de signes de vie récents ? Non

Stratégie de stress minimal Couvrir Transfert aux urgences

Oui T > 32°C

RCP classique 30 min sauf si lésions mortelles évidentes / NTBR

T < 32°C Transfert aux urgences sous massage cardiaque et ventilation assistée

Evaluation clinique / biol / gazo / monito + O2th + bolus sérum phy +/- support TA, intubation respi/ gastrique Activité cardiaque ? Non

Oui

RCP

Réchauffement interne mini-invasif Stratégie de stress minimal

K+ > 10 mEq/l ? pH < 6,5 ? T < 12°C ? Hypothermie secondaire à une asphyxie ? Grand âge ? Polytrauma ? Oui

Réchauffement > 1°C/h ? Hémodynamique acceptable ?

Non Non

Envisager prononcé du décès Traitement étiologique si possible ABth empirique à la moindre suspicion d'infection / vieux / immunodéprimés : Ceftazidime/ céfépime 2g x 3 IV ou méropénem 3x1g IV si suspicion de BGN multiR + amikacine 15 mg/kg x 1 IV + vancomycine 1g x 2 IV

Oui

Lavage péritonéal Réchauffement > 1°C/h ? Hémodynamique acceptable ? Non CEC jusqu'à 35°C

Oui Poursuite du tt jusqu'à T > 35C Réévaluation régulière

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HYPOACOUSIES – SURDITES = diminution de l'acuité auditive, quelle qu'en soit l'importance

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE SURDITE Otoscopie Anomalie

Normale

Oreille externe

Oreille moyenne

Cérumen, corps étranger, malformation congénitale, otite externe, tumeur, otite externe maligne

Tympan ouvert Aigu OMA, barotrauma

Chronique Otite muqueuse, cholestéatome

Tympan fermé

Myringite, OSM, OMA, atélectasie, otite fibroadhésive, trauma/ tumeur du rocher, malformations congénitales Acoumétrie + Audiométrie

Surdité de transmission

Surdité de perception

Otospongiose, marteau fixé, disjonction ossiculaire, malformations de l'OM

Recrutement ? Oui (endocochléaire)

Début brutal

Début progressif

Surdités brusques, trauma acoustique, trauma crânien, surdité fluctuante, surdités infectieuses

Presbyacousie, surdité toxique, Ménière, surdités professionnelles

Non (rétrocochléaire) Neurinome du VIII, atteinte centrale, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux

EXAMENS D'ORIENTATION A PRATIQUER EN URGENCE : - Otoscopie → intégrité tympan ? sécrétions ? signes d'inflammation ? masses ? bouchons ? exostoses ?... - Tests acoumétriques au diapason : - Test de Rinne (comparaison de la conduction osseuse relative [COR] à la conduction aérienne [CA]) = pied du diapason appliqué sur la mastoïde puis devant le pavillon du côté lésé § Meilleure perception devant le pavillon (normal) → surdité de perception § Meilleure perception sur la mastoïde → surdité de transmission - Test de Weber (conduction osseuse) = pied du diapason sur le vertex / front § Absence de latéralisation → normal § Vibrations mieux perçues du côté sain → surdité de perception § Vibrations mieux perçues du côté malade → surdité de transmission

SURDITES AVEC EXAMEN OTOSCOPIQUE ANORMAL 1.

LESIONS DE L'OREILLE EXTERNE

Généralement évidentes. S'assurer que la lésion identifiée est seule responsable de la surdité et que son traitement permet le recouvrement d'une audition normale. Dans le cas contraire on procédera à une audiométrie. 109

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a)

Obstructions mécaniques

-

Bouchon de cérumen/ épidermique - Très fqt. +- d+/ vertiges/ instabilité/ acouphènes Corps étranger du CAE - Fqt chez l'enfant/ patients psys. Otalgie svt révélatrice Malformations congénitales - Aplasies majeures = absence de CAE et malformation du pavillon - CT nécessaire pour s'assurer de l'intégrité de l'oreille interne

-

b) Infections -

Otite externe Otite externe maligne (++ pseudomonas aeruginosa) - Rare, mais véritable urgence. ++ diabétiques et immunodéprimés - A évoquer devant toute otite externe réfractaire au tt - CT +- IRM systématique (extension de l'ostéite aux tissus mous/ méninges?) - Scinti osseuse en cas de doute diag

c)

Tumeurs

-

Bénignes (ostéomes, polypes [peut révéler une ostéite], cholestéatomes) - CT systématique Malignes (++ carcinome épidermoïde) - A évoquer devant toute otite externe persistante/ otorragie du CAE - CT +- IRM systématique

2.

LESIONS DE L'OREILLE MOYENNE A TYMPAN FERME

-

-

Myringite aiguë/ chronique = atteinte isolée du tympan (épaissi/ granuleux) Otite moyenne aiguë (OMA) et otite chronique séquellaire à tympan fermé (tympanosclérose/ atélectasie tympanique/ otite fibroadhésive Otite séromuqueuse (OSM) - Tympan dépoli, rétracté et infiltré Traumatisme du rocher - Atcdt de trauma crânien, hémotympan (bleu foncé) Tumeurs du rocher (rares) Malformations vasculaires congénitales (rares)

3.

LESIONS DE L'OREILLE MOYENNE A TYMPAN OUVERT

a)

Pathologies aiguës : perforations secondaires à une OMA/ barotrauma/…

-

b) Pathologies chroniques -

Otite chronique muqueuse : perforation tympanique non marginale, fond de caisse inflammatoire avec éventuels polypes Otite chronique cholestéatomateuse : tumeur bénigne mais complications graves du fait de son potentiel ostéolytique. - A évoquer systématiquement devant une masse blanche nacrée soufflant le tympan ou une perforation marginale irrégulière (parfois recouverte d'une croûte). - → CT systématique pour rechercher une lyse osseuse

SURDITES AVEC EXAMEN OTOSCOPIQUE NORMAL 1.

SURDITES DE TRANSMISSION

-

Otospongiose = 1er diag à évoquer devant une surdité de transmission avec tympan N chez une F - Surdité uni ou bilatérale, ++ F, ++ atcdts familiaux, acouphènes dans 70% 110

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-

- Diag de certitude perop, CT pré-op non indispensable - Patho voisine : ankylose stapédo-vestibulaire sur ostéogenesis imperfecta (Lobstein) Syndrome du marteau fixé : rare, ~idem que l'otospongiose, H = F, DD perop Disjonction ossiculaire - A évoquer systématiquement si persistance d'une surdité de transmission à distance d'un trauma crânien / chir otologique. Diag via CT ou perop Malformations de l'oreille moyenne : rares. Aplasie, absence de fenêtre ovale,… Diag via CT ou perop Cholestéatome congénital

2.

SURDITES DE PERCEPTION

-

Liées à une souffrance neuro-sensorielle au niveau de l'oreille interne ou entre celle-ci et les centres cérébraux. Dans les surdités modérées, le niveau d'atteinte peut être déterminé par l'étude du réflexe stapédien. Dans les surdités sévères, il faut recourrir à une étude morphologique ou une étude vestibulaire. a)

Surdités endocochléaires d'apparition brutale

-

Surdités brusques (origine virale / vasculaire) - ++ unilatérales, +- acouphènes, pas de vertige - Diag d'élimination, possible mode de révélation du neurinome du VIII Surdités fluctuantes - = épisodes de surdités brusques répétés avec récupération variable intercritique - Possible association à des vertiges (→ Ménière ? fistule labyrinthique ?) Traumas sonores aigus (musique forte, blasts auriculaires, barotraumatismes de plongée) Traumas crâniens - Toute notion de surdité, d'otorragie, d'écoulement de LCR, de paralysie faciale périphérique suivant un trauma crânien impose la réalisation d'un CT des rochers Surdités infectieuses : labyrinthites virales / bactériennes - Symptomatologie cochléaire et vestibulaire Surdités auto-immunes - Surdité de perception ++ bilatérale (80%), 7 F > 3 H, isolées ou maladies systémiques - Clinique variable : surdités de perception progressives, surdités brusques, syndrome méniériformes, atteintes vestibulaires bilatérales isolées

-

b) Surdités endocochléaires d'apparition progressive -

-

Presbyacousie (dégénérescence sénile de l'oreille interne) - Bilatérale, ++ symétrique, ++ prédominance sur les aigus, ++ > 50 ans, ++ isolée Surdités toxiques - ++ bilatérale, ++ définitive, fréquents signes vestibulaires et acouphènes - aminoglycosides, diurétiques de l'anse, antimitotiques (platines !), dérivés de la quinine, AAS Surdités sur bruits répétés/ prolongés (++ professionnelles) - ++ bilatérale symétrique, ++ acouphènes Maladie de Ménière - Évolution par crises : vertiges + acouphènes + sensation de plénitude auriculaire + surdité de perception - ++ unilatérale ( / asymétrique), tendance à l'installation d'une surdité permanente intercritique Surdités de perception congénitales - Isolées ou dans le cadre de syndromes polymalformatifs

3.

SURDITES RETROCOCHLEAIRES

-

Neurinome de l'acoustique = 1ère étiologie à évoquer - 1/100.000 hab, unilat (95%, penser à une neurofibromatose de type II si bilat), ++ progressive - Diag : IRM avec gadolinium Autres tumeurs rétrocochléaires (rares) Atteintes centrales des voies auditives (atteintes du tronc cérébral > atteintes cortico-sous-corticales) : AVC ischémiques +++, méningites/ encéphalites, démences, tumeurs, SEP,…

-

111

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HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE = incapacité à maintenir lors du passage de la position allongée à la position debout une TA adéquate (chute de > 20 de la TAS ou de 10 de la TAD). Elle signe une déplétion du volume extracellulaire ou une perturbation du baroréflexe. Majore le risque de chutes et traumas, de syncopes et d'AVC. Incidence de 15% à > 65 ans et de 30% à > 75 ans. Apparait indépendamment de l'âge chez tout sujet soumis à une déplétion volémique importante ou un alitement prolongé.

PHYSIOPATHOLOGIE Déroulement du passage en orthostatisme : - réponse immédiate (durant 30 sec) : augmentation du RC, baise de la TAM et des résistances périphériques, augmentation puis diminution du débit cardiaque, déclin progressif du Vsanguin thoracique et du V d'éjection systolique. - De 30 sec à 20 min : augmentation du RC et des résistances vasculaires, diminution du Vsanguin thoracique et du débit cardiaque. Position debout → redistribution volémique en faveur du secteur veineux, réduction du retour veineux, fuite transcapillaire → baisse de la TA aortique → activation des Rsinocarotidiens (+ des Rcardiopulmonaires) - → réponse neurohumorale réflexe → activation orthoS et désactivation paraS → accélération du RC, vasoconstriction artériolaire et veineuse, activation de la respiration, augmentation du tonus des muscles des MI - → relais et amplification par le système rénine-angiotensine et la vasopressine L'hypoTA orthostatique résulte de différentes situations renvoyant à une déplétion volémique et/ou à un déficit de l'activité orthoS durable lors du passage en orthostatisme. - Contraintes de l'âge : altération du baroréflexe et de la réponse cardiaque (diminution du nombre et de l'affinité des Rcardiaques) + HTA fréquente + altération de la compliance vasculaire. - Généralement cependant insuffisant pour entraîner des symptômes, sauf en cas d'addition de pathologie des effecteurs cardiaques/ vasculaires, d'anomalies des volumes circulants, de ppotentialisation iatrogène. - Influence de l'HTA : associée à une altération de la sensibilité du baroréflexe, en outre, chez l'HTendu, le Qcérébral est à l'état basal plus proche de la limite inférieure de l'autorégulation et une réduction modeste de ce Q peut entraîner une ischémie. - Influence de l'alitement prolongé : facteur d'intolérance à l'hypoTA orthostatique par déficit de la balance hydro-sodée et potassique sans réponse appropriée du système rénine-angiotensine.

ETIOLOGIES (! ~66% des cas sont iatrogènes) 1.

HYPOVOLEMIE

-

Vraies : déficit sodé, pertes urinaires/ digestives, anémies, hémorragies, insuffisance surrénalienne, déshydratation extracellulaire, excès de dialyse. Hypovolémies efficaces : varices, obstacle cave, grossesse, fièvre.

2.

DYSAUTONOMIES

-

Primaires : - hypoTA orthostatique idiopathique (= dysautonomie primitive pure, rare, diag d'exclusion) § maladie dégénérative, ++ adulte d'âge moyen/ élevé, se révélant ++ par une impuissance, une HTA de décubitus est fréquente. Une anémie/ hypohydrose/ troubles digestifs sont svt associés. - Atrophie multisystémique (rechercher des signes cérébelleux et extrapyramidaux au côté des signes dysautonomiques) Secondaires : - Iatrogènes : § Cardiotropes : antiHT (diurétiques > β-bloquants > antiCa > nitrés), antiarythmiques § Psychotropes : benzodiazépines, antidépresseurs, neuroleptiques

-

112

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-

Antiparkinsoniens, barbituriques, héroïne, marijuana, ecstasy, anti-H2, paclitaxel, vincristine, cytokines - Congénitales : déficit en facteur de croissance, neuropathie amyloïde familiale, porphyrie, déficit en dopamine β-hydroxylase, déficit en aromatic L-amino acid decarboxylase, dysautonomies familiales § Manifestation svt sévères ++ chez l'enfant/ jeune adulte, recherche d'une notion de nycturie et de laxité articulaire - Métaboliques : diabète (++ aux stades tardifs), amylose, alcoolisme, IRC, insuffisance hépatique, maladie de Fabry ou de Tanger, déficit en B12 - Auto-immune : pandysautonomie (sub)aiguë, myélite transverse (Guillain-Barré, LED, connectivite mixte) - Infection du SN : HIV, Chagas, botulisme, herpès - Syndrome paranéoplasique (++ adénoC) : rechercher un Lambert-Eaton,… - Lésion hypothalamique (tumorale, vasculaire) ou médullaire (syringobulbie, syringomyélie, amyloïdose) - Traumatisme (section médullaire) ou chir (sympathectomie) - Anaphylaxies Déficit du baroréflexe et syncopes paroxystiques réflexes Post-viroses/ perte de poids = tachycardie posturale idiopathique

3.

DIVERS

-

Insuffisance veineuse des MI, insuffisance cardiaque Gastrectomie Phéochromocytome, carcinoïde, hyperbradylininisme Mastocytose de diverses origines - ++ à l'occasion d'un effort, d'un coup de chaleur, d'une émotion - Rechercher : prurit, érythèmes cutanés, paresthésies, palpitations, dyspnée, syncope, étourdissements, diarrhées, céphalées,… Hypoaldostéronisme hyporéninémique et divers troubles métaboliques Alitement prolongé

-

NOTE SUR "L'INTOLERANCE ORTHOSTATIQUE CHRONIQUE" Assez commune chez l'enfant/ les jeunes/ les athlètes, au contraire de l'hypoTA orthostatique véritable, elle se caractérise par - Des symptômes de présentation (impression de tête vide/ vertige, palpitations, d+ thoraciques atypiques, vision floue, intolérance à l'effort, troubles cognitifs, syncopes vaso-vagales,…) survenant ou se majorant au passage en orthostatisme et s'accompagnant d'une tachycardie. - Une absence de chute tensionnelle ! Sa cause est inconnue (rôle viral? aN de la régulation du tonus cérébro-vasculaire?). On retrouve une association avec les colopathies fonctionnelles, un prolapsus mitral, le syndrome de fatigue chronique. On a en outre observé diverses anomalies de type dysautonomiques.

CLINIQUE Impression vertigineuse, malaise lipothymique (sensation de tête vide), troubles visuels (vision floue, altération des couleurs, scotomes, vision tunellaire, grisaille, voile noir), ralentissement de l'élocution → chute (une véritable syncope est rare) ou besoin impérieux de s'allonger. Symptômes plus rares : convulsions, angor, douleurs musculaires, troubles locomoteurs/ cognitifs, confusion. Les symptômes surviennent préférentiellement après le décubitus nocturne, en ambiance chaude, après une prise d'alcool/ alimentaire (parfois jusqu'à 2h après)/ médoc vaso-actif/ effort, en cas de changement rapide de position, en altitude, en hyperventilation, fièvre, après miction/ défécation/ toux (hyperpression intrathoracique). Rechercher à l'examen des signes d'hypovolémie, d'endocrinopathies et des déficits neurologiques.

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DIAGNOSTIC ET EVALUATION A faire systématiquement en urgence : test d'hypoTA orthostatique, ECG, biol (hémato-CRP, iono, glycémie). 1.

RECONNAITRE ET CARACTERISER UNE HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE

-

Test orthostatique +++ : Le patient reste couché quelques minutes et l'on mesure sa TA et RC 2x → le patient se lève et reste debout et l'on mesure sa TA et RC à 1-2-3-5-… minutes - Le test est positif si la TAS chute de > 20 mmHg ou la TAD de > 10 mmHg § Si accélération conjointe de la FC > 15 bpm → HO sympathicotonique • DD : iatrogènes +++ (psychotropes, antiHTA et antiparkinsoniens ++), hypovolémie ++, toxiques (alcool, amphets, marijuana,…), endocrinopathies (insuffiisance surrénalienne, phéochromocytome, diabètes sucré et insipide, panhypopituitarisme, hypothyroïdie), vasodilatation (chaleur, effort, flush), alitement prolongé, tétraplégie, encéphalopathie de Wernicke, déficit en dopamine β-hydroxylase, Guillain-Barré, tétanos § Sinon → HO asympathicotonique → SUGGERE UNE LESION DU SNA • DD : HO multifactorielle du sujet âgé ++++, neuropathie végétative diabétique, amyloïdoses primitives et polyneuropathies amyloïdes familiales, porphyrie, Guillain-Barré et autres polyneuropathies inflammatoires aiguës, polyneuropathies alcoolique/ sur carence en B12/ IRC/ hépatopathies chroniques, connectivites (PR, sclérodermie, LED, connectivites mixtes), infections (HIV, lèpre, botulisme, Chagas) neuropathies toxiques (vincristine, métaux lourds, solvants organiques), paranéoplasiques (exceptionnel, décrits lors de néos bronchiques, éventuellement intégrée à un syndrome de Lambert-Eaton), exceptionnellement lésions centrales (vasculaires, dégénératives, tumorales), dysautonomies primitives périphériques ou centrales Tilt-test (bascule) Mesure de la TA après ingestion d'un repas/ d'un effort/ d'un massage des sinus carotidiens

-

NB : dans les dysautonomies les plus sévères, l'hypoTA posturale peut-être telle qu'elle est mieux appréciée par le temps durant lequel le sujet arrive à rester debout immobile sans chuter. 2.

MISE AU POINT ETIOLOGIQUE

-

Rechercher des signes d'hypovolémie, en particulier l'augmentation du RC couplée à la chute tensionnelle (manque de Se chez le sujet âgé). Antécédents et médocs. Rechercher des signes de dysautonomie : dyshydrose, éjaculation rétrograde/ impuissance, incontinence urinaire/ fécale, constipation/ diarrhée, troubles de l'accomodation visuelle. - Biologie : catécholamines et leurs dérivés plasmatiques et urinaires, activité rénine plasmatique… prélèvements couché et debout ! - Evaluer le baroréflexe (massage du sinus carotidien/ nitroprussiate) - Valsalva (expiration durant > 10 sec contre résistance) avec enregistrement continu de la TA et du RC. - Holter des paramètres cardio-vasculaires sur 24h - Tests pharmacologiques de localisation - Enregistrement des potentiels électriques, PET à la fluorodopamine, IRM/ PET FDG cérébral Enregistrement continu de la TA et du RC avec épreuves d'orthostatisme (hypovolémique hyperadrénergique ou normovolémique asympathicotonique ?)

-

3.

ELIMINER DES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Principalement : syncopes vaso-vagales (++ contexte émotionnel/ douleur/ station debout prolongée/…), arythmies (ECG systématique ! prévoir un holter du RC), angor syncopal et obstacles à l'éjection ventriculaire (++ à l'effort), hypoglycémie, hyperventilation, intoxs (alcool, CO,…),…

TRAITEMENTS -

Traitement étiologique si possible : 114

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-

-

- Rechercher et supprimer toute cause iatrogène potentielle - Corriger toute hypovolémie et déplétion ionique - … Traitements symptomatiques : - A introduire : § Favoriser un régime riche en sel avec > 150 mmol de Na sur les urines de 24h ~9g NaCl/j, sauf insuffisance cardiaque § Surélévation céphalique nocturne § Fragmentation et multiplication des repas § Exercice physique approprié (natation ++), progressif et modéré § Postures adaptées et manœuvres spécifiques - A éviter : § Changements brusques de position, ++ au réveil § Décubitus prolongé § Efforts exagérés lors de la miction/défécation § Environnement chaud § Exercice physique non approprié § Repas abondants et alcool § Médocs vaso-actifs - A envisager : § Bas de contention, sangle abdominale § Fluoxétine 20mg/j, Fludrocortisone (50-100µg/j pour commencer), midodrine, octréotide, desmopressine, EPO, caféine, dérivés de l'ergot,… Hospit immédiate si signes neuros/ cardio/ DEG/ risque important de chutes chez un patient âgé. Sinon revoir en consult cardio/ neuro pour suivi et envisager opportunité d'un bilan complémentaire

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ICTERES ETIOLOGIES 1.

ICTERES A BILIRUBINE NON CONJUGUEE (INDIRECTE)

-

Augmentation de la production de bili - Anémie hémolytique - Hématome - Infarcissements Diminution de la capture ou du stockage hépatique - Status post-hépatite - Iatrogène - Syndrome de Gilbert

-

2.

ICTERES A BILIRUBINE CONJUGUEE (DIRECTE)

-

Défaut d'excrétion de la bili conjuguée : syndrome de Rotor/ de Dubin-Johnson Nécrose cellulaire - Hépatites virales/ toxiques (alcool, paracétamol, CCl4, métaux lourds, tétracyclines, vit A, valproate,…) - Cirrhose Cholestase intra-cellulaire - Iatrogène - Cirrhose biliaire - Sepsis Obstruction biliaire - Lithiase cholédocienne - Tumeurs (++ cancers) des voies biliaires/ pancréas/ papillome du sphincter d'Oddi - Cholangite sclérosante

-

-

SYMPTÔMES ASSOCIES -

-

Orientant vers une cholestase hépatobiliaire : - Prurit, urines foncées, selles claires - Présence de douleurs → obstructif ? → imagerie en urgence - Absence de douleurs/ discrètes → hépatopathies ? → biol en urgence (bilan hépatique + PT + sérologies virales - Frissons/ fièvre → angiocolite ? Splénomégalie → oriente vers une hypertension portale sur cirrhose ou une hémolyse Orientant vers une pathologie intrahépatique (cirrhose ?) : - Angiomes stellaires, érythème palmaire, ascite

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

Biol : formule-hémogramme, VS, CRP, GOT (++ si alcool), GPT (+ Sp), PAL, GGT, bili totale/ directe/ indirecte, albumine (diminuée en cas d'ictère hépato-cellulaire), PT - Hyperbili non conjuguée (hémolyse ?) → réticulocytes, haptoglobine, LDH § Tests hémolytiques, éventuelle ponction de moelle - Hyperbili conjuguée avec écho négative (cholestase intrahépatique ?) → sérologies hépatites A/B/C, FAN et Ac anti-muscles lisses (hépatite auto-immune), facteur anti-mitochondrial (cirrhose biliaire primitive), fer/ ferritine/ SatTf (hémochromatose, α-1-antitrypsine Imagerie : - Echo abdo = GS - CT/ IRM/ cholangiographie rétrograde endoscopique éventuellement en 2de intention Ponction-biopsie à envisager en cas de cholestase intrahépatique

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ICTERE Anamnèse + Clinique + Biol de base Hyperbili conjuguée

Hyperbili non conjuguée

Echo abdo

Complément de biologie

Positive Envisager tt sympt./ endoscopique/ chir ou CPRE/CPT/CT/IRM

Négative Complément de biologie +- biopsie

PARTICULARITES DU PATIENT AGE Nette prédominance des ictères à hyperbili conjuguée, ++ sur cholestase extrahépatique (cholédolithiases, tumeurs pancréatiques ou des voies biliaires). Evoquer un néo si : > 65 ans, asthénie, amaigrissement, absence de t° +- prise de médocs/ DEG/ prurit/ épigastralgies Le plus svt, les ictères aigus sur affections intra-hépatiques (hépatite virale/ médicamenteuse) ne nécessitent pas de tt alors que les ictères aigus sur affections extra-hépatiques nécessitent le plus svt un tt endoscopique (ABth préalable en cas de cholangite aiguë). Traitement des maladies hépatiques cholestatiques chroniques (cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive,…) : - Prurit → colestiramine/ colestipol 4g avant + après petit-déjeuner (max 16g/j) + antihistaminique - Carences vitaminiques : vit A et D (100000 UI/ mois), vit K (10 mg/mois). En IM - Acide ursodésoxycholique 10-15 mg/kg/j Sténose maligne des VB → soins palliatifs avec endoprothèse (à changer en cas d'obstruction, survenant généralement tous les 2-3 mois). Ampullome malin → essai de Whipple

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INFLAMMATION PALPEBRALE AIGUE PATHOLOGIES BENIGNES Parfois spectaculaires (œdème, érythème). - Chalazion : granulome inflammatoire sur obstruction d'un canal excréteur d'une glande → tuméfaction palpébrale arrondie visible en éversant la paupière - Anti-inflammatoire + AB locaux → chir si échec - Orgelet : furoncle de la base d'un cil → AB locaux - Blépharites allergiques/ infectieuses : inflammation du bord libre des paupières +- sécrétions engluant la base des cils → AB locaux. Si germe banal → recherche d'un diabète - Dacryoadénite = inflammation localisée en regard de la glande lacrymale, ++ virale → régression spontanée. A surveiller car parfois bactérienne → évolution vers une dacryocystite aiguë

CELLULITE ORBITAIRE !!!!! URGENCE !!!! Complique généralement une affection orbitaire/ faciale négligée (plaie pénétrante, sinusite,…) → douleurs rétro/ périoculaires + baisse importante de la vision, palpation douloureuse, mouvements oculaires limités, exophtalmie variable + syndrome infectieux (fièvre, tachycardie, frissons),… Complication redoutable = thrombophlébite du sinus caverneux. Attitude : - Examens complémentaires : biol, RX/ CT-crâne (sinusiste ? thrombophlébite ? ostéomyélite ?), paire d'hémocs - Recherche étiologique : plaie pénétrante de l'orbite, sinusite, septicémie, abcès du sac lacrymal, ostéomyélite du maxillaire sup, staphylococcie de la face avec trombo-phlébite des veines orbitaires secondaire,… - Hospitalisation - ABth IV lourde et prolongée + tt étiologique si possible

DACRYOCYSTITE AIGUE = stade suivant une dacryoadénite bactérienne → distension inflammatoire du sac lacrymal → tuméfaction/ abcès entre l'angle interne et la base du nez +- pus à la pression → Antibioth générale (quinolone de 2ème génération ++) +- incision chir → consultation ophtalmo

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MALAISES, LIPOTHYMIES, SYNCOPES "Malaise" = sensation pénible d'un trouble des fonctions physiologiques. ~5% des admissions aux urgences. Différencier par l'anamnèse une lipothymie/ vertige/ asthénie/ syndrome infectieux/ crise d'angoisse. Lipothymie = malaise passager avec sensation d'évanouissement imminent. Syncope = perte de connaissance liée à une ischémie cérébrale soudaine et transitoire. Episode aigu et régressif (un trouble de la vigilance prolongé = coma! une hypotonie prolongée = syndrome déficitaire ! Toujours rechercher des signes déficitaires pour éliminer un AVC!)

ETIOLOGIES DES LIPOTHYMIES ET SYNCOPES -

-

-

-

Syncopes vaso-vagales et autres syncopes réflexes (10-80%) - SVV = augmentation du tonus parasympathique et diminution du tonus sympathique exagérées secondaires à la stimulation de récepteurs viscéraux (paroi des ventricules, vessie, œsophage, bronches, sinus carotidiens) entraînant une modification brutale des résistances vasculaires/ de la FC → hypoTA et bradycardie. Le diag, d'exclusion, est principalement clinique. Un test d'inclinaison à 60-70° peut cependant être proposé. - Circonstances évocatrices : confinement, douleur, émotion, station debout prolongée, réplétion gastrique. - Clinique typique : prodromes = sensation vertigineuse, sueurs, nausées, asthénie, pâleur,… → perte de connaissance dans 50% → récupération progressive avec asthénie - Les autres syncopes réflexes sont plus rares : hypersensibilité sinocarotidienne, miction, défécation, toux,… Etiologies cardiaques (5-25%) et pulmonaires - Toujours à exclure (particulièrement en cas de cardiopathie connue → Se = 95%) dont en premier lieu un angor/ infarctus. - Examens nécessaires : recherche d'un souffle (sténose Ao? cardiopathie hypertrophique?), ECG (arythmies? QT long? Brugada?), holter 24h du rythme et écho-doppler immédiatement/ à distance. Toujours suspecter une thrombose de valve en cas de valve mécanique. Evaluer à distance l'opportunité d'une étude par holter implantable. - Toujours exclure en 1er lieu une coronopathie ou une arythmie et une thrombose de valve mécanique - Syncope à l'effort + souffle systolique Ao → ++ sténose Ao (HVG à l'ECG ?)/ CM hypertrophique (onde Q d'hypertrophie septale à l'ECG ?) → écho cœur - Cyanose + notion de dyspnée → patho pulmonaire (EP, HTAP, sténose pulmonaire)/ tamponnade ? Hypotension orthostatique (5-10%) - = chute de TAS de > 20 mmHg ou une chute à < 90mmHg - Etiologies souvent intriquées : dysautonomie, hypotenseurs (également anti-dépresseurs, neuroleptiques, AINS, alcool), déplétion volémique, alitement prolongé - Toujours rechercher une hypovolémie et une hémorragie non extériorisée. - Evoquée à l'anamnèse en cas de changement positionnel déclenchant/ tt antiHTA chez les patients âgés. - Test d'orthostatisme systématique (couché puis debout toutes les minutes durant 10 minutes) → hypoTA ? Reproduction des symptômes ? § Chute TA sans tachycardie → ++ dysautonomie (attention au Guillain-Barré et aux atteintes médullaires!) - Cependant, une hypoTA orthostatique peut-être secondaire à une autre étiologie (30% d'origine cardiaque) → continuer la mise au point avant de sauter sur ce diag. Etiologie indéterminée (15-40%)

A différencier des pertes de connaissances brèves d'origine non hémodynamique (dominées par les crises convulsives [seules l'anamnèse et la recherche d'une acidose lactique sont utiles, un EEG est trop souvent négatif], les intoxications ++ éthylique/ CO, les causes psychiatriques,… les hypoglycémies et les troubles ioniques sont rarement en cause mais sont toujours à éliminer par l'anamnèse et une biologie). A différencier également des drops attacks (chutes sans perte de connaissance sur dérobement des MI, généralement associées à une ischémie vertébrobasilaire). 119

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L'essentiel en urgence est d'effectuer la MAP minimale permettant d'éliminer les étiologies engageant à court terme le pronostic vital. La mortalité d'un patient ayant présenté une syncope d'origine cardio-vasculaire à 1 an est de 20-30%, de 5% en cas d'étiologie indéterminée. Il faut également analyser tout symptôme accompagnant (douleurs thoraciques → dissection Ao/ infar/ angor/ EP ?, céphalées/ signe déficitaire → AVC ?, état de choc,…).

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE ET PRISE EN CHARGE 1.

ANAMNESE ET EXAMEN CLINIQUE

Anamnèse : - Antécédents, focus cardio-vascu (coronopathies, arythmies, troubles de la conduction, valvulopathies…) + épilepsies + néos - Traitements actuels et récents - Conditions de survenue, facteurs déclenchants - Changements de position → hypoTA orthostatique? - Post-prandial/ après un effort/ station debout prolongée/ émotion/ douleur/ confinement → malaise vagal ? - Quinte de toux/ miction/ compression cervicale → malaise réflexe ? - A l'effort → exclure : sténose Ao, CM hypertrophique obstructive, EP massive, HTAP sévères, tamponnades - Prodromes - Sueurs, "vertiges", troubles vissuels/ auditifs → ++ malaise vagal - Aura → crise E ? - Palpitations → arythmie ? - Symptômes associés → diag différentiel correspondant - Rapidité (lente plaide pour une cause toxique/ métabolique) et qualité de la récupération, confusion post-critique, déficit transitoire Examen clinique complet, ++ cardio (TA aux 2 bras ! auscultation ! test orthostatique !) et neuro, recherche d'une hypovolémie,… En cas de lésion traumatique → cause ou conséquence ? 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES PRECOCES SYSTEMATIQUES

-

ECG → bonne Sp, mauvaise Se. Arythmies ? Signes ischémiques ? QT long ? Brugada ? HVG ?

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES OPTIONNELS

Optionnels selon l'orientation diag : - Glycémie - Biol : numération, iono, D-Dimères, lactates,… - Echo-cœur - CT cérébral 4.

HOSPITALISATION ?

Toujours en cas de : - Syncopes multiples récentes invalidantes non explorées - Etiologie cardiaque certaine ou présumée → écho-cœur, holter, épreuve d'effort, électrophysiologie - Atcdts : cardiopathie connue, atcdts de TVP/EP, atcdts familiaux de mort subite - Traitement par antiarythmique susceptibles d'allonger le QT - Survenue à l'effort/ en décubitus, douleur thoracique, palpitations - Souffle cardiaque/ vasculaire ou galop, signes d'insuffisance cardiaque, brady/tachycardie, RC irrégulier A discuter en cas de : - Gravité et nature des traumas secondaires, perte d'autonomie et absence d'encadrement familial - Comorbidités sévères 120

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HypoTA orthostatique symptomatique Intoxications, hypoglycémies, pathologies psychiatriques,… Syncope inexpliquée (30-60% aux urgences) : - Estimer le risque de cardiopathie/ arythmies/ troubles de la conduction

Pas d'hospit si : - Syncope vagale typique chez un sujet jeune sans antécédent - Syncope d'origine indéterminée avec bon état général, bonne récupération et un risque d'étiologie cardiaque jugé faible - < 45 ans, ECG négatif et pas d'atcdt → RAD → tilt-test à programmer en cas de récidives → consult psy si négatif - > 45 ans / FRCV importants/ anomalies mêmes mineures de l'ECG (BB,…) → écho-cœur à distance → tilt test si négatif

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OEDEMES = accumulation aN de liquide dans les tissus sous-cutanés entraînant des déformations visibles.

MISE AU POINT

OEDEMES

LOCALISES

GENERALISES

Selon anamnèse et clinique :

Selon anamnèse et clinique :

Biol : hémato, formule, CRP, VS, éosinophiles, iono, DD, TSH, CK Echo-doppler Frottis,…

Biol : créatinine, DFG, urée, protéines totales, hémato, protéines, BNP, TSH, enzymes hépatiques Tigette, EMU, urines de 24h Echos cœur/ reins/ foie

OEDEMES LOCALISES Gonflement siégeant en une zone unique, sans contexte de rétention sodée. Exclure hématome musculaire,… Diagnostic clinique svt évident : 1.

OEDEMES INFLAMMATOIRES

-

Notion d'agression physique/ chimique, de contexte infectieux ou allergique ++ tuméfactions rouges, chaudes et douloureuses

Phlébites, érysipèle, crise de goutte, brûlures, lésions caustiques, photosensibilité, œdème de Quincke (visage), algodystrophie, allergies (pollens, nourriture, médocs, opiacés, antibiotiques, curares, AINS,…) 2.

LYMPHOEDEMES

Œdème élastique prenant ou non le godet avec une accentuation des plis de flexion. Evolue vers un œdème dur, infiltré et ne disparaissant plus en position déclive. Aux stades évolués la peau est éléphantiasique. Selon la localisation on peut rencontrer différentes caractéristiques : orteils cubiques, bombement en verre de montre du dos de la main/ du pied. -

Diagnostic généralement clinique. Si frustre/ évaluation étiologique → examens complémentaires : lymphoscintigraphie isotopique, écho-doppler, (CT, IRM, PET-scan… indispensable si suspicion néo) Toujours évoquer un envahissement/ compression néoplasique ! Rarement on peut rencontrer des lymphoedèmes bilatéraux, il s'agira alors d'un diag d'exclusion

Lymphoedèmes primitifs congénitaux (aplasie des lymphatiques, aN congénitales lymphatiques, incontinence valvulaire avec mégalymphatiques) ou acquis (obstructions idiopathiques, obstruction par fibrose hilaire). Lymphoedèmes secondaires : infectieux (filariose, post-érysipèle), iatrogènes (le plus fréquent, post-curage ganglionnaire/ RXth, post-revascularisation artérielle par pontage, post-phlébectomies,…), tumoraux (envahissement et/ou compression : lymphome de Hodgkin, cancer de la prostate/ du sein/ du col de l'utérus, mélanome, maladie de Kaposi), polyarthrite rhumatoïde, rhumatisme psoriasique, myxoedème prétibial des dysthyroïdies, post-traumatiques, insuffisance veineuse évoluée 3.

VEINEUX

Varices, syndrome post-thrombotique, angiodysplasies,… 4.

IATROGENES

Par allergies, altération de la perméabilité capillaire. 5.

CAUSES RARES 122

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Endocrinopathies Connectivites : sclérodermie (morphées), dermatomyosite Œdème angioneurotique Rhabdomyolyses Fasciites Lymphangites

OEDEMES GENERALISES Symétriques, généralement non/peu douloureux et prenant le godet. Consultent surtout pour un œdème vespéral des MI ou une déformation du visage. On retrouve généralement une prise de poids. Toujours rechercher une extension aux séreuses (plèvre, péricarde, péritoine) et viscères (! Encéphalopathie rare mais = urgence médicale !). Quel qu'en soit la cause, le mécanisme principal passe généralement par une rétention sodée rénale. ! Tous les états volémiques sont possibles : - Normovolémique - Hypovolémique → menace de collapsus - Signes : tachycardie sans fièvre, hypoTA orthostatique, oligurie,… - Hypervolémique → risque majeur d'oedèmes viscéraux (! encéphalopathie hypertensive, crises E, OPH !) - Signes : HTA, céphalées, turgescence jugulaire, infiltration hilaire bilat à la RX thorax,… 1.

OEDEMES DES MALADIES RENALES

a)

Oedèmes néphrotiques

-

Svt modérés Examens complémentaires : - Biol : hypoprotéinémie, diminution de la pression oncotique - Tigette : protéinurie +- autres aN - Urines de 24h : protéinurie > 3g/24h +- autres aN

b) Oedèmes de l'IRA On retrouve svt : - HTA - Hématurie et protéinurie - Œdème pulmonaire Toujours à évoquer si notion d'oligo-anurie. c)

Oedèmes de l'IRC

Ne surviennent généralement qu'aux stades terminaux (DFG < 10 ml/min). 2.

OEDEMES DES MALADIES CARDIAQUES

Physiopathogénie complexe : altération du débit cardiaque, hyperactivité sympathique entraînant une rétention sodée, hypersécrétion barosensible d'ADH, diminution précoce de la perfusion rénale et activation du système rénine-angiotensine,… 3.

OEDEMES DES CIRRHOSES

Décompensation cirrhotique → rétention hydro-sodée avec ascite. 4.

OEDEMES IATROGENES

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Excès d'apports sodés

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-

Médicaments : AINS, antiHTA (BB, antiCa, clonidine, méthyldopa, diazoxide, minoxidil), IEC (++ chez les dyalisés), cytokines, hormones (oestrogènes, progestérone, testostérone, stéroïdes anabolisants, GH recombinante), citrate de clomifène, dapsone, lithium,… Arrêt de consommation de diurétiques

5.

OEDEMES CYCLIQUES IDIOPATHIQUES ORTHOSTATIQUES

++ par poussées de quelques jours/ sem chez des femmes en âge de procréer, oedèmes déclives en fin de journée avec sensation d'empâtement de la taille et tension mammaire. Critère essentiel : orthostatisme (jusqu'à une prise de plusieurs kilos après une station debout de qq heures) et amélioration par le décubitus. Souvent accompagnés de divers symptômes égarant le diag. 6.

OEDEMES PREMENSTRUELS

Apparition d'une rétention sodée se résolvant à la survenue des règles. On retrouve généralement une hyperoestrogénémie. 7.

OEDEMES DE CAUSES EXCEPTIONNELLES

-

Oedèmes angioneurotiques héréditaires ou acquis (il existe une forme liée aux syndromes lymphoprolifératifs) - +++ localisation symétrique à la face et aux extrémités, crises abdominales (œdème mésentérique), oedèmes laryngés Oedèmes d'origine nutritionnelle (carence protidique) Syndrome de choc cyclique de Clarkson - Très rare, risque vital du fait d'accès hypovolémiques majeurs, association fqte à une gammapathie monoclonale Syndrome de Gleich - Hyperéosinophilie (10-80%), épisode stéréotypés (~10j, hypoTA) Hypothyroïdie, sevrage alcoolique, post-greffe hépatique, correction d'acidocétose diabétique, oedèmes de posture/ de la ventilation mécanique/ des voyageurs aériens

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ŒIL ROUGE – DOULOUREUX Fréquent, englobe des pathologies bénignes comme de véritables urgences. Généralement les yeux rouges douloureux nécessitent un traitement urgent, le glaucome aigu nécessitant une prise en charge hospitalière. ŒIL ROUGE Non/ peu douloureux Acuité visuelle préservée Rougeur homogène localisée, spontanée/ post-trauma, HTA, capillaropathie, diabète, thrombopénie, dyslipidémie

Rougeur hétérogène diffuse, sensation de corps étranger, prurit, sécrétions, cils collés le matin, œdème palpébral

HH sous-conjonctivale

Conjonctivite

Exclure contexte de trauma oculaire Douloureux Baisse de l'acuité visuelle, cercle périkératique

Globe dur à la palpation, mydriase, cornée opaque GLAUCOME AIGU

Photophobie, ulcération cornéenne, recherche de corps étranger

Douleur profonde/ lancinante/ tension, précipités cornéens, anomalies pupillaires, photophobie

Kératite

Uvéite

GLAUCOME AIGU PAR FERMETURE DE L'ANGLE = URGENCE ABSOLUE = élévation brusque de la pression intraoculaire sur blocage de la résorption de l'humeur aqueuse du fait d'un blocage pupillaire. PRINCIPALE URGENCE ABSOLUE (risque d'ischémie du nerf optique et de la rétine) CLINIQUE ET ANAMNESE - Début brutal, douleurs "atroces" oculaires et périorbitaires, diminution importante de l'acuité visuelle ayant débuté par des halos colorés +- N+/V+. ++ hypermétropes - Rechercher toute cause iatrogène possible : antispasmodiques, anticholinergiques, neuroleptiques, antidépresseurs (+++ tricycliques), antiparkinsoniens, certains antihistaminiques/ hypnotiques/ bronchodilatateurs, α-mimétiques, IMAO, anorexigènes,… (le glaucome cortisonique est à angle ouvert et généralement d'installation chronique) - Œil rouge larmoyant, cercle rouge péricornéen, cornée terne et moins transparente, semi-mydriase aréflectique, œil dur à la palpation - Diagnostic difficile en cas de formes frustres ou bilatérales (rare) PRISE EN CHARGE URGENTE A LA MOINDRE SUSPICION - Immédiatement : 500mg IV + 250mg PO de Diamox + antalgique + sédatif - → par la suite : 250mg PO/6h de Diamox - Arrêt immédiat de tout médoc possiblement causal - Transfert aux urgences → examen immédiat par l'ophtalmo - 500 ml de Mannitol 20% IV en 45 min sous monito (risque hypoV, CI = insuf cardiaque) § Trabéculectomie si échec • Chirurgie/laser anti-récidive dès que la pression oculaire est normalisée

HEMORRAGIES SOUS-CONJONCTIVALES → rougeur vive indolore isolée d'un secteur de la conjonctive. Deux situations : - Généralement spontanée et sans gravité. Parfois liée à une poussée hypertensive. Evolution spontanément favorable, si récidives : bilan d'hémostase et TA. - Contexte traumatique → tjrs suspecter une perforation oculaire → consult ophtalmo en URGENCE

CONJONCTIVITE = inflammation de la conjonctive. Origine virale/ bactérienne/ allergique. CLINIQUE 125

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Uni/bilatérale d'emblée ou bilatéralisation secondaire Rougeur oculaire diffuse, paupières collées le matin avec cils englués par des sécrétions croûteuses/ squameuses, sensation de corps étranger, prurit, sécrétions abondantes, œdème palpébral parfois spectaculaire Pas de baisse de l'acuité visuelle, +- indolore, pas de photophobie, pas d'hypertonie oculaire, pas de cercle périkératique

TRAITEMENT - Collyres antiseptiques/ antibiotiques + hygiène des mains

KERATITES = inflammation de la cornée. Origine traumatique, bactérienne, virale. CLINIQUE - Sensation de corps étranger, photophobie douloureuse majeure avec céphalées, blépharospasme, larmoiement, diminution de l'acuité visuelle, cercle péricornéen, sécrétions variables - Possibles : opacités nodulaires sous-cornéennes, perte de l'intégrité cornéenne visible à la fluorescéine - Evolution par poussées en cas de kératite herpétique (vésicules épithéliales → ulcération dendritique typique unique/ multiple → guérison en qq sem avec cicatrice blanchâtre épithéliale) TRAITEMENT - Collyres mydriatiques +- collyres antiseptiques/ antibiotiques (antiviraux si herpétique/ acyclovir PO si forme sévère) + cicatrisant. Pansement occlusif si forme sévère. JAMAIS DE CORTICOÏDES - Consultation ophtalmo selon degré de l'atteinte (rarement urgent)

UVEITES = inflammation de l'iris/ du corps ciliaire. +++ unilatérales. DD parfois difficile avec kératite/ glaucome aigu! CLINIQUE - Douleurs lancinantes/ de tension, baisse de l'acuité visuelle, photophobie - Cercle péricornéen, cornée claire avec test à la fluorescéine négatif, anomalies pupillaires variables (myosis, déformations, hypopion peu spécifique [niveau liquidien blanchâtre/jaunâtre] dans la chambre antérieure),… - Evolution sur un mode chronique avec poussées itératives TRAITEMENT - Symptomatique : collyres mydriatiques, corticoïdes locaux/ (systémiques) - Etiologique si possible (non urgent), référer à l'opthalmo selon degré de l'atteinte (rarement urgent) - Rechercher : infection de voisinage (ORL, dentaire) ou distante, virose, rhumatismes, sarcoïdose, brucellose, tuberculose, toxoplasmose, syphilis,… selon contexte - Référer aux urgences si DD douteux avec un glaucome aigu

ŒIL ROUGE CHEZ LES PORTEURS DE LENTILLES Prédisposés aux conjonctivites et kératites. Augmentation du retard diagnostic, de la sévérité, de germes gram négatifs et d'amibes → retirer les lentilles + consultation ophtalmo systématique.

ŒIL ROUGE APRES ANESTHESIE GENERALE Avis ophtalmo systématique. Deux diagnostics menaçant la vision sont à éliminer : - Glaucome aigu par fermeture de l'angle - Kératite d'exposition (fermeture palpébrale incomplète), pouvant évoluer vers la perforation cornéenne

ŒIL ROUGE / DOULOUREUX APRES CHIRURGIE OCULAIRE / TRAUMA Consultation ophtalmo systématique pour exclure une endophtalmie.

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OTALGIES ET OTITES L'examen clinique, l'otoscopie, la détection d'une éventuelle surdité associée et l'interrogatoire doivent permettre de s'orienter rapidement quant au niveau de la lésion :

LESIONS DE L'OREILLE EXTERNE 1.

DU PAVILLON

-

-

Otohématome = extravasation sanguine post-trauma entre périchondre et cartilage - Pavillon œdématié, tuméfié et sensible → incision et drainage Périchondrite (++ pseudomonas aeruginosa) < trauma ouvert/ surinfection d'otohématome/ otoplastie/ complication d'une otite externe - Pavillon rouge, tuméfié avec effacement des reliefs et douleur intense → ABth PO + drainage chir et excision de la nécrose Dyskératose du pavillon = nodule douloureux sur le bord de l'hélix → résection

2.

DU CAE

-

Bouchon de cérumen et corps étrangers Otite externe bactérienne (ou mycosique) - Fréquente, tous âges, ++ en été / usage de cotons-tiges / baignades /… - Otalgie intense +- lancinante, ++ en 1ère partie de nuit, pas de fièvre - Douleur provoquée à la palpation/ traction du tragus / mastication / introduction de l'otoscope - CAE œdématié, inflammatoire et douloureux +- sécrétions blancâtres, tympan sub-normal. Un aspect filamenteux / des tâches noires évoquent une mycose (++ aspergillus) - Traitement = gouttes AB et corticoïdes / (antimycotiques) + paracétamol § 1er choix = polydexa (dexaméthasone + néomycine + polymyxine) ou panotile (fludrocortisone + lidocaïne + néomycine + polymyxine) • !!! risque d'ototoxicité irréversible sur néomycine en cas de tympan perforé → en cas de doute se contenter de paracétamol et référer à un ORL (les gouttes à bases de quinolones n'étant malheureusement pas dispo en Belgique) § Recours à une ABth PO uniquement en cas de périchondrite associée/ otite réfractaire / doute quant au DD (mastoïdite, otite externe maligne) OTITE EXTERNE MALIGNE (++ pseudomonas aeruginosa) - A suspecter ++ si > 60 ans, diabétiques, immunodéprimés, otite externe réfractaire plus d'1 sem. TOUTE OTITE EXTERNE CHEZ UN IMMUNODEPRIME EST A CONSIDERER COMME MALIGNE JUSQU'À PREUVE DU CONTRAIRE § Très violentes douleurs insomniantes, otorrhée fétide +- fièvre et signes généraux § Otoscopie pouvant montrer une zone polypoïde / nécrotique d'aspect souvent faussement plus rassurante qu'une otite externe simple § Complications : nécrose osseuse, paralysie faciale § Biol : VS/ CRP très élevées § CT systématique pour préciser l'étendue de la nécrose § Prélèvement systématique de la zone nécrotique avant ABth !!!! § Traitement : Hospitalisation + ABth (fluoroquinolone + céphalosporine) IV min 2 sem avec relais PO éventuel pour un total de minimum 2 mois +- chir Otite externe du zona du VIIbis - Otalgie intense (++ brûlure) + vésicules au niveau de la conque et du CAE (zone de RamsayHunt) +- paralysie faciale +- réaction systémique +- réaction méningée lymphocytaire. Rare avant 20 ans. Toujours évoquer une infection à HIV. - Traitement : acyclovir PO Tumeurs bénignes/ malignes : rarement en cause

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LESIONS DE L'OREILLE MOYENNE -

Otites moyennes aiguës et myringites - Très fréquente chez l'enfant, rare chez l'adulte. 90% virales si OMA congestive, 100% bactérienne si OMA collectée/ perforée. ! Svt bilatérale. 127

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Otalgie +- hypoacousie +- fièvre +- au décours d'une rhinopharyngite +- conjonctivite +otorrhée - Otoscopie : tympan congestif / tympan bombant avec disparition des reliefs / perforation tympanique - Traitement : § Paracétamol (ABth d'emblée ssi enfant < 6 mois) § ABth ssi pas d'amélioration après 2-3j ou stade suppuré (perforation / tympan bombant) : amoxicilline (augmentin si échec) • Jamais de gouttes AB ! Otites chroniques (> 3 mois) - MAP chez ORL OTITE TUBERCULEUSE - Rare, diag difficile. A évoquer devant une otite persistante ou avec labyrinthisation (vertiges/ surdité de perceptioon) précoce ou avec un aspect nécrotique. Rechercher la présence d'une adp préauriculaire, d'un possible contact avec le BK et d'autres foyers. MASTOÏDITE - = ostéite secondaire à une atteinte infectieuse des cavités de l'oreille moyenne secondaire à une OMA ou une otite chronique, preque toujours cholestéatomateuse - Otalgie, effacement du sillon rétroauriculaire / tuméfaction rétroauriculaire inflammatoire et douloureuse avec décollement du pavillon +- fièvre +- DEG +- signes digestifs. Tympan généralement anormal à l'endoscopie (OMA, perforation, otite chronique) - Possibles complications (5-30%) : extensions (extériorisation temporozygomatique / cervicales, abcès péripharyngés), méningites, abcès extradural, paralysie faciale, thrombophlébite du sinus latéral - Biol (CRP parfois faussement rassurante !) et CT-scan (préciser l'extension) systématiques. Prélèvements (otorrhée ou paracentèse du liquide rétrotympanique) si possible avant ABth. - Traitement : Hospitalisation + antid+ + ABth IV (ex : céfotaxime + fosfomycine +- aminoside si suspicion BGN / flagyl si suspicion d'anaérobie [clinique sévère / immunodéprimés]) +- chir Pétrosite - Exceptionnelle. A évoquer en cas de persistance d'un écoulement nauséabond et de douleurs pulsatiles temporo-pariétales sur une oreille opérée

LESIONS DE L'OREILLE INTERNE Exceptionnellement douloureuses (dans ce cas, évoquer un neurinome).

DD : ORIGINES EXTRA-AURICULAIRES -

-

OTALGIES REFLEXES - Origine dentaire, lésions bucales, tumeurs du rhino/oro/hypopharynx ou parapharyngées, atteintes de l'articulation temporo-mandibulaire, angine, phlegmon amygdalien, RGO, lésions rachidiennes cervicales, parotidites, adénopathies inflammatoires cervicales, dissection carotidienne (syndrome de Claude-Bernard-Horner ?) NEVRALGIES ET ALGIES NEUROVASCULAIRES

Si aucune cause n'a pu être identifiée, on envisagera la réalisation d'examens complémentaires (rhinopharyngolaryngoscopie, RX sinus et colonne cervicale,…)

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PALPITATIONS = sensation de "battements cardiaques désagréables". Généralement psychogènes ou de causes bénignes, il faut néanmoins exclure certaines arythmies graves par une mise au point comportant au moins une anamnèse, un examen clinique et un ECG réalisé en présence des symptômes.

ETIOLOGIES 1.

ARYTHMIES (~40%)

ESA, FA, flutter, tachycardie atriale, tachycardies jonctionnelles, WPW, ESV, TV,… 2.

PSYCHOLOGIQUES/ PSYCHIATRIQUES (~40%)

3.

DIVERS (~20%)

Insuffisance cardiaque, hyperthyroïdie, anémie, hypoglycémie, hyperthermie, iatrogène,…

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE 1.

ANAMNESE

-

Caractères : battements isolés (suggérant des extrasystoles), battements rapides réguliers ou irréguliers, battements amples (bigéminisme, BAV,…),… Mode de début et de fin : brusque/ progressif (des palpitations rapides à début et fin brusque évoquent une maladie de Bouveret) Tolérance et symptômes associés : lipothymies, syncope, angor, dyspnée,… Circonstances déclenchantes : effort/ repos, diurne/ nocturne, repas, excitants Ancienneté des troubles et examens déjà pratiqués, effet de traitements, antécédents CV persos et familiaux, FRCV, recherche de toxiques/ dysthyroïdie/ fièvre/ médocs, contexte psycho-social

2.

EXAMEN CLINIQUE

Recherche de souffles, de signes d'insuffisance cardiaque, d'HTA, de rythme irrégulier, de signes de localisations athéromateuses… L'arrêt de la crise par des manœuvres vagales évoque une tachycardie jonctionnelle/ par réentrée. 3.

ECG

SYSTEMATIQUE

Peut apporter des infos en dehors des symptômes, mais doit être pratiqué au moins 1 x durant (on devra parfois recourir à un effort ou un autre facteur déclenchant, voir à un déclencheur médicamenteux). 4.

EXAMENS OPTIONNELS/ NON URGENTS

-

Echo cœur Holter ECG de 24h Biologie : glycémie, Hb, TSH, T3, T4, iono Examens électrophysiologiques

TRAITEMENTS -

Causes psys/ dystonie neurovégétative : psychoth, Mg, sédatifs à faibles doses, β-bloquants,… rarement traitement psychiatrique. Autres : traitement étiologique

129

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PARALYSIES FACIALES Paralysie faciale Eliminer paralysie faciale acquise ancienne/ constitutionnelle/ congénitale et plaie/hématome faciale Biol (hémato-CRP, iono, glycémie, VS, sérologies HSV/ HZV/ Borrelia/ HIV/ CMV/ EBV, coxsackies, Hb glyquée) Examen neuro, dermato, ORL, ophtalmo

Présence d'un item parmi : Notion de trauma cranio-facial/ chir neuro ou ORL ou carotidienne récemment, parésie prédominant sur l'hémiface inférieure, déficit neuro focal (hémiparésie, aphasie, trouble oculo-moteur,…), signes méningés, nette dissociation automatico-volontaire, diplégie faciale, céphalées, crise E, otorhée purulente/ signes de mastoïdite/ tableau d'otite hyperalgique, fuite de LCR, tuméfaction parotidienne, confusion, t°, immuno-déprimés, éruption type érythème migrant, notion tique, installation progressive

Oui

Non

CT/IRM cérébrale

Eruption vésiculeuse CAE/ face/ cou/ cavité buccale? (+- t°, d+ auriculaires, céphalées, troubles cochléo-vestibulaires)

PL si confusion/ t°/ immunodéprimé/ signes méningés/ crise E/ suspicion Lyme

AVC Otite externe maligne Méningite bactérienne/ Tbc P.F. tumorale

Lyme (méningoradiculite)

SEP Lésion post-trauma/chir sur le trajet du VII Fracture du rocher Mastoïdite Otite moyenne bactérienne

Non

Oui

P.F. récidivantes ou d'évolution progressive ou fluctuante Signes /contexte/ biol évocateurs

P.F. zostérienne (~15%)

Non

Oui

P.F. idiopathique (~50-75%)

Autres examens selon suspicion clinique (toxiques, FAN, ANCA, sérologies, CTscan, test du glaçon, RX thorax,…)

Syndrome de Melkersson-Rosenthal

Collagénoses

Toxiques et carences vitaminiques ?

P.F. tumorale

CMV, MNI, rougeole, rubéole, oreillons, HBV, grippe, adénoV, post-vaccination rabbique Toxémie gravidique ?

HIV ? Sarcoïdose Diabète

Guillain-Barré, autres polyradiculo-névrites aiguës, multinévrites Vasculites Myasthénie 130

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

L'essentiel est d'éliminer les PF centrales, les infections bactériennes (Lyme, tétanos céphalique, syphilis, lèpre, Tbc méningée, maladie des griffes du chat, mastoïdite, otite externe maligne, otite moyenne purulente), les PF traumatiques, les PF toxiques, la PF zostérienne et les polyradiculonévrites inflammatoires avant de pouvoir conclure à une PF périphérique idiopathique. Typiquement, la PF centrale prédomine sur l'hémiface inférieure, s'associe svt à une dissociation automaticovolontaire, n'évolue pas vers l'hémispasme facial et est quasi toujours associée à d'autres déficits neuros centraux (++ Barré homolat). Le bilan étiologique est celui de tout déficit neuro focal. Une clinique de PF périphérique associée à un déficit neuro focal évoque un AVC du tronc/ une SEP. La PF périphérique touche l'hémiface de façon plus symétrique (++ fermeture incomplète de l'œil et effacement des rides du front, signe de Souques dans les formes frustres). Une notion de trauma doit systématiquement faire rechercher une fracture du rocher (CT-scan) ou une lésion plus distale (plaie pénétrante, hématome/ œdème compressif,… → ne pas confondre une lésion d'une branche du VII avec une PF centrale !). Une diplégie faciale doit faire évoquer : - Une atteinte centrale (++ syndromes pseudobulbaires d'origine vasculaire, possible clinique de PFP) - Une atteinte périphérique sur : - Sarcoïdose - Syndrome de Guillain-Barré et autres polyradiculonévrites inflammatoires - Myasthénie - Porphyrie - Infection : Lyme, HIV, tétanos céphalique - Syndrome de Melkerson-Rosenthal et syndrome de Moebius (congénital) Une PFP d'installation progressive ou récidivante doit faire évoquer : - Etiologie tumorale - Diabète - Sarcoïdose - Collagénoses et vasculites - Myasthénie - Toxiques pouvant être en cause : plomb, alcool, éthylène glycol, CO, arsenic Les PF tumorales de l'angle ponto-cérébelleux (neurinome du VII, méningiome, cholestéatome,…) sont généralement un signe tardif. Les tumeurs intrapétreuses (neuronome du VII, tumeurs glomiques, néos de la base du crâne,…) sont quant à elles très rares. Moins exceptionnelles sont les tumeurs de la parotide (++ malignes). - Classiquement ces PF sont d'installation progressive sans tendance spontanée à la récupération Une PF à frigore peut se rencontrer chez les HIV+ mais il faut systématiquement éliminer une encéphalite ou une PF zostérienne. Une PFP peut être révélatrice d'un diabète ou résulter d'une infiltration sarcoïsodique (→ ++ syndrome de Heerfordt : PFP, hypertrophie parotidienne, iridocyclite). Une PFP peut également survenir au cours des SEP (plaque protubérantielle sur le trajet intra-axial du VII, rechercher un sd pyramidal contralatéral), bien que généralement tardivement dans leur évolution et accompagnée d'autres déficits. Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (exceptionnel, étiologie inconnue) associe : PF récidivantes, langue fissurée, chéilite, œdème facial/ labial/ périorbitaire Les complications sont essentiellement : - Conjonctivites, kératites,… par inocclusion palpébrale (à prévenir systématiquement par des gouttes et une consultation ophtalmo) - Séquelles sensorielles : dysgueusie, syndrome des larmes de crocodile (larmoiement unilatéral prandial à la stimulation gustative, apparaît ++ au 5-10ème mois) - Séquelles motrices : spasme hémifacial post-paralytique, contracture permanente, syncinésies, ectropion paralytique de la paupière inf, incontinence labiale inf, dysarthrie paralytique, hypotonie labiojugale

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PATIENT FEBRILE OU SUSPECT D'INFECTION AUX URGENCES Infection ne rime pas toujours avec fièvre (corticoth, AINS, sepsis sévères, vieux, IR,…) et fièvre ne signifie pas toujours infection (fièvres factices, thrombo-embolies, néos, vasculites,…). Ne jamais hésiter à appeler l'infectio de référence Quand suspecter une infection en l'absence de fièvre ? Trois types de patients nécessiteront la recherche d'une infection en cas de DEG/ confusion : - vieux → infection pulmonaire (+++), urinaire (++ F), diverticulite, méningite (rare) - diabétiques et cirrhotiques décompensés - immunodéprimés Quand douter d'une infection en présence de fièvre ? - dissociation pouls/ t° et conservation de l'EG → fièvre factice ??? - NB : une dissociation pouls/t° peut également se rencontrer dans : fièvre typhoïde, légionellose, brucellose, lymphome, fièvres médicamenteuses - t° > 41°C → très rarement infectieux ! ++ origine centrale, coups de chaleur, paranéo, syndrome malin des neuroleptiques,… Quelles questions ne jamais oublier de poser ? - voyages dans les semaines précédentes ? (en cas de réponse positive, il s'agit d'une infection acquise lors du voyage dans ~50% des cas) Vaccinations, prophylaxies, précautions ? 3 diags à évoquer systématiquement au retour d'un voyage tropical : pyélonéphrite (femme++), malaria, typhoïde. - contacts avec des animaux où leurs déchêts/ produits ? - hobby/ occupation/ travaux récents ? - La périodicité de la fièvre ?… bien qu'elle soit très peu Sp en dehors du pic 1x/ 2-3j (plasmodium falciparum ++) L'examen clinique doit être complet et être répété bien sûr… mais quels signes imposent une réaction urgente ? - instabilité hémodynamique et signes d'insuffisance organique - manifestations neuros/ signes méningés - manifestations cutanées → évoquer endocardite, gonoco/ méningoccémie (particulièrement en cas de rash pétéchial), MNI, Kawasaki, rubéole, rougeole, dengue Quels examens pratiquer ? - ponctionner tout liquide qui peut l'être (frottis si impossible) - RX thorax - Biol : iono, CRP, VS, hémogramme et formule - EMU + culture - Expectos/ aspi trachéale si possible (! Les résultats de l'examen direct priment sur ceux de la culture !) - 2-3 paires d'hémocs ß t° > 38°, vieux, cirrhotiques, diabétiques, signes septiques - Divers selon clinique Quand initier un traitement empirique ? En cas de: choc, dégradation neuro, asplénie morpho ou fonctionnelle, immunodépression, vieux, pétéchies/ purpura, voyage en zone d'endémie à plasmodium falciparum, lésions cutanées rapidement progressives et très douloureuses (cellulite à strepto-pyo ++ → prise en charge médico-chir). Quand hospitaliser un patient ? - "tableau toxique" ou immunodéprimé → labo de choc pour surveillance min 24h ! - GB > 15000 sans foyer certain ou PNN effondrés - Traitement per os contre-indiqué/ impossible - Contexte psycho-social (tjrs discuter une hospit pr un SDF infecté !) - Patient gériatrique ou très dégradé

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POLYURIE-POLYDYPSIE ET DIABETE INSIPIDE DIAGNOSTIC

Polyurie-Polydypsie

Anamnèse et clinique

POTOMANIE DIABETE DIN : toxiques, infection, métabolique,… DIC : trauma, chir, tumeur,…

Biologie et Urines

Polyurie hypotonique Echo rénale Epreuve de restriction hydrique Osmolarité urinaire > 700 mOsm/l Osmolarité plasmatique < 300 Natrémie conservée

Osmolarité urinaire < 400 mOsm/l Osmolarité plasmatique > 300 Natrémie augmentée

POTOMANIE

-

-

-

Test à la desmopressine IV Osmolarité urinaire > 600

Osmolarité urinaire < 400

DIABETE INSIPIDE CENTRAL

DIABETE INSIPIDE NEPHROGENIQUE

Biologie : iono (Na N/augmenté), osmolalité, ADH si disponible (diminué si DIC, N ou augmenté si DIN), fonction rénale, glycémie, Hb glyquée CRP, VS, hémogramme, formule Urines : hypo-osmolarité < 200 mOsm/kg d'H2O, dosage des toxiques Echographie rénale → aN structurelles? Atrophie? Epreuve de restriction hydrique o Sous surveillance médicale directe et constante (prudence, ! A NE REALISER QU'EXCEPTIONNELLEMENT – risque majeur de complications chez les patients fragiles !) : restriction hydrique durant maximum 4h avec contrôle urinaire (osmolalité et volume) toutes les ½ heures et biologie (Na, osmolalité, ADH) toutes les heures. Arrêter immédiatement si [Na] > 150 mEq/l. Test à la desmopressine IV o Biologie + urines toutes les ½ heures → à 1h : minirin IV 0,3µg/kg (max 24µg) dans 100ml de solution physiologique en 20 min → continuer prélèvements durant 2h½ o Sous surveillance médicale directe, stopper l'opération en cas d'hypoTA Autres examens selon l'orientation étiologique : IRM cérébrale, sérologies, auto-Ac, recherche d'atteintes systémiques, intradermo, analyses génétiques (AVPR2, AQP2),…

DIABETE INSIPIDE = perte de capacité de concentration des urines avec polyurie hypotonique 1.

ETIOLOGIES

a)

Diabète insipide central = déficit en ADH

-

Post-traumatique/ post neurochir +++ Tumeurs : craniopharyngiome, germinomes, méningiome, hamartome, gliome, métas cérébrales,… Idiopathique (FR = grossesse) 133

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-

Infection : méningite, encéphalite, syphilis, Tbc, cryptococcose,… Vasculaires : encéphalopathies ischémiques, états de choc, HH cérébrales, anévrisme Granulomatoses : histiocytose X, sarcoïdose, Wegener Syndromes héréditaires autosomals récessif/ dominant

b) Diabète insipide néphrogénique = résistance rénale à l'ADH -

Toxiques : ingestion chronique de lithium, aminosides, amphotéricine B, colchicine, furosémide, nicotine, alcool,… Métaboliques : hyperCa, hypoK, IRC, IRA Infections : pyélonéphrite chronique Autres : congénital, reins polykystiques, uropathies obstructives, amyloïdoses, drépanocytose, patients âgés avec DEG

2.

CLINIQUE

-

Polyurie, urine claire, nycturie Soif et polydipsie Signes variables selon l'étiologie (syndrome tumoral [céphalées, tr visuels, hypopituitarisme],…)

3.

TRAITEMENTS

-

Etiologique si possible Symptomatique : diabète insipide central o Substitution volémique si nécessaire par NaCl 0,9% (! ne pas corriger l'hyperNa de plus de 0,5mmol/l/h [risque d'œdème cérébral]) o Substitution hormonale : desmopressine (minirin) § SC 1-4 µg 2x/j ou voie nasale (10µg/push, biodisponibilité 10%) 1-2x10-40µg/j Symptomatique : diabète insipide néphrogénique o Régime pauvre en sel o Diurétique thiazidique : hydrochlorothiazide 1-2mg/kg/j PO o AINS : indométacine 1,5-3mg/kg/j PO o La plupart des DIN acquis sont partiels → envisager essai thérapeutique au minirin à hautes doses

-

134

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PRURIT = sensation cutanée déplaisante entraînant un besoin de grattage. Physiopathologie encore obscure. De cause le plus svt dermatologique. PRURIT Localisé

Pas de lésion cutanée non liée au grattage

Diffus

Lésion cutanée non liée au grattage

Pas de lésion cutanée non liée au grattage

A rechercher systématiquement à l'anamnèse : - Discriminer un prurit de douleurs/ paresthésies - Antécédents - Caractéristiques : date et mode de début (brutal/ progressif), évolution aiguë/ paroxystique/ chronique, chronologie (horaire et période de l'année), diffus/ localisé, intensité (gêne dans le travail/ quotidien/ vie affective/ sommeil), caractère familial, existence d'un prurit collectif, facteurs déclenchants (stress, irritants, hypersudation, sport, bains, douches, repas)/ calmants (froid, détente), topographie et extension, effet des (auto)-traitements déjà proposés - Signes d'accompagnement : amaigrissement, sueurs nocturnes, syndrome dépressif, température,… - Traitement et prises médicamenteuses avant l'apparition du prurit (! Le prurit peut suivre de plusieurs années l'introduction d'une molécule !) - Voyages, profession, contacts avec animaux, exposition à une substance irritante (irritants aéroportés [plantes, laine de verre, solvants,…], cosmétiques et excipients, lotions et pommades diverses, parfums, savons,…) A rechercher systématiquement à l'examen clinique : - Lésions non spécifiques liées au grattage : excoriations linéaires/ en coups d'ongle, lichénification, lésions de prurigo, pigmentation localisées - Caractériser les éventuelles lésions élémentaires non liées au grattage, reconnaître les lésions évocatrices (eczéma, urticaire, lichen, gale,…) - Examen général centré sur l'abdomen et les aires ganglionnaires

PRURIT LOCALISE SANS LESION NON LIEE AU GRATTAGE Exclure une atteinte nerveuse : - Notalgie paresthésique - = neuropathie sensitive. Une compression des racines nerveuses rachidienne est svt évoquée comme étiologie. - Possible caractère familial (syndrome de Sipple) - Clinique = sensations aN (prurit/ paresthésies/ douleur) dans le haut du dos en paravertébral. § Possibles autres localisations : cruralgie/ lombalgie/ brachialgie paresthésique § Zone prurigineuse parfois pigmentée (amyloïdose cutanée – lien discuté avec la notalgie parasthésique - Traitement = capsaïcine en préparation magistrale (ou amitriptyline min 50 mg/j ou gabapentine), suppression des édulcorants alimentaires. Derniers recours : physiothérapie (US), bloc anesthésique paravertébral, stimulation électrique transcutanée. - Atteinte cérébrale (exceptionnel, ++ prurit focal paroxystique) : abcès, AVC, SEP, SLA, tumeur,… - Compressions médullaires Exclure une cause systémique (cf prurit diffus sans lésion liée au grattage… ex : le prurit de l'IRC est localisé dans ~50% !) Dermatose paucisymptomatique Psychogène.

PRURIT LOCALISE AVEC LESIONS NON LIEES AU GRATTAGE On évoquera selon la localisation et l'aspect des lésions : - Cuir chevelu : pédiculose, dermite séborrhéique, psoriasis, teigne, dermatite irritative, eczéma de contact - Visage : dermite séborrhéique, eczéma, photodermatoses 135

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-

Dos / épaules : folliculite pityrosporique, séquelles de zona Plis : mycoses Ano-génital : oxyurose, candidose, psoriasis, idiopathique, candidose, lichen scléroatrophique, vulvite, balanite, gale, dermatophyties, néoplasie, dermite de contact Anal : oxyurose, parasitoses, candidose, psoriasis, idiopathique, diarrhée chronique Membres : dermatite atopique, dishydrose, lichen plan, psoriasis, dermatite herpétiforme, dermatophyties, gale Toute localisation : eczéma de contact, névrodermites, piqûres d'insectes, mycoses

PRURIT DIFFUS SANS LESION NON LIEE AU GRATTAGE Etiologies possibles : - Dermatoses (~55%) paucisymptomatiques, cf infra - Causes systémiques (~35%) - Hématologiques : lymphomes (30% de prurit, ++ paroxysmes nocturnes), gammapathies, maladie de Vaquez ou autres polyglobulies (parfois sous forme d'un prurit aquagénique/ lié à la chaleur), syndrome d'hyperEo, mastocytose, anémie ferriprive, dysglobulinémie - Métaboliques : cholestase : hépatites, cirrhose biliaire primitive, grossesse, obstacle biliaire (précède parfois de qq années les autres signes, ++ extrémités et zones de frottement, ++ paroxysmes nocturnes, pigmentation cutanée), IRC (++ paroxystique), dyalisés, hyper/hypothyroïdie, diabète - Endocriniens : hyperthyroïdie (prurit dans 10%, +- urticaire), hypothyroïdie, diabète (rare, exclure une candidose), hyper/hypoparathyroïdies - Neurologiques : SEP, SLA, Creutzfeld-Jakob - Infections : HIV, hépatites, parasitoses (onchocercose, anguillulose, ascaridiose, oxyurose, trichocéphalose, trichinose, larva migrans, distomatose, bilharziose, échinococcose, kyste hydatique, taeniase) - Syndrome paranéoplasique (rare) - Aquagéniques (qq min après un contact avec l'eau, dure 10-120 min, +- associé à une polyglobulie/ syndrome hyperéosinophilique/ leucémie lymphoblastique/ myélodysplasie… pouvant se révéler des années plus tard !) - Iatrogènes : AINS, AAS, IEC, diurétiques (furosémide, thiazidiques), opiacés, antidépresseurs imipraniques, phénothiazines, sirops antitussifs, bétalactamines, érythromycine, colitsine, polymyxine B, sulfamides, métronidazole, loméfloxacine, nitrofurantoïne, kétoconazole, miconazole, aciclovir, chloroquine, hélofantrine, anesthésiques, sels d'or, puritinol, œstroprogestatifs, anabolisants, antithyroïdiens, β-bloquants, IEC, clonidine, amiodarone, quinidine, diazoxide, imipramine, phénothiazines, héparine, warfarine, coumadine, rétinoïdes, vitamines B, acide nicotinique, PC iodés, bléomycine, cimétidine, allopurinol,… - Grossesse (cholestase gravidique, dermatose prurigineuse gravidiue, pemphigoïde gestationnelle,…) → avis dermato systématique - Rares : sarcoïdose, Sjögren, hémochromatose - Sénile : à poser après exclusion des autres causes chez les > 70 ans (traitements très dévants, apparition fréquente de syndromes dépressiifs !) - Indéterminée et psychogène (~10%) Bilan de 1ère intention : - Biol de base : numération-formule, VS, CRP, bilan rénal et hépatique, glycémie à jeun, ionogramme (Ca), fer, ferritine, Sat-Tf, TSH, LDH, IgE + examen parasitologique des selles. Un prurit lié à une hyperuricémie révèle quasi toujours une hémopathie. Un prurit lié à une hyperCa est généralement lié à une hyperparathyroïdie - D'emblée ou selon éléments d'orientation : - Compléments de biol : électrophorèse et immunofixation des protéines, sérologies HIV/ HAV/ HBV/ HCV/ amibe/ douve/ toxocara, Ac anti-mitochondries - RX thorax (adp médiastinales ?) - Echo abdo - Biopsie cutanée (lésions bulleuses infra-cliniques,…?)

PRURIT DIFFUS AVEC LESIONS NON LIEES AU GRATTAGE

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On s'orientera selon l'aspect des lésions : - Xérose cutanée : - Sécheresse cutanée, prurit de la sénescence - Ichtyoses - Macules : rash médicamenteux - Papules : - Urticaire - Lichen plan - Herpes gestationis - Papulo-vésiculeuse : prurigo - Vésico-bulleuse : - Varicelle - Eczéma § ! s'assurer qu'il ne soit pas lié à l'application d'un tt local (par ex pour tter un prurit d'une autre origine). - Photodermatose - Dermatophytose - Pemphygoïde bulleuse - Dermatite herpétiforme - Epidermolyse bulleuse - Plaques érythémato-squameuses : - Lymphome cutané - Psoriasis Eventuels examens complémentaires selon l'orientation/ le doute diag (ex : éosinophilie en cas de suspicion de suspicion d'allergie/ toxidermie/ pemphigoïde bulleuse/ parasitose/ lymphome/ syndrome hyperéosinophilique,…)

TRAITEMENTS -

Traitement étiologique si possible Traitement symptomatique : - Prévention générale : utiliser des émollients et savons surgras - Antiprurigineux locaux (++ en cas de prurit parroxystique) : eau fraîche, préparations à partir de glycocolle/ acides gras essentiels (sédagel de La Roche,…), préparations de capsacaïne, corticoïdes locaux durant de courtes durées, limiter au max leur utilisation - PUVAth suivie de l'application d'émollients (car risque de sclérose cutanée responsable de… prurit) - Anti-histaminiques H1 ++ de seconde génération (contre indiqués en cas d'arythmies, moins sédatifs, mais plus grande efficacité des première génération en cas de prurit psychogène) - Divers : fluoxétine (++ en cas de prurit psychogène/ sénile), phénobarbital, butyrophénone, naloxone (++ prurit hépatique ou hémodialysés), EPO (++ prurit des hémodialysés),… - Acupuncture, crénoth, relaxation, psychoth, placebos,…

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PURPURA AIGU CLINIQUE = tache hémorragique < extravasation sanguine dans le derme. Ne s’efface pas à la vitropression (contrairement aux érythèmes, angiomes ou télangiectasies). Nombreuses causes mais doit toujours faire penser à une infection à méningocoque chez l’enfant/ l’adulte jeune. Ils peuvent résulter d’une anomalie hématologique (++ thrombopénie) ou vasculaire. Purpura - Pétéchial (classique) : éléments punctiformes et lenticulaires - Ecchymotique : larges nappes bleu-violacé - En vibices (rare) : traînées linéaires Prédomine généralement sur les MI et régions déclives, évolue souvent par poussées. Peuvent disparaître sans séquelle, laisser une trace brunâtre en cas de récidives ou une cicatrice blanchâtre en cas de purpura nécrotique. Rechercher : - Des signes de gravité : extension rapide, nécrotique, ecchymotique, syndrome septique associé, signes hémorragiques des muqueuses (bulles hémorragiques, hémorragies conjonctivales, épistaxies, gingorragies, hématurie macroscopique,…), signes neuros/ cardiaques, syndrome abdominal aigu, HTA, olio-anurie, thrombopénie à hospitalisation en urgence ! - Caractéristiques, localisations, autres lésions cutanées - Signes associés : DEG, syndrome tumoral hématopoïétique (hépatomégalie, signes articulaires/ respis/ neuros/…)

URGENCES DIAG ET THERAPEUTIQUES -

-

Face à un syndrome septique/ signes infectieux + purpura comportant un élément nécrotique/ hémorragique : o Évoquer une infection invasive à méningocoque = purpura fulminans (+ rares : hemophilus, staphylocoque, streptocoque) o Si en ambulatoire : administrer immédiatement ceftriaxone (ou à défaut : amoxicilline) 1-2g IV (/IM) (50 mg/kg chez l’enfant) et transfert aux urgences o En hosto : transfert immédiat en USI Face à un syndrome hémorragique → rechercher la source du saignement et y remédier en urgence. Faire ensuite un diagnostic et tt étiologique.

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Biologie de base à la numération plaquettaire suffit généralement à distinguer des : 1.

PURPURAS HEMATOLOGIQUES (Pq habituellement < 50.000/mm³)

Eléments évocateurs : diffus, pétéchial et ecchymotique, cutanéo-muqueux fréquemment associé à des hémorragies extériorisées provenant des muqueuses profondes. +++ thrombocytopénique : - Centrale à myélogramme pathologique - Périphérique à moelle osseuse N ou riche en mégacaryocytes Plus rares : thrombopathiques, thrombocytémiques 2.

PURPURAS VASCULAIRES

Dominés par les vasculites cutanées caractérisées par un pulpura infiltré (palpable) et des lésions polymorphes, volontiers sensibles/ douloureuses. Plus fréquemment pétéchial qu’ecchymotique. Autres signes évocateurs : prédominance aux parties déclives, présence de signes systémiques (généraux, Raynaud, arthralgies, atteinte rénale, signes digestifs/ neuros), respect des muqueuses,… 138

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Examens complémentaires à pratiquer en cas de purpura évocateur de vasculite. - Biologie : Hb, GB, formule, Pq, coag, VS, fonctions rénale et hépatique - Electrophorèse des protéines - Biopsie des lésions cutanées - RX thorax - Tigette urinaire (GR, protéines) - Protéinurie de 24h, sédiment urinaire, électrophorèse urinaire - En cas de fièvre : hémocultures - En cas de souffle cardiaque non connu : écho cœur En cas de vasculite chronique/ cutanéo-systémique, compléter par : - Biologie : Cryoglobulinémie, sérologies HBV/ HCV/ HIV, auto-Ac anti-nucléaires, ANCA, latex, Wahler-Roose, Ac antiphospholipides, Ac anticardiolipine, complément et ses fractions C3 et C4 Classification des purpuras vasculaires : - Atteinte luminale : o Emboles de cholestérol, emboles septiques (endocardite bactérienne), CIVD, syndrome d’activation macrophagique, iatrogène (AVK, héparine) - Atteinte pariétale o Fragilité pariétale - vasculopathies : § Iatrogène (corticoïdes), carence en vit C, purpura sénile de Bateman, purpura capillaritique, traumas vasculaires, amylose o Vasculites cutanées : § Des vaisseaux de petit calibre : • Infections (hépatites virales, endocardite bactérienne,…), purpura d’HenochSchönlein, hémopathies, cancers, iatrogènes, cryoglobulinémie, hypergammaglobulinémie de Waldenström, vascularite urticarienne, vasculite d’hypersensibilité idiopathique de Zeek § Des vaisseaux de moyen ou gros calibre : • Vasculites secondaires aux connectivites (LED, polyarthrite rhumatoïde, Sjögren, dermatomyosite), polyangéïte microscopique, maladie de Wegener, PAN, maladie de Churg-Strauss, iatrogène, syndrome des antiphospholipides, maladie de Behçet, entérocolopathies inflammatoires NB : -

-

Les signes extra-cutanés/ généraux ou un syndrome inflammatoire important doivent orienter vers les vasculites granulomateuses à ANCA (Wegener, Churg-Strauss), la PAN et les entérocolopathies inflammatoires. La présence d’IgA à l’IFD (immunofluorescence directe sur biopsie des lésions) peut orienter vers une maladie d’Henoch-Schönlein. Une atteinte des extrémités doit faire évoquer une endocardite sub-aiguë/ chronique En cas de cryoglobulinémie mixte, « essentielle » à rechercher HCV (responsable de 60% des cas)

3.

PURPURAS MIXTES

-

A noter que purpura vasculaire et thrombopénique peuvent coexister, notamment dans le cadre d’un choc septique ou d’un LED.

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SYNDROMES OCCLUSIFS = arrêt complet du transit intestinal. ++ à > 50 ans, pic à 70 ans. Représente ~10% des abdomens aigus (3ème cause de d+ abdos aiguës après l'appendicite et la cholécystite). L'essentiel de la démarche consiste à identifier les étiologies mécaniques et vasculaires, à considérer à priori comme urgences chirurgicales (risque de nécrose et perforation).

ETIOLOGIES NB : les mécanismes mécaniques et vasculaires sont parfois d'emblée intriquée (ex : volvulus → obstacle luminal + arrêt de la vascularisation du segment volvulé). Cependant, une occlusion mécanique se complique toujours à terme d'une souffrance vasculaire → cercle vicieux (obstacle → distension → augmentation de la tension pariétale → ischémie artérielle/ stase veineuse → hypoxie → troubles de la perméabilité capillaire → hypersécrétion réflexe avec accumulation de liquide digestif/ fermentation/ gaz → aggrave la distension → …). 1.

OCCLUSIONS MECANIQUES

-

Brides Hernie étranglée Obstacle endo-luminal (iléus biliaire, bézoard, parasites, super fécalome,…) Eventration Sténose (tumeur, carcinose, Crohn, RCUH,…) Invagination Volvulus (torsion d'une anse digestive sur son axe vasculaire, favorisé par un dolichocolon)

2.

ORIGINE VASCULAIRE

-

Strangulation, emboles,… ne pas rater un infarctus mésentérique !!!

3.

OCCLUSIONS FONCTIONNELLES

= aN de la contractilité intestinale sans atteinte anatomique vraie, par activation du SNA digestif. - Troubles métaboliques (hypoK) - Iatrogène (morphiniques, neuroleptiques) - Inflammation (colique néphrétique, pancréatite, post-op,…)/ infection (appendicite, sigmoïdite,…)

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE 1.

CLINIQUE

Le diagnostic est avant tout basé sur quatre signes cliniques dont l'association est inconstante : - Douleur abdominale aiguë intense dans > 50%, pas de valeur localisatrice, installation souvent rapide, évolution souvent d'abord paroxystique puis constante - Arrêt des selles et des gaz (! possibles faux transits/ diarrhée par persistance de selles en aval) - Nausées et vomissements : V+ présents dans ~50-80%, de type variables. - Distension et météorisme abdominal à la percussion : Recherche étiologique : atcdts vasculaires, chir abdo, médocs, méléna, palpation des orifices herniaires (hernie étranglée !!! : orifices crurals, ombilicals, inguinals, éventrations), asymétrie abdominale (++ volvulus colique), tympanisme localisé, "bruits de lutte" (++ mécanique), "boudin d'invagination", palpation d'une masse, contexte évocateur d'une occlusion fonctionnelle (sepsis, pancréatite, iléus post-op, clinique plus modérée) Signes de localisation : - Grêle : d+ constante aiguë, V+ précoces et abondants, recherche d'une cicatrice abdo et examen des orifices herniaires - Colique (penser à un cancer) : V+ absents/ tardifs, arrêt du transit précoce et brutal, météorisme franc Signes de gravité : début brutal des d+, d+ constantes, silence auscultatoire, V+ fécaloïdes, défense/ contracture, fièvre, déshydratation, signes de choc, sang au TR (ischémie), vieillard/ immunodéprimé

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2.

BIOLOGIE ET GAZOMETRIE

Signes de gravité : nécrose (acidose métabolique, hyperleucocytose), déshydratation extracellulaire (hémoconcentration, IR fonctionnelle). Une anémie peut orienter vers une origine tumorale… 3.

RX AAB (couché + debout si possible)

-

Niveaux hydro-aériques : - Plus larges que hauts, bandes radio-opaques (plissement des valvules conniventes) → ++ occlusion grêle - Plus hauts que larges avec haustrations coliques, périphériques en cadre, anse unique en arceau (++ volvulus) → ++ occlusion colique Distension grêle/ colique avec présence d'air dans le rectum → ++ occlusion fonctionnelle

-

Obstruction grêle 4.

CT-ABDOMINO-PELVIEN AVEC ET SANS PCI

Distension grêle, liquide -

-

Obstruction colique

Zone transitionnelle (flèche)

Mésentère radiaire

Signe du tourbillon

Diagnostic d'occlusion aiguë : diamètre > 25 mm pour le grêle / > 60 mm pour le colon Siège de l'occlusion = zone transitionnelle (alternance entre une anse plate et une anse distendue. Etiologie parfois évidente : boudin d'invagination, sténose tumorale, hématome pariétal, compression extrinsèque, signes d'étranglement (anses distendues en C ou U, aspect radiaire des vaisseaux mésentériques vers les anses dilatées), signe du tourbillon (enroulement des structures mésentériques convergeant vers le site de torsion, évoque un volvulus), hernies internes, pathos vasculaires, foyer infectieux d'une occlusion fonctionnelle,… Signes de gravité : - Distension caecale > 9 cm → risque perforation - Souffrance pariétale :

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 § §

Congestion veineuse intestino-mésentérique : épaississement pariétal circonférentiel en cible par œdème sous-muqueux, perte de transparence du mésentère, transsudat intrapéritonéal Nécrose transmurale par ischémie artérielle : amincissement pariétal, retard/ absence de rehaussement après injection, infiltration hydrique du mésentère, épanchement intrapéritonéal, pneumatose pariétale, pneumopéritoine, aéroportie, aéromésentérie

Eventration étranglée. Dilatation grêle, signe du chapelet (gaz piégé entre les valvules conniventes)

Ischémie veineuse. Thrombus de la veine mésentérique supérieure

SCHEMA DE PRISE EN CHARGE SYNDROME OCCLUSIF Signes de gravité (choc/ température/ signes péritonéaux)/ hernie étranglée ?

NON

OUI

REHYDRATATION GENEREUSE SONDE GASTRIQUE EN ASPIRATION ANTIDOULEURS

REANIMATION CHIRURGIE EXPLORATRICE

BIOLOGIE AAB

CT

Arguments : acidose métabolique, IR fonctionnelle

Arguments : niveaux grêles francs, distension colique (++ caecum) majeure, pneumopéritoine

Arguments : souffrance pariétale, aéroportie, pneumopéritoine, volvulus, hernie étranglée,…

Evaluation médico-chir : tt purement médical ? Chirurgie indiquée et quand ? -

Brides → discuter chir ou essai de tt médical seul (début progressif, efficacité de la sonde et des antalgiques sur la d+, pas de signe de gravité clinique/ biol/ CT, atcdts identiques) Hernies/ éventrations étranglées → chir +++ Invagination → chir +++ Ischémie artérielle = infarctus mésentérique → chir de revascularisation/ résection si tardif Ischémie veineuse → anticoagulation, chir uniquement en cas de complications perforatives Sténoses inflammatoires/ tumorales/ carcinomatose → chir +++ / stent (++ en cas de néo dépassé) 142

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-

Colites aiguës vasculaires/ inflammatoires : tt médical en 1ère intention en l'absence de signe de gravité, chir sinon Iléus biliaire → chir +++ Volvulus → tt endoscopique, chir en cas d'échec Occlusions fonctionnelles : tt med symptomatique (essai de fleet, aspiration, correction des troubles métaboliques, néostigmine 4-5 ampoules IV/24h sous monito cardiaque, coloscopie décompressive,…) et tt étiologique. Chir en cas d'échec/ complications.

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TOUX TOUX CHRONIQUE = toux persistant > 3 sem, motif fqt de consultation. 1.

PRINCIPALES ETIOLOGIES

-

Etiologies fréquentes (90-95% des causes chez l'immunocompétent, parfois associées) et leurs traitements - Rhinorrhée post +- sinusite § Rhinite non allergique : Actifed ou ipratropium 0,03% nasal 3 sem § Rhinite allergique : éviction de l'allergène + corticoïde nasal ou ipratropium 3 sem ou loratadinie 10 mg/j § Sinusitte chronique : Actifed 3 sem + oxymétazoline nasal 5j + ABth 10-14j - Bronchite chronique tabagique/ autres irritants : arrêt de l'intoxication + ipratropium +corticoïdes inhalés - Asthme : corticoïde inhalé + salbutamol +- chambre d'inhalation durant 8 sem. Amélioration endéans les 2 mois (mais améliore aussi une rhinite allergique/ sinusite/ bronchite à Eo !). Rarement : aggravation des symptôme sous tt inhalé. - RGO : règles hygiéno-diététiques + prokinétique + IPP min 3 mois. Amélioration endéans les 6 mois. - IEC : remplacer l'IEC par un sartan (si impossible, associer à l'IEC de l'indométacine/ nifédipine/ cromoglicate de sodium) → la toux doit s'améliorer endéans le mois - Bronchite à éosinophiles : budénoside inhalé 400 µg 2x/j +- prednisone 0,5 mg/kg/j SN durant 2-3 sem Etiologies peu fréquentes - Infections broncho-pulmonaires : § Mycoplasme, chlamydia, coqueluce, tuberculose,… - Connectivites : § Sjögren, Polychondrite atrophiante,… - Vasculites : § Horton, Wegener,… - RCUH et maladie de Crohn - Iatrogènes : § Méthotrexate,… - Néoplasie broncho-pulmonaire/ tumeur médiastinale (lymphome, thymome) - Bronchiectasies - Amylose trachéo-bronchique - Trachéobronchomégalie - Trachéobronchopathie ostéoplastique - Fibrose pulmonaire, insuffisance cardiaque G, embolie/ infarctus pulmonaire, sarcoïdose,… - Psychogène (! Diag d'exclusion ! Evocateur : disparition durant le sommeil, patho psy)

-

2.

EVALUATION CLINIQUE

-

Caractéristiques de la toux : paroxystique/ permanente, sèche/ productive, nocturne/ post-prandiale, expectoration sanglante (à considérer comme une hémoptysie). Symptômes associés ? Tabagisme ? Irritants ménagers/ professionnels ? Traitement (IEC) ? Examen clinique à la recherche de signes d'orientation. ! Un examen clinique strictement normal n'exclut aucune des étiologies fréquentes !

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

En l'absence d'étiologie fréquente évidente/ résistance au traitement instauré : - RX thorax → à la moindre aN : CT-thorax +- fibroscopie - Hémato – CRP - EFR +- test de provocation à la métacholine en cas de suspicion d'asthme/ de bronchite chronique tabagique. 144

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-

RX/CT des sinus en cas de suspicion de sinusite résistant au traitement. pH-métrie en cas de RGO résistant à 6 mois de tt pour confirmer le RGO et évaluer l'opportunité d'un geste chirurgical.

Examens spécifiques (VS, sérologies, auto-Ac, CT-thorax, écho-cœur,…) si signes évoquant une étiologie rare.

TOUX AIGUË = toux depuis < 3 sem Etiologies fréquentes : - Infections : - Viroses des VAS et bronchites aiguës (++ virales) - Sinusite aiguë (++ bactérienne) § Nécessite un traitement AB (augmentin 2x1g/j, 10j) ssi persistance > 7-10j - Coqueluche (Bordetellia pertussis) - Exacerbation/ surinfection d'une BPCO (évaluation aux urgences !) - Rhinite allergique Etiologies moins fréquentes : - Asthme - Broncho-pneumonie - Embolie pulmonaire - Epanchement pleural, décompensation cardiaque G,… Généralement aucun examen complémentaire n'est nécessaire, leur prescription (DD, CRP-formule, RX thorax/ sinus, EFR, écho cœur,…) se fera sur base de FR (score de Wells, BPCO, cardiopathies) et de la clinique.

TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE Idéalement le traitement est étiologique. Aucun étude n'a objectivé l'efficacité des antitussifs/ expectorants/ mucolytiques/ antiH1. On pourra cependant prescrire un sirop placebo/ codéiné (CI = enfants < 1 an !!) pour les toux sèches ou d'un mucolytique pour les toux grasses en tt d'épreuve.

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TRAUMAS OCULAIRES Clinique souvent peu spécifique, le diagnostic est essentiellement anamnestique.

CORPS ETRANGER EXTERNE CORNEO-CONJONCTIVAL → gêne importante/ douleur intense, permanente, survenue au boulot/ bricolage ++ (intervalle libre variable) + photophobie + larmoiement et blépharospasme. → instiller un collyre anesthésique → examen du globe oculaire et de l'envers de la paupière supérieure → retirer le CE à l'aide d'un coton stérile → collyre antibiotique pendant qq j + consult ophtalmo ! si corps étranger cornéen ou inexpugnable → ne pas le retirer, collyre anesthésique + antibiotique, cache oculaire, consult ophtalmo

BRÛLURES OCULO-PALPEBRALES BRÛLURES THERMIQUES (flamme, jet de vapeur, projection de métal en fusion,…) Le plus fréquent = brûlures palpébrales isolées → tt d'une brûlure cutanée. Les brûlures du globe oculaire sont rares mais peuvent se présenter par une simple hyperhémie jusqu'à une nécrose. Dans tous les cas : calmants par voie générale, mydriatiques, pommade antibiotique → consultation ophtalmo dont le degré d'URGENCE dépend des lésions constatées. BRÛLURES CHIMIQUES par acides (chlorhydrique, nitrique, sulfurique) ou bases (soude, ammoniaque, potasse, chaux, ciments) Fréquents. → lavage oculaire systématique immédiat durant 30 minutes au sérum phy. Examen ensuite, hospitalisation si nécessaire. HELIOTRAUMATISME ++ lésions cornéennes, parfois rétiniennes. ++ post-séjour à la montagne/ près d'un plan d'eau et absence de lunettes solaires. Aspect de kératite ponctuée superficielle à l'examen à la fluorescéine → collyres cicatrisants et antiseptiques + pansement occlusif. Consult ophtalmo ssi doute diagnostic/ pas d'amélioration rapide. Dans certains cas se développeront des séquelles (baisse d'acuité visuelle, scotome)… aucun traitement ne peut les empêcher… COUP D'ARC Consultation svt nocturne car intervalle libre svt de 4-6h → douleurs + photophobie majeure +- blépharospasme. Soudure dans les heures précédantes. Aspect de kératite ponctuée superficielle bilatérale et diffuse avec hyperhémie conjonctivale. → pommade antiseptique, collyres cicatrisants, mydriatique temporaire, occlusion oculaire. Pas d'anesthésiques répétés !

CONTUSION ORBITAIRE → Hématome palpébral fréquent. Recherche systématique d'une contusion oculaire associée. - Atteintes du segment antérieur : ulcérations cornéennes visibles sous fluorescéine, hyphéma (sang dans le segment antérieur), mydriase, décentrement pupillaire, luxation du cristallin, cataracte post-trauma, hypertonie oculaire, glaucome aigu - Atteintes du segment postérieur (++ diminution de l'acuité visuelle, intervenir sans délai !) : hémorragie du vitré (diminution de la lueur pupillaire), œdème rétinien postérieur (rétine blanchâtre, hémorragies diffuses), décollement de la rétine

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Rechercher à l'anamnèse/ clinique : - Diplopie → hématome d'une gaine musculaire ? incarcération musculaire ? - Enophtalmie → fracture du plancher ? - Décalages osseux avec douleur exquise → fracture du rebord orbitaire ? - Emphysème sous-cutané → effraction sinusienne ? - Hypo/anesthésie du territoire sous-orbitaire RX crâne face et profil systématiques. CT du massif facial en cas de signes de solution de continuité osseuse Traitements : - Hématome palpébral isolé → anti-inflammatoires systémiques + locaux - Fracture → avis spécialisé immédiat pour compléter bilan en vue d'une chir dans les jours suivants - Toute atteinte traumatique du segment antérieur/ postérieur → avis ophtalmo immédiat

PLAIES PERFORANTES OCULAIRES ++ post accident de roulage/ rixe. Tout signe de plaie perforante, même discrète, impose : antibioth per os (quinolones de 2ème génération, fosfomycine), pansement occlusif → avis ophtalmo immédiat → chir - Hypotonie oculaire, déformation pupillaire, extériorisation des structures internes,… Une écho/ RX/ CT peut aider au diag ! jamais d'IRM (CE métallique ?) !

PLAIES PALPEBRALES → nettoyage des paupières au sérum phy - Suspicion plaie oculaire/ de la glande lacrymale (plaie partie interne) → avis ophtalmo immédiat - Plaie horizontale épidermique → pas de suture - Plaie profonde de la paupière supérieure → suture plan par plan (éviter ptosis séquellaire) - Plaie du bord externe → suture soigneuse (éviter colobome/ ectropion/ distichiasis séquellaire)

EXOPHTALMIES POST-TRAUMATIQUES → rechercher systématiquement (CT-crâne !) : - Fistule carotido-caverneuse : exophtalmie pulsatile, éventuel souffle, dilatation des vaisseaux conjonctivaux - Méningo-encéphalocèle (hernie méningée dans l'orbite transmettant le pouls cérébral)

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TREMBLEMENTS = oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie mobile du corps autour de sa position d'équilibre. Leur physiopathologie est encore svt obscure et la meilleure classification demeure clinique.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE RAPIDE TREMBLEMENTS

Supprimé lorsque l'attention est détournée Psychogène?

Prédominant au repos

Prédominant à l'action

Parkinson Syndromes parkinsoniens Wilson si < 50 ans, (tremblement lésionnel)

Prédominant en intentionnel

Prédominant en attitude

SEP, AVC vertébro-basilaire, AOPC, dégénérescence cérébelleuse,…

Post-trauma, polyneuropathies, essentiel, iatrogène, alcool, hyperthyroïdie, hypoglycémie, phéochromocytome

PRESENTATION TRES VARIABLE / MAL SYSTEMATISEE Psychogène, maladie de Wilson, tremblement lésionnel,…

REPOS

ATTITUDE

INTENTIONNEL

Syndromes parkinsonien

Physiologique / iatrogène

Dysmétrie cérébelleuse

Parkinsonien mixte Tremblement essentiel Lésions du tronc cérébral (++ vasculaires) et états multilacunaires Tremblement psychogène, (Wilson)

LA PLACE DES EXAMENS COMPLEMENTAIRES Biologie à discuter au cas par cas. TSH, trasaminases et céruléoplasmine systématiques chez les sujets jeunes même en cas d'absence d'autre aN. EMG systématique hormis les cas ci-dessous. Le DaT-scan n'a actuellement d'indication que dans les DD difficiles entre Parkinson et tremblement essentiel. Hormis les cas ci-dessous, une imagerie cérébrale (++ IRM) est impérative pour les sujets jeunes où en cas d'association à d'autres signes neuros/ signes d'HTIC. Cas où la réalisation d'uneimagerie cérébrale et d'un EMG n'ont PAS sa place : - Etiologie iatrogène évidente - Hyperthyroïdie - Triade typique de la maladie de Parkinson 148

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-

Tremblement essentiel typique (avec longue évolution et notion familiale !) en l'absence d'autre aN Un tremblement mal systématisé disparaissant lorsque l'attention est détournée (psychogène)

Une PL s'impose uniquement en cas de suspicion de SEP ou d'encéphalite.

DESCRIPTION D'UN TREMBLEMENT Paramètres de base, interdépendants (généralement on oppose les tremblements proximaux amples et lents aux tremblements distaux fins et rapides). Un tremblement dégénératif bilatéral est généralement plus ample et lent du côté touché le 1er. Une incohérence entre ces différents paramètres évoque un tremblement psychogène. - Siège : segment de membre(s), tête, mâchoire. Extension et sa vitesse. - Mâchoire → syndrome parkinsonien? - Distal → tremblement physiologique exagéré ? - Rotateurs de l'épaule → SEP ? - Unilat/ limité à 1 segment de membre → tremblement lésionnel ? - Extension lente → Parkinson ? Essentiel ? - Amplitude = importance du déplacement de l'extrémité du membre atteint. Faible pour les tremmblements distaux, élevée pour les tremblements proximaux. - Fréquence (Hz) : se mesure par l'accéléromètre. - Ex pour un tremblement de repos : ~3 Hz → myoclonies ? 5-6 Hz → Parkinson ou essentiel sévère ? > 8 Hz → essentiel ou physiologique exagéré. ~16 Hz → orthostatique ? - Régularité de la périodicité : l'oscillation n'est jamais parfaitement sinusoïdale. Un tremblement parkinsonien est généralement très régulier alors qu'un tremblement physiologique exagéré ou celui associé à une dystonie idiopathique sont svt très irrégulier. - Conditions de survenue : au repos, au maintien d'une attitude ou au mouvement volontaire - Tremblement de repos : lorsqu'il est pur, il est présent lorsque les muscles sont relachés et disparait à la contraction musculaire. Absent durant le sommeil, c'est un tremblement de l'éveil et de l'émotion/ efforts de concentration (calcul mental,…). - Tremblement d'action : ! tous les tremblements d'action sont susceptibles d'être présent au maintien d'une attitude et de se majorer en intentionnel → orientation parfois difficile ! § Typiquement, l'apparition d'un tremblement postural (= d'attitude) est conditionnée non pas par l'attitude ou le mouvement mais par un certain degré de contraction musculaire, il s'observe dans le maintien actif d'une attitude fixée, persiste/exacerbé dans l'intentionnel (entraînant une gêne fonctionnelle pour boire/ manger/ écrire) et disparaît au relachement complet. En pratique il est synonyme d'un tremblement de grande amplitude. § Un tremblement intentionnel est souvent présent au maintien d'une position fixe mais s'intensifie au mouvement volontaire, d'autant plus qu'il nécessite un effort d'attention/ visée/ précision. Est généralement synonyme d'un tremblement d'action de grande amplitude. - D'éventuels autres signes neuros associés

TREMBLEMENTS DE REPOS Il évoque en 1ère intention une atteinte extrapyramidale. 1.

LA MALADIE DE PARKINSON

Tremblement généralement de repos, absent durant le sommeil, d'éveil et d'émotion. Inconstant, il peut n'apparaître qu'après plusieurs sec de latence après une émotion/ un calcul mental. La marche bras ballants peut démasquer un discret tremblement de la main. ++ distal, ++ MS, début ++ unilat, progression lente asymétrique (MS → MI homolat → MS contralat). Une localisation axiale (mâchoire, langue,…) est possible mais évoque plutôt un syndrome parkinsonien des neuroleptiques. Atténué ou supprimé par la L-dopa/ anticholinergiques/ agonistes dopaminergiques. Dans les formes atypiques, la distinction avec un tremblement essentiel peut être difficile (clinique et DaT-scan). Parkinson Evolution sur 3-5 ans Micrographie Réflexe naso-palpébral vif/ inépuisable

Tremblement essentiel Evolution très lente Ecriture tremblée Réflexe naso-palpébral N 149

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Prédominant au repos Progression hémicorporelle asymétrique Peux toucher la face, respecte le cou et la voix Sporadique ++ Atténué par L-dopa forte dose

Prédominant à l'action Bilatéral, parfois asymétrique Tremblement du cou et de la voix Familial ++ Atténué par l'acool et le propanolol

EMG → bouffées rythmiques de contractions musculaires séparées par des périodes de silence. Prédomine en distal, rythme régulier, fréquence lente, fuseaux caractéristiques de variation d'amplitude à l'accélérométrie. 2.

TREMBLEMENT DES NEUROLEPTIQUES ET AUTRES SYNDROMES PARKINSONIEN a) Iatrogènes

Début des troubles généralement dans le mois suivant le début du traitement. Serait à l'origine de 10% des symptomatologies parkinsoniennes. Tout syndrome parkinsonien survenant à l’occasion de la prise ou de l’augmentation d’un médicament doit faire incriminer une cause iatrogène. La clinique diffère généralement peu de celle de la Maladie de Parkinson (à évoquer face à tout écart aux caractéristiques classiques, association variables de dyskinésies/ akathisie). 1° Les neuroleptiques (bloc des Rdopaminergiques) !!! Toujours à rechercher!!! Y compris les médicaments autrement classés mais ayant un effet neuroleptique: primpéran, théralène, agréal, vésadol,… → importance de l'anamnèse + pas de réponse à la dopa. Notons qu'un neuroleptique peut parfois simplement révéler une maladie de Parkinson sous-jacente encore asymptomatique. 2° Autres Inhibiteurs calciques de type flunnarizinne (Sibélium), l’alphaméthyldopa, le lithium, la cordarone, les antidépresseurs, certains antiépileptiques,… b) Toxiques : manganèse, CO, MPTP,… ne répondent pas à la dopa c) Viral

très rare

d) Tumeurs cérébrales

très rare

e) Vasculaire

rare

Secondaire à de multiples lésions vasculaires des noyaux de la base → répond pas/peu à la dopa. Habituellement atypique et accompagné d'autres symptômes neuros et d'anomalies au CT. Peut cependant accompagner une maladie de Parkinson → essai à la dopa pour évaluer la part vasculaire (irréversible). Parfois secondaire à un seul AVC. f) Autres pathologies dégénératives Peu/pas de réponse à la dopa. A évoquer en cas de présence d'autres signes neuros. Le tableau akinétorigide prédomine généralement sur un tremblement, au second plan, parkinsonien atypique et symétrique associé à des myoclonies stimulo-sensibles. 1° Parkinson-plus Syndrome peu sensible à la L-dopa caractérisé par l'apparition de symptômes habituellement non présents au cours de la maladie de Parkinson : paralysie supranucléaire, troubles de l'équilibre, dysarthrie, troubles cognitifs précoces,… 2° Atrophie multisystématisée = MSA (Shy-Drager) Pas de transmission familiale. Débute ++ vers 50 ans (légère prépondérance masculine), d'évolution progressive, et associe à des degrés divers un syndrome dysautonomique quasi-constant (hypoTA orthostatique, sudation, impuissance, troubles sphinctériens, déglutition,…) à un syndrome parkinsonien (="Parkinson Plus")/ pyramidal/ 150

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cérébelleux (y compris une dysarthrie cérébelleuse) +- paralysie des cordes vocales avec stridor. 80% sont dominées par un syndrome extrapyramidal de type parkinsonien rigido-akinésique (= MSA de forme P = atrophie striato-nigrique) et 20% par un syndrome cérébelleux (= MSA de forme C = atrophie alivo-pontocérébelleuse). Dans le premier cas, l'IRM peut montrer un hyposignal au niveau du putamen et de la pars compacta du locus niger en T2 et, dans le second cas, un hypersignal cruciforme au niveau du pont en T2. + montre une atrophie des zones touchées. Mais aucun signe dans 20%. Le diagnostic est avant tout clinique et, contrairement à la maladie de Parkinson, les MSA de forme P répondent peu à la dopa. L'IRM, l'EMG (sphincters) et les tests urodynamiques peuvent aider.. Le Tilt-Test peut démontrer une hypoTA orthostatique. 3° Paralysie supranucléaire progressive (Steele-Richardson-Olszewski) PSP + syndrome frontal + troubles de l'équilibre + syndrome pseudo-bulbaire + oculoparésie verticale. Très résistante à la L-dopa. ++ 65 ans 4° Dégénérescence cortico-basale Hypertonie + dystonie + tremblements + myoclonies + apraxie (gestes familiers tels que se brosser les dents, écrire,…) + démence frontale + déficits sensoriels + syndrome du membre étranger (un membre bouge involontairement, attrape des objets,…) +- aphasie. Troubles de la marche et oculomoteurs tardifs. 5° Maladie à corps de Léwy diffus Syndrome parkinsonien précédé ou rapidement suivi d'une démence + troubles du comportement + hallus/ épisodes de confusion. Est sans doute une forme particulière (diffusion des anomalies) de la maladie de Parkinson. g) Maladie de Wilson Patho autosomique dominante. Les 1ers signes débutent généralement dans l'enfance/l'adolescence mais des formes tardives > 50 ans sont possibles. Les principales manifestations sont hépatiques (hépatite/ cirrhose progressive) et neurologiques (troubles psychiatriques, mouvements anormaux, troubles cérébelleux,… démence aux stades avancés). → à rechercher devant tout syndrome parkinsonien survenant avant 50 ans !!!!! Diagnostic : - D’orientation : dosage sanguin de la céruloplasmine (effondrée) et urinaire du cuivre (augmentée) - De certitude : biopsie hépatique… analyse génétique dans les cas douteux

TREMBLEMENTS D'ATTITUDE (= POSTURAL) Traduit généralement un tremblement essentiel, une exagération du tremblement physiologique ou une neuropathie périphérique. Il peut cependant traduire un syndrome parkinsonien atypique, une lésion du tronc cérébral,… ou être difficilement discernable des myclonies rythmiques du "tremblement cortical". 1.

TREMBLEMENT ESSENTIEL

= le plus fqt des mvts involontaires (~5% de la pop, ++ 50-70 ans mais peut se manifester dès 5-6 ans, 3x plus fqt après 65 ans que Parkinson). Maladie autosomique dominante à transmission variable (caractère familial nécessaire au diag – possible aN du circuit olivocérébelleux). Vu la fréquence de ces maladies (et un possible facteur génétique commun), il n'est pas rare de rencontrer une association Parkinson – tremblement essentiel. Les formes sévères avec altération des épreuves cérébelleuses +- toubles de l'équilibre font discuter l'existence de 2 formes de la maladie : l'une bénigne, l'autre sévère et cérébelleuse (il faut cependant éliminer les ataxies cérébelleuses, pouvant se révéler par un tremblement). Il se caractérise par une aggravation non linéaire, émaillée de période d'amélioration/ stabilisation. Il débute svt de façon asymétrique en distal à l'un des MS et se bilatéralise rapidement avant de s'étendre lentement aux segments proximaux, au cou/ muscles péribuccaux/ de la phonation et aux MI. Il est généralement exacerbé au 151

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matin, aux émotions, à l'effort, suite à la consommation de café et au cours des hypoglycémies. Calmé par l'alcool (mais rebond). De caractéristiques similaires, il faut évoquer un tremblement cortical face à une résistance aux β-bloquants, une bonne réponse aux antii-E, une notion de crises E (perso ou familiale). 2.

EXAGERATION DU TREMBLEMENT PHYSIOLOGIQUE : TREMBLEMENTS IATROGENES, DES DESORDRES ENDOCRINIENS ET METABOLIQUES

De nbses substances sont susceptibles de provoquer un tel tremblement, généralement irrégulier aux MS : - Surdosage en valproate, antidépresseurs tricycliques et sérotoninergiques, théophylline, bronchodilatateurs β2-mimétiques, adrénaline, caféine, dopamine, tamoxifène, progestérone, corticoïdes, hormones thyroïdiennes, perhexiline, lithium, sevrages alcool (s'il est ample, diffus irrégulier et accompagné d'une dysarthrie, il annonce un delirium!) / cocaïne, alcoolisme Diverses situations pathologiques doivent être évoquées : hyperthyroïdie (rarement, très sensible au propanolol), hypoglycémies, crises d'angoisse, alcoolisme chronique, sepsis,… A noter que les cytostatiques et immunosuppresseurs ainsi que les intoxs aux métaux lourds peuvent provoquer des tremblements à caractère myoclonique. 3.

TREMBLEMENTS NEUROPATHIQUE (NEUROPATHIES PERIPHERIQUES)

Un tremblement d'attitude, très semblable au tremblement essentiel, +- composante d'action touchant les 2 MS peut être observé dans les neuropathies périphériques sensitivo-motrice, ++ démyélinisantes, aiguës ou chroniques. Pas de valeur d'orientation étiologique. 4.

DIVERS

De très nombreuses maladies associent un tremblement qui est généralement à l'arrière plan de la symptomatologie. Ex : maladie de Kennedy (++ tremblement mentonnier).

TREMBLEMENT INTENTIONNEL Peut résulter d'un très grand nombre de causes, mais trois étiologies dominent : la SEP, les séquelles posttraumatiques et les AVC sous-thalamiques. La mise en évidence d'un éventuel trouble cérébelleux sous-jacent est difficile dans ces conditions. Elle se manifeste par une latence anormalement longue au freinage antagoniste (flexion exagérée de l'avant-bras lorsqu'on cesse de s'y opposer), une hypermétrie et des oscillations d'ajustement à l'approche de la cible. 1.

LE TREMBLEMENT DE LA SEP

Se rencontre dans ~30% des SEP, généralement tardif et accompagné de multiples déficits neuros, ample et de basse fréquence 3-5Hz, prédominant au MS, svt dans le cadre d'un déficit cérébelleux. Contrairement aux autres signes de la SEP, son tremblement n'est habituellement pas régressif. On peut discuter l'utilité d'un geste stéréotaxique. 2.

LES TREMBLEMENTS POST-TRAUMATIQUES

De survenue parfois très retardée (de qq sem à 4 ans), généralement il succède à un trauma très sévère (coma de longue durée) et est associé à des déficits variables. Semblable au tremblement de la SEP, il s'en distingue par une composante dystonique. Il évolue typiquement en 3 phases : instalaltion (qq mois – 1 an), amélioration spontanée, stabilisation. 3.

TREMBLEMENTS DES AVC SOUS-THALAMIQUES

Rares, ils semblent correspondre à des infarctus du territoire des artères mésencéphaliques sup (noyau du III, partie moyenne du noyau rouge, décusation cérébelleuse, partie ant de la substance grise péri-aqueducale).

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Eventuellement associés à d'autres mvts aN et myoclonies. Dans certains cas (dénervation dopaminergique), la prescription de L-dopa/ dopa-agonistes peut être utile (PET-CT au 18F-dopa). 4.

DIVERS

Diverses autres causes sont possibles, avec présence généralement d'autres signes neuros : hématomes intracérébraux, cavernomes, tuberculomes, toxoplasmose et autres abcès, tumeurs du tronc,…

CAS PARTICULIERS 1.

DIFFERENCIER UN TREMBLEMENT DE MYOCLONIES

Les myoclonies se caractérisent par de brèves et brusques secousses musculaires se répétant de façon non périodique. Lorsqu'elles se répètent de façon rythmique, elles se distinguent du tremblement par un intervalle franc entre chaque contraction musculaire, par l'aspect non sinusoïdal du déplacement et le synchronisme des contractions agoniste-antagoniste. 2.

LES MYOCLONIES DU "TREMBLEMENT CORTICAL"

"Tremblement" d'attitude bilatéral distal et fin des MS, de caractère familial, résistant aux β-bloquants, svt associé à une notion perso/ familiale de crises E. L'électrophysiologie révèle une succession de myoclonies rythmiques très brèves d'origine corticale. 3.

LES DYSTONIES ESSENTIELLES

Peuvent s'associer à des myoclonies et un tremblement d'attitude et d'action, de rythme et d'amplitude irrégulière. Il se distingue du tremblement essentiel par une localisation très restreinte (seulement la voix, seulement le cou, seulement d'utilisation instrumentale,…) et sa stabilité et peut précéder, coexister ou suivre la dystonie. 4.

LE TREMBLEMENT ORTHOSTATIQUE

Concerne les MI et le tronc, survient qq sec après le passage à la position debout et s'efface à la marche/ à la position assise/ couchée. Il apparaît après 40 ans et s'aggrave progressivement. De fréquence très rapide (14-16 Hz), il est rarement visible mais perceptible à la palpation et se traduit par une instabilité debout. Pas de notion de forme familiale. Il répond généralement au clonazépam (sinon primidone, phénobarbital, gabapentine ?). ! L'association à un syndroome parkinsonien n'est pas rare. 5.

LE GENIOSPASME HEREDITAIRE

Localisation élective au menton, transmission autosomique dominante, présent dès la naissance. Rare, bénin. 6.

TUMEURS ET HYDROCEPHALIE

Un tremblement unilat d'un membre, de repos/ d'attitude, probablement par compression des noyaux centraux, peut révéler une tumeur controlatérale, généralement frontale et de volume important. Effet partiel de la dopath possible. Résolution habituelle après résection tumorale. Les envahissements tumoraux de la substance noire réalisent un tableau de Parkinson unilat. Chez l'enfant un tremblement sans cause évidente doit faire évoquer une hydrocéphalie/ une sténose aqueducale/ une tumeur des noyaux centraux. 7.

FORME NEUROLOGIQUE DE LA MALADIE DE WILSON

Peut s'exprimer par tous types de tremblements, au côté d'autres signes neuros (éléments cérébelleux, dystonie faciale,…). Tout tremblement précoce (< 50 ans) doit donc faire exclure ce diag grave mais curable. Rechercher un anneau de Kayser-Fleicher, dosage de céruléoplasmine sanguine, IRM, écho foie. 8.

LES TREMBLEMENTS PSYCHOGENES

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Le plus fqt des mvts aN. A évoquer devant un tableau clinique atypique, un début brutal parfois après un trauma mineur, une évolution/ localisation fluctuante, une survenue équivalente au repos/ postural/ intentionnel, une interruption même brêve lorsque l'attention du patient est détournée (geste controlat, calcul mental,…), au MS dominant dans 80%, des signes de somatisation,… L'enregistrement met en évidence une variabilité excessive de fréquence, un entraînement du tremblement par un mouvement volontaire rythmique,… 9.

DIVERS

Des lésions/ sections médullaires peuvent générer des activités rythmiques automatiques,…

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TROUBLES COGNITIFS AIGUS DANS TOUS LES CAS IL EST INDISPENSABLE D'ELIMINER UN SYNDROME CONFUSIONNEL AIGU AVANT DE CONCLURE A DES TROUBLES COGNITIFS FOCAUX ! Une confusion aiguuë sera rapidement évoquée devant une altération de la vigilance/ une perturbation diffuse des activités intellectuelles prédominant sur les capacités attentionnelles avec désorientation spio-temporelle/ un délire onirique avec hallucinations / des troubles fluctuants → MAP d'un sd confusionnel !

TROUBLES AMNESIQUES D'APPARITION (SUB)-AIGUE L'examen à l'admission s'attachera à : - Identifier un syndrome dépressif majeur/ anxiété majeure - Identifier un syndrome méningé/ fébrile - Evaluation rapide de la mémoire : - A court terme : répéter 3 mots - Autobiographique par des questions simples et vérifiables - A long terme : poser des questions sur des faits datant de qq h/j puis sem/ mois puis qq années + test d'apprentissage de 5 mots avec rappel immédiat et différé +- indiçage - Evaluer grossièrement les autres fonctions cognitives + examen neuro complet AMNESIE AIGUE

Examen général et neuro ELIMINER UN SYNDROME CONFUSIONNEL AIGU ELIMINER UN SYNDROME MENINGE/ FEBRILE ELIMINER UNE AMNESIE POST-TRAUMATIQUE ELIMINER UNE DEPRESSION MAJEURE ELIMINER UN AVC Examen clinique normal excepté possible désorientation spatiotemporelle / agitation / anxiété / apathie + amnésie brutale globale ayant duré min 1h + patient > 50 ans + pas de répétitions rapprochées des épisodes Oui

Non

CT cérébral Biol Toxiques urinaires : alcool et benzos

Normal

CT cérébral Biol Toxiques urinaires : alcool et benzos PL EEG (monito 24h à distance si neg)

Anormal Anormal

Normal

Surveillance aux urgences jusqu'à résolution Résolution dans les 24h

ICTUS AMNESIQUE

Persistance après 24h

Epilepsie partielle Processus intracranien AVC Méningo-encéphalite Intoxication Trouble métabolique

HYSTERIE ? ICTUS ATYPIQUE ?

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1.

ICTUS AMNESIQUE

= survenue brutale d'une amnésie réversible +- désorientation temporelle +- anxiété avec questions itératives/ agitation/ prostration + absence d'autre signe neuro. Survient généralement après 50 ans. Etiologie inconnue. Pas de traitement. L'atteinte mnésique est globale mais prédomine sur la mémoire épisodique antérograde. La récupération est généralement rapide (moyenne de 8h) mais il persiste souvent une amnésie lacunaire isolée. Aucun examen ni traitement n'est théoriquement nécessaire si le tableau est typique. En pratique, il semble svt raisonnable d'effectuer un CT-scan cérébral, une biol de base et un dosage urinaire d'alcool et benzos en urgence même en cas d'accès typique vu la gravité de certains DD. En cas de tableau atypique, on discutera en outre la réalisation de dosages de toxiques (alcool, benzos,…), une biol plus complète (glycémie, iono, fonctions rénale et hépatique, hémato-CRP, TSH, carence en vit B12 et folates), une PL et un EEG. La survenue d'un ictus amnésique est corrélé à un risque majoré d'apparition d'une démence ou d'une épilepsie. 2.

IATROGENES ET TOXIQUES

Benzodiazépines, alcool, sismothérapie, anesthésie générale. 3.

TROUBLES METABOLIQUES

Hypothyroïdies, carences en vitamine B12 et folates. 4.

POST-TRAUMAS CRANIENS

Diag évident. - Amnésie post-traumatique o = amnésie suivant immédiatement le trauma/ réveil du coma. Habituellement associée à un syndrome confusionnel et des troubles du comportement. Amélioration progressive. Persistance de troubles mnésiques dans 10-50% des cas (++ troubles de l'enregistrement). - Syndrome subjectif des traumatisés crâniens o Survenant suite à des traumas crâniens mineurs sans perte de connaissance, ils s'amendent quasi-systématiquement dans les 3 mois (en l'absence de patho psy ou d'éthylisme) 5.

SYNDROMES DEPRESSIFS MAJEURS

Les troubles mnésiques s'inscrivent généralement dans un tableau de bradypsychie générale. Un traitement antidépresseur amène une amélioration dans 30-80% des cas. Les patients âgés sont cependant à risque de développer une démence dans les années suivantes. 6.

EPILEPSIE

Le syndrome confusionnel post-critique avec amnésie lacunaire ne pose pas de problème diag. Il est plus difficile d'éliminer une épilepsie partielle temporale → à évoquer ssi : amnésie transitoire brève (qq min/ dizaines de min) ou épisodes réicidivants. 7.

MENINGO-ENCEPHALITES

Ce diag est à envisager devant un syndrome fébrile/ méningé, des troubles de la conscience, l'association à divers troubles neuro. Jamais devant une amnésie aiguë isolée ! 8.

ACCIDENTS VASCULAIRES CEREBRAUX

AVC ischémique de l'ACP (lésions temporales internes/ thalamiques) ou de la choroïdienne ant ou des ACA (lésions bicingulaires), AVC HH occipital. Les TVC et HSA sont très rarement impliquées. Ce diag n'est à envisager qu'en cas d'autre aN neuro !!! (hémianopsie, hémianesthésie, agnosie visuelle, cécité corticale,…)

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9.

PROCESSUS INTRACRANIENS THALAMIQUES

EXPANSIFS

TUMORAL/

INFECTIEUX

TEMPORAUX/

Exceptionnellement cause d'une aménsie aiguë transitoire isolée. Habituellement le tableau est progressif et non régressif. 10. HYSTERIE Diag d'exclusion devant un tableau atypique avec MAP négative. 11. SYNDROME DE KORSAKOFF → amnésie antérograde isolée et massive avec relative conservation de la mémoire rétrograde des faits anciens +- anosognosie/ désorientation spatio-temporelle +- fausses reconnaissances et confabulations +- PNP +troubles de la coordination. Dans 80% des cas, on retrouve une encéphalopathie de Wernicke dans les antécédents.

APHASIES D'APPARITION AIGUE Examen des aphasies (pour le langage oral et écrit) : - Langage spontané et en réponse aux questions simples - Dénomination d'objets/ images - Production du langage complexe par la construction de phrases à partir de trois mots imposés - Répétition de mots et phrases - Consignes orales simples pour évaluer la compréhension - Citer le maximum de noms d'animaux en 1 min Généralement secondaires à un AVC ischémique. Le tableau le plus fréquent est l'aphasie de Broca se caractérisant par une réduction de la production langagière, une apraxie bucco-linguo-faciale et généralement d'un déficit brachio-facial D. Caractéristiques des principaux tableaux cliniques :

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Les AVC HH génèrent des tableaux plus atypiques (du fait d'un siège svt sous-cortical et d'un possible effet de masse). Les traumas crâniens et les encéphalites donnent rarement des aphasies isolées.

APRAXIE, AGNOSIE ET HEMINEGLIGENCE D'APPARITION AIGUE L'étiologie la plus fréquente = AVC ischémiques → principaux tableaux cliniques :

Les traumas crâniens et les encéphalites donnent rarement de tels déficits isolés. Les processus expansifs intracrâniens peuvent donner de tels tableaux, mais ils sont alors généralement d'installation progressive.

TROUBLES DU COMPORTEMENT ET EMOTIONNELS D'APPARITION AIGUE Examen centré sur : - Recherche de signes infectieux - Recherche de signes d'HTIC - Anamnèse : caractériser les changements comportementaux et émotionnels (apathie, inertie, déshinibition, réactions inappropriées, indifférence, hyperémotivité, impulsivité,…) - Evaluation des fonctions exécutives : o Fluence verbale catégorielle (flexibilité mentale) : dénomer le max de noms d'animaux en 1 min o Test des similitudes (conceptualisation) : tulipe/marguerite, cravate/chemise, banane/orange o Séquence gestuelle de Luria (reproduire paume/poing/tranche) o Dessin d'un demi-triangle et d'un demi-caré à compléter Réalisation au minimum d'un CT-cérébral et d'une biol. 1.

TROUBLES COMPORTEMENTAUX ISOLES

a)

Etiologies psychiatriques

Les plus fréquentes causes de troubles comportementaux isolés. Manies, attaque de panique, bouffée délirante, psychose chronique, toxicomanies/ sevrages.

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b) Troubles métaboliques Hypoglycémie, dysthyroïdie, hypercorticisme, phréochromocytome. 2.

TROUBLES COMPORTEMENTAUX GENERALEMENT ASSOCIES A D'AUTRES SIGNES

a)

Méningo-encéphalites

b) Accidents vasculaires cérébraux AVC sous-corticaux, hémisphériques droits. Evoquer systématiquement une HSA en cas de céphalées. c)

Traumas crâniens et leurs complications

d) Encéphalopathies de toutes origines Se caractérisent généralement plutôt par un syndrome confusionnel. e)

Etats de mal épileptique partiels

A évoquer devant des troubles de la vigilance fluctuants/ des automatismes/ des signes moteurs. Clinique parfois frusttre chez les personnes âgées. 3.

TROUBLES COMPORTEMENTAUX DANS LE CADRE D'UNE DEMENCE

Fréquents. Bilan d'une décompensation d'un syndrome démentiel. 4.

TABLEAU PARTICULIER : SYNDROME DE KLUVER--BUCY

= troubles du comportement alimentaire + désinhibition sexuelle + indifférence affective + amnésie/ agnosie visuelle. Evoque des lésions bitemporales mésiales bilat (trauma crânien ? neurochir ? encéphalite herpétique ? démences fronto-temporales ?)

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TROUBLES DE LA MARCHE ET DE L'EQUILIBRE ATTITUDE 1.

INTERROGATOIRE

Attention particulière à : - Antécédents personnels et familiaux, traitement, addictions - Ancienneté/ sévérité/ mode d'évolution/ circonstance de déclenchement ou amélioration/ douleurs/ malaises/ chutes - Autres aN récentes (vertiges, troubles cognitifs, incontinence, troubles cardio-respis,…) 2.

EXAMEN CLINIQUE

Axé principalement sur : - De la marche pieds nus sur ~10m : attitude en position debout, mvt des bras et leur symétrie, mvt des MI, vitesse, demi-tour, attitudes compensatrices - Tests pour démasquer des aN frustres : déplacement latéral, marche rapide, saut pieds joints, marche en arrière, marche yeux fermés,… - Observation du polygone de sustentation, Romberg yeux ouverts et fermés,… - Résistance à la rétropulsion (réflexes de posture) - Recherche de déficits moteurs, de signes de PNP, de déficits sensitifs, d'un déficit visuel/auditif, d'un syndrome vestibulaire/ cérébelleux/ extrapyramidal, mvts aN, examen des paires crâniennes, nystagmus - Examen ostéo-articulaire avec recherche de points douloureux, douleur à la mobili, arthrose, déformations, anisomélies - Palpation des pouls périphériques et test d'hypoTA orthostatique 3.

EVENTUELS EXAMENS COMPLEMENTAIRES

! Aucun ne se justifie de façon systématique, seulement sur base d'une suspicion clinique ! -

-

Examen ophtalmo et ORL : o Pour préciser une baisse d'acuité visuelle/ auditive, objectiver une POM/ nystagmus/ syndrome labyrinthique EMG : o En cas de suspicion de PNP / myopathie Potentiels évoqués somesthésiques : o En cas de suspicion de syndrome cordonnal post CT-scan/ IRM cérébrale : o En cas de syndrome cérébelleux, de syndrome vestibulaire, d'une atteinte des nerfs crâniens, d'un syndrome pyramidal/ extrapyramidal, des mouvements aN latéralisés, de troubles cognitifs évolutifs IRM médullaire : o En cas d'ataxie avec troubles proprioceptifs évoquant un syndrome cordonnal post, syndrome bipyramidal (++ si associé à des troubles mictionnels/ un niveau sensitif) CT-scan lombaire : o En cas de suspicion d'une patho du rachis lombaire, particulièrement en cas de claudication neurogène RX bassin/ hanche/ genou : o En cas de suspicion d'arthrose invalidante/ ostéonécrose Ponction lombaire : o En cas de suspicion de patho inflammatoire/ infectieuse/ néoplasique/ d'hydrocéphalie chronique de l'adulte Echo doppler des MI : o En cas de suspicion de claudication vasculaire Biologie : o Rarement utile (endocrinopathies, anémie, carence en vitamine B12, troubles hépatiques/ rénaux/ métaboliques, syndrome inflammatoire). Une étiologie endocrinienne est à suspecter devant un déficit moteur proximal.

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SEMIOLOGIE ANALYTIQUE ET ELEMENTS D'ORIENTATION ! Les troubles de la marche touchent principalement la personne âgée et sont généralement d'origine plurifactorielle → priorité = déterminer les éléments curables ! 1.

MARCHES DOULOUREUSES

Claudication intermittente radiculaire (= claudication neurogène douloureuse) → douleurs de topographie (mal systématisée < plusieurs étages concernés) radiculaire aparaissant après un périmètre de marche et soulagées au repos (délai variable) +- troubles sensitivo-moteurs dans ces territoires. Soulagement à la flexion et exacerbation à l'extention du rachis → Très Sp d'un canal lombaire étroit Claudication intermittente vasculaire → douleurs aux MI (++ crampes aux mollets, ++ unilat) apparaissant après un périmètre de marche et soulagées (quasi)-immédiatement au repos. Absence de pouls périphériques → très Sp d'une AOMI Radiculopathies L5/S1 → douleurs radiculaires à la marche avec appuis brefs, flexion du genou et du tronc Métatarsalgie de Morton → douleurs localisées des 3ème et 4ème espaces interdigitaux avec boîterie avec décharge du membre atteint → traduit un compression des nerfs interdigitaux plantaires Atteintes ostéo-articulaires du bassin/ MI → boîterie et impotence douloureuse 2.

DEMARCHES DEFICITAIRES - ATTEINTES DU SYSTÈME PYRAMIDAL

Hémiparésies → pas ralenti, relèvement du pied incomplet, démarche en fauchant (marche spastique), démarche pendulaire aux stades les plus avancés → MAP d'une hémiparésie Claudication intermitente médullaire (= claudication neurogène non douloureuse) → déficit moteur non douloureux des MI apparaissant après après un périmètre de marche et disparaissant (possible délai) au repos. Association variable à d'autres signes sous-lésionnels (troubles sensitifs et sphinctériens apparaissants à la marche, syndrome pyramidal), lésionnels (atteintes radiculaires avec hyporéflexie) et d'éventuelles douleurs rachidiennes → MAP d'un syndrome médullaire. L'évolution se fait vers une paraparésie puis une paraplégie spasmodique avec éventuelle atteinte sensitive et sphinctérienne Démarche des syndromes pseudo-bulbaires et des états multilacunaires → marche à petits pas, le pied glissant sur le sol, conservation du ballant des MS 3.

DEMARCHES DEFICITAIRES - ATTEINTES DES NERFS PERIPHERIQUES

Steppage → pointe du pied ballante entraînant le pied en varus equin avec flexion compensatrice de la cuisse → traduit une parésie de la flexion dorsale du pied neurogène/ (myogène). La démarche en ballerine (rétractions tendineuses fixant les deux pieds en équin évoque un Charcot-Marie-Tooth/ une dystrophie musculaire Parésie du quadriceps → extension continue compensatrice de la jambe, chute lors de la flexion → traduit une atteinte du nerf fémoral ou de ses racines 4.

DEMARCHES DEFICITAIRES - MYOPATHIES

Démarche dandinante = démarche de canard → le bassin n'est pas retenu du côté portant et retombe à chaque pas côté opposé, inclinaison compensatrice du tronc côté portant. Marche colonne lombaire en hyperlordose, tronc et tête vers l'arrière s'ajoutant au dandinement dans les formes avancées. Exclure une endocrinopathie ! 5.

DEMARCHES ATAXIQUES

Ataxie cérébelleuse → élargissement du polygone de sustentation +- bras en abduction, marche zigzaguante, le patient se penchant du côté où il dévie, démarche ébrieuse, démarche festonnantes (embardées avec inclinaison du tronc du côté de la déviation), pas de longueurs inégales, hypermétrie, la chute est rare. Amélioration classique à la marche rapide. Marche en tandem perturbée. Oscillations debout pieds joints mais classiquement

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pas de signe de Romberg. Déviation du côté atteint en cas de lésion unilat. +- troubles de la coordination/ tremblement d'attitude ou cinétique/ dysarthrie avec variations du volume vocal/ hypotonie. Ataxie sensitive = proprioceptive → démarche talonnante = avance jambes tendues sans presque fléchir le genou et les pieds retombent sur le sol par le talon. Romberg positif. → traduit une atteinte cordonale post ou une neuropathie périphérique – exclure une endocrinopathie – (plus rarement d'une atteinte thalamique ou pariétale). +- association à des dys/paresthésies, aN de la sensibilité profonde et syndrome pyramidal Ataxie labyrinthique → en dehors des vertiges la marche reste précautionneuse et instable avec, en cas de lésion unilat, une déviation latérale de la ligne de marche, marche aveugle (ferme les yeux et avance plusieurs fois de 10 pas en avant puis en arrière en ligne droite) en étoile, épreuve de Fukuda (piétinement) en étoile, Romberg positif latéralisé du côté de la lésion Intoxication éthylique aiguë → démarche de type cérébelleuse mais sans élargissement du polygone de sustentation. ! De nbx médocs peuvent entraîner une démarche chancelante : BZD, barbituriques, antiE, sels de lithium, bismuth, ciclosporine, agents antitumoraux. Une ataxie modérée peut se voir dans certaines endocrinopathies (++ hypothyroïdie), les encéphalopathies hépatiques et urémiques et dans de nombreuses maladies héréditaires du métabolisme. 6.

TROUBLES D'ORIGINE EXTRAPYRAMIDALE

Démarche parkinsonienne → avance d'un bloc, tronc penché en avant, membres en flexion, altération du ballant des MS. Aux stades plus avancés : marche à petits pas, demi-tour décomposé, freezing. Bradykinésie, tremblement de repos, rigité. Tous les mouvements aN (chorée, dystonie, athétose) peuvent perturber le déroulement de la marche. 7.

TROUBLES PSYCHOGENES

Marche précautionneuse du sujet âgé = trouble le plus fqt chez le sujet âgé → léger déséquilibre, discrète augmentation du polygone de sustentation, raccourcissement des pas et ralentissement de la marche. Peu Sp, elle peut résulter de troubles sensoriels multiples ("ataxie multisensorielle du sujet âgé"/ d'une atteinte du SNP ou ostéoarticulaire) ou encore être le premier symptôme d'une atteinte frontale. Principal DD : marche anxieuse à la suite de chutes. Dépression → raccourcissement du pas, retard de propulsion du pied d'appui lorsque l'autre pied entre en contact avec le sol Hystérie → impossibilité d'utiliser les MI à la verticale, pseudoparalysie douloureuse au moindre mvt, pseudoparalysie d'angoisse, marche robotique, marche bondissante, pseudohémiplégie avec conservation du ballant du bras,… Contrairement aux atteintes organiques, les démarches hystériques se caractérisent svt par un déplacement du centre de gravité en dehors du polygone de sustentation… 8.

DESEQUILIBRE SOUS-CORTICAL

→ déséquilibre sévère + altération des réflexes posturaux +- signes pyramidaux/ extrapyramidaux. Installation progressive (ex : maladie de Steele-Richardson-Olszewski) ou aiguë (ex : AVC thalamiques). 9.

DESEQUILIBRE FRONTAL ET TROUBLE D'INITIATION A LA MARCHE

→ déséquilibre sévère avec incapacité à diriger les MI dans la direction donnée, signes frontaux, démence. Formes modérées → troubles "para-parkinsoniens" : difficulté à l'initiation de la marche avec freezing, élargissement du polygone, verticalité du tronc, marche à petits pas mais avec ballant des MS préservé. Causes possibles : atteinte frontale, hydrocéphalie chronique de l'adulte (démence et troubles de la continence ?). On peut également observer un trouble isolé de l'initiation à la marche.

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10. DIVERS Une paralysie oculomotrice ou un trouble visuel peut entraîner une marche zigzagante. Les drops attacks se caractérisent par une chute sur perte brutale du tonus musculaire. Le mécanisme est supposé être une ischémie vertébro-basilaire.

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TROUBLES DE LA VISION D'APPARITION BRUTALE (HORS CONTEXTE TRAUMATIQUE) Toute diminution, transitoire ou non, de l'acuité visuelle, justifie au minimum une consultation ophtalmo avec FO en urgence + un examen rapide neuro et cardio-vasculaire. L'anamnèse doit d'abord mettre en évidence : - Le type de trouble visuel : baisse de l'acuité ou trouble de la perception visuelle ? - ! un "flou" visuel peut relever d'une diplopie (→ disparition en monoculaire ?) - Son caractère monoculaire ou binoculaire ? - Monoculaire → atteinte de l'œil ou du nerf optique ! - Binoculaire → ++ atteinte du chiasma ou des voies rétrochiasmatiques, parfois atteinte bilatérale des structures préchiasmatiques - ! certains troubles visuels (ex : certaines hémianopsies latérales homonymes → voyait-il seulement "la moitié des objets") peuvent être décrits erronément comme monoculaires. - Sa vitesse d'installation. Son caractère transitoire ou durable. Les circonstances (trauma, activité, chaleur, position de la tête, mouvements,…). Les signes associés (douleur, diplopie, fièvre,…). Antécédents (focus sur pathos ophtalmo/ FRCV/ pathos inflammatoires et tts.

DIMINUTION BRUTALE TRANSITOIRE DE L'ACUITE VISUELLE ELEMENTS D'ORIENTATION DIAG RAPIDE : Diminution brutale transitoire BILATERALE de l'AV

Eliminer une hémianopsie transitoire/ une diplopie/ une hypoglycémie/ urgence hypertensive/…

Anamnèse + examen clinique Paramètres + test d'hypoTA ortho ECG

Incertitude / élément atypique / examen aN / signe d'alarme

Biol + CT cérébral + écho vssx du cou / angioIRM + EEG + écho cœur + Holter RC et TA +- FO

HypoTA ortho ou Arythmie ou Symptomes typiques de lipothymie/ syncope ou Facteur positionnel

E connue / perte de conscience/ phase post-critique / hallucinations élémentaires ou complexes de qq sec

Scotome scintillant extensif en HLH ou ensemble du CV, régression en < 30 min puis céphalée pulsatile, examen N, épisodes récidivants

EEG + biol +- CT/ IRM cérébral si 1er épisode / signe d'alarme

Ischémie vertébrobasilaire (++ hémodynamique) ?

Hospit cardio pour bilan si âgé/ signe d'inquiétude Sinon tt étiologique et renvoi en consult

Crise E partielle +secondairement généralisée ?

Hospit USI/ neuro si Etat de mal / doute diag / CT aN Sinon évaluer opportunité adapter/ instaurer tt + renvoi en consult

Durée de qq sec, ++ positionnel, ++ autres signes d'HIC, (signes méningés, femme jeune obèse)

CT- cérébral + FO +- AngioIRM +- PL avec pression

Migraine ophtalmique ?

HTIC ?

CT/ IRM cérébrale si âge tardif de survenue / durée ou fréquence atypique / doute diag Tt symptomatique Renvoi en consult

Tt étiologique Hospit selon étiologie pour MAP et surveillance

! Bien qu'étant habituellement cause de troubles visuels unilatéraux et plus durables, il faut pouvoir évoquer devant une clinique atypique deux urgences : le glaucome aigu intermittent (!!! FO systématique si notion de douleurs oculaires / prise d'atropinisants !!!) et le Horton (!!! VS systématique si clinique évocatrice ou patient > 50 ans !!!) 164

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Diminution brutale transitoire UNILATERALE de l'AV ! s'assurer qu'il ne s'agit pas d'un trouble binoculaire (une hémianopsie latérale homonyme est svt décrite comme monoculaire) !

Anamnèse + examen clinique Paramètres + test d'hypoTA ortho ECG

Autres situations avec durée de qq sec à 30 min +- autre déficit neuro transitoire

Patient > 50 ans ou clinique évocatrice de Horton

Prise de médocs atropinisants ou douleur oculaire/ autre signe évocateur

Durée de qq sec, ++ positionnel, ++ autres signes d'HIC, signes méningés, femme jeune obèse

VS Amaurose fugace (++ embolique)

Négatif

FO Positif

Angio-IRM ou CT cérébral avec écho vssx du cou + biol + FO + echo cœur + holter RC et TA

Hospit pour bilan en cardio ou neuro selon l'étiologie identifiée/ suspectée Tt étiologique

CT- cérébral + FO +- AngioIRM +- PL avec pression

Horton ?

Glaucome aigu intermittent ?

HTIC ?

Prednisolone 1 mg/kg/j +- bolus Hospit médecine interne

500 ml de Mannitol 20% IV en 45 min sous monito (risque hypoV, CI = insuf cardiaque) PEC et hospit ophtalmo

Tt étiologique Hospit selon étiologie pour MAP et surveillance

Les neuropathies optiques inflammatoires sont généralement responsables de troubles plus durables de l'AV Rarement, les occclusions de la veine centrale de la rétine peuvent se présenter par des amauroses fugaces répétées. Le FO pose le diag. Les migraines ophtalmiques sont exceptionnellement unilatérales et ne sont à évoquer qu'avec un bilan complet négatif Les phénomènes hallucinatoires de crises E partielles peuvent être très latéralisés (++ si hallucinations élémentaires) Orientation étiologique rapide : - Durée de qq secondes < œdème papillaire de stase par HTIC bi ou unilatéral, svt aux mouvements de la tête/ à l'effort, svt associé à d'autres signes d'HTIC. Episodes se répétant, annonçant un déficit durable (ischémie du nerf optique) → FO et angioCT cérébral en urgence (tumeur, patho méningée, thrombose cérébrale, HTIC idiopathique de la femme jeune,…) - Durée de qq sec à 30 minutes - Unilatéral : § amaurose fugace (= cécité monoculaire transitoire) • = AIT rétinien. Origine embolique +++. Rarement chez les > 50 ans : Horton. Rarement chez les jeunes : dissection carotidienne, syndrome des Ac antiphospholipides, vasospasme carotidien. • URGENCE (risque de survenue d'un accident ischémique rétinien/ AVC constitué) → écho/ angio-IRM des vssx du cou + ECG + biol avec VS → si négatif : écho cœur ++ transœso (cardiopathie ? athéromatose de la crosse aortique ?) § Œdème papillaire de stase par HTIC (++ "éclipses visuelles") - Bilatéral :

165

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 §

-

Insuffisance vertébro-basilaire +++ par mécanisme hémodynamique dans un contexte athéromateux. Rechercher un facteur déclenchant positionnel et une hypotension orthostatique. § Migraine ophtalmique - Divers : occlusion veineuse, neuropathie optique, Horton, ischémie carotidienne, tumeur intraorbitaire, migraine rétinienne, aura visuelle migraineuse (++ scotome scintillant s'étendant en qq min du centre vers la périphérie, régresse en 15-20 min laissant la place à une céphalée pulsatile controlatérale, examen neuro-ophtalmo négatif, notion de crises antérieures, CT nécessaire au moindre doute), crise E partielle (généralement à type d'anomalies hallucinatoires parfois suivie d'une cécité post-critique, CT + EEG). Episodes répétés très douloureux → crises de glaucome ! la douleur n'est pas toujours présente ! Rechercher une prise d'un médoc atropinisant. Minimum qq min +- exacerbations à l'effort : névrite optique inflammatoire ?

Evoque en 1ère intention une pathologie vasculaire cervicale. La prise en charge en urgence s'apparente généralement à celle d'une amaurose fugace (cf infra) → bilan de base : - Anamnèse, clinique et biol à la recherche de FRCV : HTA, tabac, glycémie, lipides, VS,… + hémostase - Examen clinique centré sur le cardio-vasculaire et neuro - Echo-doppler des vaisseaux du cou - Examen ophtalmo avec FO en URGENCE - Généralement normal/ signes non spécifiques d'artériosclérose - Si normal/ œdème papillaire/ embolie artérielle/ occlusion d'une branche de l'artère centrale de la rétine/ rétinopathie de bas-débit → angio-CT/ IRM cérébral + écho des vaisseaux du cou en URGENCE - Permet d'éliminer de nbses pathos oculaires se présentant rarement par ce type de clinique Si le bilan de base s'avère négatif : - Echo cœur transoesophagienne +- holter du rythme +- angio-CT/ IRM cérébral - Biol : hémostase, Ac anti-phospolipides, bilan auto-immun 1.

CECITE MONOCULAIRE TRANSITOIRE = AMAUROSE FUGACE

= Diminution brutale de l'acuité visuelle monoculaire et transitoire de qq sec à qq min et secondaire à un défaut de perfusion brutal et temporaire de la rétine (art centrale de la rétine), plus rarement de l'ensemble du globe oculaire (art ophtalmique) ou limitée au nerf optique (artères ciliaires post). Marque un risque de survenue d'une cécité définitive par infarctus rétinien (3%/ an), d'AVC (8%/ an) et d'incident cardio-vasculaire… la mortalité à 5 ans d'un patient ayant présenté une amaurose fugace est de 20-30% à 5 ans. Très exceptionnellement, l'amaurose fugace peut être bilatérale (bas débit sur sténose carotidienne serrée). a)

Etiologies

Le principal mécanisme est embolique. Rarement le mécanisme peut être hémodynamique. - Sténose athéromateuse de la carotide interne (50-80 %) - Embolies cardiogéniques (~20%) - Causes rares : - Dissections de la carotide interne - Artérites inflammatoires (! Horton)/ infectieuses - Troubles hématologiques : syndrome d'hyperviscosité sanguine (gammapathie ?), hypercoagulabilités (syndromes myéloprolifératifs, drépanocytose, syndrome des Ac antiphospholipides,…?) - Exceptionnelles : endocardite, CE présents dans des drogues IV, embolies graisseuses, malformations artério-veineuses volumineuses d'une branche terminale de la carotide interne ou de l'art ophtalmique homolatérale (vol vasculaire ?), spasmes idiopathiques de l'artère centrale de la rétine ou de ses branches - Idiopathiques b) Caractéristiques cliniques -

Installation très rapide/ soudaine d'un trouble visuel ("flou visuel", "ombre", "rideau occultant", amputation complète ou partielle [++ altitudinale] du champ visuel) monoculaire. - Parfois accompagné de phénomènes positifs : sensations visuelles colorées/ photopsies. 166

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-

-

Parfois provoquée dans certaines circonstances (regarde vers une lumière vive/ exercice physique/ repas) - Durée généralement de qq sec à 30 min. Les épisodes se répètent souvent (de qqx/j à 1-2x/an) - L'examen fait pendant un épisode d'amaurose peut révéler une mydriase aréactive homolatérale ou un phénomène de Marcus-Gunn Si association à des céphalées/ algie faciale/ cervicalgie homolatérale/ signe de Claude-Bernard-Horner → exclure dissection de la carotide interne Si > 50 ans, épisodes répétés sur un court laps de temps/ céphalée-facialgie/ DEG/ paralysie oculomotrice/ claudication intermittente de la mâchoire → exclure maladie de Horton La survenue des épisodes (exceptionnellement symptômes bilatéraux) au passage à l'orthostatisme/ l'exercice physique/ l'exposition à la lumière vive/ aux repas → suggère un mécanisme hémodynamique (++ sténose serrée de la carotide interne). Rare association à d'autres signes : céphalées et/ ou signes d'AVC

c)

Examens complémentaires

-

Examen ophtalmo et FO : - Si réalisé durant l'amaurose, il peut être normal ou révéler un spasme/ un embole/ un courant granuleux dans l'artère centrale de la rétine ou ses branches. - Eventuels signes d'ischémie chronique : rétinopathie de stase veineuse, œdème papillaire (ischémie du nerf optique suggérant un Horton) Biol : syndrome inflammatoire (doit faire exclure une maladie de Horton) ? trouble de la coag ? Ac antiphospholipides ? hyperviscosité ? bilan auto-immun ? Echo-doppler cervicale → sténose/ dissection carotidiennne ? Sens du flux dans l'art ophtalmique (mécanisme hémodynamique) ? Dupplex transcrânien : utile en cas d'aN à l'écho cervicale → retentissement hémodynamique intracrânien ? Echo-cœur trans-thoracique (trans-œsophagienne si ETT négative) → cardiopathie emboligène ? Athérome de la crosse aortique ? CT injecté / IRM → pathos de l'orbite (malformations vasculaires, tumeurs,…) ? traces d'AVC ? Angio-RMN à effectuer en cas de bilan négatif chez les jeunes → dissections non visibles à l'écho, angiodysplasie fibro-musculaire,…

-

-

d) Diagnostics différentiels -

-

e)

Il est parfois difficile de distinguer un trouble monoculaire d'une hémianopsie latérale homonyme Les éclipses visuelles de l'œdème de stase sur HTIC sont en général bilatérales, très brèves (qq sec) et déclenchées par les mvts de la tête ou l'effort Généralement les amauroses des crises de glaucome aigu sont accompagnées de violentes douleurs. En l'absence de douleurs le DD peut être difficile. La constatation d'une mydriase ou d'une hypertonie oculaire si le patient est examiné en crise permet d'affirmer le diag. La crise a lieu typiquement dans une pièce noire ou le soir (→ mydriase favorisant le blocage de l'angle irido-cornéen) Les amauroses transitoires des tumeurs intraorbitaires sont rares et svt repproduites lors du regard extrême dans une direction/ accompagnées d'une exophtalmie homolat et d'une hyperhémie papillaire au FO. L'occlusion de la veine centrale de la rétine peut rarement se révéler par des épisodes répétés de cécité monoculaire transitoire. Le FO pose le diag Les névrites optiques inflammatoires provoquent des diminutions de l'acuité visuelle bcp plus durables. Cependant, les symptômes peuvent s'exacerber transitoirement à l'effort. Rarement, des hyphémas (HH spontanées dans la chambre ant) récidivantes peuvent simuler une amaurose fugace Divers : calcifications (drusens) du nerf optique, dysplasies constitutionnelles de la papille, kératocône, anomalies du film lacrymal (syndrome sec oculaire, obstructions des voies lacrrymales,… → disparition des symptômes lorsque le patient frotte son œil). Le cas des patients jeunes

Après réalisation d'un bilan complet, il est fréquent de ne retrouver aucune étiologie. Ces amauroses fugaces sont de très bons pronostic et le risque de survenue de cécité/ AVC est faible.

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2.

OEDEME DE STASE PAR HTIC

Peut se manifester par un flou visuel uni/ bilatéral, survenant habituellement durant qq sec aux changements de position/ efforts. La présence d'autres signes d'HTIC est habituelle. Les causes sont celles de l'HTIC (++ tumeurs intracrâniennes, pathos méningées, TVC, HTIC idiopathique). ! Ces éclipses visuellles signent une ischémie du nerf optique → risque majeur de survenue d'une cécité définitive ! L'affirmation/ l'exclusion du diag suppose au minimum la réalisation d'un CT cérébral et d'un FO. En cas de positivité et d'étiologie non évidente, une angio-IRM est indispensable pour éliminer une TVC ! Si l'ensemble du bilan se révèle négatif, une PL avec mesure de la TIC est indispensable pour éliminer une pathologie méningée et porter le diag d'HTIC idiopathique. 3.

GLAUCOME AIGU PAR FERMETURE INTERMITTENTE DE L'ANGLE

Diag à évoquer systématiquement en cas de douleurs oculaires violentes lors d'épisodes de troubles visuels monoculaires → URGENCE OCULAIRE ABSOLUE → avis ophtalmo avec FO immédiat, discuter mise en route du tt dès suspicion si délai d'attente trop long. Il existe de rares formes trompeuses (uni ou même bilatérales non douloureuses)… le diag sera alors évoqué devant la prise de médicaments atropinisants, un œil rouge ou de doute quant à une autre étiologie. 4.

MALADIE DE HORTON

Généralement responsable d'une baisse non transitoire unilatérale de l'AV. A suspecter cependant systématiquement chez les patients > 50 ans ou présentant une palpation temporale aN → réalisation d'une VS en urgence. Diag de confirmation = biopsie de l'art temporale. Urgence thérapeutique : risque de survenue d'une cécité définitive brutale → corticoth immédiate en cas de suspicion raisonnable. 5.

CRISES EPILEPTIQUES PARTIELLES

→ possibles troubles visuels paroxystiques. Départ occipital → sémiologie hallucinatoire élémentaire latéralisée (taches colorées, lignes,…). Départ plus antérieur → sémiologie hallucinatoire complexe (scènes avec personnages,…) moins latéralisée. Possible généralisation secondaire avec perte de conscience, possible cécité ou hémianopsie latérale homonyme post-critique. La brièveté des phénomènes (qq sec) et leur caractère stéréotypé sont évocateurs. 6.

ISCHEMIE VERTEBRO-BASILAIRE → AMAUROSE FUGACE BILATERALE

De mécanisme habituellement hémodynamique, généralement en rapport avec des lésions athéromateuses des vertébrales/ tronc basilaire (démodulation des flux vertébraux distaux et basilaire, généralement en l'absence de suppléance par le territoire carotidien) ou une cardiopathie. L'existence d'une hypoTA orthostatique est à rechercher systématiquement. Elle peut se manifester par des épisodes d'amaurose fugace bilatérale bien que la clinique soit habituellement dominée par l'apparition de vertiges intermittents progressivement de plus en plus fréquents jusqu'à devenir permanents et invalidants. Peuvent également survenir des AVC du territoire vertébro-basilaire (++ en cas de lésions distales !). Le bilan comprendra systématiquement : - Echo-doppler cervicale + transcrânienne - IRM cérébrale - Angiographie des troncs-supraaortiques (à défaut Angio-IRM) - Echo cœur + holter de TA et RC - ECG

168

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En présence d'athéromatose vertébrale, le traitement est habituellement chir mais la correction des lésions identifiées n'a pas fait la preuve de son efficacité… et le risque de lésions emboliques iatrogènes est important ! Selon le bilan lésionnel, on pourra discuter une revascularisation de la vertébrale proximale (réimplantation dans l'ACP) ou distale (pontage avec matériel veineux entre la carotide primitive et la vertébrale dans l'espace C1C2). 7.

MIGRAINE OPHTALMIQUE

L'aura visuelle se présente le plus svt comme un scotome scintillant s'étendant en qq min du centre vers la périphérie sur un des hémichamps homonymes ou l'ensemble du CV. Régression en ~20 min → céphalée pulsatile (++ hémicrânienne controlat), parfois absente. L'affirmation du diag nécessite la notion d'épisodes récidivants. Un CT/IRM cérébral est nécessaire en cas d'atypies (âge tardif de début, durée, fréquence, chronologie,…).

DIMINUTION BRUTALE ET DURABLE DE L'ACUITE VISUELLE Diminution durable UNILATERALE de l'AV d'apparition brutale Œil rouge et/ou douloureux

GLAUCOME AIGU UVEITE ANTERIEURE

Œil blanc indolore

Avis ophtalmo systématique avec FO Biol avec VS

OCCLUSION DE LA VEINE/ ARTERE CENTRALE DE LA RETINE NEUROPATHIES AIGUES (ISCHEMIQUES, TRAUMATIQUES, COMPRESSIVES, GENETIQUES,…)

KERATITE AIGUE

DECOLLEMENT DE RETINE

CT-scan/ IRM cérébrale pour toute neuropathie optique aiguë

NEVRITE TOXIQUE/ INFLAMMATOIRE/ INFECTIEUSE

Divers en cas de mydriase d'étiologie non évidente (cf MAP des troubles de l'oculomotricité intrinsèque)

HH INTRA-VITREENNE/ RETINIENNE DECOLLEMENT DU VITRE

Eliminer une diminution lentement progressive de l'AV (cataracte, glaucome chronique, dégénérescence maculaire, aN de réfraction, rétinopathie diabétique,…)

MACULOPATHIES MYDRIASES DE TOUTES ORIGINES

Diminution durable BILATERALE de l'AV d'apparition brutale

Hémianopsie bitemporale

LESION CHIASMATIQUE Tumeur ++, traumatique, inflammatoire

Hémianopsie Latérale Homonyme

LESION RETRO CHIASMATIQUE AVC ++

CT/ IRM cérébrale Biol avec VS PL si t°/ signes méningés FO si bilan négatif / doute

Cécité corticale

LESION OCCIPITALE BILAT AVC ++, traumatique, post-chir, inflammatoire, méningo-encéphalite, intox CO/ Pb,…

Diminution de l'AV sur l'ensemble des CV

NEUROPATHIE OPTIQUE BILAT ?

Les troubles hystériques ne sont pas rares mais constituent un diag d'exclusion. 169

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1.

OCCLUSION DE L'ARTERE CENTRALE DE LA RETINE

URGENCE ABSOLUE

→ baisse d'acuité visuelle unilatérale, brutale, sévère, indolore, définitive si non traité dans les 2h. Fréquente mydriase aréflectique avec conservation du réflexe consensuel. Eventuelle notion d'épisodes précédents d'amaurose fugace transitoire. Diag par FO. Exclure une maladie de Horton (reste du bilan étiologique en ambulatoire). ! une occlusion d'une branche artérielle se traduira par une perte de vision sectorielle dont le pronostic est généralement favorable, mais le traitement est identique → traitement en urgence : - Massage doux du globe oculaire - Diamox IV 500mg - Vasodilatateurs IV - Transfert aux urgences - → envisager ponction de chambre antérieure/ fibrinolyse - Biol avec VS pour exclure un Horton (si + → corticoth afin de prévenir la bilatéralisation) - Détecter et traiter toute arythmie/ trouble métabolique/… - Angiographie rétinienne 2.

GLAUCOME PAR FERMETURE DE L'ANGLE URGENCE ABSOLUE

Rare. Clinique dominée par d'atroces douleurs. Diag difficile dans les rares formes non/ peu douloureuses ou bilatérales. Cf "œil rouge-douloureux". 3.

THROMBOSE DE LA VEINE CENTRALE DE LA RETINE/ DE SES BRANCHES URGENCE

→ baisse brutale d'importance variable de l'acuité visuelle, ++ sujet âgé. Parfois anisocorie avec réflexe pupillaire moins vif côté atteint. Avis ophtalmo avec FO +- angio fluorescéine à la moindre suspicion. Seul traitement : antiagrégants plaquettaires au long cours + prévention des complications (FO répétés, photocoagulation). Pronostic visuel très péjoratif, sauf chez les sujets jeunes. 4.

NEUROPATHIE ISCHEMIQUE ANTERIEURE AIGUE

URGENCE ABSOLUE

→ baisse unilat, brutale et de sévérité variable de l'acuité visuelle sur infarcissement thrombo-embolique de la tête du nerf optique, ++ > 50 ans, ++ sur terrain d'HTA/ diabète → transfert aux urgences → FO et VS en urgence → corticoth à la moindre suspicion (céphalées, claudication massétérine, DEG, VS) de Horton (~10% des cas) 5.

NEUROPATHIE OPTIQUE INFLAMMATOIRE ANTERIEURE AIGUE

Même tableau que la neuropathie ischémique antérieure aiguë, mais généralement contexte évocateur (foyer infectieux ORL, vasculite/ spondylarthrite ankylosante/sarcoïdose connue,…) 6.

NEUROPATHIE OPTIQUE RETROBULBAIRE (NORB)

Baisse unilatérale et profonde de l'acuité visuelle, vitesse d'installation variable (jusqu'à qq h), réflexe photomoteur direct svt diminué, ++ sujets jeunes, 2F > 1H, d+ rétro-oculaire augmentée aux mvts oculaire, FO svt normal. Eléments clinico-radiologiques en faveur d'une pathologie démyélinisante (retard de latence des PEV,…). L'étiologie la plus fréquente est la SEP (NORB svt inaugurale) → bilan intrahospitalier rapide pour envisager bolus de corticoïdes IV. La plupart des autres étiologies (toxiques, métaboliques, génétiques) sont d'installation lente et ne nécessitent pas une prise en charge urgente. 7.

DECOLLEMENT DE RETINE

URGENCE ABSOLUE 170

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Triade quasi-pathognomique (svt incomplète !) = phosphènes (éclairs) – myodésopsies ("mouches volantes") – voile gris/ noir. Facteurs de risque : myopie, trauma: chir même ancien, atcdts familiaux de décollement. → transfert aux urgences sans délai pour diag (FO) et prévenir une extension du décollement (chir) A noter que l'étiologie la plus fréquente de myodésopsies brutales est un décollement du vitré. Le FO est cependant également nécessaire en urgence pour en exclure un décollement de rétine qui peut, rarement, le compliquer. Cela exclu, le bilan complet est à réaliser en ambulatoire. 8.

HEMORRAGIE INTRA-VITREENNE

Baisse d'acuité visuelle avec parfois une vision rouge foncée ! si phosphènes/ voile → présupposer un décollement de rétine ! si antécédents de diabète/ d'occlusion vasculaire → présupposer une occlusion vasculaire Si toute urgence est formellement exclue (FO ! → référer en consult ophtalmo à distance. 9.

CHORIORETINOPATHIE SEREUSE CENTRALE

++++ chez un homme jeune après un stress/ prise de corticoïdes → baisse d'acuité visuelle unilatérale rapide, indolore, œil calme. Evolution généralement spontanément favorable, récidives possibles. 10. CATARACTE (PRE)-SENILE = opacification progressive du cristallin → diminution progressive de l'acuité visuelle (voile, brouillard) +diplopie monoculaire/ sensation d'éblouissement à la lumière vive. Reflet grisâtre/ jaunâtre avec conservation du réflexe photomoteur à la lampe oblique → consultation ophtalmo non urgente pour envisager une chir 11. RETINOPATHIE DIABETIQUE (principale cause de cécité chez les 20-60 ans) → diminution progressive de l'acuité visuelle dans un contexte de diabète → consult opthalmo sans urgence 12. NEUROPATHIES OPTIQUES BILATERALES +++ d'origine toxique (alcoolo-tabagique, iatrogène,…) 13. LESIONS CHIASMATIQUES

URGENCE

Principale étiologie : adénome hypophysaire. Se caractérise par une hémianopsie bitemporale (survient rarement sur un mode aigu), svt dans un contexte de céphalées évocatrices. 14. LESIONS RETROCHIASMATIQUES CONTRALATERALES URGENCE Les AVC en sont la principale étiologie. Clinique : hémianopsie latérale homonyme de survenue brutale, fréquentes hallus visuelles dans le territoire hémianopsique au stade précoce, frqts autres symptômes (alexie/ héminégligence/ agnosie visuelle des objets [lésion gauche], agnosie des visages et troubles de la perception spatiale [lésion droite], déficits neuros variables). 15. CECITE CORTICALE URGENCE ABSOLUE Résultant d'une lésion occipitale bilat (++ AVC), très rare, pronostic très péjoratif. Clinique variable : cécité svt totale, anosognosie (rendant le diag difficile !!), hallus visuelles +- confusion +- autres troubles neuros. FO normal et réflexes pupillaires conservés. 16. HYSTERIE Diag d'exclusion. Un rétrécissement concentrique uni/bilat du CV est évocateur.

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METAMORPHOPSIES (déformation des images) Se présentent généralement par des lignes ondulées, particulièrement en vision centrale. Habituellement monoculaires. Révèle généralement une maculopathie. Examen ophtalmo + angiographie = bilan minimum - Sujet âgé : DLMA ++ (dégénérescence maculaire liée à l'âge) - Principale cause de cécité à > 60 ans - Rapidement : consult ophtalmo > angio fluorescéine > éventuelle photocoagulation laser - Sujet jeune (++ H) : CRSC ++ (choriorétinite séreuse centrale = décollement maculaire) - Consultation ophtalmo > angiographie fluorescéine > évolution spontanément favorable ++ - Divers : anomalies de réfraction, cataracte, migraine, décollement de rétine,…

PHOSPHENES (éclairs lumineux) → avis ophtalmo avec FO en urgence !!!! Etiologies : déchirure/ décollement de la rétine, décollement postérieur du vitré (bénin !), (migraine, rétinite, atteinte centrale)

MYODESOPSIE (corps flottants se déplaçant avec inertie aux mouvements) Etiologies : décollement postérieur du vitré (bénin !), hémorragie intravitréenne, condensation vitréenne, uvéite intermédiaire (évoquer sarcoïdose !).

HEMERALOPIE (mauvaise vision crépusculaire) Etiologies : myopie non/ mal corrigée, rétinopathie pigmentaire, glaucome chronique évolué, myosis serré, intoxications (phénothiazine, chloroquine), déficit en vit A

PHOTOPHOBIE Etiologies : kératite, uvéite antérieure, (migraine, méningite, neuropathie optique,…)

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TROUBLES DE L'OCULOMOTRICITE EXTRINSEQUE Paralysie du VI G

Paralysie complète du III G (l'atteinte intrinsèque est svt absente en l'absence d'étiologie compressive !) Paralysie du IV D

OINA G (! DD parfois difficile avec un III incomplet !)

Paralysies de la latéralité

Syndrome un et demi de Fisher

Syndrome Parinaud

de

Skew deviation

ATTEINTES INFRANUCLEAIRES ET NUCLEAIRES Eliminer tout d'abord les causes évidentes non neuro d'aN de position des globes oculaires (post chir ophtalmo, hétérophorie décompensée, amblyopie,…). ! Les atteintes multiples sont fréquentes. De façon générale, les causes les plus fréquentes sont traumatiques (~20%), congénitales (~20%), vasculaires (~15%), tumorales (1020%). 1.

ATTEINTES DU VI (30-40% des cas) – droit externe

La plus fréquente, pas de valeur localisatrice.

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→ Attitude vicieuse de la tete tournée du côté opposé, strabisme convergent avec œil atteint en adduction avec abduction impossible, diplopie horizontale maximale dans le regard côté paralysé. En cas d'atteinte nucléaire on peut observer une paralysie de la latéralité du regard du côté de la lésion (atteinte de l'action synergique avec le III controlatéral) Atteinte bilat possible si trauma ou HTIC (→ diplopie horizontale augmentant dans les regards latéraux, limitation bilatérale de l'abduction et hyperaction bilat de l'adduction). Etiologies : traumas +++, AVC ++, tumeurs et HTIC, SEP, méningites, mastoïdites, Horton, sarcoïdose, Sd de Tolosa et Hunt. Bilan : (CT) / IRM indispensable, biol avec VS et Hb glyquée → si négatif : bilan ORL, PL → répéter IRM en cas de bilan négatif et d'absence d'amélioration à 6 mois. 2.

ATTEINTE DU III (~25%) – droit interne/ sup/ inf, petit oblique, releveur de la paupière sup, sphincter irien.

En cas d'atteinte complète : strabisme divergent (œil atteint en abduction) avec ptosis et mydriase aréactive. Déficit de l'adduction, de l'élévation et de l'abaissement de l'œil atteint. Une atteinte incomplète est fréquente, mais l'atteinte intrinsèque isolée est exceptionnelle (une mydriase unilatérale isolée révèle généralement une pupille d'Adie). L'atteinte pupillaire fait redouter une compression du nerf (engagement, anévrisme, tumeur ?) Une atteinte douloureuse du III avec ou sans atteinte pupillaire (possiblement cachée par un CBH) est toujours une urgence diag imposant un CT +- artériographie si CT négatif (anévrisme, atteinte de la loge caverneuse ?). L'absence d'atteinte pupillaire fait évoquer une étiologie ischémique en 1ère intention. L'association à un Claude-Bernard-Horner signe généralement une atteinte de la loge caverneuse. Autres causes : diabète, traumas, tumeurs, (SEP, Horton, méningites/ encéphalites, Sd de Tolosa et Hunt,…). L'atteinte de noyau du III s'associe à une atteinte du droit sup contro-latéral (fibres croisées) 3.

ATTEINTE DU IV – grand oblique

→ attitude vicieuse de la tête (inclinée et tournée vers le côté sain), diplopie verticale prédominant dans le regard en bas et en dedans. Hypertropie modérée/ absente en position primaire. L'œil atteint ne peut se porter en bas et en dedans. L'inclination de la tête sur l'épaule du côté atteint entraîne une élévation de l'œil paralysé. Etiologies : trauma, congénital, (vasculaire, SEP, tumeurs, infections, collagénoses,…).

ATTEINTES INTER ET SUPRANUCLEAIRES : TROUBLES DE LA LATERALITE ET DE LA VERTICALITE 1.

TROUBLES DE LA LATERALITE

a)

Ophtalmoplégie internucléaire antérieure (OINA)

Cause : lésion du faisceau longitudinal médian (connexion entre noyau du III homolat et du VI contralat) < SEP, atteintes vasculaires du tronc cérébral, tumeurs. IRM indispensable. NB : une myasthénie peut mimer une OINA. → défaut de l'adduction de l'œil homolat lors du regard latéral vers le côté opposé avec conservation de l'abduction (+ un nystagmus ataxique de l'œil opposé dans le regard latéral vers le côté opposé est habituel +skew deviation). La conservation de l'adduction dans la convergence élimine une paralysie partielle du III → diplopie horizontale. b) Paralysies de la latéralité Cause : lésion de la formation réticulée parapontique (se projette sur le noyau du VI homolat) ou du noyau du VI (contenant les motoneurones pour le droit externe homolat et des neurones d'association [dont les fibres remontent dans le faisceau longitudinal médian controlat] pour le noyau du III controlat). DD parfois difficile 174

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avec une lésion corticale des zones d'initiation du regard (mais dans ce cas là la manœuvre des yeux de poupée est normale). → yeux déviés de façon conjugée vers le côté sain, ne pouvant être ramenés au-delà de la ligne médiane. c)

Syndrome un et demi de Fisher

= lésion de la formation réticulée parapontique ou du noyau du VI + lésion du faisceau longitudinal médian homolatéral. < SEP, atteintes vasculaires du tronc, encéphalopathie de Wernicke → paralysie de l'horizontalité homolat et parésie de l'adduction du côté opposé. 2.

TROUBLES DE LA VERTICALITE

a)

Syndrome de Parinaud

= parésie verticale (++ de l'élévation du regard) +- nystagmus en convergence rétraction dans le regard vers le haut +- dissociation pupillaire lumière/ accomodation +- rétraction des paupières +- autres POM (VI,…) Peu spécifique, se rencontre surtout dans les sténoses de l'aqueduc, les tumeurs pinéales, certaines MAV, la SEP. b) Skew deviation = dissociation verticale des axes visuels +- inclinaison controlatérale de la tête. Peu spécifique (lésions labyrinthiques/ nerf ou noyaux vestibulaires/ du faisceau longitudinal médian/ noyau de Cajal/ HH thalamiques/ hydrocéphalies obstructives/…).

ATTEINTE DES CENTRES SUPRANUCLEAIRES 1.

SACCADES PATHOLOGIQUES

a)

Impossibilité de production

-

Lésions frontales controlatérales → avec déviation des yeux du côté atteint → amélioration en qq sem par activation des zones secondaires Lésions du colliculus sup Apraxie oculomotrice congénitale ou acquise (lésions frontopariétales bilatérales) = incapacité à produire des saccades horizontales.

-

b) Anomalies de vitesse/ précision (jusqu'à une ophtalmoplégie complète) Ralentissement sur dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, maladie de Parkiinson, Alzheimer, paralysie supranucléaire progressive. Lésions cérébelleuses → saccades imprécises, hypermétriques (parfois hypométriques). 2.

POURSUITES PATHOLOGIQUES

Les lésions pariétales profondes altèrent les poursuites homolat. Autres causes de poursuites lentes : atrophie olivopontocérébelleuse, Huntington, paralysie supranucléaire progressive, Parkinson, Whipple, Tay-Sach, Gaucher, Niemann-Pick, Wilson, intoxs aux antiE ou benzos.

MOUVEMENTS ANORMAUX : NYSTAGMUS ET INTRUSIONS SACCADIQUES Interrompent la stabilité de la fixation occulaire → peuvent se traduire par une diminution de l'acuité visuelle / oscilloscopie (illusion de mouvement du monde extérieur). 1.

NYSTAGMUS PHYSIOLOGIQUES

Ne s'accompagnent jamais d'oscilloscopie. Souvent induits lors de l'examen oculomoteur. 175

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-

Nystagmus oculovestibulaire : déclenché par un mvt continu de la tête, phase rapide dans le sens de la rotation Nystagmus optocinétique : déclenché par un mouvement continu du stimus visuel Nystagmus du regard extrême : horizontal, symétrique des 2 côtés en position latérale extrême du regard

2.

NYSTAGMUS PATHOLOGIQUES

a)

Nystagmus congénital et nystagmus de l'enfant

-

Nystagmus congénital = présent à/ peu après la naissance et stable toute la vie. Binoculaire, conjugué, à ressaut ou pendulaire, toujours dans le même plan (++ horizontal), dans toutes les positions dui regard. Diminution fréquente de l'acuité visuelle mais pas d'oscilloscopie. Atténuation dans une "position de blocage" → attitude vicieuse de la tête. Strabisme dans 30%. Inversion pathognomique mais inconstante à un stimulus optocinétique. Nystagmus latent = nystagmus à ressaut n'apparaissant qu'à l'occlusion d'un œil, retrouvé dans les deux yeux. Eventuelle amblyopie unilatérale. Nystagmus acquis de l'enfant par déprivation sensorielle : pendulaire, associé à une atteinte des afférences visuelles → impose une imagerie ! Spasmus mutans = nystagmus acquis, bilatéral, asymétrique/ monoculaire, intermittent, de grande fréquence et faible amplitude, associé à un torticolis et des mouvements de la tête anormaux. Apparition avant 2 ans, disparition spontanée avant 4 ans. Impose une imagerie pour éliminer une tumeur des voies visuelles.

-

b) Principaux nystagmus à ressaut -

-

"Gaze evoked nystagmus" = nystagmus pathologique du regard = le plus fréquent ! - = nystagmus binoculaire induit par l'excentration du regard. - Différences avec le nystagmus physiologique : apparait plus tôt, de plus grande amplitude, svt associé à des aN de poursuites/ de la fixation. - Traduit une atteinte du vestibulocervelet/ noyau préposé de l'hypoglosse/ noyau vestibulaire médian/ noyau de Cajal - Etiologies : toxiques (antiE, sédatifs, alcool),… - Nystagmus dissocié = forme particulière où le nystagmus prédomine sur l'œil abducteur avec un œil adducteur parétique +- OINA → +++ SEP et atteintes vasculaires du tronc Nystagmus d'origine vestibulaire - Nystagmus horizontal ou horizonto-rotatoire, associé à un vertige - Par atteinte : § Périphérique : oreille interne, VIII • → bat du côté opposé à la lésion, diminué/supprimé par la fixation, svt associé à des acouphènes et/ou hypoacousie, évolue favorablement en qq j • Etiologies les plus fréquentes : infections, Ménière, atteintes traumatiques/ vasculaires, toxicité médicamenteuse, tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux § Centrale : noyaux vestibulaires • Inconstant mais évocateur : bidirectionnel, composante verticale • Etiologies les plus fréquentes : pathos démyélinisantes/ vasculaires/ tumorales et encéphalites. Nystagmus battant vers le bas = down beat nystagmus Nystagmus battant vers le haut = up beat nystagmus Nystagmus périodique alternant Nystagmus à rebond

c)

Nystagmus pendulaire

3.

INTRUSIONS SACCADIQUES ET AUTRES OSCILLATIONS NYSTAGMIFORMES

a)

Intrusions saccadiques

-

Ondes carrées Flutter oculaire

-

176

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b) Myokimies du grand oblique c)

Nystagmus en convergence et rétraction

177

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TROUBLES DE L'OCULOMOTRICITE INTRINSEQUE ET ANOMALIES PUPILLAIRES La taille N de la pupille est en moyenne de 7,5-8mm en pleine mydriase et de 1,5-2mm en plein myosis. La taille est minimale chez le nouveau-né et maximale chez l'ado. Elle est plus large en général chez la femme, le myope et les sujets à iris clair. 17% des anisocories sont "physiologiques" (= "anisocorie centrale", serait due à une inégalité d'inhibition supranucléaire du centre pupillaire [noyau d'Edinger-Westphall]), pouvant varier d'une heure à l'autre et se modifiant avec l'âge. Avant d'évoquer une aN motrice devant une anisocorie, il faut éliminer les causes purement ophtalmologiques et iatrogènes/ toxiques. L'association d'une anisocorie à des troubles de la conscience modifie également radicalement la démarche diag et thérapeutique. L'apparition d'une anisocorie chez un patient porteur d'un diag de SEP / myasthénie doit faire suspecter une erreur diag et faire évoquer une syphilis !

DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET MEDOCS / TOXIQUES MYDRIASE ET/OU PARESIE ACCOMODATIVE ANTICHOLINERGIQUES : - Atropine - Homatropine - Scopolamine - Antihistaminiques H1 - Diphénhydramine - Antidépresseurs(+++ tricycliques) - Antiparkinsoniens SYMPATHICOMIMETIQUES : - Adrénaline et catécholamines - Ephédrine - Cocaïne - Néosynéphrine DIVERS : - Amphétamines - L-dopa - Marijuana, LSD et autres psychotropes - Chloroquine (parésie de l'accomodation transitoire) - Intoxication éthylique aiguë

MYOSIS CHOLINERGIQUES : - Prostigmine - Eserine - Mintacol

ANTIADRENERGIQUES : - Guanéthidine

DIVERS : - Morphine et opiacés - Caféine - Histamine - Réserpine - Pesticides

DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET PATHOS OPHTALMOLOGIQUES Généralement évidentes : à évoquer en 1ère intention en cas d'œil rouge/ douloureux ou de diminution de l'acuité visuelle. - Glaucome aigu : mydriase, douleur atroce, œil rouge et larmoiement, diminution brusque de l'acuité visuelle. Rarement bilat. - Une atteinte du nerf optique ne s'accompagne svt d'aucune anisocorie évidente (en cas d'aN : ++ mydriase) mais l'on observe svt une diminution du réflexe photomoteur direct du côté lésé lors de l'éclaire alterné des 2 pupilles. Il y a toujours une diminution de l'acuité visuelle. En cas de déficit complet bilat, on a une cécité et une mydriase aréflectique bilatérale. Urgences : occlusion de l'artère centrale de la rétine / thrombose de la veine centrale de la rétine - Uvéite/ cataracte/… : anomalies pupillaires variables - Trauma / chir oculaire : anomalies pupillaires variables (++ rupture du sphincter de l'iris → mydriase)

DD : ANOMALIES PUPILLAIRES ET ALTERATIONS DE LA VIGILANCE / DEFICITS FOCAUX – URGENCES Hormis les étiologies toxiques, les aN pupillaires ont alors une valeur localisatrice et pronostique : - Lésions hypothalamiques → myosis/ CBH homolatéral, anhidrose de l'hémicorps 178

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-

Lésions mésencéphaliques → semi-mydriase aréflectique Lésions pontiques → myosis serré, persistance d'un réflexe photomoteur à l'examen attentif Engagements centraux/ temporaux/ cérébelleux ascendant : o Entraînant des lésions diencéphaliques bilatérales (engagement central) → myosis bilatéral avec RPM difficile à préciser mais persistance d'un réflexe photomoteur à l'examen attentif o Entraînant une hernie de l'uncus (compression du III par engagement temporal/ cérébelleux ascendant) → mydriase progressivement aréactive précédant une détérioration rapide de la conscience. Survenue généralement inexorable d'un décès en cas de mydriase bilat aréactive.

ORIENTATION CLINIQUE RAPIDE Toujours commencer éliminer par la clinique et l'anamnèse les étiologies iatrogènes/ toxiques, les pathos ophtalmologiques et l'HTIC en décompensation/ décompensée ! Exclure avec certitude un GLAUCOME AIGU PAR FERMETURE DE L'ANGLE et une HTIC EN DECOMPENSATION !

RPM de la grande pupille altéré

ANISOCORIE

RPM amélioré en accomodationconvergence + absence de douleur / POM / trouble de la vigilance

RPM conservé

Oui

Non

Physiologique (test à la cocaïne si doute quant à un CBH frustre !)

COMPRESSION DU NERF III ? HORTON ? Mydriase bénigne / rupture du sphincter, revoir iatrogène/ toxique Si + douleur / POM : IRM urgente !

CLAUDE BERNARD HORNER

RPM de la petite pupille altéré

Pupille d'Adie (prise des ROT, test à la pilocarpine) EXCLURE SYPHILIS !

DISSECTION CAROTIDIENNE ? PATHOLOGIE CAVERNEUSE ?

Pupille d'Adie vieillie ? Argyll Robertson ?

Exclure SYPHILIS !

MYOSIS BILATERAL Exclure avec certitude une HTIC EN DECOMPENSATION ! Aréflectique + coma/ POM/ TC + stabilité hémodynamique + absence d'évidence toxique/ iatrogène Angine

HTIC DECOMPENSEE !

(CT-cérébral) + TRANSFERT RAPIDE EN SALLE D'OP POUR CHIR DECOMPRESSIVE SI < 2h !!

DIPHTERIE ?

Signes digestifs/ dysurie ou cas similaires après repas commun MYDRIASE BILATERALE

Paralysie de la verticalité

Autres cas

BOTULISME ?

Syndrome de Parinaud

Pupilles d'Adie / contusions du tronc + revoir causes ophtalmo/ iatrogènes/ toxiques (le plus fqt ! généralement aréflectiques)

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MYDRIASE UNILATERALE → ! compression du III, glaucome aigu, Horton, syphilis ! Toute mydriase unilat aréactive doit faire rechercher une atteinte extrinsèque du III → si présente : compression du III (anévrisme ? tumeur ?) jusqu'à preuve du contraire ! Son association à des troubles de la vigilance signe un engagement jusqu'à preuve du contraire ! Une atteinte douloureuse signe un anévrisme ou une atteinte de la loge caverneuse jusqu'à preuve du contraire ! 1.

COMPRESSION DU III (1er neurone) URGENCE

Les fibres pupillaires sont en périphérie du nerf → sont les premières touchées lors d'une compression (anévrisme ? tumeur ? engagement ?)… et sont généralement épargnées lors des atteintes ischémiques. De règle est associée une atteinte extrinsèque (l'atteinte intrinsèque pure du III est exceptionnelle et une mydriase isolée est généralement une pupille d'Adie). → mydriase progressivement aréactive. 2.

PUPILLE D'ADIE : atteinte du ganglion ciliaires (relais)/ des nerfs ciliaires courts (2ème neurone)

→ mydriase unilat d'apparition brutale, indolore, isolée, a- (ou peu) réactive. Il existe une paralysie accomodative avec gêne à la vision de près et pupille tonique (contraction très lente et progressive à l'accomodation convergence, mais excessive avec apparition d'un myosis inversant l'anisocorie). Un test (85% de Se, typique mais non pathognomique) est l'instillation d'un collyre myotique (pilocarpine 0,125%, 1 goutte 2x à 5 min d'intervalle avec examen à 45 min) n'agissant pas sur la pupille normale mais provoquant un myosis sur la pupille d'Adie. On différencie 3 catégories de pupilles d'Adie : - Atteintes locales du ganglion ciliaire : inflammatoires/ infectieuses (locales ou systémiques : herpès, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde,…), traumatique (trauma/ chir orbitaire, injection rétrobulbaire,…) - Neuropathie périphérique sensitivo-motrice/ dysautonomique (alcool, diabète, Guillain-Barré, amylose, neuropathie SM héréditaire), syndrome dysautonomique aigu - Syndrome d'Adie (sporadique, 5/100.000 hab/an, 70% F, ++ 20-50 ans, 80% unilat) → parésie accomodative se résout généralement en qq mois, association à une hypo/ aréflexie myotatique tendant à se majorer dans le temps. En général, l'évolution spontanée va vers une amélioration de l'accomodation et une diminution de taille de la pupille. Cependant, la bilatéralisation n'est pas rare (4%/ an) 3.

MYDRIASE EPISODIQUE UNILATERALE BENIGNE

Rare, ++ chez les femmes migraineuses. 4.

ANOMALIES NON DUES A UNE ATTEINTE OCULOMOTRICE

-

Rupture traumatique du sphincter irien Glaucome aigu par fermeture de l'angle = urgence ophtalmo

MYDRIASE BILATERALE 1.

→ ! botulisme et diphtérie, toxiques, iatrogène !

BOTULISME URGENCE

Rechercher : bouche sèche, troubles digestifs/ dysurie (rétention urinaire ?), autres cas dans l'entourage ayant partagé des repas récents. 2.

DIPHTERIE

URGENCE

Angine à fausses membranes. 3.

SYNDROME DE PARINAUD (atteinte des voies pupillaires afférentes dans la région prétectale)

180

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Cf troubles de l'oculomotricité extrinsèque (paralysie de la verticalité, rétraction palpébrale bilat et parésie de la convergence). Comporte généralement une discrète mydriase bilat, aréactive à la lumière mais réactives en vision de près. L'association d'un syndrome d'Argyll Robertson à un syndrome de Parinaud signe une atteinte mésencéphalique dorsale évoquant une tumeur (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire, métas) ou une hydrocéphalie jusqu'à preuve du contraire. 4.

PUPILLES D'ADIE BILATERALES D'EMBLEE

5.

CONTUSIONS DU TRONC CEREBRAL

6.

MYDRIASES MEDICAMENTEUSES/ TOXIQUES (cf supra)

7.

AMYLOSES FAMILIALES

8.

COMPRESSION BILATERALE DU III

DECES GENERALEMENT INELUCTABLE

Mydriase aréflectique bilatérale, coma. Signe alors un engagement dépassé (sauf si passage en mydriase bilat devant l'examinateur → transfert en salle d'op immédiat pour chir décompressive).

MYOSIS UNILATERAL 1.

→ ! dissection carotidienne / atteinte caverneuse !

SYNDROME DE CLAUDE-BERNARD-HORNER (atteinte sympathique)

Un CBH douloureux est une dissection carotidienne jusqu'à preuve du contraire ! → écho-doppler/ angioIRM (autres CBH douloureux : tumeurs/ inflammation du sinus caverneux, syndrome de Raeder, algies faciales,…). Les CBH isolés signent généralement une atteinte du 3ème neurone. Un CBH associé à une paralysie du VI ou du III (un CBH + III est difficile à identifier : ptose attribuable aux 2 atteintes, pupille variable pouvant n'apparaître aN qu'après test aux collyres) évoque une atteinte de la loge caverneuse. En l'absence de douleur, le bilan en urgence comporte un examen neuro complet (une autre aN impose une IRM cérébrale) et une RX thorax. = association de 4 signes : ptosis et rétrécissement de la fente palpébrale avec aspect enophtalmique (muscle de Müller) + myosis (dilatateur irien) +- anhidrose et vasodilatation de l'hémiface homolat avec hyperhémie conjonctivale, larmoiement et obstruction nasale. Conservation des réflexes photomoteurs et de l'accomodation convergence (sous la dépendance du parasympathique). Le myosis peut être discret, l'anisocorie n'apparaissant alors évidente qu'à l'obscurité/ épreuve aux collyres (cocaïne 5% → pas de dilatation de la pupille sympathique = majoration de l'anisocorie). 3 niveaux d'atteintes sont possibles : - Atteinte pré-ganglionnaire du 1er neurone = atteinte centrale (lésions pédonculaires/ protubérantielles/ bulbaires) o La plus rare o Etiologies : vasculaire +++ (ex : syndrome de Wallenberg), tumeurs, (SEP, syringomyélie, traumas, infections) - Atteinte pré-ganglionnaire du 2ème neurone (lésions médiastinales et thoraciques hautes/ cervicales basses) o 20-60% des CBH o Etiologies : tumeurs (ex : de l'apex pulmonaire avec syndrome de Pancoast), trauma du plexus brachial, chir (ex : pose d'un pace-maker, thyroïdectomie,…) - Atteinte post-ganglionnaire du 3ème neurone o Atteinte extra-crânienne : § Etiologies : DISSECTION CAROTIDIENNE +++ (très évocateur si CBH + cervicalgie/ facialgie/ douleur orbitaire) o Atteinte intra-crânienne : § Etiologies : tumeurs/ inflammations de la loge caverneuse +++ (généralement douloureuses) o Atteinte orbitaire : 181

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 § §

Etiologies : tumeurs/ inflammations / trauma / chir (injections rétrobulbaires de la chir de la cataracte) Des paralysies oculomotrices associées sont quasi-constantes, faisant passer le CBH au second plan

Le test de référence pour différencier une atteinte pré vs post-ganglionnaire est le test à l'hydroxy-amphétamine à 1% → si atteinte pré-ganglionnaire : dilatation des 2 pupilles, si post-ganglionnaire : pas de dilatation de la pupille aN. 2.

PUPILLE D'ADIE VIEILLIE

3.

SYNDROME D'ARGYL ROBERTSON UNILATERAL

MYOSIS BILATERAL 1.

→ ! syphilis, toxiques, iatrogène !

SYNDROME D'ARGYLL ROBERTSON BILATERAL (atteinte des voies tecto-oculomotrices)

→ 1ère cause de myosis bilat peu/ pas réactif. Critères diag : myosis (+++ bilat (a)-symétrique, inconstant !) + irrégularité pupillaire + dissociation de la réaction pupillaire : diminution/ abolition du réflexe photomoteur mais conservation du myosis réflexe à l'accomodation convergence. ! De règle bilat mais asymétrie de taille/ réactivité fréquente. L'évolution est lente (mois/ années) et résulte d'une lésion de la partie dorsale du tronc cérébral (région de l'aqueduc de Sylvius) interrompant les connexions tecto-oculomotrices abordant la partie dorsale du noyau d'Edinger-Westphal avec épargne des fibres ventrales responsables de la réaction en vision rapprochée. Etiologies : syphilis tertiaire (à exclure systématiquement !), encéphalites, SEP, sarcoïdose et autres maladies inflammatoires, tumeurs du tronc, maladies dégénératives, diabète, alcoolisme, post-zona ophtalmique,… L'association d'un syndrome d'Argyll Robertson à un syndrome de Parinaud signe une atteinte mésencéphalique dorsale évoquant une tumeur (pinéalome, tumeur de la calotte pédonculaire, métas) ou une hydrocéphalie jusqu'à preuve du contraire. 2.

PUPILLE D'ADIE VIEILLIE BILATERALE

3.

MYOSIS MEDICAMENTEUX/ TOXIQUE (cf supra)

182

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VERTIGES GENERALITES ET ELEMENTS D'ORIENTATION DIAGNOSTIQUE RAPIDE Commotion labyrinthique

Sd postcommotionnel

HH intracranienne

Exam ORL (si négatif, faire IRM) MAP d'une ataxie (++ ataxie multisensorielle du sujet âgé)

Névrite vestibulaire ? (exclure HZV)

CT-scan cérébral

Fracture du rocher

Labyrinthite infectieuse ?

IRM cérébrale

AVC vertébrobasilaire ? Autre patho fosse post ? Migraine basilaire?

Otite chronique / otorhée / otalgie/ hypoacousie/…

Notion de trauma crânien

Signes neuros / céphalées

Isolé Instabilité

Grand vertige unique continu durant > 12h Caractérisation, durée, circonstances de déclenchement, signes associés

Exclure prise d'ototoxiques, alcool, mécanisme hémodynamique, pic HTA, anémie, polyglobulie, insuffisance respi, AOMI, dépression/ anxiété, lipothymies, crise E temporale Grands vertiges durant (> 5 min à) qq h et récidivants

Vertiges brefs (qq sec ou min)

Signes otologiques

Positionnels, isolés

Orthostatisme, test d'hypoTA orthostatique positif HypoTA orthostatique

Nystagmus au Hallpike

VPPB

Signes neuros

Patho fosse post ?

Patho ORL ?

IRM cérébrale

Négative

Kiné vestibulaire

Non positionnels, aura/ céphalées/ notion de migraine

Isolés

Signes otologiques

Exam ORL (+ PEA si surdité de perception !) Vertige récurrent bénin

Migraine basilaire ou équivalents migraineux

Atteinte rétrocochléaire ? Non

Ménière

Oui

Neurinome du VIII ?

Exam ORL

Echec

Négatif

Ischémie vertébrobasilaire ?

Lésions chroniques de l'oreille interne

IRM cérébrale

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ORIENTATION SELON LES CARACTERISTIQUES DU SYNDROME VESTIBULAIRE ORIGINE PERIPHERIQUE ORIGINE CENTRALE Caractères très Evolution paroxystique Plus souvent un déséquilibre qu'un évocateurs Sensation d'ébriété vertige, signes neuros associés Station debout Latéro-déviation changeante selon la position de Plus souvent une rétro ou antépulsion la tête non influencée par la position de la tête Marche sur place Déviation ou rotation systématique du côté Titube plutôt qu'il ne dévie déficitaire Nystagmus De courte durée, disparition rapide après le Persiste lontemps après le vertige ou vertige, intensité proportionnelle à l'intensité du même constant vertige Vertical/ rotatoire/ pluri-directionnel Horizonto-rotatoire opposé à la déviation du corps (bat vers le labyrinthe fonctionnel) Vertige rotatoire = "vrai vertige" = situation où le patient voit les objets tourner autour de lui = illusion de mouvement secondaire à un conflit d'information entre systèmes vestibulaire/ visuel (++ patients âgés)/ proprioceptif. Ils traduisent le plus svt une atteinte unilatérale et brutale du système vestibulaire périphérique, très rarement du système vestibulaire central (noyaux vestibulaires bulbaires et cervelet). A différencier d'un malaise (hémodynamique ?) ou d'un déséquilibre par ataxie à la marche. Cause de 5% des consults chez le MG. Le "pseudo-vertige" ou "faux vertige" est une sensation de déplacement propre du sujet. Sa signification étiologique est cependant la même que celle d'un "vrai vertige", correspondant le plus svt à une lésion chronique de moindre intensité. Les troubles se caractérisant plus par un déséquilibre/ instabilité qu'un véritable vertige ressortent plus largement d'une MAP d'ataxie (il s'agit généralement d'une ataxie multisensorielle du sujet âgé), sans pouvoir préjuger du niveau d'atteinte. De signification généralement bénigne. Les rares situations (< 10%) nécessitant une MAP urgente sont : - Une notion d'otites récidivantes / otorrhée / otalgie → évoquer systématiquement une labyrinthite infectieuse → avis ORL - Une notion de trauma crânien → imagerie systématique pour exclure une fracture du rocher/ HSD/… - L'association à des signes neuros → imagerie systématique pour éliminer une pathologie de la fosse postérieure (++ AVC, SEP, tumeurs,…) - Un grand vertige continu durant > 12h → exclure une destruction du système vestibulaire, sans préjuger du niveau d'atteinte → examens selon signes d'appels → si négatifs et qu'une prise d'ototoxiques (Chth ? Aminosides ?...), demander un examen ORL avec testing du réflexe vestibulooculaire avant de conclure à une névrite vestibulaire. Rechercher un neurinome du VIII si examen ORL suggestif ou absence d'amélioration à distance. - Des signes d'appels pour certaines pathologies non vestibulaires (urgence hypertensive, troubles hémodynamiques,…) Les étiologies les plus fréquentes sont : - Les VPPB (30-40%) - Les mécanismes primitivement non vestibulaires (> 30% !) pouvant se manifester par des vertiges à l'avant-plan → éliminer les DD avant d'entamer la MAP ORL/ (neuro), les réévoquer en cas de clinique atypique. Dans la grande majorité des cas le recours à des exams/ avis spécialisés ne se justifie pas, l'anamnèse et l'examen clinique seuls suffisant au diag.

PRINCIPALES ETIOLOGIES 1.

VERTIGES POSITIONNELS PAROXYSTIQUES BENINS – VPPB (30-40%) = syndrome otolithique

= déplacement de particules otolithiques aggrégées en cupulolithiase dans les canaux semi-circulaires. Vertige rotatoire violent très bref, de qq sec-1min, survenant exclusivement à certains changements de position. La crise peut-être unique ou se répéter à chaque mouvement déclenchant pendant qq h/ j/ sem. Absence de signes associés (excepté sensation de "lourdeur" de la tête). Eventuelle notion de trauma crânien récent. Le vertige commence généralement en pleine nuit ou au matin au lever. Eventuelles N+/V+ lors des crises, pas de signe auditif/ neuro/ céphalées. 184

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La manœuvre de Hallpike (retournement de l'oreille interne) est à la fois une confirmation diagnostique (provoque le vertige intense et apparition d'un bref nystagmus rotatoire géotropique) et thérapeutique (placement en position de Hallpike du côté atteint → après arrêt du vertige et du nystagmus, on bascule le patient de 180° pour qu'il se retrouve sur le côté/le ventre, tête à 45° vers le sol → vertige intense mais bref → guérison à 80%, sinon répéter la manœuvre par un kiné spécialisé). Pas de tt médicamenteux, excepté un éventuel antiémétique/ anxiolytique… les antivertigineux sont habituellement inefficaces. Un échec de la kiné impose un examen ORL complet avec vidéonystagmographie. Toute lésion chronique du système vestibulaire peut se manifester par une clinique frustre exacerbée aux mouvements. 2.

VERTIGES D'ORIGINE EXTRA-VESTIBULAIRES ( > 30% !)

De très nombreuses pathos non vestibulaires peuvent se manifester par des vertiges à l'avant-plan : bas débit cérébral (faillite hémodynamique, malaise vagal, hypoTA orthostatique,…), urgence hyperetnsive, anémie, polyglobulie, hypoglycémie, troubles respis, douleur, intoxs,… L'hypoTA orthostatique se caractérise par des sensations vertigineuses survenant au passage à l'orthostatisme. Signes svt associés : pâleur, phosphènes, paresthésies des extrémités, faiblesse impression de perte de connaissance imminente. ++ patients âgés ou ayant un excès de traitements vasodilatateurs/ hypotenseurs/ psychotropes. Test d'hypoTA orthostatique systématique. Les lipothymies/ malaises vagaux offrent une symptomatologie similaire à celle de l'hypoTA orthostatique, survenant dans des circonstances de stress/ fatigue/ effort/ post-prandial. Résulte de phénomènes vasomoteurs induits par une perte du tonus sympathique. Les malaises hypoglycémiques s'expriment typiquement par des sensations vertigineuses rapidement suivies d'une perte de connaissance en l'absence d'apport glucidique. L'administration d'une ampoule de glucose est suivie d'une reprise rapide de la conscience. Les vertiges/ N+/ V+ peuvent persister qq h. A évoquer particulièrement chez les patients diabétiques sous insuline ou sulfamides hypoglycémiants. Forme d'épilepsie temporale, le vertige épileptique est rarement rotatoire mais plus souvent un pseudo-vertige, typiquement une "sensation de voler/ flotter/ léviter" durant qq sec s'accompagnant parfois d'une chute. Les vertiges psychogènes (5-10%) sont fréquents mais constituent un diag d'exclusion : syndromes posturaux phobiques (souvent suite à la survenue d'une véritable atteinte vestibulaire organique) , agoraphobie, attaques de panique, hystérie, syndrome d'hyperventilation-spasmophilie-tétanie,… 3.

MALADIE DE MENIERE (5-10%)

Due à un hydrops idiopathique du labyrinthe membraneux, elle est responsable de crises vertigineuses rotatoires durant 1/4h-qqh avec des signes d'accompagnement typiques : sensation d'oreille bouchée, acouphène grave unilatéral, N+/ V+ (parfois très importants, DD avec les pathos digestives) soulageant svt le patient, persistance d'un acouphène fluctuant/ hypoacousie unilat après la crise, instabilité et hypoacousie quasi permanente après qq années d'évolution avec évolution variable des vertiges (amendement ou évolution vers des vertiges permanents sur lésions vestibulaires chroniques secondaires). Les crises surviennent de moins d1x/an à qq x/sem, souvent suite à un stress. Typiquement unilat, la bilatéralisation de la maladie n'est pas rare et peut survenir à n'importe quel stade. L'examen en crise peut révéler un nystagmus, une hypoacousie de perception (Weber latéralisé au côté sain) et un examen otologique sp. Un examen ORL est indispensable pour éliminer certains DD (otite chronique, cholestéatome, otospongiose,…) ainsi que des potentiels évoqués auditifs en cas d'hypoacousie de perception. Une atteinte rétrocochléaire doit faire exclure un neurinome du VIII par une IRM. Traitement des crises : repos à l'obscurité + antivertigineux et antiémétiques +- sédatif IV. Anti-œdémateux (sulfate de Mg 15% en IV lent 2x/j ou mannitol 500ml 10% en 2h 2x/j) ou neuroleptique en cas d'échec. Traitement de fond : chlorhydrate de bétahistine (bétaserc 24 mg matin et soir aux repas), glycérotone, diurétiques + régime hyposodé, vasodilatateurs,… Labyrinthectomie chimique (gentamycine dans l'OM) ou chir

185

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ORL dans les cas de vertiges résistants très invalidants (chir du sac endolymphatique, neurectomie vestibulaire, labyrinthectomie). Composante psychosomatique fréquente. 4.

VESTIBULOPATHIES RECURRENTES BENIGNES (Ménière exclu)

Ce diag ne peut être retenu qu'en cas de vertige similaire à celui d'un Ménière en l'absence de signes cochléaires. Une majorité de ces syndromes seraient des équivalents migraineux. Une ischémie vertébro-basilaire est svt évoquée pour les cas restant sans explication. Ces patients, susceptibles d'évoluer vers un Ménière classique, devront subir des exams ORL de contrôle régulièrement. 5.

NEVRITES (= NEURONITES) VESTIBULAIRES (5-10%)

= Déficit vestibulaire aigu périphérique unilatéral, souvent total et isolé, sans atteinte auditive, d'origine virale (rarement vasculaire) → Grand vertige rotatoire brutal isolé durant plusieurs h/jours, svt exacerbé aux changements de position. Pas de signe d'accompagnement hormis N+/V+/déséquilibre, évolution vers une instabilité cédant en qq semaines. Parfois on constate une éruption phlycténulaire siégeant au niveau du CAE/ périauriculaire → évoque une névrite zostérienne, svt associée alors à une atteinte auditive et une paralysie faciale périphérique. L'examen clinique retrouve un syndrome vestibulaire harmonieux (nystagmus dans un sens, déviation corporelle de l'autre). La vidéonystagmographie révèle un nystagmus battant du côté controlatéral à la lésion, retrouvé au début dans toutes les positions du regard puis dans le regard de face et opposé à la lésion). La confirmation nécessite une VNG avec épreuve calorique (aréflexie vestibulaire non compensée) pour exclure un AVC ischémique cérébelleux isolé dans le territoire de la branche vermienne de l'ACPI. En cas de mauvaise récupération, on éliminera un schwannome vestibulaire ou une atteinte centrale par une audiométrie et des potentiels évoqués auditifs. Traitement : - Tt symptomatique en aigu : antihistaminiques, tanganil +- anxiolytiques. - Séances de kiné vestibulaire. - Corticoïdes uniquement en cas de vertiges persistants invalidants. 6.

MIGRAINES, MIGRAINES BASILAIRES, EQUIVALENTS MIGRAINEUX

Les crises migraineuses s'accompagnent svt de sensations de déséquilibres et parfois de vrais vertiges rotatoires d'intensité modérée. La présence de céphalées et/ou d'un syndrome cérébelleux peut faire craindre un AVC ischémique du cervelet ou du tronc cérébral. La notion d'antécédents migraineux, une céphalée stéréotypée et une bonne réponse au sumatriptan autorise le diag sans exam complémentaire. 7.

VERTIGES ETHYLIQUES

Surviennent après ingestion d'importantes prises d'alcool, généralement > 1g/kg (= 6l de vin), du fait de la pénétration dans la cupule puis l'endolymphe. → vertige rotatoire, nystagmus géotropique plus net sans fixation apparaissant après 1/2 h en décubitus latéral D et G suivi d'un nystagmus agéotropique 3-4h plus tard. Le diag est généralement assez évident pour pouvoir se passer d'une éthanolémie. 8.

COMPLICATIONS DES TRAUMAS CRANIENS URGENCE MEDICO-CHIR

Notion de trauma crânien récent → urgence médico-chir jusqu'à preuve du contraire et CT-scan cérébral systématique. Une fracture du rocher se traduit par un grand vertige rotatoire durant plusieurs jours +- otorragies, paralysie faciale, surdité,… L'anamnèse et le contexte fournissent généralement le diag.

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 Bien qu'habituellement accompagnés de signes d'autres signes d'HTIC, les vertiges peuvent être au 1er plan d'une HH intracrânienne post-traumatique (++ HSD). En cas de CT-scan normal, on discutera une commotion labyrinthique ou un syndrome post-commotionnel. 9.

ISCHEMIE VERTEBRO-BASILAIRE

A évoquer en cas de vertige/ étourdissement positionnel réfractaire aux manœuvres libératoires et de FR d'athérosclérose. Vertiges épisodiques tendant à devenir permanents → angio-CT des troncs supra-aortiques. 10. SCHWANNOME DU VIII Se manifeste rarement par de grandes crises vertigineuses, l'instabilité survient tardivement. Doit être évoqué devant une surdité de perception unilatérale lentement progressive +- acouphènes. Examen vestibulaire (déficit unilatéral compensé), audiométrie, potentiels évoqués auditifs, CT/IRM. 11. ATTEINTES CENTRALES URGENCES MEDICO-CHIR Rares (7%) mais potentielles urgences → à évoquer systématiquement en cas d'association à des céphalées/ un déficit neuro focal/ un gaze nystagmus ou un nystagmus vertical → exam ORL avec VNG + IRM (CT-scan) cérébrale. Les seules véritables urgences à exclure sont l'AVC cérébelleux/ du tronc et les masses intracrâniennes. En cas d'œdème compressif/ HH menaçante → prise en charge à l'USI, avis neurochir. Autres pathos possibles sortant du cadre de l'urgence : SEP, Parkinson, ophtalmoplégie supranucléaire progressive, état multilacunaire, atrophies cérébelleuses, myélopathies cervicarthrosiques → renvoi en consult. 12. LABYRINTHITES INFECTIEUSES URGENCES MEDICO-CHIR Exceptionnelle complication des otites moyennes chroniques. Classiquement → déficit cochléovestibulaire aigu (surdité, vertige rotatoire avec nystagmus spontané et déviation corporelle) chez un patient présentant une poussée d'otite chronique lors d'une patho rhinosinusale. Eventuel constat d'une otorhée purulente. Risque de surdité et de vertiges permanents. L'évolution vers une méningo-encéphalite/ abcès cérébral ne se rencontre habituellement que chez les immunodéprimés. Attitude en urgence : - Frottis bactérien - AINS - ABth locale et générale, parfois recours à la chir - Hospitalisation en ORL → examens cochléovestibulaires. 13. OTO-TOXIQUES Rechercher la prise de : - Antibiotiques : aminosides (aminosides : streptomycine, néomycine, gentamycine, amikacine, tobramycine,…) PO/ IV/ en gouttes otologiques, erythromycine IV, vancomycine, (rarement : ampicilline, chloramphénicol,…) - AINS au long cours : ibuprofène et naproxène ++ - Diruétiques de l'anse (ototoxicité ++ réversible, ++ en cas d'administration sur insuffisance rénale ou pic hypertensif) - Chimiothérapies : cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine - Antipaludéens : ++ quinine, chloroquine, quinidine - Anesthésiques loco-régionaux : lidocaïne et bupivacaïne ! En cas d'application récente de gouttes otologiques → vérifier l'absence d'aminosides/ AINSI/ antiseptiques/ anesthésiques. De très nbx autres médocs sont plus rarement impliqués (antiarythmiques, antiulcéreux, IMAO, BZD et tricycliques,…)

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→ typiquement une ataxie avec Romberg positif, acouphènes, hypoacousie progressive,… En cas de doute, un examen ORL avec VNG et épreuves caloriques permettra le DD avec les atteintes centrales.

ETAPES DIAGNOSTIQUES 1.

ANAMNESE

Suffit généralement au diag. Doit répondre à 4 types de questions : - S'agit-il vraiment d'un vertige ? "est-ce que la pièce tourne vraiment ?" o Ne s'agit-il pas plutôt d'un déséquilibre ? → MAP d'une ataxie o Ne s'agit-il pas plutôt d'un trouble de la marche sans sensation erronée de déplacement ? o Recherche systématique de signes orientant vers un malaise vagal ou une hypoTA orthostatique - Combien de temps dure t-il ? Est-il récurrent ? Circonstances de déclenchement/ d'accalmie ? → principal élément d'orientation o Exclure un mal des transports - Y a t-il des signes associés ? o Signes otologiques ? Acouphènes, hypoacousie, otalgie, otorrhée o Signes neuros associés ? Troubles oculomoteurs/ de la phonation/ déglutition/ moteurs/ sensitifs. o Signes visuels ? "Aura migraineuse"? Douleurs ? Autre ? - Antécédents et traitement ? o Recherche de pathos ORL/ neuro/ ostéo-articulaires, cataracte, dégénérescence maculaire, glaucome o Prise d'ototoxiques (svt associés à des acouphènes/ hypoacousie de perception) 2.

EXAMEN CLINIQUE

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Otoscopie → intégrité des tympans ? Otite ? Acoumétrie au diapason → surdité de perception/ de transmission ? Recherche de nystagmus = mouvement involontaire et rythmé de va-et-vient synchrone des yeux comportant une phase lente et une phase rapide définissant le sens du nystagmus (le déficit se trouvant généralement du côté opposé). - Observation avec et sans (regarder un mur uni) fixation, au regard centré et excentré à 20-30° (nystagmus physiologique si > 40°) - Manœuvre facilitatrice : secouer la tête du patient dans le plan horizontal - Nystagmus vertical dans le regard de face ou changeant de direction selon la position des yeux → ++ origine centrale - Un nystagmus apparaissant à la fixation lors d'une déviation oculaire de 20/30° (= "gaze nystagmus") évoque § S'il est congruent (amplitude égale pour les 2 yeux) : une patho cérébelleuse § S'il est prédomine sur l'œil en abduction : une lésion du tronc cérébral (entre les noyaux du VI et du III) - Un nystagmus périphérique disparait toujours à la fixation visuelle et bat toujours dans le même sens quelque soit la position des yeux Rechercher une atteinte de la verticalité/ diplopie verticale ou oblique - Lésion des noyaux vestibulaires bulbaires ou du système otolithique → œil homolat à la lésion est plus bas que l'autre - Lésion de l'étage pédonculaire → œil homolat à la lésion plus haut que l'autre Tester les saccades oculaires (fixer alternativement les pointes de deux stylos placées à 30° l'une de l'autre et à 60cm du sujet) - Saccades hypermétriques synchrones des deux yeux → atteinte cérébelleuse ? - Œil ralentit lors des mouvements en adduction → ophtalmoplégie internucléaire uni/bilatérale +- associée à un nystagmus monoculaire sur l'œil en abduction (lésion du tronc cérébral) Tester la poursuite oculaires (fixer la pointe d'un stylo effectuant des mouvements sinusoïdaux de va-etvient dans le plan horizontal) → l'apparition de saccades suggère une atteinte cérébelleuse/ occipitale/ pariétale Manœuvre de Hallpike - = patient assis jambes pendantes → le faire passer rapidement couché tête inclinée à 45°. A répéter de l'autre côté. → l'apparition d'un vertige intense et d'un nystagmus rotatoire dans le

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sens de l'inclinaison, durant 10-20 sec et inhibé par la fixation oculaire, suggère un VPPB. Un nystagmus positionnel central n''est généralement pas/peu accompagné de vertige, dure tant que persiste la position et n''est pas inhibé par la fixation oculaire. Test de Romberg - = patient debout, pieds joints, yeux fermés - Si tendance à la chute toujours du même côté pathologique → déficit périphérique - Si importantes oscillations non systématisée → patho centrale (déséquilibre alors généralement non/peu aggravé par la fermeture des yeux) ? atteinte vestibulaire périphérique bilatérale? Test de la marche aveugle → une déviation évoque une atteinte périphérique du côté déviant Test du piétinement aveugle → rotations sur place évoquent une atteinte périphérique Réactions posturales à la poussée brève en position de Romberg → tendance à la chute ? Examen neurologique complet Recherche d'un signe de Claude-Bernard-Horner - Suggère : syndrome de Wallenberg / migraines / trauma cervical

3.

EXAMENS SPECIALISES

-

Le strict minimum : - Audiométrie + otoscopie En 2ème intention : - Vidéonystagmographie - Epreuve calorique En 3ème intention : - Impédancemétrie - Potentiels évoqués auditifs et otolithiques En cas de suspicion d'atteinte centrale ou notion de trauma crânien : CT-scan/ IRM cérébrale - ! IRM automatique en cas de suspicion d'atteinte de la fosse post → permet de confirmer un AVC ischémique/ une tumeur/… (DD principal en cas de clinique frustre et d'IRM N = névrite vestibulaire) et d'exclure une dissection des artères vertébrales (1ère cause d'AVC vertébrobasilaire → toujours demander une séquence pondérée en densité de protons !)

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TRAITEMENT DES CRISES DE VERTIGES -

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Traitement symptomatique en urgence si nécessaire : - Efficacité faible : diazépam (5mg, 2-20mg aux 4-8h, max 60mg)/ lorazépam (1mg, 0,5-2mg aux 4-8h, max 6mg) (++ IV/IM) - Efficacité forte : bétahistine 16mg 1-3x/j, Scopolamine 0,3-0,6mg +- ttes les 8h (++ IM/IV, CI en cas d'asthme/ hypertrophie de la prostate/ glaucome) - +- antiémétique Quelle que soit l'étiologie : rééducation vestibulaire 1x/sem et traitement des éventuels facteurs aggravants (troubles visuels, pathos rhumatos, déconditionnement physique, ostéoporose, peur des chutes, dénutrition, surcharge pondérale, médicaments favorisant l'hypoTA orthostatique, dépressioon, troubles cognitifs,…) Traitement étiologique si possible Renvoi chez le spécialiste le plus rapidement possible selon étiologie/ doute diag Hospitalisation en cas de vertiges très handicapants/ chez patient fortement débilité/ suspicion d'atteinte centrale ou labyrinthite infectieuse ou fracture du rocher/ HSD

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VOMISSEMENTS = contraction coordonnée des muscles abdos et du diaphragme aboutissant au rejet actif du contenu intestinal. Réflexe de défense à l'égard de toxiques ingérés sous divers contrôles (mécano/chémoR, nerf X, noyaux du tronc cérébral,…), ils peuvent également relever de divers dysfonctionnements. Les nausées peuvent être considérées comme des V+ avortés. Symptôme fréquent très peu spécifique, pouvant aussi bien traduire des affections bénignes que de véritables urgences, le diag étiologique reposera avant tout sur l'identification et l'analyse des signes connexes et du contexte.

PRINCIPALES ETIOLOGIES 1.

VOMISSEMENTS DE CAUSES EVIDENTES

-

Mal des transports Iatrogènes : très fréquents, ES de la plupart des médocs (digitaliques, opiacés, colchicine, cytostatiques, AB, œstrogènes, l-dopa, K+,…), RXth, post-op/post-anesthésie

2.

VOMISSEMENTS AIGUS EVOLUANT DANS UN CONTEXTE D'URGENCE

-

Gastroentérites infectieuses et intoxs alimentaires - Fréquentes, accompagnant le principal symptôme : la diarrhée +- d+ abdos, rechercher la notion de cas groupés Intoxication alcoolique - Toujours à rechercher à l'anamnèse Intoxications industrielles/ agricoles/ ménagères/ suicides - Le diag des cas accidentels est difficile et sera orienté par la notion de cas groupés - Acides, bases, oxydants, antirouille, métaux, insecticides, herbicides, raticides, benzènes, essence, CO, solvants,… Urgences abdominales - Les V+ accompagnent les abdomens aigus ~1x/2 - Une d+ précédant les V+ évoque une urgence chir, l'inverse évoque une urgence med - L'occlusion = 1er diag à évoquer face à des V+ aigus § Typique = V+ + d+ abdos + météorisme + arrêt des gaz et matières § On recherchera des niveaux à l'AAB/CT - Appendicite (V+ dans 70%) - Péritonites : rechercher des signes péritonéaux, une hyperesthésie cutanée, un TR très douloureux - Pathos hépato-biliaires : cholécystite, angiocholite, abcès/ tumeur hépatique, pancréatite aiguë (V+ dans 80%) - Ischémie et infarctus mésentérique : les V+ sont tardifs par rapport à la d+ et accompagnent généralement une diarrhée sanglante et un choc. - Pathos gynécos : V+ au second plan d'une d+ abdomino-pelvienne § GEU, infections, nécrose de fibrome, torsion/ rupture d'annexe Origine neurologique : V+ svt brutal, en jets et svt accompagné d'une céphalée - Syndrome méningé - HTIC : céphalée svt frontale, prédominance matinale +- signes focaux - Migraine : hémicrânie pulsatile +- photo/sonophobie - Syndrome vestibulaire : vertiges vrais avec V+ majorés aux changements de position, troubles de l'équilibre, nystagmus, pâleur, sueurs, tachycardie,… Origines métaboliques/ endocriniennes (rares mais à évoquer de principe) - Acido-cétose diabétique § Orientation par le syndrome cardinal/ l'haleine cétonique (pommes vertes). Confirmation par glycosurie et cétonurie à la tigette - Insuffisance surrénalienne aiguë § Tableau dominé par l'asthénie, l'amaigrissement, les myalgies, les d+ abdos, des malaises. Rechercher une interruption récente d'une corticoth au long cours. - HyperCa d'installation rapide : signes peu sp : polyuro-polydispie, déshydratation, signes neuros et CV, HTA, arythmies ventriculaires. Svt la conséquence d'un néo ou d'une hyperparathyroïdie. - HypoNa d'installation rapide : dominé par les signes neuros

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Phéochromocytome : dominé par l'HTA avec céphalées, sueurs et palpitations Hyperthyroïdie : généralement en arrière plan de la crise thyréotoxique Porphyrie aiguë intermittente (très rare) : tableau clinique riche et déroutant (signes digestifs, neuros, psys,…). La triade classique associe d+ abdos, constipation et V+ (présents dans 90%) Divers : infarctus myocardique, glaucome aigu à angle fermé.

3.

VOMISSEMENTS CHRONIQUES

= V+ persistant > 1sem/ 1 mois selon les auteurs. Il peut s'agir de V+ récidivants après des périodes asymptomatiques. -

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Etiologies digestives - Causes organiques ß ++ V+ répétés, permanents en aggravation § Obstacles gastro-pyloro-duodénaux (UGD, crohn, tuberculome, néos, pancréatite chronique, pseudokyste,…) : • ++ V+ alimentaires abondants post-prandiaux +- d+ § Sténoses chroniques du grêle (plus rares) < infections, inflammatoires, tumorales, vasculaires - Causes fonctionnelles ß ++ V+ anciens intermittents avec état général conservé, diags d'exclusion à évoquer en cas d'endoscopie/ imagerie négatives. § Troubles fonctionnels gastroduodénaux • Primitifs ou secondaires (diabète, séquelles chir,…) § Pseudo-obstructions chroniques du grêle : • Rares, secondaires à des myopathies viscérales/ neuropathies/ neurofibromatose/ connectivites/ sclérodermie/ LED/ hypothyroïdie/ hypoparathyroïdie/ hypoK/ diabète/ Chagas/ syndromes paranéos/ neuroleptiques, antidépresseurs et antiparkinsoniens. Etiologies neurologiques - HTIC d'installation progressive : rechercher un caractère matinal en jet sans effort et sans N+ Etiologies psychiatriques (90% F, ++ ados) - Diag d'exclusion - Anorexie-boulimie : § Signes classiques : anorexie, boulimie, amaigrissement, aménorrhée, rites alimentaires - V+ psychogènes : état général conservé, pas de perte de poids, contexte de stress, résolution spontanée fréquente en cours d'hospit

4.

VOMISSEMENTS ET GROSSESSE

-

Vomissements gravidiques simples (++ 4-12ème SA, matinaux, favorisés par dess aliments/ odeurs) - Rarement à l'origine d'un amaigrissement/ troubles hydroélectriques/ troubles métaboliques Hépatopathies gravidiques (++ 2ème-3ème trimestres) - Stéatose hépatique aiguë gravidique Prééclampsie → TA ? Protéinurie ?

-

INVESTIGATIONS -

ANAMNESE - V+ aigus ou chroniques ? évolution chronologique ? fréquence ? nature ? § V+ matinaux avant tout repas → grossesse, IRA, alcoolisme, HTIC ? § V+ durant/ immédiatement après le repas → trouble du comportement alimentaire ? § V+ > 1h post-prandial → un obstacle gastroduodénal/ gastroparésie ? § V+ alimentaires → obstruction gastro-duodénale ? § V+ bilieux → obstruction grêle ? § V+ fécaloïdes → occlusion ? - Atcdts médico-chirs - Traitement à domicile - Contexte de survenue des V+ (transports ? contact avec des toxiques ? dernier repas ?) - Consommation d'alcool / drogues ? - Signes d'accompagnement et chronologie 191

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EXAMEN CLINIQUE - Complet, particulièrement digestif et neuro + paramètres

NEUROLOGIQUE Perte de connaissance, céphalées, vertiges, troubles visuels/ de l'équilibre/ du langage/ sphinctériens, déficit sensitif/ moteur, crise E

SIGNES D'APPELS ORIENTANT VERS UNE URGENCE… DIGESTIVE CARDIO-VASCU METABOLIQUE/ ENDOCRINIENNE Douleurs D+ thoracique/ abdo, Troubles du comportement/ de la abdos, malaises +- perte de conscience, crises E, asthénie, occlusion, connaissance, amaigrissement, faiblesse/ diarrhée, HH palpitations, dyspnée, atrophie/ d+ musculaires, digestive, arythmies, signes tachycardie, arythmies, signes ictère d'insuffisance d'insuffisance cardiaque, dyspnée, cardiaque déshydratation, hypoTA, polyuropolydispsie, hyperpigmentation

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES SYSTEMATIQUES - Tigette urinaire + test de grossesse - Biol : numération + formule, iono, fonctions rénale/ hépatique, glycémie +- β-hCG

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES NON SYSTEMATIQUES - ECG : toujours chez un patient âgé/ présentant des facteurs de risque CV - Screening urinaire toxico - Biologie : toxico, bilans endocriniens, CRP, CK-MB, tropos,… - Imagerie (RX thorax, AAB, transit grêle, CT abdo, CT cérébral) - Endoscopies

GYNECO Pelvialgies, métrorragies, leucorrhée

TRAITEMENTS -

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Avant tout étiologique. Prise en charge des complications mécaniques/ respis/ métaboliques Symptomatiques : commencer par une prise en charge non médicamenteuse (repos, éviction des facteurs déclenchants/ aggravants, arrêt des médocs potentiellement responsables), recourir ssi nécessaire à des médocs d'action (selon le contexte, l'étiologie supposée, les CI) : - Centrale et périphérique : § Antidopaminergiques : métoclopramide (Primpéran), dompéridone (Motilium) § Antisérotoninergiques : ondansétron, granisétron - Centrale : § antiH1 : diphénhydramine (Nautamine) § phénothiazine : alizapride, métopimazine § butyrophénones : halopéridol (Haldol), dropéridol - Périphérique : § Cholinergique spécifique : cisapride (Prepulsid) § Anti-motiline : érythromycine En cas de grossesse, être encore plus strict dans l'indication d'un tt médicamenteux et préférer le métoclopramide.

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GRANDS  SYNDROMES  NEUROLOGIQUES  

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SYNDROME CONFUSIONNEL Résulte d'une souffrance fonctionnelle (les lésions cérébrales à l'anapath sont exceptionnelles) cérébrale aiguë et diffuse secondaire à une affection organique. Son identification et son traitement constitue une urgence relative. Sa pathogénie reste svt obscure (réduction du métabolisme cérébral ? réduction du débit sanguin cérébral ? dysfonction conjointe des régioons corticales associatives et de la substance réticulée ? déficit en Ac-choline ? excès de dopamine ? troubles sérotoninergiques ou de la mélatonine ? troubles des hormones de stress ?) ! Un trouble sévère de la vigilance peut être précédé d'un syndrome confusionnel → surveillance étroite de tout patient confus → en cas de détérioration sévère de la vigilance : transfert USI et PEC d'un coma.

ALGORITHME DE PRISE EN CHARGE SYNDROME CONFUSIONNEL

Traitement symptomatique Isolement au calme Hydratation Contrôle de l'agitation Assurer apports caloriques

Examens de 1ère intention Hétéro-anamnèse : toxiques, médocs, circonstances et mode de survenue, état de base, atcdts Examen clinique : paramètres, hydratation, haleine ("pomme" de l'acidocétose, fœtor hépatique, alcool), astérixis, exclure présence de signes neuros focaux/ méningés,… Glycémie et biol : iono, osmolarité, fonction hépatique et rénale, Htc CT cérébral + ECG +- tigette urinaire +- gazo et RX thorax (systématiques si troubles ventilatoires) +- toxico urinaire et sanguine (BZD, opiacés, alcool,…) +- EMU +- Hémocs

Diag probable

Absence d'orientation étiologique

Hospitalisation et PEC spécifique

Examens de 2ème intention : EEG > PL Hospitalisation en médecine interne pour MAP si absence d'orientation étiologique persistante Dosages vitaminiques et hormonaux

Détérioration rapide de la vigilance Transfert Labo de choc/ USI PEC coma

DEFINITION CLINIQUE ET DIAGNOSTIC Pas de consensus. D'après Lipowski, il s'agit d'un "syndrome mental transitoire d'origine organique, d'installation aiguë, caractérisé par une altération globale des fonctions cognitives, une réduction du niveau de conscience, des troubles attentionnels, une activité psychomotrice diminuée ou majorée et une perturbation du cycle nycthéméral". Critères DSM IV : - Perturbation de la conscience avec diminution de la capacité à diriger/ focaliser/ soutenir/ mobiliser son attention - Apparition brutale de troubles cognitifs (mémoire, désorientation spatio-temporelle, perturbation du langage) ou d'une perturbation des perceptions, non susceptible d'être expliquée par l'évolution d'une démence pré-existante - Installation en qqh/j et évolution fluctuante au cours de la journée Critères de la CAM → diag si 1+2 avec 3 ou 4 (Se 95-100% et Sp 90-95%) - Apparition aiguë et symptomatologie fluctuante - Inattention (distractibilité ? difficultés de concentration ?) - Désorganisation de la pensée (conversation improductive ou décousue ? idées obscures/ illogiques ? passage d'un sujet à l'autre ?) - Altération du niveau de conscience (hypo/hyper-réactif, éveil altéré ?)

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On distingue classiquement la forme "confuso-onirique" = "hyperactivité-hyperalerte" (hyperactivité verbale et exacerbation du niveau d'alerte avec association habituelle à un délire onirique actif rendant le patient dangereux +- troubles sympathiques [hypersudation et tachycardie]… ex : delirium tremens) de la forme "stuporeuse" = "hyporéactivité-hypoalerte" (malade calme, passif, peu loquace, somnolent, pârfois catatonique… ex : tableau habituel des encéphalopathies métaboliques du sujet âgé). La forme mixte associe en alternance irrégulière et imprévisible les deux tableaux.

ETIOLOGIES L'immense majorité des syndromes confusionnels sont d'origine toxique/ métabolique/ infectieuse. 1.

TROUBLES METABOLIQUES

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Hypoglycémies (++ chez diabétiques par surdosages en hypoglycémiants ou abus d'alcool, dumping syndrome chez le gastrectomisé) Hyperglycémies (! décompensations acido-cétosique/ hyperosmolaire diabétique) Hypoxie (défaillance cardiorespiratoire, intox au CO, anémie sévère Hypercapnie Troubles ioniques (++ Na, K, Ca) Troubles acido-basiques Encéphalopathie hépatique (fœtor hépatique ? asterixis ? cirrhotique ? alcoolique ?) Insuffisance rénale (dialysé ? hyperazotémie ?) → ++ confuso-onirique

2.

ENDOCRINOPATHIES

-

Hypoparathyroïdie (hypoCa) Hyperparathyroïdie (hyperCa) Insuffisance surrénalienne Panhypopituitarisme (hypoglycémie, hypoNa, hypoTA +- hypothermie) Hyper/ hypothyroïdie Encéphalopathie d'Hashimoto Syndrome de Cushing → prédominance de troubles cognitifs

3.

TOXIQUES

-

Alcool : ivresse pathologique, intoxication aiguë, delirium tremens +++, encéphalopathie de Wernicke/ Marchiafava Iatrogènes : surdosage, hypersensibilité, sevrage pour les tranquilisants. Suspecter : - Si épileptique : BZD, phénytoïne, phénobarbital, topiramate, (valproate) - Si Parkinsonien : L-dopa, agonistes dopaminergiques, trihexyphénidyle - En général : BZD, antidépresseurs tricycliques/ IMAO, lithium, (neuroleptiques, AINS et corticoïdes, certains AB [pénicillines, céphalosporines, aminosides], antiarythmiques [digitaliques, amiodarone, flécaïnide,…], β-bloquants, antiHTA centraux [clonidine et alphaméthyldopa], certains antispasmodiques et antihistaminiques) Toxiques domestiques : CO, champignons vénéneux, seigles parasité par l'ergot, hallucinogènes,… Toxiques industriels : arsenic, plomb, manganèse, nickel, thallium, zinc, benzène, toluène, tétrachlorure de C, chlorure de méthyl, trichloréthylène, disulfure de C,…

-

4.

INFECTIONS

Généralement liée à la fièvre d'une infection distante (++ infections pulmonaires/ urinaires, malaria et fièvre typhoïde à évoquer en cas de voyage) ou à un sepsis, exceptionnellement à une infection du SNC. 5.

CARENTIELLES

Ne se rencontrent chez nous que quasi exclusivement chez les alcoolos : carence en B1 (encéphalopathie de Wernicke, ++ associée à une hypertonie rigide et des troubles oculomoteurs variables fluctuants → éviter perfs de glucosé !), en PP (encéphalopathie pellagreuse, rarement associée à une mélanodermie et diarrhée), en B6, en B12

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6.

ETATS DE MAL EPILEPTIQUES A EXPRESSION CONFUSIONNELLE

Rares (jusqu'à 10% cependant dans certaines séries) SC stuporeux, survenant généralement dans un contexte d'E généralisée primaire connue → EEG caractérisé par des pointes-ondes bilatérales symétriques et synchrones à 3c/sec. Plus rarement encore observés dans des états de mal partiels : état de mal partiel complexe (foyer temporal/ fronto-temporal), état de mal avec foyer frontal polaire (++ obnubilation calme, parfois euphorique). 7.

HTIC

Rarement en cause. Cependant, toute HTIC peut s'exprimer par un SCA avant d'évoluer rapidement vers un trouble de la vigilance. 8.

VASCULAIRES

Très rarement cause de SC isolés - Encéphalopathie hypertensive - Tous les types d'AVC NB : la migraine peut exceptionnellement se traduire par un SC (++ enfants / ados) durant qq h. 9.

PARTICULARITES CHEZ LA PERSONNE AGEE

-

Deux causes sont particulières à la personne âgée : la rétention urinaire et le fécalome Les SC des vieux sont généralement plurifactoriels Divers facteurs favorisants : âge très avancé, MMS < 24, TAS élevée, dépendance pour les AVJ, déficits sensoriels, isolement social, stress, changement d'environnement, chir, AG, séjour à l'USI, polymédication,…

! la survenue d'un SCA chez une personne âgée engage le pronostic vital dans 10-30% des cas ! 10. PARTICULARITES CHEZ LE PATIENT CANCEREUX Outre toutes les causes précédentes, il existe des causes plus spécifiques aux patients cancéreux : encéphalite limbique paranéoplasique, tumeurs cérébrales, CIVD, plus grande fréquence des causes iatrogènes (++ opioïdes et corticoïdes).

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 1.

PATHOS NEUROLOGIQUES

-

Ictus amnésique/ syndrome de Korsakoff → amnésie généralement isolée Aphasie : svt prise au départ pour un SC. Le diag s'impose devant une abondance de paraphrasie, une vigilance normale et d'autres déficits (hémianopsie latérale homonyme associée ?) Démences : dans les formes débutantes la vigilance et l'attention focale sont préservées et il n'y a généralement pas de fluctuation au cours de la journée (sauf dans la maladie de Lewy → dans ce cas, ce sera la répétition d'épisodes de SC qui suggèreront le diag). L'évolution lente des troubles est très suggestive. Dans le doute, hospit en médecine interne/ géria pour MAP d'un SC et prévoir une évaluation neuropsy.

-

2.

PATHOS PSYCHIATRIQUES

-

Bouffée délirante aiguë : ++ chez ados, les éléments dominants sont l'automatisme mental et la dépersonnalisation (absents ou mineurs dans le SC) Accès maniaque : peut simuler un SC agité, en particulier possible présence d'hallus visuelles, le diag peut être très difficile Mélancolie stuporeuse ou agitée : présence d'une "douleur morale" Schizophrénie

-

De règle, dans les pathos psychiatriques, les troubles cognitifs/ d'orientation sont mineurs, les troubles de la pensée sont moins désorganisés et fluctuants, les hallus sont généralement auditives. 196

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SYNDROMES MEDULLAIRES SCHEMA DE PRISE EN CHARGE EN URGENCE D'UNE PRESENTATION AIGUË L'essentiel est tout d'abord d'identifier les myélopathies requérant une prise en charge urgente : o Sur base de la clinique : apparition rapide d'un déficit moteur - Sur base de l'étiologie : o Myélopathies compressives aiguës / chroniques avec aggravation brutale ou (hémi)-syndrome de la queue de cheval → avis neurochir urgent o Myélopathies vasculaire hémorragique → avis neurochir et endovasculaire urgent o Myélopathies vasculaires ischémiques → exclure dissection aortique + avis neuro et neurochir en urgence Clinique et anamnèse compatibles avec une myélopathie aiguë /décompensation d'une myélopathie chronique

HEMORRAGIE INTRARACHIDIENNE Avis neurochir et endovasculaire en urgence MYELOPATHIE COMPRESSIVE Avis neurochir en urgence Evaluer l'indication de méthylprednisolone IV

IRM avec gadolinium dans les 4h

Anomalie suffisante pour causer une myélopathie compressive ? Hématome ?

PL (! Toujours après élimination d'une compression !) Examen direct, cultures avec BK + virales, PCR (HSV 1 et 2, HHV6, VZV, CMV, EBV, HIV, entéroV), sérologies (HSV, VZV, HTLV 1, Lyme, VDRL)

Oui CT-scan centré sur la région pathologique (aN osseuses? Taille du canal ? Espace épidural ?)

Non

Signes d'inflammation à la PL ou à l'IRM ?

MYELOPATHIE INFLAMMATOIRE

IRM cérébrale Potentiels évoqués visuels dès que possible

Non

Myélopathie ischémique / radique / lipomatose épidurale / …? Myélopathie inflammatoire débutante (répéter PL à J2-7) Envisager IRM cérébrale pour exclure atteinte cérébrale bilat

Pas de démyélinisation

Démyélinisation isolée du nerf/ tractus optique

Démyélinisation cérébrale

Myélite Aiguë Transverse ?

Neuromyélite optique ?

Sclérose multiple ? ADEM ? Maladies associées à une Myélite Aiguë Transverse ?

EXAMENS COMPLEMENTAIRES NON URGENTS ET NON SYSTEMATIQUES Sérologies sanguines (HSV, VZV, HTLV-1, Lyme, HAV, HBV, HCV, HIV, mycoplasma pneumoniae, parasites), enzyme de conversion, FAN, anti-DNAn, anti-SSA(Ro) et SSB (La), Sm, RNP, Ac antiphospholipides, complément, RX et CT thorax, EMU et tigette (hématurie/ protéinurie?), LBA, PET FDG, test de Schirmer, biopsie des glandes salivaires accessoires, PEV, PES L'IRM + gado est devenue l'examen de 1ère intention de référence et constitue la MAP minimale à effectuer aux urgences devant tout syndrome médullaire ! Si non disponible, recourir au CT-scan + PC. Le 197

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recours à l'artériographie est devenu exceptionnel (recherche de malformations artério-veineuse, repérage pré-op de l'artère d'Adamkiewicz) ! La présence de fièvre et/ ou d'un syndrome méningé peut renforcer la suspicion d'une myélopathie aiguë infectieuse mais peut se rencontrer au cours de toutes les myélopathies aiguës !

SEMIOLOGIE On évoquera systématiquement un syndrome médullaire devant : - Un niveau sensitif ou un niveau lésionnel radiculaire - L'association de signes centraux et périphériques - Des signes centraux asymétriques et dissociés On distinguera certains tableaux cliniques particuliers : 1.

SELON LA "LOCALISATION HORIZONTALE"

a)

Syndrome de section médullaire complète

Se caractérise d’abord par un "choc spinal" : tétra/paraplégie flasque + anesthésie totale sous-lésionnelle + rétention sphinctérienne. Evolue ensuite vers l'émergence des "automatismes médullaires" : réapparition des ROT, installation d'une spasticité, babinski, mictions réflexes à la percussion du pubus, réflexe du triple retrait (pincement du cou de pied → dorsiflexion du pied, flexion de la jambe sur la cuisse, flexion de la cuisse sur le bassin). b) Syndrome cordonal postérieur = syndrome lemniscal → Sd lésionnel : - Atteinte radiculaire possible : diminution des ROT, d+ fulgurantes, troubles trophiques (déformations articulaires, mal perforant plantaire) → Sd sous-lésionnel : - Atteinte proprioceptive homolatérale (= déficit sensitif dissocié respectant la sensibilité thermo-algique) o Si lésion cervicale → hémiataxie sensitive homolat, Romberg positif non latéralisé o Si lésion dorsale → déficit proprioceptif d'un MI - Paresthésies intenses, ++ douleurs constrictive/ en étau profondes, signe de Lhermitte caractéristique c)

Syndrome médullaire antérieur

→ Sd lésionnel : sd neurogène périphérique pur sans syndrome pyramidal, concerne svt plusieurs niveaux d) Syndrome spino-thalamique → Déficit sous-lésionnel thermo-algique controlatéral. Généralement dans le cadre d'un syndrome de BrownSéquard e)

Syndrome de Brown Sequard (= de l'hémi-moelle = de l'hémisection de moelle)

→ Sd lésionnel : - Syndrome neurogène périphérique → Sd sous-lésionnel : - Sd pyramidal homolat - Sd cordonnal post homolat - Sd spinothalamique controlat f)

Syndrome centro-médullaire

Etiologie principale = syringomyélie 198

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→ déficit sensitif suspendu (= quelques métamères) thermo-algique respectant la proprioception + douleurs spinothalamiques + amyotrophie progressive du territoire par atteinte des MN g) Syndrome de sclérose combinée de la moelle → association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome cordonnal postérieur 2.

SELON LA "LOCALISATION VERTICALE"

a)

Moelle cervicale haute (C1-C4)

→ Sd tétrapyramidal, quadriparésie spastique. Parfois troubles sensitivo-moteurs au niveau des mains (paresthésies, astéréognosie, amyotrophie). Risque de compression du n. phrénique (hoquet, paralysie d'un hémidiaphragme) ou du n. spinal (paralysie du SCM et du trapèze) et de troubles respiratoires. L’éventuel syndrome lésionnel peut se limiter à des douleurs cervico-occipitales. b) Moelle cervicale basse (C5-Th1) → Sd bipyramidal, paraparésie. Sd radiculaire des membres supérieurs c)

Moelle dorsale

→ d+ thoraco-abdominales en ceinture (peuvent mimer des douleurs viscérales) et une paraparésie, l'abolition d'un réflexe cutané abdominal peut avoir une valeur localisatrice. d) Moelle lombo-sacrée Les troubles sphinctériens et génitaux sont constants et précoces. Compression lombaire → paralysie flasque du quadriceps, aréflexie rotulienne + Babinski bilatéral. ! La sciatique paralysante constitue une URGENCE !!! e)

Moelle sacrée = syndrome du cône terminal

→ association d’un syndrome pyramidal et d’un syndrome de la queue de cheval. Parfois difficile à distinguer d'un syndrome de la queue de cheval, mais ici on rencontre plus svt un tableau plus symétrique, des troubles sensitivo-moteurs plus importants et des d+ moins importantes. 3.

UN DD : SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL

N'est pas une myélopathie. Le syndrome complet uni/bilatéral (plus la compression est haute, plus le tableau est complet) associe : - une paralysie des membres de type périphérique (flasque et amyotrophie) - abolition du réflexe anal, des réflexes achilléens (parfois rotuliens) - d+ irradiant de la région lombaire vers les fesses/ périnée/ MI - hypoesthésie : anesthésie en selle et MI - troubles génito-urinaires constants et précoces Le début est svt unilatéral et peut débuter par une "sciatique" avant que des troubles génito-urinaires ne s'y ajoutent. ! Il s'agit d'une URGENCE CHIR → réalisation immédiate d'un CT/IRM → avis neurochir endéans l’heure !!!

199

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SYNDROMES MENINGES URGENCE MEDICALE ABSOLUE JUSQU'À PREUVE DU CONTRAIRE Si crise stéréotypée chez un migraineux connu + absence de signe de gravité → essai dafalgan/ AINS/ triptan + surveillance

SYNDROME MENINGE

! A voir endéans 15 min ! Examen neuro, recherche de foyers et signes de sévérité Perf NaC 0,9% 1L/24h – Antidouleurs (Pefusalgan / titrage morphine 2cc/10 min) – O2th si Sat < 95% Traiter les crises E : Temesta IV 2mg en 1 min +- à répéter jusqu'à 8mg. Charger ensuite avec valproate 15-20 mg/kg puis 1 mg/kg/h (max 2,5 g/j, taux 50-100 µg/ml) ou keppra 2x1,5g IV à h0 et h12 (puis 2x1,5g/j), Surveillance monito, USI/ Labo de choc si troubles de conscience/ respi/ hémodynamique ou immunodéprimé ou septique Biologie + ECG + RXthorax (+ EMU) + gazo si signes de gravité + Hémocs 2x et perfusalgan si t° > 38°C Forte suspicion de méningite bactérienne/ herpétique ?

Oui (installation en < 72h, syndrome méningé franc, déficits focaux, convulsions, crises temporales, hallus, troubles de la conscience ou végétatifs, purpura, sepsis sévère, choc)

Non

Hémocs 2x + ABth empirique immédiate + EMU + copros + frottis gorge Amoxicilline 6x2g/j + ceftriaxone 2x2g/j + gentamicine 1x5mg/kg/j + aciclovir 3x10mg/kg/j IV + isolement respi min 24h

CT-cérébral avec et sans PC endéans 30 min

Cf prise en charge des AVC HH

LCR HH sur PL non traumatique (>1000GR/GB)

Autres cas PL

LCR trouble Hémocs 2x + ABth empirique immédiate + EMU + copros + frottis gorge + isolement respi

CI à la PL (abcès, hydrocéphalie,…) et infection probable

Nécrose frontotemporale

N mais Doute clinique avec une origine médullaire ou une TVC (angio)-IRM médullaire/ cérébrale

Corticoth recommandée si suspicion :

200

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201

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DEFINITION CLINIQUE = ensemble de signes traduisant une irritation méningée secondaire à une inflammation ou l'irruption de sang dans l'espace sous-arachnoïdien : - Céphalée : quasi-constante, irradie ++ vers la nuque et la colonne, très évocatrice lorsqu'elle est associée à des rachialgies et/ ou est majorée au bruit/ lumière/ contact cutané - Contractures musculaires : raideur de nuque quasi-constante, signe de Brudzinski (= flexion des MI lors de la flexion de la nuque et/ou flexion d'un MI lors de la flexion passive de la hanche et du genou opposés), signe de Kernig (= flexion des jambes sur les cuisses du fait d'une douleur lors de la flexion de la hanche et/ ou impossibilité de passer de la position allongée à la position assise sans fléchir jambes et cuisses), malade typiquement couché en chien de fusil, rarement opisthotonos (= contracture généralisée prédominant sur les extenseurs) o ! la raideur de nuque est un élément capital. Cependant, elle est souvent absente dans le cas des HH intraventriculaires ou dans le cas des méningites avec prise préalable d'AB au domicile - Nausées/ vomissements : précèdent souvent la céphalée +- photophobie, sonophobie, irritabiltié (très peu spécifiques) Par ailleurs, on peut occasionnellement constater des signes d'irritation pyramidale, très peu Se/Sp : ROT vifs ou diffusés et parfois accompagnés d'un Babinski bilat. Il peut exister un œdème papillaire bilat après qq j d'évolution. La clinique est généralement frustre/ totalement masquée chez les personnes âgées, peut être au second plan d'une présentation "psychiâtrique" (++ encéphalite herpétique)

ANAMNESE ET RESTE DE L'EXAMEN CLINIQUE 1.

ELEMENTS DE SEVERITE

Traitement empirique en urgence si présence d'un de ces items : - Apparition aiguë - Troubles de la conscience - Signes de choc, purpura fulminans - Immunodéprimé, traité par corticoïdes, > 60 ans - Signes d'encéphalite : crise E, déficit focal, troubles du comportement, hallucinations, troubles végétatifs (irrégularité des paramètres) 2.

ELEMENTS ETIOLOGIQUES

-

Caractéristiques de la céphalée et conditions de survenue (effort, coït, défécation,… → HSA ?), atcdts récents (trauma crânien, neurochir, néos, virose rhinopharyngée, éruptions, injection intrathécale), voyages à l'étranger, notion de fièvre, notion de contact avec méningite Globalement un début brutal sans fièvre oriente vers une HSA et un début rapidement progressif (qqhqqj) avec fièvre vers une méningite (mais un fébricule peut être présent en cas d'HSA) Examen cutané : purpura des MI, érythème noueux, roséole syphilitique Auscultation pulmonaire et examen ORL à la recherche d'un foyer Palpation des aires ganglionnaires et de la rate Inspection des tympans et de la gorge Déficits neuros focaux → HTIC ? (HSA volumineuse? abcès cérébral ? empyème ?) Méningoenccéphalite ? Signes de sepsis Signes d'encéphalite

-

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

BIOLOGIE + RXthorax (+ EMU) + ECG +- GAZO

Biol : coag avec DD, hémato-CRP, iono, glycémie, lactates, urée, créat, tropos, compat - Une hyperleucocytose et une augmentation de la CRP > 2,5 g/dl doit faire présumer une méningite bactérienne vu la gravité du diag mais l'inverse ne peut l'exclure. o Dans 4% des méningites bactériennes la CRP est < 2,5 g/dl o Dans 5% des méningites virales la CRP est > 2,5 g/dl 202

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Sérologies : HSV-1, HIV 2.

HEMOCULTURES + EMU + COPROCULTURES + FROTTIS DE GORGE

2 paires d'hémocs systématiques en cas de fièvre/ de diag présumé de méningite. Si nécessitéé d'une ABth immédiate → prélèvement des 2 paires sans intervalle de temps. Autres prélèvements selon porte d'entrée éventuelle. 3.

CT-cérébral avec et sans PC

Sans PC : met en évidence une HSA (Se ~ 95% dans les 24h, décroit ensuite) par une hyperdensité spontanée, exclut une HTIC. Hypodensités suggérant une encéphalite (++ bitemporales si encéphalite herpétique) Avec PC : - Signes de méningites : éventuelle prise de contraste des méninges (++ tente du cervelet, scissure latérale du cerveau, citernes de la base). o Signes de gravité : prise de contraste périventriculaire (ventriculite associée), hypodensité extracérébrale en croissant (empyème sous-dural) o Signes étiologiques : tuberculomes des noyaux gris, métas accompagnant une méningite carcinomateuse, lésion kystique intraventriculaire (cysticercose ?), pneumoencéphalie (méningites traumatiques à pneumocoques), abcès cérébraux,… - Prise de contraste des lésions encéphalitiques 4.

(angio)-IRM

N'a d'utilité en urgence qu'en cas de suspicion d'origine médullaire, de thrombose veineuse cérébrale ou d'encéphalite herpétique. 5.

PL (si pas d'HSA ni d'HTIC au CT)

-

Demander : cytologie, protéines, lactates, glucose examen direct avec GRAM et encre de chine, cultures (aérobies, virus, BK +- mycoses), Ag pneumocoque, (Ag cryptocoque), PCR (entéroV et herpes) Toujours après : o L'exclusion d'HTIC (suspicion clinique : troubles de la conscience, déficit focal,… → CTcérébral au moindre doute [FO insuffisant !], systématique chez immunodéprimés et > 60 ans) o Une biol pour exclure des troubles de la coag (risque d'HED / HSA) Permet : o D'exclure une HSA en cas de CT-cérébral négatif (++ si délai de qq j) si réalisée > 12h après le début des céphalées • Si HSA récente : LCR hémorragique avec svt GR crénelés et recherche de pigments + • Si HSA semi-récente : liquide xanthochromique (surnageant jaunâtre) • Mais ! certaines méningites peuvent s'accompagner d'un LCR hémorragique (caractère nécrosant de la méningo-encéphalite herpétique, certaines méningites bactériennes, méningite tuberculeuse) ! • Différencier un LCR hémorragique d'une PL traumatique : en cas de PL traumatique : • Liquide coagulable et dont le caractère sanglant s'atténue au fur et à mesure du recueil sur 3 tubes • A l'examen cytologique : rapport GR / GB similaire au rapport sanguin (d'habitude < 1000 GR/ 1 GB) o De poser le diag de méningite infectieuse

-

-

Bactérienne Virale

Protéinorachie 1-5 N-1

Leucocytose 500-10.000 (trouble) > 50% PNN ~1000 L > PNN (Possible PNN >

glycorachie BAS (N dans 10%) N (ou bas)

Lactate HAUT

Exam direct + ds > 60%

cultures + ds 90%

N

_

_ (+ rare)

203

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Tuberculeuse Normes

Augmentée < 0,4 g/l

50% en aigu) 200-300 L > PNN < 5/ ml (100% L)

BAS

HAUT

+ ds 25%

+ ds 85%

> 50% de la glycémie

< 2 mEq/l

_

_

-

La présence de GR pose 2 problèmes : o La protéinorachie et la leucocytose deviennent difficilement interprétables. La présence de 1000 GR augmente la protéinorachie de ~0,1g/l et la leucocytose de ~1 à 4 GB/ml. o DD : • PL hémorragique (décroissance du caractère HH sur 3 tubes, < 1000 GR/GB) • HSA • Méningite hémorragique (!! méningo-encéphalite herpétique, certaines méningites bactériennes, méningite tuberculeuse !!)

6.

EEG

Dès que possible en cas de troubles de la conscience/ crise E/ suspicion de méningite bactérienne/ herpétique. 7.

ANGIOGRAPHIE CEREBRALE en cas d'HSA

ETIOLOGIES ET ATTITUDES THERAPEUTIQUES 1.

HEMORRAGIES MENINGEES

→ cf prise en charge des AVC. A suspecter d'emblée devant une céphalée d'apparition brutale, constante et d'emblée maximale ou un syndrome méningé non fébrile chez l'immuno-compétent (une HSA fébrile impose, outre la prise en charge habituelle d'un syndrome fébrile, une écho-cœur en urgence !). En cas d'HSA spinale, très rares, la clinique est dominée par un point douloureux rachidien puis des lombalgies. Dès le diag posé → prévenir réanimateur, neurochir, et endovasculaire + réalisation d'une angiographie, par un endovasculaire si possible. 2.

MENINGITES PURULENTES

= méningite bactérienne jusqu'à preuve du contraire → Prélèvements + ABth empirique dès le constat de signes de gravité/ dès contstat d'un LCR trouble : - En l'absence de suspicion étiologique : Orientations étiologiques et ABth probabilistes adaptées jusqu'aux résultats des cultures / PCR : - Méningocoque : o Possibles signes rhinopharyngés/ arthralgies récents o ++ purpura pétéchial, purpura nécrotique extensif en cas de septicémie ! o PL : diplocoques gram négatif aérobies à l'examen direct o → + isolement respi min 24h + prophylaxie urgente (dans les 24h) des contacts à risque (communautés, contacts rapprochés et prolongés, personnes ayant embrassé le patient) - Pneumocoque : o Notion de trauma crânien (brèche ostéo-duremérienne ?)/ neurochir, infection ORL, immunodéprimés, alcoolisme, > 60 ans o Purpura possible o PL : diplocoques gram positif encapsulés à l'examen direct - Listériose méningée : o Cf méningites à liquide clair - Méningite tuberculeuse : o Cf méningites à liquide clair 3.

MENINGITES INFECTIEUSES A LIQUIDE CLAIR AVEC PLEIOCYTOSE

Généralement bénignes, il faut cependant toujours évoquer quelques urgences médicales : - Méningo-encéphalite herpétique si o Signes centraux : déficit neuro focal, trouble de la conscience/ du comportement/ hallus 204

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-

-

-

o → Aciclovir 10-15mg/kg 3x/24h IV au moindre doute Méningite tuberculeuse si o Immigrés, immunodéprimés, HIV+, personnes âgées, diabétiques, notion de Tbc viscérale o Installation insidieuse (1-qq sem) du syndrome méningé ou de troubles neuropsychiques/ déficits focaux (++ nerfs crâniens !)/ asthénie/ DEG/ perte de poids/ syndrome médullaire o Biol : syndrome inflammatoire élevé o PL : pléiocytose lymphocytaire (ou formule panachée) hyperprotéinorachique hypoglycorachique ! Toute méningite lymphocytaire hypoglycorachique est tuberculeuse jusqu'à preuve du contraire ! • À l'examen direct o → quadrith : isoniazide 5mg/kg/j + rifampiciine 10mg/kg/j + ethambutol 20mg/kg/j + pyrazinamide 30mg/kg/j + corticoth + vit B6 o Toute suspicion de méningite Tbc justifie une IRM cérébrale → arguments positifs : tuberculomes, ventriculite, hydrocéphalie Listériose neuro-méningée si o > 60 ans, femmes enceintes, alcooliques, immunodéprimés o Clinique de rhombencéphalite associée : troubles oculomoteurs/ paralysie faciale/ troubles de la déglutition/ ataxie o Installation insidieuse o Biol : syndrome inflammatoire élevé o PL : pléiocytose lymphocytaire (ou formule panachée) hyperprotéinorachique hypoglycorachique • Bacilles gram positif à l'examen direct Les méningites puriformes aseptiques = liquide clair/ discrètement trouble avec majorité de PNN mais culture stérile o Le doute justifie examen ORL + CT-cérébral + mise en route d'une ABth empirique en urgence jusqu'à complément de MAP !!! o Etiologies possibles : • Méningite bactérienne décapitée par une ABth préalable ! • Phase précoce d'une méningite virale • Processus expansif intracrânien (empyème sous-dural, abcès, HIC, tumeur) • Méningites inflammatoires

D'autres étiologies sont à envisager également chez l'immuno-déprimé : - Méningites fongiques D'autres étiologies sont à envisager également en cas de voyage récent : Une méningite virale bénigne peut être présumée si tous ces critères sont réunis : - PL : LCR clair et stérile, pléiocytose à prédominance lymphocytaire + Nglycorachique (éventuelle hypoglycorachie modérée OK si présomption d'infection ourlienne) + protéinorachie < 1 g/l - Absence de : troubles de la vigilance/ déficit focal/ signe de gravité - Jeune, non immunodéprimé, pas de prise récente d'AB - Biol : CRP < 2,5 g/dl - Présence de signes d'infection virale précédant/ accompagnant le syndrome méningé : syndrome pseudogrippal (courbatures, myalgies) ou éruption de type virale (herpangine, exanthème fugace), conjonctivite, pparotidite, rhino-pharyngite, gastro-entérite - Evolution rapidement favorable en qq j sous traitement symptomatique Le syndrome méningé est classiquement franc, d'installation rapide avec une forte hyperthermie. Le cas ne nécessite qu'une simple surveillance + tt symptomatique. Aucune PL de contrôle n'est nécessaire. Une primoinfection à HIV sera systématiquement dépistée. a)

Méningites fongiques

b) Méningites parasitaires c)

Syphilis

d) Brucellose (maladie de Lyme)

205

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e)

Leptospirose

f)

Borréliose

4.

MENINGITES TUMORALES

Se révèlent exceptionnellement par un syndrome méningé (++ céphalées +- troubles neuros centraux et périphériques multifocaux). Evolution spontanée très péjorative → à présumer néanmoins de principe devant tout syndrome méningé chez un cancéreux après avoir exclu une méningite infectieuse et/ ou en cas d'imagerie suggestive (cf méningites carcinomateuses), même en l'absence de cellules néoplasiques à l'examen du LCR. 5.

MENINGITES INFLAMMATOIRES

La sarcoïdose/ LED/ Beçhet/… peuvent exceptionnellement se compliquer d'une méningite aseptique cliniquement patente d'évolution subaiguë/ chronique. Le LCR montre généralement une pléiocytose à prédominance lymphocytaire et un taux élevé de l'enzyme de conversion. Les suites chir d'un kyste épidermoïde ou d'un craniopharyngome peuvent présenter une méningite aseptique inflammatoire (débris de kératine/ cholestérol). L'urgence est cependant d'éliminer une méningite bactérienne post-op. Le traitement repose sur la corticoth.

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS 1.

HTIC non associée à une méningite/ une HSA

La clinique est dans ce cas dominée par des céphalées (++ prédominance nocturne/ matinale) et vomissements (céphalées ++ atténuées après des vomissements en jets). L'imagerie cérébrale fera le diag. 2.

MIGRAINES

A évoquer face à une crise stéréotypée d'un migraineux connu en l'absence de signe de sévérité. En cas de doute ou mauvaise réponse au tt anti-migraineux, faire un CT et une PL. 3.

"MENINGISME"

= syndrome méningé avec un LCR strictement normal dans un contexte d'infection ORL/ gastro/…, ++ virale. Demeure un diag d'élimination. En cas de doute, maintenir le patient en surveillance et répéter la PL à 12h (exceptionnellement la PL peut être normale à la phase précoce d'une méningite bactérienne). 4.

PARTICULARITES DU PATIENT AGE

Le diag est svt difficile. Une méningite peut se révéler par une simple fièvre… Alors que des troubles de la conscience associés à une fièvre sont très peu spécifiques et peuvent se rencontrer devant toute pathologie cérébrale / infection.

206

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HYPERTENSION INTRACRANIENNE = P(LCR) = P(IC) > 15 mmHg (200 mmH2O). Lorsque P(IC) > TA, le cerveau n'est plus irrigué (P(PC) = TA – P(IC)) → ischémie cérébrale massive, décès imminent. La P(IC) N est de 5-15 mmHg (max 140 mmH2O).

GENERALITES 3 compartiments sont impliqués : le sang, le parenchyme cérébral, le LCR. Loi de Monro-Kellie : V(IC) = Cste = V(LCR) + V(sang) + V(parenchyme) 1.

MESURE DE LA P(IC)

Non nécessaire au diag, hormis pour qq cas difficiles. Intérêt dans la surveillance des HTIC sévères. Méthodes : - PL : mesure par colonne de pression, mais dangereux, ssi après élimination d'un risque d'engagement (CT cérébral) - Enregistrements continus par : o Capteurs intraparenchymateux/ intra-ESA péricérébraux/… o Cathétérisme des ventricules latéraux ou frontaux, permet également le drainage On constate sur l'enregistrement physiologique de la P(IC) des: - saccades < systoles cardiaques - ondulations < variations de la P(intrathoracique) < respiration 2.

MECANISMES COMPENSATEURS

La toux/ manœuvres de Valsalva/… → augmentation de la P(IC) → risque de coma évité par existence de mécanismes compensateurs. 3 mécanismes : - dilatation du sac méningé au niveau lombo-sacré o instantané o action de courte durée - vasoconstriction (diminution du V(sang)) o très rapide o action de courte durée - ouverture des valves à clapet des granulations de Pacchioni (diminution du V(LCR) par absorption veineuse) o lent o action de longue durée Absorption passive, proportionnelle à la P(IC)

Q(LCR) (cc/min)

0,3

Sécrétion cste (0,3 cc/min) 68

3.

112

P(IC) (mmLCR)

DEPASSEMENT DES MECANISMES COMPENSATEURS ET CERCLES VICIEUX DE L'HTIC

! s'additionnent → précipitation

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HTIC (mécanismes compensateurs dépassés)

Blocage des veines émissaires Stase locale

Augmentation de la résistance au flux sanguin Baisse du Q cérébral

Anoxie tissulaire

Stimulation des centres bulbaires vasomoteurs

Œdème

Augmentation de la TA Œdème

Engagement avec compression du tronc cérébral Dépression cardio-respi Hypoxie + hypercapnie Vasodilatation artériocapillaire

Compression artérielle ischémie Œdème cytotoxique

ETIOPATHOGENIES 1. AUGMENTATION DU V(PARENCHYME) - œdème vasogénique = rupture de la BHE ( 50% des HTIC) o Sur : HSD/ HED/ HIC, œdème vasogénique et transformation HH des contusions cérébrales, infarctus œdémateux, HSA, troubles de la circulation du LCR Tous les types d'AVC (= 1ère cause en dehors des traumas, ++ HIC >> HSA >>> AVC ischémiques) Tumeurs o ++ gliales malignes (rupture BHE + œdème) et tumeurs de la fosse post (hydrocéphalie obstructive). Parfois méningiomes (si œdème important) ou tumeurs intraventriculaires (! ++ obstruction intermittente !), métas,… Méningites, méningo-encéphalites, encéphalites, abcès cérébraux, TVC infectieuses 208

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-

Troubles de la circulation/ résorption du LCR o Sur : décompensations de sténoses aqueducales ou de kystes arachnoîdiens (rupture sousdurale ? HH intrakystique ?), hydrocéphalies communicantes associées à un myéloméningocèle, hydromes péricérébraux, hydrocéphalies obstructives (+++ sur lésions de la fosse post) Hématomes sous-duraux chroniques o Rarement cause d'HTIC, ++ chez les jeunes (l'atrophie cérébrale permet d'évacuer un V(LCR) important) "HTIC bénigne" o Physiopathologie incomprise. Expression généralement limitée à des manifestations ophtalmologiques ("bénin" est relatif : risque d'atrophie optique définitive !). Œdème cérébral aigu cérébroméningé sur HTA maligne, devenu exceptionnel Diverses étiologies rares : troubles hydro-électriques, insuffisance hépatique, éclampsie, SIADH, compression veineuse tumorale,…

CLINIQUE DE L'HTIC 1.

SIGNES AU STADE D'HTIC COMPENSEE = URGENCE MEDICALE

-

Céphalées o Fréquentes mais inconstantes ! o Caractères évocateurs (pas toujours présents !) : • ++ fin de nuit/ matinales, svt intermittentes au début, aggravation sur quelques semaines, ++ fronto-orbitaire ou occipitale, pas de valeur localisatrice d'une éventuelle lésion • Cèdant au début aux antalgiques classiques mais devenant progressivement rebelles même aux morphiniques • Soulagées par les V+, aggravées à l'effort/ valsalva o Un caractère positionnel évoque une lésion intraventriculaire mobile Vomissements o Classiquement en jets sans nausées o Signe parfois dominant (++ tumeurs de la fosse post) Troubles visuels o ++ diplopie horizontale par paralysie uni/bilat du VI, pas de valeur localisatrice o Rares atteintes du III en dehors d'engagement o Exceptionnelles baisses d'AV. Risque de cécité définitive en l'absence de tt par atrophie optique o Eclipses visuelles intermittentes plus fréquentes Divers signes moins spécifiques/ sensibles : acouphènes uni/bilat, vertiges paroxystiques, irritabilité et troubles du comportement/ caractère, manifestations vasomotrices cutanées (accès de pâleur ou de flush intense), poussées d'HTA/ bradycardie

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2.

