Psicopatología-de-los-trastornos-psicológicos-y-conductuales-en-la-demencia

Universitat de Barcelona Departamento de Personalidad, Evaluación y Tratamientos Psicológicos Facultad de Psicología

Psicopatología de los trastornos psicológicos y conductuales en la demencia

Trabajo realizado por: Arturo Argelaguer Martínez Tutorizado por: Dr. Adolf Jarne Esparcia

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Argelaguer Argelagu er Martínez, Arturo. 14 de Mayo 2010.

Neuropsicopatología de la demencia 1

RESUMEN DE LA MEMORIA ........................................................................................ 3 1.1 CASTELLANO .................................. .................................................. ................................. ................................. .................................. .......................... ........ 3 1.2 CATALÀ ................................. .................................................. .................................. ................................. ................................. ................................. .................. 3 2 MODELOS PSICOPATOLÓGICOS DE LA CONDUCTA ............................................... 3 ANORMALIDAD EN PSICOPATOLOGÍA ................................ 2.1 LA NORMALIDAD / ANORMALIDAD ................................................ .................... .... 3 2.2 MODELOS EXPLICATIVOS DE LA CONDUCTA ANORMAL ............................... ............................................... .................... .... 4 3 LOS TRASTORNOS PSICOLÓGICOS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA ........ 7 3.1 LA DEMENCIA. ................................. ................................................. ................................. ................................. .................................. .......................... ........ 7 3.1.1 Envejecimiento normal: Cambios cognoscitivos y conductuales................ 7  ................................................. ......................10  .....10  3.1.2  Envejecimiento patológico. La demencia ................................ ...........................................13  ..........13  3.1.3  Demencia Infanto-juvenil y en adultos jóvenes. ................................. .......................13  3.1.4  Clasificación etiológica y anatomoclínica de l as demencias .......................13  3.2 SÍNTOMAS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES DE LAS DEMENCIAS (SPCD) ....................20 .................................................. ................................. .................................2 ................20  0  3.2.1 Síntomas psicológicos .................................. ................................................. ................................. .................................2 ................22  2  3.2.2  Síntomas conductuales ................................. .................................................. ................................. ......................23  .....23  3.2.3  Otros síntomas no cognitivos .................................. 4 EL PROCESO DIAGNÓSTICO EN LA DEMENCIA ......................................................25 4.1 EL DIAGNÓSTICO .................................. ................................................... ................................. ................................. .................................. ...................25 ..25 4.2 EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL .................................. .................................................. ................................. .................................3 ................300 5 EL TRATAMIENTO EN LOS TRASTORNOS TRASTORNOS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA DEMENCIA ................................. .................................................. .................................. ................................. ................................. .................................3 ................311 5.1 EL USO DE LOS PSICOFÁRMACOS ................................ ................................................. .................................. ..............................3 .............311 5.2 LA INTERVENCIÓN PSICOLÓGICA Y SOCIOAMBIENTAL ................................. ................................................. ...................32 ...32 6 CONCLUSIO CONCLUSIONES NES ............................... ................................................ .................................. ................................. .................................. .........................33 .......33 7 ANE ANEXOS XOS .................................. .................................................. ................................. ................................. ................................. ................................. ...................35 ...35 7.1 TABLA 1................................. .................................................. .................................. ................................. ................................. .................................3 ................355 7.2 TABLA 2................................. .................................................. .................................. ................................. ................................. .................................3 ................355 7.3 TABLA 3................................. .................................................. .................................. ................................. ................................. .................................3 ................366 8 BIBLIOGRA BIBLIOGRAFÍA FÍA ............................... ................................................ .................................. .................................. .................................. ...........................36 ..........36

Argelaguer Argelagu er Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia 1

RESUMEN DE LA MEMORIA

1.1 Castellano Partiendo de un concepto multidimensional y con divergencia teórica del binomio normalidad  / anormalidad, este trabajo nos propone una fotografía actualizada de la psicopatología de los trastornos psicológicos y conductuales en la demencia. Se inicia con un breve recorrido por los dos principales modelos que teorizan sobre la psicopatología de la conducta, el biomédico y el psicológico, para adentrarse en los trastornos psicológicos y conductuales específicos en las demencias, donde se detalla el proceso demencial desde la óptica del envejecimiento normal y patológico hasta objetivar una clasificación etiológica y anatomoclínica de las demencias. Seguidamente Seguidamente se plantea una actualización de la principal sintomatología psicológica y conductual de referencia en las demencias. En el proceso diagnóstico se valoran los aspectos cognitivos y conductuales imprescindibles para una correcta exploración neuropsicológica del paciente demente. Y finalmente se hace un breve recorrido por las dos principales intervenciones, farmacológica y psicosocial, de los trastornos psicológicos y conductuales en la demencia. 1.2 Català multidimensional i amb divergència teòrica del binomi normalitat /  anormalitat, aquest treball ens proposa una fotografia actualitzada de la psicopatologia dels trastorns psicològics i de conducta en la demència. Partint d’un concepte

S’inicia amb un breu recorregut dels prin cipals

models que teoritzen sobre la psicopatologia de la conducta, el biomèdic i el psicològic, per endinsar-se en els trastorns t rastorns psicològics psicològics i de conducta, específics en les demències, on es detalla el procés demencial des de l’òptica de l’envelliment nor mal mal i patològic fins a objectivar una classificació etiològica i anatomoclínica

de les demències. Seguidament es planteja una actualització de la principal simptomatologia psicològica i de conducta de referència en les demències. En el procés diagnòstic es valoren els aspectes cognitius i de conducta imprescindibles per a una correcta exploració neuropsicològica del pacient demenciat. I finalment es fa un breu recorregut per les dues principals intervencions, intervencions, farmacològica i psicosocial, dels trastorns psicològics i de conducta en la demència.

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MODELOS PSICOPATOLÓGICOS DE LA CONDUCTA

2.1 La normalidad/anormalidad en en psicopatología La psicopatología, en términos epistemiológicos, hace referencia a la psique que padece o que está enferma y, aunque comparte con otras ciencias su interés por comprender la conducta humana, se diferencia de esta por su interés específico en la naturaleza y las causas de la conducta anormal o psicopatológica, y su principal objetivo es descubrir las leyes que regulen esta conducta anormal o patológica mediante el método científico. De los diferentes elementos que conforman la definición de psicopatología, el punto clave reside en definir y conceptualizar perfectamente lo que es una conducta desviada o anormal en el marco de la psicología, lo cual resulta ser extraordinariamente complejo, ya que al adjetivo de anormalidad se le otorga, generalmente, un sentido peyorativo al término en sí, aunque no comporte implícitamente ninguna connotación negativa. Argelaguer Argelagu er Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Por ello creo necesario dejar claro que la psicopatología sólo se ocupa de aquellas conductas anormales que, en mayor o menor grado, representan una connotación negativa para el sujeto, en términos de deficultar el propio desarrollo cotidiano de la persona. La dificultad en definir y conceptualizar la anormalidad de las conductas es tal que, todavía hoy, no se ha conseguido la deseable unanimidad del término, sinó que siguen existiendo importantes divergencias teóricas en la delimitación del binomio normalidad-anormalidad, ya que comunmente los diferentes criterios de anormalidad que han ido surgiendo, sólo han enfatizado en alguna de las dimensiones que lo forman, sin que ninguno de ellos, de forma aislada, sea un criterio suficiente como para definir la anormalidad como un todo (Requena Varón E., 2009), ya que el concepto de anormalidad tiene un carácter multidimensional y relativo (Castejón Costa J.L., 2007): 

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Criterios estadísticos: Definen la anormalidad psicológica a partir de los supuestos de frecuencia y de continuidad. Criterios clínicos: Definen la anormalidad en base a la presencia de síntomas. Criterios sociales e interpersonales: Considera siempre al hombre dentro de un contexto social, vinculando la anormalidad a una cuestión, únicamente, de normativa social Criterios subjetivos o intrapsíquicos: Limita el perfil de anormalidad al dictamen del propio paciente de su situación o estado, en función de la presencia de sentimientos de sufrimiento y en la traducción de estos en manifestaciones verbales y comportamentales. Criterios biológicos: Priorizan la naturaleza biológica frente a la psicología de las personas. Criterio legal: Se toma como referencia un criterio legislativo

