Refrat Giant Cell Tumor Tendon Sheath

Referat

GIANT CELL TUMOR OF TENDON SHEATH

Pembimbing : dr. Abidin, SpOT Disusun oleh : Almira Rosalie 110.2010.015

KEPANITERAAN ILMU BEDAH RS TK II M.RIDWAN MEURAKSA JAKARTA JAKARTA 2015

KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr. wb Alhamdulillahirobbilalamin segala puji bagi Allah SWT atas segala rahmat dan hidayahNya, sholawat serta salam atas nabi besar Muhammad SAW. Terima kasih yang sebesar-besarnya kepada Letnan Kolonel CKM dr. Firmansyah, SpB, Kolonel Purnawirawan dr. Sabaroellah, SpB, Kolonel Purnawirawan dr. Abidin, SpOT, Letnan Kolonel CKM dr. Giri Marsela, SpOT, Letnan Kolonel CKM dr. Senja .A, Sp.BP atas kesediaan waktunya, dan kesempatan yang diberikan sebagai pembimbing kepaniteraan stase bedah di Rumah Sakit Moh. Ridwan Meuraksa. Referat ini disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan Ilmu Bedah di RS. Moh. Ridwan Meuraksa yang merupakan salah satu dari prasyarat kelulusan. Referat ini membahas dan menganalisa berbagai hal mengenai Giant Cell Tumor of Tendon Sheath. Penulis sadar bahwa dalam penyusunan referat ini masih banyak sekali kekurangan. Oleh karena itu kritik dan saran yang membangun diharapkan demi perbaikan Referat ini. Semoga Referat ini berguna bagi semua pihak yang terkait. Wassalamu’alaikum wr. wb

Jakarta, Februari 2015

( Penulis )

2

DAFTAR ISI

Kata Penghantar……………………………………………………………………………2 Pendahuluan………………………………………………………………………………...4 Tinjauan Pustaka…………………………………………………………………………...5 Definisi…………………………………………………………………………….…5 Epidemiologi……….…………………………………………………………….…..5 Etiologi………………………………………………………………………….……5 Patofisiologi………….………………………………………………………….…...5 Diagnosis…………………………………………..…………………………….…...6 Diagnosis Banding……………………………………………………………………9 Penatalaksanaan………………………………...…………………………………...12 Prognosis…………………………………………………………………………….14 Penutup………………………………………………..……………………………………15 Kesimpulan………………………………………………………………………….15 Daftar Pustaka………………………………………….………………………………….16

BAB I PENDAHULUAN 3

Giant cell tumor of tendon sheath yang juga disebut sebagai tenosynovial giant cell tumor adalah tumor jinak yang paling umum kedua setelah kista ganglion. 1 Tumor ini sering terjadi pada pasien yang berusia 30-50 tahun, dengan puncak insidensi pada usia 40-50 tahun dan sangat jarang ditemukan pada pasien yang berusia dibawah 10 tahun atau diatas 60 tahun.2 GCTTS tidak selalu berasal dari selubung tendon tetapi juga berasal dari cairan sinovium.2 GCTTS sering terjadi pada pasien yang berusia diatas 30 tahun dan diklasifikasikan menjadi dua tipe, yaitu lokal dan difus.1 Penyebab dari tumor ini tidak diketahui, teori yang paling diterima secara luas menyatakan bahwa GCTTS berasal dari hiperplasia reaktif atau regeneratif yang berhubungan dengan proses inflamasi.1 Tumor ini merupakan tumor jinak yang pertumbuhannya lambat, tidak menimbulkan rasa sakit, dan tidak bermetastasis namun dapat secara agresif merusak jaringan sekitarnya.3 GCTTS memiliki Insiden kekambuhan lokal yang tinggi, berkisar 9-44%. Variabilitas ini dapat mencerminkan eksisi yang tidak lengkap dari lesi, terutama nodul satelit. Faktor risiko untuk kekambuhan meliputi adanya penyakit sendi degeneratif yang berdekatan, cedera pada sendi DIP dari jari atau sendi interphalangeal ibu jari, dan adanya erosi tulang.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

