PREGUNTAS

Universidad La Salle. Facultad Mexicana de Medicina Curso de Extensión Universitaria para la Preparación del Examen Nacional para Aspirantes a Residencias Médicas. Examen Módulo de Subespecialidades 12 AGOSTO 2009 Modalidad a distancia

1.- ¿Cuál es el trastorno de coagulación hereditario más frecuente? a) Hemofilia A b) Hemofilia B c) Hemofilia C d) Enfermedad de Von Willebrand

DEFINICIÓN: Enfermedad hereditaria más frecuente de la hemostasia primaria, generalmente de tipo autosómico dominante, producida por una disminución cuantitativa y/o funcional del factor von Willebrand (FvW). Más de 80% de los pacientes presenta la forma 1 de la afección, en que el defecto funcional leve o moderado del FvW es consecuencia de su disminución en el plasma. El resto presenta variantes de la enfermedad (formas 2 y 3). La EvW es de expresión y penetrancia variable, la disminución del FvW se traduce en un defecto de adhesión plaquetaria y el paciente clínicamente presenta hemorragias mucocutáneas y quirúrgicas.

Fig. 1 Las células endoteliales con almacenados factor von Willebrand (rojo) en los gránulos citoplasmaticos

1.

Farreras P., Rozman c. Medicina Interna. Elsevier. 2004.

2. Moraleda Jiménez JM. Pregrado: Hematología. Luzans. 1990. 3. Rodak B. Hematología: Fundamentos y Aplicaciones Clínicas.Editorial Médica Panamericana. 2005.

1

4. Ruiz-Arguegües G. Fundamentos de Hematología. Editorial Médica Panamericana. 2004.

2.- La causa más frecuente del melanoma maligno es: a) Exposición solar b) Malignización de nevos congénitos c) Químicos ambientales en la piel d) Quemaduras

Exposición Solar – Se considera que la exposición solar es el mayor factor de riesgo para el desarrollo del Melanoma Maligno, presumiblemente por la acción de la radiación ultravioleta. La capa de ozono, formada por la acción de los rayos solares sobre le oxigeno ubicado en el borde exterior de la atmósfera, no es estable y está sufriendo cambios en su espesor provocados por la actividad del ser humano. Los óxidos y el nitrógeno de las explosiones nucleares, las mismas sustancias y el vapor de agua producidos por los aviones jet, los cloruros formados por la descomposición de los halocarbonos, propenden a disminuir el espesor de la capa de ozono y a acrecentar la penetración de los rayos ultravioletas sobre la superficie terrestre. Estas radiaciones actúan sobre la vida vegetal, sobre la vida marina y actuando sobre la piel humana aumentarían la incidencia de los tumores cutáneos. Cabe señalar que prosiguen las investigaciones procurando definir la importancia de estos factores en la génesis del Melanoma Maligno.

1.

Vassallo, J.A.; Barrios, E..- Actualización Ponderada de los Factores de Riesgo del Cáncer

3.- El primer paso frente al nódulo mamario es: a) Mastografía bilateral

2

b) Biopsia por thru-cut c) Biopsia por aspiración con aguja fina d) Biopsia incisional o excisional

El nódulo mamario constituye un 70% del motivo de consulta en un policlínico especializado de patología mamaria. La patología mamaria constituye hasta un 25% de las consultas en un servicio de cirugía general. El uso cada vez más masivo de la mamografía de screening para la detección precoz del cáncer mamario, ha aumentado también el hallazgo de un mayor número de nódulos mamarios no palpables, los que requieren de mejores recursos tecnológicos para el diagnóstico diferencial. La mejoría continua en las técnicas de imágenes y la aparición de nuevas técnicas de biopsia mamaria han producido algunas modificaciones en el manejo del nódulo mamario. El objetivo principal del estudio de un nódulo mamario es descartar o confirmar la presencia de un cáncer, lo que frecuentemente requiere de una confirmación histológica. De los nódulos mamarios biopsiados, un 25% resulta ser un carcinoma. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) no es un procedimiento reciente, desde mediados del siglo pasado, James Paget la utilizaba con éxito en el diagnóstico de los tumores mamarios y sus excelentes descripciones podrían utilizarse en cualquier libro actual sobre el tema. En los años 30 el famoso oncólogo James Swing postulaba que las biopsias quirúrgicas en las neoplasias favorecían la diseminación del cáncer; por otra parte Hayes Martin, un cirujano de cabeza y cuello del mismo hospital, no daba tratamiento a sus pacientes si no había un diagnóstico morfológico; una solución intermedia aprobada por ambos fue la realización de biopsias con aguja, con lo que se inició el uso de este procedimiento por primera vez en el Hospital Memorial. Fue así como en este mismo año Martin y Ellis utilizaron la BAAF en mama. Desde los inicios de la BAAF, en América, los tumores de mama han sido uno de los principales blancos de este procedimiento. Inicialmente la técnica se desarrolló para lesiones clínicas aparentes pero posteriormente utilizaron la BAAF en lesiones clínicamente inoperantes detectados sólo por mastografía, de tal manera que en la actualidad anormalidades mastográficas y en los cuales se ha realizado este procedimiento se ha encontrado un alto grado de concordancia con los diagnósticos histopatológicos, permitiendo así una evaluación rápida y ambulatoria de los pacientes. En México la BAAF se comenzó a utilizar en los 70 esporádicamente y no fue sino hasta la década pasada cuando inició su auge. A diferencia de la citología exfoliativa, en la que se estudian células aisladas o pequeños grupos que descaman espontáneamente o por raspado de la lesión, en la BAAF se extraen grupos de células que conservan cierta organización tisular, de tal manera que en el estudio de este material es tan importante el detalle citológico como el aspecto estructural, por ello hay quienes consideran a la BAAF como un método intermedio entre la citología exfoliativa tradicional y la patología quirúrgica 1. Dentro de las patologías más frecuentes de mama encontramos las inflamatorias y neoplasias benignas que en conjunto ocupan entre 80 y 90% de las lesiones en general en mama, el 10% corresponde a neoplasias malignas.

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En México el carcinoma de mama ocupa el segundo lugar de muertes por cáncer, lo que corresponde al 10.8% del total según el registro histopatológico de neoplasias en México. El porcentaje de diagnóstico positivo (proporción de carcinoma, comprobados histológicamente, detectado precisamente en citología) es de 69% a 96%.4 Los diagnósticos falsos positivos son poco frecuentes en grandes series, el rango va de 0% a 3%.5-7 La sensibilidad de la BAAF en patología mamaria es cerca del 87%, la especificidad es del 100%, el valor predictivo de un diagnóstico positivo necesariamente es de 100% y el valor predictivo de un diagnóstico negativo es de entre 60% y 90%, según la literatura revisada.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Wang HH, Ductman ABS. Fine needle aspiration of the breast: A probabilistic approach to diagnosis of carcinoma. Acta Cytologica 1998; 42 (2): 285-89. Marluce B. Comprehensive cytopathology. 2nd ed. W.B. Saunders Company, 1997. Page DL, Johnson JE. Probabilistic approach to the reporting of fine-needle, aspiration cytology of the breast. Cancer Cytopathology 1997; 81 (1): 6-9. Abati Aet, For the NCII breast FNA conference. The uniform approach to breast fine needle aspiration biopsy a synopsis. Acta Cytologica 1996; 40: 1120-26. Strawbridge HT, Bassett AA, Fuldes. Role of cytology inmanagement of lesions of the breast. Surg Gynecol Obstet 1981; 152-7. Bell DA, Haddu SI, Urban JA, Gaston JP. Aspiration cytology in the diagnosis and management of mammary lesions in office practice. Cancer 1993; 51: 1182-89. Lamb J, Anderson TJ, Dixon MJ, Leack PA. Role of fine leedle aspiration cytology in breast cancer screening. J Clin Pathol 1997; 40:

4.- ¿Cuál es la causa principal de hipertensión renovascular? a) b) c) d)

Ateroesclerosis Glomerulonefritis Síndrome nefrítico Síndrome nefrótico

La hipertensión debida a estenosis aterosclerótica de la arteria renal o sus principales ramas, hipertensión vasculo-renal aterosclerótica (HTA-VRA), es una de las causas más frecuentes de hipertensión arterial secundaria y de pérdida progresiva de función renal que puede conducir a insuficiencia renal crónica terminal (IRC-T). 1. Enfermedad ateroesclerótica. 2. Enfermedad fibrosa y fibromuscular . La Fibrodisplasia intimal, es el subtipo más prevalente. Displasia fibromuscular medial. Fibroplasia periarterial. 3. Aneurisma de la arteria renal.

4

5. 6. 7. 8.

4. Embolia arterial. Fístula A-V (congénita o traumática). Oclusión traumática arterial segmentaria. Feocromocitoma compresor de la arteria renal. Tumor metastásico que comprime el parénquima renal.

1. Federación Argentina de Cardiología. 2. MEDWAVE. XIV Reunión Científica de la Sociedad Internacional de Hipertención Arterial. 3. Federación Argentina de Cardiología. 4. Hernández Bustillo Manuel H, et al. Hipertensión renovascular. Bol Coleg Mex Urol 1995; 12(2) : 93-100. 5. Luis Senra Armas y Héctor Rodríguez Silva. Rev Cubana Med 1995;34(3). Diagnóstico de la hipertensión renovascular: un problema complejo. 6. Sociedad Argentina de Hipertensión Arterial. 5.- La mayoría de los errores innatos del metabolismo se transmiten de manera: a) b) c) d)

Autonómica dominante Autonómica recesiva Recesiva ligada al X Dominante ligada al X

HERENCIA AUTOSÓMICA RECESIVA Las enfermedades genéticas autosómicas recesivas requieren que el gen mutado esté en doble dosis, o sea en estado homocigoto; en consecuencia, el individuo afectado recibe un gene mutado de cada padre heterocigoto que es fenotípicamente normal. Cada padre heterocigoto para un gen mutado, tiene 50% de riesgo de transmitir ese gene. Por ello, cuando dos heterocigotos se unen, 25% de sus hijos estarían teóricamente afectados. La relación de hijos afectados y normales sería de 1:3. Contrariamente a lo que ocurre en enfermedades autosómicas dominantes, los padecimientos autosómicas recesivos tienen un patrón hereditario horizontal y pueden encontrarse varios hermanos afectados. La consanguinidad aumenta considerablemente la aparición de enfermedades recesivas y cuanto más próxima sea la relación familiar, mayor será el riesgo de que ambos miembros de la pareja hayan heredado el gen anormal del antepasado común. .La enfermedad autosómica recesiva más frecuente (1:2500 recién nacidos vivos en poblaciones caucásicas) es la fibrosis quística, caracterizada por trastornos pancreáticos, respiratorios y de la sudoración, cuyo gene (CFTR) ha sido localizado en los brazos largos del cromosoma 7. Este gene codifica para una glicoproteína de membrana que corresponde a un canal de cloro en las células epiteliales de los órganos exócrinos. La presencia de una proteína mutada explica los cambios electrofisiológicos que se producen al modificarse la permeabilidad de la membrana aumentando la viscosidad de las secreciones de las glándulas exócrinas del organismo, alterando su función normal.

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La mayoría de los errores innatos del metabolismo tienen un patrón de herencia autosómica recesiva, como fenilcetonuria, galactosemias, mucopolisacaridosis (excepto la tipo II), glucogenosis, albinismo, anemia de células falciformes, enfermedad de Tay-Sachs, hiperplasia suprarrenal congénita, talasemias, etc

6.- Masculino de 17 años, que presenta hemartrosis. Tiene TPT alargado, TP y TT normales, por lo que tiene una alteración de la vía: a) Del Complemento b) Intrínseca c) Extrínseca d) Colinérgica La vía intrínseca está constituida por la activación secuencial de los factores XII, XI, IX,. VIII y V. el tiempo de tromboplastina parcial activada mide la actividad de la coagulación intrínseca y sirve para monitorizar el tratamiento con la heparina no fraccionada.

1.

Manual CTO 7° edición, p. 723.

7.- Masculino de 67 años con cáncer de próstata, que presenta hemorragia gingival, hematomas, no hay pulsos distales, acrocianosis y datos de isquemia miocárdica, por lo que usted sospecha: a) Púrpura No Trombocitopénica b) Púrpura Trombocitopénica c) Coagulación Intravascular Diseminada d) Hemofilia

La coagulación intravascular diseminada consiste en una activación excesiva de la coagulación, lo que ocasiona trombosis. Como consecuencia el consumo progresivo de los factores de coagulación y plaquetas en las fases finales, produce el fenómeno opuesto, con hemorragias generalizadas. Las causas son: infecciones sobre todo sepsis por gram negativos, problemas obstétricos (abruptio, retención de feto muerto, embolismo de líquido amniótico, aborto séptico, toxemia) neoplasias (leucemias promielocíticas, cáncer de páncreas, próstata, pulmón y esófago), fenómenos autoinmunes y traumas masivos. En la CID aguda debiada a complicaciones obstétricas o traumatismo predominan la diátesis hemorrágica, mientras que en la CID crónica se manifiesta inicialmente por complicaciones trombóticas. 1.

Cotran R, Kumar V. Robbins Patología estructural y funcional. 6° edición. Mc Graw Hill. Colombia 2003673.

6

8.- En la hiponatremia intensa (inferiores 120 mEq/L se debe de tratar con soluciones salinas hipertónicas mediante el cálculo del déficit, reponiendo de la siguiente manera:

a) b) c) d)

Pasar el déficit de sodio en las primeras 6 hr. Pasar el déficit de sodio en las primeras 12 hr. Pasar el déficit de sodio, la mitad en las primeras 12-24 hr. y se revalora. Pasar el déficit de sodio en las primeras 3 hr. y después se revalora.

La hiponatremia con volumen extracelular disminuido se trata con la administración de soluciones salinas isotónicas (al 0.9%). La cantidad necesaria de miliequivalentes de sodio se calcula de acuerdo a la siguiente fórmula: Na (mEq)= Na x agua total corporal, es decir Na (mEq)= (140- Na actual) x (0.6 x peso en Kg) Donde: Agua total corporal= 60% del peso = 0.6 x peso en kg En la práctica, suele administrase la mitad de esa cantidad en el transcurso de las primeras 12- 24 h y luego se efectúan reevaluaciones correctoras. 1.

Farreas. Medicina Interna. Cap. 222, Decimoquinta edición 2004, Pp. 1844-1847.

9.- El estadio III de la nefropatía diabética se caracteriza por aparición de: a) b) c) d)

Insuficiencia renal Microalbuminuria Eritrocituria Proteinuria

Clasificación de nefropatía diabética.

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NEFROPATIA DIABETICA • Estadio I: Hiperfiltración. • Estadio II: Microalbuminuria (30 a 300 mg/d). 6 a 15 años. • Estadio III: Proteinuria. Hipertensión. Perdida de GFR 10 ml/min al año. • Estadio IV: Insuficiencia renal.

Uso exclusivo Universidad La Salle , Dr. Cano

8

1.

Report of the Expert Committee on the Diagnosis and Classification of Diabetes Mellitus. Diabetes Care. 1997;20:1183-97.

10.- Célula involucrada en el origen (patogenia) de la atopia: a) b) c) d)

Neutrófilo Eosinófilo Linfocito CD4+ Th1 Linfocitos CD4+ Th2

Los linfocitos en el infiltrado del eczema atópico son, predominantemente, de tipo adyuvante CD4+, con un índice medio CD4:CD8 de 7:1. Los linfocitos CD4+ son mayoritariamente, de tipo memoria y expresan elevados niveles de la lectina Sialyl lewisx/e ligando de la molécula de adhesión leucocitaria endoteial-1 /ELAM-1). Se ha demostrado ICAM-1 sobre los queratinocitos epidérrmicos focalmente, situados cerca del infiltrado linfocitario. Estos queratinocitos liberan interleucina (IL)-1 y –8. En el eczema atópico las células dendríticas epidérmicas y dérmicas expresan el mismo fenotipo, son capaces de expresar un receptor específico para la IgE y de activar los linfocitos T del mismo individuo en ausencia de antígenos. Todas estas características sugieren la existencia de un proceso de presentación antigénica. 1. Clinical Aspects of Immunology, Third Edition 2. P.G.H. Gell, R.R.A. Coombs and P.J. Lachmann, Blackwell Scientific Publications 11.- ¿La capacidad para combinarse en forma específica con productos finales de la unión anfígeno- anticuerpo se le conoce cómo? a) Inmunogenicidad b) Autoinmunidad c) Antigenopatía d) Antigenicidad

La función esencial de las inmunoglobulinas es la de unirse al antígeno. De esta manera las inmunoglobulinas actúan como receptoras de señales antigénicas o bien pueden colaborar en la destrucción antigénica. La primera función se presenta cuando las inmunoglobulinas se encuentran insertas en la membrana de los linfocitos B (inmunoglobulinas de membrana), y para la segunda requieren la colaboración del complemento, macrófagos, neutrófilos y células NK, que tienen la propiedad de unir las inmunoglobulinas por su extremo Fc. 1.

Galaktionov VG. (2004). Evolutionary development of the immunoglobulins super family. Izv Akad Nauk Ser Biol,, (2): 133-45.

