Referat Radiologi Multipel Sklerosis

BAB I PENDAHULUAN

Multipel Sklerosis (MS) merupakan suatu penyakit autoimun pada sistem saraf   pusat dan ditandai dengan proses patofisiologi yang kompleks diantaranya inflamasi, demielinasi multifokal, hilangnya akson, dan remielinasi. Fokus demielinasi dan infiltrasi  pada substansia alba oleh limfosit dan sel mononuclear merupakan tanda khas patologis  pada penyakit ini. Lesi MS biasanya terlihat pada hemisfer serebri, batang otak, dan  bagian servikal dari mielin korda spinalis. Timbulnya Timbulnya geala a!al biasanya teradi pada umur "# $ %# tahun.

&,"

Mele Meleng ngka kapi pi

eval evalua uasi si

klin klinis is

dari dari

MS, MS,

sebu sebuah ah

peme pemeri riks ksaa aan n

penu penun nan ang g

konvensional Magnetic 'esonance maging ( cM' ) memainkan peran penting untuk  diagnosis dan penilaian pasien dengan Multipel Sklerosis. Sensitivitas yang baik yang dihasilkan oleh cM' telah menadi alat yang sangat penting bagi para klinisi untuk  menunang diagnosa MS dan menentukan prognosisnya dilihat dari onset klinis selama  berlangsungnya penyakit ini. an hal ini merupakan alasan mengapa pemeriksaan cM' menadi pemeran utama dalam kriteria diagnosis MS yang diaukan selama beberapa tahun terakhir dalam panel internasional. * +ada sekitar -  pasien dengan MS , timbulnya klinis penyakit ini sindrom klinis terisolasi ( /S ) yang melibatkan optik saraf , otak , atau sumsum tulang belakang. Sekitar -# 0 # dari pasien ini telah memiliki lesi pada cM'.

%

Magnetic 'esonance maging (M') telah memainkan peranan yang luas dalam diagnosa diagnosa dan pengelolaan pengelolaan dari Multipel Multipel Sklerosis. Sklerosis. - Sebenarnya Sebenarnya evaluasi a!al dari pasien dengan dugaan MS dapat dimulai dengan M' karena sensitivitasnya yang baik untuk  menggambark menggambarkan an fokus kelainan kelainan pada substansia substansia alba dan lesi yang tanpa geala geala klinis. Meskipun keterbatasannya untuk menunukkan kerusakan difus pada substansia alba , degener degenerasi asi neuroa neuroa1on 1onal al dan demieli demielinasi nasi irever ireversib sibel, el, pemerik pemeriksaan saan konven konvensio sional nal T"0 T"0 !eighted dan gambar T&0!eighted dengan kontras saat ini merupakan metode standar   penilaian untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan menyingkirkan diagnosis klinis.

2

1|Page

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

I.

EPIDEMIOLOGI

Multipel sklerosis adalah salah satu gangguan neurologis yang paling sering menyerang orang muda. i 3merika Serikat diperkirakan "-#.### hingga *-#.### orang yang terinfeksi ( & dari &### atau kurang dari sepersepuluh dari & 0 'eingold,"###). +erempuan terinfeksi dua kali lipat daripada laki0laki, !alaupun rasio  perempuan0laki0laki lebih arang muncul pada multiple sklerosis a!itan yang lebih lambat. 4eala arang muncul sebelum usia &- tahun atau setelah 2# tahun. 5sia rata0 rata timbulnya geala adalah *# tahun, dengan kisaran antara & tahun hingga %# tahun  pada sebagian besar pasien. Multiple sklerosis ditandai dengan timbulnya destruksi  bintik mielin yang meluas diikuti oleh gliosis pada substansia alba susunan sa raf pusat. /iri khas peralanan multiple sklerosis adalah serangkaian serangan terbatas yang menyerang bagian susunan saraf pusat yang berlainan. Masing0masing serangan kemudian akan memperlihatkan beberapa deraat pengurangan, namun keseluruhan gambaran adalah suatu keadaan yang makin memburuk.6 Multiple sklerosis lebih sering ditemukan di area dengan suhu sedang dibandingkan iklim tropis. +erbedaan etnis pada insidensi penyakit merupakan argument kerentanan genetic terhadap kondisi ini. 3kan tetapi, variasi geografis uga memperlihatkan peran faktor lingkungan misalnya virus. 7al ini terutama terlihat dari  pandemi munculnya multiple sklerosis. Misalnya pada kepulauan Faroe dan slandia. Terdapat uga bukti bah!a orang yang dilahirkan pada area berisiko tinggi untuk  multiple sklerosis akan memba!a resiko itu ika mereka berpindah keresiko yang rendah, dan sebliknya, tetapi hanya ika perpindahan tersebut pada usia remaa. 7al ini menunukkan bah!a virus yang berdasarkan hipotesis bekera pada dekade pertama atau kedua kehidupan.



