Referat Cerebral Palsy

BAB I PENDAHULUAN Pada tahun 1860, seorang dokter bedah kebangsaan Inggris bernama William Little pertama kali mendeskripsikan satu penyakit yang pada saat itu membingungkan yang menyerang anak-anak pada usia tahun pertama, yang menyebabkan kekakuan otot tungkai dan lengan. Anakanak tersebut mengalami kesulitan memegang obyek, merangkak dan berjalan. Penderita tersebut tidak bertambah membaik dengan bertambahnya usia tetapi juga tidak bertambah memburuk. Kondisi tersebut disebut little 's disease selama beberapa tahun, yang saat ini dikenal sebagai spastic diplegia. Penyakit ini merupakan salah satu dari penyakit yang mengenai pengendalian fungsi pergerakan dan digolongkan dalam terminologi cerebralpalsy atau umunya disingkat CP. Sebagian besar penderita tersebut lahir premature atau mengalami komplikasi saat persalinan dan Little menyatakan kondisi tersebut merupakan hasil dari kekurangan oksigen selama kelahiran. Kekurangan oksigen tersebut merusak jaringan otak yang sensitif yang mengendalikan fungsi pergerakan. Tetapi pada tahun 1897, psikiatri terkenal Sigmund Freud tidak sependapat. Dalam penelitiannya, banyak dijumpai pada anak-anak CP mempunyai masalah lain misalnya retardasi mental, gangguan visual dan kejang, Freud menyatakan bahwa penyakit tersebut mungkin sudah terjadi pada awal kehidupan, selama perkembangan otak janin. Kesulitan persalinan hanya merupakan satu keadaan yang menimbulkan efek yang lebih buruk dimana sangat mempengaruhi perkembangan fetus. Disamping pengamatan oleh Freud, keyakinan yang menyatakan bahwa komplikasi persalinan menyebabkan banyak kasus CP tersebar luas diantara dokter, keluarga dan tenaga riset medis. Ditahun 1980, dianalisis data penelitian pemerintah pada >35.000 persalinan dan hasilnya sangat mengejutkan dengan ditemukan kasus komplikasi hanya 500.000 pendertia CP di Amerika. Disamping peningkatan dalam prevensi dan terapi penyakit penyebab CP, jumlah anak – anak dan dewasa yang terkena CP tampaknya masih tidak banyak berubah atau mungkin lebih meningkat sedikit selam 30 tahun terakhir. Angka harapan hidup penderita CP tergantung dari tipe CP dan beratnya kecacatan motorik 2

3

III. KLASIFIKASI KLINIS CP dapat diklasifikasikan berdasarkan gejala dan tanda klinis neurologis. Spastic diplegia untuk pertama kali dideskripsikan oleh dr.Little (1860), merupakan salah satu bentuk penyakit yang dikenal selanjutnya sebagai CP. Hingga saat ini, CP diklasifikasikan berdasarkan kerusakan gerakan yang terjadi dan dibagi dalam 4 kategori, yaitu : 2 1. CP Spastik Merupakan bentukan CP yang terbanyak (70-80%), otot mengalami kekakuan dan secara permanen akan menjadi kontraktur. Jika kedua tungkai mengalami spastisitas, pada saat seseorang berjalan, kedua tungkai tampak bergerak kaku dan lurus. Gambaran klinis ini membentuk karakterisitik berupa ritme berjalan yang dikenal dengan gait gunting (scissor gait) (Bryers, 1941). Anak dengan spastic hemiplegia dapat disetai tremor hemiparesis, dimana seseorang tidak dapat mengendalikan gerakan pada tungkai pada satu sisi tubuh. Jika tremor memberat, akan terjadi gangguan gerakan berat. a. Monoplegi  bila hanya mengenai 1 ekstremitas saja, biasanya lengan b. Diplegia  keempat ekstremitas terkena, tetapi kedua kaki lebih berat daripada kedua lengan c. Triplegia  bila mengenai 3 ekstremitas, yang paling banyak adalah mengenai kedua lengan dan kaki d. Quadriplegia  keempat ekstremitas terkena dengan derajat yang sama e. Hemiplegia  Mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan terkena lebih berat