2.2 Modelos explicativos de la conducta anormal La comprensión de los factores que inciden en la aparición del trastorno mental y la utilización de uno u otro criterio de referencia en la conceptualización de la normalidad /  anormalidad de la conducta, se debe a la influencia de las tendencias doctrinales de la escuela que los explique, dentro del marco de la psicopatología. El mero hecho de conocer las variables responsables de producir fenómenos psicopatológicos deviene en una tarea compleja, dadas las múltiples interrelaciones que condicionan el desenvolvimiento del comportamiento humano, ya que la singularidad de cada persona es producto de las infinitas variables que configuran su personalidad a lo largo de un continuo proceso de desarrollo sensible a la influencia de las diferentes experiencias pasadas, presentes y futuras, que van configurando un concepto único de interacción acumulativa e historia interpersonal que determinará las actuaciones de cada persona ante sus propios acontecimientos vitales ( life events ) (Rigol A., 2001. Reimpresión 2010). Actualmente se le ha asignado una gran importancia a los conceptos psicológicos y socioculturales, debido a la ampliación que nos han proporcionado de los enfoques y términos médicos a la hora de definir la etiología. Ello conlleva a la consideración de dos modelos para la comprensión de la conducta anormal y/o patológica: Los modelos descriptivos , que desarrollan los tipos de conductas patológicas en base a los criterios del contínuum entre normalidad/anormalidad sin abordar de forma específica las causas desencadenantes e estas conductas. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Los modelos explicativos, que aportan sus conocimientos en base al porqué de los factores que inciden en los procesos psicopatológicos, y que es la base sobre la que se ha llevado a cabo el presente trabajo. La enorme riqueza y complejidad de las variables habidas y por haber en la conducta humana conlleva que, en el seno de la psicopatología, coexistan diferentes modelos explicativos que interpreten e intervengan de forma muy distinta sobre una misma realidad; aunque lo cierto es que tampoco hay acuerdo en la cuantificación de estos modelos, pues hay autores hablan de los tres modelos de análisis de la conducta anormal: biomédico, psicométrico y conductual o ambiental en psicología; mientras que otros autores mencionan cinco modelos diferentes dentro de la psicopatología: biológico, psicodinámico, humanista, conductual y cognitivo. Por mi parte he optado por diferenciar únicamente dos grandes modelos o corrientes teóricas con suficiente entidad, y que definen e interpretan la anormalidad (englobando a la mayoría de los modelos anteriormente citados) en base a los procesos subyacentes, generadores de los procesos patológicos de la conducta de las personas: biomédico, psicológico y sociocultural. Al hablar de modelos teóricos voy a hacer referencia a la descripción que hace Lachman en 1960 referente a una analogía conceptual que nos sirve para emprender una investigación empírica (Mesa Cid, 1986), es decir un modo específico de explicar ciertos aspectos de una determinada realidad, mediante el cual se pretende comprender una serie de eventos y comportamientos enigmáticos de la conducta anormal y/o patológica. Modelo biomédico Es el modelo tradicional de la medicina, asumido por la psiquiatría y que todavía hoy se mantiene vigente en el ámbito sanitario. Según este modelo se considera que la conducta anormal es producto de una patología orgánica causada por un agente orgánico definido (Castejón Costa J.L., 2007). La anormalidad no es más que un mal funcionamiento físico-anatómico producto de una alteración cerebral (Requena Varón E., 2009). Su metodología se fundamenta en la agrupación sintomatológica (signos o manifestaciones observables, directamente o a través de instrumentos, a raíz de los cuales se infiere una conclusión) concurrente en un síndrome, es decir, a partir de uno o varios signos conductuales se infiere una disminución físico-patológica. Se utilizan diferentes perspectivas para explicar la etiología de la conducta anormal desde este modelo teórico (los microorganismos, la genética, la bioquímica y la neuroanatomía), dándosele una gran importancia a la predisposición genética en interacción con agentes patógenos externos -distinguiendo entre trastornos mentales orgánicos y funcionales, y valorando el aprendizaje actual de los sujetos- e ignorándose el potencial de aprendizaje que estos puedan tener. Modelo psicológico Si bien los factores biológicos son importantes en muchas de las formas de las conductas anormales, lo cierto es que la gran mayoría de estas conductas patológicas surgen como resultado de conflictos psicológicos ajenos a la condición orgánica de los individuos. Por ello el modelo psicológico considera la conducta en términos de un continuum entre normalidad Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia y anormalidad, sin que exista, a diferencia del modelo biomédico, un punto de corte definido para diferenciar la normalidad/patología de la conducta, y considerando la anormalidad en función de una desviación estadística de la conducta, respecto a la media de la población de referencia. De aquí parte la neutralidad valorativa que se le presupone a este modelo teórico, donde lo normal y lo anormal no es bueno o malo en sí mismo, sino en referencia a los demás. Enclavados dentro este amplio modelo psicológico podemos distinguir entre diferentes tendencias u orientaciones, en función del paradigma teórico en que nos situemos: Orientación psicodinámica La conducta trastornada es consecuencia de un conflicto inconsciente, debido al hecho de que las personas no son conscientes de sus motivaciones, conflictos y frustraciones más importantes. A pesar de ser los primeros en reconocer la importancia de los factores psíquicos en la aparición de conductas patológicas, están muy arraigados con el modelo médico, pues parten del hecho de que los síntomas son manifestaciones de procesos subyacentes, si bien es cierto que no los consideran procesos del orden biológico. Orientación conductual Se establecen las causas de la conducta anormal en las manifestaciones observables del comportamiento, enfatizando el aprendizaje como factor clave de desarrollo del individuo, situando los antecedentes de la conducta anormal de las personas en los procesos inadecuados de aprendizaje y en ambientes específicos; sin llegar a negar el papel condicionante que ejercen los factores causales de base orgánica como los genéticos i prenatales, entre otros. Orientación cognitiva Sitúan las bases de una conducta patológica en los procesos cognitivos deficitarios de las personas, unos mecanismos internos, dañados, mediante los cuales debería procesarse y asimilarse la información y los conocimientos adecuados para constituir la base apropiada de aprendizaje cognitivo-conductual de las personas. Orientación sociocultural Sitúa las causas de la conducta anormal en la sociedad, fuera del individuo, presuponiendo la existencia de diferentes mecanismos marginadores (sociales, culturales y económicos), como los causantes de las conductas patológicas de las personas. Este modelo interacciona, en cierta manera, con los anteriormente citados, dado que los factores socioculturales ejercen su influencia dentro de los límites biológicos y mediante procesos psicológicos (Mesa Cid, 1986). Este enfoque adopta diferentes formas: a) la interacción familiar o de socialización, iniciado por Bateson, que se interesa por las influencias sociales inherentes al marco familiar y que moldean gran partes de las conductas de los individuos durante su desarrollo; b) la desorganización social y los desequilibrios inherentes al ambiente social externo a la familia; y c) la cultura de referencia, que es la que determina unas formas de comportamiento “adecuado” y que normativiza determinado comportamiento como “anormal” e inaceptable si

se desvía de los patrones establecidos.

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia 3

LOS TRASTORNOS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA

3.1 La demencia. Cada vez se observa una mayor demanda de quejas sobre las funciones cognitivas por parte de los pacientes que acuden a las consultas ambulatorias, especialmente a las de neurología (Barquero Miguel, 2003 [13/5/2003 02:39:34]). Algunas de estas demandas son meramente subjetivas e incluso refrendadas por algún informador fiable, aunque no puedan ser refrendadas por test psicométricos (alteraciones cognitivas), otras veces estas alteraciones pueden apreciarse mediante test psicométricos (DCL), y finalmente tenemos pacientes a los que se les observa una evidencia de demencia con afectación socio-laboral (demencias). Si bien es cierto que la demencia es un síndrome que aparece con mayor frecuencia en personas que han superado los 55 años de vida, debemos tener presente que estas disfunciones cognitivas y/o demencias no son exclusivas de personas con edades avanzadas, si no que muchas veces están presentes en adolescentes y adultos jóvenes, como consecuencia de traumatismos craneoencefálicos; en adultos de mediana edad, debido a problemas de alcoholismo; e incluso a cualquier edad debido a enfermedades neurodegenerativas hereditarias o adquiridas, como podría ser el Huntington o el Sida. 3.1.1 Envejecimiento normal: Cambios cognoscitivos y conductuales. Aunque, según Mesulam (2000), los cambios cerebrales relacionados con la edad no deben entenderse necesariamente en sentido negativo (Junqué, 2009), lo cierto es que el envejecimiento implica una serie de cambios físicos, psicológicos y sociales en todos los órganos, incluyendo el cerebro. Estas modificaciones cognoscitivas constituyen unos de los factores centrales de las etapas tardías de la vida, e involucran aspectos tan importantes como la memoria, el lenguaje, la percepción y la atención (Ardilla, 2007). En el envejecimiento son normales determinados cambios neuroanatómicos y neurofisiológicos en la estructura cerebral: a) disminución y reducción neuronal, anomalías en la sustancia blanca (hiperintensidades que evolucionan con el tiempo), dilatación ventricular, dilatación de las cisuras, aumento del tamaño de los surcos, todas ellas observables mediante Tomografías Computadas (TC); y b) degeneración de los núcleos grises subcorticales, y reducción volumétrica de las estructuras temporales mediales y límbicas; observados mediante imágenes de Resonancia Magnética (RM). La gran diferencia, sin embargo, se centraría en la normalidad/patología de estos cambios cognoscitivos vinculados al envejecimiento (Ardilla, 2007). Donde las personas con un “envejecimiento exitoso” serían aquellas que, en edades avanzadas, presentan una

ejecución apropiada en pruebas cognoscitivas y llevan una vida relativamente normal; y las personas con un “envejecimiento patológico” serían aquellas a las que se les puede

observar una caída acelerada de sus habilidades cognoscitivas, y que fácilmente llegaran a presentar alguna demencia, posiblemente de tipo Alzheimer (DTA). El simple hecho de envejecer puede conllevar un cierto deterioro cognitivo, de carácter leve, en algunas funciones cognitivas, especialmente en la memoria y el procesamiento de la información, enlenteciéndose el pensamiento, aunque sin afectar las actividades de la vida diaria de los sujetos ni observarse progresión/evolución hacia una demencia en las sucesivas visitas de seguimiento. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Aunque en el envejecimiento normal se hayan observado cambios cognitivos, estos suelen ser variables entre individuos de unas mismas edades. Sin embargo han podido contrastarse diferencias de rendimiento en las tareas de resolución de problemas de los ancianos, respecto de los adultos jóvenes, usando los primeros unas estrategias menos sofisticadas en la clasificación y categorización de tareas (Reese y Rodeheaver en 1985), siendo menos probable, además, que cambien de estrategia si la respuesta es incorrecta; también tienen tendencia a cometer más errores en el reconocimiento, especialmente de los detalles (Ulatowska et al, en 1998), probablemente debido a la confianza que depositan en su conocimiento general del mundo para completar su memoria. Por lo que respecta a la codificación y recuperación desde la memoria reciente, ésta parece declinar en el envejecimiento normal (Schluderman et al, en 1983), frente a lo relativamente intactos que mantienen el vocabulario, la información general y el recuerdo de acontecimientos históricos o personales del pasado (Poon en 1985). Así pues, podríamos concluir que la memoria de los ancianos sanos se encuentra preservada para el material relevante y conocido, aunque disminuye su capacidad para el procesamiento de la nueva información (Weiner, 2005). Debemos tener presente, además, que este núcleo de población suele reducir sus actividades, instalándose en una rutina que puede parecerles una fuente de tranquilidad, aunque muchas veces esconden unos cambios emocionales que pueden afectarles el buen funcionamiento en pruebas cognoscitivas (Isaacowitz et al, en el 2000), al igual que puede suceder con la presencia de enfermedades, así como la enfermedad o muerte del cónyuge, la ausencia de familiares directos, etc. (Ardilla, 2007). La mayoría de las tareas propias del córtex pre-frontal decrecen de forma notable con la edad, lo que estaría relacionado con el deterioro estructural y funcional que se ha detectado en diferentes estudios con neuroimagen estructural y funcional, además de los post mórtem. Sin embargo es curioso el dato resultante en los estudios longitudinales de “Nun Study”

donde se ha observado que la educación ha conseguido modificar el efecto de la patología de la enfermedad en la cognición (en cómo se expresa esta), aunque no en la patología neurodegenerativa de la enfermedad (nº de placas seniles y ovillos neurofibrilares) (Junqué, 2009). Con la edad se observan pérdidas de memoria, así como de otras funciones cognitivas. No obstante, en algunos casos, esta pérdida de la función cognitiva puede ser superior a la esperable con la edad, aunque ello no le impida mantener un correcto funcionamiento cotidiano, y que puede, o no, evolucionar hacia una demencia. Estamos hablando, en este momento, de un individuo que presenta un deterioro cognitivo leve (DCL). Petersen et al, en 1999 acuñaron el término DCL no demenciante para referirse a estos trastornos cognitivos adquiridos en el que restaba preservada la funcionalidad. Dos años más tarde estos mismos investigadores establecieron una triple distinción de criterios para diagnosticar el DCL: amnésico, de afectación leve en múltiples dominios, y de afectación de un solo dominio, distinto a la memoria. Estos criterios fueron abiertamente criticados por a) su escaso valor pronóstico, ya que no permiten predecir con certeza qué pacientes van a evolucionar hacia una demencia, y b) la poca operacionalidad del requisito de preservación de las actividades de la vida diaria. Para suplir estas limitaciones, Dubois y col, propusieron en 2003 unos nuevos criterios, más operacionales que los de DCL tipo amnésico y con mayor valor pronóstico, que permitiesen diagnosticar la EA, aunque todavía no han sido validados (Slachevsky Andrea, 2008). Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Más cercano en el tiempo, en la conferencia de expertos de la International Psychogeriatric Association (Bethesda, en junio 2005) se definió el DCL como un síndrome en el que se observa un declive cognitivo mayor que el esperable para una determinada edad y nivel educativo, pero que no interfiere de forma notable en las actividades de la vida cotidiana del individuo (Junqué, 2009). El European Consortium on Alzheim er’s Disease (Portet et al, en el 2006) sintetizan los criterios de DCL como (Junqué, 2009): Quejas cognitivas procedentes de los pacientes o sus familiares Declive de las funciones cognitivas respecto de sus habilidades previas durante el año anterior según el paciente o el informador Alteraciones cognitivas evidenciadas por la evaluación clínica (alteración de la memoria u otros dominios cognitivos) Ausencia de repercusiones mayores en la vida cotidiana (el paciente puede referir dificultades en tareas cotidianas complejas) Ausencia de demencia  