4

II.1

Definisi Giant cell tumor of tendon sheath yang juga disebut sebagai tenosynovial giant cell tumor

adalah tumor jinak yang paling umum kedua setelah kista ganglion. 1 GCTTS tidak selalu berasal dari selubung tendon tetapi juga berasal dari cairan sinovium. 2 GCTTS sering terjadi pada pasien yang berusia diatas 30 tahun dan diklasifikasikan menjadi dua tipe, yaitu lokal dan difus.1 Bentuk difus disebut sebagai pigmented villonodular synovitis (PVNS) dan biasanya menyerang ekstremitas bawah. Bentuk difus bersifat agresif lokal, pada umumnya beberapa dapat kambuh setelah eksisi.1 II.2

Epidemiologi Giant cell tumor of tendon sheath lebih sering terjadi pada pasien yang berusia 30-50

tahun, dengan puncak insidensi pada usia 40-50 tahun. Tumor ini sangat jarang ditemukan pada pasien yang berusia dibawah 10 tahun atau diatas 60 tahun. Penyakit ini lebih banyak diderita oleh perempuan dibangdingkan pria, dengan rasio 3:2.2 II.3

Etiologi Penyebab giant cell tumor of tendon sheath tidak diketahui. Teori patogenesis telah

menunjukkan adanya trauma, metabolisme terganggu lipid, proliferasi osteoklas, infeksi, gangguan pembuluh darah, mekanisme kekebalan tubuh, peradangan, neoplasia, dan gangguan metabolisme. Teori yang paling diterima secara luas menyatakan bahwa GCTTS berasal dari hiperplasia reaktif atau regeneratif yang berhubungan dengan proses inflamasi.1 II. 4

Patofisiologi Dalam Beberapa penelitian pembentukan giant cell tumor ada beberapa faktor yang

menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat dalam perkembangan neoplasma.3

5

Kedua, adanya evaluasi Immunohistokimia yang terkait dengan ekspresi microphtalmia yang merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell. Microphtalmia terkait dengan faktor transkripsi (Mitf), anggota subfamili heliks-loop-helix faktor transkripsi, biasanya dinyatakan dalam oesteoklas mononuklear dan multinuklear, terlibat dalam differensiasi terminal oesteoklas. Disfungsi aktivitas oesteoklas yang menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terlibat oesteoporosis. Sejumlah sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat dalam berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat dalam berbagai tulang dan lesi extraosseus.3 Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir sebagai komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker di GCT, histogenesis sel stroma GCT adalah kurang diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara MSC dan sel stroma GCT dicari dengan menggunakan dua pendekatan laboratorium yang berbeda.3 II.5

Diagnosis Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan dan mungkin ditemukan

efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi. Mungkin juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien tercatat mengalami pembengkakan pada lokasi tumor.3 Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri tidak ditemukan pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy , efusi pada persendian atau hangat pada lokasi tumor.

Pada GCT dibagi menjadi beberapa grade atau staging : Stage I : - Benign latent dari giant cell tumor. 6

- Tidak ada aktivitas agrasif lokal. Stage II : - Benign active giant cell tumor. - Pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal Stage III : - Tumor lokal agresif. - Pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medula dan korteks tulang. - Tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak.4

7

Pemeriksaan merupakan

salah

Gambar 1. gambaran klinis GCT

radiologi satu

pemeriksaan

yang penting dalam menegakkan diagnosis pada GCT. Gambaran Radiologi yang biasa didapatkan pada GCT adalah: - Radiografi polos menunjukkan gambaran tumor jinak dibatasi bayangan jaringan lunak (50% kasus). - Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas. - Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1 cm. - Lesi biasanya ekstentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis.5

8

Gambar 2. gambaran radiografi GCTTS

Pada pemeriksaan mikroskopis, ada banyak sel-sel giant multinuklear. Sel- sel stroma adalah sel-sel mononuklear homogen dengan bentuk sekitar atau bulat telur, inti besar dan nukleolus tidak jelas. Inti dari sel stroma yang identik dengan inti dalm sel-sel giant, sebuah fitur yang membedakan tumor sel raksasa dari lesi lain yang juga mengandung sel-sel raksasa. Fitur lain dari tumor sel raksasa adalah bahwa sel-sel giant mungkin berisi sel inti yang berukuran sangat besar. Dalam beberapa tumor, sel-sel giant dapat dipandang melanda inti lebih besar dari stroma.6

