REFRAT Cerebral Palsy

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Cerebral palsy pertama kali diperkenalkan oleh William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah Cerebral Diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Kemudian, Sir William Olser menyebutnya dengan istilah Cerebral Palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.1 Cerebral Palsy atau paralisis otak merupakan kelainan dengan beberapa tipe dan tingkatan, dapat terjadi segera sebelum lahir, pada waktu lahir atau sesaat setelah lahir. Kelainan ini dapat bermanifestasi mulai pada masa bayi, anak-anak dan menetap seumur hidupnya, secara klinis berupa gangguan terhadap fungsi otot volunter dan persepsi dan kadang-kadang disertai gangguan mental. Kelainan tersebut adalah kondisi seumur hidup yang mempengaruhi komunikasi antara otak dan otot, menyebabkan keadaan permanen dan sikap gerakan yang tidak terkoordinasi.2,3,4,5,6 Secara umum, beberapa ahli mengartikan Cerebral Palsy sebagai kondisi yang ditemukan pada anak berupa kejang atau kekakuan disertai mobilitas dan kemampuan bicara yang rendah. Cerebral merujuk pada otak, yang merupakan wilayah yang terkena dampak dari otak (meskipun kemungkinan besar melibatkan gangguan koneksi antara korteks dan bagian-bagian lain dari otak seperti serebelum), dan palsy mengacu pada gangguan pergerakan, suatu kondisi yang ditandai dengan tremor pada tubuh yang tidak dapat terkontrol.7 The International Classification of Diseases Handbook edisi ke 6, mencantumkan lebih dari 50 klasifikasi yang berbeda dari Cerebral Palsy. Maka daripada itu hingga saat ini masih terdapat kesulitan untuk mendiagnosis Cerebral Palsy dengan jelas.8

1

Setiap 100.000 kelahiran, terdapat 7 kasus paralisis otak. Satu diantaranya akan meninggal sebelum berumur 6 tahun. Cerebral Palsy dapat terjadi selama kehamilan (75 %), selama persalinan (5 %) atau setelah lahir (15 %) sampai sekitar usia tiga tahun. Cerebral Palsy merupakan kelainan pada anak yang paling sering memberikan masalah sosial, psikologis dan pendidikan. Cerebral Palsy tidak dapat diprediksikan secara pasti akan mengenai siapa, serta tidak dapat berpindah dari seseorang ke orang lain.2,5,7 Walaupun sulit, etiologi Cerebral Palsy perlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan. Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multidisiplin dalam penanganan penderita Cerebral Palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah luar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.1

BAB II TINJAUAN PUSTAKA A. Definisi Cerebral Palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik

2

di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan non progresif akibat kelainan

atau

cacat

pada

jaringan

otak

yang

belum

selesai

pertumbuhannya.1 B. Epidemiologi1 Meningkatnya pelayanan obstetrik dan perinatologi dan rendahnya angka kelahiran di negara-negara maju seperti Eropa dan Amerika Serikat angka kejadian Cerebral Palsy akan menurun. Namun di negara-negara berkembang, kemajuan teknologi kedokteran selain menurunkan angka kematian bayi risiko tinggi, belum dapat menurunkan jumlah anak-anak dengan gangguan perkembangan. Beberapa faktor yang mempengaruhi insidensi penyakit ini yaitu: populasi yang diambil, cara diagnosis dan ketelitiannya. Misalnya insidensi Cerebral Palsy di Eropa (1950) sebanyak 2,5 per 1000 kelahiran hidup, sedangkan di Skandinavia sebanyak 1,2 - 1,5 per 1000 kelahiran hidup. Gilroy memperoleh 5 dari 1000 anak memperlihatkan defisit motorik yang sesuai dengan Cerebral Palsy, 50% kasus termasuk ringan sedangkan 10% termasuk berat. Yang dimaksud ringan ialah penderita yang dapat mengurus dirinya sendiri, sedangkan yang tergolong berat ialah penderita yang memerlukan perawatan khusus; 25% mempunyai intelegensi rata-rata (normal), sedangkan 30% kasus menunjukkan IQ di bawah 70, 35% disertai kejang, sedangkan 50% menunjukkan adanya gangguan bicara. Laki-laki lebih banyak daripada wanita (1,4 : 1). Insiden relatif Cerebral Palsy yang digolongkan berdasarkan keluhan motorik adalah sebagai berikut: spastik 65%, atetosis 25%, dan rigid, tremor, ataktik sebesar 10%. C. Etiologi Cerebral Palsy disebabkan oleh perkembangan yang abnormal atau kerusakan pada daerah di otak yang mengontrol fungsi motorik. Beberapa hal yang menyebabkan Cerebral Palsy, dapat dibagi berdasarkan:2,3,5,6,9 1. Prenatal