+enyakit ini lebih sering teradi pada perempuan daripada laki0laki (&,- 8 &). +enyakit ini dapat teradi pada segala umur, !alaupun onset pertama arang teradi  pada anak0anak dan orang usia lanut. 9iasanya usia munculnya geala antara "#0%# tahun. i nggris, prevalensinya diperkirakan & dari &### orang.



2|Page

II.

ETIOLOGI DAN PATOLOGI

Mielin merupakan suatu kompleks protein ber!arna putih yang mengisolasi tonolan saraf. Mielin menghalangi aliran ion natrium dan kalium mele!ati membran neuronal dengan hampir sempurna. Selubung meilin tidak kontinyu di sepanang tonolan saraf dan terdapat celah0celah yang tidak memiliki meilin yang disebut :odus 'anvier. Tonolan saraf pada susunan saraf pusat dan tepi dapat bermeilin dan dapat tidak bermeilin dan dalam susunan saraf pusat di namakan substansia alba. Serabut0 serabut tak bermielin di dalam susunan saraf pusat disebut massa kelabu atau substansia gresia. Transmisi impuls saraf disepanang serabut bermielin lebih cepat dari impuls serabut tak bermielin karena impuls beralan dengan cara ;meloncat< dari nodus yang satu ke nodus yang lain disepanang selubung mielin. /ara tersebut di sebut konduksi saltatorik. = 7al terpenting dari peran mielin pada proses transmisi dapat terlihat dengan mengamati hal yang teradi ika tidak lagi terdapat mielin di sana. +ada orang0orang dengan multiple sklerosis, lapisan mielin yang mengelilingi serabut saraf menadi hilang. Sealan dengan hal itu, orang tersebut perlahan0perlahan kehilangan kemampuan mengontrol otot0ototnya dan akhirnya tidak mampu sama sekali.

=

Sifat dasar gangguan yang menyebabkan multiple sklerosis tidak diketahui dengan pasti. 9ukti0bukti terbaru mendukung teori bah!a multiple sklerosis adalah  penyakit autoimun, mungking berkaitan dengan pemicu lingkungan yang tidak dapat ditentukan seperti infeksi virus. 7ipotesis ini berasal dari observasi bah!a infeksi virus  biasanya menyebabkan peradangan yang melibatkan produksi interferon gamma, yaitu suatu >at kimia yang diketahui dapat memperburuk multiple sklerosis. Seumlah virus telah diaukan sebagai agen penyebab yang mungkin pada multiple sklerosis. ?irus yang lambat memiliki masa inkubasi yang lama dan hanya mungkin berkembang dengan keadaan defisiensi atau imun yang abnormal. 3ntigen histokompabilitas tertentu ( 7L303*, 7L3036) telah ditemukan lebih sering pada pasien multiple sklerosis dibandingkan dengan subek yang terkontrol. 3danya antigen ini mungkin  berkaitan dengan defisiensi pertahanan imunologis dalam mela!an infeksi virus.=

III.

MORFOLOGI

3|Page

Lesi0lesi (plakat) adalah daerah0daerah berbatas tegas dengan diskolorasi abu0 abu substansia alba yang teradi terutama disekeliling ventrikel tetapi potensial teradi dimana saa sistem saraf pusat. +lakat0plakat aktif memperlihatkan pemecahan mielin, Makrofag berisi lipid dan preservasi relatif akson0akson. Sel0sel limfosit dan mononuklear menonol di pinggir0pinggir plakat dan disekitar venula0venula dan sekitar plakat. +lakat0plakat inaktif tidak mempunyai infiltrat sel radang dan memperlihatkan gliosis, sebagian besar akson didalam lesi tetap tidak bermielin. &#

Gb. 1.