4

Gambar anggota gerak yang mengalami kelainan 5

2. CP Atetoid / diskinetik Bentuk CP ini mempunyai karakteristik gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan. Gerakan abnormal ini mengenai tangan, kaki, lengan atau tungkai dan pada sebagian besar kasus, otot muka dan lidah, menyebabkan anak tampak selalu menyeringai dan selalu mengeluarkan air liur. Gerakan sering meningkat selama periode peningkatan stress dan hilang pada saat tidur. Penderita juga mengalami masalah koordinasi gerakan otot bicara (disartria). CP atetoid terjadi pada 10-20% penderita CP. 3. CP Ataksid Jarang dijumpai, mengenai keseimbangan dan persepsi dalam. Penderita yang terkena sering menunjukkan koordinasi yang buruk, berjalan tidak stabil dengan gaya berjalan kaki terbuka lebar, meletakkan kedua kaki dengan posisi yang saling berjauhan, kesulitan dalam melakukan gerkan cepat dan tepat, misalnya menulis atau mengancingkan baju. Mereka juga sering mengalami tremor, dimulai dengan gerakan volunter misalnya mengambil buku, menyebabkan gerakan seperti menggigil pada bagian tubuh yang baru akan digunakan dan tampak memburuk sama dengan saat pendertia akan menuju obyek yang dikehendaki. Bentuk ataksid ini mengenai 5-10% penderita CP. 4

5

4. CP Campuran Sering ditemukan pada seorang penderita mempunyai lebih dari satu bentuk CP yang akan dijabarkan di atas. Bentuk campuran yang sering dijumpai adalah spastic dan gerakan atetoid tetapi kombinasi lain juga mungkin dijumpai. Dari defisit neurologis, CP terbagi : 1. Tipe spastis atau piramidal Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah: • Hipertoni (fenomena pisau lipat) • Hiperfleksi yang disertai klonus • Kecenderungan timbul kontraktur • Refleks patologis 2. Tipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retradasi mental. Disamping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperfleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktur jarang ditemukan apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetris dan disartri 3. Tipe campuran Gejala-gejala merupakan campuran kedua gejala di atas, misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea. CP juga dapat diklasifikan berdasarkan estimasi derajat beratnya penyakit dan kemampuan penderita untuk melakukan aktivitas normal (Tabel 1.) Tabel 1. Klasifikasi CP berdasarkan Derajat Penyakit Klasifikasi Minimal

Perkembangan motorik Normal, hanya terganggu

Gejala • Kelainan tonus sementar

secara kualitatif

• Refleks primitif menetap terlalu lama • Kelainan postur ringan

Penyakit penyerta • Gangguan komunikasi • Gangguan belajar spesifik

• Gangguan gerak motorik kasar Ringan

Berjalan umur 24 bulan

dan halus, misalnya clumpsy • Perkembangan refleks primitif abnormal • Respon postular terganggu