3

Proses perkembangan otak yang kompleks sebelum lahir rentan terhadap perubahan yang dapat menyebabkan abnormalitas dengan derajat yang berbedabeda. Beberapa dari abnormalitas ini menunjukkan anomali pada struktur otak. Masih belum diketahui secara pasti apakah abnormalitas ini terjadi secara genetik (herediter) ataupun idiopatik. Stroke sebagai penyebab kerusakan neurologik pada orang dewasa, dapat juga terjadi pada fetus, dimana pembuluh darah pada otak pecah diikuti oleh perdarahan yang tidak terkontrol (koagulopati) atau pembuluh darah otak yang mengalami obstruksi akibat emboli (clot), yang dikenal dengan perdarahan intraserebral yang menyebabkan fetal stroke. Kelainan ini dapat diturunkan secara herediter oleh ibu yang memiliki kelainan faktor koagulasi. Angiopati amiloid dapat menyebabkan perdarahan intraserebral spontan, kelainan angiopati amiloid ini khas yaitu terbentuknya deposit fibril amiloid pada tunika media dan tunika intima arteria kecil dan sedang. Perdarahan terjadi akibat robeknya dinding pembuluh darah yang lemah atau mikro aneurisma. Ibu dengan autoimmune anti-thyroid atau anti phospholipid antibodies (APA) dapat meningkatkan resiko Cerebral Palsy pada bayinya. Terjadi akibat tingginya level sitokin dalam sirkulasi darah ibu dan janin yang dapat menjadi salah satu faktor resiko potensial terjadinya Cerebral Palsy. Sitokin merupakan protein yang berhubungan dengan inflamasi, misalnya oleh sebab infeksi atau penyakit autoimun, yang dapat bersifat toksik pada neuron-neuron otak janin. Rendahnya oksigenasi pada otak janin akibat abnormalitas struktur plasenta seperti abruptio plasenta (pelepasan prematur plasenta dari dinding uterus), chorioamnionitis (infeksi pada plasenta), ataupun plasenta previa (plasenta letak serviks) dapat menyebabkan anoksia janin.

4

Infeksi prenatal dapat menghambat perkembangan dari neuron-neuron otak pada masa fetus. Infeksi-infeksi yang dimaksud dapat berupa sindrom TORCH (Toxoplasmosis, Rubella, Cytomegalo Virus, Herpes) dan HIV-AIDS. Selain hal tersebut beberapa sebab lain dapat menyebabkan Cerebral Palsy yaitu malformasi kongenital dari otak, ibu yang mengalami malnutrisi berat pada saat kehamilan ataupun mengkonsumsi obat-obatan dan alkohol yang juga dapat mempengaruhi perkembangan otak janin. Alkohol, merokok dan kokain menyebabkan peningkatan resiko kelahiran prematur dan berat badan lahir rendah yang merupakan salah satu resiko terjadinya Cerebral Palsy. Perbedaan rhesus antara ibu dan anak seperti pada penyakit eritoblastosis foetalis di mana terjadi kerusakan sel-sel saraf basalis yang menyebabkan atetosis.

5

2. Perinatal Prematuritas dianggap penyebab tersering pada masa kelahiran, akan tetapi hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti apakah prematuritas yang menyebabkan Cerebral Palsy atau karena bayi yang lahir prematur sudah memiliki kelainan otak sejak awal yang justru menyebabkan Cerebral Palsy. Banyak bayi yang dilahirkan prematur dapat mengalami perdarahan otak dan perdarahan intraventrikular. Frekuensi tertinggi perdarahan otak ini terutama terjadi pada bayi dengan berat badan lahir yang sangat rendah, sedangkan pada bayi prematur dengan berat badan lahir lebih dari 2000 gram, kelainan perdarahan ini jarang ditemukan. Perdarahan ini dapat menyebabkan kerusakan pada bagian otak yang mengontrol fungsi motorik yang akhirnya berkembang menjadi Cerebral Palsy. Jika perdarahan otak menghasilkan gambaran kerusakan pada jaringan otak normal yang dinamakan periventrikular leukomalacia (cystic periventricular leukomalacia) yang merupakan kista kecil di seputar ventrikel dan region motorik pada otak maka kemungkinan untuk menderita Cerebral Palsy menjadi lebih tinggi. Trauma mekanis otak pada waktu lahir, biasanya penggunaan forsep yang tidak adekuat, kontraksi uterus yang berlebihan, bahkan asfiksia selama proses kelahiran yang terus berkelanjutan pada waktu lahir misalnya akibat tali pusat

6

yang melilit leher bayi, prolaps tali pusat (tali pusat keluar mendahului bayi) dapat menyebabkan asfiksia saat lahir. Anoksia dapat terjadi akibat pemberian analgetik dan anastetik. 3. Postnatal Kausa pasca natal dapat berupa trauma kepala, meningitis, encephalitis, kejang-kejang oleh bermacam-macam sebab pada waktu bayi. D. ANATOMI NEUROMUSKULAR10,11,12 Serebrum dilapisi oleh lapisan yang terdiri dari kumpulan sel-sel yang disebut korteks serebri. Lapisan ini terdiri dari 6 lamina. Korteks serebri mempunyai fungsi-fungsi motorik untuk pergerakan (presentralis), sensorik (post sentralis), bicara (area Broca), auditorik (temporalis) dan visual (oksipitalis).

Gambar 1. Korteks

Serebri

Korteks Motoris dan Sistem Piramidal Pergerakan berpusat di korteks presentalis (motorik) pada lobus frontalis, mulai dari sel-sel yang berada di lamina ke-3 dan ke-5 (lamina piramidalis

7

eksterna dan interna). Sistem ini mempunyai penataan somatotopik di korteks motorik primer, yaitu sebagai manusia terbalik (homunkulus motorik).

