Referat Angiofibroma Nasofaring.docx

1. PENDAHULUAN

Angiofibroma nasofaring (angiofibroma nasopharynx/ nasopharyngeal angiofibroma) adalah suatu tumor jinak nasofaring yang secara histologik jinak namun secara klinis bersifat ganas karena dapat mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus  paranasalis, pipi, mata dan tengkorak (cranial ( cranial vault ), ), serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan. Jinak tetapi merupakan tumor pembuluh darah lokal yang agresif khususnya remaja laki-laki, pernah juga dilaporkan pada perempuan tetapi sangat jarang. Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (“Juvenile nasopharyngeal angiofibroma”). Tetapi istilah juvenile ini tidak sepenuhnya tepat karena neoplasma ini kadang ditemukan juga pada pasien yang lebih tua. Sekarang ada kesepakatan bersama  bahwa ini semata-mata khususnya terdapat pada laki-laki dan umur rata-rata yang terkena sekitar 14 tahun (Harrison, 1976). Jaraknya, bervariasi antara umur 7 dan 19 tahun (Martin, Ehrlich dan Abela, 1948). Angiofibroma Nasofaring jarang pada pasien lebih dari 25 tahun. Jika remaja putri didiagnosis JNA, maka sebaiknya menjalani pemeriksaan kromosom.(1, 2, 3) Walapun angiofibroma merupakan tumor jinak yang paling sering pada nasofaring, tetapi jumlahnya kurang dari 0,05% dari tumor kepala dan leher. Insiden dari angiofibroma tinggi dibeberapa bagian dari belahan dunia, seperti pada Timur Tengah dan Amerika. Martin, Ehrlich dan Abels (1948) (1948) melaporkan rata-rata setiap tahunnya tahunnya dari satu atau dua  pasien untuk 2000 pasien yang diobati pada  Head and Neck Service of The Memorial  Hospital, New York . Di London, Harrison (1976) mencatat status dari satu per 15000 pasien  pada Royal  pada Royal National Throat, Nose and Ear Hospital  dimana Hospital  dimana didapat kesimpulan bahwa lebih sedikit angiofibroma di London dibanding di New York. Dilaporkan insiden JNA banyak terjadi di Mesir dan India. Insiden rata-rata rata -rata JNA adalah 1 dari 5000-60.000 kasus THT.

(2, 3)

Tumor ini tidak berkapsul dan sangat vaskuler namun tidak bermetastasis. Eksisi JNA yang tidak sempurna dapat menyebabkan rekurensi. Walaupun begitu pada eksisi yang sempurnapun masih meninggalkan sisa jaringan tumor t umor mikroskopik.

(1)

Beberapa hipotesis tentang asal usul tumor ini sudah dikemukakan tetapi belum ada yang benar-benar bisa menjelaskan dengan baik.

(1, 2)

1

2. ANATOMI NASOFARING

Ruang nasofaring yang relatif kecil terdiri dari atau mempunyai hubungan yang erat dengan  beberapa struktur yang secara klinis mempunyai arti penting. (1, 2, 3)

1. Pada dinding posterior meluas ke arah kubah adalah jaringan adenoid. 2. Terdapat jaringan limfoid pada dinding faring lateral dan pada resessus faringeus, yang dikenal sebagai fossa Rosenmuller. 3. Torus tubarius, refleksi mukosa faring di atas bagian kartilago saluran tuba eustachii yang berbentuk bulat dan menjulang tampak sebagai tonjolan seperti ibu jari ke dinding lateral nasofaring tepat diatas perlekatan palatum mole. 4. Koana pada posterior rongga hidung. 5. Foramina kranial, yang terletak berdekatan dan dapat terkena akibat perluasan dari  penyakit nasofaring, termasuk foramen jugularis yang dilalui oleh saraf kranial glossofaringeus, vagus, dan spinal assesori. 6. Struktur pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk sinus  petrosus inferior, vena jugularis interna, cabang-cabang meningeal dari oksiput dan arteri faringea asendens, dan foramen hipoglossus yang dilalui sa raf hipoglossus. 7. Tulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang terletak dekat bagian lateral atap nasofaring. 8. Ostium dari sinus-sinus stenoid.

