Resolucion de Casos Clinicos - Histología

 

RESOLUCIÓN DE CASOS CLINICOS DE HISTOLOGÍA Caso Clínico 1  1  Belén de 5 años de edad, presentó Neumonía, por lo que fue llevada al Centro de Salud de su comunidad y le prescribieron amoxicilina-clavulánico amoxicilina-clavulánico (450mg/5cc) a dosis de 5cc cada doce horas por 7 días. Aproximadamente 3 semanas después, acude a Emergencia del HEODRA porque su mamá nota que orina sangre. Presenta una presión arterial de 110/81 mmHg, crepitantes en ambos hemitórax, sin hipoxemia, edema de cara o miembros m iembros inferiores, ni La sangrados. orina era hematúrica, de color marrón, un 40% de hematíes dismórficos, un 7% de acantocitos y proteinuria moderada. Cifras de creatinina de 0,56 mg/dL, urea de 36 mg/dL, proteína C reactiva de 4,26 mg/dL y procalcitonina de 0,15 ng/mL. Se confirmó la neumonía en la radiografía de tórax, con patrón radiológico alveolar, en el estudio inmunológico el C3 estaba disminuido (20,9 mg/dL). m g/dL).

Se decidió su ingreso a Neumología pediátrica, con tratamiento antibiótico endovenoso, restricción de líquidos, control estricto de P/A cada 6 horas y batería de exámenes de control. Le diagnosticaron Neumonía por Mycoplasma pneumoniae. Se interconsulta a Nefrología, donde se diagnostica Síndrome nefrítico; y le controlan la macrohematuria y la proteinuria.  En 2 meses se realiza exámenes de seguimiento encontrando la normalización del C3 y la disminución de la creatinina plasmática a 0,4 mg/dL, la microhematuria continúa persistiendo. Seguirá en seguimiento en la consulta externa de Nefrología. OJO: Sindrome nefrítico y síndrome nefrótico son cosas distintas. Defina los términos desconocidos que encuentre en el caso clínico. Hipoxemia:c  ontenido bajo de oxígeno en sangre Crepitantes: es un sonido anormal, fino y burbujeante, que se encuentra

cuando se  sea  uscultan los ruidos pulmonares a través del del t  órax y suele deberse a la aparición de secreciones dentro de la luz de los  los  bronquiolos o alvéolos.   Por lo general, es un sonido que se escucha durante la  la  inspiración y que no se modifica cuando la persona tose, debido a que a nivel de los alvéolos pulmonares no hay cilios que ayuden a movilizar las secreciones 

Síndrome Nefrítico El síndrome nefrítico se define por hematuria, proteinuria, oliguria y edemas con grado variable de hipertensión arterial e insuficiencia renal.

La causa más frecuente, que no única, es la glomerulonefritis aguda pos estreptocócica. Los síntomas son disminución de la diuresis, orinas oscuras y ganancia de peso; en la exploración física, hipertensión arterial y edemas. Se caracteriza por elevación de la urea más que de creatinina con hematuria glomerular y alteraciones inmunológicas, siendo la más característica el descenso del C3. La biopsia renal da el diagnóstico etiológico, aunque en los niños no suele ser necesaria. • El tratamiento depende de

Solo para recordar :

la causa etiológica. En la mayoría de las ocasiones, es de soporte: restricción de líquidos y sodio, diuréticos y antihipertensivos.

 

  Edema: líquido excesivo en el tejido debajo de la piel, hinchazón Antibiótico endovenoso: significa "dentro de una vena" y con frecuencia f recuencia hace referencia a la administración de

medicamentos o líquidos a través de una aguja o sonda insertada dentro de una vena. Esto permite el acceso inmediato del medicamento o líquido al torrente sanguíneo. Recordar los puntos venosos para este tipo de procedimientos:

Macrohematuria: Es la alteración del color normal de la orina por la presencia de glóbulos rojos en la misma.

Estas aparecerán de color rosado, rojo o pardusco acompañándose de la presencia de abundantes glóbulos rojos en el sedimento urinario Valores normales de hematíes: Los valores normales corresponden a 6.000 cilindros, 500.000 hematíes y 1.000.000 de leucocitos Proteinuria: La proteinuria se define como la l a presencia de proteínas en orina.

Valores normales de proteínas en el cuerpo: Los valores normales son de 0 a 14 mg/dL. Otra bibliografía: La mayoría de las proteínas no son filtradas por el riñón, por eso, en situaciones normales, no deben estar presentes en la orina. En realidad, existe apenas una pequeña cantidad de proteínas en la orina, pero son tan pocas que no suelen ser detectadas por el test de la cinta. Por lo tanto, una orina normal no posee proteínas. Existen dos posibilidades de que se presente el resultado de la proteínas en la orina: en cruces o un estimado en mg/dL: Ausencia = menor que 10 mg/dL (valor normal) Trazos = entre 10 y 30 mg d/L 1+ = 30 mg/dL 2+ = 40 a 100 mg/dL 3+ = 150 A 350 mg/DL 4+ = mayor que 500 mg/dL Cretinina: La creatinina es un compuesto orgánico generado a partir de la degradación de la creatina. Se trata

de un producto de desecho del metabolismo normal de los músculos que habitualmente produce el cuerpo en