Gambar 2. HomunkulusMotorik Homunkulus motorik memperlihatkan pengaturan somatotropik pada korteks motorik primer disepanjang girus presentralis lobus frontalis. Dari sel-sel motorik dilanjutkan oleh traktus piramidalis yang menuju ke subkorteks dan batang otak, menyilang garis tengah di medulla oblongata akhir, kemudian menuju ke otot tubuh sisi kontralateral. Kerusakan area motorik hemisfer kiri menyebabkan hemiparesis kanan (kontralateral).

8

Gambar 3. Traktus Piramidalis Traktus piramidalis (traktus kortikospinalsis) berakhir di kornu anterior medulla spinalis (neuron motorik sentral, upper motor neuron). Terjadi sinaps dengan neuron motorik perifer (lower motor neuron) yang menuju ke otot-otot. 1. Upper Motor Neuron (UMN) Yaitu semua neuron yang menyalurkan impuls dari area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik saraf kranial di batang otak (traktus kortikobulbaris) atau sampai kornu anterior di medulla spinalis (traktus kortikospinalis) Tanda-tanda lesi UMN: − Kelumpuhan (paralisis) atau kelemahan (paresis) dengan tonus otot yang meningkat (spastik) − Refleks tendon fisiologik meningkat (hiperrefleksi) − Adanya refleks-refleks patologik − Tidak dijumpai atrofi pada otot 2. Lower Motor Neuron (LMN) Yaitu semua neuron yang menyalurkan impuls motorik dari motor neuron sampai akhir perjalanannya ke otot. Disebut juga final common pathway Tanda-tanda lesi LMN: − Paralisis atau paresis dengan tonus otot menurun (flaksid) − Refleks tendon fisiologis menurun (hiporefleksia) atau hilang sama sekali (arefleksia) − Tidak dijumpai refleks patologik − Atrofi pada otot-otot Sistem Ekstrapiramidal dan Ganglia Basalis Menggambarkan sistem ekstrapiramidalis (seluruh serabut motorik yang tidak melalui piramidal) secara anatomi tidaklah mudah. Bila sistem dipandang sebagai suatu unit anatomis, maka sistem itu terdiri dari (1) ganglia basalis dan sirkuit-sirkuitnya, (2) area pada korteks yang mempunyai proyeksi pada ganglia basalis, (3) daerah serebelum yang mempunyai proyeksi pada ganglia basalis, (4) bagian dari formasio retikularis yang berhubungan dengan ganglia basalis dan

9

korteks serebri, dan (5) nukleus thalamus yang menghubungkan ganglia basalis dan formasio retikularis. Fungsi utama sistem ekstrapiramidalis adalah mengatur secara kasar otototot voluntary (sistem piramidalis dan sistem kortikospinalis mengatur secara halus).

Gambar 4. Traktus Ekstrapiramidalis Ganglia basalis adalah massa yang terdiri dari sekumpulan inti-inti di substansia abu-abu pada bagian dalam hemisfer otak. Terdiri dari nukleus

10

kaudatus, putamen, globus palidus, dan amigdala. Secara umum, ganglia basalis berperan dalam dua aktivitas umum: pengaturan tonus motorik tubuh dan gerakangerakan yang bertujuan yang kasar. Pengaruh umum eksitasi ganglia basalis adalah penghambatan sinyal yang menuju daerah fasilitasi bulboretikularis, dan sinyalsinyal eksitasi yang menuju ke daerah inhibisi bulboretikularis. Bila ganglia basalis tidak berfungsi secara adekuat, daerah fasilitasi menjadi terlalu aktif sedangkan daerah inhibisi menjadi kurang aktif. Hal ini mengakibatkan seluruh tubuh menjadi kaku.

Gambar 5. Ganglia Basalis Pada gangguan sistem ekstrapiramidal didapatkan gangguan pada tonus otot (rigid), gerakan otot abnormal yang tidak dapat dikendalikan, gangguan pada kelancaran gerakan otot volunter dan gangguan gerak otot asosiatif. Serebelum Serebelum terletak di dalam fosa kranii posterior dan ditutupi oleh durameter yang menyerupai atap tenda, yaitu tentorium, yang memisahkannya dari bagian posterior serebrum. Serebelum terdiri dari bagian tengah (vermis) dan dua hemisfer lateral. Semua aktivitas serebelum berada dibawah kesadaran.

11

Gambar 6. Serebelum Tiga lobus serebelum (gambar 7): 1. Lobus anterior (paleoserebelum) Mempunyai peran penting dalam mengatur tonus otot. 2. Lobus posterior (neoserebelum) Mempunyai peran penting dalam koordinasi gerakan. 3. Lobus flokulonodularis (arkiserebelum) Mempunyai peran penting dalam mengatur tonus otot, keseimbangan dan sikap tubuh.

12

Gambar 7. Skema Lobus serebelum Tiga fungsi penting dari serebelum ialah keseimbangan tubuh, pengatur tonus otot, dan pengelolaan serta pengkoordinasi gerakan volunter. Gangguan pada serebelum mengakibatkan gangguan gerak berupa gangguan sikap dan tonus. Selain itu, juga terjadi ataksia, dismetria, dan tremor intensi. E. PATOFISIOLOGI Cerebral Palsy terjadi karena adanya kerusakan pada sel-sel otak yang berfungsi untuk mengontrol pergerakan otot. Ketika sel-sel tersebut mati, maka tidak ada lagi impuls yang diteruskan ke sel otot. Ataupun hilangnya kontrol pada otot dapat terlihat pada gejala-gejala yang terdapat pada penderita Cerebral Palsy.5 Lesi otak pada suatu paralisis otak walaupun bersifat permanen tetapi tidak progresif. Hilangnya fungsi neuron otak menyebabkan terjadinya pelepasan sistem kontrol yang menyebabkan beban berlebihan dan disebut release phenomenon. Gambaran lesi otak pada anak-anak dibagi berdasarkan luas dan lokasi lesi, termasuk pada korteks motoris serebral, ganglia basalis atau serebelum.2

