Referat Meniere

Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

Referat Neurologi

Meniere Disease

Disusun oleh: Andi Amalia Nefyanti (1410029033)

Pembimbing: dr. Susilo, Sp. S

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MULAWARMAN SAMARINDA 2015 1

REFERAT

Meniere Disease

Sebagai salah satu syarat untuk mengikuti ujian stase saraf Andi Amalia Nefyanti 1410029033

Menyetujui,

dr. Susilo, Sp.S

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MULAWARMAN SAMARINDA 2015

2

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa atas segala rahmat, hidayat dan karunia-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan Laporan yang berjudul “Meniere Disease”. Penulis menyadari bahwa keberhasilan penulisan referat ini tidak lepas dari bantuan dari berbagai pihak. Pada kesempatan ini penulis menyampaikan penghargaan dan ucapan terima kasih kepada : 1. dr. Hj. Susilo, Sp.S, sebagai dosen pembimbing klinik selama stase saraf. 2. Seluruh pengajar yang telah mengajarkan ilmunya kepada penulis hingga pendidikan saat ini. 3. Rekan sejawat dokter muda angkatan 2014 yang telah bersedia memberikan saran dan mengajarkan ilmunya pada penulis. 4. Seluruh pihak yang tidak dapat disebutkan satu persatu oleh penulis. Akhir kata, ”Tiada gading yang tak retak”. Oleh karena itu, penulis membuka diri untuk berbagai saran dan kritik yang membangun guna memperbaiki laporan ini. Semoga laporan ini dapat bermanfaat bagi semuanya. Juli, 2015

Penulis

3

BAB I PENDAHULUAN Pada tahun 1861, dokter asal Prancis bernama Prosper Meniere menggambarkan sebuah kondisi yang sekarang kondisi tersebut diabadikan dengan menggunakan namanya. Penyakit Meniere adalah kelainan telinga bagian dalam yang menyebabkan timbulnya episode vertigo (pusing berputar), tinnitus (telinga berdenging), perasaan penuh dalam telinga, dan gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif. Adapun struktur anatomi telinga yang terkena dampaknya adalah seluruh labirin yang meliputi kanalis semisirkularis dan kokhlea. Pendapat ini kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasien dengan dugaan penyakit Meniere.(1) Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam. Sebagian besar kasus bersifat unilateral dan sekitar 10-20% kasus bersifat bilateral. Insiden penyakit ini mencapai 0,5-7,5 : 1000 di Inggris dan Swedia.(1) Serangan khas dari Meniere didahului oleh perasaan penuh pada satu telinga. Gangguan pendengaran yang bersifat fluktuatif dan dapat disertai dengan tinnitus. Sebuah episode penyakit Meniere umumnya melibatkan vertigo, ketidakseimbangan, mual, dan muntah. Serangan rata-rata berlangsung selama dua sampai empat jam. Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam. Ada beberapa variabilitas dalam durasi gejala. Beberapa pasien mengalami serangan singkat sedangkan penderita lainnya dapat mengalami ketidakseimbangan konstan.(1) Beberapa penyakit memiliki gejala yang mirip dengan penyakit Meniere. Dokter biasanya menegakkan diagnosis berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik telinga. Beberapa pemeriksaan dilakukan seperti pemeriksaan audiometri, CT scan kepala atau MRI dilakukan

untuk

menyingkirkan

suatu

tumor

saraf kranial

ke

delapan

(nervus

vestibulokokhlearis) serta penyakit lain dengan gejala serupa. Karena tidak adanya uji yang defintif untuk penyakit Meniere, maka biasanya penderita tersebut biasanya didiagnosis ketika semua penyebab lain disingkirkan.(1,2)

4

BAB II ANATOMI TELINGA

Gambar 1. Struktur anatomi telinga (3) 1. Telinga Luar Telinga luar meliputi daun telinga (pinna) dan liang telinga sampai membran timpani. Daun telinga terdiri dari kulit dan tulang rawan elastin. Liang telinga memiliki tulang rawan pada bagian lateral namun bertulang pada sebelah medial. Seringkali terdapat penyempitan liang telinga pada perbatasan antara tulang dan tulang rawan ini. Sendi temporomandibularis dan kelenjar parotis terletak di depan terhadap liang telinga sementara prosesus mastoideus terletak di belakangnya. Liang telinga berbentuk menyerupai huruf S dengan panjang sekitar tiga sentimeter. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga terdapat banyak kelenjar serumen dan rambut sedangkan pada dua pertiga dalamnya hanya sedikit dijumpai kelenjar serumen. (3) Peradangan pada bagian telinga ini disebut otitis eksterna. Hal ini terjadi akibat infeksi bakteri, virus, maupun jamur disertai dengan faktor predisposisi berupa kebiasaan mengorek telinga, kondisi udara dan keadaan klinis tertentu yang menyebabkan penurunan dari sistem imunitas seperti HIV/AIDS, penggunaan kortikosteroid jangka panjang, radioterapi, dan diabetes melitus.(3) 2. Telinga Tengah 5