 

una tasa muy constante, y que normalmente filtran los riñones excretándola en la orina, es decir que estos órganos son los encargados de eliminarla. Valores normales: 0.7 a 1.3 mg/dL para los hombres 0.6 a 1.1 mg/dL para las mujeres. o.2 a 1 mg/dl para los niños Las mujeres con frecuencia tienen niveles de creatinina más bajos que los hombres. Esto se debe a que ellas frecuentemente tienen menor masa muscular. Acantocitos  : Eritrocitos con espinas en la superficie. Los acanto acantocitos citos se generan cuan cuando do las células rojas

normales se exponen a condiciones que modifican el contenido lipídico de su membrana, alterando la relación colesterol libre / fosfolípidos en ciertas zonas de membrana. Urea: Es el residuo resultante final del metabolismo de las proteínas. A mayor ingesta de proteínas, mayor

niveles de urea. Los riñones son los que filtran la urea de la sangre y se encargan de expulsarla en la orina. Sin embargo, si los riñones no funcionan bien, aumenta el nivel de urea en la sangre. Junto con la creatinina, son los marcadores que se usan para evaluar la función renal. Valores normales Para niños hasta 1 año: entre 9 y 40 mg/ dL; Para niños con más de 1 año: entre 11 y 38 mg/ dL; Para adultos: entre 13 y 43 mg/ dL Proteína c reactiva: es una proteína producida por el hígado. Se envía al torrente sanguíneo en respuesta a

una inflamación. La inflamación es la manera en que el cuerpo protege los tejidos cuando ocurre una lesión o una infección Valores normales : Normal: menos de 10 mg/l Alto: igual o más de 10 mg/l Procalcitonina: se sintetiza fundamentalmente en las células C de la glándula tiroides y, en menor medida, en

el tejido neuroendocrino de otros órganos como los pulmones y el intestino en niveles muy bajos. Sin embargo, su producción puede verse estimulada en casi cualquier órgano por citocinas inflamatorias y, especialmente, por endotoxinas bacterianas presentes, p. ej., en una sepsis, causando la liberación libera ción de grandes cantidades de procalcitonina en la sangre. Lo que permite utilizar los niveles de procalcitonina como biomarcador, p. ej., de sepsis. Cuanto mayor sea el nivel de PCT, mayor será la probabilidad de que exista infección sistémica y sepsis En las infecciones virales graves no ocurre un aumento significativo de PC, permitiendo esto apoyar el diagnóstico diferencial. Durante el tratamiento antibiótico la PC permite vigilar la respuesta al tratamiento para descontinuar o modificar el esquema según los niveles de esta prohormona. A diferencia de la proteína C reactiva que se eleva indistintamente, la PC refleja en forma más cercana la respuesta del cuerpo a las infecciones graves y en casos de inflamación grave sin infección hacer el diagnóstico diferencial como en pancreatitis con o sin infección agregada Síndrome nefrítico: se caracteriza por:

 

• Hematuria (presencia de eritrocitos y cilindros de   eri b·ocitos en la o orina). rina). • Proteinuria (en general en rango subnefrótico) con o sin edema. • Azoemia. • Hipertensión.  El síndrome nefrítico suele debutar de forma aguda y se debe a lesiones inflamatorias de los glomérulos glomérul os. Las

lesiones que producen síndrome nefrítico comparten una proliferación de células en los glomérulos, a menudo asociada a infiltrado leucocítico. La reacción inflamatoria lesiona las paredes capilares, permitiendo el paso de sangre hacia la orina, e induce cambios hemodinámicos, que permiten la reducción de la FG. Esta reducción de la FG se traduce clinicamente cl inicamente en oliguria, retención de líquido y azoemia. La hipertensión probablemente sea consecuencia de la retención de líquido y el aumento de la secreción de renina en los riñones isquémicos. El síndrome nefrítico agudo puede deberse a una glomerulopatía primaria, como la glomerulonefritis (GN) postinfecciosa y diversos tipos de GN con semilunas, o también como secuela de trastornos sistémicos como el lupus eritematoso sistémico. • La hematuria asintomática o proteinuria no nefrótica o una combinación de las dos es la presentación clínica

típica de la nefropatía IgA, el síndrome de Alport o las formas leves o precoces de otras glomerulopatías. • La glomerulonefritis rápidamente pr ogresiva (GNRP) determina una pérdida rápida de la función renal en

unos pocos días o semanas, típicamente en presencia de un síndrome nefrítico. El hallazgo histológico característico de la GNRP es la presencia de semilunas (GN con semilunas). La glomerulonefritis rápidamente progresiva es un síndrome clínico y no es una forma etiológica específica de GN. Sin tratamiento, produce la muerte por insuficiencia renal en semanas a meses. • La lesión renal aguda alude a la súbita aparición de una disfunción renal caracterizada por el aumento agudo

de la creatinina sérica, a menudo asociada a oliguria o anuria (ausencia o reducción de flujo de orina). Puede deberse a una lesión glomerular (como la GN rápidamente progresiva), intersticial, vascular (como la microangiopatía trombótica) o aguda de las célula:, epiteliales tubulares. • La nefropatía crónica se debe a una cicatrización progresiva del riñón por cualquier causa. Se caracteriza por