13

Gambar 8. anatomi otak Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi ventral yang berlangsung pada minggu ke 56 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya1 Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 2-4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali, makrosefali.1 Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu (1) secara radial, daerah periventrikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam korteks serebri. (2) sedangkan migrasi secara tangensial zona germinal menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti polimikrogiri, agenesis korpus kalosum.1 Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa tahun pasca natal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi genetik, gangguan metabolisme.1

14

Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi neuron, dan pembentukan selubung myelin.1 Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventrikuler ganglia basalis, batang otak dan serebelum.1 Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan intraventrikuler dan subependim. Asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa menyebabkan nekrosis.1 Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa menyebabkan Cerebral Palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi.1 Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel.1 Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang irreversibel. Lesi irreversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi.1 F.

GEJALA KLINIK Beberapa tipe paralisis otak tidak menunjukkan gambaran klinis yang nyata pada satu bulan pertama setelah kelahiran, oleh karena adanya gambaran release phenomenon dan juga karena kecilnya aktivitas serebral pada awal kelahiran. Pada Cerebral Palsy perkembangan pergerakan terlambat sering disertai dengan retardasi mental. Penilaian intelegensia sulit dilakukan karena adanya penurunan fungsi sensoris dan mo

15

1. Gejala Dini Secara pasti penyebab dari sebagian besar kasus Cerebral Palsy belum diketahui. Akan tetapi bayi yang beresiko menderita Cerebral Palsy dapat diperkirakan dari tanda-tanda klinis dini yang bermanifestasi antara lain:13 a. Sesaat setelah lahir bayi tampak terkulai lemah tetapi tidak jarang juga terlihat normal seperti biasa,

b. Bayi lahir rendah yang tidak menangis pada 5 menit pertama kelahirannya, dan biasanya berubah menjadi biru atau tampak anoksia, c. Bayi yang membutuhkan ventilator lebih dari 4 minggu setelah kelahiran, d. Bayi yang lahir dengan kelainan kongenital, e. Kejang-kejang pada bayi baru lahir juga dapat meningkatkan resiko Cerebral Palsy, f. Bayi yang mengalami pendarahan otak, hal ini dikarenakan perdarahan dapat merusak bagian otak yang berfungsi mengatur fungsi motorik, g. Pergerakannya lambat dibandingkan dengan anak seusianya, dimana anak tersebut terkesan terlambat untuk bisa menegakkan kepala, duduk, ataupun bergerak ke sekitarnya.

h. Anak tersebut tidak menggunakan

kedua tangannya,

ataupun hanya

menggunakan satu dari tangannya untuk menggenggam atau meraih sesuatu,

16

i. Timbul masalah pada intake, karena bayi tersebut mengalami kesulitan dalam hal mengisap, menelan ataupun mengunyah. Ia akan sering tersedak atau batuk secara tiba-tiba. Walaupun anak tetap akan tumbuh besar teapi masalah intake ini akan terus berlanjut,

j. Timbul kesulitan dalam merawat anak tersebut, hal ini dikarenakan tubuhnya yang kaku ketika digendong, dikenakan pakaian, dimandikan, atau saat ia bermain. Di kemudian hari ia tidak juga belajar bagaimana cara berpakaian sendiri, makan, mandi ataupun ke kamar kecil bahkan ia tidak tahu cara bermain dengan orang lain. Hal ini mungkin disebabkan kekakuan yang tiba-tiba ataupun kelemahan yang menyebabkannya sering terjatuh atau terkulai kapanpun dan di mana saja.

17

Gambaran klinik Cerebral Palsy tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang mengalami kerusakan:1 a. Paralisis Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran. b. gerakan involunter Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran. c. Ataksia Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba canggung. d. Kejang Dapat bersifat umum atau fokal. e.

Gangguan perkembangan mental Retardasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan Cerebral Palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral Palsy yang disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh. Retardasi mental masih dapat diperbaiki bila korteks serebri tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih ada anggota gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikembangkannya gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, perkembangan mental akan dapat dipengaruhi secara positif.

f. g.

Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguan sensibilitas. Problem emosional terutama pada saat remaja. G. KLASIFIKASI

18

Cerebral Palsy dapat diklasifikasikan berdasarkan gambaran klinis yang nampak yaitu berdasarkan pergerakan:

1. Tipe Spastik (65%) Pada tipe ini gambaran khas yang dapat ditemukan adalah paralisis spastik atau dengan paralisis pada pergerakan volunter dan peningkatan tonus otot (hipertoni, spastisitas, peningkatan refleks tendo dan klonus). Gangguan pergerakan volunter disebabkan kesulitan dalam mengkoordinasi gerakan otot. Bila anak menggapai atau mengangkat sesuatu, terjadi kontraksi otot secara bersamaan sehingga pada pergerakan terjadi retriksi dan membutuhkan tenaga yang banyak.2 Paralisis akan mengenai sejumlah otot-otot, tetapi derajat paralisis berbedabeda, sehingga didapat ketidakseimbangan dalam tarikan otot dan akan menghasilkan suatu deformitas tertentu, sehingga pada spastik Cerebral Palsy deformitas akan berupa: fleksi, aduksi, dan internal rotasi. Gambaran khas spastic gait berupa kekakuan dan kejang-kejang yang mengenai anggota gerak yang terjadi di luar kontrol karena adanya deformitas posisi dan tampak nyata pada saat penderita berjalan ataupun berlari. Paralisis spastik yang mengenai

