Referat Gerak Involunter

 

 

REFERAT

GERAK INVOLUNTER Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik di Bagian Ilmu Penyakit Saraf Rumah Sakit Umum Daerah Panembahan Senopati Bantul

Diajukan Kepada : dr. R. Yoseph Budiman Sp. S

Disusun oleh : Rizka Nurul Firdaus 20080310075

SMF ILMU PENYAKIT SARAF RSUD PANEMBAHAN SENOPATI BANTUL FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA 2013

 

 

HALAMAN PENGESAHAN

REFERAT

GERAK INVOLUNTER

Disusun oleh: Rizka Nurul Firdaus 20080310075

Telah dipresentasikan pada: 21 Desember 2013

Bantul, 21 Desember 2013 Menyetujui dan mengesahkan, Pembimbing

dr. R. Yoseph Budiman Sp.S

2

 

BAB I PENDAHULUAN

Gerakan involunter (GI) ialah suatu gerakan spontan yang tidak disadari, tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan,  bertambah jelas waktu melakukan gerakan volunter atau dalam keadaan emosi dan menghilang waktu tidur. GI yang sering dijumpai pada anak akibat gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum mencakup tremor, korea, atetosis, distonia dan hemibalismus. GI yang timbul bukan karena gangguan pada inti-inti organ tersebut, misalnya tic, spasmus dan mioklonia tidak dibicarakan. PATOFISIOLOGI

Suatu fungsi motorik yang sempurna pada otot rangka memerlukan kerjasama yang terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP). Sistem P terutama untuk gerakan volunter sedang sistem EP menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang-trampii dan mahir. Dengan kata lain, sistem EP mengadakan persiapan bagi setiap gerakan volunter  berupa pengolahan, pengaturan dan

pengendalian

impuls

motorik yang

menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan. Sistem EP terdiri atas: 1). Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8; 2). Intiinti subkortikal ganglia- basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus  palidus, substansi nigra, korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis; ventrolaterali s; 3). Inti ruber dan formasio retikularis batang otak dan 4). Serebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit). Sedangkan sistem P, dari korteks serebri area 4 melalui jalur jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron (LMN). Untuk mengetahui mekanisme terjadinya GI, terlebih dahulu dijelaskan  pengertian

perihal

jalannya

impuls

motorik

yang

digunakan

'untuk

 

 

mempersiapkan dan membangkitkan gerakan volunter. Impuls motor& EP sebelum diteruskan ke LMN akan mengalami pengolahan di berbagai inti ganglia  basalis

dan

korteks

serebelum

sehingga

telah

siap

sebagai

impuls

motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akin diwujudkan impuls motoric P. Keduanya

merupakan

suatu

kesatuan

yang

tidak

terpisahkan

dalam

membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempuma. Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut : 1) Sirkuit pertama Lintasan sirkuit pertama akan dilalui oleh impuls motorik yang dicetuskan di area 4 dan 6, lalu dihantarkan ke inti basal pons, korteks serebelum, inti dentatus, inti ruber dan inti ventro-lateralis dan akhimya kembali ke korteks motorik P dan EP area tersebut. 2). Sirkuit kedua Merupakan lintasan yang yang akan dilalui oleh impuls motorik dari dari korteks serebri area 4, 4S dan 6, menuju ke substansi nigra, putamen, globus palidus, inti ventrolateralis talami dan kembali ke korteks motorik P & EP area 4, 4S dan 6. 3) Sirkuit ketiga Impuls motorik dan area 4S dan 8 akan melalui sirkuit ini menuju ke inti kaudatus, globus palidus dan inti ventrolateralis talami t alami dan selanjutnya kembali ke korteks motorik area P dan EP area 6. Sebagian impuls tersebut akan diteruskan ke inti Luys sebelum kembali ke korteks yang bersangkutan. Bila ada gangguan pada salah satu jalur sirkuit atau inti ganglia basalis atau serebelum, maka gangguan umpan balik ke korteks motorik P dan EP akan timbul. Hal ini disebabkan karena impuls motorik yang semula dicetuskan di korteks motorik area bersangkutan tidak dapat diteruskan melalui jalur sirkuit atau tidak dapat dikelola oleh inti-inti ganglia basalis dan serebelum yang terganggu. Dengan demikian akan bangkit gerakan yang tidak terkendali sistem EP berupa gerakan involunter. Bergantung pada lokalisasi lesi maka GI thpat berbentuk

1

 

 

tremor bila lesi pada serebelum atau substansi nigra, korea pada inti kauthtus dan globus palidus, atetosis path bagian luar putamen dan globus palidus, distonia  path bagian dalam putamen dan inti inti kaudatus dan hemibalismus pada inti Luys . Pada suatu penyakit tertentu dapat dijumpai satu atau beberapa jenis GI. Seperti pada kelumpuhan otak tipe subkortikal, dapat ditemukan semua jenis GI tersebut di atas.