Telinga tengah terisi udara dapat dibayangkan sebagai kotak dengan enam sisi. Dinding posteriornya jauh lebih luas daripada dinding anteriornya sehingga kotak tersebut berbentuk baji. Promontorium pada dinding medial meluas ke arah lateral ke arah umbo dari membran timpani sehingga kotak tersebut lebih sempit pada bagian tengah.(3,4) Telinga tengah berbentuk kubus dengan : (3,4)  Batas lateral : membran timpani  Batas anterior : tuba eustachius  Batas inferior : bulbus jugularis  Batas posterior : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars verikalis  Batas superior : lantai fossa kranii media  Batas medial : kanalis semisirkularis horizontalis, kanalis fasialis, fenestra ovale, fenestra rotundum dan promontorium Membran timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida, sedangkan bagian bawah disebut pars tensa. Pars flaksida berlapis dua yaitu bagian luar merupakan lanjutan epitel liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel kubus bersilia, seperti mukosa saluran pernapasan. Pars tensa memiliki satu lapisan lagi di tengah yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan elastin yang berjalan secara radier di luar dan sirkuler di dalam. Bayangan penonjolan bagian bawah maleus pada membrab timpani disebut umbo. Dari umbo bermula suatu refleks cahaya (cone of light) ke arah bawah, yaitu ke arah pukul 7 untuk membran timpani kiri dan pukul 5 untuk membran timpani kanan. Serabut sirkuler dan radier pada membran timpani pars tensa inilah yang menyebabkan refleks cahaya yang berupa kerucut ini yang kita nilai. (5) Di dalam telinga tengah terdapat tulang-tulang pendengaran yaitu maleus, inkus, dan stapes. Tulang pendengaran dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus dan inkus melekat pada stapes. Stapes terletak pada fenestra ovale yang berhubungan dengan kokhlea. Hubungan antara tulang-tulang pendengaran adalah persendian. (4,5) Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Pada tempat ini terdapat aditus ad antrum yang merupakan lubang yang menghubungkan telinga tengah dengan antrum mastoid. Tuba eustachius berfungsi untuk menjaga keseimbangan tekanan udara dalam cavum timpani. Bagian lateral berupa dinding dari tulang dan selalu terbuka, sedangkan dinding medial tersusun dari tulang rawan yang biasanya menutup kecuali menelan, mengunyah, atau menguap.(3,4,5) 6

Gambar 2. Anatomi telinga tengah (3)

Gambar 3. Anatomi membran timpani (3)

3. Telinga dalam Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut labirin. Telinga dalam terdiri dari kokhlea yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang dibentuk oleh utrikulus, sakulus, dan kanalis semisirkularis. Labirin (telinga dalam) mengandung organ pendengaran dan keseimbangan, terletak pada pars petrosus os temporal. Labirin terdiri dari : (3,5)  Labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, vestibulum, dan 

kokhlea Labirin bagian membran, yang terletak di dalam labirin bagian tulang, terdiri dari : kanalis semisirkularis, utrikulus, sakulus, sakus, dan duktus

endolimfatikus serta kokhlea. Antara labirin bagian tulang dan membran terdapat suatu ruangan yang berisi cairan perilimfe yang berasal dari cairan serebrospinalis dan filtrasi dari darah. Di dalam labirin bagian membran terdapat cairan endolimfe yang diproduksi oleh stria vaskularis dan diresirbsi pada sakkus endolimfatikus.(3,5) Ujung atau puncak kokhlea disebut helikoterma yang menghubungkan perilimfa skala timpani dan skala vestibuli. Pada irisan melintang di kokhlea tampak skala

7

vestibuli di sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfe sedangkan skala media berisi endolimfe. Dasar skala vestibuli disebut membran reissner sedangkan dasar skala media disebut membran basilaris yang terletak organ korti di dalamnya. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria dan pada membran basilaris melekat sel rambut dalam, sel rambut luar, dan kanalis korti. Membran basilaris sempit pada basisnya (nada tinggi) dan melebar pada apeksnya (nada rendah). Terletak diatas membran basilaris dari basis ke apeks adalah organ korti yang mengandung organel-organel penting untuk mekanisme saraf perifer pendengaran. Organ korti terdiri dari satu baris sel rambut dalam (3.000) dan tiga baris sel rambut luar (12.000). Ujung saraf aferen dan eferen menempel pada ujung bawah sel rambut. Bagian vestibulum telinga dalam dibentuk oleh utrikulus, sakulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus dan sakulus mengandung makula yang diliputi oleh sel-sel rambut. Menutupi sel-sel rambut adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus oleh silia dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang mengandung kalsium dan akan menimbulkan rangsangan pada reseptor. Sakulus berhubungan dengan utrikulus melalui suatu duktus sempit yang merupakan saluran menuju sakus endolimfatikus. Makula utrikulus terletak pada bidang yang tegak lurus dengan makula sakulus. Ketiga kanalis semisirkularis bermuara pada utrikulus. Masing-masing kanalis memiliki satu ujung yang melebar yang membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut krista dan diselubungi oleh lapisan gelatinosa yang disebut kupula. Gerakan dari endolimfe dalam kanalis semisirkularis akan menggerakkan kupula yang selanjutnya akan membengkokkan silia sel-sel rambut krista dan merangsang sel reseptor.(3,5) Gambar 4. Anatomi telinga dalam (3) 4. Vaskularisasi telinga Telinga dalam memperoleh pendarahan dari a.auditori interna (a.labirintin) yang berasal dari a.serebelli anterior atau langsung dari a.basilaris yang merupakan suatu end arteri dan tidak mempunyai pembuluh darah anastomosis. Setelah memasuki meatus akustikus internus, arteri ini bercabang tiga, yaitu : (3)  Arteri vestibularis anterior yang memperdarahi makula utrikuli, sebagian makula sakuli, krista ampularis, kanalis semisirkularis superior dan lateral serta sebagian dari utrikulus dan sakulus

8



Arteri vestibulokokhlearis yang memperdarahi makula sakuli, kanalis semisirkularis posterior, bagian inferior utrikulus dan sakulus serta putaran



berasal dari kokhlea. Arteri kokhlearis yang memasuki mediolus dan menjadi pembuluh-pembuluh arteri spiral yang memperdarahi organ korti, skala vestibuli, skala timpani sebelum berakhir pada stria vaskularis.