9

Gambar 3. gambaran histopatologi GCTTS

II.6

Diagnosis Banding

1. Aneurysma bone cyst Kelainan ini bukan neoplasma. Etiologinya tidak diketahui, diduga karena adanya kelainan vaskular yang disebabkan oleh gangguan sirkulasi darah. Kira-kira 70% lesi ini dijumpai pada usia 5-20 tahun. Kelainan ini juga dapat ditemukan pada tiap bagian dari skelet. Pada tulang panjang biasanya terletak di daerah metafisis.5 Gambaran radiologinya tampak daerah yang radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang. Lesi ini bersifat ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Gambaran sangat mirip dengan giant cell tumor. Batas dari lesi nya tegas dan sering kali disertai tepi skelerotik; sifat-sifat ini penting untuk membedakannya dengan giant cell tumor yang mempunyai batas tidak tegas. 5

10

Gambar 4. gambaran klinis aneurysma bone cyst

2. Kondroblastoma Kondroblastoma adalah tumor jinak di epifisis kartilago dan umumnya muncul di tulang panjang tubular, terjadi pada pasien 10 sampai25 tahun. Lebih sering terjadi pada laki-laki. Biasanya terjadi pada epifisis dari distal dan proksimal femur, proksimal tibia dan proksimal humerus, tempat yang biasa juga terkena adalah talus, calcaneus dan patella. Biasanya pasien datang dengan dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas. 7 Gambaran radiologisnya : tampak sebagai bayangan radiolusent, biasanya berbentuk bundar dengan batas yang tegas. Kadang tampak pinggiran yang skerotik. Kalsifikasi terdapat pada kira-kira 50%. 5

11

Gambar 5. gambaran klinis kondroblastoma

3. Non- ossifying Fibroma ( Fibroxanthoma) Non- ossifying Fibroma atau Fibroxanthoma adalah tumor jinak yang asimtomatik umumnya terjadi pada anak-anak. Gambaran mikroskopik, suatu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous). Sekitar 20% dari semua anak memiliki lesi ini, paling sering di tulang paha posterior distal. Jika seorang anak beranjak dewasa, lesi cenderung menghilang. 8 Radiografi menunjukkan lesi distal tibia metafisis dengan scalloping endosteal minimal, yang tidak jarang pada tumor jinak laten. Namun, itu mencerminkan pertumbuhan episode sebelumnya. Margin antara lesi dan tulang di sekitarnya berbeda. Tepi sklerotik yang di definisikan dengan baik menunjukkan bahwa tumor sekarang minimal aktif. Kurangnya mineralisasi internal yang menunjukkan bahwa lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa. 8

12

Gambar 4. gambaran klinis Fibroxanthoma

4.

Osteoklastoma Osteoklastoma adalah suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa

mirip osteoklas bercampur dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor jinak tulang. Tumor ini sering terjadi pada tulang-tulang panjang, terutama pada sendi lutut, jarang pada rahang. Juga di temukan pada kepala dan leher. Didapat pada epifisis tulang panjang yang dapat meluas ke arah metafisis. Tempat yang paling sering terjadi adalah proksimal tibia, distal femur, distal radius dan proksimal humerus. Juga dapat ditemukan di pelvis dan sacrum.10 

keluhan rasa nyeri yang terus bertambah pada bagian tulang yang mengalami lesi, Kaku,

  

fraktur patologis Jenis yang jinak : pertumbuhan yang lambat, ekspansi tulang. Jenis yang ganas atau agresif : pertumbuhan yang cepat, sakit, parastesia. Radiologi : lesi radiolusen seperti pada central giant cell granuloma. Tampak daerah osteolitik di epifisis dengan batas yang jelas dan memberikan kesan multilokuler gambaran soap bubble. Serta Terjadi penipisan kortek. 13



Histopatologi : terdapat banyak sel raksasa multinucleated diantara sel stroma mononuclaear. Tumor ini mungkin juga terdapat sel-sel inflamasi dan area nekrosis bila tidak disertai perdarahan dan deposisi hemosiderin. Tumor ini sel raksasanya lebih besar dan nukleinya lebih banyak dari pada sel raksasa pada giant cell granuloma. pada sediaan hasil kuretase, Stroma yang vaskuler dengan banyak sel-sel datia/giant cell. Ditemukan mitosis dengan mudah pada perbesaran 4x dan 10x. beberapa tempat terdapat sel fibrihistiocit dan xantoma sel.

