Respuestas Caso Clínico 10c

Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina. Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas.

Caso clínico 10c

Se trata de masculino de 50 años, con antecedentes de mialgias, artralgias de grandes articulaciones, fatiga y pérdida ponderal desde hace 5 meses. Hace 2 semanas presentó febrícula y 10 días después orina oscura y tos seca. Como antecedentes menciona infecciones recurrentes de los oídos. A la exploración física To. 37.2 °C, FC 110 x´, FR 22x´, T/A de 130/80 mm Hg, oídos con cicatrices en ambos ambos tímpanos, tórax con estertores en ambas bases, dolor costovertebral y en extremidades hemorragia periungueal en los dedos. Laboratorio: leucocitosis de 13,200. , VSG 55 mm/h, BUN 49 mg/dl, creatinina 4.0 mg/dl, serología con factor reumatoide 1/40, VDRL negativo, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos (ANCA),   sedimento urinario con cilindros hemáticos-gabinete: Rx con infiltrados alveolares bilaterales.

1.

Lo más probable es que los signos, síntomas y datos analíticos de este paciente corresponden a: a) Poliarteritis. b) Polimialgia reumática.

c) Granulomatosis con poliangeítis (Wegener) d) Púrpura de Henoch-Schonlein.

La granulomatosis con poliangeitis (GPA), previamente llamada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis de pequeños vasos que con frecuencia se asocia a manifestaciones clínicas de cabeza y cuello, y en ocasiones constituyen los síntomas de presentación de la enfermedad. La granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis necrosante de causa desconocida. Se asocia a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA). Afecta con más frecuencia a

los aparatos respiratorio y renal, y la característica anatomopatológica más relevante es la presencia de granulomas necrosantes.

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Síntomas constitucionales Afectación de las vías aéreas superiores Afectación de las vías aéreas inferiores Glomerulonefritis necrozante focal segmentaria Artralgias y/o artritis Manifestaciones oculares Manifestaciones cutáneas Neuropatía periférica ANCA positivos (80 – 90 %)

Granulomatosis con poliangeítis (Wegener). Melania Martínez-Morilloa, , Dolors Gradosa, Dolores Naranjo-Hansb, Lourdes Mateoa, Susana Holgadoa y Alejandro Olivéa a Sección de Reumatología, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, Espa˜na b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol, Barcelona, Espa˜na ∗

2.- El padecimiento anterior se presenta con mayor frecuencia en: a) Mayor en mujeres.

b) Ambos sexos. c) Niños. d) Lactantes.

3.- Los resultados de laboratorio y gabinete que se han realizado a este paciente y que apoyan mejor el diagnóstico son: a) Velocidad de sedimentación aumentada. b) Creatinina. c) Factor reumatoide.

d) Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos positivos (ANCA)

El diagnóstico de la GPA se realiza en base a un cuadro clínico sugestivo (manifestaciones de cabeza y cuello, características asociadas a afección pulmonar y/o renal), siendo confirmado por un estudio histológico compatible, esto es: presencia de vasculitis de pequeños vasos e inflamación granulomatosa necrotizante con células gigantes

multinucleadas, que pueden aparecer conjuntamente o de forma aislada. La presencia de ANCA positivos puede contribuir al diagnóstico en los casos histológicamente dudosos. Los ANCA son anticuerpos cuya diana son dos de los principales componentes de los granulocitos neutrófilos: la serina PR3· y la mieloperoxidasa. Los anticuerpos contra PR3 son prácticamente patognomónicos para GW, mientras que los anticuerpos antimieloperoxidasa son más sugestivos de otras vasculitis primarias necrotizantes, fundamentalmente en la poliangeitis microscópic a26.  Existen dos tipos de pruebas para detectar ANCA: inmunofluorescencia o ELISA («enzime-linked immunosorbent assay» ). La inmunofluorescencia distingue los anti-PR3 de los antimieloperoxidasa en función del patrón de tinción: los primeros se asocian a cANCA y los segundos a pANCA 14.  La detección por medio de ELISA (presencia de anti-PR3 o bien de antimieloperoxidasa) ofrece una mayor especificidad, pero cuando se combinan ambos métodos la sensibilidad y la especificidad para el diagnóstico de GPA aumentan hasta un 90 y un 98% respectivament e27. Un 10% de los pacientes con GPA presentan un patrón perinuclear en la inmunofluorescencia, y hasta en un 20% de los pacientes con GPA activa no tratada se detectan ANCA negativos. Este porcentaje aumenta hasta en un 30% en las formas localizadas de la enfermeda d15, 18. En un paciente con historia clínica sugestiva y test de cANCA negativo, la realización de estudios serológicos seriados puede finalmente demostrar unos cANCA positivos 18.

