POLIMIOSITIS

POLI MI OSI TI S REUM UMATOLOGÍ A Mont esVél ezAbr aham 392

Introducción •

Mi opatí ai nflama matori ai di opáti ca: 1. Derma mat omi mi osi t i s 2. Pol i mi osi ti s 3. Mi osi t i sporcuerposdei ncl usi ón

•

•

Grupopococo múndedes or denes aut oi nmunesques ec aract er i zan por mar cadade bi l i dadmu mus cul arprox i mal si mét ri ca.

Enf ermedaddeladul t o   A excepci óndel adermat omi osi t i sj uveni l

Defini c i ón •

Esunami opatí ai nflamatori ai di opáti caquec ausadebi l i dad musc ul arproxi malsi mét ri ca,el evaci óndeenzi masmusc ul aresy hal l azgosel ecr omi ográficosyenbi opsi acaract erí st i cos.

Epi demi ol ogí a •

Enf er medadesraras

•

0. 5–8. 4casos/mi l l ónenpobl aci ón( EU)

•

Razanegra/ caucási cos5: 1

•

Género:Muj er / hombre2: 1

•

Edad:mayorde20años,pi co4560años( enf ermedaddeladul t o)

Et i opat ogeni a •

•

Esunsí ndromeaut oi nmuni t ari o comúnmenteasoc i adoc onot ras enf ermedadess i st émi casaut oi nmunes. Puedeserdebi doadi ver sasc ausasque ocurr ensol asoasoci adasconi nf ecci ones vi ral es,mal i gni dadesoenf ermedadesdel t ej i doconecti vo.

Fi si opat ol ogí a •

•

•

Respuest ai nmune medi adaporcél ul as ci t ot óxi casCD8+cont ral as fibrasmuscul ares. CD8+i dent i ficanant í genos enmúscul o Est ascél ul asacompañadas demacróf agoscomi enzana rodearfibrasmuscul ares sanasyevent ual ment e i nvadi endoydest ruyendo.

Hi st opat ol ogí a  Vari abi l i dadenelt amañodel as fibras,necr osi sdi semi nada, regener aci óndefibrase i nflamaci ónendomi si al . •

Cuadr oc l í ni c o  Adul t osmayoresde20años;conpi co45–60años •

•

Mi opatí asubaguda:sedesarrol l aenunperi ododesemanasameses

•

Debi l i dadproxi mal :progresi vadeflexoresdelcuel l oyhombro  

Mi al gi asybaj ot onosonmuycomunes Est onorepresent aquej asporelpaci ent e

 At rofiamuscul ar( 40%)ymásenest adi osavanzados •

 •

Ot raspres ent aci ones:  

•

Di sf agi aydi ficul t adrespi ratori a( esóf agoydi af ragma) Cuadri parét i ca:debi l i dadmandi bul ar Músc ul osf aci al esyocul ares

NO PRESENTAN ERUPCIONES( RASH) .

Di agnóst i cosdi f erenci al es •

Hi pokal emi aehi pof osf atemi a

•

Mi ast eni agravi s

•

Mi osi t i sporcuerposdei ncl usi ón,eosi nof í l i ca,f ocalydecél ul asgi gant es

•

Mi opatí amet aból i ca

•

Mi opatí asi nduci daspordrogas:   A l cohol   A nt i pal údi cos  Co chi ci na  Ke t oc onazol  Es t ati nas  Dpeni ci l ami na  Z i dovudi na( AZT)

Consi der ac i onesdelmanej o •

HALLAZGOSDE LABORATORIO BH:l eucoci t osi sot romboci t osi s;l eucoci t osi spresent eenmásde 50% depaci ent es   V SG yPCR:El evadosen50% del ospaci ent es  En zi masmusc ul ar esel evadas( CK,LDH,ASTyALT) 



Cr eat i nKi nasa:el evado5–50veceselval ornormal

Mi ogl obi nuri a   A ut oant i cuerpos 

  A nt i cuerposant i nucl earesen30% del ospac i ent es



FR+en50% del ospaci ent es

Est udi osdei magen •

Resonanci aMagnét i cayul trasoni do  

Local i zarl aext ensi óndemúsc ul oc ompromet i do RM puedenmos t r aranormal i dadesmuscul aresdebi doai nflamaci ón,edemao cicatrización

El ect r omi ogr af í a •

Hal l azgosanormal esen90% del ospaci ent esc onpol i mi osi t i s.

•

opat í a TRIADA CLÁSICA demi 1. Fi bri l aci ónenreposo,ondasagudasespont áneas 2. Descargasr epet i dasdeal t af recuenci a. . 3. Pot enci al espol i f ási cosdecort aduraci ónybaj aampl i t ud

Bi opsi a •

Hal l azgosenbi opsi a 



Lapres enci adecél ul asi nflamator i asque rodean,ent ranydest ruyen morf ol ógi cament el aapari enci anormalde l asfibraseseldat ocaracterí st i co. CD8+ymac róf agos

Bi opsi a:Del t oi desocuadri ceps

Cr i t eri osdemi opat í asi nflamat ori as idiopáticas •

●

MEDSGERETAL.1970,AM.J.MED 48: 715( I I M)

•

●

DEVERE & BRADLEY  N 98: 637( I I M) 1975,BRAI

•

●

BOHAN & PETER 1975,NEJM 292: 344AND 403( PM/ DM)

