Referat ASD Wd

DEFEK SEPTUM ATRIUM (ASD) 1.1

Definisi Defek Septum Atrium (ASD) adalah salah satu jenis penyakit jantung

bawaan non sianosis dimana terdapatnya defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan atau septum interatrial yang terjadi karena kegagalan fusi septum interatrial semasa janin, mulai dari ukuran kecil, sedang, sampai besar. Defek septum atrium di klasifikasi berdasarkan letak defeknya, salah satunya dikenal dengan istilah defek septum atrium sekundum.1,2 1.2

Epidemiologi Defek ostium sekundum merupakan jenis terbanyak dari defek septum

atrium. Kelainan ini merupakan 7-10 % dari seluruh penyakit jantung bawaan.1 1.3

Klasifikasi Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe yaitu ASD

sekundum (bila lubang terletak pada daerah fosa ovalis), ASD primum (bila lubang terletak di daerah ostium primum, yang mana ini termasuk salah satu bentuk defek septum atrioventrikular), defek sinus venosus (bila lubang terletak di daerah sinus venosus dekat muara vena kava superior atau inferior).2 1.4

Patofisiologi Karena tekanan di atrium kiri lebih daripada tekanan di atrium kanan,

maka pada defek septum atrium terjadi pirau ke kanan. Akibatnya terjadilah beban volume di atrium kanan, ventrikel, dan a. pulmonal. Ketiga struktur ini akan mengalami dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi oleh besarnya defek serta perbedaan antara tahanan sistemik dan tahanan paru.1 Karena beban tekanan pada defek septum atrium septum tidak begitu berat, maka kelainan vascular paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang berlebihan seperti pada defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten. Pada defek septum atrium kelainan

vascular paru biasanya terjadi pada decade tiga, tetapi bila telah terjadi biasanya bersifat progresif.1 1.5

Manifestasi Klinis Sebagian pasien defek septum atrium sekundum asimtomatik. Kecurigaan

biasanya timbul bila pada pemriksaan rutin ditemukan bising jantung. Pada defek septum atrium, dapat terjadi infeksi saluran pernafasan berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum ventrikel. Gagal jantung biasanya tidak terjadi pada masa bayi dan anak, gagal jantung kongestif terjadi pada defek septum atrium yang besar). Selain itu juga bisa timbul sesak nafas, keluhan kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada anak lebih besar.1,2 Pertumbuhan fisis umumnya normal atau hampir normal. Hanya pada defek yang sangat besar didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang dapat diraba aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan terpisah (split) yang lebar dan menetap. Split yang menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relatif tetap, karena fluktuasi derajat pirau yang seimbang dengan fluktuasi air balik dengan respirasi.1,2 Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke jantung kanan akan bertambah, sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah lama. Pada defek septum atrium penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan tekanan di atrium kanan bertambah, sehingga pirau kiri ke kanan melintasi defek akan berkurang. Sebaliknya, pada ekspirasi pengurangan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan, sehingga pirau kiri ke kanan bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel kanan, baik pada fase inspirasi maupun fase ekspirasi, lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi jantung II menetap (A2-P2 pada defek septum atrium tidak bervariasi lebih dari 0.02 detik). Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisis yang sangat penting pada defek septum atrium.1 Jumlah darah yang besar dalam jantung kanan ini akan menyebabkan terjadinya stenosis pulmonal relatif, sehingga akan bising sistolik ejeksi yang

2

halus di sela iga 2 para sterna kiri atau di tepi kiri atas sternum yang biasanya menjalar ke tepi kiri sternum bagian tengah. Pada defek septum atrium yang besar, dapat terjadi stenosis trikuspid relatif akibat aliran yang deras, sehingga terdengar bising mid diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di tepi kiri sternum bagiam bawah. Keadaan ini biasanya terjadi bila rasio aliran pulmonal / sistemik lebih dari 2 : 1.1,2 Juga bisa terjadi bising pansistolik mitral insufisiensi di daerah apeks bila terdapat celah pada katup mitral (pada ASD primum) atau penyulit prolaps katup mitral (pada ASD sekundum). Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada ASD terjadi dengan aliran pirau yang besar atau dengan komplikasi mitral insifisiensi berat akibat prolaps katup mitral atau celah pada katup mitral.2 1.6

Diagnosis Diagnosis defek ostium sekundum didasarkan pada riwayat yang

asimtomatik dengan pertumbuhan normal atau hamper normal, bunyi jantung II yang split lebar dan menetap, bising ejeksi sistolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid diastolik di daerah tricuspid. Pada EKG di dapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrapi ventrikel kanan, dan mungkin pembesaran atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar tingan, segmen pulmonal menonjol dan corakan vaskular paru bertambah. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan ekokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi jantung.1 1.7

Diagnosis Banding Bising fungsional inosen yang menyerupai bising defek astium sekundum,

apalagi bila disertai dengan split yang lebar. Tetapi split ini berubah dengan fase respirasi. Foto dada dan EKG pada bising nosen selalu normal. Stenosis pulmonal ringan atau sedang sering menyebabkan bising ejeksi sistolik dengan komponen P2 yang lambat (split), namun P2 ini lemah, bahkan tidak terdengar pada stenosis berat.1,2 Pada EKG juga didapatkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertropi ventrikel kanan. Pada stenosis pulmonal murni corakan paru adalah normal. Gambaran klinis dan foto dada pasien dengan defek ostium primum sama dengan

