Policitemia Vera

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

olicitemia vera

La Policitemia vera (PV) es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal de la cantidad de células sanguíneas. Principalmente afecta los glóbulos rojos.

Causas La PV es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos  blancos y de plaquetas también pueden ser más altas de lo normal. Es una poco común que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.  Normalmente no se ve en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.

Síntomas Cuando padece PV en el cuerpo hay demasiados glóbulos rojos. Esto da como resultado que la sangre sea espesa, por lo que no puede fluir normalmente por los vasos sanguíneos  pequeños ocacionando síntomas como los siguientes: s iguientes:  

Dificultad respiratoria al estar acostado

 

Piel azulada

 

Mareo

 

Fatiga todo el tiempo

 

Sangrado excesivo, como el sangrado el sangrado dentro de la piel

 

Llenura en la parte superior izquierda del abdomen (debido a la hinchazón del bazo)

 

Dolor de cabeza

 

Prurito, especialmente Prurito,  especialmente después de un baño caliente

 

Coloración rojiza, especialmente en la cara

 

Dificultad para respirar

 

Síntomas de coagulación de coagulación de la sangre en las venas superficiales (flebitis)

 

Problemas de visión

























Pruebas y exámenes El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se  pueden hacer incluyen: Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez  

Biopsia de médula ósea

 

Conteo sanguíneo completo con fórmula leucocitaria

 

Grupo de pruebas analíticas

 

 Nivel de eritropoyetina









 



 

Pruebas genéticas para la mutación en el gen JAK2V617F Saturación del oxígeno de la sangre

 

Masa de glóbulos rojos

 

 Nivel de vitamina B12







La PV puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:  

Tasa de sedimentación eritrocítica

 

Deshidrogenasa láctica (DHL)





 



 

Fosfatasa alcalina leucocítica Examen de agregación plaquetaria

 

Ácido úrico sérico





Tratamiento El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar problemas de sangrado y de coagulación. Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 1 medio litro o .5 litros) hasta que el nivel del hematocrito disminuya. El tratamiento se continúa como se vaya necesitando. Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen:  

Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Este medicamento también se puede suministrar cuando la cantidad de otros tipos de células rojas es alta.

 

Interferón para reducir los hemogramas.

 

Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.

 

Ruxolitinib (Jakafi) para reducir la cantidad de glóbulos rojos y reducir el bazo agrandado. El medicamento se receta cuando la hidroxiurea y otros tratamientos han fallado.









Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

Tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser una opción para algunas personas. Pero, este medicamento aumenta el riesgo de hemorragia estomacal. La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.

Expectativas (pronóstico) La PV generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría ma yoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves. Posibles complicaciones Las complicaciones de PV pueden incluir:  

Leucemia mielógena aguda (LMA) (LMA)  

 

Sangrado del estómago u otras partes del tubo digestivo

 

Gota (hinchazón dolorosa de una articulación)

 

Insuficiencia cardíaca

 

Mielofibrosis (trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatrizante fibroso)

 

Trombosis (coagulación sanguínea, que puede cerebrovascular o ataque cardíaco u otro daño en el cuerpo)













causar  accidente  accidente

oliglobulia La policitemia o poliglobulia se define como un aumento en la masa eritrocitaria. Se caracteriza por un incremento del número de hematíes y/o de la cantidad de hemoglobina por unidad de volumen de sangre. El  parámetro hematológico mas apropiado  para su valoración es el hematocrito, debiéndose sospechar poliglobulia cuando este se sitúa de forma mantenida dos desviaciones estándar por encima de la media normal: 52% en varones y al 48% en mujeres. En caso de utilizarse la hemoglobina se debe sospechar poliglobulia cuando la hemoglobina es mayor de 18,5 g/dl en varones y de 16,5 g/dl en mujeres. Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍA  Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración de hematíes por una  pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria es normal.

Poliglobulia relativa o ficticia Es la poliglobulia que se produce por disminución del volumen plasmático, con un aumento relativo en la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación, como vómitos de repetición, diarrea grave, uso excesivo de laxantes y diuréticos, etc. También se observa en el síndrome de Gaisböck -poliglobulia aparente o de estrés-, cuadro de etiología desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad.

Poliglobulia absoluta  Aquella poliglobulia con un aumento real de la masa eritrocitaria total. A su vez se clasifica en:

Policitemia primaria  La policitemia vera es una neoplasia mieoloproliferativa causadas por una mutación adquirida que conduce a una alteración intrínseca de la eritropoyesis medular, y que se caracteriza  por un incremento en la producción de los  progenitores de los glóbulos rojos, independiente de los mecanismos que regulan normalmente la eritropoyesis, siendonormales las concentraciones de eritropoyetina (EPO) o baj bajas. as. También dentro de este grupo se incluyen algunas variantes familiares de carácter hereditario poco frecuentes.  Policitemia secundaria  Policitemia causada por un aumento del factor estimulante de la eritropoyesis (EPO), siendo normales los precursores de los hematíes de la médula ósea

Poliglobulia esencial o idiopática.

