Protein Bence Jones

A. Pendahuluan Hati merupakan sumber utama protein serum. albumin, fibrinogen dan faktor-faktor koagulasi, plasminogen, transferin dan globulin beta semua di sintesis dalam sel-sel parenkim hati. Apabila disfungsi hepatoselular berlangsung lama maka kadar protein plasma akan menurun. Perubahan fraksi protein yang paling banyak terjadi pada penyakit hati adalah penurunan kadar albumin dan kenaikan kadar globulin. Kadar albumin serum secara teratur menurun apabila penyakit hati berlangsung lebih dari 3 minggu.( Noer HMS. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid I, Edisi ke-3, Jakarta, Balai Penerbit FKUI, 1996; 224–70) Protein-protein kebanyakan disintesis di hati. Hepatosit-hepatosit mensintesis fibrinogen, albumin, dan 60 – 80 % dari bermacam-macam protein yang memiliki ciri globulin. Globulinglobulin yang tersisa adalah imunoglobulin (antibodi) yang dibuat oleh sistem limforetikuler. Penetapan kadar protein dalam serum biasanya mengukur protein total, dan albumin atau globulin. Total protein terdiri atas albumin (60%) dan globulin (40%). Perhitungan kadar Albumin sering dikuantifikasi sendiri. Sedangkan globulin dihitung dari selisih kadar antara protein total dan albumin yang diukur. Albumin dapat meningkatkan tekanan osmotik yang penting untuk mempertahankan cairan vaskular. Penurunan albumin serum dapat menyebabkan cairan berpindah dari dalam pembuluh darah menuju jaringan sehingga terjadi edema.

B. Albumin Albumin merupakan komponen protein yang terbesar dari plasma darah, yaitu lebih dari separuhnya. Protein ini disintesa oleh hati. Dalam serum darah albumin merupakan protein yang memegang tekanan onkotik terbesar untuk mempertahankan cairan vaskuler, membantu metabolisme dan transportasi obatobat, anti peradangan, anti oksidan, keseimbangan asam basa, mempertahankan integritas mikrovaskuler sehingga mencegah kuman masuk dari usus ke pembuluh darah dan efek anti koagulasi. Penurunan kadar albumin dalam darah (hipoalbuminemia) mengakibatkan cairan keluar dari pembuluh darah, keluar ke dalam jaringan menyebabkan terjadinya “oedema”. Selanjutnya, banyak penurunan pada syntesis di hepar merupakan kompensasi yang besar dengan penurunan katabolisme. Waktu paruhnya cukup panjang yaitu 19 – 22 hari (Marzuki S, 2003).

Albumin merupakan protein utama dalam plasma manusia dan menyusun sekitar 60% dari total protein plasma. Sekitar 40% dari albumin terdapat dalama plasma dan 60% lainnya terdapat dalam ruang ekstraseluler. Albumin manusia terdiri atas satu rantai polipeptida yang tersusun dari 585 asam amino dan mengandung 17 ikatan sulfida. Karena massa molekulnya yang relatif rendah (kurang lebih 69 kDa) dan konsentrasinya yang tinggi albumin diperkirakan bertanggung jawab atas 75-80% dari tekanan osmotik plasma manusia.9 Kadar normal albumin dalam serum antara 3,5-4,5 g/dL, dengan kandungan total tubuh 300-350 g. Fungsi albumin yang penting lainnya adalah kemampuannya untuk mengikat berbagai macam ligand. Ligand ini mencakup asam lemak bebas (FFA), kalsium, hormon steroid tertentu, bilirubin dan sebagian triptofan plasma. Selain itu, sejumlah obat diantaranya sulfonamid, penisilin G, dikumarol dan aspirin juga terikat dengan albumin. Albumin serum akan meningkat pada keadaan : pasca infuse albumin, dan dehidrasi (peningkatan hemoglobin dan hematokrit).Sedangkan albumin serum akan menurun pada keadaan : (a) gangguan sintesa albumin (penyakit hati, alcoholism, malabsorbsi, starvasi penyakit kronis), (b) kehilangan albumin (sindroma nefrotic, luka bakar, dll.), (c) status gizi jelek, akibat rasio albumin dan globulin rendah (peradangan kronik, penyakit kolagen, kakeksia, infeksi berat). Prinsip pemeriksaan: Spektrofotometrik Reagent Bromo Cresol Green (BMC) Nilai rujukan : 3,4 – 5,0 g/dl, 52 – 68% dari protein total < 2,8 g/dl termasuk defisiensi. Tabel 2.2 Interpretasi untuk memperkirakan defisiensi albumin serum

Sumber : ASDI dan RSDK (2006) Kadar albumin dalam serum tergantung pada tiga proses yang dinamik, yaitu sintesa, degradasi dan distribusi.

Sintesa albumin terjadi di hati dengan jumlah sekitar 13,6 gram per hari dengan waktu paruh albumin dalam tubuh sekitar 14 – 20 hari. Beberapa factor dapat mempengaruhi sintesis albumin antara lain gizi, lingkungan, hormon dan adanya suatu penyakit. C. Protein Bence Jones Protein bence jones merupakan protein patologis yang mempunyai sifat larut pada suhu didih urin, jika urin mendingin kekeruhan pada tes pemanasan dengan asam asetat akan mulai terlihat pada kira-kira 600 C dan menjadi semakin jelas pada suhu lebih rendah. Kalau urin dipanasi lagi, kekeruhan oleh protein Bence Jones menghilang lagi. Karena sifat itu, mungkin pada test pemanasan dengan asam asetat, adanya protein itu tidak terlihat. Jika keadaan klinik memberi petunjuk ke arah itu atau jika dilihat pada tes dengan asam asetat adanya kekeruhan yang menghilang, lakukanlah pemeriksaan terhadap protein Bence Jones. Protein Bence Jones didapat pada 50% penderita mieloma multipel, tetapi tidak spesifik untuk penyakit itu, kadang-kadang didapat juga pada beberapa macam tumor tulang, pada leukemia menahun, dll. Protein Bence Jones mungkin ada dalam urin tanpa albumin atau globulin, tetapi sering terdapat bersama-sama. Dalam hal terakhir itu, cara Osgood dapat membedakan antara proteinprotein tadi. Jika tes terhadap protein hanya dilakukan dengan cara pemanasan memakai asam asetat saja, ada kemungkinan adanya Protein Bence Jones tidak dilihat. Pemeriksaan memakai carik celup tidak dapat menemukan protein Bence Jones. Jika tes dengan asam sulfosalicyl berhasil negatif, pasti tidak ada protein Bence Jones. (Gandosoebrata, 2010)