19

otot bicara menyebabkan kesulitan pengucapan kata secara jelas. Paralisis spastik pada otot menelan menyebabkan hipersekresi saliva yang berlebihan sehingga air liur tampak menetes.2,3,7 Tergantung dari luasnya lesi pada korteks serebral dapat terjadi spastik paralisis, yang dapat di bagi menjadi :  Monoplegia : mengenai salah satu anggota gerak  Hemiplegia : mengenai anggota gerak atas dan bawah pada salah satu sisi  Diplegia : mengenai anggota gerak bawah  Quadriplegia/tetraplegia : mengenai seluruh anggota gerak

20

Pasien dengan tipe spastik biasanya mengalami kerusakan pada korteks motorik ataupun traktus piramidalis.5,9,7,13 2. Tipe Atetoid (20%) Gambaran khas atetosis adalah gerakan involunter yang tidak terkontrol pada otot muka dan seluruh anggota gerak. Gerakan otot atetotik menyebabkan perputaran, gerakan menggeliat pada anggota gerak dan muka sehingga penderita tampak menyeringai dan bila mengenai otot yang digunakan untuk berbicara maka akan timbul kesulitan berkomunikasi untuk menyampaikan keinginan ataupun kebutuhannya.2,3,7 Tipe atetosis pada pergerakan tangan dan lengan nampak sebagai getaran yang bersifat regular atau spasme yang tiba-tiba. Terkadang pergerakan tidak mempunyai tujuan, ataupun ketika ingin melalukan sesuatu maka anggota badannya akan bergerak terlalu cepat dan terlalu jauh. Keseimbangannya juga sangat buruk sehingga ia juga akan mudah terjatuh. Pada tipe ini kerusakan terjadi pada sistem motorik ekstrapiramidal atau hingga ke ganglia basalis.7,13,14

3. Tipe Ataksia (5 %) Gambaran khas berupa ataksia serebral karena adanya gangguan koordinasi otot dan hilangnya keseimbangan. Cara berjalan pada anak bersifat tidak stabil dan sering terjatuh walaupun telah menggunakan tangan untuk mempertahankan keseimbangan. Pada lesi sereberal primer terjadi spastisitas dan atetosis tanpa disertai gangguan intelegensi. Anak yang menderita tipe ataksia mengalami

21

kesulitan ketika mulai duduk atau berdiri. Lesi biasanya mengenai serebelum, sehingga intelegensia tidak terganggu.2,3,13,14

Berdasarkan derajat kemampuan fungsional, dibagi atas:1 1.

Ringan Penderita masih bisa melakukan pekerjaan aktifitas sehari-hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus.

2.

Sedang Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik.

3. Berat Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya.

22

H. DIAGNOSIS Menegakkan diagnosis pasti dari Cerebral Palsy tidaklah begitu mudah, terutama pada bayi yang berusia kurang dari 1 tahun. Pada kenyataannya untuk mendiagnosis Cerebral Palsy hanya mengamati apakah kerusakan motorik bersifat permanen dan spesifik. Banyak anak yang menderita Cerebral Palsy dapat didiagnosis pada usia 18 bulan, akan tetapi 18 bulan merupakan waktu yang sangat lama bagi orang tua pasien untuk mengetahui diagnosa penyakit anak tersebut.14,15 1. Anamnesis Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap tentang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memperhatikan faktor risiko terjadinya Cerebral Palsy.1 Cerebral Palsy biasa didiagnosis atau dicurigai pada bayi atau anak dengan riwayat mengalami keterlambatan dalam perkembangan pergerakan seperti tengkurap (5 bulan), duduk (7 bulan), belajar berdiri (10 bulan), berdiri sendiri (14 bulan), berjalan (15 bulan). Dalam menegakkan diagnosis Cerebral Palsy seorang dokter biasanya memperhitungkan keterlambatan gerakan-gerakan tersebut. 2,5,14,15 2. Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik dapat dilihat kelainan tonus otot, kelainan gerak, dan kelainan refleks pada bayi.2,5,14,15 Pemeriksaan fisik lengkap dilakukan dengan memperhatikan perkembangan motorik dan mental dan adanya refleks neonatus yang masih menetap. Pada bayi yang mempunyai risiko tinggi diperlukan pemeriksaan berulang kali, karena gejala dapat berubah, terutama pada bayi yang dengan hipotoni, yang menandakan

23

perkembangan motorik yang terlambat; hampir semua Cerebral Palsy melalui fase hipotoni.1