Poliglobulia enuna la que no se identi identifica causadeprimaria desarrollando policitemia verafica conuna el paso los años.ni secundaria. Un 5-10% terminan Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

Policitemia combinada  Policitemia caracterizada por tener un aumento de la masa eritrocitaria, así como un volumen reducido de plasma, una combinación más comúnmente vista en los fumadores  –  policitemia de los fumadores-.

Policitemia inaparente. Policitemia caracterizada por una masa eritrociataria aumentada con cifras de hematocrito y hemoglobina normales. Solo se puede detectar a través de estudios de la masa eritrocitaria.

CLÍNICA  La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y progresivo con síntomas en general inespecíficos, como astenia, sensación de mareo o vértigo, acufenos, cefalea y epistaxis. Las poliglobulias secundarias además presentará síntomas relacionados con el  proceso subyacente, como es una enfermedad enf ermedad cardíaca, pulmonar o renal. En los pacientes con poliglobulia la incidencia de complicaciones trombóticas es mayor. Los episodios más frecuentes son accidentes cerebrovasculares (ACVA), infarto de miocardio, trombosis venosa profunda y tromboembolismo pulmonar. Además, los pacientes con  policitemia verafactores pueden de presentar hemorragias el tractocasos gastrointestinal, por un descenso relativo de los la coagulación y enenalgunos trastornos funcionale de las  plaquetas, y una mayor incidencia de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a hipertensión portal. En la exploración física los signos más característicos son la cianosis rubicunda, plétora de  predominio facial e inyección conjuntival. Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de  poliglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial (HTA).

Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

Debido a la activa renovación de las células hemáticas se produce una hiperuricemia y son frecuentes en estos pacientes los episodios de gota.

DIAGNÓSTICO  Anamnesis  En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analítica, ya que el paciente está asintomático. En caso de presentar alguno/s de los síntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una  posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploración dirigidas, así como las pruebas complementarias necesarias para su confirmación. Es importante conocer el consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes) que puedan provocar deshidratación, la existencia de HTA, enfermedades cardíacas, pulmonares, renales y hepáticas y los antecedentes familiares de  poliglobulia.

Exploraciones complementarias Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentración de hematíes, con valores de hematocrito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leucocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser un síndrome mieloproliferativo y también resulta de interés la extensión de sangre periférica para estudiar la morfología de los hematíes. Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad enfer medad cardíaca y pulmonar. Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de esplenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática Gasometría arterial basal. A valorar en pacientes fumadores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia. Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos dudosos.

TRATAMIENTO 

Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar

 

Título: Policitemia vera y Poliglobulia Autor: Ruben Cristian Via Vasquez

El tratamiento específico de las poliglobulias es variable en función de su etiología. Los casos relacionados con deshidratación o tabaquismo remiten al desaparecer la causa subyacente. Los procesos secundarios a enfermedad cardiopulmonar, renal o hepática requieren tratamiento de la enfermedad de base. La policitemia vera, al ser una neoplasia, precisa generalmente tratamiento mielosupresor asociado a flebotomías. En su tratamiento se emplean:  



 



 



Ácido acetilsalicílico, 100 mg/24 h: indicado en todos los casos. Flebotomía: indicada en todos los pacientes con hematocrito superior al 54% -o inferior en presencia de otros factores de riesgo trombótico-, hasta obtener valores  por debajo del 45% y para mantenerlo entre 42-45%. 42-4 5%. Agentes mielosupresores: Indicados por intolerancia a las flebotomías, por la  presencia de mieloproliferación -manifestada por esplenomegalia refractaria o un recuento leucocitario o plaquetario elevado-, o por la existencia de un alto riesgo trombótico. La hidroxiurea es actualmente el agente mielosupresor de elección,  proporcionando un control adecuado de las enfermedades en la mayoría de los  pacientes. Sin embargo, persiste la controversia sobre si aumenta el riesgo de transformación leucémica a largo plazo -10-15 años-. El interferón alfa no es un fármaco de primera elección pero puede ser útil en pacientes que han recaído con hidroxiurea, mujeres embarazadas, y en personas menores de 50 años. El busulfán y el fosforo 32 pueden estar especialmente indicados en pacientes mayores de 70 años. La anagrelida puede estar indicada para el tratamiento de la trombocitosis en  pacientes refractarios a la hidroxiurea. hidroxiur ea.

Bibliografía https://ricardoruizdeadana.blogspot.com/2013/09/poliglobulias-aspectos-practicos para.html https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000589.htm

Materia: Hematología y Banco de sangre Docente: Dra. Gloria Teofila Artovar