Gambar 1

(3)

2

Gambar 2

(3)

3. ETIOLOGI

Etiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai macam teori banyak dikemukakan.  Namun teori yang paling dapat diterima adalah bahwa JNA berasal dari  sex steroid stimulated hamartomatous tissue  yang terletak di turbinate cartilage. Pengaruh hormonal yang dikemukakan ini dapat menjelaskan mengapa beberapa JNA jarang terjadi (berinvolute) setelah masa remaja ( puberty). Banyak bukti memperlihatkan secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron (RP), pada tumor ini. Bukti ini secara langsung memperlihatkan bahwa reseptor seks-hormon muncul pada angiofibroma dengan menggunakan teknik  sensitive immunocytochemical   dan mencatat populasi sel yang memperlihatkan reseptor tersebut. 24 angiofibroma nasofaring diperoleh dari penyimpanan jaringan, dan studi imunositokimia menunjukkan dengan antibodi pada RA, RP, dan RE. Stromal positif dan nukleus endotelial immunostaining, menunjukkan adanya RA pada 75% dari 24 kasus, 8,3% positif antibodi RP dan negatif dengan antibodi dengan RE. Hasil membuktikan langsung adanya antibodi dari reseptor androgen pada angiofibroma.

(2)

3

Penelitian lain menunjukkan adanya faktor pertumbuhan yang memediasi proliferasi agresif sel stromal dan angiogenesis. Transforming Growth Factor-1  (TGF-1) atau faktor  pertumbuhan pengubah-1 adalah polipeptida yang disekresikan dalam bentuk inaktif, dipeca h untuk menghasilkan bentuk aktif, dan kemudian tidak diaktifkan dalam jaringan. TGF-1 mengaktifkan proliferasi fibroblas dan dikenal sebagai induksi angiogenesis. TGF-1 aktif diidentifikasi pada sel nukleus stromal dan sitoplasma dan pada endotelium kapiler pada semua spesimen angiofibroma nasofaring juvenile.

(3, 4)

Hasil analisis hibridisasi genomik komparatif dari tumor ini juga berhasil mengungkapkan delesi kromosom 17, termasuk daerah untuk tumor suppressor genep 53 sama seperti Her-2/neuoncogene. (4, 6) Gen glutation-S-transferase M1 (GSTM1) yang biasa terdapat pada sel manusia dan mempunyai fungsi sebagai sitoprotektor terhadap antioksidan biasanya gen ini menghilang  pada para perokok. Hilangnya GSTM1 memicu keganasan pada traktus respiratorius bagian atas. Gautham dkk menyelidiki hubungan perubahan pada GSTM1 pada pasien non perokok yang menderita JNA. Hasilnya menunjukkan tiga dari delapan pasien tidak menunjukkan tidak terdapatnya GSTM1. Growth factor  yang mirip dengan insulin II (IGFII) adalah protein  perangsang pertumbuhan yang terlibat dalam pertumbuhan janin. IGFFII ditemukan  bersamaan dengan pertumbuhan jaringan tumor pada 53 % dari pasien JNA. Ini juga membuktikan bahwa gen IGFII mungkin terlibat pada pertumbuhan tumor JNA.