Aliran vena pada telinga dalam melalui tiga jalur utama. Vena auditori interna berasal dari putaran tengah dan apikal kokhlea. Vena aquaduktus kokhlearis berasal dari putaran basiler kokhlea, sakulus, dan utrikulus dan berakhir pada sinus petrosus inferior. Vena akquaduktus vestibularis berasal dari kanalis semisirkularis sampai utrikulus. Vena ini mengikuti duktus dan masuk ke sinus sigmoid.(3) 5. Persarafan (inervasi) telinga n.akustikus bersama n.fasialis masuk ke dalam porus dari meatus akustikus internus dan bercabang dua sebagai n.vestibularis dan n.kokhlearis. Pada dasar meatus akustikus internus terletak ganglion vestibularis dan pada mediolus terletak ganglion spiralis. (3,4)

9

BAB III FISIOLOGI PENDENGARAN DAN KESEIMBANGAN 1. Fisiologi pendengaran Sampai tingkat tertentu daun telinga adalah suatu pengumpul suara sementara liang telinga karena bentuk dan dimensinya dapat sangat memperbesar suara dalam rentang dua sampai empat KHz. Gelombang ini akan diteruskan ke telinga tengah dengan menggetarkan membran timpani. Getaran ini akan diteruskan ke telinga tengah dengan menggetarkan membran timpani. Getarani ini akan diteruskan melalrui rangkaian tulang-tulang pendengaran (maleus, inkus, stapes) yang akan mengamplifikasikan getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan foramen ovale. Tulangtulang pendengaran akan meningkatkan efisiensi dari getaran sebanyak 1,3 kali dan perbandingan luas permukaan membran timpani dan foramen ovale dan mengmplifikasi pendengarana sebanyak 20 kali, energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan foramen ovale sehingga perilimfe pada skala vestibuli akan bergerak. Getaran diteruskan melalui membran reissner yang mendorong endolimfa sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membran basilaris dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsangan mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi pelepasan ion-ion bermuatan listrik dari badan sel. Untuk suara dengan frekuensi tinggi akan menyebabkan defleksi dominan pada bagian basis dari membran basilaris sedangkan untuk frekuensi sedang di tengah dan frekuensi rendah di apeks. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel-sel rambut sehingga melepaskan neurotransmiter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditoris, kemudian dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran di lobus temporalis (area broadman 41).(5,6)

10

Gambar 5. Anatomi kokhlea (3)

Gambar 6. Fisiologi mendengar (4)

2. Fisiologi keseimbangan Keseimbangan dan orientasi tubuh seseorang terhadap lingkungan sekitarnya tergantung dari input sensorik dari reseptor vestibuler di labirin, organ penglihatan, dan organ proprioseptif. Gabungan informasi ketiga reseptor sensorik tersebut akan diolah di sistem saraf pusat sehingga akan menimbulkan gambaran mengenai keadaan posisi tubuh pada suatu saat dan bagaimana mengatur posisi tubuh seperti yang dikehendaki. Organ penglihatan menerima rangsangan melalui reseptor di retina yaitu di makula lutea. Rangsang tersebut diteruskan melalui n.optikus (N.II) sampai ke korteks visual di lobus oksipitalis. Fungsi penglihatan memberikan informasi tentang posisi dan gerak tubuh serta lingkungan sekitar. Organ proprioseptif menerima rangsang gerak melalui reseptor muskuloskeletal terutama di daerah leher yang disalurkan melalui saraf spinal kemudian medula spinalis, medula oblongata, thalamus dan berakhir di korteks sensoris (post sentralis). Organ vestibuler menerima rangsangan gerak dari reseptor di labirin yaitu utrikulus, sakulus (makula) dan kanalis semisirkularis (krista ampularis). Sel-sel pada organ otolit peka terhadap gerak linier sedangkan sel-sel pada kanalis semisirkularis peka terhadap rotasi khususnya terhadap percepatan sudut 11

(perubahan dalam kecepatan sudut). Kemudian rangsang tersebut disalurkan melalui n.vestibularis (N.VIII) ke medula oblongata dan berakhir di korteks serebri girus temporalis superior dekat pusat pendengaran. Sebagian rangsangan disalurkan langsung ke serebelum dan sebagian lagi ke medula spinalis melalui traktus vestibulospinal menuju ke motor neuron yang menginervasi otot-otot proksimal, kumparan otot leher dan otot punggung (postural). Sistem ini berjalan dengan sangat cepat sehingga membantu mempertahankam keseimbangan tubuh. Rangsang yang diterima oleh reseptor ketiga sistem tersebut disalurkam melalui saraf perifernya ke sistem saraf pusat integrasi. Koordinasi antara ketiganya dan beberapa pusat di otak seperti serebelum, ganglia basilaris, dan formatio retikularis akan mempertahankan fungsi keseimbangan tubuh. Mekanisme kerjasama ketiga organ sensorik dan susunan saraf pusat tersebut berlangsung secara involunter. Mekanisme tersebut dapat berjalan sadar apabila dalam keadaan tertentu misalnya berjalan diatas permukaan yang tidak rata, berlari, dan bermain ski. Dalam kehidupan sehari-hari, mekanisme tersebut berjalan terus-menerus untuk mempertahankan tonus otot-otot tubuh dan ekstremitas agar tubuh tetap dalam posisi tegak atau mengubah posisi agar tidak jatuh pada keadaan tertentu. Susunan saraf pusat yang selalu memberi perintah melalui jaras vestibulospinal untuk mengatur kontraksi otot dan ekstremitas inferior untuk mempertahankan keseimbangan tubuh. (6,7,8)

