Referat Moya Moya

REFERAT PENYAKIT MOYAMOYA

DISUSUN OLEH:

DHONRIZAL GUSNANDA 1102012062

PEMBIMBING: dr.JOKO NAFIANTO, Sp.S

KEPANITERAAN KLINIK NEUROLOGI RS BHAYANGKARA Tk.I RADEN SAID SUKANTO FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI PERIODE 5 DESEMBER 2016 – 7 JANUARI 2017

Definisi Sindrom moyamoya merupakan suatu kondisi serebrovaskular yang berpredisposisi pada pasien yang terkena struk yang berhubungan dengan stenosis yang progresif pada arteri carotis interna intracranial dan cabang-cabang proximal. (Piaou J,et al) . Aliran darah yang berkurang pada pembuluh darah besar pada sirkulasi anterior otak menyebabkan perkembangan kompensasi dari pembuluh darah kolateral di pembuluh darah kecil dekat dengan pangkal dari karotis, pada permukaan korteks, leptomeningen, dan cabang dari arteri karotis eksterna yang memperdarahi duramater dan basis cranii. Pada suatu kasus yang jarang, proses ini juga melibatkan sirkulasi posterior, termasuk arteri basilaris dan arteri serebri posterior.

Awal dikenal pada tahun 1957 sebagai ‘hipoplasia dari arteri carotis interna bilateral’. Karakteristik penampakan dari pembuluh darah yang berdilatasi secara abnormal pada angiografi menyerupai, “sesuatu yang berkabut, seperti asap dari rokok”, dimana dalam bahasa jepang disebut moyamoya. Meski sumbatan spontan pada sirkulasi wilisi telah diajukan sebagai alternatif dari nama moyamoya, International Classification of Disease menganggap bahwa moyamoya merupakan nama yang spesifik menggambarkan kondisi tersebut.

Etiologi Faktor Genetik Pengaruh genetik MMD ini terutama disebabkan untuk distribusi keluarga nya. Studi sebelumnya telah mengungkapkan bahwa 10% dari kasus MMD terjadi pada keluarga yang sama, dan 70% terjadi pada saudara kandung. Gen alel HLA-DRB1 * 1302 dan DQB1 * 0609 memiliki korelasi dengan terjadinya MMD. (Hong et al)

Faktor Angiogenesis Penelitian sebelumnya menunjukkan bahwa endotel vaskular faktor pertumbuhan (VEGF) bisa menjadi salah satu penyebab MMD dengan menguji darah dan cairan serebrospinal dari pasien MMD. Peningkatan konsentrasi basic Fibroblast Growth Factor (bFGF) ditemukan dalam cairan serebrospinal di anak-anak dengan MMD. bFGF bisa menginduksi vaskular sel endotel, sel otot polos, dan fibroblast proliferasi dan angiogenesis, yang menunjukkan bahwa bFGF bisa menjadi faktor predisposisi untuk MMD di anak. (Yohimoto et al) Konsentrasi serum Transforming Growth Factor beta1 (TGFb1) sangat tinggi pada anak-anak dengan MMD. TGFb1 memainkan peran penting dalam proliferasi sel dan mutasi dan mengatur ekspresi gen jaringan ikat dan angiogenesis, menunjukkan bahwa masa-onset MMD mungkin terkait dengan TGFb1. Faktor Infeksi Imun Ditemukan tingginya Propionibacterium acnes (P. acnes) titer antibodi dalam sera pasien MMD, menunjukkan bahwa P. acnes dan faktor kekebalan tubuh mungkin terkait dengan terjadinya MMD pada anak-anak dan orang dewasa. (Yamada et al). Human Immunodeficiency Virus (HIV) bisa memperkenalkan lesi vaskular di otak, yang dapat mengakibatkan MMD. Dilaporkan pasien MMD berusia10 tahun di antaranya penyebab timbulnya penyakit terkait dengan infeksi HIV bawaan. (Hsiung GY et al) Dari 114 kasus MMD yang diperiksa ditemukan bahwa peningkatan fungsi tiroid dan peningkatan antibodi tiroid tingkat yang terkait erat dengan perkembangan MMD . (H li et al). Hasil ini menunjukkan bahwa terjadinya masa-onset MMD mungkin relevan terhadap infeksi dan respon imun. Faktor Induksi Radiasi Pengobatan radiasi juga telah diusulkan sebagai Faktor dalam pengembanganMMD pada anak. Terapi radiasi dapat menurunkan kedua dinding pembuluh darah dan jaringan elastis pada dinding dalam pembuluh darah dan dapat menyebabkan oklusi pada akhir internal arteri karotis, sehingga MMD. (Kikuchi et al)