4.- Los datos clínicos de mayor importancia y frecuencia en éste paciente, que le han orientado para llegar al diagnóstico son:

a) Orina oscura, tos seca y antecedentes de infecciones en los oídos. b) Antecedentes de mialgias. c) Pérdida de peso. d) Febrícula hace 2 semanas.

La GPA afecta de forma característica al tracto respiratorio superior, siendo también frecuente la afectación del tracto respiratorio inferior y los riñones, completando todo ello la triada clásica de esta enfermedad. La afección pulmonar abarca desde la presencia de nódulos pulmonares asintomáticos a infiltrados pulmonares y hemorragias alveolares fulminantes13.  La afectación renal más habitual es la presencia de glomerulonefritis segmentaria necrotizante, aunque también es frecuente la presencia de una glomerulonefritis proliferativa 14. Las manifestaciones renales pueden estar presentes en el momento del diagnóstico en un 18% de los pacientes, si bien los pacientes pueden desarrollar afecciónrenal a lo largo de la evolución 13, 15. Muchos otros órganos pueden estar afectados en la GPA, dando lugar a clínica articular, cutánea (púrpura palpable, úlceras, nódulos subcutáneos), neurológica (mononeuritis múltiple, neuropatías periférica, meningitis) y síndrome constitucional (fiebre, astenia, anorexia y pérdida de peso)13. La presencia de afectación ORL en pacientes con GPA oscila entre el 72,3 y el 99% de los casos dependiendo de la realización o no de estudios sistemáticos de cabeza y cuello ante

la sospecha o diagnóstico de la enfermedad, así como la reevaluación periódica en brotes de actividad de la misma14, 16

5.- Dentro del grupo de síndromes que se encuentra esta patología es: a) Neumónicos. b) Infecciosos. c) Articulares.

d) Vasculíticos.

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades, caracterizadas patológicamente por la evidencia de inflamación vascular, que produce grados variables de oclusión e isquemia tisular, y clínicamente, por un conjunto de síntomas y signos 1) VASCULITIS DE VASOS GRANDES Arteritis de células gigantes (temporal) Arteritis de Takayasu 2) VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa Enfermedad de Kawasaki 3) VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangeitis microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculitis crioglobulinémica esencial Angeitis leucocitoclástica cutánea Jenette JC, et al Arthritis Rheumatism 1994;37:187-92.

Bibliografía: 1. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, Hoffman GS, Jayne DR, Jennette JC, et-al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegene¿s): an alternative name for Wegener-s granulomatosis. Arthritis Rheum. 2011; 63:863-4. Pubmed 2. Holle JU, Laudien M, Gross WL.   Clinical manifestations and treatment of Wegener¿s Granulomatosis. Rheum Dis Clin N Am. 2010; 36:507-26. 3. Cotch MF, Hoffman GS, Yerg DE, Kaufman GI, Targonski P, Kaslow RA.   The epidemiology of Wegener¿s granulomatosis. Estimates of the five-year period prevalence, annual mortality, and geographic disease distribution from population-based data sources. Arthritis Rheum. 1996; 39:87-92. Pubmed

4. Mohammad AJ, Jacobsson LT, Mahr AD, Sturfelt G, Segelmar KM.   Prevalence of Wegener¿s granulomatosis, microscopic polyangiitis, polyarteritis nodosa and ChurgStrauss syndrome within a defined population in southern Sweden. Rheumatology. 2007; 46:1329-37.Pubmed 5. Watts RA, Lane SE, Scott DG, Koldingsnes W, Nossent H, González-Gay MA, et-al. Epidemiology of vasculitis in Europe. Ann Rheum Dis. 2001; 60:1156-7.  Pubmed 6. González-Gay MA, García-Porrua C, Guerrero J, Rodríguez-Ledo P, Llorca J.   The epidemiology of the primary systemic vasculitides in northwest Spain: implications of the Chapel Hill Conference definitions. Arthritis Rheum. 2003; 49:388-93.