Protocolo Diagnostico de Eritrocitosis 2008

 

PROTOCOLOS DE PRÁCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnóstico de las eritrocitosis I. Rivas Pollmara, E. Romero Fernándeza, M. Martín Salcesa y F. Hernández Navarro a,b a

Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario La Paz. Madrid. bUniversidad Autónoma de Madrid. Tres Cantos. Madrid.

Concepto

Determinación de la masa eritrocitaria

Se define la policitemia o eritrocitosis como el aumento de la masa eritrocitaria. Se debe iniciar el diagnóstico diferencial ante cualquier paciente que presente hemoglobina o hematocrito elevado. El proceso diagnóstico se resume en la figura 1.

EPO normal

Inicialmente, se debe determinar si el aumento de la masa eritrocitaria es real o se trata de una eritrocitosis relativa. En la práctica, cuando el hematocrito es superior al 60% en varones o al 56% en mujeres se considera eritrocitosis absolu-

Policitemia vera - Leucocit ito osis - Trombocitosis - Prurit Prurito o acuóge acuógeno no - Esp Esplen lenome omega galia lia

↑ Masa eritrocítica Varón > 60% Hcto Mujer > 56% Hcto

↓ Sat O2

Hipoxia

Hiperplasia global en MO JAK2

Neumopatías Shunt D-I Altitud - mal de montaña Obesidad - Pickwick Apnea del sueño

↑ Afinidad O2 ↑ EPO

Malignas

Hipernefroma Hepatocarcinoma Hemangioma   (cerebeloso)

Benignas

Leiomiomas uterinos Feocromocitomas Meningiomas

Neoplasias

↑ Hb ↑ Hcto

Secreción inadecuada Otras

↓ Volumen plasmático

Poliquistosis

Estrés Deshidratación Quemaduras

↓ Masa eritrocítica

Disminución complianza venosa

Síndrome de Gaisböck

PROTOCOLOSS DE PRÁCTICA ASISTENCI PROTOCOLO ASISTENCIAL AL

Fig. 1.

Algoritmo diagnóstico de las eritrocitosis.

EPO: eritropoyetina; Hb: hemoglobina; Hcto: hematocrito; MO: médula ósea; Sat: saturación.  Medicine. 2008;10(20):1375-6

1375

 

ENFERMEDADES DE LA SANGRE (I)

ta. Si los valores son superiores al 51% en hombres y al 48% en mujeres es recomendable determinar la masa eritrocitaria mediante técnicas isotópicas. Si se observa que no existe un aumento de la masa eritrocitaria estaremos ante una eritrocitosis relativa, que generalmente se debe a una hemoconcentración o depleción del volumen intravascular, intravascular, como ocurre en situaciones de deshidratación o grandes quemados. La eritrocitosis relativa puede deberse también a una disminución de la complianza venosa (síndrome de Gaisböck).

rando si existen ruidos patológicos que puedan orientar hacia una comunicación arteriovenosa. arteriovenosa. 3. Radiografía de tórax para descartar neumopatía crónica. 4. Pueden ser precisos estudios del sueño para descartar síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS). Confirmada la hipoxia, si la saturación de oxígeno es normal, podemos encontrarnos ante una patología con aumento de la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno.

Niveles de eritropoyetina

Sin hipoxemia Si los niveles de EPO están elevados y no presenta hipoxia, debemos sospechar que exista una secreción inadecuada de EPO. Realizaremos pruebas complementarias encaminadas a encontrar la causa: 1. Ecografía abdominal. 2. Si existe hematuria microscópica sospechar tumoración renal. 3. Ante una alteración de la función hepática hepática con/sin hepatomegalia, debemos descartar un hepatocarcin hepatocarcinoma. oma. 4. Alteraciones endocrinológicas endocrinológicas pueden hacer hacer sospechar sospechar un síndrome de Cushing.

Si la masa eritrocitaria está elevada debemos proseguir el estudio cuantificando inicialmente los niveles de eritropoyetina (EPO):

Disminuidos Si se encuentran disminuidos probablemente nos encontremos ante una policitemia vera. Para confirmarlo debemos realizar una biopsia de médula ósea, donde encontraremos hiperplasia global, y se determinará la mutación V617/JAK2, que se presenta hasta en el 95% de las policitemias vera (aunque no es específica, ya que también la podemos encontrar en otros síndromes mieloproliferativos mieloproliferativos crónicos).

Bibliografía •

Elevados Si están elevados debemos plantearnos si este aumento en la concentración de EPO se debe a una producción excesiva secundaria a hipoxia, o a una secreción inadecuada. inadecuada.

Importante

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Muy importante

✔ Metaanálisis ✔ Ensayo clínico controlado ✔ Epidemiología

✔ Artículo de revisión ✔ Guía de práctica clínica

Con hipoxemia Si se confirma la hipoxia y la saturación de oxígeno es baja debemos realizar: 1.  Anamnesis: lugar de residencia (altitud), hábitos tóxicos, profesión (descartar intoxicación por monóxido de car-

Carbonell F, Cerveró A. Diagnóstico diferencial de las eritrocitosis. En: Besses Raebel C, Hernández Nieto L, Vicente García V, editores. Enfermedades mieloproliferativas crónicas. Madrid: Acción Médica; 2008. p. 49-59. Hodges VM, Rainey S, Lappin TR, Maxwell AP. Pathophysio✔ •• logy of anemia and erythrocytosis. Crit Rev Oncol Hematol. 2007;64:139-58. Hoffman R, Baker KR, Prchal JT. The polycythemias. En: •• Hoffman R, Benz EJ, Shattil SJ, editors. Hematology. Basic principles and practice. 4ª ed. Philadelphia: Elsevier; 2005. p. 1209-39.

bono [CO]). 2. Exploración física exhaustiva, observar si existe cianosis distal, alteraciones ungueales, auscultación cardíaca valo-

 Maran J, Prchal J. Polycythemia and oxygen sensing. Pathol Biol. 2004; 52:280-4. Prchal J. Polycythemia vera and other primary polycythemias. Curr Opin Hematol. 2005;12:112-6.

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 Medicine. 2008;10(20):1375-6

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