6

• Gangguan motorik seperti tremor Sedang

Berjalan umur 3 tahun

• Gangguan koordinasi • Berbagai kelainan neurologis

• Retardasi mental

kadang memerlukan

• Refleks primitif menetap

• Gangguan belajar

bracing. Tidak perlu alat

• Respon postural terlambat

dan komunikasi

khusus Berat

Tidak bisa berjalan atau

• gejala neurologis dominan

berjalan dengan alat

• refleks primitif menetap

bantu, kadang butuh

• respon postural tidak muncul

• Kejang

operasi

PENYAKIT LAIN YANG BERHUBUNGAN DENGAN CEREBRAL PALSY Banyak penderita CP juga menderita penyakit lain. Kelainan yang mempengaruhi otak dan menyebabkan gangguan fungsi motorik dapat menyebabkan kejang dan mempengaruhi perkembangan intelektual seseorang, atensi terhadap dunia luar, aktivitas dan perilaku, dan penglihatan dan pendengaran. 4 Penyakit – penyakit yang berhubungan dengan CP adalah : 1. Gangguan mental Sepertiga anak CP memiliki gangguan intelektual ringan, sepertiga dengan gangguan sedang hingga berat dan sepertiga lainnya normal. Gangguan mental sering dijumpai pada anak dengan klinis spastik quadriplegia. 2. Kejang atau epilepsi Setengah dari seluruh anak CP menderita kejang. Selam kejang, aktivitas elektri dengan pola normal dan teratur di otak mengalami gangguan karena letupan listrik yang tidak terkontrol. Pada pendertia CP dan epilepsi, gangguan tersebut akan tersebar keseluruh otak dan menyebabkan gejala pada seluruh tubuh, seperti kejang tonikklonik atau mungkin hanya pada satu bagian otal dan menyebabkan gejala kejang parsial. Kejang tonik-klonik secara umum menyebabkan penderita menjerit dan diikuti dengan hilangnya kesadaran, twitching kedua tungkai dan lengan, gerakan tubuh konvulsi dan hilangnya kontrol kandung kemih.

3. Gangguan pertumbuhan Sindroma gagal tumbuh sering terjadi pada CP derajat sedang hingga berat, terutama tipe

quadriparesis.

Gagal

tumbuh

secara

umum

adalah

istilah

untuk

7

mendeskripsikan anak – anak yang terhambat pertumbuhan dan perkembangannya walaupun dengan asupan makanan yang cukup. Tampak pendek dan tidak tampak tanda maturasi seksual. Sebagai tambahan, otot tungkai yang mengalami spastisitas mempunyai kecenderungan lebih kecil dibanding normal. Kondisi tersebut juga mengenai tangan dan kaki karena gangguan penggunaan otot tungkai (disuse atrophy). 4. Gangguan penglihatan dan pendengaran Mata tampak tidak segaris karena perbedaan pada otot mata kanan dan kiri sehingga menimbulkan penglihatan ganda. Jika tidak segera dikoreksi dapat menimbulkan gangguan berat pada mata. 5. Sensasi dan persepsi normal Sebagian pendertia CP mengalami gangguan kemampuan untuk merasakan sensasi misalnya sentuhan dan nyeri. Mereka juga mengalami stereognosia, atau kesulitan merasakan dan mengidentifikasi obyek melalui sensasi. IV. PATOFISIOLOGI CP bukan merupakan satu penyakit dengan satu penyebab. CP merupakan grup penyakit dengan masalah mengatur gerakan, tetapi dapat mempunyai penyabab yang berbeda. Untuk menentukan penyebab CP, harus digali mengenai hal : bentuk CP, riwayat kesehatan ibu dan anak, dan onset penyakit. 2 Adanya malformasi hambatan pada vaskuler, atrofi, hilangnya neuron dan degenerasi laminar akan menimbulkan narrowergyiri, suluran sulci dan berat otak rendah. CP digambarkan sebagai kekacauan pergerakan dan postur tubuh yang disebabkan oleh cacat nonprogressive atau luka otak pada saat anak-anak. Suatu presentasi CP dapat diakibatkan oleh suatu dasar kelainan (struktural otak : awal sebelum dilahirkan, perinatal, atau luka-luka / kerugian setelah kelahiran dalam kaitan dengan ketidakcukupan vaskuler, toksin atau infeksi). 1 Di USA, sekitar 10 – 20% CP disebabkan oleh karena penyakit setelah lahir. Dapat juga merupakan hasil dari kerusakan otak pada bulan – bulan pertama atau tahun pertama kehidupan yang merupakan sisa infeksi otak, misalnya meningitis bakteri atau ensefalitis virus, atau merupakan hasil dari trauma kepala yang sering akibat kecelakaan lalu lintas, jatuh atau penganiayaan anak. Penyebab CP kongenital sering tidak diketahui. Diperkirakan terjadi kejadian spesifik pada masa kehamilan atau sekitar kelahiran dimana terjadi kerusakan pusat motorik pada otak yang sedang berkembang. Beberapa penyebab CP kongenital adalah :