(4, 6)

Hubungan kausal sudah pernah dilaporkan antara JNA dengan familiar adenomatous  polyposis syndrome (FAP). Sindrom ini adalah suatu kondisi autosomal dominan yang ditandai dengan beberapa adenoma di traktus gastrointestinal, kecenderungan terjadinya adenokarsinoma dan keganasan-keganasan lain di ekstrakolon. JNA merupakan salah satu maifestasi FAP ekstrakolon dengan JNA yang terjadi dengan frekuensi 25 kali lebih tinggi  pada pasien dengan sindrom ini. (4, 6) Pengetahuan tentang patologi dari JNA sudah mulai ditelti sejak beberapa dekade yang lalu. Dengan kemajuan di bidang studi

anatomopatologik masih sedikit penelitian

mengenai aspek genetik dan molekular dari JNA. Kebanyakan penelitian tentang genetika JNA memberikan hasil yang tidak bisa disimpulkan atau tidak menambah banyak informasi tambahan terhadap pengetahuan tentang tumor tersebut.

(4, 6)

4

LOKASI

Lokasi dari tumor masih menjadi perdebatan. Awalnya dikira muncul dari akar nasofaring atau dinding anterior dari tulang sfenoid tetapi sekarang dipercaya muncul dari  bagian posterior dari kavum nasi dekat dengan tepi dari foramen sphenopalatina. Dari sini tumor bertumbuh masuk kedalam kavum nasi, nasofaring dan kedalam fossa pterygopalatina,  berjalan dibelakang dinding posterior dari sinus maksillaris dimana menekan kedepan dari  pertumbuhan tumor. (1, 2) PATOLOGI

Secara makroskopik, angiofibroma nampak keras, berlobulasi membengkak agak lembut, menyesuaikan dengan peningkatan umur. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai  putih. Bagian yang terlihat di nasofaring dan karena itu dibungkus oleh membran mukous tetap berwarna merah muda, sedangkan bagian yang keluar ke daerah yang berdekatan ekstrafaringeal sering berwarna putih atau abu-abu. Secara histologik, angiofibroma kebanyakan terdiri dari jaringan fibrosa padat menyisipkan dengan pembuluh darah dari ukuran bervariasi dan konfigurasi. Pembuluh darah biasanya mudah pecah dan dilapisi oleh lapisan tunggal dari endotelium. Karena dindingnya hanya dari lapisan elastik dan lapisan otot halus, pembuluh darah ini tidak dapat mengalami vasokonstriksi ketika terjadi trauma, menyebabkan perdarahan yang berlimpah.Tumor yang berlangsung lama, cenderung kearah  penekanan perlahan dari sinusoid, jadi batas endotelial sel terdorong saling berlawanan arah seperti kabel, sementara lainnya terjadi trombosis intravaskular. Komponen fibrosa biasanya  padat dan seluler. Sel stromal, yang melambangkan fibroblas dan atau miofibroblas, mengelilingi pada nukleus stellata dan kadang-kadang, nekleolus prominent. Mitosis tidak ada. Mikroskop elektron memperlihatkan karakteristik dari granula kromatin padat terdistribusi dalam nukleus dari fibroblas. (6, 7)

5

Gambar 3. Reseksi pasca operasi dari JNA. Tampak sebuah massa yang besar, tidak bertangkai (sessile  ), berwarna kemerahan yang sebelumnya berada dalam nasofaring. (6)

JNA jugadapatberbentukbertangkai ( pedunculated  ) atau polypoi.

Gambar 4. Gambaran histologis dari JNA. Tampak gambaran fibrosit berbentuk bintang (tanda *) dalam stroma jaringan ikat, dan pembuluh darah berdinding tipis (tanda panah).

(6)

4. PATOFISIOLOGI

Menurut Mansfield E (2006) , asal mula JNA terletak di sepanjang dinding posteriorlateral di atap nasofaring, biasanya di daerah margin superior foramen sfenopalatina dan aspek posterior dari middle turbinate. Histologi janin mengkonfirmasikan luasnya area  jaringan endotel di daerah ini.Bukannya menyerbu jaringan disekitarnya, namun tumor ini 6

 berpindah dan berubah menyandarkan diri pada tekanan sel-sel yang telah mati (necrosis) untuk merusak dan menekan melalui perbatasan yang banyak tulangnya.Pada 10-20% kasus, terjadi perluasan intrakranial. (1, 4, 7) Menurut Tewfik TL (2007), tumor mulai tumbuh di dekat foramen sfenopalatina. Tumor-tumor yang besar seringkali memiliki dua lobus ( bilobed ) atau dumbbell-shaped , dengan satu bagian tumor mengisi nasofaring dan bagian yang lainnya meluas ke fossa  pterigopalatina.