3. Pemeriksaan Penunjang Diagnosis dari Cerebral Palsy tidak dapat dibuat berdasarkan pemeriksaan penunjang seperti pemeriksaan darah ataupun pemeriksaan radiologi (X-Ray, CTScan, dan MRI), namun demikian pemeriksaan tersebut dapat saja dilakukan untuk menyingkirkan kecurigaan-kecurigaan mengenai penyakit yang lainnya. MRI dan CT Scan merupakan pemeriksaan yang paling sering dilakukan pada pasien dengan kecurigaan Cerebral Palsy. Pemeriksaan ini memberi kecurigaan berupa Hidrocephalus atau pun dapat menyingkirkan penyakit lain yang juga menyebabkan gangguan motorik. Akan tetapi pemeriksaaan ini tidak dapat membuktikan bahwa seorang anak menderita Cerebral Palsy.5,15 Menurut data, pada sekelompok anak yang menderita Cerebral Palsy ditemukan kelainan pada hasil CT Scannya, baik berupa skar, pendarahan, ataupun kelainan-kelainan lainnya yang tidak ditemukan pada anak normal. Maka dari itu pada anak-anak dengan hasil CT Scan yang menunjukkan suatu kelainan dan didukung dengan pemeriksaan fisis yang mengarah kepada Cerebral palsy, dapat didiagnosis sebagai Cerebral Palsy.5,15 Pemeriksaan penunjang lainnya yang diperlukan adalah foto polos kepala, pemeriksaan pungsi lumbal. Pemeriksaan EEG terutama pada pendenita yang memperlihatkan gejala motorik, seperti tetraparesis, hemiparesis, atau karena sering disertai kejang. Pemeriksaan psikologi untuk menentukan tingkat kemampuan intelektual yang akan menentukan cara pendidikan ke sekolah biasa atau sekolah luar biasa.1 I. PENATALAKSANAAN Terapi bersifat simptomatik, yang akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk

24

menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan keberhasilannya

maka

perlu

diperhatikan

penggolongan

Cerebral

Palsy

berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat.1 Tujuan terapi pasien Cerebral Palsy adalah membantu pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga penderita sedikit mungkin memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri.1 Penatalaksanaan pada anak membutuhkan kerjasama antara keluarga, ahli rehabilitasi, ahli neurologi, ahli ortopedi, ahli psikologi, terapi bicara, pekerja medis, sosial dan guru. Sebaiknya pengobatan ini diarahkan pada suatu tempat/pusat khusus. 1. Pertimbangan psikologis Orang tua penderita membutuhkan pendekatan khusus karena diagnosis jarang ditegakkan pada awal kehidupan sehingga orang tua beranggapan bahwa anaknya normal dan kecewa bila mengetahui anaknya tidak normal. Banyak orang tua yang tidak dapat menerima hal ini. Perkembangan psikologis anak tergantung pada usia dan perkembangan mentalnya. Beberapa anak kurang dapat memusatkan perhatian dan labil sehingga sulit untuk diajar. 2. Pengobatan Tidak ada pengobatan yang bersifat kausatif. Biasanya beberapa pasien diterapi dengan obat-obatan untuk mengatasi epilepsi dengan harapan dapat mengontrol perluasannya dengan pemberian obat jenis antikonvulsan. Antikonvulsan bekerja dengan mengurangi stimulasi yang berlebihan pada otak tanpa menyebabkan depresi pada pusat vital lainnya seperti pusat pernapasan dan bersifat non sedatif. Beberapa jenis antikonvulsan yang sering digunakan yaitu : barbiturate, hidantoin, benzodiazepine.15 Beberapa pengobatan juga dianjurkan untuk beberapa pasien dengan tipe spastik, sebelum terjadinya kontraktur dapat diberikan diazepam, dantrolene dan baclofen. Penemuan terbaru yaitu dengan menggunakan Botulinium Toxin (Botox) sangat berguna untuk mengatasi tipe spastik, biasanya diinjeksikan

25

langsung ke otot yang mengalami spastik, diperkirakan dapat mengurangi tonus otot selama beberapa bulan. Tipe athetosis dapat diterapi dengan pemberian trihexyphenidil HCl dan benztropine.16 3. Terapi fisik dan okupasional (Occupational therapy) Terapi fisik dan okupasional berfungsi untuk relaksasi otot, memperbaiki koordinasi otot dan meningkatkan kontrol otot volunter sehingga pergerakan dapat dikontrol. Terapi fisik bertujuan untuk meningkatkan kemandirian dan mobilitas, hal ini diusahakan melalui latihan-latihan, berusaha untuk memperbaiki posisi dan belajar jalan sendiri atau belajar untuk menggunakan beberapa alat bantu seperti kursi roda, skuter, sepeda beroda dua atau beroda tiga, alat bantu berupa penyangga pada kaki.

Aktivitas yang ringan dapat dipelajari sendiri meskipun memerlukan latihan yang berulang-ulang. Meregangkan otot spastik secara aktif setiap hari berguna untuk mencegah deformitas yang ditandai dengan adanya spastisitas dan ketidakseimbangan otot. Terapi okupasional dirancang untuk aktivitas-aktivitas tertentu yang menggunakan keterampilan motorik, seperti untuk makan, duduk dan belajar menggunakan peralatan mandi. 4. Terapi bicara (speech therapy) Pengertian terapi bicara adalah memperbaiki pengucapan kata yang kurang baik sehingga dapat dimengerti.