8

Infeksi pada kehamilan Rubella dapat menginfeksi ibu hamil dan fetus dalam uterus, akan menyebabkan kerusakan sistem saraf yang sedang berkembang. Infeksi lain yang dapat menyebabkan cedera otak fetus meliputi cytomegalovirus dan toxoplasmosis. 2. Ikterus neonatorum Pada keadaan Rh/ABO inkompatibilitas, terjadi kerusakan eritrosit dalam waktu singkat, sehingga bilirubin indirek akan menngkat dan menyebabkan ikterus. Ikterus berat dan tidak diterapi dapat merusak sel otak secara permanen. 6 3. Kekurangan oksigen berat pada otak atau trauma kepala selama proses persalinan. Asfiksia sering dijumpai pada bayi bayi dengan kesulitan persalinan. Asfiksia menyebabkan rendahnya suplai oksigen pada otak bayi dalam periode lama, anak tersebut akan mengalami kerusakan otak yang dikenal dengan hipoksik iskemik ensefalopati. Angka mortalitas meningkat pada kondisi asfiksia berat, dimana daat bersama dengan gangguan mental dan kejang. 6 Kriteria yang digunakan untuk memastikan hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP : 4 1. Metabolik asidosis pada janin dengan pemeriksaan darah arteri tali pusat janin, atau neonatal dini pH=7 dan BE=12mmol/L 2. Neonatal encephalopathy dini berat sampai sedang pada bayi >34minggu gestasi 3. Tipe CP spastik quadriplegia atau diskinetik 4. Tanda hipoksik pada bayi segera setelah lahir atau selama persalinan 5. Penurunan detak jantung janin cepat, segera dan cepat memburuk segera setelah tanda hipoksik terjadi dimana sebelumnya diketahui dalam batas normal 6. Apgar score 0-6 = 5 menit 7. Multi sistim tubuh terganggu segera setelah hipoksik 8. Imaging dini abnormalitas cerebral

4. Stroke Kelainan koagulasi pada ibu atau bayi dapat menyebabkan stroke pada fetus atau bayi baru lahir. Stroke ini menyebabkan kerusakan jaringan otak dan menyebabkan terjasinya masalah neurologis. Faktor – faktor yang menyatakan penyebab selain hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP : 4 1. Pada pemeriksaan analisis gas darah arteri umbilikal 7

9

2. Bayi dengan kelainan kongenital mayor atau multipel atau kelainan metabolik 3. Infeksi SSP atau siskemik 4. Bayi dengan tanda hambatan pertumbuhan intra uterin 5. Mikrocefali 6. Adanya faktor resiko antenatal lain untuk CP, misalnya prematuritas, kehamilan ganda dan penyakit autoimun 7. Adanya faktor resiko postnatal untuk CP seperti postnatal ensefalitis, hipotensi memanjang atau hipoksik karena penyakit respirasi V. FAKTOR RESIKO CEREBRAL PALSY Faktor-faktor resiko yang menyebabkan kemungkinan terjadinya CP semakin besar antara lain adalah: 2 a. Letak sungsang. b. Proses persalinan sulit. Masalah vaskuler atau respirasi bayi selama persalinan merupakan tanda awal yang menunjukkan adanya masalah kerusakan otak atau otak bayi tidak berkembang secara normal. Komplikasi tersebut dapat menyebabkan kerusakan otak permanen. c. Apgar score rendah. Apgar score yang rendah hingga 10-20 menit setelah kelahiran. d. BBLR dan prematuritas. Resiko CP lebih tinggi diantara bayi dengan berat lahir