Pengobatan radiasi untuk tumor intrakranial pada anak-anak juga bisa mengakibatkan MMD. Selain itu, telah diamati bahwa pada pasien pada usia muda yang menerima dosis radiasi lebih tinggi, kemungkinan perkembangan MMD menjadi meningkat. (Kestle et al)

EPIDEMIOLOGI Pada awalnya dianggap memiliki kecenderungan mengenai orang yang memiliki keturunan asia, moyamoya sekarang telah ditemukan pada berbagai orang di dunia dengan latar belakang etnis yang berbeda, termasuk populasi Amerikan dan Eropa.Puncak insiden terdapat pada dua kelompok usia; anak-anak yang berumur 5 tahun dan orang dewasa pada pertengahan 40 tahun. Pasien wanita hampir dua kali lebih banyak dibanding pasien pria. Insidensi diantara semua pasien dengan moyamoya di Eropa hanya 1/10 dari pasien di Jepang. Hasil dari ulasan Amerika pada tahun 2005 menunjukkan insidensi sebesar 0,086 kasus per 100.000 orang. Rasio insiden yang dilaporkan adalah 4.6 untuk Asia Amerika, 2.2 untuk kulit hitam, dan 0,5 untuk Hispanik dibandingkan dengan kulit putih.

MANIFESTASI KLINIK Tanda dan gejala dari moyamoya dapat disebabkan dari perubahan aliran arteri karotis interna akibat stenosis. Secara luas, terdapat dua kategori etiologi dari gejala, gejala akibat dari iskemik otak (eg, Struk, Transient Ischemic Attacks [TIA], dan kejang) dan gejala akibat kerusakan yang ditimbulkan oleh mekanisme kompensasi dari iskemik (eg, perdarahan dari pembuluh darah kolateral yang rapuh dan sakit kepala akibat dilatasi dari kolateral transdural). Variasi individual dari tingkatan arteri yang terlibat, progresifitas dari stenosis, region dari korteks yang mengalami iskemik, dan respon dari penurunan suplai darah membantu menjelaskan timbulnya presentasi klinis yang bermacam-macam.

Gejala Iskemik Gejala dari iskemik serebral pada moyamoya bergantung pada daerah dari otak yang diperdarahi dari arteri karotis interna dan arteri serebri media; regio ini meliputi lobus frontal, parietal dan temporal. Hemiparesis, disartria, afasia dan gangguan kognitif sering terjadi.Pasien juga dapat mengalami kejang, gangguan penglihatan, sinkop, atau perubahan perilaku yang dapat disalah artikan sebagai penyakit jiwa. Gejala iskemik dapat bersifat sementara atau menetap. Suatu TIA atau struk dapat dipicu oleh kejadian di masa kecil seperti hiperventilasi saat menangis. Tanda dan gejala dari iskemik serebral dapat diakibatkan dari upaya atau induksi anetesi pada prosedur bedah minor. Mekanisme dari kejadian ini dikarenakan pada pembuluh

darah korteks yang normal, telah mengalami dilatasi maksimal pada iskemia kronis, respon mengerut untuk mengurangi pada tekanan parsial karbondioksida akibat hiperventilasi, mengakibatkan penurunan perfusi serebral. Dehidrasi dapat menimbulkan gejala iskemik.