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Independientemente de las alteraciones cognitivas halladas durante el envejecimiento, hay que tener presente que la senectud debe asociarse, inexorablemente, a ciertos cambios en la agudeza sensorial y en la habilidad perceptual, respecto de la edad adulta de las personas, y a una lentificación general donde todas las tareas dependientes del tiempo tienden a decaer durante esta etapa de la vida (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). Se han realizado estudios donde lo que se ha pretendido es determinar si existen evidencias de otros trastornos no cognitivos (conductuales) en fases previas a las demencias, especialmente en pacientes con DCL. En nuestro país se llevó a cabo un estudio con pacientes diagnosticados con DCL (Miguel Baquero, 2003), aplicando los criterios del GENCyD de la SEN, que dispusieran de un informador fiable a los que se les realizó una entrevista semiestructurada, mediante el inventori neuropsiquiátrico (NPI), para valorar los síntomas no cognitivos. Una vez analizados los resultados se observó una prevalencia de la depresión, en un 36% de casos, seguido de irritabilidad (35%), ansiedad (24%) y apatía (19%). Poco frecuentes, pero presentes en algún caso, estuvieron la agitación (4%), la actividad motora aberrante (3%), y el delirio (sólo un caso) . A diferencia de otros estudios poblacionales realizados en Estados Unidos, no se encontraron alucinaciones, desinhibición o euforia en este grupo de pacientes analizados:

Comparación de los porcentajes de detección de síntomas neuropsiquiátricos de nuestro estudio con el estudio tipo similar en casos con deterioro cognitivo leve, reclutados en un estudio de tipo poblacional en Estados Unidos. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Se observó también, comparando los resultados de otros estudios con pacientes demenciados, que la ansiedad, la irritabilidad y el trastorno depresivo presentan similares frecuencias en el deterioro cognitivo leve y la demencia; aumentando, con el devenir de la demencia, otros síntomas como la apatía, el delirio, la agitación o la conducta motora aberrante. Otros datos que aportó este estudio fue que hay muchas probabilidades de que la existencia de éstos trastornos conductuales y psicológicos en pacientes con DCL. Así este concepto podría usarse como factor diagnóstico predictivo en un ulterior desarrollo demencial (Slachevsky Andrea, 2008).

3.1.2 Envejecimiento patológico. La demencia Podemos definir una demencia como un síndrome caracterizado por el declive de las funciones cognitivas (memoria, lenguaje, habilidades visuoperceptuales, de razonamiento,…), en comparación con el nivel previo de funcionamiento del paciente

determinado por la historia de deterioro y por las alteraciones apreciadas en el examen clínico y mediante test neuropsicológicos (Junqué, 2009).

El diagnóstico de demencia es conductual, vinculado a cambios emocionales y comportamentales generales (Ardilla, 2007), y se basa en la historia (generalmente aportada por informadores fiables y no por el paciente) y por la exploración clínica (Weiner, 2005); por lo que no se determinará mediante TC u otras pruebas de laboratorio, aunque puedan sernos de ayuda en la detección de determinadas causas muy específicas de las demencias. Estos cambios conductuales pueden afectar al juicio, la autoconciencia o las competencias sociales de los pacientes que los padecen. Los criterios de algunos esquemas diagnósticos (DSM-IV) de demencia incluyen necesariamente en el diagnóstico la presencia de un trastorno de la memoria y, por lo menos, otro trastorno cognoscitivo lo suficientemente severo como para interferir en la vida social/ocupacional de los pacientes.

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia En la actualidad se ha demostrado que la inclusión imprescindible de la pérdida de memoria puede generar un problema, pues esta puede estar preservada en el momento de diagnosticar la demencia, especialmente en algunas fronto-temporales. Quizá por ello es muy interesante la propuesta que hace Mesulam (2000) a la hora de usar el término demencia, reservándolo para designar un declive del intelecto y/o conducta crónico y habitualmente progresivo que causa una restricción gradual de las actividades cotidianas y que no está relacionado con los cambios en la alerta, movilidad o capacidades sensitivas (Junqué, 2009). El diagnóstico de demencia propuesto por Mesulam se basaría en la presencia de uno o más de los siguientes factores: a. Historia de declive persistente y progresivo de la cognición, comportamiento, personalidad o actividades de la vida cotidiana, preferentemente corroboradas por un observador independiente. b. Puntuaciones de 2 DS por debajo de la media de una población de edad y educación similar en uno o más de los test neuropsicológicos de screening estandarizados tales como el Mini Mental, la Escala de Demencia de Blessed o el Clinical Dementia Rating Scale (CDR). c. Cambio de puntuaciones en algún dominio cognitivo que excedan 1 DS en un período de 6 a 12 meses de retest, incluso si en el primer examen las puntuaciones eran normales, son significativas. De hecho, incluso los criterios de la Sociedad Española de Neuropsicología (SEN) son ligeramente diferentes de los que se plantean desde las principales clasificaciones diagnósticas de la demencia, CIE-10 y DSM (Ver Tabla 1). Criterios de la SEN para el diagnóstico de la demencia1 I. Alteraciones de al menos dos de las siguientes áreas cognitivas: a. Atención / concentración e. Praxias b. Lenguaje f. Funciones visuospaciales c. Gnosias g. Funciones ejecutivas d. Memoria h. Conducta II. Estas alteraciones deben ser: a. Adquiridas, con deterioro de las capacidades previas del paciente comprobado a través de un informador fiable o mediante evaluaciones sucesivas b. Objetivadas en la exploración neuropsicológica c. Persistentes durante semanas o meses y constatadas en el paciente con nivel de conciencia normal. III. Estas alteraciones son de intensidad suficiente como para interferir en las actividades habituales del sujeto, incluyendo las ocupacionales y sociales. IV. Las alteraciones cursan sin trastorno del nivel de conciencia hasta fases terminales, aunque pueden ocurrir perturbaciones transitorias intercurrentes.

El trastorno cognoscitivo debe representar un decremento significativo del nivel previo de funcionamiento, y no debe presentarse exclusivamente durante el curso de un delirium (Feggy, 2003).

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Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnóstico clínico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurología 2002; 17: 17-32. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia El delirium, que es un estado de alteración del nivel de consciencia y de la cognición, generalmente de inicio agudo (horas o días) y de duración breve (días o semanas), coexiste frecuentemente con las demencias, aunque el primero se presenta con un inicio agudo, con un mayor grado de desorganización de la personalidad y con un mayor descenso del nivel de consciencia (Weiner, 2005). Criterios DSM-IV para el diagnóstico de Delirium2 A. Alteración de la conciencia (p. ej., disminución de la capacidad de atención al entorno) con disminución de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención. B. Cambio en las funciones cognoscitivas (como déficit de memoria, desorientación, alteración del lenguaje) o presencia de una alteración perceptiva que no se explica por la existencia de una demencia previa o en desarrollo. C. La alteración se presenta en un corto período de tiempo (habitualmente en horas o días) y tiende a fluctuar a lo largo del día. D. Demostración a través de la historia, de la exploración física y de las pruebas de laboratorio de que la alteración es un efecto fisiológico directo de una enfermedad médica.

Otras manifestaciones clínicas que debemos tener presentes, antes de diagnosticar una demencia, serán los trastornos amnésicos (aunque la mayoría de los pacientes que los padecen puedan cumplir criterios de demencia), el trastorno psicótico o los trastornos del estado de ánimo debido a enfermedades médicas o inducido por sustancias, el trastorno de ansiedad o de personalidad debido a una enfermedad médica, el retraso mental o las depresiones. La depresión será una de las enfermedades psiquiátricas más importantes a tener en cuenta durante la evaluación de una persona con cierto deterioro cognitivo, ya sea en el diagnóstico primario o en alguna complicación debido a una enfermedad subyacente. Si bien la sintomatología depresiva suele ser una causa frecuente de deterioro cognitivo en personas que no presentan patologías cerebrales demostrables, lo cierto es que la mayoría de los criterios que el DSM-IV-TR le concede a la depresión se pueden observar en la enfermedad de Alzheimer (incluyendo la pérdida de interés por las actividades, la pérdida de apetito, el insomnio o la hipersomnia, la falta de energía y las dificultades para concentrarse o para tomar decisiones), aunque la prevalencia real de un trastorno depresivo en la EA sea “únicamente” de un 50%, según estudios realizados por Lykestos y Olin en el 2002 (Weiner, 2005), por lo que debemos tener en cuenta que ambos trastornos deben diagnosticarse por separado y bajo diferentes criterios. Podemos basar la diferencia entre la alteración cognitiva de la depresión y la debida a una enfermedad cerebral degenerativa o metabólica en los siguientes criterios diferenciales (Weiner, 2005): a. El inicio de los síntoma depresivos precede al deterioro cognitivo. b. El inicio brusco es frecuentemente identificable y casi reciente (semanas o meses), en la alteración cognitiva, y se da en períodos de acontecimientos temporales y/o emocionalmente significativos (pérdida de un trabajo, del cónyuge,…) c. Énfasis del paciente en la incapacidad para recordar, pensar o concentrarse. d. Signos o síntomas de depresión e. Los test cognitivos objetivan déficits del paciente menos graves que sus quejas, con un rendimiento que mejora con la estimulación, las pistas o la estructuración. f. Los pacientes deprimidos con frecuencia proporcionan respuestas de tipo “no lo sé” en contraste con la realización de “casi -errores”, confabulaciones o respuestas repetitivas i/o perseverativas. 2

American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th edition. Washington DC, 1994. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia g. EEG normal h. Ausencia de otro proceso que afecte al funcionamiento del sistema nervioso.