12

BAB IV PENYAKIT MENIERE Definisi Penyakit Meniere adalah suatu sindrom yang terdiri dari serangan vertigo, tinnitus, berkurangnya pendengaran yang bersifat fluktuatif dan perasaan penuh di telinga. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit yang menyebabkan manusia tidak mampu mempertahankan posisi dalam berdiri tegak. Hal ini disebabkan oleh adanya hidrops (pembengkakan) rongga endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Penyakit ini ditemukan oleh Meniere pada tahun 1861 dan dia yakin bahwa penyakit itu berada dalam telinga. Namun para ahli saat itu menduga bahwa penyakit itu berada dalam otak. Pendapat Meniere kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasien dengan dugaan menderita penyakit Meniere.(1) Vertigo berasal dari bahasa Yunani yang berarti memutar. Pengertian vertigo adalah sensasi gerakan atau rasa gerak dari tubuh atau lingkungan sekitar dapat disertai gejala lain, terutama dari jaringan otonomik akibat gangguan alat keseimbangan tubuh. Vertigo mungkin bukan hanya terdiri dari satu gejala pusing saja, melainkan kumpulan gejala atau sindrom yang terdiri dari gejala somatik (nistagmus, unstable), gejala otonom seperti pucat, keringat dingin, mual, muntah, dan pusing. (8) Tinnitus merupakan gangguan pendengaran dengan keluhan selalu mendengar bunyi namun tanpa ada rangsangan bunyi dari luar. Sumber bunyi tersebut berasal dari tubuh penderita itu sendiri (impuls sendiri). Namun tinnitus hanya merupakan gejala, bukan penyakit, sehingga harus dicari penyebabnya.(8) Gangguan pendengaran biasanya berfluktuasi dan

progresif

dengan

pendengaran yang semakin memburuk dalam beberapa hari. Gangguan pendengaran pada penyakit Meniere yang parah dapat mengakibatkan hilangnya pendengaran secara permanen. (1,2,8)

13

Gambar 8. Labirin pada Penyakit Meniere (13) Epidemiologi Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam. Sebagian besar kasus timbul pada laki-laki atau perempuan dewasa. Paling banyak ditemukan pada usia 20-50 tahun. Kemungkinan ada komponen genetik yang berperan dalam penyakit Meniere karena ada riwayat keluarga yang positif sekitar 21% pada pasien dengan penyakit Meniere. Pasien dengan resiko besar terkena penyakit Meniere adalah orang-orang yang memiliki riwayat alergi, merokok, stres, kelelahan, alkoholisme, dan pasien yang rutin mengonsumsi aspirin. Etiologi Penyebab pasti Meniere belum diketahui. Namun terdapat berbagai teori termasuk pengaruh neurokimia dan hormonal abnormal pada aliran darah yang menuju labirin dan terjadi gangguan elektrolit dalam cairan labirin, reaksi alergi dan autoimun. (9) Penyakit Meniere masa kini dianggap sebagai keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan cairan telinga yang abnormal dan diduga disebabkan oleh terjadinya malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus. Selain itu para ahli juga mengatakan terjadinya suatu robekan endolimfa dan perilimfa bercampur. Hal ini menurut para ahli dapat menimbulkan gejala dari penyakit Meniere. Para peneliti juga sedang melakukan penyelidikan dan penelitian terhadap kemungkinan lain penyebab penyakit Meniere dan masing-masing memiliki keyakinan tersendiri terhadap penyebab dari penyakit ini, termasuk faktor lingkungan seperti suara bising, infeksi virus HSV, penekanan pembuluh darah terhadap saraf (microvascular compression syndrome). Selain itu gejala dari penyakit Meniere dapat ditimbulkan oleh trauma kepala, infeksi saluran pernapasan atas, aspirin, merokok, alkohol, atau konsumsi garam berlebihan. Namun pada dasarnya belum ada yang tahu secara pasti apa penyebab penyakit Meniere.(9) Patofisiologi Gejala klinis penyakit Meniere disebabkan oleh adanya hidrops endolimfa (peningkatan endolimfa yang menyebabkan labirin membranosa berdilatasi) pada kokhlea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi dan hilang timbul diduga disebabkan oleh meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri, menurunnya 14