diversas alteraciones metabólicas y electrolíticas como la hiperfosfatemia, la dislipidemia y la acidosis metabólica. Sin embargo, con frecuencia es asintomática hasta estadios más evolucionados, cuando cuando aparecen síntomas de uremia. • La nefropatía terminal (NT) es una pérdida irreversible de función renal que necesita di álisis o trasplante

típicamente por el desarrollo de cicatrices en el riñón por cualquier causa. • Las infecciones de las vías urinarias (IVU) se caracterizan por bacteriuria y piuria (presencia de leucocitos y

bacterias en la orina). Pueden ser sintomáticas o asintomáticas y afectar al riñón (pielonefritis) o la veji vejiga ga (cistitis) exclusivamente. • La nefrolitiasis es la formación de cálculos en los sistemas colectores y cursa con un dolor cólico renal y

hematuria (sin cilindros de eritrocitos). Neumonía por micoplasma: La neumonía es una inflamación o hinchazón del tejido teji do pulmonar debido a una

infección por gérmenes. La neumonía por micoplasma es causada por la bacteria Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae). Este tipo de neumonía también se conoce como  como n   eumonía atípica debido a que los síntomas son diferentes de los de la neumonía que es causada por otras bacterias comunes.

 

Resolución del caso: 1.  Explique qué es el glomérulo y a qué qu é se refiere el término glomerulonefritis. El glomérulo es una red anastomosada de capilares rodeados por dos capas de epitelio. El epitelio visceral (podocitos) es una parte de la pared capilar, mientras que el parietal rodea el espacio de Bowman (espacio Urinario), la primera cavidad en la que se acumula el filtrado del plasma. El capilar glomerular es la unidad de filtración y consta de los siguientes componentes: • Células endoteliales fenestradas, con orificios de 70 a 100 nm de diámetros  • La membrana basal glomerular (MBG), que tiene una capa central gruesa y electrodensa, el ectrodensa, denominada lámina

densa y dos capas más delgadas, periféricas, electrotransparentes, la lámina rara interna y la lámina rara externa. La MBG consta de colágeno (principalmente de tipo IV), laminina, proteoglucanos polianiónicos, fibronectina y varias otras glucoproteínas.

• Los podocitos, células que tienen unos pedicelos interdigitantes en el seno y adheridos a la lámina rara externa.

Los pedicelos adyacentes se separan por unas hendiduras de filtración de 20-30 mn de ancho, que están cubiertas por un delgado diafragma en hendidura que está compuesto principalmente por la proteína nefrina. • Las células mesangiales, que se localizan en una matriz mesangial entre los capilares que dan soporte al

penacho glomerular. Estas células, de origen mesenquimatoso, son contráctiles y pueden proliferar, depositar colágeno y otros componentes de la matriz y secretar una serie de mediadores activos biológicamente en respuesta a las citocinas y otros factores.

Glomerulonefritis significa inflamación del glomérulo. El glomérulo es la unidad anatómica renal donde radica la función de aclaramiento o filtración de la sangre

2.  ¿Cuál es la etiología de la glomerulonefritis? Atlas de fisiopatología 661, ross 762

 

  3. Mencione el cuadro clínico que encontró en el caso clínico de Belén, de todos ellos haga un cuadro comparativo cuáles son propios de la Glomerulonefritis . 4. Relacione la fisiopatología e histopatología con los siguientes signos y síntomas:   ver en youtube: (1)

Glomerulonefritis / ENARM - YouTube  YouTube  Fisiopatología

En casi todos los tipos de glomerulonefritis se daña la capa epitelial o de podocitos de la l a membrana glomerular. La glomerulonefritis postestreptocócica aguda es resultado del atrapamiento y acumulación de complejos antígeno-anticuerpo, también conocidos como complejos inmunitarios, en las membranas capilares glomerulares después de una infección por un estreptococo β -hemolítico del grupo A. Los antígenos, endógenos o exógenos, estimulan la formación de anticuerpos, los cuales forman complejos inmunitarios. Los complejos inmunitarios circulantes se alojan en los capilares glomerulares. La gravedad del daño glomerular y la consiguiente lesión renal se relacionan con el tamaño, cantidad, localización (focal o difusa), duración de la exposición y tipo de complejos inmunitarios. La disminución de la filtración glomerular conduce a la activación del sistema renina-aldosterona, que causa retención de sal y agua. Las consecuencias de esta acción son edema e hipertensión, signos y síntomas distintivos de la glomerulonefritis. En la pared capilar glomerular, los complejos inmunitarios activan los mediadores bioquímicos de la iinflamación nflamación (complemento, leucocitos y fibrina). El complemento activado atrae neutrófilos y monocitos, que liberan enzimas lisosómicas y dañan las paredes celulares, causando proliferación de la matriz extracelular que afecta la irrigación sanguínea glomerular. Ello aumenta la permeabilidad de la l a membrana, causando una pérdida de la carga negativa a través de la membrana glomerular y mayor filtración de proteínas. El daño en la membrana también provoca la agregación y desgranulación de las plaquetas, que liberan sustancias que aumentan la permeabilidad glomerular. Las moléculas proteínicas y los eritrocitos pueden pasar ahora a la orina, con proteinuria o hematuria resultantes. La activación del sistema de coagulación conduce al depósito de fibrina en el espacio de Bowman. El resultado es la formación de células sanguíneas semi-lunares y disminución de la l a irrigación sanguínea renal y de la tasa de filtración glomerular. La presencia de drepanocitos indica daño renal grave, con frecuencia irreversible. La hemorragia glomerular acidifica la l a orina, y así transforma la hemoglobina en metahemoglobina; el resultado es una orina marrón sin coágulos.