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12.- Porcentaje de sangrado requerido para presentar hipotensión Sistémica. a) b) c) d)

10 – 15 % 20 – 25 % 30 – 40 % más del 50% Cuadro 4 Clasificación y efectos directos de la hemorragia Clase 1

Clase 2

Clase 3

Clase 4

Pérdida 40%

De la volemia

de la volemia

de la volemia

de la volemia

No requiere

A veces requieren

Siempre requieren

Siempre requiere

reemplazo

reemplazo urgente

Marcada taquicardia, Hipotensión, fría,

Severa taquicardia Ansiedad Hipotensión Lividez, Inconsciencia

Reemplazo Taquicardia mínima taquipnea.

1.

reemplazo Taquicardia,baja de presión.

piel

Fuente: Adaptada de ATLSS Manual. American College of Surgeons, 1989.

13.- Común denominador en el tratamiento del estado de choque. a) b) c) d)

Líquidos (cristaloides) Productos hemáticos. Vasopresores Inotrópicos

CANTIDAD DE LIQUIDOS Y FORMA DE ADMINISTRARLOS 1. Acceso vascular A todo paciente en choque se le deben canalizar por lo menos dos venas con agujas de grueso calibre. En orden de preferencia se deben tomar primero las de los antebrazos; si fracasa el intento de punción se pasa a la disección de la safena interna o de una vena del miembro superior. El catéter subclavio o yugular se utilizan para monitorizar y muy raramente como acceso primario en caso de emergencia por hipovolemia, por lo que su uso se debe limitar a los pacientes en quienes se vaya a realizar una monitoría hemodinámica. En los pacientes estables, la disección de la vena safena se debe evitar debido a la alta

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incidencia de flebitis y tromboflebitis séptica. En estos casos se prefiere la punción subclavia o yugular interna o externa (3, 8). En niños menores de 5 años cuando se dificulta obtener un acceso vascular, se puede utilizar la vía intraósea. La velocidad del flujo es limitada, pero permite aplicar soluciones mientras se obtiene una vía más expedita. El sitio preferido de punción es la tibia, 1 cm distal y medial a la tuberosidad (8). En muchos centros de trauma se utiliza la vena femoral, la cual se canaliza con un catéter 7 a 8.5 French. El uso de este tipo de catéteres y la disponibilidad de infusores, permite introducir al espacio intravascular fácilmente 1.000 mL de cristaloides por minuto. Como es obvio. Se debe evitar una vena cuyo flujo sea tributario de un área traumatizada o con sospecha de trauma. Por ejemplo, si el paciente tiene una herida por bala subclavia o axilar derecha, está contraindicado suministrar líquidos en el miembro superior de ese lado. De igual forma, en el trauma abdominal es preferible aplicar las soluciones en las venas de los miembros superiores, del cuello o del tórax. 2. Volumen inicial Al comienzo se suministran de 1.000 a 2.000 mL en e adulto y 20 mL/kg de peso en los pacientes a gran velocidad y sin riesgo significativo a un paciente en choque hipovolémico sin enfermedad cardiopulmonar previa es un tercio de la volemia estimada, es decir, el equivalente a la pérdida capaz de producir choque (2, 3, 8, 23). Para acelerar la velocidad del goteo se utilizan la siguiente técnica: •

Usar aguja de calibre 18, 16 ó 14 que son las de mayor diámetro. Recordar que en las agujas hipodérmicas, a menos número mayor calibre.

•

Utilizar agujas cortas. Mientras más corta mayor es la velocidad de flujo.

•

Elevar la bolsa o frasco de cristaloides. La velocidad aumenta proporcionalmente a la altura de la bolsa o frasco. Utilizar varias venas simultáneamente. En tal caso es preferible usar extremidades diferentes para cada venoclisis. Se debe evitar la aplicación de venoclisis en extremidades lesionadas por heridas o fracturas.

•

•

Aplicar presión sobre la bolsa. Esto se puede realizar manualmente. También existen infusores comerciales similares al manguito de un tensiómetro para comprimir la bolsa de infusión endovenosa.

•

Utilizar un infusor con bomba neumática electromecánica. Algunos tienen calentador incorporado, de tal forma que es posible obtener infusión rápida y de soluciones tibias. De estas técnicas, las de mayor eficacia son las agujas de mayor calibre, y el uso de varias venas simultáneas. 1. Ferrada R: Manejo Inicial del Traumatizado. En: Echavarría HR, Ferrada R, Kestenberg A: Urgencia Quirúrgica. XYZ, Cali, 1996. 2. ATLS. Advanced Trauma Life Support. Core course.USA 1994

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14.- Masculino de 25 años que acude por esterilidad; es azoospérmico, tiene fenotipo eunucoide, ginecomastia, distribución feminoide del vello púbico, testículos pequeños y cromatina sexual positiva en 8%. ¿El diagnóstico a considerar es? a) b) c) d)

Síndrome de Noonan Síndrome de Turner Síndrome de Klinefelter Varón XX

Es la cromosomopatía más frecuente y la causa más habitual de hipogonadismo hipergonadotrópico en el varón. Descrito en 1942 como un síndrome caracterizado por hipogonadismo, testes pequeños y duros, azoospermia y ginecomastia. Se comprobó posteriormente que el cuadro corresponde a una patología genética, cuya alteración cromosómica más habitual es la presencia de un cromosoma X adicional, reflejando un cariotipo 47 XXY, que representa el 80% de los casos de SK, 1.

Rossodivita A, Colabucci F. Short stature in a patient with Klinefelter syndrome and growth hormone deficiency.Am J of Med Genet 1994; 49:244-6.

15.- Un paciente con insuficiencia renal crónica debida a hipotensión prolongada grave es atendido porque presenta dolor retroesternal. Se le indicó hemodiálisis dos veces por semana en los últimos dos años y en fechas recientes ha experimentado episodios de hipotensión al inicio del tratamiento. El dolor se localiza sobre el músculo trapecio. Se reduce un poco al adoptar la posición de pie y se exacerba con la respiración profunda. ¿Cuál de los siguientes trastornos es la causa más probable del dolor retroesternal que sufre este paciente?

a) b) c) d)

Pericarditis Arteriopatía coronaria Espasmo esofágico difuso Embolias pulmonares

El dolor torácico que sufrió este paciente es característico de pericarditis e inflamación del pericardio, complicaciones comunes en personas con insuficiencia renal crónica en hemodiálisis. Estos enfermos también pueden tener inflamación de varios recubrimientos serosos, como peritoneo y pleura; no se conoce el mecanismo de esta complicación. Aunque es común la arteriopatía coronaria en pacientes en diálisis, las características de dolor en este individuo sugieren que no es el diagnóstico. La enfermedad esofágica también es común en sujetos en diálisis y debe descartarse específicamente como posible causa. La relación aparente con la diálisis, así como la frecuencia de los síntomas, van contra el diagnóstico de embolia pulmonar como causa del dolor torácico. Además, el dolor musculoesquelético debido a diversos trastornos se

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observa en pacientes en diálisis y puede deberse a anomalías en el metabolismo del calcio y el fósforo, que produce depósitos de calcio en diversos componentes del sistema musculoesquelético.

1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 6, parte I: III E 2).

16.- Un varón de 71 años presenta gota de inicio agudo. Este problema ha recurrido durante varios años y por lo común se manifiesta como artritis monoarticular aguda que afecta la primera articulación intertarsal proximal metatarsiana. También tiene antecedentes de larga duración de insuficiencia renal crónica con cifras de creatinina sérica de 4 a 6 mg/100 ml en los últimos cinco años e hipertensión de mucho tiempo antes tratada con diversos productos como diuréticos y bloqueadores adrenérgicos. En la exploración física su presión sanguínea es de 170/105 mmHg, su pulso es de 72/min, su frecuencia respiratoria de 15/min y su temperatura de 37°C. En la exploración subsiguiente se encuentra cardiomegalia moderada con galope con tercer ruido cardíaco (S3) y cuarto ruido cardíaco (S4), así como tumefacción e hipersensibilidad de la primera articulación metatarsiana derecha. En los estudios de laboratorio se encuentra lo siguiente: nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) de 63 mg/100 mi; creatinina de 5.1 mg/100 mi; sodio sérico de 136 meq/L; potasio sérico de 5.9 meq/L; cloruro sérico de 100 meq/L; C02 de 19 meq/L y ácido úrico de 9.3 mg/100 mi. ¿Cuál de las siguientes es la causa más probable del trastorno de este paciente? a) b) c) d)

Nefropatía crónica por plomo Exceso de producción primaria de ácido úrico Nefritis intersticial crónica relacionada con abuso de analgésicos Nefropatía hipertensiva

La nefropatía crónica por plomo es la causa más probable del trastorno de este paciente; coexiste con afección de la excreción de ácido úrico y también con síndrome clínico de gota. Si bien ésta y la insuficiencia renal crónica de otras causas pueden coexistir, las prueba; actuales sugieren que la toxicidad por plomo es la causa de gran parte de los casos en que concurren ambas enfermedades. El abuso de analgésicos no debe relacionarse con una mayor incidencia de gota, aunque los dato: renales pueden ser semejantes. La nefropatía hipertensiva también puede explicar los datos, aunque no la aparición de gota en este paciente. Podría haber hipertensión renovascular en este enfermo, pero se relaciona con hipertensión más grave cuando hay insuficiencia renal. Además, aquélla coexiste con gota. Sin embargo, se necesitan imágenes del árbol vascular renal para descartar por completo este diagnóstico. 1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 6, parte I: XII B 2 b).

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17.- Una mujer de 36 años es valorada porque presenta dolor de garganta y adenopatía cervical. Su temperatura es de 37°C, pulso de 90/min y presión arterial de 110/70 mmHg. El ganglio cervical anterior derecho mide 2.5 x 3 cm. No hay adenopatía supraclavicular, axilar, epitroclear o inguinal palpable. La exploración abdominal no es relevante. En los siguientes seis meses la paciente es revalorada por infecciones recurrentes de las vías respiratorias superiores. Durante este período hubo alguna regresión de ganglios cervicales, pero al parecer el tamaño aumenta y disminuye en respuesta a los antibióticos. Por su adenopatía persistente, la enferma es enviada con un cirujano y se realiza una biopsia del ganglio. ¿Cuál de los siguientes describe la histopatología correspondiente al diagnóstico de la enferma? a) b) c) d)

Linfoma folicular de células pequeñas hendidas Linfoma de células grandes difusas Linfoma inmunoblástico Linfoma de Burkitt

El linfoma folicular de células hendidas pequeñas, llamado antes linfoma linfocítico nodular mal diferenciado, es una de las variedades más comunes de linfomas no hodgkinianos indolentes. A menudo los pacientes presentan enfermedad en etapa III o IV. Aun sin tratamiento, los individuos pueden tener adenopatía que aparece y desaparece, pero con el tiempo la enfermedad progresa y se requiere quimioterapia. Un pequeño porcentaje de sujetos presenta un linfoma más agresivo, casi siempre de variedades de células grandes o inmunoblásticos.

1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 4 XVI C 2, D 2).

18.- ¿Qué porcentaje del peso corporal corresponde al espacio intracelular? a) b) c) d)

20 al 10% 70 al 80% 30 a 40% 20 a 25%

El compartimento intracelular forma del 30 al 40% del peso corporal total (65% del agua corporal total). La mayoría del agua intracelular se encuentra alojada en la célula músculoesquelética, un porcentaje muy pequeño en el adiposito. 1.

Bruce E. Jarrell, R. Anthony Carabasi, Nacional Medical Series for Independent Study. Wiliams & Wilkins, 3rd Edition: 1-25.

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19.- ¿De qué tipo es la glomerulonefritis aguda posestreptocócica? a) b) c) d)

Media luna Proliferativa Difusa Rápidamente progresiva Focal

Las glomerulonefritis agudas (GNA) constituyen un amplio grupo de enfermedades con la característica común de su comienzo brusco y la proliferación de las células endocapilares del glomérulo. Clínicamente, suelen manifestarse como síndrome nefrítico agudo: hematuria, insuficiencia renal aguda, hipertensión y proteinuria moderada, aunque pueden debutar como hematuria recurrente. • • •

•

• • • •

Enfermedad por cambios mínimos Glomerulonefritis focal y segmentaria (hialinosis segmentaria y focal) Glomerulonefritis difusas: o Glomerulonefritis membranosa (nefropatía membranosa) o Glomerulonefritis proliferativas Mesangial proliferativa o Nefropatía IgA (enfermedad de Berger) o Nefropatía por depósitos de IgM y C3 o Con otros patrones de depósitos inmunes Endocapilar proliferativa (incluyendo la glomerulonefritis aguda postinfecciosa o postestreptocócica) Mesangiocapilar o membranoproliferativa, tipos I y II Extracapilar o rápidamente progresivas Glomerulonefritis no clasificables Tabla Clasificación histológica de las glomerulonefritis primarias

1.

Glassock RJ, Cohen AH, Adler SG. Primary glomerular diseases. En: Brenner BM, Rector FC (eds). The Kidney (50 ed). Philadelphia: WB Saunders, 1996:1392-495. 2. Cohen AH, Glassock RJ. The Primary Glomerulopathies. En: Schrier ED. Atlas of Diseases of the Kidney (vol 2). Philadelphia: Current Medicine Inc, 1999:2.1-2.19. Renal Disease: Classification and Atlas of Glomerular Diseases (20 ed). En: Churg J, Bernstein J, Glassock RJ (eds). New York: Igaku-Shoin, 1995:1-26. 3. Rivera F, López-Gómez JM, Pérez García R. Epidemiología de las biopsias renales en España. Datos de 1996 y 1997. Registro de glomerulonefritis. Sociedad Española de Nefrología. Nefrología 1999; 19:124-34. 4. Striker LJ, Olson JL, Striker GE. The Renal Biopsy (2nd ed). Philadelphia: WB Saunders Company, 1990:41-117.

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20.- ¿Cuál es la osmolaridad plasmática normal? a) b) c) d)

285 – 295 mOsm /Kg 295 – 300 mOsm /Kg 300 – 350 mOsm /Kg 400 – 500 mOsm /Kg

La osmolaridad plasmática es la concentración molar de todas las partículas osmóticamente activas en un litro de plasma. Los valores normales son los siguientes: - osmolalidad plasmática normal = 280 a 295 mOsm/kg - osmolalidad urinaria = 50 a 1300 mOsm/kg

REGULACIÓN DE LA OSMOLARIDAD PLASMÁTICA La osmolaridad plasmática normal se sitúa entre 275-290 mOsm/kg. Habitualmente se mantiene dentro de estrechos límites, de modo que variaciones del 1-2% inician ya los mecanismos compensadores. Estas alteraciones de la osmolaridad estimulan los osmorreceptores hipotalámicos que influyen sobre la ingesta de agua mediante el mecanismo de la sed y sobre su excreción renal por mediación de la ADH. La vasopresina controla la osmolaridad entre 285 y 295 mOsm/kg, donde se encuentra el nivel máximo de antidiuresis (por saturación de los receptores renales). Por ello, aunque el estímulo de la sed se inicie desde los 285 mOsm/kg, es a partir de los 295 cuando es absolutamente necesaria. Un exceso de agua (hipoosmolaridad) suprime la secreción de ADH, lo que resulta en un descenso de la reabsorción tubular renal de agua y un aumento de la excreción, retrasándose la diuresis máxima entre 90-120 minutos, el tiempo necesario para metabolizarse la ADH circulante. 1. Adrogué, HJ. Madias, NE. Hyponatremia. N Eng J Med 2000; 342: 1581-1589. 2. Adrogué, HJ. Madias, NE. Hypernatremia. N Eng J Med 2000; 342: 1493-1499. 3. Rose BD, Post TW. Clinical physiology of acid-base and electrolyte disorders, 5th edition. New York, Mc Graw-Hill 2001.

21.-Es un ácido graso insaturado: a) b) c) d)

Ácido Laurico. Ácido citrico. Ácido palmitito. Ácido oleico.

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Los ácidos grasos insaturados son ácidos carboxílicos de cadena larga con uno o varios dobles enlaces entre los átomos de carbono. Están presentes en algunas grasas vegetales (por ejemplo el aceite de oliva o de girasol) y en la grasas de los pescados azules. La posición de la insaturación (doble enlace) se indica a veces con la letra griega omega y un número. El número designa en qué enlace, contando desde el final de la cadena (omega es la última letra del alfabeto griego y por lo tanto indica que hay que empezar a contar desde el final) se encuentra la insaturación. Algunos de los ácidos grasos insaturados más importantes son: • • • • •

ácido oleico (ácido delta-9-octadecénico); C17H33COOH; presente en casi todas grasa naturales. ácido palmitoleico (ácido delta-9-cis-hexadecénico); C15H29COOH; presente en la grasa de la leche, grasas animales, algunas grasas vegetales. ácido vaccénico (ácido cis-delta-11-octadecénico) ácido linoleico (ácido octadecadiénico); C17H31COOH; presente por ejemplo en el aceite del lino ácido linolénico (ácido octadecatriénico); C17H29COOH; presente por ejemplo en el aceite del lino .