tekanan

osmotik

dalam

kapiler, meningkatnya

tekanan

osmotik

ruang

ekstrakapiler, jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat (akibat jaringan parut atau karena defek dari sejak lahir).(9) Hidrops endolimfa ini lama kelamaan menyebabkan penekanan yang bila mencapai dilatasi maksimal akan terjadi ruptur labirin membran dan endolimfa akan bercampur dengan perilimfa. Pencampuran ini menyebabkan potensial aksi di telinga dalam sehingga menimbulkan gejala vertigo, tinnitus, dan gangguan pendengaran serta rasa penuh di telinga. Ketika tekanan sudah sama, maka membran akan sembuh dengan sendirinya dan cairan perilimfe dan endolimfe tidak bercampur kembali namun penyembuhan ini tidak sempurna.(9) Penyakit Meniere dapat menimbulkan : (9.10)  Kematian sel rambut pada organ korti di telinga tengah Serangan berulang penyakit Meniere menyebabkan kematian sel rambut organ korti. Dalam setahun dapat menimbulkan tuli sensorineural unilateral. Sel rambut vestibuler masih dapat berfungsi, namun dengan tes kalori menunjukkan kemunduran fungsi. (9.10)  Perubahan mekanisme telinga Dimana disebabkan periode pembesaran kemudian penyusutan utrikulus dan sakulus kronik. Pada pemeriksaan histopatologi tulang temporal ditemukan perubahan morfologi pada membran Reissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibuli terutama di apeks kokhlea (helikoterma). Sakulus juga mengalami pelebaran yang sama yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari apeks kokhlea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal kokhlea. Hal ini dapat menjelaskan tejadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit ini.(9.10) Gejala Klinis Penyakit Meniere dimulai dengan satu gejala lalu secara progresif gejala lain bertambah. Gejala-gejala klinis dari penyakit Meniere yang khas sering disebut trias Meniere yaitu vertigo, tinnitus, dan tuli saraf sensorineural fluktuatif terutama nada rendah. Serangan pertama dirasakan sangat berat, yaitu vertigo disertai rasa mual dan muntah. Setiap kali berusaha untuk berdiri, pasien akan merasa berputar, mual dan muntah lagi. Hal ini berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, kemudian keadaan akan berangsur membaik. Penyakit ini bisa 15

seembuh tanpa obat dan gejala penyakit ini bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua dan selanjutnya dirasakan lebih ringan tidak seperti serangan pertama kali. Pada penyakit Meniere, vertigonya periodik dan makin mereda pada seranganserangan selanjutnya.(11) Pada setiap serangan biasanya disertai dengan gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada serangan pendengararn dirasakan baik kembali. Gejala lain yang menyertai serangan adalah tinnitus yang kadang menetap walaupun diluar serangan. Gejala lain yang menjadi tanda khusus adalah perasaan penuh pada telinga.(11) Vertigo periodik biasanya dirasakan dalam dua puluh menit sampai dua jam atau lebih dalam periode serangan seminggu atau sebulan yang diselingi periode remisi. Vertigo menyebabkan nistagmus, mual, dan muntah. Pada setiap serangan biasanya disertai gangguan pendengaran dan keseimbangan sehingga tidak dapat beraktivitas dan dalam keadaan tidak ada serangan pendengaran akan pulih kembali. Dari keluhan vertigonya kita sudah dapat membedakan dengan penyakit lainnya yang juga memiliki gejala vertigo seperti tumor N.VIII, sklerosis multipel, neuritis vestibularis atau vertigo posisi paroksismal jinak (VPPJ). (11) Pada tumor N.VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan semakin lama makin kuat. Pada sklerosis multipel vertigo periodik dengan intensitas sama pada tiap serangan. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama menghilang. Pada VPPJ, keluhan vertigo datang akibat perubahan posisi kepala yang dirasakan sangat berat dan terkadang disertai rasa mual dan muntah namun tidak berlangsung lama. (8,11) Tinnitus kadang menetap (periode detik hingga menit), meskipun di luar serangan. Tinnitus sering memburuk sebelum terjadi serangan vertigo. Tinnitus sering didekripsikan pasien sebagai suara motor, mesin, gemuruh, berdenging, berdengung, dan denging dalam telinga. (1,8) Gangguan pendengaran mungkin terasa hanya berkurang sedikit pada awal serangan, namun seiring dengan berjalannya waktu dapat terjadi kehilangan pendengaran yang tetap. Penyakit Meniere mungkin melibatkan semua kerusakan saraf di semua frekuensi suara pendengaran namun paling mungkin melibatkan semua kerusakan saraf di semua frekuensi suara pendegaran namun paling umum terjadi pada frekuensi yang rendah. Suara yang keras mungkin menjadi tidak nyaman dan sangat mengganggu pada telinga yang terpengaruh.(11)

16

Rasa penuh pada telinga dirasakan seperti saat kita mengalami perubahan tekanan udara perbedaannya rasa penuh ini tidak hilang dengan perasat valsava dan toynbee.(1,8,11) Diagnosis Kondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit Meniere, dengan demikian kemungkinan penyakit lain harus disingkirkan dalam rangka menegakkan diagnosis yang akurat. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesi yang sangat hati-hati. Diagnosis penyakti ini dapat dipermudah dengan kriteria diagnosis : (1,9,11)  Vertigo yang hilang timbul disertai dengan tinnitus dan rasa penuh pada telinga  Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural  Menyingkirkan kemungkinan penyebab sentral, misalnya tumor N.VIII Pada tumor N.VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan semakin lama makin kuat. Pada sklerosis multipel vertigo periodik dengan intensitas sama pada tiap serangan. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama menghilang. Pada VPPJ, keluhan vertigo datang akibat perubahan posisi kepala yang dirasakan sangat berat dan terkadang disertai rasa mual dan muntah namun tidak berlangsung lama.  Pemeriksaan Fisik Diperlukan untuk memperkuat diagnosis. Bila dari hasil pemeriksaan fisik telinga kemungkinan kelainan telinga luar dan tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal dari telinga dalam misalnya dari anamnesis didapatkan kelainan tuli saraf fluktuatif dan ternyata dikuatkan dengan hasil pemeriksaan maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada tuli saraf yang membaik kecuali pada penyakit Meniere.  Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang dapat mendiagnosis penyakit Meniere adalah: (1,11)  Pemeriksaan audiometri