Perdarahan Perdarahan intracranial sering terjadi pada pasien moyamoya usia dewasa.tetapi dapat terjadi juga pada anak-anak. Lokasi perdarahan dapat di intraventrikular, intraparenkim( lebih sering di basal ganglia ) atau di subarachnoid, perdarahan dapat berubah terjadi dari pembuluh darah kolateral yang rupture atau lemah yang berkaitan dengan moyamoya sebagai sumbatan yang progresif dari arteri carotis interna yang terjadi. pergeseran pola vaskularisasi dasar pada otak dapat ber implikasi terbentuknya aneurysma otak( biasanya bagian apeks dari arteri basilaris dan arteri komunikans posterior, daerah yang mengalami peningkatan tekanan di moyamoya ) ini mungkin dapat menjadi penyebab lain yang menyebabkan perdarahan pada pasien moyamoya. Nyeri kepala Nyeri kepala adalah gejala yang sering pada pasien dengan Moyamoya. sebuah kajian menyarankan bahwa dilatasi pembuluh darah kolateral meningeal dan leptomeningeal dapat merangsang dural nociceptors. Biasanya , sakit kepala adalah seperti miggrain dalam kualitas dan refrakter terhadap terapi medis ; keluhan itu terjadi sampai 63 % dari pasien , bahkan setelah tindakan bedah revaskularisasi yang berhasil. Pada beberapa pasien , walaupun sakit kepala mereda dalam waktu 1 tahun setelah pembedahan, mungkin dapat terjadi cerminan regresi terhadap pembuluh darah basal kolateral. Dilatasi pembuluh darah kolateral yang berhubungan dengan Moyamoya pada ganglia basalis juga telah terlibat dalam pengembangan gerakan choreiform , gambaran lain pada pasien anak-anak. Untuk pengetahuan kita , tidak ada tulisan yang diterbitkan mengenai perjalanan klinis gangguan gerakan ini di Moyamoya , tetapi dalam artikel kami anak-anak yang mengalami gerakan choreiform, 8 dari 10

mengalami perbaikan dalam 1 tahun setelah operasi revaskularisasi , sebuah temuan yang bersamaan dengan pengurangan Moyamoya terkait kolateral pada ganglia basal Temuan oftalmologi yang kadang-kadang terjadi pada pasien Moyamoya adalah "morning glory dis" pembesaran disk optik dengan anomali vaskularisasi retina yang terjadi bersamaan. Jika temuan ini ditemukan pada pasien, diagnosis Moyamoya harus dipertimbangkan, dan foto cerebrovaskular mungkin membantu dalam evaluasi . Keadaan terkait Moyamoya sangat terkait dengan radioterapi ke kepala atau leher ( terutama radioterapi untuk glioma optik , craniopharyngiomas , dan tumor hipofisis ) meskipun dosis radiasi yang mampu menimbulkan efek ini tidak diketahui dan waktu antara pengobatan dan timbulnya penyakit dapat berkisar dari bulanan sampai puluh tahunan. Down syndrome , neurofibromatosis tipe 1 ( dengan atau tanpa tumor dari jalur hipotalamus - optik ), dan sickle cell disease juga telah dilaporkan terdapat hubungan dengan moyamoya. Ada banyak hubungan yang dilaporkan antara Moyamoya dan berbagai gangguan lain ( Tabel 1 ).

PATOFISIOLOGI Perubahan angiografi terkait Moyamoya terbagi atas beragam koleksi kondisi genetik dan kondisi yang didapat. Heterogenitas proses patofisiologi yang mendasari adalah temuan radiographik yang merefleksikan sensasi praklinis yang berbeda dan tanggapan terhadap intervensi terapeutik. Tiga jenis penelitian telah ditujukan untuk menjelaskan patogenesis Moyamoya, analisis patologi dari jaringan yang terkena, studi genetik - linkage , dan studi tentang peran angiogenesis dan ekstraseluler peptida matriks terkait perkembangan penyakit dan progresnya . Analisis Temuan patologis Pada pasien dengan Moyamoya, stenosis terjadi pada arteri karotis interna distal dan sering melibatkan anterior proksimal dan arteri serebri media ( Gambar . 2A ). Analisis patologis telah mengungkapkan bahwa pembuluh darah yang terkena tidak menunjukkan arteriosklerosis atau perubahan inflamasi yang mengarah ke oklusi