Por todo ello creo que es de vital importancia, durante el diagnóstico, una buena evaluación neuropsicológica, pues la correcta administración de los test neuropsicológicos son eficaces para ayudarnos a diferenciar la depresión de determinadas enfermedades cerebrales neurodegenerativas al mismo tiempo que puede sernos útil para identificar una depresión en pacientes que presentan deterioro cognitivo. 3.1.3 Demencia Infanto-juvenil y en adultos jóvenes. Aunque este no es un tema que vayamos a desarrollar en el transcurso de este trabajo, sí creo conveniente, como mínimo, mencionar que la herencia juega un papel importante en ciertas formas de demencias (Huntington), así como el hecho de que otras demencias (p.e. las frontotemporales) pueden afectar, también, a los niños, a los jóvenes, y a los adultos  jóvenes. Los dos factores más comunes de las demencias son las enfermedades neurodegenerativas y las vasculares, por ello es un síndrome que suele aparecer con más frecuencia entre las personas mayores de 55 años (Ardilla, 2007), aunque no debemos olvidar que su etiología, causa o agente que las produce, es muy diversa (hablaremos de ello en el siguiente apartado), por lo que puede aparecer a cualquier edad y debido a muchas otras causas. Así, la disfunción cognitiva es una consecuencia frecuente en los adolescentes y adultos jóvenes con traumatismos craneoencefálicos, del alcoholismo en adultos de mediana edad y del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) a cualquier edad (Weiner, 2005); pudiendo destacar además, entre estas poblaciones, otras demencias infecciosas, obstructivas, metabólicas, tóxicas o neoplásticas, junto a las relacionadas con condiciones psiquiátricas especiales (esquizofrenia). 3.1.4 Clasificación etiológica y anatomoclínica de las demencias Las estimaciones de prevalencia de la demencia son muy variadas debido a las diferencias existentes entre las definiciones, las técnicas de muestreo y la sensibilidad de los instrumentos que llegan a utilizarse para identificar los diferentes casos, variando ésta de entre el 2,5% al 24,6% para personas mayores de 65 años, en función de los diversos países en los que se han realizado los diferentes estudios (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). 3

En nuestro entorno europeo el estudio epidemiológico colaborativo más importante se desarrolla mediante el consorcio EURODERM, y que en España se lleva a cabo desde los grupos de Zaragoza y Pamplona. Los estudios de prevalencia de este grupo europeo describen una prevalencia estandarizada por edad de un 6,4% para la demencia en general, un 4,4% para la enfermedad de Alzheimer y un 1,6% para la demencia vascular. Esta prevalencia aumenta progresivamente con la edad, siendo de un 0,8% en el grupo de edad de 65-69 años, e incrementándose a un 28,5% en edades iguales o superiores a los 90 años (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). Lobo y cols. en 1995, y Fratiglioni y cols. en el 2000 nos presentan unos índices de frecuencia de la demencia mayor en las mujeres y en las personas de edad avanzada, 3

Medida de frecuencia de la enfermedad que expresa el cociente entre el número existente, en un momento dado, de casos de la enfermedad, dividido por la población total en estudio (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)) Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia aunque estas diferencias pueden depender en gran parte de la contribución de la enfermedad de Alzheimer al cómputo general de la demencia; pudiéndose afirmar, sin embargo, como norma general que en los países occidentales la demencia de Alzheimer es el subtipo de demencia más frecuente, mientras que en países orientales, como Japón o la China, la demencia vascular es la más frecuente (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). Diferencia de criterios diagnósticos de la Enfermedad de Alzheimer (Circunvalación del hipocampo): Criterios de demencia del DSM-IV-TR (Ver Tabla 1) Criterios del NINCDS-ADRA: A.- Criterios de EA posible Demencia con variaciones en su inicio, en la presentación o en el curso clínico no usuales en la EA pero para la que no hay una explicación alternativa. En presencia de un trastorno secundario sistémico o cerebral capaz de producir demencia pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo. Cuando existe un déficit gradual progresivo de las funciones cognitivas. B.- Criterios de EA probable Déficit cognitivo demostrado por examen clínico y avalado con tests y escalas validados. Déficit en dos o más áreas cognitivas como memoria, juicio o cálculo. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas. Ausencia de trastornos de la consciencia como el delirium. Inicio entre los 40 y 90 años. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistémicas que pudiesen justificar el cuadro. Apoyan el diagnóstico de EA probable Presencia de afasia, apraxia, agnosia. Alteración de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas. Historia familiar de EA. Exámenes complementarios: examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, enlentecimiento inespecífico o normalidad en el electroencefalograma (EEG), y signos de atrofia cerebral progresiva en estudios seriados de tomografía axial computadorizada (TAC) cerebral. C.- Criterios de EA definitiva Criterios de EA probable acompañados de confirmación histopatológica.

Diferencia de criterios diagnósticos de la demencia vascular (Circunvalación del hipocampo): Criterios de la cuarta edición del DSM: 1.- Deterioro de la memoria a corto y largo plazo. 2.- Una o más de las siguientes alteraciones cognitivas Afasia. Deterioro de la función ejecutiva, por ejemplo Apraxia. de la planificación, la organización, la Agnosia. secuenciación o la abstracción 3.- El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente. 4.- Presencia de signos y síntomas focales neurológicos como hiperreflexia, reflejos cutaneoplantares (RCP) en extensión, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular. 5.- los déficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque éste puede superponerse a la demencia. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Criterios del NINS-AIREN: Leyenda: ( + : factor presente - : factor ausente NE : no especificado, o desconocido) Demencia Vascular (NINDS-AIREN) Posible

Posible

Probable

Definida

No DV

A

+

+

+

+

+

B

+

+

+

+

+

C

+

-

+

+

+

D

NE

+

+

+/NE

-

E

NE

NE

NE

+

NE

A.- Características clínicas de demencia. B.- Características clínicas de enfermedad cerebral vascular. C.- Relación temporal entre los criterios A y B o inicio súbito y/o curso fluctuante de la demencia. D.- Confirmación por neuroimagen de patología cerebro-vascular mediante TAC o Resonancia Nuclear Magnética E.- Confirmación histopatológica de daño cerebral isquémico/hemorrágico, y exclusión de otros cambios patológicos asociados con la demencia.

La clasificación de las demencias es múltiple y muy variada debido a la heterogeneidad existente, por lo que dependerá del criterio que se utilice: edad de inicio, el origen, la patología subyacente (degenerativa, vascular o metabólica), los signos neurológicos que la acompañan, o también de la respuesta a la terapia (potencialmente reversible o irreversible). Joynt y Shoulson (Joynt R, 1985) clasificaron las demencias según a) la localización (cortical, frontosubcortical, y axial), b) demencia mixta (Arango Lasprilla Juan Carlos, 2003). Otras clasificaciones podrían ser en función de su uso clínico y de la actualidad científica, que son las que he escogido, y de entre ellas se podría destacar: LA CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA En la clasificación de las demencias según la causa, agente o enfermedad que la produce, nos encontraremos con que existe diferente sintomatología causante de las mismas. Esta clasificación es la que, a día de hoy, utilizan los dos grandes sistemas nosológicos más usados por parte de clínicos e investigadores, con validez legal y científicamente reconocida, el DSM-IV-TR y la CIE-10, aunque con ligeras variaciones en los criterios usados por ambos (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)) (Ver Tabla 1). Siguiendo las propuestas del mismo autor, por lo general una clasificación etiológica de las demencias debe incluir, al menos, algunos de los siguientes apartados: Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Clasificación etiopatogenia de demencias en el adulto Demencias degenerativas primarias 

Enfermedad de Alzheimer Síndromes corticales focales progresivos Demencias frontotemporales Enfermedad de Pick Demencia frontal de patología inespecífica Demencia asociada a enfermedad de motoneurona Afasia progresiva Otras: apraxia progresiva, atrofia cortical posterior, amusia progresiva, prosopagnosia progresiva Demencias como parte de otras enfermedades degenerativas Demencia con cuerpos de Lewy Parálisis supranuclear progresiva Degeneración corticobasal gangliónica Degeneración estrionígrica Demencia mesolimbocortical Corea de Huntington Enfermedad de Wilson Enfermedad de Hallervorden-Spatz Demencia vascular 

Demencia por lesión única estratégica (tálamo, ACP, ACA) Multiinfarto cerebral Encefalopatía arteriosclerótica subcortical Hemorragia intracraneal y subaracnoidea Hipoxia-anoxia cerebral global

Otros: vasculitis, trombosis venosa

CADASIL,

radioterapia,

Demencias secundarias 

Infecciones Neurosífilis VIH Enfermedades priónicas (Creutzfeldt-Jakob) Meningitis crónicas (tuberculosis, Brucella) Otros (LMP, PES, encefalitis herpética, enfermedad de Whipple, etc.) Trastornos metabólicos Alteraciones tiroides, paratiroides, calcio Insuficiencia hepática y renal Errores congénitos del metabolismo (enfermedad por depósito) Carenciales Vitamina B12, tiamina, ácido fólico, ácido nicotínico Tóxicos Alcohol, drogas, disolventes industriales, fármacos, metales pesados, etc. Traumáticas Neoplasias Tumores primarios, metastásicos, síndromes paraneoplásicos Hidrocefalias Enfermedades desmielinizantes Seudodemencias

LA CLASIFICACIÓN ANATOMOCLÍNICA Otra clasificación muy utilizada en la práctica clínica, y mucho más funcional que la etiológica, es la distinción que hacemos, desde el punto de vista semiológico o anatomoclínico de los cuadros demenciales corticales, subcorticales y mixtas; pues nos permite hacer un abordaje de cada caso concreto únicamente con una exploración clínica y neuropsicológica, completándola con alguna que otra prueba diagnóstica auxiliar Clasificación anatomoclínica de las demencias Enfermedad de Parkinson Degeneración corticobasal Hidrocefalia normotensiva Hematoma subdural Demencia asociada al VIH Esclerosis múltiple Enfermedad de Wilson

Corticales 

Temporoparietal Enfermedad de Alzheimer Frontotemporal Parálisis supranuclear progresiva Demencia con cuerpos de Lewy Degeneración del lóbulo frontal Enfermedad de Pick Demencia asociada a enfermedad motoneurona Subcorticales 

Corea de Huntington

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

de

Mixtas 

Demencia vascular Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Encefalopatía postraumática Neoplasia intracraneal

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Neuropsicopatología de la demencia En las demencias corticales, diríamos que se observan alteraciones cognitivas propias de un compromiso de la corteza de asociación y/o del sistema límbico temporal, donde la distribución de las lesiones nos ayudaría a distinguir entre las demencias corticales con atrofias focales y la EA. Por su parte, las demencias subcorticales suelen presentar alteraciones cognitivas que evidencian un compromiso de las conexiones entre la corteza frontal, los ganglios basales y las estructuras talámicas. Se ha observado, además, un grupo de demencias que el compromiso que se observa es simultáneo en diferentes estructuras corticales y subcorticales a la vez (Slachevsky Andrea, 2008).

Estos conceptos de demencia cortical y subcortical han sido objeto de polémicos debates a raíz de la introducción, por parte del equipo de Ajuriaguerra (1970) (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)), de la idea de que en algunos procesos subcorticales se observaban cuadros clínicos de otros tipos de demencia. Ha habido dos razones importantes por las que se ha mantenido viva esta polémica (Ardilla, 2007): a) Los compromisos cerebrales de un cuadro demencial pueden ser, en principio, corticales o subcorticales, pero a medida que la enfermedad va avanzando, la demencia subcortical presenta un factor cortical y la demencia cortical involucra diferentes estructuras corticales. b) Se ha conseguido demostrar que las estructuras corticales frontales participan en la mayor parte de las demencias subcorticales (Parkinson y Huntington).

A pesar de toda la polémica que se ha generado a lo largo de todo este tiempo, la distinción entre demencias corticales y subcorticales ha sido, y sigue siendo, muy utilizada en el ámbito clínico, aunque, quizás, con alguna variante de denominación.