SIGNES DE DECOMPENSATION DE L'HTIC = URGENCE MEDICO-CHIRURGICALE

Risque de décès imminent → réévaluation diag et thérapeutique régulière ! Les signes d'engagements surviennent généralement selon une séquence déterminée. Lorsqu'ils surviennent isolément, sans progression stéréotypée, ils traduisent généralement une compression par un processus focal et non un engagement en cours. - Signes paroxystiques des "crises anoxo-ischémiques" (sur onde de pression spontanément résolutive > anoxie globale) o Accès intermittents durant qq min de : asthénie intense, troubles de la conscience avec hypotonie et trémulations sans mvts cloniques, bradycardie, troubles respis +- poussée HTA et flush facial - Signes d'engagement cingulaire (= sous-falcoriel = sous la faux du cerveau) o Aggravation aspécifique du tableau clinique par compression de l'hémisphère contro-lat et des art cérébrales ant - Signes d'engagement central (= diencéphalique par l'incisure tentorielle, sur lésions hémisphériques bilat expansives) → "détérioration rostro-caudale" o Stade de souffrance diencéphalique : • Troubles de la vigilance évoluant de la somnolence au coma +- prurit du nez/ région pubienne 209

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• Hypertonie, réponse en décortication puis décérébration aux stimuli douloureux • Episodes d'altérations respi (Cheynes-stokes, pauses) • Pupilles en myosis bilat avec réflexe photomoteur difficile à préciser o Stade de souffrance mésencéphalique : • Coma avec réponse motrice en décérébration bilat • Troubles respi (oscillations de Cheyne-Stokes ou polypnée) • Pupilles intermédiaires aréactives • Altération du réflexe oculo-vestibulaire (réponse en déviation tonique lente du côté du stimulus) o Stade pontique : • Respiration rapide superficielle • Pupilles intermédiaires aréactives • Abolition du réflexe oculo-vestibulaire, rréactivité motrice diminnuée, extrémités parfois flasques o Stade bulbaire : • Bradypnée avec phases d'apnée et de gasping • HypoTA • Mydriase bilat aréactive Signes d'engagement temporal (= déplacement de T5 dans la partie lat de l'incisure tentorielle) o Mydiase unilatérale avec réflexe photomoteur diminué puis aréflective (compression du III homolat) o Troubles de la conscience en aggravation rapide (compression du tronc) o Syndrome pyramidal : hémiparésie et/ ou hypertonie de décérébration contralat ou bilat (compression du tronc) Signes d'engagement cérébelleux ascendant o Similaires à ceux de l'engagement temporal Signes d'engagement amygdalien (= cérébelleux dans le trou occipital, ++ < lésions de la fosse post) o Torticolis et crises toniques postérieures = contractures axiales en opsthotonos spontanées ou sur stimuli nociceptifs, durée brève, réversibles o Disparition du réflexe nauséeux (= pharyngé) (compression des n. IX et X) o Troubles de la déglutition (compression des n. IX et X) o Vomissements o Dépression cardio-respiratoire et vertiges (compression bulbaire) → risque majeur de mort-subite par arrêt cardio respi !!!!

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ! Le diag est avant tout clinique ! Le FO présente peu d'intérêt dans l'HTIC aiguë ! - CT cérébral : ++ pour diag étiologiques et évaluation des répercussions de l'HTIC (! Un CT N n'exclut pas une HTIC !) - (angio)-IRM cérébrale : peu d'intérêt en dehors de quelques rares préoccupations étiologiques (TVC, encéphalites, AVC ischémiques,…) et estimation des répercussions ischémiques de l'HTIC - EEG à réaliser si manifestations paroxystiques → manifestations anoxo-ischémiques ou crises E ? - Mesures de la P(IC) : exceptionnellement nécessaires, en cas de forte suspicion clinique mais de CT négatif

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE D'UNE HTIC AIGUE -

Traitement médical symptomatique en urgence : o Position ½-assise (drainage veineux) + O2th pour Sat > 95% (lutte contre l'ischémie) o Restriction hydro-sodée modérée : 25ml/kg/24h NaCl 0,9% o Mannitol (effet osmotique + vasoconstriction) 25% 0,5-1,5g/kg IV en 30 min toutes les 4-6h • ! effet diurétique → surveillance iono ! • ! effet rebond ! • Éventuellement glycérol PO 1g/4h via sonde gastrique, pas d'effet rebond o Furosémide 40-80 mg IV 1x/ 4-6h • Effet modéré mais potentialise le mannitol o Hyperventilation (vasoconstriction) éventuellement via ventilation mécanique, but = P(CO2) ~30mmHg et PaO2 ~100mmHg 210

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o

o o o

• ++ en cas d'hypercapnie • Risque d'hypocapnie sévère → à utiliser ponctuellement en cas d'onde de pression menaçante Corticoïdes • Classiquement indiqués en 1er choix pour les œdèmes tumoraux, les abcès cérébraux et certaines méningo-encéphalites • Classiquement contre-indiqués si trauma crânien, généralement contre-indiqués en cas d'infections Contrôle prudent de la TA (ne pas compromettre la PPC !) Sédation si patient agité, antalgiques SN, neuroleptiques si troubles neurovégétatifs, prophylaxie antiE primaire ou secondaire selon la pathologie causale Barbituriques (diminution de la demande métabolique) : penthotal 30-100 mg/kg IV en 15 min puis 3mg/kg/h… risques d'hypoTA très délétères ! Traitement de 2ème ligne !

-

Traitement neurochir symptomatique : o Dérivation ventriculaire externe (ou lombaire si absence de risque d'engagement) = méthode de 1ère intention, ++ si indication d'un monito P(IC) (cf infra) • Pas de consensus, mais le plus svt débutée si P(IC) > 20-25 mmHg (> 25 mmHg durant 2 min d'après Miller) o Craniectomie, duroplastie, lobectomie,… techniques très délabrantes • Généralement en 2ème intention (sauf en urgence si AVC sylvien malin/ cérébellleux compressif, engagement en cours,… à discuter au cas par cas)

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Traitement étiologique = l'idéal → MAP rapide ! Chir (évacuer un hématome, exérèse tumorale, traitement d'une hydrocéphalie aiguë, abcès… +- exérèse d'une zone infarcie) et/ ou med (TVC, thrombophlébites infectieuses, méningo-encéphalites, abcès,…)

La décision d'un arrêt thérapeutique est particulièrement difficile dans un contexte aigu (impossibilité d'estimer correctement les chances de survie ou celles de séquelles sévères) et doit être décidée en concertation entre réanimateurs et neurochirs en fonction de la clinique, de sa vitesse et durée d'installation, des facilités d'intervention et des caractéristiques du patient ! En dehors des patients très débilités/ âgés, deux situations peuvent justifier un tel arrêt : une destruction cérébrale massive objectivée au CT ou l'existence d'une mydriase bilatérale aréfletive depuis plus de 3h sans régression après optimalisation hémodynamique et respiratoire. Les autres cas justifient un traitement médico-chir optimal, quitte à évaluer l'opportunité d'une décroissance thérapeutique une fois la phase aiguë passée ! La survenue d'une mydriase bilatérale aréflective n'est donc pas un motif automatique d'arrêt de surenchère thérapeutique !

SURVEILLANCE DE L'EVOLUTION DE L'HTIC -

-

-

Surveillance clinique : diamètres pupillaires, variations de FC/TA, troubles vasomoteurs cutanés, diurèse, Glasgow-Liège. Détérioration objectivée → réaliser un CT-cérébral o ! éviter les stimulations nociceptives/ sensorielles excessives (risque d'induction d'ondes lentes d'HTIC) ! CT-cérébral : évolution des lésions, risques d'hydrocéphalie, signes d'engagement, signes d'œdème cérébral, volume ventriculaire o ! risque de décompenser l'HTIC par la stimulation du transfert → minimiser les contrôles systématiques en l'absence de détérioration clinique ! Monitoring de la P(IC) : indications variant selon la pathologie causale et la vitesse d'installation de l'HTIC mais de façon générale (recommandations pour le trauma crânien grave), elle est indiquée si : o CT anormal et Glasgow < 8 après prise en charge réa o CT normal mais 2 ou 3 items parmi : âge > 40 ans, réactivité motrice non adaptée aux stimuli nociceptifs, TAS < 90 mmHg

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HYPOTENSION INTRACRANIENNE Définie par : - Une PIC < 4,5 mmHg - Des symptômes similaires à ceux de l'HTIC non décompensée (céphalées, N+, V+, manifestations cochléovestibulaires) mais aggravés à l'orthostatisme et soulagés au décubitus o NB : quelques cas de syndromes démentiels curables ont été décrits

ETIOPATHOGENIE -

Forme essentielle : o ++ F 20-30 ans. Formes secondaires : o Fuite de LCR (ponction sous-arachnoïdienne, fistule craniorachidienne post-trauma/ post-chir, dérivations du LCR, shunt lombo-péritonéal, fuite par les gaines des racines rachidiennes o Réduction du volume cérébral o Réduction du volume sanguin cérébral o Traumas crâniens (même bénins), effort physique, toux,…

COMPLICATIONS Déplacement rostrocaudal du névraxe touchant le pont/ la région chiasmatique/ la région vermio-amygdalienne +- décollements/ HSD péricérébraux.

TRAITEMENT Etiologique lorsqu'une brèche durale est identifiée. Symptomatique : décubitus prolongé durant qq j + hyperhydratation + antalgiques. Controversés : blood patch épidural/ perf épidurale de sérum physiologique.

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SYNDROME CEREBELLEUX SEMIOLOGIE CEREBELLEUSE 1.

ATAXIE CEREBELLEUSE

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Syndrome statique : o Station debout instable, élargissement du polygone de sustentation, oscillations latérales et antéroposts. La fermeture des yeux ne majore que modérément l'instabilité. Signe de Romberg généralement absent. • Dans les formes mineures, la symptomatologie n'apparaît que les pieds joints ou sur un pied. Dans les formes sévères, elle peut être présente en position assise o Marche ébrieuse, précautionneuse, irrégulière, polygone de sustentation élargi, bras écartés du corps, embardées (marche festonnante). Les chutes sont cependant rares. • Dans les formes mineures, la symptomatologie peut n'apparaître qu'à la marche en tendem ou au demi-tour Syndrome cinétique = troubles de la coordination des mvts des mbres o Épreuve doigt-nez / talon-genoux → erreurs d'amplitude (++ hypermétriques), oscillations correctricesPassage rapide de la supination à la pronation o Dyschronométrie (retard à la contraction et décontraction de la main côté atteint) o Adiadococinésie = trouble de l'exécution rapide de mouvements alternatifs (marionnettes, doigts-pouce,…) o Asynergie = mouvements décomposés (au doigt-nez, à l'accroupissement,…)

-

2.

HYPOTONIE CEREBELLEUSE

Moindre résistance aux mvts passifs +++ (oscillations lorsqu'on applique une tape sur les bras tendus, allant du poignet augmenté lorsqu'on secoue l'avant-bras,…), au tonus postural (chute du poignet bras tendus,…), réflexes pendulaires,… Possible asymétrie de cette hypotonnie responsable d'aN posturales à long terme (scoliose,…) 3.

TREMBLEMENT

N'existe pas au repos. - Tremblement postural : titubation de la tête/ tronc - Tremblement cinétique : oscillations de la partie proximale du membre apparaissant au début du mvt, puis s'atténuant et s'intensifiant à l'approche du but. 4.

DYSARTHRIE

Elocution ralentie, laborieuse, scandée, explosive, irrégulière dans son volume et débit. Parole monotone, perdant son intonation. Le mutisme cérébelleux est un syndrome survenant chez l'enfant après exérèse d'une volumineuse tumeur des structures médianes du cervelet, durée variable mais récupérant totalement. 5.

TROUBLES OCULOMOTEURS

-

aN des saccades : dysmétrie oculaire (hypermétriques +++, hypométriques, oscillations macrosaccadiques d'amplitude décroissante), flutter oculaire, opsoclonies, ondes carrées,… aN du maintien de la position oculaire = nystagmus parétique du regard aN des mvts de poursuite oculaire myoclonies oculaires

-

PRINCIPALES ETIOLOGIES Résulte d'une atteinte du cervelet ou de ses connexions cérébrales ou médullaires. 1.

MALFORMATIONS

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Agénésies et hypoplasies cérébelleuses Malformations de Chiari 213

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-

Malformations de Dandy-Walker

2.

TUMEURS

3.

AVC

4.

PATHOLOGIES DEMYELINISANTES

-

Sclérose en plaques Encéphalomyélite aiguë disséminée Leucoencéphalite multifocale progressive

5.

ETIOLOGIES METABOLIQUES ET ENDOCRINIENNES

-

Post-anoxie / hypoglycémie / coup de chaleur sévères → séquelles cérébelleuses possibles Atrophie cérébelleuse alcoolique sévère prolongée associée à des troubles carentiels ou au décours d'un Wernicke Déficit en vit E Hypothyroïdie

6.

IATROGENES

+++ Diphantoïne, Lithium, Antimitotiques 7.

TOXIQUES

-

Intoxication alcoolique aiguë / chronique Solvants industriels, métaux lourds, organophosphorés Inhalation de toluène/ de vapeurs d'héroïne

8.

DEGENERESCENCE PARANEOPLASIQUE

9.

MALADIES INFECTIEUSES / TRANSMISSIBLES

-

Abcès du cervelet : très rares, via infection otomastoïdienne / hématogène HIV : via infections opportunistes (toxo, Tbc, CMV), LEMP, lymphome cérébral primitif, démence à HIV, origine indéterminée Maladies à prion : la sémiologie cérébelleuse y est parfois annonciatrice / prédominante

-

10. MALADIES DEGENERATIVES Sporadiques : - Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie – Foix – Alajouanine) - Atrophie olivopontocérébelleuse (AOPC) sporadique - Atrophie multisystématisée (MSA) Ataxies spinocérébelleuses familiales : - Friedreich - ASC autosomiques dominantes - Ataxie-télangiectasie - Dyssynergies cérébelleuses progressives avec myoclonies et épilepsie = épilepsies myocloniques progressives 11. ATAXIES CEREBELLEUSES EPISODIQUES

TREMBLEMENT ESSENTIEL ET CERVELET Le tremblement essentiel est absent au repos et survient à l'action et l'attitude. PET-FDG → hypermétabolisme bilatérale au repos, augmenté lors du tremblement.

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SYNDROME FRONTAL CLINIQUE Manifestations psycho-comportementales : - Apathie avec émoussement affectif (pôle pseudo-dépressif) - Déshinibition - Comportements obsessifs-compulsifs - Anosognosie - Syndrome de dépendance à l'environnement : comportements d'imitation Sémiologie neuropsychologique : - Syndrome dysexécutif (planification, décision, jugement) - Troubles de l'attention - Apraxie frontale - Possibles : troubles mnésiques (de travail, long terme, épisodique, prospective), fausses reconnaissances, fabulations, troubles phasiques, aphémie, fiminution de la fluence verbale, troubles visuels perceptifs Sémiologie neurologique : - Troubles moteurs élémentaires o Lésions bilatérales → mutisme akinétique (régions cingulaires, ACA), troubles de la marche (troubles de l'équilibre mimant des troubles cérébelleux, marche à petit pas avec renforcement tonique des MI au contact du sol,…) o Lésions unilatérales → défaut d'initiation des mouvements, négligence motrice contralat, paralysie faciale controlat, défaut de l'oculomotricité volontaire dans le regard côté opposé,…) - Troubles réflexes o Grasping (très spécifique), préhension réflexe buccale, réflexe de la moue, réflexe nasopalpébral inépuisable, réflexe palmomentonnier - Troubles sphinctériens o Il s'agit généralement plus de troubles comportementaux (urination) o Une vessie spastique peut se voir dans les méningiomes parasagittaux

SEMIOLOGIE ETIOLOGIQUE 1.

PATHOLOGIE DEGENERATIVE

Les démences fronto-temporales (15-20% des démences chez les < 65 ans) comprennent les dégénérescences frontotemporales sans signe histo spécifique et la malladie de Pick. → troubles comportementaux au premier plan pouvant longtemps précéder les aN neuropsychologiques ou radiologiques. Sont également à considérer les démences avec sclérose latérale amyotrophique, les démences sémantiques et les aphasies dégénératives progressives. Dans la maladie d'Alzheimer, le syndrome dysexécutif est relativement précoce par rapport aux atteintes frontales visualisées à l'imagerie. En ce qui concerne les pathos à localisation principalement sous-corticales, les zones le plus svt lésées sont : - Cortex orbitofrontal dans la maladie de Steel-Richardson - Cortex cingulaire ant dans Huntington / Parkinson/ (MSA) 2.

PATHOLOGIE VASCULAIRE

Dans les AVC ischémiques de l'ACM, les troubles frontaux sont souvent à l'arrière plan dans les lésions gauches (derrière l'aphasie) et plus nets dans les lésions droites. Ils sont par contre svt à l'avant-plan dans les AVC de l'ACA (d'autant plus que l'AVC est alors svt bilatéral). Des manifestations frontales ont également été observées au cours de lésions ischémiques du globe pâle et de la tête du noyau caudé. 3.

PATHOLOGIE TRAUMATIQUE

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Le lobe frontal est particulièrement exposé au cours des traumas crâniens fermés (++ contusions frontales) du fait de ses nbx rapports à des structures rigides (os frontal, plancher ant du crâne, faux du cerveau). 4.

PATHOLOGIE TUMORALE

Sémiologie généralement riche. Toutes les tumeurs se rencontrent mais les pluss fréquentes sont les gliomes et les méningiomes. Possible syndrome frontal provoqué par des tumeurs à distance (via hydrocéphalie [tumeur fost post] ou compression [tumeurs hémisphériques post]) 5.

CRISE E D'ORIGINE FRONTALE

→ phénomènes moteurs isolés (déviation tonique de la tête et des yeux contralat, élévation du bras,…), automatismes moteurs, vocalisation, incontinence urinaire 6.

DIVERS

Maladie de Wilson, PSP, SEP, neurobehçet, démence HIV,…

LOBES FRONTAUX ET PATHOLOGIES PSYCHIATRIQUES Un syndrome frontal est toujours d'origine somatique. Cependant, le DD avec des affections psychiatriques est parfois difficile. Et l'on observe occasionnellement des signes de dysfonctionnement frontal dans les schizophrénies ou des syndromes dépressifs.

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SYNDROMES NEUROLOGIQUES PERIPHERIQUES : MONONEUROPATHIES Le diag est généralement aisé en cas d'atteinte unique. Le DD avec une polyneuropathie frustre (tableau classiquement symétrique) peut être difficile en cas d'atteintes multiples tronculaires (multinévrites) ou radiculaires (sténoses canalaires et méningoradiculites).

SYNDROMES RADICULAIRES (QUEUE DE CHEVAL EXCLUE) 1.

CLINIQUE ET DIAGNOSTIC

Se définissent cliniquement par l'association de : - Symptômes : o Radiculalgie : d+ irradiant depuis le rachis à un dermatome, augmentée à la toux/ éternuement/ défécation/ mobilisation du rachis, généralement soulagée par le repos o Rachialgie fréquente o Paresthésies inconstantes, systématisées à un dermatome - Signes : o Rachidiens : raideur segmentaire, attitude antalgique, contracture paravertébrale, torticolis o Radiculaires : reproduction de la douleur à l'étirement de la racine, déficit sensitif inconstant limité à un dermatome (++ en distal), déficit moteur inconstant systématisé, aréflexie, troubles végétatifs/ vasomoteurs/ trophiques ! La d+ ne respecte pas toujours les topographies classiques ! Les déficits moteurs et les altérations des ROT sont très inconstants, même en cas d'atteinte sévère (dépendance de plusieurs racines) ! ! Toujours rechercher des signes associés pouvant réorienter le diag vers un syndrome de compression médullaire ! Toujours exclure un syndrome de la queue de cheval en cas de sciatique ! Toujours exclure des signes associés de méningo-radiculite ! L'apparition d'un déficit moteur ou d'une altération d'un ROT constitue un signe d'alarme ! Dermatomes sensitifs classiques :

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a)

Racines cervicales

Les atteintes supérieures (C1-C4) sont exceptionnelles et doivent toujours faire exclure une étiologie tumorale. Les névralgies cervico-brachiales correspondent à C5-Th1. Racine C5

Douleur et déficit sensitif Région deltoïdienne

C6

Face ant du bras, bord ext de l'avant-bras, pouce Face postérieure du bras et de l'avant-bras, dos de la main, 3 doigts médians (majeur ++) Face interne du bras et de l'avantbras, doigts 4 et 5 Face interne du bras

C7 C8 Th1

Déficit moteur Deltoïde (abduction du bras, rotation externe de l'épaule) Biceps et brachial (flexion du coude) Triceps (extension du coude), extenseurs du poignet et des doigts Fléchisseurs des doigts et muscles intrinsèques de la main (interosseux) Muscles intrinsèques de la main (territoire cubital), Claude-Bernard-Horner

ROT altéré Bicipital Bicipital, stylo-radial Tricipital Cubitopronateur Fléchisseur des doigts

b) Racines thoraciques → "douleurs intercostales" irradiant en (hémi)-ceinture à partir du rachis +- hypo/anesthésie du dermatome. Elles sont surdiagnostiquées dans le cadre des d+ thoraciques atypiques sans étiologie retrouvée. ! La clinique étant svt frustre à ce niveau, il est impératif de rechercher des signes médullaires sous-jacents ! c)

Racines lombaires et sacrées

1° La névralgie sciatique Clinique : - Lombalgies et enraidissement douloureux du rachis lombaire. Augmentée par les mvts, efforts et la toux - Signe de Lasègue de grande valeur localisatrice - Signe de la sonnette (reproduction de la d+ radiculaire à la pression paravertébrale) - Soulagement à la flexion du rachis, augmentation des douleurs à l'extension du rachis. - Signes spécifiques selon l'atteinte de L5 ou S1: Racine L5 S1

Douleurs/paresthésies et déficit sensitif Fesse, face postéro-externe de la cuisse, face externe de la jambe, dos du pied et hallux (+2ème orteil) Face postérieure de la fesse et de la cuisse, mollet jusqu'au talon et plante du pied (+- 3 derniers orteils)

Déficit moteur Péroniers, jambier antérieur, extenseurs des orteils,… (marche sur les talons impossible, steppage) Triceps sural,… (marche sur les pointes impossible)

ROT altéré

Achilléen

! toujours rechercher des signes génito-sphinctériens / une anesthésie en selle pour éliminer un syndrome de la queue de cheval → URGENCE CHIR ! Une sciatique paralysante consiste typiquement en la disparition de la radiculalgie, remplacée par l'apparition brutale d'un déficit moteur (++ des loges antéro-externes) généralement complet +- d'un déficit sensitif → URGENCE CHIR ! A différencier d'une impotence fonctionnelle algique (→ administration de morphine IV et réévaluation en cas de douleurs toujours présentes) ou d'une paralysie de l'extenseur de l'hallux (commun dans les sciatiques L5 et ne constituant pas un facteur de gravité). Une sciatique hyperalgique est définie comme une sciatique non calmée par le repos → indication CHIR (urgence relative). Un syndrome sciatique doit également faire rechercher la notion d'une claudication neurogène imposant la recherche d'un canal lombaire étroit. 2° Autres radiculopathies lombaires

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Plus rares (L3-L4), voire exceptionnelles (L1-L2), elles doivent toujours faire exclure une étiologie tumorale ! Les radiculalgies L3 et L4 sont dénommées cruralgies. Le signe de Léri (décubitus ventral → extension passive de la cuisse → reproduction de la d+) a une grande valeur localisatrice (L3 et L4). Racine L1 L2 L3 L4

Douleurs/ paresthésies et déficit sensitif Fesse, région inguinale Fesse, face antéro-externe de la cuisse Fesse, face antérieure de la cuisse, face interne du genou Fesse, face ext de la cuisse, face ant du genou, face antéro-interne de la jambe

Déficit moteur Psoas Psoas, quadriceps Quadriceps, tibial antérieur

ROT altéré

Rotulien Rotulien

2.

ETIOLOGIES PRINCIPALES

-

-

Pathologie dégénérative o Arthrose o Discopathies Canal étroit : à évoquer en en cas de syndrome radiculaire à bascule ou d'association à une claudication neurogène Pathologie tumorale (osseuse, intra et extrarachidienne) à évoquer en cas de radiculopathie inhabituelle (C1-C4, L1-L2), de d+ d'installation progressive/ permanentes/ spontanées/ rebelles au tt med, de DEG Pathologie infectieuse (spondylodiscites) → URGENCE MEDICALE Spondylarthrite ankylosante Maladie de Paget

3.

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

-

-

Syndromes médullaires Syndrome de la queue de cheval Méningo-radiculites (! Maladie de Lyme !) o Notion de morsure de tique/ d'érythème migrans dans les mois précédant o → syndrome méningé svt au 2ème plan (++ limité à des céphalées) + syndrome radiculaire (++ radiculalgies intenses diurnes et nocturnes, ++ pluriradiculaires asymétriques) o → faire PL (lymphocytorachie, hyperprotéinorachie, normoglycorachie, bandes oligoclonales) + sérologie borrelia Tronculopathies et plexopathies

4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Aucun examen en urgence en cas de clinique typique et en l'absence de signes de gravité ! A discuter en cas d'échec après un tt med bien conduit/ d'apparition brutale ou d'aggravation d'un déficit moteur/ d'une persistance des douleurs au repos : - IRM médullaire en cas d'éléments orientant vers un syndrome médullaire/ de possible étiologie tumorale ou infectieuse - CT-scan et RX du rachis (simples, face, profil, ¾) en cas de doute diag ou d'indication chirurgicale possible - EMG en cas de doute diag - PL et biol en cas de suspicion d'origine infectieuse ou tumorale - Radiculographie : exceptionnelle (discordance clinico-radiologique) 5.

ELEMENTS DE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

! Eliminer d'abord un syndrome médullaire/ un syndrome de la queue de cheval qui requièrent toujours une PEC médico-chir urgente ! a)

Identifier les indications chirurgicales d'emblée

Indications chir possibles (URGENCES CHIR jusqu'à preuve du contraire) : - Sciatique paralysante - Sciatique hyperalgique - Déficit moteur en progression (sub)-aiguë / sévère 219

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 - Syndrome radiculaire persistant à la 6ème sem d'un tt med bien conduit - Evaluer l'opportunité d'un geste chir en complément du tt med pour les étiologies non dégénératives → bilan RX et CT, tt médical, avis neurochir/ chir ortho urgent +- autre avis selon étiologie b) Radiculalgies rares (C1-C4 et L1-L4) → exclure systématiquement en urgence une étiologie tumorale ou infectieuse → RX + CT-scan + biol +- IRM +- PL → avis neurochir/ neuro c)

Prise en charge des sciatiques sans signe de gravité

→ Traitement médical en 1ère intention : - Durant 2-4 sem : ITT, paracétamol +- tramadol + AINS + myorelaxant, repos si nécessaire (à éviter si possible) o En cas de succès → poursuivre par kiné o En cas d'échec à la 4ème semaine → consult/ hospit rhumato pour infiltrations de corticoïdes/ tractions/ réalisation d'un corset (à éviter si possible) - En cas d'échec à la 6ème semaine du tt med → bilan RX + CT + IRM + évaluation neurochir/ chir ortho d) Prise en charge des névralgies cervico-brachiales sans signe de gravité → Traitement médical en 1ère intention : - Durant 4-6 sem : repos + paracétamol +- tramadol + AINS (vs envisager medrol 1mg/kg/j 10-15j) + myorelaxants + minerve cervicale - En cas d'échec après 6 sem de tt med → bilan RX + CT +- IRM + évaluation neurochir/ chir ortho

SYNDROME DE LA QUEUE DE CHEVAL ! URGENCE NEUROCHIR dès suspicion jusqu'à preuve du contraire ! = atteinte de l'ensemble des racines lombo-sacrées dans le canal lombaire sous la terminaison de la moelle (L1). Se caractérise dans sa forme complète bilatérale par l'association de : - Douleurs pluriradiculaires des MI, ++ asymétriques - Anesthésie en selle (très évocateur) - Paralysie flasque des MI - Aréflexie rotulienne et achiléenne, abolition du réflexe anal - Incontinence/ rétention urinaire et anale, troubles génitaux Des formes incomplètes (L5-S5, purement sacrées limitées à des troubles sphinctériens et à une anesthésie en selle) ou unilatérales sont possibles. Le principal DD est le syndrome du cône médullaire (les douleurs y sont généralement moins importantes), particulièrement dans les formes sacrées.

SYNDROMES PLEXIQUES → mêlent des signes d'atteintes de plusieurs racines. Les plus fréquentes sont les plexopathies brachiales. Les examens complémentaires sont utiles en cas de plexopathie lombaire/ sacrée/ honteuse (très svt tumorales), de doute étiologique (bilan radiologique, biol, PL), pour préciser le niveau de l'atteinte ou de doute diag avec une radiculopathie/ tronculopathie (EMG) 1.

PLEXOPATHIES CERVICALES

Les lésions des branches sensitives (++ en post-op) entraînent des engourdissements au niveau de l'oreille, de l'encoche massétérine, de la région antéro-latérale du cou,… L'atteinte du nerf phrénique (C3-C4) → paralysie de l'hémidiaphragme (surélevé et immobile). 2.

PLEXOPATHIES BRACHIALES (C5-Th1) 220

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a)

Formes cliniques

-

Atteinte du plexus supérieur (= syndrome de Erb) = atteinte prédominant sur C5-(C6) o → bras pendant, en rotation interne avec paralysie de l'abduction + hypoesthésie de l'épaule, de la face externe du bras et du bord radial de l'avant bras Atteinte du plexus inférieur (= syndrome de Déjérine) = atteinte C8-Th1 o → main en griffe et s'atrophiant rapidement, atteinte des muscles intrinsèques de la main + déficit sensitif du bord cubital du bras Syndrome radiculaire moyen (= syndrome de Remak) = atteinte prédominant sur C7-(C8) o → déficit d'extension du coude, du poignet et des doigts + déficit sensitif de la face post du bras Syndrome de Personage-Turner (= névralgie amyotrophique de la ceinture scapulaire) o ++ au décours d'une infection virale/ d'une grossesse/ d'une chir o = apparition brutale d'une intense d+ insomniante de l'épaule durant 3-5j → disparition de la d+ → apparition d'une paralysie avec atrophie majeure de topographie C5-C6 (sus/sousépineux, grand dentelé, deltoïde +- biceps/ triceps). Typiquement unilat mais atteinte controlat successive possible o Evolution généralement spontanément favorable (parfois sur plusieurs années) Syndrome de Pancoast-Tobias o → d+ constante C8-Th1, svt paresthésiante + fréquent syndrome de Claude-Bernard-Horner o → Evoquer systématiquement une tumeur de l'apex pulmonaire → RX (CT) thorax Syndrome du défilé costo-scalénique o Résulte d'une compression du contenu vasculo-nerveux du défilé (dans le creux susclaviculaire entre la 1ère côte et les scalènes ant et moyen o → association variable d'une atteinte C8-Th1, d'une atteinte vasculaire (syndrome de Raynaud, diminution du pouls radial) et d'une claudication intermittente du bras. Test d'Adson = bras élevé en abduction avec extension de la tête → disparition du pouls radial

-

-

b) Etiologies -

Traumatismes (post-traction perop, accidents de roulage, obstétricale,…) = 1ère cause Tumorales = 2ème cause. Syndrome de Personnage-Turner → étiologie inconnue, hypothèse auto-immune Divers : post-radique, aN anatomiques

3.

PLEXOPATHIES LOMBO-SACREES ET HONTEUSE

a)

Clinique

La douleur est généralement au premier plan au côté de déficits sensitivo-moteurs variables : - Plexopathie lombaire → atteinte fémorale et obturatrice, parésie de la flexion de la cuisse, hypoesthésie de la face antéro-interne de la cuisse - Plexopathie sacrée → atteinte fessière/ péronière/ tibiale, aréflexie achilléenne, parésie de l'extension/ abduction de la cuisse, de la flexion de la jambe, des extenseurs et fléchisseurs du pied et orteils - Plexopathie honteuse → syndrome douloureux paresthésiant du périnée et organes génitaux externes, troubles sphinctériens b) Etiologies -

-

Tumorale (cancer colo-rectal/ vésical/ utérin, métas ganglionnaires/ osseuses) = 1ère cause o A exclure systématiquement en l'absence de trauma évident. Très évocateurs : plexopathie L4S1 (50% des cas), association à un syndrome compressif avec œdème d'un/ des MI ou une masse au TR. Traumatique : à évoquer d'emblée en cas de fracture du bassin/ sacrum Divers : hématome/ abcès rétropéritonéal, hématome du psoas, post-radique, endométriose, neuropathie aiguë du plexus lombo-sacré (similaire au Personage-Turner du MS), infectieux,…

221

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SYNDROMES TRONCULAIRES 1.

GENERALITES CLINIQUES

De façon générale, les symptômes, systématisés à un territoire tronculaire, peuvent être : - Sensitifs : paresthésies ++, hypoesthésie, plus rarement douleurs/ brûlures/ décharges électriques - Moteurs : perte de force, maladresse, "gêne" Les signes, également systématisés, peuvent être : - Déficit moteur + amyotrophie différée de qq sem - Déficit sensitif global inconstant et svt limité à une partie du territoire - Hypo/ aréflexie - Signe de Tinel = palpation/ percussion du tronc nerveux → paresthésies dans les segments distaux. Inconstant mais très Sp Les atteintes les plus fréquentes sont les nerfs médian et cubital pour le MS et le nerf sciatique poplité externe pour le MI. Caractéristiques des tronculopathies les plus fréquentes et schéma des territoires sensitifs correspondants :

222

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Déficit moteur Extension du poignet et doigts (P1)

Radial

Troubles sensitifs Partie externe du dos de la main (tabatière anatomique) Bord interne de la main, auriculaire, bord interne de l'annulaire Pulpe de l'index, acroparesthésies nocturnes

Cubital

Latéralité des doigts, adduction du pouce

Médian

Pince pouce index

Fémoral

Psoas (flexion cuisse sur bassin), quadriceps Steppage, marche sur talon impossible

Face ant de la cuisse

Flexion plantaire du pied, marche sur pointe impossible

Douleurs plantaires

SPE SPI

2.

Aréflexie

Amyotrophie

Signes évocateurs Main en col de cygne

Interosseux, hypothénare

Griffe cubitale

Versant externe thénar

Signe de Tinel et de Phalen au poignet main de prédicateur (atteinte haute)

Rotulienne

Face externe de la jambe et dos du pied

Loge antéroexterne de la jambe Achiléenne

D+ dans les orteils à la marche (métatarsalgie de Morton)

ETIOLOGIES

Etiologies fréquentes : - Trauma majeur → exploration chir systématique en cas de trauma pénétrant → section du nerf (évaluer l'opportunité de microsutures) ? - Compressions aiguës (ex : positionnelle perop) ou chronique (ex : attitudes répétées) Etiologies rares : diabète, vasculites Etiologies tumorales exceptionnelles. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Aucun examen complémentaire n'est généralement indispensable. Un examen électrophysiologique sera néanmoins envisagé si : - Diag douteux ou DD difficile avec d'autres neuropathies ou doute quant à l'existence d'atteintes infracliniques d'autres nerfs - Nécessité de préciser le niveau d'atteinte (possibilité chir ?) → mesure étagée des vitesses de conduction - Doute étiologique → arguments pour certains mécanismes et implications pronostiques - Nécessité médico-légale (accident du travail, incapacités, tronculopathie perop,…) 4.

TRONCULOPATHIES DU MS

a)

Nerf médian (C7-Th1)

Syndromes pouvent se rencontrer : - Syndrome du canal carpien (= compression sous le ligament annulaire ant du carpe), fréquent : o Clinique : § Acroparesthésies (++ douloureuses) nocturnes réveillant le patient (+++ seul signe initial) diffusant svt à l'ensemble de la main, voire à l'avant-bras § Fqt signe de Tinel au poignet + signe de Phalen (reproduction à l'extension soutenue du poignet) § Hypoesthésie du territoire médian (++ pulpe de l'index) § Déficit moteur inconstant et tardif de la pince pouce-index (cède à la traction) § Amyotrophie de la loge thénarienne externe, très tardive o ++ F d'âge moyen/ travailleurs manuels, ++ évolution bilatérale avec prééminence de la main dominante. Primitif ou rarement secondaire (amylose, hypothyroïdie, inflammation, trauma, gravidique avec résolution post-partum, acromégalie,…) o Traitement médical = repos + anti-inflammatoires locaux (infiltrations) et généraux o Traitement chir (section du ligament) en cas d'échec med ou de signes de dénervation

223

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-

Le syndrome canalaire du nerf interosseux antérieur (= compression isolée du nerf dans la boutonnière des 2 chefs du rond pronateur ou sous l'arcade du fléchisseur commun superficiel) : très rare, purement moteur → déficit de flexion de la dernière phalange des pouce et index et déficit de pronation Les compressions au niveau du bras sont très rares et rajoutent aux signes précédents : o La "main de prédicateur" (déficit des 2ème et 3ème phalanges des pouce, index et majeur) o Déficit de pronation de l'avant-bras o Déficit de flexion du poignet

b) Nerf cubital (C8-Th1) La compression dans la gouttière épitrochléo-olécrânienne est la plus fréquente : - Résulte généralement d'appuis prolongés/ répétés sur le coude, (cal osseux post fracture du coude) - La clinique se caractérise par : o Un déficit moteur des mouvements latéraux des doigts (interosseux), des fléchisseurs et extenseurs des 2ème et 3ème phalanges de l'auriculaire et annulaire, de l'adduction et de l'opposition du pouce o Une amyotrophie des muscles interosseux et de l'éminence hypothénar o Une griffe cubitale par rétractions, tardive et généralement définitive = auriculaire et annulaire repliés dans la paume de la main, 1ère phalange étendue et les autres en flexion o Des troubles sensitifs (paresthésies, anesthésie) du bord interne de la main, de l'auriculaire et du versant interne de l'annulaire - Traitement = transposition du nerf en avant de la gouttière Les autres sites de compression sont plus rares. La neuropathie cubitale à la main (compression dans le canal de Guyon) ou de la branche profonde (→ atteinte purement motrice) résulte généralement de causes professionnelles (usage de pelle/ truelle/ cisaille,… parfois de la pratique intensive du cyclisme ou l'usage d'un ordinateur). Les troubles sensitifs sont alors limités à l'auriculaire. c)

Nerf radial (C5-Th1)

Les paralysies radiales sont rares, voire exceptionnelles pour celles hors gouttière humérale. La compression au niveau du bras (gouttière humérale) se caractérise par : - Un déficit moteur de l'extension du poignet et de la 1ère phalange des doigts (→ main tombante en col de cygne) + de l'extension et de l'abduction du pouce + disparition de la saillie du muscle brachio-radial (respectée dans les atteintes C7) - Un déficit sensitif inconstant de la face post du bras, de l'avant-bras et de la main (++ limité à la tabatière anatomique) - Hypo/aréflexie stylo-radiale - La cause en est généralement une fracture humérale / compression prolongée (bras coincé sous la tête, décubitus latéral) Les atteintes plus hautes (creux axillaire) donnent en outre une paralysie de l'extension du coude et une aréflexie tricipitale. Le syndrome du nerf interosseux postérieur réalise une atteinte isolée de l'extension des 1ère phalanges des doigts qui sont en demi-flexion. d) Nerf musculo-cutané (C5-C7) Son atteinte isolée est rare. Une atteinte sensitive isolée peut survenir suite à une compression ou une ponction veineuse. → déficit incomplet (suppléance par le brachio-radial) de la flexion du coude (biceps et brachial ant), hypo/anesthésie du bord antéro-externe de l'avant-bras. e)

Nerf circonflexe (= axillaire)

→ déficit moteur et atrophie du deltoïde, troubles sensitifs de l'épaule f)

Nerf sus-scapulaire

→ amyotrophie des fosses supra et infra-scapulaires, douleurs de la partie post de l'épaule

224

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5.

TRONCULOPATHIES DU MI

a)

Nerf sciatique (L4-S3)

1° Tronc commun Une lésion proximale (sur traumas du petit bassin et de la fesse, chir de la hanche, IM fessières, tumeurs, hématomes) → paralysie des ischio-jambiers et troubles sensitivo-moteurs dans les territoires des SPE et SPI. 2° Sciatique poplité externe (= fibulaire commun) Atteinte fréquente du fait de son trajet superficiel, généralement au niveau du col du péronée. ++ par compression prolongée de la tête péronnière/ travail agenouillé. Clinique : - Steppage par déficit du tibial ant, marche sur talon impossible, déficit des extenseurs des orteils - Amyotrophie inconstante et tardive de la loge antéro-latérale de la jambe - Troubles sensitifs inconstants de la dace antéro-externe de la jambe/ cou de pied/ orteils 3° Sciatique poplité interne (= tibial) Atteinte rare, ++ au niveau du creux poplité (++ schwannome palpable). Clinique : - Déficit de la flexion plantaire du pied (triceps sural). Marche sur pointe impossible. +- déficit d'abduction des orteils - Atrophie tardive du mollet - Aréflexie achilléenne - Douleurs/ paresthésies/ hypoesthésies de la plante du pied L'atteinte de la branche surale (saphène externe) se traduit par des paresthésies et résulte de traumas/ compressions/ chir pour varices. L'atteinte dans le tunnel tarsien se traduit par des troubles sensitifs de la plante du pied +- déficit d'abduction des orteils. La compression d'un nerf interdigital des orteils en regard de la tête des métatarsiens correspondants → métatarsalgie de Morton = d+ irradiant dans les orteils debout et à la marche. L'imagerie montre un névrome (nodule fibreux). Le traitement réside dans la modification de l'appui plantaire, des infiltrations locales ou, en cas d'échec du tt med, d'une exérèse chir du nodule. b) Nerf fémoral = crural (L2-L4) → Paralysie du quadriceps +- du psoas, aréflexie rotulienne, d+/ paresthésies/ déficit sensitif de la face ant de la cuisse pouvant s'étendre à la face antéro-interne du genou/ jambe/ pied. ! DD svt difficile avec les syndromes radiculaires L3 (respectant la sensibilité de la jambe) et L4 (paralysie du jambier ant, respect du psoas) c)

Nerf fémoro-cutané = cutané latéral de la cuisse

→ méralgie paresthésique sur compression dans le ligament inguinal = paresthésies et hypoesthésie "en raquette" de la face externe de la cuisse. Aucun autre signe. Traitement ++ par ifiltrations, rarement chir d) Nerf honteux interne = pudendal Sur compression dans le canal d'Alcock → brûlures périnéales. e)

Nerf obturateur (L2-L4)

Lésions sur chir de hanche, accouchement, hernie obturatrice. → déficit d'adduction de la cuisse + troubles sensitifs d'une partie limitée de la face int de la cuisse

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SYNDROMES NEUROLOGIQUES PERIPHERIQUES : POLYNEUROPATHIES

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TROUBLES DE LA VIGILANCE Degrés d'altération de la vigilance : - Obnubilation = ralentissement de toutes les fonctions de la conscience → réponses correctes mais lentes + fatigabilité + diminution de la concentration - Stupeur = alternance de périodes d'éveil imparfait avec des périodes de somnolence pathologique. Les fonctions de la conscience se limitent à l'exécution de consignes verbales élémentaires ou à l'orientation correcte de mvts aux stimuli nociceptifs → yeux peuvent s'ouvrir, pas de réponse verbale mais le patient peut exécuter quelques ordres élémentaires et réagit adéquatement aux stimuli intenses - Coma = trouble de la vigilance empêchant l'évaluation clinique des fonctions de la conscience, qu'une activité corticale soit présente ou non. Définit arbitrairement par un score inférieur ou égal à 8/15 sur l'échelle de Glasgow. Se traduit grossièrement par une persistance de la fermeture des yeux et une absence de réponse aux stimuli (ou seulement à la douleur). Les syndromes confusionnels et les encéphalopathies (cf chapitres correspondants) sont des entités comprenant généralement une altération de la vigilance de degré variable. Leurs prises en charge diag et thérapeutique sont similaires. Ces états, signant une souffrance focale ou diffuse de l'encéphale, sont des URGENCES MEDICALES ABSOLUES s'ils ne peuvent être rapportés à un état connu + apparition rapide et caractère fluctuant + forte présomption d'origine organique. Représentent ~30% des admissions des > 65 ans !

PRISE EN CHARGE URGENTE 1.

ASSURER LES FONCTIONS VITALES ET PREMIERES MESURES

-

monito (TA, RC, RR, T°, Sat02) + auscultation cardio-pulmonaire + glycémie au doigt libérer les voies respis (! Retirer dentiers), au besoin : O2th/ VNI/ intubation + VM (curare auparavant si trismus/ convulsions), PEC d'un choc au besoin, lutter contre hyper/hypothermie maintenir la TAM à > 80 mmHg, tolérer une HTA (sauf si défaillance cardiaque/ dissection Ao/ HTA maligne/…) perf IV (sérum phy ou G5% si suspicion d'hypoglycémie), y ajouter un complexe de vitB1-B6 (1g/j) et PP (500mg/j). minerve cervicale en cas de notion de trauma ! Suspicion AA/ clinique d'intox → antidotes (flumazénil si BZD, naloxone si opiacés,…) Suspicion HTIC/ engagement → position ½ assise + VM avec hyperV + mannitol 20% 0,25-1g/kg IV en 20 min → CT-cérébral + avis neurochir

2.

TRAITER L'AGITATION SI BESOIN

Agitation aiguë : zyprexa IM 2,5 mg Agitation sub-aiguë : zyprexa 2,5-5mg PO au soir / Risperdal 0,25-0,5mg 2x/j / Haldol PO 0,5-1mg 3x/j 3.

EXAMENS URGENTS

-

Glycémie → hypo/ hyperglycémie? Gazo avec carboxyHb Biol : alcoolémie, glycémie, iono, fonctions rénale/ hépatique, hémato, formule, VS/CRP, hémostase, ammoniémie, toxiques (sang + urines), CO, fonction thyroïdienne, cortisol, CK., lactates, osmolalité plasmatique [coma diabétique hyperosmolaire], toxiques selon suspicion Hémocs si hypo/hyperthermie ou signes septiques, PL (en 2de intention et après CT cérébral ! instaurer d'abord une ABth si supicion méningo-encéphalite ! avec colonne de pression !) Urines : EMU + cultures + recherche de toxiques, cétones [coma diabétique acidocétosique] ECG → infarctus? RX thorax CT (IRM) cérébral : systématique en l'absence d'évidence toxique/ métabolique ! Une IRM devra toujours être pratiquée en cas de CT N et de persistance d'incertitude étiologique. EEG → exclusion d'un état de mal E (! Jusqu'à 10% des Sd confusionnels seraient des états de mal non convulsivant selon certaines séries !) + exclusion d'une activité E secondaire nécessitant un tt + éventuelle orientation étiologique

-

227

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-

Autres (prélèvements gastriques, angio, IRMf, FO,…) selon contexte

4.

BILAN LESIONNEL

5.

HETERO-ANAMNESE

Atcdts, tt, drogues, lieu et circonstances de survenue, mode évolutif, premiers symptômes,… - Séjour récent dans les tropiques → neuropaludisme ? - Installations vétustes → intox CO ? - Atcdts psys → TS ? - Diabétique → hypoglycémie ? - Début par syndrome confusionnel → encéphalopathie métabolique ? - Notion de céphalées et V+ → HTIC ? - Notion de déficits neuros → lésion cérébrale focale ? Hypoglycémie ? - Notion de mvts TC → état de mal E ? - … 6.

EXAMEN CLINIQUE (déshabiller le patient)

Buts : - Evaluer la sévérité du trouble de la vigilance - Dépister les complications - Exclure une lésion neurologique focale / un mal épileptique - Recherche étiologique ! interpréter les signes neuros en fonction de l'administration de médocs et de l'état hémodynamique ! a)

Evaluer la profondeur du trouble de la vigilance

Glasgow : OUVERTURE DES YEUX (4)

REPONSE MOTRICE (6)

REPONSE VERBALE (5)

Spontanée Sur ordre A la douleur Aucune Sur ordre Chasse la douleur Retrait à la douleur Flexion stéréotypée à la douleur Extension stéréotypée à la douleur Aucune Orientée Réponses confuses Mots inappropriés Mots incompréhensibles Aucune

4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

En cas de coma (Glasgow < 8) → échelle de Liège (réflexes du tronc) : Fronto-orbitaire 5 Taper sur la base du nez → fermeture des paupières Oculo-céphalique vertical et 4 Oculo-céphalique = mvt de la tête → mvt opposés des yeux Oculo-vestibulaire vertical Oculo-vestibulaire = eau froide dans conduit labyrinthique ! A PROSCRIRE ! DANGEREUX ! → mvt opposé des yeux avec nystagmus Photomoteur 3 Pupilles réactives Oculo-céphalique horizontal et 2 Oculo-vestibulaire horizontal ! A PROSCRIRE ! DANGEREUX ! Oculo-cardiaque 1 = pousser sur globe oculaire → bradycardie ! A PROSCRIRE ! DANGEREUX ! Rien 0

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! Ce score fut conçu pour les traumas crâniens ! Semble très performant (surveillance et pronostic) pour les TC/ les comas septiques… mais totalement inutile pour les comas toxiques/ les hypothermies/… ! b) Evaluer le risque de complications -

-

Propres au trouble de la vigilance - Rechercher des signes d'insuffisance respi et d'inhalation gastrique § Auscultation, RR, Sat, RX thorax, rechercher chute de la langue/ apnées § Eviter sonde gastrique/ test du réflexe nauséeux avant sécurisation des VA - Rechercher des signes de défaillance circulatoire § Les DC d'origine neuro sont rares ! (++ en cas d'intoxs) Propres à l'étiologie c)

-

-

Motricité des membres, de la face + réactions vocales

Estimation grossière de la profondeur du trouble de la vigilance : motricité spontanée, ouverture des yeux spontanée,… réponse à la stimulation non douloureuse et douloureuse centrée et latéralisée (friction sternum, pression unguéale/ sus-orbitaire, compression post des branches montantes des mandibules) → orientée ? évitement ?. Une réponse lente stéréotypée s'appparente plus à un trouble du tonus. Recherche de déficits focaux d) Tonus

Comas → hypotoniques en règle - Hypertonie rigide → Intox ? (CO, butyrophénones, phénothiazines, strychnine) Syndrome malin sérotoninergique ou des neuroleptiques ? Cependant, des postures toniques sont plus fréquentes et évoquent des lésions mécaniques/ vasculaires : - "Décortication" = MS en flexion-pronation + MI en extension → lésions des voies pyramidales sustentorielles ? - "Décérébration" = extension des membres +- du tronc et trismus → lésions des voies pyramidales au niveau du tronc cérébral ? - ! ces postures se rencontrent aussi en cas d'hypoglycémies, des états hyperosmolaires et des encéphalopathies hépatiques ! e)

Signes cortico-spinaux

- Hyper-réflexie → processus encéphalique focal ? hypoglycémie ? - Babinsky → processus encéphalique focal ? hypoglycémie ? intox aux neuroleptiques ? - Syndrome pyramidal majeur bilat → HSA ? (→ faire une PL en cas de CT N !) NB : l'hypertonie peut entraînner une hyper-réflexie et une polycinésie f)

Mouvements aN

Au stade de coma : - Mvts tonico-cloniques → Etat de mal E ? - Myoclonies → Etat de mal E ? Coma post-anoxique ? Coma urémique ? ! Tout autre mvt aN (athétose, chorée, astérixis, tremblement) élimine un trouble majeur de la vigilance ! Avant le coma : - Astérixis/ (tremblement) → encéphalopathie hépatique ? encéphalopathie hypercapnique ? g) Respiration -

Généralement : respi spontanée lente et régulière Comas profonds → éventuelles pauses/ limitation à des soupirs/ arrêt respi

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-

Hyperventilation → lésion du toît du mésencéphale ? acidoses (métabolique, lactique post-anoxique, intox) ? hypoxie (! Pneumonie d'inhalation ! Embolie pulmonaire !) ? Fièvre ? Sepsis ? Cheyne-Stokes = mvts respis d'amplitude/ fréquence variable de façon cyclique → lésions diencéphalique/ mésencéphaliques hautes ? Coma métabolique ? Insuffisance cardiaque ? Kussmaul = survenue de pauses, au moins en fin d'inspi → atteinte de la protubérance inf ? acidose métabolique (diabétique ?) ? "Ataxique" = respi irrégulière entrecoupée de pauses → souffrance bulbaire ? → risque d'arrêt respi imminent ! Hoquet permanent → lésions bulbaires/ protubérantielles étendues ? "Gasp" = mvt respi unique de grande amplitude → fqt dans les lésions neuros étendues (++ comas postanoxiques) h) Position et motricité spontanée des paupières

Lors des comas peu profonds et en l'absence de curarisation, une occlusion incomplète des paupières → diplégie faciale ? Clignement à la menace → coma peu profond, permet étude des CV Absence de réflexe cornéen → dysfonction homolat de la protubérance ou du V ou du VII i) -

Pupilles

Anisocorie → processus cérébral focal ? toxiques ? Myosis bilat → intox aux opiacés (→ naloxone !)/ organophosphorés ? Uni/ bilat → lésions hypothalamiques (engagement central ?) / du pont/ du bulbe/ de la moelle cervicale ? Mydriase aréflectique unilat → compression du III (engagement temporal ? anévrisme ?) ? Mydriase aréflectique bilat → intoxs (atropine, antidépresseurs, anti-histaminiques, anticholinergiques, imipraminiques, organophosphorés, barbituriques,…) ? Détresse neuro extrêmement sévère (hypothermie, encéphalopathie post-anoxique, mort cérébrale, HTIC décompensée ?) Taille semblant N mais aréflexie pupillaire → lésion bilat du toit du mésencéphale (destruction des noyaux d'Edinger-Westphall) ? j)

Oculomotricité extrinsèque

Les yeux sont généralement en position axiale/ en légère divergence. - Déviation latérale conjuguée stable → lésion sus-protubérantielle (++ encéphalique) homolat ? (lésion protubérantielle contralat ?) - "Crises oculogyres" = déviation latérale conjuguée instable → crise E ? - Skew deviation → lésion du tronc/ cervelet / (sous)-thalamique ? - Nystagmus retractorius → atteinte périaqueducale ? - Opsoclonies = mvts oculaires conjugués anarchiques → lésion du tronc/ cervelet ? ! La recherche des réflexes oculocéphaliques et oculovestibulaires présente peu d'intérêt (peu Sp, sensibles aux médocs/ intoxs, intérêt uniquement lorsqu'elles sont N pour démontrer l'intégrité des structures impliquées) et est DANGEREUSE tant que ne sont pas formellement exclues une HTIC ou une lésion cervicale → A PROSCRIRE ! k) Divers -

Hyperthermie → infection (cause / complication) ? intox (IMAO, AAS, anesthésiques volatils, neuroleptiques, sérotoninergiques) ? sevrage (dopaminergiques) ? lésion hypothalamique (cause rare) ? AVC ? Hémopathie maligne ? Hémolyse toxique/ drépanocytaire ? état de mal TC prolongé ?... Hypothermie → intox (barbituriques, alcool,…) ? hypothyroïdie ? choc ? Signes méningés → méningite ? HSA ? coup de chaleur ? Signes de trauma/ de toxicomanie IV Purpura cervicothoracique/ pétéchies sous-conjonctivales → embolie graisseuse ? Signes cutanés : déshydratation (coma diabétique hyperosmolaire), cyanose (insuffisance respi), pâleur (choc, hémorragie, hypoglycémie), ictère (coma hépatique), hyperpigmentation (Addison, urémie), hémorragies cutanées/ pétéchies (syndrome hémorragique, méningoccocémie) Globe vésical / anurie → intoxs ? Haleine : 230

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l)

Alcool ? Acétone → coma diabétique ? Urine → coma urémique ? Ammoniaque → coma hépatique ? Amandes amères → intox aux cyanures ? Ail → intox aux organophosphorés ?

Recherche de signes d'appels des principaux comas toxiques exogènes

Alcool Organophosphorés (alkylphosphates) (insecticides/laques) Atropine, antihistaminiques, antidépresseurs tricycliques Barbituriques, benzos CO Méthanol, éthylène glycol Neuroleptiques Paracétamol Opiacés Salicylés Cyanures

Foetor alcoolique, hypothermie, hypoglycémie Haleine à odeur d'ail, myosis, hypersécrétion bronchique, hypersalivation, V+, sueurs Mydriase, fièvre, tachycardie, érythème cutané, muqueuses sèches, agitation motrice, hyper-réflexie Dépression cardio-respi, hypothermie, hyporéflexie, hypotonie Peau rose, spasmes muscus, acidose muscu Haleine à l'odeur de solvant, acidose lactique Spasmes musculaires, torticolis, trismus, protrusion de la langue Insuffisance hépatique aiguë avec ictère, acidose métabolique, V+ Myosis, dépression cardio-respi, œdème pulmonaire Hyperventilation avec alcalose respi (puis éventuellement acidose métabolique), sueurs, fièvre, crises E Haleine à l'odeur d'amande amère, visage rouge vif

7.

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE SI POSSIBLE

8.

DIVERS

-

équilibrer iono, glycémie, Sat O2,… alimentation IV/ sonde naso-gastrique de minimum 2000 cal/j zantac/ oméprazole, prévention des escarres, HBPM?

PRINCIPAUX MECANISMES ET ETIOLOGIES DES COMAS Les étiologies les plus fréquentes sont : traumatiques, toxiques, métaboliques et septiques. Un processus intracrânien est toujours à exclure. Une même étiologie induit généralement la mise en route de plusieurs mécanismes, tous à corriger, conduisant au coma → MAP exhaustive. MECANISMES ETIOLOGIES Traumas

Infections

Toxiques/ médocs

Métabolique/ Toxique Délabrements/ brûlures étendues Embolie graisseuse Electrocution Méningite / Encéphalite Neuropaludisme Sepsis SIADH Intoxs : alcool, BZD, morphiniques, barbituriques, neuroleptiques, carbamate, CO,… Encéphalopathies : valproate, antimitotiques, ciclosporine,… Acidose lactique : biguanides

Processus expansif sus-tentoriel HED, HSD, HSA, HIC Contusions Oedèmes postélectrocution Abcès / Empyème Œdème cérébral toxique Syndrome de Reye

Atteinte de la FRAA ou bithalamique HED, HSD, HSA, HIC Contusions

Phénomènes épileptiques HSD, HSA, HIC Embolie graisseuse Electrocution Séquelle corticale

Abcès/ Empyème LEMP

Encéphalite (HIV !) Abcès/ Empyème Séquelle corticale Toxiques épileptogènes : imipraminiques, isoniazide, pénicilline, AAS, atropine,… Sevrage d'anti-E Sevrage éthylique

231

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Métaboliques

Endocrinopathies

AVC

Maladie épileptique Tumeurs intracrâniennes

"Maladies de système"

Maladies dégénératives / paranéoplasiques 1.

Syndrome malin des neuroleptiques/ sérotoninergiques Sevrage : dopaminergiques Hypoglycémies Dysosmolarité Dysnatrémie Dyscalcémie Dysmagnésémie Hypophosphorémie Acidose hypercapnique Insuffisance hépatique/ rénale Dysthermie Anoxie aiguë / séquelle Wernicke Pancréatite Embolie gazeuse Insuffisance thyroïdienne/ surrénalienne/ panhypophysaire Acidocétose diabétique Hyperparathyroïdie SIADH HSA Vasospasme TVC étendue Hydrocéphalie (inondation ventriculaire) Encéphalopathie hypertensive Intox aux antiE Encéphalopathie au valproate Hydrocéphalie Méningite carcinomateuse RXth panencéphalique Encéphalopathie sur chth (méthtrexate, cisplatine,…) Insuffisance panhypophysaire SIADH Encéphalopathie lupique

Œdème postanoxique Correction trop rapide d'une hyperosmolarité

Anoxie aiguë/ séquelle Dysomolarité Dyscalcémie Hyperthermie Dysglycémie Embolie gazeuse

Hyperthyroïdie

AVC HH massif AVC ischémique malin Œdème sur TVC Encéphalopathie hypertensive

Tumeur Œdème tumoral HH tumorale

Lésion inflammatoire expansive (++ sarcoïdose)

CJD

AVC du tronc AVC bithalamique Infarctus cérébelleux œdémateux TVC de la veine de Galien

AVC hémisphérique TVC avec infarctus cortical Encéphalopathie hypertensive Séquelles corticales

Tumeur de la fosse post Radionécrose du tronc

Tt insuffisant Intox/ effet paradoxal des antiE Etat de mal inaugural Tumeur hémisphérique/ méningée Encéphalopathe sur chth (méthotrexate, cisplatine,…)

Neurolupus Lésion corticale (LED, vasculites nécrosantes, PR, sarcoïdose, Sjögren) Lésion méningée (sarcoïdose, Sjögren, PR, Wegener) Alzheimer CJD Encéphalite limbique

CAUSES METABOLIQUES / ENDOCRINIENNES 232

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Fréquentes, particulièrement l'hypoglycémie. Une hyponatrémie est à corriger lentement (risque de myélinolyse centro-pontique). ! carences en vit B12, PP, acide folique, B1 ! Hypo/hyperglycémie Hypo/hypernatrémie Encéphalopathie hépatique Hypophosphorémie < 0,3mmol/l Encéphalopathie de Wernicke Syndrome de Reye (enfants)

Acido-cétose IR grave Hypo/hypercalcémie Hypo/hyperthyroïdie Encéphalopathie de Marchiafava Arrêt cardiaque/ asphyxie

Hypoxie/ hypercapnie Hypo/hyper-osmolarité Anémie aiguë sévère Hypermagnésémie Hypo/hyperthermie (< 32, > 42) Intox au CO

2.

CAUSES INFECTIEUSES

-

Méningite et méningo-encéphalite à évoquer devant tout tableau fébrile → PL (+-précédé d'un CT) Abcès cérébral Infection systémique (pulmonaire, TD, endocardite, abcès,…) confusion sur fièvre et déshydratation ++ chez patient âgé. ! Tableaux fébriles non-infectieux ! : arthrites micro-critallines, Horton, intox aux neuroleptiques/ anticholinergiques/ SSRI, sevrage alcoolique.

3.

CAUSES TOXIQUES ET MEDICAMENTEUSES → dosages urinaires et sanguins

Cf supra pour signes d'appels des différentes intoxs. Abus : benzodiazépines, neuroleptiques, antiE, anticholinergiques, antidépresseurs, corticoïdes, L-dopa, dopaminergiques, antiH2, digitaliques, fluoroquinolones, lithium. Sevrage : barbituriques, benzodiazépines, opiacés. Intoxications : alcool (abus et sevrage), morphiniques, éthylène glycol, CO. Très fréquent chez les > 65 ans ! (polymédication, modification de la répartition corporelle, défauts de mobilisation/ d'élimination) 4.

LESIONS CEREBRALES FOCALES → ++ signes de localisation → CT ou mieux IRM

AVC (être rapide pour pouvoir envisager une thrombolyse qui doit être effectuée dans les 3 heures en cas d'AVC ischémique), vasculites, embolies gazeuses, encéphalopathies hypertensives, tumeurs, abcès. Un processus expansif de la fosse post doit être exclu devant la présence de troubles oculomoteurs (! IRM en urgence si CT négatif. DD : hypoglycémie, Wernicke, intoxs, troubles ioniques,…). Un engagement en cours doit être exclu en présence d'une "dégradation rostro-caudale" (la présence isolée des "signes d'engagement" ne traduisent généralement qu'une lésions focale). 5.

CIRCULATOIRES

Anémie, bas débit, déshydratation ! 6.

EPILEPSIE

Anamnèse (témoins?), antécédents de crises. Signes évocateurs de crises tonico-cloniques : morsure latérale de la langue, d+ muscu diffuses, pétéchies de la partie supérieure du corps, luxation postérieure de l'épaule, élévation des CK. Crises partielles complexes : diag difficile, altération conscience + mvts involontaires inappropriés. Diag: EEG. Etat de mal infra-clinique : crises (quasi)-asymptomatique excepté un coma. Rechercher des clonies des doigts, des secousses des globes oculaires, un mâchonnement. Diag par EEG. Réaliser un CT-scan en cas de crise inaugurale/ atypique ou si l'altération de vigilance post-critique dure > 10 minutes (recherche d'une lésion focale). L'état de mal E est une cause rare de coma. Un EEG doit cependant être systématiquement réalisé (cause rare mais complication fréquente, états de mal infra-cliniques difficiles à suspecter, bonne récupération en cas de tt précoce).

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7. CAUSES GENERALES OU DEGENERATIVES Maladies inflammatoires et connectivites : LED, Behçet,… Maladies dégénératives au stade terminal : chorée de Huntington, Creutzfeld-Jakob, Alzheimer,… 8. TRAUMAS CRANIENS → toujours CT-cérébral à la recherche d'hémorragies.

PINCIPAUX DD 1.

AREACTIVITE PSYCHOGENE

Diag d'exclusion, à évoquer face à : - Résistance à l'ouverture des yeux, fuite des yeux à l'ouverture, évitement du visage lors de la chute du bras lâché au-dessus du patient - Réponse complexe incompatible avec un coma - Incohérences à l'examen. Ex : persistance d'un clignement à la menace ou d'un nystagmus optocinétique mais absence de réaction à la douleur. En cas de doute persistant, l'EEG pourra affirmer un état d'éveil incompatible avec une altération sévère de la vigilance. 2.

HYPERSOMNIE

Complètement réversible à la stimulation. 3.

"LOCKED-IN SYNDROME"

→ Subsistance de l'ouverture des yeux et des mvts oculaires verticaux → communication possible par code oculaire. Laisser de larges temps de réponse. Traduit une lésion bilat étendue de la partie ant de la protubérance (++ AVC ischémique du territoire du tronc basilaire). 4.

"PARALYSIE CONSCIENTE"

→ le patient reste conscient mais il est parfois difficile/ impossible de le mettre en évidence. Les principales étiologies de cet état sont : - Curarisation - Botulisme grave - Polyradiculonévrites graves - Imprégnation sévère aux neuroleptiques - Sevrage brutal du tt d'un Parkinsonien 5.

ETATS PAUCIRELATIONNELS ET VEGETATIFS, MUTISME AKINETIQUE

Les "états végétatifs" sont définit par la perte des fonctions de communication mais avec persistance des fonctions neurovégétatives. Les "états pauci-relationnels" se caractérisent par un état sévèrement déficitaire mais l'existence d'au moins une fonction de communication. Une forme particulière en est le mutisme akinétique qui se caractérise par une atteinte sévère de l'intention et de l'initiation (il persiste généralement une ouverture spontanée des yeux associée à des mouvements de poursuite visuelle. Des réponses motrices ou des verbalisations à la demande sont cependant rarement observées (même des codes oculaires) et, dans ce cas, sont inconstantes). Ces états peuvent être présents d'emblée ou suivre un coma. Ils résultent de lésions bithalamiques/ hémisphériques diffuses et se distinguent des comas par l'absence de risque neurovégétatif (arrêt respi, instabilité hémodynamique), la fréquente possibilité de sevrage d'une VM et un meilleur pronostic fonctionnel sur le long terme.

MORT CEREBRALE ET COMAS POST-ANOXIQUE

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1.

LA MORT CEREBRALE

= défaillance irréversible de toutes les fonctions cérébrales hémisphériques (des fonctions du tronc cérébral dans les pays anglo-saxons). La définition clinique et juridique varie selon les pays… globalement on peut la considérer devant l'association de : - Processus neuro clairement identifié et ayant entraîné des lésions cérébrales étendues et irréversibles constatées à l'imagerie (IRM, artériographie) - Absence de réaction orientée à la douleur, de respi spontanée, des réflexes du tronc cérébral - 2 EEG (! Conditions techniques fixées par la loi !) espacés de plusieurs h démontrant l'absence d'activité significative - Absence d'hypothermie ou d'intox par des sédatifs → arrêt des soins, envisager don d'organes 2.

LES COMAS POST-ANOXIQUE

= détresse neurologique sévère suivant une défaillance circulatoire (exceptionnellement respiratoire). Lorsque la récupération se fait endéans les premières h, la récupération est généralement excellente. Les autres cas sont généralement suivis de lourdes séquelles. L'absence de récupération neuro endéans les 3 j est de très mauvais pronostic et, dans ce cas, l'absence de réponse motrice à la douleur OU l'absence de réflexe photomoteur signe une mortalité ~100% ! Il en est de même d'un coma suivant un ARCA réanimé avec un EEG ne montrant que des pointes (après exclusion de phénomènes épileptiques). Ces situations doivent faire discuter une décroissance thérapeutique voir un arrêt des soins.

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ANOMALIES  SANGUINES  

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ANEMIES = diminution de la [Hb] (< 13 g/dl chez H, < 12 g/dl chez F et enfant, < 11g/dl chez F enceinte). Elle peut être masquée par une hémoconcentration (déshydratation, panhypopituitarisme, insuffisance surrénale chronique). On considère généralement le seuil de 8g/dl (abaissé ou augmenté selon la situation clinique ou le type d'anémie, ++ 9g/dl chez le coronopathe) comme seuil de transfusion (1 A de lasix entre chaque unité de GR, sauf si patient déshydraté).

CLINIQUE -

-

Anémies aiguës o Mal tolérées : asthénie, pâleur, dyspnée, palpitations, angor, sueurs, soif intense, tachycardie, souffle systolique, OPH sur décompensation d'une insuffisance cardiaque G, hypoTA, choc (marbrures, refroidissement des extrémités, troubles de la conscience). Les signes d'hypoV doivent faire rechercher une HH. Anémies sub-aiguës/ chroniquues o Tolérance variable selon la vitesse d'installation, l'intensité (risque ++ < 8g/dl), l'âge, les comorbidités

MISE AU POINT ETIOLOGIQUE

Eliminer fausse anémie par hémodilution / agglutination/ formation de rouleaux (splénomégalie, grossesse, Waldenström, myélome, surcharge volémique, insuffisance cardiaque, iatrogène)

ANEMIE Vérifier GB, Pq, CRP, VS,… VGM et CCMH

Hypochrome : CCMH < 32 g/dl ou microcytaire : VGM < 80fl (parfois NCNC)

Normocytaire normochrome ou Macrocytaire (VGM > 100fl)

Réticulocytes

Fer, ferritine, transferrine

Fer bas Ferritine bas Tf N/ haut Anémie ferriprive (25%)

Fer bas Ferritine haut Tf bas Anémie inflammatoire (25%)

Thalassémie

Anémies sidéroblastiques

Fer N/ haut Ferritine N/haut Tf N Selon contexte : Electrophorèse Hb Myélogramme TSH Pbémie/urie

Diminués

Augmentés

Vit B12 et folates, anamnèse

Haptoglobine, bilirubine

Anémies mégaloblastiques

Hyperthyroïdie

Anomalies de l'hème (ex : saturnisme)

Anémies hémolytiques

Hémorragie aiguë récente (20%) Régénération anémie centrale

Myélogramme

Myélodysplasie Envahissement médullaire

Hypothyroïdie

Aplasie médullaire

Myélofibrose

Bilan de base = Hémogramme, Hb, Pq, CRP, VS, fer, ferritine, transferrine, réticulocytes, vitamine B12, folates, haptoglobine, bilirubine.

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MICROCYTAIRES

NORMOCYTAIRES

MACROCYTAIRES

Thalassémies et anémies sidéroblastiques

Mégaloblastiques

Ferriprives

Hémorragie aiguë

Saturnisme SMP et MDS Inflammatoire

Hépathopathies, Alcoolisme Hémolytiques

6.

ANEMIES MICROCYTAIRES / HYPOCHROMES

Anémie centrale due à une insuffisance qualitative de l'érythropoïèse par altération de la synthèse d'Hb par manque de Fer/ défaut d'un constituant protéique/ déficit en une chaîne de globine → diminution du contenu en Hb (→ hypochromie) → nombre accru de mitoses → microcytes. Les réticulocytes ont tendance à être légèrement abaissés. Anémies ferriprives, Anémies inflammatoires, Thalassémie et anémies sidéroblastiques, Anémies par anomalies de l'hème 7.

ANEMIES NORMOCYTAIRES NORMOCHROMES

Typiquement : anémies hémolytiques. Cependant, quasi tous les types d'anémie peuvent se présenter, ne seraitce qu'en début d'évolution sous forme NC NC. Les anémies hémolytiques peuvent quant-à-elles également se présenter sous forme microcytaire ou macrocytaire. 8.

ANEMIES MACROCYTAIRES

Une anémie peut être macrocytaire soit parcequ'elle est très régénérative (anémie d'origine périphérique), soit par défaut de maturation des érythroblastes. Anémies mégaloblastiques, Alcoolisme (cause toujours une macrocytose, svt sans anémie nette, par dysérythropoïèse directe ou dépôts lipidiques sur les GR ? +- composante carentielle. Possible également durant 2-5j en cas d'intoxication aiguë, accompagnée de neutro et thrombopénie), Insuffisance hépatique, Hypothyroïdie (ralentissement des mitoses, toujours à évoquer devant une anémie macrocytaire isolée!), Myélodysplasies (++ atteintes de plusieurs lignées), Aplasie médullaire (rare : 1-10/ million d'hab/ an), Envahissement médullaire, Myélofibroses, Hémorragie aiguë, Iatrogènes (médocs bloquant la synthèse de l'ADN).

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AUGMENTATION DE L'ACTIVITE DES PHOSPHATASES ALCALINES (PAL) A noter qu'on peut observer une augmentation des PAL : - au cours de l'adolescence : traduit l'intense activité ostéoblastique physiologique, PAL rarement supérieures à 2xN - suite à la ménopause/ andropause, traduisant un remodelage osseux accentué déséquilibré en faveur de l'activité ostéoclastique, les PAL atteignent généralement les normes supérieures mais les dépassent rarement → bilan hormonal et envisager tt hormonal substitutif BILAN D'ORIENTATION DIAGNOSTIQUE PAL augmentées

GGT ?

Normales

Augmentées

PRIORITE SELON CONTEXTE CLINIQUE : Bilan hormones sexuelles, scintigraphie osseuses, RX de zones douloureuses, PSA/ CA 15-3/ mamotest, Ca, P, PTH, 25(OH)vitD3, créatinine, fluorurie de 24h, biopsie osseuse

Scintigraphie montrant des foyers hyperfixants → RX des foyers

MALADIE DE PAGET ?

PSA/ CA 15-3 augmentés → rechercher néo prostate/ sein

RX montrant un squelette hypertransparent, 25(OH)vitD3 basse, troubles phosphocalciques

Bilan hormonal anormal

OSTEOMALACIE ? METAS OSSEUSES CONDENSANTES ?

MENOPAUSE/ ANDROPAUSE ?

Cf MAP d'une cholestase (écho abdo,..)

Fluorurie augmentée, biopsie osseuse positive

PTH, troubles phosphocalciques, IRC

FLUOROSE ? HYPERPARATHYROÏDIE ?

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AUGMENTATION DE L'ACTIVITE DES TRANSAMINASES ELEVATION AIGUE DES TRANSAMINASES = augmentation généralement importante des transaminases (> 10xN) survenant dans le cadre d'une patho aiguë. La plupart des situations nécessiteront la réalisation en urgence d'une biol (transaminases, GGT, PAL, bili, PT, facteur V, sérologies virales, pro-BNP, créat, urée,…) +- écho. Principales étiologies : - Hépatite virale aiguë = cause la plus fréquente. Référencer au spécialiste les suivis d'hépatites B et C. - Médicament = toujours à évoquer ! Rechercher toute introduction/ majoration récente et stopper le médoc suspect (++ AINS et AB). - Toxiques : dafalgan et amanite phalloïde : tableau d'hépatite (sub)-fulminante. Rare, mais toujours à exclure. Transfert en USI. - Cholédolithiases : recherche de la triade classique et d'une cholestase. Imagerie en urgence. - Hépatite alcoolique aiguë généralement grave car survient le plus svt sur une cirrhoose pré-existante. - Foie de choc (cardiaque/ sepsis) : rarement au 1er plan, se rencontre généralement chez les patients hospitalisés à l'USI.

ELEVATION CHRONIQUE DES TRANSAMINASES = augmentation des transaminases généralement modérée (< 10xN) retrouvée au moins 3 fois sur 6 mois. Les causes les plus fréquentes sont : alcoolisme (GOT > ALAT, VGM + GGT + Tg élevés), stéatose alcoolique ou non (écho), hépatite C chronique (Ac). Le bilan initial peut le plus svt être mené en ambulatoire, mais un avis spécialisé (indication éventuelle d'une ponction à but diag/ pronostic) sera généralement nécessaire par la suite. ELEVATION DES TRANSAMINASES > 1,5xN à 3 REPRISES Anamnèse (antécédents, alcool, drogues, rapports sexuels) et clinique Sérologies HBV et HCV, GGT, bili, lipides, hémato, VGM, glycémie, fer, ferritine, transferinne Sérologies négatives Echo hépatique Cuprémie, cuprurie, céruloplasmine, α-1-AT, Ac antinucléaires/ antiLKM1/ anti-muscles lisses/ anti-glinadines/ anti-endomysium, TSH, CPK

Stéatose Alcoolique

Ag HBs +

Ac anti-HCV +

Hépatite B

Hépatite C

Pas de stéatose Hépatite autoimmune

Maladie cœliaque

Non alcoolique

Hémochromatose

Tumeur Dyslipidémies

Diabète

Obésité Maladie de Wilson Indéterminée

Dysthyroïdie

Déficit en α-1-AT

Myopathies/ rhabdomyolyses

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CHOLESTASE = diminution du débit de bile dans le duodénum. Situation fréquente évoquée par la clinique (ictère et prurit) et/ ou la biologie (augmentation des GGT, PAL, bilirubine).

CLASSIFICATION ET ETIOLOGIES 1.

CHOLESTASE INTRAHEPATIQUE

-

Hépatites virales Hépatites médicamenteuses Hépatite et cirrhose alcoolique Cirrhose biliaire primitive Cholestase gravidique Métas/ tumeur hépatiques

2.

CHOLESTASE EXTRAHEPATIQUE

-

Lithiase biliaire Tumeur (++ néo) de la tête du pancréas Sténose bénigne de la voie biliaire principale (++ post-chir) Cancer des voies biliaires Pancréatites et pseudo-kystes pancréatiques Cholangite sclérosante Angiocholite

Autres : Cholestase récurrente bénigne (clinique et biologique avec GGT peu altérés, débute chez l’adulte jeune), >20% des patients sous nutrition parentérale développent une cholestase (multi-étiologique)

CLINIQUE -

Ictère (bilirubine) et prurit (acides biliaires), urines foncées et selles décolorées Xanthomes et xanthélasma (lipides, ++ paupières) Anneau de Kayser-Fleischer (cuivre) Signes de malabsorption (acides biliaires) : stéatorrhée et amaigrissement (graisses), héméralopie (vit A), ostéomalacie (vit D), neuromyélopathie (vit E), hémorragies (vit K), amaigrissement Signes selon la cause : t°, DEG, signes d’insuffisance hépatique et encéphalopathie, d+ abdos, signes d’hypertension portale, hépatomégalie, adénopathies,…

DIAGNOSTIC ET MAP -

Anamnèse (médocs, drogues, alcool, FR viraux, chir abdo, HIV, voyage) et clinique Biologie : augmentation des GGT, PAL et bili conjuguée (= cholestase biologique) et 5’-nucléotidase (plus Sp que les PAL), cholestérol, acides biliaires, (+- aN de la coag) o HyperPNN → angiocholite ? hépatite alcoolique ? o Leucopénie → hépatite virale ? o hyperEo → hépatite médicamenteuse ? o Anémie → saignement/ cancer ? o Polyglobulie → paranéoplasique ? o Transaminases • très élevées → hépatites (les CMV, EBV, HAV sont particulièrement à rechercher en cas d’hépatite cholestatique) ? (si GOT > GPT ++ alcool) • élevées → obstacle biliaire ? • modérément élevées (peut se rencontrer dans les cholestases de tous types) o Hypergammaglobulinémie : hépatopathie chronique ? o Sérologie des hépatites virales o Recherche d’auto-Ac (anti-muscles lisses/ mitochondries/ anti-LKM) o Céruloplasmine et Cu, signes d’alcoolisme, α-1-antitrypsine,…

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-

-

Exclusion des urgences : angiocholite (triade ictère, d+, t° ! présente dans 1/3 ; hyperPNN) (écho/ cholangio-RMN en cas de doute), hépatite aiguë (transaminases très élevées) Contextes évocateurs : o Atcdt de cholécystectomie pour lithiase : lithiase de la VB principale o Ictère progressif avec DEG (svt grosse vésicule et prurit) : néo tête du pancréas ou des VB o Alcoolisme et clinique pseudoangiocholitique : hépatite alcoolique o Hépatopathie connue : rechercher cause de décompensation o Grossesse : stéatose aiguë gravidique (3ème trimestre, d+ abdo, t°, ictère, HTA, hypertransaminasémie, chute du facteur V), cholestase intrahépatique gravidique, prééclampsie o Contexte infectieux : éliminer inf bactériennes à Gram négatif ++, CMV et cryptosporidiose si HIV+ o Alimentation parentérale o Cardiopathie connue : foie de stase (hépatomégalie douloureuse, RHJ) o CREST syndrome : cirrhose biliaire primitive ? o Crohn/ RCUH : cholangite sclérosante ? o Sarcoïdose/ collagénose : atteinte granulomateuse ? Echo abdo : o ++ pour mettre en évidence une dilatation des voies biliaires (cholestase extrahépatique) • Permet le diag dans 75% Cholangio-RMN o ++ pour lithiases, tumeurs, pancréatite et kystes pancréatiques Echo-endoscopie o ++ pour tumeur de l’ampoule et calcul dans le cholédoque (Ponction)-biopsie hépatique o Surtout utile dans les cholestases chroniques inexpliquées (cirrhose biliaire primitive ? cholangite sclérosante primitive ? sarcoïdose ou autre granulomatose ?...) CT o Même utilité et efficacité que l’échographie + bilan à distance tumoral + plus performant pour les complications CPRE (cholangio-pancréatographie rétrograde) o ++ pour diag + tt des obstructions des voies biliaires

TRAITEMENTS -

-

Etiologiques Symptomatiques o Prurit : Colestyramine (Questran), les anti-histaminiques sont contestés, la rifampicine est efficace mais risque d’hypersensibilité. Si prurit réfractaire : discuter les antagonistes opiacés o Si dénutrition très importante : discuter les acides gras à chaîne moyenne Suppléments en cas de dénutrition importante ou de tt par colestyramine : vitK + vitA + vitD + gluconate de Ca

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COAGULATION INTRAVASCULAIRE DISSEMINEE (CIVD) = Activation systémique des mécanismes de la coagulation aboutissant simultanément à la formation de thrombi intravasculaires, à la survenue d'hémorragies secondaires à la fibrinolyse réactionnelle et à la consommation des facteurs procoagulants et des Pq. Il s'agit toujours d'un syndrome acquis secondaire à de nbses pathologies et au pronostic sévère. Le diag repose sur une probabilité clinico-biologique, aucun symptôme ni aN biologique n'est pathognomique ni constant !

ETIOLOGIES -

INFECTIONS SEVERES – SEPSIS = le plus fqt o Méningocoque, salmonella typhi, pneumocoque, dengue, Ebola, Marburg, Hanta, EBV, CMV, VZV, HIV, hépatites, plasmodium falciparum,… NEOPLASIES o Prostate, sein, ovaires, poumons, intestin, pancréas, leucémies aiguës, lymphomes,… PATHOS OBSTETRICALES o Prééclampsie, éclampsie, HELLP sd, rupture placentaire, embolie amniotique rétention de fœtus mort, hématome rétroplacentaire, stéatose aiguë gravidique, HH péripartale LESIONS TISSULAIRES ETENDUES o Polytraumas, traumas crâniens, embolie graisseuse, brûlures étendues, incompatibilités transfusionnelles, pancréatite INSUFFISANCE HEPATIQUE o ++ cirrhose décompensée MALFORMATIONS VASCULAIRES o Hémangiome géant, anévrismes des gros vaisseaux, télangiectasie hémorragique héréditaire, ENVENIMATIONS HEMOLYSES INTRAVASCULAIRES AIGUES DIVERS o Hypothermie, hyperthermie maligne, vascularite allergique, PTT, SHU, HTA maligne, déficit congénital en protéine C/ S, Chth, amphétamines,…

CLINIQUE Elle dépend essentiellement de la nature et de l'intensité de la pathologie déclenchante. La CIVD double le risque de décès des polytraumatisés et des patients septiques. Principales complications : - Syndrome hémorragique grave : purpura fulminans (++ dans un cadre de septicémie à méningocoque) avec nécroses hémorragiques et gangrène des extrémités, HH cérébro-méningées,… - Microthromboses diffuses → MOF : troubles neurologiques, oligo-anurie, ARDS, HTAP, ischémie aiguë des membres,… - Hyperthermie, hypoTA, anémie hémolytique par microangiopathie (fragmentation des GR dans le réseau de fibrine)

SIGNE BIOLOGIQUES On peut retrouver : Tests de dépistages (= consommation de Pq et de facteurs de la coag) : - Thrombopénie, diminution du fibrinogène plasmatique, augmentation de l'APTT et du PT, diminution des facteurs de la coag Tests de confirmation (= fibrinolyse) - Augmentation de la fibrine et des produits de dégradation du fibrinogène, augmentation des complexes solubles (thrombine-antithrombine, plasmine-antiplasmine), augmentation des D-dimères Autres aN possibles : schizocytes/ Hb/ bili libre augmentés, créat augmentée (nécrose corticale?), cholestase ou cytolyse hépatique, hypoxie (atteinte pulmonaire majeure ?)

PRINCIPES THERAPEUTIQUES Le traitement reste avant tout étiologique ! Prise en charge syndromique :

243

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-

Transfusion d'unités plaquettaires (si Pq < 50.000/mm³) 1-2U/ 10kg et de FFP (si PT < 40%) 15ml/kg IV. Jamais de PPSB (contiennent des traces de facteurs activés → risque d'aggraver la coagulopathie) ! L'anticoagulation est discutée. Risque hémorragique. Utilisation d'HBPM (5000-10000 UI/j) en cas de symptomatologie thrombotique et sous surveillance stricte. Inhibiteur naturel de la coag : protéine C activée recombinante 24µg/kg/h à discuter (sauf sii thrombopénie majeure : risque d'HH cérébrale majoré), pas d'argument pour l'antithrombine. Les inhibiteurs de la fibrinolyse n'ont pas été démontrés efficaces. Risque thrombotique. Utilisation d'acide tranexamique/ espilonaminocaproïque en cas d'HH sévères, sous surveillance stricte.

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HYPOGLYCEMIE (SUSPICION D') CLINIQUE 1.

SYMPTOMES NEUROVEGETATIFS (++ à < 0,6 g/l = 3,3 mmol/l)

= signes d'alarme sur réaction adrénergique hypothalamohypophysosurrénalienne à l'hypoglycémie.

et

cholinergique

secondaire

à

la

réponse

→ mains moites, tremblements des extrémités, pâleur, anxiété, tachycardie, faim, sueurs diffuses, palpitations,… ! Peuvent être discrets/ absents en cas de : hypoglycémies sévères récurrentes (abaissement du seuil glycémique de stimulation du SNA), neuropathie autonome, tt par β-bloquants, un diabète de plus de 20 ans, une glycémie usuellement bien contrôlée et ne chutant que lentement → l'absence de signes végétatifs n'exclut pas une hypoglycémie, particulièrement chez le diabétique. 2.

SYMPTOMES NEUROGLYCOPENIQUES (++ à < 0,5 g/l = 2,75 mmol/l)

= secondaires à la souffrance corticale et du cervelet. → troubles visuels/ de l'élocution/ de la concentration/ de la coordination/ du comportement, agressivité/ agitation/ hallucinations, fourmillements péri-buccaux, froid, sensation de perte de connaissance imminente, céphalées, vertiges, troubles de la conscience,… ! Des déficits focaux (moteurs, diplopie, aphasie,…)/ crises convulsives/ coma (++ avec sueurs, contractures, parfois Babinski bilatéral) d'installation brutale surviennent fréquement en cas d'hypoglycémie profonde → la survenue de déficits focaux + constatation d'une hypoglycémie + normalisation clinique rapide après administration de glucose → AUCUN bilan neuro nécessaire ! 3.

COMPLICATIONS

Se rencontrent essentiellement chez les diabétiques/ alcooliques ou en cas d'affection intercurrente sévère/ - Une hypoglycémie prolongée peut entraîner une destruction neuronale → encéphalopathie posthypoglycémique irréversible. - Des hypoglycémies répétées conduisent généralement à une détérioration cérébrale progressive. - Possible effet rebond, ++ en cas d'hypo sur sulfamides hypoglycémiants - Une évolution fatale se rencontre surtout en cas d'intoxication éthylique associée

SUSPICION D'HYPOGLYCEMIE CHEZ LE NON DIABETIQUE 1.

EVOQUER UNE "HYPOGLYCEMIE ORGANIQUE"

Evident si le patient présente un malaise en cours de consultation (glycémie capillaire, toujours à confirmer par une glycémie veineuse chez le non diabétique !). Mais le plus svt les patients se présentent pour des "malaises récurrents", évoquant d'eux-même, le plus souvent à tort, une hypoglycémie. Toujours exclure une autre cause évidente selon l'anamnèse, la clinique +- biol et ECG. Quand évoquer une possible hypoglycémie, nécessitant un bilan ? - Symptômes neuroglycopéniques, en particulier notion de confusion/ déficit neuro/ crise E o ! des symptômes neuros mineurs (vertiges/ céphalées) sont totalement aspécifiques - Symptômes survenant à jeun au matin ou à > 5h d'un repas ou lors d'un effort o Des symptômes post-prandiaux orientent vers une étiologie fonctionnelle mais n'excluent pas le diag - Les symptômes cèdent rapidement à la prise de sucre - Présence de certains antécédents : insuffisance surrénale/ antéhypophysaire, hypothyroïdie, insuffisance hépatique, néos, alcoolisme, pathos auto-immunes,… - Prise de certains médocs : ! la présence d'autres signes d'appels ("bouffées de chaleurs", troubles du transit, douleurs abdos, dyspnée, bradycardie,…) doit faire rechercher une autre étiologie. 245

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2.

PRINCIPALES ETIOLOGIES

a)

Iatrogènes et toxiques

++ sur un terrain facilitant : IR, dénutrition, diarrhée prolonée, sepsis, polymédicamentation, insuffisance surrénale latente (→ envisager dépistage),… Principaux médocs hypoglycémiants : - Insuline et sulfamides hypoglycémiants - Disopyramide, cibenzoline - Dextrorpoxyphène - Antidépresseurs (++ fluoxétine, IMAO) - Pentamidine, cotrimoxazole - Perhexiline - IEC - AAS à forte à dose - Dérivés de la quinine Principaux toxiques hypoglycémiants : - Alcool ++++ (inhibe la néoglycogénèse + potentialise les effets médicamenteux) - Rares : CCl4, éthylène glycol, amanite phalloïde,… b) Endocrinopathies Toujours rechercher des symptômes/ signes : - Insuffisance surrénalienne - Insuffisance antéhypophysaire - Hypothyroïdie - Post-chir du phéochromocytome c)

Pathologies générales sévères

-

Insuffisance hépatique/ rénale sévères Sepsis/ états de choc Dénutrition/ anorexie/ effort physique intense Insuffisance cardiaque congestive

d) Tumeurs -

-

-

e)

Insulinome o Rare (4/ million d'hab/ an), tumeur unique dans 90% des cas, maligne dans 5-10% (++ dans le casdre d'une NEM 1) o Diagnostic à porter par une épreuve de jeûne après exclusion des étiologies plus fréquentes Hyperplasie des îlots de Langerhans (= nésidioblastose) o Rare, ++ nouveaux-nés, existence discutée chez les adultes o A évoquer en cas d'hypos bien documentées et de bilan complet négatif → envisager pancréatectomie partielle Syndromes tumoraux extrapancréatiques : o Rares, généralement sur volumineuses tumeurs mésenchymateuses (++ intrathoraciques et rétropéritonéales, ++ malignes) o A évoquer si masse à l'examen, notion de DEG/ t° inexpliquée, notion de malaises fréquents très sévères,… → RX thorax + écho abdo Hypoglycémie auto-immune

Exceptionnel, sur présence d'auto-Ac antiR de l'insuline ou anti-insuline, surtout en cas de terrain auto-immun connu. f)

Hypoglycémies factices 246

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Diag d'exclusion, à évoquer en cas de contexte psy ou de présence d'un diabétique parmi les proches (prise d'insuline/ sulfamides ?) 3.

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

a)

Syndrome idiopathique post-prandial = "hypoglycémie non organique" = principal DD

Malaises post-prandiaux, généralement NON liés à une hypoglycémie réactive à l'hyperglycémie post-prandiale. Etiologie indéterminée (hypersécrétion d'hormones gastro-intestinales, hypoTA post-prandiale, hyperventilation ?). Faire des glycémies post-prandiales répétées pour éliminer une "hypoglycémie organique". En cas de doute : épreuve de jeûne. TT : fractionnement des repas, diminuer les approts en sucres rapides au bénéfice des sucres lents, supprimer l'alcool +- β-bloquant/ anxiolytique +- prise en charge psy. b) Autres causes de malaises Sepsis, malaise vaso-vagal, arythmies, intoxications, troubles ioniques,… c)

Autres causes de troubles neuro-comportementaux

AVC/ AIT, crise E, HTIC, décompensations psychotiques, migraines,… 4.

ATTITUDE PRATIQUE SUSPICION D'EPISODES HYPOGLYCEMIQUES

Autre étiologie évidente Syndrome idiopathique post-prandial probable Anamnèse non suggestive et absence de symptômes neuroglycopéniques, examen normal, description aisée des malaises, horaire post-prandial Consignes diététiques +BB/ anxiolytiques +- psy + prescription de glycémies à jeûn/ en malaise/ en postprandial tardif

Hypoglycémies démontrées ou pas d'amélioration

Anamnèse, examen clinique, biol, ECG

Hypoglycémie probable (description malaisée des malaises, à jeun ou après effort, symptômes neuroglycopéniques, correction rapide par le sucre) sans étiologie évidente Hospitalisation Surveillance médocs et glycémies Test au synacthène, TSH, T4, Ac antiR insuline et anti-insuline Test de jeûne si négatif

Hypoglycémie probable avec étiologie évidente Antécédents/ tt/ clinique évocateurs

Syndrome tumoral

Endocrinopathie clinique

RX thorax Echo abdo Hospitalisation

Test au synacthène, TSH, T4 Hospitalisation

Contexte autoimmun Ac antiR insuline et anti-insuline Hospitalisation

Insuffisance organique/ dénutrition sévère ou anorexie Hospitalisation ou USI / UC

Médoc/ toxique hypoglycémiant Sevrage Suivi ambulatoire

Biologie utile en 1ère intention : glycémie, Hémato-CRP, iono, coag, transaminases, bili, créat, urée, pro-BNP Epreuve de jeûne (seule l'eau est autorisée) - A réaliser sous étroite surveillance médicale - A réaliser durant 72h avec biol (glycémie, peptide C, insulinémie) + cétonurie 3x/j (y compris le jour précédent.

247

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-

5.

A interrompre en cas de glycémie < 0,4 g/l avec signes/ symptômes d'hypoglycémie ou glycémie < 0,3 g/l avec prélèvements avant resucrage Interprétation : o Absence d'hypoglycémie o Hypoglycémie § Insulinémie inadaptée > 5µU/ml • Peptide C effondré → hypoglycémie factice = prise d'insuline • Peptide C non effondré → insulinome, (prise de sulfamide, hypoglycémies auto-immunes) → faire bilan de localisation (CT, écho-endoscopie) § Insulinémie adaptée → revoir MAP (iatrogène ? patho générale ? endocrinopathie ?) TRAITEMENT D'UN MALAISE HYPOGLYCEMIQUE

= glycémie veineuse < 0,5-0,6 g/l + symptômes compatibles avec une hypoglycémie + amélioration au resucrage. Le traitement affirme/ infirme donc le diag. - Patient conscient/ collaborant → 3 sucres PO, puis sucres d'absorption lente - Troubles de la conscience/ non collaborant → 3-4 ampoules de 20 ml de glucosé 30% en IV lent ou 1020ml de G50% en IV lent → relais par perf de glucosé 10% sous surveillance (au moins 24h si prise de sulfamides hypoglycémiants)

SUSPICION D'HYPOGLYCEMIE CHEZ LE DIABETIQUE Complication aiguë la plus fréquente chez les diabétiques → "Toute manifestation aN chez un diabétique connu résulte d'une hypoglycémie jusqu'à preuve du contraire". Survient le plus svt chez le diabétique sous insulinoth ("tout diabétique insulinotraité a vécu ou vivra une hypoglycémie"), mais les diabétiques traité par sulfamides hypoglycémiants (dont les hypoglycémies induites sont plus sévères, plus prolongée et rechutent plus après un premier resucrage que celles induites par l'insuline. Elles sont également peu sensibles au glucagon) sont également à risque. Seuls les biguanides et l'acarbose n'induisent pas d'hypoglycémies. Etiologies chez le diabétique traité par insuline Effort physique sans apport glucidique suffisant/ avec insuline excessive Erreur horaire d'injection/ de repas Injection dans une zone de résorption rapide (bras, abdomen) Mauvaise adaptation des doses Associations médicamenteuses Gastroparésie, vomissements Affections intercurrentes minimisant les besoins en insuline (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne ou antéhypophysaire) Stress Lipodystrophies induisant des relargages intempestifs

Etiologies si traité par sulfamides Surdosage Insuffisance rénale/ hépatique Associations médicamenteuses Repas "sauté"/ apport glucidique insuffisant Effort physique soutenu et prolongé

Autres étiologies Alcool par inhibition de la néoglucogenèse AINS, pentamidine, perhexiline, disopyramide, IEC,…

Diagnostic : glycémie capillaire suffisant à initier le tt, confirmation par glycémie veineuse Prise en charge (+- vit B1 avant injection de glucosé) : - Hypoglycémie insulinique (en dehors d'une intox éthylique !) : rechercher la cause + o Sujet conscient : repos absolu + 15g de glucose PO (= 3 morceaux de sucre = 15 cl d'une boisson sucrée) puis sucres d'absorption lente (40g de pain/ biscuits) si le repas suivant est éloigné o Sujet conscient mais agité : hospit + glucagon IM (1 mg) o Sujet inconscient : hospit : glucagon IM (1 mg) ou glucosé 50% IV (bolus de10-20 ml +- à renouveler après 10 min si glycémie reste < 85mg/dl) - Hypoglycémie sous sulfamides hypoglycémiants (glucagon inefficace !) : hospit + resucrage PO si possible/ 10 ml de G50% puis perf de G10% 2l/24h durant min 24h sous surveillance (risque de rebond) - Hypoglycémie induite par l'alcool (glucagon inefficace !) : hospit + resucrage prolongé PO et/ou IV - Lorsqu'un patient est sous ADO, seuls les sulfamides hypoglycémiants peuvent être diminués; ne jamais changer le reste du tt de fond sans avis spécialisé ! - L'insuline d'un diabétique de type 1 ne doit jamais être arrêtée totalement !

248

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NEUTROPENIES Neutropénie = PNN < 1500/mm³ (1200 pour les noirs et juifs). Risque infectieux minime. Neutropénie sévère = PNN < 500-700/mm³. Risque d'infections sévères menaçant le pronostic vital. Agranulocytose = PNN < 200/mm³ disparition quasi-totale des PNN. Se traduit par un tableau fébrile d'apparition brutale avec DEG et foyers infectieux svt multples.

ETIOLOGIES -

-

Neutropénies acquises o Iatrogènes (immunologique et/ ou toxique) • Cytostatiques (y compris radiations et benzènes), pénicillines et céphalosporines, phénicolés, sulfamides, zidovudine, DHP¨G, acyclovir, lévamisole, pyriméthamine, chlorpromazine, phénothiazines, phénytoïne, carbamazépine, propylthiouracil, hydralazine, procaïnamide, quinidine, sels d'or, AINS, colchicine, aminopyrine, Dpénicillamine, indométacine • Anamnèse, possible test de transformation lymphoblastique en présence du médoc o Infectieuses • HIV, parvoV, HZV, HAV, HBV, HCV, rougeole, oreillons, rubéole, influenza, dengue, poliomyélite, entérovirus, fièvre jaune, CMV, leishmaniose, paludisme, typhoïde, brucellose, septicémies à germes gram négatif, mycobactéries, histoplasmose, typhus, fièvre des montagnes rocheuses • Neutropénie généralement sans gravité en cas de virose aiguë, signe de gravité en cas de septicémie. Une neutropénie au cours d'une fièvre prolongé doit évoquer : HIV, brucellose, tuberculose, typhoïde, leishmaniose, paludisme viscéral évolutif o Hémopathies acquises • Leucémies aiguës : sd tumoral, pancytopénie, myélogramme • Métas : myélogramme, recherche de primitif • Aplasies médullaires idiopathiques/ secondaires : pancytopénie, myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire • Myélodysplasies : myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire, cytologie, clonalité • Syndrome d'activation macrophagique : thrombopénie, hypoNa, hypofibrinémie, hypertriglycéridémie, hémophagocytose, hyperLDH et hyperferritinémie • Hyperlymphocytose à grands lymphocytes granuleux : cytologie, clonalité o Auto-immunes : • Neutropénie auto-immune primitive : +++ enfants au cours d'infections modérées, profonde et durable (jusqu'à 3 ans) mais bien tolérée, myélogramme, Ac antipolynucléaires (75% + dès le 1er exam) • Neutropénies auto-immunes secondaires : ++ adultes, ++ dans le cadre d'un LED/ PR (sd de Felty)/ sd d'Evans o Endocrinopathies : hypo/hyperthyroïdie, insuffisance surrénalienne, panhypopituitarisme o Carences nutritionnelles : B12, folates, cuivre, états marastiques, anorexie o Idiopathique : ++ adultes, ++ noirs, aymptomatiques, stable, bilan négatif, acquises/ constitutionnelles, ne nécessite aucun bilan ni surveillance à long terme Neutropénies constitutionnelles : très nombreuses, +++ jeunes enfants. Cependant, quelques formes modérées peuvent se rencontrer chez l'adulte : o Déficits immuns congénitaux : aplasie thymique (sd de Di-George), agammaglobulinémie, lymphopénie et nanisme, neutropénie avec hypergammaglobulinémie IgM o Syndrome de Schwachman : neutropénie + insuffisance pancréatique exocrine o Maladie de Kostmann o Neutropénie cyclique : évolution sinusoïdale du taux des PNN avec quasi-disparition toutes les 3 sem, infections récurrentes (++ iléite aiguë) o Maladie de Chediak-Steinbrinck-Higashi : albinisme oculo-cutané, nystagmus, photophobie, HSM, thrombopénie. o Lympho-histiocytose familiale (tableau d'activation macrophagique) o Diverses dysgranulopoïèses, anémie de Fanconi, glycogénose Ib, amino-acidopathies, mitochondriopathies, divers syndromes malformatifs 249

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o

Bien qu'elles s'accompagnent habituellement d'une hyperleucocyttose, des neutropénies peuvent se rencontrer dans les anémies hémolytiques constitutionnelles par hypersplénisme.

MISE AU POINT En dehors de points d'appels cliniques, une neutropénie isolée transitoire bien tolérée et spontanément régressive est fréquente et ne nécessite aucune exploration ! BILAN DE 1ère INTENTION -

Anamnèse : atcdts (infections dans l'enfance/ le passé proche, hépatopathies, médicaments des 6 derniers mois, atcdts familiaux), symptômes Clinique : foyers infectieux, splénomégalie,… Biologie : numération et formule (à répéter 3x/sem durant 3 mois), réticulos, bilan hépatique, sérologies HBV/HCV/HIV/EBV/CMV/…, bili, haptoglobine, LDH, ferritine, folates, vit B12, cuivre, électrophorèse des protéines, Ac antinucléaires, TSH

BILAN DE 2ème INTENTION -

Biologie : typage immunologique lymphocytaire, divers selon l'orientation clinique Myélogramme/ biopsie ostéo-médullaire/ cyto-génétique médullaire Tests in vitro pour évaluer la responsabilité d'un toxique potentiel (valeur discutée)

PRISE EN CHARGE

Neutropénie

Agranulocytose

Autres cas

Neutropénie sévère + modérée avec sepsis Signes de sepsis, autre élément clinique inquiétant

A discuter : polyarthrite rhumatoïde/ transitoire au cours des Chth si pas de signe de sepsis

CONSULTATION AUX URGENCES Biol, hémocs, EMU, RX thorax, LBA +- autres ABth large spectre (β-lactamine +- aminoside) +- GCSF / GM-CSF (éviter si infection respi) Arrêter tout médoc suspect

Autres cas

CONSULTATION SPECIALISEE sans urgence

Neutropénie modérée sans sepsis Autre lignée aN, splénomégalie hors cirrhose

Autres cas

BILAN AMBULATOIRE Arrêter tout médoc suspect Contrôler numération à 15j Reconsulter à la moindre alerte Si aggravation ou atteinte d'une autre lignée → spécialiste

! Les patients neutropéniques gériatriques/ sous corticothérapie avec une DEG sans t° ou les patients en hypothermie sont à considérer de la même façon que les neutropénies fébriles ! En cas de neutropénie modérée (PNN 1000-1500) avec une infection superficielle/ ORL sans signe de gravité, une ABth per os avec surveillance attentive peut être conduite en ambulatoire. Une t° > 39°C ou des monocytes < 100/mm³ sont des éléments de gravité. Réaliser un CT-thorax devant toute neutropénie fébrile avec un foyer à la RX. Evaluation du risque de mortalité en cas de neutropénie fébrile : risque faible si score total > 21 : Symptômes absents/ mineurs Symptômes modérés TAS > 90mmHg Pas de BPCO

5 3 5 4

Tumeur solide ou absence d'atcdt d'infection fongique Absence de déshydratation requérant une perf Patient ambulant avant la fièvre 16 ans < âge < 60 ans

4 3 3 2

250

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ABth empirique en cas de neutropénie fébrile/ assimilés : - !!! Dans ce cas : réaliser les hémocs puis couvrir endéans l'heure !!!! - NB : céfépime/ ceftazidime ok si allergie pen non IgE médiée, si allergie pen IgE médiée : aztréonam + glycopeptide - Tumeur solide avec risque faible (tt min 7j dont 4j consécutifs d'apyrexie et récupération des PNN) : o Risque faible + pas de trouble digestif + compliance : • Ciprofloxacine 3x500mg/j PO + amoxicilline-clavulanate 3x875mg/j o Risque faible mais trouble digestif / incompliance : • Ceftriaxone 1x2g IV + amikacine 1x 20mg/kg/j - Tumeur solide avec risque élevé ou tumeur hématologique : o Pas d'hypoTA + aspect non septique + hémodynamique stable : • Céfépime 3x2g/j IV (= maxipime) ou pipéracilline/tazobactam 4x4g/j IV o Autrement : • Idem + amikacine o En cas de détérioration : arrêter la β-lactamine au profit de méropénem 3x1g/j o Si toujours pas d'amélioration : considérer infection virale (CMV, EBV, HSV, RSV, adénoV, HHV6,…)/ mycotique (candida, aspergillus, pneumocystis,…)/ parasitaire (toxoplasmose, strongyloïdose,…) et étiologies non infectieuses. Une neutropénie sans signe de sepsis chez un patient en cours de Chth ne nécessite généralement qu'une surveillance… sauf en cas de neutropénie suite à une Chth intensive pour hémopathie (risque de neutropénie plus sévère et plus prolongée) qui nécessite une hospitalisation de principe.

251

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PAN- ET BICYTOPENIES Pancytopénie = baisse simultanée des 3 lignées : - Hb < 12g/dl - GB < 4000/ mm³ ou PNN < 1500/ mm³ - Pq < 150000/ mm³ Les bicytopénies (le plus svt thrombopénie + leucopénie) reconnaissent le plus svt les mêmes causes et doivent être explorées de la même façon. Une cirrhose, cause la plus fréquente par hypersplénisme sur hypertension portale, est toujours à rechercher, cependant, l'essentiel de la démarche consistera à éliminer une étiologie centrale et particulièrement une leucémie aiguë.

MISE AU POINT

BI / PANCYTOPENIE Evaluation clinique

Eléments d'orientation

Evaluer la gravité immédiate

Hémogramme complet, frottis, créat, iono, enzymes hépatiques, électrophorèse des protéines,…

Forte suspicion de lymphome/ hémopathie lymphoïde chronique/ métastase

Non

Oui

Très forte suspicion d'une étiologie hépatique / cytotoxique ou signes de régénération

Oui EXPLORATION TRAITEMENT REEVALUTION

Non MYELOGRAMME (avec caryotype et immunophénotypage)

Moelle anormale = ORIGINE CENTRALE

APLASIE MEDULLAIRE

ENVAHISSEMENT MEDULLAIRE

DYSMYELIOPOIESES (mégaloblastoses et myélodysplasies)

MYELOFIBROSE

Moelle désertique/ de richesse très diminuée ou échec de ponction

BIOPSIE OSTEOMEDULLAIRE

Moelle riche et normale = ORIGINE PERIPHERIQUE

ACTIVATION MACROPHAGIQUE INFECTIONS

HYPERSPLENISME? MALADIE AUTOIMMUNE? MICROANGIOPATHIE THROMBOTIQUE?

Les étiologies centrales correspondent à une production diminuée quantitativement (disparition ou inhibition des cellules souches) ou qualitativement (dysmyélopoïèse). - Les envahissements médullaires traduisent principalement : o Leucémies aiguës (LAL et LAM) o Lymphomes non hodgkiniens et maladie de Hodgkin 252

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Hémopathies lymphoïdes chroniques (leucémie à trileucocytes [y penser en cas d'absence de monocytes], SLVL, Waldenström, LLC) o Myélome multiple o Métastases médullaires Les infections les plus souvent impliquées sont : Tbc, leishmaniose, toxoplasmose disséminée o

-

Les étiologies périphériques correspondent à des situations où la production médullaire est N mais les lignées sont abaissées du fait d'un hypersplénisme (stockage exagéré dans la rate avec durée de vie svt écourtée, une thombopénie combinée à une leucopénie avec une formule normale est fort suggestive), d'une durée de vie abaissée des cellules sanguines par un mécanisme immunologique (hémolyse auto-immune, LED,…) ou d'une micro-angiopathie thrombotique. Il n'est pas rare de rencontrer une pancytopénie d'origine mixte (anémie hémolytique + hypersplénisme, anémie inflammatoire + hypersplénisme dans le cadre d'un lymphome splénique, LED : thrombopénie par hypersplénisme + neutropénie par toxicité du cyclophosphamide + anémie inflammatoire,…) → analyser la situation en fonction de la biologie, de la clinique et des antécédents avant de se ruer sur le myélogramme.

253

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THROMBOCYTOPENIE = Pq < 150.000/mm³. Fréquente, svt de découverte fortuite au cours de bilans. Rarement symptomatique tant que Pq > 50.000/mm³, les complications les plus graves (HH cérébrales/ digestives, hématuries) ne survenant généralement qu'à moins de 20.000 Pq /mm³ en dehors d'autres troubles de la coag.

MISE AU POINT Thrombopénie

Complément biol : Pq sur tube citraté (éliminer fausse thrombopénie), groupe sanguin, numération, formule, CRP, VS, schizocytes, réticulos, PT, aPTT, fibrinogène, DD-dimères, produits de dégradation de la fibrine, bilan hépato-biliaire, sérologie HIV, vit B12 et folate Anamnèse : atcdts persos/familiaux de sd HH, traitement, FR HIV, syndrome viral récent, transfusion récente, symptômes de connectivites, atcdts d'hépatopathie Clinique : recherche de complications (signes hémorragiques, céphalées, d+ abdos), signes de connectivites (arthralgies, photosensibilité, Raynaud, fausses couches répétées, alopécie, phlébites récidivantes), signes d'hépatopathie ARRETER TOUS LES MEDOCS NON INDISPENSABLES

Cause évidente

Correction

Echec de corrrection

Pas de cause évidente

MYELOGRAMME Central/ Périphérique

Complément biol : TSH, T4, Ac anti-Pq, Ac antiphospholipides, durée de vie isotopique des Pq, sérologies EBV/ CMV/ hépatites, FAN, Ac anti-Ro (SSA), test de Coomb indirect (si anémie hémolytique)

Diagnostic incertain

Diagnostic

PRINCIPALES ETIOLOGIES ! Chez la plupart des patients, plusieurs étiologies sont intriquées. 1.

IATROGENES

Les principaux médocs responsables d'une : - Thrombocytopénie centrale : o Chth/ RXth, colchicine, dérivés du benzène, thiazidiques, antiviraux, antifoliques, antiparasitaires - Thrombocytopénie périphérique : o Quinine, quinidine, digitaliques, sulfamides antibactériens/ hypoglycémiants, héparine et HBPM, sels d'or, valproate, α-méthyldopa, verapamil, rifampicine, vancomycine, ticlopidine, thiazidiques, dipyridamole,… 2.

AUTRES CAUSES DE THROMBOPENIES CENTRALES

-

Envahissement médullaire o Leucémies aiguës o Lymphomes o Métas o Myélome o Hémopathies lymphoïdes/ myéloïdes chroniques 254

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-

Dysmyélopoïèse o Mégaloblastoses : carences en B12/folates, médocs o Myélodysplasies Hypoplasie mégacaryocytaire/ globale o Aplasie médullaire débutante primaire ou secondaire o Toxiques (œstrogènes, chlorothiaside, intox aiguë alcoolique, tolbutamide,…) o Constitutionnelle

NB : le HIV peut entraîner une thrombopénie par des mécanismes centraux et périphériques. 3.

AUTRES CAUSES DE THROMBOPENIES PERIPHERIQUES

-

Par consommation o CIVD • PT et fibrinogène bas, présence de produits de dégradation de la fibrine, DD hauts • Contexte évocateur : sepsis, métas médullaires (néo prostate ++), leucémie aiguë, accident transfusionnel o Microangiopathies thrombotiques • PTT : fièvre, signes neuros centraux fluctuants, sd hémorragique modéré, IR, anémie hémolytique avec schizocytes, CIVD modérée, infection virale (HIV?), LED, greffe de moelle, néos (linite gastrique ++), iatrogène (chth, ciclosporine) • SHU : idem mais IR au 1er plan Par anomalie de répartition o Hypersplénisme (1ère cause = cirrhose) : thrombopénie modérée, svt leucopénie + anémie, peu de complications hémorragiques Par destruction immune o PTAI : pas d'aN des autres lignées/ de l'hémostase, Ac antiPq (90%), absence de cause iatrogène, isolée ou compliquant une virose (HIV?)/ LED/ hémopathie lymphoïde, résolution rapide chez l'enfant (à 80%), évolution chronique chez l'adulte (à 70%), HH graves rares o Purpura post-transfusionnel, thrombopénie néonatale allo-immune o Iatrogène (immuno-allergique), ++ par des médocs introduits dans les jours précédants • Cas de l'héparine : bénigne si dans les 5 jours, svt graves si délai de > 5j, confirmation possible par la présence d'Ac anti-Pq héparine-dépendants Thrombopénies liées à la grossesse o Gestationelle idiopathique (modérée, pas de sd hémorragique) • Absence d'autre cause/ d'Ac anti-Pq/ d'arguments pour un SHU ou HELLP sd, [Pq] N en prépartum o PTAI révélé/ aggravé o HELLP syndrome Thrombopénies isolées constitutionnelles (rare)

-

-

-

CRITERES DE GRAVITE ET PRISE EN CHARGE THROMBOPENIE SEVERE Hémostase locale SN Arrêt de tout médoc interférant avec la coag

Centrale Transfusion de Pq

A moduler selon l'étiologie

Périphérique

Urgence vitale

Pas d'urgence vitale

Ig IV + bolus de Solu-medrol +- échanges plasmatiques +- transfusions de Pq

Corticoth PO +- Ig IV +bolus de Solu-medrol

255

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Corticoth : 1mg/kg/j durant 2-3 sem. Bolus de Solu-medrol : 15mg/kg avec max 1g/transfusion. Ig IV : 1-2g/kg sur 48h. Critères de gravité (risque d'HH viscérales) : - Signes cliniques hémorragiques o Faible si examen clinique N o Modéré si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses limités o Important si purpura cutané/ hématomes/ HH muqueuses extensifs/ bulles hémorragiques/ épistaxis bilat, méno-métrorragies abondantes - Profondeur du déficit : o Faible si > 50.000/mm³ o Modéré si 20.000-50.000 /mm³ o Important si < 20.000/mm³ - Comorbidités : HTA mal contrôlée, > 60 ans/ nourrisson, lésions viscérales susceptibles de saigner (UGD,…), autre aN de la coag,… - De manière générale les thrombopénies centrales sont plus à risque Objectif des transfusions de Pq : > 20.000/ mm³ (à vérifier dans les 12-18h)

256

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TROUBLES ACIDO-BASIQUES ET GAZ SANGUINS Valeurs normales : pH : 7,36 – 7,44 PaCO2 : 38 – 42 mmHg PaO2 : > 80 mmHg … la PaO2 varie en fonction de l’âge : PaO2 attendue = 105 – âge/2 PaO2/FiO2 [21% dans les conditions normales] = 500 mmHg ( > 400 mmHg) SaO2 : > 92% HCO3- : 22-26 mmol/L Base excess (BE): -2/+2 Trou anionique (TA/AG) = 14-18 mEq/L = [NA] + [K] – [Cl] – [HCO3] … utile dans les acidoses métaboliques (doit être corrigé en cas d’hypoalbuminémie) NB: -

-

même en cas de SpO2 satisfaisante une détresse respi impose une gazométrie : la SpO2 est peu fiable en cas de mauvaise perfusion périphérique et peut être faussement rassurante en cas de shift de la courbe de dissociation de l’Hb vers la G (< alcalémie, hypocapnie [hyperventilation], hypothermie, carboxy/méthémoglobine). Le Base Excess est la quantité (mEq/L) de bases ou d’acides nécessaires pour ramener le pH à 7,4 en conditions standard (pCO2 = 40 et T = 37°C). Il indique une perte/ un apport externe de bases/ d’acides ou une compensation rénale.

DESORDRES ACIDO-BASIQUES pH ? < 7,36

> 7,44

pCO2 ?

pCO2 ?

< 38 mmHg

> 42 mmHg

< 38 mmHg

> 42 mmHg

Acidose métabolique avec compensation respiratoire

pH réel < pH attendu ?

pH réel > pH attendu ?

Alcalose métabolique avec compensation respiratoire

Oui

Non

Acidose mixte

Acidose respiratoire avec compensation métabolique

Oui

Alcalose mixte

Non

Alcalose respiratoire avec compensation métabolique

pH attendu en fonction de la pCO2 = 7,4 + (0,08 x [40 – pCO2]) ACIDOSE RESPIRATOIRE Associée à une hypercapnie (insuffisance respiratoire aiguë). : - Hypoventilation globale : o Sédation o Parésie des muscles respis (Guillain-Barré,…) 257

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-

o Origine centrale o Épuisement respi (< crise d’asthme sévère,…) o Obstruction sévère des VA (< corps étranger,…) Augmentation de l’espace mort : o BPCO o Syndrome restrictif sévère (> respiration superficielle rapide)

ALCALOSE RESPIRATOIRE Correspond toujours à une hyperventilation. Etiologies : - Origine centrale : o Douleur/ stress o Sepsis o Hypoxémie sévère (< 60 mmHg) o Iatrogène (salicylés, catécholamines,…) o Pathologie du SNC : méningite, HH cérébrale, trauma crânien,… o Insuffisance hépatique o Grossesse (progestérone) - Pathologie pulmonaire aiguë : o EP o Pneumonie o Crise d’asthme o Pré-OPA, pneumothorax, contusion pulmonaire, ARDS, fibrose pulmonaire,… - Compensation d’acidose métabolique ACIDOSE METABOLIQUE Peuvent être classées en fonction du trou anionique (TA = [Na + K] – [Cl + HCO3] = normalement 16 mEq/L). Cependant, l’acidose est le plus souvent rénale ou lactique… le trou anionique n’est calculé qu’en cas de difficulté diagnostique. Trou anionique augmenté (= excès d’acides) - Acidose lactique - Insuffisance rénale - Acido-cétose diabétique - Intoxications (aspirine, éthylène glycol, méthanol,…) Ex : acidose métabolique sur insuffisance rénale et hyperlactatémie secondaires à une septicémie. Trou anionique non augmenté (= acidose hyperchlorémique = perte de bases) -

Compensation d’alcalose respiratoire prolongée Pertes de bicar par le TD : diarrhée, drainage bilio-pancréatique, urétéro-sigmoïdostomie, fistules digestives - Pertes de bicar par les urines : acidose tubulaire, insuffisance rénale peu sévère. Malgré l’acidose, une hypoK peut être associée. FAUT-IL TRAITER UNE ACIDOSE METABOLIQUE ? Une acidose n’est généralement pas très délétère (combinaison d’effets favorables [déplacement vers la droite de la courbe de l’Hb avec amélioration d’extraction de l’O2, protège la cellule de l’hypoxie,…] et défavorables [risques d’hyperK, diminution de la contractilité myocardique,…])… et son traitement, dangereux, est fort controversé (hormis la correction de la cause). Le recours à des perfusions lentes de bicar de Na (risque d’hyperV, d’hyperosmolarité, de déplacer la courbe d’Hb, d’augmenter les besoins périphériques en 02, d’arythmies) doit donc être réservé à des cas sévères : IR lorsque la compensation respiratoire pose problème, pH < 7,2, nécessité d’alcaliniser les urines (crush syndrome sévère), hyperK sévère… et doit être discutée en cas d’acidose à trou anionique non augmenté (déficit en bicar). La quantité de bicar à administrer = (différence entre la concentration de bicar mesurée et souhaitée) x (poids) x 258

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 ½ . Ex : H de 80kg dont le bicar est à 12 mEq/L et qu’on veut porter à 16 à quantité de bicar à administrer = 4 x 80 x ½ = 160 mEq. Vu la sévérité de ces situations et le risque du tt, il est préférable de transférer le patient en USI. Ainsi, en cas d’acidose lactique, on peut se contenter de corriger l’insuffisance circulatoire éventuelle. En cas d’acidose diabétique, on se contentera de perfusions abondantes et d’insuline. Signalons enfin que l’alcalose respiratoire compensatrice est potentiellement dangereuse : potentialisation d’un problème respiratoire concomitant, augmentation excessive du travail respi… la ventilation mécanique peut être souhaitable. ALCALOSE METABOLIQUE (augmentation de la bicarbonaténemie) L’élimination du bicar est très rapide à l’alcalose métabolique se corrige normalement rapidement après élimination de sa cause. Elle est toujours hypochlorémique puisque le Cl est le seul autre anion extracellulaire important… elle ne répond toutefois pas toujours à l’administration de Cl. Alcaloses métaboliques répondant au chlore (= avec déficit volémique/ chloré) = cas le plus fréquent. L’alcalose se maintien du fait d’une contraction volémique (à diminution de la filtration glomérulaire à hyperaldostéronisme secondaire à augmentation de la réabsorption du bicar) associée à un déficit chloré (à la conservation rénale du Na devient une priorité à baisse de la filtration et augmentation de la réabsorption en bicar). Typiquement : U[Cl] < 10 mEq/l et pH urinaire < 7. Causes : - V+/ aspirations gastriques abondantes - Diurétiques - Hypercapnie chronique (àcompensation métabolique) - Apports en bicar ou autres substances alcalines (i.e. citrate) Alcaloses métaboliques ne répondant pas au chlore (= sans déficit volémique/ chloré) Rare, caractérisée par une expansion volémique. Typiquement : U[Cl] > 20 mEq/L en l’absence de diurétiques. Principales causes : - Si contexte d’HTA : o Hyperadrénocorticisme (Cushing, hyperaldostéronisme, Bartter, corticoth,…) par perte urinaire de protons o Sténose de l’artère rénale - HypoMg - HypoK sévère (< 2 mmol/L) TRAITEMENT D’UNE ALCALOSE METABOLIQUE Il faut la traiter car elle entraîne : un déséquilibre entre les apports et la demande cellulaire en O2, un shift de la courbe de l’Hb vers la G (diminution de la l’extraction périphérique en O2), une hypoventilation compensatoire (risque d’atélectasies avec hypoxémies et infections pulmonaires). Traitement d’une alcalose métabolique avec déficit volémique/ chloré Hormis le tt étiologique, le principal est de corriger l’hypovolémie et l’hypochlorémie à expansion volémique avec NaCl et KCl (hypoK svt associée alors qu’il faut viser un K proche de la limite supérieure, Cl permettant d’évacuer le bicar). En cas d’hypoK rebelle au tt, il faut songer à une hypo Mg, qui est impérativement à corriger. Le déficit en Cl = 0,27 x poids x (105 – [Cl]. 1 L de NaCl 0,9% contient 154 mEq/L de Cl. Plus rarement on pourra utiliser du diamox (250mg 3x/j, diurétique inhibant la réabsorption de bicar mais risquant d’aggraver une hypoV) ou des perfs de HCl 100mEq/L (alcalose résistantes à NaCl ou CI aux perfs [ARDS])… ce dernier tt devrait être administrer en USI. 259

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Traitement d’une alcalose métabolique sans déficit volémique/chloré Administration de K, éventuel recours à l’aldactone.

LES GAZ SANGUINS Leur interprétation ne permet généralement pas de poser un diagnostic, mais est susceptible de fournir des éléments d’orientation/ confirmation… et surtout : fournit un indice de gravité et est indispensable pour adopter un traitement supportif adéquat. SYNDROME HYPERCAPNIE – HYPOXEMIE : PUMP FAILURE Dans ce cadre l’hypercapnie traduit une hypoventilation (ou une augmentation non compensée des facteurs de charge ventilatoire) et l’hypoxémie (généralement modérée et facilement corrigible par un faible apport en O2) lui est généralement secondaire. On a une acidose respiratoire. Le taux de bicar permet de différencier les hypercapnies aiguës (< 24h) ou chroniques. !!! dans certains cas sévères/ évolués de « lung failure » on peut également avoir une hypoxémie + hypercapnie Etiologies possibles : - Diminution de la ventilation alvéolaire : o Sédation o Parésie des muscles respis (Guillain-Barré, autre atteinte neuro-musculaire) o Origine centrale (coma,…) o Épuisement respi (< crise d’asthme sévère,…) o Obstruction sévère des VA (< corps étranger,…) - Augmentation de l’espace mort : o BPCO o Emphysèmes o ARDS - Augmentation de la charge ventilatoire o Augmentation de la production de CO2 : sepsis, états inflammatoires, agitation, douleur,… o Augmentation des résistances aériennes : bronchospasme, hypersécrétion trachéo-bronchique, œdème des VA, tubulure du respirateur trop longues,… o Augmentation de la rigidité pulmonaire : pneumonie, atélectasie étendue, OP o Augmentation de la rigidité de la cage thoracique : volet thoracique, pneumothorax, épanchement pleural, distension abdominale sévère, ascite, obésité morbide,… - Compensation d’alcalose métabolique (toujours à vérifier) Traitement : - O2th (l’hypercapnie s’accompagne toujours d’hypoxémie) avec prudence (viser une sat plus basse à 8890% : risque d’aggravation de l’hypercapnie et de carbonarcose par dépression du centre respi et altération des rapports Q/V, particulièrement chez les BPCO ou tout patient ayant une hypercapnie chronique, chez qui les chémoR à la pO2 deviennent déterminant dans le contrôle ventilatoire central, les chémoR à la pCO2 ayant perdu leur primauté pour permettre au corps de ne pas réagir en permanence à une hypercapnie chronique)… transfert en USI et recourir à la ventilation mécanique en cas d’aggravation malgré un tt bien conduit. - Tt étiologiques : o Gérer douleur et inconfort ( ! éviter les calmants) o Éliminer les sécrétions : aspirations trachéales, fluidifiants, aérosols, kiné respi o ABth en cas d’évidence infectieuse o Bronchodilatateurs en cas de bronchospasme - Traiter une éventuelle alcalose métabolique surajoutée : maintenir le K > 4,5 mEq/L - Considérer tt inotrope en cas d’insuffisance cardiaque pour assurer un transport en O2 suffisant SYNDROME HYPOCAPNIE – HYPOXEMIE : LUNG FAILURE Dans ce cadre l’hypoxémie peut résulter de : - Diminution de la PAO2 : altitude 260

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-

Shunt complet Altérations du rapport ventilation/perfusion (ex : EP) Diminution de la PvO2 (rare : altérations de la diffusion)

L’hypocapnie résulte dès lors de l’hyperventilation réactionnelle à l’hypoxémie. !!! dans les cas les plus sévères/ évolués on peut observer une hypercapnie (épuisement des capacités compensatoires) !!! Une hypocapnie trop sévère peut entraîner une vasoconstriction cérébrale et des lésions ischémiques.

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TROUBLES DE L'HEMOSTASE GENERALITES 1.

LE TCA = aPTT = PTT

= temps de céphaline activé = (activated) partial thromboplatin time = temps de coagulation à 37°C d'un plasma en présence de céphaline (phospholipide), d'un activateur de la phase contact et de calcium → temps variant selon le réactif utilisé, considéré comme allongé lorsqu'il dépasse de 6-8sec le temps du témoin. Il explore la voie intrinsèque et le tronc commun, pas les plaquettes (remplacées par la céphaline) ni le facteur VII. 2.

LE TEMPS DE QUICK = TQ

= temps de coagulation à 37°C d'un plasma en présence de thromboplastine (facteur tissulaire et phospholipides) et de calcium. Explore la voie extrinséque et le tronc commun. Normalement compris entre 12 et 15sec. 3.

LE PT = TP

= "taux de prothrombine" = correspond au tempss de Quick du sujet exprimé en % d'activité par rapport au temps de Quick d'un témoin. Normalement > 70%. 4.

L'INR

= international normalized ratio = rapport du temps de Quick du patient sur celui du témoin, élevé à la puissance ISI (index variant selon le réactif utilisé). Il est quasi-exclusivement utilisé pour la surveillance des traitements par AVK. L'INR d'un sujet normal est de 0,8-1,2. En cas de tt par AVK, l'intervalle cibles est généralement de 23 (parfois jusqu'à 4,5). 5.

TEMPS DE THROMBINE ET MESURE DE L'ACTIVITE BIOLOGIQUE DU FIBRINOGENE

Le temps de thrombine est la mesure du temps de coagulation d'un plasma après apport d'une quantité connue de thrombine. Il est fonction de la quantité et de la qualité du fibrinogène et de la présence d'inhibiteurs de la fibrinoformation (héparine,…). L'activité biologique du fibrinogène est estimée par le fait que le temps de coagulation du plasma dilué par une solution de thrombine à forte concentration est proportionnel au taux de fibrinogène. Les valeurs normales sont de 100-400mg/dl. 6.

DOSAGE SPECIFIQUE DES FACTEURS DE COAGULATION

Effectués ssi les aPTT ou PT sont anormaux. Exprimés en % de la norme. 7.

TEMPS DE REPTILASE

La reptilase transforme le fibrinogène en fibrine mais, contrairement à la thrombine, est insensible à l'héparine. Permet d'identifier les allongements du temps de thrombine dus à l'héparine. 8.

EXPLORATION DES REGULATEURS DE LA COAGULATION

Chaque protéine plasmatique (C,S,…) doit faire l'objet d'un dosage fonctionnel. Si celui-ci est aN, on procédera à un dosage antigénique pour déterminer si l'aN est quantitative ou qualitative. Certains polymorphismes sont assocés à un risque thrombotique accru et peuvent être recherchés (facteur V Leiden : test de résistance à la protéine C activée, polymorphisme de la prothrombine/ d'autres facteurs de la coag). 262

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ALLONGEMENT ISOLE DE L'APTT L'héparine allonge l'aPTT, utilisé pour sa surveillance. Les HBPM ne l'allongent que modérément et de façon inconstante (l'aPTT ne peut alors servir que comme dépistage d'un surdosage). En cas de doute sur la présence d'héparine (traitement/ accidentel/ contamination du prélèvement), l'on peut utilser des temps de thrombine et de reptilase (allongé et normal en cas de présence d'héparine). En cas d'absence d'héparine, le DD se pose entre présence d'un inhibiteur de la coagulation et déficit en l'un des facteurs de la voie intrinsèque. On peut alors effectuer un test de correction d'aPTT (aPTT sur un mélange de plasmas du sujet et d'un témoin). Si l'aPTT reste diminué on conclura à la présence d'inhibiteur et effectuera un test de dépendance aux phospholipides. S'il s'avère positif → présence d'Ac antiphospholipides avec risque thrombotique élevé. S'il s'avère négatif → présence d'inhibiteurs de facteurs de la coag avec risque hémorragique élevé.

aPTT diminué PT normal

Exclure présence d'HEPARINE

Test de correction de l'aPTT aPTT diminué

aPTT corrigé

Test de dépendance aux phospholipides

Dosage des facteurs VIII, IX, XI, XII, PK, KHPM

Positif

Négatif Dosage des facteurs VIII, IX, XI, XII, PK, KHPM

Inhibiteur lupique

Déficit(s) en facteur(s) de coagulation

Inhibiteur spécifique d'un facteur

Si l'aPTT se corrige, on effectuera des dosages spécifiques pour identifier des déficits en facteurs de coagulation. Un déficit isolé en facteur VIII accompagné d'hémorragies cutanéo-muqueuses doit faire doser le facteur von Willebrand, quel que soit le temps de saignement.

ALLONGEMENT ISOLE DU TEMPS DE QUICK = DIMINUTION ISOLEE DU PT Evoque l'existence d'un déficit isolé en facteur VII. Exceptionnellement constitutionnel. Traduit généralement le début d'un traitement par AVK ou d'une hypovitaminose K (du fait de la courte durée de vie du facteur VII). Cependant, l'aPTT ayant une moindre sensibilité que le PT, on peut observer une diminution isolée du PT dans les insuffisances hépato-cellulaires modérées à sévères → DD par test d'administration de vit K ou dosage du facteur V (diminué dans les insuffisances hépatiques, N dans les hypovitaminoses K).

ALLONGEMENT DE L'APTT ET DU TEMPS DE QUICK La combinaison de ces anomalies s'observe en cas : - D'hypovitaminose K ou d'un traitement par AVK au long cours (diminution des facteurs vitamino-Kdépendants : II, VII et X, facteur V et Pq N) - D'insuffisance hépatocellulaire (diminutions variables des facteurs synthétisés par foie : II, V, VII et X + PT plus altéré que l'aPTT + fibrinogène et Pq variables) - D'une CIVD (thrombopénie, diminution du taux de fibrinogène, présence de D-dimères) - Présence de puissants Ac anti-phospholipides (démontrée par un test de correction et un test de dépendance) ou d'inhibiteurs spécifiques contre les facteurs du tronc commun (II, V ou X) - Déficit isolé en fibrinogène/ un des facteurs du tronc commun (exceptionnel) - Inhibition de la fibrinoformation : dysglobulinémies (→ présence d'inhibiteurs de la polymérisation de la fibrine) ou CIVD/ fibrinolyse aiguë/ traitements thrombolytiques (→ produits de dégradation de la fibrine)

ATTITUDE FACE AUX TROUBLES DE L'HEMOSTASE EN URGENCE

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Ils sont svt d'installation aiguë et intense, engageant le pronostic vital. Les tests biologiques sont peu prédictifs des risques de saignements ou de thromboses (pas d'exploration des boucles d'amplification, des mécanismes de stabilisation du caillot, de l'interaction avec l'endothélium,…). 1.

SAIGNEMENT PATHOLOGIQUE ASSOCIE A UN TROUBLE DE L'HEMOSTASE

Saignement pathologique ? < spontané/ après un trauma mineur (épistaxis bilat spontané récidivant et persistant > 10 min), hématomes extensifs, hématuries/ saignements digestifs occultes répétés, purpura, saignements en nappes [fibrinolyse prédominante?]/ excessifs/ récidivants). Orientation clinique rapide : - Saignement muqueux/ purpura → ++ origine plaquettaire - Saignement en nappe/ reprises hémorragiques aux points de poncttion → ++ fibrinolyse - Antécédents familiaux (++ hémophilie A et B) ? Evaluation de la gravité : rapidité de survenue, abondance, caractère diffus, répercussions hémodynamiques, HH dans des cavités closes,… - → pose de 2 perfs, biol (groupe, agglutinines irrégulière, formule-numération, PT, APTT, fibrinogène, DD/ produits de dégradation de la fibrine), répéter Htc/ Hb régulièrement. o → voluven, unités de GR, amines vaso-actives, assurer normothermie,… SN Dès obtention de la biol, rechercher une patho associée à un risque important de saignement :

PT, APTT, Pq N

PT, Pq N + APTT ↑

APTT, Pq N + PT aN

Temps de saignement, tests d'agrégation plaquettaire, avis hémato

Refaire coag pour confirmer

Thombopathies acquise/ congénitale, Ehlers-Danlos, Marfan aN de la voie intrinsèque : tt par héparine, anticoagulant circulant de type anti-VIII/ anti-IX/ anti-phospholipide, congénital (hémophilie A et B, von Willebrand)

aN de la voie extrinsèque : tt par AVK, déficit en vit K, insuffisance hépatique, tt par céphalosporines, CIVD, déficit congénital en facteur VII

Pq N + PT et APTT aN

Refaire coag pour confirmer + fibrinogène + cofacteurs (II, V, VII, IX, TT, DD)

Pq N, PT et APTT aN

Refaire coag pour confirmer + fibrinogène + cofacteurs + DD + temps de thrnombine

Iatrogène (AVK et héparine, thrombolytiques), déficit en vit K, insuffisance hépatique, CIVD, fibrinolyse, déficits congénitaux en facteurs I/ II)

CIVD et/ou fibrinolyse et /ou insuffisance hépatique sévère

Types de transfusion disponibles en urgence : - FFP = plasmas frais congelés. Non indiqué si surdosage en AVK. Indications : coagulopathies de consommation graves avec effondrement global des facteurs de coag/ lorsque les fractions spécifiques sont indisponibles et HH aiguës. - Fractions coagulantes spécifiques : fibrinogène FI, facteur VIII, IX, vWF + VIII, vWF, VII, XI, II+VII+IX+X (= PPSB), XIII, VIIa, II+IX+X, protéine C, antithrombine. - Concentrés plaquettaires standards ou d'aphérèse (utiles si nécessité de transfusion itératives). Déleucocytés (CMV -) si nécessité de prévenir la transmission du CMV (candidats à une greffe, immuno-déprimés CMV -, thrombopénies médicales/ constitutionnelles). Irradiés si greffé de moelle/ déficit immunitaire congénital/ maladie de Hodgkin. Compatibilité ABO ! Posologie ~1-2U/ 10kg. En cas d'inefficacité, rechercher une CIVD/ hypersplénisme/ thrombose/ PTT/ PTAI.

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TROUBLES IONIQUES – HYPERCALCEMIES (Ca > 2,7 mmol/l) CLINIQUE - neuro-muscu : faiblesse, hyporéflexie/tonie, céphalées, troubles psy, troubles de la conscience jusqu'au coma - cardiaque : arythmies, HTA - reins : polyurie/ polydipsie, IRA/ IRC, lithiases - TD : N+/ V+, ulcères, d+ abdo, constipation, pancréatite, amaigrissement Crise hypercalcémique (>3,5 mmol/l) : N+, V+, polyurie, fièvre, déshydratation, troubles de la vigilance jusqu'au coma, évolution rapide.

ALGORITHME DIAGNOSTIQUE La [Ca] peut varier en fonction des taux d'albumine et du pH. En cas de variation importante d'un de ces facteurs, la calcémie doit être corrigée pour être interprétée ([Ca]corrigée = [Ca]observée +- 0,015x(40-albuminémie))… on peut également se fier au taux de Ca ionisé (N : 1,15-1,35 mmol/l). Causes de 90% des cas : néos, myélome multiple, hyperparathyroïdie primitive. ! La découverte d’une cause iatrogène possible n’exclut pas une possible patho hypercalcémiante associée. altéréCa > 2,7 mmol/l [PTH 1-84]

Augmentée

Normale

Diminuée

altéréCalciurie (à jeun + 24h) Tests dynamiques Rechercher mutation Ca-SR sensibleHyperparath yroïdie primaire ou tertiaire

AMPc néphrogénique

N/ diminuée

connuAugme ntée

5-(OH)2-vit D]

perCa paranéoplasique

rcalcémie familiale bénigne

N/ diminuée

entée

[25-(OH)-vit D]

se Lymphome Augmentée

Ostéolyse locale tumorale Hyperthyroïdie Immobilisation

Intoxication à la vit D

Causes iatrogènes : thiazidiques, lithium, intoxication à la vitamine A/ à la théophylline. Divers : acromégalie, phéochromocytome, nutrition parentérale

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

Biologie : iono, calcium ionisé, hémato, CRP, VS, TSH, T3, urée, créatinine, électrophorèse des protéines, phosphatases alcalines et osseuses, PTH, (PTHrp) Gazo Urines de 24h : électrophorèse RX/ CT des aires osseuses cliniquement suspectes si besoin au cours de la MAP : scinti osseuse, dosage PTHrp, formes de la vit D, AMPc néphrogénique, calciurie à jeun et de 24h, tests dynamiques,…

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES (si symptomatique ou Ca > 3,25 mmol/l ou contexte néo) -

-

Transfert immédiat à l'USI si : o Arythmies cardiaques o Calcémie > 3,5 mmol/l o Insuffisance cardiaque o Troubles de la conscience Réexpansion volémique : 3-6l sur 24h de NaCl 0,9% avec suivi diurèse et iono 4x/j (on peut espérer une réduction de 0,4-0,6 mmol/l) Lasix 20 mg 1-4x/j (++ si la tolérance cardiaque à l’expansion volémique est médiocre) Calcitonine 4 U/kg toutes les 6-12h associée aux bisphosphonates ++ si hyperCa sévère Eventuelles mesures complémentaires : o Bisphosphonates : pamidronate 60-90 mg IV sur 24h pendant 3-7j +++ si contexte de néo ! diminuer les doses si IR o Méthylprednisolone 30-80 mg/j pendant 3-5j +++ si néo, intox à la vit D, sarcoïdose o Hémodialyse en cas d'urgence sévère/ réfractaire

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TROUBLES IONIQUES – HYPERKALIEMIES (K > 5 mmol/l) CLINIQUE Le plus grave des troubles iono. D’autant plus symptomatique que d’installation rapide. Paresthésies, faiblesse, hyper puis hyporéflexie, confusion, arythmies potentiellement fatales (FV et asystolie). +- élargissement du QRS (à > 7,5), aplatissement de l'onde P, négativation de ST et grandes ondes T à l'ECG. Une hyperkaliémie est menaçante (urgence) à > 6 mmol/l, risque d’arrêt cardiaque imminent à > 7. L’hypoCa est un facteur aggravant.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

ECG (ondes T pointues, élargissement QRS, BAV, blocs de branche, bradycardie, extra-systoles, FV, asystolie) Biologie : [K+] et [Na+], CK et LDH (cytolyse), créatinine (IR), EHC U[K+] gazométrie : acidose? test à l'ACTH : cortisolémie → 250 microg IV → cortisolémie après 1h (maladie d'Addison réponse < 8 microg/dl)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Les causes de loin les plus fréquentes sont les IR, les lyses cellulaires, les acidoses et les causes iatrogènes (diurétiques d'épargne potassique, β-bloquants, IEC, héparine, AINS, apports excessifs en K+). Il faut également systématiquement évoquer un hypoaldostéronisme et exclure les pseudo-hyperkaliémies (hémolyse dans le tube, garrot trop serré, aspiration trop rapide).

TRAITEMENTS Si 5 > K+ > 6 mmol/l : - Supprimer tout apport K+ et régime pauvre en K+ - Résines échangeuses d'ions : 15-20 g de kayexalate de Na/de Ca per os ttes les 2h (~3x) Si K+ > 6mmol/l ou troubles ECG : URGENCE !!! Combiner les approches suivantes (le Ca et le bicar agissent dans la 1ère heure) : - Régime pauvre en K+ - Insuline : 10-20 U actrapid + 50ml de G50%/ 500cc de G10% IV (sauf hyperglycémie) en 15 min +- à répéter - Bicarbonate de Na 50-100 mEq IV en absence de détresse respi et d'IR sévère - Résines échangeuses d'ions : 15-20 g de kayexalate de Na/de Ca per os ttes les 2h (~3x) - 1g gluconate/ chlorure de Ca IV en 2-5 min +- à répéter après 5-10 minutes - Salbutamol IV 0,5 - 2mg dans 500cc de G5% en 15 min - Hémodialyse en cas de dégradation sévère/ d'insuffisance rénale/ d'hyperK menaçante réfractaire - Si fction rénale préservée : perfs abondantes + lasix hautes doses IV - Transfert à l’USI

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TROUBLES IONIQUES – HYPERMAGNESEMIES (Mg > 0,95 mmol/l) CLINIQUE Rare. Troubles de la conscience jusqu'au coma, hypoTA, hyporéflexie, faiblesse, troubles du RC, risque d'arca. Asymptomatique ++ si < 2 mmol/l. N+/ paresthésies si 2-4 mmol/l. Sévère si > 4 mmol/l. Risque d’ARCA iiminent à > 8 mmol/l.

ETIOLOGIES -

IR préterminale/ en hémodialyse ++++ hyperparathyroïdie, hypothyroïdie, Addison, antiacides contenant du Mg, intoxication au lithium, acidose métabolique, administration de Mg SO4

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

ECG : T pointues, BAV biologie : urée, créatinine

TRAITEMENT -

Arrêt des apports Si symptomatique : 1g gluconate/ chlorure de Ca IV en 2-5 min +- à répéter après 5-10 minutes o Alternative : G5 + insuline Hémodialyse en cas de dégradation sévère Perfs abondantes + lasix

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TROUBLES IONIQUES – HYPERNATREMIES (Na > 145 mmol/l) CLINIQUE Signes de déshydratation : soif, confusion, léthargie, altération de la conscience, rigidité/ faiblesse musculaire, psychose, syndrome pyramidal bilatéral, rares crises E, muqueuses sèches, globes oculaires hypotoniques, pli cutané, TA abaissée (augmentée en cas d’hyperNa hyperV), tachycardie, oligurie, fièvre. Risque d'hématomes sous-duraux/intracérébraux, ++ chez enfants et vieillards. L’encéphalopathie métabolique se manifeste à > 150 (céphalées, somnolence) et devient menaçante à > 155 (hyperréflexie, crises E, coma, décès).

ALGORITHME DIAGNOSTIC Etapes : biol dosage Na+ et K+, volémie (HTA? ++), osmolalité urinaire, test à la desmopressine. Na > 145 mmol/l Hypervolémie ? oui non Perfs/ nutrition/lavement hypertoniques? Conn/ hypercorticisme ?

< 300 Diabète insipide

Test à la desmopressine (minirin 4 µg SC)

Osmolalité urinaire

300-600 Diurèse osmotique Récupération d'IRA Diurèse pot-obstructive Autres néphropathies Diurétiques de l'anse

osmolalité urinaire < 400

osmolalité urinaire > 600

Diabète insipide néphrogénique

Diabète insipide central

> 600 Manque d'apports en eaux et/ ou pertes extra-rénales

TRAITEMENTS Le déficit en eau libre = Poids x 0,5 (0,4 si F) x ([Na]sang – 140)/ 140 ! les cellules compensent en synthétisant des substances osmotiquement actives → correction progressive pour éviter un œdème cérébral (maximum 0,5 mEq/l/h). Se baser sur la formule : Le changement attendu de Na (en mEq) pour 1l de perf = ([Na]solution - [Na]sang) / (0,6 x poids + 1). Administrer la moitié du déficit en eau sur les 12 premières heures, l'autre moitié en 24-48h. - Etiologique si possible - En cas de diabète insipide central : desmopressine (Minirin) 1-2 µg x 2 IV - En cas d'hypervolémie : arrêter les apports hypertoniques + G5 + lasix 20mg IV x 1-8/j - NB : préférer un max d'apports per os, l'utilisation de NaCl 0,45% nécessite le double de V. - perfusions hypotoniques : G5/ NaCl 0,45% +- lasix - en cas d'hypovolémie sévère ou d'hyperglycémie associée, une perf de NaCl 0,9% peut s'imposer initialement ou en combinaison avec une perf de G5.

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TROUBLES IONIQUES – HYPERPHOSPHOREMIES (P > 1,45 mmol/l) L’hyperphosphorémie se rencontre rarement et est svt asymptomatique, elle survient le plus souvent lorsqu’on s’y attend : IR ou lyses cellulaires (nécroses étendues, syndrome de lyse tumorale). Il existe une variation nycthémérale jusqu’à 0,4 mmol/l (valeurs plus basses en matinées que la nuit).

CLINIQUE Peut s’accompagner d’une hypoCa. Possible progression de l’IRC. Possible hyperparathyroïdisme secondaire (douleurs, fractures pathologiques,…). Possibles prurit et calcifications vasculaires/ rénales/ pulmonaires/…

ETIOLOGIES -

Augmentation des apports (lavements et perfusions) Redistribution : lyse tumorale, rhabdomyolyse, hémolyse Défaut d'élimination ++ : o IR o Extraction insuffisante en cours de dialyse o Hyperthyroïdie, (pseudo)-hypoparathyroïdie, acromégalie

TRAITEMENT -

Traitement étiologique si possible, surtout utile en cas d’apports exogènes excessifs En cas de lyse cellulaire : perfusions isotoniques alcalines En cas d’IR significative : o Régime restreint en phosphates (800 mg/j) = limiter les protéines o Chélateurs du P (CaCO3, ½ - 2 sachets d’eucalcic/j, durant les repas, surveiller la calcémie) Envisager parathyroïdectomie en cas d’hyperparathyroïdisme peu contrôlable

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TROUBLES IONIQUES – HYPOCALCEMIES (Ca < 2 mmol/l) !! toujours se fier au Ca ionisé ou au calcul du Ca corrigé (= Ca en mmol/l + [40-albuminémie en g/l]x0,025)

CLINIQUE Svt asymptomatique. Paresthésies, crampes, laryngospasme, tétanie, hyperréflexie, crises E, mains d'accoucheur, signe de Chvostek (percussion du n. VII en temporo-mandibulaire → trémulations commissure labiale)/ Trousseau (gonflement d'un tensiomètre au bras entre les TAS et TAD → contracture de la main), troubles mentaux/ cognitifs, syndrome extrapyramidal. Augmentation du QT à l'ECG. Décompensation cardiaque (inotropisme négatif). Si chronique → alopécie, troubles cutanés, cataracte bilat, diarrhée, insuffisance cardiaque. Fréquente chez le malade grave, avec svt de nbses causes intriquées (IR, rhabdomyolyse, sepsis, transfusions multiples, hypoMg, hypoparathyroïdie,…). NB: coexistence fqte avec l'hypoMg.

ALGORITHME DIAGNOSTIQUE Ca < 2mmol/l Ca ionisé diminué ? Oui

Non

[PTH 1-84]

Hypoalbuminémie sur syndrome néphrotique, cirrhose hépatique ou malabsorption ée

Calciurie (à jeun + 24h) Rechercher mutation Ca-SR

[25-(OH)-vit D]

N/ Augmentée

Diminuée

D2Hypoparathyroïd ie (chir thyroïdienne?)

Déficit en vit D Diminuée

Insuffisance rénale Hungry bone syndrome (rachitisme vitaminodépendant)

Augmentée

Pseudohypoparathyroïdie type I Déplétion en Mg

! DD = tétanie d'hyperventilation (alcalose) Autres causes : - acidose tubulaire rénale - médicaments : phénobarbital, diphénylhydantoïne, diphosphonate, sels de phosphate, furosémide - transfusions (citrate) - pancréatite aiguë 271

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- hyperphosphatémie chronique, troubles de la magnésémie - métastases ostéocondensantes - iatrogène : bisphosphonates, calcitonine, chélateurs du Ca (phosphates, citrate,…), foscarnet, phenytoïne, empoissonement au fluor

EXAMENS COMPLEMENTAIRES !! toujours rechercher une hypoMg !! - Biol : iono, hémogramme, urée, créatinine, phosphatases alcalines, albumine, PTH, vit D 25-OH-D2 et 1,25(OH)2-D3 (malabsorption?), AMPc néphrogénique - Calciurie à jeun et de 24h - ECG : allongement de QT, torsades de pointe,… - gazo - autres exams selon suspicion étiologique (protéines urinaires,…)

TRAITEMENTS !!! La part active du Ca est le Ca ionisé → en présence d'une "hypocalcémie" avec Ca ionisé normal, le Ca ne nécessite aucune correction. !!! !!! Toujours corriger une éventuelle hypoMg associée, ne traiter une éventuelle acidose associée qu’après avoir corriger l’hypoCa !!! But du tt symptomatique : atteindre et maintenir un Ca modérément diminué/ dans la N basse et une calciurie < 6,5 mmol/j (pour éviter le risque de lithiase/ néphrocalcinose/ IR) -

-

Etiologique si possible HypoCa aiguë : o modérée (1,9-2 mmol/l) et asymptomatique : • Calcium Sandoz per os 0,5-1g / 6h +- vit D avec surveillance clinique et biol o sévère/ symptomatique : IV puis relais per os • Gluconate de Ca 10% 20 ml IV lent (d’abord 10 ml en 5 minutes puis perf de 10x10ml dilué dans 1l de sérum glucosé isotonique à 50 ml/h, débit à modifier secondairement, risque d'ARCA si trop rapide) en contrôlant la calcémie et monito ECG • Alternative = CaCl2 10% (mais concentration de Ca 3x plus élevée ( très agressif pour les veines) HypoCa chronique : o Calcium sandoz per os 1-2g/j +- vit D (si carence d’apport/ de synthèse de vit D : vit D 800 UI/j, si syndrome de malabsorption du Ca : vit D 50.000-100.000 UI/j, si déficit d’hydroxylation hépatique de la vit D : 25-OH-vit D 1-5 µg/j, si déficit d’hydroxylation rénale de la 25-OH-vitD : 1,25-(OH)2-vit D 0,5-1µg/j ou 1α-OH-vit D 1-1,5 µg/j) o Alimentation riche en Ca++ : produits laitiers

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TROUBLES IONIQUES – HYPOKALIEMIES (K < 3,5 mmol/l) Symptomatique à < 3mmol/l : troubles psychiques/ de la vigilance, ralentissement du transit TD/ constipation/ iléus, faiblesse, rhabdomyolyse, HTA, hypotonie, paralysie flasque, polyurie, polydipsie, dépression respi, troubles du rythme jusqu'à la FV et risque de mort subite! NB : l'hypoK est présente chez 20% des malades de l'USI.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES - Biologie : iono, aldostérone, rénine, cortisol, glycémie (intolérance au glucose) - Urines de 24h : [K+] - Gazométrie : alcalose métabolique - ECG : ondes T aplaties, sous-décalage ST, ondes U (!!! risque de mort subite !!!), fusion des T et U.

ALGORITHME DIAGNOSTIQUE K < 3,5 mmol/l Pseudohypokaliémie sur leucémie,… (rare!)

Leucocytes anormaux (rare!)

Alcalose, vit B12 (tt Biermer), insuline (diabète), bétamimétiques, carence d'apports (rare, ex: perfs mal adaptées)

Anamnèse et gazométrie U(K+) ?

< 20 mmol/l

> 20 mmol/l anamnèse

Pertes digestives/ apports insuffisants Vomissements, diarrhée, adénome villeux, pertes de sécrétions intestinales/ biliaires/ pancréatiques, anorexie

TA ?

Basse

Hyperaldostéronismes secondaires (Insuffisance cardiaque, hépatique, syndrome néphrotique) Acidoses tubulaires Alcalose après V+ Hypomagnésémie Bicarbonaturie

Aldostérone basse Cortisol N

Syndrome de Liddle

Diurétiques aminoglycosides, amphotéricine B, osmotique (diabète non contrôlé)

Haute

Rénine plasmatique élevée?

Non

Oui

Cortisol et aldostérone plasmatiques?

Sténose de l'artère rénale HTA maligne

Aldostérone élevée Cortisol N

Hyperaldostéronismes

Aldostérone basse Cortisol élevé

Syndrome de Cushing

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TRAITEMENTS 1 g KCl = 13 mEq ! l'hypomagnésémie est svt associée, son contrôle est indispensable pour équilibrer correctement le K+ -

Tt étiologique si possible Arrêter tout tt hypokaliémiant et digitalique !!! Régime riche en K+ (jus d’orange, pamplemousse, banane, fruits secs, légumes, choocolat)

HypoK modérée (> 2 mmol/l) : - KCl per os : 1-6 x gélules/ ampoules de 8 mmol / 24h - Les sels alcalins (bicar/ citrate/ gluconate de K) ne sont utiles qu’en cas d’acidose métabolique associée (rare) HypoK sévère (< 2mmol/l) : - KCl IV 6-12g/24h avec un débit maximum de 1,5 g/h et concentration max de 40mmol/l dans une solution saline/ glucosée - Si troubles du rythme : o Associer MgCl2/ MgSO4 IV 2-3g IV puis 1g/h durant 12-24h - Cardiomonitoring continu

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TROUBLES IONIQUES – HYPOMAGNESEMIES (Mg < 0,7 mmol/l) = Mg++ < 0,7 mmol/l = < 1,4 mEq/l = < 1,7 mg/dl

CLINIQUE Fréquent en hospit (10%, jusqu’à 70% des patients à l’USI). Faiblesse générale, irritabilité, dépression, léthargie, paresthésies, tremblements, hyperréflexie, crampes, tétanie, troubles du RC, signes de Chvostek/ Trousseau, fasciculations, convulsions, nystagmus, délire, coma,… HypoK (dans 50% des cas)/ hypoCa svt associées !

ETIOLOGIES -

Pertes rénales (magnésurie > 2 mmol/24h) : Iatrogènes : furosémide, thiazides, cisplatine, amphotéricine B, aminosides, ciclosporine A, pentamidine,… Diurèse osmotique : diabète et autres causes de polyuries Intoxication éthylique Acidose métabolique Héréditaires Causes extra-rénales (magnésurie < 1 mmol/ 24h): Pertes digestives : stéatorrhée, diarrhée, malabsorption Transferts : alcalose, Hungry bone syndrome, pancréatite (3ème espace), insulinoth, adrénaline Insuffisance d’apports, alcoolisme chronique Augmentation des besoins : grossesse

EXAMENS COMPLEMENTAIRES - ECG : allongement de QT, onde T plus ample - Biologie : [Mg++], [K+], [Ca++] - Urines de 24h : [Mg++] → si > 1-2 mmol/24h : pertes rénales

TRAITEMENT 1 mg de MgSO4 = 8,12 mEq = 4,06 mmol/l Mg++ -

alimentation riche en Mg++ : fruits, légumes, noix Mg++ per os 3-5x4mmol/j Si hypoMg sévère (< 0,5 mmol/l): MgSO4 IV 2-3g (8-12 mmol) dans 10-15 ml d'une solution à 20% en 1-2 min puis 40 mmol en 5h Traiter les éventuelles hypoCa et hypoK associées ! réfractaires à la supplémentation si l’on ne corrige pas dans le même temps l’hypoMg !

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TROUBLES IONIQUES – HYPONATREMIES (Na < 135 mmol/l) CLINIQUE La clinique est d'autant plus sévère que l'hyponatrémie est profonde (danger à partir de Na < 120) et d'installation rapide. Les premiers signes (secondaires à l’œdème cérébral sur hypotonie plasmatiques dans le cas d’une hypoNa hypo-osmolaire, le plus fréquent) sont : céphalées, léthargie, anorexie, N+, troubles du comportement, désorientation, chutes… Aux stades sévères : obnubilation, coma, crise E (URGENCE : risque de décès en cas de correction trop lente : engagement, arrêt respi). On recherchera les signes cutanés (muqueuses, pli cutané), de rétention hydrosodée (oedèmes, 3ème espace) et d’insuffisance cardiaque. Les hypoNa aiguës se rencontrent quasi-toujours en intra-hospitaliers (sauf potomanie et hypoNa du marathonien). La majorité des cas chroniques se voient aux urgences et concernent souvent des patients âgés admis pour fractures sur chutes (un patient âgé avec hypoNa chronique a un RR de fracture = 4).

ALGORITHME DIAGNOSTIQUE ET EXAMENS COMPLEMENTAIRES Na < 135 mEq/l Osmolalité plasmatique (mosm/kg) ? (= 2x [Na] + [glucose]/18)

< 280

Volémie ?

280-290

> 290

Pseudohyponatrémie - hyperprotéinémie - hyperlipidémie

Hypovolémie

Normovolémie

Hypervolémie

U[Na] ?

U[Na] ?

U[Na] ?

< 20 mEq/l

> 20 mEq/l

< 20 mEq/l

> 20 mEq/l

Pertes non rénales

Pertes rénales

- potomanie - buveurs de bière - perfusions hypotoniques

- SIADH - hypothyroïdie - médocs - toxique

V+ Diarrhée Pancréatite Brûlures

- hyperglycémie - perf de mannitol

Diurétiques tiazidiques Insuffisance surrénalienne Diurèse osmotique (glucose, mannitol)

< 20 mEq/l

> 20 mEq/l Insuffisance rénale

- Insuffisance cardiaque - Insuffisance hépatique - Syndrome néphrotique

Etapes : biol dosages Na+ et K+, osmolalité plasmatique, volémie, concentration urinaire en Na La majorité des hypoNa sont hypo-osmolaires. Les médocs impliqués sont le plus svt les diurétiques thiazidiques, les SSRI (prozac!), le tégrétol. En cas de V+, bien s'attacher à dégager la chronologie des troubles car le plus svt les V+ ne sont pas la cause de l'hypoNa mais sa conséquence (via l'œdème cérébral). Examens utiles en urgence : - Biologie : ionogramme complet, urée, créatinine, acide urique, protéines, lipides, Ht

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-

Echantillon urinaire : Na, osmolalité urinaire (abaissée dans les cas de potomanie, augmentée dans les autres cas)

Examens utiles en différés : - Biologie : osmolalité, TSH, T4, T3, cortisol, (aldostérone, rénine) Examens non indispensables : - ADH et test à l’eau

LE SIADH (SECRETION INAPPROPRIEE D’ADH) 1.

CRITERES

HypoNa hypo-osmolaire normovolémique avec une concentration urinaire en Na augmentée. L’urémie et l’uratémie sont basses. On ne retrouve pas de notion de prise de diurétique ni de signe de faillite organique (rénale, cardiaque, hépatique, thyroïdienne, surrénale,…). 2.

ETIOLOGIES

80% des SIADH ont pour origine un carcinome bronchique à petites cellules (SCLC) ! a)

Sécrétion hypothalamique d’ADH

-

Troubles neuropsychiatriques, infections du SNC, lésions cérébrales (traumas, AVC, tumeurs),… Infections pulmonaires Post-opératoire Exacerbations de stimuli physiologiques : nausées, douleurs Iatrogène o Chimiothérapies : cyclophosphamide IV, vincristine, vinblastine o AntiE : carbamazépine o Neuroleptiques o Antidépresseurs : tryptizol, redomex, prozac, sipralexa, serlain, seroxat, floxyfral, efexor, cymbalta, remeergon, trazolan,… o AINS, morphine, thiazidiques,… Endocrinos : déficit en glucocorticoïdes, hypothyroïdie, insuffisance anté-hypophysaire, insuffisance surrénalienne,… idiopathique

-

b) Production ectopique d’ADH Cancers (bronchique, cérébral, duodénum, pancréas, thymus, lymphomes,…) c)

Potentialisation rénale de l’ADH

Iatrogène : chlorpropamide, carbamazepine, cyclophosphamide d) Administration exogène d’ADH (vasopressine, ocytocine) 3.

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE

-

La clinique et la biologie suffisent le plus souvent à établir le SIADH, une confirmation par un test de surcharge hydrique est exceptionnellement nécessaire. Ce test, toujours sous surveillance intrahospitalière, consiste à administrer en 15 minutes 20ml d’eau/ kg à en cas de SIADH : retard de l’élimination du volume ingéré (se fait normalement en < 5h) et pas de diminution de la sécrétion d’ADH. Ce test peut également faire la différence entre une véritable sécrétion endogène inappropriée et une sensibilité rénale à l’ADH/ une administration exogène. Anamnèse médicamenteuse et retrait des médicaments suspects Anamnèse et examen clinique orienté vers la recherche d’une néoplasie Recherche d’un SCLC : o Anamnèse : fumeur ?

-

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-

o Examen clinique : ADP ?, hippocratisme digital ?, Pancoast ? o RX/ CT thorax o Fibroscopie o (dosage de NSE – Enolase Neuron Specific – marqueur des SCLC) En cas de MAP négative : PET-CT à la recherche d’une néoplasie occulte

TRAITEMENTS NB : + traitement étiologique si possible, l’administration d’urée (induisant une diurèse osmotique) peut s’avérer plus utile que des perfs de NaCl 0,9%… particulièrement en cas de SIADH ou d’hypoNa hypervolémique. ! vérifier l'évolution de la [Na] par un dosage toutes les 4h au max. NaCl 0,9% (9g/1l) → 154 mEq/l Utiliser la formule : Le changement attendu de Na (en mEq) pour 1l de perf = ([Na]solution - [Na]sang) / (0,6 x poids + 1) a) Tous les cas d'hypoNa sévères nécessitant un traitement urgent Dans les premiers temps d'une hypoNa sévère symptomatique (crise E, altération de la conscience) avec [Na] < 120 mEq/l, on peut immédiatement envisager une perf rapide de NaCl 3% hypertonique sans dépasser une correction de 0,5 mEq/l/h (max 1mmol/l/h les 3 1ères h, 12 mEq/l le 1er jour au max) pour éviter une myélinolyse centro-pontine! (si l'on est en présence d'une hypoNa aiguë confirmée par des [Na] connues normales de < 48h/ en cas de clinique catastrophique [encéphalopathie,…], on pourra dans un 1er temps opter pour une correction de 1-3 mEq/l/h jusqu'à atteindre une [Na] > 125) + lasix IV + KCl + transfert en USI). On passera ensuite à une correction lente. b) Hypotonique hypovolémique -

Perfs de NaCl 0,9%, 1l/24h. c) Hypotonique normovolémique (= surcharge volémique non apparente)

-

augmenter les apports salés restriction hydrique (500 ml/j) furosémide (lasix) IV 20mg 1-8x/j envisager urée 30-60g/j PO (tt de choix pour le SIADH) d) Hypotonique hypervolémique

-

restriction hydrique lasix IV 20 mg 1-8x/j envisager urée 30-60g/j PO envisager hémodialyse si clinique très sévère e) Normotoniques

-

Perfs NaCl 0,9%, ~1l/24h f) Hypertoniques

-

Perfusions NaCl 0,9%, diminuer les apports hypertoniques si possible. g) En cas de correction trop rapide de la natrémie : risque de myélinolyse centro-pontine

→ glucosé 5% (1l sur 4h entraîne une baisse de 0,5 mEq) + 1 amp sc de minirin (ADH) Il n’ya cependant pas de preuve de l’efficacité de ce tt. COMPLICATION IATROGENE RARE REDOUTABLE : la myélinolyse centro-pontine

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Etiopathogénie supposée = hypoNa (++ si < 115 mEq/l, risque d'autant plus important que l'hypoNa est chronique) trop rapidement corrigée → passage brutal en hypernatrémie. FR = dénutrition, alcoolisme et insuffisance hépatique, sexe F, hypoK, Na < 115 à l’origine. Clinique : après l’amélioration clinique transitoire due à la correction de l’hypoNa : quadriparésie, syndrome pseudo-bulbaire (trouble de la déglutition et de la parole), troubles oculaires, locked-in-state. Evolution la plus fréquente = coma et décès. Si malgré les précautions on s'aperçoit que l'on a dépassé la limite de correction de 0,5 mEq/l/h (12mEq/l/j le 1er j au max) → NaCl 0,45% + minirin pour minimiser le risque de myélinolyse centropontine.

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TROUBLES IONIQUES – HYPOPHOSPHOREMIES (P < 0,9 mmol/l) CLINIQUE Faiblesse, léthargie, diminution de contractilité des muscles respis, rhabdomyolyse, dépression cardiaque, encéphalopathie, dysphagie, iléus, hémolyse, trhombocytopénie, altération des fctions leucocytaires et plaquettaires. Fqte en USI < multifactoriel.

ETIOLOGIES Surtout par redistribution : sepsis, correction de malnutrition, alcalose respiratoire, perfs glucosées, correction d'acido-cétose diabétique.

TRAITEMENTS Correction systématique par des suppléments de phosphate de potassium KHPO4 20-80 mEq /j (ex : 30 mEq en 2h puis 30 mEq sur 24h)

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ANOMALIES  DES  AUTRES  LIQUIDES  BIOLOGIQUES  

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PROTEINURIE = présence de > 150mg/24h de protéines dans les urines. Elle traduit une atteinte fonctionnelle ou organique rénale, mais est potentiellement susceptible d'induire par elle-même une atteinte glomérulaire. Indépendamment de l'étiologie et de la TA, abaisser une protéinurie importante persistante par des IEC a été démontré bénéfique.

DIAGNOSTIC -

-

Tigette urinaire = dépistage - Augmentation des FP si : urines concentrées/ infections/ pHU > 7/ contamination par les sécrétions vaginales/ examen iodé de moins de 24h - FN rares mais possibles si protéinurie exclusivement à chaînes légères Protéinurie de 24h = diagnostic qualitatif et quantitatif

CLASSIFICATION ET SIGNIFICATIONS CLINIQUES 1.

PROTEINURIE BENIGNE ISOLEE (sédiment urinaire et fonction rénale N, pas de patho systémique)

-

Protéinurie fonctionnelle : - Fréquente, transitoire, disparaît en < 48h de l'événement causal - Causes : fièvre, exercice physique, stress, exposition au froid - Excellent pronostic rénal Protéinurie idiopathique transitoire : - Fréquente chez les enfants/ ados/ jeunes adultes - Forme particulière : protéinurie orthostatique - Excellent pronostic rénal

-

2.

PROTEINURIE PERSISTANTE ISOLEE (indépendante de la position et retrouvée plusieurs fois)

-

Entité nosologique floue Evolue rarement vers l'insuffisance rénale Tant qu'elle reste modérée (< 1g/24h) on peut se contenter d'un contrôle protéinurie et fonction rénale annuel

3.

PROTEINURIE NON NEPHROTIQUE ASSOCIEE A UNE ATTEINTE RENALE

-

Microalbuminurie - Concerne 5-10% de la population - En présence de diabète → traduit une atteinte glomérulaire - En l'absence de diabète → accroissement du risque cardio-vasculaire et association fréquente avec d'autres FRCV (résistance à l'insuline, obésité androïde, HTA, HVG, hyperuricémie,…) Protéinurie tubulaire (protéines de bas poids moléculaire) - Généralement 1-2g/24h, ++ β-2-microglobuline et chaînes légères, ++ leucocyturie amicrobienne associée - Sur néphropathies toxiques (métaux lourds, antidouleurs), néphropathie des Balkans, pyélonéphrites chroniques, rejets de greffe rénale, (néphroangiosclérose) Protéinurie glomérulaire - ++ aN du sédiment urinaire - Peut traduire toute glomérulonéphrite. Glomérulosclérose diabétique > néphroangiosclérose > maladie de Berger > … - Possible également durant grossesse, insuffisance cardiaque, sténose d'une artère rénale

-

-

4.

PROTEINURIE NEPRHOTIQUE (protéinurie > 3g/24h)

-

Sélective (présence de protéines de taille < albumine) - Traduit généralement une GN à lésions glomérulaires minimes § Diag quasi-certain chez l'enfant → corticoth d'épreuve § Faire une ponction biopsie diagnostique chez l'adulte Non sélective (présence de protéines de grande taille telles que des IgG)

-

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-

Peut traduire quasi n'importe quelle GN. Glomérulosclérose diabétique > GN extramembraneuse > hyalinoose segmentaire et foccale > GNA post-streptococcique > amylose rénale > GN membrano-prroliférative et GN extra-capilaire >>> maladie de Berger et purpura rhumatoïde, intox aux métaux lourds (Pb++), infection HIV, néphroangiosclérose, sténose d'une artère rénale

MISE AU POINT Tigette +

Répéter tigette dans de bonnes conditions (pas de fièvre/effort/infection, au lever,…)

Tigette –

Faux positif/ Protéinurie bénigne fonctionnelle/ transitoire

Résultats dans les N

Tigette +

Anamnèse, clinique Protéinurie de 24h, électrophorèse, clearance de créat, EMU et sédiment urinaire Biol : créat, iono, glycémie, CRP, VS, hémato, métaux

Protéinurie < 1g/24h ET Maladie systémique connue (HTA, diabète,…)

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE et contrôle à distance

Protéinurie > 1g/24h OU < 1g/24h ET Pas de maladie systémique connue/ Myélome/ hématurie glomérulaire/ insuffisance rénale

REFERER A UN NEPHROLOGUE envisager biopsie rénale

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AUTRES  EXAMENS  COMPLEMENTAIRES  

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ELECTROCARDIOGRAMME VECTEURS DE DEPOLARISATION, AXE CARDIAQUE, GENERALITES (1)

(2)

(3)

(4)

(5)

aVR (-120°)

aVL (-30°)

I (0°)

Axe cardiaque (du QRS) N : -30° → 105

II (60°) III (120°) aVF (90°) Dépolarisation auriculaire (1) → onde P + en I, II et aVF Délai dû au passage dans le NAV Dépolarisation septale (2) → onde Q – en I et début d'onde R positive en aVF Dépolarisation ventriculaire apicale (3) → onde R + en I et aVF Dépolarisation ventriculaire tardive (4) → fin de l'onde R + en I et onde S – en aVF Repolarisation (5) → onde T Grille ECG : 1 mm = 0,04 sec 1 mm = 0,1 mV

5 mm = 0,2 sec 5 mm = 0,5 mV

FREQUENCE CARDIAQUE = 300/ nombre de grands carrés (5mm) pour 1 cycle ONDE P < 0,12 sec (3 c) et < 0,2mV. Bien visibles en II, aVF et V1. Axe N de P entre -50 et 60° La fréquence des ondes P diphasiques/ négatives augmente avec l'âge. Présentes? Morphologie N? Liées au QRS? Espace PR? INTERVALLE PR (début de P au début du QRS) 0,12 – 0,2 sec (3-5c) INTERVALLE QRS < 0,1 sec (2,5c). Microvoltage si amplitude du QRS < 5mV Toujours + en II et – en aVF. En V1-2-3 : aspect rS. En V4-5 : aspect qR/ qRs. En V5-6-7 : aspect qRs. Inversion progressive du signe du QRS dans les précordiales (négatif en V1 → positif à partir de V5) ONDE Q < 1/3 de R et durant < 0,04 sec SEGMENT ST (fin S au début de T) Normalement iso-électrique. Cependant une légère surélévation est courante dans les précordiales D. INTERVALLE QT (début de Q à fin de T) < 0,4 sec (10c). On calcule le "QT corrigé" (correspond au QT pour 60bpm) = QT/ RR Allongé en cas de : syndrome de QT long, hypoK, iatrogène. ONDE T Généralement dans le même sens que le QRS, monophasique (sauf en III, aVL, aVF et précordiales D) et asymétrique (composante ascendante lente). Amplitude variable, svt maximale en V2-3-4.

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RYTHME CARDIAQUE ET CONDUCTION AURICULO-VENTRICULAIRE (+ cf Arythmies) Orientation selon le mode de conduction auriculo-ventriculaire :

P toujours liées aux QRS

P précédant QRS PR fixe N

Rythme sinusal

P précédant/ absorbées/ suivant QRS + PR < 0,12

Rythme auriculaire non sinusal / jonctionnel / WPW

P précédant QRS PR variable

Rythme auriculaire d'origine variable ou tachycardie auriculaire multifocale BAV 1er degré

P précédant QRS PR > 0,2 PR augmentant jusqu'au bloc P parfois liées aux QRS : certaines ondes P ne sont pas suivies de QRS

PR fixe jusqu'au bloc

Fréquence QRS < Fréquence P Fréquence QRS > Fréquence P Ligne de base trémulante, RR variables

Pas de P

BAV 2ème degré Mobitz II Bloc trifasciculaire

Fréquence P > 200, QRS tous les x P

P jamais liées aux QRS

BAV 2ème degré Mobitz I

Flutter auriculaire BAV 3ème degré Dissociation auriculoventriculaire Fibrillation auriculaire

Tracé totalement chaotique

Fibrillation ventriculaire

QRS larges de fréquence > 140

Tachycardie ventriculaire

QRS larges de fréquence 2040 avec T en sens contraire

Rythme ventriculaire idiopathique

QRS larges de fréquence 40120 avec T en sens contraire

Rythme ventriculaire idiopathique accéléré

Orientation selon la morphologie du QRS : Rythmes supra-ventriculaires (QRS < 0,1 sec = 2,5c) : - Rythme sinusal régulier : P identiques régulières et + en II, III et aVF - Arythmies sinusales : idem mais P non régulières avec des intervalles PP variant de > 0,16 sec (4c) - Rythme auriculaire non sinusal : P identiques régulières mais – en II/III/aVF

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-

Rythme auriculaire d'origine variable : P de morphologies variables dans une même dérivation +- de PR/ PP/ RR Tachycardie auriculaire multifocale (association avec des pneumopathies sévères ++) : variation de la morphologie des P, de PR, de PP et RR + tachycardie Tachycardie supraventriculaire paroxystique : FC 160-220, P régulières souvent inversées Flutter auriculaire : Fréquence P > 200 + degré variable de BAV, ligne de base indiscernable FA : activité auriculaire anarchique, intervalles RR variables Rythme jonctionnel : rythme régulier à QRS fin mais P absorbée dans le QRS ou le suivant

Rythmes ventriculaires (QRS > 0,1 sec = 2,5c, les éventuelles ondes P sont dissociées des QRS): - Rythme ventriculaire idiopathique : pas de P, T en sens contraire du QRS, RC 20-40 - Rythme idioventriculaire accéléré (moins dangereux que la TV) : idem + RC 40-120 - Tachycardie Ventriculaire : pas d'onde P, tachycardie > 140 - Fibrillation Ventriculaire : tracé chaotique sans complexe discernable - Rythme de Pace Maker : spike avant le QRS - Blocs intraventriculaires : QRS larges souvent crochetés, précédés d'une P avec PR normal !! le WPW est un rythme supraventriculaire à QRS élargi du fait de la pré-excitation (la dépolarisation n'est pas plus lente mais commence plus tôt), présence d'une onde delta suivant l'onde P

ECG NORMAL

On peut observer diverses variations physiologiques : - Chez les jeunes on peut observer des signes vagotoniques (PR jusqu'à 0,24 sec/ repolarisation précoce avec surélévation de ST jusqu'à 4mV concave et T ample ++ en V3-4-5 [disparaît à l'effort]). - Chez les vieux on peut observer des troubles non spécifiques de la repolarisation/ dévviation axiale G. - Svt aN de repolarisation chez les noirs ++ en précordiales D : inversion de T, aspect vagotonique, T aplaties/ négatives,… pouvant mimer un infar (DD : ces aN varient à l'effort/ la respi/ valsalva/…) - Les obèses peuvent présenter des R d'amplitude réduite/ une déviation axiale G/ des T aplaties. - "Névrose cardiaque" (= asthénie neurocirculatoire) = aN ECG de la repolarisation (décalages ST ascendants concaves, T déformées,… labiles selon effort/ hyperventilation) + symptômes fonctionnels simulant une cardiopathie - Sportif de compétition : bradycardie sinusale, PR allongé avec parfois image de BAV 2°, T inversées/ de grande amplitude, modification du signe du QRS en précordial,… aN disparaissant svt à l'effort.

RYTHMES D'ECHAPPEMENT Surviennent après une "pause"/ courte asystolie. Sinusal (QRS fins précédés d'une P), jonctionnel (QRS fins avec P absorbée ou rétrograde) ou ventriculaire (QRS large non lié à une P). De signification et pronostic variable selon une éventuelle cardiopathie sous-jacente. P

HYPERTROPHIES AURICULAIRES

HOD

HOD : P pointues (amplitude > 2,5c = 0,25mV) ++ en II, III et aVF - Causes : BPCO sévère/ EP et autres causes d'HT pulmonaire, patho tricuspide

HOG N

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HOG : de nombreux aN sont possibles : - La plus spécifique : P sinusoïdale en V1 avec une composante positive puis négative (de profondeur et de durée > 1mm) - P durant plus de 0,12 sec (3mm) dans n'importe quelle dérivation - P crochetée dans n'importe quelle dérivation avec chaque bosse durant plus de 0,04 sec (1mm) • Causes : le plus svt une patho mitrale

HYPERTROPHIES VENTRICULAIRES HVD : HVG : -

QRS

HVD Déviation axiale D R amples en précordiales D (R > S en V1 ?) et S profondes en précordiales G • "Sokolow droit" : R-V1 + S-V6 > 10,5mm T négatives en V1/2/3

HVG N

Déviation axiale G R amples en précordiales G et S profondes en précordiales D • Sokolow : S-V1 + R-V6 > 35mm (45 si < 35 ans) (Se 25%, Sp 95%) R-I + S-III > 25 mm aN variables de T et ST aN auriculaires G variables

BLOCS INTRAVENTRICULAIRES BBD : -

BBG : -

-

QRS élargi > 0,12sec (3c) Dépolarisation D tardive non masquée par la G • S allongée et profonde en I et précordiales G (V6) • R allongée et ample en aVR • RSR' en V1 Déviation axiale G QRS > 0,12 sec (3c) aN inverses du BBD : • R réduites et S profondes en précordiales D (V1), parfois même qS suggérant à tort un infar • R amples et crochetées en I, aVL et précordiales G (V6) avec disparition de Q +- aN T/ST (se traduisant svt par un sous-décalage) T svt inversée par rapport au QRS dans nbses dérivations

INFARCISSEMENTS ET ISCHEMIE Ischémie sous-endocardique → sous-décalages ST> 1 mm dans > 2 dérivations adjacentes avec ou sans inversion de T Ischémie sous-épicardique (= infarctus transmural en voie de constitution) → sus-décalages ST > 1 mm dans > 2 dérivations adjacentes +- disparition de R Infarctus constitué (> 1 jour d'infarcissement) → onde Q > 25% de hauteur de R et > 0,04 sec + diminution progressive de R +- inversion de T Stade de fibrose → persistance d'une Q pathologique + réapparition de R +- persistance d'un sus-décalage +persistance inversion de T Cependant, une onde Q trompeuse peut s'observer dans les cardiomyopathies hypertrophiques (traduit l'hypertrophie septale, rechercher alors des signes d'HVG) Localisations : - Antérieur (coronaire G, branche proximale descendante) : I, V2-V3-V4 - Antérolatéral (coronaire circonflexe/ marginale de la circonflexe/ branche diagonale de la coronaire G descendante) : I, aVL, V5-V6 - Inférieur (coronaire D) : II, III, aVF - Postérieur (circonflexe en distal/ coronaire D en distal) : image en miroir en V1 → dérivations post? 288

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EPREUVES FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES (EFR) MESURE DES VOLUMES PULMONAIRES Mesure par spirométrie + dilution d'un gaz inerte/ pléthysmographie. Tests très sensibles. Pathos obstructives : - CPT et VR augmentés - VR/CPT augmenté Pathos restrictives : - CPT et CV diminués - VR/CPT augmenté Faiblesse des muscles respis : - CPT diminué - VR et VR/CPT augmentés

RESISTANCES AU DEBIT DE L'AIR = mesure des volumes d'expis/ inspi forcées en fonction du temps par un spiromètre. On présente habituellement les résultats sous forme de deux courbes :

1.

SYNDROMES RESTRICTIFS

-

CPT et CV diminuées

Etiologies : - Atteinte de la paroi thoracique : - Atteintes osseuses : § Scoliose, spondylarthrite ankylosante, thorax en entonnoir, obésité abdo, atteintes pleurales, cardiomégalie, ascites abondantes, hernies diaphragmatiques - Pathos neuro-musculaires : § Atteintes diaphragmatiques, lésions spinales, hémiplégie, poliomyélite, dystrophies musculaires, myopathies, SLA, Guillain-Barré, myasthénie, Lambert-Eaton, botulisme - Atteintes parenchymateuses : 289

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-

Exérèse lobaire/ pulmonaire, atélectasie, pneumonies, œdème pulmonaire, pneumopathies interstitielles, pneumoconioses, protéinoses alvéolaires, séquelles de tuberculose

2.

SYNDROMES OBSTRUCTIFS (BPCO, asthme)

-

Tiffeneau (VEMS/CV) diminué < 0,8 VEMS et CV diminués. La valeur du VEMS traduit la sévérité du syndrome (léger si > 50%, modéré si 35-49%, sévère si < 35%) CRF augmentée dans les cas sévères

-

Courbes Q-V typiques d'obstruction : Obstruction bronchique (diminution des débits à bas volumes : courbe concave)

3.

Obstruction des voies aériennes supérieures (DEP amputé et limitation des débits inspiratoires)

SYNDROMES MIXTES (bronchectasies, pneumoconioses, séquelles de Tbc, sarcoïdose)

CAPACITE DE DIFFUSION (Dlco) = FACTEUR DE TRANSFERT (Tlco) = mesure de la capacité d'échange gazeux du poumon. On mesure également le coefficient de transfert Kco (= Tlco/ Va). En cas de diminution du volume alvéolaire mais fonctionnement du reste N/ compression pulmonaire, Tlco est diminué et Kco N : - Pneumonectomie, atélectasies, cicatrices post-pneumonie/ Tbc, sarcoïdose, certaines pneumopathies interstitielles non spécifiques,… - Obésité, déformations thoraciques, épanchements pleuraux,… En cas d'atteintes alvéolaires/ de la vascularisation pulmonaire/ secondaires à des cardiopathies/ parenchymateuses diffuses, Tlco et Kco sont diminués (svt < 60%) : - Fibroses alvéolaires cryptogéniques, pneumoconioses, connectivites infiltratives, alvéolite allergique extrinsèque,… - HTAP primitive, syndrome hépato-pulmonaire, malformations artério-veineuses, vasculites - Hypertension veineuse pulmonaire, œdème pulmonaire, syndrome d'Eisenmenger - Emphysème, bronchectasies Dans l'asthme, Tlco et Kco sont N. Kco est augmenté en cas de perfusion majorée (grands débits cardiaques) ou d'hémorragies alvéolaires (Wegener, Goodpasture, LED)

EVALUATION DU CONTROLE DE LA VENTILATION Normalement PaCO2 + PaO2 = 130 +- 5 mmHg. Face à une hypoxémie, on observera : - Pas de changement en cas d'hypoventilation - Diminuée en cas d'atteinte pulmonaire intrinsèque (hypoxémie dysproportionnellement sévère) En cas de valeurs inexplicables par les pathos identifiées, on peut recourir à des tests à l'hypercapnie/ l'hypoxie provoquée.

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EFR A L'EFFORT Indications : - Dyspnée d'effort dont la MAP cardio-respiratoire au repos est normale - Evaluation du niveau d'entraînement (mise en incapacité : contre-indication aux travaux lourds si VO2max < 25 ml/kg/min / très lourds si < 32 ml/kg/min,…) - Evaluation du risque opératoire (une VO2max < 10ml/kg/min contre-indique formellement toute chir thoracique) - Evaluation de l'efficaté d'un traitement ou d'une revalidation - Suspicion d'asthme à l'effort VO2 = consommation d'O2, VCO2 = production de CO2, VCO2/VO2 = quotient respiratoire Seuil ventilatoire = d'anaérobiose = seuil de cassure des courbes du quotient respiratoire et de la ventilation/min (croissance linéaire jusqu'au seuil), exprimé en % de la VO2max StcO2 = saturation de l'Hb en O2 ERCO = équivalent respiratoire du CO2 (N : 29,1 +- 4,3) Une VO2max < 80% de la valeur prédite marque une diminution de la capacité physique : - Sous-entraînement : pas de limitation cardio-respiratoire, pas de diminution de la StcO2 et seuil d'anaérobiose < 50% de la VO2max - Patho respi : FCmax non atteinte, seuil d'anaérobiose svt non atteint, ERCO > 35, éventuelle diminution de StcO2 (emphysème, fibrose,…) - Patho cardiaque : FCmax rapidement atteinte, pas de limitation respiratoire (réserve ventilatoire préservée = RV > 30%), seuil d'anaérobiose < 50%, possible chute de StcO2 Un asthme à l'effort est probable en cas de diminution du VEMS de plus de 10% à 1/5/10/15/30 min après l'effort (atteinte de 80% de la FCmax prédite [220-âge] en 4 minutes).

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NEUROLOGIE  –  ALCOOLISME  –  COMPLICATIONS   NEUROLOGIQUES  

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Le diagnostic se base sur l'anamnèse (déni fréquent !), la clinique et la biologie (en aigu : éthanolémie; en chronique : augmentation des enzymes hépatiques [++ gammaGT], macrocytose [VGM augmenté], +hyperuricémie). Utilisé surtout en médico-légal : dosage de la CDT (Carbohydrate Deficient Transferrine, détecte l'alcoolisme chronique à partir de 60g/j avec une spécificité de 98%). Les complications de l'alcoolisme chronique résultent généralement de la combinaison d'une toxicité directe de l'alcool, de carences nutritionnelles multiples (fort pouvoir calorique de l'alcool sans apport nutritionnel + toxicité digestive et hépatique), de prédispositions génétiques et, pour l'encéphalopathie hépatique, de la maladie hépatique associée. Une administration de 1g/ 24h de vitB1 + B6 + PP s'impose de principe chez tout patient alcoolique présentant des signes neurologiques ! Toujours faire une alcoolémie, une glycémie et une ammoniaquémie ! Toujours éliminer une méningite (susceptibilité accrue aux infections) ! Toujours éliminer un trauma crânien ! Corriger les hypoglycémies et troubles ionos ! Ne jamais administrer de glucose IV sans couverture de vit B1 !

INTOXICATION ETHYLIQUE AIGUE (IVRESSE) URGENCE RELATIVE → ivresse : foetor alcoolique, troubles de l'équilibre/ de la coordination/ visuels/ de la marche/ de la mémoire/ de la parole, déshinibition, agressivité, V+, polyurie +- stupeur/ coma (d'abord agité puis calme hypotonique) avec dépression respiratoire. La symptomatologie apparait généralement à > 0,5g/l. Complications possibles : pneumopathies d'inhalation, hypothermie, hypoglycémie, rhabdomyolyse, rares cas de pancréatites aiguës / acidose lactique menaçante/ collapsus cardiovasculaire/ décès. Syndrome de sevrage possible au décours. A noter que : - Une éthanolémie > 4 g/l implique un risque élevé de décès - Le collapsus cardiovasculaire est rare et doit faire systématiquement rechercher une hypothermie et une prise associée de psychotropes - Tout signe neurologique focal ou trouble de la conscience impose la réalisation d'un CT (hématome intracrânien sur trauma méconnu ?) - Toute ivresse durant > 24h doit faire revoir le diag Certains sont sujets à des ivresses pathologiques (= troubles du comportement de la conscience survenant chez des personnes prédisposées après une faible consommation d'alcool) : confusion sévère, forme excito-motrice (violence, agressivité), forme hallucinante ou délirante (persécution++). Prise en charge d'une intoxication aiguë: - Monitoring : paramètres, surveillance neuro, glycémie, gazométrie, iono +- RX thorax (inhalations?) +surveillance en USI (si coma) - Perf IV, solution glucose 5% +- électrolytes + vit B1-B6 (1g B1 et 500mg B6 /j IV) +- B12 et PP - Si très récent/ prise de médocs associée → lavage d'estomac - Si agitation sévère → 5-10 mg d'Haldol (!!! éviter les BZD : risque de dépression respi majoré !!!) - Protection contre le froid. - O2th si besoin (gazo) - Si insuffisance respi/ trouble de la conscience sévère → discuter intubation et ventilation mécanique - Si coma profond + alcoolémie > 5g/L → discuter hémodialyse ! Eventuel avis psy au décours (alcoolisme chronique ? conduite suicidaire ?)

SYNDROME DE SEVRAGE ALCOOLIQUE URGENCE → Clinique apparaît dans les 1-4j du sevrage : - tremblements, irritabilité, N+/ V+, inappétence, sudation, troubles du sommeil, angoisses dans les 24 h - HTA et tachycardie - Hallus visuelles/ auditives - Crises E répétées ++ entre 12-24h - Delirium tremens = stade ultime ++ entre 2ème et 4ème jours, confuso-onirique : confusion, agitation psycho-motrice sévère, tachypnée, insomnies, hallus, tremblements, dysarthrie, troubles de l'équilibre et de la coordination, mydriase, température, tachycardie, transpiration, déshydratation. Souvent précédé par des crises E.

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!! si convulsions, toujours exclure les autres causes (HSD,…), ou notion de chute → CT cérébral !! Prise en charge en phase de sevrage végétatif ou de pré-délirium tremens : - valium 10mg 4-6x/j (max 120mg/j, ++ si sevrage délirant), PO de préférence, à adapter (! surveillance, stop si somnolence!) +- haldol si hallus - vit B1 (1,5g/j IV les 5 1er j) - B6 (500mg), oméprazole 20mg/j Prise en charge en phase de délirium tremens (décès 5-10% par déshydratation, arythmies,…) : - Monitoring : paramètres, surveillance neuro, glycémie, gazométrie, iono + ! surveillance en USI ! + ECG + RX thorax - 10 mg valium (ou tranxin) IV en 10 min +- à répéter à max 100mg/h et max 250 mg/8h +- haldol si hallus - O2th/ intubation + ventilation mécanique si besoin (gazo, insuffisance respi?) - Clexane 40mg SC (prophylaxie anti thrombo-embolique) - Oméprazole, vit B1-B6, hyperhydratation (jusqu'à 3-6L/j) en privilégiant le NaCl 0,9% (/ mixte)

ENCEPHALOPATHIE DE WERNICKE < carence en vit B1 (thiamine, nécessaire au métabolisme glucidique dont dépend fortement le cerveau) → complication aiguë d'un alcoolisme généralement chronique. Très fréquente mais svt méconnue, URGENCE Triade clinique : - altération de la conscience, ++ confusion, somnolence, coma (rare) - ataxie cérébelleuse des MI - troubles oculaires (nystagmus, paralysie du IV,…) Lésions visibles en IRM T2 (hypersignaux) ++ thalamus et hypothamus. Le CT / IRM peuvent exclure des DD et révéler une atrophie caractéristique des corps mamillaires. → traitement = vit B1 1,5g /24h IV (durant 5j puis relais PO) + autres vit B (polycarences) et PP (DD difficile avec une pseudo-pellagre alcoolique) + réhydratation (préférer le NaCl 0,9% en l'absence d'hypoglycémie, rôle aggravant du glucose en cas de carence en B1) → si résistance → penser à une hypoNa ou une hypoMg !!!! le traitement est à commencer le plus précocement possible pour espérer une réversibilité !!!!

ENCEPHALOPATHIE DE MARCHIAFAVA-BIGNANI Rare. Survient chez les "très grands alcooliques" dénutris. Généralement aiguë. Cause inconnue (toxicité directe de l'alcool?) → lésions du corps calleux +- substance blanche, formations optiques, pédoncules cérébelleux. Clinique : agitation, apathie, état confuso-stuporeux, mutisme akinétique, coma. (parfois: état démentiel progressif). +- crises E, hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie. Certaines formes sont réversibles. Le CT/ IRM montre les lésions caractéristiques du corps calleux. Pas de traitement sauf symptomatique en USI.

MYELINOLYSE CENTROPONTINE Complication rare hyperaiguë caractérisée par une démyélinisation axonale de la base de la protubérance dont l'étiopathogénie = +++ hyponatrémie trop rapidement corrigée → passage brutal en hypernatrémie. Peut rarement survenir chez des alcooliques particulièrement dénutris, la correction brutale d'une hyponatrémie étant alors un facteur favorisant. Clinique : altération brutale de la conscience, quadriparésie rigide/ flasque, syndrome pseudo-bulbaire, troubles oculaires, locked-in-state. Evolution la plus fréquente = coma et décès. Lésions svt visibles au CT/IRM. Pas de traitement hormis supportif en USI → prudence en corrigeant une hypoNA!

PSYCHOSE DE KORSAKOFF Complication chronique < carence en vit B1 +- déficit sérotoninergique. Svt associée/ faisant rapidement suite à une encéphalopathie de Wernicke dont elle pourrait être une phase évolutive. → troubles mnésiques chroniques : amnésie antérograde prédominante (mémoire récente) + amnésie rétrograde + confabulations/ fausses reconnaissances/ anosognosie + désorientation. On peut retrouver au CT des lésions du noyau thalamique dorsal médian. 294

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Réversible ssi traitement dans les 1-3 mois = complexe de vitamines B → 50% de séquelles.

POLYNEUROPATHIE ALCOOLIQUE La plus fqte avec la polyneuropathie diabétique < complique un alcoolisme sévère via des carences diverses (+toxicité directe de l'alcool ?) → dégénérescence axonale avec démyélinisation, ++ MI. CLINIQUE: consiste en une polyneuropathie sensitivo-motrice d'apparition insidieuse avec paresthésies, fatigabilité à la marche, crampes et douleurs nocturnes. Le déficit moteur prédomine aux MI, est distal, bilatéral et symétrique, se manifestant svt par un steppage. + douleurs, hypoesthésie distale, diminution des ROT. Il existe cependant des formes subaiguës avec des paralysies d'installation rapide, extensives, tant distales que proximales. ! Devant un déficit moteur à prédominance proximale, il faut penser à une myopathie alcoolique (myoglobinurie?). L'association à d'autres complications est fqte : Wernicke, ataxie cérébelleuse, Korsakoff, neuropathie optique,… TRAITEMENT : sevrage alcoolique et correction des carences (polyvitaminothérapie en IV [troubles digestifs] – B1, B6 ++, augmentation des apports protéiques) +- rééducation motrice → éventuelle régressioin après qq mois

ENCEPHALOPATHIE PELLAGREUSE Plus rare que l'encéphalopathie de Wernicke. Due à un déficit en vit PP. Tableau similaire au Wernicke : confusion, agitation, hypertonie oppositionnelle, myoclonies +- érythème cutané +- diarrhée. Traitement : supplémentation en vit PP + cf Wernicke.

AUTRES COMPLICATIONS 1.

ATROPHIE CEREBELLEUSE

25% des alcoolos. Rarement symptomatique (marche ataxique s'installant sur qq sem, similaire à celle de l'encéphalopathie de Wernicke, rarement nystagmus/ dysarthrie/ tremblements). Le CT/ IRM peut révéler une atrophie du vermis cérébelleux. 2.

ATROPHIE CEREBRALE DIFFUSE ET DEMENCE ALCOOLIQUE

Concerne la majorité des alcooliques → dégradation cognitive, troubles du comportement, psychoses, démence alcoolique. CT : atrophie cérébrale marquée avec élargissement dess circonvolutions et scissures, dilatation des ventricules latéraux. DD difficile avec un Wernicke-Korsakoff. Le sevrage stoppera l'évolution mais n'amènera pas d'amélioration. 3.

ENCEPHALOPATHIE ALCOOLIQUE

Sur l'atteinte hépato-cellulaire et détournement du sang portal (anastomoses portocaves) Survient ++ chez les patients cirrhotiques, rarement sur une simple hépatite alcoolique aiguë. Physiopathogénie mal connue (probable toxicité cérébrale de métabolites intestinaux non métabolisés par le foie : ammoniaque, mercaptans, acides gras,… +- autres mécanismes) Habituellement résolutive sans séquelle, rarement suivie d'une encéphalopathie chronique (dégénérescence neuronale corticale/ des noyaux gris/ du cervelet). Rechercher 'un facteur précipitant (HH digestive, troubles hydro-électriques, prise de somnifères/ anti-d+, insuffisance hépatique aiguë, constipation, déshydratation, infection,…). Clinique : signes de cirrhose, troubles de la conscience allant de la confusion au coma, rarement des signes focaux, possibles signes pyramidaux/ extrapyramidaux. L'EEG montre habituellement un ralentissement diffus avec ondes de grande amplitude. CT N. 4.

MYOPATHIE ALCOOLIQUE

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-

5.

cardiomyopathie myopathie aiguë → faiblesse + gonflement douloureux des muscles → CK, CK-MB, myoglobinurie + nécrose musculaire à la biopsie, EMG caractéristique • Évolution parfois dramatique : dysphagie, insuffisance cardiaque, hypoK sévère • Généralement réversible en qqj/qqmois si abstinence myopathie subaiguë/ chronique → faiblesse des ceintures. Touche jusqu'à 50% des alcoolos. CPK augmentées sans myoglobinurie. Diag : EMG + biopsie. Très lente régression progressive si abstinence AMBLYOPIE

Névrite optique rétrobulbaire, probablement sur carence. Trouble visuel évocateur : scotome central bilatéral. Traitement = amélioration de la nutrition + apport en vit B → régression habituelle. 6.

DIVERS

-

Risque accru d'hypoglycémies (intoxication aiguë, fréquence élevée de diabètes mal traités) Risque accru d'infections. Toujours suspecter une méningite devant une confusion/ altération progressive de la conscience. Incidence accrue de consommation de benzos et polytoxicomanies → au moindre doute : dosages sanguins de toxiques et médocs en cas d'altération de la conscience/ confusion. Incidence accrue de traumas → RX crâne / CT cérébral au moinde doute

-

PREPARER UN SEVRAGE N'est jamais une urgence ! Préparer le terrain et envisager une hospitalisation à distance ! - Dépister une consommation problématique : • Facteurs d'alerte : bois tous les j, pas de contrôle sur la consommation, pense à boire, "être bien = boire", "boire = besoin", malaise si pas de consommation la veille, remarques de tiers, "trous noirs", (risques d') accidents,… • FR : atcdts familiaux d'alcoolisme, environnement précaire, autres dépendances, troubles psys • Demande d'aide de proches/ du patient - En parler, évaluer la motivation • Si non motivé : § Soutien des proches, conseiller d'en parler calmement avec le patient à jeun +présence du médecin, conseiller de fixer des limites claires et avertir des conséquences si elles ne sont pas tenues, orienter vers des structures d'aide § Soutien du patient, expliquer les conséquences sans jugement, orienter vers des structures d'aide • Si motivé : § Idem que si non motivé. Si ambivalent : faire bilan positif/ négatif psycho-social/ biologique/ clinique/ estime de soi § Décider : réduction ou abstinence ? Favoriser abstinence mais passer par une période de récution progressive pour minimiser le risque de syndrome de sevrage. Elaborer un plan d'action et de suivi § Construire un soutien psycho-social § Traitement pré-sevrage : Befact forte 2x/j + diminution progressive des quantités consommées + campral 3x2co/j 2 sem avant le sevrage (++ pour maintien) 1. Éviter les BZD, neuroleptiques et antidépresseurs § Moment du sevrage : augmenter vitamines B + introduire BZD (40-120 mg/j de valium durant 5j à adapter, max 60mg en ambulatoire, diminuer ensuite de 10mg tous les 2j) +- trazolan 50-200mg au soir si insomnie/ anxiété 1. Suivi rapproché, vigilance particulière durant les 8-10h suivant la 1ère prise ! 2. Hospitalisation en cas de signe d'alerte clinique/ désir du patient/ isolement - Maintien et suivi : campral/ antabuse +- centre de post cure + suivi régulier avec thérapie cognitivocomportementale et réadaptation psycho-sociale + soutien psy +- aide sociale

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NEUROLOGIE  –  ANOMALIES  DU  DEVELOPPEMENT  

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CRANIOSTENOSES = craniosynostoses = fusion d'une/ plusieurs sutures crâniennes entraînant une déformation du crâne +- des signes d'HTIC chronique. Possible association à une aN de croissance du squelette facial (facio-craniosténoses). ~1/ 2000 naissances.

PATHOGENIE La base du crâne subit une ossification endochondrale, la voûte une ossification membraneuse et provient essentiellemet des cellules de la crête neurale (sauf l'écaille de l'occipital qui a une origine méso-dermique) ayant migré depuis le tube neural. Contrairement à la base (influence hormonale sur les synchondroses, zones de croissance active), la croissance de la voûte crânienne est conditionnée par la croissance cérébrale (influence mécanique sur les synfibroses, zones de croissance passive). Ces synfibroses sont constituées d'une zone centrale de croissance fibroblastique permettant leur élargissement et de ddeux zones marginales où les fibroblastes se transforment en ostéoblastes ("prolifération conjonctive avec ossification marginale de rattrapage"). → L'agrandissement de la voûte dépend de l'ostéogénèse marginale des suture. Son modelage dépend de mécanismes de résorption-apposition : la table interne se modèle via le sac dural sur l'encéphale (épaississement si le volume cérébral diminue, impression des circonvolutions cérébrales en cas d'HTIC), la table externe est principalement sous la dépendance d'autres facteurs mécaniques (muscles temporaux et nucaux). La pathogénie des synostoses prématurée est mal connue et varie probablement selon les formes de craniosténoses. Le primum movens est probablement embryologique vu le début prénatal de l'immense majorité des cas. On ne peut cependant exclure une origine purement mécanique (compression in-utero ?). Dans tous les cas, on observe une déformation de la voûte avec rétrécissement perpendiculaire à la synostose et une croissance excessive en parallèle ("loi de Virchow").

HYPOTHESES ETIOLOGIQUES -

-

-

Génétique : on retrouve pour certaines craniosténoses (++ scaphocéphalies et trigonocéphalies) des formes familiales semblant se transmettre sur un mode autosomique dominant à expression variable, des aN chromosomiques (++ 7,9,11,13), des syndromes polymalformatifs (++ face/ extrémités → identification de mutations FGFR pour certains syndromes) ou un retard psycho-moteur associé. Facteurs mécaniques in-utéro Troubles métaboliques, exceptionnels • Le rachitisme carentiel entraîne classiquement un retard de fermeture des sutures mais peut exceptionnellement s'accompagner du'ne synostose prématurée • Rachitisme vitamino-résistant hypophosphatémique familial, hypophosphatasie, hyperthyroïdie néonatale, hyperthyroïdie maternellle Iatrogène (tts durant la grossesse) : valproate, hormones thyroïdiennes,… Maladies osseuses généralisées exceptionnelles

FORMES CLINIQUES Le diag est généralement évoqué par l'observation clinique et confirmé par des RX. 1.

CRANIOSTENOSES ISOLEES

a)

Scaphocéphalie (la plus fqte en Europe)

= suture sagittale → crâne exagérément allongé (vers l'avant avec bombement frontal et/ ou l'arrière avec saillie occipitale), rétrécissement transversal de la région pariétale, augmentation du périmètre crânien, impressions digitiformes à la RX peu fréquentes. b) Trigonocéphalie = suture métopique → front étroit marqué par une crête sagittale médiane et pointant vers l'avant, effacement des bosses frontales, hypotélorisme et étroitesse du visage avec orbites ovalaires à grand axe oblique en haut et en dedans, le profil du front est court + bas + convexe. Front triangulaire bien visible au CT. 298

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c)

Plagiocéphalie

= une suture coronale → aplatissement du front côté atteint avec ascension de l'orbite + déviation de la pyramide nasale + bombement temporal + antéposition de l'oreille. d) Brachycéphalie = les 2 sutures coronales → recul frontal bilat prédominant en susorbitaire, horizontalisation du profil nasal, partie basse du front aplatie avec apparence bombante vers l'avant du front vers l'avant ou le haut, bombement temporal bilat, rétrécissement du crâne d'avant en arrière et élargissement transversal. Les atteintes des sutuures coronales (++ brachycéphalies) sont associées à des mutations du gène FGFR3, à rechercher donc systématiquement. Association possible dans ce cas avec un hypertélorisme, bombement temporal très marqué, brachydactylie, baisse de l'acuité auditive. e)

Oxycéphalie

= les 2 sutures coronales + suture sagitale → recul frontal global avec effacement de l'angle frontonasal, la voûte culmine au bregma par une bosse, absence d'élargissement compensateur du crâne mais au contraire rétrécissement transversalement, recul des arcades sourcilières avec exorbitisme bilat. Cette craniosténose est rarement diagnostiquée avant 1 an (survenue tardive ? du fait d'une relative discrétion de la dysmorphie ?)… or, c'est la plus dangereuse des craniosténoses ! f)

Atteintes lambdoïdes

Très rares. Unilat, elles entraînent un aplatissement post du côté atteint. Bilat, elles réalisent une pachycéphalie (pôle post moins arrondi avec "profil en coup de serpe". +- discrèt bombement frontal. g) Formes complexes Résultent généralement d'une association des aN précédentes. 2.

FORMES SYNDROMIQUES LES PLUS FREQUENTES

a)

Maladie de Crouzon = dysostose craniofaciale

= craniosténose (++ incluant les 2 coronales) + dysmorphie faciale (hypertélorbitisme, exorbitisme, inversion de l'articulé dentaire,…). La dysmorphie apparaît généralement vers 2 ans et s'aggrave progressivement (formes précoces possibles avec hypoplasie maxillaire sup importante). L'hydrocéphalie et l'engagement amygdalien sont fréquents. Nbses mutations identifiées sur le bras long du chr 10 (++ gène FGFR 2). Forme clinique proche = syndrome de Jackson-Weiss, résultant également de mutations FGFR2, se différenciant par la présence d'aN plantaires (hallux large et dévié, fusion trsométatarsienne) +- acanthosis nigricans (apaississement et hyperpigmentation de la peau du cou et des plis de flexion). b) Syndrome de Pfeiffer

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= brachycéphalie + syndactylies membraneuses des mains et pieds + élargissement des pouces et hallux avec déviation en dedans +- brachydactylie/ synostose des coudes/ symphalangie. Formes sévères avec crâne en "trèfle" et hydrocéphalie congénitale constante. Génétiquement hétérogène (+++ mutations FGFR1 +- FGFR2 associé à des formes plus sévères, certaines se retrouvant dans les Crouzon ou d'autres syndromes). c)

Syndrome d'Apert = acro-céphalo-syndactylie

= facio-craniosténose (sténose toujours bicoronale et respectant le système longitudinal, hypoplasie majeure du maxillaire sup avec inversion de l'articulé dentaire, nez en bec, hypertélorbitisme, exorbitisme) + syndactylies osseuses et membranaires des 4 extrémités (aspect "en moufle" : syndactylie totale avec éventuel respect du 1er ou 5ème doigt) +- fente palatine. Présent dès la naissance. Présence constante d'une mutation FGFR2 (Ser252Trp ou Pro253Arg). d) Syndrome de Saethre-Chotzen Craniosténose variable (++ atteinte des 2 coronales), ptosis fréquent, oreilles petites et rondes avec crux cymbae caractéristique +- syndactylie membraneuse 2ème-3ème doigts +- hallux large parfois dupliqué. Mutations du gène TWIST sur le bras court du chr 7 identifiées pour 70% des patients. e)

Dysplasie cranio-fronto-nasale (DCFN)

Synostose coronale bilat (rarementt unilat) + hypertélorbitisme + élargissement/ bifidité nasale +- aN discrètes des extrémités (syndactylies membraneuses, bifidité unguéale,…). Rare, transmission dominante liée à l'X, région terminale du chr X.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

RX

2.

ECHOGRAPHIE

3.

CT-scan cérébral = gold standard diag

4.

IRM cérébrale

5.

ETUDE GENETIQUE

A effectuer chez tout porteur d'une/ deux sutures coronales (mutation Pro250Arg dans le gène FGFR3 ?). 6.

AUDIOGRAMME → A effectuer chez tout porteur d'une/ deux sutures coronales.

7.

FOND D'ŒIL → Mauvais indicateur d'HTIC. Indispensable cependant en cas de suspicion d'atteinte de l'acuité visuelle.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Le diag est généralement facilement évoqué face à une déformation crânienne à la naissance. Cependant… Les aN de croissance du périmètre crânien sont très peu Sp. Une microcéphalie révèle plus svt une atrophie cérébrale qu'une brachycéphalie. La fermeture précoce de la fontanelle bregmatique est le plus svt une variante de la N. Les macrocéphalies doivent faire évoquer une hydrocéphalie ou un HSD avant une scaphocéphalie. Des déformations crâniennes symétriques posent le problème d'un DD avec une atrophie cérébrale qui peut même aboutir à de véritables craniosynostoses secondaires (mais absence d'aN de la base ou d'impressions digitiformes). Le CT ou l'IRM permettra d'éliminer une atrophie cérébrale sous-jacente.

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Dans le cas des déformations crâniennes asymétriques postérieures, le DD se pose entre une synostose lambdoïde et une simple conséquence positionnelle du décubitus dorsal de la prévention de la mort subite du nourrisson (amélioration possible sans chir en tentant d'alterner les zones de pression). Dans le cas des asymétries antérieures, le DD se pose entre une synostose coronale et une déformation positionelle (peu d'amélioration spontanée, chir esthétique de règle).

COMPLICATIONS 1.

HTIC CHRONIQUE

Très fréquente (prévalence augmente avec l'âge : 2 à 4 x plus fqte après 1 an), d'autant plus que le nbre de sutures atteintes est grand. Sévérité particulière en cas d'oxycéphalie ou de Crouzon. Vu son développement insidieux et limité, elle n'entraîne de règle pas de danger vital (hormis affection intercurrente telle que trauma crânien, infection du SNC,…). Le FO est un mauvais examen diag (jusqu'à > 70% de FN !). Les impressions digitiformes sont déjà plus Se (~80-85%). → importance de la suspicion clinique ! La diminution de l'acuité visuelle résulte de la souffrance du nerf optique sur HTIC. Elle est généralement irréversible et constitue un critère d'urgence thérapeutique (stabilisation) ! Le retard de développement psychomoteur est très fréquent et d'autant plus sévère que la correction chir est tardive. L'HTIC n'est cependant pas seule en cause (dégradation des rapports mère-enfant !) 2.

TROUBLES RESPIRATOIRES

Syndrome d'apnées du sommeil, arrêt respi,… Particulièrement fréquents dans les formes syndromiques (< rétrusion maxillaire sup ou engagement cérébelleux). Peuvent engager le pronostic vital et aggravent le risque de troubles neuropsys et d'HTIC.

EVOLUTION – PRONOSTIC L'aggravation spontanée de la dysmorphie cranio-faciale est la règle, hormis certaines trigonocéphalies (du fait de l'effacement de la crête médiane frontale après 3 ans). Il en est de même du retard psycho-moteur. Lorsque l'intervention est précoce (avant 1 an), la dysmorphie devient non/peu apparente à 10 ans. Si elle ne semble pas entraîner d'amélioration cognitive significative à court terme, le développement psycho-moteur est de règle (sub)-normal à 10 ans en cas d'intervention précoce. FORMES GRAVES Certaines craniosténoses sont de plus mauvais pronostic : - Les craniosténoses induites par la prise de valproate durant la grossesse → pronostic cognitif très médiocre (++ si doses > 1g/j) - Le syndrome d'Apert → dysmorphie majeure très difficile à corriger et résultats cognitifs médiocres (25% atteindront un QI > 90) semblant en majeure partie résulter des problèmes psycho-sociaux dus à la dysmorphie. - Les dysostoses craniofaciales majeures précoces → risque fonctionnel/ morphologique/ vital majoré - Les "crânes en trèfle" → hydrocéphalie anténatale majeure associée → pronostic fonctionnel déplorable malgré un drainage précoce - Les craniosténoses liées à des aN chromosomiques → pronostic fonctionnel désastreux au point que les indications chirs sont plus limitées…

PRINCIPES THERAPEUTIQUES Le tt est tjrs chir et doit être pratiqué le plus tôt possible en cas d'atteintes plurisuturaires, en tout cas avant 1 an. Il paraît raisonnable d'attendre 6 mois pour les atteintes monosuturaires (risque fonctionnel faible). Pour les cas pris après 3 ans, les indications chir doivent être plus limitées (dysmorphie importante ? évolution psychomotrice ? PIC ?). 301

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Les techniques les plus anciennes visent seulement à éliminer la compression cérébrale - ex : crâniectomie linéaire sagittale, restant utile pour certaines scaphocéphalies, emportant la suture synostosée du bregma jusqu'au lambda et est complétée par une crâniectomie en arrière des coronales et en avant des lambdoïdes, complétée par volet libre occipital si bombementt post excessif, comblement par des fragments osseux libres). - De simples volets libres de décompression sont toujours utilisés en cas d'HTIC sans dysmorphie significative (certaines oxycéphalies/ Crouzon/…). Les techniques actuelles sont le fruit d'une collaboration entre neurochirs et plasticiens et visent également à effacer la dysmorphie et restaurer la croissance ultérieure. Elles varient selon le type de craniosténose et l'âge. Le principe consiste en la dépose de toute zone aN du squelette crânien et leur reconstruction à l'aide de volets osseux de taille et courbure sélectionnées. Des ostéotomies faciales peuvent être pratiquées en complément (avancement maxillaire sup, avancement frontofacial monobloc, rapprochement orbitaire,…). Les complications opératoires sont rares (++ HH), la mortalité d'~0,1%. On observe un défaut de réossification/ une résorption osseuse partielle dans ~5% des cas, imposant parfois une cranioplastie secondaire. Le risque de récidive est ~3% (++ formes complexes et syndromiques).

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NEUROLOGIE  –  ATAXIES  CEREBELLEUSES  

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L'atteinte cérébelleuse se caractérise par des atteintes de l'équilibre, de la marche et de la posture. Le cérébelleux se tient jambes écartées (élargissement du polygone de sustentation) +- bras en abduction +- oscillant. La marche est hésitante, zigzagante ou titubante, jambes écartées.

ATAXIES A HEREDITE AUTOSOMIQUE RECESSIVE 1. ATAXIE DE FRIEDREICH Etiologie : Mutation par expansion de triplets GAA sur le gène de la frataxine → perte de fonction + gain de fonction toxique (utilisation anormale du fer dans les mitochondries → stress oxydatif + dysfonction mitochondriale) → dégénérescence particulièrement marquée des faisceaux spino-cérébelleux et pyramidaux. Diagnostic génétique possible. Clinique : - début précoce enfance-ado +++ - syndrome cérébelleux au 1er plan avec ataxie progressive des mbres et du tronc - signes pyramidaux : faiblesse des MI + Babinski - atteinte des cordons post : hypoesthésie - atteinte des nerfs sensitifs : aréflexie myotatique et déficit proprioceptif - perte de la marche en 10 ans ++ - cardiomyopathie associée est fqte → svt responsable du décès - 10% d'association avec le diabète 2. ATAXIE TELANGIECTASIE Etiologie : mutation du gène ATM codant pour une protéine réparatrice d'ADN Clinique : - ataxie cérébelleuse progressive débutant dans l'enfance - +- apraxie oculomotrice/ mvts athétosiques/ neuropathie sensitive avec aréflexie myotatique - télangiectasies cutanéo-muqueuses apparaissant secondairement (conjonctives++, oreilles, thorax, …) - immunodéficience, ++ IgA → infections répétées (++ respis) et tumeurs Le pronostic est sévère : impotence fonctionnelle progressive et durée de vie raccourcie par les infections et néoplasies (lymphomes, leucémies, tumeurs solides). 3. ATAXIE PAR DEFICIT EN VITAMINE E Différentes mutations peuvent entraîner un tableau clinique similaire au Friedrreich → !!! très important à détecter car parfois traitable par de fortes doses de vitamines E. 4. ATAXIE AVEC APRAXIE OCULOMOTRICE La clinique est similaire au volet neurologique de l'ataxie télangiectasie.

ATAXIES A HEREDITE AUTOSOMIQUE DOMINANTE (ADCA) : LES ATAXIES SPINO-CEREBELLEUSES (SCA) = groupe très hétérogène de pathologies hérédito-dégénératives. Leur âge moyen de survenue est tardif (30-40 ans). Un mécanisme courant est celui de l'expansion de triplets CAG. La fréquente association avec d'autres signes neurologiques mal systématisés rend leur diagnostic difficile. L'une des plus fréquentes est la SCA3 (maladie de Machado-Joseph) : ataxie cérébelleuse et spasticité dominent le tableau +- signes extrapyramidaux et polyneuropathie motrice. D'autres peuvent associer des crises E, des myoclonies, des chorées-athétoses, des atteintes rétiniennes, des atteintes cognitives,…

SYNDROME TREMBLEMENT-ATAXIE ASSOCIE A L'X FRAGILE

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++ H > 50 ans. Associe une ataxie cérébelleuse progressive à un tremblement intentionnel +- neuropathie périphérique/ troubles cognitifs. Une prémutation (répétition CGG comprise entre 55 et 200) du gène FMR1 impliqué dans le RM lié à l'X fragile a été identifiée.

ATAXIES CEREBELLEUSES EPISODIQUES Affections autosomiques dominantes. Le type 1 (mutation du canal K+ voltage dépendant) = EA1 ataxie épisodique avec myokimies → myokimies faciales, épisodes brefs d'ataxie et dysarthrie. Le type 2 (mutation d'un canal Ca++ voltage dépendant) = EA2 → débute dans la seconde enfance/ ado avec des épisodes caractérisés par des ataxies, dysarthries, vertiges, nystagmus. Episodes déclenchés par le stress/ fatigue et durant qq heures à qq jours. Migraines associées dans 50%.

ATAXIES CEREBELLEUSES SPORADIQUES 1. DEGENERATIVES (pas d'histoire familiale, facteur génétique?) a) Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (Déjerine et André Thomas) La clinique est initialement dominée par le syndrome cérébelleux progressif (MS>MI>parole) avec apparition secondaire de signes extrapyramidaux de type akinéto-hypertoniques dominant peu à peu le tableau. IRM → atrophie du pont avec dilatation du IVème ventricule. b) Atrophie cérébelleuse corticale tardive (Pierre Marie-Foix et Alajouanine) Clinique lentement progressive avec un syndrome cérébelleux à prédominance statique. Les troubles de la coordination des MS et la dysarthrie apparaissent plus tardivement. c) Atrophie multisystématisée cf supra (syndromes parkinsoniens) 2. TOXIQUES a) Atrophie cérébelleuse alcoolique Clinique similaire à l'atrophie cérébelleuse corticale tardive, mais s'installant en quelques mois puis tendant à se stabiliser. Les facteurs carentiels liés à l'alcoolisme semblent déterminants par rapport au rôle toxique de l'alcool. L'expression clinique est dominée par des troubles de la statique et de la marche. Vu les carences fréquentes, cette pathologie est souvent associée à d'autres troubles neuros : encéphalopathie de Wernicke, polyneuropathie. b) Autres AntiE (phénitoïne, carbamazépine, brome), cytostatiques (5FU, cisplatine, cytosine-arabinoside), lithium, nitrofurantoïne, nitrazépam, isoniazide, métaux lourds (plomb, mercure, thallium), cuivre (?), solvants, DTT,… 3. METABOLIQUES ET DIVERS -

carence en vit E/B1/B6/B12 malabsorption : maladie coeliaque, sprue tropicale,… maladie de Wilson hypothyroïdie pathologies mitochondriales lipoïdoses crises E

4. SEP 5. ANOMALIES DE LA CHARNIERE OCCIPITO-ATLOÏDIENNE

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6. TUMORALES ++ par syndrome paranéoplasiques (c+ bronchiques SCC, c+ ovaires/ sein, lymphomes malins, neuroblastomes [chez l'enfant]) cf infra 7. AUTO-IMMUNES a) Ataxies cérébelleuses paranéoplasiques Ataxie se constituant en qq jours/ semaines. IRM initialement normale puis montre une atrophie cérébelleuse. Le LCR est souvent inflammatoire. Ataxie cérébelleuse isolée → Ac anti-Yo (++ femmes avec c+ de l'ovaire/du sein), Ac anti-Tr et anti-Glu-R1 (lymphome de Hodgkin), Ac anti-canaux calciques Syndrome neurologique diffus (ataxie + rhombencéphalite + encéphalite limbique + neuropathie sensitive +…) → Ac anti-Hu (C+ bronchique SCC), Ac anti-CV2 (c+ bronchique SCC, thymome), anti-Ma2 (c+ du testicule). Ataxie cérébelleuse associée à un syndrome de Lambert-Eaton → Ac anti-canaux calciques Ataxie cérébelleuse + opsoclonus → neuroblastome (enfants), c+ bronchique/ du sein (rarement). → Ac anti-Ri, anti-Hu, anti-Yo. b) Ataxie cérébelleuse associée à des Ac anti-glutamate décarboxylase Ac anti-GAD sont parfois retrouvés chez des femmes (+++) développant un syndrome cérébelleux très progressifs. Souvent associé à une maladie auto-immune telle qu'un diabète insulino-dépendant ou le syndrome de l'homme raide. c) Ataxie cérébelleuse liée au gluten Maladie coeliaque → tableaux neuros divers : ataxie cérébelleuse au gluten, syndrome épilepsie-calcifications occipitales bilatérales,... Peuvent compliquer une maladie coeliaque connue ou la révéler. Le diagnostic est suggéré par la présence d'Ac anti-gliadine et anti-transglutaminase. 8. INFECTIEUSES ET POST-INFECTIEUSES Influenza, parainfluenza, poliovirus, coxsackies, HSV, CMV, VZV, EBV, Creutzfeldt-Jakob,… rares, survient plus fréquemment chez les >60 ans. Le plus impliqué actuellement: le HIV.

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NEUROLOGIE  –  CANCEROLOGIE  ET  TUMEURS  

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LYMPHOMES INTRACRANIENS LYMPHOMES CEREBRAUX PRIMITIFS = lymphomes non Hodgkiniens se développant dans le cerveau +- méninges et œil sans autre localisation. Ils représentent 1% des LNH et 5% des tumeurs cérébrales. Incidence ~3-5/ million d'hab aux USA. L'âge médian de survenue chez les immunocompétents est de 50-60 ans. FR : immunodépression (RR x 10, cause de la mortalité de 10-20% des patients HIV +… mais la majorité des patients présentant un LCP est immunocompétente). ! Il existe d'exceptionnelles formes primitives leptoméningées et médullaires. 1.

CLINIQUE

a)

Manifestations neurologiques

Polymorphes et aspécifiques. - Signes de souffrance cérébrale diffuse généralement au 1er plan au début : confusion, ralentissement idéo-moteur, signes d'HTIC - Déficits focaux (présents dans 50% des cas en phase initiale) - Crises E plus rares que pour les autres tumeurs (10% des cas) - Divers : diabète insipide, panhypopituitarisme (plus fréquents que pour les autres tumeurs) b) Manifestations oculaires (uvéite, hyalite) Associée à l'atteinte cérébrale dans 10-20% des cas. La moitié de ces atteintes sont asymptomatiques. 10% de ces atteintes précèdent l'atteinte cérébrale de qq mois/années → ! la découverte d'un lymphome oculaire isolé annonce la survenue d'un lymphome cérébral dans ~80% des cas ! 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES : DIAG ET BILAN D'EXTENSION

L'imagerie, bien que souvent évocatrice, n'est pas assez spécifique pour pouvoir affirmer le diag. Le diag de certitude est obtenu par histologie et immunohistochimie (PL [voir ponction du vitré] ou biopsie si PL négative). Une corticoth doit être évitée autant que possible avant les prélèvements diag ! (réduit les lésions à cibler et rend l'anapath plus difficile à interpréter) a)

CT-scan cérébral

-

CT non injecté → lésions iso- ou hyperdenses CT injecté → prise du PC

b) IRM cérébrale -

IRM non injectée : ++ iso-signal en T1 et iso/ hypo-signal en T2 IRM injectée → prise intense et homogène du PC (boule de neige, aspect cotonneux), généralement unique (70%) o Sauf chez l'immunodéprimé où les lésions sont vastes et multiples

Les lésions siègent généralement dans les régions profondes (noyaux gris, corps calleux, SB périventriculaire, sous-épendymaire/ intraventriculaire évoquant une ventriculite. L'œdème et l'effet de masse sont généralement minimes en regard de la taille des lésions. ! les présentations atypiques sont fréquentes : localisation superficielle avec extension sur la dure-mère (DD = méningiome) dans 5-10% des cas, infiltration diffuse avec plusieurs plages d'hypersignal T2 sans effet de masse ni prise de PC (jusqu'à 10% des cas ?, DD = gliomatoses, SEP, neurosarcoïdose, vasculites cérébrales, LEMP, leuco-encéphalites post-infectieuses), exceptionnelles formes pseudo-abcès avec prise de PC péri-annulaire (mais restrouvées dans ~50% des LCP des immunodéprimés → toujours rechercher une cause d'immunosuppression)

308

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c)

Biologie

Systématiques : numération formule sanguine (lymphome systémique ?), CRP-VS, sérologie HIV d) Ponction lombaire (classique + anapath + immunophénotypage lymphocytaire / recherche de monoclonalité par PCR, recherche ADN EBV) La présence de cellules lymphomateuses permet d'affirmer le diag dans 10-30% des cas. D'autres perturbations aspécifiques du LCR sont fréquentes : hyperprotéinorachie, pléiocytose, augmentation des LDH et β-2-microglobuline,… La cytologie peut parfois évoquer une méningite chronique (Lyme,…) comme DD. e)

FO et examen à la lampe à fente +- ponction du vitré

La présence d'une hyaliniite impose la réalisation d'une vitrectomie en cas de PL négative → permet d'affirmer le diag dans 50% des cas. f)

Ponction/ biopsie cérébrale

Nécessaire ssi la PL (ou vitrectomie) n'ont permis de poser le diag. ++ par ponction-biopsie stéréotaxique. g) Bilan d'extension Au vu de la rareté de la révélation d'un lymphome systémique par un LCP (4% des LCP), l'indication d'un bilan d'extension complet (biopsie ostéo-médullaire, CT thoraco-abdomino-pelvien, écho testiculaire, PET-CT corps entier) est discutée… cependant, la Chth indiquée dans les lymphomes systémiques est différente… 3.

ANAPATH

L'immense majorité des cas correspond à des lymphomes diffus à grandes cellules B (> 80%). Les lymphomes T représentent < 2% des cas. D'autres types sont exceptionnels : L à grandes cellules anaplasiques, L lymphocytiques,… Une étude histo avec fixation et inclusion en paraffine est nécessaire pour pouvoir affirmer le diag et la classification. Les LCP des patients HIV+ se distinguent par une prédominance immunoblastique, la présence de vastes plages de nécrose et de l'EBV. 4.

ETIOPATHOGENIE

Le SNC n'est pas un "sanctuaire immun" mais un site spécialisé de la réponse immune (absence de vssx lymphatiques et de CPA, présence de la BHE) avec une surveillance réalisée essentiellement par des LT… et de très rares LB → Pq prédominance des LCP à LB ? 2 hypothèses : - Transformation maligne d'une lésion inflammatoire chronique/ dysimmunitaire cérébrale préexistante ? - Transformation extracérébrale du LB suivie d'une migration secondaire via un marqueur particulier ? Le rôle de différents pathogènes a été évoqué. Cependant, seule l'association de l'EBV (quasi 100%) aux LCP des HIV+ a pu être démontrée. Différentes aN génétiques (inactivation du suppresseur de tumeur p16/CDKNA2) ont pu être mises en évidence, mais aucune spécifique aux LCP. 5.

PRONOSTIC

Médiane de survie 2-5 ans avec un taux de survie à 5 ans de 20-30% en cas de tt optimal. En cas d'obtention d'une rémission, la récidive, parfois plus de 5 ans après, est la règle. Facteurs de mauvais pronostic : âge > 60 ans, mauvais indice de Karnofsky, immunodépression (médiane de survie de 3-5 mois avec tt optimal). Sont discutés : LDH sérique, protéinorachie, localisation multiple profonde. L'histologie ne semble pas être liée au pronostic. 309

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6.

TRAITEMENT

La chir est inutile. Le traitement initial est aujourd'hui basé sur l'association RX et Chth. La Chth seule comme traitement initial est une alternative, particulièrement pour le sujet âgé, en cours d'évaluation. Un lymphome oculaire associé ou isolé doit bénéficier du même traitement. a)

Chimiothérapie

-

Corticoth : activité cytolytique propre sur les cellules lymphomateuses→ réponse rapide (qqh-qqj) dans 40% des cas (complète dans 10%) avec amélioration clinique spectaculaire mais transitoire (réponse durant généralement qq sem). MTX (> 1g/m²) et/ou ara-C par voie systémique ou intrathécale o Chth intrathécale par voie lombaire ou ventriculaire (++ par injection intraventriculaire par réseervoir d'Ommaya) • Intérêt discuté ! En particulier, des doses de > 3g/m² de MTX IV permettraient d'obtenir des concentrations suffisantes dans le LCR Autres molécules utilisées : vincristine, carmustine, ardiamycine, cyclophosphamide, téniposide,… La plupart des équipes recommandent l'usage du MTX seul (pas de RXth) à fortes doses comme tt initial pour les patients de > 60 ans → survie comparable au tt combiné mais meilleure qualité de vie et préservation des capacités cognitives ! Les Chth IA après rupture osmotique de la BHE ou l'intensification de la Chth associée à une greffe de cellules souches périphériques demeurent du domaine de protocoles de recherche

-

-

b) Radiothérapie panencéphalique -

Si utilisée seule → dose totale de 40-50 Gy par fraction quotidienne de 1,8-2 Gy. Une irradiation supplémentaire de la zone lésionnelle ou de la moelle n'est pas recommandée.

c)

Combinaison RXth et Chth

Demeure le tt de référence : Chth suivie de RXth. Ex : MTX 3g/m² IV suivie d'une RXth panencéphalique de 40Gy avec des Chth de seconde ligne : carmustine, téniposide, Ara-C intrathécale,… Le principal risque est l'apparition d'une leucoencéphalopathie retardée iatrogène (→ démence sous-corticale sévère), particulièrement chez les > 60 ans (50% à 1 an du tt, 100% à 2 ans). d) Particularités du sujet immunodéprimé Les LCP surviennent généralement à des stades sévères d'immunodépression → la RXth seule est le traitement de choix (risque de majorer l'immunodépression par la Chth). La Chth peut cependant être proposée pour les rares patients ayant un statut immun satisfaisant (ex : CD4 > 200/mm³ pour les HIV+), laissant alors espérer une survie prolongée à qq années.

LYMPHOMES DURAUX PRIMITIFS = infiltration localisée de la dure-mère par une prolifération lymphoïde monomorphe de petits lymphocytes "centrocyte-like" associés à une différenciation plasmocytaire d'intensité variée. Exceptionnels (< 20 cas dans la littérature). Généralement des lymphomes B à petites cellules. F > H. Révélation clinique fréquente par des crises E. Aspect CT/IRM évoquant un méningiome. La majorité des cas ont été traités par Chir et RXth. La place de la Chth est mal définie. Le pronostic semble meilleur que celui des LCP.

LYMPHOMES CEREBRAUX SECONDAIRES Les LNH systémiques se compliquent dans < 10% des cas d'une localisation cérébrale, généralement à une phase tardive. Les LNH systémiques se révélant par une localisation cérébrale sont exceptionnels. Classiquement associé à une atteinte testiculaire et/ou de la moelle osseuse. La présentation clinico-radiologique est similaire à celle des LCP. La médiane de survie est ~5 mois.

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LYMPHOME ENDOVASCULAIRE Rare. LNH malin caractérisé par une prolifération lymphocytaire dans la lumière des vaisseaux de petits calibre, provoquant leur dilatation et/ou occlusion. Cellules lymphoïdes tumorales de grande taille de phénotype B (CD20+, CD79a+). Affection multisystémique avec une prédilection pour le SN et la peau, bien que dans la majorité des cas la présentation clinique soit purement neurologique (d'origine essentiellement ischémique : encéphalopathie ou démence d'installation subaiguë/ progressive, déficits focaux. Rarement : HH, myélopathie progressive/ aiguë, crises E). Les signes cutanés peuvent être très variés. L'IRM est aspécifique (plages hyposignal en T1 et hypersignal en T2, prédominant en périventriculaire et pouvant prendre le contraste). L'artériographie cérébrale est généralement normale. La biol ramène habituellement un syndrome inflammatoire, une augmentation des LDH (> 80% des cas). Le diag de certitude repose sur la biopsie cutanée/ cérébrale. La médiane de survie est ~6 mois.

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MENINGIOMES INTRACRANIENS = tumeurs habituellement bénignes de croissance lente, extraparenchymateuses, issues de la crête neurale (principalement des cellules arachnoïdiennes, ++ au niveau des villosités arachnoïdiennes qui sinvaginent dans les veines et sinus duraux, mais également à partir des fibroblastes duraux ou des cellules piales). Certaines localisations ou aspects évolutifs (méningiomes récidivants, multiples ou malins) posent cependant d'importants problèmes thérapeutiques. Elles représentent ~15-25% des tumeurs intracrâniennes primitives (2ème après les gliomes), siégeant dans ~80% des cas en sus-tentoriel. ++ > 40 ans (âge moyen = 50 ans, âge médian = 61 ans), ~7 F > 3 H. Prévalence de diag de 2,3/100.000 hab, mais retrouvés dans 2-3% des autopsies. Il est rare chez l'enfant (++ dans le cadre d'une neurofibromatose, jusqu'à 25% des cas) et se développe généralement dans l'angle ponto-cérébelleux et au niveau du clivus.

FACTEURS PREDISPOSANTS - ETIOPATHOGENIE -

Génétiques : o Une mutation du gène NF2 sur les 2 chr 22 est retrouvée dans ~50% des cas. Radio-induction : les méningiomes sont les plus fréquents parmi les tumeurs du SNC radio-induites. o Critères : survenue du méningiome dans le champ d'irradiation + latence de qq années (jusqu'à > 35 ans) + histo différente de l'éventuelle irradiée Traumas crâniens ??? Viraux ??? Facteurs hormonaux ???

CLINIQUE ET LOCALISATIONS Catégories de modes de révélation possibles : - Très fréquentes céphalées de caractéristiques variables. Les autres signes d'HTIC sont rares - Rares mais évocatrices névralgies faciales/ "migraines" atypiques (proximité du V ou de l'artère méningée moyenne) - Liés à une réaction osseuse de voisinage : tuméfaction osseuse généralement indolore (signe du coiffeur), exophtalmie unilat (< méningiomes en plaques de l'arète sphénoïdale),… - "Sémiologie parenchymateuse" : variée, dépendante de la localisation et de la vitesse de croissance. Cependant, leur croissance étant svt lente, leur révélation est svt tardive et de valeur localisatrice imprécise : 1.

MENINGIOMES DE LA CONVEXITE (~25-30%)

Symptômes surtout liés à la décompensation de phénomènes compressifs. - Région frontale ant → ++ symptômes psychiques (~50%, apathie, hypokinésie, indifférence,…), grasping, troubles cognitifs, céphalées (~50%, très évocatrices si nocturnes/ matinales) et/ ou autres signes d'HTIC, possible hémiparésie svt discrète, crises E généralisées ou focales (~15-30%), (troubles du langage, troubles du comportement alimentaire, possible douleur à la pression d'une fosse temporale et/ ou dilatation unilat de l'art temporale superficielle (augmentation du débit carotidien ext) - Région temporale → céphalées (60%), troubles psychiques (45%), troubles moteurs controlat (33%, ++ hémiparésie brachiofaciale), troubles du langage (33%), crises E (~15-30%), possibles discrets troubles sensitifs, hémianopsie latérale homonyme (10%) - Région occipitale → troubles visuels +++ (HLH quasi constante), céphalées (40%), troubles moteurs/ sensitifs associés (60%), troubles psychiques (40%), crises E focales (20%) - Méningiomes juxtarolandiques (frontal post, pariétal) → crises E (inaugurales dans ~58%), troubles moteurs, (troubles phasiques, signes d'HTIC, signes frontaux,…) 2.

MENINGIOMES PARASAGITTAUX ET DE LA FAUX (~10-20%)

-

Situation antérieure → la faux y étant plus étroite, ces tumeurs ont svt un développement bilat o Clinique similaire aux méningiome frontaux ant de la convexité (prédominance de signes psychiques)

312

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-

-

Situation moyenne → développement généralement unilat (plutôt asymétriques s'ils se développent bilat) o Clinique généralement similaire aux méningiomes juxta-rolandique o Une paraplégie centrale associée à des troubles proprioceptifs des MI doit faire suspecter une méningiome de la faux à développement bilat ! Situation postérieure o Clinique similaire aux méningiomes occipitaux de la convexité bien qu'une HLH soit svt plus marquée et isolée

Possible thrombose du sinus sagittal supérieur pour les méningiomes parasagittaux, généralement à bas bruit (→ formation de suppléances → svt peu symptomatiques) 3.

MENINGIOMES SUPRATENTORIELS DE LA BASE (~30%)

a)

De l'étage antérieur (~10%)

-

Méningiomes ethmoïdaux = fronto-ethmoïdaux = olfactifs o Insérés sur la lame criblée de l'ethmoïde, ++ bilat asymétriques o → compression de la face orbitaire des lobbes frontaux/ appareil olfactifs/ (nerfs optiques), (possible extension aux fosses nasales) o Clinique évocatrice = signes frontaux + anosmie uni/bilat (mais rarement perçue par le patient) Méningiomes du jugum sphénoïdal o Mêmes symptômes que pour les méningiomes olfactifs, mais les troubles visuels uni/bilat (scotomes, baisse de l'AV, cécité,…) y sont bcp plus fréquents. Méningiomes du tubercule de la selle et du diaphragme sellaire o Même type de symptomatologie mais dominée par les troubles visuels et les céphalées. Possibles signes endocriniens.

-

b) De l'étage moyen (~20%) -

-

4.

Méningiomes sphénoïdaux internes (= clinoïdiens = variété médiale) o Insertion sur le processus clinoïde ant → compression du nerf optique/ art carotide interne/ art ophtalmique/ ACM / nerfs oculomoteurs → signes ophtalmo/ oculomoteurs/ exophtalmie présents dans > 50% Méningiomes sphénoïdaux externes (= ptériques = variété latérale) o Insertion à la jonction de la petite aile sphénoïdale, de la face temporale de la grande aile et de l'os frontal → se développent dans le sillon latéral et refoulent l'ACM → signes oculaires, céphalées, crises E, (exceptionnellement aphasie/ hémi ou monoparésie) o Très évocateur = temporale superficielle hyperpulsatile ou douleur à la pression de la fosse temporale o ! localisation préférentielle des méningiomes en plaque MENINGIOMES DE LA TENTE DU CERVELET (~5%)

Clinique dominée par des céphaléees et des atteintes des nerfs crâniens. Un cas particulier (exceptionnels) : - Méningiomes du sinus droit et du confluent postérieur des sinus o → troubles visuels fréquents, risque d'HTIC veineuse entraînant atrophie optique et cécité o Risque de cécité corticale post op vu leur situation interoccipitale 5.

MENINGIOMES DE LA FOSSE POSTERIEURE (~10%)

Signes communs : atteinte (++ insidieuse) des nerfs crâniens, syndrome (cochléo)-vestibulaire, céphalées (++ occ/ gêne à la jonction cranio-rachidienne), (rares signes moteurs ou syndrome cérébelleux). a)

Méningiomes à implantation durale circonscrite

-

Méningiomes infratentoriels de la tente du cervelet Méningiomes du clivus Méningiomes du trou occipital Méningiomes de la face post du rocher 313

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b) Méningiomes à large implantation 6.

MENINGIOMES SANS ATTACHE DURALE (exceptionnels)

-

Méningiomes intraventriculaires Méningiomes du nerf optique Méningiomes ectopiques

LES MENINGIOMES EN PLAQUE Forme rare par rapport aux méningiomes classiques ("méningiomes en masse"), caractérisée par une réaction osseuse exhubérantes réalisant de pseudo-ostéomes.

LES MENINGIOMES MULTIPLES – MENINGIOMATOSES Concernerait 2-10% des patients. Dans > 50%, ils s'inscrivent dans le cadre d'une phacomatose (++ neurofibromatoses). Il existe d'autres formes familiales et de rares formes sporadiques. Enfin, il existe des formes post-op (méningiomes apparaissant en postop au voisinage ou même à distance de la zone opératoire) ou post-irradiation.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

CT-SCAN CEREBRAL (+ PC)

Suffit généralement au diag (Se ~85% sans PC, ~95% avec PC) et permet une meilleure analyse de l'os que l'IRM. - CT sans PC → masse généralement homogène à contours réguliers et nets, parfois polylobée, refoulant le parenchyme et présentant un point d'attache méningé/ osseux. Hyperdense dans ~70%, isodense dans ~20%, exceptionnellement hypodense (< 5%). +- calcifications intratumorales. Œdème péri-tumoral (hypodense) dans ~60%. Exceptionnels : nécrose HH intratumorale, parties kystiques, lyse osseuse,… - CT avec PC → On observe généralement un rehaussement intense (homogène dans 90%) de la lésion. 2.

IRM CEREBRALE (+ GADO)

Généralement iso-intense en T1 (~2/3)/T2 (~1/2). Une hyperintensité relative en T2 serait liée à une hypervascularisation/ une consistance molle/ des caractères atypiques ou malins…. mais trop peu Se / Sp pour s'y fier. La quasi-totalité des méningiomes se rehausse au gado en T1, ++ de façon homogène. L'œdème péri-tumoral apparaît hypo-intense en T1 et hyperintense en T2. 3.

ARTERIOGRAPHIE

Surtout utile pour les volumineuses tumeurs suspectes d'hypervascularisation → permet embolisation préop.

FACTEURS DE PROLIFERATION / PRONOSTIQUES -

Histologique : Ki67 – controversé, mais on considère généralement les méningiomes ayant un index de prolifération > 2% comme plus à risque de récidives. Un index de prolifération bas serait lié à la présence de calcifications, une petite taille, une forme arrondie et une absence d'œdème péritumoral (Nakasu)

Facteurs de récidives : - La qualité de l'exérèse est fortement liée au risque de récidive (ou poursuite évolutive ?) : o Simpson I ou II → récidives rares (~9% pour I et 19% pour II, ++ à > 10 ans) → pas de surveillance systématique o Simpson 3 ou 4 → récidives = la règle, +++ tardive 314

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NB : en cas de récidive, la transformation maligne est exceptionnelle, mais il est moins rare que la tumeur présente un certain degré d'anaplasie Age jeune Caractère atypique ou anaplasique à l'anapath Envahissement dure-mérien Hyperostose Localisations parasagittale/ de la base/ de la petite aile du sphénoïde o

-

De façon générale, la survie à 5 ans est > 90%. Le taux de récidive à 10 ans de 11% et de 19% à 20 ans en cas de méningiome unique bénin. Pas de règle, mais un suivi prolongé doit être proposé en cas de Simpson > II ou de caractère atypique/ anaplasique ou d'association d'autres facteurs de risque de récidive.

CLASSIFICATION DE SIMPSON Basée sur la qualité de l'exérèse chir → grades : - I = exérèse macroscopiquement complète avec l'attache durale (et l'éventuel envahissement osseux) - II = exérèse macroscopiquement complète avec coagulation de l'insertion durale - III = exérèse macroscopiquement complète sans résection/ coagulation de l'insertion durale ou sans résection de l'éventuel envahissement osseux/ extension - IV = exérèse incomplète - V = simple décompression +- biopsie

TRAITEMENTS La chirurgie radicale reste le tt de référence lorsqu'elle est possible. 1.

ABSTENTION THERAPEUTIQUE

Une simple surveillance peut être envisagée en cas de : - Méningomes asymptomatiques o A discuter pour les patients jeunes avec des méningiomes > 3cm d'accès chir facile - Symptomatologie tolérable (céphalées/ épilepsie contrôlées par tt med) + patient > 60-70 ans ou accès chir difficile (discuter gamma-knife si petite tumeur d'accès difficile) 2.

CHIRURGIE

La référence reste l'exérèse tumorale totale en bloc avec sa dure mère et sa zone osseuse d'insertion. Cela s'avère le plus svt impossible pour les méningiomes envahissant les méninges de la base ou le sinus caverneux. Les lésions per-op des nerfs crâniens sont en outre fréquentes pour ces localisations. A un moindre degré, les méningiomes parasagittaux dans leur moitié post et ceux de la tente du cervelet restent d'abord difficile. Par ailleurs, un fraisage radical des méningiomes osseux/ des hyperostoses réactionnelles doit être tenté via des voies d'abord combinées (neurochir, ORL, maxillo). On peut envisager pour les méningiomes géants une exérèse centro-tumorale dans un 1er temps op pour pouvoir mieux mobiliser la paroi et faciliter sa dissection ou commencer par une désinsertion pour les tumeurs hypervascularisées. 3.

RADIOTHERAPIE

a)

RXth conventionnelle fractionnée

Au vu des ES potentiels (troubles visuels/ hormonaux, radionécrose tardive, tumeurs radio-induites) et de la faible RX-sensibilité des méningiomes, ses indications doivent être limitées. Il faut cependant l'envisager comme tt adjuvant en cas de : méningiomes anaplasiques ou atypiques / Simpson 5 / récidives. b) Gamma-knife Utiilisable comme tt adjuvant pour les méningiomes de petit volume. Peut représenter un tt de 1ère intention pour des méningiomes de < 20 (voir 45) mm d'abord risqué (ex : à < 5mm des voies optiques…). 315

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4.

EMBOLISATION

Traitement néo-adjuvant (dans les 3j préop) à envisager pour les volumineux méningiomes très vascularisés. 5.

TRAITEMENTS ANTIHORMONAUX ET CHIMIOTHERAPIE

Résultats encourageant mais restent du domaine de l'étude. 6.

TRAITEMENT ANTI-E

Anti-E systématique si révélation par des crises E, à discuter en post-op pour certaines localisations (+++ rolandiques)/ survenue de crise/ aN épileptiformes à l'EEG. 7.

CORTICOÏDES

Utiles en cas d'œdème péritumoral important.

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MENINGITES TUMORALES MENINGITES CARCINOMATEUSES = infiltration méningée hématogène par des cellules néoplasiques → développement métastatique méningé multifocal. 1.

ETIOLOGIES

++ sur mélanomes et néo bronchiques (compliquent 5-20% des néos bronchiques !)/ mammaires. Délai de survenue entre le diag du primitif et la méningite variant de qq j à > 20 ans. Mode de révélation dans 10-20% des cas. 2.

CLINIQUE

Association variable de : - Signes cérébraux : céphalées variables (parfois le seul signe), encéphalopathie diffuse/ troubles de la consciences/ troubles neuropsychiatriques, hémiparésie, crises E - Signes d'atteinte des nerfs crâniens (50-75% des cas à l'examen initial) - Signes radiculaires (~75% des cas à l'examen initial, +++ douleurs) - Possible syndrome de la queue de cheval - Les signes méningés, hormis les céphalées, sont exceptionnels. L'association de signes multifocaux centraux et périphériques chez un cancéreux doit toujours faire suspecter une méningite carcinomateuse. 3.

DIAGOSTICS DIFFERENTIELS

Métas cérébrales, toxicité chimio/ RXth, syndromes neurologiques paranéoplasiques, sarcoïdose, autres méningites chroniques. 4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

CT injecté : o Peut révéler des prises de contraste nodulaires multiples au niveau du cervelet/ des citers de la bas, une prise de contraste rubanée d'un gyrus cortical IRM + gado (ensemble du névraxe) o Signes suggérant le diag : signes de méningite chronique, nodules sous-arachnoïdiens (hypointenses en T1, hyperintense en T2 avec gado) o Contribue au DD PL o Quasi toujours aN : hyperprotéinorachie, hypoglycorachie, rare lymphocytose o Cytologie positive dans 75-90% des cas si réalisée 2x → affirme le diag o Immunohistochimie : utile si cytologie négative + arguments pour la nature du primitif Bilan de recherche du primitif en cas d'absence de néo connu (examen cutané soigneux, CT thorax, PET-CT, mammographie,…)

-

-

5.

EVOLUTION ET TRAITEMENT

L'évolution et le pronostic sont variables selon le primitif et la précocité de la mise en route du traitement. L'évolution spontanée est habituellement fatale en qq semaines. Les séquelles neurologiques irréversibles sont la règle en cas de tt tardif → Toute suspicion de méningite carcinomateuse justifie une hospitalisation immédiate avec CT cérébral et PL à réaliser en urgence + avis cancéro/ neuro/ neurochir dès l'examen direct du LCR effectué pour planifier la suite du bilan/ mise en route du tt. -

Chimiothérapie : méthotrexate intrathécal (par PL ou réservoir intraventriculaire d'Ommaya/ Rickam) 12,5 mg 2x/sem +- acide folinique 10mg 1x/6h sur 24h o Alternatives intrathécales au méthotrexate : thotepa (10mg 2-3x/sem), AraC (25-100 mg 23x/sem), depocyt liposomal 50 mg 1x/2sem

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-

Corticothérapie : dexaméthasone intrathécale (5mg d'aacidexam) associée à l'administration de la Chth (amélioration transitoire). Indispensable si réaction méningée à la Chth. RXth éventuelle des zones symptomatiques Complications classiques du traitement : méningite chimique, méningite infectieuse à staph epidermidis.

MENINGITES LYMPHOMATEUSES ET LEUCEMIQUES Principale complication neurologique des leucémies et LNH. Les formes primitives sont exceptionnelles. La clinique est superposable aux carcinomatoses méningées. Le diag est difficile, la cytologie du LCR étant plus svt négative (20-30% de négativité malgré minimum 3 PL)

GLIOMATOSE MENINGEE L'immense majorité des cas sont secondaires, l'envahissement diffus des méninges survenant dans 4-20% des évolutions de gliomes cérébraux. Les formes primitives sont exceptionnelles. Le diag doit être évoqué devant toute atteinte neurologique multifocale ou hydrocéphalie inexpliquée chez un gliomateux connu (même si la tumeur est considérée en rémission). Le diag est très difficile : les cellules gliomateuses ne sont mises en évidence dans le LCR que dans 20-50% des cas → indispensable immunomarquage par un Ac anti-GFAP. L'IRM peut être évocatrice (ventriculite, prises de contrastes méningées linéaires/ nodulaires).

MENINGITE MELANOMATEUSE PRIMITIVE Exceptionnelle.

MENINGITES CHIMIQUES TUMORALES Des méningites chimiques chroniques/ aiguës récidivantes peuvent être provoquées par la libération dans les espaces sous-arachnoïdiens du contenu d'un kyste (épi)-dermoïde ou d'un craniopharyngiome. L'examen du LCR en lumière polarisée peut révéler des débris de kératine et/ou des cristaux de cholestérol. L'IRM cérébral révèle généralement la lésion responsable.

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METASTASES CEREBRALES Incidence estimée à ~2,8-11,5 / 100.000 hab/an, probablement sous-estimée. ~25% des néos se compliqueraient de métas intracrâniennes. Médiane de survenue à 40-60 ans (plus jeune pour les métas de mélanomes, sarcomes et tumeurs germinales). Le pronostic vital est généralement déplorable (médiane de survie de 1 mois en l'absence de tt, de 3-5 mois en cas de tt adéquat), reflétant le plus svt l'évolution du primitif.

NEOS PRIMITIFS Dissémination hématogène artérielle via le filtre pulmonaire (→ 2/3 des patients ayant des MC d'origine non pulmonaire ont également des métas pulmonaires) ou à rebours via les le plexus de Batson (non démontré) ou, très rarement via un foramen ovale perméable. Survenue généralement tardive dans l'histoire du néo (sauf pour les néos broncho-pulmonaires). Certaines présentations évoquent des primitifs particuliers : - Formes nodulaires nécrotiques ou HH : ++ cancers anaplasiques à petites cellules - Formes abcédées : ++ cancers bronchopulmonaires surinfectés - Formes infiltrantes aux limites floues : ++ bronchopulmonaire - Formes périventriculaires : ++ cancers anaplasiques à petites cellules - Formes pseudoangiomateuses à l'angiographie : ++ bronchopulmonaires, mammaire, rénal, thyroïde, mélanome - Formes miliaires (innombrables MC) : ++ mélanomes - Métas hémorragiques (14% des MC) : +++ cancers bronchiques vu leur prépondérance générale, mais les MC les plus à risque de saigner sont celles des choriocarcinomes/ mélanomes/ rénales - Métas hypophysaires : 50% sont d'origine mammaire, 25% d'origine bronchopulmonaire - Métas durales : ++ mammaire (50% de ces MC) et bronchopulmonaire (17% de ces MC), mélanome, prostate, neuroblastomes 1.

NEOS BRONCHOPULMONAIRES (30%)

+++ carcinomes anaplasiques à petites cellules (→ ++ métas cérébrales multiples + autres localisation métastatique dans > 75% des cas) (métas cérébrales dans 70% de ces néos) > adénocarcinomes (métas cérébrales dans 50% de ces néos) > carcinomes épidermoïdes (métas cérébrales dans 32% de ces néos) Le potentiel métastatique semble plus grand pour les néos périphériques et apicaux ainsi que, pour les adénoC, lorsqu'ils sont associés à un envahissement ganglionnaire. 2.

NEOS MAMMAIRES (23%)

50% des métas cérébrales resteraient asymptomatiques. 10% de ces néos métastasieraient en intra-crânien. Fréquente atteinte de la dure-mère → DD parfois difficile avec un méningiome. 3.

NEOS DIGESTIFS (7%)

+++ néo colique (métas cérébrales dans 5-12% des cas → ++ fosse post, association à des métas pulmonaires dans 85% des cas et des métas hépatiques dans 50% ) > pancréatique (9% donnent des métas intracrâniennes) > gastriques (6% métastasient en intracrânien) > œsophagiens 4.

NEOS RENAUX (7%)

4% donneraient des métas intra-crâniennes (10-24% selon les autopsies) → +++ supratentorielles, associées à des métas d'autres localisations dans 90% des cas. HH intratumorales fréquentes 5.

MELANOMES (6%)

Métas cérébrales dans 50-92% des mélanomes, multiples dans 2/3 des cas. 30% des métas sont HH. Les méninges sont fréquemment atteints

319

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6.

AUTRES (7%)

Prostate (++ MC unique de la fosse post), ovaires, col de l'utérus, choriocarcinome, sarcomes, myxomes cardiaques, mésothéliomes malins, tumeurs germinales du testicule, tumeurs carcinoïdes du TD, thyroïde, vessie, chordomes,… 7.

INCONNUS (20%)

CLINIQUE ! Dans 20% des cas, la découverte des MC précède celle du primitif. Dans 30% des cas, les MC surviennent dans les 6 mois du diag du primitif. La clinique résulte de l'œdème vasogénique péritumoral + destruction et la compression du tissu cérébral par la tumeur (accélérée en cas de transformation kystique/ nécrose/ HH intratumorale) + rarement emboles métastatiques + hydrocéphalie obstructive ou par infiltration leptoméningée diffuse + compressions vasculaires + HSD. -

Asymptomatiques (25-35% des cas, découvertes d'autopsies, ++ sur néo mammaire) Symptomatiques o Présentation aiguë (50% des cas) • Crises E (inaugurale dans 12-39%, ++ crise focale) • Présentation pseudovasculaire (15% des MC) : • mono/hémiparésie brutale, troubles du langage, paresthésies, hémianopsie latérale homonyme, mvts choréo-athétosique → svt amélioration transitoire avant réaggravation, ++ par embolisation métastatique puis récupération de l'ischémie puis croissance de la méta ou par HH intratumorale suivie d'une résorption de l'hématome puis croissance tumorale • épisodes déficitaires répétés évoquant des AIT ++ sur crises E focales o Présentation progressive (50% des cas) : • Céphalées (++ < déplacement de la dure-mère/ sinus veineux ou compression/ traction des nerfs crâniens ou HTIC) ++ nocturnes/ matinales → intensification et tendance à devenir permanentes + association à des N+/V+/ somnolence • Déficits focaux (! Faible valeur localisatrice !) • Troubles des fonctions supérieures • Ataxie (< tumeur cérébelleuse/ du tronc/ volumineuse frontale ou hydrocéphalie, rarement sur tumeur pariétale) • Rares : hémiballisme, myoclonies rythmiques avec tremblement de repos, syndrome de Wallenberg, hypoTA orthostatique, migraine avec aura, diabète insipide (MC hypophysaires),…

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

CT-SCAN CEREBRAL

-

-

Se ~100% pour les métas > 5mm de diamètre Sans PC → hypodenses dans 50% des cas, légèrement hyperdenses dans 40%, isodenses dans 10%. Œdème péritumoral hypodense en "doigts de gant". Eventuels kystes hypodenses intratumoral. Avec PC → prennent le PC, de façon très variable, dans 90% des cas (rupture de la BHE intratumorale) o Un nodule hyperdense prenant le contraste de façon homogène évoque un adénoC, une prise de contraste en anneau évoque un carcinome épidermoïde Effet de masse plus fréquent (90%) pour les MC uniques

2.

IRM CEREBRALE

-

Détecterait 10-20% des lésions non visibles au CT T2 → lésions généralement hypo-intenses, œdème hyperintense

-

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3.

BIOPSIE

Exérèse indispensable si lésion unique/ contexte infectieux/ pas de primitif retrouvé ou en rémission pour éliminer les DD. 4.

RECHERCHE DU PRIMITIF

Examen clinique, RX thorax, CT-scan thoraco-abdomino-pelvien +- PET-CT, scintigraphie osseuse,…

TRAITEMENTS Outre le traitement des complications, le choix de l'association des traitements doit être fait selon : - La nature du primitif : o Cancers broncho-pulmonaires • Opérer les MC uniques accessibles (sauf si carcinome anaplasique à petites cellules). Sinon RX + Chth o Néos mammaires → chir + RXth si accessibles et espérance de survie > 3 mois, sinon RXth + Chth +- Hormonoth o Mélanome → chir si accessible, même si MC multiples/ autre site méta + Chth. La RXth (inefficace dans 2/3 des cas) est controversée. o Choriocarcinome → MC curable par seule Chth o AdénoC rénal/ colique → généralement Ch et RX résistant - L'état neurologique initial, le nombre/ taille/ localisation des MC - Le bilan systémique : stade du primitif ? autres sites métastatiques ? 1.

GLUCOCORTICOÏDES +-…

Ex : 16 mg/j de dexaméthasone ou 80mg/j de méthylprednisone (médrol)… effet spectaculaire mais transitoire… permet d'allonger la survie pour permettre aux autres tts d'agir. - NB : Des doses 4 x moindres auraient le même effet selon une étude… - En cas de menace d'engagement sur œdème → augmenter à 100mg de dexaméthasone / 500mg de méthylprednisone + mannitol + envisager hyperventilation A diminuer progressivement après amélioration clinique et début de la Chth/ RXth/ chir 2.

ANTI-EPILEPTIQUES

Traitement de fond à instaurer systématiquement en cas de survenue d'une crise E. Recommandé également, mais transitoirement en l'absence de crise, au décours de la chir. - NB : un tt prophylactique peut se discuter pour les MC sur mélanome, classiquement plus Egènes. 3.

CHIRURGIE

+++ associée à la RXth Indications certaines : - Doute diag → anapath - MC unique accessible n'intéressant pas une zone fonctionnelle majeure/ vitale d'un primitif curable/ contrôlé/ en rémission o Mais la chir peut être envisagée si : • MC multiples si elles sont accessibles avec risque fonctionnel minime • Primitif en évolution si celui-ci a des chances de pouvoir être maîtrisé parallèlement - Ne répondant pas à ces critères mais si le pronostic fonctionnel/ vital est immédiatement menacé par l'évolutivité des lésions cérébrales et que les lésions extracérébrales laisse espérer une survie > 3-4 mois (durée de rémission neuro généralement obtenue par RXth seule) - Certaines complications : hydrocéphalie aiguë symptomatique,… 4.

RADIOTHERAPIE

a)

Radiothérapie conventionnelle

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++ panencéphalique 30-40 Gy par fractions quotidiennes de 2-3Gy. Pas d'intérêt démontré d'une irradiation supplémentaire du lit tumoral. Principale complication à terme : démence radique tardive (10-20%). ! Association systématique d'une corticoth durant la RXth. b) Gamma-knife 1 fraction unique de 10-30 Gy. Envisageable pour les MC de diamètre < 3cm. Idéale pour une MC unique non opérable/ primitif non contrôlable ou pour de petites MC multiples (jusqu'à 4). c)

Curie-thérapie

Certainement pas en 1ère intention. 5.

CHIMIOTHERAPIE

De règle, la Chth est peu efficace pour les petites MC qui n'ont pas encore acquis une néovascu abondante/ rompu la BHE. Molécule à discuter selon la nature du primitif. Généralement utilisée en association à la RXth / chir. Certains l'utilisent en 1ère intention pour les tumeurs les plus chimio-sensibles (choriocarcinomes, bronchiques anaplasiques à petites cellules >> sein >> bronchique non à petites cellules, mélanomes malins).

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NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 = NF1 = maladie de Recklinghausen. Incidence ~1/2000 à 1/4000 naissances. Prévalence ~1/3000 à 1/5000 hab. H~F. Maladie autosomique dominante liée à une mutation (! Très nbses mutations différentes, le plus svt non identifiées) du gène NF1 codant pour la neurofibromine (chr 17). Les mutations de novo représentent ~50% des cas. Pénétrance quasi-complète à 5 ans.

CLINIQUE Se manifeste (++ à partir de la puberté, à l'exception des taches café au lait svt présentes dans l'enfance) par : 1.

CUTANEE

a)

Taches café au lait

Classiquement la 1ère manifestation clinique. Svt présentes dès la naissance, apparaissent rarement après 2 ans. Hypermélanose dermique congénitale de répartition aléatoire, teinte +- marron, diamètre de 0,5 à 50cm (++ < 10 cm). Présentes dans 90% des cas à l'adolescence. S'atténuent généralement à l'âge adulte → la lumière de Wood (UV) accentue habituellement les aN pigmentaires. b) Lentigines Macules de 1 à 3 mm de diamètre d'aspect similaire aux taches café au lait. Localisés dans les plus axillaires/ inguinaux/ sous-mammaires ++ mais également dans les autres plis, voire diffusément. Présentes dans 80% des cas après l'adolescence. c)

Neurofibromes cutanés

Tumeurs bénignes molles et élastiques, mobiles avec la peau, sessiles ou pédiculées, situées le long des gaines nerveuses. Couleur chair rosée/ violacée. N'apparaissent qu'à la puberté et sont présents chez ~95% des adultes. Taille de 0,1 à qq cm. Nbre très variable. Parfois prurigineux/ douloureux. D'un point de vue histo, neurofibrome = prolifération bénigne d'un mélange de cellules de Scwhann, de cellules périneurales et de fibroblastes. d) Neurofibromes sous-cutanés = neurofibromes nodulaires périphériques Se développent à partir de troncs nerveux plus importants que les neurofibromes cutanés. Palpables, bombants sous la peau, sphériques/ ovoïdes, isolés/ en chapelet, fermes, toujours sensibles/ douloureux à la pression (possibles paresthésies à distance). Apparaissent rarement avant 6ans, présents chez ~20% à l'âge adulte. e)

Neurofibromes plexiformes

Distincts cliniquement et histologiquement des autres neurofibromes. Concernent toutes les couches de la peau et peuvent pénétrer muscles/ os/ viscères. Tuméfactions de taille variables (de qq cm à tout un segment corporel) avec une peau tjrs aN en regard (mélange d'hypertrophie, hypertrichose, pigmentation marron), généralement mous de texture irrégulière. Pas de localisation préférentielle. Généralement présents à la naissance, ills sont tjrs visibles avant 5 ans. Tendance à la croissance à partir de l'adolescence. Présents chez ~1/3 des malades. f)

Neurofibromes plexiformes nodulaires

Aspect de multiples neurofibromes sous-cutanés en grappe/ cordon le long de troncs nerveux. g) Lipomes multiples,… 2.