Sebaliknya , oklusi pembuluh darah yang terjadi disebabkan karena kombinasi berbagai hyperplasia dari sel otot polos dan trombosis luminal ( Gbr. 2C melalui 2F ). Media sering dilemahkan , dengan lamina elastis yang iregular. Caspase dependent apoptosis telah terlibat sebagai mekanisme yang berkontribusi dalam degradasi terkait dari dinding pembuluh darah arteri. Moyamoya collateral umumnya memperlebar perforasi arteri yang diyakini menjadi kombinasi dari yang sudah ada sebelumnya dan pembuluh darah yang baru terbentuk. Kolateral ini menunjukkan bukti stres yang terkait dengan peningkatan aliran darah, termasuk kombinasi terfragmentasi lamina elastis, penipisan media pada dinding pembuluh darah, dan munculnya microaneurisma ; Temuan ini membantu menjelaskan mengapa beberapa pasien datang dengan hemorrhage. Moyamoya lain yang terkait pembuluh darah yang kolaps dan lumennya mengalami trombosis , temuan itu kemungkinan dapat menjelaskan penyebab symptoms iskemik

Studi genetik Faktor genetik tampaknya memainkan peran utama dalam Moyamoya . Proporsi pasien yang telah terkena derajat satu adalah 10 % di Jepang , dan 6% dilaporkan di Amerika Serikat. Asosiasi dengan lokus pada kromosom 3 , 6 , 8 , dan 17 , serta spesifik haplotipe HLA, telah dijelaskan. Sebagian besar kasus tampak poligenik atau diwariskan dalam mode dominan autosomal dengan lokus gen utama untuk autosomal dominan penyakit moyamoya pada kromosom 17q25 penemuan ini membutuhkan replikasi. Penemuan terbaru terkait mutasi Moyamoya di wilayah ini mempengaruhi TIMP - 2 ( inhibitor jaringan matriks metalloproteinase tipe 2 ) adalah penting, mengingat pentingnya peran ekstraseluler - matrix remodeling dan angiogenesis di arteri utama otak Meskipun hanya bukti secara genetik namun tetap penting . Sebagai contoh , laporan kembar identik namun hanya satu yang terkena dampak. Memberikan dukungan bahwa faktor lingkungan mempresipitasi munculnya kondisi emergensi klinis pada orang yang rentan .

Angiogenesis and Extracellular-Matrix– Related Peptides Tingkat banyak faktor pertumbuhan , enzim , dan peptida lainnya telah dilaporkan meningkat dalam hubungannya dengan Moyamoya , termasuk faktor pertumbuhan fibroblast dasar, perubahan faktor pertumbuhan β - 1 , faktor pertumbuhan hepatosit , faktor pertumbuhan endothelial vaskular , matriks metalloproteinase, molekul adhesi intraseluler , dan hypoxia inducing factor 1α. Tingkat peptida individu telah dipelajari dalam sel kultur sel otot polos , dura, cairan serebrospinal , dan pembuluh darah . Namun, belum ada penyelidikan yang komprehensif yang terlihat mengenai mekanisme protein yang terkait . Contoh : menyoroti kegunaan potensi strategi semacam ini mungkin relevan terhadap kemungkinan mutasi TIMP - 2 , yang merupakan regulator metaloproteinase matriks ( enzim yang merupakan bagian yang tidak terpisahkan dari ekstraseluler matrix remodeling dan angiogenesis ) . Jika studi untuk menghubungkan jalur Moyamoya ini dipelajari , ada kemungkinan untuk mengungkap mekanisme yang cocok untuk menjelaskan kedua arteriopati primer dan respon diskemia . Penyelidikan patogenesis moyamoya sampai saat ini menunjukkan bahwa penyajian klinis pasien yang terkena mungkin merupakan hasil dari isyarat genetik dan lingkungan yang berbeda yang mendasari. Yang menarik adalah link genetic antara regulasi enzim dan tingkat abnormal dan aktivitas protein terkait dalam aforemen Studi sebagaimana disebutkan , yang mungkin menyarankan dasar dari defek dalam regulasi spesifik protein ekstraseluler memiliki efek pada pembuluh darah otak pada orang rentan, sehingga phenotype Moyamoya ketika dipicu oleh lingkungan tertentu, seperti radiasi Natural history dan prognosis Riwayat alami Moyamoya adalah bervariasi . Perkembangan penyakit bisa lambat, jarang , dengan kejadian intermiten , atau fulminan , dengan penurunan cepat neurologis. Namun , terlepas dari itu, Moyamoya dapat berlangsung di sebagian besar patients. Sebuah laporan tahun 2005 menunjukkan bahwa tingkat perkembangan penyakit yang tinggi , bahkan pasien bisa tanpa gejala , dan bahwa terapi medis saja tidak dapat menghentikan progresifitas penyakit. diperkirakan bahwa hingga dua pertiga pasien dengan Moyamoya memiliki perkembangan gejala selama periode 5 tahun ; hasilnya jelek jika tanpa treatment.55-57 Sebaliknya , tingkat perkembangan gejala diperkirakan hanya 2,6 % setelah operasi , menurut meta-analisis yang

melibatkan 1.156 patients. Secara umum , status neurologis pada saat pengobatan , lebih dari usia pasien , diprediksikan outcome jangka panjang.demikian , diagnosis dini Moyamoya ditambah terapi yang cepat adalah sangat penting .