26

5. Penanganan deformitas2,14,17 a. Pemakaian bidai diperlukan untuk mengatasi deformitas serta mencegah rekurensi yang telah dikoreksi. b. Pemakaian penyangga pada anggota gerak bawah diperlukan untuk membantu anak berdiri dan berjalan dengan bantuan tongkat. c. Untuk mengoreksi deformitas dan memperbaiki fungsi diperlukan tindakan operatif sehingga anak dapat terbebas dari pemakaian penyangga. 6. Penanganan pembedahan18 Pengobatan dengan operasi merupakan suatu hal yang penting di mana penanganan yang dilakukan melalui beberapa pendekatan operasi: a. Selective Dorsal Root Rhizotomy Memotong saraf pada tungkai yang paling terpengaruh oleh gerakan dan kejang. Prosedur ini, yang disebut rhizotomi (dalam bahasa Yunani “rhizo” yang berarti akar dan “tomy” yang berarti “pemotongan”), mengurangi spastisitas dan memungkinkan lebih banyak fleksibilitas dan kontrol yang terkena anggota badan dan sendi. Teknik ini bertujuan untuk mengurangi spastisitas di kaki dengan mengurangi jumlah rangsangan yang mencapai otot-otot kaki melalui saraf (nerve). Dalam prosedur, dokter berusaha untuk menemukan dan secara selektif memutuskan saraf yang terlalu aktif dalam mengendalikan otot-otot kaki. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa teknik ini dapat mengurangi spastisitas pada beberapa pasien terutama mereka yang telah spastik diplegia. b. Chronic Cerebellar Stimulation Dalam teknik ini, elektroda ditanamkan pada permukaan serebelum, bagian dari otak yang bertanggung jawab untuk mengkoordinasikan pergerakan, dan digunakan untuk merangsang saraf serebelar tertentu. Diharapkan bahwa teknik ini dapat menurunkan spastisitas dan meningkatkan fungsi motorik c. Stereotactic Neurosugery Bedah stereotatik digunakan untuk mempermudah pengelolaan pergerakan yang abnormal, teknik ini berhubungan dengan penanganan gejala dan bukan penyakit itu sendiri.

27

Bergantung pada sisi dan bagian dari tubuh yang ingin diperbaiki, para ahli bedah saraf dapat mengetahui secara pasti titik target dari otak yang harus diubah untuk mencapai hasil yang diinginkan. Teknik ini merupakan teknik tiga dimensi utuk bedah saraf. Terdiri dari pengambilan sinar-X (atau pencitraan lain) untuk memetakan struktur dalam otak. Setelah hal tersebut dilakukan, koordinat dipindahkan ke stereotactic frame yang akan memandu elektroda ke lokasi yang tepat. Stereotactic frame tetap berada dalam tengkorak dan elektroda didorong lubang (burr hole) ke dalam otak. Sementara lucutan listrik kecil diterapkan sebentar-sebentar, ahli bedah dapat melihat respon dari pasien dan sekaligus mengetahui posisi tepat elektroda dalam otak. Setelah sampai di titik target, impuls listrik yang lebih besar dikirim melalui elektroda untuk memodifikasi sel-sel otak di tempat itu. Sebagian besar waktu, prosedur dilakukan di bawah anastesi lokal, tergantung pada kondisi pasien. Biasanya pasien dapat pulang sehari setelah prosedur operasi dilakukan. d. Stereotaxic Thalamotomy Teknik ini meliputi operasi di area spesifik dari otak, yaitu thalamus yang merupakan stasiun pada otak yang menerima pesan-pesan dari otot dan organ-organ indera (organ sensoris). Prosedur ini terbukti efektif hanya untuk menggurangi tremor hemiparetik. e. Bedah pada kontraktur Operasi yang dilakukan didasarkan atas prinsip penanganan ortopedi terhadap kelainan neurologi dan trauma. Secara umum operasi bermanfaat terutama pada tipe spastik, tetapi tidak diindikasikan sampai anak mencapai perkembangan keseimbangan tubuh. Orang tua harus diingatkan bahwa operasi bertujuan untuk memperbaiki fungsi tapi tidak dapat memperbaiki anggota gerak yang spastik menjadi

28

normal, teknik pembedahan yang dapat dilakukan yaitu pemanjangan tendon dan pemindahan tendon. Pembedahan sering dianjurkan ketika kontraktur yang cukup parah untuk menyebabkan masalah gerakan. Di ruang operasi, dokter bedah dapat memperpanjang otot dan tendon yang proporsional terlalu pendek. Pertama, dokter bedah harus menentukan otot-otot tepat, karena memperpanjang otot yang salah bisa membuat masalah lebih buruk. Menemukan masalah otot yang perlu koreksi dapat menjadi tugas yang sulit. Hal ini disebabkan berjalan dua langkah dengan gaya berjalan (gait) normal, dibutuhkan lebih dari 30 otot besar bekerja di waktu yang tepat dan gaya yang tepat. Kelainan dalam salah satu otot tersebut dapat menyebabkan gaya berjalan abnormal. Sedangkan penyesuaian alami tubuh untuk mengimbangi

dan

mengkompensasi

kelainan

otot

tersebut

dapat

menyesatkan. Sebuah alat baru yang memungkinkan para dokter untuk menemukan kelainan gaya berjalan abnormal, kelainan pada otot, dan memisahkan kelainan yang nyata dari mekanisme kompensasi disebut gait analysis. Gait analysis menggabungkan kamera yang merekam pasien ketika sedang berjalan, komputer yang menganalisis setiap porsi gaya berjalan pasien, force plates yang mendeteksi ketika kaki menyentuh tanah, dan teknik perekaman khusus yang dapat mendeteksi aktivitas otot (yang dikenal sebagai Elektromiografi). Dengan menggunakan data ini, dokter akan lebih siap untuk memperbaiki masalah-masalah yang signifikan. Mereka juga dapat menggunakan gait analysis untuk memeriksa hasil bedah. Pemanjangan otot membuat otot menjadi lebih lemah, operasi kontraktur biasanya diikuti dengan bulan pemulihan. Untuk alasan ini, para dokter berusaha untuk memperbaiki fungsi otot-otot sebanyak mungkin. Jika lebih dari satu prosedur bedah tidak dapat dihindari, operasi dijadwalkan berdekatan. f. Bedah pada tipe atetoid

29

Pada tipe athetoid hanya sedikit yang dapat dibantu dengan tindakan operasi yaitu dengan cara khusus yang bertujuan untuk mengurangi pergerakan athetoid berupa neurektomi yang selektif. J.