AUTRES TUMEURS

a)

Gliome des voies optiques (1,5-15% des cas)

La plus fréquente (~1/3 des tumeurs du SNC des NF1), symptomatique dans 50% des cas (→ diminution de l'AV uni/bilat > exophtalmie, puberté précoce). ++ chiasma/ nerf optique, généralement peu évolutifs et ne

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justifiant qu'une surveillance ! La découverte d'un gliome des voies optiques (associé à une NF1 dans 25% des cas) impose tjrs la recherche d'une NF1 ! b) Les TMGN La complication la plus redoutable de la NF1 (++ à 30-40 ans) est la transformation maligne de neurofibromes plexiformes/ nodulaire : les tumeurs malignes des gaines nerveuses = TMGN = neurofibrosarcomes. De haute malignité, issues des cellules de Schwann/ fibroblastes du périnerve, elles représentent ~10% des sarcomes des tissus mous, elles se rencontrent dans le cadre d'une NF1 dans 50-60% des cas. La prévalence des TMGN parmi les patients atteints de NF1 est ~3-4%. Elles doivent toujours être suspectées devant l'apparition de douleurs/ de paresthésies ou de l'augmentation rapide de taille d'une tumeur → biopsie systématique avant intervention ! c)

Autres tumeurs

Plus rares, de nbses tumeurs peuvent se rencontrer : +++ astrocytomes (++ pilocytiques, ++ ligne médiane > fosse post/ hémisphères/ moelle, généralement peu évolutif, évoluant rarement vers l'anaplasie). Une prévalence accrue de certains cancers est discutée : glioblastomes, leucémies, rhabdomyosarcomes, adénocarcinomes, tumeurs carcinoïdes du duodénum, phéochromocytome malin, neuroblastome, tumeur de Wilms. Tumeurs digestives : carcinoïdes, neurofibromes (~2% des cas, ++ jéjunum), léiomyomes, ganglioneuromes, sarcomes… → d+ abdos, dyspepsie, troubles du transit, HH digestives,… Généralement asymptomatiques, les neurofibromes intrapulmonaires peuvent se révéler par une toux/ dyspnée chronique (! Une scoliose importante peut être cause d'une insuffisance respi restrictive allant jusqu'à compromettre le pronostic vital). Neurofibromes rétropéritonéaux/ pelviens → risque d'hydronéphrose/ dysurie/ infections répétées. 3.

ORTHOPEDIQUE

-

-

Ostéite fibrokystique sur neurofibromes sous-périostés. Dysplasie des os longs (congénitale, ++ tibia → déformations et/ ou troubles de la marche, fractures +pseudarthroses secondaires) Dysplasie des ailes sphénoïdes (< 1% des NF1 mais très évocatrice, congénitales, non évolutives, peut entraîner une asymétrie faciale/ exophtalmie/ énophtalmie, association fréquente avec un neurofibrome plexiforme orbitaire) Dysplasies vertébrales → ++ accentuation de la concavité post/ ant de corps vertébraux, amincissement des pédicules, élargissement des trous de conjugaison. Très évocateur de NF1. Cyphoscolioses → fqtes mais généralement discrètes et peu évolutives, majeures dans < 5% (associations dans ce cas à des dystrophiies vertébrales +- dystrophies costales +- méningocèles/ neurofibromes nodulaires para/intravertébraux faisant risquer une compression médullaire) Pseudarthroses (1-3%) Pectus excavatum/ carinatum (2%) Macrocéphalie et petite taille

4.

TROUBLES DE L'APPRENTISSAGE – RETARD PSYCHO-MOTEUR

-

Les troubles de l'apprentissages sont très fqts (30-40% des enfants atteints) et handicapent généralement la scolarité… alors que les retards mentaux proprement dit ne sont pas plus fréquents que dans la population générale. ++ troubles de l'attention/ de coordination motrice/ de la mémoire récente/ perceptifs/ de l'élocution… 5.

ENDOCRINIENNES

Association à un phéochromocytome dans < 1% des cas (→ pas de dépistage systématique ! à rechercher en cas d'HTA), exceptionnellement dans un syndrome de NEM. Les aN pubertaires sont rares. Une puberté précoce → doit faire exclure un gliome des voies optiques (mode de révélation jusque dans 1/3 des cas selon les séries) ! Un retard pubertaire se rencontre dans ~1,5% des cas.

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6.

VASCULAIRES

Dysplasies artérielles fibromusculaires fréquentes (aorte, mésentériques, pulmonaires [→ hémoptysies], cérébrales [incidence accrue d'anévrismes, sténoses et AVC], rénales [→ HTA secondaire possible !]). 7.

DIVERS

Hydrocéphalie (< 2%) ++ < sténose de l'aqueduc de Sylvius sans tumeur identifiable. Incidence augmentée de céphalées chroniques sans étiologie retrouvée, svt de type migraineuses. L'épilepsie semble également plus fréquente. Les neurofibromes nodulaires massifs/ multiples peuvent causer des syndromes de compression médullaire/ nerveuse périphérique. AN ophtalmo diverses : ptose palpébrale, neurofibrome palpébral, aN de convergence, glaucome congénital (~0,5% des cas).

CRITERES DIAGNOSTIQUES Au moins 2 items parmi : - > 6 taches café au lait (diamètre > 1,5cm après puberté, > 0,5cm avant puberté) - Lentigines axillaires/ inguinales - > 2 neurofibromes ou 1 neurofibrome plexiforme - Gliome optique - > 2 nodules de Lisch (hamartomes iriens) - Lésion osseuse caractéristique (ex : dysplasie sphénoïde/ amincissement cortical des os longs) - NF1 chez un apparenté du 1er degré (! aux formes abortives) Le diag est svt facile à établir chez l'adulte… mais reste svt en suspens dans la petite enfance.

FORMES PARTICULIERES ET DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Formes particulières de NF1 ? Discuté… - Syndrome de Noonan-NF1 = syndrome de Noonan (dysmorphie faciale avec petit cou, pterygium colli, ptose palpébrale, implantation basse des cheveux, oreilles basses et tournées vers l'arrière, petite taille, pectus excavatum, lymphoedème, retard pubertaire, troubles cognitifs, malformations cardiaques) associé à des manifestations évocatrices de NF1 - Syndrome de Watson = transmission autosomique dominante, associe taches café au lait, sténose valvulaire pulmonaire et intelligence sub-N Principaux DD ; - Syndrome de McCune-Albright : taches café au lait à bords irréguliers, puberté précoce, dysplasie fibreuse polyostotique - Syndrome LEOPARD : sténose artérielle pulmonaire, lentigines multiples, petite taille, surdité - Syndrome de Carney : lentigines, myxomes, troubles endocriniens - Syndrome de Protée (= "elephant man") : hémihypertrophie corporelle segmentaire, macrodactylie, harmartomes conjonctifs/ épidermiques. L'épaississement en masses cérébriformes des paumes/ plantes est très évocateur ! - Divers : syndrome de l'hamartome épidermique, lipomatoses, syndrome de Bannayan-RileyRulvalcaba, syndrome de Klippel-Tremaunay, NEM Le DD avec les autres types de NF est généralement aisé.

BILAN PARACLINIQUE Le diag est essentiellement clinique. Hormis le bilan ophtalmo, les examens complémentaires ne sont pas systématiques et doivent se justifier sur base de MAP/ suivi d'aN cliniques. 1.

EXAMEN OPHTALMO – AV + CV + FO + LAMPE A FENTE +- PEV 325

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Utile au diag par la recherche des nodules de Lisch (présents chez 10% avant 6 ans et 90% après 16 ans), petits nodules jaunes-bruns saillant sur la face ant de l'iris, quasi pathognomiques, totalement asymptomatiques. En dehors de toute aN clinique, l'examen ophtalmo (peu fiable avant 6 ans) suffit également comme dépistage d'un éventuel gliome optique. 2.

IMAGERIE CEREBRALE ET RACHIDIENNE

Ne se justifie généralement pas en l'absence d'aN clinique. Une 1ère IRM cérébrale de bilan doit cependant être prescrite pour les enfants de < 6 ans. Hormis les éventuelles aN tumorales/ hydrocéphalie, l'IRM cérébrale des enfants atteints montre dans ~50-70% des cas des hypersignaux T2 bien circonscrits, sans effet de masse, tendant à s'estomper à l'âge adulte… leur signification est incomprite et le DD avec des tumeurs est parfois difficile, justifiant, rarement, une biopsie. 3.

RX DES OS LONGS

Non indispensables mais peuvent être utiles au diag chez l'enfant. 4.

DIAGNOSTIC GENETIQUE

Indications quasi-inexistantes. Peut s'envisager si les critères ne sont pas remplis pour les formes familiales dont la mutation a été identifiée. 5.

BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE

Evaluation de l'évolution psycho-motrice et de l'apprentissage min 1x/an chez les enfants.

PRONOSTIC, SUIVI ET PRINCIPES DE PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE Affection évolutive de globalement bon pronostic. Cependant, 15-20% des patients développeront une complication importante au cours de leur vie et l'espérance de vie est réduite de ~10 ans par rapport à la population générale. Chez l'enfant, les problèmes majeurs sont constitués par les troubles de l'apprentissage et les gliomes des voies optiues. Chez l'adulte, la complication la plus redoutable est la transformation maligne d'une tumeur d'une gaine nerveuse, mais on rencontre également d'autres néos et des complications vasculopathiques (AVC !). Suivi clinico-radiologique à vie, 1x/1 ou 2 ans pour les adultes, min 1x/an pour les enfants. Un examen ophtalmo lors de ces suivi est indispensable. Une IRM des voies optiques peut être prescrite si l'examen ophtalmo est difficile (jeunes enfants), systématique pour les < 6 ans (+ bilan neuropsy). Les autres examens complémentaires ne se justifient qu'en cas d'aN clinique. En cas de découverte d'un gliome optique, son agressivité doit êetre évaluée comme suis : exam ophtalmo + IRM 1x/3 mois durant 6 mois puis 1x/6 mois durant 1 an puis 1x/an au min jusqu'à la puberté. Un conseil génétique peut être tenu. Cependant, l'extrême variabilité des mutations et la grande variabilité d'expression et sévérité clinique rend tout dépistage génétique peu (pas) utile. Eléments thérapeuttiques : - Taches café au lait → laser ? non recommandé ! - Neurofibromes cutanés → laser CO2 si nbx et < 2 cm, électrocoagulation possible si peu nbx, chir si > 2 cm - Neurofibromes nodulaires périphériques → chir sous microscope - Neurofibromes plexiformes → chir avec collaboration des plasticiens, risque HH important - Scolioses dystrophiques → ++ rééducation fonctionnelle/ contention, la chir est rarement nécessaire (idéalement avant l'âge adulte) - Gliomes optiques → l'abstention est la règle. Evaluer opportunité et mode (chimio, RX, chir) de tt selon la localisation/ évolution/ symptomatologie/ âge. - Tumeurs malignes des gaines nerveuses → chir d'exérèse complète + RXth +- Chth adjuvante (anthracyclines) - Dysplasies artérielles → éventuelle angioplasties

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NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 2 Maladie autosomique dominante sur mutations inactivant le gène suppresseur de tumeur NF2 (chr 22). Incidence ~1/1.312.000 hab/an, prévalence de ~1/100.000 hab. Diag généralement chez l'adulte jeune (âge moyen de 17 à 22 ans).

CRITERES DIAGNOSTIQUES CRITERES DIAGNOSTIQUES DE MANCHESTER : 1 item parmi : - Schwannome vestibulaire bilatéral - Un apparenté au premier degré ayant une NF2 + 1 item parmi : o 1 schwannome vestibulaire unilatéral o 2 éléments parmi : méningiome, schwannome, gliome, neurofibrome, opacités lenticulaires sous-capsulaires postérieures - Schwannome vestibulaire unilatéral + 2 items parmi : o Méningime, shwannome, gliome, neurofibrome, opacités lenticulaires sous-capsulaires post - > 2 méningiomes + 1 item parmi : • 1 schwannome vestibulaire unilatéral • 2 éléments parmi : schwannome, gliome, neurofibrome, cataracte CRITERE GENETIQUE : il est admis de considéré tout porteur de la mutation NF2 comme atteint, quelque soit l'expression clinique

ELEMENTS CLINIQUES -

Mode de présentation habituel : hypoacousie (présente chez 60%, ++ unilat), acouphènes, troubles de l'équilibre Mode de présentation des formes à début pédiatrique (+ sévères) : les 1ers signes sont généralement en rapport avec une tumeur autre qu'un schwannome : ++ aN visuelles sur méningiome de la gaine des nerfs optiques/ hamartomes rétiniens

1.

TUMEURS

a)

Schwannomes vestibulaires (présents bilatéralement dans 85-100%, unilat dans 0-6%, généralement multifocaux)

→ acouphènes, hypoacousie (généralement unilat progressive). Plus rarement : troubles de l'équilibre/ sensations vertigineuses aux changements de position de la tête, syndrome cérébelleux cinétique, tableau d'HTIC (hydrocéphalie). Les formes évoluées peuvent entraîner un risque de compression du cervelet/ tronc. b) Autres schwannomes Peuvent se développer sur la gaine de n'importe quel nerf. En intracrânien, les localisations les plus fqtes sont les nerfs vestibulaires > trijumeau. Des scwhannomes multiples de la queue de cheval sont très évocateurs d'une NF2. Les scwhannomes des troncs nerveux périphériques peuvent se révéler par des syndromes douloureux ou compressifs. c)

Méningiomes intracrâniens (45 à 58%)

Fréquents et svt multiples, ++ asymptomatiques. Peuvent se révéler par un tableau d'HTIC, déficits focaux, crises E. A noter qu'on décrit également des "tumeurs mixtes" = "tumeurs de collision" = rencontre de contingents de méningiomes et de schwannomes, ++ au niveau de l'angle ponto-cérébelleux. d) Ependymomes de bas grade Généralement asymptomatiques. Localisations préférentielles : tronc et moelle cervicale haute. ! progression possible vers la malignité ! e)

Tumeurs rachidiennes (25-95%) 327

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Des tumeurs rachidiennes multiples, généralement bénignes, svt asymptomatiques, sont fréquentes : - Lésions intramédullaires (++ en cervical) : ++ épendymomes, (astrocytomes, schwannomes) - Lésions extramédullaires : ++ schwannomes, (méningiomes) - Lésions au niveau de la queue de cheval : ++ schwannomes des racines lombaires/ sacrées 2.

MANIFESTATIONS OPHTALMOLOGIQUES

Cataracte corticale et postérieure sous-capsulaire à début précoce (présente dans 38 à 81% des cas), rarement symptomatiques. AN plus rares mais plus à risque d'évolution vers une cécité : hamartomes rétiniens, gliomes du disque optique/ des membranes épirétiniennes, méningiomes de la gaine des nerfs optiques. 3.

MANIFESTATIONS CUTANEES (64-70%)

De nbses lésions peuvent être observées. Les plus fréquentes sont : - "tumeurs en plaque" très Sp : intracutanées, surélevées, hyperpigmentées, excès de pilosité - Nodules sous-cutanés profonds palpables sur le trajet des troncs nerveux (schwannomes des nerfs périphériques) → DD = neurofibromes de la NF1 - Des taches café au lait sont présente dans ~50% des cas mais alors bcp moins nbses que dans la NF1 4.

NEUROPATHIE PERIPHERIQUE (cliniques chez 47%, électromyographiques chez 67%)

Neuropathies axonales (+- composante démyélinisante), +++ sur schwannomes des nerfs périphériques (mais 6% de neuropathies non tumorales).

BILAN COMPLEMENTAIRE A VISEE DIAGNOSTIQUE -

IRM AVEC INJECTION DE GADO CEREBRALE ET SPINALE BILAN AUDIOVESTIBULAIRE o Audiométrie tonale et vocale après tympanoscopie, PEA, épreuves caloriques BILAN OPHTALMO o AV, FO, lampe à fente RECHERCHE DE MUTATION NF2

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL -

Diag difficile dans les formes pédiatriques : présentation atypique, délai avant de remplir les critères Schwannomatose (jamais de schannomes vestibulaires !), méningiomatoses (pas d'autres aN !) Survenue de 2 schwannomes vestibulaires sporadique : exceptionnel

PRONOSTIC, SUIVI ET PRINCIPES THERAPEUTIQUES Survie moyenne jusqu'à ~62 ans. Facteurs de mauvais pronostic : âge précoce de diag (< 20 ans), présence de méningomes intra-crâniens. La majorité des patients deviendront sourds en cours d'évolution. La survenue de paralysies faciales ou de troubles sévères de la vue n'est pas rare. Surveillance clinico-radiologique min 1x/an à vie. Principe général : ne traiter que les lésions symptomatiques ou en croissance rapide ou présentant un risque compressif (ex : schwannomes vestibulaires de diamètre > 3cm dans l'angle ponto-cérébelleux)/ mécanique. Certains conseillent cependant une chir prophylactique pour les schwannomes vestibulaires (opérer de petites tumeurs → préserver l'audition, minimiser le risque de paralysie faciale)… autres options : radiochir et RXth fractionnées (pas encore d'EBM valable → à réserver chez les patients présentant des formes très sévères/ au pronostic vital défavorable/ chir impossible). ES post chir d'un schwannome vestibulaire = paralysie faciale. NB : envisager la pose d'un implant auditif du tronc dès la résection du 1er schwannome vestibulaire (favorise l'éducation ortophonique). Un implant cochléaire peut être envisagé en cas de conservation anatomique du n. VIII et de persistance d'une réponse auditive à la stimulation électrique de la cochlée. Dépistage de tous les enfants des malades (risque = 50%) : 1ère IRM à max 10 ans puis 1x/ 2 an jusqu'à 20 ans puis 1x/3 ans. 328

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NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 3 = SCHWANNOMATOSE Entité controversée. Anomalie génétique située sur le chr 22q entraînant une instabilité somatique à l'origine de mutations diverses au sein des neurinomes. Définie par la présence de > 2 schwannomes à > 18 ans en l'absence de schwannome bilatéral du VIII

329

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SYNDROMES NEUROLOGIQUES PARANEOPLASIQUES = trouble neurologique survenant du fait d'un néo en l'absence de complications métastatique/ iatrogène/ infectieuse/ métabolique ou carentielle. Ils précèdent la découverte du cancer dans ~50% des cas, parfois de plusieurs années, et certains tableaux cliniques, bien que peu spécifiques, survenant en l'absence de néo connu doivent le faire rechercher activement par des examens répétés tous les 3 mois durant au moins 2 ans : - biol avec bilan lymphocytaire et Ac onconeuraux, CT-scan abdomino-thoracique, mammo-test, autres exams guidés par la clinique et le type des Ac éventuels - en cas de recherche négative et de présence d'Ac onconeuraux → PET-FDG à discuter - en cas de syndrome cérébelleux associé à la présence d'Ac anti-Yo→ écho gynéco + CT-scan abdomino-pelvien → ne pas hésiter à effectuer une laparatomie exploratrice (cancers ovariens infracm). - Ponction-biopsie de tout ganglion suspect Dans la plupart des cas, le seul traitement possible réside en celui du cancer sous-jacent et l'évolution est svt rapide et dramatique. Cependant, certains syndromes répondant généralement bien à la corticoth, aux Ig IV ou aux immunosuppresseurs doivent impérativement être identifiés : syndrome de Lambert-Eaton, rétinopathie paranéoplasique, dermatopolymyosite et neuromyotonie.

SYNDROMES RELEVANT INFLAMMATOIRE

D'UN

PROCESSUS

IMMUNITAIRE

ET

La possible origine paranéoplasique de ces syndromes est bien étayée par la fréquence des cancers associés et/ou l'association fréquente à un Ac onconeuronal. Il faut cependant noter que svt ces auto-Ac sont peu Se et/ ou peu Sp. Le diag doit donc être évoqué sur un faisceau d'arguments clinico-biologiques et ne peut être raisonnablement affirmé qu'après découverte de la tumeur et élimination des autres DD. Syndromes Encéphalomyélite

Association à un néo 85%

Néos associés les plus fréquents CBPC Divers

Lambert-Eaton Dégénérescence cérébelleuse

50-60% 50%

Opsomyoclonus de l'enfant Opsomyoclonus de l'adulte Dermatopolymyosite Neuromyotonie

50% 20% 10-30% 15-30%

Neuropathie sensitivo-motrice

10%

Neuronopathie sensitive subaiguë Encéphalite limbique

??? ???

CBPC Ovaire, sein, utérus CBPC Hodgkin Divers Neuroblastome Bronchique, sein Poumon, utérus, ovaire Thymome CBPC Hodgkin Divers CBPC CBPC Testicule

Ac onconeuraux associés Anti-Hu/ CV2/ amphiphysine Anti-Ma2/ AntiVGKC/ antiNMDA Anti-VGCC Anti-Yo Anti-Hu/ CV2 Anti-Tr Ant-Ma2 Anti-Hu Anti-Ri Anti-CKVD

Fréquence des Ac ???

-

-

Anti-Hu Anti-Hu/ CV2/ amphiphysine Anti-Ma2

??? ???

80-90% 50%

4% ??? ???

Autres Ac évoqués : anti- ANNA3, PCA-2, mGluR1 (ataxie cérébelleuse), Géphyrine (homme raide), anti-40 kDa (encéphalite limbique), anti-106 kDa (neuropathie sensisitive), Homer3 (Ataxie cérébelleuse), PKCy (dégénérescence cérébelleuse), Sox1 (Lambert-Eaton) 1.

ENCEPHALOMYELITE PARANEOPLASIQUE (= encéphalo-myélo-neuropathie = encéphalomyélite avec neuronopathie sensitive)

330

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= atteintes inflammatoires multifocales du SNC caractérisées par une perte neuronale, des infiltrats inflammatoires périvasculaires, une gliose réactionnelle + neuronopathie sensitive par atteinte des ganglions rachidiens post (extension possible au nerf périphérique par vasculite nerveuse ou lésions axonales et démyélinisantes inflammatoires) + atteinte des neurones des plexus myentériques. Généralement associée à un Small Cell bronchique, mais de nbx néos peuvent en être à l'origine. Sites préférentiels des lésions : hippocampe, cervelet, rhombencéphale, corne antérieure de la moelle, ganglion rachidien post. Clinique polymorphe selon les sites atteints : - Atteinte limbique : troubles de la mémoire/ du comportement/ psychiatriques/ du sommeil/ de la vigilance, convulsions, hallucinations (++ olfactives et gustatives) - Atteinte lobaire encéphalique : convulsions, déficits focaux - Troubles cérébelleux - Atteintes du tronc cérébral : diplopie, anesthésie faciale, dysarthrie, troubles de l'audition/ déglutition,… - Atteinte du motoneurone inférieur (prédomine dans 20% des cas, rarement isolée) pouvant mimer une SLA : amyotrophie, fasciculations, faiblesse - Neuronopathie sensitive subaiguë (NSS) - Tableau de neuropathie sensitivo-motrice par combinaison des 2 atteintes précédentes - Syndrome de pseudo-occlusion digestive (10-30% des cas, parfois isolé, de très mauvais pronostic) : parésie/ paralysie du transit avec d+ abdos, V+ et arrêt du transit. - Atteintes dysautonomiques (rares, de mauvais pronostic) : hypoTA orthostatique, arythmies, troubles vaso et sudoro-moteurs, anomalies pupillaires. Evolution rapide (qq sem/ mois), svt très invalidante, pas d'autre tt qu'étiologique. Examens complémentaires : - PL → LCR habituellement inflammatoire avec lymphocytose, hyperprotéinorachie et parfois un pic oligoclonal IgG - Présence variable d'Ac anti-Hu, anti-CV2, anti-amphiphysine et anti-Ma2 - Divers selon le tableau clinique 2.

SYNDROME MYASTHENIQUE DE LAMBERT-EATON (SMLE)

< bloc présynaptique des neurones cholinergiques moteurs et végétatifs périphériques par des Ac dirigés contre des canaux Ca Vdépendants. Paranéoplasique dans 50-60% des cas (85% de Small Cell bronchiques, survient dans ~3% des Small Cell. Autres néos : sein, estomac, colon, vessie, prostate, rein, voies biliaires, lymphomes), le cancer est alors généralement découvert dans les 2 ans (le risque devient très faible après 4 ans). Les cas non paranéoplasiques surviennent généralement dans un contexte de maladies auto-immunes (anémie pernicieuse, dysthyroïdies, Sjögren, myasthénie gravis,…) chez des sujets jeunes (F > H). La clinique et l'électrophysiologie peuvent être masquées par l'association à d'autres syndromes paranéoplasiques (neuropathie périphérique,…), le Lambert-Eaton doit alors être systématiquement traqué puisque potentiellement curable ! Clinique : fatigabilité et déficit moteur généralement progressif prédominant sur la ceinture pelvienne + hypo/aréflexie des MI +- atteinte bulbaire (++ diplopie)/ respiratoire/ végétative (très fréquents : sécheresse buccale, dysgueusie, anhidrose, constipation, impuissance), rarement troubles cérébelleux (dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique associée) ou SIADH. Une amélioration transitoire après un court effort soutenu est très évocatrice. Examens complémentaires : - EMG : base du diag → réduction de l'amplitude des Potentiels d'Actions Moteurs après stimulation unique + décrément du PAM après stimulation répétitives à basse fréquence 2-5Hz + phénomène de potentialisation (augmentation de > 50% de l'amplitude du PAM après une brève contraction volontaire maximale ou par stimulodétection à haute fréquence 20-50Hz) - Ac anti-CCVD présents dans 90% des SMLE, pas de spécifité étiologique, leur taux semble lié à la sévérité clinique Traitements - Etiologique 331

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-

-

Dérivés des aminopyridines : o Chlorydrate de guanidine : efficace mais nbx ES o Le 3,4-diaminopyridine est mieux toléré (5-15mg 3-4x/j PO), effet parfois potentialisé par la pyridostigmine Corthicoth, azathioprine, électrophorèses, Ig IV

3.

DEGENERESCENCES CEREBELLEUSES PARANEOPLASIQUES

Peuvent compliquer de nbx néos, mais les plus fréquents sont les néos bronchiques (++ Small Cell), gynécos (ovaires, utérus, seins) et maladie de Hodgkin. Clinique : 2 types d'évolution : - 1er groupe : survenue d'un syndrome cérébelleux bilatéral statique et cinétique + dysarthrie +- syndrome vertigineux/ nystagmus. Installation sur qq h (mode pseudo-vasculaire) à qq mois - 2ème groupe : idem puis extension vers un tableau d'encéphalomyélonévrite Examens complémentaires : - LCR : lymphocytose modérée et/ou hyperprotéinorachi avec profil oligoclonal (80%) - CT/ IRM : N dans les 1ers mois, possibles atrophie cérébelleuse avec dilatation du 4ème ventricule sans atteinte du tronc ensuite - Auto-Ac présents dans 50% des cas : o 1er groupe : anti-Yo, anti-Tr, anti-CV2, anti-VGCC +++ o 2ème groupe : anti-Hu +++ Diagnostics différentiels à éliminer : tumeurs cérébelleuses et métas leptoméningées, troubles métaboliques et atteintes vasculaires, atrophie cérébelleuse dégénérative à début tardif, infections, iatrogène (5-FU, cytosine arabinoside) 4.

OPSOMYOCLONUS

Etiologies : Virose, encéphalite, encéphalopathie toxique/ métabolique, trauma crânien, tumeur cérébrale, hydrocéphalie, HH thalamique. - Chez l'enfant : révèle un neuroblastome dans 2-7% des cas et marque une évolutivité lente - Chez l'adulte : ++ sur rhombencéphalite virale d'évolution généralement spontanément favorable o Rarement révélateur d'un néo (bronchique Small Cell ou mammaire ++) • Dans ce cas il est svt associé à une ataxie cérébelleuse statique, des vertiges ou une dysarthrie Clinique - Opsoclonus : mvts oculaires conjugués involontaires, multidirectionnels, ++ déclenchés/ aggravés par la fixation volontaire / les mvts de poursuite. - Association fréquente à des myoclonies Examens complémentaires - LCR parfois inflammatoire - CT/ IRM sp - Très rare présence d'Ac (anti-Ri, anti-Hu) Traitement : Etiologique + symptomatique par clonazépam et/ ou propanolol (+- trihexyphénidyle en cas de myoclonies) 5.

DERMATOMYOSITES ET POLYMYOSITES (cf myopathies)

= myopathies acquises inflammatoires - Polymyosite < immunité cellulaire dirigée contre les myocytes +++ - Dermatomyosite < vasculopathie à médiation humorale +++ Il n'y a aucun caractère clinico-biologique distinctif des formes paranéoplasiques, hormis qu'elles surviennent généralement à > 50 ans. Traitement : étiologique, corticoth, imuran,… 6.

NEURONOPATHIE SENSITIVE SUBAIGUE (NSS)

332

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< destruction des neurones sensitifs des ganglions post. C'est la manifestation la plus fréquente du syndrome anti-Hu (dans 75% des cas) associé au Small cell, mais isolée dans seulement 25% des cas. Clinique : - Installation subaiguë. Touche toutes les modalités sensitives avec une préférence pour les grosses fibres - Asymétrique, distale et douloureuse. Prédominance aux MS ++. - Se traduit surtout par des paresthésies + hypoesthésie + hypo/aréflexie + ataxie aux 4 membres (parfois le tronc et la face) +- mvts pseudo-choréo-athétosiques - Parfois infra-clinique Examens complémentaires : - Association aux Ac anti-Hu - Electrophysiologie : profil axonal des nerfs sensitifs avec diminution de l'amplitude/ abolition des réponses. Possible atteinte infra-clinique des nerfs moteurs avec un profil axonomyélinique Evolution : grabatisation et décès rapides et inexorables… (rares formes pauci-symptomatique d'évolution lente). Traitement symptomatique par carbamazépine/ amitriptyline/ gabapentine 7.

ENCEPHALITES LIMBIQUES PURES PARANEOPLASIQUES

Rares. ++ sur Small Cell bronchique (rarement sur néo testiculaire, Hodgkin, thymome,…). Clinique installation généralement sur qq h-j, parfois insidieuse. - Débute svt par des troubles anxio-dépressifs - Atteinte caractéristique de la mémoire antérograde, tjrs à rechercher - Possibles : agitation, confusion, hypersomnie, hallus, crises E partielles/ généralisées Examens complémentaires : - LCR : éventuelle lymphocytose modérée et/ ou hyperprotéinorachie avec/ sans profil oligoclonal - CT sp - IRM montre svt un hypersignal T2 des lobes temporaux internes uni/bilat - EEG : peut montrer des ondes lentes ou des décharges temporales - Présence dans 50% des cas d'Ac anti-Hu/ anti-CV2 - anti Ma2 pour le cancer testiculaire Diagnostics différentiels à éliminer impérativement : encéphalites virales (herpès !), Korsakoff carentiel, crises temporales partielles idiopathiques, méningite carcinomateuse L'évolution se fait généralement vers une démence d'installation progressive. Possible rémission après tt étiologique. Instaurer systématique une prophylaxie antiE 8.

DEGENERESCENCE RETINIENNE = syndrome CAR (cancer associated retinopathy syndrome)

Association à un Small Cell bronchique >>> néo mammaire et gynécos. Précède généralement le néo de qq mois. -

→ début unilatéral, atteinte des cônes (photosensibilité, diminution de l'acuité visuelle, troubles de la vision des couleurs, scotome central) et bâtonnets (nyctalopie, scotome périphérique). FO sp ou montrant une diminution du calibre artériolaire. Electrorétinogramme démontre atteinte des cônes et bâtonnets LCR éventuellement inflammatoire Anapath : perte en photorécepteurs +- infiltration de cellules mononuclées La présence d'Ac anti-CAR ou anti-recoverine a été rapportée Possible bonne réponse à la corticoth/ immunosuppresseurs

9.

SYNDROME DE L'HOMME RAIDE (SHR)

Maladie rare (1/million), 2F > 1H, pic à 45 ans. Généralement associé à un diabète IR (30%), thyroïdite autoimmune (10%) ou une gastrite atrophique avec anémie pernicieuse (5%). Exceptionnellement d'origine paranéoplasique (++ sur néo mammaire >> Hodgkin, néos bronchiques et coliques). 333

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-

-

Clinique typique : raideur progressive et fluctuante associée à des spasmes douloureux spontanés ou réflexes, débutant en axial avant de s'étendre aux membres, absence de déficit focal. Formes atypiques : association à une encéphalomyélite progressive et des myoclonies, début aux MI. Possibles déformations ankylosantes (++ figé en hyperlordose), chutes fréquentes. L'EMG montre une activité musculaire continue dans les muscles ago et antagonistes caractéristique Auto-Ac possibles : anti-amphiphysine, anti-GAD (jusqu'à 70% des cas ?) DD : manifestations atypiques (SEP, tumeurs), dystonie axiale, neuromyotonie, hyperkplexie acquise, troubles psychogéniques

TT symptomatique par diazépam/ clonazépam/ baclofène/ tizanidine/ vigabatrine/ toxine botulinique. Eventuellement immunomodulateurs. → généralement bonne évolution, sauf si associé à une encéphalomyélite.

SYNDROMES NE RELEVANT PAS D'UN PROCESSUS IMMUNOLOGIQUE = COMPLICATIONS NEUROVASCULAIRES Dues à l'activité procoagulante propre aux néos + sécrétion de procoagulants par les monocytes activés. -

AVC ischémiques o Sur CIVD = microthrombi fibreux multiples dans au moins deux organes → ++ microinfarctus multiples corticaux s'exprimant par un tableau d'encéphalopathie diffuse +- signes focaux +- crises E. • ! caractère chronique de la CIVD → aN biologiques inconstantes, à compléter par une recherche de produits de dégradation de la fibrine • Imagerie aSp • Survie estimée à qq semaines malgré héparinoth o Sur endocardite thrombosante non bactérienne = végétations verruqueuses fibrinoplaquettaires de qq mm, ++ sur valves mitrale et Ao. • → AVC ischémiques dans 50%, ++ infars multiples de grandes tailles secondairement HH, association à des micro-infars dans 25%. S'exprime généralement par des défficits focaux, exceptionnellement par une encéphalopathie. • Diag par ETO. L'héparinoth ne permet généralement pas de dépasser une survie d'un mois. o Sur thrombose veineuse cérébrale • Précoces ++ sur hypercoagulabilité paranéo • Tardives ++ plurifactorielles (hypercoag, infiltration tumorale, iatrogène)

SYNDROMES DONT LA POSSIBILE ORIGINE PARANEOPLASIQUE EST CONTROVERSEE Syndromes neuros dont le lien à un néo n'a pu être formellement démontré. 1.

NEUROPATHIES PERIPHERIQUES NON ASSOCIEES AUX ANTICORPS ONCONEURAUX

Les liens de causalité sont discutés mais on estime que 70% de neuropathies paranéo surviennent en l'absence d'Ac onconeuraux. Dans les cas liés à un lymphome il faut s'assurer qu'il ne s'agit pas d'une simple infiltration tumorale du nerf. -

-

Neuropathies sensitivo-motrices : o Syndrome de Guilain-Barré, rarement associé à la maladie de Hodgkin o Neuropathies à rechutes ou subaiguës, généralement démyélinisantes, parfois axonales. o Neuropathies avec vasculite nerveuse → il y aurait jusqu'à 14% de néos associés. Se présentent sous forme de multinévrite ou de neuropathies symétriques. Fréquentes hyperprotéinorachie et VS élevée. o Neuropathies chroniques axonales → taux d'association élevé, sans doute d'étiologie multifactorielle (dénutrition, carences, iatrogène). Neuropathies dysautonomiques

334

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++ pandysautonomies aiguës. Possibles atteintes limitées (aN pupillaires/ hypoTA orthostatique). Certains cas ont été raportés en association à des Ac anti-Hu ou anti-récepteur ganglionnaire de l'acétylcholine Neuropathies motrices pures o Description d'atteintes du motoneurone inf au cours de lymphomes o Description de neuropathies axonales motrices pures susceptibles de s'améliorer spontanément ou après traitement de la tumeur. o L'association SLA-lymphopathies reste discutée o Exceptionnelles plexopathies du MS décrites en association à la maladie de Hodgkin o

-

2.

NEUROMYOTONIE = syndrome d'Isaacs

= syndrome d'activité musculaire continue associé à des crampes, raideur et hypersudation. 16-30% des patients développeront une tumeur (++ thymome et Small Cell bronchique, rarement un Hodgkin). EMG → décharges d'unités motrices sous forme de doublets, de triplets ou de multiplets battant à 5-150Hz. Biol → 50-70% d'Ac anticanaux K+ voltage dépendant (CKVD). Formes voisines semblant également associées à des tumeurs. Ex : syndrome de Morvan (insomnie, encéphalopathie, syndrome crampe-fasciculation, ondulations musculaires) Traitement : - Symptomatique par carbamazépine, phénytoïne. - Étiologique - Possible bonne réponse à la corticoth / immunosuppresseurs 3.

MYELITE NECROSANTE

Rare, évolution sub-aiguë. ++ atteinte de la moelle dorsale responsable d'une paaraplégie, possibles douleurs inaugurales. Très rares atteintes du tronc cérébral ou de l'encéphale. Mauvais pronostic fonctionnel. IRM → hypersignal T2 +- prise de contraste au gado. LCR → hyperprotéinorachie (+- hyperleucocytose) Lésions caractérisée par une nécrose non/peu inflammatoire de la SB et SG 4.

MYOPATHIE NECROSANTE

Rare → évolution d'un déficit moteur sur un mode sub-aigu vers une atteinte très sévère +- douleurs musculaires. Biol : CK très élevées Biopsie musculaire → réaction inflammatoire modérée/ absente avec importante proportion de fibres nécrotiques +- épaississement des capillaires musculaires Pronostic généralement sombre, mais certains patients répondent aux immunosuppresseurs ou au tt du néo

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TUMEURS CEREBRALES – GENERALITES EPIDEMIOLOGIE USA : ~1/10.000 hab dont 50% malignes. Cause de 25% des décès par néoplasie chez l'enfant. L'âge moyen de survenue est ~50 ans. Les tumeurs les plus fréquentes sont : gliomes (~40%), métastases (~25%), méningiomes (~20%). Répartition géographique: - risque élevé (>10/100.000 hab) : Europe du nord, USA, Israël - risque faible (2-4/100.000 hab) : Japon, Inde, Philippines Facteurs de risque = accumulation d'erreurs génétiques (inactivation de suppresseurs de tumeurs [p53, p16, Pten,…] ou activation d'oncogènes [R-EGF,…]) par : radiations ionisantes/ virus/ nitrosamines/ tabac??/ champs magnétiques/ traumas crâniens??

CLASSIFICATION 1.

SUIVANT LA LOCALISATION a) Tumeurs sus-tentorielles (~50%)

- hémisphères cérébraux : gliomes, métastases, lymphomes, médulloblastomes - ventricules latéraux : épendymomes - ligne médiane : - sellaire : craniopharyngiome, gliome des voies optiques, tumeurs hypophysaires - 3ème ventricule : germinome - extracérébrales : schwannomes, méningiomes b) Tumeurs sous-tentorielles (= de la fosse postérieure ~50%) - cervelet : astrocytomes, métastases, médulloblastome - tronc cérébral : gliomes, cavernomes - 4ème ventricule : épendymomes - extra-axiales : schwannomes, méningiomes 2.

HISTOLOGIQUE a) C dérivées du tube neural

-

-

Des C gliales = gliomes o astrocytes → astrocytomes (grade I→III), astrocytome anaplasique, glioblastome (= astrocytome de grade IV) o oligodendrocytes → oligodendrogliome o épendymocytes → épendymomes, papillomes du plexus choroïde, carcinome du plexus choroïde, kyste colloïde Des neurones : médulloblastomes, ganglioneuromes, gangliomes Des pinéalocytes : pinéalocytome, pinéaloblastome b) C dérivées de la crête neurale

-

C de Schwann : schwannomes (++ du VIII), neurofibromes C arachnoïdiennes : méningiomes Mélanocytes (leptoméninges) : mélanome primitif du SNC c) Autres cellules

-

Tissu conjonctif : sarcome primitif du SNC C réticulo-endothéliales : microgliome, lymphome cérébral primitif du SNC 336

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-

C vasculaires : hémangioblastomes C du glomus : tumeur glomique C adéno-hypophysaires : adénomes hypophysaires d) Résidus embryonnaires

-

Ectoderme : craniopharyngiomes, kystes dermoïdes, kystes épidermoïdes, cholestéatomes Notochorde : chordomes Adipocytes : lipomes C germinales : germinomes C primitives : tératomes e) Métastases

CLINIQUE ! très variables, chacun de ces signes impose une MAP. Sont particulièrement évocateurs: une crise E chez un non E/ atypique, une céphalée tumorale, des vomissements en jets, des troubles de la vigilance/ du psychisme/ du comportement. 1.

CRISES EPILEPTIQUES

- signe "irritatif", fréquemment inaugural (révèle 40% des t+ hémisphériques) - svt focales (partielles) se généralisant secondairement - pas de corrélation avec la malignité - déficits post-critiques fréquents → si le diag de lésion expansive est établi : toujours traiter par couverture antiE !! → toujours réaliser un CT avec et sans PC / RMN en cas de crise E tardive (adulte non connu E) ou en cas d'une crise E atypique chez un E connu. 2. SIGNES D'HTIC ET D'ENGAGEMENTS -

-

-

-

-

La céphalée tumorale : o Apparition récente chez un non migraineux o Prédominance nocturne/ matinale (voire absence durant la journée au début) o Intensité augmentant rapidement et, d'abord intermittente, devient permanente o Augmentant à la toux/ l'effort/ la position couchée/ le valsalva (stase veineuse) o Peut baisser au début en position debout/assise o Siège variable et non localisateur Vomissements o +++ en jets o "faciles", indépendants des repas o +- douleurs abdominales (++ si enfant) o Parfois absents ou seulement nausées Troubles visuels o Diplopie horizontale par atteinte des 2 VI o Éclipses visuelles précédant cécité en cas d'HTIC chronique o Augmentation de la tache aveugle Troubles de la vigilance, psychiques et comportementaux o ! peut mimer une pathologie psychiatrique : troubles de la mémoire, du comportement, désorientation, dépression,… o Troubles de l'attention, lenteur d'idéation, obnubilation, confusion, somnolence, coma Trougles végétatifs : HTA, bradycardie, hyperventilation, constipation, thermodérégulation Signes d'engagement par effet de masse (cf infra)

3. DEFICITS NEUROLOGIQUES FOCAUX Deux processus éthiopathogéniques: compression (œdème cérébral, rapidement traitable) et destruction parenchymateuse (directe/ par compression chronique, peu réversible).

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Evolution progressive, en quelques semaines, s'étendant aux régions voisines (en "tâche d'huile"). !!! La survenue de déficits focaux signe une URGENCE !!! Inconstants et variables selon la localisation tumorale : - Frontale/ calleuse o ++ clinique tardive o Syndrome frontal (déshinibition, troubles de l'attention,…) o Hémiparésie controlatérale - Pariétale o ++ apparition précoce o Hémihypoesthésie o Hémiastéréognosie o Quadranopsie inférieure controlatérale o Aphasie o apraxie - temporale o ++ apparition tardive, surtout si localisation droite o aphasie o troubles de la mémoire o quadranopsie supérieure controlatérale - occipitale → signes isolés d'HTIC / déficits visuels - chiasmatique/ sellaire o ++ précoce o diminution de la vision jusqu'à la cécité o troubles hormonaux - noyaux de la base/ capsule interne o déficit sensitivo-moteur controlatéral o hydrocéphalie o hémiparésie proportionnelle - intraventriculaire : hydrocéphalie - cérébelleuse : syndrome cérébelleux (cinétique si atteinte hémisphérique, statique [instabilité debout pieds joints] si atteinte vermienne) - tronc cérébral : déficits des n. crâniens (++ VI et VII), nystagmus, parésie, hypoesthésie, troubles de la déglutition, dysarthrie,… - base du crâne : paralysie des nerfs crâniens

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

CT-scan ! avec et sans PC ! = examen de base

Visualise : la tumeur, l'œdème péritumoral, le siège de la lésion et son origine (cérébrale/méningée), l'effet de masse sur les structures médianes, les calcifications (++ méningiomes, oligodendrogliomes), les hyperostoses, les érosions osseuses, la dilatation ventriculaire (bloc des voies d'écoulement), le nombre de lésions. 2.

RMN : T1, T2, T1 + gadolinium, densité protonique, Flair, diffusion, fonctionnelle et AngioRM

3.

PET-CT → métabolisme et prolifération tumorale

4.

ANGIOGRAPHIE

En préop : étude de la vascularisation En perop : embolisation des pédicules artériels pour faciliter la chirurgie 5.

SCINTIGRAPHIE AU THALLIUM

Utile pour les gliomes : une fixation est synonyme de malignité. 6.

BIOPSIE STEREOTAXIQUE → diagnostic histologique de certitude

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

7.

DIVERS

EEG (résultats variables), étude des champs visuels (résultats variables), fonds d'œil (peu utile car ne montre qu'une HTIC chronique… il est souvent déjà trop tard lorsque le FO est positif). Selon le type de tumeurs : potentiels évoqués,… +- bilan d'extension Si métastases cérébrales → recherche du primitif (! ++ c+ du poumon, cf infra)

PRINCIPES THERAPEUTIQUES 1.

TRAITEMENT "ANTI-OEDEMES" (contre l'HTIC) a) Corticoïdes +++

!! le plus efficace !! → instaurer rapidement à > 1mg/kg → baisse rapide des symptômes précoces. En outre : souvent curatif sur les lymphomes → disparition de la tumeur en qq semaines ("tumeur fantôme") ! ES : hypoK+ → surveiller iono b) Diurétiques 1° Non osmotiques Les diurétiques de l'anse et les antagonistes de l'AC renforcent l'hypoK+ → préférer les diurétiques d'épargne potassique (spironolactone) 2° Osmotiques = mannitol = à utiliser EN URGENCE (si risque d'engagement) car effet de courte durée avec risque de phénomène de rebond. 2.

TRAITEMENT DE L'HYDROCEPHALIE (plus fqte si t+ de la fosse postérieure)

→ Instaurer en urgence une dérivation - externe - interne o ventriculo-péritonéale o ventriculociternostomie endoscopique (ouverture du plancher du 3ème ventricule pour instaurer une communication avec l'espace sous-arachnoïdien) 3.

PREVENTION ANTI-EPILEPTIQUE

En cas de crise E : keppra/ dépakine jusqu'à 3 mois post-chirurgie au moins. 4.

TRAITEMENT DE LA TUMEUR

Selon les cas on utilisera une combinaison variable de: - neurochirurgie o discuter du rapport bénéfices/ risques car 30% de complications • lésions cérébrales directes, œdème chirurgical, lésions vasculaires, hématomes. • → déficits sensitivo-moteurs, épilepsies, hydrocéphalies, méningite, abcès cérébral, fistule méningée,… • Complications générales : TVP et EP, pneumonies, infections urinaires, septicémie, troubles ioniques,… • Mortalité de 2-3% o A visée curative (succès variable selon accessibilité, taille et histologie) ou symptomatique (++ diminuer l'effet de masse) o Repérage préopératoire (CT, IRM, PET) car le tissu tumoral est peu différenciable de visu du tissu sain, chir sous microscope et guidage informatique o Artériogrpahie avec embolisation tumorale préopératoire pour les tumeurs très vascularisées 339

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-

gamma-knife (++ pour petites tumeurs/ 1-2 métas) RXth (! Risque d'encéphalopathie) Chth (++ pour lymphomes) (risque d'encéphalopathie)

QUELQUES TUMEURS PARTICULIERES 1.

LES GLIOMES

-

Astrocytomes de grade (II→IV = t+ infiltrantes) o I survie de 10 ans o II survie de 3-5 ans o III survie de 1-3 ans o IV (glioblastome) survie de qq mois o NB: il existe une progression possible entre les grades I-II-III; le glioblastome ne semblant survenir que de novo Oligodendrogliomes Ependymomes

-

a) Astrocytomes de bas grade Représente ~10% des t+ cérébrales primitives, +++ enfants/ jeunes adultes. Leur croissance est lente → si asymptomatique, une simple surveillance peut suffire. La chirurgie est à envisager si: - astrocytome kystique de la fosse postérieure - astrocytome pilocystique sustentoriel - obstruction à l'écoulement du LCR - t+ volumineuse ou menace d'engagement - épilepsie réfractaire La RXth adjuvante est à envisager dans les cas de récidives évolutives symptomatiques La Chth est inutile. b) Glioblastomes Tumeur cérébrale primitive la plus fréquente (25%) !!! Pronostic extrêmement mauvais, l'évolution spontanée est le décès en qq mois. On observe svt une évolution en tâche d'huile avec épilepsie svt suivie de déficits post-critiques +- déficits progressifs et signes d'HTIC svt tardifs. Variable à l'imagerie, parfois annulaire avec centre hypodense (nécrose). Traitement = corticoïdes (baisse rapide des symptômes initiaux), alternance de chir/ RXth/ Chth → survie correcte à 1 an. c) Oligodendrogliomes 60% masculins, ++ 6-12 ans et 24-46 ans (x= 40 ans). Représentent 4% des tumeurs cérébrales primitives. Très épileptogènes. Svt présence de calcifications. Traitement = chirurgie (résection complète) + RXth postop (controversée) + Chth postop ssi grade III. → survie X = 3 ans. 2.

MENINGIOMES

= ++ t+ bénignes de croissance lente (malignes sont très rares), origine = C arachnoïdiennes ++ adultes, ++ femmes ménopausées 340

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Clinique : - "signe du coiffeur" (t+ s'enclave dans le cerveau et envahit l'os → boursouflures crâniennes avec refoulement cérébral et condensation/lyse osseuse) - 1er signe est souvent une crise E (parfois déficit progressif) Imagerie : - CT → 75% : hyperdense +- calcifications, rehaussé par PC +- svt œdème périlésionnel hypodense avec effet de masse. - IRM → isodense à substance grise en T1, prise de constraste homogène Traitement : - chirurgie si symptomatique et selon localisation (aisée si t+ de la convexité, difficile si t+ de la base du crâne) - RXth adjuvante si exérèse incomplète ou histo maligne Pronostic : - excellent à court terme : 90% de survie à 5 ans! - récidives fréquentes à long terme (15% si exérèse complète, 35-85% si exérèse incomplète) 3.

LYMPHOMES PRIMITIFS DU SNC

!! en augmentation chez les immunodéprimés (concerne 3% des HIV +). → toujours faire un bilan immunitaire et éviter les corticoïdes avant la biopsie. Traitement : - Chimioth intrathécale (dans l'espace sous-arachnoïdien) avec réservoir d'Ommaya (= réservoir sous le cuir chevelu) et intraveineuse - garder la RXth en réserve si possible - la chir est inutile 4.

TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE

Clinique commune : - signes cérébelleux (Romberg, dyskinésies, troubles de l'équilibre,…) - hydrocéphalie - atteinte des n. crâniens V à XII - chez l'enfant : tête penchée sur le côté (torticolis chronique) a) Neurinome de l'acoustique = schwannome du VIII = t+ en général bénigne originaire des C de Schwann Diagnostic: examen ORL (audiométrie + réflexe stapédien + gustométrie + Schirmer + potentiels évoqués auditifs + discrimination vocale + électronystagmogramme) + CT + IRM Mais… le diag est svt tardif car l'atteinte de l'audition est unilatérale → svt bien tolérée → consulte tardivement. Traitement : gamma-knife ou microchirurgie (si grosse tumeur déplaçant le tronc cérébral) 5.

ADENOMES HYPOPHYSAIRES

Prolactinomes, adénomes à GH/ à ACTH/ indifférenciés/ chromophobes (= peu/ pas d'activité) Clinique: - signes endocriniens (cushing, acromégalie, hyperprolactinémie) - signes visuels (hémianopsie bitemporale par compression du chiasma) - signes compressifs (céphalées, ophtalmopathie,…) Traitement : - médical : bromocriptine à vie si prolactinome 341

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neurochir transphénoïdale et gamma-knife en rattrapage

6.

METASTASES

! rechercher le primitif s'il n'est pas connu. 1 méta → chir (gamma-knife si t+ inaccessible) + RXth Métas multiples → gamma-knife (si petites t+) ou RXth +- Chimioth (selon histo)

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TUMEURS CEREBRALES DE L'ENFANT – QQ SPECIFICITES Représentent ~22% des néos de l'enfant (après les leucémies [~29%]). 2-5 tumeurs cérébrales/ 10^5 enfant/ an. Pronostic dépendant principalement de l'histo mais globalement médiocre. Particularités par rapport aux tumeurs cérébrales de l'adulte : topographie (plus grande fréquence des tumeurs de la fosse post), histologie (prédominance des astrocytomes, médulloblastomes, épendymomes et tumeurs primitives neuro-ectodermiques), thérapeutique (cerveau en croissance → éviter RXth avant 2-4 ans, limitation max des séquelles chir),…

CLINIQUE -

-

-

-

-

Signes d'HTIC (masse, œdème, hydrocéphalie) : céphalée tumorale, troubles digestifs (N+/ V+, anorexie,… éventuellement avec d+ abdos), troubles visuels (++ diplopie avec strabisme convergent par atteinte du VI, diminution de l'AV,…), troubles de la conscience o Cas particulier du nourrison : les manifestations de l'HTIC sont tardives (crâne extensif), on rencontre par contre : augmentation rapide du périmètre crânien, fantanelle ant élargie/ tendue/ bombante, yeux en coucher de soleil, disjonction des sutures Faux-torticolis persistant (tumeur de la fosse post / moelle cervicale) Crises E : ! ~25% des tumeurs cérébrales de l'enfant s'accompagnent de crises E mais seul 1% des crises E révèlent une tumeur cérébrale ! Les plus fréquentes sont les crises partielles complexes o Un CT cérébral s'impose devant une crise E chez l'enfant (hormis l'E à paroxysme rolandique et l'épilepsie généralisée primaire de type petit mal absence) o Une crise E avec "crise de rire" doit faire évoquer un hamartome hypothalamique Déficits focaux : o Tumeurs sous-tentorielles → sd cérébelleux (astrocytomes du cervelet, tumeurs ddu IVème ventricule,…), hydrocéphalie et/ou atteinte des paires crâniennes et des voies longues (tumeurs du tronc) o Tumeurs sus-tentorielles → déficits moteurs/ sensitifs/ cognitifs Signes ophtalmo : liés à l'HTIC, chute de l''AV sur compression du nerf optique, hémianopsie bitemporale sur compression du chiasma, HLH sur compression d'une bandelette, sd de Parinaud sur tumeur de l'aqueduc de Sylvius,… o La survenue d'un déficit visuel sur tumeur supra-sellaire constitue une urgence thérapeutique Signes endocriniens : puberté précoce/ hypogonadisme (10% d'origine tumorale,++ pour le garçon, ++ tumeurs thalamiques [gliomes du chiasma/ hamartomes hypothalamiques/ astrocytomes hypothalamiques/ pinéalomes ectopiques] et tumeurs pinéales [pinéalomes, tératomes]), cassure de la courbe de croissance (mode de révélation classique du craniopharyngiome), diabète insipide (tumeurs sellaires post), sd de cachexie diencéphalique (= hyperphagie + amaigrissement + hyperactivité initiale, rare, ++ tumeurs hypothalamiques)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES L'intérêt de la RX du crâne est aujourd'hui très limité. - CT-scan CEREBRAL + PC o Reste indispensable du fait de sa rapidité d'obtention par rapport à l'IRM. ! nbx FN ! - IRM CEREBRALE + GADO o Indispensable pour le bilan diag et pour le suivi en l'absence de CI - ANGIOGRAPHIE CEREBRALE o Indication à discuter selon type de tumeur/ aspect à l'IRM/ topo. Intérêt principal : évaluer l'opportunité d'une embolisation néo-adjuvante - ECHOGRAPHIE o Utile au diag chez le nourrisson (mais une IRM reste indispensable même en cas d'écho négative…) et en perop (repérage) - BIOPSIE STEREOTAXIQUE o A discuter au cas par cas : mortalité de 0,2-2,6% (++ piqûres vasculaires), 1-10% de FN - PL (ou ponction ventriculaire si signes d'HTIC) o Principalement indiquée pour les tumeurs ventriculaires/ sous-arachnoïdiennes (récidive/ envahissement méningé ?) +- pour certaines tumeurs pinéales (dosage de l'α-FP, β-hCG,…) +- Bilan d'extension variable selon clinique/ topo/ histo 343

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PARTICULARITES THERAPEUTIQUES Variables selon l'histo/ topo/ âge. A discuter entre pédiatre, chir et RXlogue - Chir : réduction carcinologique, réduction de la PIC, biopsie stéréotaxique - RXth : en complément de la chir/ seule, pour les tumeurss malignes, réduire au max les indications si < 4 ans - Chth : à discuter en complément de la chir ou de la RXth selon l'histo - Embolisation néo-adjuvante pour les tumeurs très vascularisées - Greffes de moelle à discuter en cas de récidive de tumeurs malignes

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TUMEURS SPINALES – GENERALITES On différencie les tumeurs: - extramédullaires : o extradurales = épidurites néoplasiques (+++ métastases, +++ niveau lombaire) o intradurales (+++ bénignes) - intramédullaires (+++ bénignes, épendymomes > astrocytomes >…) Le diagnostic repose principalement sur la RMN et la biopsie à l'aiguille fine.

EVOLUTION SYMPTOMATIQUE Période Augmenté radiculaire

Période médullaire 1

2[1,2

Normal

3Hy

4

Automatismes médullairesN/ diminuée

5

Motricité Sensibilité

DiminuéGr anulomato

ROTAugm

Evolution neurologique : - Période radiculaire : douleurs, névralgies des MS/ MI - Période médullaire : - 1 : parésie progressive - 2 : aggravation parésie + hypoesthésie/ paresthésies progressives + hyper-réflexie progressive - 3 : ne tient quasiment plus sur ses jambes + troubles sensitifs aggravés + hyper-réflexie - 4 : paraplégie + para-anesthésie + diminution des ROT - 5 : paraplégie + para-anesthésie + aréflexie - Automatismes médullaires : faible réémergence des réflexes + incontinence d'évolution progressive durant la période médullaire → poser le diagnostic et traiter durant la période radiculaire, au plus tard en phase 1 de la période médullaire, sinon il subsistera une paraplégie généralement définitive !! A ces signes neurologiques peuvent s'ajouter des signes orthopédiques (scoliose évolutive chez l'enfant si tumeur thoracique, torticolis si tumeur cervicale [DD = tumeur, hernie discale, lendemain d'HSA], fractures pathos,…).

THERAPEUTIQUE DES EPIDURITES NEOPLASIQUES METASTATIQUES Cancer primitif

RX sensiblePTHrp

Cancer primitif inconnu

Examen neurologique

peu RX sensible

Examen neurologiqueHype peu

peu Biopsie à l'aiguille fine

très altéré RX

RXth

Chirurgie +- RXth +- Chth

très altéré

RXth

peu RX sensible

Chirurgie +- RXth +- Chth

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NEUROLOGIE  –  CEPHALEES  ET  FACIALGIES  CHRONIQUES  

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ALGIES VASCULAIRES DE LA FACE ET AUTRES CEPHALEES TRIGEMINO-AUTOSOMIQUES = céphalées primitives dont le siège correspond au territoire trigéminal (péri-orbitaire – fronto-temporal) et accompagnées de signes autonomes hémicrâniens homolat (injection conjonctivale, larmoiement, rhinorrhée, sudation, œdème palpébrale, voir syndrome de Claude Bernard Horner).

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE = CLUSTER HEADACHE = MIGRAINE ROUGE Etiopathogénie mal comprise. Très rare. Touche surtout le jeune adulte masculin (9 H > 1F). Survenue d'une douleur brutale à type d'arrachement/ brûlures, toujours unilatérale et de même localisation, ++ rétro-orbitaire/ orbito-temporale et durant généralement 20-90 min. Signes d'accompagnement: jamais d'aura (!), sueurs, larmoiement, injection conjonctivale, obstruction nasale, (rare: Claude-Bernard-Horner). La forme périodique, svt saisonnière, se caractérise par des périodes de qq sem/ mois durant lesquelles surviennent au moins un accès douloureux par jour. Ces accès très intenses, et durant 30 min à 2h, sont souvent accompagnés d'un état d'agitation et de signes autonomes. En général, c'est toujours le même hémiface qui est concerné. Les intervalles libres de toute crise durent qq mois/ années. La forme chronique, moins fréquente, se caractérise par la répétition d'accès douloureux quotidiens durant plusisuers années. Elle peut survenir d'emblée ou secondairement à une forme périodique.. Le traitement consiste en: - arrêt de toute consommation éthylique - en crise: sumatriptan 6 mg SC et O2th 5 litres/min 15 min - +- tt de fond: valproate (Dépakine 0,5-1g/j) / corticoïdes relayés par le vérapamil / (lithium dans les formes chroniques) !! Elles peuvent se transformer en formes chroniques extrêmement douloureuse avec risque suicidaire important, à traiter par tricycliques et lithium.

HEMICRANIE CHRONIQUE PAROXYSTIQUE Similaire au Cluster Headeache, elle s'en distingue par sa prépondérance dans le sexe féminin, la brièveté des accès (5-30 min), la multiplicité des accès (5-30/j), leur répétition chronique et la très bonne réponse à l'indométacine.

HEMICRANIE CONTINUE Caractérisé par une hémicrânie permanente modérée sur laquelle peut survenir des accès similaires à ceux du cluster headheache. Très bonne sensibilité à l'indométacine.

SUNCT SYNDROME (Short-lasting Unilateral Neuralgiform pain with Conjonctival injection and Tearing) Caractérisé par des accès céphalgiques unilat péri-orbitaires durant 30 sec à qq min, d'intensité modérée, associée à une rhinorrhée, un érythème conjonctival (parfois même à une sécrétion lacrymale sanglante). Caractères évocateurs : sexe masculin, bradycardie pendant l'accès, HTA précédant l'accès. Peu sensible aux tt symptomatiques. ! Associations décriites à des MAV de l'angle ponto-cérébelleux, lésions de la fosse post dans le cadre d'un SIDA, cavernomes du tronc cérébral,… → IRM cérébrale indispensable pour éventuel tt étiologique !

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CEPHALEES DE TENSION = Entité hétérogène regroupant des affections variées, prévalence de 30-80%, représenteraient jusqu'à 50% des céphalées ! 4H < 5F, âge de début moyen 25-30 ans. Coexistence fréquente avec des migraines (facteur favorisant?) et/ ou céphalées par abus d'antalgiques.

PHYSIOPATHOLOGIE Peu connues, jusqu'à récemment ces céphalées étaient considérées comme exclusivement psychogènes. Des études récentes ont tenté de dégager des facteurs musculaires puis neurobiologiques. -

Mécanismes périphériques à l'étude : - Initiation et maintien de tensions musculaires péricrâniennes via : sensibilisation des nociR périphériques, facteurs ischémiques, déséquilibre de médiateurs chimiques Mécanismes centraux à l'étude : - Sensibilisation du 2ème neurone de la moelle/ au niveau du noyau trigéminé

CLASSIFICATION ET CRITERES DIAG (IHS) On distingue les céphalées de tension épisodiques (CTE) des céphalées de tension chroniques (CTC). Critères nécessaires : CTE rares CTE fréquentes 1 - > 10 épisodes, < 1x/ mois 1 - > 10 épisodes, 1-15x/mois depuis > 3 mois 2 – céphalées durant 30 min à 7j 3 - > 2 caractéristiques parmi ; 2 à 6 idem que les CTE rares - Bilatérale - Pression/ serrement, non pulsatile - Intensité légère/ modérée - Pas d'aggravation aux efforts usuels 4 – pas de N+ modérées à sévère/V+ 5 – Pas plus d'un de ces signes : photophobie, sonophobie, légères nausées 6 – Pas de pathologie lésionnelle CTC 1 - > 15j/ mois en moyenne depuis >3 mois 2 – Céphalées durant au moins plusieurs heures, peut être continue 3 à 6 idem que les CTE rares

CLINIQUE -

-

Céphalées de tension épisodiques - Fréquence moyenne ~6j/mois - Céphalées généralement légères/ modérées, cédant aux antalgiques classiques, non aggravée à l'effort - Non pulsatile, ++ "lourdeur/ pression", ++ bilatérale - Généralement pas de signe associé excepté possibles photo/ sonophobie, tensions musculaires péricrâniennes fréquentes - 25% évoluent vers une CTC Céphalées de tension chroniques - Quasi quotidiennes, ne cédant pas aux antalgiques classiques - Font généralement suite à une histoire de céphalées de tension épisodiques - ++ "lourdeur/ pression", ++ bilatérale - Altération de la qualité de vie et répercussions socio-professionnelles, troubles du sommeil fqts - Généralement pas de signes associés excepté possibles sono/photophobie, tensions musculaires péricrâniennes fréquentes ++, douleurs musculosquelettiques - 50% régresseront vers une CTE, 30% conduiront à des céphalées par abus d'antalgiques

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A noter que, vu la fréquence de ces céphalées, sont souvent retrouvés : anxiété, dépression, rides de stress

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Selon la clinique, ils n'ont d'autre intérêt que d'éliminer des DD

TRAITEMENTS -

Traitement des crises : - AAS 0,5-1g / paracétamol 1g / ibuprofène 200-400mg / kétoprofène 25-50mg § Efficacité modérée du sumatriptan 2-4mg SC dans les CTC ? Traitement de fond (CTE fréquentes et CTC): - TCA : amitriptyline 10-25mg/j en 1ère intention § Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ? Anxiolytiques ? - Kiné, techniques de relaxation

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CEPHALEES DU SYNDROME POST-TRAUMATIQUE Syndrome post-commotionnel: - céphalées chroniques - vertiges - troubles du sommeil, de la mémoire et de la concentration - asthénie !!! Ces céphalées sont svt rebelles au tt médical → importance d'un repos préventif strict après tout trauma crânien → baisse de la fréquence et de l'intensité du syndrome. !!! Des céphalées chroniques peuvent être la seule manifestation d'un hématome sous-dural chronique posttraumatique → CT de contrôle au moindre doute !!!!

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CEPHALEES PAR ABUS D'ANTALGIQUES Très fréquentes, résultant généralement d'un cercle vicieux induit par des migraines ou des céphalées de tension initiales → évolution vers des céphalées permanentes sur fond de consommation de dérivés codéinés, de dérivés de l'ergot, de dafalgan,… simulant des céphalées de tension… diagnostic très difficile. Traitement = sevrage. Très difficile car passe par une recrudescence temporaire des céphalées. → éducation préventive des patients à risque!!!

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MALFORMATIONS CERVICO-OCCIPITALES ET CERVICARTHROSE Les malformations cervico-occipitales (tel Chiari) donnent tardivement des tableaux d’installation progressive constitués de douleurs (céphalées occipitales, nucalgies, cervicalgies) et de troubles variables (syndrome cérébelleux/ bulbaire/ de compression médullaire/syringomyélique/ épileptique/…). L’implication de la cervicarthrose dans les céphalées occipitales accompagnée de vertiges (mécanisme ischémique ??? atteinte des noyaux vestibulaires prenant naissance au niveau des nerfs propriocepteurs des 3 premiers étages cervicaux ???) et d’éventuels signes de compression médullaire est classiquement rapportée mais toujours controversée (association fortuite entre une pathologie très courante et des céphalées dont on n’a pas pu retrouver l’étiologie ?).

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MIGRAINES ~10% pop, ++ femmes, début ++ ados

ETIOPATHOGENIE Mal comprise. Prédisposition héréditaire multigénique. Il existe 2 théories: - la théorie vasculaire: succession d'une vasoconstriction (entraînant ischémie et prodromes) et d'une vasodilatation (entraînant la douleur). Non confirmé par l'imagerie mais efficacité d'agents vaso-actifs. - la théorie neurogène: réduction d'excitabilité neuronale se propageant entraînant l'aura et une stimulation des arcs réflexes du tronc provoquant ensuite la douleur. Les phénomènes vasculaires ne seraient que secondaires.

CLINIQUE ET DIAGNOSTIC ! Le diagnostic est exclusivement anamnestique et clinique! Tous les examens complémentaires sont normaux et ne se justifient qu'en cas de doute diag avec une céphalée chronique secondaire. Céphalées récurrentes rapidement progressives, non explosives, généralement unilatérales et pulsatiles, +- N+/ V+ / photo-sonophobie +- aura (anomalies neuros focales transitoires) précédant, accompagnant ou suivant la crise. Dure entre 4 et 72h (++ < 24h) et est suivie d'une complète récupération. L'éventuelle aura est le plus souvent ophtalmique (scotomes scintillants, hémianopsie latérale homonyme, vision kaléidoscopique, métamorphopsies,…) ou sensitive (paresthésies s'étendant à un hémicorps,…), on a plus rarement des troubles du langage ou de l'équilibre et exceptionnellement des parésies. Apparaît progressivement en 5 minutes et dure < 1h. Si la majorité des patients présentent toujours le même type de migraines, certains peuvent présenter des migraines avec et sans aura. Il existe des entités cliniques particulières assez rares, telle la migraine basilaire caractérisée par des céphalées occipitales bilatérales et une aura constituée de déficits neurologiques bilatéraux (paresthésies, troubles de la vue), de vertiges et de troubles de l’équilibre. ! Très rarement l'aura peut ne pas être suivie de céphalées, rendant le diagnostic très difficile. L'association de migraines avec des céphalées de tension ou par abus d'antalgiques est courante → importance d'une bonne anamnèse (médication, accès migraineux bien identifiés mais sur un fonds céphalgique, personnalité anxieuse,…). NB: La "migraine rouge" (= Algies Vasculaires de la face = cluster headaches) est une entité physiopathologique différente des migraines. NNB: Les enfants peuvent présenter des "équivalents migraineux" consistant en des V+ fqts, des "migraines abdominales" et un mal des transports. Ils ne sont pas toujours précurseurs de migraines à l'âge adulte. DD Migraine classique (avec prodromes) ~10% Migraine commune (sans prodromes) ~90% "Migraine rouge" (cluster headaches = maux de tête en salve = algies vasculaires de la face). Rare

Age d'installation Enfance Ados ++ Jeune adulte F>H Enfance Ados ++ Jeune adulte F>H Ados Adultes ++ H>F

Prodromes (aura) Toujours Début rapide Dure ~30 min Inconstants Peu spécifiques Jamais

Douleur Pulsatile Fronto-temporale Unilatérale Dure qq h- 24h Idem mais parfois bilatérale Dure qq h- 48h

Autres symptômes Pâleur Sueurs +-Déficits neuros focaux Idem

Non pulsatile Très vive Orbito-temporale Tjrs unilatérale Dure ~20-30 min En salves ++ nuit

Injection conjonctivale Obstruction nasale (rare: ClaudeBernard-Horner)

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EVOLUTION Baisse du nombre de crises et de l'intensité des douleurs avec l'âge. Possible transformation en "équivalents migraineux" consistant en des manifestations neurologiques en l'absence de céphalées chez d'anciens migraineux.

TRAITEMENTS 1.

PROPHYLACTIQUE (intercritique)

Supprimer les facteurs de risque/ de déclenchement selon anamnèse: - alimentaires: alcool, fromage, chocolat, viande hachée crue,… - hygiène de vie: sommeil trop prolongé, saut d'un repas (hypoglycémie),… - contrariétés, stress, détente brutale (migraine du week-end),… → pratiquer des méthodes de relaxation +- anxiolytiques - contraception orale - lumières clignotantes, décors rayés, bruits, odeurs,… A discuter : metoprolol (Seloken) 100-200 mg/j ou amitriptyline (Elavil) 20-50 mg/j au soir [alternative: valproate (Depakine 0,5-1g/j) durant 6-9 mois, à privilégier en 1ère intention pour les migraines rouges] ++ si > de 3 crises/mois. → baisse de 50% du nbre et de l'intensité des crises. ! La migraine est un FR (très faible) d'infarctus cérébral → maîtriser les autres FR (obésité, tabac, COC forte dose,…) 2.

TRAITEMENT DES CRISES

Le traitement est d'autant plus efficace sur les céphalées qu'il est précoce. Il n'agit pas sur l'aura. - Repos et isolement dans une pièce obscure - Analgésiques (AAS ou dafalgan 0,5-2g ou ibuprofène,…) + antiémétiques (primpéran) (en IV si V+ très violents) - Si crise sévère: triptans (sumatriptan 6mg SC max 2x/ 50 mg per os) [alternative: dihydroergotamine 12 mg si prise dès le début des prodromes ! ne pas combiner aux triptans ! maximum 10mg/j !] 3.

TRAITEMENT D'UN ETAT DE MAL MIGRAINEUX

= crise(s) persistant > 72h avec DEG -

triptans en SC (ssi n'a pas reçu de dérivés de l'ergot dans les 24h) hospitalisation, réhydratation, perf IV de tricycliques +- antiémétiques, sevrage d'éventuels médocs pris de manière abusive

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NEVRALGIES La plus fréquente = NEVRALGIE DU TRIJUMEAU (les névralgies du VII [CAE] ou du IX [gorge] sont rares) a) Etiopathogénie -

idiopathique/inconnu irritation du V par une boucle vasculaire (→ chir à discuter) b) Clinique et diagnostic

→ d+ unilatérale vive et brutale durant qq min-15 min, survenant ++ lors de certaines actions (mastication, brossage des dents,…). Peut évoluer vers des salves douloureuses avec des périodes intercritiques. Touche surtout les F > 50 ans. Territoire touché : V2 > V1 > V1+V2 > V3 Souvent cette douleur est reproductible lors de l'attouchement d'une "zone gâchette" (trigger zone). DD: éliminer zona (éruption?), artérite temporale, SEP (si 60 ans), 50% des épilepsies débutant avant 10 ans.

ETIOLOGIES DES EPILEPSIES 1. IDIOPATHIQUES (= génétiques, ++ des canaux ioniques) 2. SYMPTOMATIQUES = secondaires à des pathologies : - cérébrales : o traumas crâniens o tumeurs cérébrales o infections du SNC o séquelles d'AVC o pathos neurodégénératives (Alzheimer, Huntington,…) o encéphalites auto-immunes o malformations cérébro-vasculaires o anomalies du développement cortical (dysplasies corticales focales, hétérotopies,…) - extracérébrales : o intoxications (alcool, cocaïne, amphets, plomb, manganèse, organophosphorés,…) o iatrogènes (psychotropes, théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine,…) o troubles métaboliques (hypoglycémies, hypocalcémies, hyponatrémies, déficits en vit B,…) o sevrages (alcool, benzodiazépines, barbituriques,…) 3. CRYPTOGENETIQUES = étiologie encore inconnue

FORMES CLINIQUES 1. CRISES FOCALES (= partielles) !!! toute crise focale peut se généraliser. Elles peuvent être suivies de signes déficitaires (paralysie de Todd [déficit moteur postcritique transitoire, ++ hémiparésie, régressant en < 24h], cécité, apahasie,…) a) Crises motrices (décharges dans le cortex moteur) → crises cloniques/ myocloniques d'un bras ou d'une jambe pouvant se généraliser à un hémicorps. Pas de perte de conscience. b) Crises somato-sensitives (= somesthésiques) (décharges dans la circonvolution pariétale ascendante) → sensations variables : paresthésies, engourdissements, chaleur, froid,… + svt associées à une crise motrice par diffusion sous-corticale. c) Crises sensorielles (décharges au niveau du lobe temporal ou occipital) → signes visuels (taches colorées/ lumineuses, scotomes,…) ou auditifs, gustatifs, olfactifs, vertiges,…

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 d) Crises végétatives (1er signe fqt des crises temporales internes) Seraient très fréquentes mais sont très difficiles à repérer. → signes cardio-vasculaires, respiratoires, hypersudation, pesanteur gastrique,… e) Crises psychomotrices (= partielles complexes) (décharges dans le lobe temporal) Durent svt moins de 2 minutes mais possible répétition rapide (mal épileptique complexe partiel). Clinique: - aura = hallucinations complexes : déjà-vu, déjà-entendu, voix, images,… - mvts involontaires simples stéréotypés : mâchonnements, reniflements,… - fléchissement de la conscience : +++ réponses inappropriées 2. CRISES GENERALISEES D'EMBLEE a) Crise tonico-clonique (= grand mal) → perte brutale de la conscience, svt avec cri puis chute svt responsable de blessures → contraction tonique intense généralisée avec apnée et cyanose, dure ~20 sec → violentes secousses myocloniques généralisées +émission d'urines/fèces/sperme +- morsure de la langue, dure ~40 sec → relâchement et coma post-critique pouvant durer plusieurs heures. Possible fatigue, myalgie, pétéchies,… au réveil (témoignent de l'effort musculaire). Parfois crises atypiques : unilatérale, purement clonique, purement tonique, atonique,… b) Epilepsie-absence (= petit mal) Bcp plus fqt chez l'enfant (pic ~6 ans). → suspension brève (qq sec) de la conscience avec quelques mouvements faciaux (clignements,…) ou qq secousses des bras à une fréquence ~3/sec ou chute de la tête. ! Ces crises peuvent se répéter jusqu'à 100 x/j !!! Dans 10% des cas les patients développeront des crises de grand mal après 5-10 ans. L'EEG montre des pointes-ondes à ~3 cycles/sec. c) Crises myocloniques → secousses brèves bilatérales, plus marquées aux MS et à la face, pas de perte de conscience. 3. AUTRES FORMES PARTICULIERES A L'ENFANCE a) Convulsions fébriles (1-5% des 6 mois à 6 ans) Secondaires à des infections (++ ORL) révélant une prédisposition génétique → ~3% développeront des crises de grand mal par la suite. La clinique est très variable : crises partielles ou généralisées sur fond de pyrexie. b) Syndrome de West (6 mois – 2 ans) Svt présent sur terrain encéphalopathique (= secondaire, 2/3, mauvais pronostic), ce syndrome associe : - tics de Salaam (spasmes infantiles) = spasmes en flexion/extension de la tête avec salves des membres - arrêt du développement psycho-moteur/ régression fqte ! - anomalies à l'EEG : hypsarythmie (pas de rythme et potentiels géants) Le traitement réside en des corticoïdes/ ACTH, benzodiazépines,… Nbre de ces enfants garderont un retard mental sévère ! c) Syndrome de Lennox et Gastaut (> 2 ans) Primaire ou secondaire (svt présent sur terrain encéphalopathique) ou peut suivre le syndrome de West. Se caractérise par: - de nbses crises (survenue quasi-quotidienne), ++ atoniques et absences atypiques - arrêt du développement psycho-moteur 372

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- anomalies à l'EEG : pointes-ondes à ~2-2,5 cycles/sec (+ lent que les absences) Le traitement réside en du valproate, felbamate,… Nbre de ces enfants garderont un retard mental sévère ! 4. ETAT DE MAL EPILEPTIQUE !!!!!!!! URGENCE MEDICALE !!!!!!!!!!!!!!! = crises prolongées (minimum 10 min) ou successions de crises E dans un petit intervalle de temps, sans récupération fonctionnelle en intercritique → risque de lésions nécrotiques → constituent des URGENCES.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1. EEG +++ pour diag et localisation d'un éventuel foyer, mais 20% des EEG intercritiques sont N et des sujets sains ont parfois des EEG évocateur. - épilepsies absences → bouffées généralisées synchrones à ~3 cycles/sec - tonico-clonique - en post-critique → désorganisé, ondes lentes amples à 1-2 cycles/sec - en intercritique → N ou bouffées de pointes-ondes - focales → idem mais seulement dans les dérivations proches du foyer 2. CT/ RMN/ ARTERIOGRAPHIE/ PET-CT → ++ pour MAP des E focales (lésions?) 3. BIOLOGIE Le plus spécifique = augmentation de la PRL dans les 20-60 minutes. +- élévation de la leucocytose, CPK, GOT, GGT, aldolase, acide lactique,… 4. PL ET AUTRES EXAMENS Pour le DD des épilepsies secondaires.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. SYNCOPES (possibles convulsions) 2. CRISES PSEUDO-EPILEPTIQUES (= HYSTERIQUES) ! 5% des vrais épileptiques font aussi des crises H. Caractéristiques des crises H : - toujours devant témoins, traumas rares - durée plus longue, pas de phase tonique ni post-critique - pas d'anomalie clinique ou biologique après la crise 3. AIT (DD des crises partielles) 4. MIGRAINES ACCOMPAGNEES (crise évoluant plus lentement) (DD des crises partielles) 5. EQUIVALENTS MIGRAINEUX (DD des crises partielles)

TRAITEMENT Cf supra

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NEUROLOGIE  –  INFECTIONS  ET  MALADIES  TRANSMISSIBLES  

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ABCES CEREBRAUX ET EMPYEMES INTRACRANIENS 3H > 1F, ~5 cas/ million d'hab/ an

DEFINITIONS ET CARACTERISTIQUES 1.

ENCEPHALITE PRESUPPURATIVE (= "cérébrite focale")

Se caractérise par un centre nécrotique contenant de nbx germes entouré d'une réaction inflammatoire et s'entourant de la formation d'un tissu de réticuline. Cette zone est séparée du cerveau sain par un œdème. 2.

ABCES CEREBRAUX

= suppurations focales intraparenchymateuses sur infection bactérienne. A ce stade, la taille du centre nécrotique se réduit et une capsule de collagène d'épaisseur croissante se forme. L'œdème régresse et une gliose astrocytaire se forme en périphérie. 3.

EMPYEMES SOUS-DURAUX

= collections suppurées cloisonnées entre dure-mère et arachnoïde. Formation progressive de pseudo-membranes puis d'un encapsulement. On retrouve fréquemment au voisinage une thrombose veineuse sous-durale/ un œdème ou une encéphalite. 4.

EMPYEMES EXTRA-DURAUX

= collections suppurées cloisonnées extra-durales. Généralement secondaires à une infection de l'oreille moyenne/ sinus de la face/ chir ORL ou neurochir.

ETIOPATHOGENIE ++ infections mixtes à staph doré, streptocoques, pneumocoque,… 25% des foyers ne sont pas retrouvés, les autres sont: de voisinage (otite, sinusite, mastoïdite,…), hématogènes (septicémie < ++ foyers pulmonaires, endocardites), MC cardiaque (shunt D→G), traumas crâniens pénétrants.

CLINIQUE 1.

ABCES ET ENCEPHALITES PRESUPPURATIVES

Arguments : - Température ds seulement 50% (provient du foyer extracrânien), DEG - Présence d'un foyer ORL/ pulmonaire – chir ORL/ neuro récente - HTIC rapidement évolutive → N+, V+, céphalées, troubles de la vigilance - Déficits focaux variables, ++ crises E - Méningite/ méningo-encéphalite répondant mal à une ABth bien conduite Un abcès cérébral doit être suspecté devant l'association de fièvre, de signes d'HTIC/ neuros et d'une biologie inflammatoire → faire un CT en urgence. Des cas d'abcès cérébraux révélés par la survenue d'un déficit neuro focal (stroke-like) ont été rapportés (endocardite infectieuse avec emboles septiques ? Surinfection précoce sur bactériémie après AVC ?) → suspecter un abcès/ encéphalite présuppurative chez tout AVC ischémique présentant un syndrome infectieux/ dégradation insidieuse inexpliquée même si cette possibilité est rarement rencontrée. Certaines présentations clinico-radiologiques pseudo-tumorales sont difficiles à différencier d'un astrocytome ou d'une méta kystique → nécessité d'une ponction diagnostique. 2.

EMPYEMES SOUS-DURAUX

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Début svt progressif sur ~15j → céphalées et fièvre s'accentuant ++ sur terrain d'infection ORL. Possible œdème palpébral → survenue de déficits neuro focaux rapides +- crises E et troubles cognitifs +- signes d'HTIC (l'aggravation brutale étant généralement le fait d'une thrombophlébite corticale). 3.

EMPYEMES EXTRA-DURAUX

Evolution bcp plus insidieuses que les empyèmes sous-duraux → cliniquue parfois limitée à des céphalées persistantes dans un contexte d'infection/ chir ORL. Décompensation brutale imprévisible possible.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ! jamais de PL en cas de suspicion (risque d'engagement) ! -

-

CT-scan injecté / (RMN) o Encéphalite présuppurative : zone hypodense mal définie, étendue avec effet de masse +- prise de PC en son sein/ en périphérie o Abcès cérébral : lésion hypodense avec zone annulaire hyperdense entourée d'une zone œdémateuse hypodense. Nbre de lésions? +- signes indirects : refoulement des structures médianes et ventricules latéraux, dilatation ventriculaire si abcès cérébelleux o Empyème sous-dural : hypodensité extracérébrale en croissant/ ellipse avec prise de contraste périphérique et effet de masse svt disproportionné au volume de la lésion sur œdème périlésionnel. Signes indirects : encéphalite présuppurative de voisinage, TVC o Empyème extradural : hypodensité extracérébrale avec prse de contrste périphérique intense et épaisse (dure-mère hypervascularisée refoulée) RX crâne, sinus, thorax → recherche de foyer Biologie → augmentation PNN/ VS/ CRP inconstantes (~50%), sérologies toxo et HIV Hémocultures 2-3 paires avant ABth + Prélèvements de toute porte d'entrée identifiée Divers selon suspicion clinique de voie d'entrée : écho cœur, angio-CT thoracique,…

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1.

DEVANT UN SYNDROME NEUROLOGIQUE DANS UN CONTEXTE INFECTIEUX

-

TVC : le CT affirme la suppuration, l'IRM écarte la thrombose d'un gros sinus Encéphalite herpétique : éléments du CT (++ atteinte bitemporale, effet de masse possible mais pas de prise de PC), IRM, EEG Collections intracérébrales non suppurées (tuberculome, abcès toxo) : le DD se pose surtout pour les immunodéprimés → tt de toxo systématique si HIV+

2.

DEVANT UN SYNDROME NEUROLOGIQUE SANS CONTEXTE INECTIEUX

Tumeurs (parfois trompeuses au CT : astrocytome kystique/ métas kystiques) et AVC

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE = RECHERCHE D'UNE PORTE D'ENTREE La voie d'entrée des empyèmes est toujours locorégionales (++ sinusites de la face). 1.

ETIOLOGIES LOCALES

Ostéite/ ostéomyélite du crâne, lésions post-trauma (NB : les plaies par balles sont rarement en cause : stérilité du CE par sa t°), infections du scalp, surinfections de volet, plaies cranio-cérébrales, infections dentaires (! Diag d'exclusion vu leurs fréquences…),… 2.

ETIOLOGIES REGIONALES

Otites chroniques, sinusites (seraient responsables de ~10-15% des abcès cérébraux et de la majorité des empyèmes sous-duraux, ++ frontales), thrombophlébites septiques, 3.

ETIOLOGIES GENERALES ("abcès métastatiques hématogènes")

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-

-

Infections pulmonaires = principale source hématogène Cardiopathies congénitales cyanogènes (Fallot, transposition des gros vssx) → suppression du filtre pulmonaire → toute infection cutanée peut se propager jusqu'au cerveau = principale source hématogène chez l'enfant Endocardites infectieuses Shunts droit-gauche → suppression du filtre pulmonaire o Fistules artério-veineuses pulmonaires (isolée ou sur maladie de Rendu-Osler → rechercher des télangiectasies des muqueuses et notion d'épistaxis) → faire angio-CT pulmonaire au moindre doute (tt chir/ interventionnel). o aN du retour veineux cave Rares : septicémies sur infections cutanées/ urinaires/ abdo/ pelvienne/ dentaire/ amygdalienne

TRAITEMENT Le traitement médical est toujours urgent, certains cas sélectionnés doivent également bénéficier d'un tt chir urgent → toujours avis infectio et neurochir 1.

TRAITEMENT MEDICAL

-

ABth probabiliste IV immédiate sur avis infectio. A poursuivre min 6 sem et jusqu'à apyrexie + état neuro stable + hémogramme et VS normaux + CT stable + porte d'entrée traitée. Traitement de la porte d'entrée dès suspicion raisonnable. Préférer le mannitol aux corticoïdes (diminuent la pénétration des AB ?) pour traiter l'œdème AntiE si crise (! + fqt en cas d'empyème sous-dural), héparine si TVC

2.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

-

De la porte d'entrée : retrait urgent du matériel septique (après mise en route ABth !) si foyer iatrogène/ traumatique. Les autres cas sont des urgences parfois plus relatives. D'une encéphalite présuppurative : pas d'indication chir en 1ère intention D'un abcès : o = ponction évacuatrice (exérèse → +++ dissémination bactérienne et cicatrice épileptogène → à éviter) limitée (pour éviter HH intra-abcès) o Indications : • URGENT SSI : HTIC menaçante sur abcès volumineux (non due à l'œdème!) / volumineux abcès cérébelleux avec risque d'hydrocéphalie • A discuter avec un tt médical seul d'essai si : incertitude diag (++ chir si lésion superficielle et bon état général) • Augmentation de taille malgré tt médical optimal D'un empyème sous-dural o ! contrairement au cas des abcès, il est exceptionnel que la gravité neuro soit en rapport avec le volume de l'empyème → chir (évacuation par large volet, mortalité ~30%, séquelles fréquentes !) uniquement en cas de dégradation neuro persistante malgré un tt médical optimal (ABth, tt de l'œdème/ d'un état de mal/ d'une TVC) D'un empyème extra-dural o Discuté, pas de consensus… certaines équipes pratiquent une intervention en urgence… d'autres tentent d'abord un tt médical seul…

-

-

-

EVOLUTION 1.

COMPLICATIONS

En cas de dégradation neuro brutale, rechercher : - Rupture d'un ventricule → ventriculite avec très forte fièvre et dégradation rapide → décès rapide. - Extension aux espaces sous-arachnoïdiens - HH intrabcès, rare, ++ sur ponction excessive - Engagement cérébelleux - Hydrocéphalie obstructive 2.

SEQUELLES 377

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-

Cliniques : déficit focal persistant, hydrocéphalie communicante, épilepsie Radiologiques : image ronde cerclée au scanner → à condition que les critères d'arrêt d'ABth soient remplis et qu'il n'y ait pas d'effet de masse/ d'œdème avoisinant, cette image ne s'accompagne pas de risque de récidive

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ENCEPHALITES Polio-encéphalites (subst. grise) Aiguës Sub-aigu/ chronique HSV, HZV, Maladies à prions, rage, HIV arbovirus

Leuco-encéphalites (subst. blanche) Aiguës Subaigu/ chronique Encéphalite aiguë hémorragique, postLeucoencéphalite multifocale rougeole/ rubéole/ oreillons/ variole, progressive, Panencéphalite post vaccin rougeole/ varicelle/rage sclérosante subaiguë

ENCEPHALITE HERPETIQUE = 1ère encéphalite sporadique aiguë ! Evolution spontanée = 70% de décès dans les 10j ! Cause = HSV 1 (excepté l'encéphalite herpétique congénitale à HSV 2) 1.

CLINIQUE

Evolution rapide ! Température, céphalées, troubles du comportement et de la conscience, crise E (50%), déficits focaux (aphasie, hémiplégie,…), signes méningés,… 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

IRM o

-

LCR o

-

!!! à faire en 1ère intention dès suspicion du diagnostic → montre des anomalies temporales (+frontales) précoces. Le CT peut mettre quelques jours à montrer une image évocatrice (plage hypodense temporale, d'abord unilat puis bilat). qq centaines de C (++ L), protéinorachie élevée, glycorachie normale. La culture peut détecter l'HSV. Une PCR HSV apporte le plus svt le diag de certitude.

EEG o tjrs anormal, "typique" = tracé lent + complexes répétitifs de pointes prédominant en temporal. Biopsie temporale o apporte le diag de certitude si la PCR est négative

3.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : autres (méningo)-encéphalites, abcès temporal, tumeur temporale.

4.

TRAITEMENT

Acyclovir IV 10-30mg/kg ttes les 8h sur 10jrs → 20% de mortalité, 50% reprendront une vie active. +- mannitol et corticoïdes si signes d'œdème avec menace d'engagement.

ENCEPHALITE RABIQUE (RAGE) Survient en moyenne dans les 1-3 mois suivant la morsure par un chien/ chat inoculant le rhabdovirus. → température, hypersalivation, trismus, hydrophobie (refus de s'alimenter et boire), léthargie ou excitation avec hallucinations audio-visuelles, céphalées, myoclonies, crises E. CT → lésions concentrées dans l'hypothalamus et les cornes d'Ammon LCR → pléocytose +++ L !!!!!!!!!!!!!!! dès que la maladie est déclarée, la mortalité est de 100% !!!!!!!!!!!!!!!!! → si morsure suspecte → garder le patient jusqu'à autopsie du cerveau de l'animal → si + → vacciner le sujet + sérum hyperimmun!

LEUCO-ENCEPHALITE MULTIFOCALE PROGRESSIVE (LEMP) Agent = virus JC (polyomavirus). Se rencontre principalement chez les immunodéprimés (SIDA +++ 4-7% feront une LEMP, tts immunosupresseurs), occasionnellement chez des patients atteints de maladies inflammatoires chroniques.

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→ à suspecter devant toute manifestation neurologique inhabituelle et inexpliquée d'installation subaiguë chez les patients immunodéprimés (SIDA, myélofibrose, tts pour lymphomes/ SEP/…) ou atteints de pathos inflammatoire chronique (sarcoïdose,…). Peut résulter d'un syndrome d'immunorestauration dans le cadre du tt de ces pathologies. 1.

CLINIQUE

Très variable allant d'unee paralysie pseudopériphérique d'un membre à la démence d'évolution subaiguë en passant par une vision floue, hémianopsie, cécité corticale, troubles instrumentaux, troubles moteurs, céphalées,… rarement des crises E. La médiane de survie est ~4 mois mais des survies à > 30 mois ont été rapportées. 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES a)

CT cérébral

→ hypodensités svt bien circonscrites à la SB en début d'évolution, pas d'effet de masse, pas de prise de PC. b) IRM cérébrale → hypersignaux de la SB précoces en T2, ++ en pariéto-occipital, au centre ovale, région périventriculaires ou en fosse post. Pas de prise de gado. c)

Ponction lombaire

Cyto-chimie habituellement N. La PCR peut révéler la présence du JC virus. d) Biopsie cérébrale Diag de certitude→ la LEMP se définit par 3 critères histologiques : - Foyers disséminés de démyélinisation pouvant tardivement se nécroser - Des oligodendrocytes aN, à la périphérie de ces foyers, dont les noyaux augmentés de volume contiennent des inclusions baso / éosinophiles - Des astrocytes géants Rarement pratiquée cependant vu l'absence de traitement curatif. 3.

TRAITEMENT ET PRONOSTIC

! La survie moyenne est de 6 mois, qq cas décrits de guérisons sous tt/ spontanées. Pas de tt codifié. Envisager : - Restauration de l'immunité (selon l'étiologie : antirétroviraux haute doses, diminution des tts immunosuppresseur, o ! Risque majeur = syndrome d'immunorestauration (= syndrome inflammatoire de restauration immune) ! (cf chapitre correspondant en hémato) o → toujours à associer à une cure de corticoïdes decrescendo pour minimiser ce risque - Tt antiviral haute dose (! Très discuté ! Très toxique !) - Quelques cas décrits d'amélioration sous méfloquine…

MALADIES A PRIONS (Creutzfeldt-Jakob (et variante), Kuru, Gerstman-StrausslerShencker) Prion = protéine normalement présente → devient pathogène par changement de conformation (PrPsc). Or la PrPsc est capable d'induire la transformation de la protéine normale en PrPsc → réaction en chaîne. La transformation initiale peut survenir par : - hasard → il existe des formes sporadiques (~80% des cas) - prédisposition génétique → il existe des formes "héréditaires" - introduction de PrPsc → il existe des formes infectieuses et iatrogènes (hormones de croissance et alimentation).

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Clinique typique : - Tableau clinique d'installation rapide comprenant : démence + ataxie + myoclonies + encéphalopathie spongiforme +- troubles comportementaux / signes pyramidaux / signes extrapyramidaux - Fréquemment, on retrouve un épisode sentinelle qq sem/ mois avant la déclaration clinique EEG complexes "caractéristiques" (peu Se et Sp) IRM LCR : svt présence de la protéine PR 14.3.3 (peu Se et peu Sp) Il n'existe pas de traitement. Evolution fatale inexorable. Prévention de transmission (liquides biologiques) dès suspicion : à signaler pour tout acte invasif, (selon la Haute Autorité de Santé française : isolement, gants + blouse, désinfection prolongée de tout liquide biologique, désinfection de tout objet devant sortir de la chambre à l'eau de javel)

ENCEPHALITES POST-INFECTIEUSES ET POST-VACCINALES Post-infectieuses : rougeole, rubéole, oreillons, variole, ADEM et encéphalite de Hurst (très grave, agent inconnu) Post-vaccinales : rougeole, varicelle, rage → apparition de signes d'encéphalites 1-2 sem après l'infection/ la vaccination. Les examens complémentaires sont généralement banaux, le LCR comptant 100-300 C +++ L La mortalité varie de 10-30% mais les survivants récupèrent généralement très bien. Le traitement repose sur les corticoïdes et un soutien en USI.

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ENCEPHALOPATHIES SPONGIFORMES TRANSMISSIBLES HUMAINES = EST = MALADIES A PRIONS = pathos neurodégénératives du SNC pouvant être sporadiques / génétiques / transmissibles. Elles se caractérisent par une destruction neuronale, une spongiose et une gliose. Etiologie inconnue, hypothèse du prion. Rares, incubation longue, évolution fatale sans rémission, absence de réaction inflammatoire.

CRITERES DIAGNOSTIQUES I II

III

A B C D A B C

IV Définie Probable (UCSF) Probable (WHO) Possible

I

II

III

vMCJ (UK DoH 2003) Trouble neuropsychiatrique progressif Durée > 6 mois Absence d'autre étiologie suggérée par les examens de routine Absence de notion d'exposition à une source iatrogène potentielle Absence d'argument pour une forme familiale d'EST Symptômes psychiatriques précoces Symptômes sensitifs douloureux persistants Ataxie Myoclonies ou chorée ou dystonie Démence Absence d'un EEG typique d'EST sporadique Signal hyperintense thalamique postérieur bilatéral à une IRM cérébrale Biopsie amygdalienne positive I A + confirmation neuropathologique de vMCJ I + 4 de II + III I + IV I + 4 de II + III A

A B C D E A B C D E A B

IV Définie Probable Probable Possible

FR iatrogènes reconnus

Définie Probable Probable

Définie Probable

EST SPORADIQUES (UCSF 2007 – WHO 1998) Démence rapidement progressive Myoclonies Anomalies visuelles ou cérébelleuses Syndrome pyramidal ou extrapyramidal Mutisme akinétique EEG typique (complexes d'ondes périodiques) PR 14-3-3 positive dans le LCR d'un patient évoluant depuis < 2 ans IRM positive (hyperintensités sous-corticales ou des rubans corticaux en diffusion) Absence de diagnostic alternatif aux examens de routine Confirmation neuropathologique ou immunocytochimique ou Western Blot I + 2 de II + 1 de III + IV I + 2 de II + III A ou III B + IV 1 + 2 de II + IV + durée de la maladie < 2 ans

EST IATROGENES (WHO 1998) Tt par hormone de croissance hypophysaire humaine Greffe de cornée / dure-mère d'un donneur atteint d'une EST définie / probable Exposition à des instruments de neurochirurgie utilisés préalablement sur un patient atteint d'une EST définie / probable EST définie + FR iatrogène reconnu Sd cérébelleux prédominant progressif + tt par hormone hypophysaire EST probable + FR iatrogène reconnu

EST GENETIQUES (WHO 1998) EST définie + EST définie/ probable chez 1 apparenté du 1er degré OU mutation pathogène PRNP Trouble neuropsychiatrique progressif + EST définie / probable chez un apparenté du 1er degré OU mutation pathogène PRNP 382

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Le DD initial se confond généralement avec celui d'un syndrome démentiel rapidement progressif : Vasculaires Infectieuses

Toxico-Métaboliques

Auto-immunes

Néoplasiques

Iatrogènes Neurodégénératives

Divers

Encéphalites virales (herpétique !) Démence HIV LEMP Panencéphalite sclérosante subaiguë Infections fongiques (immunodéprimés !) Syphilis Maladie de Lyme Amibiose cérébrale Maladie de Whipple Endocrinopathies thyroïdiennes / parathyroïdiennes / surrénaliennes Troubles ioniques Carences en vitamines (B1, B3, B6, folates) Encéphalopathie urémique / hépatique Porphyrie Intoxications au Bismuth, lithium, plomb, mercure, arsenic Encéphalopathie de Hashimoto Encéphalite limbique paranéoplasique Encéphalite auto-immune non paranéoplasique (ex : Ac anti-VGKC) Neurolupus Vasculites du SNC Sarcoïdose Métastatases du SNC Lymphome du SNC Lymphome intravasculaire Granulomatose lymphoïde Gliomatose cérébrale Syndromes paranéoplasiques non auto-immuns Neuroleptiques, BZD, cholinergiques, antidépresseurs, antiHTA, stéroïdes, antiarythmiques, antidiabétiques, antibiotiques, Chth passant la BHE, RXth panencéphalique,… Alzheimer Démence à corps de Lewy Démences fronto-temporales Démences cortico-basales Paralysie supranucléaire progressive Maladies mitochondriales Hydrocéphalie chronique de l'adulte

Il peut cependant être différent selon la forme clinique de l'EST (syndrome cérébelleux prédominant,…) / l'histoire clinique du patient ou les résultats des examens complémentaires.

NOTIONS DE PHYSIOPATHOLOGIE L'agent n'est pas certain → on parle d'ATNC (agent transmissible non conventionnel). Mais dans tous les cas, une forme aN de la protéine prion cellulaire, naturellement présente, s'accumule sous forme de prion "scrapie" ou "résistante" PrP*. 1.

SOUCHES D'ATNC

Se caractérisent par l'induction d'une maladie dont les caractéristiques sont reproductibles chez des animaux ayant un même fond génétique pour une même dose infectante : temps d'incubation déterminé, profil lésionnel caractéristique. D'autres caractéristiques peuvent varier selon la souche : résistance aux protocoles de

383

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décontamination, diffusion de l'infectuosité dans l'organisme, capacité à franchir la barrière d'espèces. Plus d'une vingtaine de souches ont été isolées à partir d'EST naturelles. 2.

INCUBATION

Varie selon : la souche utilisée, la voie d'inoculation (rapidité voie intracérébrale > IV > intrapéritonéale > SC > intragastrique), la dose infectante, le génotype de l'hôte (polymorphismes du gène PrP). 3.

BARRIERE D'ESPECE

La barrière inter-espèces se traduit par un temps d'incubation plus long et un plus faible nombre de malades, voir par une absence de maladie. Cette barrière est cependant levée lors de l'introduction par transgénèse dans le génome de l'hôte la séquence de la PrP de l'espèce du donneur. 4.

DISTRIBUTION DE L'INFECTIOSITE

Infection par voie périphérique (voie la plus utilisée = intra-péritonéale) → diffusion au système réticuloendothélial (rate (ou système lyphoïde du TD en cas d'inoculation PO) → ganglions lymphatiques et mésentériques, amygdales, thymus) → SNA → moelle thoracique → reste du SNC (détectable dans le cerveau après la seconde moitié de la durée d'incubation, possible uniquement si les cellules expriment la PrP). L'infectiosité atteint un plateau périphérique après 30-50j alors qu'elle est exponentielle jusqu'au décès dans le SNC. La splénectomie entraîne une importante augmentation du temps d'incubation. Résistance partielle des souris dénuées de LB fonctionnels ou dont le R au TNF alpha des cellules folliculaires dendritiques est neutralisé. Hypothèse que les cellules dendritiques soient une cible importante de la réplication périphérique. Infection par voie intracérébrale → dissémination exponentielle dans le SNC, dépendante de l'expression de la PrP par les cellules + diffusion aux organes lymphoïdes (résidu d'inoculum passé dans la circulation ?) 5.

LA PrP

Gène localisé sur le bras court du Chr 20 chez l'homme. Très conservé au cours de l'évolution. Présent chez tous les mammifères et certains autres animaux. L'ARNm est exprimé principalement dans les neurones (résultats contradictoires mais localisation préférentielle probable dans les boutons présynaptiques), mais est retrouvé dans toutes les C du SNC et certaines C des organes périphériques. Les mécanismes de cette expression ne sont pas connus. Constituée de 253 aa, poids moléculaire de 33-35 kDa. Domaine N-terminal pouvant chélater le cuivre, clivable par la protéinase K. Domaine C-terminal capable de s'ancrer à la face externe de la membrane cytoplasmique dans des zones riches en cholestérol. Taux élevé d'hélices alpha (43%) et faible de feuillets béta (3%). Structure tertiaire globulaire. Maturation dans le réticulum et le Golgi → translocation → rejoint la face ext de la membrane cytoplasmique via les vésicules golgiennes → ½ vie de 3-6 h → dégradation par lysosomes. Le rôle de la PrP n'est pas connu. Rôle dans la signalisation cellulaire ? Dans la neuroprotection ? Expériences d'invalidation sur souris → perturbations du rythme circadien et sensibilité accrue à l'épilepsie provoquée, pas d'autres aN. Le rôle de la PrP de l'hôte au cours des EST a été démontré : - Susceptibilité individuelle : les souris dont le gène PRNP a été invalidé ne sont pas susceptibles aux ATNC. En outre, certains polymorphismes influent sur la susceptibilité individuelle et la durée d'incubation. - Niveau d'expression et durée de l'incubation : souris homozygotes PrP ont une durée d'incubation plus longue que les homozygotes. Souris transgéniques dont le niveau d'expression a été multiplié par 7 ont une durée d'incubation plus courte. - Barrière d'espèce : l'introduction au sein du génome murin d'une PrP de hamster permet l'infectiond des souris non seulement par des souches murines (par leur PrP native) mais aussi par des souches de hamster. L'introduction de PrP humaine ne donne les même résultats que si la PrP native est supprimée (présence de cofacteurs associés spécifiques d'espèce encore non déterminés ? – protéine X)

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6.

LA PrP* ET LA NATURE DE L'ATNC

Les techniques conventionnelles de stérilisation ne diminuent pas l'infectiosité des échantillons à des normes compatibles avec la sécurité hospitalière. Ex : les ATNC sont 1000 x plus résistants aux radiations ionisantes que les plus résistants des agents microbiologiques connus. Malgré des titres infectieux élevés, aucune structure compatible avec une particule virale ou un acide nucléique n'a pu être mise en évidence. Des protocoles de purification de l'ATNC associant une protéolyse limitée, des étapes d'extraction par détergents, des centrifugations différentielles et des sédimentations sur gradient de sucrose → isolement d'une protéine hydrophobe de 27-30kDa, insoluble dans les détergents et partiellement résistante aux protéases → appelée PrP* (Protease resistant Protein), seul composant retrouvé de façon reproductible dans les fractions infectieuses, de façon proportionnelle à l'infectiosité (une unité infectieuse comprendrait de 10^4 à 10^5 PrP*). La PrP* apparaît en ME sous forme de structures fibrillaires (scrapie associated fibrills). La PrP* et la PrP ont la même structure primaire. Leurs structures secondaires sont par contre très différentes : la PrP* contient 30% d'hélices alpha et 45% de feuillets beta. Aucune structure tertiaire de la PrP* n'a pu être obtenue (agrégabilité et insolubilité dans les détergents). Différentes théories existent quant à l'initiation du processus de conversion : formation d'une hélice beta, conformation en feuillets beta de la portion N-terminale normalement non structurée, repliement incorrect d'hélices alphaen feillets beta,… Le lieux de synthèse de la PrP* n'est pas connu. Lors d'une infection, 95% des PrP membranaires sont recyclées et 5% échappent à la dégradation et sont converties en PrP*. Le lieu de la transconformation n'est pas connu. L'exposition à la surface membranaire semble essentielle : la déprivation en cholestérol ou l'insertion d'un ancrage transmembranaire artificiel inhibe la conversion. L'accumulation de PrP* est post-transcriptionnelle : l'accumulation exponentielle ne s'accompagne pas d'une augmentation correspondante des ARNm. 7.

HYPOTHESE DU PRION

1967 : 1ère hypothèse de la nature exclusivement protéique des ATNC (Prusiner) → 1982 : hypothèse d'un agent protéique dénué d'acide nucléique (prion = protéinaceaous infectious particule) qui serait la PrP* qui serait capable de lier la PrP et de la transconformer en PrP*. Ex de deux modèles de conversion : - Modèle de nucléation-polymérisation : transconformation réversible en PrP* monomérique, moins stable que la PrP → aggrégation de PrP* avec stabilisation → liaison à des PrP qui y seraient converties en PrP* de façon irréversible → dissociation de l'aggrégat en plusieurs fractions lorsqu'il atteint une masse critique - Modèle de polymérisation assisté par une amorce : la PrP* serait plus stable que la PrP mais cinétiquement inaccesible. Il existerait un intermédiaire conformationnel thermodynamiquement équidistant entre PrP* et PrP. La liaison entre PrP et l'intermédiaire favorise sa conversion en PrP*. Cette hypothèse devrait être confirmée par la production de PrP* à partir de PrP. La seule démonstration expérimentale jusqu'ici concerne que la conversion de la PrP en PrP* est PrP* dépendante. Plaident contre cette hypothèse : - Développement d'EST sans PrP* détectable (limite technique de détection ? intermédiaire de conformation sensible aux protéases ?) - Multiplicité des souches de prions identifiées.

NOTIONS D'ANATAMOPATHOLOGIE Dès la neuro-invasion par les ATNC → accumulation de PrP*, pathognomonique, avec lésions histopathologiques limitées au SNC et consistant en : - Spongiose = lésion la plus fréquente = formation de cavités (vacuolisation jusqu'à 50 um) dans le neuropile aux dépens des corps neuronaux et de leurs prolongements. Touche le cortex cérébral et cérébelleux et les noyaux gris centraux. Des lésions de spongioses focales peuvent être observées dans la démence à corps de Lewy, superficielles dans Alzheimer / Pick et, de façon générale lors de toute perte neuronale intense / œdème cérébral/ anoxie-ischémie. - Gliose astrocytaire accompagnée d'une activation microgliale → surexpression de la GFAP, ++ dans la SG ou à proximité des plaques amyloïdes. 385

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-

Mort neuronale : constante mais d'intensité variable. Phénomène probablement apoptotique au vu de l'absence d'inflammation ou d'infiltration lymphocytaire. Présence inconstante de plaques de dépôts extracellulaires amyloïdes (biréfringence après coloration au rouge Congo, insolubilité, aspect fibrillaire à la ME) : majoritairement constituées de PrP* organisés en fibrilles. Aspect parfois typique de certaines EST. Présence également d'une accumulation d'héparanes sulfates, de protéoglycanes,… on y retrouve également des cellules microgliales.

L'hypothèse de la neurotoxicité de la PrP* a été posée. Des expériences de greffe de tissus nerveux à des tissus dont le gène PrP avait été invalidé ont démontré que l'expression de la PrP est nécessaire à l'apparition des lésions (les neurones invalidés arrêtent de dégénérer alors que l'accumulation de PrP* se poursuit via les celulles gliales environnantes). La PrP* étant difficile à manier, de nombreuses expériences ont été menées sur base de peptides dérivés. Celui correspondant à la région 106-126 présente une activité neurotoxique (sur des cellules exprimant la PrP, pas sur les neurones invalidés) pro-apoptotique avec mise en évidence de la fragmentation de l'ADN. Ce peptide est, tout comme la PrP*, peu hydrosoluble et s'agrège en fibriles présentant une biréfringence verte en lumière polarisée (indiquant une conformation en feuillet B caractéristique des structures amyloïdes). Les mécanismes de cette activité pro-apoptotique restent inconnus. Evocation d'une implication des récepteurs NMDA, de production de radicaux libres par les cellules microgliales, altération de l'activité des cancaux Ca Vdépendants, activation de la voie des MAP kinases, effet déstabilisateur de membrane,… D'autres résultats suggèrent une perte de fonction neuro-protectrice de la PrP (propriétés de liaison au Cu de la PrP qui est exposée dans la fente synaptique avec un cycle d'endocytose rapide → fonction d'internalisation du Cu, dont le métabolisme est lié au stress oxydatif… hypothèse également soutenue par le fait que les neurones invalidés sont plus sensibles aux agressions). D'autres théories existent, expliquant l'absence de détection de PrP* dans certaines EST malgré la présence de lésions caractéristiques : - Toxicité d'un intermédiaire de conformation pathologique sensible aux protéases sensPrP* - Toxicité d'une surproduction de formes topologiques transmembranaires habituellement minoritaires (la PrP est habituellement ancrée à la surface membranaire).

MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB SPORADIQUE (> 80% des EST) 80% des EST. 1-1,5 cas/ million d'hab/ an sans prépondérance géo. Etiologie inconnue. Age moyen de survenue ≈ 65 ans. Mortalité 100% avec durée de survie moyenne ≈ 6,5 mois. 1.

CLINIQUE

-

Eventuelle phase prodromique non spécifique : asthénie, anxiété, troubles du sommeil, anorexie, dépression, confusion Installation progressive (rarement brutale, "pseudo-vasculaire") de signes neuros : o Troubles cognitifs évoluant vers une démence = signe cardinal : ++ mémoire, orientation spatio-temporelle, langage, praxie, reconnaissance o Myoclonies = très fréquentes : spontanées ou provoquées, svt diffuses o Syndrome cérébelleux : ataxie, dysarthrie, nystagmus o Troubles visuels polymorphes : "gêne", hémianopsie, diplopie, couleurs, hallus, agnosie visuelle, cécité corticale o Syndrome pyramidal : complet ou simple hyperréflexie o Signes extrapyramidaux : rigidité, dystonie, tremblements, chorée-athétose, ballisme o Rarement : POM, troubles sensitifs, atteinte de la corne ant de la moelle, crises E/ états de mal

-

Début généralement subaigu → accélération → évolution classique vers mutisme akinétique. Différentes formes cliniques ont été décrites : - Forme pariéto-occipitale = amaurotique de Heidenhain → prédominance de signes visuels - Forme cérébelleuse de Brownell et Oppenheimer → dominée par une ataxie - Forme thalamique de Garcin → dominée par la démence et les mvts aN - Forme amyotrophique → atteinte prédominante de la corne ant de la moelle et Sd pyramidal - De rares cas, confirmés à l'anapath, ont été décrit en l'absence de troubles démentiels → révélation par des états de mal E/ des signes neuros focaux d'évolution rapide

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De façon générale, le diag est à évoquer devant des troubles intellectuels d'aggravation rapide accompagnés d'un signe neuro tel que myoclonies/ Sd cérébelleux/ tr visuels… 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

a)

CT-scan cérébral

→ non contributif. Eventuelle atrophie variable. b) IRM cérébrale L'IRM peut être N (33%, fréquemment N en début d'évolution). Cependant, sont contributifs : hypersignaux des rubans corticaux/ sous-corticaux/ striatum, ++ bilat. ++ en diffusion > FLAIR > T2. c)

PET-scan et SPECT cérébraux

Non validés. Une revue de 2002 décrit les aN fréquemment retrouvées au PET-scan : hypométabolisme étendu, asymétrique dans 2/3 des cas, dont le pattern diffère généralement des autres maladies dégénératives (tous les patients étudiés ont un hypométabolisme d'au moins une région temporale/ pariétale, fréquent au niveau cérébelleux/ occicipital/ noyaux de la base) + pas de preuve, mais suggestion d'une corrélation entre myoclonies et hypométabolisme pariétal/ temporal controlat. Démonstration d'une meilleure Se du PET-scan que de l'IRM. Sp reste en débat. Une étude de 2011 rappelle que les foyers hypométaboliques sont fréquents en cas de myoclonies et démontre que des foyers hypermétaboliques sont corrélés à des crises E. Des cas d'hypodébit thalamique bilat au SPECT ont été rapportés. De façon générale, une hypoperfusion est retrouvée aux zones hypométaboliques au PET. d) EEG On observe un ralentissement du rythme de base +- décharges d'ondes lentes delta. Dans 60% : complexes (pseudo)-périodiques (≈ 1cycle/ sec) - ! des complexes pseudo-périodiques peuvent aussi s'observer dans d'autres maladies telles qu'Alzheimer ou la démence à corps de Lewy ! des complexes périodiques peuvent s'observer au cours d'encéphalopathies iatrogènes (valproate !)/ métaboliques (Al chez les dialysés !)/ infectieuses (encéphalite herpétique !) ! aN svt transitoires → répéter les EEG. e)

Examens biologiques

-

Biol usuelle : strictement N LCR : examens usuels généralement N, possible hyperprotéinorachie (ordinairement < 1g/l), < 10 C/mm3 o PR 14-3-3 → Se ≈ Sp ≈ 90% § Marqueur de souffrance neuronale, parfois positif également dans : AVC, encéphalopathie métabolique/ toxique/ infectieuse, syndromes paranéo, état de mal, démences

f)

Etude génétique

L'étude du gène PRNP systématique permet d'éliminer une forme génétique. Possible identification d'un facteur de susceptibilité au codon 129 (80% d'homozygotes méthionine-méthionine ++/ valine-valine vs 50% dans la population générale). g) Autopsie : examen anapath et biochimie → un résultat positif affirme le diag de certitude. Spongiose + raréfaction neuronale + gliose astrocytaire +plaques amyloïdes de PrP*. Détection de PrP* par Western-Blot. Mais un résultat négatif n'élimine pas le diag.

EST GENETIQUES 1.

MCJ GENETIQUES (5-15% des EST)

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Dues à des mutations / insertions du gène PRNP (mutations sur les codons 178 et 200 >>> 180, 210 et 232, insertions entre les codons 51 et 91). La notion d'antécédent familial se retrouve dans < 50% des cas → tjrs effectuer une analyse PRNP en cas d'EST ! La clinique varie selon l'aN génétique : - Mutation 200 → tableau comparable à la MCJ sporadique, âge de début semble plus précoce (50-60 ans). EEG périodique et PR 14-3-3 + fréquents. - Mutation 178 → tableau de MCJ sporadique sauf : âge de survenue (≈ 46 ans), durée d'évolution (≈ 20 mois), absence habituelle d'EEG typique. - Mutations 180, 210 et 232 → découvertes fortuites lors de tableaux de MCJ sporadiques - Insertions → chaque insertion n'est présente que dans un nombre limité de famille → description clinique malaisée. Trait commun : apparition précoce et évolution très lente (qq années). 2.

SGSS : SYNDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER

Forme familiale particulière caractérisée par des plaques de PrP* multicentriques, liée à des mutations PRNP (++ codon 102 >>> 105, 117, 145, 198, 217). Certaines insertions ont été décrites. Absence habituelle d'EEG périodique ou de PR 14-3-3. La clinique varie selon l'aN génétique : - Mutation 102 → début vers 40 ans, Sd cérébelleux inaugural → troubles oculomoteurs, signes pyramidaux, troubles cognitifs. Rares myoclonies. 1-11 ans d'évolution. - Mutation 117 → symptomatologie très variable, s'enrichissant parfois au cours des générations - Mutations 198 et 217 → caractérisée par des plaques amyloïdes multicentriques avec dégénérescences neurofibrillaires identiques à Alzheimer - Mutation 145 → clinique proche d'Alzheimer avec évolution pouvant atteindre 21 ans. Pas de preuve d'un caractère familial ou transmissible. - Mutation 105 → isolée au Japon. Clinique dominée par une paraparésie spastique et labilité émotionnelle. Démence tardive au 2ème plan. 3.

INSOMNIE FATALE FAMILIALE

Due à une mutation ponctuelle du codon 178 (idem qu'une des MCJ génétiques) associée à un codon 129 sur le même allèle codant une méthionine. Age moyen de début ≈ 50 ans. Clinique caractéristique : insomnie rebelle avec rêves et hallus + troubles végétatifs (disparition des rythmes circadiens, hyperactivité sympathique, troubles sphinctériens) + troubles moteurs + démence pouvant survenir tardivement. Myoclonies rares. Les homozygotes MM ont une durée d'évolution courte (++ < 1 an) et marquée par les troubles du sommeil et végétatifs. Les hétérozygotes ont une évolution > 1 an et plus svt des signes neuros précoces. L'EEG de sommeil montre une diminution puis disparition de l'actuvuté delta, des fuseaux de sommeil et complexes K + phases aN de sommeil paradoxal. Absence habituelle d'EEG périodique ou de PR 14-3-3. L'anapath est typique : atteinte prédominante des noyaux dorsomédian et ant du thalamaus, peu de spongiose, pas de plaque amyloïde.

EST ACQUISES – MALADIE DE CREUTZFELDT-JAKOB VARIANTE (vMCJ) Hypothèse étiologique : consommation de dérivés bovins contaminés. Moyenne d'âge ≈ 30 ans. Mortalité 100% avec durée de vie moyenne ≈ 18 mois. 1.

CLINIQUE

-

Troubles psychiatriques/ comportementaux → quasi-constants, ++ inauguraux o Troubles anxieux/ dépressifs/ états délirants Douleurs/ dysesthésies de topographie variable Signes neurologiques tardifs (++ qq mois après les symptômes précédants) o ++ syndrome cérébelleux et syndrome pyramidal > tardivement : syndrome extrapyramidal, mvts involontaires, myoclonies généralement discrètes/ absentes, aN oculomotrices, dégradation cognitive

-

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→ évolution progressive vers un mutisme akinétique 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

a)

IRM cérébrale

→ aN évocatrices : hypersignaux thalamiques (pulvinar +- noyau dorso-médian) +- striataux (moins marqués !) en T2/ FLAIR/ diffusion. b) EEG Encéphalopathie diffuse. Exceptionnelle observation d'aN périodiques. c)

Examens biologiques

-

LCR : idem MCJ sauf : Se de la PR 14-3-3 ≈ 50%

d) Etude génétique Elimination d'une EST génétique. Tous les patients décrits sont homozygotes MM au codon 129. e)

Biopsie d'amygdale pharyngée

Permet le diag positif en cas de mise en évidence par Western-Blot de PrP* type 2B (tropisme de l'agent bovin pour les organes lymphoïdes). f)

Autopsie

→ caractéristique = abondance de plaques amyloïdes de type kuru dans l'isocortex, noyaux gris centraux et cervelet dont certaines sont entourées d'une couronne de vacuoles (aspect en marguerite), associées à des dépôts synaptiques, granulaires, focaux et péricellulaires. Lésions de spongiose et gliose diffuses prédominant dans le cortex occipital, striatum et thalamus. Démonstration biochimique de PrP* type 2B

EST ACQUISES – MALADIES DE CREUTZFELDT JAKOB IATROGENES = MCJ résultant d'une inoculation de l'agent pathogène. L'inoculation (de proximité) cérébrale entraîne un tableau clinique similaire à celui d'une EST sporadique. L'ataxie cérébelleuse semble cependant plus svt inaugurale. Les cas rapportés concernent des greffes de cornée / dure-mère, l'utilisation d'électrodes intracérébrales ou d'autres instruments neurochir. Des incubations de > 10 ans ont été rapportées. L'inoculation périphérique entraîne un tableau clinique stéréotypé, initialement différent des EST sporadiques et rappelant le kuru : début marqué par une ataxie cérébelleuse, des troubles oculomoteurs et un nystagmus → apparition rapide de troubles du comportement (euphorie, indifférence), tremblement irrégulier, céphalées, polyphagie, troubles du sommeil → apparition inconstante après qq mois d'une démence, de signes pyramidaux et de myoclonies +- troubles sensitifs et visuels → évolution vers un mutisme akinétique. Durée d'évolution moyenne ≈ 18 mois. L'EEG est rarement périodique, la PR 14-3-3 se positivise svt après 3-6 mois d'évolution. L'électrorétinogramme est svt précocément altéré. Les cas rapportés concernent des traitement par hormone de croissance humaine (SC / IM). Le polymorphisme du codon 129 du gène PRNP semble influencer le risque de contamination et la durée d'incubation.

EST ACQUISES – KURU Historique. Région Foré en Papouasie-Nouvelle-Guinée. Lié à des repas cannibales rituels. Nette prépondérance des cas chez les femmes et enfants qui consommaient les viscères et le erveau alors que les hommes consommaient les muscles. Plus aucun cas répertorié chez les sujets nés après 1956 (interdiction du cannibalisme) mais encore un cas décrit en 2003 chez un sujet ayant participé à l'époque à un repas contaminant.

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Déclaration entre 4 et 60 ans → phase "ambulante" : ataxie cérébelleuse, tremblement, troubles oculomoteurs → phase "sédentaire" : rigidité, myoclonies, syndrome pseudo-bulbaire → phase "terminale" suivie d'un décès dans les 3-9 mois. Aucune aN biol. EEG montrent tardivement un tracé diffusément ralenti et désorganisé. L'anapath montre une atrophie vermienne, une prolifération astrogliale et raréfaction neuronale, une spongiose et, dans ¾ des cas, des plaques.

ELEMENTS DE PRISE EN CHARGE ET SECURITE SANITAIRE 1.

SURVEILLANCE EPIDEMIOLOGIQUE

Organisée à l'échelon international par l'OMS. Il existe également des réseaux régionaux (ex : NeuroCJD pour l'UE). Nombre d'Etats ont également mis en place un centre de surveillance national. 2.

MESURES DE SECURITE – PREVENTION D'UNE CONTAMINATION SECONDAIRE

Le risque de transmission est peu connu (l'agent n'étant même pas certain !). L'OMS (2006) a définit 3 catégories de risques : A B

C

TISSUS A HAUT RISQUE INFECTIEUX Cerveau, moelle épinière, rétine, nerf optique, ganglions spinaux/ du V, hypophyse, dure-mère TISSUS A FAIBLE RISQUE INFECTIEUX Sang, SNP, tissu lymphoïde, TD, poumon, foie, rein, surrénale, pancréas, moelle osseuse, muscles squelettiques, langue, vaisseaux sanguins, muqueuse nasale, glandes salivaires, cornée, placenta TISSUS A CARACTERE INFECTIEUX INDETECTABLE Système reproducteur, os, péricarde, tendons, gencives, pulpe dentaire, trachée, peau, tissu adipeux, thyroïde, glande mammaire, lait et colostrum, sang du cordon, salive, sueur, larmes, mucus nasal, bile, urine, fèces

Jusqu'ici, tous les cas rapportés concernent des tissus A + le sang (B). Cependant, la détection de PrP* dans les amygdales suggère de considérer différement le risque pour les vMCJ. La voie intracérébrale semble la plus à risque. Le risque varie également selon l'espèce d'origine et la souche de l'agent. → Différentes mesures ont été prises/ sont recommandées : - Interdiction des allo-greffes de dure-mère, sélection des donneurs de cornée, remplacement de la GH humaine par une hormone synthétique. - Les mesures intra-hospitalières à prendre dépendent de chaque établissement → prévenir le service d'hygiène dès suspicion. Privilégier cependant le matériel à usage unique/ sa destruction (systématique pour les procédures invasives !) - Accident du travail → à déclarer immédiatement, laver avec eau de javel diluée au demi (sauf muqueuses → prolonger rinçage au sérum phy) puis rinçage abondant. 3.

PRISE EN CHARGE DES PATIENTS

Prise en charge purement symptomatique et compassionnelle. Aucun tt curatif validé. Perspectives thérapeutiques : - Ont retardé l'apparition des signes sur animaux de labo mais pas d'action sur la phase clinique : polyanions, rouge Congo, amphotéricine B, anthracyclines, dapsone. - La mépacrine est autorisée en France depuis 2001 à titre "compassionel". Pas d'effet démontré. - Efficacité relative du pentosane polysulfate intraventriculaire rapportée dans un modèle murin expérimental → usage "compassionel" autorisé en UK et essai ouvert en France. - Etude européenne en double aveugle vs placebo en cours concernant les tétracyclines (résultats significatifs sur les propriétés de la PrP* et la période d'incubation dans une étude italienne par rapport à une cohorte historique).

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MENINGITES AIGUES MENINGITES AIGUES 1.

ETIOLOGIES

-

virales +++ (oreillons, Coxsackies, EchoV,…) bactériennes : 2/3 des cas à < 5 ans o enfants : Hémophilus Influenzae, enterobacters (E .coli,…), méningocoque, pneumocoque,… o adultes : pneumocoque, méningocoque,… o immunodéprimés : +++ listeria, cryptocoque,… o shunt interventriculaire : sthaphylocoques blancs o neurochir/ trauma crânien pénétrant : +++ staph doré

2.

CLINIQUE ET PRONOSTIC

SIGNES QUASI-CONSTANTS : céphalées + t° > 38°C + signes méningés. Parfois absents chez les vieux → dans ce cas, PL en cas de syndrome infectieux mal expliqué -

céphalées, photophobie, V+, (constipation) signes méningés (en chien de fusil, nuque raide, Kernig, Brudzinski, Lasègue,…) +- crises E (+- déficits focaux) Température et dégradation de la conscience +++ si bactérienne Autres : purpura (méningoccémie toujours à évoquer en cas de purpura fébrile), syndrome pseudogrippal récent en cas de méningite virale, choc, anurie,…

Pronostic favorable pour les méningites virales, ~10% de mortalité et 20% de séquelles (surdité, épilepsie, RM, hydrocéphalie,…) pour les méningites bactériennes. ! La clinique et le LCR d'une méningite bactérienne chez un immunodéprimé peuvent être atypiques (ex: dans un certain nombre de méningites à Listeria la clinique est frustre et seule l'hémoculture est positive... l'évolution spontanée n'en est pas moins dramatique) → traiter dès suspicion. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1° Ponction Lombaire

+++ pour diag. !!! toujours après exclusion d'une HTIC par CT en urgence (indispensable en cas de déficit neuro focal ou de trouble de la conscience) !!! avant ABth pour cultures. Schéma d'interprétation :

Bactérienne Virale

Protéines 100-500 N-100

Tuberculeuse (cf infra) Normes

Augmenté < 40 mg/100ml

Leucocytose 500-10.000 (trouble) > 90% PNN ~1000 L > PNN 200-300 L > PNN < 6 (100% L)

glycorachie BAS (ou N)

Lactate HAUT

Exam direct svt +

cultures + ds 90%

N (ou bas)

N

_

BAS

HAUT

+ ds 25%

_ (+ rare) + ds 85%

> 50% de la glycémie

< 1,5 mEq/l

_

_

2° Examens étiologiques Hémocs, RX crâne + RX sinus/ CT cérébral et fenêtre osseuse, RX thorax, exam ORL, EMU+ cultures urines + selles, frottis de gorge, sérologies 4.

DIAGNOSTIC < clinique + PL

Si température inexpliquée + troubles de la conscience → PL après avoir exclu un abcès cérébral (CT)

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Une HH méningée peut mimer une méningite, mais généralement absence de t°. Idem pour les "méningites chimiques" (= syndrome méningé après injection intrathécale [PC, anesthésique,…] → résolution en < 72h). 5.

TRAITEMENT

-

Virale → symptomatique / Zovirax (jusqu'à identification du virus) (+ Rocephine si doute bactérien) Bactérienne → ABth empirique (ampicilline + céphalosporine large spectre [ex : ceftriaxone = rocephine]) précoce puis adaptation selon ABgramme.

MENINGITE TUBERCULEUSE (SUBAIGUE-CHRONIQUE) 1.

CLINIQUE

! une méningite est la seule manifestation d'une tuberculose ds 20% ! Clinique insidieuse pouvant évoluer sur des semaines : - +++ céphalées, anorexie, DEG, irritabilité, confusion - ds 75%: température et signes méningés - +- divers (paralysies oculomotrices, V+,…) 2.

EXAMENS COMPLMENTAIRES 1° Ponction Lombaire (cf supra) 2° Recherche de foyers tuberculeux → RX thorax (+ ds 50%), RX os, cultures d'urines, exam gynéco 3° Intradermoréaction 4° CT cérébral → hydrocéphalie à suivre? Présence de tuberculomes (++ ds les PVD)?

3.

DIAGNOSTIC

Présumer une méningite tuberculeuse et traiter comme telle toute méningite associant un "LCR clair" avec baisse de glycorachie. 4.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-

Carcinomatose méningée → Cellules néoplasiques dans le LCR Méningite mycotique (candida, cryptococcus) +++ immunodéprimés o → goutte d'encre de chine ds le LCR, sérologies, cultures. Traitement = Amphotericine B Rares: brucellose, leptospirose, toxoplasmose, sarcoïdose, maladie de Behçet, listeria,…

5.

TRAITEMENT

!!!! Traiter rapidement dès suspicion car la mortalité en l'absence de traitement est de 100%, la mortalité étant encore de 40% si le traitement est initié au stade de coma! INH 300 mg/j + Rifampicine 600mg/j + Ethambutol 15mg/kg/j durant 2 mois + prednisone 1mg/kg sur 1 mois puis doses dégressives (évite une aggravation paradoxale initiale au tt antituberculeux). 6.

LES TUBERCULOMES

= masses caséeuses entourées d'une zone granulomateuse d'évolution lentement expansive. Uniques ou multiples, de localisations diverses. Mis en évidence par IRM + PC.

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MENINGITES CHRONIQUES

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NEUROLOGIE  –  MYELOPATHIES  NON  TRAUMATIQUES  

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MYELOPATHIES COMPRESSIVES NON TRAUMATIQUES Les troubles sphinctériens et génitaux sont constants et précoces. Compression lombaire → paralysie flasque du quadriceps, aréflexie rotulienne + Babinski bilatéral. ! La sciatique paralysante constitue une URGENCE !!! Compression sacrée (cône terminal) → paralysies flasques aréflectiques des MI + troubles sphinctériens sévères. Tableau proche du syndrome de la queue de cheval. 5. QUEUE DE CHEVAL N'est pas une myélopathie. Le syndrome complet uni/bilatéral (plus la compression est haute, plus le tableau est complet) associe : - une paralysie des membres de type périphérique (flasque et amyotrophie) - abolition du réflexe anal, des réflexes achilléens (parfois rotuliens) - d+ irradiant de la région lombaire vers les fesses/ périnée/ MI - hypoesthésie : anesthésie en selle et MI - troubles génito-urinaires constants et précoces Le début est svt unilatéral et peut débuter par une "sciatique" avant que des troubles génito-urinaires ne s'y ajoutent. ! Il s'agit d'une URGENCE → réalisation immédiate d'un CT/IRM et décision quant à une nécessité opératoire rapide !!!

MYELOPATHIES COMPRESSIVES NON TRAUMATIQUES 1. CLINIQUE : Associe classiquement 3 syndromes associés de façon variable : - Lésionnel (atteinte de racines et/ou de la substance grise au niveau de la compression → valeur localisatrice) : o Douleurs radiculaires uni/bilatérales, augmentées à l'effort / décubitus (douleurs nocturnes !) = symptôme le plus précoce o Hypoesthésies / parésie avec amyotrophie de topographie radiculaire o Très évocateur : diminution/ abolition des ROT correspondants - Sous-lésionnel (interruption fonctionnelle des faisceaux ascendants ou descendants) : o Para/tétraparésie spastique, souvent asymétrique avec hyperréflexie (vifs, diffusion, polycinésie avec clonus du pied et de la rotule, extension de la zone réflexogène), signes de Babinski / de Rossolimo / de Hoffmann, diminution/ abolition des réflexes cutanés abdominaux • Se limite généralement au début par une claudication médullaire intermittente (fatigabilité non douloureuse à un périmètre de marche, cédant au repos) o Dys/paresthésies, signe de Lhermitte. Troubles plus tardifs de la proprioception o Discrets troubles sphinctériens : retard mictionnel, mictions impérieuses fréquentes, rares constipation, toujours recheercher un globe vésical - Rachidien : o Raideur segmentaire du rachis et douleur segmentaire provoquée à la pression des apophyses épineuses/ muscles paravertébraux tenaces avec recrudescence nocturne, déformations rachidiennes ! Souvent la clinique révélatrice se limite à des douleurs radiculaires/ rachidiennes/ cordonnales parfois trompeuses → nécessité de rechercher systématiquement les autres signes, souvent discrets ! Le principal risque est l'apparition brutale et imprévisible d'une para/tétraplésie flasque irréversible par nécrose ischémique médullaire +- troubles sphinctériens définitifs avec nécessité d'une sonde à demeure 2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES : IRM T1 et T2 (+- gadolinium) 3. ETIOLOGIES ET LEURS TRAITEMENTS Quelque soit son étiologie, une myélopathie compressive aiguë / chronique d'aggravation brutale nécessite toujours un avis neurochir en urgence.

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a) Métastases vertébrales et épidurales Fqtes (concernent 5% des patients décédant d'un c+) < +++ sein, bronchique, prostate, (rein, thyroïde, TD, mélanomes). Toujours penser à un lymphome hodgkinien et à un myélome multiple. Traitement: - RXth localisée et corticoïdes - Laminectomie en cas d'échec b) Infections Le diagnostic précis nécessite souvent une biopsie. Tuberculose vertébrale : ++ transplantés et PVD. Traitement : Chth antiTbc (+ chir si souffrance médullaire) Spondylodiscites bactériennes (staph doré, E coli, pseudomonas, proteus) : svt abcès paravertébraux. La clinique est dominée par une raideur douloureuse du rachis → tt ABth + chir si abcès. A évoquer ++ si immunodéprimé/ USI / sepsis récent / valvulopathies/ travail avec les animaux Epidurite → nécessite une laminectomie Hydatidose vertébrale → mutiples vésicules envahissant l'espace épidural (++ sud de l'Europe/ moyen-orient) Schistosomiase. Diag = mise en évidence d'œufs dans les selles/urines. Traitement : Praziquantel. c) Hernie discale +++ Après un trauma, quasi-toujours au niveau cervical. La plupart du temps la hernie est très latérale et n'engendre qu'une névralgie cervico-brachiale. Plus rarement il peut y avoir compression médullaire. Le traitement est chirurgical (abord antérieur). d) Décompensation d'une myélopathie cervicale cf infra d) Tumeurs spinales extra- et intra-médullaires cf infra Les tumeurs extramédullaires les plus fréquentes sont des tumeurs relativement bénignes : méningiomes et neurinomes (=schwannome). Les tumeurs intramédullaires les plus fréquentes sont les astrocytomes et les épendymomes. e) Autres Autres tumeurs (rares), maladie de Paget (par rétrécissement du canal, tt= calcitonine), spondylarthrite ankylosante et polyarthrite rhumatoïde, hématopoïèse ectopique, lipomatose épidurale (++ cortico-induite/ cushing), divers processus inflammatoires et vasculaires,…

MYELOPATHIE CERVICALE La plus fréquente des myélopathies chroniques, possibles décompensations aiguës, 2 H > 1 F, ++ > 50 ans 1.

ETIOLOGIES

-

Sténoses constitutionnelles : hormis les cas très sévère (sur achondroplasie, malformations,…), elles sont un facteur favorisant mais non suffisant pour l'apparition d'une myélopathie Cervicarthrose : 1ère cause de myélopathies cervicales par discopathies dégénératives, uncarthrose, arthrose interaphophysaire, dégénérescence ligamentaire, ostéophytose, spondylolisthésis dégénératifs. Lésions généralement pluriétagées (Canal Cervical Etroit), ++ cervicales basses. Ossification du ligament longitudinal postérieur : touche surtout les asiatiques Formes post-traumatiques tardives : pseudarthrose, cals vicieux, discopathies Divers : localisations cervicales de la polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, tophi goutteux, hyperostose vertébrale ankylosante, maladie de Paget, calcifications épidurales des patients dialysés au long cours

-

2.

PHYSIOPATHOLOGIE

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-

3.

Compression mécanique Microtraumatismes répétés aux mouvements par les éléments compressifs et mouvements de cisaillements = mécanisme semblant prépondérant Ischémie vasculaire : o Ischémie chronique et œdème médullaire par stase veineuse sur sténose canalaire o Rôle discuté de la compression artérielle Clinique :

Evolution chronique, possible décompensation brutale par un autre facteur. - Généralement limitée pendant plusieurs années à : o D+ cervicales et paravertébrales mal systématisées +- céphalées +- cervicobrachialgies o Baisse de la mobilité de la colonne cervicale (++ rotation) - Modes de découverte les plus fréquents : o Le plus svt : troubles de la marche avec fatigabilité pouvant aller jusqu'à une véritable claudication médullaire intermittente (DD : CLE), tendance aux chutes, parfois épisodes de dérobement des MI o Cervicobrachialgies avec paresthésies et sensation de maladresse/ d'impotence fonctionnelle aux gestes fins +- amyotrophie des MS o Décompensation aiguë (trauma cervical mineur,…) se traduisant généralement par une tétraplégie incomplète prédominant aux MS Troubless neuros à rechercher (! du fait des mécanismes physiopathologiques, il n'y a pas toujours de corrélation entre la topographie des signes et le siège des lésions !) : - Atteinte des MS : o Symptômes sensitifs généralement asymétriques, quasi-constants : paresthésies, douleurs mécaniques au mouvement/ effort, douleurs neuropathiques à prédominance nocturne. Les cervico-brachialgies sont plus rares. o Signes sensitifs dans les territoires douloureux, respectant rarement une topographie radiculaire précise: hypoesthésie à tous les modes o Atteinte motrice segmentaire, ++ distale avec amyotrophie, rares fibrillations musculaires. Peut mimer une SLA o Diminution/ abolition de ROT fréquente. Eventuelle hyperréflexie en cas de souffrance haute. o Faiblesse radiculaire avec amyotrophie, fasciculation et diminution des ROT (augmentés si syndrome pyramidal) - Atteinte des MI : o Sd pyramidal : paraparésie spastique (hypertonie des extenseurs ++) avec hyperréfleexie et Babinski bilat. Apparaît parfois seulement après effort. o Sd cordonnal post : paresthésies, douleurs spontanées / provoquées à la flexion du cou (Lhermitte), diminution de la sensibilité vibratoire, signe de Romberg o Sd spinothalamique rare et tardif : hypoesthésie à tous les modes - Troubles sphinctériens (plus rares, ~30%) : dysurie, pollakiurie, incotinence d'effort On n'observe jamais d''amélioration spontanée. L'évolution vers une impotence sévère à la marche/ à l'utilisation des MS se fait par poussées successives sur plusieurs années dans 75% des cas, est rapidement progressive dans 20% des cas et est marquée par une décompensation brutale sur trauma mineur dans 5% des cas. 4.

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Compressions médullaires lentes (formes ataxospasmodiques), SLA (formes amyortophiantes prédominant aux MS), SEP à révélation tardive 5.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

RX standards face + profil + 3/4 + clichés dynamiques (seul intérêt des RX par rapport au CT) CT-scan injecté (NB : CCE si diamètre antéropost min < 12 mm) IRM T1 et T2 en sagittal + coronal + horizontal Myélographie et myéloscanner si IRM impossible EMG : souffrance neurogène périphérique des MS et atteinte radiculaire de type corne antérieure. Non spécifique, utile pour le DD avec une SLA 397

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-

Potentiels évoqués somesthésiques : perturbations prédominant aux MI, non spécifique. Les perturbations au niveau des nerfs médian et tibial post sont proportionnelles à la sévérité Echo vessie + étude du résidu post-mictionnel en cas de troubles sphinctériens

6.

TRAITEMENTS :

-

Médical : symptomatique, uniquement pour une amélioration transitoire (formes débutantes chez les vieux → stabilisation possible plusieurs années) ou si CI à la chir, soous surveillance régulière : o Antalgiques et myorelaxants o AINS o Kiné o Immobilisation par une minerve (! Ssi instabilité car favorise les enraidissements à terme) o Mise au repos - Chirurgical : impérative si jeune/ forme évolutive/ échec du tt med, décompression par voie ant/ post / double Mise au repos, minerve. Si échec → chirurgie (laminectomie pluriétagée) à discuter.

COMPRESSION DE LA QUEUE DE CHEVAL MYELOPATHIES AIGUËS "TRANSVERSES" VASCULAIRES → principal outil diagnostic = (angio-)RMN (hypersignal en T2) La ME est vascularisée par 1 artère spinale antérieure et plusieurs artères spinales postérieures 1. ISCHEMIQUES Atteinte de l'artère spinale antérieure < hypoTA, dissection aortique, vasculites, embolies, drépanocytose, tumeur, hernie discale - d+ locale sévère + radiculaire - paraparésie + parahypoesthésie (dissociée : surtout thermo-algique) - troubles sphinctériens La mortalité est ~20% durant l'hospit. En cas de survie, l'anesthésie thermo-algique persiste le plus souvent, des troubles moteurs/sphinctériens persistants sont fréquents et l'apparition de d+ est possible. Atteinte de l'artère spinale postérieure (rare) → d+ et perte proprioceptive (ataxie) 2. HEMORRAGIQUES → traitement neurochirurgical en urgence Sous/épidurales < trauma, PL, épidurale, néos, spontané,… → d+ dorsale sévère → après qq h/j : signes de myélopathies Sous-arachnoïdienne < rupture d'anévrysme, malformations artério-veineuses → d+ dorsale très sévère → signes méningés → myélo/radiculopathies Hématomyélie (HH intramédullaire) (rare) < trauma, rupture de malformations vasculaires, tumeurs, syringomyélie 3. ISCHEMIE MEDULLAIRE CHRONIQUE Les causes les plus fréquentes sont une coarctation aortique (par baisse de pression en aval ou hémodétournement) et des malformations artério-veineuses médullaires (hémodétournement ou hyperpression veineuse).

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→ claudication médullaire intermittent ou myéloradiculopathie progressive (d+ radiculaires et troubles de la marche allant vers l'aggravation, souvent irréversible lors de l'apparition de troubles sensitifs/ sphinctériens/ paraplégie)

SYRINGOMYELIE Cavité emplie de liquide dans la substance grise, étagée sur plusieurs segments et résultant d'un élargissement du canal épendymaire (normalement collabé à la naissance par perturbation de la dynamique du LCR) (à distinguer des syndromes syringomyéliques secondaires à des lésions centro-médullaires tumorales, infectieuses, vasculaires ou traumatiques). Une malformation de Chiari est retrouvée dans ~70% des cas. La pathogénèse est discutée mais résulte vraisemblablement d'un obstacle entre le 4ème ventricule et la cavité périmédullaire par une hernie cérébelleuse, obstacle à la libre circulation du LCR → peu d'échappatoire vers le haut pour le LCR lors des variations physiologiques de pression et pénétration par à-coups dans l'espace intramédullaire → hyperpression → pénétration du LCR dans la moelle et réouverture du canal épendymaire. Le diagnostic repose sur l'IRM.

NB: malformation de Chiari de type 1 = saillie des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital; malformation de Chiari de type 2 (= syndrome d'Arnold-Chiari) = idem + spina bifida + anomalies diverses. 1. CLINIQUE a) Syndrome suspendu (définitif) -

Dissociation sensitive : déficit thermo-algique mais conservation de la sensibilité tactile (atteinte des fibres décusant. Cependant certains territoires peuvent être anesthésiés de par une cavité fort dilatée par endroits). Elle peut n'occuper qu'une zone très limitée. Aréflexie : des MS (interruption des arcs réflexes monosynaptiques) Parésie et amyotrophie (atteinte des MN alpha) distribution variable et asymétrique, ++ des muscles rachidiens → cyphoscoliose. Hypertonie: main de prédicateur, doigts en griffe. Troubles trophiques : peau atrophique/ hyperkératosique/ oedémateuse/ hypertrophie, panaris, mal perforant de la paume ou du coude. Fractures pathologiques et arthropathies du coude ou de l'épaule. b) Syringobulbie (prolongement dans le bulbe sous forme de fentes) (définitif)

-

Nystagmus Atteinte du V : anesthésie de la face, dissociée ou non, ou douleurs permanentes/fulgurantes Paralysies vélo-palato-pharyngo-laryngées : (atteinte du noyau ambigu) → signe du rideau (paralysie de l'hémivoile et de l'hémipharynx), paralysie d'une corde vocale. Hémiatrophie linguale c) Syndrome sous-lésionnel (atteinte compressive de la substance blanche)

= susceptible de disparaître après traitement. - syndrome pyramidal (faisceaux latéraux) - troubles sensitifs (faisceaux dorsaux) svt modéré (paraplégie spastique sévère est rare)

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2. TRAITEMENT Médical symptomatique + chirurgie pour rétablir la libre circulation (+- dérivations ventriculo/syringopéritonéale).

MYELOPATHIE POSTRADIOTHERAPIQUE La clinique est assez variable. Il y a généralement une phase de latence de 2 mois à 2 ans avant l'apparition de troubles allant d'un signe de Lhermitte isolé régressant spontanément à un syndrome médullaire d'aggravation progressive (apparition aux MI puis ascension jusqu'au niveau irradié).

DEGENERECENCES CARENTIELLES DE LA MOELLE 1. CARENCE EN VITAMINE B12 Les carences d'apport sont rares (végétariens). La carence est le plus souvent secondaire à une malabsorption (maladie de Biermer, gastrectomie, lésion de l'intestin grêle, stéatorrhées). → atteinte combinée des cordons postérieurs et latéraux → syndrome cordonal postérieur (avec dominance des paresthésies) + syndrome pyramidal inconstant. Des formes dominées par des neuropathies périphériques et des neuropathies optiques sont possibles. Les troubles psychiques/ confusion sont fréquents. Une anémie mégaloblastique (macrocytaire hyperchrome) est la règle. Diagnostic : dosage sérologique de la vit B12 + IRM pour éliminer toute forme de compression médullaire. Traitement : Vit B12 1000 gamma/j sur plusieurs semaines puis chaque semaine pendant 1 mois, puis une dose d'entretien de 1000 gamma par mois. ! Si la cause de la carence n'est pas retrouvée/curable → poursuivre la dose d'entretien à vie. 2. CARENCE EN CUIVRE → clinique similaire. Diagnostique : céruloplasmine basse (+- anémie et élévation du zinc). Tt = Cu

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MYELOPATHIES (MYELITES) "AIGUES" TRANSVERSES DEFINITION - CRITERES -

-

Présence des critères suivants : o Déficit moteur/ sensitif/ sphinctérien attribuable à une atteinte médullaire avec une atteinte bilat et un niveau sensitif clinique o Péliocytose du LCR et/ ou index IgG élevé et/ ou prise de gado à l'IRM o Apogée des symptômes atteinte entre 4h et 21j Absence des critères suivants : o Compression méducallaire extra-axiale à l'imagerie o Antécédent de RXth médullaire o Arguments en faveur d'une thrombose de l'art spinale ant o Arguments en faveur d'une MAV médullaire o Argument en faveur d'une maladie de système o Argument en faveur d'une myélite infectieuse

Elle est dite extensive lorsqu'on observe une aN de signal sur > 3 segments rachidiens en T2 1.

SCLEROSE EN PLAQUE

Cause fréquente. 2.

NEUROMYELITE OPTIQUE AIGUE (DE DEVIC)

= neuropathie optique aiguë uni/bilatérale + myélite aiguë transverse sévère en l'absence d'autre signe neuro. 3.

(PARA-)INFECTIEUSES

Les infections sont habituellement virales (CMV > HSV, EBV, HBV, HZV, Rubéole, Virus chorioméningite lymphocytaire, entéroV > HAV, influenza, oreillons, RSV, HIV, rougeole, dengue > rage). - Rougeole : FR : immunodépression. Tableau de myélite nécrosante ascendante. Diagnostic par mise en évidence de l'ADN viral dans le LCR. Traitement par antiviral aspécifique dès suspicion. Les myélites aiguës parainfectieuses (++post-vaccinales) sont plus fréquentes et sont l'expression médullaire exclusive de l'encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD – ADEM). DD = SEP. Traitement : méthylprednisone. 4.

IDIOPATHIQUES

MYELOPATHIES AIGUES "TRANSVERSES" SECONDAIRES A DES MALADIES SYSTEMIQUES 1.

LED ET SYNDROME DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDES

-

Dans 1-2% des LED, il s'agit alors de la 1ère manifestation du LED dans 30-40% des cas. La survenue de myélites aiguës au cours du syndrome primaire des antiphospholipides est bien établie. Clinique : déficit moteur prédominant aux MI, troubles sensitifs inconstants. Association possible à une névrite optique. Pathogénie : ischémique + hémorragique + lésions de vascularite. Diag : o IRM : moelle augmentée de volume en phase aiguë, hypersignal médullaire en T2 o LCR généralement aN : hypoglycorachie, pléiocytose > 20/mm3 à prédominance lymphocytaire, hyperprotéinorachie Traitement : bolus de méthylprednisone IV (+ anticoagulants si syndrome des anticorps antiphospholipides) +- relais cyclophosphamide IV.

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2.

SYNDROME DE SJOGREN

Evolution variable, pouvant simuler une SEP. Une névrite optique peut être assosciée. Diag: IRM, LCR (hypercytose > 10-30 C/mm³, hypoglycorachie et protéinorachie ~1g/l, augmentation des IgG, une bande oligoclonale est possible mais inhabituelle), biologie (Ac anti-SSA/SSB), clinique (syndrome sec), biopsie des glandes salivaires. Traitement : cyclophosphamide + prednisone. 3.

MALADIE DE BEHCET

Possible, même si la complication neuro habituelle est la méningoencéphalite. 4.

PAN

Exceptionnel. Se présente sous forme d'un infarctus médullaire (gros vaisseaux) ou d'une myélite (petits vaisseaux). 5.

MYELOPATHIES PARANEOPLASIQUES

Exceptionnelles. Peuvent être inaugurrales. Décrites dans des cas de lymphomes, cancers bronchiques/ prostatiques/ gastriques/ du sein/ thyroïdiens/ cutanés.

MYELOPATHIES TOXIQUES

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NEUROLOGIE  –  MYOPATHIES  ET  PATHOLOGIE  DE  LA   JONCTION  NEURO-­‐MUSCULAIRE  

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GENERALITES Signes d'appels : - déficit moteur bilatéral progressif de la racine des MI/ MS - tableau de rhabdomyolyse aiguë (nécrose musculaire) : d+ musc intenses de début brutal, faiblesse musc, œdème musc, urines brun foncées (myoglobinurie) - ophtalmoplégie externe progressive, protis, oculoparésies - hypotonie néonatale (myopathies congénitales) - examen normal et symptômes intermittents de type intolérance à l'effort (myopathies métabolique, myasthénie) ou accès parétiques aigus (paralysies dyskaliémiques) - anomalie de la relaxation musculaire (myotonie) Anamnèse: - symptômes et évolution chronologique - antécédents familiaux et mode de transmission (! Détaillé, non limité aux symptômes du patient, comprenant les cardiomyopathies/ mort fœtale/ cataractes, avec arbre généalogique car la pénétrance est souvent incomplète) Examen clinique : syndrome myogène : - prédominance généralement proximale (excepté la maladie de Steinert,…) - absence de fasciculation - absence de troubles sensitifs - respect prolongé des ROT + rechercher : atrophie/ pseudo-hypertrophie, douleurs, myotonie, limitation des amplitudes articulaires (rétractions musculo-tendineuses) + examen général. Examens complémentaires Biologie : CK → reflète la nécrose musculaire, facile mais peu sensible/ spécifique. + syndrome inflammatoire ou anomalies endocriniennes. EMG → un tracé myogène (de bas voltage, anormalement riche à l'effort [recrutement précoce de toutes les unités motrices = sommation spatiale], potentiels d'unités motrices polyphasique de brève durée et de petite amplitude [fibres altérées]) est très spécifique. La sensibilité est par contre médiocre (possible tracé sub-normal ou pseudo-neurogène). CT-scan/ IRM → le CT montre les muscles atteints hypodenses et hétérogènes, l'IRM montre les lésions inflammatoires. Test d'effort (ischémie ou bicyclette) → utile si tableau d'intolérance à l'effort. Une absence d'élévation des lactates suggère une glycogénose, une hyperlactacidémie un dysfonctionnement mitochondrial. Biopsie musculaire sous anesthésie locale → examen déterminant pour le diag. Pas toujours concluant (! Ne pas prélever un muscle trop atteint). Etude génétique pour les suspicions de myopathies génétiques dont le gène est connu. Bilan d'extension : échocardio et EFR si nécessaire.

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DYSTROPHIES MUSCULAIRES = maladies dégénératives héréditaires du muscle (altération primaire des fibres musculaires), +- autres lésions (cristallin, myocarde, endocrines, os, SNC,…) 1. CLINIQUE a) Clinique commune -

faiblesse + amyotrophie, ++ à prédominance proximale (ceintures) (! Parfois distal tel que dans Steinert) (! Possible "pseudo-hypertrophie", présente dans 90% des Duchenne) absence de troubles sensitifs (différence avec les atteintes neurogènes) absence de fasciculations (différence avec les atteintes neurogènes) disparition de la réponse idiomusculaire (différence avec les atteintes neurogènes) b) Symptômes particuliers

Dystrophie Myopathie Duchenne

de

Début et sexe 1-6 ans Hommes

Hérédité Liée à X

Atrophie Ceintures + m. axiaux Svt pseudohypertrophie

Autres lésions Myocarde Insuff. Respi Scoliose Retard mental (40%)

Face+ ceinture scapulaire puis ceinture pelvienne et jambes Ceintures, parfois asymétrique

Cyphose Hyperlordose

Cataracte, calvitie, atrophie gonadique, retard mental, cœur/poumons

1/ 3500 bébés

Facio-scapulohumérale

12-20 ans

Autosomal dominant

Myopathie des ceintures

20-40 ans

Autosomal dominant (/récessif)

Maladie de Steinert (dystrophie myotonique de type I) Maladie de Thomsen (myotonie congénitale) rare

++ ados / jeunes adultes < 40 ans

Autosomal dominant

Myotonie, ++ aux mains, apparaît en 1er!! Puis faiblesse

Autosomal dominant (/récessif)

Myotonie Pseudohypertrophie

5/100.000 Premières années de vie

Myocarde rare même si fqtes anomalies ECG

Pronostic À < 12 ans: chaise roulante A < 20 ans: décès Existe une forme bénigne (Becker) Handicap modéré Durée de vie ~N Très variable! Mais ++ en chaise roulant à < 40 ans Évolution lente

Peu invalidante Durée de vie ~N

Syndrome myotonique = persistance de la contraction musculaire après une stimulation mécanique ou un effort volontaire (++ aux mains). Ex: maladies de Steinert, de Thomsen. 2. ETIOPATHOGENIES a) Anomalies d'un complexe membranaire d'attachement à la matrice extraC ex: Dystrophie de Duchenne (déficit en dystrophine). → faiblesse de la mbrane → lésion lors des mvts → entrée de calcium → mort de la cellule Concerne surtout les dystrophies touchant les ceintures. b) Maladie de Steinert Expansion de triplets CTG (chr. 19) → phénomène d'anticipation. Probable toxicité de l'ARNm muté.

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c) Myopathies liées à des maladies mitochondriales → caractéristique commune : ophtalmoplégie externe progressive. 4. EXAMENS COMPLEMENTAIRES a) EMG → potentiels d'unité motrice brefs, de bas voltage, svt polyphasiques Syndrome myotonique → idem mais en rafales b) Biologie → augmentation des enzymes musculaires (CPK, aldolases, GOT, GPT, déshydrogénase lactique) c) Biopsie musculaire Si nécessaire. On peut observer: - dégénérescence +- nécroses - îlots de régénération - augmentation du tissu conjonctif (pseudo-hypertrophie) - +- des aspects typiques de certaines dystrophies d) Tests génétiques Pour la dystrophine (Duchenne, Becker), la maladie de Steinert (expansions CTG),… 5. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL -

Syndrome myotonique → paramyotonie congénitale? (myotonie apparaissant au froid +++) Myopathies métaboliques, polymyosites chroniques, neuropathies périphériques, forme juvénile d'une maladie du motoneurone inférieur !!! Atrophie musculaire cortisonique (grave et fqt !!! Secondaire à une corticoth de longue durée)

6. TRAITEMENTS Il n'existe pas de tt efficace ! Une corticoth semble pouvoir ralentir la myopathie de Duchenne. Un syndrome myotonique est parfois amélioré par la quinine (300-600 mg/j), la procaïnamide (2-6g/j), la diphénylhydantoïne (300mg/j). Soutien psy, kiné et encourager une activité physique raisonnable.

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MYOPATHIES METABOLIQUES = maladies héréditaires rares se caractérisant par un déficit enzymatique du métabolisme des sources énergétiques → glycogénoses et myopathies lipidiques. Le pronostic est très variable: d'un décès < 2 ans (maladie de pompe) à des formes peu graves (déficit en carnitine transférase,…)

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MYOTONIES NON DYSTROPHIQUES = Syndrome myotonique (lenteur et difficulté à la relaxation musculaire par hyperexcitabilité de la membrane musculaire, ++ des mains, ++ adduction forcée du pouce lors de la percussion de l'éminence thénar), éventuellement associée à une hypertrophie musculaire, en l'absence de dystrophie (pas de destruction musculaire progressive). A distinguer également des neuromyotonies (= pseudo-mmyotonies, activités musculaires continues à départ axonal). Attribuées à des canalopathies membranaires.

MYOTONIES CONGENITALES : CANALOPATHIES CHLORE Autosomiques dominantes ou récessives. 1.

MYOTONIE CONGENITALE AUTOSOMIQUE DOMINANTE = MALADIE DE THOMSEN

Clinique : - Début svt précoce, ++ chez le garçon (parfois chez le nouveau-né). Généralement maximale à la puberté avec amélioration par la suite. - Myotonie diffuse avec raideur indolore du corps au repos accentuée lors d'un mouvement brusque. Prédomine généralement aux mains/ jambes/ paupières. Possibles troubles de l'élocution/ déglutition/ mastication/ diplopie. - Effacement possible des symptômes à l'exercice. Aggravation par le froid/ repos/ fatigue/ menstrues/ grossesse/ troubles psys. - Fréquente hypertrophie Examens complémentaires : - EMG : décharges mytoniques (décharges répétitives à 20-80Hz de potentiels de fibres musculaires après insertion de l'aiguille dans le muscle/ contraction/ percussion, dont l'amplitude et la fréquence décroissent progressivement après une augmentation initiale) abondantes et diffuses. Aspect normal à la contraction volontaire. - CK : généralement N - Biopsie musculaire : altérations limitées et aspécifique 2.

MYOTONIE CONGENITALE AUTOSOMIQUE RECESSIVE = DE BECKER

Clinique : - Fréquente consanguinité. Révélation plus tardive que pour la maladie de Thomsen (++ 5-12 ans), début insidieux, aggravation vers 20-30 ans. - Débute svt par les MI puis s'étend aux MS et face. Plus sévère que la maladie de Thomsen : épisodes généralisés de rigidité (++ post émotion/ chute), hypertrophie très marquée, limitation de la flexion dorsale des extrémités. Faiblesse musculaire proximale dans ~50% des cas, corrigée par l'exercice. - Eventuelle atrophie distale des MS (→ DD avec Steinert !). Aréflexie dans 30%. 3.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

4.

TRAITEMENTS

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POLYMYOSITES ET DERMATOMYOSITES = myopathies acquises inflammatoires. - Polymyosite < immunité cellulaire dirigée contre les myocytes +++ - Dermatomyosite < vasculopathie à médiation humorale +++ Classification : - groupe I : polymyosites idiopathiques - groupe II : dermatomyosites idiopathiques - groupe III : poly/dermatomyosites associées à un cancer - groupe IV : poly/ dermatomyosites de l'enfance, quasi tjrs associées à une vasculite - groupe V : poly/ dermatomyosites de l'adulte, associées à une vasculite 1. CLINIQUE -

faiblesse proximale symétrique (apparaît ++ en qq sem/mois, évolue par poussées-rémissions), +amyotrophie modérée +- dysphagie +- myalgies - +- dysphagie +- atteinte respiratoire - si dermatomyosite : érythème cutané oedématié ++ discret en périarticulaire, visage, épaules, paupières sup.,… ; phénomène de Raynaud possible. Le pronostic est très variable (évolution aiguë, subaiguë, chronique), mais la mortalité est de 50% si un traitement n'est pas mis en place!!!!!! 2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES a) EMG → tracé myogène semblable aux dystrophies, mais il y a ici des signes d'excitabilité en plus : fibrillations b) Biologie → augmentation des enzymes musculaires (CPK, GOT, GPT, aldolases) dans 80% +- de la VS (syndrome inflammatoire présent dans 50%) et des gamma-globulines (40%). Possible présence d'Ac non spécifiques (facteur rhumatoïde, facteurs antinucléaires, Ac antisynthétases JO1) c) Biopsie musculaire → +++ pour diag, parfois négative → nécrose des fibres, infiltrats lymphocytaires, fibres en régénérescence,… d) Recherche de pathologie associée !!! TOUJOURS RECHERCHER UN CANCER, surtout pour les dermatomyosites, car associé dans 10-15% (++ H> 40 ans). Tous les cancers pouvant être en cause, les examens complémentaires doivent être guidés par d'éventuels signes d'appels à l'examen clinique général rigoureux. Pour les polymyosites : association fréquente à une maladie auto-immune (sclérodermie, LED). 3. TRAITEMENT !!!!!!! la mortalité est de 50% sans traitement !!!!! - corticothérapie 1mg/kg/j 4-6 sem, puis baisser progressivement les doses - si échec → tenter immunosuppresseurs tels que l'imuran

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MYOSITE A INCLUSIONS = la plus fréquente des myopathies acquises de l'adulte ! (existe de rares formes héréditaires) 2H > 1F, +++ > 50 ans 1. CLINIQUE -

faiblesse lentement progressive distale (++) et proximale (+) amyotrophie jamais de douleur ! aréflexie possible

2. EXAMENS COMPLEMENTAIRES a) EMG → tracé myogène b) Biologie → enzymes musculaires normaux ou modérément augmentés c) Biopsie musculaire → inflammation, vacuoles basophiles typiques + inclusions éosinophiles

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MYOPATHIES ENDOCRINIENNES Importantes à détecter car possible traitement étiologique ! -

Hyperthyroïdie : déficit proximal indolore des MI avec CK normale, myopathie oculaire basedowienne, paralysie périodique hypokaliémique Hypothyroïdie : faiblesse et enraidissement douloureux avec élévation des CK Hypercorticisme Insuffisance surrénalienne Hyperparathyroïdie Ostéomalacie

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SYNDROMES MYASTHENIQUES 1. MYASTHENIE AUTO-IMMUNE = MYASTHENIE GRAVE Etiologie = présence d'auto-Ac anti- récepteurs à l'acétylcholine → blocage des R(Acch) de la plaque motrice. Le thymus pourrait jouer un rôle en étant une source de LTh stimulant la production d'Ac par les LB. Rare, 50/million d'hab. +++ jeune adulte 20-30 ans, 3 femmes > 2 hommes. ++ sporadiques. a) Clinique -

Fatigabilité (faiblesse augmentant à l'effort, disparaissant après repos, améliorée par le froid), augmente au cours de la journée. Dans 40% les 1ers signes sont une ptose et une diplopie +- atteinte de la face, déglutition, mastication, phonation, respiration (! Risque vital, parfois inaugural!), membres,… L'examen clinique doit comprendre des tests d'efforts répétés (accroupissements/ abduction des bras/ fermeture des paupières,…) → fatigabilité anormale? Cependant l'examen peut être normal en période intercritique…

L'évolution se fait généralement par successions irrégulières de poussées et de rémissions. Pronostic en l'absence de traitement = décès après qq années. En cas de traitement la survie est de 70% à 20 ans. Les crises myasthéniques se caractérisent par une exacerbation avec troubles respiratoires intenses. L'évolution est fatale dans >50% des cas malgré une prise en charge adéquate! ! Aggravation dans 30% des cas au cours de la grossesse et en post-partum! 20% des cas sont des formes oculaires pures (à distinguer des formes débutant par des symptômes oculaires et se généralisant par la suite). b) Examens complémentaires et diagnostic 1° Electrophysiologie +++ La stimulation répétitive d'un nerf → décrément de l'amplitude des potentiels évoqués. L'injection IV de 1mg d'edrophonium (Tensilon) entraîne une amélioration. L'électromyographie d'une fibre unique est plus sensible (90%) mais réalisable uniquement en centre spécialisé. 2° Biologie Détection des autoAc anti Racch dans 80% (50% si forme oculaire pure). + bilan auto-immun complet (cf maladies associées) 3° Test au Tensilon → amélioration objective? A réaliser en milieu hospitalier (risque de crise cholinergique). 4° CT thorax → anomalie thymique? c) Diagnostic différentiel 1° De la myasthénie -

syndrome d'Eaton-Lambert (< ++ para néos bronchiques) syndromes myasthéniques congénitaux non auto-immuns 2° De la crise myasthénique 413

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= surdosage en anticholinestérasiques. DD par administration de Tensilon → amélioration en cas de crise myasthénique, aggravation en cas de surdosage en anticholinestérasiques. d) Maladies associées 1° Thymomes et hyperplasie thymique L'hyperplasie thymique est présente dans 65% des cas et un thymome bénin ou malin dans 15% → à rechercher. La thymectomie est indiquée en cas d'hyperplasie thymique chez les < 40 ans et peut être suivie d'une amélioration/ résolution de la myasthénie. Les thymomes doivent toujours être opérés. 2° Autres maladies auto-immunes Associées dans 4% des cas : polyarthrite rhumatoïde, LED, Sjogren, polymyosite, RCUH, Kaposi, PTI, anémie hémolytique auto-immune, Biermer,… → toujours effectuer un bilan auto-immun complet. d) Traitement -

anticholinestérasiques : ++ pyridostigmine, à augmenter progressivement jusqu'à dose efficace, durée d'action ~4h → à répéter durant la journée selon symptomatologie. thymectomie < ++ si tt médical insuffisant/ hyperplasie thymique et < 40 ans/ présence d'un thymome corticoth et ou immunodépresseurs (azatioprime) comme traitement de fond si nécessaire (! Svt aggravation transitoire) Ig IV/ plasmaphérèse (pas plus efficace et moins bien tolérée que les Ig) (efficacité transitoire → pour cas graves/ crises aiguës sévères) Précautions : o Porter une carte de myasthénique mentionnant tous les médicaments contre-indiqués (susceptibles d'altérer la transmission neuromuscu): • Corticoïdes, benzodiazépines, tétracyclines, phénothiazines, morphine, triméthaphan, triméthadone, hydantoïne, polymyxine et dérivés, aminosides (! Néomycine), lincomycine, lidocaïne, procaïnamide, quinidine, bêta-bloquants, sels de lithium, chloroquine, lactate de sodium, antagonistes calciques, carnitine • Contre-indications absolues : D-pénicillamine, curarisants, aminosides, colimycine, bacitracine, polymyxine, cycline injectable, bêta-bloquants (même locaux), phénytoïne, diphényl-hydantoïne, triméthadione, dantrolène, quinine, quinidine, chloroquine, procaïnamide. o Démarches administratives pour prise en charge o Grossesse possible sous anticholinestérasiques

2. AUTRES SYNDROMES MYASTENIQUES a) Syndrome myasthéniforme de Lambert-Eaton < insuffisance de libération présynaptique d'acétylcholine due à la présence d'Ac dirigés contre les canaux calciques voltage-dépendants, +++ homme > 40 ans. Association à : - 60% : un cancer intra-thoracique (++ c+ bronchique à petites cellules) - 10% : autre cancer : rein, vessie,… - 15% : maladie générale auto-immune : Biermer, Sjögren,… Isolé dans 15% des cas. La clinique initiale est généralement une parésie des MI (++ ceinture pelvienne et cuisses) avec fatigabilité sans amyotrophie. Les ROT sont diminués. Des signes céphaliques (ptose, diplopie, trouble de la phonation/ déglutition) sont parfois présents. Une atteinte des MS est rare. On observe une dysautonomie cholinergique dans 50% (troubles de la motricité pupillaire, de la sudation, des sécrétions salivaires/ lacrymales, impuissance,…).

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Le diagnostic est posé par une étude électrophysiologique caractéristique (potentiel d'action de repos d'amplitude très diminué et dont l'amplitude augmente de >100% immédiatement après tétanisation. La stimulation nerveuse répétitive à 10-50 Hz montre un incrément anormal de l'amplitude du potentiel de > 100%) Traitement : - Si syndrome paranéoplasique → traitement du cancer - Autres formes → immunomodulateurs/ immunosuppresseurs comme dans la myasthénie - La 3-4 diaminopyridine a été proposée (agit en présynaptique) b) Syndromes myasthéniques congénitaux non auto-immuns < anomalies génétiques exceptionnelles, le plus souvent autosomiques récessives. c) Myasthénie néonatale Se rencontre chez 10-25% des nouveaux-nés de mère myasthénique. Elle est transitoire et n'est pas corrélée à la sévérité de la myasthénie maternelle. Symptômes précoces dès le 1er jour de vie et perdurant 2-3 semaines (max 15 sem) avant de régresser spontanément. La clinique consiste en troubles de la succion, de la déglutition et de la respiration répondant bien aux anticholinestérasiques → prise en charge du nourrisson en unité néonat jusqu'à résolution. d) Botulisme Agent = clostridium botulinum. ++ après ingestion de conserves avariées. Différentes formes cliniques peuvent se présenter. La forme classique commence 12-35 h après ingestion par des N+ et V+ et peut comprendre des troubles de la vision, une diplopie, une sécheresse des muqueuses buccale et trachéale, une parésie généralisée à prédominance proximale, mydriase aréactive, troubles de la motricité oculaire intrinsèque et extrinsèque/ de la motricité faciale et phrayngée, dysphagie, iléus et rétention urinaire. La gravité de l'évolution est conditionnée par la survenue de complications respiratoires. La progression descendante distingue ce tableau du syndrome de Guillain-Barré. Les résultats de l'électrophysiologie sont similaires au syndrome de Labert-Eaton. Traitement: - Si précoce : lavage gastrique et évacuation intestinale + antitoxines. - Symptomatique par 3-4 diaminopyridine e) Autres anomalies de la transmission neuromusculaire -

venins de serpents (cobras, mambas, serpents de mer) : neurotoxines se fixant sur les R(Acch) → syndromes myasthéniques aigus parfois très sévères. Intoxication au magnésium (++ chez l'insuffisant rénal) Iatrogène: traitement par D-pénicillamine

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MYOPATHIES MEDICAMENTEUSES < hypocholestérolémiants (statines et fibrates), chloroquine, colchicine, antirétroviraux, corticoïdes au long cours.

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NEUROLOGIE  –  NEUROPATHIES  PERIPHERIQUES  

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NEUROPATHIES FOCALES < +++ traumas par blessures (coups, étirements, arrachements, microtraumas répétés) ou compressions (défilés ostéoligamentaires [entrapment], positions inadéquates prolongées, tumeurs, hématomes, hernies discales), + causes systémiques ou virales. 1. LESION DES NERFS CRANIENS a) Paralysie faciale périphérique (le + fqt) Clinique commune : - parésie de l'ensemble de l'hémiface (dans la paralysie centrale, la parésie prédomine sur l'hémiface inférieure) - face asymétrique avec du côté atteint: baisse des rides du front, ouverture augmentée de la fente palpébrale, fermeture de l'œil impossible, effacement du pli naso-génien - signe de Charles Bell (globe oculaire vers le haut) - signe de Souques (cils plus apparents du côté altéré lors de la fermeture des yeux) - langue attirée du côté sain (le XII est responsable de la motricité linguale, cependant en raison de la paralysie des muscles faciaux et de la déformation de la fente labiale, la langue peut sembler être "attirée" du côté sain). - absence de dissociation automatico-volontaire (mimiques spontanées moins altérées) ou mineure si présente - +- hyperacousie, diminution des sécrétions salivaires/lacrymales, agueusie des 2/3 ant de la langue, sensation d'engourdissement de l'hémiface En pratique : !! diag d'exclusion !! exclure toutes les autres causes de PF, en particulier l'HZV NB: agueusie unilat + paralysie faciale périphérique = lésion au dessus de la séparation facial/corde du tympan, agueusie unilat isolée = lésion de la corde du tympan, agueusie + anesthésie linguale = lésion du nerf lingual 1° Paralysie faciale idiopathique = a frigore = de Bell (75%) (aiguë) -

début brutal, clinique maximale après qq heures svt précédée/ accompagnée d'une d+ rétro-auriculaire/mastoïdiennes (60%) svt + hémidysgueusie, hyperacousie, diminution des sécrétions

Le traitement : - symptomatique : larmes artificielles 3x/j + onguent duratears au soir - corticoth avec un schéma dégressif sur 10-15j en partant de 64 mg/j de méthylprednisolone (hypothèse inflammatoire, ex : 64/32/16/8/4 durant 3j pour chaque) ou 1mg/kg/j durant 5j o si prise à moins de 24h sinon à discuter → récupère généralement en qq semaines → suivi: si pas d'amélioration en < 20 semaines → revoir diagnostic. + avertir le patient qu'il faut revoir le médecin en cas d'apparition d'une éruption vésiculeuse dans le CAE/t°/… + consultation neuro avec EMG + biol (classique + sérologies borellia, HSV et HZV +- HIV) à 3 semaines 2° Paralysie faciale due à l'HZV = syndrome de Ramsay-Hunt (15%) (aiguë) Dû à une réactivation HZV (zona) - clinique similaire à la paralysie de Bell - +- troubles auditifs/ vestibulaires (atteinte du VIII) +- d+ auriculaire - Éruption vésiculeuse au CAE/ territoire du V/ cervical (toujours à rechercher en cas de paralysie faciale périphérique, n'apparaît parfois qu'après qq j!) Traitement : symptomatique + acyclovir 5 x 800mg/j sur 7j (IV si prise en charge précoce) +- corticoth → récupère généralement moins bien que la paralysie de Bell 3° Autres paralysies faciales périphériques aiguës Traumas (fracture du rocher? → CT → chir), oto-mastoïdites (écoulement auriculaire?), parotidites (gonflement d+ de la parotide? Contexte de tumeur maligne/ sarcoïdose ?), méningites (si céphalées, signes méningés ou t° 418

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→ PL !), HIV, Tbc, Syphilis, maladie de Lyme (placard érythémateux, notion d'une morsure de tique → PL !), SEP (rare), AVC du tronc (paralysie faciale périphérique homolatérale avec hémiparésie controlatérale), 1ère manifestation d'une polyradiculonévrite ou d'une myasthénie (dans ce cas on a plutôt une paralysie faciale périphérique bilatérale), cholestéatome (otorrhée + hypoacousie), neurinome du VII/VIII (atteinte cochléovestibulaire) 4° Paralysies faciales périphériques progressives, à bascule ou récidivantes Peuvent résulter de divers processus. Penser à une tumeur, un diabète ou une sarcoïdose. b) Paralysie des nerfs oculo-moteurs Se traduisent par un strabisme, une diplopie, une attitude vicieuse compensatrice de la tête, des anomalies pupillaires. 1° Lésion du III Atteinte complète : - Ptose palpébrale - Impossibilité de mouvoir le globe en haut, en bas et en dedans - Au repos on a un strabisme divergent en externe et en bas - Mydriase paralytique Le plus souvent on a une atteinte incomplète (++ par compression du nerf) extrinsèque partielle ou intrinsèque isolée (mydriase paralytique). !!! une lésion intrinsèque isolée (mydriase aréactive isolée) → peut être un signe précoce d'engagement temporal (atteinte entre le tronc et le sinus caverneux) → CT en URGENCE !!! 2° Lésion du IV → diplopie maximale vers le bas et le côté sain. Tête inclinée du côté sain. 3° Lésion du VI → strabisme interne de l'œil paralysé. Peut être un signe d'HTIC !!! → CT en URGENCE !!! 4° Ophtalmoplégie internucléaire (uni ou bilatérale) < lésion d'une bandelette longitudinale postérieure connectant le noyau du IV controlatéral et le noyau du III homolatéral. → lors du regard latéral vers le côté opposé : déficit d'adduction avec conservation de l'abduction. c) Névralgies essentielles (++ du V) cf chapitre "céphalées et facialgies" 2. MONORADICULOPATHIES Etiologies : hernie discale/ostéophytes/…, tumeurs, infections (spondylodiscites),… Clinique à prédominance sensitive : douleur +++ - dans le dermatome : douleurs (augmentées à l'effort/toux/étirement) +- paresthésies +- dysesthésies - +- déficit moteur généralement modéré et baisse des ROT variable (les muscles dépendent rarement d'une seule racine) Diagnostic basé sur le dermatome douloureux +- électrodiagnostic +- imagerie +- PL (exclure tumeur ou infection) a) Radiculopathies cervicales 419

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Les atteintes supérieures (C1-C4) sont rares. Les névralgies cervico-brachiales correspondent à C5-Th1. La d+ intéresse l'épaule et le MS, pas toujours selon les topographies classiques. D'autres signes sensitifs (paresthésies), moteurs et une altération des ROT peuvent suivre. Racine C5

Déficit sensitif Région deltoïdienne

C6

Région deltoïdienne, bord externe de l'avant-bras, pouce Région postérieure du bras et de l'avant-bras, dos de la main, médius Face interne du bras, face interne de l'avant-bras, deux derniers doigts Face interne du bras

C7 C8 Th1

Déficit musculaire Abduction du bras, rotation externe de l'épaule Flexion du coude, du poignet, des doigts Extension du coude et des doigts

ROT diminué Bicipital

Muscles intrinsèques (territoire médian)

main

Fléchisseur des doigts

Muscles intrinsèques de la main (territoire cubital), Claude-BernardHorner

Fléchisseur des doigts

de

la

Bicipital, stylo-radial, cubo-pronateur Tricipital

!!! il convient d'éliminer une myélopathie (spasticité, déficits plus étendus, IRM) Examens complémentaires : RX, CT, IRM, (PL si suspicion d'infection/ tumeur) Traitement: Des hernies et ostéophytoses : - médical: repos, AINS, antalgiques, collier cervical, injection de corticoïdes, corticoth (cortancyl 1mg/kg sur 10j) - chirurgical en cas d'échec ou en urgence en cas d'atteinte déficitaire sévère Autres causes → tt étiologique (cancérologique, ABth,…) b) Radiculopathies lombosacrées Le plus souvent d'origine dégénérative (hernie, arthrose), les tumeurs et infections sont rares. 1° La névralgie sciatique (L5, S1) -

lombalgie et enraidissement douloureux du rachis lombaire. Augmentée par les mvts, efforts et la toux. Signe de Lasègue Signe de la sonnette (reproduction de la d+ radiculaire à la pression paravertébrale) Soulagement à la flexion du rachis, augmentation des douleurs à l'extension du rachis. Signes spécifiques selon l'atteinte de L5 ou S1:

Racine L5

Douleurs/paresthésies Partie postéro-externe de la cuisse, face externe de la jambe jusqu'au dos du pied

S1

Face postérieure de la fesse et de la cuisse, mollet jusqu'au talon et plante du pied

Déficit moteur Péroniers, jambier antérieur, extenseur des orteils,… (marche sur les talons impossible, steppage) Triceps sural,… (marche sur les pointes impossible)

ROT diminué achiléen achiléen

En l'absence de déficit moteur significatif ou d'évolution rapide (→ imagerie en urgence), il convient de tenter d'abord un traitement médical (repos si nécessaire, anti-douleurs, anti-inflammatoires, myorelaxants) 2 à 4 semaines, suivi de kiné. En cas d'échec, on discutera de l'opportunité d'infiltrations de corticoïdes +- corset. En cas d'échec à la 6ème semaine de traitement on fera un bilan (RX, CT, IRM, +- PL) pour évaluer l'opportunité d'une opération (laminectomie, arthrodèse). Seules sciatiques à considérer comme potentielles URGENCES CHIRURGICALES : 420

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-

Sciatique paralysante consistant en une disparition de la d+ radiculaire, remplacée subitement par un déficit sensitif et moteur complet. A évaluer en cas de progression d'un déficit moteur préexistant Sciatique hyperalgique = douleur "intolérable" non soulagée par les morphiniques Sciatique accompagnée d'un syndrome de la queue de cheval (signes sphinctériens, hypoesthésie en selle) 2° Autres radiculopathies lombaires (L1-L4)

Rares, elles doivent toujours faire évoquer une origine tumorale. Racine L1 L2 L3 L4

Douleurs/ paresthésies Région inguinale Face antéro-externe de la cuisse Face antérieure de la cuisse Face antéro-interne de la jambe

Déficit moteur

ROT diminué

Psoas Psoas, quadriceps Quadriceps, jambier antérieur

Rotulien Rotulien

3. PLEXOPATHIES a) Plexus cervical Les lésions des branches sensitives (++ en post-op) entraînent des engourdissements au niveau de l'oreille, de l'encoche massétérine, de la région antéro-latérale du cou,… L'atteinte du nerf phrénique (C3-C4) → paralysie de l'hémidiaphragme (surélevé et immobile). b) Plexus brachial (C5-Th1) → nerfs musculo-cutané, radial, cubital, médian + collatérales courtes (circonflexe, sus-scapulaire, de l'angulaire et du rhomboïde, pectoraux, du grand dorsal et du grand rond, du grand dentelé, brachial cutané interne et son accessoire). Les principales étiologies d'atteintes du plexus brachial sont: - traumatismes - infiltrations néoplasiques (ex: envahissement lymphatique sur cancer du sein, syndrome de Pancoast sur tumeur de l'apex pulmonaire) - syndrome du défilé costo-scalénique - syndrome de Parsonage-Turner (= neuropathie aiguë du plexus brachial) : d+ très intenses de l'épaule s'étendant au MS → atténuation des d+ et apparition d'une paralysie de l'épaule s'étendant au MS. Régression partielle des troubles moteurs. Etiologie inconnue, mais survenue ++ après infection, toxique, vaccination. Il existe des formes héréditaires donnant lieu à des attaques récurrentes. - anomalies anatomiques (côtes,…) c) Plexus lombo-sacré La sémiologie du plexus lombo-sacré est essentiellement douloureuse et associe à des degrés variables des déficits sensitivo-moteurs. Les principales étiologies de ses atteintes sont: - infiltrations néoplasiques - endométriose - radiques (svt longtemps après la RXth) - hémorragies et abcès rétropéritonéaux - neuropathie aiguë du plexus lombo-sacré (similaire au syndrome de Personage-Turner de l'épaule). Certaines présentations peuvent être confondues avec les polyneuropathies diabétiques. Le syndrome de la queue de cheval (L2→ S5) constitue une URGENCE CHIRURGICALE sous peine de voir persister de lourdes séquelles, en particulier sphinctériennes. Il associe une clinique (svt unilatérale avant une bilatéralisation) de: - d+ radiculaires 421

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- parésie flasque des MI - une anesthésie en selle des organes génitaux !! - une aréflexie (rotuliens/achilléens/ réflexe anal) - des troubles sphinctériens : constipation, rétention, perte du besoin mictionnel et incontinence urinaire par regorgement. - des troubles sexuels et érectiles Il est difficile à distinguer d'un syndrome du cône médullaire (compression de la moelle sacrée) qui provoque un tableau similaire mais où le tableau est plus symétrique, connaît des troubles sensitivo-moteurs similaires mais plus sévères et des douleurs moins importantes. Un canal lombaire étroit associe classiquement un syndrome sciatique à une claudication neurogène, caractérisé par une limitation du périmètre de marche par des d+ radiculaires ou une paralysie non douloureuse des MI, symptômes soulagés par le repos et la position en flexion du rachis. Le traitement est chirurgical (laminectomie). 4. MONONEUROPATHIES < trauma majeur → ! exploration chirurgicale en cas de trauma pénétrant avec section du nerf vraisemblable pour évaluer l'opportunité de microsutures, compressions d'attitude répétées, ischémiques, inflammatoires, infiltratives, tumorales,… a) Nerf musculo-cutané (C5-C7) Son atteinte isolée est rare. Il assure la flexion de l'avant-bras (biceps+brachial antérieur) et la sensibilité du bord externe de l'avant-bras. Une atteinte isolée de la sensibilité cutanée de l'avant bras peut survenir suite à une compression ou une ponction veineuse. b) Nerf radial (C5-Th1) ~ nerf de l'extension et sensibilité de la face post du bras, de l'avant-bras et de la main. Les paralysies radiales sont rares, mais se rencontrent dans les fractures de la diaphyse humérale (contact direct dans sa gouttière) ou des compressions (++lors des sommeils pathologiques tels qu'alcooliques). L'atteinte haute (creux axillaire, exceptionnel) se caractérise par une perte de l'extension du coude (triceps). La clinique commune avec l'atteinte plus basse est: - paralysie de l'extension du poignet - paralysie de l'extension et de l'abduction du pouce - main tombante (flexion et pronation) - abolition des ROT tricipital et stylo-radial - déficit sensitif radial c) Nerf médian (C7-D1) Une lésion haute (rare) du nerf médian entraînera: - la main de prédicateur (déficit de flexion du pouce, index, majeur) - réduction de la flexion du poignet - paralysie de la pronation - troubles sensitifs de la moitié externe de la paume de la main, des faces palmaires du pouce, de l'index, du majeur et de la moitié externe de l'annulaire Deux syndromes canalaires peuvent se rencontrer: - le syndrome du nerf interosseux antérieur : souffrance dans la boutonnière des 2 chefs du rond pronateur ou sous l'arcade du fléchisseur commun superficiel. Très rare, purement moteur → déficit de flexion de la dernière phalange du pouce et de l'index et de la pronation - le syndrome du canal carpien : fréquent, ++ femme d'âge moyen. Souvent bilatéral avec prééminence de la main dominante. Résulte d'une compression du médian sous le ligament annulaire antérieur du carpe. Primitif ou secondaire (amylose, myxoedème, inflammation, traumas, gravidique [régresse après l'accouchement],…). Commence par des acroparesthésies nocturnes pouvant diffuser à l'avant-bras, suivi par une hypoesthésie du territoire médian de la main et une amyotrophie thénar avec déficit de l'opposant et du court abducteur du pouce. Reproduction des troubles par compression du canal ou 422

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extension soutenue du poignet. Diagnostic par examen électrophysiologique (diminution des vitesses de conductions sensitives et motrices). Traitement médical = repos et anti-inflammatoires locaux et généraux → si échec ou signes de dénervation : traitement chirurgical = section du ligament annulaire antérieur du carpe. d) Nerf cubital (C8-Th1) Une lésion haute du nerf cubital entraînera: - une main en griffe (déficit de flexion de la 1ère phalange et d'extension des 2 phalanges distales de l'annulaire et de l'auriculaire) - déficit de flexion et d'adduction du poignet - déficit d'écartement et de rapprochement des doigts (interosseux) - déficit de l'adduction et de l'opposition du pouce - amyotrophie des espaces interosseux (++ 1er espace) Les lésions traumatiques du cubital peuvent survenir en tout point de son trajet, mais sont particulièrement fréquentes: - la compression dans la gouttière épitrochléo-olécranienne par des appuis prolongés/ répétés sur le coude → paresthésies de la main et des doigts dans le territoire cubital. Diag par électromyographie et étude des vitesses de conduction pour localiser l'atteinte. Traitement = transposition du nerf en avant de la gouttière. - La neuropathie du nerf cubital à la main < compression du nerf dans le canal de Guyon ou de sa branche profonde (→ dans ce cas : atteinte purement motrice) < cause professionnelle ++ (usage de pelle, truelle, cisaille,… parfois cyclisme ou usage intensif d'un ordinateur). e) Nerf fémoral (L2-L4) Signe majeur = paralysie du quadriceps. + abolition ROT rotulien et d+/ paresthésies sur le territoire du nerf (face ant de la cuisse, face interne du genou/ de la jambe/ du pied). < traumas, infiltrations pelviennes néoplasiques. A distinguer des syndromes radiculaires L3 (respecte la sensibilité de la jambe) et L4 (paralysie du jambier antérieur). f) Nerf obturateur (L2-L4) < lésions lors de chirurgies de la hanche, d'un accouchement, d'une hernie obturatrice. Déficit d'adduction de la cuisse et troubles sensitifs d'une partie limitée de la face interne de la cuisse. g) Nerf sciatique (L4-S3) Une lésion proximale (traumas, chirurgie de la hanche, injections dans la fesse, tumeurs, hématome) entraîne une paralysie des ischio-jambiers et des troubles sensitivo-moteurs dans les territoires du SPE et du SPI. Le SPE (nerf sciatique poplité externe = nerf péronier commun → nerf péronier superficiel et nerf tibial antérieur) Trajet superficiel → très exposé aux compressions. Son atteinte entrâine: - un steppage (anomalie de la marche avec pointe du pied constamment abaissé et jambe/genou relevés très haut à la marche pour compenser). - Déficit de la dorsi-flexion et de l'éversion du pied et de l'extension des orteils - Déficit sensitif de la face antéro-externe de la jambe, du dos du pied et des orteils Le SPI (nerf sciatique poplité interne = nerf tibial) Peut être lésé dans le creux poplité (schwannome palpable) → atteintes variables du triceps sural, jambier postérieur, fléchisseur commun des orteils, paresthésies du territoire postérieur. L'atteinte de la branche nerf saphène externe (sural) se traduit par des paresthésies et résulte de traumas, compressions, interventions pour varices. 423

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Compression dans le tunnel tarsien → douleurs, paresthésies, hypoesthésies de la plante du pied +- déficit d'abduction des orteils. Compression d'un nerf interdigital des orteils en regard de la tête des métatarsiens correspondants → métatarsalgie de Morton → d+ irradiant dans les orteils debout et à la marche. L'imagerie montre un névrome (nodule fibreux). Traitement : modification de l'appui plantaire, infiltrations locales ou en cas d'échec, une exérèse chirurgicale du nodule.

LESIONS DIFFUSES ET MULTIFOCALES 1. POLYNEUROPATHIES = neuropathies périphériques disséminées symétriques, ++ à prédominance distale et touchant les MI avant les MS, avec extension proximale tardive. Elles sont fréquentes, ++ après 50 ans. Les étiologies les plus fqtes en Belgique sont l'alcoolisme et le diabète. Elles sont le plus souvent réversibles après traitement étiologique lorsqu'il est possible. L'atteinte prédominante des petites fibres se traduit par des douleurs/ un déficit thermo-algique. Celle des grosses fibres myélinisées par des paresthésies et des troubles ataxiques. On distingue les polyradiculoneuropathies qui atteignent aussi bien la racine que l'extrémité des membres → troubles des muscles du tronc et des nerfs crâniens. On distingue également les polyneuropathies (sub)aiguës (syndrome de Guillain-Barré, porphyries, DennyBrown) des polyneuropathies chroniques (la plupart des causes métaboliques, toxiques et médicamenteuses, les polyneuropathies héréditaires et les polyradiculoneuropathies inflammatoires chroniques). L'évolution classique est : paresthésies → diminution des ROT → faiblesse, amyotrophie, troubles sensitifs objectifs → troubles du SN autonome (hypoTA orthostatique, tachycardie, constipation, troubles érectiles et de la sudation). Les examens complémentaires diagnostiques comprennent: - un EMG → baisse du nombre d'unités motrices + activités spontanées (++ fibrillations) +- si chronique : potentiels polyphasiques de lingue durée et de grand voltage (réinnervations) - des vitesses de conduction sensitives et motrices (diminution) - une biopsie musculaire montrant une amyotrophie par (faisceaux de) fibres isolées. Le diagnostic étiologique repose principalement sur l'anamnèse et la biologie (sérum, urines, LCR) → neurotoxiques? Diabète? Paraprotéines (électrophorèse) ? Déficit vitaminique? … Le traitement consiste en la suppression de la cause. L'administration de complexes de vit B n'a de sens qu'en cas de carences. En cas de Guillain-Barré sévère une plasmaphérèse précoce ou l'administration de gamma-globuline doivent être envisagées précocement. Les immunodépresseurs sont à réserver aux formes inflammatoires démyélinisantes. a) Polyneuropathies aiguës et sub-aiguës 1° Le syndrome de Guillain-Barré (inflammatoire aigu) = polyradiculopathie inflammatoire démyélinisante aiguë probablement d'origine immunitaire post infectieuse (parfois post-vaccinale). Un délai de 1-3 semaines entre l'infection (retrouvée dans 50% des cas) et la neuropathie. Les agents les plus fréquents sont: campylobacter jejuni, CMV, EBV, mycoplasma pneumoniae, HBV → rechercher une notion d'infection respi/intestinale dans les 3 semaines précédentes. La clinique évolue en 3 phases: - la phase d'extension, rapide : débute par une faiblesse/ paresthésies des MI (parfois asymétrique au début !) progressant de manière ascendante, puis idem MS, en < 15j. Le degré d'extension est impossible à prévoir → ces patients doivent être étroitement surveillés et transférés en USI en cas de troubles respiratoires ou de la déglutition. 424

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la phase de plateau : le déficit moteur peut aller jusqu'à la tétraplégie avec atteinte des muscles respis et de la déglutition, une aréflexie ROT généralisée, des troubles sensitifs, des douleurs, des troubles végétatifs (HTA, troubles de QRS, hyponatrémie sur SIADH, bradycardies avec risque d'arrêt cardiaque) et une atteinte des nerfs crâniens (paralysie faciale périphérique, paralysies oculomotrices, troubles de la déglutition,…). la phase de récupération, généralement après 1-2 semaines de stabilisation, peut durer plusieurs semaines/mois (voire des années). Dans 20% il subsistera des séquelles sensitivo-motrices.

Les examens complémentaires comprennent un EMG (ralentissement des vitesses de conduction motrices, allongement des latences motrices distales, allongement de la réponse F, altération s de la conduction sensitive) et une PL (dissociation albumino-cytologique : augmentation variable de la protéinorachie mais nbre de cellules normal. ! la PL peut être normale dans les premiers temps!). Le traitement est avant tout symptomatique et doit être mené en USI en cas d'atteinte respi ou de la déglutition. Dans les cas sévères d'emblée, l'administration précoce d'Ig IV ou la plasmaphérèse peuvent diminuer la gravité et la durée de la maladie. 2° Les neuropathies axonales inflammatoires aiguës Purement motrices ou sensitivo-motrices, elles sont semblables au Guillain-Barré, mais on ne retrouve pas les signes de démyélinisation à l'EMG. Plus fréquentes en extrême-orient et en Amérique du sud. 3° Syndrome de Miller-Fischer (inflammatoire aigu) Caractérisé par une ophtalmoplégie, une ataxie et une diminution des ROT. On retrouve dans 90% l'Ac antiGQ1b. Son évolution est spontanément régressive et peut bénéficier d'un traitement par Ig IV. 4° Neuropathies dysautonomiques aiguës (inflammatoires aiguës) Syndrome dysautonomique prédominant. 5° Porphyries aiguës La clinique ressemble généralement au Guillain-Barré. = trouble du métabolisme des porphyrines. Généralement autosomiques dominantes. Clinique : début adulte jeune+++ - digestive : Douleurs abdominales aiguës précédant ou accompagnant les signes neuros suggèrent le diagnostic. Elles peuvent être accompagnées de tachycardie, d'HTA ou d'hyponatrémie (SIADH) (< neuropathie végétative) - neurologique : - polynévrite à prédominance motrice (+- qq paresthésies/d+) ++ MS - atteinte des nerfs crâniens - psychose - crises E - possibles accès paralytiques → ! risque d'atteinte respi et troubles de la déglutition ! → surveillance en USI. - lésions cutanées - émission d'urines rouges noircissant à la lumière : inconstante Diagnostic : Augmentation de la concentration urinaire du porphobilinogène (PBG) et de l'acide delta-aminolévulinique (parfois de la coproporphyrine). Traitement : Surveillance en USI lors des accès paralytiques Troubles du RC et HTA → béta-bloquants Douleurs et troubles psys → chlorpromazine (+- opiacés pour les douleurs) Crises E → clonazépam, gabapentine (!!! Certains autres anticonvulsivants induisent l'activité de l'ALA synthase, aggravant la situation!) Des perfs d'hémine humaine peuvent réprimer l'activité de l'ALA synthase.

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6° Neuropathies toxi-infectieuses Le botulisme (< toxines de clostridium botulinum) Cf syndromes myasthéniques Autres intoxications alimentaires Neuropathies diphtériques Apparition entre la 3ème – 5ème semaine après exposition → paralysie du voile et de l'accommodation avant l'atteinte des membres (déficits moteur modéré, ataxie, aréflexie, atteinte de la sensibilité de position). Evolution lentement régressive. Pas de traitement. 7° Neuropathies paranéoplasiques Elles surviennent dans 1-2% des cancers, probable mécanisme auto-immun. Association discutée dans de nombreux cas (hasard? La présence d'anticorps antineuronaux dans certains cas est un argument pour une association non fortuite). Cependant en cas de neuropathie inexpliquée il est utile d'investiguer par un PET-CT une éventuelle néoplasie occulte. La neuropathie sensitive subaiguë de Denny-Brown est la neuropathie paranéoplasique la mieux connue (également associée avec le Sjögren ou idiopathique). Souvent révélatrice du cancer, elle se caractérise par un syndrome sensitif d'installation subaiguë prédominant aux mains et s'étendant rapidement aux 4 membres (++ paresthésies, dysesthésies et ataxie proprioceptive) avec abolition des ROT. Présence d'anticorps anti-Hu est peu sensible mais très spécifique. ++ cancer bronchique SC. Le seul traitement efficace est celui de la tumeur, s'il est possible. Sinon l'évolution se fait vers un état grabataire (aggravation + apparition d'une encéphalomyélite). b) Polyneuropathies chroniques 1° Neuropathies carentielles La polyneuropathie alcoolique La plus fréquente avec la polyneuropathie diabétique, elle complique un alcoolisme sévère et ancien. Elle résulte de carences complexes (déséquilibre du régime et troubles digestifs) induites par l'alcoolisme. La clinique consiste en une polyneuropathie sensitivo-motrice d'apparition insidieuse, marquée par une fatigabilité à la marche, des crampes et des douleurs nocturnes. Le déficit moteur prédomine aux MI, est distal, bilatéral et symétrique, se manifestant souvent par un steppage. + douleurs, hypoesthésie distale, diminution des ROT. Il existe cependant des formes subaiguës avec des paralysies d'installation rapide, extensives, tant distales que proximales. ! Devant un déficit moteur à prédominance proximale, il faut penser à une myopathie alcoolique (myoglobinurie?). L'association à d'autres complications alcoolo-neurologiques est fréquente : Wernicke, ataxie cérébelleuse, Korsakoff, neuropathie optique,… Le traitement repose sur le sevrage alcoolique et la correction des carences (polyvitaminothérapie en IV [troubles digestifs] – B1, B6 ++, augmentation des apports protéiques) +- rééducation motrice. Carences en vitamine B1, B6, B12 ou en folates Peuvent survenir en l'absence d'alcoolisme en cas de régimes restrictifs ou de gastro-entéropathies prolongées. Pellagre (carence en vitamine PP et…) Neuropathie à prédominance sensitive, troubles psychiques, signes cutanés, hypertonie, syndrome pyramidal, nystagmus,… 426

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2° Neuropathie sur affection métabolique générale Polyneuropathie diabétique La plus fréquente avec la polyneuropathie alcoolique. Il n'y a pas d'association entre le survenue de la neuropathie et la sévérité du diabète, le seul facteur semble être l'augmentation de l'âge du diabétique (5% à < 30 ans, 70% à > 50 ans). Cependant la correction drastique de l'hyperglycémie réduit l'incidence de la neuropathie. Dans 25% des cas la neuropathie révèle le diabète ! Contrairement aux multineuropathies diabétiques, plus rares, résultant plutôt des vasculopathies diabétiques, la polyneuropathie diabétique semble résulter plutôt des troubles métaboliques (fixation de glucose sur les protéines). La clinique est essentiellement sensitive, distale et symétrique d'importance variable : douleurs avec accès paroxystiques nocturnes insupportables, hypoesthésie thermo-algique distale, aréflexie, maux perforants plantaires (composantes neuropathique et vasculopathique), arthropathies nerveuses métatarsophalangiennes/ médiotarsiennes, neuropathie végétative (hypoTA orthostatique, troubles érectiles/ éjaculatoires, diarrhées, gastroparésie, troubles de la sudation),… Contrairement à la multineuropathie diabétique, la polyneuropathie n’a aucune tendance à la régression une fois installée. Le traitement repose avant tout sur l'équilibre glycémique (recours à l'insulinoth !) afin de stopper l'évolution. Le recours aux antidépresseurs tricycliques, aux SSRI et certains antiE (gabapentine, prégabaline) peut s'avérer nécessaire dans les formes douloureuses. Neuropathies hypoglycémiques +++ motrices sur t+ insulinosécrétantes Neuropathie de l'IRC sensitive/ sensitivo-motrice → s'améliore avec des dialyses intensives/ une greffe 3° Neuropathies toxiques Relativement fréquentes, elles peuvent être aiguës/subaiguës/chroniques selon le mode d'intoxication et sa nature. Leur recherche doit être menée méthodiquement devant toute neuropathie. Agent Acrylamide Aniline Solvants (hexanes Phosphate de triorthocresyl (++ motrice) Arsenic et Antimoine (++ d+)

Circonstance Industrie colorants/plastiques Industrie colorants Industrie chaussure Contaminant alimentaire (bière de gingembre et huiles frelatées) Herbicides/ criminel/ accidentel

Mercure

Industrie, agriculture, domestique

Plomb (+ MS, quasi exclusivement moteur)

Industrie, peintures, anciens/ insalubres

Or Bismuth Thallium Sulfure de carbone

logements

Raticides, produits épilatoires, criminel Industrie du caoutchouc

Signes associés Ataxie

Symptômes digestifs Symptômes digestifs et encéphalopathiques, hyperkératose palmo-plantaire, ongles striés Tremblements, ataxie, gingivite, stomatite, atteinte rénale Symptômes digestifs et encéphalopathiques, crises E atteinte rénale Dermatite, stomatite, gastrite Encéphalopathie Crises E, symptômes digestifs, neuropathie optique, alopécie

4° Neuropathies médicamenteuses

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Vigilance ! car l'implication d'un médicament est souvent difficile à déterminer, particulièrement dans le cas de traitements d'affections neuros. La plupart sont des neuropathies axonales symétriques distales des MI, débutant par des paresthésies ou des d+. Hydralazine, procarbazine, IMAO, INH et dérivés, nitrofurantoïne (! Ces neuropathies surviennent surtout en présence d'une IR préalable et sont difficiles à distinguer des neuropathies sur IR…), diphénylhydantoïne, disulfirane, cisplatine, vincristine, sels d'or, taxol, thalidomide, métronidazole, cimétidine, carbimazole, interféron alpha, anti-rétroviraux,… 5° Neuropathies amyloïdes Amylose AL (= amyloïdose systémique acquise) → syndrome du canal carpien dans 25% et polyneuropathie dans 20%. Prédominance sensitive, symptômes moteurs plus tardifs, importante composante autonome. Autres manifestations systémiques (cœur, reins, TD) et présence habituelle d'une protéine monoclonale (++ Ig G). Diagnostic par biopsie. L'évolution est rapide et sévère. Le traitement (melphalan, colchicine) est peu efficace. Neuropathies amyloïdes héréditaires Autosomiques dominantes, de clinique variable mais souvent à prédominance sensitive. Les atteintes systémiques sont fréquentes et le diagnostic repose sur la biopsie nerveuse. Le seul traitement efficace est la transplantation hépatique. 6° Neuropathies des dysglobulinémies et des proliférations lymphocytaires Myélome multiple Polyneuropathie dans 5%, de sévérité variable, généralement non influencée par le traitement du MM. POEMS syndrome manifestations)

(Polyneuropathie,

Organomégalie,

Endocrinopathie,

Monoclonal

protéine,

Skin

Lié à une augmentation du VEGF. Peut se rencontrer dans le cadre d'un MM ostéosclérosant, qu'il faut rechercher. En cas de lésion plasmocytaire solitaire, son irradiation est généralement suivie de la régression des symptômes. Lymphomes → neuropathies très variables. MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) ! présente chez 2% des > 50 ans et chez 10-40% des porteurs de polyneuropathies d'étiologie indéterminée. Les possibilités thérapeutiques sont: échanges plasmatiques, Ig IV, immunosuppresseurs. 7° Polyradiculoneuropathies chroniques inflammatoires démyélinisantes chroniques Mécanisme sans doute comparable au Guillain-Barré mais installation sur plusieurs mois et évolution chronique avec d'éventuelles rechutes. Le traitement repose sur les corticoïdes, la plasmaphérèse ou les Ig IV. Elles peuvent également se rencontrer dans le cadre de pathologies telles que : HIV, MGUS, HCV, cancers,…) 8° Neuropathies héréditaires dégénératives Neuropathies sensitivo-motrices héréditaires = Maladie de Charcot-Marie-Tooth → amyotrophie neurogène distale progressive d'évolution ascendante très lentement évolutive, débutant svt enfant/ado. On distingue les CMT de type 1 (démyélinisantes à l'EMG, dominantes ou récessives) et de types 2 (axonales, plus rares, dominantes) Neuropathies sensitives et autonomes héréditaires (NSAH) 428

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Pas de trouble moteur, présence de troubles sensitifs/ autonomiques/ neurotrophiques avec mal perforant. On distingue la NSAH de type I (dominante) des II/III/IV (récessives) Neuropathies motrices héréditaires (NMH) Axonales, déficit moteur distal isolé. Récessives ou dominantes. 9° Autres neuropathies - liées à des anomalies métaboliques héréditaires : maladie de Fabry, maladie de Refsum, leucodystrophie métachromatique, maladie de Krabbe, adrénoleucocytoses, maladie de Tangier. - neuropathies héréditaires dégénératives touchant principalement le SNC: SCA, paraplégies spastiques familiales, neuropathie axonale géante 2. MULTINEUROPATHIES = lésions disséminées et dispersées dans le temps, aboutissant à un tableau asymétrique. Elles sont beaucoup plus rares que les polyneuropathies. a) Neuropathies hanséniennes (lèpre) Clinique variable : macules anesthésiques (lésion des terminaisons nerveuses), mono/multineuropathies, les polyneuropathies sont exceptionnelles (formes lépromateuses multibacillaires). L'anesthésie prédomine (et peut même être isolée), particulièrement thermo-algésique, les parésies avec amyotrophie et fasciculations sont au second plan. Les troubles vaso-moteurs et trophiques (mal perforant) et les arthropathies sont svt très importants. Le diagnostic repose sur la notion de voyage en zone endémique (!!! la période d'incubation peut durer plusieurs années!!!), l'hypertrophie (granulomes) des troncs nerveux et la mise en évidence du bacille (biopsies cutanées nerveuses, de la muqueuse nasale). Traitement : dapsone, clofamizine, rifampicine. Corticoïdes dans les cas d'inversion tuberculoïde (aggravation du tableau par renforcement immunitaire). La chirurgie de décompression nerveuse peut parfois être indiquée. b) Maladies multisystémiques 1° La PAN La plus fréquente des vasculites responsables d'atteintes neurologiques (atteinte des vasa nervorum). Le déficit sensitif précède le déficit moteur, l'évolution est rapide et l'extension est très variable (certaines formes peuvent finir par donner un tableau symétrique en se généralisant). Le diagnostic est orienté par un syndrome inflammatoire et d'autres atteintes systémiques et est confirmé par une biopsie neuromusculaire. Le traitement repose sur les corticoïdes (+- plasmaphérèses). ! rechercher HBV (impliqué dans 40%). L'évolution sous tt est svt favorable. 2° La cryoglobulinémie Associée à diverses affections systémiques (HCV toujours à rechercher, syndromes lymphoprolifératifs, maladies auto-immunes,…) et le traitement est étiologique. 3° La granulomatose de Wegener Clinique: lésions granulomateuses des voies aériennes, glomérulite nécrosante focale, vasculite des petits vaisseaux. Manifestations neuros dans 1/3 des cas, le plus souvent une atteinte des nerfs périphériques (autres: nerfs crâniens, pachyméningite cranienne). Le diagnostic est orienté par un syndrome inflammatoire, la présence d'ANCA (Ac cytoplasmiques antineutrophiles) et confirmé par la biopsie. Le traitement réside en corticoïdes et cyclophosphamide. 4° La polyarthrite rhumatoïde

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Les formes neurologiques classiques se caractérisent par une multineuropathie, mais une mononeuropathie ou une polyneuropathie peuvent survenir. Sensitives pures ou sensitivo-motrices. 5° Autres Sarcoïdose, syndrome de Sjögren, HIV,... c) Les vasculites limitées au système nerveux périphérique → multineuropathies douloureuses avec syndrome inflammatoire. Diagnostic par biopsie nerveuse (inflammation transmurale ou périvasculaire) et traitement par corticoïdes et cyclophosphamide. d) Les multineuropathies avec bloc de conduction Lésions de démyélinisation multifocale. Probable mécanisme auto-immun (présence fréquente d'Ac anti-GM1). Un traitement par des Ig IV peut donner de bons résultats. e) Le diabète Plus rares que les polyneuropathies diabétiques, le mécanisme repose ici plutôt sur les vasculopathies. L'atteinte périphérique se caractérise souvent par des douleurs intenses à la face interne d'une cuisse avec amyotrophie de la cuisse, et comprend souvent le nerf III. Contrairement à la polyneuropathie diabétique, la multineuropathie régresse fréquemment après correction glycémique. f) Les néoplasies Carcinomatose méningée, métastases,… g) Traumatismes multiples

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ATTEINTES MULTIPLES DES NERFS CRANIENS Première orientation : - Association à des signes centraux → lésions intra-axiales - L'unilatéralité des signes est la règle + "groupement anatomique" (en rapport avec un étage de la base du crâne/ un orifice) → lésions extra-axiales localisées (espaces sous-arachnoïdiens, trous et canaux de la base du crâne) - Autres situations → lésions extra-axiales diffuses Toute atteinte multiple unilatérale doit faire évoquer en premier lieu une tumeur. De règle, lorsque l'imagerie est négative, évoquer les étiologies urgentes/ curables : dissections, anévrismes, myasthénie, ophtalmopathie thyroïdienne, encéphalopathie carentielle, infections.

LESIONS INTRA-AXIALES ETIOLOGIES SEP AVC : Infar mésencéphalique Sd de Millard-Gubler Sd de Wallenberg Sd de Jackson Sd de Weber Tumeurs Encéphalopathie de Wernicke Syringobulbie SLA MSA

TABLEAUX EVOCATEURS NERFS ATTEINTS Ophtalmoplégie internucléaire antérieure, V, VII Paralysie de la verticalité (Parinaud) VI, VII + hémiplégie controlat V sensitif, VIII, IX, X + Claude-Bernard-Horner/ sd vestibulaire/ Sd spinothalamique croisé X, XII + hémianesthésie croisée III III à XII VI, ophtalmoplégie internucléaire/ complète VIII, V, XII, VII, IX, X, atteinte sympathique Paralysie bulbaire Paralysie bulbaire

En dehors d'une étiologie évidente, le bilan de 1ère intention comprend une IRM et une PL. 1.

ENCEPHALOPATHIE DE WERNICKE

Se présente parfois par une ophtalmoplégie isolée, les troubles cérébelleux et de la vigilance étant retardés de qq j/sem → paralysies oculaires bilat asymétriques mais pouvant prendre l'allulre d'une ophtalmoplégie internucléaire/ paralysie de la latéralité/ ophtalmoplégie complète. Une ptose/ aN pupillaire sont rares. Rechercher l'association à : nystagmus multidirectionnel, troubles de la mémoire et de la coordination, contexte éthylique, réponse à la thiamine → vit B1 IV au moindre doute. 2.

TUMEURS INFILTRANTES DU TRONC CEREBRAL

++ astrocytomes de gr II/III > glioblastomes et lymphomes primitifs > métas. Symptomatologie très variable. Diag = IRM 3.

SYRINGOBULBIE

→ ++ symptômes unilatéraux : vertiges, nystagmus rotatoire, V sensitif/ (moteur), XII, nerfs mixtes, (ClaudeBernard-Horner, paralysie faciale) +- atteinte médullaire sous jacente à une malformation de la charnièrre. 4.

AVC

IRM indispensable même pour les HH (petits hématomes). La diplopie est un symptôme fréquent de faible valeur localisatrice - Syndromes lacunaires : paralysie de la latéralité/ verticalité/ ophtalmoplégie internucléaire/ syndrome un et demi de Fisher (+- paralysie faciale homolat) - Infars territoriaux avec généralement des signes bilat 431

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Les hématomes du tronc peuvent reproduire les mêmes symptômes (sauf sd de Wallenberg)

5.

SEP

Les atteintes multiples simultanées sont rares. Les paralysies oculomotrices sont les plus fréquentes. → réaliser une IRM (hypersignaux T2) + PL (IgG avec profil oligoclonal), PES, PEV, IRM médullaire 6.

PATHOS DEGENERATIVES

Atteintes bulbaires : - SLA : 25% ont un début bulbaire → dysphonie caractéristique, dysarthrie, troubles de la déglut, atrophie et fasciculations de la langue. EMG de la langue montrant des signes neurogènes. - MSA : paralysie des dilatateurs de la glotte (dyspnée laryngée, asphyxie aiguë). A évoquer face à l'association d'un syndrome parkinsonien/ dysautonomie

LESIONS EXTRA-AXIALES LOCALISEES Etage Antérieur

TABLEAUX EVOCATEURS Nerfs atteints I bilat Sd de Foster Kennedy II (atrophie optique homolat, stase papillaire controlat) Sd de la fente sphénoïdale III, IV, V3, VI Sd topographique

Sd du sinus caverneux

VI, V1, exophtalmie unilat, atteinte sympathique

Sd de Raeder

V3, atteinte sympathique

Sd de la pointe du rocher

Ophtalmoplégie totale/ partielle, atteinte sympathique VI, V3

Sd ischémiques artériels

III, IV, VI, V1

Moyen

Sd médians - Sd du clivus -

Postérieur

Sd du trijumeau Sd de compression du tronc Sd de l'angle pontocérébelleux

Paralysies des dernières paires crâniennes

Etiologies Méningiome olfactif Tumeur de la base/ frontale Tumeur/ infection de l'orbite, traumas, anévrismes artériels, MAV Tumeur/ malformations vasculaires, infections, pseudo-tumeurs parasellaires Anévrisme carotidien, trauma, artérite syphilitique, méningite Neurosarcoïdose, lymphome Ostéite de l'os pétreux, phlébite du sinus pétreux sup, cholestéatome, chondrome, neurinome du V, tumeur osseuse, trauma, myélome Emboles du territoire de la branche intracaverneuse de la carotide interne, ophtalmoplégie diabétique, Horton, migraine ophtalmoplégique

++ bilat, V, VIII, VI, VII, IX, III V X, XI, XII

Méningiome du clivus

VIII, V, VII

Neurinome du VIII, méningiome, tumeur cutanée de la face étendue, dissection de la carotide interne, conflit vasculo-nerveux, atteinte de l'art méningée moyenne Tumeur de la base du crâne, paragangliome, neurinome du foramen jugulaire, atteinte de l'art pharyngée ascendante, dissection de la carotide interne

IX, X, (XI, XII, atteinte sympathique)

Neurinome Méningiome du bord ant du trou occipital, Arnold-Chiari

LESIONS EXTRA-AXIALES DIFFUSES

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NEUROLOGIE  –  MALADIE  DES  NOYAUX  DE  LA  BASE  

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CHOREE DE HUNTINGTON

DEFINITION Maladie autosomique dominante à pénétrance complète (→ risque de transmission = 50%) entraînant un tableau clinique caractéristique. Maladie rare (4-10/100.000), elle se déclare souvent vers 30-50 ans.

ETIOPATHOGENIE = expansion de triplets CAG sur le gène de l'huntingtine (chromosome 4). La maladie se déclare à partir de >38 triplets par gain de fonction toxique : l'huntingtine mutée est dégradée par des protéases en fragments. Celui contenant la séquence polyglutamine forme des microagrégats toxiques entraînant: - la séquestration de différents facteurs - un stress oxydatif - une toxicité mitochondriale - une activité pro-apoptotique L'huntingtine est ubiquitaire, cependant les neurones (particulièrement ceux du striatum) sont les seules cellules touchées (pourquoi?)… l'anapath révèle une atrophie cérébrale diffuse particulièrement marquée dans le striatum. Phénomène d'anticipation: tendance à l'expansion du nbre de triplets à chaque transmission (surtout via le père) → déclaration de la symptomatologie de plus en plus jeune + aggravation

CLINIQUE Triade caractéristique (chacun des signes peut marquer le début de la maladie): 1° Mouvements involontaires choréiformes (asymétriques, brusques, irréguliers, amples) 2° Démence surtout marquée par des déficits exécutifs 3° Troubles psychiatriques (dépression et troubles du comportement) D'autres anomalies motrices (impersistance, troubles de la coordination,…) sont fréquentes. La maladie survient surtout entre 30 et 50 ans (80%). Plus elle débute tôt, plus la clinique sera sévère (liée au nbre de CAG). L'évolution se fait généralement en 15 ans, se terminant par une grabatérisation avec apparition d'un syndrome parkinsonien puis le décès. En outre, le nombre de suicides est important.

DIAGNOSTIC Généralement aisé lorsque la clinique est typique et que des atcdts familiaux sont présents (! Svt décrits comme des dépressions, Alzheimer ou Parkinson). ANALYSE GENETIQUE → donne le diag de certitude. Peut en outre s'envisager dans le cadre d'un conseil génétique pour la famille, discutable car il n'existe pas de tt efficace. Possible diagnostic prénatal. Les autres examens complémentaires sont sans grand intérêt (CT/IRM → dilatation ventriculaire et atrophie des noyaux caudés, PET-CT → hypométabolisme)

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Il reprend toutes les causes de démences, de chorées-athétoses et de troubles psychiatriques. Eliminer particulièrement -

-

une chorée de Sydenham : syndrome choréique sévère généralisé + hypotonie +- troubles psychiques. Apparaît dans l'enfance à 80%. F>H. Probable origine auto-immune (réactivité croisée avec des streptocoques béta-hémolytiques). Guérison spontanée en qq sem/mois (persistance de quelques anomalies ou récidives possibles). une chorée gravidique/ liée aux COC

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-

une chorée secondaire à une affection systémique (thyrotoxicose, neurolupus, syndrome des antiphospholipides). une chorée iatrogène (interféron alpha2 recombinant) une chorée-acanthocytose : autosomique récessive, prédominance bucco-faciale (!morsures) +- crises E +- troubles cognitifs/comportementaux +- neuropathie/myopathie un Syndrome de MacLeod : lié à X → clinique semblable à Huntington +- dystonie/parkinsonisme +anémie/HSM/cardiopathie.

TRAITEMENT NEUROLEPTIQUES efficaces sur la chorée (! ES= troubles cognitifs) BENZODIAZEPINES ET ANTIDEPRESSEURS pour les troubles psychiatriques GREFFES DE CELLULES SOUCHES effectuées dans le cadre d'essais Le traitement médico-chirurgical est encore peu efficace. Importance de mesures de soutien et d'accompagnement socio-psychologique.

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MALADIE DE PARKINSON DEFINITIONS Syndrome extrapyramidal lié à un déficit dopaminergique et se caractérisant par l'association d'au moins deux symptômes de la triade clinique tremblements de repos/ brady-akinésie/ rigidité. Maladie de Parkinson = forme neurodégénérative idiopathique (la plus fqte, touche 1% des >50 ans, H>F). "Syndrome parkinsonien" = tableau clinique similaire mais dont l'étiologie est connue. A exclure car potentiellement réversibles.

ANAPATH ET PHYSIOPATHOLOGIE Maladie de Parkinson = dégénérescence des neurones monoaminergiques, principalement les neurones dopaminergiques de la substance noire. L'effet final de la dopamine est une augmentation de la modulation de l'activité corticale, tant par la voie directe (+/-/-/+ = +) qu'indirecte (-/-/-/+/-/+ = +). Les premiers symptômes apparaissent lorsque le niveau de dopamine striatale tombe sous les 30-40% de la normale (perte neuronale de la substance noire d'au moins 60%, dure ~6 ans avant d'atteindre ce stade). La maladie de Parkinson se caractérise par une dégénérescence des neurones dopaminergiques de la substance noire (aspect anormal avec des corps de Léwy) suivie par la mort neuronale. D'autres mécanismes peuvent entraîner un syndrome parkinsonien (ex: syndrome parkinsonien induit par les neuroleptiques < bloc des Rdopaminergiques du striatum). CORTEXHypoCa autosomique dominante

+

+ STRIATUM

+

D1

-

SUBSTANCE NOIRE

GLOBUS PALLIDUS EXTERNEAugment

THALAMUS

-

GLOBUS PALLIDUS INTERNENor male

-

+

NOYAU SOUSTHALAMIQUEDimin uée

-

V O I E S E X T R A P Y R A M I D A L E S

ETIOPATHOGENIES 1. MALADIE DE PARKINSON (IDIOPATHIQUE) Probable combinaison de multiples facteurs génétiques (on retrouve 15% d'atcdts familiaux) et environnementaux (cf rôle du MPTP ds les USA des '70). FR = âge et histoire familiale. Facteur protecteur : tabagisme modéré. Suspicion du rôle pathogénique d'une augmentation de stress oxydatif (→ formation de microagrégats toxiques + dysfonction mitochondriale) car:

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-

Le métabolisme dopaminergique libère des radicaux libres → explique la sensibilité particulière des neurones dopaminergiques. Il existe des cas monogéniques rares (parkine, alpha-synucléine, PINK1, DJ1,…) se caractérisant par la formation de microagrégats ou de dysfonctions mitochondriales.

2. SYNDROMES PARKINSONIENS (ETIOLOGIES CONNUES) a) Iatrogènes Début des troubles généralement dans le mois suivant le début du traitement. Serait à l'origine de 10% des symptomatologies parkinsoniennes. Tout syndrome parkinsonien survenant à l’occasion de la prise ou de l’augmentation d’un médicament doit faire incriminer une cause iatrogène. 1° Les neuroleptiques (bloc des Rdopaminergiques) !!! Toujours à rechercher!!! Y compris les médicaments autrement classés mais ayant un effet neuroleptique: primpéran, théralène, agréal, vésadol,… → importance de l'anamnèse + pas de réponse à la dopa. Le seul traitement est le sevrage, voire l'utilisation d'un neuroleptique atypique (clozapine) si absolument nécessaire → récupération lente. Notons qu'un neuroleptique peut parfois simplement révéler une maladie de Parkinson sousjacente encore asymptomatique. 2° Autres Inhibiteurs calciques de type flunnarizinne (Sibélium), l’alphaméthyldopa, le lithium, la cordarone, les antidépresseurs, certains antiépileptiques,… b) Toxiques : manganèse, CO, MPTP,… ne répondent pas à la dopa c) Viral

très rare

d) Tumoral

très rare

e) Vasculaire

rare

Secondaire à de multiples lésions vasculaires des noyaux de la base → répond pas/peu à la dopa. Habituellement atypique et accompagné d'autres symptômes neuros et d'anomalies au CT. Peut cependant accompagner une maladie de Parkinson → essai à la dopa pour évaluer la part vasculaire (irréversible). Parfois secondaire à un seul AVC. f) Autres pathologies dégénératives Peu/pas de réponse à la dopa. Présence d'autres signes neuros. 1° Parkinson-plus Cf MSA (autres?) 2° Atrophie multisystématisée = MSA (Shy-Drager) 4/100000 hab. Cause inconnue, pas de transmission familiale. Débute ++ vers 50 ans (légère prépondérance masculine), d'évolution progressive, et associe à des degrés divers un syndrome dysautonomique quasi-constant (hypoTA orthostatique, sudation, impuissance, troubles sphinctériens, déglutition,…) à un syndrome parkinsonien (="Parkinson Plus")/ pyramidal/ cérébelleux (y compris une dysarthrie cérébelleuse) +- paralysie des cordes vocales avec stridor. 80% sont dominées par un syndrome extrapyramidal de type parkinsonien rigido-akinésique (= MSA de forme P = atrophie striato-nigrique) et 20% par un syndrome cérébelleux (= MSA de forme C = atrophie alivo-ponto-cérébelleuse). Dans le premier cas, l'IRM peut montrer un hyposignal au niveau du putamen et de la pars compacta du locus niger en T2 et, dans le second cas, un hypersignal cruciforme au niveau du pont en T2. + montre une atrophie des zones touchées. Mais aucun signe dans 20%. 438

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Le diagnostic est avant tout clinique et, contrairement à la maladie de Parkinson, les MSA de forme P répondent peu à la dopa. L'IRM, l'EMG (sphincters) et les tests urodynamiques peuvent aider. Le Tilt-Test peut démontrer une hypoTA orthostatique. En moyenne : en chaise roulante après 5 ans et survie de 10 ans. Pas de traitement hormis symptomatique et kiné. Faire une laryngoscopie en cas de stridor et une polysomnographie en cas de troubles du sommeil. - en cas de syndrome parkinsonien prédominant : essai de médicaments anti-parkinsoniens à fortes doses. Effet dans 33% des cas et transitoire (! Si devient inefficace → pas d'arrêt brutal ! risque d'aggravation). - hypoTA orthostatique : fludrocortisone, midodrine (! Risque d'hyperTA nocturne → surveiller), bas de contention, précautions lors des mouvements, dormir tête surélevée à 30°,… - Surveillance du RC et tter les arythmies - Troubles urinaires : anticholinergiques ou alpha-bloquants, sonde urinaire (en intermittence ou en permanence) - Troubles de l'érection : médocs/injections - Constipation : laxatifs et massages abdominaux - Troubles de la déglutition : envisager gastrostomie - SAS/ stridor: supports ventilatoires - Stridor important avec gêne respiratoire : trachéotomie - Troubles respiratoires : kiné respi - Kiné, ergothérapie, orthophonie - Suivi psy et éventuel tt antidépresseur 3° Paralysie supranucléaire progressive (Steele-Richardson-Olszewski) PSP + syndrome frontal + troubles de l'équilibre + syndrome pseudo-bulbaire + oculoparésie verticale. Survie moyenne de 5 ans. Très résistante à la L-dopa. ++ 65 ans 4° Dégénérescence cortico-basale Hypertonie + dystonie + tremblements + myoclonies + apraxie (gestes familiers tel que se brosser les dents) + démence frontale + déficits sensoriels + syndrome du membre étranger (un membre bouge involontairement, attrape des objets,…) +- aphasie. Troubles de la marche et oculomoteurs tardifs. ++ 60 ans. Survie moyenne de 7 ans. 5° Maladie à corps de Léwy diffus Syndrome parkinsonien précédé ou rapidement suivi d'une démence + troubles du comportement + hallus/ épisodes de confusion. Est sans doute une forme particulière (diffusion des anomalies) de la maladie de Parkinson. g) Maladie de Wilson Patho autosomique dominante caractérisée par un défaut d'excrétion biliaire du cuivre et son accumulation dans les tissus. Les 1ers signes débutent généralement dans l'enfance/l'adolescence mais des formes tardives > 50 ans sont possibles. Les principales manifestations sont hépatiques (hépatite/ cirrhose progressive) et neurologiques (troubles psychiatriques, mouvements anormaux, troubles cérébelleux,… démence aux stades avancés). → à rechercher devant tout syndrome parkinsonien survenant avant 50 ans !!!!! Diagnostic : - D’orientation : dosage sanguin de la céruloplasmine (effondrée) et urinaire du cuivre (augmentée) - De certitude : biopsie hépatique… analyse génétique dans les cas douteux Le traitement (chélateurs du cuivre tels que la pénicillinamine) est lent mais efficace.

CLINIQUE ET DIAGNOSTIC ! La clinique est toujours asymétrique dans la maladie de Parkinson (unilatérale au début puis bilatéralisation mais persistance d'une prédominance d'un côté). En outre la réponse à la L-dopa est toujours spectaculaire au 439

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début → en cas de clinique symétrique ou de non/mauvaise réponse, penser à un syndrome parkinsonien ou un autre diag. 1. TRIADE CARACTERISTIQUE (2 signes sur 3 sont nécessaires au diag) -

Tremblement ++ de repos, (postural), ++ MS Rigidité (= hypertonie plastique, +- roue dentée) Brady/akinésie (baisse des initiatives et de rapidité, absence de mouvements automatiques, face figée, micrographie, dysarthrie extrapyramidale, sialorrhée secondaire à une absence de déglutition)

2. ATTEINTE DES REFLEXES POSTURAUX 3. TROUBLES DE LA MARCHE ET DE LA STABILITE Instabilité et chutes secondaires à l'akinésie + l'atteinte des réflexes posturaux + la rigidité. - "marche à petits pas" + pieds traînant sur le sol - tronc en flexion - difficulté à initier la marche (accélération progressive) - "freezing" = arrêt brutal d'un mouvement 4. AUTRES Anomalies oculo-motrices, dystonies, démences (15%, généralement tardive, sinon évoquer autre diagnotic), hypoTA orthostatique (pathologique + iatrogène), constipation, dépression,,… 5. LES "SYMPTOMES PREMONITOIRES" = "marqueurs précliniques", de peu d'intérêt actuellement puisqu'on ne dispose toujours pas d'une neuroprotection efficace. -

troubles olfactifs (hyposmie) : ds 80-90% (une étude montre que sur un panel de personne ayant des Parkinsoniens dans leur famille, 10% de ceux présentant une hyposmie développeront un Parkinson alors qu'aucun de ceux ne présentant pas d'hyposmie ne développeront un Parkinson). troubles du sommeil paradoxal : perte de l'atonie musculaire du REM, activités musculaires,…

6. LA "PHASE DEBUTANTE" N'est pas toujours caractérisée par les symptômes cardinaux mais parfois par : -

des d+ (épaule gelée bloquée,…) résistant aux antalgiques mais cédant à la L-dopa des paresthésies/dysesthésies un syndrome des jambes sans repos (présent chez 20% des parkinsoniens) une pseudo-dépression (en fait: baisse des activités volontaires, amimique, lenteur,…) la marche à petits pas une rigidité-akinésie se traduisant par une marche avec perte du ballant d'un bras

7. COMPLICATIONS NON MOTRICES (présentées par 100% des patients dans leur évolution) -

neuropsychiatriques : anxiété, dépression, obsessions, démences, psychoses médicamenteuses, complications post-chirurgicales, addictions,… troubles cognitifs (40%) dont des démences. (étiologies : liés à la maladie + iatrogènes [anticholinergiques]) → tt = anticholinestérasiques et passer en L-dopa monoth. Dysautonomie : hypoTA orthostatique, troubles sexuels, tr. digestifs, tr. sphinctériens Douleurs Troubles du sommeil : insomnies, agitation REM Sensoriels (visuels, auditifs) Fatigue, aculomotricité,… Hallucinations → !! augmente la mortalite + baisse l'autonomie car devient très anxiogène à la longue

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-

Dépression/ dysphorie/ anxiété est liée directement à la maladie (atteintes d'autres systèmes dopaminergiques, des systèmes cholinergiques et sérotoninergiques) et à la dégradation. Addictions.

EXAMEN COMPLEMENTAIRE : LE DAT-SCAN Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose habituellement uniquement sur la clinique, cependant dans certains cas une technique peut présenter un intérêt pour le diagnostic : le DAT-SCAN, plus performant en la matière que le PET-CT. Il s'agit d'une SPECT (spectographie par émission monophotonique) associé à l'injection IV d'une solution d'iode 121 (Ioflupane) qui se lie spécifiquement aux structures de transport de la dopamine → une baisse de liaison de l'I 121 signe une déperdition en neurones dopaminergiques. Pour éviter que l'Ioflupane s'accumule dans la thyroïde, le patient doit ingérer 12h avant et 12h après l'examen des comprimés d'iode. Cette technique est intéressante pour : - distinguer la maladie de Parkinson d'un tremblement essentiel / iatrogène ou d'un syndrome parkinsonien (sensibilité de 96%) - distinguer la démence à corps de Léwy diffus de la maladie d'Alzheimer ou d'autres démences (sensibilité de 80%) Néanmoins, la seule indication remboursée par l'INAMI est le diagnostic différentiel entre la forme trémulante de la maladie de Parkinson et le tremblement essentiel. ES : céphalées, fourmillements, réactions d'hypersensibilité à l'I 121,…

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1. TREMBLEMENT ESSENTIEL/ IATROGENE (lithium, cordarone, cyclosporine) 2. VIEILLISSEMENT PHYSIOLOGIQUE (visage figé et marche à petits pas)

TRAITEMENTS DE LA MALADIE DE PARKINSON Le schéma thérapeutique est grossièrement le suivant: - débuter le tt le plus précocement possible, mais de façon progressive (passer de 125 à 4 x 125 mg, d'abord au milieu du repas et précédé de dompéridone pour éviter les tr. digestifs, puis hors des repas pour minimiser la compétition avec les aliments) - débuter par un agoniste dopaminergique en augmentant progressivement les doses si l'âge est < 60 ans ou qu'il n'y a pas de trouble cognitif et que la clinique est typique. Un IMAOB peut également être utilisé pour retarder le recours à la L-dopa. - compléter ensuite (inefficacité, ES) par la L-dopa + inhibiteur de la décarboxylase - si > 70 ans avec troubles cognitifs ou forme atypique, initier directement par la L-dopa + inhibiteur de la décarboxylase - entre 60 et 70 ans sans trouble cognitif → tt à discuter. - s'il n'y a pas de réponse initiale spectaculaire au tt → réévaluation vers un syndrome parkinsonien - la chirurgie reste le seul recours lorsque les possibilités du traitement médical sont épuisées NB: l'amantadine peut servir d'auxiliaire au traitement et l'entacapone peut être associé à la L-dopa ! la kiné est très importante +- orthophonie et maintien d'une activité physique +- assistance sociale, aidesménagères,… On peut décrire une évolution classique sous traitement: - la "lune de miel" = +- asymptomatique sous tt - le "paradis perdu" = apparition de dyskinésies (durant les pics d'activité de la L-dopa) et fluctuation de l'efficacité du tt (phénomènes on-off) +- signes associés (tr. cognitifs ++). 1. LEVO-DOPA + INHIBITEURS DE LA DECARBOXYLASE = le plus efficace sur tous les symptômes. 441

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Mais après 3-5 ans d'utilisation on observe une baisse de la durée et de l'intensité de l'effet + apparition de l'effet on-off. En outre le principal ES à moyen terme est l'apparition d'importantes dyskinésies (50% des < 70 ans après 5 ans de tt, +++ chez Parkinsoniens jeunes). → essayer de débuter par un autre tt et maintenir les doses les plus faibles autant que possible. Alternative: "duodopa" = administration directe dans le jéjunum par une pompe implantée → permet une administration plus régulière → meilleur contrôle des symptômes et retarderait l'apparition des dyskinésies. 2. AGONISTES DOPAMINERGIQUES Dérivés de l'ergot (tombent en désuétude) : bromocriptine, pergolide Nouveaux agonistes : ropinirole (10-15 mg/j), praniproxole (2-3 mg) (doses efficaces à atteindre progressivement) Moins puissants et svt mal tolérés (complications psy [comportements compulsifs, hallus,…], somnolence, OMI,…) mais retardent l'apparition des dyskinésies. 3. AMANTADINE Favorise la libération de dopamine, médicament auxilliaire. 4. IMAO B (inhibiteurs de la monoamine oxydase B) Actif en début de maladie, retarde la L-dopa. Ex: rasagiline, sélégiline 5. ENTACAPONE A associer éventuellement à la L-dopa (inhibe une enzyme la transformant) 6. LES ANTICHOLINERGIQUES (akineton, tremblex, kemadrine,…) Agissent surtout sur les tremblements. CI = glaucome et adénome prostatique. ! Cependant, ils sont difficiles à utiliser chez les patients âgés (risque de dégradation cognitive). 7. LA CHIRURGIE En cas d'échec médical. Agit surtout sur les tremblements (+ efficacité sur les dyskinésies iatrogènes). Par destruction à l'aide d'électrodes du globus pallidus interne ou stimulations inhibitrices via des électrodes implantées dans les noyaux sous-thalamiques → libération de l'activité thalamique modulatrice. Ces traitements sont indiqués pour des sujets jeunes dont la maladie n'est plus contrôlable par la L-dopa après 15 ans d'évolution de la maladie et sont contre-indiqués chez les patients déments ou fortement déprimés. Les greffes neuronales restent limitées au cadre d'études

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SYNDROMES PARKINSONIENS

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NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIE  DU  MOTONEURONE  

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MALADIES DEGENERATIVES DU MOTONEURONE LES MALADIES DU MOTONEURONE DE L'ADULTE SLA = forme la plus fqte, ++ H 50-70 ans. !!!! symptomatologie exclusivement motrice : jamais d'atteinte sensitive (hormis éventuelles d+ liées aux crampes)/ sphinctérienne !!!! 1. ETIOLOGIES a) Cas familiaux (10%) 20% concernent des mutations autosomiques dominantes de SOD1 (superoxyde dismutase = enzyme de détoxification) → microagrégats toxiques et dégénérescence axonale + formation de radicaux libres. b) Cas sporadiques (90%) Cause inconnue. Rôle d'un virus? Auto-immunité? Toxique environnemental (Pb ?)? Stress oxydatif? Excitoxicité (accumulation intracellulaire de Ca++)? 2. FORMES CLINIQUES a) Amyotrophies spinales < dégénérescence du motoneurone inférieur +- bulbaire → se caractérise par des fasciculations, une amyotrophie et une faiblesse (le plus souvent distale et bilat). +signes d'atteinte bulbaire (mauvais pronostic). Le pronostic est variable selon la forme : d'une survie de 5 ans à une stabilisation à un membre. b) SLA : Sclérose Latérale Amyotrophique < dégénérescence du MN inf + MN sup +- bulbaire !!!! forme la plus fqte !!!! Survenue moyenne à 56 ans. Rapidement progressive (survie médiane post-diag < 3 ans), traitement limité au palliatif et confort. Clinique allant vers la bilatéralisation et l'extension. La coexistence de signes du MN inf et du MN sup et l'évolution progressive sont essentielles au diag. -

MN inf → faiblesse distale + amyotrophie + fasciculations +- crampes MN sup → syndrome pyramidal (Babinski et conservation/augmentation des ROT) +- syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie et pleurer spastique). +- MN bulbaire (de très mauvais pronostic : survie < 2 ans) → dysphagie, dysarthrie, dyspnée, atrophie linguale avec fasciculations. Peut débuter la symptomatologie.

+- troubles cognitifs/ comportementaux (15% des patients atteints d'une démence fronto-temporale développent une SLA). c) Sclérose latérale primaire < dégénérescence du MN sup → syndrome pyramidal d'évolution lente. 3. EXAMENS COMPLEMENTAIRES a) EMG +++ -

activités spontanées de dénervation potentiels de grandes tailles des muscles atteints diminution du nbre d'unité motrice vitesses de conduction sensitives normales et de conduction motrices normales/légèrement diminuées b) EFR → important pour le pronostic vital (muscles respis) c) Autres examens

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L’IRM peut montrer diverses anomalies (hypersignaux corticaux ou médullaires,…), la PL est généralement normale mais montre une hyperprotéinorachie dans 40%, la biologie peut montrer une élévation modérée des CK (30-100%) ou des CK-MB (30%). La biopsie neuro-musculaire ne présente pas d’intérêt. 4. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Tout écart par rapport à la clinique (particulièrement un trouble sphinctérien ou sensitif objectif), à l'EMG ou toute anomalie biologique doit faire suspecter une autre pathologie, potentiellement curable. Neuropathie motrice multifocale (inflammatoire auto-immune) ou paranéoplasique (myélome, lymphome), myosite à inclusion, myélopathie cervicale, syringomyélie, myasthénie, polymyosite, intoxications (plomb, mercure), syphilis, HIV, SEP, syndrome du défilé costo-claviculaire, poliomyélite séquellaire/ syndrome postpolio (= lente évolution des séquelles après >15 ans),… 5. TRAITEMENT ++ palliatif : prévention des infections, surveillance respi (désencombrement bronchique, BIPAP si CV < 50%), alimentation (éventuelle gastrostomie), soutien socio-psy,… Riluzole (antagoniste glutamatergique) 2x50mg/j → prolonge la survie de quelques mois. Nécessite une surveillance des enzymes hépatiques.

MALADIES DU MOTONEURONE DE L'ENFANT = principalement la SMA (amyotrophie spinale) 1. ETIOLOGIE Mutation du gène SMN1 (chr. 5) intervenant dans l'épissage de l'ARN. Or il existe deux copies du gène: une télomérique (SMN1, forte production) et une (/plusieurs) centromérique (SMN2, faible production)… Selon le degré d'expression/ le nombre de copies centromériques SMN2, la clinique sera plus ou moins sévère. 2. FORMES CLINIQUES a) Type 1 (Werdnig-Hoffman) Début précoce, pas de position assise, décès avant 2 ans par insuffisance respi . b) Type 2 Arrivera à s'asseoir mais jamais à marcher, le décès survenant dans l'enfance après 2 ans. c) Type 3 (Kugelberger-Welander) Développement normal excepté un déficit proximal apparaissant tardivement. Compatible avec la survie = forme bénigne de la maladie

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NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIE  NEURO-­‐VASCULAIRE  

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AVC : SCHEMAS DE PRISE EN CHARGE EN URGENCE ET GENERALITES AVC = 1ère cause de handicap et 3ème cause de mortalité dans les pays développés. 75% concernent les > 65 ans.

PRISE EN CHARGE INITIALE COMMMUNE A TOUS LES AVC SUSPICION AVC (déficit neuro focal, céphalée brutale inhabituelle,…)

Transport médical, à voir endéans 15 min, position semi-assise, perf 1L/24h NaCl 0,9%, monito TA/RC/Sat SURVEILLANCE USI / LABO DE CHOC avec cathé artériel si trouble de la conscience/ hémodynamique/ respi Dépister et prendre en charge les urgences vitales (infar, dissection aortique, choc, détresse respi, engagement,…)

Bilan usuel ! RXthorax, glycémie, biol avec DD, tropos, compat, EMU, ECG!

IRM / CT cérébral endéans ½ h IRM impérative si clinique fosse post

Dépister et prendre en charge les complications: Crise E : Temesta IV 2mg en 1 min +- à répéter jusqu'à 8mg. Charger ensuite avec valproate 15-20 mg/kg puis 1 mg/kg/h (max 2,5 g/j, taux 50-100 µg/ml) ou keppra 2x1,5g IV à h0 et h12 (puis 2x1,5g/j), poursuivre 30j Œdème cérébral : position semi-assise, O2th et corriger hypercapnie/ hypoxémie/ hyperthermie, mannitol 20% (25g IV en 30 min puis id 1x/6h), envisager hyperventilation mécanique +- thiopental (250mg IV). Chir si menace d'engagement Agitation : sédation + chercher douleur/ globe/ fécalome/ trouble ionique/ infection Anti-douleurs + zantac 150mg/j + schéma actrapid pour glycémies > 200mg/dl + ABth empirique si foyer identifié (tjrs à rechercher si t°> 37,5°C)

Evaluer le profil évolutif et la sévérité (Glasgow, NIHSS/ ICH/ WFNS, FISHER)

Assurer les paramètres physiologiques Corriger : 02th si Sat < 95%, fièvre si > 37,5°C, hypothermie, hyper (>180) ou hypo (< 50) glycémie, troubles iono, déshydratation Sonde naso-gastrique si Trouble de la conscience / paralysie du voile du palais / fausse déglut à 1 verre d'eau

Corriger TA (trandate 10mg/h IV ou captopril 6,25mg) si: TAS > 220 ou TAD > 120 (ne pas descendre sous 170/100) à plusieurs reprises. Correction lente ! OU encéphalopathie hypertensive/ OPH/ dissection aortique Corriger hypoTA (Voluven 500ml en 2h) si : TAS < 100 chez le normotendu (150 si retentissement clinique chez un hypertendu)

Echo cœur + Hémocs 2x si suspicion endocardite (t°, souffle non connu, valvulopathie,…)

Prise en charge d'une endocardite si lésion suggestive

PL si pas d'HSA au CT mais forte suspicion clinique IRM si pas d'HIC au CT mais Htc bas et clinique suggestive

Arguments pour une thrombose (signes d'HTIC ou crises E et pas d'HH) ou une dissection artérielle (pluie d'AIT,…) ou doute diag

PATHO NON VASCULAIRE (hypoglycémie, déficit postcritique, migraine, méningite, encéphalite, abcès cérébral,…)

(Angio)-IRM endéans 1h (alternative pour les dissections : angio-CT + écho vssx du cou)

AVC ISCHEMIQUE ARTERIEL

THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALE

AVC HEMORRAGIQUE

AUTRES EXAMENS RECOMMANDES Echo-doppler des MI, impérative si signes de TVP/ ischémie des MI/ foramen ovale perméable EEG recommandé si compatible avec un mal E Tigette urinaire + gazo si suspicion de décompensation diabétique aiguë 448

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PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE D'UN AVC ISCHEMIQUE ARTERIEL AVC sylvien malin + âge < 60 ans OU Œdème cérébelleux compressif OU HH secondaire menaçante ? Hémiplégie complète avec déviation tête et yeux côté opposé / signes d'engagement temporal ? Ou CT dans les 6h avec signes d'ischémie précoce sur > 50% du territoire ACM ? Ou CT dans les 48h avec hypodensité 100% territoire ACM ou avec déplacement glande pinéale > 4mm ? Ou IRM avant la 14ème h avec DWI > 145cm³ ?

Avis neurochir pour envisager dérivation/ décompression (insister pour craniotomie en cas d'AVC sylvien malin même en cas de mydriase bilat !)

NON

OUI (< 1%)

FA > 48h non/ mal anticoagulée ? NON

OUI

Echo cœur (y compris début Ao) + vssx du cou recommandées

Moins de 3h depuis début symptômes + respect critères de thrombolyse IV + hors indications thrombolyse IA

Echo cœur impérative (thrombus ?)

Respect des critères de thrombolyse IA + SOIT 3-6h depuis le début des symptômes ET occlusion de la carotide interne ou d'un tronc M1/M2 de l'ACM (à discuter avec IV si < 3h) SOIT Occlusion du tronc basilaire (pas de délai, si impossible → IV) SOIT < 3h depuis le début des symptômes ET CI à la thrombolyse IV

Envisager thrombolyse IV par neuro sous monito rt-PA IV (actilyse) 0,9mg/kg (max 90mg) IV dont 10% en bolus (1-5min) et 90% en 1h

Si échec CT à 3,24, 48h et 1 sem Attendre 24h avant AAS

Autres situations

Envisager thrombolyse IA par endovasculaire et / ou Recanalisation mécanique

Présence d'un critère d'anticoagulation et absence de CI ?

OUI

NON

Envisager anticoagulation : Héparine IV à dose thérapeutique (bolus 5000UI puis 25000UI/24h, APTT à 3, 6, 12 et 24h)

Antiagrégation : AAS 160-325 mg/j IV/PO OU Aggrenox 2x200mg/j (= AAS 160 mg/j + persantine 3x75mg/j) si déjà sous AAS OU (Clopidogrel 75mg/j si CI à l'AAS ou déjà sous aggrenox) + Atorvastatine (Lipitor) 80mg/j si non cardio-embolique + Clexane 40mg SC (repousser à J2 si transformation HH)

En cas d'aggravation neurologique secondaire

Si bilan négatif, réévaluer opportunité d'une thrombolyse/ anticoagulation/ acte endovasculaire

Paramètres + glycémie + biol + gazo + ECG + EEG + IRM/ (angio)-CT

449

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PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE D'UNE THROMBOSE VEINEUSE CEREBRALE Arrêt de tout médoc favorisant (androgènes, COC, antifibrinolytiques,…)

Anticoagulation : Héparine IV à dose thérapeutique (bolus 5000UI puis 25000UI/24h, APTT à 3, 6, 12 et 24h)

Si aggravation malgré tt med optimal : Avis endovasculaire pour thrombolyse in situ

Recherche et traitement étiologique (oto-mastoïdite, infections de la face, méningites, abcès cérébraux, septicémie, néos, connectivites,…)

Envisager neurochir si : menace d'engagement ou hydrocéphalie aiguë ou hémorragie secondaire avec hématome lobaire > 50 cm³ + dégradation clinique + Glasgow > 4 ou hématome cérébelleux compressif (ou diamètre > 3 cm)

PRISE EN CHARGE COMMUNE AUX AVC HEMORRAGIQUES

Corriger l'HTA si TAS > 180 ou TAD > 105 (160/95 si pas de notion d'HTA chronique) à plusieurs reprises MAIS limiter la réduction de PAM à < 20% ! (Augmenter le seuil de correction en cas d'HTIC sévère avec menace d'engagement) (Diminuer le seuil en cas d'absence de troubles de la conscience/ autres signes d'HTIC) Si monito PIC → optimiser PAM pour maintenir 70 < PPC < 100 mmHg Maintenir la TAS >150mmHg (voluven 500ml sur 2h SN)

Traitement anticoagulant ou antiplaquettaire ?

Non

Antiplaquettaire

Suspendre tt

AVK

Stop AVK + vit K 10mg IV lent + FFP 10-15ml/kg IV ou PPSB 25U/kg + INR à H6 (but : INR < 1,5)

Pas d'EBM mais une prophylaxie anti-E durant 7j est parfois instaurée si : coma ou hématome lobaire > 30 cm³ avec troubles de la conscience ou ischémie corticale ou sang dans les citernes ou Fisher 4-5 Pas d'EBM mais le mannitol est parfois administré en prophylactique dans les HH intracérébrales

Héparine/ HBPM

Stop héparine/ HBPM + sulfate de protamine (neutraliser 50% de la dernière dose, 1mg IV neutralise 100UI d'héparine, Qmax 50mg/10min) Sauf indication absolue (EP massive, TVC,…)

450

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PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE D'UNE HEMORRAGIE INTRACEREBRALE Envisager tt palliatif si ICH = 5-6 Sujet jeune OU localisation inhabituelle pour une HH hypertensive (hémorragie lobaire) OU récidive OU absence d'HTA connue ET absence d'iatrogénicité évidente ?

Non

Oui

Monito PIC fortement conseillé si dégradation Glasgow ou nécessité ventilation mécanique

Angio-IRM/ Angio-CT/ Angiographie en urgence (tjrs si chir envisagée) ou à distance selon suspicion clinique

Monito EEG conseillé si coma ou hématome lobaire > 30cm³ ou signe d'ischémie corticale

Tt étiologique éventuel TVC : héparine IV à dose curative + recherche étiologique Anévrisme/ MAV/ HH intratumorale : avis endovasculaire + neurochir + réanimateur …

Envisager neurochir (rarement nécessaire, tjrs après imagerie complémentaire) si : HIC superficielle (caillot sous-cortical à < 1cm de la surface et respectant les noyaux gris) + passage Glasgow < 8 ou HIC cérébelleuse avec dégradation Glasgow ou avec hydrocéphalie obstructive → envisager craniotomie + évacuation

HIC profonde avec effet de masse → envisager aspiration stéréotaxique Hydrocéphalie aiguë symptomatique → envisager drainage ventriculaire (lombaire si hydrocéphalie communicante) + ABth prophylactique +- fibrinolyse intraventriculaire si HH intraventriculaire (4mg rtPA à répéter sur 1-3j jusqu'à nettoyage avec contrôles CT) + maintenir PIC ~15mmHg

Restreindre au max les indications neurochir si HIC sur angiopathie amyloïde (généralement spontanément favorable et risque HH post-chir majeur)

Aggravation neurologique secondaire ? Non CT-scan de contrôle à 24-48h

Oui Paramètres + glycémie + gazo + biol + ECG + CT-scan/ IRM + EEG

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PRISE EN CHARGE SPECIFIQUE D'UNE HSA Envisager tt palliatif si : WFNS initial à V ET > 70 ans ET/OU Fisher 4 avec destruction cérébrale majeure

Si signes d'HTIC : → tt med + envisager neurochir si hématome cérébelleux compressif (ou diamètre > 3cm) ou menace d'engagement ou hématome lobaire > 50 cm³ ET dégradation clinique ET Glasgow > 4

Angiographie (angio-CT)

Si Hydrocéphalie aiguë symptomatique → envisager drainage ventriculaire (lombaire si hydrocéphalie communicante) + ABth prophylactique +- fibrinolyse intraventriculaire si HH intraventriculaire (4mg rtPA à répéter sur 1-3j jusqu'à nettoyage avec contrôles CT) + maintenir PIC ~15mmHg

Pas d'angio nécessaire en cas de post-trauma sauf si l'(hétéro)anamnèse révèle des signes d'HSA avant le trauma ou est impossible

Si anévrisme/ MAV : avis endovasculaire + neurochir + réanimateur (embolisation? clips?) Si vasospasme symptomatique : tt combiné immédiat, sinon à max 72h

Nimotop 60mg 6x/j PO (alternative : 1-2 mg/h IV) [+- "Triple H therapy" ?] Statine (ex : atorvastatine 80mg/j PO) Vasopressine SC si diurèse > 300ml/h NaCl 0,9% ~40ml/kg/j, bas de contention (clexane 40mg SC à J2) Monito PIC et EEG recommandés (fortement si coma/ œdème ou nécessité ventilation mécanique) Dupplex transcrânien 1x/j en phase aiguë recommandé Aggravation neurologique secondaire ? Arrêter tout médoc suspect Contrôler numération à 15j Oui Reconsulter à la moindre alerte Si aggravation ou atteinte d'une autre lignée spécialiste Paramètres + glycémie + biol + gazo + CT-scan +→ EEG + Dupplex transcrânien Traiter éventuel resaignement / hydrocéphalie aiguë / crise E / trouble hydro-électrique ou métabolique

Non CT-scan de contrôle à 24-48h

Si bilan négatif ou vélocité augmentée ou > 120cm/sec d'un vaisseau au dupplex

Triple H thérapy Avis endovasculaire Angiographie urgente diag et thérapeutique Prolonger nimotop jusqu'à 6 sem

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SCORES DE SEVERITE – pronostic – décision thérapeutique – suivi La mortalité globale des AVC devant être intubés pour des raisons neurologiques est > 80% ! Un resaignement précoce d'anévrisme est associé à une mortalité de > 70% ! 1.

NIHSS (AVC ischémiques)

Vigilance

Questions (mois et âge)

Actions : ouvrir et fermer les yeux puis serrer et relâcher une main non parétique Oculomotricité

Vision

Paralysie faciale

Motricité des membres (à coter pour chaque membre, tenir 10 sec à 90° pour les MS et 5 sec à 30° pour les MI) Ataxie des membres

Sensibilité

Phasie

Articulation

Négligence/ extinction

Normale Confusion Stupeur Coma 2 réponses correctes 1 réponse correcte 0 réponse correcte 2 tâches correctes 1 tâche correcte 0 tâche correcte Normale Paralysie partielle Déviation forcée du regard ou paralysie complète non surmontée par les réflexes oculo-céphaliques Normale Hémianopsie partielle Hémianopsie complète Hémianopsie bilatérale / cécité corticale Absente Mineure Hémiface inférieure Hémiface complète Pas de chute Chute avant le délai Mouvement possible contre pesanteur mais n'atteint pas l'angulation Pas de mouvement contre pesanteur Aucun mouvement Amputation/ arthrodèse de l'épaule/ hanche (à spécifier) Non Sur 1 membre Sur 2 membres Normale Hypoesthésie minime-modérée Hypoesthésie sévère/ anesthésie Pas d'aphasie Aphasie légère à modérée Aphasie sévère Mutique / aphasie globale Normale Dysarthrie légère à modérée Dysarthrie sévère Intubé/ autre barrière physique (à spécifier) Normale Héminégligence partielle / extinction d'une modalité sensorielle Héminégligence complète / extinction de plusieurs modalités sensorielles

0 1 2 3 0 1 2 0 1 2 0 1 2 0 1 2 3 0 1 2 3 0 1 2 3 4 9 0 1 2 0 1 2 0 1 2 3 0 1 2 9 0 1 2

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2.

GLASGOW (tout AVC)

OUVERTURE DES YEUX (4)

REPONSE MOTRICE (6)

REPONSE VERBALE (5)

3.

LIEGE (si coma)

Spontanée Sur ordre A la douleur Aucune Sur ordre Chasse la douleur Retrait à la douleur Flexion stéréotypée à la douleur Extension stéréotypée à la douleur Aucune Orientée Réponses confuses Mots inappropriés Mots incompréhensibles Aucune

Fronto-orbitaire Oculo-céphalique vertical et Oculo-vestibulaire vertical Photomoteur Oculo-céphalique horizontal et Oculo-vestibulaire horizontal Oculo-cardiaque Rien

4 3 2 1 6 5 4 3 2 1 5 4 3 2 1

5 4 3 2 1 0

SCORE ICH = D'HEMPHILL (HH intracérébrales) CRITERES

Glasgow

Volume de l'hématome Hémorragie intraventriculaire Age Topographie soustentorielle

3-4 5-12 13-15 > 30ml < 30 ml Oui Non > 80 ans < 80 ans Oui Non

POINTS 2 1 0 1 0 1 0 1 0 1 0

SCORE ICH 5 ou 6 4 3 2 1 0

MORTALITE A 1 MOIS 100% 97% 72% 26% 13% 0%

Le volume de l'hématome semble être un facteur prédictif indépendant. Un volume > 85ml serait d'évolution habituellement fatale alors qu'un volume > 60ml avec un Glasgow < 8 serait lié à une mortalité de 91% (Broderick). 4.

HUNT ET HESS (HSA)

HSA grave si grade 3-5

0 = anévrisme non rompu 1 = asymptomatique ou céphalées minime 2 = céphalées modérées à sévères ou raideur de nuque 3 = somnolence ou confusion ou déficit focal minime 4 = coma léger ou déficit focal ou troubles végétatifs 5 = coma profond ou décérébration 5. Grade 1 2 3 4

WFNS (HSA)

Grade

Glasgow

1 2 3 4 5

15 13-14 13-14 7-12 3-6

Déficit moteur

GOS 1-3 à 6 mois Décès/végétatif/handicap sévère

Absent Absent Présent

13% 20% 42% 51% 68%

ECHELLE DE FISHER (HSA) Aspect scanographique Absence de sang Dépôts < 1mm d'épaisseur Dépôts > 1 mm d'épaisseur Hématome parenchymateux ou HH ventriculaire

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6. Grade 1 2 3 4

ECHELLE DE FISHER MODIFIEE (prédiction d'un vasospasme symptomatique sur HSA) Aspect scanographique HSA minime, pas d'HH ventriculaire dans les 2 ventricules latéraux HSA minime, HH ventriculaire dans les 2 ventricules latéraux HSA remplissant complètement au moins une citerne ou une scissure, pas d'HH dans les 2 ventricules latéraux HSA remplissant complètement au moins une citerne ou une scissure, HH dans les 2 ventricules latéraux

Infarctus cérébral 6% 14% 12% 28%

7.

SIGNES RADIOLOGIQUES PRECOCES D'HYDROCEPHALIE

-

Apparition d'une dilatation des cornes temporales Augmentation de l'index bicaudé = rapport de la largeur des cornes frontales au niveau des noyaux caudés sur le diamètre cérébral au même niveau. Valeurs normales : o < 30 ans : < 0,16 o 50 ans : < 0,18 o 60 ans : < 0,19 o 80 ans : < 0,21 o 100 ans : < 0,25

MODALITES PARTICULIERES DE TRAITEMENT 1.

CRITERES D'EXCLUSION D'UNE THROMBOLYSE POUR AVC ISCHEMIQUE

Une thrombolyse intra-artérielle est contre-indiquée si un de ces critères est présent : - Début des symptômes non déterminable ou au réveil - Survenue dans les 3 mois précédents de : AVC ischémique ou trauma crânien ou neurochir - Antécédent d'hémorragie intracrânienne ou de diathèse hémorragique - Antécédent d'AVC + diabète - Comorbidité sévère / néo actif majorant le risque HH / endocardite bactérienne active / patho hépatique ou pancréatique sévère / [grossesse] / [tumeur intracrânienne] - INR > 1,5 ou aPTT > N ou tt par HBPM à doses curatives - TAS > 185 ou TAD > 110 malgré tt optimal - Suspicion clinique d'HSA même si CT normal ou [troubles de la conscience ou déviation de la tête et des yeux] - Glycémie < 50 mg/dl ou > 400 mg/dl - Pq < 100.000 /mm³ - Présence au CT/IRM de : hémorragie intracrânienne ou effet de masse ou anévrisme ou MAV ou ischémie étendue (hypodensité capsulo-striée / disparition des sillons sur > 1/3 d'hémisphère / disparition de la différentiation SB-SG) - Discutables : NIHSS < 4 ou > 25 ou déficit spontanément rapidement dégressif, âge > 80 ans ou < 18 ans, dément Une thrombolyse intraveineuse est contre-indiquée si un de ces critères est présent : - Un des critères d'exclusion d'une thrombolyse intra-artérielle - Délai de > 4h30 [3h] depuis le début des symptômes - Suspicion anévrisme aortique ou péricardite ou pancréatite aiguë - Chir majeure ou trauma majeur ou UGD dans les 3 derniers mois - HH digestive / urinaire dans le mois - PL ou ponction / catéthérisation dans un site incompressible ou infar myocardique ou accouchement ou RCP traumatique / > 10min dans les 10 derniers jours NB : en cas d'occlusion du tronc basilaire et de thrombolyse IA inaccessible, une thrombolyse IV peut être envisagée jusqu'à 24h après le début des symptômes. NB : si thrombolyse → évaluation neuro tous les 1/4h durant la thrombolyse puis toutes les 1/2h durant 6h puis toutes les 1h durant 16h.

455

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2.

CRITERES D'ANTICOAGULATION D'UN AVC ISCHEMIQUE

En l'absence de CI, une anticoagulation doit être débutée si UN DE CES CRITERES EST PRESENT à l'admission ou en cours d'hospit : - Survenue d'une FA/ Flutter/ SSS AVEC AIT ou AVC mineur ou sténose mitrale ou prothèse mitrale ou thrombus intracavitaire à l'écho - Valve mécanique - Infar myocardique avec thrombus transmural - Thrombose de l'OG - 2 lésions aiguës dans différents territoires, clinique de lésion corticale (aphasie/ hémi ou quadranopsie/ héminégligence, hémiparésie non proportionnelle) ET moins de 2 FR d'affection thrombotique - TVP/ EP - Dissection artérielle extracrânienne ou sténose sub-occlusive de la carotide interne - AVC en progression APRES CT excluant toute transformation hémorragique/ œdème susceptible d'expliquer la dégradation neuro - Thrombophilie connue CI absolues à l'anticoagulation : AVC étendu (> 50% territoire ACM), HTA incontrôlable, transformation HH significative CI relatives : endocardite, troubles de la conscience 3.

TRAITEMENT D'UNE ENDOCARDITE

-

-

ABth empirique IV : o Si valve native : gentamicine 3mg/kg x1 + oxacilline 2g x 6 + pen G 4.10^6 UI x 6 § Si allergie pen : gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 15mg/kg x 2 o Si prothèse valvulaire : gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 15mg/kg x 2 + rifampicine 300mg x 3 (PO) +- ceftriaxone 2g x 1 Si patient sous AVK : interruption, relais par héparine si indispensable (valve mécanique, TVC, EP, TVP,…) Avis chir cardiaque selon résultats écho cœur

4.

