Referat Lupus Nefritis

PENULISAN REFERAT REFERAT

LUPUS NEFRITIS

Disusun oleh  Asher Juniar  112014288

1

Pembimbing : dr. Sugiarto, SpPD

FA!"#A FA!"#AS S $D%#$&A' $D% #$&A' !&(DA $PA'(#$&AA' D$PA&#$)$' P$'*A(# DA"A) &!)A+ SA(# P!SA# A'A#A A'A#A' ' DA&A# A#%# S%$-&%#% S%$-&%# % 14 )aret  21 )ei 201/

KATA PENGANTAR

Pui Pui suu suurr ehad ehadira iratt #uha #uhan n *ang )aha )aha $sa atas atas segala segala berah berah,, rahma rahmatt dan arunia'a sehingga penusun dapat menelesaian presentasi tentang "upus 'e3ritis.

#uu #uuan an dari dari penu penuli lisa san n re3e re3era ratt ini ini untu untu  meme memenu nuhi hi sala salah h satu satu sar sarat at dala dalam m menempuh menempuh uian epanite epaniteraan raan lini di bagian bagian Departeme Departemen n (lmu Penait Penait Dalam Dalam &SPAD atot Soebroto Jaarta. Disamping itu, presentasi asus ini dituuan untu menambah pengetahuan tentang lupus ne3ritis.

Pada esempatan ini penusun ingin menguapan menguapan terima terima asih asih ang ang

sebesar5

besarna epada dr . Sugiarto, SpPD atas bantuan dan bimbingan ang telah diberian epada penusun selama penusunan presentasi asus ini.

2

%leh arena itu penusun mengharapan riti dan saran ang membangun untu perbaian dalam penulisan laporan asus di 6atu mendatang.

Jaarta, )ei 201/

Penusun

3

DAFTAR ISI

A#A P$'A'#A&..................................................................................... ii DAF#A& (S(................................................................................................. iii -A- ( P$'DA+!"!A' .............................................................................. 1 -A- (( P$)-A+ASA'................................................................................ 2 2.1 $pidemiologi..................................................................................... 2 2.2 $tiologi dan Patogenesis...................................................................2 2.7 +istopatologi inal...........................................................................4 2.4 Pembuluh Darah (ntrarenal............................................................... 2.9 ambaran linis ..............................................................................  2.9 Pemerisaan "abotarium..................................................................8 2.9.1 Antibodi Antinulear ................................................................... 8 2.9.2 Pemerisaan Darah .................................................................. 2.9.7 Antibodi Anti3os3olipid dan Antioagulan "upus ......................... 2.9.4 -iopsi inal .............................................................................. 10 2./ Diagnosis .........................................................................................10 2. #erapi ...............................................................................................12 2..1 #erapi Fase (ndusi ................................................................... 17 2..2 #erapi Fase Pemeliharaan ........................................................14 2.8 Prognosis .........................................................................................19 -A- ((( $S()P!"A'................................................................................. 1/ DAF#A& P!S#AA.....................................................................................1

4

BAB I PENDAHULUAN

"upus $ritematosus Sistemi ;"$S< merupaan penait aringan iat, etiologina tida elas dietahui dan termasu soluble immune omple=es disease, dimana gambaran linisna uup luas dapat melibatan bana organ tubuh, serta peralanan penaitna ditandai dengan remisi dan esaserbasi.;1< Dari pengamatan "$S di seluruh dunia, penderitana lebih dari 0> merupaan perempuan. Dan pada umumna ebanaan teradi pada masa sebelum pubertas dan setelah menopause, ang menunuan bah6a metabolisme estrogen dan hubunganna dengan sistem eebalan tubuh mungin memainan peranan dalam patogenesis dari penait ini. )esipun meanisme patoetiologi seara tepat belum dapat dielasan, tetapi diaini bah6a teradina "$S dipiu oleh 3ator lingungan ang tida elas pada indi?idu ang rentan seara geneti.;2,7< Penait ginal aitu lupus ne3ritis adalah salah satu mani3estasi ang paling umum dan paling serius dari "$S. eterlibatan ginal pada "$S berdampa buru pada prognosis utamana dalam hal tingat elangsungan hidup pasien dan etahanan ginal ;elangsungan hidup tanpa perlu terapi pengganti ginal< dibandingan dengan eturunan auasia ;14> dari pasien ini berembang menadi gagal ginal stadium ahir 10 tahun setelah terdapatna mani3estasi pada ginal. Pada enataanna, 9  10 tahun tingat elangsungan hidup pada pasien dengan lupus ne3ritis pada tahun 10an berisar  antara 8757> dan 4584>. 'amun, dari seitar 9> asus, lupus ne3ritis dapat munul beberapa tahun setelah teradi "$S ;disebut, lupus ne3ritis tertunda pasien memilii  umlah sel darah putih di ba6ah 9000Eml, sedangan trombositopenia ditemuan pada seperempat pasien. )eanisme teradina trombositopenia sangat sulit untu dielasan, emunginan besar diaibatan oleh epatna penghanuran trombosit setelah beriatan dengan antibodi, penerapan trombosit di dalam ginal, dan teradina lisis dan E atau 3agositosis dari sirulasi trombosit ang diaibatan oleh adana reasi antara antibodi anti3os3olipid dan omples imun ;termasu dsD'A5 anti5dsD'A omples< dengan sirulasi trombosit. ;/<