PROGNOSIS Hingga saat ini Cerebral Palsy tidak dapat disembuhkan, tetapi berdasarkan masalah yang timbul menyangkut sistem pernapasan dapat teratasi. Bila seorang anak mulai bertambah usia ataupun ketika mulai mengikuti kegiatan sekolah, maka ia akan berlatih untuk tidak terlalu bergantung pada orang lain, akan tetapi ada juga anak yang membutuhkan bantuan seumur hidupnya.14,19 Kerusakan pada otak yang terjadi pada Cerebral Palsy tidak dapat diperbaiki, tetapi setiap anak dapat mencoba untuk menggunakan bagian lain dari otak yang tidak mengalami kerusakan untuk melakukan hal-hal yang diinginkannya. Seorang anak yang menderita Cerebral Palsy akan menjadi dewasa tetap sebagai penderita Cerebral Palsy. Bantuan yang dapat diberikan yaitu membantunya untuk dapat melanjutkan hidup dengan kemampuan yang ada tanpa bergantung kepada orang lain selama ia bisa melakukannya sendiri.13,19 Prognosis paling baik pada derajat fungsionil yang ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai dengan retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran. DAFTAR PUSTAKA 1.

Adnyana IMO. Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek Neurologi. Denpasar: UPF

2.

Neurologi Universitas Udayana; 1995. p. 37-40. Rasjad C. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Makassar: Bintang Lamumpatue;

3.

2003. p. 255-8. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Binarupa Aksara;

4.

1995. p. 621-7. Cerebral Palsy Info [Online]. 2004 [cited 2010 Feb 27]; [3 screens]. Available from: URL: http://www.noahsworldusa.com

30

5.

Nath. Cerebral Palsy [Online]. 2005 [cited 2010 Mar 3]; [7 screens]. Available

6.

from: URL: http://thomsoncorporation.org/health.htm Children’s Memorial Hospital. Cerebral Palsy [Online]. 2009 [cited 2010 Mar

7.

3]; [2 screens]. Available from: URL: http://www.childrensmemorial.org/depts/orthopaedic/default.aspx Cerebral Palsy [Online], 2006 [cited 2010 Feb 27]; [5 screens]. Available

8. 9.

from: URL http://en.wikipedia.org/wiki/Cerebral_palsy Cerebral Palsy [Online], 2005 [cited 2010 Mar 3]; [3 screens]. Available from: URL: http://www.familyhopecenter.org/english/condition/cerebral_palsy.html Schwartz SI, Shires GT, Spencer FC, Daly JM, Fiscer JE, Galloway AC. Principle of Surgery. 7th ed. United States: McGraw-Hill Companies; 1999.

Vol 2 p.1922-4. 10. Islam MS. Neuroanatomi Fungsional. Surabaya: UPF Ilmu Penyakit Saraf FK Airlangga; 1996. p. 14-20, 40-1, 90-7. 11. Lumbantobing SM. Neurologi Klinik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2008. p. 87-8. 12. Price & Wilson. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit. 6 th ed. Jakarta: EGC; 2005. Vol 2 p. 1026, 1028-30, 1039-42. 13. Werner D. Cerebral Palsy [Online]. 1999 [cited 2010 Mar 3]; [18 screens]. Available from: URL: http://www.dnf.ne.jp/doc/english/global/david/dwe002/dwe00210.html 14. Office and Communication of Public Liasion Bethesda. What is Cerebral Palsy [Online]. 2006 [cited 2010 Feb 27]; [3 screens]. Available from: URL: http://www.askthelawdoc.com/about-cp.html 15. Miller B. Cerebral Palsy: A Guide for Care [Online]. 2006 [cited 2010 Feb 27]; [9 screens]. Available from: URL: http://gait.aidi.udel.edu/res695/homepage/pd_ortho/clinics/cpalsy.html 16. Fox AM. A Guide to Cerebral Palsy [Online]. 1999 [cited 2010 Mar 3]; [12 screens]. Available from: URL: http://www.ofcp.on.ca-images-brain.gif.html 17. Treathing Cerebral Palsy [Online]. 2007 [cited 2010 Mar 3]; [5 screens]. Available from: URL: http://treatmentofcerebralpalsy.com/index.html 18. Madrona LM. Cerebral Palsy An Introduction and Overview [Online]. 2001 [cited 2010 Mar 3]; Available from: URL: http://www.healing-arts.org/children/cp/cpoverview.htm

31

19. Polzin SJ. Cerebral Palsy [Online]. 2006 [cited 2010 Mar 3]; [6 screens]. Available from: URL: http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/pubs/cerebral_palsy.htm

32