2

 

 

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A.  PENGERTIAN

Gerakan involunter merupakan gerakan yang tidak sesuai dengan kemauan, tidak diketehendaki, dan tidak bertujuan. B.  PATOFISIOLOGI

Suatu fungsi motorik yang sempuma pada otot rangka memerlukan kerjasama yang terpadu antara sistem piramidal (P) dan ekstrapiramidal (EP). Sistem piramidal terutama untuk gerakan volunter sedang sistem ekstrapiramidal menentukan landasan untuk dapat terlaksananya suatu gerakan volunter yang terampil dan mahir. Dengan kata lain, sistem ekstrapiramidal mengadakan persiapan bagi setiap gerakan volunter berupa pengolahan, pengaturan dan pengendalian impuls motorik yang menyangkut tonus otot dan sikap tubuh yang sesuai dengan gerakan yang akan diwujudkan. Sistem ekstrapiramidal terdiri atas: 1.  Inti-inti korteks serebri area 4S, 6 & 8; 2.  Inti-inti subkortikal ganglia basalis yang meliputi inti kaudatus, putamen, globus palidus, substansi nigra, korpus subtalamikum dan inti talamus ventrolateralis; 3.  Inti ruber dan formasio retikularis batang otak dan 4.  Serebelum. Inti-inti tersebut saling berhubungan melalui jalur jalur khusus yang membentuk tiga lintasan lingkaran (sirkuit).

Sedangkan sistem piramidal, dari korteks serebri area 4 melalui jalur-jalur kortikobulbar dan kortikospinal (lintasan piramidal) menuju Ice "lower motor neuron (LMN). Untuk mengetahui mekanisme terjadinya gerakan involunter, terlebih dahulu dijelaskan pengertian perihal jalannya impuls motorik yang digunakan 'untuk mempersiapkan dan membangkitkan gerakan volunter. Impuls motor dan

ekstrapiramidal sebelum diteruskan kae LMN akan mengalami

3

 

 

 pengolahan di berbagai inti ganglia basalis basali s dan korteks serebelum sehingga telah te lah siap sebagai impuls motorik/pengendali bagi setiap gerakan yang akin diwujudkan impuls motoric P. Keduanya merupakan suatu kesatuan yang tidak terpisahkan dalam membangkitkan setiap gerakan volunter yang sempuma. Ada 3 jalur sirkuit untuk pengolahan impuls motorik tersebut: 1) Sirkuit pertama Lingkaran yang disusun oleh jaras jaras penghubung berbagai inti melewati korteks piramidalis (area 4 ) , area 6, oliva inferior, inti inti pontis, korteks serebelli, nucleus dentatus, nucleus rubber, nucleus ventrolateralis talami, korteks pyramidalis & ekstrapiramidalis. Peranan sirkuit ini memberikan FEEDBACK kepada korteks piramidalis & ekstrapiramidalis yang berasal dari korteks serebellum. • Gangguan feedback lintasan ini timbul :  :   –  Ataksia  Ataksia  –  Dismetria  Dismetria  –  Tremor  Tremor sewaktu gerakan volunteer berlangsung.

2). Sirkuit kedua

4

 

 

Menghubungkan korteks area 4S

& area 6 dengan korteks motorik

 piramidalis & ekstrapiramidalis melalui substansia nigra, globus pallidus, palli dus, nucleus ventrolateralis talami. Tujuan pengelolaan impuls piramidalis & ekstrapiramidalis untuk mengadakan INHIBISI terhadap korteks piramidalis & ekstrapiramidakis, agar gerakan volunteer yang bangkit memiliki ketangkasan yang sesuai. Gangguan pada substansia nigra menimbulkan:  –  Tremor  Tremor sewaktu istrahat  –  Gejala-gejala  Gejala-gejala motorik lain • Sering ditemukan pada sindroma Parkinson  Parkinson  

3)Sirkuit ketiga Merupakan lintasan bagi impuls yang dicetuskan di area 8 & area 4S untuk diolah secara berturut-turut oleh nucleus kaudatus, globus palidus & nucleus ventrolateralis talami. Hasil pengolahan ini dengan dicetuskan impuls oleh nucleus ventrolateralis talami yang dipancarkannya ke korteks piramidalis & ekstrapiramidalis (area 6). Impuls terakhir ini melakukan tugas INHIBISI. sebagian impuls ini disampaikan oleh globus pallidus kepada nucleus Luysii.