Gambar 5. gambaran radiologis terlihat daerah osteolitik di epifisis dengan adanya soap bubble

II.7 Penatalaksanaan Terapi Bedah Terapi yang disarankan untuk GCTTS adalah dengan melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor. Rekurensi lokal pada GCTTS sekitar 12% pada umumnya ditemukan pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumor. Debridement dengan kuretase tumor juga umumnya dilakukan jika terdapat erosi tulang. Teknik ini meyebabkan sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang dapat diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat ( allograft). Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa 14

kembali (kambuh) sampai dengan 45% dari waktu kuretase tersebut. Penggunaan dari semen tulang, bukan dari bone graft tingkat kekambuhannya sedikit. 9 Lebih kompleks penghapusan tumor dan rekonstruksi kadang-kadang memerlukan situasi dimana tumor telah menyebabkan kerusakan yang berlebihan atau terulang. 9

15

Gambar 6. gambaran eksisi marginal pada GCTTS

Terapi non bedah Terapi radiasi merupakan pilihan pengobatan non operasi yang telah terbukti efektif. Namun, hal ini dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada sebanyak 15% dari pasien yang menerimanya. Oleh karena itu, terapi radiasi digunakan hanya dalam kasus-kasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif. 9 II.8

Prognosis Angka kematian akibat tumor sel raksasa adalah sekitar 4% dan insiden kekambuhan

lokal yang tinggi, berkisar 9-44%. Variabilitas ini dapat mencerminkan eksisi yang tidak lengkap dari lesi, terutama nodul satelit. Faktor risiko untuk kekambuhan meliputi adanya penyakit sendi degeneratif yang berdekatan, cedera pada sendi DIP dari jari atau sendi interphalangeal ibu jari, dan adanya erosi tulang.1 Tidak ada laporan bahwa terdapat kasus degenerasi ganas dari tumor jinak sel raksasa dari sarung tendon. Tumor ini juga tidak memiliki kecenderungan untuk bermetastasis signifikan terhadap prognosisnya. 1

16

BAB III KESIMPULAN

1. Tumor sel raksasa dari sarung tendon adalah tumor yang paling umum kedua pada tangan dan kaki, setelah kista ganglion sederhana 2. Etiologi dari tumor ini tidak diketahui secara pasti 3. Tumor ini merupakan tumor jinak yang pertumbuhannya lambat, tidak menimbulkan rasa sakit, dan tidak bermetastasis. Namun dapat secara agresif merusak jaringan sekitarnya. 4. Terapi pilihan adalah tindakan bedah berupa eksisi marginal 5. Memiliki Insiden kekambuhan lokal yang tinggi, berkisar 9-44% dan angka kematian sekitar 4% 6.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. James R Verheyden, MD. Giant Cell Tumor of the Tendon Sheath. Agustus, 2014. Available from URL : http://emedecine.medscape.com 2. James C. Wittig, MD. Giant Cell Tumor of the Tendon Sheath. 2014. Available from URL : http://www.tumorsurgery.org 3. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http://www.orthoinfo.org 4. Wheeless' Textbook of Orthopaedics. Giant-cell tumor of bone. March 2011. Available from URL : http://www.wheelessonline.com 5. Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI; 2005. h. 7681. 6. Bone Tumor. Giant Cell Tumor. Newton, Massachusetss. June 2003. Available from URL: http://www.bonetumor.org 7. Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujuang Pandang. Bintang Lamumpatue ; 1998. h. 357372. 8. Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1st edition. 2003 9. American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http://www.orthoinfo.org 10. Robbins, Buku Ajar Patologi. Editor : Dennis K. Burns, MD Vinay Kumar, MD. Edisi 7 volume 2.2007. EGC. Hal : 859.

18