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Las demencias corticales 

Si bien las demencias corticales pueden presentarse como cualquiera de los síndromes lobulares corticales (frontal, parietal y temporal), lo más frecuente es que se presenten como una combinación entre éstos, o como uno de dos síndromes solapados: frontotemporal o frontoparietal. La degeneración lobular frontal suele presentarse de diferentes formas: un cambio/alteración progresivo de la personalidad y una ruptura de la conducta social, el juicio deficiente, la dificultad den concentrar la atención, la apatía, la desinhibición, las necedades, el lenguaje rimbombante, las conductas en espejo, la dificultad de seguir las instrucciones (dispraxia motora), y con frecuencia una marcha leve festinante. Según el equipo de Miller (1991) estos trastornos de la personalidad generalmente preceden a la sintomatología cognitiva de la demencia frontal. La forma más común de presentación de la EA es mediante una demencia temporoparietal, acompañada de dificultad en la denominación y dispraxia constructiva, con una relativa conservación de la personalidad, aunque también puede mostrar signos frontales. Generalmente estos síndromes temporoparietales suelen cursar con trastornos de la memoria (inicialmente anterógrada y de hechos recientes), acompañados de desorientación mental (primero temporal, ampliándose a nivel espacial y personal), disminución del rendimiento intelectual, afasia, apraxia y agnosia. La enfermedad de Pick suele ser causada por un compromiso frontotemporal, cuyos síntomas característicos son: inicio insidioso, negligencia personal, trastornos de la personalidad, hiperoralidad, estereotipias comportamentales y verbales, y falta de iniciativa y motivación. Otras demencias con predominio cortical serían algunas demencias vasculares, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y algunas demencias posmeningoencefalíticas. Las demencias subcorticales  Aunque Freedman y Albert, en 1985, prefirieron utilizar la terminología “demencia frontosubcortical” para referirse a las demencias subcorticales (Ardilla, 2007), lo que sigue

siendo válido todavía hoy es que este tipo demencial tiene como síntoma más característico la lentitud intelectual (bradifrenia), que abarca toda la actividad mental del paciente, además de compartir muy frecuentemente sintomatología de retraso psicomotor (precoz) típicos de la demencia (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)).

Otra sintomatología que destaca en estas demencias es la apatía, inatención, tendencia a la depresión, déficit de memoria con predominio de un trastorno de recuperación del material aprendido, alteración del aprendizaje procedural y de diversas pruebas sensibles al daño frontal. Las funciones corticales superiores (lenguaje, praxias y gnosias) están preservadas, aunque se puede observar una disminución del lenguaje espontáneo, así como alteraciones en el paso de una tarea a otra (disdiadocinesia). Y los neurotransmisores con preferencia de compromiso son el GABA y la dopamina. Ya Cummings, en los años 90 del siglo pasado, destacó entre las demencias subcorticales más comunes las enfermedades cerebrovasculares, la enfermedad del Parkinson, la enfermedad de Huntington, la enfermedad de Wilson y la parálisis supranuclear progresiva (Weiner, 2005).

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Función

Clínica comparada de las demencias cortical y subcortical Demencia cortical Demencia subcortical Afasia Preservado en general

Lenguaje Memoria: Evocación Reconocimiento Procesamiento De procedimientos Visuopercepción Cálculo Función frontal de ejecución    

Velocidad de procesamiento de la información Personalidad y humor Funciones motoras: Articulación lenguaje Velocidad motora Postura Marcha    

Alterada Poco efectivo Poco efectivo Intacta

Alterada Efectivo Efectivo Alterada

Alteración grave Acalculia Deteriorada en función del grado de deterioro del resto de funciones intelectivas Normal

Alteración leve Relativamente preservado Más deteriorada que el resto de funciones intelectivas

Falta de introspección y depresión poco frecuente

Apatía, introspección preservada y frecuentemente presenta depresión.

Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas Normal hasta fases avanzadas

Disartria inicial Lentitud Rigidez Anormal

Disminuida

Adaptada de Cummings y Benson, 1984 Además de las dos clasificaciones clínicas anteriores también hay muchos casos de demencias con sintomatología propia de ambas variedades clínicas, como algunas demencias vasculares, y por ello se ha destacado una tercera clasificación anatomoclínica que se la ha llamado demencias globales o mixtas , presentando frecuentemente combinaciones córtico-subcorticales, (inicialmente se localizan en el córtex cerebral, el diencéfalo y el mesencéfalo (Villanueva, Diciembre 2000)), las cuales pueden observarse en las últimas etapas de la EA, en la demencia multiinfártica, y en algunos cuadros demenciales postencefálicos.

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia

3.2

Síntomas psicológicos y conductuales de las demencias (SPCD)

En lo que se refiere a la conceptualización y diagnóstico de las demencias ha prevalecido desde siempre el paradigma cognitivo respecto del psicológico/psiquiátrico. Sin embargo las manifestaciones psicológicas y conductuales de las demencias son muy características, e incluso descritas en algunas de las definiciones clásicas de la enfermedad, como la que propone Esquirol en 1838, en su tratado Des Maladies Mentales , donde hace referencia a los trastornos emocionales que pueden acompañar a la demencia; o la descripción que, en 1906, hace Alois Alzheimer donde destaca las alucinaciones (auditivas), los delirios (perjuicios y celos) y la agitación, como manifestaciones psicopatológicas importantes de la demencia que describe en su famoso caso. No es hasta finales del pasado siglo XX cuando volvió a cobrar vigencia y, de nuevo, importancia el paradigma psicológico/psiquiátrico (alteraciones psicopatológicas y conductuales) asociado a las demencias. La sintomatología no cognitiva, en la práctica clínica de las d emencias, empieza a conocerse bajo el término “síntomas psicológicos y conductuales de las demencias”(SPCD), nombre que fue consensuado por la Asociación

Internacional de Psicogeriatría (IPA), y mediante el que se engloban aquellas alteraciones de la percepción, del contenido del pensamiento, del estado de ánimo o la conducta que a menudo se presentan en pacientes con demencia”, las cuales son de suma importancia, ya

que según el manual de las clasificaciones diagnósticas CIE-10, pueden ser la primera señal de demencia, incluso con anterioridad a que los cuidadores perciban deterioros en las habilidades cognoscitivas de los pacientes (Palacios Fernández de Larrinoa, 2003). Si bien la clasificación más utilizada suele ser la que distingue entre síntomas psicológicos y síntomas conductuales, debemos tener presente que hay otras formas de presentarse, ya que se usa también la dicotomía entre síntomas negativos y síntomas positivos, o bien activos y pasivos (des de la fenomenología), así como el grado de tolerabilidad hacia el cuidador. Cualquier fase evolutiva de la enfermedad, en la práctica totalidad de los pacientes, puede ser susceptible de la aparición de estos síntomas, observándose de forma más marcada en las fases moderadas de la enfermedad, tendiendo a disminuir en las fases muy avanzadas de la misma, quizás por el grave deterioro físico que los pacientes suelen presentar en estas últimas etapas. La prevalencia y manifestación sintomatológica varía en función de los diferentes tipos de demencia, por lo que un buen modelo etiopatogénico de las demencias (causas y mecanismos de cómo se produce la enfermedad) deberá incorporar los diferentes aspectos genéticos, neurobiológicos, psicológicos y sociales. Siguiendo las directrices de la Asociación Internacional de Psicogeriatría podríamos clasificar los aspectos clínicos de los SPCD en (Iriarte, 2001): 3.2.1 Síntomas psicológicos a) Delirios: Siguen una serie de patrones bastante estereotipados (robo, error de identificación del propio domicilio, impostura del cuidador y abandono o infidelidad del

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia cónyuge), con una frecuencia cifrada entre un 10% y un 73%, en función de la muestra de referencia y la definición de demencia que se haya aplicado 4. Aunque el equipo de Morris concluyó en 1990 que las ideas delirantes más frecuentes en personas demenciadas serían las de tipo persecutorio o paranoide, lo cierto es q ue el instrumento de cribado más utilizado para la evaluación de los trastornos de conducta en pacientes con Alzheimer, la Behavioral Pathologic Rating Scale for Alzheimer’s

disease (BEHAVE-AD) de Reisberg et al., 1990, registra cinco tipos de ideas delirantes, como las principales en la demencia:     

Alguien roba las cosas Error de identificación del propio domicilio El cónyuge, o el cuidador, es un impostor Idea de abandono por parte del cónyuge Idea de infidelidad hacia el propio cónyuge

La forma más frecuente de idea delirante es la de “alguien roba las cosas”, con una prevalencia de entre un 18% y un 43% de los pacientes; seguida por “la idea de abandono”, que se estima en una frecuencia de entre un 3% y un 18%; y aunque de forma ocasional, se estima que “la idea de infidelidad” suele a parecer entre el 1% y el

9% de los casos (Tariot PN, 1994).

b) Alucinaciones: Distorsionan la capacidad de los pacientes demenciados para comprender el mundo exterior, lo que provoca una alteración de sus capacidades para realizar actividades propias de la vida cotidiana, repercutiendo negativamente en su relación con los cuidadores. Son más frecuentes las visuales, sobretodo en demencias moderadas y especialmente prevalentes en tipos de demencias como la de los cuerpos de Lewy. Algunas veces puede relacionarse con defectos en la percepción o reconocimiento visuales. c) Errores de identificación: Son percepciones erróneas de ciertos estímulos externos generalmente relacionados con alguna creencia, convicción o elaboración falsamente sostenida y con intensidad delirante. Se han descrito cuatro tipos, principalmente: Presencia de personas extrañas en el domicilio del paciente (síndrome del huésped fantasma) La falta de reconocimiento/identificación del propio paciente delante del espejo. Errores en la identificación de otras personas (síndrome de Capgras, síndrome de Fregoli, intermetamorfosis) Errores en la identificación de acontecimientos que suceden en la televisión, identificándolos como reales. 

 



d) Ánimo depresivo: Muy frecuente en el curso de la EA, donde ha sido especialmente estudiado. Una dificultad añadida para su diagnóstico es la posible interpretación de los síntomas de apatía, trastornos del sueño o la agitación, como parte del proceso demenciante. Debemos diferenciarlo de los trastornos depresivos, que aparecen en un 10-20% de los pacientes, respecto del 40-50% de aparición del ánimo depresivo (Wragg y Jeste, 1989). 4

Según la revisión de 30 artículos sobre la enfermedad de Alzheimer para determinar la prevalencia y la fenomenología de los síntomas afectivos y psicóticos en pacientes con este trastorno, publicado en 1989 por RE Wragg y Jeste DV, del Departamento de Psiquiatría de la Universidad de California en San Diego, en un artículo titulado “Vista general de la depresión y la psicosis en la enfermedad de Alzheimer”. Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia e) Apatía: Se desarrolla hasta en un 50% de los pacientes, tanto en la EA como en otras demencias en fases iniciales, y suele manifestarse como una pérdida de interés por las actividades del entorno, el cuidado personal, la interacción social y la propia iniciativa. f) Ansiedad: Puede aparecer asociada a la manifestación de otros SPCD o bien aparecer de forma independiente. Suelen mostrar una gran preocupación por su futuro, las finanzas, la salud,…, situaciones anteriormente no estresantes para ellos.