Gambar 2. Temuan patologis dan histopatologi di Moyamoya . Sebuah spesimen patologis kotor sirkulus Willisi diperoleh dari pasien dengan Moyamoya ( Panel A ) menunjukkan penyempitan kedua arteri serebral tengah , terutama di sebelah kanan ( panah ) . Spesimen otopsi otak ( Panel B ) menunjukkan baik infark akut ( panah putih ) dan infark kronis ( panah hitam ) yang dihasilkan dari Moyamoya . Panel C sampai F ( hematoxylin dan eosin ) menunjukkan pembuluh darah dalam distribusi arteri carotis interna dengan hiperproliferasi ( panah hitam ) dari komponen dinding pembuluh darah dan trombus intraluminal berlimpah ( panah biru ) , yang menyebabkan penyempitan dan oklusi lumen . Arteri serebral tengah kanan sangat sempit , seperti yang ditunjukkan di kedua spesimen ( Panel A ) dan analisa mikroskopis . Gambar-gambar menunjukkan bahwa oklusi pembuluh adalah kombinasi dari hiperplasia sel otot polos dan trombosis luminal . ( Patologis gambar milik Elizabeth A. Bundock , MD , Ph.D. , Kantor Chief Medical Examiner , Burlington , VT . )

DIAGNOSIS Moyamoya harus dipertimbangkan dan evaluasi diagnostic pada pasien, terutama anak-anak, yang mengalami defisit neurologis akut atau gejala yang tidak jelas mengacu pada iskemia serebral. Penundaan dalam hasil diagnosis keterlambatan

dalam pengobatan, meningkatkan risiko cacat permanen akibat stroke. Hal ini sangat penting untuk merujuk pasien dengan Moyamoya, atau dicurigai moyamoya, ke tempat yang berpengalaman dalam perawatan pasien tersebut. Setiap pasien dengan gejala yang tidak jelas sugestif iskemia serebral harus dipertimbangkan sebagai kemungkinan berada pada risiko Moyamoya. Walaupun diagnosis banding untuk ini gejala-gejala yang luas, kehadiran Moyamoya dapat dengan mudah dikonfirmasi melalui studi-studi radiografi. Evaluasi radiografi dari pasien yang di curigai atau memiliki Moyamoya biasanya membutuhkan beberapa penelitian. Computed Tomography Computed tomography (CT) pada pasien dengan penyakit Moyamoya mungkin menunjukkan daerah kecil hipodens sugestif perdarahan atau stroke di zona DAS kortikal, ganglia basal, white matter dalam, atau daerah periventrikular.12 Namun, CT scan dapat normal, terutama pada pasien semata-mata dengan TIA. CT angiography dapat menunjukkan stenosis intrakranial terlihat di Moyamoya. Dengan demikian, CT angiografi harus dipertimbangkan ketika magnetic resonance imaging (MRI) tidak tersedia dan diagnosis cerebral vaskulopati oklusif sedang dipertimbangkan.

Magnetic Resonance Imaging

Ketersediaan luas MRI dan magnetic resonance angiography telah menyebabkan meningkatnya penggunaan metode ini untuk pencitraan utama pada pasien dengan gejala yang menunjukkan moyamoya.59-61 Infark akut lebih mungkin untuk dideteksi dengan menggunakan diffusion weighted imaging, sedangkan infark kronis lebih mungkin untuk dilihat dengan T1- and T2weighted imaging (Gambar. 3A melalui 3D). Berkurangnya aliran darah kortikal karena Moyamoya dapat disimpulkan dari fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) urutan yang menunjukkan “High Signal” yang mengikuti sulcal pattern, yang disebut "tanda ivy"62 (Gambar. 3E dan 3F). Temuan yang paling sugestif Moyamoya pada MRI berkurangnya aliran darah pada rongga arteri internal, media, dan anterior serebral ditambah dengan aliran darah melalui ganglia basal dan thalamus dari Moyamoya terkait pembuluh kolateral (Gambar. 3G dan Gambar. 3H). Temuan ini hampir dapat bisa mendiagnosis moyamoya