 

  1)  Hipocomplementemia C3; Activación de la cascada de coagulación; Reclutamiento y proliferación

celular. 2)  Daño glomerular:  explique claramente cómo está constituido el glomérulo normal y qué sucede

histopatológicamente. 3)  Hematuria macroscópica. (lo explico más abajo) 4)  Hematuria microscópica.(lo explico más abajo) 5)  ¿Qué son los hematíes dismórficos, los acantocitos y cuál es su papel en la fisiopatología de la glomerulonefritis? 6)  Proteinuria moderada. 7)  Oliguria, con deterioro de la función renal en grado variable. 8)  Edema 9)  Hipertensión arterial. Ross 769

5. Explique qué datos de utilidad encontraría en un examen general de orina y relacione este examen con los signos de la glomerulonefritis. 6. Describa los hallazgos histopatológicos que encontraría si se le realiza una biopsia a Belén.

Caso Clínico : Síndrome Nefrótico Eduardo de 2 años, padece de Síndrome Nefrótico idiopático, esta patología empezó después de una faringitis y bronquitis con datos de Sibilancias tempranas; inicia edema palpebral, que se fue intensificando; oliguria que también fue empeorando paulatinamente. Fue hospitalizado por cuadro de edema generalizado, oliguria, presión arterial normal, sin datos de ruidos patológicos pulmonares; se hacen estudios para descartar ascitis, ya que hay un poco de distensión abdominal; EGO; volumen de orina y proteína en orina de 24 horas; además de resto de exámenes de rutina y de función renal. Ego: examen general de orina.

 

Defina los términos desconocidos que encuentre en el caso clínico. c línico. Faringitis: Es una afección que cursa con irritación, inflamación o infección de la faringe, y muy particularmente de su tejido linfoide  Bronquitis: Es la hinchazón e inflamación de las vías aéreas principales que llevan aire hacia los pulmones. Esta E sta hinchazón estrecha las vías respiratorias, lo cual dificulta la respiración.  Edema palpebral: es una acumulación anormal de líquido en los tejidos de la superficie interna del párpado, que causa una hinchazón que impide o dificulta la propia apertura completa del ojo 

Oliguria: La oliguria es una disminución de la producción de de o   rina (diuresis). Esta disminución puede ser un

signo de  ded  eshidratación,  fallo renal o retención de orina.   Cuando se orina menos de 400 mL/día hablamos de oliguria y una cantidad inferior a 100 mL/día se conoce como anuria (Ausencia total de orina o en cuantía inferior a 50 0 100 ml en 24 horas) Edema: es el aumento de líquido en el intersticio. Tiene diversas causas, algunas originan trasudado causando

edema generalizado por disminución de la presión oncótica (por ejemplo, ej emplo, síndrome nefrótico, cirrosis hepática) o aumento de la presión hidrostática (insuficiencia cardiaca) o favoreciendo aldosteronismo secundario que causa la retención de sodio y agua. El edema puede ser generalizado o localizado (p. ej., limitado a un solo miembro o a parte de un miembro).

Ascitis: es la acumulación de una cantidad anorma anormall de líquido en la cavidad peritoneal.

El líquido peritoneal es un fluido que actúa como lubricante en la cavidad abdominal. Se encuentra en pequeñas cantidades (5-20 mL) entre las dos capas del peritoneo que recubre la pared abdominal. Una cantidad mayor, releva ascitis de distintos grados según la cantidad de liquido.

 

 

Distención abdominal: Se describe como una sensación de tensión o hinchazón del abdomen y puede

acompañarse o no de un aumento objetivo del perímetro abdominal. Sibilancias tempranas: sonidos relativamente agudos (como silbidos) que se producen durante la respiración cuando las vías respiratorias están parcialmente obstruidas o estrechadas. Se define como sibilante temprano, aquel que padece más de tres eventos de sibilancias al año y se presenta antes de los l os tres años de edad https://www.youtube.com/watch?v=R-ax4HN63Dk   Discusión: ver: https://www.youtube.com/watch?v=R-ax4HN63Dk Importante de ver: https://www.youtube.com/watch?v=1n2Ad0ndg2Q  (habla más de fisiopatología) https://www.youtube.com/watch?v=MQlpuDQFylE   (aquí se explica en el minuto 4 la etiopatogenia) https://www.youtube.com/watch?v=MQlpuDQFylE 1.  Concepto de  Síndrome Nefrótico. Fisiopatología de la enfermedad pag 473. Patología de Robins 565

El síndrome nefrótico se caracteriza por lo l o siguiente: • Proteinuria, con una pérdida diaria de proteínas en la orina de 3,5 g o más en adultos (denominado  «rango

nefrótico» ). • Hipoalbuminemia, con unas concentraciones de albúmina plasmática plasmática inferiores a 3 g/ dl.  • Edema generalizado, que es la manifestación clínica más evidente. • Hiperlipidemia y lipiduria. El síndrome nefrótico tiene distintas causas con una fisiopatología común, un trastorno de las paredes capilares de los glomérulos que determina un aumento de la permeabilidad p ermeabilidad a las proteínas plasmáticas .