Corrientemente se manifiesta mediante preguntas incesantes y repetitivas sobre un hecho determinado (síndrome de Godot), siendo una pesada carga para sus cuidadores y familiares. 3.2.2 Síntomas conductuales La evaluación de la conducta, hoy en día, es un requisito indispensable para cualquier intento de exploración neuropsicológica, pues ofrece a los clínicos una valiosísima información inicial y nos permite encuadrar e interpretar ulteriores explicaciones, pues los recientes avances clínicos y fisiopatológicos en pacientes con demencia han permitido observar que éstos trastornos conductuales , evaluados mediante diferentes escalas neuroconductuales (ver Tabla 2), son una forma habitual de presentación de procesos clínicos que cursan con deterioro cognitivo y con demencia, lo cual nos permite un buen diagnóstico diferencial (Olazan Rodríguez, 1998). a) Deambulación errática o vagabundeo: Suele ser una de las conductas más preocupantes, pues genera una enorme carga asistencial a sus cuidadores, debido a la necesidad de constante supervisión y a la, muy a menudo, necesidad de aplicación de medidas de contención. Colenda (1995) estimó que esta sintomatología varía entre un 3-53%, en función de los estudios de población. Hope y Fairburn, en 1990, identificaron alrededor de 10 tipos de comportamiento errático o de vagabundeo. También hay quien cree que bajo este tipo de comportamient o puede haber “componentes” propios de la hiperactividad o de dificultad de orientación. b) Agitación: Actividades verbales, vocales o motoras inadecuadas que, a juicio de observadores imparciales, no parece un resultado directo de las necesidades o la confusión del paciente (Cohen-Mansfield y Billing, 1986). Estos mismos autores publicaron un estudio en 1996 donde se identificaron los pacientes que presentaban mayor probabilidad de manifestación de cada subtipo de agitación (conductas físicamente agresivas/no agresivas, conductas verbalmente agresivas/no agresivas): 



 



Agresividad física y verbal  pacientes demenciados con escasas relaciones sociales Agresividad física  pacientes con un deterioro cognitivo grave (especialmente varones) Agresividad verbal  pacientes depresivos y con problemas de salud Conductas físicas no agresivas  Pacientes con deterioro funcional (moderado a grave) Conductas verbales no agresivas  mujeres con demencia y depresión, con deterioro cognitivo (leve a moderado) y pobres relaciones sociales

Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia c) Reacciones catastróficas: A veces se les denominan reacciones de rabia, y son respuestas explosivas que se caracterizan por su intensa repercusión emocional, física o psíquica excesiva y brusca. Este tipo de reacciones se presentan de una o varias de las siguientes maneras: Súbitos estallidos de cólera Agresividad Amenazas de agresión física Agresiones físicas    

Haupt, en 1996, clasificó los diversos mecanismos patogénicos de las reacciones catastróficas en variables orgánicas, psicológicas y ambientales. d) Quejas: Los pacientes demenciados suelen quejarse repetitivamente, hasta el punto de ser acusadores de su entorno, lo que suele provocar discusiones inútiles y sin sentido alguno. e) Desinhibición: Un determinado patrón de comportamiento impulsivo e inapropiado, tanto motor como verbal, que puede provocar problemas legales por el quebranto de las leyes, consumo excesivo de tóxicos o drogas, además de problemas económicos producto de compras compulsivas. Suele asociarse con otros síntomas: llanto, euforia, agresividad física y verbal hacia otras personas y objetos, conducta autodestructiva, desinhibición sexual, agitación motriz, intrusividad, impulsividad o vagabundeo. f) Intrusividad: Pacientes que se entrometen en toda clase de situaciones, sin invitación previa, debido a un patrón de conducta de corte “infantil” y caracterizado por una conducta “casi refleja” que no interpone la razón entre el deseo y la propia conducta, mediante el que expresa exigencias, impaciencia,… , que obligan al cuidador a actuar

contra su voluntad.

g) Negativismo: Un rechazo a hacer cosas, o la resistencia a recibir toda clase de cuidados. Es muy frecuente en demencias y anomalías frontales, y característica de las frases tempranas de la demencia vascular. El cuidador puede intentar superar esta resistencia estableciendo una rutina diaria al paciente. h) Delirium: Es un diagnóstico difícil de reconocer en las personas demenciadas, ya que se superpone a los trastornos de pensamiento y a la confusión preexistente. Supone una alteración global del curso del pensamiento con preservación del nivel de consciencia y acompañado de alucinaciones, generalmente visuales, incremento de la actividad psicomotriz del discurso verbal y con síntomas físicos como el temblor o la asterixis, la diaforesis intensa, y alteraciones en el ritmo circadiano y del ciclo sueñovigilia. 3.2.3 Otros síntomas no cognitivos Y finalmente, creo que es importante añadir, a esta clasificación que hace la IPA, otros síntomas no cognitivos, igual de importantes (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)) (Vilalta Franch, 2003) : Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia 1. La Manía: Si bien sólo un 3% de los pacientes geriátricos que presentan manía desarrollan un proceso demencial en los próximos 3 años, lo cierto es que en estudios de seguimiento entre 5-7 años, el 32% de los pacientes con edades geriátricas puntúan demencialmente en el MMSN (Vilalta Franch, 2003). 2. La agresividad: Existe una elevada frecuencia de conductas agresivas entre los pacientes demenciados, especialmente de tipo verbal (entre el 11% y el 51%). Esta agresividad se ha asociado a un déficit colinérgico en la DTA, y a una menor concentración de 5-HIAA en otros trastornos psiquiátricos. Una disminución de la actividad del sistema gabaérgico también comportaría un incremento de la conducta agresiva de los pacientes con demencia (Vilalta Franch, 2003). 3. Los trastornos/cambios de personalidad: Con frecuencia las alteraciones de la personalidad suelen preceder a las manifestaciones cognitivas del síndrome demencial. Algunos de los síntomas que podemos observar son la moria, la labilidad emocional, la falta de consideración por los demás o una acentuación patológica de los rasgos premórbidos del paciente. No obstante las alteraciones clínicas, relacionadas con la personalidad, más relevantes que se han observado en pacientes con demencias, especialmente en la EA , han sido el desinterés por lo que les rodea y la dejadez por su entorno, la desinhibición social y la apatía y la irritabilidad. También se aprecian tozudez y suspicacia por parte del paciente (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). Los pacientes con demencia se vuelven más neuróticos (con independencia de su personalidad premórbida), especialmente más vulnerables, depresivos y ansiosos, además de ser menos extravertidos y asertivos (Vilalta Franch, 2003). 4. Depresión: Es el síntoma más prevalente en las demencias, llegando a estar presente en un 85% de los casos, y evolucionando a Episodio Depresivo Mayor en un 20% de los pacientes. Es un diagnóstico complejo debido a la presencia de atipicidades del cuadro, ya que puede no estar presente el humor depresivo ni la anhedònia, y por el contrario son frecuentes las expresiones de autoimprecación o deseos de muerte (Moríñigo, 2003). 5. Alteraciones vegetativas: Más de la mitad de los dementes (45-69 %) padecen alteraciones del sueño, entre las que destacan la fragmentación del sueño, excitación nocturna, menor tiempo de sueño onda lenta, alteraciones del ritmo circadiano y apnea del sueño. A todo ello puede asociársele limitaciones cognitivas derivadas de somnolencia diurna y falta de descanso (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). En equipo de Volicer (1989) realizó un estudio sobre alteraciones alimentarias en personas dementes, y se contrastó una tendencia a atragantarse en un 32% de los pacientes, un rechazo de la comida en un 25%, un requerimiento de ser alimentado en otro 18%; y tan sólo un 24% de los pacientes comían por si solos. 6. La posibilidad de una causa yatrógena (asociada a los medicamentos/fármacos) de los trastornos psiquiátricos: Fármacos que potencialmente pueden presentar efectos adversos de tipo psiquiátrico: Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia Tipo de Fármaco Analgésicos / Antiinflamatorios Anticonvulsivantes Antidepresivos

Fármaco Aspirina Indometacina Sulindac Carbamazepina, Etosuximida, Fenitoina, Primidona Amitriptilina Amoxapina Imipramina

Antiparkinsonianos

Benzodiacepinas Cariovascular

Bloqueadores H2 Esteroides Hormonas Tiroideas Antihistamínicos

4

Nortriptilina Trazodone Amantadine Bromocriptina Levodopa Diacepam Fluracepam Triazolam Digoxina Metildopa Nadolol Procainamida Propanolol Tiazidas Clonidina Reserpina Cimetidina Ranitidina Prednisona Prednisolona

Efectos adversos Confusión, paranoia Delirios, trastornos emocionales, conducta hostil, hipomanía, paranoia, alucinaciones Conductas bizarras, depresión, paranoia Acciones laxas, psicosis Delirios, trastornos mnésicos, pensamiento ilógico, paranoia, trastornos del sueño Delirios, manía Trastornos mnésicos, pensamiento lógico, trastornos del sueño Delirios paranoides Hiperactividad, paranoia Agitación Delirios, paranoia Alucinaciones, insomnio, síntomas psicóticos Delirios Depresión Paranoia Delirios, depresión, astenia, paranoia, incoherencia Depresión, disprosexia Insomnio, tristeza Delirios, alucinaciones Depresión, astenia, paranoia, alucinaciones Depresión Delirium, alucinaciones, depresión Depresión Agitación, confusión, insomnio, mania Depresión Depresión, hipomanía Alucinaciones, paranoia Manía, depresión, psicosis Ansiedad, alucinaciones, delirio

EL PROCESO DIAGNÓSTICO EN LA DEMENCIA

4.1 El diagnóstico A lo largo de la historia el concepto clinico de la demencia ha ido cambiando (Ver tabla 3), y cada nueva definición ha conseguido aportar nuevos matices a este concepto, si bien es cierto que podríamos hacer hincapié en un concepto nuclear de la misma, donde se distinguirían cinco caracteres esenciales: carácter adquirido, causa orgánica, ausencia de afectación de consciencia, deterioro de múltiples funciones superiores, e incapacidad funcional. Todas estas aportaciones históricas han ayudado, en la actualidad, a consensuar entre los expertos unos criterios diagnósticos específicos de demencia, si bien no unánimes. Hoy en día, los criterios más utilizados corresponden a la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10) y los que elaboró la American Psychiatry Association (DSM-IV-TR). Y en el ámbito de la investigación destacan los criterios del NINCDS-ADRDA Estos criterios clasificatorios se distinguen por la especial importancia que le otorgan a la afectación de la memoria, exigiendo esta afectación como un requisito imprescindible para el diagnóstico de demencia. Aunque, quizás, una de las mayores inconcordancias observadas, Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia tanto en la CIE y en la DSM, sería la consideración de los signos cognitivos como criterios únicos para el diagnóstico, olvidando u obviando los síntomas no cognitivos que conllevan las demencias, y que pueden prevalecer sobre los cognitivos en muchos casos, además de ser más indicativos que los de la memoria (Agüera Ortiz L. e., 2006). Y, por supuesto, otra de las importantes limitaciones que debería destacarse de ambos criterios clasificadores es la ausencia de normas operativas y recomendación de intrumentos de evaluación; lo cual implica una excesiva subjetividad del evaluador a la hora de diagnosticar el detrioro de los afectados (Carnero Pardo, 2001). El diagnóstico de las demencias es básicamente clínico, basado en la entrevista a los pacientes y a sus cuidadores (Agüera Ortiz, 2005), siendo imprescindible una valoración cognositiva-conductual individual del paciente, y comparativa con su capacidad intelectiva y nivel educacional previos. Por todo ello es importante disponer de una pauta simplificada, que sea de ayuda al clínico para realizar un diagnóstico sindrómico de las demencias, y que le permita diferenciar clínicamente el subtipo demencial que se está valorando en cada momento para, finalmente, poder llevar a cabo un buen diagnóstico diferencial. Esquema diagnóstico simple de la demencia (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)):

Para establecer un correcto diagnóstico de demencia deben tenerse presente dos requisitos esenciales en la recogida de datos: evaluar la cognición y los trastornos conductuales del Argelaguer Martínez, Arturo. Mayo 2010.