"TRIPLE H THERAPY" DES HSA (pas d'EBM dispo)

-

Consensus pour utilisation en traitement du vasospasme. Controversé en prophylaxie. - Hypervolémie et Hémodilution induites : o Expansion volémique par perfs d'albumines humaines/ macromolécules o Maintenir Htc > 35% ! o Eventuelle utilisation de fludrocortisone pour inhiber la natriurèse - HTA induite : o Inotropes positifs à petites doses : dobutamine / noradrénaline o Valeurs cibles : augmenter la TAS de 20 mmHg en visant 18-20 cmHg + index cardiaque 3-3,5 l/min/m² o Monito de la PCP à maintenir à 14-16mmHg si nécessité d'utiliser de fortes doses ! Complications : OPH, ischémie myocardique, hypoNa, récidive hémorrragique, œdème cérébral, IRA,…

CLINIQUE SUGGESTIVE D'AVC Toute personne présentant un déficit neurologique focal (= une lésion unique explique toute la clinique) de moins de 3j ou des céphalées inhabituelles sans explication évidente doit être considérée comme à priori victime d'un AVC. Les déficits suivants sont à considérer comme focaux : - Territoire carotidien : hémiplégie/ hémiparésie complète ou partielle, hémisyndrome sensitif, troubles praxiques/ gnosiques/ phasiques, cécité monoculaire, diplopie monoculaire. - Territoire vertébro-basilaire : hémianopsie latérale homonyme, troubles sensitifs et/ou moteurs bilatéraux et/ou à bascule touchant la face ou les membres. Une dissection carotidienne doit être évoquée en présence de : cervicalgie avec déficit neuro, notion de trauma (jusqu'à plusieurs semaines) avec déficit neuro et scanner N, signe de Claude Bernard Horner, paralysie des dernières paires crâniennes. 456

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Une occlusion du tronc basilaire doit être suspectée en présence de : troubles de la vigilance fluctuants, déficits moteurs à bascule/ bilatéraux, troubles oculomoteurs, troubles de la déglutition, locked-in syndrome. Une TVC doit être évoquée en cas de : - AVC d'installation sub-aigue - Chémosis + œdème palpépral + ptosis + ophtalmoplégie douloureuse (TVC sinus caverneux) - Présence de FR, disparition du caractère orthostatique de céphalées post-PL - Signes d'HTIC en l'absence d'HH et d'AVC sylvien malin - Crises E + déficit focal/ céphalée - Déficits focaux à bascule ou déficits ne correspondant pas à des territoires artériels Les symptômes suivants s'ils sont isolés, ne doivent pas suggérer en 1ère intention un AVC : lipothymies, sensation de tête vide / de faiblesse généralisée, phosphènes, acouphènes, brève perte de connaissance, confusion et coma, incontinence sphinctérienne, ataxie, faux vertiges, dysphagie, diplopie par paralysie du VI, perte de vision avec baisse de la vigilance, ataxie, symptôme sensitif confiné à une partie de membre/ la face, amnésie, drop-attack, dysarthrie sans trouble du langage,… Le DD comprend alors principalement : Migraine, Epilepsie focale, Lésion cérébrale expansive (tumeur, abcès, malformation vasculaire), Hypoglycémies, Ménière, SEP (neuropathie optique ++), HSD, Myasthénie, Méningites, Encéphalites, Encéphalopathies toxiques/ métaboliques, Syncopes, Tétanie, HypoTA orthostatique, Vertiges périphériques, Hystérie, Psychose,… En cas d'épisode de cécité monoculaire transitoire (= probable AIT rétinien, ++ origine embolique), DD : décollement de la rétine, HTIC, glaucome aigu, thrombose de l'artère centrale de la rétine, HTA maligne, névrite optique rétrobulbaire.

CLASSIFICATION DES AVC 1. SELON LA NATURE DE LA LESION ISCHEMIQUE (80%)

Thrombose artérielle Embolie

Installation progressive Installation brutale

Thrombose veineuse (~1% des AVC) Hémodynamique

Installation progressive

Spasme

Installation svt brutale Installation brutale

HEMORRAGIQUES (20%)

Installation brutale

Sujets âgés, HTA, diabète, athéromatose, hyperlipidémie Sujets jeunes, cardiopathie emboligène, athéromatose (AOMI,…) Peut survenir à tout âge sans FR. ++ F jeune, COC, iatrogène, néos/ infections systémiques Sténose serrée des vssx cervicaux/ intracrâniens, bas débits Toxiques et ergot, encéphalopathie hypertensive, migraine, HSA Jeunes, HTA, notion de trauma

2. SELON LA DUREE ET L'EVOLUTION AVC en évolution = AVC s'aggravant sur plusieurs heures (jusqu'à 72h pour les AVC vertébro-basilaires) = urgence médicale AIT = accident ischémique transitoire. - Ancienne définition : régression en < 24h. Origine embolique +++ - Nouvelle définition : régression en < 1h avec absence de lésion à l'IRM de diffusion RIND = AVC réversible = ne répondant pas aux conditions d'un AIT mais en régression AVC installé = séquelles non évolutives = infarctus cérébral 3. SELON L'ETENDUE DE LA LESION Lacunes = diamètre des lésions < 2 cm < atteinte d'un vssx de petit calibre (++ thalamus, striatum, capsule interne, tronc cérébral,…) AVC étendus = diamètre des lésions > 2 cm < lésion d'un vssx de moyen/ grand calibre

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EVOLUTION ET PRONOSTIC DES AVC La mortalité après un AVC est de 20% à 1 mois et de 40% à 1 an. A distance le risque de mortalité devient plus lié à la mortalité coronarienne. 30% des AVC récidivent à 5 ans. A distance d'un AVC, 1/3 des patients sont dépendants, 1/3 retrouvent leur état antérieur et 1/3 indépendants avec des séquelles. Les hémorragies cérébrales ont généralement un plus mauvais pronostic et une clinique plus sévère en aigu que les AVC ischémiques. En cas de survie, on note cependant généralement une meilleure récupération fonctionnelle que dans les AVC ischémiques (possible refoulement des structures sans destruction). Les TVC traitées sont le plus souvent d'évolution favorable et récupèrent bien.

PARTICULARITES DES AVC DU SUJET AGE Ischémiques à 90% (++ athéromatose des grosses artères jusqu’à 80 ans, ++ cardio-emboliques et athéromatose des artérioles perforantes [infarctus lacunaires] après 80 ans). Incidence en croissance exponentielle. Clinique généralement plus sévère, crise E inaugurale + fréquente (7% à la place de 5%), crises E tardives simulant une récidive plus fréquente (25% à la place de 10%). Le pronostic vital et fonctionnel dépends de : - Comorbidités ( ! dénutrition !) - Taille de l’AVC - Qualité de la prise en charge initiale Complications particulières : - Risque de démence majoré (34% contre 10% pour ceux n’ayant pas eu d’AVC) - Dépression (20-30%) entravant la rééducation motrice et cognitive On a tendance à moins mobiliser les ressources (CT, doppler des vssx du cou, ECG, thrombolyse, prise en charge en stroke-unit, rééducation précoce,…)… alors que ce sont les sujets qui en bénéficieraient le plus !

LA PREVENTION PRIMAIRE DES AVC ISCHEMIQUES L’HTA CHRONIQUE (ATHEROMATOSE – RISQUE HH) RR = 4,5. La ½ des AVC surviennent chez les HTA. Traitement : +++ Fludex et IEC/ Sartans. Réduction de la TAD de 5mmHg = réduction de 35% de l’incidence des AVC. DIABETE (ATHEROMATOSE) RR = 2. HYPERCHOLESTEROLEMIE (ATHEROMATOSE) RR = 1,5. Tt = statines TABAGISME (ATHEROMATOSE) RR = 1,5 CARDIOPATHIES EMBOLIGENES (++ FA ++) RR = 5. Se rencontre dans 20% des AVC et jusqu’à 1/3 des AVC après 70 ans. Risque d’AVC en cas de FA : 5%/ an. Tt = Sintrom (INR 2-3) à réduit le risque de récidive d’un AVC sur FA de 66%. Maintien d'un INR 3-4 pour les porteurs de valves mécaniques. EDUQUER LE PUBLIC La prise en charge précoce conditionne fortement le pronostic. Or, seul 5% de la population connaît les signes d’un AVC… → traitement curatif inaccessible pour les AVC ischémiques et retard pour le supportif/ préventif EDUQUER LES PROFESSIONNELS

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AVC ISCHEMIQUES ARTERIELS ETIOLOGIES Nombreuses, mais 3 prédominent : l'athérosclérose (++ des gros/ moyens vssx), les cardiopathies emboligènes et, plus accessoirement, les dissections artérielles. L'ensemble des autres étiologies représente moins de 5% des cas mais doivent, pour celles ayant un traitement, être systématiquement recherchées. A noter que dans 5-10% des cas plusieurs étiologies possibles sont retrouvées et que le bilan étiologique est négatif dans 20-30% des cas. 1.

ATHEROSCLEROSE : EMBOLES, STENOSES, THROMBOSES ++ (1ère cause chez les > 45 ans)

a)

Athérosclérose des artères de moyen et gros calibre

Sténose de la bifurcation carotidienne ++, athéromatose de l'aorte ascendante/ crosse aortique, implantation des vertébrales sur les sous-clavières, terminaison du tronc basilaire,… L'atteinte du polygone des Willis est rare, sauf chez les asiatiques. Pathogénie principalement embolique, parfois hémodynamique (sténose serrée/ occlusion par thrombose surajoutée en l'absence de suppléance suffisante). Le mécanisme hémodynamique rend bien compte de certains AIT survenant à l'occasion d'une baisser temporaire de TA (hypoTA orthostatique, médication antihypertensive,…) tel que le vol sous-clavier (sténose de l'artère sous-clavière G). Le risque d'AVC est corrélé à : degré de sténose, irrégularité de la plaque, aspect hypoéchogène, accentuation de la sténose sur des échos successives. Diagnostic : clinique (souffle carotidien/ vertébral? Vol sous-clavier? Autres manifestations telles qu'un AOMI?,…), écho-doppler des vssx du cou/ transcrânien, angioCT, angioRM, angiographie. Traitements étiologiques : - Sténose carotidienne serrée (>70%) ou symptomatiques (plusieurs AVC) → endartériectomie. A discuter si sténose 50-70%. - Réduction des facteurs de risque + antiplaquettaires (clopidogrel, cardioaspirine) b) Athérosclérose des artères de petit calibre Serait à l'origine de la majorité des petits infarctus profonds par sténose serrée ou thrombose sur plaque des petites artères cérébrales perforantes. 2.

EMBOLIES CARDIOGENIQUES (~20-25%, 1ère cause chez les < 45 ans)

→ +++ AVC installés, mais parfois AIT. Cardiopathies à haut risque embolique : - FA (50%) sur cardiopathie ou avec FR vasculaire ou avec antcdt embolique - Sténose mitrale - Valve mécanique - Endocardite bactérienne / marastique (! Se compliquent d'embolies cérébrales dans 20% des cas → à suspecter de principe devant tout AVC fébrile) - Thrombus intracavitaire - Infactus myocardique en phase aiguë - Anévrisme ou zone hypokinétique ventriculaire G - Cardiomyopathies dilatées - Tumeurs intracardiaques (myxomes, fibroélastome papillaire) - Atcdt d'embolie paradoxale sur foramen ovale perméable ou CIA - Cardiopathies congénitales cyanogènes - Anévrisme du septum interauriculaire associé à un foramen ovale perméable - Complications des cathétérismes/ chir cardiaque Cardiopathies à faible risque embolique : - FA isolée sur cœur sain 459

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-

Prolapsus / calcifications mitrales Prothèse valvulaire biologique Sténose aortique Excroissance de Lambl Anévrisme du septum interauriculaire ou foramen ovale perméable isolé

Diagnostic: anamnèse, clinique transthoracique/transoesophagienne,…

(rythme,

souffles,…),

ECG

et

rythme

(holter),

écho

Traitements étiologiques: - FA: tenter de cardioverser la FA, si impossible: AVK (sintrom, avec INR 2-3) au long cours (aspirine si CI aux AVK) - Valvulopathies: AVK avec INR > 3 3.

DISSECTIONS DES ARTERES CERVICO-ENCEPHALIQUES (5-20%, 2ème cause chez les < 45 ans)

a)

Dissections des artères extra-crâniennes

→ formation d'un hématome pariétal → thrombo-embolies en regard de l'hématome. Concernent généralement la carotide (en aval du bulbe carotidien et avant la pénétration dans le rocher ++), plus rarement une vertébrale (dans son 3ème segment, entre l'axis et l'atlas ++), exceptionnellement l'aorte avec extension au tronc brachio-céphalique. De survenue traumatique ou spontanée (favorisées par certaines pathologies rares : dysplasie fibromusculaire, syndrome de Marfan, Ehler-Danlos, polykystose rénale,…). Pas de lien démontré avec l'HTA. En présence d'un accident ischémique dans le territoire carotidien ou vertébro-basilaire, le diagnostic peut être suggéré par une notion traumatique, de cervicalgies les jours précédants, des céphalées (++ périorbitaires – carotide – ou occipitales – vertébrale), un Claude-Bernard-Horner (si carotide), des acouphènes pulsatiles, une paralysie des derniers nerfs crâniens (IX, X, XI). Diagnostic: echo-doppler (mais la plupart des dissections sont trop haut situées pour être visibles à l'écho), angio-CT, angioRM. Traitement : Héparine puis AVK quelques mois, jusqu'à normalisation de la paroi artérielle. b) Dissections des artères intra-crâniennes Bien plus rares que les dissections cervicales, se rencontrent plus chez l'enfant, peuvent se compliquer d'une hémorragie méningée et sont de très mauvais pronostic. 4.

ETIOLOGIES RARES (< 5%)

a)

Vasculites cérébrales

Le diamètre des vaisseaux atteints dépend du type de vasculite. - Primitives : angéites inflammatoires granulomateuses du SNC, début ++ vers 40 ans, F = H, débutent svt par des céphalées précédant les signes focaux. Les déficits neuros constitués ou transitoires se répètent de façon sub-aiguë et sont en rapport avec des infarctus / hémorragies de petite taille. Une fièvre est possible. L'évolution se fait généralement vers une démence. La biol et le LCR (hypercytose lymphocytaire avec bandes oligoclonales ?) montrent inconstamment une inflammation. L'imagerie est suggestive lorsqu'elle montre des infars de petite taille dans différents territoires. L'angio-imagerie peut montrer des dilatations/ sténoses aspécifiques. Le diag repose sur la biopsie leptoméningée sur artère suspecte à l'angio. Le pronostic est très sévère. On décrit des évolutions favorables sous corticoïdes et cyclophosphamide. - Secondaires à : o pathos systémiques : sarcoïdose, Horton, PAN, Churg-Strauss, Takayasu, Kawasaki, LED, Sjögren, Behçet, RCUH, Crohn, Buerger, maladie de Eales, épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocales, maladie de Degos,… 460

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o

pathos infectieuses : syphilis, tuberculose, endocardite infectieuse, HIV, mycoplasmes, borréliose, rickettsioses, zona ophtalmique, CMV, varicelle, paludisme, cysticercose, aspergillose, candidose, coccidioïdomycose, cryptococcose, histoplasmose, mucormycose. Le LCR est généralement inflammatoire.

b) Homocystinurie L'homocystinurie touche 3/ 1 million d'hab, 1/3 des patients présentent des accidents vasculaires. Elle peut exceptionnellement se révéler à l'âge adulte. L'hypercystéinémie (> 15 µmol/l) est plus fréquente (++ mutations MTHFR) et constitue un FR d'AVC. Une supplémentation en folates réduit son taux (pas d'effet démontré sur le risque vasculaire). c)

Maladie de Fabry

Pathologie des petits vaisseaux particulière à l'homme. Rare, déficit en alphagalactosidase lysosomiale (→ accumulation de glycospingolipides dans l'endothélium et autres tissus) liée à X → épisodes fébriles inexpliqués, angiokératomes cutanés, crises d'acroparesthésies, opacités cornéennes, hypohidrose, insuffisance cardiaque/ rénale, neuropathie périphérique, AVC (++ AIT à répétition, possibles hémorragies) prédominant dans la région vertébro-basilaire survenant ++ vers 30-40 ans s'accompagnant souvent de céphalées. Evolution possible vers une démence vasculaire. Utilité de perfusions d'alphagalactosidase ? d) Dysplasie fibromusculaire des artères Peut intéresser les artères cervico-cérébrales (carotide interne,…) → favorise dissection (principal mécanisme embolique), thrombo-embolies (risque faible en l'absence de dissection/ anévrisme), anévrismes artériels extra/intracrâniens. Parfois associée à d'autres localisations (rénales ++) ou à une phacomatose (maladie de Recklinghausen,…) / hamartome / collagénose (Ehlers-Danlos de type IV, Marfan, pseudoxanthome élastique). e)

Syndrome de Moya-Moya

= syndrome radiologique caractérisé par un fin réseau anastamotique/ télangiectasies (< congénital ou acquis par lésions sténosantes progressivement occlusives / postRXth) au-dessus du polygone de Willis. Plus fréquent chez l'enfant/ l'adulte jeune. f)

Lipohyalinose

Pathologie des petits vaisseaux pouvant se compliquer d'hémorragies ou d'ischémies. ++ secondaire à une HTA ou un diabète. Exceptionnelle avant 45 ans. g) CADASIL = Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarct and Leucoencephalopathy Pathologie des petits vaisseaux. Caractérisé par des accidents ischémiques sous-corticaux récidivants conduisant à une dégradation neurologique progressive et à une démence frontale. Des crises de migraines avec aura et des troubles thymiques constituent souvent le 1er signe de la maladie. Le diagnostic repose sur l'IRM et des biopsies cutanées (média des petites artères épaissies par un matériel granulaire osmiophile), +++ mutation Notch 3. Enquête familiale (IRM) nécessaire. Les 1ers signes surviennent généralement vers 30 ans et le décès vers 50 ans. h) Syndrome de Suzac Pathologie des petits vaisseaux. Se rencontre surtout chez la femme jeune, associe des signes d'encéphalopathie, des occlusions des branches des artères rétiniennes et une perte de l'audition. IRM. Traitement: corticoïdes → immunosuppresseurs si échec. i)

Syndrome de Sneddon 461

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→ ischémies cérébrales récidivantes généralement de faible gravité mais pouvant aboutir à une démence vasculaire. La première manigestation est le livedo racemosa (livedo violacé touchant le tronc, les fesses et la racine des membres, en réseau, ne disparaissant pas au réchauffement (différence avec le livedo reticularis). Rechercher systématiquement des Ac antiphospholipides et traitement anticoagulant. j)

Pathos hématologiques

Polyglobulie, thrombocytopénie essentielle, hémoglobinopathies (++ drépanocytose), troubles de la coagulation (déficits en inhibiteurs, à rechercher en cas de contexte familial évocateur : antithrombine III, protéine C/S, résistance à la protéine C activée, mutations de la thrombine/ du facteur V) (taux élevé de fibrinogène) (Ac antiphospholipides), PTT, hémoglobinurie paroxystique nocturne, polyglobulie, anémie, leucémies, syndrome hyperéosinophilique, lymphomes, thrombocytémie essentielle, CIVD, hyperviscosité sur syndrome néphrotique. k) Angiopathie cérébrale aiguë bénigne du post-partum Angiopathie toxique favorisée par les ocytociques. Rare, d'excellent pronostic. ++ ds la semaine suivant l'accouchement → céphalées violentes, V+, crises E, possibles signes focaux. L'angiographie montre des sténoses multiples intracérébrales (angiospasmes). l)

Eclampsie et HELLP syndrome

Complications rares de la grossesse mais demeure une des principales causes de mortalité maternelle → tableau dominé par des céphalées, troubles visuels, troubles de la vigilance et des crises E +- déficits focaux. L'IRM révèle en FLAIR/ T2 des hypersignaux punctiformes/ confluents, multiples, bilatéraux, postérieurs (rarement dans le tronc/ cervelet) et prédominant à la jonction SB/SG. Les signaux disparaissent généralement en qq j/ sem avec une bonne récupération clinique. Des Ac antiphospholipides doivent être recherchés. m) Urgences hypertensives → AVC hémorragiques, AVC ischémiques, encéphalopathies. Une TA > 180/110 associée à des céphalées/ un déficit neurologique impose systématiquement la réalisation d'un CT/IRM et FO avant tout tt hypotenseur. n) Toxiques Alcoolisme aigu (arythmies transitoires), drogues (héroïne, cocaïne, amphétamines, LSD, cannabis), médocs vasoconstricteurs (dérivés de l'ergot, décongestifs nasaux, SSRI, EPO, gammaglobulines). o) Artériopathies radiques RXth = facteur d'athéromatose. ++ lors des RXth pour lymphomes. p) Embolies gazeuses, graisseuses, amniotiques, iatrogènes Les embolies gazeuses se manifestent rarement par un AVC mais plus souvent par une anxiété brutale + tachycardie + dyspnée + encéphalopathie diffuse pouvant évoluer vers des convulsions/ coma/ choc/ décès. S'observent au décours de césariennes/ accouchements par voie basse/ laparoscopie/ accidents de plongée/… Le traitement réside en un diag immédiat → tourner le patient sur le côté G → aspirer l'air ainsi piégé dans les cavités cardiaques D. Les embolies amniotiques surviennent généralement après un accouchement par voie basse avec travail prolongé et déchirure vaginale. Le tableau clinique est similaire, le pronostic très défavorable. Les embolies graisseuses surviennent généralement après fracture des os longs (++ diaphyse fémorale) ou chir ortho lourde. q) Infarctus migraineux Rarrissimes. Diag d'exclusion chez un migraineux connu.

462

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r)

Divers

Autres situations possibles : phéochromocytomes, tumeurs carcinoïdes, hypercalcémies, vasospasme sur hémorragie méningée (parfois tardif) / postendartérectomie, fistules artério-veineuse pulmonaire (maladie de Rendu-Osler,…), thrombose d'anévrisme intracrânien non rompu, angiopathies amyloïdes cérébrales (++ vieux, responsable d'hémorragie, exceptionnellement d'ischémies), MELAS ("stroke-like episodes"), choriocarcinome (tumeur trophoblastique concernant 1/40000 grossesse, possibles lésions de la paroi vasculaire), HERNS décompensation diabétique aiguë,… 5.

ETIOLOGIE INDETERMINEE (20-30%)

Lorsque le bilan est négatif, on ne peut que se borner à la maîtrise des facteurs de risque. ! Cependant une part importante des AVC sans étiologie retrouvée résulterait d'arythmies paroxystiques → importance de holter du RC, éventuellement répétés !

FACTEURS DE RISQUE -

HTA (RR x4, > 50% des AVC surviennent sur HTA chronique) Tabagisme (RR x2) Alcoolisme (si >3 verres /j) Hypercholestérolémie (RR x1,5) Diabète (RR x 1,5) Migraine (++ si avec aura) Contraception orale (surtout si tabagisme ou migraines) Obésité et sédentarité Infection à HIV (diminution de l'activité de la protéine C, angéites sur infections opportunistes) Toxicomanies IV (endocardites, angiopathies toxiques) Grossesse et post-partum (hypercoagulabilité, modifications des parois vasculaires et de l'hémodynamique) Hypercystéinémie

PHYSIOPATHOLOGIE Le plus souvent, le mécanisme est thrombo-embolique, très rarement hémodynamique (sur sténose très serrée, hypoTA majeure ou arrêt cardiaque). En cas de suppléances inefficaces, le premier mécanisme de défense face à la baisse de perfusion est la vasodilatation artériolaire cérébrale couplée à une augmentation de la TA systémique, le second est l'augmentation du taux d'extraction de l'O2. Lorsque ces mécanismes sont dépassés, il se développe une ischémie responsable d'une nécrose localisée rapide. La formation d'un œdème cytogénique est constante et son importance proportionnelle à l'importance de l'infarctus. En cas d'infarctus massif, cet œdème peut conduire à une menace d'engagement. En périphérie du siège de l'ischémie irréversible, il existe une zone de pénombre où la perfusion cérébrale est insuffisante pour permettre aux neurones de fonctionner mais assez pour survivre un temps. Cependant, si la perfusion n'est pas rapidement rétablie (~3h), ils mourront → intérêt de reperfuser le plus rapidement possible (thrombolyse) et d'assurer une neuroprotection (discuté, augmenterait le temps de survie neuronale, pas de molécule efficace disponible jusqu'à présent). Un AVC ischémique peut se compliquer d'une hémorragie secondaire (transformation hémorragique). Cette transformation résulte d'un rétablissement de perfusion dans un territoire dont les vaisseaux ont été altérés par l'ischémie (ouverture de suppléances, dissolution ou mobilisation d'un caillot); elle peut survenir spontanément mais a souvent une composante iatrogène : traitement anticoagulant, fibrinolyse, désobstruction carotidienne, anastomose temporo-sylvienne effectuées en phase aiguë du ramollissement du caillot. Généralement cette composante hémorragique se limite à quelques pétéchies intraparenchymateuses, mais elle peut parfois prendre la forme d'un véritable hématome.

FORMES ANATOMOCLINIQUES Très variables (nbse variabilité des suppléances), on décrit cependant des tableaux "classiques". La clinique s'installe le plus souvent brutalement, mais elle peut s'installer par à-coups ou de façon rapidement progressive. Des crises généralisées ou partielles, voire un état de mal, accompagnent un infarctus dans 5%. 463

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1.

TERRITOIRE CAROTIDIEN

a)

Artère cérébrale moyenne (ACM) = infarctus sylvien

Le plus fréquent des infarctus hémisphériques (80%). - infarctus sylvien total < occlusion proximale de l'ACM → hémiplégie complète, hémianesthésie, hémianopsie latérale homonyme, déviation de la tête et des yeux du côté de la lésion, aphasie (si hémisphère dominant, ++G), anosognosie et héminégligence (si hémisphère mineur, ++D), jusqu'à des troubles de la vigilance (œdème cérébral, infarctus sylvien malin) allant jusqu'au coma et décès. Les séquelles fonctionnelles sont la règle en cas de survie. - infarctus sylvien profond < branches perforantes de l'ACM → dominé par une hémiplégie massive proportionnelle (+- aphasie), svt épisodes initiaux de troubles de la conscience avec déviation conjuguée de la tête et des yeux vers la lésion - infarctus sylvien superficiel → expression très variable. On peut observer en moins sévère et de façon +- isolée les symptômes précédents (hémiparésie sensitivo-motrice à prédominance brachio-faciale +- aphasie/ anosognosie/ hémianopsie latérale homonyme/ apraxie idéomotrice et idéatoire/ acalculie) et/ ou un syndrome d'héminégligence controlatéral +- non reconnaissance de l'hémicorps paralysé +- anosgnosie (si hémisphère mineur, pariétal post). b) Artère cérébrale antérieure (ACA) → monoparésie crurale / hémiparésie à prédominance crurale, apraxie idéomotrice de la main, hypertonie et grasping au MS, tendance aux stéréotypies, troubles du comportement urinaire, apathie, mutisme akinétique (si les 2 ACA naissent d'un tronc commun de la carotide interne et que celui-ci est occlus), troubles du comportement de type frontal. Une association avec un syndrome sylvien suggère une thrombose carotidienne. c)

Artère choroïdienne antérieure

→ hémiplégie, hémianesthésie, hémianopsie. Absence d'aphasie. 2.

TERRITOIRE DE L'ARTERE CEREBRALE POSTERIEURE (ACP) = Infarctus occipitaux

→ hémianopsie homonyme controlatérale +- troubles de l'orientation visuelle +- troubles mnésiques (++ atteintes bilatérales hippocampiques) +- troubles visuels complexes (anosmie des couleurs, alexie pure sans agraphie, troubles de la représentation spatiale et prosopagnosie). Parfois associé à une atteinte thalamique (territoire profond) → troubles sensitifs variables de l'hémicorps controlatéral. Si bilatéraux → cécité corticale (réflexe photomoteur conservé) et troubles mnésiques. 3.

TERRITOIRE VERTEBRO-BASILAIRE

Toutes les combinaisons de ces syndromes sont évidemment possibles (variations, suppléances). Ces AVC sont à suspecter typiquement face à un syndrome alterne (atteinte homolatérale d'une paire crânienne + atteinte controlatérale sensitive et/ ou motrice) ou des tableaux bilatéraux avec troubles de la conscience. a)

Syndrome de Wallenberg = syndrome latéro-bulbaire

< occlusion de l'artère de la fossette latérale du bulbe (naît de la PICA [artère cérébelleuse postéro-inférieure] ou de l'artère vertébrale) → installation brusque marquée par des vertiges, une céphalée postérieure, des troubles de la déglutition et/ou phonation, hoquet. Pronostic relativement favorable, des troubles de la déglut/ phonation impose une mise à jeun. Parfois associé à un infarctus cérébelleux inférieur.

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Du côté de la lésion : hémianesthésie faciale respectant la sensibilité tactile, un Claude-Bernard-Horner, une paralysie de l'hémivoile et de l'hémipharynx (signe du rideau) et de la corde vocale, un syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index, voire latéropulsion), hémisyndrome cérébelleux à prédominance statique. Controlatéral : hémianesthésie thermo-algique épargnant la face (atteinte du faisceau spino-thalamique). b) Syndrome de l'artère cérébelleuse supérieure Ipsilatéral : syndrome cérébelleux, Claude-Bernard-Horner, +- hypoacousie (noyau cochléaire)/ diplopie (IV) Controlatéral : déficit thermoalgique facial c)

Infarctus paramédians du tronc cérébral

Bulbaire → paralysie linguale homolat et atteinte sensitivo-motrice controlatérale des mbres. Protubérantiel → hémiplégie controlat, paralysie du VI homolat. !!! Si bilatéral (occlusion du tronc basilaire) → locked-in-syndrome (quadriplégie + paralysie des derniers nerfs crâniens + reste conscient et communique par des mvts oculaires). Mésencéphalique → paralysie du III +- hémiplégie controlat +- syndrome cérébelleux controlat. d) Infarctus cérébelleux → a/paucisymptomatique ou hémisyndrome cérébelleux contro-latéral : vertiges, nystagmus, vomissements, dysarthrie, ataxie cérébelleuse. Svt associé à la clinique d'un infarctus du tronc (tel qu'un syndrome de Wallenberg). ! Les formes graves oedémateuses peuvent nécessiter un geste neurochirurgical (menace de compression du tronc cérébral). e)

Infarctus thalamiques

Infarctus thalamique médian : syndrome confusionnel +- troubles oculomoteurs (si artères communes avec les artères mésencéphaliques paramédianes). Infarctus thalamique postéro-latéral : hémianesthésie controlatérale avec développement secondaire d'une hyperpathie. Infarctus thalamique antéro-latéral : "aphasie thalamique" dans les lésions gauches ou des troubles visuospatiaux dans les lésions droites. f)

Occlusion du tronc basilaire et autres infarctus graves du tronc cérébral

à Locked-in-syndrome (quadriplégie avec diplégie faciale, seule la verticalité des yeux étant conservée, conscience conservée), coma pouvant évoluer vers un décès, diverses atteintes motrices bilatérales et troubles de la conscience. Pronostic extrêmement défavorable. 4.

CONSEQUENCES DE L'HYPOPERFUSION CEREBRALE GLOBALE (bas débit)

< arrêt cardiaque, états de choc, hypoTA sévère prolongée, complication d'une circulation extra-corporelle → particulièrement marquées aux zones jonctionnelles et dans le territoire postérieur → clinique svt dominée par une cécité corticale : troubles complexes de l'utilisation du regard sur les données visuo-spatiales (difficultés à déplacer son regard d'un objet à l'autre, impossibilité de compter le nombre d'objets visibles, incapacité à saisir la signification d'une image complexe alors que les composants sont identifiés,…). Pronostic fonctionnel exécrable.

LE CAS PARTICULIER DES AIT

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= déficit neuro focal d'installation brutale et régressant totalement en moins de 24h (25% en moins de 5 minutes, 60% moins d'une heure) = ischémie n'aboutissant pas à un infarctus. Résultent généralement d'un mécanisme embolique (++ athérosclérose artérielle et cardiopathies emboligènes). Plus rarement sont en cause des occlusions artérielles non emboliques (spasmes artériels, états d'hypercoagulabilité, artériopathies inflammatoires/ infectieuses/ toxiques, dysplasie/ dissection/ compression artérielle,…) ou un bas débit (général sur hypoTA orthostatique / arythmie / anémie sévère/ hyperviscosité sanguine,… +- sténose serrée d'une artère cérébrale ou localisé sur vol sous-clavier/ vol carotidobasilaire/…). 1.

PARTICULARITES CLINIQUES

Caractère évolutif rapide (constitution en quelques secondes). La sémiologie est la même que pour les autres AVC ischémiques mais en moins sévère. Les symptômes évocateurs sont: - dans le territoire carotidien : déficits moteurs/ sensitifs controlat, troubles du langage, cécité monoculaire transitoire - dans le territoire vertébro-basilaire: déficit moteur/ sensitif changeant de côté d'un accès à l'autre / bilatéral (! "dérobement des jambes" !), ataxie cérébelleuse sans vertige, dysphagie, hémianopsie latérale homonyme, flou visuel des deux yeux, cécité corticale,… Une perte de connaissance, une confusion, une amnésie aiguë, des paresthésies / faiblesse généralisées transitoires, une dysarthrie, diplopie, drops attacks, vertiges ne doivent pas faire évoquer un AIT s'ils sont isolés! Les chutes / pertes de connaissance du sujet âgé (++ sur troubles de conduction) sont exceptionnellement causées par des AIT. 2.

DIAGNOSTIC ET DD

Repose en général sur la seule anamnèse. DD = syncopes, manifestations psycho-somatiques (malaises lipothymiques, troubles divers peu définis), aura migraineuse (Rechercher la marche migraineuse, dominée par des troubles sensoriels ! La céphalée peut être absente, ++ chez les vieux = équivalent migraineux), hypoglycémie (comportant parfois des manifestations focales. ++ diabétique sous hypoglycémiant), crise épileptique partielle (d'autant plus que certains AIT comportant des manifestations cloniques d'un membre ont été décris) +- déficit post-critique, tumeur cérébrale, hématome sous-dural, hémmoragie intracrânienne limitée. Exceptionnellement : hypoNa et hyperCa. En particulier, des symptômes oculaires transitoires doivent faire discuter : Horton, HTA maligne, glaucome, œdème papillaire sur HTIC,… 3.

ATTITUDE A ADOPTER

Cas d'un patient vu durant un AIT: On ne peut déterminer l'évolution d'un AVC vers une résolution (AIT) ou un infarcissement (AVC constitué) → réaliser en urgence un CT/RMN et débuter un tt antiagrégant plaquettaire (Aspirine 160-300 mg/j) Cas d'un patient vu suite à un AIT: !!! Importance de la prévention secondaire, un AIT n'est pas un événement banal !!! - 30% des patients victimes d'un infarctus cérébral ont eu auparavant un AIT - 25% des patients ayant eut un AIT feront dans les 5 ans un infarctus cérébral. (5-10% en feront un dans les 48h!!!). - 20% des patients ayant eu un AIT feront un infarctus myocardique dans les 5 ans (30% s'il existe des plaques carotidiennes). Inversement, l'existence d'une cardiopathie ischémique majore grandement la survenue d'un AVC constitué. → Imagerie en urgence (exclusion d'un processus expansif ou d'une HTIC) + biol + ECG. EEG si doute avec une crise E → AAS 300mg PO / 500mg IV +- tt étiologique → bilan cardiovasculaire (écho-doppler des vssx du cou, dupplex transcrânien, angio-IRM, ECG, écho-cœur, FO, recherche d'HTA, biol avec Hb glyquée, lipides et VS → corriger rapidement les FR, ssi bilan négatif : PL, tests immunologiques, hémostase,…) et prévention secondaire (cf infra).

LE CAS PARTICULIER DES LACUNES CEREBRALES ET PETITS INFARCTUS PROFONDS

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Les petits infarctus profonds représentent ~20% des infarctus cérébraux. = lésions < 2cm de diamètre, résultant de l'occlusion d'une artériole perforante. Le terme "d'infarctus lacunaire" se réfère à un tel infarctus par lipohyalinose (mécanisme le plus fréquent, FR = âge, HTA et diabète). Le DD avec un petit infarctus profond lié à l'athérosclérose ou une cardiopathie emboligène est parfois difficile. Localisations préférentielles = noyau lenticulaire, noyau caudé, thalamus, pied de la protubérance. Ils sont le plus souvent asymptomatiques, peuvent donner une hémiplégie motrice pure, un hémisyndrome sensitif pur, une hémiparésie avec ataxie homolatérale, un syndrome de maladresse de la main-dysarthrie. Souvent, elles ne sont pas uniques. Dans 30% des cas la constitution d'un infarctus lacunaire est précédé d'AIT récidivant dans le même territoire. Les infarctus lacunaires sont généralement suivis d'une bonne récupération mais ne sont pas anodins: - ils ont tendance à se répéter (témoignent d'une lipohyalinose souvent diffuse) - ils témoignent de facteurs de risque d'autres pathologies : HTA et/ou diabète → athérosclérose et pathologies cardiaques avec risque d'AVC emboliques Des lacunes multiples → état lacunaire = syndrome pseudo-bulbaire (dysarthrie et dysphagie, rires et pleurs spasmodiques) +- marche à petits pas +- troubles sphinctériens +- démence artériopathique.

LE CAS PARTICULIER DES AVC ISCHEMIQUES DU SUJET JEUNE Les AVC des < 45 ans représentent 2-12% des AVC et sont surtout ischémiques. Le bilan diagnostic et étiologique est sensiblement le même que chez le sujet âgé. Cependant : - Imagerie chez la femme enceinte : IRM sans gadolinium - L'echo-cœur trans-thoracique doit être réalisée le plus rapidement possible pour exclure une endocardite même en l'absence de fièvre. Compléter systématiquement par une écho trans-œso pour exclure des malformations congénitales. - Interrogatoire policier : o antécédents de migraines/ cancers/ RXth, notion d'arthrites/ rash/ photosensibilité/ pleurésies/ périccardites/ fausses couches répétées/ ulcérations buccales ou génitales/ fièvres inexpliquées/ anémies/ thrombopénie/ protéinurie/… o antécédents familiaux d'artériopathiees, de migrainess, de dépression ou démence (CADASIL?) - Examen clinique particulièrement attentif aux signes de maladies systémiques (hyperléasticité cutanée et ligamentaire [Ehlers-Danlos], papulomatose [Degos], livedo, neurofibromes et tâches cafés au lait, angiokératomes, lentiginose faciale,…) - FO systématique (rétinopathie hypertensive ? emboles de cholestérols ? ischémies rétiniennes multiples [syndrome de Suzac] ? plaques multifocales jaunâtres rétiniennes [épithéliomatose pigmentaire en plaques multifocalles et aiguës] ?) - Complément de biol : coag (si TCA allongé → rechercher un anticoagulant lupique), VS, CRP, fibrinogène, sérologies syphilitiques (VDRL et TPHA)/ HIV, électrophorèse des protéines, créat o +- bilan de thrombophilie congénitale (déficits en protéine C/S/antithrombine III, résistance à la protéine C activée) et acquise (Ac antiphospholipides) impératif si atcdts de thromboses/ FC répétées/ fausse positivit syphilitique/ signes de collagénoses - EMU + tigette -

Certaines pathos rares sont plus fréquentes chez la femme : Takayashu, Suzac, dysplasie fibromusculaire, syndrome des Ac antiphospholipides, LED, syndrome de Sneddon, anémies par carence martiale. De même, certains FR sont plus fréquents ou spécifiques : migraines, COC, syndrome d'hyperstimulation ovarienne, certaines pathos propres à la grossesse. Le THS post-ménopausique fait toujours débat mais semble également être un FR d'AVC.

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Certaines pathos rares sont plus fréquentes chez l'enfant : vasculites infectieuses (++ varicelle), dissection des artères intra-crâniennes, Moya-Moya, drépanocytose, cardiopathies congénitales, thrombophilies, homocystinurie

Dans 15-45% des cas, aucune cause ne sera identifiée → remettre en question le diag d'AVC, envisager PL pour cytochimie.

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La mortalité et le risque de récidives à court et moyen termes sont généralement très faibles (particulièrement si le bilan étiologique est négatif). Le risque de survenue d'une épilepsie est par contre plus fréquent (5-7% à 3 ans) que chez le sujet agé, de même pour les dystonies posthémiplégiques. Le risque de survenue d'un AVC pendant une future grossesse ne semble pas modifié par un atcdt d'AVC.

DIAGNOSTIC ET EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN URGENCE !!! Tout déficit neurologique focal d'apparition brutale doit faire évoquer un AVC après avoir éliminé : - Un bas débit - Une hypoglycémie - Un déficit post-critique transitoire - Une aura migraineuse Le diagnostic est avant tout clinique (déficit neuro brutal correspondant à un territoire artériel). L'examen essentiel en phase aiguë réside en un CT sans PC (ou mieux une IRM) pour distinguer un AVC ischémique d'un AVC hémorragique, dont les prises en charge diffèrent radicalement. En outre, le CT sans PC peut montrer des signes indirects de thrombose veineuse et poser l'indication d'un CT avec PC. En cas d'AIT ou d'AVC mineur ou d'AVC de récupération précoce, une imagerie en urgence est également recommandée, comrpenant une imagerie vasculaire (echo-doppler, angio-CT/ angio-IRM) 1.

CT-CEREBRAL NON INJECTE EN URGENCE = le strict minimum

Moins performant que l'IRM, mais plus souvent utilisé en phase aiguë du fait de sa disponibilité. - Phase initiale (jusqu'à 24h) → peut être normal, montrer quelques signes précoces d'ischémie (effacement des sillons / du noyau lenticulaire, perte de la différenciation entre substances blanche et grise) ou montrer le thrombus (hyperdensité intra-artérielle). Cela différencie l'AVC ischémique de l'AVC hémorragique (sang hyperdense) et permet également d'exclure un abcès cérébral. L'importance de l'œdème peut être appréciée par l'effet de masse sur les ventricules. En cas de doute (clinique, biologie, signes indirect au CT) → réaliser un CT avec injection de PC pour exclure une thrombose veineuse cérébrale. - Phase suivante (généralement àpd 6h) → l'infarctus devient visible sous forme d'une hypodensité. En cas de transformation hémorragique on note un aspect inhomogène hypodense avec des zones hyperdenses. - (Entre la 2ème et la 3ème semaine, l'injection de PC entraîne un rehaussement de la lésion [altération de la barrière hémato-encéphalique]) Le CT-scan est donc un bon examen pour exclure une hémorragie intra-cérébrale 2.

IRM = GOLD STANDARD mais peu disponible

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En T2 : hyperintense En T1 : hyperintense si transformation hémorragique IRM de diffusion : montre plus précocement des altérations (diminution du coefficient de diffusion [augmentation de l'intensité du signal] due à l'œdème cytotoxique). L'idéal en cas de suspicion d'AVC récent est d'effectuer une IRM avec des séquences de diffusion et de perfusion → le miss-match permet de déterminer l'existence d'une zone potentiellement viable et l'utilité d'un traitement thrombolytique/ endovasculaire

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3.

ARM = ANGIO-IRM

Indispensable en cas de suspicion de sténose / occlusion / dissection d'une artère cervico-encéphalique. L'angioRX conventionnelle est encore rarement utilisée en cas de doute ou pour étudier les plus petites artères cérébrales. Si non disponible, on peut recourir à une angioRX ou un angio-CT + écho-doppler des vaisseaux du cou 4.

BIOLOGIE standard + hémostase + glycémie + iono + D-dimères + tropos

5.

GAZOMETRIE, EMU, RX thorax

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6.

ECG 12 DERIVATIONS

7.

ECHO-CŒUR TRANSTHORACIQUE ET ECHO DES VAISSEAUX DU COU

Recommandées de manière systématique en urgence. Echo-cœur impérative si suspicion endocardite (AVC fébrile, souffle non connue,…) et écho des vaisseaux du cou impérative en cas de suspicion de dissectiion carotidienne/ vertébrale. 8.

DIVERS

Echo-doppler des MI en cas de suspicion clinique/ biologique de TVP ou de foramen ovale perméable à l'écho (possible embolie paradoxale). EEG recommandé en cas d'AIT (crise E ?), tigette urinaire + gazo en cas de suspicion de décompensation diabétique aiguë

EXAMENS COMPLEMENTAIRES GENERALEMENT NON URGENTS 1.

ECHO-CŒUR TRANSTHORACIQUE + HOLTER DU RC

2.

ECHO-DOPPLER DES VAISSEAUX DU COU +- DUPPLEX TRANSCRANIEN

3.

BIOLOGIE A LA RECHERCHE DE FR

4.

EXAMENS SPECIFIQUES NON ROUTINIERS

Selon le contexte: biopsie cutanée/musculaire (maladie du tissu conjonctif ou de surcharge), PL (angéite cérébrale), biologie auto-immune (FAN,…), homocystéinémie, EEG, écho des MI,… En cas de récidive chez un patient sous anti-plaquettaire, un bilan étiologique complet (similaire à celui à réaliser chez les sujets jeunes) devrait être effectué.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1.

DES AIT

Migraines accompagnées, crises E focales (doute → faire un EEG), tumeurs, hématomes, syncopes, hypoglycémie, lipothymie, hystérie, vertige paroxystique bénin, maladie de Ménière,… 2.

DES AVC INSTALLES

Tumeurs, abcès cérébraux (! parfois apyrétiques et sans hyperleucocytose), encéphalite, hystérie, hypoglycémie,…

COMPLICATIONS 1.

ŒDEME CEREBRAL

Formes particulièrement graves : - AVC sylvien malin (++ à J2-J5) : o Risque majeur = engagement temporal o Suspicion clinique : signes de compression du tronc cérébral (hémiplégie complète brutale + déviation de la tête et des yeux vers le côté opposé, troubles de la conscience) +- aphasie / héminégligence +- signes d'engagement temporal (altération rapidement progressive de la conscience, mydriase aréflectique uni puis bilatérale, dépression cardio-respiratoire avec hypoxémie et hypercapnie) o Suspicion au CT-scan : • à H6 : signes précoces d'ischémie concernant > 50% du territoire de l'ACM • à H48 : hypodensité de l'ensemble du territoire de l'ACM ou déplacement horizontal de la glande pinéale de plus de 4mm o Suspicion à l'IRM de diffusion : volume DWI > 145 cm³ (Se 100%, Sp 94% !)

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Taux de mortalité ~50-80% à 1 sem, diminué à ~20% (sans augmentation du taux de handicaps sévères) en cas de craniectomie décompressive Infarctus œdémateux compressifs du cervelet (++ à J2-J5) : o Risque majeur = compression du tronc cérébral et hydrocéphalie aiguë o Suspicion clinique : signes d'un infarctus cérébelleux → céphalées en majoration, hémiplégie complète brutale, déviation de la tête et des yeux côté opposé, troubles de la conscience, dépression cardio-respiratoire, paralysies oculomotrices et diplopie, troubles de la déglutition, disparition du réflexe nauséeux o Suspicion au CT-scan : signes précoces d'ischémie étendue, compression du IVème ventricule, dilatation du système ventriculaire en amont o

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2.

TRANSFORMATIONS HEMORRAGIQUES (très fqt, ++ dans les 2sem)

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Généralement limitées à des pétéchies intracérébrales plus ou moins confluentes et sans traduction clinique. Peuvent réaliser de véritables hématomes intra-infarctus susceptibles d'aggraver le tableau voire d'entraîner le décès. Dans ce cas, leur prise en charge se calque sur celle des HH intracérébrales. FR de transformation HH importante : infarctus étendu, signes d'ischémie précoces au CT (< 4h), traitement anticoagulant/ thrombolytique, HTA sévère.

3.

CRISES EPILEPTIQUES (rares, < 5%, ++ dans les 1ères 24h)

Leur survenue en l'absence d'HH peut faire discuter la présence d'une TVC, particulièrement en présence de céphalées ou de déficits neuros ne correspondant pas à un seul territoire artériel. Les crises précoces (1ères semaines) ont un très faible risque de récidive à long terme, contrairement aux crises tardives (mois suivants) généralement secondaires à la formation de gliose. 4.

COMPLICATIONS MEDICALES GENERALES

Importante morbi-mortalité : OAP neurogénique, arythmies, ischémie myocardique, infections, escarres, TVP et EP,…

SCHEMA THERAPEUTIQUE/ PRISE EN CHARGE 1.

PRISE EN CHARGE AIGUË

! contacter le neurologue dès que possible après réalisation du CT ! Prise en charge commune à tous les AVC : - Diagnostic clinique d'AVC (cf DD) → à voir endéans 15min + réalisation d'un CT/ IRM (IRM impérative si clinique de la fosse post) endéans ½h + biologie (iono, hémato-CRP, urée-créat, trransaminases, tropos, compat, D-dimères et glycémie!) + ECG + monitoring (TA, RC, Sat02, t°) minimum 72h en cas de déficit neuro significatif + position ½ assise + perf 1L/24h NaCl 0,9% (sauf si risque majeur d'OPH) + RXthorax + EMU + gazo - Evaluation rapide du profil évolutif (AIT, RIND, AVC installé, AVC en évolution) et de la sévérité de l'AVC (Glasgow) - Mesures générales : o Surveillance USI/ labo de choc avec cathé artériel si trouble de la conscience/ hémodynamique/ respi o Dépistage et prise en charge habituelle des urgences vitales (infar myocardique, dissection Ao, détresse respi, choc,…). o Corriger les perturbations des paramètres physiologiques : • HTA : ! Respect de l'élévation tensionnelle durant la 1ère semaine : ne corriger l'HTA que si TAS > 220 ou TAD > 120 et de façon très progressive (ne pas utiliser d'antiCa, action trop rapide !!!) en ne descendant pas sous 170/100! • Exceptions : traiter si encéphalopathie hypertensive, défaillance cardiaque sévère, dissection aortique, OPH • Choix : • 1 = labétalol (trandate) 10mg, répéter après 10 min SN, max 200mg/j

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• CI : insuffisance cardiaque (absolu si FEVG < 20%), BAV 2ème/3ème degré, bradycardie, BPCO/ asthme très sévère • 2 = captopril (capoten) 6,25mg à 25mg jusqu'à 3x/j PO/IM • CI : grossesse, sténose de l'artère rénale, insuffisance rénale • 3 = urapidil (ebrantil) 10-50mg IV puis 4-8mg/h IV • 4 = clonidine (catapressan) 0,15 à 0,3 mg jusqu'à 3x/j SC/IV • HypoTA : correction des hypotensions sur hypovolémie ou associée à une dégradation neuro (Voluven 500ml en 2h) pour des TAS < 100mmHg si normotendu (< 150mmHg si hypertendu connu avec dégradation neuro) • Hypoxémie → O2th aux lunettes, 2-4l [si Sat < 95%, systématique même en cas de normoxémie si AVC sévère ?], voire ventilation assistée • Eliminer pneumonie et exacerbations asthme/ BPCO • Hypo/Hyperglycémie • Si résolution des déficits après correction d'une hypoglycémie → remettre en cause le diag d'AVC • Hyperthermie : > 37,5°C → antipyrétiques + rechercher infection + ABth précoce si suspicion d'un foyer (l’infection urinaire est la complication la plus fréquente des AVC, penser aux pneumonies) + écho-cœur pour exclure endocardite + Hémocs 2x • TOUT AVC FEBRILE (même hémorragique) DOIT FAIRE EXCLURE UNE ENDOCARDITE ! • Troubles hydro-électriques o Prévention des bronchopneumonies de déglutition + assurer apports caloriques par sonde nasogastrique si paralysie du voile du palais/ fausse déglutition à un verre d'eau/ troubles de la conscience o Zantac 150 mg 1x o Prévoir antidouleur et anxiolytique SN o Glycémies 3x/j → prévoir schéma actrapid SN (pour glycémies > 180 mg/dl) et Glucose 1020% si glycémie < 50 mg/dl) o Nursing : prévention des escarres et soins de bouche o Prise en charge des éventuelles arythmies et autres complications médicales, habituelle sauf : • Eviter la resinusalisation même médicamenteuse si stabilité hémodynamique (minimiser le risque embolique) • Indications restreintes de l'héparinoth (cf infra) • ABth empirique systématique en cas de foyer infectieux identifié Dépistage et prise en charge des complications des AVC : o Si crise E : • Traiter la crise par temesta IV 2mg en 1 min, répéter éventuellement jusqu'à 8mg. • Instaurer ensuite prophylaxie durant 30j par valproate (charger avec 15-20 mg/kg puis instaurer 1mg/kg/h [max 2,5g/j, taux souhaité : 50-100 µg/ml]) ou keppra (2x1,5g IV à h0 et h12 puis 2x1,5g/j) o Si œdème cérébral : • Tt med systématique : position semi-assise, O2th, corriger hypercapnie/ hypoxémie/ hyperthermie, mannitol 20% (25 g IV en 30 min puis répéter 1x/6h) → envisager hyperventilation mécanique +- thiopental (250mg IV). JAMAIS DE CORTICOÏDES • Avis neurochir si menace d'engagement o Agitation : rechercher et corriger douleur/ globe/ fécalome/ trouble hydro-électrique/ infection +- sédation (++ temesta 2mg, zyprexa 2,5mg si âgé ou délirant) Si suspicion endocardite (t°, souffle non connu, valvulopathe connu,…) → Hémocs 2x + écho-cœur o Traiter si lésion suggestive à l'écho : • ABth empirique IV : • Si valve native : gentamicine 3mg/kg x1 + oxacilline 2g x 6 + pen G 4.10^6 UI x 6 o Si allergie pen: gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 2x15mg/kg • Si prothèse valvulaire : gentamicine 3mg/kg x 1 + vancomycine 15mg/kg x 2 + rifampicine 300mg x 3 (PO) +- ceftriaxone 2g x 1 § Interrompre tout tt par AVK (relais héparine si indication absolue d'anticoagulation telle que valve mécanique/ TVC/ EP/ TVP/…) 471

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§ Avis chir cardiaque selon résultat écho-cœur En cas d'absence d'HH au CT mais de forte suspicion d'HSA → PL En cas d'absence d'HH au CT mais de forte suspicion d'HIC → IRM En cas de signes de TVC au CT ou de clinique suggestive → angio-IRM dans l'heure suivant l'admission En cas de suspicion de dissection carotidienne/ vertébrale (pluie d'AIT, trauma dans les semaines précédentes avec CT non HH, douleur latéro-cervicale, céphalée avec CT non HH) → angio-IRM ou angio-CT + écho des vssx du cou Sont recommandés : o Echo-doppler des MI (impératif si signes de TVP/ ischémie des MI ou foramen ovale perméable o EEG en cas d'AIT ou de RIND/AVC installé compatible avec un mal épileptique

→ après exclusion AVC HH / TVC et stabilisation éventuelle du patient : Prise en charge spécifique des AVC ischémiques : - Optimiser prise en charge med des complications, exceptionnel recours à la chir (< 1%) : o Si AVC sylvien malin + âge < 60 ans → craniotomie +- exérèse de tissu infarci par neurochir o Si infarctus cérébelleux compressif → dérivation ventriculaire externe +- craniotomie sousoccipitale +- exérèse de tissu infarci par neurochir o Hématomes parenchymateux → cf prise en charge des HIC - Evaluation de la sévérité via score NIH + Appel neurologue - Echo cœur (y compris racine aortique) + des vssx du cou recommandées o Impérative si FA < 48h ou mal anticoagulée - Si patient sous AVK → évaluer indication d'arrêt selon risque hémorragique, sinon remplacer par héparine non fractionnée - Evaluer opportunité thrombolyse en l'absence de CI : o CI à une thrombolyse intra-artérielle en cas de présence d'un de ces critère : Début des symptômes non déterminable ou au réveil – Survenue dans les 3 mois précédents de : AVC ischémique ou trauma crânien ou neurochir – Antécédent d'hémorragie intracrânienne ou de diathèse hémorragique – Antécédent d'AVC + diabète – Comorbidité sévère / néo actif majorant le risque HH / endocardite bactérienne active / patho hépatique ou pancréatique sévère / [grossesse] / [tumeur intracrânienne] – INR > 1,5 ou aPTT > N ou tt par HBPM à doses curatives – TAS > 185 ou TAD > 110 malgré tt optimal – Suspicion clinique d'HSA même si CT normal ou [troubles de la conscience] ou déviation de la tête et des yeux – 50 mg/dl < glycémie < 400 mg/dl – Pq < 100.000 /mm³ – Présence au CT/IRM de : hémorragie intracrânienne ou effet de masse ou anévrisme ou MAV ou ischémie étendue (hypodensité capsulo-striée / disparition des sillons sur > 1/3 d'hémisphère / disparition de la différentiation SB-SG) – Discutables : 4 < NIHSS < 25 ou déficit spontanément rapidement dégressif, âge > 80 ans ou < 18 ans, dément o CI à une thrombolyse IV en cas de présence d'un de ces critères : 1 des CI de thrombolyse intra-artérielle – Délai de > 4h30 [3h] depuis le début des symptômes – Suspicion anévrisme aortique ou péricardite ou pancréatite aiguë – Chir majeure ou trauma majeur ou UGD dans les 3 derniers mois – HH digestive / urinaire dans le mois – PL ou ponction / catéthérisation dans un site incompressible ou infar myocardique ou accouchement ou RCP traumatique / > 10min dans les 10 derniers jours o Critères de thrombolyse IA : Absence de CI + • SOIT 3-6h depuis le début des symptômes + occlusion de la carotide interne ou d'un tronc M1/M2 de l'ACM (à discuter avec thrombolyse IV si délai < 3h) • SOIT occlusion du tronc basilaire (idéalement dans les 6h, mais à envisager quel que soit le délai. Si thrombolyse IA impossible → envisager en IV jusqu'à 24h après début des symptômes) • SOIT < 3h depuis le début des symptômes et CI à une thrombolyse IV • → endovasculaire interventionnel → surveillance neuro toutes les ½ h durant 6h puis toutes les 1h durant 16h → à 24h : contrôle CT et instaurer antiagrégation o Critères de thrombolyse IV : Absence de CI + hors critères de thrombolyse IA • → administration par neuro sous monito de : rt-PA (actilyse) 1mg/kg (max 90mg) IV dont 10% en 5 min et 90% en 1h → surveillance neuro tous les ¼ h durant la thrombolyse puis toutes les ½ h durant 6h puis toutes les 1h durant 16h → à 24h : contrôle CT et instaurer antiagrégation 472

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2.

Si pas de thrombolyse → évaluer opportunité d'une anticoagulation : o CI absolues : AVC étendu (> 50% ACM), HTA incontrôlable, transformation HH significative, déviation forcée de la tête et des yeux. CI relatives : endocardite, troubles de la conscience et autres critères d'exclusion de la thrombolyse IV hormi les délais o Critères d'anticoagulation : Absence de CI + présence d'un critère parmi : • Survenue d'une FA/ Flutter/ SSS AVEC AIT ou AVC mineur ou sténose mitrale ou prothèse mitrale ou thrombus intracavitaire à l'écho – Valve mécanique – Infar myocardique avec thrombus transmural – Thrombose de l'OG – 2 lésions aiguës dans différents territoires, clinique de lésion corticale (aphasie/ hémi ou quadranopsie/ héminégligence, hémiparésie non proportionnelle) ET moins de 2 FR d'affection thrombotique – TVP/ EP – Dissection artérielle extracrânienne ou sténose subocclusive de la carotide interne – AVC en progression APRES CT excluant toute transformation hémorragique/ œdème susceptible d'expliquer la dégradation neuro (dans ce cas, arrêter l'anticoag 48h après stabilisation) – Thrombophilie connue o Héparine IV, bolus 5000UI puis 25000 UI/24h avec contrôles aPTT à 3, 6, 12 et 24h Si pas de thrombolyse/ anticoagulation → antiagrégation + anticoagulation prophylactique : o AAS 300 mg/j IV/PO (diminue les décès et les récidives précoces de ~1-2%) +- dipyridamole 2x200mg.j (= persantine) si déjà sous AAS. Remplacer par clopidogrel 75mg/j si CI à l'AAS. • Pas de preuve de bénéfice si instauré à > 48h du début de l'AVC o Clexane 40mg SC 1x/j Atorvastatine 80mg/j sauf si origine cardio-embolique probable Evaluer nécessité d'un transfert USI ou en stroke-unit pour > 48h o Hormis les cas nécessitant un tt à l'USI, tout AVC devrait être transféré dans une stroke-unit disposant d'infirmiers spécifiques et de neurologues et neurochirs rappellables à tout moment o Clinique imposant une admission en stroke unit : troubles de la conscience, force d'un segment de membre < 3/5, aphasie, hémianopsie, atteinte oculomotrice, trouble de la déglutition, clinique de la fosse postérieure (cervelet/ tronc → risque d'hydrocéphalie par compression du 4ème ventricule ou d'engagement amygdalien), AVC en progression EN CAS D'AGGRAVATION NEUROLOGIQUE SECONDAIRE

Réévaluation et systématiquement : paramètres, glycémie, biol, gazo, IRM/ (angio)-CT, EEG. → traiter les complications générales/ spécifiques aux AVC → si bilan négatif ou pas d'amélioration, réévaluer opportunité d'une thrombolyse/ anticoagulation/ acte endovasculaire. 3.

SUITE DE LA PRISE EN CHARGE

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Si sonde nasogastrique et pas de récupération après 1-2 sem : gastrostomie En cas de sténose d'une artère extracrânienne : chir si sténose > 70% ou 50-70% avec symptômes hémisphérique récents o Préférer radiologie interventionnelle si haut risque opératoire / sténose post RXth cervicale / resténose après chir / sténose vertébrale > 50% o Ne se justifie en urgence qu'en cas de sténose symptomatique > 60% o Ne pas interrompre le tt par AAS pour la chir, donner AAS + clopidogrel juste avant et jusqu'à un mois après pour un stenting Envisager fermeture d'un foramen ovale perméable Contrôle des facteurs de risque: o Abaisser la TA après la 1ère semaine, même chez le normotendu (viser < 120/80) : ++ perindopril 1x4 -8mg/j (eprosartan si intolérance aux IEC) + indapamide 2,5mg/j en l'absence de CI (réduction des AVC de tous types de 28%) selon tolérance. • Etre moins strict en cas d'AVC d'origine probablement hémodynamique ou en cas de sténose carotidienne bilatérale o Contrôle strict d'un diabète • Si diabète de type 2 NIR → préférer tt par pioglitazone o Si AVC non cardio-embolique ou hyperlipidémie (si chol tot > 175 mg/dl ou LDL chol > 100 mg/dl) → statine : atorvastatine = lipitor 80 mg +++ o Hyperhomocystéinémie → suplémentation en folates 4mg/j (Folavit) et vit B12 100-250mg (Befact) ???… Effet controversé, possible effet péjoratif ! o Stopper tabac (diminue le risque de 50%!) et alcool, lutte contre l'obésité et conseils hygiénodiététiques

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Traiter les troubles du sommeil (apnées obstructives → ventilation à pression positive continue,…) Traitement antithrombotique o En l'absence d'indication de traitement anticoagulant : • AAS (160-325 mg/j durant 1 sem puis 80-160mg/j) +- dipyridamole si déjà tté par AAS (= persantine 3x75mg/j) (agrenox = ASS + dipyridamole) • Clopidogrel 75mg/j (Plavix) = alternative si AAS est CI ou diabète ou coronopathies ou AOMI • Exceptionnellement (événement coronaire dans l'année/ stenting coronarien), l'association d'AAS et de clopidogrel peut être envisagée o AVK (Sintrom) en relais de l'héparine ou à instaurer après 1-4 semaines en remplacement de l'antiplaquettaire • si FA (INR 2-3) ou prothèse valvulaire mécanique (INR > 3 !). A discuter pour les autres cardiopathies emboligènes démontrées. • si dissection d'une artère extra-crânienne, jusqu'à normalisation de la paroi (~3-6 mois) Traitement étiologique si possible o Cardioversion de troubles du rythme,… o Evaluer stenting/ angioplastie des sténoses intracrâniennes/ vertébrales > 50% Les crises E précoces (semaines suivant l'AVC) ont un faible risque de récurrence (irritation cérébrale) et ne nécessitent pas un tt prophylactique au-delà de 1 mois, contrairement aux crises tardives qui doivent faire discuter l'instauration d'un tt anti-E chronique o

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AVC : THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES Bien plus rares que les ischémies artérielles et de meilleur pronostic, mais devant être reconnues car accessibles à un traitement menant à de très bonnes récupérations. Elles touchent généralement un/des sinus veineux, rarement une veine corticale. Elles peuvent ou non provoquer un infarctus cérébral, souvent secondairement hémorragique, dont la topographie ne correspond pas aux territoires artériels définis plus haut (du fait de la grande variabilité individuelle d'une partie du réseau veineux, du développement rapide de collatérales et de la fréquente multiplicité des sites de thrombose).

ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE Légère prépondérance chez la femme jeune (COC, grossesses, accouchements) mais peut survenir à tout âge. Dans 20-40% des cas, aucune étiologie/ FR n'est retrouvé. 1.

ETATS D'HYPERCOAGULABILITE (~30-40%)

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Modification du statut hormonal chez la femme : COC (présent jusque chez 55% des femmes présentant une TVC), Post-partum (10-15% des femmes présentant une TVC), Grossesse (5-10% des femmes présentant une TVC), Traitement hormonal substitutif Androgènes Thrombophilie : o Génétique (jusque 22% des patients) : résistance à la protéine C activée sur mutation du facteur V, mutation du facteur II, déficits en protéines C/ S et en AT III, mutation de la prothrombine (allèle 20210A),… o Acquise (jusque 15% des patients) : Sd des Ac antiphospholipides, hyperhomocystéinémie, syndrome néprhotique, maladie de Vaquez, thrombocytémies, hémoglinopathies, (exceptionnellement : CIVD, traitement par acide aminocaproïque, hémoglobinurie paroxystique nocturne). Paranéoplasique

2.

INFECTIONS (~10-15%)

-

Locales : du SNC (méningites/ encéphalites, abcès cérébraux), bucco-pharyngées, de l'oreille interne, mastoïdites, des sinus osseux, de la face Systémiques : septicémies, endocardites, typhoïde, Tbc, rougeole, hépatites, CMV, HIV, malaria, ankylostomiases.trichinose, aspergillose,…

-

3.

TUMEURS SOLIDES ET HEMOPATHIES MALIGNES (7-8%)

Par inflammation locale (tumeurs cérébrales) ou par une hypercoagulabilité systémique 4.

MALADIES INFLAMMATOIRES (~5%)

LED, Behçet, sarcoïdose, Crohn, RCUH, vasculites 5.

ETIOLOGIES RARES

PL, trauma crânien, neurochir, post-op, occlusion d'un cathé jugulaire, malformations (artério)-veineuses, déshydratation sévère, insuffisance cardiaque, diabète, anémie, néphropathies, thyroïdites, traitements antifibrinolytiques, l-asparginase, époétine, corticoïdes, myélographie, injections intrathécales, ligature de la veine cave/jugulaire,…

CLINIQUE ET COMPLICATIONS Très polymorphe. Evolution subaiguë (~50%, de 48h à 30j), aiguë (30%, < 48h) ou chronique (20%, > 30j). - Céphalées de caractéristiques très variables (80%) et autres signes d'HTIC : V+, éclispes/ diminution d'acuité visuelle (œdème papillaire), troubles de la conscience (jusqu'à 50% des cas mais tardifs) et troubles psychiques - Crises E (plus fréquentes que dans les ischémies artérielles)

475

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

-

Déficits focaux variables (présents dans ~50% des cas, inauguraux dans 15%, ++ troubles sensitivomoteurs) et ne correspondant svt pas aux territoires artériels sur ischémie veineuse L'association d'un chémosis, d'un œdème palpébral, d'un ptosis et d'une ophtalmoplégie douloureuse doit faire évoquer une thrombose du sinus caverneux, de pronostic sévère. Formes paucisymptomatiques : céphalées isolées, crises E isolées, symptômes transitoires, aura d'allure migraineuse, troubles d'allure psychiatriques au 1er plan En cas de céphalées post-PL, toute disparition du caractère orthostatique doit faire évoquer une TVC !

DIAGNOSTIC Le premier examen réalisé en urgence est svt le CT-scan, mais le recours à l'IRM demeurera impératif. 1.

CT SANS ET AVEC PC

Permet surtout d'exclure les principaux DD. Strictement N dans ~20% des cas. Sans PC il pourra montrer l'infarctus hémorragique secondaire, rarement le thrombus (hyperdense). Avec PC (à réaliser si suspicion anamnestique/clinique/biologique de thrombose veineuse), il peut montrer indirectement le thrombus (signe du delta, présent dans ~20% des TVC et n'apparaissant qu'après ~5j d'évolution : prise de contraste de la paroi richement vascularisée, autour de la lumière thrombosée). De nombreux signes indirects peu spécifiques peuvent être retrouvés : prise de contraste aN au niveau de la faux du cerveau ou de la tente du cervelet, prise de contraste aN (étendue et floue) des sinus, dilatation des veines médulaires intracérébrales, signes d'œdème cérébral (hypodensité, effacement des sillons corticaux, accentuation de la différenciation SB/SG, compression des ventricules,…), hémorragies secondaires (de simples pétéchies à un hématome sous-dural ou une HH sous-arachnoïdienne), 2.

IRM + VRM (GOLD STANDARD)

Outre les signes communs au CT, évolution T1/T2 typique en l'absence de tt : - Jusqu'à 3 semaines : T1 et T2 → hypersignal intravasculaire ! dans les 5 1er jours : FN possibles avec T1 isosignal et T2 hyposignal - Après 3 semaines : hypersignal T2, possible isosignal T1 Veinographie-RM (impérative si IRM négative) → absence de flux. Apport discuté de la diffusion. 3.

ANGIOGRAPHIE CONVENTIONNELLE

Exceptionnellement nécessaire, en cas de forte suspicion clinique et d'IRM négative. 4.

BIOLOGIE +- HEMOCS

Numération-formule, DD, VS. Possible augmentation des D-dimères, de la VS et leucocytose. Pas d'EBM disponible cependant. Des D-dimères négatifs ne peuvent en aucun cas exclure une TVC ! 2 paires d'hémocs si état septique/ fébrile/ syndrome inflammatoire. 5.

PONCTION LOMBAIRE AVEC COLONNE DE PRESSION

Strictement N dans 10%. Possibles hyperprotéinorachie < 1g/l, GR > 20/mm³, pléiocytose généralement à prédominance lymphocytaire. Utile devant les tableaux d'HTIC isolée (diag et tt) et impérative dans les formes fébriles (exclusion d'une méningite). 6.

EEG

Anormal dans ~75% (aN svt diffuses et aspécifiques) mais intérêt limité aux formes confusionnelles/ à prédominance psychiatrique. 7.

DOPPLER TRANSCRANIEN 476

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Sa seule véritable utilité reste le monitoring quotidien des thromboses étendues du sinus sagital supérieur.

BILAN ETIOLOGIQUE 1.

EN URGENCE

Suspicion d'infection/ température → hémocs + PL +- avis spécialisé selon foyer suspecté + Echo cœur si souffle non connu/ Sd infectieux sans foyer évident 2.

BILAN NON URGENT

On effectuera de façon systématique : - Un bilan biologique : thrombophilie, FAN, ANCA, fonctions rénale et hépatique, TSH, sérologies CMV/ HIV - Examen ORL et stomato - Echo cœur En cas de thrombophilie/ de répétition d'épisodes thrombotiques inexpliqués, on évaluera l'opportunité d'un bilan de recherche de néo/ hémopathie.

TRAITEMENT Cf traitement des AVC ischémiques artériels. Particularités : - Traitement anticoagulant systématique : Héparine à dose thérapeutique en urgence, relayé plus tard par des AVK à poursuivre : • Minimum 3-6 mois • 1 an si aucun facteur favorisant n'est retrouvé et dans les formes de thrombophilie héréditaire légères (déficits en protéines C et S, hétérozygotie pour la mutation du facteur V, allèle 20210A de la prothrombine) • A vie si récidives ou thrombophilie héréditaire sévère (déficit en AT, mutation homozygote du facteur V, association de deux autres causes de throombophilie) • Réaliser une IRM de contrôle systématique avant l'arrêt des anticoagulants pour exclure une récidive et évaluer l'état résiduel de la TVC o à instaurer dans tous les cas : bénéfice même en cas d'infarctus hémorragique secondaire - Traitement symptomatique : crises E, HTIC,… - Traitement étiologique et arrêt des facteurs de risque si possible : éradication d'un foyer infectieux, arrêt de tout médoc favorisant, tt de néos/ vasculites,… En cas d'aggravation - Lors du passage de l'héparine aux AVK → reprise de l'héparine → concertation avec les vascus - Sous héparine → De façon générale, le risque de la fibrinolyse semble dépasser de loin son bénéfice… et doit être réservée aux TVC s'aggravant malgré une héparinoth IV bien conduite. Ex : urokinase par voie jugulaire/ fémorale, rt-PA local en combinaison à l'héparine.

BILAN ET PREVENTION SECONDAIRE -

Eradication des FR Recherche d'infections / de néos occultes en cas de syndrome inflammatoire persistant Recherche de vasculites et connectivites Bilan de thrombophilie congénitale et acquise

EVOLUTION Données variables mais elle semble plus favorable que pour les ischémies artérielles et à moindre risque de récidive. Facteurs de mauvais pronostic : thromboses septiques (mortalité jusqu'à 80%), jeune enfant/ sujet âgé, signes focaux, coma, présence d'un infarctus HH / d'un signe du delta au CT-scan, atteinte du système profond ou de la fosse postérieure.

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AVC HEMORRAGIQUES PRISE EN CHARGE COMMUNE AUX HEMORRAGIES CEREBRALES Cf prise en charge générale des AVC ischémique, à l'exception de : - Consensus = maintenir la TA sous 180/105 (baisse trop importante à risque d’aggraver l’ischémie péri-lésionnelle, TA trop élevée à risque de récidive hémorragique…) - Suspendre tout tt anticoagulant (même en cas de valve mécanique) ou antiplaquettaire et administrer antidotes si nécessaire. L'héparine/ HBPM à doses prophylactique peut être commencée à J2 (! Contrôles aPTT/ taux d'anti-Xa). o Une suspension du tt anticoagulant durant 10-14j entraîne une augmentation de 1-20% des événements emboliques selon la pathologie o La reprise des anticoagulants à dose curative peut être réévaluée à J10-J14

HEMORRAGIES INTRAPARENCHYMATEUSES (= INTRACEREBRALES) NON TRAUMATIQUES Représentent ~10-20% des AVC. Mortalité ~50% à 1 an (9% à 30j) ! Morbidité des survivants plus faible que pour les AVC ischémiques. 1.

ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE

HIC primaires (80-85%) : - HTA (par formation de microanévrysmes, de lipohyalinose,…) = 1ère cause (> 50%), plus fqt si > 50 ans o ++ noyaux gris > capsule interne, tronc cérébral o Qq cas d'HIC sur pics hypertensifs chez des sujets normotendus - Angiopathie amyloïde cérébrale (~30%, y songer pour les sujets âgés car 40% des > 85 ans sont atteints de cette pathologie pouvant être responsable d'une démence) o ++ lobaires Autres FR : tabac (RR x 2,5), alcoolisme (> 2 verres/j = corrélation démontrée), hypocholestérolémie (?), noirs, hispaniques, asiatiques HIC secondaires (15-20%) : - Malformations artério-veineuses et cavernomes (5-10%) (++ si jeune : 30%) o ! Anomalie veineuse de développement associée à 30% des cavernomes → angio-IRM de dépistage systématique en cas de découverte d'un cavernome - Traitement anticoagulant (4-20%, ++ AVK : RR x10) ou antiplaquettaire - Autres : tumeurs (5-10%, ++ malignes), troubles de la coag, vasculites, amphétamines, cocaïne, endocardite infectieuse et autres causes d'anévrismes mycotiques, alcoolisme aigu/ chronique, décours d'une crise migraineuse (rare), neurochir ou chir carotidienne/ cardiaque, origine veineuse, drépanocytose, secondaire à une ischémie ou une thrombose veineuse cérébrale, thrombolyse pour AVC ischémique,… 2.

CLINIQUE

! Aucun score clinique ne permet de différencier un AVC ischémique d'une HIC ! → typiquement : début brutal avec céphalées (50%) +- V+ +- signes de localisation (hémiparésie ++) +- troubles de la vigilance +- crise E (15%) +- signes méningés (extesion à l'espace sous-arachnoïdien). Cependant, la clinique est généralement insuffisante pour distinguer une hémorragie intra-parenchymateuse d'un AVC ischémique. Les signes de localisation sont : - Putamen → capsulo-lenticulaire (35-50%) → hémiparésie controlat et hémianesthésie, hémianopsie homonyme, aphasie (si G)/ héminégligence (si D), troubles de la conscience avec déviation homolatérale des yeux et pupilles N. - thalamus (10-15%) → hémihypoesthésie et hémiparésie controlat, hémianopsie homonyme controlat, paralysie du regard vertical/horizontal, nystagmus 478

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-

cervelet (15%) → céphalées occipitales sévères, N+, V+, ataxie du tronc, risque de compression du tronc cérébral (avis neurochir) protubérance (10%) → coma, myosis, anomalies oculomotrices, tétraparésie avec posture en extension bilatérale. substance blanche = sous-corticales = lobaires (20-30%) → très variable selon la localisation

Si HIP massive → risque de coma et décès très rapide par compression des structures mésodiencéphaliques. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

CT sans contraste o → hyperdensité d'emblée (évoluera par la suite vers une iso puis hypodensité, perte de 2UH/j). Suffit au diagnostic dans la plupart des cas. Exception : Htc bas → possiblement isodense. IRM o L'image évolue en fonction du temps écoulé (composition de l'hématome) et de la séquence: • stade hyperaigu : oxyHb : hyperintense en T2/FLAIR • stade aigu (qq j) : déoxyHb : hyperintense en T1, hypointense en T2/FLAIR/T2* • 1ère sem : metHb intracellulaire : hyperintense en T1/T2/FLAIR, hypointense en T2* • stade tardif (>1mois) : hémosidérine : hypointense en T1/T2* o T2* est une séquence nécessaire pour détecter les microhémorragies (vasculopathies des petites artères telle qu'une angiopathie amyloïde cérébrale) o Indispensable si suspicion cavernome / angiopathie amyloïde Angio-IRM (ou Angio-CT) o Indispensable si suspicion HIC secondaire à une thrombose veineuse cérébrale Angiographie o Indispensable si suspicion HIC secondaire à une MAV/ anévrisme/ fistule durale Biol pour identifier des troubles de la coag Echo-cœur + Hémoccs systématique en cas de t° (endocardite ?)

-

-

En cas de localisation non typique d'un hypertendu ou en l'absence d'HTA connue, une IRM/ angio-IRM/ angiographie selon l'orientation clinique doit être pratiquée en urgence avant toute chirurgie. Si une chir n'est pas nécessaire, ces examens peuvent éventuellement être exécutés à distance. 4.

COMPLICATIONS

-

Hémorragie intra-ventriculaire (35-50% → augmente la mortalité à 30j à 43%) et hydrocéphalie Œdème cérébral (aggravation possible jusqu'à J14) Crises E (30%) Ischémie péri-hémorragique ? non démontré

5.

TRAITEMENT

-

Prise en charge commune aux AVC hémorragiques Tt étiologique si possible o ! dans tous les cas une HIC secondaire à une thrombose veineuse cérébrale doit être anticoagulée ! o Anévrisme/ MAV → envisager acte endovasculaire o Prise en charge endocardite,… Monito de la PIC conseillé si ventilation mécanique Neurochir si (rarement nécessaire, pas d'EBM quant aux indications) : o Envisager craniotomie et évacuation si : HIC superficielle (caillot sous-cortical à < 1cm de la surface et respectant les noyaux gris) + baisse du glasgow dès passage < 8 ou cérébelleuse symptomatique/ avec hydrocéphalie obstructive o Envisager aspiration stéréotaxique si HIC profonde avec effet de masse o Envisager drainage ventriculaire (/ lombaire si hydrocéphalie communicante) si hydrocéphalie aiguë symptomatique +- instillation intraventriculaire de fibrinolytiques • ABth prophylactique systématique ! Le recours à la chirurgie doit être évité autant que possible en cas d'HH sur angiopathie amyloïde cérébrale (évolution spontanée généralement favorable, risque de récidive HH induite par la chir très important)

-

-

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-

L'administration préventive systématique de facteur rVIIa dans les 4 premières heures est toujours en cours d'évaluation… Mobilisation et revalidation dès que possible à l'USI/ Stroke-Unit

6.

BILAN NON URGENT

Semblable à celui des AVC ischémiques. Si la localisation est typique de celle de l'hypertendu et qu'il y a une notion claire d'HTA, aucune autre imagerie qu'un CT à 24-48h n'est nécessaire. 7.

PREVENTION SECONDAIRE ET RECIDIVES

! 70% des récidives d'HIC sont mortelles ! Risque de récidive en cas d'HTA non contrôlée : 2,9-5,4% par an Risque de récidive en cas de maintien d'un tt anticoagulant : 0,3-3,7% par an si INR 2-4,5 (ce risque augmente de 40% à chaque élévation de 0,5 de l'INR) Risque de récidive HH d'un cavernome = 0,7% par an par cavernome -

Contrôle systématique de la TA en priorité par 1 IEC (baisse le risque de récidive à 4 ans de 50% !) et 1 diurétique (++ perindopril + indapamide), viser < 12/8 + mesures hygiéno-diététiques - Sevrage éthylotabagique - Lutte contre l'obésité - Si Malformation Artério-Veineuse : • Traitement endovasculaire (injection d'une colle) = 1er choix • Microneurochir (à réaliser idéalement à 3 mois post-HIC) • Gamma-Knife (! le processus prend 1-3 ans → à réserver aux micro-vaisseaux inatteignables / échec des autres techniques) - Exérèse chir des cavernomes (Gamma-Knife si inaccessibles) Pas de CI formmelle, mais éviter les antiplaquettaires et anticoagulants (en particulier en cas d'angiopathie amyloïde) si nécessaire

HEMORRAGIES TRAUMATIQUES

SOUS-ARACHNOIDIENNES

(=

MENINGEES)

NON

~5% des AVC (1/10000 hab/an) mais le plus fréquent et responsable de la plus grande morbi-mortalité chez les < 50 ans (mortalité de 20-50%, 10% meurent avant d'arriver à l'hopital). Pic à 55 ans pour les hommes et 60 ans pour les femmes. ~1,5 femmes pour 1 homme. 1.

ETIOLOGIES

-

60-85% : rupture d'anévrisme (= malformation artérielle en général congénitale [mais non héréditaire] = faiblesse au niveau de la limitante élastique interne de la paroi, surtout au niveau de la division d'un vaisseau → dilatation → formation d'une poche susceptible d'éclater → possible mort foudroyante) 15-40% : idem que les hémorragies intraparenchymateuses, +++ angiome artério-veineux (= "anévrisme" [terme impropre, il s'agit ici d'un shunt] artério-veineux, = artère se drainant dans une veine → l'angiome peut saigner ou générer des crises d'épilepsie)

-

2.

FACTEURS DE RISQUE

-

Modifiables : tabagisme (x 2-4, x11 si > 20cig/j !), alcoolisme > 40g/j, HTA (x3-4), COC (controversé), cocaïne, AAS (controversé) Non modifiables : polykystose rénale autosomique dominante, anévrisme intracrânien familial (< 10% des HSA), maladie d'Ehlers-Danlos (contesté)

3.

FACTEURS PRECIPITANTS

Effort (sport, sexe, toux, défécation,…) précédant 50% des HSA, séjour à > 2500 m, intoxications aiguës (cocaïne, alcool, tabac)

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

4.

CLINIQUE

Triade caractéristique : - Céphalée brutale, "en coup de poignard", "la plus intense jamais vécue" o Mais ! une céphalée modérée ou cédant aux antalgiques simples n'exclut pas une HSA ! o Toute céphalée aiguë inhabituelle sans explication évidente doit faire suspecter une HSA o Possible notion d'une "céphalée sentinelle" (10-40%) dans les semaines précédant la rupture - Nausées et vomissements - Perte de connaissance (1-2 minutes) Autres signes possibles: - crise E - signes neuros focaux : o paralysie oculomotrice (++ anévrisme ACP) o parésie des MI (++ anévrisme ACA) o nystagmus / syndrome cérébelleux (++ anévrisme fosse post) o aphasie/ hémiparésie/ négligence visuelle (++ anévrisme ACM) - agitation et troubles de la conscience - HTA - Hyperglycémie - Signes méningés (raideur de nuque, Lasègue, Kernig, Brudzenski), svt absents les 1ères heures! - Hémorragie vitréenne (syndrome de Terson) - Nucalgies, torticolis - Qq jours plus tard : lombo-dorsalgies, sciatalgies 5.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN URGENCE

Diagnostic d'HSA : a) CT-scan sans PC (toujours si anamnèse positive avec la triade clinique, > 90% positif dans les 12 1ères heures, le sang apparaît hyperdense). Enventuellement IRM (FLAIR) chez la femme enceinte b) PL si forte suspicion clinique avec CT négatif et pas de signe d'HTIC (! ni la méthode des 3 tubes ni la recherche de GR crénelés ne permettent d'exclure une PL traumatique ! la présence de bilirubine est par contre un argument fort pour une origine hémorragique mais ne se retrouve qu'après la 12ème h de saignement). Diag étiologique : a) Angio-CT très performante pour localiser un anévrisme/ une MAV b) La place de l'angio-IRM est mal définie c) Angiographie conventionnelle impérative si angio-CT négatif, demeure le GOLD STANDARD d) Selon contexte : hémocs (suspicion d'anévrismes mycotiques), écho rénale (polykystose rénale), biopsies cutanées et biol (vasculite et collagénoses),… 6.

TRAITEMENTS

! envisager tt purement palliatif si : - Grade Hunt et Hess initial à V + > 70 ans + Fisher 4 avec destruction cérébrale majeure Sinon, débuter : - Prise en charge générale des AVC hémorragique avec les adapatations suivantes : o Monito EEG recommandé (lésions fortement épileptogènes sauf fosse post) o Perf NaCl 0,9% ~40 ml/kg/j o Les hypoNa sont fréquentes et n'imposent pas une correction si asymptomatiques et > 125 mmol/l. Tt par NaCl 0,9% (+- urée), pas de restriction hydrique ! o Si survenue d'un diabète insipide → 1-désamino-8-D-arginine vasopressine SC o En cas d'œdème cérébral : traitement médical, la chir décompressive/ d'évacuation n'a démontré une utilité que si : • Hématome cérébelleux compressif • Hématome lobaire > 50 cm³ avec détérioration clinique malgré un tt med bien conduit ou d'origine malformative

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7.

Pas de consensus quant à une prophylaxie anti-E. Traiter les patients à risque ? (Fisher 3-4, lésions intraparenchymateuses, coma, hématome sous-dural,…) Traitement étiologique = prévention d'un resaignement (max dans les 72h) o Anévrismes artériels : • Traitement endovasculaire (embolisation de coils) = 1er choix • Microneurochir (si hématomes menaçants / terrain particulièrement à risque) o Malformations artério-veineuses • Traitement endovasculaire (injection d'une colle) = 1er choix • Microneurochir • Gamma-Knife (! le processus prend 1-3 ans → à réserver aux micro-vaisseaux inatteignables / échec des autres techniques) Prévention du vasospasme : o Nimotop (nimodipine) 60mg 6x/j PO (1-2 mg/h IV ssi PO impossible) durant 21j, mi-dose si insuffisance hépatique o Statines : tendance favorable de petites études mais pas d'EBM encore dispo… Vu relative inocuité et efficacité potentielle → à instaurer jusqu'à preuve du contraire (préférer celles à longue demi-vie : atorvastatine > rosuvastatine >>> lovastatine > simvastatine > pravastatine > fluvastatine) ex : atorvastatine 40mg/j PO durant 21j o La triple H therapy n'a jamais démontré son efficacité… en tout cas ne jamais instaurer une hyperhydratation/ amines sur un anévrisme non traité (risque de saignement) ! Traitement d'un vasospasme o "Triple H Therapy" (! pas d'EBM !) : • Hypervolémie et Hémodilution : perfs d'albumines humaines/ macromolécules mais maintenir Htc > 35%. L'inhibition de la natriurèse par fludrocortisone peut être utile. • HTA induite : dobutamine à faibles doses (! Monito de la PCP à maintenir à1416mmHg si nécessité d'utiliser de fortes doses) pour obtenir une augmentation de TAS de 20mmHg en visant 18-20cmHg et un index cardiaque entre 3 et 3,5 l/min/m² • Complications : OPH, ischémie myocardique, hyponatrémie, récidive hémorragie cérébrale, œdème cérébral, IRA,… o Prolonger nimotop jusqu'à 6 semaines o Envisager tt endovasculaire (angioplastie au ballon et/ou injection de papavérine/ nimodipine/ milripone) Traitement d'une éventuelle hydrocéphalie aiguë symptomatique o Mise en place d'un drain ventriculaire avec ABth prophylactique (remplacer par une dérivation ventriculopéritonéale si nécessaire > 10j) et maintenir PIC ~15mmHg o En cas d'HH intraventriculaires avec hydrocéphalie obstructive et HTIC : envisager fibrinolyses intraventriculaires (4mg rt-PA injectés dans les ventricules latéraux) répétées durant 1-3j jusqu'au nettoyage avec contrôles CT-scan. COMPLICATIONS PRECOCES FREQUENTES

Outre le saignement initial, 3 types de complications contribuent de façon comparable à la mortalité d'une HSA : resaignement, vasospasme et complications médicales (++ arythmies, OAP, sepsis, MOF). a) Resaignement b) Vasospasme (J0-J15) o Vasospasme précoce (10% des HSA) : immédiat et jusqu'à 4h post-HSA. Un WFNS élevé est prédictif de sa présence. N'est pas prédictif de vasospasme tardif. • Si symptomatique et découvert au cours de l'angiographie, il doit être traité en même temps que l'anévrisme en urgence. S'il est une simple découverte angiographique, il n'impose pas d'accélérer l'intervention. o Vasospasme tardif : ++ J4 à J14 = réduction segmentaire prolongée et réversible de la lumière d'une artère de l'espace sous-arachnoïdien survenant près ou à distance de la source de l'HSA. • = principale cause de morbi-mortalité • Facteurs prédictifs de survenue : Fisher élevé, < 50 ans, hyperglycémie • Clinique : fièvre (facteur favorisant et aggravant + peut résulter d'un SIRS sur le saignement ou le spasme), altération de la conscience, céphalées croissantes, déficit focal, HTA. Installation en qq min – heures. • Biol et gazo : possibles hyperleucocytose/ hypoNa/ hypercapnie/ acidose • Dépistage par réalisation régulière d'un dupplex transcrânien 482

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• Diag : exclusion des autres causes d'altération neuro → angiographie : diag + tt endovasculaire c) Hydrocéphalie d) Syndrome de perte de sel (CSWS) → hyponatrémie avec diurèse élevée et signes d'hypovolémie, hémoconcentration et déshydratation. Osmolalité urinaire >> osmolalité sanguine. Tt par perfs de NaCl. (< sécrétion inappropriée de peptides natriurétiques ?). Toute hypoNa en post-HSA doit être considérée comme un CSWS. e) SIADH plus rare que le CSWS → hypoNa, pas d'hypovolémie, oligurie, hémodilution. Tt par restriction hydrique et urée min 15g/j f) Survenue d'un diabète insipide (à évoquer si diurèse > 300ml/h ou hyperNa) sur souffrance posthypophsaiire/hypothalamique. Critères diag : diurèse horaire > 4ml/kg + osmolalité urinaire basse + densité urinaire). Peut fréquent. Tt par desmopressine g) Complications communes à tous les AVC : OAP neurogénique (! ARDS !), arythmies, crises E, infections, TVP, EP,… Attitude en cas de dégradation neurologique brutale au décours d'une HSA : Réalisation en urgence de : - Biol : troubles hydro-électriques/ métabolique ? - ECG - CT-scan : hydrocéphalie aiguë ? resaignement ? - EEG : crise E ? - Dupplex transcrânien (peu sensible) : vasospasme ? En cas de négativité de ces examens et/ ou de Dupplex positif : - Angiographie : vasospasme ? 8.

COMPLICATIONS TARDIVES FREQUENTES

-

Resaignement Hydrocéphalie normotensive (→ triade troubles de la marche/ cognitifs/ spinctériens) sur feutrage de l'arachnoïde au niveau des granulations de Pacchioni

9.

EVOLUTION - PRONOSTIC

Mortalité globale de 30-60%. 25% de déficit invalidant chez les survivants. Le principal facteur pronostic d'une bonne récupération est l'âge : 86% pour les 18-29 ans, 26% pour les > 70 ans. - HSA → % de décès au: o 1er jour = ~10% o 1ère semaine = 27% o 6 semaines = 55% o 1 an = 63% Or, la mort est souvent due à un resaignement (un 2ème saignement est toujours plus grave que le 1er) → importance du traitement étiologique en urgence ! - Risque de saignement en l'absence de traitement o d'un anévrisme ayant déjà saigné : 50% dans les 6 mois puis 3% /an (risque cumulatif !) o d'une malformation artério-veineuse ayant déjà saigné : 3% /an (risque cumulatif !) o d'un anévrisme intact (découverte fortuite/ dépistage) : 1% / an (risque cumulatif) 10. PREVENTION PRIMAIRE ET SECONDAIRE -

Information des médecins/ du public, éradication des FR modifiables Dépistage (Angio-CT) des populations à risque (polykystose rénale familiale dominante ou > 2 parents au 1er degré ayant présenté une HSA) Traitement systématiques des anévrismes ayant saigné (tt en urgence) ou non

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ACCIDENTS VASCULAIRES MEDULLAIRES Rares et mal connus. URGENCES

INFARCTUS ARTERIELS MEDULLAIRES → infarctus généralement constitués, les AIT médullaires sont exceptionnels. Localisations préférentielles : thoraco-lombaire et sacrée. 1.

ETIOLOGIES

Les causes les plus fréquentes sont les pathos aortiques et iatrogènes. -

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Pathologies aortiques ++++ o Athérome aortique : • Dans ce cas l'évolution clinique peut être insidieuse (DD : pathos dégénératives du motoneurone) avec installation d'une paraparésie chronique o Dissection aortique : • Par extension aux art intercostales/ lombaires ou par compression de ces art • L'ischémie médullaire est la 3ème manifestation neuro des dissections Ao (après les atteintes nerveuses périphériques et les AVC) • → ++ infarctus transverse total thoracique moyen/ bas (la moelle cervicale est svt préservée du fait de sa vascu par les branches des art vertébrales). Rarement, infarctus médullaire lombo-sacré sur dissection Ao abdominale o Coarctation aortique : • Possible lorsque la coarctation siège en aval de l'origine de l'art sous-clavière (les art spinales sont alors comprises dans le réseau collatéral de suppléance qui va se dévelloper, réseau dans lequel la TAS est générallement plus élevée) • Mécanismes d'infarctus médullaires possibles : • Vol sanguin au détriment de la moelle caudale • Modifications morphologiques des art médullaires sur HTA • Manifestations cliniques possibles : déficits sensitivo-moteurs et/ ou sphinctériens variables, claudication intermittente neurologique Iatrogènes : o Angiographies diagnostiques / radiologie interventionnelle (MAV médullaires, tumeurs rénales, fistules AV pulmonaires, hémoptysies,…) o Chirurgie aortique (++ chir d'une coarctation aortique) Occlusions d'une/ des artères vertébrales o Athérosclérose o Dissection Occlusions des artères intercostales et lombaires o Exceptionnellements décrites lors de résections costales/ thoracoplastie/ pneumonectomie/ sympathectomies/ chir rachidienne orthopédique extensive Occlusions primitives des artères spinales et intramédullaires : o Pathos infectieuses : syphilis, Tbc, zona, méningites fongiques, Lyme,… o Pathos inflammatoires : sarcoïdose, angéite granulomateuse isolée de la moelle, maladie de Horton, lupus, PAN, Sjögren, maladie rhumatoïde, radioth o Pathos hématologiques : drépanocytose, Sd des Ac antiphospholipides, mutation du gène de la prothrombine o Injections intreathécales de phénol/ AB Bas débit = hémodynamiques : o Sur hypoTA sévère prolongée/ choc/ ARCA/ chir cardio-vasculaire/ infar myocardique/ certains troubles de conduction cardiaques o → ++ en Th4, généralement au second plan des conséquences de l'anoxie cérébrale concommitante. Embolies dans les artères radiculaires/ spinales o Cardio-embolies : • sur endocardites bactériennes/ néoplasiques, myxome de l'oreillette, infarctus myocardique,… 484

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Emboles de cholestérol Divers : emboles gazeux (caisson hyperbare), embolies de fragments de disque intervertébral via une brèche vasculaire adjacente Compressions médullaires : o Un infarctus sur occlusion vasculaire peut survenir au cours de toute compression médullaire (y compris tumorales, post-traumatiques, Paget, cyphoscoliose sévère), entraînant une décompensation clinique brutale.

2.

CLINIQUE

-

AIT médullaires o Exceptionnels. o Très variables : para/tétraplégie, paresthésies des MI, ataxie proprioceptive o Signification mal connue. Aucune série n'a pu démontrer un lien entre AIT médullaire et survenue d'un accident constitué… o Principal DD : symptomatologie médullaire transitoire des fistules durales à drainage veineux périmédullaire Infarctus transverses totaux o Déficit brutal : para/ tétraplégie flasque aiguë massive + troubles sphinctériens + anesthésie complète sous le niveau touché (possible bande d'hypoesthésie relative sup). o Peut résulter : • D'emboles multiples → Recherche systématique d'une origine embolique en urgence • De l'occlusion d'une afférence donnant naissance à deux art radiculomédullaires alimentant l'une l'art spinale ant et l'autre le réseau spinal post o Pronostic fonctionnel exécrable Infarctus du territoire de l'artère spinale antérieure o Infarctus totaux • Le plus fqt des infars médullaires. • ++ thoraco-lombaires (territoire de l'artère d'Adamkiewicz) → se manifeste par des douleurs rachidiennes suivie par l'apparition d'un déficit neuro d'installation brutale/ rapide : paraplégie flasque + troubles sphinctériens précoces + anesthésie thermoalgique avec (généralement !) préservation des autres modalités sensitives. • Rarement, les troubles sphinctériens sont absents (existence d'une afférence sacrée destinée au cône terminal). • Rarement, on observe un infarctus isolé du cône terminal avec troubles sphinctériens + sensitifs + déficit moteur distal des MI avec aréflexie achiléenne (occlusion d''une afférence sacrée existante) • En cas d'infarctus cervical : tétraplégie +- troubles respis (atteinte haute) o Infarctus partiels (limités au territoire central = des artères sulcocommissurales) • ++ bilat, ++ aspect en "yeux de hiboux ou morsure de serpent" • Le déficit moteur est généralement à prédominance distale • Se manifeste parfois par un déficit moteur proximal des MS ("homme dans un tonneau") + abolition des ROT +- douleurs • Parfois unilat (art spinales ant doubles vascularisant chacune une hémimoelle / vasculariisation alternante D-G de chaque hémimoelle par des artères sulcales ne bifurquant pas au niveau de la ligne médiane) • → syndrome de Brown-Séquard (++ incomplets par l'absence de troubles proprioceptifs) Infarctus du territoire spinal postérieur (1/3 post de la moelle) o Afférences multiples alimentant les art spinales post + réseaux anastomotiques complexes → • Exceptionnels • Clinique très variable. Généralement, prépondérance de paresthésies et d'une abolition de la sensibilité vibratoire dans le territoire sous-lésionnel. Sont possibles : paraparésie, clinique unilat,… Infarctus centro-médullaire o Peuvent être isolés ou résulter d'une extension vers le haut d'un infarctus transverse total o Généralement associés à une défaillance hémodynamique : ARCA, sténose mitrale, hypoTA prolongée,… Cas rapportés sur épidurites néoplasiques/ traumas médullaires o Epargnent généralement la SB périphérique pour toucher la SG centro-médullaire

o o

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3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

A visée diagnostique : - IRM : o Infarctus visible à partir de la 6ème h (hyperintensité en T2, iso-intense en T1) • Visible très précocément en séquences de diffusion • Le DD peut être difficile avec les myélites o Intérêt avant la 6ème h même sans séquences de diffusion : écarter les DD o Signe indirect très suggestif parfois observé : infarctus vertébral (hypersignal T1 et T2) A visée étiologique, selon la clinique : - PL : tjrs après l'IRM, peut être utile pour écarter des DD - Echo abdo/ écho transoesophagienne/ CT thoraco-abdo : pour exclure un anévrisme/ dissection aortique - Angio-RMN - Biol, écho cœur, ECG,… 4.

TRAITEMENT

-

Traitement étiologique si possible Prévention des escarres, soins sphinctériens avec sondages intermittents SN, rééducation précoce Clexane SC à dose prophylactique + zantac 150mg/j

5.

PRONOSTIC

La présence en phase aiguë de troubles proprioceptifs/ d'une paraplégie complète/ de troubles sphinctériens sont de mauvais pronostic. Mortalité aiguë ~20%. Séquelles sévères chez 50-60% des survivants. L'essentiel de la récupération a lieu dans le 1er mois.

THROMBOSES VEINEUSES MEDULLAIRES 1.

ETIOLOGIES

Très rares, les infarctus veineux surviennent généralement dans le cadre de : - Malformations artério-veineuses médullaires et durales - Thrombophilies congénitales et acquises - Compression par des tumeurs extramédullaires - Accidents de décompression (microbulles d'azote) - Sclérose/ ligature endoscopique de varices œsophagiennes 2.

CLINIQUE

Installation rapide de : - Débute par des d+ dorsales/ abdominales irradiant dans les MI - Suivies après qq h d'un déficit sensitivo-moteur des MI et de troubles sphinctériens évoluant rapidement vers un handicap sévère 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

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IRM : élargissement aspécifique du calibre médullaire (peut simuler tumeur/ myélite)

4.

TRAITEMENT

-

En urgence : hospitalisation + héparine à dose thérapeutique (consensus, pas d'EBM)

HEMORRAGIES INTRAMEDULLAIRES = HEMATOMYELIES Localisation la plus rare des HH intraspinale. Isolées ou associées à une HSA. 1.

ETIOLOGIES 486

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Traumatismes spinaux = 1ère cause Malformations vasculaires des art spinales et/ ou épidurales = 1ère cause non traumatique o MAV, fistules artério-veineuses, fistules vertébro-vertébrales,… Tumeurs intramédullaires Troubles de la coagulation et traitements anticoagulants/ fibrinolytiques

2.

CLINIQUE

-

Début ++ brutal dominé par des d+ rachidiennes intenses localisées pouvant rapidement irradieer à l'ensemble du rachis/ être associées à des d+ radiculaires → installation rapide d'un déficit neuro d'intensité variable signant une atteinte médullaire/ du cône terminal : para/tétraparésie, plégie flasque massive, troubles sensitifs, troubles sphinctériens. Eventuels signes méningés en cas d'HSA associée. ! des cas d'installation sub-aiguë sur plusieurs mois ont été rapportés. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

A visée diagnostique et étiologique : - IRM médullaire : o Démontre l'HH : • Phase aiguë : iso/hyposignal en T1, hyposignal en écho de gradient T2 ou T2* • Svt entourée d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2 • Phase tardive : hypersignal T1 et T2, entouré d'un halo d'œdème hyposignal T1 et hypersignal T2 4.

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

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Etiologique si possible : neuroradiologie interventionnelle/ correction des troubles de la coag/ chir Une évacuation chir se discute selon la sévérité et l'évolution clinique et le délai écoulé depuis le début des symptômes.

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ANGIOPATHIES AMYLOÏDES CEREBRALES = groupe hétérogène d'angiopathies caractérisées par la présence de dépôts protéiques amyloïdes dans la paroi des vaisseaux cérébraux.

EPIDEMIOLOGIE Haute prévalence, liée à l'âge : ~30% des 60-70 ans, 50% des 70-90 ans et 75% des > 90 ans. FR : maladie d'Alzheimer (80% des Alzheimers présentent une angiopathie amyloïde cérébrale), trisomie 21, légère prépondérance féminine. Cause sans doute sous-estimée de pathos cérébro-vasculaires (haute prévalence des autres FR d'AVC). Physiopathologie : formation progressive de dépôts de protéines amyloïdes autour des cellules musculaires lisses de la média et de l'adventice → destruction de la couche musculaire, désorganisation architecturale avec épaississement et dégénérescence hylaine pariétale → fragilité vasculaire avec formation de microanévrismes et nécrose fibrinoïde + sténoses vasculaires.

CLASSIFICATION L'immense majorité des cas sont les formes sporadiques des angiopathies amyloïdes cérébrales Aβ. Des formes héréditaires n'ont été qu'exceptionnellement décrites et sont toutes de type autosomiques dominantes. -

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Angiopathies amyloïdes cérébrales Aβ (surproduction ou défaut de dégradation du peptide Aβ, produit de la protéolyse d'un récepteur membranaire codé par le chromosome 21) o Formes sporadiques • Touche les artères de petit et moyens calibres, les veines corticales et leptoméningées +- les capillaires corticaux • Toutes les localisations du SNC sont possibles, mais la SB et la moelle sont généralement épargnées. o Formes héréditaires • De type hollandais • De type flamand • De type italien • De type Iowa Angiopathie amyloïde cérébrale héréditaire à cystatine C = de type islandais Amyloïdose gelsoline = amylose familiale de type finlandais Angiopathie amyloïde cérébrale à transthyrétine = amyloïdose oculoleptoméningée familiale Angiopathie amyloïde cérébrale à protéine prion Angiopathies amyloïdes de nature biochique inconnue : angiopathie amyloïde de type Worster-Drought = de type britannique, angiopathie amyloïde familiale de type danois, …

CLINIQUE Généralement asymptomatique (découverte d'autopsie). En cas de symptomatologie dans les formes sporadiques : - AVC fréquement récidivants o Hémorragiques (~30% des HIC [2ème cause] et 1ère cause ex-aequo avec l'HTA chez les > 70 ans) • Généralement après 55 ans • +++ lobaires, svt en frontal (malgré la prédominance post des lésions) mais pouvant toucher tous les lobes. Epargnent la SB profonde, les noyaux gris centraux et le tronc. Les hématomes cérébelleux sont rares. • Possibles HSA/ HSD spontanés ou associés aux hématomes sous-jacents. Hémorragies intra-ventriculaires rares. • Généralement d'évolution spontanément favorable et à haut risque de récidive hémorragique en cas d'intervention o Ischémiques • Multiples infarctus/ AIT corticaux de petite taille 488

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Leucoencéphalopathies diffuses aspécifiques (sur hypoperfusion chronique ?) o Peuvent rarement présenter une forme clinico-radiologique évoquant un processsus tumoral → diag par biopsie, amélioration par corticoïdes o Peuvent rarement présenter une forme clinico-radiologique (symptômes d'évolution subaiguë + leucoencéphalopathie asymétrique en FLAIR/T2) évoquant une atteinte (péri)-vasculaire inflammatoire. Démences < AVC multiples + leucoencéphalopathie + association significative à la maladie d'Alzheimer. o Exclure l'association à une vasculite du SNC en cas de démence rapidement progressive Favoriserait la survenue de crises E partielles

La survenue de troubles neuros transitoires (AIT/ crises E patielles) précède/ accompagne fréquemment la formation des hématomes.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES L'imagerie a pour but d'éliminer les DD et de rechercher la présence d'hématomes lobaires, de micro-bleeds, d'infarctus lacunaires, de lésions de la SB, d'une atrophie corticale aspécifique 1.

EXAMEN ANAPATH

A réaliser systématiquement en cas d'intervention sur un hématome en cas de suspicion clinique. Le risque hémorragique réduit cependant fortement les indications. Les biopsies sont utiles en cas de leucoencéphalopathies pseudo-tumorales ou dans les cas associés à une vasculite. 2.

CT-SCAN CEREBRAL INJECTE

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Utilité principale = éliminer les principaux DD. Très peu sensible aux micro-hémorragies

3.

IRM

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Contribution au diag positif : nécessité de réaliser une séquence T2* en écho de gradient, la plus sensible pour affirmer la présence de micro-hémorragies diffuses à prédominance cortico-souscorticales (= micro-bleeds, hyposignaux punctiformes 2-5mm correspondant à l'accumulation de macrophages riches en hémosidérine à proximité de petits vssx) d'âges différents (permet donc également d'estimer l'évolutivité de la maladie). Les séquences FLAIR et pT2 sont utiles pour mettre en évidence des aN de la SB (++ plages d'hypersignal de la SB en FLAIR), indispensable pour caractériser une éventuelle leucoencéphalopathie associée. Des plages asymétriques avec effet de masse associé (! Effacement des sillons corticaux) suggère l'utilité d'un tt immunosuppresseurs dans un contexte de démence évolutive (des séquences de diffusion montrant un œdème vasogénique sont un argument supplémentaire). Elimination des DD : la 3D TOF permet la recherche d'anévrismes, une séquence pondérée en densité de proton (Rho) permet de mieux visualiser les MAV et les séquences injectées permettent d'éliminer les tumeurs hémorragiques et les thromboses veineuses cérébrales.

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4.

ARTERIOGRAPHIE (6 axes : vertébrales, carotides internes et externes avec un temps veineux)

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Devrait être réalisée devant tout hématome lobaire. Pas d'utilité pour le diag positif mais bien pour éliminer des DD (MAV, fistule durale, vasculite,…) Même dans le sous-groupe des leucoencéphalopathies inflammatoires potentiellement réversibles, l'artério ne montre habituellement pas de signes de vasculite.

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DIAGNOSTIC Critères diagnostiques : - AAC certaine : autopsie démontrant une hémorragie lobaire corticale/ cortico-sous-corticale + angiopathie amyloïde sévère + absence d'autre diag - AAC probable avec preuve anapath : anapath démontrant une HH lobaire corticale/ cortico-souscorticale + présence d'amyloïde + absence d'autre diag

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AAC probable sur base clinique et IRM : > 55 ans + HH multiples lobaires corticales/ cortico-souscorticales + absence d'autre diag AAC possible sur base clinique et IRM : > 55 ans + HH lobaire corticale/ cortico-sous-corticale unique ou de siège inhabituel (tronc cérébral,…) + absence d'autre diag

Le diag doit être évoqué face à : - HH cérébrale(s) lobaire(s) récidivantes ou multiples ou associée à une leucoencéphalopathie ou une démence ou survenant en cours de tt par antiplaquettaire/ anticoagulant ou de localisation inhabituelle (respectant les noyaux gris, le thalamus, la protubérance et le cervelet) - Leucoencéphalopathie inexpliquée. On distingue en particulier : o Celles sans atteinte des fibres en U : symétrique et associée à une atrophie et une démence comparable à la maladie d'Alzheimer o Celles avec atteinte des fibres en U : asymétrique avec effet de masse (œdème vasogénique) associée à une démence rapidement progressive et susceptible de répondre aux immunosuppresseurs (composante vasculitique) - Tout symptôme neurologique survenant chez un parent d'un sujet atteint

IMPLICATIONS THERAPEUTIQUES Aucun traitement spécifique… on ne peut que se borner à : - Restreindre au maximum les indications neurochir en cas d'AVC - Maîtrise des facteurs de risque d'AVC - Pas de CI absolue mais éviter si possible les antiplaquettaires et anticoagulants - Dans certains cas d'évolution aiguë ou sub-aiguë (démence rapidement progressive, crises E, apparition de déficits focaux), une amélioration peut-être obtenue par un traitement immunosuppresseur (corticoïdes, cyclophosphamide). Des arguments IRM pour une leucoencéphalopathie avec atteinte des fibres en U ou des signes de vasculite à l'angiographie sont des arguments en faveur d'un essai de tt par immunosuppresseurs. - Dans les exceptionnelles formes pseudo-tumorales la clinique est généralement améliorée par une corticoth

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DISSECTION DES ARTERES CERVICO-ENCEPHALIQUES Incidence ~2,5-3 / 100.000 hab / an. Age moyen : 40 ans. Serait la cause de ~20% des AVC des < 50 ans. Les plus fréquentes sont celles de la carotide interne extracrânienne et celles de la vertébrale entre l'atlas et l'axis. Les dissections des artères intracrâniennes sont très rares et de diag difficile. = clivage de la paroi artérielle par un hématome intrapariétal. Origine le plus svt spontanée (avec parfois présence d'un facteur favorisant : Marfan, Ehlers-Danlos, polykystose rénale, dysplasie fibromusculaire, allongements artériels,…), parfois d'origine traumatique (manipulations cervicales, strangulation, pendaison, accident de roulage,…). Elles entraînent des signes locaux (liés à la compression des structures avoisinantes) et des signes d'ischémie cérébrale/ rétinienne pouvant survenir de qqh à 1 mois plus tard (liés à la survenue de phénomènes thromboemboliques à partir d'un thrombus formé sur l'artère disséquée et/ ou à une baisse de débit en aval de la sténose de la lumière artérielle).

TABLEAUX CLINIQUES SELON LE SIEGE DE LA DISSECTION Une dissection d'une artère intracrânienne doit toujours être suspectée en cas de signes locaux (cervicalgies/ céphalées/ Claude-Bernard-Horner) précédant des signes d'ischémie cérébrale, ++ si notion de trauma récent. 1.

DISSECTIONS DE LA CAROTIDE INTERNE EXTRACRANIENNE

Bilatérales dans 14% des cas. Signes locaux (isolés dans 25% des cas) : - Céphalées (++ frontales et périorbitaires) et/ou cervicalgies (65-75%) - Syndrome de Claude-Bernard-Horner par compression du sympathique péricarotidien (30-50%) - Acouphènes (~5%) - Paralysies des derniers nerfs crâniens (rares, ++ paralysie linguale) Signes ischémiques (survenant dans 75% des cas) : AIT ou AVC ischémique constitué, ++ territoire ACM o Suivent les signes locaux de qqh à 1 mois, mais 80% surviennent endéans 1 semaine ! - Symptômes/ signes neuro-ophtalmiques dans 63% des cas o ! Amaurose fugace (~30%), neuropathie optique ischémique (~2,5%), paralysies oculomotrices (< 1%) 2.

DISSECTIONS DE LA CAROTIDE PRIMITIVE

Sont le plus svt post-traumatiques dans le cadre de l'extension d'une dissection aortique. 3.

DISSECTIONS DE LA CAROTIDE INTERNE INTRACRANIENNE

Entraînent généralement une céphalée sévère suivie d'AVC constitués massifs de très mauvais pronostic. 4.

DISSECTIONS DE LA VERTEBRALE EXTRACRANIENNE

Bilatérale dans 30-60%. Signes locaux (dans 75% des cas) : - Céphalées (++ occipitales) et/ou cervicalgies Signes ischémiques (dans 75% des cas) : - AIT/ AVC constitués du territoire vertébro-basilaire (bulbe, tronc, cervelet, lobes occipitaux) o ! syndrome de Wallenberg dans 33%, très évocateur 5.

DISSECTIONS DE LA VERTEBRALE INTRACRANIENNE ET DU TRONC BASILAIRE

Généralement à l'origine d'une HSA +- associé à un AVC constitué du tronc cérébral. 6.

DISSECTIONS MULTIPLES 491

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Les lésions multiples ne sont pas rares. Ainsi les dissections vertébrales sont bilatérales dans 30-60% des cas et associées à une disection carotidienne dans ~30% des cas. La survenue de dissections multiples doit faire rechercher une artériopathie favorisante sous-jacente.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES URGENTS Aucun de ces examens ne permet d'éliminer formellement une dissection → sont à utiliser en synergie : echo-doppler cervicale (+- transcrânien) + angio-IRM cérébrale ! ! Ces examens sont urgents car : - Risque important de (re)survenue d'AVC constitués ! - La régression des images de dissection est fréquente et peut être rapide ! + bilan d'AVC le cas échéant. 1.

ECHO-DOPPLER CERVICAL ET TRANSCRANIEN

= examen de 1ère intention car peu invasif et disponible. L'echo-doppler cervicale a une bonne sensibilité, sauf pour les dissections hautes. Le dupplex transcrânien permet d'évaluer le retentissement hémodynamique intracrânien en aval. 2.

(ANGIO)-IRM

L'IRM (demander une séquence en densité protonique !) permet de visualiser l'hématome pariétal, l'angioRM permet d'évaluer son extension et le retentissement sur la lumière artérielle et le flux intracrânien. Réaliser une IRM + angio-CT si angio-IRM non disponible. 3.

ARTERIOGRAPHIE CONVENTIONNELLE

Reste l'exam de référence mais n'est plus que rarement réalisée. Permet également de rechercher une dysplasie fibromusculaire sur les artères rénales.

PRONOSTIC – SUIVI Avant tout conditionné par la présence et la sévérité d'un AVC constitué. Globalement le pronostic des dissections extracrâniennes est favorable (surtout pour les dissections vertébrales). - Dissection de la carotide interne → 4% de décès – 25% de déficits modérés/ sévères – 21% de déficits mineurs – 50% d'absence de séquelle - Dissection vertébrale → 6% de décès – 11% de déficits modérés/ sévères – 21% de déficits mineurs – 83% d'absence de séquelle Après normalisation de la paroi, le risque de récidive est faible (1%/an) → en cas de récidive : recherche systématique d'une maladie favorisante sous-jacente.

PRISE EN CHARGE 1.

MESURES GENERALES

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Mise en décubitus strict / pieds relevés (prévention d'un AVC hémodynamique) Prise en charge d'un éventuel AVC

2.

DES DISSECTIONS EXTRACRANIENNES

-

Si dissection datant de moins d'un mois : Héparine à dose thérapeutique (consensus, pas d'EBM) en l'absence d'HH intracrânienne → relais précoce par AVK à poursuivre minimum 3 mois o A 3 mois : contrôle ARM / artériographie conventionnelle • Si normalisation → relais par AAS 100-300 mg/j pendant minimum 1 an • Si sténose/ irrégularités pariétales/ anévrismes → poursuivre AVK 3 mois jusqu'à nouvelle imagerie 492

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Les indications chirurgicales / endovasculaires sont exceptionnelles (pluie d'AIT,…)

3.

DES DISSECTIONS INTRACRANIENNES

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Risque d'HSA (absence de limitante élastique externe et amincissement des autres tuniques des vssx intracrâniens) → CI aux anticoagulants → traitement symptomatique → AAS après la phase aiguë En cas de persistance d'une sténose artérielle : maintien de l'AAS (indications endovasculaires mal codifiées)

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ENCEPHALOPATHIES HYPERTENSIVES = encéphalopathie dans le cadre d'une hypertension maligne, sans autre étiologie retrouvée et généralement réversible (dans > 90%) lors de la diminution des chiffres tensionnels.

ETIOLOGIES Toute cause d'HTA peut provoquer ce tableau, mais celles le plus souvent retrouvées sont : - Eclampsie, pré-éclampsie, HELPP syndrome - HTA rénale : GNA, SHU/ PTT, sténose de l'artère rénale - HTA chronique non/ mal contrôlée - Douleur / attaque de panique Certaines causes plus rares sont à rechercher systématiquement : - Phéochromocytome - Toxiques : cocaïne, amphétamines, LSD, anorexigènes,… - Iatrogènes : cyclosporine, IMAO, EPO, vasoconstricteurs nasaux - Sevrage d'un antiHTA central ou interaction avec AINS/ pansement gastrique/… - Dysautonomie végétative

PHYSIOPATHOLOGIE Apparaît lorsque les capacités d'autorégulation du débit sanguin cérébral sont dépassées (généralement lors d'une installation rapide d'une TAM à > 150mmHg) → troubles de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique, œdème cérébral vasogénique, vasospasmes réactionnels avec occlusions artériolaires diffuses. Sur les pièces anapath on observe un œdème, des HH pétéchiales, des micro-infars disséminés et des lésions de nécrose fibrinoïde occluant les petits vaisseaux perforants.

CLINIQUE !! mettre le patient sous monito et prendre sa TA à plusieurs reprises pour suivi et confirmer diag + diurèse !! TA > 180/110 (plus que les chiffres absolus, ce sont l'ampleur et la rapidité d'installation du pic HTA qui importent) + - Céphalées (~50%) - Vertiges (~35%) - Troubles de la conscience (~30%) - Nausées / Vomissements (~30%) - Signes visuels : baisse de l'AV, hallus, hémianopsie, cécité corticale - Déficits neuros présents dans 20% mais - Déficits focaux → possibles mais doivent faire évoquer un AVC ischémique - Autres signes neuros : troubles cognitifs aigus, syndrome confusionnel, convulsions,… NB : des céphalées modérées/ pseudo-vertiges/ acouphènes ne sont pas à considérer comme signes de gravité ! +- signes d'autres atteintes viscérales ! Rechercher surtout des signes d'atteinte cardiaque/ de dissection aortique !

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL -

-

LE DD principal à ne pas rater : AVC hémorragique / ischémique artériel ou veineux o Un AVC HH doit systématiquement être éliminé par un CT-cérébral o En cas de doute avec un AVC, il faut recourir à une angio-IRM (surtout pour exclure une TVC) Encéphalopathies d'autre origine Méningites / encéphalites

EXAMENS COMPLEMENTAIRES EN URGENCE

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Bilan d'une suspicion d'HTA maligne : - FO → rétinopathie hypertensive ? - EMU + tigette + biol (fonction rénale, tropos, BNP iono, glycémie, hémato-CRP) → atteinte rénale/ cardiaque ? - RX thorax - CT cérébral systématique → peut montrer des lésions diffuses ou contribuer au DD (AVC HH ou ischémique artériel si > 6h ou des signes de TVC) - (angio)-IRM cérébrale : o Indispensable en cas de doute avec un AVC ischémique artériel/ veineux (à justifier auprès du radiologue par l'attitude thérapeutique différente envers la TA !) o Hypersignaux possibles en T2/ FLAIR : • lésions cérébrales diffuses et réversibles du cortex/ de la SB/ du tronc/ du cervelet • lésions typiques d'un PRES : œdème de la SB des régions pariéto-occipitales o Diffusion : aspect d'œdème vasogénique - ECG - Echo-cœur

TRAITEMENT – URGENCE MEDICALE Transfert urgent à l'UC dès le diag (pas à la stroke ! l'urgence c'est la TA !) → cf prise en charge d'une HTA maligne. Bilan en hospit ensuite. ! Jamais d'anti-HTA avant le CT-cérébral ! (hors dissection Ao ou autre impératif vital)

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PATHOLOGIE ATHEROSCLEREUSE SUPRA-AORTIQUE LESIONS OCCLUSIVES DE LA CAROTIDE INTERNE 1.

COMPLICATIONS ET RISQUES

-

AVC homolat : cause de ~10% des AVC Marquent un risque majeur d'événements cardio-vasculaires

Facteurs déterminants : caratère symptomatique et degré de sténose 2.

CARACTERE SYMPTOMATIQUE

La définition d'une sténose symptomatique repose uniquement sur la survenue clinique d'événements vasculaires dans le territoire carotidien homolat (pas des infars silencieux détectés à l'imagerie !) : - AVC des territoires ACM/ACA/ choroïdienne ant - Accidents vasculaires rétiniens (amaurose fugace ++) 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES : EVALUATION DU DEGRE DE STENOSE

Cette évaluation nécessite deux méthodes non invasives concordantes. En cas de discordance et de chir envisageable, une artério conventionnelle est nécessaire. a)

Echographie doppler = dupplex des vssx du cou

Bonne Se pour dépister les sténoses de > 70%, opérateur dépendant, pas de critères admis pour préciser le degré de sténose, la présence de calcifications peut faire sous-estimer les sténoses → bon examen pour le dépistage et le suivi. b) Angiographie par résonance magnétique → demander un temps de vol et une imagerie en écho de gradient par injection de gado → Se/Sp comparables à l'angiographie. Possible surestimation des sténoses (turbulences entraînant une perte de signal excessive), ne visualise pas les calcifications/ lésions de surface des plaques. c)

Tomodensitométrie spiralée

Alternative à l'ARM si non dispo. Moins fiable pour les sténoses peu serrées, pas d'évaluation des répercussions sur le flux intracrânien. d) Artériographie conventionnelle Ancien GS. Reste indiquée en cas de discordance des autres exams. 4.

TRAITEMENTS

a)

Médicaux

-

Prévention à court terme : o AAS 160-300mg/j en cas d'AVC diminue le risque de récidive. o Pas d'EBM concernant l'anticoagulation… cependant, l'héparine à dose iso-coagulante (100UI/kg/j) est fréquement utilisée en cas de sténose avec AIT/ AVC constitué mineur avant la chir Prévention à long terme : o Sténose asymptomatique → pas d'EBM mais AAS 80-160 mg/j en prévention du risque coronaire o Sténose symptomatique → cf anti-agrégation des AVC

-

b) Chirurgicaux

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Indications à envisager au cas par cas (risque d'AVC/ risque chir). - Indication théorique (étude NASCET) : sténoses symptomatiques > 70% - Indications incertaines : sténoses symptomatiques 50-70% et sténoses asymptomatiques > 70% Un événement cérébral plutôt que rétinien et la présence d'une occlusion carotidienne carotidienne sont des éléments poussant à la chir. Privilégier une anesthésie locorégionale (blocs cervicaux superficiel et profond + branche maxillaire du V). Techniques chir : endartériectomie conventionnelle/ par éversion/ avec réimplantation de l'ACI, pontages ACP/ ACI (exceptionnel). c)

Traitement endovasculaire

Dilatation au ballonnet, stenting. Etudes comparatives à la chir en cours, tjrs pas d'EBM → à réserver aux patients à haut risque opératoire/ échec de la chir.

LESIONS OCCLUSIVES DU TRONC ARTERIEL BRACHIOCEPHALIQUE Peu fréquentes. Une lésion occlusive peut se traduire par une ischémie vertérobasilaire transitoire (++ tr de l'équilibre peu spécifiques). Une lésion ulcérée peut se traduire par des AVC/ accidents rétiniens. En cas d'intervention, privilégier le stenting endovasculaire pour les lésions tronculaires et la chir (pontage Ao ascendante/ partie distale du TABC) pour les lésions ostiales.

LESIONS OCCLUSIVES DE LA CAROTIDE PRIMITIVE GAUCHE Généralement juxta-ostiales (extension d'une athéromatose de la crosse Ao) et rarement symptomatiques (++ découverte de bilan). Lorsqu'un tt est envisagé, il est généralement endovasculaire.

LESIONS OCCLUSIVES DES SOUS-CLAVIERES Généralement localisées dans le segment pré/juxtavertébrall de l'ASC. Symptomatologie variable : asymétrie tensionnelle ++, rare ischémie du MS, ischémie vertébro-basilaire si lésions bilat,… AVC emboliques rares mais imposant une intervention rapide. Intervention uniquement si symptomatique (évolution spontanée généralement favorable des lésions asympt) → ++ chir (réimplantation de l'ASC prévertébrale sur l'ACP) >> endovasculaire.

LESIONS OCCLUSIVES DES VERTEBRALES Lésions très fréquentes… mais aucune preuve d'efficacité d'une intervention ! Les lésions ostiales sont considérées comme généralement bénignes, les lésions distales étant à risque d'AVC vertébrobasilaires. Risque d'ischémie vertébrobasilaire (++ hémodynamique) progressivement invalidante en cas de lésions bilat ou de l'hypoplasie de la vertébrale controlat. La chir peut être envisagée en cas de symptomatologie attribuable à la sténose et sans autre étiologie retrouvée : revascularisation de l'AV proximale (réimplantation dans l'ACP) ou distale (en C1-C2). La chir combinée carotide + vertébrale est à éviter (risque important de diffusion athéroscléreuse → importante morbi-mortalité) !

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SIDEROSE SUPERFICIELLE DU SNC = dépôts sous-pial d'hémosidérine sur HSA occultes répétées.

ETIOLOGIES Cf causes d'HSA. Rechercher en particulier la notion de trauma crânien/ médullaire ou d'intervention neurochir.

CLINIQUE Survenue insidieuse de : - Ataxie cérébelleuse - Surdité de perception - Myélopathie avec syndrome pyramidal - Détérioration cognitive → Evolution habituelle vers un état grabataire en l'absence de traitement étiologique

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

IRM : o

Diag : T2* → l'hémosidérine apparaît comme une hypodensité à la surface du tronc, du cervelet, de la moelle et du cortex cérébral. o Recherche étiologique : malformation vasculaire ? collection liquidienne évoquant une brèche durale ? angiopathie amyloïde leptoméningée ? tumeur ? … PL : possibles présence de GR, hyperprotéinorachie, aspect xantochromique

TRAITEMENT -

Tt hypoTA (indapamide +++), arrêt des tts anticoagulants sauf indication absolue Toujours tenter une intervention endovasculaire/ chir/ RXth sur la cause du saignement identifié si possible Pas d'EBM mais quelques articles conseillent un tt par chélateurs du fer passant la BHE à petites doses…

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VASCULITES NON INFECTIEUSES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

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NEUROLOGIE  –  PATHOLOGIES  INFLAMMATOIRES   DEMYELINISANTES  DU  SNC  

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ENCEPHALOMYELITE AIGUE DISSEMINEE (ADEM)

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NEUROMYELITES OPTIQUES (NMO) = maladie de Devic = ensemble de pathos inflammatoires rares (prévalence estimée en Europe à ~4/ 1M, incidence ~0,4/ 1M/ an… plus importantes en Asie et Afrique) cliniquement isolées aux nerfs optiques et à la moelle épinière. Les pathologies toxiques/ carentielles sont exclues de cette définition. Facteurs génétiques non établis. ~9F > 1H. Début médian dans la 3ème décennie.

CRITERES DIAGNOSTIQUES (WINGERCHÜK, Mayo Clinic) 1.

CRITERES DE 1999

Le diag requiert tous les critères absolus + 1 critère secondaire majeur ou 2 critères secondaires mineurs. - Critères absolus o Névrite optique o Myélite aiguë o Absence d'atteinte clinique encéphalique - Critères secondaires majeurs o IRM médullaire avec signal aN s'étendant à > 3 segments vertébraux o IRM cérébrale normale en début d'évolution o Pléiocytose du LCR (> 50 GB ou > 5 PNN/ mm³) - Critères secondaires mineurs o Névrite optique bilatérale o Névvrite optique sévère avec baisse d'AV < 2/20 à au moins un œil o Diminution sévère et permanente de la force musculaire dans un/ plusieurs membre(s) 2.

CRITERES DE 2006

Présence de : - Neuropathie optique - Myélite transverse aiguë - Présence de 2 items parmi : IRM cérébrale initiale N (non évocatrice de SEP), IRM médullaire avec 1 lésion étendue à > 3 segments vertébraux, séropositivité IgG NMO MAIS : - Aucun critère ne peut formellement différencier une NMO / SEP / ADEM - De nombreux patients ne réuniront pas ces critères dès la 1ère poussée (60% des patients les réuniront endéans la 1ère année clinique, moyenne : 2,3 ans)… Or, la gravité cumulative des poussées de NMO surpasse de loin celle de la SEP et nécessite l'instauration précoce d'un tt agressif !

CLINIQUE 1.

SYNDROME OPTIQUE

Une névrite optique isolée (++ NORB, une neuropapillite est très évocatrice) est révélatrice dans 50-65% des cas, bilat dans ~33% des cas. → baisse généralement très importante de l'AV +- d+. Bien que le 1er épisode régresse totalement dans ~60% des cas, la cécité est atteinte après une moyenne de 1,6 événement par œil… Tardivement, on retrouve une atrophie optique et un scotome absolu. 2.

SYNDROME MEDULLAIRE

Premier événement dans 20-50% des cas 3.

DIVERS

Incidence mal connue de : - Troubles neuro-endocriniens : hypothyroïdie centrale, hyperprolactinémie-galactorrhée, aménorrhée secondaire, syndrome polyurie-polydipsie, hyperphagie, somnolence, hypothermie,… - Troubles psychiatriques, ++ psychoses, ++ tardivement

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EVOLUTION - PRONOSTIC Facteurs prédictifs d'une évolution rémittente : sexe F, âge élevé, long intervalle entre les 2 premiers événements, événement médullaire/ optique de faible sévérité, événements se répétant à qq mois/ années. Survie à 5 ans : - Formes rémittentes (les plus fréquentes) → 68% - Formes monophasiques → 90% Les NMO associées à une maladie systémique ont une évolution plus péjorative. Cécité mono/binoculaire dans 66% des formes rémittentes à 3 ans. La cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire aiguë sur poussée cervicale. Une cause de décès moins fréquente est l'hypoNa sévère sur SIADH sur une endoocrinopathie associée. Les formes pédiatriques sont généralement monophasiques post-infectieuses et de très bon pronostic malgré une poussée souvent sévère.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

IRM MEDULLAIRE

Classification des lésions observables : - A1 : lésion étendue sur > 3 segments vertébraux en T2 sagittale et œdème médullaire - A2 : lésion étendue sur > 3 segments vertébraux en T2 sagittale sans œdème médullaire - A3 : cavitation médullaire en T1 sagittale - A4 : atrophie médullaire diffuse en T1 sagittale - B : lésions multifocales en T2 sagittale, toutes < 3 segments vertébraux - C : lésion unifocale en T2 sagittale < 3 segments vertébraux - D : absence de lésion Dans ~6-23% des premières poussées, l'IRM serait strictement N (réalisation trop précoce ou aN infraradiologiques). Les sévérités clinique et radiologique semblent liées. L'évolution se fait généralement par cumul vers une atrophie et/ ou cavitation visibles en T1. L'évolution vers une cavité pseudosynringomyélitique a été largement décrite (sur le caractère nécrotique des lésions ?). Ces cavités peuvent se collaber transitoirement en poussée (œdème). 2.

IRM CEREBRALE

Initialement N dans 79-95% des cas. Mais… à terme, plus de la moitié des sujets développeront des aN. La charge lésionnelle serait cumulative avec une part marginale régressive. Ces lésions peuvent évoquer une SEP, se développer sur un mode pseudo-tumoral ou être atypiques. 3.

PL

Généralement aN (mais à répéter car l'apogée des aN serait atteinte dans les 7j) : - Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/l) fréquente - Pléiocytose dans 70% (> 50 GB/ mm³ dans 33%) - Formule lymphocytaire mais la précence de PNN est fréquente - Bandes oligoclonales dans < 30% disparaissant généralement secondairement (→ à contrôler, leur expansion plaidant pour une SEP) 4.

POTENTIELS EVOQUES VISUELS

A distance des épisodes de NO → allongement de latence de la P100, régressant en parallèle à l'amélioration clinique. Peut révéler une atteinte infraclinique. 5.

BIOLOGIE

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La CRP/ VS sont classiquement N dans les formes primitives (si élevée → LED ou autre NMO secondaire). Fréquents Ac antithyroïdiens dans les formes asiatiques. La présence d'Ac anti-NMO (anti-aquaporine 4) est très Sp mais peu Se (50-70%).

ETIOLOGIES 1.

FORMES PRIMITIVES = IDIOPATHIQUES

= NMO sans étiologie retrouvée au terme d'un bilan complet. 2.

FORMES DYSIMMUNITAIRES

-

LED Syndrome de Sjögren o Rarement rapporté. Parfois en association avec un LED Divers o Débattus : myasthénie, diabète de type 1, livedo reticularis, maladie de Biermer, dysthyroïdie, cirrhose biliaire primitive, PTI, connectivites mixtes… Dysthyroïdies (mais peuvent être secondaires à une NMO…) ? o Ces entités ne seraient pas responsables des NMO mais seraient de simples témoins d'une activité dysimmunitaire sous-jacente… Leur présence prédirait une évolution rémittente…

-

3.

FORMES POST-INFECTIEUSES

L'association à diverses infections a été décrite et prédiraient une évolution majoritairement monophasique : Tbc pulmonaire ++, HIV, rougeole, grippe, EBV, HSV, VZV, adénoV, mycoplasme, syphilis secondaire, brucellose, malaria… certaines vaccinations.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Peu de DD à la phase d'état : myélopathies toxiques, carentielles… Les névrites optiques récurrentes peuvent parfois être considérées comme des formes abortives de NMO et leur taux de conversion en NMO a été estimé à ~12,5% à 5 ans dans une série. Lorsque l'atteinte optique n'est pas encore présente, certaines formes peuvent orienter à tort vers une tumeur. Le DD n'est pas toujours aisé entre NMO, SEP et ADEM… d'autant plus qu'il existe probablement des syndromes de chevauchement entre ces entités. Enfin, certains syndromes paranéoplasiques avec auto-Ac anti-CRMP-5 (cancers bronchiques anaplasiques) mimant dess NMO ont été décrits.

TRAITEMENTS ! pas d'EBM satisfaisante encore dispo - Des poussées : o Glucocorticoïdes à fortes doses IV o Plasmaphérèses +- lymphocytaphérèse o Surveillance respi et éventuel tt supportif - De fond, recommandé pour les formes rémittentes o Basé sur l'association variable de prednisone, d'azathioprine/ mycophénolate mofétil et de rituximab o L'usage des immunomodulateurs n'est actuellement pas recommandé Le recul est encore insuffisant, mais des tt agressifs, tant de fond qu'en poussée, semblent fortement améliorer le pronostic.

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SCLEROSE EN PLAQUE (SEP) = pathologie inflammatoire caractérisée par l'existence de lésions multiples démyélinisantes et axonales disséminées dans le SNC. ++ pays tempérés/froids, gradient nord-sud, ++ blancs, ++ 15-40 ans (moyenne 30 ans), ~1,7 F > 1 H, ~50/100.000.

ETIOPATHOGENIE Etiologie inconnue, mais: - les migrants de 1ère génération conservent la prévalence de SEP de leur pays d'origine alors que les migrants de 2ème génération acquièrent la prévalence de SEP du pays d'accueil. - il existe des formes familiales (15% des cas). En outre un jumeau monozygote d'un patient atteint de SEP a 25% de risque de développer une SEP contre 4% entre des frères non jumeaux. → intrication probable de facteurs auto-immuns génétiques et environnementaux (infection virale ds l'enfance? Rôle immuno-modulateur de la vit D ?). La SEP est une maladie inflammatoire du SNC touchant la gaine de myéline. Ces atteintes se caractérisent par des "plaques" dispersées de démyélinisation. L'atteinte de la myéline peut régresser ou progresser vers la sclérose jusqu'à une atteinte axonale avec installation d'un déficit permanent. Des données récentes suggèrent cependant une atteinte démyélinisante diffuse et axonale précoce.

CLINIQUE, EVOLUTION ET PRONOSTIC !!! clinique polymorphe avec fluctuation des atteintes dans le temps et l'espace. L'installation de la SEP est généralement (~ 47-70% des cas) monosymptomatique, le premier signe étant une atteinte motrice dans 40%, une névrite optique dans 30%, des troubles sensitifs dans 20%, et plus rarement une atteinte des nerfs crâniens, cérébelleuse, sphinctériens ou sexuels. 1.

TABLEAUX INITIAUX EVOCATEURS

-

-

Névrite optique rétrobulbaire (NORB) : !!! très évocateur (1er signe d'une SEP ds 30% et, surtout, >50% des jeunes présentant une névrite optique développent une SEP !). Installation (unilatérale ++) en qq h/qq j (rechercher d'autres diags en priorité si installation sur > 2 sem) d'une baisse d'acuité visuelle (++ scotome [para]-central) avec une d+ périorbitaire d'apparition précoce exacerbée par les mvts oculaires (++ vers le haut). La récupération se fait sur ~2 mois en moyenne. Les déficits visuels persistant à 6 mois sont généralement définitifs (5% des patients conserveront une AV < 4/10). Myélite aiguë → paraparésie aiguë en qq h/j + troubles sensitifs avec un niveau métamérique. Si myélite transverse → paraplégie d'installation rapide. Troubles sensitifs: paresthésies des MI, signe de Lhermitte (décharge électrique dans les 4 mbres à la flexion du cou), névralgie du V (! évocateur si < 50 ans),… Atteinte du tronc cerébral → ++ diplopie (VI >> III >> IV), ophtalmoplégie internucléaire (! Classique en cours d'évolution mais rarement révélatrice), syndrome vestibulaire, névralgie du V,… Atteinte cérébelleuse (rarement révélatrice) : dysmétrie, dysarthrie, ataxie, tremblements intentionnels,… Atteinte hémisphérique (rarement révélatrice) → tableaux "pseudo-vasculaires" : hémiparésie/ (aphasie) d'installation rapide Troubles sphinctériens (mictions impérieuses)/ sexuels

2.

CLINIQUE EN COURS D'EVOLUTION

-

Signes moteurs déficitaires et atteinte pyramidale : 80% des patients présenteront un sd pyramidal. Lors des phases progressives, la constitution d'une paraparésie insidieuse est fréquente, pouvant même être précédée d'une véritable claudication intermittente médullaire Troubles cérébelleux : fréquents en cours d'évolution, parfois prédominants. Troubles de la coordination, tremblement cérébelleux (++ d'intention, rarement associé à un tremblement d'attitude/ de repos), ataxie sévère, dysarthrie cérébelleuse (voix scandée, explosive)

-

-

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-

-

Atteintes du tronc cérébral : seront notées chez ~75% des patients o Troubles oculomoteurs (VI >> III >>> IV) : la diplopie est fréquente durant les poussées, parfois paroxystique se répétant de façon intermittente, flou visuel binoculaire, oscilloscopie, flutter oculaire, opsoclonous, opthalmoplégie internucléaire antérieure (parfois bilat !), (troubles du regard vertical, paralysie horizontalee, sd un et demi de Fischer, skew deviation),… o Nystagmus : très fréquent, de signification svt mal comprise,… ++ pendullaire uni/ bilat, rarement horizontaux, verticaux ou positionnels o Atteinte vestibulaire : ++ instabilité, exceptionnellement vertiges vrai ou surdité o Divers : névralgie du V, paralysie faciale de type périphérique (inaugurale dans ~4,8%, survenant dans 10% en cours d'évolution), dysarthrie (cérébelleuse, paralytique, mixte, spastique), exceptionnellement des troubles de la déglutition, troubles olfactifs (seraient fréquents mais font rarement l'objet de plaintes) Troubles sensitifs : o variés et fréquents, parfois purement subjectifs. Cependant, ils sont plus svt présents aux MI (++ pallesthésie). o Le signe de Lhermitte (décharge à la flexion du cou) est peu Sp (toute lésion cervicale haute) mais très fqt o Douleurs fréquentes (50% neuropathiques, 50% par contractures/ dorsalgies) Troubles visuels : o NORB +++ fréquente, parfois répétée, parfois infraclinique • ! NORB + myélite + IRM cérébrale (infra)-N → NMO ? o Uvéite, rare (~1%), parfois infraclinique Troubles sphinctériens et génitaux o Miction impérieuse (85%) +- incontinence, pollakiurie (82%), incontinence urinaire (63%), dysurie (49%), énurésie (14%),… • → risque majoré d'infections urinaires répétées et de complications graves (hydronéphrose et pyélonéphrites répétées, 19%) o Incontinence fécale (~29%), constipation (51%) o Troubles de l'érection, diminution de la libido, diminution des sécrétions vaginales, insensibilité locale, anorgasmie Troubles psychiatriques/ neuropsychologiques o Troubles thymiques/ psychiatriques : dépression (25-55%), troubles bipolaires plus fqts (parfois inauguraux !), euphorie,… o Troubles cognitifs (40-70%) variés, réalisant un tableau démentiel chez ~10% des patients ! o Aphasie/ alexie : exceptionnel Divers : o Phénomènes paroxystiques divers (DD : crises E partielles) : névralgie du V, diplopie, signe de Lhermitte, crises toniques, dysarthrie, ataxie, paresthésies, douleurs,prurit, incontinence urinaire, akinésie, sensations de chaleur,… o Crises E (1-8% vs 0,5-1% dans la pop générale) o Troubles dysautonomiques : hypoTA orthostatique, sueurs, FA paroxystique,… o Aggravation/ apparition de troubles variés (++ amblyopie) à l'effort/ élévation de la température corporelle… qq décès ont même été décrits chez des patients après exposition au soleil (bloc de conduction favorisé par la chaleur ?) o Fatigue/ asthénie (75-95%) aiguë ou chronique. < ?? troubles de la conduction ?? déconditionnement à l'effort ?? troubles du sommeil ?? cytokines inflammatoires ?? psychogène ??

Ont également été rapportés : hypo/aréflexie (atteinte des cordons post ?), hémiballisme (noyau sous-thalamique) Au fil du temps les différents types d'atteinte coexistent aboutissant à des handicaps variables dans la vie quotidienne. En outre, les douleurs sont fréquentes et des troubles cognitifs apparaissent dans 50% des cas à 5 ans, voire une démence dans les cas les plus évolués (5%). Presque tous les tableaux cliniques sont possibles dans la SEP… cependant on ne rencontre quasi-jamais de syndrome extrapyramidal ou d'aphasie, et les surdité ou cécité sont exceptionnelles. 3.

TABLEAUX EVOLUTIFS

a)

Formes rémittentes = par poussées-rémissions (~80-90% des présentations initiales) 506

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→ évolution émaillée de poussées (définie comme une apparition/ aggravation rapide de signes neuros durant > 48h et séparése de la précédente poussée de min 1 mois) suivies de rémissions avec ou sans séquelles (rares après les 1ères poussées). Les poussées sont différencier de : manifestations paroxystiques de la SEP, troubles liés à la chaleur/ un effort inhabituel, épisode infectieux pouvant majorer des aN (sub)-cliniques. A noter que la fatigue, les troubles sphinictériens/ thymiques/ du sommeil/ cognitifs, les douleurs, les crises E évoluent généralement indépendamment des poussées. 50% de ces patients passeront à une forme secondairement progressive à 10 ans, 70% à 20 ans et jusqu'à 90-95% au cours de leur vie. b) Formes secondairement progressives Svt définie par une progression du handicap à > 6 mois en dehors de toute poussée. Survient en moyenne après 7 ans d'évolution d'une forme rémittente (à ~39 ans). Peut être émaillée de poussées surajoutées tendant à devenir de plus en plus rares. Le pronostic est très variable (autonomie conservée à 15 ans dans 25% → handicap et décès précoce), la survie médiane post-diagnostic étant de 25 ans. Les facteurs de mauvais pronostic sont: - un intervalle court entre les deux premières poussées - un patient âgé - une forme progressive d'emblée c)

Formes progressives primaires et progressives à rechutes (concerne 10-20% des patients)

Le tableau est alors généralement celui d'une atteinte médullaire progressive isolée, plus rarement d'un tableau cérébelleux progressif, en début d'évolution. L'âge moyen de début est ~39 ans. L'IRM cérébrale montre généralement moins de lésions focales et prenant moins le contraste que dans les autres formes, mais une atrophie importante est la règle. 4.

PRONOSTIC

50% des patients atteignent un DSS 3-4 à ~7,5 ans, un DSS 6 (aide nécessaire pour la marche) à ~15 ans et un DSS 8 (perte totale d'autonomie à la marche) en ~30 ans. Un début précoce/ un long intervalle entre les 2 1ères poussées/ des symptômes initiaux de tupe NORB ou sensitifs sont corrélés à une évolution plus lente. La survie médiane est ~de 22 ans pour les H et de 28 ans pour les F (vs 37 et 42 ans chez les témoins). Pas de corrélation démontrée avec le sexe, les vaccinations, les infections intercurrentes. Un nombre important de lésions à l'IRM initiale et un accroissement important du volume lésionnel dans les 5 ans sont des facteurs de mauvais pronostic, indépendamment de la clinique. La présence de lésions à l'IRM médullaire initiale est également un facteur de mauvais pronostic indépendant. 5.

SEP ET GROSSESSE

La fréquence des poussées diminue durant la grossesse (++ 3ème trimestre) mais rejoint progressivement en postpartum le taux pré-partum. Le pronostic global ne semble pas influencé. Aucune précaution particulière n'est à prendre tant pour la grossesse que pour l'allaitement.

SEP DE L'ENFANT 1,2-6% des cas débutent à < 16 ans (exceptionnel à < 10 ans, âge le plus précoce décrit = 10 mois). Le sex-ratio prépuberté est de 1/1. Le tableau initial est svt comparable à celui des adultes mais parfois il peut mimer l'évolution d'une ADEM ou d'une maladie de Schilder. L'évolution semble plus lente que chez l'adulte.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

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1.

PONCTION LOMBAIRE (à répéter si négative)

→ recherche d'une inflammation : pic oligoclonal IG (Se 92-95%) avec bandes très supérieures à celles du sérum + augmentation de l'index IgG (Se 70-88%). Peu Sp (infections, autres pathos auto-immunes, certains syndromes paranéo). L augmentés mais < 50/mm³, rarement qq PNN. Un pic monoclonal est moins évocateur et suggère une hémopathie. → cultures, séros et PCR selon contexte pour DD. 2.

IRM CEREBRALE ET MEDULLAIRE

Les lésions démyélinisantes apparaissent hypersignal en T2/ FLAIR (! Peu Sp, DD : collagénoses, granulomatoses, lésions vasculaires,…). Les lésions axonales / très œdémateuses apparaissent hyposignal en T1. Les lésions de > 6 mm (mais ne dépassant pas 2 étages vertébraux et sont typiquement latérales lorsqu'elles sont médullaires, sans augmentation du calibre médullaire) périventriculaires/ sous-tentorielles/ médullaires/ du corps calleux sont les plus évocatrices. Les lésions de la jonction SB/SG sont fréquentes. Hypersignaux en T2 à limites nettes, particulièrement en périventriculaire. Possible atrophie cérébrale/médullaire dans les formes évoluées. NB: on peut distinguer les lésions anciennes et récentes en IRM T1 + gadolinium (les récentes prennent le contraste). L'IRM des nerfs optiques peut aider au DD entre NORB et névrite ischémique. 3.

POTENTIELS EVOQUES VISUELS (/AUDITIFS/SOMESTHESIQUES)

→ peuvent révéler des lésions infra-cliniques. Latence P100 allongée au PEV. Les autres PE ont peu d'intérêt sauf si doute quant aux symptômes. 4.

DIVERS SELON CONTEXTE

a) Biol (absence d'inflammation périph, sérologies selon contexte). b) Examen ophtalmo + FO + ACE + angio rétinienne + PCR virus neurotropes dans LCR < si NORB o FO → ! Svt (~66%) N en début d'évolution d'une NORB ! Possible flou du bord nasal/ hyperhémie de la papille. o Dyschromatopsie vert-rouge précoce fréquente. o Participe au DD o Recherche génétique d'une maladie de Leber si NORB bilat c) EMG + dosage B12 + sérologie HTLV 1 < si paraparésie progressive d) Echo pelvienne + Ac onconeuronaux + bilan génétique + Ac antigliadine et anti-endomysium < si ataxie progressive e) Schirmer + biopsie glandes salivaires + angiographie cérébrale + écho pelvienne + Ac onconeuronaux + séros borrélia/ brucellose/ syphilis/ HIV < si atteintes multifocales f) Potentiels évoqués + PCR virus neurotropes dans LCR + ACE < si myélite isolée g) Biopsie cérébrale < exceptionnellement < bilan non satisfaisant

DIAGNOSTIC 1.

CRITERES DE MC DONALD

Nombre de poussées >2 >2

Signes de localisation clinique >2 1

1

>2

Autres critères nécessaires Aucun Dissémination IRM dans l'espace (= 3 critères de Barkhof) OU LCR + (bandes oligoclonales OU élévation de l'index IgG) AVEC > 2 lésions suggestives à l'IRM Dissémination IRM dans le temps (= prise de gado sur une IRM réalisée à 3 mois de distance du début de la poussée ou nouvelle lésion en T2 sur 508

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1

1

0 (progression primaire)

1

2.

une IRM à 3 mois de distance de la précédente) Dissémination IRM dans l'espace (3 critères de Barkhof) OU LCR + AVEC > 2 lésions suggestives à l'IRM ET Dissémination IRM dans le temps (cf supra) LCR + ET Dissémination dans l'espace (> 9 lésions T2 sur l'IRM cérébrale OU 2 lésions sur l'IRM médullaire OU 1 lésion médullaire et 4-8 lésions cérébrales à l'IRM OU PEV + et 4-8 lésions cérébrales à l'IRM OU PEV + et 1 lésion médullaire et moins de 4 lésions cérébrales à l'IRM ET Dissémination IRM dans le temps (cf supra) OU progression clinique sur > 1 an

CRITERES RADIOLOGIQUES DE DISSEMINATION DANS L'ESPACE DE BARKHOF

3 critères sur 4 sont nécessaires pour définir une dissémination dans l'espace sur base de l'IRM : - 1 lésion prenant le gadolinium ou 9 lésions en T2 (les lésions en T2 doivent faire > 3 mm de diamètre, 1 lésion médullaire peut remplacer 1 lésion cérébrale) - Au moins 1 lésion infratentorielle - Au moins 1 lésion juxtacorticale - Au moins 3 lésions périventriculaires 3.

LE PROBLEME DU DIAGNOSTIC DEVANT UN EPISODE CLINIQUE ISOLE

Lorsque le LCR est évocateur et que l'IRM montre plusieurs lésions suggestives, le risque qu'il s'agisse d'une SEP est très élevé même en l'absence de critères permettant d'affirmer une dissémination dans le temps. Le DD se pose surtout alors avec les névrites optiques idiopathiques, les myélites idiopathiques et les ADEM. - Les atteintes médullaires sévères avec lésions s'étendant à > 2 segments vertébraux ou les myélites transverses sont peu suscepptibles d'évoluer vers une SEP - Les ADEM sont typiquement post-infectieuses/ vaccinations et atteignent svt des sujets plus jeunes. A l'IRM les ADEM montrent des lésions svt plus symétriques, prenant le contraste et régressant au moins partiellement après corticoth. Il est cependant fqt qu'un épisode diagnostiqué comme ADEM se révèle par la suite être une SEP

FORMES "FRONTIERES" ? 1.

PARAPLEGIES PROGRESSIVES

= Démyélinisation médullaire progressive isolée sans aucun autre signe. Il pourrait s'agir d'une forme de SEP progressive. 2.

FORMES PSEUDO-TUMORALES, FORMES A LARGES PLAQUES, MALADIE DE MARBURG, SCLEROSE MYELINOCLASTIQUE DE SCHILDER, SCLEROSE CONCENTRIQUE DE BALO

Certains patients présentent des tableaux de début aigu/ rapidement progressif avec des lésions cérébrales disséminées d'allure tumorale. Dans certains cas, l'évolution a été fatale. L'assimilation de ces formes à la SEP est toujours discutée. 3.

NMO

Cf "NMO". Longtemps considérée comme une forme particulière de SEP, il semble qu'il s'agisse d'une entité indépendante, au pronostic nettement plus péjoratif.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Cf supra pour le problème de la survenue d'un événement clinique isolé ne remplissant pas les critères de dissémination dans le temps. 509

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

L'anamnèse, l'examen, le LCR, l'IRM et la biol doivent permettre d'éliminer : - Des pathologies infectieuses : rhombencéphalites et myélites virales, tétraparésie spastique tropicale à HTLV-1, maladie de Lyme, SIDA, brucellose, listériose, tuberculose, syphilis,… - Des pathologies inflammatoires : sarcoïdose, Behçet, LED, Sjögren (! Parfois quasi indiscernable avec une SEP → rechercher systématiquement un syndrome sec !), PAN - Des pathologies héréditaires ou dégénratives : atrophie optique de Leber, atrophies cérébelleuses - Des pathologies vasculaires : angiome médullaire, CADASIL - Des pathologies tumorales : méningiomes médullaires - Divers : Chiari, cervicarthrose,…

TRAITEMENTS 1.

SYMPTOMATIQUE

-

Rééducation o En chronique ou lors d'une poussée. Evaluer l'opportunité de programmes récurrents de 1-3 mois. Buts : autonomie de la marche, verticalisation, équilibre, prévenir et tter spasticité/ troubles vésicosphinctériens, escarres, ergothérapie o Eviter si possible le travail contre résistance (renforce la spasticité) Spasticité o Rééducation, cryoth, éliminer les irritations (escarres, infections, constipation,…) o Antispastiques PO : baclofène (commencer à 5-15mg jusqu'à max 120 mg/j, ES digestifs ++, le plus efficace), dandrolène (surveiller la fonction hépatique), valium, gabapentine, tizanidine,… à instaurer de façon progressive (préserver un certain tonus pour la marche) • Efficacité subjective des cannabinoïdes mais rien d'objectif o Baclofène intrathécal • Indications : possibilités de marche + spasticité rebelle, grabataires mais spasticité handicapante (contractures, difficultés de mobili) • Test de différentes doses avec réservoir provisoire → MEP pompe • Débuter à 25 µg/j jusqu'à dose efficace (max 500 µg/j) o Injections de toxine botulinique en cas de spasticité sévère localisée à peu de muscles → effet 12-16 sem o Neurotomie,… dans les cas les plus avancés Douleur o Douleurs ostéo-articulaires → kiné, rééducation o Douleurs neurogènes → antiE (gabapentine, 1,2-3,6g/j), carbamazépine, clonasépam, valproate) si d+ paroxystiques (++ névralgie du V/ Lhermitte) ou dysesthésies, tricyclique (clomipramine, amitriptyline) et tramadol retaard (150-200 mg/12h) si d+ continues, morphine PO peu efficace à réserver au cas résistants. Pas d'EBM pour la neurostimulation médullaire o Douleurs associées à des spasmes toniques → antiE (clonazépam)/ antispastiques o Douleurs iatrogènes (PL, perfs d'interférons,…) → crèmes locales anesthésiques (Emla) Troubles vésico-sphinctériens et sexuels après bilan neuro-uro o Hyperréflexie du détrusor avec mictions impérieuses/ incontinence → oxybutinine 5-30mg/j, toltérodine 2mg/12h +- autosondages si persistance d'un résidu o Enurésie → 1-désamino-8-vasopressine spray nasal au soir o Hypocontractilité vésicale et dyssynergie vésicosphinctérienne avec rétention → horaire mictionnel rigoureux, antispastiques (baclofène, tizanidine) et α-bloquants. Si rétention chronique → auto-sondages o Constipation → mucilages, lactulose, paraffine suppos o Troubles érectiles → sildénafil, tadalafil, vardénafil (bilan cardio auparavant !) / vibrateurs, vacuums / injections intracaverneuses de PgE o Sécheresse vaginale → lubrifiants Fatigue o A prévenir par de l'exercice régulier avec fractionnement des efforts et rééducation o Amantadine 200mg/j en 2x (matin et midi) 3 sem/4 (réduire les échappements thérapeutiques) Tremblement o D'attitude → β-bloquants, primidone o Cérébelleux → réponse médiocre mais essayer isoniazide (0,8-1,2g/j), clonazépam, βbloquants, primidone, gluthimide, buspirone,…

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-

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2.

o Pas encore d'EBM mais essais encourageant de la stimulation du VIM thalamique / corticale Troubles thymiques et cognitifs o Psychoth, SSRI, (benzos) o En cas de rire spasmodique → amitriptyline 25-50mg, fluvoxamine 100mg au soir, fluoxétine, l-dopa o Troubles mnésiques → groupes de soutien, programmes d'entraînement mnésique (pas d'EBM) DES POUSSEES

Méthylprednisolone 0,5-1g (jusqu'à 2g est discuté) /j IV à perfuser en 2-3h durant 3-5j avec régime pauvre en sel et glucides et repos au lit. Possibles ES rares mais graves : psychose aiguë, HH digestive, arythmies, choc anaphylactique, crises E, septicémie (infection en cours = CI). Bilan précure : K+, ECG, numération-formuleCRP. → Réduction de la durée des poussées. Pas de démonstration d'une réduction des séquelles ou d'une amélioration du pronostic à long terme. 3.

DE FOND

a)

Interférons β : Avonex, Bétaféron, Rebif

ES : sd pseudo-grippal (persistant au long cours dans 4%), réaction/ exceptionnelles nécroses au site d'injection pour les SC, troubles thymiques mineurs, Encore contesté, mais il semble que la mise en route la plus précoce possible du tt soit un facteur de bon pronostic à long terme. Il ne semble par contre pas y avoir d'effet dose sur l'outcome de la grande majorité des patients. Indiqués certainement dans les formes rémittentes. L'efficacité est plus discutable dans les formes progressives, elle semble cependant être significative lorsque le tt est instauré précocément pour les formes ayant un fort caractère inflammatoire (persistance de poussées, évolutivité inflammatoire IRM) b) Acétate de glatiramère Semble effectif sur les formes rémittente, pas sur les formes progressives. Très bonne tolérance (ES : hypersensibilité immédiate d'évolution toujours bénigne). c)

Immunoglobulines IV

Efficacité toujours à l'étude. d) Azathioprine Nbx ES, bien qu'il soit le mieux toléré des immunosuppresseurs : risque significatif de cancers après 10 ans de tt (→ durée max !), intolérance digestive, leuco/lymphopénie (biol 1x/sem durant 1 mois puis 1x/mois !), thrombopénie, hépatites cholestatiques réversibles à l'arrêt. A proposer pour les formes rémittentes actives ne pouvant bénéficier des IFN. ! prévoir une congélation de sperme et une contraception ! e)

Mitoxantrone

Semble très efficace… mais… ES : cardiotoxique !!!, qq cas de leucémies, aménorrhée, leucopénies transitoires,… → réservé aux formes très sévères avec aggravation rapide du handicap/ poussées avec séquelles rapprochées avec composante inflammatoire confirmée par l'IRM → bilan cardio → 6 (12) mois max de 20 mg IV 1x/mois avec une dose totale max de 140mg/m² avec relais par immunomodulateur. f)

Méthotrexate 511

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Semble pouvoir stabiliser sur 2 ans 50% des formes progressives modérées… mais manque de données. Bonne tolérance mais risque de cirrhose et pneumopathies interstitielles si tt au long cours. g) Cyclophosphamide Manque de recul. Pourrait remplacer à terme le mitoxantrone pour le tt des formes très sévères. h) Plasmaphérèses Résultats décevants. Restent cependant indiquées dans le tt des poussées sévères démyélinisantes corticorésistantes.

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NEUROLOGIE  –  TRAUMAS  CRANIENS  

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TRAUMAS CRANIENS Etiologie principale = chute due à l'alcoolisme (30%), devant les accidents de roulage.

COMMOTION CEREBRALE = abolition temporaire des fonctions cérébrales (→ perte de connaissance,…) < ébranlement du cerveau - 50% immédiatement - 30% dans les heures suivant le trauma crânien - 20% dans les jours suivant le trauma crânien

SYNDROME POST-COMMOTIONNEL = céphalées, vertiges, troubles de la mémoire, irritabilité,… d'importance et de durée (parfois très longue) variables. Survient lorsque le cerveau n'a pas été mis au repos immédiatement après un trauma crânien. !!!! non traitable !!!! → toujours mise au repos min 48h après un trauma crânien (pas de travail/ lumière/…)

TRAUMAS CRANIENS ET MEMOIRE TC avec commotion cérébrale Restauration de la mémoire

Mémoire intacte Coma Amnésie rétrograde (qq minutes)

Amnésie post-traumatique (période USI,…)

BILAN CLINIQUE Après avoir assuré les manœuvres vitales. 1. ANAMNESE 2. EXAMEN GENERAL (! Svt polytrauma avec contusions d'autres organes) 3. EXAMEN NEUROLOGIQUE Faire de manière répétée (1x/h) un score de Glasgow (+Liège si coma). ! ne faire les tests de l'échelle de Liège qu'après une RX cervicale (risque de léser la ME !)

POSSIBLE "INTERVALLE LIBRE" Ex: trauma avec hématome extra-dural → mécanismes compensateurs → le patient reste cosncient → coma tardif après dépassement des mécanismes compensateurs. → Toujours faire un CT-scan après un trauma crânien significatif (anamnèse, signe neuro quelconque,…) !!! même si le patient est conscient. Toujours effectuer un CT-scan si dégradation du score de Glasgow-Liège !!!

COMPLICATIONS DU TRAUMA CRANIEN 1. HEMATOME EXTRA-DURAL = URGENCE NEUROCHIRURGICALE jusqu'à preuve du contraire ETIOLOGIES Surviennent le plus souvent suite à un trauma crânien (concernent 1-3% des traumas crâniens / 10-20% des traumas crâniens graves, associé à une fracture du crâne dans ~90% des cas).

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Le saignement résulte généralement d'une rupture de l'artère méningée moyenne (→ très abondant !), parfois d'une lésion d'un sinus veineux/ des veines diploïques/ d'un saignement diffus de la dure-mère en regard du point d'impact. La localisation est à 70% tempo-pariétale. Les localisations les plus rares mais les plus redoutables sont la base de la fosse moyenne (rupture de l'artère au niveau de son plus grand calibre !) et la fosse post. CLINIQUE L'évolution est généralement rapide (quelques heures) → HTIC → risque d'engagement temporal avec mydriase fixe et coma. Clinique polymorphe dominée par des troubles de la conscience et des anomalies oculaires et troubles moteurs +- troubles végétatifs La survenue de crise E doit faire suspecter des lésions parenchymateuses. EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

CT-scan cérébral sans constraste. A répéter si négatif et dégradation clinique. RX crâne Biol à la recherche de troubles de la coag Autres examens selon l'étiologie et la clinique (polytrauma → full body scan)

TRAITEMENT -

Prise en charge médico-chir d'un trauma Prise en charge similaire aux AVC hémorragique avec l'adaptation suivante : o Tt antiE prophylactique systématique en cas de trauma Neurochir quasi-systématique, le plus rapidement possible = vidange via volet crânien, hémostase et suspension dure-mérienne. Idéalement dans les 2h. L'abstention chir est l'exception. o ! en cas de délai trop long de neurochir et de dégradation clinique rapide : trépanation par les médecins sur place (trois trous de trépan en frontal, temporal et pariéto-occipital)

2. HEMATOME SOUS-DURAL AIGU = hémorragies dans l'espace sous-dural apparaissant dans les 72h, elles résultent le plus svt d'un trauma (concernent 1-25% des traumas crâniens) avec rupture des veines sous-arachnoïdiennes. Les facteurs de risque sont l'alcoolisme et les traitements anticoagulants. Associations très fréquente avec des contusions cérébrales et hématomes extra-duraux. La clinique est polymorphe mais généralement dominée par l'association de troubles de la conscience et de troubles oculaires et de la motricité +- troubles végétatifs. La survenue de crises E doit faire évoquer des lésions parenchymateuses. Le CT-scan cérébral non injecté suffit généralement au diag en urgence + biol (troubles de l'hémostase) +autres exams selon le contexte. Une IRM cérébrale est à pratiquer dans les 2-4 semaines. TRAITEMENT Une abstention thérapeutique/ tt palliatif doit être discuté lorsqu'on constate l'association Glasgow-Liège à 3 + mydriase bilatérale + pas de médication pouvant expliquer ce tableau. -

Prise en charge similaire aux AVC hémorragiques avec l'adaptation suivante : o Tt antiE prophylactique sysématique en cas de trauma Neurochir (évacuation via volet) à envisager si : o Indications formelles : phase précoce (< 12h) avec HSD d'épaisseur > 5mm avec déplacement de la ligne médiane > 5mm, signes d'effet de masse, localisations de la fosse temporale ou de la fosse postérieure, dégradation de la conscience malgré un tt med bien conduit. En l'absence de trouble de la conscience, on pourra discuter une abstention chir même pour un HSD volumineux. Après chir, une récidive hémorragique survient dans les 3j dans 5-10% des cas. o Indication chir à discuter dans les autres cas. 515

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o

! En cas de tt purement médical, la surveillance devra se dérouler en USI +- monito de la PIC (impératif si Glasgow < 8) + CT-scan de contrôle dans les premières 24h pour réévaluer régulièrement l'opportunité d'une chir.

3. HEMATOME INTRA-CEREBRAL 4. LESIONS ENCEPHALIQUES DIFFUSES < impact brutal (accident de moto,…) Se caractérise par un coma après un trauma violent avec absence d'hématome au CT-scan → mesurer la P(IC) pour MAP. 5. HEMORRAGIE SOUS ARACHNOÏDIENNE POST-TRAUMATIQUE

PRISE EN CHARGE DU TRAUMA CRANIEN 1. ATTITUDE a) Assurer les manœuvres vitales b) Anamnèse et examen clinique rapides -

S'assurer de l'intégrité des enveloppes céphaliques (! Rhinorrhée/ otorrhée de LCR) Examen neuro, score de Glasgow-(Liège) S'assurer de l'absence d'autres sites traumatiques c) CT-cérébral en urgence

Toujours si le patient est inconscient ou se dégrade neurologiquement. Ne pas hésiter à y recourir si le patient est conscient mais présente des signes neuros quelconques ou si l'anamnèse est suggestive (notion d'altération de la conscience, d'altération du comportement, de crise E,…). Y recourir également en cas de syndrome postcommotionnel (exclure le DD d'hématome sous-dural chronique). d) Toxicologie urinaire et sanguine Alcool et autres drogues. → traitement spécifique en cas d'intoxication. e) Evaluer nécessité d'une prise en charge à l'USI D'office en cas de polytrauma (responsabilité médico-chir), fonctions vitales instables, intoxication sévère,… e) Parfois : Mesure de la P(IC) En cas de: - lésions encéphaliques diffuses - Glasgow < 8 et CT anormal ou CT normal mais > 40 ans ou TAS < 90 mmHg. → cf HTIC f) Maintenir le patient au repos dans une chambre calme et sombre si possible 2. POTENTIELLES URGENCES NEUROCHIRURGICALES -

hématomes extra-dural, sous-dural aigu, intracérébral lésions encéphaliques diffuses rhinorrhée/ otorrhées abondantes de LCR Lésions vasculaires Plaies crânio-cérébrales Embarrures (= enfoncements osseux) ouvertes → oter les morceaux d'os + suture des méninges +- os artificiel 516

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-

Pneumatocèle sous tension (épanchement aérique entre l'os et le périoste par perforation des sinus frontaux ou des cellules mastoïdiennes)

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CANCEROLOGIE  

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CANCERS BRONCHO-PULMONAIRES PRIMITIFS 1ère cause néoplasique de décès dans le monde, son incidence est d'~50/100.000 hab en France et augmente d'~3%/an. La survie à 5 ans est < 10% (50% en cas de stade I). Age moyen de diag ~60 ans, prédominance masculine (9H > 1F pour le CBPC) en diminution.

FACTEURS ETIOLOGIQUES Une notion de tabagisme (RR tabagisme actif = 2-30, RR tabagisme passif = 1,35) est retrouvée dans 85- 90% des cas (risque dose et surtout durée-dépendant). D'autres facteurs environnementaux ont été retrouvés et ~10% des cas auraient une connotation professionnelle (amiante [RR = 4,4], radon, nickel, chromes, arsenic, chlorométhylènes…). Risque accru en cas de lourde histoire néoplasique familiale. La prévention primaire repose donc avant tout sur l'éradication du tabac et la sécurité du travail dans certaines industries à risque.

TYPES HISTOLOGIQUES - CARCINOMES BRONCHIQUES A PETITES CELLULES (~20%) (CBPC, SCC) Se distingue par un temps de doublement et une extension rapides, une présentation clinique particulière, son potentiel métastatique élevé, le fait qu'il soit rarement accessible à un traitement chirurgical à visée curative mais sa bonne chimio/radiosensibilité, son pronostic est particulièrement sombre, même en cas de traitement curatif possible. - CARCINOMES BRONCHIQUES NON A PETITES CELLULES (~80%) (CBNPC, NSCC) • ADENOCARCINOMES (~30%) § Très bon pronostic en cas de stade I résécable, très peu Chsensible. • CARCINOMES EPIDERMOÏDES (~30%) • CARCINOMES A GRANDES CELLULES (~10%) • AUTRES (~10%)

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE Ces néos ne deviennent généralement symptomatiques qu'à un stade avancé/ métastatique, incurable… or, seuls 5-10% des CB sont diagnostiqués à un stade asymptomatique (fortuitement lors d'une RX systématique). → Tout nouveau signe respiratoire chez un tabagique doit faire évoquer un carcinome bronchique. 1.

CLINIQUE

Rechercher une exposition tabagique/ professionnelle, perte de poids, définir l'indice d'activité du patient. -

-

Signes généraux : fièvre, DEG, perte de poids Signes respiratoires peu spécifiques/ trompeurs : toux (! toute modification de la toux chronique d'un tabagique doit être un signe d'alarme !), wheezing facilement confondu avec un asthme, hémoptysie même minime ou dans un contexte infectieux, dyspnée d'effort, douleur pleurale, infections respiratoires sans FR/ récidivantes,… Signes de l'extension régionale : dysphagie, hoquet, dysphonie, syndrome veineux cave supérieur (origine néo dans 90% !), syndrome de Pancoast-Tobias (d+ scapulaires irradiant en C8-Th1 + ClaudeBernard-Horner),… Syndromes paranéoplasiques (présents dans 7-20% des cas) : hippocratisme digital acquis, SIADH, sécrétion inappropriée d'ACTH (Cushing ++)/ de TRH (hyperthyroïdie)/ d'insuline (hypoglycémies)/ βhCG et PRL (gynécomastie)/ rPTH (hyperCa), ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique (= syndrome de Pierre-Marie-Foix : arthropathie douloureuse symétrique des poignets, chevilles et genoux + hippocratisme digital + troubles vasomoteurs des extrémités), Lambert-Eaton (syndrome myasthénique), Denny-Brown (neuropathie sensitivomotrice prédominant sur les MS, avec Ac antiHu), myélite, encéphalite limbique avec démence rapidement progressive, (dermato)-polymyosite, acanthosis nigricans, TVS/TVP récidivantes,… Signes des métas très variables. Des métas sont retrouvées dans 40-50% des CBNPC et 70% des CBPC.

2.

IMAGERIE

-

519

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 Traditionnellement, l'examen de 1ère intention est une RX. Cependant en cas de suspicion de CB avec RX négative, il faut de toute façon recourir à un CT injecté, plus Se et plus Sp… Et si la RX est positive, le CT sera nécessaire pour la MAP. La RX peut montrer une opacité proximale périhilaire avec extension ganglionnaire hilaire, une opacité isolée, extension pleurale/ péricardique… Une opacité aux bords irréguliers/ spiculés est très évocatrice. Parfois seule une complication sera visible (atélectasie).

3.

FIBROSCOPIE AVEC BIOPSIES + ASPIRATION POUR CYTOLOGIE

Une biopsie de lésion peut-être faussement négative en cas de développement sous-muqueux de la tumeur. 4.

PONCTIONS-BIOPSIES

A réaliser en cas de prélèvements fibroscopiques négatifs → ponctions-biopsies transpariétale/ adp/ suspicions de métas… voire médiastinoscopie.

BILAN D'EXTENSION ET MAP PRETHERAPEUTIQUE 1.

EXAMENS SYSTEMATIQUES

-

Examen clinique CT thoraco-abdominal Fibroscopie CT crâne avec PC Scinti osseuse Biol : iono, fonction hépatique/ rénale, NSE, LDH ECG

2.

EXAMENS OPTIONNELS

-

Biopsie ostéomédullaire avec utilisation d'Ac monoclonaux PET-CT EFR Echo cœur

STADIFICATIONS ET PRONOSTICS 1.

CBPC

On les classe en : - Formes localisées (25%) = atteinte unilat sans extension pleurale (+- envahissement médiastinal +- adp cervicales homolat) o Pronostic sans tt : médiane de 3-4 mois o Pronostic avec tt : médiane de 1-2 ans, 10-20% de survie à 5 ans - Formes disséminées (75%) o Pronostic sans tt : médiane de 2 mois o Pronostic avec tt : médiane de 8 mois – 1 an, 5% de survie à 5 ans

520

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

2.

CBNPC

Stadification TNM:

~20% des patients sont classés stade I/II, 20-30% stade III et 50-60% stade IV.

TRAITEMENTS 1.

CBPC

La plupart (> 95%) sont trop avancés pour être résécables. Compte tenu des patients inopérables pour comorbidités, la chir à visée curative n'est qu'exceptionnellement réalisable. En dehors de ces rares cas : - Formes localisées sans CI : 6 cures de Chth (1er choix = cisplatine + étoposide, évaluation dès après la 2ème cure) +- RXth médiastin, thorax et creux sus-claviculaires. En cas de réponse thoracique complète : RXth encéphalique prophylactique (25 Gy en 2-3 Gy/ séance). - Formes localisées avec CI à la Chth lourde : Chth per os +- RXth locorégionale - Formes disséminée sans CI : Chth seule - Formes disséminées avec CI à la Chth lourde : tt palliatif : Chth per os (VP16), RXth antalgique, corticoth générale, morphiniques,… On observe une réponse à la Chth dans 60%. Elle permet pour les formes localisées un taux de rémission de 510% mais les récidives sont fréquentes. 2.

CBNPC

La chirurgie est le seul tt à visée curative, les autres tts n'ont d'autres buts que de limiter la progression du cancer ou de le faire régresser à un stade résécable. Elle n'est possible d'emblée que dans moins de 50% des cas (pour les stades I, II et certains IIIA). - Patients opérables : o Stade I/II/IIIA : lobectomie/ pneumectomie, avec curage médiastinal +- RXth/ Chth adjuvante à discuter o À noter qu'en cas de stade I/II avec une méta unique extirpable, la chir peut-être envisagée. o CI absolues à la chir : T4/ N3/ M1 (sauf méta unique extirpable)/ paralysie récurrentielle G/ phrénique sur adp/ mauvaise fonction respi/ très grand âge/ DEG majeure/ tares associées 521

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

-

Patients inopérables : o Stade 0 : photochimith/ cryoth/ curieth endobronchique o Stades I/II : Chth +- RXth (réévaluer l'opérabilité toutes les 2-4 cures) o Stades IIIA/IIIB : RXth thoracique +- Chth o Stade IV : Chth palliative +- RXth antalgique

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

CANCER COLO-RECTAL Représente ~15% des cancers en France (5% de risque d'être atteint au cours de sa vie). 94% surviennent à > 50 ans et l'âge moyen de diag est d'~70 ans. H/F = 1,5.. Son pronostic reste sombre : ~40-50% de survie à 5 ans.

CANCEROGENESE, FACTEURS DE RISQUE, FACTEURS PROTECTEURS Différentes voies caractérisées par des successions d'aN génétiques ont été identifiées. Dans tous les cas, l'immense majorité des néos dérivent d'adénomes. -

-

-

Sujets à risque très élevé – pathos à transmission autosomique dominante à pénétrance élevée : à évoquer en cas de néo à < 50 ans, atcdts d'autres néos persos, agrégation familiale. • Polypose adénomateuse familiale (responsable de < 1% des néos) § Développement dès la puberté de plusieurs centaines de polypes intestinaux, apparition d'une transformation inéluctable. Diag par analyse du gène APC sur les GB. • Syndrome de Lynch (= syndrome HNPCC) (responsable d'~5% des néos) § Critères d'Amsterdam : > 3 apparentés atteints de néos du spectre HNPCC (Lynch I : exclusivement colorectal, Lynch II : colorectal + estomac + grêle + ovaire + endomètre + voies urinaires + spinocellulaire + glioblastome + médulloblastome) dont un avant diag avant 50 ans, 1 sujet atteint est parent au 1er degré des 2 autres, atteinte de 2 générations successives. Les principales mutations responsables ont été identifiées et doivent être recherchées. Le risque de cancer colorectal à 70 ans est de 90% chez l'homme et de 74% chez la femme. Sujets à risque élevé : • Atcdt perso (RR = 2, en cas d'association à des adénomes : RR = 5)/ familial (RR = 2 pour 1 apparenté, RR = 2,8-5,7 pour > 1 apparenté, RR = 3,7-5,4 si le cas index est < 45 ans, les cas index de > 70 ans ne majorant pas le RR) de cancer colorectal • Atcdt perso (RR = 3,6 pour 1 adénome de > 1cm, RR = 6,6 pour plusieurs adénomes de > 1cm, le RR n'est pas majoré en cas d'adénome < 1 cm)/ familial (serait similaire au RR des atcdts familiaux de cancer colorectal pour les adénomes > 1cm avant 50 ans) d'adénome colorectal § La prévalence des adénomes est de 7% à 45-49 ans, de 15% à 50-59 ans, de > 20% au-delà. Une éradication systématique des adénomes entraîne une réduction du nombre de néos de 85-90%. Les FR de transformation d'un adénome sont : taille > 1cm, composante villeuse, degré de dysplasie, adénomes plans. • RCUH (RR = 1,7-2,5)… encore discuté pour le Crohn Sujets à risque modéré : • Cancers de l'ovaire/ de l'endomètre (RR ~1,5) • Cholécystectomie et lithiase biliaire • Âge > 50 ans

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Facteurs alimentaires et métaboliques liés à une augmentation de risque : • Consommation de protéines (> 133g/j de viande rouge). Rôle des graisses et des nitrites ? • Obésité androïde, apport calorique élevé, sédentarité • Consommation élevée de sucres et de féculents • Alcool (RR = 1,2 pour 40g/j) • Tabac (risque significatif à > 20 p-a, disparaît à l'arrêt du tabagisme)

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Facteurs protecteurs • Fibres alimentaires (RR = 0,5 pour 27g/j), légumes et fruits • Calcium, vit D, folates. Autres vitamines font débats • THS post-ménopausique (RR = 0,55 après 11 ans de tt)

DIAGNOSTIC 1.

CLINIQUE

Dans 74% des cas le diag est évoqué devant la clinique.

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D+ abdos variables, ++ localisées au cadre colique. Peuvent évoluer par crises d'aggravation progressive cédant lors d'une débâcle de selles/gaz (traduit une sténose, rare). Fréquents troubles du transit : diarrhée rebelle, constipation, alternance des 2. L'occlusion est rare Rectorragies (imposent toujours une exploration) Recherche de masses, touchers pelviens Signes métastatiques : hépatomégalie +- hépatalgie/ ictère, ascite Syndrome anémique (!! l'exploration d'une anémie microcytaire est le mode de diagnostic de 10% des néos colorectaux), t° inexpliquée

Formes compliquées (18% des indications opératoires, concernent surtout les malades âgés/ les localisations coliques G/ avec des métas) : - Occlusions (rares au diag, elles surviennent au décours de 10-20% des néos, s'installant sur plusieurs semaines) - Perforation (surviennent au décours de 1-8% des néos - Fistules internes/ entérocutanées Formes évocatrices d'une localisation : - Syndrome de Koenig et occlusion grêle → valvule iléo-cæcale - Syndrome de Koenig et distension du colon en amont → colon ascendant - Symptomatologie biliaire → colon transverse D - Crises sub-occlusives → colon descendant - Clinique mimant une péri-diverticulite → sigmoïde 2.

COLOSCOPIE + BIOPSIES = GOLD STANDARD

Se 96,7% et Sp 98%. Un décès iatrogène survient chez 0,03% des sujets explorés (perforation,…). Se contenter d'une recto-sigmoïdoscopie en cas de suspicion de cancer recto-sigmoïdien n'a pas de sens : moins performante, elle doit de toute façon être suivie d'une colonoscopie même en cas de positivité. 3.

RX AVEC PC HYDROSOLUBLE

N'a plus que peu d'indications : colonoscopie incomplète/ trop dangereuse/ suspicion de perforations/ fistule/ obstruction. Le lavement baryté est inutile et dangereux. Ces examens pourraient à terme être remplacés par la colonoscopie virtuelle (CT/IRM) qui n'a pas d'autre indication.

BILAN D'EXTENSION -

Biologie : tests hépatiques (peu performants) Echo abdo CT/ IRM abdo RX et/ou CT thorax Ponctions-biopsies des masses suspectes Optionnels : • CT injecté/ IRM en cas de signes neuros • Immunoscintigraphie à l'aide d'Ac anti-ACE (NB : dans 30% des cas des anti-Ac apparaissent, limitant l'utilisation ultérieure de l'examen) • PET-CT

BILAN D'OPERABILITE LOCALISATION, ANAPATH, STADES, IMPLICATIONS PRONOSTIQUES On divise le cadre colique selon la vascularisation : - Colon D = cæcum, colon ascendant, angle colique D, 2/3 D du colon transverse • Vaisseaux mésentériques sup - Colon G = 1/3 G du colon transverse, angle colique G, colons descendant, iliaque et sigmoïde • Vaisseaux mésentériques inf Bien que cette différence tende à s'estomper, la fréquence des néos du colon G est toujours légèrement plus élevée que celle du colon D. 524

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Sur le plan histologique, 94% des néos sont des adénocarcinomes (dont 4% d'adénoC "en bagues à chatons" qui doivent faire suspecter un néo gastrique associé). 6% restants : carcinomes épidermoïdes, lymphomes non hodgkiniens, léiomyosarcomes, carcinoïdes. Un envahissement veineux est un facteur prédictif de métas hépatiques, le foie étant le principal site métastatique. Métas hépatiques déjà présentes dans 15-20% des cas au diag. Les métas pulmonaires ne sont présentes au diag que dans < 1%.

(NB : l'atteinte des gglions iliaques externes ou communs est considérée comme M1)

La survie à 5 ans est de 95% pour les stades 0/1, de 80-90% pour les stades II, de 65% pour les stades III et de 5% pour les stades IV.

TRAITEMENTS 1.

TRAITEMENTS A VISEE CURATIVE

Chirurgie (colectomie segmentaire avec des marges de > 5cm + relais ganglionnaires) après préparation colique et ABprophylaxie + Chth systémique adjuvante (5-FU + lévamisole durant 1 an ou 5-FU + acide folinique durant 6 mois). Discuter l'opportunité d'une Chth intraportale. On peut inclure dans ce schéma la résection synchrone de métas hépatiques/ pulmonaires de petite taille et permettant des marges de sécurité. Même si la rémission est alors très hypothétique, il a été démontré un très net gain de survie. NB : en cas de syndrome de Lynch, la colectomie doit être totale avec anastomose iléo-rectale. 2.

TRAITEMENTS A VISEE PALLIATIVE

Destiné aux formes localement avancées/ métastatiques. En cas de bonne réponse, on pourra rediscuter l'opportunité d'un tt à visée curative. - Chth palliative : schéma 5-FU + acide folinique de De Gramont,… - En cas de métas hépatiques non résécables d'emblée : embolisation portale sélective/ cryoth/ RXfréquence - En cas (de menace) d'occlusion : prothèse colique extensible - …

SUIVI -

Examen clinique incluant touchers pelviens • 1x/3mois les 2 premières années puis 1x/6mois durant 3 ans Dosage ACE : si > 5ng/ml → Se 60-90% et Sp 85-95%. Son élévation précède généralement de plusieurs mois l'apparition des signes cliniques/ radiologiques RX thorax… bien que la Se de la RX thorax pour les métas pulmonaires ne soit que de 50% → CT ? • 1x/an durant 5 ans Echo abdo 525

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• 1x/ 3-6 mois durant 3 ans puis 1x/an durant 2 ans. Colonoscopie à 3 et 5 ans Les autres examens morphologiques sont plus onéreux et ne sont conseillés qu'en cas d'exam de base impraticable/ de signes d'alerte

LA PREVENTION 1.

LE DEPISTAGE

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Dépistage de masse systématique : • Réalisation d'un Hématest 1x/ 1-2ans chez les > 50 ans → réduit la mortalité par néo colorectal de 15-20% • La réalisation d'une colonoscopie, présentant des risques, se justifierait difficilement • La colonoscopie virtuelle est en cours d'évaluation Dépistage pour les sujets à risque élevé : • Colopathie inflammatoire avec pancolite → coloscopie 1x/ 2ans avec biopsies systématiques après 15-20 ans d'évolution • Apparentés au 1er degré de patients atteints → colonoscopie à 45 ans/ 5 ans avant l'âge du cas index, à renouveler après 5 ans Dépistage pour les sujets à risque très élevé : • Dépistage génétique + § Pour les PAF : rectosigmoïdoscopie annuelle de la puberté jusqu'à 40 ans § Pour le syndrome de Lynch : coloscopie totale 1x/2 ans dès 25 ans/ 5 ans avant le cas familial le plus précoce + dépistage des autres néos entrant dans le cadre du syndrome

-

-

2.

REGLES GENERALES

Favoriser la consommation de fruits, légumes et céréales complètes et un apport calorique adapté, activité physique, lutte contre l'obésité, éviction des viandes et graisses carbonisées. Lutte contre l'alcoolo-tabagisme. 3.

CHIMIOPREVENTION : AINS ?

L'aspirine, le sulindac, le piroxicam, l'indométacine, l'ibuprofène et le kétoprofène rééduiraient le risque de survenue de néos colorectaux chez les sujets à risque. Leur utilisation est toujours à l'étude.

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CANCER DE LA PROSTATE 2ème cancer de l'H en France (10% seront atteints), 5ème cancer de l'H dans le monde, 1ère cause de décès par cancer chez les > 80 ans.

FACTEURS FAVORISANTS Facteurs raciaux ? : incidence afro-américains > américains blancs > Indiens > Japonais > Chinois. Cependant il semble que le style de mode de vie soit surtout en cause (les Chinois vivant aux USA ont un risque se rapprochant plus de l'Américain moyen que du Chinois moyen). Facteurs alimentaires : abus de graisses animales, faible consommation de fruits et légumes Facteurs génétiques : un apparenté du 1er degré atteint expose à un RR de 2-3, existence de formes familiales. Age avancé

DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC TR systématique évocateur Dure, irrégulière, hétérogène

Suspicion clinique Symptômes urinaires obstructifs/ irritatifs

Toucher Rectal

TR évocateur

TR non évocateur

< 70 ans

> 70 ans

Dosage PSA

> 10 ng/ml

2,5-10 ng/ml

< 2,5 ng/ml

Dosage PSA libre

PSA libre/PSA < 25 %

PSA libre/PSA > 25%

Echo endorectale avec biopsies prostatiques + dosage PSA si pas encore fait

Cancer

Pathologie bénigne

ORIENTATION CLINIQUE ET DEPISTAGE Les symptômes tumoraux n'apparaissent généralement qu'à un stade avancé, sont d'apparition lente (croissance tumorale lente) et sont similaires à ceux de l'hypertrophie bénigne de la prostate (cf HBP). Souvent les premiers symptômes sont liés aux métas (++ osseuses). Le TR+ dosage PSA doit faire partie du bilan annuel de tout patient de > 50 ans (40 si afro-américain ou atcdt familial).

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DOSAGE DU PSA Dosage du PSA (remboursé à partir de 50 ans): - 0-2 ng/ml → 1% de néos - 2-4 → 15% de néos - 4-10 → 25% de néos - > 10 → > 50% de néos ET LE PSA LIBRE ? Pour un PSA entre 2,5-10 ng/ml, un dosage du PSA libre est utile. Dans ce cas, un rapport PSA libre/ PSA total < 25% permet d'inclure plus de 95% des néos, alors qu'un rapport > 25% signe le plus souvent une hypertrophie bénigne. Cependant, le dosage du PSA libre n'est pas encore remboursé…

BILAN D'EXTENSION -

-

-

Toucher rectal • Évoque une lésion localisée si le TR est N ou que l'induration n'intéresse qu'un lobe prostatique. Examen médiocre. Dosage PSA • PSA > 10 ng/ml → 35-40% extracapsulaire • PSA > 50 ng/ml → quasi toujours extracapsulaire • PSA > 100 ng/ml → probable dissémination systémique Biopsie • Gleason > 8 → quasi toujours extracapsulaire • > 2/3 des biopsies contiennent du tissu néo et qu'au moins une biopsie soit totalement envahie → 85-90% extracapsulaire Scintigraphie osseuse • Indispensable dès que PSA > 10 ng/ml CT/ IRM abdomino-pelvien • Indispensable dès que PSA > 10 ng/ml → extension loco-régionale et ganglionnaires ?

ANAPATH ET TNM Il s'agit dans 98% des cas d'un adénocarcinome se développant préférentiellement dans la zone périphérique de la prostate à partir de dysplasies intra-épithéliales de haut grade. Souvent multifocal. Le degré de différentiation est exprimé par la gradation de Gleason (grade 1 = bien différencié → grade 5 = très indifférencié). Ce néo étant très hétérogène, la plupart des anapaths donnent les 2 grades prédominants x+y résultant en un score coté sur 10. Le TNM traduit l'extension.

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A noter que l'on identifie des lésions précancéreuses (PIN) présentent chez 50% des H de > 50 ans. 50% d'entre elles évolueront vers un néo mais aucune attitude n'a été définie.

TRAITEMENTS Le choix du tt dépendra de l'âge (et donc de l'espérance de vie, le néo de la prostate étant d'évolution lente les seuls 10% des patients atteints de > 70 ans décèderont de son fait), des co-morbidités et des ES du tt. Schéma de choix : - Espérance de vie estimée à < 10 ans (âge > 70 ans/ comorbidités) : • Simple surveillance et tt symptomatique • Curieth - Traitement curatif (forme localisée T1/T2, espérance de vie > 10 ans, pas/peu de comorbidités) : • Prostatectomie radicale = 1er choix chez les < 65 ans, +- hormonoth adjuvante • RXth externe +- hormonoth adjuvante - Cancer localement avancé : • Prostatectomie radicale +- hormonoth adjuvante • RXth externe +- hormonoth adjuvante • Hormonoth - Cancer métastatique : • Hormonoth • RXth externe + hormonoth La castration est une forme d'hormonoth radicale mais entraîne de nbx ES et est rarement jugée acceptable par le patient. L'homonoth chimique repose sur les : - Agonistes LHRH : leuproréline, goséréline, triptoréline - Anti-androgènes En cas d'apparition d'une hormonorésistance (après avoir tenté plusieurs molécules), l'hormonoth doit être continuée mais une corticoth et/ ou Chth (taxotere, novantrone, estramustine) doit être ajoutée.

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CANCER DU SEIN Cancer le plus fréquent chez la femme et première cause de mortalité féminine par cancer. Touchera 1 femme/7. Fréquence en augmentation (augmentation des FR).

LES FACTEURS DE RISQUE DU CANCER DU SEIN -

Âge, obésité, graisses animales, alcool (> 2v/j), sédentarité Nulli/pauciparité, 1ère grossesse à > 30 ans, ménarche précoce, ménopause tardive Atcdts persos de c+ du sein, de certaines pathos mammaires bénignes (macrokystes, présence d’atypies cellulaires) Atcdts familiaux de c+ du sein/ de l’ovaire en préménopausique au 1er degré Prise hormonale (augmentation légère par les COC mais disparaît 10 ans après l’arrêt, TSH ??? contesté) Absence d’allaitement maternel

NOTE SUR LES CANCERS DU SEIN « HEREDITAIRES » : MUTATIONS BRCA 1 ET BRCA 2 On retrouve une de ces anomalies chez ~10% des jeunes femmes atteintes d’un cancer du sein. Semble de moins bon pronostic que les cancers sporadiques. Aux USA, nombreux sont les médecins préconisant l’ovariectomie + la mastectomie totale bilatérale dès la puberté… Solution radicale mais réduisant le risque de cancer du sein de 90%, plus encore de cancer des ovaires. Vu le caractère traumatisant de telles interventions, il semble raisonnable d’en discuter avec la patiente et de préconiser une surveillance mammaire attentive précoce et une ovariectomie bilatérale dès satisfaction du désir de reproduction (car pas de méthodes de détection précoce réellement efficace). Suppresseurs de tumeurs. Dominante, la pénétrance incomplète s’explique par la nécessité d’une mutation somatique du 2d allèle. - Mutations BRCA 1 (autosomique dominante à pénétrance incomplète) : risque de développer un cancer du sein = 60-90% / cancer de l’ovaire = 20-50%. Pas/ peu de risque pour l’homme. - Mutations BRCA2 (autosomique dominante à pénétrance incomplète): risque de développer un cancer du sein = 60-90% / cancer de l’ovaire = 10-20%. Risque de cancer du sein pour l’homme ~6% (RR= 100x) + rôle dans cancers de la prostate et du larynx ?

EXAMEN CLINIQUE ! examen des 2 seins car cancer bilatéral d’emblée dans 10% des cas ! -

-

Inspection : • Déformation, rétraction cutanée, peau d’orange (obstruction des lymphatiques) • Envahissement du mamelon • Maladie de Paget du sein : mamelon rouge et douloureux à érosion à ulcération extensive Palpation ; • Tumeur dure, mal délimitée, indolore, adhérente à la peau/ au plan profond, augmentant rapidement de volume. Adénopathies Pression ; • Écoulement mammaire ??? (sanglant, aqueux,…)

LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES MAMMOGRAPHIE - Face + profil - Comparaison avec anciens clichés - galactographie Les performances de l’examen augmentent avec l’âge (c+ = opacité, or les seins jeunes sont surtout glandulaires [radio-opaques] et les seins âgés subissent une involution adipeuse [radio-transparents]).

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ECHOGRAPHIE - des régions mammaires et axillaires - examen dynamique en mobilisant la tumeur - surtout utile pour les femmes jeunes - signes malins : hétérogénéité, mauvaise délimitation, tumeur infiltrante, micro-calcifications, asymétries/ distorsions architecturales PRELEVEMENTS - En cas d’écoulement : cytologie - Ponction tumorale sous écho • À l’aiguille fine : cytologie • Au tru-cut/ spirotome/ mammotome : histologie à ++ pour diag

CLASSIFICATION ANAPATH « Cancer du sein » : - In situ (dysplasie) • CLIS = cancer lobulaire in situ = « simple » facteur de risque = DLIS • CCIS = cancer canalaire in situ = véritable lésion pré-cancéreuse = DCIS - Invasif • CLI = cancer lobulaire invasif (20%) • CCI = cancer canalaire invasif (80%)

LE CLIS = FR : 25-30% auront un cancer invasif dans un des 2 seins. TRAITEMENT - Tumeur > 3cm : tumorectomie, pas de tt adjuvant ! - Tumeur < 3 cm : simple suivi Suivi = dépistage des femmes à risque

LE CCIS = Lésion précancéreuse : 30-60% auront un cancer invasif dans ce sein SCORE DE VAN NUYS (ANATOMO-CLINIQUE)

Taille Marges saines Âge Grade histologique

1 < 15 mm > 10 mm > 60 ans 1-2 sans nécrose

2 16-40 m 1-9 mm 40-60 ans 1-2 avec nécrose

3 > 40 mm < 1mm < 40 ans 3

TRAITEMENT Selon le score : - 4-6 à tumorectomie - 7-9 à tumorectomie + RXth - 10-12 à mastectomie + ganglion sentinelle Pour tous : +- Tamoxifène

LES CANCERS INVASIFS : CLI ET CCI STADIFICATION TNM (clinique) -

T •

T1 : < 2 cm 531

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-

-

• • •

§ T1 mic : < 0,1 cm § T1a : 0,1 < x < 0,5 cm § T1b : 0,5 < x < 1 cm § T1c : 1 < x < 2 cm T2 : 2 < x < 5 cm T3 : > 5 cm T4 = cancer localement avancé = c+ infiltrant § T4a : infiltre la paroi thoracique § T4b : infiltre la peau § T4c : a + b § T4d : inflammatoire = mastite carcinomateuse

• • • •

N0 : pas de ganglion suspect N1 : ganglions axillaires suspects mobiles N2 : ganglions axillaires suspects fixés/ ganglions mammaires internes suspects N3 : ganglions infra-claviculaires/ supra-claviculaires/ axillaires + mammaires internes

• •

M0 : pas de méta M1 : méta(s)

N

M

STADIFICATION pTNM (anapath) Idem sauf pour le N selon le nombre et la localisation des métastases ganglionnaires

BILAN D’EXTENSION - RX thorax - US foie - Scintigraphie osseuse - Biologie avec dosage du CA 15-3 +- autre selon signes d’appels

TRAITEMENTS !! principe = taper fort !! 1.

CHIRURGIE

= base du traitement + diagnostic de certitude + précisions Lésions infra-cliniques - Repérage préopératoire au harpon - Repérage au bleu de méthylène (lésions galactophores) - Extempo radio si micro-calcifications Tumorectomies - Incisions courbes si au-dessus du téton, incisions droites en diagonales si sous le téton - Orientation de la pièce opératoire (D/G, cranial/caudal, interne/ externe) - Encrage des marges - Extempo de la tumeur et des marges Mastectomie Indications : - Après extempo d’une tumorectomie (marges saines ?) - Tumeurs multicentriques - Refus/ CI de la RXth - Récidive après tumorectomie - Raisons esthétiques ? - (DCIS à van Huys élevé) 532

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Curage axillaire 2 options : - Ganglion sentinelle à extempo à anapathe - - > complet - Complet d’emblée 2.

RADIOTHERAPIE

-

Toujours en post-tumorectomie En post-mammectomie • Toujours si : § > 3 ganglions envahis § T3 et T4 • À discuter si : § T+ > 3 cm + FR § 1-3 ganglions + FR § Marges atteintes ou marges de moins de 2 mm

3.

HORMONOTHERAPIE

Si ER ou PR + - Pré-ménopause : zoladex 2-3 ans + Tamoxifène 5 ans - Post-ménopause : Tamoxifène ou inhibiteurs d’aromatase 4.

CHIMIOTHERAPIE

-

Toujours si ER ou PR négatifs Sinon : • Si ganglions négatifs : éventuellement en cas de risque moyen (> 2 cm, T2-3, < 35 ans) • Si ganglions positifs (à discuter si post-ménopausique)

SUIVI -

Clinique (récidive, contro-lat, métas): 1x/3 mois la 1ère année, 1x/4 mois durant 4 ans, 1x/6 mois ensuite Écho + mammo 1x/6 mois durant 3 ans puis 1x/an

DEPISTAGE 1.

DEPISTAGE DE LA POPULATION GENERALE (absence de FR)

Des études ont démontré que la mammographie systématique chez les femmes de plus de 50 ans entraînait une baisse de mortalité de 22%, et de 16% chez les femmes de 40-49 ans. Il y a cependant de nombreux faux positifs dont le nombre augmente avec la diminution de l’âge. L’American Cancer Society recommande une mammographie annuelle pour toutes les femmes de plus de 40 ans. Le mammotest en Belgique depuis 2001 - Pour toutes les femmes de 50-69 ans - Gratuit - Sur convocation depuis 2005 - = mammographie 1x/ 2 ans, digitalisée, double lecture 2.

DEPISTAGES DE LA POPULATION A RISQUE

-

A débuter 5 ans avant l’âge des cas familiaux • Pour les très jeunes femmes : clinique + écho (+- RMN) 1-2x/an • Pour les autres : clinique + écho (+- RMN) 1-2x/an + mammographie 1x/an Qui est susceptible d'en bénéficier ? - Antécédents familiaux de c+ du sein/ de l’ovaire au 1er degré (en préménopausique) - Antécédents personnels de c+ du sein, de macrokystes, d’atypies cellulaires, CLIS

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HEPATOCARCINOME = cancer hépato-cellulaire. Incidence croissante =3/10.000 hab, 5H > 1F, la plus fréquentes des tumeurs primitives hépatiques. Pronostic très sévère : survie médiane < 3 mois, survie à 1 an ~20%.

ETIOLOGIES 1.

EVOLUTION D'UNE CIRRHOSE (80-90%)

Quelque soit l'origine de la cirrhose (alcoolisme- 70%!-, hépatites virales chroniques, hémochromatose, biliaires, auto-immunes, maladie de Wilson,…), l'incidence de l'HC est de 1-5%/ an sur foie cirrhotique (→ dépistage par écho + α-FP minimum 1x/6 mois) Cependant, l'hépatocarcinome révèle la cirrhose sous-jacente dans ~50% des cas ! 2.

AUTRES CAUSES (10-20%)

Autres hépatopathies, porphyrie. 3.

DE NOVO = SUR FOIE SAIN (exceptionnel)

CLINIQUE -

Signes généraux : asthénie, amaigrissement Signes hépatiques : hépatomégalie dure et bosselée, d+ hypochondre D, ictère, signes d'HTP Signes de décompensation cirrhotique : ictère, ascite, HH digestive, infections,… Complications néoplasiques : DEG, fièvre, syndromes paranéoplasiques (polyglobulie, hyperCa, hypoglycémies,…), métas (++ poumons, plèvre, os, surrénales), envahissement loco-régional (hémopéritoine, hémobilie, thrombose porte ou sus-hépatique).

DIAGNOSTIC -

-

CLINIQUE : en cas de symptômes → néo ++ de grande taille/ disséminé… ECHO ABDO : Se ~80% = exam de 1ère intention. ANGIO-CT HEPATIQUE IRM ABDO : la meilleure Se → indispensable avant une intervention/ en cas de doute diag. BIOLOGIE : • α-FP : peu Se (50%, + surtout pour les tumeurs de grande taille) et peu Sp. Cependant, un taux > 500 mg/ml chez un cirrhotique → Se ~100% ! Utilité pour le suivi. • Fonction hépatique et marqueurs de cholestase variables. • Facteur V svt élevé contrastant avec un PT diminué. PONCTION-BIOPSIE HEPATIQUE : à discuter en cas de doute diag/ d'intervention programmée (risque d'essaimage tumoral)

BILAN D'EXTENSION A réaliser si l'on envisage un tt curatif : CT thorax, CT abdo +- scinti osseuse +- CT cérébral. Rechercher la présence de lésions hépatiques multiples (IRM/CT 15j après injection de lipiodol), évaluer la fonction hépatique (score de CHILD) et rechercher des varices œsophagiennes.

TRAITEMENTS RXth, Chth et hormonoth sont généralement inefficaces. Aucun tt adjuvant n'a en fait été démontré efficace… mais il semble logique de tenter d'éradiquer le HCV (interféron + ribavirine) en cas de réplication virale C persistante. 1.

CHIRURGIE

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-

Transplantation = tt le plus efficace = 1er choix en cas d'absence de métas et de tumeur unique < 5 cm / à discuter en cas de < 3 petites tumeurs. Généralement impossible du fait de comorbidités et de rareté des greffons. Hépatectomie : en cas de transplantation impossible et de possibilité de garder une part résiduelle suffisante, risque de récidive de 50% à 3 ans.

2.

TRAITEMENTS LOCAUX

-

Chimioembolisation = injection artérielle hépatique de cisplatine/ doxorubicine + occlusion artérielle par particules synthétiques (lipiodol) = tt palliatif Alcoolisation tumorale percutanée : en plusieurs séances, mêmes indications que la chir d'exérèse, risque d'essaimage percutané, surveillance, même tt pour les récidives. Radiofréquence

-

+ tt symptomatique de la cirrhose,…

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MYELOME MULTIPLE (MM) = plasmocytome médullaire disséminé = maladie de Kahler (> 95% des plasmocytomes) = prolifération maligne d'un clone plasmocytaire principalement intramédullaire et produisant habituellement des paraprotéines. Son incidence, de 3-5/100.000 hab/an, augmente avec l'âge (5/100.000 hab/ an à 50 ans, 20/ 100.000 hab/an à 80 ans). L'âge moyen du diag est de 60-65 ans. Prédominance masculine, noirs (2x) > blancs > asiats. Incurable, d'évolution irrémédiablement fatale, l'espérance de vie est de qq mois-5 ans (médiane ~3ans). Représente 1-1,5% des néos, cause de 2% de leur mortalité. Représente 10% des néos hématologiques, cause 20% de leur mortalité.

ETIOLOGIE Etiologie indéterminée (suspects : radiations ionisantes, agents chimiques, pathos inflammatoires chroniques, HHV8, génétique,…). On définit des états "pré-myélome" : - SMM : évolue à 60% vers le MM - Plasmocytome solitaire médullaire (66% localisés à la colonne) : évolue à 50-75% vers le MM - Plasmocytome extra-médullaire : évolue à 20% vers le MM - MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) : évolution vers le MM de 1%/an - Amyloïdose primaire par production de chaînes légères : évolution rare Mais la majorité des MM surviennent de novo.

PHYSIOPATHOGENIE Centre germinatif (ggl) : réarrangements aN +- mutations gènes Ig et autres oncogènes (Ras, p53, Rb, NFkb) + expression de molécules d'adhésion par préB

Migration sanguine dans la moelle osseuse Leucémies à plasmocytes

Plasmocytome malin

???

Micro-environnement Syndrome d'hyperviscosité

Production monoclonale d'Ig

Amyloïdose secondaire Glomérulo-tubulopathies

Ostéolyse Hypercalcémie

ostéoclastes

OAFs

ostéoblastes

OPG dégrade

Thrombopénie Anémie Neutropénie HypoIg Radiculopathies

Plasmocytome malin

diminution de production signaux anti-apoptotiques/ de croissance (IL-6, IGF-1,…)

Cellules stromales stimule (ICAM, VCAM, cytokines)

VEGF

TNFα

Angiogénèse Immunité CD8, monocytes, NK

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CLASSIFICATION Selon la paraprotéine sécrétée : IgG (55%), IgA (22%), IgD (2%), IgM (0,5%), IgE (< 0,01%), biclonal (1%), myélome de Bence-Jones = à chaînes légères (20%), non sécrétant (~1%).

CLINIQUE -

D+ osseuses (++ colonne/ thorax) 75%, tassements vertébraux, fractures pathologiques Fatigue, faiblesse, pâleur 50% Perte de poids 24% Radiculopathies compressives 5% Infections opportunistes 10% (++ pneumonies et septicémies à pneumocoque, H. Influenzae, E. Coli) Signes d'IR/ syndrome néphrotique (poly/nycturie, OMI,…) 10% Syndrome d'hyperviscosité (ralentissement cognitif, tr visuels, purpura, HH,…) Symptômes d'hypercalcémie aiguë 10% Rares : t°, hépato/splénomégalie, neuropathies périphériques, encéphalopathie, pleuro-pneumopathies, éruptions cutanées,…

COMPLICATIONS RARES -

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-

Leucémie à plasmocytes • Diag : plasmocytes > 2.10^9/l ou > 20% de la formule • La majorité de ces leucémies surviennent de novo, 1-5% d'entre-elles surviennent sur un MM • Maladie très agressive : survie < 6 mois Cryoglobulinémie • Clinique : ulcères MI, phénomène de Raynaud, vasculite et gangrène, IR • Tt = éviter le froid +- corticoth Syndrome POEMS = • Polyneuropathie démyélinisante + Ostéoporose + Endocrinopathie (diabète et/ou insuffisance surrénalienne) + protéines Monoclonales + Skin changes (œdèmes, anasarque, hyperpigmentation,…) • Tt = RXth agressive des lésions

ELEMENTS PARACLINIQUES -

BIOLOGIE (diag tjrs à évoquer devant anémie + hyperCa + IR inexpliqués) • Anémie Nchrome Ncytaire inexpliquée (60%) +- rouleaux érythrocytaires • Leucopénie (20%), thrombopénie (5%) • Augmentation de la VS/ CRP/ LDH • Hypercalcémie (20%) • Insuffisance rénale (25%) • Hypoabluminémie • Syndrome secondaire de déficience en Ac (90%) • Hyper-β2-microglobulinémie

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ELECTROPHORESE DES PROTEINES SERIQUES ET URINAIRES + IMMUNOFIXATION • Pic monoclonal présent dans 97% (22% de protéines de Bence-Jones isolées)

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URINES DE 24h • Protéinurie de Bence-Jones (70% des MM à IgG et IgA, 100% des M de Bence-Jones) • Hyper-β2-microglobinurie

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RX DE TOUT LE SQUELETTE • Foyers d'ostéolyse, fractures, tassements • "lésions lytiques à l'emporte-pièce" : • Ostéoporose • Rare : ostéocondensations (3%, ++ POEMS)

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CT DE TOUT LE SQUELETTE • Si RX négatives avec d+ osseuses PONCTION DE MOELLE OSSEUSE • Myélogramme : plasmocytose dystrophique focale/ diffuse • Caryotype : association à des aN des ch 1/4/11/13/14, monosomie/ trisomie • Biologie moléculaire : Ig monoclonales, expression/ aN de Myc/Ras/Bcl2/p53 • Colorations immunohistochimiques : Ig monoclonales BIOPSIE OSSEUSE • En cas de ponction négative/ douteuse

CRITERES DIAGNOSTIQUES -

DU MYELOME MULTIPLE : • Présence d'Ig monoclonales sériques/ protéinurie de Bence-Jones • > 10% des plasmatocytes sur frottis de moelle osseuse • Signe(s) de faillite tissulaire : foyers d'ostéolyse/ hypercalcémie/ anémie/ IR

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Du SMM : • Présence d'Ig monoclonales sériques > 3,5g/dl et/ou > 10% de plasmocytes sur frottis de moelle osseuse • Pas de signe de faillite tissulaire Du MGUS : • Présence d'Ig monoclonales sériques < 3,5g/dl • Présence de < 10% de plasmocytes sur frottis de moelle osseuse • Pas de signe de faillite tissulaire

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES GAMMAPATHIES MONOCLONALES Gammapathie monoclonale Transitoire

Persistante

Infections Immunodépression

Symptomatique

Waldenstrom 2% Plasmocytome solitaire 2% LLC/LNH 3% SMM 3%

Asymptomatique

Myélome Multiple MGUS Amyloïdose primitive SMM Plasmocytome solitaire Waldenström Autres lymphoproliférations malignes (LLC, LNH) + LED, Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, hépatopathies chroniques

12% Amyloïdose primitive

MGUS 55%

Myélome multiple 18%

STADIFICATIONS ET PRONOSTIC 1.

Stade I Stade II Stade III 2.

STADIFICATION ISS – IPI

β-microglobulinémie < 3,5 mg/l et albuminémie > 3,5 g/dl Ne répondant pas aux stades I ou III β-microglobulinémie > 5,5 mg/l

Survie médiane (mois) 62 44 29

STADIFICATION DE DURIE-SALMON

Stade I Masse tumorale faible (< 0,6.10^12/m²) Stade II Masse tumorale intermédiaire

Hb > 10g/dl + calcémie N + 0-1 lésion ostéolytique + taux d'Ig monoclonale bas (IgG < 5g/dl ou IgA < 3g/dl ou PBJ < 4g/24h) Ne répond pas aux critères des stades I ou III

A : créat < 2mg/dl

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Stade III Hb < 8,5g/dl ou hyperCa ou > 1 foyer ostéolytique ou Masse tumorale élevée IgG > 7g/dl ou IgA > 5g/dl ou PBJ > 12g/24h (> 1,2.10^12/m²) 3. AUTRES FACTEURS PRONOSTICS Risque Faible Moyen Elevé Faible Elevé

Paramètre β-microglobulinémie < 6mg/l et CRP < 6 mg/l β-microglobulinémie > 6mg/l ou CRP > 6 mg/l β-microglobulinémie > 6mg/l et CRP > 6 mg/l Age < 60 ans Age > 60 ans ou Pq < 130.10^9/l ou hyperLDH

B: créat > 2mg/dl

Survie médiane 54 mois 27 mois 6 mois 5 ans < 2 ans

TRAITEMENTS SCHEMAS CLASSIQUES -

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Patients < 65 ans : • Vincristine – Adriamycine – Dexaméthasone (VAD) x 4-6 • Si réfractaire : thalidomide + dexaméthasone Patients > 65 ans : • Melphalan (6-9mg/m²/j) + prednisolone (40-100mg/j) sur 4j 1x/mois sur 9-12 mois • Si réfractaire : thalidomide + dexaméthasone Alternatives : autres associations, adjoindre cyclophosphamide, maintenir la prednisone entre les cures, associations de lenamidomide/ dexaméthasone/ bortezomib, associations de melphalan/ bortezomib/ dexaméthasone +- RXth locale/ totale +- INF-α (maintenance durant les phases de plateau) +- greffe de moelle osseuse auto/hétérologue

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES -

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D+/ lésions osseuses : • RXth locale/ chir ortho/ AINS (si fonction rénale OK), opiacés, corset,… • Bisphosphonates ++ en prophylaxie, ++ en IV § Principale complication : ostéonécrose idiopathique de la mâchoire (→ prévention par soins dentaires avant le tt, pas de soins dentaires durant le tt, hygiène buccale) § Autres complications : glomérulosclérose, syndrome néphrotique, IR → monitorer la fonction rénale, en cas d'IR préalable : préférer le zometa IR : réhydratation, dialyse Anémie : transfusions, EPO si Hb < 10 g/l HyperCa : réhydratation + diurétiques de l'anse +- bisphosphonates Infections : ABth généreuse en aigu, vaccinations prophylactiques (grippe saisonnière, pneumocoque, H. Influenzae,…) +- Ig IV en prophylaxie Syndrome d'hyperviscosité : plasmaphérèse Compression spino-radiculaire (urgence!) : dexaméthasone, RXth locale, chir

SUIVI DES ETATS "PRE-MM" (SMM, MGUS !) Monitoring 1x/ 3 mois à 1 an : électrophorèse sérum et urines + immunofixation, hémogramme, fonction rénale, RX, myélogramme.

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PRINCIPALES COMPLICATIONS EN CANCEROLOGIE PRINCIPALES URGENCES 1.

SYNDROME CAVE SUPERIEUR

= blocage de la VCS par compression tumorale/ thrombose. La cause est quasi-toujours tumorale (++ néo bronchique/ œsophage, lymphome non hodgkinien, méta de néo mammaires,…), la thrombose sur cathé veineux central ou l'HH intramédiastinale sont rares. Il doit être suspecté sur base clinique : dyspnée, quintes de toux, œdème du cou/visage/extrémités, distension des veines thoraciques et cervicales, dysphagie, cyanose dans le territoire de la VCS, douleurs thoraciques,… En dehors d'une rare obstruction trachéale ou embolie pulmonaire, il s'agit d'une urgence relative permettant une MAP diagnostique avant traitement étiologique. Dans l'intervalle on pourra améliorer la situation en urgence par: - Position verticale de la tête - Corticoïdes 1-2 mg/kg/j IV - Anticoagulants/ thrombolyse en cas de suspicion de thrombose (cathé veineux central ++) - Chth ou RXth aveugles à visée décompressive en cas de forte suspicion diag et de mauvaise tolérance clinique. Un stent intravasculaire peut être placé en cas d'échec. 2.

COMPRESSION MEDULLAIRE

Survient surtout suite à une épidurite néoplasique dans un contexte métastatique. Cependant d'autres causes sont possibles : ostéomyélite, tassement vertébral, hématome, arthrose sévère, hernie discale,… Urgence fonctionnelle : risques de paralysies et troubles sphinctériens irréversibles. Signes précoces habituels : douleurs vertébrales/ radiculaires, parésies avec signes pyramidaux évoluant vers une paralysie flasque définitive, troubles sensitifs débutant en distal, troubles urinaires. Le diag doit être confirmé par IRM/ (CT injecté). Le choix du tt doit être discuté en urgence entre médecin, neurochir et RXthérapeute : - Corticoth (réduction de l'œdème périmédulllaire) : bolus de dexaméthasone 10mg IV puis 4x4mg/j sur 3-7j puis réduire sur 2 sem - Laminectomie postérieure (cependant, la compression est souvent antérieure et le risque d'aggraver la situation par des lésions vasculaires n'est pas nul) - Vertébrectomie (chir lourde rarement accessible en urgence) - RXth : efficace à > 50% si réalisation précoce. Chth (sensibilité du primitif ?) 3.

EMBOLIES PULMONAIRES

Cf "maladie thrombo-embolique". Les patients cancéreux ont un risque très majoré d'EP, surtout en cas de maladie avancée. 4.

URGENCES METABOLIQUES

Hypercalcémie = complication métabolique sur néo la plus fréquente (++ néo sein/ poumon et myélome multiple). Le diag doit être évoqué devant des symptômes frustres : N+, V+, soif, polyurie, constipation, confusion. Dans ce contexte, le tt de fond est étiologique, mais différentes mesures doivent être prises en cas de Ca > 3 mmol/l (cf "hypercalcémies" pour la prise en charge, cependant dans ce contexte le tt de choix repose sur l'hydratation et les biphosphonates). Syndrome de lyse tumorale Etiologies :

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Secondaire aux chimioth, il apparaît pour des maladies à forte masse tumorale très chimiosensibles. Pour l'éviter, il est préférable d'étaler la 1ère cure de chimioth sur 2-3j, de procéder à une hyperhydratation alcaline (eau de Vichy) débutée 24h avant tt et poursuivie plusieurs jours après et, éventuellement d'administrer 300-900 mg d'allopurinol per os en préventif. Autres tts : corticoth, RXth Lyse spontanée sur anoxie/ nécrose

Conséquences : hyperuricémie, hyperK, hyperP, hypoCa, risque d'IRA/ néphrocalcinose/ lithiase urinaire/ arythmies cardiaques, augmentation des LDH. Plus rares : troubles de l'hémostase, glomérulonéphrites/ tubulopathies, pneumopathies alvéolaires aiguës, perforation d'organes creux. Le tt est symptomatique : - Équilibrer les troubles ioniques - Perf NaCl 0,9% pour induire une hyperdiurèse - Hypo-uricémiant : Fasturtec 1x 0,2 mg/kg/j IV - Dialyse "facile" ß IRA/ hyperK/ hyperP résistante/ hypoCa symptomatique/ hypervolémie/ acidose - Chth dès l'obtention d'un contrôle de l'iono et d'une hyperdiurèse - Biol 4x/j ! Insuffisance surrénalienne Causes possibles : corticoth au long cours, destruction surrénale par des métas ou une thérapeutique. 5.

nécrose post-

METASTASES CEREBRALES ET HTIC

Primitifs les plus fréquents : bronchiques, sein, mélanomes, digestifs, urothéliaux. Les manifestations les plus fréquentes sont des déficits focaux, des crises E et/ ou des signes d'HTIC (céphalées, V+, confusion, troubles de la conscience, dépression respi,…). Cf "HTIC" pour son tt en urgence (priorité à la corticoth). Dans ce contexte il faudra en outre envisager dès que possible une RXth panencéphalique (40 Gy en 2-4 semaines) ou le γ-knife ou une chir d'exérèse (possible si 1-2 métas et primitif bien contrôlé. 6.

METASTASES PULMONAIRES ET URGENCES

Très fréquentes du fait de la riche vascularisation pulmonaire, elles peuvent justifier une prise en charge urgente en cas de : détresse respiratoire aiguë, désaturation, hémoptysies, obstruction bronchique. Hormis la prise en charge habituelle de ces situations, on pourra recourir à : - RXth externe pour lever une atélectasie - Laser - Cryoth - Curieth endobronchique - Embolisation d'une artère bronchique en cas d'hémoptysies persistantes 7.

MESTASTASES SEREUSES ET EPANCHEMENTS

Face à des épanchements séreux, le tt de choix en urgence reste la ponction. Les récidives sont cependant fréquentes et justifient par la suite le recours à : - Chth locale intraséreuse : efficace uniquement en cas d'absence de masses tumorales ou après leur résection. - Talcage pleural avec drainage : plus efficace si réalisé précocement. 8.

EXTRAVASATION DE CHIMIOTHERAPIE

Il s'agit d'une réelle urgence à traiter endéans le ¼ d'h vu le risque de nécrose.

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Facteurs de gravité : localisation (dos de la main, plis du coude), molécule (adriamycine, épirubicine, alcaloïdes et épipodophyllotoxines, mitomycine C, mustine). Attitude : - Générale : • Aspirer le maximum de produit en piquant dans la tubulure • Changer la perf • Désinfecter la surface d'extravasation • Infiltrer le pourtour de l'extravasation avec 20 ml xylocaïne + adrénaline (sauf si extrémités) • Perforer à pores rapprochés toute la surface d'extravasation pour faire saigner, rincer au sérum phy et tamponner fermement tant que dure le saignement • Pansement occlusif alcoolisé à changer 3x/j - Avis chir urgent pour liposuccion - Antidotes : • Anthracyclines : DMSO ou application locale de glace durant 24h / 20 min toutes les 6h sur 3j • Alcaloïdes et épipodophyllotoxines : injection locale de 500-1000 U d'hyaluronidase (thiomucase) +- application locale de chaleur 9.

LYMPHANGITE PULMONAIRE CARCINOMATEUSE

Se rencontre le plus svt dans le cadre de néos du sein, poumons, estomac, colon. Nécessite rarement une prise en charge urgente, le tableau étant le plus svt progressif : dyspnée, toux sèche, d+ thoraciques, fatigue, tachycardie, hypoxémie,… évolution vers une HTAP avec cœur pulmonaire. Eventuel œdème pulmonaire secondaire. Diag : -

La RX/CT peut montrer une image de pneumopathie interstitielle diffuse. Bronchoscopie, LBA, biopsies trans-bronchiques Cathétérisme pulmonaire avec prélèvement

Traitement : O2th, corticoth (méthylprednisolone 1mg/kg/j) +- Chth selon le primitif 10. MENINGITES CARCINOMATEUSES (cf neuro-cancéro) 11. OBSTRUCTION NEOPLASIQUE DES VOIES RESPIRATOIRES Sur néo laryngé/ trachéobronchique. DD : corps étranger/ fausse déglutition, épiglottite, trauma (intubation), paralysie récurentielle bilat, œdème de Quincke, bouchon muqueux, hématome cervical (ponction carotidienne). Clinique : - Obstruction laryngée : dyspnée inspiratoire, stridor, tirage,… - Obstruction trachéobronchique : dyspnée expiratoire, stridor, tirage, atélectasie,… Traitement en urgence : - Obstruction trachéale : trachéotomie - Compression extrinsèque de la trachée/ bronche souche : endoprothèse - Obstruction intrinsèque de la trachée/ bronche souche : désobstruction au laser 12. SYNDROME D'OBSTRUCTION SINUSOÏDALE = MALADIE VEINO-OCCLUSIVE Le tableau clinique survient généralement dans un contexte de chimioth intensive avec greffe de moelle osseuse pratiquée dans les semaines précédentes : prise de poids avec ascite, ictère, hépatomégalie douloureuse, thrombopénie précoce et réfractaire. Le diag est basé sur l'écho-doppler et la biopsie hépatique. La mortalité ~20-50% (MOF++). La prévention est essentielle en cas de Chth+greffe de moelle de J-8 à J30 (héparine 100U/kg/j IV). Traitement : 542

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Supportif (cf insuffisance hépatique) A discuter : thrombolyse par rtPA 50mg/j de J1-J4 + héparine

13. SIRS, SEPSIS, SEPSIS SEVERE ET CHOC SEPTIQUE Prudence, car les patients cancéreux sont particulièrement à risque d'évolution rapide et sévère ß hospitalisations multiples, DEG, neutropénie, chir,… Cf chapitre choc septique.

PRISE EN CHARGE DE LA DOULEUR Très fréquente, liée à l'envahissement tumoral dans 60-70%, iatrogène dans 20-30% et 5-10% n'ont pas la maladie pour origine. Il faut d'abord caractériser la douleur : - Aiguë ou chronique - Nociceptive ou neurogène… bien qu'elles soient souvent intriquées ! • Signes évocateurs d'une douleur nociceptive : toujours conscientes (ne réveillent pas le patient!) présence quasi-systématique d'une hypo-esthésie, hyperpathie (d+ sur zone plus étendue que la zone stimulée/ plus prolongée/ aux stimuli indolores), peu sensibles même aux morphiniques, types de brûlures/ picotements, distribution somatotopique, altération des potentiels évoqués somesthétiques. - Intensité (échelle analogique) - Retentissement physique et psychique En cas de douleurs chroniques, on pourra recourir à : - Un traitement spécifique (chir/ RXth/ Chth) est toujours à discuter - Traitement symptomatique : • En cas de douleurs nociceptives : antalgiques classiques, on choisira le niveau en fonction de l'intensité de la douleur et procédera à une inflation thérapeutique selon la réponse § Antalgiques de niveau I (non opiacés) : paracétamol ++, AAS, autres AINS 1. Ex : paracétamol 1/2 x 500 mg 4-6x/j (max 6g/j) 2. ES : HH + ulcères pour l'AAS, ulcères pour les autres AINS § Antalgiques de niveau II : codéine/ tramadol (= contramal/ dolzam/ tradonal), svt combiné à un antalgique de niveau I 1. Ex : paracétamol-codéine 1/2x 500+30mg, 4-6x/j ou tramadol 1/2x 50mg 34x/j. Principal ES : constipation § Antalgiques de niveau III : morphiniques 1. Morphine : administration d'abord per os : MS Contin [co à 10/30/60/100 mg] toutes les 12h, si insuffisant : en perf SC continue ou 5mg toutes les 4h (moitié de la dose per os), si insuffisant : en perf IV (tiers de la dose per os) 2. Fentanyl (durogesic) en patchs transdermiques 50mg/h, agit 72h 3. Buprenorphine (Transtec) : en patchs transdermiques 35 µg/h, agit 72h 4. Principaux ES : constipation, N+, troubles mnésiques + risque de somnolence et de dépression respi les premiers jours • En cas de douleurs neuropathiques : § Antidépresseurs tricycliques (amitryptiline 50-150 mg per os au soir) +- antiE (tegretol 200-1600 mg/j per os en 2-4x/j, rivotril 0,5-8 mg/j en 3x/j, dépakine 2001200 mg/j) 1. Généralement en adjuvant aux antalgiques classiques § Neurostimulation transcutanée/ périphérique/ médullaire/ cérébrale profonde/ corticale • Chirurgie à visée antalgique en cas d'échec des autres tts : radicotomie post, thermocoagulation des paires crâniennes, cordotomie antérieure, bloc cœliaque,… En cas de douleurs aiguës, on usera des antalgiques classiques en n'hésitant pas à recourir d'emblée aux morphiniques en cas de douleurs intenses. Dans un contexte hyperaigu ou en phase terminale, les neuroleptiques et les benzos peuvent avoir leur place Toujours associer un laxatif (duphalac 15-45ml au déjeuner) aux opioïdes. Ne pas administrer 2 analgésiques du même palier simultanément (sauf paracétamol + AINS) 543

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PRINCIPALES COMPLICATIONS DE LA RADIOTHERAPIE 1.

EFFETS PRECOCES

Quasi-constants, ils apparaissent durant la RXth ou les semaines/mois suivants : - Épidermites sèches/ suintantes, surinfections - Mucites buccopharyngées et digestives (adynophagie, dysphagie), diarrhées, surinfections et dénutrition - Leucopénies et thrombopénies, (anémies), l'apparition d'une pancytopénie profonde est une indication d'arrêt de la RXth. 2.

EFFETS TARDIFS

Ils surviennent rarement et plusieurs mois/ années après la RXth. Comme leur apparition est svt l'aboutissement d'un long processus ayant dépassé les capacités de compensation du tissu atteint, l'évolution est le plus souvent une aggravation inexorable. Leur prévention est essentielle : dose totale et fractionnement adaptés, limiter le volume traité, limiter l'agressivité des tts chirs et chimioth concomitants, tenir compte des pathologies antérieures des organes irradiés (cirrhose, BPCO,…), prévenir et traiter toute pathologie ultérieure des organes irradiés, enfin pour le SNC (organisation fonctionnelle en série et non pas en parallèle) il faut toujours rester en dessous de la dose de tolérance quel que soit le volume irradié. - Xérostomie : quasi-constante en cas d'irradiation ORL → hygiène buccale stricte + fluoration dentaire à vie - Ostéoradionécrose mandibulaire = ostéite septique sur infection dentaire dans un os irradié, évolution vers la fracture spontanée, possible guérison en qq mois/ années → prévention par soins dentaires avant toute RXth ORL - Myélite radique spinale : se traduit par un signe de Lhermitte/ syndrome de Brown-Séquard/ tétra ou paraplégie. Elle résulte généralement d'une erreur d'irradiation (surdosage > 45 Gy) - Fibrose pulmonaire radique : se développe à > 20 Gy, elle reste svt asymptomatique en cas de fibrose limitée - Péricardite radique constrictive chronique - Grêle radique : complication redoutable des RXth abdos/pelviennes → douleurs, sub-occlusions, fistules, sténoses, malabsorption. Traitement chir - Cystite et rectite radiques compliquant la RXth pelvienne/ curiethérapie uro-génitale → atrophie vésicale, cystite hémorragique, syndrome rectal avec risque de fistule recto-vaginale - Fibrose sous-cutanée radique : inesthétique, elle n'a généralement de graves conséquences qu'au niveau des plis ou si elle est circonférentielle. - Lymphœdèmes des membres : favorisés par l'association RXth+chir de l'aire ganglionnaire. Fréquents en cas de curage axillaire d'un cancer du sein → contention, drainages lymphatiques, prévention des infections locales - Fractures pathologiques radiques, consolidant peu ou pas - Hypofertilité en cas d'irradiation gonadique (pas de risque pour l'éventuelle descendance) - Cancers radio-induits : • Leucémies : risque important dans le cas de l'association Chth + RXth dans la maladie de Hodgkin (jusqu'à 10% de leucémies à 10 ans) • Tumeurs solides dans le territoire irradié (très grande sensibilité de la thyroïde) • Rare développement de sarcomes en bordure d'irradiation

PRINCIPALES COMPLICATIONS DE LA CHIMIOTHERAPIE 1.

TOXICITES AIGUES

Hématologique (neutropénie > thrombopénie > anémies) Nausées et vomissements Mucites Digestive Cardiaque

Quasi tous les cytotoxiques, ++ alkylants, taxanes, inhibiteurs de la topoisommérase (exceptions : 5-FU, vincristine, bléomycine, L-asparginase) En particulier : cisplatine, anthracyclines, cyclophosphamide, dacarbazine Parfois sévères, ++ avec : 5-FU, irinotecan Taxanes et dérivés de la pervenche (iléus transitoire). CPT11 (diarrhée exsudative sévère retardée) 5-FU : syndrome angoreux spastique en cours d'administration, cède à l'arrêt de la perf VP16 et taxanes : cas de chocs cardiogéniques rapportés 5-FU et méthotrexate : péricardite exsudative 544

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Les anthracyclines et les taxanes peuvent entrainer des arythmies et troubles de la conduction Cyclophosphamide : myocardites fugaces rarement symptomatiques Rénale Hépatique Neurologique centrale Hypersensibilité Alopécie -

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Cisplatine : IRA Ifosfamide et mitomycine C Méthotrexate : risque d'hépatites Ifosfamide / méthotrexate : encéphalopathie réversible Taxanes, étoposide et platines : risque de choc anaphylactique Bléomycine : syndrome pseudo-grippal très fréquent En particulier les anthracyclines et les dérivés de la pervenche

Toxicité hématologique centrale • Concerne quasi tous les cytotoxiques § Exceptés : 5-FU, vincristine, bléomycine, L-asparginase § Les plus hématotoxiques : alkylants (sauf le cisplatine), les inihibiteurs des topoisomérases et les taxanes • Généralement réversible • Neutropénie +++ → risque majoré d'infections bactériennes et fongiques, principalement si GB < 500/mm³ ou neutropénie > 7j. Risque maximal entre J8-J15, § Habituellement les neutropénies asymptomatiques n'exigent pas de précaution particulière 1. Les neutropénies post-Chth intensive pour hémopathies sont par contre souvent prolongées et profondes, justifiant une hospitalisation de principe § Neutropénie fébrile → hospitalisation, recherche de foyers et d'HH en cas d'éventuelle thrombopénie associée, EMU + cultures, frottis de gorge, biol, 3 hémocs (2 sur la voie veineuse centrale, 1 en périphérique), RXthorax, ABth à large spectre (céfépime 3x2g IV + amikacine 1x20mg/kg IV, en cas de sepsis sévère/ infection évidente sur cathé central : ajouter vancomycine 2x1g IV… NB : éviter les aminoglycosides dans les 8 premiers jours suivant un tt par cisplatine) • Une lymphopénie est inconstante, n'a généralement pas de conséquence grave mais est un facteur prédictif de la survenue d'une neutropénie • Thrombocytopénie ++ § Risque maximal à J15-J30, principalement : platines, nitros-urées, mitomycine C § Arrêter toute anticoagulation si Pq < 50.000/mm³, sauf si CIVD/ thrombose § Transfusion plaquettaire si Pq < 20.000/mm³ ou manifestation hémorragique • Anémie, moins fréquente et généralement plus tardive (durée de vie des GR) § Asthénie et DEG § EPOrt si < 10g/dl + transfusions si < 8g/dl Nausées et vomissements (toxicité centrale + digestive) • Très fréquents, ils concernent surtout : cisplatine, anthracyclines, cyclophosphamide, dacarbazine • V+ immédiats (< 24h) = les plus fréquents, bon contrôle par les anti-émétiques • V+ retardés (J1-J14) : surtout avec le cisplatine, moins bonne efficacité des anti-émétiques • V+ anticipés : prescription d'anxiolytiques Mucites • Stomatites allant généralement de pair avec une neutropénie → bains de bouche (antiseptique + bicar 1,4% + amphotéricine B orale) + si sévère : antifongiques et antiviraux systémiques § Prévention : quelque soit la Chth, tout patient doit réaliser des bains de bouche quotidiens • Autres mucites du TD → diarrhée ß ++ 5-FU, irinotecan • En cas d'impossibilité de s'alimenter du fait de la d+ : réhydratation et apport calorique IV + sonde naso-gastrique, morphine • Syndrome main-pied : érythème + douleurs des plantes et paumes ß 5-FU Toxicité digestive • La plupart des cytotoxiques peuvent modifier la motricité digestive • Taxanes et dérivés de la pervenche : ralentissement du transit, iléus réflexes transitoires • CPT 11 : diarrhées exsudatives retardées → réhydratation intensive et antisécrétoires fortes doses 545

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2.

Toxicité cardiaque • 5-FU : syndrome angoreux spastique en cours d'administration, cède à l'arrêt de la perf • VP16 et taxanes : cas de chocs cardiogéniques rapportés • 5-FU et méthotrexate : péricardite exsudative • Les anthracyclines et les taxanes peuvent entrainer des arythmies et troubles de la conduction • Cyclophosphamide : myocardites fugaces rarement symptomatiques Toxicité rénale • Cisplatine ++ : IRA dans les 8h § Toujours encadrer le cisplatine d'une préhydratation d'1,5l sur > 6h et d'une posthydratation de 2l sur > 12h • L'ifosfamide et la mitomycione C sont également néphrotoxiques Toxicité hépatique • De nbx cytotoxiques sont hépatotoxiques, mais cela se résume généralement en des aN biologiques transitoires • Le méthotrexate peut entraîner des hépatites symptomatiques Cystite hémorragique • Elle se voyait dans les 5j suivant l'administration de cyclophosphamide/ ifosfamide avant que l'on administre systématiquement un antidote (mesna) de façon concomitante. Toxicité neurologique centrale • Ifosfamide / méthotrexate : encéphalopathie réversible Réaction d'hypersensibilité • Possibles avec tous les cytotoxiques • Réactions anaphylactiques : ++ avec les taxanes, étoposide et platines • Syndrome pseudo-grippal (t°, frissons, myalgies, svt qq minutes après injection). Très fréquent avec la bléomycine TOXICITES CRONIQUES

Alopécie Cardiaque Pulmonaire Neurologique Rénale Tératogènes Hypofertilité Cancérogènes Immunodépression -

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En particulier les anthracyclines et les dérivés de la pervenche Anthracyclines Bléomycine : fibrose pulmonaire irréversible avec forte mortalité Mitomycine C, méthotrexate, certaines nitros-urées : pneumopathies immunoallergiques possibles Taxanes, platines, alcaloïdes de la pervenche : neuropathies Cisplatine : toxicité pour le nerf auditif Cisplatine : IRC Quasi tous les cytotoxiques (exceptions : anthracyclines et alcaloïdes de la pervenche) Quasi tous les cytotoxiques Particulièrement les alkylants et le VP16 Nombreux cytotoxiques (ex : fludarabine)

Alopécie (aiguë ou retardée) • Concerne de nbx cytotoxiques, en particulier les anthracyclines et les dérivés de la pervenche • Toujours réversible à l'arrêt du tt sauf en cas de RXth encéphalique concomitante • Prévention : casque réfrigéré, efficacité non démontrée Toxicité cardiaque chronique • Anthracyclines : insuffisance cardiaque congestive irréversible d'évolution lentement progressive (tt = cardiotoniques et diurétiques). Peut apparaître plusieurs années après le tt. Prévention : évaluation de la fonction cardiaque avant et en cours de tt, doses cumulées faibles, administration concomitante de dexrazoxane Toxicité pulmonaire • Bléomycine : fibrose pulmonaire irréversible avec forte mortalité • Mitomycine C, méthotrexate, certaines nitros-urées : pneumopathies immuno-allergiques possibles Toxicité neurologique • Taxanes, platines, alcaloïdes de la pervenche : neuropathies sensitivo-motrices des extrémités, neuropathies végétatives. Généralement réversibles à l'arrêt du tt et sous B1-B6 • Cisplatine : toxicité pour le nerf auditif → audiogramme de référence + suivi pour tout tt Toxicité rénale 546

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• Cisplatine à > 1g/m² cumulé → IRC progressive irréversible Tératogénicité • Concerne quasi tous les cytotoxiques → contraception ! • Les anthracyclines et les alcaloïdes de la pervenche peuvent être utilisés durant une grossesse Hypofertilité • Oligospermie fréquente, généralement réversible à l'arrêt du tt. Tout homme jeune doit néanmoins bénéficier avant sa 1ère cure d'un prélèvement et conservation de sperme. Cancérogénèse • Alkylants et VP16 : augmentation du risque de leucémies et de syndromes myéloprolifératifs Immunodépression et infections opportunistes • Fludarabine,…

LA SOUFFRANCE SOCIO-PSYCHOLOGIQUE L'annonce d'une pathologie potentiellement mortelle et fortement connotée dans notre imaginaire entraîne : - Un isolement social dû aux réactions du patient (dépression/ anxiété/ agressivité) et de son entourage (contre-réactions, incompréhension, rejet), à la limitation des activités socio-professionnelles, à la diminution des ressources financières,… → orienter le patient vers un assistant social, des associations de patients ou d'aide aux patients,… - Des troubles psychologiques que l'on divise classiquement en une succession d'étapes : déni → révolte et agressivité → marchandage → dépression → acceptation • Il est nécessaire d'assurer un soutien (personnel, recours à un psy, entretiens avec les proches, définir une attitude avec toute l'équipe soignante), d'expliquer clairement et de manière répétée la situation sans forcer les mécanismes de défense (ne pas s'acharner face à un déni !)

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CARDIOLOGIE  ET  PATHOLOGIE  VASCULAIRE  

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ANEVRISMES ARTERIELS = perte de parallélisme des parois artérielles = dilatation, concernant toutes les tuniques de la paroi, localisée permanente dont le diamètre dépasse de > 50% la valeur du segment sus-jacent. Leur fréquence est en augmentation et concerne aorte > iliaques > poplitées > fémorales >> troncs viscéraux, artères rénales et carotides. Il n'existe aucun tt médical des anévrismes artériels (hormis un éventuel contrôle de la TA).

ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE Semble être une disparition des fibres élastiques (élastine,…) des parois induite par un infiltrat inflammatoire et l'augmentation d'activité de protéases → amincissement et perte de résistance de la paroi 1.

ATHEROMATOSE ++++

Supposée à l'origine de la grande majorité des anévrismes → FR = tabac (RR = 3-5 pour l'AAA), sexe M, HTAdiastolique, race blanche, autres manifestations (AOMI, AVC, coronopathies,…) 2.

FORMES FAMILIALES ET FACTEURS GENETIQUES

Plusieurs maladies rares du tissu conjonctifs sont à risque : Marfan (anévrisme de l'aorte ascendante présente dans 80% des cas avec risque d'insuffisance Ao, de dissection/ rupture), Ehlers-Danlos (surtout dans le type IV), pseudo-xanthome élastique, cutis laxa,… → cela justifie un dépistage systématique (Echo-doppler) dans toute la fratrie de patients atteints d'un AAA. 3.

FACTEURS BIOCHIMIQUES ET ARTERIOPATHIES INFLAMMATOIRES

Rôle de l'inflammation (concernerait 5-10% des AAA) et de la protéolyse. Maladie de Horton/ de Takayasu/ de Behçet, inflammation idiopathique, anévrismes infectieux (syphillis, Tbc,… devenus exceptionnel. Greffe infectieuse par bactériémie [endocardite ?] sur anévrisme préexistant). 4.

CAUSES MECANIQUES

Anévrisme en aval d'une coarctation/ d'une sténose. Traumatismes

AAA : ANEVRISME DE L'AORTE ABDOMINALE = diamètre antéro-post > 35mm chez l'H et > 30 mm chez la F. La prévalence est ~1% chez l'H de 55-64 ans, elle augmente ensuite de 2-4% par 10 ans. 8H > 1F. Peu/ pas symptomatique, les indications de traitements ont pour but de prévenir les complications généralement dramatiques et quasi-inéluctables. La localisation préférentielle est sous-rénale (avec extension aux iliaques dans 50%), la plus à risque de complications. 1.

CLINIQUE

-

La plupart sont asymptomatiques, de découverte fortuite : • Imagerie pour symptômes digestifs/ urinaires • Palpation abdominale : masse pulsatile expansive (refoulant les mains à chaque systole, pathognomique) parfois soufflante, signe de De Bakey (possibilité de glisser le tranchant de la main entre le pôle supérieur de la masse et l'auvent costal = anévrisme sous-rénal ++) Symptomatiques en cas de complications, cf infra Présentation particulières des AAA inflammatoires (formation d'une fibrose périanévrismale pouvant s'étendre aux organes de voisinage et/ou englboer des segments aortiques non anévrismaux) : • D+ abdos/ lombaires, amaigrissement, anorexie, t°, coliques néphrétiques, OMI

-

2.

EVOLUTION NATURELLE

-

Augmentation de diamètre très variable (variabilité individuelle + selon le diamètre de départ), en moyenne ~2,5mm/an Rupture dépendant de la tension de paroi = Pression x Rayon / épaisseur pariétale (= Loi de Laplace). Les FR sont :

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•

•

Le diamètre maximal : § 40-49 mm → 1,3%/an § 50-59 mm → 5-10%/an § 60-69 mm → 10-20%/an § 70-79 mm → 20-40%/an Augmentation rapide du diamètre (risque significatif pour > 5 mm/ 6 mois)

3.

COMPLICATIONS

a)

Rupture d'AAA

Complication redoutable, elle peut se présenter sous différentes formes : - Fissuration → d+ lombaires aiguës, hémodynamique stable, masse pulsatile sensible - Rupture rétropéritonéale → d+ lombaires aiguës, masse pulsatile à la palpation, collapsus (parfois transitoire) → mortalité ~50% - Rupture intrapéritonéale → collapsus sévère brutal → mortalité > 90% - Rupture vers les organes creux (rare : duadénum, grêle, colon, VCI) b) Compression des organes de voisinage -

Compression de la VCI → OMI Compression des urétères : d+ lombaires, coliques néphrétiques

c)

Migration d'emboles → "orteils bleus", "AOMI",…

4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET TRAITEMENTS DES AAA NON COMPLIQUES (ASYMPTOMATIQUES) SUSPICION AAA CT à blanc (ou Echo)

AAA

Pas d'AAA

Clinique + biol

AAA inflammatoire Infectieux

Chir + ABth

AAA non inflammatoire

Non infectieux

Diamètre < 55 mm

Prednisolone 20mg/j, à réduire progressivement selon la clinique et la biol En cas d'échec

Diamètre > 55 mm

Diamètre < 55 mm

Diamètre > 55 mm

Suivi clinique + US 1x/6 mois

Patient âgé, non opérable (EFR, écho et scinti cœur, fonction rénale, écho carotides), hauts FR, abdomen hostile

Oui

Non

Artériographie (ou angio-CT)

Angio-CT (ou artériographie)

Tt endovasculaire (endoprothèse en Dacron)

Si diamètre > 55mm ou symptomatique ou croissance > 1cm/an

Cure chirurgicale classique (prothèse en Dacron) 551

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La mortalité de la cure chir classique est faible ~4-8% et les complications (pseudo-anévrismes, infections/ thrombose de prothèse) rares. La mortalité du traitement endoluminal et de 1,4% et les complicaitons encore plus limitées… cependant, le coût est plus élevé, le recul est encore faible et les contraintes anatomiques (CI en cas de collet trop court, de tortuosités iliaques/ aortiques) importantes. L'utilisation de β-bloquants a été démontré efficace chez les Marfan. Leur administration chez les autres patients ne bénéficiant pas d'un tt chir fait encore débat. 5.

TRAITEMENT DES AAA ROMPUS

= URGENCE CHIR (prothèse en Dacron)

ANEVRISMES DE L'AORTE THORACIQUE ET THOCACO-ABDOMINAUX Bien moins fréquents que les AAA. On différencie les AA de l'aort ascendante/ de la crosse aortique/ de l'aorte descendante (type A = au-dessus de la 6ème côte – type B = sous la 6ème côte – type C = A+B) et les anévrismes thoraco-abdominaux.. Le plus svt asymptomatiques, ils peuvent rarement être à l'origine de d+ dorsales/interscapulaires. Les complications sont : - Signes de compression : dysphagie, toux, dyspnée, bronchopneumonies, atélectasies - Fissuration/ rupture : d+ intenses, hémoptysies, choc, hémothorax, hématémèse. Le bilan diag et préth comprendra une RX, un CT/IRM/Aortographie. Indications de tt (prothèse ou endoprothèse) : - AAT symptomatique/ compliqué - AAT de diamètre > 60 mm Mortalité opératoire de 10% + risque variable de paraplégie.

ANEVRISMES ILIAQUES Svt situés sur les iliaques primitibes, ils ont l'athéromatose pour principales origine. Le plus svt asymptomatiques, ils peuvent se révéler par : - Des d+ abdos/ de type sciatique - Une rupture Indications de tt (prothèse ou endoprothèse) sont: - Symptomatique/ rupture - De diamètre > 4cm

ANEVRISMES POPLITES Représentent ~70% des anévrismes périphériques, sont bilatéraux dans ~50% des cas et touchent préférentiellement l'athéromateux de > 60 ans. Association significative avec un AAA (toujours à rechercher!). Complication la plus fréquente : thrombose et embolisations périphériques avec risque d'ischémie aiguë des MI. Indications de tt (exclusion par greffe veineuse fémoro-poplitée) : - Embolisations périphériques - Diamètre > 2 cm

ANEVRISMES FEMORAUX Svt localisés sur la fémorale commune, ils sont généralement d'origine athéromateuse (tt = mise à plat et prothèse/ pontage), parfois infectieuse (tt = ABth, chir en 2de intention).

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 NB : les faux anévrismes fémoraux sont fréquents et justifient un tt médical en 1ère intention (compression et injection de thrombine), une chir en cas d'échec.

ANEVRISMES VISCERAUX Situés sur l'artère splénique > artère hépatique et tronc cœliaque > mésentérique sup > rénales >… Leurs étiologies sont multiples (athéromateuse, dysplasie, traumatique, infectieuse,…). Les présentations cliniques sont très variables : asymptomatique/ d+ abdos/ hématurie/ HTA/ rupture (hémopéritoine, HH digestive, hémobilie,…). Indications de tt (chir de résection avec reconstruction artérielle ou embolisation [++ pour l'artère splénique ]) : - Symptomatiques - Asymptomatiques si artère hépatique/ splénique de la femme jeune (risque de rupturre lors de la grossesse).

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AOMI (ARTERIOPATHIE OBLITERANTE DES MEMBRES INFERIEURS) = rétrécissement progressif des artères périphériques avec réduction du débit sanguin → symptômes lorsque les suppléances deviennent insuffisantes (ischémie d'effort/ de repos, troubles trophiques, risque d'ischémie aiguë). Prévalence de 1% < 50 ans et de 7% > 60 ans. 3 H > 1F avant 65 ans, égal ensuite. L'AOMI est généralement bénigne en soi (l'ischémie critique ne concernant qu'1% des > 55 ans), mais est associée à des pathos de très mauvais pronostic : coronopathies (50%), atteinte carotidienne/ vertébrale (10%), AAA (10%), AVC,…

ETIOLOGIES ET FORMES CLINIQUES -

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-

Athérosclérose : ~70% • Patient âgé, évolution lente • Oblitérations localisées, atteinte uni ou bilatérale • Gangrènes extensives • Vssx les plus touchés : aorte, iliaques, fémorales Artérite diabétique : ~20%, généralement plus sévère et plus distale • Patient jeune, évolution rapide • Oblitérations multisegmentaires, atteinte bilatérale • Gangrènes touchants les orteils/ pieds • Vssx les plus touchés : tibiales ant et post, péronière, pédieuse, artérioles Artérosclérose (artérite sénile = vieillissement physiologique) : ~5% Artérite emboligène • Rechercher de petites taches plantaires purpiriques, un orteil bleu, un livedo. De telles manifestations associées à des pouls encore présent aux chevilles doivent faire réaliser une artériographie de l'ensemble de l'arbre artériel.

Les FR sont donc principalement ceux de l'athérosclérose : tabagisme, diabète, H > 55 ans, F > 65 ans, dyslipidémie, HTA, sédentarité, obésité, atcdts de patho cardio-vascu.

CLINIQUE ET EVOLUTION Le diag repose essentiellement sur l'anamnèse, à un moindre degré sur l'examen clinique. Les examens complémentaires servant essentiellement à grader l'atteinte. ANAMNESE -

Claudication intermittente = d+ (ou faiblesse, "crampe") d'un membre (intensité et siège variable, ++ au mollet) se manifestant à l'effort. Survient svt après le même périmètre de marche/ le même type d'effort et cède à l'arrêt en qq min. Douleurs de décubitus, soulagées en position jambes pendantes Troubles trophiques ? Notion de diabète ? de pathos cardiaques ? d'HTA ? FR (tabagisme!) ?

EXAMEN CLINIQUE -

Inspection : signes d'insuffisance artérielle (amyotrophie, poils rares, ongles secs et cassants, peau sèche et fissurée, pieds pâles et froids, ulcères douloureux,…), signes de pied diabétique,… Palpation comparative des pouls fémoraux/ poplités/ pédieux et tibiaux post. Abolition/ diminution? Induration ou dilatation anévrismale? Auscultation de l'aorte aux genoux : souffle (sténose) ?

EVOLUTION Parmi les > 55 ans : - 10-20% d'AOMI asymptomatiques - 5% de claudication intermittente avec 30% de mortalité à 5 ans (dont 75% d'origine CV) 554

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• 70-80% resteront stables ou s'amélioreront • 20-30% progresseront et nécessiteront un tt endovasculaire/ chir • 10% progresseront vers une ischémie critique nécessitant une amputation 1% d'ischémie critique

-

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

BIOLOGIE : recherche des FR : glycémie, lipides, uricémie, polyglobulie/ hyperplaquettose/ hyperfibrinémie ?, homocystéine. Syndrome inflammatoire ?

2.

MESURE DES PRESSIONS DE PERFUSION ET DE L'INDEX BRAS-CHEVILLES

ABI (mesure avec Doppler) = Psyst cheville / Psyst bras (mesures bilat, prendre la valeur la plus élevée) - > 1,3 : médiacalcinose - 0,9-1,3 : N - 0,41-0,9 : AOMI légère à modérée - < 0,4 : AOMI sévère 3.

EPREUVE D'HYPERHEMIE

En cas de doute diag, on peut demander au patient de faire un effort muscu (tapis roulant/ escabeau) → normalement la Ptibiale augmente avant de revenir à la N. En cas d'AOMI elle diminue. 4.

PRESSION TRANSCUTANEE EN OXYGENE

Alternative si les Pperfusion mesurées au doppler ne sont pas fiables (médiacalcinose). N au dos du pied = 40-80 mmHg. 5.

ECHO-DOPPLER DES MI

6.

EXAMENS ARTERIOGRAPHIQUES

-

Angio-IRM Angio-CT Aorto-artériographie : reste le GOLD standard, bien que les angio-IRM/CT tendent à s'y substituer, et permet un tt simultané. Indispensable en cas de suspicion d'origine embolique.

CLASSIFICATION DE FONTAINE Stades I II IIa IIb III IIIa IIIb IV

Critères Lésions asymptomatiques Claudication intermittente, ischémie d'effort Périmètre de marche > 200m Périmètre de marche < 200m Ischémie de repos, douleurs de décubitus Psyst cheville > 50 mmHg Psyst cheville < 50 mmHg = niveau d'ischémie critique Troubles trophiques (ulcérations, gangrène,…) !!! faux stade IV : mal perforant plantaire, stases veineuse,… !!!

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Variables selon la présentation clinique : - Claudication intermittente → claudication neurogène sur canal lombaire étroit (douleurs svt peu intenses, accompagnées de troubles sensitifs tels que des "engourdissements", soulagée par la flexion du rachis et aggravée par son extension, pas de troubles trophiques), claudication veineuse (survient dans un contexte de séquelles de phlébites majeures, tend à s'améliorer au fur et à mesure de la marche) ? - Troubles trophiques → angiodermite nécrottique (infarctus cutanés extensifs, ++ patients âgés hypertendus/ diabétiques, très bonne cicatrisation après excision de la nécrose sans revascularisation) 555

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-

-

Patients jeunes → Buerger (tabagisme important, Raynaud, test d'Allen +,…), syndrome de la poplitée piégée (compression extrinsèque → sténose, anévrisme post-sténose et migrations emboliques simulant une artériopathie jambière), coarctation de l'aorte, dysplasie fibromusculaire, endofibrose, kystes adventiciels,… ? Contexte inflammatoire : Horton? Takayasu?

TRAITEMENTS 1.

ELIMINER LES FR

Dans tous les cas : arrêt du tabac, corriger les troubles métaboliques, réentraînement physique (> 3x30 min/ sem, ++ marche jusqu'à douleur sub-maximale, durant > 6 mois),… 2.

TRAITEMENT MEDICAL

Dans tous les cas : - AAS 80-160 mg/j : n'améliore pas l'AOMI mais prévient les complications CV et AVC. • L'utilisation de ticlopidine / clopidogrel est discutée - Statines (prévention secondaire + stabilisation des plaques d'athéromes - Tt anti-HTA si besoin - Antidouleurs - L'utilisation de vaso-dilatateur est discutée. Ils sont surtout utilisé dans les ischémies critiques. - Discuter l'utilisation de prostaglandines en cas de stade sévère sans intervention possible. - Soins locaux des troubles trophiques, régime hypercalorique, ABth si surinfections 3.

TRAITEMENT INTERVENTIONNEL DE REVASCULARISTION

Indication certaine en cas d'ischémie critique (à partir du stade IIIb). A discuter pour les stades IIb et IIIa. - Angioplastie endoluminale par ballonet +- endoprothèses en dacron. Risque de resténose majoré en cas d'intervention distale. Traitement le plus utilisé pour les lésions courtes. - Chirurgie : • Endartériectomie • Pontages veineux ou dacron. Technique la plus utilisée pour les lésions diffuses. - Sympathectomie lombaire : peut avoir un effet sur les d+, indications rares. 4.

AMPUTATIONS

En cas de gangrène distale.

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ARYTHMIES BRADYARYTHMIES : BRADYCARDIE SINUSALE ET MALADIE DU NŒUD SINUSAL = FC < 60 bpm d'origine sinusale. Peut coexister avec des épisodes de FA/ flutter (syndrome brady-tachycardie) ou des altérations de la conduction auriculo-ventriculaire L'étiologie peut être : - Intrinsèque (maladie du nœud sinusal) : lésion chir, ischémie, connectivite, idiopathique - Extrinsèque : bénin, physiologique du sportif, hypothyroïdie, HTIC, hypothermie, syncope vasovagale, iatrogène (antiarythmiques, β-bloquants, anticalciques,…). ECG : -

Une bradycardie avec des ondes P suivies de QRS normaux D'éventuelles pauses sinusales Un possible échappement par passage en rythme jonctionnel Dans le cas de l'arythmie sinusale bénigne du sportif une variation cyclique des intervalles [P-P] > 10%

La clinique est variable : asymtpomatique, dyspnée, fatigue, lipothymies, palpitations, syncopes,… ARCA = évolution extrême exceptionnelle. Le tt est étiologique en cas de bradycardie extrinsèque et repose sur un stimulateur cardiaque (+ antiarythmique en cas de tachycardie associée) en cas de bradycardie intrinsèque.

BRADYARYTHMIES : BLOCS AURICULOVENTRICULAIRES – BAV = ensemble des altérations de la propagation de la dépolarisation au sein du nœud AV, le tronc du faisceau de Hiss ou ses deux branches de division. 1.

ETIOLOGIES

Il convient d'exclure particulièrement les causes toxiques. - BAV aigus : • Infarctus myocardique ++ • Infections : endocardites, myocardites • Iatrogènes : intoxs aux digitaliques/ β-bloquants/ anticalciques bradycardisants (verapamil, diltiazem), antiarythmiques Ia et Ic, antidépresseurs tricycliques, neuroleptiques. • Chir cardiaque, trauma lors d'un cathétérisme cardiaque D - BAV chroniques : • Dégénératifs (~40%, >75% chez les > 65 ans) = scléro-fibrose, calcifications • BAV congénitaux isolés ou associés à une cardiopathie • Secondaires à : § Valvulopathies aortiques (++ sténose) § Cardiopathies § Infiltration septale (amylose, hémochromatose, leucémies, Hodgkin, exceptionnellement la goutte) § Tumeurs cardiaques § LED, dermatomyosite, sclérodermie, spondylarthrite ankylosante, polyarthrite rhumatoïde, polychondrite atrophiante, sarcoïdose § Myopathies (Steinert, syndrome de Kearns et Sayre) • Iatrogènes : interruption volontaire de la jonction AV, RXth (irradiation médiastinale de > 35 Gy, jusqu'à 20 ans de latence, très rare)

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2.

DEGRES DE BAV

-

BAV du 1er degré = toutes les impulsions sont conduites jusqu'aux ventricules mais avec retard = augmentation du temps de conduction AV = [PR] > 0,2 sec

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BAV du 2ème degré = rythme sinusal régulier mais toutes les impulsions ne sont pas conduites jusqu'aux ventricules • Type Mobitz I = augmentation progressive de [PR] jusqu'au bloc (P sans QRS) puis ça recommence • Type Mobitz II = [PR] est constant mais on observe des P sans QRS § Particulièrement à risque de passage à un BAV du 3ème degré • Type "de haut degré" = nombre de P conduites < nombre de P bloquées

-

BAV du 3ème degré = complet = aucune impulsion n'est conduite jusqu'aux ventricules = P et QRS indépendants • Risque important de mort subite (si pas de rythme d'échappement)

BAV 1er °

3.

BAV 2ème ° Mobitz I

BAV 2ème ° Mobitz II

BAV 3ème °

SIEGES DES BAV ET FOYERS DE SUPPLEANCE

On distingue les BAV : - Suprahissiens (généralement une atteinte du NAV) → suppléance nodohissienne haute (QRS fins) → RC~40-60 → bonne tolérance - Intrahissiens = tronculaires (rares) → suppléance hissienne basse → RC~20-40 → risque d'asystolie - Infrahissiens (atteinte bilatérale des voies de conduction intraventriculaires) → suppléance par le système de Purkinje (QRS larges) → RC~20 → risque important d'asystolie 4.

CLINIQUE

Variable selon la sévérité et l'âge (fonction cardiaque) : - Bradycardie asymptomatique - Syncopes brutales, généralement < 20 sec (ischémie cérébrale sur bradycardie extrême/ pause/ survenue d'une arythmie ventriculaire) → morbidité liée ++ aux chutes. Le coma est exceptionnel. - Chez le sujet âgé ++ : détérioration cognitive, troubles psys - Perturbations hémodynamiques : plus fréquentes en cas d'altération de la fonction cardiaque (chez le sujet N la systole auriculaire est responsable de 20% du volume d'éjection systolique, ce % peut atteindre 50% en cas d'altération sévère de la fonction cardiaque → une incoordination des systoles auriculaires et ventriculaires peut avoir des conséquences cliniques) : augmentation des P auriculaires et capillaire pulmonaire, manifestation d'insuffisance cardiaque G/ globale. - Mort subite - A l'auscultation on peut parfois détecter : galop/ "trous auscultatoires"/ pouls lent permanent/ "ondes canons" (contraction auriculaire contre valves fermées, se perçoit également au pouls jugulaire)/ B1 variable - Parfois au pouls jugulaire : ondes canon, dissociation du pouls radial. 5.

MISE AU POINT

Le diag peut-être orienté par la clinique mais repose essentiellement sur l'ECG = examen clé. Evident en cas de BAV permanent, il l'est moins en cas de BAV paroxystique. - ECG (N dans 5%). Dans certains cas un ECG d'effort est nécessaire pour démasquer l'arythmie. - Holter du RC - Enregistrements intracavitaires si pas d'autre cause identifiée mais que la clinique et l'ECG ne suffisent pas au diag • Enregistrement du potentiel hissien ++ pour localiser le siège du BAV 558

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6.

TRAITEMENTS

-

Etiologique si possible β-mimétiques (iso-prénaline) en attendant le stimulateur • ++ en urgence : diluer 1 mg d'iso-prénaline dans 250 ml de glucosé isotonique → perf dont le débit est à adapter pour obtenir un RC ~40-60 Stimulateur cardiaque externe provisoire • ++ en urgence pour les (situations à haut risque de passage au) BAV du 3ème degré Stimulateur interne permanent = GOLD STANDARD • ++ si : BAV symptomatique/ Mobitz I intra- ou infra-Hissien/ Mobitz II

-

BRADYARYTHMIES : BLOCS INTRAVENTRICULAIRES = expression d'un ralentissement/ interruption de la propagation de l'influx au-delà de la bifurcation du faisceau de Hiss. L'activation harmonieuse de la masse ventriculaire n'est alors plus assurée et la fonction contractile compromise. Un bloc de branche est observé chez 0,3% de la population (0,2% à 50 ans, 0,6% à 70 ans, médiane d'apparition à 60 ans) et s'associe dans 70% des cas à une patho cardiovasculaire (HTA++). On distingue les blocs complets (absence de conduction ou retard tellement important que l'activation ventriculaire est réalisée quasi-exclusivement par la branche contro-latérale, la durée du QRS est alors généralement > 0,12 sec) et incomplets (retard d'activation ventriculaire avec ventricule partiellement activé par la branche contro-latérale). Le risque de passage d'un BB vers un BAV est de 2-6% par an (++ en cas de syncopes/ malaises). La présence d'un BB (surtout d'un BBG) est liée à la survenue d'HTA, de coronopathies et d'une mortalité cardiaque plus élevée dans les années suivantes. Un BBG s'accompagne d'un RR = 10 de mort subite et d'une mortalité cardiaque 3-4 x plus élevée à 10 ans. Chez un petit nombre de personne, on peut observer des BB constitutionnels sans aucune aN structurelle à l'écho et la corono → morbidité très faible. 1.

BLOC DE BRANCHE DROIT – BBD

→ le VG est dépolarisé normalement et le VD avec retard (l'influx se propage à partir du septum interV), l'activation septale se déroulant normalement de la G vers la D. A l'ECG on observera : V1 - Durée de QRS augmentée > 0,10 sec - Un axe N (c'est le VG qui est déterminant) ou dévié à D, rarement à G - Un aspect rSR'/ rsR'/ rR' = "oreilles de lapin" = "M" en V1-V2-V3 - aN variables : T inversée biphasique, dépression ST, QT allongé, S large DD difficile = sd de Brugada (BBD + onde J + segment ST ne rejoignant pas la ligne iso-électrique avec englobement de T). Etiologies : dégénérescence (rare avant 50 ans), sténose mitrale, cœur pulmonaire chronique,/ aigu, cardiopathies congénitales (CIA, CAV, Ebstein), sténose aortique, cardiopathies ischémiques, chir cardiaque. Un BBD incomplet mineur peut s'observer chez le sujet jeune N. 2.

BLOC DE BRANCHE GAUCHE – BBG

→ le VD est dépolarisé avant le VG. A l'ECG : - Axe hyperG - Durée du QRS > 0,12 sec - V1 à V3 : (q)(r)S - Déplacement de ST et T en opposé au signe du QRS - R large (+- crochetée d'aspect RR') en DI, V5, V6 Etiologies : témoigne généralement d'une 559

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cardiomyopathie du VG aiguë (ex : infar) ou chronique (HTA, sténose aortique, cardiopathie ischémique,…). Exceptionnel chez les sujets sains ou les cardiopathies congénitales. Association dans 70-100% à une HVG. La présence d'un BBG rend difficile le diag d'infarctus, et surtout de sa localisation. 3.

HEMIBLOC ANTERIEUR G

A l'ECG : - Axe hyperG - Aspect qR en DI - Durée du QRS N 4.

HEMIBLOC POSTERIEUR G

A l'ECG : - Axe hyperD - Aspect rS en DI et aVL - Durée du QRS N 5.

BLOC BIFASCICULAIRE = BBD + un hémibloc G

6.

BLOC TRIFASCICULAIRE = BAV 1er ° (PR long) + BBD complet + hémibloc antérieur G

7.

BBG + BBD = BAV 3ème °

TACHYARYTHMIES SUPRAVENTRICULAIRES : TACHYCARDIE SINUSALE (= ATRIALE) = rythme sinusal régulier à un rythme > 100 bpm. Elle peut être : - Physiologique, banale, sur cœur sain : émotion, effort, pyrexie - Traduire une pathologie cardiaque : secondaire à insuffisance pulmonaire/ embolie pulmonaire, coronopathie, insuffisance cardiaque - Traduire une pathologie extracardiaque: hypovolémie, hyperthyroïdie, anémie,… - Etre iatrogène/ toxique : caféine, théophylline, atropine, β-mimétiques, cocaïne, ecstasy, cannabis,… Clinique : contrairement à la plupart des autres tachyarythmies, le début et la fin sont progressifs. +++ asymptomatique, parfois : palpitations, dyspnée, étourdissement, syncope, angor L'ECG montrera une tachycardie avec des ondes P toutes suivies de QRS normaux (sauf si coexistence d'un BAV,…). Le tt est étiologique. En cas de symptomatologie marquée, de faibles doses de β-bloquants sont parfois nécessaires. En cas de tachycardie sinusale inappropriée (aux circonstances) ou persistante, un tt médicamenteux plus agressif (β-bloquants, vérapamil, diltiazem) ou une ablation thermique/ modification du nœud sinusal doivent être discutés.