Pertumbuhana

anterior

terjadi

pada

membran

mukosa

nasofaring,

memindahkannya ke anterior dan inferior menuju ke ruang  postnasal . Pada akhirnya, rongga hidung terisi pada satu sisinya, dan septumnya berdeviasi (”bengkok”) ke sisi lainnya.Pertumbuhan superior langsung menuju sinus sfenoid, yang dapat juga terjadi erosi (eroded ). Cekungan sinus (cavernous sinus) dapat “diserbu” atau diinvasi juga jika tumor  berkembang lebih lanjut. Penyebaran lateral langsung menuju fossa pterigopalatina, mendesak dinding posterior sinus maksila. Lalu, fossa infratemporal dimasuki atau diinvasi. Adakalanya bagian sfenoid yang lebih besar ( the greater wing of the sphenoid ) dapat tererosi, membuka middle fossa dura. Terjadi proptosis dan atrofi nervus optikus jika fissura orbita didesak oleh tumor.

(4, 5, 7))

5. MANIFESTASI KLINIS Gejala

1. Obstruksi nasal (80-90%) dan ingus (rhinorrhea). Ini merupakan gejala yang paling sering, terutama pada permulaan penyakit. 2. Sering mimisan (epistaxis) atau keluar cairan dari hidung yang berwarna darah (blood-tinged nasal discharge). Mimisan, yang berkisar 45-60% ini, biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent ). 3. Sakit kepala (25%), khususnya jika sinus paranasal terhalang. 4. Pembengkakan di wajah ( facial swelling ), kejadiannya sekitar 10-18%. 5. Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachius. 6. Melihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.

7

7. Gejala lainnya yang bisa juga terjadi misalnya: keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea), tidak dapat membau (anosmia), berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia), recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain), tuli (deafness), nyeri telinga (otalgia), pembengkakan langit-langit mulut ( swelling of the palate), kelainan bentuk  pipi (deformity of the cheek ), dan rhinolalia. (1, 6) Tanda

1. Tampak massa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posterior; nonencapsulated   dan seringkali berlobus (lobulated ); dapat tidak bertangkai ( sessile) atau bertangkai ( pedunculated ). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%. 2. Mata menonjol ( proptosis), langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate), terdapat massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass ), massa di  pipi (cheek mass), atau pembengkakan  zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat). Angka kejadian massa di rongga mata (orbital mass) ini sekitar 15%, sedangkan angka kejadian untuk mata menonjol (proptosis) sekitar 10-15%. 3. Tanda lainnya termasuk: otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachius,  pembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) yang merupakan tanda  bahwa tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. Juga terdapat penurunan  penglihatan yang dikarenakan optic nerve tenting , namun hal ini jarang terjadi.

(1, 6)

Gambar 5. Foto seorang anak dengan JNA. Perhatikan penonjolan mata dan bagian tengah wajahnya karena penekanan dari tumor.

(6)

8

Gambar 6: Pada endoskopi terlihat lesi di rongga hidung kanan. S: septum hidung, I: konka rendah, M: konka tengah, T: tumor.

(4)

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium

Anemia yang kronis merupakan keadaan yang sering ditemukan pada keadaan ini.