Katan MB, Mensink RP, Zock PL. Trans fatty acids and their effect on lipoproteins in humans. Annu Rev Nutr 1995; 15:473-493. 2. Booyens J, Louwrens CC, Katzeff IE. The role of unnatural dietary trans and cis unsaturated fatty acids in the epidemiology of coronary artery disease. Med Hypotheses 1988; 25:175-182. 3. Mensink RPM, Katan MB. Effect of dietary trans fatty acids on high-density and low-density lipoprotein cholesterol levels in healthy subjects. N Engl J Med 1990; 323:439-45. 1.

22.- El colapso pulmonar completo con desplazamiento de mediastino, disminución del retorno venoso e inestabilidad hemodinámica en un paciente politraumatizado nos indica: a) b) c) d)

Neumotórax abierto Barotrauma Neumotórax a tensión Neumotórax simple

NEUMOTÓRAX A TENSIÓN Se considera "Neumotórax a tensión" cuando la presión intrapleural excede a la presión atmosférica en la espiración. Se produce cuando una rotura en la pleura provoca un

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mecanismo valvular de una sola dirección que se abre en la inspiración permitiendo el paso de aire y se cierra en la espiración. En la inspiración, por la acción de los músculos respiratorios, la presión pleural se hace negativa y el aire sale desde los alvéolos al espacio pleural. Durante la espiración, con los músculos respiratorios relajados, la presión pleural se hace positiva. Esto debe ir acompañado del mecanismo valvular antes mencionado, puesto que si no el aire pasaría desde el espacio pleural a los alvéolos. Como el aire se sigue acumulando en el espacio pleural, el pulmón homolateral se comprime y el hemidiafragma se desplaza hacia abajo, el mediastino se desplaza hacia el lado contralateral y comprime el pulmón contralateral y el corazón. Estos cambios comprometen la ventilación dando lugar a una importante hipoxemia, debida a grandes shunts a través del pulmón colapsado, seguido de hipercapnia y acidosis respiratoria, probablemente por hipoxia cerebral, además hay dificultad en el retorno venoso por la presión pleural positiva que conlleva un descenso en el gasto cardíaco. Es más frecuente en pacientes sometidos a ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración o tras resucitación cardiopulmonar. En los pacientes conscientes se manifiesta por intenso dolor que llega a hacerse sincopal con disnea extraordinariamente intensa, taquipnea, taquicardia, sudoración, cianosis y tos. Los pacientes pueden tener ingurgitación yugular que puede estar enmascarada si hay deplección de volumen (sobre todo en traumatizados). En pacientes bajo ventilación mecánica es más difícil el diagnóstico porque el paciente suele estar sedado y paralizado, puede sospecharse si las presiones pico en la vía aérea aumentan bruscamente. También debe sospecharse en pacientes que han sido resucitados y que tienen dificultades para ventilarse o están en disociación electromecánica. 1. Advanced trauma Life Support 7° Edición, 2004, Colegio Americano de Cirujanos, Chicago

23.- La alcalosis respiratoria se confirma por: a) b) c) d)

HCO3 bajo HCO3 alto PCO2 alto PCO2 bajo

La alcalosis respiratoria es una perturbación clínica debido a la hiperventilacion alveolar. La hiperventilacion alveolar lleva a una disminucion de la PaCO2 (hipocapnia). a su vez, la disminución en PaCO2 aumenta los nivelados proporcionales de la concentración del bicarbonato (HCO3 -).La hipocapnia desarrolla cuando los pulmones quitan más anhídrido carbónico que de los que produce los tejidos. Las alcalosis respiratorias pueden ser agudos o crónicos. En la alcalosis respiratoria agudo, los niveles de la PaCO2 está bajo el límite del nivel del suero . En la alcalosis respiratoria crónico, el nivel de PaCO2 está debajo del más bajo límite de normal, pero el nivel del pH es normal o cerca del normal debido a la compensación renal. {modulebot:374}La alcalosis respiratorioa es la anormalidad de la funcion ácido-base más común observada en pacientes que están extremamente enfermos. Es asociado con las numerosas enfermedades y es un hallazgo común en pacientes que estan en ventilación mecánica. Muchos desórdenes cardíacos y pulmonares pueden presentar con

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la alcalosis respiratoria como un temprano o hallazgo intermedio. Fisiopatologia: El metabolismo genera una cantidad grande de ácido volátil (anhídrido carbónico) y ácido del novolatile. El metabolismo de grasas y de los hidratos de carbono forman una cantidad grande de anhídrido carbónico. El anhídrido carbónico combinado con el agua forman el ácido carbónico (H2CO3). Los pulmones excretan el fragmento volátil a través de la ventilación, y la acumulación ácida no ocurre. Una alteración significante en la ventilación que afecta la eliminación de anhídrido carbónico puede causar un desorden ácido-bajo respiratorio.

Murray J, Nadel J. Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2000: 192-193. 2. Marx J, Hockberger RS, Walls RM, Adams JF. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 6th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2006.

1.

24.- Marcador tisular más importante en el estado de choque: a) b) c) d)

Ácido base. Ácido láctico. Disponibilidad de O2. Saturación venosa

Lactato sanguíneo La concentración sérica de lactato sanguíneo (LS) ha probado ser un predictor de la severidad de la mortalidad y un evaluador de respuesta a la reanimación. La explicación radica en que en el estado de shock se da un aporte bajo de oxígeno que interfiere con la respiración mitocondrial. Al bloquearse la respiración mitocondrial, la fuente primaria de energía celular, el piruvato, es llevado de la vía metabólica aeróbica a la anaeróbica con la conversión a lactato por la lactato deshidrogenasa. Si la vía aeróbica no se restablece se produce isquemia y por ende muerte celular. Por ser un reflejo del metabolismo anaeróbico, el lactato sérico se convierte en un indicador fidedigno de la deuda de oxígeno y del estado real de hipoperfusión tisular. Se han publicado por lo menos 22 estudios en los que se ha comprobado la eficacia del LS como objetivo final de la reanimación. En dos de estos estudios (15-16) prospectivos, controlados, dirigidos a objetivo, el LS representó un objetivo final superior a la normalización de TAM y gasto urinario (mortalidad de 5 vs 22% p = 0,015). Se reportó también que el tiempo en que se da la normalización del lactato es directamente proporcional a la mortalidad de los pacientes. Abramson y cols. (17) mostraron que en los pacientes en que el lactato se normalizaba (< 2 mmol/L) en las primeras 24 horas la supervivencia era de 100%, de 78% cuando se daba entre las 24 y 48 horas y de 14% si demoraba más de 48 horas. Esto se correlacionó con pacientes que fueron llevados a valores supranormales de oxígeno, y se encontró que el 40% de los fallecidos los habían alcanzado, mientras 29% de los supervivientes no los alcanzaron lo que demuestra que es un objetivo final superior, que

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ofrece valor pronóstico, dependiendo del tiempo en que se obtengan valores normales de LS. Se puede concluir que el LS representa un objetivo final de reanimación adecuado y ofrece un pronóstico al paciente, dependiendo del tiempo en que sus valores se normalicen 1.

Ivatury RR, Simon RJ, Islam S. et al. A prospective randomized study of the end points of resuscitation after major trauma. Global oxygen transport indices versus gastric mucosal pH. J Am Coll Surg 1996;183:145-154. 2. Chang MC, Meredith JW. Cardiac preload, splanchnic perfusion and their relationship during resuscitation on trauma patients. J Trauma 1997;42:577-582.

25.- ¿Las líneas de Hebra nos ayudan a diagnosticar en adultos la siguiente dermatosis? a) b) c) d)

Herpes Zoster Escabiosis Larva migrans Moluscos contagiosos

La escabiosis o sarna es una enfermedad de la piel causada por el ácaro parásito Sarcoptes scabiei, llamado comúnmente arador de la sarnilla. Es una ectoparasitosis de distribución mundial en todas las razas. Es una afección cosmopolita, extremadamente contagiosa, que se observa en particular en las personas que viajan a menudo. Alcanza a todas las capas de la población y constituye una dermatosis muy frecuente. Características Clínicas Los sitios de predilección son los pliegues interdigitales en manos, caras laterales de dedos, cara anterior de muñeca, pliegues axilares anteriores, región submamaria, areola, pezones, brazos, antebrazos, caras internas de muslos, pene, escroto y región ínter glútea. Las lesiones son pápulas con costras hemáticas debidas al rascado intenso de predominio nocturno. Rara vez se observan los túneles que produce el parásito. En adultos se respetan las líneas de hebra, mientras que en lactantes o niños pequeños no sucede esto, siendo en la edad pediátrica un cuadro es generalizado. Debido al prurito intenso y el rascado que este produce, una complicación frecuente es la impetginización, mientras que la automedicación es la causa de la dermatitis por contacto que en ocasiones también complica a esta enfermedad.

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1. 2. 3.

4. 5. 6.

Reyes H. y Neghme A. Sarna, otras acariasis y garrapatas. En: Atias - Negúme, Parasitología clínica. Tercera edición, 65: 540-552, 1991. Darmstadt G.L. y Lane A. Picaduras de artrópodos e infestaciones parasitarias. En: Nelson. Tratado de Pediatría. Tercera edición. Tomo 2: 2373-2378, 1997. Tracy J.W. and Webster L.T. Fármacos utilizados en la quimioterapia de las helmintiasis. Capítulo 42, en Goodman y Gilman, Las Bases Farmacológicas de la Terapéutica. Novena edición, 1073-1091, 1996. Koch H. Ivermectina: novel systemic antiparasitic agent. Pharm. Intl., 55-56, 1984. The Medical Letter. Ed. Esp. XIX: 18, 1997. Meinking T.L. et al. The Treatment of Scabies with Ivermectin. N. Engl. J. Med. 333:26-30, 1995

26.-Causa mayor de hipoxemia en pacientes con trauma de tórax. a) b) c) d)

Neumotórax. Hemoneumotorax. Contusión pulmonar. Disección aórtica.

Generalmente se observa hipoxemia moderada a severa con normocapnia y pH normal; la magnitud de la hipoxemia es paralela a la severidad de la contusión y evoluciona de acuerdo con la evolución de la contusión. Como ya se señaló anteriormente el radio PaO2/FiO2 es de gran ayuda en la valoración inicial y monitoreo de la oxigenación. Un radio < 200 induce a pensar en la posibilidad de soporte ventila torio mecánico. Cohn SM. Contusion pulmonary. Review of the Clinical Entity. J Trauma 1997; 42:973-979. 2. Velmahos GC. Traumatismos contusos de tórax. En: Naude GP, Bongar FS, Demetriades D. Secretos del traumatismo. Editorial McGraw-Hill Interamericana. México 1999:97-101.

1.

27.- Hombre de 30 años de edad, desde hace tres meses presenta crecimiento ganglionar cervical izquierdo e inguinal derecho progresivo, fiebre y diaforesis profusa de predominio

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vespertino y nocturno, la biopsia de ganglio cervical reportó Enfermedad de Hodgkin, Indica el estadio clínico de la enfermedad: a) b) c) d)

II A II B III B III A • • • • • • •

El diagnóstico se realiza a través de la biopsia que con la clínica y exploraciones complementarias (tac toracoabdominal) permite el estadiage de la enfermedad. Los estadios de la EH con importancia pronóstica son cuatro. Estadío I, sólo una región linfática implicada. Estadio II, afectación de dos áreas ganglionares a un lado del diafragma Estadío III Afectación ganglionar a ambos lados del diafragma Estadío IV: enfermedad diseminada com implicación hepática o de la médula ósea. Además la presencia o no de síntomas constitucionales (síntomas B) permiten una nueva subdivisión en cada estadío.

A prognostic score for advanced Hodgkin's disease. International Prognostic Factors Project on Advanced Hodgkin's disease. 1.

Hasenclever D, Diehl V. N Engl J Med. 1998 Nov 19;339(21):1506-14

28.- Criterio aceptado, de acuerdo a la OMS, para establecer el diagnóstico de certeza de leucemia aguda: a) b) c) d)

10% de blastos en sangre periférica Menos de 20% de blastos en médula ósea 15% de granulositos inmaduros en la biometría hemática Más de 20% de blastos en médula ósea

En virtud de la clasificación de la OMS, la categoría “leucemia mieloide aguda, sin otra especificación” se basa en la morfología y refleja la clasificación FAB con unas cuantas modificaciones significativas.[2,3] La diferencia más apreciable entre las clasificaciones de la OMS y FAB es la recomendación de la OMS para que el porcentaje de blastos imprescindible para el diagnóstico de la LMA sea al menos 20% en la sangre o en la médula ósea. El sistema FAB dispuso que el porcentaje de blastos en la sangre o en la médula ósea deba ser al menos 30%. Este valor de umbral eliminó la categoría “anemia refractaria con exceso de blastos en transformación” (AREB-t) que se encuentra en la clasificación FAB de los síndromes mielodisplásicos (SMD), donde la AREB-t se define por un porcentaje de entre 20% y 29% de blastos en la médula ósea. En la clasificación de la OMS, AREB-t ya no se considera una entidad clínica distinta y, en cambio, se incluye en la categoría más amplia “LMA con displasia multilinaje” como “LMA con displasia multilinaje derivada de un síndrome mielodisplásico”.[4] 1.

Brunning RD, Matutes E, Harris NL, et al.: Acute myeloid leukaemia: introduction. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours

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of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 77-80.

29.- La Topografía habitual de la dermatitis atópica en lactantes menores se identifica en: a) Pliegues b) Cara: región centro facial c) Cara: mejillas, frente y mentón d) Cara: incluyendo piel cabelluda

Dermatitis atópica del lactante suele empezar hacia los cinco meses de vida, pero puede hacerlo antes. Algunos niños desarrollan lesiones de eccema seborreico, que de forma gradual va adquiriendo el aspecto de la dermatitis o eccema atópico. 130 Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica E. Fonseca. Características. La localización más habitual es en la cara, respetando las zonas alrededor de los ojos, la nariz y la boca (Fig.1). Son también frecuentes en el cuero cabelludo, las orejas, el dorso de las manos y las zonas de extensión de las extremidades. Las lesiones suelen ser pápulas o placas eritematosas y edematosas, muchas veces con erosiones, exudación y costras. Es muy raro que se aprecien las vesículas características del eccema. El prurito es un síntoma constante. 1.

Guerra Tapia A. Dermatitis atópica. En: Fonseca Capdevila E, ed. Dermatología Pediátrica. 2. Madrid, Aula Médica 1999, 83-180.

30.- ¿Cuál es el agente etiológico de una dermatosis localizada en piel cabelluda, caracterizada por múltiples placas de 1 a 3 cm. de seudoalopecia en un niño de 7 años de edad? a) b) c) d)

Staphilococo dorado Estreptococo beta hemolítico Virus herpes tipo II Trychophyton tonsurans

La tiña de la cabeza se presenta actualmente en 4 a 10% de las dermatofitosis, predomina en preescolares y escolares entre un 69 a 90%. La variedad seca se observa en 90% y la inflamatoria en 10%. En la década de 1960 a 1970 era fundamentalmente tricofítica, ahora M. canis ocasiona el 80% y T. tonsurans el 15%; este último agente se observa en algunas áreas rurales y, sobre todo, en la frontera norte del país [1-2]. En la Ciudad de México en un estudio de 125 niños, su frecuencia con respecto a otras tiñas fue de 2%; en el 98% afectó niños con edad promedio de siete años, en 30% menores de cinco y en 6% mayores de 11 años. Se aislaron M. canis en 78%, T. tonsurans en 17%, T. mentagrophytes en 3%, T.

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rubrum en 2% y M. gypseum en 0,8%; la variedad seca predominó con 82% y el querion y granuloma tricofítico con localización cefálica se observaron en 15% y 2%, respectivamente. 1.

Rev Iberoam Micol 2002; 19: 63-67

31.- ¿Cuál es la causa más frecuente del síndrome nefrótico en el paciente con cáncer? a) b) c) d)

Fibrilar Glomérulonefritis Membranosa Focal proliferativa Lupus eritematoso sistémico.

En adultos lo más común es que la lesión patológica observada sea una glomérulo-nefritis membranosa, que puede estar ligada a un tumor maligno –del tipo carcinoma, sarcoma, linfoma o leucemia- aunque generalmente se diagnostica primero el cáncer y luego aparece la nefrosis como un síndrome paraneoplásico. La glomerulopatía más común la causada por inmuno-globulina A- sólo ocasionalmente es la causa del síndrome nefrótico, mientras que la glomerulo-nefritis membrana-proliferativa es rara. Una amplia variedad de enfermedades – aparte de la diabetes- pueden asociarse con síndrome nefrótico, como puede verse en el artículo de Orth y Ritz en el New England Journal of Medicine 1.

Gastelbondo R y col. Síndrome nefrótico, experiencia en los servicios de nefrología de la Fundación Cardio-Infantil y de la Clínica Infantil Col. subsidio durante 2000 – 2002. Actualizacioens Pediátricas 2003. 13: No. 3-4.