@kstravasasi Sel T

Gb. 2.

emielinasi

IV.

GEJALA KLINIS

Lokasi lesi menentukan manifestasi klinisnya. Segala bentuk kombinasi tanda dan geala berikut ini dapat teradi 8

&&

&. 4angguan sensorik +arestesia, ika lesi terdapat pada kolumna posterior medulla spinalis servikalis, fleksi leher menyebabkan sensasi seperti syok (tanda Lhermitte). 3taksia sensorik dan inkoordinasi lengan.

4|Page

".

4angguan penglihatan Aekaburan penglihatan, lapang pandang yang abnormal dengan bintik   buta (skotoma). Aebutaan total, iplopia akibat lesi pada batang otak yang menyerang nukleus atau serabut0serabut traktus dari otot0otot ekstraokular dan nistagmus.

*. Aelemahan spastik anggota gerak Aelemahan satu anggota gerak pada satu sisi tubuh atau terbagi secara asimetris. Spame otot yang nyeri. 'efleks tendon hiperaktif dan refleks0refleks abdominal tidak ada. 'espons plantar berupa ekstensor (tanda 9abinski). Merupakan indikasi terserangnya lintasan kortikospinal. %. Tanda0tanda serebelum  :istagmus dan ataksia serebelar dimanifestasikan oleh gerakan0gerakan volunter, intention tremor, gangguan keseimbangan dan disartria (bicara dengan kata terputus0putus menadi suku0suku kata dan tersendat0sendat). . -. isfungsi kandung kemih Lesi pada traktus kortikospinalis menimbulkan gangguan pengaturan sfingter uga timbul retensi akut dan inkontinensia. 2.

4angguan afek @uforia, terserangnya substansia alba lobus frontalis. Tanda lain gangguan serebral dapat berupa hilangnya daya ingat dan demensia.

V.

MRI DAN DIAGNOSIS

M' scan lebih senstif, memperlihatkan lebih banyak plak dari pada /T scan,  begitu uga lesi0lesi sampai sekecil % 1 * mm. engan M' dan penambahan gadolinium, plak0plak yang segar dapat diidentifikasi yang akan menghilang setelah eksaserbasi mereda.&" Ariteria diagnosis Mconald tahun "##& untuk Multipel Sklerosis termasuk   bukti M' diseminasi dalam ruang (issemination in SpaceB S) dan diseminasi

5|Page

dalam !aktu (issemination in TimeB T), yang memungkinkan diagnosis MS yang teradi pada pasien dengan /S (/linically solated Syndrome). &" M' konvensional memperlihatkan perubahan kadar air pada aringan dan dinamika proton eksitasi, sehingga memungkinkan visualisasi dari edema, inflamasi, demielinasi dan kerusakan a1on pada lesi MS. Tehnik M' konvensional diantaranya T"0!eighted, fast fluid0attenuated inversion recovery (FL3'), dan T&0!eighted dengan atau tanpa gadolinium (4d). alam evaluasi rutin pasien yang diduga atau diketahui MS , gambar yang paling berguna dalam protokol klinis cM' adalah a1ial dual spin0echo atau single late echo T"0!eighted, FL3' a1ial dan sagital, uga pre dan post gadolinium (4d) a1ial spin echo T&0!eighted. +ada gambaran cM', lesi MS terlihat hiperintens pada gambar T"0!eight, hipointens pada gambar T&0!eighted, dan fokus 4d pada gambar post kontras.

&*

&. Lesi MS pada T"0!eighted Tipe lesi biasanya kecil, berbentuk bulat atau oval dan di bagian sistem saraf pusat yang terdapat selubung myelin. Lesi0lesi ini lebih banyak teradi di area  periventrikular, area lainnya pada u1takortikal dan infratentorial. Meskipun MS menyerang bagian substansia alba, -0&# lesi dapat melibatkan bagian substansia grisea uga termasuk korteks serebri dan ganglia basal.&% Lesi pada substansia grisea biasanya kecil dengan tingkat intensitas menengah dan inflamasi yang rendah, sehingga mengaburkan gambaran lesi di substansia grisea ika dibandingkan dengan lesi pada substansia alba. Lesi MS cenderung memiliki konfigurasi oval dengan sumbu utama perpendikularis ke arah corpus callosum (a!sonCs fingers).&-

6|Page

Gb. 3.

ensitas proton a1ial, T"0!eighted dan FL3' pada pasien dengan ''MS

memperlihatkan lesi0lesi hiperintens dengan predominan periventrikular. Lesi0lesi  biasanya berbentuk oval atau bulat.

