Referat Kista CBD 2

Referat Bedah Anak  Sub Divisi Digestif dan Trauma Bedah Anak  Oleh: dr. Nadifa Agil Pembimbing: dr. Dikki Drajat K, SpB, SpBA dr. Bustanul Arifin, SpB, SpBA dr. Rizki Diposarosa, SpB, SpBA

KISTA DUKTUS KOLEDOKUS

I.

PENDAHULUAN Pada Pada tahun tahun 1720, 1720, seoran seorang g ahli ahli anatom anatomii berkeb berkebang angsaan saan Jerman, Jerman, Abraha Abraham m Vater, Vater, mendeskripsikan anatomi normal dan abnormal dari duktus biliaris (1,2). Pada tahun 1852, Douglas, pertama kali mempublikasikan deskirpsi klinis dari seorang pasien dengan dilatasi dari duktus biliaris (1,2,3). Kista duktus koledokus koledokus lebih sering ditemukan pada pada perempuan, dengan rasio rasio  perempuan dibanding laki-laki yaitu 3:1 dan 4:1 (2,4). Kondisi ini jarang terjadi, dengan inside insidensi nsi terjadin terjadinya ya pada pada popula populasi si di Barat Barat yaitu yaitu 1 dalam dalam 13.000 13.000 sampai sampai 15.000 15.000 kelahiran hidup(2,3).

II.

ETIOL IOLOGI DA DAN EM EMBRIOLOGI Etiologi pasti Kista Duktus Koledokus sampai saat ini masih belum diketahui dengan  jelas(1). Terdapat Terdapat beberapa beberapa teori berkenaan dengan etiologi dan patogenesis patogenesis darikista duktus koledokus: (1). Terjadinya kegagalan rekanalisasi sehingga terjadi kelemahan kongenital pada dinding duktus biliaris, dimana hal ini merupakan hipotesis awal (Yotuyanagi, 1936), (2). Terdapatnya abnormalitas pada inervasi dari distal common  bile duct yang menyebabkan terjadinya obstruksi fungsional dan dilatasi proksimal (Saltz dan Glaser, 1954), (3). Kelemahan yang didapat dari dinding duktus biliaris yang berhubungan berhubungan dengan PBM, pertama pertama kali diperkenalkan diperkenalkan oleh Babbit (1969), dimana dimana digamb digambark arkan an terdap terdapatn atnya ya common common pancrea pancreatico ticobili biliary ary chann channel el pada pada kista kista duktus duktus koledo koledokus kus,, dan terjad terjadiny inyaa refluks refluks enzim enzim pankre pankreas as dapat dapat menyeb menyebabk abkan an kerusakan pada duktus biliaris dan dilatasi, (4). Terdapatnya obstruksi dari bagian distal duktus biliaris. Stenosis sering ditemukan dibagian bawah dari kista tipe 1,

tetapi apakah penyebabnya kongenital ataupun sekunder akibat adari inflamasi masih  belum jelas(2). Todani dan kawan – kawan, berdasarkan analisisnya menggunakan endoscopic

retrogarde

cholangiography

(ERCP)

dan

pemeriksaan

dengan

kolangiografi lain, menerangkan terjadinya anomali pada pembentukan duktus  pankretikobiliaris dimana duktus pankreatikus bersatu dengan duktus biliaris pada lokasi yang lebih proksimal diluar ampula Vater, dimana hal ini dapat menyebabkan terjadinya refluks dari enzim pankreas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan kerusakan pada dinding duktus dan terjadinya dilatasi (1,2,3,4,5).

Gambar 1.

Konsentrasi yang tinggi dari enzim pankreas sering ditemukan pada bile didalam kista. Hal ini ditunjang dengan meningkatnya kadar amilase yang diaspirasi dari kista duktus koledokus (2,3).  Long common channel  tidak hanya disertai dengan komplikasi  pankreatitis, tetapi dapat juga disertai dengan komplikasi  protein plugs, kalkulus,  pada anak dan dapat berkembang menjadi karsinoma kandung empedu (2).  Pancreaticobiliary ductal malunion (PBMU) yang mengakibatkan long common  pancreaticobilliary channel , dengan panjang lebih dari 10 mm, dimana  panjang yang normal pada anak yaitu lebih dari 5 mm (Guelrud et al .,1999)(2).