TACHYARYTHMIES SUPRAVENTRICULAIRES : TACHYCARDIES JONCTIONNELLES ET SYNDROMES DE PRE-EXCITATION VENTRICULAIRE = tachycardie régulière de type supraventriculaire ayant son origine au niveau du nœud auriculo-ventriculaire. 1.

ETIOPATHOGENIE

L'immense majorité de ces arythmies procèdent par un mécanisme de réentrée. 560

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En cas de réentrée intranodale, il existe au sein du NAV deux voies de conductions : - Une voie lente (courte période fractaire) - Une voie rapide (longue période réfractaire) En cas d'extrasystole auriculaire, l'influx parcoura uniquement la voie lente (la voie rapide sera encore en période réfractaire de la par la dépolarisation précédente. Pour peu que le temps de conduction soit suffisamment long, la voie rapide aura le temps de sortir de sa période réfractaire → conduction rétrograde de l'influx, déclenchant la tachycardie. La réalité est sans doute parfois plus complexe, et la possibilités de voies supplémentaires est suggérée par certains patients dont les aspects ECG varient au fil du temps. D'autres tachycardies jonctionnelles ont pour origine l'existence d'un circuit composé d'une voie nodale (conduction lente) et d'un faisceau accessoire (conduction rapide, période réfractaire plus longue) = syndromes de préexcitation = syndrome de Wolff-Parkinson-White (voie accessoire = faisceau de Kent = voie auriculoventriculaire). Une partie du ventricule est ainsi dépolarisée par la voie accessoire. La tachycardie orthodromique peut être déclenchée suite à: - Une extrasystole auriculaire : la voie accessoire étant en période réfractaire, l'influx ne descend que par le NAV, puis remonte par la voie accessoire. - Une extrasystole ventriculaire : la voie principale est en période réfractaire, l'infllux remonte par la voie accessoire Beaucoup plus rarement, la tachycardie peut être antidromique lorsque la période réfractaire du faisceau de Kent est plus courte que celle de la voie principale. WPW – voie orthodromique

2.

WPW – voie antidromique

CLINIQUE

Très variable : asymptomatique (++ chez les vieux), accès de palpitations récurrents de durée variable, parfois notion d'épisodes dans l'enfance, malaises lipothymiques, syncopes,… Le fait de pouvoir ralentir/ stopper une tachycardie par des stimulations vagales (massage du sinus carotidien, eau glacée sur le visage, respi profonde, vallsalva) est suggestif d'une origine jonctionnelle. L'exercice/ café/ tabac/ alcool/ émotions sont des facteurs favorisant les accès. Particularité du syndrome de pré-excitation : les patients ont généralement < 50 ans (symptômes peu ressentis par les vieux et dégénérescence du faisceau accessoire avec l'âge), clinique plus frustre, influence du SNA et des facteurs favorisants moins importante. Les accès sont plus persistants (heures/ j/ sem/ mois/ années), ne cèdent généralemment qu'avec un tt IV et induisent une cardiomyopathie dilatée réversible à l'arrêt de l'arythmie. Une FA associée n'est pas rare. 3.

ECG

-

Fréquence ventriculaire 130-280 bpm, rythme régulier QRS fins, changeant parfois d'aspect 1 x sur 2 Onde P rétrograde négative dans certaines dérivations, absorbée dans les QRS dans d'autres

-

561

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-

En intercritique en cas de W-P-W : [PR] < 0,12 sec et onde delta (partie du V activé par la voie accessoire)

4.

TRAITEMENTS

-

En aigu : • Hémodynamiquement instable (rare) → cardioversion électrique en urgence • Hémodynamiquement stable et RC régulier → manœuvres vagales (compression du sinus carotidien 5-10 sec, valsalva, gorgée d'eau glacée) > adénosine IV 20-40 mg > antiarythmiques I ou II > cardioversion électrique En chronique : • Accès rares et résolutifs → abstention • Sinon → ablation par radiofréquence du circuit de réentrée = tt de choix. β-bloquants en cas de refus/ échec

-

TACHYARYTHMIES AURICULAIRE

SUPRAVENTRICULAIRES

:

(FA)

FIBRILLATION

= activité auriculaire rapide (350-600 bpm) irrégulière sans activité mécanique auriculaire significative et avec réponse ventriculaire irrégulièrement irrégulière. Arythmie la plus fréquente : 2-4% de la population, ~10% des > 75 ans (association en fait due à l'augmentation des cardiopathies [20-50% des sujets présentant une cardiomyopathie dilatée/ valvulaire/ hypertensive développeront une FA]). Son pronostic est très variable (selon la durée, la tolérance fonctionnelle, l'étiologie). 1.

ETIOLOGIES ET PATHOGENESE

-

Idiopathiques (~10% dont ¼ dans un contexte d'alcoolisme) HTA et HVG (la dilatation et l'hypertrophie auriculaires sont des FR) Cardiopathies ischémiques Cardiopathies dilatées Maladie du sinus Pathologies valvulaires (++ sténose mitrale) Chir cardiothoracique Hyperthyroïdie Pneumopathie et EP Myocardite, péricardite Infection, sepsis, hypoxie Altération de la fonction ventriculaire concomitante (la fonction cardiaque devient alors tributaire de la contraction auriculaire)

Multiples circuits de réentrée/ parfois un foyer

Dyspnée et insuffisance cardiaque FA

Favorise la formation de thrombi dans l'OG

Risque d'AVC

Remodelage électrique Dilatation auriculaire

2.

CLASSIFICATION ET CLINIQUE

562

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On distingue les FA : • Paroxystiques (arrêt spontané, généralement dans les 48h) • Persistante (soutenue, généralement > 7j, resinualisable) • Permanente (soutenue non resinualisable) La clinique est très variable : - Asymptomatiques (~30%) - Symptomatiques : fatigue, palpitations, syncopes, angor, dyspnée, OPH, insuffisance cardiaque, embolies 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Biol : biol de base + fonctions rénale/ thyroïdienne, iono, coag +- d-dimères +- sérologies +- tropos RX thorax ECG et holter du RC : • Ondes P non clairement définies (oscillations irrégulières de la ligne de base) • Intervalles RR variables (la fréquence ventriculaire peut varier de 40 à plus de 200 bpm)

DI

-

Echo cœur : dilatation auriculaire?, patho mitrale?, thrombus dans l'OG (1/3 !) ?, fonction VG Epreuve d'effort : cardiopathie ischémique? Non systématiques : echo transœso, études électrophysiologiques

4.

TRAITEMENTS

Les gestes relevant de la prise en charge en urgence se résument généralement en une prévention antithrombotique et un contrôle de fréquence cardiaque. La réduction en un rythme sinusal n'est que très rarement une urgence. - Traitement étiologique si possible - Anticoagulation par HBPM SC / héparine - Relais par traitement anti-thrombotique au long cours • Score CHADS2 : AVC/AIT = 2 et > 75 ans / HTA / Diabète / insuffisance cardiaque = 1 § Score = 0 → AAS 160-300 mg § Score = 1/2 → AAS ou AVK § Score > 2 → AVK • Inutile en cas de premier accès non compliqué de FA spontanément réductible en < 24h ? - En cas de FA paroxystique • Diminuer le café, l'alcool, le stress • Prévention des récidives : flécaïnide + β-bloquant ou anticalcique (diltiazem) - En cas de FA persistante • Instabilité hémodynamique → héparine puis cardioversion électrique • Stabilité hémodynamique : § FA < 48h → contrôle de la fréquence ventriculaire à < 90bpm (++ digoxine 0,5mg en IV lent puis 0,25mg/1-2h 2-4x [!CI = BAV 2/3, WPW, CMH, CM restrictive], alternative/ en adjonction = β-bloquant/ anticalcique [ex : diltiazem 0,25mg/kg en bolus IV sur 2 min +- à répéter à 15 min]) + héparine puis cardioversion (rarement nécessaire en urgence) médicamenteuse puis AVK 1 mois § FA > 48h → digoxine ou β-bloquant/ anticalcique puis AVK 2-3 sem (INR 2-3) puis cardioversion médicamenteuse puis AVK 1 mois 1. En cas d'absence de thrombus à l'écho transœso, l'alternative suivante est possible : cardioversion précoce sous héparine puis AVK > 1 mois - En cas de FA permanente • Contrôle du RC (70-80 bpm) : digoxine (lanoxin) +- β-bloquant/ antiCa • A discuter : stimulateur cardiaque en cas de maladie du sinus, défibrillateur ou chir (multiples incisions auriculaires)/ stimulation atriale/…

563

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D'autres antiarythmiques peuvent être utilisés (les classe I [flécaïnide] doivent toujours être associés à une molécule ralentissant la conduction dans le NAV [β-bloquant, diltiazem], l'amiodarone est à réserver aux FA réfractaires/ sur fond de coronopathie vu sa toxicité). EN PRATIQUE EN URGENCE : ECG, RXthorax, Biol, monito FA STABLE < 48h

INSTABILITE HEMODYNAMIQUE

FA > 48h/ de durée inconnue

Monitoring O2th 2-6L lunettes Clexane 1mg/kg 2x/j SC (héparine 20000U/24h si > 70 ans, aPTT à 6h) Zantac 150mg/j

CARDIOVERSION ELECTRIQUE SYNCHRONE ANTERO-POSTERIEURE IMMEDIATE SOUS HEPARINE/ HBPM

Monitoring O2th 2-6L lunettes Clexane 1mg/kg 2x/j SC (héparine 20000U/24h si > 70 ans, aPTT à 6h) Zantac 3x50mg/j

Si RCV > 90bpm Lanoxin 0,5/0,25mg en IV lent +0,25mg à 1-2h +-/ou béta-bloquant (Seloken 10mg en IV lent)/ antiCa (Isoptine 5mg IV lent) (CI : cardiopathies) Envisager antiarythmique Flécaïnide 2x 50-100mg PO Si coronopathie : Sotalex 1mg/kg IV Si cardiopathie : Cordarone IV 5mg/kg en 30 min puis 1000mg/j

Rythme sinusal

Echec

Remplissage et support hémodynamique SN Si persistance d'instabilité : répéter la cardioversion électrique sous antiarythmique

Si RCV > 90bpm Lanoxin 0,5/0,25mg en IV lent +- 0,25mg à 1-2h +-/ou béta-bloquant (Seloken 10mg en IV lent)/ antiCa (Isoptine 5mg IV lent) (CI : cardiopathies) Envisager cordarone après écho si mauvaise fonction cardiaque Autres selon clinique

Autres selon clinique Ex : Pompe Cédocard si HTA/ d+ thoracique : 2mg en bolus puis 2cc/h selon TA

TACHYARYTHMIES SUPRAVENTRICULAIRES : FLUTTER AURICULAIRE = arythmie structurée sur circuit de réentrée intra-auriculaire. On distingue : - Le flutter typique : le circuit de réentrée est une voie de conduction lente dans la réfion inféropostérieure de l'OD, l'OG étant activée passivement. La dépolarisation est anti-horaire - Les flutters atypiques (++ en cas de cardiopathie préexistante) : empruntant d'autres circuits de réentrée/ sens horaire/ alternant avec des épisodes de FA La fréquence auriculaire se situe habituellement à 200-350 bpm. Le plus svt la conduction auriculo-ventriculaire se fait sur un mode 2:1 (= 2 ondes P dont 1 transmise aux ventricules)/ 3:1/ 4:1/… Exceptionnellement, elle peut être de 1/1 (++ en cas de tt par antiarythmique Ia/Ic) avec un risque majoré de collapsus.

Flutter 3:1

Les flutters 1:1 ou 2:1 sont de diag ECG très difficile, celui-ci pouvant être facilité par un bloc temporaire auriculo-ventriculaire induit par un massage du sinus carotidien ou de l'adénosine IV.

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Ils sont associés aux affections conduisant à une dilatation auriculaire (coronopathies, HTA, valvulopathies, péri/myocardite, embolie pulmonaire, hypoxémies, hyperthyroïdie, alcool, toxiques + idiopathique) et persistent habituellement qq h/j. La clinique est similaire à celle de la FA. Tout comme la FA, le flutter est à risque thrombo-embolique (10% de thrombi auriculaire)… en outre, certains flutters alternent avec des épisodes de FA. TRAITEMENTS Le schéma est similaire à celui de la FA - Anticoagulation : idem FA - Phase aiguë : • Cardioversion électrique en urgence si flutter mal toléré, les antiarythmiques sont peu efficaces • Contrôle de la FC : β-bloquants, vérapamil, diltiazem - Phase chronique : les antiarythmiques (préférer le sotalol ou l'amiodarone) sont peu efficaces pour prévenir les accès, l'ablation par radiofréquence du circuit de réentrée est le tt de choix

TACHYCARDIE VENTRICULAIRE (TV) = rythme rapide (> 100 bpm) régulier d'origine ventriculaire. Le risque d'évolution vers une FV est important. A l'exception des rares cas survenant sur cœur sain, la TV est associée à un très mauvais pronostic CV. 1.

ETIOLOGIES

-

-

Cardiopathies ischémiques (~75%) • La survenue à > 48h de l'infar/ la présence d'une ichémie résiduelle/ une FEV < 35% sont particulièrement de mauvais pronostic Cardiomyopathies dilatées ou hypertrophique Dysplasie arythmogène du VD (à rechercher en cas de TV avec aspect de retard G, survient ++ à l'effort) Valvulopathies évoluées Cardiopathies congénitales Iatrogènes (antiarythmiques de classe I, cause devenue très rare) Syndrome du QT long TV idiopathique

2.

CLINIQUE

-

Symptômes variables selon la fonction cardiaque : - Palpitations, dyspnée, OPH, OMI,… - Une intolérance hémodynamique est surtout à craindre en cas de TV rapide (> 150 bpm) et soutenue (> 30 sec) : syncopes, choc, mort subite A l'examen on peut noter : ondes canon jugulaires (contraction auriculaire contre tricuspide fermée), tachycardie régulière, B1 variable. 3.

ECG

TV toujours à évoquer face à une tachycardie à QRS larges. En cas de doute entre TV et tachycardie supraventriculaire avec BB, toujours considérer comme une TV. - Tachycardie - QRS > 0,12 sec - Lorsqu'elle est discernable, l'activité auriculaire est dissociée - La présence de séquelles d'infar ou un QRS très larges sont en faveur d'une TV. En cas "d'oreilles de lapin" en V1, un 1er pic plus important que le second plaide pour une TV. - !!! toujours rechercher l'existence d'un QT long sur le dernier ECG connu 4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES A DISTANCE

-

Holter RC de 24h (ESV intercritique? Perte de la variabilité sinusale?) 565

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-

Epreuve d'effort si possible (ischémie?) Bilan de l'éventuelle cardiopathie sous-jacente (écho cœur, corono,…) Examens invasifs en cas de TV soutenue : exploration électrophysiologique endocavitaire (déclencher la TV pour confirmer diag, localisation et identification d'un antiarythmique efficace)

5.

TRAITEMENTS

-

En aigu : • Instabilité hémodynamique/ mauvaise tolérance clinique/ TV réfractaire au tt med → choc sous anesthésie générale si patient conscient • Stabilité hémodynamique → procaïnamide : bolus 100 mg IV en 2-5 min +- à répéter (max 1g, stop si hypoTA ou élargissement du QRS > 150% de la valeur initiale) puis entretien par 2-6 mg/ min IV continue § (alternatives : lidocaïne, sotalol, amiodarone) la lidocaïne est à préférer en cas de suspicion de syndrome coronaire aigu : 100-150 mg en bolus IV à relayer par 1,54mg/min Iv durant 24h En chronique : • Traitement étiologique si possible • Prophylaxie en cas d'infar aigu par β-bloquant • Envisager la mise en place d'un défibrillateur dans les autres cas/ ablation par radiofréquence d'un éventuel foyer identifié/…

-

TORSADES DE POINTE ET SYNDROME DU QT LONG Torsades de pointes (rares) = TV (svt > 160 bpm) polymorphe caractérisée par un aspect fusiforme déterminé par la variation progressive de l'amplitude des QRS semblant tourner autour de la ligne isoélectrique. Cet aspect typique n'est parfois visible que dans une seule dérivation ECG. La tachycardie est svt précédée d'une pause post-extrasystolique et commence sur une extrasystole apparaissant dans un contexte de QT long (> 0,48 sec) congénital/ acquis. Il existe néanmoins de rares torsades de pointes sur QT court de mécanisme inconnu. La perpétuation de l'arythmie elle-même est liée à une réentrée itinérante autorisée par la prolongation des périodes réfractaires.

La tolérance clinique est habituellement mauvaise et la syncope classique en cas de torsade prolongée. Habituellement spontanément résolutive, elle peut se transformer en TV monomorphe ou dégénérer en FV. Elles peuvent également se répéter avec des accès très variables en durée. 1.

FACTEURS FAVORISANTS

-

Bradycardies (BAV) Désordres métaboliques : ++ hypoK et hypoMg Facteurs endocriniens : hypothyroïdie, grossesse? Iatrogènes (++ sur QT long congénital): antiarythmiques de classe III (quinidine, sotalol,…), AB, antidépresseurs, antiallergiques,anti-calciques, diurétiques, neuroleptiques,… Cardiopathies ischémiques, hypertensives, valvulaires, maladie du sinus, cardiomyopathies,… Dénutrition/ diète sévère, AVC,…

2.

TRAITEMENTS

-

Traitement de l'accès aigu en urgence : USI, chlorure/ sulfate de Mg IV 1-2g sur 1 minute +- à répéter 5-10 min après et à relayer par une perf de 4-8g/ 24h (principal ES : chute tensionnelle). Divers : supplémenter en K si besoin (hypoK ou tt par diurétique/ laxatif), stopper tout médoc susceptible d'allonger le QT. En cas d'échec : stimulation cardiaque rapide par sonde endocavitaire. Suvi des torsades acquises : identifier et remédier à la cause, éviter les médocs allongeant le QT

-

566

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-

Suivi des torsades congénitales : β-bloquant à dose efficace (contrôle par holter : RC max à l'effort < 130 bpm), défiibrillateur implantable si le patient reste symptomatique

FIBRILLATION VENTRICULAIRE (FV) FV = activité ventriculaire rapide totalement désorganisée (multiples circuits de réentrées générant de multiples îlots d'activité électrique indépendants émergeant sans cesse en des lieux différents) avec perte d'activité cardiaque efficace. Sur le plan clinique elle induit inéluctablement en qq sec une perte de connaissance +- convulsions/ cyanose/ révulsion oculaire et un arrêt cardiaque devenant rapidement irréversible en l'absence d'intervention. 1.

ETIOLOGIES

-

Aiguës : • Electrocution, intox médicamenteuses (digitaliques, antiarythmiques), troubles électrolytiques (hypoK ++, hyperCa, acidose,…), insuffisance cardiaque aiguë, syndrome coronarien aigu Chroniques : • Cardiopathies ischémiques/ dilatées/ hypertrophiques, dysplasie du VD, valvulopathies acquises évoluées, syndrome du QT long, syndrome de Wolff-Parkinso-White FV idiopathique

2.

ECG : activité anarchique irrégulière (de fréquence très variable : 4 à 600 impulsions/ min) sans QRS identifiables. Initialement, elle peut prendre l'aspect d'une TV polymorphe. En l'absence d'intervention, la FV laissera place à un tracé plat.

3.

TRAITEMENTS

-

En urgence : cf ARRET CARDIAQUE La prévention des récidives est similaire à celle de la TV

EXTRASYSTOLES = battements cardiaques prématurés naissant dans le tissu auriculaire/ jonctionnel/ ventriculaire. Leurs conséquences sont habituellement mineures et n'ont une valeur pronostique défavorable qu'en cas de cardiopathie sous-jacente. Elles peuvent être isolées ou multiples. 1.

ECG

-

ES auriculaires (ESA) • Onde P aN (morphologie variable selon le foyer d'extrasystolie) prématurée suivie d'un QRS identique au rythme sinusal • QRS suivant arrivant au moment attendu si le rythme était resté sinusal

-

ES jonctionnelles = nodales/ hissienne

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•

•

Survenue prématurée d'un QRS non précédé d'onde P (absente ou rétrodrade aN non conduite aux ventricules) et généralement de morphologie identique au rythme sinusal (plus large en cas de BB) QRS suivant arrivant au moment attendu si le rythme était resté sinusal

-

ES ventriculaires (ESV) • Survenue précoce d'un QRS large (> 0,10 sec) de morphologie différente du tracé sinusal, avec anomalie de londe T et sans onde P précessive (parfois avec une onde P rétrograde).

2.

CLINIQUE, ETIOLOGIES, COMPLICATIONS ET TRAITEMENTS

Le plus svt asymptomatiques, elles peuvent se traduire par des palpitations/ sensations de pincements ou de chocs. Parfois le patient ressent la pause compensatrice ("ratées", "sensation d'arrêt"). Le pouls est irrégulier ou faussement lent (non perception des ES). Les ESA : - Plus elles sont polymorphes et à couplage court, plus le risque de passage en flutter ou en FA devient important - Sont fréquentes chez le sujet sain (64%) et augmentent en incidence avec l'âge - Peuvent être secondaires à une cardiopathie (les oreilletes sont alors généralement dilatées). Dans ce cas, la progression vers la FA est inéluctable Les ES jonctionnelles sont très rares et le plus svt asymptomatiques - Peuvent se rencontrer chez les sujets sains, sur un fond de cardiopathie ou être secondaires à des troubles métaboliques/ intoxication digitalique. - Justifient un traitement anti-arythmique en cas de chronicité Les ESV : - Peuvent survenir chez le sujet sain (ESV isolées et monomoprhes). Elles ne justifient alors un traitement qu'en cas de symptomatologie invalidante - Les ESV peuvent survenir en courtes salves, reproductibles à l'effort. Leur pronostic est généralement bénin et le traitement repose sur les β-bloquants - Les ESV malignes (à haut risque de passage en TV voire en FV) : généralement de faible amplitude, très larges, à QRS crocheté, à couplage court/ alternance de cycles courts et longs.

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En l'absence de cardiopathie sous-jacente, elles traduisent une canalopathie primaire. Se rencontrent dans différents syndromes (ESV en salves catécholergiques, syndrome du QT long, syndrome du QT court, syndrome de Brugada, Torsades de pointes à couplage court, FV primaire). Se rencontrent généralement dans le cadre d'une cardiopathie sous-jacente et marquent un mauvais pronostic. § Dans 60-100% des infars en phase aiguë. Un tt anti-arythmique n'est alors pas indiqué § Sont un marqueur pronostic défavorable lorsqu'elles surviennent après la phase aiguë d'un infar. Les anti-arythmiques ont été démontrés délétères. Les β-bloquants réduisent la mortalité, mais leur effet sur les ESV reste discuté. L'intérêt de cette identification est surtout d'ordre pronostic afin de proposer un défibrillateur implantable. § La survenue d'ESV sur un fond de syndrome coronarien chronique justifie la prescription de β-bloquants. § Quasi-constantes en cas de cardiomyopathies primitives dilatées, elles justifient la prescription de β-bloquants/ d'amiodarone. Un défibrillateur implantable doit être envisagé en cas de tachycardie ou de FV documentée. Même attitude en cas de cardiomyopathie hypertrophique primitive. § En cas de dysplasie arythmogène du VD (risque de mort subite de 1%/ ans) : βbloquants +- flécaïnide/ sotalol. Envisager une ablation par radiofréquence en cas de tachycardie ventriculaire soutenue. L'implantation d'un défibrillateur est discutable. § Présentes dans ~70% des insuffisances cardiaques, toutes étiologies confondues. Le tt repose essentiellement sur les β-bloquants et l'amiodarone.

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CARDIOMYOPATHIES = pathologies du myocarde associées à une dysfonction cardiaque.

CARDIOMYOPATHIES DILATEES = cardiomyopathie se caractérisant par une dilatation du VG +- VD conduisant à une insuffisance cardiaque systolique (FEVG diminuée). La plus fréquente des cardiomyopathies, 2ème cause d'IC (après les cardiopathies ischémiques), 1ère cause de greffe cardiaque. 1.

ETIOLOGIES

-

Formes idiopathiques • Dilatation des oreillettes et ventricules d'origine indéterminées (++ H, ++ noirs). Origine génétique/ myocardites virales chroniques/ auto-immune/…? Formes familiales Secondaires : • Toxiques : alcool, cocaïne, anthracyclines, 5-FU, cobalt, Hg, antimoine, CO, bléomycine, phénothiazines, antirétroviraux, chloroquine, paracétamol • Hyper/hypothyroïdie, acromégalie, phéochromocytome, Cushing, diabète • Myocardites (++ virales) • Myopathie de Duchenne/ de Becker/ de Steinert, dystrophie fascio-scapulo-humérale, dystrophie des ceintures, ataxie de Friedreich • LED, sclérodermie, vasculites, sarcoïdose, dermatomyosite,… • Déficits en thiamine/ carnitine/ sélénium, pellagre, scorbut, hypervitaminose D, dénutrition protéique • Hypophosphatémie, hypocalcémie • Secondaire à une autre cardiopathie (ischémique, hypertensive, valvulaire, restrictive, hypertrophique) • RXth, post-partum

-

2.

CLINIQUE

On peut retrouver tous les signes d'IC gauche, droite en cas de pathologie avancée : - Dyspnée d'effort +++, asthénie, orthopnée, OMI, d+ angoreuses, turgescence jugulaire, ascite, hépatomégalie sensible,… - Possible souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle Complications possibles : FA, arythmies ventriculaires, embolies pulmonaires/ périphériques 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

RX thorax : cardiomégalie, parfois image d'OPH/ Biol : iono, glycémie, urée, créat, fer, ferritine, thiamine, TSH, HIV,… ECG : aN aspécifiques fréquentes : tachycardie sinusale modérée, BAV, BBG, ondes Q de pseudonécrose, HVG, HOG, troubles de la repolarisation, ESA, ESV, FA (20-25%) Echo cœur : diag, éventuelles valvulopathies, suspicion de cardiopathie ischémique (troubles segmentaires de la cinétique, non spécifiques), éléments pronostiques (dilatation, amincissement des parois, FEVG, flux de remplissage) Holter de 24h Epreuve d'effort Coronographie si patient > 35 ans ou signes d'appel d'une cardiopathie ischémique Biopsie myocardique exceptionnellement nécessaire

4.

TRAITEMENTS

-

Enquête familiale systématique Traitement étiologique si possible Traitement de l'insuffisance cardiaque systolique

-

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CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE = caractérisée par une hypertrophie du VG sans dilatation cavitaire, typiquement asymétrique elle prédomine sur le septum interventriculaire et peut impliquer le VD. Prévalence estimée à 1/500 hab. 1.

ETIOLOGIES

-

Formes familiales (~50-60%) • ++ autosomique dominant à pénétrance et expression variable • Mutations des protéines du sarcomère (myosine, tropos,…) Formes sporadiques (~40-50%) • Mutations de novo • Formes héréditaires à pénétrance incomplète

-

2.

PHYSIOPATHOLOGIE

AN du sarcomère → aN hémodynamiques (altération de la relaxation) → aN histologiques (fibrose, désorganisation myocytaire, aN vasculaires) → aN macroscopiques (dilatation atriale, hypertrophie ventriculaire). L'hypertrophie septale → obstacle entre chambre de chasse du VG et aorte → flux de haute vélocité → valve mitrale antérieure attirée vers le septum par effet venturi → dans 20% : gradient de pression entre chambre de chasse VG et aorte + insuffisance mitrale fonctionnelle. Initialement la fonction systolique du VG est préservée (ventricule hyperdynamique → FEVG augmentée) mais peut s'altérer tardivement (ß fibrose). La fonction diastolique est généralement aN (augmentation de la pression télédiastolique du VG par altération de la compliance et de la relaxation du VG). Une ischémie myocardique à l'effort est habituelle ß demande en O2 augmentée + diminution de la densité capillaire + compression des artères septales + rétrécissement des artères intra-murales. 3.

CLINIQUE

Très variable : - ++ asymptomatique/ paucisymptomatiques - Signes fonctionnels : dyspnée d'effort variant d'un jour à l'autre, d+ thoraciques atypiques/ angineuses non soulagées par les nitrés, palpitations, lipothymies, syncopes (évocatrices si au cours d'un effort). L'expression clinique augmente avec l'âge et le diag est généralement porté chez l'ado/ le jeune adulte. On peut retrouver à l'examen : souffle maximal en mésosytolique au bord G 4ème EIC et endapex augmentant debout ou au valsalva et diminué accroupi, souffle d'insuffisance mitrale, galop présystolique, B2 dédoublé Complications : - Mort subite sur tachyarythmie ventriculaire (++ chez les enfants/ jeunes adultes) de 1-5%/ an (!! 1ère manifestation chez 40% des malades !!) - Dysfonction systolique et insuffisance cardiaque congestive (10% à 10 ans) - FA paroxystique - AVC (0,8%/ an) - Endocardites (rares) 4.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : habituellement aN : HVG, troubles de la repolarisation, pseudo-onde Q, HOG, HOD Echo cœur = base du diag : HVG (paroi > 13-15mm) asymétrique (septum/ paroi post > 1,3), cavité VG petite, OG dilatée, altération de la fonction diastolique, fonction systolique généralement préservée Holter : retrouve svt des arythmies (FA paroxystique, tahycardie ventriculaire non soutenue,….) Cathétérisme cardiaque Scintigraphie myocardique : nbx déficits de perfusion

-

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5.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

En cas d'HVG marquée avec altération de la fonction systolique → évoquer également : amyloïdose cardiaque, maladies mitochondriales, maladie de Fabry,… Une HVG modérée à fonctions conservées et dimensions cavitaires ventriculaires augmentées chez les sportifs de haut niveau est généralement physioologique. 6.

TRAITEMENTS

-

Enquête familiale ! Eviction des sports de compétition Simple surveillance en cas de patient asymptomatique à faible risque de mort subite Ralentir par β-bloquants/ anticalciques, CEE et anticoagulation si FA Amiodarone si : 1épisode de FA/ histoire familiale de morts subites/ syncopes inexpliquées/ tachycardie ventriculaire/ hyppertrophie sévère Défibrillateur ventriculaire implantable si : TV soutenue syncopale/ mort subite réanimée En cas de dyspnée/ angor : β-bloquants (propranolol 160-320mg) à préférer aux anticalciques (verapamil 240-360mg/j en cas d'échec des β-bloquants) + IEC • Autres : disopyramide, cibenzoline § En cas d'échec : myomectomie interventriculaire / stimulateur double chambre/ injection d'alcool dans une des branches septales de l'artère inter-ventriculaire antérieure / greffe cardiaque Les diurétiques ne sont à prescrire que dans les formes non obstructives Prophylaxie de l'endocardite

-

-

CARDIOMYOPATHIES ARYTHMOGENES DU VENTRICULE DROIT = remplacement progressif des myocytes par un tissu fibro-adipeux, prédominant au VD. Prévalence ~1/5000, mortalité ~3%/ an (cause majeure de mort subite chez l'adulte jeune sur arythmie ventriculaire à l'effort). 1.

ETIOLOGIES

-

Formes héréditaires (++ autosomales dominantes à pénétrance incomplète) Formes idiopathiques

2.

CLINIQUE

Début ++ chez l'adulte jeune : - Arythmies ventriculaires, syncopes, mort subite - Evolution très rare vers une IC droite 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : normal, arythmies, présence de potentiels tardifs dans les précordiales D, ondes T négatives Echo cœur Holter du rythme IRM cardiaque

4.

TRAITEMENTS

-

Eviction de toute activité sportive Prophylaxie antiarythmique : β-bloquants et défibrillateur implantable Traitement d'une éventuelle IC droite

CARDIOMYOPATHIES RESTRICTIVES La plus rare des cardiomyopathies, groupe hétérogène caractérisé par une fonction diastolique anormale, une augmentation des pressions de remplissage avec des volumes et fonction systolique ventriculaires normaux.

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Survie de 64% à 5 ans et de 37% à 10 ans. Le principal, et difficile DD, est celui de péricardite chronique constrictive. Réduction de la compliance ventriculaire → remplissage ventriculaire protodiastolique, le remplissage actif télédiastolique étant réduit de par l'augmentation de la pression ventriculaire. 1.

ETIOLOGIES

-

Primaires : • Idiopathique • Familiale (autosomiques dominantes ++, parfois formes mixtes hypertrophiques/ restrictives) • Fibrose endomyocardique Secondaires • Amyloïdoses § Survie médiane = 6 mois après apparition insuffisance cardiaque • Sarcoïdose • Hémochromatose • Néoplasies (métastases, lymphome) • Sclérodermie • Syndrome de Loeffler (hyperEo > 1500/mm³) • Post-radique, anthracyclines, sérotoniene, méthysergide, ergotamine, agents mercuriels, busulfan • Syndrome carcinoïde • Maladie de Fabry • Glycogénose • Maladie de Gaucher • Maladie de Huler • Infiltration adipeuse

-

2.

CLINIQUE

Tableau d'insuffisance cardiaque (surtout droite) : - Asthénie, dyspnée à l'effort - Turgescence jugualaire en inspiration, hépatomégalie sensible, ascite, OMI - Thrombo-embolies systémiques - B3 à l'auscultation, souffle de régurgitation mitral et/ou tricuspide Signes de l'éventuelle affection primaire 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

RX thorax : cariomégalie fréquente, OPH, épanchements pleuraux ECG généralement aN: bas voltages, pseudo-séquelles d'infars, BBG/D, troubles de la conduction AV, hypertrophie auriculaire, troubles de la repolarisation, FA Echo cœur : fonction systolique (sub)-N, dysfonction diastolique, VG non dilaté, dilatation (bi)auriculaire, épanchement péricardique minime, insuffisance mitrale/ tricuspide, signes d'hypertension pulmonaire IRM cardiaque Cathétérisme cardiaque : réduction du débit cardiaque, élévation des pressions ventriculaires télédiastoliques (aspect de √), POD élevée Biopsie myocardique : exam de choix pour la recherche étiologique

4.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

-

Péricardite chronique constrictive (ici l'aN n'est pas un ventricule rigide mais un péricarde rigide engainant un ventricule N) → DD svt difficile ++ par écho, IRM et cathétérisme

5.

TRAITEMENTS

-

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-

Etiologique si possible Diurétiques (!! éviter une hypovolémie mal tolérée par des ventricules non compliants) Si FA : anticoagulation, amiodarone/ β-bloquants, cardioversion Troubles de conduction AV → stimulateur cardiaque

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CORONOPATHIES = CARDIOPATHIES ISCHEMIQUES Les plus fréquentes des cardiopathies, touchant 25% des hommes > 65 ans et représentant ~10% de l'ensemble des décès (1ère cause de mortalité). Dans 90% des cas, l'athérosclérose en est à l'origine. Les autres causes sont : anomalies congénitales des coronaires, coronarite syphilitique, anomalies secondaires à des vasculites (PAN, Wegener, Takayasu, LED, Kawasaki, Chth/ RXth, angor spastique, cardiomyopathie sous-jacente, angor fonctionnel (sur anémie sévère, tachycardie/ bradycardie, valvulopathies, cardiomyopathie hypertrophique, chocs, intoxs au CO, électrocution), embolie coronaire sur cadiopathie emboligène, anévrisme coronaire,…

SYNDROME CORONARIEN STABLE (CHRONIQUE) 1.

ANGOR STABLE

= survenue prévisible d'une sensation d'oppression thoracique/ d+/ étouffement à l'effort/ émotions, cédant en < 5 min au repos/ aux dérivés nitrés sublinguaux. Il témoigne généralement d'une athéromatose sévère avec une sténose de > 75% d'une artère coronaire. Clinique L'anamnèse est fondamentale pour le diag. La clinique typique permettant un diag quasi certain est : Symptômes D+ constrictive/ poids (/brûlures), ++ étalée en barre ++ médian et rétrosternal Irradiation variable (MSG [parfois en "sautant" des segments], MSG + MSD, mâchoire, cou, dos, épigastre) Disparait en < 5 min à l'arrêt du facteur déclenchant

Facteurs favorisants Effort Stress Repas volumineux Froid intense

Facteurs d'amélioration Repos Dérivés nitrés sublinguaux (évocateur mais non pathognomique)

Cependant, au côté de cette symptomatologie typique, on peut également retrouver des symptômes peu évocateurs : - Des douleurs atypiques : épigastrique, en coups de couteau, respiro/mouvement/position-dépendante, de durée de qq sec ou de qq h, point sous-mammaire, débutant après l'exercice, limitée aux irradiations,… - Une clinique sans douleur : dyspnée, intolérance à l'effort, orthopnée, claudication intermittente de la mâchoire,… Selon les cas le DD se fera avec : angor instable/ infarctus, d+ pariétales, EP, dissection aortique (parfois difficile), péricardite (d+ variant svt avec la position),… L'examen clinique est généralement banal, à l'exception de manifestations de FR (HTA, xanthomes marquant une dyslipidémie,…). Penser cependant à exclure un angor secondaire (souffle de sténose aortique, anémie, arythmies,…) Classification CCS Classe I : lors d'efforts inhabituels/ prolongés Classe II : limitation légère lors d'efforts habituels (marche rapide, monter plusieurs étages,…) Classe III : limitation marquée lors d'efforts habituels (monter 1 étage,…) Classe IV : au moindre effort/ au repos Examens complémentaires -

Biol : n'est de quasi aucune utilité (anémie? Trouble métabolique? Exclusion d'un infar) ECG de repos • Durant la crise : quasi toujours modifié : • En intercritique : généralement normal (75%), parfois signes évoquant une insuffisance coronaire (sous-décalage ST > 1 mm dans au moins 2 dérivations marquant une ischémie sousendocardique, allongement QT, ondes Q marquant une nécrose myocardique ancienne) ou des aN non spécifiques (blocs de branche,…),…

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-

ECG d'effort (tapis roulant) : positive si apparition de sous-décalages ST > 1mm durant > 0,08 sec. Plus rarement on peut observer des sus-décalages ST. Echo-cœur : au repos elle permet d'étudier la fonction du VG (++ si ECG de repos aN), à l'effort elle à la même valeur que la scinti si réalisée par un bon opérateur Scintigraphie myocardique (Th/ Tc/ MIBI) couplée à l'ECG d'effort/ sous dobutamine/ sous dipyridamole (entraîne une vasodilatation des artères saines et donc une hypoperfusion relative des territoires sténosés : recherche d'un territoire hypofixiant) ECG-holter de 24h : mise en évidence d'une ischémie silencieuse,… Coronographie (mortalité < 1/1000) : seul examen permettant d'établir la topographie des lésions. Indispensable en cas d'approche chir.

Traitement EN CRISE/ A LA MOINDRE SUSPICION DE CRISE : - Repos - Dérivés nitrés sub-linguaux (trinitrine ou dinitrate d'isosorbide [cedocard]: si l'angor ne cède pas après 15 min de repos, à croquer et à laisser déliter sous la langue. • Expliquer au patient qu'il vaut mieux croquer un comprimé de trop que de se taper une crise de plus → ne pas hésiter à en prendre un de façon préventive avant un effort susceptible de provoquer une crise/ lors d'une forte émotion. DE FOND : Les angors de classes 1/2 justifient un essai de contrôle par traitement médical. Ceux de classes 3 et 4 méritent une corono dans le premier bilan pour évaluer l'opportunité d'une revascularisation. - Contrôler les FR : arrêt du tabac, régime, statines, tt l'HTA,… - Médical : β-bloquants = 1er choix (but = RC max 120 à l'effort = ~50-60 au repos), antagonistes calciques, dérivés nitrés per os (font encore débat) - Revascularisation : • PTCA +- stent = 1er choix • Pontage coronaire : si lésions tritronculaires, lésions uniques sur un trajet très tortueux,…. 2.

ANGOR SPASTIQUE = DE PRINZMETAL = VARIANT

= angor survenant quasi exclusivement au repos et répondant aux dérivés nitrés associé à une élévation transitoire du segment ST à l'ECG. ++ après/ durant un effort ou la nuit. Résulte d'un spasme coronaire (artère hyperréactive aux stimuli vasoconstricteurs… rôle favorisant de l'athéromatose? Le 5-FU serait également un agent favorisant) → la corono peut être tout à fait N. Ce syndrome peut entraîner un infarctus ou des arythmies graves. Examens complémentaires - Holter ECG (grand sus-décalage ST transitoire englobant l'ont T avec une augmentation de l'amplitude de l'onde R) - Coronographie +- provocation (hyperventilation) Traitement - En aigu : dérivés nitrés sublinguaux - En chronique : anticalciques forte dose +- dérivés nitrés retard • Jamais de β-bloquants (favorisent les spasmes) 3.

ANGOR MICROVASCULAIRE

= angor du à une dysfonction microvasculaire, les artères épicardiques étant normales à la coronographie. Son étiopathogénie reste incomprise. Il est svt associé au syndrôme métabolique. Facteurs favorisants: - HTA (épaississement de la média artériolaire) - Diabète (++ type 1) - Valvulopathies (dilatation ventriculaire et augmentation des pressions) - Cardiomyopathies

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Le pronostic est excellent, la dégradation de la fonction cardiaque étant exceptionnelle. Il s'agit d'un diag d'exclusion qui ne devrait être évoqué que face à la conjonction de : angor, ischémie myocardique objectivée (épreuve d'effort/ stress → hypoperfusion dans 98% à la scinti), absence d'HVG/ d'HTA/ de valvulopathie, absence de lésion significative à la corono, absence de spasme spontané/ provoqué. Le but du tt est dès lors de rassurer le patient et de diminuer la fréquence et l'intensité des douleurs. On utilisera des dérivés nitrés (suffisants dans 50%), des anticalciques ou des β-bloquants. Les antidépresseurs tricycliques constituent le dernier recours (minimuent la perception de la d+). 4.

ANGOR SILENCIEUX (ASYMPTOMATIQUE)

= ischémie myocardique asymptomatique durant les activités routinières → incidence inconnue dans la population générale. Fréquent chez le coronarien, il l'est plus encore chez le diabétique (favorisé par la diminution de la perception douloureuse induite par la neuropathie autonome diabétique). Est un facteur de mauvais pronoostic chez le coronarien. → favorise la fibrose myocardique → explique qu'~50% des morts subites chez les coronariens ne sont pas précédées de symptômes coronaires. Son tt repose sur la maîtrise des FR, l'utilisation de dérivés nitrés/ β-bloquants/ anticalciques voire sur une revascularisation. 5.

PARTICULARITES DE L'ANGOR STABLE DU SUJET AGE

VIEILLISSEMENT ET SYSTÈME CARDIO-VASCULAIRE Vieillissement CŒUR

ARTERES

Apoptose, diminution des R béta1, fibrose à Altération de la fonction longitudinale, amélioration de la fonction radiale

Augmentation de la rigidité vasculaire et dysfonctionnement endothélial

Pompe conservée → FEV N

HVG

Rigidité à Dysfonction diastolique globale ICD (+++ en cas de surcharge hydrique ie : augmentation des perfs)

Sphéricité → insuffisance mitrale

è Cœur hypertrophié avec hypertrophie auriculaire à augmentation du risque de FA ! PARTICULARITES GERIATRIQUES FAVORISANT LA SURVENUE D’ANGOR a)

Sévérité accrue des coronopathies

La coronopathie est une maladie évolutive dont la sévérité augmente inexorablement avec l’âge. On constate ainsi une augmentation de la calcification coronaire et une augmentation de l’incidence des lésions tritronculaires (+++ entreprenant le tronc commun de la coronaire G, lésion la plus dangereuse). NB : la sévérité des lésions peut aujourd’hui être efficacement déterminée par reconstruction cardiaque par CT… moins invasif qu’une angiographie… cependant, l’utilité du CT est contestable puisque l’on devra toujours passer par la case angiographie si l’on pose une indication d’intervention à svt source d’irradiation inutile. NB : au fur et à mesure que les patients progressent en âge, la différence de prévalence de coronopathie entre hommes et femmes s’estompe. 577

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b) Facteurs aggravants plus fréquents Anémie (augmentation du travail cardiaque), Insuffisance cardiaque, FA, Hypoxémie, Hyperthyroïdie, Sténose aortique, HTA, déconditionnement (dû à une diminution de l’exercice physique, il entraîne une augmentation du travail cardiaque nécessaire pour fournir un même effort) c)

Comorbidités plus nombreuses

IR, AVC, BPCO, insuffisance cardiaque, diabète, vasculopathies périphériques d) Vulnérabilité pharmacologique accrue Du fait de : - Diminution de l’excrétion rénale - Diminution du métabolisme hépatique - Diminution des protéines de transport - Augmentation de la sensibilité des organes cibles - Augmentation des risques d’interférences - Influence des comorbidités BILAN DE L’ANGOR CHEZ LE PATIENT AGE Globalement le même que chez le patient plus jeune : clinique + ECG + écho-cœur + tests de stress (coronographie ssi nécessaire, elle reste néanmoins le gold standard et permet de déterminer l’anatomie coronaire, d’émettre un pronostic, de passer en mode interventionnel si besoin) Cependant, il y a quelques particularités : - Épreuve d’effort : limitation diagnostique du fait de l’âge : o Augmentation des FN (car n’atteignent svt pas les 85% de la FC max nécessaire) o Augmentation des FP (dû à des anomalies de l’ECG de départ… ex : un BBG rend le segment ST à l’effort ininterprétable dans de nombreuses dérivations) o Toujours déterminer la probabilité pré-test pour estimer l’opportunité de l’examen ! § Ex : un H 70 ans avec d+ angoreuse typique a déjà 94% de chance de présenter une lésion coronaire. Si l’épreuve d’effort est positive (sus-décalage ST), la probabilité post-test sera de 99%... à gain de seulement 5% à inintéressant ! - Test sous dobutamine/ persantine : risque de déclencher un infarctus accru - En cas de coronographie (gold standard diagnostique) : o Risque principal = risque accru de néphropathie due au produit de contraste à toujours assurer une bonne préparation du patient par une hydratation par des perfs IV 0,5l/kg/h dès 2j avant la coronographie o Risque de détacher des plaques calcifiées et d’entraîner des AVC,… o à ssi absolument nécessaire… se baser de nouveau sur les valeurs pré-tests TRAITEMENT DE L’ANGOR STABLE CHEZ LE PATIENT OCTAGENAIRE a)

Protection CV à long terme

Nécessaire puisque la coronopathie progresse inexorablement, le traitement symptomatique n’y changera rien. è Maîtrise des FR : régime, exercice physique, arrêter de fumer, maintien de la TA dans des normes acceptables, traiter les dyslipidémies,… è Médicaments : statines, anti-agrégants, IEC b) Traitement symptomatique D’abord effectuer un choix entre : - Traitement médical (90%) - Angioplastie (8%) - Pontage (2%) 578

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Les études ont montré qu’il n’y avait pas ( !!! seulement valable pour l’angor stable et en excluant les situations cliniques catastrophiques ou les lésions du tronc commun de la coronaire G) de différence significative de mortalité entre ces trois méthodes à choisir préférentiellement le traitement le moins invasif : le traitement médical. On dispose de nombreuses molécules : - Tt symptomatique : nitrés, anti-calciques, béta-bloquants - (Tt cardio-protecteur : statines, anti-agrégants, IEC) + nouveaux anti-angoreux : ivabradine (bradycardisant en inhibant le nœud sinusal, alternative aux bétabloquants en cas d’asthme ou BPCO), nicorandil, trimetazidine et ranolazine Aujourd’hui on s’accorde sur un TRAITEMENT BASIC : Béta-bloquants + Anti-agrégant + Statines + IEC + Cardioprotection (EP, régime, stop tabac,…)

SYNDROME CORONARIEN AIGU 1.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE RAPIDE Clinique suspecte de SCA Lit monitoré : ECG + biol Exclure autres urgences : dissection aortique, EP, péricardite,… et essais de dérivés nitrés

Sus-décalage ST +- élévation des enzymes cardiaques STEMI

Pas de sus-décalage ST

Élévation des enzymes cardiaques

Enzymes cardiaques (sub)-N à 0, 6 et 12h

NSTEMI

Angor instable

Le diag des différentes formes de SCA est avant tout clinique et se base sur : - La présence d'éléments cliniques typiques - Le contexte : un patient < 40 ans non fumeur sans antécédent perso/ (familiaux) de coronopathie/ AOMI/ AVC → très faible probabilité - L'ECG et les enzymes cardiaques (+++ pour déterminer le type de SCA) - L'exclusion d'autres urgences thoraciques par la clinique et les examens complémentaires : • Embolie pulmonaire : score de Wells, d-dimères, RX thorax • Dissection aortique : d+ brutale et déchirante, HTA/ signes de choc, RX (CT) thorax • Péricardite : frottement péricardique/ assourdissement des bruits cardiaques, ECG, écho-cœur 2.

SCHEMAS DE PRISE EN CHARGE

NB : on effectue bien moins souvent une reperfusion (PTCA ou thrombolyse) sur les personnes très âgées présentant un STEMI que sur une personne plus jeune. C’est une erreur (immédiatement et à terme, car la nécrose d’une région myocardique chez une personne âgée sera beaucoup moins bien compensée). LES PERSONNES AGEES BENEFICIENT AUTANT, SI CE N’EST PLUS, DES STRATEGIES INTERVENTIONNELLES QUE LES PLUS JEUNES si l’on tient compte des comorbidités !!!!

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a)

Infarctus STEMI STEMI Transfert en USI coro dès que possible

Monito, défibrillateur proche, O2th 3-5l, accroître FiO2 si persistance Sat < 90% Dérivé nitré sublingual 3x0,4mg toutes les 15 min puis éventuellement relais IV (0,3-10 mg/h) AAS 160-325 mg per os (puis 75-160 mg/j) Clopidogrel 300 mg per os (puis 75 mg/j 1-2 mois) Héparine non fractionnée bolus IV 5000 UI puis évaluer 12 UI/kg/h (max 1000 UI/h) durant 48h (aPTT cible : 50-70 sec) β-bloquant : métoprolol per os 4x50mg/j (12,5 mg si BPCO) ou (si tachyarythmie ou HTA) IV 2,5-5mg (2,5mg si BPCO) en 1-5min, répéter à 5 et 10 min pour atteindre 15 mg. Si bonne tolérance → 25 min après la dernière dose IV : 25-50 mg per os toutes les 6 h durant 48h Morphine : 2-5mg IV au besoin +- à répéter aux 5-15 min

< 12h

Corono disponible < 90 min

Corono disponible > 90 min mais CI à la thrombolyse ou choc

Symptômes ayant débuté il y a…

> 12h

Corono disponible > 90 min et pas de CI à la thrombolyse ni de choc

Evaluer Thrombolyse IV si < 24h Sinon tt médical

CORONOGRAPHIE EN URGENCE

Thrombolyse IV

Echec

Succès

Thrombolyse IV : - Altéplase (+ héparine ou HBPM) : • Début depuis < 6h : bolus de 15 mg IV en 1-2min puis perf de 50 mg IV en 30 min puis perf de 35 mg IV en 60 min • Début depuis > 6h : bolus de 10 mg IV en 1-2 min puis perf de 50 mg IV durant 60 min puis perf de 10 mg IV en 30 min, à répéter pour atteindre 100 mg en 3h - Retéplase (+ héparine ou HBPM par une autre voie IV) : • Bolus IV de 10 U en 2 min puis 30 min plus tard bolus IV 10 U en 2 min - Contre-indications : • Absolues : atcdt d'HH cérébrale, lésion vasculaire cérébrale connue, néo intracrânien, AVC ischémique durant les 3 derniers mois, dissection aortique possible, HH active (hors menstrues), trauma crânien/ facial dans les 3 derniers mois • Relatives : notion d'HTA chronique sévère mal contrôlée/ HTA > 180/110 à la présentation, AVC ischémique datant de plus de 3 mois, démence, réanimation traumatique depuis l'admission, chir majeure depuis 3 sem, HH interne de moins de 1 mois, utilisation antérieure/ allergie connue aux agents thrombolytiques, grossesse, anticoagulation orale, UGD actif Dérivés nitrés : - CI : hypoTAS < 90 ou chute de > 30 par rapport à la valeur de base, RC < 50 ou > 100, suspicion d'infarctus droit (patients pré-charge dépendants → risque d'hypoTA majeure par diminution de la précharge sur nitrés) β-bloquants : CI absolue = choc cardiogénique

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b) Infarctus NSTEMI et Angor instable NSTEMI ou Angor instable

Stratifier le risque de mortalité

Bas

Intermédiaire

Haut

Très haut

ECG N et Tropos N 2x et Angor nouveau

ECG : sous-décalage ST 0,5-1 mm et Tropos (sub)N 2x et Angor de repos < 20min

ECG : sous-décalage ST > 1 mm ou Tropos positives > 1x ou Angor de repos > 20 min avec modifications dynamiques ECG

ECG : sus-décalage ST transitoire (< 20 min) ou récidive d'angor prolongé > 20 min avec instabilité hémodynamique/ rythmique

Lit monitoré min 6h

Réa min 48h

USI coro min 48h

USI coro min 48h

Dérivé nitré sublingual 3x0,4mg toutes les 15 min puis éventuellement relais IV (0,3-10 mg/h) AAS 160-325 mg per os (puis 75-160 mg/j) Clopidogrel 300 mg per os (puis 75 mg/j 1-2 mois) Héparine non fractionnée bolus IV 5000 UI puis évaluer 12 UI/kg/h (max 1000 UI/h) durant 48h (aPTT cible : 50-70 sec) β-bloquant : métoprolol per os 4x50mg/j (12,5 mg si BPCO) ou (si tachyarythmie ou HTA) IV 2,5-5mg (2,5mg si BPCO) en 1-5min, répéter répéter à 5 et 10 min pour atteindre 15 mg. Si bonne tolérance → débuter 25 min après la dernière dose IV 2550 mg per os toutes les 6 h durant 48h GP IIb/IIIa : tirofiban 0,4 µg/kg/min IV en 30 min puis 0,1 µg/kg/min durant 48108h

Dérivé nitré sublingual 3x0,4mg toutes les 15 min puis éventuellement relais IV (0,3-10 mg/h) AAS 160-325 mg per os (puis 75-160 mg/j) Clopidogrel 300 mg per os (puis 75 mg/j 1-2 mois) Héparine non fractionnée bolus IV 5000 UI puis évaluer 12 UI/kg/h (max 1000 UI/h) durant 48h (aPTT cible : 50-70 sec) β-bloquant : métoprolol per os 4x50mg/j (12,5 mg si BPCO) ou (si tachyarythmie ou HTA) IV 2,5-5mg (2,5mg si BPCO) en 1-5min, répéter répéter à 5 et 10 min pour atteindre 15 mg. Si bonne tolérance → débuter 25 min après la dernière dose IV 2550 mg per os toutes les 6 h durant 48h GP IIb/IIIa : tirofiban 0,4 µg/kg/min IV en 30 min puis 0,1 µg/kg/min durant 48108h

CORONOGRAPHIE DANS LES 48h

CORONOGRAPHIE EN URGENCE

AAS 160-325 mg per os (puis 75-160 mg/j)

Tests fonctionnels Attitude selon résultats

Dérivé nitré sublingual 3x0,4mg toutes les 15 min puis éventuellement relais IV (0,3-10 mg/h) AAS 160-325 mg per os (puis 75-160 mg/j) Clopidogrel 300 mg per os (puis 75 mg/j 1-2 mois) Héparine non fractionnée bolus IV 5000 UI puis évaluer 12 UI/kg/h (max 1000 UI/h) durant 48h (aPTT cible : 50-70 sec) β-bloquant : métoprolol per os 4x50mg/j (12,5 mg si BPCO) ou (si tachyarythmie ou HTA) IV 2,5-5mg (2,5mg si BPCO) en 1-5min, répéter répéter à 5 et 10 min pour atteindre 15 mg. Si bonne tolérance → débuter 25 min après la dernière dose IV 2550 mg per os toutes les 6 h durant 48h

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O2th, morphine selon la clinique. Autres facteurs rentrant en compte pour le risque : âge, co-morbidités, atcdts,… 1.

ANGOR INSTABLE ET INFARCTUS NSTEMI

Angor instable = angor sévère survenant au repos/ efforts minimes, durant > 5 min mais < 30 min et ne cédant pas/ imparfaitement/ transitoirement aux dérivés nitrés sublinguaux = la plus fréquente des urgences coronaires. Résulte de la fissuration d'une plaque athéromateuse avec (sub)-occlusion distale entrainant des lésions myocardiques ischémiques diffuses et non transmurales. La mortalité est d'~5% en aigu en cas de tt optimal. Infarctus NSTEMI = idem mais durée de > 30 min = complication de l'angor instable : nécrose myocardique non transmurale (→ pas d'élévation durable du segment ST ni d'onde Q). Examens complémentaires : - ECG : possibles sous-décalages ST > 1 mm +- ondes T négatives profondes +- autres aN (BBG, ondes Q témoignant d'un ancien infar STEMI) - Biologie : • Troponines T/I : une élévation dynamique traduit un infarctus. En cas d'angor, elles peuvent être N ou augmentées (une élévation très importante traduit de toute façon un pronostic aussi sombre et la nécessité de recourir à une prise en charge aussi importante que dans le cas d'un infarctus). • CK et CK-MB : moins sensibles que les tropos. Une augmentation avec CK-MB > 6% des CK plaide pour un infar. • CRP, fibrinogène, GOT, LDH sont très peu Se/Sp mais sont liés à un mauvais pronostic - Echo-cœur : peut montrer une diminution de la FVG, de mauvais pronostic - Coronographie : en urgence/ dans les 48h en cas d'infar/ d'angor instable à haut risque - Epreuve d'effort : à réaliser à > 1 sem post-SCA Traitement en aigu : cf supra Suivi : MAP (echo-cœur [FEVG?], épreuve d'effort [ischémie résiduelle ?], Holter RC, éventuelle coronographie [si ischémie résiduelle/ FEVG < 40%/ arythmies ventriculaires]) en consult. Le tt de fond sera basé sur la maîtrise des FRCV (instaurer statines même en cas de normocholestérolémie !), l'AAS (!+plavix obligatoire si stenté), les β-bloquants +- anticalciques (si CI aux BB) et IEC (si dysfonction ventriculaire). 2.

INFARCTUS STEMI

= douleur angoreuse > 30 min résistant aux dérivés nitrés et associée à un sus-décalage ST > 1 mm dans > 2 dérivations adjacentes = forme maligne du syndrome coronarien instable : embolisation sur rupture de plaque athéromateuse entraînant une ischémie myocardique sévère aboutissant à une nécrose transmurale en ~20 min (→ sus-décalage ST et onde Q). La nécrose transmurale entraîne une instabilité électrique avec risque de FV et mort subite. La mortalité est d'~25-50% avant l'arrivée des secours puis de 15% à 1 mois en cas de tt optimal. La mortalité d'un infar STEMI + choc cardiogénique est d'~80% à 1 mois. La clinique est généralement plus intense que dans les autres SCA et plus svt associée à de graves complications (OPH, insuffisance cardiaque, choc cardiogénique, FV). Cependant il existe des formes paucisymptomatiques (ex : un infarctus inférieur peut se traduire par une simple clinique d'indigestion : N+, V+, d+ abdos modérées). Examens complémentaires : - ECG (! Aucune aN n'est décelée dans ~10% des infars STEMI) : • Localisations ß dérivations avec sus-décalages § Antérieur étendu ß V1 → V6 + DI +aVL § Antéro-septal ß V1-V3 § Apical ß V4 § Antéro-latéral ß V5-V6 + DI + aVL § Latéral haut ß aVL § Inférieur ß DII + DIII + aVF • L'existence de sus-décalages ST > 1 mm dans au moins 2 dérivations adjacentes traduit une quasi certitude de STEMI → transfert immédiat en USI-coro • Evolution temporelle : 582

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Qq min – qq h

Ondes T pointues (précoce) et sus-décalage convexe du segment ST > 1 mm dans 2 dérivations adjacentes, possibles sous-décalages en miroir

Qqh-J1

Sus-décalage ST plus marqué et diminution de l'onde R. Possible onde de Pardee caractéristique :

1ers j

Onde Q significative (= > 1/3 de l'onde R), inversion de l'onde T, disparition de l'onde R

Vers J3

Ondes T négatives profondes et symétriques, onde Q significative, disparition de l'onde R

Après qq sem/ mois

Persistance de l'onde Q +- autres aN

Localisations ß dérivations avec sus-décalages § Antérieur étendu ß V1 → V6 + DI +aVL § Antéro-septal ß V1-V3 § Apical ß V4 § Antéro-latéral ß V5-V6 + DI + aVL § Latéral haut ß aVL § Inférieur ß DII + DIII + aVF • L'existence de sus-décalages ST > 1 mm dans au moins 2 dérivations adjacentes traduit une quasi certitude de STEMI → transfert immédiat en USI-coro Biologie : ~ idem que pour le NSTEMI •

-

Traitement en aigu : cf supra Suivi : En post-STEMI se produit un remodelage ventriculaire avec amincissement pariétal et dilatation au niveau de la zone infarcie. MAP (echo-cœur [FEVG?], épreuve d'effort [ischémie résiduelle ?], Holter RC, éventuelle coronographie [si ischémie résiduelle/ FEVG < 40%/ arythmies ventriculaires]) en consult. Le tt de fond consistera en : maîtrise des FRCV (instaurer statines même si normocholestérolémie !) + AAS (!plavix obligatoire si stenté!) et IEC à vie, β-bloquants durant 2-3 ans +- anticalciques et anxiolytiques. En cas de tachyarythmie ventriculaire, l'implantation d'un défibrillateur à > 48h post infar devra être envisagée.

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DISSECTION AORTIQUE DEFINITION = fissure de la paroi artérielle au niveau de l’intima, circonférentielle/ transversale. Causée par une rupture de l’intima atteignant ensuite la média ou à une hémorragie dans la média. La déchirure se place le plus souvent sur le bord D de l’aorte (pression plus forte). ++ par atteinte aiguë de l’intima sur une atteinte ancienne de la média. è La déchirure permet le passage du sang par flux pulsatile et cisaillement progressif des plaques élastiques à le sang pulsé génère un faux chenal entre intima et média, créant une fausse lumière aortique d’importance variable, vers l’aval (plus rarement vers l’amont). Dans certains cas, le faux chenal retrouve plus bas sur l’aorte la vrai lumière par une rupture intimale distale à la dissection s’arrête et parfois le faux chenal peut se thromboser.

CLASSIFICATION Celle de Stanford est la seule ayant des implications pratiques -

Type A : entreprise de l’Ao ascendante (quel que soit le point d’entrée) à c’est la forme la plus dangereuse Type B : l’Ao distale seule est touchée

ETIOLOGIES -

HTA (retrouvée chez 70% des patients) Médianécrose kystique Maladies du tissu conjonctif : Marfan (la dissection Ao est la 1ère cause de décès chez les Marfan), Ehlers-Danlos Aortites inflammatoires : Takayasu, artérite à cellules géantes Valvulopathies : bicuspidie aortique++ Coarctation aortique Plus rares : • Traumatismes (++ au niveau de l’isthme aortique) • Rupture sur ballon intra-aortique de contre-pulsion • Grossesse (3ème trimestre) chez des parturientes « normales »

EPIDEMIOLOGIE -

++ 60-70 ans 2M/1F Incidence : ~2/100.000 hab/an 60% des cas touches l’Ao ascendante, 15% l’arc Ao, 25% l’Ao descendante

CLINIQUE Dissection aiguë : - D+ thoracique aiguë dominant le tableau, déchirante, transfixiante entre les omoplates ou irradiant dans les lombes ; (hypo en cas de choc hémorragique/ cardiogénique)/hyperTA, absence de pouls périphérique, asymétrie tensionnelle, apparition d’un souffle de régurgitation Ao, syncope, troubles neuros, compression des tissus adjacents (ganglions, œsophage, bronches, veine cave inférieure, Claude-Bernard-Horner), possible épanchement pleural. - Plus rares (mais urgences médico-chir !) : infarctus (atteinte des ostia coronaires, ++ coronaire D), signes ischémiques viscéraux/ des membres, AVC !! l’apparition d’une insuffisance aortique (souffle, baisse TAD, écho) est le meilleur signe d’une urgence chirurgicale (dissection de type A) Dissection chronique : - peut passer inaperçue sur le plan de la douleur à dans ce cas se sont les symptômes secondaires qui prédominent. 1.

DISSECTION AORTIQUE CLASSIQUE 584

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= 1/ plusieurs entrées alimentant le flux dans le faux chenal avec une dissection tubulaire/hélicoïdale. En cas de fissure de sortie, le flux est sous moindre pression. La porte d’entrée se situe à l’Ao ascendate 60%, arc Ao 15%, Ao descendante 25%. L’extension se fait souvent jusqu’à la bifurcation iliaque et vers les vaisseaux supra-aortique. Extension rétrograde possible vers la valve Ao (à insuffisance aortique), les ostia coronaires, les artères intercostales. 80% des cas évoluent rapidement vers la rupture Ao (dans le péricarde pour l’Ao ascendante, autre : dans le médiastrin, plèvre, péritoine). Après 14j l’aspect est un anévrysme disséquant (distension progressive de l’Ao) Evolution vers une thrombose du faux canal, la cicatrisation est rare. La mortalité est très élevée : - 20% avant l’hospit - 50% dans les 48h (~1% /h !!!) Un bon diagnostic précoce est le principal facteur pronostique. Si le diagnostic est fait, la mortalité évolue peu après les 48 premières heures. Mais si la dissection n’est pas traitée, la mortalité est de 95% à 1 an (++ par hémorragie [70% dans le péricarde] secondaire) !!!! 2.

HEMATOME INTRAPARIETAL

Médianécrose kystique avec rupture des vasa-vasorum à hémorragie intrapariétale dédoublant la paroi. Au départ, il n’y a pas de fissure de porte d’entrée mais la nécrose entraine secondairement une dissection (++ Ao descendante). L’évolution se fait vers une rupture externe dans 5-26%, vers une dissection classique dans 1550%, vers une régression dans 11 à 75%. La mortalité varie de 20-80% 3.

DISSECTION LOCALISEE

= dissection avortée par une mini-déchirure évoluant vers une thrombose pariétale. Une lésion classée localisée peut cependant évoluer vers une dissection classique. 4.

ULCERE PENETRANT

= rupture d’une plaque athéromateuse avec ulcération de la paroi, +++ arc Ao, Ao descendante et abdominale. L’évolution se fait le plus souvent vers un faux anévrysme. L‘évolution vers la dissection classique ne se voit que dans 10-20%. La rupture est rare. 5.

DISSECTION TRAUMATIQUE OU IATROGENE

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Le diag est avant tout clinique, la MAP a pour but de : - Confirmer le diag - Classer la dissection et préciser l’extension - Différencier le vrai du faux chenal - Rechercher un thrombus dans le faux chenal - Préciser le nombre de porte d’entrée/ sortie - Préciser si la dissection est communicante - Déterminer l’existence d’une insuffisance valvulaire Ao - Déterminer s’il y a extravasation (plèvre, péricarde, péritoine, médiastin) - Déterminer l’éventuelle atteinte des branches de l’Ao (coronaires, cervico-brachiales, viscérales)

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1.

L’ECG

Toujours à pratiquer. Très évocateur si strictement normal. En cas de présence de signes ischémiques, le DD entre infar et dissection + infar doit se baser sur l’anamnèse, la clinique et les ECG plus anciens. 2.

BIOLOGIE + GAZO (hémato-CRP, iono, tropos, compat, lipase, créat, transaminases)

Principal intérêt : exclure les DD/ complications et bilan préop 3.

RX THORAX

N’est pas très utile si le diag est déjà considéré comme probable. Dans le cadre d’un DD elle s’avère précieuse : dans 80% des cas : élargissement de l’ombre Ao avec parfois double contour. Possibles épanchement pleural, calcifications Ao, élargissement du médiastin,… 4.

US CARDIAQUE TRANS-THORACIQUE ET TRANS-OESOPHAGIENNE = FONDAMENTAL

Transthoracique : - Permet de voir la racine Ao et le début de l’Ao ascendante sur qq cm. La valve Ao est bien visible et l’on peut souvent voir s’il y a une bicuspidie, une insuffisance Ao, un épanchement péricardique. Permet une évaluation de la fonction cardiaque. è Examen rapide, facile, non invasif MAIS incomplet. Trans-œsophagienne : - Mêmes observations mais de meilleure qualité - L’Ao thoracique est visualisée jusqu’au niveau diaphragmatique. Parfois on peut voir le départ des vaisseaux brachio-céphaliques sur qq cm. - Le flux dans le faux chenal est visible, ainsi que la thrombose. L’aspect morphologique peut être décrit. - A réaliser sous AG è Examen parfois difficile, non dénué de risque, très inconfortable en urgence ! 5.

ANGIO-CT THORACIQUE

-

CT hélicoïdal avec 120cc de PC et reconstruction multi-planaire. Très bonne caractérisation de la dissection Défauts : mauvaise appréciation de la partie horizontale de la crosse Ao, non visualisation des coronaires, appréciation difficile de la valve aortique

6.

ANGIO-IRM

-

Les résultats sont similaires à ceux de l’angio-CT mais : • Il est possible de réaliser des coupes dans tous les plans • Pas d’irradiation • Difficilement disponible/ utilisable en urgence ! • Qualité inférieure de l’image !

7.

AORTOGRAPHIE

-

!!! Au vu des risques et des performances de l’angio-CT, cette technique n’est plus utilisée que lors d’une angiographie thérapeutique pour mise en place d’une endo-prothèse.

ATITUDE PRATIQUE ET TRAITEMENTS 1.

TRAITEMENT MEDICAL

Toujours à réaliser. è Transfert à l’USI, morphine +- hypotenseurs (catapressan 8 amp/24h +- nitroprussiate, si CI : antiCa, jamais d’hydralazine [vasodilatateur direct] pour ne pas aggraver le cisaillement], toujours un bétabloquant (réduction des forces de cisaillement). Le but étant de ramener la TAS vers 100-120.

586

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 è En cas de choc, un traitement supportif doit être réalisé (remplissage massif !), la chir est rarement praticable et l’évolution le plus souvent fatale. 2.

DISCUTER L’INDICATION DE LA CHIRURGIE EN URGENCE

(après mise en route d’un tt anti-hypertenseur) - Toujours en cas de type A • +++ par prothèse en Dacron sous CEC + cure de l’insuffisance Ao si présente - En cas de type B compliquées (signes d’ischémies tels que des paralysies de membres ou de violentes douleurs abdo, signes d’hémothorax, entreprise coronarienne) ou échec du tt médical • +++ par prothèse en Dacron sous CEC - Pour les dissections de type B non compliquées, le recours à des endo-prothèses (stent) est possible mais le traitement médical seul est généralement privilégié ATTITUDE PRATIQUE SUSPICION CLINIQUE (d+ thoracique transfixiante +++, hyperTA, asymétries TA, signes ischémiques, AA)

ADMISSION AUX URGENCES AU MOINDRE DOUTE ECG + biol Morphinique + béta-bloquant +- nitroprussiate

DIAG POSSIBLE

DIAG PROBABLE/ CERTAIN

TRANSFERT USI-CHIR/ CORO

TRANSFERT SALLE D’OP

ECHO TRANSTHORACIQUE

ECHO TRANS-OESO sous AG

TYPE B / DOUTE / NEGATIF

TYPE A/ TYPE B compliqué

TYPE B / DOUTE / NEGATIF

TYPE A / TYPE B compliqué

ANGIO-CT CHIRURGIE NEGATIF

Envisager autre diag

TYPE B

TYPE A / TYPE B compliqué

OPTIMISER TRAITEMENT MEDICAL

Diags différentiels : ischémie myocardique, péricardite, EP, insuffisance aortique, anévrisme aortique, d+ musculo-squelettiques, tumeurs médiastinales, pleurésie, cholécystite, embols/ athéromes, ulcères, pancréatite,…

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ENDOCARDITES INFECTIEUSES = lésions ulcéro-végétantes < greffe endocardique d'un micro-organisme (++ bactéries). Mortalité 15-25%. 2-3H > 1F, pic à 75 ans (dégénérescence endocardique et endocardites nosocomiales). Dans 50-70% des cas, une cardiopathie antérieure est connue. 20% des patients sont porteurs d'un matériel intracardiaque, 16% d'une prothèse valvulaire (1% des remplacements valvulaires se compliquent d'une endocardite précoce et 0,5%/an d'une endocardite tardive).

PHYSIOPATHOGENIE En cas de bactériémie l'endothélium sain résiste à la greffe microbienne. Habituellement, l'endocardite infectieuse complique une lésion stérile recouverte d'un clou fibrino-plaquettaire (provoquée par des turbulences secondaire à une pathologie valvulaire ou un shunt cardiaque). Cependant, dans ~30% des cas une endocardite survient sur un "cœur sain" : induction de lésions endothéliales par des endotoxines ou lésions dégénératives méconnues. L'endocardite se caractérise par des lésions destructive (ulcération/ perforation) et constructives (végétations extensives, non vascularisées, à risques d'embolisation septique). La majorité des lésions sont situées dans le cœur G. Valve aortique >> mitrale >>> tricuspide > pulmonaire. Les greffes pariétales primitives sont exceptionnelles, hormis en cas de communication congénitale ou d'immunodépression (septicopyohémies fongiques avec végétations volumineuses pouvant combler les cavités). 20-30% des endocardites concernent des valves prothétiques. 1.

CARDIOPATHIES A RISQUE D'ENDOCARDITE

-

Haut risque : valves prothétiques, cardiopathies congénitales cyanogènes (ex : tétralogie de Fallot), antécédents d'endocardite Risque moyen : sténose/ insuffisance aortique, insuffisance mitrale, cardiopathies congénitales non cyanogènes (CIV, bicuspidie Ao, canal artériel perméable, coarctation aortique) Risque faible : sténose mitrale, prolapsus mitral sans régurgitation, CIA, pace-maker, pontages coronaires

2.

AUTRES FACTEURS DE RISQUE

Immunodépression (SIDA ++), toxicomanie IV, IRC dyalisés, cirrhotiques, sujets âgés, porteurs de cathés intravasculaires 3.

VOIES D'ENTREE ET GERMES PATHOGENES

Germes retrouvés : - 60% : streptocoques (viridans, deficient, bovis, entérocoques, béta-hémolytique,…) - 20-30% : staphylocoques (doré, épidermidis) - Divers : chlamydia, coxiella, bartonnella, tropheryma whipplei (d'emblée ou dans le cadre d'une maladie de Whipple connue),… - < 1% : aspergillus, candida - Rares mais très graves, devant faire discuter une indication de remplacement valvulaire prrécoce : pneumocoque, staphylocoque lugdunensis Voies d'entrée : - Infections ORL/ dentaires (~20%) : streptocoques viridans - Infections/ chir digestive (~20%)/ urologique : entérocoques, streptocoques bovis (= gallolyticus), BGN - Infections cutanées/ cathéters : staphylocoques dorés/ épidermidis - Infection/ chir gynécologique : streptocoques et entérocoques En cas d'endocardite sur valve prothétique (++ Ao), les germes les plus retrouvés sont le staphylocoque doré (en cas d'endocardite précoce) et les streptocoques viridans (en cas d'endocardite tardive).

CLINIQUE Clinique souvent pauvre en dehors d'une fièvre svt modérée mais quasi-constante (92%). 588

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1.

ENDOCARDITE SUB-AIGUE

Létale en qq semaines/ mois - (sub)-pyrexie fluctuante < 39° (pas chez vieux/ IRC/ ABth/ DEG) - Arthralgies, myalgies - Souffle de régurgitation en aggravation - Insuffisance cardiaque sur valvulopathie - Splénomégalie - IRA, hématurie, protéinurie < GNA - Signes cutanés : pétéchies (muqueuse buccale, conjonctives, extrémités), hémorragies sous unguéales, panaris d'Osler rouge-bleuté sur les doigts/ orteils - Erythème irrégulier non douloureux palmoplantaire - Taches de Roth (hémorragies rétiniennes au FO) 2.

ENDOCARDITE AIGUE (++ germes virulents : staph doré, pseudomonas, strepto béta-hémolytique)

Létale en qq jours/ semaines - Début brutal, t° > 39°C et frissons - Splénomégalie - Purpura nécrotique - Apparition rapide d'un souffle

COMPLICATIONS -

-

Abcès cardiaques sur prothèse > sur valve native, ++ Ao • Possibles troubles de la conduction, svt définitifs • Possible évolution vers une fistule intracardiaque/ aortocavitaire • Possibles péricardites suppurées Myocardites < embolisation septique coronaire Infarctus (15% des décès) < embolisation coronaire/ enclavement dans un ostium coronaire d'une végétation Ao (aggravation d'une) insufissance cardiaque (> 30% des décès) ++ si valve Ao AVC ischémique/ HH (sur anévrismes mycotiques), abcès cérébraux, méningites (> 20% des décès) EP septiques massive (3% des décès) Mort subite (15% des décès) < ++ sur troubles de conduction sur abcès myocardique Décès du fait de la septicémie (10%) Infarctus rénal, GNA, IRA sur IC Infarctus / abcès / ruptures spléniques Ostéo-arthrites, spondylodiscites

Rechutes précoces dans 2-3%. Récidives 5/1000 années-patients. Même pronostic que l'atteinte initiale.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

-

ECG : • BAV non connu → suspecter un abcès de l'anneau aortique • Possible infarctus Biologie • CRP et VS augmentées, anémie NC NC, leucocytose, thrombopénie, hypocomplémentarité, IRA Sédiment urinaire : possibles anomalies compatibles avec GN Echo-cœur (++ trans-oesophagienne, systématique en cas de prothèse valvulaire ou d'ETT de mauvaise qualité ou d'ETT négative avec forte suspicion clinique) : • Distinction difficile entre végétation infectieuse/ ancienne/ non infectieuse/ thrombus • Risque emboligène majeur des végétations > 1cm Hémocs même à blanc, répétées, prolongées, sur tous milieux de cultures possibles • Positives danqs 85-90%

589

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• •

Négatives si ABth préalable, germes à croissance lente (HACEK, brucella, champignons), germes intracellulaires (coxiella, chlamydia, bartonella, tropheryma) A répéter sous ABth pour vérifier leur négativité

CRITERES DIAGNOSTICS (DUKE UNIVERSITY) Diag certain si : - Germes découverts à la culture/ l'histo d'une végétation/ d'un abcès intracardiaque - 2 critères majeurs / 1 critère majeur + 3 critères mineurs/ 5 critères mineurs Diag possible si - 1 critère majeur + 1 critère mineur / 3 critères mineurs CRITERES MAJEURS - 2 hémocs positives à germes fréquents (strepto viridans/ bovis, HACEK, staph doré, entérocoque) - Hémocs positives pour des germes compatibles avec une endocardites • 2 hémocs à > 12h d'intervalle • 3 hémocs à > 1h d'intervalle entre la 1ère et le dernier prélèvement - Atteinte endocardique à l'écho : masse intracardiaque oscillante implantée sur une valve/ un matériel intracardiaque/ dans un jet de régurgitation, abcès, déhiscence nouvelle d'une prothèse, régurgitation valvulaire nouvelle CRITERES MINEURS - Cardiopathie prédisposante/ toxicomanie IV - T° > 38°C - Embolie artérielle majeure, infar pulmonaire septique, anévrisme mycotique, HH intracrânienne, HH conjonctivales, lésions de Janeway - Glomérulonéphrite, nodules d'Osler, taches de Roth, facteur rhumatoïde + - Hémoc positive - Sérologie positive pour un germe compatible avec une endocardite Evoquer une endocardite en cas d'ACV fébrile chez un sujet jeune.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Comprend tous les syndromes fébriles… Penser particulièrement à : - Rupture de cordage < dystrophie / dégénerescence - TVP, EP, infarctus pulmonaire - Fièvre post-chir cardiaque (exclure endocardite par hémocs, rechercher une myocardite virale/ péricardite) - Endocardites stériles (connectivites, vasculites, syndrome d'hypercoagulabilité, néoplasie, infection chronique)

TRAITEMENT 1.

TRAITEMENT MEDICAL

-

Eviter anticoagulation (risque de rupture d'anévrismes mycotiques)/ antiagrégants/ corticoth ! (sauf si indication absolue comme FA ou valve mécanique). Si nécessaire, remplacer les AVK par de l'héparine. Suivi : clinique, t°, biol, ECG, écho cœur, imagerie cérébrale/ rate/ reins/ rachis ABth IV minimum 6 sem : administration dès après la prise d'hémocs en cas de clinique sévère. Sinon attendre les résultats des hémocs pour ABth adaptée. Schéma d'ABth empirique : • Endocardite sur valve native : § Aiguë/ toxicos : oxacilline 2gx6 + pen G 4.10^6 UI x 6 + gentamicine 3 mg/kg x 1 IV 1. Si allergie pen : vancomycine 15 mg/kg x 2 + gentamicine 3 mg/kg x 1 IV § Sub-aiguë : ampicilline 2g x 6 (ou pen G) + gentamicine 3 mg/kg x 1 IV • Endocardite sur prothèse : vancomycine 15 mg/kg x 2 IV (42j) + rifampicine 300mg x 3 PO (1h avant les repas, 42j) + gentamicine 3mg/kg x 1 IV (42j) +- ceftriaxone 2g x 1 IV (si suspicion BGN groupe HACEK)

-

590

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En cas de tt médical efficace : disparition de la fièvre en 1-2 sem (90%), normalisation du syndrome inflammatoire en qq semaines, diminution puis disparition des végétations. Sinon suspecter abcès/ foyer extracardiaque. 2.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

-

Indications (~50% d'opération avant la fin de l'ABth) : • Formelles : insuffisance cardiaque sur dysfonction prothétique, infection non contrôlée malgré une ABth adaptée, instabilité hémodynamique • Généralement admises : obstruction/ fuite périprothétique, abcès périprothétique sévère, fistule, persistance d'une végétation > 15mm ou mobile après un épisode embolique, endocardite à staph doré/ fongique • A discuter : endocardite post-op non compliquée, végétation > 15mm non compliquée, petit abcès non compliqué stable et d'évolution favorable sous traitement médical

PREVENTION DE L'ENDOCARDITE CHEZ LES PATIENTS A RISQUE -

Hygiène dentaire scrupuleuse ABprophylaxie • avant inverventions dentaires/ ORL/ respiratoires/ œsophagienne : ampicilline 2g PO 1h avant • digestives/ uro-génitales : ampicilline + gentamycine IM/IV 30 min avant et 6h après

591

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HYPERTENSION ARTERIELLE = niveau arbitraire de TA où l'on estime que les bénéfices du tt surpassent son coût. Alors que le risque cardiovasculaire est majoré dès 115/75, on définit donc arbitrairement : TAS TAD TA normale < 130 < 85 TA normale haute 130-139 85-89 HTA légère = stade 1 140-159 90-99 HTA modérée = stade 2 160-179 100-109 HTA sévère = stade 3 > 180 > 110 TA = Débit cardiaque (contractilité, RC, précharge) x résistances vasculaires périphériques (viscosité sanguine, diamètre artères distales) Concerne 10-25% des adultes et 60-70% des > 70 ans. Seuls 70% des HTA sont diagnostiquées, 50% ttées, 25% contrôlées.

ETIOLOGIES 1.

HTA ESSENTIELLE (95%)

= affection multifactorielle : - Part génétique (atcdts familiaux cardiaques et rénaux) et facteurs non modifiable (sexe, âge, niveau socioéconomique, race noire) - Facteurs environnementaux : régime riche en Na et pauvre en K, sédentarité, alcool (< 20g/j), tabac, stress, diabète mal contrôlé, régime riche en graisses 2.

HTA SECONDAIRES (5%)

-

HTA rénale : - HTA rénovasculaire (sténose des artères rénales/ dysplasie fibromusculaire) § A évoquer ++ si créat >1,5 ou augmentant sous IEC / HTA réfractaire / aggravation brutale / vieux / souffle abdominal / OPH brutal et floride - Pyélonéphrite chronique, GN, reins polykystiques, tumeurs à rénine - HTA endocrinienne (syndrome de Cushing/ de Conn, syndromes adrogénitaux, phéochromocytome, dysthyroïdies, acromégalie) Coarctation aortique Iatrogène : COC, antid+, corticoïdes, EPO, réglisse, anorexigènes, immunosuppresseurs, AINS,… Divers : psychogène, neurogène, syndrome des apnées du sommeil, drogues, alcoolisme,…

-

CLINIQUE ET COMPLICATIONS D'UNE HTA NON CONTROLEE Très svt asymptomatique. Peut évoluer vers : céphalées, vertiges, dyspnée, épistaxis,… et complications : - HVG - INSUFFISANCE CARDIAQUE - INSUFFISANCE RENALE - ANGOR - AVC - ANEVRISME ET DISSECTION AORTIQUE

MISE AU POINT DIAGNOSTIQUE ET ETIOLOGIQUE Examen clinique : Au moins 2 mesures de TA aux 2 bras (! 15% des HTA au cabinets sont des effets blouses blanches ! → intérêt du holter/ des auto-mesures), signes de coarctation aortique (asymétrie tensionnelle, diminution des pouls), recherche d'une hypotension orthostatique à 1 et 5 min, aspect général (cushingoïde, lésions cutanées, force), carotides, signes d'insuffisance cardiaque, palpation de la thyroïde, OMI, tachycardie, souffle (cardiaque, aortique, artères rénales), ronchis/ râles pulmonaires, masse rénale,… 592

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1ère visite Mesure de la TA (2bras!) Anamnèse et examen clinique Biol Déterminer le RCV

Autre 2ème visite

HTA + atteinte d'un organe cible/ diabète/ rénopathie chronique ou TAS > 180 ou TAD > 110

HTA

TAS > 140 ou TAD >90

Pas d'HTA

Holter TA de 24h / suivi clinique (mesures répétées) / auto-mesures

STOP (vérifier la TA aux consults ultérieures)

Positif

Autres

Négatif

Eléments d'orientation étiologique ou HTA sévère ou HTA débutant < puberté ou > 50 ans ou HTA débutant < 30 ans sans autre FRCV

Traiter comme une HTA essentielle HTA réfractaire ou aggravation subite inexpliquée

Bilan étiologique Biol, écho rénale + doppler, cortisolurie de 24h,…

Biologie minimale : hémato, glycémie, iono, fonction rénale, lipides, (TSH) Tigette urinaire → EMU si protéinurie/ hématurie ECG → recherche en particulier d'une HVG. Eventuellement complété par une écho cœur Fond d'œil : en cas d'HTA sévère Holter TA de 24h → seuil = HTA si moyenne > 130/80. +++ pour éliminer les HTA sur "effet blouse blanche" Auto-mesures : 3 mesures successives en position assise matin et soir pendant 3j. HTA si moyenne > 135/85 Anamnèse et évaluation du risque cardio-vasculaire :

Pas d'autre FR 1-2 FR > 3 FR / atteinte des organes cibles / diabète Patho CV ou rénale avérée

TA normale Normal Risque faible Risque moyen

TA normale haute Normal Risque faible Risque élevé

HTA stade 1 Risque faible Risque moyen Risque élevé

HTA stade 2 Risque moyen Risque moyen Risque élevé

HTA stade 3 Risque élevé Risque très élevé Risque très élevé

Risque très élevé

Risque très élevé

Risque très élevé

Risque très élevé

Risque très élevé

593

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Autres FR : H > 55 ans, F > 65 ans, atcdts familiaux (< 55 ans père/ frères, < 65 ans mère/ sœurs), tabagisme, dyslipidémie (LDL augmenté, HDL diminué, cholestérol total augmenté), sédentarité, IMC > 25 Atteinte des organes cibles : rétinopathie hypertensive, AOMI, anévrismes disséquants, AVC/ AIT Pathos CV : HVG, angor/ infarctus, atcdt de revascularisation coronaire, insuffisance cardiaque Risque élevé → > 20% d'évènement CV à 10 ans Risque très élevé → > 30% d'événement CV à 10 ans + exclure causes iatrogènes Bilan étiologique ! ne fait pas partie du bilan standard ! Indications : anamnèse ou clinique suggérant une HTA secondaire, HTA sévère, HTA débutant avant la puberté/ après 50 ans (ou avant 30 ans si absence d'autres FRCV), HTA réfractaire ou en aggravation subite. Sont particulièrement évocateurs : hypercréat/ protéinurie/ hématurie/ femme jeune (HTA d'origine rénale), K < 3,5 mEq/l ou < 3 mEq/l sous diurétiquues (hyperaldostéronisme), palpitations/ céphalées/ transpiration profuse/ perte de poids/ HTA labile/ hypoTA orthostatique (phéochromocytome), diminution des pouls fémoraux/ asymétrie tensionnelle (coarctation aortique). Selon les degrés de suspicion, le bilan comprendra alors : - Echo-doppler/ angio-CT/ angio-RM rénal - Avis néphrologique - Biologie : aldostérone, rénine (les éventuels tts hypoTA doivent être arrêtés depuis 1 sem), métanéphrines, TSH, IGF 1 - Cortisolurie de 24h - CT surrénales - CT thorax

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DE L'HTA ESSENTIELLE Objectifs : - En cas de protéinurie > 1 g/j : < 125/75 - En cas de diabète/ IR/ protéinurie < 1 g/j : < 130/80 - Autres cas : < 140/90 - Pas de guide-lines clair pour les patients gériatriques. Probable bénéfice à traiter comme pour les plus jeunes, mais plus grande tolérance tensionnelle en cas d'apparition d'ES. Suivi mensuel jusqu'à normalisation de la TA (plus si HTA stade 3 ou compliquée). Ensuite : contrôle tous les 3/6 mois avec dosage K et créatinine 1-2x/an. En cas d'HTA mal contrôlée ou d'atteinte des organes cibles, suivi 1x / 1-3 mois. 1.

MESURES GENERALES (= idem prévention primaire)

-

Toujours : arrêt du tabac, réduction de l'alcool (< 3v de vin chez l'H, < 2v chez la F), exercice physique 3x20 min/sem (marche, course, natation, vélo), régime pauvre en Na+ (< 6g/j) et riche en K (fruits et légumes), normalisation du poids IMC < 25, régime pauvre en graisses saturées. En cas d'hypercholestérolémie : statines En cas de diabète : contrôle rigoureux

2.

TRAITEMENT MEDICAMENTEUX

A débuter d'emblée en cas de RCV élevé/ très élevé, après 3 mois d'échec des mesures générales sinon. Principes généraux : - Commencer par une monoth faible dose → en cas d'échec : augmenter les doses/ essayer un autre médoc puis le nombre de médocs avec évaluation mensuelle jusqu'à obtention de la TA désirée. - 60% des patients ont besoin de > 2 médocs pour être contrôlés - Ne jamais associer un β-bloquant à un anticalcique de type vérapamil (ils diminuent tous deux la conduction cardiaque, l'association avec la nifedipine ne pose pas de problème) 594

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-

Toujours tenir compte des CI et pathos associées : - Insuffisance cardiaque : ++ diurétiques de l'anse et IEC > β-bloquant, pas d'anticalciques - HVG : ++ IEC, antiCa - Atcdt d'infar/ angor/ tachyarythmies : ++ β-bloquants > IEC > (anti-AT II, anticalciques) - Troubles de la conduction : éviter le vérapamil et les β-bloquants - Si un β-bloquant est nécessaire en l'absence d'atcdt d'infar/ angor/ tachyarythmies, préférer le nobiten (action plus marquée sur la tension, moins sur la conduction cardiaque) - IRC : ++ diurétiques de l'anse (pas de thiazidiques !)/ IEC > β-bloquants - Hypertrophie bénigne de la prostate : ++ α1-bloquants - Diabète/ goutte : ++ IEC, anti-AT II > antiCa, éviter les diurétiques - HTA systolique isolée : ++ diurétiques thiazidiques - Patients âgés : ++ diurétiques thiazidiques/ anticalciques - AVC : ++ antiCa en aigu, ++ thiazidiques et IEC en prévention des récidives - Asthme/ BPCO, BAV 2 ou 3, athlètes : éviter les β-bloquants - Risque CV élevé/ très élevé : ++ IEC - Grossesse/ sténose bilatérale des artères rénales, hyperK : pas d'IEC ni anti-AT II ! - Résistance aux 5 molécules classiques et leurs associations : hypotenseurs d'action centrale (guanfacine) et vaso-dilatateurs directs (hydralazine 3x 12,5mg jusqu'à 3x100mg/j)

Exemples de schémas : - Monoth : diurétique (++ thiazidique) - Bith : diurétique + IEC (+ β-bloquant/ anticalcique/ anti-AT II) - Trith : diurétique + IEC + β-bloquant

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DES HTA SECONDAIRES Un traitement étiologique entraîne rarement la suppression de l'HTA mais fréquemment une nette amélioration.

HYPERTENSION MALIGNE ET URGENCE HYPERTENSIVE = installation rapide d'une TA > 180/110 (++ > 200/120) avec répercussions organiques (rétinopathie hypertensive [troubles visuels] quasi-constante, encéphalopathie hypertensive, AVC, insuffisance ventriculaire +- OPH, angor, IRA, microangiopathie thrombotique avec anémie hémolytique). Plus que l'importance de l'HTA, c'est la rapidité de son installation (et bien sûr la clinique) qui traduit le mieux sa sévérité. Différente d'une HTA sévère (pas de répercussion organique) qui n'impose qu'une consultation dans les 48h. Survient le plus svt dans le cadre d'une HTA essentielle non/ mal traitée. Dans 1/3 des cas il s'agit d'une HTA secondaire (++ rénovasculaire). COMPLICATIONS : - Dissection aortique (2%) - AVC (hémorragiques > ischémiques), encéphalopathie hypertensive (16%, par œdème cérébral diffus ou syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible [PRES syndrome]) - OPH (37%), syndromes coronariens aigus (12%) - IRA - Eclampsie MISE AU POINT : Plusieurs mesures de la TA, AA, examen clinique (!! à la dissection aortique), biol (iono, schistocytes, BNP, fonction rénale, tropos, hémato-CRP), tigette urinaire, EMU, ECG, FO. CT/IRM cérébral en cas de trouble neuro (AVC ou encéphalopathie ?) TRAITEMENT : Dans tous les cas, ne diminuer la TA que progressivement (les principaux facteurs de mortalité sont une absence de tt ou… un tt trop agressif). Si asymptomatique (= HTA sévère) → hospitalisation de jour/ consultation immédiate pour : repos, mise en route d'un tt anti-hypertenseur per os (++ anticalcique [rydène 2x45mg/j] ou central initialement), suivi ambulatoire 595

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Si symptomatique/ altération biologique signicative → urgence hypertensive : - HOSPITALISATION → transfert en USI/UC dès que possible - Tt hypotenseur IV : - En cas de signes neuros/ céphalées → attendre les résultats du CT et FO !!! - De manière générale : réduire lentement la TA de 25% puis viser graduellement < 160/110 - Associations selon contexte : § Absence de contexte particulier : nicardipine/ labétolol § Dissection aortique/ AVC : labétolol (+ nitroprussiate si insuffisant +- anticalciques) • En cas d'AVC, les normes de traitement sont différentes : o AVC HH : tt si TAS > 180 ou TAM > 130 o AVC ischémique : § Pas de thrombolyse : tt si TAS > 220 ou TAM > 120, viser une chute tensionnelle de 15% § Thrombolyse considérée : maintenir une TA < 180/105 § OPH/ insuffisance cardiaque : dérivé nitré, furosémide + IEC (pas de béta-bloquants!) § Encéphalopathie hypertensive : éviter les antiHTA centraux § IRA : IEC, furosémide/ labétolol/ antiCa § (pré)-éclampsie : labétolol + Mg § Angor/ infarctus : dérivé nitré + béta-bloquant (éviter anticalciques/ hydralazine) +IEC - Doses : § Nicardipine (Rydène) 10mg/h IV § Nitroprussiate 0,5-10 µg/kg/min IV § Labétalol 1mg/kg puis 0,5-2mg/min IV § Furosémide 40-80mg IV (++ si OPH) § Enalapril/ captopril 1,25-5mg IV toutes les 6h § Dinistrate d'isosorbide (cedocard) 2-10mg/h IV - NB : - En cas de suspicion d'AVC ischémique : ne pas descendre la TA sous 170/100 dans les 48 1ères h - En cas de dissection aortique : viser une TAS 110-120 - Jamais de nifédipine à action rapide (sub-lingual) (risque AVC et infar myocardique) !

PARTICULARITES DE L'HTA DU PATIENT GERIATRIQUE Modifications CV N de la sénescence : cf angor du sujet âgé Pas de consensus quant aux normes et tt pour les patients gériatriques (risque d'AVC/ démences/ coronopathies/ IC augmenté mais sensibilité particulière aux ES [hypoTA orthostatique, incontinence,…] → équilibre difficile). → sous réserve d'une vigilance à l'apparition d'ES (risque de chutes et de fracture, qualité de vie diminuée) les patients gériatriques bénéficient plus d'un tt antiHT que les autres. Sous réserve des co-morbidités, privilégier les thiazidiques (toujours à préférer aux autres diurétiques) +- IEC/ β-bloquants. Diurétique En cas de nécessité de polythérapie, préférer les associations suivantes : s Sartans IEC

HYPERTENSION ET GROSSESSE

α-bloquants s

AntiCa β-bloquants

Touche 6-8% des femmes enceintes, complications potentielles maternelles (AVC, IRA, décollement placentaire et fœtales (RCIU,…). 1.

CLASSIFICATION

-

HT chronique (3-5% des grossesses) : connues avant la grossesse ou découverte en cours mais qui persiste 3 mois après l’accouchement. HT gravidique (6% des grossesses) : découverte après la SAG20, sans protéinurie. Transitoire si elle disparaît endéans les 3 mois post-partum, chronique sinon. Pré-éclampsie (5-8% des grossesses) : découverte après la SAG20 + protéinurie.

-

596

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NB : une femme avec une HT chronique méconnue et découverte tardivement au cours de la grossesse et présentant une protéinurie peut être confondue avec une pré-éclampsie… • Une pré-éclampsie surajoutée se rencontre chez 15-25% des grossesses des femmes avec HT chroniques. Eclampsie = pré-éclampsie + convulsions •

-

HTA = TAS > 140 mmHg / TAD > 90 mmHg Protéinurie = si > 300 mg/24h effectuée sur 2 échantillons prélevés à plus de 4h d’intervalle, à faire en cas de tigette + HTA sévère = TA > 160/110 HTA compliquée = HT associée à une néphropathie/ une HVG 2.

L’HTA CHRONIQUE

Avant la grossesse : rechercher des lésions organiques (créatininémie, protéinurie, écho cœur). En cas de suggestion clinique ou d’HTA sévère : rechercher une HTA secondaire. En cas d’HTA non sévère et non compliquée, le risque gravidique est faible. L’IRA, qu’elle qu’en soit la cause, augmente en revanche le risque de complications maternelles et fœtales. -

-

-

Mesures générales : • Arrêt tabac et alcool • Limitation des activités physique ( ! un régime hypocalorique peut être indiqué avant la grossesse, mais jamais pendant !!) • Limitation de la consommation de caféine et de sel (2,4g Na/j) La poursuite ou l’instauration d’un anti-HT doit être soigneusement réfléchie ! (risque de RCIU en relation directe avec la chute de TA sous tt). Préférer la méthyldopa ou le labétalol (posologies particulières). Les IEC et les anti-angiotensines II sont en tout cas à proscrire !!! • HTA déjà ttée, non sévère et non compliquée : interrompre le tt et le reprendre si la TA > 150/100 (la TA chute durant la 1ère moitié de la grossesse, puis réaugmente durant le 3ème trimestre), l’objectif étant alors de descendre sous 140/90 • HTA non ttée : initier un tt si TA > 150/100 ou d’HTA compliquée. Surveillance fœtale clinique et échographique renforcée Hospitalisation et avis gynéco en urgence en cas d'HTA sévère ou de retentissement fœtal

L’HTA chronique favorise la survenue d’une pré-éclampsie. Le tt anti-HT ne prévient pas la pré-éclampsie mais le risque d’HTA sévère/ compliquée. Un suivi régulier reste donc nécessaire pour détecter une pré-éclampsie, même en cas d’HTA chronique contrôlée. à faire un bilan biologique toutes les 2 semaines (signes : anémies hémolytiques, hémoconcentration, hypoplaquettose, hypercréatininémie, hyperuricémie, protéinurie + coag, LDH, albumine) 3.

LA PRE-ECLAMPSIE

Signes d’alerte : céphalées, vision trouble, d+ épigastriques/ hypochondre D, N+/V+, œdème, augmentation brutale de la TA, apparition/aggravation d’une protéinurie, altérations biologiques. = syndrome materno-fœtal incluant le dérègglement de quasi-tous les mécanismes physiologiques de la grossesse, dont le facteur déclenchant semble être une anomalie de la perfusion placentaire. Les formes les plus graves (éclampsie, HELLP syndrome) peuvent survenir en présence même d’une élévation modeste de la TA/ de la protéinurie à pas de corrélation de sévérité. Facteurs de risque de pré-éclampsie identifiables en CPN : - Première grossesse/ intervalle de plus de 10 ans depuis la dernière grossesse. - Grossesse multiple - Atcdts persos ou familiaux de pré-éclampsie - Age > 40 ans - IMC > 35 - TAS > 130 / TAD > 80 - Protéinurie - Affection sous-jacente : HTA chronique, néphropathies, diabète, présence d’Ac anti-phospholipides 597

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Cependant, aucun test ne permet actuellement de prédire de manière fiable la survenue d’une pré-éclampsie à nécessaire d’effectuer un suivi régulier (toutes les 2 sem, cf supra + dépistage systématique du diabète gestationnel) chez toutes les femmes à risque. Une prévention de la pré-éclampsie ? Aucune mesure n’a jusqu’ici été démontrée efficace. Il semble cependant logique de préconiser : une réduction de l’obésité et l’insulino-résistance en pré-partum par une alimentation adéquate, d’éviter les grossesses précoces/ tardives, éviter les grossesses multiples lors des procréations assistées. Certaines études ont suggéré que l’administration d’aspirine à petites doses et un supplément de Ca2+ chez les femmes en consommant peu pourrait prévenir la pré-éclampsie, les accouchements prématurés, les grossesses compliquées. Traitement de la pré-éclampsie -

-

Première évaluation hospitalière • Si la pré-éclampsie n’est pas sévère, RAD avec suivi rapproché et régime normosodé Traitement anti-HT si TA > 150/100 à ne modifie pas l’évolution de la pré-éclampsie mais réduit le risque de moitié de développer une HTA sévère. • En cas d’accouchement non imminent : HT oraux tels que méthyldopa, labétalol ou autres béta-bloquants, anti-Ca. Objectif : 140-150/ 90-100 • En cas d’accouchement imminent/ HTA sévère : labétolol IV/ nifédipine per os/ (hydralazine IV, plus de complications). Objectif : TAD 95-105 avant le travail. Prévention des convulsions éclampsiques en cas de pré-éclampsie sévère: sulfate de Mg (mêmes doses que pour le tt de l'éclampsie) Corticoïdes si menace d’accouchement avant la SAG34 (maturation pulmonaire fœtale).

En fait, le seul traitement curatif de la pré-éclampsie reste l’accouchement à compromis entre protection de la mère et maturation du fœtus, selon la clinique (souffrance materno-fœtale). Néanmoins, rarement, on peut observer une aggravation avec convulsions après l’accouchement ([pré]-éclampsie tardive du post-partum = de 48h à 4 semaines après l’accouchement. En cas de persistance d’HTA après l’accouchement, la plupart des anti-HT peuvent être utilisés sans danger pendant l’allaitement, y compris les IEC. Eviter cependant l’acébutol et l’aténolol. Informer une patiente ayant eu une pré-éclampsie qu’elle a un risque majoré de présenter dans le futur une nouvelle pré-éclampsie, une HTA chronique et des maladies cardio-vasculaires. Risque encore majoré en cas de pré-éclampsie précoce ou sévère ou de syndrome métabolique ou une de ses composantes (obésité, HTA, résistance à l’insuline, dyslipidémie) à agir d’un point de vue hygiéno-diététique. 4.

L'ECLAMPSIE

→ traitement en urgence : - Transfert en USI - Équilibre tensionnel + remplissage vasculaire - Traitement anticonvulsivant : benzos (diazépam 10-50 mg IV ou clonazépam 0,5 mg/h en IV continu) + sulfate de Mg (charge de 5g = 20 mmol en IV lent puis 1g/h IV à adapter selon la [Mg]) - Extraction fœtale dès que possible 5.

AUTRES COMPLICATIONS AIGUES DE L'HTA GRAVIDIQUE

En plus des complications non spécifiques à la grossesse (OPH, AVC, IRA), on peut rencontrer : - HELLP syndrome : • = Hémolyse + ELévation des enzymes hépatiques + thrombopénie (Low Platelet) • = schistocytes sur frottis sanguin + bili totale > 20,5 µmol/l = 1,2 mg/dl + ASAT > 70UI/l + LDH > 600 UI/l + Pq < 100.000/mm³ • = microangiopathie thrombotique sépcifique à la grossesse présentant des risques maternels et fœtaux 598

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Clinique : N+, V+, hépatalgies Complications : CIVD, OPA, insuffisance hépatique, IRA, hématome sous-capsulaire du foie Traitement : accouchement provoqué, corticoïdes (dexaméthasone 2x10mg IV le 1er jour puis 2x5mg) + sulfate de Mg (mêmes doses que pour l'éclampsie) Hématome rétroplacentaire ou décollement prématuré d'un placenta normalement inséré aN du rythme cardiaque fœtal, MFIU, souffrance fœtale avec hypotrophie, prématurité • • •

-

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HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE Hypertension pulmonaire = augmentation des résistances artérielles pulmonaires (systolique > 35 mmHg et moyenne > 20 mmHg)

ETIOLOGIES - CLASSIFICATION 1.

HTAP proprement dite (= HTP précapillaire → gradient PAPO-POD N ou diminué)

1.1. Idiopathique 1.2. Familiale (mutation du gène BMPR2 dans 60% → enquête et conseil génétique pour les apparentés au 1er degré) 1.3. Associée à une condition sous jacente 1.3.1 Connectivites 1.3.2 Cardiopathie congénitale 1.3.3 Hypertension portale 1.3.4 Infection HIV 1.3.5 Médicaments et toxiques 1.3.6 Autres : dysthyroïdie, maladie de Gaucher, Hbinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie 1.4. Associée à une atteinte veineuse/ capillaire 1.4.1 Maladie veino-occlusive 1.4.2 Hémangiomatose capillaire 1.5. HTAP persistante du nouveau-né 2.

HTP associées aux cardiopathies gauche (= HTP veineuse = HTP postcapillaire → PAPO élevée avec gradient PAPO-POD augmenté)

2.1. 2.2. 2.3. 2.4.

Atteinte ventriculaire ou auriculaire G Valvulopathie G Compression extrinsèque des veines pulmonaires centrales (médiastinite fibrosante, adp, t+) Maladiie pulmonaire veino-occlusive

3.

HTP associées aux maladies respiratoires/ hypoxie chronique

3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6.

BPCO Maladie interstitielle Troubles ventilatoires du sommeil Hypoventilation alvéolaire Exposition chronique à l'altitude Anomalies du développement

4.

HTP secondaire à une maladie thrombo-embolique chronique

4.1. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires proximales 4.2. Obstruction thrombo-embolique des artères pulmonaires distales 4.3. Embolies pulmonaires non thrombotiques (tumorales, parasitaires,…) 5.

HTP associées à d'autres conditions

-

Connectivites : sclérodermie (CREST syndrome +++ : 50% d'HTAP), connectivites mixtes (25% d'HTAP), LED (1-14% d'HTAP),… Cardiopathies congénitales avec shunt Hypertension portale (cirrhose !) HIV (rare) Toxiques/ anorexigènes Maladie veino-occlusive Hémangiomatose capillaire pulmonaire Cardiopathie gauche

-

600

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-

Pneumopathies chroniques : BPCO, Pneumopathies interstitielles chroniques, hypoventilation alvéolaire, exposition chronique à l'altitude, anomalies du développement Maladie thrombo-embolique chronique (y compris embols métastatiques, parasites, corps étrangers) Sarcoïdose, histiocytose X, lymphangiomatose, compression des vaisseaux pulmonaires (ADP, tumeurs, fibrose médiastinale),…

Rôle discuté (FR?) de : chimioth, sexe féminin, grossesse, HTA, obésité, dysthyroïdies

CLINIQUE, COMPLICATIONS ET PRONOSTIC Hormis tardif: -

les symptômes de l'éventuelle maladie sous-jacente, les symptômes n'apparaissent svt qu'à un stade Dyspnée Douleur thoracique Asthénie

A un stade avancé : - Oedèmes périphériques, ascite, anasarque - Turgescence jugulaire - Palpitations - Syncopes - Souffle d'insuffisance tricuspide et B2 claquant - Phénomène de Raynaud L'évaluation de la sévérité se fait généralement par l'évaluation de la dyspnée (NYHA) Le facteur conditionnant le pronostic est la répercussion sur la fonction systolique D. La survie médiane est ainsi de 6 mois si la Pauriculaire D > 20 mmHg

EXAMENS COMPLEMENTAIRES – MISE AU POINT -

-

-

-

-

Biologie : recherche des facteurs de risque, sérologies HIV/ HBV/ HCV, marqueurs auto-immuns, aN aspécifiques (augmentation possible du taux de sérotonine et de médiateurs inflammatoires, cholestase, cytolyse, thrombopénie,…) Biopsie (rarement indiquée, à risque!) : accumulation de protéines extra-cellulaires, prolifération de cellules endothéliales, hypertrophie et prolifération de cellules musculaires lisses, thromboses d'artérioles et veinules pulmonaires, diminution de production et de l'activité de la NOsynthétase et des prostacyclines (vasodilatateurs) et surproduction de vasoconstricteurs, éventuelles caractéristiques de pathologies associées ECG : HAD et HVG RX thorax : dilatation des artères pulmonaires, cardiomégalie, pathologies pulmonaires Echo cœur : mesures des Ppulmonaires, évaluation de la fonction systolique D et valve tricuspide • = examen de dépistage • Estimation par la vitesse du flux d'insuffisance tricuspide • Sytématique chez : porteurs BMPR2 ou apparentés au 1er degré, atteint de sclérodermie systémique/ cardiopathie congénitale/ hypertension portale Cathétérisme cardiaque D = diag : mesure des Rpulmonaire et du degré de réversibilité sous perf de prostacyclines/ inhalation de NO (bon pronostic avec probable réponse de longue durée aux antiCa si diminution de 30% des R) • HTAP si PaP moyenne > 25 mmHg au repos ou > 30 mmHg à l'effort en l'absence d'élévation de la PAPO (< 15 mmHg) IRM cardiaque, angio-CT/ scinti : analyse du VD, exclusion de thrombo-embolie EFR : recherche d'une altération de diffusion et d'un syndrome restrictif (collagénose?) Gazométrie : désaturation (cardiopathies congénitales, shunt D-G ?) Test de marche à l'effort : si la consommation maximale en O2 est • < 10 ml/kg/min → indication de greffe • 10-15 → essai de tt médicamenteux → greffe en cas d'échec Divers selon patho suspectée : écho abdo (hypertension portale?),…

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TRAITEMENTS DE L'HTAP !!! un tt d'HTAP ne peut jamais être arrêté brutalement (rebond++++) !!! -

-

Prostacyclines (PGI2) et analogues = le plus efficace • IV (epoprosténol) si sévère • Inhalées (iloprost = ventavis) ou orales (béraprost) • SC par pompe : tréprostinil = remodulin Sintrom systématique en cas d'HTAP idiopathique O2 nasal (confort, pas d'effet sur la survie) Anti-calciques : à essayer en 1ère intention en cas de réponse positive au test de vasodilatation aiguë) Antagonistes de l'endothéline (bosentan = tracleer, sitaxentan = thelin, ambrisentan = volibris) Septostomie atriale (diminution de la Pauriculaire D et augmentation du débit G) dans les formes avancées Transplantation (cardio)-pulmonaire dans les formes terminales (survie à 4 ans = 50%)

! les diurétiques ont leur place, mais leur utilisation excessive peut entraîner une décompensation cardiaque !

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INSUFFISANCE CARDIAQUE Prévalence d'~1-2%, ++ > 65 ans, en augmentation du fait du vieillissement de la population et de la meilleure prise en charge des cardiopathies. Première cause d'hospit des > 65 ans. La survie à 5 ans des patients H est de 25% et de 38% pour les F (35% et 58% si l'on ne considère que les patients survivants à 3 mois post-diag). Cependant, dans de rares cas, l'IC peut-être (partiellement) réversible (myocardite, post-partum, toxiques, alcool,…). L'IC est une altération de la fonction cardiaque se caractérisant (les 2 types ont une clinique et un pronostic similaires): - soit par une diminution de la contractilité myocardique responsable d'un débit cardiaque insuffisant pour assurer les besoins de l'organisme, FEV diminuée (N = > 60%) = IC systolique (~2/3) - soit par une diminution de l'élasticité ventriculaire (= troubles de la relaxation) avec une fonction systolique maintenue au prix d'une augmentation des pressions auriculaire +- veineuse pulmonaire, FEV conservée = IC diastolique (~1/3) On distingue l'IC : - Gauche isolée • Se complique à terme d'une ICD, réalisant une IC globale - Droite isolée (le moins fréquent) - Globale Enfin, on distingue l'IC de présentation chronique ou aiguë (urgence vitale).

ETIOLOGIES DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE CHRONIQUE -

-

Cardiopathies ischémiques ~50% • 20% des patients ayant eu un infar développeront une IC à 5 ans (2% au cours du 1er mois) Cardiopathies dilatées ~40% • HTA systémique/ pulmonaire • Alcoolisme • Idiopathiques • Cardiopathies valvulaires • Post-partum • Formes familiales Cardiopathies congénitales : CIV, CIA, coarctation aortique IC "à haut débit" : avitaminose B1, Paget, fistules artério-veineuses, hyperthyroïdie, anémie sévère,… • Evoluent secondairement vers une IC à bas débit Altérations primitives du myocarde : myocardites, cardiopathies sur endocrinopathies ou carences nutritionnelle, toxiques et hypersensibilité, infiltrations (amylose, hémochromatose, néo, leucémie, maladie de Fabri/ de Gaucher, sarcoïdose), dystrophies musculaires, ataxie de Fiedreich, syndrome de Noonan, fibrose, cardiomyopathies du post-partum/ post-irradiation/ hypothermie

Principaux facteurs de risque : atcdts de coronopathies, HTA associée à des signes ECG d'HVG, diabète, tabagisme, obésité, dyslipidémie L'ICD est le plus svt secondaire à une ICG, cependant l'ICD isolée n'est pas rare et est le plus svt secondaire à : bronchopneumopathies (obstructives ou restrictives, post-EP, HTAP primitive → cœur pulmonaire), pathos du cœur D (sténose pulmonaire, CIA, tétralogie de Fallot, syndrome d'Eisenmenger, valvulopathie tricuspide), péricardite constrictive. Une ICD aiguë peut se rencontrer au cours d'une EP massive, d'un état de mal asthmatique, d'une pneumopathie aiguë étendue, d'un infar étendu du VD ou compliqué d'une rupture septale, d'une tamponnade.

FACTEURS SUSCEPTIBLES DE DECOMPENSER UNE IC A rechercher systématiquement en cas de décompensation cardiaque : - Incompliance au traitement médicamenteux/ rupture du régime hyposodé +++ - Arythmies (++ FA) - Surinfection broncho-pulmonaire 603

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-

Embolie pulmonaire Prise impromptue d'inotropes négatifs (β-bloquants, certains antiarythmiques et anticalciques) ou de médocs favorisant la rétention sodée (corticoïdes, AINS) et perfusions trop abondantes Pathologies augmentant le travail cardiaque ou la volémie : fièvre, anémie, grossesse, hyperthyroïdie, insuffisance rénale,…

Sont à rechercher particulièrement en cas de décompensation cardiaque droite isolée : - Cœur pulmonaire chronique sur BPCO, bronchopneumopathies restrictives, post-embolie - HTAP - Cardiopathies congénitales (sténoses pulmonaires, CAI, tétralogie de Fallot, syndrome d'Eisenmenger - Valvulopathie tricuspide - Péricardite constrictive - Embolie pulmonaire massive, état de mal asthmatique, pneumopathie aiguë étendue, infarctus étendu au VD ou avec rupture septale, tamponnade

L'INSUFFISANCE CARDIAQUE AIGUE On désigne par ce terme une décompensation d'une insuffisance cardiaque chronique ou une insuffisance cardiaque survenant brutalement (OPH, choc cardiogénique) en l'absence de cardiopathies connues. Dans ce dernier cas, on recherchera particulièrement les étiologies suivantes : - Syndrome coronarien aigu - Urgence hypertensive - Myocardite - Aggravation aiguë d'une valvulopahie/ dysfonction d'une valve prothétique - Trauma/ dissection aortique - Endocrinopathies : thyrotoxicose, phéochromocytome, beriberi - Embolie pulmonaire massive - Toxiques : cocaïne, héroïne, barbituriques, benzodiazépines, anthracyckines et autres cytostatiques,…

MECANISMES D'ADAPTATION ET CERCLES VICIEUX N'ont le temps de s'installer que dans le cadre de l'IC chronique. 1. -

2. -

PRECOCES Dilatation aiguë du ventricule • La dilatation du VG a des effets délétères à terme : une augmentation de la P télédiastolique du VG → augmentation de la TA pulmonaire → augmente les signes congestifs. Stimulation neuro-hormonale sympathique • → compensations : chronotrope +, inotrope +, vasoconstriction artériolaire. • Mais accroît le risque de mort subite : myocardiotoxicité (augmentation de la post-charge sur vasoconstriction, augmentation de la consommation en O2 sur effet inotrope +, toxicité de Na et Ad) + arythmies TARDIVES Remodelage du VG : hypertrophie concentrique (augmentation des P)/ excentrique (augmentation de V) • Effets délétères : allongement de la relaxation, mort cellulaire par ischémie relative. Modifications neuro-hormonales • Elles sont nbses (adrénergique, vasopressine, endothéline, activation du système RAA,…) → augmentation de la pré et/ ou post-charge.

PATIENTS A RISQUE Doivent bénéficier d'un dépistage clinique systématique pour l'IC les patients présentant des antécédents de : syndrome coronarien aigu, HTA, valvulopathies, BPCO.

CRITERES DIAGNOSTIQUES SELON FRAMINGHAM Le diag peut être porté en présence d'au moins 2 critères majeurs ou d'au moins 1 critère majeur et de deux critères mineurs (ne pouvant être attribué à une autre pathologie) : 604

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CRITERES MAJEURS Dyspnée paroxystique nocturne Turgescence jugulaire Râles crépitants Cardiomégalie radiologique OPH Présence d'un B3 (galop) RHJ PVC > 16 cm Perte pondérale > 4,5 kg en 5j suite au tt de l'IC

CRITERES MINEURS OMI bilatéraux des extrémités Dyspnée aux efforts courants Hépatomégalie Epanchement pleural RC > 120/'

Une IC diastolique sera suspectée en cas de clinique d'IC avec une FEVG conservée.

PRESENTATIONS CLINIQUES Le mode de présentation habituel de l'IC est chronique et ne représente qu'exceptionnellement une urgence thérapeutique. Elle s'installe sur des semaines à des années. Son évolution peut être parsemée de décompensations dont les facteurs favorisants sont à rechercher systématiquement : incompliance thérapeutique, survenue d'arythmies, EP, surinfection bronchique, iatrogènes (inotropes négatifs [β-bloquants, certains antiarythmiques/ anticalciques], médocs réduisant l'excrétion hydro-sodée [corticoth, AINS], perfs hypertoniques, pathos associées (fièvres, anémie, grossesse, hyperthyroïdie, IR). L'IC aiguë doit quant à elle toujours être considérée comme une urgence et consiste le plus souvent en une dyspnée aiguë cardiogénique, un OPH voire un choc cardiogénique. Elle a généralement pour origine un infarctus massif, une tachy ou une bradycardie extrême (> 180 ou < 35), une insuffisance valvulaire aiguë (endocardite/ rupture de cordage ou pilier), une tamponnade, une EP massive. LE TABLEAU D'INSUFFISANCE CARDIAQUE GAUCHE -

-

Limitation de la capacité à l'effort • Plaident pour une dyspnée d'origine cardiaque plutôt que pulmonaire : orthopnée (dort en position semi-assise,…), dyspnée paroxystique nocturne +- quintes de toux sans expecto (équivalent OPH), épisodes d'OPH Toux à l'effort ou au passage en décubitus "Asthme cardiaque" : dyspnée et bradypnée expi avec sibilants (obstruction de la lumière bronchique par des veines dilatées) Epanchements pleuraux Fatigue, faiblesse, anxiété, confusion, polyurie nocturne (amélioration de la perfusion rénale et résorption des œdèmes au décubitus et au repos), vertiges, syncopes, respiration de Cheynes-Stokes Diminution des capacités intellectuelles (++ chez patients âgés) Crépitants/ arythmies/ galop/ souffles à l'auscultation

LE TABLEAU D'INSUFFISANCE CARDIAQUE DROITE ISOLEE Peut se traduire par une dyspnée, mais d'autres symptômes sont plus spécifiques : - Hépatalgie d'effort ou de repos +- hépatomégalie - OMI voire anasarque, épanchements pleuraux - Turgescence jugulaire et RHJ, souffle tricuspide - Anorexie, d+ abdos, N+, V+,… - Dyspnée pouvant être d'origine pulmonaire L'INSUFFISANCE CARDIAQUE GLOBALE Traduit généralement une maladie évoluée. On pourra alors rencontrer l'ensemble des symptômes précités, des ayrthmies, un éventuel B3/ B4, une peau froide et transpirante, une TA N/ abaissée, une TA pincée, une oligurie et cachexie aux stades sévères, un éventuel état de choc. LE CŒUR PULMONAIRE AIGU 605

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= insuffisance ventriculaire D aiguë secondaire à une augmentation brutale de la postcharge du VD. La cause en est généralement une EP massive (très rarement : obstructions massives non thrombotiques [tumorale, amniotique, graisseuse, gazeuse, septique], vasoconstriction artériolaire [pneumopathie aiguës, insuffisance respiratoire chronique décompensée, états de mal asthmatique], shunt G-D par perforation septale, poussée aiguë d'HTAP,…). La prise en charge repose sur le traitement symptomatique de l'insuffisance cardio-respiratoire (en cas de nécessité d'une expansion volémique celle-ci doit se faire avec prudence et en surveillant les volumes VD ou la PVC, la dobutamine, voir la NA en cas de choc sévère, est à préférer en cas de chute de l'index cardiaque) et sur la prise en charge de l'EP (++ par thrombolytiques !!! recours exceptionnel à l'embolectomie sous CEC en cas d'EP massive avec choc résistant aux thrombolytiques/ EP massive avec choc réfractaire et CI aux thrombolytiques/ EP avec ARCA persistant)

CLASSIFICATION CLINIQUE NYHA Intérêt diagnostique, pronostique et thérapeutique - Stade I : patient cardiopathe asymptomatique (pas de limitation à l'effort habituel) - Stade II : symptomatique (essouflement/ fatigue/ palpitations) pour des efforts inhabituels - Stade III (modéré) : symptomatique pour des efforts légers (activités quotidiennes) - Stade IV (sévère) : dyspnée permanente de repos et s'aggravant au moindre effort

MISE AU POINT DIAGNOSTIQUE ET ETIOLOGIQUE DE L'IC CHRONIQUE Suspicion clinique

Examen clinique Anamnèse ECG + biologie + RX thorax

Dosage BNP

< 80 µg/ml

Non disponible

> 80µg/ml

Echo cœur

IC improbable Envisager autre diag

1.

BIOLOGIE

Dysfonction systolique (FEVG < 40%)

Dysfonction diastolique

Holter-ECG Epreuve d'effort +- autres exams

A rechercher : anémies, troubles ioniques, fonctions rénale/ hépatique et coag, 2.

HOLTER – ECG

Les aN sont très fréquentes et leur absence doit remettre en cause le diag. A rechercher : signes de surcharge auriculaire/ ventriculaire, BBG, éléments d'orientation étiologique (onde Q de nécrose, arythmies). 606

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3.

Signes de surcharge D aiguë : axe vertical/ D, tachycardie, SIQIII, BBD, onde T négative en V1-V3 Signes de surcharge D chronique : axe vertical/ D, BBD, onde P pointue et surélevée (HOD), Sokolow (HVD) Signes de surcharge G aiguë : rien de spécifique, aN variables selon l'étiologie Signes de surcharge G chronique : axe G, troubles de la repolarisation (ST, T) en DI/ aVL/ V5-V6, augmentation de la durée de l'onde P (HOG), Sokolow (HVG) RX THORAX

A perdu de son utilité du fait des échos. Evaluer la taille du cœur et les signes de stase pulmonaire. 4.

DOSAGE DE LA BNP

VPN = 98% pour un seuil de 80 µg/ml. 5.

ECHO-DOPPLER CŒUR = GOLD STANDARD

-

-

Confirmer la cardiopathie et évaluer la fonction ventriculaire diastolique et systolique • IC systolique si FEVG < 60 % • IC diastolique si (par stades de gravité croissante) : § aN isolées de la relaxation → E/A < 1 § aspect pseudonormal = coexistence d'aN de la relaxation et d'une augmentation des pression de remplissage / cardiopathie restrictive → E/A N § aN de compliance → E/A > 2 Orientation/ diag étiologique : valvulopathie, troubles de la cinétique segmentaire (cardiomyopathie ischémique ?), troubles diffus de la contractilité (cardiomyopathie dilatée ?), hypertrophie homogène (cardiopathie hypertensive ?) ou asymétrique (cardiomyopathie hypertrophique ?) Evaluation des diamètres, volumes et pressions ventriculaires, des pressions pulmonaires

6.

HOLTER ECG

7.

EPREUVE D'EFFORT AVEC ERGOSPIROMETRIE ET ECHO-CŒUR

-

Une VO2max < 50% de la valeur prédite ou < 14 ml/kg/min (N : > 30) révèle un candidat potentiel à la transplantation cardiaque. 8.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES NON SYSTEMATIQUES

D'autres examens peuvent être utiles à visée étiologique ou pronostique selon le contexte : - CT/ IRM - PET-CT - Cathétérisme D/ G - Angiographie ventriculaire G - Coronographie indispensable en cas de suspicion de cardiopathie ischémique - Biopsie myocardique - Scintigraphie myocardique - Test de marche de 6 min : péjoratif si < 300m

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PRISE EN CHARGE DES INSUFFISANCES CARDIAQUES AIGUES Douleur, détresse ?

Morphine 5 mg IV (2mg si âgé/ BPCO)

Monito, O2 lunettes pour Sat > 95%

Si échec, envisager : Augmenter FiO2, CPAP, BiPAP, VM

Biol : hémato, CRP, iono, tropos, BNP, créat, urée Gazo, RX thorax, ECG Traiter tout facteur étiologique possible

Analyse clinique et étiologique

Décompensation d'une IC chronique

IC aiguë sur pic hypertensif

OPH

CHOC CARDIOGENIQUE

Echo cœur +- cathé droit

Echo cœur

Echo cœur Diurétiques : Lasix : bolus 20-40mg puis 5-40 mg/h (max 240 à J1) Ou Burinex : bolus 0,5-1mg puis 0,48mg/h Si résistance, ajouter : spironolactone 25-50 mg PO (++ si hypoK), hydrochlorothiazide 50-100mg PO + envisager : dobutamine faible dose / ultrafiltration

Vasodilatateurs si TAS > 110 sinon avec précautions: Cedocard : bolus 2-5mg puis start 1mg/h (max 10)

IC Droite

Fluid challenge

Eviter les perfs excessives et la VM

Inotropes : Dobutamine / dopamine / milrinone/ enoximone/

Echo cœur

Envisager : Inotropes Vasopresseurs NO inhalé NO-ventilation

Syndrome coronarien aigu Prise en charge d'un SCA Envisager ballon de contrepulsion aortique Transfert en USI-coro

Si réfractaire Bonne réponse clinique ?

Oui optimiser/ initier traitement oral (cf IC chronique)

Non

Bonne réponse ? Non Echo cœur +- cathé D/G Envisager : Ballon de contre-pulsion aortique Assistance mécanique Vasopresseurs (catécholamines)

-

Admission USI/ labo de choc dès que possible Restriction sodée (< 2-6g Na) et arrêt des médocs favorisant la rétention sodée (AINS, corticoïdes,…) Restriction hydrique en cas d'hypo Na (10-15 ml/kg) Arrêt des inotropes négatifs en cas d'IC diastolique (vérapamil/ diltiazem, ne pas interrompre les βbloquants si déjà instaurés) Ponction à envisager en cas d'épanchement pleural/ ascite Evaluer opportunité de mise en place d'un cathé artériel pulmonaire 608

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O2th (but = Sat > 90%) Recherche étiologique et tt si possible • Coronopathie, myocardite, toxiques, poussée hypertensive, valvulopathie, tamponnade, péricardite constrictive, cardiomyopathies restrictives, cœur pulmonaire, EP, arythmie, endocardite, sepsis, anémie, hyperhydratation, trouble K/Mg, iatrogène (β-bloquants, corticoth, anticalciques, antiarythmiques, anthracyclines, œstrogènes,…), alcoolisme Evaluer la volémie et la perfusion (débit cardiaque ++) : § Signes d'hyperV : œdèmes, orthopnée, signes de surcharge pulmonaire, hépatomégalie douloureuse,… § Signes de perfusion diminuée : peau froide, tachycardie, hypoTA, pouls alternant, IR prérénale, confusion,… • Si bonne perfusion + pas d'hyperV : OK • Si perfusion diminuée + pas d'hyperV : dobutamine en initial • Si bonne perfusion + hyperV : diurétique en initial • Si perfusion diminuée + hyperV : diurétique limité (viser une PVC 8-12 cm H2O) + IEC en initial Stabilisation hémodynamique : tter choc cardiogénique, urgence hypertensive,… • Inotropes : § Si hypoTA sur hypocontractilité ou faillite du VD : dobutamine 2-20 µg/kg/min (initier à 2-3) § Si résistance aux diurétiques/ choc : dopamine 1. Effet rénal : < 3µg/kg/min 2. Effet inotrope : 3-5 µg/kg/min 3. Effet inotrope + vasopresseur : > 5 µg/kg/min § Si hypoperfusion périphérique avec TA préservée : inhibiteurs PDE-III 1. Milrinone : bolus 25µg/kg/min 10-20 min puis 0,375-0,75 µg/kg/min 2. Enoximone : bolus 0,25-0,75 mg/kg puis 1,3-7,5 µg/kg/min • Catécholamines si baisse du débit cardiaque + échec des inotropes, stop dès que possible § Norépinéphrine : 0,2-1 µg/kg/min § Epinéphrine : bolus de 1 mg puis 0,05-0,5 µg/kg/min • Dérivés nitrés IV en cas d'augmentation de la PAPO Tt symptomatique : • IEC : captopril 2 x 6,25 mg/j à augmenter jusqu'à 3x50 mg/j • Nitrés : cédocard 40 mg 3x/j per os • Diurétiques : lasix 20-40 mg/j (spironolactone en cas d'hypoK) • +- morphine HBPM à doses prophylactiques

TRAITEMENTS DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE SYSTOLIQUE 1.

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE

Seul espoir d'enrayer l'issue autrement généralement rapidement fatale → rechercher en particulier les causes réversibles : hyperthyroïdies, coronopathies, brady/ tachyarythmies, alcoolisme, valvulopathies, pathos péricardiques 2.

MESURES GENERALES

-

-

En cas d'IC aiguë/ décompensée : repos strict au lit, buste surélevé Diminuer les FR : alcool, régime hyposodé (max 2-6g de Na/j, être moins strict chez les vieux), restriction hydrique en cas d'hypoNa, suppression du tabac et de l'alcool, lutte contre l'obésité, contrôle strict de l'HTA et de l'hypercholestérolémie, contrôle du diabète,… O2th selon gazo Réentraînement physique en cas de NYHA I ou II/ III stables. Sinon au contraire, diminution raisonnable des activités. Vaccination anti-grippale Auto-surveillance régulière (pesée)

3.

TRAITEMENTS MEDICAUX

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Débuter à doses faibles et augmenter lentement chez les vieux. NYHA I IEC (+ β-bloquant si post-infar)

NYHA II IEC Diurétique (ou digitalique si FA) β-bloquant

NYHA III IEC Diurétique Spironolactone β-bloquant +- Digitalique

NYHA IV IEC Diurétique forte dose Spironolactone Digitalique β-bloquant +- dobutamine/ pompes/ greffe

IEC = base du tt. Agissent sur les symptômes et la mortalité. Certaines études décrivent des différences significatives de mortalité en cas d'utilisation de fortes doses → les prescrire jusqu'à atteindre la dose maximale tolérée. En cas d'insuffisance rénale pré-existante ou apparaissant sous traitement, on shiftera vers du Nepresol (hydralazine) +associé à un nitré. Ex : captopril 6,25, augmenter à 50-100 / lisinopril 2,5mg, augmenter à 20-40 mg. Les antagonistes des R à l'angiotensine (sartans) Indiqués en cas d'intolérance aux IEC (toux/ hypersensibilité). Ex : candesartan 4-8mg, augmenter à 32mg Diurétiques Action symptomatique (sur la mortalité ?). Préférer généralement les diurétiques de l'anse (furosémide), recourir aux thiazidiques en 1er choix si rétention hydrosodée légère avec fonction rénale N et aux diurétiques d'épargne potassique en cas d'hypoK. Doses élevées en cas d'IC sévère ou d'IR. En cas de NYHA II, on peut diminuer (voire tenter de stopper) les doses une fois les signes de surcharge disparus. Dans certains cas, il est profitable d'associer furosémide et spironolactone. Digitaliques (digoxine ++) Améliorent la contractilité myocardique mais effet arythmogène → peut entraîner une amélioration symptomatique au prix d'une mortalité accrue. Son effet bénéfique est d'autant plus marqué que l'IC est sévère ou que le patient présente une bradycardie sinusale ou une tachycardie auriculaire/ jonctionnelle/ ventriculaire. Vasodilatateurs Améliorent la tolérance à l'effort. Les dérivés nitrés sont utiles en cas d'OPH ou de persistance clinique malgré l'association IEC+diurétiques+digoxine. Antiarythmiques Se révèlent souvent décevant de par des effets délétères et leur prescritpion est controversée. Anticoagulants et antiagrégants Prévenir les complications thrombo-emboliques en cas d'altération sévère de la FEVG, de dilatation importante du VG, de FA, de séquelles étendues d'infar, d'atcdts de thromboses artérielles, de thrombi intracardiaques. L'AAS à faibles doses est indiquée en cas d'athérosclérose. β-bloquants (bisoprolol, carvédilol, bisoprolol) Etaient traditionnellement contre-indiqués dans l'IC. Ils sont aujourd'hui considérés comme bénéfiques à la fois sur les symptômes et la mortalité s'ils sont administrés à doses progressivement croissantes (débuter à doses minimales, augmenter toutes les 2-3 semaines) et sous surveillance. Dans 10% des cas on assistera à une majoration transitoire de l'IC nécessitant d'augmenter les doses de diurétiques (+- diminution transitoire des IEC). Ils restent contre-indiqués en cas de bradyarythmies, d'asthme/ BPCO, d'hypoTA, d'IC récente ou

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décompensée (jamais de BB durant un OPH!!!). Ex : bisoprolol 1,25, augmenter à 10 mg / Carvedilol 3,125, augmenter à 25-50 mg. Dobutamine/ dopamine Présentent surtout un intérêt dans l'IC aiguë. Très délétère en utilisation chronique: dernière ligne avant greffe. 4.

CHIRURGIE

Pace-Maker Implantation en cas d'IC avec important trouble de conduction. Parfois en prévention (envisageable par ex en cas de FEVG > 30-35%) Transplantation cardiaque En cas d'IC terminale (échec du tt med sur un NYHA IV). Survie de 65% à 5 ans. Le recours à une assistance circulatoire mécanique peut constituer un tt d'attente. Greffe évoquer systématique chez des patients jeunes avec des facteurs de mauvais pronostic sous tt optimal : - Cliniques : dyspnée NYHA IV ou d'évolution rapide, persistance d'un galop ou de signes d'insuffisannce ventriculaire, décompensations fréquentes/ sans facteur déclenchant retrouvé, difficulté de sevrage des inotropes, amaigrissement, syncopes - Etiologies : plus mauvais pronostic des cardiopathies ischémiques ? (contesté) - Hémodynamiques et échocardiographiques : FEVG < 30%, dilatation ventriculaire (diamètre télédiastolique du VG > 80mm), TA systémique basse, pressions pulmonaires et télédiastolique du VG élevées, débit cardiaque et volume d'éjection systolique bas, amincissement des parois cavités sphériques, aspect restrictif en rythme sinusal - Capacité d'effort : VO2max < 50% de la valeur prédite ou < 14 ml/kg/min, marche de 6min < 300m - Biologique : hypoNa, IR, aN hépatiques, BNP élevée/ en augmentation rapide - Electrocardiographiques : ESV, tachycardies ventriculaires, troubles de la conduction

TRAITEMENT DE L'INSUFFISANCE CARDIAQUE DIASTOLIQUE Le tt n'est pas encore codifié. Les diurétiques sont surtout utiles durant les décompensations. En chronique on proposera un IEC (++ si HTA/ diabète) +- verapamil (meilleur remplissage ventriculaire en allongeant la diastole)/ β-bloquant (++ si coronopathie, HTA mal contrôlée, tachycardie). Eviter la digoxine.

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ISCHEMIE AIGUE DES MEMBRES INFERIEURS GENERALITES = diminution brusque d’un débit adéquat par occlusion artérielle ou thrombose veineuse profonde étendue (phlegmatia cerulea dolens). Il s’agit d’une urgence médico-chir, la mortalité est d’~25% (augmente avec l’âge).

ETIOLOGIES -

-

-

EMBOLIES (40-50%) : les territoires les plus touchés sont les bifurcations fémorale > poplitée > aortoiliaque • Origine cardiaque (80-90%) § 70% : sur FA, svt dans contexte de cardiopathie ischémique § 20% : suite à infarctus myocardique (svt dans les 15j) § Anévrysme cardiaque, endocardites bactériennes, tumeur cardiaque, thrombose de valves mécaniques, cardioversion,… • Origine extra-cardiaque (5 - 10%) § Anévrysmes (aorte abdominale, iliaque, poplité, sous-clavier, axillaire), athérosclérose ulcérée ou végétante, prothèse thrombosée, embolie paradoxale, embolie septique, complication d’un cathétérisme artériel, tumeur de l’aorte (exceptionnel),… • D’origine restant inconnue (5-10%) THROMBOSES ARTERIELLES (50-60%) • Occlusion d’artères athéromateuses +++ • Thromboses d’anévrysmes ++ (poplité > fémoral > iliaque > aortique) • Thrombose de pontage • Iatrogène (ergotisme, oestro-progestatifs au long cours,… + allergie à l’héparine) • Compression extrinsèque (artère poplitée piégée, kyste poplité, syndrome des loges, tumeurs,…) • Artérites (Takayasu, PAN, Buerger, sclérodermie,…) • Etats d’hypercoagulabilité (syndrome myéloprolifératif, néoplasie, LED, déficits en facteurs de l’hémostase) AUTRES CAS : • Traumatisme vasculaire • Dissection aortique (compression de l’orifice artériel par le faux chenal)

DIAGNOSTIC CLINIQUE = établir le diagnostic, établir le niveau d’occlusion, évaluer le degré d’ischémie. Le diagnostic est avant tout clinique : « les 5 P » : - Pain (douleur intense de début brutal localisée au groupe de muscle en aval de l’occlusion) - Paresthésies (atteinte des vasa nervorum) - Paralysie - Pâleur (membre pâle et froid) - Pas de pouls distaux !! Les signes neuros sont inconstants, peuvent être d’apparition retardée, et témoignent de la sévérité de l’occlusion. Les paresthésies, la diminution de la sensibilité au tact fin et l’atteinte proprioceptive sont les premières atteintes. Il faut également rechercher une parésie et une diminution/ abolition des ROT. L’abolition de la sensibilité à la douleur et la paralysie complète sont des signes tardifs. En outre, une stase veineuse (lividités) peut apparaître, susceptible d’induire le clinicien en erreur (DD : TVP). Examen clinique : - Examen vasculaire complet (ne pas oublier la pulsatilité des iliaques externes, apprécier le pouls capillaire en surélevant les 2 pieds… attention aux pulsatilités transmises ! Les pouls en amont de 612

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-

l’occlusion peuvent être augmentés, noter le niveau où le MI devient pâle et froid) à déterminer le niveau de l’occlusion, y compris la pulsatilité des art axillaires et la TA aux 2 bras (pour pontage axillofémoral éventuel) Apprécier la possibilité d’une ischémie mésentérique lors de l’examen abdominal et de l’anamnèse Examen neuro : sensibilité, motricité et ROT ! Aspect des téguments

EXAMENS COMPLEMENTAIRES PRE-THERAPEUTIQUES !!! ne peuvent retarder la mise en œuvre d’un tt jugé urgent (classes 2b/3)… en particulier pour l’artériographie qui peut être difficile à obtenir… voir même pour l’écho-doppler. 1.

SYSTEMATIQUES

-

Biologie • Numération et formule, glycémie, iono, fonction rénale, myoglobinémie, CK, groupe ABO et Rh, recherche d’agglutinines irrégulières, fonction de coag (y compris INR et fibrinogène) ECG Echo-doppler des MI +- étendue au reste de l’arbre vasculaire • à degré d’ischémie, siège de l’occlusion, recherche d’une source de thrombose (anévrysme ou piège) ou d’emboles (AAA,…)

-

2.

NON SYSTEMATIQUES

-

Artériographie • En cas de revascularisation jugée urgente, l’artériographie peut être pratiquée en peropératoire. En cas de thrombose sur pontage on peut se fier à l’imagerie récente. • à aide à la revascularisation, au diagnostic étiologique, visualisation d’éventuels embols latents • De peu d’intérêt devant une anamnèse typique d’embolie sur artères saines avec absence de pouls fémoraux (probable embolie du carrefour aortique sur cardiopathie)

CLASSIFICATION DE RUTHERFORD Classe 1 : MI viable sans intervention thérapeutique Classe 2 : revascularisation nécessaire pour la viabilité du MI - 2a : revascularisation pouvant être différée (ischémie subaiguë) - 2b : revascularisation devant être immédiate ! Classe 3 : ischémies dépassées (membre condamné)

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Il faut essayer autant que possible d’effectuer une première orientation étiologique (embolique ou thrombotique ?) sur base clinique afin d’orienter les examens complémentaires et le traitement. Le reste de la démarche est à effectuer après traitement. 1.

ORIGINE EMBOLIQUE

L’origine la plus fréquente (90%) est cardiaque à rechercher une FA resinusalisée, un infarctus récent, une EP massive récente et foramen ovale ouvert,… à ECG + Echo cœur 10% des embols ne sont pas d’origine cardiaque à rechercher un anévrysme abdominal/ poplité, une sténose ilaque/ artère fémorale superficielle à en l’absence d’évidence cardiaque : Echo aorte abdominale/ fémoroiliaque Toujours rechercher (clinique et anamnèse) un autre site ischémique : ischémie mésentérique et AVC. Les thromboses artérielles emboliques ressortent en général de la classe 2a (intervention différée).

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2.

THROMBOSE ARTERIELLE SUR ARTERITE

Rechercher à l’anamnèse une AOMI connue, une notion de claudication intermittente à effectuer un bilan d’AOMI (index bras-cheville,…) Ressortent généralement des classes 1 ou 2a (car une collatéralisation artérielle s’est souvent déjà développée). 3.

THROMBOSE D’UN PONTAGE

Suggérée par l’anamnèse. Leur fréquence est en augmentation. Leur sévérité est très variable : 2a/ 2b/ 3 4.

THROMBOSE SUR ANEVRYSME POPLITE

Se baser sur la clinique et une écho du creux poplité. Toujours grave : classe 2b/ 3 5.

THROMBOSE SUR TRAUMATISME

La clinique et l’anamnèse sont généralement concluantes. Concernent principalement : art fémorale superficielle, poplitée, (rarement les art jambières). Classe 2b/3

TRAITEMENT – URGENCE MEDICO-CHIR JUSQU'À PREUVE DU CONTRAIRE ! Le traitement doit être commencé dans les 6h (limite quant à l’apparition de lésions musculaires et nerveuses irréversibles). Transfert en chir vascu le plus rapidement possible. Schéma de traitement à déterminer selon la clinique, éventuellement l’imagerie et selon l’expérience des chirurgiens. L’embolectomie par sonde de Fogarty reste le traitement de référence. Le pontage chirurgical (veineux ou artificiel) est pratiqué en cas de terrain artériel pathologique ou en seconde intention. L’amputation est réservée aux évolutions défavorables ou réalisée d’emblée en cas d’ischémie dépassée ou de menace quant au pronostic vital. La place de la fibrinolyse intra-artérielle en alternative à la chir est discutée. Les conclusions en termes de morbi-mortalités des études comparatives sont contradictoires. Retenons que, pratiquée par un radiologue expérimenté, elle présente un intérêt indiscutable dans le cas des thromboses fraîches des pontages et que le taux d’AVC secondaire est de 2-3%. 1.

TRAITEMENT MEDICAL IMMEDIAT

A faire systématiquement dès le diagnostic posé : - Anticoagulation • Héparine (non fractionnée !) à doses thérapeutiques : bolus de 80 UI/kg (~5000UI) puis 18UI/kg/h • Contrôler l’APTT 6h après début du tt à ajuster le débit pour un APTT compris entre 65 et 90 sec - Aspirine 100mg/j, (statines) - Vaso-dilatateurs (++ si artéritique) - Morphiniques - Correction des troubles hydro-électriques et l’acidose métabolique (++ si troubles importants et état clinique de (pré-) choc) - Autres mesures symptomatiques 2.

TRAITEMENT CHIR A ENVISAGER SELON LA CLASSE

a)

Classe 3

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L’AMPUTATION MAJEURE D’EMBLEE s’impose généralement (ischémie dépassée, en particulier en cas de menace du pronostic vital) Dans certains cas (persistance d’un axe artériel distal, prise en charge rapide, absence d’IR, pas de menace vitale immédiate) on peut tenter une revascularisation chirurgicale avec aponévrotomies et lavage de membres.

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b) Classe 2b 614

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-

Si nécessaire on recourra à une angiographie perop Thrombose par embolies sur artères saines : embolectomies étagées Idem sur terrain artéritique (le plus fréquent) : pontage chir (ou tenter d’abord embolectomie) Thrombose d’un pontage/ d’un anévrysme poplité/ sur traumatisme : pontage chir d’emblée

c)

Classe 2a

-

Angiographie au préalable à la chir Thrombose par embolie : embolectomie (ou tenter d’abord fibrinolyse) Thrombose sur artérite : pontage chir (ou tenter d’abord embolectomie) Sur maladie thrombo-embolique : pontage chir (ou tenter d’abord embolectomie) Thrombose sur pontage : pontage chir

d) Classe 1 -

Discuter de la nécessité d’une angiographie Optimiser le traitement héparinique En cas d’embol sur artère saine on peut envisager une embolectomie

COMPLICATIONS EVENTUELLES 1.

NECROSES : ISCHEMIES DEPASSEES

Les nerfs et les muscles résistent ~6h à l’ischémie sévère, la peau 24h 2.

HYPERKALIEMIE ET ARYTHMIES

Hyperkaliémie sur lyse cellulaire à risque de troubles cardiaques. 3.

IRA

A rapprocher de l’IRA lors des rhabdomyolyses… par libération de myoglobine (nécrose tubulaire aiguë) ? 4.

TROUBLES PULMONAIRES ET CEREBRAUX

Par libération de divers facteurs : agrégats plaquettaires, facteurs procoagulants, cytokines inflammatoires,… 5.

AUTRES SITES ISCHEMIQUES

Ils sont toujours à rechercher, particulièrement en cas de thrombo-embolie. Fréquence significative d’ischémie mésentérique et d’AVC associés.

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MYOCARDITES (SUB)-AIGUËS = inflammation myocardique s'accompagnant d'une dysfonction ventriculaire, à l'exclusion des cardiopathies ischémiques.

ETIOLOGIES -

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INFECTIEUSES • Virus ++ (myocardites lymphocytaires) : CMV (++ immunodéprimés), HIV (controversé : effet du virus? Des antirétroviraux? De la toxicomanie? De la dénutrition? Des infections opportunistes?), adénoV, HBV, HCV, HAV herpès simplex, VZV, EBV, Coxsackies, polioV, échoV, rougeole, oreillons, RSV, rage, CMV, orthopoxvirus, influenza A/B/C, para-influenza, virus amaril (fièvre jaune), arbovirus groupe B (Dengue) • Bactéries : diphtérie, maladie de Lyme, Tbc, syphilis, Whipple, salmonelles, brucellose, chlamydia, streptocoques, staphylocoques, pneumocoques, méningocoques, gonocoques, cholera, clostridium perfringens, légionella pneumophilia, ricksetties, mycoplasme, borrelia burgdorferi • Champignons (++ immunodéprimés) : candida albicans, cryptocoques, antinomycètes, aspergillus,… • Parasites : toxoplasmose, trypanosomiases, plasmodium falciparum, échinocoque, bilharziose, trichinose, toxocara canis et catis TOXIQUES (myocardites à éosinophiles) : alcool, anthracyclines, amphets, arsenicaux, catécholamines, cyclophosphamide, émétine, interféron α, interleukine 2, lithium, venins, hypersensibilité à un médicament (amphotéricine B, ampicilline, chloraphénicol, minocydine, pénicilline, sulfadiazine, tétracycline, phénindione, phénytoïne, carbamazépine, phénobarbital, indométacine, phénylbutazone, isoniazide, acétazolamide, chlortalidone, hydrochlorothiazide, dobutamine, clozapine, sérum antitétanique, méthyldopa, amitryptiline, éphédrine,…) DYS-IMMUNITAIRES • =5% des viroses sont susceptibles d'entraîner une atteinte myocardique auto-immune • Polyarthrite rhumatoïde, myasthénie, Crohn, RCUH, thyroïdite d'Hashimoto, sarcoïdose, vasculites, syndrome des anti-phospholipides, SHARP syndrome, LED,... • Rejet de greffe cardiaque

CLINIQUE -

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Asymptomatique ++, état (sub)-fébrile, myalgies, palpitations, fatigue,… Insuffisance cardiaque fulminante avec d+ thoraciques mimant un infar (++ en cas de péricardite associée)/ arythmies, jusqu'au choc cardiogénique. Rare, survient jusqu'à qq sem post-virose → toujours évoquer une myocardite devant une insuffisance cardiaque aiguë fébrile. La notion d'une virose récente est évocatrice. Formes subaiguës : d+ précordiales atypiques, palpitations, asthénie, dyspnée à l'effort

Le plus svt : résolution endéans 1-3 mois. Possible évolution vers une inflammation chronique et développement d'une cardiomyopathie dilatée. C'est généralement à ce stade qu'est fait à posteriori le diag de myocardite. On peut parfois retrouver à l'examen clinique : tachycardie, galop protodiastolique, souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle, frottement péricardique, crépitants pulmonaires bibasaux, signes d'insuffisance cardiaque congestive périphérique (OMI, turgescence jugulaire, hépatomégalie sensible, ascite, signes de choc

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

Biologie : élévation CK et CK-MB durant qq j et légèrement des tropos, syndrome inflammatoire, sérologies virales/ auto-Ac RX thorax : OPH, épanchements pleuraux ECG : tachycardie, extrasystoles, altérations diffuses du segment ST et de T, rares arythmies Echo cœur : dysfonction ventriculaire, hypokinésie généralement diffuse (parfois segmentaire comme dans une cardiopathie ischémique), péricardite éventuellement associée 616

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-

Biopsie myocardique : reste l'exam diag de référence mais peu utile (50% des biopsies sont N ß inflammation focale) IRM cardiaque : intensité aN en T2 Scintigraphie myocardique : pas en routine, ssi cardiomyopathie d'origine indéterminée

TRAITEMENT -

Traitement symptomatique d'une insuffisance cardiaque congestive systolique : IEC + diurétiques +digoxine (prudence car fqtes arythmies ventriculaires). Pas de β-bloquants en aigu mais après 1 mois. +tt d'un choc AVK si : VG très dilaté/ FEVG < 30%/ FA/ thrombose intra-cavitaire Repos strict au lit qq jours en cas de myocardite aiguë, éviction du sport avant normalisation de la fonction du VG Anti-infectieux selon résultats biologiques Immuno-dépresseurs : prednisone +- cyclosporine/ azathioprine, toujours en débat

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PERICARDITES ET AUTRES PATHOS DU PERICARDE = lésions péricardiques inflammatoires. Dans le sens courant : ensemble des pathos du péricarde.

PERICARDITE AIGUE = inflammation péricardique. Le syndrome péricardique aigu est caractérisé par la survenue brutale de douleurs thoraciques + frottement péricardique + aN électrocardiographiques. 1.

ETIOLOGIES

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Infectieuses • Virales (80% des péricardites) : coxsackies dans 50% • Bactériennes • Mycoses, Tbc Maladies auto-immunes Médicamenteuses (? Hydralazine, procaïnamide, isoniazide, diphénylhydantoïne, méthyldopa, antiE, practolol, minoxidil, anthracyclines, chromoglycate de Na ?) Divers : urémie, post-infarctus, RXth, néo (bronchique, mammaire, leucémie, lymphome), post-chir cardiaque, traumas, tumeurs péricardiques, vasculites des gros vaisseaux (Horton, Takayasu) Qq j/ 1 sem post-infarctus : péricardite localisée en regard de la zone infarcie, d'évolution généralement bénigne sous AINS Syndrome de Dressler (qq sem/mois après infarctus [5%] ou péricardiotomie) = péricardite diffuse autoimmune (+- pleurite et arthrite)

2.

CLINIQUE

Rechercher la survenue récente de: trauma thoracique, RXth médiastinale, infarctus myocardique, origine iatrogène, collagénose connue. Symptômes : - Douleur thoracique aiguë à début brutal et de caractère pleural, augmentée en décubitus/ à la toux, respiro-dépendante, diminuée en position assise/ penché en avant, irradiant vers le cou et les épaules. Pas d'amélioration sous nitrés. - Polypnée antalgique - Syndrome grippal et fièvre modérée. - En cas d'épanchement : nausées, V+, ballonnement, toux, hoquet, voix bitonale,… risque de tamponnade Signes ; - Frottement péricardique parasternal (++ assis penché en avant) en cas de péricardite sèche - Bruits assourdis en cas d'épanchement !!! de par leur rapide évolution, l'auscultation et l'ECG sont à répéter régulièrement. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : Dépression du segment PR → sus-décalage ST concave en périph et précordial → inversion des ondes T → normalisation en qq sem/ mois. Possible alternance électrique (modification 1 battement sur 2 de l'axe des QRS/P/T) Microvoltages généralisés (plus grande onde R < 5mm) en cas d'épanchement. Biol : VS et CRP augmentées, augmentation des enzymes cardiaques (++ si myocardite associée), créat, sérologies (coxsackies B, écho-virus, HIV 1+2, toxoplasmose, brucellose, mycoplasme), formule (leucémie?) Intra-dermo en cas de suspicion de Tbc EMU RX thorax : cardiomégalie, néo bronchique/ autres tumeurs Echo cœur : quantification d'un éventuel épanchement, signes de tamponnade En cas d'évolution péjorative : • Complément étiologique de biol : hémocs, Ac anti-nucléaires, facteur rhumatoïde

-

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• •

Péricardiocentèse + biopsie péricardique : si sévère résistante au tt med IRM cardiaque/ CT : localisation et indication de la nature d'un éventuel épanchement et d'éventuelles lésions.

4.

TRAITEMENTS

-

Etiologique si possible Antidouleurs AAS 2-4g/j Corticoïdes à discuter (augmenteraient le risque de récidive) en cas de clinique sévère avec mauvaise réponse à l'AAS Colchicine : prévention des récidives en cas de péricardite chronique récurrente ABth si péricardite purulente

-

EPANCHEMENTS PERICARDIQUES 1.

ETIOLOGIES

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Primaires : cf péricardite aiguë Secondaires (non inflammatoires) : insuffisance cardiaque, syndrome néphrotique, hypothyroïdie,…

2.

CLINIQUE ET EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Asymptomatique en l'absence de répercussions hémodynamiques, signes de tamponnades sinon Assourdissement possible des bruits cardiaques

Examens complémentaires : idem péricardite +- TSH, EMU, BNP, divers selon orientation clinique 3.

TAMPONNADE

URGENCE MEDICALE !!! Peut survenir en cas d'épanchement progressif de volumes important (> 2l) ou de petits épanchements brutaux (< 200ml !!) !!! Augmentation de pression péricardique → répercussions concernent d'abord les cavités droites à parois fines et basses pressions (VCI intra-péricardique, OD, VD durant la diastole) → diminution du Qcardiaque → tachycardie réflexe, vasoconstriction, diminution du Qurinaire Clinique : - Dyspnée, tachypnée, orthopnée - Tachycardie, pouls filant irrégulier contrastant avec une auscultation/ ECG régulier - Douleurs thoraciques - hypoTA, choc, asystolie - Jugulaires turgescentes, +- battantes à l'inspiration (signe de Kussmaul) - Assourdissement des bruits cardiaques - Pouls paradoxal = baisse exagérée de la diminution inspiratoire de la TA (variation de > 10mmHg) • < comme le Vcardiaque est devenu constant dans un péricarde rigide, l'augmentation de taille du VD sur augmentation du retour veineux à l'inspiration (pression négative) se fait au détriment du VG Examens complémentaires : idem épanchement - A l'écho cardiaque : flux mitral expiratoire augmenté de plus de 25% par rapport au flux inspiratoire Traitement = drainage péricardique urgent sous contrôle écho/ péricardiotomie sous-xiphoïdienne 4.

TRAITEMENTS

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Abstinence en cas d'épanchements légers asymptomatiques Au cas par cas en cas d'épanchement moyen-large asymptomatique 619

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Drainage péricardique systématique (+- injection de tétracyclines ou antimitotiques pour tarir les sécrétions) si : • Tamponnade • Épanchement purulent • Nécessité diagnostique (suspicion néo/ germe inhabituel chez un immuno-compromis)

PERICARDITE CONSTRICTIVE = complication évolutive terminale d'une péricardite. Peut survenir suite à toute péricardite, mais plus fréquemment d'origine idiopathique/ post-chir cardiaque. Elle correspond à la formation entre les feuillets péricardiques d'une fibrose dense, de calcifications et d'adhérences → possible entreprise ventriculaire → altération de la contractilité ventriculaire → remplissage ventriculaire uniquement à P élevée en protodiastole, diminution des flux vers les ventricules → diminution du Qcardiaque par dysfonction diastolique. Présentation clinique : - Tableau d'insuffisance cardiaque D : turgescence jugulaire, ascite, œdèmes périphériques, hépatomégalie/ hépatalgies, cirrhose cardiaque - Dyspnée, orthopnée avec une fonction systolique quasi conservée - Signe de Kussmaul et pouls paradoxal - B3 précoce au bord sternal G/ apex (= arrêt brutal du flux diastolique) Examens complémentaires : ECG (QRS de faibles voltages, altérations non spécifiques de T), RX thorax (calcifications péricardiques), écho cœur, cathétérisme cardiaque. Traitement : - Diurétiques - Digitaliques pour réduire le RC en cas de survenue d'une FA rapide - Exérèse chir du péricarde (mortalité de 10%)

PERICARDITES RECURRENTES Surviennent après 15%-30% des péricardites aiguës → survenue de plusieurs récidives pouvant s'étaler sur des années. Probable mécanisme auto-immun. Le traitement repose sur les AINS et la prévention des récidives sur la colchicine. La corticoth (longue, susceptible de favoriser les récurrences) est à utiliser en dernier recours.

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TAKO-TSUBO = cardiomyopathie de stress. Syndrome caractérisé en 1992 au Japon. Représenterait 2% des diags de STEMI

PHYSIOPATHOLOGIE On n'y comprend pas encore grand chose.... Le rôle du stress et des catécholamines − le taux de NA et de dopamine est 8x plus élevé que la normale (bien plus que dans les infarctus). − Des études basées sur des scintigraphies au MIBG (fixe les Rcat) --> défaut de fixation (car déjà sidérés par les catécholamines). Alors que les scintis au Tc (perfusion) ne montrent aucune anomalie. è plaide pour une intoxication cathécolinergiques à sidération métabolique (glucose) réversible, atteinte microcirculatoire incertaine, stress oxydatif. L'atteinte de l'apex − l'apex serait plus sensible du fait de : territoire de perfusion terminal, élasticité différente − possible switch de transmission intra-cellulaire : lors de décharges catécholaminergiques supraphysiologiques, des protéines G stimulatrices des Rbéta2 deviendraient inhibitrices avec effet inotrope négatif (l'effet positif serait de contrer l'effet pro-apoptotique de la stimulation continue des Rbéta1 → sidération, qui toucherait plus l'apex du fait d'une plus grande concentration des Rbéta-adrénergiques) La prévalence féminine Les femmes seraient plus touchées de par l'effet des œstrogènes (direct sur le système CV, via un rééquilibrage des Rbéta1/Rbéta2)... Autre possibilité : réponses différentes à différents types de stress selon le genre...

CARACTERISTIQUES CLINIQUES ET PARA-CLINIQUES − − − − − − −

Clinique : d+ rétrosternales aiguës et dyspnée, de type angoreux, parfois accompagné d'une tachycardie ventriculaire (très rare : fibrillation ventriculaire → pronostic vital en danger uniquement dans ce cas) ECG : sus-décalage ST ou inversion de T dans les précordiales, parfois anomalies ST aspécifiques Coronographie : pas de lésion coronaire significative US : ballonisation caractéristique de l'apex = diminution de la cinétique médioventriculaire et de l'apex (en forme de « tako-tsubo » = piège à pieuvres), FEVG réduite à 20-40% Biologie : élévation variable des enzymes cardiaque (généralement élévation modérée des tropos) stress intense précédant les symptômes retrouvé dans 80% (facteur précipitant) Femmes ménopausées dans > 80%

CRITERES DIAGNOSTIQUES -

Akinésie/ dyskinésie transitoire de l’apex et segments moyens du VG Absence de coronopathie obstructive ou de preuve angiographique d’une rupture aiguë de plaque Survenue de nouvelles anomalies à l’ECG (élévation segment ST ou inversion de l’onde T) Absence de : trauma crânien récent, HH intracrânienne, phréochromocytome, coronopathie obstructive, myocardite, cardiomyopathie hypertrophique

TRAITEMENT, PRONOSTIC ET EVOLUTION Ne nécessite aucun traitement hormis des mesures supportives et la réassurance du patient. Pronostic quasitoujours favorable (quelques cas de mort subite sur rupture myocardique, choc cardiogénique sévère ou fibrillation ventriculaire) avec une bonne et rapide (endéans les 3 semaines) récupération de la FEVG. Normalisation de l'ECG très lente (possibles QT long, augmentation de PR, Q antérieure). On n'a pas encore noté de cas de récidives ou de modification de la mortalité à long terme. Les implications pratiques sont cependant limitées puisqu'il s'agit d'un diag d'exclusion : tout patient suspect d'infar/ angor doit être traité comme tel jusqu'à preuve du contraire ! La réassurance du patient tient ici un rôle majeur… mais cela devrait de toute façon toujours être le cas.

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"TAKO TSUBO INVERSE" = SQUID SYNDROME Entité beaucoup plus rare que le Tako Tsubo, elle correspond à des situations de libérations extrêmes d'adrénaline (cardiomyopathies adrénergiques) dans le cadre de phéochromocytomes ou de processus expansifs intra-crâniens rapides (ex: hémorragies sous-arachnoïdiennes). Ses caractéristiques sont globalement similaires au Tako-Tsubo, excepté : − Des signes ECG concernant le territoire supérieur. − Une US montrant un akinétisme de la base du coeur (-> « inversé »), l'apex se contractant normalement. − Son évolution est généralement également favorable, mais sensiblement moins que celle du TakoTsubo... sans compter la morbi-mortalité liée à la pathologie causale.

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VALVULOPATHIES Fréquence sténose Ao > insuffisance mitrale >> autres Schémas des souffles audibles à l'auscultation : STENOSE AORTIQUE Systolique éjectionnel

INSUFFISANCE MITRALE Souffle holosystolique

INSUFFISANCE TRICUSPIDE Souffle holosystolique renforcement à l'inspi)

(++

avec

INSUFFISANCE AORTIQUE Souffle diastolique régurgitant

STENOSE MITRALE Roulement diastolique décroissant avec un renforcement télédiastolique

STENOSE TRICUSPIDE Souffle diastolique décroissant avec renforcement télédiastolique

STENOSE AORTIQUE = obstacle valvulaire à l'éjection du VG. La plus fréquente (25%) des valvulopathies de l'adulte, +++ H > 70 ans (50% des patients de > 85 ans présentent une sclérose Ao et 5% une sténose Ao). 1.

ETIOLOGIES

-

Dégénérative (1ère cause, > 50%, ++ chez les > 70 ans) o ++ association avec le diabète, l'hypercholestérolémie, aN du métabolisme phosphocalcique Bicuspidie congénitale (2ème cause, ++ chez les 30-70 ans) o Concerne 2% de la population = FR de fibrose/ calcification

-

623

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-

o Association à la coarctation et la dissection Ao RAA (~10% des cas)

2.

PHYSIOPATHOGENIE ET CLINIQUE

Obstacle valvulaire → surcharge systolique → hypertrophie myocardique concentrique compensatrice → maintien de la FEVG et du Qcardiaque au pris d'une augmentation de la masse du VG et de la rigidité pariétale (→ augmentation de la pression auriculaire = IC diastolique) → IC systolique lors du dépassement de ces mécanismes d'adaptation. Il en résulte : - Longue phase asymptomatique. La clinique survient à un stade déjà avancé avec une espérance de vie de 2-5 ans (6 mois en cas d'IC globale) ! - Angor dans 66% (1er signe dans 33%), l'absence de lésion coronaire est très évocatrice (augmentation du V du VG → augmentation des besoins en O2 et augmentation de la tension pariétale diminuant la perfusion sous endocardique). - Syncopes d'effort/ au repos sur arythmie - Dyspnée pouvant prendre la forme d'une dyspnée paroxystique nocturne ou d'un OPH - Mort subite On retrouve à l'examen : - TA habituellement basse avec pincement différentiel, HTA possible - Souffle rude et râpeux systolique (entre B1 et B2) éjectionnel (crescendo-décrescendo) au foyer Ao irradié dans les carotides 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : HVG (déviation G, SV1 + RV6 > 35 mm) avec troubles de la repolarisation (diminution du ST et T négatives en D1-2, AVL, V5-6), rares troubles de conduction, passage en FA tardif RX thorax : calcifications valvulaires, dilatation Ao post-sténotique Echo-cœur : calcul de la surface Ao orificielle, recherche d'autres valvulopathies Cathétérisme cardiaque : en cas de discordance clinique/ écho, parfois en préop Epreuve d'effort : jamais en cas de sténose Ao symptomatique !!!!

4.

TRAITEMENTS

-

Asymptomatique + fonction systolique VG N : o Prophylaxie de l'endocardite + surveillance US Asymptomatique + altération de la fonction systolique VG / symptomatique o Remplacement valvulaire : bioprothèse si > 70 ans (durée de vie limitée, pas d'AVK), sinon valve mécanique (longue durée de vie, AVK à vie)

-

INSUFFISANCE AORTIQUE = défaut d'étanchéité de la valve Ao entraînant un reflux diastolique de l'Ao vers le VG responsable d'une surcharge volémique du VG. 1.

ETIOLOGIES

-

Sclérose valvulaire (30%) o Dégénérative o RAA o Endocardite infectieuse Dilatation de l'anneau Ao accompagnant la dilatation proximale de l'Ao (25%) o Anévrisme/ dissection de l'Ao ascendante o Syndrome de Marfan (grande taille, pectus carinatum, membres allongés, cristallin ectopique) o Syndrome d'Ehlers-Danlos (connectivite avec hyperlaxité articulaire, hyperélasticité du derme, tissus fragiles) o Aortite Pathologie congénitale (10%) o Bicuspidie o Anévrisme du sinus de Valsalva

-

-

624

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-

Divers : traumas thoraciques, anorexigènes,…

2.

PHYSIOPATHOGENIE ET CLINIQUE

-

Insuffisance Ao aiguë : o Sur endocardite, traumatisme, dissection Ao o → arrivée brutale d'une grande quantité de sang dans un VG non préparé (peu élastique) → augmentation rapide de la pression télédiastolique du VG → fermeture prématurée de la valve mitrale → mauvaise vidange et augmentation de P dans l'OG → OPH, angor possible Insuffisance Ao chronique : o → surcharge du VG → dilatation progressive (hypertrophie excentrique) du VG devenant élastique → pression diastolique du VG et FEVG demeurant longtemps N → progression de la dilatation → altération de la fonction contractile et de la FEVG, initialement réversible o Longtemps asymptomatique (même à l'effort car l'augmentation du RC diminue la durée de la diastole et l'ampleur de la fuite Ao) o Clinique tardive : § Dyspnée § Angor (plus rare qu'en cas de sténose Ao) § Signes de bas débit § Lipothymies et malaises présyncopaux § Pouls artériel bondissant et pouls unguéal o A l'examen on peut retrouver : § Signes de bas débit § TAS augmentée et TAD diminuée § Souffle diastolique régurgitant (decrescendo) parasternal G après B2, (+- B3, B1 diminué, click d'éjection Ao apical suivi d'un souffle fonctionnel éjectionnel systolique dans le 2ème EIC D)

-

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : HVG, troubles de la repolarisation/ de conduction AV RX thorax : dilatation ventriculaire et Ao ascendante, calcifications valvulaires Echo cœur : sévérité du reflux, diamètre télésystolique VG, FEVG Cathétérisme cardiaque : si discordance clinique/ écho, préops

4.

TRAITEMENTS

-

Traiter l'insuffisance cardiaque ABprophylaxie de l'endocardite Surveillance et remplacement valvulaire en vue de préserver la fonction VG si : o Insuffisance Ao aiguë o Insuffisance Ao chronique symptomatique (angor/ dyspnée) o Asymptomatique mais capacité d'effort aux EFR < 50% des valeurs prédites ou FEVG < 55% ou diamètre ventriculaire télésystolique > 55 mm ou Vtélésystolique > 55 ml/m² Une Ao ascendante dilatée > 55 mm doit être remplacée par une prothèse/ allogreffe

-

STENOSE MITRALE = obstacle valvulaire à l'éjection de l'OG 1.

ETIOLOGIES

-

RAA quasi exclusivement Rarement : dégénératif, congénital, LED, PR, methysergide, carcinoïdde pulmonaire,…

2.

PHYSIOPATHOLOGIE ET CLINIQUE

Augmentation POG → dilatation OG → : - FA et son risque thrombo-embolique - Dyspnée d'apparition progressive, OPH, toux, hémoptysies 625

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- HTP (épaississement des parois capillaires) et insuffisance cardiaque D Clinique exacerbée en cas d'augmentation du Q et du RC : effort, anémie, grossesse, thyrotoxicose, infection A l'examen (++ en décubitus latéral G) on peut retrouver : - Souffle holodiastolique à l'apex +- B1 claquant (valve encore ouverte en début de systole V), P2 claquant (HTP) 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : HOG, FA, HVD RX thorax : dilatation OG +- VD, épanchements pleuraux, art pulmonaires saillantes Echo-cœur : transthoracique (hémodynamique ?) et transoeso (thrombus dans OG ?) Cathétérisme cardiaque : hémodynamique, recherche de coronaropathies. En cas d'écho négative

4.

TRAITEMENTS

-

Médical : o Restriction hydro-sodée o Diminuer le RC (allonger la vidange auriculaire) : β-bloquants et diltiazem o Traiter la FA (ralentir + AVK systématique !) o Discuter des AVK en l'absence de FA mais avec une OG > 50mm o ABprophylaxie de l'endocardite Chirurgical (commissurotomie, préférer prothèse si valve déformée ou insuffisance mitrale associée)/ percutané (inflation d'un ballonnet, ++ si jeune avec valve non déformée/ calcifiée) si : o Symptomatique + sténose serrée (< 1,5 cm²) à l'écho o Asymptomatique mais HTP post-capillaire

-

INSUFFISANCE MITRALE = défaut d'étanchéité de la valve mitrale entraînant un reflux systolique du VG vers l'OG. 2ème valvulopathie la plus fréquente. 1.

ETIOLOGIES

-

Dégénératives (dont maladie de Barlow) 50-70% RAA (~20%) Cardiomyopathie ischémique (allongement des muscles papillaires, cinétique ventriculaire aN, rupture de pilier) Cardiomyopathies dilatées = IM fonctionnelles (dilatation de l'anneau mitral) Endocardite (destruction valvulaire, rupture de cordage) Rares : LED, PR, traumas, fibroses endomyocardiques, cardiomyopathies hypertrophiques/ congénitales

2.

PHYSIOPATHOLOGIE ET CLINIQUE

Flux régurgitant vers l'OG → diminution du Qtransaortique alors que la FEVG est conservée (régurgitation vers une cavité à basse P). En cas d'IM aiguë (par rupture de cordage/pilier, ++ endocardite) → arrivée brutale d'une grande quantité de sang dans une G peu préparée/ compliante → augmentation de la POG → signes de congestion pulmonaire (orthopnée, fatigue, dyspnée à l'effort) En cas d'IM chronique : OG devient compliante → longue phase asymptomatique avant apparition de la dyspnée/ signes de bas débit. En outre, le VG se dilate progressivement et devient plus élastique (augmentation du Vtélédiastolique = flux N + flux régurgitant) → préservation à court terme du Qtransaortique mais évolution inéluctable vers une cardiomyopathie dilatée. NB : contrairement à la sténose mitrale, ici le risque thrombo-embolique est faible même en cas de FA du fait du flux régurgitant. A l'examen physique (++ en décubitus latéral G) on peut retrouver : 626

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-

Souffle mitral holosystolique irradiant au creux axillaire +- B3/ P2 claquant (2aire à HTP), FA

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : HOG, FA, HVG RX thorax : idem sténose mitrale Echo cœur : épaississement de la valve mitrale, cordages allongés/ rompus, végétations si endocardite, rétraction des cordages si RAA. + trans-oesophagienne pour déterminer l'étiologie Cathétérisme cardiaque : en cas d'écho non concluante

4.

TRAITEMENTS

-

-

Médical : o ABprophylaxie de l'endocardite o Traitement FA o En cas d'IM aiguë : § Diminuer les résistances périphériques (diurétiques +- nitroprussiate, si hypoTA : chir urgente) Chirurgical (choix du type de chir après écho trans-oeso : annuloplastie et réparation mitrale précédée de 3 mois d'AVK / prothèse avec préservation de l'aparreil sous-valvulaire / prothèse classique) : o Indication en cas d'IM importante à l'écho et : § Symptomatique § Asymptomatique mais FEVG commence à diminuer/ augmentation du diamètre télésystolique du VG § Asymptomatique mais HTP systolique ou diminution de la FEVD

5.

LE CAS DU PROLAPSUS MITRAL = MALADIE DE BARLOW

= dégénérescence myxoïde du tissu mitral avec protrusion > 2mm d'un des feuillets mitraux à l'écho. Origine génétique, transmission autosomique dominante. Débute vers 10-16 ans et touche 2-3% des adultes. Clinique : - Association variable à d'autres aN : scoliose, pectus excavatum, arachnodactylie, faible poids, troubles psy. - Dyspnée, douleurs thoraciques, repolarisation prolongée à l'ECG - Auscultation (++ en décubitus latéral G) : click mésosystolique, souffle télésystolique recouvrant le B2 Traitement : - Idem IM - Traiter toute HTA même minime (réduction de la tension sur les cordages) 6.

LE CAS DES INSUFFISANCES MITRALES SECONDAIRES AUX CARDIOMYOPATHIES

= complication de l'IC terminale ßdysfonction ventriculaire et dilatation ventriculaire dilatant l'anneau mitral. Aggrave l'IC (augmente la surcharge de l'IC) → cercle vicieux. Le traitement repose sur celui de l'IC +- annuloplastie mitrale.

INSUFFISANCE TRICUSPIDE = défaut d'étanchéité de la valve tricuspide entraînant un reflux sanguin du VD vers l'OD. Association quasi constante avec des lésions du cœur G/ pulmonaires. 1.

ETIOLOGIES

-

Fonctionnelles (~50%) = secondaires à une hypertension pulmonaire (HTAP, patho cœur G, pneumopathie,…) RAA Syndrome carcinoïde Endocardite infectieuse (++ sur drogues IV

-

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-

Dystrophie Divers : traumas/ chir, infarctus du VD, LED, myxomes/ fibromes valvulaires, antimigraineux, anorexigènes, RXth médiastinale,…

2.

PHYSIOPATHOLOGIE ET CLINIQUE

Symptômes d'IC droite : Asthénie, dyspnée (++ d'effort, les dyspnées paroxystiques nocturnes sont le plus svt secondaires à des cardiopathies G), turgescence jugulaire +- pulsatiles, ascite, hépatomégalie et hépatalgies, troubles digestifs, œdèmes périphériques. On peut retrouver à l'auscultation : - Souffle holosystolique parasternal G (quasi pathognomonique si augmenté en inspiration profonde ou lors de la compression hépatique), P2 claquant en cas d'hypertension pulmonaire. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

ECG : HOD, FA, déviation axiale D, HVD RX thorax : cardiomégalie, altération du parenchyme pulmonaire Echo cœur

4.

TRAITEMENTS

-

Étiologique diurétiques

STENOSE TRICUSPIDIENNE Rare, quasi-toujours en rapport avec des lésions valvulaires organiques (++ RAA) Signes d'IC D. A noter qu'en cas de sténose tricuspidienne associée à une sténose mitrale, la 1ère joue un rôle protecteur relatif par rapport à la seconde (baisse de débit sur ST → diminution de l'augmentation de pression auriculaire G et pulmonaire secondaires à la SM). Roulement diastolique parasternal G à l'auscultation.

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ENDOCRINOLOGIE  

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ACROMEGALIE = maladie secondaire à une hyperproduction de GH. Incidence ~3/ million / an, rare : prévalence ~50/ million

ETIOLOGIES 1. ADENOMES HYPOPHYSAIRES A GH (95%) ! 98% des adénomes de l'antéhypophyse sécrètent de la GH. - le plus fqt = adénomes mixtes (PRL + GH / TSH +TSH), tous ne sont néanmoins pas symptomatiques. 30% des acromégalies sont liées à une hyperprolactinémie… - adénomes à GH purs ! possible association avec une NEM1 Suspicion d'une base génétique (40% de mutation activatrice du récepteur au GRF = GHRH) 2. SYNDROMES PARANEOPLASIQUES A GH + IATROGENES (rares) Tumeurs pancréatiques, lymphomes, iatrogène. 3. SYNDROMES PARANEOPLASIQUES A GHRH (rares) Cancer bronchique carcinoïde ou à petites cellules, tumeurs pancréatiques, carcinome médullaire de la thyroïde, adénome surrénalien, phéochromocytome.

PHYSIOPATHOLOGIE Hypothalamus Somatostatine –

+

+ GHS

+GHRH

Hypophyse – GH +

IGF-1Revoir les ANABOLISME causes ophtalmo/ Pathogénie : iatrogènes/ toxiques - Effets de GH et IGF1 : Exclure un CBH + o Somatiques : stimulation de la croissance des os, peau, cartilages, III !!! viscères, conjonctif,… o Métaboliques : rétention d'urée, antagonisme de l'insuline, lipolyse, hypercalciurie, hyperphosphatémie,… - Eventuels effets mécaniques tumoraux (céphalées, hémianopsie bitemporale, parésies des nerfs crâniens Tissus périphériques

CLINIQUE !!!! non traité la mortalité est multipliée par 4 (50% de mortalité avant 50 ans, 80% avant 60) - si durant croissance → gigantisme + acromégalie - sinon : acromégalie (évolution lente → diag difficile) o viscéromégalie o asthénie o cardiomyopathie hypertrophique → arythmies, HTA, valvulopathies, décompensation cardiaque o gros nez, grosses lèvres, langue épaisse, grandes oreilles, prognathisme, mains/doigts/pieds énormes, raucité de la voix (hypertrophie des cordes vocales), ronflements et syndrome des apnées du sommeil ( ! risque de mort subite !), syndrome du canal carpien, hyperhydrose, peau grasse, déformations (cyphose, lordose,…),… 630

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o o o o o o

augmentation du risque de néoplasies et de polypes coliques (IGF1) diabète (15%) via intolérance au glucose (50%) via résistance à l'insuline via augmentation de la glycogénolyse et de la lipolyse sous l'effet de la GH impuissance ou aménorrhée secondaire, hypogonadisme ds 50%, parfois hirsutisme,… d+ articulaires, cyphose, dorsalgies,… signes tumoraux : céphalées intenses, hémianopsie bitemporales, parésies des nerfs crâniens +- signes de cosécrétions/ de dysfonction des autres sécrétions par effet de la masse (+++ d'hyperPRL)

!!!!!! Importance de l'anamnèse car, la clinique étant souvent frustre, les premiers signes d'appels sont souvent une histoire d'augmentation de la taille des bagues/ chaussures/ chapeaux/ gants/…

DIAGNOSTIC SUSPICION CLINIQUE

STOP

-

DOSAGE IGF 1

+ TEST DE PROVOCATION AU GLUCOSE (75g)

EXPLORATION DES AUTRES FONCTIONS HYPOPHYSAIRES (!PRL)

+ (Pas de baisse de GH)

+

RMN hypophyse Immédiatement après résultats de la cytologie et de l'examen direct

-

ADENOME A GH

RECHERCHE D'UN SYNDROME PARANEOPLASIQUE (CT abdo,…)

NB: le dosage de la GH est trop fluctuant pour être utilisé en 1ère intention, par contre un dosage de GH sur 24h répété 6x est une alternative au test de provocation au glucose.

TRAITEMENTS DES ADENOMES A GH 1. CHIRURGIE TRANSPHENOIDALE = traitement de 1ère intention, succès de 70% 2. TRAITEMENTS EN CAS D'ECHEC CHIRURGICAL (la résection peut être incomplète : le diagnostic étant tardif, on a svt affaire à des macroadénomes) a) Gamma-knife b) Médicaments : analogues de la somatostatine, dopaminergiques (cabergoline), antiGH 3. AUTRES PRISES EN CHARGES Traiter les complications (cœur, cancers), pallier aux insuffisances hypophysaires, surveillance (récidives?)

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DIABETE = "diabète sucré" = groupe de maladies métaboliques caractérisées par une hyperglycémie chronique résultant de défauts de la sécrétion et/ou de l'action de l'insuline. Sa gravité résulte surtout des complications à long terme. Le diabète est ainsi la première cause de cécité avant 50 ans (2% des diabétiques deviendront aveugles, 10% malvoyants), serait la cause de 10-15% des dialyses et constitue une des causes majeures d'amputations (concerne 5-10% des diabétiques). Représente 10% des coûts de santé. Il toucherait de 2-5% de la population en Europe. 80-90% des cas sont des diabètes de type 2, dont l'incidence est en nette augmentation. Implication variable de facteurs génétiques et environnementaux. 20-50% des diabétiques ne seraient pas diagnostiqués, 50% de ceux diagnostiqués auraient un tt inapproprié et 50% de ceux bénéficiant d'un tt approprié ne l'appliqueraient pas correctement.

ORIENTATION CLINIQUE, DEPISTAGE, CRITERES DIAGNOSTIQUES Près de 80% des diags sont posés à l'occasion de glycémies effectuées lors de bilans de santé ou de biologies réalisées pour des problèmes indépendants. A contrario, chez les patients défavorisés le diagnostic est encore trop souvent fait à l'occasion de la survenue de complications sévères traduisant un stade avancé. Ce qui explique la difficulté du dépistage est que le syndrome diabétique classique (asthénie, polyuriepolydipsie, amaigrissement, hyperphagie) n'est présent que pour des glycémies > 2g/l. Ceci pose surtout problème diagnostique pour le diabète de type 2 longtemps asymptomatique (une complication est déjà présente au moment du diag dans 20% des cas). Il ne s'agit donc pas de chercher à identifier les signes directs du diabète mais les éléments prédisposants dont l'existence impose un dépistage régulier (1x/an) systématique : atcdts familiaux, dyslipidémies, HTA, syndrome inflammatoire inexpliqué, sédentarité, surpoids (obésité androïde++), femme ayant eut un nouveau-né de > 4 kg/ diabète gestationnel, infections répétées/ se résolvant difficilement. Un dépistage 1x/ 3 ans est également préconisé chez les > 45 ans. CRITERES DU DIABETE (UN SEUL SUFFIT) : - Glycémie veineuse à jeun > 1,26 g/l (7 mmol/l) à au moins 2 reprises - Glycémie veineuse à n'importe quelle heure > 2g/l (11,1 mmol/l) à au moins 2 reprises - Glycémie veineuse 2h après une HGPO (administration de 75 g de glucose) > 2g/l - HbA1C > 6,5% CRITERE DE L'HYPERGLYCEMIE MODEREE A JEUN - 1,26 g/l (7 mmol/l) > Glycémie veineuse à jeun > 1,1 g/l (6,1 mmol/l) à au moins 2 reprises CRITERES DE L'INTOLERANCE AU GLUCOSE (UN SEUL SUFFIT) - Si réunion de: o Glycémie veineuse à jeun < 1,26 g/l o 2 g/l > Glycémie veineuse 2h après une HGPO > 1,4 g/l (7,8 mmol/l) - HbA1C entre 5,7 et 6,4% En pratique, l'HGPO, ancien gold standard, n'est plus qu'exceptionnellement nécessaire pour la MAP diag.

TROUBLES DE LA REGULATION GLYCEMIQUE MODEREE A JEUN ET INTOLERANCE AU GLUCOSE

:

HYPERGLYCEMIE

Le diagnostic d'hyperglycémie modérée à jeun impose une surveillance étroite du fait d'un risque élevé d'apparition d'un diabète de type 2. L'implication pronostique d'une intolérance au glucose sans anomalie de la glycémie à jeun reste controversée, elle est donc toujours à surveiller également. Parmi l'ensemble de ces patients : - 25-50% évolueront à 10 ans vers un diabète o Sont particulièrement à risque : ceux dont la glycémie est très proche du seuil diabétique, les obèses, ceux ayant des atcdts familiaux diabétiques - 25-50% ceux qui resteront à 10 ans à ce stade - 25% retrouveront une tolérance glucidique N Notons que lorsque ces anomalies sont associées à une obésité/ une répartition androïde des graisses/ une HTA/une dyslipidémie, il n'existe pas de risque de microangiopathies mais bien un risque accru (x1,5) de macroangiopathies. 632

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ORIENTATION ETIOLOGIQUE ET MAP Le diag étiologique reste basé avant tout sur la clinique et l'anamnèse. Un diabète secondaire ne doit être évoqué que face à certains tableaux cliniques, seul un dépistage systématique de l'hémochromatose peut se justifier au vu de son incidence. Suspicion clinique/ bilan de routine

Confirmation glycémique

Intolérance au glucose

Diabète

Fer, transferrine et sa saturation Régime, EP, dépister et tter les FRCV, contrôle 1x/2 ans

Positif Recherche mutation HFE

Diabète type 2 LADA

Négatif Recherche d'auto-Ac Positif

Contexte ambigu: 30-50 ans, clinique pauvre

> 50 ans, FRCV, syndrome métabolique, atcdts familiaux, asymptomatique hormis complications

< 30 ans, signes cardinaux Diabète type 1

Recherche de pathos auto-immunes

Diabète type 2

Surdité +- signes neuro-muscus/ cardios

Recherche mutation ARNt leu 32-43 Cytopathie mitochondriale

Négatif

Positif Hémochromatose

Patient > 40 ans dénutri, atcdt alcool/ VS élevée/ stéatorrhée/ malabsorption

Africain/ Indien 2030 ans

Echo/ CT pancréas + lipase

Diabète type 3?

Pancréatite chronique calcifiante

Disparition tissu adipeux +acanthosis nigricans +papillomes

< 25 ans, contexte compatible avec hérédité autosomale dominante, phénotype atypique

Contextes cliniques particuliers (HTA réfractaire/ sévère, tr iono, corticoth,…) Iatrogène? Phéochromocytome? Cushing? Glucagonome? Somatostatinome? Horton? Tuberculose? Cancer pancreas? …

Recherche mutations + enquête familiale Diabète lipoatrophique

Etablir des références et rechercher des complications

MODY

Microalbuminurie, Hbglyquée, fonction rénale, sédiment urinaire, profil lipidique, examen neuro et podologique, FO, examen dentaire, bilan TA, rapport tour de taille/ de hanche, IMC

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DIABETE DE TYPE 2 (80-90%) = maladie hétérogène secondaire à une insulinorésistance associée à un déficit insulinosécrétoire relatif. Le recours à l'insuline peut être nécessaire (diabète insulino-requérant) transitoirement ou définitivement lorsque l'équilibre glycémique ne peut plus être atteint par les règles hygiéno-diététiques et les anti-diabétiques oraux, mais cette prescription n'est pas vitale et peut parfois être interrompue. Déclaration ++ après 40-50 ans, réduction de l'espérance de vie ~10 ans (++ par complications macroangiopathiques, rarement par complications aiguës). Atcdts familiaux quasi-constants (risque de 40% pour un apparenté au 1er °). > 300.000 cas en Belgique 1.

PHYSIOPATHOLOGIE

L'étiopathogénie du diabète de type 2 est encore mal comprise, elle reposerait sur une prédisposition polygénique aggravée par des facteurs environnementaux (obésité [80% des patients] ou répartition androïde des graisses, alimentation, sédentarité,…). Hyperglycémie modérée à jeun/ intolérance au glucose 25-50%

Déficit insulinosécrétoire

Hypersécrétion insulinique

Diabète de type 2

L'insulinorésistance peut être mise en évidence par une élévation du rapport insulinémie/ glycémie, un test de tolérance à l'insuline,… Des atcdts de diabète gestationnel/ de macrosomie fœtale sont pour la mère un FR, un petit poids de naissance est un FR pour l'enfant. L'hyperglycémie modérée à jeun est un FR majeur. Le rôle du stress est discuté. 2.

Hyperglycémie chronique

Insulinorésistance

Facteurs génétiques

Facteurs aggravants : Obésité (sécrétion d'apokines altérant la perméabilité capillaire et diminuant la captation de glucose par les muscles + interférence des acides gras avec l'insuline), sédentarité, âge,…

CLINIQUE

D'évolution lente et insidieuse, généralement asymptomatique au moment d'un diag établit fortuitement ou dans le cadre d'un dépistage. Parfois diagnostiqué à l'occasion de la découverte de complications chroniques (toujours à rechercher car présentes dans 20% des cas au moment du diag), infectieuses ou cutanées et rarement suite à un coma hyperosmolaire ou une décompensation cétosique. Les symptômes classiques (polyurie-polydipsie, amaigrissement avec hyperphagie) sont absents ou d'intensité modérée. Les complications chroniques seront surtout macroangiopathiques, plus fréquentes que dans le diabète de type 1, en raison de la forte association avec d'autres FRCV. L'obésité (80%) ou une répartition androïde des graisses est fréquemment retrouvée. Le seul signe spécifique est la nécrobiose lipoïdique (larges placards érythémateux et jaunâtres avec un épiderme atrophique laissant voir le réseau capillaire, à la face antérieure des jambes) mais il est exceptionnel On définit le syndrome métabolique (= syndrome X, concernerait15% de la population) comme l'association de : - Intolérance au glucose / diabète de type 2 - Dyslipidémie - HTA - Hypercoagulabilité - Hyperuricémie En cas de clinique atypique/ de réponse médiocre ou transitoire aux anti-diabétiques oraux, penser à un LADA (cf diabète de type 1). 3.

DIAGNOSTIC, DEPISTAGE ET MAP

-

Cf critères diags du diabète. Les symptômes régressent après 24-48h d'insulinoth. Le diag étiologique reste principalement basé sur la clinique. Auto-ac en présence d'une clinique atypique. 634

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

-

Une glycosurie > 20g/l est habituelle Une cétonurie doit être mesurée, sa présence est un signe de gravité et impose une hospitalisation Le type 2 reste un diag d'exclusion Dépistage par glycémie 1x/3 ans chez les > 45 ans avec 1 FR (IMC > 28, HTA, dyslipidémie, atcdts [familial au 1er degré, gestationnel/ bébé > 4kg, temporairement induit], maghrébin/ Pakistanais)

4.

TRAITEMENT

L'éducation du patient est fondamentale : compréhension et respect des règles hygiéno-diététique et des prises médicamenteuses, auto-surveillance, compréhension de la pathophysiologie diabétique, savoir détecter une complication diabétique ou iatrogène, connaître les implications en cas de contraception/ grossesse/ autres prises médicamenteuses/… En cas de cétonurie importante/ de complication aiguë ou chronique au moment du diag, une MAP hospitalière en urgence s'impose. Sinon, un tt peut être initié en ambulatoire → commencer par : - Mesures hygiéno-diététiques : o Exercice physique 5x30min/sem, arrêt du tabagisme § Les sports à risque (plongée, alpinisme, parachutisme,…) sont à éviter de par le risque de malaises hypoglycémiques o Régime diabétique, réparti en 3 prises alimentaires : § En cas de surcharge pondérale : restriction calorique progressive de 15-30% de la ration usuelle (max 1200 cal/j) • ++ en diminuant les apports lipidiques et alcooliques § 45-55% de glucides, répartis de la même façon tous les jours • !!! il est crucial d'expliquer au patient que la glycémie à jeun prise au matin n'est pas influencée par le repas pris la veille au soir mais par la quantité de glucides libérés durant la nuit par le foie, reflet de l'insulinorésistance. Le patient tend en effet naturellement à restreindre ses apports glucidiques au soir lorsqu'il constate que sa glycémie au matin est trop élevée… or, de telles restrictions glucidiques favorisent l'insulinorésistance et rend le tt moins aisé. § 30-35% de lipides en favorisant les graisses végétales § Le reste en protides • Sauf en cas de néphropathie : maximum 0,9g/kg/j - Traitement de l'HTA et des dyslipidémies, minimiser les FRCV (tabac !) o AntiHT de 1er choix = § En général : diurétique thiazidique faible dose § IEC (/sartan) si microalbuminurie (effet préventif sur la néprhopathie) +- thiazidique § Insuffisance coronaire : β-bloquants (sauf si induit une difficulté à reconnaître les hypoglycémies) o Statine systématique si hypercholestérolémie/ coronopathie Adjonction d'anti-diabétiques oraux en cas d'HbAIc > 6,5% / inefficacité des mesures hygiéno-diététiques. Evaluer l'opportunité d'une escalade thérapeutique progressive (1x/ 2-4 mois) - Patient obèse : o Biguanide (ex : metformine = glucophage) § Si HbAIc reste > 6,5% → ajouter glinide ou inhibiteur de la glucosidase - Patient non obèse : o Sulfamide hypoglycémiant (ex : gliclazide = diamicron, éviter le glibenclamide) § Si HbAIc reste > 6,5% → ajouter + biguanide ou inhibiteur de la glucosidase o ! Préférer un glinide chez le patient âgé (risque trop important d'hypos) ! L'association metformine + sulfamide entraîne une augmentation de mortalité → à proscrire ! Ajouter une insuline le soir en cas d'HbAIc demeurant > 7% (ou tenter éventuellement une trithérapie d'antidiabétiques oraux avant cette étape) : - Insuline lente à 22h (ex : insulatard) ou intermédiaire (ex : mixtard) à 18h (30 min avant le repas), en commençant par une dose de 0,15U/kg/j SC (à augmenter éventuellement de 2-4U/j)

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NB : les anti-diabétiques oraux sont à continuer, mais il est préférable d'éviter les sulfamides hypoglycémiants ou les glitazones susceptibles de favoriser des hypoglycémies nocturnes. L'association à la metformine semble bénéfique à l'équilibre glycémique et limiter la prise pondérale.

Passer à une insulinothérapie seule (maintenir un biguanide chez les patients obèses) en cas d'HbAIc > 8% malgré les essais précédents/ polyurie + polydypsie + perte de poids/ transitoirement si grossesse/ transitoirement si Tg > 1000mg/dl/ transitoirement dans les états hypercataboliques/ LADA/ post-infar myocardique. Exemples de schémas possibles : - Insuline mixte matin et soir : mixtard 10U SC à 7h et 6U SC à 18h, 30 min avant les repas. (+- injection d'insuline rapide aux mêmes moments) - Insuline rapide avant les repas (ex : novorapid, immédiatement avant les 3 repas à 7-12-18h) et insuline lente le soir (ex : insulatard à 22h) - Cependant, dans le diabète de type 2, une couverturepar une insuline de base (ex : NPH au soir) +sulfamidés hypoglycémiants avant chaque repas peut être suffisante - Estimation du nombre d'UI/j d'insuline nécessaire en début de tt : POURCENTAGE DU "POIDS IDEAL" Glycémie (mg/dl) 100% 120% 140% 160% 180% 200% 108 6 9 12 15 18 21 144 10 15 20 25 30 35 180 14 21 28 35 42 49 216 18 27 36 45 54 63 > 252 22 33 44 55 66 77 Un recours transitoire à l'insuline en monoth se justifie également en cas de grossesse/ chirurgie/ infections sévères/ complications chroniques évolutives/ corticoth. 5.

CONTRÔLE METABOLIQUE

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Auto-surveillance glycémique o Contrôles glycémiques plurihebdomadaires à des horaires variés à l'aide d'un lecteur automatique § Recherche d'une glycosurie et d'une cétonurie à l'aide de bandelettes urinaires dès que la glycémie dépasse 2,5g/l → consulter pour évaluer insulinorequérance Consultations régulières et disponibilité téléphonique Bilans clinico-biologiques 1x/ 3 mois : o Glycémie à jeun + post-prandiale o Dosage de l'Hb glycosylée (HbA1c), reflet de l'équilibre glycémique sur les 2-3 mois précédents → considéré comme acceptable si < 7%, idéale si < 6,5% Bilan annuel o Examen physique complet : recherche des complications, évaluation pondérale et des FRCV o Biol : TG, cholestérol, fonction rénale, o Microalbuminurie/ protéinurie de 24h + un EMU o ECG o Après 10 ans d'évolution, inclure une épreuve d'effort/ scinti myocardique au thallium (coronopathie silencieuse?). Réaliser cet examen également en cas d'aN clinique/ ECG o FO o Vaccination anntigrippale Une angiographie ophtalmo tous les 5 ans ou en cas d'aN au FO Echo-doppler des troncs supra-aortiques et des MI après 10 ans d'évolution ou en cas d'aN clinique

6.

NOTES SUR LES ANTI-DIABETIQUES ORAUX

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Biguanides (metformine = glucophage = metformax = seul disponible) o 2-3x/j durant/ après repas o Diminue l'insulinorésistance périphérique (+ inhibition de la néoglucogénèse hépatique et de l'absorption intestinale du glucose) o Considéré plutôt comme un "anti-hyperglycémiant" que comme un hypoglycémiant o Pas de risque d'hypoglycémie !! o Principal ES : acidose lactique (grave mais très rare). Intolérance digestive.

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CI : IR sévère (créat > 1,7), insuffisance hépatique, sujet âgé, alcoolisme, pathos hypoxiantes (insuffisance cardiaque/ respiratoire, ischémie aiguë), grossesse (?), allaitement, → ne pas hésiter à l'interrompre en hospit o Interruption temporaire en cas de : infection, choc, accident vasculaire, 48h avant et suivant une anesthésie générale/ une injection de PCI Sulfamides hypoglycémiants = sulfonylurées (diamicron, glurenorm,…) o Stimule la sécrétion résiduelle endogène d'insuline. 20-30 min avant les repas. Existe classe à libération prolongée, 1 prise/j (ex : uni-diamicron) Commencer à faible dose, augmenter après 2 sem SN. o Principal ES : risque d'hypoglycémie, souvent grave et prolongée/récidivante, justifiant une perf prolongée de glucosé (contre-indication du glucagon : inefficace et risque de rebond) § Fréquent chez les vieux (alimentation insuffisante et irrégulière) § ++ en cas de surdosage sur insuffisance rénale/ hépatique, d'exercice physique inapproprié, d'alimentation insuffisante § Favorisée par les médocs interférant avec la liaison aux protéines plasmatiques (phénylbutazone, salicylés et AINS, anticoagulants, coumariniques, miconazole, sulfamides diurétiques et antibactériens), diminuant le métabolisme hépatique (alcool, phénylbutazone, miconazole, AVK) ou entravant l'élimination rénale (phénylbutazone, salicylés, clofibrate) § Les β-bloquants masquent les premiers signes de l'hypoglycémie et prolonge sa durée o Autres ES : prise de poids, troubles intestinaux, photosensibilisation, problèmes muco-cutanés o CI : vieux !!!!, grossesse, allaitement, IR/hépatique sévère, atcdt d'allergie aux sulfamides, tt par miconazole, diabète de type 1/ 2 fortement déséquilibré → ne pas hésiter à l'interrompre en hospit (réinitier ensuite à doses minimales) Glinides (répaglinide = novonorm) o Stimule la sécrétion endogène d'insuline o Action + rapide et courte que les sulfamides → prise avant les 2-3 repas principaux. o Principal ES : risque d'hypoglycémie (moins important que les sulfonylurées du fait d'une ½ vie plus courte). Autres : troubles intestinaux/ visuels transitoires, prise de poids o CI : grossesse, allaitement, insuffisance hépatique, IR sévère, diabète type 1 Inhibiteurs des α-glucosidases (acarbose) o Retarde l'absorption intestinale des amidons → réduction du pic d'hyperglycémie postprandiale. Effet modéré. o Pas de risque d'hypoglycémie ! o ES digestifs parfois très invalidants o CI : grossesse, pathos digestives Glitazones o Réduction de la Rpériphérique à l'insuline. Pas un 1er choix ! En association ou si autres impossibles car nbx CI (grossesse, tt par insuline, insuffisance hépatique/ cardiauqe) et ES (hypoglycémie, prise de poids, rétention hydrosodée, troubles intestinaux, vertiges, anémie, insuffisance cardiaque, hypercholestérolémie, risque accru de cancer de la vessie/ de fractures,…) Incrétino-mimétiques o CI : grossesse et allaitement, diabète de type 1 o ES : hypoglycémies (ok avec metformine mais si avec sulfamides : diminuer doses de sulfamides), troubles digestifs, immunogène? Pancréatites ? IR ? o

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DIABETE DE TYPE 1 (10-20%) = conséquence d'une destruction sélective des cellules β des îlots de Langerhans → diabète insulino-dépendant Prévalence plus élevée parmi les caucasiens, gradient nord-sud. En Europe, Déclaration ++ avant 20 ans (max 10-15 ans, mais diag posé après 20 ans dans 50%). H=F. Risque accru en cas d'atcdt familial (6% [RR x 15] en cas de diabète de type 1 dans la fratrie), mais ils manquent dans 90% des cas. 1.

PHYSIOPATHOLOGIE

Type 1A = auto-immun (> 85%)

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Le primum movens semble être un facteur déclenchant environnemental (infections virales?, rôle du lait de vache? [RR x 1,5 pour les enfants non allaités par la mère], toxiques, stress,…) sur un terrain de prédisposition génétique (en partie lié au complexe HLA) conduisant à une rupture de la tolérance auto-immune → recrutement et regroupement des LThelpers → péri-insulite → recrutement tardif des LTcytotoxiques → destruction des cellules β → survenue d'un diabète clinique lorsque > 80% des cellules β sont détruites → la sécrétion résiduelle devient nulle en qq années d'évolution, avec ou sans améliorations transitoires. Actuellement considérés comme de simples marqueurs non impliqués directement dans la pathogénèse, on identifie les auto-Ac (pouvant être observés dès avant la phase clinique → utiles également pour un dépistage familial + implication pronostique) : - Ac anti-GAD (80-90%) - Ac anti-ICA (60-85%), les plus Sp - Ac anti-insuline = IAA (30-40%) - Ac anti-IA2 Cependant, leur recherche n'est impérative qu'en présence d'une clinique atypique ne permettant pas de trancher entre diabètes de type 1 et de type 2. Type 1B = idiopathique (< 15%) Plus fréquent chez les africains/ asiatiques. Clinique typique de diabète de type 1 mais absence de marqueurs d'auto-immunité. 2.

CLINIQUE ET LADA

Le déficit insulinique peut être complet d'emblée, d'aggravation progressive (type 1 lent = LADA = latent autoimmune diabetes in adults) ou présenter des périodes de rémission transitoires. Le diabète de type 1 se caractérise cependant par l'existence à un moment donné d'une nécessité vitale du tt insulinique par insulinopénie complète. Chez l'enfant/ l'ado, la clinique est bruyante (acido-cétose révélatrice dans 50% des cas, polyuri-polydipsie, asthénie, amaigrissement avec hyperphagie) et d'installation rapide. Chez l'adulte, la présentation clinique peutêtre similaire ou être d'installation plus progressive (diabète de type 1 lent), mimant un diabète de type 2, évoluant cependant inexorablement en qq années vers une situation d'insulinorequérance. Dans ce dernier cas de figure, la mise en évidence d'un phénomène auto-immun permet généralement de distinguer le type 1 lent du type 2. La définition du LADA reste imprécise : diabète révélé après 30 ans + présence de marqueurs auto-immuns antiîlots + ne nécessitant pas de tt par insuline dans les 6 mois post-diag. Il représenterait jusqu'à 10% des diabètes diagnostiqués comme type 2. Rattaché classiquement au diabète de type 1, certains auteurs suggèrent que le LADA constituerait une entité à part où même un véritable type 2 avec des stigmates auto-immuns. En pratique, identifier les patients suspects de LADA parmi les phénotypes de type 2 est essentiel pour pouvoir instaurer rapidement une insulinoth lorsque le tt oral semble insuffisant. Il faut toujours l'évoquer face à un patient diagnostiqué diabétique de type 2 qui répond mal aux anti-diabétiques oraux. En cas de clinique diabète se présentant d'emblée sous un phénotype de type 1 mais qui devient progressivement contrôlable par les seules mesures hygiéno-diététiques +- anti-diabétiques oraux, penser à un diabète de type 3, particulièrement chez les patients de 20-30 ans africains et indiens. 3.

PATHOS AUTO-IMMUNES ASSOCIEES

Concerne ~30% des patients, que ce soit ou non dans le cadre d'une poly-endocrinopathie auto-immune I ou II (le diabète en est alors svt la 1ère manifestation et présente svt un phénotype LADA) : thyroïdite d'Hashimoto et Basedow (30%), maladie cœliaque (7%), vitiligo (5%), gastrites auto-immunes (4%), maladie d'Addison (0,5%). 20-30% des patients présentent également des auto-Ac spécifiques d'autres organes sans manifestation clinique. → dépistage systématique par dosage d'Auto-Ac dès le diag de type 1 puis tous les 2-4 ans. Explorations hormonales/ endoscopiques en cas de séropositivité. 4.

DIAGNOSTIC ET MAP

638

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Cf critères diags du diabète. Les symptômes régressent après 24-48h d'insulinoth. Le diag étiologique reste principalement basé sur la clinique. Auto-ac en présence d'une clinique atypique. Une glycosurie > 20g/l est habituelle Une cétonurie doit être mesurée, sa présence est un signe de gravité et impose une hospitalisation

5.

TRAITEMENT

Une insulinoth, vitale et ne devant jamais être interrompue, même en cas de jeûne prolongé, permettant d'obtenir une HbA1c < 7% réduit d'~50% le risque de complications dégénératives. Cependant, les objectifs sont parfois modulés par un risque majoré d'hypoglycémie (vieux, athérosclérose) et la compliance du patient. Idéalement, les glycémies devraient osciller entre 0,7 et 1,4 g/l et l'HbA1c rester < 7% (< 6% dans le cas des patients hospitalisés > 5j en USI). L'éducation du patient est également fondamentale, port d'une carte de diabétique, mise à disposition d'une liste de supports paramédicaux possibles/ d'associations de diabétiques. Contrairement au diabète de type 2, il ne s'agit pas ici d'une lente progression mais de mener de front: - Règles hygiéno-diététiques : similaires à celles du diabète de type 2. Cependant : o La majorité des patients ne sont pas obèse, la restriction calorique est donc rarement nécessaire o Diminuer la dose d'insuline avant un exercice physique +- prendre une collation avant et après (50g de pain et 1 fruit) - Insulinoth : o Un schéma insulinique adapté à la maladie du patient et à son mode de vie est complexe à mettre en œuvre → privilégier une 1ère MAP thérapeutique dans un centre de diabétologie o Débuter généralement par 0,2-0,4 UI/kg/j de basal (besoins svt accrus chez les ados), détermination de la dose exacte par un test de jeune glycémique de 24h o On estime au départ les doses bolus nécessaires comme, pour 10g de glucides ingérés, 2U au matin, 1U au midi et 1,5 U au soir o Le schéma le plus utilisé est le basal-bolus : 1 x insulatard (22h) + 3 x novorapid immédiatement avant les repas (8-13-19h) o ES : risque d'hypoglycémies (très important! Importance de l'éducation!), réactions locales, lipodystrophies aux points d'injection, allergie (exceptionnel) 6.

CONTRÔLE METABOLIQUE (idem diabète type 2)

7.

NOTES SUR LES INSULINES

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Modes d'administration : o Auto-injections SC à l'aide de stylos-aiguilles réutilisables ou jetables, pompes sous-cutanées Production d'insulines recombinantes identiques à l'insuline humaine ou analogues (modification d'a.a. pour obtenir une modification de la cinétique) Gamme : o Analogues d'action très rapide (5-15 min) et de courte durée (3-5h) § Novorapid, humalog o "Humaines" d'action rapide (30 min – 2h) et de courte durée (6-8h) § Actrapid, humuline o "Humaines" d'action lente (30 min – 2h) et de durée prolongée (12-16h) § Huminsulin basal, insuman comb basal, insulatard o Analogues d'action très lente (1-4h) et de durée très prolongée (16-24h) § Lantus, levemir o "Humaines" mixtes (action en 30-60 min, durée de 12-16h) § Insuman comb, huminsulin prolfil III, mixtard o Analogues mixtes (action en 10-20 min, durée de 12-16h) § Novomix, humalog mix

-

AUTRES ETIOLOGIES 1.

DIABETE DE TYPE 3

Considéré par certains comme une entité à part entière, par d'autres comme un sous-type du diabète de type 2. La majorité des patients ne sont pas en surpoids. Plus fréquent chez les africains/ indiens/ afro-américains, il est 639

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caractérisé par la survenue d'une clinique bruyante sur le mode du diabète de type 1. Cependant, après une insulinoth initiale, celle-ci peut-être arrêtée, la maladie évoluant sur le même mode qu'un diabète de type 2, contrôlable par les anti-diabétiques oraux. L'étiopathogénie de la réduction de la masse de cellules β est mal connue : origine génétique? Malnutrition fœtale?... 2.

DIABETES IATROGENES

Nombreux sont les médocs pouvant induire une intolérance au glucose/ diabète : - Anti-hypertenseurs : diurétiques thiazidiques, de l'anse (en cas d'hypoK sévère), β-bloquants à forte dose, diazoxide - COC - Glucocorticoïdes (augmentation de la néoglucogénèse hépatique et résistance périphérique à l'insuline) - β-mimétiques - Interféron α - Antirétroviraux (analogues nucléosidiques) - Phénytoïne, cimétiidine, hormones thyroïdiennes, pentamidine, lomidine, acide nicotinique,… 3.

DIABETES DE TYPE MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young)

Transmission autosomique dominante à forte pénétrance d'anomalies de l''insulinosécrétion. Représenteraient ~5% des diabètes non insulinorequérants. Débutent avant 25 ans. On distingue : - MODY 2 (~50%) : mutation de la glucokinase → modéré, insulinorequérance rare et tardive, peu de complications chroniques - MODY 3 : mutation de l'HNF-1 → svt sévère, insulinorequérance plus fréquente (30%) et précoce, complications microangiopathiques fréquentes - MODY 1 : mutation de l'HNF-4, rarissime, clinique similaire au MODY 3 4.

DIABETES SECONDAIRES

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Etiologies hépato-pancréatiques o Pancréatite chronique calcifiante : survenue d'un diabète, souvent révélateur, vers 30 ans, évoluant vers l'insulinorequérance. Le sevrage alcoolique est crucial dans la prise en charge (risque majoré d'hypoglycémies). A rechercher par un AAB/US/CT chez tout patient diabétique dénutrit/ alcoolique/ présentant des diarrhées chroniques ou des signes de malabsorption. o Pancréatites aiguës : diabète éventuel, transitoire o Cancer du pancréas, pancréatectomies, traumas, mucoviscidoses o Cirrhose (insulinorésistance) o Hémochromatose : hépatopathie avec insulinorésistance + pancréatopathie avec défaut d'insulinosécrétion. Un dépistage systématique se justifie vu l'incidence significative de l'hémochromatose et la fréquence importante du diabète dans cette pathologie. Etiologies endocriniennes o Hypercorticismes o Acromégalie o Phéochromocytome o Hyperthyroïdie o Hyperaldostéronisme primaire o Glucagonome et somatostatinome Infections : certains virus ont été impliqué, leur rôle n'est pas clair (rôle propre? Rôle déclenchant sur terrain génétique?...) Formes rares à mécanisme auto-immun s'observant le plus souvent dans le cadre d'une maladie dysimmunitaire (LED, ataxie-télangiectasie, vasculites,…)

-

5.

DIABETES PAR MITOCHONDRIOPATHIES

Les cytopathies mitochondriales (syndromes Midd, MELAS,…), de transmission maternelle liée à des délétions/mutations de l'ADN mitochondrial, peuvent entraîner un diabète. Selon certaines études elles seraient la cause de 1-10% des diabètes! 640

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Ils peuvent survenir à tout âge, évoluent svt vers l'insulinorequérance et s'accompagnent généralement de signes évocateurs variant selon les syndromes : surdité de perception bilatérale, rétinite pigmentaire atypique, signes neuros/ muscus/ cardiaques variés. La biopsie retrouve des lésions de myopathie mitochondriale. 6.

DIABETES ASSOCIES A UN SYNDROME GENETIQUE

Trisomie 21, syndrome de Klinefelter, syndrome de Turner, mucoviscidose, syndrome de Wolfram (atrophie optique, surdité, diabète sucré, diabète insipide), ataxie de Friedreich, syndrome de Laurence-Moon-Bield, dystrophie myotonique, porphyrie,…

LE DIABETE GESTATIONNEL = trouble de la tolérance glucidique de sévérité variable survenant durant la grossesse, quelle que soit son évolution en post-partum. Sa prévalence est estimée ~5%. Sa physiopathologie est similaire à celle du diabète de type 2, la grossesse représentant une période critique du fait d'une insulinorésistance accrue. 1.

DEPISTAGE ET DIAGNOSTIC

Il n'y a pas de consensus quant aux conditions de dépistage : certains le préconisent systématique (entre la 24ème et la 28ème SAG, à renouveler à la 32ème SAG en cas de problème obstétrical), d'autres seulement face à la présence de FR (surcharge pondérale, > 35 ans, atcdts familiaux de diabète gestationnel ou de type 2, atcdts obstétricaux de macrosomie, malformations congénitales ou de MFIU, atcdt de diabète gestationnel, HTA, prééclampsie, hydramnios, découverte d'une glycosurie,…) (à la 1ère visite et au 7ème mois de grossesse)… cependant, 40% des femmes présentant un diabète gestationnel n'auraient aucun FR! Aux USA, le dépistage systématique est instauré. En France, on recommande un dépistage systématique excluant les femmes à faible risque (< 25 ans et aucun des FR précités). Le mode de dépistage/ diagnostic est également discuté : - Attitude en France : o Dépistage = test de O'Sullivan (glycémie après 50g de glucose) → positif si > 1,3g/l § Diagnostic = HGPO à jeun sur 3h (100 g de glucose) • Valeurs N : glycémie à jeun < 0,95g/l, à 1h < 1,8g/l, à 2h < 1,55g/l, à 3h < 1,4g/l • → DG si 2 valeurs > N o Certains considèrent également qu'une glycémie à jeun > 1,4g/l ou qu'une glycémie > 2g/l après un test de O'Sullivan suffit pour affirmer le diag - Recommandations de l'OMS : o Dépistage = diagnostic = HGPO à jeun sur 2h (75g de glucose) § Glycémie à jeun < 1,26g/l et à 2h < 1,4g/l → N § Glycémie à jeun < 1,26g/l et à 2 h > 1,4g/l mais < 2 → diabète gestationnel § Glycémie à jeun > 1,26g/l ou à 2h > 2g/l → diabète 2.

CONSEQUENCES FŒTO-MATERNELLES A COURT TERME

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Maternelles : majore le risque d'HTA gravidique, de pré-éclampsie et de césarienne Fœtales et néonat : macrosomie fœtale (→ risque de dystocie et traumas néonataux), hypoglycémie néonat, hypoCa néonat, polyglobulie, hyperbilirubinémie, prématurité, détresse respiratoire, mortalité péri-natale

3.

CONSEQUENCES A LONG TERME

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Pour les mamans : augmentation du risque de diabète gestationnel lors des futures grossesses et de survenue d'un diabète de type 2 – 30-50% à 10 ans! – (en cas d'obésité, de prise de poids post-partale, d'atcdts familiaux, de diabète gestationnel précoce, d'hyperglycémie à jeun sévère, de persistance de troubles de la glycorégulation en post-partum) Pour les enfants : augmentation du risque d'obésité à 10-20 ans. Risque de diabète de type 2 discuté.

4.

TRAITEMENT DU DIABETE GESTATIONNEL

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Objectifs : glycémie à jeun < 1,95g/l + glycémie post-prandiale à 2h < 1,2g/l. Auto-surveillance glycémique par 6 contrôles/j (avant chaque repas et 1-2h après) + bandelettes urinaires sur les urines du matin à la recherche de corps cétoniques (signant une diète trop restrictive, potentiellement embryotoxiques). - Mesures hygiéno-diététiques : cf régime du diabète de type 2 (mais ne jamais descendre sous 1600kcal/j) + suppléments de Ca et fer - Si le régime ne suffit pas à atteindre les objectifs → insulinoth (1schéma basal + bolus associant 2 intermédiaires et 3 analogues) En période périnatale : - Durant le travail : o Aucune mesure particulière si le régime suffit o En cas d'insulinoth : passer à l'insuline IV + glucosé - Vérifier la normalisation glycémique avant la sortie + HGPO 3 mois après l'accouchement

COMPLICATIONS CHRONIQUES 1.

MACROANGIOPATHIQUES

Concernent surtout le type 2 du fait de l'association fréquente à d'autres FR. Dans les autres types de diabètes, ces complications, qui sont alors très sévères, s'observent surtout en association avec les néphropathies diabétiques. 75% des diabétiques décèdent de complications athéromateuses, le diabète présentant un RR x40 d'AOMI et x3 d'infarctus myocardique et d'AVC. La pathogénie est multiple : toxicité de l'hyperglycémie, insulinorésistance, hyperlipoprotéinémie, HTA, obésité, hyperviscosité,… -

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Coronopathies : fréquemment atypiques/ paucisymptomatiques, même en cas d'infarctus → toute manifestation suspecte justifie un ECG et des enzymes cardiaques, ECG annuel, épreuve d'effort/ scinti au thallium régulière. Une coronopathie contre-indique les biguanides. o Même attitude th que pour les non diabétiques mais il faut se méfier des hypoTA sous nitrés, des hypoglycémies sous antiCa et éviter les β-bloquants si possibles. De plus, l'insulinoth en phase aiguë améliore le pronostic. AOMI : lésions diffuses prédominant en distal. Possibles artériopathies silencieuses. Dépistage par recherche des pouls périphériques, écho-doppler artériel annuel,… Prévention : équilibre glycémique, arrêt du tabac, correction des autres FRCV. Tt : antiagrégants plaquettaires et vasodilatateurs, revascularisation, amputations. Atteintes des troncs supra-aortiques : fréquente, dépistée par l'auscultation de souffle et l'écho-doppler annuel. Majore le risque d'AVC. Atteinte pelvienne concourant à l'impuissance HTA : concerne 30% des diabétiques (pré-existante +- secondaire à une néphropathie diabétique +secondaire à une macroangiopathie)! Son contrôle est essentiel pour prévenir la plupart des autres complications. AVC (RR x 2-3)

2.

MICROANGIOPATHIQUES

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Il faut en moyenne après 15 ans d'évolution d'un diabète mal contrôlé pour aboutir aux stades ultimes de ces complications, incidence plus importante dans les diabètes de type 1. Un contrôle glycémique optimal réduit leur incidence de 25-50%. La pathogénie de l'hyperglycémie chronique est complexe (activation de la voie des polyols, oxydation et glycosylation des protéines, effets sur l'expression génique, augmentation du débit et de la viscosité sanguine, de l'agrégabilité plaquettaire,…). L'HTA est un facteur aggravant des rétinopathies et néphropathies et doit impérativement être contrôlée (objectif < 13/8). L'existence d'une cardiomyopathie microangiopathique (insuffisance cardiaque congestive prédominant sur le cœur G) reste discutée. a)

Rétinopathie diabétique

= 1ère cause de cécité chez les 20-60 ans ! Présente chez ~80% des diabétiques après 15 ans d'évolution, 30% présentent un œdème maculaire. Elle reste longtemps asymptomatique et une baisse d'acuité visuelle témoigne de lésions très avancées → nécessité d'un dépistage annuel (FO) systématique. Déjà présente au moment du diag dans 10-20% des diabètes de type 2 → nécessité d'effectuer une angiographie rétinienne dès le diag (à discuter pour un type 1 : on préconise généralement une angiographie rétinienne 5 ans post-diag).

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La rétinopathie évolue selon 2 modes, le plus svt concomitants : - Ischémique : territoires non perfusés, HH intrarétiniennes, nodules cotonneux avec néovascularisation (responsable d'une fibrose gliale pouvant entraîner un décollement de la rétine !) - Œdémateuse : exsudats, œdème maculaire (responsable d'une baisse d'acuité visuelle) Classification : - I : pas de rétinopathie/ rétinopathie ischémique débutante - II : rétinopathie pré-proliférative : dilatations capillaires, micro-anévrismes, HH rétiniennes, apparition de néo-vaisseaux en réaction à l'ischémie, risque d'ischémie de la macula (→ scotome),… - III : rétinopathie proliférative : néovascularisation majeure, risque d'HH intravitréenne/ de décollement de la rétine/ de rubéose irienne/ de glaucome néovasculaire (catastrophique : douleurs importantes avec diminution de l'acuité visuelle, conduit à la perte de l''œil) - IV : œdème maculaire : fréquent chez les diabétique de type 2, responsable d'une baisse progressive de l'acuité visuelle La prévention est essentielle : équilibre glycémique, TA < 13/8 Traitements : - Photocoagulation au laser si : o Exsudats, plages ischémiques, œdème maculaire o Néo-vaisseaux prérétiniens isolés o En cas de rétinopathie proliférante → panphotocoagulation - HH vitréenne non résolutive → vitrectomie - Mesures préventives en cas de rétinopathie proliférante : o Position semi-couchée pour la nuit o Proscrire les efforts de soulèvement et de poussée (tter la constipation) o Supprimer les anticoagulants o Éviter les variations glycémiques brutales (normolisation glycémique rapide, hypos à répétition,…) - (les antiagrégants sont à l'étude) b) Néphropathie diabétique 1ère cause d'IRC terminale, concerne 30% des diabétiques après 20 ans d'évolution (pic à 15 ans d'évolution, le risque est faible après 25 ans d'évolution). Longtemps asymptomatique, elle justifie un dépistage annuel de la micro-albuminurie (2 valeurs aN à distance d'un déséquilibre glycémique majeur ou d'une infection urinaire sont considérées comme suffisantes). Mais une protéinurie chez un diabétique peut avoir une toute autre origine, la co-existence d'une rétinopathie est alors un argument diagnostic puissant. = glomérulopathie caractérisée par une hypertrophie glomérulaire initiale avec épaississement de la membrane basale capillaire et apparition de dépôts PAS + mésangiaux. Une hyalinose des artères glomérulaires et une glomérulosclérose ischémique se constituent progressivement avec diminution inexorable du DFG. A noter qu'il n'y a cependant pas de corrélation stricte entre les lésions anapath et la clinique. Stadification : - I = néphropathie fonctionnelle = préalbuminurique = hyperfiltration et néphromégalie - II = néphropathie latente = glomérulopathie incipiens : formation progressive d'épaississements des membranes basales capillaires glomérulaires, de nodules mésangiaux,… - III = néphropathie débutante = microalbuminurie (30-300 mg/24h, corrélation avec la survenue d'accidents vasculaires : mortalité coronarienne à 10 ans x 3) et diminution du DFG - IV = néphropathie clinique = protéinurie (> 300 mg/24h) ou d'un syndrome néphrotique, HTA, chute du DFG - V = IRC terminale, anurie La prévention est essentielle → éviter/ tter : déséquilibres glycémiques, HTA, infections urinaires, surcharges protidiques, néphrotoxiques et PCI, acidose,… Traitements : - Stade III : contrôle glycémique et tensionnel optimal, arrêt du tabac, IEC - Stade IV : contrôle tensionnel optimal, limiter l'apport protidique à 0,7-1g/kg/j et l'apport sodé, IEC 643

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Stade V : préparer à la dialyse en cas de clairance < 30 ml/min (nécessaire à < 20), envisager greffe

c)

Neuropathie diabétique

1ère cause de neuropathies. Prévalence ~25%, ~10% au moment du diag et de 50% à 25 ans. FR : mauvais équilibre glycémique, > 50 ans, sexe M, maghrébins,… La corrélation entre anomalies électrophysiologiques (présentes chez ~90% des patients) et symptomatologie clinique est très faible/ retardée → le dépistage se base avant tout sur l'examen clinique. La morbidité résulte essentiellement des traumas/ brûlures sévères du fait de l'altération de la sensibilité. Classiquement, on évoque 2 mécanismes physiopathologiques: - L'ischémie des nerfs (obstruction des micro-vaisseaux) : principal facteur dans les neuropathies (multi)focales - Les troubles métaboliques (accumulation endoneurale de glucose, de sorbitol et de fructose) : principal facteur dans les neuropathies distales symétriques Formes cliniques : - Neuropathie périphérique : o Polyneuropathie (forme la plus fréquente) symétrique et distale, à prédominance sensitive et réflexe (hypoesthésie, anesthésie douloureuse, paresthésies, dysesthésies, rarement d+ à type de brûlures/ écrasement, hyporéflexie achilléenne, rotuliens svt conservés, déficit pallesthésique et du sens de la position segmentaire), le déficit moteur étant tardif et discret. Les troubles trophiques sont svt associés. o Mono/multineuropathies de survenue brutale et asymétriques, d'évolution svt favorable. Cruralgies, méralgie paresthésique (fémoro-cutané), paires crâniennes VI, III, IV, VII, rarement les MS. o Neuropathie motrice proximale symétrique avec amyotrophie - Neuropathie autonome : o CV : tachycardie, hypoTA orthostatique, aN de la t° cutanée, responsable du caractère svt asymptomatique des souffrances myocardiques, suppression des signes d'alerte adrénergiques de l'hypoglycémie o TD : diarrhée motrice, gastroparésie, achlorydrie, RGO, atonie colique et vésiculaire o Uro-génital : vessie neurogène (raréfaction du besoin d'uriner, mictions espacées, distension vésicale, résidu post-mictionnel, rétention, reflux), impuissance (jusqu'à 30% des diabétiques, origine psychique, neuro et vsculaire), éjaculation rétrograde o Hypersudation ou anhydrose Traitements : équilibre glycémique avec insulinoth optimisée (envisager pompe à insuline), vit B1-B6 (efficacité non démontrée), anti-d+ (dafalgan, AINS, anti-épileptiques, antidépresseurs non tricycliques). En cas d'hypoTA orthostatique : bas de contention. Rééducation mictionnelle +- α-bloquants en cas de vessie neurogène. Primpéran/ motilium et fragmentation des repas en cas de gastroparésie. ABth pour lutter contre la pullulation bactérienne en cas de diarrhée. 3.

LE PIED DIABETIQUE

5-10% des diabétiques seront amputés d'orteils/ de pieds/ de jambes. 50% de ces amputations sont réalisées chez le diabétique. Un dépistage, une prévention et une prise en charge adéquates permettent de réduire le risque d'amputation de 50%. FR : > 65 ans, neuropathie/ macroangiopathie diabétique. Etiologies : - Artérite diabétique (16%) : retards de cicatrisation due à l'hypoxie → surinfections → gangrène - Neuropathie diabétique (50%) : suppression des symptômes d'alerte par abolition de la perception douloureuse, troubles statiques (avant-pied rond, pied creux, orteils en marteau) secondaires aux troubles de la sensibilité profonde et de troubles moteurs → appuis aN → hyperkératose, durillons, callosités → lésion des tissus sous-cutanés → formation de poches hydriques contituant des lames de décollement, sécheresse cutanée secondaire à la neuropathie végétative, pied de Charcot (ostéonécrose sur shunts artérioveineux accompagnés d'œdèmes neurotrophiques et de maldistribution sanguine → fractures et effondrement des arches plantaires → pied plat élargi responsable de troubles statiques importants) secondaire à la neuropathie végétative. - Mixte (34%) 644

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La prévention est essentielle pour les diabétiques à risque podologique : informer le patient des risques, éduquer le patient à l'inspection + à l'évaluation de sa sensibilité et aux soins, arrêt du tabac et contrôle des autres FRCV, inspection podologique et écho-doppler annuel. Porter des chaussures fermées en cuir souple et semelle rigide, avec lactes. Limer la corne, graisser la peau si nécessaire (nivea), entretien des ongles, éviter toute source de chaleur, ne jamais marcher pied nus. Ne pas hésiter à éduquer un tiers/ recourir à un pédicure si le patient semble incapable de s'autogérer. Dépistage : - Examen soigneux des pieds à chaque visite à la recherche de plaies/ déformations/ callosités - Rechercher les signes d'artérite (abolition des pouls, peau fine, pilosité diminuée, ongles épais, pieds froids, amyotrophie) avec écho-doppler annuelle et de signes neuropathiques (pieds chauds avec des pouls bondissants, peau épaisse et sèche, hyperkératose aux points d'appui, diminution des réflexes achiléens, défauts de la perception vibratoire/ douloureuse/ de la position/ de la température/ tactile). En cas de plaie au pied - Chez un diabétique bien équilibré et ne présentant ni neuropathie ni artérite : simple désinfection et pansement, surveillance régulière. ABth uniquement en cas de surinfection. - En cas d'artérite/ neuropathie → hospitalisation en urgence → laver la plaie au sérum phy, désinfecter les bords de la plaie à l'isobétadine, prélèvements bactériologiques profonds, désinfection de la plaie, tulle gras, ABth large spectre à la moindre suspicion d'infection, rappel antitétanique, arrêt totale de l'appui à l'aide de chaussures spéciales/ fauteuil roulant, matelas anti-escarres et bloc de mousse sous les jambes pour laisser les talons dans le vide en cas d'ischémie, héparinoth (à doses hypocoagulantes en cas d'ischémie et isocoagulantes en cas de neuropathie) o Bilan dans les jours suivants : exploration de la plaie (contact osseux?), débridement large en cas de neuropathie/ prudent et limité en cas d'artérite, RX (ostéite?), ého-doppler et mesure de la pression transcutanée en O2, adapter l'ABth, évaluer l'opportunité d'une chir. 4.

AUTRES

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Dermatologiques : prurit, nécrose lipoïdique, granulome annulaire, bulles idiopathiques, mycoses Infectieuses : bactériennes (fréquentes et svt graves avec un risque de décompensation cétosique, ++ broncho-pulmonaire/ urinaire/ cutanées) et virales (vaccinations!) Buccales : parontidites, gingivites,… extractions toujours sous ABth Métaboliques : hyperTG, hyperuricémie Hyperkaliémie (hypoaldostéronisme hyporéninémique), acathosis nigricans, Dupuytrebn Lapeyronie (sclérose des corps caverneux), algodystrophie, périarthrite scapulo-humérale, hyperostose vertébrale,…

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COMPLICATIONS METABOLIQUES AIGUES Toute manifestation aN aiguë chez un diabétique impose un bilan minimum comprenant : glycémie capillaire, tigette (glycosurie, cétonurie), une gazo (acidose, lactates) et une biologie (glycémie, cétonémie, lactates, iono, osmolarité). Le premier diag à exclure chez tout diabétique est une hypoglycémie. On éliminera ensuite une acidocétose (++ diabétique de type 1), un coma hyperosmolaire (++ diabétique de type 2) et une acidose lactique (++ diabétique de type 2). 1.

ACIDOCETOSE DIABETIQUE

Elle se définit arbitrairement par un pH < 7,3 et une hyperglycémie > 3g/l (16,7 mmol/l). Concerne principalement les diabétiques de type 1 (mode de révélation dans 20-60%, risque de 1-10%/ an), mais peut rarement s'observer dans les diabètes de type 2 (10-15% des cas), plus particulièrement lors de stress (chir, accident CV, sepsis) stimulant la sécrétion d'hormones de la contre-régulation. Autres FR : tt par pompe (pannes), changement de schéma de tt, corticoth, β-mimétiques, adrénergiques,… Incidence en augmentation, mortalité 1-5%. Les pancréatites sont à l'origine de 10% des acido-cétoses. Résulte d'une insulinopénie absolue/relative et d'une augmentation des hormones de la contre-régulation (glucagon, catécholamines, GH, cortisol).

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Clinique : - Stade de cétose simple (généralement non reconnu chez le diabétique non diagnostiqué): o Hyperglycémie → polyuro-polydipsie, troubles visuels, crampes nocturnes o Cétose → troubles digestifs (d+, N+, V+), haleine cétonique - Acido-cétose : o Déshydratation (pli cutané, tachycardie, hypoTA +- sécheresse des muqueuses, globes oculaires hypotoniques) avec diurèse conservée o Tachypolypnée o Tableau digestif pouvant mimer un abdomen aigu o Neuro : coma dans 10%, troubles de la conscience dans 70%, normal dans 20% § Rechercher des déficits focaux signant un AVC (peut causer ou résulter d'une acidocétose) o Hypothermie fréquente, rechercher néanmoins une infection sous-jacente

Insuline

Utilisation périphérique du glucose

Lipolyse

Hyperglycémie

Cétogenèse

Néoglucogenèse + glycogénolyse

Protéolyse

Diurèse osmotique

Vomissements Hyperventilation Hypercétonémie

Hormones de la contre-régulation

Déshydratation

Acidose

Examens complémentaires: - Tigette urinaire : glycosurie et cétonurie (nbx FP et FN → seulement pour orientation) - Evaluer la diurèse - Biologie + gazo : Hyperglycémie, hypercétonémie (trop de FN et FP à la tigette → doser l'acide βhydroxybutyrique sanguin), acidose à trou anionique augmenté, hyper puis hypoK (hyper sur carence insulinique et acidose, hypo sur V+, diurèse, tt par insuline), l'augmentation de l'osmolalité est un facteur de gravité tout comme celles de l'Htc et de la natrémie corrigée (Na corrigé = Na + 1,6xglycémie), insuffisance rénale fonctionnelle, augmentation fréquente des transaminases/ CPK/ amylases/ lipases (parfois > 3xN → la pancréatite doit être surtout évoquée en fonction de la clinique et de l'imagerie), hyperTG, svt hyperPNN o +- enzymes cardiaques, β-hCG (prise en charge particulière en cas de grossesse) - ECG (troubles du K + détection d'un infarctus causant la décompensation acido-cétosique) - +- Echo/ CT pancréas selon suspicion clinique, EMU, RX thorax, hémostase Complications majeures : - Dans les 12 premières heures : collapsus sur déshydratation - Après instauration de l'insulinoth et en l'absence d'apport K suffisant : arythmies sur hypoK - Œdème cérébral ou OPH, rares, secondaires à une correction trop rapide de l'hyperglycémie et l'apport de liquides hypotoniques - Les complications infectieuses et thrombo-emboliques sont fréquentes - Hypoglycémies iatrogènes,… Diagnostic différentiel : - Acidocétose alcoolique (contexte, glycémie moins élevée/ N/ basse) ou de jeûne (rare, hypoglycémie) - Acidose lactique, coma hyperosmolaire - Acidose à trou anionique élevé sur intox (salicylés, méthanol, éthylène glycol,…) Prévention : éducation, auto-contrôle métabolique (en cas d'hyper → tigette → si + : 5-10 U d'insuline rapide 1x/6h avec apport hydrique et glucidique [potages, jus de fruits] → si symptômes abdo/ dégradation : hospit) Prise en charge : - Transfert en USI si pH < 7, K < 4 mmol/l, trouble de la conscience, défaillance viscérale, collapsus 646

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Examen cardio-respi + état de conscience 1x/ 30 min pendant 4h (puis 1x/h pendant 4h puis 1x/4h), glycémie capillaire + diurèse (mise en place d'une sonde urinaire!) + glycosurie + cétonurie 1x/h jusqu'à H6, biol 1x/ 4h Restauration volémique : o NaCl 0,9% 15-20 ml/kg pour la 1ère h puis 4-14 ml/kg pour les 2h suivantes § Si la natrémie est N/ élevée → envisager NaCl 0,45% § Envisager Voluven en cas de choc o Dès que glycémie < 2,5g/l → remplacer par G5 + 5g/l de NaCl (G10 si glycémie < 2g/l) Insulinothérapie : pompe à insuline rapide 0,1UI/kg/h (réduire si K < 3,3) o Réduire de 50% + associer G5 dès que glycémie < 2,5g/l o Augmenter si l'acidose (évolution de la dyspnée et du bicar) ne régresse pas o A poursuivre jusqu'à disparition de l'acétonémie en maintenant une glycémie ~2g/l o Relais SC ssi : patient capable de s'alimenter, bicar > 18, pH > 7,3, TA < 12, glycémie < 2g/l, cétonurie négative ou cétonémie < 0,5mmol/l à 2 reprises Apports de K et correction électrolytique o K: § K 0,5g/h si 4 < K < 5 § K 2g/h si 3,3 < K < 4 § K 3g/h si K < 3,3 o Bicar (controversé) : perf de Na2CO3 14/1000, max 1l, si pH < 7 après 1h de réhydratation ou état de choc Anticoagulation préventive : contestée, HBPM si facteurs de risque thrombo-embolique + prévention de l'ulcère de stress Traitement de la cause déclenchante Autres tts supportifs (choc cardiogénique,…) pH < 7,3 Glycémie > 3g/l Acidocétose diabétique Facteurs de gravité Hypercétonémie K< 4, pH < 7, tr de la conscience, défaillance viscérale, choc Pas de facteurs de gravité Transfert USI

REHYDRATATION

INSULINOTHERAPIE

ELECTROLYTES

NaCl 0,9% G5 + 5g/l de NaCl si glycémie < 2,5g/l G10 + 5g/l de NaCl si glycémie < 2g/l

Insuline rapide 0,1UI/kg/h (vérifier K d'abord)

K 0,5g/h si 4 < K < 5 K 2g/h si 3,3 < K < 4 K 3g/h si K < 3,3 Bicar si ph < 7/ bicar < 10 après 1h de réhydratation

Objectif : glycémie < 2,5g/l

Anticoagulation (HBPM si vieux/ atcdt de thrombose/ hyperosmolarité +++), prévention de l'ulcère de stress Tt cause déclenchante Tt supportif

SURVEILLANCE Clinique CV et neuro (1x/30 min pdt 4h puis 1x/h pdt 4h puis 1x/4h) Glycémie + glycosurie et cétonurie 1x/h Biol (iono, gazo, fonction rénale) 1x/4h ECG 2.

COMA HYPEROSMOLAIRE

Défini par une hyperglycémie > 6g/l, une déshydratation majeure avec hyperosmolarité > 320 mOsm/l, des troubles de la conscience et l'absence d'acidémie et de cétonémie franche. Ils représentent 5-10% des comas métaboliques chez les diabétiques. La mortalité est d'~20%, dépendant de la précocité du diag et de la prise en charge des complications.

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Touche principalement les diabétiques de type 2 (95% des cas, dont 50% de diabétiques méconnus), ++ > 60 ans. Autres FR : démence, sexe F, home. Il survient à l'occasion d'un facteur déclenchant (30-60% d'infections) : - Causes de déshydratation : diarrhée, vomissements, infections, diurétiques, grands brûlés, dialyse, pancréatite aiguë - Aggravant l'hyperglycémie : stress, infections, accident vasculaire, diurétiques thiazidiques, corticoïdes, sérum glucosé A suspecter chez tout diabétique malade/ sortant d'une chir. La physiopathogénie est semblable à celle de l'acidocétose (carence insulinique + augmentation des hormones de la contre-régulation sous l'effet d'un stress), mais ici l'insulinopénie n'est que relative et la cétogenèse est donc absente/ minime, l'hyperglycémie étant la résultante majeure. Clinique : - Evolution insidieuse sur qq j/sem : polyurie, déshydratation, asthénie majeure, état stuporeux - Coma hyperosmolaire installé : o Altération constante de la conscience (++ stupeur évoluant spontanément vers un coma profond de mauvais pronostic). Troubles neurologiques focaux (++ crises convulsives) possibles, de mauvais pronostic. o Déshydratation majeure : perte de poids > 5kg, pli cutané, hypotonie des globes oculaires, hypoTA, risque de collapsus o Polyurie osmotique Complications : - Collapsus et arythmies sur hypoK - Infections - Complications thromboemboliques, atélectasies et pancréatites secondaire (épaississement des mucus), rhabdomyolyse rarement clinique,… - Une insulinoth trop rapide/ massive favorise : œdème cérébral, infections, hypoK, hypoglycémie, collapsus. Une réhydratation massive par solutés hypotoniques peut entraîner une hémolyse intravasculaire. Examens complémentaires : - Biologie : glycémie > 6g/l, Na et K variables (mais il existe toujours un déficit sodé et kaliémique, parfois masqué par la déshydratation), Htc et protidémie augmentée, osmolarité (= [Na+13]x2 + glycémie en mmol/l) > 320 mOsm/l, IR fonctionnelle, corps cétoniques N/ modérément élevés o Cependant, une cétonurie +/++ n'élimine pas le diag (la clinique et calcul de l'osmolarité !) - Absence d'acidose excepté si en relation avec une cause déclenchante Traitement : sensiblement le même que celui de l'acétocétose, mais : Coma hyperosmolaire

Altération de la conscience Glycémie > 6g/l Osmolarité > 320 mOsm/l Absence d'acidose et de cétonémie franches

Transfert USI

REHYDRATATION

INSULINOTHERAPIE

ELECTROLYTES

NaCl 0,9% G5 + 5g/l de NaCl si glycémie < 2,5g/l

Insuline rapide 0,1UI/kg/h (vérifier K d'abord)

K 0,5g/h si 4 < K < 5 K 2g/h si 3,3 < K < 4 K 3g/h si K < 3,3

Objectif primaire : glycémie 2,5 – 3g/l

Anticoagulation (HBPM si vieux/ atcdt de thrombose/ hyperosmolarité +++), prévention de l'ulcère de stress Tt cause déclenchante Tt supportif

SURVEILLANCE Clinique CV et neuro (1x/30 min pdt 4h puis 1x/h pdt 4h puis 1x/4h) Glycémie + glycosurie et cétonurie 1x/h Biol (iono, gazo, fonction rénale) 1x/4h ECG

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La réhydratation est la priorité absolue à l'aide de NaCl 0,9% durant les 4 premières h (1 l la 1ère heure puis 0,5 l/h en cas de déshydratation modeste, 0,75-1 l/h si plus sévère), poursuivre tant que la glycémie > 2,5 g/l avec du NaCl 0,9/0,45% 0,25-0,5 l/h. Lorsque la glycémie atteint 2,5g/l on poursuivra avec du G5 + 5g de NaCl o Voluven en cas de choc, envisager amines La glycémie doit être corrigée lentement et maintenue entre 2,5 et 3 g/l dans les 12 premières heures pour minimiser les complications iatrogènes. Un débit d'insuline rapide de 2-3 U/h est le plus souvent suffisant. Le bicar n'est pas indiqué

3.

ACIDOSE LACTIQUE

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Rare mais grevée d'une mortalité de 50% (anurie, collapsus, décès en qq h) ! ++ Chez le diabétique de type 2 âgé traité par metformine. Physiopathogénie : le lactate provient du catabolisme anaérobie du glucose (N : 0,5-1,5 mmol/l). Les biguanides entraînent une hyperproduction de lactates et, en présence d'un facteur déclenchant (non respect d'une CI telle que l'IR/ le non arrêt avant une anesthésie générale ou une injection de PCI ou une infection sévère ou un accident cardiovasculaire, absorption excessive, état hypoxique, hypercatabolisme protidique), il peut se constituer une acidose lactique. Une fois constituée, elle s'auto-entretient (acidose métabolique et choc → hypoxie tissulaire, stimulation de la glycogénolyse et inhibition de la néoglucogenèse hépatique). Clinique : - Signes d'alarme : d+ intenses diffuses, asthénies, crampes musculaires, d+ abdominales/ thoraciques intenses pouvant mimer un abdomen chirurgical/ un infarctus → arrêter la metformine et mesurer la lactatémie - Polypnée, agitation, anurie, les troubles de la conscience sont tardifs alors que le collapsus avec effondrement de la TA (+- anurie +- arythmies) est précoce. - Le coma est en général irréversible Biologie : pH < 7 avec TA augmenté, hyperlactatémie > 7 mmol/l, glycémie variable, cétose absente/discrète, hyperK fréquente (→ ECG) Traitement (transfert en USI dès que possible) : - Mesures supportives et réanimation - La dialyse est le seul tt démontré efficace - Insulinoth prudente devant une hyperglycémie/ cétose - Le dichloroacétate et l'alcanisation par bicar iso-osmotique pourraient être utiles 4.

HYPOGLYCEMIES

Complication aiguë la plus fréquente chez les diabétiques : "Toute manifestation aN chez un diabétique connu résulte d'une hypoglycémie jusqu'à preuve du contraire". Survient le plus svt chez le diabétique sous insulinoth ("tout diabétique insulinotraité a vécu ou vivra une hypoglycémie"), mais les diabétiques traité par sulfamides hypoglycémiants (dont les hypoglycémies induites sont plus sévères, plus prolongée et rechutent plus après un premier resucrage que celles induites par l'insuline. Elles sont également peu sensibles au glucagon) sont également à risque. Seuls les biguanides et l'acarbose n'induisent pas d'hypoglycémies. Etiologies chez le diabétique traité par insuline Etiologies si traité par Autres sulfamides étiologies Effort physique sans apport glucidique suffisant/ avec insuline Surdosage Alcool par excessive Insuffisance rénale/ inhibition de la Erreur horaire d'injection/ de repas hépatique néoglucogenèse Injection dans une zone de résorption rapide (bras, abdomen) Associations AINS, Mauvaise adaptation des doses médicamenteuses pentamidine, Associations médicamenteuses Repas "sauté"/ apport perhexiline, Gastroparésie, vomissements glucidique insuffisant disopyramide, Affections intercurrentes minimisant les besoins en insuline Effort physique IEC,… (hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne ou antéhypophysaire) soutenu et prolongé Stress Lipodystrophies induisant des relargages intempestifs 649

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Clinique : - Signes d'alarmes (< réaction adrénergique signant une glycémie < 0,6 g/l) : sueurs, palpitations, faim, tremblements, tachycardie,… o Peuvent être discrets/ absents en cas de : hypoglycémies sévères récurrentes, neuropathie autonome, tt par β-bloquants, un diabète de plus de 20 ans, une glycémie usuellement bien contrôlée et ne chutant que lentement. - Signes de neuroglycopénie (signant une glycémie < 0,5 g/l) : troubles visuels/ de l'élocution/ de la concentration/ de la coordination/ du comportement, agressivité/ agitation, fourmillements péribuccaux, froid, sensation de perte de connaissance imminente, céphalées, convulsions, coma (d'installation brutale avec signes pyramidaux),… Des déficits focaux/ crises convulsives peuvent survenir - Une hypoglycémie prolongée peut entraîner une destruction neuronale → encéphalopathie posthypoglycémique. Des hypoglycémies répétées conduisent généralement à une détérioration cérébrale progressive. - Possible effet rebond, ++ en cas d'hypo sur sulfamides hypoglycémiants - Une évolution fatale se rencontre surtout en cas d'intoxication éthylique associée Diagnostic : glycémie capillaire suffisant à initier le tt, confirmation par glycémie veineuse Prise en charge (+- vit B1 avant injection de glucosé) : - Hypoglycémie insulinique (en dehors d'une intox éthylique !) : rechercher la cause + o Sujet conscient : repos absolu + 15g de glucose PO (= 3 morceaux de sucre = 15 cl d'une boisson sucrée) puis sucres d'absorption lente (40g de pain/ biscuits) si le repas suivant est éloigné o Sujet conscient mais agité : hospit + glucagon IM (1 mg) o Sujet inconscient : hospit : glucagon IM (1 mg) ou glucosé 50% IV (bolus de10-20 ml +- à renouveler après 10 min si glycémie reste < 85mg/dl) - Hypoglycémie sous sulfamides hypoglycémiants (glucagon inefficace !) : hospit + resucrage PO si possible/ 10 ml de G50% puis perf de G10% 2l/24h (risque de rebond) - Hypoglycémie induite par l'alcool (glucagon inefficace !) : hospit + resucrage prolongé PO et/ou IV - Lorsqu'un patient est sous ADO, seuls les sulfamides hypoglycémiants peuvent être diminués; ne jamais changer le reste du tt de fond sans avis spécialisé ! - L'insuline d'un diabétique de type 1 ne doit jamais être arrêtée totalement !!!

DIABETE ET MEDICAMENTS -

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Effet hypoglycémiant : o Antiarythmiques (disopyramide, cibenzoline) o Antid+ (tramadol, dextropropoxyphène) o Fibrates o IEC o Salicylés à forte dose (rarement aux doses usuelles) Aggravent les épisodes d'hypoglycémies et en masquent les symptômes : β-bloquants, alcool Hyperglycémiants : o Corticoïdes, hormones thyroïdiennes, β2-mimétiques, inhibteurs des protéases (indinavir, nelfinavir), neuroleptiques (++ atypiques), immunosuppresseurs (ciclosporine, tacrolimus), œstroprogestatifs ? octréotide ? fluoroquinolones ? Effet de o Les sulfamides : § Augmente l'effet des AINS, diurétiques, IEC, sartans, antifongiques azolés, AVK § Diminuent l'effet de : carbamazépine, phénytoïne, rifampicine, efavirennz, ritonavir Metformine : o Risque majoré d'IR : AINS, IEC, sartans, diurétiques, PCI. Potentialise les effets de l'alcool Glitazones : risque accru de rétention hydrosodée et d'insuffisance cardiaque avec les AINS

LE PATIENT SUSPECT DE DIABETE A L'HOPITAL Toujours faire une Hb1AC à l'admission.

650

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Une insulinodépendance doit toujours être traitée par schéma basal-prandial. Quand la suspecter ? - Diabète 1 connu - Antcdt de pancréatite/ pancréatectomie ou d'acido-cétose - Sous insuline depuis > 5 ans ou diabète connu depuis > 10 ans - Importantes fluctuations glycémiques Quand instaurer une insulinoth pour un non diabétique connu/ diabétique décompensé ? - Diabète symptomatique (polyurie-polydipsie-perte de poids) - Glycémies fréquemment > 140-180 - HbA1C > 10% (> 8,5% si patient déjà sous ADOs) - Signes d'insulinopénie - Etre plus volontaire si : USI, post-infar, post-AVC,… Comment instaurer une insulinoth ? - Instaurer un schéma basal-prandial si : régime irrégulier/ non oral ou suspicion d'insulinodépendance ou pancréatite ou corticothérapie. JAMAIS D'"ACTRAPID SELON SCHEMA" !! o Insuline IV (JAMAIS EN SALLE) si patient à jeun/ non oral à l'USI/ post-infar/ post-AVC et périopératoire d'un diabétique de type 1 § Reflows 1x/h § Passer à un schéma SC à la reprise de l'alimentation orale o Transition de l'IV vers le SC : § Dose totale d'insuline sur 24h → 80% à répartir en basal (50%) et prandial (50%) § 1ère injection de lente (lantus/ levemir) 1h avant l'arrêt de l'insuline IV § Pas de relais si non connu IR et recevant < 2U/h d'insuline IV § Si entéral en continu : la prandiale = actrapid 4x/6h o Instauration d'un schéma basal-prandial : § Dose totale = 0,6-0,8 U/kg/j → 50% basal + 50% prandiale § Basal 50% : • insulatard/ NPH/ Levemir : 1x/j (coucher) ou 2x/j (lever et coucher) • lantus : 1x/j (coucher ou lever) § Prandial 50% : actrapid/ regular (30 min pré-prandial) ou humalog/ novorapid/apidra (5 min préprandial) : 25% matin, 10% midi, 15% soir § Corriger les hyperglycémies par des insulines rapides supplémentaires selon un schéma :

Autre règle utile : règle des 1800 : o 1800/ dose totale d'insuline = chute de glycémie attendue pour 1U d'actrapid Sinon : 2 injections d'insulines prémélangées (Mixtard 30/70) : o Dose totale = 0,15-0,25 U/kg/j (diabète de type 2) → 60% au matin, 40% au soir A la sortie : o Le patient a-t-il toujours besoin d'insuline ? (HbA1c + doses totales > 20U/j) o Le patient est-il éduqué (prévenir service d'endocrino) et a-t-il besoin d'une infirmière ? •

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Si modification temporaire d'un schéma : - A jeun le matin : o Si 2 injections (mixtard, humuline, novomix) → ½ de la dose habituelle d'insuline retard x 0,7 sous forme d'insulatard, reflows au lever et à midi o Si 4/5 injections d'insuline rapide et retard → pas d'insuline rapide au lever sauf glycémie élevée (schéma 1). Vérifier reflow à midi. 651

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A jeun à midi : o Si 2 injections → idem que pour le matin mais + injecter la dose de rapide habituelle o Si 4/5 injections → Reflow à midi et appliquer schéma A jeun matin et midi : o Si 2 injections → idem que pour le matin o Si 4-5 injections d'insuline rapide et retard → ½ de la dose habituelle du coucher au matin de l'examen (sauf si Lantus : pas d'injection). Reflows au lever et à midi et appliquer schéma

Développement d'un diabète cortico-induit en hospit : - Glycémie matinale correcte avec prednisone 1x au matin → insulatard au matin et/ou actrapid préprandiale - Diabète préexistant ou glycémies matinales > 140 mg/dl ou prednisone plusieurs x/j → schéma basalprandial 30-70% En cas de gavage entéral : - Si : o Feeding diurne → prandial au départ : 1U/10g glucides à ajuster sur glycémies 2h PP. Basal ajusté sur glycémies à jeun o Feeding nocturne → NPH au coucher (éventuel rapide au départ du gavage) o Feeding continu : Mixtard 30 1x/8h En cas de parentérale : actrapid dans la parentérale (1U/10g glucides) ou NPH 3x/j ou insuline IV (JAMAIS EN SALLE)

LES CONVENTIONS DIABETIQUES Diverses conventions, sous la responsabilité des généralistes, afin de faciliter l'accès aux soins / matériel et le suivi des patients diabétiques ont été mises en place par l'INAMI : - Trajet de soins diabète de type 2 : o Critères d'inclusion très étroits : type 2 nécessitant 1 ou 2 injections/j, ambulant o Nécessite signature du généraliste et d'un endocrinologue o Très nbx avantages : consults gratuites, matos gratuit, podologues et diététiciens gratuits,… - Passe-port diabète : o Accessible à tout diabétique, ne nécessite que la signature du généraliste o Avantages moins importants (réduction du ticket modérateur, consultats podologues et diatéticiens,…) - Divers : concernant les enfants, limitées au pied diabétique/ pompe à insuline/…

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HYPERALDOSTERONISMES HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE = SYNDROME DE CONN = hypersécrétion primaire d’aldostérone par la corticosurrénale (NB : exemple d’hyperaldostéronisme secondaire : stimulation du système rénine-angiotensine par sténose de l’artère rénale/ HTA maligne/ insuffisance cardiaque). Clinique suspecte d’hyperaldostéronisme primaire (HTA hypokaliémique/ résistante)

DEPISTAGE RATIO ALDOSTERONE/ RENINE

CONFIRMATION TEST AU CAPTOPRIL

CT-SCAN (/ scintigraphie)

Douteux

CATHETERISME VEINEUX BILATERAL +- TEST POSTURAL Adénome unilatéral

Hyperplasie bilatérale

Chirurgie

Spironolactone

CLINIQUE -

Hypervolémie à HTA !!! représenterait la cause de près de 10% des HTA !!! Dans ~50% des cas : hypoK (+ alcalose métabolique) o à asthénie, crampes, faiblesse musculaire, intolérance glucidique, polyurie-polydipsie modérée,… ou asymptomatique

Tableaux cliniques devant impérativement faire évoquer le diagnostic d’hyperaldostéronisme primaire : - HTA + o Hypokaliémie o Résistante aux traitements o Sévère o Avant 40 ans o Avec incidentalomes à l’imagerie surrénalienne o Avec histoire familiale d’HTA/ hyperaldostéronisme primaire/ d’AVC Important à dépister car la prévalence parmi les HTA est importante (10%), la morbi-mortalité est élevée et le traitement est efficace ! DEPISTAGE : LE RATIO ALDOSTERONE/ RENINE On fait un ratio des dosages plasmatiques aldostérone/ rénine è Si le ratio dépasse un certain seuil (variable selon les labos) avec une aldostérone > 100 : forte suspicion

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On tient également compte de la valeur absolue de l’aldostérone car ce test peut être faussé par une rénine par trop effondrée. Il est mieux de corriger préalablement l’hypokaliémie puisqu’elle entraîne une diminution de la sécrétion d’aldostérone à dans les cas frustres, la correction de l’hypokaliémie peut permettre de démasquer l’hyperaldostéronisme. Idem avec le Na en s’assurant que le patient suive un régime normo-sodé. Il est également nécessaire (si possible… cela peut s’avérer dangereux, particulièrement pour les personnes âgées) de stopper les béta-bloquants, IEC et sartan minimum 4 semaines avant le test… car ces antihypertenseurs influencent la sécrétion de rénine et d’aldostérone. LA CONFIRMATION DIAGNOSTIQUE Différentes techniques existent : - Test au captopril (utilisé à Erasme) - Test de charge orale en sel (à éviter en cas d’HTA sévère) - Test de perfusion saline (à éviter en cas d’HTA sévère) - Test aux minéralo-corticoïdes è Ces tests sont + si l’aldostéronémie reste élevée (baisse inférieure à 30%) après 2h. LES ETIOLOGIES a)

Adénome unilatéral sécrétant (30%)

= « étiologie classique » = syndrome de Conn. Peut être vu au CT si son volume est suffisamment important… attention cependant aux incidentalomes non sécrétant dont la fréquence augmente avec l’âge. b) Hyperplasie surrénalienne bilatérale (40-60%) = étiologie la plus fréquente. Touche surtout les H > 50 ans. Une façon simple d’effectuer un diagnostic différentiel entre adénome unilatéral et hyperplasie bilatérale : test postural. Ce test consiste à effectuer un dosage iono + aldostérone + rénine + ACTH + cortisol - à 8h au réveil (après position couchée) - à 12h après 4h de déambulation On peut interpréter ainsi les résultats : - N < augmentation de rénine + augmentation d’aldostérone - Adénome unilatéral < diminution d’aldostérone - Hyperplasie surrénalienne < augmentation de rénine + forte augmentation aldostérone - Ininterprétable < forte augmentation du cortisol / ACTH (= stress excessif faussant les résultats) c)

Hyperaldostéronisme familial de type I

Autosomique dominant. Une modification enzymatique rend la sécrétion d’aldostérone sous contrôle de l’ACTH comme la sécrétion de cortisol (alors que normalement la sécrétion d’aldostérone est sous contrôle de la rénine et de l’angiotensine II). Une fois l’hyperaldostéronisme primaire mis en évidence, le diagnostic de la forme familiale se fait par un test à la dexaméthasone à positif si on observe une chute de l’aldostéronémie après 3 à 4j. LA PLACE DE L’IMAGERIE a)

CT-scan des surrénales

Toujours à réaliser dans la MAP (on peut d’ailleurs le faire d’emblée en cas de clinique évidente). Il est cependant peu spécifique (augmentation des incidentalomes non sécrétant avec l’âge). Surtout utile pour les tumeurs ayant un volume très important (tels que souvent les carcinomes). La RMN n’apporte pas plus de renseignements, elle est inutile. 654

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b) Cathétérisme bilatéral des veines surrénaliennes Sensible (90%), très spécifique (~100%). Gold standard pour le DD entre adénome unilat et hyperplasie bilat : - Augmentation de l’aldostérone unilat à adénome unilat - Augmentation similaire bilatéralement à hyperplasie bilat Cependant, la technique est difficile (opérateur dépendant++), invasive et chère à à utiliser selon les cas. c)

Scintigraphie à l’iodo-cholestérol

Le cholestérol est un précurseur de l’aldostérone. Peu sensible pour les adénomes de petit volume. Très très cher (600€ intégralement à charge du patient !!!). LES TRAITEMENTS a)

Adénome surrénalien unilatéral sécrétant à chirurgie après correction de l’hypoK : surrénalectomie unilatérale complète par scopie

è 100% des patients sont améliorés, 50% sont « guéris » (TA < 14/9) b) Hyperplasie bilatérale des surrénales à médical : spironolactone 1-2 mg/kg

LES PSEUDO-HYPERALDOSTERONISMES Les tableaux cliniques sont similaires mais on a ici une biologie caractérisée par une diminution de l’aldostérone et une diminution de la rénine. Les causes en sont : tumeurs surrénaliennes sécrétant un précurseur actif de l’aldostérone, surconsommation de réglisse, syndrome de Cushing paranéoplasique. Le traitement est étiologique.

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HYPERCORTICISMES (SYNDROMES DE CUSHING) = excès chronique de glucocorticoïdes. 1-10/million d'hab/an. La clinique, secondaire au catabolisme protéique et à l'accumulation lipidique, devient vite sévère. La mortalité à 5 ans en l'absence de tt est quasi de 100%. En cas d'étiologie bénigne et de tt approprié le pronostic est généralement excellent (seule l'ostéoporose est définitive).

ETIOLOGIES 1.

HYPERCORTICISMES IATROGENES = 1ère cause d'hypercorticisme

Biologie : effondrement du cortisol plasmatique et urinaire et de l'ACTH plasmatique. Cependant, dans certains cas une prise médicamenteuse imprécise et les FN (reconnaissance possible des corticoïdes de synthèse par les dosages de cortisol) peuvent rendre le diag difficile → analyse des urines par spectrométrie de masse. Sont impliqués : les corticoïdes IV et PO ++, les corticoïdes locaux et les progestatifs (le mégestrol et la médroxyprogestérone peuvent à fortes doses activer le Rglucocorticoïdes). A suspecter chez les patients traités pour asthme/ greffe/ vasculites/ arthrites/… 2.

MALADIE DE CUSHING = 60% des hypercorticismes non iatrogènes

= adénome hypophysaire sécrétant de l'ACTH avec altération du feed-back négatif du cortisol. 3 à 10 F pour 1 H, ++ 20-40 ans → forte augmentation des [ACTH] avec hyperplasie bilatérale des surrénales et hyperproduction de cortisol et, dans une moindre mesure, de minéralocorticoïdes et d'androgènes. 3.

SYNDROMES PARANEOPLASIQUES = 20% des hypercorticismes non iatrogènes

= tumeurs sécrétant de l'ACTH (ou du CRF) (ex : carcinoïdes pulmonaires, thymiques, digestifs, SC bronchique, médullaire de la thyroïde, phéochromocytomes,…). F = H, ++ > 50 ans. Sa clinique, dépendant de l'agressivité de la tumeur, est généralement fort différente d'une maladie de Cushing : l'évolution est rapide et les symptômes cataboliques sont au 1er plan. L'alcalose métabolique hypoK est très évocatrice. 4.

TUMEURS SURRENALIENNES = 20% des hypercorticismes non iatrogènes

→ sécrétion variable de corticoïdes avec généralement une abolition de la sécrétion d'ACTH. Tumeurs malignes, de très mauvais pronostic, dans ~30-40% ! Dans ~1% des cas il s'agit d'une hyperplasie nodulaire bilatérale. 5.

AUTRES < 1% des hypercorticismes non iatrogènes

-

Résistance générale aux glucocorticoïdes : mutation du Rglucocorticoïdes → cortisol élevé et ACTH N/ augmenté, enquête familiale et génétique Hyperfonctionnement hypothalamique = hypercorticisme fonctionnel CRF-dépendant = "pseudosyndromes de Cushing" o Par stress chronique/ dysrégulation de l'adaptation au stress, contexte de dépression endogène sévère, d'éthylisme (! l'éthylisme chronique entraîne nombre de modifications morphologiques semblables à un Cushing) d'anorexie mentale, d'obésité majeure.