32.- ¿Cuál es el origen de la mayoría de las trisomías 21 regulares? a) b) c) d)

Rezago anafásico postcigótico. No disyunción meiosis I paterna No disyunción meiosis I materna No disyunción meiosis II materna

En el 95% de casos, el SD se produce por una trisomía del cromosoma 21 debido generalmente a la no disyunción meiótica en el óvulo. Aproximadamente un 4% se debe a una traslocación robertsoniana entre el cromosoma 21 y otro cromosoma acrocéntrico que normalmente es el 14 o el 22. Ocasionalmente puede encontrarse una traslocación entre dos cromosomas 21. Por último un 1% de los pacientes presentan un mosaico, con cariotipo normal y trisomía 21. No existen diferencias fenotípicas entre los diferentes tipos de SD. La realización del cariotipo es obligada para realizar un adecuado asesoramiento genético dado que el riesgo de recurrencia depende del cariotipo del paciente. 1.

Academy of Pediatrics. Committee on Sports Medicine and Fitness. Atlantoaxialinestability in Down syndrome: subject review. Pediatrics 1995;96:151 154.

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33.- Selecciona una célula fagocítica: a) Macrófago b) Linfocito T supresor c) Eritrocito d) Plaqueta. Son las principales células fagocíticas presentes en la circulación sanguínea: • Eosinófilos • Mastocitos • Células dendríticas • Macrófagos • Células de Kupffer 1.

Chmielewski M, Hombach A, Heuser C, Adams GP, Abken H.(2004). T cell activation by antibody-like immunoreceptors: increase in affinity of the single-chain fragment domain above threshold does not increase T cell activation against antigen-positive target cells but decreases selectivity. J Immunol,, 173: 7647-53.

34.- ¿Qué órgano que forma parte del sistema linfoide primario? a) Placas de Peyer b) Timo c) Bazo d) Ganglios linfáticos El timo es un órgano linfoide central que se origina del mesodermo. Esta revestido por una capsula de tejido conectivo. Esta capsula penetra el parénquima timico y lo divide en lóbulos y lobulillos. La corteza representa la barrera hematotimica; es por ellos que se observa de color rojizo: por los capilares tipo I que se hallan en ella. Esta barrera no permite la entrada de linfocitos B al timo, lo que quiere decir que en este órgano solo hay linfocitos t. El timo se encuentra durante la niñez, desarrolla durante la adolescencia en involuciona en edades avanzadas; su funcion es participar en la maduración de los linfocitos T. 1.

RUTHERFORD R, Fifth edition, W.B Saunders Company Management of lymphatic disorders, sección XX, 2000

35.- ¿En un paciente con insuficiencia renal, el diurético de elección es? a) Clortalidona b) Bumetanida c) Eplerrenona d) Triamtireno

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Se ha demostrado que los diuréticos tiazídicos reducen la incidencia de accidentes cerebro vasculares y cuadros cardiovasculares en los ancianos con hipertensión sistólica aislada (SHEP Cooperative Researcb Group, JAMA 1991;265:3255). En el tratamiento de la hipertensión se utilizan muchos diuréticos tiazídicos. La hidroclorotiazida y la clortalidona son los más frecuentemente utilizados. Son eficaces en los pacientes con deterioro de la función renal . Muchos pacientes, especialmente los ancianos, pueden tratarse con dosis bajas de diuréticos equivalentes a una vez al día. Dosis de tan sólo 6,25 mg se utilizan para potenciar la eficacia de otros fármacos reduciendo al mínimo el riesgo de efectos adversos como la hipopotasemia. 1.

Rev Cubana Farm v.34 n.2 Ciudad de la Habana Mayo-ago. 2000

36.- Un antibiótico dependiente de tiempo es: a) b) c) d)

Penicilina Amikacina Ofloxacina Metronidazol

Los antibióticos dependientes de tiempo tienen su efecto antimicrobiano durante el lapso que sus niveles permanezcan por arriba de la concentración inhibitoria mínima. Bajo este principio farmacológico se encuentran los betalactámicos, vancomicina, macrólidos y clindamicina. 1.

Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. Harrison´s Principles of Internal Medicine. McGraw Hill. 16 Ed. 789-806 pp.

37.- El cáncer más frecuente en México es: a) b) c) d)

Pulmón Melanoma maligno Endometrio Cervicouterino

En México el CaCu es la primera causa de muerte por neoplasias en mujeres mayores de 25 años. El CaCu es un problema de salud pública; es la enfermedad neoplásica más frecuente y mortal en la población femenina . 1.

Pérez-Cruz E, Winkler J, Velasco-Mondragón E y cols. Detección y seguimiento con inspección visual del cérvix para la prevención del cáncer cervicouterino en las zonas rurales de México Salud Pública Mex. 2005:47:39-48

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38.- ¿Qué grupo padece más enfermedades neoplásicas en México? a) b) c) d)

Niños Adolescentes Mujeres adultas Hombres adultos}

El cáncer contituye un problema de salud pública. En nuestro país constituyó la segunda cusa de muerte en el año de 1995, con 48,222 decesos, el 11.2 % del total de muertes. La detección, diagnóstico y manejo terapéutico de las neoplasias malignas requieren de una estructura organizada de médicos, paramédicos, técnicos, instituciones y tecnología de elevado costo. La evaluación de la incidencia de Cáncer es una herramienta importante en las decisiones de prevención y tratamiento del mismo. Los datos que aqui se exponen provienen del Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas en México (RHNNM). En 1995 se reportaron 73,299 casos nuevos de cáncer en México con predominio del sexo femenino (64.7%). La distribuición por edad de acuerdo al sexo muestra en el sexo masculino el primer lugar en el grupo de 75 años y más con el 20%, seguido por el de 60 a 64 con el 11.8%. En las mujeres también fué el grupo de 75 años y mayores el más elevado con el 11.5% seguido por el grupo de 45 a 49 años con el 11.2% y después el grupo de 40 a 44 años (10.0%)

Los primeros cinco lugares según su topografia fueron: El cuello del utero 21.5%, Glándula Mamaria (fem) 10.6% , Glándula Prostática 5%, Estómago 3.9%, Ganglio Linfático 3.7 %. 3.Guía Para el Cuidado de la Salud de las Mujeres de 20 a 59 años. Instituto Mexicano del Seguro Social. 2002. México.

39.- El cofactor etiológico más importante para padecer carcinoma cervicouterino en México es: a) Virus de Herpes virus tipo II

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b) Infección por clamidia tracomatis c) Virus de Papiloma Humano 1 y 11 d) Virus de Papiloma Humano 16, 18 Infección genital por papovavirus. El HPV está muy relacionado con la génesis del cáncer de cuello uterino y con la aparición de SIL. Los tipos más oncogénicos de HPV son: 16, 18. 1.

Braunwald E. Kasper D, et al. Harrison: Principios de Medicina Interna. Editorial Mc Graw Hill, 16a edición. México, 2006. pp 625

40.- El reporte de una citología cervicovaginal de una mujer de 24 años, madre de un hijo de 3 años, una sola pareja sexual e inicio de vida sexual a los 20 años y quien se encuentra asintomática es de infección por Virus de Papiloma Humano. La conducta más apropiada en este caso será: a) b) c) d)

Prueba de Schiller y observación Colposcopía y toma dirigida de biopsia Cono terapéutico Criofulguración

Ante una citología positiva o indeterminada (ASCUS, AGUS) consideramos el test de cribado positivo y realizaremos la prueba diagnóstica que es la colposcopia/biopsia. La colposcopia consiste en la visión directa con lupa binocular de 10-20 aumentos, del cérvix. Se completa con la visión con filtroverdeytrasañadirácidoacéticoal3%,que tiñe de blanco las lesiones y, posteriormente, el test de schiller, que consiste en la tinción con una solución yodada de lugol. La áreas que no captan la tinción son sospechosas de malignidad y, por lo tanto, se deben biopsiar. Si no podemos ver totalmente la unión escamocolumnar, consideramos que la colposcopia no es satisfactoria y entonces necesitaremos realizar un legrado endocervical, es decir, obtener material para analizar de la zona que no podemos considerar como normal, ya que no la vemos completamente. 1. Manual CTO 7ª edición, Ginecología y Obstetricia, pág18 2. Braunwald E. Kasper D, et al. Harrison: Principios de Medicina Interna. Editorial Mc Graw Hill, 16a edición. México, 2006. pp 1645

41.- Indica cual es el cáncer de tiroides que se asocia a elevaciones de calcitonina y que puede producir un síndrome paraneoplásico. a) b) c) d)

Cáncer folicular Cáncer anaplásico Cáncer de células de Hürttle Cáncer medular

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El cáncer medular de tiroides surge de las células parafoliculares de la tiroides, que normalmente producen calcitonina. La medición de calcitonina es importante sobre todo en el seguimiento de los pacientes para detectar enfermedad residual o recidivante. 1.

Jiménez RSA, Gómez VE, Bolaños GF. Tiroides. En Flores JF, Cabeza A, Calarco Z (eds): Endocrinología. 5ª ed. México. Méndez Oteo México, 2005: 584-92.

42.- Un hombre de 35 años de edad con herpes genital activo y recurrente, súbitamente presenta numerosos máculas eritematosas, pápulas, vesículas. Las manos, pies y cara están extensamente afectadas. Un examen cuidadoso demuestra que muchas de las lesiones tienen una apariencia de “tiro al blanco”. Algunas afectan labios y mucosa oral. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable?

a) b) c) d)

Eritema multiforme Eritema nodoso Granuloma anular Pénfigo

Las lesiones producidas por el eritema multiforme son circulares y pueden presentarse como anillos concéntricos (se las conoce como lesiones de tiro al blanco). Estas lesiones también pueden asociarse con otras condiciones médicas tales como infección por herpes, infección estreptocócica, tuberculosis (TB), o como una reacción a sustancias químicas o medicamentos. El Eritema Multiforme (EM) es una reacción aguda que afecta a la piel y a veces a las mucosas, que puede ser inducida por múltiples desencadenantes, autolimitada, en ocasiones

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recurrente y con lesiones características en forma de diana. Aunque el exantema es muy variable, en cada paciente suele ser uniforme (Fritsch P, 1999; Lamoreux MR, 2006). Es más frecuente en personas de 20-40 años, aunque puede darse a cualquier edad y en ambos sexos (Lamoreux MR, 2006). Es habitualmente leve, con escaso o nulo compromiso de las mucosas, con recurrencias periódicas y que remite sin secuelas. No suele presentar síntomas prodrómicos. Hasta hace poco se pensaba que el síndrome de Stevens Johnson era una forma grave de eritema multiforme, actualmente se le considera una entidad diferente, ligada generalmente a una reacción a fármacos y dentro del mismo grupo que la necrolisis epidérmoca tóxica (Paquet P, 1997).

El EM se relaciona generalmente con infecciones (mycoplasma, histoplasmosis, adenovirus, mononucleosis, coxsakievirus B5, varicela), la mayoría víricas y especialmente con herpes simple (VHS). Puede estar relacionado con infecciones bacterianas, por protozoos y fúngicas (Weston WL, 1997). Puede aparecer raramente tras la ingesta de fármacos. No se sabe con seguridad la frecuencia y el tipo de fármaco, ya que hasta ahora se incluía el síndrome de Stevens Johnson en el grupo. Este se relaciona con sulfamidas, AINES, anticonvulsivos, salicilatos y penicilinas, sobre todo (Paquet P, 1997). También puede aparecer en el embarazo, enfermedades del colágeno y con la administración de vacunas. Diagnóstico El diagnóstico es básicamente clínico: La erupción se caracteriza por lesiones rojas o rosadas con un centro más oscuro que le dan la característica apariencia de diana. Puede haber picor o escozor previamente en la zona. Generalmente aparecen en las extremidades, sin respetar palmas ni plantas, y se extienden simétricamente hacia el tronco. Puede afectar mucosas; generalmente la oral y de forma leve. El rash suele brotar en 1 a 2 semanas y se resuelve espontáneamente en 2 ó 3. Puede permanecer una hiperpigmentación algún tiempo, aunque no suele dejar otras secuelas. La tasa de recurrencia es alta, próxima al 40%.

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Si el diagnóstico no está claro puede completarse con una biopsia de piel. Tiene una anatomía patológica característica: necrosis de los queratinocitos y edema e infiltrado de células mononucleares. Lesiones cutáneas múltiples • con inicio súbito, puede recurrir • puede diseminarse • puede aparecer como nódulo, pápula o mácula • lesión central rodeada de anillos concéntricos de palidez y enrojecimiento, también denominada "diana", "iris" o "blanco" • puede tener vesículas y bulas (ampollas de diferentes tamaños) • localizada en las piernas, brazos, palmas, manos o pies • puede comprometer la cara o los labios • generalmente no se compromete el tronco • generalmente es simétrica ¿Cómo se trata? El paciente debe ser informado de que se trata de un cuadro autolimitado aunque las recidivas son frecuentes. Es importante identificar la causa desencadenante y tratarla. Si existen fármacos sospechosos deben suspenderse. En el EM poco sintomático la administración de antihistamínicos, salicilatos u otros antiinflamatorios por vía sistémica no modifica el curso de la enfermedad, pero puede aliviar los síntomas. Pueden ser útiles los enjuagues son suero salino templado y los anestésicos locales para las lesiones mucosas dolorosas. Los corticoides no están indicados porque pueden agravar los casos asociados a infección. En el EM recurrente (más de 4 episodios al año) inducido por VHS el tratamiento con Aciclovir a dosis de 400 mgrs/ día disminuye el número de recaídas (Weston WL, 1997). La dosis de Aciclovir puede disminuirse tras 3-4 meses libre de síntomas. En caso de resistencia es aconsejable derivar al paciente para valorar la instauración de tratamientos con los que existe poca experiencia y que tienen efectos adversos potencialmente graves (dapsona, antimaláricos, inmunosupresores) (Weston WL, 1997; Lamoreux MR, 2006). El uso de corticoides en el EM mayor es controvertido. No encontramos ensayos clínicos controlados desde su separación diagnóstica del síndrome de Stevens Johnson en 1997. Aunque parece que mejoran la evolución de las lesiones, pueden presentar complicaciones serias. 1. Fritsch PO, Ruiz-Maldonado R. Erythema multiforme. En: Fitzpatick TB, Johnson RA, Wolff K, Suurmond K. Color Atlas & Synopsis of Clinical Dermatology: Common & serious diseases. 3ª ed. New York: McGraw Hill; 1999: 636-644. 2. Fritsch P, Ruiz-Maldonado R. Erythema multiforme. In: Freedberg I, Eisen A, Katz SI, Wolff K, Fitzpatrick TB, Goldsmith LA et al, eds. Dermatology in general medicine. 5th ed. New York: McGraw-Hill, 1999:636-44 3. Lamoreux MR, Sternbach MR, Hsu WT. Erythema multiforme. Am Fam Physician. 2006 Dec 1;74(11):1883-8. [Texto completo]

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4. Paquet P, Pierard GE. Erythema multiforme and toxic epidermal necrolysis: a comparative study. Am J Dermatopathol. 1997; 19:127-32 [Medline] 5. Tatnall FM, Schofield JK, Leigh IM. A double-blind, placebo-controlled trial of continuous acyclovir therapy in recurrent erythema multiforme. Br J Dermatol. 1995;132: 267-70. [Medline] 6. Weston WL, Morelli JG. Herpes simplex virus-associated erythema multiforme in prepubertal children. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997 [PubMed]

43.- ¿Cuál de las siguientes aseveraciones respecto a la hipertensión renovascular es correcta? a) b) c) d)

Se relaciona con mayor liberación de renina No mejora con el tratamiento con captopril Se ve a menudo en jóvenes como complicación de enfermedad fibromuscular Es fácil de controlar

La hipertensión renovascular se relaciona con un incremento en la liberación de renina. La disminución del flujo sanguíneo renal estimula la liberación renal de cantidades en aumento de renina, que activan el sistema renina-angiotensina-aldosterona y producen hipertensión. El captopril impide la conversión de angiotensina I a angiotensina II (un vasoconstrictor que se esperaría fuera de especial eficacia en esta enfermedad). Las mujeres jóvenes, mucho más a menudo que los varones jóvenes, presentan obstrucción fibromuscular de las arterias renales, lo que provoca hipertensión reno-vascular. Típicamente ésta causa hipertensión muy grave y es notablemente difícil de controlar; este hecho hace sospechar que hay hipertensión renovascular. 1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 6, parte I: XIV C, parte III: II B 1).

44.- Un varón de 42 años con antecedente de trastornos convulsivos experimenta una crisis de gran mal. Sus pruebas de laboratorio, tomadas poco después, revelan lo siguiente: sodio sérico a 140 meq/L; potasio sérico, 4.1 meq/L; cloruro sérico, 97 meq/L; bicarbonato plasmático (HCO3-), 16 meq/L; pH arterial, 7.15 y Paco2, 46 mmHg. ¿Cuál de los siguientes describe mejor la alteración acidobásica? a) b) c) d)

Acidosis respiratoria Acidosis metabólica Acidosis metabólica más acidosis respiratoria Acidosis respiratoria más alcalosis respiratoria

El paciente tiene acidemia importante, (bajo pH arterial), relacionada con bajo Hco3sérico; por tanto, debe haber acidosis metabólica. Este trastorno se debe a acumulación de

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lactato debida a actividad convulsiva. Otro dato es la gran brecha aniónica. Además, el paciente también tiene acidosis respiratoria, como se manifiesta por PaCO2 alta. Con frecuencia, la hiperventilación acompaña a convulsiones de gran mal. 1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 6, parte II: IV B-D).