•

●

DALAKAS  1487( PM/ DM/ I BM) 1991,NEJM 325:

•

●

GRIGGSETAL.1995,ANN NEUROL38: 705( I BM)

•

●

TANIMOTO ETAL.1995,JRHEUM 22: 668( PM/ DM)

•

●

TARGOFFETAL.1997,CURROPIN RHEUM 9: 527( I I M)

•

●

MASTAGLI A& PHI LLI PS : 723( PM/ DM/ I BM)  2002,RDCNA28

•

 VAN DERMEULEN ETAL . 003,NEUROL61: 316( PM/ DM/ OTHER)  2 ●

•

●

•

DALAKAS&HOHLFELD 2003,LANCET362: 971( PM/ DM)

JK,AMATOETAL.2003,NEURO DI S14: 337( ENMCFOR ●HOOGENDI PM/ DM)

BOHAN & PETER 1975 1. De bi l i dadsi mét ri caprogresi vadel osmúsc ul osdemúsc ul osdel as

ci nt ur asymi embropro xi mal 2. Ev i denci ademi osi t i senl abi opsi a 

Necr osi senfibrasmusc ul ares,f agoci t osi s,degeneraci ónyregeneraci ónde mi ofibri l l asyvari aci onesenelt amaño,pres enci adecél ul asmononucl eares i nt ersti ci al es,peri vascul aresoendomi si al es.

evaci ónséri cadeenzi masmusc ul ares 3. El 

CK,Al dol asa,LDH yTr ansami nasas .

4. Tr i adael ect romi ogr áficademi opatí a 5. Ras h •.

Di agnósti codePM Defini t i vo=pri mer os4 Probabl e=3del ospri mer os4

Tani mot oetal .1995DM yPM 1. Rash( pápul asdeGot t ron,exant emahel i ot ropoperi orbi t ari o,eri t emal i neal ) 2. Debi l i dadproxi mal

El evac i óndeCK oAl dol asa 3. 4. Mi al gi aal apal paci ónoespont ánea 5. Tri adael ect romi ográfica

 A i cuerposAnt i Jo1 6. nt 7. r  A t ri t i snodef ormant eoart ral gi as 8. Si gnosi nflamat or i oss i st émi cos( fiebremayorde37,PCRyVSG el evados) Evi denci aenl abi opsi ademi osi t i s( i nfil t radoi nflamat ori ocondegeneraci óno 9. necr osi smusc ul ar ,macróf agos) •.

i t eri osSI N RASH ( sensi bi l i dad99%,especi fic i dad95%) PM:4de9cr

Nuevoscri t eri osi nt ernaci onal es  Acordeal aACR/ EuropeanLeagueAgai nstRheumati cDi seases •

•

●

OCT.2004–PLANNI NG MEETI NG HELD ATNI H

•

●

SEPT.2005–PI LOTPROJECTPERFORMED ON 50VARI ABLES

•

●

NOV.2005–VARI ABLESAND PROJECTPLANSFI NALI ZED

•

 AUG.2006–COMPLETEDATACOLLECTI ON OFI NI TI AL1200PTS ●

•

●

•

●

JUNE2007–COMPLETEALLDATACOLLECTI ON

•

●

SEPT.2007–COMPLETION OFALLDATAANALYSES

•

●

DEC.2006–COMPLETE ANALYSESOFI NI TI ALDATATO DETERMI NE NEEDSFORADDI TI ONALDATACOLLECTI ON

NOV.2007–EXPERTSDETERMI NEFINALPROPOSED CRI TERI AAND POSSI BLEFUTUREPLANS

Condi c i onesasoc i adas a ncasil i ent esconPM almoment o 1. Pol i artri ti s:reportad  e ami t addepac deldi agnóst i co. 2. Enf ermedadpul monari ntersti ci alen10–25%  

Pre sent ándosec omot osydi snea Puedeencont rar seant esodespuésdeldi agnóst i codeldi agnóst i codePM/ DM

3. Mi ocardi ti s:1/ 3del ospaci entes 

Semani fiest acomoanomal í asenl aconducci óneI CC

4. Cáncer ospaci ent espres ent anmayorr i esgo :Est

13. 8% DM  6 . 2% PM   A denocarci nomagast roi nt est i nalycarci nomapul monar 

Tr at ami ent o •

Elt r at ami ent oc onsi st een:  P e dni s o na( pr i me r al í ne a)1mg :r / kg/ dí a( dosi súni cao 1. Cort i cost eroi des di vi di da)dur ant e4–8semanashast aqueni vel esdeCK sees t abi l i c en. ent esquenor espondenaest er oi desenun 2. Inmunosupresores:Enpaci peri odode4semanas ; t t r oscomo  Me o t r e x at e( s e gundal í ne a) ,o azat i opri na,ci cl of osf ami dayci cl ospori na.  A i TNF( aunenest udi o)comoi nfli xi mab 3. Ot rosagent es : nt  A t ocont eni dodeprot eí napresent anbenefici o 4. Di eta :l Cuandol asi nt omatol ogí aest ai nact i va)15–30mi n 5.  Act i vi dadf í si ca:( deej erci ci oaeróbi co. 6. Interoconsulta  Ne umol ogí a  Ca rdi ol ogí a  T erapi af í si ca