-

CLINIQUE -

Signes non spécifiques : o Troubles psychiatriques o Obésité abdominale o HTA et hypoK (effet du cortisol sur le muscle lisse et liaison faible aux Rminéralocorticoïdes) o Intolérance au glucose (70%), diabète (20%) 656

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-

Prise de poids rapide, inexplicable, peu sensible à la restriction calorique o ++ obésité facio-tronculaire avec visage lunaire (arrondi, bouffi, érythrosique), bosse de bison, gros abdomen, vergetures pourpres thoraco-abdominales Faiblesse et amyotrophie prédominant aux ceintures et au niveau de la sangle abdominale, MI grêles Ostéoporose précoce, tassements vertébraux, fractures pathologiques Peau fine (face dorsale des mains "en feuille de papier à cigarette"), fragile, érythosique avec télangiectasies Troubles gonadiques : spanio/oliggo/aménorrhée, baisse de libido Hyperpigmentation cutanée, rare (en cas d'augmentation de l'ACTH) Athérosclérose carotidienne et coronarienne (obésité, HTA, troubles de la coag,…) Signes tumoraux éventuels

Les formes paucisymptomatiques tendent à devenir les plus fréquentes → à suspecter devant toute ostéoporose inexpliquée/ trouble psychiatrique pharmaco-résistant/ diabète de type 2 dans le cadre d'un syndrome métabolique ou se déséquilibrant brutalement. Des alternances entre périodes d'hyper et d'eucorticisme sont possibles. On pourra également rencontrer des formes enrichies par la sécrétion d'autres stéroïdes: - DHEA → hyperandrogénisme avec hirsutisme/ séborrhée/ acné). - Œstrogènes → gynécomastie, atrophie testiculaire, métrorragies - Précurseurs des minéralocorticoïdes → hypoK avec fatigabilité musculaire, HTA, OMI

BILAN DIAGNOSTIQUE ET ETIOLOGIQUE L'orientation étiologique uniquement sur base clinique, anamnestique et d'une biologie classique a une performance ~90%. L'anamnèse permet généralement de facilement identifier les hypercorticismes iatrogènes. Au besoin, on pourra effectuer un dosage sérique/urinaire du cortisol et sérique de l'ACTH. Si les résultats sont négatifs mais que le doute clinique demeure, on procédera à une spectrographie de masse des urines. Le dépistage diagnostic sera effectué par une combinaison variable (selon que la MAP soit hospitalière [en cas de forte suspicion clinique] ou ambulatoire) de : cortisolurie de 24h (la cortisolémie étant sujette à de fortes influences exogènes) et d'un test court à la dexaméthasone (administration d'1 mg à minuit et dosage du cortisol à 8h). Le diag sera affirmé par un test à la dexaméthasone à faible dose (administration de 2mg/j sur 48h avant dosage). Un test à la dexaméthasone à forte dose (principe : un maintien de la cortisolémie plaide pour une tumeur surrénalienne puisque la sécrétion d'ACTH est déjà inhibée) et un test à la métopirone (principe : inhibiteur de la 11-hydroxylase → suppression du feed-back négatif de l'ACTH → sécrétion normalement explosive de l'ACTH → en cas de tumeur surrénalienne, on n'aura pas la réponse attendue étant donné l'inhibition chronique de l'ACTH) seront nécessaires pour différencier une tumeur surrénalienne (à investiguer par CT) des autres causes. Enfin, un test au CRF avec cathétérisme des sinus pétreux (en cas de maladie de Cushing, le rapport [ACTH]pétreux / [ACTH]périphérique sera > 3 du fait de la riposte hypophysaire, à l'inverse du cas d'une sécrétion ectopique d'ACTH) permettra de différencier une maladie de Cushing (à investiguer par une RMN hypophysaire) d'un syndrome paranéoplasique (à investiguer par un CT thoraco-abdominal +- une scintigraphie). On pourra retrouver à la biologie : - Intolérance au glucose (60%), diabète (20%), élévation des TG et cholestérol - Possible hyperPNN avec relative lympho/ éosinopénie - Une alcalose hypoK oriente vers une sécrétion ectopique d'ACTH ou un carcinome surrénalien Proposition d'algorithme :

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Hypercorticisme iatrogène

Anamnèse

Suspicion clinique

Doute

Cortisolurie de 24h Négatif

Cortisolurie et ACTH sérique Effondrés

Test court à la dexaméthasone

Négatif

Spectrographie de masse urinaire

Positif

Positif

Cortisol < 50 ng/ml

Cortisol > 50 ng/ml

Test à la dexaméthasone faible dose

Négatif

Cortisol < 50 ng/ml

STOP

Cortisol > 50 ng/ml Test à la dexaméthasone forte dose

Cortisol < 50 ng/ml Test au CRF avec cathétérisme des sinus pétreux

ACTH pétreux/ périph < 3

ACTH pétreux/ périph > 3

Syndrome paranéoplasique

Maladie de Cushing

Cortisol > 50 ng/ml Test à la métopirone

11-désoxycortisol > 100ng/ml

11-désoxycortisol < 100ng/ml

Tumeur surrénalienne

CT + écho abdo CT thoraco-abdo/ scintigraphie

RMN hypophyse

TRAITEMENTS -

Cushing iatrogène → adapter les tts Maladie de Cushing → adénectomie transphénoïdale en 1ère intention / γ-knife. Si l'adénome n'est pas retrouvé à l'IRM, on peut tenter une hémi-hypophysectomie. Discuter une surrénalectomie bilatérale avec tt substitutif en cas d'échec. Tumeurs surrénaliennes : surrénalectomie totale en cas de tumeur bénigne, combinaison de chir + Chth +- RXth en cas de tumeur maligne. En cas d'échec un tt anticortisolique (métopirone) peut être utile Syndromes paranéoplasiques : exérèse tumorale si possible, sinon : anticortisolique

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HYPERPARATHYROÏDIES ET METABOLISME PHOSPHOCALCIQUE Fréquente (l'hyperparathyroïdie primaire touche ~1/1000 hab), F > H, moyenne d'âge > 60 ans

ETIOLOGIES 1. -

HYPERPARATHYROÏDIES PRIMAIRES Adénome parathyroïdien (~85%) Hyperplasie parathyroïdienne Carcinome parathyroïdien (très rare)

2. -

HYPERPARATHYROÏDIES SECONDAIRES IRC Malassimilations

3. HYPERPARATHYROÏDIES TERTIAIRES = autonomisation d'un adénome parathyroïdien sur hyperparathyroïdie secondaire chronique (++ chez les dialysés/ greffés rénaux)

PTH, VITAMINE D, EQUILIBRE PHOSPHOCALCIQUE Ca

+

+

+ P

Vit D activée

-

Ca

-

PTH

-

+

P

Absorption intestinale de Ca et P

+ Activité ostéoblastique

+ Activité ostéoclastique (libération de Ca et P)

+

+

Réabsorption tubulaire de Ca

-

+

Réabsorption tubulaire de P

Exemple physiopathologique : IRC → diminution de la synthèse de vit D activée + diminution de la réabsorption de Ca + diminution de l'excrétion de phosphates → stimulation de la synthèse de PTH

CLINIQUE -

-

Asymptomatique o !! dans > 50% des cas les patients sont asymptomatiques et le diagnostic est porté suite à la découverte fortuite d'une aN biologique (troubles phosphocalciques, augmentation des PAL,…) Inappétence, constipation, UGD, pancréatite (contesté), d+ abdos aspécifiques Lithiases rénales, néphrocalcinose, IR Lithiases biliaires Fractures pathologiques, douleurs osseuses, (ostéite fibrokystique) Polyurie, polydipsie Discutés : troubles affectifs/ cognitifs/ dépressifs, fibromyalgie, HTA, syndromes neuro-musculaires

PRINCIPALE COMPLICATION : CRISES HYPERCALCEMIQUES (cf hypercalcémies sévères)

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MISE AU POINT SUSPICION CLINIQUE / BIOLOGIQUE PTH, créatinine + Ca et P sanguins et urinaires

PTH augmentée Calcémie augmentée Phosphatémie diminuée +- calciurie et phospaturie augmentées

PTH augmentée Calcémie N/ basse Phosphatémie augmentée +- calciurie variable et phospaturie augmentée

HYPERPARATHYROÏDIE PRIMAIRE

HYPERPARATHYROÏDIE SECONDAIRE

Echo cou Scintigraphie au Tc (IRM, biopsies)

Bilan d'une IRC Bilan d'une malassimilation

PTH non augmentée

Rechercher et éliminer d'autres diagnostics

!! Si dans > 90% des hyperparathyroïdies primaires la PTH est franchement augmentée, dans ~10% on observe seulement une PTH dans la normale haute, inadéquate cependant avec une calcémie haute. Dans de rares cas d'hypercalcémie sur hyperparathyroïdie primaire, la PTH peut être strictement N, orientant vers une hypercalcémie familiale bénigne (on confirmera ce diagnostic en cas d'absence de calciurie + histoire familiale + identification d'une mutation du gène du récepteur sensible au Ca) !! Dans de rares cas une hyperparathyroïdie primaire peut se présenter avec une PTH augmentée et une calcémie dans les normes… à évoquer si le bilan étiologique d'hyperparathyroïdie secondaire revient négatif (→ pratiquer test de charge calcique orale) !! !! Une hyperparathyroïdie secondaire décompensée ou passée en hyperthyroïdie tertiaire peut se présenter avec une hypercalcémie et une phosphaturie abaissée !!

TRAITEMENTS -

-

Traitement symptomatique des crises hypercalcémiques Hyperparathyroïdie primaire o Indications chir (~50%) : § Symptomatique § Asymptomatique mais : • Calcémie dépassant la N de > 0,25 mmol/l • Un épisode d'hyperCa menaçante • Diminution inexpliquée de la clearance de la créat de > 30% • Présence de calculs rénaux/ néphrocalcinose • Calciurie > 10 mmol/24h • Diminution de la densité osseuse corticale/ trabéculaire de > 2 DS • Patient < 50 ans • Carcinome o Sinon : suivi tous les 6 mois durant 3 ans puis 1x/an pour confirmer l'absence d'évolutivité, discuter traitement hormonal substitutif chez les ménopausées et bisphosphonates Hyperparathyroïdie secondaire o Traitement étiologique si possible 660

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o o o o

Réduction des apports en P Complexants intestinaux du P : CaCO3 1,5-7g/j / acétate de Ca (moins d'effet sur la calcémie) Supplémentation en vit D2/D3/25(OH)vitD chez les IRC dialysés carencés Parathyroïdectomie si : § Nécrose ischémique des extrémités sur calciphylaxie § hyperCa+hyperP intruites par le traitement médical avec parathormone élevée en l'absence d'autres causes § à discuter : prurit rebelle, ostéite fibreuse mal contrôlée par le calcitriol

661

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

HYPERTHYROÏDIE Hypothalamus

Follicule thyroïdien

TRH

Colloïde

Hypophyse

Tgb-MIT/DIT/T3/T4

Tgb

TSH

Tgb I-

Thyroïde

clivage I2

Rétrocontrôle négatif

Tgb-MIT/DIT/T3/T4 T4 et T3

Vaisseaux

I-

T4 Alb TBG

Organes périphériques T4

T4libre T3 rT3

T3

T4liée T3

rT3

La thyroïde produit 95% de T4 et 5% de T3 T3 (tri-iodothyroxine) = très active, 85% de la T3 est issue de la transformation périphérique de T4 T4 (thyroxine) libre (0,02%, peu active) ou liée (99,98%, inactive) rT3 (reverse T3) = inactive T4 est liée par l'albumine ou la TBG (thyroxine binding globuline) La TBG est augmentée par : grossesse/ COC/ héroïne et est diminuée par : corticoth/ jeûne/ cirrhose La transformation de T4 en T3 est favorisée par les régimes hypercalorique et en rT3 par le jeûne/ dénutrition/ chir/ infections/… Tgb = thyroglobuline

Prévalence estimée à 0,5-2%, 10 F > 1H. 45-70% sur maladie de Basedow. Le nodule toxique et le goïtre multinodulaire prédominent chez les sujets âgés. Outre les causes iatrogènes et les prises d'hormones thyroïdiennes, on peut grossièrement différencier 3 mécanismes : stimulation de la thyroïde (auto-Ac, TSH, hCG, mutation activatrice du RTSH), altération du parenchyme thyroïdien avec libération du contenu de la colloïde (thyroïdites), production ectopique de T3 (très rare).

CLINIQUE COMMUNE HYPERTHYROIDIENNE (THYROTOXICOSE) FORMES TYPIQUES -

Amaigrissement rapide avec appétit conservé Asthénie avec amyotrophie, voix assourdie et voilée Thermophobie, élévation discrète de la t°, hypersudation, polydipsie, main chaude et moite Tachycardie permanente, pouls vibrant, palpitations, dyspnée d'effort, bruits cardiaques rapides et éclatants +- souffles, TAS augmentée Diarrhée Nervosité, agitation, labilité émotionnelle Troubles trophiques (ongles, cheveux) ou sexuels (oligo/dys/aménorrhée, diminution de libido, gynécomastie) Tremblement fin, rapide et régulier des extrémités, ++ posturaux Signes d'ostéopénie (déformations, fractures, tassements)

FORMES FRUSTRES Association diverse de : tachycardie, tremblements discrets, thermophobie, sudation, diarrhée, amaigrissement discret,…

662

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

FORMES TROMPEUSES L'hyperthyroïdie peut simuler une affection cardiovasculaire (ES, tachycardie paroxystique, flutter, FA, asystolie, angor, BAV,…), digestive (diarrhée et amaigrissement), cutanée (prurit), musculaire/ neuropsy (myopathie pseudoparalytique/ pseudomyasthénique, paresthésies, troubles du comportements ou anxiodépressifs voire confusionnels ou délirants), osseuse (fractures et tassements), infectieuse (crise thyrotoxique avec hyperthermie et déshydratation). Elle peut également sse traduire par une clinique paradoxale (prise de poids et aménorrhée chez la femme jeune, anorexie chez les vieux).

BILAN PARACLINIQUE Evocation clinique et orientation étiologique

TSH N T4 N

TSH diminuée T4 N

Stop

T3 libre

T3 N

Hyperthyroïdie factice/ iatrogène

Tgb diminuée aN TSH/T3/T4 variables

Biol de base + TSH et T4 libre (+- Tgb)

TSH N/ augmentée T4 augmentée

TSH diminuée T4 augmentée

Redoser TSH avec un kit différent (éliminer une interférence) et T4 T3 augmentée Test à la TRH

Hypothyroïdie frustre

β-hCG et autoAc (RTSH, TPO)

Echo-doppler

En cas d'incertitude étiologique persistante

Réévaluer à 3 mois Si idem : contrôle annuel Envisager scintigraphie selon clinique

Stabilité TSH

Augmentation TSH

Adénome à TSH

Résistance centrale aux hormones thyroïdiennes

IRM hypophysaire

Scintigraphie

Hypercaptation homogène

Nodules chauds, parenchyme froid

Nodule chaud isolé

Scintigraphie blanche/ discrète

Captation hétérogène

Basedow

Goitre multinodulaire toxique

Nodule toxique isolé

Hyperthyroïdie factices/ iatrogènes

VS, CRP

Ponction à l'aiguille fine si persistance d'un doute diagnostique ou identification de nodules suspects de néoplasie

Tgb Scinti corps entier

Iodémie + Iodurie

Production ectopique

Augmentés

(quasi)-N

Thyroïdites (sub)-aiguës

Hashitoxicose

Surcharges iodées

663

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 L'anamnèse et la clinique orientent grandement le diagnostic. En 1ère intention on demandera une biologie de base et des dosages de TSH et T4 libre. Sont généralement nécessaires en 2ème ligne : biologie (β-hCG, auto-Ac anti-RTSH et anti-TPO, Tgb) et une échographie. La scintigraphie est désormais réservée aux hyperthyroïdies à la biologie frustre et aux diags difficiles. Le test à la TRH (administration de 250 µg IV et prélèvements sanguins à -15', 0', 15', 30', 60', 90' et 120') est utile dans les cas d'hyperthyroïdies centrales. En cas de suspicion d'hyperthyroïdie par surcharge iodée, une iodémie + iodurie sera pratiquée. -

Signes associés à la biologie : augmentation du cholestérol, hyperCa, diminution de la tolérance au glucose, leuconeutropénie.

COMPLICATIONS 1.

PSEUDO-PARALYSIES PERIODIQUES THYROTOXIQUES

Débutent ++ entre 20-40 ans, plus fréquentes chez les asiats et les hommes. Surviennent généralement au décours d'un effort, d'une administration d'insuline ou d'une consommation majeure de sucre → accès de faiblesse extrême prédominant aux MI, ROT conservés et pas de signe neuro. Possible hypoK, pouvant être sévère. Tt = étiologique +- β-bloquants. 2.

CRISE AIGUE THYROTOXIQUE

= décompensation extrême d'une hyperthyroïdie négligée, spontanée ou dans un contexte de stress, parfois en post-chir ou après injection d'iode (CT injecté, coronographie,…). Clinique : hyperthermie constante > 38°C, signes neuropys (confusion, délire, coma)/ cardiaques (tachycardie, arythmies, signes de décompensation cardiaque, HTA, hypoTA)/ digestifs (N+, V+, diarrhée, d+ abdos), sudation profuse, soif, polyurie. +- hépato/splénomégalie. L'ictère est de mauvais pronostic. Possible évolution vers un choc/ un MOF. Il s'agit d'une urgence absolue mettant en jeu le pronostic vital → hospitalisation en USI et - Biol : standard + THS et T4 libre - antithyroïdiens fortes doses : PTU 200 mg PO toutes les 4h / méthimazole 30 mg PO toutes les 6h / méthimazole 160-200mg IV o 2h après la 1ère dose : iodure de K 65 mg PO 1-2x/j ou iodide de Na 1g IV toutes les 8h - Hydrocortisone 50-100 mg IV toutes les 6h (dexamétasone 10 mg IV en cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne) - réhydratation, β-bloquants (propanolol 40mg PO/ 6h ou 0,15mg/kg IV à éventuellement répéter aux 6h), antipyrétique, insuline si hyperglycémie, anxiolytique, prise en charge des troubles ionique, détecter une insuffisance surrénalienne,…

MALADIE DE BASEDOW (45-70%) 1ère cause d'hyperthyroïdie (1-2% de la population générale), ++ F jeunes. Auto-immunitaire : autoAc stimulant les RTSH. Terrain familial. FR : tabac (x4). Peut survenir après un épisode de surcharge iodée. 1.

CLINIQUE

-

Evolution par poussées ++ Signes communs aux hyperthyroïdies Goitre (30-60%) d'apparition récente, diffus, ferme et élastique, indolore, soufflant, thrill ("frémissant") Très spécifiques: o Ophtalmopathie inflammatoire auto-immune (20-80%) § Bilat/ asymétrique/ unilat : exophtalmie (vraie + élargissement de la fente palpébrale) +- rougeur, œdème, diplopie, ulcères cornéens, regard fixe, photophobie, douleurs,… § Complications malignes : névrite optique, fonte purulente de l'œil o Myxœdème prétibial (rare) o Acropachie (exceptionnel) = doigts épaissis +- hippocratisme o Autres : vitilligo, association à d'autres pathos auto-immunes (diabète, insuffisance rénale, anémie hémolytique, polyarthrite rhumatoïde, Biermer, Addison, Horton, lupus, purpura thrombopénique,…) 664

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2.

FORMES PARTICULIERES

-

Hashitoxicose = Basedow + thyroïdite de Hashimoto → phase d'hyperthyroïdie évoluant vers une hypothyroïdie définitive Goitre basedowifié = Basedow survenant sur un goitre pré-existant

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Biologie : o TSH et T4 libre : confirmation de l'hyperthyroïdie o Auto-Ac : anti-RTSH (TSI, argument diag majeur), anti-TPO (peroxydases, ! très Se mais non Sp ! + chez 10% de la population générale) Echo-doppler : généralement hyperéchogène, hypervascularisée et V augmenté (utilité pour le suivi). Nodules associés ? Scintigraphie I123/ Tc 99 : hyperfixation globale et homogène (utile uniquement en cas de doute diag ou de nodule à l'écho [suspect de néoplasie?]). Exploration des formes oculaires sévères : examen ophtalmo, CT/IRM

4.

TRAITEMENTS

-

Mesures générales : o Arrêt du tabac o Symptomatique : β-bloquants et/ou anxiolytiques o Prendre en charge l'éventuelle ophtalmopathie : § Collyres § Formes sévères : prednisone 40-80mg/j PO 3 mois ou RXth ou chir de décompression Médicamenteux = en 1ère intention o Antithyroïdiens de synthèse : PTU (dose d'attaque : 300-600mg/j en 3-4x, entretien : 1x50150mg/j) ou strumazole (dose d'attaque : 30mg/j en 3x, entretien : 10-30mg/j) o Surveillance clinique et biologique car ES rare : agranulocytose o Associer éventuellement un β-bloquant (ex: propanolol 40-160mg/j PO) en début de tt o Tt pendant 1 an puis tenter arrêt (50% de rémission) Iode radioactif I131 ++ si échec médical chez > 40 ans o CI absolues : grossesse, ophtalmopathie o Nécessité d'un bref tt par antithyroïdiens avant tt par I131 o 50% de succès à 1 an. o Risque de > 25% de survenue d'une hypothyroïdie Chirurgie : thyroïdectomie totale ++ jeune avec goitre/ femme désirant grossesse/ échec médocs o L'hypothyroïdie post-chir est la règle et nécessitte un tt supplétif

-

-

-

-

GOITRE MULTINODULAIRE TOXIQUE ~15% 2ème cause d'hyperthyroïdie. Principale cause chez les > 50 ans. Mutations somatiques de RTSH avec formation de nodules s'autonomisant (à une fréquence de 4,5%/an pour chaque nodule). 1.

CLINIQUE

-

Signes communs aux hyperthyroïdies, souvent modérés et d'installation insidieuse (formes frustres et trompeuses) chez des patients âgés. Goitre diffus, souvent irrégulier et bosselé. Parfois non détecté (goitre plongeant,…) Survenue souvent sur un goitre pré-existant, parfois à l'occasion d'une surcharge iodée

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Biologie : o TSH et T4 libre : confirmation de l'hyperthyroïdie o Origine non auto-immune mais possibles Ac antiTPO Echo-doppler : précision du V (référence pour suivi) et caractérisation des nodules Scintigraphie I123 : nodules chauds au sein d'un parenchyme froid (nodules chauds "extincctifs")

-

665

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-

Ponctions à l'aiguille fine : si nodules suspects de néoplasie RX/ CT : éventuellement pour délimiter un goitre plongeant

3.

TRAITEMENT

Mêmes types de tt que pour Basedow. Cependant, la pathologie n'étant pas auto-immune, on ne peut espérer une rémission après une période de tt par antithyroïdiens de synthèse → préférer les tts radicaux : I131 ou thyroïdectomie totale.

NODULE TOXIQUE ISOLE (= ADENOME TOXIQUE) ~10% 3ème cause d'hyperthyroïdie, touche surtout les 30-60 ans. Même étiopathogénie que pour le goitre multinodulaire, mais un seul nodule se développe. La palpation révèle souvent le nodule, isolé et indolore. La scintigraphie révèlera un nodule chaud +- extinctif. NB : "nodule prétoxique" = nodule extinctif non sécrétant → peut évoluer vers la toxicité → surveillance bioclinique. Se traite comme le goitre multinodulaire toxique (la chir est réduite à une lobectomie)

HYPERTHYROIDIE SUR SURCHARGE IODEE ~7% Toute hyperthyroïdie peut être révélée par une surcharge iodée. Il existe cependant une d'authentiques hyperthyroïdies par surcharge iodée. Principale étiologie : traitement par amiodarone. Autres : antitussifs, antidiarrhéiques, PCI, antiseptiques iodés, préparations alimentaires riches en I, collyres,… -

-

Type 1 = formations nodulaires devenant hyperfonctionnels du fait de l'augmentation de la disponibilité en I o Tt = antithyroïdiens de synthèse + perchlorate de K § Chir en cas d'échec ou si reprise nécessaire de l'amiodarone Type 2 = tyroïdites sur I → libération du contenu intravésiculaire o IL6 est très augmentée o 20% de rémissions spontanées o Risque de passage en hypothyroïdie o Tt = corticoth si retentissement cardiaque

"HYPERTHYROIDIES" FACTICES ET IATROGENES ~7% Sur apport d'hormones thyroïdiennes. Iatrogène ou autoadministration cachée. Absence de goitre, scintigraphie blanche, Tgb diminuée. NB: "hamburger thyrotoxicosis" = apport d'homones thyroïdiennes par l'alimentation (thymus et thyroïdes dans des hamburgers, cas rapportés aux USA). Ont également été rapportés des cas sur prise de préparations homéopathiques, d'herbes médicinales, de crèmes cosmétiques,…

ETIOLOGIES RARES (< 1%) 1.

THYROIDITES (SUB)-AIGUES

Divers auto-Ac peuvent être positifs du fait de la lyse cellulaire (pas de signification étiopathogénique) - Thyroïdite silencieuse : ++ en du post-partum o Suivie d'une hypothyroïdie (définitive dans 30%). - Thyroïdite de De Quervain (= thyroïdite granulomateuse subaiguë) o Douleurs cervicales, fièvre, syndrome inflammatoire. Notion d'une infection ORL dans les semaines précédentes. Scintigraphie blanche/ hétérogène. o Suivie typiquement d'une phase d'hypothyroïdie puis d'une rémission spontanée. Récidives possibles. L'hypothyroïdie définitive est exceptionnelle. 666

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2.

AUTRES HYPERTHYROIDIES IATROGENES : lithium, interféron

3.

"HYPERTHYROIDIES" PAR SECRETION ECTOPIQUE

Diag par réalisation d'une scintigraphie du corps entier. - Métastases (++ pulmonaires et osseuses) fonctionnelles des cancers thyroïdiens. - Tumeurs ovariennes (goitre ovarien toxique) 4.

HYPERTHYROIDIE PAR HYPERSECRETION DE TSH

Hyperthyroïdies à TSH augmentée : - Adénome thyréotrope = Adénome hypophysaire à TSH (< 1% des adénomes hypophysaires) - Etat de résistance hypophysaire aux hormones thyroïdiennes (abolition du feed-back négatif) 5.

HYPERTHYROIDIES PAR SECRETION DE TSH-LIKE

→ doser l'hCG (effet TSH like) Causes : môle hydatiforme, tératomes testiculaires, hyperthyroïdie du 1er trimestre (jumeaux, hypersensibilité familiale à l'hCG,…) 6.

DIVERS

Hyperthyroïdie non auto-immune familiale (maladie de Leclère, mutation activatrice du RTSH), hyperthyroïdie liée au syndrome de Mc Cune-Albright (mutation de la sous-unité α-S de la protéine G → puberté précoce, tâches café au lait, dysplasie osseuse, Cushing, acromégalie, prolactinome, rachitisme,…), thyroïdite sur I131, pseudo-thyroïdites sur cancer de la thyroïde, chocs traumatiques (→ états thyrotoxiques transitoires)

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HYPOTHYROIDIE Incidence de 1-3%. ~6F > 1H. Augmentation de l'incidence avec l'âge, pic d'incidence à 60 ans. Près de 80% ont une origine auto-immune (thyroïdite de Hashimoto) ou sont idiopathiques. L'objectif principal de la MAP étiologique est de distinguer formes transitoires (rares) et définitives.

CLINIQUE !! clinique d'installation insidieuse → patho diagnostiquée souvent à des stades avancés → vigilance, particulièrement chez la femme > 50 ans !! Clinique débutante imposant un dépistage biologique : asthénie/ apathie isolée, excès pondéral, trouble des phanères, dyslipidémies,… On observera par la suite une combinaison variable de : - Quasi-constants : apathie, frilosité, fatigue, constipation récente/ en aggravation, infiltration cutanéomuqueuse, bradycardie (< 60 bpm). - Myxœdème (absent en cas d'hypothyroïdie centrale) = infiltration cutanéo-muqueuse ne prenant pas le godet, diffuse, prédominant au visage et extrémités. Mains et pieds épaissis, doigts boudinés, extrémités froides (parfois cyanosées). Acouphènes, hypo-acousie, voie rauque et grave, ronflements. Macroglossie. Syndrome du canal carpien. Cardiomégalie. - Peau sèche, squameuse, froide, pâle ("mains de serpent"). Ongles striés et cassants. Cheveux secs et friables/ alopécie, poils raréfiés. - Anorexie +- prise de poids - L'hypoTA est inhabituelle. Pouls faible, bruits cardiaques assourdis. - Troubles mnésiques/ cognitifs/ du comportement/ de la libido/ cérébelleux discrets, neuropathie sensitivo-motrice dominée par des paresthésies, dépression - Signes musculaires : fatigabilité musculaire, crampes, myalgies, amyotrophie/ pseudo-hypertrophie - Epanchement péricardique/ ascite/ anasarque possible - Troubles endocriniens peu fréquents : dysménorrhée, métrorragies, galactorrhée, anovulation, impuissance !! En cas d'hyperthyroïdie : toujours rechercher une insuffisance surrénalienne fonctionnelle/ auto-immune.

COMPLICATION : COMA MYXŒDEMATEUX = décompensation extrême d'une hypothyroïdie négligée, rare (< 1/1000), potentiellement fatal (50-80% de mortalité, 20-60% en cas de prise en charge adaptée). Spontané où à la faveur de l'arrêt d'un tt, d'une exposition au froid, post-chir, tt par psychotropes, infection,… Clinique = faciès bouffi, infiltration des téguments, pâleur cireuse, dépilation, sécheresse cutanée, troubles de la conscience, coma, hypothermie 30-36°C ou t° N dans un contexte infectieux, hypoventilation, bradycardie. Possibles hypoNa (→ 20% de convulsions)/ hypoglycémies sévères. PRISE EN CHARGE -

-

Examens complémentaires : o Biol + gazo + glycémie :TSH élevée (sauf si étiologie centrale), T4 effondrée, hypoNa fréquente, CK et LDH augmentés, anémie Nchrome Ncytaire, thrombopénie, leucopénie, acidose respi avec hypoxie et hypercapnie o ECG (risque de SCA !) URGENCE MEDICALE ABSOLUE → ne pas attendre les résultats des examens : o USI o T4 (300-500 µg IV à J1 puis 25-100 µg/j en bolus) + corticoth adjuvante (hémisuccinate d'hydrocortisone 50-100 mg IV toutes les 8h durant 1-2j) o Réchauffement passif (actif si < 30°C), VM, correction des troubles ioniques, traitement/ prévention des infections (principale cause de mortalité),… o Prévention des escarres, HBPM à doses prophylactiques, soins occulaires, transfusions de GR si anémie sévère, béta-bloquants systématiques (contre un SCA, jamais de propanolol)

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BILAN PARACLINIQUE Le diagnostic étiologique se base essentiellement sur la clinique, l'anamnèse, la biologie et l'échographie. Un test à la TRH, une IRM et un bilan hypophysaire peuvent être utiles en cas d'étiologie centrale. Une iodémie et une iodurie de 24h seront utiles en cas de suspicion de carrence/ surcharge en iode. Le recours à la scintigraphie est rarement nécessaire et ceux à la ponction à l'aiguille fine ou à la scintigraphie du corps entier exceptionnels. En cas de TSH augmentée et de T4 diminuée, la présence d'auto-Ac avec un goitre orientera vers une thyroïdite d'Hashimoto, sans goitre vers une thyroïdite atrophique. L'absence d'auto-Ac orientera vers une hypothyroïdie congénitale ou iatrogène/ par surcharge en I. Evocation clinique et orientation étiologique TSH et T4 libre

TSH N T4 N

TSH augmentée T4 N

Stop

T3 libre

N Hypothyroïdie frustre

TSH augmentée T4 diminuée

Diminuée

Auto-Ac

Echographie

TSH N/ augmentée T4 augmentée

TSH N/ diminuée T4 diminuée

Résistance périphérique aux hormones thyroïdiennes

Redoser TSH et T4

Réponse supprimée

Test à la TRH

Réponse retardée

Insuffisance Insuffisance Iodémie et iodurie de 24h hypophysaire hypothalamique en cas de suspicion de DIVERS carence/ surcharge en Céphalées IDIVERS alimentaires Anémie, polyglogbulie, IRM et exploration des autres (après hypoxie et intox CO, Thyroïdite Surcharge Thyroïdite de Thyroïdite Carence fonctions hypophysaires ingestion de hypercapnie, HTA, iodéePRE Hashimoto (sub)-aiguës atrophique iodée boissons/ décompensation SCRIPTI aliments diabétique, ON Troubles congénitaux Iatrogène Ectopie thyroïdienne glacés/ phéochromocytome et D'EXAM glutamate/ autres endocrinopathies, ENS nitrites, méningites/ encéphalites COMPLE THYROIDITE ATROPHIQUE = MYXŒDEME IDIOPATHIQUE ~40% céphalées chroniques, MENTAI induites par la malformations cervicoRES EN ère = 1 cause d'hypothyroïdie, ++ F ménopausée. = aboutissement d'une thyroïdite atrophiante auto-immune. (NB toux/ l'effort/ occipitales et URGENC : de 5 à 30% de la population développerait une thyroïdite auto-immune qui demeurerait asymptomatique). le coït, cervicopathies, syndrome E hémicranie post-traumatique, Particularités : chronique céphalées Examen - Clinique : pas de goitre, thyroïde rarement palpable. paroxystique, primitives,…Exam ophtalmo - Biologie : élévation non constante (et plus modérée dans Hashimoto) deshémicranie auto-Ac antithyroïdiens ophtalmoque + test glaçon + avec FO si (anti-TPO, anti-Tgb), fonction surrénaliennetest généralement N continue, prostigmine +- EMG : - Scintigraphie (non nécessaire) : captation basse/ nulle SUNCT - T syndrome,… DIVERS ro THYROIDITE DE HASHIMOTO ~40%Anémie, polyglobulie, u Réévoquer hypoxie, hypercapnie, bl les céphalées intox CO, HTA, es secondaires décompensation de en cas de diabétique, la 669 mauvaise phéochromocytome et vu réponse au autres endocrinopathies, e traitement ou méningites/ encéphalites en d'évolution chroniques, malformations ag atypique cervico-occipitales et Scintigraphie en cas d'incertitude

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 = 2ème cause d'hypothyroïdie. = thyroïdite chronique lymphocytaire hypertrophique auto-immune avec terrain familial. 75% des diags sont posés au stade d'euthyroïdie suite à la découverte d'un goitre. L'évolution naturelle se fait vers une hypothyroïdie définitive. Particularités : - Cliniques : o Goitre caoutchouteux o La coexistence d'un Basedow n'est pas rare (hashitoxicose) → possibles alternance d'hypo et d'hyperthyroïdie - Biologiques : auto-Ac anti-TPO à titres élevés dans > 90%, autres anti-Ac possibles. Des élévations modérées de la VS/ CRP/ IgG/ calcitonine sont inhabituelles. - Echographie : augmentation de V, hétérogène (aspect en damier) - Scintigraphie (non nécessaire) : fixation conservée mais parfois hétérogène. - Ponction à l'aiguille fine (non nécessaire) : infiltrat plasmolymphocytaire caractéristique, possibles atypies et oncocytes ne devant pas faire évoquer un néo ! Toujours rechercher d'autres atteintes auto-immunes : insuffisance surrénalienne, anémie de Biermer, collagénoses, polyarthrite rhumatoïde, anémie hémolytique,…

HYPOTHYROIDIES CONGENITALES (troubles de l'hormonosynthèse) ~10% On retrouve généralement des antécédents familiaux. Souvent dépistées dès l'enfance, le goitre précédant l'apparition de l'hyperthyroïdie. La scintigraphie montrera une hyperfixation.

HYPOTHYROIDIES POST-THYROIDECTOMIE/ I131/ RXth CERVICALE ~10% Possible même en cas de thyroïdectomie sub-totale. Le tt à l'I131 est quant à lui associé à un risque d'hypothyroïdie de 50% à 10 ans.

ETIOLOGIES RARES 1.

HYPOTHYROIDIES MEDICAMENTEUSES/ PAR SURCHARGE IODEE ~2%

Surcharge iodée : Un apport massif d'I peut bloquer l'organification de l'I et entraîner une hypothyroïdie. Substances en cause : amiodarone, benziodarone, PCI, préparations homéopathiques,… Le diagnostic est suggéré par l'anamnèse et confirmé par iodémie et iodurie de 24h. La règle est la récupération après élimination de la surcharge iodée. Substances anti-thyroïdiennes : Anti-thyroïdiens de synthèse (tt d'une hyperthyroïdie), lithium, PAS, hydantoïne, sulfamides hypoglycémiants,… Réversible à l'arrêt/ adaptation du tt. 2.

"HYPOTHYROIDIES" CENTRALES ~2%

Evoquées généralement sur base d'une clinique plus frustre, de l'absence de myxœdème et d'éventuelles atteintes d'autres fonctions hypophysaires (gonadotropes, corticotropes,…). Un bilan ophtalmologique et hormonal hypophysaire complet est nécessaire. Un test à la TRH orientera vers une localisation hypothalamique ou hypophysaire. Une IRM est nécessaire pour exclure un processus expansif atteignant l'hypophyse ou l'hypothalamus. Etiologies : tumeurs, métas, abcès, processus infiltrants (hémochromatose, sarcoïdose, histiocytose X,…), syndrome de Sheenan, malformations vasculaires, iatrogène (chir, RXth), selle turcique vide, hypophysite autoimmune, tuberculose,… 3.

SYNDROME DE RESISTANCE PERIPHERIQUE AUX HORMONES THYROIDIENNES

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Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Exceptionnel, résulte d'une mutation du R aux hormones thyroïdiennes → hypothyroïdie clinique de degré variable +- goitre avec augmentation de T3/T4 et une TSH N ou augmentée. 4.

THYROIDITES (SUB)-AIGUES

Divers auto-Ac peuvent être positifs du fait de la lyse cellulaire (pas de signification étiopathogénique) - Thyroïdite silencieuse : ++ en post-partum o Hyperthyroïdie uivie d'une hypothyroïdie (définitive dans 30%). - Thyroïdite de De Quervain (= thyroïdite granulomateuse subaiguë) o Douleurs cervicales, fièvre, syndrome inflammatoire. Notion d'une infection ORL dans les semaines précédentes. Scintigraphie blanche/ hétérogène. o Hyperthyroïdie suivie typiquement d'une phase d'hypothyroïdie puis d'une rémission spontanée. Récidives possibles. L'hypothyroïdie définitive est exceptionnelle. 5.

HYPOTHYROIDIE PAR DEPLETION IODEE

Exceptionnel dans nos pays → goitre hyperfixant à la scinti. 6.

ECTOPIE THYROIDIENNE A REVELATION TARDIVE

Scinti du corps entier nécessaire pour localisation. 7.

THYROIDITE LYMPHOCYTAIRE DES ADOLESCENTS

Possible goitre pubertaire commun. Cependant, ici ce goitre sera plus ferme, plus hypoéchogène, avec augmentation modérée de la TSH et d'auto-Ac anti-thyroïdien. Une hypothyroïdie clinique peut survenir et devenir définitive dans 1/3 des cas.

TRAITEMENTS DES HYPOTHYROIDIES 1.

TRAITEMENTS ETIOLOGIQUES

Rares sont les hypothyroïdies curables : iatrogènes, par surcharge iodée, par carence iodée. Notons également que les thyroïdites sub-aiguës n'entraînent généralement que des hypothyroïdies transitoires et ne nécessitent souvent aucun traitement. En cas d'hypothyroïdie centrale, le traitement de la patho causale, nécessaire, n'entraîne généralement pas d'amélioration de la fonction thyroïdienne. 2.

TRAITEMENT SUBSTITUTIF (L-thyroxine)

A l'exception des causes corrigibles (rares), doit être poursuivi à vie. - Hypothyroïdie modérée chez un sujet jeune non coronarien : o Tt ambulatoire avec une dose initiale de 50 µg/j (12,5-25 chez le sujet âgé) à augmenter de 25 µg chaque mois sous contrôle biologique, clinique (et électrographique), jusqu'à obtention d'une normalisation de la TSH (T4 si hypothyroïdie centrale). Dans les coronopathies actives, on peut se contenter d'une TSH abaissée alors qu'on visera à l'inverse une TSH infra-normale pour un cancer thyroïdien. - Hypothyroïdie sévère (TSH > 40 mUI/l, clinique)/ chez un patient âgé ou coronarien/ survenue de troubles électrographiques : initiation prudente (débuter par 12,5-25 µg/j) du tt par un spécialiste en milieu hospitalier

671

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INSUFFISANCE (CORTICO)-SURRENALIENNE, HYPOALDOSTERONISME ET SYNDROMES ADRO-GENITAUX

_

HYPOTHALAMUS Corticosurrénale CRF

_

Vasopressine

glomérulée

Minéralocorticoïdes

fasciculée

Glucocorticoïdes (cortisol)

réticulée

Androgènes (DHEA)

Médulosurrénale

Catécholamines (Ad, NA

HYPOPHYSE

ACTH

Angiotensine

SURRENALES

Cortisol

Minéralocorticoïdes

Le cortisol circule principalement lié à CBG. Les [cortisol] et [ACTH] sont soumises à des variations nycthémérales importantes. à un dosage plasmatique ponctuel donne une mauvaise estimation de leur sécrétion… il faut préférer une cortisolurie de 24h.

INSUFFISANCE SURRENALIENNE IATROGENE !!! représente la première cause d’insuffisance surrénalienne. Elle est secondaire à un traitement par glucocorticoïdes (asthme, BPCO, vasculites, greffes,…), +++ en cas de corticoïdes à longue demi-vie, traitement prolongé, à fortes doses, diminution brutale de la posologie. D’autres médicaments sont susceptibles d’induire exceptionnellement (principalement en cas de pathologie hypophysaire pré-existante ou d’antécédent de corticothérapie de longue durée) une insuffisance surrénalienne : aminogluthémide, étomidate, kétoconazole, métopirone, suramine. D’autres médicaments sont susceptibles de faire décompenser une insuffisance surrénalienne traitée : barbituriques, phénytoïne, rifampicine,… attention donc lorsqu’on traite une tuberculose chez un Addisonien. L’insuffisance surrénalienne est évidemment la règle après surrénalectomie bilatérale.

INSUFFISANCE SURRENALIENNE PRIMAIRE = MALADIE D’ADDISON GENERALITES = insuffisance surrénalienne périphérique = hypocortisolisme d’origine surrénalienne résultant d’une destruction partielle ou complète des surrénales → déficit complet ou partiel de la sécrétion de gluco- et minéralocorticoïdes. F > H, tous les âges. Rare (~5/100.000) mais potentiellement létale. ETIOLOGIES -

-

Causes auto-immunes (70%) • Dont la ½ dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes, PEA de type 1 ou 2 (hypoparathyroïdie, candidosse cutanée, hypogonadisme, dysthyroïdies, diabète 1, diabète insipide, insuffisance hypophysaire) +- autres atteintes auto-immunes non endocriniennes (malabsorption, alopécie, anémie de Biermer, hépatite chronique, vitiligo, myasthénie, Sjögren). Causes infectieuses (~25%) : 673

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Tuberculose (~20%, en baisse) § à rechercher systématiquement ! • HIV (~5%) (par infection opportuniste de la surrénale, ++CMV, par hémorragie surrénalienne secondaire à une thrombopénie sur HIV, tumeurs plus fréquentes,…) • Rares : histoplasmose, paracoccidioïdomycose, cryptococcose, blastomycose, syphilis) Causes vasculaires : infarcissement massif sur hémorragie (stress, héparine, traumas,…) ou thrombose veineuse bilatérale • Tableau dominé par des douleurs abdominales avec défense +- N+/V+ à l’évolution peut être rapidement fatale (choc) Causes néoplasiques : • Métastases surrénaliennes bilatérales. Elles sont très fréquentes dans de nombreux néos, mais seul 1/5 des patients atteints développeront une insuffisance surrénalienne (car elle nécessite une destruction > 90% du cortex surrénalien Causes systémiques : • POEMS, sarcoïdose, amyloïdose,… Formes congénitales (++ en post natal) • Hyperplasie congénitale des surrénales, hypoplasie congénitale des surrénales, adrénoleucodystrophie, adrénomyéloneuropathie, syndrome de résistance à l’ACTH, maladies mitochondriales •

-

-

-

INSUFFISANCES SURRENALIENNES SURRENALIENNES CENTRALES

SECONDAIRES

=

INSUFFISANCES

Secondaires à une atteinte congénitale/ acquise hypothalamique ou hypophysaire.

CLINIQUE Varie selon le degré et de la complétude de l’atteinte (éventuelle préservation de la fonction minéralocorticoïde), de l’origine périphérique ou centrale, de son étiologie et des circonstances (++ majorée en cas de stress). La progression clinique est généralement lente (hormis quelques cas tels qu’un hémorragie bilatérale massive) et peu spécifique, le diagnostic est donc souvent fait à l’occasion d’un stress. En outre, la clinique est souvent plus frustre chez le sujet âgé à vigilance, effectuer plus rapidement des tests endocriniens ! CLINIQUE COMMUNE EN CAS D’EVOLUTION CHRONIQUE Apparition insidieuse de : - DEG avec asthénie (100%) augmentant au cours de la journée - Anorexie et amaigrissement (100%) - Signes digestifs (90%) : N+, V+, constipations, douleurs abdominales, diarrhée. • Ils peuvent être au premier plan, mimant un abdomen chirurgical. Retenir « qu’il n’existe pas d’urgence abdominale jusqu’à preuve du contraire chez un addisonien » - Myalgies, arthralgies, douleurs erratiques - HypoTA systolique avec pincement différentiel, ne se démasquant parfois qu’à l’orthostatisme - Aménorrhée (1 femme sur 4), diminution de la pilosité sexuelle et troubles de la libido - Épisodes d’hypoglycémies !! signes fréquents de dépression, voire de troubles psychotiques, pouvant induire en erreur PARTICULARITES CLINIQUES DES INSUFFISANCES PRIMAIRES (ADDISON) -

-

Mélanodermie (hyperpigmentation cutanéo-muqueuse [contrairement à l’hémochromatose limitée à la peau] secondaire à une augmentation de l’ACTH et MSH) • +++ au niveau des zones exposées au soleil, des plis, des zones de friction, des zones naturellement plus pigmentées (organes génitaux externes,…) • Peut passer pour un bronzage, mais a un aspect « sale », hétérogène HypoTA plus marquée (car le déficit en aldostérone est la règle)

PARTICULARITES CLINIQUES DES INSUFFISANCES SECONDAIRES (CENTRALES) -

Dominées par l’asthénie, anorexie, amaigrissement +- hypogonadisme 674

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-

Dépigmentation avec pâleur généralisée, pouvant être plus marquée au niveau des organes génitaux externes. Présence variable de signes d’atteinte hypophysaire/ hypothalamique

CLINIQUE DE L’INSUFFISANCE SURRENALIENNE AIGUË Survient suite à un stress (infection et choc septique, trauma, chirurgie, traitement mal conduit,…). Survient surtout dans le cadre d’insuffisances primaires (crise addisonienne). Révèle l’insuffisance surrénalienne dans 25% des cas. Risque vital++, majeur en l’absence de traitement. - Risque majeur de choc hypovolémique (hypoTA, extrémités froides, pouls faible, filant et rapide, signes de déshydratation) • !! réagit mal aux amines pressives (vasoplégie liée à la carence en cortisol) - Signes digestifs intenses : d+, V+, diarrhée, rigidité abdominale. Peut mimer un abdomen chirurgical - Formes sévères : hyperthermie, troubles de la conscience jusqu’au coma DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL -

Pathologies musculaires SIADH Néphropathies avec pertes en sel Pathologies digestives, en particulier le cancer gastrique Intoxications aux métaux lourds Anorexie mentale, troubles dépressifs, troubles psychotiques Hyperparathyroïdie Hémochromatose

BIOLOGIE DE BASE -

Troubles électrolytiques, ++ en cas d’insuffisance aiguë • hypoNa, hyperK avec acidose, hyperCa (rare) Glycémie à jeun en général dans la norme basse, hypos lors de jeûnes ou d’insuffisances aiguës Anémie Nchrome Ncytaire modérée ou au contraire hémoconcentration (augmentation de Htc et hyperprotéinémie), neutropénie, hyper-réninémie possibles

IMAGERIE Un CT abdominal peut révéler : - Des calcifications surrénaliennes (tuberculose) - Une atrophie surrénalienne bilatérale (rétraction corticale auto-immune, tuberculose ancienne) - Une hypertrophie surrénalienne bilatérale (tuberculose récente, hémorragie bilatérales) - Des tumeurs

DIAGNOSTIC D’UNE SURRENALIENNE

CRISE

AIGUË

D’INSUFFISANCE

(CORTICO)

-

A suspecter sur base de la clinique, particulièrement dans un contexte de stress et en cas de non/mauvaise réponse du choc à l’administration d’amines pressives. La suspicion doit bien sûr être plus forte chez tout addisonien connu. Il faut immédiatement effectuer un prélèvement pour un dosage de cortisol et d’ACTH qui confirmeront ultérieurement le diagnostic. Le diagnostic provisoire pourra être affirmé sur base d’une bonne réponse à l’administration d’hydrocortisone à hautes doses.

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DIAGNOSTIC D’INSUFFISANCE (CORTICO)-SURRENALIENNE CHRONIQUE Suspicion clinique +- anomalies de la biol de base

INSUFFISANCE SURRENALIENNE IATROGENE

Anamnèse

Cortisolurie de 24h

Négatif

Positif

STOP

Dosages plasmatiques de cortisol et ACTH

Frustre

Test au Synacthène

Cortisol < 200 ng/ml

Cortisol > 200 ng/ml

INSUFFISANCE SURRENALIENNE FRUSTRE

STOP

Cortisol < 50 ng/ml ACTH > 200 pg/ml

Cortisol < 50 ng/m ACTH < 200 pg/ml

MALADIE D’ADDISON

INSUFFISANCE SURRENALIENNE SECONDAIRE

Test Tbc Test HIV Ac anti-surrénales

Il faudra en outre doser l’aldostérone et la rénine ainsi que le DHEA pour évaluer d’éventuelles atteintes des fonctions minéralocorticoïde et androgénique

Test au CRF

Riposte en ACTH

INSUFFISANCE SURRENALIENNE SECONDAIRE HYPOTHALAMIQUE

Pas de riposte en ACTH

INSUFFISANCE SURRENALIENNE SECONDAIRE HYPOPHYSAIRE

CORTISOLURIE DE 24H C’est l’examen de dépistage de choix. Cependant (++ en cas de forte présomption clinique), certains procèdent directement à un dosage de cortisol et ACTH plasmatiques basals, d’autres proposent directement à un test au synacthène. CORTISOL ET ACTH PLASMATIQUES BASALS Compte tenu des variations nycthémérales, ces dosages doivent impérativement être faits au réveil, entre 6 et 8h du matin. TEST AU SYNACTHENE Une cortisolémie basale normale peut cacher une insuffisance surrénalienne frustre (incapacité de répondre à une situation de stress) à on la démasque en administrant 250 µg IV/IM de synacthène (analogue ACTH) et en 676

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mesurant la cortisolémie (immédiatement après), une demi-heure et une heure plus tard. Si la cortisolémie ne dépasse pas 200 ng/ml, on diagnostique une insuffisance frustre. Ceci est bien sûr valable pour la maladie d’Addison, mais également pour les insuffisances primaires (car une carence prolongée en ACTH entraîne une certaine atrophie corticosurrénale et entrave sa capacité de réponse à l’ACTH). TEST AU CRF (= CRH) Permet théoriquement de différencier une origine hypophysaire d’une origine hypothalamique d’une insuffisance surrénalienne secondaire. Cependant, cette information a peu de conséquences pratiques immédiates et sera obtenue par un bilan étiologique. Son coût élevé et sa difficulté d’interprétation restreignent son utilisation. TEST A LA METOPIRONE Administration de 30mg/kg de métopirone à minuit à prélèvement à 8h du matin pour cortisolémie, de l’ACTH et du composé S plasmatique (11-désoxycortisol). A éviter en cas d’insuffisance surrénalienne cliniquement évidente (risque de précipiter une crise aiguë). TEST D’HYPOGLYCEMIE INSULINIQUE Faire des prélèvements veineux avant, puis 15, 30, 45, 60 et 90 minutes après injection de 0,15U/kg d’insuline à action rapide. Ce test ne peut être réalisé qu’en milieu hospitalier et la glycémie doit pouvoir être contrôlée. Il est contre-indiqué chez les personnes âgées, les cardiaques et épileptiques. Il ne doit pas être réalisé en cas d’insuffisance surrénalienne évidente (risque de crise aiguë). Positif si la cortisolémie est < 20µg/dL.

TRAITEMENTS MESURES GENERALES -

Information du patient : porter une carte signalant la pathologie, éviter le stress, apprentissage d’injections d’hydrocortisone en cas d’éloignement des structures de soins Surveillance : toute la vie pour assurer la compliance, équilibrer le poids, surveiller les électrolytes (K+ !) Mesures hygiéno-diététiques : • Éviter les facteurs de décompensation et les régimes hyposodés • Prévenir les infections • Traiter rapidement toute déshydratation et perte en sel ( !diarrhées, V+ !) • Adaptation du traitement avant tout stress prévisible (chirurgie)

TRAITEMENTS ETIOLOGIQUES Présentent généralement peu d’intérêt, excepté : - En cas de maladie d’Addison tuberculeuse à le tt anti-tuberculeux précoce permet parfois de restituer le potentiel sécrétoire. TRAITEMENTS SUPPLETIFS 1.

En phase chronique

-

Hydrocortisone 20-30 mg/j en 2-3 x (ex : 2/3 le matin, 1/3 à midi)… à adapter selon l’évolution clinique • A adapter en cas de stress prévisible (x 2/3) Palliation minéralocorticoïde parfois nécessaire en cas de maladie d’Addison : Fludrocortisone 25 à 150 µg/j DHEA 50mg/j • Effet semble positif, mais peu d’études • Surveiller seins et prostate chez les patients âgés

-

2.

En phase aiguë

!! URGENCE VITALE !! → tt au moindre doute !! Faire les dosages mais ne pas en attendre les résultats!

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-

USI, mesures générales de tt de (pré)-choc avec réhydratation IV massive (NaCl 0,9% ou glucosé 5% supplémenté en NaCl, 3-4L/24h dont 1L dans la première ½ heure, mais interdiction initiale de KCl !!!) et correction des facteurs déclenchants éventuels 4 x 100mg (300 à 600mg) d’hydrocortisone IV/IM sur les premières 24h • Puis réduction progressives des doses jusqu’aux doses classiques (généralement sur 3j)

HYPOALDOSTERONISMES = DEFICITS ISOLES EN MINERALOCORTICOÏDES Doit être évoqué devant toute hyperK+ persistante en l’absence de cause évidente (IR, prise de K+/ diurétiques d’épargne potassique). HYPOALDOSTERONISME HYPORENINEMIQUE (= SECONDAIRE) Etiologies -

IRC chronique Néphropathie diabétique LED, myélome, PEMS, Hiv Iatrogène (effet transitoire ++) : AINS, béta-bloquants, IEC, cyclosporine Présentation

Tableau classique : hyperK chronique inexpliquée asymptomatique avec IR modérée, acidose métabolique hyperchlorémique modérée. Diagnostic Biologie sanguine et urinaire : aldostérone basse, activité rénine plasmatique basse (++ après administration d’un diurétique de l’anse ou après orthostatisme du sujet pendant 3h) HYPOALDOSTERONISME HYPERRENINEMIQUE (= PRIMAIRE) Etiologies -

Congénitales (rare, autosomique récessif) : certains syndromes adro-génitaux (= déficits enzymatiques surrénaliens = hyperplasies congénitales des surrénales) à déclaration ++ dans l’enfance avec retard staturo-pondéral, syndrome de perte en sels, épisodes récurrents de déshydratation Iatrogène : héparine, anticalciques, spironolactone, IEC, cyclosporine Contexte d’affections sévères, très rarement sur métas surrénaliennes bilatérales (si associé à d’autres troubles surrénaliens à cf insuffisances surrénaliennes) Diagnostic

Biologie sanguine et urinaire : aldostérone basse, augmentation de l’activité rénine plasmatique TRAITEMENTS -

Equilibrer kaliémie Fludrocortisone 30-150 µg/j

SYNDROMES ADRO-GENITAUX = HYPERPLASIES CONGENITALES DES SURRENALES = déficits enzymatiques surrénaliens autosomiques récessifs. Tout cas index doit entraîner une enquête familiale avec conseil génétique. Les déficits enzymatiques possibles sont nombreux, mais le déficit en 21-hydroxylase représente à lui seul ~95% des cas. LE DEFICIT EN 21-HYDROXYLASE ~95%

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Prévalence : 1/14500. → accumulation de 17-0H-progestérone conduisant à une augmentation de synthèse d'androgènes et un déficit de synthèse de cortisol (éventuellement compensé par une hyperplasie surrénalienne en cas de perte d'activité mineure). Symptomatique uniquement en cas d'homozygotie, très nombreuses mutations → clinique et âge de déclaration très variable selon le degré de perte d'activité enzymatique : asymptomatique, hirsutisme, infertilité, aménorrhée, OMPK, clitoridomégalie, ambiguïté sexuelle, hyperK, insuffisance cortico-surrénalienne partielle/ complète,… Le diagnostic est établi par le dosage de la 17-OH-progestérone après un test au synacthène (réponse explosive). Le traitement dépendra de la sévérité du bloc enzymatique : hydrocortisone, androcur, aldactone, progestatifs séquentiels, prise en charge d'infertilité,…

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PHEOCHROMOCYTOME ET PARAGANGLIOMES SECRETANTS Les tumeurs sécrétant des catécholamines sont : - 80-90% : phéochromocytomes, issus de la médullosurrénale (terrain familial dans 12-24%: maladie de von Hippel Lindau, neurofibromatose I, NEM 2, paragangliome isolé héréditaire) • 10% sont malins • 90% sont bénins - 10-20% : paragangliomes (= "phéochromocytomes extra-surrénaliens" développés à partir du SN sympathique, de la base crânienne au plancher pelvien Cause rare d'HTA (0,1-0,6% des HTA), leur diag précoce est essentiel du fait de la curabilité chirurgicale, de l'évolution spontanément fatale et du caractère malin dans 10% des cas. Justifie un dépistage en cas de découverte d'incidentalome surrénalien.

CLINIQUE -

HTA ~80% : • HTA permanente ~60%, ++ sévère/ réfractaire/ instable (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas d'HTA réfractaire ou évoluant par aggravations brutales) • Crises hypertensives ~30% (→ toujours évoquer un phéochromocytome en cas de crise inexpliquée) → risque coronarien, OPH, HH méningée - Hypotension orthostatique 10-50% - Céphalées 60-90% - Palpitations 50-70% - Sueurs 55-75% - Pâleur 40-45% - N+, perte de poids, anxiété, attaques de panique, asthénie 20-40% - Intolérance au glucose/ hyperglycémie 40% NB : les progrès de l'imagerie ont permis de détecter ~10-25% de formes asymptomatiques

BILAN DIAGNOSTIC

Suspicion clinique

Métanéphrines plasmatiques/ (urines de 24h)

Taux N

Stop

1-4 x N

Exclure les causes de FP

4xN

CT/IRM abdomino-pelvien

Répéter les dosages

Positif

Négatif

Plusieurs dosages aN

Scinti MIBG

CT/ IRM thorax + tête et cou

Plusieurs dosages N

Négatif

Positif

Octreoscan ou PET-FDG

Traitement

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Les dosages plasmatiques (Se 99%, Sp 89%) sont meilleurs que les dosages urinaires de métanéphrines fractionnées (Se 97%, Sp 69%) ou totales (Se 77%, Sp 93%). La recherche de faux positifs comprend la recherche de prise de médocs (TCA, phénoxybenzamine, paracétamol, IPP) et d'IR. On pourra également s'aider du rapport métanéphrines sériques/ catécholamines (R > 0,52 est très en faveur d'un vrai positif). Reste du bilan en cas d'affirmation de phéochromocytome : - Diagnostic génétique systématique - Biologie : glycémie à jeun, Htc, Hb, iono (hyperaldostéronisme secondaire parfois associé) - Examen à la recherche de signes en faveur d'une forme familiale : taches café au lait, doser la calcitonine, calcémie, examen ophtalmo, examen des reins au CT, (IRM de la fosse cérébrale post)

TRAITEMENT = CHIRURGIE -

-

Contrôler la TA : α-bloquant +- β-bloquant, corriger une hypovolémie par une perf normo-sodée • Chirurgie (l'HTA persistera chez 30% des patients) § Surveillance particulière de la TA et de la glycémie en post-op 1. En cas d'anapath montrant un néo → suivi annuel sur 10 ans pour détecter les fréquentes métas tardives. En cas de tumeur maligne évoluée/ inopérable → pronostic très sombre à court terme (tumeurs Ch et RX résistantes ++). Traitement symptomatique, envisager un tt par MIBG marqué à l'I31.

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GASTRO-­‐ENTEROLOGIE  

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ADENITE (= ADENOLYMPHITE) MESENTERIQUE = inflammation (sub)-aiguë de ganglions mésentériques. Typique de l'enfant ou du jeune adulte, son étiologie est généralement virale (> 80% : EBV,…), plus rarement bactérienne (yersinia, tuberculose mésentérique,…) ou parasitaire (toxoplasmose, lambliase,…). 1.

CLINIQUE

-

Douleurs abdominales diffuses ou en fosse iliaque pouvant mimer une appendicite/ sigmoïdite +- V+ et troubles du transit Une fièvre modérée est la règle Une infection des VAS, la présence de ganglions cervicaux ou un syndrome grippal plaident pour une étiologie virale

-

En cas d'étiologie virale, les douleurs disparaissent en qq h à qq jours. Leur persistance ou l'apparition de signes de DEG doit faire évoquer une origine bactérienne. Une recrudescence des douleurs doit faire éliminer une complication ( ! invagination intestinale aiguë chez l'enfant !). 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Biologie : syndrome inflammatoire variable selon l'étiologie Echo abdo / CT-scan : confirme la présence d'adp mésentériques supracentimétriques, estime la sévérité et éventuelles complications et permet d'éliminer les DD

3.

TRAITEMENT

-

Symptomatique : dafalgan +- antiémétiques ABth (++ fluoroquinolone / cyclines) ssi suspicion d'étiologie bactérienne (DEG, haute CRP, persistance à plus de quelques jours, aggravation rapide du tableau). Surveillance biol et contrôle écho à 24h en cas de doute avec une appendicite frustre/…

-

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ANGIODYSPLASIES DIGESTIVES = lésions artério-veineuses dégénératives situées le plus svt au colon D/ caecum. Première cause d’HH digestive occulte (30%), cause de 6% des HH digestives basses. +++ > 50 ans. ? Association dans 25% des cas à une sténose aortique, très contestée ? Seul signe clinique : HH basses (90% de résolution spontanée) récidivantes d’importances variables (+- anémie hypochrome microcytaire) avec risque d’HH massive (+- état de choc). Les seuls examens utiles sont l’endoscopie (impossible en cas d’HH importante résistante au tt médical) et l’artériographie (tronc coeliaque et artères mésentériques), bien que le CT spiralé semble s’avérer prometteur. Le type de traitement sera fonction de la gravité de l’HH, de son caractère récidivant, de l’étendue de l’angiodysplasie, l’âge et l’état général du malade. - Angiodysplasie asymptomatiques de découverte fortuite : abstention - Symptomatique chez un patient très âgé/ fragile : tt médical : octréotide 2x0,1mg SC / vasopressine IV - HH minime/ modérée : tt endoscopique : scléroth/ laser/… - HH abondante/ récidivante malgré le tt endoscopique : résection segmentaire

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APPENDAGITES = torsion/ inflammation/ infarctus/ nécrose d'un appendice épiploïque. Se manifeste durant 4-7j par des douleurs abdos de caractéristiques variables (++ très localisées, crampoïdes, non irradiantes) et de possibles fièvricule/ leucocytose avec légère augmentation de CRP/ N+/ V+/ masse abdo palpable au point douloureux. Selon la localisation, elle peut mimer une appendicite ou une diverticulite. Le diag est posé par le CT (masse ovalaire de densité graisseuse ou légèrement augmentée avec un remaniement inflammatoire périphérique. Le traitement est avant tout médical (antidouleurs et anti-inflammatoires), en ambulatoire lorsque le diag est certain. La chirurgie est, rarement, envisagée en cas de récidives/ complications (nécrose, occlusion intestinale,…).

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APPENDICITES AIGUES = infection appendiculaire. Urgence chirurgicale la plus fqte.

ETIOLOGIES Infection habituellement endogène généralement par hyperpression luminale secondaire à une obstruction sur : - Hyperplasie lymphoïde sous-muqueuse +++ - Stercolite/ corps étranger/ bouchon muqueux - Hypertrophie pariétale sur colite inflammatoire (Crohn > RCUH) - Formation de granulomes sur parasitose (Enterobius vermicularis, ascaris,…) - Divers: yersiniose, tuberculose, sarcoïdose, fièvre typhoïde, amibiase, oxyurose, rougeole, EBV, CMV, tumeurs (tumeur carcinoïde dans ~0,5% des pièces opératoires),… Exceptionnellement par voie hématogène.

CLINIQUE Symptômes typiques : - Douleur (100%) en FID (peut débuter en épigastique/ périombilicale puis migrer) sévère et continue, d'aggravation rapide. Les irradiations sont exceptionnelles. - Troubles fonctionnels : V+ (30%), constipation (30%), diarrhée (30%) - (sub)-Fièvre (50%) : 37,5-39,5°, généralement avec une discrète tachycardie Signes typiques : - Douleur à la palpation de la FID, rebond à la FID (très évocateur), signe de Rovsing (douleur en FID à la compression de la FIG… valeur diag ?) - Défense pariétale quasi-constante si appendice latéro-caecale. - Douleur au TR/TV Formes "atypiques" fréquentes : - Appendicite pelvienne : • Douleur hypogastrique • Dysurie, pollakiurie, ténesmes, diarrhée, faux besoins • DD : diverticulites, pyosalpinx, diverticulite - Appendicite rétro-caecale : • Douleurs lombaires/ crête iliaque D, psoïtis (flexion spontanée de la cuisse dont l'extension est douloureuse) • DD : colique néphrétique, pyélonéphrite - Appendicite sous-hépatique : tableau de cholécystite aiguë mais echo VB négative - Appendicite méso-coeliaque : tableau d'occlusion fébrile du grêle - Appendicite herniaire : tableau d'hernie étranglée - Appendicite G en cas de situs inversus

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Diag généralement clinique, des exams complémentaires ne se justifient qu'en cas de doute ou pour bilan préop. - Biologie : hyperleucocytose (85%) à PNN (75%), CRP augmentée (95%) • VPN ~98% en cas de GB et CRP dans les normes - Echo abdomino-pelviennne : Se 30-90% selon les formes, Sp 85-100%. Surtout utile au DD. - CT-scan injecté : VPP ~98%. Indispensable en cas de doute diag.

EVOLUTION NATURELLE ET COMPLICATIONS L'appendicite catarrhale est la forme limitée à des atteintes de la (sous)-muqueuse. Son évolution possible vers la guérison est discutée. Le stade suivant est l'appendicite ulcéreuse pouvant évoluer vers une abcédation, une gangrène, la formation d'un plastron ou une péritonite. Complications : - Abcédation, fistulisation 686

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-

Gangrène Péritonite généralisée par : • Perforation appendiculaire • Diffusion bactérienne • Gangrène extensive • Rupture d'un abcès péri-appendiculaire

Autres complications : métastases septiques, thrombose suppurée de la veine porte

Appendicite aiguë

Abcès péri-appendiculaire

Fistulisation vers organes de voisinage

Gangrène (nécrose ischémique extensive)

Péritonite

Plastron

Guérison spontanée

TRAITEMENTS Traitement de référence : - Préparation préopératoire 1-3h : réhydratation IV 2-3L/24h, sonde gastrique en cas d'occlusion - ABth : • Prophylactique si appendicite non compliquée: augmentin 2g IV • Curative durant > 48h si constatation per-op d'une appendicite suppurée/ gangréneuse/ perforée/ péritonite à adapter selon les prélèvements perops : augmentin 2g x 3 IV (en cas d'allergie à la pen : metronidazole 3 x 500mg + ciprofloxacine 2x 400mg IV/PO) - Appendicectomie coelioscopique en urgence (à retarder à 3 mois en cas de plastron) Le tt médical seul est toujours discuté. D'efficacité comparable à la chir, il semble néanmoins entraîner un haut taux d'appendicites récidivantes (jusqu'à 40%).

ET L'APPENDICITE CHRONIQUE ? L'évolution possible d'appendicites catarrhales régressant spontanément vers une appendicite chronique est discutée (Au vu du peu de succès des appendicectomies réalisées pour cette indication → diags portés à tort pour des colopathies fonctionnelles de la FID ?). Diverses formes d'appendicites chroniques ont cependant été décrites (appendicite chronique atrophique, appendicite chronique oblitérante) interprétées généralement comme des involutions de l'appendice chez le sujet âgé ou l'évolution de malformations congénitales a minima.

687

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CHOLANGITES SCLEROSANTES = atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra et/ou extrahépatiques.

CHOLANGITE SCLEROSANTE PRIMITIVE Pathogénie inconnue. L'on suppose l'association d'une susceptibilité immuno-génétique et de la présence dans le sang portal de composés bactériens d'origine intestinale induisant une réaction inflammatoire et fibrosante. ++ < 40 ans, 2H > 1F. Incidence estimée à 1-6/100.000 hab. Association dans 75% à une maladie inflammatoire de l'intestin (++ RCUH). 1.

EVOCATION DIAGNOSTIQUE

A évoquer dans 3 circonstances : - aN des tests hépatiques chez patients ayant une colite inflammatoire - Symptomatologie biliaire (angiocholite, ictère,…) sans étiologie évidente - Hépatopathie chronique sans étiologie évidente 2.

CRITERES DIAGNOSTIQUES

On considère comme nécessaires l'absence d'autre étiologie et l'association de 2 (dont au moins un critère radiologique ou histologique) de ces 4 critères - Cholestase biologique - aN radiologiques des voies biliaires intra/extra-hépatiques - Cholangite fibreuse oblitérante à l'histologie - Association à une autre maladie inflammatoire : • Colites inflammatoires (+++ RCUH >>> Crohn ou inclassée) • Rarement : fibrosclérose multifocale (rétropéritonéale/ médiastinale/ thyroïdite de Riedel, maladie de Lapeyronie, pseudotumeur de l'orbite), pancréatite chronique, diabète, lupus, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, sclérodermie, Sjögren, lymphome Hodgkinien, déficit en α-1-antitrypsine 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Biologie peu contributive : cholestase et aN des transaminases inconstantes, pANCA très peu Se et Sp Examens radiologiques : → sténoses souvent longues, parfois multiples, typiquement sans dilatation d'amont, aspect en chapelet très évocateur • Cholangio-IRM = EXAMEN DE 1ère INTENTION • Cholangiographie rétrograde = GOLD STANDARD mais dangereux (angiocholites) → à faire en cas de cholangio-IRM non contributive • L'échographie/ échoendoscopie/ CT-scan ont pour principal intérêt l'élimination de DD Ponction-biopsie hépatique • On peut observer : fibrose péricanalaire avec cholangite/ atrophie des cellules biliaires, prolifération néoductulaire, diminution du nombre de canaux biliaires, nécrose hépatocytaire périportale • On définit 4 stades histologiques (1 = aN portales, 2 = aN périportales, 3 = fibrose extensive, 4 = cirrhose) • ! les lésions les plus typiques ne sont présentes que dans 33% des cas et 5-10% des biopsies sont strictement normales !

4.

FORMES PARTICULIERES

-

CSP des petites voies biliaires (histo compatibla avec une CSP + cholestase biologique sans autre cause + maladie associée + cholangiographie normale) Formes mixtes CSP – Hépatites auto-immunes Pancréatocholangite nécrosante (CSP + atteinte pancréatique) → réponse spectaculaire à la corticoth

5.

EVOLUTION ET PRONOSTIC 688

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Grande variabilité individuelle, médiane de survie àpd diag = 9-12 ans. Facteurs pronostics : âge, bilirubinémie, stade histologique, splénomégalie. En cas d'association à une colite inflammatoire, son évolution semble indépendante. Un facteur extrêmement péjoratif est la survenue d'un cholangiocarcinome (0 à 42% selon les séries) dont le diag est très difficile vu les aN préexistantes de l'arbre biliaire. La greffe est généralement inutile. Aucun facteur prédictif de survenue n'a été clairement mis en évidence. Le suivi des marqueurs tumoraux (CA 19-9, ACE,…) n'apparaît pas justifié. Le suivi minimum consiste à réaliser semestriellement une écho et des tests hépatiques. Deux approches non encore validées semblent prometteuses : l'étude de la bile (recherche de mutation de K-ras) et surtout le PET-FDG. Il existe en outre un risque de survenue d'hépatocarcinome au stade de cirrhose. 6.

TRAITEMENTS

Différents traitements existent, mais vu la rareté de la maladie, aucun, à l'exception de la transplantation, n'a pu être démontré réellement efficace : - L'acide ursodésoxycholique est systématiquement prescrit (> 20 mg/kg/j ?) - Très rarement (sténose unique des voies biliaires extra-hépatiques) : dilatation/ prothèse endoscopique ou chirurgicale - Traitements toxiques testés : d-pénicillamine, corticoth, azathioprine, ciclosporine, méthotrexate Les transplantés ont une survie à 5 ans de > 70%. La récidive est possible mais ne semble pas déterminer le pronostic des transplantés. En cas d'association à une RUCH, on observe une poussée post-greffe de celle-ci (colonoscopie annuelle à programmer du fait d'un risque accru de cancer du colon). Certaines équipes préconisent une transplantation dès que possible. Les indications reconnues sont : - Ictère prolongé avec bilirubinémie > 100 µmol/l - Angiocholites répétées mal contrôlées par l'ABth - Cirrhose avec hypertension portale

DIAGNOSTICS SECONDAIRES

DIFFERENTIELS

ET

CHOLANGITES

SCLEROSANTES

Face à des aN cholangiofraphiques évocatrices et histologie négative, il faut évoquer outre la CSP : - Difficultés techniques (remplissage incomplet de l'arbre biliaire) - Cholangite aiguë sur un obstacle transitoire - Cholangiocarcinome • DD très difficile en l'absence de masse tumorale évidente • Peut en outre être associé à une CSP - Très rarement: • lymphome, Tbc, cavernome portal déformant les voies biliaires • en cas d'aN strictement intra-hépatiques : cirrhose, infiltration hépatique, néo, amylose, maladie de Caroli Une fois le diag de cholangite sclérosante posé, il faut éliminer les formes secondaires (= dont le mécanisme de l'atteinte biliaire est déterminé). Les étiologies possibles sont discutées (cause ? simple association à une CSP ?) : - obstructions biliaires prolongées : lithiases, post-chir,… - cholangites bactériennes sur anastomoses bilio-digestives, sphinctérotomie,… - déficits immuns sévères primitifs (déficit lié à X, syndrome hyperglobuline M) ou acquis - ischémies : transplantation hépatique, chimio-(embolisation) hépatique, maladie de Rendu-Osler, PAN, RXth, hémoglobinurie paroxystique nocturne, syndrome des antiphospholipides (lupus), drépanocytose, Horton, Behçet, Kawasaki,… - cholangites caustiques (formol, NaCl hypertonique) - hémopathies : histiocytose, mastocytose, syndrome hyperéosinophilique, lymphadénopathie angioimmunoblastique - mucoviscidose Les CSP des petites voies biliaires doivent faire discuter la cirrhose biliaire primitive, la sarcoïdose et les cholangites médicamenteuses. 689

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CIRRHOSE = destruction diffuse IRREVERSIBLE de la structure lobulaire et vasculaire hépatique remplacée par de la fibrose et des nodules de régénération = stade ultime de la plupart des hépatopathies chroniques. Prévalence ~ 0,5%. Survie à 5 ans ~50%.

ETIOLOGIES -

Alcoolisme ~50-75% Hépatites virales chroniques ~20-30% : HCV, HBV +- HDV Causes rares ~10% : • Iatrogène : acide nictonique, valproate, amiodarone, dantrolène, isoniazide, méthotrexate, méthyldopa, nitrofurantoïne, tamoxifène,… • Toxiques : CCl4, arsenic,… • Insuffisance cardiaque D • Budd-chiari (obstruction des veines sus-hépatiques) • Cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive, hépatites auto-immunes, maladie coeliaque • Déficit en α-1-antitrypsine, • Bilharziose • Hémochromatose, fibrose kystique, maladie de Wilson

CLINIQUE SIGNES PRECOCES - En cas de cirrhose alcoolique : • Hépatomégalie (90%), asthénie/ dyspepsie (80%), baisse de libido (60%), angiomes stellaires (50%), d+ abdos (25%), pigmentation (25%), splénomégalie (20%), gynécomastie, maladie de Dupuytren, fièvre,… - En cas de cirrhose virale : • Hépatomégalie (50%), splénomégalie (50%), asthénie/ dyspepsie (30%), d+ abdos (30%), angiomes stellaires (30%), les autres signes sont rares. STADE DE CIRRHOSE Mêmes signes que supra +- signes d’insuffisance hépatique +- d’hypertension portale. Hépatomégalie (typique = ferme à bord tranchant)

COMPLICATIONS = CIRRHOSE DECOMPENSEE -

-

Ascite et hydrothorax hépatique Insuffisance hépatique : ictère, encéphalopathie (rare, aux stades avancés ou infections/ HH/…), troubles endocriniens (impuissance, aménorrhée, diminution de pilosité, atrophie testiculaire, gynécomastie), troubles cutanés (angiomes stellaires, érythrose palmaire) Encéphalopathie < insuffisance hépato-cellulaire et/ou shunts porto-caves (recherche par écho-doppler) Hypertension portale : ascite, circulation collatérale, splénomégalie Hémorragies digestives sur rupture de varices oesophagiennes/ gastriques = complication grave la plus fréquente. Syndrome hépato-pulmonaire • Toucherait 5-10% des cirrhotiques. Mortalité de 40% à 3 mois. • = hypertension portale → vaso-dilatation pulmonaire et formation de shunts → hypoxémie, dyspnée d’effort puis de repos • Diag par echo tans-oeso et CT • Tt = O2th à long terme, greffe hépatique Syndrome hépato-rénal : • = par des mécanismes mal connus (vaso-dilatation splanchnique ?), la cirrhose induit une augmentation de la rétention rénale en eau et en Na → augmentation du Vextracellulaire,

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-

hypoNa et diminution du contenu vasculaire efficace → vaso-constriction rénale (diminution du DFG et IRA fonctionnelle). • Tt= tt de l’ascite, vaso-dilatateurs, greffe hépatique Hépatocarcinome : • 20% des cirrhoses sur HBV • 30% des cirrhoses sur HCV • 15% des cirrhoses sur alcoolisme et sur hémochromatose • 3% des cirrhoses biliaires primitives

DIAGNOSTIC Son diagnostic est svt tardif voire méconnu, facile lorsque la cirrhose est au stade compliqué, difficile avant (majorité des cas). Le diag de certitude est histologique. Cependant, on peut le plus souvent l’établir sur base d’examens non/ semi-invasifs. Ces examens ont néanmoins leur place avant tout pour un diag prospectif d’hépatopathie chronique susceptible d’évoluer vers la cirrhose. DIAGNOSTIC RETROSPECTIF -

-

Anamnèse et clinique Biologie : • Marqueurs indirects (insuffisance hépatique) : élévation des transaminases et bili, hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie, anémie/ thrombopénie/ neutropénie/ pancytopénie, urémie diminuée, hypocholestérolémie, diminution du taux de prothrombine et de facteurs de coag (antithrombine),… • Marqueurs directs (de la fibrose) : acide hyaluronique, MMP-2, propeptide du procollagène III, propeptide du collagène IV, laminine, fragment 7S du collagène IV Endoscopie = VPP de varices oesophagiennes = 77%, Sp d’une gastropathie d’hypertension portale = 90% Echo-doppler (hypertrophie du lobe caudé, ascite, splénomégalie, circulation collatérale, dilatation de la veine porte, altération du flux portal). Se très variable selon expérimentateur et critères, mais Sp généralement > 90% Ponction-biopsie hépatique = gold standard, utile en cas de diag incertain. Peut ramener un diag certain (nodule régénératif entouré de fibrose), probable (fragmentation, fibrose périlobulaire, distorsion du réseau de réticuline, signes de régénération) ou possible (remaniement architectural, fibrose intralobulaire). • FN = 25% ! • Si impossible, on peut recourir à une biopsie transjugulaire, de moins bon rendement

MAP ETIOLOGIQUE -

Alcoolisme : annamnèse et clinique, GOT/GPT > 2, GGT augmentées avec PAL (quasi) N, diminution des aN suite au sevrage Virales : anamnèse et clinique, sérologie HCV et HBV, GPT > GOT, arguments histos Hépatites auto-immunes : femme ++, autre patho auto-immune, GPT très augmentée, augmentation polyclonale des IgG, auto-Ac (++ anti-muscles lisses), amélioration sous immuno-suppresseurs Cirrhose biliaire primitive : prurit marqué, cholestase avec PAL importantes, augmentation des IgM, auto-Ac antimitochondries type M2, lésions histos typiques, ++ femmes d'âge mûr Hémochromatose et autres surcharges en fer : coefficient de transferrine > 60% après > 1 sem de sevrage alcoolique, mutation C282Y de HFE homozygote, surcharge ferrique massive et diffuse à l’histo Maladie de Wilson : ++ jeunes, clinique (anneaux de Kayser-Fleisher, atteinte neuro, anémie hémolytique), diminution de la céruloplasmine et de la cuprémie, augmentation de la cuprurie, surcharge en cuivre à l’histo Iatrogène : anamnèse, amélioration lors de l’arrêt du tt Stéato-hépatite non-alcoolique (NASH) (rare) : anamnèse (associée à l’amiodarone, la chir de l’obésité, l’obésité, le diabète type II, l’hypertriglycéridémie, histologie évocatrice Déficit en α-1-antitrypsine : dosage de l’α-1-antitrypsine Cirrhose sur foie cardiaque : anamnèse et FRCV, oedèmes, dyspnée, reflux hépato-jugulaire, échodoppler, histo suggestive,…

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DIAGNOSTIC PROSPECTIF = PREVENTION Qui dépister : alcooliques, antécédents d’hépatites virales/ populations à risque (toxs IV, transfusions répétées). Surveillance accrue à > 45 ans. Un dépistage pour une cytolyse découverte fortuitement n’est actuellement pas recommandée en l’absence de signes cliniques évocateurs. Ce dépistage peut consister en une simple biologie annuelle ou comprendre des moyens plus invasifs. Ex : pour une HCV chronique évolutive (sans rémission) → consensus = surveillance clinique + biologie annuelle + une ponction-biopsie/ 3-5 ans.

STADIFICATION CHILD ET PRONOSTIC 1 POINT 2 POINTS Ascite Absente A l'écho (discrète) Encéphalopathie Absente Confusion/ somnolence Bilirubinémie (mg/dl) 70 40-70 Albuminémie (g/dl) > 3,5 3-3,5 CHILD A = 5-6 : favorable si tt étiologique et abstinence alcoolique B = 7-9 : > 20% de mortalité à 1 an C = 10-15 : > 40% de mortalité à 1 an

3 POINTS Clinique Incompréhensible/ coma >3 < 40 6 mois et réévaluer l’indication de greffe. - En cas de cirrhose décompensée qui ne s’améliore pas sous tt étiologique et non éligible à une greffe : tt supportif (survie de qq mois) : extrême prudence avec les médocs, ABth prophylactique contre les péritonites spontanées, ponctions itératives en cas d’ascite réfractaire, gestion de la d+. - Exclure l’AAS et les AINS (risque de rupture de varices), préférer le dafalgan à max 4g/j (hormis si consommation récente d’alcool ou période de jeûne) SURVEILLANCE - Cirrhose compensée : • Biol et clinique tous les 3-6 mois → CHILD • Dépistage des varices à risque HH : endoscopie haute tous les 2-3 ans (1x/ an si l’on a détecté des varices de petite taille) • Dépistage du carcinome hépato-cellulaire (uniquement en l’absence de complication, de patient opérable et si le pronostic vital est d’au moins quelques années) après l’âge de 50 ans (ou 10-15 ans après la contamination en cas d’étiologie virale) : 1x/ 6 mois : écho + α-foetoprotéine - Cirrhose décompensée : 692

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•

Rechercher et tt la cause de la décompensation (infection ? HH ? diurétiques ou autres médocs ? poussée aiguë de la pathologie causale ? consommation d'alcool ?)

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CIRRHOSE BILIAIRE PRIMITIVE = maladie chronique cholestatique de cause inconnue, caractérisée sur le plan morphologique par une inflammation portale et la nécrose des cellules des canaux biliaires de petits et moyens calibres, sur le plan biochimique par une cholestase longtemps anictérique et sur le plan immunologique par la présence quasiconstante d'Ac anti-mitochondries. Evolution progressive très variable. Prévalence de 10-20/100.000 hab, 10F > 1H, ++ les femmes de 50-55 ans. Risque familial (prévalence de 4% dans les familles des malades).

CLINIQUE !! Longue phase asymptomatique (5-10 ans) → possible découverte suite à une hépatomégalie/ aN des tests hépatiques/ manifestations extrahépatiques associées. -

Prurit (~50% au moment du diag, ++ intermittent, ++ soir/ nuit) +- hyperpigmentation, zones de lichénification, xanthélasma Ictère généralement tardif Signes de cirrhose (10% au moment du diag) : HSM, ascite, œdèmes, HH digestive,… Signes d'une patho auto-immune associée : syndrome sec, phénomène de Raynaud, dysthyroïdie,…

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

Biol : élévation marquée des GGT et PAL, élévation modérée des GOT et GPT, élévation des Ig prédominant sur les IgM, VS constamment augmentée, hypercholestérolémie prédominant sur HDL, Ac anti-mitochondries • ++ aux stades avancés : hyperbilirubinémie, thrombopénie, altération du PT, hypoalbuminémie Biopsie hépatique : lésions de cholangite non suppurative des canaux biliaires interlobulaires et septaux, inflammation portale, paucité ductulaire (= > 50% d'artères portales non accompagnées de canal interlobulaire, sévère si > 70%). Evolution vers une extension aux régions périportales devenant irrégulières et contenant des hépatocytes en nécrose entourés d'un infiltrat inflammatoire avec prolifération de ductules biliaires. Evolution terminale = cirrhose. • Nécessité d'un prélèvement > 15 espaces portes sur plusieurs segments (lésions focales)

CRITERES DIAGNOSTIQUES -

Cholestase biologique (PAL, GGT) Ac anti-mitochondries à > 1/100 par immunofluorescence • Si négatif → recherche en Western Blot Signes de cholangite non suppurative et destruction des canaux biliaires de petite/ moyenne taille à l'anapath

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS -

-

-

"overlap syndrome" = forme mixte associant des caractéristiques de la CBP et de l'hépatite autoimmune de type 1 → indication de tt par acide ursodésoxycholique + corticoth/ immunosuppresseurs ! • Meilleur critère : nécrose parcellaire modérée à l'histo (++ si élévation marquée des IgG et transaminases) Iatrogènes : phénothiazines, halopéridol, imipramine, amoxicilline, clavulanate • Généralement : cholestase, cholangite et ductopénie aiguë +- prurit, résolution endéans qq sem/ mois après arrêt du tt. Ac anti-mitochoondries négatifs. Possible évolution vers fibrose/ cirrhose. Cholangite sclérosante primitive : Ac anti-mitochondries négatifs, aspect cholangiographique caractéristique Sarcoïdose compliquée d'une cholestase chronique sévère et d'hypertension portale dominant la clinique. En outre, l'association avec une sarcoïdose chez les patients CBP semble plus fréquente que dans la population générale Ductopénie idiopathique de l'adulte : cholestase chronique d'étiologie inconnue survenant à l'âge adulte associée à une ddisparition des canaux biliaires intra-hépatiques. Critères nécessaires : Ac antimitochondries négatifs, pas de prise médicamenteuse incriminable, cholangiographie normale Lymphomes se révélant par une cholestase, une inflammation portale et une ductopénie… exceptionnel 694

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MALADIES ASSOCIEES -

Sclérodermie (10%) Syndrome de Sjögren Dysthyroïdies auto-immunes (15%) Maladie cœliaque (1-3%)

COMPLICATIONS -

Ostéopénie (30-40% au moment du diag), ostéoporose, ostéomalacie (rare) Déficits vitaminiques A, D, K dans les formes sévères Hypertension portale, survenant généralement au stade de cirrhose, et ses complications hémorragiques Hépatocarcinome (très rare)

EVOLUTION – PRONOSTIC -

Phase asymptomatique variable (moyenne = 6 ans). Espérance de vie à 5 ans si asymptomatique au moment du diag : 90% Espérance de vie à 5 ans si symptomatique au moment du diag : 50% Marqueur de phase terminale : bilirubine > 100µmol/L quelque soit la clinique/ le traitement en cours → espérance de vie < 2 ans

TRAITEMENTS -

-

Traitement de base = acide ursodésoxycholique → diminue la cholestase et les lésions inflammatoires dans les 6 mois + ralentissement de la fibrose • Stades précoces (histo I-II et bili < 34µmol/l) sans prurit → 10-15 mg/kg/j PO • Stades avancés ou présence de prurit → commencer à 200mg/j pour atteindre 1g/j à partir du 3ème mois • L'association avec des immunosuppresseurs est à l'étude • En cas de non amélioration des tests hépatiques → rechercher une cause de résistance : § Incompliance § Maladie cœliaque associée § Overlap syndrome (association avec une hépatite auto-immune) → associer prednisone 15mg/j durant minimum 6 mois § Ductopénie sévère § Indéterminé Si prurit invalidant → rifampicine 300mg/j minimum 3 mois • Si persistance → tenter cholestyramine Transplantation hépatique (possibles récidives mineures sans répercussion clinique) indiquée si : • Bilirubine > 100µmol/l • 2 critères parmi : § Hyperbilirubinémie § Cirrhose compliquée d'ascite § Hypertension portale

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CROHN = Maladie inflammatoire chronique idiopathique du TD avec atteinte segmentaire transmurales, granulomes, fibrose et fréquentes atteintes ano-périnéales et extra-digestives. Résulte d’une réponse inflammatoire aN envers la flore intestinale (rupture de tolérance qui serait favorisée par des facteurs environnementaux et génétiques [mutations du gène CARD 15 sur locus IBD-1 présentes chez 3-15% des malades]). Rare (~3-10/100.000 hab/an), +++ blancs > méditerranéens, Europe et Amérique du Nord, ++ 20-30 ans, légère prédominance F, FR : tabac (déclaration et rechutes, y compris tabagisme passif), facteur familial.

CLINIQUE Evolution par poussées d’intensité variable entrecoupées de rémissions plus ou moins complètes et prolongées. La clinique, dominée par la diarrhée et la d+, dépend essentiellement du siège et de la nature (inflammation pariétale, sténoses, abcès, perforations) des lésions. Zones du TD atteintes : iléon + colon (40%) / iléon (30%) / colon +- anopérinéal (30%). Manifestations extra-digestives fréquentes. 1.

INFLAMMATION PARIETALE

Diarrhée de caractéristiques variables (motrice, glairo-sanglante, syndrome rectal) HH digestives basses Hémorragies massives : rares mais graves et récidivantes Masse abdominale palpable sous forme de « boudin » sensible en FID 2.

STENOSES DIGESTIVES

Syndrome de König = d+ post-prandiale tardive fixe (généralement en FID = « pseudo-appendicite ») d’instensité rapidement progressive avvec météorisme, borborygmes, sensation de blocage des gaz, le tout cédant dans une débacle gazeuse ou fécale. Reconnaissance souvent tardive lors de la survenue d’un épisode occlusif. 3.

SUPPURATIONS ET ABCES INTRA-ABDOMINAUX

Secondaires à des fistules internes, siégeant surtout en amont de zones sténosées ( d+ fixes lancinantes, associées ou non à une masse abdo, svt associées à des manifestations systémiques marquées. 4.

LESIONS ANOPERINEALES ET FISTULES

Si présentes, elles constituent un argument diagnostic majeur : ulcérations, fissures, fistules, abcès, sténoses. 5.

MANIFESTATIONS SYSTEMIQUES

Amaigrissement quasi constant en phase active, anorexie, asthénie, t° modérée (38-38,5°C, plus si abcès). 6.

MANIFESTATIONS EXTRA-DIGESTIVES

D’activité parallèle à l’entérocolopathie : - Lésions cutanées : érythème noueux, dermatoses - Aphtes bucaux/ génitaux - Lésions oculaires (uvéite) - Arthralgies/ (arthrites) - Thromboses, amylose rénale, anémie hémolytiquue auto-immune, péri-myocardite,… - Associées à la malabsorption : • Lithiases rénales oxaliques • Ostéomalacie • Ostéonécrose • Hippocratisme digital Associées mais d’évolution indépendante : - Arthropathies séronégatives (spondylarthrite ankylosante ie) - Cholangite sclérosante primitive 696

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-

Plus rares : asthme, maladies démyélinisantes

COMPLICATIONS Carences (malabsorption), sténoses et iléus, colectasie et mégacolon toxique (bien moins fréquents que dans la RCUH), perforation intestinale et hémorragie massive, dysplasies, cancer colorectal (risque semblant plus faible que dans la RCUH du fait des atteintes inflammatoires segmentaires plutôt que continues comme dans la RCUH).

DIAGNOSTIC ET MAP Déterminants = anamnèse et clinique. 1.

BIOLOGIE

Augmentation des GB/ CRP (++ pour suivre l’activité de la maladie)/ VS/ Pq, anémie inflammatoire et carentielle, déficits vitaminiques (++ folates et B12), hypoalbuminémie, hypocholestérolémie. Surtout utile pour le DD avec un trouble intestinal fonctionnel. Sérologies : fréquence élevée d’ASCA et de pANCA (comme dans la RCUH), anti-I2 et OmpC. 2.

IMAGERIE

AAB : utile dans les formes graves pour dépister un pneumopéritoine, une colectasie ou une sacro-iliite. Transit du grêle : exam de 1ère ligne le plus utile (exploration endoscopique du grêle difficile) : ulcérations, sténoses, fistules, masses inflammatoires (relief en pavé) CT abdo/ entéro-scanner Entéro-IRM 3.

ENDOSCOPIE + BIOPSIE

Inspection de l’ensemble du TD (iléocoloscopie, OGDuodénoscopie) ! Ulcérations d’étendue et de profondeur variable sur muqueuse (sub)N,… L’endoscopie peut être également thérapeutique (dilatation de sténoses, endoprothèse,…) + dépistage de dysplasies. L’anapath permet le DD avec des colites infectieuses/ ischémiques/ toxiques. 4.

CAPSULE ENDOSCOPIQUE

En cas d’endoscopie et imagerie négatives. CI : signes de sténoses. 5.

EVALUATION DE LA SEVERITE

Utilisation de la CDAI (Crohn’s disease activity index).

TRAITEMENTS Chez la femme enceinte : avis gynéco, mais de toute façon : - Ne pas dépasser 2g/j pour le 5-ASA - Allaitement est CI si azathioprine ou 6-mercaptopurine - Méthotrexate est proscrit durant la grossesse - Eviter l’infliximab durant au moins le dernier trimestre. Pas de traitement en cas de Crohn asymptomatique, même en cas de lésion RX/ endoscopique 1.

MESURES GENERALES

-

Arrêt du tabac Diète lors des crises : régime sans fibres +- compléments (vitamines,…)

2.

TRAITEMENT EN CHRONIQUE = DE FOND EN CAS DE POUSSEES RECIDIVANTES

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-

1er choix = immunosuppresseurs classiques : azathioprine (2-2,5 mg/kg/j)/ 6-mercaptopurine (1,5 mg/kg/j) sur > 18 mois. Surveillance tous les trimestres de la formule sanguine et des enzymes hépatiques. Méthotrexate (25 mg/sem IM/SC) + 5-10 mg de folates le lendemain de chaque injection = 2ème choix. Biothérapies : Infliximab (anti-TNF-α) = 3ème choix Certains préconisent le 5-ASA en tt de fond, pas de preuve d'efficacité

3.

TRAITEMENT EN PHASE AIGUE

-

Traitement symptomatique. 5-ASA (mézalasine) 4g/j ( ! surveiller la créatinine) et/ou corticoïdes per os 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone 3-7 semaines → si échec : corticoth IV prednisone 1mg/kg/j (et/ ou ABth ciprofloxacine, contesté) et/ ou (nutrition parentérale, utilisée avant l’introduction de l’infliximab pour les patients refusant les corticoïdes). On peut également utiliser des corticoïdes locaux (budénoside, 9mg/j durant 6 semaines). L’Infliximab peut-être utilisé en cas de R aux corticoïdes ou d’emblées pour les poussées sévères.

! la limitation de l’’utilisation des corticoïdes est l’enjeu majeur de la stratégie thérapeutique (acné, oedèmes, troubles du sommeil/ de l’humeur, troubles psys, HTA, intolérance au glucose, hypoK, ostéoporose, cataracte, myopathie, infections,…) ! Commencer à doses maximales, arrêter par paliers de 10-20 mg toutes les semaines. Adjoindre vit D + Ca +- bisphosphonate (en cas d’ostéoporose avérée) La corticodépendance est définie comme l’impossibilité de réduire la dose à moins de 10mg/j 3 mois après le début de la cure ou la survenue d’une récidive moins de 3 mois après la fin de la cure. La corticorésistance est définie comme la persistance d’une maladie active malgré une dose d’au moins 0,75mg/kg/j durant 4 sem. Schéma décisionnel : - Poussée légère/ modérée : • Iléale +- colique D : § Budésonide • Colique : § Mésalazine • Colique G / rectale : § Budésonide et/ ou mésalazine orale et topique - Poussée sévère ou échec des tts précédents : • Prednisone orale § Echec de la Predisone per os : 1. Tenter prednisone IV a. Si corticorésistance : discuter Infliximab +- azathioprine/ 6mercaptopurine i. En cas d’échec : chirurgie b. Corticodépendance : i. Azathioprine / 6-mercaptopurine c. En cas d’échec / intolérance : infliximab +- méthotrexate 4.

TRAITEMENT DES FORMES ANOPERINEALES

-

Ecoulement purulent : AB immunomodulateurs Abcès collecté : incision + drainage Trajets fistuleux : drainage par fils de séton Echec de ces tts/ récidive → infliximab

EVOLUTION Profils évolutifs très variables, imprévisibles. 80% des patients sont opérés à 20 ans. Récidives post-chir à 10 ans de 40-80%. Peu de corrélation entre rémissions clinique/ biologique/ endoscopique, la CRP est néanmoins un bon marqueur d’activité. 75-90% des patients maintiennent leurs activités professionnelles. La plus grande prévalence de troubles intestinaux fonctionnels chez ces patients complique le suivi (risque d’escalade thérapeutique injustifiée).

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DIVERTICULES, DIVERTICULOSE ET DIVERTICULITES = hernie au travers de la paroi digestive : Pseudodiverticule = type II = le plus fréquent : concerne la muqueuse, la sous-muqueuse et la séreuse, origine ++ acquise (constipations, faiblesse musc,…) Diverticule vrai = type I : refoule toute la paroi, y compris les 2 couches musculaires, origine ++ congénitale

DIVERTICULES ŒSOPHAGIENS Les diverticules pharyngo-œsophagiens (++ diverticule de Zenker) se manifestent généralement par une dysphagie, des régurgitations non acides qq h après les repas, des troubles respis (toux irritative, bronchorrhée, fausses-routes, pneumothies d'inhalation,…), des douleurs thoraciques atypiques,… se déclarent ++ à > 50 ans. Hormi les pneumonies de fausses-déglut, les complications sont rares (ulcération, cancérisation). Le bilan comprend une opacification pharyngo-œsophagienne, une endoscopie et une manométrie. Une intervention (myotomie, diverticulopexie, diverticulectomie) peut être proposée pour les diverticules symptomatiques. Elle doit s'associer à un geste étiologique si possible (geste antireflux en cas d'hernie hiatale,…) Plus rares sont les diverticules médio-thoraciques et épiphréniques, n'imposant généralement une intervention (hormi pour corriger une éventuelle étiologie sous-jacente) qu'en cas de complication (fistule, fissuration,…).

PSEUDO-DIVERTICULOSE ŒSOPHAGIENNE INTRA-MURALE Exceptionnelle (qq centaines de cas rapportés). Etiopathogénie obscure. La RX avec transit permet généralement le diag, l'OGD le bilan des lésions associées et la manométrie l'objectivation d'éventuels troubles moteurs associés (mais généralement dus à une autre origine : neuropathie alcoolique/ diabétique, presbyoesophage, inflammation chronique). Les principaux DD pouvant mimer un tel aspect sont : candidose œsophagienne (mais généralement caractérisée par une dysphagie d'apparition brutale), Crohn (mais ses fistules s'étendent généralement à travers toute la paroi), diverticules secondaires aux dermatopolymyosites,…

DIVERTICULE DE MECKEL = diverticule unique siégeant sur le dernier 1/3 du grêle au niveau de la terminaison de l'artère mésentérique sup. Il est implanté sur le bord antimésentérique du grêle. Concernerait ~2% de la population. La moitié des cas seraient asymptomatiques. L'incidence des complications (HH, diverticulites, occlusions, invaginations, ulcérations, perforations,…) diminue avec l'âge. La résection chir systématique est la règle pour les diverticules symptomatiques. Bien que discutée, elle est généralement également pratiquée pour les diverticules asymptomatiques (risque de complications important en cas de non intervention !)

AUTRES DIVERTICULES ET DIVERTICULOSES GRELES Les diverticuloses duodénales sont relativement fréquentes, les jéjunales rares. Rarement symptomatiques, les résections segmentaires avec anastomose termino-terminale s'imposent à distance en cas de complications (diverticulites) ou de douleurs abdos chroniques rebelles au tt med sans autre étiologie (adhérences → essai d'adhésiolyse).

DIVERTICULES COLIQUES Ils sont généralement < 1cm. Les rares diverticules géants sont beaucoup plus à risque de complications (abcès, perforation, volvulus, rarement adénoC/ lymphome). Envisager la résection chir en cas de complications ou de d+ abdos chroniques non améliorées par le tt med. Exceptionnellement solitaires, ils se présentent généralement dans le cadre d’une diverticulose.

DIVERTICULOSE COLIQUE = présence de plusieurs diverticules (de qq uns à > 100), localisés généralement au sigmoïde. Affection fréquente dans les pays occidentaux. Facteurs protecteurs : végétarisme, alimentation riche en fibres, exercice physique (?). 699

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Facteurs favorisants : âge > 50 ans, histoire familiale (?), consommation de viande, citadin. Aucun facteur n’a pu être mis en évidence comme favorisant la survenue de complications. 1.

CLINIQUE

Asymptomatique dans 80% Symptômes aspécifiques : d+ abdos ++ FIG, aggravées par la prise d’aliment et soulagées par gaz/selles, troubles du transit (constipation, diarrhée), saignements,… ils doivent faire rechercher une complication ou une pathologie associée. 2.

PATHOLOGIES ASSOCIEES

Polykystose rénale (contesté) Cancer du colon : cependant, l’association serait fortuite (âge et site de prédilection). Il faut cependant y porter attention car le DD peut être difficile entre une sténose serrée d’origine diverticulaire et un cancer. 3.

DIAGNOSTIC

+++ lavement baryté. Utilité de la coloscopie (dépistage des cancers). 4.

COMPLICATIONS

Infectieuse/ inflammatoire : diverticulite (pic maximum 60-70 ans) et ses propres complications Hémorragies digestives basses : rares, spontanément résolutives dans 75%, exceptionnellement massives. Examens diag et thérapeutiques : endoscopie/ artériographie.

DIVERTICULITE Résulte généralement d’une infection bactérienne d’un diverticule. La péridiverticulite apparaît dès que l’inflammation dépasse la paroi diverticulaire. Elle peut être simple ou compliquée (abcès, perforation, fistule, sténose). 1.

CLINIQUE

-

D+ abdo, ++ FIG à type de coliques (sigmoïdite = « appendicite G ») T° quasi tjrs, +- constipation, diarrhée, N+, V+, pollakiurie, dysurie Signes variables à l’examen, ++ FIG : palper d+, palpation d’une masse douloureuse, défense

2.

MAP DIAG

-

-

Biologie : augmentation VS/ CRP/ GB (prédominance de PNN) CT abdo = examen de référence : visualisation d’au moins un diverticule, anomalies de la graisse péricolique (densification, infiltrat, pneumopéritoine, mésos épaissis, abcès, collection L’écho, moins performante, peut avoir un intérêt dans le cadre de d+ abdos basses chez une femme. La colono est contre-indiquée. Faire des hémocs en cas de diverticulite sévère ou compliquée.

3.

COMPLICATIONS

-

Abcès, perforation et péritonite, sténose +- iléus, fistule (à la peau/ vagin/ vessie/ TD) 4.

EVOLUTION

En aigu, la persistance de t°/ d+ abdo/ troubles du transit à 48h de tt médical sont de bons indicateurs de son échec. Lorsque l’on doit recourir à la chir, la morbi-mortalité est lourde. Les risques de récidives sont importants et leur gravité accrue fait préconiser par certains des cures chirurgicales préventives. Aucun consensus n’existe néanmoins. 5.

TRAITEMENTS

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-

-

Traitement médical en hospit (réévaluation de la pertinence de l'hospit par un gastro) : • Repos +- spasmolytiques (buscopan 20 mg IV 3x/j) +- régime sans déchet/ à jeun et nutrition parentérale • Antid+ non morphiniques (les morphiniques > myocontraction > augmentation de pression) : perfusalgan 1g 3x/j • Perf 2L mixte/24h + 20mEq KCl/L • ABth 5-10 j : augmentin 2gx3 IV § Si all : ciprofloxacine 2x400mg + métronidazole 3x500mg/j IV/PO § Si infection nosocomiale : pipéracilline-tazobactam 4x4g IV § Si suspicion d'entérobactéries multi-résistantes / déjà couvert par une ABth large spectre : méropénem 3x1g IV Traitement chirurgical (résection sigmoïdienne) en urgence < diverticulite compliquée/ échec du tt médical/ patient immunodéprimé Discuter d’une chir prophylactique en cas de 3 épisodes de diverticulites non graves

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GASTRITES = maladies inflammatoires de la muqueuse (contrairement aux "gastropathies" qui concernent l’épithélium et l’endothélium) dont le diagnostic repose sur la gastroscopie + biopsies multiples.

GASTRITES AIGUES = DE STRESS Causes : infections, toxiques, médicaments, stress psychologique,… Prévention systématique en cas d'hospit pour patho/ tt lourd par zantac 150 mg/j.

GASTRITES CHRONIQUES DE TYPE A = AUTO-IMMUNES – 5% Gastrites fundiques avec une importante atrophie, associées à la présence d’autoAc anti-cellules pariétales. Elles entraînent une achlorydie et hypergastrinémie et évolue dans 20% des cas vers une anémie pernicieuse par carence en vit B12 due au déficit en facteur intrinsèque et à l’achlorydie (maladie de Biermer). Facteur génétique probable. Le rôle d’H. Pylori n’est pas clair (non présent, mais séropositivité fréquente → contact ancien et disparition du fait de l’atrophie muqueuse ?). 1.

CLINIQUE

La gastrite est en elle-même asymptomatique et ne s’exprime qu’indirectement : - Complications : polypes, cancers. - Manifestations de la carence en vit B12 (anémie de Biermer) : anémie mégaloblastique, neuropathies périphériques, sclérose de la moelle épinière, démences,… 2.

TRAITEMENT

-

Vit B12 1000µg/mois IM Traitement des complications Dépistage de cancers : gastroscopie tous les 3 ans

GASTRITES CHRONIQUES DE TYPE B = BACTERIENNES – 80-90% Rôle déterminant de H. Pylori (rarement H. Heilmanii) : tous les patients infectés développeront une gastrite. L’incidence est d’~50% à > 50 ans. Il existe différentes formes : antrale (voire pangastrite) non atrophique (risque d’ulcère gastrique et de lymphome MALT), atrophique multifocale (risque de métaplasie et cancer gastrique). Bien que clairement positive sur l’évolution, l’impact exact de l’éradication d’HP est mal connu. 1.

CLINIQUE

Très variable : - Asymptomatique - Sensations de « plénitude » ou de ballonnement gastrique - D+ épigastriques chroniques - Liée à la survenue de complications : ulcères, cancer, lymphome MALT 2.

TRAITEMENT

-

Traitement d’éradication d’H. Pylori si symptomatique (cf UGD) Contrôle gastroscopique tous les 3 ans si présence de métaplasies

« GASTRITES » CHRONIQUES DE TYPE C = CHIMIQUES – 10% Sont actuellement classées dans les gastropathies (pas/ peu d’atteinte de la muqueuse)

AUTRES GASTRITES CHRONIQUES (RARES) Granulomateuses (tuberculeuse, anisakiase, ascaris, strongyloïdes, candida alb., aspergillus, Crohn, sarcoïdose, Wegener,…), lymphocytaires, à éosinophiles (parasitoses, allergies,…), collagène. 702

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HYPERTENSION PORTALE = gradient de pression hépatique (v. porte/ v. cave) > 5 mmHg (certains se contentent d’une Pportale > 12 mmHg). Elle devient symptomatique svt à > 10 mmHg. La principale cause est la cirrhose (75%) et la principale complication la rupture de varices œsophagiennes (prévalence de 30%, mortalité à 1 an de 50%).

ETIOLOGIES La cirrhose cause à elle seule près de 75% des hypertensions portales -

Pré-hépatique : thrombose v. porte/ splénique, compression par une pancréatopathie/ t+/ adp Intra-hépatique : • Pré-sinusoïdale : métas, sd myéloprolifératifs, bilharziose, cirrhose biliaire primitive, hépatite chronique active, fibrose hépatique congénitale, sarcoïdose, toxiques (chloride de vinyle, arsenic, cuivre), idiopathique • Sinusoïdale : cirrhose, hépatite éthylique aiguë, médoc cytotoxique, intox à la vit A • Post-sinusoïdale : Budd-Chiari (occlusion des v. sus-hépatiques sur t+, sd myéloprolifératif, thrombose, vasculite,…) - Post-hépatique : obstruction VCI, insuffisance cardiaque D, péricardite constrictive + Fistule artério-veineuse ß trauma chir)

CLINIQUE -

Circulation collatérale : dilatations veineuse abdos à départ ombilical, la classique tête de méduse (avec souffle) n’existe pas dans les blocs pré-hépatiques Ascite Splénomégalie (50%) Gastrite de stase (= hypertensive) Anomalies associées selon les étiologies (!! insuffisance hépatique !!)

COMPLICATIONS -

Complications des aN associées (encéphalopathie hépatique !) Varices œsophagiennes (90%)/ gastriques (50%), gastrite hypertensive, hémorroïdes → hémorragies (prévalence des ruptures de varices œsophagiennes ~30%, révélatrices dans 10% des cas, mortalité de 40% à court terme et de 50% à 1 an). HTAP : < 1%, mécanisme inconnu, pronostic très sévère. Syndromes hépato-rénal et hépato-pulmonaire Thrombose porte

DIAGNOSTIC ET MAP Le diag de certitude est obtenu par une mesure invasive du gradient de pression, il n’est cependant que rarement nécessaire hors études. -

Anamnèse et clinique Biol : hypersplénisme (25% : thrombopénie/ leucopénie/ anémie), recherche de marqueurs d’insuffisance hépatique Echo-doppler abdo (CT/ RMN) Endoscopie digestive haute Ponction d’ascite Biopsie hépatique Autres exams selon complications

TRAITEMENTS -

Etiologique si possible Prévenir et traiter les complications : 703

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• •

• • •

Encéphalopathie hépatique Rupture de varices œsophagiennes § Surveillance endoscopique (au moins 1x/2 ans) § β-bloquants (propanolol) : en cas de varices menaçantes → but = réduire le débit cardiaque de 25% = diminuer la pression portale de 15%... mais 30-50% des cas sont réfractaires… § Envisager rapidement une sclérose/ligature endoscopique des varices à risque réfractaires au propanolol § En cas d’HH avérée : sclérose/ ligature endoscopique + β-bloquants Infections bactériennes En cas d’ascite : repos, restriction hydro-sodée, diurétiques, ponctions évacuatrices En cas de complications répétées/ non contrôlables/ menaçantes : TIPS (= shunt porto-cave intra-hépatique transjugulaire)… à réserver néanmoins pour les cas où la fonction hépatique est correcte (risque de précipiter une encéphalopathie, tout comme les autres procédés de dérivation portale) telles que des cirrhoses CHILD A/B. Seule alternative = greffe hépatique.

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INFARCTUS MESENTERIQUE, COLITE ISCHEMIQUE ET ANGOR ABDOMINAL L’ischémie intestinale aiguë est une urgence abdominale peu fréquente (0,9% des patients hospitalisés pour d+ abdos), de diagnostic difficile et svt tardif… alors que le stade d’ischémie mésentérique aiguë est réversible. > 60 ans ++, FR = FRCV, mortalité d’un infarctus mésentérique constitué = 70-90% !!!

ETIOLOGIES PAR LESIONS VASCULAIRES (70-80%) -

-

Obstructions de l’art mésentérique sup (étendue du territoire ischémique selon niveau de la lésion) (85%) • Embolie (5% des embolies art périphériques) → tableau le plus typique (survenue brutale, absence de suppléance, menace la viabilité du grêle et du colon D). § Origines : cœur G +++ (lésions valvulaires et FA ++), aorte (anévrysme, athérome), iatrogène (chir aortique, cathétérismes artériels), embolie paradoxale (par CIA, très rare) • Thrombose aiguë § Origines : ++ sur sténose athéromateuse serrée, Takayasu, vasculites nécrosantes, iatrogènes (chir, endoscopie digestive, Chth), paranéoplasique (carcinoïde, phéochromocytome) • Dissection artérielle < secondaire à une dissection aortique, dysplasie, athérome, connectivites • Compression/ envahissement par une tumeur pancréatique : exceptionnel • Post chir, traumas, volvulus, hernie étranglée,… Autres lésions artérielles : art mésentérique inf et artères hypogastriques → clinique généralement plus frustre, majorée par une baisse du débit splanchnique (médicaments vaso-constricteurs, collapsus,…) Obstruction de la veine mésentérique supérieure (10%) • Infections abdos, troubles de la coag (déficits en protéine C/S/antithrombine III, dysfibrinogénémies, désordres plaquettaires), pathos hématos (polyglobulies, drépano, syndromes myéloprolifératifs), causes mécaniques (hypertension portale, pancréatite ou tumeur, thrombose extensive après sclérose de varice œsophagienne), traumas, post-op (splénectomie), troubles hormonaux (grossesse, accouchement, contraception), idiopathique

ISCHEMIES SANS LESION VASCULAIRE (20-30%) L’ischémie est alors attribuée à un bas débit et une vasoconstriction splanchnique. ++ chez les malades très fragiles (infar récent, insuffisance cardiaque congestive, hypovolémies sévères, chir aortique, CEC, iatrogènes [diurétiques, vasopresseurs, propranolol, digitaline, ciclosporine], intoxs [phénobarbital, ergot de seigle, cocaïne], infections à Clostridium,…)

PHYSIOPATHOLOGIE Le facteur pronostic majeur est la durée de l’ischémie. En cas d’arrêt circulatoire totale, des lésions irréversibles apparaissent après 30 min, des zones de nécroses après 1h, l’épithélium disparait mettant à nu la sous-muqueuse après 4h. Les lésions de la musculaire sont irréversibles après 6h. Ces lésions entraînent perméabilité aux liquides et bactéries. Conséquences générales : déperdition liquidienne, troubles électrolytiques (acidose métabolique + hyperK), libération de toxiques, perturbation de la microcirculation, CIVD, infections. Syndrome d’ischémie-reperfusion : la revascularisation, surtout si tardive, entraîne une aggravation brutale des lésions ischémiques avec un risque de MOF.

CLINIQUE 1.

SYNDROME D’ISCHEMIE MESENTERIQUE

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Peut présenter différentes formes selon la localisation, mais la clinique est généralement dominée par la d+ et peu évocatrice. Le diag est donc rarement porté à ce stade alors que les lésions sont encore svt réversibles. L’angor abdominal (atteinte grêle svt prédominante, clinique chronique) se caractérise par des d+ abdos chroniques intenses post-prandiales, prédominant en péri-ombilical et spontanément résolutives. Ces d+ peuvent être soulagées par la trinitrine. Les diarrhées sont peu fréquentes (20%). Un syndrome de malabsoprtion peut exister. La colite ischémique (atteinte colique, clinique généralement aiguë) : d+ abdos aiguës intenses, d’apparition brutale, à type de coliques avec paroxysmes, prédominant dans les FI. S’accompagne généralement de N+, V+, diarrhée (parfois sanglante). Possible ténesme sans diarrhée. La douleur peut être entrecoupée d’accalmies trompeuses, svt de courtes durées. Le début peut cependant être insidieux (crampes abdos douloureuses). A ce stade, la palpation est sp excepté une sensibilité abdo, l’auscultation peut percevoir une exagération du péristaltisme. Tachycardie modérée, TA svt N (parfois brièvement abaissée), t° N. 2.

INFARCTUS MESENTERIQUE

Ce stade peut succéder quelques h après le précédent. Les d+ deviennent continues et s’accompagnent d’une diarrhée sanglante laissant ensuite la place à un tableau d’iléus (arrêt des matières et des gaz). L’abdomen est alors distendu, atone et silencieux. L’évolution se fait ensuite rapidement vers l’apparition de signes péritonéaux, un état de choc, une dégradation de la conscience.

MISE AU POINT DIAGNOSTIQUE L’anamnèse (cf facteurs de risque vasculaire, affections/ atcdts emboligènes, modes de déclenchement,…) et la clinique sont essentiels. Tout abdomen aigu chez une personne âgée doit faire évoquer ce diag. IMAGERIE Essentielle pour un diag précoce, ne pas hésiter à pratiquer une artériographie si disponible. -

AAB : peu évocateur au début (absence de gaz), ensuite : distension des anses avec niveaux hydroaériques, pneumopéritoine si perforation, air dans la veine porte liée à un pronostic sombre. Echo-doppler : peu performant Artériographie = examen de choix, sa réalisation précoce est liée à une amélioration du pronostic. CT : permet l’exclusion d’autres pathologie, peut montrer des images non spécifiques (distension hydroaérique des anses, épaississement des parois). Angio-CT : moins performant que l’artériographie mais plus disponible.

BIOLOGIE Aucun intérêt diagnostic, mais montre les répercussions générales en cas de stade tardif : hyperleucocytose, hémoconcentration, acidose métabolique, hyperP, augmentation des enzymes hépatiques/ LDH/ CK/ amylase. Cependant, les dosages de la FABP et du lactate dextrogyre, si dispos, présenteraient un intérêt diag. LA COLOSCOPIE N’a montré son utilité que pour les ischémies post-op du colon G. LAPAROSCOPIE/ LAPAROTOMIE EXPLORATRICE

TRAITEMENTS 1.

ISCHEMIE CHRONIQUE = ANGOR ABDOMINAL

Il faut discuter avec un chir vasculaire de l’opportunité d’un simple suivi + prévention de l’athérosclérose + renutrition entérale progressive ou d’une chir (pontage, endartériectomie, PTCA) qui reste le 1er choix (parfois non praticable vu le terrain ou l’étendue des lésions). Même attitude lors de découverte de lésions importantes asymptomatiques. 2.

ISCHEMIE MESENTERIQUE AIGUE ET INFARCTUS MESENTERIQUE 706

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= URGENCES CHIR ABSOLUES après réanimation si besoin et mesures générales (aspiration gastrique pour lutter contre la distension intestinale, remplissage, transfusions, ABth large spectre préventive systématique, héparine IV continue sous surveillance pour prévenir l’extension et les récidives) ( les techniques chir appliquées seront fonction des découvertes per-op (tests de viabilité intestinale) et de l’artériographie : endartériectomie, pontage, thrombolyse in-situ, résection des zones infarcies du TD (dans ce cas : réintervention systématique à 24h post-op pour vérifier la viabilité). En post-op : ventilation mécanique prolongée, diurétiques (prévention IR), anti-acides, selon contexte (anti-arythmiques, tt d’un choc,…), nutrition parentérale… les complications sont fréquentes.

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INSUFFISANCE HEPATO-CELLULAIRE, HEPATITES, ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE INSUFFISANCE HEPATIQUE AIGUE = altération majeure et globale des fonctions hépatiques s’installant en qq j-sem. Se différencie des insuffisances hépatiques secondaires à des hépatopathies chroniques (++ au stade de cirrhose) s’installant sur plusieurs années. Les répercussions sont très variables, dépendant de l’étiologie et de l’état des organes secondairement affectés. Sa sévérité est gradée selon la [facteur V] et la clinique : [facteur V]/ PTT

Encéphalopathie

Intervalle entre ictère et encéphalopathie

50-75% < 50% < 50% < 50%

non non OUI OUI

15-90j 0-15j

Modérée Sévère Sub-fulminante Fulminante 1.

ETIOLOGIES

La plupart des insuffisances hépatiques aiguës s’observent au cours des hépatites aiguës. Cependant, malgré une altération de la fonction hépatique, > 90% des hépatites aiguës ne se compliquent pas d’une insuffisance hépatique. - Hépatites aiguës virales : HAV, HBV +- HDV, HEV, HSV ½, HV6, HZV, HBV, adénoV,… - Hépatites aiguës médicamenteuses : halothéne, isoniazide, AINS, anti-E, antiviraux,… - Hépatites aiguës toxiques : paracétamol, amanite phalloïde, ectasy, hépatite alcoolique aiguë,… - Autres : hypoxie hépatique, hyperthermie, hépatite à cellules géantes, syndrome de Budd-Chiari, maladies veino-occlusives, infiltration néoplasique, maladie de Wilson, hépatite auto-immune, stéatose aiguë gravidique, toxémie gravidique, hépatectomie majeure, hémochromatose,… 2.

CLINIQUE ET COMPLICATIONS

Variable selon étiologie et sévérité : - Ictère quasi-constant (absent en cas d’installation rapide comme une intox au paracétamol), fœtor hépatique, d+ hypochondre D - Palpation indolore, généralement pas d’hépatomégalie (excepté hépatite alcoolique,…) - Hypertension portale modérée : faible ascite possible, parfois splénomégalie avec thrombopénie, hémorroïdes, tête de méduse, varices œsophagiennes, entéropathie exsudative - Encéphalopathie hépatique = altération réversible du SNC < NH3 et autres + médocs, peu spécifique • Astérixis > confusion > stupeur et somnolence > coma avec svt une hypertonie et polypnée > signes d’HTIC (tachycardies, tachy-arythmies, poussées hypertensives, t°, polypnée, sueurs, convulsions, mouvements de décérébration [extension-pronation spontanée ou à la d+], anisocorie [engagement ?]) • Possible hyperventilation avec hypocapnie et alcalose respi • !!! facteurs aggravants : benzodiazépines, neuroleptiques, hypoglycémie, IR, anémie, hypoxémie,… • La survenue d’une encéphalopathie est corrélée à une mortalité élevée → il est capital de la prévenir dès le stade d’insuffisance hépatique sévère !!! - IRA 50-80% (fonctionnelle ++ : oligurie, hyponatriurie, possible acidose métabolique) < vasoconstriction rénale et baisse de flux + médocs (aminoglycosides, PCI) - Oedèmes, ascite, hypoNa/P, hypoglycémie au stade ultime - Syndrome d’hypercinésie cardio-circulatoire : tachycardie, augmentation du débit cardiaque - Hémorragies (rares, rechercher une autre cause si elles surviennent), CIVD - Sensibilité accrue aux infections - Signes selon étiologies (ex : arthralgies, N+/V+ et t° au cours des hépatites aiguës virales)

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3.

DIAGNOSTIC ET MISE AU POINT

Généralement, le diagnostic est posé sur base de la clinique (ictère, troubles de la conscience, altération des tests hépatiques, diminution des facteurs de coag). Cependant, la clinique peut être frustre (pas d’ictère,…) et conduire à poser un diag psychiatrique avec le risque d’aggraver une encéphalopathie par des benzos/neuroleptiques. On pourra alors se baser sur le dosage du facteur V. - Biologie : • Augmentation des GPT, GOT, bili conjuguée, GGT. • PAL N ou modérément augmentée. • Albuminémie généralement N, diminuée si prolongé ou (sub)-fulminant • Diminution des facteurs de coagulation (corrélés au pronostic → à doser régulièrement) II, VII et X (vit K dépendants) et V, allongement du temps de Quick. Diminution de l’antithrombine. • Hyperammoniémie (non corrélée au pronostic → pas de mesures répétées) - EEG peut montrer en cas d’encéphalopathie (dès avant la clinique) des signes aspécifiques : ralentissement global, augmentation de l’amplitude 4.

TRAITEMENTS

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Hospitalisation. ! centre spécialisé/ USI d'office si PTT < 50% ! Etiologique si possible : • Hépatite herpétique (toujours à suspecter si t° élevée et transaminases > 100xN) : aciclovir • Hépatite au paracétamol : N-acétylcystéine IV : bolus en 15 min 150mg/kg puis 50mg/kg en 4h puis 100mg/kg en 16h • Syndrome de Budd-Chiari : tt anticoagulant à doses thérapeutiques, éventuelle thrombolyse si pris précocement • Maladie de Wilson : D-pénicillamine per os 300mg/j à augmenter jusqu’à 1500-2000mg/j en 1 sem • Hépatite auto-immune : prednisolone 1-2 mg/kg/j • Stéatose aiguë gravidique : déclenchement/ césarienne Supportif En cas de stade sévère : prévenir l’encéphalopathie • Interrompre tous les tts médicamenteux si possible (++ les benzos, neuroleptiques, AINS, aminoglycosides), proscrire les examens avec PCI, lactulose (duphalac 3x30-50ml/j de sirop = 3x10g/j puis adapter pour obtenir 3 selles molles/j) • IV : solution glucosée + phosphate (perfusion de bolus de soluté glucosé hypertonique en cas d’hypoglycémies), min 1600 cal, principalement sous forme de glucose, stopper les protéines dans un 1er temps, évaluer opportunité de supplément vitamines et K+. FFP : pas en préventif, ssi hémorragie avérée Divers : prévention de l’ulcère de stress, ABth en cas d’infection bactérienne documentée (préférer les bêtalactames et quinolones, proscrire les aminoglycosides), intubation et VM en cas de troubles sévères de la vigilance/ hypoxémie sévère/ hypercapnie HTIC : Position semi-assise. Augmenter le RR. En l’absence d’IR → mannitol bolus 0,5g/kg toutes les 4h. Si IR → dialyse. • En cas de signes d’HTIC + hypoTA : dopamine forte dose/ NA/ Ad (un remplissage excessif risque d’aggraver l’HTIC) Envisager greffe hépatique (totale ou auxiliaire si < 50 ans) en cas de risque important de décès (coexistence d’une confusion/ coma et d’une [facteur V] < 30%)

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NB : en cas d’insuffisance hépatique chronique, on limitera les apports protéiques à 50g/j et prescrira du lactulose pour prévenir l’encéphalopathie hépatique.

HEPATITES VIRALES Transmission : oro-fécale pour HAV et HEV / sexe, sang, salive pour HBV (sexe ++) et HCV (sang ++). HCV ne donne que rarement une hépatite aiguë, et est le plus souvent diagnostiquée en phase chronique. Hépatites aiguës : 40% HAV, 30% HBV, 15% HCV Hépatites chroniques : 55% HBV, 40% HCV

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1.

CLINIQUE

Seul 10% des hépatites virales aiguës sont symptomatiques, dont seulement 10% sont ictériques dont seulement 1% sont (sub)-fulminantes. 70% des hépatites C et 10% des hépatites B passeraient à la chronicité. L’incubation est de 15-45j pour HAV/HCV/HDV/HEV et de 50-100j pour HBV. Les hépatites « non alphabétiques » sont rares. Généralités : - Syndrome pré-ictérique : fréquent et résumant souvent la maladie : ++ syndrome grippal → troubles digestifs (N+, V+, anorexie), d+ hypochondre D, myalgies, asthénie, t°. - L’ictère avec urines foncées et selles décolorées +- prurit (forme cholestatique ?) apparaît généralement quelques j plus tard et peut durer > 1 mois. L’absence d’ictère (majorité des cas !) n’est pas suffisante pour exclure une hépatite ! - Examen svt N hormis l’ictère. Le foie/ rate peuvent parfois être un peu gros et sensibles. - Rechercher les signes de gravité d’insuffisance hépato-cellulaire imposant une hospitalisation : asthénie intense, signes d’encéphalopathie (astérixis, troubles de conscience). - Les manifestations extra-hépatiques sont rares : anémies hémolytiques, thrombopénies, aplasies médullaires, poly/multi/mononévrites, méningite, myélite, paralysie de nerfs crâniens, péricardite, myocardite, pancréatite aiguë, polyarthrite, urticaire,… - HBV et HCV : glomérulonéphrite, cryoglobulinémie. HBV : PAN, acrodermite papuleuse. Particularités : - HSV disséminé (++ chez les immunodéprimés, femme enceinte, nouveau-né) : t° élevée, neutropénie, élévation des transaminases à > 100xN, éruption vésiculeuse ( !!! parfois discrète, parfois limitée à qq vésicules sur le col de l’utérus) ( tt en urgence ! - L’HDV ne peut pénétrer que des hépatocytes déjà infectés par HBV ( augmente le risque d’hépatite fulminante et le passage à la chronicité. 2.

EVOLUTION, COMPLICATIONS ET PRONOSTIC

-

HAV : • Se solde quasi-toujours par une guérison sans séquelle • Complications possibles : § Hépatite cholestatique : DEG, perte de poids, ictère, prurit intense, évolution toujours favorable § Hépatite biphasique dans ~10% § L’hépatite fulminante est rare (~0,1%) et se solde par 10% de mortalité HBV : • Hépatite fulminante se soldant par 70% de mortalité • < 10% des HBV aiguës se transforment en HBV chronique = persistance d’Ag HBs > 6 mois § 1/3 sont porteurs asymptomatiques § 2/3 sont (peu) symptomatiques 1. Dont 20% développeront une cirrhose a. Dont 75% développeront une insuffisance hépatique chronique et une hypertension portale b. Dont 25% développeront un hépatocarcinome HCV : • L’hépatite fulminante est rare (1%) • > 50% des HCV aiguës se transforment en HCV chronique = persistance des Ac anti-HCV § Dont 50% développeront une cirrhose 1. Dont 10% développeront un hépatocarcinome EBV : hépatites fréquentes dans la mononucléose, transitoires et spontanément résolutives HSV : l’évolution vers une hépatite fulminante est fréquente ! CMV : se rencontre surtout chez les immunodéprimés (risque de réactivation +++) et menace souvent le pronostic vital. L’immuno-compétent guérit spontanément sans séquelle. Fièvres exotiques (fièvre jaune, dengue, fièvre de Lassa, Ebola, Marburg) : hépatites sévères/fulminantes fréquentes. HZV : une hépatite fulminante est possible chez l’immunodéprimé. Association au Sd de Reye Rougeole/ rubéole : une hépatite d’évolution bénigne est possible

-

-

-

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3.

HEV : jamais de chronicité, mortalité élevée (10-20%) chez les F enceintes/ les insuffisants hépatiques DIAGNOSTIC ET MAP

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Anamnèse, mode de vie, RS, voyages, clinique Biologie : • Augmentation des transaminases de 10-100xN avec GPT > GOT § Si > 100xN : évoquer une étiologie grave telle que l’HSV • Parfois : hyperbilirubinémie, augmentation modérée des GGT et PAL, neutropénie, syndrome mononucléosique • La diminution de la [du facteur V] ou du temps de prothrombine < 50% sont des signes de gravité imposant l’hospitalisation. Sérologies : doit comprendre IgM anti-HAV, Ag HBs, IgM anti HBc, Ac anti-HCV +- PCR ARN HCV • HAV : § IgM anti-HAV = infection aiguë 1. Ils persistent cependant plusieurs mois et peuvent être des FP (facteur rhumatoïde, hépatite auto-immune) § IgG anti-HAV = infection ancienne • HBV : § Infection aiguë : 1. Ag HBs et Ag HBe = incubation et phase précoce de l’infection aiguë 2. IgM anti-HBc = infection aiguë a. Leur absence en début de phase aiguë est possible (répéter le dosage) mais doit faire évoquer un portage chronique préalable de l’Ag HBs et faire rechercher unee autre cause (surinfection HDV, HCV, HAV, médocs,…) § Infection chronique : 1. Ag HBs et Ag HBe = infection chronique si présents après 10 sem 2. IgG anti-HBc. IgM anti-HBc faible dose = possible en chronique § Immunité : 1. Ac anti-HBs et Ac anti-HBc

-

HBsAg

AntiHBs

AntiHBc

HBeAg

AntiHBe

+

-

IgM

+

-

Hépatite B aiguë

+

-

IgG

+

-

Hépatite B chronique avec replication virale active

+

-

IgG

-

+

Hépatite B chronique avec faible replication virale

+

+

IgG

+/-

+/-

-

-

IgM

+/-

-

-

+

IgG

-

+/-

Immunité post-hépatite B

-

+

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-

-

Immunité post-vaccinale

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IgG

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-

Faux positif; moins fréquemment infection très ancienne

•

•

Interprétation

Hépatite B chronique avec anti-HBs hétérotypique (10%) Hépatite B aiguë

HCV : § Ac anti-HCV 1. Positivisation parfois tardive (jusquà la 20ème sem) 2. Complément de biol si Ac anti-HCV + : a. Marqueurs d'activité : PCR ARN HCV (+ après 1-2 sem) + charge virale + génotype b. Exclusion d'autres maladies hépatique : ferritine, HBV, Auto-Ac, Ig, écho foie § Faire une ponction-biopsie si augmentation des GPT (à répéter) (ou PCR + ?) En cas de séronégativité HAV, HBV et HCV → rechercher : 711

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•

§ HDV § HEV § HSV : ! diagnostic rétrospectif : virémie, Ac anti-HSV ! clinique ! § CMV : IgM anti-CMV § EBV : MNI-test, réaction de Paul-Bunnell, IgM anti-VCA § HZV § Hépatites bactériennes § Hépatites auto-immunes, maladie de Wilson,… En cas d’HBV ou d’HCV : toujours rechercher HIV et syphilis. En cas d’hépatite chronique, rechercher les marqueurs d’activité virale (ADN/ ARN)

4.

TRAITEMENTS

-

Général des hépatites aiguës : • Stopper tous les médicaments si possible (particulièrement les COC et œstrogènes, benzodiazépines et neuroleptiqques, les AVK et sulfamides hypoglycémiants). Eviter l’alcool. • Ne pas donner d’antalgique, antipyrétique ou anti-émétiques si possible (aggravation de cytolyse, précipitation d’encéphalopathie). Repos au lit si symptomatologie marquée. • Suivi clinique et biologique (1 mois pour HAV, 6 mois pour HBV) • Surveiller le développement d’une insuffisance hépatique jusqu’au passage du pic des transaminases Hospitalisation (USI) ssi insuffisance hépatique sévère/ (sub)-fulminante (encéphalopathie, taux de PT/ facteur V < 50%) → cf tt des insuffisances hépatiques. Hépatite C aiguë (à discuter) : interféron α 3 MU 3x/sem durant 3 mois HSV : aciclovir IV fortes doses en urgence dès suspicion clinique !!!!! HZV : aciclovir CVM : ganciclovir Général des hépatites chroniques : arrêt de l’alcool et des toxicomanies IV. HCV chronique (uniquement en cas de réplication virale/ activité détectable) : interféron α 3 MU 3x/sem jusqu’à 12 mois + ribavirine HBV chronique (uniquement en cas de réplication virale/ activité détectable) : interféron α 2,5-5 MU 3x/sem pendant 4-6 mois → lamivudine en cas d’échec NB sur le tt par interféron • Indications : HBV/ HCV chroniques (où présence de signes d'activités biologique et histo [cf score de Knodell ou METAVIR]) • CI : grossesse, allergie à l'interféron, insuffisance hépatique sévère/ cirrhose décompensée (ascite, ictère, encéphalopathie), IR sévère, IC non compensée/ infar récent/ angor instable/ HTA sévère/ arythmies sévères, thrombopénie/ leucopénie sévère, troubles psys non contrôlés • CI relatives : atcdts d'épilepsie/ de troubles psys, dysthyroïdie • ES : syndrome pseudo-grippal, céphalées, asthénie, (dépression, dysthyroïdie, thrombo/neutropénie, vertiges, épilepsie, hyper/hypoTA, arythmies, IC, troubles de la glycémie, alopécie modérée, érythème, prurit, peau sèche,…)

-

5.

PROPHYLAXIE

-

HAV : vaccin pour les métiers (industrie alimentaire/ HORECA, soins de santé, enfants et personnel des crèches, prisonniers, homes,…) / voyages à risque et certaines situations (hémophiles, polytransfusés, toxicomanes, homosexuels), à partir de 1 an • Ex : vaccin combiné twinrix (HAV+HBV) : 3 doses à M0 + M1 + M6 en IM au deltoïde/ face antéro-latérale de la cuisse. • En cas de contact avec un contaminant : une dose de vaccin dans les 8j de la déclaration de la maladie chez le cas index HBV : • Vaccin (OK 15 ans) systématique pour les nouveaux nés (de mère porteuse de l’Ag HBs ++), partenaires, métiers et voyages à risque, RS à risque et toxicomanes/ tatoués/ piercés, hémodyalisés, détenus, candidats à une greffe, patients précédemment traités pour MST, infectés à HCV. Immunité évaluée par le titre des Ac anti-HBs § Débat sur les ES : pathos neuros (SEP,…) ? pathos auto-immunes ? • Dépistage pour les F enceintes du 3ème TM, avant vaccination des personnes à risque. • Si contact à risque → prophylaxie secondaire dans les 7j du contact

-

712

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-

§ Ig HBV 0,06ml/kg + vaccination HCV : dépistage pour les personnes ayant des RS à risque et toxicomanes. + infectés par HBV/ HIV

6.

QUELQUES MOTS SUR LES HEPATITES CHRONIQUES

-

Interrogatoire : toxico IV, transfusions, chir, antcdts familiaux, RS à risques, tatouages, dialyse, voyages, toxiques,… Clinique : • Examen svt N, l'asthénie est le symptôme le plus fqt, l’hépatomégalie, les signes d’insuffisance hépatique (angiomes stellaires, ictère, érythrose palmaire) sont rares. Biologie : transaminases augmentées ou N, bili conjuguée augmentée en cas d’ictère, PAL et GGT N/ discrètement élevées, la prothrombine est souvent N. L'hypergammaglobulinémie (++ IgG) est importante et fréquente en cas d’hépatite chronique auto-immune, mois dans les hépatites virales. Doser le fer, la saturation de la sidérophiline, la céruloplasmine, les triglycérides, les Ac anti-mitochondries pour le DD. • → toute augmentation chronique minime (même 1,5xN) ou intermittente des GPT doit être investiguée Sérologies : Ag HBs, anti-HCV, Ac anti-muscle lisse/ anti-noyau/ anti-LKM Echo : pour éliminer tumeur/ patho des voies biliaires ou hépatovasculaire Biopsie hépatique : nécessaire au diag et pour indication thérapeutique

-

-

(STEATO)-HEPATITES ALCOOLIQUES AIGUES +++ sur foie stéatosique/ cirrhotique. La mortalité sans tt est de 35% à 1 mois et de 50% à 6 mois. 1.

CLINIQUE, EVOLUTION, PRONOSTIC

-

Formes mineures (le + fréquent) : +- subfébrile, hépatomégalie parfois sensible Formes modérées et sévères (association ++ à une cirrhose, toujours à rechercher) : +- idem, ictère non/peu prurigineux, ascite, encéphalopathie, rupture de varices œsophagiennes, hépatalgies, splénomégalie, tête de méduse, angiomes stellaires. +- signes de dénutrition L’aggravation dans les 10-15 premiers j, période la plus dangereuse, est la règle. Le pronostic à court terme est évalué par le score de Maddrey (temps de Quick et bili) L’évolution à long terme est mal connue mais la pré-existence d’une cirrhose est de mauvais pronostic (survie à 4ans des patients sans cirrhose = 60%, des patients avec cirrhose = 35%). En cas d’hépatite alcoolique sans cirrhose, 40% développeraient une cirrhose dans les 10 ans.

2.

DIAGNOSTIC

-

Anamnèse et clinique Biologie : les aN des tests hépatiques et bili peuvent être modérées +- aN d’alcoolisme chronique • Signe évocateur : GOT / GPT > 2 Ponction-biopsie = diagnostic de certitude (biopsie transjugulaire si troubles de la coag importants)

3.

TRAITEMENT

-

Arrêt définitif de l’alcool sous contrôle médical Prise en charge immédiate de la dénutrition per os/ IV En cas de cirrhose : 30-40 kcal/ kg de poids sec/j avec 1,2-1,5 g/ kg de poids sec/j de protéines +vitamines Prise en charge symptomatique d’une éventuelle insuffisance hépatique aiguë et des complications Traitements dont l’efficacité est contestée : • Corticoth 32 mg/j 1sem-1 mois (++ en cas d’encéphalopathie ou de score de Maddrey > 32) • Insuline + glucagon en IV (maintien de la trophicité hépatique mais risque d’hypoglycémies sévères (surveillance pluriquotidienne) Traitements dont aucune étude n’a jamais démontré l’efficacité : stéroïdes, colchicine, D-pénicillamine, dianidanol, PUT, anti-TNF-α,…

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-

La greffe hépatique peut-être discutée en aigu malgré le non respect du critère de sevrage alcoolique depuis 6 mois. Elle devrait être pratiquée systématiquement pour les patients sevrés qui ne s’améliorent pas à distance de l’épisode aigu.

HEPATITES STEATOSIQUES NON ALCOOLIQUES (NASH) Le passage d'une stéatose non alcoolique (++ obésité [80% des obèses seraient porteurs d'une simple stéatose, 20% d'une NASH] et dyslipidémies) vers une NASH est inconstante. Le mécanisme semble en être un excès de stress oxydatif (dysfonctionnement mitochondrial/ hyperexpression de TNFα,…) + insulinoR. Risque d'évolution vers une cirrhose de 15%, vers un hépatocarcinome de 3%/ an. Toutes causes confondues, la mortalité à 10 ans serait (??) ~60% (dont 25% par cirrhose et 75% par origine CV) → une biopsie hépatique s'impose en cas de doute diag entre stéatose non alcoolique et NASH (implication pronostique et surveillance). Facteurs déclenchants possibles : médocs (œstrogènes, amiodarone, perhexilline, nifédipine, tamoxifène, glucocorticoïdes), amaigrissement brutal (chir bariatrique !), nutrition parentérale, pullulation microbienne intestinale Biol : élévation modérée des transaminases (GPT < 4xN) avec GPT > GOT (sauf en cas de cirrhose !!!), hyperTg et hypoHDL, diabète de type 2, ferritine svt augmentée +- augmentation fibrinogène/ CRP/ homocystéine/ microalbuminurie. Il n'existe aucun traitement (utilisés mais n'ayant jamais démontré d'efficacité : hypolipémiants, metformine, anti-oxydants, anti-TNF-α) hormis la maîtrise des FR (obésité, hyperlipémie, diabète, HTA) et des complications. Envisager une greffe hépatique en cas de cirrhose décompensée/ d'hépatocarcinome.

HEPATITES AUTO-IMMUNES = Hépatites chroniques multifactorielles caractérisées par la présence d’auto-Ac, une hypergammaglobulinémie polyclonale et une infiltration périportale lymphoplasmacytaire n’ayant pas d’autre cause. Maladies rares (0,7/100.000 hab/an). Les deux pics d’apparition sont 10-30 ans et 40-50 ans. 4F > 1H. Elles représentent 6% des hépatites chroniques. A noter qu’il existe des "formes frontières" : association de maladies cholestatiques et d’hépatites auto-immunes, association HCV et HAI. 1.

CLINIQUE ET EVOLUTION

Asthénie (85%), ictère (80%), hépatomégalie (80%), hépatalgies (50%). Evolution par poussées successives, parfois spontanément résolutive, laissant une fibrose séquellaire risquant d’évoluer vers la cirrhose. 40% auront une cirrhose à 10 ans, avec un risque d’hépatocarcinome. Survie moyenne sous tt = 80% à 10 ans. Rarement, les HAI peuvent sous présenter sous forme d’une hépatite aiguë (sub)-fulminante. 2.

DIAGNOSTIC

-

Présence d’auto-Ac : • L’HAI de type 1 = la plus fréquente → présence d’auto-Ac anti-muscles lisses à 95% +- Ac anti-nucléaires +- anti-SLA • L’HAI de type 2 = la plus fréquente chez les moins de 20 ans → présence d’auto-Ac antimicrosomes de foie et reins (anti-LKM-1) +- et/ou anti-LCA. Autres résultats de la biol : transaminases 5-10xN, hypergammaglobulinémie à prédominance d’IgG. Biopsie

-

Cependant, 20-30% ne présentent pas ces auto-Ac → diagnostic sur base d’un score comprenant des critères cliniques (réponse au tt immunosuppresseur, sexe F, faible consommation d’alcool,…) et biologiques (ratio PAL/GPT, IgG, FAN, absence de marqueur viral,…).

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3.

TRAITEMENT

But = limiter l’activité de la maladie. Indications : - Forme fulminante → urgence - HAI subaiguë avec transaminases 5-10xN et gammaglobulines > 2xN - Clinique invalidante - Hépatite histologique modérée à sévère (nécrose en pont ou multilobaire) Modalités : - Patiente âgée/ ostéoporotique/ diabète/ obésité/ HTA : bithérapie ++ • Prednis(ol)one 30mg/j avec décroissance sur 4 sem pour atteindre < 10 mg/j puis réduction de 2,5mg/sem + azathioprine (imuran) 50 mg/j § Maintien avec azathioprine 50 mg/j - 2mg/kg/j à maintenir 2 ans après rémission, arrêt sur 3-6 mois. - Jeunes femmes souhaitant une grossesse/ cytopénie : monothérapie ++ • Prenis(ol)one 60mg/j avec décroissance sur 4 sem pour atteindre < 20 mg/j puis réduction de 2,5mg/sem § Maintien avec azathioprine 50mg/j - 2mg/kg/j à maintenir 2 ans après rémission, arrêt sur 3-6 mois. - 20% ne répondront pas → alternatives : ciclosporine, cyclophosphamide, 6-mercaptopurine, tacrolimus, mycophénolate mofétil,… En cas d’HAI (sub)-fulminante corticorésistante ou de cirrhose avec complications sévères : greffe de foie.

HEPATITES BACTERIENNES 1.

SECONDAIRES A UNE SEPTICEMIE OU UNE INFECTION SEVERE EXTRA-HEPATIQUE

Fréquent (sur endotoxines, médocs,… ++ au cours des septicémies et des infections pulmonaaires/ urologiques), mais modifie rarement le pronostic du patient. Les réelles insuffisances hépatiques s’observent généralement dans le cadre d’un MOF, elles nécessitent rarement un traitement propre, mais sont un marqueur de sévérité imposant la mise en place rapide d’une ABth. Sont cependant susceptibles de provoquer de graves lésions hépatiques : Syndrome du choc toxique à Staph doré, Clostridium perfringens,… 2.

ATTEINTE HEPATIQUE CIBLEE

Leptospirose, brucellose, mélitococcie, legionella pneumophila, shigellas, campylobacter, salmonelles, yersinia, syphilis, borrelia, rickettsioses, bartonella, chlamydia, mycoplasma,…

HEPATITES CRYPTOGENIQUES = D’ETIOLOGIE INDETERMINEE Représenteraient de 3-30% des hépatites évoluées et de 7-14% des causes de greffes hépatiques. Hypothèses étiologiques : alcoolisme non avoué, stéatohépatite non alcoolique, dysimmunité aiguë, infection virale chronique et occulte.

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LITHIASE BILIAIRE, CHOLECYSTITE ET ANGIOCHOLITE LITHIASES BILIAIRES = présence de calcul(s) dans les voies biliaires. Très fréquent. Types de calculs : - Calculs cholestatiques (les + frqts) = composés de > 50% de cholestérol • FR : sursaturation en cholestérol (sexe F, hérédité, âge, grossesse, obésité, amaigrissement rapide, hyperTG, hyperchol, œstrogènes, progestatifs, fibrates, résection iléale/ colique, iléopathies, mucoviscidose,…) + hypomotilité vésiculaire (grossesse, jeûne, octréotide, médroxyprogestérone, nutrition parentérale, inflammation,…) - Calculs pigmentaires : • noirs (bili non conjuguée) < hémolyse chronique, cirrhose, idiopathique • bruns (bilirubinate de Ca) < récidive lithiasique après cholécystectomie, sténoses VB, primitif (++ asiats) - Boue biliaire = sludge = agglomérat de particules enrobé dans un gel muqueux • Plus souvent des particules de cholestérol • Peut accompagner/ précéder les calculs • Clinique semblable 1.

CLINIQUE

-

80% des patients sont asymptomatiques → ne nécessitent aucune prise en charge 20% sont symptomatiques : • Douleur biliaire (= colique hépatique) : épigastre/ hypochondre D, irradiation possible en arrière et en haut à droite, début brutal, atteint rapidement son sommet et est continue sans paroxysme durant 15' à qqh, intense, gène à l'inspiration profonde. § Examen clinique : d+ provoquée/ défense épigastrique/ hypochondre D, augmentée par l'inspiration profonde qu'elle bloque (= signe de Murphy, peu spécifique) • N+, dyspepsie, migraines, d+ atypiques de l'hypochondre D • t° → rechercher cholécystite/ angiocholite • urines foncées/ ictère → lithiase cholédocienne ? A noter que chez les cholécystectomisés la prise de codéine peut déclencher dans l'heure une d+ biliaire avec altération transitoire des tests hépatiques. 2.

DIAGNOSTIC

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Biologie : • Le plus svt (sub)-N en l'absence de complication ou de lithiase de la VB principale Echographie = examen de 1ère intention (mais 5-10% de FN) • En cas de négativité répétée mais avec une forte suspicion clinique, on procédera à un CT ou une écho-endoscopie Scanner : • utile en cas d'écho négative ou pour montrer d'éventuelle lésions de pancréatite associée

-

Les autres examens sont surtout utiles en cas de complications : - Echo-endoscopie - Bili-IRM - Cholangiographie rétrograde - Cholangiographie peropératoire 3.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Penser également à certaines présentations de : infarctus myocardique, péricardite, pneumonie/ pleurésie D, ulcère perforé, hépatopathie, tumeurs, appendicite sous-hépatique,… 4.

COMPLICATIONS

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-

Cholécystite Angiocholite Pancréatite aiguë

5.

TRAITEMENTS

Hospitalisation uniquement en cas de clinique sévère ou d’intervention rapidement programmée, sinon tt per os en ambulatoire - Antispasmodique IV (ex : spasfon/ buscopan 40 mg puis 3x20/24h) + AINS (ex : voltaren 75mg puis 2x75/24h) +- perfusalgan • Si AINS CI (suspicion d'ulcère !) : perfusalgan 2g • Les morphiniques sont par principe CI, mais ne pas hésiter à y recourir en cas de d+ résistante (ex: morphine 10mg SC) - Lithiase vésiculaire : • Traitement médical ssi lithiase vésiculaire non compliquée et non calcifiée de diamètre < 15 mm chez un patient refusant la chir ou ayant une CI : acide ursodésoxycholique 7,5mg/kg/j (1/3 au matin et 2/3 au soir) jusqu'à disparition des calculs, avec écho de contrôle 1x/ 6 mois • Sinon : cholécystectomie ++ endéans la semaine (lithotritie = 2ème choix) - Régime vésicule - Lithiase de la VB principale (sans cholécystite) : sphinctérotomie ++ - Lithiase intra-hépatique : rare, elle nécessite une prise en charge en centre spécialisé

CHOLECYSTITE = inflammation des VB accessoires (vésicule biliaire et canal cystique). Quasi toujours sur lithiase, il existe néanmoins de rares cholécystites primitives. 1.

CHOLECYSTITE AIGUE

Clinique typique = d+ biliaire augmentée à l'inspi et à la pression, N+, V+, t° > 38,5°C, défense de l'hypochondre D, éventuelle palpation d'une grosse vésicule. Possibles forme sévère avec retentissement hémodynamique et troubles de la conscience (++ gangrène vésiculaire/ péritonite biliaire avec iléus). Biologie : hyperPNN, tests hépatiques N (si aN : probable lithiase associée de la VB principale). Hémocs 2.

CHOLECYSTITE CHRONIQUE

Clinique = svt pas/ peu symptomatique. Souvent, survenue de poussées de cholécystites aiguës, possible évolution vers des fistules bilio-digestives. Rarement : cancérisation, plus fréquent en cas d'évolution vers une vésicule porcelaine (qui justifie une cholécystectomie prophylactique). 3.

TRAITEMENT

Hospitalisation ! - Antispasmodique IV (ex : spasfon/ buscopan 40 mg puis 3x20/24h) + AINS (ex : voltaren 75mg puis 2x75/24h) +- perfusalgan • Si AINS CI (suspicion d'ulcère !) : perfusalgan 2g • Les morphiniques sont par principe CI, mais ne pas hésiter à y recourir en cas de d+ résistante (ex: morphine 10mg SC/ 2-5mg IV lent) - Régime vésicule - ABth couvrant les Gram –, les streptocoques et les anaérobies ! après la prise des hémocs ! • Ex : augmentin 3 x 2g/j IV (+ amikacine 15mg/kg IV en cas de clinique sévère) • Si nosocomial : ceftazidime 3 x 2g IV +- amikacine 15mg/kg IV (en cas de clinique grave ou d'ABth large spectre préalable : meropenem 3 x 1g IV + amikacine 15mg/kg IV) - Avis chir : cholécystectomie dans la semaine de survenue des symptômes / en urgence si complications (nécrose, hémorragie,…)

ANGIOCHOLITE

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= inflammation de la VB principale (sur lithiase dans le cholédoque). 1.

CLINIQUE

Clinique typique = triade de Charcot (!!! Complète dans < 50% !!! dans 10% on a un ictère isolé !!! dans 30% l'ictère est absent !!!) en 24-48h = d+ biliaire puis + fièvre avec frissons puis + ictère. Des formes sévères nécessitant une prise en charge en USI sont possibles. 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Biologie = hyperPNN dans 50%, aN des tests hépatiques dans 90% (élévation précoce des transaminases à ~5xN, augmentation des PAL et GGT modérée dans les jours suivants). Hémocs Diagnostic : ici l'écho est fréquemment négative → recours à une écho-endoscopie/ bili-IRM 3.

COMPLICATIONS

Abcès hépatiques, thrombose septique de la veine porte, cirrhose biliaire à terme (si épisodes récurrents sur lithiase persistante non traitée) 4.

TRAITEMENT

Hospitalisation ! - Antispasmodique IV (ex : spasfon/ buscopan 40 mg puis 3x20/24h) + AINS (ex : voltaren 75mg puis 2x75/24h) +- perfusalgan • Si AINS CI (suspicion d'ulcère !) : perfusalgan 2g • Les morphiniques sont par principe CI, mais ne pas hésiter à y recourir en cas de d+ résistante (ex: morphine 10mg SC) - ABth couvrant les Gram –, les streptocoques et les anaérobies ! après la prise des hémocs ! • Ex : augmentin 3 x 2g IV (+ amikacine 15mg/kg IV en cas de clinique sévère) • Si nosocomial : ceftazidime 3 x 2g IV +- amikacine 15mg/kg IV (en cas de clinique grave ou d'ABth large spectre préalable : meropenem 3 x 1g IV + amikacine 15mg/kg IV) - Avis gastro : drainage biliaire, extraction et sphinctérotomie en cas de clinique sévère,… - Avis chir : cholécystectomie à distance

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PANCREATITE AIGUE Deux hypothèses quant aux mécanismes étiopathogéniques généraux existent : - Perturbation du fonctionnement des cellules acineuses → destruction → largage d’enzymes activées secondairement - Obstruction canalaire avec reflux de bile → augmentation de la pression intra-canalaire → effusion des enzymes à partir des canaux vers l’espace interstitiel et activation secondaire ++ 30-70 ans, 60% H, ~10/100.000hab/an, mortalité globale de ~10%, 15% sont des poussées aiguës sur pancréatite chronique.

DIAGNOCTIC = d+ abdos + lipase > 3xN - Clinique et anamnèse : • Douleurs abdominales (jugulées par les anti-d+) sup-G transfixiante/ en coup de poignard/ épigastriques en barre/ diffuses +++, V+ (50%), iléus, dyspnée, choc (10%), oligo/anurie, signe neuro, hypoV, dyspnée, hypoCa, coagulopathie,… • 10-15% des PA sont fulminantes • Notion d’alcoolisme ? - Lipase > 3 x N • Augmentation dans les 12h, retour à la N dans les 3-10j • L’amylase présente peu d’intérêt : trop peu sensible et surtout peu spécifique (parotidite, lithiase biliaire, lésions intestinales, insuffisance rénale,…) • L’élévation des enzymes pancréatiques peut être moindre en cas d’insuffisance rénale ou de poussée aiguë sur fond de pancréatite chronique - L’imagerie : le CT-scan avec PCI tient un rôle diagnostique (en cas de doute) et, surtout, pronostique (classification de Balthazar, à > 48h du début des d+) - Trypsinogène-2 (test urinaire) : • Élévation précoce (12h), retour à la N dans les 3j • VPN 99% → utile pour exclure une PA !!! - L’élastase (selles) est le marqueur à l’élévation la plus précoce. Dosage peu dispo en routine.

MARQUEURS DE GRAVITE -

-

Evaluation clinique (complications : infection, fistule, pseudo-anévrysme, thrombose veineuse, ascite, pleurésie, défaillance multi-viscérale, pseudo-kystes, hémorragie, dénutrition) et anamnèse Scores de facteurs de risque (mais valables pour un court délai – 48h – et complexes) : • Glasgow, Apache II,… • Score de Ranson (gravité d’une pancréatite aiguë, autre score : Imrie): 11 points ( < 3 : bénin ; 3-5 : modérée (mortalité de 10-20%) ; > 5 : sévère (mortalité ~50%) § Facteurs à l’entrée : 1. > 55 ans 2. GB > 16000/mm³ 3. Glycémie > 2 g/L = 11 mmol/l 4. LDH > 350 UI/L 5. ASAT > 250 UI/L § Facteurs à 48h 1. Chute de l’Htc > 10% 2. Élévation de l’urée de > 1,8 mmol/L 3. Calcémie < 80 mg/L = 2 mmol/l 4. Pa02 < 60 mmHg 5. Déficit en base > 4 mmol/l 6. Rétention liquidienne estimée > 6L La CRP est un marqueur peu spécifique mais très sensible, et, sans doute, le meilleur et le plus accessibles des marqueurs de sévérité d’une pancréatite aiguë. Bénin si < 15 à 48h, sévère si > 120. Un grade de Balthazar (CT+PCI) D ou E à J3 est corrélé à une mortalité accrue (10% sans infection abdo, 30% sinon… au lieu de 1%) • A : pancréas d'aspect N 719

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-

• B : hypertrophie pancréatique/ contours irréguliers • C : infiltration de la graisse péri-pancréatique, hypertrophie et hétérogénéité du pancréas • D : phlegmon/ collection unique = pancréatite exsudative • E : phlegmons/ collections multiples et/ ou gaz intra/péripancréatique Le TAP (peptide activateur de la trypsine) est un bon indicateur de gravité et peut être détecté précocement dans les urines mais est peu accessible en routine IL 23/6/8 font toujours débat Elastase Défaillances viscérales : créat > 170, TAS < 90, Pa02 < 60, Glasgow < 13, Pq < 80.000/mm³

BILANS ETIOLOGIQUES Les étiologies alcooliques et biliaires représentent > 80% des causes de pancréatites aiguës. 10% sont "idiopathiques"… mais avant de conclure à cet aveu d’ignorance il faudra également exclure les causes obstructives, métaboliques, les dysfonctions du sphincter d’Oddi, iatrogènes, génétiques, traumatiques, autoimmunes ou infectieuses. Ne pas perdre de vue que « l’alcoolisme » est courant dans notre société… et que les pancréatites ayant une toute autre étiologie se déclarent souvent sur un terrain qualifié "d’alcoolique" → ne pas étiqueter trop vite les patients ! Le bilan étiologique de base comportera : - US vésicule, CT, IRM/CP +- EE - Dosage des transaminases à l’admission, de la CDT, du Ca++ et des triglycérides - Divers selon la clinique/ l’anamnèse 1.

ETIOLOGIE ALCOOLIQUE – 20-30%

-

La CDT (Carboxy Deficient Transferinne) est le meilleur marqueur d’un alcoolisme ancien VGM (très faible Se, bonne Sp), GGT (faible Se, médiocre Sp), des GOT > GPT plaident pour une origine alcoolique. Test de sevrage… Certains pensent qu’une pancréatite aiguë alcoolique ne peut survenir que sur un fond de pancréatite chronique alcoolique → suivre le patient, particulièrement en cas de récidives.

2.

ETIOLOGIE BILIAIRE – 50% (meilleur pronostic que les PA alcooliques)

-

L’élévation précoce (redescend à 48h) des GOT/GPT est un bon marqueur d’une étiologie lithiasique biliaire. Des GPT > GOT plaident pour une origine biliaire Le score de Blamey donne un score variant de 0 à 5, correspondant à une probabilité de 0 à 100% d’une étiologie lithiasique • Âge > 50 ans • Sexe F (2 F pour 1 H) • PAL > 300 UI/L • ALAT (GPT) > 100 UI/L = 3xN = le critère majeur. • Amylasémie > 4000 UI/L Pour démontrer une étiologie lithiasique : • L’écho-endoscopie reste l’examen de référence • L’IRM/ CT peut être utile bien que moins sensible • A défaut, une écho est à pratiquer dans les 24h (pour éviter d’être trompé par la formation de sludge) à répéter si elle est négative. On pratiquera une CPRE en urgence en cas de suspicion d’angiocholite. En cas d’écho négative, on pratiquera une écho-endoscopie à distance.

-

-

3.

ETIOLOGIE AUTO-IMMUNE – 10%

+++ dans les 30 ans. Un bilan biologique pourra retrouver : - Une augmentation des gamma-globulines - Une augmentation des IgG4 (plus spécifique) mais faible VPP ( pas pour un screening, très bon par contre pour le suivi 720

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La présence de divers auto-Ac (dans 24% des cas) • Ac antinucléaires,… • La présence d’auto-Ac anti anhydrase carbonique est fortement corrélée à la présence concomitante d’un syndrome de Sjögren

L’imagerie montre typiquement des canaux pancréatiques irréguliers avec de nombreuses sténoses et un pancréas augmenté de volume (forme cholestatique)… cependant, la forme est parfois pseudo-tumorale, auquel cas un DD ardu s’impose ! L’histologie peut s’avérer nécessaire. Une fois ce diagnostic posé, il faudra rechercher la présence : - D’une autre pathologie auto-immune : Sjögren, RCUH, Crohn,… - D’un diabète (association dans près de 50%) Le traitement repose sur les corticoïdes, voire si besoin sur les immunosuppresseurs. 4.

AUTRES CAUSES OBSTRUCTIVES

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Cancers et dysplasies pancréatiques sont à identifier absolument ! Une pancréatite aiguë en est souvent le premier signe et si l’étiologie est détectée précocement, un traitement curatif pour ces cancers généralement de très mauvais pronostic sera envisageable ! Tumeurs bénignes Calcifications et lésions kystiques

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Dans tous les cas, l’identification d’une telle masse nécessitera une biopsie… car même une lésion kystique ou calcifiée à l’imagerie peut révéler un néo à l’anapath ! Le CA 19-9 est un marqueur tumoral pancréatique d’une médiocre sensibilité (10% de la population sont incapables de le synthétiser, souvent négatif pour les petites tumeurs,…) et peu spécifique (autres pathologies pancréatiques, autres tumeurs, cirrhose, cholestase, lithiase, diabète,…) → aucune utilité diagnostique mais intérêt pour le suivi et le pronostic. 5.

CAUSES METABOLIQUES

-

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hyperCa > 3 mmol/L hypertriglycéridémie > 10-30 mmol/L • toxique en soi • peut être secondaire à une autre cause de pancréatite alcoolisme diabète décompensé iatrogène (β-bloquants, anti-protéases,…)

6.

DYSFONCTION DU SPHINCTER D’ODDI

Survient +++ en post-cholécystectomie. Cause de pancréatites aiguës récidivantes. Se manifeste par des douleurs biliaires/ pancréatiques + tests hépatiques perturbés + dilatation des voies biliaires. On peut utiliser la classification de Milwauke. Le diagnostic repose sur la manométrie/ la scintigraphie biliaire (2 examens pouvant causer… une pancréatite). Le traitement réside en une sphinctérotomie endoscopique. 7.

CAUSES IATROGENES

De nombreux médicaments sont impliqués : azathioprime, G-MP, mezalaprine, anti-rétroviraux, valproate, salicylés, IEC, asparaginase, cimétidine, corticoïdes, danazole, ergotamine, oestrogènes, fuurosémide, mercaptopurine, méthyldopa, métronidazole, nitrofurantoïne, pentamidine, ranitidine, sulfasalazine, tétracyclines, thiazides,… Le diagnostic d’une pancréatite médicamenteuse est généralement difficile et passe malheureusement par le constat d’une amélioration après exclusion du médoc suspect et d’une récidive lors de sa réintroduction. La RXth, la CPRE et la nutrition parentérale sont également des étiologies occasionnelles. 8.

CAUSES GENETIQUES 721

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-

9.

Autosomales récessives : • CFTR (muco), SPINK 1, déficit en α-1-antitrypsine § ! pas d’histoire familiale, pas toujours de manifestations pulmonaires Autosomales dominantes : • PRSS1 (doser le trypsinogène cationique) § ++ commence dans l’enfance CAUSES TRAUMATIQUES

Le contexte est généralement évocateur et implique le plus souvent des enfants. 10. CAUSES INFECTIEUSES Salmonelles, campylobacter, légionelle, leptospirose, mycobactéries, mycoplasmes, brucellose, yersinia, ascaris, microsporidies, coxsaclies, CMV, EBV, echoV, hépatites A/B/C/E, HIV, oreillons, rubéole, varicelle, entéroV, adénoV,… dans le doute on fera des sérologies.

TRAITEMENTS Tt des complics, corriger hypoglycémie/ troubles ioniques/… 1.

FORMES BENIGNES (= œdémateuses non nécrotiques, 70-80%)

-

Maintien à jeun Réhydratation IV massive, ++ 3-4l de mixte G5-NaCl 0,45% (3ème espace) Aspiration et sonde naso-gastrique si iléus paralytique ou V+ incoercibles Anti-d+ : perfusalgan +- péthidine (dolantine) 50-100 mg IV toutes les 2-6h / 10 mg de morphine IV par litre de perf/… • Les morphiniques sont évités du fait d’un présumé effet sur le sphincter d’Oddi. Cependant, aucune étude n’a jamais démontré d’effet péjoratif sur l’évolution de la PA → à éviter si possible mais ne pas hésiter à y recourir en cas de d+ non contrôlables (++ recours direct à la morphine sans essai de dolantine) Réalimentation progressive (sucres puis lipides et protéines) dans les 48h en l’absence de d+, max dans les 10 j CPRE (avec papillotomie, "forage" et extraction du calcul) avec lithotripsie extra-corporelle si nécessaire dans les 24-(48)h en cas de pancréatite biliaire / envisager en urgence si angiocholite ou ictère obstructif

-

2.

FORMES NECROTICO-HEMORRAGIQUES (~20-30%)

Idem supra + : - USI +- sonde de Swan-Ganz - Majoration à 140% des besoins caloriques - Toujours maintenir la nutrition entérale (sonde sur site gastrique ou jéjunal) (maintien du flux digestif, minimisation du risque infectieux,…) si possible - ABth uniquement en cas d’infection documentée/ importantes co-morbidités/ signes de sepsis / nécrose > 30% au CT et CRP > 15 - Envisager ABth prophylactique imipenem 4x500mg/j 7-10j si nécrose au CT à 3-5j avec dégradation clinique malgré un bon tt supportif - Drainer les coulées de nécrose à 4-6 sem de distance (laisser le temps à la nécrose de se liquéfier et de se collecter) ou rapidement en cas de persistance de d+ sévères/ renutrition orale impossible/ nécrose infectée. Débridement chir dans les cas extrêmes.

EVOLUTION NATURELLE ET COMPLICATIONS Une PA peut se révéler - Œdémateuse • Évolution vers une collection liquidienne aiguë (endéans le mois) § Résolution 722

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011 § Evolution vers un pseudokyste 1. Infecté 2. Stérile -

Nécrosante • Evolution vers une collection liquidienne aiguë (endéans le mois § Résolution § Evolution vers un pseudo-kyste 1. Infecté 2. Stérile • Évolution vers une collection post-nécrotique (endéans le mois) § Évolution vers un pseudo-kyste 1. Infecté 2. Stérile § Evolution vers une nécrose organisée (nécrose entourée 1. Infectée 2. Stérile

1.

INFECTIONS

PA avec nécrose → 30-50% d’infection de la nécrose, dont la moitié dans les 15j… mais parfois seulement dans les 2 mois… La symptomatologie est non Sp (la t° et l’hyperleuco peuvent être attribuées à un SIRS), mais on sera alerté par une t° > 38, Ht < 35%, base excess < 4 mmol/l, PaO2 < 60, PaCO2 < 30, Alb < 30 g/l, Pq > 450000/ mm³, une augmentation brutale du score de Ranson ou de la CRP, défaillance viscérale, DEG,… chez un patient présentant une nécrose significative au CT (qui peut également, rarement, présenter des signes tardifs telles que des bulles de gaz dans la nécrose). Le diag repose sur la ponction à l’aiguille fine de la collection sous guidage écho/CT → examen direct et cultures (y compris des mycoses en cas d’ABth préalable). 2.

COMPLICATIONS LOCALES DIGESTIVES

-

Infarctus mésentériques/ coliques : exceptionnels mais redoutables (20% de gangrènes et perforations). Complications vasculaires (HH sur pseudoanévrysme/ pseudokyste, HH digestives importantes) Thromboses veineuses (mésentérique, porte,…). Fistules pancréatiques (ascite, épanchement pleural) : 10%. Nécroses sous-cutanées

3.

COMPLICATIONS SYSTEMIQUES

SIRS (libération de médiateurs inflammatoires, rapide), sepsis (phase plus tardive), MOF, choc septique/ hypoV, ARDS et IR (80% de mortalité !),… 4.

COMPLICATIONS FONCTIONNELLES

Insuffisance endocrine (hyperglycémie hypo-insulinique) et exocrine variables. 5.

PSEUDO-KYSTES (liquide pancréatique entouré d'une paroi fibreuse, pas de nécrose)

Secondaires à la rupture du canal pancréatique, ils surviennent dans 10-25% des PA nécrosantes. S’ils sont symptomatiques (d+ abdo, amaigrissement, masse palpable) et ne régressent pas spontanément (++ si > 5 cm) : tt endoscopique à distance/ RXth/ chir. Complication : rupture de pseudo-kyste. 6.

AUTRES

-

Un diabète (définitif) peut survenir Une insuffisance exocrine est constante durant la crise mais se résout généralement. Pratiquer des explorations fonctionnelles si elles persistent Rechercher des anomalies canalaires en cas de PA récidivante inexpliquée Fistules → tt med/ endoscopique ou chir en cas d’échec.

-

BREF…

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-

Un diagnostic de pancréatite aiguë doit être évoqué en première intention en cas de d+ abdominales + lipases > 3xN A l’admission : minimum = dosage de la lipase, des transaminases, du Ca++ et des triglycérides + réalisation d’une échographie Un CT doit être réalisé à > 48h du début des d+ pour évaluer la sévérité ou immédiatement en cas de doute diagnostic/ de signes de complications La CRP (> 15 mg/dl = modérée, > 120 = sévère) est le meilleur marqueur de gravité Une étiologie biliaire doit être évoquée en cas d’ALAT (GPT) > 3xN Une étiologie auto-immune doit être évoquée en cas d’IgG4 > 280 mg/dl Comme antidouleurs, préférer le paracétamol / la péthidine Une CPRE doit être réalisée dans les 24-48h en cas d’étiologie biliaire. En dehors d’une infection documentée, une ABth ne se justifie pas. On peut cependant en discuter en cas de PA nécrotique avec dégradation clinique malgré un tt bien conduit.

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PANCREATITE CHRONIQUE = inflammation pancréatique continue/ par poussées avec remplacement progressif du parenchyme par de la fibrose développement d’une insuffisance exocrine puis endocrine. Début des symptômes à > 40 ans ++. La mortalité est de 40-50% à 20 ans de maladie.

ETIOLOGIES 1.

ALCOOLISME – > 70%

La durée de consommation est généralement de 10-20 ans, l’importance de la consommation étant corrélée à la sévérité clinique. Survie à 10 ans : 70-80%. 2.

IDIOPATHIQUES – 10-20%

3.

AUTRES

Hyperparathyroïdie, hyperlipidémie, formes héréditaires (mucoviscidose, pancréatite héréditaire,…), autoimmune, RXth, infections,…

CLINIQUE -

-

Peut-être due à des manifestations chroniques ou des poussées aiguës. L’évolution se caractérise d’abord par une phase asymptomatique puis par des crises inflammatoires aiguës récidivantes durant plusieurs années, suivie par l’apparition d’une insuffisance exocrine (maldigestion) puis endocrine (diabète) avec diminution des d+. La probabilité d’une poussée aiguë augmente rapidement dans les premières années d’évolution pour atteindre un plateau de 40% vers la 7ème année. Douleur variable : aiguë,++ épigastriques transfixiantes, sur qq h-j/ postprandiale ou après abus d’alcool durant qqj-sem/ fluctuante sur qq mois/ sourde permanente. Révélant la pancréatite dans ~70-90% des cas, la d+ est cependant absente ds 5-30% selon les séries et tend à disparaître au fil de l'évolution. ! 5 ans après l’apparition des d+, celles-ci ont disparues chez 85% des patients. Malabsorption (amaigrissement, stéatorrhée, déficits vitaminiques) aux stades tardifs Diabète insulino-dépendant tardif (30% à 5 ans)

COMPLICATIONS 1.

LES PSEUDO-KYSTES ET KYSTES (concernent 20-50% des patients)

= collections de suc pancréatique, dans/ à distance du pancréas. Les pseudo-kystes sont limités par un tissu fibroinflammatoire/ les organes de voisinages, les kystes par un épithélium. Ils peuvent apparaître au cours de l’évolution chronique ou suite à une poussée aiguë. Age d’apparition moyen : 45-50 ans, 5 ans après le début clinique. On distingue les pseudo-kystes nécrotiques (++ queue du pancréas, complications principales : HH, surinfections, ruptures; régression possible dans les 6 sem d'évolution lorsqu'ils sont uniques) et les pseudokystes rétentionnels (++ tête du pancréas, complication principale = compression du cholédoque, régression spontanée exceptionnelle) se développant à partir d'un kyste canalaire. Clinique : douleurs (85%), V+ (50%), masse abdo (25%), ictère (10%). Ils peuvent se compliquer de : rupture, abcès, infections, hémorragies, thrombose porte/ splénique avec hypertension portale, occlusion digestive haute, fistules,… 20% se résolvent spontanément. Le diag se fait par écho/ CT. La CPRM (cholangiopancréatographie par RM) peut être utile dans le bilan préthérapeutique. Si besoin, le tt de choix est le drainage interne (le drainage externe risque de créer une fistule surinfectée). Les pseudo-kystes à tter d'emblée : infectés/ hémorragiques/ d+ importantes/ compression d'un organe de voisinage. 2.

CALCIFICATIONS ET CALCULS PANCREATIQUES

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Pathognomiques de la PC, diag ++ par CT. La proba de calculs à 2 ans est de 33%, de 50% à 4 ans et de 85% à 15 ans. Le tabagisme pourrait être un cofacteur de risque d'apparition des calculs. 3.

COMPRESSION DE LA VOIE BILIAIRE PRINCIPALE (concerne 30-40% des patients)

Peut résulter d'une hypertrophie pancréatique (poussée aiguë/ fibrose). Se manifeste par : prurit, ictère, angiocholite (rare). Diag : écho/ écho-endoscopie/ (CPRE). En cas de cholestase : éliminer une cirrhose décompensée ou une hépatite alcoolique aiguë. 4.

HEMORRAGIES DIGESTIVES

Sur rupture d'un pseudo-kyste/ rupture d'une varice œsophagienne (sur hypertension portale segmentaire → compression/ thrombose de la veine splénique ou sur cirrhose alcoolique). 5.

EPANCHEMENTS SEREUX

Ascite/ pleurésie ß fistule à l'occasion des poussées aiguës. Parfois révélateurs. Liquide riche en protéine et amylase. 6.

THROMBOSE VEINEUSE MESENTERIQUE

7.

INSUFFISANCES PANCREATIQUES

8.

AUTRES : pseudokyste splénique et rupture de rate, sténose duodénale/ pyloro-bulbaire, cancer pancréatique (rare).

DIAGNOSTIC Le diagnostic repose sur 3 éléments : fibrose au sein du parenchyme + calcifications (pathognomiques) + anomalies canalaires visibles à l’imagerie. La présence d’une insuffisance exocrine est aussi un argument, mais d’apparition tardive. - AAB : peut montrer des calcifications - Echo et/ou CT (le plus Se pour les calcifications) : pancréas irrégulier, canaux dilatés, calcifications, pseudokyste ? - CPRM ++ (ne permet pas de voir les calcifications)/ CPRE (la seule indication diag certaine reste les rares PC non calcifiantes/ calcifications non détectées). - Evaluation des fonctions exo- et endocrines - La biologie est généralement non contributive (lipase/ amylase N/ diminuées ou légèrement élevées, possible augmentation de la bili et des PAL en cas de compression des voies biliaires).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL UGD, lithiases biliaires, néo du pancréas/ ampullome vatérien (pouvant causer une PC obstructive. A évoquer devant une lésion focale nodulaire/ des métas hépatiques/ une sténose complète du Wirshung), poussée de pancréatite aiguë (difficile en cas de PC non calcifiante)

TRAITEMENTS Traitement symptomatique des poussées aiguës = cf pancréatites aiguës. 1.

TRAITEMENT MEDICAL

-

Arrêter l’alcool !!!! (corrélé à une augmentation de la survie). Eventuel autre tt étiologique. Tt antalgique (voire envisager bloc cœliaque si d+ incontrôlables) De l’insuffisance exocrine : fractionnement des repas, diminution des graisses, substitution en enzymes pancréatiques +- suppléments vitaminés De l’insuffisance endocrine : régime diabétique, insulinoth Traitement des complications Corriger les troubles métaboliques (++ la calcémie et le taux de vit D, péjoratifs à terme si trop bas)

-

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2.

TRAITEMENTS ENDOSCOPIQUES (par CPRE)

-

Spinctérotomie endoscopique pancréatique • Drainage naso-pancréatique/ par prothèse en post-op Dilatation/ forage/ intubation des sténoses canalaires • Pas de consensus sur la durée de l'intubation (2mois-1 an). Or, les prothèses plastiques se bouchent en 4-6 mois… certains auteurs laissent la prothèse et ne la remplacent qu'une fois bouchée… mais → risque de complications graves… • Complications précoces : pancréatite aiguë (5-40%, ++ œdémateuses rapidement résolutives), (abcès pancréatiques, angiocholites) • Complications tardives : migration de la prothèse (5%), occlusion (constant à terme), lésions canalaires (20-80%, mais la moitié régressent à 4 mois post-retrait de prothèse) Extraction des calculs pancréatiques (après sphinctérotomie et dilatation des sténoses) • Une lithotritie extra-corporelle augmente le succès. Drainage endoscopique des kystes et pseudo-kystes (après sphinctérotomie) • Transpapillaire § Mise en place d'un drain nasopancréatique/ prothèse • Par kysto-gastrostomie/duodénostomie § Mise en place d'une prothèse en double queue de cochon ou drain nasokystique (si liquide infecté/ débris nécrotiques. • Drainage de 2 mois en moyenne selon suivi radiologique de la disparition du pseudo-kyste Echo-endoscopie interventionnelle • Concerne principalement les kystes ne bombant pas dans la lumière digestive

-

-

3.

TRAITEMENT CHIRURGICAL

Indication possible en cas de complications/ de d+ non contrôlées par le tt med/ endoscopique : - Dérivations • Anastomose Wirsungo-gastrique/jéjunale • Anastomose choléco-duodénale/jéjunale • Anastomose gastro-jéjunale • Anastomose kysto-duodénale/gastrique/jéjunale - Exérèses pancréatiques : • Duodénopancréatectomie céphalique • Splénopancréatectomie

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RCUH : RECTOCOLITE ULCERO-HEMORRAGIQUE Maladie inflammatoire chronique idiopathique du TD avec des lésions continues limitées à la muqueuse, présence d’abcès cryptiques. Les lésions débutent généralement au rectum pour s’étendre vers le colon (très rarement l’iléon), le reste du TD restant indemne. Les manifestations anopérinéales sont rares. Les manifestations extradigestives sont bien moins fréquentes que dans le Crohn. Le tabac a un rôle protecteur. L’étiopathogénie est obscure mais impliquerait des facteurs infectieux (rougeole, mycobacterium paratuberculosis, listeria monocytogenes), génétiques (association avec le génotype HLA-DRB1) et environnementaux induisant une réaction inflammatoire excessive. Rare (~2-10/100.000 hab/an), +++ israélites, blancs > méditerranéens, Europe et Amérique du Nord, ++ 25-35 ans (mais deuxième pic entre 50-60 ans), il existe des formes familiales.

CLINIQUE Evolution par poussées-rémissions. Début insidieux ou brutal. Symptôme dominant = diarrhée, habituellement hémorragique, révélateur dans 50% des cas. Autres signes : ténesme, d+ rectales, rectorragies, d+ hypogastriques/ cadre colique (surviennent généralement plus tardivement et sont svt post-prandiales), alternance de diarrhée-constipation, N+, V+, anorexie, amaigrissement, t° modérée possible. La palpation abdominale est discrètement douloureuse, le colon G pouvant être un peu spastique. Les atteintes de la muqueuse oculaire/ buccale, de la peau, des phanères ou de la marge anale sont exceptionnelles. Le toucher rectal peut révéler un sphincter contracturé, un aspect granité de la muqueuse, la palpation de pseudopolypes et le doigtier ramène habituellement du sang. On note parfois des circonstances déclenchantes : infection, ABth, choc psychologique. Les manifestations extra-digestives sont sensiblement les mêmes que dans le Crohn, mais bien moins fréquentes.

COMPLICATIONS -

-

-

Perforation colique (2-8%) : lourde mortalité. FR : colectasie, pancolite, poussée sévère, première poussée. Le pneumopéritoine radiologique est un signe tardif → en cas de non amélioration des symptômes et de persistance de signes généraux au bout de qq j de tt médical optimal d’une colectasie, l’indication opératoire doit être posée même en cas de RX négative. Colectasie et mégacolon toxique (2-13%) : complication grave (mortalité de 2% mais de 44% en cas de perforation) secondaire à l’extension à la musculeuse, dilatation colique dont la dimension critique est de 5 cm au colon G, de 7 cm au colon transverse et D. ! les anticholinergiques, opiacés, neuroleptiques et antidiarrhéiques peuvent jouer le rôle de facteurs favorisants/ aggravants → TOUJOURS éviter ces médicaments lors des poussées. Les signes cliniques évocateurs sont : t° > 38,6°C, RC > 120, GB > 10500 avec PNN prédominants, anémie, déshydratation, confusion, trouble ionique, hypoTA, météorisme. L’AAB pose le diag (mesure du diamètre colique) et la présence d’un double contour gazeux muqueux traduit un risque de perforation. • Traitement : aspiration nasogastrique, jeûne, correction des troubles ioniques, ABth à large spectre, +- 40mg/j de prednisone (mais risque de masquer la clinique d’une perforation) → si pas d’amélioration en max 48h : chirurgie. Sténoses (5-10%) : svt après 5 ans d’évolution d’une maladie étendue. Potentiellement néoplasiques avec histo parfois négative → envisager résection préventive. Dysplasies : surveillance ou résection préventive selon le grade histologique. Cancer colorectal (19%, ++ vers 45 ans) : risque majeur en cas de pancolite diagnostiquée avant 15 ans, toujours à suspecter devant la survenue d’une sténose. Hémorragies massives : rares, dans les formes graves, nécessitent rarement une chir.

DIAGNOSTIC Le diagnostic repose avant tout sur l’anamnèse et la clinique. BIOLOGIE

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Anémie par carence martiale (plus rarement inflammatoire ou hémolytique auto-immune), hyperleucocytose fréquente, alcalose métabolique (perte fécale de NaCl), possible hypoNa/K/Ca/Mg, hypoalbuminémie, possibles carences vitaminiques. Reflètent l’activité : taux d’Hb, GB, VS. COLOSCOPIE ET BIOPSIES On observera des lésions évolutives (ulcérations ++, muqueuse oedémateuse et érythémateuse, sténoses) et cicatricielles (ulcères cicatrisés, pseudopolypes, sténoses). Rôle : diagnostic, dépistage de dys/néoplasies, bilan préop. Anapath : le rectum est quasi toujours atteint → l’absence de lésion rectale doit remettre en cause le diag. Les lésions sont continues, pas d’intervalle de muqueuse saine. Extension rétrograde du rectum vers le caecum. Lésions muqueuses et sous-muqueuses, les plans musculaires et sous-séreux ne sont pas/peu intéressés. Nombreux abcès cryptiques, absence de fistule ou de fissure. Lors de la découverte d’une colite atypique, on procédera à une OGDuodénoscopie (maladie de Crohn ?) IMAGERIE -

AAB : on retrouve parfois un aspect épaissi de la paroi colique avec des images aériques dessinant un colon tubulé avec perte des haustrations. Surtout utile en cas de suspicion de colectasie ou de perforation. Lavement baryté (après régime sans déchêt et vidange colique) : mise en évidence de signes précoces et de l’extension des lésions. Au cours des formes graves, on utilisera un PC hydrosoluble. Scintigraphie au Tc : utile en cas de forme sévère CI la RX et la colono. CT ou IRM ont une bonne Se/Sp

BILAN D’EXTENSION ET DE SEVERITE Distinguer : rectite, recto-sigmoïdite, colite G, colite étendue (jusqu’à l’angle hépatique), pancolite. Critères de sévérité :

Légère Modérée Sévère

Selles /j 6

RC < 90 90-100 > 100

Ht N 30-40% < 30%

t° N < 38,5 > 38,5

Perte pondérale Aucune < 10% > 10%

VS N 20-30 > 30

Albumine N 30-35 < 35

PRINCIPAUX DD Maladie de Crohn, colites infectieuses, colite ischémique, colite pseudo-membraneuse, colites hémorragiques post-ambiotiques, colite collagène, colon irritable, hémorroïdes et fissures anales, cancer recto-colique,…

TRAITEMENTS -

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Chez la femme enceinte : avis gynéco, mais de toute façon : • Ne pas dépasser 2g/j pour le 5-ASA • Allaitement est CI si azathioprine ou 6-mercaptopurine • Eviter l’infliximab durant au moins le dernier trimestre. Pas de traitement en cas de RCUH asymptomatique

1.

MESURES GENERALES

Diète lors des crises : régime sans fibres +- compléments (vitamines,…) 2.

TRAITEMENT EN CHRONIQUE = DE FOND

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Le traitement est en principe définitif, mais peut être discuté en cas de 1ère poussée de rectite. En cas de proctite/ sigmoïdite : 5-ASA minimum 3g/j, topique/ orale/ combinée, biol et urines 1x/an Colite étendue : 5-ASA minimum 3g/j per os, biol et urines 1x/an Pancolite : immunosuppresseurs classiques : azathioprine (2-2,5 mg/kg/j)/ 6-mercaptopurine (1,5 mg/kg/j). Surveillance tous les trimestres de la formule sanguine et des enzymes hépatiques.

3.

TRAITEMENT EN PHASE AIGUE

Traitement symptomatique. 5-ASA (mézalasine) 4g/j ( ! surveiller la créatinine) et/ou corticoïdes per os 1 mg/kg/j d’équivalent prednisone 37 semaines (si échec : corticoth IV prednisone 1mg/kg/j et/ ou (ABth ciprofloxacine 2x500mg/j + métronidazole 3x500mg/j, contesté, en cas de patho infectieuse) et/ ou (nutrition parentérale, utilisée avant l’introduction de l’infliximab pour les patients refusant les corticoïdes). On peut également utiliser des corticoïdes locaux (budénoside, 9mg/j durant 6 semaines). L’Infliximab peut-être utilisé en cas de R aux corticoïdes ou d’emblées pour les poussées sévères. Les poussées sévères nécessitent une hospit. ! la limitation de l’’utilisation des corticoïdes est l’enjeu majeur de la stratégie thérapeutique ! Commencer à doses maximales, arrêter par paliers de 10-20 mg toutes les semaines. Adjoindre vit D + Ca +- bisphosphonate (en cas d’ostéoporose avérée) La corticodépendance est définie comme l’impossibilité de réduire la dose à moins de 10mg/j 3 mois après le début de la cure ou la survenue d’une récidive moins de 3 mois après la fin de la cure. La corticorésistance est définie comme la persistance d’une maladie active malgré une dose d’au moins 0,75mg/kg/j durant 4 sem. Schéma décisionnel : - Poussée légère/ modérée : • Proctite/ sigmoïdite, colite G : § Mésalazine per os/ topique + budénoside topique 1. Deuxièmes choix : prednisone per os +- azathioprine/ 6-mercaptopurine • Pancolite : § Mésalazine per os + prednisone 1. Deuxièmes choix : prednisone +- azathioprine/ 6-mercaptopurine, infliximab - Poussée sévère ou échec des tts précédents : • Prednisone IV (+- Infliximab ?) § Deuxièmes choix : ciclosporine IV, colectomie en cas d’échec 4.

RECOURS A LA CHIRURGIE

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En urgence : détérioration grave en cours de tt d’une forme sévère ne répondant pas à la ciclosporine, mégacolon toxique, signes de perforation, hémorragie massive Elective : cancer colorectal, formes réfractaires Prophylactiques : dysplasies de haut grade, à discuter pour les dysplasies de bas grade

-

DEPISTAGE DU CANCER COLORECTAL Coloscopie après 15 ans d’évolution (8 ans en cas de colite au-delà de l’angle G) avec > 32 biopsies étagées du caecum à l’anus → à répéter tous les 1-2 ans (dans les 3-6 mois si une dysplasie a été identifiée). Une colectomie est indiquée si : dysplasie de bas grade persistant sur 2 coloscopies/ dysplasie de bas grade multifocale ou associée à une lésion endoscopique/ dysplasie de haut grade/ cancer.

PRONOSTIC Evolution imprévisible. Seuls 10% ne présentent pas de poussées dans les 25 ans suivant le diag. Le risque d’une poussée dans l’année après le diag est de 50%, de 30% après une poussée et de 20% dans les deux ans après une poussée. Le risque de colectomie à 25 ans est de 30%. Le taux de mortalité est voisin de celui de la population générale.

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REFLUX GASTRO-ŒSOPHAGIEN = reflux trop important/ prolongé de liquide gastrique dans l'œsophage responsable de symptômes (extra)digestifs et d'œsophagite peptique. Affection très fréquente et généralement bénigne (fonctionnelle). L'incidence du RGO diminue avec l'âge alors que celle de l'œsophagite peptique augmente. ~30% de la population présente > 1 épisode mensuel, ~5% > 1 épisode quotidien. L'œsophagite peptique concerne ~2% de la pop. Facteurs favorisants et aggravants : hernie hiatale, aN du SOI, augmentation de la Pabdo, médocs (β-bloquants, nitrés, anti-calciques, théophylline), grossesse, obésité, chirurgie mobilisant le cardia, sonde gastrique, décubitus prolongé, aN du péristaltisme œsophagien (diabète, sclérodermie), gastroparésie, insuffisance salivaire.

CLINIQUE -

Pyrosis et brûlures rétro-sternales ++ postprandiale/ au décubitus/ à certains aliments (fruits acides, café, alcool, repas gras). Dysphagie/ odynophagie (20%), signe de gravité si progressive Complications d'œsophagite peptique : anémie par carence martiale, ulcérations, HH digestive haute. Rares : sténoses, œsophage de Barret et cancérisation Signes atypiques : • Pneumopathies récidivante, aggravation d'un asthme, toux, enrouement, laryngite, paresthésies pharyngées, d+ rétro-sternale intense à irradiation dorsale et dans les mâchoires (écarter coronopathie!),…

DIAGNOSTIC -

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Clinique suffisant dans la plupart des cas OGD : n'est utile que pour diagnostiquer et grader une œsophagite peptique. Systématique si > 50 ans • Indiquée uniquement en cas de signes d'alarme : § anémie/ amaigrissement/ dysphagie progressive/ V+/ échec du tt ou récidive précoce/ apparition ou aggravation récente chez un > 50 ans pH-métrie de 24h + OGD = examen de référence (Se ~ Sp ~ 90%). Pas d'antisécrétoire pdt 1 sem !! • Indiquée uniquement en cas de signes atypiques à rapporter à un RGO manométrie œsophagienne, RX, scinti : très rarement utiles

TRAITEMENT Les prokinétiques et les anti-H2 sont à éviter (efficacité limitée, ES importants) - Hygiéno-diététique : tête de lit surélevée, pas de repas avant de se coucher, perte de poids si obésité, éviter les aliments aggravants - Formes légères : • Symptômes ponctuels : Anti-acides au coup par coup (vs essai IPP ½ doses) • Symptômes fqts/ identification de facteurs déclenchants : IPP par périodes de 1-2 semaines - Formes modérées – sévères : • IPP 1-3 mois § Déterminer le mode de tt d'entretien selon les symptômes : 1. À la demande si récidives occasionnelles 2. De façon continue en cas de récidives fréquentes a. En cas d'impossibilité prolongée d'interruption du tt à pleine dose → chir (fundiplicature) pour les patients jeunes sans co-morbidité - Formes compliquées : • Sténose peptique : § IPP à pleine/ double dose § Dilatations endoscopiques selon dysphagie § En cas d'échec du tt : chirurgie • Œsophage de Barret : idem que pour les sténoses peptiques mais d'autres possibilités (électrocoagulation/ laser/ phototh des métaplasies) sont en cours d'évaluation quant à leur efficacité dans la prévention du cancer.

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STEATOSE = accumulation lipidique hépatocytaire diffuse de > 50% du parenchyme hépatique. Cette altération est REVERSIBLE sans séquelle (arrêt de la cause) et ne serait pas cirrhogène (cependant une cirrhose concomitante liée aux mêmes facteurs étiologiques peut évidemment survenir) mais prédispose à la stéato-hépatite (qui elle peut être cirrhogène). Elle concernerait 20% de la population, dont la moitié sur alcoolisme.

ETIOLOGIES -

Alcoolisme +++++ (augmente la production de TG) Obésité, régime riche en TG, hyperlipoprotéinémies ++ Diabète, maladie de Gaucher, maladie de Niemann-Pick Médicaments : amiodarone, corticoïdes, diltiazem, isoniazide, méthotrexate, oestrogènes, phénytoïne, tamoxifène, tétracyclines Grossesse

CLINIQUE -

Svt asymptomatique Hépatomégalie +- sensible (25%) Complications : éventuelle survenue de stéato-hépatites (++ simples hépatalgies), risque augmenté de cirrhose vu les mêmes FR. Hors complication, l’évolution spontanée se fait vers la résolution sans séquelle ou vers une chronicité bénigne.

DIAGNOSTIC -

Anamnèse, clinique Biologie : svt N, parfois augmentation des GGT/ PAL et/ou des transaminases (GPT > GOT) +- aN d’alcoolisme/ étiologiques Echo abdo : hépatomégalie, hyperéchogénicité homogène ou non Ponction-biopsie = exam de certitude, rarement nécessaire

TRAITEMENT -

Réduction drastique de l’alcool, réduction pondérale, traiter éventuelle patho causale, arrêt du tabac (FRCV augmenté) Un tt médicamenteux (metformine, acide ursodésoxycholique, vit E,…) n’a jamais été montré efficace Surveillance (détection d’une cirrhose concomitante) et tt de toute stéato-hépatite

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SYNDROME DE MALABSORPTION ET DE MALDIGESTION = regroupe un ensemble hétérogène de maladies caractérisées par un défaut d'assimilation d'un ou plusieurs nutriments.

DIAGNOSTIC 1.

SUSPICION CLINIQUE

Présentation classique = diarhée + manifestations carentielles - Aspect des selles modifié : • Diarrhée • Signes de stéatorrhée (selles grisâtres/ jaunâtres, luisantes, graisseuses, d'odeur fétide, molles/ pâteuses) • Selles flottantes (due aux gaz contenus dans les selles, pas aux graisses) - Signes carentiels : • Amaigrissement variable/ retard de croissance • Asthénie • Dans les formes avancées graves : œdèmes (hypoalbuminémie, stérilité/ aménorrhée/ troubles de la libido (insuffisance antéhypophysaire), d+ ostéo-musculaires (ostéomalacie sur carence en vitamine D) • Syndrome anémique • Hyperkératose et troubles de la vision nocturne (carence en vit A) • Crises de tétanie, paresthésies, signe de Chvostek/ trousseau (hypoCa sur carence en vitamine D/ hypomagnésémie avec hypoparathyroïdie relative/ chélation du Ca par les acides gras) • Ecchymoses et saignements prolongés (carence en vit K) • Glossites, pellagre, troubles neuros, mélanodermie, séchèresse cutanée, perte des poils, cheveux fins et cassants (carence en vitamines B) • Acrodermatite (carence en zinc) 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

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Biologie : hémogramme, VGM, CCMHb, fer, ferritine, vit B12, folates, alb, PT (si diminué → facteur V normal ?), iono, vit D, PTH, cholestérol, fonction hépatique, Mesure des graisses fécales ++ par la méthode de Van de Kamer (recueil des selles sur 3j, apport oral de 80 à 100g de lipides → + si stéatorrhée > 14g/j, douteux si 6-14g/j) Test d'absorption du D-xylose : en présence d'une stéatorrhée, il plaide pour une atteinte grêle si aN, pour une insuffisance pancréatique si N Test de Schilling : permet d'affirmer la malabsorption de la vit B12 et d'en préciser la cause (Biermer, pancréatite chronique, pullulation bactérienne, maladie iléale)

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DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 1.

ORIENTATION CLINIQUE

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Anamnèse : • Examen clinique : • Douleur abdo : § Distension douloureuse endéans l'heure suivant les repas → malabsorption des glucides ? § Crampes post-prandiales précoces → ischémie mésentérique ? § Douleur de pancréatite → insuffisance pancréatique exocrine ? § Syndrome sub-occlusif → Crohn ? Entérite radique ? • Signes cutanés : § Dermatite herpétiforme → maladie coeliaque ? § Sclérodermie ? § Flushes → cancer (syndrome carcinoïde, cancer médullaire de la thyroïde, néo pancréas, phéochromocytome,…) ? Mastocytose systémique ?

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2.

§ Hippocratisme digital/ onychodystrophie → peu spécifique mais suggère une maladie des chaînes alpha § Alopécie/ hyperpigmentation/ aspect sclérodermoïde cutané avec atrophie des doigts et onychodystrophie → maladie de Cronkhite-Canada ? § Ictère/ prurit → pathologie biliopancréatique ? § Prurit +- flushes/ céphalées/ tachycardie → mastocytose systémique ? § Lésions d'un LED ? Signes articulaires : § Arthrites périphériques → Whipple, maladie coeliaque, Crohn, pullulation bactérienne chronique du grêle ? § Spondylarthrites → Crohn, RCUH ? Signes neurologiques : § Neuropathie périphérique / dysautonomie → diabète ? amylose ? § Signes centraux (ataxie, tremblement d'intention, nystagmus, mouvements choréoathétoïdes, aréflexie OT → abêtalipoprotéinémie ? Divers : § Souffle → endocardite sur Whipple ? Valvulopathie tricuspide d'un sd carcinoïde ? Insuffisance cardiaque ? § Signes inflammatoires oculaires → patho intestinale inflammatoire cryptogénique ? § Lymphadénopathie / masse abdo → atteinte rétropéritonéale ? § Fièvre → Whipple, collagénnose, jéjuno-iléite ulcéreuse, lymphome ?

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

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ULCERES GASTRO-DUODENAUX = déficit circonscrit de la muqueuse digestive haute jusqu’aux couches profondes.

TYPES 1.

ULCERES CHRONIQUES = MALADIE ULCEREUSE

Résultent d’un déséquilibre entre les facteurs de protection (vascu, mucus, intégrité muqueuse, alimentation riche en fibres) et d’agression (H. Pylori, acides, pepsine, bile, tabac, AINS [RRx40 pour l'ulcère gastrique], corticoïdes ssi association avec AINS, stress, rôle controversé de l’alcoolisme). 80-90% sont associés à la présence d’H. Pylori (contre 25% dans la population générale, mais seuls 5% des porteurs d’H. Pylori présentent des ulcères). Le stress psychologique ne joueraient qu’un faible rôle dans l’ulcérogénèse mais important dans l’évolution de la maladie. La prévalence serait de 5-10% (dont 3/4 au niveau du duodénum). ~2H > 1F. L’incidence clinique augmente avec l’âge. Serait la cause de 2 morts/ 100.000 hab/ an, principalement par HH et perforation et principalement après 65 ans. 25% des patients présentent des antécédents familiaux d’UGD. 2.

ULCERES AIGUS = DE STRESS

Parmi les patients hospitalisés à l’USI, > 50% présentent des ulcères de stress dès leur admission, le plus svt asymptomatiques, et 4% des saignements significatifs. En cas d’HH sévère chez ces patients, la mortalité est de 50%. On manque de données quant à l’évolution ultérieure de ces lésions. Résultent d’un déséquilibre brutal et important entre les facteurs de protection et d’agression, généralement dans un contexte de sepsis, de choc, de brûlure, de trauma, jeûne,… La présence d’H. Pylori semble surtout déterminer la sévérité des lésions.

CLINIQUE DE LA MALADIE ULCEREUSE -

Evolution par poussées récidivantes, plus fréquentes en automne-hiver, risque de complications graves. D+ épigastriques (irradiations rares hormis dorsale) crampoïdes/ gêne/ brûlure 1-4h après les repas, pouvant réveiller le patient. Possibles N+/V+ (30%) Une diarrhée doit faire évoquer un syndrome de Zollinger-Ellison (tumeur sécrétant de la gastrine) Examen clinique N hormis une sensibilité épigastrique aspécifique à la palpation

COMPLICATIONS -

HH digestive haute Perforation Sténose pylorique (sur œdème, cicatrice,…) Cancer

DIAGNOSTIC ET MAP -

Endoscopie OGD + biopsies avec recherche d’H. Pylori (observation, culture, PCR) Eventuellement d’autres tests de détection de H. Pylori (IgG sériques, Ag fécal, test respiratoire à l’urée) Biologie : PTH et calcémie + gastrine (exclusion d’une hyperparathyroïdie et d’un syndrome de Zollinger-Ellison).

TRAITEMENTS 1.

"PREVENTION" DE L’ULCERE DE STRESS

Anti-H2 (ranitidine) 3x50mg/j IV (per os) indiquée en post-op, en USI, pour certaines pathos/ patients.

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2.

TRAITEMENTS DE LA MALADIE ULCEREUSE

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Général : diminuer le stress, éviter tabac/ alcool/ épices/ lait et limiter les AINS Traitement d’attaque : • H. Pylori absent : § Anti-H2 (ranitidine)/ IPP dose N (ex : oméprazole 20 mg) 4-6 sem (8 si UG) § Biopsie de contrôle si UG • H. Pylori présent : § Durant 7-10j : IPP (double dose) + amoxicilline 2x1g/j + clarithromycine 2x0,5g/j (ou métronidazole 2x0,5g/j) 1. Poursuivre l'IPP à dose N pour atteindre 4-6 sem (8 si UG) § Biopsie de contrôle en cas d’UG • Tenter un 2ème tt en cas d’échec, avec IPP double dose ! en cas d’HH ulcéreuse, de perforation, de choc, d’anémie aiguë : tt IV (ranitidine IV 3-4x50mg/j/ Nexiam 40mg/j IV) + transfert en USI et prise en charge symptomatique (ex : expansion volémique, O2th, transfusions, sonde naso-gastrique et lavage gastrique à l’eau glacée,…), envisager chirurgie/ intervention endoscopique.

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Traitement d’entretien ! indiqué en cas d’absence de H. Pylori ! • Anti-H2/ IPP à demi-dose à maintenir durant au moins 1 an • En cas d’échec du tt d’entretien : envisager double dose/ chirurgie (vagotomie)

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GERIATRIE  

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CHUTES DU SUJET AGE 30% des > 65 ans chutent au moins 1x/an (45% en institution) et 50% des > 85 ans… alors que 2/3 pourraient être prévenues et qu'une chute est corrélée à : 25% de décès dans l'année, 50% des survivants deviennent dépendants. Interviennent le vieillissement normal (non suffisant! → une chute n’est jamais anodine !), les maladies chroniques et des facteurs de risque. Les chutes sont généralement plurifactorielles → ne pas arrêter l'évaluation lors de l'identification d'un problème ! Seuls 10% des "chuteurs" bénéficient d'un bilan approprié.

FACTEURS DE RISQUE LIES A L'AGE Vieillissement physiologique : - La capacité de se maintenir debout dépend de l'intégration de divers systèmes (visuel, proprioceptif, vestibulaire, musculaire) dont les fonctions déclinent avec l'âge. - Modification de la stratégie d'activation des fibres musculaires → défavorable à la stabilité posturale - Baisse des activités et de l'exercice physique Iatrogènes : - psychotropes (sédatifs, altérations posturales) (après 60 ans, les risques des benzos dépassent nettement les bénéfices, particulièrement en ce qui concerne la dégradation cognitive) - inducteurs d'hypoTA orthostatique : psychotropes, diurétiques, dérivés nitrés, antihypertenseurs en général,… Comorbidités (pour 4 pathos chroniques conjointes, le risque de chute est ~70%) : troubles cognitifs, atteintes des MI, problèmes podologiques, troubles de l'équilibre/ marche, dénutrition, délirium, dépression, incontinence (levers fréquents), troubles oculaires (cataracte !), anémies, troubles ioniques, carence en vit D et ostéoporose, séquelles d'AVC, hydrocéphalie normotensive, hématome sous-dural, Parkinson, neurinome de l'acoustique, Ménière, SEP, atteintes médullaires (vasculaires, compressives, syringomyélie, sclérose combinée de la moelle, SLA), sciatique et autres radiculalgies, neuropathies (diabétique, thyroïdienne, iatrogène, toxique,…), arthrose, scoliose, atcdts de fractures des MI, VPPB, AOMI, insuffisance veineuse des MI,… Incidence plus élevée des pathos aiguës (concerne ~10-20% des chutes : ++ pneumopathies/ décompensations cardiaques) Environnement mal adapté (éclairage, espace encombré, pas d'ascenceur, revêtements glissants,…) Antécédents de chutes (le patient a souvent peur d’une nouvelle chute → prudence, diminution volontaire de sa mobilité, hésitations → régression psycho-motrice → favorise paradoxalement de nouvelles chutes !

EVALUATION DU PATIENT CHUTEUR : médicale, mobilité, environnement 1. EVALUATION MEDICALE a) Anamnèse et hétéro-anamnèse -

Evaluation SPLAT • Symptoms, Previous falls, Location, Activity, Time Evaluation ACCIDENTS : • Activities of daily living, Cognition, Clinical findings, Incontinence, Eyes/ears/environment, Neurologic deficits, Travel history, Social history

Drugs,

Décortiquer les antécedents, particulièrement les FRCV, l'environnement, le degré d'autonomie et d'activité physique. Quelques définitions: - vertiges = sensation rotatoire du corps ou de l'environnement, rarement d'origine vasculaire, souvent d'origine otologique/ neurologique/ toxique. Vertige paroxystique bénin, syndrome de Ménière,… - lipothymies = symptomatologie floue (faiblesse, sudation, sensations pré-syncopales, réduction des champs visuel, vision floue, troubles de l'audition, nausées), svt d'origine cardio-vasculaire, parfois associée à une perte de connaissance/ des myoclonies/ pertes d'urines/ pas de confusion/ pâleur 738

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drop attack = sensation soudaine de dérobement des jambes et incapacité transitoire à se relever. Pas de perte de conaissance. Penser aux crises E typiques ou non.

b) Anamnèse médicamenteuse et toxiques Médicaments potentiellement impliqués dans les risques de chutes : Psychotropes Cardiovasculaires Benzodiazépines Antagonistes calciques Neuroleptiques typique et atypiques Diurétiques Antidépresseurs (TCA, SSRI, NSRI, IMAO) IEC Antiépileptiques Sartans Antiparkinsoniens (L-dopa, anticholinergiques) Alpha-bloquants périphériques Alpha-bloquants centraux Bétabloquants ! bien creuser car 1/3 des médicaments prescrits relèvent de l’automédication → souvent passés sous silence. Alcoolisme NB : les benzos et les anticholinergiques sont à éviter en chronique du fait de leurs ES multiples. c) Examen physique -

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Cardio-vasculaire • TA couché/ débout § → hypoTA orthostatique ??? 1. 66% de causes iatrogènes : diurétiques, benzodiazépines, antidépresseurs, antiparkinsoniens, phénothiazines, bétabloquants, hydralazine, anticalciques, IEC, alpha-bloquants, clonidine 2. 34% non iatrogènes • Pouls (ECG) → arythmies ? bradycardie ? • Rotation/ extension du cou + auscultation carotides → carotides/ vertébrales ? Vision • Acuité, champs périphériques, discrimination des couleurs, contrastes,… • Après 60 ans la prévalence des troubles visuels passe de 20% à 60% : presbytie, cataracte, dégénérescence maculaire, rétinopathie diabétique, glaucome Neurologique • Test de Romberg, dorsiflexion de la cheville, marche,… → équilibre et base de sustentation,… Podologique • Hallux valgus, oignons, orteils en marteau,… Musculo-squelettique • Mobilité du genou (extension!), mobilité de la hanche → impossibilité de maintenir une extension durant adduction/ abduction ? Utilisation d'appareils d'assistance • Cannes, tribunes,… → taille correcte et bonne utilisation ?

d) Examens complémentaires En l'absence d'orientation clinique se contenter d'un ECG (arythmies ? bradys ? pauses ?) et d'une biol de base (iono, glycémie, formule, CRP) 2. EVALUATION DE LA MOBILITE Epreuve de Tinetti. Taches à évaluer : s'asseoir puis se lever d'une chaise, entrer/sortir du lit, se rendre aux WC/ à la salle de bain, monter/ descendre les escaliers, marcher le long d'une ligne droite (observer le pas, le balancement des bras), se mettre sur la pointe des pieds et tendre les bras vers le haut, se pencher et ramasser un objet au sol, s'étendre au sol et se relever sans aide. Evaluer la vitesse de la marche. Evaluer une double tâche.

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Test Get-up and Go : patient assis dans un fauteuil → se lever sans s'appuyer sur les accoudoirs → marcher 3 mètres → pivoter de 180° → revenir vers le fauteuil → se rasseoir. Anormal si déséquilibre lors d'une étape. On peut réaliser un test Timed Get-up and Go : idem mais mesure du temps nécessaire à la réalisation → normal si < 10 sec, "fragile" si 10-20 sec, nécessite une évaluation complémentaire si > 20 sec. Score Stratify utilisé pour évaluer le risque de chute (4 questions : admis pour chute ou chute depuis admission ? / patient agité ? / troubles visuels altérant les activités quotidiennes ? / doit aller fréquemment aux WC ?) → 54% des patients seraient à risque de chute. 3. EVALUATION DE L'ENVIRONNEMENT -

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Surfaces au sol • éviter les carrelages glissants, les sols mouillés, utiliser de la cire antidérapante, attacher les carpettes. Eclairage • Eviter un éclairage trop faible ou trop fort (reflets, éblouissements), améliorer l'éclairage des zones à risque, carreaux polarisés, revêtements de sol anti-reflet, repositionnement des sources lumineuses Escaliers • Commutateurs de lumière au bas et en haut des escaliers, veilleuse la nuit, strip adhésifs et colorés sur les marches Salle de bain • Remplacer les portes serviettes (svt utilisés comme assistance) par des mains courantes antidérapantes, envisager WC surélevé avec main courante, mettre caoutchouc adhésif/ mains courantes/… dans bain/douche Lits • Hauteur du lit de 18 pouces (46 cm), matelas ferme Fauteuils • Eviter les chutes lors des transferts : hauteurs de 14-16 pouces (43cm), accoudoirs Etagères • Eviter orthostatisme : ergonomie

QUELQUES POINTS IMPORTANTS 1.

QUAND HOSPITALISER ?

Une hospitalisation est à éviter autant que possible (risques de régression psycho-motrice, perte d'autonomie, pathos iatrogènes) → prévoir un bilan à domicile/ au cabinet et des aides à domiciles temporaires (kiné, téléalarme, aide-ménagère, livraison de repas,…). Cependant, certains cas imposent une hospitalisation : suspicion de fracture, immobilisation prolongée au sol, notion de réaction confusionnelle, entourage inadéquat par rapport au degré d'autonomie du patient, patho aiguë, décompensation d'une patho chronique. 2.

VITAMINE D ET CHUTES

La prévalence de la carence en vitamine D chez le patient âgé est plus importante que ce que l'on pensait → ostéomalacie et faiblesse musculaire → augmente le risque de chutes et de fractures. Une supplémentation de vitamine D à 800 UI/j est nécessaire pour diminuer le risque de chutes. 3.

ANTICOAGULATION ET CHUTES

Les anticoagulants sont rarement contre-indiqués chez les patients chuteurs. Le bénéfice d'une anticoagulation chez un patient à risque (FA, AVC répétés,…) dépasse de loin le risque d'hématome sous-dural en cas de chute! 4.

HYPONATREMIES SUB-CLINIQUES ET CHUTES

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Les patients âgés présentant une hyponatrémie chronique modérée/ subclinique ont un risque de chute significativement très augmenté → nécessité de traiter toute hyponatrémie, même subclinique, chez le patient âgé. 5.

PREVENTION TERTIAIRE : PROTECTEURS DE HANCHE

Une étude a démontré que chez les patients à risque institutionnalisés (pas à domicile) le risque de fracture de hanche était significativement réduit lors de l'utilisation de protecteurs externes de hanche (« culotte de gardien de but »). Cependant la compliance au port de ces protecteurs est pauvre…

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DENUTRITION, AMAIGRISSEMENT, ANOREXIE,… Dénutrition = état de carence en énergie, entraînant une altération notable des fonctions corporelles, associé à un pronostic plus défavorable des patholies et réversible par la prise en charge nutritionnelle. 4% des patients âgés ambulatoire, 20-40% des institutionnalisés et 30-50% des hospitaalisés seraient dénutris. Une perte de poids > 5kg risque majoré de morbi-mortalité. Cette forte prévalence s'explique par de nbx facteurs : diminution de l'homéostasie, maladies pluss atypiques/ moins diagnostiquées/ moins soignées, pathos et traitements multiples, troubles psys, démences, pathos buccodentaires, problèmes sociaux et dépendance, pharmacocinétique différente, "anorexie liée à l'âge" (altération de la sensation de faim), alcoolisme,…

DEPISTAGE, DIAGNOSTIC 1.

MESURES ANTHROPOMETRIQUES

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Pertes de poids en l'absence de variation évidente du stock hydrique : perte de > 2kg, perte de > 5% sur < 6 mois IMC (NB : lorsque la taille est difficile à estimer → taille = (a x distance[talon-genou]) – (b x âge) + c) tel que a = 2,02 (H)/ 1,83 (F), b = 0,04 (H)/ 0,24 (F) et c = 64,19 (H)/ 84,88 (F) • < 20 → malnutrition probable • 20-25 → malnutrition peu probable • > 25 → surnutrition probable avec obésité et ses complications à > 30

-

2.

ECHELLES DE RISQUE NUTRITIONNEL

Mini nutritional assesment (MNA), nutritional screening, nursing nutritional checklist, MUST, Snaq,… 3.

BIOLOGIE

Meilleur indice = pré-albumine (= transthyrétine, risque si < 200mg/l). Autres: albumine (risque si < 35g/l), transferrine (risque si < 180), RBP.

MAP, CAUSES TRAITABLES ("MEALS-ON-WHEELS") A RECHERCHER Médicaments Emotions Anorexia Late life paranoia Swallowing (déglutition) Oral problems No money

Wandering (comportements) Hyperthyroïdie Entry (malabsorption) Eating problems Low salts/chol diets (régimes) Shopping

+ alcoolisme, diabète, inflammations aiguës/ chroniques, traumas, escarres, insuffisance respi/ cardiaque/ hépatique/ rénale, néoplasies, régimes, démences, entéropathies chroniques,… Evaluation pluri-disciplinaire (médecins, diététicienne, psy, assistant social) Nbx médocs courants dont l'ES = anorexie : amlodipine, cisapride, digoxine, fentanyl, L-thyroxine, nifedepine, paroxétine, potassium, risperidone, ciprofloxacine, enalapril, furosémide, analgésiques narcotiques, oméprazole, ranitidine,… Nbses pathos conduisent à une perte du goût : paralysie de Bell, Crohn (déficience en Zn), cirrhose, cancers, dépression, diabète avec atteinte autonome, gingivite, influenza, hypovitaminose B12 (dépapillation de la langue), parkinson, Sjögren, carence en Zn. D'autres conduisent à une perte d'odorat : rhinites, Alzheimer, âge avancé, influenza, korsakoff, carence en Zn, polype nasal, parkinson, Paget avec atteinte maxillaire, maladie de Pick, Shy-Drager, Sjögren.

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En cas de diminution brutale des ingestats, considérer : confusion, douleur, dépression, patho aiguë, impaction fécale, gastrite/ œsophagite. Une dysphagie récente chez le patient âgé doit toujours faire évoquer un cancer de l'œsophage ou un diverticule pharyngo-œsophagien. Biologie minimale: TSH, folates, vit B1/ B12, Zn, vit D, vit C

PRISE EN CHARGE Objectifs nutritionnels (pesée min 1x/sem avec revue des objectifs) : - Besoins minimaux : 30 kcal/kg/j, dont 1g de protéines/kg - En cas de dénutrition : minimum 35 kcal/kg/j dont 1,2g de protéines/kg - Formule des rations caloriques : 50-55% de glucides, 12-15% de protides, 30-35% de lipides • + supplémentation en minéraux, vitamines et oligo-éléments Privilégier une alimentation PO enrichie dans un volume restreint (suppléments hyperénergétiques ou ajouter poudre de lait/ gruyère rapé/ œufs/ crème fraîche) avec fractionnement des repas (3 repas + 2 collations), environnement convivial avec présence humaine lors des repas, renforcement de l'hygiène bucco-dentaire. Si insuffisant → envisager sonde naso-gastrique (++ si durée < 1 mois) ou gastrostomie (++ si au long cours) tout en maximisant l'alimentation PO Il est rarement nécessaire de recourrir à l'alimentation parentérale (KT veineux central) → ! risques septiques, thrombotiques, de DC, de troubles ioniques/ glycémiques. !! Expliquer et prendre l'avis de la famille mais toujours respecter le désir du patient en l'absence de confusion/ de mise sous tutelle/ de démence avancée/ de trouble psychiâtrique aigu. !! Jamais de nutrition entérale en cas de fin de vie/ de démence sévère (à ne pas confondre avec une démence modérée transitoirement décompensée par une affection intercurrente) avec refus alimentaire ou troubles de la déglutition

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SUR- ET SOUS-MEDICATION DE LA PERSONNE AGEE Il existe malheureusement peu de guide-lines valables sur la question, la majorité des études excluant les personnes présentant des comorbidités et/ou polymédiquées.

SUR-MEDICATION Importance d'une enquête poussée (les > 65 ans consomment de 2-6 médocs precrits + de 1-4 médocs non prescrits !!). On estime que les effets secondaires (eux-mêmes générateurs de nouvelles prescriptions… de nouveaux ES et interactions…) et les interactions pharmacologiques sont responsables de 30% des hospitalisations du sujet âgé et constituent leur 5ème cause de mortalité… et que 80% des effets secondaires seraient évitables en réduisant les doses des médocs. Réviser régulièrement le traitement. Peser le potentiel de chaque nouvelle prescription. - Etablir une liste de priorité des pathos à traiter (sévérité, potentiel du tt et risque évolutif) - Toujours s'assurer que les signes observés traduisent bien une patho à traiter et non pas un ES d'un traitement en cours - Faire la balance bénéfices escomptés/ risques avant une prescription. Comparer avec des alternatives pharmacologiques ou non (à privilégier). - Toujours tenir compte de la fonction rénale et des comorbidités - Ne jamais prescrire 2 médicaments différents de la même classe (ex courant : 2 benzos/ ou 2 neuroleptiques) ! - Choisir une forme appropriée pour maximiser l'adhérence au traitement, informer le patient et tous les intervenants - Revoir la prescription en fonction des bénéfices et effets secondaires obtenus. En règle générale, certaines médications chroniques sont à proscrire/ arrêter hormis absolue nécessité : - Coruno (sauf ssi angor instable) - Benzodiazépines - Neuroleptiques - Sulfamidés hypoglycémiants - AINS (ulcères, décompensations cardiaques,…)

SOUS-MEDICATION Parallèlement, certaines pathologies sont régulièrement sous-traitées chez le patient âgé, grèvant son pronostic fonctionnel et vital. Médicaments sous-prescrits : - IEC (insuffisance cardiaque) - AAS, β-bloquants (infarctus) - Sintrom (FA) - Calcium, vitamine D, biphosphonate, ranélate de strontium (ostéoporose). - Antidépresseurs (dépression svt traitée par benzos/ neuroleptiques !)

LE CAS DE LA DEPRESSION Définition du DSM IV de la dépression majeure : 5 symptômes dont au moins un symptôme majeur ("humeur dépressive", "perte d'intérêt ou de plaisir durant la majeure partie de la journée") + symptômes mineurs (parmi : modification du poids, troubles du sommeil, troubles psychomoteurs, fatigue, perte d'estime dde soi, troubles de la concentration, idées morbides). Dépression mineure si 2-4 symptômes avec troubles fonctionnels. La dépression chez la personne âgée est à la fois trop peu (se plaindront plus souvent de douleurs physiques ou d'anxiété → surprescription de benzos en lieu et place d'antidépresseurs) et trop diagnostiquée (indifférence affective et bradykinésie du parkinsonnien, autre patho organique générant des symptômes similaires aux critères DSM IV… mais les patients neuros, dont les parkinsonniens sont plus à risque de dépression…) → outils GDS (ou CSDD si moins de 15/30 au MMS). Traitement à maintenir min 6-12 mois (12-24 si récidives) - Tricycliques = 1er choix, ++ nortriptyline (moins d'hypoTA orthostatique et d'effets anticholinergiques) • ++ si Parkinson, atcdts d'HH digestive, tt par AAS/ AINS/ anti-coagulants 744

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SSRI = si CI aux tricycliques ou incompliances aux tricycliques du fait de leurs nbx ES (sécheresse de bouche, rétention urinaire, troubles visuels, constipation, confusion, hypoTA orthostatique, arythmies, réaction paradoxale,…)

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TROUBLES DE L'HYDRATATION, DESORDRES HYDROELECTRIQUES, IRA, DESORDRES PHOSPHOCALCIQUES L'hyponatrémie concerne 12% des > 65 ans hospitalisés (53% des institutionnalisés) et s'accompagne d'un doublement de la mortalité ! L'hypernatrémie ne concerne que 1% de ces patients mais entraîne une mortalité de 40% à 1 an ! La déshydratation extracellulaire est quant à elle présente chez 7% des > 65 ans. De multiples FR sont présents chez les patients gériatriques : - Diminution de la sensation de la soif + difficultés à se procurer des boissons - Diminution du DFG (de 50% entre 20 et 80 ans) • Car diminution de la masse rénale + diminution de la perfusion rénale • !!! du fait de la diminution de la masse musculaire, la fonction rénale doit toujours être estimée par la formule de Cockcroft • → particulièrement à risque d'IRA fonctionnelle lors d'une déshydratation par fièvre/ diurétique. Augmentent ce risque : tt par IEC ou AINS § Réhydratation prudente car risque de décompensation cardiaque par rétention hydrosodée secondaire à l'IR - Diminution des capacités tubulaires de concentration/ dilution des urines - Altération de la sécrétion de rénine (→ diminution de la réabsorption de Na → favorise la désshydratation) et de l'ADH (diminution la nuit → polyurie nocturne + diminution de la réponse rénale → SIADH en situation de déshydratation/ surcharge hydrosodée) - Augmentation de la sécrétion basale d'ANF et de BNP (→ favorise une perte en sel en cas de déshydratation)

LES TROUBLES DE L'HYDRATATION ET L'HYPERNATREMIE 1.

DESHYDRATATION EXTRA-CELLULAIRE

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Cause : pertes proportionnelles en eau et en sel • Extra-rénales : V+, diarrhée, sudation (fièvre, coup de chaleur),… • Rénales : tt diurétique, insuffisance surrénalienne, néphropathies interstitielles chroniques, IRC, syndrome de levée d'obstacle Diag clinique : perte de poids, pli cutané, globes oculaires hypotoniques, TA abaissée (++ en orthostatisme), risque de collapsus avec oligurie, risque accru de thrombose,… Signes biologiques : augmentation de l'Htc/ de la protidémie totale, IRA fonctionnelle avec dissociation urée >>> créat Urines de 24h : • Pertes rénales → réponse rénale inadéquate : diurèse conservée ~1l/24h, NaU > 30 mmol/ 24h, [urée]U basse • Pertes extra-rénales : oligurie, NaU < 10 mmol/24h, [urée]U élevée Traitements : • Si possibles : bouillons salés PO • Si impossible (démence, confusion, fausses dégluts,…) : NaCl 0,9% IV • Surveillance (risque de DC si remplissage trop rapide)

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2.

DESHYDRATATION GLOBALE ET HYPERNATREMIE (extra- + intra-cellulaire, le plus fqt !!!)

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Cause : perte d'eau plus importante que la perte de sels → hyperNa • Extra-rénales : idem extra-cellulaire • Rénales : idem extra-cellulaire, diurèse osmotique (! Aux états hyperosmolaires induits par le stress/ infection/… chez les diabétiques de type 2 !), tt par lithium, apports osmotiques excessifs (apports en protides trops riches ?) • Souvent mixte (diurétique + fièvre + troubles digestifs + anorexie + insuffisance d'apports en eau) • Particulièrement à risque : diabétiques, déments, AVC, patients très âgés Diag clinique : signes de déshydratation extra-cellulaire + sécheresse des muqueuses, fièvre, troubles de la vigilance Signes biologiques : signes de déshydratation extra-cellulaire + hyperosmolalité plasmatique, hyperNa Traitements

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Solutés hypotoniques (commencer par du glucosé 5%, continuer éventuellement par du mixte), PO si possible (sinon préférer la voie SC [changer de points de ponction tous les jours, max 1,5l/j, max 1g de K+/l] à la voie IV), correction lente (maximum 10 mmol/l /24h)

HYPONATREMIES -

Témoignent toujours d'une hyperhydratation intra-cellulaire. Clinique : N+, V+, dégoût de l'eau, fatigue, confusion, troubles de la vigilance, convulsions,… Le caractère symptomatique ou non dépend plus de la vitesse d'installation que de l'intensité de l'hyponatrémie. Traitements : • hypoNa asymptomatique : restriction hydrique (~500cc/24h), correction de la cause (médoc?), apports sodés PO • hypoNa symptomatique : restriction hydrique, correction de la cause § ! ne jamais dépasser une correction de 10 mmol/l/12h sur les 24 1ères h § si déshydratation extra-cellulaire (hypoV) : NaCl 0,9% IV (~1l/24h) ou hypertonique § si hypervolémique : diurétique de l'anse sous contrôle clinico-biologique

TROUBLES DE LA KALIEMIE Seule particularité chez les vieux : augmentation des fausses hyperK par hémolyse (précarité du réseau veineux et difficultés de prélèvements). Une hyperK est rare en l'absence d'IR (!! aux prescriptions d'IEC/ sartans avec un diurétique d'épargne potassique). Les hypoK sont plus fréquentes (++ chez dénutris ou traités par diurétiques de l'anse/ thiazidiques) Rappel : la kaliémie ne reflète pas le stock potassique !!! → 1ère mesure à prendre = correction des troubles acido-basiques -

HyperK > 5,5 mmol/l → stopper IEC/ sartans/ épargneurs potassiques/ antiarythmiques + réhydratation + corriger toute acidose métabolique → dialyse si IRA/ troubles du rythmes/ conduction En cas d'hypoK sous diurétiques au long cours → reflète une déplétion profonde → supplémentation potassique PO sur plusieurs mois !

L'IRA Plus fréquente, plus grave et moins régressive que chez les plus jeunes. Du fait d'une masse musculaire réduite, la créat est moins fiable pour prédire une IRA → se fier à la formule de Cockcroft/ à la clearance de créat sur 24h. -

Etiologies fréquentes : • IRA fonctionnelle (! risque d'évolution vers une IRA organique par nécrose tubulaire aiguë): § Déshydratation § Syndromes inflammatoires, ischémies tissulaires (infarctus, AVC, des MI), fractures (cytokines entraînant une vasoconstriction rénale) § Iatrogène : IEC, sartans, AINS, diurétiques… (!! Éviter leur association) § Décompensation cardiaque 1. ! une IRA modérée transitoire sur IEC/ sartans doit svt être tolérée pour pouvoir traiter efficacement une insuffisance cardiaque et améliorer le débit cardiaque a. ! dans les états œdémateux réfractaires, l'IRA entretient le processus de rétention hydro-sodée → aggravation de la DC • IRA organique (généralement de mauvais pronostic) : § Obstruction bilat/ sur rein unique (!! généralement incomplète, rarement anurique) § GN rapidement progressives = URGENCES. ++ au (dé)cours d'une infection, syndrome néphritique aigu, signes généraux importants (asthénie, N+, céphalées), HTA, œdèmes rapides, protéinurie importante, hématurie microscopique constante 1. Diag = ponction-biopsie. + doser ANCA (vasculite rénale ?) § Nécrose tubulaire aiguë < déshydratation prolongée, état de choc, infections, ischémie tissulaire, néphrotoxiques (PCI !),… 747

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§ Embols de cholestérol (spontanés, post-artériographie, instauration d'un tt anticoagulant). Arguments : atcdts (anévrisme Ao, AOMI, coronopathie), autres localisations (orteil bleu, livedo, embols rétiniens au FO), protéinurie minime, hématurie, leucocyturie Clinique : étiologique, asthénie, chutes, oligo/anurie (péjoratif), variations de TA, œdèmes (atteinte glomérulaire/ décompensation cardiaque) Biologie : • Une protéinurie > 1g/24h → atteinte glomérulaire • Leucocyturie sans protéinurie importante → atteinte tubulo-interstitielle • Elévation de la créat/ urée, acidose et hyperK • Urée >>>> créat → IRA fonctionnelle +++ • U/P urée > 15 → IRA fonctionnelle +++ U/P urée < 10 → IRA organique +++ Traitements : • IRA fonctionnelles : § Suppression de tous les néphrotoxiques + causal § Réhydratation (valeur de test diag) § Diurétiques uniquement si œdèmes importants • IRA organiques : § Si obstruction → avis uro immédiat → utéropyélographie rétrograde ou endoscopie vésicale → si levée impossible, pratiquer une néphrostomie § GN rapidement progressives → corticoth +- immunosuppresseurs § Nécrose tubulaire aiguë → étiologique (épuration extra-rénale si néphrotoxique) § Embols de cholestérol → corticoth

TROUBLES DU METABOLISME PHOSPHO-CALCIQUE L'hyperCa (principale complication chez les vieux = déshydratation) est la plus fréquente du fait de l'augmentation de l'incidence des néos (métas osseuses, myélome, syndromes paranéoplasiques avec sécrétion de PTH-like) chez les vieux. Une augmentation modérée de la PTH est très fréquente (carence relative en Ca et vit D, résistance relative à la PTH de l'os et du rein,…). En cas d'hypoCa, le calcul du Ca corrigé est particulièrement important chez les vieux (hypoalbuminémie fréquente par dénutrition ou syndrome inflammatoire)

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HEMATOLOGIE  

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ANEMIES HEMOLYTIQUES EXEMPLE D'ALGORITHME D'ORIENTATION ETIOLOGIQUE ANEMIE HEMOLYTIQUE Test de Coombs direct Eliminer médocs/ Allo-Ac : maladie hémolytique du nouveau-né/ transfusion récente

Positif

Négatif Test de Coombs indirect

AUTO-IMMUNES Eliminer médocs/ infections / intoxications

Négatif Etude immunologique NON IMMUNES AAc chauds (IgG) 80%

AAc froids (IgM) 20%

Bilan étiologique Ac antinucléaires et anti-ADN, électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines +- BOM +typage des lymphocytes +- CT thoraco-abdominopelvien

Bilan étiologique Électrophorèse et immunoélectrophorèse, CT thoraco-abdominopelvien +- BOM

Non Recherche d'une macroangiopathie Prothèses valvulaires, angiome, thrombose, athérosclérose sévère, valvulopathies,…

Présence de schistocytes au frottis ?

Oui

Non

Thrombopénie ?

Anomalies de forme des GR au frottis ? + Electrophorèse de l'Hb

Oui Recherche d'une microangiopathie CIVD, SHU, PIT, PTT, HELLP sd, HIV, néo,…

Sphérocytose ? Elliptocytose ? Thalassémie ? Drépanocytose ? Si négatif : compléter bilan étiologique Cytométrie de flux (HPN), écho abdo (hypersplénisme?), toxico, dosage des enzymes érythrocytaires

On peut retrouver dans toute anémie hémolytique : - Signes cliniques : signes généraux d'anémie, splénomégalie, ictère • Plus souvent retrouvés en cas d'hémolyse aiguë intra-vasculaire : malaise intense, t°, frissons, céphalées, V+, d+ lombaire et abdos, pâleur intense, état de choc, urines rares de couleur porto - Signes biologiques : anémie le plus svt normocytaire/ légèrement macrocytaire, hyperréticulocytose, haptoglobine effondrée, bilirubine libre élevée, LDH élevée • Plus souvent en cas d'hémolyse aiguë intravasculaire : hémoglobinémie élevée, hémoglobinurie, microsphérocytes au frottis sanguin

ANEMIES HEMOLYTIQUES AUTO-IMMUNES

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Anémies hémolytiques acquises d'origine extra-corpusculaire, elles sont rares, de pronostic médiocre et pouvent s'observer à tout âge. Leur diagnostic repose sur la mise en évidence d'une hémolyse et la présence d'auto-Ac. 1.

TESTS DIAGNOSTIQUES

En cas de positivité de ces tests, il faudra typer les AAC mis en évidence. a)

Test de Coombs direct = Test direct à l'antiglobuline = TDA

= examen fondamental = mise en contact de GR préalablement lavés avec des Ac monoclononaux spécifiques anti-IgG/ anti-C3/ anti-IgA/ anti-IgM → positif en cas d'agglutination → démontre une incompatibilité fœtomaternelle/ une réaction post-transfusionnelle/ une AHAI. b) Test de Coombs indirect = Test indirect à l'antiglobuline = TIA = moins Se et Sp que le TDA, mais utile en cas de haute suspicion d'AHAI à TDA négatif = mise en évidence d'Ac circulants non agglutinants = mise en contact du sérum du patient avec des GR tests → lavage des GR → incubation en présence d'une antiglobuline → positif en cas d'agglutination = mise en évidence d'Ac sérique. 2.

AHAI A AUTO-ANTICORPS CHAUDS

++ signes d'hémolyse extra-vasculaire. a)

Etiologies

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AHAIc médicamenteuses ou post-infectieuses • Evolution de règle favorable en qq semaines après retrait du médoc/ résolution infection AHAIc secondaires à une maladie systémique • Pronostic conditionné par l'évolution de la maladie sous-jacente (LED, lymphomes NH) • Le traitement est essentiellement symptomatique + traitement étiologique +- corticoth AHAIc idiopathiques • Evolution chronique, mortalité globale de 5-20% (ischémie myocardique chez les vieux, risque accru de TVP, complications infectieuses dues au traitement) • !! un lymphome ou une myélodysplasie peut apparaître jusqu'à 4 ans post diag d'une AHAIc "idiopathique" • Le traitement est symptomatique (!!! Surveillance étroite en cas de transfusions : apparition d'allo-Ac?) + corticothérapie : § commencer par 1mg/kg/j d'équivalent prednisone durant 3-4sem puis réévaluer : 1. si réponse : continuer à doses progressivement dégressives jusqu'à 4-12 mois après obtention d'une rémission. 2. si pas de réponse (20%) : envisager corticoth IV (bolus de 500-1000mg/j durant 3j)/ Ig IV (rituximab)/ splénectomie (++ pour les vieux tolérant mal une immunodépression)/ immunosuppresseurs (à réserver en cas d'échec de tous les autres traitements) Le syndrome d'Evans = AHAI + PTI +- neutropénie auto-immune • Très rare (0,3-2% des PTI/AHAI de l'adulte) • Idiopathique ou secondaire

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b) Bilan étiologique En dehors d'une étiologie évidente, on réalisera un bilan à la recherche d'une maladie primaire : - Ac antinuclaires et anti-ADN, Ac anticardiolipides et recherche d'un anticoagulant circulant de type lupique - Electrophorèse + immunoélectrophorèse des protéines - Phénotypage des lymphocytes circulants en cas d'hyperlymphocytose - Eventuellement : CT-scan thoraco-abdomino-pelvien/ PET-CT - Biopsie ostéo-médullaire si hypogammaglobulinémie et/ ou présence d'Ig monoclonales et/ou adp profondes au CT 3.

AHAI A AUTO-ANTICORPS FROIDS 751

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Se caractérisent généralement par un TDA positif de type complément (C3). Possible manifestations d'acrosyndromes. ++ signes d'hémolyse extravasculaire. -

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AHAIf aiguës transitoires post-infectieuses (MNI, primo-infection au CMV, hépatites, oreillons, HIV, mycoplasme, listéria, légionelles,…) Hémoglobinurie paroxystique a frigore • Exceptionnelle chez l'adulte (syphillis tertiaire++) • Traitement quasi-purement symptomatique. Intérêt modéré de l'éculizumab… Maladie des agglutinines froides (MAF) • Forme chronique de l'adulte > 50 ans • Représente 10-20% des AHAI de l'adulte, 1 cas/ million d'hab/ an • Associée dans 90% des cas à une IgM k monoclonale de faible intensité • Etiologies : § Idiopathique § Secondaire : hémopathies (lymphome NH, LLC, Waldenström), cirrhose,… • Généralement résistante à la corticoth ou la splénectomie. L'utilité du chlorambucil, du rituximab et d'autres biothérapies est toujours discuté… • Traitement symptomatique + éviter/ se protéger du froid

AUTRES ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNES 1.

ALLO-IMMUNISATION TRANSFUSIONNELLE

= présence dans le plasma du receveur d'Ac dirigés contre les Ag des GR transfusés. L'incompatibilité ABO est la 1ère cause d'accidents transfusionnels mortels. La clinique est variable : - Inefficacité transfusionnelle - Ictère post-transfusionnel sur hémolyse extravasculaire - Hémolyse aigue avec symptômes d'hémolyse intravasculaire : frissons, t°, lombalgies, hémoglobinurie, choc, IRA, CIVD,… Traitement : arrêt des transfusions et supportif. 2.

ANEMIES HEMOLYTIQUES IMMUNO-ALLERGIQUES

= AH consécutive à la formation d'Ac consécutive à une prise médicamenteuse : - TCD de type IgG : amppicilline, céphalosporines, cisplatine, érythromycinee, pénicilline, streptomycine, tétracyclines, tircacilline,… - TCD de type complément : céfotaxime, ceftazidime, chlorambucil, chrlopromazine, hydralazine, phénacétine, quinine et dérivés, rifampicine, streptomycine, sulindac, tolbutamide,… L'hémolyse débute généralement brrutalement après la prise d'une dose et cesse rapidement à l'arrêt.

ANEMIES HEMOLYTIQUES NON IMMUNES Face à une AHNI, la première démarche consistera à éliminer : - Infections : ++ malaria et septicémies bactériennes → goutte épaisse + hémocs au moindre doute - Intoxications : saturnisme, agents oxydants, venins serpents/ insectes - Causes médicamenteuses : 1.

AHNI PAR FRAGMENTATION (PRESENCE DE SCHISTOCYTES AU FROTTIS SANGUIN)

a)

Microangiopathies thrombotiques

= association d'une AH mécanique (schistocytes), d'une thrombopénie et de lésions thrombotiques des petits vaisseaux.

752

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-

Le PTT = Purpura thrombotique thrombocytopénique • Diag a affirmer devant : AH mécanique + thrombopénie + fièvre + atteinte du SNC + atteinte rénale. Le SHU = Syndrome hémolyse-urémie • Quasi exclusivement chez l'enfant après une infection à E coli 0157:H7 • Précédé de t° et signes digestifs, début brutall avec pâleur + ictère + syndrome hémorragique + IRA. • L'IRA conditionne le pronostic. Le traitement est purement supportif.

b) Macroangiopathies -

Fragmentation intracardiaque • Concerne les prothèses valvulaires (++ mécaniques) >>> valvulopathies non opérées

2.

AHNI SANS FRAGMENTATION

a)

Hémoglobinurie paroxystique nocturne (rare)

Affection clonale acquise de la cellule souche hématopoïétique caractérisée par une hémolyse intravasculaire, avec svt exacerbation nocturne, une pancytopénie et un risque accru de thromboses veineuses. Affection chronique de traitement difficile (symptomatique +- allogreffe de moelle). b) Hémoglobinopathies héréditaires (envisager splénectomie en cas d'hypersplénisme) -

Drépanocytose (anémie falciforme, autosomique récessive) • = la plus fréquente des Hbinopathies < mutation de la chaîne β de la globine > HbS, la désoxyHbS étant capable de se polymériser in vivo → déformation des GR en faux avec capacité d'adhésion accrue à l'endothélium (risque vaso-occlusif microcirculatoire) dans certaines circonstances (hyperthermie, acidose, déshydratation, hypoxie, IR,…) • Homozygotes = malades, hétérozygotes = généralement porteurs sains • Spécifique des noirs • Chez le petit enfant : risque = ++ anémie, infections, crises douloureuses osseuses, séquestration splénique, AVC isschémiques • Chez l'ado et l'adulte : risque = ++ complications viscérales dégénératives (glomérulopathie interstitielle, cirrhose sur hémochromatose ou HCV, rétinopathies, nécroses de hanche et tête humérale, HTAP, AVC) • Principales complications vaso-occlusives aiguës : § Crise vaso-occlusive osseuse simple 1. Douleurs osseuses intenses +- t°, hyperPNN, hyperLDH 2. Traitement : repos au chaud, hyperhydratation, alcalanisation, paracétamol +- codéine ou morphiniques, apport systématique de folates a. En cas de crise très sévère : envisager un échange transfusionnel partiel (saignée + transfusion de concentrés de GR pour diminuer le taux d'HbS) si Hb pas trop abaissée, sinon transfusions classiques, envisager hydroxyurée dans les cas les plus sévères § Crises vaso-occlusives compliquées (risque vital) 1. → immédiatement idem + envisager échanges transfusionnels rapides 2. Priapisme grave : risque de nécrose des corps caverneux 3. Syndrome thoracique aigu = symptômes thoraciques (dyspnée/ douleur/ toux) + infiltrat radiologique + fièvre → envisager nécessité USI/ VM 4. AVC, rares chez l'adulte → CT au moindre doute 5. Syndrome douloureux abdominal, rares chez l'adulte < ischémie mésentérique, infarctus/ séquestration splénique ou hépatique, cholécystite, angiocholite, pancréatite, pyélonéphrites 6. Aggravation brutale et sévère de l'anémie → toujours rechercher une splénomégalie (séquestration splénique ?? → urgence vitale) 7. Infections : même si une fièvre peut s'observer en cas de crise vaso-occlusive simple, tout drépanocytaire fébrile doit être considéré comme suspect de 753

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-

-

pneumococcicémie → hospit et ABth empirique contre les germes encapsulés + recherche d'une éventuelle ostéomyélite (++ si retour d'Afrique) β-thalassémies (++ africains, méditérannée, Inde, Asie du Sud-Est) • Thalassémies mineures (hétérozygotes) § → svt microcytose sans anémie importante, à détecter pour poser l'indication d'un conseil génétique • Thalassémies intermédiaires et méjeures § → hématopoïèse inefficace avec hématopoïèse extra-médullaire, déformations osseuses (faciès mongoloïde et épaississement de la voûte crânienne), hyperabsorption du fer, splénomégalie § → ++ révélée dans la petite enfance par anémie sévère avec DEG § Pronostic sévère, surtout lié à la surcharge en fer (cardiopathie hypertrophique et dilatée, cirrhose hépatique, poly-endocrinopathies) § Le traitement est similaire à celui des syndromes drépanocytaires majeurs α-thalassémies (++ Asie du Sud-Est) • semblables aux β-thalassémies mineures si 1/ 2 gènes atteints • semblables aux β-thalassémies intermédiaires si 3 gènes atteints = hémoglobinose H • généralement létale in-utéro si 4 gène atteints

c)

Anémies hémolytiques héréditaires par anomalies membranaires (très rares)

-

Sphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski et Chauffard • Autosomique dominante dans 70%, mutation de protéines du squelette sous-membranaire (++ ankyrine/ bande 3) → élimination progressive des fragments membranaires anormaux danss la rate → diminution de la surface du GR qui acquiert une forme sphérique et devient non déformable • Détectée ++ durant l'enfance : subictère, fatigabilité. § Cependant la maladie peut rester longtemps compensée et ne se révéler qu'à l'occasion de complications : 1. "Crises de déglobulisation" (souvent liée à une anémie virale surajoutée) 2. Lithiase vésiculaire précoce 3. Tuméfaction indiquant une hématopoïèse extramédullaire • Suggérée par les atcdts familiaux et sphérocytes au frottis. Diag de certitude : diminution de résistance osmotique des GR dans une solution hypotonique et autohémolyse excessive invitro • Traitement symptomatique = splénectomie (si on doit la retarder : traitement supportif + supplémentation 1mg/j d'acide folique) Autres : elliptocytose, stomatocytose, poïkilocytose héréditaire, acanthocytose

-

d) AH héréditaires par déficit enzymatique (très rares) -

-

-

Déficit en G6PD (chr X) • → altération du potentiel d'oxydorécution cellulaire → évolution par poussées d'hémolyse svt secondaires à des prises alimentaires (ex classique: favisme)/ médicamenteuses (antipaludéens, sulfamides antibactériens,…) ou une virose • Evocateur mais inconstant : corps de Heinz dans les GR. Diag de certitude : dosage direct enzymatique. • Traitement symptomatique = éviction des facteurs déclenchants. Splénectomie inefficace Déficit en pyruvate-kinase (autosomique récessif) • Diag de certitude par dosage direct enzymatique • Traitement symptomatique, efficacité inconstante et incomplète de la splénectomie Autres (exceptionnels, généralement autosomiques récessifs)

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ANEMIES INFLAMMATOIRES PHYSIOPATHOLOGIE Contexte inflammatoire → captation du fer et de la transferrine par les macrophages, inhibition de l'érythropoïèse par les cytokines, inhibition de la synthèse/ de l'action de l'EPO par les cytokines . Généralement NC/NC ou microC/hypoC, elles peuvent cependant être longtemps macrocytaires (réduction de l'effet de l'EPO par les cytokines). Diag facilité par un contexte évocateur, biol inflammatoire, augmentation de la ferritine.

ETIOLOGIES Infections prolongées/ chroniques (foyer dentaire? Sigmoïdite? Escarres? Suppurations chroniques? SIDA?), cancers et lymphomes, maladies inflammatoires systémiques (polyarthrites, vasculites, collagénoses,…).

TRAITEMENTS Idéalement étiologique. Un traitement martial n'a d'intérêt qu'en cas de maladie de Still. Les transfusions ont svt des effets délétères et doivent être mûrement réfléchies. En cas d'EPO endogène basse, un tt par EPO peut être essayé.

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ANEMIES FERRIPRIVES -

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Svt d'installation lente et bien tolérée → se présentent svt à des taux d'Hb très bas. Biologie : microcytaire, hypochrome et arégénérative, fer sérique abaissé (très peu Sp !), augmentation de la transferrine (augmentation de la capacité d'absorption du fer par le jéjunum), effondrement de la ferritine (épuisement des réserves). o Une seule carence en fer atypique : syndrome néphrotique (transferrine abaissée par pertes urinaires) Autres symptômes de la carence en fer : ongles et cheveux cassants.

ETIOLOGIES -

Enfants: carence d'apport par lactation prolongée,… Femmes : règles abondantes (stérilet?), augmentation des besoins (grossesses, allaitement), fibromes, polypes, cancers, anémie factice (rare) Africains : ankylostomiase, anguillulose (saignements digestifs minimes), géophagie (chélation du fer) Femmes ménopausées/ hommes : saignements digestifs minimes prolongés (hernie hiatale, hémorroïdes, cancers, lymphome gastrique, dysplasie intestinale, UGD, syndrome de Rendu-Osler), malabsorption (très rare), consommation excessive de thé (chélation du fer) Personnes âgées : hémorragies chroniques (hernier hiatale, cancers, UGD, diverticulose sigmoïdienne, anite hémorroïdaire), dénutrition sévère, achlorydie gastrique

TRAITEMENTS -

Etiologique si possible Apports oraux de fer : o 100-200mg/j en 3 prises en dehors des repas pendant 4-6 mois après normalisation de l'Hb Ssi intolérance au tt oral (colite ulcéreuse)/ non compliance/ pertes trop rapides (dyalisé)/… : o Injections IM/IV (! Ne jamais combiner avec un tt oral :augmente le risque anaphylactique)

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ANEMIES MEGALOBLASTIQUES Anémies macrocytaires arégénératives, elles résultent d'un blocage de la synthèse de la thymine → altérations portant sur tous les tissus à renouvellement rapide, en premier lieu sur les trois lignées de la moelle osseuse (→ réelles pancytopénies). On retrouve des signes d'anémie, digestifs (diarrhée, glossite), neuros (par atteinte de la moelle ou neuropathies périphériques : paresthésies des extrémités, instabilité à la marche, syndrome pyramidal, ataxie,…), psychiatriques, ictère. Le myélogramme se caractérise par une moelle riche en mégaloblastes, métamyélocytes géants, mégacaryocytes dystrophiques. La présence de polynucléaires polysegmentés au frottis sanguin est pathognomique.

ETIOLOGIES -

-

-

Carence (d'absorption, les apports sont quasi-toujours suffisants) en vitamine B12 o Maladie de Biermer = cause la plus fréquente = atrophie fundique auto-immune avec effondrement de la sécrétion du facteur intrinsèque. Se révèle chez le sujet âgé ++ § Examens utiles : frottis sanguin, dosage vit B12, gastroscopie, Ac anti-facteur intrinsèque (très Sp) et anti-cellules pariétales (très Se), (myélogramme) o Rares : atrophie gastrique idiopathique, pullulation microbienne d'anses borgnes post-chir, parasitose, Crohn, Tbc, résection de l'iléon terminal, congénitales (ex : maladie d'Immerslünd), iatrogènes (colchicine, biguanides, néomycine Carence en folates o Carence d'apports (fruits, légumes verts frais) : fréquente chez le sujet âgé o Augmentation des besoins : grossesse, moelle hyperrégénérative des anémies hémolytiques chroniques, des purpuras thrombocytopéniques,…) o Par malabsorption : ++ maladie cœliaque o Iatrogène (rare) : méthotrexate, triméthoprime (Bactrim, toujours à accompagner de recharges périodiques en acide folique) Autres causes très rares (supresseurs de la synthèse d'ADN, acidurie arotique héréditaire,…)

Le bilan étiologique repose sur l'anamnèse (éliminer une carence d'apports ou un cytotoxique), une gastroscopie avec biopsie gastrique + recherche d'Ac anti-cellules pariétales et anti-FI sériques, biopsie du grêle +- test au dxylose.

TRAITEMENTS Etiologique si possible. Si carence en vit B12 : vitB12 IM/SC généralement à vie (jamais per os puisque carence d'absorption) : 100500µg de cyanocobalamine/j IM durant 15j-1mois puis 1000µg/mois IM. Si carence en folates : folates PO, 5-10mg/j, durée selon étiologie et contexte !! dans le doute, face à une anémie mégaloblastique et en cas de nécessité de traitement avant d'avoir obtenu les dosages vitaminiques, prescrire de la vitB12 avant de l'acide folique (sinon risque de précipiter une neuropathie Biermérienne).

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ANEMIES PAR ANOMALIES DE L'HEME Trouble acquis : saturnisme (intox au Pb) - Inhibition de l'hème synthétase + interférence avec l'utilisation du Fer (composante sidéroblastique) + érythropoïèse inefficace (composante hémolytique très modérée) - Autres symptômes : d+ abdos, constipation, fatigue, caries, liseré gingival, retard psychomoteur si enfant,… néphropathies, neuropathies périphériques, encéphalopathies. - Svt liée à une carence en fer (mêmes milieux défavorisés, limitation de l'absorption du fer par le Pb), toujours à rechercher. Trouble congénital : porphyrie (anémie microcytaire/ normocytaire avec composante hémolytique) TRAITEMENTS Saturnisme : éliminer la source de l'intox + chélation si Pbémie > 60 µg/dl

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APLASIES MEDULLAIRES = insuffisance quantitative de l'hématopoïèse par atteinte des cellules souches → anémie arégénérative, thrombopénie avec syndrome hémorragique cutanéomuqueux spontané et leuconeutropénie avec infections. L'association d'une pancytopénie (peut débuter par l'atteinte d'une/ deux lignées mais évolue généralement en quelques semaines vers une pancytopénie), de fièvre et de purpura est hautement suggestive. Des aplasies pures d'une unique lignée sont plus rares encore. Rares (1-10/ million d'hab/ an) Classiquement, on évoque 3 mécanismes : - Déficit intrinsèque de la cellule souche hématopoïétique +++ - Déficit du micro-environnement médullaire - Déficit de l'hématopoïèse lié à une atteinte auto-immune Face à la présence de signes de gravité cliniques (sepsis, hémorragie viscérale) ou biologiques (PNN < 0,5.10^9/L ou Pq < 20.10^9/L) une hospitalisation s'impose en urgence avec ABth à large spectre (si sepsis/ neutropnéie sévère) et/ ou transfusion d'unités plaquettaires (syndrome hémorragique/ thrombopénie < 20.10^9/L)/ de GR. Le diag est établi par myélogramme et biopsie médullaire (moelle pauvre sans myélofibrose ni envahissement)… cependant, il reste un diag d'élimination, le DD étant difficile avec les myélodysplasies (il existe en outre des formes de passage de l'un à l'autre en cours d'évolution).

ETIOLOGIES -

-

-

Acquises : o Iatrogènes : irradiation, anticancéreux, antithyroïdiens de synthèse, interféron, sels d'or, dpénicillamine, sulfamides, chloramphénicol, bêtalactamines, colchicine, allopurinol, AINS, furosémide, salicylés, ticlopidine,… → 1ère étiologie à évoquer, vérifier tous les médocs. o Toxiques : benzènes, pesticides,… o Post-virales : hépatites, CMV, HIV,… o Dysimmunitaires : LED, fasciite à éosinophiles, grossesses (AM svt transitoires, récidives éventuelles en cas de nouvelles grossesses, très rare) Congénitales : très rares, à évoquer chez l'enfant o Maladie de Fanconi (++ vers 5 ans +- syndrome dysmorphique : retard staturo-pondéral, aN du pouce, microrétrognathisme… néanmoins, toujours évoquer une forme à révélation retardée chez l'adulte), dyskératose congénitale, anémie de Blackfan-Diamond Idiopathiques (= aucune cause retrouvée : 50-85% des AM)

TRAITEMENTS Rarement possible : étiologique (ex : suppression du toxique) Symptomatique : transfusion de GR/ de Pq, ABth à large spectre couvrant les champignons. Greffe de moelle (++ < 50 ans si donneur compatible dans la fratrie) ou immunosuppresseurs (sérum antilymphocytaire SAL 15 mg/kg/j et corticoïdes 1-2mg/kg/j durant 5j + ciclosporine 2x2,5mg/kg/j durant minimum 3 mois +- G-CSF).

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HYPERSPLENISME DEFINITION ET ETIOLOGIES = augmentation du stockage des cellules sanguines dans la rate, causant une pancytopénie, du fait soit : - D'une splénomégalie (+- diminution de la durée de vie des cellules sanguines séquestrées) secondaire à o Syndromes lympho et myéloprolifératifs (myélofibrose, lymphomes, leucémies), maladies de surcharge (Gaucher, Niemann-Pick,…), splénomégalie myéloïde, sarcoïdose, connectivites, amylose, , certaines infections (leishmaniose, malaria chronique, viroses, endocardite bactérienne bactérienne subaiguë, Tbc miliaire, brucellose, syphilis), polyglobulie, anémies hémolytiques chroniques (sphérocytose, hémoglobinopathies,…), kystes spléniques,… o La séquestration peut-être démontrée un examen isotopique au Tc - D'un gradient de pression élevé entre la rate et le système porte, avec ou sans splénomégalie, gênant la sortie de la rate vers la veine splénique o ++++ hypertension portale sur cirrhose hépatique, compression/ thrombose porte ou splénique

LE CAS DE LA CIRRHOSE HEPATIQUE 1ère cause d'hypersplénisme, et de ce fait de bicytopénie. Habituellement on observe d'abord une thrombopénie (svt même avant toute altération des tests hépatiques ou de signes d'HT portale) suivie d'une leucopénie (très suggestive en cas de formule conservée). L'anémie est rare (excepté du fait des complications de la cirrhose) mais l'on peut observer la classique macrocytose alcoolique. Dans ce cas de figure, la splénectomie est inutile.

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LEUCEMIES AIGUES DE L'ADULTE = groupe hétérogène caractérisé par une prolifération monoclonale de cellules hématopoïétiques immatures envahissant la moelle osseuse puis le sang et d'autres tissus. On distingue trois formes principales selon la nature myéloïde (~70%), lymphoïde (~20%) ou biphénotypique (~10%) de la prolifération blastique. ~3 cas / 100.000 hab / an, augmente avec l'âge (âge médian : 65-70 ans).

ETIOLOGIES ET FACTEURS DE RISQUE 1.

LEUCEMIES PRIMITIVES (de novo)

2.

LEUCEMIES SECONDAIRES

-

Radiations ionisantes et Chth (++ alkylants [chlorambucil, cyclophosphamide, melphalan,…], inhibiteurs de la topo-isomérase [etoposide = VP16, cisplatine, anthracyclines,…] dans les 5 à 7 ans) anticancéreuses Syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs Pathologies génétiques : trisomie 21, aN de la réparation de l'ADN (Fanconi, ataxie-télangiectasie, xeroderma pigmentosum, Bloom), neutropénies congénitales, neurofibromatose, Klinefelter

-

De règle, les leucémies secondaires ont un pronostic plus péjoratif

CLINIQUE EVOCATRICE 1.

SYNDROME D'INSUFFISANCE MEDULLAIRE

-

Signes d'anémie : pâleur, dyspnée, tachycardie, fatigue, vertiges, lipothymies,… Signes infectieux : fièvre isolée, foyers cliniques répondant mal à l'ABth usuelle, angine ulcéronécrotique,… Signes hémorragiques : pétéchies, épistaxis, hématomes spontanés/ traumas minimes, ménorragies, gingivorragies, hématomes et saignements aux points de piqûre (rechercher une CIVD),…

2.

SYNDROME TUMORAL

-

Hypertrophie des organes hématopoïétiques : adp diffuses symétriques et indolores (peu volumineuses, souvent absentes), spléno/ hépatomégalie Douleurs osseuses Hypertrophie gingivale (++ LA à composante monocytaire) Syndrome de leucostase (++ LA à composante monocytaire) : cyanose, dyspnée, céphalées, troubles visuels, acouphènes, troubles neuros, troubles de la conscience, priapisme,… → URGENCE THERAPEUTIQUE ! Tumeurs localisées Syndromes infiltratifs : méningites blastiques, infiltration testiculaire,…

-

Un syndrome tumoral modéré avec hypertrophie des organes hématopoïétiques est plus fréquentes dans les leucémies lymphoblastiques.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Diagnostiques : - Biologie : o Anémie (90%) NC NC et arégénérative centrale, thrombopénie (90%), leucopénie ou hyperleucocytose, présence de blastes circulants - Ponction médullaire pour myélogramme (biopsie ostéomédullaire en cas de fibrose ou de moelle pauvre) o Moelle de richesse N / augmentée (exceptionnelllement pauvre) o > 20% de blastes § Blastes + à la réaction des myéloperoxydases → Leucémie aiguë myéloblastique ++

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Blastes – à la réaction des myéloperoxydases (< 5% des blastes +) → Leucémie aiguë lymphoblastique ++ Immunophénotypage o GS pour identification du type de leucémie

Dans le cadre du bilan pré-thérapeutique : - Caryotype - Biologie moléculaire - Bilan du retentissement

PRONOSTIC Le traitement reposant sur la Chth et la corticoth ressort du spécialiste. La rémission complète est obtenue dans ~70-80% des cas. La survie à 5 ans est de ~30-40% (mortalité liée à la maladies, aux complications et aux traitements). Une guérison est considérée en cas de survie sans rechute à 5 ans.

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LYMPHOMES MALINS = ensemble des prolifération lymphoïdes malignes provenant des sites lymphoïdes à l'exclusion de la moelle osseuse. ~8/100.000 hab/an. ++ immuno-déprimés. Un rôle oncogène de certains virus est suspecté (ex : EBV et lymphomes hodgkiniens et lymphome de Burkitt).

CLINIQUE ET CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Le diag est évoqué (particulièrement chez les immuno-déprimés) : - Dans 60-80% des cas lors de la palpation d'une ADP (++ cervicale / sus-claviculaire) ou, plus rarement, par la découverte d'ADP médiastinales à la RX thorax systématique ou suite à des signes de compression (toux, dyspnée, douleur) o ADP suspectes : > 2cm, indolore, pas de porte d'entrée infectieuse, ancienneté > 1 mois, accompagnée d'une HSM/ prurit/ fièvre > 3 sem inexpliquée/… - Dans 20% des cas par des signes généraux (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, prurit,…) - Syndromes compressifs (URGENCES) : syndrome cave supérieur (œdème en pélerine, turgescence jugulaire, circulation thoracique collatérale), masse abdo rapidement progressive et abdomen aigu, signes neuros de compression médullaire (rare) - Les formes extra-ganglionnaires sont généralement de diag plus difficile, particulièrement en ce qui concerne les lymphomes cutanés (évocateurs : nodules rosés/ violacés, infiltration dermique,…).

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

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-

BIOLOGIE : o Généralement les lymphomes ne sont pas leucémiques et les cellules tumorales ne sont pas retrouvées dans le sang o Possibles : anémie inflammatoire (ou hémolytique), lymphopénie, hyperPNN o Elévation (péjoratif) des LDH, VS, CRP, fibrinogène PONCTION / BIOPSIE DES ADP / LESIONS ET ETUDE HISTOLOGIQUE = DIAG o Examen anapath : diag et classification o Examen cytogénétique à la recherche d'aN acquise clonales non aléatoires o Biologie moléculaire BILAN D'EXTENSION : RX thorax, CT thoraco-abdomino-pelvien, PET-CT si LH ou forme histologique agressive, complément de biol (fonction hépatique, électrophorèse des protéines + importance pronostique d'une élévation des LDH/ β2-microglobuline + fonction rénale, test au latex/ Waaler-Rose, sérologies HIV/ EBV, HCV/ HBV + test de Coombs direct), biopsie ostéo-médullaire, PL si lymphome agressif ou de localisation cérébrale/ testiculaire, écho-cœur

FACTEURS PRONOSTIQUES Pronostic variable selon : - Le type histologique. Meilleur pronostic si : o Lymphome folliculaire > lymphome diffus o Lymphome à petites cellules > lymphome à grandes cellules (agressifs) o LH > LNH - Stadification d'Ann Arbor : o I : atteinte d'une aire ganglionnaire ou d'une seule localisation extraganglionnaire o II : atteinte de 2 aires ganglionnaires ou plus du même côté du diaphragme +- une atteinte extraganglionnaire contiguë o III : atteintes ganglionnaires de et d'autres du diaphragme +- une atteinte splénique ou une atteinte extraganglionnaire contiguë o IV : atteinte médullaire ou viscérale disséminée avec ou sans atteinte ganglionnaire - Eléments défavorables : masse tumorale / nombre d'atteintes ganglionnaires / nombre d'atteintes viscérales élevé, anémie, élévation des LDH et de la β2-microglobuline, âge > 60 ans, alité > 50% de la journée, présence de signes généraux, co-morbidités - Eléments favorables : mise en rémission complète sous traitement, normalisation du PET-CT après 3 cures pour les lymphomes agressifs

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Pour les LNH de bas grade, l'espérance de survie est ~10 ans mais les guérisons sont exceptionnelles. Pour les LNH de haut grade, les guérisons sont obtenues dans près de 50% sous traitement intensif mais la survie est très courte en cas d'échec. On peut espérer des taux de guérisons de l'ordre de 90% dans les LH précoces et de 50% dans les formes étendues.

PRINCIPES THERAPEUTIQUES Les traitements reposent sur des Chth +- immunoth (Ac monoclonaux). La RXth est svt utilisée dans les LH (extension longtemps loco-régionales). La place de la chir est très limitée (monolocalisation, compression).

LYMPHOME DE HODGKIN DE L'ADULTE (LH) Le LH est une entité distincte se caractérisant par la présence de cellules de Reed-Sternberg. L'hypothèse actuelle est celle d'un début ganglionnaire unifocal (intrathoracique > cervical > inguino-crural ou lombaire > axillaire) avec extension de proche en proche. On distingue cependant les LH classiques et les LH nodulaires à prédominance lymphocytaire. Incidence de 2,4/ 100.000 hab / an, 1,5-2 H > 1F, pics à 20-30 ans et 70-80 ans. Bon pronostic : 75% de guérison sous traitement (90% si PEC précoce). Cependant, une fois la guérison obtenue il persiste un excès de mortalité à 15 ans dû principalement aux complications iatrogènes (cardiaques : RXth et anthracyclines, pulmonaires : RXth, infectiions, dysthyroïdies : RXth, cancérisation secondaire : néos solides, leucémies et myélodysplasies, LNH).

QUELQUES LYMPHOMES NON HODGKINIENS PARTICULIERS 1.

LYMPHOME DE BURKITT (= lymphome B indifférencié = lymphome à petites cellules non clivées)

Entité clinico-histo-cytogénétique caractérisée par une haute malignité. Il existe une forme endémique africaine pour laquelle le rôle oncogène d'EBV semble déterminant, alors qu'il est plus obscur dans les formes sporadiques observées en occident (rôle indépendant du HIV,…). Il représente chez nous 3-5% des lymphomes mais 40-50% des lymphomes de l'enfant !!! Bien qu'il puisse envahir n'importe quel tissu, il se caractérise cliniquement par la rareté des atteintes ganglionnaires périphériques et : - Pour la forme endémique : ++ jeune enfant, ++ localisation mandibulaire (augmentation des localisations abdominales et neuro-méningées chez l'adulte). - Pour les formes sporadiques : ++ localisations digestives (70-90%) >> médullaires (40%) etneuroméningées (15-20%, signe quasi-pathognomique : hypoesthésie du menton) >> autres. Complications fréquentes : occlusions chez l'adulte, invagination iléo-caecale chez l'enfant. Le pronostic est excellent chez les enfants traités par polyChth (jusqu'à 90% de guérison) mais reste sombre chez l'adulte, particulièrement chez les immunodéprimés. 2.

LYMPHOMES CUTANES PRIMITIFS

Rares, de diag précoce difficile, les plus fréquents sont de loin les lymphomes cutanés T épidermotropes (LCTE, > 70% des lymphomes cutanés) dont les deux formes prédominantes sont le mycosis fongoïde et, dans une moindre mesure, le syndrome de Sézary (> 50% des lymphomes cutanés). Affections de l'adulte (moyenne ~50 ans) d'évolution lente. Il existe de très rares formes familiales. Le mycosis fongoïde se défini comme une dermatose évoluant en trois phases : - Erythème prémycosique : plaques de grande taille, finement squameuses, prurigineuses, érythémateuses, bien limitées, disposées généralement de façon symétrique sur le thorax/ les flancs/ la racine des membres. Diag clinique peu évident, histologie inconstamment contributive. Peuvent persister plusieurs années, disparaître avant de réapparaître. Evolution vers une hyperpigmentation des lésions. - Plaques infiltrées : infiltration des plaques en périphérie, coloration brun cuivré. - Stade tumoral : apparition de lésions nodulaires sur plaque préexistante ou peau saine, ++ au niveau des plis et du visage. Apparition possible d'un envahissement extracutané tardif (++ ganglions, foie, rate, poumons) et d'une DEG. 764

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Le syndrome de Sézary est plus rare mais plus agressif = forme leucémique du mycosis fongoïde. Il peut lui succéder ou survenir de novo. Il se défini par l'association d'une érythrodermie férocement prurigineuse sèche ou œdémateuse, d'adénomégalies superficielles et de cellules de Sézary ccirculantes. La généralisation est plus fréquente que dans le mycosis fongoïde. Les traitements reposent essentiellement sur l'utilisation d'immunomodulateurs (interféron alpha), les rétinoïdes, la PUVAth et dans une moindre mesure la RXth et la Chth locale (moutardes azotées). Le recours à des mono/polychimioth systémiques pour les formes avancées est devenu exceptionnel. 3.