17

Gambar 9. Audiogram tuli sensorineural pada penyakit Meniere (1) 

Elektronistagmografi

(ENG)

dan

tes

keseimbangan,

untuk

mengetahui secara objektif kuantitas dari gangguan keseimbangan pada pasien. Pada sebagian besar pasien dengan penyakit Meniere mengalami penurunan respons nistagmus terhadap stimulasi 

dengan air panas dan air dingin yag digunakan pada tes ini. Elektrokokleografi (ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga dalam dengan cara merekam potensial aksi neuron auditoris melalui elektroda yang ditempatkan dekat dengan kokhlea. Pada pasien dengan penyakit Meniere, tes ini juga menunjukkan peningkatan tekanan yang disebabkan oleh cairan yang berlebihan pada telinga dalam yang ditunjukkan dengan adanya pelebaran bentuk gelombang bentuk gelombang dengan puncak yang



multipel. Brain Evoked Response Audiometry (BERA), biasanya normal pada pasien dengan penyakit Meniere, walaupun terkadang terdapat penurunan pendengaran ringan pada pasien dengan



kelainan pada sistem saraf pusat. Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan kontras yang disebut gadolinium spesifik memvisualisasikan n.VII. Jika ada bagian 18

serabut saraf yang tidak terisi kontras menunjukkan adanya neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat memvisualisasikan kokhlea dan kanalis semisirkularis. Penatalaksanaan Pasien yang datang dengan keluhan khas penyakit Meniere awalnya hanya diberikan pengobatan yagng bersifat simptomatik, seperti sedatif dan bila perlu bila perlu diberikan antiemetik. Pengobatan paling baik adalah sesuai dengan penyebabnya. Penatalaksanaan pada Penyakit Meniere adalah sebagai berikut :(11,14,15) A. Diet dan gaya hidup Diet rendah garam memiliki efek yang kecil terhadap konsentrasi sodium pada plasma, karena tubuh telah memiliki sistem regulasi dalam ginjal untuk mempertahankan level sodium dalam plasma. Untuk mempertahankan keseimbangan konsentrasi sodium, ginjal menyesuaikan kapasitas untuk kemampuan transport ion berdasarkan intake sodium. Penyesuaian ini diperankan oleh hormon aldosteron yang berfungsi mengontrol jumlah transport ion di ginjal sehingga akan memengaruhi regulasi sodium di endolimfe sehingga mengurangi serangan penyakit Meniere. Banyak pasien dapat mengontrol gejala hanya dengan mematuhi diet rendah garam (2000 mg/hari). Jumlah sodium merupakan salah satu faktor yang mengatur keseimbangan cairan dalam tubuh. Retensi natrium dan cairan dalam tubuh dapat merusak keseimbangan antara endolimfe dan perilimfe di dalam telinga. Garam natrium yang ditambahkam ke dalam makanan biasanya berupa ikatan natrium klorida atau garam dapur, monosodium glutamat (vetsin), natrium bikarbonat (soda kue), natrium benzoat (daging kornet). Pemakaian alkohol, rokok, coklat harus dihentikan. Kafein dan nikotin juga merupakan stimulan vasoaktif dan menyebabkan terjadinya vasokonstriksi dan penurunan aliran darah arteri kecil yang memberi nutrisi saraf dari telinga tengah. Dengan menghindari kedua zat tersebut dapat mengurangi gejala. Olahraga yang rutin dapat menstimulasi sirkulasi aliran darah sehingga perlu untuk dianjurkan ke pasien. Pasien juga harus menghindari penggunaan obat-obatan yang bersifat ototoksik seperti aspirin karena dapat memperberat tinnitus. Selama serangan akut dianjurkan untuk berbaring di tempat yang keras, berusaha untuk tidak bergerak, pandangan mata difiksasi pada satu 19