3

pasien defek sekumdum. Kelainan ini dapat dibedakan dengan defek sekundum karena pada defek ostium primum sumbu berdeviasi ke kiri. Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi memastikan diagnosis. 1 1.8

Pemeriksaan Penunjang a. Elektrokardiogram Pada EKG dapat ditemukan adanya deviasi sumbu QRS ke kanan, Right

bundle branch block, hipertropi ventrikel kanan, pada ASD primum akan terlihat interval PR memanjang dan sumbu QRS berdeviasi ke kiri, sedangkan pada SVD mungkin sumbu gelombang P negatif.2 b. Foto rontgen toraks Akan tampak kardiomegali pada foto rontgen toraks akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan, kadang disertai dengan penonjolan segmen pulmonal. Tampak gambaran vaskular paru yang berkurang di daerah tepi pada hipertensi pulmonal yang sudah terjadi penyakit vaskular paru.2 c. Ekokardiogram Terdapat bermacam - macam jenis ekokardiografi, pada ekokardiografi Mmode akan terlihat dilatasi ventrikel kanan dan pergerakan septum ventrikular yang paradox, pada ekokardiografi 2 dimensi, terlihat lokasi celah ASD pada pandangan subsifoid (ASD primum, ASD sekundum, dan SVD superior atau inferior), menentukan semua muara vena pulmonalis khususnya pada SVD karena sering disertai anomalous pulmonary venous drainage, selain itu juga akan tampak mitral insufisiensi akibat prolaps katup mitral pada ASD sekundum besar atau akibat celah pada daun katup mitral anterior pada ASD primum.2 Ekokardiografi doppler dan berwarna digunakan untuk menentukan arah aliran pirau ASD serta menghitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada trikuspid insufisiensi. Jenis lain dari ekokardiografi adalah trans esophageal, dilakukan bila direncanakan penutupan ASD sekundum secara non bedah dengan pemasangan amplatzer septal occluder atau adanya keraguan ada tidaknya ASD.2 d. Sadap jantung

4

Pemeriksaan sadap jantung dilakukan bila sudah terdapat hipertensi pulmonal atau untuk evaluasi pada pemasangan penutupan ASD sekundum dengan pemasangan ASO atau pada kasus kasus tertentu untuk mengukur flow ratio.2 1.9

Tatalaksana a. ASD dengan aliran pirau yang kecil Pada ASD dengan aliran pirau yang kecil perlu dipantau baik secara klinis

maupun ekokardiografi. Bila hasil ekokardiografi meragukan antara kecil dan sedang, sebaiknya pada usia 15 tahun dilakukann pemeriksaan sadap jantung untuk memastikan besarnya FR. Penutupan ASD sekundum dengan pemasangan ASO (bila memenuhi syarat) atau operasi. Penutupan ASD dilakukan bila FR sama dengan atau lebih dari 5.2 b. ASD dengan aliran pirau yang besar Pada bayi dengan ASD besar atau dengan penyulit mitral insufisiensi berat biasanya timbul gagal jantung kongestif, sedangkan pada anak atau orang dewasa biasanya gejala yang timbul adalah akibat HP. Punutupan ASD secara bedah ataupun nonbedahhhh (ASO) sebaiknya segera dilakukan.2 c. Bayi tanpa GJK Meskipun aliran pirau cukup besar tetapi tanpa gejala GJK, maka operasi penutupan ASD dapat ditunda sampai usia pra sekolah (3-4 tahun).2 d. Bayi dengn GJK Pada bayi yang mengalami GJK harud diberikan obat obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretik dan vasodilator. Bila GJK dapat teratasi secara medikamentosa maka operasi penutupan ASD dapat ditunda sampai usia diatas 1 tahun tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung. Tetapi bila tidak teratasi maka operasi penutupan harus dilakukan lebih dini.2 e. Anak atau orang dewasa dengan hipertensi pulmonal Hipertensi pulmonal terjadi pada ASD yang besar dan perlu mendapat perhatian khusus karena akan meningktkan resiko operasi. Bila belum ada tanda tanda penyakit vascular paru, mak aoperasi penutupan ASD dapat dilakukan tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung. Tetapi bila diduga sudah terjadi PVP, maka perlu dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai reaktifitas vascular paru. Pemasangan ASO pada ASD sekundum dengan HP tidak dianjurkan.

5

Bila trnyata perhitungan PARI kurang dari

U/m2 maka resiko operasi

penutupan ASD kecil. Tetapi bila PARI lebih atau sama dengan 8 U/m2 dan dengan pemberian O2 100 % dapat turun sampai kurang dari 8 U/ m2, maka operasi penutupan masih dapat dilakukan tetapi dengan resiko tinggi dengan atau tanpa membuat celah seperti PFO pada septum. Bila dengan O2 100 % ternate masih lebih atau sama dengan 8 U/m2, maka operasi penutupan tidak dianjurkan lagi.2 f. Anak atau orang dewasa ranpa HP Bila tidak ada tanda tanda HP, operasi penutupan ASD dilakukan secara elektif. Pada anak dianjurkan usia prasekolah ( 3-4 tahun). Bila pada pemeriksaan ekokardiografi lubang ASD sudah cukup jelas, maka penutupan ASD sekundum dengan pemasangan ASO atau dengan operasi dapat dilakukan tanpa pemeriksaan sadap jantung.2

6