(1)

Biopsi

Pada pemeriksaan histologis, ditemukan jaringan serabut yang telah dewasa/matang (mature fibrous tissue) yang mengandung bermacam-macam pembuluh darah yang  berdinding tipis. Pembuluh-pembuluh darah ini dilapisi dengan endothelium, namun mereka kekurangan elemen-elemen otot yang dapat berkontraksi secara normal. Inilah yang dapat menjelaskan tentang kecenderungan terjadi perdarahan. (6, 8) Karena karakteristik klinis dan gambaran raadiografi mungkin banyak klinisi yang merasa perlu untuk melakukan biopsi. Akan tetapi biopsi dari lesi JNA dapat mengakibatkan  perdarahan hebat. Kebanyakan kasus dari angiofibroma nasofaring juvenile tidak dianjurkan untuk biopsi sebelum reseksi defenitif. Walaupun didapatkan gambaran radiologis yang klasik, bagaimanapun, tidak ada tanda absolut dari angiofibroma. Jika tumor atipikal atau jika gambaran klinik tidak biasa, seharusnya dipertimbangkan untuk biopsi sebelum tumor direseksi. Bila diperlukan, biopsi dari kasus yang dicurigai angiofibroma dapat dilakukan di ruang operasi. (8)

9

Pemeriksaa Radiologis

FOTO SINAR-X Pada foto sinar-X tumor nampak sebagai massa jaringan lunak dalam nasofaring. Holman dan Miller menggambarkan karakteristik dari tumor ini pada foto lateral, yaitu  pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang sehingga fissura pterigopalatina membesar. Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arjus zigoma dan daerah di sekitar nasofaring.

(9)

CT SCAN dan MRI (MAGNETIC RESONANCE IMAGING) Memperlihatkan perluasan ke sinus sfenoid, erosi dari sayap sfenoid yang besar, atau invasif dari pterygmaksillaris dan fossa infratemporal biasanya terlihat MRI sangat  bermanfaat untuk mengidentifikasi karakteristik jaringan lunak dari lesi JNA sehingga bisa menguatkan bahwa massa tersebut adalah JNA bukan keganasan yang lain. Lesi juga menunjukkan peningkatan kontras pada CT scan dan MRI dan aliran vaskuler dalam lesi akan teridentifikasi pada MRI. Gambaran pembesaran yang hamper homogeny dari lesi ini membedakannya dengan massa vaskuler lain seperti arteriovenous malformation. Untuk membedakan dengan gambaran jaringan lunak homogeny lainnya seperti peradangan sinus dan mukosa hidung akan dapat jelas dibedakan dengan MRI. Selain itu CT scan dan MRI dapat menggambarkan dan menjelaskan batas dari tumor, terutama pada kasus-kasus dari keterlibatan intrakranial. (9)

(7a)

(7b)

(7c)

10

Gambar 7a. CT scan coronal dari lesi yang mengisi rongga hidung kiri dan sinus ethmoidalis. Lesi juga menutup sinus maksilaris dan mendorong septum nasi berdeviasi ke kanan.

(9)

Gambar 7b. CT scan axial yang menutuprongga hidung kanan dan sinus paranasal

(9)

Gambar 7c. CT scan coronal yang menunjukkan ekspansi lesi ke sinus kavernosus.

(9)

Gambar 8. CT scan axial menunjukkan angiofibroma nasopharingeal menempati rongga hidung kanan.

(10)

ANGIOGRAFI

Dengan angiografi terlihat gambaran vaskuler yang banyak (ramai). Pada Angiografi ini terlihat lesi vaskuler yang terutama disuplai oleh cabang dari arteri maxillaris interna. Angiografi terutama dilakukan pada kasus dengan kecurigaan adanya penyebaran intrakranial atau pada pasien dimana pada penanganan sebelumnya gagal.

(11)

11

Gambar 8. Gambaran angiogram JNA

(11)

STADIUM

Sebagai neoplasma dari nasofaring, diperlukan evaluasi individu dan pengobatannya.  Different Staging System  diperlukan untuk memilih pendekatan bedah untuk mengeluarkan JNA, Chandler dkk merekomendasikan sistem stadium untuk kanker nasofaring oleh AJC:

(8)



Stadium I

: Tumor di nasofaring.