Angiografi

Angiografi harus meliputi penilaian 5 pembuluh darah atau 6 pembuluh darah termasuk pembuluh darah carotis eksternal dan carotis interna, arteri vertebra basiler, tergantung dari bentuk kolateral yang terlihat. pada penilitian terhadap 190 pasien yang terdiagnosis dengan angiografi, tingkat kejadian komplikasi yang pada pasien moyamoya tidak lebih tinggi dibandingkan dengan bentuk gangguan pembuluh darah otak yang lain. Diagnosis pasti terdiri dari gambaran stenosis pada pembuluh darah distal dari intracranial arteri ca rotis interna, meluas ke arteri proximal anterior dan medial ( Gambar 1). Keparahan penyakit sering terklasifikasi menjadi salah satu dari enam tahap progresif yang awalnya def terbayang di 1.969,2 pembentukan dari perluasan jaringan kolateral pada dasar otak diserati gambaran klasik “puff of smoke” pada angiografi, hal tersebut terlihat pada tahap peralihan pada sistem grading dari Suzuki (tabel 2). Pencitraan arteri karotis eksterna sangat penting untuk mengidentifikasi pembuluh darah kolateral yang sudah ada sebelumnya sehingga jika dilakukan operasi tidak mengenai pembuluh darah tersebut. Aneurysma, suatu malformasi pembuluh darah arteriovena diketahui berhubungan dengan kasus moyamoya, dan dapat juga di deteksi dengan angiografi konvensional.

Pemeriksaan lainnya

Pemeriksaan lainnya yang mungkin penting untuk mengevaluasi pasien dengan moyamoya yaitu elektroensefalografi (EEG) dan gambaran aliran darah otak. Perubahan spesifik pada gambaran EEG biasanya terlihat hanya pada anak-anak, termasuk perlambatan pada bagian posterior atau centrotemporal, hiperventilasi terjadi karena gambaran difuse pada gelombang lambat monofasik (re: build up), dan fenomena karakteristik dari “rebuild up”,64 yang terlihat identik dengan membangun gelombang lambat terlihat pada pasien tanpa Moyamoya, tetapi perbedaan waktu dari terjadi gambaran tersebut. pembentukan gelombang tersebut terjadi selama hiperventilasi, dimana rebuild-up terjadi setelah hiperventilasi dan merupakan indikasi dari cadangan perfusi otak yang berkurang. Tekhnik seperti transcranial doppler, perfusion CT, xenonenhanced CT, positron emission tomography, gambaran MRI, dan single photon emission CT dengan acetazolamide sudah dapat dilakukan untuk evaluasi pasien dengan moyamoya. pemeriksaan penunjang tersebut dapat membantu dalam mengukur aliran darah di otak, dan menjadi patokan sebelum dilakukan tatalaksana dan membantu dalam menentukan tatalaksana yang diberikan.

DIAGNOSIS BANDING Kondisi yang perlu dipertimbangkan dalam diagnosis banding sindrom Moyamoya meliputi berikut ini: Homocystinuria, Homosisteinemia, Hiperglikemia / hipoglikemia Sindrom encephalomyopathy mitokondria, asidosis laktat, acidemia methylmalonic acidemia propionic, Neurofibromatosis tipe 1, Neurofibromatosis tipe 2, tumor hipofisis , Poliarteritis nodosa, Posterior Stroke, perdarahan arteri serebral, subarachnoid Temporal,anemia aplastik,Sindrom batang otak, trauma kranial, penyakit sel sabit, tuberkulosis, sindrom turner , vaskulitis, penyakit karotid dan stroke