45.- Un varón de 30 años presenta dolor y tumefacción del testículo derecho. Su médico solicita un ultrasonido que revela una masa testicular de 2 x 2.5 cm. Se realizan una exploración inguinal y una orquiectomía. El estudio histopatológico reveló un seminoma puro. Una tomografía computadorizada de tórax, abdomen y pelvis mostró dos ganglios retroperitoneales de 3 cm que están aumentados de tamaño. La biometría hemática, la química sanguínea y los marcadores tumorales están todos dentro de los límites normales. ¿Cuál de los siguientes seria la mejor conducta? a) b) c) d)

Extirpación quirúrgica de toda la enfermedad Radioterapia. Quimioterapia Braquiterapia

El cáncer testicular es el más común en varones adultos jóvenes variedades más frecuentes son seminomas y tumores de células germinales no seminomatosos; ambos sor rabies aun en etapas avanzadas. Los seminomas son muy sensibles a la radioterapia; por tanto, los pacientes enfermedad de etapa II (la limitada a testículo y a ganglios por abajo del diafragma) pueden tratarse con < bajas de radiación. Debido a la toxicidad de la médula ósea producida por la radioterapia mediastínica, y está indicada la radiación profiláctica del mediastino. En este contexto, los ganglios linfáticos retroperito les aumentados de tamaño denotan la existencia de enfermedad metastásica y está indicado el tratamienl. 1.

Allen R. M. MMS Medicina Interna. 5ª. Edición. National Medical Series. Mc. Graw Hill. 2006. (capítulo 4IX G 2).

46.- Paciente de 50 años con padecimiento localizado a glúteo, caracterizada por una placa de 6 x 7 cm eritematosa con borde pobremente definidos cubierta de escama fina. La biopsia de piel reporta infiltrado monomorfo de células con núcleos cerebriformes, formando Microabscesos de Pautrier. El Diagnóstico más probables es: a) b) c) d)

Dermatitis Atópica Pitiriasis Rosada Tiña del Cuerpo Micosis Fungoide

La micosis fungoide es un linfoma de células T de la piel (cutánea) de bajo grado, representando el 2-3% de todos los linfomas; el crecimiento de la enfermedad es

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habitualmente lentamente progresivo y crónico. En los sujetos con micosis fungoide, el comienzo suele ser con placas persistentes eritemato-descamativas (parapsoriasis en placas), aunque se han descrito otras formas de inicio (pápulas, pústulas, ampollas, eritrodermia, lesiones hipopigmentadas o granulomatosis). La piel se infiltra con el tiempo (años), aparecen placas y nódulos formados por linfocitos atípicos. En los casos avanzados, se pueden presentar tumores ulcerados e infiltración de los ganglios linfáticos. La enfermedad se disemina tardíamente a otras zonas del cuerpo, incluyendo el aparato gastrointestinal, el hígado, el bazo o el cerebro. Histológicamente, consiste en un polimorfo infiltrado celular con polimorfonucleares, eosinófilos y linfocitos en los que se reconocen células atípicas de mayor tamaño y con núcleo cerebriforme invadiendo la epidermis (exocitosis), agrupándose en lo que se conoce como microabscesos de Pautrier. Otras células atípicas son mayoritariamente linfocitos T cooperadores CD4+. Tres formas clínicas tienen identidad propia: el síndrome de Sézary, la reticulosis pagetoide y la forma tumoral de inicio. La etiología es desconocida, barajándose las posibilidades de exposición a carcinógenos, respuesta celular anómala a un antígeno cutáneo persistente, infecciones por retrovirus (HTLV10 o similar).

1. 2.

3.

4. 5.

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8.

Instituto Nacional del Cáncer. «Información general sobre la micosis fungoide y el síndrome de Sézary» (en español). Consultado el 27 de junio de 2009. Rigel, Darrell S; Robert Friedman, Leonard M. Dzubow, Douglas S. Reintgen, M.D., Jean-Claude Bystryn y Robin Marks (2006). Cáncer de piel (en español). Elsevier, España, pp. 349-358. ISBN 8481748757. Girardi, M, Heald PW, Wilson LD. (mayo de 2004). «The pathogenesis of mycosis fungoides.». N Engl J Med. May 350 (19): 1978-88. PMID 15128898. Consultado el 27 de junio de 2009. Ferri, Fred F. (2006). Ferri consultor clínico, 2006-2007: Claves diagnósticas y tratamiento. Elsevier, España, pp. 550. ISBN 8481749141. GARZONA NAVAS, Dra. Laura, MOREIRA HIDALGO, Dr. Federico, HIDALGO MATLOCK, Dr. Benjamín et al. Micosis Fungoide: Revisión de tema y presentación de un caso. Rev. costarric. salud pública. [online]. jul. 2007, vol.16, no.30 [citado 27 Junio 2009], p.46-53. Disponible en la World Wide Web: [1]. ISSN 1409-1429. Du Vivier, Anthony; Phillip H. McKee (2002). Atlas of clinical dermatology, 3ra edición (en inglés), Elsevier Health Sciences. ISBN 0443072205. Revista de medicina y cirugia practicas (en español). Publicado en 1911, pág 335, 405-406. Procedencia del original: la Universidad de California. Digitalizado 16 Abr 2007. Pinter-Brown, Lauren C (octubre de 2008). «Mycosis fungoides» (en inglés). Stem Cells and Disorders. eMedicine.com. Consultado el 28 de junio de 2009.

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9. Kumar, Vinay; Cotran, Ramzi S.; Robbins Stanley L. (2003). «Lesión, adaptación y muerte celular», Patología humana: Robbins, Séptima edición, Elsevier España. ISBN 8481746665. «Véase página 20 y 616.»

47.- ¿Cuál es la tríada de BECK en taponade cardiaco a) b) c) d)

Hipotensión, PVC elevada, RsCs disminuidos o velados Hipotensión, PVC elevada, disminución del tamaño del complejo. Hipotensión, PVC elevada, ingurgitación yugular. Hipotensión, PVC elevada, taquicardia.

El taponamiento cardíaco se define como la compresión del corazón que resulta de la acumulación de líquido en el saco pericárdico y que produce un severo trastorno hemodinámico. El efecto principal de la compresión cardíaca es una alteración en el llenado de las cavidades durante la diástole, lo cual lleva a una disminución del gasto cardíaco y de la presión arterial en un espectro variable en el que el paciente severamente comprometido puede estar en shock cardiogénico. •Signos Agudos:-Triada de Beck: Presión arterial baja, elevación de la presión venosa central,Ruidos cardiacos apagados (corazón quieto)-La injurgitaciónyugular puede estar ausente debido a hipovolemia.-Paciente estuporoso, agitado-Extremidades frías y húmedasTaquipnea y taquicardia. 1.

Cheitlin MD, Abbott JA. Urgencias cardíacas. En: Diagnóstico y Tratamiento de Urgencias. Editado por MT. Ho y CE Saunders. Editotial El Manual Moderno. México DF, 1991 2. Hancock EW. Cardiac Tamponade. 3. Med Clin North Am 63:1, 1979 4. Herrera Márquez JH. Pericarditis. En: Cardiología Fundamentos de Medicina. H Vélez, J Borrero, J Restrepo editores. Corporación para Investigaciones Biológicas. CIB. Medellín, 1981

48.- ¿Cuál es la patología que más se asocia a choque distributivo? a) b) c) d)

Sangrado. Anafilaxia. Insuficiencia adrenal Sépsis.

El estado de choque es un síndrome caracterizado fundamentalmente por la inadecuada perfusión sanguínea a nivel tisular, con reducción de flujo, que si es marcado y sostenido lleva a daño progresivo de la célula al afectar sus necesidades metabólicas debido a la

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hipoxia

e

isquemia.

Generalmente es el resultado de diferentes procesos patológicos, relacionados muchas veces a emergencias diversas, que pueden causar insuficiencia cardiovascular aguda y producir la muerte si no se impone un tratamiento oportuno y adecuado del propio síndrome y su causa etiológica El flujo sanguíneo que se perfunde a nivel tisular es directamente proporcional al débito cardiaco e inversamente proporcional a la resistencia vascular sistémica. El control permanente de la perfusión y la presión arterial dependen de una serie de mecanismos, siendo los más importantes: • • • • • • •

La actividad del sistema nervioso autónomo (barorreceptores cuya modulación regula respuestas a nivel de centros vasomotores del tronco cerebral). La liberación de metabolitos vasodilatadores como la adenosina. La activación del sistema renina - angiotensina - aldosterona. La liberación de epinefrina, norepinefrina. La liberación de vasopresina. La liberación de cininas y prostaglandinas. Los mecanismos que controlan el balance del agua y los electrolitos.

CLASIFICACIÓN DEL SHOCK Teniendo en cuenta su etiología y los diferentes mecanismos que conducen a su presentación, el shock se clasifica de la siguiente manera: Shock Hipovolémico: ¾

Hemorragia externa: • Traumatismo, • Sangrado gastrointestinal.

¾

Hemorragia interna: • Hematomas, • Hemotórax, • Hemoperitoneo.

¾

Pérdidas plasmáticas: • Quemaduras.

¾

Pérdidas de fluidos y electrolitos: • Diarreas, • Vómitos, • Ascitis.

Shock Cardiogénico: ¾

Arritmias,

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¾ ¾ ¾ ¾

Infarto del miocardio,

Miocardiopatías, Insuficiencia mitral, CIV, etc.

Shock ¾ ¾ ¾ ¾

Obstructivo: Neumotórax, Taponamiento pericárdico, Pericarditis constrictiva, Estenosis mitral o aórtica, etc.

Shock ¾ ¾ ¾ ¾ ¾

Distributivo: Séptico, Anafiláctico, Neurogénico, Por drogas vasodilatadores Insuficiencia adrenal aguda, etc.

1.

Braunwald, E. Tratado de Cardiologia. Interamericana. McGraw Hill. 4ta Edicion. Volumen I. Madrid, España. 1993 2. Ganong, W. Fisiologia Medica. Editorial El Manual Moderno. 15ava edicion. Mexico.1993 3. Shoemaker, W. Tratado de Medicina critica y Terapia Intensiva. Editorial Medica Panamericana. 3era Edicion. Madrid, España. 1996 4. Smith, L. Fisiopatologia. Editorial Medica Panamericana. 2da Edicion. Buenos Aires, Argentina. 1988

49.- ¿Cuál es el método definitivo para diagnosticar neumotórax? a) b) c) d)

Broncoscopía Tomografía de tórax. Placa simple de tórax. Ecocardiograma.

CLASIFICACION Existen varias clasificaciones del neumotórax. Etiológicamente se clasifica en: a. b.

Espontáneo, que puede ser primario o secundario Traumáticos

El neumotórax espontáneo primario aparece usualmente en una persona joven, en quien no se encuentra una patología pulmonar de base y generalmente resulta de la ruptura de una bula subpleural. El neumotórax espontáneo secundario es la complicación de una enfermedad pulmonar de base como asma bronquial, enfisema pulmonar, tuberculosis, absceso pulmonar, tumores y,

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actualmente con creciente frecuencia, en pacientes VIH positivos e infección por Pnemocystis Earinii. El neumotórax por trauma, puede ser producido por amplio espectro de lesiones del pulmón o las vías aéreas: trauma penetrante del tórax, trauma cerrado del tórax, el barotrauma y lesiones iatrogénicas. La punción venosa central es causa frecuente de nemotórax iatrogénico, así como las toracentesis. El neumotórax también se puede clasificar de acuerdo a las características de su presentación en: a. b. c.

abierto a tensión estable

El neumotórax estable es aquel que no cambia en su magnitud y que no causa creciente alteración respiratoria o hemodinámica

DIAGNOSTICO Se basa en la historia clínica, el examen físico (timpanismo a la percusión, abolición del murmullo vesicular o a veces tan solo su disminución), la situación clínica de presentación y la radiografía del tórax. El síntoma más frecuente del neumotórax espontáneo es el dolor torácico. La disnea y la tos son menos comunes. El grado de disnea dependerá tanto de la magnitud del neumotórax como del estado funcional de base del paciente. Al examen físico se encuentra disminución del murmullo vesicular y timpanismo en el hemitórax afectado. Pueden hallarse otros signos como taquipnea, tiraje intercostal, taquicardia e hipotensión, según el grado de insuficiencia respiratoria que ocasione el neumotórax. En los neumotórax de causa traumática se verán los signos externos del trauma, desde equímosis hasta la palpación de fracturas costales en casos de trauma cerrado, y desde signos de punción de venas centrales y toracentesis hasta heridas por armas cortantes o pérdida de la pared del tórax en casos de trauma penetrante. La radiografía simple del tórax es confirmatoria. En casos de neumotórax pequeños, una radiografía tomada en espiración realza el neumotórax. No hay una manera precisa de cuantificar la magnitud del neumotórax desde el punto de vista radiológico y, por lo tanto, las decisiones terapéuticas deben fundamentarse más en la clínica que en la cuantificación radiológica del volumen del neumotórax. La tomografía computadorizada (TAC) del tórax tiene valor en el diagnóstico diferencial entre neumotórax y una bula gigante. Además, es importante en el diagnóstico de bulas subpleurales en el pulmón contralateral en un paciente joven con neumotórax espontáneo.

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1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

De Meester TR, Lafontaine E. Management of spontaneus pneumothorax. En: Sabiston and Spencer (eds). Surgery of the Chest. WB Saunders Co. Philadelphia, 1990 Liss H. Treatment of spontaneous pneumothorax Chest 98:779, 1990 Patiño JF. Guía para la práctica de toracentesis y de toracotomía cerrada. Trib Médica 89:161, 1994 Patiño JF, Arroyo de S. Guía para el manejo del neumotórax espontáneo. Departamento de Cirugía Fundación Santa Fe de Bogotá, 1990 Sepkowitz KA, Telzak EE. Pneumothorax in AIDS. Ann Int Med 114:455, 1991 Serrano F. Manejo del neumotórax espontáneo. En: Enfermedades del Tórax. Hospital Santa Clara. Ediciones Médicas Zambón. Santafé de Bogotá, 1992

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50.- Se considera como dosis toxica de paracetamol: a) 10 mg/kg/dosis b) 20 mg/kg/dosis c) 40 mg/kg/dosis d) 140 mg/kg/dosis. La dosis oral tóxica en humanos está alrededor de los 10 g o 150 mg/kg. Existe riesgo hepatotóxico a partir de una ingesta de 15 g aunque se ha descrito alguna muerte a dosis menores de 10g. En los últimos años se está comprobando la aparición de hepatotoxicidad ante dosis terapéuticas altas (6 g/día) en población a riesgo. 1.

Bromer MQ, Black M. Acetaminophen hepatotoxicity. Clin Liver Dis 2003;7:351-67.

51.- Es la vía metabólica activada por glucagon y epinefrina en casos de hipoglucemia: a) b) c) d)

Glucogénesis. Glucogenólisis. Glucólisis. Lipogénesis.

La insulina frena la producción hepática de glucosa y aumenta la utilización de la glucosa por parte de los tejidos periféricos (fundamentalmente el músculo). Por todo ello, la secreción de insulina baja las cifras de glucemia. Cuando por cualquier mecanismo aparece hipoglucemia se aumenta la producción de una serie de hormonas de contrarregulación, tales como: Glucagón y epinefrina. Estas hormonas producirían un aumento en la glucogenolisis de forma que intentarían elevar las cifras de glucemia hasta niveles normales. La hormona de crecimiento y el cortisol serían otras hormonas de contrarregulación que vendrían en una segunda fase evolutiva, una vez pasada la fase más aguda. Aunque las catecolaminas son unas hormonas muy importantes en el proceso de contrarregulación de la hipoglucemia, no juegan un papel fundamental en caso de secreción adecuada de glucagón20, 21. En caso de déficit en la producción de glucagón, como sería el caso de diabéticos de larga evolución o sujetos que han sido sometidos a pancreatectomías totales, es cuando las catecolaminas tomarían el papel principal como hormonas contrarreguladoras. 1.

W.J. Larsen, Trastornos de los hidratos de carbono y metabolismo lipídico. Homeostasis de la glucosa e hipoglucemia. Tratado de endocrinología Williams, Elsevier Editora. 2. Lavin, Hipoglucemia en la edad adulta, Endocrinología y Metabolismo, Editorial: Marbán/DINSA.

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52.- ¿Cuando detectamos un nódulo tiroideo único, el estudio inicial recomendado es? a) b) c) d)

Gammagrama tiroideo Tomografía computada de cuello Biopsia por aspiración con aguja fina Pruebas de función tiroidea

El nódulo tiroideo solitario se define como el crecimiento localizado de la glándula tiroides, usualmente es benigno, la prevalencia es del 4 al 7% en la población general. Aunque el cáncer tiroideo es el tumor endocrino más común sólo representa el 1% de todos los cánceres y 5% de todos los nódulos tiroideos. El estudio clínico diagnóstico y terapéutico debe iniciarse con historia clínica completa, exploración física y exámenes de laboratorio que incluyan un perfil tiroideo para evaluar función de la glándula. La citología tiroidea por aspiración (CTA) es el principal procedimiento diagnóstico en los pacientes con nódulo tiroideo solitario, por ser capaz de diferenciar lesiones benignas de las malignas, sus principales ventajas son: segura, reduce costos de atención médica, selecciona mejor los pacientes que serán sometidos a tratamiento quirúrgico y se realiza en pacientes ambulatorios 1.

