Penyakit Neuromuskular Dan Neuropati

Guillain Barre Syndrome TOPIK : Penyakit Neuromuskular dan Neuropati SKDI : 3B Nama lain : Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome. GBS adalah polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1-3 minggu setelah infeksi akut. ETIOLOGI  Belum dapat diketahui dengan pasti  Sering berhubungan dengan infeksi akut non spesifik seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal  Infeksi akut yang berhubungan dengan SGB Keadaan Mendahului

Yang

Infeksi Virus Infeksi Bakteri Infeksi Parasit Penyakit Sistemik Keadaan lain

Nama Penyakit CMV, HIV, Influenza, EBV, Varicella-zoster, Measles, Vaccinia/smallpox, Mumps, Rubella, Hepatitis, Coxsackie, Echo Campylobacter Jejeni, Typhoid, Borrelia B, Mycoplasma Pneumonia, Paratyphoid, Brucellosis, Chlamydia, Legionella, Listeria Malaria, Toksoplasmosis Peny. Hodgkins, leukimia, hipertiroidisme, peny. Kolagen, sarkoidosis Kehamilan, operasi, transplantasi organ, imunisasi

DIAGNOSIS a. Gejala klinis 1. Gejala Motorik  Kelumpuhan yang ascending, bilateral dan simetris  Berawal dari tungkai bagian distal dan secara progresif cepat mengalami perburukan ke arah proksimal.  Kemudian diikuti kelumpuhan lengan bagian distal  Kelumpuhan anggota gerak seperti terikat karet (rubbery legs) atau gesper (buckle legs) 2. Gejala Sensoris  Baal atau terasa geli yang mengalami perburukan dari arah distal ke proksimal dalam beberapa jam sampai beberapa hari.  Gloves and Stocking dysesthesias  Kadang ada distal parestesia, nyeri, kram pada otot 3. Saraf kranial : wajah droop, diplopia, disarthria, disfagia, ophthalmoplegia, gang. Pada pupil biasanya setelah tubuh dan tungkai terkena

1|viemartiny

4. Perubahan otonom : takikardi, bradikardi, facial flushing, hipertensi paroksimal, hipotensi ortostatik, anhidrosis, retensi urin. 5. Sesak saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan. b. Pemeriksaan fisik Pem. Neurologis : kelemahan otot, refleks tendon ↓ atau (-), tanda rangsang meningeal kaku kuduk dan kernig mungkin ditemukan. c. Pem. Penunjang  Pem. LCS : kenaikan kadar protein (1-1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel pada minggu pertama dan kedua atau dilakukan >48 jam setelah timbulnya gejala  EMG : awal → normal, kelumpuhan pada minggu 1 dan puncaknya pada akhir minggu 2, akhir minggu 3 menunjukkan adanya perbaikan  MRI : bermakna jika dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala. Gambaran → cauda equina bertambah besar Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah kriteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:  Gejala Utama  Terjadinya kelemahan yang progresif  Hiporefleksi  Gejala Tambahan  Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu  Relatif simetris  Gejala gangguan sensibilitas ringan  Gejala saraf kranial terjadi parese N VII dan sering bilateral.  Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan  Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.  Disfungsi otonom : Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dangejala vasomotor.  Tidak ada demam saat onset gejala neurologis  Pemeriksaan LCS  Protein LCS : Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial  Jumlah sel LCS < 10 MN/mm3  Gambaran elektrodiagnostik

 

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

DIAGNOSIS BANDING Pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain, seperti: 1. Mielitis akuta 2. Poliomyelitis anterior akuta 3. Porphyria intermitten akuta 4. Polineuropati post difteri

2|viemartiny

TATALAKSANA  Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri.  Terapi Fase Akut :  Terapi Suportif a. Monitoring fungsi vital (dirawat di ruang intensif) b. Pemasangan intubasi bila :  Kapasitas vital (VC)