Aebanyakan lesi terutama pada tahap a!al penyakit berlainan pada M' konvensional, namun tetap terlihat, abnormal dan difus pada gambaran T"0 !eighted. 3rea ini memiliki batas yang buruk biasanya terlihat di sekitar ventrikel dan disebut irty 3ppering Dhite Matter (3DM). Aelainan tersebut terdapat  pada &6 dari pasien dengan remitting0relapsing ('') MS. &2 Lesi akut memiliki gambaran yang lebih kompleks pada T"0!eighted dan memperlihatkan hiperintens sentral dengan cincin iso sampai hipointens disekitar  hiperintens sentral sesuai dengan area cicin 4d pada T&0!eighted dengan kontras. 7asil hipointens ini berasal dari radikal bebas paramagnetic yang diproduksi oleh makrofag. &6 Fluid0attenuated inversion recovery (FL3') memperlihatkan gambaran yang lebih berat dibanding T"0!eighted. engan menekan intensitas sinyal dari air, gambar FL3' lebih ketara pada area periventikular. :amun disayangkan, gambar FL3' kurang sensitif untuk melihat plak pada batang otak dan serebelum,  adi lesi biasanya tidak di hiraukan pada fossa posterior.&

7|Page

Gb. 4

(a)

(b)

(c)

(d)

(a) 31ial FL3', memperlihatkan gambaran khas lesi MS hiperintens ovoid

 periventrikular (b) 31ial FL3' scan, memperlihatkan lesi u1takortikal (c) Sagital T"0 !eighted, lesi pada korpus kalosum dan substansia alba periventrikular dengan karakteristik perluasan (a!sonCs fingers) (d) 31ial T", karakteristik keterlibatan infratentorial

". Lesi MS pada T&0!eighted +ada T&0!eighted (T&0D&) nonkontras, sebagian besar lesi otak T" adalah isointens pada substansia alba, namun, beberapa hipointens. Lesi hipointens ini bisa akut dan reversible sekitar 2 bulan atau kronik (disebut lubang hitam). Lesi hipointens T& akut cenderung mengindikasikan adanya edema dan peradangan atau demielinasi dengan remielinasi sedangkan kronik lebih berat yaitu adanya demielinasi dan hilangnya akson permanen. Lesi hipointens pada T&   berkorelasi  baik dengan evolusi klinis dan kecacatan dibanding lesi T" dan karena itu mungkin  bisa menadi biomarker yang berguna pada kerusakan aringan progresif oleh MS. &=

8|Page

(a) Gb. 5.

(b)

(a) 31ial T&0Deighted M' non0kontras, memperlihatkan hipointens kronik pada

substansia alba bagian periventrikuler frontalis kanan. (b) 7iperintens pada FL3' scan

*. Lesi MS pada T&0!eighted dengan kontras +enambahan ineksi 4adolinium sebagai kontras akan memperlihatkan kerusakan dari blood brain0barrier (999) dan pada histologi akan berhubungan dengan fase inflamasi aktif dari perkembangan lesi. Terdapat beberapa pola variasi dari penambahan gadolinium pada lesi MS yang biasanya terus ada selama "02 minggu yaitu homogeneous, heterogeneous, tanda baca, cincin, cincin terbuka dan seperti tumor. iantara itu semua,gambaran cincin tidak sempurna atau cincin terbuka (open ring) merupakan karakteristik dari lesi MS.