Stadium II : Tumor meluas ke rongga hidung dan atau sinus sfenoid.



Stadium III : Tumor meluas kedalam antrum, sinus ethmoid, fossa pterygomaksillaris, fossa infratemporalis. Orbita dan atau pipi.



Stadium IV : Tumor meluas ke rongga intrakranial. Klasifikasi Menurut Sessions



Stadium IA –  Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.



Stadium IB –  Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofari ng dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.



Stadium IIA –  Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.



Stadium IIB –  Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.



Stadium IIIA –  Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial  fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.



Stadium IIIB –  Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa perluasan ke sinus kavernosus. Klasifikasi Menurut Fisch

12



Stadium I –  Tumor terbatas di rongga hidung dan nasofaring tanpa kerusakan tulang.



Stadium II –  Tumor menginvasi fossa pterigomaksilaris, sinus paranasal dengan kerusakan tulang.



Stadium III –  Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dan atau regio parasellar; sisanya di lateral sinus kavernosus.



Stadium IV –  Tumors menginvasi sinus kavernosus, regio kiasma optik, dan atau fossa pituitari.

7. DIAGNOSIS BANDING

1. Polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting  papilloma, rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous. 2. Epistaksis, sistemik atau lokal. 3. Granuloma piogenik (pyogenic granuloma). 4. Polip koanal (choanal polyp). 5. Polip angiomatosa (angiomatous polyp). 6. Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). 7. Karsinoma nasofaring.(1, 8) 8. PENATALAKSAAN

EMBOLISASI Tujuan embolisasi pada pembuluh darah tumor supaya tumor menjadi jaringan parut dan menghentikan perdarahannya. Embolisasi dilakukan dengan memasukkan suatu zat dalam pembuluh darah untuk membendung aliran darah. Biasanya agen embolisasi dimasukkan melalui arteri karotis eksterna lalu ke arteri maksilaris interna. Suplai darah yang cukup masih bisa didapat dari arteri karotis interna dan arteri-arteri etmoidalis.

Dengan

embolisasi saja cukup untuk menghentikan perdarahan hidung, atau dapat langsung diikuti dengan pembedahan untuk mengangkat tumor. Embolisasi mampu untuk mengurangi  pendarahan saat pembedahan sebanyak 60 –  80%. (9, 10)

13

(9a)

(9b)

Gambar 9a. Gambaran angiografi JNA sebelum embolisasi Gambar 9b. Gambaran angiografi setelah embolisasi

(9)

(9)

OPERASI

Karena lokasi JNA yang bervariasi dan dikelilingi banyak situs-situs anatomis di basis cranii, pilihan metode pendekatan bedah dilakukan berdasarkan stadium tumor. Selain itu  pengalaman dan pilihan dari tim operator mungkin berbeda. Pendekatan dengan endoskop disarankan untuk tumor-tumor yang kecil (tunor stadium I) ,metode endoskop ini menjadi metode yang dipilih untuk tumor-tumor tertentu di beberapa RS. Pendekatan

(9, 10)

transpalatal   digunakan untuk menyingkirkan JNA dari nasofaring

dimana sudah terjadi pembesaran yang terbatas ke arah lateral. Untuk lesi dengan  pembesaran terbatas ini, operator lain mungkin memilih pendekatan transfacial   melalui lateral rhinotomy  dan medial maxillectomy. Teknik midfacial degloving   bisa juga digunakan.(10) Lesi dengan penyebaran yang luas ke luar nasofaring akan memerlukan kombinasi dari pendekatan-pendekatan pembedahan basis cranii untuk mendapatkan pembukaan yang cukup untuk mengeluarkan lesi. Pendekatan  facial translocation  dikombinasikan dengan Weber-Ferguson incision dan untuk perluasan koronal digunakan  frontotemporal craniotomy dengan midface osteotomies  untuk jalan masuk. Pendekatan lateral melalui fossa infratemporal diperlukan untuk mereseksi tumor yang membesar ke regio tersebut.