5

 

 

Bila area 4S & 6 tidak dikelola oleh impuls tersebut maka timbul gerakan involunter (gerakan spontan yang tidak dapat dikendalikan) seperti Khorea dan Atetosis .Keduanya akibat lesi di nucleus kaudatus & globus pallidus. Balismus akibat lesi di Nukleus Luysii.

C.  JENIS-JENIS GERAKAN INVOLUNTER 1.  Tremor

Tremor adalah gerakan osilatorik (repetitif dalam suatu ekuilibrium) ritmis yang involunter, dihasilkan oleh otot-otot yang kerjanya berlawanan satu sama lain (resiprokal). Keterlibatan otot agonis dan antagonis membedakan tremor dari klonus (klonik). Secara umum tremor dibagi menjadi tremor normal (fisiologis) dan tremor abnormal (patologis).

6

 

 

a)  Tremor fisiologis merupakan fenomena normal yang dapat terjadi dalam keadaan terjaga atau selama fase tertentu selama tidur. Frekuensinya berkisar 8-13 Hz (10 Hz), dan lebih rendah pada orang tua dan anak-anak. Tremor ini dihasilkan

oleh

getaran

pasif

akibat

aktivitas

mekanik

jantung

(balistocardiogram). Sifat tremor sangat halus dan tidak dapat dilihat secara kasat mata. Tremor fisiologis dapat ditingkatkan oleh kondisi emosi (takut, cemas) dan latihan fisik.

 b)  Tremor patologis (secara klinis kadang disebut tremor   saja) memiliki ciri: disebabkan oleh hal-hal yang bersifat patologis, paling sering melibatkan otototot distal ekstremitas (khususnya jari dan telapak tangan), lalu otot-otot  proksimal, kepala, lidah, rahang dan korda vokalis. Frekuensiya 4-7 Hz. Dengan bantuan EMG, tremor patologis dapat diklasifikasikan berdasarkan kekerapannya, hubungan dengan postur dan gerakan volunter, pola bacaan EMG pada otot otot yang bekerja berlawanan, serta respons terhadap pemberian obat tertentu.

7

 

 

Tremor Postural dan Aksi ( Postural and Action tremor )  Tremor Postural dan Aksi (kedua ( kedua istilah ini sering dipertukarkan) dipertukarkan) terjadi ketika tubuh dan ekstremitas dipelihara (dipertahankan) dalam posisi tertentu terutama untuk menjaga postural dan melawan gravitasi (misal: merentangkan kedua lengan di depan dada). Karena untuk mempertahankan posisi tersebut dibutuhkan kerja sejumlah otot ekstensor. Tremor ini dapat muncul pada gerakan aktif dan meningkat apabila kebutuhan gerakan semakin tinggi. Tremor menghilang apabila ekstremitas direlaksasi namun muncul kembali bila otot yang  bekerja diaktifkan. Karakteristik K arakteristik tremor postural/aksi yakni adanya ledakan ritmis  pada neuron motorik yang terjadi tidak secara sinkron dan simultan pada otot yang berlawanan, tidak seimbang dalam hal kekuatan dan periodenya. Tremor postural/aksi ini terbagi lagi menjadi beberapa tipe:



 

Tremor fisiologis yang meningkat (enhanced ( enhanced physiological tremor ). ). Frekuensi sama dengan tremor fisiologis (10 Hz) dengan amplitudo lebih  besar. Timbul apabila dalam keadaan takut, cemas (ansietas), gangguan metabolik (hipertiroid, hiperkortisol, hipoglikemik), feokromositoma, latihan fisik berlebih, penarikan alkohol/sedatif lainnya, efek toksik lithium, asam nikotinat, xantin (kopi, teh, aminofilin, cola), dan kortikosteroid. Bersifat transien dan dapat dipicul oleh injeksi epinefrin atau obat ββ-adrenergik (isoproterenol). Diduga akibat aktifitas reseptor ββadrenergik tremorgenik



 

Tremor pada alkoholik. Tremor ini terjadi pada penarikan alkohol dan obat sedatif (benzodiazepin, barbiturat) setelah penggunaan yg cukup lama.



 

Tremor esensial/familial. Ini adalah tremor tersering, frekuensi 4-8 Hz dengan amplitudo bervariasi dan tidak berhubungan dengan masalah neurologis (―esensial‖).  (―esensial‖).  Tremor ini sering muncul pada anggota keluarga tertentu, mengisyaratkan mengisyaratkan adanya karakteristik ‖familial‖. Muncul pada usia akhir dekade kedua (walaupun juga dapat muncul sejak anak-anak). Seiring bertambahnya usia, frekuensi tremor berkurang namun amplitudo meningkat. Tremor terjadi pada lengan secara simetris, kepala, dan (jarang) rahang, bibir, lidah dan laring. Seperti yang lainnya, tremor ini

8

 

 

dipengaruhi oleh emosi, aktifitas fisik dan kelelahan. Penyebab tremor esensial belum diketahui, diduga cerebelum berperan melalui jaras kortiko-talamo-cerebellar. 