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Neuropsicopatología de la demencia paciente, y también la funcionalidad/autonomía de éste tanto de la actualidad como del cambio observado, respecto de un nivel previo. La evaluación clínica incluirá la elaboración de un detallado Historial Clínico y una exploración neurológica del paciente (que analizaremos de inmediato), un examen físico para obtener informació n basal (peso, tensión arterial,…) que nos permita posteriores comparaciones; además de otras pruebas exploratorias complementarias de laboratorio como determinaciones genéticas, pruebas neurofisilógicas o de neuroimagen. De todos los datos que irá recabándose a lo largo de la evaluación, debe tenerse especial atención en (Agüera Ortiz, 2005): 1. Los factores de riesgo vascular, por su posible papel en el desencadenamiento o progresión de la demencia. 2. Las capacidades sensoriales (auditivas y visuales) así como el de uso y adecuación de las correspondientes prótesis incluidas las dentales. 3. La realización de la valoración neuropsicológica y la utilización de escalas estandarizadas para su correcta medición. 4. La valoración de la funcionalidad mediante la repercusión que tiene la enfermedad en las actividades de la vida cotidiana y la detección del grado de sobrecarga familiar y recursos de apoyo disponibles. Tambien es importante seguir una pauta ordenada durante el proceso diagnóstico (Agüera Ortiz L. e., 2005), a ser posible: 1) Establecer la presencia de deterioro cognoscitivo y de SCPD 2) Caracterizar estas alteraciones como demencia (Diagnóstico sindrómico) 3) Identificar el tipo de demencia (Diagnóstico etiológico) 4) Valorar el grado de repercusión funcional, familiar y social que representa Además de obtener información acerca de las capacidades cognitivo-conductuales del paciente, debemos hacer un esfuerzo en recabar toda información posible relativa a la variante emocional e interpersonal, las dificultades mentales de los pacientes, determinar los puntos fuertes y débiles de las famílias, sin olvidarnos del patrón de personalidad del paciente. Todo ello nos será de utilidad en el diseño del plan de manejo, donde deberemos ir adaptándonos a los cambios que vayan surgiendo con el tiempo, tanto de los pacientes como de sus familiares y/o cuidadores, y que requeriran unas respuestas adaptadas a cada situación vital; pues “ el seguimiento del paciente no finaliza en el momento en el que se ha  cerrado el diagnóstico, sino que se prolonga a lo largo de toda la evolución de la  enfermedad ” (Agüera Ortiz L. e., 2005). En el momento en que el paciente o sus familiares nos transmiten sus quejas sintomáticas (cognitivas o comportamentales), es cuando se inicia el proceso clínico del diagnóstico, anteriormente citado, y ampliamente resumido en esta historia clínica:

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Neuropsicopatología de la demencia

Historia clínica del paciente demecia (Aguilera Ortiz, 2005).

con

Para que el proceso diagnóstico sea el adecuado, es imprescindible llevar a cabo un examen psicológico/psiquiátrico completo de los síntomas cognitivos, psicológicos y conductuales de los pacientes, mediante la utilización adecuada de diferentes escalas y pruebas estandarizadas (Agüera Ortiz L. e., 2005): Exploración neuropsicológica de las funciones cognitivas: 1. Exploración neuropsicológica abierta: Realización de pruebas en función de la clínica. 2. Exploración neuropsicológica estructurada • Pruebas breves y de despistaje.

- Examen Cognoscitivo Mini-Mental(*) - Test de Pffeiffer - Test de fluidez verbal categorial(*) - Test del dibujo del reloj(*) - Test del dibujo de un cubo en perspectiva - Test de los siete minutos - Test MIS - Test SEV (Minimental para enfermos graves)

• Pruebas de duración Intermedia.

- CAMCOG: Subescala cognoscitiva de la entrevista CAMDEX (*) - SIDAM Entrevista Estructurada para el Diagnóstico de Demencias Tipo Alzheimer, Multi-infarto y de otra Etiología según criterios DSM-III-R y CIE-10 (SIDAM) - ADAS: Alzheimer’s Disease Assessment Scale. - Test Barcelona abreviado. - SIB: Severe Impairment Battery

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Neuropsicopatología de la demencia • Pruebas extensas.

- Test Barcelona - Batería de Luria-Nebraska

• Pruebas frontales

- Exit - Stroop - Wisconsin - Torre de Londres - BREF --(*)Son especialmente recomendadas--:

Escalas y pruebas estandarizadas para los síntomas psíquicos y comportamentales de la demencia: 



Instrumentos generales - NPI: Neuropsychiatric Inventory - CAMDEX. Cambridge Examination for mental diso - Escala de Blessed - ADAS no-COG. - BPRS Brief Psychiatric Rating Scale - Behave-AD - Protocolo CERAD (Consortium to Establish a Reg - Escala FBI (Frontal behavioural Inventory ) Instrumentos para síntomas concretos - Cohen-Mansfield. (Agitación) - Escala Cornell para depresión en la demencia - RAGE (V. Patel)

En toda exploración neuropsicológica, ineludible en los casos de demencia, debería obtenerse la mayor cantidad de información posible, de las funciones o capacidades del paciente, mediante una rigurosa explotación de las siguientes áreas (Agüera Ortiz L. e., 2005):     

Nivel de consciencia Atención y concentración Orientación personal y temporoespacial Memoria. Pensamiento abstracto.





 

Lenguaje oral y escrito: Percepción y expresión. Praxias: En especial, las constructivas gráficas. Gnosias: Visuales, táctiles y corporales. Capacidades ejecutivas y función frontal.

Y, finalmente, no debemos olvidar que, a pesar de ser la gran olvidada al inicio de cualquier exploración neuropsicológica, debe tenerse muy en cuenta una valoración de la conducta del paciente, que nos permitirá encaminar e interpretar posteriores exploraciones, además de permitirnos un manejo más racional de estos complejos pacientes (Martin, 1985).

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Neuropsicopatología de la demencia

La valoración sistemática de todos estos aspectos conductuales, además de los cognoscitivos, permitiran al clínico adaptar la finalidad de la evaluación a cada caso en particular y establecer un diagnóstico etiológico, delimitar o cuantificar el trastorno, valorar  posibilidades terapéuticas, medir el efecto de las mismas, haciendo especial hincapié en las  alteraciones más prominentes .../... la adecuada comprensión de la génesis de los trastornos  conductuales puede contribuir en el futuro a un mejor diagnóstico y tratamiento de los  pacientes con deterioro cognoscitivo y con demencia .../... una valoración conductual  sistemática es imprescindible para evaluar la eficacia de las terapias dirigidas a mejorar los  trastornos conductuales. Este tipo de terapia es, hoy por hoy, el que más puede contribuir a  amortiguar el coste social de las demencias y a mejorar la calidad de vida de los pacientes y  de sus cuidadores (Olazarán Rodríguez, 1998). 4.2 El diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de las demencias debe hacerse con múltiples cuadros neurológicos y sistémicos, siendo necesario contemplar, entre otros, las cuatro “D” de la

Geriatría: Depresión, Delirio, Drogas (fármacos) y Demencia

Teniendo presente que algunos de los fármacos que se presciben pueden afectar a la memoria y a la capacidad de concentración (ansiolíticos, hipnóticos, analgésicos, anticonvulsivantes, ...), o que un repentino aumento de la confusión puede ser debido a una enfermedad somática o a la toxicidad de un fármaco, en un diagnóstico diferencial es necesaria la exploración de una posible presencia de diferentes entidades y procesos patológicos que pueden ser susceptibles de provocar pérdidas de memoria: -Envejecimiento -Delirium -Hematoma subdural -Infección por HIV -Sífilis -Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob -Deficiencia de vitamina B12 o ácido fólico -Hidrocefalia con presión normal -Endocrinopatías

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-Tóxicos (metales pesados, monóxido de carbono, drogas o alcohol) -Enfermedades cardiovasculares (AVC, demencia multinfarto, arteriosclerosis) -Retraso mental -Trastornos cognitivos leves -Déficit selectivo de las funciones corticales superiores -Depresión

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Neuropsicopatología de la demencia No debemos olvidarnos que, en numerosas ocasiones, pueden coexistir varios trastornos con afectación simultanea en el funcionamineto cognitivo, especialmente al inicio del deterioro demencial, ja que la posibilidad de detectar estas distinciones se va desvaneciendo a medida que la enfermedad avanza hacia un deterioro global del paciente. Por ello es muy importante evaluar a los pacientes lo más precozmente posible en el curso de la enfermedad, lo que nos permitirá formular un diagnóstico diferencial lo más específico y consecuente con la historia y las circunstancias de cada uno de ellos (Weiner, 2005).

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EL TRATAMIENTO EN LOS TRASTORNOS PSICOLÓGICOS Y CONDUCTUALES EN LA DEMENCIA

Una de las prioridades iniciales en el manejo clínico de pacientes con demencia debe ser la atención a las enfermedades sistémicas y neuropsiquiátricas concomitantes, ya que incrementan substancialmente el riesgo de déficit cognitivo. Ello requiere una esencial y estrecha colaboración multidisciplinar en el enfoque terapéutico de las mismas. Los tratamientos de dolor, tal y como exponían Geda y Rummans en 1999, suelen reducir el comportamiento agitado de los pacientes demenciados. En los pacientes con graves deterioros, con tendencia al suicidio, violentos o psicóticos, debe valorarse muy seriamente la posibilidad de ingresar en alguna unidad de hospitalización psiquiátrica para pacientes con demencia. Otro abordaje muy valioso reside en la intervención psicoeducativa, especialmente para los familiares y cuidadores, no profesionales, de los pacientes; así como un adecuado manejo ambiental y conductual del entorno del paciente, que le permitirá organizar de forma sencilla y adecuada sus rutinas. Deben abordarse, desde un buen inicio del curso de la enfermedad, los temas legales así como la disposición de los documentos médico-legales, los testamentos, los poderes legales duraderos y las directivas anticipadas (Groossberg GT, 1998) en (Hales Robert E, 2005). 5.1 El uso de los psicofármacos El uso de los psicofármacos se ha demostrado que, si bien es cierto que no curan la demencia, sí parece que tienen cierta eficacia en lo referente a la ralentización del curso progresivo del deterioro que inflige la enfermedad al paciente, además de ayudar controlar la psicopatología asociada. En relación al tratamiento cognitivo del demente, ha conseguido mejorarse la transmisión colinérgica mediante la inhibición del catabolismo de la acetilcolina por la enzima aceilcolinesterasa. Algunos de los fármacos que se comercializan, especialmente para la enfermedad de Alzheimer, son el donepezilo, la rivastigmina y la galantamina (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). Por otra parte tenemos también los fármacos que se usan en el tratamiento de los síntomas no cognitivos, más conocidos en la literatura científica como los Síntoma Psicológicos y  Conductuales de las Demencias (SPCD), los cuales engloban un conjunto abigarrado de síntomas, reacciones psicológicas y alteraciones de la conducta, que están presentes en las demencias más comunes (Martín Carrasco, 2004).