(10, 11)

14

Terapi medikamentosa dengan diethylstilbestrol 2-3 minggu pre-operatif untuk mengurangi perdarahan saat operasi. Anastesi yang bersifat hipotensif juga dipilih untuk lebih baik lagi mengurangi perdarahan.

(10, 11)

Gambar 10a dan 10b. Operasi pembedahan JNA dengan pendekatan mid facialde gloving  . Dengan pendekatan ini bias dibuka akses membuka tulang-tulang mid fasial

tanpa meninggalkan luka / scar di wajah. Beberapa fraktur fasial dan tumor-tumor mid fasial lain juga bias ditangani dengan pendekatan ini. Tampak JNA yang sangat besar sedang diangkat dari ruang post nasal.

(10)

Gambar 11. Reseksi angiofibroma melalui insisi sekitar daerah wajah.

(11)

15

HORMONAL

Karena JNA berhubungan dengan pubertas pada pria muda, penggunaan terapi hormonal digunakan sebagai terapi tambahan untuk JNA. Penghambat reseptor testosteron flutamide dilaporkan mengurangi tumor stadium I dan II sampai 44%. Walaupun mereduksi tumor dengan hormon, pengobatan ini tidak digunakan secara rutin.

(8, 9)

RADIOTERAPI

Radioterapi merupakan terapi pilihan terutama bagi JNA yang rekuren atau ekspansif kedaerah intrakranial yang mana sulit dicapai dengan pembedahan atau resiko yang tinggi terjadinya komplikasi terhadap jaringan sekitar apabila dilakukan pembedahan. Biasanya dosis sebesar 30 –  40 Gy digunakan dalam fraksi standard untuk mengontrol lesi. Pembesaran tumor yang signifikan memang berhenti tetapi tumor tidak lagsung mengecil setelah radioterapi. Karena itu agar efektif radioterapi sebenarnya harus dibarengi dengan terapi  pembedahan. Beberapa institusi melaporkan rata-rata menyembuhkan 80% dengan terapi radiasi. Penggunaan radioterapi sebagai modalitas utama untuk penatalaksanaan JNA yang  berhasil pernah dilaporkan oleh UCLA. Dari 27 pasien yang dilaporkan, tumor berhasil dikendalikan pada 23 (85%) dan empat pasien akhirnya mengalami rekurensi setelah dua hingga lima tahun. Akan tetapi komplikasi jangka panjang dari radioterapi muncul pada empat pasien (15%) yaitu gangguan pertumbuhan, panhipopituitarisme, nekrosis lobus temporalis, katarak, dan keratopatiradiasi. Selain itu beberapa juga melaporkan keganasan kepala dan leher sekunder sebagai efek samping dari radioter api terhadap JNA. (8, 9, 10) Bagaimanapun hubungan efek potensial dari radiasi membuat terapi radiasi tidak  berguna dalam banyak kasus. Selain itu perlu diperhatikan juga efek samping dari radioterapi. Prognosis dari radioterapi sendiri ditentukan oleh stadium tumor. Yang mana lebih baik pada tumor stadium rendah tapi kurang memberi hasil pada tumor stadium akhir.