III.

PATOLOGI Pada kista duktus koledokus, mukosa duktus biliaris menunjukkan adanya erosi,

deskuamasi epitel dan hiperplasia papilary dengan regenerasi atipik. Displasia mukosa duktus biliaris tanpa karsinoma juga kerap ditemui. Perubahan metaplasia seperti sel mucous, sel goblet dan sel Panet juga ditemui. Hiperplasia dan metaplasia meningkat

seiring usia dan dapat menjadi karsinoma pada usia dewasa. Perubahan ini dapat ditemui  pada semua tipe kista duktus koledokus. Mukosa kandung empedu pada pasien dengan PBMU menunjukkan kolesistitis, cholesterolosis, adenomyosis atau adenomyomatosis, polip, termasuk adenoma dan hiperflasia epitel. Mukosa kandung empedu pada FFCC ditandai hiperplasia difus di epitel dengan atau tanpa metaplasia dari pyloric glands, sel goblet dan sel Panet (3).

Gambar 2.

IV.

KELAINAN PENYERTA Kelainan pada pertemuan duktus pankreatikobiliaris sering dijumpai.  Hilar duct   strictures dapat dijumpai pada kista tipe IV. Todani et al, 1998, melaporkan terdapat 18 kasus dengan hilar duct stricture dari 55 pasien dengan kista tipe IV. Kelainan lain yang dilaporkan yaitu duktus biliaris ganda, duplikasi kandung empedu dan agenesis kandung empedu. Terjadinya

malformasi

diluar

kandung

empedu

jarang

ditemukan.

Kemungkinan kelainan penyerta lain yang cukup sering ditemukan yaitu anomali  pada traktus urinarius (Dudin et al .,1995; Stringer  et al ., 1995; Samuel dan Splitz, 1996), dan duodenal atresia, annular pankreas dan abnormalitas pada jari (Dudin et  al ., 1995) (2).

V.

KLASIFIKASI ANATOMIS Klasifikasi Kista Duktus koledukus yang umum dipakai adalah klasifikasi menurut menurut Alonzo-Todani (1977) yang didasarkan pada lokasi kista duktus billiaris (1) :

•

Tipe I : tipe ini merupakan tipe yang tersering (80-90% dari Kista Duktus Koledokus). Tipe ini mencangkup dilatasi fusiform atau sacular dari duktus koledokus dengan melibatkan sebagian hingga seluruh duktus. o

Tipe IA : berbentuk sacular dan melibatkan seluruh dari duktus ekstra hepatik.

o

Tipe IB : berbentuk sacular dan melibatkan sebagian segmen dari duktus billiaris.

o

Tipe IC : berbentuk fusiform dan melibatkan sebagian besar hingga seluruhnya dari duktus ekstra hepatik 

•

Tipe II: tampak seperti divertikulum yang menonjol pada dinding duktus koledokus, sedangkan duktus billiaris intrahepatik dan ektrahepatik normal.

•

Tipe III: dikenal sebagai choledochocele. Biasanya terdapat intraduodenal tetapi terkadang dapat muncul pada bagian intrahepatik dari traktus biliaris. Sebaliknya, sistem duktus normal dan duktus koledokus biasanya memasuki choledochocele ke dalam dinding dari duodenum.

•

Tipe IV: untuk tipe IVA terjadi dilatasi multipel dari duktus intra dan ekstrahepatik

sedangkan

untuk

tipe

IVB

hanya

melibatkan

ekstrahepatik saja. •

Tipe V (Caroli disease): multipel dilatasi dari duktus intrahepatik.

duktus

Gambar 3 : tipe-tipe Kista Duktus Koledokus menurut Alonzo-Todani

Klasifikasi kista duktus koledokus dengan pancreaticobiliary malunion (PBMU) : A. Dilatasi pada duktus biliaris ekstrahepatik yang berbentuk kistik  B. Dilatasi pada duktus biliaris yang berbentuk fusiform C. Forme fruste kista duktus koledokus tanpa PBMU D. Tampak seperti divertikulum pada duktus koledokus E. Choledochocele ( diverticulum pada bagian distal dari duktus koledokus) F. Hanya terjadi dilatasi dari duktus biliaris intrahepatik (penyakit Caroli’s)

Gambar 4.