2

9|Page

(a)

(b)

4b. 2. (a) Tanda baca (punctuate), homogeneous, dan cicin (b) Lesi pada spinal

BAB III KESIMPULAN

Multipel Sklerosis (MS) merupakan suatu penyakit autoimun pada sistem saraf pusat dan ditandai dengan proses patofisiologi yang kompleks. +emeriksaan  penunang konvensional Magnetic 'esonance maging ( cM' ) memainkan peran  penting untuk diagnosis dan penilaian pasien dengan Multipel Sklerosis. Sensitivitas yang baik yang dihasilkan oleh cM' telah menadi alat yang sangat  penting bagi para klinisi untuk menunang diagnosa MS, menggambarkan fokus kelainan pada substansia alba dan

lesi yang tanpa geala klinis. +emeriksaan

konvensional T"0!eighted dan gambar T&0!eighted dengan kontras saat ini merupakan metode standar penilaian untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan diagnosis klinis.

10 | P a g e

BAB IV DAFTAR PUSTAKA

&. 'olak L3, Fleming E. The differential diagnosis of multiple sclerosis.  :eurologist "##6G&*8-6$6" ". Ferguson 9, Matys>ak, @siri, et al. 31onal damage inacute multiple sclerosis lesions. 9rain. &==6G &"# 8*=*$= *. Mconald D , /ompston 3 , @dan 4 , et al . 'ecommended diagnostic criteria for  multiple sclerosis8 guidelines from the nternational +anel on the diagnosis of  multiple sclerosis . 3nn :eurol "##& G -# 8 &"& $ 6 %. :ose!orthy E7 , Lucchinetti / , 'odrigue> M , Deinshenker 94 . Multiple sclerosis. : @ngl E Med "### G *%* 8=* $ -" -. Houng ', 7all 3S, +allis /3, Legg :E, 9ydder 4M, Steiner '@. :uclear  magnetic resonance imaging of the brain in multiple sclerosis. Lancet &=&G"8*$2. 2. Filippi M, 'occa M3. /onventional M' in multiple sclerosis. E :euroimag. "##6G&68*S$=S 6. +rice Sylvia 3., Dilson Lorraine M. Multipel Sklerosis. +atofisiologi 8 konsep klinis proses0proses penyakit. Eakarta8 @4/ "##&G " 8&&%-06 11 | P a g e

. 4insberg, Lionel. Sklerosis Multiple. Lecture :otes :eurologi. Eakarta8 @rlangga. "##-G&%*0-# =. 4e H. Multiple sclerosis8 the role of M' imaging. 3m E :euroradiol 3E:'  "##2G"68&&2-$62. &#. 'obbins, Sistem Saraf +usat. asar +atologi +enyakit . Eakarta8 @4/G "##-G 8 &%*0&-# &&. Mconald D, /ompston 3, @dan 4, et al. 'ecommended diagnostic criteria for  multiple sclerosis8 guidelines from the nternational +anel on the diagnosis of  multiple sclerosis. 3nn of :eur "##&G -#(&)8 &"&$&"6. &". 9akshi ', 7utton 4E, Miller E', et al. ("##%). The use of magnetic resonance imaging in the diagnosis and long0term management of multiple sclerosis.  :eurology "##%G 2*(-)8 S*0 S&&. &*. rmerod @, Miller 7, Mconald D, du 9oulay @+, 'udge +, Aendall 9@, et al. The role of :M' imaging in the assessment of multiple sclerosis and isolated neurological lesions. 3 Iuantitative study. 9rain &=6G&&-6=$2&2 &%. 9J L, ?edeler /3, :yland 7, Trapp 9, MJrk SE, et al. ntracortical multiple sclerosislesions are not associated !ith increased lymphocytic infiltration. Mult Scler "##*G=8"*&$*"* &-. Khao 4E, Aoopmans '3, Li A, 9edell L, +aty D. @ffect of interferon beta0&b in MS8 assessment of annual accumulation of +BT" activity on M'. 59/ MSBM' 3nalysis 4roup and the MS Study 4roup. :eurology "###G&&8"##$2 &2. 9itsch 3, 9ruck D. M'0pathological correlates in MS. nt MSE "##"G8=$=&6. 7anal E?, e /oene 9, Le!is +, 9audouin /E, /o!an FM, +ennock EM, et al.7igh signal regions in normal !hite matter sho!n by heavily T"0!eighted /SF nulled ' seIuences. E /omput 3ssist Tomogr &=="G&28-#2$&* &. Truyen, L, van Daesberghe E7, van Dalderveen, M3, et al. 3ccumulation of  hypointense lesions (;black holes