LYMPHOMES DU MANTEAU

Formant une entité clinico-histo-cytogénétique, ils sont issus des LB du manteau folliculaire des ganglions lymphatiques et représentent 5% des LNH. Age médian de 60-65 ans, H > F. La présentation clinique combine généralement un tableau de polyadénopathies et de signes généraux. Des atteintes digestives symptomatiques ne sont pas rares, au contraire des exceptionnelles et tardives localisations neurologiques. Découverts à un stade généralement avancé, ils se caractérisent par une dissémination ganglionnaire rapide, une infiltration de la moelle osseuse et une possible circulation périphérique de cellule lymphomateuses. Leur évolution est généralement fort péjorative, souvent entrecoupée de courtes rémissions. La survie médiane est actuellement de 3-4 ans (rémission de 60-80% sous Chth conventionnelle mais rechutes très fréquentes) mais des Chth plus intensives/ immunoth/ greffes de cellules hématopoïétiques laissent espérer de meilleurs pronostics. 4.

LYMPHOMES DIGESTIFS PRIMITIFS

Lymphomes (à 90% B) issus du MALT, ils représentent ~12% des LNH et ~36% des formes extraganglionnaires, ++ estomac (3% des néos gastriques) > grêle (15% des néos grêles) > colorectal (1% des néos colorectaux). Divers facteurs favorisants ont été identifiés : déficits immunitaires congénitaux, SIDA avancé, antécédents de RXth ou Chth, infection à EBV, infection à Hélicobacter pylori, maladie coeliaque de l'adulte, dermatite herpétiforme avec lésions intestinales, infection à HTLV-1. D'histologie et de grade de malignité variable, ils touchent 2H pour 1F, surviennent surtout entre 50-70 ans mais n'épargnent pas l'enfant. La clinique conduisant au diag est généralement aspécifique (douleur, HH, occlusions, rare DEG,…). En plus du bilan commun aux autres lymphome, le bilan doit comprendre les sérologies hépatites, une OGD, une colono, un transitt grêle/ entéroscopie, une fibroscopie / CT du cavum. Généralement localisés (70%) au moment du diag, leur tt (RXth et/ou Chth et/ou chir) est du ressort du spécialiste. Cependant, tout lymphome gastrique impose également la mise en route immédiate d'un traitement par IPP double dose et d'éradication d'H. Pylori.

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MALADIE DE WALDENSTRÖM (= MACROGLOBULINEMIE) = syndrome lymphoprolifératif B chronique caractérisé par une infiltration lymphoplasmocytaire de la moelle osseuse et une immunoglobuline monoclonale sérique de type IgM. Certains y voient une forme évolutive d'un LNH de bas grade. Premier diag à envisager en cas de pic IgM à l'électrophorèse. Rare, d'une incidence de 0,5/ 100.000 hab/ an, il représetnerait 2% des hémopathies malignes. Médiane d'âge = 63 ans, 2,5 H > 2 H. Exceptionnelles formes familliales, à rechercher chez les patients jeunes.

CLINIQUE ! Dans 40-50% des cas, le diag n'est porté que suite à la découverte fortuite d'aN biologiques (VS/ hémogramme/ électrophorèse perturbées). - Signes d'infiltration tumorale (30-50%) o Adénopathies cervico-axillaires > inguino-crurales, ++ bilatérales, symétriques, fermes, indolores o Hépato-splénomégalie discrète (20-30%) o Dans 10% : signes d'infiltration digestive, osseuse, pulmonaire, rénale, neurologique,… - Signes d'une hyperviscosité plasmatique (~15% par fixation de molécules d'eau sur les résidus carohydrate des IgM + altération de la déormabilité des GR par les IgM) o Syndrome hémorragique : épistaxis, gingivorragies, hématémèses,… § Egalement par interaction avec les facteurs de coag/ phospholipides/ plaquettes o Syndrome neurologique : céphalées, troubles de la vigilance, neuropathies,… - Signes d'une activité cryoglobulinique (cryogloulines de type I ou II présentes dans 10-15%, clinique dans 5%) o Phénomène de Raynaud, occlusions vasculaires périphériques, purpura vasculaire, arrhralgies, ulcères cutanés récidivants, acrocyanose, neuropathies, néphropathies,… - Signes d'insuffisance médullaire : pâleur, asthénie, dyspnée - Signes généraux : perte de poids, asthénie - Signes d'amylose AL (2%) avec atteintes cardiaques et pleuro-pulmonaires particulièrement fréquentes - Polyneuropathies auto-immunes (anti-MA, anti-GM1, activité antidisialosyl, antidisaccharide d'héparine)

EVOLUTION ET PRONOSTIC L'évolution habituelle est celle d'une hémopathie lymphoïde chronique avec des poussées successives : réélévations des [IgM], installation progressive d'une pancytopénie, complications infectieuses. ~15% de survenue de cancers associés. Transformation possible (~5-10%) en lymphome agressif. Médiane de survie de 5-10 ans sous traitement. La rémission complète est exceptionnelle. Principaux facteurs défavorables : âge > 60-70 ans, anémie, β2-microglobuline > 3 mg/l, albumine < 40 g/l, perte de poids, bi/pancytopénie.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

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Biologie : o VS svt élevée (une cryoglobulinémie peut normaliser la VS), anémie svt NC NC arégénérative, rarement lymphocytose / neutropénie, thrombopénie (40%) o Protéinémie svt 80-120 g/l, activité cryoglobulinémique (15%, ++ type I) o Β2-microglobuline > 3 mg/l dans 50%, activité agglutinine froide dans 10%, LDH augmentée dans les formes agressives, perturbation des fonctions rénales/ hépatiques, fréquentes aN de l'hémostase o Electrophorèse : pic IgM o Immunoélectrophorèse/fixation : pic IgM (avec chaîne légère κ dans 75%) Urines : faible protéinurie de Bence-Jones dans 50-60% des cas Myélogramme et biopsie ostéo-médullaire : o Moelle riche avec infiltrat (représentant 20 à 100% des cellules) lymphoïde/ lymphoplasmocytaire/ plasmocytaire polymorphe diffus et présence fréquente de mastocytes (26% des patients), discrète myélofibrose (50%) Biopsie ganglionnaire : 766

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o envahissement diffus de cellules lyphoïdes +- mastocytes, disparition de l'architecture normale Immunophénotypage des cellules lymphoïdes

CRITERES DIAGNOSTIQUES Toujours en débat. Actuellement on considère l'association de : - Pic monoclonal IgM, quelque soit sa concentration (cependant, plus le taux est élevé, plus le diag est probable) - Infiltrationn médullaire par de petits lymphocytes avec différenciation plasmocytaire - Phénotype tumoral : IgM+, CD5-/+, C10-, CD19+, CD20+, CD22+, CD23-, CD25+, CD27+, FMC7+, CD103-

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL -

Maladie de Waldenström asymptomatique o Ne doivent pas être traité, temps médian de progression vers une MW symptomatique de 7 ans MGUS à IgM Lymphomes de la zone marginale avec composant monoclonal à IgM o DD difficile (arguments histologiques, faible pic IgM avec autres pics,…) Leucémie Lymphoïde Chronique o Se caractérise généralement par une hypogammaglobulinémie mais un petit pic IgM est observé dans 10-15% des cas Cryoglobulinémie de nature IgM Maladie des agglutinines froiides primitive idiopathique Myélome multiple à IgM : exceptionnel Gammapathies monoclonales secondaires à IgM : infections (MNI, CMV, HIV, hépatites,…), maladies auto-immunes (LED, PR, Sjögren, thyroïdites, PAN), hépatopathies cirrhogènes, glomérulopathies,… Syndrome de Randall, urticaire chronique à IgM (Schnitzler), maladie des chaînes lourdes,…

PRINCIPES THERAPEUTIQUES Critères d'instauration d'un traitement (maladie symptomatique) : - Signes généraux (sueurs, fièvre, DEG) ou liés à une activité délétère des IgM (cf supra) - Hb < 10g/l ou Pq < 100.10^9/l ou masse tumorale importante (dont le reflet est la β2-microglobuline) Un taux élevé d'IgM n'est pas un critère thérapeutique mais impose une recherche poussée de manifestations cliniques (syndrome d'hyperviscosité ?, HH rétiniennes ou exsudats au FO ?,…) Reposent sur la prise en charge symptomatique des complications, les plasmaphérèses (++ en cas de signes neuros), de chimioth (chlorambucil / fludarabine / 2CDA +- Ac monoclonal), les auto/allogreffes de moelle.

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MYELODYSPLASIES = dysfonctionnement acquis de l'ensemble de la myélopoïèse aboutissant à la formation de cellules sanguines morphologiquement aN (ce qui peut conduire à une composante hémolytique de l'anémie) et non fonctionnelles et à une augmentation de l'avortement intramédullaire des cellules → = "insuffisances médullaires à moelle riche". Le diagnnostic repose essentiellement sur le myélogramme/ biopsie médullaire. Présentations : - Souvent révélateur chez le sujet âgé = macrocytose en l'absence d'alcoolisme et sans élévation des réticulocytes ni effondrement des taux sériques de folates/ vit B12. - La manifestation habituelle est l'anémie. Les complications infectieuses/ hémorragiques sont rares. - Très rares : splénomégalie (++ leucémie !), tableau vasculitique proche cliniquement et histologiquement d'une PAN. Etiologies : - Primitives +++ - Iatrogènes : alkylants, RXth,… → ++ leucémies précédées d'une phase myélodysplasique Complications : le risque majeur est l'évolution leucémique, de très mauvais pronostic.

FORMES EVOLUTIVES On distingue 5 formes dont certaines ne sont que des étapes évolutives de la même maladie : - Anémies sidéroblastiques acquises o Le risque leucémique est négligeable, la 1ère cause de mortalité étant l'hémochromatose secondaire (défaut d'utilisation du fer par l'érythroblaste → surcharge en fer, non traitable par des saignées dans ce contexte) - Anémies réfractaires pures o Mêmes signes de dysmélopoïèse que les AREB mais sans excès de blastes → diag = anémie +++ macrocytaire non mégaloblastique sans baisse des taux de vitB12/ folates + dysmyélopoïèse dans une moelle sans blastose ni excès de ssidéroblastes. o L'évolution est globalement la même que pour les AREB. L'évolution vers la leucémie aiguë est cependant moins fréquente et plus lente. - Anémie réfractaire avec excès de blaste = AREB o Considérées comme de véritables leucémies myéloïdes "à malignité atténuée" o Associent un contingent leucémique (blastique) clonal limité (< 30% d'infiltration médullaire), des signes de dysfonctionnement médullaire global, des anomalies du taux intracytoplasmique d'enzymes érythrocytaires, des aN de la fonction neutrophile (aggravant le risque infectieux induit par la neutropénie) et une thrombopathie majorant le risque hémorragique. o L'évolution se fait le plus svt en qq mois-5 ans vers une leucémie aiguë franche incurable rapidement létale. Une pancytopénie menaçante est également possible. - AREBt = AREB en transformation = phase de transition entre l'AREB et la leucémie aiguë - Leucémie myélo-monocytaire chronique o Traits dominants : monocytes > 1000/cc, leucocytose svt augmentée, anémie d'abord modérée qui devient lentement le symptôme dominant. Fréquente splénomégalie. On ne retrouve pas le chromosome Philadelphie caractéristique de la LMC o Svt : évolution lentement progressive vers une leucémie aiguë. Risque plus important de syndromes tumoraux, hyperuricémie et goutte, hyperuraturie et précipitation tubulaire, infarctus spléniques.

TRAITEMENTS -

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Anémies sidéroblastiques acquises : o Transfusions de GR (!! Toujours faire un phénotypage avant la 1ère transfusion du fait d'un risque d'allo-immunisation) o Seule possibilité pour l'hémochromatose secondaire : utilisation de desferrioxamine AREB, AREBt, anémie réfractaire pure, leucémie myélo-monocytaire chronique : o Attitude agressive si < 50 ans : chimiothérapie du même type que pour les leucémies aiguës et greffe de moelle

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MYELOFIBROSES = transformation aN de la moelle osseuse en tissu fibreux, entraînant un déplacement de l'hématopoïèse vers le foie et la rate. Elle peut se rencontrer au cours de différentes hémopathies. On distingue: - La splénomégalie myéloïde = myélofibrose primitive (++ sujets âgés) - Les myélofibroses secondaires ß cancers, lymphomes, vasculites,… On retrouve habituellement une splénomégalie, une hépatomégalie, une anémie avec des GR déformés. On retrouve parfois une hyperleucocytose et/ou hyperplaquettose, des PAL et un urate augmentés, raremment une pancytopénie. Les RX montrent une augmentation de densité osseuse, le myélogramme est difficile à pratiquer mais lorsqu'il est possible, on constate une cytopénie et une myélosclérose. L'évolution se déroule généralement sur 2 à 15 ans émaillés de complications : - Ostéomyélofibrose : perte d'élasticité du tissu osseux, en fin d'évolution - Crises de goutte, infarctus splénique, leucémie aiguë (jusqu'à 1/3 des cas!) - Rare : thromboses, pancytopénie avec infections/ hémorragies.

TRAITEMENTS -

Etiologique dans les formes secondaires. Supportif : transfusions, ABth,… Corticoïdes, hydroxyurée, androgènes,… évaluer l'opportunité d'une greffe de moelle selon la forme.

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SYNDROME D’ACTIVATION MACROPHAGIQUE = SYNDROME HEMOPHAGOCYTAIRE = prolifération systémique de macrophages cytologiquement bénins phagocytant les éléments figurés sanguins. Appartient au groupe des histiocytoses non langerhansiennes bénignes.

ETIOLOGIES Syndrome rare, bien que probablement sous diagnostiqué, pouvant être : - Primaire : o Lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale (autosomique récessive, très rare, survient avant 2 ans, évolution rapide et spontanément fatale) ou sporadique - Secondaire à o Infections 45% (dont 25-50% viral : CMV, HIV, EBV, HSV,…) o Néoplasies 30% (lymphome non hodgkinien ++, hémopathies malignes, tumeurs solides) o Maladies systémiques 7% (LED, maladie de Still, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, Kawasaki, Horton,… o Étiologie non retrouvée 18% Survient préférentiellement sur un terrain de comorbidité/ immunodéprimé/ néoplasique.

CARACTERISTIQUES CLINIQUES ET BIOLOGIQUES CLINIQUE Début brutal (100%) puis vitesse d'évolution variable Fièvre > 38,5 90% ADP périphériques (20-40%) HSM (30-70%) Manifestations cutanées (ictère, purpura, hématomes, œdèmes, nodules, ulcères,…), infiltrats pulmonaires avec dyspnée/ toux sèches, signes neurologiques (irritabilité, confusion, ataxie, troubles visuels, signes méningés,…), hémorragies digestives, troubles du transit,…

BIOLOGIE Ferritine augmentée (92%) Thrombopénie/ anémie (90%) Leucocytose précoce (75%) puis leucopénie (60%) Cholestase et/ou cytolyse (80%) Augmentation des LDH (80%) Augmentation des triglycérides (60%) Fibrinogène effondré (43%)

CRITERES DIAGNOSTIQUES Cliniques et biologiques : - Température > 38,5 ou persistant > 7j - Bi- ou pancytopénie - Ferritine > 1000 - LDH > 1000 Anatamo-pathologiques (ponction de moelle osseuse/ rate/ foie/ adp) : présence de macrophages hématophages avec noyaux témoignant d’une activation [torturés]. !!! Le critère anapath a une bonne VPP mais son absence ne doit pas faire écarter le diagnostic à ne pas hésiter à répéter les ponctions. Diverses aN peuvent être associées, révélant parfois une pathologie sous-jacente (lymphome,…).

TRAITEMENT Même sous traitement le pronostic reste sévère (20-50% de mortalité) Le traitement est supportif et étiologique (greffe médullaire en cas de patho héréditaire, anti(rétro)viraux, ABth, Chth,…). La place de la corticoth est débattue : elle semble raisonnable dans un contexte de pathologie autoimmune, est préconisée par certains auteurs dans tous les cas sévères… mais paradoxalement il est conseillé de réduire/ stopper tout traitement immunosuppresseur lorsque cela est possible chez les patients déjà traités par ces produits.

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SYNDROME INFLAMMATOIRE DE RESTAURATION IMMUNE (IRIS) = syndrome d'immunorestauration = syndrome de reconstitution immunitaire (SRI) = ensemble de manifestations cliniques de nature inflammatoires survenant lors d'une reconstitution immunitaire excessive ou insuffisamment régulée. Mortalité variable selon la patho de fond et la patho induite… mais généralement très élevée (10-60% selon les principales séries) !

DIAGNOSTIC A évoquer face à l'association de : - Manifestationns pathologiques liées à des signes inflammatoires lors d'une restauration d'immunité - Manifestations non expliquées par un échec thérapeutique/ une infection/ des effets iatrogènes/ l'évolution de la pathologie infectieuse ou immunitaire sous-jacente. Il s'agit donc avant tout d'un diag d'exclusion Des critères diagnostiques existent dans le cadre d'un SIDA sous-jacent

PRINCIPALES FORMES CLINIQUES 1.

IRIS PARADOXAL

= le tt d'une infection opportuniste/ intercurrente entraîne une aggravation, après une éventuelle phase d'amélioration, secondaire à la reconstitution immune 2.

IRIS INFECTIEUX

= la reconstitution d'une réponse immune envers un agent infectieux quiescent mais viable démasque une infection jusqu'alors asymptomatique 3.

IRIS AUTO-IMMUN

= pathologies auto-immunes/ inflammatoires (sarcoïdose, LED, Guillain-Barré, thyroïdite) déclenchée/ aggravée par une amélioration de la réponse auto-immune

ETIOLOGIES 1.

DANS LE CADRE DU SIDA +++

D'après Rotnam (2006), l'IRIS concernerait 23% des HIV+. FR : jeune âge, CD4 < 10%, CD4/CD8 < 0,15, 65% des cas dans les 3 mois d'une amélioration immune. D'après Shelburne (2005), l'IRIS concernerait 32% des patients ayant une infection opportuniste (BK, Mycobacterium Avium Complex, cryptococcose). FR : délai d'introduction des antirétroviraux, décroissance rapide de la charge virale initiale. a)

Critères diagnostiques (Shelburne et al, 2002)

-

HIV+ sous tt antirétroviral ARN HIV en diminution CD4+ en augmentation Symptômes compatibles avec un processus inflammatoire Symptomatologie non compatible avec le cours naturel de la maladie/ d'une maladie opportuniste connue ou nouvelle/

b) FORMES D'IRIS -

Forme infectieuse de survenue précoce (< 3 mois après introduction du tt antirétroviral) 771

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-

Conséquence d'une exacerbation aiguë d'une réponse immunitaire contre un agent opportuniste présent associée à un syndrome inflammatoire diffus et d'intensité non contrôlée. Forme infectieuse de survenue tardive (> 3 mois après introduction du tt antirétroviral) o Conséquence d'une réponse immune incontrôlée vis-à-vis d'un antigène d'un agent infectieux non viable Forme sarcoïsodique Forme auto-immune (++ de survenue tardive, qq mois après introduction du tt antirétroviral)

2.

HORS DU CADRE DU SIDA

o

-

Un IRIS peut se rencontrer dans le cadre d'immunorestauration sur fond de nombreuses situations ou leur tt : Tbc pulmonaire, cancers, transplantations, arrêt d'immunosuppresseurs, thyroïdites de Hashimoto ou Basedow,…

ELEMENTS DE PRISE EN CHARGE ! Pas de consensus… Prise en charge multidisciplinaire (hémato – infectios – spécialistes de la patho induite/ en aggravation) ! Quelques règles semblant raisonnables : - Ne pas interrompre le traitement de la maladie sous jacente ! A discuter si l'IRIS menaçe le pronostic vital ! - Poursuivre ou initier le traitement de la pathologie induite/ démasquée/ en aggravation ! - Selon la gravité, envisager : o Attitude attentiste o AINS o Corticoth (prednisolone 1 mg/kg/j durant 2 sem puis décroissance progressive)

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INFECTIOLOGIE  

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CERVICO-VAGINITES, VULVO-VAGINITES ET BALANITES (MST) CERVICO-VAGINITES = inflammation du col de l'utérus et/ ou paroi vaginale, fréquentes, causées principalement par le gonocoque et le chlamydia. Trichomonas vaginalis constitue une étiologie mineure (à évoquer en cas de leucorrhées très abondantes, mousseuses, verdâtres). Clinique caractérisée par des leucorrhées troubles/ purulentes, une sensibilité aN du col, une exo/endo-cervicite et une inflammation des parois vaginales. Complcations en l'absence de tt : cf urétrite avec écoulement de la femme. Le diagnostic repose sur l'examen direct (peu rentable) et les cultures d'un prélèvement sur l'endocol. Frottis urétral systématiquement associé pour recherche du gonocoque. Le traitement est identique à celui de l'urétrite avec écoulement.

VULVO-VAGINITES Fréquentes, généralement bénignes. ! Dans tous les cas, faire une recherche systématique du gonocoque et de chlamydia (à traiter systématiquement de façon empirique en cas d'écoulement muco-purulent + col friable à l'examen gynéco)! Les étiologies les plus fréquentes sont : 1.

VAGINOSES BACTERIENNES (! n'est PAS une MST)

Résultent d'un pH vaginal trop alcalin (FR : RS, changements de partenaires, douches vaginales) favorisant la prolifération d'anaérobies. N'est pas une MST (bien que des balanites puissent survenir chez le partenaire) !!! Caractéristiques : leucorrhées abondantes et malodorantes (odeur de poisson) sans cervicite. Le diag repose sur l'examen de prélèvements : pH vaginal > 4,5, "clue cells" (cellules vaginales infectées), test au KOH (émanation d'une odeur nauséabonde). Traitement : métronidazole PO 2x500mgg/j durant 7j (ou prise unique de 2g), récidives fréquentes (supprimer les FR!) 2.

CANDIDOSE VULVO-VAGINALE (!n'est PAS une MST !)

Candida albicans (~90%) ou glabrata (~8%). N'est pas une MST, même si les RS sont des FR (frottement). Autres FR : cortisone, ABth large spectre, diabète mal contrôlé, immuno-dépression, grossesse, hyperœstrogénémie. Caractéristiques : prurit et brrûlure vulvaire, dysurie, dyspareunie, sécrétions vaginales blanchâtres épaisses inodores. Le diag repose sur l'examen direct (pH < 4,5, filaments mycéliens/ pseudohyphes) ou, s'il est négatif, sur la culture. Traitement : 1 ovule de miconazole 1200mg / fluconazole 150mg PO une dose/… - En cas de candidose récidivante : ovule de miconazole 1200mg 3-5j après les menstrues durant 6 mois / fluconazole PO 150mg 1x/sem durant 6 mois. 3.

VAGINITE A TRICHOMONAS VAGINALIS

Transmission uniquement sexuelle ! Caractéristiques : pertes vaginales jaunâtres/ verdâtres abondantes, prurit vulvaire, dysurie +- hypogastralgies. Asymptomatique dans 10-50% ! Le diag repose sur l'examen microscopique direct (pH > 4,5, présence de trichomonas, Whiff test) ou culture. Traitement : métronidazole 2g PO en dose unique - En cas de résistance/ récidive : métronidazole 2x500mg/j durant 7j

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BALANITES INFECTIEUSES Fréquentes, bénignes. Les principaux agents pathogènes sont candida albicans, trichomonas vaginalis et, plus rarement, le streptocoque B. La balanite candidosique est typiquement érythémateuse et parsemée de pustules. FR : diabète, partenaires d'une femme ayant une vulvo-vaginite à candida. Traitement = antifongique local. La balanite à trichomonas vaginalis est classiquement associée à une urétrite. La balanite à streptocoque B est d'aspect non spécifique et se résoud généralement par un simple traitement antiseptique. !!! la plupart des balanites sont s'origine irritative, l'application intempestive de topiques étant dès lors un facteur aggravant !!! → se contenter dans un premier temps d'un traitement local au nitrate d'argent et pâtes à l'eau dans l'attente des résultats des prélèvements.

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INFECTIONS A HPV (MST) Il existe plus d'une centaine de sérotypes différents d'HPV. Une quarantaine d'entre eux sont responsables de verrues cutanées, une trentaine de condylomes (++ 6, 11 et 42) ou de cancers (du col de l'utérus - +++ sérotypes 16, 18 et 33 -, de la vulve, de l'anus, oro-pharyngé, basocellulaires, mélanomes). L'infection à HPV dans l'apparition de ces cancers constitue une condition non suffisante mais quasi-nécessaire (cancer du col de l'utérus)/ favorisante. La transmission se fait par contact peau à peau, et donc notamment par tout type de rapport sexuel (+ possible transmission via des objets contaminés, ! protection incomplète par le préservatif). ~80% des femmes auront été en contact avec le virus au cours de leur vie. Les verrues génitales (condylomes acuminés) sont des formations exophytiques plus ou moins kératosiques, plus ou moins pédiculées, parfois planes, allant du rose pâle brun/noirâtre, blanchissant sous acide acétique 5%. Elles siègent sur le prépuce/ frein/ sillon balanopréputial/ méat urétral/ vestibule/ lèvres/ région anale, plus rarement sur le fourreau. Le diag est de règle évident, en cas de doute on procédera à une biopsie (hyperplasie épithéliale avec koïlocytes). Ces lésions sont très contagieuses et ont une tendance à la récidive après le traitement destructeur pendant plusieurs semaines/ mois. Au vu du risque d'association à une (pré)-néoplasie du col utérin, un examen gynéco avec colposcopie est indispensable chez toute femme atteinte/ dont le partenaire est atteint de verrues génitales. Outre les verrues génitales, l'infection à HPV peut se manifester par des verrues d'aspect variable à toute localisation.

HPV, DYSPLASIES, CANCER DU COL DE L'UTERUS, VACCINS Le cancer du col représente 5% des néos féminins (2ème après le cancer du sein). L'âge moyen de survenue des lésions pré-invasives est de 30-35 ans, celui des cancers de 55 ans. L'infection par des sérotypes oncogènes de l'HPV est considérée comme une condition quasi-nécessaire au développement de ces lésions (on estime que ~90% des cancers du col seraient évités en l'absence de l'HPV). Autres FR : rapports sexuels précoces/ à risque/ avec des partenaires multiples, grossesses multiples, tabac, immunodépression,… Le rôle de la contraception hormonale est toujours débattu. Les dysplasies sont le plus svt asymptomatiques. Les néos du col peuvent se manifester par des métrorragies post-coïtales (→ examen gynéco et frottis systématique +- colposcopie), des leucorrhées, des douleurs pelviennes/ fessières/ lombosacrées (atteinte nerveuse ou hydronéphrose) et, dans les formes avancées par des troubles de la miction/ défécation. La paucité des signes cliniques, la fréquence de ces lésions et leur bon pronostic en cas de traitement précoce justifie un dépistage gynéco (frottis tous les 1 à 3 ans entre 25 et 65 ans). Si le frottis rapporte un : - LSIL → suivi cytologique à 6 mois → si persistance aN au contrôle suivant : biopsie sous colposcopie - HSIL (ou ne peut être exclu) → biopsie sous colposcopie - Atypies de signification indéterminée → test HPV : • Positif → biopsie sous colposcopie • Négatif → suivi cytologique à 1 an - Cellules glandulaires atypiques → biopsie sous colposcopie + curetage de l'endomètre La classification histologique la plus utile des états dysplasiques (intra épithéliale), dictant l'attitude thérapeutique, est : - Dysplasie de bas grade = transformation limitée au 1/3 superficiel de l'épithélium (correspond aux LSIL et CIN 1) • Régresse spontanément dans ~60% des cas endéans les 2 ans. Dans ~30% elle persiste. Dans ~10% elle évolue vers une dysplasie de haut grade. • Tout d'abord simple surveillance ssi frottis, colposcopie et biopsie concordent en faveur d'une lésion de bas grade dont la surface est limitée avec une zone de jonction bien visible (si ces conditions ne sont pas remplies → conisation) § Vaporisation recommandée si pas de régression endéans 18 mois - Dysplasie de haut grade = transformation de plus du 1/3 superficiel de l'épithélium (correspond aux CIN 2, CIN 3, HSIL, dysplasie moyenne, dysplasie sévère, carcinome in situ) • Evolue vers un cancer dans un délai moyen de 10 ans dans ~60% des cas 776

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•

Conisation systématique

Selon le stade les néos seront traités par colpohystérectomie +- RXth/ RXth ou curieth seule/ RXth +- Chth +chir complémentaire. Deux vaccins (gardasil et cervarix) existent. Le gardasil protège contre les sérotypes 6 et 11 (responsables de 90% des verrues génitales) ainsi que 16 et 18 (responsables de 70% des néos du col). Son administration (0-1-6 mois) est remboursée pour les filles entre 12 et 16 ans (AF avant le début des RS !!!).

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INFECTIONS A HSV (MST) On différencie HSV 1 (++ orolabial/ céphalique) et HSV2 (++ génital). 60% des adultes sont infectés (surtout depuis l'enfance pour HSV1, depuis la puberté pour HSV2). Transmission par contact direct avec les lésions/ sécrétions.

PHYSIOPATHOLOGIE Infection cutanée → colonisation des corps cellulaires des ganglions sensitifs des racines postérieures de la moelle épinière / des nerfs crâniens sensitifs → latence variable → possibles réactivations dont la gravité dépend du statut immun.

HISTOIRE NATURELLE ET CLINIQUE Histoire naturelle : - Primo-infection = séroconversion = premier contact • Symptomatique (20%) • Asymptomatique (80% !) mais… jusqu'à 80% des femmes asymptomatiques excrèteraient du HSV !!! Contagiosité +++ - Infection initiale non primaire = épisode clinique inaugural après primo-infection asymptomatique - Période de latence (sécrétions asymptomatiques possibles !!!) - Récidives dans 30-70% des cas, de fréquence et d'intensité variables. Généralement plus modérées et plus courtes que le premier épisode. • FR : UV, immunodépression, pyrexie, pneumonies, traumas, menstrues, stress, fatigue,… Site Oropharynx/ naso-labial Kérato-conjonctivites Ano-génital Encéphalite Mains/ autres localisations Néonatal Pneumonies Ulcérations extensives

HSV 1 90% Oui 5-30% Oui Oui 30% Oui Oui

HSV 2 10% Non 70-95% Non Oui 70% Non Oui

Remarques

++ immunodéprimés ++ immunodéprimés et brûlés

Les gingivo-stomatites se rencontrent surtout chez les enfants/ jeunes adultes alors que les atteintes naso-labiales sont plus fréquentes chez les adultes. Les atteintes oculaires se caractérisent par des atteintes unilatérales très douloureuses avec photophobie. En cas de kératite (ulcération cornéenne), un avis ophtalmo s'impose (1ère cause de cécité infectieuse !). Des surinfections de dermmatose préexistantes sont possibles (eczéma herpétique,…). L'herpès génital typique se caractérise par des prodromes (douleurs/ prurit/ paresthésies/ dysurie/ leucorrhée) suivis d'une éruption consistant généralement (parfois, simple irritation) en : - Chez la femme : vulvo-vaginite vésiculo-ulcéreuse très douloureuse, accompagnée dans 30-60% des cas de signes généraux (t°, DEG, myalgies,…) - Chez l'homme : tableau moins bruyant avec des érosions/ ulcérations balano-préputiales ou des éruptions vésiculo-pustuleuses de la verge, très douloureux, palpation fréquente d'adp +- ano-rectite

EXAMENS COMPLEMENTAIRES Recommandés systématiquement : - Frottis : immunodétection et cultures • Si négatif → culture virale/ PCR sur sang/ LCR/… Non recommandés sauf exceptions : sérologies, cytopathologie, biopsies, microscopie électronique

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COMPLICATIONS -

Méningo-encéphalite (HSV 1) focale et nécrosantte, temporo-(frontale), image CT-scan caractéristique, 1ère encéphalite virale, 70% de décès dans les 10j en l'absence de tt ! Erythème polymorphe post-infection Herpès néonatal (40% : localisé [mais complications neuros dans 30%], 35% : méningo-encéphalite, 25% : polyviscérale)

TRAITEMENTS -

-

-

Immunodéprimés / primo-infection sévère extensive/ herpès oculaire : • Hospitalisation • Aciclovir 10 mg/kg IV 3x/j Primo-infection : • Génitale : aciclovir 5x200mg PO durant 5-10j • Labiale : idem durant 5j Récurrences : • Labiale : aciclovir topique 5x/j • Multiexsudative ou avec > 6 épisodes /an ou génital sévère : aciclovir 5x200mg/j PO durant 5j

Remboursement si (à préciser sur l'ordonnance !) : herpès génital/ érythème exsudatif multiforme > 6x/an, traitement (si débuté en IV) des immuno-déprimés, prophylaxie chez les immunodéprimés.

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INFECTIONS AIGUES DES TISSUS MOUS : ERYSIPELE, CELLULITE, FASCIITES, PYOMYOSITES,… Spectre clinique large → devant tout placard inflammatoire aigu des tissus mous, évoquer en 1er diag une dermohypodermite bactérienne aiguë de par sa fréquence et son urgence thérapeutique. Toute infection atypique nécessite la recherche d'une immunodéficience, d'un séjour en zone d'endémie fongique ou d'un contact animal.

DERMOHYPODERMITES AIGUES BACTERIENNES (DHB) La DHB streptococcique est la 1ère cause d'infection aiguë des tissus mous. Outre leur reconnaissance, l'urgence consiste à déterminer l'éventuelle nécessité d'un geste chir (nécrose?) en complément de l'ABth. 1.

ERYSIPELE = DERMOHYPODERMITE AIGUE NON NECROSANTE STREPTOCOCCIQUE

FR : > 50 ans, lymphœdème, voie d'entrée (intertrigo inter-orteils, plaie traumatique, ulcère, escarre), insuffisance veineuse, OMI, précarité, diabète ?, alcoolisme ? Etiologies : streptocoque β-hémolytiques du gr A = 65%, autres streptocoques β-hémolytiques (gr G > B > C) a)

Diagnostic = clinique

-

Siège : MI (90%) > MS (5%) et visage (5%) Début brutal : t° 38-40°C (85%), frissons → dans les 24h : apparition d'un placard érythémateux inflammatoire luisant à bords nets (rarement surélevés) d'extension centrifuge sans guérison centrale. +- lymphangite (25%) +- adp satellites (45%) +- bulles +- purpura pétéchial (rarement +- pustules). Jamais de nécrose cutanée !

-

b) Principaux diagnostics différentiels -

Autres infections des tissus mous : toujours exclure une DHB nécrosante ! TVP/ TVS Syndrome des loges, infection de prothèses orthopédiques Maladies inflammatoires : poussée de "lipodermatoclérose" des insuffisances veineuses chroniques, maladie périodique, panniculites (lupus, déficit en α-1-AT, Weber-Christian,…), cellulite de Wells,… Eczéma de contact, œdème de Quincke Métas cutanées inflammatoires, lymphomes

c)

Examens complémentaires

Théoriquement non nécessaires dans les formes typiques en l'absence de co-morbidités. Peuvent aider au DD. - Biol : augmentation CRP, hyperleucocytose à PNN - Hémocs (seulement 5% de positivité) - Prélèvements cutanés, frottis d'éventuelles portes d'entrée d) Evolution Généralement sous AB : disparition des signes généraux en 1-3j, des signes locaux en 4-7j suivis d'une desquamation. Faible mortalité (< 1%), généralement due à des comorbidités. Principales complications (10%) : - Insuffisance lymphatique avec lymphœdème chronique (favorise les récidives) - TVP (5%) - Evolution infectieuse : abcès, nécrose, arthrite, ostéomyélite, sepsis grave,… e)

Traitement

-

Hospitalisation (tt ambulatoire possible si absence de signe de gravité/ comorbidité et contrôle à 48h) ABth 2-3 sem : penicilline G IV • Si CI : clindamycine • Si tt ambulatoire : aminopénicilline PO Décubitus jambe surélevée (diminue l'incidence d'un lymphœdème secondaire) Recherche et tt local de toute porte d'entrée

-

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f)

Prophylaxie des récidives

-

Bas de contention (force 2/3) en cas d'œdèmes Traitement des FR (! portes d'entrée ! lymphœdème → natation, physioth, massages,…) ABth prophylactique (amoxicilline) à discuter en cas de récidives / de persistance de FR… durée non codifiée

2.

DERMOHYPODERMITES AIGUES NON NECROSANTES NON STREPTOCOCCIQUES

De loin moins fréquentes, surtout infections à staph doré (porte d'entrée = folliculite, cathé veineux,…) a)

Diagnostic = clinique

-

Généralement d'évolution subaiguë, peu/ pas de t°, sur comorbidités (diabète,…) Notion de furoncles, d'anthrax, de voie veineuse, de cicatrice opératoire,…

b) Examens complémentaires Idem érysipèle. Les FP sont fréquents pour les frottis cutanés (portage sain) ! c)

Traitement

-

Idem Erysipèle excepté ABth : pénicilline M / augmentin IV • Si suspicion de staph méticilline résistant (infection nosocomiale) → vancomycine

3.

DERMOHYPODERMITES AIGUES NECROSANTES = MEDICO-CHIRURGICALES

Regroupent différentes entités (cellulites, gangrène gazeuses, fasciites nécrosantes, gangrène de Fournier,…) hétérogènes sur le plan bactériologique… mais dont la prise en charge est similaire : URGENCE MEDICOCHIRURGICALE, tout retard diag entraînant un accroissement du risque vital/ de chirurgie délabrante ! FR : > 50 ans, porte d'entrée cutanée, immunodépression, néoplasie, diabète, artériopathie, anti-inflammatoires stéroïdiens ou non. Etiologies : streptocoque β-hémolytique du gr A +++, staph, entérocoque, entérobactéries, clostridium, bactéroïdes,… ! infections polymicrobiennes fréquentes ! a)

Diagnostic = clinique

Le distingo avec une DHB non nécrosante repose sur la reconnaissance de : - Signes généraux de gravité : sepsis sévère (hypoTA, défaillances organiques), choc → supportif + chir immédiatement - Signes locaux : nécrose, bulles, douleur spontanée intense, œdème induré diffus, cyanose, lividité, ulcérations, pâleur, hypoesthésie cutanée • Crépitation "neigeuse" sous-cutanée → ++ anaérobies (Clostridium perfringens/ septicum) • Exsudats nauséabonds, œdèmes marqués → ++ bactéroides fragilis b) Principaux diagnostics différentiels -

DHB non nécrosantes Autres nécroses cutanées inflammatoires : • nécroses ischémiques sur insuffisance artérielle décompensée (jambe froide, pouls périphériques abolis) • pyoderma gangrenosum : ulcération nécrotque progressant rapidement par sa bordure inflammatoire en relief, patho associée dans 50% des cas (hémopathie lymphoïde/ myéloïde, colopathie inflammatoire) devant faire évoquer le diag, bactério négative, inefficacité des AB, amélioration spectaculaire sous corticoth

c)

Examens complémentaires

-

Biol : idem que l'érysipèle, témoins de défaillance organique, éventuelle élévation des CK (composante musculaire ++) 781

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-

Hémocs, frottis cutanés RX : exclu une atteinte ostéo-articulaire, éventuelle image aérique (++ infection à anaérobies) Utiles uniquement en cas de forme atypique/ doute diag : • IRM : fascias présentant un hypersignal en T2 et un rehaussement en T1 après injection de gadolinium

d) Evolution La mortalité (10-60% !) dépend essentiellement du terrain et de la survenue d'un choc septique. Les séquelles fonctionnelles sont fréquentes, l'amputation rare (5%) sauf chez les diabétiques. e)

Traitement

URGENCE MEDICO-CHIRURGICALE : - Traitement médical : • Mesures supportives + anticoagulation préventive • ABth IV empirique : pénicilline G + clinddamycine § + métronidazole si infection périnéale post-op ou artériopathie oblitérante. - Traitement chirurgical : exploration, prélèvements bactérios, excision des zones infectées et nécrotiques • Svt à répéter - L'usage de l'O2th hyperbare est toujours débattu ainsi que celui des Ig polyvalentes IV dans le choc toxique streptococcique. - ! En cas d'incertitude diagnostique et en absence de signe systémique de gravité, on peut se contenter en 1ère intention d'une ABth sous surveillance stricte des signes locaux et généraux → l'évolution après 4872h d'ABth dictera alors un éventuel geste chir.

PYOMYOSITES = infections bactériennes aiguës primitives des muscles squelettiques. Moyenne d'âge de survenue : 28 ans. FR : traumas locaux (même fermés), toxicomanie IV, immunodépression. Le staph doré est le germe le plus svt impliqué (70-90%), généralement par voie hématogène, rarement par inoculation de voisinage. a)

Clinique

-

Atteinte généralement limitée à 1 muscle, ++ pelvis/ MI Fièvre, signes inflammatoires locaux mais aspect cutanné sus-jacent peu modifié !, l'aspect "induré comme du bois" du muscle est très évocateur. Les adp sont rares.

b) Examens complémentaires -

Biol : CRP augmentée, hyperleucocytose à PNN +- PNEo, CK augmentées (mais insuffisament Se → un taux N n'élimine pas le diag !) Hémocs Echo : hyperéchogénicité locale + élimine une phlébite CT/ IRM = gold standard Prélèvements à l'aiguille / chir

c)

Traitement

-

ABth empirique : pen M / vancomycine IV Drainage chirurgical indispensable en cas d'abcédation

STAPHYLOCOCCIES DE LA FACE = infection de la face à staph doré se caractérisant par la survenue d'un placard inflammoire, généralement après la manipulation d'un furoncle situé en dedans de la ligne joignant la commissure palpébrale externe à la commissure labiale. Les signes généraux se limitent souvent à une fièvre légère/modérée bien tolérée. Le traitement repose sur la pénicilline M/ la vancomycine. Staphyloccocie maligne de la face 782

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Exceptionnelle. Définie par la survenue d'une thrombose suppurée de la veine faciale sur une staphyloccocie de voisinage. Les principaux risques sont le sepsis, la nécrose et l'extension au sinus caverneux. On retrouve un placard inflammatoire parsemé de pustules, traversé par un cordon induré et une turgescence caractéristique du réseau veineux superficiel. L'évolution se fait rapidement vers un tableau septique avec une forte fièvre (svt > 40°C). Le traitement repose sur l'hospitalisation, la pénicilinne M/ la vancomycine en IV et l'anticoagulation.

INFECTIONS SELON LE TERRAIN 1.

DIABETE

Associé à une augmentation de la fréquence et de la gravité des infections cutanées (altération des fonctions des PNN et des systèmes antioxydants, portes d'entrées et retards diagnostics fréquents sur neuropathie périphérique et angiopathie). Le principal site concerné est le "pied diabétique" dont les principales complications infectieuses sont l'ostéite, l'amputation, le choc septique. Sa prise en charge implique : - Biol, hémocs, frottis, RX (ostéite ?) - Hospitalisation, soins locaux, contrôle glycémique strict, rééquilibration électrolytique et ABth couvrant strepto et staph (amoxicilline-clavulanate, élargir le spectre en cas d'ostéite) - Débridement chir en cas de suppuration/ nécrose - Une exploration du réseau artériel des MI en cas de mal perforant plantaire (artériopathie curable ?). 2.

TOXICOMANIES IV (héroïne >> cocaïne > buprénorphine)

L'incidence accrue des infections cutanées dans ce contexte est plurifactorielle : voie d'entrée, matériel contaminé, ischémie, caustique,… Elles surviennent généralement dans les 72h suivant l'injection : - Abcès et DHB (souvent nécrosantes !) < ++ staph doré et streptocoques β-hémolytiques, anaérobies, BGN, candida - Thrombophlébites septiques < ++ staph doré 3.

IMMUNODEPRIMES

Les infections des tissus mous sont fréquentes au décours d'une immunodépression et en sont parfois la manifestation inaugurale. La fréquence des germes atypiques, les possibles indications de gestes chir et la difficulté diagnostique et thérapeutique justifient des prélèvements bactério, mycologiques et mycobactériologiques systématiques (avertir le labo : conditions de cultures particulières), et un avis spécialisé en urgence. Les principales infections spécifiques aux immunodéprimés sont : a)

Mycobactérioses atypiques cutanées

Germe le plus fréquent : mycobacterium avium. Le traitement reposera toujours sur une polyABth et sera poursuivi plusieurs mois après guérison. Un débridement chir est svt nécessaire. b) Mycoses profondes : alternariose, aspergilloses, sporotrichose, mucormycose

INFECTIONS FAISANT SUITE A UNE BLESSURE PAR ANIMAL 1.

INFECTIONS POLYBACTERIENNES PAR BLESSURES PAR CHIENS ET CHATS

Morsure / griffure de chat → 30-80% d'infections Morsure de chien → 2-20% d'infections Infections polymicrobiennes : 3-5 espèces bactériennes retrouvées dont 1 anaérobie en moyenne. Fréquence élevée de germes producteurs de β-lactamases. a)

Pasteurellose

Coccobacille gram négatif aéro-anaérobie commensal des voies aéro-digestives des chiens et chats, pasteurella est présente dans 75%/50% des infections post-blessure par chat/chien. = DHB aiguë parfois nécrosante caractérisée par l'apparition rapide d'une intense et très douloureuse inflammation locale endéans les 24-48h. Possible dissémination hématogène → abcès, arthrite, ostéite, 783

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méningite, péritonite, endocardite, pneumopathie. Possible réaction d'hypersensibilité (ténosynovite, arthrite, oestéite, algodystrophie) dans les semaines suivantes. Traitement : - ABth empirique : amoxicilline-clavulanate 10-15j / céphalosporines de 2ème ou 3ème génération / clindamycine / azithromycine. Début IV en cas de forme sévère. - Soins locaux : désinfection, jamais de suture mais cicatrisation dirigée !!! b) Maladie des griffes du chat = lymphadénite subaiguë à Bartonella (occasionnelement responsable d'angiomatose bacillaire, péliose hépatique, bactériémie avec fièvre persistante, endocardite, encéphalite, ostéite,… ++ chez l'enfant/ l'immunodéprimé), satellite du point d'inoculation (morsure/ griffure de chat ou piqûre par une puce de chat). Dans les 3-10j endéans l'inoculation : papule érythémateuse/ pustule → dans les 2-3 sem : adp locorégionale douloureuse svt avec fièvre persistante. L'adp régresse généralement en qq sem/ mois, mais il existe un risque d'abcédation/ de fistulisation. La confirmation diag repose sur la sérologie. Aucune étude n'a montré un bénéfice d'une ABth pour les formes cutanéo-ganglionnaire non compliquées. En cas de suppuration on pratiquera une évacuation à l'aiguille. En cas de complication/ immunodépression/ valvulopathie : ABth empirique par un macrolide. 2.

ERYSIPELOÏDE +++ cochons

= DHB subaiguë due au bacille gram positif erysipelothrix rhusiopathiae, présent chez de nbx mammifères, oiseaux, reptiles et poissons. Le principal réservoir est le cochon (30-50% de porteurs sains). Il peut exceptionnellement être responsable de septicémies et d'endocardites. Professions à risque : bouchers, poissoniers, pêcheurs, vétérinaires, équarrisseurs, agriculteurs,… De par son mode d'acquisition, l'infection siège généralement aux mains. La clinique débute 5-14j après le contact par une douleur disproportionnée par rapport à l'aspect inflammatoire (placard érythémateux violacé, infiltré, induré, progressant en périphérie avec guérison centrale. Peu/ pas de t°/ signes généraux. Des signes locorégionaux (arthralgies, arthrites, adp, lymphangite) sont possibles. Le traitement (accélère la résolution qui survient spontanément endéans les 4 sem en l'absence de complication) repose sur la pénicilline G IV ou la pénicilline V PO. 3.

TULAREMIE

= infection cutanée à Francisella tularensis, coccobacille gram négatif aérobie. Contamination par contact direct avec des (carcasses de) mammifères (lapin, lièvre, castor, écureuil,…) ou avec son vecteur (arthropodes), inhalation d'aérosols ou ingestion. 1-21j après exposition : papule inflammatoire douloureuse/ prurigineuse → élargissement → ulcération centrale bien limitée et emplie d'un exsudat jaunâtre → éventuel escarre noirâtre +- adp satellite très inflammatoire → persistance plusieurs mois ou cicatrisation dystrophique, éventuelle abcédation/ fistulisation de l'adp. Les principales complications sont des localisations septiques secondaires, cutanées (tularémides) ou viscérales. Le diag est affirmé par sérologie (titre > 160 ou x4 sur 2 prélèvements). !! La tularémie est considérée comme une "arme biologique potentielle" → plusieurs cas localisés impliquent une déclaration et une enquête épidémiologique !! Le traitement repose sur les soins locaux et la gentamycine 5mg/kg/j IM/IV 10j (en cas de formes épidémiques : ciprofloxacine 2x500mg/j PO 10j ou doxycycline 2x100mg.j PO 14-21j).

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INFECTIONS RESPIRATOIRES BASSES Elles regroupent différentes entités de pronostic et traitements très différents : - Bronchites infectieuses aiguës = infection de bronches saines +- trachée (+- bronchioles). Très fréquentes. Le plus svt virales, d'évolution toujours bénigne et ne nécessitant pas d'AB en l'absence de décompensation d'une patho chronique associée/ d'immunodépression/ de persistance d'une expecto purulente > 7j - Surinfections de bronchopathies chroniques = fréquentes, concernent principalement la BPCO (~4060% des décompensations de BPCO ont pour origine une surinfection) et l'asthme. Virales ou bactériennes, potentiellement graves, leur pronostic dépend principalement de la sévérité de la bronchopathie chronique sous-jacente et des co-morbidités. - Pneumopathies infectieuses aiguës = infections des alvéoles pulmonaires, le plus svt localisée. Fréquentes, elles sont généralement d'origine bactérienne, sont potentiellement graves et nécessitent toujours une ABth. - Surinfection d'une bronchectasie = infection aiguë survenant sur des bronches déformées, fréquemment siège d'une inflammation et d'une colonisation bactérienne chronique - Suppurations pulmonaires collectées = regroupent les abcès pulmonaires (suppuration collectée non tuberculeuse dans une cavité néoformée par le processus infectieux aigu) et les suppurations survenants dans une cavité préexistante (post-Tbc, bulle, cancer,…). Rares. - Pleurésies purulentes = germes dans un épanchement liquidien. Rares mais souvent sévères, elles compliquent le plus svt une pneumopathie aiguë

CONDUITE FACE A TOUTE SUSPICION D'INFECTION RESPIRATOIRE BASSE 1/ Une telle infection est à suspecter devant l'association : - D'au moins un signe d'atteinte du tractus respiratoire bas : toux/ expectorations/ dyspnée/ râles bronchiques/ foyer de crépitants/… - D'au moins un signe systémique : fièvre/ frissons/ malaise général/ myalgies/ DEG/ troubles digestifs/ céphalées/… 2/ Estimer le degré de gravité et les FR/ de mauvais pronostic : - Signes de défaillance respi (polypnée, cyanose, tirage,…)/ hémodynamique (tachycardie, chute de TA) et autres signes de choc/ troubles de la conscience,… - FR : immunodépression, > 60 ans, institutionnalisé, BPCO, néoplasie, cardiopathie, pathos neuro/ rénale/… 3/ Définir cliniquement le type d'infection : - Bronchite aiguë : ++ toux (++ sèche durant les 1ers j… l'évolution vers des expectos muco-purulentes n'est pas corrélée à une origine bactérienne !) parfois précédée d'une infection respiratoire haute + état général conservé +- t° inconstante et peu élevée +- gêne/ brûlure rétrosternale - Surinfection d'une bronchopathie chronique : antécédents, notion d'une aggravation brutale d'une toux/ expectos/ dyspnée chronique - Pneumopathie aiguë : ++ t°, tachycardie, polypnée > 25/min, douleur thoracique (++ de type pariétale localisée d'apparition brutale), toux rapidement productive, absence de notion d'une infection récente des VAS, DEG, impression subjective de gravité, foyer de crépitants • A suspecter d'office chez les personnes âgées/ vivant en institution/ avec une importante comorbidité/ immunodéprimé - Evoquer une tuberculose si : présence de signes systémiques (fébricule, perte de poids, sudations nocturnes, DEG,…) ou de toux chronique, public à risque, contact avec un malade Tbc, voyage dans une région endémique, pneumonie répondant mal à l'ABth, RX suggestive. 4/ Ssi suspicion de pneumopathie aiguë, réaliser les examens suivants : - RX thorax → confirme ou infirme le diag (infiltrats parenchymateux d'apparence très variable), rarement normale initialement - Biol standard : hyperleucocytose avec PNN prédominants et CRP augmentée (+- d-dimères et sérologies [mycoplasma pneumoniae, legionella sp, chlamydia pneumoniae]) - + gazo + hémocs 2x + expectos (très mauvais rendement, svt trompeur…) +- LBA - !! en cas de suspicion de pneumopathie d'inhalation (V+, fausses déglutitions,…) → faire systématiquement : bronchospcopie avec prélèvements bactério, bronchoaspiration, recherche de corps étrangers. Si supsicion de Tbc → isolement + expectos avec coloration auramine + intradermo 785

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BRONCHITES INFECTIEUSES AIGUËS D'origine virale dans 80-90% des cas, les bactéries rarement en cause sont le plus svt : mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae et bordetella pertussis. L'évolution spontanée est toujours favorable, généralement en qq j pour les signes généraux et 8-10j pour la toux (plus rarement jusqu'à quelques mois, ++ en cas d'exposition à des irritants). En l'absence de complication aucun bilan ni traitement n'est nécessaire chez l'immuno-compétent (hormi symptomatique : paracétamol, antitussifs et mucolytiques ?) ! Cependant : - Il est licite d'envisager la precription d'un macrolide ou d'une cycline en cas de persistance d'expectorations purulentes > 7j - La répétition d'une forme bronchospastique (présence de sibilants) doit faire rechercher une hyperréactivité bronchique sous-jacente. - La répétition à qq sem/ mois d'intervalles doit faire rechercher des FR (tabac, irritants professionnels) et faire réaliser un bilan (minimum = RX thorax) pour exclure une patho sous-jacente (tumeur, corps étranger, bronchectasie,…). - La place des AB n'est pas codifiée pour les bronchites entraînant la décompensation d'une co-morbidité (hormi les bronchopathies chroniques) → au cas par cas selon la probabilité d'une origine bactérienne, la gravité de la co-morbidité et l'état clinique.

SURINFECTIONS DE BRONCHOPATHIES CHRONIQUES Cf BPCO et Asthme

PNEUMOPATHIES INFECTIEUSES AIGUËS 6ème cause de décès (1ère cause infectieuse) dans les pays développés. Mortalité de 10-20% pour les pneumonies nécessitant une hospitalisation, de 5% pour celles ttées en ambulatoire. L'étiologie est le plus svt bactérienne chez l'adulte, ce qui justifie une ABth systématique. Germes les plus fréquents : pneumocoque dans la majorité des cas, mycoplasma pneumoniae (1er germe chez le jeune adulte), legionella pneumophila, chlamydia pneumoniae, haemophilus influenzae, staph doré, moraxella catarrhalis, bactéries anaérobies, entérobactéries (++ personnes âgées). Plus rarement (++ en cas de pneumopathie chronique sous-jacente) on pourra retrouver pseudomonas aeruginosa et d'autres bacilles GN. Les virus sont rarement dangereux chez l'adulte (sauf : influenza, SRAS). Hormis les formes typiques, on distingue les pneumonies atypiques dues à mycoplasma pneumoniae (évolution plus progressive, fréquemment associées à un tableau pseudo-grippal, ++ adulte jeune → traitement par cyclines/ macrolides/ fluoroquinolones), chlamydia pneumoniae (même type de tableau progressif) et legionella pneumophila (symptomatologie variable pouvant être dominée par une diarrhée, ++ âge moyen, ++ BPCO/ alcoolisme/ immunodéprimés) La fièvre est le critère évolutif le plus fiable : sa persistance au-delà de 3j d'ABth doit faire évoquer une résistancen une complication (épanchement pleural, abcédation,…) ou un événement intercurrent (TVP, phlébite superficielle sur perfusion,…). La survenue d'une pleurésie est fréquente (25%) mais elle n'est purulente, nécessitant un tt spécifique (drainage, lavage, ABth prolongée) que dans < 5% des cas. CRITERES D'HOSPITALISATION : Hospitaliser si présence d'un seul de ces facteurs : - Comorbidités : > 60 ans, BPCO, mucoviscidose, bronchectasies, IRC, diabète, insuffisance cardiaque, hépatopathie chronique, hopit endéans l'année, existence d'une macro-aspiration, trouble cognitif/ de la conscience, status post-splénectomie, alcoolisme, malnutrition - Signes de gravité : RR > 30/min, TAs < 90mmHg, TAd < 60mmHg, t° < 35°C ou > 40°C, foyer extrapulmonaire (méningite, arthrite,…), altération de la vigilance - Examens complémentaires : GB < 4000 ou > 30000/mm³, PaO2 < 60 mmHg ou PaCO2 > 50mmHg, créat > 1,2mg/dl, urée > 40mg/dl, Htc < 30%, Hb < 9g/dl, acidose métabolique, diminution des Pq, lactates > 2, altérations RX étendues (épanchement, abcédation, infiltrat dépassant 1 lobe)

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-

Facteurs socio-économiques : incapacité d'assumer ses soins/ compliance douteuse/ entourage insuffisant

CRITERES D'HOSPITALISATION EN USI : A l'USI/ labo de choc direct si un de ces critères : RR > 30/min, PaO2 < 60mmHg, diurèse < 80ml/4h, atteinte de plus d'1lobe, abcédation, état de choc, nécessité de vasopresseurrs, nécessité d'intubation TRAITEMENT ANTIBIOTIQUE EMPIRIQUE D'UNE PNEUMONIE COMMUNAUTAIRE : CAP 1 = ambulant sans comorbidité Amoxicilline 3x1g/j PO 7-14j

CAP 2 = ambulant + comorbidité (sans signe de gravité)/ refusant l'hospit Amoxicilline/clavulanate 3x875/125mg/j PO ou Céfuroxime-axétil 3x500mg/j PO

CAP 3 = devant être hospitalisé Amoxicilline/clavulanate 4x1g/j IV ou Céfuroxime 3x1,5g/j IV

CAP 4 = devant être admis à l'USI Idem CAP 3 + Clarythromycine 2x500mg/j IV Relais oral à 48h d'apyrexie

TRAITEMENT ANTIBIOTIQUE D'UNE PNEUMONIE NOSOCOMIALE (développée à > 48h d'hospit) : En cas de nécessité d'un tt empirique, on choisira : - Si pronostic vital menacé : bétalactamine + aminoside + glycopeptide - Cible = bacile gram négatif : bétalactamine + aminoside / fluoroquinolone ou aminoside + flluoroquinolone - Cible = staphylocoque : glycopeptide + aminoside

TUBERCULOSE Cf Tuberculose

SURINFECTION D'UNE BRONCHECTASIE Cf bronchectasies

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INFECTIONS URINAIRES Appareil urinaire = 2ème site infectieux le plus fréquent après l'appareil respiratoire. 30 F > 1 H (urêtre féminin plus court, propriétés bactériostatiques des sécrétions prostatiques) pour les jeunes, 3 F > 1 H pour les vieux (dysfonction prostatique).

ETIOLOGIES ET PHYSIO-PATHOGENIE 1.

AGENTS PATHOGENES

-

E. Coli – 60-90% – !!! résistances en hausse (50% pour l'amoxicilline, 30% pour le cotrimoxazole, 20% pour l'augmentin, 8% pour les quinolones, 3% pour les fluoroquinolones,…) Staphylocoque saprophyte, proteus mirabilis, klebsiellas, entérocoques, ureaplasma urealyticum,…

2.

MODE DE CONTAMINATION

-

Voie ascendante = mécanisme habituel des infections communautaires, ++ par germes digestifs uropathogènes Voie hématogène (sur bactériémie/ septicémie) et lymphatique (très rare) Uniquement pour les prostatites : voie rectale (++ après biopsies transrectales)

3.

FACTEURS DE RISQUE

Les infections urinaires sont rares lorsque les moyens de défenses physiologiques (flux urinaire, mictions urinaires complètes fréquentes, intrégrité de l'urothélium) sont intacts. Différents facteurs de risque sont à rechercher en cas d'infections fréquentes : pratiques sexuelles à risque (partenaires multiples, rapports anaux sans protection), hygiène défectueuse ou pratique de douches vaginales, perturbations de la vidange vésicale (reflux urétéro-vésical, neuropathies végétatives), ménopause (modification du pH et donc de la flore vaginale). 4.

INVASION DES ORGANES PLEINS (REINS, PROSTATE)

Les atteintes tissulaires ne résultent pas tant d'une action directe du germe mais de la réaction inflammatoire qu'il provoque (chémotactisme, dégradation de la matrice extra-cellulaire par les LT, obstruction de microvaisseaux entraînant une ischémie, largage de radicaux libres par les macrophages). Une réaction immunologique systémique se développe ensuite. Enfin, le passage de germes dans la circulation générale est possible.

CLINIQUE 1.

INFECTIONS URINAIRES BASSES (CYSTITES)

-

Terme à réserver à la femme (association quasi-constante à une prostatite/ attteinte rénale chez l'homme) Brûlures mictionnelles, pollakiurie, hématurie Absence de fièvre

2.

INFECTIONS URINAIRES HAUTES (PYELONEPHRITES)

-

Formes typiques • Femme 15-65 ans sans uropathie ni facteur de risque • Prodromes de cystite discrets (pollakiurie, mictalgie,…), parfois absents • Fièvre quasi constante, frissons, PCL +, douleurs lombaires unilat à irradiation descendante vers les organes génitaux externes spontanées ou provoquées par la palpation, troubles digestifs (V+, diarrhée, ballonnement), AEG, asthénie Formes atypiques • Simple fébricules et simples lombalgies provoquées → toujours rechercher ces signes en cas de cystite • Signes digestifs au 1er plan simulant une appendicite aiguë/ cholécystite

-

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-

• Clinique mimant une affection gynéco Formes secondaires/ compliquées • La PNA idiopathique est exceptionnelle chez l'homme → TR systématique à la recherche d'une prostatite/ d'un obstacle cervicoprostatique + doser PSA • ! Toute fièvre chez une personne âgée alitée impose la recherche d'une infection urinaire, particulièrement à risque de septicémie • Les diabétiques sont particulièrement à risque de PNA graves nécrosantes (PNA emphysémateuses = présence de gaz dans le parenchyme rénal/ les cavités excrétrices/ espaces péri-rénaux) pas toujours douloureuses avec IRC séquellaire → à risque de choc septique/ MOF → impose transfert en USI • Les greffés rénaux sont à risque de PNA pas toujours douloureuses majorant le risque de rejet • Toute notion de terrain prédisposant (malformations, notion de reflux,…) doit amener à traiter la PNA comme étant coompliquée

3.

PROSTATITES

-

++ H 40-60 ans Fièvre svt 39-40° avec frissons, malaise général pseudo-grippal… parfois simple syndrome grippal dans les formes frustres TR : prostate douloureuse et œdématiée Brûlures urinaires, pollakiurie, impériosités et urines purulentes Eventuelle rétention complète (indication de cathé sus-pubien, pas de sondage car risque de bactériémie) Eventuelle orchiépididymite associée

-

EXAMENS COMPLEMENTAIRES DANS TOUS LES CAS : - Tigette urinaire et EMU mi-jet • Systématique avant ABth • Infection certaine si leucocyturie > 10^4/ml (= >10/ mm³) + bactériurie > 10^5 UFC/ml EN CAS DE SUSPICION DE PNA : - Hémocs • Si hospitalisation ou suspicion d'une forme compliquée - Biologie : syndrome inflammatoire constants, fonction rénale, CIVD - Uro-CT = imagerie GOLD STANDARD • Striations radiaires de la papille au cortex • Lésions unilat/ bilat, focales/ diffuses, œdème, hypertrophie ? • Calcul, calcifications, images gazeuses, foyers hémorragiques/ inflammatoires, dilatation des cavités rénales, abcès, phlegmon - Echo : peu sensible pour le diag, permet surtout d'éliminer des complications EN CAS DE SUSPICION DE PROSTATITE - Hémocs - Biologie : syndrome inflammatoire constant, CIVD, augmentation transitoire du PSA, créat - Echo de l'arbre urinaire avec sonde endorectale (calcifications, abcès?) +- UIV,… • A réaliser soit immédiatement en cas de suspicion de complication, sinon à distance EN CAS DE CYSTITES RECIDIVANTES CHEZ LA FEMME : - Inspection du méat urétral - UIV +- écho +- cystoscopie

TRAITEMENTS 1.

CYSTITE AIGUE

Au choix : - Fosfomycine, une prise 789

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- Ciprofloxacine 2x500mg/j ou ofloxacine 200mg 2-3x/j durant 4j En cas de cystites récidivantes (> 4/an) : - Petite dose de furadantine au coucher 3x/sem durant 6 mois – 1 an 2.

PYELONEPHRITE AIGUE NON COMPLIQUEE

-

Prise en charge ambulatoire d'emblée/ après surveillance de qq h Hospitalisation si • Impossibilité d'assurer un apport hydrique/ une médication per os • Crainte d'incompliance/ mauvaises conditions socio-économiques • Doute diagnostic persistant • DEG, fièvre importante, douleurs non contrôlées • HypoTA/ hypothermie/ crainte d'évolution vers un choc septique ABth empirique 10-15j, au choix : • Ciprofloxacine 500-700 mg 2x/j PO (si impossible/ acquisition nosocomiale / signes de sepsis ou complications : 400mg 2x/j IV ou augmentin 2g x 3/j IV) • Levofloxacine 500mg/j PO (ou IV) • Ofloxacine 200 mg 2-3x/j PO (ou IV) • Cefotaxime 1gx3/j IV • Ceftriaxone 1-2g/j IV Contrôle EMU : • A 48-72h en l'absence d'amélioration • Sinon 1 sem après la fin des AB Uro-CT après 72h d'un tt bien conduit en cas de fièvre persistante et d'absence d'amélioration/ de crises récidivantes (obstruction/ abcès/… ?)

-

-

3.

PYELONEPHRITES COMPLIQUEES

-

ABth IV prolongée PNA emphysémateuse → transfert en USI, ABth, drainage percutané puis évaluer opportunité d'une néphrectomie de sauvetage (si > 2 dysfonctions organiques ou signes de choc)

4.

PROSTATITES

-

ABth idem PNA, durant 3-6 sem Echo de l'arbre urinaire avec sonde endo-rectale à distance de l'épisode aigu ou en cas d'échec thérapeutique

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MALADIE DE LYME – BORRELIOSE Due à des Borrelia, bactéries transmises par les tiques. +++ sur la côte est des USA, les pays scandinaves et germaniques. FR : activité professionnelle/ loisir en forêt, durée du contact avec la tique (12-24h nécessaire pour la transmission).

CLINIQUE 1.

PHASE PRIMAIRE (après 3-30j)

Précoce et localisée : - Erythème migrant débutant à la morsure après 3-30j (90%) : • Macule/ papule érythémateuse se transformant progressivement en lésion annulaire érythémateuse peu surélevée avec une zone centrale claire, le site central de la morsure pouvant prendre l’aspect d’une papule/ macule/ nodule/ vésicule/ nécrotique. Cette lésion peut atteindre 20 cm de diamètre. +- prurit/ brûlures/ d+/ adp/ signes systémiques Résolution sans tt en qq semaines mais possible passage en phase secondaire 2.

PHASE SECONDAIRE (après 3-9 sem < diffusion hématogène)

-

Atteintes cutanées : • Erythème migrant multiple avec lésions annulaires disséminées • Lymphocytome borrélien (nodule dermique ferme et lisse pseudo-tumoral) pouvant survenir jusqu’à 10 mois après la morsure (1% des adultes, 7% des enfants), ++ au lobule de l’oreille/ mamelons/ organes génitaux externes +- adp. Il existe des formes disséminées de micronodules confluants. Neuroborréliose aiguë : • T°, myalgies, céphalées, d+ cervicales, photophobie, confusion • Complication : méningite lymphocytaire avec un LCR mimant une méningite virale, méningoradiculite (d+ dorsales hautes > radiculalgies asymétriques avec ou sans atteinte motrice/ sensible/ réflexe/ des paires crâniennes avec atteinte principalement axonale et un LCR inflammatoire) Atteintes articulaires variables : arthralgies aspécifiques (70%) > synovite chronique invalidante. Très évocateur = arthrite du genou/ oligoarthrite asymétrique. Atteintes cardiaques (4-10%), ++ infiltrat inflammatoire diffus transmural avec d+ thoraciques/ dyspnée/ syncope/ palpitations +- aN à l’ECG, l’insuffisance cardiaque G ou les lésions valvulaires sont très rares.

-

-

3.

PHASE TERTIAIRE (qq mois/ années après la morsure)

Le tableau est alors généralement centré sur un seul pôle clinique (neuro/ articulaire/ cutané). En Europe, il s’agit le plus svt d’une atteinte cutanée avec un érythème chronique migrant récidivant, svt avec prurit et brûlures, et une acrodermite chronique atrophiante (aspect de papier à cigarette avec réseau veineux visible, perte d’élasticité et plages de dépigmentation/ desquamation) +- adp régionales, asthénie, amaigrissement, polyneuropathie sensitive. Très suggestif : hyperesthésie au choc des saillies osseuses sur le siège des lésions, atteintes des articulations sous-jacentes. D’autres présentations plus rares : encéphalomyélite progressive (tous les déficits centraux peuvent se rencontrer avec ou sans altération de la vigilance, IRM montre des lésions de la SB périventriculaire proches de la SEP, le LCR peut montrer une hyperprotéinorachie et une sérologie positive), encéphalopathie tardive (troubles mnésiques/ du sommeil, irritabilité, labilité émotionnelle, dépression).

DIAGNOSTIC -

Anamnèse : comportement à risque, morsure de tique Clinique : cf supra, support majeur de l’orientation diagnostique Sérologies : • Test Elisa (très Se) § Si + → test Western Blot 791

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-

Biopsies des lésions avec histo et PCR (peau, LCR, urines, liquide synovial, sang) : Se variable, coût important → à réserver en cas de MAP non concluante.

TRAITEMENT -

Si érythème chronique migrant isolé → amoxicilline 4g/j ou doxycycline 200mg/j durant > 2 sem Formes articulaires/ neurologiques rapides → amoxicilline 6-8 g/j ou céphalosporine injectable durant > 3 sem

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MALADIE DE WHIPPLE Maladie très rare ( < 1000 cas rapportés). 85% d’hommes, ++ 50 ans, quasi-exclusivement les caucasiens. Pas de FR identifié. Physiopathologie liée à des facteurs immunologiques ? Secondaire à une infection à Tropheryma Whippelii (bacille gram +, actinomycète, retrouvé dans des eaux d’égouts). Mode de transmission inconnu (ingestion d’eau contaminée ? Transmission possible par gastroscope ?)

CLINIQUE Très variable, pouvant simuler une autre infection ou une maladie inflammatoire. Diagnostic difficile devant être évoqué dans un contexte inflammatoire devant l’association inexpliquée de : - Diarrhée (72-85%) - Douleurs abdominales (23-72%) - Amaigrissement (85-100%) - Arthralgies (65-90%) Cependant, dans 15% des cas, aucun signe digestif n’est présent. On peut également retrouver : fièvre (20-55%), symptômes neurologiques (20-40%), manifestations cardio-vasculaires (20-50% : endocardite, péricardite, myocardite, coronopathie,…), HSM, arthrites sans déformation,… Il existe 3 grands tableaux cliniques : 1.

MALADIE DE WHIPPLE CLASSIQUE (POLYVISCERALE)

-

Amaigrissement et diarrhée < malabsorption Arthralgies Adénopathies +- lésions cérébrales / cardiaques

2.

L'ENDOCARDITE A HEMOCS NEGATIVES ISOLEE

-

Diagnostic extrêmement difficile (examen de la valve cardiaque)

3.

LES FORMES NEUROLOGIQUES ISOLEES

-

Svt sous forme de démence progressive de diagnostic très difficile Autres signes neurologiques variables (paralysies/ mouvements anormaux oculaires, myoclonies, atteinte hypothalamique, syndrome pyramidal/ cérébelleux,…)

BIOLOGIE Anomalies possibles : - Syndrome inflammatoire avec augmentation de la VS et des protéines inflammatoires - (à un stade évolué) signes de malabsorption : anémie, hypoalbuminémie, hypoCa

PRINCIPAUX DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS -

Sarcoïdose Tuberculose systémique • ! la clinique d’un Whipple peut s’améliorer spectaculairement sous traitement antituberculeux, mais on observera une rechute à l’arrêt du tt Lymphome Histoplasmose systémique Pseudo-Whipple (mycobacterium avium intracellulaire chez les sidéens) Macroglobulinémie

DIAGNOSTIC = BIOPSIE

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Examens à réaliser en cas de suspicion de maladie de Whipple, sur biopsie duodénale distale (/jéjunale) [risque d’être négative si ABth] ou en cas de suspicion de maladie de Whipple localisée sur biopsie des tissus suspects (liquide synovial, valve cardiaque, disque intervertébral, LCR, cerveau, ganglions, synovie, humeur aqueuse du globe oculaire,…) - Immunohistochimie • Infiltration macrophagique avec des granulations coloration PAS+ • Parfois : mise en évidence de bacilles gram + extracellulaires • Possible visualisation de bacilles intracellulaires en ME - PCR des biopsies è -

Trois possibilités : PAS et PCR + à maladie de Whipple certaine PAS ou PCR + à maladie de Whipple possible PAS et PCR – à maladie de Whipple exclue

TRAITEMENTS ET PRONOSTIC La maladie est spontanément régulièrement fatale. Divers AB sont employés de manière efficace, le taux de rechute étant de 10-35%... mais dans ce cas, la reprise du même tt conduit le plus souvent à la guérison. Exemple de schéma : - Ceftriaxone (Rocephine) IV 10-14j puis Sulfaméthoxazole/ Triméthoprime 160/800 mg/j (Bactrim Forte) durant 12-18 mois.

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SIDA – HIV (MST) Près de 50% des patients sont encore diagnostiqués à un stade tardif (SIDA ou/ et CD4 < 200/mm³) avec un risque de mortalité à 6 mois 16x > que ceux diagnostiqués à un stade précoce.

GENERALITES ~30-40 millions d'infectés dans le monde. Prévalence des HIV+ chez les 15-50 ans en 2008 dans le monde : 0,8% (stable par rapport à 2001) - Afrique subsaharienne (regroupe 67% des cas) : 5,2% (en baisse) - Europe de l'Est et Asie centrale : 0,7% (en hausse) - Caraïbes : 1% - Amérique Latine : 0,6% (en hausse) - Amérique du Nord : 0,6% - Asie du Sud et du Sud-Est : 0,3% - Océanie : 0,3% (en hausse) - Europe de l'ouest et centrale : 0,3% (en hausse) - Afrique du Nord et Moyen-Orient : 0,2% - Asie de l'Est : < 0,1%

HISTOIRE CLINIQUE D'UNE INFECTION A HIV CLASSIFICATION CLINIQUE CHEZ UN HIV + Stade A Absence de critère de B ou C + un des critères suivants :

Stade B Absence de critère de C + au moins un des critères suivants :

Asymptomatique

Angiomatose bacillaire Candidose oro-pharyngée Candidose vaginale persistante/ fréquante/ résistante au traitement Dysplasie/ carcinome in situ du col T° > 38°C ou diarrhée durant plus d'1 mois Leucoplasie chevelue de la langue Zona récurrent ou envahissant plus d'un dermatome PTI Salpingite et abcès tubo-ovariens Neuropathie périphérique

Lymphadénopathie généralisée persistante Primo-infection symptomatique

Stade C = SIDA Au mois un des critères suivants : Candidose bronchique/ trachéale/ pulmonaire/ œsophagienne Cancer invasif du col Coccidioïdomycose ou histoplasmose ou infection à mycobacterium (avium ou kansasii) disséminée/ extrapulmonaire Cryptococcose extrapulmonaire Cryptosporidiose ou isosporose intestinale durant plus d'un mois Infection à CMV autre que rate/ foie/ ganglions Encéphalopathie à HIV Infections herpétiques/ ulcères chroniques durant plus d'un mois ou de localisation bronchique/ pulmonaire/ œsophagienne Sarcome de Kaposi ou lymphome de Burkitt ou lymphome immunoblastique ou lymphome cérébral primitif Infection à Mycobacterium tuberculosis Pneumonie à pneumocystis carinii Pneumonies bactériennes récurrentes Leucoencéphalite multifocale progressive Toxoplasmose cérébrale Syndrome cachectique inexpliqué

! stadification exclusivement progressive : pas de retour à un stade inférieur.

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1.

LA PRIMO-INFECTION (1-2 mois)

La séroconversion s'effectue dans les 15j-3 mois suivant la contamination quelque soit son mode. Elle n'est symptomatique que dans 30-50% des cas. Bien que les symptômes soient peu spécifiques, la reconnaissance de la primo-infection est d'autant plus capitale (instauration d'un suivi, prophylaxie de transmission, évaluation d'un traitement) qu'une primo-infection symptomatique est un marqueur péjoratif de l'évolution future. Cf infra (prise en charge de l'HIV aigu aux urgences) 2.

PHASE ASYMPTOMATIQUE (0-15 ans avant la trithérapie… aujourd'hui ?)

Cliniquement silencieuse mais biologiquement active (ARN viral présent dans le sérum et les L circulants chez 90% des patients). La destruction progressive du système immunitaire conditionne la survenue de la phase symptomatique. Facteurs présageant une évolution plus rapide : âge plus élevé, charge virale plasmatique élevée, taux de CD4 bas, grossesse et post-partum (controversé), co-infections à herpèsvirus/ CMV et réexposition au HIV (controversé), malnutrition. 3.

LE STADE B

= survenue "d'infections opportunistes mineures". Doivent être détectées car indiquent la nécessité d'instaurer/ de modifier le traitement antirétroviral. En particulier, le risque de passage au stade C en l'absence de modification du traitement est de ~50% à 16 mois pour une leucoplasie chevelue de la langue, de ~25% à 2 ans pour un zona. 4.

LE STADE C – LE SIDA

Se distingue par la survenue de : - Les principales complications infectieuses (cf infra) se distinguent par leur propension à récidiver en cas d'absence de traitement d'entretien et/ ou de correction du déficit en CD4. - Les principales néoplasies secondaires sont : sarcome de Kaposi (néo endothélial dû à HHV8. Tous les organes peuvent être touchés. La lésion cutanée élémentaire typique, la plus fqte, se présente comme un nodule pigmenté violacé indolore de taille variable), lymphomes non hodgkiniens (disséminés dès une immunodépression modérée, un LNH cérébral marque une immunodépression profonde de svt < 50 CD4/mm³), maladie de Hodgkin. - Influence négative sur les co-infections à HBV/HCV. - Complications des antirétroviraux. Quasi toutes les présentations sont possibles (++ digestives, lipodystrophies, augmentation du risque cardio-vasculaire)… en l'absence d'une étiologie clairement identifiée, la suspension temporaire du traitement d'un patient HIV+ se présentant pour une complication doit être systématiquement envisagée avec l'infectiologue.

TESTS DIAGNOSTIQUES DU HIV Cinétique des marqueurs en primo-infection : Charge virale Ag p24

12j

15j

Ac anti-HIV

21j 796

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Le sreening consiste à faire deux fois : - Un Elisa HIV 1 et HIV 2 (Ac anti-HIV) - Un dosage de l’Ag p24 Si le screening est +/+ ou +/-, on fait un Western Blot (spécificité des Ac anti-HIV) qui pose le diag. En cas de Western-Blot indéterminé on en réalise un 2ème dans les 2-4 semaines → s'il est de nouveau indéterminé, le résultat est considéré comme négatif. En cas de suspicion d'un HIV aigu et d'un screening/ Western Blot + ou persistance d’un doute sérieux, on détermine la charge virale : - HIV aigu certain si > 100.000 copies Dans le cas d'un dépistage, on exige un délai de 3 mois entre la prise de risque et le test diagnostique pour affirmer que le patient n'a pas été contaminé. En cas de risque majeur il est recommandé d'effectuer un dépistage 1x/mois durant 3 mois afin de pouvoir proposer un traitement précoce.

BILAN INITIAL -

Clinique Biol : numération-formule avec numération des CD4-CD8, dosage des Ig, bilan hépatique, bilan infectieux (sérologies HBV/ HCV/ toxo/ CMV/ syphilis), bilan HIV (charge virale plasmatique et bilan immunologique) Intradermo RX thorax Examen gynéco (dépistage HPV,…) à répéter 2x/an

SUIVI VIROLOGIQUE DES HIV + ET DECISION THERAPEUTIQUE Deux paramètres fondamentaux à contrôler minimum tous les 3-6 mois chez le HIV+ non traité et tous les 3 mois chez le HIV+ traité : - Charge virale (ARN HIV) - Taux de CD4 Envisager l'instauration d'un traitement (rarement urgent, patient à préparer) si : - CD4 < 350/mm³ (formel si CD4 < 200/mm³) - CD4 entre 350-500/mm³ + charge virale > 10.000 copies/ ml - CD4 > 500 mm³ + charge virale 30-50.000 copies/ ml - Infection symptomatique (contesté pour la phase de primo-infection) - Grossesse → 1ère vérification à un mois (diminution de la charge virale d'au moins un log ? sinon 2ème mesure avant d'envisager une modification du traitement). De façon générale, un bilan clinique et biologique doit être effectué tous les 3-6 mois/ tous les 2 mois en cas de CD4 s'approchant de 200/mm³/ tous les mois en cas d'immunodépression profonde. !! FO systématique si CD4 < 100/mm³ (atteinte CMV?)

LES TRAITEMENTS 1.

TRAITEMENTS ANTIRETROVIRAUX

Modification rapide des schémas. Principes de base actuellement admis : - Au moins une trithérapie - Objectifs principaux = charge virale < 50 copies/mm³ + CD4 > 500/mm³ - Jamais d'interruption durable du traitement → importance du suivi, de la compliance, de la tolérance Molécules disponibles : - Inhibiteurs de la transcriptase inverse : analogues nucléosidiques (INTI : AZT = zidovudine, abacavir D4T = stavudine, 3TC = lamivudine, DDI = didanosine…) et inhibiteurs non nucléosidiques (INNTI : efavirenz, nevirapine, etravirine,… inactifs sur le HIV-2)

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Inhibiteurs de la protéase virale du HIV (IP : indinavir, ritonavir, saquinavir, nelfinavir, fosamprenavir, lopinavir, atazanavir, tipranavir, darumavir) Inhibiteurs d'entrée : inhibiteurs de fusion (enfuvirtide) Inhibiteurs de l'intégrase : raltegravir

Stratégies communément utilisées : - 2 inhibiteurs nucléosiques + 1 inhibiteur non nucléosique de la transcriptase inverse - 2 inhibiteurs de la transcriptase inverse + 1 inhibiteur de la protéase (moins de mutations en cas d'écart au tt → ++ en cas de compliance douteuse) - 3 inhibiteurs nucléosiques de la transcritpase inverse (pas en 1ère ligne mais chez des patients traités dont la charge virale est indétectable) La plupart des effets secondaires sont relativement bénins et transitoires. Effets secondaires graves relativement fréquents : - Abacavir : hypersensibilité cutanée/ respi - Nevirapine : hypersensibilité cutanée, intolérance hépatique - Didanosine : pancréatites aiguës - Indinavir : coliques néphrétiques - INTI : toxicité mitochondriale (neuropathies, pancréatite, acidose lactique, myopathies, myélotoxicité, hépatite, lipodystrophie,…) - INNTI : hyperssensibilité (rash, fièvre, hépatite,…) - IP : troubles métaboliques (hyperlipidémies, résistance à l'insuline, lipo-accumulation) Interactions médicamenteuses : concernent principalement les inhibiteurs de la protéase et les INNTI, métabolisés par le cytochrome P450 → éviter/ prudence dans l'usage de médocs interagissant avec le cytP450 (simvastatine, atorvastatine, quinine, méfloquine, halofantrine, antifongiques, macrolides, amiodarone, lidocaïne, disopyramide, alprazolam, diazépam, midazolam, triazolam, anti-calciques, buspirone, ciclosporine, carbamazépine, cisapride, dihydroergotamine, ergotamine, tacrolimus, tramadol, losartan,barbituriques, phénytoïne,…). A noter que certains IP diminuent l'efficacité de la contraception orale et de la méthadone. 2.

TRAITEMENT ET PROPHYLAXIE DES INFECTIONS OPPORTUNISTES

-

Tout vaccin peut être effectué excepté les vaccins vivants et du BCG (ainsi que le vaccin contre la fièvre jaune si CD4 < 300/mm³). Vaccins à réaliser systématiquement : tétanos, pneumocoque, grippe, HAV, HBV Traitements prophylactiques à instaurer : o CD4 < 200 → prophylaxie de pneumocystis carinii o CD4 < 100 → prévention de Toxoplasma gondii si IgG + o CD4 < 50 → prévention des mycobactéries atypiques et du CMV o Intra-dermo + ou notion de contact avec Tbc → prophylaxie de mycobacterium tuberculosis

-

3.

MUTATIONS ET RESISTANCES AUX ANTIRETROVIRAUX

Les résistances apparaissent soit par sélection de mutants pré-existants au traitement, soit par accumulation de mutations sélectionnées au cours de la réplication virale. La limitation des résistances nécessite donc un équilibre entre deux attitudes : - Respect strict des indications thérapeutiques - Limitation profonde et durable de la charge virale +++ Les tests de résistance n'ont d'indication formelle qu'en cas d'échec thérapeutique.

LE PATIENT HIV CONNU AUX URGENCES – PRISE EN CHARGE DES PRINCIPALES COMPLICATIONS DU SIDA Sont à préciser dès son admission : - Taux de CD4 - Vitesse de progression (ARN viral plasmatique) - Atcdts d'infections opportunistes/ co-infections - Traitement (antirétroviraux et prophylaxies !) en cours, dates d'instauration, et observance - De manière générale, prélever tout ce qui est possible

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Il faut bien sûr garder à l'esprit que tout patient HIV connu, d'autant plus s'il n'est jusque là pas traité, peut présenter des infections/ néos non liés à son HIV. Ne jamais instaurer un tt antirétroviral aux urgences. Toujours demander un avis infectio quant aux possibles interactions entre un tt que l'on veut instaurer et le tt antirétroviral du patient ou quant à l'opportunité d'arrêter l'ensemble du tt en cas de suspicion d'ES (certains ARV ont une ½ vie plus longue que d'autres → nécessitent parfois un arrêt séquentiel pour éviter l'émergence de résistances). Ne jamais toucher sans gant un HIV présentant un rash (syphilis?) !!!!! Une fièvre isolée sans signe septique/ de gravité ne justifie pas une ABth empirique mais une surveillance rapprochée et une hospit pour MAP. Selon le taux de CD4 et la clinique on évoquera les complications suivantes : - Quel que soit le taux : salmonelle, pneumocoque, tuberculose, herpes simplex et zoster o CD4 < 200/ mm³ : pneumocystose, mycose buccale/ œsophagienne, Kaposi § CD4 < 100 : toxoplasmose, CMV, cryptocoque, lymphome • CD4 < 50 : mycobactéries atypiques, LEMP, lymphome cérébral 1.

SYNDROME RESPIRATOIRE

On pourra rapidement s'orienter vers une : - Sinusite (++ à pneumocoques, toujours y songer en cas de toux chronique avec céphalées et jetage post) - Origine bronchique/ asthme/ EP - Pneumonies : très fréquentes → réalisation de RX thorax + gazo + biol (classique + CD4 + LDH). On s'orientera dans un premier temps selon la RX : o Infiltrat lobaire § → ++ pneumonie à pneumocoque (> H. Influenzae > Staph doré > Ps aeruginosa) • → augmentin en cas d'immunité conservée • En cas d'immunodépression sévère : céfépime 3x2g IV + chlarithromycine 2x500mg IV o Infiltrat mal systématisé +- adp § → ++ Tuberculose • Indépendante du niveau de CD4, les LDH sont N et la gazo svt peu altérée • → isoler le patient + effectuer les prélèvements (le tt est rarement urgent) • DD : mycobactérioses atypiques en cas de CD4 < 50, ne relèvent généralement pas non plus d'un tt d'urgence o Infiltrat intersitiel bilatéral § → ++ Pneumocystose • ++ CD4 < 200, possibles râles diffus à l'auscultation (N dans 50%!) • Une forte élévation des LDH et une gazo altérée sont des arguments supplémentaires • Un pneumothorax est rare mais très évocateur • → tt immédiat : cotrimoxazole (bactrim forte 3x2co ou si sévère : 4x3 ampoules IV) + si Pa02 < 70 : prednisone 1mg/kg/j sur 5j puis 0,5mg/kg sur 5j puis 0,25 mg/kg sr 11j • LBA le lendemain o Opacités diffuses nodulaires/ linéaires spiculées bilatérales → Kaposi pulmonaire (rare) ? Traitement à initier en milieu spécialisé, on se contentera aux urgence de tter les surinfections bactériennes. Pneumonie à pneumocoque

Tuberculose

Pneumocystose

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Une RX N n'exclut en rien ces diags → évaluer opportunité de tt empirique/ hospit/ suivi rapproché selon la clinique et les résultats des autres exams. 2.

SYNDROME NEUROLOGIQUE

Hors causes communes, une atteinte neurologique peut résulter d'une infection/ néo opportuniste, du neurotropisme du HIV ou des antirétroviraux. Une dégradation cognitive/ comportementale évoque avant tout une cause iatrogène (y compris interactions avec psychotropes et méthadone) → vérifier les fonctions rénale/ hépatique et le dosage des médocs. Le CT reste cependant indispensable dans la MAP. Un trouble moteur/ sensitif/ de la conscience ou une crise E impose la réalisation immédiate d'un CT (IRM) avec injection de PC et demande d'un cliché tardif, le 1er diag à exclure étant une toxoplasmose cérébrale. Si le CT est : - Normal → réaliser une PL 5cc (numération, formule, protéines, glucose, HL, cellules néos, culture, PCR CMV/Herpès/Toxo/EBV, charge virale HIV + recherche de l'Ag cryptocoque et encre de Chine + garder un tube au frigo pour analyses ultérieures) : méningite, néo ? - Anormal : o Lésions arrondies hypodenses avec prise de contraste en anneau, ++ multiples → toxoplasmose cérébrale jusqu'à preuve du contraire § Survient surtout si CD4 < 100/mm³ avec une séro tox + et sans prophylaxie § ++ déficit neuro focal, fièvre, signes d'HTIC § → traitement immédiat, même en cas de doute : pyriméthamine (100mg à J1 puis 50mg/j) + sulfadiazine (4g/j) + acide folinique (25mg/j) durant > 6 sem avant passage à demi-doses +- tts anticonvulsivants/ antalgiques/ corticoïdes (œdème périlésionnel) o Le lymphome cérébral peut présenter une grande similitude clinico-radiologique (présence cependant d'une lésion souvent unique) avec la toxo… en outre, la PL est svt non contributive et le diag repose sur la biopsie stéréotaxique… et de toute façon les traitements sont très limités. L'encéphalite focale à CMV (rare) est également généralement indiscernable d'un abcès toxoplasmique. § → au moindre doute, traitement d'épreuve anti-toxo o Les abcès bactériens, en cas de lésions multiples, sont parfois difficilement discernables d'un abcès toxo. En cas de suspicion de BK, on procédera à une PL (méningite lymphocytaire hypoglycorachique ? présence du BK ?) avant d'instaurer une quadrith. o Lésions diffuses de la SB ne prenant pas le contraste et sans œdème → Leucoencéphalite multifocale progressive (virus JC) § Survient surtout si CD4 < 100/mm³ § ++ installation progressive, déficit sensitivo-moteur, troubles visuels/ cognitifs § → PL pour PCR virus JC (faible Sp) → appel en urgence de l'infectio pour introduction/ adaptation du traitement anti-rétroviral o Lésions évocatrices d'un AVC o Une PL avec PCR aidera à s'orienter en cas de doute quant aux méningo-encéphalites virales (!! Encéphalite herpétique : aspect très suggestif avec une localisation temporale relativement bien circonscrite). o L'encéphalite à HIV reste un diag d'exclusion malgré un aspect parfois évocateur à l'IRM (atrophie corticale, atteinte bilatérale de la SB sans PC ni effet de masse) Abcès toxo

Lymphome cérébral

LEMP

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Un syndrome méningé impose évidement la réalisation rapide d'un CT et d'une PL, les 2 principaux diags étant la méningite à crytocoque et tuberculeuse. En cas de positivité du test à l'encre de Chine ou de l'Ag cryptoccoque → méningite à cryptocoque : instaurer immédiatement : amphotéricine B 1mg/kg/ j IV + flucytosine 100mg/kg/j per os durant 15j → relayer par fluconazole 400mg/j IV/po > 10 sem. Une méningite bactérienne sera traitée à base de ceftriaxone. Une atteinte suggestive d'une polyneuropathie périphérique peut être liée à une atteinte directe du HIV, à la toxicité antirétrovirale, à une polyradiculonévrite à CMV, un syndrome de Guillain-Barré. En l'absence d'atteinte centrale et en dehors des formes sévères du Guillain-Barré, le traitement ne relève pas de l'urgence. 3.

SYNDROME ABDOMINAL

La prise en charge d'un abdomen aigu d'un HIV est globalement la même que celle d'un patient standard. On notera cependant que : - D+ abdos (sans fièvre ni troubles du transit) +- fatigabilité musculaire/ DEG/ dyspnée → exclure une acidose lactique. - D+ abdos diffuses avec fièvre et DEG → faire un CT + PC après avoir éliminé un abdomen chirurgical. La présence d'ADP profondes suggère une Tbc, une mycobactérie atypique (si CD4 < 50) ou un lymphome. - Dysphagie/ d+ rétrosternales/ odynophagie/ hoquet persistant/v+ et présence d'une mycose buccale suggère une œsophagite à candida (++ CD4 < 200) → fluconazole 200mg/j po/ IV 10-14 j). En cas de CD4 < 50 ou échec du tt, le DD comprendra l'herpès, le CMV et l'ulcère idiopathique (endoscopie !) - Diarrhée aiguë → s'enquérir des modifications récentes de tts, hémocs et coprocultures systématiques (Salmonelles, giardia, amibes, recherche de toxines A et B de clostridium difficile,…). En cas de fièvre associée, introduire dès après les prélèvements un tt empirique par fluoroquinolones. - Ictère/ altération des tests hépatiques → causes classiques (lithiases, hépatites virales,…) et iatrogènes (névirapine, efavirenz,…) - Tableau biliaire/ choelestase biologique → cholangite à cryptosporidium/ mycrosporidies/ Isospora belli/ CMV/ HIV, obstruction néoplasique ? MAP par cholangiopancréatographie. - D+ abdos + rectorragies et fièvre avec des CD4 < 50 → colite à CM à confirmer par rectosigmoïdoscopie. Traitement : ganciclovir 5mg/kg/12h. - N+/ V+ isolés → iatrogène ou œsophagite basse 4.

SIGNES OCULAIRES

Référer d'abord à l'ophtalmo pour examen à la lampe à fentes et FO (principal diag à rechercher : rétinite à CMV à traiter par ganciclovir). Si N → CT/ RMN (cf algorithme neuro). 5.

SIGNES CUTANES

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Éruption diffuse maculopapuleuse prurigineuse +- fièvre apparaissant dans le mois suivant l'introduction d'un nouveau traitement (sulfamides, névirapine, abacavir,…) → toxidermie ? o Une hyperEo/ cytopénie/ cytolyse hépatique sont évocatrices o Recherche de signes de gravité : décollements cutanés/ muqueux (syndrome de Lyell), accès de fièvre après chaque prise médicamenteuse (++ hypersensensibilité à l'abacavir) Zona/ varicelle o Une varicelle ou un taux de CD4 < 200 (risque de complications neurologiques) ou une forme généralisée/sévère de zona ou un patient mal suivi justifient une hospit et aciclovir 10mg/kg IV 3x/j + soins locaux (isobétadine + pansements, 1x/j) o RX thorax systématique. o Examen ophtalmo en cas d'atteinte proche de l'œil/ baisse d'acuité visuelle. Affections banales : molluscum contagiosum, herpès, folliculite, dermite, condylomes génitaux,… Manifestations cutanées des infections opportunistes/ Kaposi/ lymphome : rares mais difficiles à reconnaitre.

-

6.

ANOMALIES HEMATOLOGIQUES

-

Thrombopénie isolée → ++ PTI → recherche d'Ac anti-Pq o Ig polyvalentes 1g/kg/j durant 2j si Pq < 30.000 ou complications HH o Programmer un myélogramme 801

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Anémie isolée → ++ iatrogène (++ AZT). Exclure par PCR sur myélogramme une infection parvovirus B19. Neutropénie isolée → ++ iatrogène (+ idiopathiques des patients africains) Pancytopénie → ++ atteinte centrale chez le patient fortement immunodéprimé par : infections opportunistes (mycobactérioses, CMV, cryptococcose, histoplasmose, leishmaniose,…), infiltration tumorale, myélodysplasie du HIV. La prise en charge nécessite des transfusions, un tt étiologique et antirétroviral. o Anémie hémolytique + thrombopénie périphérique dans un contexte de t° et atteinte rénale → microangiopathie thrombotique ? → FFP +- échanges plasmatiques et traitement antirétoviral. o Bi/ tricytopénie dans un contexte de t°, DEG, HSM, adp, signes respis doit faire évoquer un syndrome d'activation macrophagique secondaire à une infection opportuniste.

LE PATIENT SUSPECT DE SIDA AUX URGENCES Certaines circonstances doivent faire suspecter un SIDA non diagnostiqué : - Pneumocystose (25% des manifestations inaugurales) - Zona chez un sujet jeune - PTI, thrombopénie sévère En dehors des rares cas où il conditionne le pronostic, les examens diagnostics du HIV doivent être fait à distance, après préparation correcte du patient.

LE PATIENT SUSPECT D'HIV AIGU AUX URGENCES IMPORTANCE DE RECONNAITRE UN HIV AIGU - Phase très contagieuse - Pronostic péjoratif sur l’évolution de la maladie ? Controversé - Récolte de données scientifiques (pas de consensus jusqu'ici pour la prise en charge d'un HIV aigu) MANIFESTATIONS CLINIQUES RENCONTREES DURANT UN HIV AIGU L’association de 2-3 de ces signes doit toujours faire évoquer un HIV aigu : - Syndrome mononucléosique - Ulcérations cutanées et/ou muqueuses - Présence de lymphocytes atypiques à < 10% - Méningite aseptique (très suggestif !) - Rash touchant le tronc, les paumes des mains et les plantes des pieds, apparaît en 2-3j, dure 5j On pourra rencontrer : fièvre (96%), adp (75%), pharyngite (70%), rash (70%), myalgies/ arthralgies (55%), diarrhée, céphalées, N+ et V+, HSM, perte de poids, symptômes neurologiques (Guillain-Barré, parésies brachiales/faciales,…), vasculites, hépatites, pancréatites, infections opportunistes, notion d'infections récidivantes,… Le mode de vie (toxico, RS) ou l'origine géographique du patient pourront constituer des signes d'alerte supplémentaires MANIFESTATIONS BIOLOGIQUES DU HIV AIGU (SEROCONVERSION) - GB : o Diminution initiale puis élévation sur lymphocytose o Inversion du rapport CD4/CD8 o Présence de lymphocytes atypiques < 10% - Autres : o Thrombocytopénie o Anémie modérée o Élévation des transaminases o Rhabdomyolyse CINETIQUE DU HIV AIGU -

Apparition 2-4 semaines après contamination, de façon brutale (en 24-48h). L’incubation peut cependant durer jusqu’à 10 mois. 802

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Résolution spontanée en 1-2 semaines

L'ATTITUDE EN URGENCE FACE AU PATIENT SUSPECT D'HIV AIGU Assurer une prise en charge symptomatique et appeler l'infectiologue de référence/ garder le patient jusqu'à ce qu'il soit disponible. Ne jamais pratiquer de "test HIV sauvage" aux urgences excepté les rares situations où le diagnostic conditionne le pronostic immédiat du patient. Ne jamais initier un traitement antirétroviral. ATTITUDE APRES DIAGNOSTIC D'HIV AIGU Il n’existe pas de consensus. Attitude recommandée à Erasme : - Faire un génotypage pour identifier d’éventuelles résistances aux anti-rétroviraux - Exclure des co-infections (cliniques, biologie, sérologies) - Prophylaxie (arrêter RS/ préservatifs) < courte période de très haute contagiosité - Référer à un spécialiste pour évaluer l’opportunité d’introduire un tt ou un simple suivi o Le traitement d’un HIV aigu est controversé : ne pas traiter ? traiter 1-2 ans ? traiter à vie ? § Certains prétendent que le tt réduirait la contagiosité, diminuerait la sévérité des symptômes, limiterait les futures mutations virales (réduction de la réplication), permettrait un contrôle des réservoirs cellulaires, favoriserait le maintien de la réponse immune spécifique § D’autres prétendent que ces tts auraient surtout pour effet d’exposer le patient aux toxicités médicamenteuses, favoriseraient l’apparition de résistances précoces et entraîneraient un manque futur de compliance au tt lorsqu’il serait sans aucun doute nécessaire (le patient n’aurait pas de période de recul, de réflexion et d’information à débuterait son tt n’importe comment… et une mauvaise habitude est tenace…)

LA PREVENTION 1.

LA PREVENTION PRIMAIRE

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Transmission sexuelle : usage systématique du préservatif, éviction des RS à risque (rapports anaux, partenaires multiples, recours à la prostitution,…) Transmission sanguine : dépistage obligatoire des dons de sang, pas d'échange de seringue / méthadone substitutive pour les toxs Transmission materno-fœtale : traitement par AZT pendant la grossesse (diminution du risque de transmission de 20-25% à 5-10%), interdiction de l'allaitement en post-partum (risque de 10-30%). Rôle de la césarienne en débat. Contamination professionnelle : règles d'hygiène hospitalière, tout liquide biologique doit être considéré comme contaminant Concernant la transmission de l'état HIV+ d'un patient : o D'office au service d'hygiène o Concernant le/les partenaire(s) du patient et son médecin traitant : transmission prohibée par le Conseil de l'Ordre jusqu'en 2007, position floue depuis lors (possible "exceptionnellement" en cas d'état de nécessité et de refus du patient de l'/les avertir… mais n'est pas considéré comme un devoir… la promesse d'user de protections est-elle suffisante ?). § → d'abord tenter d'obtenir l'accord du patient. Lui expliquer les risques qu'il ferait courir à autrui et sa responsabilité pénale (pas de jurisprudence en Belgique mais plusieurs condamnations en Europe) en cas de rapport contaminant en ayant omis de mentionner son état. Il semble légitime d'avertir d'office les personnes concernées en cas de refus persistant.

-

2.

LA PROPHYLAXIE APRES EXPOSITION A RISQUE AUX URGENCES = PREVENTION SECONDAIRE

En cas d'exposition professionnelle à du sang contaminé, une prophylaxie antirétrovirale réduit le risque de transmission de ~80%. Cette prophylaxie consiste en une bi/trithérapie (AZT+3TC+-IDV) durant 1 mois. Son administration repose sur des schémas d'estimation du risque de transmission (nature de la blessure du soignant + nature de l'instrument blessant, stade SIDA ou non et charge virale du patient).

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De manière tout à fait exceptionnelle, et bien qu'elle n'ait pas démontré son efficacité pour les expositions aux muqueuses, cette prophylaxie peut également être proposée pour des rapports à risque ou des échanges d'aiguilles contaminants (viols, déchirure de préservatif, erreur de manipulation d'aiguilles). Elle ne peut en aucun cas cautionner la continuation de pratiques à risque. Elle doit bien sûr être systématique pour le partenaire d'un patient HIV+ en cas de rupture de préservatif lors d'un RS (! Non remboursé !).

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SYPHILIS (MST) = due a l'infection par Treponema Pallidum. Incidence aux USA ~30 cas/ 100.000 hab/an, recrudescence sensible ces dernières années (FR : ++ H, homosexuels, HIV+). MODE DE TRANSMISSION : MST, (transplacentaire, parentérale, sanguine)

HISTOIRE NATURELLE ET CLINIQUE A noter que le chancre syphilitique accroit le risque de contagion du HIV et qu'un HIV+ dévellopant une syphilis est plus exposé à des complications neurologiques précoces et sévères. 1.

SYPHILIS PRIMAIRE

Contamination → période d'incubation (10-90j) → apparition d'un chancre au point d'inoculation = ulcération unique de 5-10mm de diamètre (sites fréquents : sillon balanopréputial, frein, méat, gland, ano-rectal), propre, indolore et indurée avec des ADP périphériques mobiles indolores (4-7j après le chancre). Cicatrisation en 10-14j avec tt, en 3-6 sem sans tt. Formes atypiques possibles (ulcérations multiples/ naine/ géante/ douloureuse et inflammatoire/ molle). Co/surinfections dans 33% par gonocoque/ chlamydia/ haemophilus parainfluenzae/ staph doré/ streptocoque. 2.

SYPHILIS SECONDAIRE

= phase de dissémination septicémique, ~6 sem après l'apparition du chancre. Peut co-exister avec la phase primaire. Elle peut persister jusqu'à 6 mois et des récurrences cutanéo-muqueuses survenir dans l'année suivante. Clinique : - Eruption cutanée polymorphe (90%) : roséole syphilitique (macules érythémateuses non prurigineux 515mm disséminés sur le tronc et la racine des membres) → résolution spontanée → syphilides (papules rouge cuivré non prurigineux indolores de qq mm, sur le tronc/ membres/ visage/ palmo-plantaire) - Plaques muqueuses muculo-papuleuses (arrondies à limites nettes, indolores, ++ sur la langue/ pharynx/ larynx/ commissure labiale… ! très contégieuses ! - Plaques alopéciques, périonyxis,… - Possibles signes généraux sévères : fièvre, céphalées, syndrome méningé, polyarthralgies, douleurs osseuses, DEG, polyadénopathies, hépatosplénomégalie, hépatite syphilitique (5-10%), périostéite, synovite, bursite, myosite, mono/polyarthrite inflammatoire subaiguë, orchi-épididymite, glomérulonéphrite, gastrite, hémoglobinurie paroxystique, atteintes oculaires variées. 3.

SYPHILIS LATENTE

= phase asymptomatique, parseméee d'éventuelles récurrence cutanéo-muqueuses. On distingue la phase latente précoce (évoluant depuis < 1 an) et tardive (évoluant depuis > 1an). 25% des syphilis latentes non traitées évoluent vers une syphilis tertiaire. 4.

SYPHILIS TERTIAIRE

= phase associant à divers degré des lésions cutanéomuqueuses, osseuses, cardiovasculaires et/ ou neurologiques. Rare. Syphilis tertiaire bénigne Survient après 1-45 ans d'évolution (x = 11 ans) → lésions cutanées (tubercules = nodules dermiques dermiques indolores de 5-30mm, gommes = nodules hypodermiques indolores de 2-10 cm) évoluant vers une ulcération granulomateuse et cicatrisation, lésions muqueuses peuvant toucher la bouche/langue/ pharynx/ larynx/ muqueuses génitales, lésions osseuses (ostéochondrite des os longs, ostéite gommeuse des os plats, ostéite scléreuse), lésions articulaires (arthrite, bursitee, synovite, nodules fibreux juxta-articulaires) Gomme et fibrose peuvent toucher quasi tous les organes.

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Syphilis cardio-vasculaire Rare (~10% des syphilis), elle apparaît après une évolution de > 20 ans (x = 40 ans) → aortite → insuffisance aortique, anévrisme calcifié de l'aorte thoracique, coronarite. 5.

NEUROSYPHILIS

Classiquement rattachée à la syphilis tertiaire, elle peut en fait survenir à toutes les phases de la maladie, généralement entre les 3ème et 18ème mois post-infection (rarement jusqu'à 20 ans post-infection!). Très rare. -

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Neurosyphilis asymptomatique o Les aN du LCR seraient très fréquentes au cours de la maladies, mais n'ont jamais été associées à un risque accru de neurosyphilis symptomatique → pas d'indication de recherche diag ni de tt. Neurosyphilis symptomatiques : o !! toutes les neurosyphilis débutent par une méningite le plus souvent apyrétique, celle-ci étant susceptible d'évoluer vers différentes formes: § Méningite : signes méningés, apyrétique, confusion, convulsion, paralysies des nerfs crâniens § Syphilis neuro-vasculaire : déficit focal brutal (hémiplégie, hémianopsie, aphasie,…) § Paralysie générale : démence, dysarthrie, parésies, myoclonies, tremblements,… § Tabès "ataxie locomotrice progressive" (rare) : d+ MI, ataxie, incontinence, aréflexie, troubles trophiques (déformations articulaires et mal perforant plantaire). § Atrophie optique : cécité progressive d'un œil puis de l'autre § Syphilis médullaire : paraplégie spastique progressive

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

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EXAMEN DIRECT (ßraclage du fond du chancre/ de syphilides papuleuses érosives) o Microscope à fond noir/ immunofluorescence SEROLOGIE SANGUINE o Tests non tréponémiques (VDRL, RPR) = dépistage – très Se, moyennement Sp, reflète l'activité de la maladie → + utilité pour le suivi o Tests tréponémiques (TPHA, FTA) = diag – moyennement Se, très Sp, ne reflète pas l'activité de la maladie o ELISA, Western-Blot = diag PONCTION LOMBAIRE + EXAMEN OPHTALMO o Uniquement en cas de signe neuro/ ophtalmo/ otites/ syphilis tertiaire/ HIV+/ échec du tt o Classiquement : § Pléiocytose 200-300 C/ mm³ ++ L § Protéinorachie haute à 40-200 mg/100ml § Glycorachie normale § Sérodiagnostic sur LCR § Si positif : contrôle du LCR tous les 6 mois jusqu'à normalisation

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS -

-

Chancre → ulcérations génitales : infections (herpès génital [ulcération douloureuse post-vésiculeuse], chancre mou [++ adp inflammatoire inguinale fistulisant à la peau], urétrite/ vulvovaginite à gonocoque, vaginites à trichomonas, candidoses génitales,…), caustiques, néoplasiques, Behçet, toxidermies, crohn,… Neurosyphilis → démences, AVC, myélites, méningites cirales, SEP, panencéphalites sclérosante subaiguë, tumeurs,…

TRAITEMENTS -

Dépistage et traitement des partenaires sexuels Traiter également gonocoque/ chlamydia Syphilis primaire/ secondaire/ latente précoce : • Dose unique de benzathine benzyl pénicilline 2,4.10^6 UI IM (le plus efficace) 806

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-

-

§ Si allergie à la pénicilline → préférer la désensibilisation → si impossible : 1. Doxycycline 2x100mg PO 14j ou Azithromycine 2g PO dose unique (mais plus d'échec 2. Si allergie non IgE médiée : ceftriaxone 1g IV/IM 10j Syphilis latente tardive/ cardiovasculaire/ échec thérapeutique (titre VDRL non diminué par un facteur 4 après 6-12 mois) • Pendant 3 semaines : benzathine benzyl pénicilline 2,4.10^6 UI IM/ sem § Si allergie à la pénicilline : ceftriaxone 1g IV/IM 10j Neurosyphilis/ syphilis oculaire : • Pen G 4.10^6 UI x 6/ j IV pendant 10-14j § Si allergie à la pénicilline : doxycycline, 2 x 100mg IV/ per os pendant >30j § Enfant/ femme enceinte : erythromycine 1. Enfant : 30-50 mg/kg per os sur > 30j 2. Femme enceinte : 4 x 500mg/j per os sur > 30 j

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TUBERCULOSE EPIDEMIOLOGIE ~2 milliards d’infectés dans le monde avec une incidence de la tuberculose-maladie ~7 millions/an et ~3 millions de morts/an. +++ en Afrique sub-saharienne > ex-URSS et Asie (excepté la Chine, la Corée du Sud et le Japon) > Chine > Amérique du Sud > reste du monde. En Belgique, la prévalence est d’~10/100.000 hab. Lors des dernières décennies, la prévalence de la tuberculose suivait une courbe de décroissance logarithmique, cependant, depuis les années ’90, cette courbe de décroissance est cassée et la prévalence de l’infection stagne… particulièrement à Bruxelles où la prévalence est la plus élevée (36,7/100.000 hab contre 9/100.000 hab en Wallonie et 7,4/ 100.000 hab en Flandre). En outre, on observe une très nette surreprésentation des non-Belges par rapport aux Belges dans le nombre de cas infectés (cela concerne particulièrement les 2 populations étrangères les plus nombreuses dans notre pays : du Maroc et de RDC. Ceci est particulièrement vrai en région bruxelloise où les non-Belges représentent 76,7% des cas (vs 51% pour la Wallonie et 42,5% pour la Flandre). 5-10% des cas sont co-infectés par le HIV.

L’INFECTION A MYCOBACTER La Tbc est généralement due à mycobacter tuberculosis, rarement à M. bovis et M. africanum. - Transmission par des particules aéroportées (1-5µm) - Le taux de transmission dépend o Des caractéristiques du cas source (nombre de bactéries expectorées, risque ++ en cas de Tbc excavée) o De la nature du contact (durée et proximité du contact) - L’arrivée de 1-5 mycobactéries dans une alvéole suffit à provoquer l’infection.

HISTOIRE NATURELLE ET CLINIQUE 1.

HISTOIRE NATURELLE

-

Transmission Primo-infection (conversion de l’intradermoréaction à la tuberculine en 6-8 semaines) o Pénétration dans le parenchyme pulmonaire → phagocytose par des macrophages et pénétration dans un ganglion satellite → complexe gangliopulmonaire → formation d'un granulome avec nécrose caséeuse et calcification → possible survie de quelques bacilles § Éventuels signes généraux Tuberculose maladie d'emblée (~5%) ou Asymptomatique et guérison spontanée en 6 mois → tuberculose latente o Réactivation dans les 2 ans : 5% o Réactivation après 2 ans : 5% o Réactivation en cas d'immuno-dépression sévère : 10% par an !

-

2.

LA TUBERCULOSE PULMONAIRE ISOLEE (80%)

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Début svt subaigu avec signes généraux quasi-constants : asthénie, fébricule, sudation nocturne, amaigrissement Toux prolongée svt productive, (hémoptysies, douleurs thoraciques, dyspnée) Clinique svt pauvre/insidieuse chez le patient âgé

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES AVANT TOUT TRAITEMENT -

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Prélèvements pour examen direct + culture : o 3 expectorations (ou tubage gastrique à jeun) : + colorations (auramine, résultats rapides) o Aspiration bronchique par fibroscopie o Lavage Broncho-Alvéolaire o Urines (3-5 prélèvements des premières urines matinales) Selon le contexte : LCR, liquide pleural, biopsies tissulaires (hépatique, médullaire,…)

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-

RX thorax : opacités infiltratives et nodulaires/ excavées (lésions secondaires ++ aux lobes supérieurs), adp hilaires, syndrome interstitiel (Tbc miliaire). ! peut être N chez l'immunodéprimé (pas de granulome) FO Intradermo-réaction Ne pas hésiter à pratiquer un test HIV si jugé nécessaire (tt particulier de l’immuno-compromis) + HBV/HCV

TRAITEMENT DE LA TUBERCULOSE-MALADIE 1.

QUAND COMMENCER UN TRAITEMENT ANTI-TUBERCULEUX ?

-

Jamais avant la réalisation de prélèvement (importance de l’ABgramme) !!!!!! NB : un tt anti-tuberculeux est rarement une urgence thérapeutique Attendre la positivité de l’examen direct/ de la culture/ de la PCR (… mais attention aux FP) Si clinique, RX suggestive et anapath montrant des granulomes (++ caséeux)

2.

BUTS DU TRAITEMENT ANTITUBERCULEUX

-

Guérir le patient Prévenir le décès sur Tbc active Prévenir la récidive de Tbc Prévenir la transmission du bacille ( ! santé publique !) Prévenir le développement de résistances acquises aux antituberculeux

3.

ACTIVITE DES ANTITUBERCULEUX DE PREMIERE LIGNE

Il y a trois populations de bacilles dans une tuberculose cavitaire : - A : en multiplication rapide (caseum) : INH > SM > Rif > EMB - B : en multiplication lente (milieu acide) : PZA > Rif > INH - C : multiplication sporadique (persiste jusqu’à 6 mois) : Rif > INH 4.

A B C

Mois de tt

MODALITES DU TRAITEMENT DE LA MALADIE TUBERCULEUSE

!! Tous les traitements doivent couvrir une période de 6 mois minimum ! Des prélèvements doivent être faits pour culture avant mise en route du traitement ! TRAITEMENT EMPIRIQUE : QUADRITHERAPIE JUSQU'À OBTENTION DE L’ANTIBIOGRAMME NB : l’administration d’ethambutol est contestée et est parfois réservée aux cas suspects de résistance (patients précédemment traités ou originaires d’Amérique du Sud, d’Afrique centrale ou d’Asie du Sud-Est) jusqu’à obtention de l’ABgramme ou de mauvaise compliance. Instaurer un traitement à prendre minimum 1h avant le repas. -

Rifampicine (10 mg/kg/j – max 600 mg/j) (à jeun : min 1h avant le repas) Isoniazide (5 mg/kg/j – max 300 mg/j) + vit B6 (pyridoxine) 250 mg/sem (prévention des neuropathies) Pyrazinamide (20-25 mg/kg/j – max 2 g/j) +- Ethambutol (15-20 mg/kg/j – max 1600 mg/j) (attention à la toxicité oculaire!)

SI LE BK S’AVERE MULTISENSIBLE ET LA Tbc NON COMPLIQUEE Le traitement doit couvrir 6 mois : - 2 mois : tri/ quadrithérapie - 4 mois : bithérapie : Isoniazide + Rifampicine

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EXAMENS COMPLEMENTAIRES Prélèvements (Examen direct + colorations + cultures) RX thorax Intradermo-réaction +- test HIV Fonctions hépatique et rénale (suivi) FO, champs visuels, vision des couleurs (suivi EMB)

MALADIE TUBERCULEUSE

HORMIS LA FEMME ENCEINTE

Tbc PULMONAIRE NON COMPLIQUEE A BK MULTISENSIBLES

TBC EXTRA-PULMONAIRE NON COMPLIQUEE A BK MULTISENSIBLES

2 mois : tri/quadrith

2 mois : tri/quadrith 7-10 mois : bith (total : 9-12 mois)

CULTURES D’EXPECTOS NEGATIVES A 2 MOIS

CULTURES D’EXPECTOS POSITIVES A 2 MOIS

Si Tbc méningée sévère (coma, signes focaux,…) : prednisone 1mg/kg durant 15j avec arrêt progressif à 1 mois + augmenter l’INH à 10 mg/kg (max 600mg/j) + donner EMB

4 mois : bith (total : 6 mois)

7 mois : bith (total : 9 mois)

Si péricardite/ pleurésie/ Tbc miliaire avec hypoxémie : prednisone 1mg/kg durant 15j avec arrêt progressif à 1 mois

!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! En cas de perturbation préalable au tt des tests hépatiques/ rénaux à demander impérativement l’avis d’un spécialiste ! En cas d’altération des fonctions hépatique/ rénale au cours du tt à vérifier les posologies + renforcer le monitoring !!! Si les transaminases s’élèvent à > 5 x N/ clinique d’hépatotoxicité à arrêt immédiat de l’INH et du PZD jusqu’à avis spécialisé !!!!

LA FEMME ENCEINTE

! demander avis gynéco + infectio ! 3 mois : INH + RMP + EMB + vit K1 6 mois : bith (INH + RMP) (total : 9 mois)

LES HIV +

2 mois : tri/quadrith 7 mois : bith (total : 9 mois) (prolonger à 12-18 mois si mauvaise compliance/ limitation dans le choix des antiTbc majeurs) (augmentation de l’incidence des ES : allergies/ fièvres médicamenteuses, éruptions, cytolyse hépatique) Contacter pour avis l’infectiologue suivant le patient.

Les tests hépatiques sont toujours à vérifier avant tt. Durant le tt, on ne doit les vérifier que s’ils étaient préalablement altérés/ hépatopathie préexistante ou si surviennent des signes d’atteinte hépatique

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SI APRES DEUX MOIS DE TRAITEMENT LES CULTURES D’EXPECTORATIONS SONT TOUJOURS POSITIVES è Phase de continuation de 7 mois : bithérapie : Isoniazide + Rifampicine TRAITEMENT CHEZ LA FEMME ENCEINTE -

Phase initiale : 3 mois INH + RMP + EMB Phase de continuation de 6 mois : INH + RMP

COMMENT VERIFIER LA COMPLIANCE AU TRAITEMENT ? -

Rifampicine : urines de couleur orange intense (+ selles) Pyrazinamide : hyperuricémie à la prise de sang

5.

MONITORING CONSEILLE

INH, RMP, PZA : - Dosage des enzymes hépatiques (GOT, GPT, bili) en début de tt (impératif) et 1x/mois, surtout si : o Anomalies de valeurs initiales o Symptômes d’ES (V+, diarrhée,…) o Patients à risque (éthyliques, vieux, notion d’hépatite) o Grossesse o HIV+ EMB : - Vérifier 1x/mois : vision des couleurs, champs visuels, acuité visuelle MONITORING CLINIQUE : 1x/mois RX THORAX : à 2-3 mois + à la fin du traitement CULTURES D’EXPECTORATIONS -

En cas d’examen direct/ culture positif : 1x/mois jusqu’à négativation des cultures Si examen direct/ culture positif après 2 mois de tt à refaire un ABgramme et réévaluer le tt Au minimum : à 2 mois de tt + à la fin du tt

6.

LA TOXICITE HEPATIQUE (INH, RMP, PZA)

Hépatotoxicité : - Hépatite légère : transaminases 3-5xN - Hépatite modérée : transaminases 5-10xN - Hépatite sévère : transaminases > 10xN Occasionnellement on peut observer une augmentation disproportionnée de la bilirubine et des phosphatases alcalines à plaide en faveur d’une toxicité induite par la RMP Clinique d’hépatotoxicité : - N+ et V+ - Perte d’appétit - Syndrome grippal avec myalgies - Ictère - Modification de la couleur des urinees (thé/ porto) - Fatigue excessive HEPATOTOXICITE LEGERE (3-5xN) ASYMPTOMATIQUE -

Concerne ~20% des patients traités par quadrithérapie Se résoud généralement spontanément N’impose pas de modification thérapeutique mais un monitoring clinique et biologique accru 811

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HEPATOTOXICITE LEGERE (3-5xN) SYMPTOMATIQUE OU HEPATOTOXICITE MODEREE/SEVERE (> 5xN) ASYMPTOMATIQUE -

Arrêt immédiat des drogues hépatotoxiques Demander sérologies HAV, HBV, HCV Rechercher une exposition à d’autres hépatotoxiques (alcool,…) Exclure une pathologie des voies biliaires Instaurer en attendant un autre traitement comprenant au moins 3 antituberculeux non hépatotoxiques Attendre que les transaminases reviennent à < 2xN/ valeurs initiales avant de reprendre le traitement initial Reprendre le traitement drogue par drogue : RMP à + INH à + PZA En cas de récurrence clinique/ biologique lors de la réintroduction d’une drogue à l’arrêter

7.

DEFINITION DE LA TUBERCULOSE MULTIRESISTANTE (MDR)

= BK résistants à l’INH + RMP. La résistance peut être primaire (parmi les nouveaux cas ou traités depuis mois d’un mois) ou secondaire/ acquise (pour les cas traités il y a plus d’un mois). QUAND SUSPECTER UN BK MULTI-RESISTANT ? -

Atcdt de tt anti-tbc Notion d’exposition à un patient porteur d’un BK multi-R Prélèvements/ cultures + après 2 mois de tt Prélèvements/ cultures redevenant + après 4 mois de tt bien conduit (échec thérapeutique) Origine d’un pays à haute prévalence de multi-R (Europe de l’Est, Afrique Centrale, Asie du Sud-Est, Amérique latine) R primaire à l’INH > 4% dans la communauté concernée

TRAITEMENT D’UN BK MULTI-RESISTANT CONFIRME PAR L’ABGRAMME DE BASE !!! toujours demander l’avis d’un pneumologue de référence !!! RESISTANCE INH+RMP INH+RMP+EMB INH RMP INH+EMB

PHASE INITIALE PZA+EMB+FQ+AMK PZA+FQ+TA+AMK RMP+PZA+EMB INH+PZA+FQ RMP+PZA+FQ

CONTINUATION PZA+EMB+FQ PZA+FQ+TA RMP+EMB RMP+FQ RMP+FQ

DUREE 18-24 mois 18-24 mois 6-9 mois 6-9 mois 6-9 mois

LE DEVELOPPEMENT D’UNE RESISTANCE ACQUISE -

Tbc multibacillaire (Tbc pulmonaire cavitaire++) Tt inadéquat (drogues, doses) Compliance déficiente Malabsorption/ interactions médicamenteuses

TUBERCULOSE ULTRA-RESISTANTE (XDR) = souches de M. tuberculosis résistante à l’INH + RMP + fluoroquinolones + à au moins une des drogues suivantes : capréomycine, kanamycine, amikacine. Présente dans au moins 17 pays (Russie, Mexique, USA, Espagne, Allemagne, Angleterre, Autriche, Thaïlande, Afrique du Sud, Brésil, Argentine, Pérou, Equateur, Chili,…) représenterait ~10% des souches MDR. 8.

PNEUMONIES ET TUBERCULOSE

Dans un nombre de cas non négligeable une pneumonie tuberculeuse est impossible à distinguer des autres étiologies de pneumonies sur base clinique/ radiologique à penser à évoquer le diagnostic de tuberculose en cas

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de pneumonie résistante aux AB de première ligne (amoxi, augmentin,…), particulièrement pour les patients issus des populations à risque. 9.

TESTS A PRESCRIRE A L’ENTOURAGE

-

Intradermo à la tuberculine (lecture par mesure du diamètre de l’induration 48-72h après) o Si virage à chimioprophylaxie pour tuberculose infectieuse latente RX thorax

-

NB : 10-25% des tuberculoses actives ont une intradermo négative…

TRAITEMENT DE L’INFECTION TUBERCULEUSE LATENTE (LTBI) But = empêcher le développement d’une Tbc active. INDICATIONS FORMELLES -

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Intradermo + après exclusion de Tbc active si o Forte suspicion d’infection récente (contact étroit récent avec contaminant) o Présence d’au moins 1 FR augmentant fortement la proba de développer une Tbc active : § Infection HIV (RR = 113 !) § Tt immunosuppresseur (stéroïdes, anti-TNF, transplantation,… RR = 20-74) § Virage récent de l’intradermo (RR = 15) § Enfant < 5 ans § Séquelles fibreuses à la RX thorax (RR = 6-19) § Comorbidité : silicose, diabète, IRC, leucémie, lymphome, cancer bronchique/ ORL, perte de poids importante récente, alcoolisme § Gastrectomie ou by-pass jéjuno-iléal Anomalies à la RX thorax o Lésions séquellaires de primo-infection (adp calcifiée,…) § à à priori : même attitude qu’en cas d’intradermo + avec RX – o Lésions fibrotiques évoquant une Tbc guérie dans le passé § Abstinence th si ATCDT de tt complet de Tbc active § Sinon : bith INH + RIF o Doute clinique/ radiologique § à MAP pour exclure Tbc active o NB : quelques nodules détectés au CT avec une RX N ne justifient pas un tt !!!

TT de 1er choix = INH 5 mg/kg/j (max 300 mg/j) + vit B6 250 mg/sem durant 9 mois. (alternatives : RIF 4 mois, RIF + PZA 2 mois… deviennent 1er choix en cas de patient non compliant ou de résistance à l’INH)

COMPLICATIONS TARDIVES A évoquer particulièrement en cas d'hémoptysies sur antécédents de Tbc : - Réactivation tuberculeuse - Greffe aspergilleuse dans une caverne (image en grelot) - Bronchectasies séquellaires - Cancer broncho-pulmonaire

DIVERS TUBERCULOSE ET ANTI-TNF-α Les anti-TNF-α augmentent l’incidence et la sévérité des infections opportunistes, dont la première est la Tbc (dont la moitié seront extra-pulmonaires) par réactivation d’une tuberculose latente. è Recommandation : Faire une intradermo et une RX thorax avant tout tt à l’anti-TNF-α à tter l’infection latente (induration de > 5 mm et Tbc active exclue) au minimum 2 mois avant le début du tt aux antiTNF-α. 813

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TRAITEMENT ANTI-TUBERCULEUX ET REACTION PARADOXALE = aggravation des lésions pré-existantes ou apparition de nouvelles lésions au cours d’un tt adéquat. Elle concernerait > 10% des patients Tbc HIV – et > 25% des patients Tbc HIV + Sa survenue/ durée/ sévérité/ délai d’apparition est imprévisible (cependant, 30% plus fréquente en cas d’atteinte cérébrale ou ganglionnaire). Le DD est difficile avec : échec thérapeutique, résistance aux AB, autre infection concomitante. L’évolution est généralement bénigne, cependant des décès par insuffisance respi ont été décrits (+ fqts en cas d’atteinte pulmonaire ou miliaire/ en cas de coinfection par le HIV). TUBERCULOSE ET DEFAUT DE COUVERTURE SOCIALE Un A.R. fixe les conditions de remboursement des dépistages/ diagnostic/ traitement/ suivi concernant la tuberculose pour les patients ne bénéficiant pas d’une couverture sociale.

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URETRITES (MST) = inflammation de l'urêtre caractérisées par des mictalgies, une irritation du méat +- écoulement purulent +hypogastralgies chez la femme (coexistence possible d'une cervicite/ vaginite). Le plus svt infectieuse, transmission sexuelle (y compris bucco-génitale ++).

AGENTS ETIOLOGIQUES ! Les co-infeections chlamydia – gonocoque sont très fréquentes (20-40% des cas) - Gonocoque (neisseria gonorrheoae) o Chez l'homme : § Typiquement aiguë avec écoulement purulent jaunâtre/ verdâtre et dysurie +pharyngite, rectite. Les porteurs sains sont exceptionnels. § Risque d'abcès péri-urétraux/ ochiépididymite/ prostatite/ septicémie (+- polyarthrite, ténosynovites, lésions cutanées pustuleuses,…) en l'absence de tt o Chez la femme : § Souvent peauci/ asymptomatique ou cervicite § Complications possibles en l'absence de tt : PID, septicémie, stérilité, malformations fœtales en fin de grossesse - Chlamydia trachomatis o Portage asymptomatique très fréquent (~5% des jeunes adultes) o Urétrite typiquement avec écoulement clair et peu douloureux, gène à la miction, cervicite/ vaginite chez la femme. o Complications : orchi-épididymite, prostatite, stérilité, PID, accouchements prématurés, GEU o Manifestations extra-génitales possibles : pharyngite, rectite, conjonctivite, lymphogranulome vénérien (ulcération/ inflammation de la muqueuse génitale au site d'inoculation), syndrôme de Fitz-Hugh-Curtis (péri-hépatite), arthrites,… - Mycoplasma genitalium o Encore mal connu (serait responsable de jusqu'à 20-25% des urétrites ???) - Trichomonas vaginalis o Rarement responsable d'urétrites chez l'homme (cf cervico-vaginites pour la femme). en occident. - Ureplasma urealyticum - Non identifié (20-30%)

PRISE EN CHARGE -

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Si écoulement urétral → diag d'urétrite certain → frottis de l'écoulement (examen direct + cultures) si possible + PCR urinaire gono/chlamydia Si absence d'écoulement : tigette urinaire o Leucocytes estérases + → EMU o Leucocytes estérases - → PCR urinaire gono/chlamydia +- frottiss endo-urétral (examen direct + culture) Traitement empirique : couvrir au minimum le gonocoque + chlamydia → ciprofloxacine 500mg (ceftriaxone 125mg IM si risque de résistance, spectinomycine 2g IM en cas d'allergie) 1 dose + azithromycine 1g 1 dose (! si lymphogranulome vénérien : doxycycline 100 mg 2x/j durant 21j) Traitement des germes peu fréquent après identification : o Trichomonas vaginalis : Flagyl 2g, 1 dose

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NEPHROLOGIE  ET  UROLOGIE  

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DIALYSE – GENERALITES Hémodialyse = ensemble des techniques d'épuration extra-rénale comportant une circulation sanguine extracorporelle mettant en relation le milieu intérieur du patient et le milieu extérieur avec une solution électrolytique d'échange produite par un générateur de dialysat.

HEMODIALYSE : ABORDS VASCULAIRES ET LEURS COMPLICATIONS Objectif = double accès durable avec un débit ~350 ml/min (en tout cas > 300 ml/min) et un volume de sang traité ~50-100 l/ séance 1.

FISTULE ARTERIO-VEINEUSE = GOLD STANDARD

Bilan préalable : cartographie veineuse échographique, phlébographie à l'iode/ CO2 (sténose préalable ?) → ++ au niveau du poignet (veine radiale superficiellle et art radiale) → dilatation ponctionnable après 2-3 sem. Principales complications : - Sténoses +++ o A suspecter si : § Baisse débit / ponctions difficiles → sténose de l'anastomose ? § Augmentation de pression en amont → sténose sur point de ponction ? § Augmentation de pression en aval → sténose d'aval ? § "Gros bras"/ circulation collatérale thoracique → sténose veineuse proximale ? (++ après cathétérisme sous-clavier [proscrit chez le patient dialysé] / jugulaire interne) o → diag par écho/ angio o → tt = réfection chir d'une anastomose sus-jacente à la précédente / angioplastie endoluminale (récidives fréquentes) - Infections (rares et généralement bénignes) - Thromboses o Généralement sur sténose méconnue après chute de débit sanguin ou hypoTA prolongée - Faux (sur ponctions transfixiantes)/ vrais (++ sur sténose d'aval et/ou débits élevés) anévrismes o Complications : HH ! infections - Nécrose cutanée o Toujours rechercher un micro-anévrisme / une sténose avant traitement - Décompensation cardiaque sur haut débit o Diag par débitmétrie doppler o Réduction impérative du débit si > 1500 ml/min ou symptomatologie cardiaque o Tt = ligature proximale de l'art (circulation à contre-courant) si distale, fermeture de l'anastomose si proximale - Ischémie distale / syndrome de vol o Rare mais redoutable, ++ en cas de FAV proximale à haut débit chez les diabétiques/ artériopathes/ vieux. o Si signes trophiques/ neuros → bilan doppler et angiographique en urgence → rechercher sténoses artérielles, fistules multiples, haut débit, artériolite distale. o Tt = technique du DRIL / fermeture de la fistule en urgence 2.

PONTAGES ARTERIO-VEINEUX

Solution par défaut en cas d'impossibilité de réaliser une FAV : prothèse entre une artère et une veine. Fonctionnel après 10-20j. Complications fréquentes : - Infections +++ fréquentes → risque de greffe valvulaire → exérèse fréquemment nécessaire. - Sérome (infiltration de sérum du fait d'une perte d'étanchéité d'un segment de prothèse), DD difficile avec une infection. Tt = remplacement segmentaire - Sténose de l'anastomose veineuse = plus fréquent et grave que pour les FAV. A suspecter devant : hyperpression palpable/ dialyses médiocres/ élévation des pressions de retour/ diminution du débit. Diag par doppler, tt par angioplastie endoluminale/ stenting/ prolongation proximale chir du pontage/ nouveau pontage. - Thrombose, habituellement sur sténose → thromboaspiration et angioplastie endoluminale / chir 817

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3.

CATHETERS VEINEUX CENTRAUX

Solutions temporaires en l'attente d'une FAV foncrtionnelles. Parfois définitifs en cas de mauvais état cardiaque ou de capital vasculaire épuisé. Constitués de deux lumières accolées en canon de fusil (Permcath) ou indépendantes (Dual-Cath). Complications fréquentes : - Anomalies de fonctionnement - Infections - Induction de sténoses veineuses proximales ou centrales - Thrombose veineuse

HEMODIALYSE : OBJECTIFS 1.

ADMINISTRER LA "DOSE (DUREE) DE DIALYSE" ADEQUATE

Evaluée sur base de l'analyse cinétique modélisée de l'urée (substitut des toxines urémiques) au cours d'un cycle de dialyse. Une dose de dialyse en dessous de valeurs seuils a été démontrée délétère. L'indicateur actuellement recommandé est la clairance corporelle normalisée = clairance fractionnelle = Kt/Vurée dont le calcul (diférrentes formules existent) est basé sur : les [urée] en pré et post-dialyse, la durée de séance, le poids sec et la perte de poids du patient. De façon optimale, le KT/Vurée est > 1,2. Si ce n'est pas le cas, il faut d'abord vérifier que le patient n'a pas une diurèse résiduelle. Dans ce cas on utilisera comme référence le KTtotal = KT/V x nbre de séances par semaine + KT/U, le KT/U étant la clearance résiduelle de l'urée. Un KTtotal optimal est > 3,6. Cependant, au-delà de cette notion il parait maintenant souhaitable d'évaluer également l'épuration des toxines urémiques de hauts poids moléculaires. Parmi celles-ci la β2-microglobuline fait référence mais son évaluation (niveau souhaitable ? autres facteurs l'influençant ?...) n'est pas encore codifiée. 2.

PRISE EN CHARGE NUTRITIONNELLE

Evalutation multiple : enquête et conseils diététiques, anthropométrique, biol (albumine, préalbumine, cholestérol total, taux de production de créatinine, transferrine). Schématiquement, le régime de base d'un dialysé est : - Protides : > 1,2g/j - Calories : 30-35 kcal/kg/j - Lipides : proportions égales de lipides saturés, mono et polyinsaturés - Glucides d'absorption lente - Boissons : 0,7 – 1l/j en plus de la compensation de la diurèse résiduelle éventuelle - Sel : < 4g/j - K+ : limitation des fruits/ légumes (exclure jus et potages), chocolat - Bicarbonate de Na (correction de l'acidose) : 2-4g/j - Ca++ : 1-3 g/j sous forme de carbonate/ acétate 3.

CORRECTION DE L'EXCES DE VOLUME EXTRACELLULAIRE ET CONTRÔLE DE LA TA

Facteur essentiel de protection CV. Fixer un "poids sec" empirique. Moyens : - Diététiques (réduction des apports sodés) - Ultrafiltration et réduction de la teneur sodique du dialysat 4.

CORRECTION DES TROUBLES ELECTROLYTIQUES ET PHOSPHOCALCIQUES

Les troubles habituels, variables selon le régime et la fonction rénale résiduelle, en début de dialyse sont : - HypoNa reflétant la prise hydrique - HyperK reflétant les apports de fruits/ légumes/ chocolats/ 818

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-

Acidose métabolique reflétant les apports protidiques HyperP, hypoCa et hypoMg reflétant les apports alimentaires, l'efficacité de la dialyse, la fonction rénale résiduelle et l'intensité du remodelage osseux.

5.

PREVENTION DES COMPLICATIONS DES PATIENTS DIALYSES

a)

Maltolérance des séances de dialyse

La tolérance hémodynamique est conditionnée par le débit d'ultrafiltration et l'adaptation hémodynamique du patient à la déplétion volémique. On rencontrera principalement : - Des épisodes d'hypoTA, des crampes abdominales/ musculaires, des céphalées, d'autres signes cliniques/ biologiques de déshydratation excessive. En cas de mauvaise tolérance, on peut : - Immédiatement : arrêter la séance, réduire le débit d'UF, mise en trends, restituer prudemment du volume (200cc ie),… - Allonger la durée des séances = réduire le débit d'UF - Augmenter la fréquence des séances = réduire le débit d'UF + réduire la prise pondérale interdialytique - Réduire la t° du dialysat (36°C) - Evaluer l'opportunité d'augmenter le poids sec fixé - Corriger l'anémie par EPO - Généralisation du tampon bicarbonate, membranes synthétiques de haute perméabilité, profils d'UF et de conductivité personnalisés, techniques à fortes composantes convectives. b) Complications au long cours du patient dialysé Athérosclérose accélérée, calcifications cardio-vasculaires, amylose-β2-microglobuline, prématuré, dénutrition, ostéodystrophie, hépatites, neuropathies, insuffisance cardiaque,…

vieillissement

HEMODIALYSE : PRESCRIPTION D'UN PROGRAMME 1.

CHOIX DE LA MODALITE D'EPURATION EXTRACORPORELLE

Dépend de l'état clinique, l'âge, les comorbidités, les performances du système, la tolérance des séances, la disponibilité. L'hémodialyse demeure le 1er choix chez tout patient en IRT. Différentes alternatives à l'hémodialyse classique existent : - L'hémodialyse avec dialyseur à haute perméabilité. Nécessite l'utilisation d'un maîtriseur d'ultrafiltration et d'un dialysat bicarbonaté ultrapur. - L'hémofiltration utilise des membranes de haute perméabilité et comporte des échanges purement convectifs. Dans son mode prédilutionnel elle permet de larges volumes d'échanges en de courts laps de temps. - L'hémodiafiltration semble offrir le meilleur compromis efficacité/coût/tolérance. Combinaison de difffusion et convection, elle assure des clairances élevées de l'ensemble des solutés. 2.

CHOIX DE LA DUREE ET FREQUENCE DES SEANCES

L'allongement du temps et de la fréquence des séances de dialyse se traduit par une meilleure tolérance et une agumentation des transferts de masse, d'autant plus pour les oluté à haut poids moléculaire. Il est recommandé de pratiquer au minimum 3 séances de 4h par semaine. Les schémas trihebdomadaires courts (2-3h) doivent être réservés aux cas particuliers de fonctions rénales résiduelles importantes (> 5 ml/min) ou de très faible corpulence. 3.

CHOIX DE L'HEMODIALYSEUR (interface d'échange entre sang et dialysat)

Il met en contact le sang avec le dialysat et conditionne les échanges de solutés. Son choix repose sur différents paramètres : - Performance = perméabilité aux solutés

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-

Hémocompatibilité = hémoréactivité (facilement mesurable par l'activation du complément et l'induction d'une leucopénie précoce) Caractéristiques hémorrhéologiques Coût, mode de stérilisation, géométrie, autres conditions de la dialyse,…

4.

CHOIX DU POIDS SEC = POIDS DE BASE

= poids atteint en fin de séance après restauration de la balance hydro-sodée. Très subjectif, il revient en pratique à remplir 3 critères : normalisation de la TA prédialytique, absence d'œdèmes périphériques et de signes de surcharge cardio-pulmonaire (clinique +- RX thorax, écho cœur, impédance corporelle). Doit être revu régulièrement. 5.

CHOIX DU DEBIT SANGUIN

La clairance maximale est obtenue pour des Qsanguins entre 300-400 ml/min pour un débit de dialysat de 500 ml/min. A noter que si pour les FAV et les pontages AV à haut débit, le débit affiché par la machine est fiable, ce n'est pas le cas pour les FAV et pontages à Q < 300 ml/min et les KT veineux centraux (perte d'efficacité jusqu'à 20-30%). 6.

CHOIX DE L'ANTICOAGULATION

Toute CEC active l'activation de la coag et requiert une anticoagulation. - Héparine = 1er choix : bolus de 50-100 UI/kg puis 500-1500 UI/h au pousse-seringue. - HBPM si risque hémorragique : 1 injection en début de séance. 7.

COMPOSER LE DIALYSAT

Selon les besoins et la tolérance du patient, les compositions électrolytiques du dialysat sont habituellement : - Na+ : 135 à 145 mmol/l - K+ : 2 (à 4) mmol/l - Ca ++ : 1,25 à 1,75 mmol/l - Mg ++ : 0,5 à 0,75 mmol/l - CaO3-- : 35 mmol/l (31 mmol/l en tenant compte de l'adjonction d'acides) - pH : 7,1 à 7,2 - glucose : 5,5 à 11 mmol/l (indispensable si vieux/ diabétiques/ dénutris) 8.

CHOIX DU DEBIT ET DE LA TEMPERATURE DU DIALYSAT

Le débit du dialysat est généralement de 500 ml/min par défaut. Il peut être augmenté jusqu'à 800 ml/min, mais cela n'a que peu d'impact sur la clearance des solutés pour une consommation très augmentée des électrolytes. Une t° de 36°C assure généralement une meilleure tolérance des séances. 9.

CHOIX DE LA QUALITE MICROBIOLOGIQUE DU DIALYSAT

L'utilisation d'un dialysat "ultrapur" est recommandée dans tous les cas et indispensable pour les méthodes d'épuration convectives à haute efficacité.

HEMODIALYSE : ADAPTER LA PRESCRIPTION D'UN PROGRAMME AUX CAS PARTICULIERS 1.

PATIENTS DIABETIQUES

A haut risque : accès vasculaire difficile (artères grêles et calcifiées), risque majoré de syndrome de vol distal et de gangrène sur FAV à haut débit proximales, risque hémorragique en cas de rétinopathie (adaptation de l'anticoagulation nécessaire), déplétion sodée difficile (neuropathie autonome et cardiopathie), glycémies perturbées. → séances prolongées, méthodes convectives, membranes à haute permébilité, dialysat enrichi en glucose, contrôle de la balance thermique et de la volémie en ligne. 2.

PATIENTS AGES

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Concerne > 2/3 des dialysés. Vu la fréquence des comorbidités CV et de la malnutrition, on se focalisera sur les mesures visant à améliorer la tolérance hémodynamique des séances et la correction des carences nutritionnelles. 3.

PATIENTS CARDIOPATHES ET ARTERIOPATHES

Concerne ~50% des dialysés. L'insuffisance cardiaque impose une prudence particulière dans la déplétion volémique. On prolongera la durée des séances et priviligiera les méthodes convectives et une balance thermique neutre chez les malades vasculaires afin d'éviter la survenue de phénomènes ischémiques lors d'épisodes hypotensifs.

HEMODIALYSE : CRITERES D'EFFICACITE 1.

CRITERES DE QUALITE A COURT ET MOYEN TERME

-

Critères subjectifs o Disparition du syndrome urémique endéans 1-2 sem o Bonne tolérance des séances de dialyse o Restauration d'une qualité de vie acceptable Critères objectifs o Dose de dialyse suffisante (++ Kt/V > 1,2 et > 3,6/sem) o Maintien de l'état nutritionnel (anthropométrie, PCR, albumine > 40 g/l et préalbumine > 300 mg/l, impédancemétrie) o Contrôle du volume extracellulaire, de la balance hydro-sodée et de la TA. Objectif : TA < 14/8 et perte pondérale horaire nécessaire pour atteindre le poids sec fixé < 700 ml/h o Correction de l'acidose métabolique. Objectif : bicar prédialytique > 20 mmol/l o Contrôle de la kaliémie. Objectif : K+ prédialytique < 6 mmol/l et postdialytique > 3 mmol/l. Combiner dialyse, diététique et résines échangeuses d'ions (kayexalate de Na, sorbisterit) o Contrôle des P, Ca, Mg et PTH-intacte, prévention de l'ostéodystrophie § P prédialytique < 1,75, postdialytique entre 0,75 et 1 mmol/l § Ca totale prédialytique entre 2,2 et 2,4 mmol/l § PTH 1-84 entre 150 et 300 pg/ml § Moyens de contrôles d'une hyperP : • Via la dialyse : déplétion en P et charge en Ca • Fixateurs digestifs du P : carbonate/ acétate de Ca (Phoslo), sevelamer (Renagel), carbonate de lanthane (Fosrenol) o Correction de l'anémie § Peu influencée par la dialyse § Correction des facteurs favorisants : carence martiale, dialyse inadéquate, dénutrition, hémolyse, spoliation sanguine régulière, inflammation, intox alumnique, hyperparathyroïdie sévère § Tt par EPO / transfusions § Valeurs cibles : Hb 10,5-11,5 g/dl, SatTf > 30%, ferritine > 150 ng/ml o Prévention de la neuropathie des MI et de la péricardite § ! rares, signes traduisant une insuffisance dialytique grave → révision de l'ensemble du programme

-

2.

CRITERES DE QUALITE A LONG TERME

-

Prévention des maladies cardiovasculaires (1ère cause de mortalité) o TA < 14/8, prévention des FRCV § Dans ~70% des cas, un contrôle volémique par dialyse permet une normalisation tensionnelle → prescription d'antiHT ssi éches répétés malgré optimalisation du poids sec o Prévention des calcifications CV (++ sténose Ao tardive) → contrôle phosphocalcique, freinage prudent de l'hyperthyroïdie,… o Dépistage de la cardiopathie hypertrophique (80% dès le début de la dialyse) et PEC (contrôle TA, correction de l'anémie) Prévention de l'amylose-β-2-microglobuline < épuration peu efficace + inflammation (bioincompatibilité de la la dialyse)

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Tardive, longtemps asymptomatique → arthralgies, syndromes canalaires, géodes et fractures pathologiques, spondyloarthropathie érosive, canal lombaire/ cervical étroit,… o ! Les dépôts ne régressent sous aucun tt → importance de la prévention : dialyseurs à membranes synthétiques haute perméabilité, clairances convectives élevées, dialysat ultrapur Prévention de la maladie osseuse o Différentes lésions : § Résorption osseuse accrue < hyperparathyroïdie § Ostéomalacie < carence relative en vit D § Ostéopénie = défaut de minéralisation § Ostéopathie adynamique = défaut de renouvellement § Ostéopathie alumnique < intox o → optimaliser l'équilibre phospho-calcique, limiter les apports calciques, correction limitée de l'hyperparathyroïdie Prévention des contaminations virales : HBV, HCV (7-20%), HIV, Human T-cell Lymphoma Virus o Vaccination systématique HBV o

-

-

HEMODIALYSE : COMPLICATIONS AIGUËS LORS DES SEANCES 1.

COMPLICATIONS GENERALEMENT BENIGNES ET FREQUENTES

-

Accès hypotensifs o Complication la plus fréquente (5-20% des séances), ++ asymptomatique o Symptômes modérés possibles (N+, V+, fatigue, lipothymies) o Très rarement, symptômes sévères : syncopes, convulsions, angor, arythmies o TT : arrêt de l'UF + position déclive +- recharge volémique prudente (200cc sérum phy/ hypertonique) Crampes musculaires des MI o Tt : arrêt de l'UF et/ou 200cc solution hypertonique (Na 10% / G50%) Nausées / vomissements o ++ sur hypovolémie, accompagnées d'une hypoTA o Rarement accompagnées d'un accès hyperTA / céphalées / manifestations neuros centrales (tr de la conscience/ visuels/…) → évoquer un syndrome de déséquilibre ou une hyperCa (syndrome de l'eau dure) Syndrome de déséquilibre < œdème cérébral (baisse trop rapide de l'osmolalité plasmatique,…) o Se caratérise par l'apparition durant la seconde partie de la séance (parfois plusieurs h après) de céphalées avec photophobie et nausées. ++ lors des 1ères séances. o Prévention : 1ères séances de faible efficacité. o Tt = mannitol IV 0,5mg/kg Fatigue postdialytique o Fréquente, ++ si séances très efficaces/ UF importante/ hypoV post-dialytique o Prévention si nécessaire : dialysat enrichi en glucose (11 mmol/l) Céphalées de fin de séance o Fréquentes, ++ lors des 1ères séances / séances à haute efficacité. o Doivent faire exclure un syndrome de déséquilibre/ hyperCa/ acidose métabolique/ lésion cérébrale sous-jacente

-

-

-

2.

COMPLICATIONS RARES MAIS FREQUEMMENT GRAVES

-

Réactions au dialyseur et circuit o Surviennent généralement dès les 1ères minutes de la séance : dyspnée, bronchospasme, toux quinteuse, rhinorée, conjonctivite, rash, parfois hypoTA, très rarement choc anaphylactique. o Si suspicion d'intolérance aiguë → arrêt de la séance sans restitution du circuit au patient § +- corticoïdes / adrénaline o Rechercher et éradiquer l'agent allergisant pour éviter une réaction ultérieure plus sévère Arythmies o Non exceptionnelles : ESV, FA, flutter ++ chez cardiopathes. Favorisés par hypoV, hypoK, hypoxémie, hypoTA Angor et infarctus myocardiques o Concernent généralement des patients porteurs d'une coronopathie (mé)connue, ++ lors d'une hypoTA/ arythmie.

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Tt = arrêt de la séance, restitution du circuit § ECG + doser CK, CK-MB, tropos, LDH + monito cardio. Envisager corono Convulsions o Rares. Suspecter : § hypoTA sévère → arrêt de la séance + restitution du circuit + position déclive + remplissage § hypoCa sévère § Si crises répétées → CT/ IRM pour exclure lésion cérébrale Réactions fébriles et chocs pyrogènes o Très rares → suspecter bactériémie sur cathé/ fistule, une contamination du dialysat (endotoxines) ou la révélation d'un foyer infectieux profond. Hémocs et biol de base automatiques. Embolies gazeuses < accidents / non respect des règles de sécurité → tt = caisson hyperbare Hémolyse intravasculaire o Exceptionnelle. Se traduit par de violentes douleurs lombaires en barre + malaise +- état de choc. Le sang visible dans la tubulure veineuse prend un aspect laqué. → arrêt de la dialyse, pas de restitution, transfert USI/ réa o

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HEMODIALYSE : COMPLICATIONS AIGUËS INTERDIALYTIQUES -

-

Hyperkaliémie maligne o Le plus fréquent et le plus grave. A prévenir par règles diététiques et adaptation du tt aux taux sanguins (résines échangeuses, dialysat à 2mmol/l de K+) Surcharge extracellulaire : OPH, œdèmes périphériques, HTA, dyspnée, DEG o Nécessite une révision à la baisse du poids sec Sensibilité accrue aux infections Colite ischémique o Rare, y penser chez les patients vasculaires. Ischémie >> infarctus. Généralement sur hypoTA sévère au décours/ endéans qq suivant une dialyse → diarrhée, abdomen aigu → iléus, fébricule → CT +- colono → nutrition parentérale exclusive, ABth couvrant les anaérobies +résection chir. Hémorragies et hématomes (< anticoagulation durant la dialyse)

HEMODIALYSE : COMPLICATIONS CHRONIQUES -

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Dialyse insuffisante = réapparition de la symptomatologie urémique o DEG, perte d'appétit, N+, jambes sans repos, insomnie, HTA mal contrôlée o Rarement : révélation brutale par péricardite/ OPH o Indices objectifs : Kt/V médiocre, rétention azotée majorée, acidose, hyperK, hyperP, anémie, hypoP,… o → Revoir la durée des séances, la qualité du dialyseur, les débits sanguins de l'accès vasculaire Péricardite < toxines urémiques, surcharge volémique, formation de cristaux, dénutrition, viroses o Rare, signe grave d'urémie mal contrôlée o Cède généralement à une simple intensification du programme de dialyse Désordres des réserves martiales o Fréquent du fait de l'utilisation de l'EPO → réserves martiales insuffisantes dans 10-30% ou excessives dans 20-30% (supplémentation excessive) Complications des accès vasculaires (cf supra)

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GLOMERULONEPHRITES = inflammation glomérulaire. Pathos peu fréquentes mais 3ème cause d'IRC.

SIGNES GLOMERULAIRES 1.

PROTEINURIE

Considérée comme significative si > 0,15g/j. Dépistage par tigette mais nbx FN et FP. L'affirmation passe par la protéinurie de 24h ou, à défaut, par le calcul du rapport [protéines/ créat urinaire] à partir d'un échantillon qui équivaut grossièrement à la protéinurie de 24h. Une protéinurie > 3g/j est spécifique d'une atteinte glomérulaire. Entre 0,15 et 3g/j elle peut être liée à d'autres pathos rénales ou à une atteinte des voies urinaires et il faut alors : - Eliminer une protéinurie orthostatique chez les < 20 ans - Numérer les GB et GR/ml, faire un sédiment urinaire et un examen bactériologique - Fonction rénale et électrophorèse des protéines sériques et urinaires - AAB + écho rénale +- urographie intraveineuse +- uro-CT - Si l'origine glomérulaire est affirmée, une ponction-biopsie sera le plus souvent nécessaire. Témoigne d'une atteinte de la membrane basale glomérulaire. 2.

HEMATURIE

Micro ou macroscopique. Le dépistage par tigette est très Se mais a une Sp limitée (ne différencie pas hématurie, hémoglobinurie et myoglobinurie), confirmation par échantillon urinaire (+ GB, bactério, EMU : la présence de GR fragmentés/ dysmorphiques et plus encore de cylindres hématiques évoquent une origine glomérulaire) contenant > 10.000 GR/mm³. Toujours éliminer une aN des voies urinaires (AAB + écho rénale +- urographie intraveineuse +- uro-CT). Une hématurie macroscopique traduit svt des lésions glomérulaires prolifératives. Témoigne d'une prolifération cellulaire. 3.

ŒDEMES

Sur rétention hydrosodée, toujours précédé d'une prise de poids. Déclives, mous prenant le godet. Contrairement aux œdèmes sur insuffisance cardiaque/ hépatique, ces œdèmes sont svt faciaux/ péri-orbitaires en début de journée. 4.

HTA

Complication fréquente. Peut se recontrer avec une fonction rénale N, quasi-constante au stade d'IR avancée. 5.

IRC

Complication redoutée de toute maladie rénale. Incidence variable selon le type de GN et le degré de protéinurie et d'HTA.

SYNDROMES GLOMERULAIRES Orientations étiologiques après élimination des causes urologiques : SYNDROME GLOMERULAIRE ETIOLOGIES PROBABLES Hématurie microscopique isolée Maladie de Berger Hématurie macroscopique récidivante Maladie de Berger, Maladie d'Alport Syndrome néphrotique (pur ou impur) Néphropathie diabétique, néphropathie à lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale, GN extramembraneuse, amylose rénale, maladies de dépôts d'Ig monoclonales, GN membranoproliférative,… Syndrome néphritique aigu (complet GN aiguë post-infectieuse, GN secondaire au LED ou vasculite, GN ou non) membrano-proliférative à début aigu Syndrome de GN rapidement GN extracapillaires : syndrome de Goodpasture, GN pauci-immune progressive (complication d'un Wegener, polyangéite microscopique, LED, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, endocardite, infection cutanée, GN membranoproliférrative, maladie de Berger) 824

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1.

SYNDROME D'HEMATURIE MACROSCOPIQUE RECIDIVANTE (+- PROTEINURIE)

Hématurie macro faisant svt suite à une infection ORL. 2.

PROTEINURIE ET/ OU HEMATURIE ASYMPTOMATIQUE

Hématurie persistante/ récidivante et/ ou une protéinurie < 3,5g/j, fonction rénale N, classiquement asymptomatique (hormis une HTA inconstante). Ce syndrome peut correspondre à de nombreuses GN bien que des lésions prolifératives segmentaires soient svt observées. 3.

SYNDROME NEPHROTIQUE

Traduit une altération de perméabilité de la membrane glomérulaire. Défini par une protéinurie > 3g/j une albuminémie < 30g/l et une protidémie < 60g/l. (cf syndrome néphrotique) 4.

SYNDROME NEPHRITIQUE AIGU

= apparition brutale (qq h/j) de tous les éléments du syndrome glomérulaire, signant une inflammation glomérulaire globale : - Protéinurie ( 30 ans, HTA, protéinurie > 1g/j persistante, IR précoce, absence d'épisodes d'hématurie macroscopique répétés, IMC élevé, certaines lésions histologiques Traitements - Mesures générales : o Arrêt du tabac, éviter les AINS, prévention FRCV 826

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-

-

2.

Forme rapidement progressive (exceptionnel) : immunosuppresseurs Fonction rénale N + protéinurie < 1g/j : simple surveillance + mesures générales o Envisager amygdalectomie en cas d'épisodes répétés d'hématurie macro. Il semble au moins raisonnable de tter activement tout foyer infectieux. Fonction rénale N + protéinurie > 1g/24h : IEC +- anti-angiotensine II (objectifs : TA < 125/75 + protéinurie < 1 g/l) o Echec → envisager corticoïdes (méthylprednisolone 1g/j durant 3j à répéter aux 2ème et 4ème mois + 0,5 mg/kg/j entre les cures) § Envisager adjonction d'immunosuppresseurs en cas d'échec o Echec avec altération de la fonction rénale → les corticoïdes et les immunosuppresseurs semblent inefficaces. L'efficacité de comprimés d'huile de poisson fait débat. IRC : cf prise en charge de l'IRC o En cas de greffe : récidive dans 50% (après 40 mois en moyenne) → atteinte généralement moins sévère mais nécessitant de plus en plus une 2ème greffe § Contesté : la récidive pourrait être plus fréquente lorsque le greffon provient d'un apparenté GLOMERULONEPHRITE (EXTRA)-MEMBRANEUSE (15-20% des GN primitives)

2ème cause de syndrome néphrotique (1ère pour l'adulte de 30-60 ans). Se caractérise par un épaississement de la membrane basale glomérulaire induite par des dépôts sous-épithéliaux d'Ig et de complément. Le plus svt primitive (idiopathique), elle est secondaire dans 20% des cas (HBV,HCV, syphillis, HIV, Tbc, malaria, bilharziose, AINS, captopril, sels d'or, d-pénicillamine, clopidogrel, I131, LED, Sjögren, sclérodermie, dermatomyosite, syndrome des Ac antiphospholipides, Hashimoto, Basedow, vasculites, cancers,…), surtout chez l'enfant. La clinique consiste en une protéinurie s'associant svt à une hématurie micro. L'HTA est présente dès le diag dans 10-50% des cas. L'évolution est variable (survie de 90% à 5 ans, de 65% à 10 ans) : - 25% de rémission spontannée - 50% d'IRC progressive o Le risque est principalement fonction de la durée de la protéinurie : une protéinurie > 8g/j persistant > 6 mois → 66%. Une protéinurie de 6-8g/j persistant > 9 mois → 55%. Traitements - Symptomatique : o IEC/ anti-angiotensine II +- inhibiteur de l'HMG-CoA-réductase o Antioagulation prophylactique en cas de syndrome néphrotique et de faible risque de saignement - Cortoïdes + agent alkylant pour les patients à haut risque de progression vers l'IR 3.

GLOMERULONEPHRITES AIGUES POST-INFECTIEUSES

= inflammation des capillaires glomérulaires au décours d'infections suite à la formation de complexes immuns. La clinique consiste généralement en un syndrome néphritique aigu mais parfois consister en un tableau oligoanurique dominé par l'insuffisance rénale. a)

GNA post-streptococciques

Cas le plus fréquent, sporadiques ou épidémiques. Saisonnières : automne-hiver-printemps pour les GNA sur infection ORL et été pour les GNA sur infection cutanée. Prédominance masculine, rares après 40 ans. Seuls certains streptocoques du groupe A β-hémolytiques, exceptionnellement du groupe C, sont impliqués. L'intervalle libre est de 1-2 sem en cas d'infection ORL, plus en cas d'infection cutanée. La présentation typique consiste en un syndrome néphritique aigu, cependant on peut fréquemment observer une hématurie macroscopique isolée ou un tableau incomplet. L'hématurie macro/micro est quasi-constante et son absence rend le diag très improbable, la protéinurie est fréquente (80-90%) tout comme l'HTA (60-80%). L'oligurie est présente dans 10-60% et l'IRA dans 25-80%. Les complications OPH et insuffisance cardiaque sont exceptionnelles, excepté chez les vieux (40%).

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A court terme, l'évolution n'est qu'exceptionnellement fatale, excepté chez les vieux (jusqu'à 25% de décès). L'évolution à long terme fait débat mais semble moins favorable chez l'adulte (persistance d'aN des examens urinaires de 20% à 20 ans… implication cliniques???) que chez l'enfant. A noter que la plupart des cas sont probablement asymptomatiques. Certains auteurs pensent qu'il existe un risque de passage à la chronicité. A l'inverse, 3-10% des cas sont des formes sévères (GN sub-aiguës, GN malignes, GN rapidement progressives) susceptibles d'évoluer vers l'IRC terminale. Ces formes se caractérisent par de nombreux croissants épithéliaux dans > 50% des glomérules. Biologie : - Urinaire : protéinurie (rarement néphrotique), hématurie, cylindres, GR déformés, diminution du Na, augmentation de l'urée - Sanguine : éventuelle hypoalbuminémie, IR modérée transitoire avec créat sub-N et urée augmentée, discret syndrome inflammatoire (anémie NN, hyperPNN, augmentation VS et CRP), diminution du CH50 et C3 se normalisant après 6-8 sem +- cryoglobulinémie IgG-C3 et complexes immuns circulants, augmentation d'Ac : anti-zymogène (Se 88%, Sp 85%), anti-ADNase B > 1/48 (Se 69%, Sp 89%), ASLO (Se 43%, Sp 89%), antiprotéinase > 1/1600 (Se 81%, Sp 70%) Une RX thorax peut rarement montrer une surcharge, l'ECG est généralement N, l'écho rénale svt sp. Le diag peut être considéré comme certains lorsque sont présents: - Infection streptococcique récente avec un intervalle libre avant l'apparition de la GN - Syndrome néphritique aigu sans signe extra-rénal - Elévation d'Ac anti-Ag du streptocoque Traitements - En aigu : o symptomatique (mesures hygiénodiététiques, repos au lit, régime pauvre en sel, réduction des apports hydriques, diurétiques IV/PO en cas d'œdèmes importants, éventuel autre anti-HTA, dialyse en cas d'oligoanurie prolongée et IRA importante) o corticoïdes +- immunosuppresseurs / échanges plasmatiques en cas de formes à croissants diffus o ABth en cas de foyer/ germe identifié. ABth systématique sur 10j (pen G/ érythromycine) : contesté. - A distance : reprise des activités professionnelles après 4-6 sem, élargissement progressif du régime b) Autres GNA post-infectieuses Plus rares, le pronostic vital est alors généralement favorable en cas de tt adéquat de l'affection causale. Les cliniques sont moins stéréotypées - Endocardite bactérienne : o Toute aN rénale chez un valvulopathe doit faire rechercher une endocardite o Toute endocardite bactérienne doit faire rechercher une atteinte rénale - "Néphrites de shunt" : surviennent chez 4% des patients traités pour hydrocéphalie par dérivation ventriculo-atriale et présentant une bactériémie prolongée, svt qq mois/ années après la pose du shunt. - Septicémies, abcès viscéraux, pneumonies, lèpre, fièvre typhoïde, schistosomiase, paludisme, hydatidose, leishmaniose, VZV, EBV, cytomégaloV, coxsackies, échovirus, syndrome de GuillainBarré 4.

GLOMERULONEPHRITE MEMBRANO-PROLIFERATIVE < 5% (jusqu'à 40% dans les PVD)

Regroupent les GN, primitives (++ 5-30 ans) ou secondaires (les plus fréquentes – LED, cryoglobulinémie, Sjögren, déficit en C2, endocardite subaiguë, abcès chronique, HCV, HBV, malaria, bilharziose, filariose, hémopathies malignes, adénoC rénal, cirrhose, déficit en α-1-antitrypsine, drépanocytose, greffe rénale), caractérisées par une prolifération des cellules mésangiales avec épaississement des parois capillaires. On distingue : - Type I (70%) : dépôts (IgG, C1q, C3,C4) sous-endothéliaux - Type II (15%) : dépôts (C3 +- IgG) intermembraneux - Type III (15%) : interruption de la membrane basale + dépôts (C3 +- IgG) intermembraneux 828

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La pathogénie est complexe et semble impliquer la formation de complexes immuns pour le type I et une hyperactivité du système du complément pour les types II et III. La clinique est identique : - Au diag : o 50% : syndrome néphrotique impur d'installation progressive o 25% : syndrome néphritique aigu typique suivant une infection ORL o 15% : asymptomatique, découverte de labo o HTA modérée devenant réfractaire, IRC,… - Evolution svt défavorable (le type I semble sensiblement moins agressif) : o 50% évolueront vers l'IR terminale à 10 ans, 80% à 20 ans o 10-15% de rémission complète Biol : C3 diminué, possible augmentation des ASLO Cependant, la présentation clinique, biologique et histologique peut au début mimer une GN aiguë poststreptococcique. L'absence de régression clinique, la persistance de l'hypocomplémentémie au-delà de la 8ème semaine et l'évolution morphologique et histologique trancheront. Occasionnellement, un DD difficile pourra se poser avec d'autres pathos : néphropathie diabétique, GN membraneuse, néphropathie du myélome,… Traitements Il n'existe pas de tt stanrdisé… cependant, seuls les corticoïdes (prednisone 40mg/m² 1 jour sur 2 durant 3-4 ans) chez l'enfant et les antiagrégants plaquettaires (aspirine 1g/j + dipyridamole 225 mg/j durant plusieurs années) chez l'adulte ont été démontrés comme efficace. Le tt étiologique est bien sûr fondamental pour les GN secondaires (en partiiculier pour le HCV). La greffe est svt inévitable, mais, dans le type I, on observe une récidive dans 20-30% des cas conduisant à une perte du transplant dans 40% des cas (après 40 mois en moyenne). Dans le type II/III, la récidive est quasi-constante, conduisant à la perte du transplant dans 10-50% des cas. 5.

GLOMERULONEPHRITES EXTRA-CAPILLAIRES

Le diag est généralement établi sur base de lésions intéressant > 50% des glomérules : prolifération cellulaire en forme de croissant associée à une réaction inflammatoire, susceptible d'évoluer vers une sclérose glomérulaire ("glomérules en pain à cacheter"). On distingue les types : - I : dépôts linéaires d'IgG sur les membranes basales glomérulaires : o primitive : maladie de Goodpasture avec présence d'auto-Ac antimembrane basale glomérrulaire o secondaires (rares) : GN extramembraneuse, lymphome, amyloïdose, hydralazine, dpénicillamine, lithotritie, syndrome d'Alport - II : dépôts granuleux d'Ig : o Post-infectieuses, LED, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie, cancers, lymphomes, gammapathies monoclonales, amylose, sarcoïdose, GN membrano-proliférative, post-greffe rénale - III (= GNEC pauci-immunes) : absence de dépôts importants d'Ig : o Wegener, polyangéite microscopique, polychondrite, Takayasu, Horton, Churg-Strauss, purpura et polyarthrite rhumatoïdes, d-pénicillamine, bucillamine, phénylbutazone, rifampicine, énalapril, streptokinase, immunoth, silicose,… Le tableau clinique est typiquement celui d'une glomérulonéphrite rapidement progressive avec une IR se constituant en qq j/ sem, associéée à une protéinurie/ hématurie. Il doit conduire rapidement à une biopsie et une recherche d'ANCA, anti-MBG +- autres auto-Ac. La MAP étiologique orientée par les signes extra-rénaux est indispensable pour initier un tt adapté précoce. Le pronostic rénal est sombre en l'absence de tt. Les GNEC sur maladie ,de Goodpasture sont généralement celles de moins bon pronostic (récupèrent exceptionnellement au stade de dialyse) mais sont moins exposées aux rechutes. Traitements : - Etiologique 829

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-

-

6.

En cas de GNEC de type III avec ANCA : o Induction : cyclophosphamide PO 2 mg/kg/j ou IV 15 mg/kg/bolus toutes les 2-3 sem + prednisone 1 mg/kg/j o Entretien après induction :diminuer les corticoïdes jusqu'à < 5 mg/j à 6 mois et le cyclophosphamide. Méthotrexate en relais du cyclophosphamide § Après arrêt du tt immunosuppresseur : doser les ANCA tous les 2 mois En cas de maladie de Goodpasture : corticoïdes PO 1 mg/kg/j + cyclophosphamide PO 2-3 mg/kg/j + échanges plasmatiques tous les jours pendant 2 sem/ jusqu'à disparition des anti-MBG Autres GNEC auto-immunes : o Infections bactériennes : ABth o LED/ dépôts d'IgA : cyclophosphamide + corticoïdes GLOMERULONEPHRITES A DEPOTS ORGANISES D'IMMUNOGLOBULINES

Se traduisent initialement le plus svt par un syndrome néphotique. L'hématurie micro est fréquente. a)

Glomérulopathie fibrillaire amyloïde AL (= immunoglobulinique = primitive = primaire)

L'amylose (dépôts protéiques insolubles dans les tissus) AL (primaire, chaînes légères) touche ++ les > 50 ans, atteinte rénale dans 50% des cas et cardiaque (++ cardiomyopathie restrictive) dans 40%. Autres atteintes : purpura cutané périoculaire, syndrome du canal carpien, neuropathie périphérique et autonome, hépatomégalie. Elle résulte d'une prolifération monoclonale de LB maligne ou non. Dépistage par dosage + électrophorèse sérique et urinaire, diag par ponction rénale, diag étiologique par ponction de moelle osseuse. Le tt repose sur la chimioth +- greffe de cellules souches hématopoïétiques + symptomatique. Les rémissions sont rares et la survie médiane est de 12 mois. b) Glomérulopathie fibrillaire amyloïde AA (= inflammatoire = réactionnelle = secondaire) L'amylose AA (protéine SAA) peut compliquer les rhumatismes inflammatoires (++ polyarthrite rhumatoïde), infections (tuberculose), pathos digestives inflammatoires, fièvre méditerranéenne familiale,… Les atteintes les plus fréquentes sont rénales et digestives. Le pronostic dépend du tt de la pathologie inflammatoire chronique sous-jacente et repose généralement sur une ABth ou cytotoxiques/ Ac monoclonaux ou la colchicine pour la FMF. c)

Glomérulonéphrites avec dépôts organisés non amyloïdes d'Ig

= GN à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes et à dépôts tubulaires. Celle à dépôts fibrillaires évolue vers l'IRC dans 80% des cas et l'IR terminale dans 50%. Les récidives après greffe sont fréquentes. Celle à dépôts tubulaires évolue moins souvent vers l'IRC mais est fréquemment liée à un lymphome ou un myélome. d) Glomérulonéphrites des cryoglobulines Dans ce cas, les atteintes extra-rénales (purpura, arthralgies, fièvre, mono/multi/polyneuropathie, troubles digestifs, myocardite,…) précèdent généralement l'atteinte rénale qui se manifeste surtout par un syndrome néphritique aigu ou rapidement progressif, parfois un syndrome néphrotique impur. La biopsie rénale révèle une GN membranoproliférative ou des lésions glomérulaires segmentaires. 7.

GLOMERULONEPHRITE A LESIONS MINIMES

Se caractérise par l'absence de lésions glomérulaires en microscopie optique et l'absence de dépôts à l'immunofluorescence. Le plus svt primitive, rarement secondaire (Hodgkin, AINS, cancers,…), elle est la première cause de syndrome néphrotique chez l'enfant (76%). Son tt repose sur une corticoth forte dose (immunosuppresseurs en cas d'échec) qui permet chez l'enfant une rémission à 80% dans le 1er mois de tt, bien que les rechutes soient fréquentes. La réponse est généralement plus lente chez l'adulte.

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8.

HYALINOSE SEGMENTAIRE ET FOCALE (10-20%)

Généralement primitive, on a identifié des formes secondaires au HIV et à l'héroïne spécifiques aux noirs. Elle représente typiquement chez l'enfant une forme corticorésistante (70%) de syndrome néphrotique. Chez l'adulte, le tableau est généralement celui d'un syndrome néphritique incomplet. On utilisera des immunosuppresseurs en cas de corticorésistance. 9.

MALADIE D'ALPORT = NEPHROPATHIE HEREDITAIRE HEMATURIQUE PROGRESSIVE AVEC SURDITE

Patho héréditaire généralement liée à X mais parfois autosomique (10-20%?) récessive ou dominante. 1/5000 hab. Généralement asymptomatique/ modérée chez la femme, elle est sévère chez l'homme et est la cause de 2% des IR terminales. Pathologie de déclaration essentiellement pédiatrique… cependant, chez la femme elle peut fréquemment demeurer méconnue et être découverte à l'occasion d'une grossesse. Les signes rénaux sont svt révélateurs et consistent généralement en une hématurie microscopique permanente avec des poussées macroscopiques à l'occasion d'efforts ou d'infections. La protéinurie se révèle ensuite progressivement, devenant parfois néphrotique. L'importance de la protéinurie est corrélées au risque d'apparition d'HTA et d'IR progressant vers le stade terminal (survenant en moyenne vers 20 ans chez les hommes). Une hypoacousie bilatérale de perception progressive est observée plus tardivement dans ~80% des cas. Des atteintes oculaires sont moins fréquentes mais très spécifiques. Le diag doit être évoqué en cas d'aN urinaires associées à des atcdts familiaux d'hématurie/ surdité/ atteintes oculaires. L'établissement du diag requiert la microscopie électronique et l'étude immunohistochimique des biopsies. Une fois celui-ci établit, un conseil génétique avec enquête familiale est indispensable. Les seuls tts sont : symptomatiques et greffe rénale au stade d'IRT (pas de récidive sur le greffon).

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HYPERTROPHIE BENIGNE DE LA PROSTATE = adénome prostatique se dévelopant dans la zone de transition. Tumeur bénigne la plus fréquente de l'homme, responsable de troubles mictionnels chez ~20% des H > 50 ans. Pas de risque de transformation néo. Il s'agit en fait d'une hyperplasie cellulaire d'origine inconnue (déséquilibres androgènes/ œstrogènes et facteurs de croissance) entraînant : - Une obstruction vésico-urétrale (augmentation de masse prostatique, augmentation du tonus des muscles lisses de l'urêtre et de la prostate) → symptômes obstructifs - Une adaptation vésicale (morphologique [fibrose et hypertrophie du détrusor] et changements d'innervation [augmentation de la réponse α-adrénergique et diminution de la réponse β-adrénergique]) → symptômes irritatifs - Décompensation vésicale (dépôts de collagène, diminution de la force de contraction, augmentation du volume résiduel) aboutissant à une vessie dilatée avec paroi fibreuse mince ou une vessie avec paroi fibreuse épaissie et cavité réduite

CLINIQUE 1.

ANAMNESE

! aucun de ces symptômes n'est spécifique. Seule leur conjonction (anamnèse policière : l'installation étant progressive, le patient n'évoque pas toujours spontanément les symptômes) en l'absence d'autres signes d'appels chez un patient > 50 ans doit faire évoquer ce diag d'emblée. Symptômes obstructifs (= de vidange) : diminution de la force du jet urinaire, retard d'apparition du jet, jet intermittent, tension abdominale, sennsation de vidange incomplète, gouttes retardataires. Symptômes irritatifs (= de remplissage) : pollakiurie/ nycturie, mictions impérieuses, incontinence par impériosité. Stade terminal (vessie décompensée) : rétention urinaire, incontinence, affection des voies urinaires supérieures (cf complications). D'autres symptômes devant faire évoquer d'autres étiologies comme 1er diag peuvent être rencontrés : hématurie,… Certains symptômes ne se rencoontrent quasi jamais : miction douloureuse,… 2.

EXAMEN CLINIQUE

-

Globe vésical ? Palpation de reins distendus (exceptionnel) ? Toucher rectal : saillie intrarectale homogène élastique (consistance d'une "balle de tennis"), régulière, bien limitée, indolore. Examen génital Recherche de signes d'IR (anémies, signes cutanés,…) Examen neuro pour exclure une vessie neurogène,…

3.

EVOLUTION

-

Latence totale : très fréquente, à différencier cependant du patient habitué à ses troubles mictionnels Gêne fonctionnelle sans retentissement organique Complications aiguës et chroniques

COMPLICATIONS Elles peuvent être révélatrices : - Infections urinaires - Calculs vésicaux, diverticules vésicaux - Instabilité vésicale, impériosités, incontinence - Rétention urinaire, hydronéphrose, insuffisance rénale chronique (seul réel risque vital) - Hernie inguinale (sur efforts de miction)

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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL (PATHOS ISOLEES OU ASSOCIEES A UNE HBP) -

Cancer de la prostate Sténose de l'urêtre Prostatite chronique Sténose primitive du col Causes d'hématurie Vessie neurogène (installation soudaine, < 50 ans, symptômes irritatifs et pas obstructifs, association à des troubles érectiles/ de l'éjaculation/ intestinaux)

MISE AU POINT DIAGNOSTIQUE Clinique évocatrice

Score IPSS

Anamnèse détaillée

Clinique et TR

Tigette et EMU

Biologie

Consult urologie

Urodébitmétrie

Examens manométriques

Echo transabdominale

Echo transrectale

Dosage PSA

A noter que même en cas d'HBP évidente, les autres diags doivent être éliminés de façon clinique/ paraclinique. (L'HBP étant courante, on peut lui attribuer à tort des troubles mictionnels d'autre origine). Un cancer prostatique doit être évoqué en cas de : zone indurée au TR, élévation du PSA, TIGETTE ET EMU → inflammation? Hématurie? Infection? BIOLOGIE Examens systématiques : fonction rénale et dosage du PSA (0-4 ng/ml : cancer très improbable, 4-10 : 25% d'HBP et 25-30% de cancers, > 10 : 60% de cancers) URODEBITMETRIE = enregistrement du débit urinaire en cours de miction → Débit maximal (aN si < 15 ml/sec) et moyen ? Temps de survenue du débit urinaire maximal ? Durée de la miction ? Volume éliminé ? ETUDES MANOMETRIQUES = enregistrement (invasif : sondes intra-vasicale et rectale) simultané du débit urinaire et de la pression du détrusor en cours de miction → différencie une obstruction d'une hyporéactivité vésicale. ECHOGRAPHIES -

Transabdominale → Vurinaire résiduel, aN des voies urinaires, adaptations de la paroi vésicale. Transrectale → taille et forme de la prostate, degré d'hétérogénéité.

AUTRES EXAMENS Il n'est qu'exceptionnellement nécessaire de recourir à l'UIV ou l'urétérocystoscopie, dont l'indication est du ressort exclusif du spécialiste. 833

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TRAITEMENTS Le coix du traitement (attentiste, symptomatique, curatif) dépend de : score IPSS (gêne fonctionnelle), existence de complications, état général, co-morbidités, espérance de vie, 1.

ABSTENTION + SURVEILLANCE

++ concerne la majorité des cas. Examen médical annuel. 2.

TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES

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α-bloquants : action sur la composante dynamique o 1er choix = omic (chlorhydrate de tamsulosine) : α1-bloquants sélectif (→ moins d'ES CV) à longue durée d'action o terazosine 5-10 mg/j au soir (1 mg à J1, 2 mg à J3, 5 mg à J14) o Action rapide (~1 sem) et plus efficace que les anti-androgènes o ES : hypoTA orthostatique, vertiges, fatigue,… Anti-androgènes : inhibiteurs de la 5-α-réductase (finastéride, dutastérides) : action sur la composante statique de l'obstruction o Résultats svt décevants et apparaissant après 6-12 mois de tt o ES : baisse de libido, impuissance (0,5-3% !) Phyto-œstrogènes (urgenin) : pas de preuve d'efficacité, peu d'ES : troubles intestinaux Endoprothèses en cas d'indication chir mais patient inopérable

3.

TRAITEMENTS CURATIFS

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Indications absolues : complications, vessie décompensée, gêne fonctionnelle importante non améliorée par le traitement médical. -

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TURP = Gold Standard = Résection transurétrale de la prostate o ++ si HBP < 80g o Complications (16-18%) : HH, infections, impuissance, incontinence, TURP syndrome (= absorption excessive du fluide d'irrigation dans la circulation systémique, mortalité de 0,1% Prostatectomie par voie haute Méthodes non chir : vaporisation laser, thermoth, radiofréquences, US de haute intensité,… o Indications controversées

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INSUFFISANCE RENALE AIGUE DEFINITIONS = altération rapide (qqh – qq semaines) de la fonction rénale conduisant à une rétention des déchets azotés et une perturbation hydro-électrique. Innitialement réversible dans ~80% (surtout dans les IRA pré/post-rénales où le parenchyme est initialement intact), son évaluation est urgente. Détectée chez 1% des patients à l'admission (++ monocausale), chez 2-5% des patients hospitalisés et chez 5-20% des patients en USI (++ multicausale). En pratique courante, la reconnaissance d'une IRA se base généralement sur une augmentation de > 50 µmol/l (ou de > 50%) de la créatininémie ou une diminution de > 50% de la clairance de la créatinine par rapport à une valeur précédente "récente". Cependant, ce sont de médiocres marqueurs : non spécifiques et même de faibles augmentations de la créatininémie peuvent se traduire par une diminution importante du DFG (en particulier chez les > 60 ans, les dénutris et les hépatopathes). L'urémie est un marqueur plus médiocre encore. L'amplitude de la variation de la créat est par contre fortement corrélée à la mortalité de l'IRA. Les méthodes de mesures du DFG ne sont pas accessibles en routine, mais on peut l'estimer par la formule : DFG = 186.3 x (créatininémie) - 1.154 x âge - 0.203 x (0.742 si femme) x (1.212 si sujet noir) LA CLASSIFICATION RIFLE (2004) = 1ère tentative d'établir une définition objective harmonisée de l'IRA. Un seul critère suffit (créat/ DFG/ diurèse) RISK Créatininémie > 1,5x valeur de base Diurèse < 0,5 ml/kg/h sur 6h Ou DFG diminué de > 25% INJURY Créatininémie > 2x valeur de base Diurèse < 0,5 ml/kg/h sur 12h Ou DFG diminué de > 50% FAILURE Créatininémie > 3x valeur de base Diurèse < 0,3ml/kg/h sur 24h Ou DFG diminué de > 75% Ou anurie sur 12h LOSS = IRA persistant plus de 4 semaines END STAGE KIDNEY DISEASE = IR persistant plus de 3 mois LA CLASSIFICATION AKIN = modification de la classification RIFLE. Actuellement utilisée, un seul critère (créatinine/ diurèse en l'absence de traitement diurétique) suffit. Stade 1 Créatininémie augmentée de > 0,3 mg/dl ou > 1,5x valeur de Diurèse < 0,5 ml/kg/h sur 6h base Stade 2 Créatininémie > 2x valeur de base Diurèse < 0,5 ml/kg/h sur 12h Stade 3 Créatininémie > 3x valeur de base ou augmentée de > 0,5 Diurèse < 0,3 ml/kg/h sur 24h mg/dl avec une créatininémie atteignant > 4 mg/dl Ou anurie sur 12h

ETIOLOGIES -

PRERENALES (= fonctionnelles = circulatoires = sur hypoperfusion) ~30-70% o Hypovolémie : HH, V+, diarrhée, diurèse massive, péritonite, pancréatite, brûlures, rhabdomyolyse, sepsis, décompensation cirrhotique,… o HypoTA prolongée : chocs et syndromes de bas débit o Néphropathies vasculaires : sténoses artères rénales o Troubles de l'auto-régulation : § par constriction artériolaire afférente par augmentation de Ad/ angiotensine II/ endothéline, diminution de NO/ bradykinine/ eicosanoïdes. Causes : • AINS, ciclosporine, tacrolimus, PCI, amphotéricine B, post-op, infections débutantes, insuffisance hépatique, hypovolémie,… § Par dilatation artériolaire efférente : IEC, sartans o Etat hyperoncotique : rare (injections de mannitol, dextrans ou protéines) o Syndrome hépato-rénal

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RENALES (= parenchymateuses) ~20-60% o Néphropathies inflammatoires : glomérulonéphrites (syndrome néphritique - ++ post-infection strepto A, syndrome néphrotique - ++ idiopathique) et néphrites interstitielles aiguës (immunoallergique : pénicilline, céphalosporines, allopurinol, AINS, sulfonamides, diurétiques, rifampicine, ciprofloxacine, cimétidine, tétracyclines, phénytoïne / infectieuses : PNA, hématogène, leptovirose, fièvre hémorragique virale) o Nécrose tubulaire sur Toxiques : PCI, AINS, AB (aminosides!, céphalosporines), métaux lourds, Hb ou Mb (hémolyse sur transfusion/ EP/ convulsions, crush syndrome,…), amphotéricine B, méthotrexate, cisplatine, foscarnet, Ig IV, antirétroviraux HIV o Obstruction tubulaire par précipitation de cristaux insolubles : médocs (méthotrexate, aciclovir, sulfonamides, indinavir, statines), urate (lyse tymorale), paraprotéinémies (myélome multiple,…), hypercalcémie, PCI, cocaïne, éthylène glycol, chaînes légères d'Ig (MM),… o Microangiopathies : SHU (Syndrome Hémolyse-Urémie = 1ère cause chez l'enfant ++ sur toxines d'E. Coli), vasculites (Wegener, polyangéite microscopique, Churg-Strauss), PTT, HTA maligne, CIVD, sclérodermie, post-partum, éclampsie, emboles, thromboses… o Nécrose tubulaire sur Ischémie rénale : chocs, vasoconstriction (AINS, IEC, sartans, cyclosporine, tacrolimus)

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POST-RENALES (= obstructives, rares car les 2 reins doivent être atteints) ~5-10% o À tout niveau (bassinet, uretère, vessie, urètre) : lithiases, caillots sanguins, nécrose papillaire, tumeurs, hypertrophie prostatique, fibrose rétropéritonéale, vessie neurogène, sténose uretérale,…

EVOCATION CLINIQUE Signes variant suivant l'étiologie : - Signes de déshydratation, signes infectieux, signes digestifs, signes de choc, signes cardiaques,… - Diurèse variable : conservée, oligo/anurie (< 500ml/24h), polyurie (++ tardif) - Arthralgies, hématurie, douleurs abdominales, PCL +,… Signes d'urémie, peu spécifiques : - Généraux : fatigue, fœtor urémique (haleine sentant l'urine), œdèmes - Cardio-vasculaires : HTA, péricardite, arythmies - Pulmonaires : œdème pulmonaire, pleurésie, pneumonies - Hématologiques : anémie normochrome (diminution de l'EPO + toxiques), troubles de la coag - Cutanés : prurit, couleur "café au lait" - Os : d+ osseuses, fractures, ostéomalacies/ dystrophies (< diminution de la vit D3 + hyperparathyroïdie) - TD : N+/V+, diarrhée (< gastrite et entérite urémiques) - SNC : confusion, troubles de la conscience, polynévrite - Endocrines : diminution de la libido, aménorrhée, impuissance ENVISAGER DIALYSE EN URGENCE SI BILAN ET ATTITUDES ESTIMER LA SEVERITE PRISE EN CHARGE URGENTE DES ETATS HYPOVOLEMIQUES

Clinique Biol + iono + EMU et sédiment U + Tigette +- Hémocs + ECG + ARRET DES NEPHROTOXIQUES ELIMINER LES CAUSES

TRAITEMENT AMBULATOIRE Ssi IRA modérée + contexte prérénal évident + absence de signes de gravité + étiologie facilement curable Consultation néphro rapprochée

PRE-RENALES Anamnèse Clinique Ionogramme urinaire

POST-RENALES Anamnèse Touchers pelviens Echo-doppler reins + VU

- HyperK > 6/ 6,5 ou arythmies - Acidose avec pH < 7 - Na < 120 ou > 150 - Néphrotoxique dialysable - Encéphalopathie, péricardite

HOSPITALISATION - signe de gravité nécessité de traitements spécifiques (épuration) - polypathologies - étiologie post-rénale suspectée (dérivation des urines) - étiologie rénale suspectée → prévoir : - biol complémentaire - envisager biopsie 836

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Biologie complémentaire en cas de suspicion d'une étiologie rénale : usuelle + FAN, ANCA, antiGBM, C3, C4 +- cryoglobulines, FR, sérologies HCV/ HBV/ HIV/ ASLO/ leptospirose/ HantaV, schizocytes, électrophorèse des protéines (sang + urines) 1.

ESTIMATION DE LA SEVERITE

Importance de l'augmentation de la créatininémie (toujours chercher des dosages antérieurs!), estimation du DFG, signes cliniques témoignant d'un retentissement polyviscéral (surcharge hydrosodée, troubles digestifs, convulsions, confusion, coma, défaillance cardiaque/ hémodynamique, détresse respi), iono (hyperK, acidose métabolique, hyperNa) et ECG. 2.

BILAN ETIOLOGIQUE

Le but premier est d'éliminer en urgence les IRA pré- et post-rénales responsables de jusqu'à 80% des IRA et le plus svt réversibles. - Anamnèse (atcdts [y compris prostate, PCI, cathé artériel, champignons, toxiques] et éventuels dosages antérieurs de la créat (IRA? IRC?). REVUE SYSTEMATIQUE DE TOUS LES TRAITEMENTS RECENTS A LA RECHERCHE DE NEPHROTOXIQUES. Infection récente. Circonstances particulières de survenue) + Clinique + Biologie: o Orientation pré-rénale § Anamnèse : médocs (AINS, IEC, ARA II), atcdts (cirrhose/ insuffisance hépatique [les hépatopathies peuvent également être à l'origine de lésions intra-rénales !], cardiomyopathie/ insuffisance cardiaque), état post-op § Soif, hypoTA orthostatique +- tachycardie compensatrice, sécheresse buccale/ creux axillaires, langue fissurée, perte pondérale, pli cutané, TRC augmenté, HH § signes d'insuffisance cardiaque, frottement péricardique, valvulopathie, arythmies, RHJ, galop, souffle carotidien, examen pulmonaire (syndrome pneumorénal de GoodPasture?), asymétrie TA, souffle/masse abdo (AAA, tumeur, signes d'hépatopathie?) § Biol : hémoconcentration (hyperprotidémie, Htc et Hb augmentés) § Rechercher des causes de déplétion volémique : signes de déshydratation ++ • Pertes rénales : diurétiques, polyurie osmotique 'diabète, levée d'obstacle,…) • Pertes extra-rénales : cutanées (brûlures, sudation), digestives (V+, diarrhée, fistules), hémorragies § Rechercher des causes de déplétion relative = bas débit : oedèmes ++ • Syndrome néphrotique • Cirrhose décompensée • Insuffisance cardiaque congestive • HypoTA sévère, états de choc o Orientation post-rénale § Atcdts : rein unique, vessie neurogène, pathos prostatiques/ gynécologiques, tumeurs et lymphomes § Oligo-anurie (> 50%), dysurie, hématurie +- d+ abdo § Palpation d'une masse aux touchers pelviens, globe vésical § Rechercher une infection urinaire associée (EMU) o Orientation rénale § Anamnèse : néphrotoxiques (PCI, AB, Chth, allopurinol?), rhabdomyolyse (chute, statines, intox alcoolique), contexte infectieux systémique/ angine récent, atcdts (leucémie, lymphome, sarcoïdose, vasculites, collagénoses, PNA, diabète, HTA), FRCV, déshydratation § HTA maligne (œdème au FO ?) § Rash cutané + t° > 38°C → immuno-allergique? § Signes extrarénaux (cutanés, arthralgies, Raynaud) → vasculite/ dysimmunité? § Signes neuros centraux → vasculite, PTT, endocardite, HTA maligne ? § Neuropathie périphérique → compression nerveuse par rhabdomyolyse, ischémie, intox aux métaux lourds? § Syndrome inflammatoire et auto-Ac (FAN, anti-ADN, ANCA, anti-MPO, anti-RNP) + complément et cryoglobuline → vasculite/ dysumminité? § ASLO, diminution du complément, foyer ORL → glomérulonéphrite poststreptoccocique? 837

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Thrombopénie → micro-angiopathie, LED, CIVD, rhabdomyolyse, insuffisance hépatique avec hypersplénisme, héparine § Temps de Quick augmenté → hépatopathie, CIVD, syndrome des antiphospholipides? § Syndrome micro-angiopathique (thrombopénie, réticulocytose, hyperlactates, GR fragmentés) → PTT, SHU, éclampsie, vasculite, HTA maligne, HIV, médocs? § Anémie + formation de rouleaux → myélome multiple? § Eosinophiles → embols de cholestérol, néphrite interstitielle, PAN? § Leucopénie → LED? § Augmentation des CK + des LDH/ urate très élevé → rhabdomyolyse, lyse tumorale? § Acidose métabolique importante avec trou anionique marqué → rhabdomyolyse, acidose lactique sur sepsis sévère? RX thorax : œdème pulmonaire? Coarctation aortique? Echo-dopple : ++ pour identifier une cause obstructive (Se ~100%) o Couplée à un doppler, elle permet d'éliminer également une occlusion vasculaire o Des reins petits/ atrophiques (ou subN/N sur amylose ou diabète avec néphropathie) plaident pour une IRC o Eventuellement URP ou CT abdo (lithiase?,…) U 24h avec ionogramme urinaire (> 5mml) ++ pour distinguer une étiologie pré-rénale d'une étiologie rénale (valable en l'absence de diurétiques) mais Se limitée aux stades précoces et EMU

Sédiment urinaire Osmolalité (mmol/kgH2O) Créat urinaire/ Créat plasma [Na] urinaire (mmol/l) Fe Na = (UNa/PNa) / (UCr/PCr) Urée urinaire/ Urée plasma [Na] urinaire/ [K] urinaire -

-

Orientation pré-rénale (sub)-normal (cylindres possibles) > 500 > 40 < 20 < 1% > 10 40 > 1% < 10 >1

Ponction-biopsie rénale +++ pour établir le diag d'une IRA rénale (sauf si haute suspicion de nécrose tubulaire aiguë). A faire rapidement en cas de IRA rapidement progressive / syndromes néphritique ou néphrotique / résistante au traitement. o CI : infection rénale, rein unique, petits reins et IRC irréversible, tumeur rénale, diathèse HH, HTA sévère non contrôlée, hydronéphrose Tests thérapeutiques : une amélioration de la fonction rénale après interruption d'un possible toxique ou une mesure thérapeutique a une grande valeur diag.

COMPLICATIONS LES PLUS FREQUENTES -

Infections (50-90%) = 1ère cause de mortalité (30-70%) < gestes invasifs + immunodépression sur IRA Ulcère de stress à fort potentiel hémorragique (thrombopathie urémique) Dénutrition d'installation rapide < anorexie, catabolisme protidique, épurations Autres : o Insuffisance cardiaque (< surcharge volémique), péricardite, arythmies (< hyperK) o OPH, ARDS, pneumonies o Diarrhée, péritonite o Troubles de la conscience (< œdème cérébral) o Anémie (< diminution de l'EPO + toxiques), troubles de la coag o HyperK, hyperP, hypoCa, acidose métabolique

TRAITEMENTS (avis néphro dès que possible) 1.

MESURES GENERALES

-

Stopper tous les néphrotoxiques potentiels. Nutrition adaptée : Na (80-100 mmol/j ~2g de Na ou 5-6g de NaCl), restriction en K (< 1 mmol/kg/j ~40mg), 30-35 kcal/kg/j, protéines 1-1,2g/kg/j (en cas d'accumulation azotée, il est préférable de procéder à une dialyse que de restreindre les apports protéiques) Paramètres, bilan hydrique et pesée

-

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2.

SYMPTOMATIQUE ET VOLEMIE

La plupart des complications de l'IRA sont des urgences. - hyperK → prise en charge habituelle mais la dialyse doit être réalisée le plus tôt possible en cas d'hyperK menaçante (> 6,5 ou troubles ECG). - Traiter tous les autres troubles ioniques - Corriger les acidoses pH < 7 : bicar de Na 100mEq IV en 30-60 min ou dialyse - Etats hypovolémiques : o Remplissage jusqu'à euvolémie NaCl 0,9% 500-1000 ml IV en 1-2h § En cas d'échec avec hypoalbuminémie : envisager 500ml de colloïdes IV (++ geloplasma, éviter voluven [néphrotoxique]) - Etats de surcharge hydro-sodée : o Furosémide (! Exclure une obstruction au préalable) IV continu jusqu'à 1g/ 24h ou 4x250mg, surveillance rapprochée o Ultrafiltration en cas d'urgence majeure (OPH) ou de résistance/ CI aux diurétiques - Etats normovolémiques : o Perf NaCl 0,9% - Traiter toute infection, minimiser les voies d'entrée (retirer sonde urinaire si anurie persiste !) 3.

ETIOLOGIQUE

A mettre en œuvre le plus tôt possible : la plupart des IRA sont rapidement réversibles, mais une IRA fonctionnelle non traitée peut conduire à une IRA parenchymateuse (nécrose tubulaire aiguë) relevant uniquement du symptomatique ! - Correction des états hypovolémiques/ états de choc - Traiter une insuffisance cardiaque - Arrêt des toxiques (en particulier AINS, IEC, sartans) - En cas d'IRA obstructive (immédiatement en cas d'oligo-anurie avec palpation d'un globe vécical) : sonde vésicale/ drainage sus-pubien/ néphrostomie/ (levée chirurgicale) - En cas d'IRA vasculaire : radiologie interventionnelle - En cas d'IRA glomérulaire/ interstitielle : variable selon la cause, consiste généralement en AB, corticoïdes, endoxan, échanges plasmatiques. 4.

SYNDROME DE LEVEE D'OBSTACLE

Une reprise brutale de la diurèse après dérivation peut entraîner une polyurie responsable de choc hypovolémique et de troubles métaboliques majeurs → surveillance renforcée en USI + correction systématique 5.

RECOURS A LA DIALYSE

-

HyperK > 6,5 / symptomatique/ ECG → dialyse directement ou après essai de tt médical selon contexte Anurie après échec de dérivation (< 100ml/ 24h) pH < 7 ou pH > 7,6 réfractaire au tt médical Péricardite urémique (! le frottement est svt transitoire) Etiologie = intoxication (AINS, méthanol, éthylène glycol, théophylline, lithium,…) Signes d'urémie : encéphalopathie, troubles digestifs importants,… Surcharge volémique symptomatique (OPH, anasarque) résistante au tt médical

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INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE = altération progressive et irréversible de la fonction rénale, secondaire à une perte définitive du nombre de néphrons fonctionnels, quel qu'en soit la cause. En pratique on peut s'accorder sur des critères arbitraires tels que: démonstration d'une atteinte rénale ou DFG (cf IRA pour son appréciation) < 90 durant > 3 mois (la créatininémie ou la clearance de la créat sont de mauvais marqueurs et ne devraient être utilisés que comme éléments d'orientation).

ETIOLOGIES Les causes principales (en augmentation) sont le diabète et les néphropathies vasculaires. - Néphropathie diabétique ~15-30% - Néphro-angiosclérose hypertensive ~20-30% - Glomérulonéphrites ~15-20% - Néphrites interstitielles/ pyélonéphrites chroniques ~15% - Polykystose rénale ~10% - Néphropathie toxiques/ médicamenteuses - Néphropathies secondaires aux collagénoses et vasculites - Autres : néphropathies ischémiques, embols de cholestérol, myélome multiple, amyloïdose, syndrome d'Alport, obstacle sur les voies urinaires, manque d'apport chronique en H2O,…

STADIFICATION Stade 1 2 = IRC minime 3 = IRC modérée 4 = IRC préterminale 5 = IRC terminale

DFG N (> 90) 60-89 30-59 15-29 < 15

Atteinte rénale ou/ et HTA

Tter les comorbidités + prévention CV Idem + suivi rapproché Prévenir, dépister et tter les complications Préparer le patient à une greffe Fatale en l'absence de substitution

CLINIQUE -

Signes variables selon l'étiologie Signes d'urémie (cf IRA) Cf complications

Le sexe masculin, une protéinurie importante, une HTA et une hyperlipidémie sont des facteurs prédictifs d'une IRC plus rapidement progressive.

COMPLICATIONS 1.

OSTEODYSTROPHIE RENALE

Diminution de l'excrétion de Phosphates

HyperP

Intoxication aluminique (dialyse, complexants aluminiques du P)

IRC

Diminution de l'hydroxylation de la vitD

Diminution de la réabsorption de Ca

Augmentation des complexes Ca-Phosphates

Diminution de l'absorption intestinale de Ca

Divers facteurs s'opposant à l'action remodelante de la PTH et hypoparathyroïdie relative

HypoCa HyperPTH

CALCIFICATIONS

OSTEITE FIBREUSE

OSTEOMALACIE OSTEOPATHIE ADYNAMIQUE HyperP et hyperCa

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→ possibles d+ ostéo-articulaires, myopathie, pseudo-crises de goutte, déformations et fractures pathologiques + calcifications articulaires et vasculaires et majoration du risque CV. A noter qu'un tableau similaire peut se rencontrer en cas d'amylose à β-2-microglobuline qui est à exclure. Les patients IRC sont également plus à risque de développer une ostéoporose. On définit également l'ostéopathie mixte (ostéopathies à remodelage osseux élevé mais avec un volume ostéoïde augmenté) considérée par certains comme une association d'ostéite fibreuse et d'ostéomalacie. Elle se rencontre principalement dans les cas d'ostéite fibreuse parathyroïdienne initielle et d'intoxication aluminique secondaire. La forme la plus fréquente d'ostéodystrophie est l'ostéite fibreuse. Seule une biopsie osseuse permet d'établir un diag histologique de certitude, mais elle ne semble indiquée qu'en cas d'ostéodystrophie symptomatique avec exposition aluminique préalable. Les ostéodystrophies aluminiques sont devenues exceptionnelles. Moyens diagnostiques non invasifs face à une ostéodystrophie : - RX : peu sensible - Scintigraphie osseuse : hyperfixation diffuse en cas d'ostéite fibreuse, éventuelle hypofixation en cas d'ostéopathie adynamique. Aide si diag biologique incertain. - Ostéodensitométrie : surtout utile pour le suivi du degré d'ostéopénie - Biologie : Ca, P, protéines, bicar, PAL +- aluminium et ferritine, 25 OH-vit D, PTH intacte +- PAL osseuses. Orientation biologique : Signes clinico-biologiques d'ostéodystrophie Biol de base

[Al] > 100 µg/l ou ferritinémie > 800

[Al] < 100 ou ferritinémie < 800

PTH < N ou < 2xN si dialysé

PAL diminuées Ostéopathie adynamique? Ostéomalacie? Intox Al/ F/ Sr?

PAL augmentées

Autres cas

PTH > 2xN ou > 4xN si dialysé

Ostéopathie adynamique +ostéomalacie sur intox aluminique?

PAL N

Ostéoporose? Paget? Lésions lytiques?

Remodelage normal ?

Ostéite fibreuse? (quasi-certaine si > 9xN)

Toute incohérence/ doute impose la réalisation d'une scintigraphie (fréquente surestimation de la PTHi du fait de la présence de fragments inactifs). 2.

HTA SECONDAIRE IRC Oligo/anurie

Diminution de perfusion rénale Rétention hydro-sodée

Activation système rénineangiotensine Aldostérone

HTA

Vasoconstriction + activation sympathique

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3.

ANEMIE RENALE :

Peut classiquement s'observer dès une IRC de stade 3. Multifactorielle, mécanisme principal : IRC → diminution EPO → anémie → diminution PaO2 → aggrave IRC. Typiquement normochrome normocytaire hyporégénérative (peut être microcytaire en cas de carence martiale ou macrocytaire en cas de carence en folates/ vit B12, fréquentes chez le patient IRC). Exclure toute autre cause d'anémie avant tt par EPO. 4.

TROUBLES DE L'HEMOSTASE

Complexes, ils font coexister une tendance hémorragique prédominante (sur anémie, hypoagrégabilité plaquettaire [toxines urémiques], thrombopénie [infections virales, carence en EPO, induite par l'héparine], perte de facteur de vW,…) et un état prothrombotique (sur diminution des inhibiteurs de la coagulation, [toxines urémiques ?], augmentation de la prévalence des Ac antiphospholipides, augmentation des microparticules plaquettaires,…). Le meilleur test prédictif de saignements (de tous ordres) demeure le Temps de Saignement. Aucun marqueur d'hypercoagulabilité n'a encore été validé comme prédictif de phénomènes thrombotiques (thromboses d'accès vasculaires, AVC, syndromes coronariens et diminution du taux de succès des angioplasties, TVP et EP ?). 5.

MALNUTRITION PROTEINO-CALORIQUE

Multifactorielle : anorexie, hypercatabolisme, soustraction de nutriments par la dialyse, pertes sanguines (HH digestives, prélèvements, séquestration sur dialyse), résistance à l'insuline et IGF-1, accumulation de toxines. Evalutation par de multiples moyens, bons indicateurs : - Albumine en début/ cours de dialyse est bon indicateur du risque de mortalité (but = albumine > 4 g/dl, sinon faire une évaluation de malnutrition, ininterprétable en contexte inflammatoire). - Pool de protéines sériques : ~idem, limite à 30 mg/dl - Un cholestérol < 150 mg/dl impose également une évaluation - Poids, IMC, plis cutanés, circonférence brachiale 6.

COMPLICATIONS DE L'UREMIE (cf IRA)

MISE AU POINT 1.

AFFIRMER L'IRC, ELIMINER UNE IRA

-

Anamnèse + RX arbre urinaire + écho (atrophie rénale est très évocateur d'une IRC) +- CT + évolution

2.

ETABLIR L'ETIOLOGIE

-

Anamnèse et clinique Biologie : au minimum hémogramme, CRP, VS, iono, albumine, TG et cholestérol, électrophorèse des protéines, glycémie Tigette urinaire et urines de 24h (avec électrophorèse des protéines et clearance) Echo-doppler, (angio-CT/ scinti-IEC)

3.

RECHERCHER ET CORRIGER UN EVENTUEL FACTEUR RECENT D'AGGRAVATION

Infections, HTA, hyperlipidémie, néphrotoxiques.

TRAITEMENTS 1.

MESURES GENERALES

-

Supprimer/ réduire autant que possible les médocs néphrotoxiques (++ AINS, aminosides, cisplatine, PCI, ciclosporines). Adapter les posologies des médocs dont la pharmacocinétique est modifiée en cas d'IR et présentant un haut risque en cas d'accumulation (++ digitaliques, antiarythmiques, héparine, HBPM, antiprothrombiques, metformine et sulfamides hypoglycémiants, Chth, fibrates, statines) + surveiller leurs taux sériques.

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-

-

Consultation diététique pour régime hypoprotidique à 0,8-1g/kg/j et 30-35 kcal/kg (sauf si malnutrition/ dialysé/ affection aiguë intercurrente), limitation des apports en K+ (éviter jus/ potages/ fèves/ pois) Minimiser les facteurs aggravants = néphroprotection : o HTA (cible = < 13/8 si protéinurie < 1g/j, < 125/75 si protéinurie > 1g/j) et protéinurie (cible = < 0,5g/j) § 1er choix = IEC (! risque d'hyperK → surveillance et diététique !) • 2ème choix (1er si néphropathie sur diabéte de type 2) = antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II o Si protéinurie non contrôlée : IEC + ARA II o Si HTA non contrôlée : IEC/ ARA II + diurétique thiazidique/ de l'anse (en cas d'échec : tenter des associations avec un anticalcique puis un β-bloquant) § Associer restriction sodée (~100 mmol/j = 6g/j) § Contrôler au début du tt la [K+] et créatininémie (on peut tolérer une augmentation de 30% de la créat si elle n'est pas accompagnée d'une hyperK) § Si insuffisant : ajouter diurétique de l'anse / thiazidique § Chez le dialysé, le contrôle de la TA se fera en priorité par ultrafiltration o Cf restriction protidique, PEC de l'anémie rénale o Traitement plus agressif des dyslipidémies (régime et statines [risque de rhabdomyolyse majoré → surveiller CK) Correction systématique des troubles ioniques et du pH (maintenir le bicar > de 22 mol/l à l'aide de carbonate/ acétate de Ca)

2.

TRAITEMENT DES COMPLICATIONS

-

Ostéodystrophie rénale : o ! dès les 1ers stades de l'IRC la PTH doit être dosée dans l'optique d'un traitement préventif face à toute hyperPTH (certaines altérations de l'ostéite fibreuse sont irréversibles). o Valeurs cibles : P < 1,5 mmol/l (2,5-4,5 mg/dl), Ca 2,2-2,4 mmol/l (8,5-9,5 mg/dl), PTH dans la N (sauf si stade 4 ou 5 : 2-9 x valeurs N) o Tt étiologique si intox aluminique : déféroxamine 5mg/kg/sem (arrêt dès que [Al] < 50µg/l o Restriction des apports en phosphates à 800 mg/j § + chélateurs du P si nécessaire : carbonate/ acétate de Ca 2-3x500 mg/j • Si insuffisant et hyperCa : hydrochloride de Sevelamer / fosrenol o VitD3 active si nécessaire (doser 25(OH)vitD3) : calcitriol 0,25-0,5 µg/l Anémie rénale : o Hb cible = 9,5-11,5 g/l o Exclure autres causes, corriger les carences en folates/ vit B12. o En cas de bilan martial aN : Maintenir la ferritine entre 200-500 mg/l et la sat de transferrine entre 30-50% par : § Si ferritine < 100 µg/l et/ ou sat transferrine < 20%: • Pré-test (éviter réaction anaphylactoïde) : venofer 50mg en 30min o Fer IV : venofer 100 mg en 15-60 min pour un total de 200300mg/sem → chronique : 100mg/ mois si valeurs cibles ferritine et Tf atteintes § !!! jamais dans contexte infectieux !!! § Sinon : fer per os 1-3 x 200 mg/j o Sinon : EPO SC uniquement par néphrologue o Transfusions à évaluer uniquement si symptomatique / hémorragie / FRCV associé (diabète, coronopathie) / Hb < 8g/dl Hémorragies : o Correction d'une anémie par transfusion de GR, EPO o Desmopressine (Minirin) 0,2-0,4 µg/kg. A évaluer également avant un acte invasif. o Acide tranexamique (Exacyl) 20mg IV puis 10mg/kg/48h PO durant 4 semaines o Œstradiol, patchs de 50-100 µg/24h tous les 3,5j durant 2 mois o Traitement selon le site et le mécanisme du saignement Thromboses : o ! Prudence particulière car : risque hémorragique secondaire important + HBPM difficiles à adapter + pas de consensus ! o Utilisation d'héparine non fractionnée impérative en cas d'IRC stade 4/5.

-

-

-

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o o

En cas de tt préventif de thrombose veineuse, l'utilisation de la calciparine semble préférable aux HBPM Une anticoag n'a pas été démontrée efficace en prévention de thrombose d'accès vasculaires (excepté le cas des KT veineux centraux : aspirine 325mg / warfarine avec INR 2-3)

3.

TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible

4.

MESURES PREVENTIVES

-

Vaccinations : HBV, BCG, tétanos, polio, grippe annuelle, pneumocoque Dépistage hépatites virales Prévention cardio-vasculaire générale Prévention renforcée des cancers: arrêt du tabac, frottis cervicaux/ exam gynéco et si > 40 ans : mammo annuelle, surveillance des kystes rénaux et en cas de néphropathie aux AINS : des voies urinaires. Prévention de la malnutrition protéino-calorique chez le patient dialysé (1/3 de dénutris) : o Bicar à corriger à > 22mmol/L avant dialyse o Apports protéiques en dialyse/ affection aiguë intercurrente : 1,2g/kg/j § Hormis ces cas : régime pauvre en protides 0,6g/kg/j o Apports caloriques : 35 kcal/kg/j si < 60 ans, 30-35 si > 60 ans o Consultation diététique o Privilégier nutrition orale > sonde gastrique > parentérale intradialytique (HD) ou "intraperitoneal amino acids" (DP) > parentérale totale

-

5.

TRAITEMENT DE L'IRC TERMINALE

Dialyse en attente d'une greffe. A préparer dès le stade d'IRC pré-terminale.

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COLIQUE NEPHRETIQUE = syndrome douloureux aigu lomboabdominal résultant de la distension de la capsule rénale suite à la mise en tension brutale de la voie excrétrice du haut appareil urinaire en amont d'une obstruction. Il s'agit d'une urgence médico-chir qui touchera 12-14% de la population et représentant 1-2% des entrées en service d'urgence, 3H > 1F ++ 30-40 ans.

ETIOLOGIES 1.

LITHIASES URINAIRES ~80-90%

Taux de récidive de 14% à 1 an, de 50% à 10 ans de 75% à 20 ans. 2.

AFFECTIONS UROLOGIQUES NON LITHIASIQUES

Pyélonéphrites aiguës, tumeurs rénales/ pyélocalicielles, infarctus rénaux, syndrome de la jonction pyélourétérale, sténoses urétérales intrinsèques de la Tbc/ bilharziose urinaires (++ d+ chroniques), caillot au décours d'une hématurie,… 3.

AFFECTIONS NON UROLOGIQUES

Compressions extrinsèques (fibrose rétropéritonéale, séquelles opératoires, adénopathies métastatiques,…). Plus rarement : fissuration d'un AAA, sigmoïdite, nécrose ischémique du cæcum, torsion d'un kyste ovarien/ testicule, salpingite, appendicite, colique biliaire, ulcère GD, pneumonie de la base, arthrose lombaire, appendicite, GEU, hernie inguinale étranglée, infarctus mésentérique, diabète/ drépanocytose (séquestres papillaires après nécrose),…

DIAGNOSTIC ET ATTITUDE Clinique + tigette CN simple

Doute diagnostic

CN compliquée

Traitement médical

hCG CT Autre examen selon clinique

Hospit Débuter tt med

Patient soulagé

Patient non soulagé

RAD ambulatoire

Hospit provisoire

AAB+écho ou CT Hémocs et EMU si sepsis NFS, iono, fction rénale Bilan préop

Femme enceinte Écho Référer au gynéco

AAB + écho à 12-48h Prise en charge chir 1.

ORIENTATION CLINIQUE

-

Début brutal, d+ intense unilatérale lombaire/ lomboabdominale +- irradiation antérieure et descendante vers la fosse iliaque et les organes génitaux externes. Agitation vu l'absence de position antalgique. Les signes digestifs sont fréquents : N+/ V+/iléus Les signes urinaires le sont moins : pollakiurie, brûlures urinaires, impériosités,… L'anamnèse recherchera particulièrement les antécédents identiques + contraception si femme Formes compliquées : o CN fébrile ou hypothermique (< 35°C) → toujours à considérer comme infectée avec risque de choc septique et destruction du parenchyme rénal → EMU, hémocs, NFS → urgence médicochir (drainage + ABrh)

-

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o o o o o

CN avec oligo-anurie ou IRA obstructive (sur rein unique/ obstruction bilat) → urgence chir + surveillance fonction rénale + avis néphro-uro CN hyperalgique = persistance de crises douloureuses malgré un bon tt med → drainage chir CN chez une femme enceinte : souvent paucisymptomatique de diag difficile, risque d'accouchement prématuré → prise en charge gynéco en urgence CN chez les patients présentant : IRC, uropathie pré-existante, rein greffé, HIV sous antirétroviraux La mise en évidence de calculs bilatéraux ou > 6 mm requiert un avis uro

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Bandelette urinaire : hématurie micro inconstante, des nitrites/ GB + orientent vers une infection associée (→ EMU), un pH acide peut traduire la présence d'un calcul d'urates + hCG si femme AAB + Echo rénale : cette association a une Se ~80-95% et une Sp ~80-100% pour le diag d'obstruction et pour celui de lithiase et constitue toujours le GOLD STANDARD en 1ère intention o NB : 10% des lithiases sont RX transparentes et les petites lithiases n'apparaissent pas CT : Se ~97-100%, Sp ~95-98% = tend à devenir le nouveau GOLD STANDARD, permet d'exclure de nombreux DD des lithiases La seule indication de l'uro-IRM est de pouvoir être couplée à l'écho chez les femmes enceintes L'urétéropyélographie rétrograde est rarement nécessaire, généralement dans le cadre pré-op d'une compression extrinsèque afin de déterminer le degré de sténose D'autres examens peuvent être nécessaires selon la clinique

-

TRAITEMENTS DES COLIQUES NEPHRETIQUES LITHIASIQUES 5.

PRISE EN CHARGE INITIALE (principalement antalgique)

-

Aucune étude n'a démontré le bénéfice de la restriction hydrique ou de l'hyperhydratation → apports adaptés à la soif, excepté si chir prévue. Diclofénac (voltaren) IV (/IM) 75 mg, max 150 mg/j (CI en cas de troisième trimestre chez la femme enceinte et en cas d'IR) +- paracétamol IV 15 mg/kg max 4x/j (intervalle de min 4h) o Si CI ou inefficace (20%) → morphinique : chlorhydrate de morphine en titration IV à la dose initiale de 0,1 mg/kg toutes les 4h (diviser par 2 chez les patients âgés) – alternative : péthidine 100 mg IV ! surveillance respi ! § Les spasmolytiques n'ont jamais démontré leur efficacité! Hospitalisation en cas de CN compliquée, de d+ réfractaire, de doute diag. RAD (min 4h après l'injection d'un morphinique) si : CN typique non compliquée + patient apte au tt ambulatoire, soulagé, capable d'uriner et de s'alimenter. o Prescription : diclofenac 3x50mg/j PO durant 7j max § Si CI → codéine/ tramadol o Consignes : se représenter aux urgences en cas d'oligo-anurie > 24h/ survenue de t° (prise 1x/j)/ V+/ récidive de la d+/ hématurie/ malaise, filtrer les urines dans un filtre à café jusqu'à émission des calculs o Si l'imagerie n'a pas été réalisée, le faire à 12-48h en indiquant sur le bon d'envoyer les résultats au MG o Consultation chez le MG entre J3 et J7

-

-

6.

TRAITEMENT DE L'OBSTACLE

-

Dérivation (néphrostomie percutanée/ sonde urétérale/ sonde double J) en urgence en cas de : obstruction fébrile, IRA obstructive, CN hyperalgique non calmée par les morphiniques Sinon, à distance : o En cas de lithiase : § Evacuation spontanée → stop § Sinon : lithotritie extracorporelle/ utéroscopie/ chir cœlio ou laparo o Obstruction non lithiasique → acte selon nature de l'obstacle

-

7.

MISE AU POINT ETIOLOGIQUE DES LITHIASES

Inutile si 1er épisode. Sinon, consult uro pour MAP 1 mois après l'épisode. 846

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SYNDROME NEPHROTIQUE Syndrome néphrotique "pur" = protéinurie > 3g/j + hypoalbuminémie < 30g/l + hypoprotéinémie < 60g/l Syndrome néphrotique "impur" = idem + hématurie/ insuffisance rénale/ HTA Cette définition étant arbitraire, la démarche est généralement la même en cas de protéinurie majeure sans hypoalbuminémie. Secondaire à une altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire

ETIOLOGIES 1.

GLOMERULONEPHRITES PRIMITIVES

-

GN à lésions minimes (22% [76% des enfants]) GN membraneuse (20%) GN focale segmentaire sclérosante (~12%) GN membrano-proliférative Maladie de Berger

2.

GLOMERULONEPHRITES SECONDAIRES

Association aux : - Collagénoses et vasculites, lupus ! - Toxiques : héroïne, AINS, sels d'or, D-pénicillamine,… - Néos bronchiques, digestifs, Hodgkin,… - HIV, HBV, HCV, malaria, syphilis, parasitoses, endocardite,… - Obésité,… 3.

AMYLOÏDOSES AL (MYELOME MULTIPLE) OU AA (~10%)

Association à la polyarthrite rhumatoïde, Crohn, RCUH, Tbc,… 4.

NEPHROPATHIE DIABETIQUE (~2%)

5.

DIVERS

Syndrome d'Alport, maladie de Fabry, greffe rénale,…

CLINIQUE -

Anamnèse : angine/ syndrome grippal récent? Médocs? Œdèmes indolores déclives prenant le godet (< baisse de Poncotique sur hypoalbuminémie ou sur diminution de la capacité rénale d'excrétion de Na?), anasarque, épanchements séreux o Svt précédés d'une prise de 2-3kg Signes des complications, parfois révélateurs Signes variables selon l'étiologie (rechercher signes cutanés, articulaires, neurologiques périphériques, troubles visuels, hémoptysies, hématurie coca,…)

COMPLICATIONS -

Thrombo-emboliques (20%, perturbation des [protéines de l'hémostase]) : TVP (MS et MI), EP, TV des veines rénales (symptomatique dans 10% : d+ des flancs et hématurie), atteintes artérielles dans un contexte athéromateux Hyperlipidémie (perte rénale de lipase + stimulation de la production protéique hépatique, dont les apolipoprotéines) et élévation du risque CV o NB : toute hypercholestérolémie impose une tigette urinaire Infections (perte d'Ig) Dénutrition protéique +- vitD, Zn, Ca, Tbg/ T3/ T4, transferrine, céruloplasmine (perte de protéines de transport) HTA de novo ou en aggravation brutale 847

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-

IRA d'installation brutale (hypovolémie efficace/ agglutination intratubulaire de protéines de haut PM/ thrombose bilatérale des veines rénales/ iatrogène) IRC (rôle déterminant de l'ampleur de la protéinurie) OPH (exceptionnel en l'absence d'insuffisance cardiaque)

DIAGNOSTIC ET MISE AU POINT -

-

Anamnèse et clinique Biologie : hémogramme, formule, CRP, VS, fonction rénale, hypoalbuminémie, TG et cholestérol augmentés, électrophorèse des protéines, glycémie, antithrombine o Éventuellement selon contexte et en 2ème intention : C3, C4, CH50, Ac anti-MBG, ANCA, FAN, anti-ADN, sérologies des hépatites B et C et HIV, cryoglobuline Mise en évidence de la protéinurie > 3g/j + recherche de GR et GB : urines de 24h o Dépistage par tigette urinaire o Evaluation sur échantillon en suivi par protéinurie/créatinurie ~ protéinurie de 24h Echo rénale Biopsie rénale : systématique chez l'adulte pour obtenir le diag de certitude, excepté pour les syndromes néphrotiques d'évidence secondaires à une pathologie systémique connue

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Protéinurie orthostatique/ intermittente, cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive,…

TRAITEMENTS -

MESURES GENERALES o Régime pauvre en sel (3-5g de NaCl). Réduire les protéines ~0,8g/kg/j en cas de dégradation de la fonction rénale o Exercice physique, arrêt du tabac o Prescription de bas de contention

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TRAITEMENTS SYMPTOMATIQUES o En cas d'œdèmes : furosémide, commencer par 120mg/j en 2-3x/j à augmenter éventuellement de 40-80mg/j +- diurétique thiazidique si nécessaire § Tolérer une perte de 1,5kg/j au maximum § Préférer un diurétique d'épargne potassique en cas d'hyperK § Pesée quotidienne + fonction rénale o Réduire la protéinurie à < 1g/j : IEC ou/et ARAII o En cas d'hypoalbuminémie < 20g/l ou d'atcdts de thromboses : AVK à doses efficaces pour avoir INR = 2-3 o Hyperlipidémie → statines à augmenter graduellement pour obtenir un LDL-chol proche de 1

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TRAITEMENT ETIOLOGIQUE si possible

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OTO-­‐RHINO-­‐LARYNGOLOGIE  

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ANGINES ET PHARYNGITES DE L'ADULTE (RHINO)-PHARYNGITES AIGUËS = inflammation du rhinopharynx +- atteinte nasale. Essentiellement d'origine virale (rhinoV, coronaV, RSV, [para]-influenzae, adénoV, entéroV,…) et d'évolution spontanément favorable en 7-10j. Pathologie banale (3/10adultes/an) Signes généraux modérés +- conjonctivite +- otalgie +- rhinorrhée, pharynx érythémateux Le traitement est purement symptomatique (paracétamol, lavage des cavités nasales au sérum phy) en l'absence de complication (non prédictible par l'ampleur de la fièvre ou le caractère purulent de la rhinorrhée !). Une ABth n'est justifiable qu'en cas de survenue des rares complications : - Otite moyenne aiguë (++ précoce chez l'enfant de < 2 ans), sinusite, laryngite - Adénophlegmon cervical, abcès rétropharyngien

ANGINES (AMYGDALITES) AIGUËS = inflammation aiguë des amygdales palatines. Selon l'âge, l'origine est virale à 50-90% et l'évolution spontanément favorable en règle. L'angine à streptocoque β-hémolytique du groupe A représenterait 25-40% des angines de l'enfant et 10-25% des angines de l'adulte. Les angines à streptocoque évoluent généralement favorablement en 3-4j mais justifient une ABth au vu des possibles complications (rares : RAA, GNA, complications septiques). Les exceptionnelles angines à Corynebacterium diphteriae, gonocoque et germes anaérobies justifient également une ABth mais sont de tableaux cliniques très différents. Classiquement, on associait la fièvre ou un aspect éruthémato-putacé à une origine streptococcique probable. On considère aujourd'hui que seuls la microbio peut affirmer ce diag. 1.

CLINIQUE

Fièvre jusqu'à 40°C, odynophagie, douleurs abdo, vomissements, céphalées, éruption, signes respis, syndrome grippal, adp sous-angulo-mandibulaires douloureuses,… Aspect modifié de l'oropharynx : - Angine érythémateuse : aspect congestif - Angine érythémato-putacée : + enduit purulent recouvrant les amygdales - Angine vésiculeuse - Angine ulcéreuse / pseudomembraneuse : rares, elles doivent faire évoquer une angine de Vincent / une mononucléose infectieuse / une diphtérie. 2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Frottis : • Culture bactériologique = examen de référence, délai de 24-48h • Test de détection rapide du streptocoque : Se 80-90% - Sp 97%, non remboursé Biol : une hyperleucocytose et/ou une CRP augmentées plaident pour une étiologie bactérienne

3.

TRAITEMENTS

-

Symptomatique : dafalgan 3x1g/j + tt local (ex : néogolaceptine spray) ABth si suspicion d'étiologie streptococcique : amoxicilinne 6-10j • Indications : DEG, cultures / test rapide +, certaines pathos /antécédents (diabète, immunodépression, antécédent de phrlegmon périamygdalien)

4.

COMPLICATIONS LOCALES

-

Phlegmon périamygdalien (collection suppurée) : • Clinique : fièvre et dysphagie intenses, limitation de l'ouverture buccale, œdème de la luette, refoulement d'une loge amygdalienne en dedans • Risque de rupture carotidienne par extension cervicale

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-

Traitement : Hospitalisation + ABth contre les BGP et anaérobies + drainage chir par voie endobuccale. Amygdalectomie à distance. Adénophlegmon cervical et cellulite cervicale extensive (diffusion régionale ganglionnaire/ celluleuse) : • Clinique : torticolis, peau cervicale inflammatoire et tendue +- crépitation neigeuse, signes généraux intenses • Traitement : Hospitalisation + ABth contre les BGP et anaérobies + drainage chir par voie cervicale Angines bactériennes récidivantes (> 3 angines / ans durant > 2ans) → envisager amygdalectomie

5.

ANGINES PARTICULIERES

-

Mononucléose infectieuse : • Clinique : angine érythématoputacée / pseudomembraneuse, adp diffuses, signes généraux, pétéchies du voile, discrète HSM, ++ enfants/ ados • ! risque de rash cutané en cas d'ABth inopportune • Examens complémentaires : § Biol : hyperlymphocytose, augmentation modérée des transaminases § Sérologie EBV • Traitement : corticoth en cas de signes généraux marqués Angine de Vincent : • Clinique : angine unilatérale, préocément pseudomembraneuse puis ulcéreuse (enduit putacé grisâtre friable recouvrant une ulcération à bords surélevés irréguliers, signes généraux et adp modérées, hypersialorrhée, haleine fétide, ++ jeune adulte, ++ mauvais état dentaire • Hémogramme banal, culture montrant une association fusospirillaire. • DD : chancre syphillitique à éliminer (clinique : induration sous l'ulcération, sérologie treponema pallidum à J0 et J15) ! angine diphtérique (stade pseudomembraneux) • Traitement : pénicilinne V Angine diphtérique (exceptionnelle) : • ! 1er diag à évoquer devant une angine pseudomembraneuse, ++ si au retour d'un voyage (y compris Europe de l'Est et Russie) → sujet vacciné ? • Clinique : fausse membrane épaisse, adhérente, recouvrant 1 ou 2 amygdales +- la luette, muqueuse saignant au contact • Diag : frottis pour culture Corynebacterium Diphteriae • Traitement à instaurer au moindre doute : antitoxine 50.000 U chez l'adulte + pénicilline Angines vésiculeuses • Des vésicules sur les amygdales affirment l'origine virale mais elles disparaissent rapidement au profit d'une présentation érythémateuse/ érythématoputacée • Angine herpétique (HSV1) : adulte jeune, début brutal, muqueuse rouge vif recouverte de vésicules laissant place à des exsudats blanchâtres. Traitement symptomatique. • L'herpangine (coxsackie gr A) réalise un tableau similaire, ++ enfant < 5 ans. • Scarlatine : très rare, signes généraux intenses avec fièvre très élevée, amygdales et pharynx érythémateux, langue blanche avec des bords carmins, exanthème apparaissant à 24h au niveau scapulaire puis descendant. Faire un frottis strepto. Traitement : cf angine streptococcique. Angine gangréneuses et nécrosantes (infections anaérobies sur un terrain débilité) : quasi-disparues

•

-

-

-

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PATHOLOGIES  MULTISYSTEMIQUES   &  DIVERS  

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AMYLOSE = AMYLOÏDOSE = groupe hétérogène de maladies très rares (excepté certaines formes localisées telles que la maladie d'Alzheimer) caractérisées par l'accumulation extracellulaire d'une substance protéique pathologique (fibrilles, substance amyloïde = affinité pour le rouge Congo). Serait très fréquente de façon asymptomatique chez les personnes > 90 ans. L'incidence des amyloses systémiques serait ~5/ million d'hab/an. De façon générale, le pronostic est mauvais : survie de 2-4 ans en cas d'atteinte rénale, de 6 mois en cas d'atteinte cardiaque.

CLASSIFICATION HISTOLOGIQUE – ETIOLOGIES 1.

AMYLOSES AA (= secondaire)

Précurseur = apoSAA Secondaires à : - Infections (Tbc, ostéomyélite, ulcères cutanés,…)/ inflammations chroniques (Arthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante, arthrite psoriasique, Crohn, RCUH,…) - Tumeurs - Syndrome de Muckle et Wells - … Contexte évocateur. Dans le cas d'une découverte fortuite, toujours rechercher un cancer. 2.

AMYLOSES AL (= primaire/ associée à un myélome ou un Waldenström)

Précurseur = chaîne légère d'Ig. Physiopathogénie semblable au myélome multiple. Clinique évocatrice : macroglossie, purpura ecchymotique en lunettes, atteintes ostéo-articulaires/ pulmonaires/ VAS/ vessie, hépatomégalie Biologie évocatrice : déficits en facteurs IX et X, prolifération lymphoplasmocytaire, Ig/ chaîne légère monoclonale dans le sang/ l'urine Très mauvais pronostic (2 ans de survie moyenne en l'absence de tt). Taux de récidive sur le greffon très important en cas de greffe des organes atteints (> 80%). 3.

AMYLOSES ATTR

a)

Amyloses héréditaires (mutation transthyrétine)

Toujours rechercher une histoire familiale (++ en cas d'atteinte neuropathique/ rénale/ cardiaque/ cutanée/ oculaire)… mais svt méconnue… Rechercher une mutation de la transthyrétine Pronostic variable (jusqu'à 15 ans de survie) b) Amylose sénile (transthyrétine normale) Dépôts limités au cœur (diag repose sur biopsie endomyocardique). ++ > 65 ans. 4.

AUTRES AMYLOSES

-

AH (< chaîne lourde d'Ig) AApoA1 (< apoA1) < héréditaire AGel (< gelsoline) < héréditaire ND (< chaîne α du fibrinogène ou lysozyme) < héréditaire Aβ2M (< β2-microglobuline) < IRC terminale ACys (< cystatine C) < hémorragie cérébrale héréditaire

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-

Aβ (< précurseur de la protéine ββPP) < Alzheimer (= forme localisée)/ trisomie 21/ hémorragie cérébrale héréditaire AScr (< précurseur de la protéine scrapie) < enc&éphalopathie spongiforme, scrapie Gerstmann Acal (< procalcitonine) < cancer médullaire thyroïdien AANF (< facteur atrial natriurétique) = amylose auriculaire isolée AIAPP (< polypeptide amyloïde des îlots de Langerhans) < diabète 2/ insulinome

CLINIQUE Les atteintes systémiques les plus fréquentes : néphropathie > cardiomyopathie > neuropathie Peu spécifique, à évoquer devant une association de signes/dans un contexte évocateur : - Signes cutanés • purpura facial en lunettes est très évocateur • macroglossie est très évocateur • macules, papules, nodules, bulles, lésions sclérodermiformes, alopécies, dystrophie unguéale - canal carpien - signes neurologiques : neuropathie végétative (troubles du transit, impuissance, hypoTA orthostatique, troubles de la sudation/ miction), neuropathie sensitive, neuropathie motrice (tardive) - signes rénaux : protéinurie, syndrome néphrotique, insuffisance rénale - signes cardiaques (conditionnent souvent le pronostic! = cardiomyopathie amyloïde restrictive, dans 10% des cas) : arythmies, troubles de la conduction, insuffisance cardiaque. Rarement : embolies artérielles, angor - signes digestifs : dysphagie, diarrhée, pseudo-obstruction, occlusion, perforation, HH digestives, HSM (fréquent), hypertension portale avec ascite/ ictère/ rupture hépatique (rare) - signes respiratoires : dyspnée, toux, hémoptysies - signes oculaires divers - signes rhumatologiques (rares) : arthropathie déformante des épaules/ des genoux, lésions ostéolytiques avec fractures pathologiques - signes vésicaux : hématurie - complications hémorragiques graves

EXAMENS COMPLEMENTAIRES DIAGNOSTIC : -

-

Biopsies avec examen immuno-histo-chimique → diag de certitude et type • Des lésions si facilement accessibles § Sinon commencer par biopsies de tissus facilement accessibles pouvant porter des lésions cliniquement silencieuses : biopsies rectales/ de glandes salivaires accessoires labiales (bien plus sensible que la biopsie gingivale), aspiration de graisse souscutanée abdominale + dosage de l'amyloïde A protéine +- recherche d'une mutation de la transthyrétine

BILAN D'EXTENSION : -

Biologie : créat, électrophorèse des protéines, enzymes hépatiques, hémato et formule, coag, cortisol (surrénales?) - Urines de 24h : protéinurie - Echo rénale + foie + rate - RX thorax - Echo cœur +- scinti Tc +- holter +- manométrie œsophagienne +- bilan de maldigestion/ malabsorption +électrophysiologie +- FO et lampe à fente

TRAITEMENTS Traitements spécifiques : - Amylose AA : traitement étiologique si possible (contrôle strict de l'inflammation par des immunosuppresseurs au besoin, colchicine dans le cas de la fièvre méditerranéenne familiale) 854

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-

Amylose AL : traitement similaire à celui du myélome multiple (chimioth lourde avec autogreffe de moelle osseuse) - Amylose ATTR héréditaire : transplantation hépatique (transthyrétine synthétisée par le foie) Traitements symptomatiques (dialyse, tt de l'IC, greffe rénale ou cardiaque,…) ! même en cas de traitement efficace, les lésions déjà installées ne régressent pas !

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HEMOCHROMATOSE Patho autosomique récessive déterminée par le gène HFE caractérisée par une hyperabsorption digestive de fer. La prévalence des malades est ~3/1000 dans nos populations et celle des porteurs hétérozygotes de ~5/100.

PHYSIOPATHOGENIE Une hyperavidité intestinale et hépatique pour le fer a été démontrée. Questions encore en suspens : - Cette hyperavidité est-elle primitive ou secondaire à l'atteinte du système des phagocytes mononucléés, facteur majeur de la régulation de l'absorption instestinale du fer dont l'altération a été démontrée? - Y-a-t-il également une diminutiion de l'excrétion biliaire du fer? Le principal mécanisme physiopathologique semble être une induction de peroxydation lipidique par le fer entraînant des altérations des membranes cellulaire/ des organites. Le fer étant lui-même faiblement fibrogénique, les mécanismes de la fibrose hépatique demeurent quant-à-eux incertains (lésions hépatocytaires/ activation d'un gène collagène/ réaction des cellules non parenchymateuses/…?)

GENETIQUE Dans les populations caucasoïdes, la mutation homozygote C282Y (fréquence allélique de 1-10% selon les populations) est retrouvée chez 80-100% des malades, avec un gradient nord-sud. Le rôle de la mutation H63D est controversé, il semble qu'il s'agisse d'un simple polymorphisme susceptible, au plus, de favoriser mais non d'induire seule une surcharge en fer. Sa recherche n'est pas recommandée. Se pose le problème des phénotypes hémochromatose non homozygotes C282Y - Autres maladies génétiques exceptionnelles individualisées : • Acéruloplasminémie héréditaire par mutation homozygote du gène de la céruloplasmine → surcharge en fer avec manifestations neuros et endocriniennes, saturation de la transferrine effondrée et céruléoplasmine indosable. • Hémochromatose juvénile, non liée à HFE, probablement autosomique récessive → surcharge massive avec défaillance cardiauqe/ endocrinienne/ cirrhotique svt avant 30 ans. - Des mutations HFE rares sont probablement en cause mais n'ont pu être retrouvées

CLINIQUE Le phénotype est très variable (asymptomatique à syndromes complets). La surcharge est généralement moins sévère chez la femme dont les symptômes les plus fréquents sont l'asthénie et les atteintes articulaires. Les symptômes les plus fréquents chez l'homme sont l'atteinte hépatique et le diabète. La phase latente (accumulation progressive de fer) dure généralement jusqu'à 20 ans et est suivie d'une phase asymptomatique avec anomalies biologiques durant généralement jusqu'à 50 ans à laquelle succède enfin la phase clinique. -

-

-

-

-

Atteinte hépatique : • Hépatomégalie ferme avec bord inférieur tranchant, ++ asymptomatique • Rarement : hypertension portale et/ ou insuffisance hépato-cellulaire • Complications majeures = fibrose, cirrhose, hépatocarcinome Signes cutanés et unguéaux : • Hyperpigmentation (++ grisâtre/ brunâtre) ++ en zones d'exposition solaire/ organes génitaux et cicatrices • Ichtyose, aspects blanchâtres/ plats/ incurvés des ongles, diminution globale de la pilosité Atteinte ostéo-articulaire : • Arthrite chronique (++ métacarpophalangieenne = "poignée de main douloureuse", mais toutes les articulations peuvent être touchées), crises de pseudo-goutte, possibles images radiologiques de chondrocalcinose ou d'arthropatie sous-chondrale • Déminéralisation osseuse ++ Signes endocriniennes : • Diabète (dépôts en fer dans les cellules β + insulinorésistance due à l'atteinte hépatique) • Hypogonadisme (ménopause précoce, diminution de la libido, impuissance, atrophie testiculaire associée à une diminution de la testostérone sérique/ FSH/ LH) Atteinte cardiaque : 856

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• • •

Cardiomyopathie dilatée/ (restrictive) → possibles arythmies (tachyarythmies auriculaires, extrasystoles/ tachycardie ventriculaires) Insuffisance cardiaque congestive rare mais potentiellement létale Divers :asthénie sans amaigrissement ni anorexie ++, lien contesté avec des infections à Yersinia enterocolytica/ HBV/HCV

Les modes de révélation sont variables : - Diagnostic précoce par des bilans systématiques chez des patients n'ayant pas d'atteinte viscérale (> 50% des cas). Une hémochromatose doit toujours être évoquée devant une asthénie/ arthropathie/ ostéopénie/ augmentation modérée des transaminases inexpliquée - Aggravation de l'expression phéénotypique par l'acoolisme - Au cours d'un bilan pour une complication (cirrhose, diabète,…) Une diminution significative de survie n'est notée qu'en cas d'existence d'un diabète ou d'une fibrose sévère/ cirrhose au moment du diag (→ décès par cardiomyopathie/ cirrhose hépatique/ complications du diabète). Les symptômes tels que la fatigue et la mélanodermie régressent bien sous traiitement, au contraire de l'hypogonadisme ou des arthropathies.

ASSOCIATION A D'AUTRES PATHOLOGIES La seule association clairement établie est celle avec la porphyrie cutanée tardive.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

Biologie : fer > 35 µmol/l, saturation de la transferrine > 45% (svt 100%), ferritinémie augmentée +- aN des enzymes hépatiques/ glycémie/ BNP Biopsie hépatique : ! son intérêt ne réside plus aujourd'hui que pour caractériser la sévérité des lésions ou dans le cas de mutations rares ! • Histologie : surcharge en fer avec une distribution hépatocytaire et une prédominance périportale +- fibrose/ cirrhose/ dys ou néoplasie/ lésions associées (alcool ?) • Biochimie : concentration hépatique en fer (CHF) > 36 µmol/g de tissu sec IRM hépatique : hyposignal du parenchyme, corrélé à la CHF. Le CT-scan n'a plus d'intérêt (faible Se) Analyse génétique : recherche de la mutation C282Y homozygote

TRAITEMENTS 1.

TRAITEMENTS DE LA SURCHARGE EN FER

-

Mesures générales : • Abstinence/ modération de la consommation alcoolique • Consommation de 150ml de thé à chaque repas (réduit le nbre de phlébotomies nécessaires) Phlébotomies (en décubitus + boire ensuite un volume équivalent à la saignée) de 400-500 ml / (2)sem (250 ml si patient âgé/ aux antécédents cardio-vasculaires) durant 2 mois à 3 ans selon le degré de surcharge en fer → surveillance clinique + numération-formule mensuelle + ferritine trimestrielle (mensuelle à l'approche de la normale + fer et saturation). • But = fer < 15 µmol/l, ferritine < 50 µg/l, saturation de la transferrine < 20% § → phase d'entretien à vie : 4-12 phlébotomies/ an selon les besoins L'utilisation de déféroxamine + vit C (à débuter qq semaines après pour éviter le risque de défaillance myocardique) est contestée et généralement prescrite en cas de CI aux phlébotomies (anémies, insuffisances hépatiques avec décompensations œdémato-ascitiques, hypoprotidémie, grand âge, atcdts vasculaires majeurs)

-

-

2.

TRAITEMENTS HABITUELS DES COMPLICATIONS VISCERALES

PREVENTION Dépistage génétique systématique pour les apparentés au 1er degré, à élargir à la descendance des homo- et hétérosygotes détectés. Les homozygotes doivent être surveillés annuellement et ttraitéés en cas d'anomalie de la ferritinémie. 857

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HYPOCUPREMIE ACQUISE Les syndromes liés à une carence en Cu touche autant les hommes que les femmes, âgés de 30 à 80 ans. Installation clinique généralement insidieuse → diag svt après 2 mois-2 ans après l’apparition des symptômes.

LE METABOLISME DU CUIVRE ET ELEMENTS DE PHYSIOPATHOLOGIE Absorbé au niveau de l’estomac et du duodénum. Se lie ensuite à l’albumine et circule dans le réseau porte. Au sein des hépatocytes, il se lie à la céruloplasmine et est ensuite disponible dans la circulation générale. L’excrétion du cuivre se fait principalement par la bile. La dose journalière recommandée est de 1.5 à 3 mg/j. Hypothèses quant à la neurophysiopathologie : - Rôle du cuivre comme cofacteur de diverses enzymes parmi lesquelles la cytochrome oxydase (complexe IV de la chaîne respiratoire mitochondriale) impliquée dans le métabolisme oxydatif. - Une dysfonction du cycle de méthylation serait commune à l'hypocuprémie et à la carence en vt B12. Ce cycle inclut des enzymes cuivre et cobalamine dépendantes (la méthionine synthase entre autres) et catalyse le transfert d’un groupe méthyle du méthyltétrahydrofolate sur diverses macromolécules dont la myéline.

ETIOLOGIES -

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Fréquemment non retrouvée 1ère cause = chirurgie bariatrique. L'absorption du cuivre a lieu au niveau de l’estomac et du duodénum proximal. Mécanisme exact d’une malabsorption en cuivre après ce type de chirurgie reste à élucider. La période entre la chir et l’apparition des symptômes neurologiques varie de moins d’un an à 24 ans. Absorption excessive de zinc (colle dentaire, crèmes anti-acnée,…) → up-régulation de la production de métallothionéine dans les entérocytes. La métallothionéine est un ligand intracellulaire qui a une plus grande affinité pour le cuivre que pour le zinc → le cuivre est séquestré dans les entérocytes et éliminé dans les selles lors de l’apoptose. Consommation excessive de fer : des situations paradoxales ont été décrites dans lesquelles une supplémentation en fer, instaurée pour une anémie suspectée d’origine ferriprive va aggraver la pathologie hématologique. Le mécanisme par lequel le fer interfère avec l’absorption de cuivre chez l’être humain n’est pas décrit. Maladie coeliaque et autres causes de malabsorption Divers : syndrome néphrotique, glomérulonéphrite (excrétion urinaire excessive du cuivre), malnutrition infantile, la nutrition parentérale prolongée

CLINIQUE 1.

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES

La manifestation la plus fréquente est une myélopathie +- polyneuropathie périphérique. Généralement, le tableau neurologique mime une atteinte combinée de la moelle induite par une carence en vitamine B12. La plainte habituelle est un trouble de la marche d’apparition subaiguë ou chronique (ataxie sensitive secondaire à une atteinte des cordons postérieurs +- composante parétique et spastique sur atteinte des voies pyramidales). Hyperréflexie avec Babinski bilat fréquente. PNP fréquente. Plus rares : troubles vésicaux, névrite optique, atteinte du MN inf (DD : SLA). 2.

MANIFESTATIONS HEMATOLOGIQUES

Eventuelles manifestations aSp d'une anémie/ (leucopénie).

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

BIOLOGIE

Fréquentes anémie et leucopénie (++ PNN), rare thrombopénie.

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2.

ELECTROPHYSIOLOGIE

EMG → fréquente atteinte de type axonale (rarement démyélinisante), généralement motrice ou mixte, rarement purement sensitive. PES → fréquentes aN. Rarement, les PEV peuvent être aN. Des cas d’atteinte clinique et électrophysio du motoneurone inférieur ont été rapportés. 3.

EXAMENS RADIOLOGIQUES

a)

IRM médullaire

Parfois N. Anomalie la plus fqte : hypersignal T2 dans les cordons postérieurs au niveau cervical +- thoracique. Eventuelle atteinte combinée des cordons postérieurs et latéraux. Pas de rehaussement au contraste. b) IRM médullaire Eventuelles hypersignaux T2 cérébraux, non Sp. Néanmoins, la distribution et les caractéristiques de certaines de ces lésions suggèrent une origine lacunaire. Néanmoins la distribution de certaines lésions évoque un Sd lacunaire (rôle de l'hypocuprémie dans les pathos cérébrovasculaires ?). Deux cas de lésions démyélinisantes rapportés. 4.

BIOPSIE DE MOELLE OSSEUSE

→ vacuolisation des précurseurs érythroïdes et myéloïdes + présence de sidéroblastes en anneau. Non pathognomoniques mais très suggestif.

TRAITEMENT ET EVOLUTION Repose sur l'administration de Cu. Pas de consensus quant à la dose, la durée et la voie d’administration. Une supplémentation orale semble suffisante sauf en cas de malabsorption ou de jéjunostomie. 2 mg/j PO/IV semble suffisante. Certains recommandent 6mg/j durant 1 sem puis 4 mg/j 1 sem puis 2 mg/j. Dosage périphérique du Cu pour suivi. Recommander une alimentation riche en Cu (chocolat, légumes, fruits de mer, noix, foie,…). Dans les intoxications au zinc → arrêt de l'intox +- supplémentation en cuivre par voie parentérale (élimination lente du zinc). La récupération hématologique est rapide et svt complète. Sur le plan neuro, une stabilisation est tjrs obtenue… mais une amélioration clinique/ des exams complémentaires est exceptionnelle.

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INTOXICATIONS AIGUËS Avant tout : évaluation clinique, anamnèse, ECG +- gazo +- biol (pronostic). Toujours rester attentif aux diags différentiels (comas métaboliques/ endocriniens/ septiques, AVC,…). Garder à l'esprit qu'une part importante des intoxications implique plusieurs substances.

ATTITUDE FACE A UNE INTOXICATION AVEC EXAMEN "NORMAL" = patient conscient, cohérent, bougeant les 4 membres, RR et auscultation pulmonaire normales, non cyanosé, non marbré, sans point d'appel abdominal, RC/TA et t° N, ECG (+-gazo +- biol) N. -

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Anamnèse : nature du produit + dose maximale envisagée pour chaque substance rapportée au poids du patient + délai depuis l'ingestion Appel au centre anti-poison pour définir : paramètres à surveiller + indication d'hospit/ d'usi/ d'évaluation chir + thérapeutique Décontamination digestive : • CI = risque de fausse route / altération de la conscience avec risqque d'aspiration (→ administration via une sonde gastrique), ingestion de caustiques/ produits moussants/ d'hydrocarbures • Charbon activé : § Une dose unique si produit toxique, à dose toxique, avec un délai d'ingestion < 1h § Doses répétées à discuter si : carbamazépine, digitaline, phénobarbital, quinine/ quinidine, théophylline, salicylés, toute forme à libération prolongée • Lavage gastrique uniquement si substance non adsorbable par le charbon activé : § Éthanol/ méthanol/ éthylène glycol / lithium (dans l'heure suivant l'ingestion, n'importe quand pour le lithium à libération prolongée), sels de fer, métaux lourds Analyse toxicologique : peut être utile face à certains toxiques dont l'effet peut être retardé mais prévu selon la concentration sanguine (ex : paracétamol, valproate, éthanol, phénobarbital, salicylés,…) Maintien en observation +- surveillance clinico-biologique particulière / transfert usi (ex : ingestion de chloroquine et autres cardiotropes) ou chir (ex : ingestion de bases/ acides forts) selon avis du centre anti-poison

ATTITUDE FACE A UNE INTOXICATION SYMPTOMATIQUE -

De règle, la priorité reste la prise en charge symptomatique de toute défaillance organique. On discutera ensuite une décontamination digestive selon la clinique. Un traitement spécifique par antidote (certitude non nécessaire) est parfois possible. La diurèse alcaline concerne principalement les salicylés et le phénobarbital (à confirmer par toxico) La diurèse saline est réalisée en cas d'intox au lithium après mesure de la lithiémie et exclusion des CI à la charge sodée L'épuration extra-rénale n'est discutée qu'en cas de troubles métaboliques sévères et/ou la présence de taux sanguins très importants du toxique.

La démarche étiologique devra s'appuyer sur l'(hétéro)-anamnèse si possible et la clinique (reconnaissance d'un toxidrome). En cas de doute → appel au centre anti-poison pour discuter de l'identification clinique. L'analyse toxicologique (prélèvement sanguin sur tube avec anticoagulant + urines) peut être utile pour confirmer une suspicion diag (en cas d'absence d'orientation, les screening larges doivent être réservés aux cliniques sévères)/ préciser le pronostic/ affiner les indications thérapeutiques. Tout COMA toxique, outre la prise en charge usuelle, nécessite d'emblée : - O2th au masque systématique. Indications larges d'intubation et VM, même si coma peu profond. - Pose de 2 perfs et débuter par un remplissage vasculaire systématique - Pose systématique d'une sonde urinaire et surveillance horaire de la diurèse - Surveillance de la glycémie / iono / fonctions rénale et hépatique Quelques situations particulières : 1.

COMA PRESUME TOXIQUE AVEC COLLAPSUS CARDIO-VASCULAIRE 860

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La prise en charge sera celle de tout état de choc. Pronostic médiocre. Orientation physiopathologique et étiologique rapide : - T < 32°C → Collapsus hypotherme (complication non spécifique des intoxications, cf Hypothermie pour prise en charge) - Absence d'hypothermie + QRS larges > 0,1sec + troubles de repolarisation/ T plates/ QT allongés → intox à un stabilisateur de membranes ? • Antiarythmiques de classe I (flécaïnide, disopyramide, cibenzoline, propaférone, quinidine, lidocaïne, procaïnamide), certains β-bloquants (propranolol et acébutolol ++, nadoxolol, pindolol, penbutolol, labétalol, oxprénolol), antidépresseurs polycycliques (amitriptiline, clomipramine, dosulépine, maprotiline), antiE (carbamazépine, phénytoïne), phénotiazines, dextroropoxyphène, chloroquine, quinine, cocaïne. • QRS > 0,16 sec → pronostic vital compromis à brève échéance § → recours aux sels de Na hypertoniques (bicarbonate / lactate de Na molaire) 1. Échec → catécholamines +- discuter assistance circulatoire périphérique - Absence d'hypothermie + QRS fins < 0,1 sec → évoquer : • Non spécifiques : § Choc septique sur pneumopathie d'inhalation § Choc hypovolémique accompagnant une rhabdomyolyse étendue • Toxiques spécifiques : méprobamate, phénothiazines, inhalation de fumées d'incendie (intox cyanhydrique sévère associée à l'intox oxycarbonée → intubation et ventilation à l'O2 pur + hydroxocobalamine IV 5g en 15 min), opiacés (hypovolémie relative sur vasodilatation) - Bradycardie → évoquer : hypothermie, opiacés (++ héroïne et morphine), association de psychotropes et de β-bloquants (propranolol ++)/ anticalciques - Arythmies ventriculaires → évoquer : antidépresseurs polycycliques, - Acidose métabolique sévère : • Lactacidémie > 10 mmol/l chez une victime d'incendie → intox cyanhydrique + oxycarbonée • Autres cas d'acidose lactique sévère → évoquer d'emblée : metformine, antitussifs (clobutinol), raticides (chloralose, crimidine) • Si le trou anionique ne peut être expliqué par l'élévation des lactates → évoquer une intox sévère au méthanol / éhtylène glycol / salicylés 2.

COMA PRESUME TOXIQUE AVEC ACIDOSE METABOLIQUE

Pronostic très mauvais, nécessité d'un diag étiologique rapide. Dès les fonctions vitales assurées, réaliser : - Echantillon urinaire / capillaire : recherche de corps cétonique (acidocétose diabétique ?) - Iono sanguin et urinaire, gazo, créat, CK - Calcul du trou anionique -

Acidose métabolique avec TA > 18 mmol/l : • Expliquée par une hyperlactatémie conséquente : § Causes non spécifiques : collapsus cardiovasculaire, convulsions généralisées répétées, sepsis, insuffisance hépatique § Intoxications spécifiques : cyanure, metformine, intoxs graves au paracétamol (précède la phase d'insuffisance hépatique), propylène glycol, salicylés (critère d'extrême gravité), antirétroviraux • Inexpliquée par la lactatémie : § A éliminer d'emblée : insuffisance rénale, acidose diabétique § Intoxs spécifiques : salicylés, (rares : paraldéhyde, méthanol, éthylène glycol)

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Acidose métabolique avec TA < 18 mmol/l (= hyperchlorémique) : • Causes non spécifiques : diarrhées abondantes, (perte rénale de bicar) • Intox spécifique : chlorure d'ammonium à fortes doses

3.

CONVULSIONS TOXIQUES

Les convulsions, résultant d'un effet toxique direct/ de complications métaboliques/ d'une toxicité cardiovasculaire, sont souvent répétées, risque important de : - un état de mal. !!! L'ARCA est l'évolution habituelle d'un état de mal E toxique non traité !!! 861

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anoxie cérébrale si non intubé → favorise la répétition des convulsions hypoventilation alvéolaire + acidose lactique → acidose mixte → favorise la répétition des convulsions rhabdomyolyse

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La survenue d'une convulsion, même isolée, lors d'une intox est une indication impérative de surveillance en USI + tt symptomatique des crises ! Des convulsions répétées lors d'une intox constitutent une indication impérative d'intubation et de ventilation assistée ! Une intoxication associant benzos et toxiques convulsivants contre-indique l'utilisation du flumazénil (antagoniste des benzos, risque majeur d'apparition d'un état de mal convulsif) Traitement étiologique si possible. Orientation face à des convulsions toxiques : • Non spécifiques : hypoglycémies, sevrage en benzos • Intoxs spécifiques : anticholinergiques, antihistaminiques, antidépresseurs polycyliques, chloroquine, salicylés (++ chez l'enfant), chloralose, crimidine, lithium, antitussifs (clobutinol), cocaïne, amphétamines, CO, intox à l'eau (potomanes)

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4.

ENCEPHALOPATHIE MYOCLONIQUE

La présence de myoclonies a une très grande valeur d'orientation étiologique : - Syndrome sérotoninergique - Surdosage au lithium - Chloralose et crimidine (rodenticides) → myoclonies à la moindre stimulation, détection urinaire - Manifestation tardive de sevrages à : alcool, benzos, méprobamate - Non spécifique : anoxie cérébrale sur ARCA / arrêt respi Elles sont généralement de longue durée et se compliquent à bas bruit de troubles hydroélectrolytiques (déshydratation extracellullaire)/ encombrement bronchique et surinfections bronchopulmonaires. 5.

FIEVRE MALIGNE TOXIQUE

La survenue d'une fièvre au cours d'une intox doit faire évoquer des complications infectieuses (++ si drogues IV)/ métaboliques non spécifiques mais également certaines étiologies particulières : - Syndrome malin des neuroleptiques à évoquer de principe chez tout patient traité (hypertonie, augmentation des CK et ASAT) → administration de dantrolène au moindre doute, même si le plus souvent l'étiologie est une surinfection occulte - Syndrome sérotoninergique 6.

RHABDOMYOLLYSES

Elles doivent faire évoquer : - Des complications non spéciifiques : rhabdomyolyse de posture, coma toxique, convulsions répétées… association fréquente à une pneuompathie d'inhalation - Des intoxs spécifiques : ingestion de paraphénylène-diamine (teintures au Maghreb → rhabdomyolyse faciotronculaire caractéristique avec œdème cervical massif pouvant comprimer les voies aériennes en l'absence d'intubation), cocaïne, statines, loxapine,… Elles doivent faire redouter la survenue : - D'une IRA (si précoce : évoquer une IRA fonctionnelle sur hypovolémie, les IRA directes sur rhabdomyolyse étant généralement plus tardives) - D'une myocardite toxique - D'un syndrome compressif (syndrome des loges → urgence chir, insuffisance respiratoire → intubation,…) - D'un syndrome systémique associant hypoTA, acidose métabolique et hyperK → réhydratation + alcalinisation + surveillance étroite de la diurèse + admission en USI

INTOXICATIONS FREQUENTES ET EVENTUELS TRAITEMENTS SPECIFIQUES 1.

ACIDE ACETYLSALICYLIQUE (AAS)

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Clinique 862

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Hyperventilation avec alcalose respi → alcalose respi + acidose métabolique → acidose mixte N+, V+, épigastralgies, hématémèse, fièvre, déshydratation globale, IRA, diminution du taux de prothrombine, hypoK, encéphalopathie (avec céphalées, vertiges, hypoacousie, acouphènes) puis coma tardif chez l'adulte. Hypoglycémies rares chez l'adulte. ARDS rare. Critères de gravité • Enfants/ vieillards, troubles de la conscience, convulsions, dose > 10-15g, concentration plasmatique > 500mg/l (envisager dialyse si > 900mg/l) Traitement • Salicylémie 1x/ 4-6h tant que 2 dosages successifs n'ont pas montré une concentration décroissante et < 400mg/l (NB : l'hémoconcentration sur déshydratation surestime la salicylémie et une recharge volémique trop rapide la sous-estime) • Correction de la déshydratation • pH < 7,2 → bicar de Na • Trouble de la conscience → 50-100ml de glucosé 30% • Hyperthermie → enveloppement humide (glaçage) • pH urinaire > 6 avec salicylémie > 400 mg/l → alcalanisation des urines 500ml de bicar isotonique + 2g de KCl en 2h. Eventuellement à répéter. • Intubation + ventilation assistée si : acidose mixte (épuisement respi) / trouble de la conscience/ convulsions • Clinique grave + salicylémmie > 1g/l → dialyse • •

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2.

AINS

! toujours être vigilant à des signes d'hémorragies digestives. Traitement symptomatique + charbon activé dans l'heure suivant l'ingestion - Acide niflumique : • Potentiellement graves : convulsions fréquentes (svt précédées de myoclonies) jusqu'à 12h après ingestion, coma, acidose métabolique, rhabdomyolyse, IRA, ARCA, troubles digestifs, hypoprothrombinémie - Diclofénac : qq rares cas : troubles digestifs, acouphènes, somnolence, IRA - Ibuprofène : • Rarement symptomatiques (10%), signes généralement bénins (d+ abdos, N+, V+, céphalées, sensations vertigineuses, acouphènes, vision floue, diplopie, nystagmus, somnolence), rarement graves (coma, hypothermie, convulsions, pauses respi, acidose métabolique, hypoTA, troubles cardiaques, IRA) - Kétoprofène, acide tiaprofénique, flurbiprofène : • Possibles troubles digestifs, dépression du SNC, convulsions, acidose métabolique - Naproxène • Généralement bénignes (céphalées, troubles digestifs, somnolence), rarement graves (coma, convulsions, acidose métabolique, glomérulopathie - Nimésulide • Clinique généralement limitée à léthargie/ somnolence, N+, V+, d+ épigatriques. • Rares cas d'HTA, IRA, dépression respi, coma, réaction anaphylactiques 3.

ANTICHOLINERGIQUES

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Clinique du syndrome anticholinergique • Syndrome atropinique : mydriase aréactive, bouche sèche, face rouge, rétention urinaire, hyperthermie, tachycardie sinusale, parole bredouillante • Encéphalopathie associant agitation, confusion, hallus, convulsions • Intoxs graves → coma, collapsus, insuffisance respi, hyperthermie maligne Traitement • Décontamination digestive précoce (charbon activé), sonde urinaire, correction des troubles hydroélectriques • Si agitation / convulsion → benzos (JAMAIS de neuroleptiques !), intubation si convulsions répétées • Hyperthermie → enveloppement humide (glaçage) • Encéphalopathie / tachycardie sinusale → utilisation controversée de la pysostigmine

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4.

ANTIDEPRESSEURS POLYCYCLIQUES ET APPARENTES

Temps de latence de 1-4h entre la prise médicamenteuse et l'apparition de symptômes. Aggravation tardive possible. Association fréquente à d'autres psychotropes. La clinique associe à des degrés divers : - Syndrome anticholinergique : quasi-constant en cas d'intoxs graves, très évocateur - Syndrome sérotoninergique - Troubles cardiovasculaires : cf effets des stabilisateurs de membrane (rares pour les tricycliques du 2ème groupe) Facteurs de gravité : - Hypoxémie / hypercapnie - Convulsions, coma - Dose > 0,5-1g (! les effets de doses minimes de plusieurs antidépresseurs s'additionnent !). Proonostic vital engagé si > 2g - QRS > 0,16 sec - Association à des IMAO (risque de labilité tensionnelle, troubles thermiques, convulsions) 5.

ANTIHISTAMINIQUES

Clinique : - Troubles neuropsychiatriques : agitation, hallus, ataxie, incoordination, syndrome extrapyramidal, coma (++ phénothiazines), convulsions - Syndrome atropinique : mydriase, tachyccardie, chaleur/ fièvre, rougeur du viage, muqueuses sèches, rétention urinaire Traitement : symptomatique + décontamination digestive dans l'heure suivant l'ingestion 6.

ANTI-EPILEPTIQUES

Traitement symptomatique avec administration précoce de doses répétées de charbon activé en l'absence de CI (25g/8h) - Carbamazépine (Tégrétol) • Coma profond prolongé, signes pyramidaux et anticholinergiques, fréquentes convulsions, dépression respi pouvant être importante • Cas rapportés de troubles cardiaques (de type atropiniques et effet stabilisateur de membrane), hypoK, hypoNa. Exceptionnels cas de pancréatite aiguë - Phénobarbital (Gardénal) • Clinique : ataxie pseudoébrieuse avec agitation évoluant vers un coma calme hypotonique hyporéflexique pouvant durer plusieurs jours. • EEG pouvant montrer de grandes ondes lentes non réactives et des périodes de silence électrique • Bonne corrélation entre la profondeur du coma et la phénobarbitémie (coma profond à partir de 400µmol/l chez un patient non traité) • Envisager des perfs de bicarbonate (2 l/j + 2g KCl /l) pour obtenir un pH urinaire > 7,5 pour augmenter la clearance rénale. - Valproate (Dépakine) • Toxicité fréquente à > 1,8/j. Troubles de la conscience habituels à > 200 mg/kg. • Clinique : somnolence, confusion, rarement coma profond hypotonique. En cas d'ingestions massives : convulsions, troubbles hémodynamiques (collapsus + bradycardie), baisse de la prothrombine, hyperammoniémie, hhypoNa, acidose métabolique hyperlactatémique. Quelques cas de décès sur œdème cérébral (enzymopathie asymptomatique préexistante ?) dans les 2-3j suivant l'intoxication • Une valproatémie > 450 mg/l est corrélée avec une clinique modérée, > 850 mg/l avec une évolution habituellement fatale • L'administration de L-carnitine (100mg/kg/j durant 3j) est débattue (diminution de la formation de métabolites hépatotoxiques ?) 7.