Torres AP, Hernández SE, Caracas PN, Serrano GI et al Diagnóstico y tratamiento del nódulo tiroideo. Rev Edocrinol Nutr 2000; 8 (3): 87-93

53.- ¿En la tiña de los pies el agente causal más frecuente en las lesiones en “zapatilla de ballet” es? a) b) c) d)

E. floccosum T. rubrum T. mentagrophytes M. Canis

Tiña de los pies: Es la dermatofitosis más frecuente y cosmopolita. Afecta pliegues interdigitales, planta y bordes de los pies, a menudo causa lesiones a distancia (ides). Los agentes causales más frecuentes son: T. rubrum 85%, T. mentagrophytes 10% y E. floccosum 5%.1 Es más frecuente en va- rones en una proporción de 6:4, predomina entre la tercera y sexta décadas de la vida y en escolares se presenta de un 4- 8%. El contagio se establece casi siempre de forma indirecta a partir de lugares contaminados, sobre todo en suelo de baños y albercas, toallas, calcetines y zapatos. Circunstancias que explican la facilidad con que se presentan las reinfecciones después de tratamientos bien realizados. Existen tres formas clínicas: intertriginosa, vesiculosa e hiperqueratósica. 1.

Bonifaz A, López R, Padilla C. 1er Consenso Micosis superficiales. Dermatología Rev. Mex 1999; 43(2): 80-88.

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2. Padilla MC. Laboratorio de Micología. Rev C Dermatol Pascua 1997; 6(3): 182-185. 3. Saúl. Lecciones de Dermatología. Méndez Cervantes. México. 1993: 54.-En un lactante con dermatitis por el pañal complicada con infección hay que pensar primeramente en: a) b) c) d)

dermatitis por contacto candidiasis tiña inguino-crural impétigo secundario

IMPETIGO VULGAR Definición: dermatosis contagiosa y autoinoculable muy frecuente, sobre todo en niños; se caracteriza por ampollas casi siempre efímeras, que quedan reemplazadas por pústulas que se desecan con rapidez y forman costras melicéricas que recubren una erosión puramente epidérmica. Ocupa uno de los primeros lugares en la consulta dermatológica, predomina en verano, climas tropicales y en desnutridos, influyen en su frecuencia traumatismos, picaduras de insectos, infección piógena extracutánea y mala higiene. Puede originarse por estafilococo, estreptococo o ambos. En México predomina la causa por estafilococo, principalmente S. aureus y estreptococos hemolíticos del grupo A. El estafilococo se ha aislado en 50% de pacientes sanos en fosas nasales, axilas, ingle y periné. En el impétigo primario las lesiones suelen depender de una infección de los orificios naturales y su presencia constante en las costras hace pensar que es un colonizador secundario. Los estafilococos del fagotito 71 pueden eliminar a los estreptococos del grupo A o reducir su población al producir una sustancia con propiedades bactericidas, lo que podría explicar la baja frecuencia de estreptococos. Clasificación: - Impétigo primario: aparece en una piel sin dermatosis previa - Impétigo secundario: aparece sobre una dermatosis preexistente Hay también clasificaciones que incluyen detalles de forma, localización o causa pero estas no se consideran prácticas. Cuadro Clínico El impétigo primario se localiza alrededor de los orificios naturales: boca, fosas nasales, pabellones auriculares y ojos como consecuencia de una infección en estos sitios que genera las lesiones cutáneas; en lactantes predomina en la región perianal y periumbilical. La lesión inicial es una ampolla de contenido claro, rodeada por halo eritematoso, que en pocas horas se transforma en una pústula; el techo se rompe y aparece un exudado seroso o seropurulento que se deseca y origina las costras melicéricas. Las lesiones son de evolución aguda, que tienden a la curación espontánea en 2 a 3 semanas, dejan la piel erosionada y después una mancha color rosado, regenera sin dejar cicatriz.

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El impétigo secundario o impetiginización puede aparecer en cualquier parte del cuerpo y las lesiones son las mismas. Y se asienta sobre una deramatosis pruriginosa previa. Impétigo ampollar, flictenular o estafilococo verdadero, su lesión inicial es una ampolla de imagen cincinadas, puede afectar palmas y plantas y en las primeras dos semanas de vida se conoce como impétigo neonatal. Impétigo contagioso de Tilbury-Fox o sifiliforme, infección estreptococica, la lesión inicial es una vesícula y no afecta palmas ni plantas. Impétigo en capas de piel cabelluda, va precedido de prurito intenso y hay costras que aglutinan los cabellos y cuando éstos de adhieren originan el impétigo granular de la nuca y la barba. Impétigo de las mucosas, consta de placas erosivas en labios y mucosa bucal; afecta comisuras y se produce queilitis angular o boqueras. Impétigo circinado seco o geográfico de Sabouraud, la ampolla tiene poco líquido, se forman círculos escamosos o no; algunos lo consideran una etapa de transición con pitiriasis alba. Impétigo miliar, causa microvesículas es difícil separarlo de miliaria o sudamina. 1.

Infecciones bacterianas de la piel. Impetigos: etiologia y clinica. Rev Fac Cien Med Univ Nac Cordoba. 1993;51(1):7-11. Jalil M., Bulacio J., Paviolo I., Ramirez

55.-Complicación sistémica del impétigo extenso: a) b) c) d)

cardiomiopatía otoesclerosis parestesias Glomerulonefritis

Complicaciones del impétigo Rara vez invade otras áreas fuera de la piel de la persona con impétigo causando enfermedad más grave. Las personas con impétigo pueden también tener fiebre escarlata post estreptococo o glomerulonefritis, condición que podría resultar en falla renal temporal. Glomerulonefritis post estreptococo aparece más o menos 10 días después del inicio de la infección de estreptococo. Sin embargo, es excelente su prognosis a largo plazo. La fiebre escarlata la causa una toxina producida por ciertas cepas de GABS (estreptococo hemolítico beta Grupo A) y se caracteriza por fiebre alta, escalofríos, dolor de garganta, dolor de cabeza, vómitos y salpullido fino rojo.

43

Complicaciones: Glomerulonefritis, rara vez se acompaña de sítomas generales.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Darmstadt GL. Oral antibiotics for uncomplicated bacterial skin infections in children. Pediatr Infect Dis J. 1997;16:227-40. Habif TP. Clinical Dermatology. Fourth Edition. A Color Guide To Diagnosis And Therapy. NY: Mosby; 2004. Koning S, Verhagen AP, van Suijlekom-Smit LWA, et al. Intervenciones para el impétigo (Revisión Cochrane traducida). En: La Biblioteca Cochrane Plus, 2007 Número 1. Oxford: Update Software Ltd. Disponible en: www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2007 Issue 1. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).

56.-Mujer de 25 años de edad que presenta en la cara diseminado comedones, pápulas y pústulas, crecimiento excesivo de vello en mejillas mentón y cuello, acompañada de seborrea, refiere caída de pelo exagerada. Inició desde la adolescencia. El diagnóstico clínico es: a) Acné e Hirsutismo b) Síndrome de masculinización c) Lupus eritematoso discoide

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d) Alopecia androgenética

El hirsutismo es el crecimiento excesivo de vello terminal en mujeres siguiendo un patrón masculino de distribución,1 en zonas andrógeno-dependientes: patillas, barbilla, cuello, areolas mamarias, tórax, en área inmediatamente superior o inferior al ombligo, así como en muslos, espalda. Frecuentemente se asocia a acné, calvicie con patrón masculino (alopecia androgénica) e irregularidades menstruales. Es un trastorno que afecta aproximadamente al 10% de las mujeres en edad fértil, y puede ser leve, lo que representa una variación del patrón de crecimiento normal, y en raras ocasiones es signo de un trastorno subyacente grave. Por lo general, es idiopático, pero puede estar relacionado al exceso de andrógenos, como el síndrome de ovario poliquístico o la hiperplasia suprarrenal congénita. Los pacientes con acné presentan de un modo más o menos frecuente seborrea de cuero cabelludo, con o sin pitiriasis. Otras alteraciones andrógeno-dependientes pueden asociarse, pero no de un modo habitual, como sucede con el hirsutismo y la alopecía, que pueden presentarse en menos del 10% de las pacientes. En el Síndrome de Cushing Hipofisario, la ACTH estimula la producción suprarrenal de hormonas andro-génicas, resultando esto en acné e hirsutismo. En el síndrome de poliquistosis ovárica (Stein-Leventhal), hay un incremento de la secreción gonadal de andrógenos a nivel del hilio y de la teca interna. La hipersecreción de andrógenos dotados de bioactividad puede inducir acné e hirsutismo. La presencia de acné en una mujer -adolescente o adulta - con niveles de testosterona sérica superiores a 300 ng/dl sugiere la presencia de un tumor ovárico. En la Anorexia Nerviosa, el acné se desencadena generalmente en la fase de recuperación, donde puede coexistir con un ovario poliquístico. En fase de amenorrea LHRH, LH, FSH, estrógenos y progesterona están disminuídos. El cortisol plasmático está elevado con vida media prolongada y pérdida de la variación diurna, otro factor que puede producir acné. No hay que olvidar aquellos síndromes donde el acné coexiste con importantes trastornos osteoarti-culares, como ser el Síndrome de Apert y el Síndrome SAPHO. El acné se halla generalmente presente en los pacientes epilépticos - tal vez provocado en gran medida por la medicación - y en pacientes psiquiátricos (maníaco-depresivos y obsesivo-compulsivos). Es importante tener en cuenta la asociación de una neurosis de angustia inespecífica y el acné.

1. Azziz R, Carmina E, Sawaya ME. Idiopathic hirsutism. Endocr Rev 2000;21:347-62. 2. Hirsutismo. Gonzalez Guerra. Servicio de dermatología.Fundación Jiménez Díaz (Madrid)

45

57.-La reacción trombocitopénica, hipersensibilidad: a) b) c) d)

trasfusional, la isoinmunización materno-fetal, la púrpura la anemia hemolítica y la agranulocitosis se explican por

Tipo II Tipo III Tipo IV Tipo ADCC

En la hipersensibilidad tipo 2, los anticuerpos producidos por el sistema inmune se unen a antígenos en la superficie misma de las células del paciente. Los antígenos así reconocidos pueden ser de naturaleza intrínseca (son parte innata de la célula del paciente) o extrínseca (absorbidas a la célula durante la exposición a un antígeno extraño, posiblemente una infección por algún patógeno. Estas células son reconocidas por macrófagos o células dendríticas que actúan como células presentadoras de antígeno, lo que causa que las células B respondan produciendo anticuerpos en contra del susodicho antígeno. Un ejemplo es la reacción a la penicilina, en el que la droga se une a los eritrocitos causando que éstas sean reconocidas como extrañas para el cuerpo. Ello hará proliferar las céluas B junto con la secreción de anticuerpos en contra del medicamento. Los anticuerpos de tipo IgG e IgM se unen a éstos antígenos formando complejos que activan la vía clásica del complemento iniciando una secuencia que terminará con la eliminación de las céluas que presentan los antígenos extraños, causando lisis y muerte celular. Ese es el proceso regular de eliminación de patógenos, volviéndose peligroso para el hospedador si el proceso se activa en conrta de sus propias células. La reacción puede durar horas o días en completarse. Otro tipo de hipersensibilidad de tipo 2 es la llamada citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos (CMCDA). En este caso, las células que exhiben los antígenos extraños son marcados con anticuerpos (IgG o IgM), los cuales son luego reconocidos por Células asesinas naturales y macrófagos (reconocidos via IgG unido a la superficie del receptor, CD16 y FcγRIII), los cuales terminan liquidando a la célula así marcada. Algunos ejemplos • Anemia autoinmune hemolítica • Síndrome de Goodpasture • Eritroblastosis fetal • Pénfigo • Anemia perniciosa autoinmune • Trombocitopenia inmune • Reacciones de transfusión • Tiroiditis de Hashimoto • Enfermedad de Graves • Miastenia gravis • Fiebre reumática

46

1.

Gell PGH, Coombs RRA, eds. Clinical Aspects of Immunology. 1st ed. Oxford, England: Blackwell; 2. Unless else specified in boxes, then ref is: Lippincott's Illustrated Reviews: Immunology. Paperback: 384 pages. Publisher: Lippincott Williams & Wilkins; (July 1, 2007). Language: English. ISBN-10: 0781795435. ISBN-13: 978-0781795432. Page 195 Black, CA. Delayed Type Hypersensitivity: Current Theories with an Historic Perspective Dermatol. Online J. (May 1999) 5(1):7 3. Table 5-1 in:Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins Basic Pathology. Philadelphia: Saunders. ISBN 1-4160-2973- 8th edition.

58.-La agenesia o hipoplasia del timo, la coartación de la aorta, la hipoplasia de paratiroides y defectos faciales, caracterizan a: a) b) c) d)

Enfermedad de Bruton Síndrome de Wiskot-Aldrich Síndrome de Di George Síndrome Hiper-M

El Sindrome de DiGeorge es una condición caracterizada por anormalidad o ausencia congénita del timo, paratiroides y los grandes vasos que surgen del fracaso de desarrollo de la tercera y cuarta bolsas faringeas. Es asociado con deformidad facial (orejas, nariz y boca), hipoparatiroidismo, y frecuenta alta de infecciones, debido a la falta de desarrollo o ausencia de linfocitos T. Los linfocitos de la célula B son presentes en niveles normales de números e inmunoglobulina puede ser normal. La mayoría de los niños se mueren de infecciones severas o defectos cardiovasculares dentro de los primeros pocos meses o primer año de vida. Los pacientes que sobreviven la infancia generalmente son retrasados mentalmente. Está causado en la mayoría de los casos por una deleción en el cromosoma 22, en la región 22q11.2, producido por un error en la meiosis. La deleción del cromosoma 22 también se conoce como síndrome velocardiofacial, catch 22, síndrome Shprintzen y otros nombres. Afecta a uno de cada 4000 nacidos vivos.El síndrome es hombres es dos veces más frecuente que en mujeres. La mayoría de los casos son esporádicas, pero también ocurren de forma autosomico recesivo, autosomico dominante ó ligado al crómosoma X. Angelo Mari DiGeorge, pediatra norteamericano, descubrio la ausencia de Timo y Paratiroides de forma congénita 1965, que resultaba en la contelación de signos y síntomas de este sindrome. Angelo Mari DiGeorge nacido el 15 de abril de 1921, Filadelfia. Se graduó de la Escuela de Medicina de la Universidad Filadelfia, en 1946. Después de que la Segunda Guerra Mundial, de 1947 a 1949 se voluntario como médico del ejército de EEUU en Linz, un pueblo en Austria. En 1953 él fue designado como instructor en el departamento de la pediatría, Facultad de Medicina de la Universidad de Temple, y en 1967 él fue promovido a profesor de la pediatría. 1993 se establecio en su hornor el premio anual de

47

Angelo DiGeorge contribución a la instrucción del personal médico de su hospital.

para

la

mejor

1. Robbins. Pathologic Basis of Disease. W. B. Saunders Company. 1999. 2. Mueller BU, Pizzo PA. Cancer in children with primary or secondary immunodeficiencies. J Pediatr 1995; 126: 1-10. 3. Ramos JT, López Laso E, Ruiz-Contreras J, Giancaspro E, Madero S. B cell nonHodgkin lymphoma in a girl with the DiGeorge anomaly. Arch Dis Child 1999; 81: 444-445

59.- Tratamiento de elección en la Púrpura trombocitopénica autoinmune ante la falla con esteroides:

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a) Vincristina semanal b) Bolos de ciclofosfamida c) Esplenectomia d) Azatioprina

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por el desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de algunos de los complejos mayores de glicoproteínas plaquetarias (GpIIb/IIIa, GpIb/IX/V o GpIa/IIa, GpIV), las cuales son destruidas por fagocitosis en el bazo y con menor frecuencia en el hígado. El síndrome clínico de la PTI está caracterizado por sangramientos cutáneo mucosos con diferencias establecidas entre la infancia y la etapa adulta. La PTI infantil es casi siempre aguda, posterior a una infección viral, en la mayoría de los casos es autolimitada y resuelve espontáneamente, en su mayoría, en menos de 6 meses, sin requerir tratamiento. En el adulto generalmente el inicio es más gradual y fluctuante, sin ninguna enfermedad precedente, con un curso crónico mayor de 6 meses (en un pequeño porcentaje de los adultos la enfermedad puede ser aguda), y la gran mayoría de los pacientes requieren tratamiento para normalizar las plaquetas.1 La PTI es la causa más frecuente de trombocitopenia en el adulto, la mayoría de los enfermos son menores de 45 años y la relación masculino-femenina es de 3/4:1. Esta entidad cursa con trombocitopenia periférica y un número normal o aumentado de megacariocitos en la médula ósea, consecuencia del aclaramiento acelerado de plaquetas sensibilizadas (por anticuerpos). La severidad de la enfermedad refleja el balance entre la producción de plaquetas por los megacariocitos y la destrucción prematura de estas, preferentemente al nivel esplénico. El diagnóstico de la PTI es primariamente por exclusión, descartando otras entidades que cursan con trombocitopenia autoinmune (infecciones, colagenosis, síndromes linfoproliferativos, reacciones a drogas, hiperesplenismo, etc.).2 Existen varios pilares terapéuticos para esta enfermedad. El tratamiento inicial se basa en la utilización de corticoides, preferentemente de acción intermedia (prednisona, prednisolona, metilprednisolona). La esplenectomía es generalmente un tratamiento de segunda línea, basado en la extirpación del sitio principal de destrucción plaquetaria y una importante fuente de síntesis de anticuerpos antiplaquetarios. Una de las características más relevantes de esta enfermedad es su variabilidad en relación con la respuesta al tratamiento. La PTI crónica continúa siendo un trastorno de difícil manejo, particularmente en pacientes resistentes al uso de corticoesteroides y esplenectomía. El tratamiento de tercera línea requiere la utilización racional e individualizada de ciertos fármacos como danazol, gammaglobulina (IgIV) a altas dosis, inmunosupresores, alcaloides de la vinca, interferón a, colchicina, etc. Esta terapéutica generalmente se inicia cuando hay fracaso en los tratamientos de primera y segunda líneas, aunque en algunas circunstancias y grupos de pacientes se han utilizado antes de la esplenectomía. 1.