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Neuropsicopatología de la demencia

Una de las formas de clasificar estos síntomas ha sido categorizándolos, o no, con la agresividad, siendo clasificados dentro de la no agresión el vagabundeo, la marcha incesante, la queja y vociferación constante, o los comportamientos regresivos demandantes de atención; y pudiéndose citar entre las conductas agresivas el dar golpes, insultar, arañar o morder (Martín Carrasco, 2004). Otro de los usos que se le da a la farmacología, en el ámbito de las demencias, es para paliar los síntomas psicóticos y la agitación que padecen estos enfermos, siendo requerido para estos casos un tratamiento con antipsicóticos atípicos, benzodiacepinas de acción corta, eutimizantes o antidepresivos como la trazodona. Estos últimos, los antidepresivos, también se utilizan en pacientes que pueden cursar con depresión superpuesta a la demencia, agresividad e irritabilidad de los pacientes demenciados (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). De hecho han sido muchos los fármacos utilizados para el tratamiento de la sintomatología cognitiva, conductual y emocional de las personas que presentan un deterioro cognitivo, y la mayoría de ellos ha demostrado una eficacia moderada. Debemos tener muy presente que, si bien es cierto que muchos de estos fármacos mejoran, ni que sea de forma transitoria, la función global del paciente, lentificando la progresión y mejorando los síntomas conductuales en la EA, lo cierto es que todavía no parece que estén dirigidos hacia la enfermedad subyacente (Weiner, 2005). 5.2 La intervención psicológica y socioambiental Dentro del conjunto de medidas disciplinarias que han de incluirse en el tratamiento de los pacientes con demencia, se encuentran los diversos enfoques psicoterapéuticos que han mostrado utilidad en la mejora de las condiciones y calidad de vida del paciente con demencia, además de aquellos tratamientos que se ocupan de modificar el entorno de este mismo paciente, favoreciendo la acción de su cuidador. La mayor parte de los enfoques psicoterapéuticos tienden a resaltar la importancia de reestructurar el entorno de los pacientes para que puedan resolverse ciertos problemas físicos y espaciales, proporcionándole al paciente la idea de que todavía puede y debe desenvolverse con cierta naturalidad. Algunos de estos enfoques son:

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Neuropsicopatología de la demencia

Clasificación de los tratamientos no farmacológicos en las demencias (Francés I et al, 2003). En referencia a los cuidadores, debe proporcionárseles constante apoyo emocional y buena información, siendo especialmente agradecidos que el médico/psicólogo sea, desde un buen principio, franco y empático en el planteamiento evolutivo del cuadro demencial (Vallejo Ruiloba, 2006 (1980 1ª ed.)). Los tratamientos psicológicos y conductuales de los demenciados debe fundamentarse en una valoración global de estos y de lo que les rodea, prestando especial atención a los cambios de actitud de los cuidadores, a los cambios conductuales y a los cambios del entorno, ya que ello puede precipitar a mejor/peor las conductas de los pacientes. Tampoco debemos olvidarnos de que, en un tratamiento a largo plazo como ocurre en las demencias, los familiares y/o cuidadores no profesionales soportan una enorme carga física y psicológica, por lo que debe prestarse la necesaria educación, apoyo físico y emocional a estas personas que viven tan de cerca las penurias de convivir con un paciente enfermo de demencia.

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CONCLUSIONES

Difícil y apasionante reto el que se ha ido planteando, en referencia a la conceptualización del término psicopatología. La divergencia de criterios y de modelos explicativos que se han ido barajando a lo largo de los últimos decenios no es más que una demostración fehaciente de la delimitación del binomio normalidad/anormalidad, así como del carácter multidimensional y relativo que debe darse actualmente al concepto psicopatológico de la conducta, especialmente en las demencias. Esta dualidad de criterios ha sido una constante a lo largo de la historia de la psicología y no creo que podamos alcanzar una mayoría de edad científica hasta que seamos capaces de resolverla de una vez por todas: los enfoques de los modelos de comprensión de la conducta son descriptivos frente a explicativos, y dentro de estos últimos nos encontramos con los biomédicos ofrente a los psicosociales; el envejecimiento se nos presenta como normal y “exitoso” frente a patológico y “demenciado”; por no hablar de los criterios

clasificatorios de los trastornos, en función de uno u otro manual diagnóstico y estadístico (CIE y DSM); o de las intervenciones terapéuticas, diametralmente opuestas, como son los tratamientos farmacológicos frente a los psicológicos.

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Neuropsicopatología de la demencia Es necesario insistir en el contínuum entre normalidad y patología, dejando de otorgarle, per se, un sentido peyorativo al segundo de estos términos. Es imprescindible comprender que la cognición y la conducta de las personas conforman un todo a lo largo del recorrido vital de estas, con modificaciones y cambios constantes en su forma de pensar y actuar. Los comportamientos y las formas de pensar “normales” comparten idénticos principios y procesos de desarrollo que las conductas y pensamientos patológicos o “anormales”. La

diferencia reside en que la flexibilidad de los primeros les permite adaptarse a su entorno, mientras que la rigidez de actuación y pensamiento de los segundos hace que sean poco adaptativos.

Esta continuidad entre normalidad y patología nos permite valorar los comportamientos de las personas respecto a una media poblecional o en referencia a los demás, y no en bueno o malo en sí mismo. En el ámbito de las demencias, es necesario trabajar multidisciplinarmente, consensuar y unificación los criterios diagnósticos y clasificatorios (evaluando la cognición, los trastornos de conducta y la funcionalidad y autonomía), que nos permitan valorar al sujeto en comparación con las capacidades intelectuales, conductuales y funcionales previas, dentro del continuum vital de la persona. Y ello pasa por unificar una pauta, lo más específica y simplificada posible, para que el equipo multidisciplinar pueda llevar a cabo un completo historial clínico del paciente (anamnesis, exploración neuropsicopatológica, exploración física y otras pruebas complementarias) que les permita realizar un adecuado diagnóstico diferencial, establecer un correcto diagnóstico de demencia y, finalmente, preparar un plan terapéutico específico para el paciente y su entorno (cuidador y familia).

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Neuropsicopatología de la demencia 7

ANEXOS

7.1 Tabla 1 Sinopsis de los criterios diagnósticos de demencia según el DSM-IV-TR y la CIE-10 DSM-IV-TR CIE-10 Desarrollo de déficit cognoscitivos Declive de la memoria (que suele múltiples que incluyan deterioro de la ser más evidente que el memoria y al menos uno de los aprendizaje de material nuevo) siguiente: afasia, apraxia, agnosia y Declive de otras funciones trastornos de la ejecución de cognitivas que intervienen en el funciones procesamiento de la información Dichos déficits cognoscitivos Estado de alerta (con ausencia de ocasionan pérdida de la capacidad obnubilación de la conciencia) funcional en comparación con sus Declive de la capacidad de control niveles previos emocional y motivacional, y con El curso se caracteriza por un inicio cambios del comportamiento social gradual y/o un declive cognoscitivo (apatía irritabilidad,…) continuado Presencia de estos síntomas Los déficits cognoscitivos no se deben durante, al menos, 6 meses. a otras enfermedades del SNC o sistémicas ni a la ingesta de sustancias inductoras Los síntomas no ocurren exclusivamente en el curso de un delirium La alteración no es debida a otro trastorno del eje I (esquizofrenia, 





















depresión, …)

7.2 Tabla 2 Algunas de las escalas neuroconductuales más utilizadas y presencia relativa de las distintas áreas evaluadas: Autor

año

1966 [22] Blessed et al 1968 [23] Pearlin et al 1990 [24] Meer

1990†

Baumgarten [25] Drachman et 1992‡ al [26] Cummings et 1994‡ al [27]

Nº de Conductuales* Funcionales Cognoscitivos Tiempo de ítems administración 18

44%

33%

22%

5 min

22

50%

23%

27%

5 min

17

71%

18%

12%

5 min

28

79%

11%

11%

10 min

30

93%

7%

10

100%

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15 min 15 min**

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Neuropsicopatología de la demencia *Área conductual en su acepción de "trastorno psiquiátrico", que incluye trastornos afectivos, psicóticos, de personalidad, agitación, agresividad, desinhibición, alteraciones de la conducta motora, del ciclo sueño- vigilia y del apetito; †sólo incluye cond uctas directamente observables; ‡se valora frecuencia e intensidad del trastorno; **incluye preguntas de cribaje.

Todas las escalas se rellenan mediante información procedente del cuidador. 7.3 Tabla 3

ALGUNAS DEFINICIONES CLÍNICAS DE DEMENCIA A LO LARGO DE LA HISTORIA RECIENTE: 1978. Marsden: "Síndrome adquirido de alteración difusa persistente de las funciones mentales superiores por enfermedad física, en un paciente vigil, que ocasiona incapacidad funcional." 1983. Cummings y Benson: "Síndrome de deterioro intelectual adquirido producido por disfunción cerebral que afecta a, al menos una de estas esferas: lenguaje, memoria, aptitudes visuoespaciales, personalidad y cognición". 1991. Signoret: "Enfermedad cerebral que deteriora progresivamente el funcionamiento cognitivo, compromete la adaptación y altera la personalidad del sujeto enfermo". 1994. Rossor: "Síndrome clínico de deterioro de múltiples áreas de la función cognitiva en un enfermo alerta y vigil". 1999. Guía de Demencias (GENCD-SEN): "Síndrome clínico plurietológico, que implica deterioro intelectual respecto a un nivel previo, generalmente crónico pero no necesariamente irreversible ni progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectación de las capacidades funcionales del sujeto, suficiente para interferir sus actividades sociolaborales".

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Bibliografía Arango Lasprilla Juan Carlos, F. G. (2003). Las demencias : aspectos clínicos, neuropsicológicos y tratamiento / Juan Carlos Arango Lasprilla, Sara Fernández Guinea, Alfredo Ardila. México: El Manual Moderno. Ardilla, A. y. (2007). Neuropsicología Clínica. México: El Manual Moderno. Barquero Miguel, R. B. (2003 [13/5/2003 02:39:34]). Estudio descriptivo de los trastornos conductuales en el DCL. II Congreso internacional de Neuropsicología en internet , (pág. 5). Circunvalación del hipocampo . (s.f.). Recuperado el 13 de Abril de 2010, de http://www.hipocampo.org/criterios.asp Feggy, O.-S. (2003). Demencias: concepto, criterios diagnósticos y clasificación. En F. G. Arango Lasprilla JC, Las demencias: aspectos clínicos, neuropsicológicos y tratamiento  (págs. 15-30). Mexico: Manual Moderno. Iriarte, A. L. (2001). Síntomas conductuales y psicologicos en las demencias:Aspectos clinicos y etiologicos. Matia fundacioa.www.matiaf.net/profesionales/articulos , 1/9.

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