TATALAKSANA Tidak ada penanganan yang dapat menyembuhkan proses penyakit primer, dan penganan saat ini bertujuan untuk mencegah stroke dengan meningkatkan aliran darah ke bagian hemisfer otak yang bermasalah. Terapi medis Terapi medis telah digunakan pada pasien moyamoya, terutama pada pasien yang berisiko tinggi dalam operasi, atau pasien memiliki riwayat penyakit ringan lain,

tetapi terdapat beberapa data yang menunjukan efisiensi jangka pendek dan jangka panjangnya. Survey luas di jepang menunjukan tidak ada perbedaan signifikan antara pasien moya moya yang menjalankan terapi medis maupun terapi operatif, meskipun penelitian terbaru menunjukkan bahwa 38% dari 651 pasien dengan moyamoya yang awalnya menjalani terapi medis pada akhirnya melakukan terapi operatif karena gejala yang progresif. Antiplatelet telah digunakan untuh mencegah emboli dari mikrotrombi yang terbentuk pada lokasi stenosis arteri – kemungkinan penyebab dari gejala iskemik pada pasien moyamoya – dan agen agen ini, meskipun tidak digunakan secara universal, digunakan secara rutin papa pasien yang menjalankan operasi. Antikoagulan seperti warfarin jarang digunakan, meskipun terdapat beberapa percobaan menggunakan heparin dengan berat molekul rendah. Kalsium channel blocker dapat bermanfaat dalam mengurangi nyeri kepala atau migraine, yang sering dijumpai pada pasien dengan moyamoya, dan agen-agen ini juga efektif dalam mengurangi baik frekuensi maupun keparahan dari TIA berulang. Karena kalsium channel bloker dapat menyebabkan hipotensi, maka harus digunakan secara hati-hati pada populasi pasien ini.

Terapi operatif Arteriopati pada moyamoya mempengaruhi arteri interna karotis namun menyisakan arteri karotis eksterna. Terapi operatif pada pasien dengan moyamoya biasanya menggunakan arteri karotis eksterna sebagai sumber aliran darah baru ke bagian hemisfer yang iskemik. Dua metode umum revaskularisasi yang digunakan adalah direk dan indirek. Pada revaskularisasi direk, cabang dari arteri karotis eksterna (biasanya arteri temporalis superficial) secara langsung dianastomosis ke arteri kortikal. Teknik indirek melibatkan penempatan jaringan yang tervaskularisasi oleh arteri karotis eksterna (contohnya dura, otot temporalis, atau arteri temporalis

superficial itu sendiri) yang langsung berhubungan dengan otak, yang akan memicu pertumbuhan pembuluh darah baru ke cortex cerebral di bawahnya. Secara historis, prosedur direk telah dilakukan pada orang dewasa dimana peningkatan aliran darah yang cepat ke bagian otak yang iskemik adalah keuntungan yang besar. Augmentasi dari aliran darah serebral biasanya tidak terjadi dalam beberapa minggu pada teknik indirek. Namun, bypass langsung seringkali sulit secara teknis dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh darah yang kecil baik pada donor maupun resipien, sehingga teknik indirek terlihat lebih menarik. Meskipun begitu, teknik direk telah sukses dilakukan pada beberapa anak-anak, dan teknik indirek juga sukses dilakukan pada beberapa orang dewasa. Masih sering diperdebatkan mengenai keuntungan dan kerugian dari kedua teknik; bahkan beberapa menyarankan untuk mengkombinasi kedua teknik tersebut. Prosedur Revaskularisasi indirek meliputi ensefaloduroarteriosinangiosis, pial sinangiosis, dan pengeboran lubang tanpa vessel sinangiosis. Dalam penelitian terhadap 143 pasien, yang menjalani pial sinangiosis, menunjukkan pengurangan yang signifikan terhadap frekuensi stroke setelah operasi; 67% pasien mengalami stroke sebelum operasi, dan 7.7% mengalami stroke saat operasi dan hanya 32% mengalami stroke setelah minimal 1 tahun setelah operasi. Secara meningkat, operasi revaskularisasi sudah banyak diterima sebagai penanganan primer untuk moyamoya. Dua studi luas dengan follow up jangka panjang menunjukkan profil keamanan yang baik untukterapi operatif. Risiko stroke tertinggi adalah 30 hari pertama setelah operasi; setelah bulan pertama, risiko perlahan menurun. Pasien dilaporkan memiliki 96% probabilitas untuk bebas dari stroke selama 5 tahun pertama. Sebuah meta analisis menyimpulkan bahma 1003 dari 1156 pasien (87%) mendapatkan benefit simtomatis dari operasi revaskularisasi, dengan indirek, direk dan teknik kombinasi menunjukkan efektivitas yang sama. Pasien dengan moyamoya memiliki risiko tambahan serangan iskemik saat operasi. Komplikasi yang dapat terjadi akibat operasi yaitu stroke, infeksi, dan perdarahan intracranial. Menangis dan hiperventilasi dapat menurunkan tekanan parsial karbon dioksida dan memicu iskemi akibat vasokonstriksi serebral. Kontrol nyeri yang efektif, termasuk penggunaan sedasi saat operasi, teknik menjahit tanpa nyeri, dan penutupan luka dengan jakitan absorbable untukmencegah nyeri pelepasan jahitan