Kumar S, Dieh M, Gertz A, Tefferi A. Splenectomy for immune thrombocytopenic purpura: Long-term results and treatment of postsplenectomy relapses. Div Hematol Intern Med 2002;1:312-7.

49

3. 4.

5. 6.

7.

2. Cines BD, Blanchette VS. Immune thrombocytopenic purpura. N Engl J 2002;346:995-1008. Stasi R, Stipa E, Masi M. Long-term observation of 208 adults with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Ann J Med 1995;98:436-42. Parker SL. Thrombocytopenia caused by Inmunologic Platelet Destruction: Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura. En: Lee R, Foerster J, Lukens J, eds. Wintrobe´s Clinical Hematology. Pennsylvania : Lippincott William and Wilkins; 2002. p. 1592-1600. Dameshek W, Rubio F, Mahoney JP, Reeves WH, Burgin L. Treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) vvith Prednisone. JAMA 1958;166:1805-15. The American Society of Hematology ITP Practice Guideline Panel. Diagnosis and treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura: recommendations of the American Society of Hematology. Ann Intern Med 1997;26:319-26. Neylon AJ, Sunders PW, Howard MR, Proctor SJ, Taylor PR. Clinically significant newly presenting autoimmune thrombocytopenic purpura in adults. A prospective study of a population-based cohort of 245 patients. Br J Hematol 2003;122:96674.

60.- Cuál de las manifestaciones siguientes es más característica de la sangre periférica en la Anemia aplásica: a) b) c) d)

Trombocitopenia y neutropenia Anemia microcitica hipocrómica y dianocitos. Pancitopenia Anemia macrocitica y leucopenia.

ANEMIA APLÁSICA La anemia aplásica es un síndrome resultado de una insuficiencia medular, que se caracteriza por la existencia de pancitopenia periférica e hipoplasia medular.[1] Otras anemias que aparecen en las lesiones de la médula ósea son las mielodisplasias, la aplasia eritrocitaria pura y la mieloptisis. La anemia aplásica puede ser adquirida o constitucional. La anemia aplásica adquirida debe diferenciarse de la aplasia medular iatrogénica, la cual aparece después de utilizar quimioterapia para combatir neoplasias.[2] Algunos autores sólo llaman anemia aplásica a la variante adquirida, considerando a la variante constitucional como una entidad aparte, pero son los menos. DIAGNÓSTICO Las características de la anemia aplásica son la pancitopenia y hipocelularidad medular. La biometría hemática es el primer estudio de diagnóstico, y revela grados variables de anemia, trombocitopenia y leucopenia. Los reticulocitos se encuentran disminuidos o ausentes.

50

El aspirado de médula ósea debe realizarse para descartar otras causas posibles de pancitopenia. En una médula ósea normal, el 40% al 60% del espacio está ocupado por células hematopoyéticas. En contraste, la médula ósea de los pacientes con anemia aplásica contienen muy pocas células hematopoyéticas y el espacio está lleno de grasa y células del estroma. La anemia aplásica se clasifica en ligera, moderada o severa en base a la severidad de la pancitopenia. Los siguientes son los criterios para considerarla severa: Por lo menos dos de los siguientes: Conteo de neutrófilos Capítulo 222. Insuficiencias medulares. AlKhouri N, Ericson S: Aplastic Anemia: Review of Etiolgy and Treatment. Hospital Physician Mayo 1999: 46-52. Alter B. y Lipton J. Anemia, Fanconi: Overview. Emedicine. (21 de Marzo de 2009: http://emedicine.medscape.com/article/960401-overview) Spoto-Cannons A. y Keshishian M. Shwachman-Diamond Syndrome: Overview. Emedicine. (21 de Marzo de 2009: http://emedicine.medscape.com/article/958476-overview

61.- Hombre de 35 años, sin antecedentes de importancia, padecimiento de 5 meses de evolución, con pérdida de peso de 10 kg, fiebre vespertina, dolor óseo predominantemente de extremidades inferiores, sensación de plenitud postprandial inmediata. EF: palidez de tegumentos +, esplenomegalia de 18 cm por debajo del reborde costal, no dolorosa y de consistencia firme. Hb: 11 gr/dl, VCM: 86ft, HCM: 28 pg, reticulocitos: 2%, 350 000 leucocitos con 60% de neutrófilos, 2% de linfocitos, 10% de mielocitos, 15% de metamielocitos, 2% de eosinófilos, 1% de basófilos, 4% de promielocitos, 5% de bandas, 1% de blastos; 15 normoblastos, 950 000 plaquetas. ¿Cuál es su sospecha diagnóstica?

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a) b) c) d)

Leucemia mieloide aguda Leucemia linfoide crónica Leucemia mieloide crónica, fase crónica Leucemia mieloide crónica, fase blástica

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia. Fase crónica o mielocitaria Dura unos 4 ó 5 años, aunque puede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética. Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas: - Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre. - Síntomas derivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz. - Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal. - No suele haber adenomegalias (no existen granulocitos en los ganglios linfáticos). El 80 - 85% de los pacientes son diagnosticados en esta fase.

Fase acelerada Dura unos 6 u 8 meses. No se conocen bien los factores que promueven la transición a las siguientes fases de la enfermedad., pero los estudios citogenéticos y moleculares muestran nuevas alteraciones: la aparición de un segundo cromosoma Filadelfia, de una trisomía del cromosoma 8 o de una deleción p17-. El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia y sus consecuencias, dolores óseos... En las pruebas analíticas aparece aumento de los basófilos (por aumento de blastos), hipereosinofilia, anemia y trombocitopenia. Como consecuencia, aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias.

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Fase de transformación a leucemia aguda (crisis blástica) Por alteración genética de la célula madre en estadíos madurativos más precoces, la leucemia mieloide crónica da crisis clínicas similares a la leucemia aguda. El 80% de los casos evolucionan a leucemia mieloblástica aguda (LMA), y el 20% a leucemia linfoblástica aguda (LLA), con mejor pronóstico. • La clínica es de curso tormentoso, con anemia severa, infecciones de repetición, hemorragias y trombos, alteraciones multiorgánicas por infiltración linfocítica, signos de leucostasia... • La clínica es indistinguible de la de la leucemia aguda, y hay que hacer el diagnóstico diferencial por técnicas de biología molecular. La proteína resultante del gen híbrido presenta diferentes tamaños según la patología (190 KDa en la LLA; 210 KDa en la crisis blástica de la LMC; y 230 KDa en un tipo de síndrome mieloproliferativo crónico más infrecuente, la leucemia granulocítica crónica).

1.

Harrison, T. R. et al (2006). «Oncología y hematología», Principios de Medicina Interna. Chile: McGraw-Hill Interamericana. ISBN 970-10-5166-1.

62.- La defensa más importante en infecciones virales es: a) b) c) d)

Macrófagos nticuerpos Linfocitos Polimorfonucleares

Linfocito

Los linfocitos son leucocitos que "habitan" en el sistema linfático. Los linfocitos T, maduran en el timo, son encargadas de coordinar la respuesta inmune, induciendo o disminuyendo la actividad de las otras células inmunes. Los linfocitos B, maduran en la médula ósea, regulan la inmunidad por anticuerpos (inmunidad específica para ciertos antígenos), son activadas por las células T. Las células asesinas naturales (NK) son células no específicas (es decir, no reconocen antígenos específicos, sino que atacan a todo elemento extraño) que inducen la

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muerte celular a las células que tengan cambios en la composición de su membrana, que pueden aparecer en célulasinfectadas por virus, o cancerosas, etc. Las células mieloides son aquellas que maduran en la médula ósea. Son, en su mayoría, células fagocíticas (macrófagos, etc.); también actúan en la presentación de antígenos y activación de los linfocitos T (macrófagos, células dendríticas). También participan en las reacciones alérgicas, estimulando la respuesta inflamatoria.

Infeccion viral y respuesta inmune 1.

Ante la entrada de un virus (en este caso particular, pero la respuesta inmune es similar para otros casos) en el organismo pueden seguirse varios caminos: 2. Un virus es fagocitado por un macrófago, éste muestra las proteinas de las cápsides del virus a un linfocito T4 (o helper), que puede activar la respuesta inmune. 3. El virus infecta una célula, entonces se presentan en su membrana proteinas alteradas, detectadadas por los linfocitos T4, que activan la respuesta inmune, 4. En caso de existir anticuerpos previos para el antígeno, estos reconocen el virus y se adhieren a sus proteinas externas, y generan la respuesta del macrófago (ver 1). En la respuesta inmune, al activarse los T4, estos se copian y activan linfocitos T8 (citotóxicos) y linfocitos B. Al activarse estos, también inician su reproducción. Los linfocitos B (generadores de anticuerpos) crean dos tipos de células, las células plasmáticas y las células de memoria (estas quedan en el organismo para poder crear una respuesta más rápida a una infección en otro momento). Los linfocitos T8 generan la perforina que altera las membranas de las células extrañas o infectadas lisándolas. La memoria inmunitaria queda en los linfocitos B de memoria y los anticuerpos generados. En conclusión, la respuesta propiamente dicha está mediada por los linfocitos T4, que actúan como un control para las otras células. 1. 2. 3.

4. 5.

6.

Beck, Gregory, Gail S. Habicht (noviembre de 1996). «Immunity and the Invertebrates» (PDF). Scientific American: 60-66. Litman G, Cannon J, Dishaw L (2005). «Reconstructing immune phylogeny: new perspectives.». Nat Rev Immunol 5 (11): 866-79. PMID 16261174. Mayer, Gene (2006). «Immunology - Chapter One: Innate (non-specific) Immunity». Microbiology and Immunology On-Line Textbook. USC School of Medicine. Consultado el 1 de enero de 2007. Smith A.D. (Ed) Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology. (1997) Oxford University Press. ISBN 0-19-854768-4 Alberts, Bruce; Alexander Johnson, Julian Lewis, Martin Raff, Keith Roberts, and Peter Walters (2002). Molecular Biology of the Cell; Fourth Edition. New York and London: Garland Science. ISBN 0-8153-3218-1. Boyton R, Openshaw P. «Pulmonary defences to acute respiratory infection.». Br Med Bull 61: 1-12. PMID 11997295.

63.- El síndrome de Cri du Chat se debe a:

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a) b) c) d)

Deleción de brazos cortos del cromosoma 4 Deleción de brazos cortos del cromosoma 5 Trisomía parcial del 4 Trisomía 13

El síndrome de cri du chat o monosomía 5p, fue descrito por primera vez en 1963 por Lejeune1 en tres niños no familiarizados con retraso psicomotor, microcefalia, dismorfias faciales y, de forma particular, con un llanto de tono agudo semejante al maullido de un gato. En 1964, por autorradiografía, German y colaboradores2 demostraron que la deleción correspondía al cromosoma 5 y, en 1970, Caspersson y asociados3 lo corroboraron empleando una tinción con mostaza de quinacrina. La incidencia de este síndrome varía de 1/15,000 a 1/50,000 recién nacidos vivos4,7 y en la población con retraso mental llega a ser hasta de 1/350.7 Las deleciones observadas en 80% de los pacientes son de novo, en aproximadamente 12% se deben a una translocación en los padres, y sólo se debe a aberraciones citogenéticas raras, como mosaicos en 3%, anillos en 2.4% y translocaciones de novo en 3% de los casos.5,7 Los hallazgos clínicos típicos son el llanto característico, microcefalia, cara redonda, pliegues epicánticos, hipertelorismo, micrognatia, dermatoglifos anormales y retraso en el crecimiento y psicomotor. Sinembargo, el cuadro clínico varía según la edad del paciente, encontrándose cambios fenotípicos importantes en adolescentes y adultos.6 Los pacientes presentan gran variabilidad fenotípica, la cual está relacionada tanto con la localización como con la extensión de la deleción. Estudios recientes sugieren que la región crítica responsable del fenotipo del síndrome se encuentra en 5p15.2-15.3.7-9 A través del estudio de pacientes atípicos con diferentes hallazgos citogenéticos se han definido dos regiones, una responsable del llanto característico en 5p15.3 y otra del dismorfismo facial, microcefalia y retraso mental localizada en 5p15.2.8-10 Por otra parte, parecería no existir correlación entre el tamaño de la deleción cromosómica y la severidad del retraso mental.10

64.- Las distrofias musculares progresivas de Duchenne y de Becker tienen una herencia: a) b) c) d)

Herencia mitocondrial Autosómica dominante Dominante ligada al X Recesiva ligada a x

La distrofia muscular de Duchenne es la más común dentro de las distrofias musculares, siendo una miopatía, de origen genético, donde se produce degeneración muscular, es hereditaria y afecta a todas las razas. El gen anormal, que codifica la distrofina, se encuentra en el locus Xp21. Su nombre se debe a la descripción inicial realizada en 1860 por el neurólogo francés Guillaume Benjamin Amand Duchenne (1806-1875). Sinónimos:

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Distrofia Muscular Muscular Recesiva, Distrofia clásicamente ligada al Cromosoma X.

Juvenil,

Distrofia

La Distrofia Muscular tipo Duchenne/Becker (DMD/DMB) es una enfermedad letal recesiva ligada al cromosoma X; el riesgo de recurrencia en una mujer portadora de DMD/DMB es de 50% de hijos sanos y 50% de hijos enfermos, 50% de hijas no portadoras y 50% de hijas portadoras, en cada gestación. El diagnóstico de DMD/DMB en una familia establece la necesidad de detectar a las mujeres portadoras con la finalidad de poder establecer el asesoramiento genético y el diagnóstico prenatal. El análisis de los polimorfismos de repeticiones cortas en tandem (STRs) localizados en los extremos 5’, 3’e intrones 44, 45, 49 y 50 del gen de la Distrofina se han utilizado para determinar los haplotipos en personas normales y en riesgo, a través de establecer el ligamiento genético entre el gen mutado y el haplotipo segregado.

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Thompson, M y otros; Genética en medicina, Editorial Masson, IV edición, 1996. pág 379-386. Enfermedades Neuromusculares en niños. Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Claudia Castiglio en Revista Médica Clínica las Condes Vol. 14, No 2, Abril 2003. Guía para el óptimo cuidado de chicos con distrofia muscular duchenne www.distrofia-mexico.org/infoguiadmd01.htm Guía de curso práctico de genética, Instituto de ciencias biomédicas de la Facultad de Medicina de la U. de Chile. Herencia Particulada, Anexo de Actividad 4. pág 12. Genes and Disease. National Institutes of Health. Publicación on line, Duchenne muscular dystrophy: www.ncbi.nlm.nih.gov/books/bv.fcgi?rid=gnd.section.161 Muscular Dystrophy, Duchenne Type; DMD:

56

8. 9. 10. 11.