objek tidak bergerak, jangan mencoba minum walaupun ada perasaan mau muntah, setelah vertigo hilang pasien diminta untuk bangun secara perlahan karena biasanya setelah serangan akan terjadi kelelahan dan sebaiknya pasien mencari tempat yang nyaman untuk tidur selama beberapa jam untuk memulihkan keseimbangan. B. Farmakologi Untuk penyakit ini diberikan obat-obatan vasodilator perifer, antihistamin, antikolinergik, steroid, dan diuretik untuk mengurangi tekanan pada endolimfe. Obat-obat antiiskemia dapat pula diberikan sebagai obat alternatif dan neurotonik untuk menguatkan sarafnya selain itu jika terdapat infeksi virus dapat diberikan antivirus seperti asiklovir. Transquilizer seperti diazepam (valium) dapat digunakan pada kasus akut untuk membantu mengontrol vertigo, namun karena sifat adiktifnya tidak digunakan tidak digunakan sebagai pengobatan jangka panjang. Antiemetik seperti prometazin tidak hanya mengurangi mual dan muntah tapi juga mengurangi gejala vertigo. Diuretik seperti tiazide dapat membantu mengurangi gejala penyakit Meniere dengan menurunkan tekanan dalam sistem endolimfe. Pasien harus diingatkan untuk banyak makanan yang mengandung kalium seperti pisang, tomat, dan jeruk ketika menggunakan diuretik yang menyebabkan kehilangan kalium. C. Latihan Rehabilitasi penting dilakukan sebab dengan melakukan latihan sistem vestibuler ini sangat menolong. Kadang-kadang gejala vertigo dapat diatasi dengan latihan yang teratur dan baik. Orang-orang yang karena profesinya menderita vertigo dapat diatasi dengan latihan yang intensif sehingga gejala yang timbul tidak lagi mengganggu pekerjaan sehari-hari.(1,9,12) Ada beberapa latihan, yaitu : canalit reposition treatment (CRT) / epley manouver dan brand-darroff exercise. Dari beberapa latihan ini kadang memerlukan seseorang untuk membantunya tapi ada juga yang dapat dikerjakan sendiri. Dari beberapa latihan, umumnya yang dilakukan pertama adalah CRT jika masih terasa ada sisa baru dilakukan brand-darroff exercise.

20

Gambar 10. canalit reposition treatment (CRT) / epley manouver (13)

Gambar 11. brand-darroff exercise (13) D. Penatalaksanaan bedah Operasi yang direkomendasikan bila serangan veertigo tidak terkontrol antara lain : o Dekompresi sakus endolimfatikus Operasi ini mendekompresikan cairan berlebih di telinga dalam dan menyebabkan kembali normalnya tekanan terhadap ujung saraf vestibulokokhlearis. Insisi dilakukan di belakang telinga yang terinfeksi dan air cell mastoid diangkat agar dapat melihat telinga dalam. Insisi kecil dilakukan pada sakus endolimfatikus untuk mengalirkan cairan ke rongga mastoid. Secara keseluruhan sekitar 60% pasien serangan vertigo menjadi terkontrol, 20% mengalami serangan yang lebih buruk. Fungsi pendengaran tetap stabil namun jarang yang membaik dan tinnitus tetap ada, 2% mengalami tuli total dan vertigo tetap ada. o Labirinektomi Operasi ini mengangkat kanalis semisirkularis dan

saraf

vestibulokokhlearis. Dilakukan dengan insisi di telinga belakang dan air cell mastoid diangkat, bila telinga dalam sudah terlihat, keseluruhan labirin tulang diangkat. Setelah satu atau dua hari paskaoperasi, tidak jarang terjadi vertigo berat. Hal ini dapat diatasi dengan

pemberian

obat-obatan.

Setelah

seminggu,

pasien

mengalami periode ketidakseimbangan tingkat sedang tanpa 21

vertigo, sesudahnya telinga yang normal mengambil alih seluruh fungsi

keseimbangan.

Operasi

ini

menghilangkan

fungsi

pendengaran telinga. o Neurektomi vestibuler Bila pasien masih dapat mendengar, neurektomi vestibuler merupakan pilihan untuk menyembuhkan vertigo dan pendengaran yang tersisa. Dilakukan insisi di belakang telinga dan air cell mastoid diangkat, dilakukan pembukaan pada fossa durameter dan n.VIII dan dilakukan pemotongan terhadap saraf keseimbangan. Pemilihan operasi ini mirip labirinektomi. Namun karena operasi ini melibatkan daerah intrakranial, sehingga harus dilakukan pengawasan ketat paskaoperasi. Operasi ini diindikasikan pada pasien di bawah 60 tahun yang sehat. Sekitar 5% mengalami tuli total pada telinga yang terinfeksi, paralisis wajah sementara dapat terjadi selama beberapa hari hingga bulan, sekitar 85% vertigo dapat terkontrol. o Labirinektomi dengan zat kimia Merupakan operasi dimana menggunakan antibiotik (streptomisin atau gentamisin dosis kecil) yang dimasukkan ke telinga dalam. Operasi ini bertujuan mengurangi proses penghancuran saraf keseimbangan dan mempertahankan pendengaran yang masih ada. Pada kasus penyakit Meniere, diberikan streptomisin intramuskular dapat menyembuhkan serangan vertigo dan pendengaran dapat dipertahankan. o Endolimfe shunt Operasi ini masih kontroversi karena banyak peneliti yang menganggap operasi ini merupakan plasebo Ada dua tipe dari operasi ini yaitu: a) Endolimfe subaraknoid shunt : dengan mempertahankan tuba diantara endolimfe dan kranium b) Endolimfe mastoid shunt : dengan menempatkan tuba antara sakus endolimfatikus dan rongga mastoid. (14,15)

Prognosis

22

Penyakit Meniere belum dapat disembuhkan dan bersifat progresif, tapi tidak fatal dan banyak pilihan terapi untuk mengobati gejalanya. Penyakit ini berbeda untuk tiap pasien. Beberapa pasien mengalami remisi spontan dalam jangka waktu hari hingga tahun. Pasien lain mengalami perburukan gejala secara cepat. Namun ada juga pasien yang perkembangan penyakitnya lambat.(11,15) Belum ada terapi yang efektif untuk penyakit ini namun berbagai tindakan dapat dilakukan untuk mencegah terjadinya serangan dan progresivitas penyakit. Sebaiknya pasien dengan vertigo berat disarankan untuk tidak mengendarai mobil, naik tangga dan berenang.(11,15)