 Antibodi Antifosfolipid dan Antikoagulant Lupus Disebut  antioagulan lupus  adalah berdasaran adana antibodi anti3os3olipid, ang diarahan terutama terhadap protein pemba6a b25globulin dan buan terhadap 3os3olipid itu sendiri. Pada studi in ?itro antibodi ini memperpanang oagulasi phospholipid5dependent, tetapi pada studi in ?i?o antibodi ini berhubungan dengan trombosis. )eanisme ang teradi pada studi in ?itro sangat elas, tetapi meanisme bagaimana teradina trombosis pada studi in ?i?o sampai saat ini masih belum elas. Antibodi anti3os3olipid dapat didetesi pada sepertiga sampai setengah pasien dengan lupus ne3ritis, dan telah diaitan dengan arteri ginal, ?ena, dan trombosis apiler glomerular, serta "ibman5Sahs endoarditis dan trombosis ota. Penting untu diatat bah6a mesipun seara in ?itro teradi perpanangan 6atu pembeuan, tetapi tetap aman untu melauan biopsi arum dengan adana antibodi anti3os3olipid, sebalina, pada pemanangan @atu ephalin aslin ang merupaan era dari antioagulan lupus, aan memerluan bantuan Fresh FroHen Plasma. (ni mungin disebaban arena adana antibodi ang diarahan terhadap 13

3ator pembentuan 3ibrin, seperti 3ator ((( dan (I, tetapi uga sebagian eil pada 3ator I( dan I((. Fator53ator risio protromboti lainna termasu penghambat pelepasan ati?ator plasminogen dan mungin uga antagonis dari plasmin, mengurangi onsentrasi plasma protein S bebas, dan meningatan onsentrasi 3ator ?on @illebrand.;/<

BIOPSI GIN!AL -iopsi ginal adalah standar emas untu mengon3irmasi suatu diagnosis dan eambuhan dari

glomerulone3ritis

lupus. #emuan

pe6arnaan positi3 untu

immunoglobulin , A, dan ) dengan 1B, 7, dan 4 merupaan pola pe6arnaan untu lupus ne3ritis. Selain itu, untu menuntun eputusan terapi, biopsi ginal memberian in3ormasi tentang elas histologis dari lupus ne3ritis, selain deraat peradangan dan erusaan pada ginal. -iopsi ginal perlu dipertimbangan pada pasien "$S dengan onset baru dengan proteinuria lebih dari 1 g E hari dengan atau tanpa sedimen urin ang ati3, terutama terhadap pasien lupus ne3ritis dengan serologi ati3 atau adana gangguan 3ungsi ginal. -eberapa ahli mereomendasian dilauanna biopsi ginal pada pasien dengan proteinuria batas minimal ;misalna,  900 mg E hari pasien tersebut memilii antibodi anti3os3olipid. -anana hasil A'A ang positi3 tida hana bergantung pada populasi ang dipelaari, tetapi uga pada teni ang digunaan. !i Farr lasi hana mendetesi antibodi anti5dsD'A ang memilii a?iditas tinggiC sedangan ui enHme5lined immunosorbent dapat mendetesi antibodi dengan a?iditas ang rendah, seperti halna tes slide rithidia luilae inetoplast. orelasi antara eberadaan dan tingat eparahan dari lupus ne3ritis bisa didetesi dengan bai dengan memerisa antibodi a?iditas tinggi menggunaan ui Farr, tetapi untu diagnosis srining ui enHme5 lined immunosorbent memilii elebihan arena dapat mendetesi seara positi3  terhadap pasien dengan FA'A positi3 dimana ia melalui ui Farr hasilna adalah negati3, sedangan merea sebenarna memilii penait lupus ne3ritis. Antibodi anti5Sm sangat spesi3i untu penait lupus ne3ritis, tetapi hana ditemuan di seitar 70> pasien, sehingga memilii epeaan ang sangat rendah. ;8< omples imun dapat didetesi di dalam serum pada sebagian besar pasien ang menderita lupus, terutama merea ang disertai dengan ne3ritis, dan titerna pada umumna bisa nai dan turun. 'amun, egunaan omples imun tersebut untu eperluan diagnosis sangat eil arena begitu bana ondisi lain ang menunuan omples imun dari berbagai ati?itas biologis, sehingga pemerisaan omples imun sudah tida lagi rutin dilauan.;8< Diagnosis lupus ne3ritis baru dapat ditegaan bila pasien sudah tega didiagnosis Sistemi "upus $ritomatosa ;S"$ pasien setelah agen imunosupresi dihentian. #erapi pemeliharaan ang dilauan M 7 tahun aan menebaban peningatan serum reatinin dua ali lipat, gagal ginal stadium ahir, atau ematian. %leh sebab itu terapi pemeliharaan dengan imunosupresi harus dilanutan setidana selama 7 tahun setelah diapai respon linis ang bai. ;10< Pada

pengamatan

anga

panang

menunuan

bah6a

))F

;mophenolate mo3etil< dengan dosis ;2 gE24 am< atau AKA lebih bai dari * dalam hal menegah teradina gagal ginal dan ematian. ))F lebih e3eti3  dibandingan dengan * inesi dalam penegahan eambuhan gangguan ginal. Selain itu, pengobatan

pemeliharaan dengan * diaitan dengan banana

e3e samping ang ditimbulan seperti mual, muntah, dan in3esi. (n3esi ringan dan leuopenia lebih sering dilaporan dengan pengobatan AKA, sedangan arthralgia dan geala gastrointestinal lebih umum pada pasien ang diobati dengan SA ;losporin A