7. www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=310200 Muscular Dystrophy, Becker Type; BMD: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=300376 Your Genes, Your Health: http://ygyh.org/dmd/whatisit.htm Harrison´s Priciples of Internal Medicine. Eugene Braunwald M.D., Anthony S. Fauci M.D., Dennis L. Kasper M.D., Stephen L. Hauser M.D., Dan L. Longo M.D., J. Larry Jameson M.D. McGraw-Hill Professional ;15th edition, 2001

65.- ¿Cual es el término que se aplica a la neoplasia benigna epitelial que forma patrones glandulares? a) b) c) d)

Hartoma Papiloma Adenoma Carcinoma

Un adenoma es un tumor epitelial benigno cuya estructura interna es semejante a la de una glándula. Tipos de adenoma Existen muchas clases diferentes de adenomas según la localización como: • Adenoma tiroideo: aparece en la glándula tiroides. También se llama nódulo tiroideo. Puede ser folicular o papilar, funcionante o no funcionante. Cuando es un adenoma hiperfuncionante (adenoma de Plummer) se llama adenoma tóximo y produce hipertiroidismo • Adenoma suprarrenal: aparece en la glándula suprarrenal. También se llama adenoma adrenal. La mayoría son no funcionantes o incidentalomas puesto que se descubren en un TAC realizado por otro motivo. Cuando son funcionantes pueden producir cortisol, aldosterona (síndrome de Conn), androgénos o catecolaminas (feocromocitoma) • Adenoma bronquial: aparece en los bronquios. También se llama adenoma de Jackson. Muchos son tumores carcinoides • Adenoma de colon: aparece en el colon. Adquieren en la mayoría de los casos la morfología de pólipo de colon • Adenoma de próstata: aparece en la próstata. También se llama hipertrofia benigna de próstata • Adenoma pleomórfico: aparece frecuentemente en las glándulas salivares • Adenoma hepático: aparece en el hígado • Adenoma hipofisario: aparece en la hipófisis. La mayoría no son funcionantes. Si producen prolactina se llaman prolactinoma. Si sintetizan hormona del crecimiento provoca la acromegalia. Si producen ACTH se desarrolla un síndrome de Cushing

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•

•

• •

• Adenoma de mama: se llaman fibroadenomas. Son con frecuncia muy pequeños, y difíciles de detectar. Suelen no dar síntomas. El tratamiento puede incluir biopsia por aguja, y/o remoción Adenoma de páncreas: puede ser cualquier tumor benigno de páncreas. Cuando es funcional se llama insulinoma porque produce insulina, gastrinoma si produce gastrina, vipoma si produce VIP Adenoma paratiroideo: está localizado en las glándulas paratiroides. Es la causa más frecuente de hiperparatiroidismo por exceso de producción de hormona paratiroidea Adenoma testicular o adenoma de Pick, localizado en los testículos, en las células de Sertoli. Adenoma renal: poco frecuente en los riñones

66.-¿Cuál es la causa más frecuente de hematuria recidivante de origen glomerular? a) Enfermedad de Berger b) Síndrome nefrótico c) Síndrome nefrítico d) Enfermedad de Fabri

La hematuria constituye uno de los signos de enfermedad renal. El reto del pediatra es realizar los exámenes adecuados para diagnosticar la patología subyacente, evitando un exceso de pruebas. La clínica y la presencia de alteraciones en el sedimento, proteinuria importante, cilindruria y hematíes pequeños en orina orientarán en el origen de la hematuria. La hematuria puede presentarse como hematuria macroscópica, microhematuria asintomática y microhematuria con hallazgos anormales. El tipo de hematuria (macro o microscópica), la existencia de proteinuria asociada y que haya síntomas o signos clínicos, junto a la hematuria, ayudan a establecer una actitud diagnóstico-terapéutica. La causa más frecuente de hematuria de origen glomerular y de hematuria macroscópica recidivante es la enfermedad de Berger. 1.

CORES, Ed. Nefrología Pediátrica. Madrid: Edi medicas. 2006

67.- EL signo cutáneo característico en pacientes con psoriasis no invertida ni pustulosa es: a) b) c) d)

Signo de Koebner Signo de Asboe Signo del rocío sangrante Signo de la uña

Signo de Auspitz o signo del rocío sangrante: Consiste en un piqueteado hemorrágico que aparece tras el desprendimiento de la membrana de Duncan-Dulckley; este signo aparece Como consecuencia del daño vascular de los vasos de las papilas dérmicas al desprender la

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epidermis adelgazada suprayacente a las papilas. Este signo no se observa en la psoriasis invertida ni pustulosa. La afección de mucosas es muy rara y en general limitada a labios y pene. Suele faltar el componente descamativo. 1.

Bowcock, A et al. “Genetics of psoriasis: The potential impact on new therapies.” Journal of the American Academy of Dermatology. 2003 August;49(2):S51-6.

68.- Un hombre de 25 años de edad acude a consulta dermatológica debido a un rash. Refiere que el rash inició con una lesión única en el tórax, la cual creció, y después otras lesiones aparecieron. Piensa que tiene tiña. A la EF presenta múltiples lesiones escamosas en el tórax y espalda. La más grandes (que el paciente dice que fue la primera) mide 5cm de diámetro, es oval y tiene un coloración rosada. Presenta un borde ligeramente elevado y se observa alrededor de los límites de la lesión. Muchas placas pequeñas de aproximadamente 1cm de diámetro y de apariencia similar, también son vistas. ¿Cuál de los siguientes es el diagnóstico más probable? a) b) c) d)

Molusco contagioso Pityriasis rosea Rosacea Escabiosis

Pityriasis rosea

Es un tipo común de erupción cutánea que se observa en los adultos jóvenes. La pitiriasis rosada se presenta con más frecuencia en los meses de otoño y primavera y se cree que es ocasionada por un virus. Aunque la pitiriasis rosada puede presentarse al mismo tiempo en más de un miembro de la familia, no se considera altamente contagiosa. Los ataques duran generalmente de 4 a 8 semanas y los síntomas pueden desaparecer a las 3 o durar hasta 12 semanas. Generalmente, se presenta una sola placa grande (placa heráldica), seguida varios días más tarde por una erupción. Síntomas Lesión y erupción cutáneas

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• • •

• empieza con una sola lesión (placa heráldica) seguida por más lesiones varios días después pueden aparecer después de presentarse líneas de separación o aparecer en un patrón de "árbol de navidad" Placa, pápula o mácula ovaladas

Bordes precisos • Se puede diseminar • La parte central presenta un aspecto arrugado (como de papel de cigarrillo) • Las lesiones parecen una escama adherida en los bordes y suelta en el centro • Picazón en las lesiones (de leve a severa) • Enrojecimiento o inflamación de la piel

1. JOURNAL OF THE AMERICAN ACADEMY OF DERMATOLOGY 1996; 15 (2). 2. THE LANCET. 1997; 349. 69.- Una niña de 2 años de edad presenta lesiones rojas, con costras melicéricas en la cara, cuero cabelludo, área de pañal y extremidades, desde aproximadamente los 2 meses de edad. El evitar sustancias irritantes no ha funcionado en el tratamiento. La niña se rasca constantemente las áreas afectadas. Hay una historia familiar positiva para asma y fiebre. ¿Cuál es el diagnóstico más probable? a) b) c) d)

Dermatitis atópica Celulitis Dermatitis de contacto Liquen cimple crónico

La dermatitis atopica (DA) (Wise-Sulzberger, 1993), llamada neurodermatitis diseminada, por las escuelas Europea, es un estado reaccional de la piel, intensamente pruriginosa, más frecuente en los niños, multifactorial, en la que combinan factores constitucionales y

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factores ambientales, por lo tanto de difícil tratamiento, muy frecuente en la consulta diaria del pediatra y del dermatólogo.

DATOS EPIDEMIOLOGICOS La enfermedad originalmente conocida como prúrigo de Besnier y eccema constitucional, es ubicua, afecta a todas las razas y existe en todos los países. Se señala su existencia hasta en el 2% de la población general y en el 14% de los niños. La enfermedad se inicia antes del primer años de la vida en más del 60% de los casos, la curva desciende hacia los 12 años de la cifra de inicio es apenas del 5%-y es excepcional que la enfermedad se inicie en la edad adulta. La enfermedad sufre exacerbaciones en las temporadas de calor o de frío cuando hay sequedad de la atmósfera. CUADRO CLÍNICO Tradicionalmente se han descrito tres etapas que en la actualidad ya no se presentan pues se suman unas a otras debido a los tratamientos que reciben los pacientes desde su inicio. Etapa de lactante. La enfermedad suele iniciarse en los primeros meses de vida, a veces casi desde el nacimiento. Las lesiones afectan la cara: mejillas, frente (respetando su centro); afectan también la piel cabelluda, los pliegues, las nalgas y el dorso de los pies. Las lesiones son de tipo eccematosos (piel llorosa): eritema, vesícular y costras melicéricas con costras hemáticas como signo del rascado. Estas lesiones altamente pruriginosas evolucionan por brotes y en general si el paciente no es yatrogénicamente tratado, tienen tendencia a involucionar al año de edad. Fase del escolar. Se inicia hacia los 3 a 7 años, cuando el niño empieza a ir a la escuela. Las lesiones son preferentemente flexurales: cuello, pliegues de codo y huecos poplíteos y la morfología corresponde a la de una dermatitis crónica: zonas de eritema y liquenificación (índice de rascado crónico) y costras hemáticas periódicamente sufren un proceso de eccematización sobre todo por los tratamientos indebidos. La enfermedad evoluciona por brotes, hay temporadas en que no existen lesiones aun cuando persiste a veces una piel xerótica (seca) y pigmentada con intenso prurito. Etapa del adulto. Se veía con poca frecuencia y ahora es habitual en las consultas diarias debido a los malos tratamientos. En este caso además de las zonas flexurales, se presenta lesiones periorbitarias; y peribucales y lesiones vesiculosas en las manos. Son lesiones tanto liquenificadas como eccematosas, muy pruriginosas, que alternan con periodos asintomáticos. Con el uso inmoderado de los corticoesteroides no hay diferenciación entre las etapas de la enfermedad y se ven casos que arrastran su enfermedad casi desde que nacen hasta la edad adulta.

DIAGNÓSTICO Es clínico y relativamente sencillo, aunque no toda dermatitis flexural es necesariamente de origen atópico. Deben tomarse en cuenta los antecedentes del propio enfermo y los familiares. En los lactantes debe diferenciarse de la dermatitis seborreica que afecta sobre todo la piel cabelluda y el centro de la cara. En ocasiones hay mezcla de las dos

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dermatitis: la atópica y la seborreica y es difícil diferenciarlas. La dermatitis del pañal predomina en los lactante; en las zonas glúteas y genitales, se presenta con eritema y lesiones vesículopapulosas muy pruriginosas. La pitiriasis alba corresponde a los clásicos “jiotes” de los niños: manchas hipocrómicas cubiertas de fina escama en la cara. Estos procesos pueden coincidir con manifestaciones de DA, pero nunca se ha demostrado la relación de causa efecto. TRATAMIENTO Medidas generales. Es conveniente una explicación amplia al paciente y su familia señalando la naturaleza y evolución de la enfermedad y lo que se espera del tratamiento que vamos a indicar. Evitar el sol excesivo, el agua clorada de las albercas, el uso de jabón (indicar jabones neutros o sustitutos de jabón), prohibir el uso de pomadas y remedios caseros así como los cosméticos que irritan a la piel. Las dietas restrictivas han sido y siguen siendo un tema muy controversial, pues mientras los alergistras siguen insistiendo sin muchas bases en el beneficio de estas dietas, los más hemos comprobado su inutilidad. Existe un grupo muy limitado en que se puede demostrar que una dieta restrictiva de huevo, leche, fresas, etc. puede mejorar los brotes de DA y en tales casos (sólo en esos casos) se aconsejaría la supresión de tales medicamentos; en lo general se permite al paciente que coma de todo. En la actualidad se están limitando por los pediatrias ciertos alimentos como el huevo, las fresas, el plátano y la leche de vaca en el primer año de vida por ser muy alergénicos y se discute la utilidad de la leche materna en estos niños. Es necesario hacer ver que estos pacientes requieren de una atención más personal, que sienten la necesidad de cariño por lo que es de recomendarse que el niño sea atendido personalemente por la madre. Tratamiento tópico. Depende del estado de la piel; si está eccematosa debe secarse antes de aplicar cualquier pomada que será rechazada por la piel llorosa. El uso de fomentos con agua de manzanilla o suero fisiológico es útil. Los fometos con agua de végeto (subacetato de plomo) al 20% son potentes antiexudativos, pero deben limitarse a áreas restringidas y no usarse en niños. Estando la piel ya seca, se usan pasta inertes que llevan óxido de zinc y calamina en una base de vaselina y lanolina que son protectoras a la vez que antiprutiginosas. Si la piel está muy seca y liquenificada, los fomentos y baños serán emolientes, con almidón y aceites seguidos de cremas o pomadas más grasosas que llevan vaselina, coldcream y óxido de zinc. En el comercio existen numerosos preparados humectantes que ayudan a mantener el manto ácido grasa-agua, que se pierde en la DA. Si hay dermatitis por contacto o impétigo hay que tratar primero estas complicaciones con sulfato de cobre al 1: 1000 y pomadas con vioformo o mupirocín. En el caso de eritrodermia, los baños emolientes y el uso del petrolato (vaselina) será lo indicado. Cuando hay mucha liquenificación, pueden usarse cremas con alquitrán de hulla al 3% en base de coldcream por tiempo y zonas limitadas.

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Los corticoesteroides tópicos son los medicamentos más usados en esta enfermedad y muchas veces causa de las complicaciones que se presentan. Estos medicamentos no curan nada, solo engañan al paciente y al médico haciéndoles creer que la enfermedad va curando cuando sólo se oculta y modifica. Al pasar el efecto de estos medicamentos, invariablemente se presenta el rebote y más tarde la corticodependencia, haciendo a la enfermedad incontrolable. Nunca deben usarse los corticoesteroides fluorinados en niños y en la cara y zonas genitales o en los pliegues por su posibilidad de absorción. La hidrocortisona es de baja potencia, hace menos daño, pero también es menos efectiva; algunos la recomiendan. Tratamiento sistémico. El uso de antihistamínicos sobre todo de la primera generación que son sedantes como la clorfeniramina y la hidroxicina ayudan a mejorar el prurito; el ketotifeno y la oxotamida por su acción dual: inhiben la producción de histamina por los mastocitos y bloquean los receptores Hl, también son de ayuda, al igual que los sedantes suaves tanto para el paciente como para la madre que está en perenne angustia que transmite al pequeño paciente. La talidomida ha mostrados ser de ayuda en casos de DA conticoestropeada, en su fase eritrodérmica, no tanto en los niños, a dosis de 100 mg al día. Los antibióticos tipo dicloxacilina, serán necesarios cuando haya infección o simplemente eccematización por el papel que tiene el estafilococo dorado.

1. Criterios Diagnóstico para Dermatitis Atópica (DA), MedicalCriteria.com. 2. Dr. Luciano Domínguez-Soto, Dr. Amado Saúl Cano, Dermatitis atópica o neurodermatitis diseminada, Dermatología, Parte C, Libro ) "

70.- De las dermatosis reaccionales, el padecimiento que se caracteriza afección de piel y mucosas con ampollas en blanco de tiro, signo de Nikolski positivo y en la biopsia de piel se observa ampolla con necrosis epidérmica es: a) b) c) d)

Síndrome de Stevens-Johnson Eritema Multiforme Pénfigo Vulgar Dermatitis Atópica

El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) o síndrome de Lyell son enfermedades mucocutáneas, agudas, episódicas, poco frecuentes y de gran severidad, que por lo general son desencadenadas por fármacos1. Ambas enfermedades están íntimamente relacionadas y son casi idénticas salvo por el grado de compromiso del área de superficie corporal. Se caracterizan por la presencia de máculas, a menudo irregulares que se expanden con rapidez (lesiones en diana atípicas) y el compromiso de más de una mucosa (oral, conjuntival y anogenital). Las lesiones cutáneas a menudo se hacen confluentes y muestran un signo de Nikolsky positivo y la separación epidérmica, en la NET la erupción se fusiona hasta dar un eritema oscuro con necrosis y desprendimiento de la epidermis1-3.

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Los síntomas sistémicos y el compromiso de órganos internos son frecuentes y a veces severos. La tasa de mortalidad asociada a NET es significativa y puede dejar secuelas secundarias a la cicatrización de mucosas 4-6.

Signo de Nikolsky Es una condición en la cual las capas superiores de la piel se desprenden de las capas inferiores de la misma, por una ligera fricción. 1. 2. 3. 4.

5. 6.

7.

Stevens AM, Johnson FC.A new eruptive fever associated with stomatitis and ophtalmia: report of two cases in children. Am J Dis Child 1922; 24:526-33. Habif TP. Clinical Dermatology.3rd ed.St Louis:Mosby-Year Book;1996.p 570-2 Roujeau JC, Chesidow O,Saiag P, Guillaume JC. Toxic epidermal necrolysis (Lyell Syndrome).J Am Acad Dermatol.1990;23:1039-1058. Schopf E, Stuhmer A, Rzany B, Victor N, Zentgraf R, Rapp Jf. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Jonhson syndrome. An epidemiologic study from West Germany. Arch Dermatol 1991;127:839-842. Wolkenstein P, Revuz J. Drug-induced severe skin reactions: incidence, management, and prevention. Drug Saf 1995; 13:56-68. Chan HL, Stern RS, Arndt KA, et al. The incidence of erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome, and toxic epidermal necrolysis: a population-based study with particular reference to reactions caused by drugs among outpatients. Arch Dermatol 1990;126:43-47. Pacheco L, Sánchez MA,Sánchez DL.Síndrome de Stevens-Johnson. Presentación de 1 caso.Rev Cubana Pediatr 2001; 73(4):240-4

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