 

Tremor polineuropatik, tremor ini terjadi pada pasien dengan kelainan demielinisasi dan polineuropati paraproteinemik. Karakteristik berupa tremor esensial kasar dan memburuk jika pasien diminta memegang dengan jarinya. Namun tidak seperti tremor organik lainnya, tremor ini  berkurang jika diberikan beban pada ekstremitas ekstremitas yang terkena.

Tremor Parkinson Merupakan tremor kasar dengan frekuensi 3-5 Hz, pada EMG terlihat ledakan aktifitas yang berganti-gantian (alternating) otot-otot yang bekerja  berlawanan.Tremor pada awalnya awaln ya hanya mengenai otot-otot distal asimetris. Pada  penyakit Parkinson, tremor mungkin hanya satu-satunya gejala (tanpa disertai akinesia, rigiditas, dan mask-like facies), facies), walaupun tremor dapat juga muncul  belakangan setelah se telah gejala lainnya. Ciri khas tremor terjadi pada salah satu/kedua lengan bawah dan sangat jarang pada kaki, rahang, bibir dan lidah, terjadi jika lengan dalam sikap istirahat (resting tremors) dan menghilang sejenak pada saat  pindah sikap atau lengan ditopang dengan mantap. Bentuk dari tremor Parkinson ini adalah fleksi-ekstensi, abduksi-adduksi  jari tangan, pronasi-supinasi lengan bawah. Pada kaki terjadi gerakan fleksiekstensi lutut, pada rahang berupa gerakan membuka-menutup, pada kelopak terjadi gerakan berkedip-kedip dan pada lidah berupa gerakan keluar-masuk.

Tremor Intention (Ataxic) Tremor Intention merupakan tremor yang timbul ketika pasien melakukan gerakan aktif, tertuju, dan presisi/fine (misalnya, menyentuh ujung hidung dengan  jari telunjuk). Ciri khas tremor intention adalah tremor semakin jelas pada saat mendekati target yang dituju. dituju. Disebut ―ataxic‖ karena disertai oleh ataxia cerebellar. Tremor menghilang pada saat tungkai tidak bekerja atau pada saat fase inisiasi memulai gerakan. Frekuensi 2-4 Hz. Penyebab tremor ini adalah kelainan

9

 

 

 pada cerebelum (lesi di nukleus interpositus, nukleus dentatus) dan koneksinya, terutama pada pedunkulus cerebelar superior. Tremor lainnya:  -

Tremor Palatal merupakan merupakan gerakan involunter, cepat dan ritmis

daripada palatum mole. Ada dua jenis tremor palatal: tremor palatal essensial dan tremor palatal simtomatis. Pada tremor palatal essensial terjadi aktivasi dari m. Tensor veli palatini tanpa ada penyebab patologis, patologis, menimbulkan bunyi bunyi klik dan  berkurang pada saat tidur. Sedangkan tremor palatal simtomatis melibatkan m. Levator veli palatini dan terdapat lesi batang otak yang mempengaruhi jaras dentata-olivari. Frekuensi: 26-420 kali permenit (tremor essensial) dan 107-164 kali permenit (tremor simtomatis).

Tremor histerikal, terjadi pada pasien dengan gangguan histeria. Selain tremor gejala lainnya: rasa berat di tungkai, kram, sulit bernapas, palpitasi, rasa

10

 

 

tercekik, berteriak seperti ―kesakitan‖, penurunan kesadaran, dll. Penyebabnya adalah stress. 2.  Khorea

Kata khorea berasal dari Yunani yang berarti menari Chorea adalah gerakan di luar kesadaran yang cepat, menyentak, pendek dan berulang-ulang yang dimulai satu bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-tiba, tak terduga, dan seringkali secara terus-menerus sampai bagian tubuh lainnya. Khorea biasanya melibatkan tangan, kaki, dan muka. Gerakan menyentak kelihatannya mengalir dari satu otot ke otot berikutnya dan mungkin kelihatannya seperti menari. Gerak-gerik mungkin bergabung secara tak terlihat ke dalam  perbuatan dengan tujuan atau semi-tujuan, kadang-kadang membuat chorea sukar untuk dikenali. Penyebabnya antara lain: penyakit Huntington, koera Sydenham (komplikasi demam reumatik), SLE, pil kontrasepsi oral, hiperviskositas, tirotoksis=kosis,dan sindrom antifosfolipid. Korea kadang terjadi pada usia lanjut tanpa alasan yang  jelas dan terutama mengenai otot di dalam dan di sekitar mulut. Khorea ini juga  bisa menyerang wanita hamil pada 3 bulan pertama kehamilannya, tetapi akan menghilang

tanpa

pengobatan

segera

setelah

persalinan.