VI.

PRENATAL DIAGNOSIS Kista duktus koledokus dapat terdeteksi secara rutin dengan pemeriksaan prenatal ultrasonografi yang dilakukan pada minggu ke 15 kehamilan (Schroeder et al., 1989; Bancroft et al ., 1994; Stringer  et al ., 1995; Redkar  et al ., 1998). Kista mungkin sulit dibedakan dengan atresia duodenum, kista ovarium ataupun kelainan lain. Kista ini dapat terlihat secara tipikal, tetapi tipe dari kista tidak dapat ditentukan(2). Menurut Redkar, MacKenzie dan kolega, walaupun maternal ultrasonografi  berguna, tetapi tidak akurat dan tidak dapat diandalkan dalam membedakan kista duktus koledokus dengan malformasi yang terjadi padi traktus biliaris. Tetapi  bagaimanapun juga, apabila terdapat kecurigaan akan diagnosis kista duktus koledokus, harus dilakukan ultrasonografi postnatal. Apabila kecurigaan akan kista duktus koledokus dapat dibuktikan, maka dilakukan penatalaksanaan sehubungan dengan diagnosis (1).

VII.

PRESENTASI KLINIS Kista duktus koledokus dapat terlihat pada semua usia, tetapi lebih dari setengahnya  pertama kali terlihat pada dekade pertama kehidupan(3). Manifestasi klinis akan  berbeda sesuai dengan usia pada saat permulaan gejala. Gejala pada pasien dengan

kista duktus koledokus dapat diklasifikasikan menjadi gejala pada anak bayi dan pada anak yang lebih besar. Pada bayi, dengan rentang usia 1 sampai 3 bulan, gejala yang muncul adalah obstruktif jaundice, feses yang akholis, dan hepatomegali. Tampilan klinis pada kelompok ini tidak dapat dibedakan dari atresia biliaris. Kadang-kadang disertai juga dengan fibrosis hati (1,2,3). Pasien pada kelompok ini tidak harus terdapat gejala nyeri pada abdomen ataupun massa pada abdomen (1). Pada kelompok umur yang lebih besar, biasanya manifestasi klinis akan tampak pada anak setelah usia 2 tahun (1). Pada anak yang lebih besar, gejalanya dapat dibedakan menjadi 2 kelompok, yaitu massa pada perut kanan atas dengan jaundice intermittent karena obstruksi biliaris, yang umumnya dijumpai pada pasien dengan kista duktus koledokus sakuler, dan nyeri perut akibat pankreatitis, yang biasanya tampak pada bentuk yang fusiform (3). Pada kelompok umur ini, classic triad  berupa nyeri perut, terabanya massa, dan jaundice yang dikemukan oleh Alonso-Lej dan kolega biasanya dijumpai. Karena obstruksi yang terjadi pada kelompok umur ini hanya parsial, maka gejala bersifat intermiten(1). Rekuren kolangitis dapat menjadi ciri dari gejala kista duktus koledokus pada anak yang lebih besar. Bagaimanapun, sangat penting ditekankan bahwa gejala pada anak yang lebih besar sering tidak ketara dan bersifat intermitan, sehingga sering tidak terdiagnosis, yang mengakibatkan kerusakan hati yang terus berlanjut, sehingga  pasien biasanya datang dengan kondisi sirosis hati dan manifestasi hipertensi portal(1). Berikut ini adalah tabel yang menggambarkan presentasi klinis gejala  berdasarkan usia dari penelitian yang dilakukan di the Academic Hospital of the Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam, the Netherlands. Pada penelitian ini dapat terlihat bahwa nyeri perut merupakan gejala tersering (76%), dengan insidensi terbanyak terjadi pada Grup C (kelompok usia >16 tahun). Jaundice merupakan gejala yang paling sering terjadi pada kelompok A (kelompok usia