(8, 9, 10)

9. KOMPLIKASI

Komplikasi tidak dapat dipisahkan dengan perluasan intrakranial (penyakit stadium IV), perdarahan yang tak terkontrol dan kematian, dan iatrogenic injury  terhadap struktur vital. Infeksi SSP dan defisit neurologis bisa terjadi apabila tumor sudah berekspansi ke intrakranial atau pasca operasi basis cranii. (7, 8) 16

Komplikasi lainnya meliputi: perdarahan yang banyak ( excessive bleeding ). Kebutaan sementara (transient blindness) sebagai hasil embolisasi, namun ini jarang terjadi. Mati rasa di

pipi

(anesthesia

of

the

cheek )

sering

terjadi

dengan

insisi

Weber-

Ferguson.UntukkomplikasidariradioterapiOsteoradionecrosis  dan atau kebutaan karena kerusakan saraf mata, katarak, Transformasi keganasan (malignant transformation), gangguanpertumbuhan, panhipopituitarisme, dannekrosislobus temporalis.

10.

(7, 8)

PROGNOSIS

Berbagai faktor risiko yang berkaitan dengan berulangnya JNA adalah keberadaan tumor di fossa pterigoideus dan basisphenoid , erosi clivus, perluasan intrakranial, suplai makanan dari arteri karotid interna, usia muda, dan ada tidaknya sisa tumor. Embolisasi

preoperative

menurunkan

angka

morbiditas

(4, 6)

dan

kekambuhan

(recurrence). Rata-rata kesembuhan untuk pembedahan primer mendekati 100% dengan reseksi lengkap dari JNA ekstrakranial dan 70% dengan tumor intrakranial. Rerata kesembuhan 90% berhubungan dengan pembedahan kedua jika terjadi kekambuhan.

(4)

DAFTAR PUSTAKA

17

1) Roezin A, Dharmabakti US, Musa Z. Angiofibroma Nasofaring Belia. Dalam: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga, Hidung, Tenggorok, Kepala & Leher. Edisi Keenam. Editor: Soepardi EA, dkk. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta. 2007:188-190. 2) Adams L. George, Boies R. Lawrence, Higher H. Peter. BOIES –  Buku Ajar Penyakit THT. Editor: Effendi Harjanto. Edisi 6. Penerbit Buku Kedokteran. Jakarta: EGC, 1997. Hal: 324-325 3)  Nicolai P, Schreiber A, Villaret AB. Juvenile Angiofibroma: Evolution of Management. International Journal of Pediatrics. published online Nov 17, 2011; [cited april 1 2014]. available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3228400/ 4) Tewfik TL MD. Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma, [online], (http://emedicine.medscape.com/article/872580-overview#showall) [cited on april 1 2014] 5) Ondrey FG, Wright SK. Neoplasm of the Nasopharynx. In:Bellenger’s Manual of Otorhinolaryngology Head and Neck surgery. BC Decker . 2003; 492-495 6) Tony R, Bull. Color Atlas of ENT Diagnosis 4 th Edition. Thieme. 2003; 148 7) Park, Chul-Kee et.al. Recurrent Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Treated with Gamma Knife Surgery. In: http://jkms.org/fulltext/html/jkms-21-773.html . Korean  Academy of Medical Sciences. August 21 2006 8) Rahmani, Shervin et.al. Meningitis And Coma As The First Manifestation Of J uvenile Angiofibroma. In: http://www.ispub.com/journal/the_internet_journal_of_otorhinolaryngology/volume_  4_number_1_37/article/meningitis_and_coma_as_the_first_manifestation_of_juvenile  _angiofibroma.html . The Internet Journal of Otolaryngology ISSN:1528-8420 . 9) Sivanandan R, Jr. WFE. “Benign and Malignant Tumors of The Nasopharynx”, in Cummings Otolaryngology-Head & Neck Surgery. 4 thedition. Elsevier Mosby. Philadelphia. 2005; pg ; 1669-1681 10) Frenz D, Smith RV. “Surgical Anatomy of The Pharynx and Esophagus”. In Otolaryngology Basic Science and clinical Review. Thieme. New York. 2006; pg; 552-565. 11) Bailey BJ, Johnson JT, Newlands SD. Head & Neck Surgery- Otolaryngology. 4thEdition. Lippincot Williaws &Wilkins. 2006; pg; 1815-1817

18

19