Dalam klinik dibedakan 3 jenis gerakan koreatik : 1) Korea mayor (Korea Huntington) Merupakan salah satu gejala klinik penyakit Huntington. Penyakit ini  bersifat herediter yang diturunkan secara autosom dominan, akibat degenerasi ganglia basalis terutama pada inti kaudatus yang bersifat menahun progresif. Lebih sering pada orang dewasa di atas umur 30 tahun, sangat jarang pada anak. Sekitar 1 — 5% 5% terdapat pada anak di atas umur 3 tahun (juvenile type). Pada tipe  juvenilis, 75% dengan riwayat keluarga positif positi f yakni ayahnya. Manisfestasi klinik lain berupa kekakuan, bradikinesi, kejang dan retardasi intelektual. Tidak ada  pengobatan khusus. Prognosis jelek. kematian biasanya terjadi 3 — 10 10 tahun sesudah timbul gejala klinik.

11

 

 

2) Korea minor Sering disebut korea Sydenham, St Vitus dance atau korea akuisita. Patogenesisnya masih belum jelas, diduga berhubungan dengan infeksi reuma sebab 75% kasus menunjukkan riwayat demam rematik. Sangat mungkin reaksi antigen-antibodi pasca infeksi streptokok betahemolitikus grup A yang berperan. Selain pada demam rematik, korea ini dapat juga bermanifestasi pada ensefalitis/ensefalopati dan intoksikasi obat. Kira-kira 80% kasus terdapat pada usia 5 — 15 15 tahun, perempuan: lelaki = 2 — 3 : 1. Gejala klinik berupa gerakangerakan koreatik pada tangan/lengan menyerupai gerakan tangan seorang  penari/pemain piano, adakalanya pada kaki/tungkai dan muka. Perjalanan  penyakit bervariasi, dapat sembuh spontan dalam 2 — 3 bulan tetapi dapat pula sampai setahun. Tidak ada pengobatan khusus selain sedativa.

3)Korea Iatrogenik   Jenis korea ini disebabkan karena penggunaan obat-obatan yang pada umunya obat yang digunakan untuk pasien sakit jiwa atau disebut obat antipsikosis seperti haloperidol dan fenotiazin. Korea dapat melibatkan sesisi tubuh saja, sehingga disebut hemikorea. Bila hemikorea bangkit secara keras sehingga

seperti

membanting-bantingkan

diri,

maka

istilahnya

ialah

hemibalismus.  3.  Atesosis

Atetosis berasal dari Yunani yang berarti berubah. Pada atetose gerakan lebih lambat dan melibatkan otot bagian distal, namun cenderung menyebar ke  proksimal. Atetosis banyak dijumpai pada penyakit yang melibatkan ganglia  basal. Athetosis adalah aliran gerakan yang lambat, mengalir, menggeliat di luar kesadaran. Biasanya pada kaki dan tangan. Khorea dan atetosis bisa terjadi secara bersamaan, dan disebut koreoatetosis.. Korea dan atetosis bukan merupakan penyakit, koreoatetosis penyakit, tetapi merupakan merupakan gejala

yang

bisa

terjadi

pada

beberapa

penyakit

yang

berbeda.

Seseorang yang mengalami korea dan atetosis memiliki kelainan pada  ganglia

12

 

 

basalisnya basalis nya di otak. Penyakit yang seringkali menyebabkan korea dan atetosis adalah penyakit Huntington penyakit Huntington.. Gerakan atetotik ditemukan pada beberapa penyakit:

1) Kelumpuhan otak (cerebral palsy) Biasanya dijumpai pada anak terutama bayi baru lahir akibat kerusakan otak non-progresif yang terjadi intrauterin,waktu lahir atau segera sesudah lahir. Kelumpuhan

otak

yang

disertai

gerakan

atetotik/koreo-atetotik

termasuk

kelumpuhan otak tipe subkortikal, akibat lesi pada komponen ganglia basalis. Tipe ini meliputi 5 — 15% 15% kasus kelumpuhan otak. Terdapat 2 faktor perinatal sebagai penyebab utama kelumpuhan otak tipe subkortikal ialah hiperbilirubinemia (kern ikterus) dan dan asfiksi berat. Gejala klinik biasanya baru tampak sesudah umur 18 bulan. Dapat ditemukan gerakan atetotik, koreo-atetotik maupun jenis GI fainnya bergantung  pada lokasi kerusakan. Pengobatan hanya hanya simtomatik dan suportif. 2) Sindrom Lesch-Nyhan Kelainan ini sangat jarang dijumpai,ditandai oleh gerakan koreoatetotik  bilateral, retardasi mental, mutilasi diri dan hiperurikemia. Etiologi belum diketahui; dihubungkan dengan defisiensi ensim hipoksantin-guanin fosforibosil transferase pada eritrosit, fibroblast dan ganglia basalis. Merupakan penyakit herediter yang diturunkan secara sex-linked resesif_pada kromosom X sehingga hanya terdapat pada anak lelaki. Gerakan atetotik mulai timbul pada umur 6 —  6 — 8 bulan, kemudian diikuti gerakan koreo-atetotik dan

pada usia di di atas 2 tahun sudah dapat ditemukan

sindrom yang lengkap. Pengobatan dengan alopurinol 8 mg/kgBB sehari dalam tiga kali pemberian. Prognosis jelek.

13

 

 

3) Penyakit Hallervorden-Spatz Kelainan degeneratif pada substansi nigra dan globus palidus yang herediter dan diturunkan secara autosom resesif. Etiologi tidak diketahui, diduga ada hubungan dengan deposisi pigmen yang mengandung zat besi pada kedua daerah tersebut. Namun tidak jelas adanya gangguan metabolisme zat besi yang menyertainya. Penyakit ini jarang dijumpai. Gejala klinik biasanya manifes pada umur 8-10 tahun berupa gerakan atetotik, kekakuan pada lengan/tungkai dan retardasi mental yang progresif. Kadang-kadang timbul kejang. Perjalanan penyakit lambat progresif. Tidak ada  pengobatan, prognosis prognosis jelek, biasanya meninggal dalam 5-20 tahun. 4.  Hemibalismus

Hemiballismus ialah sejenis chorea, biasanya menyebabkan gerakan melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Hemiballismus mempengaruhi satu sisi badan. Lengan terkena lebih sering daripada kaki. Biasanya disebabkan oleh stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah  basal ganglia yang disebut nukleus subthalamic. Hemiballismus untuk sementara s ementara mungkin melumpuhkan karena ketika penderita mencoba menggerakkan anggota  badan, mungkin melayang secara tak terkendali. 5. 

Tic’ 

Tic adalah istilah Prancis yang sesuai dengan standar internasional. Tic merupakan suatu gerakan otot involunter yang berupa kontraksi otot setempat, sejenak namun berkal-kali dan kadang kala selalu serupa atau berbentuk majemuk. Menurut gerakan otot involunter yang timbul, penggolongan ‗tic diberi tambahan sesuai dengan lokasi kontraksi otot stempat. Dengan demikian dikenal istilah tic facals, yang mengenai otot-otot wajah, otot orbikularis oris, dan tic orbikularis okuli. Dalam hal ini, otot yang berkontarksi secara involunter adalah otot orbikularis oris, orbikularis okuli dan zigomatikus mayor atau otot fasial lainnya.

14

 

 

Penyebab tic belum diketahui, tic merupakan suatu gerakan yang terkoordinir , berulang dan melibatkan sekelompok otot dalam hubungan yang sinergistik. Gerakan tik ini dibedakan menjadi 3 macam:   a. Tik Fonik  

Gerakan otot penggerak pita suara yang mana suara yang diproduksi  berubah-ubah karena pasien berusaha memindahkan udara nafasnya melalui mulut, kadang sengau karena melewati hidung sehingga gerakan tik ini disebut  juga tik verbal. b. Tik motorik sederhana 

Tik ini biasanya terjadi tiba-tiba, singkat, gerakan berarti yang biasanya hanya melibatkan satu kelompok otot, seperti mata berkedip, kepala menyentak, atau mengangkat bahu. Selain itu, dapat beragam tak bertujuan dan mungkin termasuk gerakan-gerakan seperti tangan bertepuk tangan, leher peregangan, gerakan mulut, kepala, lengan atau kaki tersentak, dan meringis wajah. c. Tik motorik komplek  

Tik motor komplek biasanya lebih terarah-muncul dan yang bersifat lebih lama.