dapat menurunkan resiko posoperatif stroke dan memendekkan durasi perawatan di rumah sakit. Saat operasi, penting untuk mencegah hipotensi, hipovolemi, hipertermi, hipokarbi dan hiperkarbi. Post operatif, pasien sebaiknya diberikan cairan intravena sebanyak 1.25 sampai 1.50 kali lebih banyak dari jumlah maintenance normal selama 48 sampai 72 jam.

Gambar 4. Pengaruh Revaskularisasi bedah di Moyamoya. Gambar angiografi diperoleh 1 tahun setelah perawatan bedah Moyamoya dengan synangiosis pial show internal (Panel A) dan eksternal (Panel B) ejeksi karotis. Mengisi daerah arteri-media cerebralsebagai akibat dari perawatan bedah (area abu-abu dalam Panel B), sedangkan wilayah kecil korteks adalah perfusi oleh karotis interna (area merah di Panel A).

Penanganan gejala akut Saat pasien mengalami iskemi serebral, oksigenasi dan penanganan yang cepat untuk meningkatkan aliran darah serebral dapat menurunkan risiko perkembangan TIA menjadi stroke. Penanganan awal serupa dengan manajemen perioperatif dan harus mencakup hidrasi intravena dengan cairan isotonis, pencegahan hipotensi, dan oksigenasi yang cukup. Hiperventilasi harus dihindari. Elektrolit serum dan kadar glukosa harus dinormalkan. Aktivitas kejang, jika ada, sebaiknya ditangani dengan obat-obatan farmakologis yang sesuai.

Imaging dapat dilakukan pada kasus darurat untuk melihat apakah terjadi perdarahan. Meskipun pasien seringkali dievaluasi awal dengan CT scan yang dapat mendeteksi adanya perdarahan, MRI dengan gambar diffuse akan mengkonfirmasi adanya stroke yang komplit. Jika tidak terjadi perdarahan, obat-obat antiplatelet dapat digunakan, untuk mengurangi risiko pembentukan mikrotrombi di tempat stenosis arteri. Aspirin banyak digunakan ( dengan dosis harian 325 mg untuk dewasa dan 81 mg atau kurang untuk anak pre-remaja), dan penanganan ini tetap dilaksanakan meskipun telah direncanakan operasi revaskularisasi.

DAFTAR ISI

1. Piaou J, Wu W, Yang Z, et al. Research Progress of Moyamoya Disease in Children. International Journal of Medical Science. 2015; 12: 566-575 2. Serratos FF, Ishikawa T, Yoshida Y, Moroi J, et al. Moyamoya Disease. Neurosurgical Department of the Research Institute for brain and blood vessels. Akita, Japan.2008;14: 33-39. 3. Kim T, Oh CW, Bang JS,et al. Moyamoya Disease: Treatment and Outcomes. Journal of Stroke. 2016;18: 21-30. 4. Scott RM and Smith ER. Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome. New England Journal of Medicine. 2009; 360: 1226-37. 5. Takanadhi J.Moyamoya Disease in Children. Official Journal of the Japanese Society of Child Neurology. 2011;33:229-234. 6. Komiyama M, Nishikawa M, Yasui T, et al. Departments of Neurosurgery and Cardiology.Osaka. 2001;41: 37-41. 7. Gosalakkal JA. Moyamoya Disease: A review. Department of Pediatric Neurology, NYU School of Medicine.2002;50:6-10. 8.

Kuroda S, Houkin K. Moyamoya disease: current concepts and future perspectives.Lancet Neurol. 2008; 7:1056-1066.