23

BAB V KESIMPULAN Penyakit meniere merupakan suatu penyakit yang diakibatkan adanya kelainan pada telinga dalam berupa hidrops (pembengkakan) endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Gejala dari penyakit meniere disebut trias meniere yang terdiri dari vertigo (sakit kepala berputar), tinnitus, dan gangguan pendengaran berupa tuli sensori neural. Gangguan pendengaran ini bersifat fluktuatif dimana gangguan pendengaran terjadi saat serangan dan dapat normal diluar serangan. Penyakit Meniere adalah salah satu penyebab tersering vertigo pada telinga dalam. Sebagian besar kasus timbul pada laki-laki atau perempuan dewasa. Paling banyak ditemukan pada usia 20-50 tahun. Pasien dengan resiko besar terkena penyakit Meniere adalah orang-orang yang memiliki riwayat alergi, merokok, stres, kelelahan, alkoholisme, dan pasien yang rutin mengonsumsi aspirin. Pada dasaarnya, etiologi pasti dari penyakit meniere ini belum diketahui. Penyakit

Meniere

masa

kini

dianggap

sebagai

keadaan

dimana

terjadi

ketidakseimbangan cairan telinga yang abnormal dan diduga disebabkan oleh terjadinya malabsorbsi dalam sakus endolimfatikus. Untuk menegakkan diagnosis penyakit meniere dengan akurat, kondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit Meniere harus disingkirkan. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesi yang sangat hati-hati. Pemeriksaan fisik dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang berasal dari telinga luar

atau

telinga

dalam.

Pemeriksaan

penunjang

seperti

audiometri,

elektronistagmografi, elektrokokhleografi, BERA, dan MRI terkadang diperlukan untuk menegakkan diagnosis penyakit meniere. Pasien yang datang dengan keluhan khas penyakit Meniere awalnya hanya diberikan pengobatan yagng bersifat simptomatik, seperti sedatif dan bila perlu bila perlu diberikan antiemetik. Pengobatan terbaik adalah dengan cara menangani penyebab dari penyakit tersebut.

24

DAFTAR PUSTAKA 1. Hain,

TC,

Yacovino

D.

Meniere

Disease.

2003.

Available

at

:

http://www.dizziness-and-balance/disorders/menieres/menieres_english.html. Accessed on July 2nd, 2015. 2. National Institute and Other Communication Disorder. Menieres’s Disease. Available

at

:

http://nidcd.nih.gov/healthinfo/balance/menieresdisease.htm.

Accessed on July 2nd, 2015. 3. Ellis H. The Special Senses : The Ear. In : Clinical Anatomy, Applied Anatomi for Students and Junior Doctor. 6th Ed. Massachussetts. Blackwell Publishing. 20-6. 384-387. 4. Liston LS, Duvail AJ. Embriologi, Anatomi, dan Fisiologi Telinga. Dalam : BOEIS Buku Ajar THT Edisi ke 6. Editor : Efendi H, Santosa K. Jakarta : EGC. 1997. 27-38. 5. Soetirto I, Hendamin H, Bashiruddin J. Ganguan Pendengaran. Dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidunng, Tenggorok, Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Editor : Soepardi EA, Iskandar N. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. 10-16. 6. Sherwood L. Telinga : Pendengaran dan Keseimbangan. Dalam : Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem Edisi 2. Jakarta : EGC. 2006. 176-189. 7. Anderson JH, Levine SC. Sistem Vestibularis. BOEIS Buku Ajar THT Edisi ke 6. Editor : Efendi H, Santosa K. Jakarta : EGC. 1997. 39-45. 8. Bashiruddin J, Hadjar E, Alviandi W. Gangguan Keseimbangan. Dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidunng, Tenggorok, Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Editor : Soepardi EA, Iskandar N. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. 94-101. 9. Hadjar E, Bashiruddin J. Penyakit Meniere. Dalam : Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidunng, Tenggorok, Kepala dan Leher. Edisi ke-6. Editor : Soepardi EA, Iskandar N. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. 102-103. 10. Paparella MM. Pathogenesis and Pathophysiology of Meniere Disease. Acta Otolaryngol (Stockh). 2006 ; (suppl 485)26. 11. Levine SC. Penyakit Telinga Dalam. Dalam : BOEIS Buku Ajar THT Edisi ke 6. Editor : Efendi H, Santosa K. Jakarta : EGC. 1997. 136-137. 12. Rutka JA. Evaluation of Vertigo. Blitzer A, Pillsbury HC, Jahn AF, Binder WJ, editors. Office based surgery in otolaryngology. New York : Thieme; 1998. p.7178.

25

13. Diza M. Pengobatan Gangguan Keseimbangan (Vertigo). 2009. Available at : http://d132a.wordpress.com/2008/12/26/pengobatan-gangguan-keseimbanganvertigo/. Accessed on July 2nd, 2015. 14. Levenson, Mark J. Home of the Surgery Information Centre. Meniere Syndrome. 2009. Available at : http://www.earsurgery.org/site/pages/conditions/menieressyndrome.php. Accessed on July 2nd, 2015. 15. Becker W, Naumann HH, Pfalfz CR. A Pocket Reference Ear, Nose, and Throat Disease. Second Revised Edition. New York : Thiemes; 2004. 100-101.

26