Mereka

mungkin

melibatkan

sekelompok

gerakan

dan

muncul

terkoordinasi. Contohnya menarik-narik baju, menyentuh orang, menyentuh  benda-benda, ekopraksia/gerakan latah dan koprolalia/ngomong koprolalia/ngomong jorok. Tik fonik yang bersifat komplek dapat jatuh ke dalam gerakan tik motor komplek berbagai seri (kategori), termasuk echolalia (mengulangi kata-kata hanya diucapkan oleh orang lain), palilalia (mengulangi seseorang kata-kata sebelumnya diucapkan sendiri), lexilalia (mengulangi kata-kata setelah membaca mereka), dan coprolalia (ucapan spontan sosial pantas atau tabu kata atau frase).

15

 

 

Tik motor komplek jarang terlihat berdiri sendiri kadang dicetuskan denagn tik yang sederhana.

6.  Mioklonus

Merupakan aktivasi sekelompok otot yang menyebabkan gerak singkat, eksplosif seperti ―tersengat listrik‖, sering mengenai seluruh ekstremitas. Sentakan mioklonus sekali terjadi bisa mengenai seluruh otot, seperti yang sering terjadi ketika kita mulai tertidur. Mioklonus juga bisa terbatas pada satu tangan, sekumpulan otot di lengan bagian atas atau tungkai atau bahkan pada sekelompok otot wajah. Penyebabnya banyak sekali seperti dari penyakit vascular, obat-obatan dan ganguan

metabolic,

dan

penyakit

neurodegenerative

seperti

enselopati

spongioform.

7.  DISKINESIA TARDIF

Diskinesia sendiri ialah pergerakan yang tidak disadari. Tardif ialah efek dari pemakaian obat. Sehingga diskinesia tardif adalah gerakan berulang- ulang dan tidak disadari yang merupakan efek samping jangka panjang dari obat antipsikotik khususnya pada orang sakit jiwa. Gambaran klinis diskinesia tardif yaitu berulang-ulang, involunter dan gerakan yang tidak ada tujuannya. Selain menyeringai, menjulur-julurkani lidah,  bergetar, melipat dan mengerutkan bibir serta mengedipkan mata secara cepat. Pergerakan cepat dari ekstremitras dan jari-jari juga muncul pada beberapa  penderita. Hal yang membedakannya dengan parkonson pa rkonson disease ialah pergerakan dari ekstremitasnya. Pada parkinson disease, pasien kesulitan untuk bergerak tetapi pada pasien diskinesia tardif tidak ada kesulitan untuk bergerak. Mekanisme diskinesia tardif karena proses antagonisme dopamin di jalur antara lokasi substansia nigra dan korpus striatum. Terutama kalau yang terkena

16

16

 

 

 proses antagonisasi dopaminpada reseptor D2 menyebabkan efek lepas obat dan menimbulkan gerakan ini. 8.  Distonia

Distonia adalah kelainan gerakan dimana kontraksi otot yang terus menerus menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau menyebabkan sikap tubuh yang abnormal. Gerakan tersebut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa mengenai satu otot, sekelompok otot (misalnya otot lengan, tungkai atau leher) atau seluruh tubuh. Pada beberapa penderita, gejala distonia muncul muncul  pada masa kanak-kanak (5-16 tahun), biasanya mengenai kaki atau tangan. Beberapa penderita lainnya baru menunjukkan gejala pada akhir masa remaja atau  pada awal masa dewasa. Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis beberapa  baris kalima), kram kaki dan kecenderunagn tertariknya satu kaki keatas atau kecenderungan menyeret kaki setelah berjalan atau berlari pada jarak tertentu. Leher berputar atau tertarik diluar kesadaran penderita, terutama ketika  penderita merasa lelah. Gejala lainnya la innya adalah tremor dan kesulitan berbicara berbic ara atau mengeluarkan suara. Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan hanya setelah olah raga berat, stres atau karena lelah. Lama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan menyebar serta tak tertahankan. Berdasarkan bagian tubuh yang terkena:

  Distonia generalisata, mengenai sebagian besar atau seluruh tubuh



Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu

  Distonia multifokal, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang tidak



 berhubungan.

  Distonia segmental, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang berdekatan.



  Hemidistonia, melibatkan lengan dan tungkai pada sisi tubuh yang sama,



seringkali merupakan akibat dari stroke. Beberapa pola distonia memiliki gejala yang khas:

17

 

 

 



Distonia torsi, sebelumnya dikenal sebagai dystonia musculorum deformans atau DMD. Merupakan distonia generalisata yang jarang terjadi dan bisa diturunkan, biasanya berawal pada masa kanak-kanak dan bertambah buruk secara progresif. Penderita bisa mengalami cacat yang serius dan harus duduk

 



dalam kursi roda. Tortikolis spasmodik atau tortikolis merupakan distonia fokal yang paling sering ditemukan. Menyerang otot-otot di leher yang mengendalikan posisi kepala, sehingga kepala berputar dan berpaling ke satu sisi. Selain itu, kepala  bisa

tertarik

ke

depan

atau

ke

belakang.