El aumento de la permeabilidad de la membrana basal glomerular (MBG) puede deberse a alteraciones estructurales o fisicoquímicas de la MBG. Cuando se produce una proteinuriap  rolongada o intensa, la albúmina sérica  disminuye, con la consiguiente hipoalbuminemia y reducción secundaria de la presión coloidosmótica plasmática, lo que a su vez permite la fuga de Líquido desde la sangre hacia los espacios extravasculares. Como se comenta en el capítulo 4, la consiguiente reducción de la volemia y el flujo de sangre renal causan un aumento de la liberación de renina por las células yuxtaglomerulares renales. La renina estimula a su vez el eje angiotensina-aldosterona, angiotensina-aldoster ona, lo que potencia la retención renal de agua y sal por el riñón. Esta tendencia se exacerba por reducciones en la secreción cardíaca de los factores natriuréticos atribuidas a una reducción del volumen intravascular. La persistencia de la proteinuria hace que la retención de sal y agua agrave todavía más el edemay  , si no se corrige, se producirá edema generalizado (situación llamada anasarca). Al principio existe escasa o nula azoemia, hematuria o hipertensión.

 

La aparición de la hiperlipidemia se comprende peor. Parece que la  hipoalbuminemiae  stimula un aumento de la sintesis hepática de lipoproteinas o la proteinuria masiva provoca la pérdida de un inhibidor de su síntesis. También existen alteraciones en el transporte de las partículas de lipidos circulantes y alteraciones en la degradación periférica de las lipoproteinas. La lipiduria asociada refleja el aumento de la permeabilidad de la MBG a las lipoproteinas. Las más importantes de las lesiones l esiones glomerulares primarias que producen típicamente sindrome nefrótico son la glomeruloesclerosis focal y segmentaria y la enfermedad por cambios mrnimos. Esta última es más importante en los niños, mientras que la primera predomina en adultos. El E l síndrome nefrótico también aparece con frecuencia en otras dos nefropatías primarias, la nefropatía membranosa y la glomerulonefritis membranoproliferativa, y también como complicación de la diabetes mellitus sistémica.   2. Criterios diagnósticos. 3. Clasificación.

El Síndrome Nefrótico (SN) es la manifestación clínica de las alteraciones bioquímicas producidas por una lesión glomerular que tiene como punto fundamental la alteración de la permeabilidad de la pared capilar glomerular, dando origen a una proteinuria masiva con hipoalbuminemia. Las manifestaciones clínicas son derivadas de esta situación de hipoalbuminemia, como consecuencia directa de la afectación de otros órganos y sistemas, así como de los mecanismos mec anismos de compensación inducidos por ello. Las enfermedades glomerulares producidas por enfermedades sistémicas, metabólicas, infecciosas, neoplasias, intoxicación por fármacos, etc. en las que una de sus manifestaciones es un síndrome nefrótico, originan el denominado SN( síndrome nefrótico) secundario  donde no constituye más que una manifestación de la enfermedad, siendo en la mayoría de ocasiones un signo de pronóstico evolutivo negativo. El concepto de SN primario (SNP) lo constituiría aquel que no está incluido en ninguna enfermedad causal, siendo él mismo la única manifestación de enfermedad. Es decir, cuando no está relacionado con enfermedades sistémicas, se le denomina síndrome nefrótico primario (SNP) o idiopático, en contraste con el secundario, en el cual estas manifestaciones ocurren en el transcurso de algunas otras enfermedades  

3.  ¿Por qué se produce la proteinuria? Explique las causas histopatológicas.

Normalmente, las proteínas en orina son 30% albúmina, 30% globulinas séricas y 40% proteínas tisulares, de las cuales el mayor componente es la proteína de Tamm-Horsfall. Este perfil puede alterarse en condiciones que afectan tanto la filtración glomerular como la reabsorción tubular [2]. Aproximadamente 15 Kg de proteínas

 

pasan diariamente a través del riñón de un adulto; sin embargo, gracias a la barrera glomerular selectiva, en la orina sólo se excretan hasta 150 mg. Las barreras de filtración de las proteínas comienzan en el glomérulo, conformado por el endotelio capilar permeable a los líquidos y a pequeños solutos, pero no a las proteínas plasmáticas de mayor tamaño (>20.000 daltons). La membrana basal adyacente y el epitelio visceral están cubiertos por proteoglicanos cargados negativamente, lo cual crea una barrera para aniones como la albúmina [5, 6]. De esta forma, las proteínas atraviesan la pared de los capilares glomerulares en proporción inversa a su tamaño y carga negativa. Otro factor que regula la cantidad de proteínas que pasan a la orina es la presión intraglomerular, que aumenta en relación directa a la presión hidrostática y a la selectividad del tamaño de la barrera glomerular. Finalmente, las proteínas más pequeñas son reabsorbidas en su mayoría en el túbulo contorneado proximal y sólo se eliminan en pocas cantidades (ver figura 1) [7-9]. La inmunoglobulina G circulante tiene una carga neutra o positiva y no es restringida por la carga negativa de la membrana basal, en lugar de ello las inmunoglobulinas son restringida restringidass por la barrera de selectividad sele ctividad del tamaño de la membrana y el diafragma de la hendedura epitelial localizado en los l os espacios de los podocitos. 4.  ¿Cuál es la explicación histopatológica de la presencia de edema?