BENZODIAZEPINES ET APPARENTES (zolpidem, zopiclone)

1ère cause d'intoxs médicamenteuses, seules ou en association avec d'autres psychotropes.

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Clinique des intoxs aux BZD • Somnolence, coma calme hypotonique et hyporéflexique, fréquentes surinfections respis • Fréquentes hallus et agitation au stade initial et au sortir d'un coma • Forte potentialisation des effets dépresseurs du SNC des autres psychotropes et alcool → risque respi majeur Traitement • Antidote : flumazénil (ne modifie pas la durée de l'intox mais modifie son expression) § ! durée d'action ~30 min § Risque d'apparition d'un syndrome de sevrage aux BZD § Risque de convulsions / arythmies (sevrage aux BZD ou levée de l'effet inhibiteur chez un épileptique/ en cas de prise associée de toxiques convulsivants [ex : tricycliques]) 1. → à éviter en cas de coma agité / d'ECG aN suggérant la prise conjointe de toxiques convulsivants / d'intox polymédicamenteuses évidentes § Modalités : injections de 0,1mg IV lent toutes les 2 min jusqu'à 1mg au max / réveil 1. Si pas de réveil à 1mg → rechercher une autre étiologie 2. Dès le réveil → passer à une dose d'entretien horaire IV continue sous monito = dose de charge ayant suffit au réveil Syndrome de sevrage aux BZD • Clinique : apparaît 3-7j après interruption/ diminution/ modification de molécule d'un traitement de > 1 mois, hyperacousie, photophobie, paresthésies, hyperosmie, hyperesthésie, vertiges, spasmes musculaires. Possibles syndrome confusionnel / convulsions. • Traitement : réintroduction de la BZD en cause

8.

BETA-BLOQUANTS

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Clinique : • Risque vital important, particulièrement pour les β-bloquants possédant un effet stabilisateur de membranes (propranolol, acébutolol) • Troubles cardiovasculaires : bradycardie sinusale, blocs sino-auriculaire et auriculoventriculaires, rythme sinusal/ jonctionnel / ventriculaire d'échappement, QRS large (rythme d'échappement ou effet stabilisateur de membranes), survenue imprévisible d'asystolie, flutter/ fibrillation ventriculaire, choc cardiogénique (peut survenir même en rythme sinusal !) • Troubles neurologiques : troubles de la conscience, coma, convulsions (++ propranolol) • Troubles métabolique : hypoglycémies, rares hyperK • Risque de bronchospasme (++ si asthmatique/ BPCO) Surveillance monito constante + ECG répétés, dose précoce de charbon activé (à répéter si formes retard/ libération prolongée) • Bradycardie sinusale avec TA conservée → atropine 0,5-1 mg (rarement efficace) • HypoTA / collapsus → dobutamine fortes doses → si inefficace : adrénaline → si inefficace : glucagon 1-5mg IV puis perf continue • Intoxication à un β-bloquant ayant un effet stabilisateur de membranes + aspect de bloc intraventriculaire → administration de bicarbonate/ lactate de Na molaire • QT long, torsade de pointe → vérifier kaliémie + accélérer la FC par isoprénaline • Etat de choc réfractaire au tt médical → assistance circulatoire périphérique

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9.

BUPROPION (= amfébutamone, Zyban)

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Clinique : marge toxique très basse, apparaît à la 2-10ème h suivant la prise, agitation, confusion, hallus visuelles / auditives, tremblements, vertiges, tachycardie, convulsions (constantes si dose > 3g)

10. CHLORE ET DERIVES (VAPEURS) -

Intoxications industrielles / domestiques (mélange d'eau de javel et d'acides tels que des détartrants ou des produits ammoniaqués) Clinique : • Concentration < 3ppm durant < 5 min → irritation conjonctivale et naso-pharyngée • A des taux supérieurs, on pourra observer :

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§ Toux douloureuse, d+ thoracique constrictive, céphalées, V+,… avec récupération en qq h § Œdème pulmonaire (parfois retardé !!!) → suffocation, détresse respi, possible décès • Possible induction à distance d'un asthme (RADS) → tout intoxiqué doit être revu à distance Traitement : repos, O2th au masque, bronchodilatateurs aérosols / IV, surveillance hospitalière systématique en cas de suffocation initiale, ventilation assistée avec pression positive en cas de survenue d'un œdème pulmonaire

11. CHLOROQUINE -

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Clinique : • Sévérité proportionnelle à la dose ingérée (danger à > 3g, décès en l'absence de tt si > 5g) • Intox définie comme grave si dose ingérée > 4g ou TAS < 100mmHg ou QRS > 0,12sec ou arythmie • Le risque vital est principalement conditionné par les manifestations cardio-vasculaires mais l'intensité des signes digestifs et neuro-sensoriels ontt valeur d'alarme • Signes digestifs (V+, diarrhée), neuro-sensoriels (troubles de la vue, acouphènes, vertiges, céphalées, agitation, troubles de la conscience, convulsions), cardiovasculaires (effet stabilisateur de membrane, risque significatif d'asystolie ou fibrillation ventriculaire précoce et brutale), respiratoires (hypoxie plurifactorielle, favorise les arythmies), hydro-électriques (hypoK, acidose lactique) Traitement : • Absence de signe de gravité : § Charbon activé si dans l'heure et patient conscient → surveillance USI sous monito • Formes graves : § Transfert USI mais débuter dès que possible : 1. Adrénaline IV 0,25µg/kg/min IV au pousse seringue augmentée par paliers de 0,25µg/kg/min et adaptée à la TA 2. Diazépam 2mg/ kg IV en 30 min puis 2-4mg/ kg/ 24h 3. Intubation et ventilation mécanique (éviter le thiopental, favoriser l'étomidate) 4. Lactate de Na molaire en perfusion si QRS > 0,16 sec 5. Envisager assistance circulatoire périphérique si résistance au tt médical 6. Après tout ça : charbon activé

12. CLOBUTINOL Clinique : vertiges, agitation +- somnolence, myosis, V+, hypertonie musculaire, tremblements, convulsions. Pas d'action dépressive sur la respiration. 13. CORTICOÏDES Pas d'autres manifestations que digestives. ! Souvent association à d'autres molécules (antiH,… ?). 14. DERIVES DE L'ERGOT ! L'ergotisme peut apparaître même aux doses usuelles (sensibilité), particulièrement en cas de polymédication (interactions) ! -

Clinique : N+, V+, ischémie des extrémités, myalgies, gangrène, céphalées, délire, troubles de la conscience, convulsions, hémiplégie. Traitement : • Arrêt de tous les médocs possibles • Charbon activé dans l'heure • Hyperhydratation, antalggiques, vasodilatateurs si signes ischémiques (trinitrine en perf continue/ nifédipinee/ nitroprussiate/ prazosine/ captopril).

15. DOMPERIDONE La gravité des intoxs aux butyrophénones réside dans leur effet neuroleptique. 866

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Clinique : • Syndrome extrapyramidal diffus/ faciotronculaire, crises oculogyres (++ enfants), troubles de la conscience (! toujours rechercher une prise associée de psychotropes en cas de coma), hypoTA et dépression respi modéréée, rares cas de troubles cardiaques. ARCA décrits en cas d'administration en IVD rapide • Risque de syndrome malin des neuroleptiques Traitement : • Charbon activé dans l'heure • En cas de syndrome extrapyramidal : étybenzatropine / trihexiphénidyle

16. EAU DE JAVEL (hypochlorites) -

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Ingestion de solutions concentrées (caustiques majeurs) → ulcérations, perforations et hémorragies digestives. Evolution possible à distance des lésions vers des sténoses. Risque d'hyperchlorémie et d'yperNa ou hyperK selon l'ion associé. Solutions diluées (! s'assurer de l'absence d'association à une soude/ potasse en contactant le centre antipoison ou en mesurant le pH de la solution [à considérer comme une base caustique majeure si pH > 12]) → simple irritant : brûlure buccale/ rétrosternale/ épigastrique, N+/ V+, muqueuses digestives érythémateuses • Traitement : pansements digestifs 3x/j durant 3j Projections oculaires → hyperhémie conjonctivale, d+ locale vive immédiate, ulcérations si contact prolongé • Traitement : lavage abondant à l'eau 10-15 min dès que possible. Si persistance d'une hyperhémie → examen à la lampe à fente + test fluorescéine pour détecter des lésions à traiter symptomatiquement.

17. ECSTASY (= MDMA = 3,4-methlène dioxyméthamphétamine) -

Clinique : • Effets recherchés : insouciance, euphorie, contact facile, confiance en soi. Pas de distorsion du réel (rechercher la prise d'hallucinogènes dans ce cas !) • Effets secondaires mineurs dont l'expression est proportionnelle à la dose ingérée : inappétence, bouche sèche, tachycardie, tension des mâchoires, bruxisme, sensation de chaud et froid, sueurs, mains moites, troubles de la concentration, insomnies, mictions impérieuses,… • Cas de décès rapportés sans relation avec un surdosage ni comorbidités : hyperthermie maligne, convulsions, rhabdomyolyse, coagulopathie, IRA, hépatite cytolytique. § Le traitement se limite à : hyperhydratation + anticonvulsivants + refroidissement physique +- cyproheptadine / SSRI

18. ETHANOL Cf Alcoolisme – intoxication aiguë 19. FLUOROQUINOLONES Intoxications généralement bénignes. Rarement IRA / convulsions (ciprofloxacine). Traitement purement symptomatique. 20. FUMEES D'INCENDIE ET INTOXS AU CO L'intox par fumées est la cause de 80% des décès par incendies. -

Clinique : • L'absence de suies dans les VAS (expectos et examen naso-buccal) élimine quasiment le diag • Effets de la déprivation en O2 et de l'intox par les gaz asphyxiants (CO et cyanures +++) : § Trouble initial de la conscience/ des fonctions supérieures, signes divers d'hypoxie tissulaire, troubles visuels, arythmies, céphalées, vertiges, N+, V+, convulsions, collapsus (rare pour le CO → doit faire évoquer les cyanures), décès • Effets de l'intoxication par les gaz irritants : lésions oculaires et respis 867

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§ Dysphonie précoce = signe de gravité → redouter l'évolution vers une laryngite obstructive potentiellement asphyxiante § Râles bronchiques précoces chez un sujet sans antécédent d'asthme/BPCO = signe de gravité → redouter l'apparition après qq heures d'une bronchopneumopathie (++ bronchopneumonies fébriles très hypoxémiantes de la base D) § Risque d'ARDS, ++ à 48h en cas d'intox sévère avec brûlures étendues • +- brûlures des muqueuses respiratoires impliquant des troubles de la ventilation avec hypoxie +- brûlures cutanées et traumas Eléments de prise en charge • Immédiatement sur les lieux de l'incident : évacuation et O2th normobare à haut débit au masque, mesure de la [CO] dans l'air ou de l'HbCO (une fois l'O2th mise en place, la mesure de l'HbCO deviendra peu fiable comme reflet de la sévérité de l'intox !), intubation si nécessaire (détresse respi / altération profonde de la conscience) avec FiO2 100% à maintenir min 12h, administrer un antidote des cyanures si suspicion d'intox • Gazo (! lors d'une intox au CO, la satu en oxymétrie de pouls reste svt normale du fait de la longueur d'onde absorbée par l'HbCO !) + RX thorax (signes d'œdème ?) + ECG (arythmie ? signe ischémique ?) + fibroscopie bronchique systématiques si suspicion de lésions • Rechercher et traiter une intox au CO (clinique + HbCO) § ! risque létal majeur pour une HbCO > 60% ! Sinon, peu corrélé à la clinique. § Réévaluation de l'indication du masque vs intubation selon clinique et gazo § Le bénéfice de l'O2th hyperbare est toujours débattu. Indications consensuelles actuelles : troubles de la conscience, perte de conscience transitoire, signes d'ischémie myocardique, déficits neuros focaux, femme enceinte. ! ES : arythmies, convulsions, ARCA. • Rechercher et traiter une intox aux cyanures (clinique + lactates et pH artériel) § A évoquer systématiquement si collapsus / lactatémie élevée (à considérer comme évidente si lactatémie > 10 mmol/l / acidose métabolique sévère / signes neuros précoces ou sévères § A la moindre suspicion d'intox (les ES sont exceptionnels) : immédiatement 5g de 5hydroxocobalamine (10g en cas de signes cardiaques menaçant/ d'ARCA) +- à renouveller selon l'évolution • La constatation d'une insuffisance respi ou d'un œdème glottique à la fibro ou d'une nette dégradation clinique malgré un tt bien conduit impose toujours une intubation • Poursuite de la PEC du patient non intubé : § Maintien de l'O2th durant 24h, air humidifié si possible, surveillance USI/ labo de choc § Kiné respi § Salbutamol en cas de survenuee de bronchospasmes § Jamais de corticoïdes !!!! (pas de bénéfice démontré, augmentent les infections) • Poursuitre de la PEC du patient intubé : § Tenter de maintenir une Pplateau < 30 cmH2O pour minimiser les barotrauma (VC 510 ml/kg, tolérer une hypercappnie modérée, PEEP > 5 cmH2O § ABth préventive ssi inhalation du contenu gastrique au décours de la phase initiale

21. HORMONES THYROÏDIENNES

22. INHIBITEURS DE LA RECAPTURE DE LA SEROTONINE

23. INSECTICIDES

pyrèthre 24. LITHIUM

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25. MACROLIDES

roxithromycine spyramicine 26. METOCLOPRAMIDE

27. MISOPROSTOL (Cytotec)

28. MONOXYDE DE CARBONE (CO)

29. MORPHINIQUES

buprénorphine codéine dextropropoxyphène méthadone tramadol 30. NEUROLEPTIQUES "ANTIPSYCHOTIQUES ATYPIQUES"

amisulpride olanzapine phénothiazines risperidone 31. OMEPRAZOLE

32. PARACETAMOL

33. PENICILLINES

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34. PRODUITS POUR LESSIVE

35. PRODUITS POUR VAISSELLE

36. PSEUDOEPHEDRINE

37. SOLVANTS (White Spirit,…)

38. STABILISATEURS DE MEMBRANES Effet stabilisant de membrane

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LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE = LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (LED) Connectivite auto-immune caractérisée par l'association de manifestations systémiques protéiformes et par la présence quasi-constante d'Ac anti-nucléaires. 15-20/100.000 hab, ++ F en âge de procréer (80%), ++ noirs. Résulte probablement de facteurs déclenchants (UVB, autres?) sur un terrain génétique prédisposant.

CLINIQUE Maladie polymorphe, pas de forme typique. - Manifestations dermatologiques (80%) • Lésions "spécifiques" (histologie compatible avec un LED), ++ aux zones exposées § Érythème en ailes de papillon (60%), nez+ pommettes, maculo-(papuleux), finement squameux, rarement prurigineux, parfois présent sur le décolleté/ les membres § Lupus discoïde (15%) : érythème → squames → atrophie séquellaire avec alopécie définitive si cuir chevelu § Érythème des faces d'extension articulaires § Lésions érosives des muqueuses (++ buccale) § Lésions annulaires/ psoriasiformes (++ lupus sub-aigu) • Lésions "non spécifiques", ++ par atteinte vasculaire/ inflammatoire/ thrombotique § Livedo, urticaire, purpura infiltré, érythème violine des paumes, érythème télangiectasique de la face dorsale des doigts, lésions pulpaires purpuriques à centre blanchâtre, gangrènes punctiformes § Alopécies susceptibles de régresser sous tt § Rarement : pannuculite, lupus bulleux - Manifestations rhumatologiques (quasi-constantes), svt inaugurales et au 1er plan • Arhtrites vraies (75%) : oligo/polyarthrites aiguës fébriles bilatérales et symétriques, subaiguës, chroniques § ++ métacarpo-phalangiennes, interphalangiennes proximales, carpe, genoux, chevilles • Arthro-myalgies • Rarement : téno-synovites, arthrites septiques - Manifestations rénales (35-55%), importance pronostique • ++ dans les 1ère années d'évolution • IRA, possible IRC. Récidives exceptionnelles après une greffe. - Manifestations neurologiques (30-60%) très variables : • Crises E généralisées/ focales, hémi/mono/paraplégie, méningite lymphocytaire aseptique, chorée, troubles de la conscience, tableau encéphalopathique, paralysies des nerfs crâniens, neuropathies périphériques • Troubles psychiques dans 20% des cas : dépression, accès maniaques, syndrome confusionnel, psychoses - Manifestations vasculaires : • Phénomène de Raynaud (15-45%), HTA (20-60%), vasculite cutanée/ rénale/ du SNC, syndrome des Ac antiphospholipides avec thromboses veineuses/ artérielles - Manifestations cardiaques : • Péricardites (30%) ++ latentes découvertes à l'écho, insuffisance cardiaque congestive, troubles du rythme/ de la conduction, endocardite sub-aiguë/ latente, rarement insuffisance coronarienne (++ secondaire à l'athéromatose sur corticoth) - Manifestations respiratoires : • Toux, dyspnée, hémoptysies,… avec une image d'infiltrats bilatéraux non systématisés récidivants • HTAP, rare - Divers • Les signes généraux (fièvre, asthénie, perte de poids) sont fréquents lors des poussées viscérales • Adp périphériques fqtes, splénomégalie rare, d+ abdo (++ sur tt par AINS), pancréatites et perforations intestinales (sur vasculite mésentérique), hépatomégalie modérée fréquente,

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rarement hépatite auto-immune de type I, rétinite dysorique, névrite optique, thromboses rétiniennes, Sd de Sjögren fqt Evolution généralement par poussées successives entrecoupées de rémissions de durée/ qualité variables. La mortalité sous traitement est de 10% à 20 ans. On différencie les formes cutanéo-articulaires, bénignes, des formes multiviscérales, généralement graves. ! Le risque de poussée grave est important en cas de grossesse si : maladie évolutive en début de grossesse/ néphropathie/ HTA/ interruption de la corticoth. Déconseillée si pas de rémission depuis au moins depuis 6 mois avec une fonction rénale N. ! Les oestro-progestatifs favorisent la survenue de poussées.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

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Biologie : • En poussée : élévation VS/ fibrine/ α-2-globuline, élévation modérée de la CRP, anémie inflammatoire (parfois hémolytique auto-immune), leucopénie modérée (++ lymphopénie), thrombopénie périphérique, troubles de l'hémostase (Ac antiprothrombinases = anticoagulantcirculant de type lupique avec allongement de l'aPTT) • FAN, Ac anti-ADN bicaténaire et Ac anti-nucléaires +, anti-SSA, anti SSB, anti-RNP, FR,… § Plus rarement mais plus Sp : anti-S • Hypocomplémentémie Biopsie des lésions dermatologiques "spécifiques" • Lésions dermiques/ épidermiques avec atrophie du corps muqueux, lésions des kératinocytes basaux, infiltrat lymphocytaire périvasculaire, dépôts d'IgA/G/M ou de complément à la jonction dermoépidermique visibles en immunofluorescence § Retrouvées à 90% au niveau des lésions, à 60% en "peau saine" RX des articulations touchées : absence de destruction ostéo-articulaire comme dans la PR Biopsie rénale en cas de protéinurie → lésions surtout glomérulaires (+- tubulointerstitielles/ vasculaires) actives (susceptibles de régresser sous tt) ou inactives. Gradation de l'atteinte → généralement présence de l'atteinte la plus grave (GN proliférativve diffuse = stade IV)

Le suivi repose sur : biol usuelle, recherche de protéinurie, Ac anti ADN natifs et complément (CH50, C3, C4).

CRITERES DIAGNOSTIQUES (American College of Rheumatology) Diag si 4 critères / 11, quelque soit l'intervalle de temps séparant les différentes observations : - Éruption malaire en ailes de papillons • Érythème malaire fixe, plan/ en relief, tendant à épargner le sillon nasolabial - Éruption de lupus discoïde • Placards érythémateux surélevés avec squames kératosiques adhérentes et des bouchons cornés folliculaires, possibles cicatrices atrophiques. - Photosensibilité • Éruption cutanée inhabituelle à l'exposition solaire - Ulcérations buccales/ nasopharyngées habituellement douloureuses - Polyarthrite non érosive • > 2 articulations périphériques : d+, augmentation de volume/ épanchement articulaire - Pleurésie/ péricardite documentée - Atteinte rénale • Protéinurie > 0,5g/24h / > +++ ou cylindres urinaires - Atteinte neurologique • Convulsions/ psychose en l'absence de cause iatrogène/ métabolique - Atteinte hématologique : • Anémie hémolytique avec hyperréticulocytose, GB < 4000/mm³ à 2 reprises, Pq < 100.000/mm³ en l'absence de cause médicamenteuse - Désordre immunologique : • Cellules LE +, Ac anti-ADN +, Ac anti-Sm +, fausse sérologie syphilitique + depuis > 6 mois confirmée par la négativité du test de Nelson ou du FTA - Ac antinucléaire présent à des titres aN en l'absence de médocs inducteurs de lupus 872

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LE CAS DES "LUPUS INDUITS" Secondaires à l'administration de certains médocs - Principalement : INH, D-pénicillamine, chlorpromazine, minocycline, certains antiE (phénytoïne, ethosuximide, carbamazépine, trimethadione, primidone) et β-bloquants (acebutolol, atenolol, labetalol, oxprenolol, pindolol, propanolol, timolol), hydralazine, quinidine, méthyldopa - Autres : acide aminosalicylique, allopurinol, acide nalidixique, aminogluthetimide, amoproxan, anthiomaline, canavanine, captopril, carbutamide, chlroprotixene, chlorthalidone, clonidine, dihydralazine, l-dopa, dowazosin, greseofulvine, guanoxan, hydrazine, inferferon α et γ, lithium, lovastatine, methimazole, methylthiouracile, nitrofurantoïne, nomifensine, oxyphenisathine, penicilline, phenylbutazone, prazosin, propafenone, propylthiouracile, pyrithioxine, reserpine, sels d'or, streptomycine, simvastatine, sulfasalazine, sulfonamides, tetracyclines, thionamide, tolazamides - + nbx cosmetiques, PUVAth, silicones Survienent plus tard, prépondérance féminine moins marquée, tableau dominé par des signes généraux/ rhumato/ pleuropulmonaires/ péricardiques. Généralement bénins du fait de la rareté des atteintes rénales/ neuros. Profil biologique particulier : FAN très élevés, absence habituelle d'Ac anti-ADN natif et d'hypocomplémentémie, Ac anti-histones fqts. L'arrêt du médoc inducteur suffit généralement à obtenir une régression en qq j/sem, une courte corticoth est parfois utile.

TRAITEMENTS -

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Mesures générales : éviction des œstroprogestatifs et des médocs inducteurs de lupus (remettre une liste au patient !), planification des grossesses, éviction du soleil et utilisation d'un écran total/ lunettes de soleil/ chapeau à bords larges, éducation à la reconnaissance des signes avant-coureurs de poussées Traitements spécifiques : • Lupus quiescent : simple surveillance clinico-biologique • Formes mineures cutanéo-articulaires : § AINS : indométacine ou AAS 2-4g/j § Antimalariques de synthèse : hydroxychloroquine 400mg/j avec surveillance ophtalmo annuelle (posssible toxicité rétinienne), CI = grossesse § Ssi atteinte articulaire résistante : prednisone < 10 mg/j § Ssi atteinte cutanée résistante : envisager des associations (thalidomide,…) aux antimalariques • Formes viscérales : § Prednisone (1-1,5 mg/kg/j dans les formes graves [GN prolifératives diffuses, anémies hémolytiques], 0,5 mg/kg/j dans les sérites) en 2-3x/j au début puis en 1 prise 1. Prévention des ES de la corticoth : réduire les apports en sel et glucides, supplémentation potassique, pansements gastriques, Cacit D3 +bisphosphonates 2. Dose d'attaque durant 1,5-3 mois, ensuite régression de 10% tous les 5-15j 3. En cas d'arrêt : explorer préalablement l'axe hypothalamo-hypophysosurrénalien 4. En cas de poussées sévères rénales/ neuros : bolus de 1mg de solumédrol en 1h pendant 3j puis relais oral § Immunosuppresseurs à discuter uniquement dans les formes graves/ corticodépendantes (risque carcinogénique) : cyclophosphamide, azathioprine,… Divers : • Si thrombopénies sévères résistantes à la corticoth : envisager perfs d'Ig +- splénectomie • Traitement d'un Sd antiphospholipides si associé

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MALADIE DE STILL DE L'ADULTE Rare (0,1-0,2/ 100.000 hab). Peut se présenter de novo chez l'adulte ou être la résurgence d'une maladie de Still de l'enfant (13% des cas). Débute à 16-35 ans ++ (70%). 2F > 1H. Maladie inflammatoire multisystémique d'origine inconnue. Hypothèse d'un facteur déclenchant (infection? Virus de la rubéole?) sur un terrain génétique prédisposant.

CLINIQUE -

Fièvre > 39°C - 95% : élevée, intermittente, ++ vespérale, +- DEG avec amaigrissement (45%) Eruption cutanée morbiliforme – 80% : macules rosés non prurigineux de qq mm, ++ racine des membres/ tronc/ points d'appui. Evanescente, maximale aux pics fébiles. Atteintes articulaires – 99,5% : constantes mais parfois retardées. Simples arthralgies/ arthrites (++ polyarthrite des grosses articulations bilatérale symétrique). Atteintes musculaires – 65% : myalgies intenses,, ++ racines des membres/ lombaire/ cervical. Rares déficits/ atrophie. Douleurs pharyngées – 65% : parfois inaugurales, pharyngite non exsudative. Adénopathies (60%, mobiles, ++ superficielles et cervicales) et splénomégalie Douleurs abdos – 20% – diffuses, ++ modérées, parfois mimant un abdomen chir Atteinte hépatique : des perturbations biologiques sont présentes chez 66%, risque de survenue d'hépatites cytolytiques majeures, potentiellement létales, ++ sous tt par AINS, rares mais justiffiant une surveillance rigoureuse de la fonction hépatique des patients. Atteinte cardio-vasculaire : péricardite (parfois inaugurale), myocardite, troubles du rythme/ de conduction, rarement insuffisance cardiaque congestive/ cardiomyopathie dilatée. Exceptionnelles valvulopathies mitrale/ aortique. Atteintes pleuro-pulmonaires : épanchements pleuraux uni-bilat, infiltrats parenchymateux labiles ++ asymptomatiques, syndrome restrictif et troubles de la diffusion fréquents mais n'entraînant qu'exceptionnellement une insuffisance respi chronique Très rares : syndrome sec oculaire, Sjögren, uvéite, épisclérite, conjonctivite, méningite, méningoencéphalites, neuropathies périphériques, paralysies des nerfs crâniens Atteinte rénale fréquente mais asymptomatique

Formes cliniques : - Mode de déclaration : • Dans ~50% dans les 1er mois d'évolution : triade classique fièvre + éruption cutanée + arthralgies • Evolution paucisymptomatique durant plusieurs mois : fièvre persistante isolée, atteintes articulaires isolées, pharyngite isolée,… - Formes évolutives : • Forme monocyclique ~25% : la maladie se résume à 1 seule poussée articulaire et systémique pouvant durer qq sem/ mois en l'absence de tt • Formes intermittentes ~33% : poussées successives articulaires et/ou systémiques, durées de rémission variables • Forme articulaire chronique avec parfois des poussées systémiques ~40%. C'est essentiellement dans cette forme qu'apparaissent les destructions articulaires Le pronostic fonctionnel déépend essentiellement de l'atteinte articulaire, destructrice chez ~33% des patients. ~50% des patients nécessitent encore un tt après 10 ans d'évolutiion. Rarement, le pronostic vital est mis en jeu par les atteintes systémiques/ la survenue d'une amyloïdose secondaire. Seuls une trentaine de décès ont été rapportés, ++ par atteinte hépatique. Des complications infectieuses iatrogènes sont possibles.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

BIOLOGIE • VS augmentée (97%) • Hyperleucocytose à prédominance de PNN (90%) • Hyperferritinémie > 4xN (70%) • Fréquente hypergammaglobulinémie polyclonale durant les poussées 874

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• • •

CIVD possible Anémie (67%), hyperplaquetose (65%), hypoalbuminémie (80%), transaminases perturbées (70%) FR, Ac antinucléaires et anti-ADN négatifs dans > 90% des cas

CRITERES DIAGNOSTIQUES En l'absence de signe pathognomique, le diag reste difficile. On utilise dès lors les critères (Yamaguchi) suivants : diag si 5 critères dont au moins 2 critères majeurs + absence de critère d'exclusion : - Critères Majeurs : • T° > 39°C durant > 1 sem • Arthralgies durant > 2sem • Eruption cutanée typique (maculeuse/ maculo-papuleuse non prurigineuse, rose saumon, contemporaine des poussées fébriles) • GB > 10000/mm³ dont > 80% de PNN - Critères Mineurs : • Douleurs pharyngées • Adp récentes significatives et/ou splénomégalie clinique/ à l'écho • Elévation des transaminases/ LDH en excluant une autre cause • Absence d'Ac antinucléaire/ de facteur rhumatoïde - Critères d'exclusion : • Infection (sepsis? EBV?) • Néoplasies (lymphome?) • Maladies systémiques (PAN? PR?)

TRAITEMENTS Traitement des poussées - AINS (surveillance du bilan hépatique, Pq et coag) : indométacine 150-250mg/24h • Éviter si possible l'AAS 90-130 mg/kg/24h en 4-6x/j (atteindre la dose maximale tolérable : salicylémie 25-30mg/100ml) - Corticoth nécessaire dans 70% : prednisone 0,5-1mg/kg/14h selon la sévérité clinique +- bolus de méthylprednisolone • Durant 4-6 sem puis schéma dégressif en qq sem jusqu'à 15-20mg/24h puis dégression très lente • Efficacité symptomatique spectaculaire mais n'empêche pas la progression des lésions érosives Traitement de fond : - Méthotrexate 7,5-15mg/sem dans les formes corticorésistantes/ corticodépendantes, réponse dans 70%, surveillance hépatique - Autres en cas d'arthropathies chroniques : sels d'or, D-pénicillamine, tiopronine, antimalariques, salazopyrine, dapsone, colchicine - En cas d'évolution très sévère, exceptionnellement : envisager cyclophosphamide/ azathioprine/ chlorambucil, Ig IV Traitements locaux des arthropathies : infiltrations, synoviorthèses, PTH, PTG,…

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MALADIE DE WILSON Patho autosomique récessive rare (prévalence ~1-3/100000 hab, augmentée chez les ashkénazes, Japonais, Costa-Ricains, Sardaigne,…) < défaut d'une ATPase hépatocytaire (chr 13, > 60 mutations décrites) responsable du transfert du cuivre dans la bile (voie de sortie de 99% du Cu). Survenue ++ 5-30 ans (x = 17 ans).

CLINIQUE L'expression clinique est très variable même au sein d'une même famille. Si les principaux organes touchés sont le foie et le cerveau, on retrouve également une accumulation de dépôts toxiques de Cu dans la cornée, le myocarde, les lignées hématologiques, les organes endocrines, les reins, les os et articulations. L'atteinte ostéo-articulaire résulte non seulement directement de la toxicité des dépôts de Cu sur le cartilage et la formation osseuse mais également de l'acidose tubulaire rénale (→ déminéralisation) et de l'insuffisance hépatique (→ ostéoarthropathie hypertrophique). 1.

PRESENTATIONS INAUGURALES

L'immense majorité des cas se déclare entre 5 et 30 ans (3,6% de cas après 30 ans, âge maximal de 55 ans). Les manifestations inaugurales sont le plus svt hépatiques chez les patients < 15 ans et neurologiques chez les patients plus âgés. a)

Chez l'enfant

Découverte à l'occasion de : - Troubles hépatiques et gastro-intestinaux (~90%) : • Troubles de la fonction hépatique asymptomatiques découverts au cours d'un bilan (~60%) • Troubles de la fonction hépatique symptomatique (25-30%) : hépatite fulminante +- anémie hémolytique/ chronique avec cirrhose → léthargie et anorexie >> ictère > douleurs abdos. - Screening familial (8%) - Signes neurologiques (++ dyskinésies, troubles du comportement) (4%) - Rarement : signes ophtalmologiques (anneau cornéen, troubles de l'acuité visuelle, cécité brusque, flou visuel,…), arhtrites parfois récurrentes b) Chez l'adulte Découverte à l'occasion de : - Troubles neurologiques (20-40%) → troubles du comportement, dysarthrie, tremblements variés, parkinsonisme précoce, amimie, dystonies, chorées, troubles de l'équilibre et de la marche, épilepsie,… - Troubles hépatiques (20-30%) → asthénie, malaises, douleurs abdos, hépatite aiguë parfois fulminante / chronique, cirrhose et ses complications. - Troubles psychiatriques (15-20%) → dépression, troubles de la personnalité/ comportement, diminution des performances scolaires, troubles du sommeil, ralentissement psycho-moteur, troubles obsessionnels compulsifs, délires,… - Troubles rénaux → hématurie, acidose rénale tubulaire distale, lithiases urinaires,… - Troubles hématologiques → crise hémolytique à Coombs négatif (parfois associée à une hépatite fulminante), thrombopénie, pancytopénie,… - Signes ophtalmologiques (anneau cornéen, troubles de l'acuité visuelle, cécité brusque, flou visuel,…) - Rarement : cholécystite aseptique, aménorrhée/ fausses couches inexpliquées 2.

MANIFESTATIONS NEUROLOGIQUES

Age moyen de survenue : 19 ans. - Dysarthrie (présente dans 97%, mode de présentation le plus fréquent) • +++ mixte (dystonique, ataxique, hypokinétique, pseudobulbaire) - Parkinsonnisme : rigidité-dystonie et bradykinésie ++ chez le jeune adulte - Dyskinésies +++ chez l'enfant • Forme dystonique : dystonie et choréo-athétose • Forme ataxique : tremblement intentionnel et postural + ataxie des membres 876

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-

• Forme akinétique : rigidité-bradykinésie-tremblement de repos Signes pyramidaux et pseudobulbaires (~20%) • Babinski, Chaddok, Hoffman, hyperréflexie, clonus, spasticité,… Signes végétatifs : sueurs, troubles sphinctériens, polypnée sans cyanose,… Epilepsie (5-10%) Atteintes neuro-musculaires ou médullaires (exceptionnel) Troubles cognitifs (++ transitoires) Troubles psychiatriques et troubles du sommeil Troubles oculomoteurs

3.

MANIFESTATIONS HEPATIQUES ET GASTRO-INTESTINALES

-

Moyenne de survenue à 12 ans. Les symptômes hépatiques surviennent généralement au stade d'une atteinte chronique occulte déjà sévère. Sur le plan biologique, l'élévation des transaminases est par contre généralement très précoce. Les troubles sont svt frustres (distension/ douleurs abdos, malaises, détérioration des performances scolaires) chez l'enfant. - Hépatite aiguë, parfois fulminante - Insuffisance hépatique progressive → N+, V+, asthénie, anorexie, malaises, douleurs abdos chroniques - Cirrhose, parfois compliquée (diathèse HH, varices œsophagiennes, ascite, atrophie des extrémités, hépatosplénomégalie, thrombopénie, érythème palmaire, troubles hormonaux secondaires,…) - Rares pancréatites, lithiases biliaires, troubles de la motilité du haut œsophage avec dysphagie,… 4.

MANIFESTATIONS OPHTALMOLOGIQUES

-

-

Anneau cornéen de Kayser-Fleischer = pigmentation brun doré/ verte au bord de la cornée, uni ou bilat) svt visible à l'œil nu (sinon → examen à la lampe à fente) • = argument diagnostique majeur. Présent dans 40% des cas asymptomatique. Présent dans ~90-95% des cas symptomatiques ! • DD : pseudo-anneau de Kayser-Fleischer se rencontrant dans d'autres hépatopathies. • = argument pronostique (corrélé à la sévérité de la maladie). • Il s'atténue/ disparaît chez 80% des patients traités mais ce n'est pas corrélé à l'amélioration du reste de la symptomatologie. Cataracte en tournesol uni ou bilat (~17%) = opacité en forme de disque avec des dépôts radiaires ressemblant aux pétales d'un tournesol, colorés en doré/ brun/ vert. ++ à l'ophtalmoscope et lampe à fente • Généralement asymptomatique Diminution progressive de l'AV ou cécité brutale sur dysfonction rétinienne

5.

MANIFESTATIONS ENDOCRINIENNES

-

Oligo/ aménorrhée (50% des femmes en cours d'évolution, parfois inaugurale), ++ primaire, parfois secondaire par dysfonction ovarienne Troubles de l'ovulation Fausses couches répétées Rarement : retard pubertaire, hyperparathyroïdie, hypoparathyroïdie, intolérance au glucose, diabète, impuissance, gynécomastie,…

-

6.

MANIFESTATIONS NEPHRO-UROLOGIQUES

Altérations quasi-constantes de la fonction rénale (DFG et flux ssanguin rénal diminués, défaut de réabsorption tubulaire, acidose rénale tubulaire, hypercalciurie, néphrocalcinose,…) mais fréquement pauci/asymptomatiques. - Syndrome de Fanconi (→ hypo-uricémie, hypoK, acidose métabolique, glycosurie et protéinurie avec déminéralisation osseuse et fractures pathologiques) - Hématurie - Syndrome hépato-rénal compliquant l'insuffisance hépatique - IRA, rare, peut accompagner une hépatite fulminante. - Glomérulonéphrite avec syndrome néphrotique, à complexes immuns/ IgA 7.

MANIFESTATIONS CARDIAQUES

877

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-

Arythmies (25%) HypoTA orthostatique (~19%) Cardiomyopathie Mort subite

8.

MANIFESTATIONS OSTEO-ARTICULAIRES

-

Douleurs ostéo-articulaires (16%) Hyperlaxité ligamentaire Synovites Ostéoporose (survenue chez 80-90% des patients !) Divers : pathos dégénératives du rachis, ostéoarthropathie hypertrophique douloureuse des poignets/ chevilles, arthrites récurrentes

9.

TROUBLES CUTANES ET DES PHANERES

-

Hyperpigmentation brunâtre partielle ou diffuse respectant les muqueuses Lunules azur sur les ongles "Syndrome des cheveux incoiffables"…

10. TROUBLES HEMATOLOGIQUES -

Anémie hémolytique à Coombs négatif Diathèse hémorragique sur insuffisance hépato-cellulaire dans les cas avancés Divers : leucopénie, thrombopénie, hypersplénisme, anémie ferriprive sur HH digestive,…

11. TROUBLES IMMUNOLOGIQUES Association possible avec une hépatite auto-immune D'autres maladies peuvent se rencontrer mais semblent plus en rapport avec un tt par pénicillamine : dermatomyosite, myasthénie, lupus, sclérodermie, Goodpasture, carence en IgA,…

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 1.

ARGUMENTS BIOLOGIQUES

Céruloplasmine < 20 mg/dl Cu plasmatique < 0,1mg/l (1,6 µmol/l) Cuprurie de 24h > 0,1mg/l (1,6 µmol/l) 2.

BIOPSIE HEPATIQUE

A réaliser en cas d'examens biologiques douteux → [Cu] > 250µg/g de tissu sec 3.

TEST IV DU CUIVRE MARQUE

Ne permet pas de distinguer les différentes maladies de stockage du Cu. 4.

ANALYSE ADN

→ méthode la plus Sp et la plus Se. Rarement pratiquée en diag, Utile si conseil génétique nécessaire. 5.

ECG

ECG → ~34% des patients présentent des aN (HVD, HVG, troubles de la repolarisation, sous-décalages ST, inversion de T, extrasystoles, FA, bloc sino-atrial, BAV,…) 6.

CT-scan CEREBRAL 878

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aN peu Sp (atrophie avec dilatation ventriculaire, hypodensités (++ noyau lenticulaire, thalamus, cervelet, pont,…) présente chez 95% des patients avec atteinte neuro, 75% de ceux avec une hépatopathie et 50% des patients asymptomatiques. 7.

IRM CEREBRALE

Des aN sont quasi-constantes chez les patients symptomatiques et très fréquentes chez les patients asymptomatiques : - Atrophie (~82-88%, corticale, vermis cérébelleux, tronc cérébral) et dilatation ventriculaire (~73%) - Hyposignaux T1 et hypersignaux T2 (++ putamen, pont, noyaux gris) < cavitations, dégénérescence spongieuse, œdèmes, démyélinisations - Possibles hypersignaux en diffusion 8.

PET-SCAN CEREBRAL

PET-FDG → hypométabolisme striatal PET-Fluorodopa → hypocaptation striatale 9.

RX OSSEUSES

→ ostéomalacie, arthrose précoce, fragmentations osseuses marginales, ostéochondrite des articulations et du rachis, chondrocalcinose, kystes sous-chondraux. 10. ECHO ABDO → foie hyperéchogène avec nbx nodules hypoéchogènes (stéatose et fibrose) 11. IRM HEPATIQUE Nodules en hypersignal et septas en hyposignal. Eventuel raccourcicessement du temps de relaxation en T2 (si accumulation de fer). 12. POTENTIELS EVOQUES 40-100% d'aN aux PEA, 58-65% aux PES. AN non Sp. 13. EEG aN dans ~84%, ++ aN diffuses épisodiques, rares aN épileptiformes. Eventuels signes d'encéphalopathie hépatique.

EVOLUTION ET PRONOSTIC Evolution insidieuse. Sans tt, le décès survient généralement dans 5-10 ans, mais des survies à 40 ans ou des décès en qq sem (formes fulminantes : ++ nécrose hépatique → anémie hémolytique + hépatopathie aiguë + IRA… ces formes représenteraient jusqu'à 10% des insuffisances hépatiques fulminantes !) ont été rapportés. Le pronostic sous tt dépend principalement de l'étendue et de la sévérité des lésions au moment du début de tt.

PRISE EN CHARGE TRAITEMENTS

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CONSEIL GENETIQUE Le risque de maladie est de 25% pour la fratrie d'un patient atteint → dépistage systématique !

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POLYARTHRITE RHUMATOÏDE Connectivite auto-immune à prédominance synoviale d'origine inconnue. Prévalence de 0,25-0,5%, incidence de 9/100.000 hab/ an, le plus fréquent des rhumatismes inflammatoires, 3F > 1H, début à tout âge, pic à 40-50 ans. Le challenge réside dans un diag précoce (l'atteinte articulaire érosive non/ tardivement traitée entraînant une dégradation fonctionnelle importante irréversible alors que, rarement, les atteintes systémiques peuvent mettre en danger le pronostic vital), le suivi de l'évolutivité et la maîtrise des complications iatrogènes.

PHYSIOPATHOGENIE On incrimine des facteurs déclenchants (facteurs hormonaux – la grossesse s'accompagne svt d'une rémission – ? Infections à mycobactéries/ E. coli/ EBV/…? Tabagisme ?) sur un terrain génétique prédisposé. Facteurs déclenchants → orage inflammatoire avec prolifération de synoviocytes macrophagiques → néoangiogénèse et prolifération cellulaire → boucles rétro-actives entretenant la libération de nbx médiateurs inflammatoires → amplification du phénomène et destruction osseuse sous-chondrale.

CLINIQUE 1.

DIAGNOSTIC PRECOCE

-

-

Formes typiques • Polyarthrite distale bilatérale, symétrique, fixe (> 6 sem) § D+ articulaire réveillant la nuit en l'absence de mouvement et/ ou dérouillage matinal (perdure rarement toute la journée), prédominance nocturne et matinale § Gonflement visible/ palpable articulaire, d+ à la mobilisation et à la pression des jointures § Au moins 4 articulations touchées • +- Inflammation des gaines synoviales : ténosynovites des fléchisseurs, parfois canal carpien • +- fébricule, asthénie, amaigrissement dans les formes intenses Formes atypiques : • Oligoarthrite de la femme jeune (DD : LED, vasculite débutante) • PR débutante des > 65 ans (DD : Horton, PPR) • Formes juvéniles (DD : arthrites chroniques juvéniles) • Polyarthrite aiguë (20%) : début brutal, inflammation intense • Monoarthrite chroniques (5%) du genou/ poignet • Rhumatisme palindromique caractérisé par des arthrites très inflammatoires spontanément régressives en qq h/j et récidivantes à intervalles réguliers, accès le plus svt monoarticulaire/ parfois oligoarticulaire • Présence de signes extra-articulaires

2.

PHASE D'ETAT

-

Arthralgies inflammatoires (au repos, ++ la nuit, augmente en poussées), peuvent devenir mécaniques (reflet de la destruction ostéo-articulaire) Raideur articulaire maximale au matin, dédant après une période de dérouillage Gonflement articulaire Inccapacité fonctionnelle Déformations ostéo-articulaires invalidantes (mains et poignets, pieds, rachis cervical et articulations temporo-mandibulaires,…

3.

SIGNES EXTRA-ARTICULAIRES

-

Nodules rhumatoïdes (15%) : tuméfactions sous-cutanées fermes et indolores, ++ péri-olécraniennes/ mains/ tendons d'Achille. Très rarement viscéraux (poumons, valves cardiaques) Vasculites rhumatoïdes (PR graves) : • Artérite digitale avec syndrome de Raynaud, micro-infars péri-unguéaux, nécroses digitales

-

881

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Vasculite rhumatoïde (par dépôts de complexes immuns dans la paroi vasculaire ?) touchant les artères de petit et moyen calibre : purpura vasculaire, ulcères, lésions nécrotiques, mono/multinévrites, atteinte mésentérique/ rénale. Manifestations hémato : anémie inflammatoire, syndrome de Felty (= PR + splénomégalie + leuconeutropénie +- anémie/ thrombopénie/ adp) avec risque d'infections sévères, leucémie à grands lymphocytes granuleux, adp superficielles isolées Manifestations neuros : compression médullaire cervicale, neuropathies périphériques (par compression/ vasculite) Manifestations pleuro-pulmonaires : pleurésie rhumatoïde (liquide inflammatoire avec prédominance de lymphocytes), nodules rhumatoïdes pulmonaires, syndrome de Caplan-Colinet (PR + nodules rhumatoïdes + silicose), pneumopathie interstitielle diffuse (20% en comptant les formes infracliniques) pouvant évoluer vers une fibrose, bronchiectasies fqtes mais rarement symptomatiques, bronchiolites oblitérantes (simples ou BOOP) rares mais graves Manifestations cardiaques : péricardite fqte mais rarement symptomatique Manifestations oculaires : sclérite, parfois ulcérante Syndrome de Sjögren (associée à 15% des PR) : xérophtalmie + xérostomie Amylose AA secondaire (5%) touchant surtout le foie, la rate et les reins •

-

-

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

Biologie : VS et CRP élevées, anémie inflammatoire possible, GB N, FR + (50% d'emblée, 80% à 2 ans, peu Sp [87%]) significatif si min 1/80 en latex ou 1/64 en Waaler-Rose, Ac anti-CCP (Sp = 9599%, Se = 40-50%), négativité des Ac antinucléaires (+ dans 20%) significatif si min 1/160/ anti-ADN natif, pas d'hypocomplémentémie sérique. + numération-formule + transaminases + créat + tigette urinaire Ponction d'épanchements articulaires : liquide inflammatoire stérile et sans cristal Biopsie synoviale : uniquement dans les formes atypiques/ en cas de DD difficile RX systématiques des mains-poignets et avant-pieds + des articulations douloureuses • En phase précoce : N/ déminéralisation épiphysaire en bande +- épaississement des parties molles • Destruction débutant par érosions marginales et pincements d'interlignes articulaires Echo/ IRM articulaires

-

-

CRITERES DIAGNOSTIQUES (ACR) Critères classiques ayant une très faible sensibilité aux stades précoces… → le diag reste difficile et reste avant tout basé sur l'exclusion des autres causes de polyarthrites. - Raideur matinale d'au moins 1h avant amélioration maximale depuis > 6 mois - Arthrite de > 3 régions articulaires sur 14 (IPP, MCP, MTP, poignets, coudes, genoux et chevilles) depuis > 6 semaines - Arthrite des articulations de la main (IPP, MCP, poignets) depuis > 6 semaines - Arthrite symétrique d'au moins une région articulaire depuis > 6 semaines - Nodules rhumatoïdes - Facteur rhumatoïde + - Signes radiographiques : érosions ou décalcifications osseuses au voisinage des articulations atteintes Les DD à exclure en urgence sont : arthrite septique, endocardite bactérienne, PAN, LED.

SUIVI, EVALUATION DE L'ACTIVITE DE LA MALADIE DAS28 < 2,6 2,6 – 3,2 3,2 – 5,1 > 5,1

ACTIVITE PR Rémission Faible Modérée Elevée

DIMINUTION DU DAS28 SOUS TRAITEMENT - REPONSE > 1,2 0,6 – 1,2 < 0,6 Bonne

Modérée

Nulle

Modérée Modérée

Modérée Nulle

Nulle Nulle

Le suivi est clinique (EVA, état fonctionnel, durée du dérouillage matinal < 20 min, nbre de réveils nocturnes, palpation de 28 articulations [sauf chevilles, pied, rachis dorso-lombaire et sacro-iliaque], asthénie), biologique (VS, CRP) et radiologique (1 RX pieds et mains/ an en cas de PR active). Il existe un algorithme disponible 882

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donnant une valeur de l'activité de la maladie utilisé pour le suivi et la décision thérapeutique : le DAS28 (tient compte de : nbre d'articulations douloureuses/ 28, nbre d'articulations gonflées/ 28, VS, évaluation par le patient de l'activité de sa maladie de 0 à 100)

TRAITEMENTS MEDICAMENTEUX - Symptomatiques en crise : • Antalgiques : paracétamol +- codéine/ dextropropoxyphène, tramadol. Peu d'efficacité de la morphine. Association ou rotation avec des AINS (++ anti-Cox2) § Corticoth (prednisone < 7,5mg/j à réduire progressivement au max) en 2ème intention ou d'emblée en cas de poussée très inflammatoire (+ régime riche en Ca-vit D, K+ et protéines + pauvre en sel +- protection gastrique et bisphosponates) - Traitements de fond le plus précoce possible • Méthotrexate 7,5-20mg 1x/sem PO/SC = GOLD STANDARD en 1ère intention § CI : insuffisance hépatique/ rénale sévère, leucopénie, (désir de) grossesse/ allaitement, infection → bilan préth hémogramme + hépatique + créat + β-hCG + albumine + RX thorax. Biol de contrôle 1x/15j les 3 1er mois puis 1x/mois § + folates 48h après la prise + contraception efficace ! • Alternatives (ou en association): § Léfflunomide 10-20 mg/j § Sulfasalazine : commencer par 1g/j à augmenter hebdomadairement jusqu'à 2-3g/j § Hydrochloroquine : n'a pas démontré son efficacité à retarder l'atteinte structurale, peu utilisé sauf si besoin d'une association large ou de doute avec un LED - Traitement de fond complémentaire/ en cas d'atteintes sévères SN : biothérapies : • Anti-TNF (prescription par un rhumatologue) § Infliximab § Etanecerpt § Adalimumab § CI : infections chroniques, atcdts d'infection grave/ récurrente/ de Tbc mal ou non ttée, diabète non équilibré ou autre patho prédisposant aux infections, néo datant de < 5 ans, IC congestive, maladies démyélinisante, névrite optique, grossesse, allaitement Schéma de tt d'une PR évoluant depuis < 6 mois :

En cas d'atteinte viscérale/ d'atteinte articulaire évoluant depuis > 6 mois avec destructions ostéo-articulaires : référencement le plus rapidement possible au rhumatologue. TRAITEMENTS LOCAUX - En cas d'articulation réfractaire à un tt de fond bien conduit et par ailleurs efficace : infiltrations par des corticoïdes locaux retards → si échec : synoviorthèse isotopique TRAITEMENTS CHIRURGICAUX - Au stade tardif d'une PR destructrice éteinte : arthroplasties des grosses articulations, arthrodèses antalgiques, synovectomies (à discuter à un stade intermédiaire pour l'épaule/ chevilles/ poignets) TRAITEMENTS PARAMEDICAUX - Kiné, impérativement en dehors des périodes inflammatoires 883

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-

Physioth antalgique Ergoth (règles d'économie articulaire, atteles de repos nocturnes pour minimiser la survenue de déformations, objets ergonomiques adaptés)

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PORPHYRIES = maladies métaboliques caractérisées par une augmentation de la production de porphyrines due à des déficits enzymatiques héréditaires portant sur la synthèse de l'hème.

CLASSIFICATIONS On les classe selon le mode de transmission/ le siège du déficit (érythropoïétique/ hépatique/ mixte)/ leur évolution (aiguë/ chronique)/ la clinique (présence ou absence de signes cutanés/ hépatiques).

LA PHOTOSENSIBILISATION Explique les manifestations cutanées très fréquentes. Porphyrines = pigments dont la structure leur confère une grande capacité d'absorption d'énergie lumineuse. Le retour d'une porphyrine excitée à son état de base peut s'accompagner : - D'un rayonnement de phosphorescence/ fluorescence - D'une émission d'énergie thermique - D'un transfert d'énergie sur d'autres molécules (réaction photochimique secondaire) → capacité d'induire des lésions cellulaires directement ou secondairement. En outre, l'accumulation sous-cutanée de porphyrines peut activer la voie classique du complément (→ libération d'anaphylotoxines et de médiateurs inflammatoires)

GENETIQUE Transmission généralement autosomique dominante (sauf porphyrie érythropoïétique congénitale et porphyrie avec déficit en AAL déhydratase) avec pénétrance incomplète. La plupart des mutations sont connues, ce qui permet un diag (mesure d'activité enzymatique ou analyse d'ADN) et une enquête familiale.

PORPHYRIE CUTANEE TARDIVE (PCT) La plus fréquente (de 1/1000 à 1/25000). Déficit en uroporphyrinogène décarboxylase, site hépatique. Il existe une forme familiale (20% des cas) et une sporadique (80% des cas, mutations de novo), > 10 mutations identifiées. Le fer représente le facteur toxique principal (sidérose hépatique quasi constante). L'association d'une PCT avec une mutation de l'hémochromatose est rare. Rôle potentialisateur, son déficit est protecteur. La consommation d'alcool est un mode de révélation fréquent (inhibition de la ferrochélatase et de l'AAL déaminase, augmentation de l'apport de fer et réduction de l'érythropoïèse). Autres facteurs déclenchants : œstrogènes (++ à forte dose dans les tts de néos), hydrocarbures chlorés, anti-épileptiques, sulfamides,… Rôle potentialisateur de l'infection par HCV (~25% dans les formes sporadiques, ~10% dans les formes familiales). Rôle contesté de l'HBV et HIV. Possible corrélation à des syndromes para-néoplasiques (+ rôle de la Chth ?). 1.

CLINIQUE

-

H = F, mais plus précoce chez les F, évolution par poussées Signes dermatologiques constants : • Zones découvertes : prurit, lésions vésiculo-bulleuses évoluant lentement vers des lésions croûteuses puis cicatrices, hypertrichose temporale et malaire, ++ au printemps/été • Lésions clérodermiformes tardives (plaques achromiques/ pigmentées, rarement inflammatoires/ calcifiées) Signes systémiques possibles : • Digestifs : hépatomégalie, divers • Endocriniens : troubles de la glycorégulation fréquents, rare diabète • Neuropsychiques : irritabilité • Neuros : neuropathie périphérique axonale fréquente

-

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•

Associations possibles : LED, Sjögren, cancers (10-50% : hépatocarcinome, leucémies, lymphomes, syndromes myéloprolifératifs, Hodgkin, myélome,…)

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Biologie : sidérémie et ferritine augmentée, polyglobulinémie, cryoglobulinémie possible Urines : porphyrines augmentées avec uroporphyrines/ coproporphyrines > 3 Selles : prédominance de la forme isocoproporphyrine Biopsie : bulle sous-épidermique de contenu acellulaire, infiltrat cellulaire modéré dans le derme sousjacent, dépôts réactionnels d'Ig et de complément dermoépidermiques et périvasculaires à l'immunofluorescence directe Analyse ADN

3.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

-

Porphyrie variegata (d+ abdos fqtes, rapport uroporphyrines/ coproporphyrines différent), Dermatose bulleuse des hémodyalisés (pseudoporphyrie par non élimination des uroporphyrines) Dermatose bulleuse des diabétiques (++ aux MI) Réaction iatrogène (cyclines, acide nalidixique, furosémide, dapsone, naprosyne, pyridoxine, pravastatine, carbamazépine,…) Hydroa vacciniforme/ estivale, lucites polymorphes, dermatoses bulleuses, sclérodermie, pellagre, excoriations névrotiques,…

4.

TRAITEMENTS

-

Eviction des toxiques déclenchants (!! oestrogènes et alcool !!) et des apports de fer → parfois suffisant Saignées de 300-500ml/ (2) sem pendant plus d'un mois jusqu'à obtention d'une Hb ~10-11g/dl et d'une sidérémie de 50-60 µg/dl → moins de 10% récidivent dans l'année Antipaludéens de synthèse à faibles doses (125 mg de chloroquine 2x/sem) durant 12-18 mois Déféroxamine si anémie réfractaire/ anémie hémolytique/ CI des saignées Alcalanisation des urines Plasmaphérèses, exceptionnel Chez les < 10 ans : 65mg de chloroquine 2xsem + chélateur des métaux d'origine alimentaire

-

PORPHYRIE AIGUË INTERMITTENTE La plus fréquente des porphyries aiguës (1-2/ 100.000 hab… 1/1000 dans le nord de la Suède). Autosomique dominante à pénétrance variable (80-90% des porteurs sont asymptomatiques. Hormis en Suède et en Hollande, chaque famille présente une mutation particulière. Déficit en porphobilinogène désaminase (PBGD) → production hépatique excessive de précurseurs. Pas d'atteinte hépatique ou cutanée ! 1.

CLINIQUE

Toujours à évoquer devant un tableau de douleurs abdos diffuses très intenses avec une imagerie normale. Evolue par poussée. Crises svt déclenchées par des une prise médicamenteuse ou des inducteurs du cytochrome P450 et sont plus fréquentes chez les femmes en période prémenstruelles. Autres FR : jeûne, alcool, stress, fatigue. La physiopathogénie semble être liée à une toxicité directe (ALA) ou secondaire (métabolites du tryptophane). Tableau des crises : - D+ abdos ++++, intenses et diffuses +- N+/ V+/ constipation • Bilan radiologique strictement normal - Classique coloration "rouge porto" des urines - Signes végétatifs fréquents : tachycardie, HTA, hypersudation, discret fébricule, inssomnie - Signes psy fréquents : dépression, anxiété, hallus,… - Résolution généralement favorable en qq j, mais en cas de longue durée : perte de poids, DEG, cachexie - Signes neuros signent une crise sévère : troubles de la vigilance, crises d'épilepsie, parésies des membres (voire quadriplégie, "pseudo-Guillain Barré), atteinte des nerfs crâniens. Possible décès par atteinte des nerfs crâniens (tableau de paralysie bulbaire) ou extension de la paralysie aux muscles respis.

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2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Le diag repose sur la mise en évidence durant les crises de taux élevés d'ALA (acide δaminolévulinique) et PBG dans les urines et le sang. Analyse génétique pour enquête familiale

3.

TRAITEMENTS

En crise : - Suppression des facteurs déclenchants - Antalgiques (++ chlorpromazine et péthidine) + antiémétiques + réhydratation massive avec apports glucosés importants + soins locaux - Eventuellement anologues de la GHRH si en période prémenstruelle - Perfusion d'hème arginate (Normosang) 3 mg/kg/j En chronique : - Éviction des facteurs déclenchants (œstroprogestatifs,…)

DEFICIT EN ACIDE DELTA-AMINOLEVULINIQUE DESHYDRATASE Très rare (4 cas rapportés dans la littérature !), autosomique récessive. Age d'expression clinique très variable. Les hétérozygotes seraient asymptomatiques mais à risque en cas d'exposition à des produits inhibant l'ALAD (plomb, trichloréthylène). La clinique est semblable à celle de la porphyrie aiguë intermittente. Elle se caractérise par une élévation de l'ALA urinaire avec un PBG urinaire peu élevé, une augmentation des porphyrines urinaires, une activité ALAD effondrée chez les patients et diminuée de 50% chez leurs parents. Le traitement repose sur des perfs de glucose et d'hème au cours des crises + éviction stricte des facteeurs déclenchants. Envisager une greffe hépatique dans les cas sévères.

PORPHYRIE HEPATOERYTHROPOÏETIQUE (PHE) Exceptionnelle. Tableau clinique proche de la maladie de Günther mais biologie proche de la PCT ! Déficit en uroporphyrinogène décarboxylase, sites d'excès de production : moelle osseuse + foie. Probable forme homozygote de la PCT familiale, de transmission dominante 1.

CLINIQUE

-

-

Photosensibilité sévère dès la 1ère année de vie (éruptions érythématobulleuses des zones découvertes évoluant vers des cicatrices dyschromiques atrophiques et un aspect sclérodermiforme). Possibles : hypertrichose du visage, érythrodonie, hépatosplénomégalie, complications d'anémie hémolytique, urines rouges foncées dès la naissance. L'atteinte hépatique est habituellement asymptomatique

2.

EVOLUTION – PRONOSTIC

-

Bien moins grave que la maladie de Günther. Possible évolution cicatricielle marquée, invalidante sur le plan psycho-relationnel et fonctionnel. Possible régression de la photosensibilité avec l'âge. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Biologie : augmentation des protoporphyrines érythrocytaires chélatées au zinc, activité de l'urogen décarboxylase diminuée d'~10%, fréquente anémie (++ hémolytique) Urines : augmentation des uroporphyrines et dérivés intermédiaires +- coproporphyrines Selles : forte élévation des (iso)coproporphyrines +- protoporphyrines Biopsies : bulles sous-épidermiques avec dépôts PAS + dans/ autour des vaisseaux. Surcharge en porphyrines visible à la fluorescence du parenchyme hépatique +- inflammation/ cirrhose sans surcharge ferrique Analyse ADN

4.

TRAITEMENTS

-

Photoprotection

-

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-

Bétacarotènes, controversés Aucun réel traitement spécifique, saignées inefficaces !

COPROPORPHYRIE HEREDITAIRE Rare. Autosomique dominante, 19 mutations connues de sévérités très variables. Déficit en coprogénoxydase. 1.

CLINIQUE

-

-

Révélation post-pubertaire. Evolution par poussées, ++ déclenchées par des prises médicamenteuses/ la grossesse. Le plus svt asymptomatique/ de découverte tardive. Photosensibilisation (30%) : éruption vésicobulleuse des zones découvertes évoluant vers des cicatrices déprimées Signes viscéraux inconstants, pouvant menacer le pronostic vital : d+ abdos, ictère, signes neuropsychiques, rare atteinte respi, neuropathie périphérique Evolution généralement bénigne, danger lors des poussées viscérales

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

Biologie : sp excepté un dosage de coprogen oxydase abaissé de 50% et une possible perturbation des enzymes hépatiques lors des poussées Urines : élévation des PGB/ AAL/ coproporphyrines au cours des poussées (sinon [sub]-normales) Selles : possible élévation de la copro III Biopsie Analyse ADN

3.

TRAITEMENTS

-

Eviction stricte des facteurs déclenchants. Reste peu efficace Lors des poussées : perfs d'hématine + antid+ +sérum glucosé

-

PORPHYRIE ERYTHROPOÏETIQUE CONGENITALE = MALADIE DE GÜNTHER Très rare. Déficit en urogen III cosynthétase, site principal = moelle osseuse. Autosomique récessive, très nombreuses mutations possibles entraînant des tableaux de sévérité variable. Diag anténatal à 16 SAG possible par dosage dans les cellules amniotiques. 1.

CLINIQUE

-

-

Débute généralement dans la petite enfance, rares formes de révélation adulte. Toujours évoquer en cas d'urines rouges chez un nourrisson Eruptions évoluant par poussées, érythémato-œdémateuse aux zones découvertes évoluant vers des lésions vésico-bulleuses dans les 1ers mois de la vie • Répétition → troubles trophiques aggravés par des surinfections → après qq années : atrophie cutanée avec aspect sclérodermique des extrémités, évolution mutilante (nez, pavillons des oreilles, phalanges distales des doigts), hypertrichose, zones alopéciques au cuir chevelu, altération des ongles Possibles atteintes oculaires avec photophobie, kérato-conjonctivites, ulcérations,… → risque de cécité Dents de coloration rouge-brune, fluorescence rose en lumière de Wood caractéristique Fragilité osseuse, fractures, ostéopénie, acro-ostéolyse,… Parfois : anémie hémolytique, splénomégalie, thrombopénie,… jamais de signe neuro/ digestif

2.

PRONOSTIC

Souvent dramatique : mortalité importante sur surinfections/ poussées d'hémolyse aiguë, handicap physique et psychologique majeur chez les survivants. Formes mineures possibles avec persistances à l'âge adulte de poussées d'éruptions bulleuses. 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES 888

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Biologie : augmentation des uroporphyrines ++ et coproporphyrines avec prédominance des isomères de type I, hémolyse intermittente avec anémie normochrome, élévation des réticulos et de la bili libre, test de Coombs généralement négatif Urines : augmentation des uroporphyrines (isomères de type I à >80%) et plus modérément des coproporphyrines/ uroporphyrines/… Selles : élimination importante des coproporphyrines et plus modérément des uroporphyrines Biopsie : bulles sous-épidermiques, infiltrat dermique modéré, dépôts de porphyrine PAS + périvasculaires à l'iimmuno-fluorescence Analyse ADN

4.

TRAITEMENTS

-

Eviction formelle du rayonnement solaire. Prévention des infections et des traumas. Soins dentaires réguliers. Protection et surveillance oculaire. Caroténoïdes (toujours discutés, semblent améliorer la photosensibilité) Très contestés : cyclophosphamide, charbon PO, transfusions itératives, splénectomie Greffe de moelle osseuse apparaît comme le seul traitement curatif

-

-

PORPHYRIE VARIEGATA Peu fréquente (incidence augmentée chez les blancs sud-africains). Autosomique dominante, grande hétérogénité de mutations (sauf mutation unique en Afrique du Sud). Généralement quasi-suppression de l'activité protogen oxydase. Le diag est parfois rendu plus difficile par la possible coexistence avec une PCT. 1.

CLINIQUE

-

Débute généralement vers 30 ans. Facteurs déclenchants des poussées : barbituriques, sulfamides, antiépileptiques, COC, alcool, hépatites virales,… Photosensibilité Signes abdominaux : ++ F, d+ et troubles du transit Rares signes neuros : fatigabilité musculaire, confusion, coma Cas asymptomatiques

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Biologie : déficit qualitatif en ferrochélatase de 50%, signe spécifique possible à > 15 ans : porphyrine de fluorescence maximale à 626nm Urines : durant les poussées : AAL/PGB/ coproporphyrines (rapport uro/copro différent de la PCT) élevés Selles : on retrouve même en rémission une élévation des porphyrines avec un rapport proto/copro > 1,5 Biopsie : similaire à la PCT Analyse ADN

3.

TRAITEMENTS

-

Eviction stricte des facteurs déclenchants En chronique : aucun traitement efficace (batécarotène ?) En aigu : idem tt du PHE

-

PROTOPORPHYRIE ERYTHROPOÏETIQUE (PPE) Rare, porphyrie la plus fréquente de l'enfant. Très nombreuses mutations du gène de la ferrochélatase. Pas de corrélation entre la mutation et la sévérité clinique. Transmission généralement autosomique dominante avec faible pénétrance. 1.

CLINIQUE

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-

-

Déclaration avant 5 ans dans 75% des cas Qq min après une exposition solaire → sensation de brûlure et prurit calmé par l'eau froide → qq après possible œdème et érythème pseudo-urticarien → éventuelle phase de suintement/ purpura pétéchial puis rémission. Possibles vésicules, exceptionnelles bulles, laissant de petites érosions croûteuses. • Répétition des expositions → infiltration cireuse des téguments du dos des mains/ de l'arête nasale, petites cicatrices en cupules du visage, cicatrices linéaires péri-buccales +- altérations unguéales/ hypertrichose/ fragilité cutanée Signes parfois limités à des sensations de brûlures et prurit Complications hépato-biliaires rares (10%), mais conditionnant le pronostic (lithiases, cirrhose cholestatique de décompensation rapide et inéluctable). Evolution généralement favorable avec rémission à l'âge adulte.

2.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

-

Biologie : élévation des protoporphyrines érythrocytaires à > 10xN ++ en poussées, 10-30% des GR sont fluorescents à la lumière UV 400nm, activité de la ferrochélatase de 10-25%, possible anémie microcytaire hypochrome, cholestase et insuffisance hépatique en cas de complications hépato-biliaires Urines : sp Selles : élévation des protoporphyrines libres modérée, intermittente, inconstante Biopsie cutanée : épiderme hyperkératosique, dépôts PAS + autour et dans les vaisseaux, dépôts non spécifiques d'IgG/ IgM et complément Biopsie hépatique : dépôts de protoporphyrines dans les hépatocytes/ macrophages et canalicules biliaires avec fluorescence labile. Possibles phénomènes inflammatoires/ fibrosants/ cirrhotiques Analyse ADN

3.

TRAITEMENTS

-

Eviction stricte de tous les facteurs déclenchants (alcoool et médocs) Bétacarotène (diminution de la photosensibilité) 15-90 mg/j si < 8 ans, 120-150 à 8-12 aans, 150-180 à 12-16 ans, 180-240 à > 16 ans… pour maintenir un taux de sanguin de carotène < 400 µg/100ml 500 mg/j de cystéine (diminution de la photosensibilité) PUVAth et UVB (diminution de la photosensibilité) En cas d'atteinte hépatique débutante : réduire les apports en fer, perfs d'hématine, transfusions sanguines, acides biliaires PO, cholestyramine avec supplémentation en vt A/D/E/K Evaluer opportunité d'une greffe hépatique en cas d'atteinte grave/ rapide

-

-

-

HARDEROPORPHYRIE Exceptionnelle. Déficit en uroporphyrinogène décarboxylase. Correspond à la forme homozygote de la CPH. Clinique survenant en néonatal : ictère, anémie hémolytique. Parfois : tardivement, tableau de CPH. Excrétion massive des prophyrines urinaires prédominant sur les coproporphyrines + élévation des harderoporphyrines fécales. Déficit du dosage enzymatique en coprogen oxydase > 10%.

COPROPORPHYRIE ERYHTROPOÏETIQUE Exceptionnelle. Physiopathologie inconnue. Tableau de photosensibilité avec augmentation des protoporphyrines ou coproporphyrines érythrocytaires, les selles et urines étant normales. Son existence même est contestée.

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RHABDOMYOLYSE DEFINITION ET DIAGNOSTIC Une rhabdomyolyse est un syndrome clinique et biologique correspondant à la destruction massive de cellules musculaires striées avec libération de leur contenu dans le sang. Ce syndrome est susceptible d’avoir de graves complications, difficilement prédictibles, nécessitant une prise en charge à l’USI. Il s’agit donc d’un syndrome dont le diagnostic s’appuie sur l’accumulation mal définie de signes cliniques et biologiques. Certains considèrent néanmoins qu’un dosage de CK > 5000 UI/l (N : 25-190) suffit à affirmer la rhabdomyolyse… d’autres à 1000… d’autres…

CLINIQUE ET ANAMNESE Très variable : - Signes « classiques » : faiblesse, douleur musculaire, urines foncées (porto < myoglobinurie) quasiconstante mais svt transitoire - Œdème musculaire, muscles tendus et douloureux à la palpation - Signes d’hypovolémie (séquestration hydro-sodée par les tissus musculaires lésés) - Signes cutanés possibles : rash, éruption maculo-papuleuse, phlyctènes - Signes étiologiques… pouvant faire passer les signes de la rhabdomyolyse inaperçus… - Bilan lésionnel complet en cas de rhabdomyolyse traumatique - Tableaux « explosifs » (++ crush syndrome) : œdème musculaire rapide avec signes d’ischémie et paralysies sensitivo-motrices, hypovolémie et choc, troubles neuro-psychiatriques, hyperventilation (acidose métabolique), hyperkaliémie avec arythmies, IRA, détresse respi,… Dans les cas de notion d’écrasement de membres (tremblements de terre, éboulements, compressions prolongées) ou de polytraumas, une rhabdomyolyse doit toujours être recherchée. Dans les autres cas, la rhabdomyolyse est souvent à l’arrière-plan d’une pathologie médicale complexe et sa détection fort aléatoire…

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

Biologie et gazométrie : o Élévation des enzymes musculaires : CK (le plus sensible) [les CK-MB peuvent également augmenter dans une moindre mesure, sans pour autant signer une atteinte cardiaque], myoglobine, GOT, GPT, LDH o Troubles ioniques : hyperK, hypoCa, hyperP o Troubles de la fonction rénale : augmentation de la créatinine et de l’acide urique o Augmentation des lactates o Acidose métabolique et hyperventilation compensatrice (susceptible d’entraîner une détresse respi) Urines : Myoglobinurie

COMPLICATIONS 1.

IRA (10-30%) !!!!!!!!!

Survient dans 10-30% des rhabdomyolyse avec une mortalité de 20-50%. Représenterait 5-15% des causes d’IRA. La pathogénie de l’IRA n’est pas claire. Classiquement on incriminait la précipitation de myoglobine dans les tubules, mais des études récentes évoquent le rôle du stress oxydatifs secondaire à la libération d’endotoxine, d’une vasoconstriction rénale et de l’hypovolémie… Sa survenue est difficilement prédictible. Elle ne semble pas corrélée à l’importance de la myoglobinurie ou de la myoglobinémie. Par contre, un lien a été établi avec le taux de CPK, l’importance des troubles ioniques, du taux de bicarbonate et de l’hypovolémie.

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Il est à noter qu’un taux de créatinine significativement élevé peut être observé au début d’une rhabdomyolyse… sans être corrélé à une insuffisance rénale < libération de créatinine préformée par les cellules musculaires. 2.

SYNDROME DES LOGES

Sur œdème musculaire (> augmentation de pression > occlusion veineuse et abolition du retour veineux > occlusion capillaire) à tt = fasciatomie immédiate ! Cliniquement : myalgies intenses résistant aux antalgiques, impotence fonctionnelle totale du membre atteint, hypoesthésie, membre froid, 3.

TROUBLES IONIQUES

Risque d’hyperK, d’hypoCa (secondaire à l’hyperP et à la précipitation de Ca dans les tissus lésés) et d’hyperP à surveillance de l’iono et de l’ECG 4.

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE AIGUE

Sur hyperventilation compensant l’acidose métabolique. 5.

CHOC HYPOVOLEMIQUE

Sur l’hypovolémie résultant de la séquestration hydro-sodée musculaire/ sur d’éventuelle pertes hémorragiques en cas de trauma/ sur déshydratation secondaire à une éventuelle immobilisation prolongée.

ETIOLOGIES Elles sont malheureusement innombrables… les principales sont : ISCHEMIQUES

DEPENDANTES DU TERRAIN

Fragilité musculaire acquise

Myopathies héréditaires INDEPENDANTES DU TERRAIN

Mécanismes connus

Mécanismes inconnus DIVERS

Crush Syndrome Obstruction artérielle aiguë Traumas musculaire Drépanocytose Brûlures Syndrome postural (positions vicieuses prolongées) et chirurgies prolongées Hyperthermie d’effort Agents convulsivants et crises E Agitation intense Alcool Héroïne, cocaïne Neuroleptiques Troubles hydro-électriques Myopathies inflammatoires acquises (polymyosites et dermatomyosites) Hyperthermie maligne Myopathies métaboliques Myopathies dégénératives (dystrophies) Atteintes mitochondriales : intox au CO Atteinte réticulaire : caféine, théophylline, amphétamines, phencyclidine Atteinte sarcolemmale : antilipémiants (statines !), venins de serpents/ araignées Infections bacériennes/ virales/ parasitaires/ fongiques État de mal asthmatique Intoxication à l’eau Diabète insipide Hypo/hyperthyroïdie Hypothermie

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RHABDOMYOLYSES A PREDOMINANCE ISCHEMIQUE Le crush syndrome (écrasement prolongé de membres entraînant des lésions tissulaires, directement et par ischémie) est la principale cause de rhabdomyolyse massive. RHABDOMYOLYSES DEPENDANTES DU TERRAIN L’alcoolisme est retrouvé dans 30-60% des grandes séries de rhabdomyolyses non traumatiques. Typiquement des épisodes surviennent lors d’une majoration transitoire de l’intoxication alcoolique. Il s’agirait d’une fragilité particulière du muscle de l’alcoolique (myopathie alcoolique par toxicité directe sur les membranes musculaires ?)… dont l’hygiène de vie l’expose en outre à des facteurs précipitants (coma éthylique, delirium tremens, crises E, dénutrition, infections, troubles ioniques,…). L’héroïne (ou l’un de ses adjuvants courants tel que la strychnine) pourrait induire une véritable myopathie. La cocaïne aurait quant à elle un effet toxique non spécifique (ischémie musculaire par vasoconstriction, anomalies du métabolisme oxydatif). Des cas de rhabdomyolyse au cours d’un syndrome malin des neuroleptiques ont été rapportés. De nombreux troubles ioniques (hypoK, hypoMg, hypoP, hyperCa, hypoNa, acidose métabolique,…) ont été incriminés dans des cas de rhabdomyolyse. Il semble qu’il s’agisse plus de facteurs favorisant (perturbation de l’homéostasie et fragilisation de la membrane cellulaire). Des cas d’IRA sur rhabdomyolyse ont été exceptionnellement rapportés dans le cadre de dermatomyosites et polymyosites. L’hyperthermie maligne est une maladie autosomique dominante rare (1/100.000) du muscle strié. Caractérisée par des crises d’hypercatabolisme paroxystique induites par certains agents anesthésiques (hallogénés et succinycholine) chez des sujets en bonne santé apparente (myopathie infraclinique). La crise se caractérise par une tachycardie, une polypnée, des arythmies ventriculaires, une hypertonie et des spasmes musculaires, une rhabdomyolyse, une élévation de la t° corporelle de 1-2° toutes les 5 minutes. Le diagnostic se fait rétrospectivement par biopsie de cellules musculaires exposées à des agents hallogénés. L’évolution est rapidement fatale en l’absence de tt (arrêt immédiat des anesthésiques, suspension de la chir, dantrolène IV, ventilation en O2 pur, refroidissement corporel, prise en charge des arythmies, hydratation et alcalinisation IV… transfert en USI une fois le patient stabilisé. La mortalité reste de 10% en cas de tt adapté. D’autres myopathies héréditaires très rares peuvent être incriminées : dystrophies (Duchenne,…), particulièrement suite à une AG à l’aide de succinylcholine, ou myopathies métaboliques dans des situations très particulières (le jeûne pour le déficit en carnitine transférase, l’effort pour les déficits en phosphorylase musculaire ou en phosphofructokinase). RHABDOMYOLYSES INDEPENDANTES DU TERRAIN Des cas ont été rapportés lors d’intoxications au CO (atteinte de la chaine respiratoire mitochondriale), à la caféine ou à la théophylline ou aux amphétamines (atteinte du canal calcique réticulaire). Les normolipémiants (statines !) à doses thérapeutiques, certains venins de crotales/ araignées sont susceptibles d’entraîner une rhabdomyolyse par atteinte de la membrane musculaire/ du sarcolemme. De très nombreux agents infectieux, virus/ bactéries/ parasites/ champignons, peuvent, très rarement, entraîner une rhabdomyolyse par des mécanismes encore indéterminés (action directe par infection des myocytes ? endotoxines ? médiateurs inflammatoires ? altération de la microcirculation ? auto-immunité ?...). Ces cas surviennent souvent dans un contexte d’ischémie/ chirurgie/ blessure/ immunodépression… Lors d’infection virale les atteintes musculaires sont le plus souvent diffuses/multifocales. Lors d’infections bactériennes, les atteintes sont le plus souvent locales. Les plus impliqués sont : Influenza, entérovirus, HIV. D’innombrables médicaments ont été impliqués dans des cas de rhabdomyolyse, sans que l’on puisse décrire un mécanisme commun. La plupart des cas surviennent en présence de facteurs favorisants (agitation, convulsions, déshydratation, injections intramusculaires,…). DIVERS

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Enfin, diverses situations caractérisées par une altération de l’homéostasie avec compromission de l’apport en O2/ nutriments ou de la microvascularisation musculaire sont susceptibles d’entraîner une rhabdomyolyse : mal asthmatique, intoxication à l’eau, diabète insipide, hypothyroïdie, crise thyréotoxique,…

TRAITEMENT Le traitement est essentiellement supportif : - Prise en charge en USI en cas de rhabdomyolyse massive/ apparition de complications - Expansion volémique (pour prévenir ou traiter l’IRA secondaire) : hyperhydratation par cristalloïdes (instaurer perf IV sol physiologique 1,5L/h le plus rapidement possible… en l’absence d’IRA : maintenir 12L/j sur 2-3 j). Utilisation éventuelle prudente d’agents vaso-constricteurs. - Correction des troubles ioniques : corriger l’hyperK… ! attention : les moyens médicaux conventionnels sont généralement peu efficaces à en cas d’hyperK non contrôlée par l’expansion volémique on devra rapidement recourir à une hémodialyse ! L’hypoCa quant à elle ne doit pas être corrigée (risque d’aggraver la myolyse par précipitation de Ca) ! L’hyperP n’impose pas de correction. - Prise en charge des autres complications - ABth empirique en cas de blessure ouverte/ étiologie suspecte d’infection - Dans les cas de myolyses incontrôlables (+++ lors de rhabdomyolyses traumatiques) la résection des tissus nécrotiques, voir l’amputation, devra être envisagée. + tt étiologique en parallèle si possible (ie écrasement de membre → lever la cause + évaluer l’opportunité d’une chirurgie)

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RHUMATISME ARTICULAIRE AIGU (RAA) = complication multisystémique inflammatoire tardive, rare dans les pays développés, des angines à streptocoque du groupe A de certains sérotypes. 5-10% des patients présentant une pharyngite à strepto A présenteront un RAA dont 50% présenteront des lésions valvulaires chroniques. ~90% des cas concernent les 4-18 ans. La pathogénicité repose probablement sur une réaction immunitaire à l'égard d'un pathogène présentant des épitopes communs avec la myosine cardiaque et de protéines membranaires → formation d'une inflammation nodulaire (nodules d'Aschoff) entraînant une dégénérescence fibrinoïde puis une fibrose cicatricielle et calcifiante. Organes cibles : - Articulations - Cerveau - Peau - Tissu sous-cutané - Cœur (seul organe qui présentera des séquelles chroniques)

CLINIQUE -

Polyarthrite : touche les grosses articulations (chevilles, genoux, coudes, poignets), asymétrique et migratoire durant 1-3 sem, avec fièvre à chaque poussée articulaire, répond en < 48h à l'AAS Erythème cutané marginé (rarissime) : non prurigineux, tronculaire Nodules sous-cutanés : tardifs, < 2cm, mobiles, sur les faces d'extension des articulations + crâne Chorée de Sydenham : à 1-6 mois, simple maladresse à des mvts incoordonés involontaires, de résolution spontanée en 1-2 sem (rechutes possibles endéans 1 an) Valvulite (< endocardite) : insuffisance valvulaire progressive, ++ mitrale. Par la suite la valve continuera généralement à se détériorer de par les flux turbulents qu'elle engendre. Péricardite (discrète et d'évolution généralement favorable)/ Myocardite (risque d'insuffisance cardiaque aiguë grave)

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

Frottis pharyngé → culture au strepto A encore + dans 25% Biol : Ac anti-strepto (ASLO, antistreptodornases, antistreptokinases), VS et CRP, élévation des transaminases dans 50% ECG RX thorax Echo-cœur

CRITERES DIAGNOSTIQUES En cas de démonstration d'une infection streptococcique (frottis de gorge + ou élévation des Ac antistreptococciques) ayant précédé la clinique, un RAA est très probable si présence de 2 critères majeurs/ 1 critère majeur + 2 mineurs - Critères majeurs : o Cardite o Polyarthrite o Chorée o Erythème marginé o Nodules sous-cutanés - Critères mineurs : o Arthralgies o Fièvre o VS/ CRP augmentée o Espace PR augmenté Il faut cependant exclure d'autres polyarthrites fébriles de DD svt difficile (maladie de Still (arthrites fixes), LED, spondylarthrite ankylosante, maladie de Lyme, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, arthropathies 895

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métaboliques, hémopathies malignes, Tbc, arthrites septiques/ virales), une endocardite d'Osler ou des dystrophies valvulaires selon le tableau clinique.

TRAITEMENT 1.

PREVENTION PRIMAIRE

Traiter toute pharyngite à strepto du groupe A (pen V ou érythromycine 10j) 2.

TRAITEMENT DES CRISES

-

Repos au lit 3-6 sem Aspirine (100mg/kg/j, max 6g/j) Eliminer le portage pharyngé du strepto A (tt classique de l'angine)

L'efficacité de la corticoth fait tjrs débat. Certains auteurs la préconisent en cas d'échec de l'ASS/ d'emblée pour les formes sévères. 3.

PREVENTION SECONDAIRE

Prévenir les récidives d'angines à strepto A (pen G IM 1x/mois ou pen V PO 2x/j) jusqu'au moins 21 ans et minimum jusqu'à 5 ans après la dernière crise. 4.

TRAITEMENT DES LESIONS VALVULAIRES CHRONIQUES

-

Réparation valvulaire en cas de femme en âge de procréer (les AVK sont tératogènes) ou de diminution du syndrome inflammatoire Remplacement valvulaire dans les autres cas Toujours : prophylaxie de l'endocardite

-

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SARCOIDOSE = granulomatose multisytémique d'étiologie inconnue (réaction auto-immune à des Ag non identifiés sur un terrain multigénique prédisposant) dont les principales localisations sont les lymphatiques, les poumons, la peau et les yeux. 0,5%-2,4% de la population en sera atteinte, ~20 cas/100.000 hab/an, ++ 25-45 ans, ++ race noire (RRx4). Il existe une notion d'hérédité et les malades ont 5,8x plus de chance que les sujets sains de compter un cas index dans la famille.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE ET CLINIQUE -

42% : découverte de hasard sur une RX thorax 19% : signes respis (toux persistante ++, râles crépitants à l'auscultation, dyspnée d'effort progressive, d+ thoraciques, hémoptysie exceptionnelle, signes de cœur pulmonaire en cas de fibrose pulmonaire avancée) 15% : signes généraux (asthénie, t°, perte de poids, adp superficielles…) 9% : syndrome de Lofgren (adp hilaire bilat + érythème noueux) 6% : arthralgies/ myalgies 4% : troubles oculaires (uvéite) Autres : érythème noueux, nodules sous-cutanés, parotidite, hypercalcémie, hépato/splénomégalie, arythmies, diabète insipide, paralysie faciale, néphrolithiase, néphrite tubulo-interstitielle,…

LOCALISATIONS USUELLES DES ATTEINTES Dans la plupart des cas, les patients présentent de 1 à 3 localisations. Elles s'installent le plus svt dans la 1ère année de la maladie (les localisations d'apparition plus tardives sont généralement neurologiques centrales, musculaires, cardiaques ou osseuses). Trois atteintes peu fréquentes mais potentiellement létales sont à rechercher systématiquement : neuro-musculaire, cardiaque et rénale. 1.

ATTEINTE MEDIASTINO-PULMONAIRE (90%)

Les aN RX sont svt révélatrices et parfois les seules manifestations de la maladie. Images d'autant plus évocatrices qu'elles sont cliniquement muettes : adp (++ bilat symétriques, volumineuses mais non compressives), atteinte parenchymateuse (++ nodulaire/ réticulo-nodulaire, bilat symétrique. Rarement : confluence nodulaire, infiltrats en verre dépoli, signes d'HTAP. Aux stades avancés : fibrose se traduisant le plus svt par des masses fibreuses et une rétraction des lobes sup avec ascension des hiles). On en tire une classification ayant un intérêt en matière de pronostic et de suivi thérapeutique (Stade 0 = RX N) : Stade 1 Stade 2 Stade 3 Stade 4 adp hilaire(s) adp hilaire(s) + atteinte atteinte parenchymateuse sans signes de fibrose parenchymateuse adp

Résolution spontanée 80%

Résolution spontanée 60%

Résolution spontanée 20%

Irréversible

Le CT est surtout utile en cas de RX ambiguës et pour la caractérisation des lésions sévères. Les EFR montreront généralement une diminution du DLCO et un syndrome restrictif. Un syndrome obstructif est corrélé à un mauvais pronostic. Endoscopie bronchique avec biopsies (montre des granulomes dans 60-80% des cas) et LBA (hypercellularité avec lymphocytose dans 80% et un LT CD4/CD8 > 3,5 dans 50%). 897

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2.

ATTEINTE GANGLIONNAIRE (70%)

++ asymptomatiques, fermes, indolores, non inflammatoires, de siège variable. 3.

ATTEINTES ARTICULAIRES (50%)

Arthralgies inflammatoires symétriques des grosses articulations (++ chevilles, genoux, poignets), fugaces et migratrices. Les RX osseuses et les biopsies synoviales ne se positivent que tardivement. 4.

ATTEINTE HEPATOSPLENIQUE (15-30%)

++ asymptomatique, parfois hépato/splénomégalie palpable. Le CT abdo révèle fréquemment des nodules hypodenses. 5.

ATTEINTE CUTANEE (25%)

Lésions polymorphes : érythème noueux (17%), sarcoïdes, lupus pernio, cicatrice chéloïdiennes,… 6.

ATTEINTE OCULAIRE (25%)

Les uvéites antérieures ou postérieures (à fort risque de cécité) sont les plus fréquentes. 7.

ATTEINTE OSSEUSE (5-15%)

++ indolores, ++ os longs des extrémités. La RX distingue 3 formes : lytique à grande bulle, kystique circonscrite cystoïde, diffuse microgéodique. 8.

ATTEINTE NEUROMUSCULAIRE (5-15%)

Atteinte des méninges (++ asymptomatique avec LCR montrant une hyperprotéinorachie, une hypercellularité à prédominance L) > SNC (hydrocéphalie, crises E, troubles psys, diabète insipide,…) > nerfs crâniens (++ paralysie faciale périphérique associée à d'autres signes neuros) > SNP (++ poly/mono/multineuropathies sensitivo-motrices) > muscles (svt CK N). L'évolution est généralement favorable, mais le pronostic vital peut être mis en cause, particulièrement en cas de myopathies. 9.

ATTEINTE CARDIAQUE (5%)

Cette atteinte est toujours à rechercher car la présence de signes cliniques/ ECG témoigne d'une infiltration myocardique diffuse et sévère. Ces atteintes peuvent conduire à une insuffisance cardiaque congestive, voire une mort subite par FV. 10. ATTEINTE EXOCRINE (5-10%) Généralement une parotidomégalie bilat non d+ (+ possible paralysie faciale périphérique par compression). L'atteinte des glandes salivaires accessoires/ lacrymale est fréquente (à rechercher par un test au sucre et un test de Schirmer). 11. ATTEINTE RENALE (1%) Rare néphropathie interstitielle granulomateuse évoluant vers une IR corticosensible généralement de bon pronostic. La protéinurie est absente/ modérée, possibles hématurie microscopique et leucocyturie aseptique.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

-

BIOLOGIE : possibles syndrome inflammatoire, hypergammaglobulinémie polyclonale, augmentation des Ig sériques/ PAL / GGT/ GOT/ GPT/ lysozyme/ enzyme de conversion/ angiotensine/ calciurie/ calcémie/ calcitriol, altération de la fonction rénale, lymphopénie. Rares thrombopénies et anémies hémolytiques auto-immunes ECG +- écho cœur 898

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-

RX thorax +- CT : cf supra EFR Examen ophtalmo Intradermo Tbc Confirmation histologique : granulomes épithélioïdes non nécrosants par biopsie bronchiques, cutanées, musculaires, ganglionnaire,… Autres examens à discuter selon la clinique et les résultats précédents : scintigraphie cardiaque,…

CRITERES DIAGNOSTIQUES -

Présentation clinique, radiologique et biologique compatible Mise en évidence de granulomes sans nécrose caséeuse sur un prélèvement anapath Exclusion des autres granulomatoses (Tbc, bérylliose pulmonaire chronique, granulomatoses induites par les interférons ou la BCG, déficit immunitaire, cancers et lymphomes, histoplasmose, agents organiques inhalés,…)

TRAITEMENT La sarcoïdose est généralement bénigne avec une évolution spontanément favorable dans > 70% des cas. Les indications de la corticoth doivent donc être soigneusement pesées. En cas de greffe pulmonaire, on observe une récidive dans 20-25% des cas. MESURES GENERALES Arrêter le tabac + éviter les inhalations de polluants, en cas d'hyperCa éviter le soleil/ les aliments riches en Ca/ les tts avec Ca ou vit D

Bilan d'extension

SARCOÏDOSE INACTIVE OU EN REMISSION

SARCOÏDOSE CHRONIQUE STABLE

SARCOÏDOSE ACTIVE EVOLUTIVE

Atteinte cutanée modérée isolée

Signes généraux ou syndrome inflammatoire

PLAQUENIL 200-400 mg/j PO

AINS (voltaren)

SUIVI (clinique, fonctionnel +- RX thorax,…) Durant les 2 premières années au moins : tous les 3/6 mois Ensuite : annuel durant qq années en cas de stade I stable, autrement suivi tous les 6/ 12 mois au long cours En cas de tt : suivi durant au moins 3 ans post-tt (rechutes++)

INSUFFISANCE ORGANIQUE TERMINALE

GREFFE Poumons/ cœur/ reins/ foie

HyperCa/ thrombopénie/ anémie ou uvéite ou atteinte cardiaque/ neurologique/ rénale / cutanée sévère ou atteinte pulmonaire symptomatique de stade II/ III ou autres situations résistantes aux autres tts

CORTICOTHERAPIE Prednisone 20-40 mg/j PO 1-3 mois puis diminuer 15 → 5 mg/j avec arrêt à > 1 an +- bolus IV si sévère Topiques pour certaines formes

En cas de CI ou corticoR Immunosuppresseurs/ thalidomide

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SCLERODERMIE Maladie auto-immune, connectivite se caractérisant par une fibrose du tissu conjonctif associée à des anomalies vasculaires et immunologiques. L'atteinte est limitée à la peau ou, rarement mais ce qui fait toute la gravité de cette maladie, étendue aux organes profonds.

PHYSIOPATHOLOGIE Mal comprise, probablement multifactorielle : - Altérations vasculaires (capillaires, artérioles et artères de petit calibre) : prolifération intimale et obstruction de la lumière. - Anomalies immunitaires et réponse lymphomonocytaire : infiltrat de cellules mononucléées au niveau périvasculaire, du derme profond et du tissus sous-cutané. Elévation du rapport CD4/CD8 et de la fonction Th stimulant les LB dont les lymphokines stimuleraient la production de collagène. - Anomalies des fibroblastes et altération du tissu conjonctif : stimulation par les cytokines → augmentation de l'expression des ICAM1 à la surface des fibroblastes et des cellules inflammatoires → augmentation de la synthèse de collagène. Diminution de l'activité collagénase. - Facteurs génétiques : cas familiaux rapportés, association avec des groupes HLA possible - Facteurs environnementaux : l'exposition à des résines epoxy/ solvants/ silice/ prothèses mammaires en silicone/ hydrocarbures aromatiques/… = facteurs de risque - Microchimérisme et réaction allo-immune fœtale anti-maternelle

SCLERODERMIE LOCALISEE = forme la plus fréquente avec atteinte quasi-exclusive cutanée. Cependant, de rares manifestations systémiques sont possibles : arthralgies, syndrome de Raynaud, migraines, aN osseuses (spina bifida,…), naevus, tâches café au lait, vitiligo, dystrophie unguéales, ichtyosse, hypertrichose, dysmotilité œsophagienne, syndrome restrictif pulmonaire,… Rares associations avec : LED, connectivite mixte, dermatomyosite, cirrhose biliaire primitive, pemphigoïde bulleuse, hypothyroïdie de Hashimoto,, Basedow,… 1.

FORMES CLINIQUES

Son évolution est imprévisible et des améliorations spontanées sont possibles. On distingue généralement 3 phases : œdémateuse → indurée et scléreuse → atrophique. a)

Sclérodermies localisées en plaques

-

Morphée en plaques : plaques uniques/ multiples érythémateuses évoluant vers un aspect scléreux, blanc, induré entouré d'un halo érythémateux puis une hyper/hypopigmentation atrophique. ++ tronc et racines des membres. Possible alopécie cicatricielle. Morphée en goutte : petites taches blanches nacrées multiples pouvant se pigmenter. ++ tronc supérieur Atrophodermie idiopathique : ++ chez les ados : petites plaques d'emblée atrophiques brun-violacées sans inflammation ni sclérose. ++ tronc. Evolution svt bénigne avec des régressions spontanées. Morphée chéloïdienne = nodulaire : nodules chéloïdiens + morphées typiques

-

b) Sclérodermie en plaque généralisée/ en plaques multiples Morphées multiples parfois confluentes sur tout le corps et parfois les muqueuses. Possibles difficultés respis (engainement thoracique) et aN biologiques de sclérodermie systémique. c)

Sclérodermie localisée bulleuse

Forme rare, lésions bulleuses (par dilatation lymphatiques?) associées à des morphées typiques d) Sclérodermie en bande

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-

Morphée en bande : bandes scléroatrophiques apparaissant svt dès l'enfance sur les membres (morphée monomélique), s'étendant progressivement vers une morphée pansclérotique en s'étendant profondément aux muscles et tendons. Possibles atteintes ostéo-articulaires. Morphée en coup de sabre : sur le visage/ cuir chevelu. Possibles atteintes oculaires/ gingivales/ dentaires/ linguales. Hypo/hyperpigmentation. Possible hémiatrophie homolatérale.

e)

Sclérodermies profondes

-

Morphée sous-cutanée Fasciite de Shulman : apparaît brutalement suite à un effort → aspect de peau d'orange, ++ racine des membres Morphée panscléreuse = forme profonde de la sclérodermie monomélique

2.

BILAN

-

Clinique Biopsie cutanée Biologie : numération-formule, VS, Ac anti-nucléaires, sérologie borrélienne (association débattue, cependant des cas d'évolution favorable des lésions cutanées après ABth en cas de sérologie positive ont été décrits). Optionnels : capillaroscopie

3.

EVOLUTION

Espérance de vie N. Evolution imprévisible, généralement les morphées se stabilisent en 3-5 ans (jusqu'à 20 ans pour les formes en coup de sabre) et l'amélioration spontanée est fréquente. Evolution exceptionnelle vers une sclérodermie systémique. 4.

TRAITEMENTS

-

Corticothérapie o Morphées localisées : dermocorticoïdes de classe I ou II appliqués 1-2x/j o Formes en coup de sabre/ monomélique/ fasciite de Shulman débutantes: corticoth systémique 1mg/kg/j (en phases débutantes car efficace ++ sur les phases inflammatoires et œdémateuses) Photothérapie (UVAth, PUVAth, balnéoPUVAth) Discutés o Méthothrexate 15mg/sem o Pénicillinoth au long cours… à essayer en cas de sérologie borrélienne + Chirurgie : à discuter en cas de lésion stabilisée

-

Aucune étude n'a pu démontrer l'efficacité du calcitriol.

SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Rare, 2-20 cas / million/an. ++ F (3F/1H) 30-50 ans. Le pronostic est conditionné par l'atteinte viscérale (atteinte rénale = de très mauvais pronostic). 1.

LE CREST SYNDROME = SCLERODERMIE SYSTEMIQUE LIMITEE

a)

Critères diagnostiques cliniques

Présence de 3 signes parmi : - Calcinose sous cutanée (10-20%) - (phénomène de) Raynaud (95%) - (dysmotilité) Œsophagienne (50-100%) - Sclérodactylie (90%) - Télangiectasies (10-20%) L'apparition tardive d'une HTAP, la présence d'Ac anti-centromère (70-80%) et des aN capillaroscopiques sont également des arguments diagnostics. Il n'y a jamais d'atteinte rénale. 901

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2.

LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE DIFFUSE

a)

Critères diagnostiques cliniques

-

Soit présence d'une sclérodermie proximale (peau épaissie, tendue indurée, ne prenant pas le godet et touchant typiquement les articulations métatarso/ carpo-phalangiennes, pouvant s'étendre à l'ensemble de l'extrémité, la face, le cou, le tronc) Soit présence de 2 critères mineurs: o Sclérodactylie (idem pour les doigts) o Ulcérations/ cicatrices déprimées du bout du doigt o Fibrose pulmonaire aux 2 bases ne pouvant être attribuée à une pneumopathie primaire

-

b) Signes cutanés (+- muqueux) Symétriques, intéressent svt les extrémités proximales et le tronc, sont rarement limitées aux extrémités distales +- visage (meilleur pronostic). L'évolution est généralement graduelle : - Stade I : Phénomène de Raynaud (avec test d'Allen aN ++) précoce, œdèmes doigts/ mains - Stade II : Sclérose cutanée progressive, troubles pigmentaires, troubles unguéaux - Stade III : Troubles ischémiques, nécroses du bout des doits, télangiectasies +- calcinose dermique (nodules calcifiés, ++ phalanges, s'ulcérant en laissant échapper un produit crayeux), syndrome de Sjögren (xérostomie, xérophtalmie), déchaussements dentaires (sur sclérose du ligament alvéolodentaire et xérostomie) c)

Signes digestifs

-

Dysmotilité œsophagienne (70-80%) → dysphagie et RGO Dilatation gastrique Malabsorption Syndrome pseudo-occlusif (d+ abdos chroniques, ballonnements, diarrhées/constipations Rares atteintes pancréatiques, exceptionnelles atteintes hépatiques.

Association avec : maladie de Biermer, maladie cœliaque, cirrhose biliaire primitive, hépatite auto-immune d) Signes respiratoires (75%) -

-

Pneumopathie interstitielle fibrosante chronique (50-80%) o Cause fréquente de décès !!! o Débute par une dyspnée + toux sèche persistante + désaturation à l'effort. HTAP o Moins fréquente mais potentiellement létale sur insuffisance respi chronique/ insuffisance cadiaque D/ arythmies o Primitive (par un mécanisme similaire au phénomène de Raynaud conduisant à une destruction du lit vasculaire pulmonaire)/ secondaire (à une fibrose pulmonaire ou une atteinte cardiaque) Rarement : néos, altérations de la musculature respiratoire, vasculites pulmonaires

Association significative avec la silicose (syndrome d'Erasmus) e)

Signes cardiaques

-

Secondaires à une atteinte pulmonaire (cœur pulmonaire) Primitifs : myocardiopathies arythmogènes potentiellement létales, péricardiopathies asymptomatiques, atteintes valvulaires exceptionnelles.

f)

Signes rénaux

-

Paucisymptomatiques (50%) : protéinurie, syndrome néphrotique, IR légère, HTA Crise rénale sclérodermique (10%) menaçant rapidement le pronostic vital : HTA maligne avec IR rapide, anémie hémolytique microangiopathique, troubles de la vue, nausées, céphalées 902

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g) Signes musculaires Atteinte inflammatoire similaire à celle de la dermatopolymyosite avec myolyse biologique et EMG aN h) Signes articulaires Fréquentes polyarthralgies inflammatoires. Toujours rechercher une association avec une polyarthrite rhumatoïde. i)

Atteinte du système nerveux (10%)

-

Polyneuropathies périphériques Névralgies faciales Syndrome du canal carpien

j)

Signes oculaires

Possibles atteintes variables de tous les segments de l''œil : conjonctivales, cornéennes, troubles oculomoteurs, rétiniennes, uvéites, glaucome, anisocorie. Souvent aggravée par un Sjögren secondaire. 3.

BILAN DIAGNOSTIC ET D'EXTENSION

-

Evaluation de l'atteinte cutanée par des tests spécialisées dermato Biologie o Bilan auto-immun § Ac antinucléaires : + dans 70-90% § Ac anticentromères (+ dans 30% des sclérodermies diffuses et dans 80% des CREST) § Ac anti-Scl 70 (70% des sclérodermies diffuses) § Antiphospholipides, anti-RNP, anti-SSA, anti-SSB o VS, CRP, anémie inflammatoire, fonction rénale Capillaroscopie unguéale o Mégacapillaires, diminution hétérogène de la densité capillaire, désorganisation, microhémorragies,… o Permet de suggérer le diag très tôt en cas de phénomène de Raynaud Biopsie cutanée o Infiltrat inflammatoire de cellules mononuclées associé à une augmentation du nombre et de l'épaisseur du collagène + diminution de la densité vasculaire avec rétrécissement de la lumière Bilan d'extension : o Urines de 24 h avec protéinurie, clearance de la créatinine o RX des mains o RX et CT haute définition thorax o EFR avec DLCO o ECG et Echo-cœur

-

-

4.

TRAITEMENTS

Les traitements actuels ne permettent au mieux que de ralentir l'évolution de la maladie et d'en minimiser les symptômes. - Corticoth systémique o Efficace sur l'extension cutanée/ musculaire/ articulaire, contesté pour la préservation de la fonction pulmonaire o Bolus mensuels de 100 mg de dexaméthasone sur 6 mois o Prudence car rôle discuté dans l'induction d'une crise rénale aigue - Immunosuppresseurs o En cas d'atteinte viscérale majeure o Azathioprine, cyclophosphamide (++ en cas d'atteinte pulmonaire, bolus mensuels de 750mg/m² ou per os 2-2,5mg/kg/j +- prednisolone), métotrexate, ciclosporine (!! Toxicité rénale) - Vasodilatateurs 903

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-

o Nifédépine (pour Raynaud, HTAP – 10mg 3x/j), buflomédil ou prazosine (++ pour Raynaud) Analogues des prostacyclines o Ilomédine (Raynaud sévère avec troubles trophiques évolutifs, cures toutes les 6-12 sem de IV 1,5-2ng/kg/min durant 6h durant 5 j consécutifs) D-pénicillamine : contesté, utilisé en début de maladie Calcitriol : contesté Photothérapie : efficacité sur les symptômes cutanés. UVAth, PUVAth, balnéoPUVAth, Photochimioth extra-corporelle. Octréotide (analogue de la somatostatine stimulant la motricité intestinale) : 50-100µg/j pour les atteintes digestives, à court ou long terme. Traitements symptomatiques, greffes pulmonaires/ rénales Règles hygiéno-diététiques et prévention o En cas de phénomène de Raynaud : éviction du froid (! professions !) + arrêt total du tabac + protection vestimentaire + prévention des microtraumatismes o En cas d'acrosclérose : kiné, port d'orthèses o Prévention du Raynaud pulmonaire = éviter l'inhalation d'air froid (écharpes !), oxygénoth de déambulation en cas d'atteinte respi (limiter l'hypoxie) o En cas de malabsorption : minimum 30 kcal/kg/j avec 1g/kg/j de protéines +- supplémentation en fer et vitamines… éventuelle alimentation parentérale o Prévention de l'atteinte rénale : contrôle tensionnel strict (++ IEC)

Divers traitements sont en cours d'évaluation : tacrolimus, minocycline, interféron gamma. !!! la grossesse est formellement contre-indiquée en cas d'IR sclérodermique (risque d'HTA maligne) et doit être surveillée dans les autres cas (risque d'induire une atteinte rénale + risques fœtaux)!!!

SYNDROMES SCLERODERMIFORMES -

Syndrome des huiles toxiques SHARP syndrome Syndrome éosinophilie-macrophage et L-tryptophane Scléromyxœdème d'Ardnt-Gottron Sclérème de Buschke Sclérème diabétique Acrodermatite chronique atrophiante = maladie de Pick-Herxheimer (manifestation tardive de la borréliose) Maladie du greffon contre l'hôte Atteinte sclérodermiforme dans l'amyloïdose systémique Syndrome carcinoïde POEMS syndrome Maladies métaboliques : phénylcétonurie, porphyrie cutanée tardive, hypothyroïdie Sclérodactylie de la polyarthrite rhumatoïde Syndromes génétiques : Werner, Cockayne, Rothmund-Thomson Lèpre Hypodermite scléreuse sur insuffisance veineuse sévère Réaction tardive à l'injection de produits de contraste iodés

904

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SURDOSAGES EN AVK ET HEPARINES SURDOSAGE EN AVK → rechercher et corriger la cause du déséquilibre + INR < 5 et pas de saignement INR 5 – 9 et/ ou saignement minime INR > 9 et pas de saignement et compliance INR > 9 et saignement minime ou doute sur la compliance INR > 20 et/ ou saignement majeur

Sauter 1 prise → reprise à dose réduite sous contrôle INR Stop AVK + 2 mg vit K PO/SC → INR 1x/j → reprise des AVK à dose réduite lorsque l'INR se rapproche de la zone thérapeutique → ajuster la dose sous contrôle INR Stop AVK + 5mg vit K PO/SC → INR à H6 → vit K PO SN → reprise des AVK à dose réduite lorsque l'INR se rapproche de la zone thérapeutique → ajuster la dose sous contrôle INR Idem ci-dessus + hospitalisation Stop AVK + hospitalisation + vit K 10mg IV lent + FFP 10-15ml/kg IV ou PPSB 25U/kg → INR à H6 → vit K IV SN +- FFP/PPSB → reprise des AVK à dose réduite lorsque l'INR se rapproche de la zone thérapeutique → ajuster la dose sous contrôle INR

AVK ET CHIRURGIE Excepté les interventions minimes (extraction dentaire, biopsie superficielle,…) où l'on peut continuer une couverture avec un INR = 2-3, les AVK doivent être interrompus 4j avant une intervention. Le patient sera placé sous HBPM SC 36h après l'arrêt des AVK et jusqu'à 12-18h avant l'intervention. Pour les porteurs de valve mécanique : héparine dès 24h après l'arrêt des AVK à dose curative, suspension au matin de l'intervention, reprise de l'héparine, relais héparine AVK. En cas d'intervention urgente, une perf de PPSB peut être utilisée pour restaurer la coagulation.

INDICATION DES AVK -

-

Traitement des TVP/EP : en relais précoce de l'HBPM. Cible : INR 2-3 Prothèses valvulaires cardiaques : • Bioprothèses : couverture durant 3 mois • Valves mécaniques : couverture définitive, cible : INR 3-4,5 FA : indication selon le CHADS2, cible : INR 2-3 Déficits congénitaux en antithrombine/ protéine C/ S + manifestations thrombo-emboliques récidivantes ou avant une opération

COMPLICATIONS HEMORRAGIQUES SOUS HEPARINES Les accidents hémorragiques les plus fqts sont : hématomes rétropéritonéaux/cutanées, HH digestive, hémturies, HH cérébro-méningées. Antidote ssi manifestation hémorragique : sulfate de protamine, 1mg IV neutralise 100UI d'héparine. Neutraliser 50% de la dernière dose (Qmax 50mg/10min). Moins efficaces sur les HBPM.

THROMBOPENIES INDUITES PAR L'HEPARINE A évoquer si les Pq descendent sous 100.000/mm³ à partir du 5ème jour de tt. Exceptionnel après J21. Association fréquente avec une thrombose artérielle/ veineuse ou une coagulopathie de consommation. → arrêt immédiat de l'héparine → relais par danaprold ou lepiradine.

905

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SYNDROME DE SJOGREN

906

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VASCULITES LES VASCULITES - GENERALITES 1.

CLASSIFICATION

Vasculites primaires VAISSEAUX DE GROS CALIBRE VAISSEAUX DE MOYEN CALIBRE

VAISSEAUX DE PETIT CALIBRE

Artérite giganto-cellulaires Artérite de Takayasu Périartérite noueuse (PAN) Maladie de Kawasaki Maladie de Buerger Granulomatose de Wegener Syndrome de Churg Strauss Polyangéite microscopique Purpura rhumatoïde d’Henoch-Schnönlein Vascularites cutanées leucocytoclasiques Cryoglobulinémie mixte essentielle

Vasculites secondaires -

Maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde, collagénoses, sarcoïdose, cirrhose biliaire primitive, hépatites auto-immunes, maladie de Crohn, maladie de Behçet,… Infections : streptocoques, HBV, syphilis, borrelioses, tuberculose, HIV,… Néoplasies : leucémies, lymphomes, myélome multiple, tumeurs solides,… Médicaments : antibiotiques, cytostatiques, D-pénicillamine, AINS, sels d’or,…

2.

CLINIQUE ET EXAMENS D’ORIENTATION

Les tableaux cliniques des vasculites sont très variables et très peu spécifiques. Les signes les plus fréquents sont : - Général : fièvre inexpliquée, amaigrissement, faiblesse, fatigue - Musculo-squelettiques : arthralgies, myalgies, arthrite - Cutanés : purpura palpable, nodules, urticaire, livedo reticularis, phlébites superficielles/ profondes, lésions ischémiques/ nécrotiques - Neuros : céphalées, AVC ischémiques, mono/ multinévrites - Tête et cou : sinusite, chondrite, otite, iridocyclite - Reins : glomérulonéphrite, infarctus rénal, HTA - Poumons : HH alvéolaires, hémoptysies, cavités, nodules, infiltrats On doit particulièrement suspecter une vasculite lorsque plusieurs de ces symptômes sont associés. Dans ce cas, on peut procéder à tout ou partie des examens suivants : - Biologie : numération et formule sanguine, VS, protéine C, fibrinogène, fonction rénale, sérologies HBV/ HCV/ HIV, Ac antinucléaires, Ac anti-DNA, ANCA, cryoglobuline, complément et ses fractions C3 et C4, facteur rhumatoïde, Ac anti-membrane basale - Urines : tigette, sédiment urinaire, protéinurie de 24h, CK, tropos - RX thorax +- sinus - ECG - Électromyographie et vitesses de conduction nerveuses - Hémocultures - Biopsie cutanée ou systémique … tout en gardant à l’esprit que, hormis les ANCA, les Sp et Se des résultats pris isolément sont très faibles. Le recours à la biopsie doit être évalué en fonction de la situation clinique et des résultats des examens moins invasifs. Ainsi, un patient suspect de vasculite et présentant une néphrite active avec IRA devra bénéficier le plus rapidement possible d’une biopsie rénale. Face à un patient avec claudication de la mâchoire et polyarthrite rhizomélique on pourra se contenter d’une VS et numération sanguine avant de pratiquer une biopsie temporale.

907

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3.

EVALUATIONS CLINIQUE

ET

ORIENTATIONS

DIAGNOSTIQUES

SELON

LA

PRESENTATION

Une vasculite chez un enfant orientera vers un purpura rhumatoïde ou un Kawasaki (quasi-exclu si pas de fièvre > 40°C). La présence d’asthme à la phase d’état orientera vers un Churg-Strauss. La présence d’une multinévrite d’installation rapide orientera vers une PAN. Syndrome cutané prédominant ou dermo-rénal Vascularites des petits vaisseaux Les vascularites des petits vaisseaux peuvent être confinés à la peau. 90% des cas sont isolés (résolution spontanée en qq semaines), 10% développeront une forme récidivante (poussées espacées de plusieurs mois/ années). Un purpura infiltré est évocateur d’une vasculite des petits vaisseaux… mais il est très peu spécifique et son DD inclut la plupart des vasculites primaires ou secondaires. Biopsie des lésions cutanées à vascularite leucocytoclasique, mais indifférenciable des formes cutanéosystémiques à exclure les atteintes organiques (++ rénal !). Une atteinte cutanée isolée doit toujours faire suspecter une origine médicamenteuse (~10% des cas, généralement 1-3 semaines après l’exposition au médoc). Un syndrome dermo-rénal doit toujours faire penser à un purpura rhumatoïde (Henoch) et à une cryoglobulinémie mixte essentielle. PAN cutanée è Nodules cutanés douloureux, livedo reticularis, ulcérations, douleurs musculaires, arthralgies, paresthésies, VS augmentée, absence de signe systémique. Biopsie des lésions cutanées à panartérite des artères de petit et moyen calibre avec panniculite focale. Syndrome de la crosse aortique Artérite giganto-cellulaire (temporale) è Signes de pseudo-polyarthrite rhizomélique, asthénie, fièvre, céphalées, claudication de la mâchoire, sensibilité du cuir chevelu, anomalies de la vision, nécrose linguale,… +- anémie, VS augmentée,… ++ chez les > 50 ans. Si artère temporale sensible/ tortueuse/ épaissie à débuter tt corticoïde + biopsie de l’artère. Si artère temporale N à prélever et conserver de longs segments d’une artère temporale à si négatif : biopsie de l’artère contro-latérale à si toujours négatif : artériographie aortique. !!!! En cas de troubles de la vision à atteinte de l’artère ophtalmique ? à risque de cécité définitive rapide à traitement en urgence !!!! !! la PAN peut également atteindre l’artère temporale à à exclure chez un patient présentant une clinique systémique (fièvre, asthénie, perte de poids, syndrome inflammatoire aspécifique,…) Maladie de Takayasu +++ femmes, +++ < 40 ans. è Fièvre, sueurs, asthénie, arthralgies, myalgies… peut évoluer pendant qq années à signes d’ischémie : abolition des pouls périphériques, souffles vasculaires, symptômes dépendant de l’artère atteinte (amaurose, céphalées, claudication, HTA, angor,…). Peut simuler une HTA réno-vasculaire. +- anémie modérée, VS augmentée.

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Une artériographie aortique doit être effectuée à la recherche d’occlusions/ sténoses/ anévrysmes proximales. Syndrome pneumo-rénal !!! Situations compromettant le pronostic vital !!! Diagnostic et tt sont urgents !!! … malheureusement son DD comprend un grand nombre de vasculites primaires ou secondaires. è Biopsie rénale (/ pulmonaire, morbidité plus importante) avec immunofluorescence et sérologies = examen diagnostic de choix ! Face à un syndrome pneumo-rénal, les deux premières orientations diagnostiques devront être : vasculites des petits vaisseaux et syndrome de Goodpasture (moins probable en cas de purpura infiltré). La biopsie rénale ne permet toutefois pas toujours d’identifier certaines microvascularites à ANCA susceptibles de donner un tel tableau : à argument général : ANCA +, réponse médiocre aux corticoïdes, développement de lésions des VAS/ de lésions pulmonaires excavées - Le syndrome de Churg-Strauss - La granulomatose de Wegener - La polyangéite microscopique (MPA) 4.

VASCULITES ET BIOLOGIE

-

Les vasculites associées à la présence d’ANCA sont : o Polyangéite microscopique (60%, p-ANCA +++) o Wegener (90%, c-ANCA +++) o Churg-Strauss (60%, p-ANCA +++) o (PAN : p-ANCA, rarement présents) Une augmentation des IgA sériques est présente dans 50% des purpuras rhumatoïdes

-

LA PERI-ARTERITE NOUEUSE [PAN] 1.

GENERALITES

= vasculite des petites et moyennes artères, nécrosante, non granulomateuse. Lésions segmentaires (alternance de zones saines et pathologiques) et transmurales, ++ aux bifurcations artérielles. Infiltrat à prédominance de PNN. Possibles dilatations anévrismales/ thromboses. La cicatrisation se fait par fibrose conduisant à l’occlusion artérielle. Evolution par poussées à assez caractéristique : lésions à des stades différents dans le même organe. Atteinte possible de toutes les artères, excepté les artères pulmonaires. Rare (5-10/100.000), tous âges mais ++ 40-60 ans, légère prédominance masculine. Etiopathogénie inconnue, rôle viral et prédisposition génétique suspectés (10% d’association à HBV). 2.

CLINIQUE

La clinique est très variable. Les symptômes les plus fréquents sont : - Fièvre (35-80%) - Amaigrissement (45-70%), fatigue, DEG - Multineuropathie (40-70%) distale, des MI ++ (++ SPE), d’installation rapide o Très suggestif - Myalgies (30-80%) diffuses ou localisées - Signes cutanés (25-60%) : purpura vasculaire, nodules, livedo racemosa/ reticularis, lésions ulcéronécrotiques/ gangréneuses. - Arthralgies (45-60%) - Atteinte rénale (15-80%) o HTA (10-60%) + sévère/ maligne o Atteinte glomérulaire : protéinurie minime, hématurie variable o Insuffisance Rénale d’installation rapide

909

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-

Atteinte digestive (15-60%) ++ grêle : d+ abdominales sont fréquentes, la survenue d’hémorragies/ perforations intestinales est de mauvais pronostic - Manifestations cardiaques (5-20%), ++ lésions myocardiques - Divers : orchite (6%), décollement de rétine,… Dans certains cas, la PAN peut-être apparemment limitée à un seul organe. 3.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est très difficile. Arguments histologiques > angiographiques > cliniques. Biologie trop peu Sp. Suspicion clinique Une PAN doit être suspectée chez les patients présentant une fièvre, amaigrissement, asthénie, sudation avec atteinte multisystémique à rechercher les signes cutanés (purpura++), rénaux, de neuropathie périphérique. Biologie On retrouve des anomalies non spécifiques : - Syndrome inflammatoire : augmentation de la VS, des GB et des Pq - ANCA rarement présents dans la PAN classique (au contraire de la polyangéite microscopique où les pANCA sont présents dans 60%) - Fonction rénale svt altérée - Ag HBs dans > 10% Angiographie ++ cœliaque/ rénale/ organes cliniquement atteints. Elle peut conforter le diagnostic en cas de microanévrismes et sténoses étagées des artères de moyen calibre. Biopsie Neuro-musculaires, musculaires ou cutanées sont généralement les plus rentables. L’idéal est de biopsier un organe cliniquement atteint. Cependant, la nature segmentaire des atteintes est cause d’un nombre très significatif de faux négatifs. 4.

TRAITEMENT

Le choix du tt est basé sur le FFS (Five Factors Score : protéinurie > 1g/24h, créatininémie > 140 µM/L, atteinte digestive/ myocardique/ du SNC). Le taux de survie en cas de tt bien conduit est de 80-90% à 5 ans (vs 10-30% sans tt). PAN non associée à HBV : - Prednisone : 1er choix si le FFS = 0 o Doses d’attaque de 1 mg/kg/j durant 6 semaines o Diminution progressive jusqu’à 10mg/j au 6ème mois de tt, sauf en cas de nouvelle poussée. o Interruption possible du tt généralement à 1 an. - Immunosuppresseurs : en 1ère intention si le FFS > 1, en 2ème intention sinon o Cyclophosphamide (Endoxan) per os 2mg/kg/j ou en bolus IV mensuels de 600-750mg/m², durant ~ 1 an o Alternative : relais au 6ème mois par de l’azathioprine pour limiter la toxicité du cyclophosphamide - Tt symptomatique : antidouleurs en cas de multinévrite, alimentation hypercalorique riche en protéines chez les dénutris, maîtriser la TA,… - Prévention des complications iatrogènes : o Ca + vit D3 (ostéoporose cortisonique) o Surveillance (infections sur immunosuppresion, ES de l’endoxan : troubbles digestifs, myélotoxicité, alopécie transitoire, cystite hémorragique, azoospermie/ aménorrhée à long terme, oncogénèse [vessie, myélodysplasies, lymphomes]) PAN associée à HBV : 910

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-

Association sur 6 mois de : o Tt antiviral par interféron α o Échanges plasmatiques

LA POLYANGEITE MICROSCOPIQUE [MPA] 1.

GENERALITES

= vasculite nécrosante des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules), non granulomateuse. Caractérisée par une glomérulonéphrite segmentaire et focale dans 80-100%. La MPA peut toucher tous les organes et, contrairement à la PAN, l’atteinte pulmonaire est fréquente. Anciennement non différenciée de la PAN. Beaucoup plus rare encore que la PAN. 2.

CLINIQUE

Similaire à la PAN. Notons que les altérations rénales sont quasi-constantes (80-100% selon les séries), et qu’au contraire de la PAN des manifestations pleuro-pulmonaires sont fréquentes (hémorragies alvéolaires ++). La présence d’un syndrome pneumo-rénal est très évocateur. Pour le reste, les atteintes les plus fréquentes sont : cutanées, musculaires, articulaires, digestives. Les autres signes sont beaucoup moins fréquents que dans la PAN (ex : seulement 20% de multinévrites). 3.

DIAGNOSTIC

Suspicion clinique Similaire à la PAN, excepté : grande fréquence d’une Insuffisance Rénale, pouvant être isolée, et syndrome pneumo-rénal (HH alvéolaires + IR) très évocateur (DD : syndrome de Goodpasture, Wegener, LED,…). Biologie -

Présence de p-ANCA (de type anti-MPO) dans 60%, +- Ac antimembrane basale / antinucléaires Reste idem PAN

Angiographie Peu contributive (pas de micro-anévrismes) Biopsie Le plus contributif au diagnostic en cas de positivité. Biopsie rénale/ pulmonaire doit être faite en urgence dans le cas d’une clinique/ biologie évocatrices avec atteinte rénale/ pulmonaire d’évolution rapide. 4.

TRAITEMENT

Idem PAN. Rechutes sont plus fréquentes en cas de MPA associée aux ANCA.

LE SYNDROME DE CHURG-STRAUSS [SCS] 1.

GENERALITES

= angéite granulomateuse allergique = vasculite granulomateuse nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre + infiltrats à PNEo et des granulomes gigantocellulaires péri- et extravasculaires. 2.

CLINIQUE

La clinique est similaire à la PAN (multinévrite et atteinte digestive fréquentes, atteintes cutanées plus fréquentes [nodules cutanés assez typiques – rouges/violacés parfois douloureux, de 2-20 mm de diamètre, ++ à la face d’extension des coudes, aux doigts et au scalp – présents chez 1/3 des patients],…) excepté : - 100 % sont asthmatiques à la phase d’état, avec souvent des antécédents allergiques 911

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

Evolution en 3 phases : - Apparition tardive d’un asthme, ++ chez un sujet présentant des antécédents allergiques cutanés/ respiratoires (rhinite allergique, polypose nasale, rhume des foins, sensibilité aux médicaments) sans terrain familial atopique. - Hyperéosinophilie sanguine et tissulaire, phase pouvant durer plusieurs années - Dans un délai moyen de 9 ans : installation de la vasculite systémique en qq semaines avec une gravité clinique rapidement évidente 3.

DIAGNOSTIC

Avant tout clinique, la biopsie peut confirmer le diagnostic. Suspicion clinique L’association : asthme fébrile, avec ou sans infiltrats pulmonaires à la RX, DEG importante et hyperéosinophilie doit faire évoquer le diagnostic à mettre en évidence les signes systémiques de la maladie (arthrite, myalgies, purpura, douleurs abdominales,…), si une multinévrite et des pANCA sont présents on peut déjà affirmer le diagnostic. Biologie -

Hyperéosinophilie (> 1000/mm³) et augmentation des IgE pANCA (type anti-MPO) présents dans 60% Reste idem que la PAN

Angiographie Moins rentable que dans la PAN. Biopsie +++ peau, nerf, muscle. 4.

TRAITEMENT

Idem que dans la PAN

LE PURPURA RHUMATOÏDE = MALADIE D’HENOCH-SCHÖNLEIN 1.

GENERALITES

Vasculite des petits vaisseaux (artérioles, capillaires, veinules) avec infiltration périvasculaire polymorphe, foyers de nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire, dépôts granuleux d’IgA (+- C3, IgG, IgM, fibrine, properdine) dans la paroi des capillaires du derme/ des glomérules et dans le mésangium. On peut également mettre en évidence des dépôts d’IgA dans les synoviales et l’intestin. Il peut survenir à tout âge, mais touche 20-40 x plus l’enfant que l’adulte, la plus fréquente des vasculites de l’enfant. 20/ 100.000 enfants, 0,5/ 100.000 hab. Survenue moyenne : 5-7 ans. 1,5 H > 1 F. Caucasiens > noirs. Fréquence accrue en automne-hiver. Certains pensent que le purpura rhumatoïde et la maladie de berger sont 2 expressions cliniques différentes de la même maladie. 2.

ETIOLOGIE

Etiologie inconnue. Cependant, dans 25-90% des cas on retrouve un facteur déclenchant : infection (streptocoque, mycoplasma pneumoniae, clostridium difficile, staphylocoque, parvoV B19, EBV, adénoV, virus ourlien, HIV, rarement parasitaire), intoxication (piqûre d’insecte, cocaïne) ou iatrogène (vaccins, AB, AINS, IEC). En outre, on retrouve parfois un terrain particulier : allergique, déficit en complément/ en sous-classes 912

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d’IgG, déficit en α-1-antitrypsine, maladie de Hodgkin, syndrome de Wiskott-Aldrich, certaines hépatopathies, intolérance au gluten, Crohn,… 3.

CLINIQUE HABITUELLE

Installation en qq h/j. Evolution variable en une (généralement sur 2-3 sem) ou plusieurs poussées (pendant plusieurs mois). Moins de 5% évoluent sur un mode chronique pendant qq mois. -

-

-

-

4.

Signes généraux : o Fièvre modérée 50% o Fatigue 100% Atteinte cutanée 95-100% o Purpura vasculaire (quasi-constant, révélateur dans 50%) : symétrique, prédomine en déclive, aggravé/ provoqué en orthostatisme, lésions pétéchiales se rejoignant pour former un purpura palpable o Souvent précédé et accompagné d’éléments urticariens prurigineux et d’oedèmes douloureux. o En régressant, les lésions deviennent brunes puis pâlissent. o Parfois atypique : nodulaires, ecchymotiques, vésico-bulleuses, croûteuses, ulcérées o Se constitue généralement en 1 sem et se résous en 3 sem Atteinte articulaire 60-80% o Polyarthralgies, ++ symétriques, non exubérantes, transitoires, non migratrices, des grosses articulations (genoux/ chevilles ++) o Précède le syndrome cutané dans 25% o Disparaissent en qq j, sans séquelle Atteinte digestive 50-90% o +++ douleurs abdominales modérées (+- N+/V+), évoluant fréquemment sur le mode de coliques paroxystiques o Hématest + dans 50% o Précède le syndrome cutané dans 10-30% o Mime parfois un abdomen chirurgical Atteinte rénale 20-50% (glomérulaire) o Hématurie ++ parfois avec protéinurie modérée (< 1g/24h)/ leucocyturie o IRA et HTA transitoires possibles SIGNES BIOLOGIQUES

Les anomalies biologiques ne sont pas spécifiques et n’ont aucune valeur pronostique. - Marqueurs inflammatoires N/ augmentation discrète - Pq/ GB N/ augmentation discrète - Possible anémie NC-NC - Elévation des IgA sériques dans 50% 5.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic est essentiellement clinique à anamnèse et examen clinique complet. La biologie est de peu d’intérêt. Une bandelette urinaire est utile. En cas de doute diagnostique : protéinurie de 24h. Une biopsie rénale est exceptionnellement nécessaire (5%) < syndrome néphrotique/ IR/HTA persistant ou réapparition d’anomalies du sédiment urinaire à distance de l’épisode initial. En cas de complication abdominale, ne pas hésiter à faire une écho abdominale pour évaluer une éventuelle indication chirurgicale. 6.

COMPLICATIONS

Elles sont rares. La mortalité par atteinte digestive/ rénale est < 1%. Digestives (10-15%) ++ au niveau du grêle proximal. Hémorragies, hématomes, oedèmes, invaginations, malabsorption, ulcérations, nécroses, perforations. è Faire écho abdominale/ endoscopie dans certains cas. 913

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Rénales (< 5%) Rare, mais représentent une des causes les plus fréquentes de glomérulo-néphrites de l’enfant. Dans certains cas, elle peut se déclarer à distance à toujours faire un suivi rénal (tigette et TA 1x/sem pendant 1 mois, puis 1x/mois pendant 3 mois, puis 1x/ 3 mois pendant 1 an à en cas d’anomalie : vérifier la créatininémie. Cette néphropathie guérit généralement endéans les 2 ans et évolue en IR terminale dans 2% (1% des IR terminales de l’enfant). Autres : - Uro-génitales : urétérite sténosante (+- coliques néphrétiques voire IR obstructive en cas d’atteinte bilatérale), cystite hémorragique, hématomes - Neurologiques (2-7%) multifactorielles (vasculites, HTA, hypoNa d’origine digestive, AVC,…) : le plus souvent de simples céphalées. Très rarement : convulsions, déficits focaux, atteinte rétinienne, névrite optique, confusion, coma - Myo/péricardite (1-3%) - Atteinte pleuro-pulmonaire (< 1%), musculaire, parotidite, HSM, cholécystite,… 7.

TRAITEMENT

Le pronostic sous tt est bon (~90%) - Repos au lit : uniquement pour les formes cutanées sévères (cf rôle de l’orthostatisme) ou les formes systémiques graves ou très algiques - En cas d’atteintes cutanées sévères : bains antiseptiques, corticothérapie locale ponctuelle, corticoth systémique en cas d’atteinte cutanée isolée persistante (relais avec de la colchicine en cas d’échec) - Paracétamol 60 mg/kg/j pour les douleurs articulaires - Corticoth brève pour les douleurs abdominales : 2 mg/kg/j sur 7j avec arrêt progressif sur les 7j suivants - En cas de néphropathie avec atteinte rénale significative (> 30% des glomérules) à la biopsie : corticoth massive (méthylprednisolone 3 x 1g/1,73m² IV, chaque perfusion durant 6h et 48h entre chaque perf, puis relais par prednisone 2mg/kg/j pendant 1 mois puis 2 mg/kg/ 2j puis arrêt progressif sur 1 mois). o En cas d’échec : immunosuppresseurs (cyclophosphamide/ azathioprine/ ciclosporine) et/ ou échanges plasmatiques o Au stade d’IRC : IEC, anti-angiotensine II à privilégier (contrôle de la TA + réduction de la protéinurie) o Greffe exceptionnellement nécessaire o En cas d’HTA isolée : antiCa/ IEC +- furosémide Le traitement des complications se fait au cas par cas (corticoïdes, chirurgie, transfusions, nutrition adaptée entérale/ parentérale,… 8.

LE PURPURA RHUMATOÏDE DE L’ADULTE

Présentation similaire excepté : fièvre souvent absente, syndrome inflammatoire plus net, atteinte articulaire plus sévère, néphropathie plus fréquente à l’origine d’une IR dans 10-15%. è Le tt est plus lourd : svt corticoïdes + immunosuppresseurs… mais le pronostic est tout aussi bon sous tt (85-90%)

LA GRANULOMATOSE DE WEGENER 1.

GENERALITES

= vasculite granulomateuse des petits vaisseaux (artérioles, capillaires et veinules) avec angéite aiguë circonférentielle et granulomes nécrotiques à cellules géantes. Rare (2-3/100.000 hab). Prédominance hiver-printemps. Prédisposition génétique discutée (formes familiales exceptionnelles). Age moyen de diagnostic : 40-50 ans. Légère prédominance masculine. Etiologie inconnue, mais précédée d’une infection virale/ bactérienne dans 40% des cas.

914

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2.

CLINIQUE

La symptomatologie débute généralement par des signes ORL/ pulmonaires banaux, dont l’évolution, récidivante, résistante aux AB mais sensible à une courte corticoth, l’association à une fièvre/ une DEG/ une atteinte viscérale peut éveiller l’attention. Système Rénal ORL Poumons Yeux Arthralgies/ arthrite Fièvre Peau Neuropathie SNC

Manifestations Glomérulonéphrite : protéinurie modérée, hématurie, leucocyturie… rapidement progressive dans 50% des cas, peut conduire à une IR. HTA est rare. Sinusite, rhinite sanglante croûteuse, otite, surdité, sténose sous-glottique, otalgies Infiltrats, nodules, hémoptysies, pleurésies, atélectasies, sténoses bronchiques Conjonctivite, dacryocystite, sclérite, exophtalmie, névrite optique, uvéite

Lésions de types très variables (++ purpura, ulcérations) Mono/multineuropathies Pertes auditives, granulomes,… très rarement une hémorragie cérébrale

% en initial 18

% au décours 77

73

92

45

85

~10%

~25%

32 23 13 1 1

67 50 46 15 8

Des atteintes digestives sont retrouvées dans 24% des autopsies, des infarctus spléniques dans 77%. Cependant ces lésions sont exceptionnellement symptomatiques (ulcérations, HH, infarctus mésentérique, perforation intestinale). L’atteinte cardiaque est très rare, pouvant se traduire par des arythmies, une péricardite, voire une endocardite. 3.

BIOLOGIE

Les anomalies biologiques sont fréquentes, plus dans les formes diffuses que localisées. - Augmentation des PNN - Thrombocytose - Syndrome inflammatoire avec élévation de l’ensemble des protéines de l’inflammation - Très spécifiques : c-ANCA (type antiPR3) présents dans 90%, ++ dans les formes diffuses 4.

DIAGNOSTIC

Devant une suspicion clinique de Wegener : - Examen clinique complet - CT sinus et thorax en coupes fines - Examen ORL - Électromyogramme - Analyse répétée du sédiment urinaire et de la protéinurie - Biologie : présence de c-ANCA est un argument puissant, leur absence ne peut suffire à exclure le diag - Les biopsies (++ multiples) sont souvent indispensables et un argument puissant si positives 5.

TRAITEMENT

Formes diffuses : association de - Corticoïdes : prednisone 1 mg/kg/j. Dans les formes sévères, on pourra débuter par des bolus de méthylprednisolone. - Cyclophosphamide per os 2mg/kg/j ou méthotrexate (20 mg/sem) ou azathioprine (2 mg/kg/j) dans les formes ne mettant pas en jeu le pronostic vital - En cas d’échec : Ig IV, échanges plasmatiques, bolus hebdomadaires de cyclophosphamide,… - En cas de sténoses trachéo-bronchiques : injections locales de corticoïdes/ plasties chir/ laser Ce tt est à poursuivre au moins 1 an après rémission… sans tt, la survie moyenne était < 2 ans ; avec tt, la survie est de 85% à 1 an et de 50% à 10 ans… cependant : - Des rechutes surviennent fréquemment, même plusieurs années plus tard. 915

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-

Dans 85% des cas, les patients gardent des séquelles : hypo-acousie, IRC, diminution de l’acuuité visuelle, sténose trachéo-bronchique, déformation nasale,… Le pronostic dépend essentiellement d’une IR initiale, de l’âge, du caractère diffus La principale cause de mortalité est due aux infections (puis aux néos et cardiopathies) favorisées par la corticoth et les immunosuppresseurs. Un décès sur 5 est encore lié à l’IR.

Formes localisées : à discuter au cas par cas par les spécialistes… attitudes varient entre un tt calqué sur une atténuation du tt des formes diffuses ou sur le Bactrim forte 2co/j qui a démontré son efficacité, ne serait-ce que dans la prévention des rechutes.

MALADIE DE KAWASAKI 1.

GENERALITES

= vasculite fébrile des vaisseaux de moyen calibre (y compris les artères coronaires !) avec inflammation concomitante des muqueuses. Rare, deuxième vasculite la plus fréquente chez l’enfant (après le purpura rhumatoïde). Sa prévalence varie fortement selon les types raciaux (incidence maximale au Japon) mais elle existe sur tous les continents et est la plus fréquente des vasculites chez les < 5 ans. Elle est exceptionnelle chez l’adulte (et même très rare chez le grand enfant). Etiologie inconnue, mais rôle infectieux sur prédisposition individuelle suspecté. 2.

CLINIQUE

Evolution en trois phases : - Phase aiguë o Dure ~10j o Fièvre > 40°C avec syndrome inflammatoire o Exanthème polymorphe (mimant une scarlatine ou une rougeole, un érythème polymorphe,…) o Autres symptômes possibles : conjonctivite non purulente, énanthème des lèvres et de la langue, œdème induré des mains/ pieds, adénopathies cervicales (large et ferme, présente dans < 50%), troubles digestifs, éventuelle irritabilité des nourrissons, possible méningite lymphocytaire o Pas de signes ischémiques, mais tachycardie, galop, signes de congestion sont possibles o A l’écho cœur, les parois coronaires peuvent être hyperéchogènes - Phase sub-aiguë o Débute après le 10ème j, dure ~8j o L’exanthème évolue vers la desquamation o Diminution des syndromes fébrile et inflammatoire o Possible apparition d’arthrites/ arthralgies o A l’écho cœur, on peut noter une dilatation des coronaires - Phase de convalescence o Peut se prolonger plusieurs semaines o Asymptomatique en cas d’absence de lésion coronaire o Si les coronaires avaient commencé à se dilater, il apparait maintenant des anévrismes coronaires § Apparaissent dans 20-40% (++ si < 6 mois) en l’absence de tt préventif § Risque de thromboses et d’infarctus myocardique § Risque de sténoses cicatricielles, bien que l’évolution restitue le plus souvent le calibre artériel (mais on manque de recul pour estimer le risque d’une éventuelle perte de fonction endothéliale…) o Chez les très jeunes enfants on peut observer la formation d’anévrismes sur les artères des membres/ abdominales (++ mésentériques avec éventuel infarctus mésentérique). Les atteintes rénales ou carotidiennes sont exceptionnelles. 3.

DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques cliniques : 916

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-

Fièvre > 5j de > 40°C, résistante aux AB et antipyrétiques + 4 critères parmi : o Dans les 3 premiers jours : § Conjonctivite non purulente § Adénopathie cervicale non purulente douloureuse > 1,5 cm § Chéilite avec langue framboisée et lèvres craquantes o Après 3 jours : § Érythème polymorphe maculo-papulaire débutant aux mains et pieds, s’étendant au tronc et aux plis de l’aine § Œdème des mains et des pieds avec éruption desquamant 2-3 semaines plus tard

Limites des critères MAIS, les formes pauci-symptomatiques sont fréquentes, en particulier chez le nourrisson… dans ce cas, le diagnostic ne sera porté que lors de la survenue des complications tardives caractéristiques (anévrismes coronaires !) à face à la gravité des complications possibles en l’absence de tt, il ne faut pas hésiter à entamer un tt en cas de suspicion raisonnable de Kawasaki. 4.

TRAITEMENTS

Traitement à la phase aiguë - Ig IV 2g/kg en 1-2j - Aspirine 80-100 g/kg/j è Diminue le risque d’anévrisme coronaire de 3-4x s’il est administré entre J6 et J10 après le début de la fièvre. Il est également souvent efficace sur les symptômes. Les doses peuvent être répétées en cas d’inefficacité clinique/ biologique. o Si 2 doses ont été inefficaces à discuter l’indication d’une exsanguinotransfusion/ plasmaphérèse o !!!! les corticoïdes sont classiquement contre-indiqués (augmenteraient le risque d’anévrismes)… leur administration dans quelques formes rebelles et récidivantes à plus de 3 semaines doit être soigneusement discutée ! Dépistage, surveillance et traitement des lésions coronaires Surveillance en unité cardio-pédiatrique : - À partir de la phase aiguë : écho cœur 1x/ semaine durant 6 semaines o Si N à 1 écho à 6 mois § Si N à stop o Si signes mineurs (hyper-échogénicité/ dilatation) à maintenir contrôle écho plus longtemps + tt par aspirine + coronographie de contrôle 6 mois après la résolution du syndrome inflammatoire o Si constat d’anévrisme coronaire à hospitalisation + tt par héparine relayée par AVK + ECG 1x/j (signes ischémiques ?) + échos cœur régulières (dyskinésies myocardiques localisées ?) +scinti myocardique au thallium +- écho de stress § En cas d’ischémie myocardique à coronographie précoce à rien/ tt médical/ PTCA +- stent/ pontage § Sinon à coronographie, thallium persantine ou écho de stress 6 mois après résolution du syndrome inflammatoire

MALADIE DE BUERGER = THROMBOANGEITE OBLITERANTE 1.

GENERALITES

= « vasculite » (discuté puisque l’atteinte est principalement endovasculaire) des vaisseaux de petit et moyen calibre (artères et veines). Les parois vasculaires sont relativement respectées, il existe un thrombus riche en cellules inflammatoires.

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Maladie rare (7/100.000 chez l’homme de 45 ans). Touche principalement l’homme (80%), jeune (âge moyen : 42 ans), fumeur (+++ quasi-constant). Incidence accrue en Inde, Corée, Japon, Israël (ashkénazes). Etiologie inconnue mais le tabac semble jouer un rôle déclenchant et aggravant majeur. 2.

CLINIQUE

Elle touche généralement plusieurs membres. Les signes révélateurs sont généralement une sensation de froideur/ d’engourdissement ou un phénomène de Raynaud, les douleurs et troubles trophiques sont plus tardifs. Les TVS précèdent parfois les troubles artériels. - Douleurs des membres au repos (80%) - Ulcères ischémiques (75%) - Troubles sensitifs (70%) - Test d’Allen positif = recoloration très retardée (60%) - Claudication intermittente (60%) - Phénomène de Raynaud (45%) - Thromboses superficielles récurrentes et migratrices (40%) 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

! le diagnostic repose uniquement sur la clinique et sur l’exclusion d’autres pathologies. Biologie Aucune spécificité (pas de syndrome inflammatoire en dehors de surinfection, pas d’auto-Ac [rares descriptions d’Ac anticardiolipine],…). Ne sert que pour exclure d’autres pathologies. Capillaroscopie Elle n’est pas spécifique, mais on peut retrouver : capillaires plus longs, dystrophiques et hémorragies marginées. Artériographie des 4 membres MI à lésions distales évocatrices (troncs artériels grêles, collatérales tortueuses) et éliminant certains DD. Pas de calcifications artérielles/ emboles/ artériopathies proximales. 4.

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS A ECARTER

-

Origine embolique : écho cœur et artériographie Artériopathie distale due à des traumas répétés : anamnèse (vibrations, maladie du marteau,…) Athérosclérose précoce : anamnèse (diabète et hypercholestérolémie), artériographie LED, sclérodermie, PAN, hémopathies, cryoglobulinémies, agglutinines froides, troubles de la coagulation, ergotisme

5.

TRAITEMENT

-

Arrêt total du tabagisme (avec suivi tabacologique et psy) o 95% des patients ayant arrêté de fumer évitent l’amputation contre seulement 40% de ceux qui n’ont pas arrêté Anticoagulation (héparine/ AVK) lors des poussées ou des TVS (antiagrégants, corticoïdes, immunosuppresseurs sont parfois utilisés, sans preuve d’efficacité) La chirurgie (pontages) n’a de sens que lorsqu’un membre est menacé ou qu’un trouble trophique ne cicatrise pas (effet du VEGF à l’étude)

-

MALADIE DE TAKAYASU 1.

GENERALITES

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= vasculite des artères de gros calibre (aorte et ses divisions, artères pulmonaires), granulomateuse à cellules géantes. Etiologie inconnue mais : association significative à des pathologies auto-immunes et à des états d’hypercoagulabilité. Maladie rare, ubiquitaire, elle prédomine en Asie (Japon, Inde, Corée, Thaïlande et Indonésie), Mexique, Amérique du Sud, Afrique. L’incidence est de ~1-2/ million/an en occident. Touche la femme (2-24 F pour 1H) jeune (trentaine +++). 2.

CLINIQUE

Elle évolue typiquement en deux phases : systémique et vasculaire. Cependant, la phase systémique n’est pas toujours retrouvée, et les deux phases peuvent coexister. Phase systémique -

Symptômes vagues ne conduisant généralement pas au diagnostic : fièvre, arthralgies, myalgies Plus évocateurs : épisclérite, érythème noueux

Phase vasculaire (sur formation de sténoses et d’éventuels anévrismes) -

-

-

-

Manifestations vasculaires périphériques : o Claudication à l’effort (MS > MI) o Phénomène de Raynaud o Abolition d’un pouls périphérique o Souffle vasculaire o Asymétrie tensionnelle Manifestations neurologiques : o Céphalées, malaises, AIT (AVC installés sont rares), vol sous-clavier, pertes de connaissance o Rares crises comitiales o Très évocateur au stade préischémique : carotidodynie (douleur sur le trajet des carotides) Manifestations oculaires o Rétinopathie ischémique : rare en occident HTA (30-70%) (< rénovasculaire,…) o !!! principal facteur de mauvais pronostic !!! Manifestations cardiaques o Atteintes coronariennes (10%, avec angor dans 70%) o Atteintes valvulaires (10% d’insuffisance aortique, autres très rares) o Myocardites à cellules géantes… rarement symptomatique o Insuffisance cardiaque (surviendrait jusque dans 33% des cas) Manifestations artérielles pulmonaires (7% symptomatique) : tableau d’HTAP o Dyspnée majorée à l’effort, hémoptysies, syncopes Manifestations digestives : atteinte coelio-mésentérique fréquente, mais rarement symptomatique (N+, diarrhée, douleurs) Manifestations rénales o Rarement : protéinurie - syndrome néphrotique, hématurie, IR, amylose rénale, glomérulonéprhites Manifestations cutanées (5-30%) : érythème noueux, nodules sous-cutanés +- nécrotiques souvent ulcérés

Maladies associées -

1-3% de maladies de Crohn (100 x plus que dans la population générale !) Spondylarthropathies LED ??? Sarcoïdose ??? Wegener ???

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Biologie 919

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Aucune spécificité. Syndrome inflammatoire dans 70% (VS = marqueur d’activité de la maladie). Eventuels FAN/ Rose-Latex. Aortographie Examen de référence pour grader l’extension et le type d’atteinte. Lésions segmentaires : sténoses (+anévrismes proches). Echo-doppler couleur Sensibilité équivalente sauf pour l’aorte thoracique et les artères pulmonaires. Angio-CT Plus sensible que l’angiographie ! 4.

DIAGNOSTIC

Critères de Ishikawa-Sharma (1995) : Takayasu probable si association de : 2 majeurs/ 1 majeur + 2 mineurs/ 4 mineurs : - Critères majeurs : o Sténose/ occlusion de l’artère sous-clavière G à l’artériographie o Sténose/ occlusion de l’artère sous-clavière D à l’artériographie o Présence d’un des symptômes suivants durant au moins un mois : claudication intermittente, abolition d’un pouls, asymétrie tensionnelle, fièvre, douleurs cervicales, troubles visuels, malaise, dyspnée, palpitations - Critères mineurs : o VS > 20 o Carotidodynie o TA bras > 14/9 et TA poplitée > 16/9 o Souffle cardiaque et insuffisance aortique o Lésion des artères pulmonaire à l’artériographie o Sténose/ occlusion des carotides à l’artériographie o Sténose/ occlusion du tronc brachio-céphalique à l’artériographie o Lésion de l’aorte thoracique à l’artériographie o Lésion de l’aorte abdominale à l’artériographie o Lésion des coronaires avant 30 ans sans dyslipidémie/ diabète 5.

TRAITEMENT

On n’a pas encore assez de données pour avoir une bonne idée du pronostic de la maladie, et les traitements sont très variables. La survenue d’HTA ou d’une atteinte cardiaque/ rénale est cependant péjorative. Traitement médical - En 1ère intention : Prednisone 1 mg/kg sur 1-3 mois, à diminuer sur 1 an. - En cas d’échec : immunosupresseur (azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate) è ~50% de rechutes à 5 ans Angioplastie percutanée Utilisée principalement pour les artères rénales en cas d’HTA rénovasculaire à 80% de succès immédiat Traitement chirurgical A n’utiliser que pour les sténoses symptomatiques en cas de contre-indication d’angioplastie percutanée. A faire suivre d’une corticoth pour éviter les occlusions des pontages.

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ARTERITE GIGANTO-CELLULAIRE – MALADIE DE HORTON 1.

GENERALITES

= vasculite des artères de gros calibre (prédomine aux artères céphaliques, à cellules géantes, segmentaire et plurifocale. Maladie rare, d’étiologie inconnue, touche surtout les sujets âgés (incidence de 10/100.000 hab/ an chez les > 55 ans). Exceptionnelle chez les noirs ou les jeunes. Légère prédominance féminine. Il existe une association très significative avec la pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR). 2.

CLINIQUE

Le début peut être aigu (fièvre et céphalées intenses) ou progressif (DEG, arthralgies,…). Les signes pulmonaires sont très fréquents en début d’affection. La clinique peut-être atypique lorsque les atteintes des troncs non-céphaliques prédominent. L’ACR a déterminé des critères diagnostiques dont l’intérêt est surtout indicatif… diagnostic si 3 critères/ 5 : - Début à > 50 ans - Céphalées/ troubles de la vue d’installation récente - Sensibilité/ induration/ diminution de pulsatilité d’une artère temporale - VS > 50 mm - Biopsie d’artère temporale montrant des lésions vasculitiques avec infiltrat lymphocytaire/ à polynucléaires avec présence habituelle de cellules géantes Forme typique : syndromes céphalique + rhumatismal + général Céphalique : - Céphalées (60%) svt révélatrices. Le plus souvent permanentes, lancinantes et à prédominance frontotemporale. ; - Hyperpathie du cuir chevelu - Artère temporale peut être indurée avec un pouls augmenté ou diminué - Éventuelle claudication intermittente de la mâchoire Rhumatismal : - PPR (50% des cas) : douleurs des ceintures irradiant dans les membres, de type inflammatoire avec impotence maximale au réveil et dérouillage - Plus rare : mono/ oligo/ polyarthrite des grosses articulations Général - Fièvre (50%) - Amaigrissement parfois intense, mimant un néo - Asthénie Syndrome ophtalmologique (20%) !!! l’apparition de signes oculaires justifie l’instauration d’un tt en urgence (évolution redoutée : cécité). - Amaurose (15%) rapidement progressive - Diplopie transitoire, ptôsis, paralysies oculomotrices Atteinte des gros troncs artériels (10% ?, DD = athéromatose) -

Aortique < 1% : insuffisance Ao, anévrisme, dissection, rupture Sous-clavières et axillaires Rarement des MI Qq cas de thromboses coronariennes

Syndrome hépatique

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-

Cholestase biologique anictérique est fréquente Cholécystites cliniques sont exceptionnelles

Syndrome neuro-psychiatrique Rares : atteinte des nerfs crâniens, neuropathie périphérique, AVC prédominant dans le territoire vertébral, dépression, confusion, délire,… Syndrome respiratoire Peu fréquent mais à reconnaître car peut être révélateur : toux non productive, pleurésies récidivantes, opacités pulmonaires radiologiques réticulonodulaires, obstruction/ anévrismes des artères pulmonaires Formes paucisymptomatiques = peu/ un symptôme : fièvre isolée, DEG isolée, VS augmentée isolée,… Diagnostic difficile… on réalisera éventuellement une biopsie de l’artère temporale lors de telles anomalies inexpliquées chez une personne âgée. Formes exceptionnelles Dermatologiques (nécrose du scalp, de la langue,…), mésentériques, mammaires, ovariennes,… 3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Biologie -

Syndrome inflammatoire est quasi-constant ! hyperplaquettose,… Cholestase biologique (GGT et PAL) est fréquente

VS

>

50,

CRP,

anémie

inflammatoire,

Biopsie de l’artère temporale Peut apporter le diag de certitude. Une écho-doppler couleur de l’artère temporale/ d’autres vaisseaux atteints réalisée au préalable peut éventuellement aider à l’identification d’une zone à biopsier. Examen ophtalmologique Exceptionnellement : artériographie/ scintigraphie au gallium 4.

DIAGNOSTIC

L’orientation clinique est parfois difficile à toujours à évoquer chez un sujet âgé, même devant des signes frustres. L’absence de syndrome inflammatoire à la biol doit remettre en cause le diagnostic. Une biopsie temporale devra de règle être réalisée. Si celle-ci est non contributive ou qu’elle est susceptible de retarder le tt, on peut procéder à un test thérapeutique : corticoïdes forte dose pendant 24-48h… cependant, la positivité de ce test ne peut être considérée comme probante qu’en cas de clinique typique à haute suspicion de Horton (possible amélioration transitoire en cas d’infection par exemple… avant une détérioration considérable !). En cas de suspicion clinique avec atteinte ophtalmique, le traitement doit être immédiatement débuté. La biopsie temporale (devient négative après 1 mois de tt) confirmera éventuellement ultérieurement le diagnostic. 5.

TRAITEMENT

La survie d’un patient correctement traité est la même que celle d’un sujet sain. Cependant, des récidives sont observées chez 20-80% des patients. -

Corticothérapie : o Traitement d’attaque : § Prednisone/ prednisolone 0,5-1 mg/kg/j durant 4-6 semaines

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En URGENCE : 1 mg/kg/j avec éventuels bolus de prednisolone en cas d’atteinte ophtalmique o Traitement d’entretien : § Diminution progressive : baisse de 50% sur 4 semaines puis de 1 mg/semaine, jusqu’à atteindre la dose d’entretien : 7-10 mg/j sur 12-18 mois. Traitements associés o Prévention de l’ostéoporose : vit D3 + Ca o Certains recommandent un tt anticoagulant du fait de l’activation possible de la coag en début de maladie Alternatives < corticodépendance ou corticorésistance o Dapsone, méthotrexate à faible dose, azathioprine •

-

-

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PNEUMOLOGIE  

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ASTHME La définition (très imparfaite) de l'asthme est à la fois : - Clinique : épisodes paroxystiques récidivants de dyspnée, d'oppression thoracique, de toux, de respiration sifflante, volontiers noctunes/ matinaux et réversibles, spontanément ou sous traitement - Physiologique : obstruction bronchique variable et réversible - Physiopathologique : inflammation bronchique polymorphe (PNN, PEo, L) Les pics de prévalence sont l'adolescence et la cinquantaine. 10-20% des enfants de 10-15 ans seraient asthmatiques. 30-40% des asthmes infantiles deviennent asymptomatiques à l'âge adulte. La prévalence serait de 2-10% pour les adultes. 30-50% des asthmatiques ne seraient pas diagnostiqués ! La prévalence et le nombre de décès sont en augmentation. Les pics de mortalités sont saisonniers (été : pneumallergènes, hiver : infections).

ETIOGENESE ET FACTEURS DE RISQUE/ DECLENCHANTS -

Terrain atopique principal facteur chez l'enfant Génétiques o ~10% des enfants de parents non asthmatiques deviendront asthmatiques contre 1/3 des enfants comptant au moins un parent asthmatique. o De nombreux gènes ont été liés à l'asthme et aux allergies respiratoires - Influence hormonale : période prémenstruelle et ménopause sont à risque - Environnementaux o Pneumallergènes : acariens, blattes, pollens, protéines animales, spores fungiques o Allergènes professionnels (boulangers, peintres en bâtiment,…) o Infections : controversé, l'exposition à certains germes favoriseraient l'apparition de l'asthme, d'autres la préviendraient (shift lymphocytaire des hygiénistes) o Pollution domestique o Tabagisme actif ou passif o Pollution athmosphérique (ozone, diesel) o Air froid et sec o Effort physique o Stress, émotions,… Association avec des vasculites (Churg-Strauss++, PAN). Rôle contesté du RGO.

DIAGNOSTIC ET BILAN PRETHERAPEUTIQUE 1.

ANAMNESE

-

Antécédents persos et familiaux d'asthme et allergies, tabagisme (paradoxalement, un tabagisme absent/ modéré est évocateur… pour exclure d'autres diags), profession Notions d'épisodes paroxystiques correspondant à la définition. Rechercher la survenue ou l'aggravation des symptômes à l'effort/ au froids/ durant une infection/ à l'exposition d'allergènes. Rechercher une notion de bronchites à répétitions.

2.

EXAMEN CLINIQUE

En dehors de la crise, l'examen est typiquement N hormis d'éventuels signes de rhinites/ de polypes nasaux. Des formes atypiques sont possibles, l'asthme à dyspnée continue doit faire discuter les autres causes d'insuffisance respi chronique obstructive. 3.

EPREUVES FONCTIONNELLES RESPIRATOIRES

→ syndrome obstructif (VEMS et Tiffeneau [VEMS/CV] diminués) réversible (augmentation du VEMS de > 15% et > 200 ml en valeur absolue après inhalation d'un β2-mimétique rapide). Augmentation du VR, CRF, parfois CPT. Cependant les EFR doivent parfois être répétées (non réversibilité au moment du test, fonction N en dehors de la crise). En cas d'EFR négative/ clinique atypique, on peut recourir à un test de provocation (métacholine/ histamine/ acétylcholine, CI en cas de VEMS < 65%) très performant pour exclure le diag. La mesure de la variabilité du DEP peut également être utile en cas d'incertitude. 925

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4.

BIOLOGIE

On peut retrouver une hyperEo. 5.

AUTRES EXAMENS

Principalement pour exclure les DD/ détecter des formes particulières/ des complications : - RX thorax : o Des opacités bilat doivent faire évoquer : une aspergillose bronchopulmonaire allergique, un Churg-Strauss, une cause iatrogène, un infiltrat labile de Loffler - Endoscopie bronchique si l'on suspecte un obstacle - Eventuelle exploration de la fonction cardiaque, en particulier chez les vieux + bilan allergologique pour les enfants/ jeunes adultes.

CAS PARTICULIERS La plupart des formes d'asthme ne sont accessibles qu'à un tt symptomatique. Il est cependant important d'exclure quelques situations où un tt étiologique est possible et svt essentiel. 1.

ASTHME CARDIAQUE (= "pseudo-asthme")

Clinique asthmatique survenant sur un terrain d'insuffisance cardiaque G/ de sténose mitrale. La pathogénie est liée à une hyperréactivité bronchique, à la formation d'un œdème bronchique et d'un OAP. Selon la clinique/ toujours chez les patients âgés, on réalisera une exploration de la fonction cardiaque. 2.

MALADIE DE CHURG-STRAUSS

Vasculite se déclarant préférentiellement chez les sujets jeunes (x = 38 ans) et fortement associé à la survenue d'un asthme grave cortico-dépendant. La présencce de signes généraux et extra-pulmonaires (purpura, neuropathies périphériques, IRA,…) ou la présence d'un syndrome inflammatoire chronique/ d'une hyperEo orientera le diag. 3.

ASPERGILLOSE BRONCHO-PULMONAIRE ALLERGIQUE = ABPA = maladie de Hinson-Pepys

Très rare, elle survient sur un asthme instable, cortico-dépendant et sévère. La présence d'Aspergillus fumigatus n'est pas directement pathogène mais peut générer une réaction d'hypersensibilité de type I et III. Le diag sera orienté par la présence d'infiltrats pulmonaires à Eo, de bronchectasies proximales (CT), une Eo sanguine > 1000/mm³, un test cutané positif aux extraits d'AF, l'analyse des expectorations. Très important à identifier du fait de lésions pulmonaires progressives et irréversibles (bronchectasies, fibrose, emphysème). Le tt repose sur la corticoth et l'itraconazole. 4.

MALADIE DE CARRINGTON

= pneumonie chronique/ subaiguë à Eo se compliquant d'asthme, survient préférentiellement chez la femme d'âge moyen. La clinique retrouve une fièvre, une DEG discrète. La RX montrera une image typique "d'œdème pulmonaire en négatif" (opacités bilatérales périphériques). Le LBA ramènera de grandes quantités d'Eo. 5.

SYNDROME DE VIDAL

= association d'un asthme allergique et d'une polypose naso-sinusienne → association fréquente avec une allergie à l'AAS qui est à proscrire définitivement.

LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS -

BPCO : le diag se pose surtout chez le fumeur de > 45 ans. Classiquement irréversible, le syndrome obstructif peut être partiellement réversible. Les tumeurs peuvent simuler un asthme à révélation tardive. L'imagerie et l'endoscopie feront le diag. Autres obstructions mécaniques : corps étranger, goître, adp compressives,…

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-

Mucoviscidose et dyskinésie ciliaire : à évoquer devant un athme sévère répondant mal au tt. Test à la sueur, recherche de mutations CFTR, analyse ciliaire, dosage du NO nasal. Rarement : trachéomalacie à révélation tardive, syndromes psychogènes Chez la femme enceinte : toujours exclure une EP et une valvulopathie Vieux : cardiopathies, causes iatrogènes (IEC, β-bloquants,…), EP Jeunes enfants : muco, RGO, troubles de la déglutition, fistule œso-trachéale, corps étrangers, dyskinésie ciliaire, dysplasie bronchopulmonaire, cardiopathies congénitales, trachéo-malacie, déficits immuns, séquelles de viroses,… Enfants/ ados : troubles psychogènes, + DD des adultes et des jeunes enfants

LES CRISES -

-

Clinique : o Survient préférentiellement le soir/ la nuit, réveillant le patient et lui imposant de s'asseoir. Eventuel facteur déclenchant (poils d'animaux, fumées, tabac, poussières, parfums, pollens, variations climatiques, surinfection broncho-pulmonaire,…). Eventuels prodromes (céphalées, toux, prurit localisé, conjonctivite,…). La dyspnée progresse pour atteindre son apogée en qq min/ qq h. La notion d'atcdts de crises AAG/ de crises en aggravation récente/ devenant réfractaire au tt sont des marqueurs de gravité. La majorité des cas évoluent favorablement spontanément/ sous tt en quelques dizaines de min, la crise se terminant par une toux et des expectorations o Dyspnée aiguë sifflante avec freinage expiratoire. Tachypnée. § Dans certains cas, la clinique peut consister en une toux spasmodique. La notion d'épisodes antérieurs plus typiques, d'atcdts allergiques persos/familiaux permettent d'orienter le diag. o Thorax distendu et sonore à la percussion. Râles sibilants diffus avec MV diminué. o Rechercher des SIGNES DE GRAVITE : orthopnée majeure, cyanose, polypnée > 30/min, bradypnée < 12/ min, tachycardie importante, bradycardie, tirage, balancement thoracoabdominal, difficulté / impossibilité de parler, grande agitation / assoupissement-confusion, silence auscultatoire, collapsus, signes d'insuffisance cardiaque D, pouls paradoxal [diminution de > 20 mmHg de la TAS en inspi sur exagération de la dépression intrathoracique à l'inspi entraînant une diminution de la précharge et de la fraction d'éjection], troubles de la conscience, DEP < 30% (150 l/min) Sat02 AA : Une SaO2 < 90% plaide déjà pour une crise sévère Gazo : hypoxémie modérée, hypocapnie (hyperV réflexe), une N/ hypercapnie est un signe de gravité. Biol : Hémogramme et CRP (infection sous-jacente? ! une leucocytose modérée < 16000 est habituelle) Peak-flow meter : DEP abaissé mais habituellement supérieur à 200 l/min RX thorax : distension thoracique, exclusion de DD (asthme cardiaque, pneumopathie), détecter une pneumopathie déclenchante ou des complications barotraumatiques (pneumothorax, atélectasie,…) ECG pour éliminer des signes de cœur pulmonaire aigu et arythmies

L'ATTAQUE D'ASTHME = ASTHME INSTABLE = succession de crises plusieurs x/j plusieurs j de suite avec persistance d'une dyspnée intercritique. Un tt énergique doit empêcher la survenue d'un asthme aigu grave. L'ASTHME AIGU GRAVE Crise/ attaque avec critères de gravité (cf supra) → transport médicalisé → USI. Responsable d'~2500 décès/ an en France (++ par hypoxémie sévère/ tamponnade gazeuse), 50% au domicile, 25% durant le transfert, 20% à l'hôpital, 5% en réa. La prévention joue un rôle fondamental, la clinique étant généralement progressive : > 80% des patients hospitalisés pour AAG avaient signalé une aggravation de leur symptômatologie depuis > 48h avant admission et > 50% avaient un asthme mal contrôlé depuis > 7j ! Alors que > 60% des patients ayant contacté leur MT pour leur signaler cette agravation n'ont eut aucune modification de leur tt ! → éducation des patients et des MT ! Cette évolution est particulièrement à craindre chez les patients : pauvres, non compliants, minimisant leur maladie, ados, vieux, atcdts d'AAG/ séjour en USI, VEMS < 40%, hospits itératives, PNEo > 1000/mm³, tabac > 20 p-a, traité par > 3 médocs pour l'asthme, arrêt d'une corticoth dans les 3 mois. 927

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L'asthme subit suraigu (survient ++ chez les jeunes/ sous l'influence de facteurs déclenchants : AINS, exposition massive aux allergènes, stress) consiste en l'apparition en moins de 3h d'une crise d'emblée de gravité extrême susceptible d'évoluer vers la mort en qq minutes. COMPLICATIONS AIGUES -

Récidive à court terme Pneumothorax Emphysème sous-cutané et médiastinal Surinfections broncho-pulmonaires Evolution vers un asthme aigu grave

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL A EXCLURE EN URGENCE OAP, EP (bronchoconstriction réflexe responsable de sibilants), pneumothorax, pneumopathie aiguë, tumeur endobronchique, compression trachéale, corps étranger inhalé (++ enfants, alcooliques), "pseudo-asthme" cardiaque, sténose trachéale

EVOLUTION ET COMPLICATIONS CHRONIQUES Typiquement, l'asthme débute entre 2-10 ans, s'améliore voire disparait à la puberté. Il peut ensuite réapparaître/ s'aggraver à l'âge adulte, notamment chez la femme lors de la ménopause. Toutes les formes évolutives sont néanmoins possibles. COMPLICATIONS CHRONIQUES -

Déformations thoraciques plus ou moins sévères et réversibles. Insuffisance respi chronique obstructive plus ou moins sensible à la corticoth Rarement : HTA et cœur pulmonaire chronique Complications de la corticoth

TRAITEMENTS 1.

TRAITEMENT DE FOND

Sévérité I (asthme paroxystique) II (asthme persistant léger) III (asthme persistant modéré) IV (asthme persistant sévère)

Critères < 1crise diurne/ sem < 2 crises nocturnes/ mois Intercritique asymptomatique DEP et VEMS > 80% Variabilité DEP < 20% 1/ j > crises diurnes > 1/sem > 2 crises nocturnes/ mois DEP et VEMS > 80% Variabilité DEP 20-30% Crises diurnes quotidiennes > 1 crise nocturne/ sem Limitation des activités 60% < DEP/ VEMS < 80% Variabilité du DEP > 30% Symptômes continus Limitation des activités DEP/ VEMS < 60% Variabilité du DEP > 30%

Traitement de fond Aucun (éventuellement cromoglycate avant l'effort si l'effort est identifié comme facteur déclenchant) Corticoïdes inhalés < 500µg/j, 1-2 puffs 2-6x/j +- β2-mimétiques longue durée inhalés pour la nuit Corticoïdes inhalés 1000-2000µg/j + β2-mimétiques longue durée inhalés +- antileucotriènes Idem niveau III + corticoïdes per os à dose minimale efficace (commencer par prednisone 4x30-40mg/j), cures discontinues si possible

Auquel on rajoutera des β2-mimétiques rapides (salbutamol = ventolin) en puff à la demande pour les crises. Après instauration/ modification d'un tt, il faut s'assurer à disance qu'une inflation thérapeutique n'est pas nécessaire: 928

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-

Symptômes diurnes < 4x/sem et nocturnes < 1x/sem Activité physique N, pas d'absentéisme professionnel Exacerbations légères (ne nécessitant qu'une augmentation durant qq j de la consommation de β2mimétiques rapides) et peu fréquentes Recours aux β2-mimétiques rapides < 4x/sem VEMS/DEP intercritique > 85% de la meilleure valeur personnelle Variation du DEP < 15%

2.

PRISE EN CHARGE DES CRISES EN URGENCE

Autre diag : Corps étranger, OPH, EP, sténose trachéale, BPCO, psychogène

Suspicion clinique

Rechercher les signes de gravité Instabilité hémodynamique, troubles de la conscience, agitation, teint gris/ cyanose, bradycardie/ bradypnée, polypnée > 30/ RC > 120, silence auscultatoire, capnie > 40, DEP < 150 l/min, tirage, balancement thoraco-abdominal, pouls paradoxal, pauvre/ incompliant/ vieux/ très jeune, dégradation sur plusieurs j/ crises rapprochées,…

Examens complémentaires Gazo, biol (hémogramme, CRP, D-dimères, BNP), RX thorax, Peak-Flow meter, ECG

Crise légère / modérée

ASTHME AIGU GRAVE

2-3 bouffées de salbutamol en inspi lente (++ avec chambre d'inhalation) Eliminer éventuel facteur déclenchant Répéter après 5-10 min

Transfert à l'USI dès que possible

Echec Aérosols salbutamol au masque +répéter (alternative : 0,5mg/ml SC) Surveiller 1-3h

Succès (DEP > 70%) Salbutamol qq j Discuter cortico IV RAD + revoir à distance le tt de fond

Eliminer facteurs déclenchants 3 x aérosols salbutamol + ipratropium (combivent = ventolin + atrovent) avec ventimask QO2 6-8l (pour Sat > 90%) à la 1ère h Puis : idem mais seulement salbutamol (ventolin) 1x/h 4h Poser 2 perfs avec sérum phy et KCl – Monito Solumédrol 1-2 mg/kg/j, relais per os, décroissance progressive dès normalisation de la respi Discuter MgSO4 IV au pousse-seringue 1-2g en 15 min ABth en cas d'infection patente Divers (apports de K et P,…)

Echec

Discuter si échec à 1h / d'emblée si obstruction majeure ou impossibilité de participer aux aérosols

Succès (DEP > 50-70%) Continuer et adapter tt + surveillance Paramètres, t°, Glasgow, iono, gazo, ECG, RX thorax, Peak flow meter Maintien à l'USI jusqu'à disparition des signes de gravité + DEP > 250l/min + arrêt du salbutamol IV Maintien en hospit jusqu'à clinique N + DEP > 400l/min ou 70%

Adrénaline 0,25-0,5 mg SC Salbutamol IV au pousse-seringue 0,25mg/h à augmenter jusqu'à max 5mg/h Echec ou d'emblée en cas d'état préagonique/ choc/ trouble de la conscience Discuter sédation avec ventilation mécanique (RR 6-10/min, VC 6-8 ml/kg, débit > 70l/min, I:E 1:3, Pplateau 30 cmH2O; FiO2 100% puis adapter, PEEP 0), aérosols min 1x/4h

RAD avec RDV en consult pneumo

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Le recours aux xanthines/ ventilation non invasive (inefficace + risque de barotrauma !)/ kiné/ mucolytiques n'a jamais démontré leur efficacité dans la prise en charge d'un AAG. L'Ipratropium apporte un bénéfice mineur. L'utililisation de l'adrénaline et du MgSO4 reste controversée et doit être réservée aux cas répondant mal aux aérosols. La corticoth semble surtout favorable sur l'évolution à moyen terme. + prise en charge d'un éventuel facteur déclenchant/ associé de la crise (sur-infection bronchique [décision d'instaurer une ABth +- idem que pour la BPCO] ? Décompensation cardiaque ?...) 3.

MOLECULES UTILISEES EN AMBULATOIRE

-

Cromoglicate (chromoglycate sodique, lomudal) β2-mimétique à courte durée d'action : salbutamol (salbutamol sandoz, ventolin) Corticoïdes inhalés : budénoside (pulmicort, miflonide), fluticasone (flixotide) β2-mimétique à longue durée d'action : salmétérol (serevent) Anti-leucotriènes : montelukast (montelukast, singulair) Corticoïdes per os : medrol Combinaison β2-mimétique à longue durée d'action + corticoïde inhalé : formotérol + budénoside (symbicort), salmétérol + fluticasone (seretide)

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ATELECTASIES PULMONAIRES = collapsus (d'une partie) d'un poumon 1.

ETIOLOGIES

-

Compressions : épanchement pleural massif, pneumothorax, bulle géante, adénopathies, tumeurs,… Obstruction bronchique : cancer bronchique, corps étranger, bouchon muqueux, post-op (sécrétions),…

2.

CLINIQUE

-

Dyspnée, cyanose Diminution / abolition unilatérale du MV, matité à la percussion

3.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

-

RX thorax : opacité dense, homogène rétractile, sans bronchogramme Gazo Bronchoscopie diag et th Biol (++ pour DD) : hémato-CRP, DD

4.

TRAITEMENTS

Selon l'étiologie : - Kiné respi avec aspirations trachéo-bronchiques - Bronchoscopie pour aspiration de bouchons mueux / laser si bouchon néoplasique / prothèse si compression extrinsèque - Drainage pleural si épanchement / pneumothorax compressif

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BRONCHOPNEUMOPATHIE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE (BPCO) = limitation expiratoire permanente des débits aériens due à une bronchite chronique ou un emphysème. L'obstruction bronchique est généralement progressive et irréversible mais peut être accompagnée d'une hyperréactivité bronchique et être partiellement réversible. D'autres causes obstructives (muco, bronchiolite oblitérante,…) sont à exclure. La bronchite chronique est définie par une toux et une expectoration pendant > 3 mois/ an sur 2 années consécutives lorsque les autres causes de toux chronique ont été exclues. L'emphysème est défini par un poumon caractérisé par l'élargissement aN des espaces aériens au-delà de la bronchiole terminale, accompagné par une destruction des parois alvéolaires et sans fibrose évidente. La prévalence est estimée à 5%, mais seulement 15% d'entre eux sont porteurs d'un syndrome obstructif franc pouvant faire retenir le diag de BPCO. 2-5 H > 1 F. La part de la mortalité de la BPCO a augmenté de 71% en 20 ans pour atteindre 2,3% des décès. Ce chiffre est probablement une sous-estimation (l'insuffisance cardiaque D, évolution ultime des BPCO, étant classée systématiquement comme cardiopathie). Elle serait la 3ème cause de décès derrière les accidents CV et les cancers. Cause de 10% des hospits en pneumo. NB : une bronchite chronique simple chez un fumeur, sans syndrome obstructif (pas de dyspnée d'effort ni d'aN de l'examen clinique), est d'excellent pronostic à l'arrêt du tabac.

ETIOLOGIES, FACTEURS DE RISQUE ET FACTEURS AGGRAVANTS La bronchite chronique est liée à une irritation conduisant à une hyperplasie de la paroi bronchique, des phénomènes cicatriciels et une hyperproduction muqueuse. L'emphysème est lié à un déséquilibre entre facteurs destructeurs (élastase et autres protéases libérées par les PNN, oxydants) et protecteurs (anti-protéases et antioxydants) du parenchyme pulmonaire. 1. TABAC Facteur étiologique majeur. On estime que 80-90% des BPCO sont attribuables au tabac (RR = 10). Le déclin annuel du VEMS chez un fumeur est en moyenne presque le double de celui d'un non fumeur. Cependant, seuls 15% des fumeurs développeront un syndrome obstructif et, à tabagisme égal, le déclin du VEMS est très variable entre individus. → susceptibilité génétique? Potentialisation par d'autres causes environnementales? L'arrêt du tabac ne permet pas de récupérer le différentiel du VEMS déjà acquis, mais de retrouver une pente descendante comparable à celle des non-fumeurs et donc de prévenir l'agravation. 2. POLLUTION ATMOSPHERIQUE Son rôle aggravant (augmentation des décompensations et de la mortalité < SO2, NO2, O3) est clairement établi, un rôle déclenchant reste hypothétique. 3. INFECTIONS RESPIRATOIRES Elles n'influent pas sur le cours de la maladie mais sont une cause de décompensations, et donc de mortalité, chez les BPCO sévères. Possible responsabilité d'infections virales chroniques latentes dans la genèse de BPCO. Enfin, il semble que la survenue d'une pneumonie avant 2 ans → diminution du VEMS à l'âge adulte. 4. RISQUES PROFESSIONNELS L'exposition à des poussières organiques (coton, bois, lin, chanvre, céréales…) ou non (poussières de métal ou de roche, charbon, ciment, granit, combustion de plastiques,…) ou à des gaz (SO2, NO2,…) 5.

DEFICIT EN α-1-ANTITRYPSINE (1% des emphysèmes)

6. HYPER-REACTIVITE BRONCHIQUE L'existence de cette hyper-réactivité et son hypothétique rôle dans la genèse de la BPCO reste débattue, tout comme le fait qu'elle serait primaire ou acquise (sous l'influence du tabac par exemple).

FORMES ANATAMO-CLINIQUES Ces catégories sont toujours sujettes à controverse et la plupart des patients présentent un tableau associant ces formes de manière diverse. 932

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1.

BRONCHITE CHRONIQUE – LESIONS DES GROSSES VOIES AERIENNES – LE BLUE BLOATER

On retrouve une métaplasie avec augmentation du nombre de cellules à mucus, une atrophie du cartilage, une hyperplasie du muscle lisse → augmentation de l'épaisseur de la paroi et réduction de la lumière bronchique. Il n'existe cependant pas de relation claire entre importance des lésions histo et sévérité du syndrome obstructif ni entre toux + expectos et déclin du VEMS. Les patients sont typiquement décrits comme des "blue bloater" : cyanose, surcharge pondérale, essoufflement, dyspnée modérée, risque important de surinfections. 2.

EMPHYSEME – LESIONS PARENCHYMATEUSES – LE PINK PUFFER

On distingue différents types d'emphysème, pouvant coexister, selon la localisation des lésions dans l'acinus : - Emphysème centrolobulaire : lésions initiales en position centrale de l'acinus au sein d'un parenchyme apparement normal. Les lésions s'étendent ensuite au reste de l'acinus. Prédominance dans la partie supérieure des lobes supérieurs et inférieurs. Rencontré quasi-exclusivement chez les fumeurs. - Emphysème panlobulaire : l'élargissement est réparti régulièrement dans l'ensemble de l'acinus. L'ensemble du poumon est souvent concerné, bien que les bases soient classiquement les plus atteintes, et les lésions tendent à confluer. Rencontré chez les déficits en AAT, les non fumeurs âgés mais également chez les fumeurs. - Emphysème paraseptal : atteinte préférentielle des structures distales. Les lésions se situent surtout au voisinage de structures fixes (plèvres, septas, vaisseaux). - Emphysème paracicatriciel : lésions situées au voisinage de lésions fibrosantes (séquelles de Tbc/ sarcoïdose/ silicose/…), non liées à l'anatomie de l'acinus. - Lésions bulleuses : peuvent se rencontrer aux stades avancés de tous les types d'emphysème. Ce sont des zones de dilatation des espaces aériens > 1cm résultant d'une confluence des lésions emphysémateuses ou d'un effet de "clapet" sur une bronche.. Les patients sont typiquement décrits comme des "pink puffers" : roses, cachectiques, lèvres pincées, dyspnée majeure, risque modéré de surinfections. 3.

MALADIE DES PETITES VOIES AERIENNES

Concept basé sur le constat que l'augmentation de résistance (infiltrat inflammatoire, réduction de calibre, épaississement de paroi) prédomine au niveau des voies aériennes périphériques, surtout dans les stades sévères de BPCO. 4.

LESIONS DES VAISSEAUX PULMONAIRES

Retrouvées chez les BPCO présentant une hypoxémie chronique : accumulation de cellules musculaires lisses dans l'intima des petites artères, hypertrophie de la média… Il semble que ces modifications de la structure vasculaire soit la principale cause de l'HTAP chez ces patients et non la vasoconstriction hypoxique classiquement incriminée.

PHYSIOPATHOGENIE Le facteur clé est la modification des propriétés mécaniques des voies aériennes et des espaces aériens. L'augmentation de la résistance des voies aériennes, la diminution de compliance dynamique et la perte de rétractilité élastique pulmonaire concourent à une hyperinflation pulmonaire et à la limitation des débits expiratoires. L'hétérogénéité de ces modifications entraîne une distribution aN de la ventilation et une altération de la fonction d'échangeur gazeux. Deux mécanismes peuvent compenser la limitation des débits expiratoires : - Allonger le temps expi pour un RR et un VC constants → raccourcissement du temps expi et augmentation du débit expi par une augmentation de contraction des muscles expis. - Ventiler au repos à haut VC puisque les débits pulmonaires augmentent en fonction du Vpulmonaire. Cela peut entraîner une hyperinflation dynamique délétère qui survient lorsque la durée de l'expi est insuffisante pour que le Vpulmonaire revienne au Vrésiduel. Avant l'inspi → la Palvéolaire de fin d'expi (PEEP) est positive → les muscles inspi doivent développer une P = PEEP avant que l'inspi ne devienne

933

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efficace → augmentation du travail ventilatoire et recours aux muscles accessoires… alors que la capacité des muscles à générer une ventilation au repos est déjà altérée… On note chez les BPCO une diminution de la réponse ventilatoire aux variations de l'hématose (secondaires à l'inégalité des rapports ventilation/ perfusion, à l'hypoventilation alvéolaire, aux troubles de la diffusion de l'O2, à un effet shunt). Cependant, il semble qu'une diminution de sensibilité des chémoR soit moins en cause qu'une augmentation de la charge inspiratoire mécanique limitant la capacité à générer un accroissement de pression motrice. Il n'en demeure pas moins que chez le BPCO il semble que l'hypoxémie et l'hypercapnie chroniques entraîne un remplacement du contrôle central ventilatoire selon la pCO2 chez le sujet normal par un contrôle selon la pO2 → toujours être prudent en cas d'O2th chez un BPCO (risque de déprimer le centre respi → carbonarcose).

CLINIQUE -

-

Anamnèse : o Rechercher une toux chronique productive (> 3 mois/ ans sur > 2 ans) ++ matinale, une dyspnée d'effort lentement progressive (de mauvais pronostic), des d+ thoraciques (éliminer coronopathies, RGO, infection), hémoptysies (éliminer néo bronchique). o Rechercher une exposition aux FR (++ tabac) Examen physique : o Mobilisation des muscles respis accessoires, éventuellement hypertrophiés o Temps d'expi > 4 sec o Pincement des lèvres en fin d'expi o Thorax en tonneau, diminution de la distance cartilage thyroïde-manubrium < 4 travers de doigts o Pigmentation nicotinique des doigts, cyanose, hippocratisme digital o MV diminué, râles bronchiques ronflants, toux, sifflements, percussion hypersonore o Eventuels signes de cœur pulmonaire chronique : OMI, JT, RHJ o Astérixis en cas d'hypercapnie sévère

FACTEURS DE MAUVAIS PRONOSTIC > 65 ans, dyspnée sévère, bronchospasme, vitesse de décroissance du VEMS rapide, importante composante fixée du syndrome obstructif, surinfections/ décompensations fréquentes, signes d'insuffisance cardiaque D, scintigraphie hétérogène, désaturation nocturne, hypercapnie. Les principales causes de décès sont : décompensations aiguës, embolie pulmonaire, pneumothorax, néo bronchique associé, cœur pulmonaire ou pathos cardio-vasculaires associées.

MISE AU POINT -

RX thorax : parfois N, signes de distension thoracique, opacités en rails (épaississement des parois bronchiques), signes d'emphysème (hyperclartés svt aux lobes sup, raréfaction vasculaire périphérique, refoulement des scissures vers le bas, aplatissement des coupoles,… Se 60-85%) CT : confirme le diag (Se 90%, Sp 100%) et précise le type d'emphysème, recherche de lésions associées (cancer?) et de complications Gazo : hypoxémie, parfois hypercapnie (signe de gravité) Biol : polyglobulie secondaire (stade tardif)? EFR : Syndrome obstructif (diminution du VEMS < 80%, du DEP et du Tiffeneau < 70%, augmentation du VR et CRF) irréversible/ peu réversible +- DLCO et compliance ECG Echo cœur + doppler : degré d'HTAP, fonctions D et G. Fibroscopie : o A faire en cas d'aN RX/ modification brusque de la symptomatologie (ex : hémoptysies) o Prélèvements bactérios et histos Scintigraphie perfusion +- ventilation : sert de référence pour l'évolution de la fonctionnalité parenchymateuse et sert de base comparative à un éventuel futur diag d'embolie pulmonaire Cathétérisme cardiaque D : à faire en cas de diminution de la tolérance à l'effort sans aggravation évidente de l'obstruction, lorsque l'écho cœur est non concluante, en cas de suspicion de maladie thromboembolique chronique associée, en cas de cardiopathie G associée pour évaluer la FVG, en préop. 934

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-

Bilan ORL et stomato à la recherche de foyers infectieux en cas de répétition d'exacerbations

INSUFFISANCE CHRONIQUE

RESPIRATOIRE

CHRONIQUE

ET

CŒUR

PULMONAIRE

Clinique : dyspnée progressive avec cyanose, signes d'insuffisance cardiaque D. La RX thorax peut montrer une cardiomégalie et de grosses artères pulmonaires. Gazo : hypoxie-hypercapnie avec acidose respi +- compensée

DECOMPENSATIONS AIGUES BPCO – EXACERBATIONS Ne pose généralement pas de problème diag : majoration de la dyspnée habituelle sur une durée variable, susceptible d'évoluer vers une détresse respi aiguë, augmentation du volume/ de la purulence des expectos habituelles, fièvre les jours précédents. A confirmer par gazo. Les CRITERES D'ANTHONISEN, basés sur 3 symptômes cardinaux (dyspnée, volume des expectos, purulence des expectos) sont toujours le plus svt utilisés pour définir l'exacerbation et la gravité d'une BPCO : - Exacerbation sévère (type 1) = accroissement des 3 symptômes cardinaux - Exacerbation modérée (type 2) = accroissement de 2 symptômes cardinaux - Exacerbation légère (type 3) = accroissement de 1 symptôme cardinal + 1 symptôme parmi : fièvre sans autre étiologie, infection des VRI dans les 5 derniers jours, augmentation du sifflement inspiratoire, augmentation de la toux, augmentation de 20% du RC ou du RR. Rechercher une cause déclenchante (infections respi 47% ++ bactériennes, défaillance cardiaque 25%, arythmie 4%, infection extra-respiratoire 3,9%, cancer bronchique 3,3%, complication chir 1,6%, embolie pulmonaire 1,4%, pneumothorax 1%, tt par β-bloquants/ benzos/ antitussifs/ diurétiques, trauma thoracique, incompliance thérapeutique, O2th insuffisante/ excessive, atélectasie sur bouchon muqueux). Cependant, dans > 25% des cas aucun facteur déclenchant ne sera identifié. Rechercher des signes de gravité + les facteurs déclenchants + les complications : - Clinique : insuffisance cardiaque D, dégradation neuro-psy, polypnée, respi paradoxale [dépression inspi abdo], mobilisation des muscles respis accessoires et tirage, cyanose, astérixis, HTA, tachycardie, instabilité hémodynamique. Signes d'EP/ TVP ? - Gazo : hypercapnie, hypoxémie ? ! Une PaO2 < 60mmHg résistante au tt + TAs basse doit faire exclure une embolie pulmonaire (angio-CT !) - ECG + écho cœur : arythmies ? souffrance ischémique ? Signes d'HTAP ? inssuffisance cardiaque ? - Biol : syndrome inflammatoire ? faillite organique ? pro-BNP et enzymes cardiaques ? (d-dimères) - RX thorax : foyer ? Pneumothorax ? Tumeur ?... - Peak flow meter : < 100 ml/min = décompensation sévère !! - Arguments pour une origine infectieuse : t° (++ bactérien si perdure > 3j), augmentation du volume d'expectoration/ de sa purulence. La présence de signes ORL oriente vers une origine virale.

TRAITEMENTS 1.

DE FOND

Grade GOLD 0 (patients à risque) I (légère) II (modérée)

III (sévère)

Critères Spirométrie N Toux et expectos chroniques Tiffeneau < 70 + VEMS > 80% Tiffeneau < 70 + 30% < VEMS < 80% IIA : 50% < VEMS < 80% IIB : 30% < VEMS < 50% Tiffeneau < 70 + VEMS < 30% Ou VEMS < 50% + insuffisance respi (PaO2 < 60 ou PaCO2 > 50) ou signes d'insuffisance cardiaque D

Traitement de fond Aucun Bronchodilatateur d'action courte Bronchodilatateur(s) de longue durée + de courte durée + kiné respi Corticoïdes inhalés en cas de limitation des activités/ décompensations/ surinfections fréquentes Idem stade II +O2th (> 15h/j) en cas d'insuffisance respi Envisager chir

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Dans tous les cas (y compris GOLD 0) : arrêt du tabac, recherche et suppression d'autres facteurs de risque, reconditionnement physique si possible, vaccin antigrippe annuel + antipneumocoque. Base = bronchodilatateurs : aérosols β2-mimétiques (1er choix, action en 15-30 min, dure 4-6h), aérosols anticholinergiques (action en 30-90 min, dure 4-8h), théophylline per os (xanthine, action longue, 2x/j 5mg/kg, vérifier taux sériques [but = 5-15 µg/ml]). Le rôle des corticoïdes inhalés fait encore débat, il semble raisonnable de les préconiser en cas d'obstruction spastique/ obstruction réversible après test aux corticoïdes oraux/ hyperréactivité bronchique. La corticoth orale de longue durée ne doit être envisagée que pour des situations exceptionnelles (bénéfices/risques défavorables)!!! Les mucolytiques/ mucorégulateurs n'ont pas été démontrés efficaces. Les bénéfices de l'O2th au long cours chez les BPCO sévères ne fait plus de doute (lunettes nasales, 12l/min, but = PaO2 > 60 mmHg, > 15h/j. La ventilation assistée (VNI/ ventilation sur trachéo) au long cours chez les patients sévères instables ne doit être adoptée qu'en dernier recours, son bénéfice n'a pas encore été établi. Les indications chirs (résection de bulles, réduction de volume pulmonaire pour emphysème diffus, transplantation pulmonaire) doivent être discutées multidisciplinairement. 2.

SCHEMA DE PRISE EN CHARGE DES DECOMPENSATIONS Exacerbation d'une BPCO O2th en surveillant la PaCO2 (risque de carbonarcose) Débuter par 1 l/min, augmentation par paliers selon gazo, jusqu'à ventimask 25% but : Sat > 90% / PaO2 > 60mmHg

Bronchodilatateurs : Combivent min 1x/4h Corticoth à discuter : Inhalés ou systémiques (prednisolone 0,5-1 mg/kg/j sur 10j)

Instabilité hémodynamique, troubles de la conscience, clinique préagonique

Examen clinique + biol + gazo + ECG + écho-cœur + RX thorax + Peak-flow meter

Expectos sp

Amélioration/ stabilité

Détresse respi intense, expectos purulentes ou très abondantes Signes de gravité/ dégradation/ apparition d'expectos purulentes

Adapter traitement, surveillance, hospitalisation

Traiter troubles hydro-électriques HBPM prophylactiques si immobilisés/ polyglobulie/ déshydraté Prévention escarres et ulcère de stress Traiter arythmies/ insuffisance cardiaque/… Identifier et éradiquer tout facteur déclenchant (47% infection respi !)

ABth empirique 7-10j Ex : augmentin (+- macrolide) IV 3x2g/j

Transfert en USI dès que possible, initier tout tt nécessaire en attendant

Ventilation non invasive D'emblée si : RR= 25-35/ PaCO2 45-60/ pH 7,3-7,35 Au masque facial, mode assistance respi (RR et VC déterminés par le patient) ++ Ventilation mécanique D'emblée si : RR > 35/ PaCO2 > 60, pH < 7,25, PaO2 < 40, trouble de la conscience, collapsus, insuffisance cardiaque, sepsis sévère, pleurésie massive Paramètres initiaux : VC < 8ml/kg, RR = 10-12/', I:E = 1:3 – 1-4, FiO2 élevée

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Une ABth empirique doit certainement être mise en route dans les situations suivantes : - Exacerbation aiguë avec détresse respiratoire - Exacerbation aiguë modérée à sévère selon Anthonisen (2 ou 3 symptômes cardinaux) d'une BPCO modérée à sévère (GOLD 2 ou 3) L'indication des AB dans les autres situations doit se discuter selon les arguments cliniques et examens complémentaires. A noter que les exacerbations d'origine virale ont un délai dé guérison généralement plus long que les exacerbations bactériennes. La mortalité des patients admis pour décompensation est d'~10%. La mortalité à 6 mois varie entre 21% et 36% (en cas de récidive dans les 6 mois, ce qui concerne 50% des patients → importance du suivi pour éviter les réhospitalisations !!)… et en cas de recours à la ventilation mécanique, la mortalité monte à 43%. Toute exacerbation ayant nécessité une hospitalisation impose un bilan pneumo environ 6 semaines après la sortie (résolution ? dégradation des capacités respis ? nécessité d'accroître le traitement de fond ?).

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DEFICIT EN α-1-ANTITRYPSINE GENERALITES, EPIDEMIOLOGIE ET GENETIQUE Pathologie héréditaire, autosomique récessive, d’expression très variable (nombreux sujets asymptomatiques). Fréquente, sous-diagnostiquée, potentiellement létale. La prévalence des allèles mutées est Europe (++ en Europe du Nord pour l’allèle Z, ++ en Europe du Sud pour l’allèle M) >> Amériques >> Afrique > Asie. Le nombre de PIZ ou PIM a été estimé à 116 millions de personnes dans le monde, dont > 1 million souffrant d’un déficit sévère (PIZZ [et PIQ0]). En Belgique, des études laissent supposer plus de 300.000 PIMZ (prévalence de 3% d’hétérozygotes), 18.000 PISZ (prévalence de 18 pour 10.000 hab) et 3000 PIZZ (prévalence de 3 pour 10.000 hab)… alors que seuls 32 cas (~1%) de PIZZ ont été enregistrés… Selon les pays, le taux de diagnostic varie de 0 à 2% à maladie grave largement sousdiagnostiquée. Dans les cas où le diagnostic a été réalisé, 8 ans se sont en moyenne écoulés depuis l’apparition des premiers symptômes. Ce faible taux de diagnostic s’explique par l’extrême variabilité de pénétrance de PIZZ et la faible spécificité des symptômes lorsqu’ils sont présents… mais dans tous les cas une prise en charge adaptée (ne serait-ce que ne pas fumer !) a pourtant un énorme impact sur l’apparition et le pronostic des complications tardives. L’α-1-antitrypsine est une glycoprotéine synthétisée principalement par le foie (mais aussi de manière mineure au sein du poumon par les macrophages alvéolaires et les cellules épithéliales). Il s’agit d’une antiprotéase s’opposant à l’effet destructeur pour les tissus pulmonaires profonds de l’élastase produite par les PNN. Son site de liaison est sensible à l’oxydation (ex : fumées de tabac). Elle est codée par le gène SERPINA sur le chr 14, déterminant le phénotype PI (Protease Inhibitor). Gène normal : allèle M. Mutations fréquentes : allèle Z (95%) et allèle S. On classe les types d’α-1-antitrypsine produits par l’hépatocyte en 4 variants : - Variant normal : quantité et fonctionnement normaux - Variants nuls : erreur de traduction/ de transcription à aucune production (allèle nul ou Q0) - Variants déficients : la mutation induit la formation d’une protéine anormale qui est soit retenue (par agrégation…) (Z), soit dégradée au sein de la cellule. Les taux sériques sont bas. - Variants dysfonctionnels : les taux sériques sont parfois normaux mais l’activité anti-élastasique est anormale L’allèle Z (mutation la plus fréquente) est déficient (taux plasmatique à 15% N) et dysfonctionnel (activité antiélastasique à 20% N). L’allèle S est déficient. Les allèles M, Z et S regroupent > 95% des variants.

PHYSIOPATHOLOGIE PHYSIOPATHOLOGIE RESPIRATOIRE Les protéases produites par les PNN ont 3 fonctions : régulation du turnover protéique extracellulaire, maintien d’une architecture pulmonaire idéale (ex : résorption de structures protéiques cicatricielles vicieuses), destruction de microbes pathogènes. Elles sont libérés de leurs granules de manière spécifique : une phagocytose entrainera une dégranulation intracellulaire au sein du phagosome (très peu d’élastase sera donc libérée en extracellulaire), un stimulus inflammatoire induira par contre une libération massive de protéases extracellulaires. Ces protéases sont susceptibles de léser de façon irréversibles le parenchyme pulmonaire et doivent être impérieusement contrôlées par des antiprotéases (interférence avec leur site catalytique avant qu’elles ne se fixent à l’élastine). La liaison d’une protéase et d’une antiprotéase est très étroite et le clivage très lent, ce qui rend l’inhibition quasi-irréversible. En cas d’oxydation du site actif de l’α-1-antitrypsine (i.e. par les fumées de tabac), la constante d’association avec l’élastase est réduite de 1000 à 2000x. Dans le cas des fumées de cigarettes (oxydant exogène) à réduction de l’activité de l’α-1-antitrypsine + recrutement et activation de macrophage et PNN libérant des protéases et des oxydants endogènes à rôle majeur en pathologie pulmonaire, principalement dans la destruction des tissus conjonctifs (emphysème). Un déficit quantitatif/ fonctionnel en antiprotéases conduit aux mêmes phénomènes…

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cependant dance cas on n’aura pas un emphysème centro-lobulaire classiquement associé au tabac, mais un emphysème panlobulaire. PHYSIOPATHOLOGIE HEPATIQUE Les AAT Z n’ont pas un dépliement correct et restent liées à leur protéine chaperonne à contrôle de qualité à soit les AAT Z sont dégradées par un protéasome, soit par autophagie à qualité protéique et protection de l’hépatocyte contre la toxicité d’une accumulation intracellulaire de protéines anormales. L’expression très variable d’une hépatopathie chez les PIZZ fait penser qu’elle est subordonnée à un trouble concomitant (constitutionnel ou acquis) du processus de contrôle de qualité protéique.

CLINIQUE DES DEFICITS SEVERES (ZZ ou Q0) Expression variable : risque de développer une maladie systémique affectant surtout le poumon et le foie (rarement la peau, plus rarement vasculites à c-ANCA, association controversée à des glomérulonéphrites et pancréatites). Probable influence de facteurs génétiques et environnementaux. -

Respiratoire • 15% asymptomatiques (++ non fumeurs : 10% chez les fumeurs, 30% chez les non-fumeurs) • La survie moyenne des PIZZ fumeurs est de 52 ans, celles des PIZZ non-fumeurs de 67 ans ! • 25% n’ont pas de syndrome obstructif • 75% développent une BPCO de type emphysémateuse § Apparition précoce (35-50 ans) disproportionné par rapport au tabagisme § Panlobulaire, prédominant aux lobes inférieurs • 50% ont des signes de bronchite chronique (bronchorrée chronique) associés • 85% présentent une dyspnée d’effort • Sur l’ensemble des patients BPCO : § 1-3% seraient PIZZ § 18% seraient PIMZ • Des signes « d’asthme bronchique » (wheezing) sont présents chez 70% § Svt seuls signes cliniques chez les jeunes PIZZ (20-30% des 26 ans) • Présence de bronchectasies comparable aux autres BPCO • Exacerbations : § Généralement 1-2/an § Fréquentes chez 20% à altération de la qualité de vie +++ § Limitées par le tt de substitution en AAT

-

Hépatique • Chez l’enfant § À l’inverse des symptômes respis, les symptômes digestifs peuvent apparaitre très précocement. § 11% : hépatite ictérique +- cholestase 1. Guérison spontanée généralement avant l’âge de 10 ans 2. 3% des cas à cirrhose et insuffisance hépatique (DD principal = atrésie primitive des voies biliaires) à une des causes les plus fréquentes de greffe hépatique de l’enfant (60% de survie à 5 ans) a. 2,5% mourront entre 6 mois et 17 ans • Chez l’adulte (++ adulte de > 50 ans ayant survécu à la pneumopathie associée) § RR cirrhose PIZZ = 8 (2% à < 50 ans, 35% à > 50 ans) § RR hépatocarcinome PIZZ = 12 (effet d’une dégénérescence cirrothique vs effet toxique directe de l’AAT Z) § Pas de relation avec une hépatopathie infantile

DEMARCHE DIAGNOSTIQUE DEPISTAGE 1.

Qui dépister ? 939

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Recommandé chez les patients souffrant de : - Emphysème… • D’installation précoce ( < 45 ans) • Sans facteur de risque connu (ie tabagisme, toxiques professionnels) • De prédominance basale - BPCO/ asthme non totalement réversible au traitement optimalisé. - Bronchectasies inexpliquées - Hépatopathie inexpliquée - Panniculite nécrosante - Vasculite à c-Anca - Histoire familiale d’emphysème/ bronchectasies. Hépatopathies/ panniculites inexpliquée chez les apparentés du premier degré - Dans le cadre d’un conseil génétique : chez les sujets à haut risque et chez les sujets dont le partenaire est connu comme déficient homo/hétérozygote 2.

Le dépistage : dosage sérique de l’α-1-antitrypsine

! Les valeurs obtenues dépendent fortement de la technique de laboratoire employée (surestimation du taux sérique allant jusqu’à 40% pour le test le plus fréquemment employé [néphélométrie]!). Pour la néphélométrie, le dépistage est considéré comme positif en cas de [AAT] < 114 mg/dL (garantie de diagnostiquer tous les PIQ0Q0/ZZ/SZ/Q0Z à très haut risque, ainsi que la plupart des hétérozygotes PIMZ dont le risque de BPCO est discuté). DIAGNOSTIC Prise de sang à sur papier buvard (α-kit) à envoi au centre de référence de Salt Lake City pour génotypage à renvoie des résultats endéans 1 mois. BILAN COMPLEMENTAIRE -

Examen clinique RX/ CT (quantitatif ++, permet de mettre en évidence des anomalies de densité invisibles à une lecture attentive des clichés) thorax EFR Gazométrie Biologie : GPT, GOT, PAL, bili directe et indirecte, albumine, α-foetopréotéine, bilan de coagulation US foie

TRAITEMENTS MESURES D’ORDRE GENERAL -

Arrêt du tabagisme (même passif !) Limiter l’alcool < 60g/j (arrêt si présence d’une hépatopathie) Évitement des toxiques/ irritants environnementaux (travail et domicile) Entraînement/ reconditionnement cardio-respiratoire à l’effort, kinésithérapie Vaccinations : influenza, pneumocoque, HBV, HAV Tt précoce et agressif des infections (mobilisation des macrophages et PNN avec libération d’oxydants endogènes et protéases), particulièrement respiratoire (AB et antipyrétiques) Support psychologique et activités de détente

TRAITEMENT GENERAL D’UN SYNDROME OBSTRUCTIF -

Tt ABC classique O2th au long cours selon critères

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TRAITEMENT SUBSTITUTIF EN AAT Efficacité biochimique (taux d’AAT remontant à la N)… efficacité clinique « suggérée » (ralentissement du déclin du VEMS, diminution du taux d’infections, survie améliorée, limitation de perte de densité pulmonaire,…) mais peu d’études ont été publiées… Bonne tolérance (quelques cas d’anaphylaxie, 1 cas de décompensation cardiaque, pas de décès dû au tt). Le tt actuel a une visée protectrice uniquement pulmonaire. Le schéma le plus utilisé est : AAT humaine IV hebdomadaire de 60 mg/kg TRAITEMENTS EN COURS D’ETUDE/ EVALUATION A visée de protection pulmonaire : - AAT recombinante par aérosols - Antiélastases synthétiques per os - Rétinïdes (but = inversion des lésions emphysémateuses en activant des gènes impliqués dans le développement pulmonaire et en stimulant des récepteurs de croissance des septa alvéolaires) - Acide hyaluronique par aérosols A visée de protection hépatique : - Administration de protéines chaperonnes - Administration de protéines stabilisant le feuillet βA de l’AATZ, empêchant ainsi sa polymérisation - Différentes méthodes de thérapie génique. La seule étude à avoir démontré une efficacité transitoire chez l’homme consistait en l’administration IM du gène N de l’AAT via un adénoV à normalisation des taux sanguins durant 4 mois.

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EMBOLIE PULMONAIRE, TVP ET TVS : LA MALADIE THROMBOEMBOLIQUE VEINEUSE EP et TVP sont les deux pôles cliniques de cette même maladie. 50% des TVP entraînent une EP et dans 70% des cas d’EP une TVP est retrouvée. Origine des emboles dans les EP : - VCI : 86% : thrombi ilio-fémoraux++, (veines rénales et pelviennes) - VCI + VCS/ cœur D : 8% - Cœur D : 3,15% - VCS : 2,79%

EPIDEMIOLOGIE ET MORTALITE -

incidence : 20-100/100.000 hab/an concerne 1% des hospitalisations

-

63% des cas concernent des > 60 ans 55 F > 45 H

-

clinique peu spécifique à à la fois sous-diagnostiquée (70% des EP ne sont pas diagnostiquées) et surdiagnostiquée (60% des diagnostics d’EP… ne sont pas des EP) o à de nbx patients reçoivent un tt dangereux pour une EP qu’ils n’ont pas… et de nbx patients ne reçoivent pas de tt alors qu’ils ont une EP, maladie à haut taux de mortalité. Taux de mortalité de l’EP : ~35% !!!! o Endéans l’heure : 11% o A plus d’1h si un tt est instauré (diag correct : 30%) : 8% de ces cas (2,32% du total) o A plus d1h si un tt n’est pas instauré (diag incorrect : 70%) : 30% de ces cas (21,3% du total) o à un diagnostic et un traitement rapides et corrects sont essentiels

-

FACTEURS DE RISQUE THROMBO-EMBOLIQUE : LA TRIADE DE VIRCHOW -

Lésions endothéliales veineuses o Chirurgie, atcdts de TVP, traumas, cathéters veineux, injections de substances irritantes, drogues IV Stase veineuse o Immobilisation > 3j, chirurgie > 30 min, obstruction ou compression veineuse (tumeurs, obésité, grossesses), cardiopathies congestives, choc, varices Hypercoagulabilité o Néoplasies, grossesse, oestrogènes, polycythémia vera, drépanocytose, coagulopathies congénitales (défaut de l’activité fibrinolytique+++, résistance à la protéine C activée [mutation du facteur V], présence d’Ac antiphospholipides ++, dysfibrogénémie, déficits en protéine C/S, déficit en antithrombine III,…), déshydratation

LES THROMBOSES VEINEUSES PROFONDES 1.

CLINIQUE

Sensation précoce de contracture musculaire, douleur à la compression du mollet (signe de Mayer) et à la dorsiflexion du pied (signe de Homans), membre oedématié, pâle et chaud en aval de la thrombose. 2.

PHLEGMATIA COERULEA DOLENS

= forme particulière de TVP fulminante entraînant un trouble de la vascularisation artérielle. Se caractérise par une douleur vive, une augmentation rapide du volume du membre atteint. Les complications sont redoutables : état de choc, gangrène, risque accru d’EP. La mortalité est élevée. 3.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

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4.

Douleur/ sensibilité : trauma local, déchirure musculaire, hématome, tendinite, arthrite, TVS, lymphangite, cellulite, kyste de Baker Œdème : syndrome post-phlébitique, insuffisance veineuse profonde, compression veineuse, lymphoedème, décompensation cardiaque/ hépatique, syndrome néphrotique DIAGNOSTIC SUSPICION CLINIQUE Œdème unilatéral, douleur, pâleur, chaleur

SCORE DE WELLS

Probabilité faible ou modérée

Probabilité élevée

DOSAGE DES D-DIMERES

< 400 µg/l

> 400 µg/l

ECHO DOPPLER COULEUR DES MI

TVP exclue Négatif

Positif

La probabilité clinique était faible

La probabilité clinique était modérée

La probabilité clinique était élevée

TVP exclue

Suivi clinique + répéter US dans 1 semaine

PHLEBOGRAPHIE

Négatif

TVP exclue

TVP ! TRAITER !

Positif

TVP ! TRAITER !

Score de Wells : cf diagnostic de l’EP. 5.

COMPLICATIONS

-

EP Syndrome post-thrombotique (insuffisance veineuse chronique) : formation de varices, dermite de stase, apparaissent après 10-15 ans chez 50% des patients (meilleur pronostic en cas de traitement thrombolytique efficace ?). Récidive de TVP

6.

TRAITEMENT

Cf infra (traitement de l’EP et de la TVP)

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LES THROMBOSES VEINEUSES SUPERFICIELLES CLINIQUE -

Douleur sur le trajet veineux Rougeur et induration (+- cordon) Hyperthermie locale

DIAGNOSTIC : clinique DD : TVP (œdème) et Erysipèle (rougeur bien délimitée, DEG, fièvre) ECHO-DOPPLER DES MI A faire ssi : - Présence de FR de TVP - TVS de la saphène interne proximale TRAITEMENT -

Contention, pas d’immobilisation, surélever la jambe en position assise/ couchée Pommades anti-inflammatoires AINS Avis chir si ligature de la crosse de la saphène interne/ mise à plat pour abcédation nécessaire Instaurer HBPM à la moitié des doses thérapeutiques pendant minimum 4 semaines

EMBOLIES PULMONAIRES ET CANCERS -

10% des patients ayant présenté une suspicion d’EP confirmée par angiographie développeront un cancer dans les 2 ans 17% des patients présentant une récurrence de phénomènes thrombo-emboliques veineux idiopathiques (pas de FR identifiés) ont un cancer occulte L’EP peut être un signe de présentation de certains cancers : pancréas, prostate,… L’EP peut survenir dans l’évolution tardive de certains cancers : sein, poumons, utérus, cerveau,…

CLINIQUE DE L’EP SYMPTOMES La clinique est très sensible mais fort peu spécifique… Les signes les plus spécifiques sont : - Douleur de type pleural (présente dans 30% des suspicions d’EP confirmées vs 5% des suspicions d’EP non confirmées) - Dyspnée brutale (présente dans 60% des suspicions d’EP confirmées vs 35% des suspicions d’EP non confirmées) è ces 2 signes doivent faire évoquer une EP, leur absence rend le diag d’EP très peu probable - Signes de TVP à une détresse respi accompagnée de signes de TVP rend le diag d’EP très probable. Mais présents dans seulement 30% des EP. Autres symptômes possibles (non spécifiques) : douleur thoracique (65%/61%), douleur rétrosternale constrictive (4%/10%), dyspnée (80%/65%), dyspnée progressive (20%/30%), toux (40%/38%), hémoptysie (13%/ 9%), palpitations (30%/30%), syncope (11%/5%), sudation (40%/33%) SIGNES Les signes les plus spécifiques sont : - tachycardie > 100 bpm (97,4%/89,4%) - polypnée RR > 25 pm (60%/23%) è l’absence de tachycardie et de polypnée rend le diag d’EP très peu probable

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Autres signes possibles : pyrexie < 38°C, hypoTA, jugulaires turgescentes, majoration de B2, souffle systolique (foyer pulmonaire), hypoventilation basale, matité basale.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE L’EP -

dyspnée : pneumonie, pneumothorax, pneumopathies chroniques, asthme, obstruction des VAS, œdème pulmonaire - douleur pleurale : pneumothorax, pleurésies (< pneumonie, néoplasie), péricardite, dissection aortique + infarctus myocardique, psychogène,…

DIAGNOSTIC DE L’EP SUSPICION CLINIQUE Dyspnée brutale, polypnée, douleur thoracique, tachycardie

Gazométrie, ECG, RX thorax, enzymes cardiaques, échocoeur

SCORE DE WELLS!

Probabilité faible (ou moyenne)

Probabilité (moyenne ou) élevée Selon la suspicion diag du clinicien et la sévérité de la clinique, on procédera soit à un dosage des D-dimères, soit directement à un angio-CT

DOSAGE DES D-DIMERES

< 400 µg/l

> 400 µg/l

ANGIO-CT

EP exclue Autres schémas possibles : remplacer l’angio-CT par une scintigraphie de ventilation/ perfusion puis une écho des MI en cas de négativité, faire l’angio-CT avant l’US,… !!! L’angiographie est peu disponible et à risque à à réserver aux cas hautement suspects dont les examens reviennent négatifs !!!

Négatif

Positif

ANGIOGRAPHIE

Négatif

Positif

DIAGNOSTIC EP !!! TRAITER !!!

EP exclue

LE SCORE DE WELLS : PROBABILITE CLINIQUE D’EP Clinique de TVP Diagnostics alternatifs peu probables RC > 100 bpm Immobilisation prolongée/ chirurgie récente (< 1 mois) Antécédent de TVP/ EP Hémoptysie Cancer actif -

3 points 3 points 1,5 points 1,5 points 1,5 points 1 point 1 point

Score < 2 à proba faible Score 2-6 à proba modérée 945

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-

Score > 6 à proba élevée

LES CRITERES D’EXCLUSION CLINIQUE D’EMBOLIE PULMONAIRE Si les critères suivants sont remplis, on aura < 1% d’incident thrombo-embolique dans les 45j : 1- < 50 ans 2- RC < 100bpm 3- Sp02 > 95% 4- Pas d’hémoptysie 5- Pas de prise d’oestrogènes 6- Pas d’atcdt de TVP/EP 7- Pas d’œdème unilatéral d’un MI 8- Pas de chir ou de trauma avec hospitalisation depuis 4 semaines 9- Probabilité faible au score de Wells DOSAGE DES D-DIMERES = produits de la dégradation de la fibrine par la plasmine. Dosage plasmatique (ELISA) Ils sont un marqueur de thrombo-embolie veineuse mais ils sont souvent également augmentés dans de nombreuses situations : grossesse, chirurgie récente, immobilisation prolongée, infections, pathologies inflammatoires, cancers, âge avancé, insuffisance rénale, insuffisance hépatique, problème de prélèvement. è Très bonne sensibilité, spécificité plus médiocre à utilisés pour exclure une EP. -

Seuil de 500µg/l à VPN = 98% ! Spécificité seulement de 50% Si D-dimères > 4000 µg/l à la spécificité monte à 93,1%

SCINTIGRAPHIE PULMONAIRE (SPECT) Faire une scintigraphie de perfusion + de ventilation à la comparaison permet de poser le diag d’EP (défaut de perfusion dans une zone ventilée). En cas de résultats non concluants, on procédera à une US des MI/ un angioCT ECHO-DOPPLER COULEUR DES MEMBRES INFERIEURS On retrouve une TVP dans ~90% des EP. Utilisée en cas de scinti non concluante. En cas d’US positive, on conclut à une EP. En cas d’US négative, on peut répéter l’US ou recourir directement à un angio-CT. ANGIO-SCANNER THORACIQUE Classiquement, on y recourt lorsque tous les examens diagnostiques plus accessibles s’avèrent non concluant. Tend à devenir le nouveau gold standard en cas de probabilité élevée au score de Wells +- combinée à des anomalies de la RX thoracique. L’angio-CT permet un diagnostic de certitude lorsqu’on visualise les caillots (hypodensités intravasculaires silhouettées par le PC avec souvent une augmentation du calibre vasculaire [Signe de Fleishner]). D’autres anomalies moins sensibles et moins spécifiques peuvent être retrouvées : opacités périphérique « en coin », opacités en verre dépoli, opacités linéaires en bande, atélectasies isolées, comblement alvéolaire, zones d’hypodensité,… La spécificité de cet examen est très bonne, sa sensibilité l’est moins (lecteur dépendant). En cas de résultat négatif mais avec une clinique restant fortement suspecte on peut encore recourir à une angiographie. ANGIOGRAPHIE PULMONAIRE ! Très bonne sensibilité, très bonne spécificité ! Mais : coûteux, peu disponible, très invasif. La morbidité est de 5% (insuffisance respi aiguë, IRA modérée-sévère, hématome, prurit, urticaire,…) avec une mortalité de 0,5% (perforation myocardique, arythmies, anaphylaxie). à examen de dernière ligne, uniquement en cas de doute sérieux persistant.

946

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SIGNES DE GRAVITE SCORE DE WICKI Critère HypoTAs < 100 mmHg Cancer Echo-doppler MI + pour TVP Antécédent de TVP/EP Hypoxie PaO2 < 60 mmHg Signes de décompensation cardiaque

RR d’évolution défavorable 15,1 9,5 3,8 2,8 2,6 2,6

Score 2 2 1 1 1 1

Risque faible si < 2 Risque élevé si > 2 Autres signes de gravité : - ECG : signes d’insuffisance cardiaque D - US cœur : cœur pulmonaire aigu, cœur pulmonaire chronique, HTAP, dysfonction VD - Angio-CT : HTAP, cavités cardiaques anormales - Gazométrie : hypoxie (PaO2 < 60 mmHg), hypocapnie - Augmentation des troponines/ des peptides natriurétiques Cependant… il n’existe pas de consensus quant à une attitude plus agressive en cas de patients à plus haut risque de mortalité (excepté pour les cas dEP massive hémodynamiquement instables).

LA PLACE DES AUTRES EXAMENS RX THORACIQUE Certains signes sont assez spécifiques mais peu sensibles : Signe de Westermark = oligémie régionale (trame vasculaire pauvre dans une région)

Bosse de Hampton = opacités périphériques à base pleurale

Signes de Fleishner = artères centrales proéminentes

PRONOSTIC

D’autres signes sont plus sensibles mais peu spécifiques : - cardiomégalie - Atélectasies planes ou discoïdes, opacités en bande - Infiltrats localisés - Surélévation des coupoles diaphragmatiques (signe de Zweifel) - Épanchements pleuraux minimes ! La RX ne permet pas de poser ou d’exclure le diagnostique : la plupart des RX d’EP présenteront des anomalies aspécifiques… et 12% d’entre elles seront N ! à peut servir d’examen d’orientation dans le cadre d’un DD de dyspnée/ d+ thoracique… et certains l’intègrent dans l’algorithme diagnostique : en cas de proba élevée au score de Wells + RX anormale à faire directement un angio-CT. 947

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Le DD à faire sur une RX anormale suspecte d’EP : insuffisance cardiaque, pneumonie, pneumothorax, tumeur LA GAZOMETRIE Anomalies retrouvées (< effet shunt + hyperventilation), dont l’importance est une mesure directe de la sévérité de l’EP : - Hypoxémie, non constante - Hypocapnie… (la survenue d’une hypercapnie signe une hypoventilation sur épuisement respi) - Alcalose respiratoire L’ECG -

-

-

Tableau très suggestif (se retrouve dans 5% des EP, dans 25% des EP massives) : o Déviation axiale D o S1Q3T3 o BBD o Inversion de T dans les précordiales D (V1-V3) Tableau aspécifique (se retrouve dans 70% des EP) : o Tachycardie sinusale o Inversion de T dans toutes les précordiales o Présence de sus- ou sous-décalage(s) ST Rarement : o FA ou flutter o QT long

Le DD à faire sur un ECG anormal suspect d’EP : infarctus myocardique, péricardite. LA BIOLOGIE Les troponines et la BNP L'augmentation des tropos (dans 30-50% des EP modérées à massives) traduit une nécrose myocardique limitée sur surcharge cardiaque D aiguë. Résolution dans les 40h post-EP. Dans le cadre d’une EP cette augmentation reste généralement < 0,2 ng/ml. Elles n’ont pas d’intérêt pour le diagnostic d’EP mais auraient une valeur pronostique très négative si > 0,1 ng/ml et ont leur place dans le DD (infarctus). La valeur pronostique de la BNP a été démontrée. L'ECHO COEUR Les EP sont susceptibles d'entraîner une HTAP → augmentation de pression dans le ventricule D → protrusion du septum interventriculaire dans le ventricule G → réduction du volume d'éjection G → risque d'hypoTA et choc. Dans ce contexte, l'écho-cœur peut avoir un intérêt pronostic (→ éventuelle thrombolyse?) ou diagnostic (en cas d'impossibilité d'angioscan : IR, patient non transportable).

RECHERCHE ETIOLOGIQUE EN CAS D’EP 1.

BILAN D’HYPERCOAGULABILITE/ THROMBOPHILIE

En cas d’EP (excepté 1er épisode avec présence de facteurs de risque réversibles) + en cas de : - TV à < 45 ans - TV récidivantes - Antécédents familiaux de TV récidivantes - TV de localisation inhabituelle 2.

ECHO-DOPPLER/ PHLEBOGRAPHIE

3.

EXAMEN CLINIQUE

Incluant toucher rectal et examen gynécologique. 948

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4.

ECHOGRAPHIE +- CT-scan

Du petit bassin, de la prostate, des reins, du pancréas 5.

ECHO-CŒUR

6.

MARQUEURS TUMORAUX

CEA, CA 19,9, PSA

TRAITEMENT DE L’EP ET DE LA TVP Le tt initial de l’EP est toujours intra-hospitalier ! L’EP est de diagnostic difficile et le tt est dangereux… mais à vouloir attendre un diag de certitude on risque fort de l’obtenir par le biais d’une autopsie… à ne pas hésiter à instaurer un tt si le doute persiste ou si le patient est inquiétant. La TVP peut être traitée en ambulatoire sauf : - Phlegmatia cearulea dolens - Suspicion clinique d’EP - Pathologies associées à risque hémorragique (ulcères GD, insuffisance hépatique, thrombopénie) - IR (clearance créat < 30 ml/min) - Atcdt de TIH - Risque de non observance/ réseau de soins non disponible 1.

PRISE EN CHARGE IMMEDIATE D’UNE EP

-

-

O2th (lunette – masque – ventimask - …) en visant une Sat > 91% Traitement inotrope en cas d’état de choc/ refroidissement des extrémités : dobutamine (initialement 5mg/kg/min à augmenter par paliers de 5 toutes les 30 minutes jusqu’à un max de 20 mg/kg/min jusqu’à disparition des signes de choc. En cas d’échec, passer à la noradrénaline en débutant par 0,2 mg/kg/min Expansion volémique : perf de macromolécules de 500 ml/15min

2.

IMMOBILISATION, CONTENTION ET MOBILISATION

Commencer avec un bandage adhésif (Tensoplast) puis passer aux bas de contention gradués après régression des symptômes. à amélioration symptomatique et réduction de l’incidence des syndromes post-thrombotiques. La mobilisation peut être débutée dès que le patient est correctement anti-coagulé. NB : La contention est contre-indiquée en cas de phlegmatia coerulea dolens ou d’AOMI sévère. 3.

EVENTUELLE THROMBOLYSE

Indications : TVP étendues datant de moins de 7-10j (réduction du risque de syndrome post-thrombotique). EP massive avec instabilité hémodynamique (choc, hypoTAs). Contesté pour les situations stables à haut risque… se fier à son jugement quant au risque de dégradation clinique. Ne pas hésiter à effectuer une thrombolyse en cas de dégradation clinique significative chez des patients déjà mis sous HBPM. Alteplase (rt-PA) : bolus de 10 mg + perfusion de 90mg en 2h 4.

HBPM

Commencer par des HBPM SC 5-10 j. Vérifier le taux de plaquettes tous les 2-3j. L’activité anticoagulante (antiXa) doit être vérifiée si IMC > 35, grossesse, tt > 10j avec IR moyenne (clearance 30-60 ml/min). Ex : -

Clexane 100UI/kg/12h (= 1mg/kg/12h) SC Fraxiparine 95UI/kg/12h 949

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-

Innohep 175UI/kg/24h

5.

RELAIS PRECOCE PAR LES AVK SOUS COUVERTURE D’HBPM

Durant 4-5j. Commencer par sintrom 1-3 mg/j Contrôle quotidien de l’INR et adaptation posologique pour maintenir un INR 2-3. Maintenir les HBPM à dose thérapeutique jusqu’à ce que l’INR soit > 2 pour 2 contrôles successifs espacés de 24h. CI : cancer actif 6.

AUTRES MESURES POSSIBLES

-

-

Thrombectomie chirurgicale : en cas de phlegmatia coerulea dolens, à discuter pour les TVP à haut risque de récidive → avis chir Filtre cave : en cas d’EP malgré une anti-coagulation bien conduite ou en cas de contre-indication à l’anticoagulation Embolectomie chirurgicale sous CEC à envisager en cas d’état de choc non contrôlé par le tt médical

7.

PREVENTION SECONDAIRE THROMBO-EMBOLIQUE

-

Agir sur les FR : traiter une insuffisance cardiaque, stopper les oestrogènes,… Maintenir le sintrom pour une période de : - 3 mois : 1er épisode avec FR réversible (chir, trauma, COC, hormonoth, post-partum,…) - 6-12 mois minimum (considérer anticoagulation à long terme ?) : o 1er épisode idiopathique, sans FR réversible retrouvé o 1 er épisode avec déficit en antithrombine/ déficit en protéine C/S / mutation homozygote facteur V/ mutation 20210 de la prothrombine/ hyperhomocystéinémie/ taux élevés de facteur VIII o Récidives avec FR réversibles - 1 an ou plus : o Récidive sans FR réversible retrouvé o 1er épisode avec cancer actif (HBPM !!!!)/ présence d’Ac anticardiolipines/ présence de > 2 facteurs de thrombophilie

950

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OEDEMES PULMONAIRES 2 types principaux d'OP, le plus fréquent étant l’OPH. Orientation étiologique : OPH OP lésionnel Contexte Terrain cardiaque Affection aiguë Clinique Toux, dyspnée, orthopnée, tachypnée, tirage, râles Début brutal, tachypnée, tirage, crépitants ++ aux bases, tachycardie, galop, HTA, râles crépitants, température hypoTA (choc cardiogénique), expectorations mousseuses, oppression/d+ thoracique, signes d'insuffisance cardiaque G ou D, signes d'hypervolémie Laboratoire Hypoxémie + hypocapnie et alcalose respi Hypoxémie + hypocapnie et (hypercapnie et acidose = signe de gravité) alcalose respi Pro-BNP augmentée CK-MB/CK, tropos (si infarctus) ECG Ondes T négatives N RX thorax Cardiomégalie Infiltrats interstitiels puis alvéolaires Surcharge interstitielle bilatérale diffus dans l'ensemble des 2 Ailes de papillon (œdème alvéolaire péri-hilaire poumons bilatéral) Test thérapeutique Bonne réponse Pas/peu de réponse au furosémide Cathétérisme droit P capillaire bloquée : PAPO > 18 mmHg P capillaire bloquée : N

OEDEME PULMONAIRE HEMODYNAMIQUE (OPH) = CARDIOGENIQUE 1. ATTITUDE IMMEDIATE : cf dyspnée, pratiquer une écho cœur dès que possible Examens complémentaires à pratiquer immédiatement : prise des paramètres (TA, RR, RC, SatO2), gazo, ECG, RX thorax, biol avec enzymes cardiaques et pro-BNP 2. DIAGNOSTIC : clinique, cf supra 3. TRAITEMENT : LMNOP: lasix, morphine (ou autre antalgique), nitrés, oxygène, position -

-

-

en URGENCE: • position semi-assise • O2 6-8l, ventimask 30-100%, CPAP si insuffisant, ventilation mécanique si insuffisant § Prudence dans l’Oth si BPCO (risque accru d’hypoventilation secondaire avec carbonarcose !) • Chlorhydrate de morphine IV continu 3-5 mg (sauf si troubles de la conscience) en cas de d+ importante, antalgiques classiques sinon. • Lasix 40-120 mg IV +- à répéter 10 minutes plus tard si besoin • Dinitrate d'isosorbide (cedocard) : 10 mg sublingual/ bolus de 2-3 mg IV itératifs jusqu'à normalisation tensionnelle toutes les 3-5 min puis relais IV continu (nitroglycérine 20microg/min à augmenter éventuellement jusqu'à 100 microg/min en cas d'HTA) Rechercher et corriger toute cause déclenchante : • Écarts de régime sodé • Modification d'un traitement cardiaque • Infarctus (!! ~25% des OPH ont un infarctus sous-jacent) • Troubles du rythme • Poussée d'HTA • Anémie • Hypervolémie : IRA, hyperhydratation,… • Médoc cardiotoxique (isofosfamide, cyclophosphamide haute dose, cisplatine, 5FU, interféron, anthracyclines) • Cardiopathie sous-jacente : ischémique, hypertensive, dilatée, hypertrophique, valvulopathie Ensuite: 951

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-

• Lasix 2-3 x 40 mg/j per os • Régime sans sel • Cedocard 3 x 20 mg/j per os (ou Renitec 10-40 mg/j en 1-2x) En cas de TAS < 100 mmHg : • Echocardio et/ ou sonde de Swan-Ganz • Si hypovolémie → remplissage prudent (colloïdes 250 ml en 30-60 min) • Si choc cardiogénique → cf choc cardiogénique • Si arythmies → cordarone

OEDEME PULMONAIRE LESIONNEL 1. ETIOLOGIES - ARDS < sepsis, polytrauma, pneumopathie, trauma, CIVD, choc, RXth, pancréatite, fumée toxique, brûlures, pneumothorax suffocant, CEC, montée trop rapide en altitude, intox aux opiacés,… - Hémorragie alvéolaire diffuse - Infiltration néoplasique : leucostase, lymphangite carcinomateuse 2. ARDS : SYNDROME DE DETRESSE RESPIRATOIRE AIGUE DE L'ADULTE !!! URGENCE ABSOLUE !!! Mortalité ~50% a) Définition - hypoxémie sévère : Pa02/ FiO2 < 200 mmHg - RX compatible avec un œdème pulmonaire (opacification des 2 poumons) - Absence d'évidence clinique d'OPH ou PAPO < 18 mmHg Dans le cas ou la PaO2/FiO2 est = 200-300 mmHg : ALI (acute lung injury). b) Prise en charge en urgence -

-

Intubation et ventilation mécanique • Débuter avec FiO2 0,8-1 selon gazo • VC limité à 6-8 ml/kg avec des pressions de plateau impérativement < 30 cm H2O, on peut au besoin diminuer le VC même si la PaCO2 s'élève (hypercapnie permissive) • PEEP à augmenter par paliers de 3-5mmH2O, max 20 mmH2O (éviter surdistension des alvéoles non collabées) • ! ne modifier qu'un paramètre à la fois et effectuer 10 min plus tard un contrôle des gaz sanguins, des pressions dans les voies aériennes et de la stabilité hémodynamique Diminution de la consommation d'O2: antipyrétiques si t°, sédatifs dans les cas graves Position ventrale Maintien de la stabilité hémodynamique et traiter éventuel choc Identification et traitement de la cause si possible (ABth, corticoïdes,…) Transfert en USI dès que possible

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VC = 6-8 ml/kg, RR = 10-12/min, FiO2 = 0,8-1, PEEP 5 cm H2O Diminuer le VC à 6ml/kg (plus encore si Pplateau > 30 cmH2O) Augmenter la PEEP par paliers de 3-5 cm H2O – contrôler Pplateau et gazo Diminuer FiO2 < 0,5 si la SaO2 se maintient à > 90% Sédation profonde si situation sévère/ antipyrétiques si t° Augmenter le rapport I:E à 1:1 si nécessaire pour maintenir FiO2 < 0,5 Position ventrale NO inhalé si FiO2 doit être maintenue à > 0,7

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PLEURESIES – EPANCHEMENTS PLEURAUX = quantité aN de liquide dans la cavité pleurale.

CLINIQUE Dominée par une toux sèche respiro-dépendaante et/ou une d+ basithoracique respiro-dépendante et/ou une dyspnée d'effort/ de repos. 1.

SYNDROME PLEURAL

-

Inspection : ampliation diminuée de l'hémithorax à la respi, hémithorax dilaté si épanchement important Palpation : diminution/ abolition du frémitus vocal Percussion : matité franche, mobile selon la position Auscultation : diiminution/ abolition du murmure vésiculaire, (souffle pleurétique)

2.

MODE D'INSTALLATION

-

Installation (sub)-aiguê : d+ quasi constante, toux sèche accentuée aux changements de position, dyspnée, svt fièvre à 38-39°C → 1ère étiologie = infection Installation progressive : tableau s'installant sur qq j/ sem, fièvre rare, amaigrissement et asthénie fréquents, d+ et toux inconstantes → 1ères étiologies = pleurésies cardiaques et cancéreuses

-

EXAMENS COMPLEMENTAIRES, ORIENTATION ETIOLOGIQUE 1.

CONFIRMATION

DIAGNOSTIQUE,

RX THORAX

→ opacité déclive comblant le cul-de-sac avec une limite sup à concavité interne et à sommet axillaire, effacement/ "inversion" de la coupole diaphragmatique, absence de bronchogramme aérique, refoulement du médiastin. Simple émoussement du cul-de-sac diaphragmatique lors des épanchements minimes, présence d'éventuelles cloisons Un cliché en décubitus latéral est utile pour les petits épanchements 2.

ECHOGRAPHIE

++ pour diag, peut guider la ponction 3.

CT-SCAN THORACIQUE

→ diag, utile également lorsque l'épanchement a été vidé → étude de la plèvre et des autres structures 4.

PONCTION A VISEE SYMPTOMATIQUE ET/OU D'ORIENTATION ETIOLOGIQUE

→ confirme la pleurésie, permet le diag définitif dans ~20%, tt symptomatique dans les épanchements abondants CI (relatives) : maladies hémorragiques, tt anti-coagulant, ventilation assistée De règle, une ponction diagnostique et évacuatrice doit toujours etre effectuée sauf si : - Epanchement minime ("ligne bordante" < 10mm, sous repérage écho si entre 10 et 15mm) - Insuffisance cardiaque gauche. On effectuera néanmoins la ponction si : • Epanchement unilat/ asymétrique ou absence de cardiomégalie • Présence de douleurs pleurales ou d'hyperthermie • Absence d'amélioration après traitement de l'insuffisance cardiaque Technique : - Aiguille de Boutin/ cathé de 14 gauge (ou 12 à 18), anesthésie locale, position assise avec appui, +repérage écho

954

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-

Idéal = piquer en arrière : en pleine matité – à 1 travers de main des apophyses épineuses et à 2 travers de doigt sous la pointe de l'omoplate – au bord sup de la côte inf de l'EIC Piquer en avant : jamais sous la ligne mamelonnaire

Prélèvements : numération + formule, cytologie anapath, microbiologie selon contexte (aérobies, anaérobies, BK, virus, parasites, moisissures), chimie (protéines et albumine [à doser dans le sang dans le même temps !], glucose +- bili/ cholestérol/ amylase/ hyaluronate/…) Le prélèvement permet une 1ère orientation étiologique (en l'absence de tt préalable) : Aspect macroscopique Clair (très clair oriente vers un transsudat)

Protéines pleurales < 30g/l

Protéines pleurales/ sériques < 0,5

LDH pleurales

< 2/3 de la N sup des LDH sériques Tous les autres cas

Louche/ purulent Hémorragique Blanc laiteux Jaune/ verdâtre Brun Chocolat Visqueux Odeur fétide Odeur d'ammoniac a)

Les transsudats

-

Insuffisance cardiaque gauche Cirrhose Sur dialyse péritonéale Syndrome néphrotique Atélectasie pulmonaire

LDH pleurales / sériques < 0,6

Htc pleural

Orientation étiologique

Transsudat

< 14% > 14%

Exsudat Empyème thoracique Hématique → 60% de néos ! Hémothorax (Pseudo)-chylothorax Pleurésie rhumato¨¨ide Aspergillose Rupture d'abcès amibien Mésothéliome Infection anaérobie Urinothorax

b) Les exsudats -

Pleurésies néoplasiques : métastatiques, mésothéliome, lymphomes Pleurésies infectieuses : bactérienne, virale, tuberculeuse Embolies pulmonaires Maladies systémiques Iatrogènes Pleurésie bénigne liée à l'amiante Pleurésies post-traumatiques Pleurésies témoignant d'une patho sous-diaphragmatique : abcès sous-phrénique, pancréatites, néo du pancréas

5.

BIOPSIE PLEURALE

A l'aiguille : à envisager en cas de suspicion de Tbc avec doute diag. Rentabilité faible. Par thoracoscopie si nécessaire dans les autres cas (doute quant à un néo, exsudat d'origine indéterminée,…) → diag dans 90-95% des cas. 6.

DIVERS

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Selon l'orientation étiologique, on demandera également en urgence : biol (hémato-CRP-iono-fonctions rénale et hépatique-bili-lipase-tropos-BNP, DD), hémocs 2x, expectos (cultures aérobies/ anaérobies/ BK, coloration auramine), ID, écho/CT abdo,…

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS -

Atélectasies : pas de diminution du frémitus, attraction du médiastin à la RX Pachypleurite : DD scanographique Condensations parenchymateuses : frémitus augmenté, crépitants Paralysie phrénique : pas d'aN du frémitus, RX

PRINCIPALES ETIOLOGIES ET ELEMENTS DE THERAPEUTIQUE L'immense majorité des cas relève d'un processus néoplasique >> d'une infection (exclure Tbc !) > d'une décompensation cardiaque gauche (exclure SCA !). On exclura cependant également en urgence des causes plus rares mais de bonne évolution sous tt telle qu'une embolie pulmonaire. 1.

NEOPLASIQUES – 40-50%

~60% des pleurésies néoplasiques sont hématiques (et ~60% des épanchements hématiques sont néoplasiques), les autres cas étant généralement des exsudats, rarement chyleux. Le traitement est principalement étiologique (chir, RXth, Chth, Immunoth). La récidive de pleurésie est cependant fréquente → pleurodèse (+++ talcage pleural sous thoracoscopie) si réaccumulation rapide imposant des ponctions itératives (envisager pleurodèse lorsque 2-3l au total ont été évacués) + le poumon doit etre expansible (→ CI = "poumon trappé" = sur atélectasie/ pachypleurite viscérale engainante). a)

Pleurésies métastatiques

Primitifs : bronchique > sein >> œsophagien > colique > rénal > ovarien Clinique généralement caractérisée par une installation progressive sur qq sem, d'évolution chronique/ récidivante, avec dyspnée, DEG +- d+ thoraciques +- t° La RX peut montrer : épanchement svt abondant et récidivant, épaississement pleural irrégulier, bourgeons, lacher de ballon, lymphangite, ADP médiastinales, lyse costale Liquide de ponction : ++ (séro)-hématique, citrin, cyto parfois lymphocytaire/ mixte, anapath de rentabilité ~45% Biopsies : faible rentabilité à l'aiguille (< 50%), très bonne rentabilité sous thoracoscopie (90-95%) b) Mésothéliomes Clinique : ++ 60 ans, H > F, notion d'exposition à l'amiante 20-30 ans avant dans 60-80% des cas, asymptomatique en début d'évolution, douloureux tardivement RX thorax : festonnement/ épaississement diffus de la plètre, atteinte de la plèvre médiastinale/ péricarde/ ganglions hilaires Ponction : ++ liquide citrin/ séro-hématique, hyaluronate > 15 mg/l, formule aSp, anapath ++ non contributive Biopsie : ++ thoracoscopie c)

Lymphomes (rares)

Se rencontrent à des stades avancés. La cyto ramène une formule aSp, le diag de certitude est généralement affirmé sur base de multiples biopsies de grande taille sous thoracoscopie d) Epanchements non néoplasiques au cours d'un cancer thoracique 956

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Se rencontrent dans diverses pathos secondaires à un néo : atélectasie, blocage lymphatique sur néo bronchique/ mammaire ou fibrose médiastinale post-radique, embolie, épanchement para-pneumonique 2.

INFECTIEUSES – 20-25%

a)

Tuberculeuse (~10%)

Pleurésie séro-fibrineuse au décours d'une primo-infection (6-12 sem) ou après réactivation. ! 30% des pleurésies Tbc sont autonomes (sans lésion parenchymateuse associée) ! Clinique aSp : installation lentement progressive, t° modérée, amaigrissement, toux, sueurs nocturnes,… Evolution aigue possible, ++ chez les jeunes. RX : pas/ peu d'aN parenchymateuse, possible caverne/ adp périhilaires Ponction pleurale → exsudat très riche en protéines, liquide lymphocytaire/ (mixte). Possible pyopneumothorax = rupture d'une caverne tuberculeuse dans la plèvre → caséum très riche en BK Biopsie pleurale à l'aiguille avec culture → rentabilité de 70-75%. Biopsies sous thoracoscopie → rentabilité ~100% Le tt est celui d'une Tbc + corticoides (décroissance sur 6 sem à partir de 30-40mg/j) b) Bactérienne (~9%) Clinique d'une pneumopathie bactérienne : installation aigue, t°, d+ pleurale intense, état septique RX : épanchement généralement de faible importance initialement, foyer sous-jacent On distingue selon le liquide de ponction les : - Epanchements parapneumoniques simples • = faible abondance, PNN > 60%, liquide clair + pas de germe à l'examen direct + culture négative + pH > 7,2 • → une ABth (ex : augmentin + aminoside +- métronidazole IV, total d'au moins 2 sem) suffit généralement - Epanchements parapneumoniques compliqués • = abondance importante, liquide trouble/purulent ou germes à l'examen direct ou culture positive ou pH < 7,2 • → ABth + évacuation du pus avec lavage de la cavité pleurale (1x/j, lavage avec 1L de sérum phy +- antiseptique) • Drainage en cas d'échec des ponction-lavage/ de pleurésie multicloisonnée/ de fistule bronchopleurale. Chir en cas d'échec d'un drainage. c)

Virales

+++ contemporain d'une pneumopathie d'allure virale +- péricardite virale. Epanchement svt peu abondant. Exsudat, formule lymphocytaire/ mixte, peu Sp. d) Autres pleurésies infectieuses Très rares < nocardia, actinomyces, aspergillus, paragonimus westermani, entamoeba histolityca,… à rechercher en fonction du contexte. 3.

INSUFFISANCE/ DECOMPENSATION CARDIAQUE GAUCHE

10-15%

Installation insidieuse, dominée par la dyspnée et la toux. Clinique d'IC gauche ou globale. RX thorax : cardiomégalie, surcharge vasculaire, œdème alvéolaire, épanchement généralement bilatéral et symétrique, rarement abondant. 957

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Transsudat. Faire écho cœur et tropos-BNP Le tt est celui d'une insuffisance cardiaque. 4.

ETIOLOGIES PEU FREQUENTES 5-25%

a)

Cirrhose

Sur hypertension portale → ascite → passage transdiaphragmatique par orifices congénitaux/ acquis (+ diminution de la pression oncotique capillaire) → épanchement unilat D dans 75% des cas, parfois très abondant. Transsudat. b) Syndrome néphrotique Sur diminution de la pression oncotique capillaire. Epanchement bilat et symétrique. Transsudat. c)

Atélectasie pulmonaire

Sur majoration de la dépression intrapleurale. Transsudat. d) Embolie pulmonaire ! Cause rare d'épanchement… MAIS 20% des EP s'accompagnent d'un épanchement pleural → toujours y penser → DD/ (angio-CT) au moindre doute, meme en cas d'autre étiologie identifiée ! Epanchement peu abondant, exsudat dans 80%, transsudat dans 20%, liquide citrin/ sérohématique, formule aSp e)

Maladies de système

Rares. Y penser en cas de polysérite/ atteintes viscérales ou cutanées/ connectivite connue/ syndrome inflammatoire important inexpliqué. Penser en particulier au LED , PAN, PR, sarcoidose, (Wegener, Sjogren, maladie des ongles jaunes, lymphadénopathie immunoblastique) f)

Pleurésies médicamenteuses et fibroses médiastinales post-radiques

Diag d'exclusion. Généralement exsudats, formule aSp, éosinophilie suggestive mais inconstante. Généralement dans le cadre d'un syndrome lupique. Innombrables étiologies : hydralazine, isoniazide, procainamide, nitrofurantoine, méthysergide, procarbazine, mitomycine, méthotrexate, amiodarone, proctolol,… g) Dialyse péritonéale Sur passage transdiaphragmatique du dialysat. Epanchement généralement unilat D. Transsudat avec protides très bas et glucose élevé. h) Pleurésie bénigne liée à l'amiante Diag d'exclusion à évoquer en cas de notion d'exposition à l'amiante + plaques pleurales +- calcifiées après exclusion formelle d'un mésothéliome ! ++ Exsudat lymphocytaire aSp. Une biopsie pulmonaire sous thoracoscopie est généralement nécessaire. i)

Le cas des chylothorax

Rares (1-2% des pleurésies), ils résultent d'une rupture du canal thoracique et de la plèvre médiastinale → principales étiologies : néos médiastinaux et post-chir thoracique (dans ce cas, indication systématique de drainage + régime riche en triglycérides, la ligature du canal thoracique est rarement nécessaire). j)

Pleurésies post-trauma thoracique 958

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Contexte généralement évident. Epanchement HH si trauma récent. ++ liquide citrin si 1-2 mois post-trauma. k) Diversses pathos sous-diaphragmatiques +++ exsudats < abcès sous-phrénique, pancréatite (amylase/lipase augmentées dans le liquide de ponction et sérum), néo du pancréas,syndrome de Meigs (ascite + tumeur bénigne de l'ovaire), toute chir sousdiaphragmatique), toute suppuration sous-diaphragmatique. 5.

PLEURESIES D'ORIGINE INDETERMINE APRES BILAN EXHAUSTIF – 5-10%

959

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PNEUMOPATHIES INTERSTITIELLES DIFFUSES = maladies chroniques caractérisées par une infiltration diffuse du conjonctif pulmonaire, svt associée à une atteinte alvéolaire.

CLASSIFICATION 1.

PID SECONDAIRES

-

-

Prolifération tumorales (carcinomatose hématogène, lymphangite carcinomateuse, cancer bronchioalvéloaire diffus, syndromes lyphoprolifératifs) Insuffisance cardiaque G chronique Infections chroniques (Tbc, histoplasmose, viroses,…) Pneumoconioses (silicoses, asbestose, bérylliose,…) Pneumopathies d'hypersensibilité par inhalation d'agents organiques (poumon de fermier/ d'éleveur d'oiseaux/ de climatiseur/…) Pneumopathies médicamenteuses (bléomycine, méthotrexate, amiodarone, sels d'or, nitrofurantoïne, bêtalactamines, cyclines, AINS, Thésaurismes pulmonaires

2.

PID DE CAUSE INCONNUE MAIS SURVENANT DANS UN CONTEXTE PARTICULIER

-

Sarcoïdose Connectivites et vasculites Histiocytose X PICE BOOP Lymphangioléiomyomatose LIP Protéinoses alvéolaires

3.

PID IDIOPATHIQUES

-

Fibrose pulmonaire idiopathique Pneumopathie interstitielle non spécifique Pneumopathie organisée cryptogénique Pneumopathie interstitielle desquamative Bronchiolite respiratoirre avec PID Pneumopathie interstitielle lymphocytaire Pneumopathie interstitielle aiguë

-

961

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PNEUMOTHORAX La clinique consiste généralement en une dyspnée avec douleur thoracique respiro-dépendante de survenue brutale. 80% des cas sont "idiopathiques" (spontanés), +++ < 40 ans, + fumeurs 20% sont post-traumatiques accidentels (plaies perforantes)/ iatrogènes (RCP, cathé veineux central, ventilation mécanique,…) A l'examen clinique on retrouve : - une asymétrie d'ampliation thoracique - une diminution/ abolition unilatérale du MV - un hypertympanisme unilatéral à la percussion - un frémitus vocal diminué unilatéralement RX thorax en expi → disparition de la trame vasculaire Traitement : - Repos au lit +- analgésiques +- antitussifs - Si petit décollement pleural avec dyspnée mineure sans insuffisance respiratoire → attendre résolution spontanée avec contrôle RX à 24h - Pneumothorax plus important • 02th 4l/min puis selon gazo • Drain trans-thoracique relié à un système d'aspiration : § Position semi-assise § Drain dans le 5ème EIC en médio-claviculaire § RX contrôle • Hospitalisation pour surveillance et RX de contrôle à 12h puis à 36h - En cas de large plaie perforante → réparation chir - En cas de > 2 pneumothorax spontanés → prévoir pleurodèse en chir thoracique LE PNEUMOTHORAX SOUS TENSION (= SUFFOCANT) est une URGENCE ABSOLUE : il ne faut pas attendre la RX thorax pour traiter !!! Il correspond à un flux unidirectionnel : l'air peut entrer dans l'espace pleural mais ne peut en sortir et s'y accumule. La clinique évolue vers un choc obstructif (compression des gros vaisseaux) avec turgescence jugulaire et déviation médiastinale. → dès suspicion : introduction en urgence d'une aiguille de gros calibre (14-16G) dans le 2/3ème EIC en médio-claviculaire. Le diag est confirmé par la fuite d'air. On placera un drain trans-thoracique par la suite, mais il n'y a plus d'urgence.

962

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RHUMATOLOGIE  

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GOUTTE = maladie due à la présence de cristaux d’urate. Différent de l’hyperuricémie (> 7 mg/dl à 37°C), condition nécessaire mais non suffisante.

EPIDEMIOLOGIE -

Hyperuricémie = 5 (blancs US) – 25% (Chinois de Taïwan) Goutte = 1,4% FR goutte : race, H>F avant la ménopause (les EE sont uricosuriques), obésité, alcool,… et uricémie > 9 mg/dl

ETIOLOGIES DE L’HYPERURICEMIE 1.

AUGMENTATION DES APPORTS (EXOGENE)

2.

AUGMENTATION DE SYNTHESE (ENDOGENE)

Déficits enzymatiques, pathos prolifératives (néos), psoriasis, hypoxie tissulaire, toxiques (carence en vit D, alcool, warfarine,…), hémolyses,… 3.

DIMINUTION D’EXCRETION

IRC, déshydratation, acidoses, cyclosporine, AAS,…),…

hypothyroïdie,

hyperparathyroïdie,

sarcoïdose,

toxiques

(diurétiques,

DE L’HYPERURICEMIE A LA GOUTTE Physiopathogénie mal connue. On sait que les FR de crises sont le froid (diminution de la solubilité de l’urate) et les traumas (hypothèse : provoquent une libération d’urate par des microtophi synoviaux).

TABLEAUX CLINIQUES 1.

L’HYPERURICEMIE

= FRCV (mécanisme ??? syndrome inflammatoire au long cours ???). Une augmentation de 1 mg/dl à augmentation de la mortalité CV de 10% !!! 2.

LA GOUTTE ARTICULAIRE

a)

Typique = crise d’arthrite monoarticulaire à début brutal, d’intensité maximale en qq h, se résolvant en qq j. Aspect inflammatoire ++ pouvant mimer une cellulite +- tendosynovite/ bursite. Les premières manifestations sont svt des monoarthrites des MI/ des métacarpo-phalangiennes.

b) Atypique = + frqt dans les pathos avancées/ chez les vieux : polyarthralgies, arthralgies axiales,… 3.

GOUTTE TOPHACEE (atteinte des tissus mous)

Tophus (dépôt) au niveau des tissus mous à entouré d’une réaction inflammatoire ++, svt au niveau digital ++ à des stades avancés de la patho/ F âgées avec IR légère/ tt à la cyclosporine à incidence en forte baisse vu l’efficacité des tts !!! 4.

MANIFESTATIONS RENALES

a)

Lithiases d’acide urique (10% des lithiases) 20% des goutteux ont fait des lithiases d’urate avant leur diagnostic. Le tt de première intention reste l’alcalinisation des urines (solubilisation des cristaux)

b) Néphropathie goutteuse !!!! son existence est très controversée !!!!

964

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DIAGNOSTIC -

AA : atcdts persos/ familiaux Examen clinique (!! la t° n’exclut pas la goutte !!) Biologie : syndrome inflammatoire élevé possible !! uricémie N possible (10-40% !!!). Analyse du liquide articulaire : INFLAMMATOIRE SEPTIQUE Apparence Transparent/ opaque Opaque GB 2000-100.000 ( ! plus est possible) > 100.000 Recherche de cristaux !!! Sp de 100%, Se de 85% !!! - RX : images spécifiques, mais très sensible seulement si patho très évoluée.

MAP ETIOLOGIQUE -

Uricosurie (urines de 24h, sans consommation d’alcool) : seuil = 800 mg/24h Biologie : fonctions rénale et thyroïdienne,…

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 1.

ARTHRITE SEPTIQUE

2.

ARTHRITE A CRITAUX DE PYRO-PHOSPHATE (CHONDRO-CALCINOSE)

++ chez les vieux, touche les grosses articulations +++ FF communs : traumas, hypothyroïdie FF spécifiques : hémochromatose

TRAITEMENTS 1.

DES CRISES

-

Colchicine (antimitotique inhibant la migration des PNN) : 1-6mg/j jusqu’à résolution ( ! modifier si dialyse !) Alternatives/ compléments : AINS (!!! jamais d’AAS, prendre garde à une IR), corticoïdes (locaux/ systémiques)

2.

PREVENTION DES RECIDIVES

-

Mesures générales : baisse de poids, éviter les purines (viandes, crustacés, poissons gras, épinards, petits pois,… difficile de tous les éviter !) et l’alcool, consommation d’aliments protecteurs : produits laitiers et café. Vitamine C : 0,5-2g/j à diminution de l’uricémie de 0,5mg/dl pour 0,5g/j de vit C Allopurinol (seul hypo-uricémiant disponible en Belgique) • Indications : hyperuricémie > 10 mg/dl sans FF, uricosurie > 800 mg/24h, polyarthralgies et autres cliniques articulaires atypiques, goutte tophacée • Objectif : uricémie < 6 mg/dl • !!!! à éviter chez les vieux avec IR, jamais en crise (favorise transitoirement les crises), débuter à faible dose (100mg/j) et augmenter lentement jusqu’au but fixé (dose maximale : 600 mg/j) • ES : crise de goutte, syndrome d’hypersensibilité à l’allopurinol (survient généralement dans les 3 premières semaines de traitement à > 300 mg/j, se solde par 25% de mortalité !!!!) Perspectives pour le futur : febuxostat, uricase

-

-

965

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OSTEOPOROSE = affection générale du squelette caractérisée par une diminution de la masse osseuse et une altération de la microarchitecture du tissu osseux, conduisant à une augmentation de la fragilité osseuse avec risque fracturaire acccru. Croissance exponenttielle avec l'âge. Concerne 15% des F et 3% des H > 65 ans.

ETIOPHYSIOPATHOGENIE 1.

OSTEOPOROSE IDIOPATHIQUE

Perte de masse osseuse lente et régulière (diminution de l'activité ostéoblastique sur perturbations hormonales) prédominant en trabéculaire (→ ++ rachis et radius) à partir de 35-40 ans à un rythme constant chez l'homme (vers une amputation globale de 20-30%) et aggravation brutale chez la femme en post-ménopause (vers une amputation globale de 40-50% par augmentation brutale de l'activvité ostéoclastique). Chez les > 70 ans il existe une forte prévalence de la carence vitaminocalcique entraînant une hyperparathyroïdie secondaire avec perte osseuse cortico-trabéculaire (→ ++ os longs) FR : femme, ménopause (risque fracturaire x 2-3) précoce, blancs/ jaunes, carences nutritionnelles, sédentarité, antécédents familiaux, petitte taille, IMC faible, puberté > 15 ans, anorexie, ménopause précoce, absence de COC, grossesses multiples, allaitement, tabagisme, alcoolisme, faible exposition solaire, carences en Ca/ vit D, malnutrition, nutrition parentérale, apports protidiques/ phosphatés/ sodés élevés, traitements (corticoïdes [même inhalés !], hormones thyroïdiennes, agonistes GHRH, héparine, chimioth, lithium et antidépresseurs), immobilisation (stimulation ostéoclastique), cancer, polymorbidité, atcdts de fracture non traumatique, atcdts familiaux. 2.

OSTEOPOROSES SECONDAIRES

A exclure systématiquement : - Endocriniennes : hypercorticisme, hypogonadisme, hyperparathyroïdie, prolactinome, hyperthyroïdie, diabète IR, acromégalie - Digestives : gastrectomie, entérocolopathies inflammatoires, résections intestinales étendues, malabsorption, malnutrition, hépatopathies chroniques sévères - Systémiques : rhumatismes inflammatoires chroniques, mastocytose - Néoplasiques : myélome multiple, syndrome paranéoplasiques, chimiothérapie - Divers : ostéogénèse imparfaite, connectivites (Ehler-Danlos, Marfan, élastorrhexie), homocystinurie, hémochromatose - Iatrogènes: corticoïdes (effet dose dépendant ++ > 7,5mg/j : inhibition des ostéoblastes + diminution de l'absorption du Ca et augmentation de la calciurie entraînant une hyperPTH entraînant une stimulation ostéoclastique) même inhalés ! (1ère cause d'ostéoporose secondaire, concerne 30-50% des patients traités au long cours), hormones thyroïdiennes, agonistes GHRH, héparine, chimioth, lithium et antidépresseurs, OPP, anticoagulants et HBPM, glitazones - Toxiques : alcoolisme (dépression ostéoblastiques + carences nutritionnelles + hypogonadisme)

PRINCIPALES COMPLICATIONS FRACTURAIRES -

FRACTURES DU COL DU FEMUR • → mortalité de 10-20% dans l'année, institutionnalisation dans 15-25%, perte d'autonomie sévère dans 25-35%. Résulte principalement d'une perte osseuse corticale sénile. FRACTURES DE POUTEAU-COLLES • L'augmentation de leur incidence ne concerne que les femmes en période péri-ménopausique (40-60 ans : RR x9). TASSEMENTS VERTEBRAUX • Prévalence estimée à ~25% chez les femmes > 50 ans. Augmentation exponentielle avec l'âge (RR ~x20 à 90 ans par rapport à 50 ans). Résulte principalement d'une perte osseuse trabéculaire post-ménopausique.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES -

RX du rachis dorso-lombaire 966

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N'a de place que lorsque, face à une rachialgie, un tassement vertébral ostéoporotique est suspecté IRM/ scintigraphie osseuse • Examens étiologiques d'un tassement/ fracture pathologique indiqués selon le contexte clinique (suspicion métas,…) Ostéodensitométrie (ODM) • = examen diagnostique de référence. Pas de validation pour le suivi. Très Sp, Se médiocre • Indications : pas systématique, ssi FR § Déformation vertébrale isolée et/ ou ostéopénie radiologique § Ménopause/ hypogonadisme si l'acceptation/ l'indication d'un traitement hormonal substitutif prolongé dépend du risque ostéoporotique § Corticoth ou hypercorticisme § Hyperthyroïdie (++ ménopausées)/ tt par hormones thyroïdiennes à doses supressives de la dose de TSH, hyperparathyroïdie primaire § Appréciation de la réponse osseuse à un tt par fluor • Résultats : § T-Score = dérivations standards séparant la densité minérale osseuse du patient de la valeur moyenne d'une population adulte jeune de référence 1. T > -1 DS : Normal 2. -1 DS > T > -2,5 DS : ostéopénie 3. T < -2,5 DS : ostéoporose 4. T < -2,5 DS + fractures : ostéoporose confirmée 5. NB : cette définition n'est pas validée pour l'homme, certains pensent qu'elle devrait reposer sur un seuil plus bas (-3/-4) § Z-Score = idem mais avec une population de référence de même âge que le patient. ++ pour définir l'ostéoporose chez les F 50-79 ans Biologie standard (élimination de DD : métas ostéolytiques, myélome, hyperparathyroïdie primaire, ostéomalacie, ostéodystrophie rénale): VS, formule, Pq, Ca, P, créat, PAL, électrophorèse des protéines, TSH, calciurie de 24h, protéinurie de 24h • Si aN / FR évocateurs d'ostéoporose secondaire : T3-T4, PTH, cortisolurie de 24h (hypercorticisme), Ac anti-endomysium (maldie cœliaque, testosterone/ FSH/ LH/ PRL (hypogonadisme), ferritine et SatTf (hémochromatose) CT-scan quatitatif : permet de calculer un Vtrabéculaire et non une surface mais coût + irradiation Score FRAX : critères cliniques + ODM → risque fracturaire à 10 ans •

-

-

-

PREVENTION PRIMAIRE DE L'OSTEOPOROSE MENOPAUSIQUE -

-

-

Exercice physique (mache, course), correction des FR de l'ostéoporose idiopathique : nutrition (lait, soja, légumes verts, fruits, céréales, saumon, sardines,…), stop tabac-alcool, protecteurs de hanche ? (pas EBM), prévention des chutes A la ménopause : • Traitement Hormonal Substitutif : § Tous les œstrogènes sauf l'œstriol, PO/ transdermique, à débuter le plus tôt possible, durée > 10 ans, surveillance gynéco, ODM de contrôle ssi compliance douteuse § Associer un progestatif si utérus conservé § CI absolues : néo sein/ endomètre, grossesse, métrorragies inexpliquées, LED, hépatopathie sévère active, mélanome § CI relatives : HTA non contrôlée, migraine, atcdts thrombo-emboliques, diabète, hépatopathies chroniques, endométriose, fibrome utérin, atcdt de cancer du sein • Supplémentation vitaminocalcique ssi carence suspectée/ prouvée A distance de la ménopause (F de 60-70 ans n'ayant jamais reçu de THS) : • ODM + estimer FR • Oestrogènes en 1ère intention, débuter par de petites doses et augmenter graduellement (intolérance plus fréquente) +- supplémentation vitaminocalcique F > 70 ans : • Faire ODM au col fémoral (arthrose lombaire confondante ++) • Supplémentation vitaminocalcique quasi-systématique vu la prévalence de la carence : 1g/j de Ca (CaCO3 au repas) + min 800UI/j de vit D (= 1 ampoule D-cure / mois). Ex Ca+vitD : Stéovit D3 1000/800 1co/j 967

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

•

Prévention des chutes (troubles de la vue/ marche/ équilibre, obstacles au domicile, hypoTA orthostatique, benzodiazépines,…)

TRAITEMENTS DE L'OSTEOPOROSE POST-MENOPAUSIQUE -

Prise en charge des fractures (chir) et tassements vertébraux symptomatiques (antid+ de niveau 2/3 sur une courte durée, repos au lit, remobilisation rapide + kiné +- aide d'un corset de soutien) Prévention secondaire • Mesures générales de la prévention primaire • Supplémentation vitamino-calcique systématique (! administration min 2h avant un bisphosphonate/ ranélate de St) • Si < 80 ans : 1er choix = diphosphonates (alendronate 10mg/j = fosamax) ++ AJ assis 1-2h avant repas avec 100 ml d'eau § Indication : ostéopénie + fracture vertébrale ou ostéoporose § Inhibition ostéoclastique § ES : syndrome grippal passager, ulcères oesophagiens, ostéonécrose de la mâchoire (rare). Durée conseillée du tt : 5 ans ??? • Si > 80 ans : 1er choix = ranélate de strontium 2g/j à distance des repas (protelos) ++ (! À interrompre si tt par fluoroquinolones/ cyclines) § Inhibition ostéoclastique + stimulation ostéoblastique § ! surveillance enzymes hépatiques et créat (risque de syndrome de DRESS), résorption diminuée si prise de Ca/ Mg

TRAITEMENT DE L'OSTEOPOROSE MASCULINE Sous-estimée ? Bien qu'aucune étude n'ait démontré leur efficacité, les mêmes traitements qu'en cas d'ostéoporose post-ménopausique sont indiqués (parmi les diphosphonates, seul l'alendronate semble bénéfique chez l'H). Cependant, étant plus fréquentes que chez les femmes, un bilan métabolique et endocrinien plus poussé doit être fait au préalable pour exclure les ostéoporoses secondaires !

TRAITEMENT DE L'OSTEOPOROSE CORTISONIQUE ! Prévention systématique (supplémentation vitaminocalcique si carence, activité physique, THS, régime désodé si > 10mg/j). Pas de consensus en matière de traitement, alendronate est conseillé.

968

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

A ASSURER DURANT LA RCP

DURANT LA REANIMATION ASSURER AIRWAY ET BREATHING

MASSER SANS INTERRUPTION DES QUE AIRWAY ET BREATHING SONT SECURISES

POSER UNE PERF IV

RESTE DE L'ABCDE RECHERCHER ET CORRIGER LES CAUSES REVERSIBLES !!!

VERIFIER POSITION ET CONTACT DES ELECTRODES

INTUBATION ET O2

HYPOXIE

PNEUMOTHORAX SOUS TENSION

HYPOVOLEMIE

TAMPONNADE PERICARDIQUE

HYPO/ HYPERKALIEMIE + ACIDOSE

TOXIQUES

HYPOTHERMIE

THROMBOSE CORONAIRE / PULMONAIRE

969

Shanan Khairi – Bien sûr… – J.B. – 2008-2011

SCHEMA DE REANIMATION CARDIO-PULMONAIRE

INCONSCIENT ?

ABCDE

OUVRIR LES VOIES AERIENNES ABSENCE DE POULS CAROTIDIEN ?

présence de signes de vie

COUPS DE POING PRECORDIAL SI TEMOIN DE L'EFFONDREMENT

APPELER DE L'AIDE ET UNE EQUIPE DE REA

RCP 30:2 Jusqu'à ce que le monito soit branché

EVALUER LE RYTHME

BESOIN DE CHOC (FV / TV sans pouls)

PAS BESOIN DE CHOC (AEsP / Asystolie)

CHOC 1

RCP 30:2 Durant 2 minutes + 1mg Adrénaline IV + 3mg Atropine IV si asystolie/ AEsP < 60 bpm

RCP 30:2 Durant 2 minutes

EVALUER LE RYTHME EVALUER LE RYTHME

IDEM MAIS + 1mg Adrénaline IV avant les chocs impairs (3ème – 5ème – 7ème – 9ème …) + 300 mg amiodarone IV avant le 4ème choc

IDEM MAIS + 1mg Adrénaline 1x/2 (3ème – 5ème – 7ème …)

Prise en charge post-réanimation

970