Tortikolis bisa terjadi pada usia berapapun, meskipun sebagian besar  penderita pertama kali mengalami gejalanya pada usia pertengahan. Seringkali mulai secara perlahan dan biasanya akan mencapai puncaknya. Sekitar 10-20% penderita mengalami remisi (periode bebas gejala) spontan,

 



tetapi tidak berlangsung lama. Blefarospasme merupakan penutupan kelopak mata yang tidak disadari. Gejala awalnya bisa berupa hilangnya pengendalian terhadap pengedipan mata. Pada awalnya hanya menyerang satu mata, tetapi akhirnya kedua mata  biasanya terkena. Kejang menyebabkan kelopak mata menutup total sehingga terjadi kebutaan fungsional, meskipun mata dan penglihatannya normal.

 



Distonia kranial merupakan distonia yang mengenai otot-otot kepala, wajah dan leher.

 



Distonia oromandibuler menyerang otot-otot rahang, bibir dan lidah. Rahang bisa terbuka atau tertutup dan penderita mengalami kesulitan  berbicara dan menelan.

 



Disfonia spasmodik melibatkanotot tenggorokan yang mengendalikan proses  berbicara. Juga disebut disfonia spastik atau distonia laringeal, yang menyebabkan kesulitan dalam berbicara atau bernafas.

Sindroma

Meige

adalah

gabungan

dari

blefarospasme

dan

distonia

oromandibuler, kadang-kadang dengan disfonia spasmodik. Kram penulis merupakan distonia yang menyerang otot tangan dan kadang lengan bawah bagian depan, hanya terjadi selama tangan digunakan untuk menulis. Distonia yang sama

18

 

 

 juga disebut kram pemain piano dan kram musisi. Distonia dopa-responsif merupakan distonia yang berhasil diatasi dengan obat-obatan. Salah satu variannya yang penting adalah distonia Segawa. Mulai timbul pada masa kanakkanak atau remaja, berupa kesulitan dalam berjalan. Pada distonia Segawa, gejalanya turun-naik sepanjang hari, mulai dari kemampuan gerak di pagi hari menjadi ketidakmampuan di sore dan malam hari, juga setelah melakukan aktivitas.

19

 

 

BAB III KESIMPULAN

  Gerakan involunter ialah suatu gerakan yang timbul spontan, tidak disadari,



tidak bertujuan, tidak dapat diramalkan dan dikendalikan oleh kemauan sebagai akibat lesi pada ganglia basalis dan/atau serebelum.

  Dikenal beberapa jenis gerakan involunter, antara lain tremor, korea, atetosis,



distonia dan hemibalismus bergantung pada lokasi lesi.

  Kelainan ini bukan suatu penyakit dalam arti sebenarnya, tetapi hanya



manifestasi klinik sesuatu penyakit dengan gangguan ganglia basalis dan/atau serebelum. 

  Pengobatan bersifat konservatif atau pembedahan, bergantung jenis gerakan



involunter dan penyakit dasar.  

20

 

 

KEPUSTAKAAN

Fahmi. Chorea, Athetosis, dan Hemiballismus.  Hemiballismus.  Universitas negeri malang; 2005.  http://forum.um.ac.id/index.php?topic=6054.0 2005. http://forum.um.ac.id/index.php?topic=6054.0 Grace et Borley. Surgery at Glance Third Edition. Erlangga. 2006 Houston H, Rowland L, Rowland R.  Merrit’s Neurology. Neurology. 10th ed. US: LWW; 2000. Isselbacher dkk. Harison Prinsip-prinsip umum Ilmu penyakit dalam.Volume 1. Edisi 13. EGC: 1999. Muttaqin, A. hal 62-63,‖Pengantar 62-63,‖Pengantar Asuhan keperawatan Klien dengan gangguan system persarafan. Salemba medika Prof.DR.dr.S.M.Lumbantobing.Neuorologi

Klinik,Pemeriksaan

Fisik

dan

Mental.Jakarta : FKUI Rohkamm R. Color Atlas of Neurology. Neurology. US: Thieme; 2004. p.62-3. Ropper A, Brown R. Adams R.  Adams and Victor’s Vict or’s Principles of Neurology. Neurology . 8th ed. US: The McGraw-Hill Company; 2005. p.55-97

Santens P, Boon P, Van Roost D, Caemaert J. The Pathophysiology of motor  symptoms in Parkinson’s disease. disease. Acta neurol. Belg. 2003 [103];12934

21