El punto de la nefrona donde se produce la retención de sodio en el SN es el túbulo colector cortical. La activación del canal de sodio epitelial a ese nivel es responsable de la retención de sodio en la patología que nos ocupa. Una barrera glomerular defectuosa propia del SN permitiría el paso de enzimas proteolíticas o sus precursores que a su vez activarían el canal de sodio epitelial causando de esa manera su retención y consiguiente edema. Otra teoría explica: El edema se define como la acumulación de fluido en el espacio intersticial y es una manifestación clínica frecuente del síndrome nefrótico (SN). Sin embargo, su fisiopatología ha sido un área de intenso debate durante décadas. La hipótesis clásica o también llamada hipótesis del underfill postula que la retención de sodio en el SN es un fenómeno secundario a la disminución del volumen arterial efectivo (por ende el término underfill) y seguiría la siguiente secuencia de eventos (figura 1): la pérdida urinaria de proteínas propia del SN, especialmente de albúmina, produciría hipoalbuminemia, que a su vez causaría una disminución de la presión oncótica plasmática. Esta disminución en la presión oncótica plasmática ocasionaría un «imbalance» en las fuerzas de Starling, produciendo la translocación de fluido del espacio intravascular hacia el espacio intersticial, causando una disminución en el volumen arterial efectivo y, por consiguiente, hipovolemia relativa. Esta última produciría la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona renina-angiotensina-aldosterona y del sistema nervioso simpático, el incremento de la liberación de hormona antidiurética y la inhibición de la liberación del péptido natriurético auricular. La activación de todos estos sistemas produciría la retención de sodio y agua por parte del riñón con la consiguiente aparición del edema. 

 

 

 

5. Mencione por qué se produce la hiperlipemia.

Se ha demostrado que existe una relación inversa entre la concentración de albúmina plasmática y las concentraciones de colesterol y triglicéridos. Esta circunstancia explica la hiperlipe6 5 4 NEFROLOGÍA 1109 mia en el síndrome nefrótico. Por otra parte la hiperlipemia parece ser la causa de una mayor incidencia de cardiopatía en pacientes afectos de síndrome nefrótico. 7. Describa la anatomopatologia del Síndrome Sínd rome Nefrótico.

Caso Clínico 3: Cistitis Cist itis hemorrágica María del Pilar, tieneabdominal 9 años deque edad, a Emergencia del Hospital Chinandega, por presentar: tipo cólico en la región sellega irradia hacia la región lumbar, de polaquiuria, disuria, náuseas ydolor vómitos escasos, orina de color rojo rutilante, sin fiebre. Examen general de orina revela: orina hematúrica, turbia; leucocitos tres por campo; sangre 3+ (250 glóbulos rojos/ul); proteínas 4+ (1 000 mg/dl); pH: 7; densidad urinaria 1, 030; bacteriuria +; hematuria franca. Ul: microlitro.

Dl: decilitro mg: miligramo

Por conocimiento: El color normal de la orina varía de amarillo claro a ámbar oscuro, y es el resultado de un

pigmento llamado «urocromo» (un producto sanguíneo pigmentado que le da a la orina su característico color amarillento) y de cuán diluida o concentrada está la orina. La orina se compone de aproximadamente 95% de agua y 5% de residuos. Los residuos nitrogenados excretados en lahidrógeno orina incluyen urea, creatinina, amoníaco y ácido úrico. También se excretan iones como sodio, potasio, y calcio. Defina los términos desconocidos que encuentre en el caso clínico.

   

Polaquiuria: Síntoma urinario que se caracteriza por micción frecuente y de escaso volumen. La polaquiuria es

la necesidad de orinar muchas veces durante el día o la noche (nocturia), pero en volúmenes normales o inferiores a lo normal. La polaquiuria puede estar acompañada por una sensación de necesidad urgente de orinar (tenesmo vesical). La polaquiuria es diferente de la la p   oliuria,  que es la diuresis de > 3 L/día

Disuria: Es el dolor o la molestia al orinar, generalmente en forma de una sensación de ardor intenso. Algunos

trastornos causan un dolor fuerte sobre la vejiga o el periné Bacteriuria: significa etimológicamente  etimológicamenteb  acterias en la orina. Puede hablarse de bacteriuria significativa cuando

el número de bacterias es superior a 100 000 por ml. Hematuria franca:

Hay dos tipos básicos de hematuria: Microscópica y Macroscópica -Hematuria microscópica: Como su nombre indica se refiere a la presencia de sangre en la orina en una cantidad que sólo puede ser detectada mediante el microscopio. Una persona sana excreta unos 85.000 hematíes en un día, por lo cual en un sedimento de orina de una persona normal podemos encontrar 1-2 hematíes, por ésta razón se considera hematuria a la presencia de 3 ó más hematíes por campoe  n una muestra de orina o menos de 10, 000 células por ml. -Hematuria macroscópica: La orina adquiere color rosado ó rojiza dependiendo de la intensidad, teniendo en cuenta que más de 100 hematies/campo produce hematuria macroscópica, basta con 1ml. de sangre para teñir un litro de orina. Puede ir acompañada de coágulos ó no.  También denominada hematuria "franca" o "gruesa". Densidad urinaria: La densidad del agua pura es igual a 1000. Cuanto más cerca a este valor, más diluida está la orina. Los valores normales varían de 1005 a 1035. Orinas con densidad cerca de 1005 están bien diluidas;

cercanas a 1035 están muy concentradas, indicando deshidratación. Otra bibliografía dice que el valor normal es de 1000-1030 y otra de 1005 a 1030. La densidad de la orina es la masa masa que posee por unidad d dee volumen. Es una forma indirecta de medir la l a concentración de partículas que hay disueltas. Ph de la orina:L  a orina es naturalmente ácida, ya que el riñón es el principal medio de eliminación de los ácidos

del organismo. Mientras el pH de la sangre suele estar en torno de 7,4, el pH de la orina varía entre 5,5 y 7,0, o sea, mucho más ácida.  Valores de pH mayores o iguales a 7 pueden indicar la presencia de bacterias que alcalinizan la orina. Valores menores de 5,5 pueden indicar acidosis en la sangre o enfermedad en los túbulos renales.

 

Leucocitos: Tipo de glóbulo sanguíneo (célula de la sangre) que se produce en la médula ósea y se encuentra encu entra en

la sangre y el tejido linfático. Los leucocitos son parte del sistema inmunitario del cuerpo y ayudan a combatir infecciones. Valores normales están debajo de las 10.000 células por mL o 5 células por campo

Las células más comunes encontradas en el recuento diferencial son los neutrófilos (del 45 al 70%) seguidos de los  linfocitos típicos (del 20 al 50%), los monocitos (del 2 al 10%), llos los os eosinófilos (del 2 al 5%) y finalmente los basófilos (1%).   Los neutrófilos pertenecen a la categoría de los granulocitos, que se caracteriza por la presencia de gránulos en el citoplasma. Desempeñan una función importante en la defensa inmunitaria y son las primeras células inmunitarias que llegan al lugar de la infección, por lo general en menos de una hora. Esto se produce mediante un proceso denominado quimiotaxia. Los neutrófilos pueden fagocitar otras células, como las bacterias, que puedan parecer dañinas para el organismo. Sin embargo, los neutrófilos no sobreviven a dicha acción. El pus se compone principalmente de neutrófilos muertos y bacterias digeridas.  

Los linfocitos  defienden el organismo frente a infecciones diferenciando entre las propias células del

cuerpo y los elementos extraños. Las moléculas que el cuerpo reconoce como extrañas se denominan antígenos. Cada linfocito se estimula únicamente en presencia de un antígeno específico. Cuando los linfocitos identifican este antígeno, producen sustancias químicas para luchar contra él.Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, linfocitos T y linfocitos citolíticos naturales. Aunque en comparación con otros leucocitos, todos los linfocitos son pequeños y redondos y carecen car ecen de gránulos, existe una gran variedad de subtipos diferentes, y es complicado distinguir entre ellos morfológicamente.Entre las razones por las que puede darse un aumento del recuento de linfocitos se cuentan una infección o inflamación y determinados tipos de cáncer.  

Los monocitos  desempeñan una función clave en la respuesta inmunitaria. Pueden desplazarse

rápidamente hasta los puntos donde se halla la infección y diferenciarse en macrófagos y células dendríticas para provocar una respuesta inmunitaria. Las células del sistema monocito-macrofágico pueden envolver partículas extrañas y descomponerlas en antígenos, que pueden presentar a continuación en su superficie.  

Los eosinófilos se incluyen dentro la categoría de los granulocitos, dado que están rellenos de gránulos

que contienen diferentes enzimas. También pueden desplazarse y fagocitar (básicamente ingerir) partículas. Como eliminan parásitos al liberar determinadas enzimas citotóxicas y están implicados en las reacciones de hipersensibilidad, es bastante probable que un aumento del recuento de eosinófilos esté asociado con una parasitosis o una alergia. La eosinofilia también puede apuntar a un tipo de cáncer, como resulta evidente en varios tipos de neoplasia

 

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Los basófiloss  on los leucocitos menos representados en la sangre periférica; asimismo, pertenecen a lla a

categoría de los granulocitos. Al igual que ocurre con los eosinófilos, un aumento del recuento de basófilos apunta a menudo, aunque no siempre, a una alergia o una parasitosis. Funcionan junto con los mastocitos como células efectoras en procesos complejos como la quimiotaxia o la adhesión celular, y actúan como moduladores inmunológicos durante las reacciones alérgicas. Proteínas +4: La mayoría de las proteínas no son filtradas por el riñón, por eso, en situaciones normales, no

deben estar presentes en la orina. En realidad, existe apenas una pequeña cantidad de proteínas en la orina, pero son tan pocas que no suelen ser detectadas por el test de la cinta. Por lo tanto, una orina normal no posee proteínas. Existen dos posibilidades de que se presente el resultado de la proteínas en la orina: en cruces o un estimado en mg/dL: Ausencia = menor que 10 mg/dL (valor normal) Trazos = entre 10 y 30 mg d/L 1+ = 30 mg/dL 2+ = 40 a 100 mg/dL 3+ = 150 A 350 mg/DL 4+ = mayor que 500 mg/dL

https://www.youtube.com/watch?v=vvGvUIA-6YA   Discusión del caso: ver: https://www.youtube.com/watch?v=vvGvUIA-6YA Fisiopatología

La cistitis hemorrágica se define por una hematuria crónica, de origen vesical, que puede evolucionar hacia un síndrome hemorrágico grave, la pérdida de la función vesical e incluso el fallecimiento del paciente. En el plano fisiopatológico, la cistitis hemorrágica es la consecuencia de la activación en cadena de factores de la inflamación i nflamación y de destrucción del urotelio: piroptosis vesical. Las principales causas son la cistitis postirradiación, que evoluciona por accesos a lo largo de varios años, la cistitis causada por los metabolitos de los quimioterapéuticos y las infecciones víricas ví ricas en el contexto del trasplante de células madre hematopoyéticas. El diagnóstico es simple y debe conducir a un tratamiento rápido: tratamiento del taponamiento vesical, cauterización de las lesiones hemorrágicas (en caso necesario), tomas de muestra para biopsia y de orina en busca de una infección vírica, lavado vesical e hiperhidratación. 1.  Describa la etiología(Parte de la medicina que estudia el origen o las causas de las enfermedades) de la cistitis hemorrágica.

La etiología de la cistitis hemorrágica (CH) es variada. Si se presenta durante o posterior al condicionamiento, se la considera como de inicio temprano y está más frecuentemente asociada con el uso de ciclofosfamida, busulfan (1 ); mientras que las de presentación tardía están asociadas con infecciones, principalmente las producidas por adenovirus. 2.  Diferencias entre hematuria glomerular y hematuria extra glomerular, haga énfasis en la histología y patogenia de ambas.

  ematuria glomerular: cuando el origen de la misma está en el glomérulo renal.  –H  –H   ematuria extraglomerular: cuando el origen se sitúa fuera del glomérulo, en el riñón (intrarrenal) o en la vía urinaria (extrarrenal).

 

Habitualmente se agrupan en dos grandes apartados: hematuria de origen glomerular y hematuria de origen extraglomerular, renal y extrarrenal. Esta clasificación tiene un sentido práctico, ya que, basándose en los datos recogidos en una meticulosa historia clínica, orientan qué tipo de exploraciones y pruebas complementarias estarán indicadas en una valoración diagnóstica inicial. La nefropatía IgA constituye la causa más frecuente de hematuria glomerular (habitualmente como hematuria macroscópica recidivante). Las infecciones urinarias y la hipercalciuria idiopática son la causa más frecuente de hematuria extraglomerular. La distribución y la frecuencia de las diferentes etiologías varían en función de los grupos de edad, de manera que en los más pequeños predominan las causas extraglomerulares. 3.  ¿Qué cambios ocurren en la mucosa vesical en la cistitis hemorrágica? h emorrágica?

Los síntomas tempranos se han atribuido a la lesión de la capa de glicosaminoglicanos que recubre el epitelio urinario y cuya función principal es la de actuar como barrera. Una vez que se produce el daño, la capa se vuelve permeable y esto permite que la orina irrite e inflame el tejido circundante debido a su carácter hipertónico(8, 11). Estos procesos poco a poco causan edema y exfoliación de la mucosa, lo cual expone las capas subyacentes incluyendo al músculo liso y a los vasos que la nutren(6, 7) . El edema eventualmente alcanza a la vasculatura endotelial, aproximadamente 3 meses posterior a la lesión inicial, y se da una obliteración progresiva de estos componentes. Consecuentemente se aumenta el daño tisular por la hipoxia provocada y se da la neoformación de vasos frágiles y propensos al sangrado(4, 7, 8, 12, 14) . Al mismo tiempo, el músculo liso también se edematiza y al ser destruido es reemplazado por fibroblastos que producen una capa de colágeno con la resultante r esultante disminución de la distensibilidad y capacidad vesical(1, 10, 12, 15) . El tejido tej ido afectado tiene la característica de ser hipovascular, hipocelular e hi hipóxico, póxico, y por lo tanto sufre una disminución en su capacidad de reparación(6, 9, 12). Estas condiciones aumentan la probabilidad de sufrir ulceraciones y hemorragias, que incluso pueden progresar a necrosis, perforación vesical y formación f ormación de fístulas. 4. ¿En qué puede pu ede ayudarnos la imagenologia en esta patología y que cambios patológicos encontraríamos en dichos estudios? 5. Describa los cambios anatomopatologicos si hacemos una biopsia de vejiga a este paciente. 6. Diagnósticos diferenciales en este caso particular.